ASUHAN KEPERAWATAN PADA KLIEN

DENGAN GANGGUAN HEMATOLOGI ( ANEMIA, THALASEMIA,

HEMOFILIA)

Disusun untuk Memenuhi Tugas Kelompok Mata Kuliah Keperawatan Anak

Fasilitator Ibu Ilya Krisnana, S.Kep, Ns, MKep
Oleh:
Kelompok 6 Kelas AJ-2 B19
1. Lusia Saun Selong

131611123087

2. Nindhita Dyah Satiti

13161123088

3. Rifa Rindayani Syafitri

131611123089

4. Agung Indra Kusuma

131611123090

5. Anindita Nayang Safitri

131611123091

6. Sumariono Efendi

131611123092

7. Alvianita Agiswi Suyadi

131611123070

PROGRAM STUDI PENDIDIKAN NERS

FAKULTAS KEPERAWATAN UNIVERSITAS AIRLANGGA
SURABAYA
2016

Contents
BAB I...................................................................................................... 3
PENDAHULUAN....................................................................................... 3
A.

Latar Belakang.................................................................................. 3

B.

RumusanMasalah............................................................................... 3

C.

Tujuan............................................................................................. 3

D.

Manfaat........................................................................................... 4

BAB II..................................................................................................... 5
TINJAUAN PUSTAKA ANEMIA...................................................................5
A.

Pengertian........................................................................................ 5

B.

Klasifikasi........................................................................................ 5

C. Patofisiologi/WOC..........................................................................9
D.

Komplikasi....................................................................................... 9

E.

Pemeriksaan Penunjang.......................................................................9

F.

Penatalaksanaan............................................................................... 10

BAB III.................................................................................................. 13
ASUHAN KEPERAWATAN........................................................................13
A.

Pengkajian..................................................................................... 13

B.

Diagnosa Keperawatan......................................................................15

C.

Intervensi keperawatan......................................................................15

BAB 1.................................................................................................... 18
PENDAHULUAN..................................................................................... 18
A.

Latar Belakang................................................................................ 18

BAB II................................................................................................... 20
TINJAUAN PUSTAKA THALASSEMIA.......................................................20
A.

Pengertian...................................................................................... 20

B.

Klasifikasi...................................................................................... 20

C.

Etiologi......................................................................................... 23

D.

Patofisiologi/WOC...........................................................................24

E.

Manifestasi klinis............................................................................. 25

F.

Pemeriksaan penunjang.....................................................................25

G.

Penatalaksanaan............................................................................... 26

H.

Komplikasi..................................................................................... 27

BAB III.................................................................................................. 29
ASUHAN KEPERAWATAN........................................................................29

A.

Pengkajian..................................................................................... 29

B.

Diagnosa Keperawatan......................................................................30

C.

Intervensi Keperawatan.....................................................................30

BAB 1.................................................................................................... 35
PENDAHULUAN..................................................................................... 35
A.

Latar Belakang................................................................................ 35

BAB II................................................................................................... 37
TINJAUAN PUSTAKA HEMOFILIA............................................................37
A.

Pengertian...................................................................................... 37

B.

Klasifikasi...................................................................................... 37

C.

Etiologi......................................................................................... 38

D.

Patofisiologi/WOC...........................................................................38

E.

Manifestasi klinis............................................................................. 39

F.

Pemeriksaan penunjang.....................................................................39

G.

Penatalaksanaan............................................................................... 39

BAB III.................................................................................................. 41
ASUHAN KEPERAWATAN........................................................................41
A.

Pengkajian..................................................................................... 41

B.

Diagnosa Keperawatan......................................................................42

C.

Intervensi Keperawatan.....................................................................42

DAFTAR PUSTAKA................................................................................. 45

BAB I
PENDAHULUAN
A. Latar Belakang
Dalam tubuh manusia sebagian besar terdapat darah, darah
merupakan jaringan ikat yang sel-selnya bertahan dan dibawa dalam matriks

cairan(plasma). Darah terdiri dari beberapa dari korpuskula yang membentuk

45% bagian darah, angka inidinyatakan dalam nilai hematrokrit atau volume
sel darah merah yang dipadatkan yang berkisar antara 40 sampai 47 bagian
55% yang lain berupa cairan darah yang disebut plasma darah. Bila terjadi
kelainan pada darah akan menyebabkan beberapa penyakit yang terjadi pada
darahseperti anemia, hemophilia dan talasemia yang akan mengganggu
kesehatan dan akan terjadi komplikasi lebih lanjut bahkan bisa menyebabkan
kematian apabila tidak segera ditangani.
Prevalensi pada anemia didunia masih sangat tinggi dan di asia
tenggara anemia pada anak mencapai 50-70% (WHO, 2000; Institue Of
Medicine,2002). Pada kasus kelainan perdarahan tentang penyakit anemia
terliahat masih banyak terjadi didunia dari uraian diatas penulis tertarik untuk
membuat makalah tentang penyakit anemia, agar bisa dibaca dan
dimanfaatkan orang lain dan untuk bisa meminimalkan terjadinya penyakit
anemia.
B. RumusanMasalah
1.
2.
3.
4.

Apa definisi dan klasifikasi dari anemia ?

Bagaimana patofisologi dan penatalaksanaan anemia ?
Apa komplikasi yang ditimbulkan dari anemia ?
Bagaimana asuhan keperawatan pada anak dengan anemia ?

C. Tujuan
Mahasiswa

mampu

mengetahui

tentang

definisi,

klasifikasi,

patofisiologi, penatalaksanaan, komplikasi dan asuhan keperawatan pada

anak dengan anemia

D. Manfaat
1. Bagi IlmuKeperawatan
Memberikan informasi mengenai hubungan tingkat pengetahuan
tentang penyakit anemia, hemophilia dan talasemia pada anak.
2. Bagi Masyarakat
Menambah pengetahuan masyarakat tentang penyakit RDS
(Respiratory Distress Syndrom) pada anak, sehingga di harapkan dengan

pengetahuan

yang

baik

para

masyarakat

dapat

mengantisipasi

kemungkinan terjadinya penyakit anemia, hemophilia dan talasemia pada

anak.

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA ANEMIA
A. Pengertian
Anemia adalah berkurangnya jumlah eritrosit serta jumlah hemoglobin
dalam 1 mm3 darah atau berkurangnya volume sel yang dipadatkan (packed
cells volume) dalam 100 ml darah. Hal ini terjadi bila terdapat gangguan
terhadap keseimbangan antara pembentuk darah pada masa embrio daripada
masa anak/dewasa. Pada masa embrio, setelah beberapa minggu dari masa
konsepsi terjadi, sel-sel darah primitif telah dibentuk oleh jaringan mesenkim
embrional kandung kuning telur (yolk sac) dan selanjutnya pembentukan sel
darah dilanjutkan oleh hati, limpa, sumsum tulang, dan kelenjar-kelenjar

limfoid. Setelah bayi lahir hinga dewasa, sel darah dibuat oleh sumsum
tulang. Hampir semua gangguan pada sistem hematopoetik ditandai dengan
keadaan klinik pucat atau anemia (Ngastiyah, 1997).
B. Klasifikasi
Ada beberapa jenis anemia sesuai dengan penyebabnya:
1. Anemia pasca perdarahan
Terjadi sebagai akibat perdarahan yang masif seperti kecelakaan,
operasi, dan persalinan dengan perdarahan; atau perdarahan menahun
seperti pada penyakit cacingan.
a. Etiologi
Kehilangan darah mendadak seperti: kecelakaan, operasi, dan
persalinan dengan perdarahan hebat.
b. Manifestasi Klinik
Gejala yang timbul tergantung dari cepat dan banyaknya darah yang
hilang dan apakah tubuh masih dapat mengadakan kompensasi.
Kehilangan darah sebanyak 12-15% akan memperlihatkan gejala
pucat, transpirasi, takikardi, tekanan darah normal atau merendah.
Kehilangan darah sebanyak 15-20% akan mengakibatkan tekanan
darah menurun dan dapat terjadi renjatan yang masih reversibel.
Kehilangan darah lebih dari 20% akan menimbulkan renjatan yang
irreversibel dengan angka kematian tinggi.
c. Penatalaksanaan Medik
Dengan memberikan transfusi darah ataupun plasma. Sedangkan
apabila dalam keadaan darurat berikan cairan intravena dengan cairan
infus apa saja yang tersedia.
2. Anemia defisiensi
Anemia defisiensi adalah anemia yang disebabkan oleh kekurangan
satu atau beberapa bahan yang diperlukan untuk pematangan eritrosit.

a. Etiologi
1) Anemia defisiensi besi
Anemia yang terjadi karena kekurangan zat besi
2) Anemia defisiensi asam folat
Anemia yang terjadi karena kekurangan asam folat. Anemia ini akan
mengakibatkan anemia megaloblastik.
b. Manifestasi Klinik
1) Anemia defisiensi besi
Anak tampak pucat, sering berdebar-debar, lekas lelah, sakit kepala,
iritabel dan sebagainya. Konjungtiva okular berwarna kebiruan atau
putih mutiara (pearly white), dan jantung agak membesar.
2) Anemia defisiensi asam folat
Anak tampak pucat, lekas letih, berdebar-debar, pusing, sukar tidur.
Hepar dan limpa tidak membesar. Klinik anak dengan defisiensi asam
folat hampir tak berbeda dengan defisiensi besi.
c. Pemeriksaan diagnostik
1) Anemia defisiensi besi
Hasil pemeriksan darah: kadar Hb kurang dari 10 g/dl; VER (volume
eritrosit rata-rata) kurang dari 79 cu (normal MCV 76-79 cu); KHER
(konsentrasi hemoglobin eritrosit rata-rata) kurang dari 32% (normal
KHER 32-37 %).
2) Anemia defisiensi asam folat
Pemeriksaan terdapat peningkatan eritropoesis 3 kali normal.

d. Penatalaksanaan Medik
Pemberian makanan yang adekuat. Transfusi darah diberikan hanya
bila Hb kurang dari 5g/dl disertai keadaan umum buruk, misalnya
gagal jantung, bronkopnemonia dan sebagainya. Pada anak dengan
defisiensi besi diberikan sulfas ferosus 3 x 10 mg/kgBB/hari (waspada
terjadi eriteritis). Sedangkan pengobatan pada anak defisiensi asam
folat berikan asam folat 3x5 mg/hari dan pada bayi 3x2,5 mg/hari.
3. Anemia aplastik
Anemia yang disebabkan rusaknya pembuatan sel darah oleh sumsum
tulang (kerusakan sumsum tulang).
a. Etiologi
Anemia aplastik disebabkan oleh beberapa faktor:
1) Faktor kongenital
Sindrom Fanconi yang biasanya disertai kelainan bawaan lain
seperti mikrosefali, strabismus, anomali jari kelainan ginjal dan
sebagainya.
2) Faktor yang didapat
a) Bahan kimia, benzene, insektisida, senyawa As, Au, Pb
b) Obat: kloramfenikol, mesanthoin (anti konvulsan), piribenzamine
(anti histamin), santonin kalomel, obat sitostatika (myleran,
methrotrexate TEM, vicristine, rubidomycine, dan sebagainya).
c) Radiasi: rontgen, radioaktif
d) Faktor individu: alergi terhadap obat, bahan kimia, dan
sebagainya.
e) Infeksi, keganasan, gangguan endokrin, dan sebagainya idiopatik,
sering ditemukan.

b. Manifestasi Klinik
Dugaan bahwa pasien menderita anemia aplastik dapat dengan
melihat gejala klinik yang sering dijumpai, yaitu panas, pucat,
perdarahan tanpa organomegali (hepato-splenomegali).
c. Pemeriksaan Diagnostik
Hasil pemeriksaan darah: merendahnya kadar Hb, hematokrit dan
eritrosit. Pada aspirasi sumsum tulang belakang gambaran sel yang
sangat kurang, banyak jaringan penyokong dan jaringan lemak.
d. Penatalaksanaan Medik
1) Memberikan prednison dengan dosis 2-5 mg/kgBB/hari per oral,
oksimetolon dengan dosis 1-2 mg/kgBB/hari per oral
2) Transfusi darah diberikan jika diperlukan saja.
3) Pengobatan terhadap infeksi sekunder dengan cara anak diisolasi
dalam ruangan.
4) Makanan yang umumnya diberikan adalah makana dalam bentuk
lunak dan apabila terpaksa diberikan melalui pipa lambung.
4. Anemia hemolitik
Pada anemia hemolitik terjadi pemecahan eritrosit yang berlebihan,
umur eritrosit lebih pendek, terjadi penghancuran eritrosit, dan terjadi
penurunan fungsi lien dan hepar.
a. Etiologi
Penyebab hemolise dapat karena:
1) Intra corpuscular
Terjadi kelainan pada eritrosit dan merupakan kelainan bawaan
(konginetal).Bisa berupa gangguan pada struktur eritrosit, gangguan
metabolism eritrosit, hemoglobinopati, dan gangguan jumlah rantai
goblin (thalassemia)
2) Ekstra corpuscular

Diakibatkan oleh obat-obatan (bahan kimia dan racun), reaksi Ab- Ag,
hipersplenoesme.
b. Manifestasi Klinik
Manifestasi klinik anak dengan anemia hemolitik hampir sama
dengan anemia lainnya; anak tampak pucat, sering berdebar-debar,
lekas lelah, sakit kepala, iritabel dan sebagainya.

C. Patofisiologi/WOC
Anemia aplastik adalah gangguan akibat kegagalan sumsum tulang yang
menyebabkan penipisan semua unsur sumsum. Produksi sel sel darah
menurun atau terhenti. Timbul pansitopenia dan hiposelularitas sumsum.
Manifestasi gejala tergantung beratnya trombositopenia (gejala perdarahan),
neutropenia ( infeksi bakteri, demam), dan anemia (pucat, lelah, gagal jantung
kongestif, takikardia). Anemia aplastik berat ditandai dengan jumlah
granulosit yang kurang dari 500 per

mm3 , jumlah trombosit kuranga dari

20.000 per mm3 , dan jumlah retikulosit kurang dari 1. Anemia aplastik ada
yang didapat atau diturunkan. Bentuk anemia yang didapat dapat disebabkan
oleh obat (kloramfenikol), bahan kimia (benzene), radiasi, atau infeksi virus
(hepatitis, Epstein-Barr) dan, kadang kadang, berhubungan dengan
hemoglobinuria nokturna paroksismal. Anemia fanconi adalah bentuk anemia
bawaan yang paling umum. Prognosisnya gawat. Lima puluh persen pasien
meninggal dalam 6 bulan setelah diagnosa. Prognosis pasien dengan lebih
dari 7-% sel sel nonhematopoietik adalah buruk.
D. Komplikasi
Menurut Nurarif (2016) komplikasi anemia antara lain
1. Kardiomegali akibat kompensasi jantung yang menebalkan dinding
ventrikel
2. Angina
3. Palpitasi
4. Hipoksia
5. Iskemia miokardiun
6. Kematian

E. Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan Diagnostik :
1. Jumlah darah lengkap (JDL) : HB dan HT menurun
a. Jumlah eritrosi : menurun (AP), menurun berat (aplastik), MCV dan
MCH menurun, dan mikrositik dengan eritrosit hipokromik (DB),
peningkatan (AP), panisitopenia (aplastik).
b. Jumlah retikulosit bervariasi : menurun (AP), meningkat (hemolisis)
c. Pewarnaan SDM : mendeteksi perubahan warna dan bentuk (dapat
mengindikasikan tipe khusus anemia)
d. LED : peningkatan menunjukan adanya reaksi inflamasi
e. Masa hidup SDM : untuk membedakan diagnosa anemia
f. Tes kerapuhan eritrosit : menurun (DB)
g. SDP : jumlah sel total sama dengan SDM (diferensial) mungkin
meningkat (hemolitik) atau menurun (aplistik)
h. Jumlah trombosit : menurun (aplistik), meningkat (DB), normal/tinggi
(hemolistik)
i. Hb elektroforesis : mengidentifikasikan tipe struktur Hb
j. Biliribun serum (ridak terkonjugasi) : meningkat (AP, hemolitik)
k. Folat serum dan vitamin B12 : membantu mendiagnosa anemia
l. Besi serum : tidak ada ( DB), tinggi (hemolitik)
m. TIBC serum : menurun (DB)
n. Masa perdarahan : memanjang (aplastik)
o. LDH serum : mungkin meningkat (AP)

p. Guaiac : mungkin positif untuk darah pada urin, feses, dan isi gaster,
menunjukan perdarahan akut/kronis (DB)
q. Analisa gaster : penurunan sekresi dengan peningkatan pH dan tia
adanya asam hidrokolorik bebas (AP)
r. Aspirasi sumsum tulang/ pemeriksaan biiopsy : sel mungkin tampak
berubah dalam jumlah, ukuran, bentuk, membedakan tipe anemia.
s. Pemeriksaan endokopoi dan radiografik : memeriksaan sisi perdarahan,
perdarahan GI. (Wijaya, 2013)
F. Penatalaksanaan
1. Anemia karena perdarahan
Pengobatan terbaik adalah transfusi darah. Pada perdarahan kronik
diberikan transfusi packed cell. Mengatasi renjatan dan penyebab
perdarahan. Dalam keadaan darurat pemberian cairan intravena dengan
cairan infuse apa saja yang tersedia.

2. Anemia defesiensi
a. Anemia defesiensi besi (DB)
Respon reguler DB terhadap sejumlah besi cukup mempunyai arti
diagnostik, pemberian oral garam ferro sederhana (sulfat, glukonat,
fumarat) merupakan terapi yang murah dan memuaskan. Preparat besi
parenteral (dekstran besi) adalah bentuk yang efektif dan aman
digunakan bila perhitungan dosis tepat, sementara itu keluarga harus
diberi edukasi tentang diet penderita, dan konsumsi susu harus
dibatasi lebih baik 500 mL/24 jam. Jumlah makanan ini mempunyai
pengaruh ganda yakni jumlah makanan yang kaya akan besi
bertambah dan kehilangan darah karna intoleransi protein susu sapi
tercegah.

b. Anemia defisiensi asam folat

Meliputi pengobatan terhadap penyebabnya dan dapat dilakukan
pula dengan pemberian/suplementasi asam folat oral 1 mg per hari.
3. Anemia hemolitik
a. Anemia Hemolitik autoimun
Terapi inisial dengan menggunakan Prednison 1-2 mg/Kg BB/hari.
Jika anemia mengancam hidup, transfusi harus diberikan dengan hati
hati. Apabila Prednison tidak efektif dalam menanggulangi kelainan
ini,

atau

penyakit

taperingoffdari

mengalami

prednisone

maka

kekambuhan
dianjurkan

dalam
untuk

periode
dilakukan

splenektomi. Apabila keduanya tidak menolong, maka dilakukan

terapi dengan menggunakan berbagai jenis obat imunosupresif.
Immunoglobulin dosis tinggi intravena (500 mg/kg BB/hari selama 14 hari) mungkin mempunyai efektifitas tinggi dalam mengontrol
hemolisis. Namun efek pengobatan ini hanya digunakan dalam situasi
gawat darurat dan bila pengobatan dengan prednisone merupakan
kontra indikasi.
b. Anemia hemolitik karena kekurangan enzim
Pencegahan hemolisis adalah cara terapi yang paling penting.
Transfusi tukar mengkin terindikasi untuk hiperbilirubinemia pada
neonatus. Transfusi eritrosit terpapar diperlukan untuk anemia berat
atau krisis aplastik. Jika anemia terus menerus berat atau jika
diperlukan transfusi yang sering, splenektomi harus dikerjakan setelah
umur 5-6 tahun.
4. Anemia aplastik
Dua metode penanganan yang saat ini sering dilakukan :
Transplantasi sumsum tulang dilakukan untuk memberikan
persediaan jaringan hematopoesti yang masih dapat berfungsi. Agar

transplantasi dapat berhasil, diperlukan kemampuan menyesuaikan sel

donor dengan resipien serta mencegah komplikasi selama masa
penyembuhan. Dengan penggunaan imunosupresan clyclosporine.
Terapi imunosupresif dengan ATG (globulin antitimosit) diberikan
untuk menghentikan fungsi imunologis yang memperpanjang aplasian
sehingga memungkinkan sumsum tulang mengalami penyembuhan. ATG
diberikan setiap hari melalui kateter vena sentra selama 7-10 hari. Pasien
yang berespon terhadap terapi biasanya akan sembuh dalam beberapa
minggu sampai 3 bulan, tetapi respon dapat lambatsampi 6 bulan setelah
penanganan. Pasien yang mengalami anemia berat dan ditangani secara
awal selama perjalanan penyakitnya mempunyai kesempatan terbaik
berespon terhadap ATG. (Wijaya, 2013)

BAB III
ASUHAN KEPERAWATAN

A. Pengkajian
1. Anamnesa
a. Identitas
Identitas terdiri dari nama, umur, TTL, nama ayah/ibu, pekerjaan
ayah/ibu, agama, pendidikan , alamat.

b. Keluhan utama
Biasanya klien datang ke rumah sakit dengan keluhan pucat,
kelelahan, kelemahan, pusing.
c. Riwayat penyakit sekarang
Klien pucat, kelemahan, sesak nafas, sampai adanya gejala gelisah,
diaforesis, achikandia, dan penurunan kesadaran.
d. Riwayat penyakit terdahulu
Adanya menderita penyakit anemia sebelumnya, riwayat imunisasi.
Adanya riwayat trauma, perdarahan. Adanya riwayat demam tinggi.
Adanya riwayat penyakit ISPA.
e. Riwayat penyakit keluarga
Riwayat anemia pada keluarga, riwayat penyakit seperti : kanker,
jantung, hepatitis, DM, asthma, penyakit penyakit infeksi saluran
pernafasan.
f. Riwayat psikososial
Akibat dampak hospitalisasi, anak menjadi cengeng, menangis dan
terlihat cemas atau takut. Orang tua : reaksi orang tua terhadap
penyakit anaknya sangat bervariasi. Psikologi orang tua yang harus
diperhatikan

keseriusan

ancaman

penyakit

terhadap

anaknya,

pengalaman sebelumnya terhadap penyakit dan hospitalisasi, prosedur

medik yang akan dilakukan, adanya support sistem, kemampuan
koping orang tua,agama, kepercayaan, adat,pola komunikasi dalam
keluarga.

g. Pengkajian Fisik (ROS : review of system)

i. B1 (breath)
Pergerakan dada, biasanya pernafasan cepat irama tidak teratur.
Fermitus yang meninggi, percusi sonor, suara nafas bisa vaskuler
atau ronchi, wheezing. Frekuensi nafas neo natus 40-60 kali, anak
20-30 kali/menit.
ii. B2 (Blood)

Irama jantung tidak teratur, frekwensi 60 100 kali/menit, terjadi

perdarahan sub konjungtiva, terdapat perdarahan dibawah kulit.
iii. B3 (Brain)
Refleksi fisiologi (+) seperti reflek patella, refleks patologi (-)
seperti babinski, tanda kerniq (-) dan bruzinski I-II = (-),
kesadaran menurun, terjadi kelemahan umum, perdarahan gusi.
iv. B4 (Bladder)
Urin berwarna gelap
v. B5 (Bowel)
Abdomen cekung, pembesaran hati, nyeri perut, bising usus
normal dan bisa juga dibawah normal dan bisa juga meingkat,
lidah kering, thyroid lidah membesar.
vi. B6 (bone)
Kulit teraba dingin, keringat yang berlebihan, pucat, kongjungtiva
anemis, bibir pecahpecah, mukosa kering, terdapat pembesaran
kelenjar getah bening, nyeri ekstremitas, tonus otot kurang, akral
dingin.
h. Pemeriksaan penunjang
Kadar Hb menurun, pemeriksaan darah: eritrosit dan berdasarkan
penyebab. Pemeriksaan tingkat perkembangan bergantung pada usia.
Terdiri dari motorik kasar, halus, kognitif, dan bahasa.

B. Diagnosa Keperawatan
1. Domain 2: Nutrisi, Kelas1 :Makan. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari
kebutuhan tubuh berhubungan dengan ketidakmampuan mengabsorpsi
nutrien(00002)
2. Domain 4: aktivitas/ istirahat, kelas4 :respon kardiovaskuler/ pulmonal.
Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai
dan kebutuhan oksigen(00092)
3. Domain 9: koping/ toleransi stress, kelas 2: respon koping. Ansietas
berhubungan dengan perubahan besar (status kesehatan) (00146)

4. Domain 11: keamanan/ perlindungan, kelas 1: infeksi. Risiko infeksi

dengan factor risiko penurunan hemoglobin. (00004)

C. Intervensi keperawatan
1. Domain 2: Nutrisi, Kelas1 : Makan. Ketidakseimbangan nutrisi kurang
dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan ketidakmampuan mengabsorpsi
nutrien(00002)
Kriteria hasil (NOC)

Intervensi (NIC)

Outcome
Status nutrisi
Kriteria hasil :
2. Hemoglobin
3. Serum albumin
4. Hematokrit
5. Resistensi infeksi
6. Asupan gizi
7. Rasio berat/tinggi badan
8. Energi

1. Monitor Nutrisi
a. timbang berat badan pasien
b. monitor pertumbuhan dan
perkembangan
c. lakukan pengukuran antropometri
d. identifikasi perubahan berat badan
terakhir
e. identifiksi perubahan nafsu makan
f. monitor adanya pucat, kemerahan
dan jaringan konjungtiva
g. lakukan pemeriksaan
laboratorium,
h. monitor kadar albumin, total
protein, Hb dan kadar Ht.

2. Domain 4: aktivitas/ istirahat, kelas 4: respon kardiovaskuler/ pulmonal.

Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai
dan kebutuhan oksigen(00092)
Kriteria hasil (NOC)

Intervensi (NIC)

Outcome :
Daya tahan
Toleransi terhadap aktivitas
Kriteria hasil :
1. hemoglobin
2. kelelahan
3. saturasi oksigen saat beraktivitas
4. warna kulit
5. kemudahan dalam melakukan aktifitas

Terapi aktifitas
1. bantu klien untuk
mengidentifikasi aktivitas yang
mampu dilakukan
2. bantu untuk memilih aktivitas
konsisten yang sesui dengan
kemampuan fisik, psikologis dan

sosial
3. monitor respon fisik, emosi, sosial
dan spiritual
4. bantu klien dan keluarga
memantau perkmbangan klien
terhadap pencapaian tujuan

3. Domain 9: koping/ toleransi stress, kelas 2: respon koping. Ansietas

berhubungan dengan perubahan besar (status kesehatan) (00146)
Kriteria Hasil (NOC)
Outcome :

Intervensi (NIC)
1. teknik menenangkan

- tingkat kecemasan

a. pertahankan sikap yang tenang dan

Kriteria hasil :

hati hati

1. perasaan gelisah

b. pertahankan kontak mata

2. rasa takut yang disampaikan secara lisan

c. kurangi stimulasi yag membuat

3. berkeringat dingin

perasaan takut maupun cemas

4. perubahan pada pola makan

d. bicara dengan lembut pada anak

2. manajemen energi
a. kaji status fisiologi pasien yang
menyebabkan kelelahan sesuai
dengan konteks usia
b. perbaiki defisit status fisiologi
c. monitor intek/asupan nutrisi untuk
mengetahui sumber energi yang
adekuat

4. Domain 11: keamanan/ perlindungan, kelas 1: infeksi. Risiko infeksi

dengan factor risiko penurunan hemoglobin. (00004)
Kriteria hasil (NOC)
Outcome :

Intervensi (NIC)
1. kontrol infeksi

- imune status

a. bersihkan lingkungan setelah

Kriteria hasil :

dipakai pasien lain

1. klien bebas dari tanda dan gejala infeksi

b. cuci tangan setiap sebelum dan

2. jumlah leukosit dalam batas normal

sesudah tindakan keperawatan

3. mendiskripsikan proses penularan

c. tingkatkan intake nutrisi

penyakit.

d. berikan terapi antibiotik bila perlu

e. monitor tanda dan gejala infeksi
sistematik dan lokal
f. monitor kerentanan terhadap
infeksi
g. dorong masukan nutrisi yang
cukup
h. instruksikan pasien untuk minum
antibiotik sesui resep

BAB 1
PENDAHULUAN

A. Latar Belakang
Berbagai penyakit kelainan darah merupakan penyakit yang relatif
sulit untuk dihindari. Terlebih pengetahuan tentang penyakit ini belum merata
hingga ke daerah. Begitu juga dengan penyakit thalassemia. World Health
Organization (WHO) menyatakan, insiden pembawa sifat thalasemia di
Indonesia bekisar 6-10%, artinya dari setiap 100 orang, 6-10 orang adalah
pembawa sifat thalassemia. Penyakit ini adalah penyakit yang diturunkan,
maka penyakit ini telah terdeteksi sejak masih bayi.
Penyakit kelainan darah ini menyebabkan sel darah merah
(hemoglobin) cepat hancur sehingga usia sel darah menjadi lebih pendek.
Usia sel darah yang kurang dari normal atau cepat hancur akan
mengakibatkan anemia. Akibat anemia yang berat dan lama, sering juga
terjadi gagal jantung. Transfuse darah yang berulang-ulang dalam proses

hemolisis (pecahnya membrane hemolysis) menyebabkan kadar zat besi

dalam darah sangat tinggi, sehingga ditimbun di dalam berbagai jaringan
tubuh seperti: hepar, limpa, kulit, jantung, dll. Hal ini dapat mengakibatkan
gangguan fungsi alat tersebut (hemokromatis). Limpa yang besar mudah
rupture (rusak/pecah) akibat trauma yang ringan saja. Kematian terutama
disebabkan oleh infeksi dan gagal jantung (RSHS Bandung, 2014). Kondisi
anemia dan pemberian transfusi jangka waktu lama pada anak thalasemia
tidak hanya mempengaruhi fungsi fisik, tetapi juga mempengaruhi kondisi
psikososial, emosional, integritas sosial dan masalah sekolah. Serangkaian
prosedur pengobatan yang dilakukan secara rutin juga mempengaruhi
pekerjaan orang tua. Selain itu orang tua juga dibebani dengan masalah
finansial untuk biaya pengobatan anak (Rahayu, 2012).
Penyakit ini dapat dihentikan atau diminimalisir penyebarannya
dengan cara memutus mata rantai genetik pembawa sifat thalasemia. Edukasi
mengenai penyebaran penyakit ini menjadi salah satu cara. Orang dengan
pembawa sifat thalasemia tidak boleh menikah dengan pembawa sifat
thalasemia juga. Cara pencegahannya adalah dengan mengikuti konseling
pranikah dan pemeriksaan. Dengan pemeriksaan ini calon pasangan suami
isteri akan mengetahui apakah dia termasuk pembawa thalasemia ataupun
tidak (RSHS Bandung, 2014). Berdasarkan semakin tingginya prevalensi
thalasemia pada anak, perawat dituntut untuk memahami tentang penyakit ini
yang bertujuan untuk dapat menjalankan perannya sebagai pemberi asuhan
keperawatan pada klien, terutama pada klien usia anak. Perawat juga berperan
sebagai konsultan dan edukator bagi keluarga klien sehingga dapat
memberikan bantuan dan dukungan bagi keluarga klien.

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA THALASSEMIA
A. Pengertian
Talasemia adalah sindrom kelainan yang diwariskan(inherited) dan
masuk kedalam kelompok hemoglobinopati,yakni kelainan yang disebabkan
oleh gangguan sintesis hemoglobin akibat mutasi didalam atau dekat gen
globin(sudoyo aru).
Talasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang
diturunkan secara resesif, secara molekuler dibedakan menjadi talasemia alfa
dan beta, sedangkan secara klinis dibedakan menjadi talasemia mayor dan
minor. (Padila, 2013)
B. Klasifikasi
Secara garis beras, talasemia dibagi dalam dua kelompok besar, yaitu
talasemia alpha dan talasemia beta sesuai dengan kelainan berkurangnya
produksi rantai polipeptida.
1. Talasemia alpha
Talasemia alpha biasanya disebabkan oleh delesi (penghapusan) gen.
Secara normal terdapat empat buah gen globin alpha, oleh sebab itu

beratnya penyakit secara klinis dapat digolongkan menurut jumlah gen

yang tidak ada atau tidak aktif. Talasemia dibagi menjadi :
a. Silent carrier state (gangguan pada satu rantal globin alpha)
Kelainan yang disebabkan oleh kurangnya protein alpha. Tetapi
kekurangan hanya dalam tahap rendah. Akibatnya fungsi hemoglobin
dalam eritrosit tampak normal dan tidak terjadi geajala klinis yang
signifikan. Silent carrier sulit dideteksi karena penderitanya masih dapat
hidup normal. Umumnya, silent carrier baru terdeteksi ketika memiliki
keturunan yang mengalami kelainan hemoglobin atau timbul talasemia
alpha.
b. Talasemia alpha trait (gangguan pada 2 rantai globin alpha)
Talasemia alpha trait sering tidak bersamaan dengan anemia, tapi
volume eritrosit rata rata (MCV), hemoglobin eritrosit rata rata
(MCH), dan konsentrasi hemoglobin eritrosit rata rata (MCHC)
semuanya rendah dan perhitungan sel darah merah di atas 5,5 x

12

10

/L. Elektroforesis hemoglobin normal tetapi kadang kadang benda

hemoglobin H dapat diamati dalam sel darah merah yang diisolasi pada
sediaan retikulosit dan pemeriksaan ratio sintesis rantai / diperlukan
untuk kepastian diagnosa. Ratio / normal 1:1 dan ini berkurang pada
talasemia alpha. Penderita hanya mengalami anemia kronis yang ringan
dengan sel darah merah yang tampak pucat (hipokrom) dan lebih kecil
dari normal (mikrositer).
c. Hemoglobin H disease ( gangguan pada 3 rantai globin alpha)
Delesi tiga gen alpha menyebabkan anemia mikrositik hipokrom
yang cukup berat (hemoglobin 7-11 g/dl) disertai pembesaran limpa
(splenomegali). Keadaan ini dikenal sebagai penyakit hemoglobin H
karena hemoglobin H dapat dideteksi dalam eritrosit pasien melalui
pemeriksaan elektroforesis atau persediaan retikulosit. Gambaran klinis
dari penderita dapat bervariasi dari tidak ada gejala sama seklai, hingga
anemia yang berat yang disertai dengan splenomegali.
d. Talasemia alpha mayor (gangguan pada 4 rantai globin alpha)
Talasemia tipe ini merupakan kondisi yang plaing berbahaya pada
talasemia tipe alpha. Pada kondisi yang paling berbahaya pada
talasemia tipe alpha. Pada kondisi ini tidak ada rantai globin yang
dibentuk sehingga tidak ada hemoglobin A atau hemoglobin F yang

diproduksi. Pada awal kehamilan biasanya janin yang menderita

talasemia alpha major mengalami anemia, membengkak karena
kelebihan cairan (hydrops fetalis), pembesaran hati dan limpa. Janin
yang menderita kelainan ini biasanya mengalami keguguran atau
meninggal tidak lama setelah dilahirkan.
2. Talasemia Beta
Talasemia beta merupakan kelainan yang disebabkan oleh
kurangnya produksi protein beta, talasemia beta terjadi jika terjadi mutasi
pada satu atau dua rantai globin yang ada.
Talasemia beta dibagi menjadi :
a. Talasemia beta trait (minor)
Talasemia beta trait (minor) merupakan kelainan yang diakibatkan
kekurangan protein beta. Namn, kekurangannya tidak terlalu signifikan
sehingga fungsi tubuh dapat normal. Gejala teparahnya hanya berupa
anemia ringan sehingga dokter sering kali salah mendiagnosa.
Penderita talasemia minor sering didiagnosa mengalami kekurangan
zat besi. Individu yang memiliki gejala seperti ini akan membawa
kelainan genetiknya tersebut utnuk diturunkan pada keturunannya
kelak. Penderita talasemia trait (minro) merupakan carrier pada
talasemia beta.
b. Talasemia intermedia
Pada kondisi ini kedua gen mengalami mutasi ttapi masih bisa
memproduksi sedikit rantai beta globin. Penderita biasanya mengalami
anemia yang derajatnya tergantung dari mutasi gen yang terjadi.
Anemia, pangapuran dan pembesaran pembuluh darah merupakan
gejala yang ditimbulkan oleh kekurangan protein beta dalam jumlah
yang cukup signifikan. Rentang gejala talasemia intermedia dengan
talasemia mayor hampir mirip sehingga penderita sering memperoleh
kerancuan diagnosa. Indikator yang sering menjadi acuan adalah
jumlah transfusi darah yang diberikan pada penderita. Semakin sering
penderita menerima darah transfusi, maka dapat dikategorikan sebagai
talasemia mayor. Transfusi darah pada penderita talasemia intermedia
ditujukan untuk perbaikan kualitas hidup, bukan mempetahankan
hidup.
c. Talasemia major (cooleys anemia)

Kelainan

serius

yang

disebabkan

karena

tubuh

sedikit

memproduksi protein beta sehingga hemoglobin yang terbentuk akan

cacat atau abnormal. Penderitanya akan merasakan gejala anemia akut
sehinggal selalu membutuhkan transfusi darah dan perawatan
kesehatan secara rutin dan terus menerus. Frekuensi pemberian
transfusi darah sebaiknya sekitra 2-3 minggu. Namaun, seringnya
transfusi akan menyebabkan penderita kelebihan zat besi dalam
tubuhnya sehingga dapat menyebabkan gagal organ. Oleh karena itu,
penderita talasemia mayor juga harus menjalani terpai. Pada kondisi ini
kedua gen mengalami mutasi sehingga tidak dapat memproduksi rantai
beta globin. Biasanya gejala muncul pada bayi umur 3 bulan berupa
anemia yang berat. (Wijaya, 2013)
C. Etiologi
Talasemia alpha disebabkan oleh delesi gen (terhapus karena
kecelakaan genetik) yang mengatur produksi tetramer globin, sedangkan pada
talasemia beta karena adanya mutasi gen tersebut. Individu normal yang
mempunya 2 gen alfa thal 2 dan alfa thal 1 terletap pada tiap bagian pendek
kromosan 16 (aa/aa). Hilangnya 1 gen (silent carrier) tidak memberikan
gejala klinis sedangkan hilangnya 2 gen hanya memberikan manifestasi
ringan atau tidak memberikan gejala klinis yang jelas. Hilangnya 3 gen
(penyakit Hb H) memberikan anemia moderat dan gambaran klinis talasemia
afa intermedia. Afinitas Hb H terhadap oksigen sangat terganggu dan
destruksi eritrosit lbih cepat. Delesi ke 4 gen alfa ( homosigot alfa thal 1, Hb
Barts hydrop fetails) adalah tidak kompatibel dengan kehidupan akhir intrauterin atau neonatal, tanpa transfusi darah.
Gen yang mengatur produksi rantai beta terletak di sisi pendek
kromosom 11. Pada talasemia beta, mutasi gen disertai berkurangnya
produksi mRNA dan berkurangnya sintesis globin dangan struktur normal.
Dibedakan 2 golongan besar talasemia beta : ada produksi sedikit rantai beta (
tipe beta plus ) dan tidak ada produksi rantai beta (tipe beta nol).
Defisit sintesis globin beta hampir paralel dengan defisit globin beta
mRNA yang berfungsi sebagai template untuk sintesis protein. (Wijaya,
2013)

Ditandai dengan defisiensi produksi globin pada hemoglobin,dimana

terjadi kerusakkan sel darah merah didalam pembuluh darah sehinggah umur
eritrosit menjadi pendek(kurang dari 100).
Kerusakan tersebut disebabkan karena hemoglobin yang tidak
normal(hemoglobinopatia).
D. Patofisiologi/WOC
Penyebab anemia pada pasien talasemia bersifat primer atau sekunder.
Premier adalah berkurangnya sintesis HbA dan eritropoesis yang tidak efektif
disertai penghancuran sel sel eritrosit intramedular. Sedangkan yang
sekunder dalah karena defisiensi asam polat, bertambahnya volume plasma
intravaskuler yang mengakibatkan hemodilusi, dan destruksi eritrosit oleh
sistem retikuloendotelial dalam limpa dan hati.
Penelitian biomolekuler menunjukan adanya mutasi DNA pada gen
sehingga produksi rantai alfa atau beta dari hemoglobin berkurang. Terjadinya
hemosiderosis merupakan hasil kombinasi antara transfusi berulang,
peningkatan absorpsi besi dalam usus karena eritropoesis yang tidak efektif,
anemia kronis, serta proses hemolisis.
Pada pasien dengan talasemia terjadi penurunan sintesis rantai globin (alfa
dan beta) sehingaa menyebabkan anemia karena hemoglobinisasi eritrosit
yang tidak efektif. Eritrosit yang normal dapat hidup sampai dengan 120 hari
menjadi muda rusak dan umur sel darah merah menjadi pendenk kurang dari
100 hari. Pasien dengan talasemia alfa disebabkan karena penurunan sintesis
globin a, maka tidak menyebabkan perubahan pada persentase distribusi
hemoglobin A, A2 dan F talasemia eta terjadi akibat penurunan atau tidak
adanya rantai globin b, hal ini disebabkan karena adanya mutasi. Mutasi ini
disebabkan prematuritas rantai atau gangguan dalam transkip RNA dan dapat
menyebabkan defek yang menyebabkan ekspresi rantai globin disebut B.
sednagkan yang dapat menyebabkan penurunan sintesis disebut B penurunan
rantai beta, menyebabkan rantai alfa tidak stabil sehingga berakibat pada
membranseritrosit, eritrosit mudah rusak sebelum waktunya sehingga dapat
menyebabkan anemia berat. Disisi lain pemecahan hemoglobin akan
menghasilakn zat besi yang kemudian akan terjadi penimbunan pada hati,
kulit dan limpa dan pada jangka waktu yang lama menimbulkan komplikasi

yaitu kegagalan fungsi organ seperti hati, endokrin dan jantung. (Wijaya,
2013)
E. Manifestasi klinis
1. Talasemia minor atau talasemia trait
Tampilan klinis normal,splenomegali dan hepatomegali, ditemukan
pada sedikit penderita,hyperplasia eritrosit,stipplesringan sampai sedang
pada sumsum tulang,bentuk homozigot,anemia ringan,MCV rendah. Pada
kedua pasangan dapat menghasilkan keturunan dengan talasemia mayor.
Pada anak yang besar sering dijumpai adanya gizi buruk,perut
buncit karena pembesaran limpa dan hati(hepatomegali),limpa yang besar
ini mudah ruptur karena trauma ringan saja.
2. Talasemia mayor
Gejala klinik telah terlihat sejak anak baru berumur kurang dari
satu tahun,yaitu:
a. Anemia simtomatik pada usia 6-12 bulan,seiring dengan
turunnya kadar hemoglobin fetal
b. Anemia mikrositik berat terdapat sel target dan sel darah
merah yang berinti pada darah perifer,tidak terdapat HbA.
Kadar Hb rendah mencapai 3 atau 4g%
c. Lemah atau pucat
d. Pertubuhan fisik dan perkembangannya terhambat,kurus,
penebalan tulang tengkorak,splenomegal,ulkus pada kaki,dan
gambaran patognomonikhair on end
e. Berat badan kurang
f. Tidak dapat hidup tanpa transfusi
3. Talasemia intermedia
a. Anemia mikrositik,bentuk heterozigot
b. Tingkat keparahannya berada diantara talasemia minor dan
talasemia mayor,masih memproduksi sejumlah kecil HbA
c. Anemia agak berat 7-9/dl dan splenomegali
d. Tidak tergantung pada transfusi.
F. Pemeriksaan penunjang
1. Pemeriksaan hapusan

darah

tepi

Hb,gambaran

morfologi

eritrosit,retikulosit meningkat
2. Sumsum tulang(tidak menentukan diagnosis)
3. Pemeriksaan khusus Hb F meningkat:20%-90% hb total
4. Elektroforesis Hb:hemoglobinopati lain dan mengukur kadar Hb F

5. Pemeriksaan pedigree: kedua orang tua pasien talasemia mayor

merupakan trait(carrier) dengan Hb A2 meningkat (>3,5% dari Hb
total).
6. Pemeriksaan lain :fotorontgen tulang kepala gambaran hair on
end,korteks menipis,diploe melebar dengan trabekula tegak lurus pada
korteks.
7. Foto tulang tulang pipih dan ujung tulang panjang:perluasan sumsum
tulang sehingga trabekuls tampak jelas.
G. Penatalaksanaan
1. Medis
Tranfusi darah diberikan jika kadar Hb telah rendah sekali (kurang
dari 6 gr%) atau bila anak terlihat lemah dan tidak nafsu makan.
Splenektomi dilakukan pada anak yang lebih tua dari umur 2 tahun
sebelum terjadi pembesaran limpa atau hemosiderosis. Disamping itu
diberikan berbagai vitamin, tetapi preparat yang mengandung besi tidak
boleh.
2. Keperawatan
Pada dasarnya perawatan pasien talasemia sama dengan pasien
anemia lainnya, yaitu memerlukan perawatan tersendiri dan perhatian lebih.
a. Kebutuhan nutrisi
Pasien talasemia menderita anoreksia, maka yang dijumpai
adalah pasien dengan keadaan gizi buruk dan pucat. Perbaikan
anoreksia hanya dengan cara memperbaiki keadaan anemianya, yaitu
dengan memberikan transfusi darah di samping usaha memberikan
makanan per oral yang cukup gizi, namun tidak boleh diberikan
makanan yang mengandung besi seperti: hati, sayuran (kangkung,
bayam), atau makanan lain yang mengandung besi.
b. Risiko terjadi komplikasi akibat transfusi darah
Transfusi

darah

yang

diberikan

secara

berulang-ulang

mengakibatkan penimbunan besi dalam jaringan tubuh. Penimbunan

besi pada hati dan limpa mengakibatkan pembesaran pada organ
tersebut, dan pembesaran limpa mengakibatkan limpa mudah ruptur.

Penimbunan besi pada pankreas menyebabkan anak menderita diabetes

melitus dan jika terjadi pada jantung menyebabkan terjadinya gejala
aritmia yang menjadi faktor penyebab terjadinya gagal jantung. Oleh
karena itu, jika merawat pasien talasemia di ruang perawatan harus
memperhatikan perubahan-perubahan yang telah terjadi pada pasien.
Selain risiko yang telah disebutkan juga kemungkinan terjadi
reaksi akibat transfusi harus dipahami misalnya timbul urtikaria,
kenaikan suhu yang tinggi disertai menggigil atau pasien mengeluh
pusing, mata berkunang dan sebagainya. Jika terdapat gejala tersebut
hentikan dulu transfusinya.
c. Gangguan psikososial dan rasa aman/nyaman
Pasien talasemia mengalami gangguan pertumbuhan dan
perkembangan. Anak sangat lemah, tak bergairah, bahkan berbicara saja
jarang. Oleh karena itu berikan dorongan agar timbul semangat
hidupnya dan ajaklah bermain dan berikan buku-buku yang umumnya
disenangi anak-anak atau mainan sesuai dengan keadaan pasien.
d. Kurangnya pengetahuan orang tua mengenai penyakit
Pada umumnya orangtua pasien tidak mengerti mengenai
penyakit anaknya. Mereka hanya mengatakan bahwa anaknya pucat,
tidak nafsu makan dan tidak seperti anak lain yang seumur. Oleh karena
itu perlu dijelaskan mengenai penyakit anaknya dan penyebabnya, juga
mengenai pengobatan terutama transfusi darah yang harus diberikan
sepanjang hidup anak, serta pemeriksaan darah yang berulang-ulang.
Hal ini bertujuan untuk mempersiapkan orangtua agar tidak cemas
setiap anak akan dilakukan tindakan medis.
H. Komplikasi
Anemia yang berat dan lama sering mengakibatkan terjadinya gagal
jantung. Transfusi darah yang berulang-ulang dan proses hemolisis
menyebabkan kadar besi dalam darah sangat tinggi, sehingga ditimbun di
dalam berbagai jaringan tubuh seperti hepar, limpa, kulit, jantung, dan lain-

lain. Hal ini dapat mengakibatkan gangguan fungsi alat tersebut atau disebut
dengan hemokromatosis yakni kondisi medis yang ditandai dengan akumulasi
zat besi secara berlebihan dalam tubuh. Limpa yang besar mudah ruptur
akibat trauma yang ringan saja. Kadang-kadang talasemia disertai tanda
hipersplenisme seperti leukopenia dan trombositopenia. Kematian terutama
disebabkan oleh infeksi dan gagal jantung (Ngastiyah, 1997)

BAB III
ASUHAN KEPERAWATAN
A. Pengkajian
1. Anamnesa
a. Identitas
Nama, umur, TTL, alamat, diagnosa medias, tnaggal MRS, nama
ayah/ibu, pekerjaan ayah/ibu, RM.
b. Riwayat kesehatan sekarang
Anoreksia, lemah, diare, demam, anemia, ikterus ringan, BB menurun,
perut membuncit, hepatomegali dan splenomegali.
c. Riwayat kesehatan dulu
Apakah klien pernh mengalami anemia.
d. Riwayat kesehatan keluarga

Biasanya salah satu anggota keluarga pernah mengalami penyakit

yang sama.
e. Riwayat psikososial
Meliputi tugas perasaan anak terhadap penyakitnya, bagaimana
perilaku anak terhadap tindakan yang dilakukan terhadap dirinya,
perkembangan anak, koping yang digunakan, kebiasaan anak, respon
keluarga terhadap penyakit anak, koping keluarga dan penyesuaian
keluarga terhadap stress.
2. Pengkajian Fisik (ROS : review of system)
a. B1 (breath)
Paru : nafas pendek, takipnea, ortopnea, dan dipsnea
b. B2 (Blood)
Bunyi jantung murmur sistolik, peningkatan sistolik, perdarahan gusi.
c. B3 (Brain)
Refleksi fisiologi (+) seperti reflek patella, refleks patologi (-) seperti
babinski, tanda kerniq (-) dan bruzinski I-II = (-), kesadaran menurun,
terjadi kelemahan umum.
d. B4 (Bladder)
e. B5 (Bowel)
Abdomen cekung, pembesaran hati, nyeri perut.
f. B6 (bone)
Kulit teraba dingin, keringat yang berlebihan, pucat, kongjungtiva
anemis, bibir pecahpecah, mukosa kering,terdapat pembesaran
kelenjar getah bening, nyeri ekstremitas, tonus otot kurang, akral
dingin.
3. Pemeriksaan penunjang
Kadar Hb menurun.
4. Pemeriksaan tingkat perkembangan
Baiasanya terjadi pertumbuhan dan perkembangan yang lambat.

B. Diagnosa Keperawatan
1. Domain 2: Nutrisi, Kelas1 :Makan. Ketidakseimbangan nutrisi
kurang

dari

kebutuhan

tubuh

berhubungan

dengan

ketidakmampuan mengabsorpsi nutrient (00002)

2. Domain 4: aktivitas/ istirahat, kelas4 : respon kardiovaskuler/
pulmonal.

Intoleransi

aktivitas

berhubungan

dengan

ketidakseimbangan antara suplai dan kebutuhan oksigen (00092)

3. Domain 9: koping/toleransi stres, kelas 2: respon koping.
Ketidakmampuan koping keluarga (00073)
4. Domain 11: keamanan/ perlindungan, kelas 1: infeksi. Risiko
infeksi dengan factor risiko penurunan hemoglobin. (00004)
5. Domain 13: pertumbuhan/ perkembangan , kelas 2: pertumbuhan.
Resiko keterlambatan perkembangan faktor resiko penyakit kronis.

C. Intervensi Keperawatan
1. Domain

2:

Nutrisi,

Kelas1

:Makan.

Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan

tubuh

berhubungan

dengan

ketidakmampuan

mengabsorpsi nutrient (00002)

Kriteria hasil (NOC)
Outcome

Intervensi (NIC)
1. Monitor Nutrisi

Status nutrisi

a. timbang berat badan pasien

Kriteria hasil :

b.

monitor

pertumbuhan

dan

9. Hemog perkembangan
lobin
10. Serum
albumi
n
11. Hemat

c. lakukan pengukuran antropometri

d.

identifikasi

perubahan

berat

perubahan

nafsu

badan terakhir
e.

identifiksi

makan
okrit
12. Resiste f. monitor adanya pucat, kemerahan
nsi
infeksi
13. Asupa

dan jaringan konjungtiva

g.

lakukan

laboratorium,

pemeriksaan

n gizi
14. Rasio
berat/ti
nggi
badan
15. Energi
2. Domain 4: aktivitas/ istirahat, kelas4 : respon kardiovaskuler/ pulmonal.
Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai
dan kebutuhan oksigen (00092)
Kriteria hasil (NOC)

Intervensi (NIC)

Outcome :
Daya tahan
Toleransi terhadap aktivitas
Kriteria hasil :
1. hemoglobin
2. kelelahan
3. saturasi oksigen saat beraktivitas
4. warna kulit
5. kemudahan dalam melakukan aktifitas

Terapi aktifitas
1. bantu klien untuk
mengidentifikasi aktivitas yang
mampu dilakukan
2. bantu untuk memilih aktivitas
konsisten yang sesui dengan
kemampuan fisik, psikologis
dan sosial
3. monitor respon fisik, emosi,
sosial dan spiritual
4. bantu klien dan keluarga
memantau perkmbangan klien
terhadap pencapaian tujuan

3. Domain 9: koping/toleransi stres, kelas 2: respon koping. Ketidakmampuan

koping keluarga (00073)
Kriteria Hasil (NOC)
Outcome :
Dukungan selama perawatan
Koping keluarga
Kriteria hasil :

Intervensi Keperawatan (NIC)

1. Peningkatan koping
a. Dukung

pasien

untuk

mengidentifikasideskripsi yang
realistik

terhadap

adanya

1. Anggota keluarga mengungkapkan

keinginan untuk mendukung
2. Meminta informasi mengenai prosedur
3. Anggota keluarga menjelaskan arti
krisis kesehatan
4. Mengelola masalah keluarga
5. Menghadapi masalah keluarga

perubahan dalam peran

b. Berikan peniliaian mengenai
pemahaman

pasien

terhadap

proses penyakit.
c. Dukung keterlibatan keluarga,
dengan cara yang tepat
2. Dukungan keluarga
a. Yakinkan
pasien

keluarga
sedang

bahwa
diberikan

perawatan terbaik
b. Dengarkan

kekhawatiran,

perasaan dan pertanyaan dari

keluarga
c. Tingkatkan

hubungan

saling

percaya dengan keluarga

4. Domain 11: keamanan/ perlindungan, kelas 1: infeksi. Risiko infeksi

dengan factor risiko penurunan hemoglobin. (00004)
Kriteria hasil (NOC)
Outcome :

Intervensi (NIC)
1. kontrol infeksi

- imune status

a. bersihkan lingkungan setelah

Kriteria hasil :

dipakai pasien lain

4. klien bebas dari tanda dan gejala infeksi

b. cuci tangan setiap sebelum dan

5. jumlah leukosit dalam batas normal

sesudah tindakan keperawatan

6. mendiskripsikan proses penularan

c. tingkatkan intake nutrisi

penyakit.

d. berikan terapi antibiotik bila perlu

e. monitor tanda dan gejala infeksi

sistematik dan lokal
f. monitor kerentanan terhadap
infeksi
g. dorong masukan nutrisi yang
cukup
h. instruksikan pasien untuk minum
antibiotik sesui resep

5. Domain 13: pertumbuhan/ perkembangan , kelas 2: pertumbuhan. Resiko

keterlambatan perkembangan faktor resiko penyakit kronis.
Tujuan dan kriteria hasil
NOC
-

pertumbuhan

dan

Intervensi (NIC)
1. Ajarkan kepada orang tua tentang
perkembangan

tertunda
- status nutris : intake nutrisi
- koping keluarga
Kriteria hasil :
1. Pengetahuan orang tua terhadap
perkembangan anak
2. Berat badan = index masa tubuh
3. Kondisi gizi adekuat

penanadaan perkembangan normal

2. Demonstrasikan

aktivitas

yang

menunjang perkembangan
3. Tekankan

pentingnya

perawatan

prenatal sejak dini

4. Ajarkan tentang perilaku yang sesuai
dengan usia anak
5. Ajarkan

cara

memberikan

rangsangan yang berarti untuk ibu

dan bayi

BAB 1
PENDAHULUAN

A. Latar Belakang
Hemofilia berasal dari bahasa Yunani Kuno, yang terdiri dari dua kata
yaitu haima yang berarti darah dan philia yang berarti cinta/kasih sayang.
Hemofilia adalah suatu penyakit kelainan darah yang diturunkan, yaitu
diturunkan dari ibu kepada anaknya pada saat anak tersebut dilahirkan. Darah
pada seorang penderita hemofilia tidak dapat membeku dengan sendirinya
secara normal dikarenakan jumlah pembeku darah jenis tertentu kurang dari

jumlah normal, bahkan tidak ada, sehingga proses pembekuan darah pada
penderita hemofilia tidak secepat dan sebanyak orang lain yang normal.
Penderita hemofilia kebanyakan mengalami gangguan perdarahan di
bawah kulit seperti luka memar jika sedikit mengalami benturan, atau luka
memar timbul dengan sendirinya jika penderita telah melakukan aktivitas
yang berat. Penderitaan para penderita hemofilia dapat membahayakan
jiwanya jika perdarahan terjadi pada bagian organ tubuh vital seperti
perdarahan pada otak. Bagi pasien hemofilia pengobatan dan perawatan harus
dilakukan seumur hidup, sehingga penderitanya terbebani secara fisiologis,
psikologis, dan ekonomis seumur hidup.
Mengutip Ketua Himpunan Masyarakat Hemofilia Indonesia (HMHI)
Prof. Djajiman Gatot memprediksi jumlah penderita hemofilia di Indonesia
sudah menembus angka 20 ribu orang. Angka kejadian hemofilia di negaranegara berkembang memiliki rasio 1:10.000 (data tahun 2012). Kemungkinan
penderita hemofilia telah meninggal sebelum terdiagnosis, misalnya ketika
seseorang sunat atau perdarahan terus menerus saat operasi lalu meninggal.
Tingginya prevalensi dan penderitaan yang dialami oleh penderita
hemofilia menunjukkan bahwa dibutuhkan perawatan khusus pada penderita
hemofilia sedini mungkin. Pengelolaan yang baik melalui pengobatan dan
penanganan yang tepat ditambah dengan dukungan keluarga dapat membuat
anak-anak penderita hemofilia dapat tumbuh dewasa secara normal. Sebagai
tenaga kesehatan yang profesional, perawat memiliki peran sebagai pemberi
asuhan keperawatan, oleh karena itu dibutuhkan asuhan keperawatan yang
tepat untuk penderita hemofilia (pusdatin kemkes, 2015).

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA HEMOFILIA
A. Pengertian
Hemofilia merupakan kelainan pada perdarahan herediter yang
terikat seksi resesif yang dikarakteristikkan oleh defisiensi pada faktor
pemberkuan esensial yang diakibatkan oleh mutasi pada kromosom X.
(Hariwibowo, 2008)
Hemophlia adalah gangguan koagulasi herediter atau didapat yang
paling sering dijumpai,bermanufestasi sebagai
intermiten(Price).

episode perdarahan

B. Klasifikasi
Sampai saat ini dikenal dua macam hemofilia yang diturunkan secara sexlinkeed recessive yaitu :
1. Hemofilia A (hemofilia klasik) akibat defisiensi atau disfungsi faktor
pembekuaan VIII.
2. Hemofilia B (cristmas disease) akibat defisiensi atau tidak adanya
aktifitas faktor IX
Legg mengklasifikasi hemofilia menjadi :
Berat

sedang

Ringan

Aktivitas FVIII/FIX_U/ml <0,01(<1)

0,01-0,05(1-5)

>0,05(>5)

Frekuensi hemofiliaA(%) 70

15

15

Frekuensi hemofiliaB(%)

50

30

20

Usia awitan

<1 tahun

1-2 tahun

>2 tahun

Gejala neonatus

Sering pcb
Sering pcb
Kejadian ICH Jarang icb

Tak pernah PCB

Jarang sekali ICB

Perdarahan neonatus

Sering PCB
Sering PCB
Kejadian ICH Jarang ICB

Tak pernah PCB

Jarang sekali ICB

Perdarahan otot atau sendi Tanpa trauma

Trauma ringan

Trauma cukup kuat

Perdarahan SSP

Resiko tinggi

Resiko sedang

Jarang

Perdarahan post operasi

Sering dan fatal Butuh bebat

Pada operasi besar

Perdarahan oral(trauma,
Cabut gigi

Sering terjadi

Kadang terjadi

Dapat terjadi

Sumber: Sudoyo Aru, Jilid 2 hal.1308

C. Etiologi
Pasien kehilangan faktor pembekuan yang penting bagi pembekuan darah
normal dan sebgai akibatnya darah tidak mengental ketika pasien berdarah.
Ini adalah kelainan bawaan resesif terkait kromosom X, diteruskan sehingga
gejala gejala muncul pada pria, dan jarang pada wanita. Hemofilia A dalah
hasil dari hilangnya faktor pembeku VIII. Hemofilia B adalah hasil dari
hilangnya faktor pembeku IX. (Padila, 2013)

D. Patofisiologi/WOC
Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak
kekurangan faktor pembekuan VIII ( hemofilia A) atau faktor IX (hemofilia B
atau Christmas). Keadaan ini adalah penyakit kongenital yang diturunkan
oleh gen resesif X-linkeddari pihak ibu. Faktor VIII dan faktor IX adalah
protein plasma yang merupakan komponen yang diperlukan untuk
pembekuan darah; faktor faktor tersebut diperlukan untuk pembentukan
bekuan fibrin pada tempat pembuluh cedera. Hemofilia berat terjadi bila
konsntrasi faktor VII dan IX plasma kurang dari 1% dan 5%, dan hemofilia
ringan terjadi bila konsntrasi plasma antara 5% dan 25% dari kadar normal.
Manifestasi klinisnya bergantung pada umur anak dan hebatnya defesiensi
faktor VII dan IX. Hemofilia berat ditandai perdarahan kambuhan, timbul
spontan atau setelah trauma yang relatif ringan. Tempat perdarahan paling
umum adalah didalam persendian lutut, siku, pergelangan kaki, bahu, dan
pangkal paha. Otot yang paling sering terkena adalah fleksor lengan bawah,
gastroknemius, dan iliopsoas. Karena kemajuan dalam bidang pengobatan,
hampir semua pasien hemofilia diperkirakan dapat hidup normal.(Betz, 2002)
E. Manifestasi klinis
1. Terdapat perdarahan jaringan lunak,otot dan sendi, terutama sendi-sendi
yang menopang berat badan,disebut hematrosis(perdarahan sendi)
2. Perdarahan berulang kedalam sendi menyebabkan degenerasi kartilago
artikulasi disertai gejala-gejala arthritis
3. Perdarahan timbul secara spontan atau akibat trauma

ringan sampai

sedang
4. Dapat timbul saat bayi mulai merangkak
5. Tanda perdarahan, hemartrosis, hematom subkutan/ intramuskular,
perdarahan mukosa perdarahan intracarnial, epistaksis, hematuria
6. Perdarahan berkelanjutan pasca operasi (sirkumsisi, ekstrasi gigi)
F. Pemeriksaan penunjang
1. Uji skining untuk koagulasi darah:jumlah trombosis (Normal 150000450.000 per mm 3 darah),masa protombin (normal memerlukan waktu 1113 detik),masa tromboplastin parsial(meningkat,mengukut keadekuatan
faktor

koagulasi

intrinsik,fungsional

terhadap

faktor

VII

dan

IX(memastikan diagnosis),masa pembekuan trombin (normalnya 10-13

detik)
2. Biopsi hati digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan
patologi dan kultur
3. Uji fungsi faal hati digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati
misalnya serum glutamic-piruvic trasaminase(SPGT),serum glutamicoxaloacetic(SGOT),fosfatase alkali,bilirubin.
G. Penatalaksanaan
1. Perawatan secara komperensif dengan pemberian faktor pengganti yaitu
FVIII untuk hemofilia A dan F IX untuk hemofilia B.
2. Perawatan dan rehabilitasi terutama bila ada kerusakkan sendi,edukasi dan
dukungan psikososial bagi penderita dan keluarganya.
3. Tindakan RICE(rest,ice,compresioon,elevation) sendi yang mengalami
perdarahan diistirahatkan dan diimobilisasi.
4. Untuk hemofilia A diberikan konsentrat FVIII dengan dosis 0.5 xBB(kg) x
kadar yang diinginkan(%) diberikan tiap 12 jam.
5. Untuk hemofilia B diberikan FIX tiap 24 jam.

BAB III
ASUHAN KEPERAWATAN
A. Pengkajian
1. Anamnesa
a. Identitas
Identitas terdiri dari nama, umur, TTL, nama ayah/ibu, pekerjaan
ayah/ibu, agama, pendidikan , alamat.
b. Riwayat penyakit sekarang
Sering terjadi nyeri pada luka, pembengkakan, perdarahan pada
jaringan lunak, penurunan mobilitas, perdarahan mukosa oral,
ekimosis subkutan diatas tonjolan-tonjolan tulang.
c. Riwayat penyakit terdahulu
Sering terjadi infeksi pada daerah luka, dan mungkin terjadi hipotensi
akibat perdarahan yang terus menerus. Kerusakan sendi.
d. Riwayat penyakit keluarga
Adakah riwayat penyakit hemofilia atau penyakit herediter.
e. Riwayat psikososial
Akibat dampak hospitalisasi, anak menjadi cengeng, menangis dan
terlihat cemas atau takut. Adanya masalah nyeri, perdarahan dan resiko
infeksi yang dpat menimbulkan anxietas dan ketegangan pada klien.
2. Pengkajian Fisik (ROS : review of system)
a. B1 (breath)
Pergerakan dada, biasanya pernafasan cepat irama tidak teratur,
perkusi sonor, suara nafas bisa vesikuler atau ronkhi, wheezing.
Frekuensi nafas neonatus 40-60 kali, anak 20-30 kali/mnt,
b. B2 (Blood)
Irama jantung tidak teratur, frekwensi 60100 kali/menit, terjadi
perdarahan sub konjungtiva, terdapat perdarahan dibawah kulit.
c. B3 (Brain)

Refleksi fisiologi (+) seperti reflek patella, refleks patologi (-) seperti
babinski, tanda kerniq (-) dan bruzinski I-II = (-), kesadaran menurun,
terjadi kelemahan umum, perdarahan gusi .
d. B4 (Bladder)
Urin dapat berwarna merah jika terdapat perdarahan saluran kemih.
e. B5 (Bowel)
Pembesaran hati, nyeri perut, bising usus normal dan bisa juga
dibawah normal dan bisa juga meingkat, lidah kering, thyroid lidah
membesar
f. B6 (bone)
Kulit teraba dingin, keringat yang berlebihan, pucat, kongjungtiva
anemis, bibir pecahpecah, mukosa kering, terdapat pembesaran
kelenjar getah bening, nyeri ekstremitas, tonus otot kurang, akral
dingin.
3. Pemeriksaan penunjang
Kadar Hb menurun.
4. Pemeriksaan tingkat perkembangan
Bergantung pada usia. Terdiri dari motorik kasar, halus, kognitif, dan
bahasa.
B. Diagnosa Keperawatan
1. Domain 12: kenyamanan, kelas 1: kenyamanan fisik. Nyeri akut
berhubungan dengan agen cedera biologis (00132)
2. Domain 11: keamanan/ perlindungan, kelas 2: cedera fisik. Risiko
perdarahan dengan faktor resiko koagulopati inheren (00206)
C. Intervensi Keperawatan
1. Domain 12: kenyamanan, kelas 1: kenyamanan fisik. Nyeri akut
berhubungan dengan agen cedera biologis (00132)
Tujuan dan Kriteria hasil

Intervensi

NOC

1. Pain managemen

a. Lakukan pengkajian nyeri secara

Kontrol nyeri

Kriteria hasil :

komprehensif

1. Mampu mengontrol nyeri

2. Melaporkan

bahwa

b. Observasi reaksi nonverbal dari

ketidaknyamanan

nyeri

berkurang dengan menggunakan c. Kontrol lingkungan yang dapat

manajemen nyeri
3. Mampu menganalisa nyeri

mempengaruhi nyeri
d. Kurangi faktor presipitasi nyeri

4. Menyatakan rasa nyaman stelah e. Pilih dan lakukan penanganan

nyeri berkurang

nyeri
f. Kaji tipe dan sumber nyeri untuk
menentukan intervensi
g. Ajarkan

tentang

teknik

non

farmakologi
h. Berikan

analgetik

untuk

mengurangi nyeri

2. Domain 11: keamanan/ perlindungan, kelas 2: cedera fisik. Risiko

perdarahan dengan faktor resiko koagulopati inheren (00206)
Tujuan dan kriteria hasil

Intervensi

NOC

1. Monitor

Keparahan kehilangan darah

Stasus sirkulasi

Kriteria Hasil :

ketat

tanda-tanda

perdarahan
2. Cata nilai HB dan HT
3. Monitor nilai laboratorium

1. Tekanan darah dalam batas normal

4. Monitor TTV

2. Hemoglobin dan hematokrit dalam

5. Lindungi pasien dari trauma yang

batas normal

dapat menyebabkan perdarahan

3. Plasma, PT,PTT dalam batas normal

6. Anjurkan

pasien

untuk

meningkatkan intake makanan yang

banyak mengandung vitamin K
7. Identifikasi penyebab perdarahan

DAFTAR PUSTAKA
Betz, C. L. (2002). Buku saku keperawatan pediatric . Jakarta : EGC.
Hariwibowo, H. &. (2008). Buku Ajar Keperawatan pada Klien dengan
Gangguan Sistem Hematologi. Jakarta: Medika Salemba .
Ngastiyah. (1997). Perawatan Anak Sakit. Jakarta: EGC.
Padila. (2013). Asuhan Keperawatan Penyakit Dalam . Yogyakarta: Nuha
Medika .
Wartonah, T. (2011). kebutuhan dasar manusia dan proses keperawatan edisi 4.
jakarta: salemba medika.
Wijaya, A. S. (2013). Keperawatan Medikal Bedah. Yogyakarta: Nuha Medika.