You are on page 1of 10

PEMFIGUSUL VULGAR, PEMFIGOIDUL BULOS

PEMFIGUSUL VULGAR

• Dermatoza buloasa autoimuna intraepidermica

• Forma cea mai grava si mai des intalnita

• Varsta-40-60 de ani,intereseaza ambele sexe

• La copii-apare rar,de obicei in jurul varstei de 12 ani

Etiopatogenie

• Autoanticorpi de tip IgG fixati pe membrana keratinocitelor

• Antigenele tinta:desmogleina III(predomina in mucoase),desmogleina
I(predomina in tegument),plakoglobina.

• Fixarea anticorpilor pe atg→cheratinocite activate→activarea
plasminogenului→acantoliza(clivajul se produce imediat suprabazal)

• In acantoliza mai intervin:proteaze,plasmine,polinucleare,trombocite,limfocite

• Factori declansatori: →arsurile(la 15-30 de zile dupa arsura apar autoatc.
antisubstanta intercelulara.Pemfigusul-la cateva luni sau un an)

→radiatiile ionizante-pemfigusul apare la 2 sapt-un an

→ expunere la UV

→ Infectiile(HHV8)

• Factorul genetic,,grupele HLA – A10 , HLA - B38 , HLA-DR4 , HLA-SC2

MANIFESTARI CLINICE

• Debut insidios,oriunde pe suprafata cutaneo-mucoasa

• In jumatate din cazuri apar initial eroziuni bucale dureroase si trenante.In
urma traumatizarilor minore din timpul masticatiei iau nastere bule efemere
care lasa eroziuni cu fundul rosu-viu si guleras epidermic la periferie.Leziunile
sunt situate pe mucoasa jugala,palat,gingie.

• Uneori debutul-eroziuni ale mucoasei genitale.

• Eruptie buloasa monomorfa.in majoritatea cazurilor bolnavul de pemfigus vulgar fiind corticodependent toata viata DIAGNOSTIC POZITIV • Clinic • Citodiagnosticul Tzanck-evidentierea prin coloratia MGG a celulelor acantolitice in produsul raclat de pe fundul unei eroziuni • Examenul HP-bula suprabazala cu celulele acantolitice • Imunoflorescenta directa-prezenta IgG . • Unghiile-distrofice.Bulele se dezvolta in piele sanatoasa.au tendinta la generalizare.hemoragipare.se rup.cu discromii. • Prognosticul depinde de rasunsul bolnavului la corticoterapie • Vindecarile definitive sunt discutabile.Au talie mare. Evolutie.sunt flasce.etc.hematoame filiforme onicomandesis si linii Beau • Starea generala se altereaza.boala evolueaza in puseuri succesive→exitus in 6 luni pana la 2 ani.prin aplicarea unei presiuni moderate pe tegumentul bolnavului.Prognostic • Netratata.Complicatii.dupa vindecare lasa pete hipercrome.se instaleaza casexia. • Fragilitate tegumentara(semnul Nicolsky)-producerea de noi bule.bolnavul devine febril are tulburari digestive. • In lipsa tratamentului bulele conflueaza.datorita complicatiilor: • →infectii locale sau sistemice • →dezechilibre hidroelectrolitice si protidice • →anemie • →cresterea incidentei dezvoltarii unei leucemii sau limfom • →casexie • →complicatii ale corticoterapiei de lunga durata(imunodepresie.se acopera de cruste.fara semne subiective premonitorii.continutul initial serocitrin→purulent.sdr.osteoporoza.

la nn si sugar- stafilococica.clivaj subepidermic..Interesarea mucoaselor-constanta si intensa.AINS la adult. • Epidermoliza buloasa dobandita • Toxidermiile buloase • Lichenul bulos • Pemfigusul paraneoplazic • Lez mucoasei cavitatii bucale diferentiate de:stomatita aftoasa.placile mucoase din sifilisul sec.apar veziculo-bule pe piele sanatoasa sau pe fond eritematos.reg.pulm.anticonvulsivante.hipoproteinemie cu hipoalbuminemie si cresterea globulinelor.diminuarea 17-cetosteroizilor urinari.agravare in anotimpurile calde(un puseu dureaza cateva saptamani.Afectare viscerala(dig.Nicolsky+.hiponatremie.Stare generala alterata.anemie hipocroma. • Sindromul Lyell-sulfamide.cu eritem difuz sau macule rotunde- decolari epidermice extensive>30% din suprafata corporala-denudari rosietice.candidozica.zemuinde.S.lichen bucal eroziv TRATAMENT • Corticoterapie generala-Prednison(1-3 mg/kgcorp/zi)sau pulse- therapy(Metilprednisolon 15-20 mg/kgcorp/zi.eritem polimorf.Ex HP-bula acantolitica suprabazala.3 zile) .potasemia si azotemia crescute.localizate mai ales pe partile laterale ale gatului.• Imunoflorescenta indirecta-autoatc.Bulele se rup repede-eroziuini si cruste. • Evidentierea antigenelor prin imunoprecipitare si imunobloting • Alte modificari:VSH crescut.hipocloremie.axilara si inghinala.gingivostomatita herpetica.La periferie-noi bule→placarde circinate.transaminaze crescute DIAGNOSTIC DIFERENTIAL • Pemfigoidul bulos • Dermatita herpetiforma • Eritem polimorf • Porfiria cutanata tardiva • Pemfigusul benign ereditar Hailey-Hailey-debutul-15-25 ani.renala)EX HP-necroza epidermului .hipocalcemie.

DZ.in tensiune.neurolepticele.vitiligo.atb. • Nu are predilectie etnica. • Poate coexista cu:anemia pernicioasa.torace.topice cortizonice pt leziunile bucale.principii nutritive.artrita reumatoida.iar patogenic.captopril pot induce boala.scleroza multipla.analgezicele.saruril e de aur.vit. .eritemato- edematoase.violet de gentiana).rasiala sau legata de sex.tetraciclina.Ciclofosfamida(100- 200mg/zi)Metotrexat(25-50mg/saptamana) • Plasmafereza • Imunoglobuline iv 400mg/kgc/zi.abdomen.lichen plan.in tensiune.traumatismele. • Repaus la pat in puseu si evitarea traumatismelor.dezvoltate pe placi eritematoase.5 zile • Atc monoclonali • Tratament adjuvant cu antibiotice:eritromicina.prin prezenta autoatc de tip IgG impotriva hemidesmozomilor.• Imunosupresoare – Azatioprina(100-150 mg/zi).sau pe piele normala. • Continut clar sau hemoragic.. Manifestari clinice • Bule mari. PEMFIGOIDUL BULOS • Dermatoza buloasa subepidermica(70٪).pe partile de flexie ale mb.iodura de potasiu. • Regim alimentar bogat in Ca.psoriazis.diureticele. • Localizate simetric.unguente cu atb si dermatocorticoizi.saruri minerale. • Varsta>60 de ani.alimente semilichide sau alimentatie parenterala in cazul enantemului digestiv. • Radiatiile UV. • Tratament local-toaleta bulelor(topice sicative si antiseptice- streptomicozan. • In anumite situatii este paraneoplazic iar rolul predispozitiei genetice este discutabil.ionizante. • Se caracterizeaza prin bule mari.

pete hipercrome • Pruritul-frecvent si precede eruptia. • Eritromicina. • Citodgn.(mai ales pretibial). • In 15-30٪din cazuri este localizat.• In evolutie-eroziuni.se remite dupa un tratament eficient.antecedente de coronaropatie. • Este legat de: →teren-alterarea st gen.au tendinta spontana la epitelizare • Ex HP-bula subepidermica.anemie Prognostic • Prognosticul vital este mediocru. • Imunosupresoarele-rareori necesare. • Plasmafereza. Tratament • Corticoterapia sistemica este terapia de baza in forma generalizata.eozinofilie.dapsona.tetraciclina. Diagnostic • Aspect clinic –bulele nu se extind periferic. • Mucoasa bucala e interesata in aprox ⅓ din cazuri.mortalitatea la un an-38%. →titrul atc serici anti BPAG2. Tzanck • Imunofluorescenta directa-depozite liniare de IgG • Imunofluorescenta indirecta-autoatc impotriva atg pemfigoidului bulos(la 50% impotr atg minor-BPAG2) • Microscopia imunoelectronica • Imunoprecipitare si imunobloting.gamaglobuline iv.cruste. . • S-au obt rezultate f bune cu Prednison 40 mg/zi sau la 2 zile si Imuran 100 mg/zi.lipseste acantoliza.infiltrat bogat in eozinofile in dermul superficial.au dem ca atg in pemfigoidul bulos sunt BPAG1 si BPAG2 • Sdr inflamator(VSH crescut.dezechilibru HE. →eozinofilia periferica-marker de severitate.leucocitoza).

AINS o pot exacerba. care vor elibera mediatori ai inflamatiei activind cascada complementului.este o manifestare cutanata asociata cu boala celiaca(intoleranta la gluten).In evolutie se rup si se cicatrizeaza in 1-2 saptamini.de aceea persoanele bolnave trebuie sa evite sarea iodata. papule si leziuni urticaria-like. desi este sugerat de denumire. • Mai putin de 10% dintre pacienti sufera de balonare. • Eruptia este determinata de combinarea glutenului din dieta cu IgA . iar 30%prezinta deficienta de fier sau folati.• Dermatocorticoizi in formele localizate.Inainte de a se forma zona este pruriginoasa. Etiologie • Virusul herpes nu cauzeaza aceasta afectiune. producind o eruptie cronica caracterizata prin aparitia de vezicule. • Este o boala cronica cu perioade de activitate si remisiune. si citeodata teste de singe pentru a determina Anticorpii anti-gliadina.in acelasi timp cu altele noi care continua sa erupa. o proteina care se gaseste in griu. Dermatita herpetiforma • Definitie / Dermatita herpetiforma sau boala Durhing. • Diagnosticul include: • -biopsia pielii-imunofluorescenta directa • -Ac anti-endomisiu. • Unele persoane prezinta intoleranta la gluten si dermatita herpetiforma .simetric.coagulind in vasele mici si atragind neutrofilele.Ac antigliadina .altele doar una dintre afectiuni.Ac IgA.Este asociata cu sensibilitatea la gluten. impreuna intrind in sistemul sanguin. Simptome • Vezicule mici apar progresiv pe fetele extensoare alearticulatiile mari.diaree sau simptome ale malabsorbtiei. cu formarea de Ac IgA.pe ceafa si spate.palmele si talpile nu sunt afectate.Iodul este necesar pentru reactie . Diagnostic • Diagnosticul necesita cel putin o biopsie a pielii. • Afectiunea apare la pacienti intre 30-40 de ani si este rara la negri si asiatici.

• -poate aparea methemoglobinemia la persoanele tinere sau in virsta.sindrom Sjogren. Boli asociate • -sprue celiac.anemie pernicioasa.LES. Tratament • Odata confirmat tratamentul este pe toata durata vietii. • Aproximativ 80% dintre bolnavi isi vor ameliora simptomele cu o dieta fara gluten.diabet tipI.ameteli.cyclosporina si prednisolonul. dar ameliorarea simptomelor dureaza citeva luni. uneori si veziculoase.dermatomiozita • -artrita reumatoida. • -sulphapiridina este tolerata mai bine de bolnavii cardiaci si cei care nu raspund la dapsona. -anemia trebuie tratata inainte de a initia terapia cu dapsona -persoanele cu deficienta de G-6-PD cu risc crescut de hemoliza -efectele adverse ale dapsonei sunt:stare de voma . oboseala si nervozitate. Eritemul polimorf • Definitie Este o boala cutaneo-mucoasa plurietiologica.miastenia gravis. • Complicatiile severe sunt limfomul intestinal. caracterizata prin eruptii cutanate eritemato-papuloase. • Medicatia cuprinde: -dapsona-si sulfapiridina sunt cele mai eficiente droguri.cyclosporina trebuie folosita cu precautie datorita riscului de limfom intestinal. dar are efecte adverse severe.atrofie gastrica. pe extremitati în forma minora . • Dapsona este un medicament care imbunatateste conditia clinica a bolnavului in citeva zile. non-Hodgkin si cancerul la sin.Eliminarea completa a glutenului din alimentatie este eficienta. -mai putin utilizate suntcolchicina.greata . • -deficienta de fier sau folati • -endoscopie pentru evidentierea atrofiei vilozitare.

colagenoze. • Simptome si semne clinice Forma minora : papule eritematoase mari ( de 5 – 15 mm diametru ) cu aspect caracteristic „ în cocard „ dispuse topografic de electie pe extremitati ( mâini.genitala. Variante ale formei minore : papule eritematoase cu vezicule sau bule în centrul lor sau tipul „herpes iris „ constând dintr-o bula în centru. care poate fi : . antebrate. anticoncepionale. dar de regularecidiveaza.esofagiana. arsurasau parestezii. • Importanta medico-sociala Vârf de incidenta între 15 – 30 ani.nazala. este spontan rezolutivaîn 3 – 6 saptamâni.medicamente ( AINS. perianala. forma minorase coreleaza mai frecvent cu infectia herpetica. hemoleucograma. coxsackie.buzele. Forma majorase coreleaza mai frecvent cu pneumonia cu Mycoplasma pneumoniae. sulfamide. leziunile sunt numeroase si localizate de asemenea pe extremitati. adenovirusuri. panarteritanodoasa. boala Crohn Explorari minimale : VSH.boli generale : neoplazii.fiind afectare în ordinea frecventei mucoasa bucala. picioare.infectii streptococice ale cailor aeriene superioare sau enterocolite cu Yersinia . virusuri gripale. fenotiazine. hepatitice. gambe ) cu senzatia de prurit.virala ( herpes simplex – pentru 50% din cazurile de EP minor .mycoplasma pneumoniae – pentru circa 50% din cazurile de EP major . ex. etc ) Observatie : postmedicamentos pot sa apara atât EP minor cât si EP major . rar faringiana. cu stare generalagravasi potential letala în circa 5 – 15% din cazuri.oculara.Bolnavii sunt febrili. mai frecventprimavara si toamna.laringiana. etc ) . • Simptome si semne clinice Forma majora ( Sindrom Stevens – Johnson ) : eruptie buloasa generalizata asociata cu papule eritematoase „ în cocarda „ sau grupate în placi policiclice si întotdeauna eroziuni sângerânde ce se acoperacu pseudomembrane pe mucoase. • Explorari diagnostice Sunt în functie de etiologia probabila. cu stare generalaalterata.si respectiv eruptii eritemato-papulo-buloase cutanate diseminate si coafectarea mucoaselor prin eroziuni în forma majora.sumar de urina ( posibil hematurie ) . o periferie cu vezicule si o zonaintermediaraeritematoasasau/si purpurica. barbiturice.

neurologice : meningoencefalita.pneumonie interstitialacu mycoplasma în circa 50% din cazuri ( probabil cauza bolii ) . VSH crescut si leucocitoza – probabil etiologie bacteriana. ulceratii corneene si sinechii. modificari nespecifice pe EKG . faracomplicatii.cardiace: sufluri valvulare.conjunctivitacataralasau purulenta( în 90% din cazuri ).poliartralgii. • Atitudine terapeutica • Obiective terapeutice • Maximale : vindecare • Minimale : reducerea frecventei recidivelor • Tratament medicamentos • topic : dermatocorticoizi.5 mg/kg corp ( echivalent Predison ) cu sevraj duparemisiunea eruptiei cutaneo – mucoase. de la Rx pulmonar la screening oncologic.Observatie : valori normale – probabil etiologie postmedicamentoasa. uneori keratite. b) Forma majora: complicatii : .tulburari digestive cu diaree si/sau varsaturi. • Forme clinice si complicatii a)Forma minora: când se formeazaveziculo-bule poate apare si o minimacoafectare prin eroziuni a mucoasei bucale. reactie meningeala. cauzatoare de dezechilibru hidroelectrolitic la copii . • general : corticoterapie general 0. practic spontan rezolutiva.renale : hematurie si rar insuficientarenalaacutaprin necroza tubulara. . hemoragii cerebrale cu plegii diverse. leucoame sau cecitate dupa regresia bolii . • Tratamentul în spital • medicatia etiologica: antibiotice dacaeste cazul . Explorari optionale ( sau optime ) : in functie de etiologia probabila. poliradiculonevrita .

corticoterapia generala0.5 mg/kg corp echivalent Predison sub protectie de antibiotice de spectru larg pânala remisiunea eruptiei cutaneo-mucoase. oculare. • .• medicatia remisiva( patogenetica.tratamentul specific al complicatiilor renale. reechilibrare hidro-electroliticaîn functie de caz. neurologice. • medicatia simptomatica: antitermice • medicatia topica: dermatocorticoizi. badijonari bucale cu sol. .antiseptice. modificatoare de boala) • .