LEZIUNILE DISTROFICE

DEFINITIE
Procese patologice determinate de tulburari ale metabolismului general sau local
alterari structurale (celulare si tisulare)
modificari morfologice

Etimologie:
DISTROFIE = Gr. dys (dificil) + trophe (hrană)

CLASIFICAREA LEZIUNILOR DISTROFICE
1.Alterarea metabolismului proteic
 Distrofii protidice intracelulare (distrofia hidroprotidica citoplasmatica, distrofia hialina, distrofia
ceroasa Zencker)
 Distrofii protidice extracelulare (distrofia hialina, fibrinoida, amiloida, mucoida)

2.Alterarea metabolismului glucidic
3.Alterarea metabolismului lipidic (Steatoza hepatica, Maladia Gaucher, Boala Niemann-Pick)
4. Alterarea metabolismului mineralelor
5.Alterarea metabolismului pigmentar (Staza biliara=colestaza)

DISTROFIA HIDROPROTIDICA
Rezultatul alterarii mediului ionic celular:
intumescența clară (hidrops celular)
intumesceța tulbure(distrofia granulară)
distrofia vacuolară
distrofia granulo-vacuolară
(delimitare didactica)
Cauze: HIPOXIE, infectii virale, intoxicatii

.

Celula normala Degenerescenta Hidrops celular granulara !!!!Leziuni ireversibile: Modificari nucleare ( Cariopicnoza. Anizocarie) -> Necroza . Carioliza. Cariorhexis.

la sectiune marginile razbuzeaza Consistenta scazuta. boli toxico-infectioase.DISTROFIA HIDROPROTIDICA IN RINICHI Etiologie: Hipoxie/anoxie. friabil Culoare palida (aport sangvin scazut) Aspect mat ( de “carne fiarta”) . septicemii. intoxicatii acute Macroscopic: Masa si volum crescute Capsula in tensiune.

MICROSCOPIC Leziunile se intalnesc in special la nivelul tubilor renali (zone secretorii). in celulele epiteliale Volum celular crescut (celule balonizate) Granulatii si/sau vacuole intracitoplasmatice – aspect incetosat/spumos Nucleul conservat (in cazul leziunilor reversibile) .

.

.

Mitocondrie normala Criste mitocondriale rupte .

fibre de reticulina). fundamentala. depunere in peretii arterelor pe masura inaintarii in varsta Poate reprezenta un proces fiziologic de imbatranire a unor tesuturi: involutia corpului galben ->corp albicans. oglinda. sau artere din alte tesuturi la persoanele in varsta . transparent Etiologie: Procese patologice cronice: cicatrici vechi. acidofil. organizarea trombilor. Hialinul=material omogen. translucid. hialinoza arterelor uterine la menopauza.DISTROFIA HIALINA Definitie: Modificare histologica ce se caracterizeaza prin precipitarea proteinelor celulare si/sau plasmatice si depunerea intracelulara (in citoplasma) sau extracelulara (pe structurile interstitiale subst. acelular (gr: Hyalos=sticla. nefropatii glomerurale. fibre de colagen. tumori benigne/maligne.

în hepatocite la alcoolici (conțin citokeratină și ubiquitină) Corpii Russell (agregate de IgG) în plasmocite Celulele Crooke (conțin incluzii omogene. sticloase) în adenoamele hipofizare.HIALIN INTRACELULAR Corpii Mallory – incluzii eozinofile perinucleare. Cristalele Reincke (incluzii rectangulare perinucleare) în celulele interstițiale Leydig (picaturi omogene. glicoproteice. in citoplasma celulelor) . la pacienții cu sindrom Cushing.

Cristale Reinke Corpi Mallory Corpi Russell .

amorfe. sub forma unei substante proteice. schwannoame)  Peretii arteriolelor (in diabet) cu aparitia HTA (Se depune interstitial. la arsi)  Tumori (leiomiofibroame.HIALIN EXTRACELULAR Hialin fiziologic :  Corpul albicans ovarian  Depunerile din capsula splenica in imbatranire (splina “glazurata”) Hialin patologic:  Cicatrici (cheloidul. eozinofile) . pe structurile fibrilare extracelulare.

Splina “glazurata” Cicatrice Depunere de hialin in peretii arteriolelor renale si MB tubulare .

bine delimitat pe suprafata ovarului sau pe sectiune. . sticlos. dur.CORPUL ALBICANS OVARIAN Macroscopic: Aspect albicios.

eozinofile. vase cu lumene permeabile si pereti omogen ingrosati prin aceeasi depunere acidofila. alaturat. aspect de membrane ondulate. cerebriforme. continand rare fibrocite. . omogene. alungite.Microscopic: Formatiuni cu contur policiclic.

. 5% glicoproteine Denumire (Virchow): Colorare asemanatoare cu a amidonului in prezenta iodului si acidului sulfuric (albastru-verzui) !!!Coloratie speciala: Rosu de Congo : rosu (ortocromatic).DISTROFIA AMILOIDA Definitie: Distrofie proteica extracelulara. cu manifestari clinice variabile. cu depunere de amiloid interstitial in diferite tesuturi si organe. verde in lumina polarizata Albastru de metil: rosu (metacromatic). Amiloidul = substanta proteinacee patologica/paraproteina: 95% proteine fibrilare.

3 mai frecvente: AL (amyloid light-chain).regasit in leziunile cerebrale la bolnavii cu Alzheimer .ETIOLOGIE Mecanisme patogenice diferite:  Imunologice  Structura proteica secundara anormala (asociere supramoleculara de lanturi ß) >20 forme biochimice diferite .provine din lanturile usoare Ig produse in plasmocite AA (amyloid-associated)-provine dintr-o proteina non-Ig produsa de ficat Aß .

rinichi.Clinic: sistemica/generalizata Localizata (splina. ficat etc) .

consistenta crescuta. sunt palizi. ingrosata.AMILOIDOZA RENALA Cea mai frecventa forma de amiloidoza localizata si cu implicatiile cele mai grave Macroscopic: rinichi cu volum crescut. pe suprafata de sectiune corticala este mata. palida. de culoare cenusiu deschis si cu aspect ceros . suprafata neteda sau usor neregulata.

amorf ce se depune la nivelul membranelor bazale si obstrueaza progresiv lumenul vascular -> depozitele conflueaza si inlocuiesc structurile normale . HE: material extracelular. la nivelul arterelor si arteriolelor. membrane bazale ale capilarelor) dar si interstitial. eozinofil.Microscopic Amiloidul se depune in primul rand la nivelul glomerulior (matrix mezangial.

Rosu de Congo Microscop cu lumina polarizata .

unele ciuperci. benzen. obezitate. prin acumulare excesiva de lipide -> steatoza panlobulara ->ciroza hepatica . fosfor. intracelular Etiologie/Topografie: (peri)Centrolobular: toxice (alcool. de depozit (TG). corticoterapie etc. anoxie Periportal: carente proteice Mediolobular: staza hepatica cronica (st II) !!! Evolutiv.).STEATOZA HEPATICA Definitie: Acumularea de grasimi neutre.

consistenta scazuta. friabil la sectionare . margini rotunjite. culoare galben- lutoasa. suprafata neteda.MACROSCOPIC “Ficat gras” : volum crescut.

nucleu deplasat in periferie Dupa dimensiunea vacuolelor lipidice: Microveziculara Macroveziculara Coloratii speciale (prelucrare la gheata):  Sudan III (lipidele: portocaliu)  Acid osmic (negru)  Scharlach-Roth (rosu) . bine delimitate. rotunde.MICROSCOPIC HE: Hepatocite cu vacuole citoplasmatice optic clare. de mãrime variabilă.

Steatoza microveziculara Steatoza macroveziculara .

.

Roth .Sudan III Acid osmic Scharlach.

STAZA BILIARA HEPATICA (COLESTAZA) Definitie: Distrofie pigmentara datorata perturbarii secretiei de bilirubina (Clinic: Sindrom icteric). Sd Rotor. atrezie de cai biliare etc) Obstructie extrahepatica: Litiaza veziculara. tumori periampulare. tumori de cap de pancreas . Etiologie: Hepatite Afectiuni congenitale (Sd Dubin-Johnson.

parenchim brun-verzui La sectiune se scurge bila concentrata .MACROSCOPIC Ficat cu volum crescut Capsula Glisson in tensiune. impregnata brun-verzui.

MICR0SCOPIC Hepatocite și celule Kupffer: pigment granular. galben-brun (bilirubină) intracitoplasmatic Canalicule biliare dilatate cu (pseudo)trombi biliari Arhitectura hepatică pastrată .

.

TEZAURISMOZE (DISTROFII ALE LIPIDELOR COMPLEXE) .

asemanatoare tipului I. dominant cerebrala. hepatice. Exista 3 subtipuri clinice: Tip I – forma non-cerebrala. si leziuni progresive ale SNC urmate de deces. osoase. cu extensia leziunilor in SNC si deces in a 3-a decada de viata.apare la tineri. Tip III. .BOALA GAUCHER Definitie: Boala autozomal recesiva ce consta intr-un deficit enzimatic (ß- glucozidaza) avand ca rezultat acumulare de glucocerebrozide in celulele sistemului reticuloistiocitar (macrofage). cu hepatosplenomegalie. Tip II – forma infantila. acuta. cu depozite splenice. ~80% dintre cazuri. Supravietuire scurta.

fracturi Ficat mărit pe seama sinusoidelor ce gazduiesc macrofage . se poate asocia cu infarctul alb splenic Adenopatie generalizată Maduva osoasa cu mase tumorale cenușii mari. moi cu eroziuni osoase.MACROSCOPIC Splina ↑(10kg). palidă. deformări scheletice. pestriță cu infiltrat nodular și difuz și fibroză în pulpa roșie.

Splina “pestrita” .

.

MICROSCOPIC Celula Gaucher (~30-40µ). Microscopia electronica evidentiaza lizozomi destinsi . excentrici. in forma de hartie creponata sau matase plisata. intunecati. cu citoplasma continand vacuole de tip fibrilar. cu unul sau mai multi nuclei.

.

.

3 mai frecvente: Tipul A (75-80%) – forma severa. 5 fenotipuri clinice. cu atingere neurologica extensiva cu deces in primii 3 ani Tipul B – organomegalie fara atingere SNC Tipul C – asemanatoare tipului A.BOALA NIEMANN-PICK Definitie: Boala autosomal recesiva care consta intr-un deficit enzimatic (sfingomielinaza) cu acumulare de sfingomielina si colesterol in macrofage. in majoritatea tesuturilor si organelor. infantile. apare dupa 10 ani .

crescute in dimensiuni (hepatosplenomegalie .splina creste de pana la 10x) .MACROSCOPIC Organe palide.

MICROSCOPIC Celula Niemann-Pick (~ 90-100 µ) . Coloratiile pentru lipide sunt pozitive.cu citoplasma vacuolata. dand citoplasmei un aspect spumos. .