You are on page 1of 9

IV-445

COLANGITIS CRNICA
JOS M. ALMANZA
Profesor Adjunto de Ciruga de la Facultad de
Medicina, UBA, Buenos Aires

En este capitulo de colangitis crnica seran tratadas las 2) Colangitis esclerosantes secundarias.
dos for mas clnicas mas importes: la colangitis esclerosan- a-trauma quirrgico.
te primaria y la colangitis purulenta recidivante. b-litiasis.
c-agentes txicos,for mol, 5 Fur.

COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA Tambin se las ha clasificado segn su ubicacin topogr-


fica en difusas y localizadas a un sector del rbol biliar.
INTRODUCCIN Logmire36-56 las ha clasificado en cuatro tipos, proponien-
do que estos grupos pueden tener diferente etiologa y res-
La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfer - ponder a diferentes tratamientos, lo que no ha sido confir -
medad de etiologa desconocida o idioptica, caracterizada mado posterior mente.
por estrecheces inflamatorias fibrosas de los conductos bi- Tipo 1: Distal.
liares intra y extrahepticos. Estas estrecheces no estn re- Tipo 2: De aparicin despus de un episodio de colangi-
lacionadas con traumatismos operatorios, existencia de cl- tis aguda necrotizante.
culos coledocianos o colangio carcinomas. Tipo 3: For mas difusas.
Ha pasado de ser una afeccin muy rara antes de los aos Tipo 4: For mas difusas asociadas a enfer medad inflama-
1980 a ser una afeccin poco frecuente del diagnstico de toria intestinal.
las colestasis. La frecuencia de esta enfer medad ha sido es-
timada en los Estados Unidos en 6,3 por 100.000 habitan-
tes.35 ETIOLOGA
Su etiologa ha sido atribuida a causas inmunitarias y est
ligada a otras afecciones como colitis ulcerosa crnica, fi- No se han podido establecer las causas etiolgicas de la
brosis retroperitoneal, tiroiditis de Riedel y otras que tienen CEP aunque parece ser un grupo de afecciones distintas
en comn esta etiologa. con un denominador comn que es la reaccin a nivel de
La CEP podra ser una enfer medad de etiologa inmuno- las vas biliares que provocan una fibrosis de las mismas. Se
lgica en pacientes genticamente predispuestos.35 La mis- las ha denominado primarias o idiopticas, aunque bien po-
ma podra ser provocada por el ingreso de agentes infeccio- dran ser secundarias al proceso intestinal.
sos o txicos que atraviesan la barrera mucosa del colon, en Son procesos inmunitarios habindose demostrado una
los pacientes con alteracin de la misma, por enfer medad incidencia mayor de antgeno de histocompatibilidad celu-
inflamatoria intestinal.1-51 lar como el HLA-B8 en los pacientes con CEP que en los
testigos.1-35-37 Tambin se ha comunicado el hallazgo del an-
tgeno HLA.DRw52a en los pacientes con CEP pero no en
CLASIFICACIN todos como se crea.37
Si es correcta la apreciacin que hay participacin de de-
Se ha clasificado en primarias asociadas o no a enfer me- sarreglos inmunolgicos, podran soportarse ms la nocin
dad inflamatoria intestinal y secundarias a un trauma qui- de la coexistencia de enfer medades autoinmunes como
rrgico, litiasis o gentes txicos como el for mol . condicin predisponente para el desarrollo de la CEP.54
Los pacientes con CEP tienen signos de inmunoregulacin
1) Colangitis esclerosantes primarias: anormal que incluyen destruccin de conductos biliares con
a-Asociadas a enfer medad inflamatoria intestinal infiltrado de linfocitos, hipergammaglobulinemia con au-
b- no asociadas a enfer medad inflamatoria intestinal. mento de IgM, anticuerpos citoplasmticos perinucleares
antineutrfilos como ha sido sealado en la literatura.1-35-61
ALMANZA J - Colangitis crnica. Se ha atribuido a la infeccin bacteriana reiterada de las
Ciruga digestiva, F. Galindo, www.sacd.org.ar, 2009; IV-495, pg. 1-9. vas biliares intrahepticas por pasaje de bacterias intestina-
1
IV-445
les en caso de enfer medad inflamatoria intestinal. Sin em-
bargo la coloprotectoma efectuada a estos pacientes, no al-
tera la evolucin de la CEP.8

ENFERMEDADES RELACIONADAS
Y ACOMPAANTES

Es una acompaante o se asocia con otras enfer medades


que se caracterizan por ser autoinmunitarias como la coli-
tis ulcerosa inespecfica, la fibrosis retroperitoneal, la tiroi-
ditis de Riedel, pancreatitis, diabetes, etc.
Aproximadamente entre el 50 al 70%1-20-35-37 se presentan
en enfer mos con enfer medad inflamatoria intestinal. Se
calcula que aproximadamente el 4 % de los enfer mos con
enfer medad inflamatoria intestinal pueden desarrollar
CEP35 y de estos un 87% tienen colitis ulcerosa y slo un Fig. 1 Anatoma Patolgica. Colangitis crnica esclerosante.
13 enfer medad de Crohn.
Seran mas frecuentes en las CEP que se asocian con en-
fer medad inflamatoria las for mas de afectacin intra y ex-
trahepticas difusas 82% sobre solo un 46% de for mas di-
fusas en las CEP solas.37
Las enfer medades autoinmunes son ms frecuentes entre
los pacientes que tienen colangitis esclerosante primaria,
comparados con aquellos pacientes con enfer medad infla-
matoria colnica, que no presentan enfer medad heptica.
La asociacin de enfer medad autoinmunes en pacientes
con CEP no tiene influencia en el desarrollo o presenta-
cin clnica de la CEP.
La CEP es una enfer medad heterognea donde la altera-
cin del sistema inmunitario es ms importante para la pre-
sentacin que para la progresin de la misma.50
La proctocolectoma no influye sobre la evolucin de la
CEP.8 Los pacientes con CEP y colitis ulcerosa tienen un
riesgo mayor de presentar un cncer de colon que los pa-
cientes con colitis ulcerosa sola.1 Se aconseja en llos una Fig. 2 . Anatoma Patolgica. Colangitis crnica esclerosante.
colonoscopia anual para descartar neoplasia.25
Estos pacientes presentan un riesgo mayor de tener colan-
giocarcinoma, 30 veces ms que la poblacin general.48-52 res independientes de riesgo de muerte en CEP. Se ha dise-
ado un modelo matemtico (Modelo Mayo) para predecir
la muerte utilizando estas variables. Esto tendra valor para
EVOLUCION indicar transplante heptico.11
Existe un aumento de la incidencia de colangiocarcinoma
Se ha estimado la sobrevida media desde el diagnstico en los pacientes con CEP, estimado entre un 8 a 15% de los
hasta la muerte o el transplante heptico entre 10 a 15 pacientes.35-47-52
aos.5-10 La super vivencia de los pacientes sintomticos, ha En una serie de pacientes en tratamiento mdico y segui-
sido mas corta que los que se diagnostican en for ma asin- miento durante 30 meses en la Clnica Mayo34 el 8,3% de-
tomtica.5 sarrollo y falleci a causa de un colangiocarcinoma. Los au-
La evolucin es muy variable, existiendo pacientes que tores proponen indicar ms precozmente el transplante en
evolucionan lentamente y an asintomticos y otros que estos pacientes por dicha causa. Por otro lado el transplan-
cursan rpidamente a la insuficiencia heptica. te efectuado a pacientes con colangiocarcinoma no adver-
Se han identificado en anlisis multivariados1-5-17 las varia- tido antes, no ha per mitido una sobrevida prolongada, la
bles ms tiles para predecir la sobrevida en los pacientes mayora de los casos fallecieron antes del ao.52
con CEP. El nivel de bilirrubina srico, el estadio histolgi-
co, la edad y la presencia de esplenomegalia fueron facto-
2
IV-445
Anatoma patolgica pacientes con colitis ulcerosa crnica se los estudia con co-
langiografa retrograda endoscpica (CPRE)y tienen una
Los hallazgos anatomopatolgicos no son siempre espe- colangitis esclerosante primaria. En esto pacientes la CPRE
cficos y dependen de la duracin de la enfer medad. hace el diagnstico pues pese a ser asintomticos los cam-
En los casos incipientes el hgado a simple vista puede bios colangiogrficos son definitorios .
parecer nor mal mientras que en las for mas evolucionadas Los signos clnicos ms comunes son ictericia con hepa-
puede obser varse cirrosis biliar, con hipertensin portal y toesplnomegalia.
esplenomegalia. Se debe diferenciar de las colangitis esclerosantes secun-
El rbol biliar extraheptico parece engrosado con ade- darias a otros procesos como coldoco litiasis, traumatis-
nomegalias en el leo portal, la vescula biliar puede verse mos operatorios, lesiones por fr macos como el for mol,
con paredes engrosadas e inflamadas. neoplasias e infecciones por virus en enfer mos con HIV.
La biopsia heptica puede ser inespecfica en los comien-
zos de CEP. Lo primero que aparece como diagnstico cer- Laboratorio
tero es la colangitis fibrosa esclerosante. (Ver Figs. 1 y 2.)
Las lesiones estan circunscriptas en el inicio al espacio El hallazgo comn es la colestasis. Con una cifra muy al-
portal, con infiltracin de linfocitos, edema y proliferacin ta de fosfatasa alcalina y gamma glutamil transpetidasa,
de los conductos. En etapas posteriores crece la inflama- muy por encima de los valores habitualmente altos de bili-
cin y la fibrosis hacia el parnquima heptico hasta llegar rrubina srica que presentan prcticamente todos los pa-
a la cirrosis biliar. Los conductos extrahepticos tienen as- cientes. Pueden estar algo elevadas los valores de transami-
pecto engrosado con pared muy gruesa y luz estrechada. nasas especialmente en for ma episdica cuando hay signos
Difcilmente la biopsia heptica es el elemento diagnsti- clnicos de colangitis.
co pero es concordante con la sospecha clnica y la confir - Hay aumento de los valores plasmticos del cobre con
macin colangiogrfica; ayuda a la clasificacin por etapas aumento de la ceruloplasmina srica y de la excrecin uri-
y es importante para el pronstico de la afeccin.10 naria de cobre en 24 horas.
La CEP puede ser diferenciada histolgicamente de la ci- No hay marcadores especficos de la enfer medad. Hay
rrosis biliar primaria solamente en los estadios iniciales aumento de la inmunoglobulina IgM en un porcentaje ele-
cuando hay colangitis fibrosa esclerosante. vado de pacientes.1-35-37
Se han establecido cuatro estadios en la CEP.1-35-37 Anticuerpos anti msculo liso, antinucleo y antimitocon-
drial estn presentes solo en un escaso nmero de pacien-
ESTADIOS ANATOMOPATOLGICOS DE LA tes con CEP entre un 10 a un 20%. Esto es mucho menos
COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA frecuente que en la cirrosis biliar primaria y en la hepatitis
primaria autoinmune.
ADOPTADA DE LUDwING J.35 Se han encontrado anticuerpos anticuerpos antinucleo de
neutrfilos en pacientes que tienen simultneamente CEP
Estadio 1. Portal. Hepatitis portal y/o alteraciones de los y colitis ulcerosa. No est aclarado suficientemente el papel
conductos biliares con fibrosis periductal. de estos anticuerpos para el diagnstico de CEP.1-37
Estadio 2. Periportal Fibrosis periportal con hepatitis peri- Se han descrito37 en cerca del 50% de los pacientes con
portal o no, agrandamiento ronunciado de los trayectos CEP la presencia de antgenos antileucocitos DRw 52 a,
portales con placas limitantes neofor madas. Proliferacin pero no hay an consenso sobre su valor en la CEP.35
de conductillos biliares.
Estadio 3. Septal. Fibrosis septal y/o necrosis en puente. Los Diagnstico por imgenes
conductos biliares estn severamente daados o ausentes.
Estadio 4. Cirrtico. Cirrosis biliar. La colangiografa es la base del diagnstico de la CEP.
Antes se la efectuaba cuando se operaban estos pacientes,
Presentacin clnica en la actualidad es mediante CPRE. Puede ser realizada
mediante colangiografa transparietal aunque es ms difi-
La CEP se obser va en personas entre 30 a 45 aos de cultosa por tratarse de vas biliares no muy dilatadas o an
edad con un predominio de 2 a 1 en el sexo masculino, no pequeas.
hay un predominio de ninguna raza. La imagen que se obtiene y es diagnstica son las estreche-
La for ma ms comn de presentacin es con ictericia in- ces y dilataciones irregularres y mltiples, con aspecto de
ter mitente, puede haber dolor en el cuadrante superior de- cuentas de rosario de los conductos intra y extra hepticos.
recho del abdomen, prurito y fatiga. Se caracteriza por pre- Puede hallarse limitada en algunos enfer mos a los cana-
sentar remisiones y exacerbaciones peridicas. lculos intra hepticos.
En la actualidad hay casos asintomticos que por eleva- La for ma ms comn son las difusas con participacin
cin marcada de los niveles de fosfatasa alcalina srica en intra y extra heptica con localizacin en la bifurcacin de
3
IV-445
Tambin endoscpico que per mite dilatar las estrecheces
y el tratamiento quirrgico que con el transplante heptico
se ha mostrado como el ms promisorio.

Tratamiento mdico

Una variedad de agentes inmunosupresores, antinflama-


torios y antifibrticos han sido utilizados para tratar la
CEP. Sin embargo ninguna droga se ha mostrado efectiva
para modificar la historia natural de la enfer medad.
La evaluacin de los distintos tratamientos es dificultosa
por el curso indolente de la afeccin, con exacerbaciones y
remisiones, por otro lado la poca prevalencia de la enfer -
medad hace difcil efectuar estudios prospectivos y rando-
mizados para evaluar la utilidad de las drogas, en compara-
cin con placebo.
Se ha usado la D-penicilamina que tiene utilidad en la ci-
rrosis biliar primaria pues tiene efecto sobre el metabolis-
Fig. 3. Colangiografa retrgrada por va endoscpica. Colangitis crnica. (Gentileza del mo del cobre, es coprourtico.27 No ha demostrado tener
Ser vicio de Endoscopa del Hosp. de Gastroenterologia Dr. B. Udaondo)
utilidad en la CEP33, al igual que con el uso de la colchici-
na.42
ambos hepticos. Se han utilizado inmunosupresores como los corticoides
La CPRE tiene la posibilidad de opacificar el conducto y la Azotioprima sin buenos resultados y efectos secunda-
pancretico que se encuentra alterado en el 8 al 50% de los rios adversos. Es de hacer notar que el uso de los corticoi-
pacientes.39 des en el tratamiento de la colitis ulcerosa crnica, no im-
Es de poca utilidad el ultrasonido en el diagnstico y ha- pide el desarrollo, aparicin y evolucin de la CEP:
bitualmente infor mara vas biliares no dilatadas. Se han ensayado los corticoides de segunda generacin
La colangioresonancia es de utilidad y al no ser invasiva como el Budesonide, con poco o ningn efecto beneficio-
se recurre a ella con frecuencia en la actualidad.19-27-47 Mues- so y con empeoramiento de la osteoporosis.2
tra las estrecheces y dilataciones mltiples que per miten Se ha estudiado el efecto de un citosttico como el Meto-
efectuar el diagnstico. Ha mostrado ser un mtodo alta- trexate en pacientes con CEP en razn de hallazgos de me-
mente sensible y seguro, con una sensibilidad del 88% y joramiento obtenidos en pacientes con CEP. Sin embargo
una especificidad del 99%, en el diagnstico de esta afec- en un ensayo doble ciego no se obtuvo beneficio en la evo-
cin comparable a la ERCP.55 lucin de la afeccin cuando se uso esta droga en compa-
Puede ser utilizado como el mejor mtodo no invasivo racin con un placebo.30 El Metotrexate produce una dis-
actual en el diagnstico de la CEP.60 minucin del nivel de la fosfatasa alcalina elevados en estos
Las imgenes que muestra la RNM son de dilataciones de pacientes en for ma significativa y deberan estudiarse los
las vas biliares que pueden ser difusas o localizadas con es- efectos de la misma en pacientes en etapa no cirrtica.
trecheces y con alteraciones en el parnquima cuando hay Se han puesto muchas esperanzas con el uso del cido ur-
cirrosis con imgenes de ndulos de regeneracin mayores sodesoxiclico que ha revelado mejora clnica y en resulta-
de 3 cm. que pueden ayudar en el diagnstico. No existe dos de laboratorio.37
correlacin entre estos hallazgos y la severidad de la enfer - Sin embargo un estudio doble ciego randomizado con el
medad clnica.3 uso del Ursodiol y placebo en CEP llevado a cabo por el
Sin embargo no existe en nuestro medio comunicaciones grupo de la Clnica Mayo no ha revelado utilidad para pre-
con gran nmero de casos sobre el uso de colangioreso- venir el avance de la enfer medad o el fallo en el tratamien-
nancia en la CEP.9-49 to o en la necesidad de transplante heptico.38
La centellografa con Tc99-Disida per mite obser var zo- Recientemente se han ensayado altas dosis de acido urso-
nas calientes mltiples persistentes en el sistema ductal, que desoxicolico que muestran un efecto beneficioso en la evo-
representan la dificultad al escurrimiento del istopo en los lucin de los parmetros del laboratorio y en la evolucin
conductos biliares con zonas de dilatacin.1 de la afeccin.21-41
El uso de prednisolona asociado con cido ursodesoxic-
Tratamiento lico parece tener efecto benficos em el corto plazo, sobre
sntomas y niveles sricos hepticos.59
El tratamiento puede ser mdico que es hasta hoy poco Sintomticamente se utiliza la colesteramina,que es una
eficaz, solo trata algunos sntomas. resina de intercambio inico, para tratar el prurito que pre-
4
IV-445
sentan estos pacientes. Es una resina no absor vible que en sedacin, evita la colocacin de un catter externo. Tam-
dosis de menos de 4 grs. logra controlar el prurito en la ma- bin evitara la diseccin quirrgica del leo heptico, que es
yora de los pacientes. (...) Otra resina como el Colestipal necesario en la extirpacin quirrgica y de esta manera fa-
hidrocloride es tan efectiva como la colesteramina y puede cilitara el transplante heptico si fuera necesario en el fu-
ser utilizada en aquellos pacientes que no toleran a esta.35-36 turo. Sin embargo es necesario la realizacin de pruebas
Se han utilizado antibiticos como la rifampicina, feno- prospectivas y randomizadas que aseguren la ventaja del
barbital y antihistamnicos que no han demostrado utili- enfoque endoscpico de dilatacin de las estricturas mayo-
dad.35 res, sobre la teraputica quirrgica de extirpacin de la va
Para el tratamiento del prurito se han usado antagonistas biliar extraheptica con anastomosis heptico yeyunal so-
de los receptores enceflicos de los opiodeos, como el Na- bre frulas.
loxone con xito en pacientes resistentes a las resinas.
En enfer mos con cirrosis el prurito ha sido posible tratar Tratamiento quirrgico
con estos antagonistas de los receptores opiodeos. Estos
pacientes tienen un aumento en la concentracin de ppti- En un principio consisti en la coledocotoma, biopsia y
cos opiodeos endgenos. Se ha utilizado el Nalmefene un colocacin de un tubo de Kher durante largo plazo, poco
antagonista opiodeo ms potente que el Naloxone por va o nada eficaz result este tipo de tratamiento.
oral.57 Se ha sugerido desde la dcada de 1980 un tratamiento
Las deficiencias de vitaminas liposolubles A D y K deben ms agresivo para las for mas extrahepticas o mixtas con
ser aportadas para evitar un dficit crnico en pacientes componente importante extraheptico que consiste en la
con CEP, esteatorrea y sndrome de mala absorcin. extirpacin de toda la va biliar y la confeccin de las anas-
La osteoporosis de origen desconocido en la CEP y otras tomosis de los hepticos por separados y sobre sonda de
colestasis crnicas no tienen un tratamiento mdico proba- Silastic (N:R) transhepticas al yeyuno desfuncionalizado
damente efectivo.36 en un asa en Y de Roux.6-7-37
Dentro de los bifosfonados, inhibidores de la reabsor-
cin sea mediada por los osteoclastos, el Alendronato ha Esquema de la operacin
sido ms efectivo que el Etiodronato, pero no existen en-
sayos controlados que aseguren el xito de estos tratamien- Cameron y Pitt del Johns Hopkins Hospital en 1988 des-
tos.35-36 cribieron los resultados obtenidos en una serie de 31 pa-
As mismo se han utilizado antibiticos para tratar los cientes operados con esta tcnica, sealando que los cirr-
episodios de colangitis aguda en el curso de la CEP, en es- ticos son malos candidatos para este tipo de operacin, en
pecial la Ciprofloxacina, pero son necesarios estudios ran- cambio en los no cirrticos obtienen una sobrevida actua-
domizados que aseguren su utilidad. rial a los 5 aos de un 71%, muy superior a lo esperado en
Se podrn esperar mejoras en el tratamiento mdico de la esta afeccin.7
CEP al ensayar asociacin de drogas para el tratamiento El transplante heptico es de indicacin for mal para los
emprico de esta afeccin.18 pacientes que han llegado a for mas avanzadas de la enfer -
medad en especial con cirrosis.
Dilataciones de las vas biliares En una serie muy importante de la Universidad de Pitts-
burg la CEP fue la causa del 9,1% de sus transplantes he-
Se han utilizado las dilataciones mediante sondas coloca- pticos con tasas de super vivencia actuariales de 1 y 3 aos
das en for ma percutnea y con dilatadores con baln. del 71% y 57%.37
Requieren mltiples sesiones y anestesias generales, im- Hay series con una sobrevida actuarial a los 4 aos de un
plican riesgo de infeccin y bacteriemia. Los resultados han 88% de los transplantados.23 Se ha constituido en la tera-
sido solo temporarios y en nmero escaso de pacientes. se- putica mas efectiva para tratar la CEP. Se ha recomenda-
leccionados. do la realizacin del transplante en for ma ms temprana
En una serie retrospectiva numerosa sobre 73 pacientes para evitar la mortalidad ms elevada de los casos con in-
en donde se utiliz la dilatacin percutnea con baln, 12 suficiencia heptica.32
casos fueron por CEP, obteniendo buen resultado en el La existencia de un colangiocarcinoma obser vado al rea-
42% a 3 aos.59 lizar el transplante heptico, no ha per mitido lograr una
Se utiliza ms la dilatacin endoscpica, mediante CPRE evolucin satisfactoria de los mismos. Ms de la mitad de
con papilotoma, dilatacin con baln y colocacin de un los pacientes fallecieron antes del ao de recurrencia.52
Stent.1-38 En nuestro medio el uso del transplante heptico en ca-
La colocacin de stent postdilatacin con baln no ha sos de CEP no ha sido muy numeroso en una serie26 sobre
demostrado mayor beneficio que la simple dilatacin y au- 546 transplantes solo en 17 lo fue por CEP, es decir el 3%.
menta el ndice de complicaciones.21 Se ha sealado la posibilidad de aparicin de CEP en el
Este mtodo no requiere uso de anestesia general, solo hgado transplantado por esta afeccin, aunque las mismas
5
IV-445
lesiones han aparecido cuando hubo signos de rechazo en y la bilirrubina desconjugada se combina con el calcio para
otros transplantados por otras causas. for mar microclculos.40 La accin de estos clculo sumados
Sin embargo en un infor me de la Mayo Clinic, han apa- a la infeccin de los conductos, provocan lesiones de los
recido estos hallazgos en un 20% pacientes sometidos a mismos, que en los intentos de reparacin cicatrizal condu-
transplante heptico.20 cen a la for macin de estenosis cicatrizales.
En un infor me del centro de transplante de Pittburg4 han Muchas veces estas estenosis son relativas, acompaan a
encontrado la existencia de lesiones fibro obliterativas en el dilataciones y se comportan funcionalmente como dificul-
14% sometidos a transplante por CEP cuando se les efec- tades para el flujo biliar. No son una verdadera estenosis si
tu biopsia heptica. Los mismos autores concluyen que se lo compara con un conducto biliar de esa misma situa-
son for mas incipientes localizadas intrahepticas y que es cin anatmica, en un sujeto nor mal.
necesario un seguimiento ms prolongado. Estas estenosis son ms frrecuentes en el sistema biliar
Una complicacin sealada postransplante heptico es la del lbulo izquierdo del hgado que es asiento de las mayo-
agravacin de la osteoporosis que presentan estos pacien- res alteraciones en el parnquima, por abscesos y destruc-
tes durante el primer ao posterior al transplante que no ha cin del tejido heptico.
podido ser corregido con el uso de la calcitonina.23 Los gr menes ms frecuentemente encontrados, en los
El transplante heptico en pacientes con CEP y enfer me- cultivos de bilis y hemocultivos de estos pacientes son: en-
dad inflamatoria intestinal ha per mitido obser var el desa- terobacterias comunes como Escherichia Coli, Klebsiella,
rrollo de cncer de colon posterior al transplante en estos Streptococus faecalis, Bacteroides Frgilis y Clostridium.16
pacientes25 por lo que es importante realizar estudios colo-
noscpicos anuales en estos pacientes. Anatoma Patolgica

La biopsia heptica en los procesos agudos muestra infil-


COLANGITIS PURULENTA RECIDIVANTE tracin de neutrfilos en los sinusoides hepticos y espa-
cios portales. Pueden existir micro y an macro abscesos
El nombre de colangitis purulenta recidivante (CPR) o hepticos mltiples.
recurrente fue dado por Cook en 195411 a una enfer medad En etapas posteriores la biopsia revela fibrosis y bandas
prevalente en Hong Kong y en el sudeste asitico, en la cual fibrticas que unen los espacios portales. En ltimas etapas
haba colangitis primaria de los conductos biliares y hepati- se encuentran atrofia heptica y reemplazo del tejido hep-
tis bacteriana con posterior for macin de clculos pigmen- tico por fibrosis.11
tarios y estenosis de los conductos biliares.16 Se obser van bandas de estenosis cicatrizales en los con-
Afeccin endmica en el sudeste de Asia, pero que con el ductos hepticos y mltiples clculos pigmentarios en su
aumento de los viajes y en la emigracin, se ve con mayor interior. Son ms freceuentes en los conductos izquierdos,
frecuencia en occidente especialmente en los Estados Uni- aunque tambin los hay en los derechos, en el heptico co-
dos de Norteamrica.22-52 mn y en el coldoco, en estos ltimos en el 50% de los ca-
Se trata de episodios repetidos de infeccin bacteriana sos.16 Slo una mnima proporcin de pacientes con CPR
del hgado y del rbol biliar. tienen clculos vesiculares y siempre acompaando a los
Afecta a un grupo de pacientes jvenes, con un pico de heptico y canaliculares.
incidencia entre los 20 y 40 aos.11 No est clara la etiolo-
ga. La causa ms probable parece ser el pasaje de microor- Sintomatologa
ganismos intestinales al sistema venoso portal, en nmero
mayor que lo habitual, en un paciente previamente com- La enfer medad se caracteriza por episodios repetidos de
prometido.16 En ocasiones, aproximadamente un 25%, se fiebre, escalofros, dolor abdominal, e ictericia, en pacien-
asocia a presencia de parsitos, clonorchis sinensis y ascari- tes jvenes entre 20 y 40 aos, con mayor incidencia en el
diasis de las vas biliares, que for maran el ncleo central de sexo masculino.
los clculos. Afecta a personas de China y del sudeste de Asia o inmi-
grantes de ese origen.11
Patogenia El cuadro clnico se puede asociar a una pancreatitis, ge-
neralmente leve, en el 10% de los pacientes.44-45
Los microorganismos bacterianos desarrollan una inten- El laboratorio no seala datos diferenciables de una in-
sa inflamacin aguda en el parnquima heptico y en la tra- feccin y obstruccin biliar. Leucocitosis con neutrofilia,
da portal. Hay infiltracin de neutrfilos en los sinusoides aumento de la fosfatasa alcalina y de transaminasas. Los he-
hepticos.11 La infeccin se disemina de los colangiolos ha- mocultivos suelen dar positivos para gr menes entricos.
cia los conductos biliares ms grandes. La ictericia en general no es muy marcada pues la obstruc-
La bilis se modifica por la infeccin, la B. glucuronidasa cin no es completa.11
de los gr menes desconjuga el diglucuronido de bilirrubina Puede haber aumento de la amilasa srica cuando se
6
IV-445
acompaa de reaccin pancretica. Se deber efectuar ex- vergencia de ambos hepticos prolongando la boca sobre
menes parasitolgicos de materia fecal para descartar infes- el heptico izquierdo y efectuando el montaje de la hepati-
tacin parasitaria. coyeyeunostomia sobre una Y de Roux. El extremo del
asa de yeyuno se aboca a la piel confeccionando una yeyu-
Diagnstico por imgenes nostomia hepatocutnea.14 Esto per mite en el postoperato-
rio un control alejado coledocoscpico de las vas biliares y
En los estadios iniciales de la enfer medad sera suficien- tratamiento de los clculos mediante sondas baln, des-
te el cuadro clnico, asociado a una ecografa que podra de- truccin hidrulica y tratamiento de las estenosis mediante
tectar la existencia de una dilatacin biliar intraheptica, dilataciones.14-15-53
clculos intraheptcos y microabscesos, as como el com- Cuando se considera que se han eliminado todos los cl-
promiso canalicular y el del pncreas. culos y estenosis, se debe cerrar la yeyunostoma dejndola
La tomografa axial computada de abdomen (TAC) pue- cerrada en el tejido celular. De ser necesario actuar sobre la
de aportar ms datos especialmente si hay abscesos o cl- va biliar por recidiva de la litiasis con anestesia local se
culos intrahepticos, as como en perodos ms avanzados reexterioriza el asa de yeyuno, confeccionando una nueva
de la enfer medad.16 yeyunostoma .
La Colangio-pancreatografa retrgada endoscpica Los resultados de las hepaticoyeyuno anastomosis con
(CPRE) es un mtodo muy til de investigacin luego de yeyunostomas simultaneas han dado resultados aceptables
haber controlado el episodio agudo con tratamiento anti- a largo plazo.5 El tratamiento de la patologa residual debe-
bitico o cuando se estima imprescindible el drenaje del ra per mitir una mejor sobrevida, eliminando clculos y es-
sistema biliar o como paso previo a la ciruga.31 tenosis lo que prevendra de episodios de colangitis y sus
La Colangio resonancia nuclear magntica (CRNM) es el secuelas.12-14
mtodo ms seguro y confiable para detectar las estenosis El tratamiento quirrgico tiene los mejores resultados, se
y estado del rbol biliar, superior an a CPRE.8-12 ha logrado en algunas series superar el 80% de los casos
tratados.34 Tienen una alta tasa de complicaciones entre un
Tratamiento 10 a un 20% y una tasa de mortalidad cercana al 5%.13-14-34
El tratamiento inicial de una colangitis aguda es el trata- Cuando se asocia a pancreatitis la mortalidad llega al 10%.43
miento mdico, en base a antibiticos, reposo digestivo, re- La reseccin heptica cuando est indicada es el mtodo
posicin hidroelectroltica y analgsicos. con menor nmero de recidivas, en casos de clculos y es-
Si el cuadro clnico no cede despus de 2 o 3 das de tra- tenosis localizadas en los segmentos laterales izquierdos.13
tamiento debe establecerse el drenaje biliar. Este drenaje El tratamiento de las estenosis mediante stent metlicos
biliar puede obtenerse por medio endoscpico, transparie- expandibles, no han dado los resultados satisfactorios espe-
tal o quirrgico.16 rados.62
El drenaje biliar esdoscpico es lo que se prefiere en la El tratamiento de esta afeccin es multidisciplinario me-
actualidad con drenaje naso biliar con o sin papilotoma se- diante la accin conjunta de clnicos, gastroenterlogos, en-
gn gravedad y estado del paciente. Es el drenaje de prefe- doscopistas, radilogos inter vensionistas y cirujanos. El
rencia en la actualidad por su menor ndice de complicacio- uso criterioso de los distintos mtodos teraputicos por es-
nes y de mortalidad como ha sido establecido en trabajos tos especialistas, habrn de obtener los mejores resultados
randomizados.31 en el tratamientoa largo plazo.12
Las operaciones de urgencia son limitadas en lo que se re-
fiere al tratamiento de clculos y estenosis15, quedando pa-
ra un segundo tiempo mediante coledocoscopia por el tra-
yecto del tubo de Kehr. En general consisten en el drenaje
de la va biliar mediante tubo de Kehr grueso y tratamien-
to de los clculos coledocianos y del heptico comn. Pa-
sado el episodio agudo se planea la ciruga definitiva ten-
diente a eliminar los clculos y tratar las estenosis.
Se comienza por una exploracin coledocospica del col-
doco y vas biliares, eliminando clculos y dilatando estenosis.
Si la patologa es intraheptica y de un solo lbulo o sec-
tor y si existen a ese nivel destruccin del parnquima por
abscesos mltiples y clculos intrahepticos numerosos, se
valora la posibilidad de efectuar una reseccin heptica.
Generalmente esta reseccin implica una sectoriectoma iz-
quierda de los segmentos 2 y 3.
Las anastomosis biliodigestivas se efectan sobre la con-
7
IV-445
BIBLIOGRAFA: Treatment of Primary Sclerosing Cholandgitis: The Need for
Combination Drug Therapy. Am J. Gastroenterol. 2000; 95: 1861-
1. ABRENDT S.A., PITT H.A., EN ZINNER M.J., SCHWARTZ 2.
S.I., ELLIS H: Maingot Operaciones abdominales. Tomo 2. Ed. 19. FULCHER A.S., TURNER M.A., FRANKLIN K.J. y colab.: Pri-
Panamericana. Bs. As. 1998. mary sclerosing cholangitis: evaluation with MR cholangiography-
2. ANGULO P., BATTS K.P., JORGENSEN R.A., LA RUSSO a case control study. Radiology. 2000; 215: 71-80.
N.A. AND LINDOR K.D: Oral Budesonide in the Treatment of 20. GRAZIADEI I. W., WIESNER R.H., MAROTA P.J, y colab.:
Primary Sclerosing Cholangitis. Am. J. Gastroenterol. 2000; 95: Long-term results of patients undergoing liver transplantation for
2333-37. primary sclerosing cholangitis. Hepatology 1999; 30: 1121-7.
3. BADER T.R., BEAVERS K.L., SEMELKA R.C: MR imaging 21. HARNOI D.M., ANGULO P., JORGENSEN R.A., LARUSO
features of primary sclerosing cholangitis: patterns of cirrhosis in N.F., LINDOR K.D: High-dose ursodeoxycholic acid as a the-
relationship to clinical severity of disease. Radiology. 2003; 226: rapy for patients with primary sclerosing cholangitis. Am. J. Gas-
675-85. troenterol. 2002; 97: 202-3.
4. BALAN V., ABU-ELMAGD K., DEMETRIS A.J: Autoinmune 22. HARRIS H W., KUMWENDA Z L, SHEEN-CHEN S M,
liver diseases. Recurrence after liver transplantation. Surg. Clin. SHAH A, SCHECTER W P: Recurrent Piogenic Cholangitis.
North. Am. 1999; 79: 147-52. Am. J. Surg. 1998; 176: 34-7.
5. BROOM U., OLSSON R., LF L. y colab.: Natural history 23. HAY J E, MALINCHOC M, DICKSON E R: A controlled trial
and prognostic factors in 305 Swedish patients with primary scle- of calcitonin therapy for the prevention of post-liver transplanta-
rosing cholangitis .. Gut. 1996 ; 38 : 610-15. tion atraumatic fractures in patients with primary biliary cirrhosis
6. CAMERON J.L., GAYLER B.W., FRANKLIN HERLONG H. y and primary sclerosing cholangitis. Journal of hepatotology. 2001;
MADDREY W.C: Sclerosing cholangitis: Biliary reconstruction 34: 292-8.
with Silastic transhepatic stents. Surgery 1983; 94: 324-30. 24. HELZBERG J H, PETERSEN J M, BOYER J L: Improved sur -
7. CAMERON J.L., PITT H.A., ZINNER M.J. y colab.; Resection vival with primary sclerosing cholangitis Gastroenterology. 1987;
of hepatic duct bifurcation and transhepatic stenting for sclero- 92: 1869-75.
sing cholangitis . Ann. Surg. 1988; 207: 614-22. 25. HIGASHI H, YANAGA K, MARSH J W, TZAKIS A, KAKI-
8. CANGEMI J.R., WIESNER R.H., BEAVER S.J, y colab.: Effect SOE S, STARZL T E: Development of colon cancer after liver
of proctocolectomy for chronic ulcerative colitis on the natural transplantation for primary sclerosing cholangitis associated with
history of primary sclerosing cholangitis. Gastroenterology. 1989; ulcerative colitis. Hepatology. 1990; 11: 477-80.
96: 790-4. 26. INVERTAZA O, LENDOIRE J, ROJAS L, y colab.: Transplan-
9. CAPIEL C.A., BOUZAS C.A, LOZZI D., y colab.: Valor de la te heptico en el hospital pblico. Rev. Argent. Cirug., 2002; 82:
colangiografa por resonancia magntica en la obstruccin biliar 248-59.
benigna y maligna . Rev. Argent. Radiol. 1998; 62: 75-91. 27. ITO K, MITCHELL D G, OUTWATER E K, BLASBALG R:
10. CHAPMAN R.W.G., BAMARBORGH J.M, SUMMERFIELD Primary sclerosing cholangitis: MR imaging features. Am. J.
J.A., DICK R., SCHEUER P.J., SHERLOCK SA: Primary sclero- Roentgenol. 1999; 172: 1527-33.
sing cholangitis : a review of its clinical features, cholangiography, 28. JIM KIM M, CHA S W, MITCHELL D G, PARK S, CHUNG J
and hepatic histology. Gut. 1980; 21: 870-7. B.: M R: Imaging Findings in Recurrent Pyogenic Cholangitis. Am
11. COOK J., HOU P.C., HO H.C. AND FADZEAN A.J.S: Recu- J. Roentgenol. 1999; 173: 1545-9.
rrent Piogenic Cholangitis: Br. J. Surg. 1954; 42: 188-203. 29. KAYA M, PETERSEN B T, ANGULO P y colab.: Balloon dila-
12. COSENZA C.A., DURAZO F., SATN S.C., JABBOUR N. tion compared to stenting of dominant strictures in primary scle-
AND SELLY R.R: Current management of recurrent pyogenic rosing cholangitis. Am. J. Gastroenterol., 2001; 96: 1059-66.
cholangitis. Am Surg. 1999; 65: 939-45. 30. KNOX T A, KAPLAN M M: A double-blind controlled trial of
13. CHOI T.K., WONG J. AND ONG G.B: The surgical manage- oral pulse methotrexate therapy in the treatment of primary
ment of primary intrahepatic stones. Br. J. Surg. 1982; 69: 86-90. sclerosing cholangitis. Gastroenterology 1994; 106: 494-9.
14. FAN S.T., CHOI T.K. AND WONG J.: Recurrent piogenic cho- 31. LAI E C S, MOK F P T, y colab.: Endoscopic biliary drainage for
langitis: Current management. World J. Surg. 1991; 15: 248-53. severe acute cholangitis. N. Engl. J. Med. 1992; 326: 1582-6.
15. FAN S.T., MOK F., CHENG S.S. y colab.: Appraisal of Hepati- 32. LANGNAS A.L., GRAZI G.L., STRATTA R.J. y colab.: Pri-
cocutaneous Jejunostomy in the Management of Hepatolithiasis. marysclerosing cholangitis: the emerging role for liver transplan-
Am J. Surg. 1993; 165: 332-5. tation. A.J.G. 1990; 85: 1136- 41.
16. FAN S.T. AND WONG J.: Colangitis purulenta recidivante, en 33. LA RUSSO N F, WIESNER R H, LUDWIG J, MAC CARTY R
Maingot Operaciones abdominales de Zinner M.J., Schwartz S.L. L. BEAVER S J, ZINSMEISTER AR: Prospective trial of peni-
y Ellis H. Tomo 2. Pg 1661-76. Ed. Panamericana. Bs. As. 1998. cillamine in primary clerosing cholangitis. Gastroenterology.
17. FARRANT J.M., HAYLLAR K.M., WILKINSON M.L. y colab.: 1988; 95: 1036-42.
Natural history and prognostic variables in primary sclerosing 34. LAU W Y, FAN S T, YIP W C,WONG K K: Surgical manage-
cholangitis. Gastroenterology. 1991; 100: 1710-17. ment of strictures of the mayor bile ducts in recurrent piogenic
18. FONG D.G. y LINDOR K.O: Future Directions in the Medical cholangitis. Br.J. Surg. 1987; 74: 1100-2.
8
IV-445
35. LEE Y M., KAPLAN M M: Primary sclerosing cholangitis. N. triggering in the diagnois of primary sclerosing cholangitis : compa-
Engl J. Med. 1995; 332: 924-33. rison with endoscopic retrograde cholangiography. Endoscopy.
36. LEE Y M., KAPLAN M M: Management of primary sclerosing 2002; 34: 984-90.
cholangitis. A.J.G. 2002; 97: 528-34. 55. THOMPSON H H, PITT H A, TOMPKINS R K, LONGMIRE
37. LILLEMOE K D., PITT H A., CAMERON J: Primary sclerosing W P: Primary sclerosing cholangitis. A heterogenous disease.
cholangitis. Surg. Clin. North Am. 1990; 70: 1381-402. Ann. Surg. 1982; 196: 127-36.
38. LINDOR K D: Ursodiol for primary sclerosing cholangitis. N. 56. THORNTON J R, LOSOWSKY M S: Opioid peptides and pri-
Engl. J. Med. 1997: 336: 691-5. mary biliary cirrhosis. Br.Med.J. 1988; 29: 1501- 4.
39. MAC CARTY R L., LA RUSSO: Primary sclerosing cholangitis: fin- 57. VAN HOOGSTRATEN H J F, ULEGGAAR F P, BOLAND G
dings on cholangiography and pancreatography. Radiology. 1983 ; 149 J, y colab.: Budesonide or Prednisolone in Combination with Ur-
: 39-44. sodeoxycholic Acid in Primary Sclerosing Cholangitis: A Rando-
40. MAKI T. Pathogenesis of Calcium Bilirrubinate Gallstone: Role mized Double-Blind Pilot Study. Am. J. Gastroenterol. 2000; 95:
of E. Coli, B-Glucuronidase and Coagulation by Inorganic Ions, 2015-22.
Polyelectrolytes and Agitation. Ann. Surg. 1966; 164: 90-100. 58. VAN SONNENBERG E., FERRUCCI J T, MUELLER P R, y
41. MITCHELL S A, BANSI D S, HUNT N, VON BERGMANN colab.. Biliary stricture dilatation: multicenter review of clinical
K, FLEMING KA, CHAPMAN R W: A preliminary trial of management in 73 patients. Radiology. 1986; 160: 17-22.
higth-dose ursodeoxycholic acid in primary sclerosing cholangitis 59. VITELLAS K M, EL-DIEB A, VASWANI K K, y colab.: MR.
..Gastroenterology 2001; 121: 900-7. cholangiopancreatography in patients with primary sclerosing
42. OLSSON R, BOOME U, DANIELSSON A, y colab.: Colchicine cholangitis: interobser ver variability and comparison with endos-
treatment of primary sclirosing cholangitis. Gastroenterology. copic retrograde cholangiopancreatography. Am. J. Roentgenol.
1995; 108: 1199-203. 2002; 179: 399-407.
43. ONG G B, LAM K H, LAM S K, WONG J: Acute pancreatitis 60. WIESNER R H: Primary sclerosing cholangitis, en Liver disease
in Hong Kong. Br. J. Surg. 1979; 66: 398-403. de Friedman L.S. and Keeffe E.B. Ed. Churchill Livingstone. Edim-
44. ONG G B, ADISESHIAH M, LEONG C H: Acute Pancreatitis burgo. 1988.
associated with recurrent pyogenic cholangitis. Br. J. Surg. 1971; 58: 61. YOON H K, SUNG K B, SONG H Y, y colab.: Benign Biliary
891-4. Strictures Associated with Recurrent Pyogenic Cholangitis: Treat-
45. PARK M S, YU J S, KIN K W, y colab.: Recurrent Pyogenic Cho- ment with Expandable Metallic Stens. Am. J. Roentgenol. 1997;
langitis: Comparisson between M.R. Cholangiograpy and Direct 169: 1523-7.
Cholangiography. Radiology 2001; 220: 677-82.
46. REVELON G, RASHID A, KAWAMOTO S, BLUEMKE D A:
Primary sclerosing cholangitis: MR imaging findings with patho-
logic correlation. Am. J. Roentgenol. 1999; 173: 1037-42.
47. ROSEN C B, NAGORNEY D M, WIESNER R H, COFFEY R
J, LARUSSO N F: Cholangiocarcinoma complicating primary
sclerosing cholangitis. Ann. Surg. 1991; 213: 21-5.
48. SAAD E N., FERRAINA P A, APESTEGUI C. y colab.. Estu-
dio comparado entre colangioresonancia magntica en la obstruc-
cin biliar benigna y maligna. Rev. Argent.Cirug. 1999; 7 : 84-9.
49. AARINEN S, OLERUP O, BROOM U: Increased Frequency
of Autoinmune Diseases in Patients With Primary Sclerosing
Cholangitis. Am. J. Gastroenterol. 2000; 95: 3195-99.
50. SIVORI J A, ARGIBAY P F, CAVADAS D, OJEA QUINTANA
G: Fisiopatologa quirrgica del aparato digestivo. Rev Argent.Ci-
rug. 2000 nextraordinario Relato: 11-143.
51. STIEBER A C, MARINO I R, IWATSUKI S, STARZL T E:
Cholangiocarcinoma in sclerosing cholangitis. The role of liver
transplantation. Int Surg. 1989; 74: 1-3.
52. STEIN S C, INCARBONE R, GUTHRIE C R y colab.: Surgical
Treatment of Recurrent Pyogenic Cholangitis. Arch.Surg. 1995;
130: 527-32.
53. TALWALKAR J A, LA RUSSO N F, LINDOR K D: Defining
the Relationsship Between Autoinmune Disease and Primary
Sclerosing Cholangitis. Am. J. Gastroenterol. 2000; 95: 3024-5.
54. TEXTOR H J, FLACKE S, PAULEIT D. y colab.: Three-dimensio-
nal magnetic resonance cholangio pancreatography with respiratory
9