BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Sistem Ventrikel

Sistem ventrikel terdiri dari 2 buah ventrikel lateral, sebuah ventrikel III

dan sebuah ventrikel IV. Kedua ventrikel lateralis ini dihubungkan dengan

ventrikel III melalui foramen Monroe (foramen intervertebrale), ventrikel III

berhubungan dengan ventrikel IV melalui aquaductus sylvii. Ventrikel IV

berhubungan dengan ruang subarakhnoid melalui 3 buah lubang, yaitu 2 buah

foramen luschka (berada disekitar pontomedullary angle) dan sebuah foramen

Magendi.5

2.2 Tumor Ventrikel

A. Berasal dari dinding ventrikel

1. Ependymoma

Ependymoma berasal dari ependyma yang melapisi dinding ventrikel.

Ependymoma ini hanya merupakan 5% dari seluruh glioma intrakranial. Tumor

lebih sering terjadi pada pria dibanding wanita, dengan perbandingan 3:2. puncak

tertinggi terjadi pada umur 5 tahun dan 34 tahun. 30-40% merupakan

supratentorial, terutama terjadi pada usia dewasa, 60-70% merupakan

infratentorial (25% terjadi pada dewasa dan 75% terjadi pada anak-anak.

Ependymoma ini dibedakan atas 2 type yaitu ependymoma typical intrakranial

atau intraspinal (berasal dari ependymal yang melapisi sistim ventrikel atau sisa

dari canalis sentralis dalam medula spinalis) danependymoma myxopapiler

3

5 Ependymoma di ventrikel III biasanya menimbulkan gejala bila sudah terjadi kompresi pada jaringan sekitar dan penyumbatan pada sistem ventrikel. keabuan. Tumor di ventrikel III terlihat menonjol ke dalam ventrikel dan menekan strutur disekitarnya. terutama dari bagian kaudal dan dari dinding resesus lateralis. ependymoma infratentorial tersering terjadi pada dekade pertama. Tumor ini hampir selalu berbentuk soliter. tapi hanya tumbuh sedikit kedlam jaringan parenchim. Pada intrakranial. Secara makroskopis sering terlihat berbatas tegas. Ependymoma pada ventrikel IV selain terjadi penyumbatan pada ventrikel IV dan aquaductus. 70% ependymoma intrakranial berasal dari dinding ventrikel IV. Tumor ini tumbuh lambat. Adanya gambaran kalsifikasi pada ventrikel IV merupakan diagnostik yang sangat mambantu. Intinya terletak didasar. bergranular. sedangkan bagian terbesar dari ependymoma intraspinal terdapat pada dewasa. dan hanya sedikit menginvasi jaringan sekitar. Dapat pula terbentuk perivaskular pseudorosettes.5 . Sebagian besar ependymoma intrakranial terutama menyerang anak-anak. Secara mikroskopis terlihat saluran dengan lumen sentral yang bundar atau elongasi disekelilingnya terdapat sel tumor columnar yang tersusun konsentris. jarang terjadi nekrosis dan perdarahan. tumor ini tumbuh cepat kedalam ventrikel sebagai masa eksofitik. yang sering kali merupakan satusatunya pegangan diagnosa ependymoma. Pada 15% kasus ditemukan adanya fokus kalsifikasi. tumor ini dapat menekan struktur serebelum misalnya vermis inferior. 4 (terdapat pada conus medularis dan fillum terminale).

biasanya tumbuh kedalam ventrikel. 50% kasus mengalami kalsifikasi. Ependymoma ini relatif radiosensitif. 6% dari septum pellucidum. edema disekitarnya kecil. Secara histologis jinak. Dengan kontras terlihat enhancemen yang iregular. 5 Tidak jarang ditemukan adanya bentuk glioma campuran.5 2.5 . Sering terlihat gambaran lusensi yang menunjukkan adnya kista atau nekrosis. Pada yang simtomatis. berlobus. gejala berupa manifestasi peninggian tekanan intrakranial karena hidrosefalus obstruktif. Sering terjadi kalsifikasi. 70-80% kasus terjadi pada laki- laki) Tumor ini tumbuh lambat. Pada pasen yang menimbulkan gejala. Terapi pilihan adalah operatif disertai iradiasi. Bentuk ini disebut malignant ependymoma. Secara mikroskopis nukleus menunjukkan gambaran peralihan antara astrocytoma dan ependymoma. Pada 50% kasus tumbuhnya sangat lambat sehingga tetap tidak menimbulkan gejala. gejala menonjol kedalam rongga ventrikel. Pada yang simptomatis. dan 29% pada usia dibawah 18 tahun. Subependymoma Berasal dari lapisan subependimal ventrikel lateral dan ventrikel. 76% dari dinding ventrikel IV. 5 tahun survival rate pada pasen dengan operasi dan radioterapi adalah 49. tidak berkapsul tapi berbatas tegas darin jaringan otak sekitarnya. 84% nya terdapat pada usia dewasa (71% usia dewasa ini terjadi pada umur antarea 30-50 tahun. lebih bersifat kompresif daripada infiltratif kedalam jaringan parenchim. 24% tumor ini berasal dari dinding lateral ventrikel.83% pada dewasa. Pada CT scan terlihat isodens atau relatif hipodens terhadap jaringan otak. Pemberian khemoterapi dilakukan pada kasus kekambuhan.

Dengan kontras masa enhamcementnya homogen. warna beragam dari abu-abu ke merah muda. Prognosa umumny abiak.5 Makroskopis seperti karet busa. Tumor yang besar (diameter 4-5 cm) sering menunjukkan pembentukan kista. Tersering berbentuk solid. 6 CT scan non kontras masa isodens atau agak hiperdens. tetapi dengan adanya CT scan dan MRI diagnosa lebih cepat diketahui. Astrocytoma Merupakan tumor glial tersering di ventrikel III. gejala klinisnya bervariasi. . Astrsitoma fibriler. berseling dengan area astrositik protoplasmik yang longgar. dapat berasal dari struktur dimana saja yang berhubungan dgnve III. Sering timbul sebagai lesi. Tersering berasal dari dasar ventrikel III dan sering menekan struktur jaringan disekitarnya. merupakan tumor yang infiltratif. Mikroskopis menunjukkan pola bifasik dengan zona polisitik yang kompak. Medulobastoma Meduloblastoma merupakan tumor ganas sel neuropitelial yang terjadi pada serebelum. sering disekitar pembuluh darah. kalsifikasi fokal dan perdarahan yang berhubungan dengan degenerasi pembuluh dara Terapi dengan operatif dilanjutkan iradiasi. Dulu untuk mendiagnosa astrocytoma didaerah ini sulit. tetapi dapat pula membentuk kista.5 3. walaupun dapat berbentuk suatu masa. Astrocytoma ini tersering terlihat dalam serebelum.5 4. tetapi tidak intense. Juvenile pilocytic astrositoma merupakan bentuk tersering yang mengisi ventrikel III dan melibatkan struktur disekitarnya. Insidennya merupakan 4% dari seluruh tumor intrakranial.

lebig dari setengah kasus terjadi pada dekade pertama kehidupan. Tersring adalah dengan menembus subpila. Khemoterapi hanya untuk kasus ekkambuhan. trapi radiasi yang cukup. CT scan terlihat masa hiperdens besar. Dengan kontras terlihat masa terang dengan enhancemen uniform. Gejala klinis yang menonjol adalah adanya tanda-tanda hidrosefalus. Secara makroskopis bentuknya halus.5 Perluasan kearah superior kedalam aquaductus dan kelateral kedalam sisterna serebelopontin angle sering menimbulkan hidrosefalus obstruktif. relatif uniform. penyebaran tumor preoperatif. Perbandingan laki-laki dengan wanita 2:1. berbatas tegas. luasnya pengangkatan tumor.5 Terapi meliputi operasai pengangkatan sebanyak mungkin. diikuti dgnterapi radiasi kedaerah penyakit primer. Sering terjadi daerah berbatas tidak tegas dengan densitas rendah ditepinya menunjukkan edema. bulat lonjong atau berbentuk wortel. 30% kasus pertama kali ditemukan pada umur lebih dari 16 tahun. warnanya bervariasi dari abu-abu ke merah muda. Intinya hiperkromasi. Secara mikroskopis merupakan neoplasma dengan aktifitas seluler yang tinggi. bulat berbatas tegas. demikian juga infiltrasinya ke ruang subarakhnoid danpenyebaran melalui cairan serebrospinal. Biasanya dari saat gejala awal sampai terdiagnosa tumor memakan waktu kurang dari 6 bulan. Penyebarannya dapat melalui bermacam cara. 7 Banyak mengenai anak-anak. Bentuk yang klasik merupakan tumor digaris tengah. Perluasantumor digaris tengah terlihat mengisi ventrikel IV. mengenai vermis dan sering meluas kedalam ventrikel IV. Prognosanya kebanyakan ditentukan oleh umur. Jarang terjadi pada usia lebih dari 48 tahun. .

termasuk regio parasagital. falk serebri. Bentuknya dapat bundar atau oval. Meningioma yang merupakan ekspansi dari tempat lain kedalam ventrikel III dapat terjadi pada dinding anterior dapat pula pada dinding inferior ventrikel III. Secara mikroskopis. 8 B. sehingga untuk pendekatan tindakan operatif mutlak . Dapat tejadi diiregio foramen monroe dengan gejala obstruksi aliran cairan serebrospinal. pontoserebral angle. Tumor ini dapat terjadi dimana saja.leptokromatik. Berasal dari pleksus dan tela choroidea 1. konveksitas serebri lateral. sel tumor terlihat bundar. poligonal. Sering terjadi kalsifikasi yang terlihat pada pemeriksaan rontgen maupun inspeksi secara mikroskopis. basis serebri. Intinya teratur. Tersering terjadi pada dewasa. canalis spinalis (terutama segmen thorakal bagian dalam ventrikel serebri. sering merupakan tumor padat berlobus. pleksus choroideus. lokasinya pada regio trigonal atau temporal horn. petrus ridge dari tulang temporal. Terjadi hiperostosis tulang didekatnya yang merupakan tanda yang penting pada rontgen. tela choroidea. oval atau bentuk spindel. bundar atau oval. Tumor ini vaskularisasinya banyak. ditemukan lebih banyak pada wanita. Meningiomaintraventrikular pada ventrikel III jarang terjadi. Meningioma Merupakan tumor yang berasal dari sel meningothelial yang normal berada pada leptomenings. berwarna abu-abu.5 Secara makroskopis berbatas tegas. tetapi dapat pula terjadi pada anak dan dewasa muda. Meningioma pada ventrikel lateral berasal dari tela choroidea. Sitoplasmanya berwarna eosinoflik pucat.

karena adanya invasi tumor kedinding ventrikel. Pada CT scan terlihat peningkatan heterogeneity. Tumor pleksus choroideus Perubahan epitel pleksus choroideus kearah keganasan akan menimbulkan masa globular intra ventrikel yang menimbulkan gejala karena adanya peninggian tekanan intrakranial akibat sekresi cairan serebrospinal. Kebanyakan kasus terjadi pada anak-anak (ventrikel lateral) dan menunjukkan adanya penyebaran keluar ventrikel dan ruang subarakhnoid. kecuali bila terjadi nekrotik.5 Kista Kolloid (Neuroepitelial) Tersering terjadi pada bagian anterior ventrikel III.70% tumor ini terjadi pada usia dewasa. CT scan non kontras terlihat hiperdens. Tumor ini merupakan 1% dari seluruh tumor neuropitellial intrakranial. tetapi dapat terjadi dibagian mana saja dari sistem ventrikel serebri. Tumor ini tumbuh cepat dan akan menginvasi sekitar otak dan menunjukkan gambaran yang malignant secara sitologi. 50. Masih belum diketahui apakah berasal dari paraphysis. Kista biasanya berasal dari atap ventrikel III dan sering menyumbat foramen . hemorhagis. ependymal pouche dari diencefalon. Diperlukan terapi radiasi. tetapi lebih sering terjadi penyebaran subarakhnoid. Reseksi bisanya terbatas. Secara mikroskopis sama dengan papiloma yang lain. 9 dilakukan angiografi.5 2. Prognosa buruk. Perlu penelitian mengenai pemakaian khemoterapi intraventrikular.5 Choroid pleksus carcinoma Merupakan tumor ganas pleksus khoroid yang jarang. kistik. Survival rate kurang dari 1 tahun. atau epitel pleksus choroideus. Post kontras enhancemennya homogen.

Yang ukurannya kurang atau sama dengan 1 cm biasanya tidak menimbulkan gejala. Tumor ini tumbuh lambat. jarang masuk menyebar kedalam rongga cairan serebrospinal. Hidrosefalus internus sering terjadi berhubungan dengan aktifitas sekresi dari tumor. 10 monroe. dan dilapisi selapis epitel kuboid yang rendah. Sering terlihat sebagai masa tumor di serebelopontin angle. kadang-kadang fatal dapat terjadi karena sumbatan pada foramen monroe. dapat pula berasal dari septumpellusidum sehingga terjadi pelebaran septum.7 . Besarnya dapat mencapai ukuran 3 atau 4 cm.5 Dindingnya tipis. berisi cairan yang terlihat jernih ataupun seperti susu. Lokasi yang sering pada anak-anak adalah ventrikel lateral. Bila didapatkan gambaran isodens pada kecurigaan kista koloid. Pembesaran intraventrikuler primer menyebabkan berkurangnya gejala pada stadium awal penyakit. Tumor ini sering mengenai dewasa muda dan anak-anak.5. Manifestasi klinis tersering pada dekade 3 atau 4. lebih mudah dilakukan tindakan operatif. dengan diameter beberapa masing-masing sampai dengan 3 cm. Pengangkatan kista secara operatif menghasilkan perbaikan pada sebagian besar gejala. maka pemeriksaan metrizamide ventrikulografi dapat meyakinkan diagnosa.5 Papilloma pleksus choroid (PPC) Merupakan tumor pleksus choroid yang tersering. sedangkan pada dewasa pada ventrikel IV. CT scan terliat enhancemen minimal. tumor lebih sering di ventrikel lateral dan mencapai ukuran yang besar. Biasanya berbentuk unilokuler spherik atau ovoid. Pada anak yang lebih muda. Akut hidrosefalus. terdiri dari jaringan fibrosa.6. kadang-kadang bersillia.

bahkan dapat sembuh. hiperdens. 11 Gambar 1. Gambaran histopatologi PPC6 . Secara mikroskopis tumor merupakan duplikasi struktur pleksus choroid normal. dengan formasi fibrovascular fronds yang terdiri dari selapis kuboid uniform atau terlihat sel kolumnar seperti kebanyakan epitelial. papiloma pleksus terlihat sebagai masa intraventrikel. PPC di ventrikel IV6 Mikroskopis. Bila terjadi kekambuhan perlu dilakukan operasi kedua. dengan konfigurasi berpapil. Dengan kontras terdapat masa nodul dengan bright enhancemen. Adanya hidrosefalus yang menetap setelah dilakukan pengangkatan tumor harus dilakukan shunting ventrikuloperitoneal. Tumor sering terdapat bercak kalsifikasi. CT scan menunjukkan masa intra ventrikular berlobus. Terapi dengan eksisi diikuti riadiasi. Terlihat sel kolumner yang menghasilkan mukus.5 Gambar 2. Prognosa pada reseksi total yang luas.

hanya dilakukan untuk monitoring dan evaluasi jika ada tanda kontraindikasi preoperasi. penurunan kesadaran. papil edem. mual. dan kerusakan akibat operasi lebih banyak memiliki efek samping. hanya berkisar 1% dari seluruh populasi dunia. Rasio terjadi pada wanita dan laki-laki adala 1:2. Pada anak yang lebih tua atau dewasa MRI sangat disarankan.6 Pemeriksaan laboratorium tidak terlalu mendukung diagnosis. Namun apabila tumor masih berukuran kecil. gangguan visual. Notch3 ditemukan pada sel progenitor tumor ventrikel pada otak bayi.6 Terjadinya tumor PPC ini diduga karena adanya reseptor protein transmembran Notch3 pada plexus choroid yang memicu regulasi sistem saraf pusat sehingga mengaktivasi sel-sel keganasan. Ditemukan gambaran masa homogen hiperdens dan area kistik. Sering terjadi pada anak usia kurang dari 2 tahun. Pemeriksaan CT scan adalah pilihan utama untuk anak yang sangat muda.6 . Reseksi total adalah tujuan utama.8 Gejala dan tanda yang ditemukan pada kasus tumor PPC ini adalah gejala peningkatan tekanan intrakranial seperti nyeri kepala. bahkan sampai kebutaan. Tumor removal memberikan hasil yang bagus.6 Tatalaksana awal adalah pembedahan. maka disarankan untuk dilakukan pemasanga shunt agar mengurangi hidrosefalus akibat obstruksi massa.8. nervus kranialis palsy. 12 Tumor PPC sangat jarang terjadi. muntah. Apabila ada gejala peningkatan tekanan intrakranial maka saran pemasangan shunt harus segera dilakukan.

perdarahan intrakranial. kurang dari 2 persen diturunkan (X-linked hidrosefalus). B. trauma. C. kemudian cairan ini diabsorbsi. Penyebab yang paling sering dari hidrosefalus acquired antara lain obstruksi tumor.2. Beberapa kasus.2:  Gangguan dari produksi CSS Gangguan dari produksi CSS merupakan bentuk yang paling jarang dimana terjadi pada papiloma pleksus choroideus dan karsinoma pleksus Choroideus. Cairan serebrospinal merupakan cairan yang steril yang diproduksi oleh pleksus Choroideus di dalam ventrikel. Terdapat keseimbangan antara jumlah CSS yang diproduksi dan laju absorbsinya1. Definisi Hidrosefalus adalah suatu kondisi dimana terdapat cairan serebrospinal (CSS) yang berlebihan di dalam ventrikel otak. Patofisiologi Patofisiologi hidrosefalus dapat dibagi menjadi 3 bentuk1. Etiologi Etiologi dari hidrosefalus kongenital tidak diketahui. Hidrosefalus dapat dikelompokkan menjadi dua yaitu hidrosefalus obstruktif (HO) dan hidrosefalus komunikan (HK)3.  Gangguan sirkulasi CSS . Cairan serebrospinal secara normal mengalir dari ventrikel lateral menuju ventrikel tiga lalu ventrikel empat melalui saluran menuju sirkulasi di sekitar otak.3 Hidrosefalus A. 13 2.2. dan infeksi1.

Beberapa bentuk hidrosefalus tidak dapat diklasifikasikan secara jelas.  Gangguan absorpsi CSS Kondisi ini dapat terjadi pada sindroma vena cava superior dan trombosis sinus yang dapat mengganggu absorpsi CSS. D. . Tumor. malformasi kongenital (seperti stenosis aquaduktus). Manifestasi Klinis Gejala klinis pada anak-anak antara lain1.2:  Kapasitas mental lambat  Nyeri kepala terutama di pagi hari  Nyeri leher menunjukan herniasi tonsilar  Muntah. perdarahan. baik unilateral atau bilateral. terutama di pagi hari  Pandangan kabur. dikarenakan lumpuhnya nervus karanial VI. dan infeksi yang dapat menyebabkan obstruksi pada titik manapun di sirkulasinya. 14 Bentuk ini merupakan akibat dari obstruksi pada aliran sirkulasi CSS. terjadi karena papil edem atau atrofi papil pada tingkat lanjut  Pandangan ganda. Kelompok ini hidrosefalus tekanan normal dan pseudotumor serebri. Gangguan ini dapat terjadi pada ventrikel atau villi arachnoid.

E. 15  Terhambatnya pertumbuhan dan maturasi seksual akibat dilatasi ventrikel tiga.2. Pemeriksaan Radiologi  Computed Tomography scan (CT scan) dapat menilai ukuran ventrikel dan struktur lainnya. yang menyebabkan obesitas dan pubertas prekok atau onset puberta yang tertunda.  Mengantuk Tanda yang didapatkan o Papilledema o Tidak dapat memandang ke atas o Tanda cracked pot pada perkusi kepala o Gaya berjalan tidak baik o Kepala besar o Lumpuhnya nervus kranial VI unilateral atau bilateral.  Sulit berjalan akibat spastisitas karena traktur piramidalis periventrikuler menegang akibat hidrosefalus. Hidrosefalus1 . misalnya tumor bila menggunakan kontras1. Gambar 3.

hanya dapat diobati. G. Medikamentosa yang dapat diberikan antara lain1.  Ultrasonografi melalui fontanela anterior pada infant  Radionuclide cisternografi F. terapi ini dapat efektif. Pada kondisi tertentu seperti oklusi sinus. atau perdarahan intraventrikuler neonatus. gangguan migrasi neuronal dan malformasi vaskuler1. Chiari malformations.2. Prosedur Diagnosis Pungsi lumbal dapat digunakan untuk mengukur tekanan intrakranial. meningitis.2: .2. Hidrosefalus dapat di terapi melalui terapi medikamentosa dan terapi pembedahan1. 16  Magnetic Resonance Imaging (MRI) terutama dilakukan pada sebagian besar kasus kongenital seperti corpus callosum agenesis. Terapi ini tidak efektif untuk terapi jangka panjang pada hidrosefalus kronik karena dapat mengganggu metabolisme.2. Terapi Hidrosefalus tidak dapat disembuhkan.  Terapi medikamentosa Terapi medikamentosa digunakan hanya untuk sementara selama menunggu intervensi bedah. tapi hanya dilakukan setelah pemeriksaan radiologi menemukan adanya obstruksi1.

Alternatif lain selain pemasangan shunt antara lain1. atrium kanan. monitoring keseimbangan elektrolit dan cairan. Hanya 25 persen pasien hidrosefalus yang berhasil diterapi tanpa pemasangan shunt. Lokasi proksimal biasanya terletak di ventrikel lateral. monitoring status respirasi dan elektrolit dan tidak direkomendasikan terapi lebih dari 6 bulan. Beberapa alternatif pemasangan shunt antara lain1.2: o Ventriculoperitoneal (VP) shunt yang paling banyak digunakan. 17 o Acetazolamide (25 mg/kg/hari dalam 3 dosis). seperti meningitis. Pungsi lumbal serial pada beberapa kasus seperti pada neonatus yang telah pulih dari perdarahan intraventrikuler. Menghilangkan penyakit dasar yang menyebabkan hidrosefalus. o Furosemide (1 mg/kg/hari dalam 3 dosis). Prinsip dari pemasangan shunt adalah mempertahankan hubungan antara CSS dan rongga drainase (peritoneum. pleura).  Terapi pembedahan Terapi bedah merupakan pilihan yang lebih baik.2: o Choroid pleksotomi atau koagulasi pleksus Choroid o Membuka stenosis akuaduktus o Eksisi tumor o Fenestrasi endoskopi Pemasangan shunt dilakukan pada sebagian besar pasien. Kelebihan shunt ini yaitu tidak diperlukannya pemanjangan selang shunt yang .

2. juga disebut vascular shunt. Cairan dialirkan dari ventrikel di otak menuju rongga peritoneum2. atau pseudotumor serebri. Shunt jenis ini dipilih jika didapatkan kelainan pada rongga abdomen. atau pasien baru melakukan pembedahan pada abdomen. 18 disesuaikan dengan pertumbuhan anak karena kita dapat meletakkan cateter yang panjang di dalam rongga peritoneum. obesitas morbid. o Ventriculopleural shunt merupakan lini kedua bila pilihan lain merupakan kontraindikasi. Shunt ini membutuhkan pemanjangan ulang seiring dengan pertumbuhan anak. dipasangang melalui vena jugularis dan vena cava superior masuk ke dalam atrium kanan jantung. o Lumboperitoneal shunt dipakai hanya pada hidrosefalus komunikan. o Ventriculoatrial (VA) shunt. Deskripsi10  Prosedur pembedahan ini dilakukan di dalam kamar operasi dengan anastesi umum selama sekitar 90 menit. . seperti peritonitis.4 Ventriculoperitoneal Shunt Ventriculoperitoneal Shunt adalah prosedur pembedahan yang dilakukan untuk membebaskan tekanan intrakranial yang diakibatkan oleh terlalu banyaknya cairan serbrospinal (hidrosefalus). fistula CSS.4.

 Sebuah katup diletakkan dibawah kulit di belakang telinga yang menempel pada kedua kateter. menuju ke rongga peritoneum.  Lubang kecil dibuat pada tulang kepala.  Kateter lain dimasukkan ke bawah kulit melalui insisi di belakang telinga. . 19  Rambut dibelakang telinga anak dicukur. Bila terdapat tekanan intrakranial meningkat. lalu selang kateter dimasukkan ke dalam ventrikel otak. lalu dibuat insisi tapal kuda di belakan telinga dan insisi kecil lainnya di dinding abdomen. maka CSS akan mengalir melalui katup menuju rongga peritoneum.

20 Gambar 4. Pemasangan VP Shunt2 .