BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi Respirasi

Organ penafasan yang terletak dalam rongga dada adalah paru-paru dan trakea,
sedangkan pada sistem peredaran darah yaitu jantung, pembuluh darah dan saluran
limfe.Kerangka rongga toraks, meruncing pada bagian atas dan berbentuk kerucut terdiri dari
sternum, 12 vertebra thoracalis, 10 pasang. 2
Paru-paru dibungkus oleh suatu kantong tipis yang disebut pleura. Pleura visceralis
terdapat diatas parenkim paru-paru, sedangkan pleura parietalis melapisi dinding dada. Kedua
pleura ini saling meluncur satu sama lain selama inspirasi dan ekspirasi.2
Paru-paru merupakan organ yang lunak, spongious dan elastis, berbentuk kerucut atau
konus, terletak dalam rongga toraks dan di atas diafragma, diselubungi oleh membran pleura.
Setiap paru mempunyai apeks (bagian atas paru) yang tumpul di cranial dan basis (dasar) yang
melekuk mengikuti lengkung diphragma di kaudal. Pembuluh darah paru, bronkus, saraf dan
pembuluh limfe memasuki tiap paru pada bagian hilus.2

Gambar 1. Topografi paru anterior dan posterior

Paru-paru kanan mempunyai 3 lobus sedangkan paru-paru kiri 2 lobus. Lobus pada paru-
paru kanan adalah lobus superius, lobus medius, dan lobus inferius. Lobus medius/lobus inferius
dibatasi fissure horizontalis; lobus inferius dan medius dipisahkan fissura oblique. Lobus pada
paru-paru kiri adalah lobus superius dan lobus inferius yang dipisahkan oleh fissura oblique.

3

Pada paru-paru kiri ada bagian yang menonjo seperti lidah yang disebut lingula. Jumlah
segmen pada paru-paru sesuai dengan jumlah bronchus segmentalis, biasanya 10 di kiri dan 8-9
yang kanan. Sejalan dengan percabangan bronchi segmentales menjadi cabang-cabang yang
lebih kecil, segmen paru dibagi lagi menjadi subsegmen-subsegmen.

Gambar 2. Anatomi, pulmo, bronkus dan alveolus

Gambar 3. Segmen Paru

4

b. Lobus kiri juga terdapat lingula. Anatomi pleura Ada dua lapisan pleura.  Di paru kanan ada fissure oblique dan fissure transversal. Paru-paru dan pleura a. Gambar 4 Anatomi lobus dan pleura tampak Frontal (A). 1. yaitu pleura parietal dan pleura visceral. yang secara fungsional merupakan 'lobus' terpisah. Anatomi paru-paru Ada tiga lobus di paru kanan dan dua lobus di paru kiri. dan Right Lateral (C) 5 . tetapi secara anatomis merupakan bagian dari lobus atas.  Pleura parietal melekat pada dinding dada dan pleura visceral mengelilingi paru- paru.  Di paru kiri. dan lobus medius berada di antara keduanya. lobus bawah paru kanan berada dibelakang fissure oblique.  Kedua lapisan ini bersama sama membentuk refleksi tiap lobus yang terpisah dan dikenal sebagai fissura. lobus atas paru kanan berada di atas fissure transversal. fissure oblique membagi lobus atas dan bawah. Left lateral (B).

Di bawah diafragma. Titik tertinggi dari satu diafragma harus berada setidaknya 1.5 cm dari garis yang menghubungkan sinus costofrenicus ke cardiofrenicus. Diafragma Penilaian diafragma  Diafragma kanan lebih tinggi 1-1. klavikula. perhatikan dengan teliti kesamaan pada jaringan lunak di sisi kanan dan kiri foto (simetris) Setelah meneliti tulang dan jaringan lunak. ingat untuk mencari kelainan patologik di 'daerah tersembunyi'. . ada sebuah kecenderungan untuk secara rutin melihat 'jantung dan paru-paru'. Semua sinus costofrenicus harus lancip  Garis terluar dari tiap diafragma harus licin dan jelas terlihat seluruhnya (kecuali bagian medial dari diafragma kiri)  Kurvatura kedua diafragma harus dinilai untuk malihat apakah terdapat flattening atau tidak. tulang dan sendi bahu (jika mereka berada di film). Ketika menilai foto x-ray konvensional. Bagian 'belakang' jantung . 2. 2. kemudian melewatkan tulang dan jaringan lunak. Gambar 5 Diafragma kanan lebih tinggi.2 Embriologi Sistem Respirasi 6 .5 cm dari diafragma kiri. kedua sinus costofrenicus lancip 3. Demikian pula. Tulang dan soft tissue Ini adalah area yang sering diabaikan. Apeks paru . Penting untuk meneliti setiap tulang rusuk (dari anterior ke posterior).

3 . TBX4 menginduksi pembentukan lung bud dan differensiasi dari paru-paru.A. Pembentukan Bakal Paru-Paru (Lung Buds) 1. trakhea. Sedangkan untuk komponen otot.Lokasi dari lung bud tergantung dari peningkatan retinoic acid (RA) (asam retinoat =senyawa metabolit vitamin A) yang diproduksi adjacent mesoderm. . . bronkus dibentuk dari bagian endoderm (endodermal origin). Peningkatan RA menyebabkan peningkatan fungsi dari faktor transkripsi TBX4 yang dihasilkan di endoderm pada sepanjang tabung usus (gut tube). - Gambar 6.Respiratory diverculum (lung bud) muncul dari dinding ventral foregut (usus depan). . Pembentukan Lung Buds Lung bud menyatu dengan foregut Diverticulum membesar ke arah caudal 7 . tulang rawan dan jaringan ikat trakhea dan paru- paru berasal dari mesoderm (splanchnic mesoderm). .Dimulai pada usia embrio minggu keempat . Epitel di bagian dalam laring.

Ketika mesenkim dari kedua arches berubah menjadi thyroid. cricoid dan arytenoid cartilages. Terbentuk 2 longitudinal ridges (tracheoesophageal ridges) yang memisahkan diri dari foregut Kedua ridges tersebut menyatu sehingga membentuk tracheoesophageal septum Foregut terbagi menjadi bagian dorsal (esophagus) dan bagian ventral (trakhea dan lung buds) Gambar 7. epitel laring berproliferasi dengan cepat sehingga terjadi oklusi lumen untuk sementara. Pada saat dewasa. 8 . pada saat kartilago terbentuk. Proliferasi dari mesenkim ini menyebabkan perubahan bentuk laryngeal orifice dari sagital menjadi seperti huruf T. Laring3 . B. Respiratory primordium mempertahankan hubungan terbukanya dengan faring melalui laryngeal orifice. karakteristik dari bentuk dewasa laryngeal orifice dapat diketahui. . . Pembentuka trakeoesofagus . .Lapisan dalam laring berasal dari endoderm sedangkan lapisan kartilago dan otot berasal dari mesenkim atau arkus faring (pharyngeal arches) ke-4 dan ke-6.

(lobus) 9 . Bronkus. Pembentukan Laring C. Saat awal minggu kelima. masing-masing bud akan membesar membentuk bronkus kanan utama dan bronkus kiri utama. . . dan Paru-Paru3 . Superior laryngeal nerve → pharyngeal arch ke-4 Recurrent laryngeal nerve → pharyngeal arch ke-6 Gambar 8.Saat lung bud memisahkan diri dari fore gut. Trakhea. Bronkus kanan membentuk 3 secondary bronchi sedangkan bronkus kiri membentuk 2 secondary bronchi. lung bud membentuk trakhea dan 2 kantong lateral (bronchial buds) . . Semua otot laring dipersarafi cabang dari saraf kranial kesepuluh (vagus). Vakuolisasi dan rekanalisasi yang menghasilkan resesus lateral (laryngeal ventricles) dan dibatasi oleh lipatan-lipatan jaringan yang berdiferensiasi menjadi true vocal cord dan false vocal cord.

sehingga pada saat kelahiran. . Mesoderm yang menutupi bagian luar paru-paru berkembang menjadi visceral pleura dan yang menutupi bagian dalam disebut parietal pleura. 10 . Pembentukan cabang ini ditentukan oleh interaksi sel-sel epitel mesenkim antara endoderm mesenkim lung bud dan splanchnic mesoderm yang mengelilingi cabang akhir bronkus yang dipengaruhi sinyal fibroblast growth factor. Space antara parietal dan visceral cavity disebut pleural cavity. Pada akhir bulan ke-6. Selama perkembangan selanjutnya. Rongga untuk paru-paru (pericardioperitoneal canals) akan terisi oleh lung bud yang membesar tsb. telah terbentuk 17 generasi anak cabang . . . bifurkasi (titik percabangan dua) trakhea terletak pada thoracic vertebra ke-4. Pembentukan bronkus . . Pertumbuhan berlanjut ke arah caudal dan lateral. Gambar 10. Sebelum terbentuk cabang akhir. akan terbentuk 6 cabang pada fase posnatal. Gambar 9. posisi paru-paru semakin caudal. . Pembentukan cabang bronkus . Saat perkembangan cabang bronkus tersebut. . Pada akhirnya lipatan pleuroperitoneal dan pleuropericardial memisahkan pericardioperitoneal canals dari rongga peritoneal dan rongga pericardial dan sisanya membentuk primitive pleural cavities. . secondary bronchi akan membentuk 10 tertiary segmental bronchi pada paru-paru kanan dan 8 pada paru-paru kiri yang membentuk bronchopulmonary segments pada paru-paru dewasa. Lung bud meluas ke rongga tubuh.

. Maturasi Paru-Paru3 . Pembentukan pleura D.Akhir bulan ke-6 : terbentuk type 2 alveolar ephitelial cells yang berfungsi sebagai penghasil surfactant yang berguna untuk menurunkan tegangan di alveolus karena kandungan yang kaya fosfolipid. Bulan ke-7 : bronkiolus semakin bercabang. Duktus tersebut berakhir pada terminal sacs (primitive alveoli) yang dikelilingi flat alveolar cells yang berdekatan dengan kapiler. . dan pembuluh darah semakin banyak. Gambar 11. 11 . Terminal bronchiolus terbagi menjadi respiratory bronchiolus dan dan masing- masingnya terbagi lagi menjadi 3-6 alveolar ducts. saluran semakin kecil. .

Gambar 13. 2 bulan terakhir : jumlah terminal sacs meningkat. sel-sel yang melapisi sac akan semakin tipis dan menonjol ke dalam (type I epithelial cells). Akhir bulan ke-7 : sudah terbentuk alveolar sacs dan kapiler yang adekuat untuk pertukaran gas dan bayi prematur bisa bertahan hidup. . Histologi bronkus (2) . . Kontak antara sel epithelial dan endothelial membentuk blood-air barrier. 12 . Gambar 12. Histologi bronkus . Mature alveoli tidak muncul sebelum kelahiran.

Hal ini penting untuk stimulasi perkembangan paru-paru dan mengondisikan otot paru-paru. Saat lahir : sebagian besar cairan paru-paru diserap oleh kapiler dan limfe lalu sebagian dikeluarkan melalui trakhea dan bronkus selama proses kelahiran.3 Agenesis Paru (Lung Agenesis) 13 . . Saat cairan diserap alveolus sacs. surfactant mencegah perkembangan air-water (darah) interface dengan tingginya tegangan. Makrofag bermigrasi sepanjang korion pada uterus dan mulai memproduksi immune system protein. Sesaat sebelum lahir : breathing movement dimulai dan menyebabkan aspirasi cairan amnion. . Surfactant akan meningkat pada 2 minggu sebelum kelahiran atau usia kehamilan 34 minggu. . Maturasi paru 2. Tabel 1. . surfactant tetap mengendap sebagai lapisan fosfolipid di membran sel alveolus. Tanpa surfactant. alveoli akan mengalami kolaps = atelectasis (pengkerutan sebagian atau seluruh paru-paru akibat penyumbatan saluran udara (bronkus maupun bronkiolus) atau akibat pernafasan yang sangat dangkal). termasuk interleukin-1 β (IL-1 β ) yang meningkatkan produksi prodtaglandin yang memicu kontraksi uterus. . Dengan adanya udara yang memasuki alveoli saat pernafasan pertama. Ini adalah sinyal fetusyang berpartisipasi menginisiasi kelahiran. . Fosfolipid surfactant tersebut memasuki cairan amnion dan bereaksi pada makrofag di rongga amnion.. Respiration movement setelah kelahiran membawa udara ke paru-paru dan akan mengembang dan mengisi rongga pleural.

Virus . bronkus dan parenkim.4. sebelum terjadi periode pseudo-granular ketika paru primitif membentuk divertikulum yang menonjol dari foregut. Foto thorax : gambaran opasitas homogen pada paru dan terjadi pergeseran mediastinum kearah ipsilateral 14 . Agenesis juga dikaitkan oleh malformasi lain. keparahan terjadi pada agenesis paru kiri karena pergeseran cairan yang berlebihan dan drainase dari paru yang berfungsi. Kelainan kongenital dimana terjadi suatu kegagalan pembentukan pembuluh darah paru. seperti kelainan kardiovaskular. gastrointestinal. Defisiensi vitamin A . Belum diketahui secara pasti .5 Agenesis terjadi saat kehamilan antara minggu ke-4 dan ke-5 kehamilan dalam fase embrio. Agenesis pada kedua paru jarang terjadi. diperkirakan terjadi 34 juta per-kelahiran. Genetic . Defisiensi asam folat Diagnosa5 1. urogenital maupun osteoarticular. Agenesis paru merupakan kelainan kongenital yang jarang terjadi. Dapat terjadi secara unilateral ataupun bilateral. Insiden ini terjadi karena 50% dari kasus yang lahir mati dan lebih dari 20% meninggal saat lahir atau selama beberapa bulan kehidupan.5 Etiologi5 .

Efusi pleura 15 . Atelektasis . Herniasi diafragma . bronkus maupun parenkim pada salah satu paru Gambar 15. Agenesis paru kiri Diagnosa banding5 . Gambar 14. Pneumonia . Agenesis paru kiri 2. CT-Scan Thorax : tidak terlihat adanya pembuluh darah.

Hipoplasia paru .7 Radiologi6 1. Paru yang tidak mengalami aplasia dapat berkembang dua kali lipat sebagai respon dari paru yang aplasia. dan tidak memungkinkan baru ditemukan ketika masa anak-anak maupun remaja. dimana tidak terbentuknya jaringan paru secara unilateral maupun bilateral. Gejala ditandai adanya kesulitan bernafas saat lahir. 16 . .4 Aplasia Paru (Lung Aplasia) Suatu kelainan kongenital yang jarang dijumpai. Foto thorax Hemithorax putih-out atau dengan pergeseran ipsilateral dari mediastinum dan hiperinflasi paru kontralateral.6.6 Aplasia diduga terjadi saat fase embrio pada minggu ke-4 kehamilan dimana terjadi aliran darah yang abnormal pada arkus aorta bagian dorsal. Kelainan ini menyerupai agenesis. meskipun sama perbedaan pada aplasia terletak pada bronkus terminal. Pneumonectomy 2.

Hipoplasia paru . Aplasia paru kanan Diagnosis banding7 . Gambar 16. CT-Scan Tidak tampaknya parenkim paru dan terjadinya pergeseran mediastinum ipsilateral. Gambar 17. Aplasia paru kiri 2.5 Hipoplasia paru (Pulmonary hypoplasia) Kelainan kongenital ini terjadi karena adanya defisiensi atau kegagalan perkembangan yang menyebabkan tidak lengkapnya pembentukan pada bagian paru yang akhirnya 17 . Tidak tampaknya arteri pulmonalis ipsilateral. Atelektasis 2. Dapat menunjukan adanya kelainan kongenital pada jantung dan terlihat sisa bronkus pada paru ipsilateral.

Congenital diaphragmatic hernia . Penurunan perfusi arteri pulmonaris Extrathorac : . Pseudogranular : minggu ke-5 sampai 17 3. Agenesis diafragma . Gerakan pernafasan yang normal 4. Oligohidramnion . Cairan yang normal pada paru Kekurangan salah satu faktor diatas dapat menyebabkan terjadinya hipoplasia pada paru.8 Tingkat keparahan tergantung pada waktu terjadi kegagalan pada tahap perkembangan paru-paru. Canalicular : minggu ke-16 sampai 24 4. Dapat menentukan atau sebagai parameter dari tingkat hipoplasia paru dilihat dari : 18 . Hipoplasia dapat terjadi pada unilateral maupun bilateral. Ruang thorax yang adekuat 3. USG Prenatal Dapat menunjukan adanya oligohidramnion ataupun penyebab dari anomali. Displasia skeletal . menurunkan jumlah sel pada bronkus maupun alveoli yang mengakibatkan ukuran lebih kecil dan berat menjadi lebih ringan.9 1. Massa mediastinum . Fase embrio : Sejak konsepsi sampai minggu ke-5 2. Sac terminal atau periode alveolar : minggu ke-24 sampai lahir Ada beberapa faktor yang dibutuhkan untuk perkembangan paru yang memadai diantaranya : 1. Etiologi8 Intrathorax : . Ada 4 tahap perkembangan paru pada janin dimana proses patologis dapat terjadi di tahap manapun:8 1. Massa intra abdomen Radiologi8. sebelum atau setelah tahap pseudoglandular pada minggu ke-6 sampai minggu ke- 16 kehamilan. Volume cairan ketuban yang cukup 2.

Gambar 18. . Fetal lung head ratio: berkurang (ratio kurang dari 1 menunjukkan prognosis yang buruk) . Insiden pada anak laki-laki lebih banyak terjadi pada kista intrapulmonal. CT-Scan CT scan mungkin diperlukan untuk menetapkan tingkat dalam pengembangan dan untuk membedakan hipoplasia dari kondisi lain yang mungkin mirip gambarannya dengan kasus lain seperti atelektasis. 4.6 Kista Bronkogenik Kista bronkogenik adalah kelainan kongenital yang merupakan malformasi dari pembentukan cabang bronkus (tipe bronchopulmonary foregut malformation). Kista bronkogenik merupakan kelainan kongenital yang jarang dijumpai.10 19 . bronkiektasis berat dengan paru yang kolaps. 2. Ditandai dengan adanya massa mediastinum dan menyebabkan kompresi secara lokal.Fetal chest circumference (thoracic circumference-TC) 6: berkurang 2. yaitu hanya sekitar 5-10% pada kelainan massa mediastinum anak. serta terjadi pergeseran mediastinum kearah paru yang hipoplasi. Hipoplasia paru kanan 3. Foto Thorax Pada foto thorax menunjukkan adanya gambaran opaq pada hemithorax yang hipoplasia.

11 Mediastinum (70%) . Biasanya tidak terbentuk di cabang bronkus . 20 . Bisa juga terbentuk di area carinal (50%). Leher . Gejala klinik yang ditemukan biasanya asimpotmatik dan baru diketahui ketika melakukan foto thorax. Kista bronkogenik berisi banyak cairan. Tiga produk tersebut yang dapat menimbulkan lesi solid. jarang terjadi multiple. Subcarinal. Kista dapat mengandung kalsium oxalate dan memberikan gambaran kalsifikasi tergantung dari kepadatan kalsium tersebut. Diafragma . dinding orofaring (15%) dan area retrocardiac (10%) Parenkim (intrapulmonal) . saat itu kista terbentuk dan terdiri dari cairan epitel respirasi yaitu sel epitel kuboid atau kolumnar. Sering terjadi pada mediastinum tengah sekitar 65-90%.11 Kista terbentuk akibat dari pembentukan abnormal dari cabang bronkus saat embryogenesis yang terjadi saat minggu ke-4 sampai minggu ke-6. Pada lobus superior Tempat lain . paratracheal dan hiler adalah lokasi tersering . darah serta kalsium oxalate. Retroperitoneal Radiologi10. Dinding kista terbentuk dari jaringan yang sama dengan cabang bronkus. termasuk kartilago. Foto thorax polos Pada foto thorax kista digambarkan sebagai jaringan lunak berbentuk bulat dengan adanya kompresi pada sekitarnya. jaringan lunak. Penekanan tersebut dapat menyebabkan air trapping dan hiperlucent pada hemithorax. Letak kista dapat di mediastinum atau intrapulmonal.11 1. Typical perihiler . Distribusinya bervariasi :10. mukosa kelenjar dan otot polos. Jaringan kutan . area paratrakeal (20%). Pericardium . Ketika massa kista tersebut membesar akan menyebabkan obstruksi pada bronkus yang menyebabkan air trapping dan terjadilah distress pernafasan. Kista bronkogenik biasanya tunggal.

dan hematom fokal 21 . Gambar 19. Gambar 20. Kista bronkogenik kanan 2. namun proporsi yang signifikan adalah kepadatan jaringan lunak (> 30 HU) atau bahkan hyperattenuating ke jaringan lunak sekitar mediastinum 4. pembesaran limpa. meningoecoele anterior atau lateral. Sekitar 50% adalah densitas fluida (0-20 HU). Biasanya. kista neurentic. kista tiroid koloid . Kista bronkogenik paru kanan Diagnosa banding10 . tergantung komposisi dari cairan tersebut. Jika terjadi komplikasi dengan infeksi dan perdarahan dapat juga terjadi abses. kista thymic. massa pulmonal. Intrathoracic pancreatic pseudocyst . tidak ada peningkatan kontras yang solid. Kista kongenital : perikaardial kista. CT-Scan Biasanya muncul juga massa bulat atau avoid dengan batas yang berisi cairan. CT-Scan lebih mampu mendeteksi kalsium. Tingkat CT attenuation tergantung pada jumlah protein yang terkandung.

pengawasan USG harus dilakukan sekali atau dua kali dalam seminggu selama pertengahan kehamilan untuk memonitor perubahan volume CCAM. Lesi dapat membingungkan dengan hernia diafragmatika. Suara napas dapat menghilang.4 Radiologi13 1. dengan pergeseran mediastinum dari lesi pada pemeriksaan fisik. Kelahiran prematur dilakukan sebagai usaha untuk menyelamatkan janin yang bisa berakhir ke kematian janin. Berdasarkan ukuran CCAM dan sekuele yang terkait. Hal ini berkembang sebagai hasil dari tekanan intrathoracic tinggi yang mengarah ke kompresi esofagus dan ketidakmampuan untuk menelan. ukuran/ gambaran (misalnya mikrokistik atau makrokistik) lesi. Bayi yang lahir prematur akan mengakibatkan pulmonary hipoplasia yang kemudian menimbulakn distress pernapasan. Lesi kemungkinan berasal dari insult embrionik.4 Patofisiologis dari CCAM dapat dibagi ke dalam prenatal dan postnatal. Adanya kartilago kemungkinan mengindikasikan insult embrionik yang agak lambat. volume. USG Pada pencitraan USG yang harus dievaluasi adalah lokasi. dan pneumotorak.4. Lesi yang besar berhubungan dengan perkembangan hidrops fetalis pada 40% kasus dan merupakan tanda prognosis yang buruk. Bentuk kista adalah yang paling sering. Polihidramnion juga dapat dikaitkan dengan CCAM.13 Pasien muncul dengan respiratory distress pada awal kelahiran atau early infancy. sebelum hari ke-35 gestasi. mungkin hingga minggu ke 10-24. infeksi respirasi yang berulang. Hidrops diduga timbul dari kompresi vena kava inferior. dan suplai darah. kartilago jarang. 22 . yang mengakibatkan aliran balik vena dan menyebabkan penurunan cardiac output dan terjadinya efusi. dengan malformasi dari struktur bronchiolus terminal.7 Congenital Cystic Adenomatoid Malformation (CCAM) Congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) merupakan anomali paru berupa massa hamartomatous yang ditandai dengan berhentinya maturasi bronkiolar normal yang berdampak pada pertumbuhan kista bronkial terminal.2. Pasien dengan lesi yang lebih kecil dapat tampak asimtomatik hingga pertengahan masa kanak-kanak.

Kejadian infeksi para-paru dapat mempersulit diagnosis. Gambar 21. Hasil yang didapat : a. Diagnosis mungkin tidak jelas hanya dari radiografi dada saja. 23 . CCAM paru kiri fetus 2. Penampilan khasnya adalah lesi kistik multilocular dengan dinding tipis yang dikelilingi oleh parenkim paru normal. CCAM di hemithorax kanan 3. CT-Scan CT scan dada adalah metode diagnostik yang aman dan cepat dalam mendiagnosis CCAM pada semua usia. Foto Toraks Pada pencitraan torak dapat ditemukan pergeseran mediastinum. dan pneumotorak. Radiografi dada dapat mengungkapkan massa tanpa bukti adanya kista Gambar 22. pleura dan perikardia efusi.

Stocker mengklasifikasikan menjadi 3 jenis CCAM berdasarkan ukuran kista. Tipe III CCAM yaitu lesi yang besar dan mencapai kurang dari 5% dari semua kasus. Tipe II CCAM meliputi beberapa kista kecil. Tipe I adalah jenis yang paling umum dan prognosisnya yang sangat baik. Terdapat air fluid level. Lesi solid dengan struktur yang mirip bronkiolus yang dilapisi dengan epitel kuboid bersilia dan 24 . biasanya kurang dari 1 cm. Kista dilapisi oleh epitel pseudostratified bersilia. Tipe I meliputi beberapa kista besar (> 2 cm) atau kista tunggal yang besar dikelilingi oleh kista-kista yang lebih kecil. b. 1. Diagnosis dengan High-Resolution Chest Tomogaphy (HRCT) dapat membedakan antara lesi mikrositik dan makrositik. Pada tahun 1977. 2. Dinding kista terdiri dari sel otot polos dan jaringan elastik. berukuran kurang dari 0. Jarang ditemukan kartilago pada dinding kista. yaitu jaringan abnormal dengan kelebihan satu atau lebih komponen jaringan. Gambar 23 : CCAM multiple Klasifikasi4. Stocker menyebutkan sebanyak 60% dari tipe II yang berhubungan dengan anomali kongenital lain yang dapat mempengaruhi prognosis khususnya agenesis ginjal 3. Lesi terdiri dari lesi mikrokistik multipel. Insidennya lebih dari 40% kasus CCAM. Pada sepertiga kasus didapatkan sel yang menghasilkan mukus.5 cm.13 CCAM digambarkan sebagai hamartoma.

Diagnosis banding13 . Hernia diafragma kongenital . Lesi Microcystic (kista berukuran <5 mm) biasanya berhubungan dengan fetal hidrops dan prognosisnya buruk. Hemothorax . Pulmonary sequestration . Pneumotoraks 25 . Lesi ini memberikan prognosis terburuk dan dapat berakibat fatal. Pneumatocele . Walaupun demikian. Adzick membuat klasifikasi lainnya. Pada tahun 1993. Pneumonia kongenital . Efusi pleura . dipisahkan oleh daerah epitel kuboid tidak-bersilia. hubungan antara pengelompokkan berdasarkan histologis dan ukuran lesi dengan prognosis masih kontroversial. Lesi Macrocystic (kista berukuran > 5 mm) tidak berhubungan dengan hidrops dan memiliki prognosis yang lebih baik.