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REUMATOLOGIA

La Reumatologia è quella branca della medicina che studia le malattie reumatiche, vale a dire un
gruppo di malattie caratterizzate generalmente da meccanismi infiammatori che colpiscono
generalmente l’apparato muscolo-scheletrico e i tessuti connettivi, ma anche altri organi e apparati.
Sintomi tipici di queste malattie, quando a carico dell’apparato muscolo scheletrico, sono dolore e
rigidità articolare.

ARTRITI = (-ite indica infiammazione)

Le artriti, vale a dire infiammazione a carico delle articolazioni, a carico delle articolazioni periferiche
e assiali (quelle della schiena) sono le prime due cause che portano ad invalidità nel mondo. Uno
studio condotto nella regione Marche ha evidenziato come circa il 26,7% della popolazione soffre di
un dolore di tipo reumatico. (3,06= reumatismi infiammatori articolari, 8,81%=reumatismi
extrarticolari, 8,95%=artrosi, 5,91%=lombalgia cronica).

--> ARTRITE REUMATOIDE

è una malattia sistemica, cronica e progressiva su base autoimmune caratterizzata da infiammazione
a carico delle articolazioni che può interessare anche altri organi e apparati.
Il meccanismo patogenetico della malattia ha una base autoimmune. Linfociti B, T, e cellule del
sistema immunitario aggrediscono la membrana sinoviale delle articolazioni, instaurando così un
processo infiammatorio con tutte le relative conseguenze quali il rilascio di citochine e sostanze pro-
infiammatorie. In questo meccanismo la sinovia va incontro a iperplasia e ipertrofia con la
conseguente formazione di un panno sinoviale che aggredisce la cartilagine e successivamente
l’osso danneggiando l’articolazione.
Epidemiologia: colpisce tutte le età con prevalenza tra i 45 e i 64 anni; spesso porta abbandono
all’attività lavorativa con conseguenze sulla vita sociale.

CRITERI IDENTIFICATIVI AR:
In parte questi criteri sono considerati superati in quanto, alcuni di essi, sono riferibili solo nelle fasi
avanzate della malattia, e ciò non porta ad un riconoscimento precoce della patologia, quando ci
troviamo nella fase in cui è possibile intervenire e cambiare in maniera importante il decorso dell’AR.
Criteri identificativi sono:
- artrite a carico di 3 o più aree articolari e artrite a carico delle mani (molli alla palpazione) presente
da almeno 6 settimane
- artrite simmetrica
- rigidità articolare al risveglio/riposo (superiore a 30 minuti) presente da almeno 6 settimane
- fattore reumatoide sierico (è una Ig che può essere identificativa per la diagnosi di AR)
- noduli reumatodi (molli) (quando identificati siamo già in fase tardiva)
- segni radiografici (quali “erosioni a morso di topo” nell’osso che identificano una fase tardiva della
malattia.

I noduli reumatodi sono presenti nella fase tardiva della malattia e possono essere presenti anche in
altre sedi quali polmoni, encefalo.
Le sedi principalmente coinvolte di artrite all’esordio sono mani, piedi, polsi.
L’erosione a livello delle strutture osse, visibile in modo particolare a livello delle articolazioni delle
mani, a lungo andare crea delle vere e proprie incongruità a carico delle articolazioni tanto che si
creano delle vere e proprie sub-lussazioni con i capi articolari che vanno ognuno “per conto suo” (es.
deviazione ulnare). Questo è dovuto al progressivo danno che si crea nelle strutture cartilaginee con
conseguente alterazione della corretta continuit dei capi articolari.
L’AR può interessare anche il tendine e la sua guaina, in un fenomeno definito tenosinovite, dove si
avrà un infiammazione anche a carico del tendine con la possibile presenza dei noduli reumatoidi
anche in queste sedi. Questo fenomeno è particolarmente visibile nei tendini degli estensori e anche
dei flessori della mano.
A livello del ginocchio, quando vi è un aumento del liquido intrarticolare dovuto al processo di
infiammazione, può accadere che la pressione che viene esercitata stando in piedi, spinga il liquido
posteriormente al ginocchio, creando una borsa che crea una cisti poplitea. (formata
dall’ingrandimento della borsa tendinea del semimebranoso o gastrocnemio). Questa può uscire dalla
sua sede e rompersi (cisti rotta), potendo far fuoriuscire il liquido lungo le fasce aponeurotiche
causando una risposta infiammatorio (con dolore, edema, gonfiore,...) simulando una tromboflebite.
La cisti può anche dissecare le strutture muscolari sottostanti (cisti dissecante).

Quando l’artrite riguarda la colonna vertebrale, in particolar modo il tratto cervicale, dobbiamo porre
molta attenzione in quanto, l’interesse della colonna, in modo particolare dell’articolazione atlante-
epistrofeo, può dare luogo a sub-lussazioni con conseguenti sindromi midollari da compressione. Le
artriti infiammatorie devono quindi farci pensare e orientare anche ad un probabile coinvolgimento del
rachide cervicale.

L’artrite può espandersi e colpire anche i polmoni, gli occhi, il cuore ed altri organi e apparati dando
sintomi/segni differenti a seconda della sede colpita.
E’ importante la diagnosi dell’AR anche perchè, potendo interessare anche altri organi e apparati oltre
che le strutture articolari, vi possono essere anche degli interessi sistemici. Infatti l’AR accelera il
processo di aterosclerosi, con conseguente aumento del rischio di malattie cardiovascolari quali
infarto e ictus.

RED FLAGS: sono dei “segnali di allarme”, delle bandiere rosse che possono permetterci di
identificare l’artrite reumatoide. Se ciò viene fatto in una “window of opportunity” è possibile
identificare precocemente la malattia, permettendo tramite apposite cure di addormentare la malattia
sul nascere permettendone anche la remissione. Questo è fondamentale perchè la diagnosi precoce
è la frontiera che deve essere presa in considerazione per evitare disabilità e coinvolgimenti sistemici
che può provocare l’AR.
Queste red flags sono:
- tumefazione(gonfiore) a carico di 3 o più articolazioni (tipicamente mani e piedi) da più di
6 settimane;
- Dolore a carico di polsi e piccole articolazioni di mani e piedi (metacarpo-falangee, interfalangee
prossimali, metatarso-falangee);
- rigidità al risveglio superiore a 30 minuti.

progressione limitata: forma leggera. tra gli altri: Ves. che hanno in comune le seguenti caratteristiche: . indagini radiografiche sono tecniche importanti utilizzate per la valutazioni dell’artrite TIPOLOGIE: . ecc. anticorpi anti-nucleo (ana). tendini. Ecografia. si addormenta per poi ricomprarire e così via. Inoltre: .prevenire e rallentare danno articolare. . SPONDILOENTESOARTRITI Sono un gruppo di malattie infiammatorie.vi è una predisposizione familiare (vi è un antigene HLA-B27 che può essere un importante segnale per lo sviluppo di queste patologie). .monociclica ricorrente: compare. Non agiscono solo sui sintomi ma hanno target specifici sulle cellule e molecole responsabili della flogosi cronica. In molti casi.. esami urine. entro i primi 3 mesi. è possibile assicurare al paziente una vita normale. . . Può manifestarsi leggera per poi ricomparire ad un certo punto e progredire. Obiettivi: . . TERAPIA: E’ importante considerare che l’AR ha un decorso ed uno sviluppo differente per ogni paziente. E’ importante che la terapia sia precoce. ESAMI: Indagini preliminari per l’invio al reumatologo sono. legamenti. transaminasi. .coinvolgimento delle articolazioni periferiche (“artriti”). anticorpo anti-peptidi citrullinati ciclici (anti ccp).progressiva aggressiva: rappresenta percentuale maggiore. Oggi si hanno a disposizione farmaci molto specifici che possono colpire a più livelli gli effettori della flogosi cronica.coinvolgimento delle entesi. . fattore reumatoide..prevenire riduzione funzionale..coinvolgimento delle articolazioni assiali (“spondilo”). ... Emocromo + formula. . questo risulta negativo. entro 3 mesi è importante utilizzare farmaci di fondo (DMARDS..all’esame nella ricerca del fattore reumatoide. tac. così da ottenere importanti risultati a lungo termine. modificatori risposta. nonostante eventuali danni collaterali. cioè inserzioni dei tendini all’osso.. ma anche capsule. quindi ogni terapia deve essere personalizzata e ben valutata. addormentando la patologia ad uno stadio iniziale.) o farmaci biologici. (“enteso”). risonanza. Inizialmente FANS e corticosteroidi (riducono i sintomi).ridurre dolore. E’ importante che il trattamento sia combinato per agire su più fronti. PCR.

i vasi decorrono intorno ad esso e non all’interno. ma .n. ma anche rachide.. questa malattia può colpire anche le articolazioni periferiche come la sterno-claveare e le entesi. L’artrite psoriasica può si interessare mani e piedi. tendini ed entesi. HLA-B27. a casattere insidioso). gastrointestinale. ad esempio il tendine d’Achille. miopatia. I primi segni di questa malattia possono essere determinati da una SACROILEITE. con glutalgie basculanti. app. con prevalenza nei maschi. chiamati SINDESMOFITI (la colonna assume il caratteristico aspetto di colonna a “canna di bambù” evidenziabile all’rx). rendendolo come “pappa molla” rischiando che si rompa.Distrofia ungueale . al reumatologo con l’approfondimento di una Risonanza Magnetica. spesso associati a sciatica mozza. L’ossificazione può coinvolgere anche legamenti e articolazioni interapofisarie. vale a dire l’infiammazione (in cui giocano un importante ruolo i linfociti t helper cd4+ e il tnf-alfa)a carico delle art. In quest’ultimo caso è molto pericolosa perchè nei tendini.sacro iliache che determinano nel paziente un dolore di tipo infiammatorio (notturno. di non sottovalutare la cosa e di inviare il pz. cardiovascolare.Psoriasi = malattia infiammatoria della pelle non infettiva (corrente. espressione dell’infiammazione a carico dei tendini (corrente o storia di dattilite) . ovvero la presenza di dito/a delle mani e/o piedi gonfi/o come un salsicciotto.c. ma possono coinvolgere anche altri organi come occhio (uveite cronica). assiale.. --> SPONDILITE ANCHILOSANTE E’ una patologia infiammatoria che generalmente esordisce nei giovani adulti (2°-3° decade di vita). --> ARTRITE PSORIASICA E’ una patologia caratterizata da: . Le spondiloentesoartirti hanno si un coinvolgimento dell’apparato osteo-articolare.Dattilite. s. che riferisce questi sintomi. che non evidenza a carico delle articolazioni delle mani e dei piedi proliferazione ossea.. entesitica).Radiologia. caratterizzata da una infiammazione a carico dell’anulus fibroso del disco verberale. Qui origina un processo di ossificazione con la formazione di “ponti ossei” tra un corpo vertebrale e un altro.malattia infiammatoria articolare. non migliora con esercizio. e gli esami del sangue (VES. PCR. ai margini dei corpi vertebrali. Nel complesso si può quindi generare una anchilosi = limitazione/annullamento movimenti di una articolazione causato da riduzione/scomparsa rima articolare. (artrite periferica. E’ importante che quando giunge alla nostra attenzione un pz.. . ecc. . pregressa o familiare). respiratorio.) Come citato in precedenza. un’infiammazione in queste sedi può dar origine a neoangiogenesi all’interno dei tendini. genitourinario. Ad esempio quando vi è il coinvolgimento del rachide.. anche qui possono essere presenti dei “ponti ossei”. generalmente asimmetrica e: .Negatività del fattore reumatoide .

l’interessamento è tipicamente monolaterale permettendo di distinguerli dai sindesmofiti. febbre. . .rigidità mattutina > 30 min. LOMBALGIA MECCANICA LOMBALGIA INFIAMMATORIA ESORDIO DOLORE acuto insidioso DURATA DOLORE anche breve superiore a 3 mesi ETA’ tutte inferiore a circa 40 anni RIGIDITA’ MATTUTINA lieve/assente marcata ( > 30 min.) ESERCIZIO FISICO peggiora migliora RIPOSO migliora peggiora STORIA FAMILIARE variabile spesso presente MALATTIA SISTEMICA no frequente ..sciatalgia mozza e/o basculante..caratteristiche del dolore infiammatorio (non migliora con il riposo. . balinite cercinata.artrite sterile (dove c’è l’artrite non c’è il germe) a distanza di breve tempo da infezione (genitourinaria . frequenti risvegli.età < 50 anni.lombalgia infiammatoria da almeno 3 mesi (circa il 5% della popolazione ha una lombalgia di tipo infiammatoria). caratterizzate da: .vedi tabella sotto -). quali morbo di Chron. TRATTAMENTO: come nell’AR la terapia farmacologia è incentrata su antinnfiammatori. . che hanno interessamenti gastrointestinali. dattilite. ecc. . biologici.. ecc. più raramente arti superiori).manifestazioni extrarticolari (entesiti. colite ulcerosa. Le RED FLAGS che devono indirizzarci e farci sospettare questo tipo di patologie sono: . Infatti questi vengono chiamati parasindesmofiti. migliora con attività fisica.) --> SPONDILOENTEROARTRITI E’ una patologia che può essere presente in pz. --> ARTRITI REATTIVE Sono delle artriti. farmaci di fondo. .impegno articolare periferico e/o assiale (generalmente mono/oligoartrite asimmetrica arti inferiori. enterica). corticosteroidi. . cheratoderma blenorragico.

proprio per l’aumentata produzione di liquido in seguito a infiammazione. ecc. interessando in modo particolare la cartilagine. Se ciò non avviene per meccanismi che alterano la cartilagine e/o il carico.trapezio- metacarpale = rizoartrosi).). ifp. alterazioni ossee. Nelle fasi più avanzate si possono notare anche dei geoidi. FATTORI DI RISCHIO: Per questo è importante sottolineare come ci sono dei fattori di rischio che aumentano la probabilità di sviluppare artrosi. Per questo si può avere un ginocchio gonfio. Possiamo appunto dividere l’artrosi in primaria e secondaria: la primaria comprende rispettivamente artrosi localizzata (ifd.. Le femmine hanno un incidenza maggiore rispetto i maschi. fattori sistemici e fattori biomeccanici locali. ARTROSI E’ una patologia articolare ad evoluzione cronica. Le articolazioni più colpite sono il ginocchio (gonartrosi). (Per alcuni aspetti istologici la membrana sinoviale nell’artrosi è simile alle artriti). Più raramente spalla. anomalie dello sviluppo.. Ad esempio: -età -fattori meccanici* -sesso -razza -ereditarietà -obesità* -malattie metaboliche -infiammazione* . artrosi generalizzata e artrosi erosiva delle dita.. si staccano pezzetti e detriti che favoriscono l’infiammazione. Nell’artrosi si instaura una reazioni infiammatori dovuta dai vari fattori di rischio che agiscono favorendo l’infiammazione (citochine pro-infiammatorie. Nelle fasi avanzate si possono notare degli osteofiti.. in modo particolare nell’artrosi primaria. PATOGENESI: La cartilagine è una struttura fondamentale all’interno dell’articolazione e la condizione ideale è che il carico sia congruo ed esercitato su una struttura cartilaginea normale. gomito. prodotto tra l’altro per cercare di compensare il deficit cartilagineo. Quesa agisce sui condrociti che producendo metalloproteasi favorisce la degradazione cartilaginea. rizoartrosi.000 di persone sono affette da artrosi. . ecc. La secondaria è un artrosi dovuta principalmente da traumi. infatti la cartilagine è una struttura estremamente viva ricca di cellule che producono sostanze e rispondono con meccanismi a stimoli provenienti dall’esterno. caviglia e piede. mantenendo idratata e ben gonfia l’articolazione. mani (art.. fattori genetici. che è fondamentale. l’articolazione ne soffre.000. ematologiche. ovvero dei buchi nell’osso sub-condrale dovuto all’erosione che si più riempire di liquido formando delle sorti di sacche. endocrine. Alcuni di questi sono età. I costi per la gestione di questa patologia sono notevoli. ovvero una produzione ossea che si presenta come sporgenze. Circa l’80% di persone al di sopra dei 75 anni ne è affetta. ma anche altre strutture quali la membrana sinoviale e l’osso subcondrale. caratterizzata da lesioni degenerative e produttive. In Italia circa 5. che colpisce le articolazioni diartrodiali. A sua volta si rilasciano così dei dedriti cartilaginei che stimolano una reazione sinoviale per fagocitare questi detriti rilasciano il-1b e amplificando così il processo. l’anca (coxartrosi). la conformazione si perde sempre più. il rachide.). malattie metaboliche. Colpisce prevalentemente soggetti di età superiore a 65 anni. queste principalmente per artrosi secondaria. Venendo poi a mancare acqua. alterando l’equilibrio carico-cartilagine.

altri più sulla cartilagine.a) regione glutea e postero laterale della coscia fino al ginocchio. il lavoro pesante e precedenti traumi/infortuni. generalmente secondaria ed evoluzione generalmente lenta.artrosi interfalangea delle mani . .tumefazione ossea. per questo è importante prenderli in considerazione.Laboratorio: hanno una scarsa importanza nella diagnosi di artrosi.calore locale +/.d) riduzione rima articolare. SINTOMI: . .deformazione articolare . . .crepitii .Radiologico: è senza dubbio il più importante per analizzare la struttura articolare e per la diagnosi di artrosi.b) regione inguinale e parte anteriore della coscia fino al ginocchio. Gli aspetti più rilevanti sono: riduzione dello spazio articolare e osteofiti.dolore articolare (tipo meccanico) . tessuti molli (dura per la presenza di osteofiti o molle per la presenza di liquido) . alcune volte si può notare un incremento degli indici aspecifidi di flogosi.deformazione articolare .a) sclerosi subcondrale. Si è visto infatti che l’obesità è il più importante fattore di rischio per lo sviluppo di gonartrosi e che ad esempio. Occorre quindi togliere il liquido per migliorare trofismo.limitazione movimenti .artrosi delle anche (coxartrosi): uguale frequenza nei due sessi. ESAMI: .rizoartrosi del pollice (riguarda l’articolazione trapezio-metacarpale) . perdere 5 kg riduce del 50% il rischio di sviluppare gonartrosi sintomatica nell’arco di 10 anni. Alcuni agiscono più sul carico.crepitii . . .b) cisti subcondrali.claudicatio . .limitazione funzionale SEGNI: .atrofia/debolezza muscolare dovuto a versamento articolare che diminuisce trofismo.Segni prevalente in rx: . L’esame del liquido sinoviale è importante per la diagnosi differenziale.rigidità articolare . . e alcuni di questi (vedi *) sono modificabili.c) osteofiti.instabilità SEDE: . .versamento .artrosi erosiva delle dita: è una forma infiammatoria associata anche ad artrosi d’anca. Prevalente localizzazione della sintomatologia dolorosa in: . Così come nella coxartrosi si è visto che i tra i prinicipali fattori di rischio ci sono un BMI superiore a 25kg/m 2.

cruralgia.artrosi cervicale: sindromi cerviali alte. Generalmente associata a varismo. cervicali basse. presenta delle alterazioni degenerative. con irradiamento o meno agli arti inferiori. Ma come può una forma acuta diventare cronica? Una lombalgia acuta con o senza sciatalgia.. rilevabile già dalla seconda decade di vita. . . Si calcola che sono presenti circa il 25% di recidive in un anno. generalmente età correlate. E’ la causa più frequente di assenza al lavoro in soggetti di età inferiore a 45 anni ed è il 2° più frequente motivo di richiesta di consulto al medico di famiglia. . stare sempre in piedi. . circa tutti i dischi (97%) senza distinzione di sesso.. . comportamentali. . La forma transitoria dura poche ore/giorni. è autolimitante e non sono presenti complicanze neurologiche. malattia di Scheurmann. SINDROME DEL DISCO LOMBARE: Circa il 10% delle lombalgie è dovuta ad una degenerazione discale e delle faccette articolari. . LOMBALGIA Indica un dolore localizzato posteriormente nella zona compresa tra l’ultima costa e la regione glutea. I pazienti con lombalgia cronica vengono identificati sulla base di 3 criteri: 1) lombalgia pregressa o attuale 2) almeno 1 visita medica negli ultimi 3 mesi 3) dolore lombare presente da almeno 3 mesi Le recidive sono frequenti. claudicatio neurogena(stenosi canale). irritabilità). nelle fasi avanzate anche durante il riposo. La degenerazione è più precoce e marcata nel sesso maschile. la forma acuta dura giorni fino a settimane. Si associano tutti i sintomi e segni tipici dell’artrosi. Compromette qualità della vita.artrosi del ginocchio (gonartrosi): spesso associata a artrosi delle mani. può diventare una lombalgia cronica. in presenza di fattori intrinseci e di fattori psico-sociali (ambiente di lavoro.Generalmente la parte artrosica più evidente è la parte superiore dell’anca.artrosi dorsale: secondarie a deformità vertebrali. acuta e cronica. Circa il 90% delle lombalgie è dovuta da una patologia meccanica del rachide lombare.artrosi lombare: lombalgia acuta. La lombalgia può essere transitoria. . La clinica evidenzia dorsalgia e assenza di segni radicolari. ansia. guidare. . Interesse prevalente del composto femoro-tibiale mediale e femoro-rotuleo.La diagnosi differenziale va posta nei confronti di gonalgie non articolari o da origine flogistica o forme meccaniche non artrosiche. Poi dalla 5°decade. sciatalgia. cifosi idiopatica. circa il 75% nel corso della vita.) . Notevoli sono anche i costi per la gestione di questa patologia. traumatismi.Il dolore è da carico e da movimento. da insufficienza vertebro-basilare da compressione midollare. cronica. emozionali (come depressione.

Anche le strutture capsulo-legamentose adiacenti vanno via a via deformandosi.ecc. protrusioni discali. da osteofiti posteriori. Il progressivo indebolimento dell’anulus fibroso predispone inoltre all’erniazione del nucleo polposo nel canale spinale. quindi con potenziale algogeno. ecc. (81-83%) e comprime la radice emergente nello stretto inter-disco-articolare. anche se la sciatica dura un pò di più. con una inclinazione di circa 30° tra foglietti adiacenti. ->ERNIA A BOTTONE DI CAMICIA: la perforazione del legamento longitudinale posteriore. ai glutei. può provenire da tutte le strutture anatomiche che possiedono nocicettori.. La degenerazione è dovuta ad una perdita di acqua del nucleo polposo in seguito ad alterazione qualitative e quantitative dei proteoglicani. perdendo così l’importante elasticità del disco stesso. ->ERNIA ESPULSA: il materiale discale erniato attraversa in tutto il legamento longitudinale posteriore e giunge nello spazio epidurale. . CLASSIFICAZIONE: .6 settimane) . (in un 10% di casi) per la presenza del legamento longitudinale posteriore. consente una migrazione parziale retrolegamentosa. ->ERNIA PARAMEDIANA: le più frequenti.dolore lombare (in genere esordio acuto) con . In funzione della posizione sul piano trasversale possiamo avere: ->ERNIA MEDIANA (O CENTRALE): è piuttosto rara.. Le sedi più colpite sono gli spazi discali L4-L5 e L5-S1..lombalgia CRONICA (oltre 12 settimane) .lombalgia ACUTA (0 . . ed un anulus fibroso (esternamente) disposto in foglietti.) I meccanismi i compressione nervosa. E’ una struttura formata da un nucleo polposo (internamente) ricco di acqua. nella maggioranza dei casi la malattia si autolimita.Possono così comprimersi le strutture nervose adiacenti e identificare dei segni e sintomi.12 settimane) . le faccette articolari. ecc. orientate parallelamente nello stesso foglietto.irradiazione arto inferiore e distribuzione radicolare Spesso la sintomatologia dolorosa è mal definita e riferita come dolore alle articolazioni sacroiliache.. La degenerazione riguarda appunto il disco. la muscolatura paravertebrale..episodi ricorrenti QUADRO CLINICO: . (7-9%) e può essere intraforaminale o extraforaminale.. sinovite interapofisaria. alle radici delle cosce.. (ad es. le radici dei nervi spinali. stenosi del canale midollare. Il dolore. sono dovuti da una riduzione delle dimensioni del forame intervertebrale.lombalgia SUB-ACUTA (6 . dovuti anche all’artrosi lombare.. le strutture capsulo- legamentose. le fibre periferiche dell’anulus. ->ERNIA LATERALE: è la più rara. composti da fibre collagene prevalentemente di tipo I (resistente allo stiramento).

osteop.. da mal..osteop. A partire da 40-50 anni il processo distruttivo prevale su quello riparativo. Si calcola circa 1 frattura vertebrale ogni 20 secondi. idiopatica nell’adulto . CLASSIFICAZIONE PRIMITIVA .osteop. grado mineralizzazione. tendini e legamenti.osteop. accumulo microdanni. Gli osteoclasti invece si occupano di riassorbire il tessuto osseo.sede di deposito di calcio . sostanza minerale (cristalli di idrossiapatite) e differenti tipi cellulari che svolgono diverse funzioni.osteop. Il tessuto osseo è una struttura viva. renali . epatiche. postgravidica SECONDARIA . Quindi per l’azione combinata di osteoblasti (neoformazione) e osteoclasti (riassorbimento). da malattie endocrine . Nell’Unione Europea è un obiettivo fondamentale per la salute. post menopausale (tipo I. gastro-enteriche . da mal.altre.. ematologiche .. .inserzione di muscoli. con conseguente aumento della fragilità ossea e rischio di fratture. Gli osteoblasti si occupano di costruire e depositare matrice ossea e quando cessa la loro fase proliferativa diventano osteociti. OSTEOPOROSI E’ una patologia sistemica scheletrica. senile (tipo II) .. il tessuto osseo va incontro ad un continuo rimodellamento per mantenere integra e funzionale la struttura.impalcatura interna e protezione delle strutture organiche .osteop. da mal. giovanile . architettura. da mal. la più frequente) . Definizione attuale = disordine scheletrico caratterizzato da compromessa resistenza ossea che predispone individuo ad aumentato rischio di fratture. da mal.osteop.) - SINTOMI E SEGNI: . reumatiche . anche spontanee. (da trapianto d’organo.attività empoietica midollare . formato da una matrice cellulare. La resistenza ossea riflette principalmente l’integrazione di densità ossea e qualità ossea (turnover.osteop. Le funzioni dell’osso sono: . proprietà collagene e matrice). caratterizzata da una bassa massa ossea e un progressivo deterioramento della microarchitettura (alterazione sia quantitativa che qualitativa) dell’osso.osteop.osteop.

20/30% non più autosufficiente. ( > -1 = normale.polso (radio e ulna -> frattura di Colles = 1manifest. importanti indicazioni cliniche sono per le donne di et superiore a 65 anni in menopausa da almeno 10 anni. . T-SCORE: è il valore della densitometria ossea. progressivamente la vertebra appare vuota. concava.ultrasuonometria ossea .. ad esempio quando la schiena incomincia ad incurvarsi. -1 to 2. donne in menopausa precoce.corpo vertebrale (possibili conseguenze sono dolore vertebrale cronico. nella 5° decade di vita nella osteop. Via a via assumono una forma caratteristica (a cuneo.collo del femore (che è la principale frattura post traumatica nell’anziano ed ha importanti effetti secondari. Il 25% necessita di ricovero in strutture di lungo degenza.5 = osteoporosi. biconcava) e la penetrazione di materiale discale. si genera un moderato dolore e ci potrebbe essere una frattura vertebrale. < . (Misurazione manuale o computerizzata). paura di nuove cadute. . perdita autostima.49 = osteopenia. in trattamento prolungato di corticosteroidi. non da alcun tipo di dolore.) . depressione. dipendenza da analgesici. La perdita di tessuto osseo avviene infatti lentamente e progressivamente senza dare segni o con sintomi di lieve entità.5 con frattura = osteoporosi severa). protrusione addominale con senso precoce di sazietà e perdita di peso.esame clinico . ma si incomincerà ad avvertire in presenza di fratture.. < . circa 15% mortalità nei primi 6 mesi dopo fattura. tipo I) . CAUSE: Non esiste un’unica causa di osteoporosi ma un insieme di fattori di rischio che se presenti contemporaneamente rendono una alta probabilità di contrarre osteoporosi. necessita di correzione chirurgica e 50% non recupera completamente. Si può arrivare anche a un verro e proprio crollo vertebrale. La misurazione può essere fatta confrontando le altezze tra le varie parti vertebrali e tra le vertebre = MORFOMETRIA RADIOGRAFICA TRADIZIONALE (MRX).morfometria vertebrale Tutte queste indagini sono importanti perchè una frattura ossea.. .densitometria ossea . L’osteoporosi di per se. chiaramente non è rimandabile solo all’osteoporosi.bacino DIAGNOSI: .) . pz. Nelle vertebre vi sono dei criteri morfologici per analizzare la struttura ossea: scompaiono progressivamente le trabecole a disposizione orizzontale. rappresenta la deviazione standard della massa ossea del paziente (BMD). ma in modo particolare: . rispetto il valore del picco di massa ossea di un giovane adulto dello stesso sesso.. Tra le altre.2. Le fratture possono riguardare tutte le ossa. portando a maggiore evidenza le limitanti vertebrali e al risalto delle trabecole verticali.omero .indagine radiografica . riduzioni volumi polmonari.2. quindi il solo esame radiografico risulta non sufficiente per una corretta diagnosi di osteoporosi.

abuso fumo. metabolismo del calcio. Perdita ossea corticale e trabecolare. causata da fattori correlati all’età e che può interessare l’intera popolazione anziana maschile e femminile. alla durata del trattamento e al tipo di pz. correlata a una terapia protratta correlata a dosi giornaliere e cumulativa.uso protratto di cortisone .magrezza eccessiva . diminuito apporto di vitamina D. da latte. caffeina -> OSTEOP... muscolatura. Ridotta attività osteoblastica.bere alcolici con moderazione . Diminuzione apoptosi osteoblasti.vita sedentaria . trattato.) necessaria inoltre per un adeguato apporto di calcio la presenza di vitamina D. Osteop. tramite esposizione al sole si induce la sintesi cutanea. ecc. fattori di crescita. >80 anni M. deficit estrogenico. PROVVEDIMENTI GENERALI: Importante fare prevenzione fin dalla giovane età consigliando: . osteoclasti. Da 55-75 anni circa. Rapporto F:M 2/1. . derivati. Gli effetti estrogenici sull’osso sono un aumento dell’apoptosi degli osteoclasti con relativa diminuzione dell’attività e formazione. Rapporto F:M 6/1.ereditarietà . >70 anni F.carenza di calcio e di vitamina D . oppure tuorlo d’uovo. -> OSTEOP.dieta ricca di calcio (1500 mg/giorno. ecc. che predispone a sviluppo di fratture ossee.. POST MENOPAUSALE (TIPO I) Perdita di tessuto osseo... ..non fumare . Perdita ossea principalmente trabecolare. glutei. DA GLUCORTICOIDI Usati per la loro attività antinfiammatoria e immunosoppressiva..menopausa .. . effettuare quotidianamente esercizi di rinforzo muscolare lombare. Influenza su osteoblasti. ad inizio dopo la menopausa spontanea o chirurgica e prosegue per 15/20 anni da cessazione attività ovarica. -> OSTEOP. che predispone a sviluppo di fratture ossee. ottima quella basata sul carico).5% anno) PATOGENESI: deficit estrogenico che aumenta attività osteoclastica. 1°fase: perdita rapida (3% anno) 2°fase: perdita lenta (0. PATOGENESI: complessa. Rapida. Lenta.. ecc.attività fisica (fondamentale perchè aumenta massa ossea e previene la perdita.evitare di flettere tronco in avanti e sollevare pesi. ormoni sessuali. dorsale. alcune acque minerali. SENILE (TIPO II) Perdita di tessuto osseo. PATOGENESI: iperparatiroidismo secondario. diminuzione funzione osteoblastica. Tra questi fattori abbiamo: . pesci di mare. alcool.

.) di sindromi da ipersensibilità centrale con amplificazione del dolore. sensitività chimica multipla. sindrome di disfunzione temporo-mandibolare.. SINTOMI: Generalmente il pz. cervicalgia.a livello periferico: sensibilizzazione.) . A questo si associano numerosi altri sintomi. a cui si associa una amplificazione del dolore di tipo centrale dovuta anche dal fatto che i sistemi inibitori. alterazioni fenotipiche. con prevalente estrinsecazione del dolore a livello dell’apparato muscolo-scheletrico.. iperinnervazione. fumo e alcool sono i 3 fattori modificabili più chiaramente legati a insorgenza osteoporosi e sue complicanze.. il pz. In sostanza. disturbi digestione. Altre volte è poco conosciuta.. reclutamento nocicettori silenti. spesso va da numerosi specialisti. calcitonina. perciò il pz. ..sopra e sotto la vita . mestruazioni dolorose. “ah! non mi tocchi che mi fanno male tutti i muscoli”. . difficoltà concentrarsi. a causa di una alterazione della processazione del dolore a livello centrale. disinibizione. essendo alterati non inibiscono e di conseguenze il dolore si amplifica. DIAGNOSI: I criteri diagnostici a cui si faceva riferimento in precedenza erano: . Fa parte insieme a numerose altre malattie (sindrome da fatica cronica.).eventualmente trattamento farmacologico ( vit. dismenorrea primaria. . che è considerato tale quando è presente: . ognuno dei quali fa la propria diagnosi.a livello centrale: sensibilizzazione centrale. Quindi nel complesso possiamo avere: dolore diffuso. si sente dire che non ha niente.. . disturbi gastro-intestinali.. buona illuminazione. estrogeni (che però aumenta rischio di tumore al seno) Attività fisica. dolore lombare. trasmissione e processazione delle afferenze nocicettive. lamentando “ho dolore dappertutto”. sindrome del colon irritabile. D. facile affaticabilità.. Colpisce circa il 3% della popolazione mondiale e fa parte dei reumatismi extraarticolari generalizzati. Queste sono più presenti nel sesso femminile in un età compresa tra 30 e 60 anni. FIBROMIALGIA è una sindrome da sensibilizzazione centrale caratterizzata dalla disfunzione dei neurocircuiti preposti alla percezione.dolore diffuso. si si ha una ipersensibilizzazione di ogni stimolo. bisfosfonati che agiscono su osteoclasti impedendo riassorbimento osseo. perdita memoria.prevenire cadute (scarpe morbide. sonno non riposante. La diagnosi è difficile. deafferentazione. riorganizzazione strutturale (neuroplasticità). spesso sottovalutata e il pz. si sente dire numerose patologie. no tappeti scendiletto. stanchezza. colon irritabile. Le cause del dolore localizzato e diffuso sono: . cefalea. = fibromialgia fog. arriva alla nostra attenzione.dolore lato sinistro e destro del corpo . .

. come crampi. al risveglio si sentono come se fossero appena andati a letto. sopraspinato. grande trocantere.) e quindi stress acuto o cronico. . attenuare stanchezza e migliorare qualità della vita. Si creano così dei punteggi che permettono di fare diagnosi di FM: (wpi >= 7 e ss >= 5) o (wpi 3-6 e ss >= 9) = diagnosi di FM Dal punto di vista bioptico. Sono molto importanti in quanto alterano notevolmente la qualità della vita.assiale-scheletrico in almeno 1 sede . perdita di lavoro. ciò non significa che il pz.dolore diffuso.. (dolore localizzato . facile affaticabilità. con fibromialgia sono tutti diversi. i 3 che hanno superato le griglie della comunità scientifica sono: duloxetina. sonno non riposante.. seconda costa. pari alla forza necessaria per sbiancare le unghie con i polpastrelli) in almeno 11 di questi 18 punti (livello occipitale. Sono stati redatti quindi nuovi criteri per la diagnosi: . La triade caratteristica di FM è quindi: . con una compilazione di un “foglio” in cui sono indicati i punti in cui il pz.> dolore diffuso). che hanno dolore ad esempio anche banale ad un ginocchio. valutati secondo un questionario che ne valuta la severità (ss score). . che è quello ristoratore. . la presenza di elementi stressogeni (lutto.dolore diffuso. . Si coinvolgono così più figure quali reumatologo.. vengono privati della fase del sonno profondo. migliorare il sonno e il tono dell’umore. fisioterapista. Ultimamente questi TP sono stati oggetto di controversia in quanto non sono specifici. non stia male. altri un pò di entrambi.. in quanto in soggetti geneticamente predisposti. depressione. .alterazione del sonno. epicondilo laterale. fisiatra.. cervicale. se i pz. disturbi cognitivi. TRATTAMENTO: I pz. avverte dolore (widespread pain index = wpi) per valutare quanto è esteso il dolore.Vi sono importanti farmaci per migliorare i sintomi.elenco altri sintomi. E’ fondamentale trattare pz.... Alcuni hanno molto dolore ma poca implicazione a livello psicoaffettiva. Per fare ciò si utilizzer un approccio terapeutico fatto da farmacie e altri da non farmaci.stanchezza...in 11 di 18 aree algogene di palpazione digitale . valutati sempre con un questionario che ne indica la severità (ss score)..FARMACOLOGICO: . gluteo. altri l’opposto.stanchezza. psicologo. ginocchio). . può essere il fiammifero che fa nascere la FM. E’ un punto fondamentale: il sonno è formato da fasi cicliche che si ripetono. trapezio.TENDER POINTS: punti in cui si applica una pressione (di circa 4kg.. . nausea. . pregabalin. elettromiografico. milnacipran. gli esiti sono negativi. ansia. E’ importante quindi che il trattamento sia personalizzato e multidisciplinare con gli obiettivi di incrementare l’analgesia centrale. l’esame è variabile per ciascun esaminatore (si è visto che i TP sono molto correlati a sindromi da stress). anche in soggetti non malati di FM possono essere presenti. ridurre/togliere contratture.. Questi agiscono spegnendo i neuroni che . radiografico.

teoria 2: dei trigger points non trattati vanno ad attivare altri trigger latenti causando. in cui si percepisce una bandelletta. aumentando l’effetto antalgico a livello centrale. (importante valutarne il dosaggio in quanto hanno notevoli effetti collaterali) che aumentano i livelli di noradrenalina e serotonina. teoria 1: la sindrome miofasciale localizzata è la punta di un iceberg. (Queste sono le principali differenze con i tender points). contrattura. ha dato risultati molto importanti.3) terapia cognitivo-comportamentale . 2 di questi 3 farmaci in Italia.4) terapia complementare Inoltre oggi. con un insieme di cofattori. fondamentale. Qui il ruolo importante è svolto da antidepressivi. . per burocrazia e risparmio. in particolar modo aerobica. MIOSITI .NON FARMACOLOGICO: . ipereccitano e stimolando quelli che inibiscono. SINDROMI MIOFASCIALI LOCALIZZATE sono dolori che colpiscono sedi di muscoli evocati quando si vanno a palpare determinati punti chiamati TRIGGER POINTS. una sindrome centrale.. (= spegenere vie facilitatorie e attivare vie inibitorie). esistono tutta una serie di strumenti (questionari.Vi sono anche altri farmaci in via di sperimentazione come il sodio oxybato e altri che intervengono sui polimorfismi genici. Il discorso non è però scontato in quanto vi sono diverse teorie riguardo al fatto che una sindrome miofasciale localizzata possa diventare una sindrome centrale diffusa (come la fibrmoialgia).2) attività fisica. non possono essere somministrati per la FM. quale la fibrlomialgia. gli esercizi risultati più importanti sono stati quelli aerobici e fisici. Una espressione dei trigger può anche esser una ipovalidità funzionale dell’area in cui si evoca dolore.1) educazione . .) che consentono di seguire il percorso del trattamento. sta di fatto che quando è attivo evocando dolore in una determinata sede anche distante rispetto l’area di pressione. I trigger points possono anche essere latenti. Questi evocano dolore non solo nella zona di palpazione. .. Ad ognuno di questi muscolo corrispondono analoghi esercizi di stretching tra l’altro per “sciogliere” la contrattura. ma evocano il dolore anche in una regione localizzata chiamata zona bersaglio. . valutarne gli sviluppi e poterlo personalizzare. Ogni muscolo ha un suo punto trigger e una sua zona di irradiazione. che fa riferimento alla fibromialgia.

pericardite. .. altre che colpiscono entrambe = dermatomiosite.definita = 4 criteri. sono un gruppo eterogeneo di patologie muscolari a eziologia sconosciuta con patogenesi autoimmune caratterizzato da un processo infiammatorio a carico della muscolatura scheletrica.definita = 3 criteri oltre rush cutaneo.. Vi è l’attivazione di specifici anticorpi che aggrediscono il muscolo causando un processi infiammatorio di origine autoimmune. può far sospettare certe forme di polimiosite. . cutanee: rush. non sottovalutati e resi superficiali ma ben valutati prima di iniziare trattamento.debolezza muscoli prossimali. SCLERODERMIA . reflusso. cardiaci: aritmite. soprattutto quando la malattia insorge in tarda età.. perdita peso. igev. papule...alterazioni bioptiche.. . sempre presi in cura. . respiratori: debolezza muscoli. . . tipicamente di neoplasie. ..dermatomiosite . fibrosi polmonare interstiziale. altre che aggrediscono solo il muscolo = polimiosite. La prognosi è buona.possibile = 2 criteri. E’ una patologia rara che colpisce maggiormente le femmine rispetto ai maschi (2:1). . Ve ne sono vari tipi: . Un marcatore. eritemi. miocardite.. (vedi sopra) DIAGNOSI: .Spesso associate e compaiono come polidermatomiosiste - MANIFESTAZIONI CLINICHE: sistemiche: stanchezza.. Polimiosite: . gastrointestinali: disfagia.rush cutaneo. Importante sempre. che sia espressione di un’altra. Vi possono essere forme che interessano solo la cute = amiopatiche. immunosoppressori. Dermatomiosite: .. TERAPIA: steroidi.aumento enzimi muscolari.polimiosite . Bisogna stare attenti e pensare. alveolite. . . . anticorpo anti-Jo1. sempre se trattata e riconosciuta in maniera rapida. porre attenzione a dolori riferiti da pz. nuovi farmaci. L’eziologia è sconosciuta ma sicuramente è multifattoriale.probabile = 3 criteri..alterazioni elettromiografiche.

Tipicamente presente nel naso. C = calcinosi: accumulo di calcio in sedi periarticolari colpite da traumi ripetuti.fase atrofica QUADRO CLINICO PRECOCE . S = sclerodattilia..fase edematosa (iniziale) . la comparsa di ulcere. nelle mani e nei piedi. . .. . può quindi coinvolgere solo le mani. con il passare del tempo sono: .Le manifestazioni pleuro-polmonari nella sclerosi sistemica sono notevoli.. QUADRO CLINICO AVANZATO La malattia può poi interessare non solo la cute ma anche altri organi. dovute ad abuso di caffeina. che.polmone: è frequentemente colpito grazie alla sua fitta rete vascolare. E = sindrome esofagea. dovendo bere per mandare giù il cibo. La sclerodermia può essere localizzata o sistemica. facilmente accessibile da antigeni sensibilizzanti. Vi sono anche forme idiopatiche. . conseguente ad una forte emozione o toccando qualcosa di freddo. T = teleangectasie: dilatazione di piccoli vasi sanguigni. ecc. con il passare della malattia. neoplasie . causata da una vasculopatia periferica. Sindrome CREST: è una particolare forma sistemica che caratterizzano delle forme limitate. pleurite con o senza versamento. Disfunzione del Les (lower esophageal sphincter): consiste nella difficoltà a deglutire solidi e liquidi (disfagia) a causa di una alterazione dello sfintere esofageo. Questo edema causa una distensione. E’ caratterizzata da una progressiva fibrosi che colpisce la cute e gli organi interni. .cute: sono presenti edema digitale. del tronco. E’ un segno spesso inaugurale della malattia. . singole. della facies. con l’avanzare della malattia può interessari i vasi del macrocircolo. o arrivare in una forma diffusa a tutto il corpo. con interesse dei vasi del microcircolo che via via. Morphea: chiazze bianche. Si ha la sensazione che il cibo rimanga bloccato in gola.cute: la condizione edematosa. cambiamenti del viso.L’alterazione è dovuta alla presenza di tessuto fibrotico che altera gli scambi a livello del microcircolo tra sangue e gas..fenomeno di Raynaud: consiste in uno sbiancamento delle dita.fase fibrotica . l’ipertensione polmonare. L’evoluzione della malattia è basta su più fasi. multiple di indurimento cutaneo. R = fenomeno di Raynaud. rende difficile persino il sollevamento della cute in pliche. . in modo particolare con interesse dei polmoni e del rene. degli arti. è una malattia su base autoimmune del tessuto connettivo. lesioni. una lucidità dei tessuti. Le più frequenti sono la fibrosi polmonare interstiziale.

poi irreversibile. neoangiogenesi.E’ uno dei primi segni di malattia. macrofagi) delle ghiandole esocrine. B. Vi sono forme primarie e secondarie.cuore ESAMI LABORATORIO E INDAGINI STRUMENTALI: La presenza di specifici autoanticorpi permettono di fare diagnosi di malattia.L’interesse del polmone è la causa più comune di morte e la fibrosi polmonare e la ipertensione arteriosa polmonare sono spesso frequenti nella sclerodermia sistemica. Si può notare un sovvertimento architettonico della rete microvasale periungueale. ectasie irregolari. .. pneumotorace spontaneo. ossia una infiammazione a carico degli alveoli dovuta da un incremento dei neutrofili ed eosinofili nel settore intrapolmonare. Generalmente colpisce intorno ai 40 . SINDROME DI SJOGREN Malattia infiammatoria su base autoimmune. Questi sono: . riduzione di capillari fino a zone avascolari.anticentromero (più spesso associato a ipertensione arteriosa polmonare). Il sospetto è dovuto in caso di insorgenza di dispnea. in caso di rilievi casuali di segni in ECG. megacapillari. . ecc. L’eziologia non è ben chiara. che se non fermato in tempo può portare a fibrosi. polmonite da ingestione. Retrovirus. come nel caso della sclerodermia che ha una prognosi più severa rispetto una IAP primaria. maligne. cronica. familiare) o secondaria.rene: anche esso spesso colpito con nefropatia cronica. ma sicuramente vi è una predisposizione genetica. crisi renale sclerodermica. non invasivo che permette di identificare un’alterazione dell’endotelio del letto capillare. . dolore toracico. . calcinosi. un edema interstiziale. Può essere primitiva (sporadica. probabilmente è virale (forse virus di Epstein-Barr. E’ infatti una complicanza sempre più riconosciuta nelle malattie reumatiche autoimmuni. che è una fase iniziale del meccanismo autoimmune. . TERAPIA: Fondamentale come sempre riconoscere la malattia nelle fasi iniziali.sistema gastrointestinale .50 anni con una maggioranza nel sesso femminile rispetto quello maschile (9:1). (in particolar modo quelle lacrimali e salivarie). . HCV). faticabilità.E’ importante identificare in maniera precoce un’alveolite. RX.L’ipertensione arteriosa polmonare è una condizione caratterizzata da valori di pressione media dell’arteria polmonare >25mmHg a riposo e >30mmHg durante esercizio fisico. per la vasodilatazione e il miglioramento del circolo sanguigno. ciclofosfamide. monociti.Videocapillaroscopia: è un esame molto semplice. immunosoppressori.Scl-70 (più spesso associato a fibrosi polmonare) Vi sono degli esami che permettono di aiutare nella diagnosi della malattia: . vi sono anche altri interessamenti più rari come polmonite interstiziale. plasmacellule. Terapia farmacologia con prostacicline. causata dall’infiltrazione di cellule mononucleate (linfociti T. . con conseguente danno parenchimale e riduzione della loro attività.

troncoencefalica. . porpora..naso: xerostomia: bocca sempre asciutta. Cute: xerodermia: secchezza della cute. sottomandibolari. non-Hodgkin.. .N.. le manifestazioni possono riguardare qualsiasi organo e apparato. glomerulonefrite.. fissurazioni labbra e lingua.. sind. fenomeno di Raynaud. . MANIFESTAZIONI CLINICHE: Essendo le ghiandole esocrine presenti in numerosissimi distretti del nostro organismo. corpo estraneo. .N.. Cavo orale. Sistemiche: astenia. dispnea da sforzo.. morbo celiaco. poliartralgie. secchezza vaginale. bronchite. diasrtria. intolleranza fumo. ..). ESAMI LABORATORIO: .. S. cistite interstiziale. Genito-Urinario: infezioni recidivanti. luce. rossore. Rene: nefrite tubulo-interstiziale.P. orticaria. tumefazione ricorrente parotidi.. carie..iper gamma-globulinemia policlonale. epilessia. App.. gastrite cronica atrofica.. : polineuropatie sensitivo/motorie. App.. sensitivi.. alterazione della vista. bruciore. . . cerebellare.. : deficit motori. S. linfoadenopatie. . Respiratorio: xerotrachea: tosse secca.. .. pleurite. . afasia... Coloro che hanno questa malattia. nausea. sind. porpora. .aumento VES. demenza.. . . mielite. Digerente: disfagia. febbricola/febbre. linfoma.. candidosi. Occhio: xeroftalmia: sensazione di aver la sabbia negli occhi. App... mialgia.C. . alveolite. sono molto più a rischio di contrarre una patologia del sangue quali linfomi (Hodgkin.

.) . salivari ad esempio nel labbro inferiore. parotidi. valutando poi al microscopio.. importanti per identificazione della malattia.scialografia: esecuzioni di radiografie dopo iniezioni di sostanza. può fermarsi alla cute oppure evolvere in Lupus sistemico con il coinvolgimento di altri organi e apparati.. Schrimer . . test di Saxon per valutazione saliva. salivari? bere molto per cibi secchi? Indagini diagnostiche oculari (es. DIAGNOSI: Tramite l’anamnesi del pz. anti-ss-b (La) --> anticorpi anti-ena. soprattutto a bocca e naso. la compilazione di un questionario. ... .Biopsia sulle piccole gh.sintomi oculari: occhi secchi almeno da 3 mesi? sensazione sabbia? utilizzo lacrime artificiali? . .. . E’ chiamato il grande mimo perchè capace di esordire in numerosissimi modi e coinvolgere diversi organi e apparati. sostituti della saliva. . alla schiena.) TERAPIA: lacrime artificiali. colinergici muscarinici. con indagini diagnostiche. eritemi. (es.fattore reumatoide.. antiflogistici non steroidei. . Lupus cutaneo cronico ipertrofico. ulcere. perchè possono causare al bambino importanti problematiche cardiovascolari.rash cutaneo (es.. si può arrivare alla diagnosi di malattia: Questionario per: . immunosoppressori. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO E’ una malattia sistemica...lesioni cutanee.) Metodi strumentali: .. questi possono passare anche la barriera placentare causando gravidanze a rischio.. Colpisce prevalentemente le donne. bolloso. SINTOMI E SEGNI: . alle mani.. . la presenza tra l’altro di infiltrati cellulari.sintomi bocca: bocca secca almeno da 3 mesi? tumefazione gh. La manifestazione tipica iniziale del Lupus è il coinvolgimento della cute (Lupus discoide. interferone.). butterfly rush.altri autoanticorpi. CRITERI DIAGNOSI. infiammatoria a carattere autoimmune. “a farfalla” sul volto estendendosi su naso e guance. sottomandibolari.anticorpi anti-ss-a (Ro). ... . importante perchè la biopsia consente di fare una diagnosi definitiva (con la positività di altre indagini diagnostiche).ecografia ghiandolare (es..) .I tear test per valutazione lacrime.) Indagini diagnostiche orali (es. porpora palpabile. panniculite lupica.fotosensibilità (particolare sensibilità alla luce e al sole) ....anticorpi antinucleo. corticosteroidi. . .

globuli bianchi. art. proliferativo diffusa.manifestazioni cardiache (miocarditi.).manifestazioni polmonari (polmonite lupica acuta. (tipo: mesangiale. leucopenia.. evidente nelle mani.sierositi (pleuriti. sono anticorpi diretti contro il nucleo cellulare dove è presente il genoma. . ovvero infiammazione del foglietto che riveste il cuore con deposito di liquido nel pericardio. Tra questi ci sono due anticorpi altamente specifici per il Lupus. . ..) questo interesse è molto importante perchè tramite esame delle urine si possono notare globuli rossi che normalmente non sono presenti (tranne nelle donne nel periodo post mestruale).. questi anticorpi sono: . Le possiamo classificare in base alla grandezza/diametro dei vasi che vengono colpiti VASI DI GROSSO CALIBRO (es. Pericarditi.manifestazioni renali (proteinuria.. che se positivi ad alto titolo anche con diluzione 1:160. il pz. aggregati proteici.anticorpi anti-DNA a doppio filamento .) --> ARTERITE GIGANTOCELLULARE (o TEMPORALE) Vasculite a carattere granulomatoso con o senza cellule giganti multinucleate. ciclofosfamide... fibrosi interstiziale. aorta.) .anticorpi anti-nucleo. ovvero con lo sviluppo di verruche all’interno del cuore. carotidi. in quanto possono esserci segni cutanei che identificano il Lupus. Vi può essere una enocardite di Libman-Sacks. membranosa). proliferativo focale.. interessamento valvolari.) .manifestazioni ematologiche (anemia. caratterizzata da infiammazione e fibrosi della capsula articolare e dei tendini che provocano deformità. pericarditi. . avvertita dal paziente con dispnea e dolore toracico. .interessamento vascolare (es.. di Lupus non si muore più. dell’aorta prossimale e delle sue principali diramazioni. potrebbe avere il Lupus.. ipertensione polmonare.. che colpisce pz. identificando varie manifestazioni di disordini del rene. tromboflebiti. . se la malattia viene correttamente diagnosticata. La classificazione a livello renale può essere di vario tipo. possono essere presenti proteine (proteinuria). con predilezione dei rami extra-cranici della carotide. . ma è importante che funzioni tutta l’equipe sanitaria... corticosteroidi. TERAPIA: immunosoppressori.) . tutti indice di sofferenza del rene che può indicare una glomerulonefrite. . VASCULITI SISTEMICHE Patologie infiammatorio a carattere autoimmune che colpiscono i vasi del corpo. . Tutte le strutture cardiache possono essere colpite. sublussazioni in assenza di erosioni ossee) ..manifestazioni neurologiche .artriti non erosive (come l’artropatia di Jaccoud. trombocitopenia..... aritmie per alterazioni conducibilità.) ... glomerulonefrite. .anticorpi anti-SM Oggi rispetto il passato. . renali.

lamenta “non riesco ad alzare le braccia. può colpire numerosi organi e apparati: . probabilmente per il loro effetto protrombotico. Polimialgia reumatica = colpisce generalmente anziani. dolore muscolare. Questo è molto importante perchè può causare cecità. degli arti..” La patologia. viene utilizzato in quasi tutte le patologie vascolari che determinano un'ischemia) della deglutizione. . claudicatio (claudicatio.”) e sintomi sistemici quali perdita di appetito. aumento indici di flogosi e risposta a corticosteroidi. e conseguente cecità. cecità. audio-vestibolari). febbre. febbre. . Gli accidenti cerebro-vascolari sono una importante causa di mortalità precoce in pz. per estensione. Alcuni sostengono che l’eziologia sia infettiva. arterie dello scalpo serpiginose/tumefatte con cute eritematosa.. che irrorano la coroide e il nervo ottico. il contemporaneo trattamento con corticosteroidi può determinare un aggravamento. lesioni simil-tumorali a carico di mammella.SNC ictus.. emorragia.. . e sono più frequenti in pz. Ecco un ulteriore motivo per il quale è fondamentale riconoscere la malattia precocemente.)... può riferire “è da giorni che mi alzo al mattino con un dolore alla testa pulsante e guardi qua (vicino osso temporale). Nello stroke. interesse del plesso brachiale. La neuropatia più frequente è la neuropatia ottica craniale anteriore dovuta ad un ischemia delle arterie ciliari posteriori. più frequentemente coinvolti il nervo mediano. . ultimamente mi fanno male anche le cosce. sintomi visivi (amaurosi fugace = scompare la vista per un attimo). neuropatie periferiche (per danno all’arteria nutrienti del nervo. interessa tipicamente i grossi cingoli con dolore. I danni più frequenti di questi accidenti sono nel sistema vertebro-basilare piuttosto che del carotideo. testicolo. debolezza. febbre di natura indeterminata.. con manifestazioni oculari. tosse secca. Il pz.. SINTOMI: cefalea (responsiva solo a cortisonici). infarto miocardio.Manifestazione atipiche o infrequenti: edema volto. iposfigmia arterie temporali. lobo occipitale. amaurosi fugace. pettinarmi.App.. compromissione di funzioni vitali. della lingua. altri lo smentiscono. di età superiore ai 50 anni e nel 30-50% dei casi si associa a polimialgia reumatica. anoressia. neuropatie craniali (disordini oculomotori. polimialgia reumatica... ovario.. atassia. . interessando i vasi. difetti parziali del campo visivo. mi si sono gonfiati i vasi e mi fanno male solo a toccare. accidenti cerebro-vascolari. utero.. con AGC. . anche i capelli quando mi pettino mi fanno male. . manifestazioni neuro-psichiatriche. ischemia.. Generalmente colpisce più le femmine che i maschi (2:1). con conseguenti lesioni a cervelletto. angina pectoris. ... . SEGNI: dolorabilità delle arterie. anemia perdita di peso. tronco encefalico. Genito-Urinario . impotenza funzinale (il pz. radiculopatie. . Sintomi premonitori possono essere annebbiamento visivo.

INATTIVITA’: l’infiltrato infiammatorio è scarso e predomina la proliferazione intimale a carattere occlusivo e fibrosi dell’avventizia... in genere con cellule giganti multinucleate) 3 su 5 di questi criteri possono individuare AGC L’INDAGINE fondamentale è la biopsia dell’arteria temporale. e sono la claudicatio intermittens degli arti. polmoni. La patologia si sviluppa tipicamente in 2 fasi: .ipertensione arteriosa . . . manifest. .ATTIVITA’: prima fase caratterizzata da vasculite granulomatosa gigantocellulare. CRITERI CLASSIFICATIVI: 1. cutanee. mialgie. .differenza dei polsi arteriosi > 10 mmHg fra gli arti superiori e/o inferiori .) 3. perchè questa arterite è segmentaria. in alcuni tratti può essere presenti in altri meno.. Prevale nella popolazione asiatica.. MANIFESTAZIONI CLINICHE: SISTEMICHE: prevalgono nella fase iniziale della malattia. TRATTAMENTO: corticosteroidi. diversa dalle altre. .soffi vascolari . A seconda del tipo di interessamento ci sono vari tipi di classificazione. < 40 anni. dolente.. astenia. durata circa 1 .) 4.aumento indici aspecifici di flogosi . disturbi visivi.. --> ARTERITE DI TAKAYASU Vasculite granulomatosa che colpisce selettivamente l’aorta e i suoi rami principali. Proporzionali a severità dell’arterite. irregolare.. REPERTI OBIETTIVI: .elevazione della ves (>50 mm/1h) 5. . con possibile interessamento delle arterie polmonari.cefalea recente (intensa. malessere generale. infarto miocardico. cefalea.sinovite nelle grosse articolazione INDAGINI: . VASCOLARI: prevalgono nella fase tardiva/occlusiva della malattia e variano a seconda dei distretti arteriosi colpiti. possono precedere di mesi/anni la diagnosi e sono febbre. stroke. alti dosaggi per poi scalare piano piano.alterazione dell’arteria temporale (gonfia. della masticazione. predominante nella tonaca media con distruzione tessuto muscolare ed elastico. prelevata su 4-5 cm.2 anni..riduzione o assenza di polsi arteriosi periferici . estesa. pulsante.età esordio > 50 anni 2. artralgie. interesse di reni.alterazioni istologiche dell’arteria temporale (vasculite caratterizzata da flogosi granulomatosa. e predilige il sesso femminile. Presente nell’età giovanile.. sudorazione notturna..

soffio su arteria succlavie o aorta 6.angiografia . HCV) che ne aumenta notevolmente il rischio. anca . neutrofili e eosinofili. .leucocitosi.ipoalbuminemia .negatività anticorpi ana.età esordio <= 40 anni 2.) . senza vasculite di arteriole. . (ves. venule. immunosoppressori. a distribuzione focale a carattere necrotizzante delle arterie di medio e piccolo calibro. pcr. linfociti t cd4+. piastrinosi. Eziologia sconosciuta.... Importante la diagnosi differenziale per escludere altre malattie TERAPIA: corticosteroidi.rmn .anemia ipocromica normocitica .claudicatio delle estremità 3. Rara.. ... Possibile trombosi o dilatazione aneurismatica in sede di lesione.ATTIVITA’: necrosi fibrinoide e infiltrato infiammatorio polimorfo prevalentemente costituito da macrofagi.pet .INATTIVITA’: prevalenza di proliferazione intimale e fibrosi.riduzione polso arterioso brachiale 4. . nella maggioranza dei casi può riconoscere una eziologia virale (HBV.. Recentemente sono stati individuati degli anticorpi. iper-gamma-globulinemia . CRITERI CLASSIFICATIVI: 1.differenza pa >10 mmHg fra gli arti 5. hanno attività citotossica e promuovendo un danno ai vasi... rilevati e probabilmente associati a questa malattia.. capillari. VASI DI MEDIO CALIBRO --> POLIARTERITE NODOSA (PAN) Vasculite sistemica caratterizzata da lesioni infiammatorie. Fasi della patologia: .alterazioni radiografiche 3 su 6 possono individuare AT ESAMI STRUMENTALI: .associata ad antigeni hla . anti endotelio (AECA).

interessamento cardiaco (10%) . episodica. cute. Importante inoltre verificare se PAN associata a patologie virali. .. . snc...manifestazioni addominali (23/70%): dolore continuo.. VASI DI PICCOLO CALIBRO . testicolo. Sono frequenti le recidive (l’83/ dei casi alterna recidive a remissioni).. .. ecc.. .livedo reticularis (Disegno cutaneo dovuto alla dilatazione della rete capillare. La prognosi è più severa nei pazienti non trattati con steroidi.dolore alla palpazione del testicolo 4. questo è un segno tipico della malattia. CRITERI CLASSIFICATIVI: 1.. che determina sulla pelle un disegno di tipo reticolare di colorito violaceo. piastrinosi. non deformante. simil-tumorali.sintomi sistemici (70%): febbre. diarrea.) 3. se evidenzia dei microaneurismi multipli su tutto l’albero vascolare con aspetti a corona di rosario. . dolorabilità palpazione muscoli gambe 5.alterazioni angiografiche e bioptiche La presenza di 3 su 10 fanno pensare alla malattia. orchite. manifestazioni oculari.altre.mono/poli neuropatia 6. noduli sottocutanei.mialgie. l’interesse renale e gastrointestinale rappresentano componenti del five factors score (FFS). Importante diagnosi differenziale da altre vasculiti e patologie simili alla PAN TERAPIA: corticosteroidi. anemia normocromica normocitica. fattore reumatoide. che è un buon predittore di mortalità. nervo surale. debolezza muscolare.(50%) artralgie. . emorragie.poliartrite asimmetrica..)... ulcere. .positività HBV 9.. crioglobuline. Altri esami di laboratorio sono positività degli indici aspecifici di flogosi. ciclofosfamide. MANIFESTAZIONI CLINICHE: Riguardanto arterie di medio e piccolo calibro può coinvolgere numerosi organi e apparati: ..pressione arteriose diastolica > 90 mmHg 7.aumento azotemia e creatininemia 8. muscolo scheletrico) e da angiografia (è la rappresentazione a scopo diagnostico dei vasi sanguigni o linfatici del corpo umano tramite una tecnica che prevede l'infusione di un mezzo di contrasto idrosolubile all'interno dei vasi e la generazione di immagini mediche tramite varie tecniche di imaging biomedico. . indicando quindi una prognosi più severa... astenia. . dolore ischemico... . . claudicatio intermittens. calo ponderale. prevalente agli arti inferiori (25%) . mialgie. snp. intermittente.manifestazioni cutanee (25/60%): porpora. Gli esami strumentali sono importanti e la diagnosi è confermata se possibile dalla biopsia dell’organo interessato dalla malattia(es. possibile presenza di anticorpi p-anca. Secondo alcuni autori. ana.. leucemia a cellule capellute.. per la modificazione/personalizzazione della terapia.. .. malessere.perdita peso > 4kg 2. rara miopatia.interessamento renale (35%) .

. nasali purulente/ematiche. stenosi. tosse. perdita vista. ipo-acusia. vasculite.CUTE: porpora (che quando presente.anca . .CUORE . ovvero associati a anticorpi anti citoplasma dei neutrofili. arteriole. interessamento d’organo. MANIFESTAZIONI CLINICHE: . venule) anca associata. . Colpisce le vie aeree superiori. rinorrea..) .. subglottica. dolore oculare.. poptosi. . fibrosi interstiziale.n.indici aspecifici di flogosi .ORECCHIO. .p-anca: pattern perinucleare Queste patologie anca correlate sono: .c.POLMONE: infiltrato/noduli polmonari.N. cuore.. capillari..c-anca: pattern (profilo) citoplasmatico . sinusite. neuropatia periferica (più frequente nel sesso maschile).. thorat(vie aeree superiori) L = -> lung (polmone) K = -> kidney (rene)).OCCHIO: congiuntivite.emorragia alveolare che può essere la manifestazione iniziale della malattia con dispnea e emoftoe = emissione di un espettorato rosso chiaro....infiammazione nasale o orale (ulcere.S.. . istologia renale. .RENE: glomerulonefrite (necrotizzante). nose.eosinofili . Ciò è dovuto ad un importante danno al polmone che può portare anche ad una insufficienza respiratoria con necessit di ventilazione artificiale. schiumoso e frammisto a muco in seguito ad un colpo di tosse.. ESAMI LABORATORIO: .. immunodepositi modesti o assenti. .granulomatosi di Wegner (frequentemente c-anca associata) . . emottisi. deve sempre far pensare ad una vasculite).. insufficienza renale. TRACHEA: otite. . NASO.parametri funzionalità renale ed esame urine . .. pleuriti.importante la biopsia del polmone e delle vie aeree superiori CRITERI CLASSIFICATIVI: 1. deformazione setto nasale. Alcune di queste vasculiti sono “ANCA associati”.sindrome di Churg-Strauss . reni (ELK criteria: E = ENT-> ear. dispnea. GRANULOMATOSI DI WEGNER (O GRANULOMATOSI AUTOIMMUNE ANCA CORRELATA) Infiammazione granulomatosa che coinvolge in particolare le vie aeree e vasculite necrotizzante dei vasi di medio e piccolo calibro (arterie. In base a immunofluorescenza possiamo avere: . ma anche altri organi e apparati. . . . secrez. rinite..poliangioite microscopica (frequentemente p-anca associata) Le caratteristiche comuni delle vasculiti anca associate sono il calibro dei vasi.L’interessamento polmonare è molto frequente.: interessamento s.

ciclofosfamide POLIANGIOITE MICROSCOPICA Vasculite necrotizzante con scarsi o assenti depositi immuni che colpisce i piccoli vasi pur essendo possibile un coinvolgimento anche di arterie di medio e piccolo calibro. .4 casi / 1. TERAPIA: cosrticosteroidi. astenia. ... APP.. MANIFESTAZIONI CLINICHE: -> all’esordio: sintomi sistemici quali febbre...) Spesso si utilizzano in boli (dosaggi molto elevati. APP.alterazioni sedimento urinario (microematuria.FASE PRODROMICA: rinite.. 1 volta al mese).. area perivascolare ed extravascolare= Pz. parestesia a calza e a guanto. associata ad asma ed eosinofilia..) CUTE: porpora palpabile. ulcere. frequenti le artralgie migranti con evidenza di sinovite in un 10-20% di casi.. noduli polmonari. 2.FASE EOSINOFILA: eosinofilia periferica e tissutale .. Questa vasculite colpisce i vasellini del corpo. infiltrati.000. immunosoppressori (ciclofosfamide. multineurite sensitivo/motoria bilaterale. RENE: glomerulonefrite. .) 4. eritrociti. coinvolgimento strutture cardiache. . possibile l’esordio con l’interesse di un solo organo. malessere. ..) Frequente interesse del SNP (ipoestesia. CARDIOVASCOLARE: anomalie ECG. considerato affetto se presenti 2 di 4 di questi criteri. con interessamento del tratto respiratorio e vasculite necrotizzante dei vasi di medio e piccolo calibro. rinite allergica.infiammazione granulomatosa a biopsia (arteria..) 3. calo ponderale. E’ associata ad entrambi i tipi di anca (p e c) MANIFESTAZIONI CLINICHE: ... sistemiche Frequente interessamento POLMONARE (asma. Incidenza circa 2. . GASTROINTESTINALE: dolore. quindi sono possibili sintomi e segni di diversi organi e apparati. SINDROME DI CHURG-STRAUSS Infiammazione granulomatosa eosinofilica a carattere autoimmune.FASE VASCULITICA: manifest. . . .. infiltrazione eosinofila. . TERAPIA: corticosteroidi.. rash eritematosi.. bronchite..alterazioni radiografiche torace (noduli.000. generalmente il rene (vasculite limitata al rene). asma che sono tipicamente sintomi dell’esordio . noduli sottocutanei. emorragia alveolare.

disponea. E’ molto frequente la glomerulonefrite necrotizzante. RENE: micro/macroematuria. Questi sintomi possono precedere di mesi. di supporto. alimenti. ESAMI LABORATORIO: .. . e altre con interesse del rene. . SN: mononeurite multipla. spesso vie aeree.. POLMONI: emorragia alveolare dovuta da capillarite alveolare. CARDIOVASCOLARE: ipertensione arteriosa. PORPORA DI HENOC-SCHONLEIN Vasculite di piccoli vasi che colpisce elettivamente et infantile pur potendo manifestarsi anche nell’adulto. ciclofosfamide.. insufficienza renale (secondo alcuni). spesso streptococco-beta- emolitico). farmaci. fino a 2 anni la malttia. dolore addominali tipo colico. . infiltrati alveolari. punture insetti. . infarto. artrite. MANIFESTAZIONI CLINICHE: TRIADE CLASSICA-> porpora palpabile.eosinofilia . con almeno 2 di 4 di questi criteri.. La prognosi varia a seconda degli organi interessati. APP. emoftoe.genito-urinario.. .. .positivit indici di flogosi .età esordio <= 20 anni .granulociti nella biopsia Si considera affetto pz.porpora palpabile . Secondo altri solo proteinuria. livedo. orticaria. polmone. pericardite.. .ematuria e/o protinuria TERAPIA: corticosteroidi. FATTORI PRECIPITANTI: infezioni (principiale... TERAPIA: corticosteroidi. noduli... insufficienza renale. . proteinuria.ana . snc.angina addominale . . CUTE: porpora.(p-) anca .. CRITERI CLASSIFICATIVI: .. insufficienza cardiaca.. L’interessamento polmonare può essere una complicanza severa. Fattori significativamente associati a mortalità erano proteinuria. ciclofosfamide.fattore reumatoide .. app..

IgM e/o complemento. emorragici. ... . Il quadro infiammatorio si muove nel contesto di una crioglobulinemia mista essenziale.. . TIPO III = criog. . E’ intermittente a carattere ortostatico. . Vi sono numerose malattie associate a crioglobulinemia: . anche (interessamento) genito- urinario. lebbra.malattie linfoproliferative (mieloma multiplo. . a carattere monoclonale TIPO II = criog.. HCV. . circa in 80% di pz. quali fenomeni trombotici. ischemici.. Ha una evoluzione discromica (pigmentazione bruno-ocracea). HIV.artralgie Può esserci anche coinvolgimento di altri organi e apparati come rene.malaria...porpora palpabile (una delle manifestazioni più precoci e frequenti in CM. che hanno la proprietà di precipitare reversibilmente a temperature infieriori ai 37°.astenia . Prevalente agli arti inferiori.. aneurismi. ciclofosfamide.malattie autoimmuni da immunocomplessi (Lupus. costituita da componente policlonale (in genere IgG) e da una monoclonale. .) . Altre manifestazioni come fenomeno di Raynaud. artrite reumatoide.. ulcere cutanee. (fonte: wikipedia) Crioglobuline: proteine sieriche. polmone. TERAPIA: corticosteroidi. MALATTIA DI BEHCET Malattia multisistemica caratterizzata da aftosi orale recidivante.. L’immunofluorescenza dimostra depositi di IgG.). sn.. Può colpire anche rene e polmone espandendosi quindi dando delle possibili sere complicanze. prevalentemente costituite da Ig. linfoma non-Hodgkin. condizione patologica caratterizzata dalla presenza di crioglobuline nel siero del soggetto e deposizione di immunocomplessi nell'endotelio vasale. CRIOGLOBULINEMIA MISTA La vasculite crioglobulinemica è una vasculite dei vasi di piccolo calibro. artrite.. CRIOGLOBULINEMIA: TIPO I = criog.. Questa porpora è causata da una vasculite leucitoclastica di capillari e venule del derma superficiale.malattie infettive (HBV. vasculiti..) . . costituita da due componenti policlonali (in genere IgG e IgM).) MANIFESTAZIONI CLINICHE: La triade classica della crioglobulinemia mista è: .