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Periodontia - Junho 2010 - Volume 20 - Número 02

PÊNFIGO VULGAR: REVISÃO DE LITERATURA E RELATO
DE CASO CLÍNICO
Penphigus vulgaris: literature review and a case report

Simone Angélica de Faria Amormino1, Antônio Augusto de Moura Barbosa 2

RESUMO
O Pênfigo vulgar é uma doença auto-imune, vesículo-
bolhosa, crônica e grave, caracterizada pela formação de
auto-anticorpos IgG contra as glicoproteínas desmogleína
1 e 3, ocasionando a acantólise do epitélio. Acomete pele
e mucosas, dentre elas a mucosa bucal, faríngea, laríngea,
esofágica, nasal, conjuntiva e genital. Clinicamente, apre- INTRODUÇÃO
sentam-se como erosões e ulcerações superficiais, distri-
buídas ao acaso na mucosa bucal. Tais lesões podem afe- Pênfigo é a designação de um conjunto de enti-
tar qualquer local da mucosa bucal, entretanto, palato, dades patológicas de etiologia auto-imune, de
mucosa labial, ventre lingual e a gengiva são acometidos incidência rara, caracterizada pela formação de
com maior frequência. A incidência é rara, mas apesar dis- bolhas intra-epiteliais na pele e em mucosas. Há
to, o pênfigo vulgar é uma doença importante que se não quatro tipos principais de pênfigo: foliáceo,
tratada pode levar a morte. Este trabalho realiza uma revi- eritematoso, vulgar e vegetante (Neville et al., 2002;
são da literatura sobre o Pênfigo vulgar e descreve um caso Camacho-Alonso, 2005; Black et al. 2005; Jolly
clínico, que evidencia a importância do diagnóstico preco- et al., 2010).
ce realizado pelo cirurgião dentista, uma vez que as primei- O pênfigo vulgar é o mais comum dos tipos de
ras manifestações desta doença são lesões bucais. pênfigos. Entretanto, sua ocorrência é rara, com in-
UNITERMOS: pênfigo vulgar, doença auto-imune, cidência estimada na população geral de um a cinco
doença mucocutânea. R Periodontia 2010; 20:47-52. casos por milhão de pessoas diagnosticadas a cada
ano (Robinson, et al., 1997).
O pênfigo vulgar ocorre raramente antes da ter-
ceira década de vida, sendo a média de idade no
momento do diagnóstico de 50 anos, embora casos
raros possam ser vistos na infância. Não há predile-
ção por sexo. O pênfigo afeta, de preferência, os ju-
deus, principalmente do grupo Asquenazim (Neville
et al., 2004; Scully & Challacombe, 2002; Santos et
al., 2009).
1
Mestranda em Periodontia pela Universidade Federal de Minas Gerais A etiopatogenia do pênfigo vulgar ainda não está
2
totalmente esclarecida, entretanto, os autores são
Especialista em Periodontia pela Universidade Federal de Minas Gerais
unânimes em afirmar sua natureza auto-imune, evi-
Recebimento: 22/03/10 - Correção: 30/04/10 - Aceite: 27/05/10 denciada pela presença de auto-anticorpos específi-

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2004). faríngea. o pênfigo vulgar é 48 periojun2010 08-11-10. Estas são resultantes da lhas ou vesículas de diâmetros variáveis. arredondado ou ovóide e hipercromatismo. na mucosa bu- Os auto-anticorpos do tipo IgG. tumefação dos núcleos.. Estas lesões acometem pele e doença seria o cimento intercelular da camada espinhosa mucosas oral.. ria das lesões vesículo-bolhosas (Castro. cilmente podem ser identificadas pelo exame clínico. R.. originam erosões polimorfonucleares e linfócitos em número variados. de língua e gengiva (gengivite descamativa). Parlowski et al. sendo denomi- O pênfigo vulgar caracteriza-se pela formação de bo. embora não se saiba o motivo pelo qual esse e genital (Mignogna et al. possa se desenvolver é necessário a presença de fatores Embora este sinal seja de grande valia. Jolly et al. Scully & Challacombe. para que o pênfigo vulgar tentes. mos apoptóticos podem estar presentes no processo de Os espécimes de biópsia do tecido perilesional caracteri- acantólise. e tais lesões difi- de fendas intra-epiteliais.. Femiano et al. purulento tecido conjuntivo.. esofágica. Neville et al. o indiví- lise da substância intercelular (Williams. Estes autores demonstraram que nas lesões de zam-se microscopicamente por uma separação intra-epitelial pênfigo vulgar que acometem a pele. se friccionar o epitélio nas proximidades das lesões já exis- volvimento da doença. entretanto. palato. Hashimoto.20(2):47-52 cos para o epitélio estratificado escamoso (Willians. como do pênfigo vulgar. agem contra as glicoproteínas desmogleína 1 e até um ano ou mais (Endo et al. mucosa jugal. No perficial ou profunda de conteúdo seroso claro. ventre promovem a r uptura das pontes intercelulares. A participação de fatores genéticos na predisposição para O elemento semiotécnico para um diagnóstico mais sim- pênfigo vulgar foi observada a partir de estudos onde foi ples do pênfigo vulgar é a verificação do sinal de Nikolsky. Milner et al. cujas lesões precedem as cutâneas em um período de IgG1 e IgG4. 2005.. Heaphy et al. e são circundadas por eritema difuso Segundo Azulay & Azulay (1999). transforma-se em plasmina. laríngea. que uma vez rompidas. 2005. 2010). havia ceratinócitos (vesícula ou bolha intra-epitelial) acima da camada basal das apoptóticos e fatores ativadores antes que ocorresse a células do epitélio. demonstrado que a expressão do antígeno de Este é positivo quando ocorre a formação de uma bolha ao histocompatibilidade HLA-A26 parece predispor ao desen. deixando somente que os auto-anticorpos que induziam a acantólise estavam as células da camada basal. drogas e agentes físicos (Camacho-Alonso et al. Ao con- superficiais irregulares. como defeitos imunológicos e exógenos.. Periodontia . Scully & Challacombe. 2003. 2005. cimento se torne antigênico e induza à produção de auto. sendo que esta permanece aderida à lâ- separação celular.. (2005) mostrou que mecanis. toda a camada culturas de ceratinócitos e de pele orgânica e observaram superficial do epitélio está descamada. do e sialorréia. por duz a ativação de proteinases. Santos et al. 2002. devido à facilidade de separação das células epiteliais. No espa- como: Receptor Fas. as quais mostra erosões e ulcerações distribuídas ao acaso na mucosa. O exame clínico desmogleína 3. O estudo de Milner et al. 2001). nasal. Milner et al. 2004. havendo a formação presença de bolhas ou vesículas intra-orais. de pseudomembrana. desenvolvem-se. que são descritas com uma apa- associados com acúmulo celular de fatores pro-apoptóticos rência que lembra “carreira de pedras tumulares”. 1992. acantólise celular em decorrência do edema pré-vesicular. nadas de células de Tzanck. Tais anticorpos cal. 2002). As primeiras manifestações clínicas do pênfigo vulgar anticorpos. não é patognomônico endógenos. na maioria dos pacientes. As lesões podem acometer qualquer região da mucosa bu- mucosas ou no soro dos pacientes afetados. proteína P53 e ço vesicular são encontrados.3 e 8.. mais especificamente cal. odor féti- 2003. 1996. 2005. É raro o paciente relatar a caracteriza o fenômeno da acantólise. Bax. que após liberado pelos (Neville et al. resultando em dificuldade de deglutição e 2010).. A ligação antígeno-anticorpo in. fonação (Sciubba. podem ser encontrados leucócitos ou sanguinolento. perda dos desmossomos. estão localizadas nos desmossomos do epitélio da pele. 2010). A metodologia da pesquisa utilizou mina própria subjacente. 1989. Jolly et al. estão entre os Consequentemente as células perdem sua adesão. Contudo. com frequência. 2005). Jolly et al.. de ocorrência su. podendo ser observado na grande maio- vírus.. 1994.. pertencente à família das cadeínas.pmd 48 11/17/2010. com coloração avermelhada e com trário da maioria das doenças bolhosas. Heaphy et al. 2002). duo portador da doença. conjuntiva de Malpighi. 2009. Fas Ligante. o que mais frequentemente envolvidos. que promove a Challacombe. mucosa labial. Scully & queratinócitos.. Algumas vezes. 1989. Em relação à sintomatologia. a sede primária da (Barrientos et al. principalmente do tipo IgG. 2005. formato no secundário. 2002. Os autores concluíram que a células que apresentam alterações degenerativas tais como apoptose pode ser a causa da acantólise e não um fenôme. grupos de caspases ativadas 1. 2005).. sintomatologia dolorosa que logo são recobertas por um tipo Eversole. apresenta ardor intenso. 10:27 AM . dentre elas destaca-se o causa da rápida ruptura do teto fino e friável das bolhas plasminogênio ativado.

Endo et al. apenas controle.. gas imunossupressoras.. cabendo ao profissional a estar associado ou em combinação ou não com outras dro. al. 10:27 AM . dentre eles. os aspectos clí. deve ser tratado primeiramente com mostrar a importância do diagnóstico precoce dessa doen- corticosteróides sistêmicos. 2002. fresco ou submetido à solução de Michel ado. 2002). desses fármacos é a redução da produção de auto- nicos. 2002.pmd 49 11/17/2010. É uma doença que Neville et al. Alternativas quido da vesícula. levamizol e imunoglobulinas (Engineer al. R.. De acordo com Engineer et O diagnóstico do pênfigo vulgar deve se basear na aná. idealmente por um médico ex. permitindo a administração de doses menores de (Camacho-Alonso et al. clorambucil. 1989. 2001. prostaglandina secundária (Williams. et al. Scully & corticosteróides.. nifestações são.. a manobra semiotécnica do sinal de Nikolsky. Periodontia .. 2010). et al. as reações adversas e Challacombe. ça pelos cirurgiões-dentistas. Weinberg. 1997. quanto maior a precocida- histopatológico e de imunofluorescência direta de tecido de do diagnóstico. reduzindo assim. lesões bucais. como azatioprina. uma vez que as primeiras ma- periente em terapia imunossupressora (Enginner et al. O pênfigo vulgar. Este tratamento pode não tem cura. mais cedo o tratamento poderá ser inici- perilesional. palato mole e orofaringe Figura 44: Áreas de erosão e ulceração na mucosa jugal direita. 2001.. no tecido adjacente às lesões para realização de exame Segundo Black et al. melhorando o prognóstico. (2005). além de extensas crostas no lábio inferior Figura 22: Áreas de ulceração e erosão no 1/3 final do palato duro. em geral. orientação para o tratamento adequado. caracterizado por escassez de infiltrado inflamatório no lí. Santos et al. o efeito esperado do uso isolado ou combinado lise de um conjunto de fatores. (2001). 49 periojun2010 08-11-10.20(2):47-52 Figura 11: Área de crosta no lábio inferior Figura 33: Lesão vesículo – bolhosa e ulceração no lábio superior. 2002. ciclosfosfamida. sendo uma doença auto-imune A relevância maior para a realização desse trabalho é sistêmica. Neville et E2. biópsia anticorpos. 2005).. Neville et al. exceto nos casos em que existe infecção incluem: ciclosporina. 2005. Neville et al. 2002).

G. que não compro- de lesões vesículo-bolhosas.F. o paciente relatou ter lesões localizavam-se no 1/3 posterior do palato duro. apareceu uma “ferida” no palato e múlti. Ao exame clínico observou–se a presença de poucas le- plas lesões bolhosas dolorosas. observou-se face atípica. mucosa jugal vários profissionais da área da saúde. compareceu à clínica de Estomatologia da Facul. áreas de erosões e ulcerações superficiais irregulares. vesículas ou bolhas na pele. R. metia a harmonia facial. dade de Odontologia da Pontifícia Universidade Católica de ausência de edemas ou cadeia linfática palpável. 10:27 AM . nistatina. Havia várias foi negativo. sões vesículo-bolhosas. Estas Na história médica pregressa. Posteriormente. orofaringe. lábio superior e inferior. a presença de crosta no lábio inferior (Figura 1) e não havia ses. leucoderma. pala- herpes de garganta há sete anos. assoalho bucal e re- que para o tratamento destas lesões foram prescritos: bordos alveolares (Figuras 2 a 7). Durante o exame clínico 50 periojun2010 08-11-10. cujo resultado guinolento. Após ter consultado to mole. o mesmo afirmou bilateralmente. de conteúdo seroso claro e san- anti – HIV para o diagnóstico dessas lesões.20(2):47-52 Figura 5: Áreas de erosão e ulceração na mucosa jugal esquerda Figura 7: Áreas de erosão e ulceração no ventre da língua Figura 88: Fragmento de mucosa revestido por epitélio estratificado pavimentoso paraceratinizado exibindo degeneração hidrópica. encaminhado por seu médico para avaliação presença de uma ligeira assimetria facial. Periodontia . sem história de manifesta. O médico havia solicitado um exame te. zovirax e amoxicilina. sintomáticas na cavidade oral. sendo que o primeiro sinal foi uma dor de garganta. deixando uma área hemorrágica. 26 anos hábito ou vício. gênero masculino. de idade. com tendência a romperem facilmen- ção anterior na boca. Ao exame clínico extra – oral. Figura 6: Áreas de erosão e ulceração no dorso da língua CASO CLÍNICO violeta de genciana. fluconazol. de diâmetros variáveis. acantólise da camada espinhosa e fenda intra – epitelial (HE 40x). dorso e ventre lingual. Notou-se a Minas Gerais. Neste exame verificou-se também Estas apresentavam um tempo de evolução de quatro me. O paciente não relatou possuir nenhum tipo de Paciente W.pmd 50 11/17/2010.

it is objetivo de promover a rápida regressão das lesões e con. These injuries can affect any site of the oral mucosa. characterized by the formation Com base nos achados clínicos e histopatológicos. uso de uma ampola de Disprospam intramuscular. Esta doença não tem cura apenas controle. mucosa.pmd 51 11/17/2010. conjunctiva and genital. e o paciente deve ser acompanhado estratificado pavimentoso paraceratinizado exibindo dege. com o esophagus. as hipóteses diagnósticas le. 10:27 AM . o di. auto-immune disease. nasal. menor é a nóstico.20(2):47-52 Figura 99: Maior detalhe a presença da fenda intra-epitelial e células da camada basal aderidas Figura 10 10: Presença de células de Tzanck no interior das fendas intra-epiteliais (HE 400x) ao tecido conjuntivo (HE 100x) intra–oral o paciente relatou sintomatologia dolorosa. other areas as palate. Although the dia por dois meses e 20mg/dia por mais dois meses. para que o mesmo pudesse se ali. pemphigus vulgaris can lead to death unless mente. Para confirmação do diag. mentar melhor. labial mucosa. Periodontia . 51 periojun2010 08-11-10. Clinically. as oral mucosa. observou-se tecido conjuntivo fibroso com moderado infiltrado inflamatório Pemphigus Vulgaris is an autoimmune. dem à sistêmica. por uma equipe multidisciplinar. acantólise da camada espinhosa e fenda intra – epitelial com presença de células basais aderidas ao ABSTRACT tecido conjuntivo. pharynx. of IgG auto antibodies against desmoglein 1 and 3. e em seguida 40mg/ and gingiva are affected more frequently. uma vez que as manifestações orais prece- sendo possível a realização da manobra semiotécnica do si. This study provides a review of the literature clínica de Estomatologia da Pontifícia Universidade Católica and describes a clinical case of pemphigus vulgaris showing de Minas Gerais. O paciente foi submetido a to acantholysis of the epithelium. Inicialmente foi prescrito o and mucous membranes. Atual. o cirurgião-dentista tem um impor- nal de Nikolsky. mononuclear. mais cedo o paciente se submeter ao tratamento. menores são os efeitos colaterais e maior será a adesão Ao exame histopatológico (Figuras 8 a 10). o paciente encontra-se em acompanhamento na properly treated. os cortes do paciente ao tratamento proposto. tante papel no diagnóstico precoce desta doença melho- Diante do quadro clínico. CONCLUSÃO UNITERMS: pemphigus vulgaris. rando o prognóstico. Assim. Na lâmina própria. o qual nem sempre é favorável ao pa- vantadas foram: Pênfigo Vulgar. the importance of early diagnosis made by the dentist. neração hidrópica. leading agnóstico foi de Pênfigo Vulgar. ça. once the first manifestations of this disease are oral lesions. vesicle-bullous. Este tratamento deve mostraram fragmento de mucosa revestido por epitélio ser rígido e controlado. Quanto Mucosa e Líquen Plano Erosivo. ventral tongue prednisona 60mg/dia por trinta dias. chronic and severe disease. incidence is rare. presented as erosions and ulcers distributed in the oral trolar a dor do paciente. larynx. Penfigóide Benigno de ciente. This disease affects skin tratamento com corticosteróide. não a odontologia. Posteriormente prescreveu-se o uso de however. O Pênfigo Vulgar é uma doença de grande interesse para mucocutaneous disease. R. realizou–se uma biópsia perilesional na região do quantidade de esteróide prescrito para controlar esta doen- lábio superior.

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