HIPOFISIS &HIPOTALAMUS

Rudy-Susanto
Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK Undip / RSUP Dr. Kariadi
Semarang

HIPOTALAMUS

temperatur basal dan rasa haus. • Menghasilkan beberapa hormon: – Thyrotropin releasing Hormone (TRH) – Growth Hormone Releasing Hormone (GHRH) – Corticotrophin Releasing Hormone (CRH) – Gonadotrophin Releasing Hormone (GnRH) – Somatostatin – Vasopressin – Oxytocin • TRH merangsang sekresi TSH dan PRL • GnRH merangsang sekresi LH dan FSH • Vasopressin merangsang sekresi GH dan ACTH . Fungsi • Mengatur nafsu makan.

. TSH. sehingga kerusakan hipotalamus yang berat. ACTH. • Defisiensi vasopressin (DI) akibat kerusakan kelenjar hipofisis posterior atau tangkainya. mengakibatkan defisiensi GH.• Bila hipotalamus rusak: – Hormon Pertumbuhan (GH) – Gonadotropin – TSH – ACTH – Prolaktin diatur oleh "inhibitory factor". tidak menimbulkan keluhan. • Defisiensi oksitosin. GnRH tetapi kadar PRL meningkat.

HIPOFISIS .

. Fungsi Kelenjar hipofisis mirip dengan pimpinan orkestra • Mengatur kelenjar tiroid • Mengatur kortek adrenal • Mengatur Gonad • Meregulasikan pertumbuhan tulang • Meregulasikan reabsorbsi air pada tubulus • Mengatur laktasi dan persalinan • Mempengaruhi pigmentasi kulit.

Lobus anterior merupakan organ kecil yang terpisah. Darah yang membawa bermacam.macam "releasing hormon" dari hipotalamus ke hipofisis anterior melalui pembuluh darah porta hipofisis. kemudian melewati membran tebal membentuk atap dari fossa hipofisis disebut diafragma sellae. Kelenjar ini melekat pada infundibulum dengan satu tangkai. Tangkai hipofisis dekat dengan chiasma nervus opticus. Lobus posterior merupakan perluasan hipotalamus. Kelenjar ini berada diluar sawar otak Mempunyai 3 lobus Lobus intermedia tidak mempunyai arti penting kecuali pada masa kehamilan dan pada janin. . sehingga mudah dicapai oleh ahli bedah. melekat pada lobus posterior. yang mensekresi vasopresin dan mengandung ujung-ujung syaraf dari neuron-neuron yang berada dalam nukleus supraoptikus dan paraventrikuler hipotalamus. Anatomi Ukuran tidak lebih besar dari kuku jari yang terkecil Lokasi sedikit diatas sebelah belakang sinus sphenoidalis. menonjol dari dasar ventrikel III dan pada bagian hipotalamus.

.

.

Hormon yang dihasilkan hipofisis Lobus anterior mensekresi : • Thyroid Stimulating Hormon (TSH) • Hormon Pertumbuhan ("Growth Hormon"/GH) • Prolaktin (PRL) • Adrenocorticotrophic hormon (ACTH) • Luteinizing hormon (LH) • Follicle stimulating Hormone (FSH) • Endorphin Lobus intermedia mensekresi hormon : • MSH (Melanocyte stimulating hormone) Lobus posterior mensekresi : • Vasopresin • Oksitosin .

• Selama siklus menstruasi. hasil ekskresi kelenjar yang terpengaruh tersebut menghambat sekresi hipofisis. . terjadi kenaikan kadar oestradiol dari folikel yang sedang berkembang. Contoh : Hormon Menghambat • T3/T4 TSH • Cortisol ACTH • Testosteron LH • Inhibin FSH • IGF-I GH Contoh mekanisme umpan balik positif. puncak kenaikan pada pertengahan siklus merangsang kenaikan FSH dan LH dan ini yang memacu ovulasi. Sekresi kelenjar hipofisis mempunyai pengaruh pada kelenjar.Interaksi umpan balik positif dan negatif Contoh mekanisme umpan balik negatif.

• Hipogonadisme primer menyebabkan kadar FSH dan LH tinggi • Hipogonadisme sekunder. maka pasti ada gangguan pada hipofisis. . TSH tinggi dapat untuk mendiagnosis hipotiroidisme primer.• Sebagian tes fungsi hipofisis menggunakan dasar mekanisme umpan balik. • Bila kadar T4 & TSH rendah. Misalnya : • Bila serum T4 rendah. misalnya pada kraniofaringioma menyebabkan rendahnya kadar gonadotropin (FSH dan LH).

somatostatin • 2. . insulin. GH Arginin. FSH GnRH. bromokriptin. klomifen • 3. insulin. Apakah kelenjar yang lemah dapat dirangsang ? 2. Prolaktin brompkriptin dan adrenergik agonist Catatan : • Tidak semua tes tersebut diatas dapat digunakan untuk kepentingan klinik. klonidin • 2. latihan. GH Glukose. Apakah kelenjar yang over aktif dapat di supresi ? Jawaban dari pertanyaan diatas akan memeberikan informasi pada anda tentang normal atau tidak proses pengaturannya berjalan. LH. vasopresin • 4. Rendahnya kadar : Dirangsang dengan : • 1. berdasarkan : 1. TSH TRH Tingginya kadar : Disupresi dengan : • 1. Kortisol ACTH. Pemeriksaan fungsi hipofisis dan hipotalamus Pemeriksaan fungsi hipofisis dan hipotalamus. • Tes dinamik lebih berarti.

PENYAKIT HIPOFISIS & HIPOTALAMUS PADA ANAK .

sehingga menyebabkan hidrosefalus. KRANIOFARINGIOMA Kraniofarigioma adalah berkembangnya sisa kantung Rathke (merupakan jaringan primitif yang terletak antara faring dan fosa hipofisis). menekan kelenjar hipofisis. I. chiasma nervus opticus dan hipotalamus. Merupakan kista berisi cairan yang terletak diatas atau didalam fosa hipofisis. . Kadang-kadang ventrikel 3 juga tersumbat.

Kenaikan tekanan intra kranial • 2. Perubahan-perubahan pada mata Beberapa kasus diagnosis ditemukan secara kebetulan.Gejala yang ada selalu berhubungan dengan : • 1. . atau pada saat pemeriksaan mata rutin. misalnya pada saat x foto kranium untuk keperluan lain.

– Fosa hipofisis mungkin melebar atau didapatkan erosi pada prosesus klinoideus posterior. .Keluhan endokrinologik – gagal tumbuh – Hipotiroidisme – diabetes insipidus hanya kadang dikeluhkan. Hampir semua penderita kraniofaringioma didapatkan kelainan yang tampak pada x foto kranium lateral- nya. walaupun > 3/4 penderita menderita defisiensi endokrinologik tersebut. Pada pemeriksaan CT Scan selalu dapat terlihat dengan jelas kraniofaringioma (karena adanya kalsifikasi) dan juga adanya pelebaran ventrikel. – Hampir semua penderita tampak kalsifikasi diantara jaringan tumor.

kalsifikasi Gambar: X foto kranium dengan kalsifikasi pada penderita kraniofaringioma .

.Gambar: CT Scan penderita kraniofaringioma tampak adanya kalsifikasi yang tidak tampak pada foto polos kranium.

Pemeriksaan endokrinologik • Ukur tinggi badan dan berat • Riwayat polidipsi dan poliuria ? • Keluhan hipotiroidisme (lemah. untuk membuat "shunt" ventrikulo-peritoneal. konstipasi) ? • Pubertas terlambat ? • Pada saat pembedahan dan atau prosedur pemeriksaan yang menyebabkan stres apakah membutuhkan steroid ? Seringkali ahli bedah syaraf menganjurkan operasi secepatnya. tidak tahan dingin. . atau mengurangi tekanan intrakranial pada syaraf mata.

karena harus hati-hati bila dilakukan anestesi mungkin ada hipotiroidisme. rendah pada intoksikasi air) • Pemeriksaan darah untuk pemeriksaan fungsi tiroid. .. berikan suntikan hidrokortison (50-100 mg IM atau IV). Sebelum pembedahan dilakukan • Pemeriksaan kadar elektrolit serum (Na+ tinggi pada DI. Hidrokortison harus tetap diberikan setelah operasi. Pada anak dengan hipotiroidisme sangat peka terhadap obat- obatan anestesi. • Satu jam sebelum induksi anestesi.

Perhatikan masukan cairan dan keluaran urin secara cermat. Ulangi pemeriksaan tes fungsi tiroid dan obati dengan tiroksin bila diperlukan. Dosis ini dipertahankan sampai anak dipulangkan. terjadi diabetes insipidus . Apabila keluaran urine berlebihan maka ada dua hal yang harus kita pikirkan : a. secara bertahap dosis dikurangi sampai dosis rumatan (10-15 mg/m2/hari). karena pemberian cairan yang berlebihan b. Perawatan pasca pembedahan Hidrokortison tetap diberikan dengan dosis tinggi (misal 25 mg tiap 6-8 jam) 24-48 jam pertama.

• Bila tetap rendah diabetes insipidus. Pemeriksaan darah harus segera dilakukan setidak-tidaknya setiap dua jam untuk pemeriksaan elektrolit dan osmolalitas serum. • Bila >600-700 mOsm/kg. . segera diberikan DDAVP (vasopresin intranasal). 4.Dibedakan dengan 1. Penderita harus ditunggu sampai osmolalitas serum meningkat mendekati batas normal (295 mOsm/kg) dan kemudian diperiksa osmolalitas urin. tidak menderita diabetes insipidus. Menurunkan kecepatan tetesan cairan intravena ke tetesan rumatan 2. Osmolalitas urin harus diamati setiap jam 3.

. setelah itu dilakukan insulin toleran tes (ITT) untuk mengukur kadar hormon pertumbuhan dan kortisol terhadap respon hipoglikemia.Setelah pengobatan radioterapi dan pengobatan yang lain lengkap Dilakukan pemeriksaan tes fungsi hipofisis secara formal (harus MRS) • pemberian hidrokortison dihentikan • ditunggu 24-48 jam.

harus selalu: – Disiapkan hidrokortison & glukose 50% siap pakai. – hormon pertumbuhan – seks steroid • Testosteron untuk laki-laki • Oestrogen/ progesteron untuk wanita .Catatan : • Bila melakukan ITT. – tiroksin. – DDAVP. – Dosis insulin separuhnya ( 0.05 UI/kgBB ) seperti penderita hipopituitarisme • Pengobatan substitusi harus segera dimulai bila ada defisiensi • Sebagian besar membutuhkan pengobatan lengkap – kortison asetat.

PENYEBAB LAIN HIPOPITUITARISME • Radiasi • Histiositosis • Trauma • Sarkoidosis • Idiopatik • Tuberkulosis • Autoimun • Prolaktinoma • Genetik . II.

fatal bila tidak cepat diketahui Gambaran klinik yang utama adalah : – hipoglikemia berat – kesulitan makan – genitalia kecil (pada bayi laki-laki) – ikterus – hipotermia . HIPOPITUITARISME KONGENITAL Jarang.

. maka penyebab hipoglikemia tersebut adalah hipopituitarisme. hipoglikemia dapat diatasi dengan meningkatnya kadar serum kortisol dan hormon pertumbuhan secara cepat. petunjuk pertama ditemukan hipotiroidisme Dalam keadaan normal. Penis kecil (seringkali terjadi asensus testis) adalah akibat dari defisiensi gonadotropin inutero.Di negara yang telah melakukan program uji saring tiroid pada neonatus. Bilamana bayi hipoglikemia dan kadar hormon kortisol dan hormon pertumbuhan normal atau rendah dan tetap hipoglikemia.

Tiroksin 25-50 ug/hari 2. 5. Hipoglikemia tidak memberikan respon bila hanya dengan pemberian kortison atau hormon pertumbuhan saja. Pada laki-laki dipertimbangkan pemberian testosteron dosis kecil. misalnya 25 mg testosteron enanthate. .Pengobatan hipopituitarisme kongenital 1. keduanya dibutuhkan. Pemberian makan malam hari dengan tepung jagung (maizena) dapat membantu mempertahankan kadar gula darah. Hidrokortison 15 mg/m2/hari dibagi dalam 3 dosis 3. Hormon pertumbuhan 4. tiap 3 minggu sampai 3 kali untuk membesarkan penis.

• Dianjurkan memberikan hidrokortison pada saat gawat darurat.Orang tua harus belajar: • Cara memantau kadar gula darah dirumah dan apa yang harus dikerjakan bila anak hipoglikemia. .

HIPOPITUITARISME IDIOPATIK Penyebab • Idiopatik: Scanning dengan MRI dapat menunjukkan lebih separuh dari seluruh anak dengan defisiensi hormon hipofisis multipel idiopatik mempunyai hipofisis ektopik. hipofisis posterior kecil dan terletak berdekatan dengan dasar ventrikel 3 tidak dalam fosa hipofisis (dilihat dengan MRI). • Genetik. • Kongenital: Akhir-akhir ini. • Sindrom-sindrom: Beberapa kasus dengan sindrom Morsier (septooptic dysplasia). • Hipofisitis autoimun. Pada kelompok terakhir insidens hambatan intelektual sangat tinggi. . Pada anak ini nervus optikus terlihat hipoplastik dan septum pelusidum hilang. beberapa bayi dengan hipopituitarisme kongenital dapat ditunjukkan tidak adanya korpus kalosum baik lengkap maupun tidak. Tulang fossa kecil dan dangkal.

dan tekanan darah menurun. Infeksi 3. Intoksikasi cairan Periksa elektrolit dan gukose darah. Insufisiensi adrenal 5. Anak mungkin mengidap kista kraniofaringioma yang besar atau sumbatan pintasan A-V. Penghentian obat-obatan pokok 2. Ingat penyebab utama hipopituitarisme.Krisis adrenal Anak dengan hipopituitarisme berat timbul sakit berat. Hipoglikemia 4. kejang seluruh tubuh. Hal ini disebabkan : 1. . dengan penurunan kesadaran sampai koma. Berikan gukose dan hidrokortison iv dosis tinggi (50-100 mg).