Acta Otorrinolaringol Esp.

2016;67(1):1---7

www.elsevier.es/otorrino

ARTÍCULO ORIGINAL

Criterios diagnósticos de enfermedad de Menière.
Documento de consenso de la Bárány Society, la Japan
Society for Equilibrium Research, la European
Academy of Otology and Neurotology (EAONO), la
American Academy of Otolaryngology-Head and Neck
Surgery (AAO-HNS) y la Korean Balance Society夽
José A. Lopez-Escamez a,∗ , John Carey b , Won-Ho Chung c , Joel A. Goebel d ,
Måns Magnusson e , Marco Mandalà f , David E. Newman-Toker g , Michael Strupp h ,
Mamoru Suzuki i , Franco Trabalzini f y Alexandre Bisdorff j
a

Grupo de Otología y Otoneurotología CTS495, Department of Genomic Medicine, Centre for Genomics and Oncology Research,
Pfizer, Universidad de Granada, Junta de Andalucía (GENyO), PTS, Department of Otolaryngology, Hospital de Poniente, El Ejido,
Almería, Espa˜
na
b
Department of Otolaryngology, Head and Neck Surgery, John Hopkins University School of Medicine, Baltimore, MD, EE. UU.
c
Department of Otolaryngology, Head and Neck Surgery, Samsung Medical Center, School of Medicine, Sungkyunkwan University,
Seúl, Korea
d
Department of Otolaryngology, Head and Neck Surgery Washington University School of Medicine, Saint Louis, MO, EE. UU.
e
Department of Otolaryngology, University of Lund, Lund, Suecia
f
Otology and Skull Base Department, Azienda Ospedaliera Universitaria Senese, Siena, Italia
g
Department of Neurology, John Hopkins University School of Medicine, Baltimore, MD, EE. UU.
h
Department of Neurology and German Center for Vertigo and Balance Disorders, Ludwig-Maximilians University, Múnich,
Alemania
i
Department of Otolaryngology, Tokyo Medical University, Tokyo, Japón
j
Department of Neurology, Centre Hospitalier Emile Mayrisch, Esch-sur-Alzette, Luxemburgo, Luxemburgo
Recibido el 18 de mayo de 2015; aceptado el 24 de mayo de 2015
Disponible en Internet el 12 de agosto de 2015

PALABRAS CLAVE
Enfermedad de
Meniere;

Resumen Este trabajo presenta los criterios diagnósticos de enfermedad de Menière elaborados de forma conjunta por el Comité de Clasificación de los Trastornos Vestibulares de la
Bárány Society, la Japan Society for Equilibrium Research, la European Academy of Otology and

夽 Este documento ha sido publicado previamente en Journal of Vestibular Research por IOS Press, que ha autorizado la traducción al
castellano para facilitar su difusión.
∗ Autor para correspondencia.
Correo electrónico: antonio.lopezescamez@genyo.es (J.A. Lopez-Escamez).

http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2015.05.005
0001-6519/© 2015 Elsevier Espa˜
na, S.L.U. y Sociedad Espa˜
nola de Otorrinolaringología y Patología Cérvico-Facial. Todos los derechos
reservados.

the American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS) and the Korean Balance Society Abstract This paper presents diagnostic criteria for Menière’s disease jointly formulated by the Classification Committee of the Bárány Society. © 2015 Elsevier Espa˜ na. lo que explica la dificultad para establecer un fenotipo preciso. La duración de los episodios de vértigo se limita a un período entre 20 min y 12 h. S. the European Academy of Otology and Neurotology (EAONO). Vestibular disorders.L. Lopez-Escamez et al. La EM es un síndrome clínico caracterizado por episodios de vértigo espontáneo que habitualmente se presenta con hipoacusia neurosensorial unilateral (HNS) fluctuante. Por esto es necesaria una nueva taxonomía de la EM y la definición de subtipos para ayudar a categorizar los individuos que pueden presentar un fenotipo incompleto. y Sociedad Espa˜ nola de Otorrinolaringología y Patología CérvicoFacial. the European Academy of Otology and Neurotology (EAONO). La enfermedad de Menière probable es un concepto más amplio definido por síntomas vestibulares episódicos (vértigo o mareo) asociados a síntomas auditivos fluctuantes que ocurren en un periodo entre 20 min y 24 h. En los estudios histopatológicos. Además. síndromes vestibulares y enfermedades.2 J. Cada enfermedad es definida por un grupo de expertos que incluye otorrinolaringólogos y neurólogos procedentes de al menos 3 continentes. The diagnosis of definite Menière’s disease is based on clinical criteria and requires the observation of an episodic vertigo syndrome associated with low-to mediumfrequency sensorineural hearing loss and fluctuating aural symptoms (hearing. ha establecido un Comité de Clasificación para el desarrollo de una clasificación internacional de los trastornos vestibulares (ICVD). Diagnóstico KEYWORDS Meniere disease. otorrinolaringólogos. the Japan Society for Equilibrium Research. Como primer paso y requisito previo para definir los principales síndromes y enfermedades de la ICVD. acúfenos y plenitud ótica. Diagnostic criteria for Menière’s disease. La Bárány Society. otoneurólogos. La clasificación establece 2 categorías: enfermedad de Menière definida y enfermedad de Menière probable. Introducción La enfermedad de Menière (EM) es un trastorno multifactorial que se inicia probablemente por la combinación de factores genéticos y medioambientales. S. Diagnosis Neurotology (EAONO).U. Probable Menière’s disease is a broader concept defined by episodic vestibular symptoms (vertigo or dizziness) associated with fluctuating aural symptoms occurring in a period from 20 min to 24 h. the Equilibrium Committee of the American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS) and the Korean Balance Society. incluyendo la progresión de la hipoacusia o la frecuencia de las crisis de vértigo2 . la EM se asocia con la acumulación de endolinfa en el conducto coclear y los órganos vestibulares1 .A. Las crisis de vértigo son habitualmente mucho más frecuentes en los primeros a˜ nos de la enfermedad. el Comité de Clasificación de la Bárány Society (CCBS) ha publicado un consenso sobre las definiciones de los síntomas vestibulares3 . Además. Actualmente. se ha publicado un documento de consenso entre la Bárány Society y la International Headache Society para definir los criterios diagnósticos de migra˜ na vestibular4 . el Comité de Equilibrio de American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS) y la Korean Balance Society. La ICVD ha sido organizada en 3 niveles: signos y síntomas. Consensus document of the Bárány Society. lo que complica el diagnóstico y el tratamiento en estos casos. se están finalizando los trabajos para definir los signos vestibulares . El diagnóstico de enfermedad de Menière definida se basa en criterios clínicos y requiere la observación de un síndrome vestibular episódico asociado con hipoacusia neurosensorial de frecuencias bajas y medias y síntomas auditivos fluctuantes (hipoacusia. acúfenos o plenitud ótica) en el oído afectado. ya se han descrito grupos de pacientes que desarrollan HNS bilateral y presentan otras enfermedades tales como migra˜ na. All rights reserved. The classification includes 2 categories: definite Menière’s disease and probable Menière’s disease. y Sociedad Espa˜ nola de Otorrinolaringología y Patología CérvicoFacial. tinnitus and/or fullness) in the affected ear. Trastornos vestibulares.L. The Japan Society for Equilibrium Research. que representa la comunidad internacional de investigadores básicos. Todos los derechos reservados. vértigo posicional paroxístico benigno y enfermedades sistémicas autoinmunes. aunque la hipoacusia y la hipofunción vestibular presentan una gran variabilidad entre los pacientes.U. © 2015 Elsevier Espa˜ na. Los síntomas cocleares pueden ocurrir también entre los episodios de vértigo. fisioterapeutas y otros expertos comprometidos con la investigación vestibular. Duration of vertigo episodes is limited to a period between 20 min and 12 h. aunque el hídrops endolinfático (HE) no explica todas las características clínicas de la enfermedad.

el diagnóstico diferencial más relevante. Esta duración puede ser inferior a 20 min o superior a 12 h. La HNS de baja frecuencia se define como el incremento del umbral en al menos 30 dB HL en 2 frecuencias consecutivas por debajo de 2. se˜ nala la necesidad de actualizar estos criterios. Así. Este trabajo forma parta de la iniciativa en desarrollo que mantiene el CCBS para mejorar la calidad de los datos clínicos obtenidos y facilitar los estudios de colaboración. Estos criterios están construidos a partir de la revisión crítica de las mejores evidencias científicas. durante o después de uno de los episodios de vértigo6. El oído afectado se determina por la hipoacusia definida en el criterio B. 2. C. Dos o más episodios de vértigo espontáneo1. Se trata de un proceso estructurado para generar definiciones de consenso internacional para los síntomas vestibulares. Algunos enfermos pueden experimentar episodios de vértigo que dura segundos o minutos desencadenado por sonidos de alta intensidad y baja frecuencia (fenómeno de Tullio) y por cambios de presión. y aunque todavía no se han descrito marcadores biológicos para el diagnóstico o pronóstico de la EM. En el pasado se han desarrollado varias iniciativas para elaborar un diagnóstico de consenso de la EM. Estos episodios suelen ocurrir más tardíamente en la enfermedad. D. comentarios y una discusión escrita de acuerdo con el modelo establecido por el CCBS para la ICVD. Los cambios principales respecto a los 3 criterios previos fueron clarificar la naturaleza de los signos y síntomas auditivos necesarios para la EM definida. aunque los pacientes con EM pueden describir mareo e inestabilidad a largo plazo. con una duración entre 20 min y 12 h3 . El objetivo principal de esta trabajo es presentar unos criterios diagnósticos de consenso internacional para la EM. como el consumo excesivo de sodio o cafeína. Cuando ocurren episodios más cortos. puesto que el paciente presenta síntomas residuales después de la crisis. Aunque la mayoría de los pacientes describen crisis de vértigo espontáneo. hídrops endolinfático (HE) Enfermedad de Menière definida A. Los criterios para la EM fueron desarrollados de forma iterativa durante un periodo de 4 a˜ nos (2010-2014) mediante debates.7 . La duración de los episodios es definida por el tiempo que el paciente tiene que estar en reposo y no puede moverse. el vértigo posicional paroxístico benigno. quizás como resultado de un hídrops avanzado que acerca el laberinto membranoso hacia la proximidad de la platina del estribo. A nivel europeo.000 Hz. Notas 1. y deben ser considerados otros trastornos vestibulares cuando la duración excede este rango6 . y casi todos los estudios publicados desde 1995 están basados en estos criterios (Apéndice 2). facilitando la realización de estudios clínicos multicéntricos y estudios genómicos a gran escala. la EAONO ha establecido un grupo de trabajo para preparar las directrices para el diagnóstico y tratamiento de la EM. Este proceso supervisado por el Comité de Clasificación está basado en los trabajos realizados por comités multidisciplinarios de expertos con representación internacional para desarrollar criterios diagnósticos que incluyan comentarios y revisiones de forma previa a su publicación. La Japan Society for Equilibrium Research propuso unos criterios clínicos para el diagnóstico de la EM en 1974 (Apéndice 1). Aunque estas directrices han sido una gran contribución para evaluar la efectividad de los tratamientos médicos y quirúrgicos en la EM. definiendo el oído afectado en al menos una ocasión antes. la Sociedad Coreana del Equilibrio y la Sociedad Bárány para el desarrollo conjunto de criterios diagnósticos para la EM. B. los trastornos y las enfermedades. los síndromes.2 . La duración de un episodio puede ser difícil de precisar. 3.Criterios diagnósticos de enfermedad de Menière como el nistagmo.5 en un oído. así como el reconocimiento de una historia familiar de hipoacusia o vértigo episódico. Todas las definiciones son complementadas con notas. presentaciones y ajustes. La American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS) desarrolló unas directrices para el diagnóstico y la evaluación terapéutica de la EM en 1972. Síntomas auditivos fluctuantes (hipoacusia. la Sociedad Japonesa para la Investigación del Equilibrio. Estas directrices se han utilizado en investigación clínica.y bilateral y la paroxismia vestibular. Esto conducirá a la definición de cohortes más homogéneas de pacientes. que revisó posteriormente en 1985 y 19955 . La variabilidad clínica observada en la EM hace necesario mejorar la precisión para caracterizar los hallazgos clínicos durante las crisis y entre los episodios de vértigo. el mejor conocimiento de la EM y la migra˜ na vestibular. algunos pacientes pueden identificar factores desencadenantes en la dieta. la vestibulopatía uni. Hipoacusia neurosensorial de frecuencias bajas y medias documentada con audiometría4. 4. Métodos Este trabajo forma parte de un proyecto para elaborar la ICVD desarrollado durante varios a˜ nos. No existe otro diagnóstico vestibular que explique mejor los síntomas9 . El mareo episódico y la inestabilidad no se consideran como criterios para definir la EM. Si existen múltiples . Se han considerado 2 categorías diagnósticas: EM definida y probable. estos son habitualmente espontáneos. los umbrales absolutos para la vía ósea deben ser 35 dB HL o mayores en cada una de 2 frecuencias consecutivas inferiores a 2. acúfenos o plenitud) en el oído afectado8 . Los episodios breves desencadenados por los cambios de posición de la cabeza se˜ nalan otras causas como VPPB. En los casos de HNS de baja frecuencia. hemos realizado un trabajo de colaboración entre el Comité de Equilibrio de la AAO-HNS. Vértigo es la sensación de movimiento propia cuando no se produce movimiento o la sensación de movimiento alterada durante un movimiento normal de la cabeza3 . la Academia Europea de Otología y Otoneurología (EAONO). Criterios diagnósticos de enfermedad de Menière Términos empleados previamente: síndrome de Menière. pero no es un hallazgo frecuente.000 Hz para los tonos puros en la vía ósea del oído afectado comparado con el contralateral.

causando una hipoacusia neurosensorial pantonal. Lopez-Escamez et al. puesto que el EH es un hallazgo histopatológico. pero no se han descrito crisis de vértigo asociadas con mutaciones en este gen12 . 6. El riesgo de EM es mayor en individuos mayores (OR ajustada por cada 10 a˜ nos de incremento de edad: 1. Comentarios Epidemiología La prevalencia de EM es aproximadamente 34-190 casos/100. En los primeros a˜ nos es habitual que se asocie con el episodio de vértigo un aumento de la intensidad del acúfeno o la plenitud ótica en el oído afectado. aunque durante los primeros a˜ nos de la enfermedad puede encontrarse también una hipoacusia de transmisión o mixta. Los síntomas fluctuantes deben ser observados durante el episodio de vértigo. Después de varias crisis. El diagnóstico diferencial debería incluir accidente isquémico transitorio. Esta variante clínica se ha denominado «hídrops diferido»13. síndrome de intestino irritable (OR 2.5). La RM podría ser necesaria para excluir un schwannoma vestibular o un tumor del saco endolinfático. minutos y se denominan drop attacks vestibulares. la vestibulopatía recurrente unilateral y otros trastornos vestibulares. con lo que los episodios de vértigo no se asociarían con síntomas auditivos. Dos o más episodios de vértigo o mareo. Síntomas auditivos fluctuantes (hipoacusia. La hipoacusia fluctúa de forma espontánea en los primeros a˜ nos de la enfermedad de forma típica. la migra˜ na vestibular. El acúfeno puede ser persistente una vez que la hipoacusia se ha hecho permanente. En los primeros a˜ nos.5). J. aunque este patrón audiométrico debería hacernos considerar la posibilidad de enfermedad autoinmune del oído interno10 . La EM familiar se encuentra . reflujo gastroesofágico (OR 1. psoriasis (OR 1. La migra˜ na. pueden ocurrir crisis de pérdida brusca de los reflejos vestíbulo-espinales que originan caídas o. La HNS de baja frecuencia bilateral puede ser observada en estadios iniciales de la HNS no sindrómica progresiva (DFNA6/14) causada por la mutación del gen WFS1.8).8). la electrococleografía es una prueba neurofisiológica que permite diagnosticar HE en la cóclea. acúfenos o plenitud ótica) en el oído afectado1 . La migra˜ na. pero el acúfeno o la plenitud ótica se asocian habitualmente con el primer episodio de vértigo. sin embargo. aunque también al 65% de los oídos contralaterales asintomáticos20 .7) y obesidad severa (OR 1. con una duración entre 20 min y 24 h cada uno. El diagnóstico diferencial debería incluir el ataque isquémico transitorio. El desarrollo reciente de la RM con gadolinio 3 T ha permitido la visualización del HE en el 93% de los oídos con síntomas atribuibles a EM. el vértigo posicional paroxístico benigno y algunas enfermedades sistémicas son consideradas comorbilidades y no explican per se el diagnóstico de EM (ver comentarios para la discusión del diagnóstico diferencial específico). 2.A. la fluctuación de los síntomas limita su aplicabilidad como herramienta diagnóstica en las primeras fases de la enfermedad21 .16 . La HNS bilateral sincrónica (simétrica o asimétrica) puede ocurrir en algunos pacientes7---9 .1) y migra˜ na (OR 2. Además de las crisis de vértigo. Estas crisis duran unos segundos o. lateropulsión. Generalmente se aprecia una HNS. raza blanca (OR 1. B. La HNS en la EM puede afectar también las frecuencias medias y altas. No existe otro diagnóstico vestibular que explique mejor los síntomas2 . la demostración de la recuperación de la HNS de baja frecuencia en algún momento favorece el diagnóstico de EM. Además. 9. generalmente en el mismo día de la crisis.14 . menos frecuentemente. 7. La HNS puede preceder al inicio del vértigo en meses o a˜ nos. Enfermedad de Menière probable A. crisis otolíticas o crisis otolíticas de Tumarkin15. La edad de inicio se sitúa entre la tercera y la séptima décadas de la vida con un peque˜ no predominio en mujeres. El vértigo recurrente puede ocurrir antes del inicio de la hipoacusia en varias semanas o meses.2 .0)19 . Notas 1. es frecuente que el episodio de vértigo se asocie con un aumento de la intensidad del acúfeno o presión ótica en el oído afectado. Inicio no simultáneo de la hipoacusia y el vértigo. más raramente. cuando la hipoacusia progresa lentamente a lo largo de los a˜ nos.7)19 . El paciente describe a veces una asociación temporal entre la hipoacusia y el vértigo. C. pero el término preferido debería ser EM diferida. el vértigo posicional paroxístico benigno y algunas enfermedades sistémicas son consideradas comorbilidades y no explican per se el diagnóstico de EM (ver comentarios para la discusión del diagnóstico diferencial específico). deberíamos considerarla independiente de los síntomas vestibulares y pensar en la migra˜ na como una explicación alternativa para los episodios de vértigo o como una comorbilidad11 . la EM se asocia con varias enfermedades como artritis (OR 1. La EM se caracteriza por un curso clínico variable y. La RM podría ser necesaria para excluir un schwannoma vestibular o un tumor del saco endolinfático. audiogramas. la paroxismia vestibular. en algunos individuos. la hipoacusia puede progresar y llegar a ser permanente. el desarrollo de síntomas cocleares y vestibulares puede llevar varios a˜ nos20 . Enfermedad de Menière familiar La EM familiar debería ser considerada si al menos existe un familiar en primer o segundo grado que cumple los criterios de EM definitiva o probable22 . sin embargo. Hídrops endolinfático Los estudios histopatológicos en huesos temporales humanos han demostrado HE en la mayoría de los pacientes con EM1. Además. Una lista de trastornos que simulan la EM se describe en la tabla 1. migra˜ na vestibular y otros trastornos vestibulares. 8.4 5.00017---19 .

hay que ser muy precavidos en pacientes en los que los síntomas sean muy recientes y la duración total de la enfermedad sea corta (<3-6 meses. la enfermedad autoinmune del oído interno comienza con una HNS súbita de un oído que avanza rápidamente al segundo oído con acúfenos y síntomas vestibulares.41 . Además. Superposición con la migra˜ na vestibular Algunos estudios indican que la migra˜ na es más frecuente en pacientes con EM que en controles sanos30.Criterios diagnósticos de enfermedad de Menière Tabla 1 Menière Diagnóstico diferencial de la enfermedad de Hipoacusia neurosensorial autosómica dominante tipo 9 (DFNA9) causada por el gen COCH Enfermedad autoinmune del oído interno Enfermedad cerebral vascular (ictus isquémico o hemorrágico/AIT en el sistema vértebro-basilar) Síndrome de Cogan. Se ha descrito en población caucásica de Reino Unido24 . Ya que la arteria auditiva interna surge la mayoría de las veces como una rama de la arteria cerebelosa anteroinferior (AICA). Hasta en un 42% de los casos. acueducto vestibular dilatado) Migra˜ na vestibular Paroxismia vestibular (síndrome de compresión neurovascular) Schwannoma vestibular Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada en el 8-9% de los casos esporádicos en poblaciones de origen europeo22. los síntomas de un AIT pueden acabar en un infarto laberíntico aislado (sin afectación troncoencefálica ni cerebelosa)45 . Algunos autores han propuesto una fisiopatología común. migra˜ na o vértigo recurrente en varios miembros afectos justificaría una investigación familiar de estos pacientes para confirmar si alguno de ellos presenta criterios diagnósticos de EM. La mayoría de los ictus aparecen dentro de los primeros 90 días después de un AIT45 . También hay que estar atentos en pacientes que tengan factores de riesgo vascular (incluyendo edad de inicio avanzada) y en aquellos que acudan a un servicio de urgencias. También pueden tener una presentación similar algunos casos raros de otosífilis y neuroborreliosis. o ambos43 . Si se plantean dudas clínicamente relevantes. dehiscencia de canal. Además. esta HNS por regla general no avanza con los a˜ nos hacia una hipoacusia severa. y una HNS súbita con vértigo asociado puede estar causada por un infarto laberíntico. Así. algunos enfermos con síndromes parciales pueden referir solo síntomas audio-vestibulares prácticamente indistinguibles de una EM44 . y en el 15-30% puede coexistir una enfermedad autoinmune sistémica37 .43 . asemejándose a la EM38 . Algunos casos pueden ser recurrentes Tumor de saco endolinfático Meningiomas y otros masas del ángulo pontocerebeloso Neuroborreliosis Otosífilis Síndrome de Susac Síndromes de tercera ventana (fístula perilinfática. sin embargo. en un 15-20% de los sujetos la arteria auditiva interna también puede surgir directamente de la arteria basilar42 . Brasil25 . Inicialmente los enfermos pueden presentar un AIT y al final terminar con un ictus con hipoacusia súbita permanente. Aunque durante las crisis de EM puede haber cefalea migra˜ nosa y fonofobia. quizás relacionada con una disfunción de canales iónicos35 . Alemania28 y Espa˜ na23 . la hipoacusia o los acúfenos pueden ocurrir como AIT y serían una se˜ nal de alerta antes de la aparición de un déficit audiovestibular agudo por infarto de la AICA40. resonancia magnética con angiografía por resonancia magnética). Se han identificado mutaciones en los genes DTNA y FAM136A en la EM familiar29 . Suecia26 . déficit vestibular permanente. <5) o la frecuencia de los episodios ha seguido un perfil temporal ascendente (AIT in crescendo)44 . En algunos casos. Casi el 50% de los pacientes pueden tener síntomas vestibulares. especialmente <30 días). de modo que la combinación de síntomas auditivos y vestibulares puede augurar la oclusión de la arteria basilar. los mareos transitorios. . debería considerarse la realización de pruebas diagnósticas apropiadas de ictus y AIT (p. El primer episodio de EM puede ser indistinguible de un AIT. estos síntomas típicamente resultan de una isquemia en el territorio de la AICA40. a menudo fluctuante. acúfenos y taponamiento ótico. la relación fisiopatológica entre la migra˜ na vestibular y la EM no está clara. una historia familiar de HNS. Accidentes isquémicos transitorios e ictus Al provenir la vascularización del oído interno del sistema vértebro-basilar. Cuando en la migra˜ na vestibular se desarrolla hipoacusia suele ser bilateral32 .31 . De hecho. Por tanto.27 .23 . con patrones de herencia recesivos y mitocondriales descritos en algunas familias22 . aunque se han descrito síntonos o más antes de que mas vestibulares aislados durante 2 a˜ aparezca el ictus. Enfermedad autoinmune del oído interno La enfermedad autoinmune del oído interno es un síndrome consistente en HNS bilateral. ej. la combinación de síntomas auditivos y vestibulares es también propia de los accidentes isquémicos transitorios (AIT) y del ictus39 . mientras que en la EM la afectación inicial de ambos oídos es rara34 . que se desarrolla en un periodo de días a meses. Finlandia23. habiéndose descrito hídrops endolinfático en pacientes con migra˜ na vestibular y síntomas auditivos36 . Sin embargo. En la migra˜ na vestibular puede aparecer HNS fluctuante. Aunque la mayoría de las familias descritas tienen un patrón de herencia autosómica dominante. se han descrito enfermos con características tanto de EM como de migra˜ na vestibular32 . 5 rápidamente progresiva. Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses. la EM familiar presenta heterogeneidad genética. sobre todo si el número de episodios es relativamente peque˜ no (p. Aunque los pacientes con infartos de la arteria basilar suelen tener síntomas neurológicos como parálisis facial o hemiparesia. ej. tanto la migra˜ na como la EM se pueden heredar como una agrupación de síntomas33 .

8. Enfermedad de Menière definida más confirmación histopatológica Enfermedad de Menière definida. Audiol Neurootol. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg. acúfenos o taponamiento ótico en el oído afecto. The relevance of migraine in patients with Menière’s disease. Belinchon A. 15. Pathak S. Escala diagnóstica de la enfermedad de Menière. Pyykkö I. Time course of episodes of definitive vertigo in Menière’s disease.19:1---13. cochlin. Laryngoscope. Viciana D. Flothmann K. Furman J. Acta Otolaryngol. Lopez A. Se han descartado otras causas. Perez-Fernandez N. Un episodio definido de vértigo. Guidelines for the diagnosis and evaluation of therapy in Menière’s disease. 2009. Innate immune recognition of molds and homology to the inner ear protein. Generalmente solo se afecta un oído.121: 622---6. hay que realizar una historia clínica completa. Hatam LJ. Committee on Hearing and Equilibrium American Academy Otolaryngology-Head Neck Surgery. 13. Merchant SN. Baloh RW. Sabatti C. Thedinger BA. Otolaryngol Head Neck Surg.17:356---62. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. Tenias JM. Entre las crisis de vértigo rotatorio pueden existir algunos episodios de mareo no rotatorio.Los acúfenos y la hipoacusia a menudo fluctúan con las crisis de vértigo. Pennings RJ. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. Suzuka Y. observándose reclutamiento. Se han descartado otras causas.113:181---5.6 Agradecimientos La Bárány Society. hipoacusia documentada audiométricamente en al menos una ocasión. Waterston J. Brodsky J. Adams JC. Bibliografía 1. pruebas audiológicas. Parnes LS. Menière’s syndrome and endolymphatic hydrops: Double-blind temporal bone study. et al. Carey J. aunque la afectación bilateral no es rara. Las pruebas auditivas revelan una marcada fluctuación en los umbrales auditivos en el rango de frecuencias bajas y medias. 2004. Perez-Garrigues H. Comité de Investigación de la enfermedad de Meniére de Japón.10:137---43.129:421---6. Kremer H.2. 2003. tumor del VIII par craneal y otras enfermedades cócleovestibulares. Newman-Toker D. 5. Bonagura V. Delayed endolymphatic hydrops as a clinical entity. 3. Enfermedad de Menière posible. 12. Crisis recurrentes de vértigo rotatorio. el diagnóstico diferencial con una hipoacusia neurosensorial súbita es especialmente importante cuando se trate de una primera crisis aislada. J. Auditory and vestibular assessment of patients with Ménière’s disease who suffer Tumarkin attacks.A. et al. 4. Ishiyama G. Lopez-Escamez JA. J Clin immunol.Crisis de vértigo sin causa específica que se acompa˜ nan de náuseas y vómitos con una duración entre varios minutos y varias horas. 1990. Havia M. Kamei T. Ann Otol Rhinol Laryngol. Nabi S. 3. Bilateral Ménière’s disease. Ann Otol Rhinol Laryngol. Lempert T. A.26:74---81. Domenech-Vadillo E. 1989.15:399---406. 2.33:1204---15. Los autores agradecen todos los comentarios y sugerencias recibidos de la comunidad vestibular internacional. Criterios de enfermedad de Meniére.98:873---83. Bom SJ. Apéndice 2. en la mayoría de los casos durante las crisis se aprecia nistagmo espontáneo de tipo mixto (horizontal y rotatorio). Perez-Garrigues H. Nadol JB. Lopez-Escamez et al. 1974.22:167---72. 2005. Merchant SN. 2012. 2001. 2013. Hearing assessment in Menière’s disease.134:1149---54. Pathophysiology of Menière’ syndrome are symptoms caused by endolymphatic hydrops? Otol Neurotol. Enfermedad de Menière probable. acúfenos o taponamiento ótico en el oído afecto. Sanz R. 16. Committee on Hearing Equilibrium.1.99:843---53. on behalf of the Committee for the Classification of Vestibular Disorders of the Bárány Society. Kentala E. Condiciones 1. Delayed endolymphatic hydrops and its relationship to Meniére’s disease. Garrido-Fernandez P. 6.Para excluir estas enfermedades. Cervera-Paz J. Vestibular migraine: Diagnostic criteria. Schuknecht HF. Es necesario realizar un seguimiento del curso del paciente para obtener información cronológica necesaria para establecer un diagnóstico correcto. Olesen J. 2011. Se han descartado otras causas. et al. J Vest Res. 14. 2010.124: 526---30. Int Tinnitus J. J Vestib Res. 2009. Sospecha o enfermedad de Menière incierta: 1 y 3 o 2 y 3. Montes-Jovellar L. Seemungal B. 1995. Huygen PL. Progression of low-frequency hearing loss sensorineural hearing loss (DFNA6/14-WFS1).127:1241---5. A. Classification of vestibular symptoms: Towards an international classification of vestibular disorders. 11. Short-lasting drop attacks in Menière’s disease. 2008. Ann Otol Rhinol Laryngol. in patients with autoimmune inner ear disease. hipoacusia documentada audiométricamente en al menos una ocasión. Exclusión de afectación del sistema nervioso central. Síntomas cocleares fluctuantes. Criterios diagnósticos I. Cha YH. Rauch SD. Enfermedad de Menière definida: condiciones 1-3. Otolaryngol Head Neck Surg. 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