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CLNICA MDICA

Hematologia
Autoria e colaborao

HEMATOLOGIA
Fernanda Maria Santos
Graduada pela Faculdade de Medicina da Pontifcia Universidade Catlica de So Paulo (PUC-SP). Especialista em
Clnica Mdica pela Santa Casa de Misericrdia de So Paulo e em Hematologia e Hemoterapia pelo Hospital das
Clnicas da Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo (HC-FMUSP).
Marcos Larcio Pontes Reis
Graduado em Medicina pela Universidade do Estado do Par (UEPA). Especialista em Clnica Mdica pela Santa Casa
de Misericrdia do Par. Especialista em Hematologia e Hemoterapia pela Casa de Sade Santa Marcelina e mestre
em Transplante de Clulas-Tronco Hematopoticas pela Universidade Federal de So Paulo (UNIFESP).
Fbio Freire Jos
Graduado em Medicina pela Escola Baiana de Medicina e Sade Pblica. Especialista em Clnica Mdica e em Reu-
matologia pela Universidade Federal de So Paulo (UNIFESP). Mdico assistente da disciplina de Clnica Mdica e
preceptor-chefe da enfermaria de clnica mdica do Hospital So Paulo.
Kelly Roveran Genga
Graduada pela Faculdade de Medicina do ABC (FMABC). Especialista em Clnica Mdica pela Casa de Sade Santa
Marcelina, em Hematologia pela Universidade Federal de So Paulo (UNIFESP) e em Terapia Intensiva pelo Hospital
do Servidor Pblico Estadual (HSPE).
Walter Moiss Tobias Braga
Graduado em Medicina pela Universidade Federal do Piau (UFPI). Especialista em Clnica Mdica pela Santa Casa
de Misericrdia de So Paulo. Especialista em Hematologia e Hemoterapia pela Universidade Federal de So Paulo
(UNIFESP). Ttulo de especialista em Hematologia e Hemoterapia pela Associao Brasileira de Hematologia e He-
moterapia (ABHH).

Atualizao 2016
Kelly Roveran Genga

Assessoria didtica
Natlia Varago Franchiosi
Apresentao

O estudante de Medicina, pela rea escolhida considerado um apaixonado


por desafios, depois de anos submetido a aulas tericas e plantes em di-
versos blocos deve enfrentar uma maratona ainda maior: a escolha de uma
especializao, sobretudo se esta exige pr-requisito, seguida da conquista
do ingresso em um centro e programa de Residncia Mdica de renome.
Mas isso s possvel com o auxlio de um material didtico prtico, bem
estruturado e preparado por quem especialista no assunto, e a Coleo
R3, da qual fazem parte 8 volumes s de Clnica Mdica, foi desenvolvida
nesse contexto. Os captulos baseiam-se em temas recorrentes nas provas
dos principais concursos do Brasil, com pr-requisito em Clnica Mdica, ao
passo que os casos clnicos e as questes so comentados a fim de oferecer
a interpretao mais segura possvel de cada resposta.

Bons estudos!
ndice

Captulo 1 - Interpretao do hemograma... 17 Captulo 6 - Abordagem inicial da


1. Anlise do hemograma.............................................18 hemostasia e trombose.................................. 131
2. Eritrograma.................................................................18 1. Introduo e fisiologia da coagulao................132
3. Leucograma.................................................................21 Resumo........................................................................... 138
4. Plaquetograma...........................................................27
5. Hemograma nas leucemias agudas..................... 29 Captulo 7 - Distrbios da hemostasia
6. Hemograma nas asplenias..................................... 30 primria..............................................................139
Resumo.............................................................................. 31 1. Introduo.................................................................140
2. Trombocitopenia...................................................... 141
Captulo 2 - Anemias.........................................33
Resumo............................................................................155
1. Conceitos gerais......................................................... 34
2. Hematopoese............................................................. 34 Captulo 8 - Distrbios das hemostasias
3. Composio do eritrcito........................................37 secundria e terciria.....................................157
4. Mecanismos adaptativos.......................................40 I. Distrbios da hemostasia secundria............... 158
5. Quadro clnico ............................................................41 - Introduo e consideraes gerais..................... 158
6. Investigao etiolgica e classificao .............. 42 II. Distrbios da hemostasia terciria....................167
Resumo............................................................................. 50 - Introduo...................................................................167
Captulo 3 - Anemias por deficincia de Resumo........................................................................... 168
produo.............................................................. 51 Captulo 9 - Trombofilias................................ 171
1. Conceitos gerais......................................................... 52 1. Introduo..................................................................172
2. Anemia da insuficincia renal crnica................ 52 Resumo........................................................................... 182
3. Anemias das doenas endcrinas.........................53 Captulo 10 - Viso geral das neoplasias
4. Anemia por deficincia de ferro............................53 hematolgicas..................................................183
5. Anemia de doena crnica .................................... 62
1. Introduo................................................................. 184
6. Anemias sideroblsticas......................................... 66
2. Neoplasias mieloides............................................. 184
7. Anemia megaloblstica............................................67
3. Neoplasias linfoides................................................185
8. Aplasia pura da srie vermelha ...........................76
Resumo............................................................................187
Resumo..............................................................................77
Captulo 4 - Anemias ps-hemorrgicas e Captulo 11 - Leucemias agudas................... 189
hiperproliferativas.............................................81 1. Introduo................................................................. 190
2. Leucemia mieloide aguda...................................... 191
1. Anemia ps-hemorrgica....................................... 82 3. Leucemia linfoide aguda........................................197
2. Anemias hemolticas ............................................... 83 4. Leucemia linfoide aguda na infncia............... 200
3. Anemia falciforme.................................................... 85 5. Diagnstico............................................................... 201
4. Hemoglobinopatia C................................................ 99 6. Prognstico e evoluo .......................................202
5. Hemoglobinas instveis........................................100 7. Tratamento................................................................203
6. Talassemias................................................................101 8. Complicaes clnicas............................................205
7. Esferocitose hereditria e outras doenas Resumo...........................................................................209
da membrana eritrocitria.................................. 107
8. Deficincia de G6PD e piruvatoquinase.......... 109 Captulo 12 - Leucemias crnicas.................. 211
9. Hemoglobinria paroxstica noturna................ 112 1. Leucemia mieloide crnica....................................212
10. Anemia hemoltica autoimune..........................114 Resumo...........................................................................226
11. Anemias hemolticas microangiopticas......... 117
Captulo 13 - Neoplasias mieloproliferativas
Resumo............................................................................118
(no LMC).......................................................... 227
Captulo 5 - Pancitopenias............................. 121 1. Introduo.................................................................228
1. Introduo..................................................................122 2. Policitemia vera.......................................................228
2. Anemia aplsica.......................................................122 3. Trombocitemia essencial ..................................... 233
3. Sndromes mielodisplsicas.................................125 4. Mielofibrose.............................................................236
Resumo........................................................................... 130 Resumo...........................................................................240
Captulo 14 - Linfomas....................................241 2. Indicaes de transfuses.................................. 280
1. Introduo.................................................................242 3. Autotransfuso.......................................................286
2. Abordagem do paciente.......................................242 4. Manipulao de hemocomponentes................ 287
3. Linfoma de Hodgkin...............................................244 5. Procedimentos especiais......................................288
4. Linfoma no Hodgkin............................................248 6. Reaes transfusionais......................................... 291
5. Diferenas clnicas.................................................. 259 Resumo...........................................................................296
Resumo...........................................................................260
Captulo 17 - Transplante de clulas-tronco
Captulo 15 - Mieloma
hematopoticas............................................... 299
mltiplo..............................................................261
1. Introduo................................................................ 300
1. Introduo.................................................................262
2. Fisiopatologia........................................................... 263 2. Modalidades............................................................ 300
3. Tipos de mieloma.................................................... 267 3. Fontes de clulas..................................................... 301
4. Quadro clnico.......................................................... 267 4. Tcnicas de coleta................................................... 301
5. Exames laboratoriais ............................................268
5. Triagem do doador.................................................302
6. Critrios de diagnstico .......................................270
7. Estadiamento e prognstico ...............................270 6. Indicaes.................................................................303
8. Variantes de importncia clnica da doena 7. Condicionamento pr-transplante.................... 304
dos plasmcitos.......................................................271 8. Infuso das clulas progenitoras
9. Tratamento............................................................... 273 hematopoticas..................................................... 304
Resumo........................................................................... 277 9. Complicaes ps-TCTH........................................305
Captulo 16 - Hemoterapia............................ 279 10. Doadores no aparentados................................ 311
1. Introduo................................................................ 280 Resumo............................................................................312

Casos clnicos..................................... 317 Comentrios


Cap. 1. Interpretao do hemograma.................. 395
Questes Cap. 2. Anemias............................................................398
Cap. 1. Interpretao do hemograma.................. 335 Cap. 3. Anemias por deficincia de produo....407
Cap. 2. Anemias............................................................ 338 Cap. 4. Anemias ps-hemorrgicas e
Cap. 3. Anemias por deficincia de produo.... 345 hiperproliferativas.........................................415
Cap. 4. Anemias ps-hemorrgicas e Cap. 5. Pancitopenias................................................. 421
hiperproliferativas........................................350 Cap. 6. Abordagem inicial da hemostasia e
Cap. 5. Pancitopenias.................................................354 trombose.........................................................425
Cap. 6. Abordagem inicial da hemostasia e Cap. 7. Distrbios da hemostasia primria.........429
trombose......................................................... 357 Cap. 8. Distrbios das hemostasias
Cap. 7. Distrbios da hemostasia primria.........360 secundria e terciria.................................. 433
Cap. 8. Distrbios das hemostasias Cap. 9. Trombofilias.................................................... 435
secundria e terciria.................................. 363 Cap. 10. Viso geral das neoplasias
Cap. 9. Trombofilias.................................................... 365 hematolgicas................................................438
Cap. 10. Viso geral das neoplasias Cap. 11. Leucemias agudas......................................... 439
hematolgicas................................................ 367
Cap. 12. Leucemias crnicas......................................445
Cap. 11. Leucemias agudas.........................................368
Cap. 13. Neoplasias mieloproliferativas
Cap. 12. Leucemias crnicas...................................... 372
(no LMC)..........................................................451
Cap. 13. Neoplasias mieloproliferativas
Cap. 14. Linfomas..........................................................454
(no LMC)......................................................... 377
Cap. 15. Mieloma mltiplo.......................................... 459
Cap. 14. Linfomas.......................................................... 378
Cap. 16. Hemoterapia...................................................465
Cap. 15. Mieloma mltiplo.......................................... 383
Cap. 16. Hemoterapia................................................... 387 Cap. 17. Transplante de clulas-tronco
hematopoticas.............................................469
Cap. 17. Transplante de clulas-tronco
Outros temas................................................................470
hematopoticas..............................................391
Outros temas................................................................ 392 Referncias bibliogrficas........................................ 472
Fernanda Maria Santos / Marcos Laercio Pontes Reis
Fbio Freire Jos / Kelly Roveran Genga

Neste captulo, sero abordadas as principais causas de


anemias ps-hemorrgicas decorrentes de hemorragias
agudas/crnicas (como em traumas agudos ou sangra-
mentos gastrintestinais) e anemia hemoltica decorrente
de processos autoimunes, por exemplo. Os fatores que
causam reduo nos valores de hemoglobina so o
aumento acentuado do reticulcito e da desidrogenase
lctica, o aumento de bilirrubina indireta e a diminuio
de haptoglobina. O texto aborda, ainda, anemias decor-
4
Anemias ps-he-
rentes de doenas como anemia falciforme, talassemias

morrgicas e
e deficincia da enzima glicose-6-fosfato desidrogenase,
que leva a hemlise da hemcia e diminuio do seu
tempo mdio de vida (em virtude das suas alteraes
estruturais). As talassemias acometem mais indivduos
da regio do Mediterrneo, assim como a anemia fal-
ciforme, enquanto a deficincia de glicose-6-fosfato
desidrogenase (G6PD) acomete mais indivduos negros.
hiperproliferativas
104 R3 CLNICA MDICA - HEMATOLOGIA
PNEUMOLOGIA

Pergunta Na betatalassemia major (anemia de Cooley), os sinais geralmente so


evidentes em torno do 6 ms de vida, perodo em que ocorre diminui-
o da sntese de HbF e seria esperado aumento da Hb contendo cadeia
beta (HbA). Numerosos problemas clnicos acontecem a partir desse
2011 - UNICAMP - CLNICA
momento, como anemia hemoltica crnica intensa, falhas de cresci-
MDICA
mento e desenvolvimento, deformidades sseas devido a eritropoese
4. Uma mulher, 22 anos, subme-
intensa, hepatoesplenomegalia, ictercia e hematopoese extramedular.
tida avaliao clnica porque
Se as crianas no so tratadas, 8% morrem no 1 ano de vida por insu-
deseja engravidar, recebe resul-
ficincia cardaca, inanio e infeco. A evoluo clnica modificada
tado de hemograma: Hb = 11,8g/
pela realizao de teraputica transfusional adequada, porm a sobre-
dL, 4,4 milhes de hemcias/
carga de ferro transfusional (hemossiderose) pode ser grave, com le-
mm3, VCM = 70fL, HCM = 23g/L,
ses de mltiplos rgos e reduo da sobrevida, se no tratada.
8.270 leuccitos/mm3, 320.000
plaquetas/mm3, reticulcitos = Nas formas mais graves de talassemia, como resposta eritropoese
2%, VHS = 18mm. Eletroforese de ineficaz, a srie eritroide medular aumenta, s vezes de maneira to
hemoglobina: HbA = 94%, HbA2 intensa que pode levar proliferao das camadas hematopoticas de
= 4,8%, HbF = 1,2%. O diagnstico ossos chatos e longos, com deformidades sseas severas, osteopenia e,
correto : eventualmente, fraturas patolgicas.

a) betatalassemia minor Tabela 12 - Principais alteraes sseas na talassemia


b) trao alfatalassmico
- Protuberncia da regio frontal e das regies malares;
c) trao falciforme
d) deficincia de ferro - Depresso na ponta do nariz;
e) hemoglobinopatia H
- Horizontalizao dos orifcios nasais;
Resposta no nal do captulo
- Hipertrofia dos maxilares com exposio de dentes e gengivas superiores.

Figura 8 - Alteraes sseas

No crnio, podem-se ter, ainda, o alargamento da dploe, o desapareci-


mento da tbua externa e o aparecimento de estrias perpendiculares,
que conferem o aspecto caracterstico de porco-espinho. O exame ra-
diolgico de ossos em geral, finalmente, mostra reduo do osso com-
pacto da cortical e reabsoro das trabculas.

Figura 9 - Alargamento da dploe e diminuio da


tbua externa no crnio Figura 10 - Crnio em porco-espinho
Marcos Laercio Pontes Reis / Fernanda Maria Santos
Fbio Freire Jos / Kelly Roveran Genga

Este captulo ir abordar os principais tipos de leu-


cemias, tanto da linhagem linfoide (como a leucemia
linfoide aguda) quanto da mieloide (como a leucemia
mieloide aguda). Para a sua diferenciao e seu diagns-
11
Leucemias
tico, so utilizados mtodos de imunofenotipagem a fim
de detectar as alteraes genticas envolvidas e veri-
ficar a presena ou no do cromossomo Filadlfia em

agudas
alguns tipos de leucemias, pois este confere mau prog-
nstico ao paciente. O tratamento, em geral, feito com
quimioterapia individualizada para cada leucemia.
196 R3 CLNICA MDICA - HEMATOLOGIA
PNEUMOLOGIA

A infiltrao extramedular por blastos conhecida como cloroma ou

Pergunta sarcoma granuloctico. Os stios mais comuns so pele (leukemia cutis)


e mucosa (hiperplasia gengival), mais frequentes na LMA de linhagem
monoctica. O cloroma pode aparecer virtualmente em qualquer tecido
2014 - UFSC - CLNICA MDICA e tambm descrito atrs dos olhos e na meninge (particularmente
1. Um homem de 27 anos, porta- relacionado LMA promieloctica), epidural, ovrio, intestino e medias-
dor de leucemia mieloide aguda, tino. pouco comum o seu aparecimento sem a deteco da doena
procura a emergncia do HU com medular, mas possvel (da a classificao da OMS separadamente de
febre e mal-estar h 24 horas. O sarcoma mieloide), e o tratamento o mesmo.
ltimo ciclo de quimioterapia teve Dor ssea, principalmente no esterno e em ossos longos, pouco co-
trmino h 10 dias. Ao exame, mum entre adultos com LMA e corresponde expanso leucmica na
alerta, orientado, prostrado, com cavidade medular.
PA = 80x50mmHg, FC = 110bpm, T
As leucemias apresentam, portanto, sintomas e sinais inespecficos,
= 38,8C, Sat = 96% e FR = 24irpm.
que podem simular o quadro clnico de muitas patologias: artrite reu-
No laboratrio, Hb = 8,2g/dL, Ht
matoide juvenil, febre reumtica, lpus eritematoso sistmico, prpura
= 26%, leuccitos = 1.370/mm3,
trombocitopnica idioptica, aplasia medular e mononucleose infec-
neutrfilos = 320/mm3 e plaque-
ciosa, entre outras.
tas = 74.000/mm3. Com base nesse
caso clnico, assinale a alterna-
tiva correta:

a) a maioria dos casos de sepse


grave e choque sptico em neu-
tropnicos febris causada por
germes Gram negativos; ce-
falosporina de 3 gerao o
antibitico emprico de escolha
b) diante da instabilidade hemo- Figura 3 - Hiperplasia gengival por in-
ltrao leucmica na LMA M5
dinmica, deve-se considerar
cobertura para germes Gram po-
sitivos no esquema antibitico
inicial
c) entre os neutropnicos febris, os
sintomas do foco primrio costu-
mam ser bastante expressivos e
guiam o esquema antimicrobiano
d) a associao amoxicilina-cla- Figura 4 - Leukemia cutis
vulanato + ciprooxacino oral
uma opo a ser usada nesse pa-
ciente, permitindo tratamento
domiciliar Figura 5 - Cloroma retro-orbitrio
e) culturas quantitativas de san-
gue perifrico e central tm valor
limitado na abordagem terapu-
- Leucemia promieloctica aguda ou LMA M3
tica entre imunossuprimidos De acordo com a classificao FAB, a LPA ou LMA M3 representa de
Resposta no nal do captulo 10 a 15% das LMAs. Pela classificao da OMS, conhecida como LMA
t(15;17) com a fuso gnica PML/RARa. uma variante clnica e bio-
lgica distinta das LMAs. Esse tipo de leucemia apresenta morfologia
celular caracterstica, com promielcitos anormais, ncleo excntrico
e abundantes granulaes no citoplasma. Caracteriza-se tambm pela
presena de mltiplos bastonetes de Auer no citoplasma, formando
feixes, dando a essas clulas a denominao de faggot cells (clulas
com maos ou feixes Figura 6).
Os indivduos com LPA apresentavam alta taxa de mortalidade devido
coagulopatia que lhe caracterstica, sendo, por isso, uma emergn-
CLNICA MDICA

Hematologia
CASOS CLNICOS, QUESTES E COMENTRIOS
Casos Clnicos
DO M ED
TE

CE
C ON

R3 Casos Clnicos
L
C ON
L
CE
TE
DO M ED

Hematologia

Caro leitor,

Este espao reservado para os Casos Clnicos das instituies que optam por esse formato de prova em seus concur-
sos, alm de questes dissertativas sobre condutas diagnsticas e teraputicas elaboradas pelo corpo docente Medcel.
Isso significa que o seu contedo exclusivo, servindo como complementao s questes comentadas ao final do livro.
Para tanto, foi extrado material de importantes provas, alm de novos casos, com base nos temas mais abordados em
processos seletivos para Residncia Mdica, o que permite estudar resolvendo testes semelhantes aos aplicados nos
principais concursos do pas. Temos certeza de que, com mais forma de revisar o contedo dos captulos, voc se sentir
mais preparado para garantir a sua vaga na especialidade e na instituio desejadas.

2015 - SUS-BA - CLNICA MDICA


1. Uma jovem de 17 anos, negra, residente de zona ru-
ral, chega ao ambulatrio de referncia com histria
de anemia crnica e encaminhada para avaliao. H
queixa de inapetncia, cansao fcil e anorexia. A his-
tria familiar desconhecida, tendo em vista que fora
adotada quando nasceu. Refere dor frequente em mem-
bros inferiores que no dificulta a deambulao. Sem
outras queixas. O exame fsico mostra regular estado
geral, ativa, hidratada, afebril, sem alteraes em dados
vitais. Mucosas descoradas (++/++++). Sem adenomega-
lias. A ausculta cardaca apresenta sopro holossistlico, c) Indique o significado clnico do RDW.
classificado com II/VI, audvel em focos da base do co-
rao. Ausculta respiratria e restante do exame seg-
mentar sem alteraes. Traz exames que mostram Ht
= 24,6%, Hb = 8,2g/dL e RDW = 24%, com presena de
drepancitos em sangue perifrico. Diante do quadro
apresentado:

a) Indique o exame diagnstico laboratorial especfico.

2014 - FMUSP - CLNICA MDICA


2. Um homem de 70 anos, com lombalgia h 3 meses,
traz consigo radiografia de coluna apenas com sinais de
osteoartrose. Exame clnico: sem alteraes. Exames
laboratoriais: Hb = 16g/dL, leuccitos = 6.000/mm3 com
diferencial normal, plaquetas = 250.000/mm3, creati-
nina = 1mg/dL, ureia = 40mg/dL, funo heptica nor-
mal, clcio srico = 9,5mg/dL. Eletroforese de prote-
nas: albumina = 4g/dL e, na frao de gamaglobulina,
pico monoclonal = 1,8g/dL. A partir desses resultados,
b) Classifique a anemia quanto ao mecanismo fisiopato- prosseguiu-se na investigao: proteinria de 24 horas
lgico. = normal; imunofixao de protenas sricas com com-
328 sic R3 hematologia

f) Qual seria a conduta inicial a ser instituda paciente? tramos, anlise do sangue perifrico, a presena de neutrfi-
los hipersegmentados. Nesse caso, temos alteraes displsi-
cas dos neutrfilos, como hipogranulao e hipossegmentao
nuclear (anomalia de pseudo-Pelger-Hut), que sugere bastan-
te o diagnstico de mielodisplasia.

b) Por ser uma alterao clonal da clula-tronco hematopo-


tica, ser necessrio realizar mielograma, bipsia de medula
ssea e citogentica (ou caritipo ou anlise cariotpica).

Caso 4
a) Doena de von Willebrand.
Questo muito bem elaborada. A doena de von Willebrand
a coagulopatia hereditria mais frequente, porm muito sub-
diagnosticada na prtica. Estima-se que cerca de 1% da popula-
g) Que tratamentos podem ser oferecidos? Que orienta- o tenha algum tipo de deficincia do fator de von Willebrand.
es devem ser oferecidas quanto s chances de cura? Na maioria dos casos, essa deficincia parcial, levando a sinto-
mas de sangramentos mucosos em mulheres durante o perodo
menstrual, como no caso em questo. A paciente, alm da his-
tria pessoal de metrorragia, tambm apresenta histria fami-
liar de sangramento menstrual excessivo. Laboratorialmente,
cursa com prolongamento do tempo de sangramento, diminui-
o na atividade do fator de ristocetina, podendo se apresentar
com alargamentos discretos no TTPA e diminuio dos nveis de
fator de von Willebrand.

Caso 5
a) Prpura trombocitopnica trombtica e plasmafrese.
So caractersticas da prpura trombocitopnica trombtica
a presena de hemlise microangioptica, reticulocitose, DHL
alto, leuccitos com contagem normal, plaquetopenia, teste de
Coombs negativo, sintomas neurolgicos, febre e alterao de
funo renal. O tratamento consiste na realizao de plasma-
frese.

RESPOSTAS Caso 6
a) Sndrome hemofagoctica (SHF) ou linfo-histiocitose eritro-
Caso 1 fagoctica.
Embora rara, a SHF uma condio potencialmente fatal. O
a) Eletroforese de hemoglobina.
diagnstico de SHF baseia-se em uma combinao de sinais cl-
nicos e biolgicos e exige, alm de exame histolgico/citolgico
b) Anemia hemoltica de causa corpuscular.
para deteco de hemofagocitose, uma investigao etiolgica
c) Anisocitose/diferentes tamanhos das hemcias. exaustiva. caracterizada por uma apresentao clnica seme-
lhante da sepse, com esplenomegalia, citopenia, hiperferri-
tinemia, coagulopatia e hemofagocitose. Consequentemente,
Caso 2 os pacientes comumente apresentam falncia de mltiplos
rgos, o que leva a elevada mortalidade. Na presena de 5
a) Gamopatia monoclonal de significado indeterminado.
achados clnico-laboratoriais (dos 8 citados a seguir), podemos
Esta se caracteriza pela presena de pico monoclonal <3g/dL,
confirmar esse diagnstico:
mielograma com menos de 10% de plasmcitos e ausncia de
- Febre 38,5C;
leses em rgos-alvo relacionadas ao mieloma mltiplo (ou
R3 Casos Clnicos

- Esplenomegalia;
seja, ausncia de anemia, insuficincia renal, hipercalcemia ou
- Citopenias, na presena de, no mnimo, 2 dos seguintes: Hb
doena ssea).
<9g/dL (para lactentes <4 semanas, Hb <10g/dL); plaquetas
b) Para fazer diagnstico diferencial com mieloma mltiplo no <100.000/mm3; neutrfilos <1.000/mm3 (contagem absolu-
secretor, no qual temos presena de >10% de plasmcitos ao ta);
mielograma, e com outras doenas linfoproliferativas, que po- - Hipertrigliceridemia (triglicrides ao jejum >265mg/dL) e/ou
dem cursar com gamopatia monoclonal. hipofibrinogenemia (fibrinognio <150mg/dL);
- Hemofagocitose na medula ssea, bao, linfonodos ou fgado;
- Atividade de clulas NK baixa ou ausente;
Caso 3 - Ferritina >500ng/mL (ferritina >3.000ng/mL mais indicati-
va desse diagnstico);
a) Sndrome mielodisplsica ou mielodisplasia.
- Aumento dos nveis de CD25 solvel (receptor solvel da IL
O grande diagnstico diferencial entre as anemias macrocticas
-2a), sendo acima de 2 desvios-padro (de acordo com o valor
entre deficincia de vitamina B12 e/ou de cido flico (anemia
ajustado para a idade).
megaloblstica) e sndrome mielodisplsica. Na primeira encon-
Questes

Hematologia - R3 Questes
Hematologia

2013 - UERJ - CLNICA MDICA


3. Finalmente, ficou disponvel, na rede do laboratrio,
Interpretao do hemograma
o resultado do hemograma completo pedido para jovem
com sangramento catamenial profuso de longa data. O
residente transcreveu para o pronturio os seguintes
2014 - SANTA CASA-SP - ACESSO DIRETO/CLNICA M-
valores: contagem de hemcias = 3.700.000/L, he-
DICA
moglobina = 9,3g/dL, hematcrito = 30%, VCM = 81,1fL,
1. Uma mulher de 52 anos, com antecedente de hipertenso
HCM = 25,1pg, CHCM = 31% e RDW = 17,3%. Ao analis
arterial, diabetes mellitus e infeco urinria de repetio,
-los, ele concluiu que os glbulos vermelhos tinham:
procura atendimento por quadro de fraqueza, cansao e
a) grande variao de volume
dispneia aos grandes esforos h 4 meses. Ao exame clni-
b) pequena variao de volume
co, apresenta-se em bom estado geral, descorada (2+/4+),
c) grande variao da concentrao de hemoglobina
eupneica, com PA = 160x90mmHg, bulhas rtmicas normo-
d) pequena variao da concentrao de hemoglobina
fonticas sem sopro, murmrio vesicular bilateral sem ru-
dos adventcios, abdome e extremidades sem alteraes. Tenho domnio do assunto Refazer essa questo
Laboratorialmente, apresenta Hb = 8g/dL, Ht = 24%, ferri- Reler o comentrio Encontrei dificuldade para responder

tina = 20ng/mL, saturao de transferrina = 10%, creatinina


2013 - UERJ - CLNICA MDICA
= 2mg/dL, ureia = 49mg/dL, Na = 140mEq/L, K = 4,8mEq/L,
4. Quando palpou fgado e bao volumetricamente au-
clearance estimado de creatinina de 65mL/min/mm2 e eco-
mentados, em homem de 59 anos, com mucosas hipoco-
dopplercardiograma normal. Qual a melhor estratgia te-
radas (++/4+) e histria de cansao, o residente colheu
raputica inicial para o tratamento dos sintomas?
amostra de sangue e levou-a ao laboratrio. Confirmou-
a) hemotransfuso
-se discreta anemia, sem alteraes significativas no n-
b) administrao de diurticos
mero de leuccitos e plaquetas por microlitro. O exame
c) sulfato ferroso
microscpico do esfregao foi compatvel com mielofi-
d) reposio de eritropoetina
brose primria e, entre outros achados, demonstrou a
e) administrao de betabloqueador adrenrgico
caracterstica presena de:
Tenho domnio do assunto Refazer essa questo a) clulas em alvo
Reler o comentrio Encontrei dificuldade para responder b) hemcias em lgrima
c) corpsculos de Pappenheimer
2014 - AMP - CLNICA MDICA d) esquizcitos com anis de Cabot
2. Uma mulher de 44 anos procura atendimento por epi-
sdios de dor no hipocndrio direito de forte intensidade, Tenho domnio do assunto Refazer essa questo
Reler o comentrio Encontrei dificuldade para responder
e, na investigao, foi encontrada doena calculosa biliar.
A paciente conta que desde a infncia apresentava facili- 2013 - HAC - CLNICA MDICA
dade para formar equimoses em qualquer lugar do corpo 5. Para a caracterizao de poliglobulia secundria
e que apresenta grande volume menstrual desde a me- doena cardiorrespiratria, deve-se proceder avalia-
narca, tendo sido necessrio tratamento para anemia 2 o da:
vezes. Por ocasio de uma extrao dentria, necessitou a) curva de dissociao de O2
de procedimento em centro cirrgico para conteno da b) saturao de O2 arterial
hemorragia. Para avaliar o risco hemorrgico dessa pa- c) carboxi-hemoglobina
ciente para uma colecistectomia, deve-se solicitar: d) dosagem da pCO2
a) tempo de protrombina e de tromboplastina parcial e) eritropoetina
ativada
b) tempo de sangramento Tenho domnio do assunto Refazer essa questo
c) antgeno plasmtico do fator de von Willebrand Reler o comentrio Encontrei dificuldade para responder

d) avaliao de hematologista
2013 - HAC - CLNICA MDICA
e) coagulograma
6. A incluso de uma bateria de exames laboratoriais
Tenho domnio do assunto Refazer essa questo pr-operatrios tem sido uma prtica comum de muitos
Reler o comentrio Encontrei dificuldade para responder mdicos, e as razes podem incluir desde a pretenso
Comentrios

Hematologia - R3 Comentrios
Hematologia

Questo 3. Este hemograma nos mostra a presena de


Interpretao do hemograma
anemia hipocrmica (definida pela diminuio do HCM
Hemoglobina Corpuscular Mdia , cujos valores nor-
Questo 1. Esta paciente apresenta anemia sintomtica, mais situam-se entre 27 e 34pg) e normoctica (definida
com baixos nveis de ferritina e saturao de transferri- pelo valor normal do VCM Volume Corpuscular Mdio
na, ou seja, trata-se de anemia ferropriva. O tratamento , normal entre 80 e 100fL).
deve ser feito com administrao de sulfato ferroso por A variao no volume das hemcias avaliada pelo RDW
via oral, at a normalizao da hemoglobina e da ferritina. do ingls, Red cell Distribution Width. Hemcias nor-
Analisando as demais alternativas: mais possuem o dimetro aproximado de 7 a 8, sendo
a) Incorreta. No h nenhuma indicao de hemotrans- representadas pelo VCM. Entretanto, o VCM pode ser
fuso neste momento, j que a paciente no apresenta falsamente normal em casos de populao eritrocitria
sinais de descompensao hemodinmica aguda, como dismrfica, quando h presena concomitante de hem-
hipotenso ou sinais de cor anmico, o que pode ser evi- cias macrocticas e microcticas (j que o VCM represen-
denciado pelo exame clnico e pelo ecocardiograma. ta o tamanho mdio das hemcias). A anlise do RDW
b) Incorreta. O uso de diurticos seria indicado caso a nos auxilia nesses casos. Valores aumentados (>14%),
causa da dispneia fosse descompensao cardaca le- sabendo-se que o normal situa-se entre 11 e 14%, so su-
vando congesto pulmonar, o que no o caso. gestivos de que existe populao eritroide de diferentes
d) Incorreta. Eritropoetina um agente estimulador da tamanhos, o que denominamos de anisocitose. Dessa
eritropoese e no tem indicao nos casos de anemia forma, o RDW nos d uma noo do grau de anisocitose.
ferropriva. Suas principais indicaes so anemia asso- O CHCM representa a relao entre o valor da hemoglo-
ciada insuficincia renal crnica, anemia relacionada bina contida num determinado volume de sangue e o he-
quimioterapia em pacientes oncolgicos, alguns casos de matcrito, sendo expressa em porcentagem. Seu valor
sndrome mielodisplsica e como terapia adjuvante em normal situa-se entre 32 a 35%, isso equivale a dizer que
mieloma mltiplo. existe 32 a 35 gramas de hemoglobina por decilitro de
e) Incorreta. Bloqueadores dos receptores beta-adre- hemcias (ou 320 a 350g/L). Valores baixos ocorrem nas
nrgicos possuem ampla gama de indicaes, como em mesmas situaes que geram VCM e HCM baixos, como
taquiarritmias, sndromes coronarianas agudas, hiper- anemia ferropriva. Valores aumentados ocorrem na
tenso arterial sistmica, insuficincia cardaca, distr- presena de esferocitose hereditria e outras anemias
bios de ansiedade e hipertireoidismo. hemolticas, nas quais existe desidratao das hemcias,
Gabarito = C como anemia falciforme, hemoglobinopatia C e xeroci-
tose.
Questo 2. A paciente apresenta antecedente hemorrgi- A alternativa correta, portanto a a, ou seja, neste
co importante, que deve com certeza ser valorizado. Nas hemograma existe uma grande variao do volume das
avaliaes das coagulopatias em geral, a histria clnica hemcias, representado pelo RDW acima de 14% (17,3%).
extremamente importante, sendo muitas vezes suficiente Gabarito = A
para algumas decises teraputicas. Nesse caso, o hema-
tologista o especialista indicado para avaliao do risco Questo 4. Na mielofibrose primria, frequente o
cirrgico. A solicitao de alguns exames laboratoriais cita- achado de hemcias em lgrima em sangue perifrico
dos nas alternativas faz parte da investigao, como tem- e reao leucoeritroblstica, caracterizada por leucoci-
po de protrombina, tromboplastina parcial ativada e tem- tose com desvio esquerda e eritroblastos circulantes.
po de sangramento. Outros exames investigativos sero Analisando as demais alternativas:
solicitados de acordo com o resultado destes. A histria cl- a) Incorreta. Clulas em alvo ocorrem com frequncia
nica muito sugestiva de doena de von Willebrand, sendo nas sndromes talassmicas.
importante para confirmao diagnstica a pesquisa da c) Incorreta. Corpsculos de Pappenheimer so peque-
atividade do cofator de ristocetina, antgeno plasmtico do nos corpsculos arredondados, compostos por grnulos
fator de von Willebrand e atividade do fator VIII. siderticos, irregulares e escuros, que podem ser identi-
Gabarito = D ficados por corantes usados na rotina dos laboratrios