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Síndrome nefrítico agudo y entidades

con pérdida rápida de la función renal

Dr. Jesús Montenegro

Síndrome nefrítico: consideraciones previas

• Alrededor de 1 millón de hematíes se excretan
por orina al día: 500 hematíes X minuto
• Traducido al estudio microscópico suele
observarse entre 1-3 hematíes por campo
• Prevalencia de hematuria: 6-13% de la población
• ¿A quién estudiar?
• Causa glomerular: 10%
• Cilindros hemáticos
• Hematíes dismórficos > 5% (Acantocitos)
• Clínica renal

Causas de orina roja o marrón
Endógenas

Alimentos

Medicamentos

Hematíes

Colorantes artificiales

Antibióticos

Hemoglobina

Moras

Quinina

Mioglobina

Arándanos

Metil-dopa

Bilrrubina

Pimientos

Levo-dopa

Porfirinas

Ruibarbo

Deferoxamina

Melanina

Ciertas alubias

Adriamicina

Síndrome Nefrítico • • • • • • • • Hematuria Glomerular Hematíes dismórficos. menos frecuente Proteinuria leve Hipertensión arterial Oliguria. Insuficiencia renal Edemas . acantocitos Cilindros hemáticos Cilindros leucocitarios.

Diferencias entre Hematuria glomerular y urológica Glomerular Urológica Color de la orina Desde rojo oscuro a marrón Rojo brillante Coágulos No Sí Proteinuria Sí No Morfología hematíes Dismórficos Isomórficos Hipertensión Sí No Edema Sí No Disuria No Sí Función renal Reducida Normal Infección respiratoria Sí No Ras cutáneo Sí No .

ADNA AC. AntiMB Antiestreptolisinas O Crioglobulinas Ac Hepatitis C y B VIH Cultivos Imagen renal .Síndrome nefrítico: parámetros a estudiar • • • • • • • • • • • • • Hematimetría completa VSG y PCR Función renal Función hepática Complementos: CH50. C3 y C4 Ac.

Cilindro hemático y hematíes .

C3 bajo y C4 normal: • Postestreptocócica • GNMP tipo II .GN con Síndrome Nefrítico. C3 y C4 bajos: • LED • Crioglobulinemia (Hepatitis. C) • Endocarditis bacteriana • Nefritis de Shunt • GNMP tipo I 2. según C3 y C4 1.

Sistémicas: • PAN • Vasculitis ANCA + • Wegener • Vasculitis por hipersensibilidad • Púrpura de Henoch-Schönlein 2.Anti-MB • Pauci inmune GN .Síndrome Nefrítico: C3 y C4 normales 1. Locales renales: • IgA • GNRP • GN AC.

Serología según el tipo de GN .

Nefrótico S.GN predominando el síndrome nefrítico o nefrótico Tipo de GN S. The Kidney. edición 2012 . Nefritico Cambios Mínimos ++++ - Membranosa ++++ + GNFS +++ ++ GN Fibrilar +++ ++ Mesangioproliferativa ++ ++ GNMP I y II ++ +++ GN Proliferativa ++ +++ GN Proliferativa difusa + ++++ GN Extracapilar + ++++ Modificado por Jennette JC. capítulo 31 GN primarias.

Fy S 5 20 25 Total 100 (n=43) 100(n=43) 100 (n=43) Laoratorio de Nefropatología de la Universidad de Carolina del Norte.5 mg/dL Cr> 3 mg/dL Normal 30 2 0 Membrana delgada 26 4 0 IgA 28 24 8 GN proliferativa 9 26 23 GN extracapilar 2 24 44 Otras: MB.Hematuria: resultado de la biopsia Resultado Biopsia Proteinuria>1 g/D Cr < 1.5 mg/dL Proteinuria 1-3 g/D Cr< 1. excluidos LED .

Prevalencia del tipo de GN a lo largo de 20 años:registro de Toronto .

Rivera F CJASN 2008.Fracaso renal agudo en el anciano: Causas de la biopsia y resultados de la misma López-Gómez J M .3:674-681 ©2008 by American Society of Nephrology .

Rivera F CJASN 2008.Registro español: mayor prevalencia de GNRP en mayores de 65 años López-Gómez J M .3:674-681 ©2008 by American Society of Nephrology .

serología. NTIA y NT Incidencia 7/millón • Diagnóstico es una integración declínica. ER aterombólica. Inmunohistología y Microscopía electrónica .Glomerulonefritis rapidamente progresiva (GNRP)o Extracapilar • • • • • • • • Síndrome nefrítico Pérdida rápida de F. renal Oliguria o anuria Cilindruria eritrocitaria Hematíes dismórficos Proteinuria Diferenciar: MAT.

mediatizadas por inmunocomplejos 1. Inmunocomplejos localización glomerular • • • • • • • • • Nefropatía IgA Púrpura de Schönlein-Henoch LED Postinfeciosas Membrano Proliferativa I Membrano Proliferativa II Membranosa Fibrilar Otras 3. Inmunocomplejos localización extracapilar • • • • ANCA + Poliangeitis micrscópica Granulomatosis de Weggener Síndrome de Churg-Straus .Clasificación de GNRP. Inmunocomplejos circulante • Anticuepos antimembrana Basal glomerular 2.

GNRP IC y IF granular IF lineal y AC-AntiMB Hemorragía pulmonar Sí Síndrome Goodpasture No GN ACAnti-MB IgA-No Vasc IgA+Vasculitis LED IgA Púrpura de S-H Nfritis lúpica IF débil ANCA + No sistémica No Asma GN-ANCA Poliangeitis Infección Aguda Postinfecciosa MC GN MP I Depósitos densos GN MP II Granuloma Wegener Depósitos subendoteliales GNMB E-A-G Churg-S Otras Fibrilar y otras .

Anti-MB 97 85 77 GN-ANCA + 90 50 49 IC-LE III y IV 56 13 27 IC-Púrpura S-H 61 10 27 IC-IgA 32 4 21 IC-Postinfecciosa 33 3 19 IC-Fibrilar 23 5 26 IC-GNMP I 24 5 25 IC-Lupus-MB-V 12 1 17 Membranosa(MB) 3 0 15 Datos extraídos de 6000 biopsias del Laboratorio de Nefropatología Universidad de Carolina del Norte .GNRP: frecuencia de semilunas según tipo de GN Clase de GN % pacientes con semilunas % Pacientes >50% de Glomérulos con semilunas % medio de glomérulos con semilunas Ac.

Anti-MB 15 12 15 15 Inmucomplejos 24 45 35 6 Pauci-inmune 60 42 48 79 Otras 1 0 3 0 Laboratorio de Nefropatología de la Universidad de Carolina del Norte. JC Jennette .GNRP: frecuencia porcentual por edad Clasificación inmunológica Todas las 1-20 (n=73 edades(n= 632) 21-60 (n=303) >60 (n=256) Ac. Dr.

AntiPR3 causan un patrón de C-ANCA .Descripción de Anti-Neutrophils Cytoplasmic Antibody (ANCA) • ANCA: proteínas de gránulos de los neutrófilos y lisosomas de los Monocitos • Mayores antígenos: MPO y PR3 • Según la tinción de antígenos: perinuclear (PANCA) y citoplasmática (C-ANCA) • Según tinción con Anticuerpos Anti-MPO da un patrón de P-ANCA y Ac.

Anti-LAMP-2 se asocian a GN ANCA+ (90%) • Causan lesiones endoteliales • Homólogos a las fimbrias adhesivas de las bacterias • Se relacionan con el comienzo de Vasculitis • Se necesitan más estudios .Descripción de Lysosomal membbrane protein-2 (LAMP-2) • LAMP-2: existente en superficie de membrana neutrófilos y células endoteliales • Los Ac.

complemento y células Rotura de local y focal de la membrana capilar glomerular Paso a espacio de Bowman: Neutrófilos.Patogénesis de GNRP Inmunocomplejos circulantes o generados en propio glomérulo Plantados en pared vascular glomerular y mesangio: inflamación Activación de mediadores inflamatorios: coagulación. Moncitos y moléculas inflamatorias Estímulo proliferativo de células de cápsula de Bowman + detritus dan la semiluna . kininas.

Couser W G JASN 2012.Mechanismos de formación de los depósitos de los inmunocomplejos en glomérulo.23:381-399 ©2012 by American Society of Nephrology .

21:1628-1636 ©2010 by American Society of Nephrology . JASN 2010.Nueva clasificación propuesta para GN ANCA + Berden A E et al.

JASN 2010.Ejemplos típicos de cada una de las 4 categorías de las lesiones glomerulares Berden A E et al.21:1628-1636 ©2010 by American Society of Nephrology .

Necesidad de la biopsia en GNRP • • • • • • • Diagnóstico . correlación clínico-patológica Asegurar la reversibilidad de las lesiones Conocer la lesiones irreversibles y crónicas Evaluación del riesgo/beneficio terapéutico Gran beneficio si revierten las lesiones Importante: evitar los riesgos de los fármacos Reconocer nuestra incapacidad para curar la progresión inevitable del estado de GN .

Estadíos de evolución GNRP .

Evolución y tratamiento GNRP • La evolución y resultados del tratamiento dependerán de los hallazgos de la biopsia renal. más que de la clínica • Las vasculitis ANCA recidivan hasta 40% y en TR hasta 20% • Mortalidad : derivada de la propia enfermedad y de los efectos indeseables del tratamiento .

Anti-MB • Tres pilares del tratamiento: -Antinflamatorio: corticoides -Inmusupresión: Ciclofosfamida o nuevos -Aclarar los IC circulantes: Plasmaféresis .Tratamiento de GNRP. en general • Conocer manejo de inmunosupresores y complicaciones • Tratamientos individualizados para cada GN • GNRP injertadas en GN menor respuesta • Mejor respuesta: Vasculitis y Ac.

Muchas gracias Route effets de neige Pissarro 1879 .

GNMP .