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CLASIFICACIN:
La AME se clasifica en cuatro grupos sobre la base de la gravedad de los sntomas, la
edad de aparicin y la evolucin.
1) FORMA AGUDA TIPO I O ENFERMEDAD DE WERDNIG-HOFFMANN
Se manifiesta en el periodo neonatal o durante los primeros seis meses de vida;
los afectados presentan debilidad muscular, arreflexia e hipotona generalizada
(predominio en los miembros inferiores), con aparicin de fasciculaciones
linguales.
Son caractersticos el llanto dbil, las dificultades para toser, los trastornos de la
deglucin y un mal manejo de las secreciones orales (reflejan el compromiso de
los ncleos bulbares). El trax es frecuentemente campaniforme, como
consecuencia de la debilidad de los msculos intercostales y la indemnidad del
diafragma, lo que resulta en un tipo de respiracin caracterstica con abdomen
globuloso.
No hay compromiso sensitivo aparente y la debilidad es tal que algunos no llegan
a sostener la cabeza y ninguno en este tipo alcanza la capacidad de sentarse. A
consecuencia de las complicaciones respiratorias (insuficiencia respiratoria y
neumona por aspiracin), la gran mayora de ellos mueren antes de los dos aos
de vida. Existe una forma muy grave congnita (a veces referida como AME tipo 0)
que puede manifestarse con artrogriposis y que evoluciona rpidamente a la
muerte. Aunque el aspecto del msculo cardiaco parece no estar afectado,
ndo a lo largo deltiempo. Puesto que su evolucin es muy lenta, mucha gente con
AME tipo IV no sabe que la padece hasta aos despus de que seinicien sus snto
mas.
MANIFESTACIONES CLINICAS
-
EVALUACIN:
1. EXPLORACION FISICA
- Postura tpica: Brazos extendidos junto al tronco. Ligera pronacin del
-
abdomen globuloso.
- Retraccin muscular frecuente de los isquiotibiales y flexores del codo.
2. Existen diferentes mtodos que permiten brindar un diagnstico eficiente de la
enfermedad y su tipologa, es importante combinar varias de ellas para no
equivocar el mismo.
- Observacin de movimientos por parte de un neurlogo especializado del
-
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Ante un paciente en que no pueda confirmarse por estudio gentico del gen SMN1 cabe
reconsiderar el diagnstico clnico y neurolgico con las siguientes entidades.
1. Transtornos
No
deben
AME TIPO I:
Adecuada rehabilitacin, soporte nutricional, manejo de las secreciones y mejorar
la tos (por rehabilitacin o de manera artificial con aparatos especiales como
Programa:
Ocurre por una lesin mecnica del plexo braquial, que tiene lugar en el momento del
nacimiento. Su cuadro clnico depende de las races nerviosas que resulten lesionadas y
de la extensin del traumatismo.
Presenta varios aspectos importantes:
-
una PBO.
Pueden lesionarse desde una hasta la totalidad de las races del plexo braquial.
Las lesiones pueden ser desde parciales (neuropraxia) hasta totales
(neurotmesis).
lesin intraespinal.
Lesin posganglionar: La que se produce distal al ganglio dorsal.
CLASIFICACIN:
1. SEGN LA INTENSIDAD DEL DAO
NEUROPRAXIA:
Bloque fisiolgico de la conduccin del nervio con un axn sin una interrupcin
anatmica.
Muchos nios con lesin del plexo braquial tienen neuropraxia y se recuperan
espontneamente porque neuropraxia tiende a desaparecer dentro de 4 a 6
semanas.
AXONOTMESIS:
Interrupcin anatmica del axn con ninguna o parcial interrupcin del sistema
de tejido conector.
Este tipo de lesin del nervio requiere que el axn vuelva a crecer hacia el
msculo en cuestin lo cual toma una considerable cantidad de tiempo. Este
recrecimiento puede ser inhibido por la formacin de cicatriz. Si los pacientes
con axonotmesis requieren tratamiento quirrgico depende del nmero de
axones dislocados y el alcance de la formacin de la cicatriz en el lugar de la
lesin del nervio.
Cuando un axn se disloca, hay una demora de 2-4 semanas antes de que el
axn comience a regenerarse. Axones crecen en adultos cerca de 1 pulgada al
mes, lo que significa que se requerirn varios meses para que el axn crezca
hacia los msculos en el brazo. Sin embargo, el axn podra regenerarse ms
rpidamente en nios, y la distancia a ser cubierta es mucho menor. Cuando un
msculo pierde su inervacin, los receptores del nervio desaparecern entre un
perodo de entre 12 a 18 meses. Esto afecta el tiempo de intervencin
microquirrgica porque una reparacin hecha muy tarde no tendr receptores
en los msculos para los nervios que crecen.
NEUROTMESIS:
Rotura anatmica completa de ambos el axn y todo el tejido conector
alrededor (rotura del nervio).
Lesin del plexo braquial algunas veces se asocia con neurotmesis. Este es el
tipo de lesin ms severa del nervio y no tiene probabilidad de recuperacin
espontnea. Se necesita tratamiento quirrgico temprano.
2. SEGN LOS COMPONENTES DEL PLEXO BRAQUIAL LESIONADOS
TIPO BRAZO SUPERIOR O DUCHENNE-ERB: LESIN DE C5-C6 Y
OCASIONALMENTE DE C7.
Msculos que estn paralizados: Deltoides, supra e
infraespinoso,
redondo
menor,
bceps
braquial,
No contraccin
Contraccin, no movimiento
Movimiento a favor de la gravedad
Movimiento completo contra gravedad
C. Miotomas:
Msculos implicados y sus miotomas correspondientes
D. Escala de Narakas:
Mide la sensibilidad
S0
S1
S2
S3
E. Escala de mallet:
Esquema de la clasificacin de Mallet para graduacin de la funcin del hombro y
modificada por Gilbert. El grado I equivale a un hombro totalmente paralizado y el
grado V corresponde a un hombro normal.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL:
Hay diferentes afecciones que pueden determinar una alteracin funcional del miembro
superior que debemos considerar como diagnstico diferencial de la clsica parlisis
braquial obsttrica, entre ellas figuran:
-
PRONOSTICO:
Su evolucin natural depende del tipo y gravedad de la lesin. El porcentaje de PBO que
regresan espontneamente es muy variable, presentando secuelas funcionales del 20
-30% de los casos.
Narakas divide los grupos segn la evaluacin en:
-
TRATAMIENTO REHABILITADOR:
El tratamiento debe de tener continuidad durante los primeros 6 meses de edad e irse
adaptando a la evolucin de la PBO. Debe hacerse un seguimiento mnimo hasta los 3 -5
aos de vida.
El tratamiento no tiene efecto directo sobre la lesin nerviosa, pero si en la prevencin de
complicaciones, sobre todo deformidades articulares.
Su tratamiento se basa en fases:
Fase I: tres primeras semanas
Extremidad en reposo, inmovilizada en aduccin y rotacin interna (manga
prendida a la ropa)
Enseanza a los padres de tcnica para vestido, aseo y alimentacin
Fase II: desde la tercera semana hasta el tercer mes
Masaje superficial centrpeto: normaliza el tono y contracturas. Previene atrofias y
retracciones musculares
Estimulacin de las musculaturas sana, para continuar con la paretica
Estiramiento muscular suave: mantiene la elasticidad de los tejidos
Cinesiterapia pasiva: mantiene el arco y al congruencia articular. Se realizan
movilizaciones analticas y combinadas.
mueca y mano)
Entrenamiento motor
Estimulacin sensitiva
Tratamiento postural mantenido
Frulas de termoplstico, de uso nocturno. Mantener la mueca en extensin y
pulgar en separacin (solo en afectacin radial C6, C7, C8)
cara y lengua.
Mantener y/o mejorar rangos de movimientos de la escapula, cuello y cabeza.
Reeducar la funcin respiratoria.
EVALUACION
Consiste en el examen digital dentro y fuera de la boca, de todas las estructuras del
complejo orofacial.
Puntos a valorar:
-
Expresin facial
Mejillas
Cierre de los labios y la mandbula
Actividad refleja anormal
Reflejo farngeo
Reflejo de mordedura
Sensibilidad de cara y boca
Tipo de respiracin
Puntos Motores
-
Nasal superior
Labio superior
Punto motor del mentn
Piso de la boca
Punto motor frontal
Punto motor de los parpados
Alas de la nariz
Masetero
Zigomtico
Orbicular de los labios
Esquema De Brodi
Crneo
Mandibula
Columna vertebral
Hiodes
Cintura escapular.
Cintura pelvica.
TCNICAS
1. Contacto:
-
2. Presin:
-
3. Vibracin:
-
4. Deslizamiento:
-
que aspire por la boca, si le es muy difcil, el tamao del orificio del pitillo debe
ser al principio ms grande e ir descendiendo su tamao
Cuando los nios no pueden succionar por vaso se le ayuda colando un pitillo al
vaso, se sita a la altura de su boca o un poco ms alto de manera que el
lquido caiga aunque no aspire. Si el labio superior es corto se ejerce presin
con el dedo pulgar e ndice uno a cada lado y se realizan movimientos de
estiramiento y relajacin, posteriormente se reduce la presin. Con un pincel se
realizan ejercicios de pincelado, longitudinales, sobre los labios. Dar al nio un
helado o hielo para ayudar a contraer los msculos de los labios y estimular la
lengua.
Tcnicas para inhibir el reflejo de mordida: Hacia los seis meses de edad
este reflejo debe ser voluntario en caso contrario se deben realizar ejercicios
para intentar inhibirlo.
Colocar un depresor en medio de la lengua, cerca del labio superior aplicando
presin y luego recorrer poco a poco con el depresor la lnea media de la
lengua exterior.
Para desensibilizar los labios, lengua y mejillas, fuera de las comida el nio
toque estas zonas con los dedos, los movimientos consistirn en frotar el borde
de los labios, las encas, presionar la lengua, recorrer las mejillas y recorrer el
borde de los dientes. Presionar la lengua con una cuchara puede relajar el
reflejo, pero se debe ejercer la presin adecuada ya que un exceso puede
causar aumento del reflejo, cuando se descadene el reflejo se puede inhibir
realizando presin sobre la mandbula.
Los msculos de la masticacin pueden estimularse antes de comer, aplicado
masajes sobre los temporales con los dedos, con un pincel, vibrador en sentido
rotario, as mismo se puede realizar un masaje vertical sobre los temporales,
ejerciendo presin y se relaja progresivamente.
Tcnicas para favorecer el control de la mandbula: Realizar masaje
vigoroso con las manos y vibrador en los msculos temporales, pterigoideos y
maseteros responsables del cierre y abertura de la mandbula, igualmente bajo
el hueso de la mandbula realizar tapping para crear sensacin de cierre,
bigote.
Realizar besos de anciano, hundiendo las mejillas.
Proyectar los labios hacia la derecha y hacia la izquierda.
Abrir y cerrar la boca como si se bostezara.
BIBLIOGRAFA:
https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/11-amuscular.pdf
http://www.fameargentina.com.ar/ame.html
GUA ESENCIAL DE REHABILITACIN INFANTIL. Espinosa Arroyo &
Martn & Ruiz & Moreno
https://es.scribd.com/doc/60070612/HABILITACION-ORAL-ENPARALISIS-CEREBRAL
http://repositorio.utn.edu.ec/bitstream/123456789/3807/1/06%20TEF
%20081%20TESIS.pdf
http://fisiopedia.galeon.com/tecbas/casmor.html