You are on page 1of 282

Pautas de diagnstico

y teraputica en
Dermatologa
El objetivo de Pautas de diagnstico y teraputica en Dermatologa no pretende
Pautas de diagnstico
ser un tratado exhaustivo de dermatologa, sino abordar de forma breve y concisa
las claves para el diagnstico y tratamiento de las patologas dermatolgicas
y teraputica en
Dermatologa

Pautas de diagnstico y teraputica en Dermatologa | Director: J.M. Mascar


ms frecuentes, todo ello ilustrado con imgenes clnicas de calidad y algoritmos
diagnsticos y teraputicos que facilitan la visualizacin de las pautas a seguir.
Cada captulo, de los 29 que componen el libro, ha sido realizado por un equipo
distinto de entre los ms destacados dermatlogos de nuestro pas, que constituyen De la A a la Z
un extraordinario elenco cientfico y aportan un alto grado de conocimientos
y experiencia a la obra.

Director
J.M. Mascar

ISBN:978-84-96792-78-4
Pautas de diagnstico
y teraputica en
Dermatologa
De la A a la Z

Director
Jos Mara Mascar
Catedrtico emrito de Dermatologa
Universitat de Barcelona
Edita:

Grupo Mayo
Texto y fotografas: 2008 de los autores
2008 LEN/Mayo International, S.A.
Aribau, 185-187/08021 Barcelona
Segre, 29/28002 Madrid

ISBN: 978-84-96792-78-4

Preimpresin: M4 Autoedicin Autoasociados, S.L.


Depsito legal: B-27.390-08
Impresin: Press Line
Impreso en Espaa Printed in Spain

Reservados todos los derechos. No se puede reproducir ninguna parte de esta


publicacin, ni almacenarla en un sistema recuperable, ni transmitirla por ningn
medio electrnico, mecnico, fotocopiado, en discos, ni de cualquier otra forma,
sin la previa autorizacin escrita de los propietarios del copyright.

El empleo de los nombres registrados, marcas registradas, etc., en esta publicacin,


no significa incluso en ausencia de una declaracin explcita que tales nombres
estn exentos de las leyes y reglamentos protectores pertinentes y que por tanto
pueden emplearse libremente.

Responsabilidad de productos: el editor no puede garantizar los datos sobre la


posologa y aplicaciones de los medicamentos indicados en este libro. En cada uno
de los casos, el usuario tiene que comprobar su precisin consultando otra litera-
tura farmacutica.

w w w. e d i c i o n e s m a y o . e s

Esta informacin refleja las conclusiones y hallazgos propios de los autores y no


son necesariamente los de MERCK & CO., Inc., ni los de ninguna de sus afiliadas,
y se presenta como un servicio a la profesin mdica. Cualquier producto mencio-
nado en esta publicacin deber ser utilizado de acuerdo con la Ficha Tcnica del
fabricante.
ndice de autores

Isabel Aldanondo Fernndez de la Mora Jos Luis Daz-Ramn


Servicio de Dermatologa. Servicio de Dermatologa.
Hospital Universitario Ramn y Cajal. Hospital de Cruces. Barakaldo (Vizcaya)
Madrid
Agustn Espaa Alonso
Eulalia Baselga Torres Departamento de Dermatologa.
Servicio de Dermatologa. Clnica Universitaria de Navarra. Pamplona.
Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Profesor titular de Dermatologa. Universidad de Navarra
Barcelona
Montserrat Fernndez-Guarino
Rita Cabeza Martnez Servicio de Dermatologa.
Servicio de Dermatologa. Hospital Universitario Ramn y Cajal.
Hospital General Universitario Gregorio Maran. Madrid
Madrid
Mara Antonia Fernndez Pugnaire
Francisco M. Camacho Martnez Servicio de Dermatologa.
Servicio de Dermatologa. Unidad de Melanomas. Hospital Universitario
Hospital Virgen de la Macarena. San Cecilio. Granada
Catedrtico de Dermatologa y Venereologa.
Universidad de Sevilla Carlos Ferrndiz Foraster
Servicio de Dermatologa.
Francisco J. Carapeto Mrquez de Prado Hospital Universitari Germans Trias i Pujol.
Departamento de Dermatologa. Badalona (Barcelona).
Hospital Clnico Universitario Lozano Blesa. Catedrtico de Dermatologa.
Catedrtico de Dermatologa Mdico-Quirrgica Universitat Autnoma de Barcelona
y Venereologa. Facultad de Medicina. Zaragoza
Juan Ferrando Barber
Mariano Casado Jimnez Servicio de Dermatologa. Hospital Clnic.
Servicio de Dermatologa. Profesor titular de Dermatologa. Universitat de Barcelona
Hospital Universitario La Paz.
Profesor titular de Dermatologa. Manuel Galn Gutirrez
Universidad Autnoma de Madrid Servicio de Dermatologa Mdico-Quirrgica y Venereologa
Hospital Universitario Reina Sofa. Crdoba
Luis Conde-Salazar Gmez
Servicio de Dermatologa Laboral. Marian Gallardo Prez
Escuela Nacional de Medicina del Trabajo. Servicio de Dermatologa.
Instituto de Salud Carlos III. Hospital Universitario Virgen de la Victoria.
Profesor asociado de Dermatologa. Mlaga
Universidad Complutense de Madrid
Amaro Garca-Dez
Vicente Delgado Florencio Servicio de Dermatologa.
Profesor titular de Dermatologa. Hospital Universitario de la Princesa.
Facultad de Medicina. Granada Catedrtico de Dermatologa.
Universidad Autnoma de Madrid
Jos Luis Daz-Prez
Servicio de Dermatologa. Carmen Garca Garca
Hospital de Cruces. Barakaldo (Vizcaya). Servicio de Dermatologa.
Catedrtico de Dermatologa. Universidad del Pas Vasco Hospital Universitario de la Princesa. Madrid

III
Vicente Garca-Patos Briones Javier Labandeira Garca
Servicio de Dermatologa. Servicio de Dermatologa.
Hospital Universitario Vall dHebron. Complejo Hospitalario Universitario.
Profesor titular de Dermatologa. Santiago de Compostela (A Corua)
Unidad Docente Vall dHebron.
Universitat Autnoma de Barcelona Pablo Lzaro Ochaita
Servicio de Dermatologa.
Ana M. Gimnez Arnau Hospital General Universitario Gregorio Maran. Madrid
Servicio de Dermatologa.
Hospital del Mar (IMAS). Victoria Lezcano Biosca
Profesora asociada de Dermatologa. Departamento de Dermatologa.
Universitat Autnoma de Barcelona Hospital Clnico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza

Elena Gonzlez-Guerra Zurie Martnez de Lagrn


Servicio de Dermatologa. lvarez de Arcaya
Fundacin Jimnez Daz. Madrid Servicio de Dermatologa.
Hospital de Cruces. Barakaldo (Vizcaya)
M. Rosario Gonzlez Hermosa
Servicio de Dermatologa. Cristina Martnez Morn
Hospital de Cruces. Barakaldo (Vizcaya) Servicio de Dermatologa.
Hospital Clnico Universitario de Valladolid
Aurora Guerra Tapia
Servicio de Dermatologa. Jos Mara Mascar Ballester
Hospital Universitario Doce de Octubre. Catedrtico emrito de Dermatologa.
Profesora titular de Dermatologa. Universitat de Barcelona
Universidad Complutense de Madrid
Jos Manuel Mascar Galy
Antonio L. Harto Castao Servicio de Dermatologa. Hospital Clnic.
Servicio de Dermatologa. Profesor titular de Dermatologa.
Hospital Universitario Ramn y Cajal. Universitat de Barcelona
Profesor asociado de Dermatologa.
Universidad de Alcal de Henares. Madrid Fernando Milln Parrilla
Servicio de Dermatologa y Venereologa.
Felipe Heras Mendaza Hospital Arnau de Vilanova. Valencia
Servicio de Dermatologa Laboral.
Escuela Nacional de Medicina del Trabajo. Alberto Miranda Romero
Instituto de Salud Carlos III. Madrid Servicio de Dermatologa.
Hospital Clnico Universitario de Valladolid.
Enrique Herrera Ceballos Profesor titular de Dermatologa.
Servicio de Dermatologa. Universidad de Valladolid
Hospital Universitario Virgen de la Victoria.
Catedrtico de Dermatologa Mdico-Quirrgica y Jos Carlos Moreno Gimnez
Venereologa. Universidad de Mlaga Servicio de Dermatologa Mdico-Quirrgica
y Venereologa.
Rafael J. Jimnez Puya Hospital Universitario Reina Sofa.
Servicio de Dermatologa Mdico-Quirrgica y Venereologa Catedrtico de Dermatologa. Universidad de Crdoba
Hospital Universitario Reina Sofa. Crdoba
Miguel ngel Muoz Prez
Pablo Juberas Gutirrez Servicio de Dermatologa
Departamento de Dermatologa. Hospital Universitario Virgen del Roco
Hospital Clnico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza Profesor titular de Dermatologa. Universidad de Sevilla

IV
ndice de autores

Carmen Pea Penabad Salvio Serrano Ortega


Servicio de Dermatologa. Servicio de Dermatologa.
Complejo Hospitalario Universitario Juan Canalejo. Unidad de Melanomas.
A Corua Hospital Universitario San Cecilio.
Catedrtico de Dermatologa. Universidad de Granada
Ramon M. Pujol Vallverd
Servicio de Dermatologa. Jaime Toribio Prez
Hospital del Mar. IMAS. Servicio de Dermatologa.
Profesor titular de Dermatologa. Complejo Hospitalario Universitario.
Universitat Autnoma de Barcelona Catedrtico de Dermatologa. Facultad de Medicina
de Santiago de Compostela
Luis Requena Caballero
Servicio de Dermatologa. Pablo de Unamuno Prez
Fundacin Jimnez Daz. Servicio de Dermatologa.
Profesor titular de Dermatologa. Hospital Universitario de Salamanca
Universidad Autnoma de Madrid Catedrtico de Dermatologa. Universidad de Salamanca

Jordi Rex Cavall Fernando Vzquez Valds


Servicio de Dermatologa. Servicio de Microbiologa.
Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Hospital Monte Naranco. Oviedo
Badalona (Barcelona)
Hugo Vzquez Veiga
Julin Snchez Conejo-Mir Servicio de Dermatologa.
Servicio de Dermatologa. Hospital Mdico Cirrxico do Conxo.
Hospital Virgen del Roco. Santiago de Compostela (A Corua)
Catedrtico de Dermatologa. Universidad de Sevilla
Manuel Velasco Pastor
Paloma Snchez-Pedreo Guilln Servicio de Dermatologa y Venereologa.
Servicio de Dermatologa. Hospital Arnau de Vilanova. Valencia
Hospital General Universitario Virgen de la Arrixaca.
Profesora titular de Dermatologa. Universidad de Murcia Juan Jos Vilata Corell
Servicio de Dermatologa y Venereologa.
Carolina Sanz Muoz Hospital General Universitario de Valencia
Servicio de Dermatologa. Profesor titular de Dermatologa y Venereologa.
Hospital Clnico Universitario de Valladolid Coordinador de la Unidad de Dermatologa y Venereologa.
Facultad de Medicina de Valencia
Cristina Serrano Falcn
Unidad de Dermatologa.
Hospital Universitario Santa Ana. Motril (Granada)

V
ndice de captulos

Prlogo VIII
1 Acn 1
J. Labandeira y J. Toribio
2 Alopecias 11
J. Ferrando
3 Ampollosas autoinmunes 24
J.M. Mascar Galy
4 Cncer de piel no melanoma: tumores epiteliales malignos 32
E. Herrera Ceballos y M. Gallardo Prez
5 Conectivopatas autoinmunes 40
C. Garca Garca y A. Garca-Dez
6 Dermatitis atpica 53
M. Galn Gutirrez, R.J. Jimnez Puya y J.C. Moreno Gimnez
7 Dermatitis de contacto 62
L. Conde-Salazar Gmez y F. Heras Mendaza
8 Dermatitis eccematosas 70
P. Snchez-Pedreo Guilln
9 Enfermedades de transmisin sexual 80
J.J. Vilata Corell, M. Velasco Pastor, F. Vzquez Valds y F. Milln Parrilla
10 Genital femenino (patologa genital femenina no ETS) 89
A. Guerra Tapia y E. Gonzlez-Guerra
11 Genital masculino (patologa genital masculina no ETS) 96
V. Lezcano Biosca, P. Juberas Gutirrez y F.J. Carapeto
12 Hemangiomas y malformaciones vasculares 104
E. Baselga Torres
13 Ictiosis y procesos anlogos 111
P. de Unamuno y C. Pea Penabad
14 Infecciones microbianas 120
M. Casado Jimnez
15 Infecciones vricas (herpes simple, varicela-zster) 129
A. Espaa

VI
16 Infecciones vricas (virus del papiloma humano) 138
J. Rex y C. Ferrndiz
17 Metablicas (manifestaciones cutneas
de las enfermedades metablicas) 145
M. Fernndez-Guarino, I. Aldanondo y A. Harto
18 Micosis superficiales 153
V. Delgado Florencio
19 Mucosa bucal 164
V. Garca-Patos Briones
20 Nevos y melanomas 177
S. Serrano Ortega, M.A. Fernndez Pugnaire y C. Serrano Falcn
21 Paniculitis 188
L. Requena
22 Porfirias 198
J.M. Mascar
23 Prurito y urticaria 205
A.M. Gimnez Arnau y R.M. Pujol Vallverd
24 Psoriasis 214
P. Lzaro Ochaita y R. Cabeza Martnez
25 Prpuras y vasculitis 221
M.R. Gonzlez Hermosa, Z. Martnez de Lagrn lvarez de Arcaya,
J.L. Daz-Ramn y J.L. Daz-Prez
26 Tumores cutneos no melanocticos 228
M.A. Muoz y J. Snchez Conejo-Mir
27 lceras crnicas del miembro inferior 238
H. Vzquez Veiga
28 Uas (enfermedades que afectan a la unidad ungueal) 248
F.M. Camacho Martnez
29 Zooparasitosis comunes no tropicales: sarna, pediculosis 261
A. Miranda Romero, C. Martnez Morn y C. Sanz Muoz
ndice de materias 269

VII
Prlogo

Al redactar el prlogo a esta pequea serie de mo- editorial, redact uno a modo de muestra y, para mi
nografas, el primer comentario es para sealar que conveniencia, lo hice sobre un tema que me es fa-
su objetivo no era elaborar un tratado completo de miliar: las porfirias. Ms tarde, en la propia editorial
dermatologa. El ndice de captulos deja claro que insistieron en que, ya impreso, el captulo fuese
ni se abarcan todas las afecciones de nuestra espe- incluido en la obra, a lo que finalmente acced. Y
cialidad ni, en su desarrollo, se ha intentado hacer- lo sealo porque la presencia de este tema en el
lo de forma exhaustiva. Se han seleccionado algu- ndice no se ajusta a la orientacin general de la
nas de las patologas ms frecuentes o que, por un obra, ya que otros temas de anloga importancia
motivo u otro, son importantes para el dermatlogo no estn representados (aunque en una obra que no
clnico, con una relativa parquedad en el desarrollo pretende ser completa el dato no sea relevante).
de las nociones clnicas, etiopatognicas, histopato- Quiero agradecer a todos los autores su calurosa
lgicas y apartados anlogos, para insistir principal- aceptacin, pese a sus mltiples ocupaciones y
mente en pautas y algoritmos de diagnstico y te- compromisos, as como la prontitud y excelencia
raputica, con variaciones especficas adaptadas a con que han llevado a cabo el cometido. Mi agra-
cada tema. decimiento tambin a todo el equipo de Ediciones
Para llevarlo a cabo, he tenido la fortuna de con- Mayo por su inestimable labor, que ha facilitado la
seguir la participacin de prestigiosos autores de tarea de todos, y a MSD por haber credo en el
diversos y acreditados centros de nuestra geografa. proyecto comprometindose a difundirlo entre los
Constituyen un extraordinario elenco cientfico: es dermatlogos espaoles.
un lujo haber podido disponer de sus conocimien- Estoy convencido de que estas Pautas de diag-
tos y su experiencia. nstico y teraputica en dermatologa obten-
Si bien al principio sealamos unas indicaciones drn la acogida que merecen quienes, con su saber
concretas sobre cmo deban ser redactados los y esfuerzo, las han hecho posibles. A m me queda
captulos de esta obra, al revisarlos he procurado la inmensa satisfaccin de haber participado, con
ser flexible en la aplicacin de las normas para no todos ellos, en esta comn singladura.
coartar en exceso la libertad y personalidad de quie-
nes, de hecho, poseen la paternidad del libro.
Inicialmente no era mi intencin participar como Jos Mara Mascar
autor de un captulo. Pero, para facilitar la tarea Barcelona, junio de 2007

VIII
CAPTULO 1

Acn
J. Labandeira y J. Toribio

Introduccin Los mencionados factores originan en el epitelio


del infrainfundbulo una proliferacin excesiva de
El trmino acn data del ao 600 a.C. Variaciones queratinocitos y un aumento de la adhesin entre
de la terminologa por influencia grecolatina dieron ellos, lo que da lugar a la formacin del microco-
lugar a traducciones como acnas, acn, acmas medn y a la obstruccin del orificio del canal in-
y acme. La palabra cay en desuso hasta 1809, en fundibular. El microcomedn, la lesin inicial del
que reapareci en la literatura mdica inglesa para acn, se transformar en comedn abierto o en mi-
designar las manchas pequeas y aisladas. Ms croquiste.
tarde, la escuela francesa fij el trmino al estable-
cer el concepto de acn y la divisin clnica entre Bacterias
acn simple o vulgar y acn roscea. P. acnes es una bacteria anaerobia que se locali-
El acn es una enfermedad del folculo piloseb- za en el fondo del folculo pilosebceo y utiliza
ceo que afecta preferentemente a adolescentes j- triglicridos del sebo como sustrato. Aunque no es
venes, con una prevalencia entre los 11-18 aos de especfica de las lesiones de acn, su nmero se
edad del 76%, aunque tambin afecta a adultos. eleva notablemente en los folculos de los pacientes
que lo padecen. La accin de esta bacteria es esen-
cial en la formacin de las lesiones inflamatorias.
Fisiopatologa del acn No slo da lugar a la formacin de cidos grasos
libres, proinflamatorios, sino que tambin induce
El acn se debe a una alteracin de las glndulas quimiotaxis de leucocitos polimorfonucleares y pro-
sebceas y del epitelio infrainfundibular, a lo que duccin de anticuerpos contra sustancias liberadas
se asocia la accin de una bacteria, Propioni por la bacteria.
bacterium acnes, y un terreno gentico predis-
puesto.
Lesiones elementales del acn
Glndula sebcea
En los pacientes con acn, la produccin de sebo Primero surgen las lesiones clnicas de retencin y
es ms alta que en los controles, existiendo una luego las inflamatorias.
correlacin entre aqulla y la intensidad del acn.
La secrecin de sebo, controlada por los andrge- Lesiones de retencin
nos, es mayor en estos pacientes debido a un incre- Pueden observarse dos tipos clnicos de lesiones. El
mento en la actividad de las enzimas de la glndu- comedn abierto o punto negro es una masa negra
la sebcea que metabolizan la testosterona, en el de sebo y queratina en forma de tapn de 1-3 mm
nmero de receptores de la dihidrotestosterona de dimetro que obstruye el orificio infundibular; no
(DHT) y en su sensibilidad a sta. suele causar inflamacin. El comedn cerrado o pun
El sebo es una mezcla de escualenos, triglicridos to blanco, denominado por las escuelas francesas
y ceras. P. acnes produce enzimas que transforman microquiste, tambin es una acumulacin de sebo
los triglicridos en cidos grasos libres, con activi- y queratina, pero en un infundbulo cerrado, y adop-
dad proinflamatoria. Adems, la concentracin de ta la forma de una ppula blanquecina de 2-3 mm
escualenos y de ceras en el sebo de los pacientes de dimetro. En su evolucin, puede abrirse al exte-
acneicos est elevada, siendo estos compuestos co- rior o romperse hacia la dermis adyacente, originan-
medognicos e irritantes. do lesiones inflamatorias (pstulas y ppulas).

1
J. Labandeira y J. Toribio

Lesiones inflamatorias
Pueden ser superficiales (ppulas y pstulas) o pro-
fundas (ndulos, con posible evolucin a fstulas y
quistes).

Formas clnicas de acn

El acn es una enfermedad polimorfa y presenta


varios tipos clnicos.

Acn neonatal
Afecta de forma transitoria a un 20% de los recin Figura 1.1. Lesiones papulosas y pustulosas de
nacidos, probablemente por accin de los andrge- localizacin en frente entremezcladas con comedones
nos maternos. Suele limitarse a la cara, aunque pue-
de afectar tambin a la espalda alta y, raramente, al
trax. Tiende a curar espontneamente en unos dos
o tres meses.

Acn infantil
Aparece ms tardamente, a partir de los 2 aos de
edad. Puede asociarse a signos clnicos de hiperan-
drogenismo, como pilosidad y desarrollo precoz de
los rganos genitales, obesidad y mayor estatura, y
en estos casos debe descartarse la afectacin supra-
rrenal u ovrica.

Acn prepuberal
Suele manifestarse por lesiones faciales de retencin Figura 1.2. Lesiones similares en mejillas y mentn
y, a menudo, por un aumento de la DHT. Su impor-
tancia radica en que es una forma clnica con valor
pronstico, dado que los pacientes que hacia los 10 va, extendindose tambin hacia el tronco, los hom-
aos presentan esta forma de acn o niveles de bros, las nalgas y la raz de los miembros, con
DHT en el lmite superior de la normalidad tienden formacin de mltiples ndulos que pueden dar
a sufrir posteriormente acn grave. lugar a quistes profundos y fstulas que dejan cica-
trices al curar.
Acn puberal
Es la forma ms comn de acn, pues afecta al 80% Acn fulminante
de los adolescentes. Se inicia hacia los 12-13 aos Es un tipo de acn poco frecuente, en el que las
en las nias y un poco ms tarde en los varones, y lesiones de acn preexistentes se convierten brus-
cursa con lesiones de retencin o papulopustulosas camente en ulceronecrticas y el paciente sufre
(figuras 1.1 y 1.2). sntomas generales, como hipertermia, malestar ge-
neral, artralgias y mialgias.
Acn grave
Podemos distinguir dos subtipos: el acn congloba Acn yatrgeno
ta y el acn fulminante. Es aquel en el que un frmaco mantiene un acn
previo o bien causa lesiones acneiformes de novo,
Acn conglobata en cuyo caso el acn suele ser inflamatorio y mo-
Es un acn supurativo con tendencia a la cronici- nomorfo (ppulas, pstulas), con ausencia o escasa
dad. Se inicia como el tipo puberal y luego se agra- presencia de comedones.

2
Acn

Acn exgeno Tratamiento


Existen varios tipos segn la sustancia o el meca-
nismo implicados, como la aplicacin de aceites Las decisiones teraputicas dependern del tipo de
minerales, cosmticos con aceites vegetales o para- acn, de su extensin y de la existencia de factores
fina fluida, o la intoxicacin o exposicin profesio- de mayor riesgo de fracaso teraputico, como sebo-
nal a cloro o hidrocarburos halogenados, como rrea intensa, componente hereditario, acn de inicio
naftalenos y dioxinas. Da lugar a lesiones de reten- muy precoz, acn de larga evolucin y afectacin
cin y, en intoxicaciones prolongadas, a lesiones de la espalda. Las medidas teraputicas tpicas y
inflamatorias y quistes. Tras interrumpir la exposi- sistmicas suelen combinarse en busca de una ac-
cin al elemento desencadenante, suele regresar en cin sinrgica (figura 1.3).
unos 6 meses.
El acn mecnico es otra forma de acn exgeno Tratamientos tpicos
que aparece cuando se produce frotamiento repe- Los antibiticos, el perxido de benzolo y los reti-
tido y oclusin de los folculos en una zona (cascos, noides constituyen el principal arsenal teraputico.
mochilas).
Antibiticos locales
Acn excoriado Se emplean eritromicina, clindamicina y nadiflo
En este caso, las lesiones de acn se asocian a ex- xacino.
coriaciones y lesiones resultado de su manipula-
cin. Puede estar relacionado con alteraciones psi- Eritromicina y clindamicina
colgicas subyacentes y es difcil de tratar. Estos dos antibiticos deben utilizarse slo en el
acn inflamatorio, pues su actividad es sobre todo
Acn inverso antinflamatoria, moderadamente antibacteriana y no
Esta forma asocia lesiones supurativas en reas apo- comedoltica. La frecuencia con que P. acnes induce
crinas (axilas, genitales, zona perineal, nalgas) con resistencia a la eritromicina es elevada, y esta resis-
formacin de abscesos y quistes, acn conglobata, tencia es cruzada con la clindamicina. Por ello, de-
quistes pilonidales del surco interglteo y lesiones bemos tomar ciertas medidas que ayuden a evitarlo,
en cuero cabelludo. como asociar el antibitico tpico a perxido de
benzolo o a un retinoide local, no emplear simul-
Acn nevo tneamente antibiticos diferentes, sean tpicos o
Consiste en la aparicin de lesiones acneicas en un sistmicos, e intentar que la duracin media de ca-
rea circunscrita del tronco. Su mecanismo es des- da ciclo de antibitico tpico no supere los dos
conocido. meses.

Figura 1.3. Algoritmo del tratamiento del acn. A: acn; AB: antibitico; PB: perxido de benzolo; TC: tetraciclina

3
J. Labandeira y J. Toribio

Nadifloxacino Adapaleno
Derivado sinttico de la fluoroquinolona, tiene un Es un retinoide tpico de tercera generacin signi-
efecto antibacteriano mayor que la minociclina, la ficativamente ms efectivo y mejor tolerado que la
eritromicina o la clindamicina, y presenta menor tretinona al 0,025%. Tambin posee actividad antin
induccin de resistencias. flamatoria, de la que carecen la tretinona y la iso-
tretinona tpica. Es muy estable a la luz.
Perxido de benzolo
Su principal accin es antibacteriana, con un mo- Otros tratamientos tpicos
derado efecto comedoltico, y ni siquiera en trata- cido azelaico
mientos prolongados induce resistencias frente a P. Es un producto seguro, sin contraindicacin en el
acnes. Puede utilizarse al 2,5, al 5 y al 10%; como embarazo, y no induce resistencias. No afecta a la
el efecto sobre P. acnes es similar en las tres con- produccin de sebo ni parece tener efecto come-
centraciones, es de eleccin la primera, pues es doltico, pero en una concentracin alta es bacteri-
menos irritante. El perxido de benzolo no se ab- cida, aunque en grado inferior a los antibiticos y
sorbe y es un medicamento seguro incluso en el muy inferior al perxido de benzolo.
embarazo. Elimina la bacteria mucho ms rpida y
extensamente que los antibiticos, previniendo el Niacinamida (o nicotinamida)
desarrollo de resistencias al combinarse con ellos. Es la amida fisiolgicamente activa de la niacina
No afecta a la secrecin sebcea. Al igual que con (vitamina B3). Tiene una accin antinflamatoria si-
la tretinona, las personas de piel muy clara deben milar a la de la clindamicina, y representa una al-
comenzar con preparaciones en una concentracin ternativa a los antibiticos tpicos en el acn infla-
baja para evitar irritacin. matorio leve o moderado.

Retinoides tpicos cido saliclico


Las principales molculas disponibles son el cido En concentraciones del 2% o mayores, tiene activi-
retinoico, la isotretinona (que pierde el efecto dad comedoltica y moderadamente antibacteriana,
sebosupresor de la forma oral) y el adapaleno. Su y su eficacia para reducir el nmero total de lesio-
actividad predominante es comedoltica, aunque nes es comparable a la del perxido de benzolo.
el adapaleno tambin posee propiedades antinfla- Es menos comedoltico que la tretinona, pero muy
matorias. Su principal efecto secundario es la de- til en formas leves de acn.
secacin y la irritacin. Aunque no son fotosensi-
bilizantes, al inicio del tratamiento provocan Tratamientos sistmicos
temporalmente una disminucin en el espesor de Los antibiticos, la isotretinona y la terapia hormo-
la capa crnea y un aumento en el turnover de nal constituyen el principal tratamiento oral del
los queratinocitos, con la consecuente disminu- acn.
cin en la cantidad de melanina que llega a de-
positarse en ellos; por este motivo, en verano, la Antibiticos orales
piel tratada resulta ms sensible al sol y necesita Los ms utilizados son la eritromicina y las tetraci-
la aplicacin de un fotoprotector. Respecto a su clinas de primera (tetraciclina) y segunda (doxi
riesgo teratgeno, los datos existentes sugieren ciclina, minociclina) generacin. Los pacientes en
que es muy bajo, no superior al de la poblacin tratamiento con antibiticos orales deberan ser re
general. Sin embargo, y dado que an no existe evaluados cada tres meses, y si la respuesta a los
consenso en cuanto a ese riesgo, estos frmacos 3-6 meses no fuese buena, habra que valorar otro
estn contraindicados en el embarazo. tipo de tratamiento.

Isotretinona tpica Tetraciclinas


No ha demostrado mayor eficacia que la tretinona. Los estudios comparativos entre las diversas tetra-
Al igual que sta, es un frmaco de fcil fotodegra- ciclinas revelan que las de segunda generacin in-
dacin, por lo que debe evitarse la exposicin solar ducen una respuesta teraputica ms rpida, pero
tras su aplicacin. sin diferencias de eficacia a los 3 meses; cabe sea-

4
Acn

lar que no existen estudios comparativos para pe- nes las tetraciclinas estn contraindicadas o no son
riodos superiores a 3 meses de tratamiento ni se toleradas.
conoce el porcentaje de recadas tras una remisin
completa. Otros antibiticos orales
Los efectos secundarios de las tetraciclinas Nuevos macrlidos. La roxitromicina, la claritromi-
suelen ser moderados, siendo los ms frecuentes cina, la azitromicina y la josamicina ofrecen una
los trastornos digestivos, la candidiasis vaginal y eficacia similar o superior a la de la eritromicina,
la fotosensibilidad. Esta ltima es dependiente de la pero la relacin coste-beneficio siempre debe tener-
dosis; puede darse con las tetraciclinas de primera se en cuenta.
generacin, es bastante menos frecuente con la
doxiciclina y excepcional con la minociclina (en Penicilina y sulfonamidas. Estos frmacos no tie-
cualquier dosis). nen efecto antibacteriano contra P. acnes porque
Los estudios clnicos indican que la minociclina no penetran el canal folicular, de modo que actual-
y la doxiciclina tienen igual efectividad, pero la do- mente no estn indicados en esta patologa. Las
xiciclina monohidrato, al contrario que la minoci- sulfonamidas, de amplio uso en el pasado para el
clina, no parece tener efectos sobre el sistema ner- tratamiento del acn, son menos efectivas que los
vioso central, y su pH, a diferencia del pH de la antibiticos disponibles en la actualidad. La com-
doxiciclina hiclato (muy cido), es casi neutro. De binacin de trimetoprim y sulfametoxazol ofrece
las tres, adems, es la ms barata. una eficacia similar a la tetraciclina oral, pero sus
La hipertensin intracraneal benigna por el em- posibles efectos secundarios son mucho ms serios
pleo de tetraciclinas, especialmente minociclina, es y requiere un control ms estrecho. Podra estar
posible pero rara. Con minociclina tambin se han indicado en pacientes con foliculitis por gramne-
descrito manifestaciones sistmicas como hepatitis, gativos.
lupus inducido y reacciones de hipersensibilidad.
Estos efectos adversos, raros pero graves, aconsejan Isotretinona
ser prudentes a la hora de prescribir minociclina, Este frmaco, por va oral, produce una reduccin
que hoy se considera un tratamiento de segunda de la secrecin de sebo, de la hiperqueratinizacin
eleccin. del epitelio infundibular y de la inflamacin local,
siendo por tanto el nico tratamiento realmente cu-
Eritromicina rativo del acn. Su indicacin es el acn grave y el
Este frmaco no es fototxico. Suele reservarse pa- acn resistente al tratamiento convencional. El efec-
ra casos de fracaso teraputico con tetraciclinas o to secundario ms frecuente es la sequedad cuta-
si stas estn contraindicadas, como en menores de neomucosa, y el ms grave la teratognesis, por lo
8 aos y en mujeres durante el segundo y el tercer que, en la mujer en edad de procrear, es mandato-
trimestre del embarazo. ria una contracepcin segura. Est contraindicada
su asociacin con tetraciclinas, por aumentar el
Resistencia bacteriana riesgo de hipertensin intracraneal. La isotreti
Un problema actual es el desarrollo de colonias de nona aumenta el riesgo de quemadura solar, por
P. acnes resistentes a las tetraciclinas de primera el mismo mecanismo que todos los retinoides:
generacin (38%), la doxiciclina (33%) y la minoci- disminucin de la proteccin natural cutnea ante
clina (12%). Para evitarlo, pueden adoptarse algunas la radiacin UV.
medidas, entre ellas limitar la duracin del trata-
miento (como mximo 4-6 meses), asegurarse de Terapia hormonal
que el paciente lo cumple diariamente, no utilizar (estrgenos y anticonceptivos orales)
de forma simultnea diferentes antibiticos locales Las pldoras anticonceptivas son una combinacin
o ciclos repetidos con distintos antibiticos orales, de estrgeno y progestgeno. Los estrgenos (eti-
y procurar la administracion conjunta del antibiti- nilestradiol o mestranol) reducen la secrecin de
co oral con perxido de benzolo o un retinoide sebo, por lo que pueden ser tiles para tratar el
local. Tambin debera limitarse el uso de la eritro- acn. Sin embargo, algunos progestgenos tienen
micina oral y otros macrlidos a pacientes en quie- actividad andrognica y pueden agravarlo. Los

5
J. Labandeira y J. Toribio

progestgenos con una menor actividad androg- lopustuloso grave y rebelde. Normalmente se com-
nica son los de tercera generacin (desogestrol, bina con antibiticos y comedolticos. Su accin es
norgestimato, gestodeno); de los progestgenos de similar a la de los corticoides, disminuyendo la for-
segunda generacin, los de menor actividad an- macin de abscesos y la destruccin tisular. Aun-
drognica son el etinodiol diacetato y el levonor- que ha sido desplazada por la isotretinona, sigue
gestrol. La mejora es lenta, requirindose unos siendo especialmente til cuando sta no puede
cinco ciclos, y su efecto es slo profilctico, pues ser utilizada.
disminuye la secrecin de sebo y la formacin de
comedones, pero no afecta a las lesiones inflama- Corticosteroides
torias existentes. De forma tpica, intralesional o sistmica, los cor-
La asociacin ideal sera etinilestradiol y un an- ticosteroides estn indicados en casos seleccionados
tiandrgeno (acetato de ciproterona), pero no de acn con graves lesiones inflamatorias, como el
est especialmente aconsejada por endocrinlo- acn conglobata, el acn fulminante, las lesiones
gos ni gineclogos por ser peor tolerada y de tipo granuloma piognico secundarias al uso de
potencia anticonceptiva dbil. Por otra parte, los isotretinona o los grandes ndulos inflamatorios de
progestgenos de tercera generacin tienen un larga evolucin.
efecto andrognico prcticamente nulo; su com-
binacin con etinilestradiol normaliza el hiperan- Zinc oral
drogenismo bioqumico en aquellas pacientes El zinc elemental, en dosis de 30 mg al da, puede
que lo padecen. tener actividad antinflamatoria, pero es escasa-
Como monoterapia, no es un tratamiento esencial mente comedoltico. Puede utilizarse sin riesgo
del acn, aunque puede ser una alternativa terapu- durante el embarazo y no induce fotosensibilidad.
tica en mujeres jvenes que desean un tratamiento Algunos estudios clnicos doble ciego realizados
anticonceptivo y sufren acn leve o moderado que con sulfato de zinc en acn inflamatorio han mos-
no justifica un tratamiento sistmico. trado su eficacia, y en cambio otros han revelado
su ineficacia. Estas dudas sobre su eficacia y los
Otros tratamientos posibles efectos secundarios gastrointestinales aso-
Azufres ciados a su empleo son la causa de su infrecuente
El azufre elemental es irritante y exfoliante, y dis- utilizacin.
minuye las lesiones inflamatorias. Sin embargo, co-
mo tambin tiene efecto comedognico, potencia Teraputica fsica del acn
la tendencia del paciente con acn a formar come- Agentes abrasivos
dones, de los que surgen nuevas lesiones inflama- Estos productos contienen partculas tipo xido de
torias, por lo que no est indicado su empleo en aluminio, y son recomendados sobre la base de su
esta patologa. Derivados azufrados, como los sul- supuesta capacidad para desprender los comedo-
fitos, los tioglicolatos, los tioles o las cistenas, ca- nes. Sin embargo, stos estn firmemente adheridos
recen de efecto comedognico. y resisten la exfoliacin con abrasivos, que son po-
tencialmente ms dainos que beneficiosos y de
Vitamina A (retinol) eficacia muy inferior a la obtenida con agentes co-
Aunque antiguamente se empleaba para el trata- medolticos como los retinoides tpicos o el cido
miento del acn, se necesitan dosis de 300.000- saliclico.
400.000 UI al da, lo que entraa un claro riesgo de
toxicidad y teratogenicidad. La isotretinona, mejor Peelings qumicos
tolerada, ha desplazado a la vitamina A en el trata- En algunas publicaciones se ha sugerido la eficacia
miento del acn. de los peelings con alfa-hidroxicidos o cido triclo-
roactico para combatir el acn. Sin embargo, los
Sulfonas estudios en animales sugieren que carecen de efec-
La dapsona se reserva para el acn inflamatorio to comedoltico, y tampoco se han realizado ensa-
grave, sobre todo para el acn conglobata, el ful- yos clnicos bien controlados que demuestren su
minante y el tropical, as como para el acn papu- eficacia en humanos.

6
Acn

Luz azul (luz ultravioleta del espectro visible, Puntualizaciones


420-460 nm) sobre la teraputica del acn
Es efectiva sobre las lesiones inflamatorias y menos
en las de retencin. Induce destruccin fotodinmi- Factores psicosomticos
ca de P. acnes y efectos antinflamatorios por dismi- La ansiedad puede agravar y perpetuar el acn por
nucin de la produccin de citocinas. excoriacin de las lesiones durante periodos de es-
trs y a partir de otros mecanismos desconocidos.
La mayora de los dermatlogos consideran el acn
Seleccin del tratamiento como una enfermedad somtica con respuestas
emocionales secundarias a ella. En general, la psi-
El acn es un proceso crnico, que puede durar coterapia y los frmacos psicotrpicos no estn
aos. Lo primero que debe hacerse es informar de indicados en estos pacientes, y nunca deberan re-
ello al paciente para que las fluctuaciones en la emplazar al tratamiento cutneo.
gravedad de la afeccin no perjudiquen la relacin
mdico-enfermo y la eficacia del tratamiento. Sien- Dieta
do un proceso multifactorial, los mejores resultados La ingestin elevada de carbohidratos y grasas no
se consiguen con frmacos que actan a diferentes altera la produccin de sebo, de modo que los ali-
niveles en la secuencia patognica de la enferme- mentos no desempean un papel etiolgico en el
dad. La terapia elegida depender del tipo e inten- desarrollo del acn, y tampoco existen instrucciones
sidad de la afectacin. dietticas especiales para estos pacientes.
Acn leve-moderado. El tratamiento es local. Si
predominan las lesiones de retencin (comedo- Peinado
nes), se prescribir un retinoide local (tretinona No existen pruebas de que llevar flequillo sobre la
o adapaleno), y si predominan las lesiones infla- frente agrave el acn en esa zona. Los pacientes
matorias (ppulas y pstulas), un antibitico local suelen hacerlo para disimular las lesiones, por lo
asociado a perxido de benzolo o a un retinoide que no debe prohibrseles.
tpico. A menudo el tratamiento de mantenimien-
to es necesario durante meses o aos. Terminologa
Acn ms grave (con muchas lesiones faciales, Existen ciertos trminos que suelen aplicarse a pro-
extensin al tronco o resistente a tratamientos ductos antiacn para evocar supuestas propiedades
locales). El tratamiento es sistmico con tetracicli- fisicoqumicas que les confieran legitimidad tera-
nas. Suele asociarse un tratamiento local con pe- putica: comedoltico, exfoliante, queratoltico y
rxido de benzolo o retinoides tpicos. antiseborreico son los principales.
Acn noduloqustico, cicatricial o con fracaso del Estos productos no son seborreguladores, sino
tratamiento sistmico con tetraciclinas. El trata- que slo causan sequedad cutnea, aunque esto
miento indicado es la isotretinona oral. En casos suele interpretarse como un signo de menor secre-
graves de acn conglobata, puede ser necesario cin de sebo. Los llamados antiseborreicos y exfo-
combinar la isotretinona con corticoides sistmi- liantes con efecto peeling en realidad no disminu-
cos y a veces tpicos. Cuando no puede utilizar- yen la produccin de sebo, slo producen sequedad
se isotretinona, la dapsona es una alternativa. cutnea y descamacin, creando la falsa ilusin de
Medidas complementarias. Son muy importantes cutis menos graso al ser absorbido parte del sebo
para asegurar la eficacia y la tolerabilidad del por las escamas. Sin embargo, al humedecerse la
tratamiento. La higiene debe realizarse con un piel o con el simple sudor, sta se mostrar inme-
producto no irritante, asociando una crema emo- diatamente grasa.
liente no comedognica si el tratamiento causa Por otra parte, estos productos tampoco tienen
sequedad cutnea. Debe desaconsejarse la expo- efecto queratoltico y, por tanto, no disuelven los
sicin a fuentes artificiales de radiacin UV, el comedones, pues no afectan a protenas fibrosas co-
abuso de baos de sol y la utilizacin de maqui- mo las queratinas. Los verdaderos queratolticos,
llajes u otros cosmticos (de requerirse utilizarlos, como el hidrxido de sodio, no son tolerados por los
stos deben ser no comedognicos). pacientes, y el cido saliclico no desorganiza com-

7
J. Labandeira y J. Toribio

pletamente la queratina excepto en una concentra- Isotretinona oral


cin alta. La isotretinona oral es un medicamento muy eficaz
Comedoltico es aquel agente que disminuye la cuando las pautas de administracin son correctas
formacin de comedones. Slo unos pocos de los y el paciente cumple el tratamiento. El objetivo al
productos que causan peeling son realmente come- administrarla debe ser doble: resolver las lesiones y
dolticos. La tretinona, la isotretinona y el adapa- evitar la recidiva. Para ello, hay tres factores que
leno tienen actividad comedoltica, el cido sali- siempre deben ser considerados e individualizados
clico slo de forma moderada y el perxido de en cada paciente: dosis diaria, dosis total acumula-
benzolo mnimamente. da al finalizar el tratamiento y efectos secundarios
que impediran su normal realizacin.
Limpieza
No existe evidencia de que la falta de aseo empeo- Dosis total acumulada
re el acn ni de que el lavado frecuente sea bene- La tasa de recidivas disminuye cuando la dosis total
ficioso. El lavado ms vigoroso slo retira los lpidos administrada al concluir el tratamiento alcanza los
de superficie, sin afectar al reservorio folicular. Los 100-150 mg/kg de peso corporal (habitualmente
jabones con perxido de benzolo pueden dismi- 120; si es inferior a 100 aumentan las recidivas y por
nuir o eliminar el P. acnes, pero los denominados encima de 150 no hay beneficio aadido).
desinfectantes, con clorhexidina o triclosn, aunque
pueden reducir la flora de superficie, no afectan al Dosis diaria
P. acnes situado en la profundidad del folculo, por De la dosis diaria depender la rapidez con que se
lo que no estn indicados en el tratamiento del resuelven las lesiones, la duracin del tratamiento
acn. hasta alcanzar una dosis acumulada ptima y los
efectos secundarios. Suele recomendarse una dosis
diaria de 0,5-1 mg/kg, lo que permite alcanzar la
Pautas teraputicas dosis final acumulada ptima (100-150 mg/kg) en
4-6 meses.
Son estndar para tratamientos tpicos y orales con Con dosis altas (0,5-1 mg/kg) la respuesta es
antibiticos (tabla 1.1) pero el empleo de isotreti- ms rpida, la probabilidad de resolucin comple-
nona y corticosteroides debe individualizarse para ta de las lesiones ms alta y la tasa de recurrencias
cada paciente. menor que con dosis moderadas o bajas (0,2-0,5
mg/kg). Sin embargo, los efectos secundarios y
por tanto la probabilidad de no cumplir el trata-
miento se incrementan, por lo que las dosis altas
Tabla 1.1. Pautas teraputicas deberan reservarse para el acn conglobata y ful-
de antibiticos orales minante. Las dosis bajas o moderadas (0,2-0,5
Antibitico Dosis diaria (mg) mg/kg) son tiles en el acn inflamatorio resis-
tente o moderadamente grave, pues la respuesta
Tetraciclinas
es buena y relativamente rpida, la posibilidad de
Tetraciclina 500-1.500 exacerbar las lesiones al inicio del tratamiento
Doxicilina 50-100 disminuye (sobre todo cuando existen muchas
lesiones de retencin o muy inflamadas) y los
Minociclina 50-100
efectos secundarios son mnimos, especialmente
Macrlidos en climas fros y secos o en pacientes con piel de
Eritromicina 500-1.500 fototipo I. El nico inconveniente es que la dura-
cin del tratamiento se incrementa para alcanzar
Azitromicina 200-400
una dosis total acumulada de al menos 100 mg/kg.
Claritromicina 250-500 Sin embargo, la mayora de los pacientes prefieren
Roxitromicina 150-300 un tratamiento bien tolerado durante 10 meses
que una mala tolerancia durante 6. En nuestra
Josamicina 500-2.000
experiencia, la mayora de los pacientes con acn

8
Acn

Tabla 1.2. Pautas teraputicas con isotretinona oral para acn inflamatorio resistente o moderadamente grave
Dosis diaria administrada
10 mg 15 mg 20 mg 25 mg 30 mg 35 mg 40 mg
Peso Dosis diaria equivalente segn el peso corporal (0,2-0,5 mg/kg)/tiempo de tratamiento (meses)
corporal (kg) para alcanzar 100 mg/kg
45 0,22/15 0,33/10* 0,44/7,5
50 0,20/16 0,30/11* 0,40/8 0,50/6,5
55 0,27/12 0,36/9* 0,45/7
60 0,25/13 0,33/10* 0,41/8 0,50/6,5
65 0,23/14,5 0,30/11* 0,38/8,5 0,46/7
70 0,21/15,5 0,28/11,5 0,35/9* 0,42/7,5 0,50/6,5
75 0,20/16,5 0,26/12,5 0,33/10* 0,40/8 0,46/7
80 0,25/13 0,31/10,5* 0,37/9 0,43/7,5 0,50/6,5
*Dosis recomendadas.

Tabla 1.3. Isotretinona oral: clculo de dosis diaria en mg/kg (1), dosis total acumulada (DTA) necesaria
para alcanzar 100 mg/kg (2) y tiempo estimado de tratamiento para esa DTA (3). Ejemplo para 20 mg/da en un
paciente de 60 kg
(1) Dosis diaria (20 mg)
= Dosis diaria en mg/kg (0,33)
Peso corporal (60 kg)

(2) Peso corporal (60 kg) 3 100 = DTA necesaria para alcanzar 100 mg/kg (6.000 mg)

(3) DTA (6.000 mg)


= Das de tratamiento (300 das/30= 10 meses)
Dosis diaria (20 mg)

inflamatorio resistente o moderadamente grave lesiones inflamatorias con mayor rapidez que cual-
responden bien y con excelente tolerancia a una quier otro tratamiento. Sin embargo, su potencial
dosis diaria de 0,25-0,35 mg/kg, lo que permite acneognico y sus serios efectos secundarios retar-
alcanzar la dosis acumulada ptima de 100-120 dados contraindican su empleo en el acn excepto
mg/kg en 9-11 meses. Si la resolucin de las le- en casos especiales y con pautas teraputicas con-
siones es lenta o el tiempo estimado de tratamien- cretas (tabla 1.4).
to muy prolongado, puede disminuirse a unos 6 Los corticosteroides son de uso obligado en el
meses incrementando la dosis hasta un mximo acn fulminante y pueden ser muy tiles en el tra-
de 0,5 mg/kg, siempre que la tolerancia sea acep- tamiento inicial del acn inflamatorio grave y del
table (tabla 1.2). acn conglobata al resolver rpidamente las lesio-
Para calcular en cada paciente la dosis inicial de nes, reduciendo as el nmero y la gravedad de las
isotretinona y el tiempo estimado de tratamiento, cicatrices residuales que ocasionaran. Utilizados de
es aconsejable utilizar una calculadora y tres frmu- forma correcta, no deberan ocasionar efectos ad-
las bsicas (tabla 1.3), y no las tabulaciones estndar versos significativos en personas sanas que padez-
de tablas comerciales. can acn grave.

Corticosteroides Corticosteroides tpicos


Es conocido desde hace tiempo su beneficio inme- Deben utilizarse los de muy alta potencia (17-pro-
diato en el tratamiento del acn, pues suprimen las pionato de clobetasol y halobetasol propionato), en

9
J. Labandeira y J. Toribio

Tabla 1.4. Pautas teraputicas en el acn Se elegir prednisolona-prednisona o equivalente


conglobata y fulminante en dosis de 0,5-1,0 mg/kg/da, preferentemente en
dosis nica matutina, o repartida en dos o tres
Dosis inicial de prednisona oral:
0,5-1,0 mg/kg de peso/da
tomas en casos especialmente graves. Segn diver-
sas pautas (tabla 1.4), se asociarn a isotretinona
Acn conglobata y/o antibiticos orales (nunca tetraciclinas simul-
Prednisona en dosis inicial 1 semana + isotretinona tneamente con isotretinona) en dosis plenas du-
(de 1. eleccin; antibitico oral si est contraindicada) rante una (acn conglobata) o dos semanas (acn
Prednisona en dosis inicial 1 semana; luego aadir fulminante), suprimindolos progresivamente en
isotretinona y disminuir prednisona hasta suprimirla 10-14 das. Debe administrarse un solo curso, aun-
en 10-14 das
Prednisona en dosis inicial + antibitico oral 1 semana; que en casos inusuales (acn fulminante o sndro-
luego suspenderlo*, aadir isotretinona y disminuir me adrenogenital con hiperandrogenemia) podran
prednisona hasta suprimirla en 10-14 das mantenerse ms tiempo pero en dosis muy bajas
Acn fulminante (5-10 mg/da).
Prednisona en dosis inicial + antibitico oral 1-2 semanas;
luego mantenerlo o suspenderlo*, aadir isotretinona y
disminuir prednisona hasta suprimirla en 10-14 das Bibliografa
*La mejora inicial es ms rpida combinando un antibitico
oral con isotretinona, pero a largo plazo no hay beneficio
Dreno B. Acn. En: Enciclopedia mdico-quirrgica. Dermatologa.
aadido. Slo estara indicado en el acn fulminante. Edicin en espaol de la Encyclopedie mdico-chirurgicale. Der-
matologie. Pars: Elsevier, ditions Scientifiques et Mdicales,
2002; 1-12.
cara, pecho y espalda, dos veces al da y durante Plewig G, Kligman AM. Acne and Rosacea, 3. ed. Berln-Heidelberg-
un mximo de 7-10 das, sin excepcin en este l- Nueva York: Springer-Verlag, 2000.
mite de tiempo. Strauss JS, Krowchuk DP, Leyden JJ, Lucky AW, Shalita AR, Siegfried EC,
Thiboutot DM, Van Voorhees AS, Beutner KA, Sieck CK, Bhushan
Corticosteroides sistmicos R; American Academy of Dermatology/American Academy of Der-
Son de eleccin cuando hay numerosas lesiones. Los matology Association. Guidelines of care for acne vulgaris mana-
de depsito va parenteral no son recomendables. gement. J Am Acad Dermatol. 2007; 56: 651-663.

10
CAPTULO 2

Alopecias
J. Ferrando

Concepto Existen varias formas de clasificar las alopecias


adquiridas que permiten distinguir las cicatriciales de
La alopecia es un signo clnico caracterizado por las no cicatriciales, segn su presentacin en placas
una prdida de pelo de forma circunscrita o difusa o de forma difusa, y que fcilmente pueden hacer
en el cuero cabelludo o en otras partes del cuerpo. sospechar los principales diagnsticos.
En su etiopatogenia intervienen mltiples causas,
entre las cuales pueden citarse factores autoinmu- Liquen plano pilar
nes, genticos y psicolgicos. Reservamos el trmi- Es una forma de liquen plano que se caracteriza por
no de atriquia para cuando se trata de alopecias afectar de forma especfica a los folculos pilosos y
congnitas. ocasionar una alopecia cicatricial en el cuero cabe-
Podemos clasificar la alopecia en dos grandes lludo o en cualquier localizacin pilosa.
grupos: alopecia cicatricial y alopecia no cicatricial
(tabla 2.1). Diagnstico
La historia clnica, una buena anamnesis y una El liquen plano pilar (LPP) afecta sobre todo a mu-
exploracin adecuada del cabello pueden ayudar jeres de mediana edad, a diferencia del LP, donde
mucho a enfocar adecuadamente el diagnstico y, no existen diferencias de sexo. Las manifestaciones
por tanto, el tratamiento. En las tablas 2.2 y 2.3 se clnicas ms frecuentes son ppulas mnimamente
precisan con detalle estos aspectos. queratsicas y eritema perifolicular que se observa
en los bordes de la placa alopcica.
En estadios avanzados se presentan mltiples pla-
Alopecia cicatricial cas de alopecia cicatricial en cuyo interior pueden
hallarse penachos de pocos cabellos sanos. Algunos
Se define como una alteracin en la que existe una pacientes con LPP pueden presentar lesiones de LP
destruccin permanente del folculo piloso que es en otras reas, como las mucosas y las uas.
remplazado por fibrosis y se asocia a atrofia drmi- Histolgicamente se observa un infiltrado linfoc-
ca y desaparicin del folculo (figura 2.1). tico perifolicular del tercio superior del folculo.

Tabla 2.1. Diagnstico diferencial entre la alopecia cicatricial y la no cicatricial


Alopecia cicatricial Alopecia no cicatricial
Causa ms frecuente Seudopelada (lupus eritematoso, Efluvios
liquen plano pilar) Alopecia androgentica
Alopecia areata
Piel Atrfica, brillante y/o eritematosa Normal (alteracin funcional)
(lesin folicular y cutnea irreversibles)
Signo de Jacquet Positivo Negativo
Placas Irregulares, con pelos terminales en su superficie Regulares, sin pelos en su superficie
Pronstico Irrecuperable Recuperable (parcialmente la alopecia androgentica)
Tratamiento Causal Mdico (causal, farmacolgico)
Quirrgico reconstructivo Quirrgico (alopecia androgentica)

11
J. Ferrando

Tabla 2.2. Enfermedad segn caractersticas


de la alopecia
Forma de inicio
Difusa aguda Efluvios, alopecia areata difusa
Difusa crnica Calvicie comn
Focal aguda Alopecia areata, alopecia
traumtica
Focal crnica Alopecia seudopelada,
tricotilomana
Sintomatologa acompaante
Seborrea Calvicie comn, sndrome SAHA Figura 2.1. Alopecia cicatricial: placa irregular
de aspecto atrfico
Inflamacin Foliculitis decalvante, foliculitis
en penachos, tias, lupus
eritematoso Tratamiento
Hiperqueratosis folicular Queratosis pilar decalvante, Tratar el LPP es difcil, debido a la evolucin crni-
moniletrix ca de las lesiones. El objetivo principal del trata-
Alteraciones ectodrmicas Displasias ectodrmicas miento es evitar su progresin mediante el uso de
corticoides tpicos de moderada o alta potencia,
Evolucin intralesionales u orales, antipaldicos y ciclosporina
Progresiva Calvicie comn o talidomida de forma excepcional.
Brotes recidivantes Alopecia areata
Alopecia frontal fibrosante posmenopusica
Irreversible Alopecia cicatricial
Es una forma clnica de LPP que se presenta en
Autoinvolutiva Efluvios, alopecia areata focal mujeres posmenopusicas (quinta dcada de la vi-
da) y se caracteriza por un retroceso progresivo de
la lnea de implantacin fronto-tmporo-occipital
Tabla 2.3. Exploracin del cabello del cabello. Su etiologa es desconocida. Se asocia
Segn la morfologa del cabello a un eritema perifolicular punteado e hiperquerato-
sis folicular. Tambin puede afectar a las cejas.
Cabellos secos/adelgazados Hipotricosis congnitas
Displasias pilosas
Su evolucin es lentamente progresiva. No se dis-
Sndromes carenciales pone de un tratamiento eficaz, aunque se ha logrado
retrasar el curso de la enfermedad utilizando pred
Cabellos en signo de exclamacin Alopecia areata
nisona oral (50 mg/da, 2 meses) y cloroquina (150
Cabellos del optimismo Calvicie comn mg/da, 3-9 meses). Los corticoides tpicos o me-
Segn el patrn de distribucin de la alopecia diante infiltracin local tambin son eficaces.
Difuso Hipotricosis congnitas
Calvicie comn
Foliculitis crnica del cuero cabelludo
Efluvios Se trata de diferentes formas clnicas de foliculitis
del cuero cabelludo cuyo origen no est claro.
En placas Alopecia areata
Alopecia seudopelada Usualmente se presentan como brotes de pstulas
Tricotilomana aisladas en la cabeza, con cultivos que no demues-
tran una infeccin especfica. Responden momen-
Piel alopcica
tneamente a los tratamientos antibiticos, para
Aspecto normal Calvicie comn
Alopecia areata
recidivar cuando stos han concluido. Se reconocen
Efluvios varios cuadros clnicos, entre ellos el acn necrtico
(foliculitis con componente necrtico), la piodermi-
Aspecto alterado Alopecia seudopelada
Alopecia por agentes fsicos, tias tis abscedens et suffodiens (piodermitis crnica con
abscesos subcutneos comunicantes) o celulitis di-

12
Alopecias

secante, y la dermatosis pustular y erosiva del cue- Ese aspecto clnico tan caracterstico tambin se
ro cabelludo. Todos ellos abocan a una foliculitis ha desarrollado especialmente en mujeres afroame-
decalvante y a una alopecia cicatricial en placas. ricanas de cabello rizado y que han empleado con
asiduidad tratamientos fsicos para estirar su cabello
Foliculitis en penachos (traccin y plancha caliente, etc.): es la denominada
Se define como una enfermedad localizada, infla- alopecia cicatricial central centrfuga.
matoria, crnica y recidivante del cuero cabelludo,
que conduce a la aparicin de alopecia cicatricial, Tratamiento
con varios penachos de cabellos que emergen de El tratamiento es sintomtico. En caso de que haya
un orificio folicular comn. Se da sobre todo en cesado el proceso activo, puede plantearse una re-
hombres jvenes y afecta principalmente a la regin solucin quirrgica.
occipital y parietal.
Otras formas de alopecia cicatricial adquirida
Diagnstico En este apartado nos referiremos no a las alopecias
El examen fsico revela la presencia de ppulas y de origen interno ya mencionadas, sino a las que
placas infiltradas con pstulas. La mayora de los tienen un origen externo (traumatismos, infeccio-
pacientes presentan otras dermatosis asociadas de nes, txicos).
tipo inflamatorio del cuero cabelludo. Como facto-
res desencadenantes se citan los traumatismos y la Alopecia traumtica
ciruga previos y enfermedades inflamatorias. Pueden ser producidas por instrumentos para rizar
La histologa presenta un infiltrado mixto perifolicu- o alisar el cabello.
lar en dermis superficial y media, con macrfagos y
destruccin de las paredes de los folculos pilosos. Alopecia posnatal occipital
Desaparece espontneamente cuando el beb co-
Tratamiento mienza a cambiar de posicin por s solo. Tras in-
En las lesiones pequeas el tratamiento es el qui- tervenciones quirrgicas prolongadas, pueden apre-
rrgico. Con la antibioticoterapia (rifampicina, azi- ciarse reas alopcicas que a los 2-4 meses pueden
tromicina, claritromicina y cido fusdico) se han desaparecer.
logrado escasos resultados satisfactorios. Tambin Se han descrito tambin casos de alopecia por
se han ensayado el cido 13-cis-retinoico oral y el traccin mecnica en nios.
perxido de benzolo tpico. El ltimo recurso es
la fotodepilacin. Tricotilomana
Es el hbito compulsivo de arrancarse el pelo,
Alopecia seudopelada consciente o inconscientemente. Pueden quedar
Es una forma localizada de alopecia cicatricial de una reas alopcicas irregulares en el cuero cabelludo
relativa frecuencia y de etiologa desconocida, pro- o las pestaas (sobre todo las superiores, como es
bablemente autoinmune, como manifestacin final lgico), o en otro lugar. Se da con mayor frecuencia
residual de algn proceso que d lugar a alopecia en mujeres jvenes, por dismorfofobia o problemas
cicatricial, como el LPP o el lupus eritematoso. de relacin social o familiar. Este hbito compulsi-
Hoy en da se considera como una forma de alo- vo puede llevar a la tricofagia y originar un trico-
pecia cicatricial estadio final de un proceso inflama- bezoar (masa de pelo en el estmago, con el con-
torio previo subclnico no detectado. secuente abdomen agudo).

Diagnstico Infecciosas
Son pequeas placas de alopecia de crecimiento Piodermitis del cuero cabelludo. Es frecuente en
lento y progresivo que, aunque pueden llegar a nios. Se inicia tras traumatismos, generalmente por
afectar a todo el cuero cabelludo, con el tiempo rascado, en la pediculosis y la escabiosis.
tienden a estabilizarse. Las lesiones coalescen en Foliculitis. La foliculitis decalvante se caracteriza
placas sin pelo, irregulares y atrficas. Afecta ms a por inflamacin y destruccin del folculo piloso,
mujeres de edad media. condicionando una alopecia permanente con for-

13
J. Ferrando

macin de abscesos intrafoliculares. Una forma pe-


culiar sera el acn necrtico.
El acn queloideo de la nuca y la foliculitis abs-
cedens et suffodiens son otras variedades de folicu-
litis crnica del cuero cabelludo.
En el secundarismo lutico puede observarse alo-
pecia, con varias formas clnicas. La alopecia apolilla-
da de la zona temporal es caracterstica.

Alopecia por txicos


Una gran variedad de nuevos frmacos producen
alteraciones en el crecimiento del pelo (fase ange-
na) y, de esta forma, alopecia. Se ha estudiado asi-
mismo el papel de las radiaciones en la alopecia:
se sabe que a partir de 500 centigreys puede apa-
recer depilacin temporal, y con dosis superiores Figura 2.2. Alopecia androgentica masculina,
depilacin permanente. patrn de entradas y coronilla

Alopecia no cicatricial

Los tipos ms frecuentes de alopecia no cicatricial


son la alopecia androgentica, la alopecia areata y
los efluvios.

Alopecia androgentica
La alopecia androgentica (AGA) o calvicie comn
es sin duda una de las causas ms habituales de
prdida de cabello, y est ntimamente relacionada
con la gentica (herencia polignica) y con el me-
tabolismo andrognico folicular. Se suele manifestar Figura 2.3. Alopecia androgentica femenina,
alrededor de los 20-30 aos y su evolucin es len- patrn difuso
tamente progresiva. Se trata de una miniaturizacin
progresiva de los cabellos en las reas de influencia receptores andrognicos constituyen otro factor re-
androgentica: recesin fronto-temporal y nuca en levante, siendo estos niveles superiores en hombres
el varn (MAGA) y de forma difusa en la regin que en mujeres y mayores en la regin frontoparie-
parietal en la mujer (FAGA). Da lugar a ciclos de tal que en la regin occipital en los varones.
crecimiento ms cortos en la fase de angeno y se Otro factor importante es la enzima aromatasa,
alarga la fase de telgeno. que evita la progresin de la alopecia al acelerar la
metabolizacin local de los andrgenos. Su presen-
Etiopatogenia cia es ms notable en la mujer en las reas depen-
El trmino de androgentica implica la relacin con dientes de los andrgenos del varn.
los andrgenos y una predisposicin gentica (he-
rencia dominante polignica). El paso de testoste- Clnica
rona a dihidrotestosterona por accin de la enzima En realidad, en la AGA no se aprecia una prdida
5-alfa-reductasa es el hecho fundamental que cana- diaria importante de cabello, sino una disminucin
liza el desarrollo de la calvicie; sin embargo, para paulatina de su volumen o densidad especialmente
que sta se produzca deben existir folculos pilosos en las reas dependientes de los andrgenos, don-
susceptibles (dependientes de los andrgenos), lo de se aprecian unos cabellos intermedios finos, o
que explicara la localizacin de la alopecia. Los cabellos del optimismo (figuras 2.2 y 2.3).

14
Alopecias

Figura 2.4. MAGA, tipos de Hamilton-Norwood. Se incluye en cada tipo la variante a, o el patrn semita, excepto en
los estadios finales, donde ambos confluyen en una imagen clnica comn. Se incluye adems la variante III-vrtex

Para la evaluacin de las caractersticas clnicas Cerca de un 10% de los varones presentan un
es importante conocer las escalas de gradacin de patrn tipo FAGA (= MAGA-F), que no reviste nin-
prdida del cabello segn Hamilton-Norwood, gn significado clnico especial.
Ebling y Ludwig (figuras 2.4 y 2.5).
La aparicin de la alopecia suele ser gradual, de- Tabla 2.4. Analtica hormonal
sarrollndose la condicin a lo largo de los aos. En en caso de FAGA-M o de sndrome SAHA
algunas ocasiones, sobre todo en mujeres, la alopecia
Testosterona
androgentica puede precipitarse o agravarse des- Androstenodiona
pus de un efluvio telgeno o, ms raramente, adop- Dihidrotestosterona (DHT)
tar un patrn tipo MAGA = FAGA-M; en estos casos, Dihidroepiandrostenodiona sulfato (DHEA-sulfato)
hay que descartar un tumor ovrico o suprarrenal Globulina transportadora de andrgenos
(SHBG: sex hormon binding globulin)
formador de andrgenos. Tambin en el sndrome Ecografa ginecolgica y TAC abdominal
SAHA (seborrea, acn, hirsutismo y alopecia) deben 17-OH-progesterona
determinarse parmetros hormonales (tabla 2.4) y, si Prolactina
stos aparecen alterados, solicitar una ecografa gi- Cortisol
necolgica abdominal y/o una TAC abdominal. FSH, LH

15
J. Ferrando

Cada vez se observan casos ms precoces de ducir dermatitis de contacto alrgica o fotoindu-
AGA, incluso en edad prepuberal o en nios en cida. La hipertricosis facial es otro efecto secun-
edad escolar, y especialmente en nias. dario que puede aparecer en mujeres y nios.
Entre los efectos sistmicos descritos, figuran la
Diagnstico cefalea, con una incidencia del 3%, y las mialgias.
El diagnstico es clnico y tiene en cuenta la locali- La absorcin sistmica es insuficiente como para
zacin de la alopecia en las reas caractersticas. En alcanzar los niveles plasmticos necesarios para in-
las mujeres, es importante averiguar si existe alguna ducir cambios hemodinmicos, por lo que los
asociacin con hirsutismo o acn que nos indique pacientes que emplean minoxidil no muestran un
trastornos hormonales; asimismo, son importantes aumento de riesgo cardiovascular.
los antecedentes familiares. El pull test o pilotraccin
suele ser negativo y el tricograma revela un incre- cido retinoico
mento de la fase telgena y races distrficas. Su empleo est justificado por su efecto mitgeno: al
Los exmenes de laboratorio no son necesarios a regular el crecimiento y la diferenciacin celular epi-
menos que se halle alguna alteracin clnica secun- drmica, se une a una protena citoltica e induce el
daria a hiperandrogenismo, en cuyo caso se solici- inicio del crecimiento celular en la diferenciacin
tar el estudio de andrgenos. La biopsia no suele ser epitelial y vascular. Tambin favorece la angiognesis
necesaria. El examen histopatolgico muestra folculos y la absorcin percutnea de otras sustancias, por lo
miniaturizados, la mayora en fase de telgeno, y mo- que su accin es sinrgica con el minoxidil, aunque
derado infiltrado inflamatorio perifolicular. puede producir irritacin local. Se usa junto a mi-
noxidil en concentraciones entre 0,025 y 0,050%.
Tratamiento
El tratamiento precoz, cuando se empieza a apreciar Tratamientos sistmicos
adelgazamiento del cabello, optimiza los resultados. Finasterida
De igual modo, el empleo continuado de estos trata- Es un frmaco que produce una inhibicin selectiva
mientos evita la progresin de la alopecia. Se pueden de la 5-alfa-reductasa tipo II, enzima que cataliza el
distinguir tratamientos tpicos, orales o quirrgicos. paso de testosterona a dihidrotestosterona (DHT)
en la papila drmica del folculo piloso. La DHT es
Tratamientos tpicos el andrgeno responsable de la miniaturizacin fo-
Minoxidil licular caracterstica de la alopecia androgentica.
Actualmente se considera un modulador del ciclo As pues, finasterida produce un descenso de la DHT
biolgico del folculo piloso, ya que incrementa la en la raz folicular y, por tanto, retrasa la progresin
duracin de la fase de angeno y permite la rege- de la alopecia e incluso puede revertirla. Se utiliza
neracin del vello miniaturizado, reforzando el pe- en dosis de 1 mg oral al da.
lo intermedio existente. Estudios in vitro demues- Entre los efectos secundarios, se han descrito,
tran que minoxidil potencia asimismo la capacidad aunque raramente, disminucin de la libido y del
proliferativa de los queratinocitos, dado que aumen- volumen del semen y disfuncin erctil, as como
ta su supervivencia en cultivos de folculos pilosos. ginecomastia unilateral. Los cuadros involucionan
Minoxidil est comercializado al 2 y al 5%. La solu- al suspender el tratamiento.
cin al 2% se emplea en mujeres jvenes y minoxidil El uso de finasterida en la mujer est contraindi-
al 5% en hombres y casos graves de FAGA. Se acon- cado, por el peligro de que, en un embarazo de un
seja la aplicacin de 1 cc cada 12 horas o de 2cc cada feto varn, pudiera ocasionar un desarrollo incom-
24 horas, siempre seguido de una suave friccin. pleto de los rganos genitales masculinos.
Los efectos secundarios de minoxidil son prin-
cipalmente dermatolgicos, como la dermatitis Antiandrgenos
por contacto irritativa producida por el excipien- Impiden o dificultan la accin de los andrgenos en
te (propilenglicol), que ocurre hasta en un 7% de los tejidos diana. Los mejores resultados se observan
los pacientes que emplean soluciones al 2% y en en mujeres con hiperandrogenismo, aunque antes de
mayor proporcin en los que usan la preparacin que puedan apreciarse sus beneficios se requiere un
al 5%. En menor grado, el minoxidil puede pro- tratamiento durante 9 meses como mnimo.

16
Alopecias

Figura 2.5. Escala de Ludwig


para tipificar la FAGA. Un total de
tres grados nos parece insuficiente
para clasificar adecuadamente la
gravedad de la alopecia. Asimismo,
no nos indica si la afectacin es
alta (patrn alto), limitada a las
regiones parietales (mejor
pronstico), o si es baja (patrn
bajo), que llega a afectar hasta las
regiones tmporo-occipitales (peor
pronstico)

Algn autor prescribe acetato de ciproterona. La ada de cuadros graves de acn y/o seborrea. Por
indicacin de la ficha tcnica del producto en Espa- otra parte, no debe tomarse durante el embarazo, por
a restringe su uso a mujeres con manifestaciones lo que debe ser descartado antes de iniciar el trata-
graves de androgenizacin, como intenso hirsutismo, miento. Otros autores utilizan la espironolactona y la
alopecia androgentica severa, a menudo acompa- flutamida, si bien ninguna de las dos tiene autoriza- I

Tabla 2.5. Plan de tratamiento de la alopecia androgentica


En el varn
MAGA I-III (Ebling) = II-V (Hamilton-Norwood)
Finasterida 1 mg/da en el tratamiento de las primeras fases de la alopecia androgentica en varones
Minoxidil tpico al 5% (solo o con cido retinoico al 0,025-0,05%), sobre todo si predomina la afectacin frontoparietal
Si no se produce respuesta al cabo de un ao, combinar minoxidil con finasterida
Desistir del tratamiento o bien tratamiento quirrgico si a pesar de ello no se obtienen resultados. Si la repercusin psicolgica es
grande, puede aconsejarse un postizo (peluca)
El autotrasplante tambin se aconseja como tratamiento complementario del tratamiento mdico, que no se abandona
MAGA IV-V (Ebling) = VI-VIII (Hamilton-Norwood)
No aconsejar tratamiento, o en todo caso tratamiento quirrgico o peluca. Como suele tratarse de varones de ms de 40 aos,
puede aconsejarse minoxidil tpico en los lmites de la alopecia para evitar que sta progrese
En la mujer
FAGA I-III (Ebling) = I-II (Ludwig)
Minoxidil tpico del 2 al 5% (solo o combinado con cido retinoico al 0,025-0,050%)
Antiandrgeno oral si hay signos clnicos o evidencia hormonal de hiperandrogenismo orgnico o funcional
FAGA de origen ovrico (aumento de androstendiona y/o testosterona, sndrome de ovarios poliqusticos): descartar tumor mediante
ecografa o TAC y tratar con acetato de ciproterona + etinilestradiol
FAGA de origen suprarrenal (aumento de DHEA): debe realizarse un frenado suprarrenal con dexametasona (0,5 mg) o deflazacort
(6 mg) por la noche. Si se acompaa de hirsutismo, aadir espironolactona oral y etinilestradiol
FAGA de origen hipofisario (hiperprolactinemia): descartar tumor hipofisario y aadir tratamiento con bromocriptina (5 mg/da)
Si al ao el paciente no responde al tratamiento con minoxidil solo o combinado, puede aconsejarse autotrasplante de cabello. Si se
trata una FAGA de patrn bajo, el rea donante estar poco poblada y con tendencia a empeorar y el autotrasplante ser poco eficaz
Suplementos alimentarios orales. Aminocidos azufrados (como cistina o taurina), oligoelementos (zinc y hierro), sobre todo si se
sospecha dficit
En mujeres de cabello fino pueden ayudar a mejorar la imagen los champs y acondicionadores o tintar la piel del cuero cabelludo
FAGA IV-V (Ebling) = III (Ludwig)
Es vlido todo lo indicado en el apartado anterior; sin embargo, a menudo ser inevitable el uso de postizos o peluca

17
J. Ferrando

Tabla 2.6. Diagnstico diferencial de los efluvios


Efluvio angeno agudo Cabello angeno suelto Efluvio telgeno agudo Efluvio telgeno crnico
Aparicin Pocos das despus de la Nias rubias entre 3 y Dos o tres meses despus de Mujeres de entre
causa desencadenante 6 aos la causa desencadenante 30 y 60 aos
Evolucin Remite al eliminar la Suele mejorar con el Autolimitada Prolongada, con remisiones
causa tiempo y exacerbaciones
Cada de pelo Muy evidente Evidente Evidente Poco evidente
Pilotraccin +++ ++ ++ +
Causa Frmacos txicos, Insuficiente adhesin del Frmacos, posparto, Desconocida
enfermedades sistmicas tallo piloso al folculo fiebre

cin para esta indicacin en Espaa (la flutamida tante descartar cualquier tipo de enfermedad. De-
slo est autorizada en el tratamiento de varones con bern realizarse un hemograma, niveles de hierro y
carcinoma metastsico de prstata) (tabla 2.5). perfil de hormonas tiroideas, descartando causas
endgenas y exgenas (frmacos).
Tratamiento quirrgico La recuperacin del efluvio suele producirse al
Es una terapia complementaria, puesto que no su- cabo de 3-6 meses; cuando el proceso supera ese
pone el abandono del tratamiento mdico. tiempo, se habla de un efluvio telgeno crnico.
Existen tres tcnicas: el autotrasplante de folcu- El diagnstico diferencial del efluvio telgeno
lo piloso (mininjertos y microinjertos de unidades agudo se establece con la alopecia areata difusa y
foliculares), las reducciones del cuero cabelludo y la alopecia andrognica femenina de evolucin
los colgajos por desplazamiento. La ms utilizada rpida.
es el autotrasplante de unidades foliculares. Una
unidad folicular consiste en 1-4 vellos terminales Causas endgenas
que comparten el msculo erector del pelo, iner- Alopecia posnatal: se trata de un proceso fisiolgico
vacin, irrigacin y tejido conjuntivo comn. Las y de caractersticas transitorias.
unidades se obtienen a partir de la seccin me-
diante lupa de un huso de cuero cabelludo del Gestacin y alopecia posparto: debido a los altos
rea donante de la regin occipital; estas unidades niveles de estrgenos durante el embarazo, la fase
son implantadas en el rea receptora, donde pre- de angeno se prolonga ms tiempo. De igual ma-
viamente se han realizado pequeas incisiones nera, tras el parto se produce una prdida del ca-
para cada unidad folicular. bello, que se inicia a partir del primer mes y dura
hasta el cuarto, por trmino medio.
Efluvios
Los efluvios son prdidas temporales de cabello. Estrs psicolgico: la prdida de pelo causa un ma-
Muchas veces se trata simplemente de recambios yor estado de disfuncin emocional y, al mismo
de cabello normal (efluvio telgeno), y otras veces tiempo, agrava la prdida de pelo del paciente. Si
corresponden a prdidas temporales o permanentes se disminuye la causa del estrs puede controlarse
(efluvio angeno) (tabla 2.6). la cada.

Efluvio telgeno agudo Dietas hipocalricas y dficit nutricionales: este tipo


El efluvio telgeno agudo es un recambio acelerado de prdida de cabello se manifiesta durante los pri-
del ciclo folicular. Va precedido por un factor induc- meros 6 meses posteriores al inicio de la dieta,
tor de 1 a 3 meses antes de que se inicie la prdida. cuando el consumo calrico se encuentra por de-
Algunas de las causas ms frecuentes son la ciruga, bajo de las 1.000 kcal diarias, con un bajo consumo
un proceso agudo infeccioso o inflamatorio, desnu- de protenas. Si existen deficiencias de cidos gra-
tricin, frmacos para enfermedad tiroidea, una sos esenciales, tambin se producirn alteraciones
hemorragia crnica y estrs psicosocial. Es impor- en el ciclo folicular.

18
Alopecias

Dficit de zinc: se relaciona con la reduccin de la autolimitado, y se prolonga durante un periodo que
absorcin de cidos grasos insaturados, lo que, a su va desde los 6 meses a los 6 aos.
vez, puede asociarse con una mayor incidencia de Suele asociarse a mltiples factores, sin relacin
infecciones, anorexia y cambios cutneos. con los desencadenantes del efluvio agudo. Existe
aumento de la poblacin telognica, acortamiento
Dficit de hierro: se encuentra en casi el 70% de las de la fase de angeno y paso acelerado de los fol-
mujeres que presentan anemia o incluso sin ella. Se culos a telgeno.
ha demostrado que el consumo de suplementos de El diagnstico de esta afeccin es por exclusin.
hierro puede favorecer el cese de la cada del cabello, El diagnstico diferencial deber realizarse con
ya que el hierro est asociado al nivel de sntesis de las alopecias difusas por enfermedad sistmica, la
DNA. alopecia androgentica, el efluvio telgeno agudo
y el efluvio angeno.
Dficit de biotina: se relaciona asimismo con otros Aunque no existe un tratamiento especfico para
cambios, como el aumento de infecciones, trastor- este tipo de alopecia, se utiliza el minoxidil al 2 o
nos oculares y auditivos y alopecias. Se ha obser- al 5%.
vado que al administrar biotina el pelo crece de
nuevo, con una mejora visible a los 2 meses aproxi- Efluvio angeno agudo
madamente. Consiste en la prdida brusca y masiva de cabello. A
este tipo de efluvio tambin se le denomina defluvio
Estados febriles: la prdida puede producirse hasta capilar o alopecia anagnica. Las causas ms frecuen-
6 meses despus de haber presentado el episodio tes son las alteraciones endocrinas (entre ellas hipo-
febril. Este estado se correlaciona con los pirgenos pituitarismo, hipotiroidismo e hipertiroidismo, sn-
endgenos que se liberan durante el proceso febril, drome de Cushing y diabetes), estados carenciales,
y que actuaran en la regulacin del ciclo folicular. enfermedades metablicas y sistmicas (como lupus
eritematoso sistmico, insuficiencia renal crnica y
Causas exgenas neoplasias), frmacos diversos (como los citostticos
Frmacos y antimetabolitos, el interfern, la vitamina A en altas
Mltiples frmacos de uso comn pueden ser cau- dosis y las sales de litio), la radiacin ionizante y
santes de efluvios: diversos txicos (mercurio y plomo entre ellos).
Betabloqueadores: aunque su mecanismo de ac- El tratamiento fundamental de las alopecias ana-
cin exacto se desconoce, se cree que actan gnicas agudas se basa en evitar la causa desenca-
inhibiendo la mitosis. denante.
Anticoagulantes: la prdida de cabello puede
presentarse hasta 12 semanas despus de su ad- Cabello angeno suelto (efluvio angeno crnico)
ministracin; su accin se relaciona con el ciclo Se trata de una displasia pilosa que se produce por
folicular, y segn algunos estudios inhibe el de- falta de adhesin del pelo al folculo piloso, lo que
sarrollo de los folculos en fase de angeno de provoca una prdida indolora de cabellos ante una
forma dependiente de la dosis. traccin mnima. Este cabello crece lento y el creci-
Otros frmacos: cimetidina, fluoxetina, anfetami- miento cesa al alcanzar cierta longitud.
nas, interferones, anticonceptivos orales y reti- Clnicamente, el cabello es fino, corto y escaso.
noides. La edad de inicio es entre los 3 y los 6 aos, aunque
tambin puede darse en adolescentes y adultos.
Efluvio telgeno crnico Se clasifica en dos grupos: aislado o asociado a
El efluvio telgeno crnico es una prdida de ca- otros defectos del desarrollo.
bello de forma difusa con un tiempo superior a 6 El diagnstico es clnico, confirmndose con el
meses de evolucin. Se inicia de modo sbito y tricograma, en el que se observa un mayor nme-
presenta exacerbaciones. ro de pelos en angeno, sin vaina epitelial, con
Se da predominantemente en el sexo femenino bulbos torsionados y angulados respecto al tallo
entre los 30 y 60 aos, aunque no es una forma piloso, con una cutcula caracterstica que se halla
exclusiva de la mujer. El curso de la enfermedad es de forma enrollada.

19
J. Ferrando

El cabello angeno corto se da en pacientes que les del crtex y la vaina epitelial de los folculos
presentan un ciclo folicular muy reducido, de for- pilosos afectados.
ma que tienen un recambio de cabello acentuado. La AA se presenta muchas veces en asociacin
Suele tratarse de una alteracin gentica familiar. con enfermedades por autoanticuerpos, la enfer-
Los pacientes presentan de forma crnica una alo- medad tiroidea est asociada en el 8% de los ca-
pecia difusa y una pilotraccin muy positiva y sos- sos, es ms frecuente en nios (24%), pudindo-
tenida. se encontrar anticuerpos antimicrosomales y/o
La enfermedad mejora con la edad. Hay que evi- alteraciones de las pruebas de funcin tiroidea.
tar los peinados que tensen el pelo y los traumatis- Otras asociaciones son: anemia perniciosa, artritis
mos que produzcan su cada. Se han empleado la reumatoide, colitis ulcerosa, enfermedad de Addi-
biotina (5-10 mg/da), la cistina levgira (500 mg/ son, enfermedad de Hashimoto, liquen plano,
da) y el minoxidil. lupus eritematoso sistmico y miastenia gravis.
El estrs puede ser un factor precipitante.
Alopecia areata
La alopecia areata (AA) se define como una enfer- Histopatologa
medad dermatolgica caracterizada por placas alo- En las biopsias de las placas de AA, sobre todo en
pcicas, redondas u ovaladas, con mrgenes bien el borde de progresin de stas, se encuentran in-
delimitados. Cursa sin descamacin, induracin ni filtrados de clulas redondas primariamente alrede-
prdida del ostium folicular. dor de los vasos de la papila drmica de los folcu-
los pilosos en angeno. Dichos infiltrados penetran
Epidemiologa en la matriz folicular y, una vez caracterizados, estn
La enfermedad puede iniciarse a cualquier edad, formados en su mayora por macrfagos y LT cola-
pero se ha observado un pico entre los 20 y los 50 boradores.
aos. Afecta por igual a ambos sexos y, en ms de
la mitad de los casos, se inicia antes de los 20 aos. Clasificacin clnica
Afecta a alrededor del 0,5-1 por 1.000 de la pobla- La AA se clasifica de acuerdo con el patrn de pre-
cin. sentacin o la extensin de la prdida de pelo. Se
distinguen las siguientes formas clnicas:
Etiologa Segn el patrn de presentacin: AA en placas, AA
Es una enfermedad multifactorial. reticular, ofiasis, ofiasis inversa (sisaifo) y AA difusa.
Segn la extensin: alopecia areata en placas
Factores genticos (focal o multifocal), AA total y AA universal.
Estn presentes en un porcentaje que se sita en el
4-27% de los casos, con un patrn de herencia au- Formas clnicas clsicas
tosmica dominante con penetrancia variable en La lesin fundamental es una placa redonda u ova-
algunas familias. Otros datos que lo apoyan son la lada, lisa, brillante, sin descamacin, en la que se
aparicin en gemelos y la asociacin a sndrome de puede efectuar un pellizcamiento de prcticamen-
Down. Se ha encontrado la expresin de ciertos te todo el espesor de la piel (signo del pliegue de
antgenos HLA DQ3 y DR 4, 5 y 7. Jacquet). Se localiza en el cuero cabelludo u otras
reas pilosas. En la periferia de la lesin se obser-
Factores inmunolgicos van pelos cortos (de 2-6 mm como promedio) que,
Se supone que la AA es el resultado de una res- con el microscopio de luz ptica, aparecen en for-
puesta autoinmune por el fenotipo celular de los ma de signo de admiracin: son los llamados ca-
infiltrados inflamatorios peribulbares que se en- bellos peldicos de Sabouraud. Su presencia, por
cuentran al practicar una biopsia de una placa. En tanto, indica actividad de la enfermedad. La apari-
la mayora de casos se trata de macrfagos y linfo- cin de unos finos vellos en el centro de la placa
citos T, en concreto LT colaboradores (CD4+). Estas indica el inicio de su repoblacin.
clulas inflamatorias expresan el HLA-DR en su La enfermedad se inicia de modo abrupto y el
superficie, pero adems existe expresin ectpica paciente se queja de la cada del pelo en reas
de tales antgenos (HLA-DR) en las clulas epitelia- circunscritas. Puede asociarse a parestesias, prurito,

20
Alopecias

as y el vello corporal. La prdida alcanza al 100%


del pelo del cuero cabelludo y casi ese mismo por-
centaje en el resto del cuerpo. Suele acompaarse
de afectacin ungueal y enfermedad autoinmune.
Es muy difcil de recuperar.

Alopecia areata ofisica


La AAo es la prdida del pelo en la lnea de implan-
tacin pilosa tmporo-occipital.

Formas clnicas atpicas


Alopecia areata sisaifo u ofiasis inversa
En la AA sisaifo (AAs) u ofiasis inversa, la prdida
del cabello tiene lugar en todo el cuero cabelludo,
Figura 2.6.
Alopecia areata excepto en el rea de implantacin pilosa tmporo-
multifocal occipital.

Alopecia areata difusa


sensibilidad o dolor, aunque en general es asinto- La AAd consiste en la prdida aguda y difusa del
mtica. pelo terminal. Esta forma aguda suele presentarse
de novo como una forma de inicio de la enferme-
Alopecia areata en placa nica o focal dad, sobre todo en nios y adolescentes.
Se caracteriza por una placa ovalada o redonda,
alopcica, circunscrita, lisa, sin descamacin, con Afectacin ungueal
pelos cortos de apariencia normal en la periferia Pueden observarse surcos transversales y longitudi-
que se extraen fcilmente con una traccin mnima nales, depresiones puntiformes (pitting), coiloni-
(pelos peldicos). Es la forma ms frecuente y de quia, traquioniquia, adelgazamiento y ruptura, lnu-
mejor pronstico. Muchas veces cura de forma es- la roja, surcos de Beau, oniclisis, onicomadesis,
pontnea. Afecta a nios y personas jvenes. onicorrexis, paquioniquia y leuconiquia puntata o
transversa.
Alopecia areata en placas mltiples
o multifocal Afectacin ocular
La AAmf est constituida por varias placas ovaladas En cuanto a las alteraciones oculares, los reflejos
o redondas, dispersas, que pueden confluir y dar corneano y palatino pueden estar abolidos.
lugar a variantes clnicas diversas (figura 2.6). Se
presenta en jvenes y adultos, y puede evolucionar Tratamiento
a AA total o universal. Suele asociarse a enfermedad En general, es necesario valorar todos los efectos
autoinmune y atopia. Es la que se ve en el sndrome adversos y complicaciones a corto y largo plazo.
de Down. Debe considerarse un periodo mnimo de 3 meses
de tratamiento antes de valorar los resultados.
Alopecia areata total En la AA extensa, ha de tratarse el cuero cabellu-
Existe una prdida total (90-100%) del pelo terminal do en toda su extensin, pues se ha demostrado la
del cuero cabelludo con afectacin exclusiva de presencia de infiltrado inflamatorio en los folculos
ste, aunque puede afectar tambin a las uas y de reas no afectadas o aparentemente sanas.
conllevar enfermedad asociada. La AAt es de curso Los agentes utilizados en el tratamiento de la AA
crnico y de difcil recuperacin. son los siguientes:

Alopecia areata universal Rubefacientes tpicos


En la AAu se produce una prdida generalizada del La tintura de cantridas al 5% en solucin, el fenol
pelo: afecta al cuero cabelludo, la barba, las pesta- y el perxido de benzolo. No existen estudios cl-

21
J. Ferrando

nicos comparativos que confirmen esa supuesta progresivamente las reas tratadas y el tiempo de
eficacia. exposicin al frmaco.

Corticosteroides intralesionales Minoxidil


Son tiles en casos de AA en placas (<50% de ex- Es til en el tratamiento de la AA en placas. Se
tensin), sobre todo al inicio del cuadro o en caso desconoce su mecanismo de accin, pero se cree
de falta de respuesta a otras medidas teraputicas. que prolonga la fase angena de los folculos su-
Se efectan varias inyecciones intradrmicas, con 1 bptimos y activa la sntesis de prostaglandinas.
cm de distancia entre ellas, cada 4-6 semanas. Sue- Se emplea en solucin al 5% y se potencia su
le utilizarse acetnido de triamcinolona (40 mg/mL), efecto al asociarse con un corticoide tpico o con
acetato de parametasona (20 mg/mL) o betameta- antralina, debido a su mayor absorcin. Tambin
sona (3 mg de acetato de betametasona y 3 mg de se usa a menudo asociado a clobetasol (al 0,05%)
fosfato sdico de betametasona). No se aconseja la y/o cido retinoico (al 0,025-0,05%); no existen
infiltracin de las reas frontoparietales por el ries- estudios clnicos comparativos que confirmen la
go de producir, con los cristales de corticoides de eficacia de tales asociaciones.
liberacin prolongada, trombosis de la arteria cen-
tral de la retina. Ciclosporina sistmica
Su uso es controvertido, pues se han observado
Corticosteroides tpicos casos de AA en pacientes trasplantados en trata-
El dipropionato de betametasona al 0,05% en cre- miento inmunosupresor con CyA en dosis inferiores
ma y el propionato de clobetasol al 0,025-0,050%, a 6 mg/kg/da, dosis idnea para disminuir el infil-
solos o combinados con minoxidil y en 2 aplica- trado perifolicular de LT CD4. Sin embargo, se sabe
ciones al da, son tiles sobre todo en reas exten- que la CyA estimula los linfocitos y la unidad pilo-
sas de alopecia. sebcea, ocasionando hipertricosis e hiperplasia se-
bcea. Nuestro grupo de trabajo tuvo la ocasin de
Corticosteroides sistmicos tratar a 15 pacientes afectados por formas graves
La prednisona es muy til en la AAd aguda: la de AA exclusivamente con CyA, y slo consigui la
dosis inicial es de 1 mg/kg/da, y luego se va re- repoblacin completa en 2 de ellos.
duciendo a medida que mejora. Tambin se usa
en dosis bajas, con xito, combinada con ciclospo- Inmunoterapia tpica
rina A (CyA). Consiste en sensibilizar al paciente con un alergeno
En formas crnicas de AAmf, suele ser til y de laboratorio que habitualmente no se halle en el
con pocos efectos secundarios el deflazacort en ambiente.
dosis de 15-30 mg/da, solo o combinado con
CyA. Dinitroclorobenceno
Entre los efectos secundarios de los corticoides Inicialmente se comenz dicha tcnica utilizando
sistmicos se han descrito los siguientes: seudo- dinitroclorobenceno (DNCB), pero hoy en da ha
Cushing, supresin del eje hipotlamo-hipfisis- sido abandonado debido al riesgo de carcinog-
suprarrenal, osteonecrosis de la cabeza del fmur, nesis.
inhibicin del crecimiento, cataratas, sudor noctur-
no, edemas, prdida o ganancia de peso, cefalea Dibutilster de cido escurico
y, excepcionalmente, amaurosis por trombosis de Se efecta la sensibilizacin con solucin de di-
la arteria central de la retina. butilster de cido escurico (SADBE) en acetona
al 2% y al cabo de tres semanas se inicia el trata-
Terapia de contacto breve miento, con aplicaciones tpicas semanales; se
Se realiza con antralina y est indicada en caso de empieza con una concentracin de 0,00001%, au-
AAmf y AAt. Se utiliza antralina al 0,5 o al 1% en mentando progresivamente hasta el 1% segn la
contacto con la piel durante 20-60 minutos o duran- respuesta. El objetivo es producir una dermatitis
te la noche. Debe iniciarse el tratamiento en un rea de contacto moderada, caracterizada por eritema
y durante un periodo corto, para luego aumentar y prurito.

22
Alopecias

Tabla 2.7. Plan de tratamiento Candidina intralesional


de la alopecia areata Recientemente se ha comunicado la eficacia del
tratamiento con la estimulacin antignica intrale-
Alopecia areata focal
sional de candidina.
Rubefacientes (tintura de cantridas al 5%)
Minoxidil (al 2-5%) Inmunomoduladores
Alopecia areata multifocal (<50% del cuero cabelludo) Biotina
Minoxidil al 2-5% + cido retinoico al 0,025-0,05% + Se desconoce su posible mecanismo de accin.
propionato de clobetasol al 0,025-0,05% Otros inmunomoduladores, como tacrolimus y mo-
Terapia de contacto breve con antralina (1-3%) fetil micofenolato, no se han mostrado tiles.
Perxido de benzolo (10-20%) (en nios)
Biotina oral (5-10 mg/da) (en nios) Sulfato de zinc
Alopecia areata multifocal (>50%) - AA total/universal Se emplea en dosis de 200-600 mg/da; en nios se
Minoxidil al 5% + cido retinoico al 0,05% + propionato de emplea aspartato de zinc (50-100 mg/da). Ha sido
clobetasol al 0,05-0,1% utilizado en el tratamiento de la AA con resultados
Propionato de clobetasol en cura oclusiva nocturna controvertidos.
Infiltraciones con corticoides de liberacin prolongada En la tabla 2.7 se establecen las pautas de trata-
Tratamiento con difenciprona
Pauta de tratamiento con deflazacort (1 mg/kg) en pauta
miento que seguir.
descendente
Ciclosporina A (3-5 mg/kg) + prednisona (15 mg). Control
de CyA, presin arterial y analtica hepatorrenal
Bibliografa

Alopecia areata aguda difusa Camacho F, Montagna W. Tricologa. Enfermedades del folculo pilo-
sebceo. Madrid: Aula Mdica, 1996.
Prednisona oral (1 mg/kg) en pauta descendente o asociada
a metotrexato Escobar C, Ferrando J. Alopecia areata y sndrome de Down. Casos
clnicos en tricologa. Madrid: Aula Mdica; 2005; 160-163.
Nota. Hay que avanzar desde una menor a una mayor
Headington JT. Telogen effluvium-new concepts and review. Arch Der-
agresividad de acuerdo con el paciente.
matol. 1992; 129: 356-363.
Iorizzo M, Vincenzi C, Voudouris S, Piraccini B, Tosti A. Finasteride treat-
Difenciprona ment of female pattern hair loss. Arch Dermatol. 2006; 142: 298-302.
Inicialmente debe efectuarse la sensibilizacin del Kaufman KD, Olsen EA, Whiting D, et al. Finasteride in the treatment
paciente con un parche de difenciprona (DFCP) al of men with androgenetic alopecia. J Am Acad Dermatol. 1998; 39:
2%, en un rea convexa (nuca o brazo). A los 15 das 578-589.
se realizan pruebas epicutneas con distintas concen- Martnez M, Romero D, Grimalt R, Ferrando J. Sndrome del cuero
traciones de DFCP con 6 parches desde el 0,0001 al cabelludo rojo y alopecia cicatricial. Casos clnicos en tricologa.
0,5%, hasta dar con la mnima concentracin que Madrid: Aula Mdica, 2005; 91-95.
produce ya un leve eritema. A continuacin, se pres- Moreno Arias G, Ferrando J. Alopecia areata. En: Rondn Lugo A,
cribe una solucin de DFCP a esa concentracin. Una Piquero Mart J, Prez Alfonzo R. Dermatologa on line. Venezue-
vez sensibilizado, debe procederse a la aplicacin la, 2005.
tpica de la solucin cada da o cada 2 das, al prin- Muoz C, Carrrera C, Grimalt R, Ferrando J. Sndrome del cabello
cipio en la concentracin ms baja posible que ha angeno suelto. Casos clnicos en tricologa. Barcelona: Aula Mdi-
sido capaz de provocar un mnimo eritema, con in- ca Ediciones, 2003.
crementos progresivos segn la respuesta clnica. Los Ross EK, Shapiro J. Management of hair loss. Dermatol Clin. 2005, 23:
riesgos y complicaciones descritas son prurito, linfa- 227-243.
denopatas y pigmentacin postinflamatora. Sawaya ME. Antiandrogens and androgen inhibitors. En: Wolverton
La tasa de respuesta ronda el 30-50%, aunque se SE, ed. Comprehensive dermatologic drug therapy. Filadelfia: WB
presentan recidivas en la mitad de los casos. Saunders, 2001; 385-402.

23
CAPTULO 3

Ampollosas autoinmunes
J.M. Mascar Galy

Concepto Clnica

Las enfermedades ampollosas autoinmunes son Pnfigos


un conjunto de procesos en los que se producen Pnfigo vulgar
vesculas y ampollas en la piel debido a una El PV es la forma ms frecuente de pnfigo tanto
reaccin inmunolgica autoimmune mediada por en nuestro medio como en todos los pases occi
anticuerpos. Estas enfermedades se caracterizan dentales. La mayora de los pacientes presentan
por la presencia de autoanticuerpos circulantes inicialmente erosiones dolorosas en la mucosa oral,
contra la epidermis o la unin dermoepidrmica. que suelen persistir durante meses (figura 3.1). Ms
A partir de tcnicas de inmunofluorescencia (IF), tarde pueden aparecer tambin lesiones en la piel,
puede demostrarse la presencia de esos auto unas ampollas frgiles que afectan a la piel sana o
anticuerpos bien circulando en el suero (IF indi la eritematosa, que se rompen con facilidad y pro
recta), bien unidos a la piel del paciente (IF vocan la aparicin de erosiones y amplias zonas de
directa). El patrn de IF que producen los au piel denudada con escasa tendencia a epitelizar. En
toanticuerpos en cada enfermedad suele ser las fases avanzadas de la enfermedad, las lesiones
diagnstico. En los ltimos aos se han podido cutneas pueden ser muy extensas (figura 3.2). El
caracterizar mediante tcnicas bioqumicas y mo signo de Nikolsky (la denudacin de reas de piel
leculares los antgenos cutneos que son reco de apariencia sana cuando se aplica una presin
nocidos por los autoanticuerpos de este grupo lateral sobre ellas) es tpicamente positivo.
de enfermedades.
Pnfigo foliceo
En general, el PF es menos frecuente que el PV,
Clasificacin excepto en algunas reas endmicas de Suramrica.
Las lesiones cutneas son ampollas muy superficia
Las enfermedades ampollosas autoinmunes se les que se rompen y dan lugar a erosiones y zonas
clasifican en dos grandes grupos: las intraepi de aspecto eritematodescamativo. Son ms habitua
drmicas y las subepidrmicas. En las del pri les en las llamadas reas seborreicas (cara, cuello,
mer grupo, que tambin denominamos pnfi
gos, las ampollas se producen en el interior de
la epidermis; se incluyen aqu el pnfigo vulgar
(PV), el pnfigo foliceo (PF) y el pnfigo pa
raneoplsico (PPN). El segundo grupo se carac
teriza por la formacin de ampollas justo por
debajo de la epidermis, y comprende el penfi
goide ampolloso (PA), el herpes gestationis
(HG), el penfigoide de mucosas (PM), la epi
dermlisis ampollosa/bullosa adquirida (EBA)
y la dermatosis ampollosa por inmunoglobulina
A (IgA) lineal (DAIL).
La tabla 3.1 ofrece un resumen de los hallazgos
obtenidos mediante inmunofluorescencia en este
grupo de enfermedades. Figura 3.1

24
Ampollosas autoinmunes

Tabla 3.1. Resumen de los hallazgos obtenidos de inmunofluorescencia y los estudios antignicos en este
grupo de enfermedades
Enfermedad Inmunofluorescencia Inmunofluorescencia Autoantgenos
directa indirecta
Enfermedades ampollosas intraepidrmicas (pnfigos)
Pnfigo vulgar Depsitos intercelulares Anticuerpos de tipo IgG contra los espacios Desmoglena 3 (130 kD)*
de IgG y/o C3 (ms dbil) intercelulares de los epitelios escamosos Desmoglena 1 (160 kD)
estratificados
Pnfigo foliceo Depsitos intercelulares Anticuerpos de tipo IgG contra los espacios Desmoglena 1 (160 kD)*
de IgG y/o C3 (ms dbil) intercelulares de los epitelios escamosos
estratificados
Pnfigo paraneoplsico Depsitos intercelulares Anticuerpos de tipo IgG contra los espacios Desmoplaquina 1 (250 kD)*
de IgG y/o C3 (ms dbil) intercelulares de los epitelios escamosos Envoplaquina (210 kD)*
Depsitos lineales o estratificados, as como de los epitelios Periplaquina (190 kD)*
granulares en la membrana transicionales (vejiga de rata), simples y Desmoplaquina 2 (210 kD)
basal columnares. Tambin contra tejidos no Antgeno de 170 kD
epiteliales Antgeno BP230 (230 kD)
Desmoglena 3 (130 kD)
Desmoglena 1 (160 kD)
Enfermedades ampollosas subepidrmicas
Penfigoide ampolloso Depsitos lineales de IgG Anticuerpos de tipo IgG contra la parte BP180 (180 kD)*
y/o C3 (ms intensos) en la epidrmica de la membrana basal BP230 (230 kD)
membrana basal utilizando piel separada con cloruro sdico
Herpes gestationis Depsitos lineales de C3 Anticuerpos de tipo IgG contra la parte BP180 (180 kD)*
(raramente IgG) en la epidrmica de la membrana basal
membrana basal utilizando piel separada con cloruro sdico
Mayor sensibilidad con test de fijacin del
complemento
Penfigoide de mucosas Depsitos lineales de IgA, IgG Anticuerpos de tipo IgG contra la parte BP180 (180 kD)
y/o C3 (ms intensos) en la epidrmica de la membrana basal Laminina 5 (165 kD)
membrana basal utilizando piel separada con cloruro sdico Integrina alfa-6 (120 kD)
Un pequeo porcentaje de anticuerpos Integrina beta-4 (205 kD)
contra la parte drmica
Epidermlisis ampollosa Depsitos lineales de IgG Anticuerpos de tipo IgG contra la parte Colgeno VII (290 kD)*
adquirida (ms intensos) y/o C3 en la drmica de la membrana basal utilizando
membrana basal piel separada con cloruro sdico
Dermatosis ampollosa Depsitos lineales de IgA Anticuerpos de tipo IgA contra la parte Antgeno de 97 kD
por IgA lineal y C3 en la membrana basal epidrmica de la membrana basal Regin extracelular
utilizando piel separada con cloruro sdico BP180 (120 kD)
*Antgenos ms frecuentes con valor patognico.

zona central del pecho y parte alta de la espalda). picamente a neoplasias hematolgicas, como la
En casos extensos, la enfermedad puede presentar leucemia linftica crnica, a los linfomas no hodg
se como una dermatitis exfoliativa generalizada o, kinianos de estirpe B y a la enfermedad de Castle
incluso, como una eritrodermia. Sin embargo, ni man. Lo ms caracterstico es la aparicin de lesio
siquiera en estos casos se observa afectacin mu nes erosivas muy dolorosas en las mucosas (oral,
cosa. El signo de Nikolsky tambin es positivo. conjuntival, genital). A veces los pacientes presen
tan adems lesiones cutneas polimorfas que pue
Pnfigo paraneoplsico den semejar un PV, un PF, un eritema multiforme,
El PPN es una forma de pnfigo menos habitual y un sndrome de Stevens-Johnson, una necrlisis
cuya descripcin es bastante reciente. Se asocia t epidrmica txica, un penfigoide ampolloso, un li

25
J.M. Mascar Galy

Figura 3.3

Figura 3.2

quen plano, un liquen plano penfigoide o bien una


toxicodermia liquenoide. El signo de Nikolsky pue
de ser positivo (si hay lesiones ampollosas).

Enfermedades ampollosas subepidrmicas


Penfigoide ampolloso
Se trata de la enfermedad ampollosa ms frecuente en
nuestro medio. Afecta principalmente a personas de
edad avanzada (ms de 70 aos). La mayora de pacien
tes presenta inicialmente una erupcin muy prurigino
sa de aspecto urticariforme o eccematoso (figura 3.3).
Ms tarde aparecen vesculas y ampollas tensas sobre
la piel previamente inflamada (figura 3.4). Las lesiones Figura 3.4
se localizan, sobre todo, en la cara interna de los mus
los y las zonas intertriginosas. Algunos pacientes pre pollas tensas que, al estar en las mucosas, se rompen
sentan formas localizadas de PA, pero lo habitual es que fcilmente y producen reas erosivas. Las mucosas
las lesiones se generalicen por todo el cuerpo. ms frecuentemente afectadas son la oral y la conjun
tival, aunque tambin pueden afectarse otras mucosas,
Herpes gestationis como la nasal, la farngea, la larngea, la esofgica, la
El HG, tambin llamado penfigoide gestacional, es vaginal, el glande y la rectal. Las lesiones oculares
una enfermedad ampollosa infrecuente que suele pueden llegar a provocar la ceguera. En un pequeo
manifestarse durante el segundo o el tercer trimes porcentaje de pacientes el PM puede afectar a la piel,
tre del embarazo o, raramente, en asociacin con aunque suele tratarse de lesiones poco extensas.
tumores del trofoblasto. Se caracteriza por la apari
cin de una erupcin vesiculoampollosa intensa Epidermlisis ampollosa/bullosa adquirida
mente pruriginosa que en general se inicia en la La EBA es una enfermedad ampollosa poco habi
zona periumbilical. Las lesiones tienden a exacer tual. En su forma clsica, aparecen erosiones y ve
barse en el posparto. sculas no inflamatorias en zonas de traumatismo
(dorso de manos, nudillos, codos, rodillas, tobillos
Penfigoide de mucosas y dedos de los pies). Las lesiones se curan dejando
El PM es una enfermedad ampollosa que afecta de cicatrices y quistes de milium. Esta clnica puede
forma predominante a las mucosas, y que provoca ser indistinguible de la de otras dermatosis como la
tpicamente lesiones cicatriciales. Las lesiones son am porfiria cutnea tarda o formas dominantes de epi

26
Ampollosas autoinmunes

dermlisis ampollosa distrfica hereditaria. Existen Los hallazgos con la IF directa e indirecta son su
otras formas clnicas de EBA que se presentan en perponibles a los del PV.
forma de erupcin vesiculoampollosa inflamatoria
extensa, y que recuerda un PA (la llamada forma Pnfigo paraneoplsico
inflamatoria de la EBA), o con lesiones de predo En el PPN la histologa puede mostrar una combi
minio mucoso, y que recuerdan un PM. nacin de los siguientes hallazgos: ampollas intra
epidrmicas suprabasales, vacuolizacin de la capa
Dermatosis ampollosa por IgA lineal basal, queratinocitos necrticos en la epidermis e
La DAIL es una enfermedad vesiculoampollosa pa infiltrados inflamatorios liquenoides. La IF directa
recida a la dermatitis herpetiforme. Aparecen lesio demuestra depsitos de IgG con o sin complemen
nes pruriginosas en el tronco, que se distribuyen to en los espacios intercelulares de la epidermis.
tpicamente de forma lineal, adoptando un patrn Adems, puede haber depsitos granulares o linea
que se compara a un collar de perlas. La afectacin les en la membrana basal de diferentes inmuno
de las mucosas no es infrecuente. rreactantes. El suero de los pacientes con PPN con
La llamada enfermedad ampollosa crnica de la tiene tambin autoanticuerpos circulantes de tipo
infancia probablemente corresponda a una forma IgG contra la superficie de los queratinocitos de los
infantil de DAIL. epitelios planos estratificados. Sin embargo, estos
autoanticuerpos tambin son capaces de unirse a la
superficie celular de epitelios simples, columnares o
Anatoma patolgica y exmenes transicionales, as como de tejidos no epiteliales.
de inmunofluorescencia
Enfermedades ampollosas subepidrmicas
Pnfigos En las enfermedades ampollosas subepidrmicas, las
El trmino pnfigo se refiere a todas aquellas enfer ampollas se producen caractersticamente entre la der
medades ampollosas de la piel que se caracterizan mis y la epidermis. Inmunolgicamente, estos pacientes
por la separacin de los queratinocitos epidrmicos, presentan autoanticuerpos circulantes (de tipo IgG y/o
un fenmeno que se conoce como acantlisis. Esto IgA) contra la membrana basal dermoepidrmica.
se constata histolgicamente en la formacin de am
pollas intraepidrmicas. Desde el punto de vista in Penfigoide ampolloso
munolgico, estos pacientes presentan autoanticuer En el PA se observan ampollas subepidrmicas acom
pos circulantes de tipo IgG contra la superficie de los paadas de infiltrados inflamatorios superficiales con
queratinocitos de los epitelios planos estratificados. presencia de abundantes eosinfilos. Los exmenes
de IF directa revelan depsitos lineales de IgG y com
Pnfigo vulgar plemento (ms intensos) a lo largo de la membrana
En el PV las biopsias cutneas muestran la forma basal. Mediante tcnicas de IF indirecta, en la mayora
cin de ampollas intraepidrmicas justo por encima de los pacientes pueden detectarse autoanticuerpos
de la capa de clulas basales (suprabasales). Los circulantes de tipo IgG contra la membrana basal der
pacientes poseen autoanticuerpos de tipo IgG diri moepidrmica. Estos autoanticuerpos se unen a la
gidos contra la superficie de los queratinocitos. parte epidrmica de la membrana basal cuando se
Pueden detectarse in vivo unidos a los espacios utiliza piel separada con cloruro sdico 1M.
intercelulares epidrmicos de la piel perilesional en
el 100% de los pacientes con enfermedad activa Herpes gestationis
mediante IF directa (con o sin depsitos acompa Los hallazgos histolgicos son superponibles a los
antes de complemento). Los autoanticuerpos cir del PA. Los exmenes de IF directa muestran dep
culantes pueden evidenciarse en la mayora de sitos lineales de complemento a lo largo de la mem
pacientes mediante tcnicas de IF indirecta. brana basal (nicamente se constata IgG en un 20%
de pacientes). Slo en un 25% de los casos se de
Pnfigo foliceo tectan autoanticuerpos circulantes de tipo IgG con
La histologa del PF muestra ampollas acantolticas tra la membrana basal dermoepidrmica (que se
intraepidrmicas justo por debajo de la capa crnea. unen a la parte epidrmica de la membrana basal

27
J.M. Mascar Galy

cuando se utiliza piel separada con cloruro sdico Autoantgenos


1M). Si se emplean tcnicas de IF indirecta con fi
jacin del complemento, los autoanticuerpos pue Pnfigos
den detectarse hasta en un 90% de las pacientes. Pnfigo vulgar
La diana contra la cual van dirigidos la mayora de
Penfigoide de mucosas los anticuerpos en el PV es una glucoprotena de
En el PM la histologa muestra ampollas subepidrmi 130 kD, la desmoglena 3, miembro de las cadheri
cas con infiltrados inflamatorios superficiales mixtos nas, una familia de molculas de adhesin celular
(linfocitos, histiocitos, clulas plasmticas). Los exme que forman parte de los desmosomas. Un 67% de
nes de IF directa revelan depsitos lineales de inmu los casos tiene tambin anticuerpos contra otra
noglobulinas (IgG, a veces IgA o IgM) y complemen cadherina, la desmoglena 1.
to a lo largo de la membrana basal en las biopsias de
piel, mucosa oral o conjuntival. Slo en un 20% de los Pnfigo foliceo
casos se detectan autoanticuerpos circulantes contra Los autoanticuerpos en el PF (tanto la forma end
la membrana basal dermoepidrmica (en la mayora mica como la espordica) estn dirigidos contra la
de pacientes de tipo IgG, y en algunos de tipo IgA). regin extracelular de la desmoglena 1, una cadhe
Suelen unirse a la parte epidrmica de la membrana rina de 160 kD.
basal cuando se utiliza piel separada con cloruro s
dico 1M, aunque en un pequeo subgrupo los auto Pnfigo paraneoplsico
anticuerpos se hallan dirigidos contra la parte drmica En los pacientes con PPN existen anticuerpos contra
(anticuerpos contra la laminina 5). protenas de la familia de las plaquinas: desmoplaqui
na 1 (250 kD), desmoplaquina 2 (210 kD), antgeno 1
Epidermlisis ampollosa/bullosa adquirida del penfigoide ampolloso (230 kD), envoplaquina
En la forma clsica de la enfermedad, la histologa (210 kD), periplaquina (190 kD) y plectina (500 kD);
muestra ampollas subepidrmicas con escaso com anticuerpos contra un antgeno de 170 kD an no
ponente inflamatorio. En los pacientes con la forma identificado, y anticuerpos contra las desmoglenas 1
inflamatoria, se observan infiltrados con presencia y 3 (los antgenos del PV y el PF, respectivamente).
de abundantes neutrfilos y eosinfilos. Los exme
nes de IF directa revelan depsitos lineales de IgG Enfermedades ampollosas subepidrmicas
(ms intensos) y complemento a lo largo de la Penfigoide ampolloso
membrana basal. Mediante tcnicas de IF indirecta, Los pacientes con PA tienen anticuerpos contra dos
pueden detectarse autoanticuerpos circulantes de polipptidos de 230 y 180 kD. Estos autoantgenos se
tipo IgG contra la membrana basal dermoepidrmi conocen con el nombre de BP230 (tambin denomi
ca en la mitad de los pacientes. Estos autoanticuer nado antgeno 1 del penfigoide ampolloso) y BP180
pos se unen a la parte drmica (suelo) de la mem (llamado tambin antgeno 2 del penfigoide ampollo
brana basal cuando se utiliza piel separada con so, o colgeno XVII). El BP230 es una protena in
cloruro sdico 1M. tracelular que se localiza en la placa de los hemides
mosomas. Por contra, el BP180 es una protena
Dermatosis ampollosa por IgA lineal hemidesmosmica que atraviesa la membrana.
En la DAIL, la histologa muestra ampollas subepi
drmicas con abundantes neutrfilos y eosinfilos. Herpes gestationis
Los exmenes de IF directa revelan depsitos linea En el HG, al igual que sucede en el PA, existen
les de IgA (con o sin complemento) a lo largo de autoanticuerpos contra el BP180. Las pacientes con
la membrana basal. Las tcnicas de IF indirecta s HG tambin pueden presentar autoanticuerpos con
lo permiten detectar autoanticuerpos circulantes de tra el BP230, pero stos se detectan con una fre
tipo IgA contra la membrana basal dermoepidrmi cuencia mucho menor que en el PA.
ca en una minora de los pacientes. Estos autoanti
cuerpos se suelen unir a la parte epidrmica (techo) Penfigoide de mucosas
de la membrana basal cuando se utiliza piel sepa Desde el punto de vista antignico, el PM es una
rada con cloruro sdico 1M. enfermedad muy heterognea. Se han identificado

28
Ampollosas autoinmunes

diferentes antgenos de la membrana basal a los que multiforme, el sndrome de Stevens-Johnson, la ne


se pueden unir los anticuerpos de los pacientes. Es crlisis epidrmica txica, el liquen plano, el liquen
ta heterogeneidad antignica hace pensar que, ms plano penfigoide y la toxicodermia ampollosa o
que a una enfermedad individualizada, el PM corres liquenoide. El PF a menudo ha de diferenciarse de
ponde a un fenotipo clnico en el que se englobaran enfermedades eritematodescamativas como los ec
distintas enfermedades ampollosas. La mayora de cemas, la psoriasis y las toxicodermias.
sueros de PM tienen anticuerpos contra el antgeno
BP180, y algunos tambin contra el antgeno BP230. Enfermedades ampollosas subepidrmicas
Existe un pequeo subgrupo que tiene anticuerpos El PA, el PM, la EBA y la DAIL deben distinguirse
contra la laminina 5, y este grupo posee un riesgo 10 primero entre ellos mismos, as como con todo el
veces mayor de presentar un carcinoma asociado, grupo de los pnfigos. El PA deber (en sus fases
por lo que estos casos seran autnticos cuadros pa iniciales) diferenciarse de otras enfermedades pru
raneoplsicos. En los ltimos aos, algunos autores riginosas, como los eccemas, la urticaria, la escabio
han identificado una respuesta autoinmune predo sis y las toxicodermias. En el contexto de la gesta
minante contra las integrinas alfa-6 y beta-4, aunque cin, el HG debe distinguirse sobre todo de la
an no se conoce el significado de estos hallazgos. erupcin polimorfa del embarazo.

Epidermlisis ampollosa/bullosa adquirida Pronstico y teraputica (tabla 3.2)


Los pacientes con EBA tienen anticuerpos contra la
regin no colgena 1 del colgeno VII (290 kD), el Pnfigos
componente principal de las fibrillas de anclaje de Pnfigo vulgar
la dermis superficial. El PV es una enfermedad grave. Hasta un 90% de los
pacientes falleca por esta causa antes de la aparicin
Dermatosis ampollosa por IgA lineal de los corticoides; en nuestros das, la mortalidad ron
Los anticuerpos en la DAIL parecen estar dirigidos da el 10%. Los corticoides sistmicos siguen siendo el
contra la parte soluble de la regin extracelular del tratamiento de eleccin. La combinacin de estos fr
BP180, que tiene unos 120 kD. macos con inmunosupresores (azatioprina, ciclofosfa
mida o micofenolato) se emplea para poder disminuir
la dosis de esteroides en aquellos enfermos que logran
Diagnstico
entrar en remisin. En los casos ms agresivos, puede
ser necesario realizar pulsos intravenosos de metilpred
Para establecer el diagnstico de este grupo de enfer
nisolona, inmunoglobulinas intravenosas, bolos de
medades (figura 3.5), es bsico recoger los datos de la
ciclofosfamida, recambios plasmticos o rituximab.
historia clnica y realizar una buena exploracin fsica
(por ejemplo, ampollas frgiles o tensas, afectacin o
Pnfigo foliceo
no de mucosas, signo de Nikolsky). Adems, deben
El PF suele responder mejor al tratamiento que el PV.
obtenerse muestras de piel para los estudios de histo
La mortalidad es baja, y la mayora de los pacientes
loga convencional e IF directa. Tambin es importante
responde bien al tratamiento con corticoides sistmi
obtener muestras de suero para los estudios de inmu
cos, solos o asociados con inmunosupresores.
nofluorescencia indirecta, y en algunas ocasiones para
poder estudiar la reactividad antignica del suero.
Pnfigo paraneoplsico
La exresis de los tumores benignos y resecables, co
Diagnstico diferencial mo los timomas y la variedad hialinovascular de la
enfermedad de Castleman, parece ser resolutiva en
Pnfigos muchos casos. En el resto de casos, ms del 90% de
Los PV, los PF y los PPN deben diferenciarse en pacientes con PPN fallece en los 2 aos siguientes al
primer lugar entre ellos mismos, as como con las diagnstico pese a haberse probado numerosos trata
enfermedades ampollosas subepidrmicas (PA, PM, mientos, como la prednisona, la ciclofosfamida, la
EBA y DAIL). Tambin debern distinguirse (sobre azatioprina, la sulfona, las sales de oro, la ciclosporina,
todo el PPN) del liquen plano erosivo, el eritema la plasmafresis, la fotofresis y la inmunoafresis.

29
J.M. Mascar Galy

Primera etapa: Diagnstico Segunda etapa: Tipo de enfermedad ampollosa autoinmune


de enfermedad ampollosa
autoinmune Examen histolgico: ampollas intraepidrmicas
Inmunofluorescencia directa/indirecta: anticuerpos contra la superficie
Paciente con lesiones erosivas de los queratinocitos
y/o vesiculoampollosas
en piel o mucosas
PNFIGO
Examen histolgico: ampollas subepidrmicas
Inmunofluorescencia directa o indirecta
Inmunofluorescencia directa/indirecta: anticuerpos contra la membrana
positiva
basal dermoepidrmica

Enfermedad ampollosa autoinmune


ENFERMEDAD AMPOLLOSA SUBEPIDRMICA

Tercera etapa (a): Tercera etapa (b): Tipo de enfermedad ampollosa


Tipo de pnfigo subepidrmica
Erosiones orales persistentes Erupcin de ampollas tensas en piel
Ampollas y erosiones cutneas (Nikolsky +) Ampolla subepidrmica con eosinfilos
Ampollas intraepidrmicas suprabasales Inmunofluorescencia directa: IgG y C3 en membrana basal
Inmunofluorescencia indirecta: anticuerpos Inmunofluorescencia indirecta: anticuerpos contra la parte epidrmica
contra esfago de mono pero no contra de la piel separada con NaCl
vejiga de rata
PENFIGOIDE AMPOLLOSO
PNFIGO VULGAR Erupcin de vesculas y ampollas tensas durante el embarazo o posparto
Ampolla subepidrmica con eosinfilos
Erupcin eritematodescamativa Inmunofluorescencia directa: IgG y C3 en membrana basal
Ampollas y erosiones cutneas (Nikolsky +) Inmunofluorescencia indirecta: anticuerpos contra la parte epidrmica
Ampollas intraepidrmicas subcrneas de la piel separada con NaCl

PNFIGO FOLICEO HERPES GESTATIONIS


Erosiones orales persistentes Lesiones erosivas en mucosas (oral, ocular, genital) en piel
Lesiones cutneas variables y polimorfas Ampolla subepidrmica con infiltrado inflamatorio crnico
(pueden estar ausentes) Inmunofluorescencia directa: IgA, IgG y C3 en membrana basal
Inmunofluorescencia indirecta: anticuerpos
contra esfago de mono y contra vejiga
de rata PENFIGOIDE DE MUCOSAS
Erupcin de vesculas y ampollas tensas
Ampolla subepidrmica con escaso componente inflamatorio/abundantes
PNFIGO PARANEOPLSICO neutrfilos
Inmunofluorescencia directa: IgG y C3 en membrana basal
Inmunofluorescencia indirecta: anticuerpos contra la parte drmica
de la piel separada con NaCl

EPIDERMLISIS AMPOLLOSA ADQUIRIDA

Erupcin de vesculas y ampollas tensas


Ampolla subepidrmica con neutrfilos y eosinfilos
Inmunofluorescencia directa: IgA (sin IgG) en membrana basal
Inmunofluorescencia indirecta: anticuerpos contra la parte epidrmica
de la piel separada con NaCl

DERMATOSIS AMPOLLOSA IgA LINEAL

Figura 3.5. Algoritmo diagnstico de las enfermedades ampollosas autoinmunes

30
Ampollosas autoinmunes

Tabla 3.2. Pautas teraputicas para las enfermedades ampollosas autoinmunes


Proceso Pauta recomendada Pautas alternativas Otras opciones teraputicas
Pnfigo vulgar Prednisona 1 mg/kg + azatioprina (segn En vez de azatioprina: Sales de oro, bolo de ciclofosfamida,
dosificacin de TPMT). Luego disminucin ciclofosfamida (1-2 mg/kg /da), bolo de metilprednisolona, recambios
progresiva de la prednisona hasta micofenolato mofetilo (2 g/da) plasmticos, inmunoglobulinas
desaparicin lesiones intravenosas, rituximab
Pnfigo foliceo Prednisona 1 mg/kg. Luego disminucin Aadir azatioprina, ciclofosfamida, Las mismas que en el pnfigo vulgar
progresiva de la prednisona hasta o micofenolato mofetilo (mismas
desaparicin lesiones dosis que en el pnfigo vulgar)
Pnfigo paraneoplsico Tratamiento de la neoplasia. Prednisona 1 Las mismas que en el pnfigo Las mismas que en el pnfigo vulgar
mg/kg + azatioprina (segn dosificacin de vulgar
TPMT). Luego disminucin progresiva de la
prednisona hasta desaparicin lesiones
Penfigoide ampolloso En casos leves corticoides potentes tpicos. Aadir azatioprina (segn Sulfona, ciclofosfamida, bolo de
En casos extensos, prednisona 0,3-1 mg/kg. dosificacin de TPMT), metotrexato ciclofosfamida, bolo de
Luego disminucin progresiva de la (5-15 mg/semanales), o metilprednisolona, inmunoglobulinas
prednisona hasta desaparicin lesiones micofenolato mofetilo (2 g/da) intravenosas
Herpes gestationis Antihistamnicos orales y corticoides tpicos Prednisona 20-40 mg/da Sulfona, metotrexato, azatioprina,
(alrededor de 0,5 mg/kg) sales de oro, ciclofosfamida
Penfigoide de mucosas Sulfona (50-200 mg/da) segn respuesta y Prednisona 1-1,5 mg/kg + Azatioprina, bolo de ciclofosfamida,
tolerancia prednisona 1-1,5 mg/kg ciclofosfamida (1-2 mg/kg) bolo de metilprednisolona,
inmunoglobulinas intravenosas
Epidermlisis Prednisona 1 mg/kg azatioprina (segn En vez de azatioprina: Colchicina, bolo de ciclofosfamida,
ampollosa adquirida dosificacin de TPMT). Luego disminucin ciclofosfamida (1-2 mg/kg/da), bolo de metilprednisolona,
progresiva de la prednisona hasta micofenolato mofetilo (2 g/da), inmunoglobulinas intravenosas
desaparicin lesiones sulfona (50-200 mg/da)
Dermatosis ampollosa Sulfona (50-200 mg/da) segn respuesta y Aadir prednisona 1 mg/kg Azatioprina, ciclosporina, colchicina
por IgA lineal tolerancia

Enfermedades ampollosas subepidrmicas Epidermlisis ampollosa/bullosa adquirida


Penfigoide ampolloso La EBA generalmente es una enfermedad difcil de
En algunos pacientes, el PA es una enfermedad que tratar. Suele emplearse la prednisona, sola o com
responde bien a los corticoides tpicos. Sin embar binada con inmunosupresores. En ocasiones pue
go, en los casos ms agresivos puede ser necesario den ser tiles otros tratamientos como la sulfona, la
el tratamiento con corticoides sistmicos, solos o colchicina o las inmunoglobulinas intravenosas.
asociados a inmunosupresores (azatioprina, meto
trexato). Dermatosis ampollosa por IgA lineal
El tratamiento de eleccin suele ser la sulfona. Los casos
Herpes gestationis que no responden debern ser tratados con corticoides
Los casos ms leves responden a los antihistamni sistmicos, solos o asociados a inmunosupresores.
cos orales y los corticoides tpicos. En los casos
ms graves habr que administrar corticoides sist Bibliografa
micos, solos o asociados a inmunosupresores.
Enfermedades ampollosas. En: Espaa Alonso A, Mascar Galy JM, eds.
Penfigoide de mucosas Madrid: Aula Mdica, 2004.
El PM es una enfermedad crnica que a menudo no Dermatology. En: Bolonia J, Jorizzo JL, Rapini RP, eds. Londres: Mosby, 2003.
responde bien a los tratamientos. Las formas leves Bystryn JC, Rudolph JL. Pemphigus. Lancet. 2005; 366: 61-73.
pueden tratarse con corticoides tpicos y/o sulfona. Kolanko E, Bickle K, Keehn C, Glass LF. Subepidermal blistering disor-
Las ms graves requerirn corticoides sistmicos, ders: a clinical and histopathologic review. Semin Cutan Med Surg.
solos o asociados a ciclofosfamida o azatioprina. 2004; 23: 10-18.

31
CAPTULO 4

Cncer de piel no melanoma:


tumores epiteliales malignos
E. Herrera Ceballos y M. Gallardo Prez

Carcinoma basocelular Anormalidades cromosmicas


Los estudios del cariotipo de las clulas del CB
Concepto muestran la existencia de diversas alteraciones cro-
El carcinoma basocelular (CB) es una neoplasia cu- mosmicas, entre las que predominan las translo-
tnea epitelial, de malignidad limitada por su creci- caciones. Sin embargo, este rasgo hoy se interpre-
miento lento y por su excepcional capacidad de ta como un suceso secundario a la inestabilidad
producir metstasis. Se origina a partir de clulas celular.
madre indiferenciadas y pluripotentes de la capa
basal epidrmica y los folculos pilosebceos. Es el Alteraciones genticas
tumor cutneo maligno ms frecuente, con cifras Las alteraciones de los genes que se han detectado
cercanas al 60% del total de cnceres de piel. en el CB consisten, fundamentalmente, en la inac-
tivacin de genes de supresin, pero tambin pare-
Epidemiologa ce desempear un cierto papel la activacin de
El CB es el ms frecuente de todos los carcinomas oncogenes.
humanos en la raza blanca; afecta a algo ms del
5% del total de pacientes que acuden a las consultas Inactivacin de genes de supresin tumoral
de dermatologa y supone aproximadamente el Estos genes codifican protenas con actividad intra-
60% de todos los tumores cutneos. Adems, se ha celular que frenan la proliferacin celular. Pueden
demostrado un incremento sorprendente de su in- alterarse por mutacin o delecin. En el CB, se co-
cidencia durante las dos ltimas dcadas. noce el papel de dos genes de este tipo, el PTCH1
y en menor grado el TP53. Estos conocimientos
Biologa y patogenia derivan en gran parte de estudios realizados en pa-
Algunos factores intervienen en la aparicin de cientes con sndrome de Gorlin (o sndrome del CB
CB. El proceso es mltiple y est caracterizado por nevoide [SCBN]), que se transmite de forma autos-
una serie de acontecimientos genticos y epige- mica dominante. Su rasgo fundamental es la ten-
nticos que podran ayudar a que un clon de c- dencia al desarrollo precoz de CB mltiples asocia-
lulas escapase a los mecanismos que regulan el dos a depresiones puntiformes palmoplantares,
crecimiento normal. En esta fase, un iniciador tu- quistes mandibulares, anomalas esquelticas, calci-
moral intervendra en el material genmico del ficacin de la hoz del cerebro y fibromas ovricos.
husped alterando su crecimiento celular, regula-
cin o diferenciacin. De este modo, las clulas PTCH1. Hasta el 70% de los pacientes con SCBN
llegaran a tener un alto nivel de inestabilidad ge- muestran prdida de heterocigosidad en el cromo-
ntica y aberraciones cromosmicas. Los genes soma 9q. Dentro de ste, se ha detectado que el
alterados en este trastorno se han ido reconocien- trastorno radica en el homlogo humano del gen
do en los ltimos aos, clasificndose en oncoge- PATCHED (de la mosca Drosophila) y, concretamen-
nes, genes supresores y genes cuidadores del te, en el locus 9q22.3 del gen PTCH1. La alteracin
genoma. En el caso del CB, la alteracin ms im- de este gen se ha detectado tambin en el CB es-
portante es la inactivacin de ciertos genes supre- pordico. El paciente con SCBN hereda un alelo
sores, los ms frecuentes en el cncer humano, daado, si bien para que se produzca el tumor de-
pero es menos clara la participacin de algn on- ber alterarse el otro alelo. Sin embargo, esta segun-
cogn. da alteracin en principio no parece deberse a la

32
Cncer de piel no melanoma: tumores epiteliales malignos

accin de la radiacin ultravioleta, por lo menos


como factor nico.

TP53. A este gen se le ha denominado guardin


del genoma por su accin frenadora de la divisin
celular, con lo que consigue dar tiempo a la repa-
racin del ADN. Incluso puede inducir a la muerte
celular cuando el dao es irreparable.
El papel de estas mutaciones, detectadas en por
lo menos un alelo hasta en el 50% de los CB, es, sin
embargo, controvertido. Las alteraciones son las t-
picas inducidas por el dao solar acumulativo (mu-
taciones citosina [C]-timidina [T] y dobles mutacio-
nes CC-TT), y su protagonismo en el desarrollo de
CB no est claro en absoluto.
Figura 4.1. Carcinoma basocelular perlado
Activacin de oncogenes en el ala nasal
En el caso del CB, no est claro que exista una
activacin especfica de ningn oncogn. La detec-
cin de H-RAS ha ocurrido en un bajo porcentaje
de casos, pero su papel patognico es dudoso.

Clnica
El CB se considera un tumor de una malignidad
limitada debido a su lento crecimiento y a su capa-
cidad excepcional de producir metstasis.
No presenta una lesin precursora, por lo que los
CB incipientes a menudo no muestran rasgos carac-
tersticos y se pueden manifestar como una peque-
a induracin cutnea, rosada o blanquecina, sur-
Figura 4.2. Carcinoma basocelular perlado y ulcerado
cada por telangiectasias. En la cara, estas lesiones a en la zona infrauricular
veces se traumatizan con el rascado o el afeitado.
Un signo clnico importante es la presencia de una
costra hemorrgica siempre en el mismo lugar.
La mayora de CB (un 95%) se localiza en la cabe-
za y el cuello, zonas de mxima incidencia solar.

Formas clnicas
Clasificamos los CB en planos (con tres variantes: su-
perficial eritematoide, pagetoide y esclerodermiforme)
y perlados (que pueden ser simples [figura 4.1], ulce-
rados, cicatriciales, ulcerovegetantes [figura 4.2] e in-
filtrantes y terebrantes [figura 4.3]). La presencia de Figura 4.3. Carcinoma basocelular terebrante
pigmento no justifica la individualizacin de otra for- o infiltrante en el ojo derecho
ma de CB, pues se trata de un epifenmeno.
Sndrome del carcinoma basocelular nevoide
Tumor fibroepitelial de Pinkus. Su nombre se de Gorlin. Raro, de herencia autosmica dominan-
debe a la observacin histolgica de que existe una te, con penetrancia completa y expresividad varia-
clara respuesta del tejido conectivo fibroblstico ble; se caracteriza por diminutas tumoraciones,
alrededor del parnquima del CB. numerosas y precoces, rosadas o amarillo-pardus-

33
E. Herrera Ceballos y M. Gallardo Prez

cas, distribuidas sin orden, sobre todo en la cara y


el tronco. En la piel se asocian depresiones punti-
formes palmoplantares muy caractersticas, abun-
dantes fibromas, quistes, lipomas y nevos melano-
cticos. Existen adems alteraciones sistmicas,
como fibromas ovricos, alteraciones neuropsqui-
cas (calcificaciones de la duramadre, retraso mental)
o alteraciones seas (quistes maxilares y odontog-
nicos, malformaciones costales, espina bfida, cifos-
coliosis...), y la facies caracterstica, con protrusin
frontoparietal, pliegues supraorbitarios muy acen-
tuados, hipertelorismo y raz nasal ancha y depri-
mida.
Probablemente los CB del sndrome de Gorlin se Figura 4.5. Carcinoma basocelular multifocal
originen por una mutacin de un gen supresor tu- o superficial
moral. El gen responsable del proceso se encuentra
en el brazo largo del cromosoma 9 (9q22.3-31). qustico; el CB multifocal o superficial (figura 4.5)
est compuesto por mltiples pequeos islotes de
Histopatologa clulas basaloides unidas a la parte inferior de la
Microscpicamente, los CB muestran a pequeo epidermis y confinadas a la dermis papilar; el CB
aumento una estructura formada por nidos de c- adenoide posee un patrn reticular, con abundante
lulas basaloides, en disposicin aleatoria y con mucina estromal; el CB infiltrativo presenta cordo-
agrupamiento de clulas en la periferia a modo de nes entre las bandas del colgeno; el esclerosante
empalizada, rodeados por unos espacios claros de est constituido por bandas estrechas e islotes
retraccin. Existen numerosas figuras mitsicas, a neoplsicos en una estroma fibrosa, y el tipo que-
veces atpicas, y un nmero bastante elevado de ratsico posee diferenciacin escamosa sin diferen-
clulas en apoptosis. ciacin folicular. Existen otros tipos morfolgicos,
El CB presenta una considerable variabilidad en como el fibroepitelioma (de Pinkus), los CB con
su morfologa, por lo que se han definido numero- diferenciacin neuroendocrina o anexial, etc.
sos subtipos histopatolgicos: el CB slido o nodu-
lar (figura 4.4) es el ms frecuente; el tipo micro- Curso y pronstico
nodular muestra nidos de pequeo tamao; cuando Tras un tratamiento local adecuado, el CB suele
se observan espacios qusticos se denomina CB curar; no obstante, excepcionalmente puede com-
portarse de forma agresiva, con mltiples recurren-
cias e incluso metstasis a distancia, ya sean gan-
glionares o viscerales.
La mayora de recidivas ocurren durante los tres
primeros aos. No se conoce con exactitud qu
factores determinan que un CB presente una evo-
lucin ms agresiva.

Tratamiento
En el CB, al igual que en cualquier tumor epitelial
maligno, se debe llevar a cabo una accin terapu-
tica precoz, radical y definitiva. El tratamiento de
eleccin es la ciruga convencional, aunque pue-
den emplearse mltiples tcnicas: curetaje y elec-
trodesecacin, criociruga, ciruga controlada al
microscopio o ciruga microgrfica de Mohs, radio-
Figura 4.4. Carcinoma basocelular slido o nodular terapia y quimioterapia tpica (tablas 4.1 y 4.2)

34
Cncer de piel no melanoma: tumores epiteliales malignos

(figura 4.6). En la actualidad se estn incorporando localizacin, tratamientos previos, estadio de la


nuevas modalidades de tratamiento: lser, terapia enfermedad), del paciente (edad, estado general)
fotodinmica y modificadores de la respuesta bio- y de las habilidades y experiencia del mdico (fi-
lgica. La eleccin de uno u otro mtodo depen- gura 4.6).
der de las caractersticas del tumor (tipo, tamao,

Tabla 4.1. Posibilidades teraputicas Carcinoma espinocelular


en el carcinoma basocelular
Convencionales Concepto
Curetaje y electrodesecacin El carcinoma espinocelular (CE) es una neoplasia
Criociruga epitelial maligna cuyo origen celular es el querati-
Escisin nocito epidrmico del estrato espinoso. Puede ser
Ciruga microgrfica de Mohs agresivo e infiltrante y producir una gran destruc-
Radioterapia
Quimioterapia tpica
cin tisular y recurrencias locales, as como disemi-
nacin linftica y hemtica.
En desarrollo
Lser Epidemiologa
Terapia fotodinmica El CE representa el 10-20% de todos los tumores
Modificadores de la respuesta biolgica malignos cutneos, erigindose en el cncer cut-
neo ms frecuente despus del CB y en el ms
Tabla 4.2. Tratamiento del carcinoma frecuente entre los tumores cutneos malignos con
basocelular: indicaciones de la ciruga de Mohs potencial metastsico. Suele aparecer en reas fotoex
Localizacin en reas donde la preservacin de tejido es puestas de la piel, las mucosas y las semimucosas,
indispensable sobre queratosis solares y, preferentemente, en pa-
Tumores localizados sobre planos de fusin embrionaria
Subtipos histolgicos: esclerosante, infiltrativo,
cientes varones de edad avanzada, aumentando
micronodular notablemente su incidencia despus de los 40 aos
Recurrencias de edad. Generalmente, se da en pacientes de piel
Tamao >2 cm y cabellos claros, que se broncean con dificultad, y
Afectacin perineural cuya piel muestra los efectos de una exposicin
Mrgenes mal definidos en zona de riesgo
solar excesiva.

Figura 4.6. Algoritmo de tratamiento para el carcinoma basocelular (CB). E/C: electrodesecacin y curetaje

35
E. Herrera Ceballos y M. Gallardo Prez

Etiologa y patogenia Finalmente, tambin intervienen en la etiologa


Su etiologa es multifactorial, y estn implicados en la latitud, la disminucin de la capa de ozono, los
su desarrollo factores individuales y ambientales, factores tnicos y raciales (mayor riesgo en pieles
como la predisposicin gentica, la luz ultravioleta, claras y menor en fototipos oscuros), la edad y el
las radiaciones ionizantes, determinadas sustancias sexo masculino.
qumicas, la inmunodepresin, ciertos virus y der-
matosis, y los procesos inflamatorios y cicatriciales Clnica
crnicos. El ms importante de estos factores es la El CE suele aparecer en reas de piel donde existen
radiacin ultravioleta (UV), ya sea UVA (320-400 nm signos de dao actnico, por lo que las localizacio-
de longitud de onda) o UVB (290-320 nm). Esta nes ms frecuentes son las zonas expuestas al sol
ltima se relaciona de forma ms importante con el (70% en cabeza y cuello y 15% en extremidades
desarrollo de CE, al poseer una mayor capacidad superiores). La queratosis actnica (QA) es la lesin
para producir mutaciones genticas (entre ellas, la precursora ms frecuente; se presenta como una
del gen TP53). Por su parte, la radiacin UVA, ade- mcula o una placa rugosa, queratsica, eritemato-
ms de ser carcinognica por s misma, potencia el sa y de bordes mal definidos. Tambin existen for-
efecto carcinognico de la UVB y, aunque parece mas hiperqueratsicas, liquenoides e hiperpig-
que no acta como iniciador tumoral, s es un pro- mentadas. La queilitis actnica es la alteracin
motor tumoral. precursora de las lesiones del labio, mientras que
La fotoquimioterapia (psoralenos + UVA) y las la leucoplaquia lo es en las lesiones de la regin
radiaciones ionizantes tambin carcinognicas en intraoral. La induracin de estas lesiones suele ser
s mismas suponen una exposicin reforzada y, por el primer signo clnico de aparicin de un CE, que
tanto, aumentan el riesgo de carcinognesis. se muestra en forma de ppula, placa o ndulo de
Otros factores etiolgicos son el arsnico y los aspecto carnoso, rosado o rojo, exoftico o indurado
hidrocarburos aromticos policclicos (breas y acei- y con su superficie lisa, queratsica o ulcerada (fi-
tes minerales). El arsnico de los insecticidas, los com- gura 4.7). Puede producir dolor o supuracin, o
puestos medicinales y las aguas de pozos de muchos sangrar con mnimos traumatismos.
lugares del mundo puede ser la causa de querato- La enfermedad de Bowen es un carcinoma intrae-
sis palmoplantares y CE agresivos en zonas cubier- pidrmico (vase volumen 3, captulo 26). Por su
tas, CB y neoplasias viscerales. Asimismo, el tabaco parte, el queratoacantoma es una neoplasia epitelial
es un factor de riesgo importante en el cncer de de distincin y significado clnico a veces indiferen-
boca y de labio. ciable del CE, que puede involucionar espontnea-
Enfermedades genticas como el xeroderma pig- mente. Se trata de un ndulo exoftico, con forma
mentoso, la epidermodisplasia verruciforme, la de cpula y un crter de queratina central (figura
poroqueratosis de Mibelli y el albinismo determi- 4.8). El carcinoma verrucoso es una variante clnica,
nan un mayor riesgo de cncer cutneo, al igual
que ciertas dermatosis crnicas, como el lupus dis-
coide, el lupus vulgar, el liquen plano oral, el li-
quen escleroatrfico genital, la exposicin crnica
al calor (eritema ab igne), la epidermlisis ampo-
llosa distrfica y las cicatrices de quemaduras (l-
cera de Marjolin). Sobre estas dermatosis, los CE
suelen ser ms agresivos y presentan metstasis
con mayor frecuencia.
El virus del papiloma humano tiene un papel
oncognico demostrado a travs de la inactivacin
de la protena p53, sobre todo los subtipos 6 y 11
en la regin anogenital (carcinoma verrucoso del
perin o tumor de Buschke-Lowenstein).
La inmunosupresin es asimismo un factor de Figura 4.7. Carcinoma espinocelular desarrollado en el
riesgo para desarrollar CE. labio inferior afecto de queilitis actnica de larga evolucin

36
Cncer de piel no melanoma: tumores epiteliales malignos

que en la regin anogenital se denomina tumor


de Buschke-Lowenstein, en la mucosa oral tumor de
Akerman, y en los pies epitelioma cuniculatum. Apa-
rece en forma de placa o ndulo verrucoso que pue-
de llegar a alcanzar un gran tamao. Se considera un
tumor de bajo grado que no suele metastatizar.
Finalmente, cuando el CE aparece sobre procesos
cicatriciales o inflamatorios crnicos se denomina
lcera de Marjolin.
Figura 4.8. Queratoacantoma en el dorso de la mano, El CE puede recidivar, metastatizar principal-
con la caracterstica hiperqueratosis central formando un mente por va linftica y presentar diseminacin
cuerno cutneo perineural y perivascular. La tendencia a recidivar y
metastatizar es mayor en zonas no fotoexpuestas,
Tabla 4.3. Estadificacin del carcinoma labio, pabelln auricular y mucosas, y sobre cicatri-
espinocelular del American Joint Committee on Cancer ces, lceras o dermatosis crnicas.
Tumor primario (T)
TX El tumor primario no se puede valorar Diagnstico
T0 No hay evidencia de tumor primario El diagnstico del CE se basa en los datos clnicos
Tis Carcinoma in situ y el estudio histopatolgico de la lesin sospechosa.
T1 2 cm
T2 Entre 2 y 5 cm El estudio histolgico debe incluir la profundidad,
T3 >5 cm el subtipo histolgico, el grado de diferenciacin
T4 Invasin profunda y el nivel de afectacin vascular o perineural. Con
Estado de los ganglios linfticos regionales (N) todo ello, los pacientes se estadificarn segn los
NX No pueden ser valorados criterios del American Joint Committee on Cancer
N0 No afectados (tabla 4.3), establecindose as el grado de riesgo
N1 Metstasis en ganglios de una lesin (tabla 4.4), lo que orientar la toma de
Metstasis a distancia (M) decisiones.
MX No pueden valorarse
M0 No hay metstasis a distancia Histopatologa
M1 Metstasis a distancia Microscpicamente, se consideran varios subtipos
Estadios de CE:
Estadio 0 Tis, N0, M0 La forma clsica se caracteriza por la proliferacin
Estadio 1 T1, N0, M0 de clulas epiteliales escamosas con ncleos alar-
Estadio 2 T2-3, N0, M0 gados y pleomrficos y mitosis (a veces atpicas)
Estadio 3 T4, N0, M0 o bien TX-4, N1, M0
Estadio 4 TX-4, NX-1, M1
en cantidad variable (figura 4.9). Se inicia en la
epidermis, con crecimiento hacia la dermis, fre-

Tabla 4.4. Factores de riesgo para la recidiva del carcinoma espinocelular


Bajo riesgo Alto riesgo
Localizacin Zonas fotoexpuestas Labio, pabelln auricular, centro facial, cuero
cabelludo, zonas no fotoexpuestas, sobre proceso
inflamatorio o cicatricial crnico
Dimetro <2 cm >2 cm
Historia Primario Recidiva
Estado inmunolgico No inmunosuprimido Inmunosuprimido
Profundidad Nivel de Clark <IV (<4 mm) Nivel de Clark IV-V (4 mm)
Diferenciacin histolgica Bien diferenciado Mal diferenciado (Broders 3 y 4)
Afectacin nerviosa Sin afectacin Invasin perineural

37
E. Herrera Ceballos y M. Gallardo Prez

lar, con el melanoma fusocelular y el fibroxantoma


atpico; b) en la forma acantoltica, con las derma-
tosis acantolticas; c) en la forma verruciforme, con
las verrugas vulgares y el condiloma acuminado, y
d) en la forma mucinosa y con clulas en anillo
de sello, con las metstasis de tumores producto-
res de mucina que se acompaan de clulas en
anillo de sello (carcinoma de colon, carcinoma
gstrico...).

Tratamiento
El objetivo debe ser la curacin oncolgica, dado
que las recidivas pueden ser ms difciles de curar
Figura 4.9. Carcinoma espinocelular: proliferacin y tienen mayor riesgo de metstasis.
de clulas epiteliales escamosas, con ncleos alargados, La ciruga escisional es el tratamiento de eleccin
pleomrficos y mitosis para la mayora de los CE y est indicada en los
tumores que invaden ms all de la dermis papilar.
cuentes globos crneos y ocasionales imgenes Permite llevar a cabo el estudio histolgico de la
de invasin perineural. lesin, el control de los bordes y, adems, la recons-
La forma fusocelular est constituida por clulas truccin inmediata del defecto. Para los CE de bajo
atpicas fusiformes y mayor actividad mittica; se riesgo son suficientes 4 mm de margen, pero en los
desarrolla a partir de la epidermis y presenta, de alto riesgo se recomiendan al menos 6 mm.
entre los haces de colgeno, un crecimiento dr- La ciruga microgrfica de Mohs es til en los CE
mico con estroma mixoide. Suele asociarse a trau- de alto riesgo, en los recidivantes y en los rese-
mas y/o radioterapia. cados de forma incompleta, pues permite la ex-
El CE acantoltico (o adenoacantoma) o seudo- tirpacin de la totalidad del tumor respetando el
glandular, con estructuras tubuloalveolares y mximo de tejido sano, y obtiene una mayor tasa
clulas disqueratsicas, suele aparecer en la ca- de curacin.
beza y el cuello. La crioterapia puede ser adecuada en tumores
La forma verruciforme, con acantosis papiloma- menores de 1 cm, bien definidos, bien limitados y
tosa, que se asemeja a una verruga vulgar. diferenciados, que invaden superficialmente, sobre
La forma mucinosa, en la que las clulas son de todo en ancianos con alto riesgo quirrgico, porta-
mayor tamao y con un citoplasma plido, PAS y dores de marcapasos o con coagulopatas. No debe
mucicarmn positivo. Muestra mayor agresivi- emplearse sobre articulaciones, cartlago o estruc-
dad. turas nerviosas, ya que puede producir dolor y con-
dronecrosis.
Diagnstico diferencial El legrado y la electrodesecacin estn indicados
El diagnstico debe llevarse a cabo con la querato- en lesiones superficiales, pequeas y mltiples, pe-
sis actnica, el CB, las verrugas vulgares, la queratosis ro no cuando stas son profundas o se localizan en
seborreica, el melanoma maligno amelantico, el zonas mviles o blandas, donde pueden dejar cica-
tumor de Merkel, la hiperplasia seudoepiteliomato- trices estelares hipopigmentadas.
sa, el fibrosarcoma y el fibroxantoma atpico. La ablacin con lser de CO2, generalmente aso-
El diagnstico diferencial histolgico hay que es- ciada al legrado de la lesin, se utiliza en las QA,
tablecerlo con la hiperplasia seudocarcinomatosa las queilitis actnicas y los CE superficiales.
(en la que la desdiferenciacin celular y las mitosis La radioterapia puede emplearse como tratamien-
estn ausentes), las verrugas y las queratosis sebo- to primario en pacientes de edad avanzada con
rreicas inflamadas, y con el CB, que puede poseer riesgo anestsico, cuando otros tratamientos estn
caractersticas parecidas al CE. contraindicados, en lesiones inoperables o como
Tambin hay que efectuar el diagnstico diferen- tratamiento adyuvante en tumores con extirpacin
cial con otras neoplasias: a) en la forma fusocelu- incompleta, en caso de invasin perineural, y cuan-

38
Cncer de piel no melanoma: tumores epiteliales malignos

do existen ganglios linfticos afectados. No debe Blume JE, Oseroff AR. Aminolevulinic acid photodynamic therapy for
emplearse para el CE verrucoso porque parece que skin cancers. Dermatol Clin. 2007; 25(1): 5-14.
aumenta el riesgo de metstasis. Dinehart SM, Peterson S. Evaluation of the American Joint Committee
La terapia fotodinmica puede ser til para el on Cancer staging system for cutaneous squamous cell carcinoma
tratamiento de las QA y los CE superficiales mlti- and proposal of a new staging system. Dermatol Surg. 2005; 31(11
ples. No obstante, produce dolor y requiere foto- pt 1): 1.379-1.384.
proteccin varios das despus del tratamiento. Farmer ER, Helwig EB. Metastatic basal cell carcinoma: a clinicopatho-
La quimioterapia tpica con 5-fluorouracilo o con logic study of seventeen cases. Cancer. 1980; 46(4): 748-757.
modificadores de la respuesta inmunitaria, como Gorlin RJ. Multiple nevoid basal cell epithelioma, jaw cysts, bifed rib:
imiquimod e interfern, es adecuada en las QA y a syndrome. N Engl J Med. 1960; 262: 908-912.
los CE superficiales. Herrera E, Santos-Juanes J, Galache C. Carcinomas basocelulares.
La quimioterapia sistmica se usa en metstasis y En: Herrera E, ed. Tumores cutneos. Madrid: Aula Mdica,
CE inoperables que no responden a radioterapia, o 1999; 81-96.
como tratamiento adyuvante para reducir el volumen Hussein MR. Ultraviolet radiation and skin cancer: molecular mecha-
tumoral previamente a ciruga y/o radioterapia. nisms. J Cutan Pathol. 2005; 32(3): 191-205.
Jacobs GH, Rippey JJ, Altini M. Predictions of aggressive behavior in
Prevencin basal cell carcinoma. Cancer. 1982; 49: 533.
El seguimiento de los pacientes es importante, ya Leibovitch I, Huilgol SC, Selva D, Hill D, Richards S, Paver R. Cuta-
que el 95% de las recidivas y la diseminacin de la neous squamous cell carcinoma treated with Mohs micrographic
enfermedad ocurren en los primeros 5 aos. surgery in Australia I. Experience over 10 years. J Am Acad Derma-
tol. 2005; 53(2): 253-260.
Motley R, Kersey P, Lawrence C; British Association of Dermatologists;
Bibliografa British Association of Plastic Surgeons. Multiprofessional guideli-
nes for the management of the patient with primary cutaneous
Barksdale SK, OConnor N, Barnhill R. Prognostic factors for cuta- squamous cell carcinoma. Br J Plast Surg. 2003; 56(2): 85-91.
neous squamous cell and basal cell carcinoma. Determinants of Scotto J, Fraumeni JF Jr. Skin (other than melanoma). En: Schottenfeld
risk of recurrence, metastasis, and development of subsequent skin D, Fraumeni F Jr, eds. Cancer, epidemiology and prevention.
cancers. Surg Oncol Clin North Am. 1997; 6(3): 625-638. Filadelfia: W.B. Saunders, 1982.

39
CAPTULO 5

Conectivopatas autoinmunes
C. Garca Garca y A. Garca-Dez

Introduccin Tabla 5.1. Clasificacin de las


lesiones cutneas en el lupus eritematoso3
Las enfermedades del tejido conectivo agrupan una Especficas
serie de patologas que pueden afectar a mltiples
Lupus crnico
rganos, originando un gran polimorfismo clnico. Sus Discoide
caractersticas comunes incluyen unos factores pato- - Localizado
gnicos de autoinmunidad, con formacin de autoan- - Diseminado
ticuerpos y alteraciones en la inmunidad celular. Las Hipertrfico/verrugoso
manifestaciones cutneas son un componente muy Liquenoide
Tumidus (papulomucinoso)
importante, siendo en ocasiones su primer sntoma, Pernitico
por lo que constituyen un elemento clave para esta- Panicultico (lupus profundo)
blecer un diagnstico y un tratamiento precoces.
Subagudo
Anular
Psoriasiforme
Lupus eritematoso
Agudo
Concepto Localizado (eritema malar)
El lupus eritematoso (LE) es una enfermedad con Generalizado
presentaciones clnicas muy variables, desde cua-
dros leves con afectacin cutnea exclusiva hasta El trmino lupus eritematoso sistmico (LES) lo
formas muy graves con una importante afectacin utilizamos para referirnos a pacientes con LE y afec-
multiorgnica y riesgo vital. Su curso es crnico y tacin sistmica, tengan o no lesiones cutneas. El
afecta sobre todo al sexo femenino. La etiopatoge- Colegio Americano de Reumatologa (ARA) defini
nia an no se comprende bien; parece que, sobre los criterios para poder diagnosticar a un paciente
una base de susceptibilidad gentica, interacciona- afectado por LES (tabla 5.2).
ran factores hormonales y ambientales como la luz
solar, los frmacos o las infecciones, provocando Clnica
una disfuncin en las clulas T, con produccin Manifestaciones cutneas especficas
anormal de citocinas, activacin policlonal de clu- Lupus eritematoso cutneo crnico (LECC)
las B y formacin de autoanticuerpos, que provocan Lupus eritematoso discoide (LED)
lesin tisular1. Es ms frecuente en mujeres (3-2/1), y entre los 20 y
los 40 aos. Representa un 30% de las formas de LE.
Clasificacin Las lesiones tpicas consisten en placas eritematosas,
Fue propuesta originalmente por Gilliam y revisada infiltradas, con superficie escamosa y queratsica,
por Sontheimer2 y divide las lesiones del LE en es- pueden ser de tamaos variables y tienden a crecer
pecficas, cada una con un patrn clnico, serolgi- dejando zonas atrficas cicatriciales. Se localizan en
co y evolutivo determinado (tabla 5.1), o inespec- zonas expuestas de forma localizada, en la cara, el
ficas, que aparecen en pacientes con afectacin cuero cabelludo (donde provocan alopecia cicatricial
sistmica (entre las ms caractersticas: vasculitis, irreversible) y la zona del escote; o de forma disemi-
fenmeno de Raynaud, tromboflebitis, alopecia no nada (caras extensoras de los miembros superiores
cicatricial, urticaria vasculitis, anotedermia y lesio- y el tercio superior del tronco), aunque puede quedar
nes ampollosas). afectada cualquier zona de la superficie corporal.

40
Conectivopatas autoinmunes

Tabla 5.2. Criterios para la


clasificacin del lupus eritematoso sistmico
Eritema malar
Lesiones discoides
Fotosensibilidad
lceras orales
Artritis
Serositis
Pleuritis
Pericarditis
Afectacin renal
Proteinuria persistente >0,5 g/dL
Sedimento patolgico
Afectacin neurolgica
Convulsiones
Psicosis
Alteraciones hematolgicas Figura 5.1. Lesiones anulares en el lupus eritematoso
Anemia hemoltica cutneo subagudo
Leucopenia <4.000 en 2 o ms ocasiones
Linfopenia <1.500 en 2 o ms ocasiones
Trombocitopenia <100.000 Lupus eritematoso cutneo subagudo (LECS)
Alteraciones inmunolgicas Frente al carcter crnico del LECC, el LECS evolu-
Anti-ADN nativo ciona en forma de brotes con exacerbaciones y re-
Anti-Sm misiones. Afecta fundamentalmente a mujeres (9/1)
Anticuerpos antifosfolpido
Anticuerpos antinucleares en la quinta dcada de vida, y representa un 7-27%
de las formas de LE. Se inicia como maculoppulas
Para diagnosticar un LES, se necesita la presencia de
4 criterios, con aparicin simultnea o de forma seriada
eritematosas, que evolucionan formando placas des-
a lo largo de la evolucin. camativas psoriasiformes, o adoptando morfologas
anulares (figura 5.1). Se localiza sobre todo en zonas
expuestas, pero la cara y el cuero cabelludo se afec-
Otros tipos de LECC tan con menor frecuencia. Presenta una marcada
Otras formas de LECC menos frecuentes son las fotosensibilidad, y cuando desaparece puede provo-
siguientes: car hipopigmentacin y telangiectasias.
El LEC hipertrfico/verrugoso, con gran compo- Presenta las siguientes variantes clnicas:
nente queratsico. El sndrome de Rowell, que parece un eritema
El LEC liquenoide, que se asemeja al liquen plano exudativo multiforme.
clnica e histolgicamente. El LE neonatal, que se da en nios nacidos de
El lupus tumidus: histolgicamente se caracteri- mujeres con LECS y anticuerpos (Ac) anti-Ro.
za por abundantes depsitos de mucina en la Desde el nacimiento, presentan lesiones anulares
dermis. de LECS, adenopatas, hepatosplenomegalia, leu-
El LEC pernitico se localiza en las zonas acrales. copenia y trombocitopenia, que suelen ser tran-
Se ve precipitado por el fro, aunque, a diferencia sitorias y desaparecer a los 6 meses, y bloqueo
de las perniosis idiopticas, no desaparece en los cardiaco congnito, que no desaparece y puede
meses clidos. provocar manifestaciones clnicas graves.
La paniculitis lpica o lupus profundo: es una El LECS desencadenado por frmacos, clnica-
variante rara (1-3% de los LECC) que suele apa- mente indistinguible de las formas idiopticas.
recer en mujeres de mediana edad. Las lesiones Existen muchos frmacos implicados y cada vez
son nodulares, firmes, bien delimitadas, que se se describen ms; entre los ms conocidos, des-
adhieren a la piel que las recubre y a medida que tacan los siguientes: tiacidas, hidantonas, tetraci-
evolucionan van dejando una zona deprimida y clinas, terbinafina, griseofulvina, nifedipino, ome-
pueden ulcerarse. Se localizan en la cara, los bra- prazol, captopril, antinflamatorios no esteroideos,
zos, el tronco, las nalgas, los muslos y las ma- antihistamnicos, hipolipemiantes, antimalricos y
mas3. quimioterpicos.

41
C. Garca Garca y A. Garca-Dez

Tabla 5.3. Autoanticuerpos en el lupus eritematoso


LECC LECS LES
ANA + ++ +++
Ttulos bajos 30-40%, altos 5% Ttulos altos 60-80%, bajos 10% Ttulos altos 100%
ADN ds + 10% +++ 90%
Nefropata y anemia hemoltica
Marcador de actividad
Anti-Sm + 10% ++ 25%
Afectacin renal y neurolgica
Ro (SSA), La (SSB) +++ 70-90% + 10-25%
LE neonatal. Fotosensibilidad Sndrome de Sjgren. Afectacin renal rara
U1-RNP + 10% + 25%
Enfermedad mixta del tejido conectivo
Antihistonas + 24%
70-100% LE por frmacos
Ac antifosfolpido + ++
Sndrome antifosfolpido
LECC: lupus eritematoso cutneo crnico; LECS: lupus eritematoso cutneo subagudo; LES: lupus eritematoso sistmico; ds: doble cadena.

Lupus eritematoso cutneo agudo (LECA) to de la membrana basal e infiltrado linfohistiocitario


Se asocia a afectacin sistmica. Afecta sobre todo en banda y en la dermis, depsitos de mucina e
a las mujeres (8/1). La forma localizada es la ms infiltrado linfohistiocitario perianexial.
tpica y tambin la ms habitual (60% de los LES). En el lupus profundo existe una paniculitis mixta
Consiste en la aparicin brusca de un eritema sim- con infiltrado linfoplasmocitario en los septos y lobu-
trico y difuso que afecta a las mejillas y el puente lillos, con presencia de folculos linfoides, en ocasio-
nasal, adoptando la tpica disposicin en alas de nes muy numerosos. La pared vascular puede estar
mariposa. Las formas generalizadas son algo me- infiltrada, provocando una vasculitis linfoctica. En
nos frecuentes; su aparicin es muy brusca, presen- fases ms avanzadas, existe engrosamiento y fibrosis
ta un aspecto exantemtico morbiliforme y una en los septos, en los lobulillos aparece una necrosis
fotosensibilidad muy acusada. Las lesiones curan sin hialina de la grasa y puede existir calcificacin.
dejar cicatriz, aunque pueden dejar alteraciones pig-
mentarias. Inmunofluorescencia
Con IFD se puede detectar la presencia de Ig (G, M
Manifestaciones sistmicas y A) y componentes del complemento; a esta prue-
Existen manifestaciones generales como astenia, ba se la denomina test de la banda lpica. Su posi-
fiebre y prdida de peso, y manifestaciones espec- tividad, en piel sana no expuesta, suele ser muy
ficas por afectacin de mltiples rganos: osteo- especfica del LES y aparece en un 50% de los pa-
musculares, renales, hematolgicas, neurolgicas, cientes; en el LECS puede llegar al 37%, y en el
cardiopulmonares, gastrointestinales y oculares. LECC es negativa.

Histopatologa Autoanticuerpos
Los datos ms relevantes son comunes a todas las La produccin de autoanticuerpos dirigidos contra
formas clnicas, con diferencias en cuanto a su in- clulas concretas o componentes comunes a todas
tensidad. las clulas desempea un papel fundamental en la
A nivel epidrmico existe hiperqueratosis y tapo- patogenia de la enfermedad (tabla 5.3).
nes crneos; en la unin dermo epidrmica dege-
neracin vascular de clulas basales, engrosamien- Diagnstico (figura 5.2)

42
Conectivopatas autoinmunes

Figura 5.2. Algoritmo diagnstico-teraputico en el lupus eritematoso. LECC: lupus eritematoso cutneo crnico.
LECS: lupus eritematoso cutneo subagudo; LECA: lupus eritematoso cutneo agudo; ARA: Asociacin Americana de
Reumatologa; LES: lupus eritematoso sistmico; MTX: metotrexato

Tratamiento (figura 5.2) Otros agentes antinflamatorios


Se debe realizar fotoproteccin utilizando cremas Se utilizan en casos resistentes a antipaldicos.
que filtren la radiacin ultravioleta B y A (UVB y Dietil-diamino sulfona: se emplea en una dosis
UVA)4, ropa adecuada, gafas de sol y sombreros. inicial de 25 mg/da, que puede aumentarse has-
ta 200-300 mg/da. Hay que vigilar la posible apa-
Tratamientos locales ricin de hemlisis, sobre todo en pacientes con
Corticoides de potencia media-fuerte. Otros tpicos dficit de glucosa 6-fosfato deshidrogenasa. Es
que han mostrado utilidad en casos aislados son til en el control de lesiones cutneas no espec-
tretinona, taratozeno, tacrolimus, pimecrolimus, ficas como el LE ampolloso, y en la urticaria vas-
calcipotriol, imiquimod, la aplicacin de nitrgeno culitis.
lquido y el tratamiento con lser vascular4. Los retinoides (acitretrino o isotretinona) se
emplean en lesiones hipertrficas en dosis de
Antipaldicos 0,5-1 mg/kg/da.
Constituyen la segunda lnea de tratamiento. Se co- Sales de oro.
mienza con hidroxicloroquina (400 mg/da). Si no se Talidomida es un frmaco muy eficaz en todas las
obtiene respuesta, se puede utilizar cloroquina en formas clnicas de LECC, en dosis de 50-200 mg/
dosis de 250 mg/da. El principal efecto secundario da. Los principales efectos secundarios son la te-
es la toxicidad ocular, que parece ser menor con ratogenicidad (se exigen controles rigurosos en
hidroxicloroquina. Deben realizarse controles oftal- mujeres frtiles) y la neuropata perifrica. Se
molgicos peridicos; los cambios retinianos pueden aconseja realizar electromiograma (EMG) antes de
ser irreversibles si no se detectan de forma precoz. iniciar el tratamiento y repetirlo cada 6 meses.

43
C. Garca Garca y A. Garca-Dez

Tabla 5.4. Criterios diagnsticos resistentes a otros tratamientos; algunos casos


en el sndrome antifosfolpido aislados de LECS han respondido a etanercept y
efalizumab3. Las gammaglobulinas i.v. se han uti-
XI Congreso Internacional sobre
Anticuerpos Antifosfolpido, Sidney 20041 lizado con xito en el tratamiento de LES y LEC
resistente4.
Requisitos clnicos
Trombosis vascular Pronstico
Uno o ms episodios clnicos de trombosis, en cualquier La mayora de los pacientes con LECC siguen un cur-
rgano (excluida trombosis venosa superficial) so indolente con progresin de las lesiones, aunque
Morbilidad gestacional pueden producirse remisiones espontneas. Hasta
Una o ms muertes fetales de fetos normales en la un 5% puede acabar cumpliendo los criterios diag-
semana 10 o ulterior, o
Uno o ms nacimientos prematuros de neonatos sanos, nsticos de LES, con manifestaciones sistmicas que
en la semana 34 o anteriores de gestacin, o no suelen ser graves1.
Tres o ms abortos espontneos inexplicados antes Los pacientes con LECS presentan un curso in-
de la semana 10 termitente, con pocas de remisin y exacerba-
Requisitos analticos cin. Hasta un 50% de ellos cumplen los criterios
Anticoagulante lpico (aCL)
diagnsticos de LES, pero slo en un 10-15% de
los casos se asocian manifestaciones graves en sis-
Anticuerpos anticardiolipina (aCA) IgG y/o IgM a ttulos tema nervioso central (SNC), nefritis o vasculitis
medios/altos >40
sistmicas.
Anticuerpos anti-B2 glucoprotena 1 (anti-B2GP1) IgG y/o IgM Los pacientes con LECA sufren manifestaciones
a ttulos superiores al percentil 99 de la poblacin sana
sistmicas asociadas. Su pronstico ha mejorado
Se considera si al menos un criterio clnico, y uno analtico mucho en los ltimos aos. Factores de peor pro-
en dos ocasiones, con intervalo de 12 semanas o ms.
nstico son la afectacin renal y del SNC, y las
vasculitis sistmicas. Las principales causas de
Corticoides sistmicos muerte son las derivadas de la propia actividad del
Son muy tiles en pacientes con afectacin cutnea LE, las infecciones y los cuadros trombticos en
importante. La dosis es 0,5 mg/kg/da de predniso- pacientes con sndrome antifosfolpido asociado.
na en las fases iniciales, en asociacin con los anti-
paldicos. En los pacientes con afectacin sistmica,
se empieza utilizando una dosis de 1-1,5 mg/kg/da, Sndrome antifosfolpido
y una vez controlados los sntomas se inicia una
reduccin lenta hasta alcanzar dosis de manteni- Concepto
miento de 5-15 mg/da. El sndrome antifosfolpido es una trombofilia auto-
inmune adquirida, con etiologa multifactorial gen-
Inmunosupresores tica y ambiental, que se caracteriza por la presencia
Se emplean en pacientes con manifestaciones sist- de anticuerpos antifosfolpido (AcAF) y fenmenos
micas, asociados a esteroides, y en pacientes con trombticos (arteriales o venosos) y/o prdidas fe-
manifestaciones cutneas intensas resistentes a otros tales recurrentes.
tratamientos: azatioprina (1,5-2 mg/kg/da); me
totrexato (15-25 mg/sem); mofetil micofenolato (25- Criterios diagnsticos del sndrome
45 mg/kg/da), sobre todo en pacientes con afecta- antifosfolpido (tabla 5.4)5
cin renal, y como terapia de mantenimiento;
ciclofosfamida en forma de bolos i.v. en casos de Clnica del sndrome antifosfolpido
afectacin renal grave, y ciclosporina (3-5 mg/kg/ Lesiones cutneas
da) en lesiones cutneas intensas y resistentes. La clnica es polimorfa, pudiendo manifestarse
como livedo reticularis (extensa, afecta a las ex-
Otros tratamientos tremidades, el tronco y las nalgas), tromboflebitis
Existen estudios preliminares sobre la eficacia del superficiales, lceras en las piernas, livedo vas-
rituximab en el tratamiento de pacientes con LES culitis, lesiones ulcerosas tipo pioderma gan

44
Conectivopatas autoinmunes

grenoso, hemorragias subungueales, lesiones Tabla 5.5. Clasificacin de la dermatomiositis


purpricas, seudovasculitis, necrosis cutneas
Polimiositis (PM)
extensas, gangrenas digitales y anetodermia pri-
maria. Dermatomiositis (DM)
Histolgicamente, existe trombosis de venas, ar- DM/PM infantil
teriolas y arterias de pequeo y mediano tamao DM/PM asociada a otras enfermedades del tejido conectivo
en dermis o tejido celular subcutneo, sin compo- DM/PM asociada a neoplasia
nente inflamatorio en la pared vascular.
DM amioptica: afectacin cutnea sin afectacin muscular
Manifestaciones sistmicas DM hipomioptica: lesiones cutneas sin clnica de
La clnica puede ser muy variada. Las manifestacio- afectacin muscular, pero con miositis evidenciada mediante
exploraciones complementarias
nes ms comunes son la trombosis profunda en las
extremidades inferiores, con o sin tromboembolia DM posmioptica: lesiones cutneas con miositis resuelta
pulmonar, y el accidente cerebrovascular agudo.
Puede aparecer de forma aislada (sndrome antifos- Clnica
folpido primario) o asociada a otras enfermedades Manifestaciones cutneas
fundamentalmente autoinmunes y, sobre todo, al El dato patognomnico son las ppulas de Gottron,
lupus eritematoso sistmico (sndrome antifosfolpi- lesiones papulosas o pequeas placas rojo-viol-
do secundario). ceas, descamativas, que se localizan en prominen-
cias seas, sobre todo en el dorso de las articula-
Tratamiento ciones metacarpofalngicas, las interfalngicas
Es necesario prevenir los factores de riesgo tromb- (figura 5.3), los codos y las rodillas.
tico. En los pacientes con cuadro trombtico ya Otra lesin muy caracterstica es el eritema en
establecido, el pilar del tratamiento es la anticoagu- heliotropo, exantema eritematoviolceo, simtrico,
lacin oral, aunque existe cierta discrepancia en periocular, que suele acompaarse de edema y des-
cuanto a sus niveles y a si debe ser o no indefinida. camacin.
La mayor controversia se plantea con relacin al Lesiones caractersticas son: eritema malar, colo-
tratamiento preventivo en los pacientes con AcAF racin eritematoviolcea en las caras extensoras de
sin sintomatologa clnica y a las pautas durante el las extremidades superiores, V del escote, y un ter-
embarazo6. cio superior de la espalda y hombros, lesiones de
poiquilodermia fundamentalmente en las zonas ex-
puestas, fotosensibilidad, telangiectasias periun-
Dermatomiositis gueales e hipertrofia de la cutcula con pequeos

Concepto
La dermatomiositis (DM) es una enfermedad auto-
inmune que afecta fundamentalmente a la piel y los
msculos. Se presenta tanto en la edad adulta (40-60
aos) como en la infancia (5-10 aos). Es ms ha-
bitual en mujeres que en hombres, con una relacin
de 2/1. Su etiopatogenia no se conoce bien; parece
que, sobre una base de disposicin gentica, inte-
raccionaran factores ambientales como las infeccio-
nes virales, la radiacin ultravioleta y determinados
frmacos (hidroxiurea, penicilamina, estatinas, di-
clofenaco, fenitona), lo que desencadenara las
alteraciones inmunolgicas que provocan la enfer-
medad7.
Figura 5.3. Ppulas de Gottron y lesiones periungueales
Clasificacin (tabla 5.5) con hipertrofia de la cutcula en la dermatomiositis

45
C. Garca Garca y A. Garca-Dez

infartos hemorrgicos, lesiones hiperqueratsicas Tabla 5.6. Autoanticuerpos en la dermatomiositis


en las palmas y las caras laterales de los dedos
Pacientes (%) Forma clnica asociada
(conocidas como manos de mecnico), alopecia,
lesiones eritematoviolceas y descamacin en el ANA 60-80 Todas las formas
cuero cabelludo, erosiones, lceras, vesculas y am- Jo-1 20 Fiebre. Artritis. Enfermedad de
pollas en lesiones muy inflamatorias. Raynaud. Enfermedad pulmonar
La calcinosis se da sobre todo en nios, se cree intersticial. Manos de mecnico
que debido a la mayor frecuencia de vasculitis en Mi-2 15 Cuadros tpicos de dermatomiositis
este grupo. Se presenta de forma difusa en el tejido SRP 5 Forma de aparicin muy brusca.
celular subcutneo, o como ndulos y placas loca- Afectacin cardiaca
lizadas superficialmente, en zonas periarticulares,
PM/Scl 40 Cuadros de solapamiento
tejido subcutneo y fascia muscular. con esclerodermia
Otras lesiones menos frecuentes son la eritroder-
mia exfoliativa, los cuadros semejantes a pitiriasis Ro 15 Asociacin a otras enfermedades
del tejido conectivo
rubra pilaris, la paniculitis, la mucinosis en placa,
la erupcin flagelada, la urticaria, la vasculitis y las U1-RNP 10 Asociacin a otras enfermedades
del tejido conectivo
lipodistrofias sobre todo en las formas juveniles.
155 kD 85 Slo se detecta en dermatomiositis
Afectacin muscular amioptica
Presenta una disposicin simtrica, es lentamente
progresiva y se localiza a nivel escapular y pelviano.
Se acompaa de fatiga, debilidad muscular y dificul- Dermatomiositis amioptica (DMA)
tad para realizar tareas cotidianas. En ocasiones afec- Los pacientes tienen lesiones cutneas tpicas,
ta a msculos farngeos o larngeos, provocando dis- pero sin afectacin clnica muscular, durante al
fagia y disfona, y es un signo de mal pronstico. menos 6 meses despus del diagnstico. Repre-
sentan el 10-20% de todas las DM en adultos. La
Manifestaciones sistmicas asociacin a neoplasia y afectacin pulmonar es
Artralgias y artritis en pequeas articulaciones. Afec- similar a la de la DM clsica. La mayora de los
tacin pulmonar y cardiaca, que implican un mal pacientes permanece durante aos sin presentar
pronstico. afectacin muscular, por lo que tratarlos de for-
ma intensiva para prevenir su aparicin no est
Asociacin a neoplasias justificado8.
Existe un riesgo aumentado de aparicin de neopla-
sias, mayor en el primer ao y que contina aumen- Histopatologa
tado durante los 5 aos siguientes al diagnstico. La Es indiferenciable del lupus eritematoso, en lesiones
dermatomiositis puede ser anterior, simultnea o bien establecidas.
posterior a la neoplasia, y seguir un curso paralelo.
La edad parece ser el principal factor de riesgo aa- Autoanticuerpos
dido, pero se han descrito casos en adultos jvenes En el 60-80% de los casos pueden existir anticuer-
(en nios se da muy rara vez). El tipo de neoplasia pos antinucleares. Se pueden detectar otros Ac, su
depende del sexo, la edad y el tipo de poblacin prevalencia en los pacientes con dermatomiositis
estudiada: en mujeres afecta al ovario, en hombres es muy baja, y su negatividad no excluye el diag-
jvenes a los testculos y en hombres mayores a la nstico (tabla 5.6).
prstata o al colon.
Diagnstico (tabla 5.7 y figura 5.4)
Dermatomiositis infantil
Se da en pacientes de entre 2 y 5 aos de edad. Tratamiento (figura 5.4)
Presentan con mayor frecuencia vasculopata, lipo- Medidas locales
distrofia asociada a diabetes dependiente de insuli- Consisten en la fotoproteccin y la administracin
na y calcinosis. de corticoides tpicos. Otros inmunosupresores,

46
Conectivopatas autoinmunes

Figura 5.4. Algoritmo diagnstico-teraputico en dermatomiositis. EMG: electromiograma;


RMN: resonancia magntica nuclear

como tacrolimus o pimecrolimus, parecen tener Inmunosupresores


cierta utilidad9. Se administran asociados a corticoides, en pacien-
tes que no responden adecuadamente: azatioprina
Corticoides sistmicos (1-3 mg/kg/da), ciclofosfamida (1-2 mg/kg/da),
Constituyen la primera lnea de tratamiento. Se metotrexato (10-50 mg/semana), clorambucilo (2-
inician en dosis de 1-2 mg/kg/da, se mantienen 6 mg/kg/da), ciclosporina (3-5 mg/kg/da) y mofe-
1-2 meses tras la normalizacin de las enzimas mus- til micofenolato (1-2 g/da). Todos ellos han sido
culares y luego se va disminuyendo la dosis muy utilizados con xito, aunque existen pocos estudios
lentamente. Suele ser necesario mantenerlos 1-2 aos comparativos sobre estos agentes. El uso de uno u
para evitar recurrencias. otro depende de la experiencia personal y los posi-

47
C. Garca Garca y A. Garca-Dez

Tabla 5.7. Diagnstico diferencial Esclerodermia


de la dermatomiositis
Concepto
Diagnstico diferencial de las lesiones cutneas
Es una enfermedad autoinmunitaria de etiologa
Eccema: seborreico, atpico, alrgico. Cuadros de desconocida. En una minora de pacientes, existe
fotosensibilidad. Reacciones medicamentosas. Psoriasis. algn factor exgeno (txicos o infecciones) que
Linfoma cutneo de clulas T. Lupus eritematoso
desencadena el cuadro. Puede presentar afectacin
Realizar estudio histopatolgico exclusiva de la piel y el tejido celular subcutneo,
Diagnstico diferencial con miopatas inflamatorias o bien afectacin multiorgnica con curso progre-
Miositis por: frmacos, infecciones, alteraciones sivo y a veces mortal. Ambas formas tienen factores
metablicas, enfermedades neurolgicas patognicos comunes, entre ellos: la lesin de clulas
Valoracin de: enzimas musculares, electromiograma,
endoteliales, con alteracin en la expresin de mol-
biopsia muscular, resonancia magntica culas de adhesin y liberacin de citocinas; las alte-
raciones inmunolgicas y los fenmenos inflamato-
rios; el incremento en la angiognesis; la proliferacin
bles efectos secundarios. Algunos autores proponen de fibroblastos, y el aumento de la produccin de
asociar inmunosupresores ya desde el inicio del colgeno en la matriz extracelular10.
tratamiento, sobre todo metotrexato, para poder
disminuir los corticoides ms rpidamente7. Clasificacin (tabla 5.8)

Otros tratamientos Clnica


Cuando los pacientes no han respondido a los tra- Esclerodermia localizada (morfea)
tamientos anteriores, se han utilizado gammaglobu- Morfea en placas
linas i.v., sobre todo durante el embarazo. Algunos Se inicia como una mancha eritematosa de bordes
casos han sido tratados con etanercept, infliximab definidos, que se vuelve edematosa, con bordes vio-
o rituximab9. lceos y coloracin blanco-nacarada o amarillenta en
En la DMA o la DM posmioptica puede utilizar- su zona central (figura 5.5). Cuando regresa puede
se hidroxicloroquina (200-400 mg/da) o cloroquina dejar atrofia, alopecia y alteraciones en la pigmenta-
(250-500 mg/da), asociados o no a corticoides, y cin. Se localiza preferentemente en el tronco, de
en casos con lesiones intensas y mala respuesta forma aislada o como lesiones mltiples con tamaos
puede emplearse metotrexato (15-35 mg/semana), variables. Es ms habitual en mujeres (2-3/1), y en
o mofetil micofenolato (1-1,5 g/da)9. edades comprendidas entre los 20 y 40 aos. Repre-
La calcinosis, una vez instaurada, es difcil de tra- senta un 50% de los casos de esclerodermia.
tar. Un tratamiento intensivo durante el inicio del Variantes clnicas:
cuadro, con bolos i.v. de corticoides, puede ser efi- Morfea generalizada: mltiples placas que confluyen
caz. Han mostrado una cierta utilidad el hidrxido afectando de forma difusa a reas muy extensas.
de aluminio, probenecid, EDTA, colchicina, bifosfo- Morfea en gotas: lesiones de 2 a 10 mm de di-
natos, diltiazem y dosis bajas de anticoagulantes metro, indistinguibles de las lesiones del liquen
orales. En ocasiones es preciso realizar extirpacin escleroatrfico.
quirrgica de los depsitos de calcio9. Morfea nodular o queloidea: variante rara carac-
terizada por ppulas y ndulos que semejan que-
Pronstico loides.
El pronstico ha mejorado gracias al tratamiento Atrofodermia de Pasini-Pierini: lesiones atrficas,
precoz e intensivo con corticoides e inmunosupre- deprimidas, sin induracin, de coloracin marro-
sores (supervivencia del 95% a los 5 aos y del noso-griscea o violcea y bordes muy bien de-
84% a los 10 aos). Son factores de mal pronstico finidos.
la edad, la asociacin con cncer, la enfermedad
cardiopulmonar y la afectacin esofgica. La calci- Morfea lineal
nosis suele ser el principal problema en las formas Se caracteriza por reas de induracin que afectan
juveniles. a la dermis y al tejido celular subcutneo en forma

48
Conectivopatas autoinmunes

Tabla 5.8. Clasificacin de la esclerodermia Morfea profunda


Afecta a la dermis profunda, el tejido celular subcu-
Formas localizadas (morfea)
tneo, la fascia y la zona superficial muscular. Se
Morfea en placas: caracteriza por la aparicin de una zona con escle-
Generalizada rosis, edema y empastamiento difusos.
En gotas (liquen escleroatrfico)
Nodular Existen diversas variantes clnicas:
Atrofodermia de Pasini-Pierini Morfea subcutnea: el panculo es la zona prima-
Morfea lineal
riamente afectada.
Fascitis eosinoflica: esclerosis en la fascia mus-
Morfea profunda:
Morfea subcutnea
cular, con una induracin simtrica y dolorosa de
Fascitis eosinoflica la piel; se localiza en las zonas proximales de las
Morfea acral panesclertica de la infancia extremidades, respetando las zonas acras; suele
Formas sistmicas iniciarse de forma brusca, a veces tras realizar
algn ejercicio.
Difusa Morfea acral panesclertica de la infancia: afecta
Limitada (sndrome de CREST) de forma profunda al tejido subcutneo, la fascia,
el msculo y el hueso; se localiza de forma difu-
sa en el tronco, la cara y las extremidades, respe-
de banda. Constituye un 20% de todos los casos de tando las zonas acrales, y afecta a nios menores
morfea. Es mucho ms comn entre los nios y los de 14 aos; provoca importantes deformidades e
adolescentes, representando el 65% de las morfeas impotencia funcional.
en este grupo. Puede existir atrofia subyacente mus-
cular e incluso sea, y causar atrofia grave con con- Esclerodermia sistmica
tracturas en el miembro afectado. Manifestaciones cutneas
Existe una forma peculiar que se caracteriza por Forma difusa
la presencia de una zona lineal, deprimida, atrfica Habitualmente preceden a la afectacin sistmica. Se
e hiperpigmentada, que afecta a la cara y la zona inicia en las manos y progresa hacia el resto de las
frontoparietal, y se conoce como coup de sabre. Se extremidades superiores, el tronco, la cara y las extre-
asocia con alopecia de la zona afectada y, a veces, midades inferiores. Comienza con fenmeno de Ray-
con patologa ocular o neurolgica. La hemiatrofia naud, edema, tirantez, rigidez y dolor en los dedos de
facial progresiva, o sndrome de Parry-Romberg, es las manos. A la fase edematosa le sigue una fase in-
una morfea lineal que afecta primariamente al tejido durativa, con piel brillante, compacta, que pierde elas-
celular subcutneo, el msculo y el hueso, provo- ticidad, folculos pilosos y glndulas sudorparas, y
cando hemiatrofia de la cara, sin esclerosis pero con aparecen dilataciones vasculares, hiperpigmentacin
hiperpigmentacin. o hipopigmentacin. Finalmente, existe una fase atr-
fica, con piel fina y adherida a planos profundos, con-
tracturas articulares, ulceracin sobre las prominencias
seas y, en la cara, prdida de rasgos de expresin,
nariz afilada y disminucin de apertura bucal. En fases
avanzadas, pueden aparecer depsitos de calcio en la
dermis y el tejido celular subcutneo que pueden ul-
cerarse y liberar hacia fuera el material calcreo.

Forma limitada (CREST)


Se caracteriza por la presencia de calcinosis, fen-
meno de Raynaud, dismotilidad esofgica, esclerosis
cutnea de localizacin acral y telangiectasias. Afec-
ta ms a las mujeres (4/1) y entre los 30 y los 50 aos.
Progresa mucho ms lentamente que las formas di-
Figura 5.5. Placa de morfea fusas y tiene mejor pronstico.

49
C. Garca Garca y A. Garca-Dez

Tabla 5.9. Autoanticuerpos en la esclerodermia


Localizada Sistmica
Limitada (CREST) Difusa
ANA ++ +++ +++
Anticentrmero + +++
Sensible. Especfico
Scl-70 (topoisomerasa I) ++
Enfermedad pulmonar
Poca sensibilidad (30%). Muy especfico
Topoisomerasa II +++ + +
ARN-polimerasa I y III +
Afectacin renal
U3-RNP +
Afectacin pulmonar
Enfermedad mixta del tejido conectivo

Manifestaciones sistmicas Autoanticuerpos (tabla 5.9)


Las manifestaciones sistmicas son mltiples y di-
versas, y entre las ms comunes figuran las si- Sndromes esclerodermiformes
guientes: Existen cuadros con lesiones similares a la escleroder-
Osteomusculares. mia, provocados por txicos. Entre los agentes impli-
Digestivas: reflujo gastroesofgico, cuadros de cados, destacan el cloruro de polivinilo, los disolventes
malabsorcin. orgnicos, los pesticidas y las resinas epoxi. En 1981
Pulmonares: fibrosis lentamente progresiva e hi- se produjo en Espaa un sndrome txico por aceite
pertensin pulmonar. desnaturalizado con anilinas, con sintomatologa sis-
Renales: disfuncin renal e hipertensin arterial. tmica y lesiones cutneas. El sndrome de eosinofilia-
Cardiacas. mialgia, causado por triptfano, provoca lesiones mor-
Neurolgicas. feiformes adems de neuropata, edema, artralgias y
disnea. La reaccin injerto contra husped puede aca-
En la forma limitada (CREST), existe afectacin bar provocando cuadros de esclerosis cutnea.
esofgica idntica a la de las formas difusas y pue-
de haber afectacin articular en zonas acrales y Sndrome mixto del tejido conectivo
afectacin pulmonar con hipertensin en ausencia El trmino fue propuesto por Sharp en 1972 para
de fibrosis. No existe afectacin renal. designar a los pacientes con sntomas de esclero-
dermia, lupus eritematoso y dermatomiositis. Se
Histopatologa caracteriza serolgicamente por la presencia de
En las fases ms iniciales, se observa infiltrado lin- AcRNP. Los sntomas ms comunes son fenmeno
fohistiocitario alrededor de los vasos y los anejos, de Raynaud, edema de manos, alteraciones esof-
con haces de colgeno muy engrosados y paralelos gicas, artralgias, alteraciones pulmonares y sndro-
a la unin dermoepidrmica. En las fases tardas, me seco. Su pronstico es bueno, y no presenta
desaparece el infiltrado inflamatorio y predomina la afectacin grave ni renal ni neurolgica.
hialinizacin del tejido conectivo en la dermis y el
tejido celular subcutneo, con disminucin o de Diagnstico (figura 5.6)
saparicin de los vasos y anejos, y fibrosis de la
fascia muscular en las formas profundas. Tratamiento (figura 5.6)
La afectacin vascular, con edema de clulas en- Manifestaciones cutneas
doteliales y proliferacin de la ntima, es ms habi- El tratamiento de la esclerosis cutnea sigue siendo
tual en las formas sistmicas. insatisfactorio. Los corticoides tpicos o intralesio-

50
Conectivopatas autoinmunes

Figura 5.6. Algoritmo diagnstico-teraputico en la esclerodermia. IECA: inhibidor de la enzima conversora


de la angiotensina

nales pueden ser tiles en fases inflamatorias inicia- no, inhibidores de la enzima conversora de la angio-
les. El tacrolimus, el calcipotriol o el imiquimod al tensina (IECA), inhibidores alfa-adrenrgicos y nitro-
5% han mostrado beneficio en algn trabajo aislado. glicerina aplicada tpicamente en las zonas distales de
Se ha utilizado UVA, con resultados variables11. las extremidades. Cuando fallan las medidas anterio-
Los tratamientos orales ms utilizados son los res, pueden utilizarse las prostaciclinas i.v. (iloprost,
corticoides (0,5-1 mg/kg/da) y la D-penicilamina teprostinil, epoprostenol), bosentn o sildenafilo v.o.
(250-1.500 mg/da). Su asociacin parece aumentar Tambin se han descrito algunos resultados con el uso
su efecto beneficioso. de antiagregantes plaquetarios, anticoagulantes, inhi-
Se han probado muchos otros frmacos (antima- bidores de la recaptacin de serotonina y estatinas11.
lricos, fenitona, colchicina, ciclosporina), con
resultados variables. El metotrexato, en dosis de Manifestaciones sistmicas
15 mg/semana, con o sin pulsos mensuales de me- Para las manifestaciones gastrointestinales, se recu-
til-prednisolona, se ha mostrado til en casos de rre a bloqueadores de los receptores H2 o de la
morfeas generalizadas graves, esclerodermia lineal bomba de protones, anticidos, medidas posturales
y sndrome de Parry-Romberg. y dieta apropiada.
La calcinosis muchas veces requiere extirpacin La hipertensin arterial se trata con IECA, cuyo
quirrgica. uso ha mejorado notablemente el pronstico de
El control del fenmeno de Raynaud y de las lesio- estos pacientes.
nes ulcerosas incluye la adopcin de medidas genera- Para la hipertensin pulmonar, se administran vaso-
les, como evitar el fro y el tabaco y prevenir infeccio- dilatadores como prostaglandinas i.v., bosentn o silde-
nes. Se utilizan vasodilatadores, fundamentalmente nafilo, y la fibrosis pulmonar puede responder a ciclo-
bloqueadores de los canales del calcio como nifedipi- fosfamida en bolos i.v., seguida por azatioprina v.o.

51
C. Garca Garca y A. Garca-Dez

Las esclerodermias sistmicas muy graves necesi- TB, eds. Fitzpatricks Dermatology in General Medicine, 6. ed.
tan un tratamiento especfico. Se han realizado tras- Nueva York: McGraw-Hill, 2003; 1.866.
plantes autlogos de clulas madre, obteniendo 2. Gilliam JN, Sontheimer RD. Distinctive cutaneous subsets in the
alguna respuesta en el 9-17% de los pacientes11. spectrum of lupus erythematosus. J Am Acad Dermatol. 1982; 4:
471-475.
Pronstico 3. Rothfield N, Sontheimer RD, Bernstein M. Lupus erythematosus:
Las lesiones de morfea tienden a regresar espont- systemic and cutaneous manifestations. Clin Dermatol. 2006; 24:
neamente en 3-5 aos, dejando en ocasiones atrofia 348-362.
y alteraciones pigmentarias. Las formas lineales lo- 4. Callen JP. Cutaneous lupus erythematosus: a personal approach to
calizadas a nivel facial dejan secuelas desfigurantes, management. Aust J Dermatol. 2006; 47: 13-27.
y las localizadas en las extremidades, acortamientos 5. Miyakis S, Lockshin MD, Atsumi T, Branch DW, Brey RL, Cervera
de los miembros y problemas articulares. R, et al. International consensus statement on an update of the
El sndrome de CREST tiene buen pronstico: la classification criteria for definitive antiphospholipid syndrome.
supervivencia a los 5 aos es del 86%. La morbilidad J Thromb Haemost. 2006; 4: 295-306.
en estos pacientes suele deberse a los sntomas gastro- 6. Asherson RA, Francs C, Iaccarino L, Khamastha MA, Malacarne,
intestinales y a la obstruccin vascular digital con l- F, Piette JC, et al. The antiphospholipid antibody syndrome: diag-
ceras. Aunque es poco frecuente, puede existir hiper- nosis, skin manifestations and current therapy. Clin Exp Rheuma-
tensin pulmonar, incluso en ausencia de fibrosis, y es tol. 2006: 24 Supl 40: S46-S51.
la principal causa de mortalidad en estos pacientes. 7. Sontheimer RD, Costner M. Dermatomyositis. En: Freedberg IM,
Las esclerodermias sistmicas difusas tienen un Eisen AZ, Wolf K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz SI, Fitzpatrick TB,
curso mucho ms agresivo: en los primeros 3 aos eds. Fitzpatricks Dermatology in General Medicine, 6. ed. Nueva
puede existir afectacin renal grave en un 70% de York: McGraw-Hill, 2003; 1.884.
los pacientes, y gastrointestinal, pulmonar o car- 8. Gerami P, Schope JM, McDonald L, et al. A systematic review of
diaca en el 45-55%. La tasa de supervivencia a los adult-onset clinically amyopathic dermatomyositis (dermatom-
5 aos es del 50-60%. Son datos de mal pronstico yositis sine myositis): a missing link within the spectrum of the
la presencia de Ac Scl-70 y ARN-polimerasa, la edad idiopathic inflammatory myopathies. J Am Acad Dermatol. 2006;
superior a los 45 aos en el momento del diagns- 54: 597-613.
tico y la presencia de esclerosis cutnea intensa 9. Callen JP, Wortmann RL. Dermatomyositis. Clin Dermatol. 2006;
proximal. 24: 363-373.
10. Yu BD, Eisen AZ. Scleroderma. En: Freedberg IM, Eisen AZ, Wolf K,
Austen KF, Goldsmith LA, Katz SI, Fitzpatrick TB, eds. Fitzpatricks
Bibliografa Dermatology in General Medicine, 6. ed. Nueva York: McGraw-
Hill, 2003; captulo 173.
1. Costner M, Sontheimer RD. Lupus erythematosus. En: Freedberg 11. Chung L, Lin J, Furst DE, Florentino D. Systemic and localized
IM, Eisen AZ, Wolf K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz SI, Fitzpatrick scleroderma. Clin Dermatol. 2006; 24: 374-392.

52
CAPTULO 6

Dermatitis atpica
M. Galn Gutirrez, R.J. Jimnez Puya y J.C. Moreno Gimnez

Concepto

La dermatitis atpica es un proceso muy frecuen-


te, especialmente en la edad peditrica, donde
supone el motivo ms habitual de consulta. El
trmino atopia deriva de las formas griegas a
(sin) y topos (lugar), por lo que puede tradu-
cirse como aquello que no tiene lugar, que es Figura 6.1.
extrao o raro. Clnicamente, la atopia puede Lesiones de tipo
definirse como la existencia de (o predisposicin eccematoso que
a padecer) una o varias de las enfermedades de afectan a ambas
la trada atpica: asma bronquial extrnseca, ri- mejillas, frente y
mentn. Presentacin
nitis alrgica o dermatitis atpica. Un mayor co- tpica de la dermatitis
nocimiento de la patogenia permite definirla atpica del lactante
como una hipersensibilidad familiar de la piel y
las mucosas contra sustancias de su entorno, que Manifestaciones tpicas
se asocia a un aumento de la produccin de Dermatitis atpica del lactante
inmunoglobulina E (IgE) y/o una reactividad La dermatitis atpica del lactante abarca desde el
alterada inespecfica. Aunque tal vez la forma nacimiento hasta los 2 aos de vida. En esta etapa,
ms sencilla de definir la atopia sea la de una la enfermedad muestra predileccin por la cara;
forma de ser que implica peculiaridades en la primero afecta de forma preferente a ambas mejillas
respuesta inmune, vascular y farmacolgica, pe- y luego se extiende por la frente y el mentn, res-
ro tambin rasgos somticos, intelectuales y de petando siempre la zona centrofacial, que presenta
carcter. una coloracin ms plida (figura 6.1). Si la enfer-
Una vez definida la atopia, podramos considerar medad progresa, se produce afectacin de las zonas
la dermatitis atpica como el conjunto de altera- de extensin de miembros y nalgas, aunque a veces
ciones cutneas que aparecen en los individuos tambin puede afectar a las reas flexoras. En la
atpicos. fase de gateo, las rodillas pueden estar especialmen-
te afectadas. Las lesiones son fundamentalmente de
eccema agudo o subagudo, siendo el prurito el sn-
Clnica toma clave de la enfermedad. Este ltimo determi-
nar que los nios estn intranquilos, rascndose
La dermatitis atpica puede manifestarse en cual- de manera casi inmediata cuando los desnudamos
quier etapa de la vida, aunque presenta un claro en la consulta para explorarlos.
predominio en la infancia. Clsicamente, su ex- Las lesiones seguirn un curso fluctuante que es-
presin clnica ha sido dividida en tres etapas, tar determinado por diferentes factores, como por
que se conocen como dermatitis atpica del lac- ejemplo la irritacin mecnica o las infecciones.
tante, de la infancia y del adulto. Existen, adems,
otras manifestaciones denominadas atpicas o me- Dermatitis atpica de la infancia
nores, a pesar de que muchas de ellas, como la La dermatitis atpica de la infancia afecta a indivi-
xerosis, son prcticamente constantes en este duos de edades comprendidas entre los 2 y los
cuadro. 12-14 aos. Puede aparecer de novo o como con-

53
M. Galn Gutirrez, R.J. Jimnez Puya y J.C. Moreno Gimnez

Figura 6.2.
Afectacin flexural
caracterstica de la
dermatitis atpica
de la infancia

tinuacin de la etapa anterior. La afectacin se acentuacin de los pliegues, y no es sino la respues-


extender desde la cara a las flexuras, y de forma ta a la agresin continua que ocasiona el rascado
caracterstica a las antecubitales y poplteas, aun- reiterado de la zona, consecuencia fundamental-
que puede manifestarse en cualquier otra flexura mente del prurito. En esta etapa no es extrao que
(cuello, axilas, ingles...) (figura 6.2). Adems, no se produzcan otras manifestaciones cutneas, que en
es infrecuente la afectacin palpebral ya a estas muchos pacientes se dan de forma aislada (es lo
edades. que se suele conocer como criptoatopia o formas
Las lesiones que predominarn son el eccema frustes de atopia), como son la dishidrosis, el ecce-
seco, la liquenificacin y el prurigo. En esta etapa, ma numular y el liquen simple crnico.
se pueden apreciar algunas de las manifestaciones
menores o atpicas, a las que nos referiremos ms Manifestaciones atpicas o menores
adelante, y entre las cuales se encuentran la queili- Xerosis o sequedad cutnea
tis descamativa, la pitiriasis alba o la dermatitis pal- Se trata de un signo casi constante en los pacientes
moplantar juvenil. En general, hacia los 12-14 aos con dermatitis atpica, resultado de un trastorno en
la enfermedad remite, aunque algunos casos se pro- la composicin de lpidos debido a un dficit en la
longan hacia la siguiente fase. delta-6-desaturasa (enzima encargada de transformar
el cido linoleico en cido gammalinolnico, que
Dermatitis atpica del adulto posteriormente pasa a cido araquidnico), que da
Se considera dermatitis atpica del adulto a partir a la piel atpica un aspecto de sequedad, cuartea-
de los 14 aos. Las manifestaciones fundamenta- miento y ocasional descamacin fina cutnea. En los
les de esta etapa son las labiales, las peribucales nios ms mayores y los adolescentes, suele acom-
y las oculares (figura 6.3), as como la afectacin paarse de hiperqueratosis en la desembocadura de
flexural, que se mantiene, no siendo infrecuente los folculos pilosos (hiperqueratosis folicular), que
la aparicin de eccemas en las manos. es ms intensa en la cara de extensin de brazos y
En esta fase predomina la liquenificacin, que muslos y en las mejillas, y que da la sensacin de
identificamos como engrosamiento cutneo con rasposo al pasar la mano por encima.

54
Dermatitis atpica

Figura 6.3. Lesiones de prurigo,


afectacin periocular y liquenificacin
caractersticas de la dermatitis atpica
en el adulto

Pitiriasis alba o dartros volante pequea vescula (tradicionalmente conocida como


Popularmente conocida como empeine, la pitiria- ppula con sombrero) que se rompe rpidamente
sis alba o dartros volante constituye un motivo muy con el rascado y es reemplazada por costras y cica-
habitual de consulta, sobre todo durante el verano, trices. Existe una variedad ms profunda que co-
poca en que las lesiones se hacen ms llamativas rresponde al prurigo nodular.
por contraste con la piel circundante, que adquiere Las lesiones predominan en las extremidades,
un tono ms bronceado. especialmente en las piernas, donde aparecen de
La pitiriasis alba, como su propio nombre indica forma salteada. Aunque existen otras causas de pru-
(significa descamacin blanca), se caracteriza por rigo, en Espaa la mayora de los casos se producen
la presencia de reas blanquecinas, con una fina en atpicos, con independencia de que pueda exis-
descamacin furfurcea, de forma redondeada u tir o no un desencadenamiento por picaduras de
oval. Al principio, a veces se aprecia tambin un insectos.
leve eritema. Las placas suelen ser mltiples, de lo-
calizacin preferente en cara, parte superior de tron- Dermatitis plantar juvenil
co y superficie externa de extremidades. Se hacen Se da sobre todo en nios y adolescentes especial-
ms visibles, como hemos sealado, durante el ve- mente activos, y es consecuencia del frotamiento
rano, y se vuelven menos aparentes cuando desapa- continuo de una piel predispuesta contra la suela
rece el bronceado, para recaer generalmente en los del zapato. Se observa una piel intensamente erite-
aos siguientes. matosa, seca, con descamacin e incluso fisuracin.
Hay que tranquilizar a la familia respecto a las En la mayora de los pacientes se limita al tercio
lesiones, explicando la naturaleza de la afeccin e distal de las plantas y la cara plantar de los dedos.
insistiendo en que no se trata de una micosis (lo
que en ocasiones puede resultar arduo y difcil). El Pliegue de Dennie-Morgan
tratamiento consiste en la aplicacin de forma tpi- Se designa con este trmino la presencia de un
ca de hidratantes, fundamentalmente a base de lac- doble o incluso triple pliegue palpebral inferior, que
tato amnico al 12% o urea al 10%. es bastante caracterstico de la dermatitis atpica,
aunque tambin puede aparecer en otros procesos
Prurigo atpico e incluso en poblacin sana. Es resultado de la se-
El prurigo es una erupcin caracterizada por la apa- quedad cutnea y de la inflamacin reiterada de la
ricin de ppulas pruriginosas coronadas por una zona.

55
M. Galn Gutirrez, R.J. Jimnez Puya y J.C. Moreno Gimnez

Enfermedades asociadas Tabla 6.1. Criterios diagnsticos


Adems de las enfermedades propias de la consti- de la dermatitis atpica
tucin atpica, existen una serie de procesos que Criterios primarios (3 de 4)
se asocian a la dermatitis atpica, como son la der-
matitis por contacto, la alopecia areata, la ictiosis Prurito
Morfologa y distribucin tpicas
vulgar, el sndrome de Netherton, el vitligo, el sn- Evolucin crnica o crnica recidivante
drome nefrtico, la enfermedad de Kawasaki, la Antecedentes familiares o personales de atopia
enteropata sensible al gluten y diversas enfermeda-
Criterios secundarios (3 de 23)
des metablicas, inmunodeficiencias congnitas y
cromosomopatas Xerosis
Adems, los nios atpicos son propensos a de- Ictiosis/hiperlinealidad/queratosis folicular
Hipersensibilidad reactiva tipo I en pruebas cutneas
terminadas infecciones, en particular a las causadas IgE srica elevada
por virus del herpes simple, Poxviridae y virus del Edad precoz de comienzo
papiloma humano, pero tambin a algunas bacte- Tendencia a infecciones cutneas
rianas, por Staphylococcus aureus sobre todo. Dermatitis inespecfica de manos y pies
Eccema del pezn
Queilitis
Conjuntivitis recurrente
Diagnstico Pliegue infraorbitario de Dennie-Morgan
Queratocono
El diagnstico de la dermatitis atpica se basa en la Catarata subcapsular anterior
Ojeras
clnica. No existe una caracterstica patognomnica Palidez/eritema facial
desde el punto de vista clnico ni analtico que per- Pitiriasis alba
mita realizar el diagnstico definitivo de la dermati- Pliegues cervicales anteriores
tis atpica. S se dispone, en cambio, de una serie Prurito con el sudor
Intolerancia a la lana y los disolventes lipdicos
de pautas diagnsticas con criterios mayores y me- Acentuacin perifolicular
nores. El diagnstico se establece a partir de un Intolerancia alimentaria
conjunto de manifestaciones del paciente y de los Curso influido por factores ambientales o emocionales
antecedentes familiares (tablas 6.1 y 6.2). De esta Dermografismo blanco retardado
forma, hay numerosas entidades que en un determi-
nado momento evolutivo, sea en la fase infantil o
adulta del paciente, compartirn uno o varios signos Tabla 6.2. Normas diagnsticas
que, tomados nicamente como un dato clnico, de la dermatitis atpica
pueden hacer dudar de uno u otro diagnstico. Debe existir:
Enfermedad cutnea pruriginosa
A la que se deben sumar tres o ms de los siguientes factores:
Diagnstico diferencial Antecedentes de afectacin cutnea de pliegues, tobillos y
cuello (o mejillas en <10 aos)
La edad del paciente y las caractersticas clnicas de Antecedentes personales de asma o fiebre del heno (o atopia
las lesiones son los principales datos que deben en familiar de primer grado en <4 aos)
considerarse a la hora de realizar el diagnstico Antecedentes de xerosis cutnea en el ltimo ao
Eccema de flexuras visible (o en mejillas, frente o zonas
diferencial. de extensin en <4 aos)
La dermatitis seborreica, en la etapa del lactante, Comienzo antes de los 2 aos (no es criterio vlido si el nio
origina placas eritematoescamosas, de aspecto gra- tiene <4 aos)
so y localizadas en cara, cuero cabelludo y regin
del paal, aunque pueden generalizarse. Su presen-
tacin suele ser ms precoz que la dermatitis atpi- Otro de los diagnsticos que cabe considerar, en
ca y la ausencia de prurito puede ayudar a estable- especial en aquellos nios con prurito y lesiones
cer el diagnstico diferencial. Puede haber casos cutneas de inicio reciente, es la escabiosis. Un ele-
poco tpicos y de transicin desde la dermatitis se- mento clave para su diagnstico es la apreciacin
borreica a la dermatitis atpica. de surcos y vesculas perladas en palmas y plantas

56
Dermatitis atpica

de lactantes, as como en pliegues interdigitales, generalizada, habitualmente acompaada de fie-


genitales, etc. en nios mayores, junto con la exis- bre, linfadenopatas y eosinofilia perifrica, y acos-
tencia de otros afectados en la familia. tumbra a haber afectacin de pelo y uas. Su
La dermatitis de contacto, ya sea irritante o alr- aparicin puede estar en relacin con una sobre-
gica, es otro de los diagnsticos diferenciales que infeccin, reacciones irritativas generalizadas o
deben contemplarse. La dermatitis de contacto irri- supresin brusca de esteroides sistmicos emplea-
tativa suele localizarse en el punto de contacto, dos para el control de la enfermedad. La prdida
mientras que en los casos de origen alrgico acos- progresiva de iones, protenas, etc. constituye una
tumbra a sobrepasarlo. En este ltimo caso la reali- complicacin importante.
zacin de pruebas de contacto epicutneas o foto
alrgicas (si existe un mecanismo de fotosensibilidad) Dermatitis alrgica de contacto
puede ayudar a determinar el agente causante. Es una reaccin de hipersensibilidad tipo IV o re-
La pitiriasis alba se confunde a menudo con una tardada que se produce cuando la piel entra en
pitiriasis versicolor, algo que no se justifica, dado contacto con un agente qumico para el que existe
que rara vez se da en la infancia y no suele afectar una sensibilizacin previa. En su fase aguda se ma-
a cara y extremidades, salvo los brazos. nifiesta en forma de eccema agudo pruriginoso con
Por ltimo, en aquellos pacientes que no respon- vesculas y exudacin en el lugar de contacto, si
den al tratamiento, especialmente si hay dermatitis bien pueden aparecer lesiones similares parcheadas
del paal o erosiones inguinales con componente en otras zonas del cuerpo. Su diagnstico se esta-
purprico de las lesiones, debemos descartar histio- blece mediante la realizacin de las pruebas epicu-
citosis de clulas de Langerhans. tneas. Especialmente problemtica puede resultar
la dermatitis alrgica de contacto a metales, y muy
en particular al nquel, ya que tiende a extenderse
Complicaciones a localizaciones tpicas de la dermatitis atpica, co-
mo son los pliegues.
La dermatitis atpica puede presentar una serie de
complicaciones. Son las siguientes: Muerte sbita
Aunque se han descrito casos, en la dermatitis at-
Infecciones cutneas pica la muerte sbita es excepcional y se atribuye
Pueden ser de origen bacteriano (originadas sobre a una reaccin anafilctica.
todo por S. aureus), fngicas (principalmente por
hongos dermatofitos) o vricas (sobre todo, por el
virus del herpes simple, Poxviridae y el virus del Tratamiento
papiloma humano).
El eccema herpeticum, o erupcin variceliforme En el manejo de la dermatitis atpica el aspecto ms
de Kaposi, se debe al virus del herpes simple. Se importante para el xito del tratamiento reside en
caracteriza por una infeccin cutnea diseminada, establecer una correcta relacin entre mdico y pa-
con expresin vesiculopustulosa, que se acompaa ciente, ofreciendo informacin precisa sobre la na-
de fiebre, malestar general y poliadenopatas, y de turaleza de la enfermedad, explicando cul es el
erosiones y costras con tendencia a agruparse. Si objetivo del tratamiento y escogiendo de forma ms
realizamos un frotis del fondo de la lesin, podemos o menos consensuada con los padres la opcin te-
apreciar la existencia de clulas gigantes multinu- raputica ms adecuada en cada situacin. Partien-
cleadas. El tratamiento consiste en aciclovir oral o do de la base de que no existe ninguna alternativa
intravenoso junto con antibiticos sistmicos para teraputica que asegure una curacin definitiva, el
prevenir sobreinfecciones. tratamiento de la dermatitis atpica comprende
un tratamiento de base o cuidados generales de la
Eritrodermia exfoliativa o de Hill piel atpica (consistente en una hidratacin correcta)
La eritrodermia en la dermatitis atpica es poco y la evitacin de los desencadenantes; un tratamien-
frecuente. Se manifiesta como una reaccin cut- to de choque con corticoides o inmunomodulado-
nea caracterizada por descamacin confluente, res tpicos y un tratamiento de mantenimiento en

57
M. Galn Gutirrez, R.J. Jimnez Puya y J.C. Moreno Gimnez

los brotes menos agudos. Cuando las medidas t- Inhibidores tpicos de la calcineurina
picas fallen, dependiendo de la gravedad del cua- Estos productos han supuesto la primera alterna-
dro, podremos recurrir a una serie de tratamientos tiva teraputica a los corticoides en cincuenta
sistmicos que cada vez conocemos mejor. aos. Su mecanismo de accin consiste en la inhi-
bicin de la actividad fosforilasa de la calcineurina
Medidas generales y la defosforilacin de la NF-ATp (nuclear factor
Deben ir dirigidas a evitar todos aquellos elementos of activated T-cell protein), factor de transcripcin
y circunstancias que provocan o empeoran el pru- necesario para la expresin de las citocinas infla-
rito, como el calor, la sequedad ambiental y el con- matorias, como la interleucina 2 (IL-2), la IL-4, la
tacto con lana, plsticos y algunos tipos de fibras. IL-5, el interfern-gamma (IFN-), el factor de ne-
Debemos indicar que hace falta mantener una crosis tumoral alfa (TNF-a) y el factor estimulante
higiene adecuada, con duchas (en lugar de baos) de colonias de granulocitos y macrfagos o mol-
cortas, con agua templada y geles de pH cido. Tras gramostn (GM-CSF).
el bao, se deben emplear cremas emolientes, que El tacrolimus fue el primero que se comercializ,
se aplicarn varias veces al da. Adems, entre las en forma de pomada y en dos concentraciones dis-
medidas para evitar irritantes figuran las de dismi- tintas, al 0,03 y al 0,1%. Est indicado para el trata-
nuir el contacto de la piel con alimentos cidos miento de la dermatitis atpica moderada o grave.
(tomates, ctricos...), realizar un cambio frecuente Para la dermatitis atpica leve o moderada, se dis-
de paales y hacer un aclarado correcto de la ropa pone de pimecrolimus en crema al 1%. Su empleo
para evitar que se depositen en ella restos de deter- est contraindicado en pacientes con alergia a los
gente. macrlidos, inmunodeficiencias, infeccin viral ac-
Algunos alimentos ricos en histamina (fresas, fru- tiva o sndrome de Netherton.
tos secos, marisco...), en cantidades determinadas y Estos productos no deben concebirse como un
en nios muy sensibles, pueden aumentar el pruri- sustituto de los corticoides, sino como ahorradores
to. Este mismo efecto lo pueden presentar algunos de ellos. Las indicaciones de pimecrolimus son el
frmacos vasodilatadores o liberadores de histamina tratamiento de la dermatitis atpica en nios mayo-
(como el cido acetilsaliclico o la codena). res de 2 aos para tratamiento a corto plazo de los
signos y sntomas, o el tratamiento intermitente a
Tratamientos tpicos largo plazo para prevenir la aparicin de brotes. Se
Corticoides tpicos considera de primera eleccin en el tratamiento de
Siguen siendo los frmacos de eleccin en el trata- lesiones en cara, cuello y pliegues, donde el empleo
miento de la dermatitis atpica. Son eficaces para intermitente y prolongado de corticoides puede ser
la disminucin de la inflamacin, el prurito y la inadecuado. El tacrolimus se utiliza como terapia a
reduccin de la colonizacin bacteriana por S. au- corto plazo y terapia intermitente a largo plazo en
reus. pacientes con dermatitis atpica de moderada a
Dentro de los corticoides tpicos, existen diferen- grave. Ambas presentaciones (al 0,03 y al 0,1%) es-
tes potencias (muy baja, intermedia, alta y muy alta) tn indicadas en adultos, pero para nios de entre
y distintos vehculos (crema, pomada, solucin y 2 y 15 aos slo lo est la de 0,03%. Tacrolimus
ungento), y elegiremos uno u otro en funcin de est indicado en pacientes en quienes se desacon-
la gravedad y la localizacin de las lesiones ecce- seja el uso de terapias alternativas convencionales
matosas. En general, emplearemos uno de potencia debido a riesgos potenciales, o en pacientes que no
media o alta durante unos das, para pasar luego a responden o no toleran las terapias alternativas con-
otro de menos potencia hasta alcanzar el control de vencionales.
los sntomas, o bien emplendolo de forma inter-
mitente (2 veces por semana). Hay que tener en Hidratantes
cuenta que los corticoides pueden ocasionar efectos Su objetivo es evitar la sequedad cutnea, una de
secundarios, sobre todo si se emplean durante un las caractersticas ms habituales de la piel de estos
periodo largo; los principales son la atrofia epidr- pacientes, y reducir la prdida insensible de agua.
mica, las estras y la supresin del eje hipotlamo- La mayor parte de los expertos consideran que el
hipofisario-suprarrenal. uso continuado de estas sustancias hidratantes re-

58
Dermatitis atpica

duce la necesidad de corticoides tpicos, por lo que xito en el tratamiento de procesos inflamatorios
se incluyen entre los frmacos de primera lnea en cutneos como la psoriasis o la dermatitis atpica
prcticamente todas las guas de tratamiento. No es grave. Su mecanismo de accin es a travs de la cal-
aconsejable su empleo en formas agudas, ya que cineurina, con la consiguiente inhibicin de la trans-
pueden agravar la sensacin de prurito. cripcin de citocinas.
Su respuesta es rpida, pero la toxicidad renal
Novedades y terapias futuras limita su empleo sobre todo a largo plazo, debin-
Naltrexona al 1% en crema dose controlar la funcin renal y la tensin arterial,
Recientemente se han publicado los resultados de y suspendindose su administracin si existe eleva-
un ensayo doble ciego, aleatorizado y comparativo cin del 30% de la creatinina basal o ascenso de la
con placebo, que mostraban el efecto beneficioso tensin arterial en dos mediciones seguidas.
de la aplicacin de forma tpica de naltrexona al Al metabolizarse por va heptica por el citocro-
1% (antagonista de los receptores opiceos) en el mo P450, debe tenerse en cuenta la posibilidad de
control y mejora del prurito. interacciones farmacolgicas.

Antagonistas del NF-B Azatioprina


Un grupo de investigadores japoneses ha comuni- Es un anlogo sinttico de purinas con acciones
cado la mejora de la dermatitis atpica en ratones inmunosupresoras. Se utiliza generalmente en el
NC/Nga Tnd aplicando, de forma diaria y durante tratamiento de atopias rebeldes, siendo ms lenta
dos semanas, una pomada al 1% de IMD-0354, un su accin que la de la ciclosporina. La dosis que se
inhibidor del NF-B (factor de transcripcin kappa emplea en nios es de 2-3,5 mg/kg, con control
B); los resultados fueron equiparables a los obteni- fundamentalmente de la mielotoxicidad.
dos con la aplicacin de tacrolimus, y sin efectos Se sabe que tanto la incidencia de efectos secun-
adversos. Podra tratarse de una herramienta de fu- darios como la eficacia del frmaco se relacionan
turo, aunque se necesitan ms estudios para demos- con la actividad de la enzima tiopurina metiltrans-
trar su utilidad. ferasa, que viene determinada genticamente, exis-
tiendo una gran variabilidad en la misma; de ah
Tratamientos sistmicos que sea recomendable determinar sus niveles antes
Cuando la intensidad del cuadro y/o su extensin de comenzar el tratamiento.
hagan imposible su control con tratamientos tpicos,
recurriremos a las terapias sistmicas, mucho ms Fototerapia
efectivas aunque asociadas tambin a una mayor po- La luz ultravioleta (UVA y UVB) es un tratamiento
sibilidad de aparicin de efectos secundarios. conocido y establecido en la dermatitis atpica. Su
indicacin esencial es la dermatitis atpica estabili-
Esteroides sistmicos zada, en monoterapia o en asociacin con trata-
Su empleo implica una importante mejora en la miento tpico coadyuvante. Sin embargo, se puede
dermatitis atpica, siendo tiles por su capacidad utilizar tambin como tratamiento estabilizante en
antinflamatoria e inmunosupresora. Se administran pacientes con dermatitis atpica grave que no tole-
por va oral o parenteral en episodios graves de ran otros tratamientos sistmicos. Su mecanismo de
inicio agudo o exacerbaciones de cuadros crnicos. accin se basa en que tanto la radiacin ultraviole-
En general, se recomienda empezar por una dosis ta A como la B son capaces de inducir cambios en
de 0,5-1 mg/kg/da de prednisona (o dosis equiva- el ADN, con la consiguiente inhibicin de la proli-
lente de otras molculas), mantenindola hasta la feracin celular, junto con una serie de efectos fo-
estabilizacin del cuadro, con posterior reduccin toinmunolgicos, a saber, efectos en la produccin
de manera progresiva. de mediadores solubles, modulacin de la expre-
sin de las molculas asociadas a la superficie ce-
Ciclosporina lular e induccin de la apoptosis en clulas.
Inmunosupresor de la familia de los macrlidos Teniendo en cuenta la efectividad de la fototera-
ampliamente empleado en la profilaxis del rechazo pia en la dermatitis atpica, y dadas las caracters-
de los trasplantes de rganos, tambin se utiliza con ticas climticas del pas en el que vivimos, lo que s

59
M. Galn Gutirrez, R.J. Jimnez Puya y J.C. Moreno Gimnez

puede recomendarse es una mayor exposicin al atpica tratadas con terapias biolgicas que han
sol natural, siempre manteniendo las recomenda- sido desarrolladas y aprobadas para el tratamiento
ciones bsicas de fotoproteccin, que tan importan- de la psoriasis.
tes son en la infancia. En concreto, en 2007 se ha publicado un estudio
de 11 pacientes adultos con dermatitis atpica gra-
Antihistamnicos ve y rebelde que, mediante el empleo de efalizumab
El control del prurito es uno de los puntos ms im- (un anticuerpo monoclonal humanizado contra el
portantes en el tratamiento de la dermatitis atpica. CD11) en las mismas dosis que se utilizan en la
Hoy da se piensa que el prurito de los atpicos no psoriasis (es decir, 0,7 mg/kg inicialmente y luego
est mediado por la histamina, por lo que el papel de 1 mg/kg), presentaron mejora de su cuadro clnico
los antihistamnicos se limita a dos situaciones ms en diferente grado. Por tanto, este frmaco podra
o menos concretas: el tratamiento de procesos acom- constituir una alternativa de futuro para los cuadros
paantes (rinoconjuntivitis, urticaria de contacto o rebeldes que no muestran mejora o para aquellos
alergias alimentarias) y su uso como sedantes, para en los que se han agotado las dems medidas tera-
mejorar el sueo y hacer el prurito ms tolerable. puticas disponibles.
De igual modo, tambin se han descrito algunos
Otros tratamientos sistmicos casos de mejora de dermatitis atpicas graves y
Terapias biolgicas rebeldes con frmacos anti-TNF-a, como infliximab,
Recientemente estn apareciendo en la literatura que bloquea el TNF-a, una citocina que parece es-
cientfica comunicaciones de casos de dermatitis tar implicada en diferentes procesos inflamatorios.

Figura 6.4. rbol de decisin teraputica en el tratamiento de la dermatitis atpica. 1Elegir potencia y vehculo segn
edad y localizacin de las lesiones. 2Si existe infeccin bacteriana asociada. 3TIM: inmunomoduladores tpicos (tacrolimus y
pimecrolimus). 4Aplicar 2 veces al da durante 3 semanas y posteriormente 1 vez por la noche hasta la resolucin del cuadro.
*El paciente no se visita al principio del brote, sino cuando ste lleva unos das de evolucin

60
C
Dermatitis atpica

Figura 6.5. Estrategia actual para el tratamiento de la dermatitis atpica

En cualquier caso, deben realizarse ms estudios activacin y proliferacin, as como alteraciones en


para poder establecer su efecto de forma definitiva, las quimocinas como la eotaxina.
as como las pautas de tratamiento y manejo. Las inmunoglobulinas intravenosas por lo general
se toleran bien, y sus efectos adversos suelen ser
Mofetil micofenolato leves o moderados: se presentan en el espacio de
Es un morfolinoster del cido micofenlico, un 30-60 minutos tras la administracin de la infusin,
cido orgnico que se empez a utilizar como tra- o durante la misma, y estn relacionados con la
tamiento en la profilaxis del rechazo en los pacien- velocidad de perfusin, por lo que si se administran
tes trasplantados. Acta como inhibidor no compe- de forma lenta la aparicin de efectos adversos es
titivo de la inosina monofosfato deshidrogenasa excepcional. Sin embargo, s existe un efecto grave,
eucariota, con impedimento de la biosntesis de no- que es la aparicin de anafilaxia en los pacientes
vo de la purina y bloqueo consiguiente de la res- con dficit de IgA y anticuerpos circulantes anti-IgA;
puesta proliferativa de los linfocitos T y B. en consecuencia, hemos de determinar sus valores
Se emplea en dosis de 500 mg 2 veces al da, aun- de forma previa al tratamiento o bien administrar
que si no se obtiene el efecto deseado se puede au- preparados que estn libres de IgA.
mentar la dosis hasta 2 g al da. La experiencia en el Nosotros las empleamos en dosis de 1-2 mg/kg
tratamiento de la dermatitis
Piel seca atpica se limita a la edad en total, cuya administracinExacerbacin
Prurito y/o signos iniciales se reparteagudaen 3 perfu-
adulta y a estudios abiertos con pocos pacientes. siones diarias durante 3 das. No obstante, al tratar-
Su utilizacin en la dermatitis atpica debe ser se de un tratamiento caro y cuya eficacia se ha
de estos pacientes descrito en casos aislados, debe
por va compasiva. Los controlesEmolientes reservarse
Corticoides tpicospara ca-
han de incluir un hemograma con frmula leucoci- sos muy seleccionados de dermatitis atpica grave
taria, as como bioqumica
+ con enzimas
Inhibidores de funcin con falta de respuesta a otroInhibidores
tpicos tipo de terapia.
tpicos
heptica y creatinina. de la calcineurina En las figuras 6.4 y 6.5 se de la calcineurina
resumen las actitudes
teraputicas que adoptar en la dermatitis atpica.
Inmunoglobulinas intravenosas
Aunque su mecanismo de accin se desconoce, un
posible mtodo de actuacin sera la modulacin Bibliografa
de las citocinas y sus antagonistas, convirtiendo el
perfil de la respuesta Th2 vinculada a la patogenia Baselga E. Tratamiento de la dermatitis atpica en la infancia. Actas
de la enfermedad en un perfil Th1. Tambin se han Dermosifiliogr. 2003; 94: 345-355.
sugerido interferencia con superantgenos estafilo- Fonseca Capdevila E, et al. Dermatitis atpica. Madrid: Drug Farma,
ccicos, alteracin en la recirculacin de los linfo- 2002.
citos T cutneos y cambios en las molculas coes- Vlez Garca-Nieto A, Moreno Gimnez JC. Novedades en el tratamien-
timuladoras (CD28 y CD40) requeridas para la to de la dermatitis atpica. Piel. 2002; 17: 239-241.

61
CAPTULO 7

Dermatitis de contacto
L. Conde-Salazar Gmez y F. Heras Mendaza

Concepto tra el agua, pues destruye las sustancias higroscpi-


cas cuando la barrera lipdica ha sido previamente
Por dermatitis de contacto (DC) se entiende toda daada por otros irritantes, como jabones, detergen-
reaccin eccematosa que se produce en la piel tes y limpiadores varios (estos ltimos elevan el pH
como consecuencia de la accin de una sustancia y disuelven los lpidos de la piel).
exgena. Aunque no todas las DC son eccemato- Algunos medicamentos tpicos, como el alquitrn
sas, los trminos dermatitis de contacto y eccema y sus derivados, el perxido de benzolo, el per-
de contacto se emplean como sinnimos, mien- manganato potsico o el violeta de genciana pue-
tras que si se trata de una DC que produce una den dar lugar a una DCI, sobre todo si se aplican
reaccin no eccematosa se le aade un nuevo en curas oclusivas o zonas hmedas.
apellido (por ejemplo, DC purprica, DC lique- Diversos productos animales, plantas y maderas
noide...). tienen una capacidad irritante, debido bien a sus-
Existen dos grupos principales de DC: las formas tancias qumicas o a una causa mecnica. Agentes
irritativas, en las que las lesiones se producen por fsicos como el calor, el fro, la humedad alta o muy
un mecanismo no inmunolgico, y las alrgicas, que baja, la electricidad y la radiacin ultravioleta pue-
se explican por un mecanismo de hipersensibilidad den causar tambin DCI.
retardada (tipo IV).
Clnica
Podemos dividir la DCI en dos grandes grupos: las
Dermatitis de contacto irritativa formas agudas, producidas por una aplicacin ni-
ca del irritante que origina lesiones en menos de 24
Etiopatogenia horas desde el contacto, y las formas crnicas o
La dermatitis de contacto irritativa (DCI) es una acumulativas, que son consecuencia de la exposi-
reaccin inflamatoria, no alrgica, que se desenca- cin continuada a un agente irritante leve, y donde
dena en la piel por el contacto con una sustancia tambin suelen intervenir factores como la friccin,
exgena. Aunque histricamente se ha entendido los microtraumatismos, la baja humedad o las tem-
como una reaccin no inmunolgica ante un agen- peraturas extremas. El mejor ejemplo de una DCI
te externo, hoy sabemos que el sistema inmuno- crnica lo representa la denominada dermatitis del
lgico s interviene en su patogenia, si bien, a di- ama de casa (figura 7.1).
ferencia de las dermatitis de contacto alrgicas En las DCI agudas podemos encontrarnos desde
(DCA), no se necesita una sensibilizacin previa ni un eritema con una leve descamacin hasta un ec-
se adquiere memoria inmunolgica. cema vesiculoso, o incluso una reaccin ampollosa
La DCI suele expresarse como una reaccin ec- o ulceronecrtica. La DCI habitualmente se presen-
cematosa que se manifiesta en todas las personas ta de forma crnica, predominando la liquenifica-
expuestas si la concentracin del agente irritante y cin y la descamacin, generalmente acompaadas
su tiempo de aplicacin son los adecuados. Existe, de fisuracin. Las lesiones se localizan en el rea en
sin embargo, una cierta variabilidad interindividual; contacto con el irritante, siendo la ms frecuente las
as, la predisposicin a sufrir una DCI se ve muy manos.
aumentada en las personas que presentan una der- El prurito est asociado de forma variable, pero
matitis atpica. generalmente no es tan intenso como en la DCA.
Los agentes que pueden ocasionar DCI son ml- Los sntomas predominantes pueden ser el escozor,
tiples y variados. Entre los ms comunes se encuen- la quemazn o el dolor.

62
Dermatitis de contacto

debe ser tenida en cuenta para conseguir la erradi-


cacin del cuadro (figura 7.2).

Tratamiento
Es fundamental el cambio en los usos del paciente
a la hora de manejar las sustancias irritantes, evitan-
do su contacto continuado. Para ello se requiere un
cambio de costumbres y el empleo de medidas pro-
tectoras suficientes (guantes, ropa adecuada, cremas
barrera...). Aparte de esto, el tratamiento es idntico
al del resto de eccemas, si bien los corticoides slo
suelen necesitarse los primeros dos o tres das.
Aunque el irritante se elimine por completo, la
capacidad protectora de la piel normal no se recu-
Figura 7.1. Dermatitis irritativa crnica (acumulativa).
La humedad y el contacto continuo con jabones, sobre
pera hasta que han transcurrido varias semanas o
todo si existe una predisposicin atpica, producen esta meses, por lo que hay que insistir al paciente en
atrofia de los pulpejos, aumento de las lneas que siga realizando la proteccin y aplicndose
longitudinales de los dedos, eritema y atrofia palmar emolientes una vez se hayan resuelto macroscpi-
camente sus lesiones.
Diagnstico
En todo eccema reviste una importancia capital la
historia clnica. En ella debern recogerse datos so- Dermatitis de contacto alrgica
bre la existencia de irritantes entre los productos
utilizados en el trabajo, el hogar, las aficiones y la Etiopatogenia
higiene diaria. Asimismo, han de buscarse los fac- La DCA es una reaccin de hipersensibilidad retar-
tores predisponentes de la DCI, como la ictiosis y, dada o tipo IV. sta se produce cuando un individuo
sobre todo, la tendencia a la atopia. posee una progenie linfocitaria que reacciona frente
Las pruebas epicutneas o del parche (vase ms a una sustancia (el alrgeno) de forma desmesurada.
adelante) son negativas o no relevantes. Sin embar- As, en la zona de piel donde penetre el alrgeno, se
go, la existencia de una verdadera DCA no excluye producir una reaccin inflamatoria que desencade-
la posibilidad de la DCI sobreaadida, que tambin nar un eccema.

Figura 7.2. Algoritmo diagnstico de las dermatitis de contacto. DCA: dermatitis de contacto alrgicas; DCI: dermatitis
de contacto irritativa

63
L. Conde-Salazar Gmez y F. Heras Mendaza

Tabla 7.1. Causas ms frecuentes de dermatitis de contacto alrgica segn la localizacin de las lesiones
Localizacin Productos Alrgenos
Cuero cabelludo Tintes y productos capilares, champs, sustancias Parafenilendiamina, cocamido-propilbetana
aerotransportadas
Prpados Cosmticos de cara, pelo o manos Kathon CG, fragancias, resinas, lactonas
Plantas y otras sustancias aerotransportadas sesquiterpnicas
Labios Lpices de labios, dentfricos, laca de uas Lanolina, filtros solares, fragancias, resinas
Orejas Bisutera, gotas ticas, productos capilares Nquel, neomicina, parafenilendiamina
Axilas Desodorantes, ropa Fragancias, conservantes, colorantes textiles
Manos Mltiples productos de origen laboral y extralaboral Metales, conservantes, fragancias, resinas...
Tronco Ropa, botones, mecheros, cosmticos Colorantes textiles, nquel, Kathon CG, lanolina
Piernas Productos tpicos para dermatitis de estasis y lceras Neomicina, nitrofurantona, lanolina, corticoides...
Pies Calzado, calcetines Cromo, gomas, resina de butilfenol, colorantes
Perianal Frmacos antihemorroidales, toallitas hmedas Anestsicos tpicos, corticoides, conservantes

Slo pocas personas se sensibilizan frente a alguno Segn la localizacin, podremos sospechar de
o algunos de los algo ms de 2.000 alrgenos cono- una serie de productos y alrgenos como causantes
cidos. Esta sensibilizacin puede ocurrir la primera de la DCA (tabla 7.1). El individuo sensibilizado
vez que el individuo entra en contacto con el alrge- desarrollar un eccema agudo en la zona de piel
no o tras sucesivos contactos. Si el alrgeno penetra que contacte con el alrgeno en cuestin. De todos
en la piel de una persona sensibilizada, la respuesta modos, cabe advertir que no siempre es evidente la
eccematosa comienza normalmente al cabo de unas aplicacin de un producto y la localizacin de las
12-24 horas y alcanza su apogeo a las 48-96 horas. lesiones. Por ejemplo, un eccema en los prpados
La mayora de alrgenos de contacto son sustancias puede ser la expresin de una DCA por las resinas
que tienen un peso molecular bajo y unas caracters- contenidas en una laca de uas, ya que el contac-
ticas fisicoqumicas que les permiten penetrar fcil- tante suele ser transportado por las manos del pa-
mente en la epidermis y unirse a protenas. All son ciente hacia otras zonas del cuerpo. Mientras que
procesados por las clulas de Langerhans, que migra- las regiones de capa crnea ms gruesa (como pal-
rn hacia el ganglio linftico regional para presentar mas y plantas) estn mejor protegidas contra el pa-
el alrgeno a los linfocitos T (LT). Si se dan una serie so de molculas, otras de capa crnea fina, hume-
de circunstancias favorables en la interaccin entre la decida u ocluida (genitales, prpados...) son ms
clula presentadora del antgeno y el LT, se seleccio- vulnerables.
nar un clon que reconoce y reacciona frente a ese Las mucosas tambin pueden sufrir procesos de
alrgeno. El clon seleccionado madurar, crear dife- hipersensibilidad retardada, aunque con menor fre-
rentes subtipos de LT especficos para ese alrgeno y cuencia que la piel.
viajar por el torrente sanguneo hacia diversos tejidos Cuando el alrgeno es transportado por el aire,
del cuerpo, en busca de seales que le indiquen que la DCA se suele producir en la piel de la cara, cue-
ese alrgeno se encuentra presente. llo, zonas retroauriculares, dorso de manos y otras
regiones que no estn protegidas por la vestimenta
Clnica (figura 7.3). Una distribucin parecida, pero respe-
Los sntomas clnicos de la DCA varan segn la tando las zonas sombreadas de la cabeza (como la
naturaleza del alrgeno, su concentracin, la locali- regin submentoniana o la retroauricular), suele
zacin, el tiempo del contacto y el grado de sensi- producir la DC fotoalrgica. En sta, para que se
bilizacin del individuo. En general, se produce una desarrolle la hipersensibilidad retardada se requiere
clnica eccematosa, con sus diferentes fases (eritema, luz ultravioleta, que activar como alrgeno a la
edema, vesiculacin, descamacin y prurito). molcula que penetra en la piel.

64
Dermatitis de contacto

Figura 7.3. DCA aerotransportada por resinas epoxi. Figura 7.4. DCA purprica por isopropil-
El eccema afecta a zonas como la piel de los prpados, parafenilendiamina (IPPD) contenida en un calzado
donde la capa crnea es fina y el alrgeno tiende de goma negra
a depositarse

En los pacientes con suficiente grado de sensibi- comn a todos ellos cuando se manejan de forma
lizacin, la administracin sistmica del alrgeno inapropiada y en altas concentraciones, pudiendo
(oral o parenteral) puede conducir a una reaccin causar incluso ulceraciones (cromo o nquel).
eccematosa generalizada. Dicha reaccin adopta Las sales de cromo son, en el mundo laboral, las
diferentes morfologas: en ocasiones slo se expre- de mayor prevalencia de sensibilizacin. Las fuentes
sa en las zonas donde previamente se ha desarro- de exposicin son innumerables, siendo la principal
llado una DCA, y otras veces aparece limitada a los cementos. En muchas ocasiones se acompaan
nalgas, genitales, cuello, prpados, y dedos de ma- de sensibilizacin concomitante a sales de cobalto
nos, pies y flexuras. Este ltimo cuadro se denomi- y de nquel.
na sndrome del babuino (baboon syndrome), y La sensibilizacin a las sales de cromo es poco
son mltiples los productos que lo pueden ocasio- habitual en la mujer, y cuando se da, deben inves-
nar, destacando entre todos ellos el mercurio. tigarse las DCA por el cromo contenido en objetos
Las reacciones de hipersensibilidad retardada no de cuero (zapatos, cinturones, bolsos, pulseras...)
siempre adoptan una morfologa eccematosa. As, (figura 7.5).
existen casos bien documentados de DCA liquenoi- El sulfato de nquel es el alrgeno ms corriente
de (por reveladores fotogrficos y antioxidantes de en la poblacin general. La fuente suelen ser los
las gomas negras), DCA que simula un eritema mul- productos de bisutera (pendientes, collares, relo-
tiforme (por maderas tropicales, frmacos tpicos, jes...), razn por la cual es mucho ms frecuente la
nquel...), DCA purprica (por algunos colorantes sensibilizacin entre las mujeres. Adems de la bi-
textiles, isopropil-parafenilendiamina [figura 7.4], sutera, la mayora de materiales metlicos lleva en
blsamo del Per...), DCA granulomatosa (por oro, su composicin nquel (hebillas, monedas, crema-
circonio, aluminio o algunos pigmentos de los ta- lleras, broches, botones, etc.).
tuajes), DCA exfoliativopustulosa (por tricloroetile- Los enfermos sensibilizados al nquel pueden de-
no), DCA linfomatoide (por sesquisulfuro de fsfo- sarrollar lesiones por la ingestin de productos que
ro, oro, nquel, isopropil-parafenilendiamina, resina lo contengan o por ser portadores de osteosntesis
de butilfenol-formaldehdo...), etc. metlicas antiguas, originando cuadros de lesiones
dishidrticas y otras reacciones de DCA sistmica.
Principales alrgenos (tabla 7.2) El cobalto se encuentra en la naturaleza combina-
Metales do con el nquel, siendo difcil y costosa su elimina-
Diversos metales pueden originar alteraciones cu- cin. Por ello es frecuente su sensibilizacin en los
tneas sobre la piel, mediante un mecanismo tanto pacientes que presentan alergia al nquel. Cuando
irritativo como alrgico. La capacidad irritativa es se encuentra una sensibilidad nica a las sales de

65
L. Conde-Salazar Gmez y F. Heras Mendaza

Tabla 7.2. Principales alrgenos y fuentes de exposicin ms comunes


Alrgenos mbito profesional mbito privado
Nquel Industria metalrgica Bisutera, botones, hebillas, prtesis, monedas...
Baos electrolticos
Cobalto Industria metalrgica, artes grficas, cementos, Bisutera y en aleaciones con el nquel
cermica, pinturas Tatuajes
Cromo Cemento, industria metalrgica, galvanizacin, Bisutera y en otras aleaciones, objetos de cuero (calzado)
industria del cuero, artes grficas...
Parafenilendiamina Tintes capilares Tintes capilares, medicamentos, cosmticos, textiles
Reveladores de color
Industria textil
Tiomersal Elaboracin de vacunas Medicamentos
Fluidos de corte Cosmticos
Fragancias Industria cosmtica, farmacutica y pastelera Cosmticos, cremas, alimentos, medicamentos
Kathon CG Industria metalrgica y cosmtica Productos de limpieza, cosmticos
Tiuram y carbamatos Guantes y otros objetos de goma Guantes de goma, calzado deportivo, preservativos
Pesticidas
Resinas epoxi Industria electrnica, aeronutica e informtica Bricolaje, pinturas y sprays varios
Construccin y obras pblicas

la enfermera. En la actualidad, el mercurio sensibi-


liza principalmente por su uso como conservante
en vacunas, aceites, pinturas, industria textil o in-
dustria del papel.

Cosmticos
Son mltiples las sustancias que contienen los cos-
mticos que pueden sensibilizar a su usuario. Las
fragancias estn presentes en colonias, desodoran-
tes, lociones para el afeitado, cremas y, en general,
la mayora de los cosmticos. Tambin las podemos
encontrar en frmacos de uso tpico. Las fragancias
ms frecuentemente responsables de la sensibiliza-
cin son el geraniol, el isoeugenol, el eugenol, el
Figura 7.5. DCA al cromo en dorso de pies y dedos Lyral, el alcohol cinmico y el musgo de encina.
por calzado de cuero que lo contiene
Una sensibilizacin al blsamo del Per puede ser
el marcador de una alergia a fragancias.
cobalto, debemos investigar la existencia de un alr- Mltiples conservantes empleados en los cosmti-
geno de origen profesional, debido a que el cobalto cos (y tambin a escala industrial) pueden ser causa
es un componente presente en algunas pinturas, en de una DCA. Entre ellos, destacan el metil-cloro-iso-
la industria cermica y en la del plstico. tiazolinona (Kathon CG) y el Euxyl K-400 (mezcla
El mercurio es un metal utilizado como amalga- de metil-dibromoglutaronitrilo y fenoxietanol). Varios
ma de aleaciones diversas, pudiendo sensibilizar a liberadores de formaldehdo y, muy raramente, los
profesionales de la odontologa. En el pasado, las parabenos, pueden sensibilizar al paciente.
sales inorgnicas se utilizaban en numerosos medi- Algunos emulgentes (como la lanolina) y la resina
camentos de uso tpico, siendo origen de mltiples de toluensulfonamida contenida en lacas de uas son
sensibilizaciones entre pacientes y profesionales de causa habitual de sensibilizacin por cosmticos.

66
Dermatitis de contacto

Componentes de las gomas


Las gomas estn presentes en la composicin de
diversos objetos que utilizamos en la vida diaria.
Son numerosos los productos que se emplean en la
fabricacin del caucho y que pueden sensibilizar.
Acelerantes de la vulcanizacin como los diversos
tiuram, carbamatos y mercaptos pueden causar una
DCA. Lo mismo ocurre con los antioxidantes deri-
vados de la parafenilendiamina, que se suelen en-
contrar en los productos de goma de color oscuro
(botas negras, neumticos, mangueras negras...).
Este ltimo grupo, aparte de una DCA eccematosa,
puede producir una DCA hiperqueratsica en ma-
nos o pies, que se resuelve al evitar el alrgeno.
Figura 7.6. DCA por los acrilatos contenidos en un
pegamento. La sensibilizacin a estas resinas, adems
Parafenilendiamina de prurito, suele ocasionar parestesias locales
La parafenilendiamina (PPDA) es un alrgeno habi-
tual, ya que son numerosas las industrias que utili-
zan sus derivados. La PPDA es, ya de por s, materia raterbutilfenol-formaldehdo, que se suele emplear
prima en la totalidad de los tintes capilares perma- en la fabricacin de productos de cuero, como za-
nentes que se emplean en Espaa, y constituye la patos, bolsos y pulseras. Adems de una DCA, en
principal causa de sensibilizacin entre los profe- algunos casos puede producir acromas.
sionales de la peluquera de seoras, obligando en
la mayora de casos a abandonar la profesin. Medicamentos tpicos
Existen numerosos antioxidantes, colorantes y Hasta hace unos aos, la neomicina era un alrgeno
reveladores de color que sensibilizan con cierta fre- frecuente, debido a las muchas pomadas que la
cuencia y que son derivados de la PPDA, como los contenan. Hoy en da son ms habituales las DCA
colorantes azoicos utilizados en la manufacturacin producidas por corticoides tpicos, que adems
de fibras sintticas. acostumbran a presentar reaccin cruzada entre los
del mismo grupo.
Resinas El blsamo del Per se encuentra tambin en di-
Son varias las resinas utilizadas en pegamentos, en versos medicamentos y fragancias. La benzocana,
la industria del plstico y en una gran multitud de la procana y otros anestsicos tpicos del mismo
productos que pueden sensibilizar al usuario y pro- grupo pueden producir una DCA por su uso, por
vocar una DCA. ejemplo, en cremas antihemorroidales.
Las resinas epoxi, por su bajo peso molecular,
pueden sensibilizar al paciente y producir una DCA Diagnstico
en el dorso de las manos, o bien en la cara y el Una anamnesis y una exploracin fsica bien reali-
cuello por un mecanismo aerotransportado (figu- zadas son las mejores herramientas para orientar el
ra 7.3). Tambin son capaces de desencadenar re- diagnstico. Sin ellas, la interpretacin de las prue-
acciones urticarianas, rinitis o asma. bas complementarias se realizar de forma incorrec-
Las resinas acrlicas, sobre todo por el metil-meta- ta y, en consecuencia, el tratamiento ser totalmen-
crilato, son responsables de numerosas sensibiliza- te insatisfactorio (figura 7.2).
ciones entre los protsicos dentales, los trabajadores Sin duda, la prueba epicutnea (prueba del par-
de artes grficas o quienes emplean barnices que los che) es el mtodo ms eficaz en la prctica clnica
contienen, entre otras fuentes de exposicin (figu- para establecer el diagnstico certero de una DCA.
ra 7.6). Es comn encontrar una polisensibilizacin La prueba consiste en la aplicacin sobre la piel
a mltiples acrilatos en el paciente sensibilizado. sana del enfermo (normalmente la espalda) de
Existen resinas de otros grupos con capacidad una serie de alrgenos que pueden causar la DCA
sensibilizante. Entre ellas, destaca la resina de pa- (figura 7.7). Estos alrgenos, en concentraciones

67
L. Conde-Salazar Gmez y F. Heras Mendaza

Figura 7.7. Forma de colocacin de diferentes Figura 7.8. Dos resultados positivos (++) en la
alrgenos sobre la espalda previa a su oclusin con cinta prueba del parche a las 96 horas. Se aprecia el eritema
adhesiva. En la zona izquierda de la espalda se observan y el edema con seudpodos, adems de la vesiculacin
los parches del True Test y en la derecha los preparados
individualmente

y en vehculos ya estandarizados, se mantienen alrgicas se intensifican incluso cuando se ha elimi-


durante 48 horas en la piel y luego se retiran nado el contacto con el agente causal, y tardan ms
para observar si se ha reproducido la reaccin en resolverse.
eccematosa. Al cabo de 96 horas desde la aplica- Las pruebas positivas se catalogan, segn su in-
cin de los alrgenos, hay que volver a observar tensidad, mediante un sistema de cruces (+, ++ y
las posibles reacciones y cmo han aumentado o +++).
disminuido las que observamos al retirarlos (figu- Hay que tener en cuenta que no conviene hacer
ra 7.8). las pruebas del parche en el momento en que el
Existe un grupo de 20-30 alrgenos que se sue- paciente presente un eccema diseminado, ya que
len parchear de forma sistemtica en todos los esto podra dar lugar a resultados falsamente posi-
pacientes con sospecha de DCA. Son los alrgenos tivos; y tampoco si el paciente se encuentra en tra-
que ms a menudo causan sensibilizaciones entre tamiento con dosis orales de corticoides u otros
los pacientes, constituyendo la denominada serie inmunodepresores, dado que se pueden obtener
estndar. Muchos de ellos se encuentran en el respuestas falsamente negativas.
True Test, un sistema comercializado desde los Pueden parchearse los productos que creamos
aos noventa en el que los alrgenos se encuen- causantes de la DCA, pero con mucha precaucin.
tran ya preparados para ser pegados a la piel del Como norma general, aquellos que estn de forma
paciente, con el ahorro de tiempo que esto supo- habitual en contacto con la piel (calzado, guantes,
ne. De todos modos, el empleo del True Test no cosmticos...) pueden ser testados tal cual en la
excluye que se deban realizar pruebas epicutneas prueba del parche. Por el contrario, otros muchos
tambin con otros alrgenos, segn la profesin productos (resinas, pinturas, fluidos de corte, disol-
del paciente o los productos con los que entre en ventes...) no deben parchearse si no se tiene un
contacto. conocimiento profundo sobre la concentracin ne-
La valoracin de una prueba del parche positiva cesaria, y en tal caso se har siempre con muchas
deber hacerse en la segunda lectura (a las 96 ho- precauciones, ya que pueden causar graves reaccio-
ras, o incluso ms tarde), ya que muchos de los nes irritativas o sensibilizaciones por la propia prue-
resultados positivos que aparecen en la primera ba (sensibilizacin activa).
lectura (cuando se retiran los parches a las 48 horas) Adems de la prueba del parche, existen otras
se deben a reacciones irritativas que desaparecen o pruebas complementarias que nos pueden ayudar
disminuyen una vez que la sustancia deja de estar a corroborar el diagnstico de una DC. Entre ellas,
en contacto con la piel. En cambio, las respuestas cabe destacar la prueba abierta (aplicacin de un

68
Dermatitis de contacto

producto sobre la piel, sin ocluir, y observacin de mo pueden ser su ingestin o el contacto de forma
la respuesta durante los minutos siguientes), la aerotransportada.
prueba semiabierta, la prueba con escarificacin, el Hasta la fecha, los tratamientos que persiguen la
test de uso (que es muy til ante la sospecha de desensibilizacin a un alrgeno no han obtenido
DCA por cosmticos y consiste en la aplicacin dos unos resultados eficaces a medio y largo plazo. Hoy
veces al da del producto en cuestin sobre un plie- por hoy, parece que la tolerancia persistente se po-
gue cutneo) y la ms novedosa utilizacin de la dra conseguir antes de que se desencadene el me-
cromatografa de capa fina para conocer la compo- canismo alrgico en el individuo, pero no cuando
sicin de algunas sustancias, con la posterior apli- el mecanismo ya se ha iniciado. De todos modos,
cacin epicutnea del papel empleado en esta cro- cada vez es mayor el conocimiento que acumula-
matografa. mos sobre los mecanismos fisiopatolgicos que
llevan a una persona a sufrir una reaccin alrgica,
Tratamiento por lo que no resulta descabellado pensar que en
El tratamiento del eccema de contacto en s mismo un futuro se pueda idear una desensibilizacin efi-
no reviste mayor complicacin: en general se re- caz como tratamiento de las DCA, y que otras en-
suelve mediante el empleo de corticoides tpicos o fermedades, como las autoinmunes, puedan tam-
sistmicos, o bien con los novedosos tacrolimus y bin beneficiarse de l.
pimecrolimus tpicos.
Para evitar que la DC vuelva a reproducirse, y en
especial si se trata de una DCA, lo ms importante Bibliografa
es la eliminacin de la sustancia responsable. Esto
no siempre resulta sencillo, ya que muchos de los Adams RM. Occupational Skin Disease, 3. ed. Filadelfia: Saunders,
alrgenos son extremadamente ubicuos y se en- 1999.
cuentran tanto en el ambiente laboral como en el Conde-Salazar Gmez L, Ancona-Alayn A. Dermatologa profesional.
privado. Madrid: Ediciones Aula Mdica, 2004.
Existen pacientes que siguen presentando brotes Frosch PJ, Menn T, Lepoittevin JP. Contact Dermatitis, 4. ed. Berln-
de eccema pese a que, aparentemente, hayan su- Heidelberg: Springer, 2006.
primido el alrgeno. En estos casos debemos plan- Gimnez Camarasa JM. Dermatitis de contacto. Madrid: Ediciones Aula
tearnos si el diagnstico realizado es el correcto, si Mdica, 1999.
los pacientes evitan realmente el alrgeno o si se Kanerva L, Elsner P, Wahlberg JE, Maibach HI. Handbook of Occupa-
produce un contacto por una va no ordinaria, co- tional Dermatology. Heidelberg: Springer, 2000.

69
CAPTULO 8

Dermatitis eccematosas
P. Snchez-Pedreo Guilln

La clasificacin del eccema es fcil de entender si el 37,49% de los pacientes. Para algunos autores,
consideramos exclusivamente aquellos procesos la atopia es el agente causal ms importante en la
con etiopatogenia clara, es decir, el eccema de con- aparicin de la dishidrosis. Otros estudios, en cam-
tacto y la dermatitis atpica. Restaran entonces los bio, no han observado relacin entre atopia y ED.
denominados otros eccemas, procesos que com- Algunos casos de ED responden a un verdadero
parten las caractersticas clnicas e histolgicas del eccema de contacto, bien de origen directo o por
eccema, pero que no podemos ordenar a partir de una reaccin a distancia. Diversos alrgenos de con-
sus causas. Son procesos frecuentes, fciles de re- tacto (fragancias, primina, isopropil-parafenilendia-
conocer y ms molestos que graves. En este grupo mina, benzoisotiazolinonas, etc.) pueden simular,
se incluyen el eccema dishidrtico, el eccema astea- en ocasiones, un cuadro de dishidrosis palmar. El
tsico, el eccema numular, el eccema por estasis y, nquel constituye la sensibilizacin ms frecuente
por ltimo, la dermatitis seborreica. en pacientes con ED. Se ha descrito que un 77% de
las mujeres sensibles al nquel muestran lesiones de
tipo dishidrtico. Adems, la realizacin de la prue-
Eccema dishidrtico ba epicutnea con nquel directamente en las pal-
mas o en los dedos de individuos sensibles al nquel
El eccema dishidrtico (ED) es un tipo especial de puede producir una reaccin semejante a la del
dermatitis vesiculosa, de origen desconocido, que pompholix. Pero el ED puede ser tambin la expre-
afecta a las regiones palmoplantares. Ha recibido sin de un eccema de contacto sistmico. Pacientes
otros nombres, como dishidrosis, pompholix y ec- con ED y sensibilidad al nquel muestran reagudi-
cema vesicular de palmas y plantas. Debe su nom- zaciones al ingerir este metal, sea a travs de los
bre a su supuesta relacin con la actividad de las alimentos que lo contienen o a travs del que se
glndulas sudorparas ecrinas. Sin embargo, la ma- desprende de los utensilios en que se cocinan. Tam-
yora de autores opinan que el trmino de eccema bin la sensibilizacin al cromo y al cobalto puede
dishidrtico debera abandonarse, ya que no existe estar implicada. Se ha demostrado, asimismo, la
una relacin causal con las glndulas sudorparas aparicin de dishidrosis tras la administracin oral
ecrinas. No se conoce la incidencia precisa de este de neomicina en tres pacientes sensibles a neomi-
cuadro, pero parece que supone entre el 5 y el 20% cina con lceras de miembros inferiores. Para la
de todos los casos de eccema de manos. mayora de autores, es necesario efectuar pruebas
epicutneas, sobre todo en aquellos casos recurren-
Etiologa tes y atpicos.
La causa exacta del ED es desconocida. Se trata de Otra de las posibles causas es la existencia de una
un patrn reactivo de la piel a distintas causas: ato- infeccin por dermatfitos, fundamentalmente en
pia, dermatitis de contacto, reacciones a distancia los pies, pero tambin en cualquier punto de la
por infecciones fngicas, estrs psicolgico y, final- superficie cutnea. El ED sera entonces una reac-
mente, reaccin a frmacos. cin a distancia o ide, que se resolvera cuando el
Respecto a la atopia, y aunque son escasos los foco infeccioso fuera tratado y recidivara tras la
estudios comparativos realizados, se han descrito reaparicin de la infeccin dermatoftica. Aunque
antecedentes personales y familiares de atopia en ms infrecuente, cabe tambin la posibilidad de una
el 50% de los pacientes con dishidrosis, frente al reaccin a distancia frente a un foco sptico de
11,5% de los controles. Se demostraron, adems, vas respiratorias altas, lo que constituye un cuadro
niveles elevados de inmunoglobulina E (IgE) en de bactride pustular de las palmas o las plantas.

70
Dermatitis eccematosas

Se ha sealado, asimismo, la influencia del estrs cin de manos y pies, y la afectacin aislada de pies
como factor desencadenante, aunque es difcil de ocurre en otro 10%.
definir. Si en muchos pacientes est claro el papel Las vesculas se rompen en unos das, segregan-
de situaciones estresantes en la reactivacin del do un exudado seroso que conlleva disminucin
cuadro, en cambio en otros resulta difcil de asegu- del prurito. El brote dura entre 2-3 semanas, pro-
rar. Por otra parte, el proceso eccematoso crnico ducindose la resolucin espontnea con desca-
puede, por s mismo, causar situaciones emociona- macin. Es frecuente la aparicin de brotes recu-
les difciles. rrentes en plazos muy variables, de meses a aos,
Por ltimo, es posible tambin que la administra- que pueden prolongarse en el tiempo. Los brotes
cin de algunos frmacos, como el cido acetilsali- son ms habituales en primavera y verano, sobre
clico y los anticonceptivos orales, aumente el ries- todo entre adolescentes y adultos jvenes. Puede
go de padecer dishidrosis. producirse sobreinfeccin secundaria con apari-
cin de pstulas, as como linfangitis y adenopa-
Clnica tas dolorosas en casos muy crnicos. Las sucesi-
El proceso puede aparecer a cualquier edad, pero vas recidivas pueden convertirlo en un proceso
es ms frecuente en pacientes menores de 40 aos, invalidante.
y es raro en la primera dcada de la vida. Las lesio-
nes, de comienzo agudo, estn precedidas de una Diagnstico
sensacin de calor y prurito intenso. Consisten en Se realiza a partir de la historia clnica y de la obser-
mltiples vesculas de tamao pequeo, como ca- vacin de la morfologa de las lesiones. Pueden
bezas de alfiler, que se localizan profundamente, ser de ayuda la histologa y la realizacin de prue-
como granos de tapioca, con una distribucin si- bas epicutneas para excluir una dermatitis alrgica
mtrica y escaso componente eritematoso. Las ve- de contacto. Otra prueba complementaria es la rea-
sculas son de contenido claro, tensas y firmes, y lizacin de cultivos para bacterias y hongos. Los
pueden confluir dando lugar a ampollas ms o me- niveles de IgE total en suero pueden estar elevados
nos grandes. en pacientes atpicos.
Se localizan de forma preferente en las superficies En el diagnstico diferencial, se deben excluir
laterales y palmar de los dedos de las manos, y en procesos como la dermatitis alrgica de contacto, la
las palmas en los casos ms intensos (figura 8.1). dermatitis irritativa de contacto, el eccema atpico
En los pies, suelen afectar a los dedos, al borde del de manos, las infecciones por dermatfitos, la acro-
pie y a la bveda plantar. En el 80% de los casos queratosis paraneoplsica de Bazex, la psoriasis y
slo se afectan las manos. Un 10% presenta afecta- la dermatitis de manos psoriasiforme, la bactride
pustular de las manos y la queratlisis exfoliativa.
A veces, tambin el penfigoide ampolloso, la enfer-
medad IgA lineal o el herpes gestationis producen
ampollas en las palmas que pueden simular las de
una dishidrosis.

Tratamiento (tabla 8.1)


Es necesario eliminar las causas de la erupcin, si
es que se conocen. En la mayora de los casos, sin
embargo, el tratamiento se realiza mediante medi-
das inespecficas. En la fase aguda, son tiles los
lavados con solucin de Burow (acetato de alumi-
nio al 10%) o permanganato potsico, y la rotura
de las ampollas grandes. Los corticoides tpicos de
potencia elevada suelen ser la base del tratamien-
to. Son ms efectivos si se utilizan en terapia oclu-
Figura 8.1. Eccema dishidrtico. Mltiples vesculas, siva durante una o dos semanas. Entre las nuevas
de contenido claro, tensas, sin componente inflamatorio terapias tpicas se incluyen tacrolimus y pimecro-

71
P. Snchez-Pedreo Guilln

Tabla 8.1. Pautas teraputicas en el eccema Etiopatogenia


dishidrtico No se conocen con exactitud sus causas, pero pa-
rece decisiva la reduccin de los lpidos cutneos.
Corticoide tpico de potencia elevada*
Tacrolimus, pimecrolimus* Existen diversos factores que contribuyen a la apa-
Esteroides por va oral* ricin de este eccema:
Antibiticos por va oral* Xerosis cutnea previa, a veces en pacientes con
UVB, UVA1, PUVA sistmico, tpico, bao* una constitucin atpica.
Iontoforesis** Disminucin de los lpidos de la superficie cut-
Inmunosupresores (metotrexato, mofetil micofenolato,
ciclosporina A)** nea en relacin con la edad, por enfermedades
Quelantes (disulfiram), dietas de eliminacin** sistmicas, malnutricin o por el declive hormo-
*Tratamientos de probada eficacia y utilizados
nal. Se ha comprobado una reduccin significati-
habitualmente. **Tratamientos que pueden ser eficaces en va de los cidos grasos libres en la xerosis y en
algunos casos. el EA en comparacin con controles sanos.
Disminucin de la humedad ambiental. Es fre-
cuente la aparicin del cuadro tras la instalacin
limus. Para la fase de mantenimiento, es til apli- de calefaccin central o en inviernos muy fros y
car emolientes, emplear guantes de vinilo y evitar secos.
sustancias irritantes. La iontoforesis ha demostra- Mnimos traumatismos de repeticin (rascado,
do prolongar los periodos libres de eccema de frotado) que conllevan inflamacin posterior.
manos. Accin irritante por el uso de jabones, detergen-
En cuanto a la teraputica sistmica, se admi- tes, etc.
nistrarn esteroides en casos graves y antibiticos Reduccin en la retencin de agua por la capa
en casos de infeccin bacteriana secundaria. crnea, debido a un descenso en la sntesis del
Otros tratamientos que han demostrado eficacia factor natural de humectacin.
en pacientes resistentes son la radiacin ultravio-
leta B (UVB), la UVA1 y la terapia con PUVA (pso- Otras causas de EA sealadas son el uso frecuen-
ralenos ms radiacin ultravioleta), sea sistmica, te de diurticos en ancianos, la administracin de
tpica o en baos. Respecto a los inmunosupreso- cimetidina, los corticoides tpicos y el dficit de
res, se han empleado metotrexato en dosis bajas, zinc. El EA se ha descrito como la primera manifes-
mofetil micofenolato y ciclosporina A en dosis de tacin de mixedema y, en formas generalizadas, es
2,5-5 mg/kg/da. necesario descartar una posible malignidad subya-
Los pacientes sensibles al nquel pueden mejorar cente.
con la administracin de terapia quelante (disulfi-
ram 200 mg/da) y la eliminacin de alimentos co- Clnica
mo los arenques, las ostras, los esprragos, los La mayor parte de la superficie cutnea se muestra
championes, los guisantes, las alubias, las espina- seca y descamativa. Las lesiones ms tpicas se lo-
cas, los tomates, el t y el chocolate. Hay que evitar, calizan en los miembros inferiores, las manos y los
asimismo, abusar de las conservas enlatadas y de antebrazos, pero tambin en el tronco. Consisten en
los alimentos cocinados en ollas metlicas. placas ms o menos extensas, de lmites imprecisos,
aunque habitualmente de disposicin simtrica. La
piel est agrietada y cuarteada, con un aspecto que
Eccema asteatsico sugiere la comparacin con el lecho seco de un ro
(eccema craquel) (figura 8.2). Los bordes de estas
El asteatsico (EA) es un tipo de eccema que se placas aparecen eritematosos y rugosos, pudiendo
asocia con una reduccin de los lpidos de la su- desarrollar cambios eccematosos en las formas ms
perficie cutnea. Se ha denominado tambin ecce- graves. El prurito puede ser intenso, con liquenifi-
ma craquel, eccema senil y eccema o prurito in- cacin secundaria. Las lesiones suelen desaparecer
vernal. Se da fundamentalmente en ancianos y en en verano y recidivan durante el invierno y en po-
personas que se baan o duchan demasiado, y du- cas de baja humedad ambiental; en ocasiones, pue-
rante los meses de invierno. den hacerse permanentes.

72
Dermatitis eccematosas

Etiologa
La causa es desconocida, pero se sabe que diversos
factores pueden facilitar su aparicin. Se ha discu-
tido mucho la relacin del EN con la atopia. Algu-
nos autores han propuesto que el eccema discoide
es una variante de la dermatitis atpica, ya que
ambos procesos tienen caractersticas comunes. Sin
embargo, la mayora de estudios sugieren que la
constitucin atpica no se asocia con el EN y los
niveles de IgE suelen situarse en el rango de la
normalidad. El EN en adultos no est relacionado
con la atopia; en nios, en cambio, puede ser una
manifestacin de dermatitis atpica.
Es frecuente la asociacin del EN a la xerosis
cutnea, debido a la baja humedad ambiental, por
Figura 8.2. Eccema asteatsico.
Lesiones de morfologa semejante al lecho seco de un ro lo que esta forma de eccema aparece con mayor
frecuencia durante los meses de invierno. Se ha
demostrado, adems, una baja hidratacin del es-
Diagnstico trato crneo en estos pacientes. Otras veces, los
El diagnstico suele ser sencillo, aunque a veces es pacientes empeoran en verano tras realizar ejercicio
necesario descartar otras afecciones, como el ecce- fsico en situaciones de humedad y calor.
ma por estasis con autosensibilizacin, la dermatitis Existen dudas, asimismo, respecto al papel de los
atpica del adulto, la dermatitis alrgica de contac- focos spticos en la aparicin del eccema numular.
to, el eccema numular o la escabiosis. Es frecuente aislar Staphylococcus aureus y estrep-
tococos en las lesiones, aunque la influencia de los
Tratamiento procesos infecciosos a distancia (odontolgicos,
Ante todo, es necesario corregir los factores predis- amigdalares...) es ms controvertida. No obstante,
ponentes: humidificar el ambiente del paciente, algunos trabajos han mostrado mejora o resolucin
evitar los baos con agua excesivamente caliente y del EN despus del tratamiento del foco infeccioso.
realizarlos con aceites o copos de avena, evitar el En otros casos se han observado tambin ttulos
contacto con tejidos como la lana e hidratar de elevados de antiestreptolisina. Aunque el mecanis-
forma cuidadosa la piel con lanolina, vaselina o mo exacto permanece sin aclarar, los estafilococos
urea. La aplicacin de corticoides tpicos de poten- o micrococos podran actuar directamente o a travs
cia dbil es suficiente para la regresin del cuadro. de un mecanismo de hipersensibilidad.
Recientemente, se ha descrito la eficacia de pime- Existen pocos estudios sobre el posible papel que
crolimus al 1%. desempea la alergia de contacto en la aparicin
del EN. Se ha descrito en casos de hipersensibilidad
a aloe, etilendiamina y aceites solubles. Otros pa-
Eccema numular cientes han mostrado positividades relevantes para
su eccema a gomas, formaldehdo y metales, obser-
El eccema discoide fue descrito por Rayer en 1845 vndose beneficio a largo plazo tras la realizacin
y, ms tarde, en 1857, Devergie lo denomin ecce- de los tests epicutneos. Es recomendable, por tan-
ma numular (EN). Se caracteriza por la aparicin de to, hacer pruebas epicutneas en aquellos pacientes
placas ovales o circulares de eccema, de bordes con eccema discoide grave o persistente.
bien delimitados. Aunque puede coincidir con otras Otros factores implicados en la etiologa son: 1) der-
formas de eccema, su morfologa es muy caracte- matitis de contacto irritativa, sobre todo en amas de
rstica, por lo que suele ser fcil reconocerlo. Se da casa; 2) traumatismos; 3) agentes sistmicos (oro,
generalmente en varones, siendo la edad de mayor metildopa, isoniacida, isotretinona e interfern), y
incidencia entre los 55 y los 65 aos. Es infrecuen- 4) asociacin en algunos casos a estrs emocional
te en nios. y, con mayor frecuencia, al hbito alcohlico.

73
P. Snchez-Pedreo Guilln

Clnica sas. Es habitual hallar lesiones de rascado, as como


Se caracteriza por la aparicin de placas de eccema liquenificacin secundaria. Conforme evolucionan
redondeadas o en forma de moneda (numular las lesiones, se van aclarando por el centro, exten-
procede del latn numularis, como una moneda), dindose de forma perifrica, con una morfologa
de dimetro superior a los 4-5 cm, bordes bien semejante a la de las dermatofitosis de la piel lam-
delimitados y sobre base eritematosa (figura 8.3). pia. La principal localizacin son las superficies
Las lesiones estn constituidas por pequeas ppu- extensoras de los miembros, sobre todo el dorso
las y vesculas agrupadas que, en ocasiones, se de las manos y de las piernas. El tronco se afecta
vuelven exudativas, fcilmente irritables y costro- con una cierta frecuencia, y a veces puede hacerlo
cualquier otro punto de la superficie cutnea.
El prurito es variable, aunque en general de gran
intensidad. El curso tiende a ser crnico, con reci-
divas a intervalos ms o menos largos, sobre todo
en otoo e invierno. A veces se produce con una
periodicidad anual y en las mismas localizaciones.

Diagnstico (tabla 8.2)


La clnica suele ser lo suficientemente demostrativa
como para permitir el diagnstico. No obstante, de-
be realizarse diagnstico diferencial con la derma-
titis de contacto, la tinea corporis y la psoriasis,
entre otras. La dermatitis atpica puede ser un diag-
nstico a tener en cuenta en el caso de los nios.

Figura 8.3. Eccema numular. Lesiones redondeadas


Tratamiento
en forma de moneda, sobre base eritematosa y Es necesario corregir la baja humedad del ambien-
liquenificacin secundaria te, aplicar emolientes con frecuencia y evitar los

Tabla 8.2. Diagnstico diferencial del eccema numular


Clnica Localizacin Histologa Evolucin
Eccema numular Placas ovales o redondeadas Miembros Cambios epidrmicos Intermitente
Prurito intenso Tronco
Psoriasis Placas secas, intensa Cualquiera Papilomatosis, Crnica
descamacin paraqueratosis,
Prurito ausente microabscesos
Tinea corporis Placas ovales o redondeadas Miembros o tronco Tincin PAS Extensin sin
Prurito tratamiento
LCCT Placas infiltradas Tronco Cambios drmicos Persistente
(estadio precoz) Prurito intenso Regin proximal de miembros primarios Posible evolucin
a linfoma
Imptigo Placas melicricas, curacin Cara (nariz, boca) Ampolla subcrnea Autolimitada
central, extensin perifrica Miembros Infiltrado neutrfilos
Cocos grampositivos
Pnfigo familiar Placas eritematosas, erosivas Pliegues Acantlisis Crnica
Pitiriasis alba Placas despigmentadas, Cara Mnimos cambios Remisin
escasas escamas Regin proximal de miembros epidrmicos espontnea
LCCT: linfoma cutneo de clulas T.

74
Dermatitis eccematosas

irritantes. Los esteroides tpicos potentes pueden ma de manguito circular que parece estrangular la
ser tiles en las fases iniciales. Los antibiticos por porcin distal de la pantorrilla (lipodermatosclero-
va sistmica estn indicados en pacientes con exu- sis). Son frecuentes, asimismo, las lesiones de atro-
dacin abundante. Slo en situaciones excepciona- fia blanca. El proceso cursa con prurito intenso,
les ser necesario administrar esteroides sistmicos. lesiones de rascado y sobreinfeccin secundaria.
La terapia con PUVA o UVB de banda estrecha es Sobre esta base, no es improbable que aparezcan
eficaz en casos extensos. lceras venosas. Es frecuente la generalizacin en
forma de eccema autoltico o de autosensibilizacin
(figura 8.4).
Eccema de estasis
Diagnstico diferencial
El eccema de estasis (EE) es un componente ms Suele ser fcil establecer el diagnstico, aunque el
de las anomalas producidas por la insuficiencia EE podra confundirse con el eccema numular, la
venosa crnica en los miembros inferiores. Se le psoriasis o, incluso, con el linfoma cutneo de c-
ha denominado tambin eccema por accin de la lulas T.
gravedad, eccema varicoso o eccema por conges-
tin. Tratamiento
Es conveniente aplicar todas las medidas correcto-
Etiopatogenia ras de la insuficiencia venosa crnica. Para el ecce-
En su produccin influyen la hipertensin venosa ma, se usarn corticoides tpicos (de forma racional)
que origina edema y la formacin de anillos de y emolientes. La eleccin de los frmacos tpicos
fibrina alrededor de los capilares, lo que da como debe realizarse con exquisito cuidado, para evitar
resultado hipoxia en los tejidos. La inflamacin de sensibilizacin de contacto.
la dermis tambin produce alteraciones, como hi-
perproliferacin epidrmica, deterioro de la barre-
ra cutnea y descamacin. A estos factores se les
aade la frecuente sensibilizacin alrgica de con-
tacto a componentes o sustancias activas que el
paciente usa de forma repetida. Es habitual la sen-
sibilizacin a neomicina, lanolina, parabenes, clo-
ruro de benzalconio, blsamo del Per, perfumes
e incluso a corticoides. Asimismo, es posible la
participacin de las secreciones de las lceras ve-
nosas, que maceran la piel y aumentan el compo-
nente inflamatorio en las dermatitis irritativas de
contacto.

Clnica
El EE comienza en las piernas afectando a la zona
superior al malolo, con extensin posterior a las
zonas adyacentes. Junto con dilatacin de las venas
superficiales, aparecen edema y eritema, as como
descamacin intensa. La piel est seca, deslustrada,
con lesiones de prpura por estasis que producen
depsitos de hemosiderina, lo que contribuye a
ofrecer una imagen sucia de las piernas. El edema
y la inflamacin constante producen lesiones tipo
celulitis o seudoerisipela. Conforme el proceso se Figura 8.4. Eccema de estasis. Descamacin,
cronifica, aparece induracin de la piel, del tejido seudoerisipela, red venosa visible (superior); eccema
celular subcutneo y de la fascia muscular, en for- generalizado (inferior)

75
P. Snchez-Pedreo Guilln

Dermatitis seborreica Se ha discutido mucho el papel de Malassezia


furfur en la etiologa de la DS. Se han constatado
La dermatitis seborreica (DS) es una dermatosis eri- niveles muy elevados de esta levadura en pacien-
tematoescamosa, de curso crnico, que se localiza tes con DS y caspa, respecto a controles sanos.
preferentemente en el cuero cabelludo y la cara. Se Si para algunos autores esto es argumento suficien-
trata de un proceso muy comn, hasta el punto de te para atribuir a M. furfur un papel patognico,
que se considera que la DS del adulto es el tipo para otros, en cambio, se tratara de un fenmeno
de eccema ms frecuentemente observado. Su pre- normal, ya que la descamacin favorecera una
valencia en la poblacin general se sita alrededor proliferacin del microrganismo. Sin embargo, se
del 5%, afectando ms a los varones que a las mu- ha demostrado infeccin experimental en modelos
jeres, aunque la incidencia exacta del proceso a lo animales por inoculacin con la levadura y, ade-
largo de la vida es muy superior. ms, M. furfur disminuye de forma paralela a la
La DS es una de las manifestaciones cutneas ms administracin de antifngicos tpicos como keto-
comunes en pacientes con infeccin por el virus de conazol o sulfuro de selenio, y aumenta si recidiva
la inmunodeficiencia humana (VIH). La DS aparece el proceso. Por ltimo, cabe sealar que los pa-
en dos momentos distintos de la vida: en la infancia, cientes infectados por el VIH presentan DS con
durante los tres primeros meses de edad, y despus gran frecuencia, lo que probablemente est rela-
de la pubertad, entre los 20 y los 50 aos, aunque cionado con una mayor susceptibilidad a padecer
a veces se produce tambin en ancianos. procesos infecciosos, aunque no se ha demostrado
mayor nmero de levaduras en pacientes VIH con
Etiopatogenia DS, frente a pacientes VIH sin DS. No se conoce,
Aunque existen diversas teoras, la causa de la DS sin embargo, el modo en que M. furfur inducira
sigue sin conocerse con precisin. la respuesta inflamatoria. Se ha propuesto que Ma-
El proceso se asocia con una piel de aspecto lassezia o sus productos causaran inflamacin a
graso y las lesiones se localizan en reas ricas en travs de las clulas de Langerhans y la activacin de
glndulas sebceas (cuero cabelludo, cara, regin los linfocitos T. Tambin es posible la activacin
preesternal, pliegues). Sin embargo, no se ha de- de la va directa del complemento, o incluso de la
mostrado un aumento en la produccin de sebo, alternativa, cuando la levadura entra en contacto
excepto en los lactantes, en quienes la aparicin con el suero.
de las lesiones sigue un curso paralelo a la activi- Adems, se cree que el sistema nervioso debe
dad de las glndulas sebceas, producida por la desempear cierto papel en la aparicin de la DS,
influencia de los andrgenos maternos. En cambio, ya que se ha descrito en procesos como parlisis
parece que s existen anomalas en la composicin del nervio facial, siringomielia, epilepsia, Parkinson,
de los lpidos de superficie de la piel. En pacientes poliomielitis o cuadripleja, y el estrs emocional
con DS se ha demostrado un aumento de la pro- favorece la aparicin de brotes. Agentes como el
porcin de colesterol y triglicridos, as como una arsnico, el oro, la metildopa o los neurolpticos
disminucin de escualenos, cidos grasos libres y pueden desencadenar lesiones semejantes a las de
steres de las ceras, en comparacin con controles la DS. Los pacientes con DS empeoran en ambien-
sanos. Esta alteracin en la composicin de los tes fros y secos.
lpidos cutneos podra atribuirse al trastorno de
la queratinizacin existente en este proceso. La DS Clnica
se da con cierta frecuencia en pacientes con en- Existen dos formas de DS: la del lactante y la del
fermedad de Parkinson, en los que se ha demos- adulto.
trado un aumento en la secrecin de sebo. Ade-
ms, se ha comprobado que la reduccin de sebo Dermatitis seborreica del lactante
tras la administracin de levodopa o promestrieno La DS del lactante suele iniciarse durante las prime-
conduce a una mejora de la DS. Aunque la se ras semanas de vida, generalmente entre la tercera
borrea parece ser un factor predisponente para la y la octava semana, en el rea del paal. En algunos
DS, sta no se considera una afeccin de las gln- nios se inicia en el cuero cabelludo y la cara, y en
dulas sebceas. menos casos, en el tronco. El cuadro se caracteriza

76
Dermatitis eccematosas

sa, se adhiere a la piel y a lo largo del tallo del


pelo, constituyendo la denominada falsa tia amian-
tcea. Las lesiones tpicas de la DS consisten en
placas eritematosas, de tonalidad rojizo-amarillenta,
pruriginosas y cubiertas por escamas grasas. Las
lesiones tienden a unirse formando placas que afec-
tan hasta la lnea de implantacin frontal (corona
seborreica). Es frecuente la afectacin del pliegue
retroauricular con enrojecimiento y descamacin
grasa, as como fisuracin en el fondo del pliegue.
La otitis externa, crnica y recidivante, puede ser la
nica manifestacin de la DS.
Figura 8.5. Dermatitis seborreica del lactante. En la cara, las lesiones aparecen en las cejas,
Eritema y descamacin untuosa en cara, pliegues la regin glabelar, los pliegues nasolabiales (fi-
y abdomen gura 8.6), la barba y el bigote. Es posible, asimis-
mo, hallar escamas y costras amarillentas junto a
eritema del borde de los prpados (blefaritis se-
por la aparicin de lesiones escamosas, untuosas, borreica).
sobre base eritematosa. En el cuero cabelludo, las En el tronco, la morfologa de las lesiones recuer-
lesiones determinan una masa costrosa y adherida da a la de los ptalos de una flor (petaloide), y ha-
(costra lctea). En la cara, afectan a la regin cen- bitualmente se localizan en la regin preesternal e
trofacial, siendo frecuente la extensin a los plie- interescapular. Ms infrecuente es la forma pitiriasi-
gues (retroauriculares, cuello, axilas, regin umbili- forme, que se localiza en el tronco y los miembros,
cal y rea del paal). En los pliegues, las lesiones con placas escamosas ovales que simulan lesiones
son exudativas, de bordes bien delimitados, y a de pitiriasis rosada.
veces presentan lesiones satlite adyacentes. Por En las axilas, la regin submamaria, el ombligo,
ltimo, la DS puede afectar tambin al tronco (figu- las ingles o la regin anogenital, las lesiones se
ra 8.5). presentan en forma de intertrigo, con eritema bri-
El cuadro suele resolverse en unas semanas, aun- llante, bien delimitado, menor descamacin y fisu-
que en casos excepcionales se produce generaliza- racin en el fondo del pliegue, siendo frecuente la
cin en forma de eritrodermia. Es preciso distinguir
esta afeccin del sndrome de Leiner, que cursa con
afectacin importante del estado general.
La posicin nosolgica de la DS infantil es objeto
de debate, y se discute si constituye una entidad
distinta de la DS del adulto, una forma de dermati-
tis atpica o incluso una forma de psoriasis. Se ha
comprobado que una parte de pacientes diagnosti-
cados de DS infantil desarrollan aos despus der-
matitis atpica o psoriasis. Tampoco existen indicios
de que los lactantes con DS sean ms susceptibles
a desarrollar DS en la vida adulta.

Dermatitis seborreica del adulto


La DS del adulto adopta diversas formas, que se
localizan en el cuero cabelludo, la cara, el tronco y
los pliegues. En el cuero cabelludo, la pitiriasis sim-
ple (caspa) constituye la forma ms leve de DS, con Figura 8.6. Dermatitis seborreica del adulto. Placas
presencia de descamacin difusa, fina, blanca o gra- eritematosas amarillentas en cejas, surcos nasogenianos
sienta, sin eritema. Si la descamacin es muy inten- y mentn

77
P. Snchez-Pedreo Guilln

sobreinfeccin secundaria. La generalizacin del Tabla 8.3. Pautas teraputicas


proceso (eritrodermia) es, aunque posible, excep- en la dermatitis seborreica
cional.
Dermatitis seborreica del lactante
El curso de la DS es crnico y recidivante. Suele
mejorar durante las estaciones ms calurosas y em- Queratolticos (cido saliclico al 2-3%)*
Ketoconazol al 2% (cremas o champs)*
peorar en los meses fros. La mayora de pacientes Hidrocortisona al 1-2,5%*
mejoran con la exposicin solar y slo unos pocos Eventualmente, antibacterianos tpicos y nistatina*
presentan brotes. En casos extensos, en pacientes
Dermatitis seborreica del adulto
con factores de riesgo, es necesario evaluar la po-
sibilidad de infeccin por VIH. Champs de sulfuro de selenio, piritionato de zinc,
alquitrn*
Imidazlicos (ketoconazol al 2%), en crema o champ*
Diagnstico. Diagnstico diferencial Hidrocortisona al 1-2,5%*
En el caso de la DS del lactante, el diagnstico Succinato de litio al 8%*
diferencial ms relevante es con la dermatitis at- Metronidazol al 1%, gel**
pica. En general, la DS comienza antes de los tres Pimecrolimus al 1%, tacrolimus al 0,03-0,1%**
Antifngicos orales: ketoconazol (200 mg/da, 2 semanas);
meses de edad, sin que existan antecedentes fa- itraconazol (100 mg/da, 3 semanas)*
miliares de eccema, cursa sin prurito, se localiza Esteroides orales: prednisona (30 mg/da), ciclos cortos**
en la regin centrofacial y en los pliegues, y pre- Isotretinona: 0,05-1 mg/kg/da**
senta una evolucin autolimitada. Por el contra- UVB de banda estrecha, terapia con PUVA**
rio, la dermatitis atpica suele iniciarse despus *Tratamientos de probada eficacia y utilizados habitualmente.
de los tres meses de vida, existen antecedentes **Tratamientos que pueden ser eficaces en algunos casos.
familiares de eccema, cursa con prurito intenso e
irritabilidad del lactante, se localiza en la periferia
de la cara y en las extremidades y presenta una Tratamiento (tabla 8.3)
evolucin crnica. En los lactantes, es necesario descostrar con cido
Otras afecciones con las que debe diferenciarse saliclico en aceite de oliva o mediante compresas
la DS del lactante son la dermatitis irritativa del con aceite caliente. Posteriormente se pueden apli-
paal (afectacin exclusiva de esta regin que car champs o cremas de ketoconazol al 2%. En
respeta los pliegues) y la psoriasis. En casos reci- casos ms rebeldes, es eficaz la hidrocortisona al
divantes, hay que pensar en procesos como la 1-2,5% en ciclos cortos. Si hay exudacin abundan-
histiocitosis de clulas de Langerhans, el sndrome te, se aplicarn sustancias astringentes y, a veces,
de Wiskott-Aldrich o el dficit mltiple de carboxi- antibacterianos tpicos, y ante candidiasis sobre
lasas. aadida se aplicar nistatina. La dieta debe ser la
El diagnstico de la DS del adulto suele ser adecuada para la edad, sin que existan evidencias
sencillo. En cuero cabelludo, es necesario dife- cientficas de la utilidad de los suplementos de bio-
renciarla de la psoriasis (las placas suelen ser tina, el complejo B o los cidos grasos esenciales.
ms gruesas, con descamacin blanquecina, pue- En el adulto, para el cuero cabelludo se admi-
de haber lesiones tpicas de psoriasis en otras nistran champs con sulfuro de selenio, piritiona-
localizaciones y pueden existir antecedentes fa- to de zinc o alquitrn. Son asimismo tiles los
miliares). No obstante, es posible que algunos champs con imidazlicos, como el ketoconazol
pacientes muestren lesiones con un patrn de al 2%. En casos resistentes, se aplicarn corticoides
distribucin que recuerda ambos procesos, por tpicos, a veces en cura oclusiva. Puede ser nece-
lo que se ha usado el trmino de sebopsoriasis. sario aadir queratolticos como el cido saliclico.
En la cara, puede confundirse la DS con la ros- En la cara y el tronco, son eficaces los imidazli-
cea y el lupus eritematoso, y en el tronco, con la cos, as como los esteroides de baja potencia, y
pitiriasis rosada, la psoriasis o el lupus eritema- hay que evitar los ungentos grasos. Otros frma-
toso subagudo. Por ltimo, en los pliegues debe cos tpicos de utilidad son el metronidazol al 1%
tenerse en cuenta la posibilidad de eritrasma, en gel y el succinato de litio al 8%. Los anlogos
psoriasis invertida, candidiasis o histiocitosis de de la vitamina D3 podrn beneficiar a pacientes
clulas de Langerhans. con sebopsoriasis. Los nuevos inmunomodulado-

78
Dermatitis eccematosas

Figura 8.7. Algoritmo diagnstico de otros eccemas. ED: eccema dishidrtico; DS: dermatitis seborreica; EN: eccema
numular; EE: eccema de estasis; EA: eccema asteatsico

res tpicos (pimecrolimus al 1% y tacrolimus al ritmo diagnstico. Slo en algunos pacientes puede
0,03-0,1%) podran ser tiles en casos graves sin ser necesario efectuar algunas pruebas diagnsticas
respuesta a corticoides tpicos. En los pliegues, es como biopsia, pruebas epicutneas, cultivos para
Ves culas como
Adultos j venes
necesario aplicar sustancias astringentes previa- granos
bacterias Manos/pies de IgEEDtotal,
y hongos, determinacin
de tapioca
mente a Curso
la de agudo
los imidazlicos. etc.
Los tratamientos por va sistmica se reservarn Eritema, escamas Cuero cabelludo
exclusivamente para los casos gravesInfancia
y resistentes. Aspecto untuoso Cara, pliegues
Se dispone de los siguientes frmacos: antifngicos Bibliografa
orales (ketoconazol, itraconazol, terbinafina), este- DS
roides orales en ciclos cortos; isotretinona durante Freedberg IM, Eisen AZ, Wolff CueroK, Ausen KF, Goldsmith LA, Katz SI.
cabelludo
algunos meses y, en casos muy rebeldes, aunque Eritema, escamas
Fitzpatricks
Aspecto untuoso Dermatology in Cara,
Generalpliegues,
Medicine, 6. ed. Nueva York:
no est oficialmente aprobado, UVB de banda es- McGraw-Hill, 2003. preesternal
trecha para pacientes resistentes o PUVA en casos Fritsch PO, Reider N. Otras erupciones eczematosas. En: Bolognia
eritrodrmicos. JL, Jorizzo
Placas JL, Rapini RP, eds. Miembros
en moneda Dermatologa. Madrid: Elsevier,
Adultos superiores/inferiores, EN
2004; 215-226. tronco
Holden CA, Berth-Jones J. Eczema, lichenification, prurigo and eryth-
Xerosis
Resumen roderma. En:
Pigmentaci n/ Burns T, Breathnach SM, Cox N, Griffiths C, eds.
Miembros
Rooks Textbook of Dermatology, 7. ed.inferiores
Oxford: BlackwellEE
Science,
Curso crnico seudoerisipela
El diagnstico de los procesos descritos previamen- Red venosa marcada
2004; 17.1-17.55.
te se fundamenta, en la mayora de los casos, en su Odom RB, James WD, Berger TG. Andrews Dermatologa Clnica,
aspecto clnico. En la figura 8.7 se muestra un algo- 9.Xerosis
ed. Madrid: Marban Libros, 2004.
Piel como Miembros
Ancianos EA
lecho seco de r o superiores/inferiores

79
CAPTULO 9

Enfermedades de transmisin sexual


J.J. Vilata Corell, M. Velasco Pastor, F. Vzquez Valds y F. Milln Parrilla

Epidemiologa

En los ltimos 10-15 aos se ha constatado un re-


punte de algunas enfermedades de transmisin
sexual (ETS) clsicas, como la gonococia y la sfilis,
el condiloma acuminado y las uretritis no gonoc-
cicas, a consecuencia de diversos factores sociales,
polticos, econmicos y migratorios y de dficit sa-
nitarios en muchos pases del mundo. Los pases
econmicamente desarrollados no han sido ajenos
al aumento de las ETS, debido a la inmigracin, los
viajes comerciales y de placer, la prostitucin no
controlada, el abandono de la utilizacin del pre-
servativo y la deficiencia, e incluso ausencia, de Figura 9.1. Chancro sifiltico
programas escolares, universitarios y estatales para
prevenir estas enfermedades.
muy variables y en general muy inespecficas.
Primero se presentan las siflides maculosas y lue-
Enfermedades de transmisin go las papulosas, que pueden ser localizadas o
sexual ms frecuentes generalizadas, adquiriendo segn su morfologa
aspectos de siflides papuloerosivas o papulone-
Sfilis crticas; cuando su localizacin es en pliegues o
La sfilis es una infeccin sistmica de evolucin cr- reas hmedas, suelen denominarse siflides ve-
nica que se transmite por contacto sexual y de la getantes. En algunas siflides papulosas cutneas
madre al hijo. El primer periodo clnico de la enfer- es muy caracterstico un despegamiento epidr-
medad se caracteriza por la aparicin de una ulcera- mico alrededor de la lesin, de pocos milmetros,
cin (chancro duro), adenopatas satlites y septice- que se denomina collarete de Biett (figura 9.2) y
mia treponmica. El chancro duro (figura 9.1), nico es muy caracterstico de la enfermedad. Los cua-
o mltiple, indoloro y que aparece en el lugar de la dros localizados ms frecuentemente observados
inoculacin de Treponema pallidum, generalmente en la prctica clnica son los condilomas aplana-
se localiza, en el hombre, en los rganos genitales y, dos del rea anogenital y las siflides palmoplan-
en la mujer, en el crvix, aunque en ocasiones, de- tares. En mucosas, son muy caractersticas las
pendiendo de la prctica sexual, pueden detectarse manchas opalinas que siguen trayectos similares
en la regin anal u oral. Se acompaa de adenopata al rastro dejado por la baba de un caracol. El
locorregional, que suele aparecer a los 8 das del periodo secundario de la sfilis se caracteriza por
chancro. A las 4 semanas, el chancro y las adenopa- las latencias, y peridicamente involucionan y
tas involucionan y el paciente padece un estado de aparecen de nuevo diversos cuadros clnicos de
latencia precoz, o bien aparecen a continuacin las la enfermedad.
manifestaciones generales y cutaneomucosas del se- El periodo terciario clnico de la sfilis, el cuta-
gundo periodo clnico de la sfilis. neomucoso, suele darse al cabo de dos aos de
Las manifestaciones cutneas y mucosas del adquirir la infeccin, y las lesiones son ms nodu-
periodo secundario, denominadas siflides, son lares, gomosas (figura 9.3) y tuberosas. Actualmen-

80
Enfermedades de transmisin sexual

ca la gota matutina por mayor coleccin de supu-


racin durante el periodo de reposo nocturno. En
la mujer, el cuadro clnico es una cervicitis, gene-
ralmente con ausencia de sntomas, por lo que es
transmisora de la enfermedad; las mujeres pueden
presentar sntomas muy leves, como leucorrea, dis
uria y prurito, pero el 50% de los casos son asinto-
mticos.
La complicacin ms habitual en el hombre sue-
le ser una orquiepididimitis con una inflamacin
aguda de un testculo; la infeccin ascendente en la
mujer, en cambio, constituye un problema grave,
puesto que en el 10-17% de los casos desarrollar
salpingitis aguda y el 20% de ellas tendr problemas
Figura 9.2. Siflides plantares. Collarete de Biett de esterilidad1.
Las localizaciones extragenitales de la gonococia,
te son menos frecuentes. Es indispensable realizar como la faringe y el ano, son cada vez ms frecuen-
una puncin de lquido cefalorraqudeo tras dos tes, y estn relacionadas con el coito oral y anal
aos de infeccin sifiltica. respectivamente. La gonococia oftlmica del adulto
suele ser por autocontaminacin y la del recin na-
Gonococia cido se adquiere en el canal del parto y, si no se
La gonococia es una enfermedad de contacto sexual trata de inmediato, puede conducir a la ceguera en
producida por Neisseria gonorrhoeae que suele unos 3-4 das. Se observa actualmente en pases de
asentar en el epitelio de la uretra anterior del hom- muy bajo nivel sanitario.
bre y en el cervical de la mujer. Puede complicarse
propagndose a otros rganos prximos. Tambin Uretritis no gonoccicas
puede ser extragenital y producir conjuntivitis, rec- La uretritis no gonoccica (UNG) en el hombre se
titis y faringitis. En el hombre, la gonococia se ca- caracteriza clnicamente por una secrecin leve,
racteriza por una supuracin uretral abundante tras mucoide, serosa y con una discreta disuria en ge-
un contacto sexual previo de 2-5 das y se acompa- neral discontinua. Se requiere la no existencia de
a de disuria y escozor espontneo. Es caractersti- diplococos gramnegativos en la tincin de Gram,
cultivos especficos para el gonococo estriles y la
falta de eficacia de tratamiento frente a gonococos
en el paciente. En la mujer, el cuadro clnico lo
constituye una cervicitis, prcticamente con ausen-
cia de sintomatologa. Los microrganismos que se
asocian actualmente a la UNG de transmisin
sexual, y cuyo poder patgeno ha sido demostra-
do, son Chlamydia trachomatis y Ureaplasma
urealyticum, aunque respecto a este ltimo toda-
va existe cierta controversia; mucho ms dudosa
resulta la implicacin de Mycoplasma hominis y
Mycoplasma genitalium. No obstante, muchas
UNG no reciben un diagnstico etiolgico (alrede-
dor del 30% de los casos): quedan como uretritis
persistentes, recidivantes, y se las conoce como
uretritis inespecficas. En estas ltimas, hay que
descartar que se trate de uretritis o cervicitis por
causas no infecciosas que puedan producir la mis-
Figura 9.3. Gomas sifilticos ma sintomatologa.

81
J.J. Vilata Corell, M. Velasco Pastor, F. Vzquez Valds y F. Milln Parrilla

Figura 9.4. Condilomas acuminados en surco balano


Figura 9.5. Condilomas acuminados anales
prepucial

Condilomas acuminados diante la realizacin de biopsia. Los condilomas


Los condilomas acuminados (CA) son excrecen- subclnicos son aplanados y mltiples, pudiendo
cias carnosas que generalmente se localizan en llegar a ocupar grandes reas. Debido a su insigni-
las mucosas del rea anogenital (figuras 9.4 y ficancia, el paciente no suele consultar, pero hay
9.5). Estn causados por el virus del papiloma que tener en cuenta que su persistencia est rela-
humano (VPH), de los que se reconocen muchos cionada con el contagio de la enfermedad y el cn-
genotipos como causantes de la enfermedad en cer genital, sobre todo en la mujer. Ante la dificul-
el hombre, alguno de ellos con potencial onco- tad de realizar un diagnstico clnico, recurriremos
gnico. Los CA suelen transmitirse por va sexual para el diagnstico definitivo al estudio histolgico,
y tienden a localizarse en el frenillo y el surco cuyo hallazgo ms significativo es la presencia de
balanoprepucial, en el hombre, y en la horquilla clulas con vacuolizacin perinuclear denominadas
vaginal, labios adyacentes y crvix, en la mujer coilocitos.
(de capital importancia por la relacin de deter-
minados genotipos oncgenos con el cncer de
crvix). Es frecuente su ubicacin en el canal Diagnstico de laboratorio
anal, habitualmente asociada a prcticas homo-
sexuales entre hombres. El periodo de incubacin Sfilis
puede variar entre 1 y 3 meses. Actualmente se Debido a que en la evolucin natural de la sfilis se
considera que es la ETS de mayor frecuencia en diferencian diversos periodos, los mtodos diagns-
el mundo, y es la que ms se diagnostica en las ticos varan dependiendo de la evolucin de la en-
consultas de ETS. fermedad. Cuando las lesiones estn presentes en
En el CA no slo es primordial el diagnstico de el periodo primario o secundario de la sfilis, se
la lesin condilomatosa clnica, sino que, desde el puede realizar un diagnstico directo mediante mi-
punto de vista epidemiolgico, tambin reviste ca- croscopia de campo oscuro del material obtenido
pital importancia la infeccin subclnica, por tratar- del chancro para observar espiroquetas mviles en
se de lesiones invisibles al ojo humano y con poder el exudado de la lesin, aunque el mtodo no es
de contagio. Estas lesiones deben comprobarse aplicable a muestras de recto y anales (esta reco-
mediante la aplicacin de una solucin de cido mendacin tiene un nivel de evidencia bajo, VI, y
actico y la posterior visin a travs de la lupa del un grado de recomendacin C). Otros mtodos
colposcopio o genitoscopio2, que mostrar una le- diagnsticos posibles son la inmunofluorescencia
sin acetoblanca; asimismo, esto nos permitir de- directa y las pruebas de amplificacin de cidos
marcar la zona para confirmar el diagnstico me- nucleicos3.

82
Enfermedades de transmisin sexual

El diagnstico indirecto serolgico en el resto primaria y en la sfilis tarda pueden ser negativas,
de periodos implica la realizacin de pruebas no y pueden existir asimismo falsos negativos debi-
treponmicas, como la prueba de la reagina plas- dos al efecto prozona. Tambin pueden dar falsos
mtica rpida para sfilis (RPR) y la prueba de positivos producidos por anticuerpos anticardio-
laboratorio para la investigacin de enfermedades lipina en ausencia de infeccin treponmica, y
venreas (VDRL) (que utilizan cardiolipina, leciti- pueden permanecer menos de 6 meses (reaccio-
na y colesterol como antgeno y detectan anticuer- nes falsamente positivas agudas: hepatitis, mono-
pos IgG e IgM producidos contra lipdos de las nucleosis, neumona viral, sarampin, paludismo,
clulas daadas por la infeccin, y frente a lipo- vacunaciones, embarazo o errores tcnicos) o ms
protenas y cardiolipina del propio treponema), de 6 meses (falsos positivos crnicos: conectivo-
asociadas a pruebas treponmicas confirmatorias patas como el lupus sistmico, anomalas de las
(que emplean antgenos procedentes de tcnicas inmunoglobulinas, drogadiccin a altos ttulos,
de clonacin o del propio treponema y detectan y a bajos en lepra, cncer o vejez). Los ttulos
anticuerpos especficos), como el anlisis de he- pueden ayudar a distinguir los verdaderos positi-
maglutinacin de T. pallidum (TPHA) o la prueba vos (>8) de los falsos positivos (<8), aunque no
de anticuerpos treponmicos fluorescentes (FTA- es una regla segura, ya que los usuarios de drogas
ABS) (nivel de evidencia III, grado de recomen- por va parenteral pueden presentar falsos positi-
dacin B), o mtodos de enzimoinmunoanlisis vos4 con ttulos >8.
(EIA) IgG e IgM (nivel de evidencia IIb y grado Las principales pruebas treponmicas son el
de recomendacin B). La realizacin de una RPR TPHA, la FTA-ABS, los EIA, el Inmunoblot y el
o un TPHA cuantitativo antes de iniciar el trata- Western blot. Las dos primeras se han usado cl-
miento es una prctica extendida pero con un sicamente como confirmacin de las pruebas no
nivel de evidencia bajo (nivel de evidencia IV y treponmicas, puesto que su especificidad y sen-
grado de recomendacin C). La prueba de cura- sibilidad es mayor. No se utilizan para cribado
cin se realizar mediante RPR o VDRL cuantita- debido a su mayor complejidad y difcil aplica-
tiva (nivel de evidencia III y grado de recomen- cin en situaciones con elevado nmero de peti-
dacin B)3. ciones. Tambin se emplean en situaciones clni-
Las pruebas no treponmicas como la VDRL cas de fuerte sospecha de infeccin y pruebas no
(requiere pretratamiento del suero y microscopio treponmicas negativas, sobre todo ante una po-
para su lectura) y la RPR (emplea partculas de sible sfilis tarda. No sirven para monitorizar el
carbn para visualizar la reaccin sin microscopia) tratamiento, ya que en el 85% de los pacientes
son baratas, se pueden emplear en situaciones correctamente tratados estas pruebas se mantie-
con elevado nmero de muestras, no requieren nen positivas, incluso de por vida. Slo un 15-
instrumental sofisticado y se pueden cuantificar, 25% de los pacientes tratados correctamente du-
lo que permite establecer niveles base de reacti- rante los primeros estadios de la enfermedad
vidad sobre los que estudiar la evolucin de la negativizan las pruebas treponmicas pasados 2-
enfermedad, tanto en lo que se refiere a la efecti- 3 aos. Los falsos positivos son raros, pero han
vidad del tratamiento (disminucin significativa de sido descritos (FTA: lupus eritematoso sistmico,
los ttulos) como a posibles reinfecciones (aumen- vejez, enfermedad de Lyme o error tcnico; TPHA:
to significativo de los ttulos). Si el tratamiento es mononucleosis infecciosa, drogadiccin, enfer-
efectivo durante una sfilis temprana, los ttulos medades del colgeno, lepra o error tcnico). Los
descienden y llegan a desaparecer en 1 ao o bien EIA se estn convirtiendo en la prueba de cribado
se sitan en niveles muy bajos. En los pacientes de muchos laboratorios por su sensibilidad y es-
tratados en el periodo tardo, o con mltiples epi- pecificidad, pero si se usan como cribado el re-
sodios de reinfecciones, la cada de los ttulos es sultado positivo debe al menos corroborarse con
ms gradual. Los ttulos bajos pueden persistir en una prueba no treponmica y, si el resultado es
el 50% de estos pacientes despus de 2 aos, sin negativo, debe confirmarse con una segunda
que ello signifique fracaso teraputico (reaccin prueba treponmica para descartar un falso posi-
serofast). La sensibilidad de la VDRL y la RPR es tivo. El principal inters de los EIA que slo de-
buena, pero en estadios tempranos de la sfilis tectan IgM radica en el diagnstico de la sfilis

83
J.J. Vilata Corell, M. Velasco Pastor, F. Vzquez Valds y F. Milln Parrilla

congnita. El inmunoensayo en lnea es una tc- Uretritis gonoccica


nica que emplea una tira de nailon sobre la que Se basa en el examen microscpico por tincin
se fijan protenas recombinantes y un pptido de Gram, donde se observa presencia de diplo-
sinttico de T. pallidum en forma de bandas in- cocos gramnegativos intraleucocitarios (si se ob-
dependientes4. servan slo leucocitos indicara uretritis no gono-
Para la neurosfilis, el diagnstico se realiza en ccica) con una sensibilidad y especificidad del
el lquido cefalorraqudeo (LCR): recuento de leu- 95% (nivel de evidencia II, grado de recomenda-
cocitos, niveles de protenas y presencia de anti- cin B)3.
cuerpos detectados mediante VDRL. Dos o ms El cultivo mediante agar base GC o agar Colum-
anomalas en el LCR se consideran diagnsticas bia con sangre chocolatizada o lisada o suplemen-
de neurosfilis. La presencia de anticuerpos fren- to no basado en sangre (nivel de evidencia II,
te a T. pallidum en LCR no es en s mismo diag- grado de recomendacin B) es la tcnica de refe-
nstico de neuroles. La VDRL en LCR presenta rencia por su sensibilidad, especificidad, bajo cos-
una especificidad del 99,8% y una sensibilidad del te e idoneidad para mltiples tipos de muestras,
30-78%, por lo que un resultado negativo no la permite realizar estudios de sensibilidad antibi-
descarta y los falsos positivos se dan en muestras tica debido a la aparicin de alta resistencia a
de LCR contaminadas con sangre. Algunos auto- fluoroquinolonas y es el mtodo recomendado en
res recomiendan realizar la FTA-ABS en LCR, que los casos de abuso sexual. La identificacin se
ofrece una especificidad del 94,8% y una sensibi- basa en la morfologa en la tincin de Gram, prue-
lidad del 100%, por lo que un resultado negativo bas de la oxidasa positiva y superoxol positiva, y
en LCR descartara una neuroles. El recuento de la identificacin definitiva se debe realizar con dos
leucocitos en LCR se encuentra elevado (>4 leu- tcnicas que demuestren los patrones de utiliza-
cocitos/mm3) y es el parmetro que valora con cin de carbohidratos y las caractersticas inmu-
mayor sensibilidad la efectividad del tratamiento. nolgicas o perfiles enzimticos de los microrga-
Los cambios en los valores de las protenas y los nismos. Las pruebas de deteccin de cidos
ttulos de la VDRL son ms lentos y la persisten- nucleicos mediante hibridacin con sondas o am-
cia tiene menor valor. Si el recuento celular no plificacin de cidos nucleicos poseen una eleva-
ha disminuido al cabo de 6 meses del tratamien- da sensibilidad y especificidad, pero pueden dar
to, o no se ha normalizado a los 2 aos, debe falsos positivos5.
considerarse la posibilidad de volver a tratar la
neurosfilis3. Uretritis por Chlamydia trachomatis
La serologa de la sfilis se debe interpretar de la Las tcnicas de amplificacin de cidos nucleicos
misma manera en los pacientes coinfectados por el son muy sensibles, considerndose el nuevo patrn
virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) que de referencia (especificidad entre el 95 y el 98% y
en los que no sufren esta infeccin. Sin embargo, sensibilidad entre el 88 y el 90%) para muestras de
pueden tener reacciones serolgicas poco habitua- uretra, crvix y orina (grado de recomendacin A).
les, como un aumento de los falsos positivos o de El cultivo sigue siendo la tcnica ms especfica
los ttulos de la RPR. Tambin se observan falsos (100%) y la nica legalmente aceptada para confir-
negativos y retrasos en la aparicin de reactividad macin en caso de abusos sexuales. Las tcnicas de
en las pruebas. Se ha constatado que las pruebas deteccin de antgenos por inmunofluorescencia
treponmicas de los pacientes tratados tienden a directa (IFD) o EIA pueden ser adecuadas, pero no
perder reactividad ms frecuentemente en los infec- son de eleccin (grado de recomendacin C). En
tados por el VIH5. muestras farngeas, el cultivo es la tcnica de elec-
cin (grado de recomendacin A), las tcnicas de
Uretritis de transmisin sexual IFD estn aprobadas para este tipo de muestras
Para la toma de la muestra, el paciente no debe pero no son de eleccin (grado de recomendacin
haber orinado en las 2 horas previas y se deben usar C), y las tcnicas moleculares no estn aprobadas
torundas finas con varilla de alambre, de alginato pero pueden ser de eleccin si no se dispone del
clcico o dacrn y con medio de transporte tipo cultivo (grado de recomendacin C). En muestras
Stuart-Amies4. rectales el cultivo es mtodo de eleccin, las tcni-

84
Enfermedades de transmisin sexual

Tabla 9.1. Pautas de tratamiento de la sfilis


Pauta recomendada Pauta alternativa

Sfilis primaria, secundaria y latente precoz, menor de 1 ao7

Penicilina G benzatina: 2,4 M UI, i.m., dosis nica Doxiciclina: 100 mg/12 h, 14 das, v.o.
Tetraciclina: 500 mg/6 h, 14 das, v.o.
Ceftriaxona: 1 g/da, 8-10 das, i.m. o i.v.

Sfilis tarda (sfilis mayor de un ao)

Penicilina G benzatina: 2,4 M UI, i.m., semanal, 3 semanas Doxiciclina: 100 mg/12 h, 28 das, v.o.
Tetraciclina: 500 mg/6 h, 28 das, v.o.

Neurosfilis

Penicilina G acuosa cristalina: 3-4 M UI/4 h, 10-14 das, i.v. Penicilina G procana: 2,4 M UI/da, i.m.
+ Probenecid: 500 mg/6 h, 10-14 das, v.o.
Ceftriaxona: 2 g/da, 10-14 das, i.m. o i.v.

Gestantes

Igual que en puntos 1, 2 y 3 Desensibilizacin

Pacientes infectados por el VIH y con sfilis

Igual que en puntos 1, 2 y 3 Igual que en puntos 1, 2 y 3, pero no ceftriaxona


Segn algunos autores, el tratamiento del punto 1 sera igual en la sfilis primaria, secundaria y latente precoz,
al de la sfilis tarda8,9 ni tetraciclina en la sfilis latente tarda

Sfilis congnita

Penicilina G acuosa cristalina: 50.000 UI/kg/8-12 h, 10-14 das, i.v. Penicilina G procana: 50.000 UI/kg/da,
Penicilina G benzatina: 50.000 UI/kg, dosis nica, i.m. 10-14 das, i.m.
(slo sin alteraciones clinicoanalticas)
M: millones; UI: unidades internacionales; i.m.: intramuscular; v.o.: va oral; i.v.: intravenoso.

cas de IFD estn aprobadas pero no son de elec- por PCR dada la dificultad de su aislamiento en
cin, y las tcnicas moleculares no estn aprobadas cultivo (no existen evidencias que avalen esta reco-
pero pueden ser de eleccin si no se dispone del mendacin)4.
cultivo (nivel de evidencia III, grado de recomen-
dacin B)3.
Tratamiento
Uretritis por micoplasmas genitales
El cultivo es el mtodo de eleccin para el diagns- Tratamiento de la sfilis (tabla 9.1)
tico de Ureaplasma urealyticum (no existen niveles El tratamiento de eleccin de la sfilis es la admi-
de evidencia que respalden esta recomendacin). nistracin parenteral de penicilina G benzatina. La
El caldo SP-4 con arginina y rojo fenol es apropiado eficacia de los regmenes alternativos no est bien
para el enriquecimiento y el aislamiento de Myco- establecida, por lo que slo deberan usarse en
plasma hominis. El caldo 10B, se enriquece con pacientes alrgicos. Si el cumplimiento y segui-
urea para aislar U. urealyticum y con arginina para miento no es seguro, el paciente debera ser de
M. hominis. Para el aislamiento diferencial de M. sensibilizado y tratado con penicilina, especialmen-
hominis y U. urealyticum se utiliza el agar A8. La te en la neurosfilis, en gestantes y en seropositivos
investigacin de Mycoplasma genitalium se realiza al virus de la inmunodeficiencia humana. En las

85
J.J. Vilata Corell, M. Velasco Pastor, F. Vzquez Valds y F. Milln Parrilla

primeras 24 horas tras la primera dosis teraputica, Tabla 9.3. Tratamiento


se puede producir una reaccin seudogripal (reac- de la gonococia diseminada10-12
cin de Jarisch y Herxheimer).
Cefotaxima: 1 g/8 h, i.v.
Ante la recidiva clnica, serolgica o serorresisten-
cia (no reduccin de ttulos serolgicos a los 6-12 o bien
meses) habr que duplicar la dosis6. Ceftizoxima: 1 g/8 h, i.v.
La eficacia del tratamiento en individuos sanos o bien
ser evaluada mediante controles analticos y clni- Espectinomicina: 2 g/8 h, i.m.
cos a los 6 y 12 meses tras el tratamiento, pasando Se mantiene el tratamiento hasta 1-2 das despus de obtener
a cada 6 meses hasta 2 aos post-tratamiento en la mejora clnica y se completa con uno de estos regmenes hasta
sfilis precoz, y hasta 3 aos en la tarda. En pacien- completar 1 semana de tratamiento:
tes VIH positivos los controles sern cada 3 meses. Cefixima: 400 mg/12 h
o bien
Tratamiento de las uretritis Cefpodoxima: 400 mg/12 h
de transmisin sexual
Uretritis gonoccica (tabla 9.2)
El tratamiento de primera lnea es ceftriaxona, 125 Uretritis no gonoccica (tabla 9.4)
mg por va intramuscular en una dosis nica, aun- El tratamiento de eleccin clsico es la doxiciclina
que muchos autores recomendamos una dosis (100 mg/12 h durante 7 das), que es muy efectivo
nica de 250 mg, intramuscular, por el mayor por- y generalmente bien tolerado. Una alternativa es la
centaje de eficacia. Tambin se recomienda cefixi- azitromicina, administrada en una dosis nica de 1 g,
ma: 400 mg por va oral en dosis nica. El cipro- lo que facilita mucho el cumplimiento por parte
floxacino y las otras quinolonas, incluidas hasta del paciente; adems, es segura durante el embara-
hace poco en el tratamiento de primera lnea de zo y contra las cepas de U. urealyticum resistentes
la gonococia en las pautas de la Food and Drug a doxiciclina. Estos dos agentes se consideran tra-
Administration, no deben emplearse en nuestro tamiento de primera lnea, pero como opciones de
pas por el elevado porcentaje de resistencias. As segunda lnea pueden emplearse tambin la eritro-
pues, en pacientes con alergia a las cefalosporinas micina (500 mg/6 h durante 7 das) y quinolonas
debemos recurrir a frmacos alternativos, como la como el ofloxacino (300 mg/12 h durante 7 das) y
azitromicina, 1-2 g en una dosis nica (aunque no el levofloxacino (500 mg/da durante 7 das). No se
se recomienda por la posibilidad de aparicin de recomienda el seguimiento de los pacientes tratados
futuras resistencias), y la espectinomicina, 2 g in- con frmacos de primera lnea10,11.
tramusculares (con una eficacia mucho menor).
Igual que en las uretritis no gonoccicas, no se Medidas generales
recomienda el seguimiento sistemtico de estos Debemos recomendar al paciente la abstinencia
pacientes, siempre que hayan sido tratados con sexual durante la semana posterior a comenzar el
frmacos de primera lnea10. En el caso de una tratamiento. El tratamiento debe iniciarse incluso
gonococia diseminada, pueden administrarse va- antes de tener los resultados de microbiologa y
rias pautas de antibiticos, todas ellas eficaces (ta-
bla 9.3). Tabla 9.4. Tratamiento
de la uretritis no gonoccica10-12
Tabla 9.2. Tratamiento Tratamiento de primera lnea
de la infeccin gonoccica no complicada10-12 Doxiciclina: 100 mg/12 h, 7 das
Tratamiento de primera lnea Azitromicina: 1g, dosis nica

Ceftriaxona: 125 mg, dosis nica, i.m. Alternativas


Cefixima: 400 mg, en dosis nica, v.o. Eritromicina base: 500 mg/6 h, 7 das
Alternativas Eritromicina etilsuccinato: 800 mg/6 h, 7 das
Ofloxacino: 300 mg/12 h, 7 das
Espectinomicina: 2 g, dosis nica, i.m. Levofloxacino: 500 mg/12 h, 7 das

86
Enfermedades de transmisin sexual

Figura 9.6. Algoritmo de tratamiento de los condilomas acuminados. TCA: cido tricloroactico;
BCA: cido bicloroactico

debe cubrir tanto la uretritis gonoccica como la no so, con un total de 4 ciclos). Si el tratamiento se
gonoccica. Debemos indicar al paciente que acuda administra en la consulta, se puede recurrir a la
al mdico de nuevo si persisten los sntomas una extirpacin quirrgica o a una serie de procedi-
semana despus del tratamiento. Es fundamental mientos que pueden repetirse una vez cada 1 o 2
descartar en su pareja o parejas de los 60 das pre- semanas: crioterapia, resina de podofilino al 10-
vios la presencia de la infeccin. Asimismo, descar- 25%, cido tricloroactico (TCA) al 80-90% y cido
taremos otras enfermedades de transmisin sexual, bicloroactico (BCA) al 80-90%. Como alternativa se
como por ejemplo la sfilis o la infeccin por el puede utilizar interfern intralesional o ablacin
VIH. con lser7. Cuando las lesiones se localizan en mu-
cosa genital, podemos utilizar crioterapia, TCA y
Persistencia de los sntomas BCA, resina de podofilino o tratamiento quirrgico,
Si persisten los sntomas, debemos indagar sobre segn la zona afectada7 (figura 9.6).
un posible incumplimiento del tratamiento por
parte del paciente o su pareja y tomar una muestra Con
para confirmar la presencia de inflamacin uretral Bibliografa
(persistencia de neutrfilos) y descartar otras etio-
logas, como tricomonas. El tratamiento en estos 1. Vilata Corell JJ. Infecciones gonoccicas. En: Farreras-Rozman, ed.
casos debe ser metronidazol (2 g en dosis nica). Medicina Interna, 13. ed., vol. 2. Madrid: Mosby-Doyma Libros,
Si habamos empleado doxiciclina como tratamien- 1995; 2.274-2.277.
to inicial, cabe tambin la posibilidad de la pre- 2. Vilata JJ, Milln F, Lloret A. Condilomas acuminados. Etiologa y
sencia de una cepa de U. urealyticum resistente, manifestaciones clnicas. En: Vilata JJ, ed. Enfermedades de trans-
por lo que emplearemos azitromicina (1 g en dosis misin sexual. Barcelona: R. Prous, 1993; 229-238.
nica). 3. Vzquez Valds F, Lepe Jimnez JA, Otero Guerra L, Blanco Galn
MA, Aznar Martn J. Diagnstico microbiolgico de las infecciones
Tratamiento de los condilomas acuminados de transmisin sexual. Enferm Infecc Microbiol Clin. 2007; 25 (en
Ante condilomas acuminados en genitales externos prensa).
y perianales, si el tratamiento se lo va a aplicar el 4. Vzquez F, Otero L, Ords J, Junquera ML, Varela JA. Actualiza-
propio paciente, se recomienda la crema de imiqui- cin en infecciones de transmisin sexual: epidemiologa,
mod al 5% (durante 6-10 h, 3 veces por semana, a diagnstico y tratamiento. Enferm Infecc Microbiol Clin. 2004;
das alternos, hasta un mximo de 16 semanas) o el 22: 392-411.
gel o la solucin de podofilotoxina al 0,5% (2 veces 5. Aznar Martn J, Blanco Galn MA, Lepe Jimnez JA, Otero Guerra
al da, durante 3 das, seguidos de 4 das de descan- L, Vzquez Valds F, coords. Diagnstico microbiolgico de las

87
J.J. Vilata Corell, M. Velasco Pastor, F. Vzquez Valds y F. Milln Parrilla

infecciones de transmisin sexual y otras infecciones genitales. 9. Stary A. Enfermedades de transmisin sexual. En: Bolognia JL,
2007. Procedimientos en Microbiologa Clnica (n. 24). Sociedad Jorizzo JL, Rapini RP, eds. Dermatologa. Londres: Mosby, 2004;
Espaola de Enfermedades Infecciosas y Microbiologa Clnica, 1.281-1.282.
2007. 10. CDC. Sexually Transmitted Diseases Treatment Guidelines 2006.
6. Macaya A. Gua de tratamientos dermatolgicos, 2. ed. Abaco MMWR. 2006; 55: 1-93.
Soluciones Editoriales, 2005; 228. 11. CDC. Update to CDCs Sexually Transmitted Diseases Treatment Gui-
7. California STD treatment guidelines for adults and adolescents delines, 2006: Fluoroquinolones no longer recommended for treat-
2007 (http://www.stdhivtraining.org). ment of gonococcal infections. MMWR. 2007; 56: 332-336.
8. Rodrguez C, Carpintero Y, Alcntara R, Vilata JJ. Sfilis adquirida. 12. CDC. Increases in fluoroquinolone-resistant Neisseria gonorrhoeae
En: Vilata JJ, ed. Venereologa. Aspectos epidemiolgicos y clnicos among men who have sex with men United States, 2003, and
de las infecciones transmitidas por va sexual. Madrid: Aula Mdi- revised recommendations for gonorrhea treatment, 2004. MMWR.
ca Ediciones, 2005; 57. 2004; 53: 335-338.

88
CAPTULO 10

Genital femenino
(patologa genital femenina no ETS)
A. Guerra Tapia y E. Gonzlez-Guerra

Introduccin Liquen escleroso

Los genitales externos de la mujer reciben el nom- Concepto


bre de vulva. La vulva es una estructura cutnea que El liquen escleroso (LE) es una dermatosis crnica
se encuentra en el perineo anterior inmediatamen- de la piel y las semimucosas, caracterizada por la
te por debajo del monte de Venus. Est constituida presencia de ppulas o placas blancas atrficas bien
por los labios mayores, los labios menores, el clto- definidas, que aparecen fundamentalmente en la
ris con su prepucio, el vestbulo de la vagina, el piel de la regin anogenital de ambos sexos y, con
meato uretral y las glndulas vestibulares. menor frecuencia, en la piel del tronco.
Tanto los labios mayores como los menores tie- El LE fue descrito en el siglo xix por Hallopeau.
nen una estructura cutnea similar a la de otras En las ltimas dcadas se ha constatado un mayor
zonas de la piel, pero con menor capa crnea, der- inters por conocer esta enfermedad, como de-
mis e hipodermis. Los labios mayores tienen abun- muestra la abundante literatura cientfica existen-
dantes folculos pilosebceos y glndulas sudorpa- te sobre el tema, probablemente debido a la re-
ras ecrinas y apocrinas que se extienden hasta el percusin del LE sobre la salud cutnea, urinaria
rea pbica. y sexual del individuo afectado, as como por el
En los labios menores existen glndulas sebceas riesgo potencial de desarrollo de carcinoma espi-
libres, no asociadas a folculos pilosos. A ambos nocelular sobre las lesiones. La prevalencia del
lados del meato se encuentran las glndulas de Ske- LE en la poblacin general se estima en 1 caso
ne (glndulas vestibulares menores), y a ambos por cada 300-1.000 individuos. Se da preferente-
lados del vestbulo, en el lmite entre el tercio medio mente entre los 40 y los 60 aos de edad y, en
e inferior del orificio vaginal, las glndulas de Bar- menor proporcin (2-15%), en nias de entre 1 y
tholin, o glndulas vestibulares mayores. Los labios 13 aos.
menores se continan con la vagina, cubierta por Sinonimia: liquen escleroso y atrfico, distrofia
epitelio escamoso poliestratificado con un pH cido hipoplsica, craurosis vulvar.
(4,8-5,0).
La vulva es una de las zonas de tegumento ms Etiopatogenia
proclive a sufrir alteraciones. A veces stas corres- La causa del LE es desconocida. No obstante, se ha
ponden a trastornos propios y especficos de la teorizado sobre la implicacin de una serie de fac-
vulva, y en otras ocasiones se trata de una localiza- tores, como mecanismos autoinmunes, infecciones
cin ms de un proceso de afectacin general. Sea previas, inflamacin crnica, traumas repetidos, al-
como sea, en ambos casos las lesiones tienden a teraciones hormonales y factores genticos de pre-
mostrar un nico aspecto, dadas las condiciones de disposicin hereditaria.
humedad, calor, friccin y oclusin que habitual-
mente presenta la zona. Junto con estos factores, la Manifestaciones clnicas
elevada prevalencia de infeccin secundaria, la fre- Cabe considerar diferentes patrones, en funcin de
cuente dermatitis irritativa sobreaadida y la ten- la localizacin y el momento evolutivo (tabla 10.1 y
dencia al rascado pueden dificultar la evaluacin de figuras 10.1, 10.2 y 10.3). Aunque las lesiones tien-
la patologa cutnea genital. den a localizarse en las reas genitales y perianales,
En este captulo nos ceiremos a la patologa vul- pueden aparecer en cualquier zona cutnea.
var inflamatoria, mbito no tratado, ni siquiera in- Las lesiones cutneas suelen ser asintomticas.
directamente, en otros captulos. La afectacin genital en las nias provoca la apa-

89
A. Guerra Tapia y E. Gonzlez-Guerra

Tabla 10.1. Liquen escleroso genital femenino:


manifestaciones clnicas
Localizacin
Vulva
Perin
rea perianal
Distribucin
Simtrica en ojo de cerradura
Lesiones
Lesiones iniciales Lesiones avanzadas
Eritema Reabsorcin de los labios menores
Placas blanquecinas Enterramiento del cltoris
Aspecto brillante Atrofia y retraccin de la vulva
Prpura Hipopigmentacin
Equimosis Figura 10.2.
Erosiones Liquen escleroso
vulvar de la
mujer adulta
ricin de sntomas asociados, como prurito, dolor,
sangrado, disuria o estreimiento. En la mujer adulta,
el LE se acompaa de prurito, escozor, disminucin Diagnstico
de la sensibilidad, molestias al orinar y discapacidad El diagnstico se sospecha por la clnica y se con-
para las relaciones sexuales con dispareunia. firma con el estudio anatomopatolgico. La histolo-
La evolucin es variable: dos tercios de los casos ga convencional revela hiperqueratosis ortoquera-
infantiles experimentan mejora o curacin al llegar tsica, atrofia, degeneracin hidrpica de las clulas
la menarquia, mientras que las formas del adulto basales, hendiduras dermoepidrmicas y ocasiona-
tienden a la cronicidad, con fases de exacerbacin les tapones crneos ortoqueratsicos de los orificios
y de remisin. En un 5% de los casos, sobre todo foliculares y ecrinos. En la dermis papilar aparece
en los de larga evolucin, se desarrolla un carcino- edema y homogenizacin del colgeno, que adop-
ma espinocelular. ta un aspecto de vidrio esmerilado. En casos avan-

Figura 10.3.
Liquen escleroso.
Figura 10.1. Craurosis vulvar:
Liquen escleroso. la evolucin
Afectacin de prolongada
perin y regin puede ocasionar
perianal en una atrofia y
nia prepber retraccin de la
con la tpica vulva, con fusin
imagen en ocho de labios y
o en ojo de reduccin del
cerradura introito vaginal

90
Genital femenino (patologa genital femenina no ETS)

zados, la piel adquiere el aspecto de un proceso En un estudio aleatorizado llevado a cabo sobre
cicatricial inespecfico. 79 pacientes adultos, la remisin de los sntomas se
produjo en el 75% de los individuos tratados con
Diagnstico diferencial clobetasol, en el 20% de los tratados con testoste-
Algunas veces el LE leve simula otras enfermedades, rona, en el 10% de los tratados con progesterona y
como el liquen plano erosivo, que puede producir en el 10% de los que recibieron placebo.
placas blancas y cicatrices similares; el vitligo y la Recientemente se han publicado casos extrageni-
hipopigmentacin postinflamatoria, por ejemplo tales tratados con fototerapia con radiacin ultravio-
tras un herpes genital recidivante; formas atrficas leta A (UVA). Los pacientes recibieron unas 40 sesio-
de liquen plano, en las que, a diferencia del LE, nes de tratamiento en 10 semanas, con una dosis
suele haber afectacin de vagina y boca; cicatrices acumulada de 800 J/cm2.
en las que la esclerosis histolgica se distribuye Otros casos han sido tratados con calcipotriol,
irregularmente; morfea o toxicodermias escleroder- aunque algunos autores no han constatado que es-
miformes, en las que la esclerosis es ms profunda; te agente sea eficaz.
liquenificacin; atrofia posmenopusica; penfigoide En dos casos, en los que se demostr la existen-
cicatricial; vulvitis candidisica atrfica y leucoplasia cia del VPH por inmunohistoqumica y tcnicas de
(con la que a menudo coexiste). hibridacin in situ, se consigui una rpida mejora
mediante el tratamiento con imiquimod, en compa-
Tratamiento racin con el tratamiento previo con corticoides,
No existe un tratamiento totalmente eficaz. Slo los mucho ms lento.
corticoides tpicos potentes controlan los sntomas La terapia fotodinmica del LE vulvar mejor el
y mejoran la evolucin, aunque su uso prolongado prurito en 10 de 12 mujeres tratadas.
puede aumentar la atrofia cutnea. La ciruga y el lser logran mejorar el estado de
En las lesiones vulvares intensas, est indicado el las lesiones, pero la recidiva alcanza el 85% de los
propionato de clobetasol al 0,05%, que se adminis- casos. Sin embargo, son tiles para las cicatrices y
tra dos veces al da durante 4-6 semanas; despus las disfunciones, como la fimosis inducida por el LE,
se pasa a un corticoide tpico de menor potencia en la que la circuncisin es necesaria; de hecho, la
durante 3 o 4 meses ms, a das alternos o dos veces postectoma es el tratamiento de eleccin en los
por semana. Cuando se suspende el tratamiento por adolescentes.
completo son frecuentes las recidivas, que, sin em- Es preciso mantener un seguimiento continuado
bargo, responden bien a la restauracin del trata- para controlar las infecciones bacterianas o micti-
miento. cas concomitantes. Dado que el LE puede experi-
Segn trabajos recientes, el tratamiento con cor- mentar un proceso de malignizacin, se aconsejan
ticoides tpicos de larga duracin puede asociarse revisiones al menos dos veces al ao (figura 10.4).
con la reactivacin oportunista de infecciones laten-
tes por el virus del papiloma humano (VPH) muco-
so-trpico de alto y bajo riesgo, por lo que el segui- Dermatitis del paal
miento a largo plazo es imprescindible.
Las cremas de estrgenos al 0,01%, la progeste- Concepto
rona tpica al 2% o la terapia hormonal sustitutiva La dermatitis del paal es un proceso inflamatorio
en posmenopusicas ayudan a mejorar el estado del cutneo que se localiza exclusivamente en la zo-
epitelio, pero por s solas son insuficientes como na cubierta por el paal y que puede afectar a
tratamiento. nios y a adultos incontinentes, que padecen por
Aunque se ha afirmado que el ungento de pro- este motivo un grave deterioro de la barrera cu-
pionato de testosterona al 2,5% es beneficioso, su tnea.
eficacia no ha sido demostrada en estudios clnicos,
en los que, por el contrario, se ha revelado tan Etiopatogenia
eficaz como el placebo. Adems, puede provocar Es un proceso multifactorial, resultado de varios
hipertrofia del cltoris, aumento de la vellosidad, factores causales: las condiciones de maceracin de
incremento de la libido y cambios en la voz. la piel a causa del ambiente oclusivo, la friccin del

91
A. Guerra Tapia y E. Gonzlez-Guerra

Figura 10.4. Diagnstico y tratamiento del liquen escleroso

tejido, y el contacto con la orina, las heces y otras


sustancias, como residuos de jabones, detergentes,
perfumes y otros cosmticos. La predisposicin se
acenta en el caso de la ditesis atpica.

Manifestaciones clnicas
Inicialmente, la dermatitis del paal se presenta co-
mo un eritema difuso que abarca las superficies
convexas de la vulva, los muslos y la parte inferior
de las nalgas, de modo que, en las formas ms tpi- Figura 10.5. lceras en sacabocados en la dermatitis
cas, quedan respetados los pliegues y la regin pe- del paal (sifiloide de Jacquet)
rianal. Es lo que se ha dado en llamar eritema en
W. Sobre el eritema aparecen ppulas, vesculas, Complicaciones
pstulas e incluso ulceraciones, que pueden dejar Las sobreinfecciones, sean fngicas o bacterianas,
cicatrices. Existen algunas formas especiales, como son la principal complicacin de la dermatitis del
la dermatitis erosiva o sifiloide de Jacquet, que cur- paal. De todas ellas, la candidiasis por Candida
sa con ulceraciones infiltradas de bordes duros y albicans ocupa el primer lugar. Se presenta con
cortados a pico, salpicadas, con aspecto en sacabo- un eritema bien delimitado, de mayor intensi-
cados (figura 10.5). dad y extensin (figura 10.6), que afecta a las

92
Genital femenino (patologa genital femenina no ETS)

atopia cutnea o rinoconjuntivitis estacional. Las


lesiones en el rea del paal afectan a los pliegues
y son pruriginosas.
La dermatitis seborreica es una reaccin cutnea
eritematosa y escamosa que se localiza en las reas
cutneas seborreicas, como el cuero cabelludo, la
zona mediofacial, la regin mediotorcica e interes-
capular, y la regin genitocrural. La erupcin que
se localiza en el rea que cubre el paal afecta al
fondo de los pliegues, con lmites netos, ms evi-
dentes en los bordes de la placa por donde tiende
a extenderse. Se puede iniciar en el primer mes de
vida y cursa sin prurito.
La psoriasis es una enfermedad comn de la piel,
inflamatoria y proliferativa, genticamente determi-
nada, de etiologa desconocida, con un gran poli-
morfismo clnico y un grado de afectacin indivi-
Figura 10.6. Dermatitis del paal. Lesiones dual muy variable. Puede manifestarse a partir de
eritematosas en el rea vulvar. Afectacin intensa los 2 meses de vida con un aspecto eritematoso con
con sobreinfeccin candidisica
intensa descamacin. El diagnstico de psoriasis se
realiza si existen antecedentes familiares de la en-
zonas de pliegues, con formacin de fisuras en fermedad, si coexisten lesiones en otras zonas del
el fondo de stos, con un collarete descamativo cuerpo y, sobre todo, si se constatan los rasgos his-
en el borde y lesiones papulopustulosas perifri- tolgicos tpicos de esta dermatosis.
cas a distancia. La acrodermatitis enteroptica es una enfermedad
La sobreinfeccin bacteriana ms comn es la de herencia autosmica recesiva que condiciona un
impetiginizacin de la dermatitis del paal por el defecto en la absorcin intestinal del zinc. Los sn-
Staphylococcus aureus, que clnicamente cursa con tomas se inician al suprimir la lactancia materna y
lesiones costrosas de un color que recuerda a la cursan como una dermatitis descamativa-erosiva
miel, por lo que se llaman melicricas. Son muy periorificial, alopecia y diarrea. En ocasiones, pue-
superficiales y se desprenden con facilidad, dejan- den aparecer tambin fotofobia, irritabilidad e in-
do ver una superficie erosiva con exudado del fecciones frecuentes. Es un cuadro grave que difi-
mismo color. culta el desarrollo del nio. Sin no se trata, la
Por ltimo, aunque cada vez con menor frecuen- enfermedad causa una alta mortalidad.
cia, pueden observarse casos de granuloma glteo La histiocitosis X se manifiesta durante el primer
infantil, consistente en ndulos violceos de consis- ao de vida con unas lesiones cutneas que recuer-
tencia aumentada, generalmente atribuibles al uso dan a la dermatitis seborreica, tanto por su aspecto
de corticoides tpicos potentes, sobre todo del gru- clnico como por su localizacin. Las lesiones se
po de los fluorados. acompaan de fiebre, adenopatas, hepatospleno-
megalia, imgenes osteolticas por invasin de la
Diagnstico diferencial mdula sea y afectacin ndulo-intersticial pulmo-
Los nios con dermatitis atpica presentan con ma- nar. El diagnstico se confirma mediante biopsia de
yor frecuencia cuadros de dermatitis del paal, y en los diferentes rganos implicados, y el tratamiento
muchos casos es el primer signo que orienta hacia es la quimioterapia.
el diagnstico. En trminos generales, las lesiones
suelen aparecer hacia el tercer o cuarto mes de vida Tratamiento
sobre una piel seca con lesiones eritematodescama- Medidas higinicas generales
tivas excoriadas de localizacin preferente en am- Para baar al nio, cuando la piel no tenga suciedad
bas mejillas y superficies extensoras de las extremi- evidente, se utilizar agua sola; si se observa que es
dades. Pueden existir antecedentes familiares de insuficiente, se aplicarn limpiadores suaves.

93
A. Guerra Tapia y E. Gonzlez-Guerra

Tras el bao, hay que secar bien la zona de forma Se manifiesta con lesiones erosivas rodeadas de un
inmediata y sin frotar, y aplicar una crema pro- halo eritematoso que no sobrepasan 1 cm de tama-
tectora e hidratante. o. La forma mayor, el 10% de los casos, es una
Siempre que se cambie al nio, deben utilizarse forma ms intensa del cuadro anterior. Las lceras
las denominadas cremas barrera, que adems de muy dolorosas son mayores de 1 cm y tardan alre-
proteger la piel, comportndose como un vestido dedor de 1 mes en curar.
invisible, contribuyen a acelerar la reepiteliza-
cin. Sndrome de Behet
Hay que mantener la zona sin paal el mayor Es un proceso inflamatorio crnico de causa desco-
tiempo posible. nocida consistente en la presencia de lesiones ulce-
Se aconseja el cambio frecuente del paal, as co- rosas en las mucosas oral y vulvar, lesiones oculares
mo evitar el empleo de braguitas de plstico, que y otras alteraciones, como eritema nudoso, artritis,
incrementan la oclusin de la zona y la friccin foliculitis, tromboflebitis, trastornos gastrointestina-
cutnea. les y afectacin del sistema nervioso central. La
evolucin es crnica en brotes.
Tratamiento mdico
En estos pacientes, y en una localizacin como la Tratamiento
del paal, se debe ser muy cauto a la hora de elegir Se basa en el uso de corticoides tpicos y sistmi-
un medicamento tpico, dado que los lactantes tie- cos. Otros inmunosupresores han sido empleados
nen de por s una elevada absorcin percutnea. con resultados variables.
Adems, la oclusin que entraa el paal contribu-
ye a incrementarla y, por tanto, a potenciar los efec-
tos secundarios del frmaco. En los casos ms in- Psicodermatosis:
tensos o persistentes, pueden estar indicados los dermatitis artefacta
corticoides tpicos de baja o media potencia, gene-
ralmente hidrocortisona al 1%. Concepto
Si se consigue demostrar, mediante la toma de un Se define como cualquier patologa cutnea provo-
cultivo, la presencia de Candida o de alguna bac- cada por el propio paciente, que niega su partici-
teria, est indicado el empleo de antifngicos o pacin. Es un fenmeno paradjico, dado que el
antibiticos tpicos. Sin embargo, su uso indiscri- paciente se induce una enfermedad cutnea y al
minado o fuera de sus indicaciones puede causar mismo tiempo busca remedio para ella.
problemas de sensibilizacin, resistencias o sobre-
infecciones por bacterias gramnegativas. Epidemiologa
Existe un claro predominio en el sexo femenino
(3/1-10/1). Otro dato curioso es su mayor frecuen-
Aftosis cia en las personas solteras (70%) y en el personal
sanitario o los familiares de stos. Asimismo, puede
Concepto observarse en pacientes que han tenido dficit emo-
Las aftosis son un grupo de enfermedades caracte- cionales durante sus primeros aos de vida o histo-
rizadas por el desarrollo de ulceraciones dolorosas ria de abusos sexuales.
y recurrentes de la mucosa oral y en ocasiones ge-
nital, sin causa conocida. La mayora de los autores Manifestaciones clnicas
considera que se trata de un espectro morboso que Las lesiones son muy variadas, y dependen de los
abarca varias entidades de diferente intensidad y mtodos o instrumentos utilizados por el paciente.
extensin. Pueden estar provocadas por las propias uas, objetos
cortantes o punzantes, sustancias qumicas o fuentes
Cuadros clnicos de calor. Son frecuentes las lesiones lineales, angula-
Afta res o con una cierta disposicin geomtrica. Las ms
Es la forma ms comn, pues representa el 80% de comunes son las excoriaciones y, en segundo lugar,
los casos. Afecta principalmente a adultas jvenes. las lceras. Tambin pueden aparecer ampollas, he-

94
Genital femenino (patologa genital femenina no ETS)

se muestran indignados y nerviosos y culpan a los


mdicos de su poca pericia en el diagnstico y
tratamiento.

Diagnstico diferencial
Debe establecerse con dos entidades:
Las excoriaciones neurticas, en las que el pa-
ciente admite la autora de las lesiones.
El sndrome de Munchausen, en el que puede
haber lesiones artefactas, pero como un signo
ms de una patologa mucho ms compleja y
amplia, con multitud de sntomas y numerosas
visitas hospitalarias, en especial a los servicios de
urgencias.

Tratamiento
Figura 10.7. Dermatitis artefacta. Vulva con lesiones
anfractuosas irregulares y geomtricas Debe ser exclusivamente sintomtico y depender
de la lesin clnica subyacente. En general, se reco-
miendan curas con apsitos hmedos. Se pueden
utilizar antispticos para evitar sobreinfecciones, o
matomas y lesiones edematosas. En la vulva, la ulce- antibiticos, en caso de que las lesiones ya estuvie-
racin y el edema de los labios mayores son las ma- ran infectadas.
nifestaciones ms frecuentes (figura 10.7). Es muy importante no desenmascarar al paciente.
No hay que hacerle ver que l es el causante de la
Diagnstico lesin. Si lo hacemos, acudir a otro mdico, y se-
Se basa en la clnica y los datos de la anamnesis. remos uno ms que aadir a su lista de mdicos
Debe sospecharse ante pacientes con patologa consultados. Debemos ganarnos su confianza me-
inesperada y rara que no coincide con los procesos diante visitas repetidas para supervisar el tratamien-
dermatolgicos conocidos. El estudio histolgico to dermatolgico y para crear un ambiente propicio
de la lesin cutnea ser inespecfico, pero ayuda- en el que ir descubriendo determinados aspectos
r a descartar otras patologas y, por tanto, apoya- de su vida y sus problemas que nos permitan deri-
r la sospecha clnica de patomimia. Otros datos varlo al psiclogo o al psiquiatra.
que ayudan a establecer el diagnstico son la mul-
tiplicidad de consultas previas, la historia clnica sin
contenido y la actitud del paciente y sus familiares. Bibliografa
El paciente es incapaz de aportar datos sobre la
evolucin y los detalles de las lesiones: es lo que Guerra Tapia A. Enfermedades de la vulva. Manual y Atlas. Madrid:
se conoce como historia clnica hueca. Asimismo, You & Us. Centro Empresarial Euronova, 2001: 63-66.
es constante una actitud indiferente, a pesar de que Guerra Tapia A, Gonzlez Guerra E. Trastornos dermatolgicos ms
las lesiones generalmente son dolorosas. El aspec- frecuentes en la infancia. Dermatitis del paal y procesos relacio-
to del paciente recuerda al del jugador de pquer nados. En: El manual de Puericultura. Madrid: Ed. Ergon, 2007;
o al de la Mona Lisa; en los textos franceses se 295-302.
alude a ello como la belle indiffrence. Este com- Snchez Largo E, Guerra Tapia A. Caracterizacin clnica y epidemio-
portamiento contrasta con el de los familiares, que lgica del liquen escleroso. Act Dermatol. 2006; 4: 249-254.

95
CAPTULO 11

Genital masculino
(patologa genital masculina no ETS)
V. Lezcano Biosca, P. Juberas Gutirrez y F.J. Carapeto

Concepto festacin en esa zona de procesos cutneos gene-


ralizados) (tabla 11.1) y de evolucin aguda o cr-
Con la excepcin de las enfermedades de transmi- nica (figuras 11.1 y 11.2).
sin sexual (ETS), en general a la patologa genital La anatoma de los genitales masculinos determina
masculina apenas se le presta atencin en la litera- en parte sus manifestaciones clnicas, algunas de las
tura dermatolgica. Sin embargo, las enfermedades cuales pueden no tener categora de enfermedad. As,
de la piel y la mucosa del rea genital ocupan un por ejemplo, en los varones no circuncidados, es el
lugar destacado por su frecuencia y heterogeneidad. esmegma, sustancia blanquecina untuosa que es la acu-
Atendiendo a sus caractersticas, stas pueden ser mulacin de clulas descamadas y secreciones fisiol-
condicionadas genticamente o adquiridas. Tanto gicas (sebo) en el surco balanoprepucial, lo que facilita
unas como otras pueden ser primarias (exclusivas la contaminacin secundaria por patgenos diversos en
del rea genital o perigenital) o secundarias (mani- individuos con fimosis e higiene descuidada.

Figura 11.1. Algoritmo diagnstico-teraputico de las balanopostitis agudas

96
Genital masculino (patologa genital masculina no ETS)

Tabla 11.1. Patologa cutnea genital y perigenital masculina


Primarias Secundarias
Infecciosas Psoriasis
Inflamatorias Enf. ampollosas
Irritativas-traumticas Sndrome de Ehlers-Danlos
Eccematosas Seudoxantoma elstico
Alrgicas E.E. multiforme
Parasitaria (pediculosis) Exantema F. medicamentoso
Tumores Liquen ruber plano
Enfermedades de transmisin sexual Parasitosis (escabiosis)
Pnfigo F. benigno
Vitligo
Enfermedad de Reiter
Enfermedad de Behet

Con un criterio selectivo, en este captulo expon- procesos que son objeto de estudio en otras espe-
dremos la patologa de la regin genital y perigeni- cialidades, o bien se estudian en el marco de la
tal masculina que a nuestro juicio tiene mayor inte- dermatologa en general.
rs, sin ocuparnos de las malformaciones y otros

Figura 11.2. Algoritmo diagnstico-teraputico de las balanopostitis crnicas

97
V. Lezcano Biosca, P. Juberas Gutirrez y F.J. Carapeto

Balanopostitis Tabla 11.2. Balanopostitis


Infecciones
Incluye procesos inflamatorios de diferentes etiolo-
gas que afectan al glande (balanitis) y/o la cara Estreptococo
interna del prepucio (postitis), ms frecuentes en Estafilococo
Propionibacterium acnes
varones con fimosis (estrechamiento de la membra- Bacteroides melaninogenicus
na externa del prepucio) y hbitos higinicos defi- Proteus mirabilis
cientes. Cursan con abundante secrecin seropuru- Pseudomonas aeruginosa
lenta y edematizacin, que puede llegar a provocar Fusoespirilos
una parafimosis, proceso agudo en el que el prepu- Diseminacin infeccin uretral por Chlamydia o Mycoplasma
cio se desplaza por detrs del glande y no puede Otras causas
volver a su posicin primitiva normal (figura 11.3A). Irritantes y/o alergizantes (jabones, afrodisiacos tpicos)
Su etiologa es multifactorial (tabla 11.2) y, en oca- Anticonceptivos (espermicidas)
siones, el resultado de una diseminacin infecciosa Desodorantes/desinfectantes (formaldehdo, bases
desde la uretra por Chlamydia y Mycoplasma. de amonio cuaternario)
Medicamentos (sulfas, antibiticos)
El proceso no siempre se limita a una inflama- Preservativos (antioxidantes, acelerantes del vulcanizado)
cin local acompaada de secrecin seropurulenta,
sino que, dependiendo en parte de la causa (infec-
cin por bacterias gramnegativas), pueden produ- Las balanopostitis agudas causadas por el virus del
cirse erosiones e incluso lceras extraordinaria- herpes simple (VHS) son en su gran mayora conse-
mente dolorosas (balanitis ulcerosa), con evolucin cuencia de contactos sexuales (ETS), aunque puede
en algunos casos gangrenoso-fagednica y destruc- haber excepciones. Tal es el caso, por ejemplo, de
cin total o parcial del pene, sobre todo en diab- la primoinfeccin herptica, en la que aparecen nu-
ticos. En estos casos, el cuadro se acompaa de una merosas lesiones vesiculoerosivas agrupadas sobre
muy importante sintomatologa local (inflamacin, una base edematosa, adenopatas regionales, inten-
supuracin, destruccin tisular, dolor...) y general so dolor y fiebre. Otra excepcin sera el herpes
(fiebre, linfangitis y adenopatas inflamatorias loco- recidivante, en el que aparecen vesculas sobre una
rregionales). base edematosa y que se acompaa de sntomas
locales intensos; el proceso se repite con cierta pe-
A B
riodicidad y tiene carcter autorresolutivo. Tambin
constituye otra excepcin la afectacin genital y pe-
rigenital en un eccema herpeticum, en pacientes
atpicos o inmunodeprimidos.
En los pacientes diabticos, al igual que en otras
reas corporales, en esta zona se producen con
facilidad intertrigos, con maceracin-exudacin, eri-
tema y colonizacin muy frecuente por Candida
C albicans, en cuyo caso la regla es una cubierta blan-
D quecina en el surco coronal y/o glande, acompa-
ando a las manifestaciones inflamatorias ya sea-
ladas (figura 11-3B). Otros factores que predisponen
a padecer la balanitis candidisica, adems de la
diabetes y la frecuente posibilidad de contagio
sexual, son el tratamiento prolongado con corticoi-
des tpicos o sistmicos, los citostticos, las patolo-
Figura 11.3. A) Parafimosis. Edematizacin aguda gas hematolgicas (leucemias) y la inmunodefi-
e intensa del prepucio; B) Candidiasis. Membranas ciencia. Las heridas accidentales y los traumatismos
blanquecinas sobre base eritematoedematosa en glande
y prepucio; C) Balanitis circinada. Lesiones papulosas por friccin ocasionan erosiones, fisuras o zonas
en surco coronal y glande; D) Liquen escleroatrfico. localizadas de eritema y edema, y provocan tambin
Lesin esclerodermiforme blanquecina en glande y prepucio balanopostitis.

98
Genital masculino (patologa genital masculina no ETS)

Tabla 11.3. Balanopostitis El eritrasma se presenta en forma de placas pig-


mentadas (marronceas) con una superficie cubier-
Diagnstico
ta de fina descamacin, y suele afectar a las zonas
Anamnesis detallada de grandes pliegues y el escroto. En un examen con
Investigaciones complementarias luz de Wood, la fluorescencia de color rosa coral es
Identificacin bacteriolgica-antibiograma un signo diagnstico. En general, es posible dife-
Identificacin micolgica
Identificacin virolgica
renciarlo de las dermatofitosis por la clnica, ya que
Pruebas epicutneas en el eritrasma la descamacin es difusa y escasa y
Pruebas serolgicas las lesiones no tienden a aclararse centralmente, ni
presentan el reborde papuloeritematoso de las der-
Tratamiento
matofitosis. En cualquier caso, el estudio micolgi-
Tpico co permite confirmar la distincin.
Baos, fomentos: sulfato de cinc o permanganato potsico El tratamiento se basa en la administracin de
1/10.000
Violeta de genciana (0,1-0,5%) antifngicos azlicos durante 2 semanas. Tambin
Lociones-cremas de corticoides con o sin antibiticos se pueden utilizar eritromicina tpica al 2% en so-
General (formas clnicas muy intensas) lucin alcohlica y tolnaftato local.
Antinflamatorios
Antibiticos segn antibiograma
Anticandidisicos (nistatina, anfotericina B, pimaricina) Parasitosis
Antivirales
Las enfermedades parasitarias pueden determinar
El diagnstico exacto permite su diferenciacin de cuadros tpicos en la piel genital. Es el caso de la
otros procesos (chancro sifiltico, chancro blando, etc.) escabiosis, que se manifiesta en forma de surcos
y su tratamiento se establece en relacin directa con acarinos, excoriaciones por rascado e intenso picor.
la clnica del proceso y su etiologa. En el caso del Su tratamiento consiste en la aplicacin de perme-
herpes recidivante, se requiere adems el tratamiento trina al 5%.
preventivo con antivirales durante 6-12 meses. En la infestacin por Pediculus pubis (ladillas), las
Como norma general, deben evitarse los medica- manifestaciones tpicas son las picaduras azuladas
mentos con vehculos grasos o pulverulentos, que en la piel de la zona genital y la visualizacin de
facilitan la retencin de las secreciones y la mace- piojos y liendres en el vello pbico. El tratamiento
racin del espacio prepucial. Las medicaciones sis- se realiza con lindano al 1% en champ o perme-
tmicas slo son necesarias en caso de infecciones trina al 1%.
producidas por bacterias, fusospirilos, Mycoplasma
o Trichomonas (tabla 11.3).
En los pacientes diabticos, es imprescindible la Necrosis aguda del pene
normalizacin de los niveles de glucemia y la higie- (gangrena de Fournier)
ne, especialmente en los que presentan fimosis, en
quienes debe considerarse la circuncisin para evi- Es un proceso gangrenoso destructivo, que se da
tar o disminuir las recidivas. sobre todo en pacientes ancianos, aunque puede
aparecer a cualquier otra edad, incluso en recin
nacidos. Los organismos responsables son muy
Dermatofitosis variados: la asociacin fusospirilar, Escherichia co-
li, Streptococcus pyogenes, Pseudomonas aerugino-
Debidas generalmente a Epidermophyton floccosum sa, Klebsiella pneumoniae, Proteus mirabilis, en-
y Trichophyton rubrum, pueden localizarse en la re- terococos, Bacteroides fragilis y Streptococcus
gin genital (pene, escroto) y perigenital, en forma anaerobio1.
de lesiones eritematosas escasamente descamativas, El tratamiento se realiza con la administracin de
frecuentes en jvenes deportistas. Su tratamiento antinflamatorios, antispticos, antibiticos locales y
consiste en la identificacin micolgica, seguida de generales de acuerdo con el antibiograma, adems
la aplicacin tpica de antimicticos azlicos. del desbridamiento quirrgico.

99
V. Lezcano Biosca, P. Juberas Gutirrez y F.J. Carapeto

Existe otra forma de necrosis de los genitales, de Liquen plano


origen no infeccioso, que est ocasionada por la
aplicacin tpica de corticoides que contengan an- Alrededor de un 25% de los varones con liquen
tispticos, como decualinio y clorquinaldol, al ac- plano cutneo presenta afectacin genital. Las cl-
tuar como txicos. Para combatirla, hay que dejar sicas ppulas y placas violceas afectan en general
de aplicar esa medicacin y administrar antinflama- al glande y/o al cuerpo del pene. Su imagen micros-
torios y antispticos locales. cpica es superponible a la observada en la piel
y/o las mucosas extragenitales.
De etiologa incierta, mediado por clulas T, en
Enfermedades una pequea proporcin de casos aparece como
cutneas secundarias respuesta liquenoide a medicamentos (bloqueadores
beta, antipaldicos, inhibidores de la enzima conver-
Existe una amplia serie de enfermedades generales siva de la angiotensina y diurticos tiazdicos).
de la piel que tambin pueden afectar, con relativa Las lesiones tpicas del liquen localizadas en el
frecuencia, a la zona genital y perigenital (tabla 11.1). glande y el cuerpo del pene presentan un aspecto
Sus caractersticas anatomoclnicas y teraputicas no similar al de las lesiones en otras localizaciones cu-
difieren especialmente de las de las otras localizacio- tneas; adoptan con frecuencia la forma anular y,
nes, por lo que no insistiremos sobre ellas. en menor grado, la erosiva. El prurito, sntoma im-
portante de las lesiones en la piel, puede estar au-
sente en las genitales.
Balanitis circinada erosiva Los corticoides potentes, especialmente en la for-
ma erosiva (propionato de clobetasol al 0,05%) y
Es una rara forma de balanitis subaguda o crnica, durante largos periodos de tiempo, la ciclosporina
que afecta a varones jvenes con fimosis. Puede tpica, el tacrolimus o la administracin por va oral
aparecer de forma independiente (a consecuencia de griseofulvina pueden mejorar el cuadro, junto
de una infeccin bacteriana o candidisica) o dentro con los antidepresivos tricclicos, para controlar el
del complejo cuadro de la enfermedad de Reiter, en picor de las lesiones extragenitales.
cuyo caso adopta la forma de una balanitis circina-
da seca. Existe una clara asociacin con el grupo
de histocompatibilidad HLA-B27. Balanitis xertica obliterante
Las lesiones se localizan inicialmente en el surco
coronal y luego se extienden hacia el glande y la Designa un proceso de larga evolucin, como com-
parte interna del prepucio, respetando la zona del plicacin de la circuncisin2, un liquen plano o un
meato uretral, en forma de mculas puntiformes penfigoide cicatricial. Para la mayora de los autores,
blanco-grisceas, que son seguidas de erosiones, con no se trata de una afeccin con entidad propia, sino
tendencia a aumentar de tamao y confluir, llegando de un liquen escleroatrfico del glande y el prepu-
hasta la erosin dolorosa de contornos geogrficos cio, lo que se demuestra adems mediante el exa-
delimitada por un reborde epitelial de aspecto blan- men microscpico. Se han obtenido buenos resul-
quecino, acompandose de edema del glande y el tados con el tratamiento con lser de dixido de
prepucio (figura 11.3C). Su posible aparicin dentro carbono y, ms recientemente, con tacrolimus3,4.
de la enfermedad de Reiter hace que sean necesaria
su valoracin y consideracin a la hora del tratamien-
to. La medicacin ir encaminada, segn los casos, a Liquen escleroso y atrfico
combatir la infeccin bacteriana o la candidisica
mediante medicacin tpica especfica. En algunos Es una enfermedad inflamatoria crnica que muestra
casos en los que no se aslan elementos infectantes, predileccin por la regin anogenital. Se presenta a
son de utilidad los corticoides tpicos de media y cualquier edad, incluso en nios. De etiologa incier-
baja potencia, junto con antibiticos, adems de los ta, se barajan como posibilidades los agentes infec-
lavados y los fomentos con permanganato potsico ciosos (Borrelia y otras espiroquetas), la etiologa
y aplicacin de gel de cido fusdico. inmunitaria (asociacin con vitligo, enfermedad ti-

100
Genital masculino (patologa genital masculina no ETS)

roidea, etc.) y la relacin con el antgeno HLA-DQ75.


El picor intenso y, con menor frecuencia, el dolor
acompaan a las lesiones esclerocicatriciales, de co-
lor blanquecino y que afectan al glande y al prepucio
(figura 11.3D). A veces se emplea el trmino de ba-
lanitis xertica obliterante para designar el liquen
escleroso tardo y grave del pene en el adulto.
La histologa es caracterstica: adelgazamiento epi-
drmico, vacuolizacin de la capa basal, hialinizacin
Figura 11.4. Balanitis plasmocelular (balanitis
de la dermis papilar e infiltrado linfoctico. Puede de Zoon). Atrofia epitelial marcada. Intensa reaccin
apreciarse tambin hiperplasia escamosa, lo que pa- inflamatoria de predominio plasmocitario en dermis
ra algunos autores representa un riesgo de degene- superficial
racin maligna. En la variedad de liquen escleroso
ampolloso, existe una degeneracin vacuolar consi- y gran potencia, que contengan antibiticos. El
derable de la capa basal, con formacin de ampollas. tacrolimus ha proporcionado resultados alentado-
Hay que establecer el diagnstico diferencial bsica- res7. Los tratamientos ms agresivos (destruccin
mente con el vitligo, la morfea, la leucoplasia, el li- mediante electrocoagulacin o lser CO2) pueden
quen plano erosivo y el penfigoide cicatricial. ser eficaces8.
Para tratarlo, se emplean los corticoides tpicos
de gran potencia (propionato de clobetasol al
0,05%), que pueden conseguir la remisin del pro- Balanitis seudoepiteliomatosa
ceso al cabo de varias semanas, y en presencia de
fimosis, la circuncisin. En cualquier caso, el segui- Es una rara forma de balanitis de evolucin trpida,
miento de la enfermedad resulta esencial, por el en la que se desarrollan lesiones queratsicas (hi-
riesgo de cancerizacin. perplasia seudoepiteliomatosa) sobre un glande
atrfico. Se desconoce su etiologa, y su relacin con
el virus del papiloma humano (VPH) es discutible9.
Balanopostitis plasmocelular Su diferenciacin con el carcinoma espinocelular
(balanitis de Zoon) diferenciado y los condilomas gigantes de Buschke-
Lowenstein en ocasiones resulta difcil de estable-
Enfermedad rara de curso crnico, que afecta a cer. El tratamiento se realiza mediante la destruccin
adultos y ancianos, generalmente diabticos. De de las lesiones con electrocoagulacin, lser (CO2,
etiologa desconocida, algunos la interpretan como N-YAG) o la extirpacin quirrgica parcial.
una mucositis irritante sobre la base de un prepucio
disfuncionante6.
La clnica la determina la aparicin de ppulas Papulosis bowenoide
eritematomarronceas, superficie brillante y con-
sistencia firme. Mediante diascopia, se observan Se trata de una afeccin rara, ms frecuente en
hemorragias petequiales en las lesiones. La histolo- jvenes, que se manifiesta en forma de ppulas
ga es variable, pero bsicamente se aprecia una aplanadas, pigmentadas, nicas o mltiples y agru-
considerable atrofia epidrmica, dilatacin de ca- padas, localizadas en el pene y el prepucio (figu-
pilares drmicos, extravasacin hemtica, presen- ra 11.5). Actualmente se sospecha su relacin con
cia de pigmento (hemosiderina) y abundante infil- los VPH 16 y 18, demostrable mediante hibrida-
trado de predominio plasmocitario (figura 11.4). Su cin in situ10.
semejanza clnica con la eritroplasia de Queyrat (le- La histologa demuestra modificaciones similares
sin precancerosa) impone la realizacin de una a las del carcinoma in situ: proliferacin de clulas
biopsia para su diagnstico. atpicas con disqueratosis. No es rara la presencia
Su tratamiento, difcil y de resultados inciertos, de abundante melanina intraepitelial, mientras que
requiere en todo caso la circuncisin y la aplica- en la dermis existe un infiltrado inflamatorio de tipo
cin intermitente de corticoides tpicos de media liquenoide.

101
V. Lezcano Biosca, P. Juberas Gutirrez y F.J. Carapeto

imagen semejante a la de la enfermedad de Bowen.


El tratamiento consiste en la aplicacin de lser
CO2, crioterapia, electrocoagulacin, 5-FU tpico
o imiquimod12, aunque en algunos casos es nece-
saria la reseccin quirrgica.

Enfermedad de
Paget extramamaria

Figura 11.5. Papulosis bowenoide. Mltiples ppulas Adenocarcinoma epidermtropo que afecta a regio-
eritematosas en pene y prepucio. Histologa de tipo nes de la piel con glndulas apocrinas (inguinal,
bowenoide genitoanal, perianal). Aparece en forma de lesin
roja irregular, relativamente bien limitada. Para es-
Aunque es posible su trasformacin en enferme- tablecer el diagnstico, siempre es necesaria la
dad de Bowen y, ms raramente, en un carcinoma biopsia. Su tratamiento es, bsicamente, quirrgico.
escamoso infiltrante, una gran parte de los casos Si ste no fuera posible, se prescribira un tratamien-
involuciona de forma espontnea. La biopsia y, en to paliativo local con 5-FU o imiquimod.
su caso, la hibridacin in situ10 son esenciales antes
de establecer el tratamiento. En casos no evolucio-
nados, se recomiendan los tratamientos conserva- Carcinoma de pene
dores, a base de pincelaciones con resina de podo-
filino o aplicacin tpica de 5-fluorouracilo (5-FU), Puede aparecer de novo o bien secundariamente a
imiquimod11, lser e incluso inyeccin intralesional ciertos procesos, como balanitis, eritroplasia de
con interfern, siempre realizando controles peri- Queyrat, leucoplasia, liquen escleroatrfico y pa-
dicos posteriores. En los casos que han degenerado, pulosis bowenoide, entre otros. Su frecuencia es
el tratamiento de eleccin es la ciruga. mayor en personas de ms de 60 aos y que pro-
ceden de Asia, frica y Suramrica. La localizacin
genital del carcinoma escamoso tiene una evolu-
Tumores cin especialmente agresiva, con un alto poder
metastatizante en los ganglios regionales. En cuan-
En el pene pueden desarrollarse lesiones tumorales to a su clnica, afecta indistintamente al prepucio
benignas, precancerosas y cnceres diversos. y/o al glande, y adopta la forma hiperqueratsica
Dentro del grupo de los tumores benignos, pue- tumoral o ulceroinfiltrativa. Existe una forma de
den aparecer distintas formas de quistes derivados presentacin especial, el carcinoma verrucoso, no
de la glndula sebcea y el folculo, nicos o ml- invasivo o invasivo tardo, que a menudo se asocia
tiples, as como los angioqueratomas escrotales. Son con los VPH 16, 18 y 6. Su tratamiento es, esen-
procesos de importancia clnica menor y se resuel- cialmente, quirrgico.
ven con gran facilidad mediante crioterapia/electro-
coagulacin.
Melanoma

Eritroplasia de Queyrat De localizacin tanto en la piel como en la mucosa


del glande, es poco frecuente y su clnica no difie-
Carcinoma in situ, en forma de lesiones querat- re de la de otras localizaciones. En general, requiere
sicas rojizas, bien delimitadas, localizadas en el un tratamiento quirrgico. La deteccin del ganglio
glande, de lenta evolucin y degeneracin a car- centinela debe practicarse en relacin con su grado
cinoma invasor. Ocasionalmente se demuestra de invasin (Breslow); posteriormente, se adopta el
VPH 16. Para establecer el tratamiento, es indis- protocolo teraputico establecido, dependiendo
pensable el estudio microscpico, que ofrece una del estadio de la enfermedad.

102
Genital masculino (patologa genital masculina no ETS)

Bibliografa 8. Retamar RA, Kien MC, Chouela EN. Zoons balanitis: presentation
of 15 patients, five treated with a carbon dioxide laser. Int J Der-
1. Efem SE. The features and aetiology of Fourniers gangrene. Post- matol. 2003; 42: 305-307.
grad Med J. 1994; 70: 568-571. 9. Child FJ, Kim BK, Ganesan R, Southern SA, Herrington CS,
2. Kiss A, Kiraly L, Kutasy B, Merksz M. High incidence of balanitis Calonje E. Verrucous carcinoma arising in pseudoepithelio-
xerotica obliterans in boys with phimosis: prospective 10-year matous keratotic and micaceous balanitis, without evidence
study. Pediatr Dermatol. 2005; 22: 305-308. of human papillomavirus. Br J Dermatol. 2000; 143: 183-
3. Ratz JL. Carbon dioxide laser treatment of balanitis xerotica obli- 187.
terans. J Am Acad Dermatol. 1984; 10: 925-928. 10. Gross G, Hagedom M, Ikenberg H, Rufli T, Dahlet C, Grosshans E,
4. Pandher BS, Rustin MH, Kaisary AV. Treatment of balanitis xero Gissmann J. Bowenoid papulosis. Presence of human papilloma-
tica obliterans with topical tacrolimus. J Urol. 2003; 170: 923. virus (HPV) structural antigens and of HPV 16 -related DNA
5. Tasker GL, Wojnarowska F. Lichen sclerosus. Clin Exp Dermatol. sequences. Arch Dermatol. 1985; 121: 858-863.
2003, 28: 128-133. 11. Goorney BP, Polori R. A case of Bowenoid papulosis of the penis
6. Bunker Ch B. Zoons balanitis. En: Male genial skin disease. Else- successfully treated with topical imiquimod cream 5%. Int J STD
vier Ltd., Saunder, 2005; 126-130. AIDS. 2004; 15: 833-835.
7. Kumar B, Narang T, Dass Radotra B, Gupta S. Plasma cell balani- 12. Danielsen AG, Sand C, Weismann K. Treatment of Bowens disease
tis: clinicopathologic study of 112 cases and treatment modalities. of the penis with imiquimod 5% cream. Clin Exp Dermatol. 2003;
J Cutan Med Surg. 2006; 10: 11-15. 28 (Supl 1): 7-9.

103
CAPTULO 12

Hemangiomas
y malformaciones vasculares
E. Baselga Torres

Concepto Clasificacin

Las lesiones vasculares son todas aquellas lesiones Clasificacin biolgica (tabla 12.1).
constituidas por endotelio. Se distinguen dos gran Clasificacin reolgica (tabla 12.2).
de grupos, dependiendo de las caractersticas bio Clasificacin clnica de los hemangiomas (ta
lgicas del endotelio: tumores vasculares y malfor bla 12.3).
maciones vasculares (tabla 12.1).
Los tumores vasculares muestran una capacidad
proliferativa. El ms representativo y el ms fre Clnica
cuente de ellos es el hemangioma de la infancia,
que no suele estar presente al nacer, sino que apa Hemangiomas de la infancia
rece durante las primeras semanas, y tiene una Es el tipo de tumor benigno ms frecuente de la
evolucin natural caracterstica de crecimiento r infancia, con una incidencia al ao de edad del 10%.
pido durante unos meses e involucin lenta du Aunque no suele estar presente al nacer, en un
rante aos. Existen, sin embargo, hemangiomas tercio de los casos se observa una lesin precurso
con una evolucin natural diferente y que ya estn ra en forma de mcula rosada (seudomalformacin
presentes al nacer, por lo que se han denominado capilar) o telangiectasias con un halo blanquecino
hemangiomas congnitos, en sus dos variedades alrededor. Durante las primeras semanas de vida los
evolutivas: rpidamente involutivos (RICH) y no hemangiomas crecen rpidamente.
involutivos (NICH). El aspecto del hemangioma depende de la pro
Las malformaciones vasculares constituyen ver fundidad del tumor (tabla 12.3). Los hemangiomas
daderos hamartomas de endotelio, fruto de una situados en la dermis superficial se manifiestan co
alteracin en la morfognesis de los vasos. No tie mo placas de coloracin rojo vivo con una superfi
nen capacidad proliferativa propia. Existen tantas cie finamente lobulada. Los hemangiomas situados
formas de malformaciones vasculares como tipos en la dermis profunda y la hipodermis aparecen
de vasos hay en la piel. como tumoraciones no compresibles, del color de

Tabla 12.1. Clasificacin biolgica de las lesiones vasculares


Tumores vasculares Malformaciones vasculares
Endotelio con capacidad proliferativa Hamartomas vasculares
GLUT-1+ Hemangioma de la infancia Malformaciones capilares
Hemangioma congnito: Malformaciones venosas
Rpidamente involutivo Malformaciones linfticas:
No involutivo Macroqusticas
Hemangioendotelioma kaposiforme Microqusticas
GLUT-1 Angioma en penacho Malformaciones arteriovenosas
Granuloma pigeno Malformaciones complejas combinadas
Hemangiopericitoma congnito
Hemangioendotelioma de clulas fusiformes

104
Hemangiomas y malformaciones vasculares

Tabla 12.2. Clasificacin de las lesiones


vasculares segn las caractersticas reolgicas
Lesiones de flujo elevado
Hemangiomas de la infancia
Hemangiomas congnitos
Malformaciones arteriovenosas
Lesiones de bajo flujo
Malformaciones capilares
Malformaciones venosas
Malformaciones venosas propiamente dichas
Malformaciones glomovenosas
Malformaciones linfticas
Figura 12.1. Hemangioma focal mixto

Tabla 12.3. Clasificacin clnica


de los hemangiomas de la infancia
Segn la profundidad Segn la forma
de los vasos y la distribucin
Superficiales Focales
Rojos, apenas sobreelevados Trazados con comps
Mixtos Segmentarios
Doble componente: Abarcan territorios,
superficial y profundo geogrficos
Profundos Multifocales
Tumoracin del color Mltiples, papulares
de la piel
Indeterminados
No queda claro si son
focales o segmentarios
Figura 12.2. Hemangioma segmentario superficial en
la cara. Puede asociarse a alteraciones del sndrome PHACES

la piel o ligeramente azulado. A veces se observan briolgico (hemangiomas segmentarios; figura 12.2).
telangiectasias finas en la superficie, que facilitan el A veces pueden observarse mltiples hemangiomas
diagnstico. Suelen aparecer ms tarde que los he superficiales, generalmente de pequeo tamao
mangiomas superficiales y proliferan durante ms (hemangiomas multifocales).
tiempo. Los hemangiomas mixtos tienen un doble com Tras la fase de proliferacin rpida, los heman
ponente (un componente rojo superficial y un compo giomas frenan su crecimiento, se estabilizan y en
nente profundo), responsables del volumen (figura tran, hacia el final del primer ao, en un periodo de
12.1). La mayora de los angiomas tienen una forma involucin lenta. El inicio de la regresin suele estar
ms o menos redondeada, como si hubieran sido marcado por un cambio de coloracin en el com
trazados con un comps a partir de un punto central ponente superficial del hemangioma de la infancia
(hemangiomas focales). Sin embargo, tambin hay hacia un rojo apagado. Ms tarde, el hemangioma
hemangiomas que ocupan territorios ms o menos muestra reas grisceas en la superficie, se aplana
extensos de piel, con formas ms geogrficas, que y se vuelve ms blando al tacto. La involucin no
no podran trazarse con un comps y que muchas suele completarse hasta pasados unos aos. As, a
veces tienen una distribucin repetitiva de paciente los 5 aos el 50% de los hemangiomas ha invo
a paciente siguiendo unidades de desarrollo em lucionado, a los 7 aos lo ha hecho el 70% y a los

105
E. Baselga Torres

9 aos el 90%. Aunque todos los hemangiomas re ssil, de aspecto friable, que se ulceran y sangran
gresan, no siempre desaparecen por completo. con facilidad.
Pueden dejar algn tipo de residuo en forma de
telangiectasia, residuo fibroadiposo o una alteracin Malformaciones capilares
de la textura de la piel. Se muestran como mculas rosadas que no desapa
recen con la vitropresin. Su coloracin puede ir
Hemangiomas congnitos desde un rosa plido hasta un rojo violceo intenso.
Son hemangiomas que ya estn plenamente desa Con los aos pueden desarrollar ppulas y peque
rrollados al nacer y que tienen una evolucin na os ndulos en su superficie.
tural diferente de la de los hemangiomas de la
infancia. Existen dos variedades: los rpidamente Malformaciones venosas
involutivos (RICH: rapidly involuting congenital Se trata de tumoraciones azuladas ya presentes al
hemangiomas), que desaparecen antes del ao de nacer, aunque a veces pueden no ser aparentes
edad (figura 12.3), y los no involutivos (NICH: non- (figura 12.5). Con los aos van aumentando de ta
involuting congenital hemangiomas), que perma mao por distensin progresiva. Son de consisten
necen ms o menos sin modificaciones a lo largo cia blanda y aumentan de tamao en situaciones de
de los aos. Los RICH pueden presentar dos aspec dependencia o con la maniobras de Valsalva. Pue
tos clnicos distintos: tumoraciones exofticas de den afectar a la piel y a las mucosas, y extenderse
superficie aplanada (como si fuera una meseta), con ms profundamente para afectar a msculos, huesos
telangiectasias en superficie y borde de la meseta y articulaciones.
blanquecino, y que a menudo muestran una zona
de ulceracin o cicatriz central; o bien tumoracio
nes de coloracin violcea homognea de bordes
suaves con un halo blanquecino en la periferia. Los
NICH tienen el aspecto de placas calientes con te
langiectasias gruesas en la superficie y un halo blan
quecino en la periferia.

Hemangioendoteliomas kaposiformes
Pueden estar presentes al nacer o aparecer poste
riormente. Tienen el aspecto de placas eritemato
violceas que engruesan la superficie de la piel y Figura 12.3. Hemangioma congnito rpidamente
no suelen ser sobreelevadas o exofticas (figura involutivo al nacer y al cabo de 6 meses
12.4). Los lmites suelen ser imprecisos. Este tipo de
tumoracin a veces se complica con una coagulo
pata de consumo (fenmeno de Kasabach-Merrit),
en cuyo caso aumentan bruscamente de tamao y
aparecen petequias en su superficie.

Angiomas en penacho
Se manifiestan como placas induradas de coloracin
rojo violceo, de superficie engrosada, a veces con
hipertricosis o hipersudoracin en superficie. En
ocasiones se manifiestan como tumores bien deli
mitados y circunscritos.

Granulomas pigenos
Son lesiones adquiridas de manera espontnea o Figura 12.4. Hemangioendotelioma kaposiforme.
tras una herida. Se manifiestan como ppulas o tu Este tumor se puede complicar con un fenmeno
moraciones exofticas de pequeo tamao, de base de Kasabach-Merrit

106
Hemangiomas y malformaciones vasculares

Tabla 12.4. Malformaciones arteriovenosas.


Estadios de Schobinger
Estadio I. Fase quiescente: seudomalformacin capilar
Estadio II. Progresin
Estadio III. Destruccin de tejido, necrosis, ulceracin
Estadio IV. Descompensacin cardiaca

Figura 12.5. Malformacin venosa

Malformaciones glomovenosas
Constituyen un subtipo de malformaciones venosas,
diferentes clnica e histolgicamente. Aparecen co
mo ndulos o placas azulados de superficie em
predrada y a veces hiperqueratsica. Son ms fir
mes y menos compresibles que las malformaciones
venosas puras y no se modifican con la dependen Figura 12.6. Malformacin linftica microqustica
cia o maniobras de Valsalva. No acostumbran a ex
tenderse a los msculos o los huesos ni suelen
afectar a las mucosas. caviar, a menudo con hiperqueratosis (figura 12.6).
Las malformaciones linfticas macroqusticas son
Malformaciones arteriovenosas grandes tumoraciones del color de la piel, no com
El 60% de las malformaciones arteriovenosas (MAV) presibles, y muchas veces se detectan en las eco
estn presentes al nacer, y un 30% se hacen visibles grafas prenatales.
con posterioridad. Desde el punto de vista clnico,
las MAV pasan por diferentes estadios evolutivos Malformaciones combinadas
(estadios de Schobinger, tabla 12.4). En la fase Es frecuente observar combinaciones de malforma
quiescente, las MAV simulan malformaciones capi ciones capilares, venosas y linfticas.
lares, aunque suelen estar calientes y a veces es
posible auscultar un soplo o palpar un frmito. En
el estadio II de progresin, se vuelven ms aparen Diagnstico
tes, abultadas y de coloracin ms intensa. El paso
de la fase quiescente a la fase de progresin puede En la mayora de los casos, los hemangiomas y las
estar provocado por la pubertad, un traumatismo, malformaciones vasculares se diagnostican clnica
un parto, tratamiento con lser, embolizaciones o mente. En caso de duda, puede realizarse una eco
ligaduras arteriales incompletas. En el estadio III se grafa Doppler, que permitir determinar si se trata
constata la destruccin de tejido, con ulceracin, de una lesin con flujo elevado, o una resonancia
necrosis y dolor. En el estadio IV se produce una magntica y una angiorresonancia, que permitirn
descompensacin cardiaca por insuficiencia cardia no slo orientar sobre la naturaleza de la lesin,
ca de flujo elevado. sino tambin valorar su extensin.
En el caso de las MAV, sobre todo si se planea
Malformaciones linfticas tratamiento quirrgico, suele ser necesario realizar
Las malformaciones linfticas microqusticas se ma una arteriografa.
nifiestan como ppulas agrupadas de contenido Para el diagnstico del resto de los tumores vas
claro o hemorrgico que remedan las huevas de culares, suele requerirse una biopsia cutnea.

107
E. Baselga Torres

Diagnstico diferencial Tabla 12.5. Complicaciones


de los hemangiomas
Los hemangiomas profundos pueden presentar pro
Afectacin esttica
blemas de diagnstico diferencial con otras lesiones.
En determinadas localizaciones: cara, nariz, labio, mama
As, en la zona de la glabela, el puente nasal y los arcos Hemangiomas de gran tamao
filiares, puede plantearse el diagnstico diferencial con Afectacin de rganos importantes
quistes dermoides, gliomas y encefaloceles. Los miofi Perioculares, va respiratoria, si dificultan la alimentacin
bromas, los rabdomiosarcomas, los dermatofibrosarco Ulceracin
mas y los fibrosarcomas pueden tener un aspecto Insuficiencia cardiaca de alto gasto
seudovascular. Las MAV en estadio quiescente pueden Hemangiomas en rganos internos
confundirse con malformaciones capilares. Hipotiroidismo
Alteraciones estructurales. Hemangiomas sindrmicos
Hemangiomas segmentarios de la cara: sndrome PHACES
Anatoma patolgica Hemangiomas segmentarios lumbosacros: sndrome de la
pelvis o sacral
El aspecto histolgico de los hemangiomas vara Hemangiomas segmentarios de la barba: hemangiomas
subglticos
segn su estadio evolutivo. En fase proliferativa, se
observan lbulos de clulas endoteliales con figuras
de mitosis y luces vasculares de pequeo tamao.
Tabla 12.6. Hemangiomas sindrmicos
A medida que maduran, las luces vasculares se ha
cen ms visibles. En la fase de regresin, las clulas PHACES Pelvis/sacral
endoteliales se aplanan, las luces vasculares son de Malformacin de la fosa Posterior Hemangioma
mayor tamao y aparece una estroma fibrovascular. Malformacin de la fosa posterior, lumbosacro
El endotelio de los hemangiomas expresa la pro hipoplasia del cuerpo calloso Disrafia
tena transportadora de la glucosa (GLUT-1), que Hemangioma facial segmentario Alteraciones de los
permite diferenciarlos de otros tumores vasculares. Alteraciones Arteriales genitales externos
Alteraciones del cayado artico, Colas o seudocolas
Los hemangiomas congnitos tambin muestran
alteraciones grandes de los vasos Ano imperforado
clulas endoteliales regordetas con luces vasculares del cuello, arterias intracerebrales Alteraciones renales
que a menudo tienen un aspecto estrellado o en embrionarias persistentes
asta de reno. Se observan a menudo depsitos de Alteraciones Cardiacas
hemosiderina, y vasos de mayor tamao en la es Defectos atriales, ventriculares,
troma fibroadiposa que rodea las lesiones. La tin dextrocardia, estenosis pulmonar
cin GLUT-1 es negativa. El angioma en penacho Alteraciones oculares (Eye)
muestra mltiples ndulos o penachos en perdigo Microftalmos, vascularizacin de
la retina, atrofia del nervio ptico,
nada de clulas endoteliales y luces vasculares in cataratas congnitas, colobomas
completas. En la periferia de los lbulos suelen Hendidura eSternal o rafe
observarse luces vasculares ms dilatadas, de endo supraumbilical
telio aplanado, que corresponden a vasos linfticos.
El hemangioendotelioma kaposiforme tiene ndu
los de clulas fusiformes, as como reas en las que msculo liso (clulas glmicas). Las MAV no suelen
las luces vasculares son ms aparentes. En la peri biopsiarse.
feria se observan vasos linfticos.
Las malformaciones capilares muestran vasos
ectticos en la dermis superficial. Las malformacio Complicaciones
nes venosas tienen luces vasculares amplias rodea
das por un endotelio aplanado. Pueden observar Los hemangiomas pueden ser motivo de preocupacin
se fenmenos de trombosis y depsitos de calcio. por diversas causas (tabla 12.5). En general, los heman
En el caso de las malformaciones glomovenosas, giomas segmentarios presentan ms complicaciones
se aprecian adems una o dos hileras de clulas que los hemangiomas focales y pueden asociarse a
cuboidales que expresan marcadores celulares del alteraciones estructurales (tabla 12.6 y figura 12.7).

108
Hemangiomas y malformaciones vasculares

Tabla 12.7. Hemangiomas: pautas teraputicas


Hemangiomas con indicacin absoluta de tratamiento (afectan a estructuras vitales, tienen gran tamao
o afectan seriamente a la esttica)
Corticoides orales*: prednisona 2-3 mg/kg 1 nica dosis matinal, 6-8 semanas o hasta cese crecimiento;
retirada progresiva en 2 meses
Control presin arterial, control crecimiento
Evitar vacunas vivas atenuadas
Proteccin gstrica opcional**: ranitidina 2-4 mg/kg en 2 dosis
Profilaxis Pneumocystis carinii opcional**. TMP/SMX 5-10 mg/kg/da en 2 dosis, 3 das a la semana
Vincristina*: si no respuesta a corticoides; 1-1,5 mg/m2 semanal, hasta cese crecimiento (media de 15 semanas)
Riesgo de extravasacin si se administra por va perifrica
Control hemograma previa administracin del tratamiento
Riesgo muy bajo de leo paraltico
Interfern alfa*: si riesgo vital o para visin; 3 MU/m2/da s.c.
10% de paraparesia espstica
Controles neurolgicos mensuales
Controles hematolgicos, funcin heptica y funcin tiroidea
Hemangiomas con indicacin relativa de tratamiento
Corticoides intralesionales*: acetnido de triamcinolona 10-40 mg/mL (no superar 3 mg/kg) betametasona
Riesgo de atrofia
Riesgo embolizacin arteria central retina en localizacin periocular
Lser vascular**
Hemangiomas superficiales
No evita la proliferacin
Tratamiento de eleccin para telengiectasias residuales
Imiquimod tpico**: 3-5 das a la semana con periodos de descanso si hay irritacin
Hemangiomas superficiales
Riesgo de ulceracin
Hemangiomas ulcerados
Apsitos hidrocoloides**, crema barrera**, gasas vaselinadas**
Antibitico tpico**
cido fusdico
Mupirocina
Metronidazol al 0,75%
Lser de colorante pulsado**
Factor de crecimiento plaquetario** tpico (Becaplermin, Regranex). No disponible en Espaa
Tratamiento del dolor*
Paracetamol 10-15 mg/kg/6 h codena 1mg/kg/6 h
Lidocana viscosa al 2%
Indicaciones quirrgicas para hemangiomas
Tarda: tratamiento de secuelas
Precoz, antes de completar historia natural
Si se prev correccin quirrgica al final
Determinadas localizaciones: prpado, nariz, labio
Hemangiomas ulcerados que no responden
*Tratamientos de probada eficacia. **Tratamientos que pueden ser tiles en algunos casos.

El hemangioendotelioma kaposiforme y el angio a angiomatosis leptomenngea (sndrome de Sturge-


ma en penacho pueden complicarse con un fen Weber). Las malformaciones capilares de las extremida
meno de Kasabach-Merrit con plaquetopenia pro des pueden presentar un sobrecrecimiento de las mis
funda y consumo de factores de coagulacin. mas, generalmente a expensas de las partes blandas.
Las malformaciones capilares de la cara que afectan Las malformaciones venosas pueden trombosarse
a la zona periocular pueden asociarse a glaucoma y/o y causar dolor y tromboembolias pulmonares. Si

109
E. Baselga Torres

Figura 12.7

Tabla 12.8. Tratamiento Teraputica


de las malformaciones vasculares
Malformaciones capilares Hemangiomas
El 90% de los hemangiomas no requiere trata
Lser colorante pulsado lser Nd-YAG, IPL, Alejandrita
miento. En caso de ser ste necesario, existen
Malformaciones venosas diferentes posibilidades segn su indicacin (ta
Ciruga bla 12.7).
Esclerosis percutnea: alcohol, tetradenilo sdico, Ethibloc
Hemangioma
Lser Nd-YAG Malformaciones vasculares
Medidas compresivas
Si hay coagulopata, heparina de bajo peso molecular
El tratamiento variar segn el tipo de malformacin
(tabla 12.8).
Segmentario
Malformaciones glomovenosas Focal Multifocal Hemangioma de gran tamao
Ciruga
Malformaciones arteriovenosas Bibliografa
Cara Lumbosacro
Ciruga con o sin embolizacin previa
Enjolras O, Mulliken JB. Vascular tumors and vascular malformations
Malformaciones
Barba linfticas (new issues). Adv Dermatol. 1998; 13: 375-422.
Microqusticas Frieden IJ, Haggstrom AN, Drolet BA, et al. Infantile hemangi-
Lser Nd-YAG omas: current knowledge, future directions. Proceedings of
Examen de las
Ciruga Examen Examen genitales Ecografa heptica Determinacin
vas respiratorias oftalmolgico Resonancia a research workshop on infantile hemangiomas,
de hormonas April 7-9,
Macroqusticas
Ecocardiograma
Escleroterapia: OKT-432 intralesional magntica columna
2005, Bethesda, Maryland, USA. tiroideas
Pediatr Dermatol. 2005; 22:
Ciruga Resonancia Ecografa renal383-406.
(?) Control de
magntica/ Garzon MC, Huang JT, Enjolras O, Frieden IJ.frecuencia cardiaca
Vascular malformations:
angiorresonancia
son de gran tamao, pueden provocar
cerebral una coagu
y de vasos Part I. J Am Acad Dermatol. 2007; 56: 353-370.
lacin intravascular diseminada del cuellolocalizada crnica. Metry DW, Haggstrom AN, Drolet BA, et al. A prospective study of
Las MAV que entran en estadio de progresin PHACES syndrome in infantile hemangiomas: demographic fea-
siempre causan complicaciones, con destruccin de tures, clinical findings, and complications. Am J Med Genet A.
tejidos e insuficiencia cardiaca. 2006; 140: 975-986.

110
CAPTULO 13

Ictiosis y procesos anlogos


P. de Unamuno y C. Pea Penabad

Concepto prendiendo en grandes lminas, dejando un fondo


eritematoso y ligeramente descamativo. La evolucin
El trmino ictiosis (del griego ichths, pescado, posterior de estos enfermos es variable. Un 90% de
pez) designa aquellos procesos que cubren de es- los nios desarrollar algn tipo de ictiosis, ms fre-
camas toda o gran parte de la superficie cutnea, cuentemente una ictiosis laminar. En el 10% restan-
tengan o no participacin extracutnea. Este amplio te, la piel adquiere un aspecto normal despus del
grupo de dermatosis englobadas bajo el trmino de desprendimiento de la membrana crnea.
ictiosis pueden ser de origen hereditario (las ms
frecuentes) o bien adquiridas y asociadas a trastor- Ictiosis vulgar
nos importantes (sida, linfomas) o metablicos. En La ictiosis vulgar suele manifestarse varios meses
este captulo nos referiremos exclusivamente a las despus del nacimiento y, en ocasiones, tras el pri-
ictiosis hereditarias. mer ao. Su expresividad clnica es muy variable.
En general, es la forma de ictiosis ms leve y se
caracteriza por una descamacin fina, blanquecina
Etiopatogenia y clasificacin y generalizada, aunque predomina en las zonas de
de las ictiosis hereditarias extensin y el tronco. Suele respetar la cara, el cue-
llo, el cuero cabelludo y las grandes flexuras. Mejo-
El defecto gentico primario conocido o no de ra con la edad y en climas hmedos y clidos. En
cada una de las ictiosis ocasiona un cambio en al- la mayora de los casos se observa hiperqueratosis
guno de los componentes de la epidermis, general- folicular e hiperqueratosis palmoplantar. Hasta un
mente en la capa crnea, dando lugar a la aparicin 50% de los pacientes con ictiosis vulgar tiene ante-
de una excesiva descamacin cutnea y, desde el cedentes personales y/o familiares de dermatitis
punto de vista histopatolgico, a la presencia de atpica.
hiperqueratosis. En muchos tipos de ictiosis se han En la ictiosis vulgar existe una disminucin o au-
identificado las alteraciones moleculares que causan sencia de la capa granulosa y de los grnulos de
la enfermedad, as como las alteraciones morfol- queratohialina.
gicas o bioqumicas existentes en los componentes
epidrmicos. Ictiosis laminar
En la tabla 13.1 clasificamos las ictiosis ms fre- Las ictiosis laminares constituyen un grupo comple-
cuentes, especificando el patrn hereditario y, en jo de ictiosis congnitas caracterizadas clnicamente
las formas clnicas en que se conocen, la protena por ictiosis y eritrodermia en mayor o menor grado,
alterada, el gen responsable y su locus. sin afectacin extracutnea. Aunque la mayora de
los casos descritos se heredan de forma autosmi-
ca recesiva, existen algunos de herencia autosmica
Clnica dominante. Estudios genticos recientes han llevado
a abandonar la diferenciacin de la ictiosis laminar
Beb colodin en eritrodermia ictiosiforme congnita no ampollo-
El trmino hace referencia al aspecto clnico que sa e ictiosis laminar propiamente dicha; en la actua-
presentan al nacer algunos nios, la mayora de los lidad se considera que stas son formas polares del
cuales desarrolla luego una ictiosis. El nio nace espectro clnico de la ictiosis laminar (otros autores
envuelto en una pelcula amarillenta y brillante, se- la llaman ictiosis congnita autosmica recesiva).
mejante al pegamento o al colodin. A lo largo de La ictiosis laminar se manifiesta en el momento mis-
las semanas siguientes la pelcula crnea se va des- mo del nacimiento, muchas veces en forma de beb

111
p. de unamuno y c. pea penabad

Tabla 13.1. Clasificacin de las ictiosis


Forma clnica Patrn hereditario Protena alterada Gen Locus
Ictiosis vulgar AD Filagrina FIG 1q21
EICA AD Queratina 1 KRT1 12q13
Queratina 10 KRT10 17q21-q22
Ictiosis ampollosa de Siemens AD Queratina 2a KRT2a 12q11-q13
Ictiosis histryx AD Queratina 1 KRT1 12q13
Ictiosis laminar AD (?) (?) (?)
AR Transglutaminasa TGM1 14q11.2
AR Protena de membrana ABCA12 ABCA12 2q34
AR Lipoxigenasa ALOXE3 17p13.2
AR (?) (?) 19p12-q12
Sndrome de Sjgren-Larsson AR Aldehdo-graso- FALDH 17p11.2
deshidrogenasa
Sndrome de Refsum AR Fitanoil-CoA-hidroxilasa PHYH 10pter-p11.2
Sndrome de Dorfman-Chanarin AR Esterasa/lipasa tioesterasa CGI-58 3p21
Feto arlequn AR Protena de membrana ABCA12 ABCA12 2q34
Sndrome de Netherton AR Protena inhibidora SPIN5 5q32
de serinproteasas
Ictiosis X RX Sulfatasa esteroidea STS Xp11.23-p11.22
Condrodisplasia punctata DX Protena fijadora de emopamil EBP Xp11.23-p11.22
EICA: eritrodermia ictiosiforme congnita ampollosa; AD: autosmica dominante; AR: autosmica recesiva; RX: recesiva ligada
al cromosoma X; DX: dominante ligada al cromosoma X.

colodin. A veces se trata de nios prematuros. Los aumentando, sobre todo en las flexuras, donde pue-
dos datos clnicos caractersticos de la ictiosis laminar de adoptar un aspecto verrugoso. Puede haber hi-
son la eritrodermia y la descamacin. Segn nuestra perqueratosis palmoplantar. En ocasiones se produ-
experiencia, la eritrodermia es ms habitual durante cen brotes de ampollas, que se rompen con facilidad;
la infancia, y disminuye a medida que avanza la edad. estos brotes van disminuyendo a medida que el
La descamacin afecta a toda la piel, incluidas las nio crece, de modo que en el adulto son raras. La
flexuras y la cara; puede ser furfurcea, ms comn biopsia de las lesiones muestra una degeneracin
en la infancia, o presentarse en grandes lminas (figu- granulosa, con la presencia de haces de tonofila-
ra 13.1). Estos fenmenos pueden dar lugar a otros mentos alterados desde el punto de vista ultraes-
problemas, como el ectropin, que puede ser muy tructural, una alteracin histolgica que se conoce
grave, y la alopecia. La hiperqueratosis palmoplantar con el nombre de hiperqueratosis epidermoltica.
es frecuente, as como la distrofia ungueal. Las mutaciones pueden originarse en el gen de
la K1 o en el de la K10, y el fenotipo del paciente
Eritrodermia ictiosiforme congnita ampollosa puede estar relacionado con la localizacin de la
En la mayora de los casos es congnita y se mani- alteracin molecular.
fiesta con eritrodermia ms o menos intensa, con
reas denudadas y maceradas a consecuencia de Ictiosis ampollosa de Siemens
ampollas surgidas al atravesar el canal del parto; la Se trata de una ictiosis muy rara, autosmica domi-
sobreinfeccin de estas lesiones puede ocasionar nante. Las manifestaciones clnicas son similares a
la muerte en el periodo neonatal. La hiperqueratosis las de la eritrodermia ictiosiforme congnita ampo-
es escasa o nula. Con el paso del tiempo, el compo- llosa, pero ms leves. A diferencia de lo que sucede
nente ampolloso se va haciendo menos evidente, al en esta ltima, en la ictiosis ampollosa de Siemens
igual que la eritrodermia, y la hiperqueratosis va no hay eritrodermia. Las ampollas surgen ante el

112
Ictiosis y procesos anlogos

Figura 13.2. Ictiosis X

Ictiosis recesiva ligada al


cromosoma X (ictiosis X)
En ms de un tercio de los casos, la ictiosis se ma-
nifiesta en el momento del nacimiento, en forma de
descamacin fina y blanquecina, y en la gran ma-
yora de las veces se desarrolla durante el primer
ao de vida.
La descamacin en la ictiosis X se produce en
forma de escamas grandes, gruesas, poligonales,
adherentes y oscuras (figura 13.2) que afectan a
toda la superficie cutnea, aunque predominan en
las superficies de extensin de las extremidades y
en la regin abdominal. Las flexuras se ven afecta-
Figura 13.1. Ictiosis laminar das de forma variable, como tambin la cara, el
cuero cabelludo y el cuello, sobre todo durante la
ms mnimo traumatismo o con la sudacin. Las infancia, dando lugar a un aspecto sucio. Las palmas
lesiones suelen tener la misma localizacin que las y las plantas suelen quedar respetadas. Es tpico que
de la eritrodermia ictiosiforme congnita ampollosa. la ictiosis mejore durante el verano. Histopatolgi-
Es frecuente la aparicin de reas denudadas muy camente, se observa hiperqueratosis ortoqueratsica
superficiales, localizadas en el dorso de las manos compacta y el grosor de la capa granulosa es nor-
y los pies (es el denominado fenmeno de muda). mal o aumentado.
La dermatosis mejora con la edad. El sustrato histo- El dficit enzimtico (sulfatasa esteroidea) de es-
patolgico es la hiperqueratosis epidermoltica. ta ictiosis implica un importante descenso de estr-
genos, cuyas consecuencias clnicas sern una in-
Ictiosis hystrix suficiente dilatacin cervical y, por tanto, un parto
La ictiosis hystrix (puerco espn, en griego) se ca- ms lento. Muchos de estos partos terminan en ce-
racteriza por la presencia de una hiperqueratosis srea y la mortalidad perinatal es superior en estos
espinosa, verrugosa, similar a las espinas de un nios.
puerco espn. Garca Prez ha clasificado las ictiosis
hystrix en dos tipos: ictiosis hystrix de tipo Curth- Sndrome de Sjgren-Larsson
Macklin e ictiosis hystrix de tipo Lambert. La ictiosis Se caracteriza por la trada de ictiosis congnita,
de tipo Lambert es generalizada, aunque respeta las retraso mental y parlisis espstica. La ictiosis es
palmas, las plantas y la cara. La de tipo Curth-Mac- congnita, pero generalmente de intensidad mode-
klin es clnicamente ms variable, abarcando desde rada. Durante el primer ao de vida la ictiosis se
formas localizadas en los codos, las rodillas, las pal- acenta. En la mayora de los casos es generalizada,
mas y las plantas hasta formas generalizadas. pero ms evidente en los pliegues. Las reas hiper-

113
p. de unamuno y c. pea penabad

queratsicas se van engrosando y oscureciendo, sistir la descamacin lineal y las lesiones psoriasi-
adoptando una apariencia de acantosis nigricans. formes intertriginosas.
Las zonas descamativas aumentan, presentando una La alteracin esqueltica ms caracterstica es la
descamacin fina en los brazos, el tronco y los mus- presencia de calcificaciones punteadas epifisarias,
los, y ms gruesa y oscura en las piernas. que pueden apreciarse mediante estudio radiogr-
fico o por ecografa en el momento mismo del na-
Sndrome de Dorfman-Chanarin cimiento, y que pueden desaparecer en los prime-
Es una enfermedad ocasionada por el depsito de ros aos de vida. Las cataratas, con afectacin
lpidos neutros y caracterizada por la asociacin unilateral y sectorial en la mayora de los casos, son
de ictiosis congnita, de tipo eritrodermia ictiosifor- congnitas o aparecen en etapas precoces de la
me congnita, vacuolas lipdicas leucocitarias y vida.
afectacin, generalmente leve, de los msculos, el
hgado y el sistema nervioso central. La ictiosis es Sndrome de Netherton
congnita, raramente en forma de beb colodin. Se caracteriza por la asociacin de ictiosis congni-
Aunque se ha descrito como una eritrodermia ictio- ta, atopia y alteraciones tpicas del cabello. La ictio-
siforme congnita no ampollosa, la eritrodermia no sis es congnita, excepcionalmente en forma de
es constante. El estudio de la epidermis mediante beb colodin y casi siempre en forma de eritroder-
microscopia ptica revela la presencia de vacuolas, mia descamativa. Ms tarde suele evolucionar hacia
que se tien con tinciones para lpidos (oil-red O y ictiosis lineal circunfleja, caracterizada por lesiones
Sudn negro), en todas las capas epidrmicas. La circinadas y eritematodescamativas, con un caracte-
presencia de vacuolas lipdicas en el interior de los rstico doble borde, localizadas en el tronco y las
leucocitos es definitoria de esta enfermedad. Ocurre extremidades.
en el 100% de los casos y en el 20-30% de los leu- La tricorrexis invaginada, constante en este sn-
cocitos de sangre perifrica. drome, consiste en una deformidad balonizante del
tallo piloso invaginada en una base caliciforme
Sndrome de Refsum proximal, que le da el aspecto de caa de bamb,
Se caracteriza por la asociacin de retinitis pigmen- y afecta a un 20-50% de los pelos. La alteracin
tosa, polineuritis perifrica, ataxia cerebelosa y di- pilosa mejora con la edad, y suele pasar desaperci-
sociacin albmino-citolgica. Cerca de la mitad de bida si no se sospecha.
los pacientes con sndrome de Refsum presenta una La ditesis atpica forma parte de la definicin
ictiosis clnicamente similar a la ictiosis vulgar que del sndrome y est presente en la mayora de los
aparece tardamente. Se diferencia de la ictiosis vul- pacientes. Se manifiesta en forma de asma, rinitis,
gar en que en la enfermedad de Refsum la dismi- urticaria y angioedema (muchas veces en relacin
nucin de la granulosa no es un dato constante y con alimentos), reacciones anafilcticas o dermatitis
se detectan mltiples gotas lipdicas en la epidermis, atpica. Otras veces, el nico dato es una elevacin
sobre todo en la capa basal. de los niveles de inmunoglobulina E.

Condrodisplasia punctata Feto arlequn


(ictiosis dominante ligada al cromosoma X) El feto arlequn o la ictiosis arlequn es un tipo muy
La ictiosis dominante ligada al cromosoma X, slo grave y extremadamente raro de ictiosis, que se
padecida por mujeres, se caracteriza por la asocia- hereda de forma autosmica recesiva.
cin de ictiosis, calcificaciones epifisarias puntea- El nio suele ser prematuro y nace cubierto por
das, malformaciones esquelticas y cataratas. Todas una gruesa coraza crnea, que al cabo de unas
estas afecciones son congnitas o aparecen precoz- horas se resquebraja y da lugar a profundas fisuras,
mente, y las dos primeras desaparecen en los pri- cuya disposicin se ha comparado al traje de un
meros aos de vida. En la recin nacida se descri- arlequn. La nariz y los pabellones auriculares que-
ben eritrodermia y descamacin en forma de dan recubiertos de la gruesa coraza, y la semimu-
escamas adherentes y gruesas dispuestas linealmen- cosa y la mucosa de los labios y los prpados se
te, siguiendo las lneas de Blaschko. La eritrodermia evierten, ocasionando un importante eclabio y ec-
desaparece en pocos meses, aunque pueden per- tropin. La rigidez de la coraza crnea impide los

114
Ictiosis y procesos anlogos

movimientos, incluidos los respiratorios y degluto- un examen del pelo con luz polarizada. El diagns-
rios, produciendo insuficiencia respiratoria restric- tico de certeza en los casos dudosos se establecer
tiva y contracturas en la flexin de las extremidades. mediante estudios enzimticos y/o genticos, siem-
La mortalidad es muy alta en el periodo perinatal, pre que se disponga de stos en el centro de traba-
generalmente a causa de problemas respiratorios e jo; de todas maneras, los estudios genticos en
infecciones. En los nios que sobreviven, la ictiosis concreto pueden realizarse en muestras de sangre
es similar a una ictiosis laminar grave. perifrica (que se recoger en tubos con un anti-
coagulante distinto a la heparina), que pueden en-
viarse en fro a laboratorios de referencia en los que
Diagnstico de las ictiosis se lleven a cabo estas tcnicas.

El diagnstico preciso de un paciente con ictiosis


puede resultar muy difcil, debido a que a menudo Tratamiento de la ictiosis
las manifestaciones cutneas y extracutneas (de
existir stas) son comunes, y a que muchas veces El tratamiento de las manifestaciones cutneas de
no existen antecedentes familiares (figura 13.3). An- las ictiosis es similar para todas estas genodermato-
te un paciente con ictiosis, en primer lugar, debe sis (tabla 13.2). Ha de tenerse en cuenta que, por
descartarse la afectacin extracutnea, ya que la tratarse de enfermedades genticas, el tratamiento
ictiosis puede ser la primera manifestacin de una deber mantenerse durante toda la vida.
enfermedad grave. Se realizar una exploracin El uso de retinoides por va oral ha supuesto un
neurolgica exhaustiva, un examen oftalmolgico importante avance en el tratamiento de la ictiosis
y otorrinolaringolgico, y un estudio analtico que grave. Los pacientes con ictiosis leve requerirn me-
incluya enzimas hepticas y musculares, cido fit- didas exclusivamente tpicas. Incluso en algunos
nico, frotis de sangre perifrica y sedimento de ori- casos de ictiosis grave es posible conseguir resulta-
na. Tambin hay que hacer una biopsia cutnea y dos espectaculares slo con medidas tpicas cuida-

Figura 13.3. Algoritmo diagnstico orientativo de las formas ms frecuentes de ictiosis. EIC: eritrodermia ictiosiforme
congnita; EICA: eritrodermia ictiosiforme congnita ampollosa

Paciente con ictiosis 115


p. de unamuno y c. pea penabad

Tabla 13.2. Tratamiento de las ictiosis de un 40-60% en cura oclusiva, la parafina, la vase-
lina, los aceites vegetales (oliva, cacahuete y almen-
Tipo de ictiosis Tratamiento
dras, entre otros) y los preparados de avena.
Ictiosis leves Tratamiento tpico
Ictiosis vulgar Emolientes Sustancias queratolticas
Ictiosis-X Queratolticos
Otras formas de ictiosis Alfahidroxicidos Todas las ictiosis se caracterizan por el aumento del
leves cido saliclico grosor de la capa crnea. Las sustancias queratol-
Urea ticas actan disgregando los corneocitos y, por tan-
cido retinoico to, disminuyendo el grosor de la capa crnea. Las
Tratamiento sistmico ms utilizadas en el tratamiento de las ictiosis son
No precisan los alfa-hidroxicidos, el cido saliclico, la urea y los
retinoides tpicos.
Ictiosis moderadas y graves Tratamiento tpico
Ictiosis laminar/EIC Emolientes
EICA Queratolticos Alfa-hidroxicidos
Alfahidroxicidos Adems de su accin queratoltica, poseen propie-
cido saliclico dades emolientes. Su mecanismo de accin no se
Urea
cido retinoico conoce bien, aunque parece que intervienen rom-
piendo la cohesin de los queratinocitos en el es-
Tratamiento sistmico trato granuloso. El ms utilizado es el cido lctico,
Retinoides en concentraciones que oscilan entre el 5 y el 12%,
y existen ensayos comparativos que prueban su
eficacia.
dosas. El tratamiento sistmico se reservar para los
pacientes con afectacin cutnea intensa y se man- cido saliclico
tendrn siempre los cuidados tpicos. Se utiliza en concentraciones de entre el 5 y el 10%
Como recomendaciones generales, sealemos en vaselina estril, con buenos resultados. Sin em-
que los pacientes con ictiosis han de concienciarse bargo, hay que tener presente que un 20% del cido
de que el cuidado de su piel es una obligacin saliclico aplicado sobre la piel es absorbido, por lo
diaria, y deben realizar baos emolientes (con ave- que debe considerarse contraindicado en los lactan-
na o grasas neutras) o con limpiadores sin deter- tes por el riesgo de salicilismo. Asimismo, debe ad-
gentes y utilizar los productos tpicos una o dos ministrarse con precaucin en nios con reas afec-
veces al da. Conviene que el ambiente sea hmedo, tadas muy extensas.
utilizando humidificadores si es preciso. No son raras las referencias de intoxicacin por
cido saliclico y se han descrito casos de muerte
Tratamiento tpico por absorcin percutnea de este queratoltico. Los
Se basa en la utilizacin de sustancias emolientes y sntomas y los signos de salicilismo son la hiperven-
queratolticas (la mayora de ellas renen ambas tilacin marcada, que ocasiona alcalosis respiratoria,
propiedades). Generalmente deben aplicarse en to- y que puede acompaarse de vmitos, sudacin,
da la superficie cutnea, por lo que se requerirn estupor, convulsiones y fiebre. Pueden sobrevenir
10-20 g de producto al da; hay que tener en cuenta deshidratacin, generalmente isotnica, e hipopota
que, al tratarse en una buena parte de los casos de semia. En los lactantes suele producirse acidosis me
nios, la absorcin percutnea est incrementada. tablica como consecuencia de la alteracin del
metabolismo de los hidratos de carbono y de los l-
Sustancias emolientes pidos, lo cual, junto con la alcalosis respiratoria, ori-
Los emolientes son sustancias que aumentan la sua- gina un trastorno mixto del equilibrio cido-base.
vidad, flexibilidad y elasticidad de la piel normal,
por su efecto humectante y, en menor medida, que- Urea
ratoltico. Actan evitando la prdida transepidr- Se utiliza en concentraciones de entre un 5 y un 20%;
mica de agua mediante un efecto oclusivo. Los ms tambin acta como emoliente por su gran capacidad
utilizados son el propilenglicol en concentraciones para retener agua al disminuir su prdida transepidr-

116
Ictiosis y procesos anlogos

mica, y adems reduce la proliferacin epidrmica. de determinados genes. As, interfieren con el pro-
La concentracin ideal es del 10% en crema y en lo- ceso de diferenciacin terminal epidrmica, modi-
cin. Se han descrito casos aislados de elevacin de ficando la expresin de determinadas enzimas y
los niveles plasmticos de urea en lactantes con ictio- protenas epidrmicas. Por otra parte, actan elimi-
sis tratados con urea, por lo que algunos autores no nando la excesiva capa crnea (efecto descamativo),
la recomiendan en nios menores de 1 ao. normalizan la proliferacin epidrmica y son antin-
flamatorios, pues interfieren con el sistema inmuni-
Retinoides tpicos tario e inhiben la quimiotaxis y la angiognesis.
Actan modulando la diferenciacin epidrmica. En
la ictiosis se emplean en concentraciones que varan Dosis e indicaciones
entre el 0,01 y el 0,5%. Se han utilizado el cido Los retinoides son productos naturales y sintti-
retinoico tpico al 0,1% y el cido 13-cis-retinoico cos derivados de la vitamina A. De los retinoides
al 0,1%, con buena respuesta pero con efectos se- orales, el ms utilizado en las ictiosis es acitretina
cundarios como irritacin, prurito y eritema en la (0,5 mg/kg/da). Tambin se ha empleado isotreti-
mayora de los pacientes. En caso de que aparezcan nona, aunque las dosis requeridas fueron mayores
efectos secundarios, debe reducirse la dosis o la (de hasta 7,4 mg/kg/da), con efectos seos ms
concentracin del medicamento. Existe escasa ex- graves y precoces.
periencia con el tazaroteno. Los retinoides orales deben reservarse para casos
con ictiosis grave. Algunas ictiosis son particularmen-
Otras medidas tpicas te sensibles al tratamiento con retinoides orales,
Los anlogos de la vitamina D actan incrementan- sobre todo la ictiosis laminar y, en menor medida, la
do los niveles de calcio intracelular e inducen la eritrodermia ictiosiforme congnita ampollosa y
diferenciacin terminal. la ictiosis X grave. Otras ictiosis empeoran con la
Calcipotriol es una opcin til en el tratamiento administracin de estos medicamentos, como ocu-
de las ictiosis, sobre todo en la ictiosis X y en las rre con el sndrome de Netherton.
ictiosis congnitas. Sin embargo, dado que estas en-
fermedades afectan a reas extensas de piel, es fcil Efectos secundarios
que se sobrepase el lmite recomendado de 100 g Son numerosos los posibles efectos adversos de los
de pomada (5 g de calcipotriol) por semana, y se retinoides. Los ms conocidos son la sequedad de
han comunicado casos de hipercalcemia en pacien- las mucosas, la hipertrigliceridemia, la hipercoleste-
tes ictisicos tratados con calcipotriol. No existe rolemia y la hipertransaminasemia (en el 20% de los
experiencia en su uso en lactantes con ictiosis. casos); suelen remitir al suspender el tratamiento.
Tacalcitol se ha empleado con xito en el trata- En las mujeres que toman retinoides orales existe
miento de la ictiosis vulgar. En un paciente con el riesgo de malformaciones fetales en caso de que-
ictiosis arlequn, el tacalcitol produjo una leve me- dar embarazadas, y ese riesgo se mantiene despus
jora. de suspender el tratamiento (2 meses despus para
isotretinona y 2 aos despus para etretinato y aci-
Tratamiento sistmico tretina). Por otra parte, cuando se emplean retinoi-
Se basa fundamentalmente en el empleo de retinoi- des orales durante periodos prolongados, como
des sistmicos. Recientemente se han observado sucede en las ictiosis, hay que vigilar, sobre todo,
buenos resultados con el uso de liarozol. la aparicin de alteraciones hepticas, metablicas
y osteomusculares. No obstante, existen casos de
Retinoides sistmicos pacientes con ictiosis que han sido tratados con
Los retinoides orales, empleados desde los aos retinoides orales de forma ms o menos continuada
ochenta en la dermatologa, han supuesto una re- (alrededor de 20 aos) que no han sufrido efectos
volucin en el tratamiento de los trastornos genti- adversos importantes.
cos de la queratinizacin. Su mecanismo de accin
en estos procesos no es se conoce bien del todo. Toxicidad heptica
Los retinoides se unen a dos tipos de receptores La hepatotoxicidad inducida por los retinoides pue-
nucleares (RAR y RXR), modificando la expresin de ser de dos tipos: hepatitis seudoalrgica o idio-

117
p. de unamuno y c. pea penabad

sincrsica y hepatitis farmacolgica. El primer tipo Realizar un estudio radiogrfico al principio. Du-
slo se ha observado con los retinoides aromticos rante el tratamiento, slo se har un estudio esque-
(etretinato y acitretina) y puede progresar a hepati- ltico si existen sntomas musculosquelticos. Hay
tis crnica activa. El segundo tipo se produce con autores que defienden hacer un estudio esquelti-
todos los retinoides y no parece que sea progresiva. co cada 2 o 3 aos, e incluso cada 6 o 12 meses
Una historia de hepatitis previa inducida por reti- durante el tratamiento, pero deberan considerarse
noides contraindica el uso de los retinoides arom- los riesgos de radiacin que ello implica. Se con-
ticos y entraa un riesgo importante para el uso de trolarn la talla y el peso durante el tratamiento.
isotretinona. Por otra parte, una enfermedad hep- La progresiva formacin de espolones y las calci-
tica previa constituye una contraindicacin relativa ficaciones de los tendones indican que conviene
para usar retinoides sistmicos. Deben realizarse suspender el tratamiento.
controles frecuentes (antes de iniciar el tratamiento La dosis inicial debe ser de 0,5 mg/kg/da y se
y cada 2 o 3 meses) de la funcin heptica, espe- recomienda no sobrepasar 1 mg/kg/da. Hay que
cialmente durante el primer ao de tratamiento con ajustar la dosis cada 4 semanas, en funcin de la
etretinato o acitretina, y hay que evitar el consumo respuesta y la tolerancia.
de otros frmacos hepatotxicos. Se evitar el tratamiento prolongado con retinoi-
des en nios menores de 10 aos, considerando
Efectos musculosquelticos la opcin de tratamientos intermitentes y terapia
Son numerosas las alteraciones esquelticas que se combinada.
han relacionado con el uso de retinoides, y entre
ellas figuran las siguientes: osificacin prematura de Efectos metablicos
los cartlagos de crecimiento, osteoporosis, hiperos- La elevacin de los lpidos sanguneos se produce
tosis esqueltica difusa, hiperostosis cortical, calci- en un 25-30% de los pacientes que toman retinoides
ficaciones peristicas y ligamentosas, osificacin aromatizados y con mayor frecuencia en los que
extraesqueltica, lento crecimiento de huesos largos toman isotretinona. En caso de que ocurra, hay que
y aumento de captacin sea de tecnecio por gamma reducir la dosis, realizar una dieta hipolipemiante y,
grafa. La alteracin ms frecuente es la hiperostosis, de ser necesario, administrar un frmaco hipolipe-
y las ms alarmantes en nios, aunque excepciona- miante.
les, son el cierre de los cartlagos en crecimiento y
la calcificacin de los ligamentos espinales, que Liarazol
puede ocasionar la rigidez de la columna y el estre- Es un nuevo derivado imidazlico que inhibe la
chamiento del canal vertebral, con la consecuente hidroxilacin del cido retinoico dependiente del
compresin neural. Sin embargo, muchos de estos citocromo P450, aumentando los niveles de cido
efectos adversos no se pueden atribuir de forma retinoico endgeno, y es posible que su mecanismo
concluyente a los retinoides, ya que no se realizaron de accin ocurra por este hecho. Se ha probado con
estudios seos antes del tratamiento; adems, la xito en 12 pacientes (todos varones mayores de 18
mayora de estos efectos han sido descritos en adul- aos) con diversos tipos de ictiosis, a quienes se les
tos, poblacin en la que las alteraciones radiogrfi- administr en dosis de 150 mg dos veces al da
cas son frecuentes. No se puede descartar que al- durante 12 semanas. Los efectos secundarios fueron
gunos de ellos se deban a la enfermedad de base. mnimos. De momento, sin embargo, este medica-
La incidencia y la relevancia del hallazgo de puntos mento no est disponible en Espaa.
calientes por gammagrafa en la poblacin infantil
sana se desconoce. Tratamiento especfico
Por otra parte, las alteraciones esquelticas apa- de algunas formas de ictiosis
recen, sobre todo, con dosis altas de retinoides Beb colodin
(>1 mg/kg/da) mantenidas durante ms de 1 ao, En los ltimos aos, el pronstico a corto plazo de
y son ms comunes en los pacientes que toman este proceso ha mejorado ostensiblemente con los
isotretinona que en los que toman acitretina o etre- avances en los cuidados posnatales. La mortalidad
tinato. En la poblacin infantil, deben adoptarse las por beb colodin ha llegado a ser muy elevada
siguientes normas: (cerca de la mitad de los pacientes), como conse-

118
Ictiosis y procesos anlogos

cuencia de neumonas, infecciones cutneas y sep- Con la plasmafresis se elimina el cido fitnico
sis, deshidratacin hipernatrmica, hipotermia e del plasma mediante filtracin; siempre debe reali-
intoxicacin por absorcin percutnea, que est zarse junto con un tratamiento diettico. Sin embar-
aumentada en estos pacientes. go, tambin este tratamiento presenta inconvenien-
El nio con esta afeccin debe mantenerse en tes, ya que puede provocar la liberacin de los
incubadora, con un alto grado de humedad. Se ha depsitos tisulares de cido fitnico y eliminar, en
de vigilar de cerca la hidratacin del nio, aportan- el proceso de filtracin, albmina e inmunoglobu-
do complementos hdricos en caso necesario. Tam- linas adems de cido fitnico, siendo necesarias las
bin debe controlarse el riesgo de infeccin. En transfusiones de albmina. Recientemente se ha
cuanto a las medidas tpicas, son de gran ayuda las observado que la filtracin en cascada (plasmafre-
sustancias emolientes (vaselina estril, aceites iner- sis por doble filtracin) evita la prdida de albmi-
tes...), y al aplicarlas se tendr en cuenta que en na y disminuye la prdida de inmunoglobulina G,
estos enfermos la absorcin percutnea est incre- por lo que se considera el tratamiento de eleccin.
mentada. Debe hacerse un bao diario con jabones
antispticos, y se recomienda realizar cultivos bac- Enfermedad de Dorfman-Chanarin
terianos cutneos dos veces por semana. Se debe a una alteracin en la va de reciclaje de
los triglicridos a los fosfolpidos, con lo que se
Feto arlequn produce una acumulacin de triglicridos en los
Los nios con este trastorno han de ser controlados tejidos. Se ha probado con xito una dieta pobre en
en la unidad de cuidados intensivos neonatales, grasas, en la que stas se aportan en forma de ci-
donde se vigilar estrechamente el balance hidro- dos grasos de cadena media.
electroltico, la temperatura, las posibles infecciones
y el grado de nutricin. Para ello, el nio debe per-
manecer en una incubadora con una temperatura Bibliografa
constante y elevada y con un grado suficiente de
humedad, y recibir lquidos y nutrientes por sonda Blanchet-Bardon C, Nazzaro V, Rognin C, Geiger JM, Puissant A. Aci-
nasogstrica. Aun as, la gran mayora fallece en po- tretin in the treatment of severe disorders of keratinization. J Am
cas horas o das. Un importante avance ha sido el Acad Dermatol. 1991; 24: 982-986.
tratamiento con retinoides aromatizados (0,5-1 mg/ Chiaretti A, Schembri Wismayer D, Tortorolo L, Piastra M, Polidori G.
kg/da) o isotretinona (0,5 mg/kg/da) desde el mo- Salicylate intoxication using a skin ointment. Acta Paediatr. 1997;
mento del nacimiento, lo que ha aumentado la su- 86: 330-331.
pervivencia de forma considerable y ha permitido Garca Bravo B, Unamuno Prez P. Tratamiento de las ictiosis. Mono-
comprobar que la mayora de los casos adquieren grafas de Dermatologa. 1991; 4: 85-91.
un fenotipo idntico al de la ictiosis laminar. Kopan R, Traska G, Fuchs E. Retinoids as important regulators of
terminal differentiation: examining keratin expression in indivi-
Sndrome de Refsum dual epidermal cells at various stages of keratinization. J Cell Biol.
Esta rara enfermedad se debe a un defecto enzimti- 1987; 105: 427-440.
co del metabolismo del cido fitnico, un cido graso Lacour M, Mehta-Nikhar B, Atherton DJ, Harper JI. An appraisal of
de 20 carbonos que se acumula en los tejidos. Todo acitretin terapy in children with inherited disorders of keratiniza-
el cido fitnico presente en el organismo es de ori- tion. Br J Dermatol. 1996; 134: 1.023-1.029.
gen exgeno, y se encuentra en los vegetales, la car- Pea Penabad C, Unamuno Prez P. Ictiosis. En: Fonseca E, ed. Der-
ne de animales rumiantes y los productos lcteos. matologa peditrica, vol. 1. Madrid: Aula Mdica, 1999.
La dieta carente de cido fitnico y fitol mejora Rubin MG. Therapeutics: personal practice. The clinical use of alpha
alguna de las manifestaciones clnicas. Sin embargo, hydroxy acids. Aust J Dermatol. 1994; 35: 29-33.
resulta difcil de realizar, y con ella no se elimina el Ruiz Maldonado R, Tamayo Snchez L, Orozco Covarrubias ML. The
cido fitnico ya depositado en los tejidos. Adems, use of retinoids in the pediatric patients. Dermatol Clin. 1998; 16:
al ser una dieta hipocalrica, en principio puede 553-569.
provocar un empeoramiento de los sntomas debido Traupe H. The ichthyosis. A guide to clinical diagnosis, genetic coun-
a la prdida de peso. seling, and therapy. Berln-Heidelberg: Springer-Verlag, 1989.

119
CAPTULO 14

Infecciones microbianas
M. Casado Jimnez

Concepto medades ocasionadas por bacterias. Presentare


mos primero, por ser sin duda las ms numerosas,
En el momento actual, la piel se considera un eco las piodermitis, es decir, las infecciones cutneas
sistema que hay que preservar y respetar al mxi por estreptococos o estreptodermias (casi exclu
mo, y en el que existen dos tipos de flora: a) una sivamente por el estreptococo betahemoltico del
flora contaminante o transitoria, de procedencia grupo A, Streptococcus pyogenes) y por estafilo
exgena, no presente en la mayora de la poblacin, cocos o estafilodermias (sobre todo por Staphylo-
que slo contacta con la piel sin llegar a colonizar coccus aureus). Y a continuacin abordaremos
la y que se elimina mediante friccin mecnica o una pequea seleccin, dado el escaso espacio de
lavado con agua y jabn, y b) una flora residente, que disponemos, de patologas ocasionadas por
persistente o habitual, tanto exgena como end otras bacterias menos frecuentes, pero no por ello
gena, presente en la mayora de la poblacin, que menos importantes en cuanto a su repercusin
s es capaz de colonizar y multiplicarse en la piel y sobre la piel en especial y sobre el organismo en
que se elimina mediante lavado con agua y jabn, general.
pero no con una simple friccin mecnica. En esta
ltima distinguimos, a su vez: 1) una flora saprofita,
que protege la piel, inhibiendo competitivamente Infecciones por estreptococos
los grmenes patgenos, y 2) una flora patgena, (figura 14.1)
agresiva, sobre todo contra la epidermis, potenciada
por la inmunodepresin y la desaparicin de la flo Imptigo
ra saprofita. Es una piodermitis muy contagiosa, autoinoculable,
Son muy abundantes los grmenes colonizado que afecta preferentemente a la infancia. Aparecen
res patgenos capaces de infectar la piel humana, vesiculoampollas que se desecan rpidamente en
y paralelamente, son asimismo muy numerosas, y costras melicricas (del color de la miel) y se curan
algunas incluso muy frecuentes, las enfermedades en pocos das sin dejar cicatriz (figura 14.2). Existen
cutneas producidas por ellos. Nosotros vamos a dos variantes clnicas: el estreptoccico y el estafi
referirnos aqu, exclusivamente, a algunas enfer loccico (este ltimo lo comentaremos ms adelan

Figura 14.1. Piodermitis estreptoccicas y estafiloccicas. SSSS: sndrome de la piel escaldada estafiloccica

120
Imptigo Imptigo
Infecciones microbianas

Se presenta como una placa rojiza, edematosa,


caliente y dolorosa. En la cara puede dificultar o
impedir la visin por edema palpebral. Persiste va
rios das, dejando descamacin, sin cicatriz. Su ten
dencia recidivante puede ocasionar un linfedema
crnico en los miembros inferiores, que aboca a una
elefantiasis irreversible.
Hay dos variantes clnicas: la forma ampollosa,
muy frecuente, y la gangrenosa, ms rara. En pa
cientes diabticos, desnutridos, alcohlicos o inmu
nodeprimidos, pueden aparecer complicaciones
renales, e incluso sepsis mortal.

Celulitis
Infeccin de la dermis profunda y del tejido celular
subcutneo. Adems de S. pyogenes, se han descri
to mltiples grmenes causantes. No existe una
diferencia conceptual clara entre erisipela y celulitis;
Figura 14.2. Imptigo estreptoccico de cuello y cara,
con algunas ampollas y tpicas costras melicricas
en todo caso, en esta ltima la localizacin es ms
profunda.
El proceso, que va precedido por fiebre y ma
te). El tipo vulgar, comn o contagioso, se localiza lestar general, se caracteriza por enrojecimiento,
en zonas descubiertas (cara, dorso de manos y pier edema y dolor intensos, formndose una placa de
nas) durante los meses clidos. Puede ocasionar bordes peor delimitados que en la erisipela. A ve
pequeas epidemias en el mbito escolar o familiar. ces aparecen tambin ampollas serohemorrgicas
El estado general es bueno, afebril, y en general no y abscesos, as como linfangitis y adenopatas do
se producen complicaciones. Sin embargo, en for lorosas regionales. En el caso de los miembros
mas extensas pueden presentarse linfangitis, adeno inferiores, una complicacin importante es la trom
patas regionales, ms raramente celulitis, glomeru boflebitis.
lonefritis aguda y septicemia. Cuando alcanza la fascia muscular, hablamos de
fascitis necrosante. El eritema es entonces ms os
Ectima curo, y son frecuentes las ampollas hemorrgicas y
Es una estreptodermia pustuloulcerosa aguda, ms la necrosis de piel y tejido adiposo. El linfedema
profunda que el imptigo, que se localiza casi ex local es un factor importante que predispone a las
clusivamente en los miembros. Se inicia despus de recidivas. Deben realizarse hemocultivos, ya que los
un traumatismo, favorecida por la mala higiene, co cultivos cutneos suelen ser negativos.
mo una lesin similar al imptigo. Evoluciona mal,
ocasionando una lcera profunda, bien delimitada, Dermatitis fisurarias
de contenido purulento. Cura al cabo de varias se Denominadas tambin intertrigos, son lesiones cr
manas, dejado cicatriz, pero es autoinoculable, de nicas localizadas en pliegues, con un origen princi
modo que las lesiones sin tratamiento se perpetan. palmente estreptoccico, y plantean el diagnstico
Puede complicarse con linfangitis y adenopatas. diferencial con la etiologa mictica (candidisica).
Las zonas ms implicadas son la comisura bucal
Erisipela (boqueras) y el pliegue retroauricular (figura 14.3),
Localizada en la dermis superficial y profunda, y ms raramente el vestbulo nasal y los pliegues
muestra predileccin por la regin facial y las ex interdigitales. Aparecen grietas dolorosas en el fon
tremidades inferiores. Se inicia habitualmente como do del pliegue, hemorrgicas, cubiertas de esca
una complicacin de una fisura nasal, una boquera mocostras, y rodeadas de eritema y edema. Son
comisural, un intertrigo retroauricular o una lcera contagiosas y recidivantes, y causa de erisipelas
varicosa. posteriores.

121
M. Casado Jimnez

Sndrome de la piel
escaldada estafiloccica (SSSS)
Rara complicacin del imptigo ampolloso o de
otro foco estafiloccico (vas respiratorias supe
riores, conjuntivitis), ocasionada por una toxina
epidermoltica del mismo estafilococo grupo II
fago 71. Aparece en nios (raramente en adultos)
Figura 14.3. en forma de eritema difuso, con inicio brusco y
Intertrigo fiebre elevada, y al principio se localiza en la
retroauricular cara, el cuello y el tercio superior del tronco (fi
estreptoccico,
con grietas gura 14.4). Se extiende en forma de exantema
rectas e escarlatiniforme, que puede ocasionar una eritro
incurvadas dermia sobre la que se forman grandes ampollas
en el fondo flccidas, intraepidrmicas, con signo de Nikolsky
del pliegue
positivo, que dejan superficies denudadas, erite
matosas y exudativas. Es infrecuente la afectacin
Infecciones por de las mucosas. Habitualmente se resuelve con
estafilococos (figura 14.1) descamacin generalizada, sin presencia de cica
trices. Si no se trata puede tener una evolucin
Imptigo mortal.
Corresponde al denominado tipo ampolloso, pro La necrlisis epidrmica txica por medicamentos
ducido por el estafilococo dorado del grupo II fago es un cuadro parecido, ms comn en adultos, con
71. Su epidemiologa, la poca del ao en que apa afectacin habitual de mucosas y una mayor mor
rece, la clnica y las localizaciones cutneas son muy bimortalidad, ya que las ampollas son ms profun
semejantes a las del imptigo estreptoccico, pero das, subepidrmicas.
en el imptigo estafiloccico las ampollas, ms
grandes, dejan zonas erosivas, cubiertas de costras, Sndrome del shock txico
no tpicamente melicricas. Las formas muy exten Inicialmente se describi en mujeres frtiles du
didas pueden acompaarse tambin de afectacin rante la menstruacin y se atribuy al uso de
extracutnea (la ms importante, la glomerulonefri tampones. Ms tarde se ha comunicado sin dicha
tis aguda), lo que obliga a indicar antibioterapia correlacin. Producido por una exotoxina del
sistmica preventiva. estafilococo dorado (TSST), se inicia de manera
aguda como una infeccin vaginal asintomtica
e inespecfica, que contina con fiebre alta, ma
lestar general y un exantema cutneo disemi
nado, eritematoso, a veces morbiliforme. Es
frecuente observar mucosas congestivas (conjun
tivitis) y edema en las zonas acrales de los miem
bros. El proceso cede en escasos das, con des
camacin de manos y pies. Sin embargo, tambin
puede presentar mala evolucin, con lesiones
purpricas por trombopenia, confusin mental,
hipotensin grave, colapso circulatorio, coagula
cin intravascular diseminada y fallo multiorg
nico.

Foliculitis. Fornculo. ntrax


Figura 14.4. Nio con sndrome de la piel escaldada
Grupo de infecciones agudas del folculo piloso que
estafiloccica, que muestra reas denudadas en frente, pueden afectar a cualquier rea pilosa, diferencin
prpados, mejillas y trax dose por su profundidad y extensin.

122
Infecciones microbianas

Periporitis
Se da preferentemente en la espalda y los glteos,
en nios de pocos meses y por lo general malnu
tridos, y es la infeccin de la glndula sudorpara
ecrina, muchas veces secundaria a una miliaria ru
bra o cristalina (sudamina). Se manifiesta como una
pstula puntiforme, localizada en la desembocadu
ra de dicha glndula. Puede desaparecer, incluso de
forma espontnea, pero tambin puede rodearse de
una halo inflamatorio y transformarse en un ndu
Figura 14.5. Porofoliculitis aislada, en zona pilosa, lo duro, que se abscesifica y drena al exterior. Pue
con halo eritematoso alrededor de haber mltiples ndulos, sin mal estado general,
que se denominan abscesos mltiples del lactante.
La foliculitis es una lesin superficial del poro
folicular (porofoliculitis), en forma de pequea ps Hidrosadenitis
tula centrada por un pelo y rodeada de un halo Es una infeccin supurativa, recurrente y crnica de
eritematoso, sin tendencia al agrupamiento en pla las glndulas apocrinas, que se localiza, por tanto,
cas (figura 14.5). Se localiza sobre todo en la barba, en las axilas, ingles, mamas y zonas genital y peria
el bigote, la nuca, el cuero cabelludo y la espalda. nal. Ocasionada por S. aureus y otros grmenes
Se deseca en costras, sin dejar cicatriz, pero se au (incluso anaerobios), su encuadramiento nosolgi
tocontagia y perpeta con facilidad. No ocasiona co plantea problemas conceptuales. Se suele incluir
manifestaciones sistmicas. en la trada de oclusin folicular junto al acn con-
El fornculo es una foliculitis profunda y necro globata y la perifoliculitis capitis.
sante. Aparece sobre todo en zonas de roce y Se inicia despus de la pubertad, en forma de un
compresin, como la nuca, los hombros, la cintu ndulo duro, profundo y desplazable, no infeccio
ra, los glteos y las ingles. La lesin es un ndulo so, que es consecuencia de la oclusin de la luz
rojo, muy doloroso, que en pocos das se vuelve glandular. En unos das se adhiere a la piel supra
pustuloso y fluctuante, drenando espontneamen yacente (que se vuelve roja, caliente y edematosa),
te al exterior o diseminndose a zonas circundan infectndose secundariamente, con lo que se gene
tes, y acompandose de fiebre elevada, malestar ran abscesos muy dolorosos que llegan a impedir
general, linfangitis y adenopatas. Cuando cura, la movilizacin del hombro o del miembro infe
deja secundariamente una cicatriz atrfica o hiper rior.
trfica. Especial importancia reviste su localiza Evoluciona a la cronicidad y la recidiva, quedan
cin en el labio superior, de donde puede exten do como secuela una o varias fstulas, con tractos
derse al seno cavernoso y ocasionar una sinuosos y cicatrices hipertrficas residuales.
trombosis mortal.
El ntrax es una lesin ms extensa y profunda. Panadizo
En realidad, se trata de un conglomerado de forn Tambin denominado paroniquia, es un cuadro
culos que afecta a la raz de varios pelos y al te agudo, con dolor intenso de carcter pulstil, fre
jido drmico y subcutneo de alrededor. Se loca cuente en individuos atpicos. Existen diversos
liza sobre todo en la nuca y la espalda, y suele desencadenantes: traumas, ua encarnada, onicoti
afectar a inmunodeprimidos. Forma una placa lomana, infeccin mictica, manicura excesiva...
elevada, edematosa, roja, caliente, intensamente Aparece una ampolla seropurulenta, de base erite
dolorosa. Su superficie muestra mltiples pstu matosa, en los dedos (sobre todo el pulgar), locali
las, con exudacin purulenta, maloliente y forma zada alrededor de la ua (repliegue ungueal) o en
cin de varios focos de necrosis. Al igual que el el pulpejo. Puede complicarse y ocasionar linfangi
fornculo, deja cicatriz al curar y tiene tendencia tis, adenopatas, artritis u osteomielitis por contigi
a producir bacteriemias, con riesgo de osteoartri dad. Se plantea su diagnstico diferencial con la
tis, endocarditis, complicaciones neurolgicas y perionixis candidisica, menos inflamatoria y ms
sepsis. crnica.

123
M. Casado Jimnez

Otras infecciones cutneas La evolucin es buena en el 80-90% de los casos,


que curan incluso de modo espontneo. Sin embar
Eritrasma go, en el 10-20% restante, el carbunco se extiende
Infeccin poco frecuente de los pliegues axilares, sub progresivamente, con sepsis y shock txico irrever
mamarios, inguinales e interglteo, causada por Cory- sible, incluso a pesar de un correcto tratamiento.
nebacterium minutissimum, del que es portador un Debe plantearse el diagnstico diferencial con la
tercio de la poblacin sana. Es una placa maculosa, de escara de inoculacin de la fiebre botonosa (tache
color marrn, escamosa, de bordes bien delimitados, noire).
no vesiculopustulosos. Con la luz de Wood toma un
color rojo coral caracterstico. Se plantea el diagnstico Tuberculosis cutneas
diferencial con la pitiriasis versicolor, la psoriasis inver Infecciones por la micobacteria tuberculosa, cuya
tida, el intertrigo candidisico y la tia cruris. clnica vara segn el modo de infeccin (directa,
por contigidad linftica o metastsica hemtica).
Queratlisis punteada Aparte de otras formas hoy muy raras (chancro
Tambin denominada queratlisis plantar sulcatum, tuberculoso, verrugosa, tubrculo anatmico, cutis
est producida por diversas corinebacterias o mi orificialis, escrofuloderma), la forma clnica ms
crococos. Se manifiesta como mltiples depresiones frecuente es el lupus vulgar o tuberculoso, que se
puntiformes, redondeadas y superficiales, en ambas localiza tpicamente en la cabeza y el cuello. Se
regiones plantares, que confluyen formando erosio presenta como placas de color rojo amarronado, de
nes superficiales, sin molestias subjetivas. Es ms bordes bien delimitados, con tpica imagen en jalea
frecuente en hombres que usan calzado cerrado, de manzana a la vitropresin. Se extienden lenta
mal aireado (calzado deportivo, botas militares), por mente durante aos, de manera centrfuga, dejando
lo que es habitual su asociacin con hiperhidrosis cicatrices residuales. El diagnstico diferencial in
y bromhidrosis. cluye el lupus eritematoso, la lepra y la sarcoidosis,
entre otras afecciones. El cultivo de micobacterias
Ectima gangrenoso en las lesiones suele ser negativo o con escasos
Es una infeccin grave, potencialmente mortal, pro bacilos.
ducida por Pseudomonas aeruginosa. Se presenta
en forma de una lesin ulcerativa fagednica (de Granuloma de las piscinas
extensa superficie y profundidad), necrtica, rodea La ms frecuente de las micobacteriosis atpicas es
da de un halo inflamatorio. Las localizaciones habi este granuloma, una infeccin crnica por Mycobac-
tuales son las axilas y las regiones perianal y peri terium marinum, organismo de agua templada pre
genital. Son ms frecuentes en inmunodeprimidos sente sobre todo en acuarios de peces tropicales,
(aplasia medular por quimioterapia, sida, neutrope en los que la bacteria es endmica. Las lesiones se
nia, agammaglobulinemia). inician sobre pequeas heridas de zonas expuestas,
en especial las manos, en personas que entran en
Carbunco contacto con los acuarios infectados. Consisten en
Lo ocasiona Bacillus anthracis, que se transmite al pstulas y ndulos, que se tornan verrugosos y cos
hombre a partir de la tierra y de restos de animales trosos. Se diseminan por va linftica (con ndulos
(herbvoros), penetrando por la piel, o mediante y adenopatas), as como por va hemtica (afecta
inhalacin respiratoria o ingestin digestiva. Los cin osteoarticular). Pueden curar espontneamen
grupos de riesgo son los agricultores, los pastores te en el transcurso de unos meses. En el diagnsti
y los trabajadores de la industria de la lana y el co diferencial consideraremos otras micobacteriosis,
cuero. Las lesiones cutneas se localizan en zonas as como esporotricosis y leishmaniasis.
expuestas (cara, brazos, cuello) y tienen dos pre
sentaciones: a) pstula maligna (papulovescula Lepra
hemorrgica que evoluciona a lcera necrtica, con Producida por Mycobacterium leprae (o bacilo de
eritema y edema perilesionales apreciables), y b) Hansen), se manifiesta como dos formas estables o
edema maligno, con pstula mnima, en el que des polares (tuberculoide y lepromatosa) y dos tipos
taca un gran edema en la zona afectada. inestables o transicionales (incaracterstica y border-

124
Infecciones microbianas

Figura 14.6. Algoritmo de diagnstico y tratamiento de las infecciones cutneas. EDRM: estafilococo dorado
resistente a meticilina

line). Desde el punto de vista clnico, destaca la Recordemos asimismo que, durante el transcurso
participacin cutnea y neural en todas ellas; es de las dos formas polares, pueden presentarse unos
menos frecuente la afectacin polivisceral, sobre episodios reaccionales por alteracin de la inmuni
todo heptica y renal (que condiciona el pronsti dad celular (lepromatizacin aguda, lepra tubercu
co), presente en la forma lepromatosa. loide reaccional, reaccin reversal) o humoral (eri
Las lesiones cutneas varan segn las formasHistoriacl clnica
tema nudoso leproso). Este ltimo, sin duda el ms
nicas: frecuente, entraa un empeoramiento del pronsti
a) Lepra incaracterstica: placas eritematosas, hi co, y se caracteriza por un brote de lesiones nodu
pocrmicas oAntecedentes Exploraci n cut
eritematohipocrmicas, con alopecia laresneaen cualquier localizacin
Factorespero
de riesgo
sobre todo en
acompaante, localizadas en la cara y las zonas miembros y cara, consecuencia de vasculitis de va
distales de los miembros. sos profundos dermohipodrmicos.
Examen directo
b) Lepra Anal tica
tuberculoide: muestra las mismas lesio Cultivo
Histolog a Diagn stico
nes y localizaciones, a las que se aade la perfecta Hemocultivo
T cnicas de imagen Antibiograma
delimitacin del borde externo de las placas y la Diagnstico y tratamiento
mala separacin con el centro de la lesin, aparen (figuras 14.6-14.8 y tablas 14.1-14.3)
temente inactivo; adems,
Antibioterapia de aparecen alteraciones Antibioterapia
trficas diversas (seudoictiosis, Tratamiento
atrofia, elefantiasis, De manera sencilla y resumida, los pasos que deben
elecci n alternativa
linfedema, xerosis, ampollas, mal perforante plantar seguirse para establecer un diagnstico previo y un
y amputaciones de los miembros). tratamiento posterior de una infeccin cutnea son
Drenaje y desbridamiento quir rgico EDRM-bacterias multirresistentes
c) Lepra lepromatosa: adems de las lesiones de los siguientes:
la forma incaracterstica, presenta lesiones tubercu 1. Historia clnica, que incluir: a) exploracin
lonodulares (lepromas, facies leonina), infiltraciones fsica; b) antecedentes familiares y personales, y c)
(facies mongoloide, infiltracin en calcetn) y ul factores de riesgo para contraer la enfermedad, que
ceraciones, as como alopecia de cuero cabelludo, pueden ser endgenos y exgenos.
barba, pestaas y cejas (depilacin de cola hasta 2. Conseguiremos as establecer un diagnstico
madarosis total). clnico de certeza o presuncin. En este ltimo caso,
d) Lepra borderline: al ser una forma inestable e necesitaremos adems: a) diversas determinaciones
intermediaria entre la tuberculoide y la lepromatosa, analticas; b) histologa, previa biopsia (aqu no tan
las lesiones sern tambin intermedias o mezcla importante como en otras patologas dermatolgi
entre una y otra. cas); c) tcnicas de imagen, y d) sobre todo, examen

125
M. Casado Jimnez

Figura 14.7. Algoritmo teraputico de las estreptodermias

Tratamiento de las estreptodermias

Tratamiento sist mico Tratamiento sist mico


Antibioterapia de elecci n Antibioterapia alternativa

Penicilina G Medidas t picas Eritromicina


Penicilina proca na Josamicina
Penicilina benzatina Claritromicina
Azitromicina
Figura 14.8. Algoritmo teraputico de las estafilodermias. EDRM: estafilococo dorado resistente a meticilina

Higiene Antis pticos Antibi ticos Quitar costras y exudados


en fresco, cultivo bacteriolgico cutneo (previa potsico al 1/10.000, sulfato de cobre o cinc al
obtencin de exudados lquidos o semilquidos de 1/1.000, borato sdico al 20-40/1.000, clorhexidina
Permanganato pot sico
las lesiones), hemocultivo y antibiograma. al cido fus dico-mupirocina
0,5-5% y povidona yodada al 10%), y c) antibi
Sulfato de cobre y cinc Eritromicina-clindamicina
3. Con todo ello, alcanzaremos la etapa
Povidona del trata
yodada Gentamicina fusdico, mupirocina, gentamicina, eri
ticos (cido
miento tpico y/o sistmico. Clorhexidina tromicina, clindamicina).
Las terapias sistmicas comprenden:
Como medidas tpicas incluiremos:Tratamiento de las estafilodermias
a) eliminar Medidas t picasde
a. Estreptococos: 1) Antibioterapia similares
eleccin:
costras y exudados; b) antispticos (permanganato penicilina G acuosa (300.000-600.000 UI/4 h, i.m.),

Tratamiento sist mico Tratamiento sist mico


Antibioterapia de elecci n Antibioterapia alternativa
126
Cloxacilina EDRM-bacterias cido fus dico
Infecciones microbianas

Tabla 14.1. Tratamiento Tabla 14.2. Tratamiento


de las infecciones estreptoccicas de las infecciones estafiloccicas
Imptigo. El tratamiento tpico suele ser suficiente Imptigo estafiloccico
Aplicar antispticos y, a continuacin, antibiticos Requiere mismas medidas tpicas que el estreptoccico
Eliminar las costras En formas extensas, antibioterapia oral
Higiene adecuada con jabones cidos
Porofoliculitis. El tratamiento es exclusivamente
Ectima, erisipela e imptigos extensos tpico, e incluye
Necesitan antibioterapia sistmica (penicilina), duracin Correcta higiene local diaria con jabones cidos
segn evolucin Antispticos y antibiticos tpicos
Si alergia a penicilina, utilizar macrlidos
Ectima y erisipela no requieren antispticos ni antibiticos Fornculo y ntrax. Adems de las mismas
tpicos, salvo formas ampollosas o gangrenosas medidas tpicas

Celulitis y fascitis No automanipular la lesin


En ntrax, ingreso hospitalario
Misma antibioterapia parenteral, a mayor dosis y durante Previo cultivo y antibiograma, utilizar antibiticos en dosis
ms tiempo, segn evolucin altas y durante periodos prolongados, segn evolucin
En fascitis recurrir a ciruga urgente y radical: desbridar y
eliminar zona necrtica para conservar el miembro y la vida Panadizo
del paciente Evitar automanipulacin (onicotilomana, onicofagia)
Dermatitis fisurarias Si leve, tratamiento con antispticos y antibiticos
locales
Antibiticos tpicos, a veces mucho tiempo En casos con inflamacin marcada, aadir antibiticos
Pincelacin grietas con antispticos (povidona yodada) orales
En ocasiones, drenaje quirrgico
Sndrome de la piel escaldada estafiloccica
procana (600.000 UI/12 h, i.m.) o benzatina (en Ingreso en UVI o unidad de quemados
nios: 300.000-600.000 UI/da i.m.; en adultos: Indispensable antibioterapia general, con frmacos
1.200.000 UI/da i.m.). 2) Antibioterapia alternativa resistentes a penicilinasa, en altas dosis
(en caso de alergia a la penicilina): eritromicina (250- Vigilar hidratacin y constantes vitales
Profilaxis de sobreinfeccin de reas escaldadas
500 mg/6 h v.o.) u otros macrlidos, como josami Contraindicados los corticoides tpicos y sistmicos
cina (500 mg-1 g/12 h v.o.), claritromicina (250-500 Utilizacin de antibiticos tpicos discutible
mg/12 h v.o.) o azitromicina (500 mg/24 h v.o.).
Sndrome del shock txico
b. Estafilococos: 1) antibioterapia de eleccin:
sobre todo penicilinas resistentes a la betalactamasa, Tratamiento antibitico parenteral adecuado
como cloxacilina (500 mg/8 h v.o.), dicloxacilina Tratamiento multidisciplinar de complicaciones
(250-500 mg/6 h v.o.) u oxacilina (en el SSSS, en Hidrosadenitis
recin nacidos: 50-100 mg/kg/da i.v.; en nios: 100- Higiene local con antispticos y antibiticos tpicos
200 mg/kg/da i.v.), y 2) antibioterapia alternativa: En fase aguda, drenaje y antibiticos sistmicos, segn
a) cido fusdico (250-500 mg/12 h v.o.) o los mis antibiograma
mos macrlidos sealados para el estreptococo, y En fase crnica, infiltraciones con corticoides y tratamiento
b) en caso de grmenes nosocomiales no sensibles similar al acn: tetraciclinas y 13-cis-retinoico orales
En mujeres, antiandrgenos (acetato de ciproterona), solos
o multirresistentes, sobre todo estafilococo dorado o asociados a estrgenos
resistente a meticilina, utilizaremos, entre otros, tri Recurrir a la ciruga nicamente (extirpacin en bloque del
metoprim-sulfametoxazol (160-800 mg/12 h v.o.), paquete glandular) en casos extremos y seleccionados
amoxicilina-cido clavulnico (500-125 mg o 875- Periporitis
125 mg/8 h v.o.), cefalosporinas (cefalexina 250-
Favorecer evaporacin del sudor
500 mg/6 h v.o.; cefuroxima 250-500 mg/12 h v.o.; Evitar exceso de ropa y plsticos en cuna del nio
cefaclor 250 mg/8 h v.o.), clindamicina (300 mg/ Lavados con jabones cidos o antispticos
8 h v.o.), quinolonas (ciprofloxacino 250-500 mg/12 h Drenaje y antibiticos sistmicos, si abscesos mltiples
v.o.), vancomicina (500 mg/6 h i.v.) o linezolid del lactante
(600 mg/12 h v.o. o i.v.).

127
M. Casado Jimnez

Tabla 14.3. Tratamiento de otras infecciones cutneas


Eritrasma
Imidazoles tpicos (miconazol, clotrimazol, ketoconazol, flutrimazol), 2-3 veces/da
Tambin cido fusdico tpico (2 veces/da) o eritromicina oral (500 mg/12 h)
Queratlisis punteada
Higiene adecuada (jabones cidos o antispticos tpicos)
Evitar humedad
No usar calzado muy cerrado o ajustado
Imidazoles tpicos
Antibiticos locales (clindamicina, eritromicina) u orales (eritromicina 500 mg/12 h)
Ectima gangrenoso
Antibiticos parenterales (cefalosporinas, quinolonas), en mismas dosis o ms elevadas que en estafilodermias
A veces se asocia factor estimulante de crecimiento de neutrfilos y/o macrfagos
Carbunco
Profilaxis: control sanitario del ganado y evitar contacto con animales enfermos
Vacunacin para personas y animales
Penicilina procana 600.000 UI/6 h i.m.
Si alergia a penicilina, eritromicina o tetraciclina 2 g/da v.o., o bien ciprofloxacino 500 mg/12 h v.o.
Tuberculosis
Igual que en otras localizaciones, asocindose 3-4 frmacos para evitar resistencias
Un rgimen habitual es: rifampicina (10 mg/kg/da) + isoniazida (5 mg/kg/da) + pirazinamida (25 mg/kg/da), durante 2 meses;
luego las dos primeras hasta completar 6 meses
Otra pauta es aadir etambutol (20 mg/kg/da), durante los 2 primeros meses
Micobacteriosis (granuloma de las piscinas)
La respuesta es lenta, por lo que se mantendr durante unos 6 meses, alargndose hasta 2 meses despus de desaparicin de
lesiones. Los antibiticos ms utilizados son: rifampicina (600 mg/da) y etambutol (800 mg/da), minociclina (100 mg/12 h),
doxiciclina (100 mg/12 h), claritromicina (500 mg-1 g/12 h) y trimetoprim-sulfametoxazol (160-800 mg/12 h), todos v.o.
Ciruga en lesiones nicas o en formas avanzadas con afectacin osteoarticular
Lepra
En formas multibacilares sulfona (100 mg/da, de manera indefinida), clofazimina (100 mg en das alternos, durante 2 aos)
y rifampicina (600 mg/da, durante 6 meses)
En formas paucibacilares, sulfona (100 mg/da, durante 5 aos) y rifampicina (600 mg/da durante 3 meses)
En eritema nudoso leproso, talidomida (300-400 mg/da, disminuyendo dosis progresivamente); como alternativa,
corticoides orales

c. Drenaje y/o desbridamiento quirrgico para Callahan EF, Adal KA. Cutaneous (non HIV) infections. Dermatol Clin.
complementar el tratamiento antibitico en los ca 2000; 18: 497-508.
sos en que ste no sea suficiente. Del Giudice P, Blanc V, Durupt F, Bes M, Martnez JP, Counillon E,
et al. Emergence of two populations of methicillin-resistant
Staphylococcus aureus with distinct epidemiological, clinical
Bibliografa
and biological features, isolated from patients with commu-
Bisno A, Dennis L. Streptococcal infections of skin and soft tissues. nity-acquired skin infections. Br J Dermatol. 2006; 154: 118-
N Engl J Med. 1996; 334: 240-245. 124.

128
CAPTULO 15

Infecciones vricas
(herpes simple, varicela-zster)
A. Espaa

Concepto El VHS-1 suele afectar al polo ceflico. Tras la


inoculacin, se produce un periodo de latencia de
El virus del herpes simple (VHS) y el virus de la 5-7 das, con mal estado general, fiebre, adenopatas
varicela-zster (VVZ) son dos tipos de virus ADN locales y aparicin de vesculas agrupadas en raci-
incluidos dentro del grupo de los virus del herpes mo, dolorosas y con una base eritematosa (figu-
humanos (VHH). ra 15.1). Se manifiesta principalmente en forma de
herpes labial, gingivoestomatitis herptica o como
infeccin periocular. Los brotes recurrentes apare-
Clasificacin cen con ms frecuencia en la semimucosa labial, las
mejillas o la mucosa oral.
En la actualidad, los VHH pueden clasificarse en El VHS-2 suele contagiarse como una enfermedad
8 tipos: virus del herpes simple tipo 1 (VHS-1), de transmisin sexual y presenta un curso similar al
VSH-2, VVZ, virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, VHS-1. La frecuencia de los brotes recurrentes de-
VHH-6, VHH-7 y VHH-8. Esta revisin se centrar pende de la gravedad de la inoculacin primaria
en el VHS y el VVZ, ya que son los tipos de virus (figura 15.2).
herpes ms frecuentes en la poblacin general. El VHS puede manifestarse tambin en forma de
eccema herpeticum en pacientes con dermatitis at-
pica, o en procesos como pnfigo vulgar y foliceo,
Clnica quemaduras, micosis fungoide, enfermedad de Da-
rier o en formas de ictiosis. Tambin pueden apare-
Virus del herpes simple cer lesiones de VHS en otras zonas corporales, como
Clnicamente, se caracteriza por la aparicin de un los dedos de las manos en los deportistas (herpes
episodio de primoinfeccin (primoinfeccin herp- gladiatorum [figura 15.3]) o en personal sanitario, o
tica) al que siguen recidivas posteriores (herpes presentarse como desencadenante de brotes de eri-
simple recidivante, figuras 15.1 y 15.2), favorecidas tema multiforme o de foliculitis por VHS. Una forma
por situaciones de disminucin transitoria de la in- infrecuente y grave es la aparicin del VHS disemi-
munidad (pocas de ms estrs, cuadros de infec- nado en recin nacidos de madres con VHS activo
ciones febriles, exposicin solar intensa, menstrua- en el momento del parto. En pacientes inmunode-
cin, inmunosupresin...). Se denomina infeccin
inicial no primaria a aquellas formas de infeccin
por un tipo de VHS en un paciente con anticuerpos
frente a otro tipo de VHS.

Figura 15.1.
Primoinfeccin
herptica Figura 15.2. Herpes simple recidivante
periocular en la regin sacra por VHS-Z

129
A. Espaa

Figura 15.3. Herpes simple recidivante en los dedos Figura 15.4. Tpicas lesiones vesiculosas de varicela
(herpes gladiatorum)

primidos se manifiestan como ulceraciones de curso La reactivacin del VVZ se manifiesta como herpes
crnico. En especial, en pacientes homosexuales zster (HZ), en cualquier momento de la vida en quie-
aparecen ulceraciones crnicas en el rea perianal. nes han presentado varicela. Se manifiesta como dolor
neurtico localizado, con mal estado general, febrcula
Virus de la varicela-zster e hiperestesias en la piel. Unos das despus, apare-
La primoinfeccin por VVZ se manifiesta en forma cern lesiones vesiculosas agrupadas en una base
de varicela. Despus de un cuadro de malestar ge- eritematosa con una distribucin metamrica (figura
neral, mialgias y fiebre que dura pocos das, apare- 15.5). Raramente el HZ se manifiesta sin lesiones cu-
cen mculas eritematosas pruriginosas, que comien- tneas. En pacientes inmunocompetentes, la mayora
zan en el polo ceflico y se extienden al resto de la de las veces el HZ se resuelve en pocos das sin se-
superficie cutnea. Las lesiones se transforman en cuelas. Los pacientes inmunodeprimidos pueden sufrir
vesculas de 1-3 mm, algunas de forma anular (figu- ms de un episodio de HZ, con aparicin de lesiones
ra 15.4), y evolucionan en pocos das a lesiones cos- costrosas de presentacin y curso atpicos.
trosas. El paciente sufre varias oleadas de vesculas,
apareciendo en la piel lesiones en diferentes esta-
dios. La varicela congnita slo supondr complica- Diagnstico (figura 15.6)
ciones para el feto si se da en el primer trimestre del
embarazo. En pacientes inmunodeprimidos, pueden Puede detectarse el virus en las lesiones mediante
aparecer lesiones atpicas en forma de lesiones costro- cultivo viral, o reaccin en cadena de la polimerasa
sas de evolucin crnica o de lesiones purpricas. (PCR), o de forma indirecta mediante un citodiag-

Figura 15.5. Dos casos de herpes zster

130
Infecciones vricas (herpes simple, varicela-zster)

Figura 15.6. Algoritmo diagnstico de varicela-zster

nstico de Tzanck o por inmunofluorescencia di- cin, pueden aparecer episodios de retencin urina-
Paciente con sospecha de infeccin herptica
recta. Las pruebas serolgicas slo nos ayudarn ria y meningitis asptica hasta en el 20% y el 10-15%
a confirmar las primoinfecciones. Si se produce de los pacientes, respectivamente. Las complicacio-
afectacin del sistema nervioso central (SNC), de-
Lesin sospechosa Pruebasnes de lasSospecha
infecciones
de recidivantes son mseninfre-
Signo de Hutchinson
bern realizarsedeuna
infeccin herptica
puncin lumbar y una PCR serolgicas
del cuentes.encefalitis
Deber oprestarse
SNC paciente
especialconatencin
HZ oftlmico
a los
lquido cefalorraqudeo. En los casos de HZ oftlmi- casos de infeccin por el VHS oftlmico, con dolor
co, cuando se d el signo de Hutchinson el paciente ocular, edema de prpados, lagrimeo, fotofobia, e
Lesin con contenido lquido Lesin costrosa IgM IgG Estudio neurolgico Estudio ocular
tendr que ser evaluado por un oftalmlogo. incluso ulceracin corneal con fibrosis,
Seguimiento ceguera y
peridico
hasta rotura ocular. En recin nacidos de madres con
PCR infeccinPuncin
activa lumbar
genital, puede producirse una infec-
Diagnstico diferencial cin sistmica y cutnea, con una alta mortalidad.
La complicacin ms comn de la primoinfeccin
LosCitodiagnstico
casos de infeccin por el VHS debern
Inmunofluorescencia Cultivo PCRdiferen- por elEstudio
VVZ en de niosPCR
es la sobreinfeccin de las lesio-
ciarse dedeTzanck
la herpangina,directa
la mucositis genital
vrico aftosa, nes.clulas
Ms raramente,
en LCR puede producirse afectacin del
el sndrome de Stevens-Johnson, la estomatitis por SNC, con sndrome de Reye, encefalitis y ataxia. En
quimioterapia, la candidiasis oral, la mucositis por adultos, aparece neumona hasta en el 30% de los
frmacos, el chancro lutico, el chancroide o el casos, as como glomerunefritis, neuritis del nervio
granuloma inguinal. ptico, artritis, miocarditis, mioclonas, orquitis, que-
Los casos de primoinfeccin por el VVZ deben di- ratitis, pancreatitis, hepatitis o vasculitis. Las formas
ferenciarse de la primoinfeccin por el VHS, los exan- congnitas se asocian a malformaciones fetales si la
temas vesiculosos vricos (virus ECHO o Coxsackie), infeccin se produce en el primer trimestre del em-
las picaduras de insectos o parsitos, y la pitiriasis barazo (sndrome de la varicela congnita). En pa-
liquenoide y varioliforme aguda. El HZ tendr que cientes inmunodeprimidos hay ms complicaciones,
diferenciarse del imptigo ampolloso, de la infec- en forma de lesiones purpricas con coagulacin
cin por el VHS y del eccema de contacto. intravascular diseminada, afectacin del SNC o afec-
tacin visceral y sistmica. En mujeres embarazadas,
las complicaciones de la primoinfeccin por el VVZ
Complicaciones se producen en el tercer trimestre, y en el feto, en el
primer y segundo trimestre del embarazo.
Las complicaciones por infeccin del VHS son ms Entre las complicaciones ms habituales del HZ,
habituales en las mujeres. En los casos de primoinfec- figuran la sobreinfeccin bacteriana de las lesiones,

131
A. Espaa

Tabla 15.1. Esquema teraputico de la infeccin por VHS y VVZ


Infeccin por VHS
Primoinfeccin orolabial Aciclovir: 200 mg/5 veces da, o 800 mg/2 veces da, 5-7 das
Aciclovir i.v.: 5 mg/kg/3 veces da, 5-7 das
Recurrencias orolabiales
Tratamiento del episodio Valaciclovir: 2 g/12 h, 1 da
Famciclovir: 250 mg/e veces da, 1 da
Penciclovir crema al 1%
Tratamiento supresivo Aciclovir: 10 mg/kg (mximo 400 mg)/2 veces da, 6 meses
(al menos 6 brotes/ao) Valaciclovir: 500 mg/da, 6 meses (despus de pubertad)
Primoinfeccin genital Aciclovir: 200 mg/5 veces da o 400 mg/3 veces da, 7-10 das
Valaciclovir: 500 mg/2 veces da, 5-10 das
Famciclovir: 250 mg/3 veces da, 7-10 das
Infeccin genital recurrente
Tratamiento del episodio Aciclovir: 200 mg/5 veces da o 800 mg/2 veces da, 5 das
Valaciclovir: 500 mg/2 veces da, 5 das
Famciclovir: 125 mg/2 veces da, 5 das
Aciclovir: 400 mg/2 veces da, al menos 6 meses
Tratamiento supresivo Valaciclovir: 500 mg/1 vez da, al menos 6 meses (<10 brotes/ao)
1.000 mg/1 vez da, al menos 6 meses (>10 brotes/ao)
Famciclovir: 250 mg/2 veces da, al menos 6 meses
Inmunodeprimidos
Tratamiento del episodio Valaciclovir: 500 mg/2 veces da, 5-10 das
Famciclovir: 500 mg/2 veces da, 5-10 das
Tratamiento supresivo Valaciclovir: 500 mg/2 veces da, al menos 6 meses
Famciclovir: 500 mg/2 veces da, al menos 6 meses
Infeccin en neonatos VHS
Infeccin por el VHS Aciclovir i.v.: 60 mg/kg/da en 3 dosis, 14 das
Posible infeccin por el VHS Aciclovir i.v.: 60 mg/kg/da en 3 dosis, 14 das
Encefalitis por el VHS Aciclovir i.v.: 10 mg/kg/3 veces da, 14-21 das
Infeccin ocular por el VHS Aciclovir tpico al 3%, 14 das
Infecciones por el VVZ
Varicela adultos no inmunodeprimidos Aciclovir v.o.: 800 mg/5 veces da, 7 das
Aciclovir i.v.: 5-10 mg/kg/3 veces da, 7 das (complicaciones)
HZ inmunocompetentes Aciclovir v.o.: 800 mg/5 veces da, 7 das
Brivudina: 125 mg/da, 7 das
Valaciclovir: 1.000 mg/3 veces da, 7 das
Famciclovir: 750 mg/1 vez da, 7 das
Varicela en nios Aciclovir v.o.: 20 mg/kg (hasta 800 mg)/4 veces da, 5 das
Varicela inmunodeprimidos Aciclovir i.v.: 10 mg/kg/3 veces da, 7-10 das
500 mg/m2 o 20 mg/kg, 3 veces da, 7 das (nios)
HZ inmunodeprimidos Aciclovir i.v.: 5-10 mg/kg/3 veces da, 7-10 das
Dosis de IgVVZ 125 U/10 kg o 0,5 mL/kg i.m. (0,5 mL/kg i.v.), mximo 625 U
Resistencia al VVZ Foscarnet i.v.: 40 mg/ 3 veces da, o 50 mg/kg 2 veces da
VHS: virus del herpes simple; VVZ: virus de la varicela-zster; HZ: herpes zster; IgVVZ: inmunoglobulinas especficas de VVZ;
v.o.: va oral; i.v.: va intravenosa; i.m.: va intramuscular.

132
Infecciones vricas (herpes simple, varicela-zster)

la neuralgia postherptica (hasta en el 15% de los Tabla 15.2. Esquema teraputico


pacientes), el sndrome de Ramsay-Hunt, la neumo- del dolor y de la neuralgia postherptica
nitis, la hepatitis, la meningoencefalitis o la parlisis
motora. En los pacientes con HZ oftlmico, la com- Analgsicos Dosis
plicacin ms grave es la afectacin ocular (hasta en Grado 1
el 30% de los casos), principalmente cuando existe
Ia. Dolor leve
el signo de Hutchinson: afectacin del territorio na-
sociliar (zona lateral y punta de la nariz y ngulo cido acetilsaliclico 500 mg/3 veces al da
interno del ojo). Las complicaciones oculares suelen Paracetamol 500 mg/3-4 veces al da
ser tardas. Una forma especial grave en inmunode- Dipironas (metamizol) 500 mg/3 cpsulas al da
primidos es el HZ diseminado (ms de 20 lesiones
fuera de los dermatomas afectados). En los pacien- Ib. Dolor moderado
tes inmunodeprimidos las complicaciones sern Dipironas (metamizol) 2 g (1 ampolla)/3 veces al da
ms graves. Naproxeno 500 mg/3 veces al da
Ibuprofeno 600 mg/3 veces al da

Teraputica Grado 2
Opioides de baja potencia
Manejo de la infeccin por el virus Tramadol 200-600 mg/da
del herpes simple (tabla 15.1)
Naloxona 300-600 mg/da
Los pacientes con primoinfeccin orolabial por el
VHS en forma de gingivoestomatitis herptica pue- Codena 120 mg/da
den beneficiarse de aciclovir por va oral (v.o.), o Coanalgsicos
por va intravenosa (i.v.) cuando el paciente no pue- Amitriptilina 20-150 mg/da
de tragar adecuadamente. Adems, deber tratarse
Gabapentina 900-2.400 mg/da
con analgsicos, antipirticos y un adecuado aporte
de fluidos. En las dems formas orolabiales, puede Carbamacepina 400-1.600 mg/da
administrarse aciclovir v.o. y antispticos locales. En Clonazepam 1-3 mg/da
este mismo esquema teraputico debern incluirse Levomepromazina 20-150 mg/da
aquellas otras formas de infeccin por el VHS, como
Grado 3
el eccema herpeticum o el herpes gladiatorum.
En las formas recurrentes orolabiales, los brotes Opioides de alta potencia
pueden tratarse con antivricos tpicos, demos- Morfina 30-360 mg/da
trndose eficacia slo con penciclovir. Ciclos cor- Buprenorfina 0,8-4 mg/da
tos de valaciclovir o famciclovir han demostrado
ser eficaces. No existe experiencia sobre el em-
pleo de valaciclovir o famciclovir en nios. El
tratamiento supresivo ha de realizarse siempre presivo, pueden utilizarse aciclovir, valaciclovir
que existan al menos 6 brotes al ao de VHS. o famciclovir. La dosis de valaciclovir ser ms
Puede hacerse con aciclovir v.o., o valaciclovir a elevada en los pacientes con ms de 10 brotes al
partir del periodo pospuberal. De igual manera, ao.
pueden tratarse los brotes de eritema exudativo Los pacientes inmunodeprimidos, con brotes fre-
post-VHS, as como tambin los pacientes que cuentes y a veces ms graves, debern tratarse con
deben exponerse a situaciones inmunosupresoras aciclovir v.o. o i.v., dependiendo de la extensin.
(radiacin solar, pocas estresantes). Los cuadros de encefalitis debern tratarse siem-
Las primoinfecciones genitales pueden tratarse pre con aciclovir i.v., con las pruebas diagnsticas
con aciclovir, famciclovir o valaciclovir v.o., du- necesarias para confirmar el diagnstico de ence-
rante 7-10 das. falitis vrica por el VHS.
En los brotes recurrentes de herpes genital, tanto Las infecciones oculares por el VHS siempre re-
para los episodios como para el tratamiento su- querirn un control oftalmolgico.

133
A. Espaa

Figura 15.7. Algoritmo en el herpes zster agudo. Modificada del Volpi A, et al. Am J Clin Dermatol. 2005; 6: 317-325

Manejo de la infeccin La administracin de analgsicos o el tratamiento


por el virus de la varicela-zster (tabla 15.1) de la neuralgia postherptica depender de la
Medidas generales intensidad del dolor (figura 15.7, tabla 15.2).
Son eficaces las compresas fras o las lociones de
calamina para aliviar el dolor neural. Adems, son Infeccin por el VVZ en adultos inmunocompetentes
tiles las soluciones antispticas y secantes, como (tabla 15.1)
el permanganato potsico en una concentracin Dado el potencial riesgo elevado de complicacio-
de 1/10.000. Han de evitarse las curas oclusivas, nes ms graves de la primoinfeccin por el VVZ
y no deben utilizarse cremas de corticoides. Una en adultos inmunocompetentes, se recomienda
vez pasada la fase aguda, las lesiones costrosas administrar aciclovir v.o. dentro de las 48 horas
pueden ser eliminadas. desde el inicio de las lesiones cutneas. No hay

134
Infecciones vricas (herpes simple, varicela-zster)

Figura 15.8. Algoritmo en exposicin al VVZ durante el embarazo. *Cuando ocurre en la segunda mitad del embarazo,
existe enfermedad pulmonar o aparece en fumadores

estudios que avalen la utilizacin de otros antivi- v.o. reducen igualmente el dolor neurtico, pero
risicos, como famciclovir, valaciclovir o brivudina. no se ha comprobado si tambin previenen com-
Este tratamiento se realizar por va i.v. cuando se plicaciones oculares. Los pacientes con signo de
asocie a afectacin pulmonar o neurolgica. Hutchinson positivo debern ser evaluados por
En pacientes con HZ y menores de 50 aos, so- un oftalmlogo.
lamente se realizar tratamiento con antivirisicos El HZ tico (VII/VIII pares craneales) y de otros
Exposicin significativa al VVZ durante el embarazo
v.o. en los siguientes casos (figura 15.7): pares craneales puede tratarse con antivricos v.o.
HZ en cualquier localizacin en pacientes ma- incluso cuando la evolucin sea superior a 72 ho-
yores de 50 aos.
Antecedentes de varicela ras. previa
Sin historia Estos (o
pacientes tendrn
desconocida) que ser evaluados por
de varicela
HZ en cabeza o cuello en pacientes de cual- un otorrinolaringlogo. Si existen complicaciones
quier edad. motoras, pueden administrarse corticoides conco-
HZ grave en tronco o extremidades.Serolog a del VVZ urgente mitantes durante Serolog a del VVZ
los primeros no esLaposible
das. evaluacin
HZ en pacientes inmunodeprimidos. por un neurlogo es necesaria (figura 15.7).
HZ enNopacientes
se requierencon dermatitis atpica
Positivagrave o Negativa
medidas especiales
eccemas extensos. Manejo de la infeccin por el VVZ en el embarazo
y el periodo neonatal (figuras 15.8-15.10)
Establecer tiempo desde la exposici n
Herpes oftlmico y de otros pares craneales Las inmunoglobulinas especficas del VVZ (IgVVZ)
(figura 15.7, tabla 15.1) deberan administrarse a mujeres seronegativas
El tratamiento del HZ oftlmico se realizar con <72
parahoras
el VVZ con exposicin >72 significativa
horas al VVZ,
antivricos aunque tenga una evolucin mayor de dentro de las 72 horas desde el contacto.
72 horas. El aciclovir reduce las complicaciones  Solamente
Inmunizaci n se recomiendan
Sin inmunizaci antivirisicos
n pasiva con IgVVZ v.o. en
oculares y el dolor asociado. Otros antivirisicos pasiva infeccin
con IgVVZprimaria por elaciclovir
Considerar VVZ enoral;pacientes emba-
existe riesgo
grave de infecci n por el VVZ*

Dar instrucciones a pacientes para acudir al m dico 135


La paciente permanece bien si hay manifestaciones cl nicas de infecci n por el VVZ
A. Espaa

Figura 15.9. Algoritmo en exposicin al VVZ durante el embarazo. *Sntomas respiratorios, lesiones hemorrgicas,
persistencia de fiebre durante ms de 6 das, aparicin de nuevas lesiones despus de 6 das. **En la segunda mitad del
embarazo presentan primoinfeccin por el VVZ, tienen enfermedad pulmonar, estn inmunodeprimidas o son fumadoras

razadas con exposicin importante al virus, que Los recin nacidos prematuros de 28 semanas o me-
no hayan recibido IgVVZ, que estn al menos en nos, o con un peso inferior a 1.000 g, deberan tra-
el segundo trimestre del embarazo o que presen- tarse con IgVVZ siempre que se hayan expuesto al
ten factores de riesgo (fumadoras, enfermedad VVZ y la madre sea seronegativa para este virus.
pulmonar crnica). Debern administrarse por va
i.v. si existen complicaciones (neumonitis, neuro- Infeccin por el VVZ en nios inmunocompetentes
lgicas, mal estado general) o inmunodepresin. (tabla 15.1)
Tambin ser necesario administrar al feto IgVVZ Se recomienda administrar aciclovir v.o. a nios
inmediatamente despus del parto, y siempre antes inmunocompetentes hasta los 12 aos de edad
de las 72 horas posparto, cuando la primoinfeccin que presenten infeccin primaria por el VVZ.
en la madre se produzca 7 das o menos antes del No est indicado el tratamiento del HZ en nios
parto, o incluso hasta 1 o 2 das despus. inmunocompetentes. Slo debern administrarse
La aparicin de HZ en la madre no implica indi- antivirisicos en los siguientes casos:
cacin de IgVVZ en el recin nacido. Nios con dermatitis atpica y sobreinfeccin
Se administrar aciclovir i.v. en recin nacidos con bacteriana.
mal estado general hayan o no recibido IgVVZ, Nios que presentan otro tipo de eccemas ge-
en recin nacidos con alto riesgo que no recibie- neralizados.
ron IgVVZ y en neonatos inmunodeprimidos o Nios con otro tipo de inmunodeficiencia.
prematuros con varicela. Nios que presentan HZ oftlmico.

136
Infecciones vricas (herpes simple, varicela-zster)

Figura 15.10. Algoritmo en madres VVZ seropositivas

Infeccin por el VVZ en pacientes inmunodeprimidos lesiones cutneas extensas, y en especial cuando
(tabla 15.1) aparezcan tambin sntomas neurolgicos, la admi-
En pacientes inmunodeprimidos con infeccin por nistracin de aciclovir ser por va i.v.
el VVZ que van a ser sometidos a un trasplante de
Madres seronegativas para el VVZ
mdula sea o que estn inmunodeprimidos por Infeccin por el VVZ resistentes a antivirisicos (tabla 15.1)
enfermedad de injerto contra husped con aci El VVZ puede empezar a ser resistente a los anlo-
Parto a trmino
clovir i.v., se recomienda el tratamiento con aciclo- gos de nuclesidosParto prematuro
(aciclovir, valaciclovir, ganciclo-
vir i.v., comenzando 5 das antes del trasplante y vir o brivudina), debido a mutaciones en el gen que
administrndolo duranteen1embarazada
Primoinfeccin perinatal mes, parapor despus
el VVZ ad- codificaSin para la timidincinasa o el Exposicin
exposicin gen de la polime-
ministrarlo por v.o. hasta 6 meses. rasa. Enposparto a VVZ
estas situaciones deberposparto
usarseafoscarnet
VVZ y,
Cuando existe un contacto estrecho de un pacien- si aparecen resistencias, cidofovir.
7 o ms das Desde 7 das o menos
te de antes
este grupo
del partode riesgo con
antesotro que hasta
del parto, presenta No administrar Administrar
varicela, deber administrarse 1-2IgVVZ,
das trassiempre
el parto an- IgVVZ urgentemente IgVVZ
Bibliografa
tes del da 4 despus del contacto.
Paso de IgVVZ
Se recomienda la vacuna del VVZ para aquellos American Academy of Pediatrics Committee on Infectious Diseases.
desde la madre Administrar IgVVZ
pacientes que vayan
Vigilar evolucin a ser sometidos a terapias
tras el parto
Pediatrics. 2007; 120: 221-231.
inmunosupresoras, o que estn en remisin de Boeckh M. Prevention of VZV infection in immunosuppressed patients
procesos neoplsicos, como la leucemia. La va- using antiviral agents. Herpes. 2006; 13: 60-65.
cuna no est indicada en estos pacientes cuando Dworkin RH, et al. Recommendations for the management of herpes
ya estn inmunodeprimidos. zoster. Clin Infect Dis. 2007; 44 (Supl 1): S1-26.
No existe suficiente experiencia acumulada como Hill J, Roberts S. Herpes simplex virus in pregnancy: new concepts in
para indicar tratamiento oral antivirisico en pa- prevention ans management. Clin Perinatol. 2005; 32: 657-670.
cientes inmunodeprimidos. La brivudina no de- Kimberlin DW. Herpes simplex virus infections in neonates and early
ber pautarse cuando se estn administrando 5- chilhood. Semin Pediatr Infect Dis. 2005; 16: 271-281.
fluoropirimidinas o derivados. Kleymann G. Agents and strategies in development for improved
En pacientes con infeccin por el virus de la inmu- management of herpes simplex virus infection and disease. Expert
nodeficiencia humana y sida, la dosis y el rgimen Opin Investig Drugs. 2005; 14: 135-161.
de tratamiento con aciclovir estarn en el nivel de Paz-Bailey G, et al. Herpes simplex virus type 2: epidemiology and
CD4. Si todava se mantienen en lmites dentro de management options in developing countries. Sex Transm Infect
la normalidad (>400 clulas/ml), el HZ dermatmi- 2007; 83: 16-22.
co puede tratarse con la dosis estndar de aciclovir Whitley R. Neonatal herpes simplex virus infection. Curr Opin Infect
v.o. En los casos de inmunodeficiencia grave, con Dis. 2004; 17: 243-246.

137
CAPTULO 16

Infecciones vricas
(virus del papiloma humano)
J. Rex y C. Ferrndiz

Concepto tipos que se detectan en la epidermodisplasia ve-


rruciforme (tabla 16.1).
El virus de papiloma humano (VPH) pertenece a
una familia de virus ADN de doble cadena que se
incluye dentro de los papovavirus. stos pueden Clnica
infectar al hombre y a una gran variedad de mam-
feros, pero son caractersticos de especie. El anlisis La expresin clnica de la infeccin por el VPH es
del genoma mediante tcnicas de hibridacin del la verruga. Su aspecto vara segn el tipo de VPH
ADN ha permitido la identificacin de ms de cien presente en la lesin, la zona anatmica afectada y
tipos distintos. La transmisin del VPH se produce la respuesta inmune del husped. En muchos casos,
por la inoculacin directa del virus a travs de pe- las verrugas se resuelven espontneamente en el
queas alteraciones de la barrera cutaneomucosa plazo de 1-2 aos, sobre todo las verrugas planas.
tras el contacto con lesiones infectivas (de persona La autoinvolucin de las verrugas depende del tipo
a persona) o superficies infectadas. Los pacientes viral, del estado inmunitario del paciente y de la
inmunodeprimidos muestran una especial suscep- extensin y duracin de las lesiones.
tibilidad a la infeccin por el VPH. Las verrugas muestran caractersticas clnicas dis-
tintas dependiendo de si asientan en reas cutneas
o en reas mucosas. En las formas de infeccin
Clasificacin cutnea, debemos distinguir las verrugas vulgares,
las verrugas planas, las verrugas palmoplantares, los
En el campo de la dermatologa, y de acuerdo con condilomas acuminados, la papulosis bowenoide y
su tropismo por infectar diversas zonas de la piel la epidermodisplasia verruciforme. Las verrugas vul-
y las mucosas y los procesos patolgicos a que den gares asientan con frecuencia en reas de presin
lugar, se han agrupado en: a) tipos de localizacin o traumatismo, como el dorso de las manos y de
preferente en la piel no genital; b) tipos de locali- los dedos (figura 16.1). Las lesiones periungueales
zacin preferente en la mucosa anogenital, y c) se observan principalmente en pacientes con oni-

Tabla 16.1. Clasificacin de los tipos de VPH en relacin con las lesiones cutaneomucosas que producen
Tipo de VPH Lesin cutaneomucosa
1 Verrugas palmoplantares
2, 4 Verrugas vulgares
2 Verrugas en mosaico
3, 10, 28, 41 Verrugas planas
6, 11 Condilomas anogenitales, papilomatosis oral, conjuntival y respiratoria
13 Hiperplasia epitelial focal
16, 18, 31 Papulosis bowenoide, carcinoma de crvix
33, 35 Condilomas en crvix
5, 8, 9, 12, 14, 15, 17, 19-25, 36-38, 47, 49 Verrugas planas en la epidermodisplasia verruciforme

138
Infecciones vricas (virus del papiloma humano)

ocasiones, las verrugas plantares confluyen forman-


do placas extensas (verrugas en mosaico). Las ve-
rrugas planas son pequeas ppulas rosadas, gene-
ralmente muy numerosas, que asientan en zonas
fotoexpuestas como la cara y el dorso de las extre-
midades (figura 16.3). En el rea de la barba, las
verrugas pueden adoptar una morfologa filiforme.
En las mucosas, las verrugas se manifiestan como
pequeas ppulas rosadas o blanquecinas, o bien
como lesiones ms exofticas y papilomatosas, que
se localizan en el paladar, la mucosa yugal, labial o
gingival, o en el paladar duro.

Diagnstico

Se puede realizar: a) en la mayora de los casos,


Figura 16.1. Verrugas vulgares localizadas en el dorso clnicamente, dado que el diagnstico de verruga
de las manos y de los dedos no ofrece dificultad; b) mediante estudios anatomo-
citolgicos, al observar las alteraciones histopatol-
gicas caractersticas de las clulas infectadas; c) por
mtodos inmunohistoqumicos, que detectan ant-
genos virales in situ en las lesiones, o d) a partir de
mtodos virolgicos, que detectan el genoma viral
bien directamente por hibridacin con sondas es-
pecficas, bien por amplificacin genmica previa
utilizando la reaccin en cadena de la polimerasa.

Diagnstico diferencial

Figura 16.2. Verruga plantar en la base del quinto Las verrugas plantares plantean en ocasiones el
metatarsiano diagnstico diferencial con las callosidades o helo-
mas plantares. En las verrugas, son caractersticos
el dolor que se produce al presionar lateralmente
la lesin y el punteado marronceo que aparece al
eliminar las capas altas del estrato crneo mediante
un bistur. Por el contrario, la conservacin de los
pliegues papilares nos orientar hacia el diagnsti-
co de heloma. En la tabla 16.2 se especifican otras
entidades que deben tenerse en cuenta en el diag-
nstico diferencial.

Figura 16.3. Verrugas planas en los muslos


de una paciente inmunodeprimida Histologa

cofagia; en los nios, las rodillas son una localiza- La infeccin microscpica por el VPH se caracteriza
cin habitual. Las verrugas plantares se encuentran por la presencia de acantosis epidrmica con papi-
a menudo sobre puntos de presin en la cabeza de lomatosis, hiperqueratosis y paraqueratosis. Los
los metatarsianos o en los talones (figura 16.2). En procesos interpapilares se encuentran elongados.

139
J. Rex y C. Ferrndiz

Tabla 16.2. Diagnstico Tabla 16.3. Tratamientos


diferencial de las verrugas de las verrugas vricas no genitales
Tumores benignos Primera lnea
Queratosis seborreicas Queratolticos
Nevos melanocticos Isotretinona tpica
Papilomas fibroepiteliales Gluteraldehdo
Angioqueratomas Formalina
Nitrato de plata
Variantes fisiolgicas en las mucosas
Segunda lnea
Glndulas sebceas
Ppulas perladas del pene Crioterapia con nitrgeno lquido
Papilas vestibulares
Tercera lnea
Lesiones precancerosas y cancerosas
Bleomicina intralesional*
Carcinoma escamoso Podofilino
Lesiones intraepiteliales escamosas Cantaridina
Carcinoma in situ Ciruga, raspado y electrocoagulacin
Vaporizacin con lser de CO2
Dermatosis inflamatorias Lser de colorante pulsado
Liquen nitidus Lser KTP
Liquen plano Otros tratamientos
Otros Sulfato de cinc oral*
Molluscum contagiosum Cimetidina oral
Condiloma plano sifiltico 5-fluorouracilo tpico*
Ndulos escabiticos Terapia fotodinmica*
Levamisol oral*
Retinoides orales
Resulta caracterstica la presencia de coilocitos, que- Inmunoterapia con difenciprona, cido escurico
ratinocitos agrandados con un ncleo picntico y y Candida albicans
Imiquimod tpico
excntrico, rodeado de un halo claro. Interfern intralesional
Terapia hipertrmica mediante agua caliente,
radiofrecuencia o ultrasonidos
Complicaciones Mtodos alternativos: hipnosis, homeopata
*Nivel de evidencia A: estudios doble ciego.
Algunos tipos del VPH tienen un destacable poten-
cial oncognico. Un ejemplo de ello son los VPH 5,
8 y 9, detectables en casi todos los carcinomas es- y de bajo coste. El objetivo del tratamiento debe
camosos que se desarrollan en los pacientes con ser la curacin, aunque en muchos casos es ms
epidermodisplasia verruciforme, o los tipos 16, 18, apropiado aliviar las lesiones sintomticas y con-
31, 33 y 35, presentes en la mayora de los cnceres trolar su diseminacin. No existe ninguna eviden-
de crvix uterino. Por otro lado, en el carcinoma cia cientfica de que los tratamientos disponibles
verrucoso (que incluye al condiloma gigante de en la actualidad permitan la erradicacin definitiva
Buschke-Lowenstein), en la papilomatosis oral flo- del VPH y, por tanto, evitar su recurrencia. El tra-
rida y en el epitelioma cuniculatum se han identi- tamiento debe individualizarse en funcin del tipo
ficado, en ocasiones, los tipos 6 y 11. de verruga, el nmero, la localizacin, la duracin
del proceso, la edad del paciente y el estado in-
munitario del husped. El paciente slo debe ser
Teraputica remitido a un centro hospitalario si existen dudas
diagnsticas o cuando los tratamientos de primera
Dado que muchas de las verrugas no genitales se lnea han fracasado. Por el contrario, y dado el
resuelven espontneamente sin dejar cicatriz, en riesgo de contagio, las verrugas genitales deben
general el tratamiento debe ser simple, poco lesivo tratarse siempre.

140
Infecciones vricas (virus del papiloma humano)

Tabla 16.4. Tratamientos disponibles De forma general, y teniendo en cuenta la diver-


para las verrugas anogenitales sidad en la expresin clnica y la localizacin, el
tratamiento de las verrugas puede esquematizarse
Primera lnea
como se muestra en los algoritmos teraputicos de
Crioterapia las figuras 16.4a y 16.4b.
Imiquimod tpico*
Podofilino
Podofilotoxina* Tratamiento de las verrugas
vricas no genitales en pacientes
Segunda lnea inmunocompetentes
Extirpacin quirrgica mediante legrado Medidas generales
Electrofulguracin El xito del tratamiento depende de su correcta
Electrociruga con electrodo de asa
Lser de CO2
aplicacin. Aunque la mayor parte de los productos
cido tricloroactico comercializados incluyen unas instrucciones de
aplicacin, cuando se prescribe un tratamiento t-
Otros tratamientos
pico es til realizar una demostracin prctica en la
Interfern alfa intralesional consulta y ensear al paciente cmo eliminar el
Gel de interfern componente hiperqueratsico de las lesiones antes
Isotretinona oral
Fluorouracilo intralesional de aplicar el producto queratoltico. Las instruccio-
Gel de epinefrina nes escritas reducen el riesgo de efectos adversos.
Cidofovir El fracaso del tratamiento tpico transcurridos 6
*Nivel de evidencia A: estudios doble ciego. meses obliga a considerar otras opciones terapu-
ticas.

En las pginas que siguen analizaremos de forma Tratamientos aplicados por el paciente
individualizada las estrategias teraputicas disponi- Queratolticos
bles para combatir las verrugas no genitales y geni- Son distintos productos tpicos en diversas concen-
tales (tablas 16.3 y 16.4). Es importante sealar que traciones y disponibles en solucin o gel, que pue-
el tratamiento de las verrugas vricas se basa en su den aplicarse con o sin oclusin. Generalmente
mayor parte en la experiencia clnica diaria. Resulta estn compuestos por cido saliclico y cido lcti-
especialmente difcil comparar su eficacia debido a co a partes iguales (un 17% de cada uno) y colodin
la gran variabilidad existente en el diseo del m- elstico (66%). Existen apsitos de liberacin retar-
todo, la poblacin y la duracin del seguimiento de dada que se utilizan en las verrugas plantares. La
los estudios publicados. Los ensayos clnicos doble piel normal perilesional debe ser protegida em-
ciego son escasos y muchas veces los tratamientos pleando vaselina o pasta Lassar. En las verrugas
corresponden a casos anecdticos. palmoplantares, la tasa de curacin se sita en el

Figura 16.4a. Algoritmo teraputico de las verrugas anogenitales.


*Excepto en gestantes y nios. EC: electrocoagulacin; N2: crioterapia con nitrgeno lquido

Verrugas anogenitales 141


J. Rex y C. Ferrndiz

Figura 16.4b. Algoritmo teraputico de las verrugas no anogenitales. *Excepto en nios menores de 14 aos

70-80% tras 12 semanas de tratamiento. Los pacien- Tratamientos aplicados por el especialista
tes deben ser advertidos de que estos productos no Crioterapia
son adecuados para aplicar en la cara ni en los Es el tratamiento utilizado ms frecuentemente por
genitales debido a su capacidad irritante. el dermatlogo. Consiste en la aplicacin controla-
da de nitrgeno lquido, nieve carbnica o dimetil
Verrugas no anogenitales
Retinoides tpicos ter sobre la verruga mediante una torunda de al-
Estn especialmente indicados en las verrugas pla- godn o un criospray. Es un procedimiento barato,
nas, que en general son muy numerosas. Dado el fcil de utilizar y con escasos efectos adversos. En
Otras localizaciones
Faciales Plantares Periungueales
gran nmero de lesiones y su tendencia a la auto- general se considera un tratamiento de segunda l-
involucin, los retinoides tpicos deben ser consi- nea, aunque en algunas localizaciones, como la
derados el tratamiento de eleccin, nicaya que son po- cara yTpicos
Mltiples los genitales,
+ N2 puede considerarse
<3 lesiones el trata-
>3 lesiones
co lesivos y proporcionan una curacin sin cicatriz mientoo bleomicina de eleccin. La muerte celular se produce
residual. como consecuencia de la destruccin de las mem-
Tpicos + N2 Tpicos Legrado + EC*
branas y organelas intracelulares debido Tpicos
a la +forma-
N2
Gluteraldehdo y formalina cin de hielo. La congelacin no destruye el VPH,
El gluteraldehdo es un aldehdo de cadena corta pero induce una respuesta inflamatoria adecuada
que reacciona
Filiformescon la queratina
Planaspara formar polme-
Vulgares contra el virus. Puede combinarse con los querato-
ros. Se utiliza en solucin al 10-35% y se aplica dos lticos de aplicacin tpica antes descritos.
veces al da sobre la verruga. El paciente debe ser
advertidoLegrado Retinoides
de la tincin marrntpicos N2
que esta sustancia Bleomicina
produce temporalmente en la piel. El tratamiento Es un polipptido citotxico que inhibe la sntesis de
resulta tan eficaz como el cido saliclico y las tasas ADN. Se inyecta o se aplica mediante multifuncin
de curacin se sitan en torno al 70%. La formalina con una aguja fina o una lanceta en una solucin a
se utiliza en gel al 0,75%, en ungento (20%) o en una concentracin de 0,5 mg/mL. En 2-3 das la ve-
solucin (3%). Resulta especialmente til en las ve- rruga se necrosa y puede ser eliminada con un bis-
rrugas plantares. Puede producir fisuracin de la tur al cabo de 3-4 semanas. El procedimiento es
piel y debe utilizarse con precaucin en los pacien- doloroso y precisa anestesia local. Se requieren varias
tes con dermatitis de contacto a causa de su poder sesiones. Las tasas de curacin oscilan entre el 75 y
sensibilizante. el 100% de los casos, y es menos eficaz en el trata-

142
Infecciones vricas (virus del papiloma humano)

miento de las verrugas plantares. En las verrugas de cin selectiva de los pequeos vasos drmicos di-
localizacin periungueal puede producirse una de- latados que las nutren.
formidad irreversible si las inyecciones se realizan en
la proximidad de la matriz ungueal. Otros tratamientos
Se han publicado casos con tasas de curacin va-
Podofilino riables con el uso de imiquimod tpico, 5-fluoroura-
Se trata de una mezcla de resinas obtenidas del ri- cilo e interfern intralesional. El sulfato de cinc oral
zoma de Podophyllum sp. La podofilotoxina es un en dosis de 10 mg/kg puede utilizarse para el tra-
ingrediente purificado del podofilino. Puede usarse tamiento de verrugas resistentes, con escasos efec-
en una solucin al 10-25% en alcohol en las verru- tos adversos. La cimetidina oral es un agente inmu-
gas plantares rebeldes. Las aplicaciones muy exten- nomodulador de la respuesta celular que en algunos
sas deben evitarse debido a la toxicidad potencial estudios se ha demostrado ms eficaz que el place-
por absorcin sistmica. No debe utilizarse en nios bo, especialmente en nios. Los retinoides y el le-
ni en gestantes. vamisol oral son otras alternativas teraputicas que
pueden considerarse en determinados casos. La te-
Tratamientos quirrgicos rapia fotodinmica, la inmunoterapia y la terapia
Las verrugas son tumores de escasa morbilidad, de hipertrmica pueden ser tiles en algunas verrugas
modo que el tratamiento quirrgico est indicado resistentes a otros tratamientos, aunque para corro-
nicamente si existen dudas diagnsticas, en casos borarlo se necesitan ensayos clnicos comparativos.
de lesiones solitarias o en verrugas persistentes. Cual- Tratamientos alternativos, como la hipnoterapia o
quier procedimiento quirrgico conlleva un riesgo la homeopata, son un recurso teraputico utilizado
de cicatriz y, en el caso de las infecciones por el VPH, por algunos pacientes.
tambin de recurrencia. Entre los procedimientos
quirrgicos, se han descrito la exresis quirrgica Tratamiento de las verrugas anogenitales
mediante rebanado con tijeras o cuchilla de bistur, en pacientes inmunocompetentes
el legrado o la electrocoagulacin. Se aconseja em- Tratamientos aplicados por el paciente
plear una mascarilla para prevenir la inhalacin de Imiquimod
partculas vricas del vapor producido durante la Es la primera molcula de aplicacin tpica capaz
electrocoagulacin de las lesiones. La ciruga est de modificar la respuesta inmune. No tiene una
contraindicada en las verrugas plantares debido al actividad antivrica directa, pero estimula la sntesis
riesgo de desarrollar cicatrices dolorosas. de citocinas, como el interfern alfa, el factor de
necrosis tumoral, la interleucina 1 (IL-1), la IL-6 y la
Cantaridina IL-8. Se utiliza para el tratamiento tpico de las
Se trata de una sustancia vesicante derivada de la verrugas genitales en crema al 5%. Se aplica tres
cantrida que se encuentra en el caparazn de al- veces por semana y la duracin del tratamiento es
gunos insectos. Se utiliza en una concentracin al de hasta 16 semanas. La tasa de curacin se sita
0,7% en partes iguales de colodin o acetona. Se en torno al 50%. El efecto adverso ms habitual es
aplica tpicamente una vez por semana. Es espe- la irritacin que produce en el lugar de aplicacin.
cialmente til en el tratamiento de las verrugas pe-
riungueales, en que se han descrito tasas de cura- Podofilino/podofilotoxina
cin del 65-92%. El podofilino se utiliza en solucin al 10-25% que
se aplica con un bastoncillo de algodn en la zona
Lser afectada dos veces al da durante 3 das, dejndose
El lser de CO2 resulta til en la eliminacin de en la piel durante 1-6 horas; luego se dejan 4 das
verrugas rebeldes o lesiones que afectan a un rea sin tratamiento. En caso necesario, se repite hasta
extensa y en embarazadas. Es un procedimiento un total de cuatro ciclos. La superficie tratada debe
que requiere anestesia local o locorregional. En al- ser menor de 10 cm2 y el volumen diario no debe
gunos casos, el lser de colorante pulsado y el lser superar los 0,5 mL. El podofilino es poco eficaz en
KTP (potasio, titanio y fsforo) pueden lograr la zonas poco hmedas como el escroto, el cuerpo del
curacin de las verrugas mediante la fotocoagula- pene o los labios mayores. La podofilotoxina es el

143
J. Rex y C. Ferrndiz

compuesto ms activo del podofilino. Se utiliza en 24 y el 53%, dependiendo del grado de inmunosu-
crema (al 0,15%), solucin o gel (al 0,5%), con la presin. Algunas de estas lesiones se presentan con
misma pauta que el podofilino. Ambos agentes es- caractersticas clnicas atpicas y pueden progresar
tn contraindicados en gestantes. a carcinomas escamosos. En general, se trata de
lesiones que persisten durante aos, dado que la
Tratamientos administrados por el especialista reduccin de la inmunosupresin farmacolgica no
Crioterapia siempre es posible. Durante muchos aos, los tra-
Es el tratamiento de primera lnea para los condilo- tamientos de primera lnea se han basado en la
mas anogenitales. La congelacin debe abarcar un destruccin quirrgica de las lesiones, pese a los
rea mayor que la de la verruga, dado que el VPH defectos de cicatrizacin que sufren estos pacientes,
es detectable incluso a una distancia de 1 cm de la y al riesgo de infecciones y de cicatriz. Los trata-
periferia de la lesin clnica. Con frecuencia requie- mientos utilizados tradicionalmente en los pacientes
re dos o tres sesiones. inmunocompetentes (crioterapia, queratolticos y
procedimientos electroquirrgicos) se asocian a fre-
cido bicloroactico y tricloroactico al 80-90% cuentes recurrencias y a menudo son frustrantes
Se aplica una pequea cantidad del cido sobre la ve- tanto para el mdico como para el paciente. Aun-
rruga y se deja secar. Debe aplicarse semanalmente. que hacen falta ms estudios clnicos que determi-
nen la seguridad y la eficacia de los modificadores
Ciruga y lser de respuesta inmune en los sujetos inmunodepri-
Es especialmente til en el manejo de condilomas midos, en un futuro cercano imiquimod podra re-
mltiples de gran tamao, que no responden a otros presentar un tratamiento prometedor para estos
tratamientos, y especialmente en las verrugas intrau- pacientes, al estimular la inmunidad mediada por
retrales. clulas a nivel local en ausencia de efectos sistmi-
cos adversos.
Otros tratamientos
Se han descrito casos, en su mayora anecdticos, de
condilomas resistentes a los tratamientos anteriores Bibliografa
y en los que se ha utilizado interfern alfa intralesio-
nal, gel de interfern, isotretinona oral, fluorouraci- Ahmed I. Viral warts. En: Lebwohl M, et al., eds. Treatment of skin
lo intralesional, gel de epinefrina o cidofovir. diseases, 1. ed. Londres: Mosby, 2002; 648-652.
Bielsa I. Infecciones por virus. En: Ferrndiz C. Dermatologa clnica,
Tratamiento de las verrugas 2. ed. Madrid: Harcourt, 2001; 45-62.
en pacientes inmunodeprimidos Leman JA, Claire Benton E. Verrucas. Guidelines for management. Am
La mayor parte de los pacientes trasplantados desa- J Clin Dermatol. 2000; 1(3): 143-149.
rrollarn mltiples verrugas producidas por el VPH Schmook T, et al. Viral warts in organ transplant recipients: new
a lo largo de su vida. La incidencia oscila entre el aspects in therapy. Br J Dermatol. 2003; 149 (Supl 66): 20-24.

144
CAPTULO 17

Metablicas (manifestaciones cutneas


de las enfermedades metablicas)
M. Fernndez-Guarino, I. Aldanondo y A. Harto

Introduccin riesgo de desarrollar pancreatitis aguda, por lo que


es fundamental el tratamiento precoz de la enfer-
Las alteraciones del metabolismo producen una va- medad subyacente. Cuando las cifras de quilomi-
riada clnica dermatolgica que en muchas ocasio- crones se normalizan, los xantomas eruptivos des-
nes es decisiva para su diagnstico. Son numerosas aparecen al cabo de varias semanas.
las dermatosis que pueden asociarse a una enfer-
medad metablica, pudiendo aparecer por depsi- Xantomas tuberosos
to de sustancias qumicas en la piel o por dficit de Son ndulos o ppulas drmicas, de coloracin
enzimas, hormonas, oligoelementos y vitaminas. En amarillenta, que se localizan con preferencia en co-
este captulo resumiremos las ms frecuentes. dos y rodillas. Pueden ir acompaados de inflama-
Su tratamiento es generalmente el de la enferme- cin (xantomas tuberoeruptivos). No son exclusivos
dad de base que las provoca; cuando esto no es de ninguna hiperlipidemia, pero han sido ms fre-
posible, su manejo tiende a ser complicado. cuentemente descritos en la disbetalipoproteinemia
La clasificacin de las dermatosis metablicas se familiar tipo III. Estos xantomas desaparecen en un
resume en la tabla 17.1. intervalo de meses tras la resolucin del trastorno
lipdico subyacente.

Enfermedades por depsito Xantomas tendinosos


Se trata de ndulos cubiertos de piel sana localiza-
Xantomas dos en los tendones extensores. Se observan slo
Los xantomas constituyen un grupo de lesiones ca- en trastornos que cursan con aumento de las lipo-
racterizadas por el depsito de lpidos en los tejidos. protenas de baja densidad (LDL) y del colesterol
El estudio histolgico se distingue por la presencia total. Cuando se normalizan las cifras, su tamao
de histiocitos espumosos en cmulos, con o sin in- puede disminuir, aunque su desaparicin total no
flamacin asociada y de localizacin drmica o sub- se ha descrito.
cutnea. Se presentan bajo diversas formas clnicas.
Su diagnstico clnico es fcil y puede apoyarse en Xantomas planos
el estudio histolgico. Desde el punto de vista prc- Los xantomas planos son mculas o placas de co-
tico, todos los pacientes con xantomas o xantelas- loracin amarillenta que pueden aparecer en varias
mas han de ser estudiados metablicamente. Debe localizaciones. En los prpados reciben el nombre
confirmarse la alteracin lipdica asociada, para, de de xantelasmas, siendo los xantomas ms frecuen-
existir sta, establecer su posterior tratamiento. tes, as como los menos especficos, ya que pueden
asociarse a muchos procesos. Cuando se localizan
Xantomas eruptivos en los pliegues palmares de los dedos de las manos
Los xantomas eruptivos son ppulas drmicas de se denominan xantomas estriados palmares, y su
menos de 5 mm de dimetro que aparecen de forma asociacin ms frecuente es la disbetalipoproteine-
sbita y tienden a localizarse en las zonas extenso- mia familiar tipo III. Los xantelasmas pueden reque-
ras de las extremidades. Se observan exclusivamen- rir tratamiento por motivos estticos. Es posible
te en las dislipemias que cursan con aumento de eliminarlos con pinceladas de cido tricloroactico
los quilomicrones o en la diabetes, el alcoholismo o bicloroactico, crioterapia, exresis quirrgica,
o la ingestin de estrgenos. Es importante saber electrocoagulacin o lseres ablativos (CO2 y erbio-
que los pacientes con xantomas eruptivos tienen yag). Son frecuentes las recurrencias.

145
M. Fernndez-Guarino, I. Aldanondo y A. Harto

Tabla 17.1. Clasificacin de las dermatosis Amiloidosis


metablicas Son un grupo de enfermedades caracterizadas por
el depsito extracelular de amiloide. La sustancia
Enfermedades por depsito amiloide es un material amorfo y eosinoflico que
Xantomas tie con rojo Congo, cristal violeta y cido pery-
Eruptivos dico de Schiff, y muestra fluorescencia con tiofla-
Tuberosos
Tendinosos
vina.
Planos
Xantelasmas Amiloidosis sistmica
Amiloidosis La manifestacin cutnea ms caracterstica es la
Sistmica aparicin de petequias, prpura o equimosis an-
Primaria: incluida la asociada a mieloma mltiple
Secundaria: infecciones e inflamaciones crnicas, formas te el mnimo traumatismo, ya que los depsitos
hereditarias, neoplasias, senil, hemodilisis crnica perivasculares de amiloide aumentan la fragilidad
Cutnea de los vasos. Es la denominada prpura del pe-
Primaria: llizco. Suele localizarse en los prpados (prpu-
Amiloidosis macular
Liquen amiloideo
ra en mapache), el dorso de las manos y las
Amiloidosis nodular zonas de los pliegues. Pueden aparecer tambin
Secundaria: a verrugas, epiteliomas, nevos... ppulas o placas de aspecto creo. Otras lesiones
Dermatosis carenciales que pueden darse son la macroglosia, la alopecia,
los cambios esclerodermiformes, las lesiones am-
Dficit vitamnicos: B, K, C, A, PP pollosas, la afectacin de la matriz ungueal y el
Dficit de oligoelementos: cinc, selenio, hierro, cobre
sndrome seco.
Dermatosis por exceso No existe tratamiento en las formas primarias. Los
Obesidad medicamentos citotxicos pueden modificar el cur-
Hipervitaminosis A so de la amiloidosis sistmica asociada al mieloma
Carotenemia mltiple. En las formas secundarias, el tratamiento
Porfirias es el de la enfermedad de base.
Agudas
Porfiria aguda intermitente Amiloidosis cutnea
Porfiria por dficit de porfobilingeno-sintetasa Son lesiones poco expresivas: mculas hiperpig-
Porfirias cutneas mentadas, placas, ppulas y ndulos. Su diagnsti-
Porfiria eritropoytica congnita
Protoporfiria eritropoytica co es histolgico, y pueden ser indistinguibles de
Porfiria cutnea tarda las lesiones de la amiloidosis sistmica, lo que obli-
Porfiria hepatoeritrocitaria ga siempre a descartarla.
Porfirias mixtas
Porfiria variegata
Coproporfiria hereditaria
Dermatosis carenciales
Enfermedades endocrinas
Diabetes mellitus Los dficit nutricionales producen una variada sin-
Asociadas a la alteracin metablica: infecciones tomatologa cutnea que la mayora de las veces es
y xantomatosis
Complicaciones degenerativas crnicas: dermopata
inespecfica y refleja el dficit combinado de varios
diabtica, bullosis diabtica, escleredema adultorum, elementos (protenas, hidratos de carbono, agua,
eritema y necrosis lpidos...). Entre esas manifestaciones, cabe destacar
Otras frecuentemente asociadas: acantosis nigricans, la ictiosis adquirida, los sectores de hipermelanosis, la
necrobiosis lipodica, granuloma anular, vitligo piel arrugada con prdida de la grasa subcutnea,
Secundarias al tratamiento
Tiroides: hipertiroidismo e hipotiroidismo la alopecia difusa y el pelo quebradizo, las uas
Suprarrenal: sndrome de Cushing y enfermedad de Addison frgiles y las fisuras labiales. En ocasiones, sin em-
Alteraciones de la glndula paratiroidea bargo, las carencias nutricionales producen unos
Acromegalia cuadros definidos que permiten reconocer el tras-
Alteraciones relacionadas con los andrgenos torno asociado.

146
Metablicas (manifestaciones cutneas de las enfermedades metablicas)

Dficit de vitaminas
Pelagra o dficit de vitamina PP
Se caracteriza por la trada de dermatitis, diarrea y
demencia. La dermatitis es el signo ms precoz y se
presenta en forma de ppulas eritematosas e hiper-
queratsicas en zonas fotoexpuestas, con distribu-
cin simtrica (cara, cuello, escote). El diagnstico
es clnico y se confirma determinando los niveles
bajos en sangre perifrica. Los pacientes con sndro-
me carcinoide pueden presentar un cuadro pela-
groide, por lo que es importante descartarlo. El
tratamiento consiste en restablecer el aporte de la
Figura 17.1. Paciente con dficit de vitamina C.
vitamina por va oral. La respuesta se produce en Se aprecia prpura e hiperqueratosis folicular
pocos das y es espectacular.

Dficit de complejo B (sndrome oro-culo-genital)


Se caracteriza por estomatitis angular, perlche, se- Dficit de cobre
borrea nasolabial, blefaritis angular, queilitis del El sndrome de Menkes o del pelo ensortijado es un
borde de los labios, piel de tiburn, glositis y ero- trastorno recesivo ligado al sexo provocado por una
siones genitales. alteracin en la absorcin de cobre. Su falta de
aporte en la dieta provoca dilatacin de los peque-
Dficit de vitamina K os vasos, despigmentacin del pelo y de la piel,
Ocasiona petequias y prpura por alteracin en la anemia y alteraciones seas.
sntesis de factores de la coagulacin.
Dficit de selenio
Dficit de vitamina C (escorbuto) Produce blanqueamiento de los lechos ungueales.
Da lugar a gingivitis hemorrgica, aftas, prpura
folicular, pelos en sacacorchos y mala cicatrizacin
de las heridas (figura 17.1). Dermatosis por exceso de aporte

Dficit de vitamina A Obesidad


Produce hiperqueratosis folicular y xerosis cutnea. Los trastornos cutneos son frecuentes en los pa-
cientes obesos. Los pliegues grasos excesivos y su
Dficit de oligoelementos maceracin conducen a la aparicin de intertrigo,
Dficit de cinc dermatfitos y sobreinfecciones bacterianas, parti-
Puede darse por falta de aporte en la dieta o, de forma cularmente por estafilococo. Las personas obesas
yatrgena, por dietas parenterales. La acrodermatitis transpiran ms profusamente debido al aumento del
enteroptica es un trastorno autosmico recesivo ca- tejido celular subcutneo, lo que empeora las reas
racterizado por una menor capacidad de absorcin de de inflamacin y las erupciones cutneas. Pueden
cinc por va digestiva. La clnica consiste en la trada presentar seudoacantosis nigricans, trastornos cir-
de alopecia difusa, diarrea y dermatitis. La dermatitis culatorios que favorecen la aparicin de lceras en
se manifiesta en forma de placas eritematosas y algo las piernas, y trastornos trficos, entre otros.
exudativas, de aspecto psoriasiforme, con una distribu-
cin caracterstica periorificial y en las articulaciones. Hipervitaminosis A
El tratamiento con cinc por va oral en dosis de 2 mg/ La toxicidad por vitaminas slo se produce en las
kg/da mejora rpidamente los sntomas clnicos. liposolubles, puesto que las hidrosolubles, cuando
se aportan en exceso, se excretan por la orina. El
Dficit de hierro exceso de vitamina A ocasiona una descamacin
Produce coiloniquia, fragilidad y prdida difusa del importante de la piel, cefaleas, prurito y prdida de
pelo, y palidez cutaneomucosa. pelo.

147
M. Fernndez-Guarino, I. Aldanondo y A. Harto

Carotenemia Tratamiento
Denominada tambin aurantiasis, es la pigmenta- Se basa en la fotoproteccin estricta con filtros
cin amarilla de la piel por el depsito de carotenos fsicos y la administracin de carotenos por va
en la capa crnea. Los carotenos son pigmentos que oral. Hay que suprimir totalmente el alcohol y, en
se encuentran en las naranjas, los tomates, las za- las formas agudas y mixtas, los frmacos inducto-
nahorias y algunos medicamentos. La coloracin res de crisis (barbitricos, estrgenos, sulfami-
amarilla es ms evidente en las palmas y las plantas, das...). El tratamiento de eleccin es la cloroquina
donde la capa crnea es ms gruesa. Revierte en en dosis de 100-250 mg dos veces por semana; se
unas semanas tras disminuir la ingestin del ele- mantiene hasta la remisin bioqumica, que suele
mento causante. producirse al cabo de varios meses. Otra terapu-
tica an vigente cuando existe depsito de hierro
en el hgado con ferritina elevada son las sangras
Porfirias peridicas, cada 15 das, hasta la remisin bioqu-
mica.
Son un grupo heterogneo de enfermedades, here-
ditarias o adquiridas, que se caracterizan por altera-
ciones en la va metablica del grupo hemo con Endocrinopatas
sobreproduccin de porfirinas (vase el captulo 23).
Su sntesis se realiza en la mdula y en el hgado, Diabetes mellitus
por lo que se clasifican en eritropoyticas y hepti- Manifestaciones asociadas a la alteracin metablica
cas. El defecto provoca la acumulacin de metabo- Infecciones: eritrasma (figura 17.2), piodermitis
litos intermediarios (porfirinas) que son capaces de estafiloccicas (imptigo, fornculos, ntrax),
absorber la energa lumnica y liberarla en los teji- cndidas, dermatfitos, mucormicosis, celulitis y
dos, daando las estructuras celulares de la piel. El gangrena gaseosa no clostridiana.
rango de radiacin ultravioleta capaz de estimular Xantomas eruptivos y xantelasmas.
las porfirinas se sita entre los 400 y los 600 nm.
Manifestaciones
Clnica por complicaciones degenerativas crnicas
Las porfirias tpicamente cutneas son aquellas que Se deben a la microangiopata y a cambios en la dermis
llevan en su nombre los calificativos eritropoytica y en la inervacin cutnea. No tienen tratamiento.
o cutnea. La porfiria variegata y la coproporfiria
hereditaria presentan una clnica mixta, con afecta- Dermopata diabtica
cin cutnea y sistmica. Es la manifestacin cutnea ms frecuente de los
Las manifestaciones sistmicas engloban el ata- diabticos: se da hasta en un 30%, y su aparicin
que agudo de porfiria (dolor abdominal, polineuro-
pata de las extremidades, alucinaciones), la hepa
topata y la anemia hemoltica. En cuanto a las
manifestaciones cutneas, es caracterstica la foto-
sensibilidad aguda con la aparicin de eritema y
edema en zonas expuestas tras la exposicin solar.
De forma crnica aparece fragilidad cutnea, con la
formacin de ampollas y quistes de millium en zo-
nas expuestas. Cuando el curso es de aos, se pro-
ducen cambios esclerodermiformes.

Diagnstico
Se basa en la sospecha clnica (ampollas postrau-
mticas, fotosensibilidad, crisis abdominales agu-
das) y en el hallazgo de los metabolitos acumulados
en plasma, orina, heces, eritrocitos o mdula sea. Figura 17.2. Eritrasma

148
Metablicas (manifestaciones cutneas de las enfermedades metablicas)

est en relacin directa con la duracin de la dia-


betes. Consiste en la aparicin de placas induradas,
marrones, de aspecto creo, sobre todo en la cara
anterior pretibial, pero tambin en cualquier locali-
zacin de las extremidades, que pueden compro-
meter la movilidad de las articulaciones. Aunque
desaparecen a los 12-18 meses, suelen surgir otras
nuevas. Se cree que se deben a la microangiopata
subyacente y no tienen tratamiento.

Bullosis diabtica
Consiste en ampollas tensas sobre piel sana que
curan sin cicatriz en 2-3 semanas. Tienden a locali- Figura 17.3. Necrobiosis lipodica. Placas
zarse en piernas y pies. Se puede plantear el diag- marronceas con atrofia central en la regin pretibial
nstico diferencial con enfermedades ampollosas
autoinmunes. Se tratan con cuidados locales y evi- iniciarse la enfermedad, aunque tambin puede pre-
tando la sobreinfeccin de las lesiones con antisp- cederla o aparecer al mismo tiempo. Clnicamente,
ticos o antibiticos tpicos. se caracteriza por la aparicin de placas eritematoso
amarillentas, de lmites bien definidos, con telan-
Escleredema adultorum giectasias y atrofia en su interior. La atrofia puede
Consiste en una induracin asintomtica de la piel ser tan intensa como para llegar a ulcerarse. Las
que comienza en la cara lateral y posterior del cuello lesiones se distribuyen de forma simtrica, en la
y puede terminar abarcando todo el hemicuerpo su- cara anterior de las piernas (figura 17-3).
perior. Es posible que no remita en largos periodos La mayora de los tratamientos son poco exitosos.
de tiempo. Carece de tratamiento. Se han dado casos Se usan corticoides potentes en oclusin o inyecta-
aislados de respuesta a dosis bajas de metotrexato, dos. Muchos autores utilizan diversas teraputicas:
ciclosporina, fototerapia (UVA, PUVA y PUVA bao), corticoides sistmicos, antiagregantes orales, pen-
factor XIII, radioterapia y electron-beam. toxifilina, crioterapia en los mrgenes, inyecciones
de heparina en los bordes, ciclosporina oral, clofazi-
Eritema mina o psoralenos ms radiacin ultravioleta (PUVA).
Se manifiesta en la cara (rubeosis faciei) y en las La mayora de las formas ulceradas curan con cui-
extremidades en pacientes con diabetes mellitus de dados locales; si no es as, se requiere la exresis
larga evolucin. Ocasionalmente, pueden acabar quirrgica de la lesin y la colocacin de injertos.
produciendo necrosis y destruccin del hueso sub-
yacente. Granuloma anular
Ppulas eritematosas, de centro sano y borde sobre-
lceras neurotrficas elevado, que se localizan en el dorso de las manos,
Se deben a la neuropata sensitiva perifrica, espe- las rodillas y los pies. Tambin existen formas no-
cialmente en los pies (mal perforante plantar). El dulares. Pueden ser localizadas o generalizadas. El
tratamiento es sintomtico: curas, parches y evitar 75% de los casos remiten solos en dos aos, pero
la sobreinfeccin. las recurrencias son frecuentes (40%). La biopsia
cutnea puede producir desaparicin de las lesio-
Manifestaciones cutneas nes. En cuanto al tratamiento, las formas localizadas
frecuentemente asociadas a diabetes mellitus pueden tratarse con corticoides tpicos o con infil-
Necrobiosis lipodica tracin; si son superficiales, se aplica crioterapia.
El 66-75% de los pacientes con necrobiosis presen- Hay casos aislados de respuesta a imiquimod tpico
ta diabetes o intolerancia a la glucosa asociadas. Se al 5% a inhibidores de la calcineurina tpicos y a
da en el 0,3% de los diabticos, es ms frecuente terapia fotodinmica. Por la alta tasa de remisin,
en mujeres y su curso es independiente del control otra opcin es la abstencin teraputica. En las for-
glucmico. En general, se manifiesta despus de mas generalizadas, puede emplearse fototerapia

149
M. Fernndez-Guarino, I. Aldanondo y A. Harto

Figura 17.4. Algoritmo diagnstico y teraputico de las principales endocrinopatas.


ACTH: hormona liberadora de corticotropina; T3: triyodotironina; T4: tiroxina; TSH: hormona hipofisaria estimulante del tiroides

150
Metablicas (manifestaciones cutneas de las enfermedades metablicas)

Tabla 17.2. Manifestaciones cutneas En todos los trastornos el tratamiento es el de la


descritas asociadas a trastornos tiroideos enfermedad de base, lo que hace que la clnica
autoinmunes (hipo o hipertiroideos) cutnea remita o cese en periodos variables de
tiempo.
Discromas: melasma, vitligo
El mixedema pretibial asociado a la enfermedad
Alopecia areata
Pnfigo
de Graves se forma por depsito de cido hialur-
Penfigoide nico en la dermis y no tiene un curso paralelo a la
Dermatitis herpetiforme enfermedad. Por lo tanto, como no se debe a un
Lupus eritematoso aumento de las hormonas tiroideas, su normaliza-
Morfea cin no se acompaa de una regresin del proceso.
Sndrome de Sjgren Algunos autores han utilizado corticoides tpicos
Urticaria crnica y angioedema potentes, con escasa mejora.
El mixedema generalizado del hipotirodismo s
sigue un curso paralelo a la enfermedad, por lo que
(PUVA, UVB de banda estrecha, UVA y PUVA bao), tiende a mejorar con el tratamiento sustitutivo.
clorambucilo, yoduro potsico e isoniacida. Existen Las dermatosis asociadas se tratan igual que si
pequeas series y casos aislados de respuesta a aparecieran de forma aislada. En el caso de la ur-
retinoides, antimalricos, steres del cido fumrico ticaria crnica asociada a enfermedades tiroideas
y frmacos biolgicos (efaluzimab, infliximab y eta- autoinmunes, se ha descrito la curacin adminis-
nercept). trando L-tiroxina, incluso en pacientes eutiroi-
deos.
Otros
Cabe mencionar la acantosis nigricans, el vitligo y Acromegalia
la dermatosis perforante. Se produce un engrosamiento de la piel y aumentan
los pliegues cutneos, sobre todo en las prominen-
Secundarias al tratamiento cias seas; las uas se hacen gruesas y duras; el
Insulina: lipodistrofia en el lugar de la inyeccin, labio superior y las cejas se ensanchan y se produ-
reaccin tipo Arthus con lesin urticarial en el ce macroglosia. Algunos pacientes presentan pe-
lugar de inyeccin, urticaria, vasculitis, ndulos. queos fibromas mltiples y acantosis nigricans. En
Antidiabticos orales: exantemas, urticaria, erite- las mujeres puede aparecer hirsutismo. El tratamien-
ma multiforme, fotosensibilidad. to es la extirpacin quirrgica del tumor hipofisario
que la produce, lo que hace remitir la clnica.
Tiroides, suprarrenal, paratiroides
La clnica se resume en la figura 17.4 y tabla 17.2. Trastornos relacionados con los andrgenos
El diagnstico se realiza mediante determinaciones La causa ms frecuente de un exceso de andrge-
hormonales. En el caso del tiroides, de TSH (hor- nos es el sndrome del ovario poliqustico (SOP),
mona hipofisaria estimulante del tiroides), T3 (tri- aunque existen otras mltiples causas. El hallazgo
yadotironina) y T4 (tiroxina) libres, anticuerpos tpico es el hirsutismo con aumento de vello en las
antitiroideos, antiperoxidasa y anti-TSH. En algu- zonas dependientes de andrgenos. Tambin se
nas ocasiones se utiliza radioyodo para determinar asocian acn, seborrea, piel grasa, poros de la cara
la causa final del trastorno. Para los trastornos del dilatados, acantosis nigricans y alopecia androg-
cortisol no basta con determinaciones aisladas, y nica.
es necesario realizar test de 24 horas, de estimula- El diagnstico de estos trastornos se basa en la
cin/inhibicin del eje y pruebas de imagen para medicin de las hormonas adrenales (testosterona
filiar la causa. Para el estudio de las alteraciones y deshidroepiandrostendiona sulfato) y la prolac-
de las glndulas paratiroideas, se determinan los tina.
niveles de hormona paratiroidea (PTH), calcio y En las mujeres con SOP o hirsutismo idioptico,
fsforo (srico y en orina). En la mayora de las los anticonceptivos orales, asociados o no a antian-
alteraciones es innecesario realizar una biopsia de drgenos, pueden controlar el cuadro. Los anticon-
piel. ceptivos orales que usan como progestgeno ace-

151
M. Fernndez-Guarino, I. Aldanondo y A. Harto

tato de ciproterona son eficaces, ya que sta posee Conclusin


adems una accin antiandrognica. En mujeres
posmenopusicas se puede usar de forma continua Las alteraciones del metabolismo y las endocrino-
en dosis de 50 mg diarios. patas producen una variadsima clnica cutnea
La espironolactona es un antiandrgeno que inhi- asociada que, en general, constituye un aspecto ms
be la 5-alfa-reductasa. Se usa en dosis de 100 mg/ de un cuadro clnico multisistmico. En la mayora
da en combinacin con un anticonceptivo. de ellas, el tratamiento es el de la enfermedad o la
La flutamida bloquea el receptor andrognico. Se causa subyacente, y son escasas las dermatosis, cu-
usa en dosis de 125-250 mg/da. Presenta el proble- yo manejo por parte del dermatlogo es primordial.
ma de que es teratgena y requiere un control de En estas ltimas hemos tratado de profundizar en
la funcin heptica. este captulo.
Existen otros posibles tratamientos, como los ago-
nistas de los liberadores de gonadotropinas o el
finasteride en dosis bajas, aunque los resultados son Bibliografa
peores que con los anteriores.
Tambin se pueden emplear mtodos de depila- Jabbour SA. Cutaneous manifestations of endocrine disorders. Am J
cin, como el lser (alejandrita, diodo, neodimio- Clin Dermatol. 2003; 4: 315-331.
yag) o la electrlisis. Asimismo, se puede usar eflor- Mascar JM, Lim HW. Porphyrias. En: Harper J, Oranje A, Prose N.
nitina tpica para el tratamiento del hirsutismo Textbook of pediatric dermatology. Londres: Blackwell, 2000;
facial: aplicado dos veces al da, un 60% de pacien- 905-920.
tes logra resultados espectaculares, un tercio mejo- Strumia R. Dermatologic signs in patients with eating disorders. Am
ra mucho y otro tercio obtiene una leve mejora. J Clin Dermatol. 2005; 6: 165-173.

152
CAPTULO 18

Micosis superficiales
V. Delgado Florencio

Concepto C. stellatoidea y C. tropicalis. De todas ellas, slo la


primera posee un poder patgeno indudable, aun-
En Espaa prcticamente slo existen tres enferme- que las dems cada da se aslan con mayor frecuen-
dades cutneas producidas por hongos: la pitiriasis cia, en especial en inmunodeprimidos.
versicolor, las tias y las candidosis. Las tias y las
candidosis presentan numerosas variedades clni-
cas. No existen encuestas epidemiolgicas genera- Clnica
les ni especficas de ninguna de las tres, pero en
cambio podemos encontrar numerosas publicacio- En este apartado describiremos la pitiriasis versico-
nes referidas a ellas en diversas zonas espaolas, lor, las tias y las candidosis. En cuarto lugar habla-
especialmente en Santiago de Compostela, Granada remos de las micosis ungueales, por su importancia
y Mlaga. actual.
La pitiriasis versicolor es la micosis superficial
ms frecuente. De evolucin crnica, casi siempre Pitiriasis versicolor
recidivante, est producida por levaduras lipofli- El trmino de pitiriasis versicolor es muy descripti-
cas pertenecientes al gnero Malassezia (mal lla- vo: indica la presencia de escamas finas, furfur-
mado Pityrosporum), que se conocen desde el ceas, sobre manchas que cambian de color. Presen-
siglo XIX y se consideran como saprfitos frecuen- ta una localizacin preferente en el tercio superior
tes en piel sana. del tronco, ms evidente en la espalda. Puede inva-
Las tias o dermatofitosis estn producidas por dir el cuello y los hombros, y de forma ms rara, la
dermatfitos, que pertenecen a tres gneros: Tricho cara y las extremidades. La descamacin, general-
phyton, Microsporum y Epidermophyton. Se acepta mente visible, se pone de manifiesto mediante el
la existencia de 41 especies. De todas ellas, slo signo de la uada de Besnier (figura 18.1).
unas 11 producen enfermedad en el hombre, y el
nmero se reduce a la mitad si analizamos un rea
concreta, como por ejemplo Espaa. Segn su pro-
cedencia (husped habitual), los dermatfitos se
clasifican en geoflicos (del suelo), zooflicos (de los
animales) y antropoflicos (del hombre).
La candidosis se define como una enfermedad
cutaneomucosa producida por levaduras perte-
necientes al gnero Candida. Enfermedad pre-
sente en todo el mundo y de una alta incidencia,
adquiri gran actualidad al comienzo de la epi-
demia del sida, y mantiene su protagonismo por
la yatrogenia mdica, en diversas patologas en-
docrinas y como enfermedad de transmisin
sexual (ETS).
Del gran nmero de especies que posee el gne-
ro Candida, slo unas cuantas tienen poder pat-
geno reconocido, fundamentalmente C. albicans,
C. guilliermondii, C. krusei, C. pseudotropicalis, Figura 18.1. Pitiriasis versicolor

153
V. Delgado Florencio

Las manchas inicialmente pardas, del color de la


piel sana o ligeramente rosadas, se tornan blanque-
cinas tras la exposicin solar debido a la produccin
por parte de la levadura de determinados cidos
grasos que inhiben la reaccin dopa-tirosinasa. Es-
tas manchas comienzan siendo lesiones lenticulares,
que por confluencia van dando lugar a placas cada
vez mayores. Es tpica la coloracin amarillenta con
la luz de Wood.

Tias
Las tias o dermatoficias, con sus numerosas formas
clnicas y su variada morfologa, casi siempre pre-
sentan un aspecto redondo, con el borde ms in-
tenso. Aqu las expondremos agrupadas en funcin Figura 18.2. Tia tonsurante de la cabeza
de si invaden el pelo, la piel lampia o las uas.
Esta clasificacin es muy importante desde el pun-
to de vista teraputico (tabla 18.1). fluorescencia con luz de Wood es verde brillante y
sobrepasa los lmites de la placa (figura 18.2).
Tias que invaden el pelo Existe una forma muy rara, propia de adultos,
Tia del cuero cabelludo (tinea capitis) llamada tia de puntos negros. El aspecto clnico
Es la infeccin del cuero cabelludo producida por adopta forma de placas irregulares, mltiples, dis-
dermatfitos pertenecientes a los gneros Micro persas por el cuero cabelludo. Produce una alope-
sporum y Trichophyton. La enfermedad, propia de cia discontinua, ya que no afecta a todos los cabe-
la infancia, vara segn sea la especie responsable llos; los infectados se parten en el orificio folicular,
antropoflica, que produce tias no inflamatorias, o dando lugar a un punto negro patognomnico, en
bien zooflica o geoflica, que producen lesiones ocasiones ligeramente incurvado al crecer. La fluo-
inflamatorias. rescencia con luz de Wood es negativa.
De todas ellas la ms frecuente es la tia tonsu- Todas las especies zooflicas y geoflicas suelen
rante, producida casi siempre por especies del g- producir tias inflamatorias, independientemente de
nero Microsporum, y que suele provocar epidemias su localizacin, pero tal vez sea en el cuero cabe-
en escolares. Tiene un aspecto clnico caracterstico: lludo y la barba donde alcanzan una clnica ms
placa redondeada, alopcica, de base escamosa y representativa.
coloracin grisceo-nacarada, donde todos los ca- Se manifiestan como una placa con gran compo-
bellos estn cortados a ras del cuero cabelludo. La nente inflamatorio, con foliculitis supurativa, pus
que aparece por los orificios foliculares (aspecto de
panal de miel o kerion), hinchazn, dolor y adeno-
Tabla 18.1. Clasificacin de las tias patas regionales. El cabello se arranca con facilidad.
El final es una alopecia cicatrizal permanente, unas
Tias del pelo
veces total y otras veces irregular.
Tinea capitis: tia del cuero cabelludo La evolucin es inversamente proporcional al ca-
Tinea barbae: tia de la barba rcter inflamatorio de las lesiones. El tratamiento
Tias de piel lampia debe ser enrgico para evitar el contagio de convi-
Tinea corporis: tia de la piel lampia vientes. Es necesario tomar precauciones para evitar
Tinea cruris: tia de la ingle contagios de la misma fuente, humana o animal.
Tinea pedis: tia de los pies
Tinea manuum: tia de las manos Tia de la barba (tinea barbae)
Tias de las uas Es la infeccin de las zonas hirsutas de la cara y el
cuello producida por dermatfitos y, por tanto, ex-
Tinea unguium: tia de las uas
clusiva de varones adultos. Realmente, la imagen

154
Micosis superficiales

Figura 18.3. Tia de la barba Figura 18.4. Tia circinada del cuerpo

prototipo de esta entidad la da su forma inflamato- de gran extensin y que suelen conservar algn
ria: un conglomerado de pstulas foliculares, con borde neto, pero son muy difciles de identificar.
aspecto abscesiforme, que pueden incluir formacio-
nes nodulares y que recuerdan la tia inflamatoria Tia de la ingle (tinea cruris)
de la cabeza. La placa presenta exudacin purulen- Tia propia de varones adultos jvenes y deportis-
ta por los folculos y los pelos se desprenden sin tas. Constituye la invasin de la regin inguinal por
resistencia a la traccin (figura 18.3). dermatfitos, casi en exclusiva por la especie antro-
poflica E. floccosum, lo que determina la cronicidad
Tias que invaden la piel lampia y la ausencia de inflamacin. Aparece en la cara
Tia del cuerpo (tinea corporis) interna del muslo, yuxtapuesta al escroto, y en oca-
Esta infeccin de la piel glabra por dermatfitos es siones en la zona perineogltea y el pene. Es habi-
la variedad topogrfica ms frecuente y mundial- tual encontrar una placa semicircular, circinada, con
mente extendida de todas las tias. Puede estar borde elevado, activo, eritematoescamoso o erite-
producida por cualquier especie, sin predominio matovesiculoso. El centro es seco, con descamacin
geogrfico de ninguna de ellas. En nuestro entorno, fina y furfurcea. Muestra predominio por la zona
destacan T. mentagrophytes y M. canis. En clnica izquierda y con frecuencia es bilateral.
predomina la variedad no inflamatoria y, dentro de
sta, la forma anular o tia circinada, que forma un Tia del pie (tinea pedia)
crculo o anillo caracterstico, con el centro casi cu- Aunque la clnica es muy variada, puede simplificar-
rado y el borde activo, eritematoescamoso o inclu- se en tres patrones clnicos: intertriginoso, hiperque-
so vesiculoso (figura 18.4). Otra variedad no infla- ratsico y eccematoso. La forma intertriginosa ofrece
matoria es la lenticular o irregular, que muestra una imagen de maceracin, fisura y descamacin en
pequeas lesiones eritematoescamosas diseminadas los pliegues interdigitales, con predominio del cuar-
sobre todo por el tronco. to, y puede diseminarse a la planta y superficie dor-
Las formas granulomatosas son excepcionales. sal prxima a los dedos; tiene un olor desagradable.
Citaremos el granuloma de Majocchi, que presenta El patrn hiperqueratsico se manifiesta por desca-
pequeos granulomas eritematoviolceos, folicula- macin blanco-griscea, sobre base eritematosa y
res, en las piernas de mujeres. Merece nombrarse, con distribucin irregular por toda la planta, a veces
por su frecuencia creciente, la tia incgnita o tia con gran hiperqueratosis. El tipo eccematoso es agu-
modificada, que no es ms que la prdida de la do y presenta vesculas y vesiculopstulas, que for-
morfologa anular de la tia del cuerpo por la apli- man placas ms o menos redondeadas, con prefe-
cacin de corticoides tpicos. Se presenta en forma rencia por el arco plantar y con tendencia a invadir
de placas eritematoescamosas irregulares, a veces zonas laterales y dorsales prximas.

155
V. Delgado Florencio

Tia de la mano (tinea manuum)


En la prctica resulta difcil precisar formas tan de-
finidas como en la tia de los pies. Aqu puede
darse desde una lesin anular circinada, perfecta-
mente redonda, en el centro de la palma, con su
periferia vesiculosa y un centro descamativo, hasta
una forma semilunar alrededor del tercer y cuarto
espacio interdigital con invasin de las caras latera-
les de los tres ltimos dedos, con o sin borde activo
y predominio de la descamacin sobre fondo erite-
matoso. Otras veces se manifiesta como una desca-
macin difusa, irregular, tanto de la palma como de
los dedos y el dorso, muy semejante a la dermatitis Figura 18.5. Intertrigo inguinal
irritativa, aunque con tendencia a ser unilateral.

Candidosis Puede afectar a cualquier pliegue de nuestro or-


Proponemos una clasificacin racional y topogr- ganismo. Los pliegues invadidos con mayor fre-
fica, por lo que analizaremos sucesivamente las cuencia son los inguinales (figura 18.5), los inter-
candidosis localizadas en la piel, la mucosa oral, glteos, los submamarios y los axilares. En ocasiones
los genitales y los anejos (folculos pilosebceos) tambin se localiza en el ombligo y en los pliegues
(tabla 18.2). subabdominales. Presenta una evolucin crnica,
con brotes agudos.
Candidosis cutneas
Candidosis cutneas del adulto Candidosis interdigital
Localizada en los pliegues interdigitales de manos
Intertrigo candidisico y pies, presenta los rasgos descritos a pequea es-
Se define clnicamente como una placa eritematosa, cala: una placa diminuta eritematosa, con borde
difusa, ligeramente escamosa, bien limitada por un festoneado, de aspecto hmedo y con una fisura en
borde geogrfico con collarete de descamacin pe- el centro del pliegue. Tiene preferencia por el tercer
rifrica y lesiones satlites en archipilago y, en el y el cuarto espacio interdigital.
fondo del pliegue, una fisura ms o menos profun-
da. Produce quemazn o prurito. Candidosis cutneas del lactante
Candidosis del paal
Es muy frecuente y se manifiesta a partir del quinto
Tabla 18.2. Clasificacin de las candidiasis da. Comienza como una dermatitis irritativa, erite-
Candidosis cutneas matoedematosa, que puede hacerse eritematopapu-
loescamosa, en ocasiones secretante, invadiendo
Intertrigos candidisicos
todo el rea del paal e incluso sobrepasndola,
Candidosis orales con un borde geogrfico y lesiones perifricas en
Estomatitis candidisicas
archipilago, a veces con borde de despegamiento
Glositis candidisicas externo. En el fondo del pliegue puede presentar
Queilitis candidisicas fisura, aunque sta es menos frecuente que en los
adultos. Existe una rara forma granulomatosa por la
Candidosis genitales
aplicacin de corticoides tpicos.
Vulvovaginitis candidisicas
Balanopostitis candidisicas Candidosis mucosas
Candidosis de los anejos cutneos Candidosis orales
Foliculitis candidisicas
En este apartado nos referiremos sucesivamente a
Candidosis ungueal la estomatitis (infeccin de toda la boca), la glositis
(de la lengua) y la queilitis (de los labios).

156
Micosis superficiales

Estomatitis candidisica
Es una inflamacin aguda o crnica de la cavidad
bucal producida por levaduras del gnero Candida.
Estn bien diferenciadas cuatro formas clnicas, dos
agudas y dos crnicas. Entre las primeras, la ms
comn es la forma seudomembranosa. Se da en el
recin nacido y en el adulto. Presenta una seudo-
membrana de color blanco, cremosa, que cubre de
manera irregular el dorso de la lengua, el paladar
blando e incluso la mucosa geniana. Con frecuencia
forma grumos con un aspecto de yogur o de leche
cuajada muy caracterstico, que dejan al despren-
derse una mucosa roja y congestiva. La forma atr-
fica se presenta como una lengua depapilada total Figura 18.6.
o parcialmente, roja, lisa y brillante, con una fuerte Balanopostitis
sensacin de quemazn. Las formas crnicas, mu- candidisica
cho menos habituales, pueden ser hiperplsicas o
atrficas. pesa, como leche cuajada, hasta con formaciones
grumosas.
Glositis candidisica La balanopostitis candidisica en la clnica puede
Destacamos dos cuadros raros: la lengua negra ve- presentar tres patrones: uno eritematoedematoso
llosa, que se caracteriza por una gran hipertrofia de difuso y transitorio, con escozor poscoito y rpida
las papilas filiformes de la lengua, que adquieren evolucin; otro papulopustuloso, con papuloves-
un color que va del amarillento al marrn negruzco; culas que pronto dan lugar a erosiones redondea-
y la glositis mediana romboidal, que se manifiesta das, diminutas, con fino collarete, localizadas en
como una placa depapilada, roja y brillante, de for- el dorso de glande y el surco balanoprepucial (figu
ma romboidal, bien dibujada y localizada en el cen- ra 18.6); y un tercer patrn seudomembranoso, con
tro del dorso de la lengua. formaciones blanquecinas similares a las de la boca
y la vagina.
Queilitis candidisica
La queilitis angular candidisica consiste en la apa- Candidosis de los anejos cutneos
ricin en la comisura bucal de una placa triangular, Pueden producirse dos cuadros clnicos: la candi-
eritematosa, a veces eritematoescamosa y seca. Ca- dosis ungueal y la foliculitis candidisica. La prime-
si siempre presenta una grieta dolorosa en el fondo ra la veremos en las micosis ungueales. La foliculitis
de la comisura. Tiene carcter epidmico en colec- candidisica es secundaria a una candidemia en
tivos infantiles y entre los ancianos. Existe una for- usuarios de frmacos intravenosos y especialmente
ma rara de queilitis candidisica que afecta a todo en heroinmanos. El cuadro se caracteriza por nu-
el labio, sobre todo el inferior. merosas pstulas foliculares, diminutas y blancas,
sobre todo en la barba (donde pueden ser muy
Candidosis genitales numerosas) y una serie de ndulos en el tronco y
De eterna actualidad como ETS, se da con fre- en el cuero cabelludo. Aparecen simultnea o su-
cuencia en parejas estables. El embarazo y la fi- cesivamente a manifestaciones oculares (peligrosa
mosis congnita aumentan su incidencia. La vul- endoftalmitis) y osteoarticulares (ndulos esterno-
vovaginitis candidisica es a menudo crnica y costales).
desesperadamente recurrente. Se presenta como
una secrecin vaginal blanquecina y grumosa, Micosis ungueales
que se acompaa de ardor, picor y escozor. El Las vas por las que un hongo puede penetrar en la
prurito es intenso, a veces muy molesto y difuso; ua son el hiponiquio (distal [OSDL]), el eponiquio
aumenta en la cama, despus de la ducha y con (proximal [OSP]), la superficie de la lmina (dorsal
la miccin. La leucorrea puede ser moderada, es- [OBS]) y a travs del pliegue periungueal.

157
V. Delgado Florencio

La expresividad de la ua es muy reducida, pues truccin de la placa ungueal en dicha porcin. Ac-
sus formas de alterarse morfolgicamente son esca- tualmente se considera esta forma un signo de in-
sas; este hecho es el responsable de la dificultad munodeficiencia.
para diagnosticar todas las onicopatas. Cuando un
hongo invade la ua, se produce una respuesta in- Total (onicomicosis distrfica total [ODT])
flamatoria que puede ocasionar alteraciones como Es el estado final al que pueden llegar las tres for-
aumento del grosor (onicauxis), cambios de color y mas precedentes, especialmente la distal, que en su
opacidad, alteraciones de la superficie (onicomade- crecimiento proximal puede destruir la totalidad de
sis, plisado lateral), fragilidad y, especialmente, dos: la lmina ungueal hasta la altura de la lnula. El
la separacin de la lmina del lecho (oniclisis) y el aspecto de la ua, sin lmina, es spero, rugoso,
aumento de la formacin de queratina entre ambos opaco, amarillento o grisceo.
(hiperqueratosis subungueal), terminando por des-
truir toda la lmina si no se trata adecuadamente. Paroniquia (paroniquia mictica crnica [PMC])
Teniendo en cuenta las vas de infeccin y las Es la micosis ms frecuente de las manos y consis-
alteraciones que producen, podemos establecer te en la inflamacin crnica (subaguda y recurrente)
unos patrones clnicos de micosis ungueales que de los pliegues periungueales laterales y proxima-
son los que presentamos a continuacin. Como la les. El comienzo es poco aparente. Al cabo de mu-
terminologa en este mbito es muy complicada y chos meses la zona se inflama, dando lugar a erite-
recurre a numerosas abreviaturas, para facilitar la ma y tumefaccin del borde lateral y distal, y
comprensin hemos querido simplificar al trasladar- finalmente del proximal. A veces puede aparecer
la al espaol designando cada forma clnica con una purulenta y dolorosa, con brotes intermitentes. Esta
palabra representativa. evolucin crnica acaba por alterar la morfologa y
la coloracin de la lmina, produciendo plisamien-
Distal (onicomicosis subungueal distal y lateral [OSDL]) to lateral, de coloracin griscea, verdosa o parda
Es el patrn clnico ms frecuente y casi siempre muy caracterstica. Tambin se forman surcos trans-
est causado por T. rubrum. Comienza por la inva- versales y estras longitudinales, intercalados, expre-
sin inapreciable del borde libre y penetra, casi sin de la evolucin por brotes. Casi siempre est
siempre en forma de uve y lateral a la ua, por el producida por C. albicans.
hiponiquio, produciendo una hiperqueratosis Resumiendo, la forma ms frecuente de invasin
subungueal y despegamiento de la lmina del le- ungueal por dermatfitos es la distal, localizada en
cho, que se torna blanca o blanco-amarillenta. En las uas de los pies, mientras que las cndidas son las
ocasiones produce un rea densa y blanca, en ge- nicas responsables de la paroniquia localizada en
neral redondeada y ms raramente de forma lineal, las manos.
que recibe el nombre de dermatofitoma. Estas alte-
raciones son muy caractersticas y en los pies son
orientativas de las micosis ungueales ms del 90% Diagnstico micolgico (figura 18.7)
por dermatfitos, pero no son especficas.
En las micosis cutneas, el diagnstico de laborato-
Dorsal (onicomicosis blanca superficial [OBS]) rio se basa en la visualizacin de las estructuras del
La superficie de la placa ungueal es el punto inicial hongo causal en la muestra patolgica (procedi-
de la infeccin. Su incidencia es rara y casi siempre miento que conocemos como examen directo) y en
se da en los pies. El aspecto clnico es el de unas el ulterior aislamiento e identificacin de dicho hon-
manchas blancas, pequeas o confluentes, normal- go por medio de cultivos. Existe una serie de bue-
mente sin alteracin de la superficie de la placa, nas razones para llevar a cabo un diagnstico de
aunque a veces producen desmoronamiento de to- laboratorio correcto, ya que la identificacin del
da la superficie. organismo causal posibilita o asegura el diagnsti-
co, permite esclarecer el origen del contagio, pro-
Proximal (onicomicosis subungueal proximal [OSP]) porciona una seguridad diagnstica absoluta, con-
Se trata de una forma muy rara. La invasin de la diciona un tratamiento correcto y contribuye al
parte de la lnula produce manchas blancas y des- cumplimiento teraputico.

158
Micosis superficiales

Figura 18.7. Algoritmo para el diagnstico de laboratorio de las micosis superficiales

El diagnstico de laboratorio de las micosis se Tias


desarrolla en dos fases sucesivas: la toma de las Si afectan al pelo (tia de la cabeza y de la barba)
muestras patolgicas y su procesamiento. ste, a su Es preceptivo el tratamiento sistmico, tanto si
vez, comprende un corto nmero de tcnicas, de son formas inflamatorias como si no. Los frma-
las que las ms importantes son el examen directo Diagnstico
cos quedeselaboratorio
empleandeson las micosis superficialesla terbi-
la griseofulvina,
y los cultivos, aunque en algunos casos podran nafina o el itraconazol. El tratamiento debe ser
aadirse la histopatologa, la serologa y las
Pitiriasis moder- enrgico para evitar
versicolor Ti asel contagio de los convivien- Candidiasis
nas tcnicas de biologa molecular. tes. Es necesario tomar precauciones para evitar
otros contagios de la misma fuente, humana o
Toma de muestras animal. Toma de muestras Toma de muestra
Fixo, Cello
Diagnstico diferencial o portaobjetos
(tabla 18.3)
Tia de la cabeza
Ti as del Ti as de piel Ti as de
Teraputica (figuras 18.8 y 18.9) La griseofulvina
pelo ha sido
lampi a el las
antibitico
u as deCut neas
primera Mu
eleccin. La dosis media es de 10-25 mg/kg/da
Pitiriasis versicolor en nios. Se aconseja ingerir con alimentos ricos
Son eficaces las aplicaciones tpicas jabonosas de en grasas para facilitar su absorcin. La duracin
sulfuro de selenio, ketoconazol o sertaconazol y de mnima del tratamiento es de 45 das, pero es
todos los derivados imidazlicos,Examenas como la Cultivo: Examen
ciclo- mejor mantenerlo Cultivo: La terbinafina,
dos meses. Examencon Cu
piroxolamina en forma de directo
cremas. (KOH):
En casos Medio de Dixon buenos
exten- directo (KOH): ha
resultados, Medio glucosado
sucedido directo (KOH):
a la griseofulvina. Medio g
modificado de Sabouraud de Sab
sos y resistentes, se recurre aFilamentos e itraco- Tambin
ketoconazol (experimental) Filamentos
se puede utilizar itraconazol. Conidias
El trata-
y conidias septados Diagn stico redondeadas Medio C
nazol (200 mg/da durante 1 en semana)
racimos y a fluconazol miento local es, pordesespecie
solo, poco eficaz, pero Candid
(dosis nica de 400 mg). Es importante informar al aconsejable como complemento del tratamiento Diagn
enfermo de que las manchas blancas no desapare- sistmico, porque disminuye rpidamente la con- de espe
cen hasta que la piel se broncea de nuevo, as tagiosidad. Aconsejamos realizar lavados enrgicos
como del carcter recidivante de la enfermedad. con antifngicos en forma de geles, para eliminar

159
V. Delgado Florencio

Tabla 18.3. Diagnstico diferencial de las micosis superficiales


Enfermedad Forma clnica Diagnstico diferencial
Pitiriasis versicolor Eritematoescamosa Dermatitis seborreica, pitiriasis rosada
Blanca Vitligo, pitiriasis alba
Tias De la cabeza Alopecia areata, dermatitis seborreica, psoriasis de cuero
cabelludo, tricotilomana , abscesos del cuero cabelludo
De la barba Sicosis vulgar, dermatitis de contacto, seudofoliculitis
de la barba, acn qustico
Del cuerpo Eccema numular, medalln de la pitiriasis rosada, dermatitis
seborreica, exantema fijo medicamentoso
Inguinal Eritrasma, intertrigo candidisico, dermatitis seborreica,
psoriasis inversa
De los pies Intertrigo candidisico, eccema dishidrosiforme, psoriasis
pustulosa, eccema de contacto
De las manos Dermatitis irritativa, dermatitis alrgica de contacto, psoriasis
palmar, psoriasis pustulosa, eccema dishidrosiforme
Candidosis Cutneas En la regin inguinal:
Tia inguinal, eritrasma, dermatitis seborreica

En las manos:
Dermatitis irritativa, dermatitis alrgica de contacto
Orales Leucoplasia, liquen plano, glositis carenciales,
boquera bacteriana
Genitales Vulvovaginitis
Tricomoniasis, vaginosis bacterianas

Balanopostitis
Eccema de contacto, psoriasis, herpes simple,
eritroplasia de Queyrat
Micosis ungueales Distal (OSDL) Onicopata psorisica
Dorsal (OBS) Leuconiquia traumtica
Proximal (OSP) Onicomadesis
Total (ODT) Liquen plano, enfermedad de Darier, psoriasis
Paroniquia (PMC) Paroniquia bacteriana
OBS: onicomicosis blanca superficial; ODT: onicomicosis distrfica total; OSDL: onicomicosis subungueal distal y lateral;
OSP: onicomicosis subungueal proximal; PMC: paroniquia mictica crnica.

costras y restos de cabello, y posteriormente apli- Tia de la barba


car los antifngicos en forma de cremas. Son ti- Se trata con terbinafina (250 mg/da durante 4 se-
les todos los imidazoles y sus derivados, y la ci- manas) o con itraconazol (100 mg/da durante
clopiroxolamina. 5 semanas). El rasurado ayuda a reducir el trata-

160
Micosis superficiales

Figura 18.8. Algoritmo teraputico de las micosis superficiales

Tratamiento de las micosis superficiales


miento, previo lavado antisptico y posterior apli- Localizacin en mucosa oral
cacin de antifngicos tpicos. Se trata con nistatina o miconazol en gel oral, o con
Pitiriasis versicolor Ti as fluconazol oral. En lactantes son beneficiosas las
Candidiasis
Si afecta slo a piel lampia (tia del cuerpo, ingles, suspensiones de nistatina y anfotericina. En adultos,
manos y pies) la dos citadas y soluciones de miconazol. Hay que
Tratamiento
El tratamiento tpico:
tpico (azoles y 1. Que 2. Que
ciclopiroxolamina) 3. Quela prtesis
retirar 1. dental.
2. 3. 4.
Lavados: sulfuro de selenio, invaden invaden invaden Candidiasis Candidiasis Candidiasis Candidiasis
es eficaz y suele ser suficiente.
ketoconazol, sertaconazol... Enel pelo de lesiones
casos la piel la u a cut neas orales genitales de los anejos
extensas, mltiples
Aplicar: cremas dey azoles
recurrentes y en las localizadas
lampi a Localizacin
(figura 18.9) en mucosa genital Foliculitis
en loso ciclopiroxolamina
pies, es aconsejable el tratamiento sistmico Se administra fluconazol oral, y azoles Candidosis
y ciclopi-
ungueales
con terbinafina
Tratamientoosistmico:
itraconazol. roxolamina tpicos. Una norma fundamental (figura 18.9) del
Ketoconazol tratamiento es la siguiente: siempre hay que tratar
Itraconazol
Candidosis a la pareja.
Localizacin cutnea Tratamiento Tratamiento Tratamientoson de ayuda
En las vulvovaginitis Tratamiento
los lavados con
Todos los derivados imidazlicos,sistmico:
la ciclopiroxola- tpico:
agua bicarbonatada tpico:y tiles los derivados
sistmico:imidaz-
GriseofulvinaB, tpi-
mina y las clsicas nistatina y anfotericina Lavadolicos: Derivados
con bifonazol, Fluconazol
sertaconazol, nistatina y anfoterici-
Terbinafina geles de azoles imidaz licos, Itraconazol
cos, son eficaces. En ocasiones puede ser
Itraconazolde ayuda
Cremas na B tpicos, y ciclopiroxalamina.
ciclopiroxolamina A veces es reco-
la aplicacin previa de compresas de permangana- mendable
de azoles o recurrir al fluconazol, que es eficaz en
Orales: nistatina,
to potsico en solucin acuosa. En casos generali- una dosis nica
ciclopiroxol- de 150B mg.
anfotericina
zados en pacientes adultos, se emplea fluconazol y miconazolmejoran con todos los antifn-
amina Las balanopostitis
oral (100 mg/da durante 1 semana o bien en una gicos tpicos. Son beneficiosas las compresas de
monodosis de 150 mg) o itraconazol (100 mg/da solucin acuosa de permanganato potsico. Es
durante 15 das). aconsejable la circuncisin.

161
V. Delgado Florencio

Figura 18.9. Algoritmo teraputico de las micosis ungueales.


*Las micosis ungueales de los pies casi siempre estn producidas por dermatfitos, y las de las manos por cndidas

Localizacin en anejos Tia ungueal (por dermatfitos)


La foliculitis candidisica responde bien y rpi- El tratamiento sistmico es obligatorio, y pue-
damente al ketoconazol oral (400 mg/da durante den emplearse numerosas pautas: terbinafina
1 semana). Son eficaces y de accin ms duradera (250 mg/da, durante 6 semanas para las manos
el itraconazol (400 mg/da durante 1 semana) y el y 12 para los pies), itraconazol (100 mg/da,
fluconazol (200 mg/da durante 1 semana). durante 3 o 4 meses) y fluconazol (150 mg/da,
un da a la semana, durante 3-12 meses). El tra-
Micosis ungueales (figura 18.9) tamiento tpico parece discutible; slo en la
Muchos dermatomiclogos compartimos la creencia Tratamiento
formadedistal
las micosis ungueales
y dorsal, cuando la invasin es me-
de que una de las causas ms importantes de la es- nor de un tercio distal de la ua, podra ser til
casa eficacia de la teraputica en las micosis unguea- como terapia exclusiva con amorolfina o ciclo-
Con investigaci
les es un diagnstico incorrecto. Insistimos,npues,
micol en
gica piroxolamina. En las uas Sin investigaci n micollagica
de los pies, avul-
que primero es necesaria la confirmacin fngica del sin ungueal mejora todos los tratamientos sis-
proceso, paraTia
despus establecer la teraputica. tmicos. Micosis ungueal
ungueal u a del pie*

Candidiasis Micosis ungueal


162 ungueal u a de la mano*
Tratamiento
Onicomicosis
Micosis superficiales

Candidosis ungueal (por cndidas) qumica, seguida de aplicacin de amorolfina o ci-


Dos preparados son eficaces: fluconazol e itracona- clopiroxolamina en laca ungueal. El tratamiento
zol. Los antifngicos locales son ms tiles en la sistmico no est indicado.
paroniquia y ms eficaces en soluciones que en
cremas porque penetran mejor en el saco periun-
gueal. Los imidazlicos, ciclopiroxolamina y amo- Bibliografa
rolfina son ms activos. No est indicada la avulsin
ungueal. Crespo Erchiga V, Delgado Florencio V. Atlas de micologa cutnea,
3 vols. Madrid: Loky & Dimas, 2007.
Onicomicosis por mohos Crespo Erchiga V, Delgado Florencio V, Martnez Garca S. Micologa
Primero es necesario cumplir los criterios de impli- dermatolgica. Barcelona: MRA, 2006.
cacin patognica de los mohos en la patologa Delgado Florencio V. Estrategia en diagnstico y tratamiento de las
ungueal. Como casi siempre se localizan en los pies, micosis superficiales. Biblioteca de Dermatologa. Madrid: Aula
el mejor tratamiento es la extirpacin quirrgica o Mdica, 1994.

163
CAPTULO 19

Mucosa bucal
V. Garca-Patos Briones

Introduccin La manifestacin especfica ms habitual es la gin-


givoestomatitis, que afecta a un 25-30% de los nios,
La mucosa bucal es el revestimiento interno de la sobre todo menores de 4 aos. Se caracteriza por
cavidad oral. Se renueva mucho ms rpido que la fiebre, adenopatas cervicales y lesiones vesiculosas
epidermis, aproximadamente en 5 das. Se distingue que en menos de 24 horas dan lugar a erosiones y
entre la mucosa masticatoria o queratinizada (encas lceras superficiales y sangrantes en los labios, las
y paladar duro) y la mucosa no queratinizada, y, encas, el paladar duro, la lengua y la mucosa yugal.
dentro de sta, entre la mucosa del dorso lingual Su base es amarillenta y tienen un halo eritematoso.
(especializada en la funcin gustativa) y la del res- Se acompaan de disfagia y sialorrea intensas que
to de la boca (zona ventral de la lengua, suelo de duran entre 6 y 7 das. En tres cuartas partes de los
la boca, paladar blando, mucosas yugales, mucosas casos existen lesiones extraorales, sobre todo facia-
labiales y fondos del vestbulo). les, pero tambin en la zona periungueal de los
El bermelln labial es una semimucosa que com- dedos de las manos (panadizo herptico), en el
parte muchas enfermedades con la mucosa intraoral. cuello, el tronco o los genitales. Puede resultar es-
pecialmente grave en nios con dermatitis atpica,
ya que puede producirse una generalizacin de la
Erosiones y lceras orales infeccin (erupcin variceliforme de Kaposi). Otras
complicaciones son la deshidratacin y la bacterie-
Las erosiones y las lceras se deben a la prdida mia por Kingella kingae, un bacilo gramnegativo.
parcial o total del epitelio bucal, respectivamente. Las lesiones suelen curar en 10-14 das.
Pueden ser agudas, en forma de episodio nico, o Tras la primoinfeccin, sintomtica o no, pueden
bien recurrentes o crnicas. producirse recurrencias, fundamentalmente en los
En las figuras 19.1 y 19.2 se esquematizan las labios y la zona peribucal, pero tambin en la mu-
principales causas y se exponen las dos ms fre- cosa bucal queratinizada (paladar duro, enca adhe-
cuentes. rida y dorso lingual). Se inician con una sensacin
disestsica que en menos de 24 horas se acompaa
Infeccin por el virus del herpes simple de vesculas tensas agrupadas; cuando stas se rom-
(estomatitis herptica) pen, dejan pequeas erosiones y lceras superficia-
Concepto les cubiertas de costras. Las recurrencias tienden a
Infeccin producida por el virus del herpes simple afectar a una misma zona, a diferencia de lo que
(VHS), en general de tipo 1, que se contagia por ocurre con la aftosis oral recurrente.
contacto con la secreciones orales de una persona Un cuadro peculiar en inmunodeprimidos es la
infectada, incluso cuando sta no tiene lesiones glositis geomtrica herptica (figura 19.3). Se trata
(shedding o excrecin asintomtica). Es la enferme- de una infeccin crnica del dorso lingual por el
dad infecciosa que con ms frecuencia causa lce- VHS que se manifiesta con lesiones ulceroerosivas
ras orales. y fisuradas con bordes geogrficos, que progresan
lentamente durante semanas o meses.
Clnica
La primoinfeccin por el VHS se suele producir en Diagnstico
la infancia. En ms del 90% de los casos, es asinto- Se basa en la clnica y en el examen microscpico
mtica o provoca sntomas inespecficos, como un del raspado de la base de las lesiones teido con
cuadro catarral, faringitis o fiebre sin foco aparente. Giemsa (citodiagnstico de Tzanck), que pone de

164
Mucosa bucal

Figura 19.1. Lesiones ulceroerosivas agudas de la mucosa bucal.


AOR: aftosis oral recurrente; EII: enfermedad inflamatoria intestinal; CMV: citomegalovirus; GUNA: gingivitis ulcerativa
necrosante aguda; MAGIC: lceras orales y genitales e inflamacin de cartlagos; PFAPA: fiebre peridica, aftosis, faringitis
y adenitis; VEB: virus de Epstein-Barr;Lesiones ulceroerosivas
VHS: virus agudas VIH:
del herpes simple; de lavirus
mucosa
de labucal
inmunodeficiencia humana; VVZ: virus
de la varicela-zster.
1
Incluye el eritema multiforme, el sndrome de Stevens-Johnson y la necrlisis epidrmica txica o sndrome de Lyell;
el primero a menudo est relacionado
Episodio nico con el VHS. Recurrentes
2
Fundamentalmente oftalmolgicos, digestivos o reumatolgicos.
3
Incluye mucosa palatina, lengua y encas.
4
Gingivoestomatitis de la primoinfeccin.
Origen ex geno Infecciones Origen ex geno S ntomas
5
Incluye la enfermedad boca-mano-pie y la herpangina. Traumatismos sist micos?2
6
La primera causa de lceras en la mucosa queratinizada es el VHS. Medicamentos 1
7
En la AOR se recomienda solicitar hemograma, metabolismo del hierro, cido flico y vitamina B12 (algunas deficiencias
pueden estar relacionadas con enfermedades inflamatorias intestinales o celiaqua subclnicas).
8
Especialmente la arteritis de Horton y la granulomatosis de Wegener. No S

manifiesto la presencia de clulas gigantes multinu- Diagnstico diferencial


Mucosa queratinizada?3

cleadas con inclusiones nucleares. Otras tcnicas Debe plantearse el diagnstico diferencial con otros
diagnsticas, con resultados ms tardos, son la se- procesos ulcerativos orofarngeos agudos, incluyen-
S No
rologa (slo til en la primoinfeccin), el cultivo do la aftosis oral recurrente, la herpangina, la enfer-
virolgico, la reaccin en cadena de la polimerasa medad mano-pie-boca y el sndrome de Stevens-
(PCR) para detectar ADN Bacterias:
Traumatismos del virus, y otrosVirus:
mtodos VHSJohnson.
6
AOR AOR EII
Medicamentos
para investigar
1
GUNA
la presencia virales (in- AOR at pica idiop tica secundaria
VHS
de antgenos 4 Neutropenia
Radioterapia ELISA
munofluorescencia, S o filis VVZ
inmunoperoroxidasas). VIH Tratamiento a deficiencia c clica
Coxsackie5 Neutropenia nutricional Celiaqu a
7
Gonorrea
Ante toda lcera oral en un inmunodeprimido,
Tuberculosis Rub ola hay c clica
Por tratarse de una enfermedad contagiosa,
Beh et se re-
que descartar una infeccin por el VHS.
Histoplasmosis VEB comienda que los nios con gingivoestomatitis
VIH se
Rinoescleroma CMV PFAPA
MAGIC
Vasculitis8
165
V. Garca-Patos Briones

Figura 19.2. Lesiones ulceroerosivas crnicas de la mucosa bucal.


*Todos estos procesos pueden manifestarse como una gingivitis descamativa.
ANA: anticuerpos antinucleares; EA: epidermlisis ampollar; EICHC: enfermedad del injerto contra husped crnica.

queden en casa hasta que se cure. Alrededor de un


8% de casos, en especial menores de 2 aos, requie-
re hospitalizacin para rehidratacin parenteral. El
aciclovir oral parece disminuir la duracin de las
lesiones y de la excrecin viral. Suele ser suficiente
instaurar tratamiento sintomtico (analgsicos, anti-
trmicos, antifngicos, sucralfato...). Las recurren-
cias no suelen requerir tratamiento especfico. Si se
producen ms de 6 brotes anuales, se puede pro-
poner tratamiento preventivo con aciclovir o vala-
Lesiones ulceroerosivas crnicas de laEn
ciclovir. mucosa bucal
inmunodeprimidos con lesiones crni-
cas se recomienda aciclovir intravenoso en dosis de
Liquen plano* Enfermedades ampollares
10 mg/kg/da durante 7-10 das.Miscel nea
Figura 19.3. Glositis geomtrica herptica: la
infeccin crnica del dorso lingual por el VHS es un signo Aftosis oral recurrente
Erosivo
de inmunodepresin Autoinmunes: Hereditarias: EICHC liquenoide
Atr fico P nfigo vulgar* Concepto
EA tipo Herlitz (juncional) Estomatitis ulcerativa con ANA*
Ampolloso La aftosis (distr
P nfigo paraneopl sico EA tipo Hallopeau-Siemens fica) Mucositis
oral recurrente de contacto al no
es la enfermedad rgica*
infec-
Penfigoide ampollar* Displasia mocoepitelial hereditaria
ciosa ms Enfermedad
frecuente de la cavidaddeoral
Crohny se caracte-
Penfigoide cicatricial* riza por brotes repetidos de lceras dolorosas en la
Dermatitis herpetiforme*
Dermatosis IgA lineal* mucosa bucal. Afecta hasta al 20% de la poblacin,
es ms habitual en mujeres y existe una cierta agre-
gacin familiar. Su etiologa es desconocida, y en
ella estn implicados factores traumticos, emocio-
nales, alrgicos e inmunolgicos.

Clasificacin
Se diferencian tres formas de la enfermedad: menor,
mayor y herpetiforme. La forma ms comn es la
aftosis menor, que se caracteriza por lceras nicas
o mltiples de escasos milmetros que curan sin
Figura 19.4. El afta es un diagnstico clnico: ni la
dejar cicatriz en 1-2 semanas. Las aftas mayores (l-
morfologa de la lesin ni la histologa permiten diferenciar cera de Sutton o periadenitis necrosante aguda re-
las aftosis simples de las complejas cidivante) superan 1 cm de dimetro mximo y son

166
Mucosa bucal

ms profundas, suelen ser nicas, pueden afectar a


la mucosa farngea y al paladar blando, tardan se-
manas en curar y dejan una cicatriz. A menudo se
asocian con fiebre y malestar general. La aftosis
herpetiforme es la forma menos frecuente, y se ma-
nifiesta con un nmero variable de lceras (50-200)
de 1-2 mm que aparecen simultneamente en cual-
quier zona de la mucosa.

Clnica
Las lesiones se inician como mculas eritematosas
dolorosas que en pocas horas adquieren un centro
blanquecino y necrtico. Ello da lugar a una lcera
poco profunda, redondeada u ovalada, bien delimi- Figura 19.5. lcera de origen traumtico en el
margen lingual por roce con una pieza dentaria. La imagen
tada, con una seudomembrana blanco-amarillenta es el negativo de la del afta. Se observa un centro
central y un halo inflamatorio prominente (figura ulcerado con tejido de granulacin rojizo y un halo
19.4). Se localizan en la mucosa no queratinizada o blanquecino (hiperqueratosis friccional)
mvil (mucosa yugal y labial, zona ventral de la
lengua, mucosa alveolar y pliegues mucobucales) y mediante citodiagnstico de Tzanck, estudio his-
cursan con brotes de frecuencia e intensidad muy tolgico y/o cultivos virolgicos. Las enfermedades
variables. ampollares autoinmunes tienen un curso mucho
ms trpido, afectan a grandes reas de la mucosa
Diagnstico y su diagnstico se basa en estudios histolgicos y
El diagnstico es clnico, y se lleva a cabo en fun- de inmunofluorescencia directa e indirecta. La his-
cin de la morfologa tpica de las lesiones, su cur- toria clnica permite diferenciar las aftas orales de
so recurrente y su localizacin. La histologa es las lceras por salicilatos o de origen traumtico.
inespecfica. Se recomienda descartar enfermedades Estas ltimas suelen tener una imagen inversa a la
asociadas, como la deficiencia de hierro, de vitami- de las aftas: un centro ulcerado con tejido de granu-
na B12 o de cido flico, la malabsorcin intestinal lacin rojizo y un halo blanquecino, secundario a
(celiaqua, enfermedad inflamatoria intestinal) y sn- una hiperqueratosis friccional (figura 19.5).
dromes aftosos complejos, como la aftosis orogeni-
tal, la enfermedad de Behet, el sndrome MAGIC Tratamiento
(mouth and genital ulcers, inflammation of cartila- No existe ninguna terapia curativa. El tratamiento con-
ge: lceras orales y genitales e inflamacin articular) siste en la administracin de corticoides tpicos du-
y el sndrome PFAPA (periodic fever, aphthous sto- rante los primeros 3-4 das de formacin de las lesio-
matitis, pharyngitis and cervical adenitis: fiebre nes (acetnido de triamcinolona al 0,1% en orabase o
peridica, aftosis, faringitis y adenopatas). Ni la en solucin acuosa) y en tratamientos sintomticos,
morfologa ni la histologa de las lesiones permiten como antihistamnicos en enjuagues, anestsicos (li-
discernir si se trata de una aftosis oral recurrente docana viscosa al 2%), antifngicos y sucralfato t-
idioptica o secundaria a alguno de estos proce- picos. En casos graves, son tiles los corticoides
sos. orales y la colchicina. Otras alternativas son la pen-
toxifilina, la sulfona y la talidomida por va oral.
Diagnstico diferencial
Se plantea principalmente con la infeccin recurren-
te por el VHS y con las enfermedades ampollares Lesiones blancas
autoinmunes. En la infeccin por el VHS, las lesio- de la mucosa bucal
nes se inician como vesculas, tienden a reaparecer
en la misma zona y afectan principalmente a la La lesin blanca oral ms frecuente es la candidiasis
mucosa queratinizada (paladar duro y enca adhe- seudomembranosa o muguet. Sin embargo, existe
rida). El diagnstico definitivo se puede establecer una larga lista de procesos que pueden adoptar

167
V. Garca-Patos Briones

Figura 19.6. Lesiones blancas de la mucosa bucal.


CP: condilomas planos; DEF: displasia epitelial focal o enfermedad de Heck; LVO: leucoplasia vellosa oral; OIN: neoplasia
intraepitelial oral; PM: placas mucosas; VPH: virus del papiloma humano

esta morfologa (figura 19.6); la mayora de ellos den fcilmente con un depresor, dejando un lecho
provocan una queratinizacin anmala del epitelio eritematoso y brillante, y se localizan en la mucosa
oral. El patrn clnico, la localizacin y los posibles yugal, gingival, palatina o del dorso de la lengua.
factores desencadenantes permiten orientar su diag- Ocasiona quemazn y dolor. Puede extenderse ha-
nstico. El estudio histolgico es imprescindible en cia la faringe y el esfago.
muchos casos para descartar procesosLesiones blancas de la La
premalignos mucosa bucal atrfica aguda o candidiasis erite-
candidiasis
y malignos. matosa suele afectar al dorso lingual, y en ella pre-
dominan la depapilacin y la inflamacin sobre las
Etiolog
Origena exinfecciosa
geno Origen ex geno Procesos inflamatorios Neoplasias Genodermatosis
Candidiasis oral seudomembranas.
Concepto La forma atrfica crnica, ms comn en mujeres,
Candidiasis
La cndida es un saprfito de la mucosa oral Lengua
capaz geogr consiste
fica en eritema y edema crnicos de la mucosa
de proliferar VPH:en determinadas condiciones: Liquen plano palatina ocluida por prtesis removibles. Con el
cortico-
Verrugas Lupus eritematoso cr nico
terapia tpica, inhalada o sistmica, diabetes,
Condilomas trata- tiempo
Pioestomatitis vegetantepuede hacerse papilomatosa.
mientos acuminados
antibiticos, anemia perniciosa, neoplasias La queilitis angular (rgades, perlche o boqueras)
DEF
y alteraciones de la inmunidad (neutropenia e in- se manifiesta con eritema, fisuracin, maceracin y
feccinS por
filis (PM, CP) de la inmunodeficiencia huma-
el virus OIN en
escozor (displasias)
las comisuras labiales. Es frecuente en
LVO Leucoplasia verrugosa proliferativa
na [VIH]). Puede ocasionar cuadros clnicos bien personas mayores
Papilomatosis oralcon los pliegues comisurales
florida
definidos y complicar otros procesos inflamato- hundidos, por prdida
Carcinoma escamoso de piezas dentarias, prtesis
rios de la cavidadTraumatismos
oral, sobre todo si estnTabaco
siendo mal ajustadas, maloclusin dental o deficiencias nu-
tratados con corticoides. tricionales. Nevus esponjoso blanco
Leucoedema Estomatitis nicot nica La candidiasis crnica Enfermedad hipertrfica, o leucoplasia
de Darier-White
Clnica L nea alba Queratosis por mascar tabaco
candidisica, se manifiesta Disqueratosis
con placascong nita o de
blancas
La forma ms Morsicatio
frecuente es la candidiasis seudomem- aspecto translcido, conun Paquioniquia cong nita firmes
halo eritematoso,
Queratosis friccional S ndrome de Howel-Evans
branosa o muguet. Se presenta como seudomembra- y adheridas; afecta tpicamente a ambas mucosas
nas blanquecinas que parecen yogur y se despren- yugales retrocomisurales, y a veces tambin a las

168
Mucosa bucal

zonas laterales linguales. Se asocia al consumo de


tabaco y al uso de dentadura postiza. Es excepcio-
nal que malignice.
La glositis romboidal media provoca una depapi-
lacin adquirida medial en el dorso de la lengua en
forma de rombo o tringulo con base en la zona
posterior. En pacientes con candidiasis mucocut-
nea crnica puede ocasionar masas exofticas lobu-
ladas en la lnea media lingual (candidiasis nodular
crnica).
En la lengua vellosa negra intervienen el sobre-
crecimiento bacteriano (cndidas y bacterias), la
hipertrofia de las papilas filiformes y la acumulacin
de detritus celulares. Los anticidos, la radioterapia, Figura 19.7. Las lesiones blancas lineales de aspecto
los antibiticos y la falta de higiene oral favorecen reticulado en la mucosa yugal son la manifestacin ms
frecuente del liquen plano oral
el cuadro.

Diagnstico dosis de 100-200 mg/da durante 14 das. En los


El diagnstico requiere una buena correlacin cl- pacientes con prtesis dentales, la base del trata-
nico-microbiolgica: el aislamiento de Candida en miento es una correcta higiene oral. Tras un exhaus-
un frotis oral, su identificacin en fresco con hi- tivo cepillado, la dentadura debe sumergirse en una
drxido de potasio al 10% o su presencia en la solucin de hipoclorito sdico al 0,1%. En las for-
superficie de una biopsia no siempre justifican la mas hipertrficas retrocomisurales y en la lengua
clnica (es un saprfito). No existe un criterio cuan- vellosa negra, puede asociarse cido retinoico al
titativo para considerar que es patgena. 0,1% en orabase o urea al 40% en agua destilada,
aplicados con un cepillo.
Diagnstico diferencial
El muguet se diferencia de las leucoplasias por des- Liquen plano oral
prenderse fcilmente al frotar con un depresor. Las Concepto
formas atrficas y ulcerativas de candidiasis oral El liquen plano (LP) es una enfermedad inflamato-
plantean el diagnstico diferencial con mucositis ria idioptica de los epitelios escamosos estratifica-
secundarias a quimioterapia, infecciones herpticas, dos que afecta al 0,5-2% de la poblacin. El LP oral
pnfigo, liquen plano, lupus eritematoso discoide, (LPO) tiene un curso ms crnico que el cutneo y
eritema multiforme, anemia perniciosa, histoplas- ocasiona una morbilidad importante; slo se cura
mosis, mucositis por cido acetilsaliclico, sfilis espontneamente en menos del 5% de los casos y,
secundaria u otros procesos leucoplsicos. La can- hasta la fecha, nicamente disponemos de trata-
didiasis hipertrfica retrocomisural puede confundir- mientos paliativos.
se con leucoplasias traumticas, liquen plano y lesio-
nes premalignas y malignas. Clasificacin
El LPO puede adoptar dos grandes patrones, que
Tratamiento pueden coexistir o aparecer de forma secuencial:
En la candidiasis oral no complicada la primera l- lesiones blancas, en las que predomina el compo-
nea de tratamiento se basa en el empleo de antifn- nente hiperqueratsico, y lesiones rojas, inflama-
gicos tpicos. Los ms utilizados son las suspensio- torias. Entre las primeras se incluyen la variedad
nes de nistatina 4-5 veces al da para enjuagar y reticulada genuina (figura 19.7), que es la ms fre-
tragar, los geles orales de clotrimazol y los enjua- cuente de todas, el LPO en placa y la forma papular.
gues con clorhexidina. Si stos fracasan, est indi- En general, las formas hiperqueratsicas son asin-
cado el tratamiento con fluconazol, en una dosis tomticas, salvo si afectan a la lengua, en cuyo caso
nica de 100-200 mg/da durante 1-2 semanas. En pueden provocar disgeusia. En el segundo grupo
casos resistentes, puede prescribirse itraconazol, en figuran, por orden de frecuencia, el LPO ulceroero-

169
V. Garca-Patos Briones

Hasta un 25% de mujeres con LPO, en su mayora


en forma de gingivitis descamativa, pueden presen-
tar lesiones anovulvovaginales: es el llamado sn-
drome vulvo-vaginal-gingival. La coexistencia de
LPO con LP cutneo, ungueal, pilar o en otras mu-
cosas (conjuntival, larngea y esofgica) se produce
en menos del 10-15% de pacientes.

Diagnstico
Ante la sospecha de un LPO debe realizarse una biop-
sia, excepto tal vez cuando se trate del patrn reticu-
lado tpico y/o existan lesiones caractersticas extrao-
rales, preferentemente con diagnstico histolgico. Las
Figura 19.8. Gingivitis descamativa. Puede ser la implicaciones medicolegales potencialmente deriva-
expresin clnica del liquen plano, de una mucositis das de la yatrogenia relacionada con muchas de las
alrgica y de enfermedades ampollares autoinmunes
opciones teraputicas y la posible malignizacin de
un LPO hacen asimismo recomendable disponer siem-
sivo, el atrfico o eritematoso y el ampollar. Las pre de un diagnstico histolgico. En la figura 19.9 se
formas atrficas gingivales se incluyen en el sndro- resume el manejo diagnstico del LPO.
me de gingivitis descamativa.
Diagnstico diferencial
Clnica La coexistencia de lesiones blancas reticuladas alre-
Afecta preferentemente a mujeres (75%) de 40 a 60 dedor de lceras es un dato clnico que ayuda a di-
aos. Los pacientes refieren dolor, ardor, hinchazn, ferenciar el LPO de otras enfermedades vesiculoam-
irritacin y/o sangrado al cepillarse los dientes; to- pollares autoinmunes. La coexistencia de reas
do ello interfiere con la masticacin, la fonacin, la eritematosas y reticuladas plantea el diagnstico di-
deglucin y/o la higiene bucal. La zona ms afecta- ferencial entre el LPO y el lupus eritematoso discoide
da es la mucosa yugal posterior (90%), seguida del oral. Cuando se trate de lesiones unilaterales, debe-
dorso de la lengua (30%), las encas (13%), la mu- mos investigar si existe algn factor etiolgico local
cosa labial, el bermelln del labio inferior y, de (roce con piezas o materiales dentales) y descartar
forma excepcional, el paladar, el suelo de la boca y otros procesos (displasias) mediante estudio histol-
el labio superior. Lo caracterstico es que las lesio- gico. Las lesiones hiperqueratsicas deben diferen-
nes sean bilaterales. Es frecuente el fenmeno de ciarse de las leucoqueratosis reactivas, las displasias
Koebner por roce con las piezas dentarias. y los carcinomas. Las formas inflamatorias pueden
Las lesiones gingivales, que aparecen como nica simular enfermedades vesiculoampollares autoinmu-
manifestacin de la enfermedad en un 8-10% de los nes, estomatitis ulcerativa crnica y eritroplasias.
casos, tambin pueden adoptar diferentes patrones
morfolgicos. Entre ellos figuran las lesiones blan- Anatoma patolgica
cas lineales y reticuladas (encaje de Honiton), las Existen estudios sobre la dificultad que supone la
lesiones blancas anulares, las ppulas y placas blan- interpretacin de las biopsias de la mucosa oral,
cas indistinguibles de otras leucoplasias, el eritema que destacan que el diagnstico de LPO es bastan-
difuso, las vesculas, las ampollas, las erosiones y te subjetivo y poco reproducible. Las lesiones linea-
las lceras. Las lesiones atrficas son las ms fre- les reticuladas blancas son las que ms informacin
cuentes y ocasionan la denominada gingivitis des- proporcionan desde el punto de vista histolgico.
camativa (figura 19.8); son clnicamente indistingui- Las muestras de zonas eritematosas, ulceroerosivas
bles de las ocasionadas por otras enfermedades o ampollares a menudo son inespecficas (sobre
ampollares autoinmunes, por lo que plantean un todo las gingivales) y no siempre permiten confir-
verdadero reto diagnstico. Sin un control adecua- mar que se trate de un LPO, aunque s permiten
do, favorecen la enfermedad periodontal y la rece- descartar displasias y, a veces, sospechar enferme-
sin de la enca. dades ampollares autoinmunes. Al tomar estas

170
Mucosa bucal

Figura 19.9. Manejo del liquen plano oral.


IFD: inmunofluorescencia directa; IFI: inmunofluorescencia indirecta; PFH: pruebas de funcin heptica;
VHB: virus de la hepatitis B; VHC: virus de la hepatitis C.
1
Destacan los antinflamatorios no esteroideos, los inhibidores de la enzima conversiva de la angiotensina,
las sales de oro, los diurticos, los bloqueadores beta y los hipoglucemiantes orales.
2
La incidencia de serologas positivas frente al VHC en pacientes con liquen plano oral, sobre todo erosivo,
es del 15-20% en Espaa

muestras, es necesario incluir tambin mucosa sana en el 0,4-5,6% de los pacientes tras periodos de
para evitar que se desprenda el epitelio. seguimiento de 0,5 a 20 aos. Se estima que los
La inmunofluorescencia directa (IFD) sobre biopsias pacientes con LPO presentan un riesgo de desarro-
de lesiones puede ayudar a establecer el diagnstico llar un carcinoma escamoso oral entre 10 y 50 veces
de LPO, sobre todo cuando la histologa no es con- superior al de la poblacin general. El LPO reticu-
cluyente, si se observan depsitos lineales de fibrin- lado no parece tener ningn riesgo de maligniza-
geno en la unin Historia clnica:
dermoepidrmica y/o depsitos de cin, y casi la totalidad Exploracin fsica
de carcinomas aparecen
Medicamentos 1
Lesiones blancas: Lesiones rojas:
inmunoglobulina (Ig) M IgG
Materiales dentales
e IgA en los cuerpos sobre formas atrficas, ulceroerosivas y en placa. Se
Reticulado Atr fico
citoides de la capa basal y de las
Diabetes mellitus papilas submucosas. recomienda realizar
Papular controles cada 3-6 meses.
Ulceroerosivo
Este ltimo hallazgo es muy
Hepatopat as especfico de LP, pero En placa Ampolloso
poco sensible. La IFD en biopsias de lesiones tambin Tratamiento
puede ofrecer informacin ante la sospecha de lupusLiquenEl tratamiento del LPO debe considerarse de forma
eritematoso discoide oral. Para descartar enfermeda- plano oral
individualizada. La enfermedad tiene un curso cr-
des ampollares autoinmunes, la IFD debe realizarse nico e imprevisible, responde transitoriamente a los
Exploraciones
en la mucosa sana perilesional y/o en la piel sana. La tratamientos y tiendeDiagnstico:
complementarias: a persistir durante dcadas,
investigacin de Glucemia, PFH
autoanticuerpos circulantes, antiepi- con remisiones y Histolog a
exacerbaciones.
Serolog 1a VHB
telio (antidesmoglena y 3)y yVHC
2
antimembrana basal El LPO reticulado suele
IFD de la
serlesiasintomtico;
n no re-
Cultivo micol gico IFD perilesional
(anti-BP 180) es imprescindible
Pruebas epicut neaspara llegar al diagns- quiere tratamiento, salvo controles
IFI, ELISA clnicos anuales;
tico correcto en estos casos. Cuando las lesiones ora- asimismo, al paciente se le dar una explicacin
les sean ulceroerosivas y rebeldes, incluso en presen- tranquilizadora sobre la naturaleza benigna y no
cia de un infiltrado liquenoide en la histologa contagiosa del proceso.
convencional, debe excluirse la posibilidad de que se En los LPO sintomticos es imprescindible man-
trate de un pnfigo paraneoplsico. tener una rigurosa higiene oral, con revisiones
odontolgicas cada 6 meses como mnimo. Deben
Complicaciones tratarse las sobreinfecciones por Candida. No dis-
El desarrollo de un carcinoma escamoso es la com- ponemos de ningn tratamiento que consiga remi-
plicacin ms temible del LPO, y se ha observado siones prolongadas. Slo existen estudios compara-

171
V. Garca-Patos Briones

ta estndar es prednisona 30-60 mg/da durante 2-4


semanas, reduciendo la dosis a razn de 5 mg/se-
mana una vez controlada la enfermedad, hasta sus-
pender la medicacin. Para el LPO rebelde, se pue-
den emplear inmunosupresores sistmicos, como la
ciclosporina, la azatioprina o el mofetil-micofenola-
to; retinoides, como el acitretino o la isotretinona;
y una larga lista de opciones teraputicas que no
ofrecen evidencia cientfica sobre su utilidad (gri-
seofulvina, sulfona, hidroxicloroquina, cloroquina,
sulodexide y talidomida).

Teraputicas fsicas
Figura 19.10. Palatitis nicotnica: placa blanca en el La terapia oral con PUVA (psoralenos ms radiacin
paladar duro con puntos rojizos que corresponden a los ultravioleta de longitud de onda A), el lser excme-
orificios de drenaje de las glndulas salivales menores. ro y la fototerapia extracorprea han sido tiles en
No es premaligna e involuciona al abandonar el tabaco algunos casos.

tivos y aleatorizados sobre corticoides, retinoides, Leucoplasia


fototerapia y ciclosporina. Concepto
El trmino leucoplasia (en ingls, leukoplakia) es,
Tratamientos tpicos sin duda, uno de los ms confusos y controvertidos
En los LPO inflamatorios, el tratamiento de eleccin en el campo de las enfermedades de las mucosas.
son los corticoides tpicos (enjuagues con 0,5 mg La Organizacin Mundial de la Salud lo define
de betamesona disueltos en 10 mL de agua, 2-4 como una mcula o placa blanca que no puede
veces al da durante 2-3 minutos; aerosoles de bu- catalogarse clnica ni histolgicamente como nin-
desonida, 2 pulsaciones 2 veces al da), los geles guna otra enfermedad. Por tanto, se trata exclusi-
adhesivos (clobetasol o fluocinolona en orabase), vamente de un trmino clnico descriptivo, que no
las cremas e incluso las pomadas. hace referencia al carcter benigno, premaligno o
En gingivitis descamativas, es til la cura oclusiva maligno de la lesin. Las lesiones blancas que a
con frulas flexibles (10 minutos, 2-4 veces al da). partir de criterios clnicos o histolgicos se diag-
Para lesiones ulceroerosivas localizadas, sobre nostican como entidades bien definidas, como el
todo en mucosa yugal, tambin estn indicados los liquen plano, la hiperqueratosis friccional (morsi-
corticoides intralesionales (0,2-0,4 mL de acetni- catio buccarum et linguarum), la estomatitis nico-
do de triamcinolona 10-20 mg/mL cada 2-4 sema- tnica (figura 19.10), la candidiasis, el leucoedema
nas). o el nevo esponjoso banco, no deben diagnosti-
Los riesgos de estos tratamientos a largo plazo carse como leucoplasias, y en general no presen-
son la candidiasis oral y la supresin suprarrenal. tan riesgo de malignizacin. Ante lesiones clni-
Como opciones de segunda lnea, disponemos de camente atpicas, que no puedan identificarse
los macrlidos inmunosupresores, como la ciclos- como ningn otro proceso, emplearemos la de-
porina (enjuagues con 5 mL de la suspensin co- nominacin de leucoplasias slo de forma provi-
mercializada durante 5-10 minutos, 3 veces al da), sional, hasta disponer del resultado del estudio
el tacrolimus y el pimecrolimus. Los retinoides t- histolgico.
picos se han empleado con xito relativo en el LPO La leucoplasia es la lesin crnica de la mucosa
hiperqueratsico y, con menor frecuencia, en las oral ms frecuente ya que afecta hasta un 5% de los
formas ulceroerosivas. adultos, en su mayora varones. Suele aparecer des-
pus de los 40 aos y su incidencia se incrementa
Tratamientos sistmicos con la edad. Los principales factores de riesgo son
Los corticoides orales son los frmacos sistmicos el tabaco y el alcohol, en las leucoplasias intraora-
ms usados en los brotes agudos de LPO. Una pau- les, y la radiacin ultravioleta, en las labiales.

172
Mucosa bucal

Clnica
Un 75% de leucoplasias orales se localizan en el
borde del bermelln de los labios, la mucosa yugal
y las encas (mucosa alveolar). Las localizadas en el
suelo de la boca (figura 19.11), las zonas laterales
de la lengua y el labio inferior tienen ms riesgo de
mostrar displasia histolgica.
El patrn clnico de las lesiones suele cambiar con
el tiempo. El tamao puede oscilar entre unos po-
cos milmetros y varios centmetros, y la superficie
puede ser lisa o verrugosa. Las leucoplasias finas
son placas blancas hiperqueratsicas, ligeramente
elevadas, bien delimitadas y con aspecto translcido
blanco-grisceo. La mayora de ellas no tienen dis- Figura 19.11. Las leucoplasias del suelo de la boca
tienen un elevado riesgo de corresponder a displasias y
plasia microscpica. Cuando estas leucoplasias finas evolucionar hacia un carcinoma escamoso
o delgadas estn relacionadas con el tabaco, su
abandono conduce a la resolucin de la enferme-
dad. Ms de la mitad de las leucoplasias relaciona- sistema de gradacin de las lesiones vulvares (VIN),
das con el tabaco aumentan de tamao, se engrosan cervicales (CIN) o peneanas (PIN). La displasia tam-
y adquieren un aspecto verrugoso o fisurado. La bin puede darse en procesos reparativos tisulares,
mayora de estas lesiones gruesas permanecen es- lceras, infecciones vricas y candidiasis.
tables pero algunas progresan a formas ms graves
de leucoplasia, con formacin de placas blancas Diagnstico diferencial
proliferativas homogneas, verrugosas o nodulares Se han identificado un subgrupo de leucoplasias
con displasia histolgica evidente y un elevado ries- probablemente relacionadas con el uso de dent-
go de transformacin maligna. Un dato clnico pre- fricos y colutorios que contienen sanguinaria, un
ocupante es la presencia de zonas erosivas o erite- extracto de hierbas. Suelen afectar a la mucosa
matosas en el interior de la placa (leucoplasia alveolar maxilar y al vestbulo bucal, pero pueden
moteada o eritroleucoplasia). De todas las formas llegar a ser tan extensas y multifocales como para
clnicas de leucoplasia, sta es la que tiene mayor que se confundan con una leucoplasia verrugosa
potencial de malignizacin. proliferativa en fase inicial. En la histologa se ob-
Una forma infrecuente es la leucoplasia verrugo- serva hiperqueratosis, atrofia epitelial y a veces
sa proliferativa (figura 19.12). Consiste en placas verdadera displasia, aunque su potencial oncog-
blancas hiperqueratsicas, multifocales, con bordes nico se desconoce.
irregulares, que se extienden lentamente por dife-
rentes superficies mucosas. Afecta principalmente a Anatoma patolgica
mujeres sin factores de riesgo evidentes; cuando Aunque se considera que la leucoplasia es una le-
stos existen, aunque se eliminen, las lesiones no sin premaligna, ello no implica que siempre exis-
remiten. A pesar del tratamiento, son recurrentes y ta una displasia epitelial subyacente en la histologa.
muestran gran propensin a transformarse en un Un 10-20% de leucoplasias corresponden a displasia
carcinoma verrugoso o en un verdadero carcinoma epitelial, carcinoma in situ o carcinoma franco en
escamoso. la biopsia inicial.

Diagnstico Complicaciones
Es imprescindible tomar una o varias biopsias para Del total de leucoplasias clnicas, un 3-5% puede
valorar el grado de displasia epitelial, repitindolas evolucionar hacia un carcinoma escamoso. Esta
peridicamente segn la evolucin clnica. En fun- transformacin suele producirse al cabo de aos de
cin del espesor de la mucosa alterada, se ha pro- iniciarse la lesin, aunque ese tiempo puede oscilar
puesto la denominacin de neoplasia intraepitelial entre unos pocos meses y varias dcadas. Las lesio-
oral (OIN) de grado I, II y III, paralelamente al nes de ms larga duracin tienen ms riesgo de

173
V. Garca-Patos Briones

degenerar que las recientes. La probabilidad de de- vos. Se observa anaplasia epitelial (las clulas pier-
generar depende tambin del tipo de leucoplasia: den su capacidad de producir queratina). La inten-
las finas tienen menos riesgo que las gruesas; una sa vascularizacin subyacente confiere el color
de cada 7 leucoplasias verrucosas malignizan, y un rojizo, que se acenta con la inflamacin crnica
25-50% de eritroplasias se transforman en carcino- que a menudo coexiste.
mas escamosos. La incidencia de malignizacin se
correlaciona con el grado de displasia observado Diagnstico diferencial
en la biopsia inicial: un 10% de las que tienen dis- Se plantea con lesiones inflamatorias, como muco-
plasia moderada degeneran, frente al 25% de las sitis, candidiasis eritematosas y traumatismos cr-
que tienen displasia grave. nicos.

Tratamiento Tratamiento
Ante toda leucoplasia es imprescindible evitar los Si existe displasia hay que extirpar la lesin, con-
factores de riesgo; muchas regresan semanas o trolando que no queden focos de carcinoma esca-
meses despus de abandonar el consumo de ta- moso en los mrgenes. No es aconsejable emplear
baco y alcohol. El tratamiento de eleccin es la tcnicas destructivas. Las recidivas son frecuentes,
escisin quirrgica. Otras alternativas teraputicas y es necesario hacer controles peridicos.
son los retinoides tpicos y orales, la bleomicina
intralesional, la electrocoagulacin, la crioterapia
y el lser (CO2 y neodimio-yag). Son frecuentes Cncer oral
las recurrencias y se recomienda hacer controles
semestrales. Concepto
Es un problema de salud pblica mundial, pues
supone la sexta neoplasia maligna ms frecuente (el
Lesiones rojas 2-3% de todos los cnceres). Ms del 90% corres-
de la mucosa bucal (eritroplasia) ponde a carcinomas escamosos, un 30% afecta a los
labios y los dems son intraorales, sobre todo del
Concepto margen lateroposterior de la lengua y del suelo de la
Una eritroplasia es una mancha roja en una mucosa boca. Otras neoplasias menos habituales son los tu-
que clnica e histolgicamente no puede ser diag- mores de glndulas salivales, el melanoma, los lin-
nosticada de otro proceso y que no tiene un origen fomas y los sarcomas.
inflamatorio. Las lesiones orales son anlogas a las
que se observan en la mucosa genital. Clasificacin
Segn la localizacin, el carcinoma escamoso pue-
Clnica de afectar a los labios, la lengua, las encas, el sue-
La eritroplasia oral es mucho menos frecuente que lo de la boca y otras zonas intraorales. El carcinoma
la leucoplasia. Predomina en varones de 50 a 80 escamoso del bermelln afecta fundamentalmente
aos y se asocia al consumo de tabaco y alcohol. al labio inferior y est relacionado con la agresin
La localizacin ms frecuente es el suelo de la boca, actnica. Predomina en varones y personas con pie-
seguida de las zonas laterales y ventrales de la len- les claras o que trabajan al aire libre. Otros factores
gua y el paladar blando. Las lesiones pueden ser potencialmente implicados son el tabaco, la mala
nicas o mltiples, tener un color rosado o intensa- higiene dental y la inmunosupresin. La incidencia
mente rojizo y una superficie lisa, papular o ater- del carcinoma escamoso intraoral ha ido aumentan-
ciopelada. Algunas leucoplasias son moteadas, sal- do en los ltimos aos, sobre todo entre personas
picadas de zonas planas (leucoeritroplasia). jvenes y de niveles socioeconmicos bajos. Los
principales factores de riesgo son el tabaco y el
Diagnstico alcohol, seguidos a gran distancia de las infecciones
Es mandatorio hacer una o varias biopsias. Histol- por Candida o determinados tipos del virus del
gicamente, ms de tres cuartas partes corresponden papiloma humano (VPH). Entre las lesiones precan-
a displasias graves o a carcinomas in situ o invasi- cerosas intraorales se incluyen las eritroplasias, las

174
Mucosa bucal

leucoplasias (verrugosa proliferativa, sublingual,


candidisica y sifiltica), el liquen plano, el lupus
eritematoso discoide, la fibrosis submucosa, la dis-
queratosis congnita y el sndrome de Plummer-
Vinson. Existe controversia sobre el potencial ma-
ligno del liquen plano, siendo a menudo imposible
diferenciar entre el liquen plano con displasia y la
displasia con reaccin liquenoide (displasia lique-
noide). El carcinoma verrugoso, o papilomatosis
oral florida, se considera un carcinoma escamoso
de baja agresividad, con un aspecto clnico peculiar.
Se ha relacionado con el tabaco y el VPH.

Clnica Figura 19.12. Placa blanca gruesa, heterognea,


El carcinoma escamoso labial puede manifestarse en el paladar duro, con zonas nodulotumorales carnosas en
la enca: corresponde a una leucoplasia verrucosa
con tumefaccin, erosiones, lceras, tumores e hi- proliferativa con degeneracin a carcinoma escamoso
perqueratosis (incluida la leucoqueratosis). Un
dato clnico altamente sugestivo de malignidad es
la infiltracin al tacto. La expresin clnica del car- rar toda la cavidad oral en bsqueda de lesiones
cinoma intraoral incluye eritroplasias, leucoplasias, premalignas y segundas neoplasias, as como los
leucoeritroplasias, lceras, ndulos y placas infil- ganglios cervicales.
tradas. El carcinoma verrugoso se manifiesta con
placas blancas proliferativas, exuberantes, con un Tratamiento
crecimiento lento (aos) y que pueden cubrir gran- La exresis quirrgica del cncer labial permite su-
des zonas de la mucosa intraoral (figura 19.12). La pervivencias que superan el 95% a los 5 aos. En el
presencia de adenopatas regionales puede ser se- cncer intraoral, esta cifra desciende al 50%. A me-
cundaria a la sobreinfeccin, a una hiperplasia nudo se combina con radioterapia y ocasionalmen-
reactiva o a la infiltracin tumoral. No es infre- te con quimioterapia. La agresividad del carcinoma
cuente el desarrollo de segundas neoplasias del verrugoso puede aumentar si se irradia. Cuando no
tracto aerodigestivo, sobre todo si persiste el hbi- es posible la exresis quirrgica por el tamao de
to de fumar. la lesin, se puede utilizar bleomicina intralesional
o sistmica, interfern y lser de CO2. Los derivados
Histologa de la vitamina A (isotretinona, acitretino) son tiles
Existe un espectro continuo desde la displasia epi- en la quimioprevencin de la degeneracin de las
telial (neoplasia intraepitelial oral leve, moderada o lesiones premalignas y el desarrollo de segundas
grave) hasta el carcinoma escamoso infiltrante. El neoplasias.
aspecto histolgico de la papilomatosis oral florida
suele ser benigno y muestra la apariencia de una
verruga vulgar o una hiperplasia seudoepitelioma- Bibliografa
tosa, siendo imprescindible una buena correlacin
clinicopatolgica. Del Olmo Lpez J, Pretil Irazbal M, Espaa Alonso A. lceras orales.
Piel. 2006; 21: 92-100.
Diagnstico Eisen D, Lynch DP. The mouth. Diagnosis and treatment. San Luis:
Es fundamental realizar un diagnstico y un trata- Mosby-Year Book, 1998.
miento tempranos, factor este ltimo que condicio- Garca Muret MP. Lesiones blancas de la mucosa oral. Piel. 1993; 8:
na la mayor o menor morbimortalidad. Ante toda 397-402.
lesin sospechosa de ms de 3-4 semanas de dura- Miles DA, Rogers RS III. Disorders affecting the oral cavity. Dermatol
cin, debe realizarse una biopsia. La tincin con Clin. 1996; 14: 1-393.
azul de toluidina permite delimitar la lesin y selec- Rogers RS III, Bruce A. Oral medicine/oral dermatology. Dermatol
cionar la zona que se va a biopsiar. Hay que explo- Clin. 2003; 21: 1-216.

175
CAPTULO 20

Nevos y melanomas
S. Serrano Ortega, M.A. Fernndez Pugnaire y C. Serrano Falcn

Concepto

Este captulo trata de los tumores benignos (nevos)


y malignos (melanomas) de los melanocitos de la
piel. Los melanocitos se originan en la cresta neural,
desde donde emigran a la unin dermoepidrmica,
al ojo (conjuntiva, iris, coroides y retina), a las lep-
tomeninges y al odo interno.

Criterios diagnsticos

Criterios de derivacin
Se deben enviar al dermatlogo aquellos tumores
pigmentados que renan los criterios ABCDE (figu-
ra 20.1). La asimetra, el color irregular con varios
tonos del mismo color y/o varios colores y los bor-
des irregulares son signos de sospecha de maligni-
dad. El dimetro ha ido perdiendo valor en los l-
timos tiempos, ya que cada vez se diagnostican
melanomas ms pequeos. La E (de enhance, au-
mentar) se relaciona con cambios en el aumento de
tamao durante los ltimos meses.

Pasos para el diagnstico clnico


Para llegar al diagnstico final, es preciso proceder
ordenadamente: Figura 20.1. Criterios de derivacin de pacientes con
tumores melnicos. Acrstico ABCD. Benigno (izquierda)
Primer paso: Diferenciar entre tumor pigmentado frente a maligno (derecha)
de origen melanoctico y tumores no melanocticos.
Para ello, adems de la experiencia personal, es de
gran utilidad la dermoscopia (figura 20.2). Los tu- ner criterios de histopronstico. Excepto en tu-
mores que presenten retculo pigmentado, estras mores muy grandes, donde no sea posible el
perifricas y globos de pigmento, salvo algunas ex- cierre por aproximacin de bordes, debe hacer-
cepciones, son de origen melnico. se una biopsia escisional con unos milmetros de
Segundo paso: Diferenciar entre tumor benigno y margen.
maligno (figura 20.3). Hay que sospechar melanoma
en todo tumor que presente asimetra en su forma
y color, varios colores, un retculo pigmentado at- Tumores benignos: nevos
pico y signos de regresin.
Tercer paso: Estudio anatomopatolgico. Debe Concepto
realizarse en todos los tumores pigmentados que El trmino de nevo o nevus se emplea amplia-
presenten alguna duda diagnstica y para obte- mente en dermatologa para denominar distintos

177
S. Serrano Ortega, M.A. Fernndez Pugnaire y C. Serrano Falcn

Presencia de retculo pigmentado Asimetra en forma y color

Presencia de varios colores

Presencia de estras en la periferia

Retculo pigmentado atpico

Presencia de globos Presencia de signos de regresin

Figura 20.2. Signos dermoscpicos Figura 20.3. Signos dermoscpicos


de tumor melnico de melanoma cutneo

procesos, siempre acompaado de un apellido Con dermoscopia, presentan un aspecto uniforme,


(por ejemplo, nevo epidrmico, nevo blanco espon- simtrico, de bordes difusos y regulares, y superficie
joso...). En la actualidad se reserva para denominar lisa en la que pueden observarse los pliegues de la
a los tumores benignos de los melanocitos. piel. El retculo pigmentado est formado por una
malla delicada de orificios regulares que limita sua-
Clasificacin vemente con la piel de alrededor. En el centro del
Se clasifican atendiendo a criterios anatomoclnicos, nevo pueden apreciarse puntos negros y globos
clnicos y evolutivos. pardos de tamao y distribucin regular.
De acuerdo con la distribucin de las clulas
nvicas en la piel: las clulas se agrupan en nidos Nevos compuestos
o tecas que se disponen en la epidermis, la der- Tumores algo elevados en el centro, con la periferia
mis o ambas; en funcin de este criterio, distin- plana y una pigmentacin central ms oscura y ms
guimos entre nevo juntural, nevo compuesto, clara alrededor. La superficie suele ser lisa y en la
nevo intradrmico y nevo azul. zona elevada puede adquirir un aspecto verrugoso,
De acuerdo con el momento de aparicin, dife- con o sin pelos. Son simtricos en forma y color. En
renciamos entre los nevos congnitos y los adqui- la dermoscopia son uniformes y simtricos, de bor-
ridos. des regulares y difusos. Son frecuentes los globos
Existen asimismo algunas variantes especiales que pardos que se distribuyen de forma regular. El cen-
permiten diferenciarlos. tro del tumor puede estar fuertemente pigmentado
y/o presentar globos pardos y puntos negros.
Clnica y diagnstico
En todo tumor pigmentado la exploracin clnica Nevos intradrmicos
hay que complementarla con el examen dermosc- Tumores elevados, hemisfricos, de superficie lisa
pico y, si es preciso, con el estudio anatomopatol- (nevo de Miescher) o papilomatoso (nevo de Unna),
gico. de color oscuro uniforme o sin pigmento aprecia-
ble. Son ms habituales en adultos y personas de
Nevos junturales edad avanzada. En la dermoscopia muestran un as-
Son lesiones pigmentadas poco o nada elevadas, pecto uniforme, simtrico, con bordes regulares, sin
con color uniforme o algo ms oscuras en el centro. retculo pigmentado ni puntos negros, como mucho

178
Nevos y melanomas

una leve pigmentacin de color marrn claro en


forma de pequeos cmulos de pigmento, entre
los cuales son frecuentes los vasos en forma de
coma.

Nevo azul
Se presenta como un tumor de color azulado, azul
grisceo o azul oscuro, casi siempre solitario. El
nevo azul comn presenta nidos de melanocitos en
la dermis reticular y, con menor frecuencia, en la
dermis papilar y la hipodermis. En la dermoscopia a c
presenta un patrn homogneo con bordes bien
definidos, y sin retculo pigmentado, globos pardos
ni puntos negros en su superficie.

Nevos congnitos
Se definen como nevos que estn presentes en el
momento del nacimiento, aunque algunos pueden
hacerse evidentes en la primera infancia.
De acuerdo con su tamao, los nevos congnitos
se clasifican en pequeos (<1,5 cm de dimetro), b d
medianos (1,5-20 cm) y gigantes (>20 cm). Se esti-
ma que la incidencia de los nevos pequeos es del Figura 20.4. Tratamiento quirrgico de los nevos
congnitos: a y b) en los nevos medianos, siempre que sea
1% de todos los recin nacidos, y la de los gigantes posible se realiza extirpacin y sutura por aproximacin de
de 1 caso por cada 20.000 bebs. El riesgo de ma- bordes; c y d) extirpacin por etapas de un nevo congnito
lignizacin es directamente proporcional a su tama- gigante con aposicin de injertos dermoepidrmicos
o. Puede desarrollarse un melanoma a partir del
componente juntural del nevo o, lo que es ms
frecuente, de las clulas localizadas en la profundi- El tratamiento, cuando se plantea, siempre es qui-
dad de la dermis. rrgico (figura 20.4).
Estos nevos nos plantean dos problemas, uno
esttico y otro oncolgico, y ambos estn en fun- Nevos adquiridos
cin de su tamao. Los nevos pequeos tienen un Aumentan de tamao y nmero durante la niez y
riesgo de melanoma de 21, si slo se tiene en cuen- la adolescencia, continan aumentando en nmero
ta la historia clnica, y de 3-10 si se aplican criterios durante la tercera y cuarta dcadas de la vida, y
histolgicos. El riesgo de melanoma en los nevos luego muchos desaparecen lentamente. La mayora
congnitos medianos no est claro, y en los gigan- presentan un dimetro menor de 5 mm. Su nmero
tes se estima en el 5-20%. Cuando aparece un me- depende de factores genticos (fototipos bajos y
lanoma en un nevo congnito gigante, en el 60% de antecedentes familiares), factores ambientales (ex-
los casos lo hace durante la primera dcada de la posicin solar, sobre todo en nios y adolescentes)
vida y casi siempre en su componente profundo. y factores inmunolgicos. En la actualidad podemos
Con la dermoscopia se pueden encontrar varios considerarlos ms como marcadores de riesgo de
patrones (globular, multicomponente y reticulado), melanoma que como precursores. Los individuos
aunque a veces, cuando el nevo est muy pigmen- con nevos de dimetro mayor de 7 mm, varios tonos
tado, no se observa ninguna estructura. Es frecuen- de color y bordes irregulares tienen un riesgo 54
te la presencia de puntos negros distribuidos homo- veces mayor de desarrollar melanoma que los indi-
gneamente por la totalidad o parte de su superficie. viduos que no los tienen.
El color en las reas ms profundas es azulado, y En los individuos con ms de 50 nevos, indepen-
en las superficiales puede apreciarse retculo pig- dientemente de su dimetro, color y bordes, el ries-
mentado. go es de 12,1. Las personas con 50-100 nevos pre-

179
S. Serrano Ortega, M.A. Fernndez Pugnaire y C. Serrano Falcn

sentan un riesgo de melanoma 3,2 veces superior sia subepidrmica e hiperplasia melanoctica lenti-
al de quienes tienen 0-4 nevos. Los que tienen ms ginosa.
de 100 nevos presentan un riesgo de melanoma 7,7 Descritos por Clark en 1978 en familias con me-
veces mayor que los que tienen 0-4 nevos. lanoma (BK mole syndrome), posteriormente se ha
Los nevos adquiridos muestran una estructura de demostrado que pueden aparecer de forma espor-
nevos junturales, compuestos o intradrmicos o ad- dica, con o sin antecedentes de melanoma. Hay que
quieren algunos aspectos especiales que veremos a distinguir las formas espordicas de las familiares.
continuacin. El sndrome FAMM (familial atypical mole and me-
lanoma syndrome) se caracteriza por:
Nevo spilus o nevo sobre nevo Antecedentes de melanoma en uno o ms fami-
Son nevos congnitos que se presentan como una liares de primer o segundo grado.
mcula de color marrn claro con un moteado de Presencia de gran nmero de nevos, casi siem-
nevos ms oscuros. La mcula de color marrn cla- pre ms de 50, algunos con atipias y tamao
ro expresa una hiperplasia melanoctica lentiginosa, variable.
sobre la que se observan lesiones pigmentadas de Confirmacin histolgica de nevos displsicos,
color marrn ms oscuras y de distinto tamao, que que presentan el mismo cuadro anatomopatol-
corresponden a nidos de melanocitos localizados gico que los nevos displsicos espordicos y se
en la juntura dermoepidrmica y en la dermis pa- caracterizan por desrdenes arquitecturales con
pilar. asimetra, fibroplasia subepidrmica e hiperplasia
melanoctica lentiginosa.
Nevo de Spitz o melanoma juvenil
Es un nevo compuesto que se manifiesta como un En general, el riesgo que presentan estos pacientes
tumor hemisfrico, pigmentado o no, de superficie de desarrollar un melanoma est ms relacionado
lisa o finamente escamosa, que afecta preferente- con el nmero de nevos y los antecedentes familia-
mente a nios, adolescentes y adultos jvenes. Est res que con el nevo displsico en s.
constituido por nidos de clulas fusiformes y epite- La dermoscopia aumenta la sensibilidad y espe-
lioides que maduran en profundidad, con simetra cificidad del diagnstico clnico.
arquitectural y clulas multinucleadas con algunas
mitosis y frecuente apoptosis de queratinocitos. La Nevos ungueales
confusin con melanoma es posible. Representa el Se manifiestan como una banda pigmentada dis-
1% de todos los nevos en los nios. puesta longitudinalmente en la ua. Aunque la me-
lanoniquia longitudinal puede deberse a otras cau-
Nevo de Reed o nevo fusocelular sas, es necesario establecer el diagnstico. Su
Considerado por muchos como una variante del principal problema es que se confunde con el me-
nevo de Spitz, es un nevo muy pigmentado, de 3- lanoma. Son indicios de benignidad la aparicin
6 mm de dimetro, plano o ligeramente elevado, en la infancia, el carcter estable, que se localice en
que se localiza especialmente en las extremidades ms de un dedo, la homogeneidad del color y que
inferiores de adultos jvenes. no rebase el aparato ungueal.
La dermoscopia es muy eficaz para establecer el
Nevos clnicamente atpicos (nevo de Clark) diagnstico clnico en las melanoniquias. Las lneas
Son nevos adquiridos con aspecto anatomoclnico regulares, paralelas y con pigmentacin regular a lo
diferente al descrito. Clnicamente se diferencian de largo de toda la melanoniquia son indicadoras de un
los nevos adquiridos por que aparecen alrededor nevo. Las lneas irregulares sugieren un melanoma.
de la pubertad, siguen activos en los adultos, con En caso de duda, debe realizarse biopsia con un punch
aumento o disminucin de su atipicidad clnica, y de 2 mm por un dermatlogo experto, para evitar
continan su desarrollo despus incluso de la cuar- dejar lesiones permanentes en la lmina ungueal.
ta dcada. Sus caractersticas clnicas bsicas son su
tamao variable (>5-6 mm), los bordes irregulares Nevos acrales
y el color irregular; vistos al microscopio, muestran Los nevos de las plantas de los pies y las palmas de
desrdenes arquitecturales con asimetra, fibropla- las manos no suponen un riesgo mayor de transfor-

180
Nevos y melanomas

marse en melanoma que los de otras localizaciones. El tratamiento de los nevos congnitos gigantes
Estn presentes en el 4-9% de la poblacin y pueden requiere su extirpacin completa, empezando
ser congnitos o adquiridos. Casi siempre se presen- siempre por las zonas paravertebrales, donde es
tan como una pequea mcula pigmentada de color ms frecuente la malignizacin. La reconstruccin
marrn ms o menos oscuro, y suelen ser planos o del defecto resultante precisa una combinacin
estar discretamente elevados, con unos bordes que de distintos procedimientos, especialmente injer-
limitan uniformemente con la piel de alrededor. La tos dermoepidrmicos y expansores tisulares (fi-
mayora de los nevos acrales son junturales. Los ne- gura 20.4).
vos compuestos son menos habituales.
La dermoscopia en los nevos de palmas y plantas
es de gran utilidad para establecer el diagnstico. Tumores malignos: melanomas

Nevo piloso Concepto


El hecho de que un nevo tenga pelos no constituye Son tumores melanocticos malignos, que actual-
un criterio de benignidad o malignidad. Es frecuen- mente tienen una elevada incidencia y presentan
te que en uno de los folculos pilosos aparezca una una evolucin natural conocida, que incluye el cre-
foliculitis, con lo que el nevo aumenta de tamao, cimiento local del tumor, la aparicin de metstasis
se enrojece, duele, pica o molesta. por va linftica y/o hemtica y, excepcionalmente,
la regresin parcial o total de la enfermedad, tanto
Nevo de Sutton o halo nevo del tumor primitivo como de sus metstasis.
Se manifiesta por un halo blanco, simtrico, alrede- Debido a los cambios estructurales de la pobla-
dor de uno o varios nevos, que puede hacer desa cin (cambios en los fototipos) y en las actitudes
parecer completa o parcialmente el tumor e incluso (mayor exposicin al sol), se estn produciendo
ser la primera manifestacin de un vitligo. Es ms modificaciones en la epidemiologa, que se carac-
frecuente en adolescentes. terizan por:
Aumento de la incidencia especialmente en los
Eccematizacin perinvica o nevo de Meyerson hombres, tendencia a estabilizarse en las mujeres
Fue descrito inicialmente por Meyerson en 1971. y disminucin proporcional de la mortalidad, so-
Aparece un halo eccematoso alrededor del nevo, bre todo en las mujeres.
con prurito de intensidad variable que no modifica Raro en nios y adolescentes; la edad media del
la evolucin del nevo. diagnstico es la de 50 aos.
Aumento de los melanomas localizados en el
Nevo recidivado o nevo persistente tronco en ambos sexos.
Consiste en la recidiva o persistencia de un nevo Disminucin de melanomas de espesor elevado
tras su extirpacin incompleta, con aspecto dermos- con aumento de formas poco invasivas de mejor
cpico e histolgico que puede confundirse con el pronstico.
de un melanoma.
Su incidencia en Espaa se sita entre los 5,3 casos
Tratamiento de los nevos por 100.000 habitantes de los registros de Tarragona
Los nevos son tumores benignos que no precisan y Mallorca, en hombres, y los 6,4 casos en mujeres
tratamiento. del registro de Girona, con unos mnimos de 2,5 en
Si se decide establecer un tratamiento, el nico que hombres en el registro de Canarias y de 3,3 en mu
recomendamos es la extirpacin quirrgica comple- jeres en el registro de Zaragoza.
ta con posterior estudio anatomopatolgico.
Clasificacin: formas anatomoclnicas
Tcnicas quirrgicas El crecimiento del tumor se produce de dos formas:
Extirpacin y cierre por aproximacin de bordes. una radial, a lo largo y ancho de la juntura dermoe-
Escisin tangencial. Es menos segura, dado que pidrmica, y otra vertical o invasiva en profundidad.
pueden quedar restos del nevo en el fondo, lo La fase de crecimiento radial tiene una duracin
que puede ocasionar recidiva. variable y se produce en el lentigo maligno mela-

181
S. Serrano Ortega, M.A. Fernndez Pugnaire y C. Serrano Falcn

noma (LMM), el melanoma de extensin superficial caliza con mayor frecuencia en el tronco de ambos
(MES) y el melanoma lentiginoso acral (MLA). El sexos y en las piernas de las mujeres.
crecimiento vertical puede producirse en las formas Se inicia como una lesin pigmentada plana, irre-
anteriores y en el melanoma nodular (MN), una gular, asimtrica en forma y color (fase de creci-
forma anatomoclnica que carece de fase de creci- miento radial), en la que aparece un ndulo (cre-
miento radial. cimiento vertical) que tiende a ulcerarse. El color es
Se distinguen cuatro formas anatomoclnicas cl- variado, con distintos tonos de grises, azules, rojos
sicas (LMM, MES, MN y MLA), a las que se aaden y zonas blanquecinas que sugieren regresin.
otras, menos frecuentes, que presentan variedades Con la dermoscopia, en los melanomas muy su-
clnicas, histolgicas o evolutivas diferentes. perficiales, el retculo pigmentado se hace prominen-
te en algunas zonas y se rompe pronto en otras.
Formas anatomoclnicas clsicas Despus, cuando se inicia el crecimiento vertical, el
Lentigo maligno melanoma retculo desaparece, aunque suele mantenerse ms
Cuando slo existe la fase de crecimiento radial y o menos alterado en las zonas de crecimiento radial.
el tumor se circunscribe nicamente a la epidermis, El color irregular indica que hay pigmento a distintos
hablamos de lentigo maligno, tambin llamado me- niveles de profundidad, y cuando aparece el velo
lanosis precancerosa de Dubreuilh o peca maligna blanco azulado ya hay crecimiento vertical invasor.
de Hutchinson, que corresponde a un melanoma in Al microscopio tiene una estructura pagetoide,
situ. En caso de que afecte a la dermis se trata de con clulas agrupadas en tecas y otras aisladas en
un melanoma invasor. Se localiza en la cara de per- la epidermis.
sonas de edad avanzada que se han expuesto de
forma crnica al sol. La fase de crecimiento radial Melanoma nodular
puede durar hasta 20 o ms aos. Cuando se ins- Carece de crecimiento radial y es invasor desde el
taura el crecimiento vertical, aparece una zona ms principio. Puede localizarse en cualquier punto de
elevada, nodular, que puede ulcerarse. Son frecuen- la piel, en individuos de ambos sexos y con una
tes los cambios regresivos, que le confieren un as- edad media de 55 aos. Aparece como un tumor
pecto muy polimorfo, con distintos tonos de grises, elevado, sin lesin plana alrededor, de color varia-
contorno geogrfico y asimetra de forma y color. ble, incluso amelantico, con una base mayor que
En la dermoscopia es caracterstico el seudorre- el tumor (forma de cpula) o menor (polipoide).
tculo pigmentado, en el que el orificio de la malla En la dermoscopia no se observa retculo pigmen-
es de color ms claro y corresponde a los poros fo- tado ni otras estructuras en los bordes caractersticos
liculares, y los trazos de la malla son ms oscuros. del crecimiento radial. La pigmentacin suele ser
En la melanosis precancerosa, el seudorretculo en irregular, a menudo con velo blanco azulado y un
algunas zonas es de malla gruesa y en otras es ms patrn vascular atpico que, aunque inespecfico, es
delicado, irregular, y aparece roto y desflecado en muy orientativo en los melanomas amelanticos.
algunos puntos. Cuando invade el interior del folcu-
lo y la dermis adyacente, aparecen las estructuras Melanoma lentiginoso acral
romboidales, imagen dermoscpica muy especfica Es la forma menos frecuente en nuestro medio y la
del LMM. ms comn en razas orientales y negroides. Se lo-
Al microscopio se observa una hiperplasia lenti- caliza en zonas acras (manos y pies). Suele iniciar-
ginosa con clulas agrupadas en tecas que invaden se como una mancha de color marrn-negro y de
la epidermis, y en la fase de crecimiento vertical la contorno geogrfico, con una fase de crecimiento
progresin del tumor a la dermis se asocia con de- lentiginoso, de duracin relativamente corta, segui-
generacin actnica del colgeno. da de otra de crecimiento vertical que forma un
tumor casi siempre ulcerado. Afecta por igual a in-
Melanoma de extensin superficial dividuos de ambos sexos, con una edad media de
Es la forma anatomoclnica ms habitual. Afecta a 65 aos. Su pronstico es malo, no porque su com-
personas ms jvenes, con una media de 45 aos, portamiento biolgico sea ms agresivo, sino por-
y se asocia a exposiciones solares agudas e intermi- que se consulta ms tarde, con tumores de espesor
tentes y a antecedentes de quemadura solar; se lo- elevado y casi siempre ulcerados.

182
Nevos y melanomas

La dermoscopia es de gran ayuda para diagnos- microscopio se observa un tumor muy pigmentado
ticarlo precozmente. En la fase de crecimiento radial en la dermis, con clulas poligonales en el centro y
los melanocitos atpicos se encuentran localizados fusiformes en la periferia que pueden confundirse
sobre todo en los procesos interpapilares, que se con un nevo azul.
corresponden en superficie con las crestas del der-
matoglifo, surcadas por los conductos de las gln- Diagnstico
dulas ecrinas; esto se traduce en el patrn paralelo El diagnstico precoz del melanoma es la nica
de la cresta, que se manifiesta por una pigmenta- forma de disminuir la mortalidad con un tratamien-
cin en bandas paralelas que ocupan las crestas y to eficaz. Como en los nevos, el diagnstico de
respetan los surcos del dermatoglifo. Al microscopio sospecha se establece a partir de la clnica, se re-
se aprecia un cuadro muy parecido al del LMM, del fuerza con la dermoscopia y se confirma mediante
que se diferencia por la falta de alteraciones actni- el estudio anatomopatolgico. El mdico general
cas en el colgeno. debe enviar al dermatlogo todos los tumores pig-
mentados que presenten signos o sntomas de sos-
Otras formas anatomoclnicas pecha (algoritmo ABCDE) y cualquier tumor pig-
Melanomas de las mucosas mentado que aparezca de novo en un adulto.
En general tienen mal pronstico, aunque su inci-
dencia es baja. Pueden localizarse en la mucosa oral, Factores pronstico y estadificacin
genital y anal. Algo ms de la mitad afecta a la cabe- Aunque el comportamiento biolgico del melanoma
za y el cuello, una cuarta parte a la regin anorrectal, es a veces bastante caprichoso y hemos de ser cau-
el 18% a la mucosa genital y el 3% restante al tracto tos al establecer el pronstico, existe una serie de
urinario. Se manifiestan como una mancha pigmen- factores, clnicos e histolgicos, que nos permiten
tada de bordes irregulares, con una pigmentacin emitir un pronstico con escaso margen de error.
irregular donde alternan zonas ms claras con otras En general, el mal pronstico es directamente pro-
azuladas y negras con distintos tonos de grises. porcional al estadio evolutivo de la enfermedad. De
acuerdo con la clasificacin actual del AJCC (Ame-
Melanoma desmoplsico rican Joint Committee on Cancer), la enfermedad se
Descrito por Conley en 1971, es una forma poco clasifica en cuatro estadios evolutivos: los dos pri-
frecuente de melanoma que afecta preferentemente meros corresponden al tumor primitivo localizado,
a varones y personas de edad avanzada y se localiza el tercero a la enfermedad locorregional y el cuarto
en zonas fotoexpuestas de cabeza, cuello y espalda, a la enfermedad generalizada.
con especial tendencia a la recidiva local. El diagns-
tico clnico e histolgico suele plantear problemas. Factores pronstico clnicos
La dermoscopia es inespecfica, y es el estudio Obtenidos gracias a la historia y la exploracin cl-
anatomopatolgico el que establece el diagnstico. nica, analtica e instrumental (tabla 20.1).
Se trata de un tumor de clulas fusiformes con des- Sexo. En muchos estudios, ser mujer es un factor
moplasia y unos rasgos epidrmicos que recuerdan pronstico independiente del espesor del tumor.
un LMM, un MLA o un melanoma lentiginoso de las Edad. Se acepta que cuanto mayor es la edad,
mucosas. menor es el tiempo de supervivencia.
Localizacin. Durante aos se ha dado peor pro-
Melanoma de desviacin mnima nstico a los melanomas localizados en las reas
Es un melanoma de baja capacidad metastatizante, BANS (upper Back, posterior Arm, Neck and Scalp)
que fue descrito por Reed en 1975. Suele tratarse y TANS (Thorax, upper Arm, Neck and Scalp), aun-
de tumores pequeos, de algo menos de 1 cm, lo- que estudios posteriores no lo confirman.
calizados en el tronco de adultos jvenes, y a me- Tamao del tumor. Se ha demostrado que mela-
nudo se desarrollan sobre un nevo previo. nomas de ms de 14 mm tienen peor pronstico.
Forma anatomoclnica. Se admite la secuencia de
Melanoma animal/equino peor a mejor pronstico de las formas anatomo-
Placa de color azulado o negro, con o sin ndulos, clnicas (MLA, MN, MES y LMM), aunque esta
similar al melanoma descrito en equinos. Con el relacin no es independiente del espesor.

183
S. Serrano Ortega, M.A. Fernndez Pugnaire y C. Serrano Falcn

Tabla 20.1. Factores de pronstico clnico Tabla 20.2. Factores de histopronstico


Sexo Mejor pronstico en mujeres Obtenidos del tumor primitivo
Espesor del tumor (Breslow)
Edad Cuanto ms avanzada, Presencia/ausencia de ulceracin
menos supervivencia Niveles de Clark
Localizacin Peor pronstico en reas BANS y TANS Nmero de mitosis por mm2*
Infiltrado inflamatorio*
Tamao del tumor Cuanto ms grande, peor pronstico
Presencia de satelitosis*
Forma De mejor a peor pronstico: LMM, MES, Invasin vascular*
anatomoclnica MLA, MN Signos de regresin*
Restos de nevos Mejor pronstico Obtenidos del estudio de los ganglios linfticos regionales
Historia personal Factor de riesgo Micrometstasis frente a macrometstasis
y familiar de MC para segundo melanoma Nmero de ganglios invadidos
BANS: upper Back, posterior Arm, Neck and Scalp; TANS: Thorax, upper *No incluidos en la clasificacin del AJCC.
Arm, Neck and Scalp; LMM: lentigo maligno melanoma;
MES: melanoma de extensin superficial; MLA: melanoma
lentiginoso acral; MN: melanoma nodular; MC: melanoma
cutneo.
Presencia o ausencia de ulceracin. La ulceracin
del tumor es un signo de mal pronstico inde-
pendiente del espesor.
Presencia de nevo. Se ha demostrado que los Niveles de Clark. Actualmente han perdido im-
melanomas que se desarrollan sobre un nevo pre- portancia, y la clasificacin del AJCC slo los
vio tienen mejor pronstico. considera en los melanomas de menos de 1 mm.
Antecedentes personales y familiares de melano- Descritos por W. Clark en 1969, consideran la
ma. Es un factor de riesgo para padecer un se- invasin secuencial en profundidad. En el nivel I
gundo melanoma y se asocia a un mejor prons- el melanoma est circunscrito a la epidermis (me-
tico, posiblemente porque consultan antes. lanoma in situ); en el nivel II invade parcialmen-
Embarazo. No es un factor de mal pronstico te la dermis papilar; en el III el tumor llega hasta
independiente. la interfase de la dermis reticular; en el IV se in-
vade la dermis reticular, y en el V el tejido celular
Factores de histopronstico subcutneo.
Para la obtencin de estos factores pronstico, es
necesaria la extirpacin-biopsia del tumor. Existen otros signos de histopronstico no incluidos
Clasificamos estos factores en dos grupos (ta- en la clasificacin del AJCC pero que s contemplan
bla 20.2): los obtenidos mediante el estudio anato- bastantes estudios y que muchos patlogos reflejan
mopatolgico del tumor primitivo (espesor de Bres- en su informe:
low, nivel de Clark, presencia de ulceracin y otros Nmero de mitosis por mm2. Cuanto mayor sea
no considerados en la clasificacin del AJCC) y los el nmero de mitosis, mayor es el riesgo de me-
obtenidos del estudio de los ganglios linfticos re- tstasis.
gionales (micrometstasis, macrometstasis y nme- Infiltrado inflamatorio. Refleja la respuesta del
ro de ganglios invadidos). husped frente al tumor. La presencia de un in-
filtrado linfocitario intenso no siempre se traduce
Obtenidos del estudio anatomopatolgico en un buen pronstico.
del tumor primitivo Signos de regresin. Su significado es controver-
Espesor del tumor. Consiste en la medicin (en tido. Se admite que, cuando afecta a las tres cuar-
milmetros) de la profundidad del tumor desde la tas partes del tumor, es un marcador de metsta-
clula granulosa ms superficial hasta la tumoral sis. Siempre representa un factor de confusin
ms profunda. Cuanto mayor sea el espesor, peor para determinar el espesor del tumor, ya que an-
ser el pronstico. En todos los estudios multiva- tes de la regresin pudo ser mayor.
riantes el espesor es un factor pronstico inde- Presencia de satelitosis. La aparicin de peque-
pendiente. os ndulos, mayores de 0,05 mm, y netamente

184
Nevos y melanomas

separados de la zona de crecimiento vertical, se La radiografa de trax tiene baja sensibilidad y


relaciona con la propagacin linftica de la en- especificidad.
fermedad, por lo que son marcadores de mal La TAC y la RMN son mtodos complementarios
pronstico. de la exploracin clnica. Su sensibilidad y su espe-
Invasin vascular. La invasin de vasos sanguneos cificidad dependen del tamao y la localizacin de
y/o linfticos constituye un signo de mal prons- la metstasis. Si la prueba es positiva afirma, pero
tico, aunque no una sentencia de metstasis. si es negativa no niega.
La PET slo aporta datos metablicos. Los focos
Obtenidos del estudio anatomopatolgico de hipercaptacin corresponden a metstasis, aun-
de los ganglios linfticos regionales que puede deberse a procesos inflamatorios de otra
En la obtencin de estos factores pronstico, pue- ndole.
den darse dos situaciones:
Si hay ganglios palpables, realizamos siempre Tratamiento
una puncin-aspiracin con aguja fina (PAAF) y, El tratamiento del melanoma primitivo es quirrgi-
si es positiva, una diseccin completa del rea co. En la enfermedad locorregional, hay que realizar
ganglionar. ciruga (extirpacin del tumor primario y linfade-
Si no hay ganglios palpables, realizamos biopsia nectoma) y tratamiento adyuvante para eliminar la
selectiva del ganglio centinela, ya que, desde 1994, enfermedad residual. En la enfermedad generaliza-
abandonamos la linfadenectoma electiva por su da, es preciso combinar la ciruga, en metstasis
elevada morbilidad y su escaso rendimiento. viscerales nicas y accesibles, con otros tratamien-
tos oncolgicos.
Del estudio del rea ganglionar obtenemos los si-
guientes factores pronstico: Tratamiento del tumor primitivo
Micrometstasis: agrupacin de clulas metastsi- Extirpacin-biopsia
cas que no modifican la anatoma del ganglio Nos permite conocer los factores de histopronstico
linftico, que no se ven ni se palpan y que slo (tabla 20.2). Se realiza la extirpacin completa del
se diagnostican con el estudio anatomopatolgi- tumor, con 3-5 mm de margen en superficie llegando
co; obtenemos el ganglio por linfadenectoma del en profundidad hasta el tejido graso, y la reconstruc-
ganglio centinela. cin por aproximacin de bordes. No debe hacerse
Macrometstasis: agrupacin de clulas metast- colgajo local, porque podra modificar el drenaje lin-
sicas que modifican la anatoma del ganglio lin- ftico en caso de tener que realizar biopsia del ganglio
ftico y generalmente se palpan y/o se ven con centinela. La biopsia punch slo sirve para establecer
tcnicas de imagen y se confirman mediante el diagnstico, pero no facilita criterios de histopro-
PAAF o biopsia ganglionar. nstico; slo se efecta en tumores muy grandes.
Nmero de ganglios: obtenemos los ganglios por
linfadenectoma completa del rea ganglionar, Extirpacin del tumor
que realizamos siempre que encontremos un gan- Se realiza de acuerdo con el espesor: los tumores
glio centinela positivo o ganglios palpables PAAF de menos de 1 mm se extirpan con margen en su-
positivos. perficie de 1 cm, los de 1-4 mm con 2 cm, y los
mayores de 4 mm con 2-3 cm. Mrgenes mayores
Datos obtenidos mediante estudios de imagen no han demostrado diferencias significativas en la
Empleamos tcnicas de imagen (ecografa, tomogra- supervivencia y el tiempo libre de enfermedad.
fa axial computarizada [TAC], resonancia magntica
nuclear [RMN] y tomografa por emisin de positro- Tratamiento de las reas ganglionares
nes [PET], entre otras) para diagnosticar metstasis a Si hay ganglios palpables con PAAF positiva, siem-
distancia. Sirven para diagnosticar la enfermedad ge- pre se hace diseccin ganglionar teraputica.
neralizada, dado que la sensibilidad de estos mto- Si no hay ganglios palpables, realizamos biopsia
dos no permite detectar micrometstasis. selectiva del ganglio centinela (BSGC) y, si sta
La ecografa de las reas ganglionares mejora la es positiva, en una segunda etapa efectuamos una
sensibilidad de la clnica. diseccin ganglionar completa.

185
S. Serrano Ortega, M.A. Fernndez Pugnaire y C. Serrano Falcn

Figura 20.5. Indicaciones de la biopsia selectiva del ganglio centinela en el melanoma cutneo.
BSGC: biopsia selectiva del ganglio centinela

Si hay metstasis en trnsito, en ausencia de otras que en los pacientes con ganglio centinela positivo
metstasis, realizamos extirpacin del trayecto y se producen con ms frecuencia que en los que lo
diseccin ganglionar. tuvieron negativo (24 frente a 6,3%). Nosotros rea-
lizamos, en ausencia de metstasis viscerales, extir-
Diseccin ganglionar pacin
Signos de sospecha en la exploracin en bloque
clnica desde la zona del primario al rea
y dermoscpica
La diseccin del rea ganglionar afectada debe ser ganglionar, incluyendo sta si no se haba disecado
completa e incluir todos los ganglios de la cadena anteriormente.
Biopsia escisional
linftica (cervical, axilar, inguinal).
Tratamiento adyuvante
Biopsia selectiva del1ganglio
Breslow mm centinela Breslow >1 yPretende
<4 mm eliminar la posible enfermedad
Breslow <4 mm residual.
Indicaciones En los pacientes con ganglios positivos, est indica-
La BSGC est indicada en todos los pacientes con do y reconocido el tratamiento con interfern alfa-
melanomasBSGC: no deBSGC:
de ms Breslow1 mm s y en aquellos que 2b segn la pauta deExtensin
Kirkwood, conExtensin
una eficacia
Breslow <0,75 >0,75
tienenSintumores
ulceracincon menos de 1 mm con un nivel muy discutida.
Ulceracin negativa positiva
de Clark de IV o V, que
Sin regresin estn ulcerados, presentan
Regresin
signos Nivel I o II
de regresin Nivel IV o que
y siempre V se haya realizado Tratamiento de la enfermedad metastsica
Mal estado
una biopsia por rebanado Edad
(rasurado) o con mrge-BSGC:Los s resultados son decepcionantes.
BSGC: s LaBSGC: no
superviven-
nes afectados. La escasa morbilidad de la tcnica cia global es inferior a 6 meses, y menos del 20%
aumenta sus indicaciones, ya que se ha demostrado de los pacientes viven a los 12 meses. Persigue fines
que cuando el ganglio centinela es positivo dismi- curativos o paliativos.
nuyen el tiempo libre de enfermedad y la supervi-
vencia (figura 20.5). Ciruga
Se realiza en metstasis nica y accesible. Cuando
Tratamiento de las metstasis en trnsito la extirpacin es completa, se logra un aumento
La aparicin de metstasis en trnsito (figura 20.6) significativo de la supervivencia. El propsito de la
entre el tumor primitivo o la cicatriz resultante de ciruga es eliminar la metstasis (ciruga curativa),
su extirpacin y el rea ganglionar es una situacin disminuir la masa tumoral (ciruga citorreductiva)
que complica la evolucin de la enfermedad. Se ha para facilitar la accin de la quimioterapia o, sim-
visto que en pacientes con melanomas localizados plemente, paliar los sntomas (ciruga paliativa o
en las extremidades con un espesor mayor de 4 mm ciruga de la dignidad) y aumentar de este modo
son ms habituales que en melanomas delgados, y la calidad de vida.

186
Nevos y melanomas

ma, ya que la mayora de las veces es l quien


descubre la primera metstasis. Las pruebas que
realizamos de forma sistemtica se completan con
otras (TAC, RMN o PET) de acuerdo con la clnica.

A B Bibliografa

Balch CM, Soong SJ, Milton GW, et al. A comparison of prognostic


factors and surgical results in 1,786 patients with localized (stage
I) melanoma treated in Alabama USA, and New South Wales, Aus-
tralia. Ann Surg. 1982; 196: 677-684.
C D Cherpelis BS, Haddad F, Messina J, et al. Sentinel lymph node microme-
tastasis and other histologic factors that predict outcome in patients
Figura 20.6. Tratamiento quirrgico de las metstasis with thicker melanomas J Am Acad Dermatol. 2001; 44: 762-766.
en trnsito: a) ndulos metastticos dispuestos en el
trayecto primario-axila; b) extirpacin en bloque del Kretschmer L, Beckmann I, Thoms KM, et al. Factors predicting the
trayecto y diseccin axilar; c) pieza quirrgica del trayecto; risk of in-transit recurrence after sentinel lymphonodectomy in
d) resultado tras la intervencin patients with cutaneous malignant melanoma. Ann Surg Oncol.
2006; 13: 1.105-1.112.
Machet L, Nemeth-Normand F, Giraudeau B, et al. Is ultrasound lym-
Quimioterapia ph node examination superior to clinical examination in mela-
Existen muchos protocolos de tratamiento, con res- noma followup? A monocentre cohort study of 373 patients. Br J
puestas variables. La mayora de ellos incluyen la Dermatol. 2005; 152: 66-70.
dacarbacina (DTIC) como frmaco bsico. Ra JH, McMaster KM, Spitz FR. Sould all melanoma patients
undergo sentinel lymph node biopsy? Curr Opin Oncol. 2006;
Radioterapia 18: 185-188.
Se obtienen buenos resultados en metstasis seas Rdenas JM, Delgado-Rodrguez M, Herranz MT, Tercedor J, Serrano
y cutneas. S. Sun exposure, pigmentary traits, and risk of cutaneous malig-
nant melanoma: a case-control study in Mediterranean popula-
Tratamientos biolgicos tion. Cancer Causes & Control. 1996; 7: 275-283.
Empleamos el interfern, con respuestas del 8-22%, Snchez Carpintero I, Lloret P, Mihm MC. Melanoma maligno. En:
y la interleucina 2, con un 10-20% de respuestas. La Torres Lozada V, Camacho F, Mihm M, Sober A, Snchez Carpinte-
inmunoterapia con clulas LAK y TIL no ha conse- ro I, eds. Dermatologa prctica Ibero-Latino-Americana, Mxico,
guido respuestas a largo plazo. Con vacunas se 2005; 1.359-1.384.
estn obteniendo resultados esperanzadores des- Serrano S, Abad J. Tratamiento quirrgico del melanoma cutneo. En:
pus de ciruga citorreductiva. Daz Rubio, ed. Biblioteca oncolgica Roche. Melanoma. Madrid:
Otros tratamientos se encuentran en fase de in- You and Us, 1999; 77-87.
vestigacin y sujetos a ensayos clnicos. Serrano Ortega S, Fernndez Pugnaire MA, Serrano Falcn C. Gua de
dermoscopia. Madrid: Aula Mdica, 2006.
Seguimiento Thompson J, Scolyer R, Kefford R. Cutaneous melanoma. Lancet. 2005;
El objetivo del seguimiento es descubrir precoz- 365: 687-701.
mente un segundo tumor y metstasis ganglionares Topar G, Eisendle K, Zelger B, Fritsch P. Sentinel lymph node status in
y viscerales. melanoma: a valuable prognostic factor? Br J Dermatol. 2006; 154:
Establecemos un calendario fijo de revisiones, 1.080-1.087.
que se modifica segn la evolucin de la enferme- Wang TS, Johnson TM, Cascade PN, et al. Evaluation of staging chest
dad. Siempre mantenemos una cita abierta para que radiographs and serum lactate dehydrogenase for localized mela-
el paciente nos consulte si advierte cualquier snto- noma. J Am Acad Dermatol. 2004; 51: 399-405.

187
CAPTULO 21

Paniculitis
L. Requena

Definicin tacin de los lobulillos vecinos suele ser escasa,


y se trata de un proceso selectivamente vascu
Las paniculitis constituyen un grupo heterogneo ltico.
de procesos inflamatorios que afectan al tejido ce
lular subcutneo. Su diagnstico especfico requie Tratamiento
re el estudio histopatolgico, que se realiza en tres Una vez excluida la existencia de una neoplasia
fases: 1) determinar a pequeo aumento si la mayor oculta, se requiere heparinizar al paciente. En los
intensidad del infiltrado inflamatorio se concentra brotes aislados, el reposo con vendaje de la extre
en los septos o en el interior del lobulillo hipodr midad afectada acostumbra a ser suficiente.
mico, distinguiendo as entre paniculitis preferente
mente septales y paniculitis preferentemente lobu Panarteritis nudosa cutnea
lillares; 2) establecer si existe o no vasculitis, y en La panarteritis nudosa cutnea es una vasculitis
caso afirmativo, la naturaleza del vaso afectado, que afecta a las arterias y arteriolas de los septos
diferenciando entre vasculitis de grandes o de pe del tejido celular subcutneo, con poca o nula
queos vasos, y 3) analizar la composicin del afectacin sistmica. Clnicamente, las lesiones
infiltrado inflamatorio y buscar aquellos hallazgos consisten en pequeos ndulos inflamatorios que
histopatolgicos especficos que permitan llegar asientan en unas extremidades inferiores a menu
finalmente a un diagnstico concreto. En la tabla do con livedo reticular. Lo habitual es que haya
21.1 se presenta de forma esquemtica la clasifica escasas manifestaciones sistmicas, pero en algu
cin de las paniculitis utilizando este sistema diag nos casos los brotes de lesiones cutneas cursan
nstico y en la figura 21.1 se muestra el algoritmo con febrcula, artralgias y malestar general, y en
diagnstico. algunas series se ha descrito afectacin renal, se
rologa positiva para hepatitis B y crioglobuline
mia, o neuropata perifrica en un pequeo por
Paniculitis preferentemente centaje de los casos.
septales con vasculitis
Histopatologa
Tromboflebitis Las lesiones consisten en una vasculitis que afecta
La tromboflebitis se manifiesta clnicamente en for a las arterias y arteriolas de los septos hipodrmicos.
ma de ndulos eritematosos subcutneos, localiza La arteria afectada muestra una pared muy engro
dos sobre todo en las extremidades inferiores, que sada e inflamada y con depsito fibrinoide suben
muestran una distribucin lineal y estn unidos por dotelial, ofreciendo una imagen muy caracterstica
un cordn duro e inflamado, que corresponde a la en diana o escarapela. Los estudios de inmunofluo
vena afectada. Se asocia con venas varicosas e hi rescencia directa han demostrado depsitos de in
percoagulabilidad sangunea, y puede ser tambin munoglobulina M (IgM) y complemento en las pa
una manifestacin paraneoplsica. redes de los vasos afectados.

Histopatologa Tratamiento
Histopatolgicamente, las lesiones muestran una Los brotes de lesiones de panarteritis nudosa cut
gruesa vena hipodrmica, con su luz ocluida por nea suelen responder a la administracin de antin
un trombo y la capa muscular ligeramente engro flamatorios no esteroideos o a pequeas dosis de
sada por edema e infiltrado inflamatorio. La afec corticoides por va oral.

188
Paniculitis

Tabla 21.1. Clasificacin histopatolgica de las paniculitis


Paniculitis preferentemente septales
a) Con vasculitis
De pequeos vasos
Vnulas Vasculitis leucocitoclstica
De grandes vasos
Venas Tromboflebitis
Arterias Panarteritis nudosa cutnea
b) Sin vasculitis
Predominio de linfocitos y clulas plasmticas
Con infiltrado granulomatoso en los septos Necrobiosis lipodica
Sin infiltrado granulomatoso en los septos Morfea profunda
Predominio de histiocitos: infiltrado granulomatoso
Con mucina en un centro de colgeno degenerado Granuloma anular subcutneo
Con fibrina en un centro de colgeno degenerado Ndulo reumatoide
Con grandes reas de colgeno degenerado, mezcladas con histiocitos
espumosos, clulas gigantes multinucleadas y cristales de colesterol Xantogranuloma necrobitico
Sin mucina, fibrina, ni colgeno degenerado, pero con granulomas
radiales en los septos Eritema nudoso
Paniculitis preferentemente lobulillares
a) Con vasculitis
De pequeos vasos
Vnulas Eritema nudoso leproso, fenmeno de Lucio
De grandes vasos:
Arterias Eritema indurado de Bazin
b) Sin vasculitis
Poco o nulo infiltrado inflamatorio
Necrosis del centro del lobulillo Paniculitis esclerosante
Con calcificacin de vasos Calcifilaxis, oxalosis
Con cristales en los adipocitos Esclerema neonatorum
Predominio linfocitario
Con disposicin perivascular superficial y profunda en la dermis Paniculitis por fro
Con linfocitos, ndulos linfoides, clulas plasmticas
y polvo nuclear de linfocitos Paniculitis lpica
Predominio de neutrfilos
Extensas reas de necrosis y saponificacin de adipocitos Paniculitis pancretica
Con neutrfilos entre los haces de colgeno de la dermis reticular Paniculitis por dficit de alfa-1-antitripsina
Con microrganismos identificables con tinciones especiales Paniculitis infecciosas
Con cuerpos extraos observables con luz polarizada Paniculitis facticia
Predominio de histiocitos (granulomas)
Sin cristales en los adipocitos S arcoidosis subcutnea, paniculitis traumtica,
lipoatrofia
Con cristales en histiocitos o adipocitos Necrosis grasa del recin nacido, paniculitis
postesteroidea, paniculitis en enfermos con gota
Con citofagocitosis Paniculitis histioctica citofgica
Con esclerosis de los septos Paniculitis esclerosante posradioterapia

189
L. Requena

Figura 21.1. Algoritmo diagnstico de las paniculitis

Paniculitis preferentemente aparecen en forma de placas induradas, mal delimi


septales sin vasculitis tadas, que asientan en la piel del tronco o las extre
midades.
Morfea profunda
Existen formas de morfea en las que el proceso se Histopatologa
inicia en la hipodermis y que pueden considerarse Junto con la posible afectacin drmica suprayacen
como autnticas formas de paniculitis. Las lesiones te, la hipodermis muestra un engrosamiento de los

190
Paniculitis

septos, cuyos haces colgenos son gruesos e inten


samente eosinfilos, homogneos y sin espacios
entre ellos. El infiltrado inflamatorio slo se observa
en lesiones activas, y consiste en ndulos linfoides,
a veces con formacin de centros germinales, ro
deados por una corona de clulas plasmticas.

Tratamiento
El tratamiento de la morfea profunda es el mismo
que el de la morfea en general, y aunque la res
puesta suele ser escasa y las lesiones evolucionan
progresivamente hacia la esclerosis, se han descrito
respuestas favorables con infiltraciones intralesiona Figura 21.2.
les de corticoides y con D-penicilamina oral. Eritema nudoso.
Ndulos eritematosos
en la cara anterior de
Granuloma anular subcutneo la pierna
El granuloma anular subcutneo es una rara varian
te clnico-patolgica de granuloma anular que pa Histopatologa
rece ser ms frecuente en nios y adultos jvenes. Un ndulo reumatoide consiste en grandes reas de
Las lesiones consisten en ndulos subcutneos, sin colgeno degenerado que afecta a la dermis reticular
apariencia inflamatoria, preferentemente localizados profunda y a los septos del tejido celular subcut
en la cara anterior de las extremidades inferiores, neo, con depsitos de fibrina y un infiltrado infla
regin gltea, cuero cabelludo y cara posterior del matorio constituido fundamentalmente por histioci
cuello. tos, que en la mayora de los casos se disponen en
una empalizada bastante bien constituida.
Histopatologa
Las lesiones muestran septos hipodrmicos ensan Tratamiento
chados de la hipodermis con uno o varios focos de Los ndulos reumatoides suelen ser asintomticos
degeneracin del colgeno, con mucina y restos y no requieren tratamiento. En caso de que alguna
de ncleos de neutrfilos desintegrados entre los de las lesiones produzca molestias, la extirpacin
haces de colgeno degenerado. En la periferia exis quirrgica constituye la mejor alternativa.
te una corona de histiocitos dispuestos en empali
zada mejor o peor formada. Eritema nudoso
El eritema nudoso es, sin duda, la forma de panicu
Tratamiento litis ms comn y el prototipo de paniculitis septal
Como sucede en otras formas de granuloma anular, sin vasculitis. Desde el punto de vista clnico, las
el curso impredecible de las lesiones de granuloma lesiones son muy caractersticas: unos ndulos eri
anular subcutneo determina que la eficacia del tematosos, calientes y dolorosos, que aparecen de
tratamiento sea difcil de valorar. forma brusca y se localizan sobre todo en la cara
anterior de las piernas (figura 21.2). A menudo las
Ndulo reumatoide lesiones muestran una distribucin bilateral y sim
Cerca de un 20% de los pacientes con artritis reu trica. En algunos casos, estas lesiones son ms ex
matoide tienen ndulos reumatoides en las proximi tensas, afectando tambin a las extremidades supe
dades de las articulaciones. Parece que los pacientes riores, el tronco e incluso la cara. Al principio los
con artritis reumatoide y ndulos reumatoides pre ndulos del eritema nudoso presentan una colora
sentan formas ms agresivas del proceso articular. cin eritematosa intensa, pero en pocos das este
Los ndulos reumatoides son ndulos subcutneos eritema va dando paso a una coloracin violcea
de consistencia firme que no muestran una aparien ms apagada, que ms tarde se transforma en una
cia inflamatoria. Las localizaciones ms frecuentes coloracin amarillento-verdosa. Esta evolucin con
son los codos y los dedos de las manos. tusiforme es muy tpica de las lesiones del eritema

191
L. Requena

nudoso. Los ndulos del eritema nudoso nunca fis A B


tulizan ni ulceran la superficie epidrmica, y regre
san sin dejar atrofia ni cicatriz residual. Habitual
mente los brotes de lesiones cutneas se acompaan
de fiebre, malestar general, artralgias, dolor abdo
minal o diarrea.
Desde el punto de vista etiolgico, el eritema
nudoso es un proceso reactivo que puede aparecer
como respuesta cutnea ante estmulos muy varia
dos, incluyendo enfermedades infecciosas, medica
mentos, neoplasias y un amplio grupo de procesos
heterogneos. La frecuencia de las distintas etiolo
gas vara de unos pases a otros y tambin con la Figura 21.3. Histopatologa del eritema nudoso.
edad de los pacientes: las infecciones estreptocci A) Visin panormica de una paniculitis preferentemente
septal; B) Granulomas de Miescher en los septos
cas son la causa ms habitual en nios, mientras hipodrmicos
que los frmacos, la sarcoidosis y las enfermedades
inflamatorias intestinales constituyen las causas ms comprimidos, en una dosis de 240-900 mg/da, o
comunes de eritema nudoso en adultos. bien como solucin saturada de yoduro potsico,
de la que se administran 2-10 gotas 3 veces al da.
Histopatologa
Las lesiones muestran un engrosamiento de los sep
tos de la hipodermis, con un infiltrado inflamatorio Paniculitis preferentemente
de intensidad y composicin variables dependiendo lobulillares con vasculitis
del estadio evolutivo: neutrfilos en las fases inicia
les, y linfocitos e histiocitos en las lesiones comple Eritema indurado de Bazin (vasculitis nodular)
tamente desarrolladas (figura 21.3A). Un hallazgo En la actualidad los trminos eritema indurado de
histopatolgico caracterstico del eritema nudoso es Bazin y vasculitis nodular se utilizan como sinni
el denominado granuloma radial de Miescher, que mos para describir la forma ms frecuente de panicu
consiste en pequeos grupos de histiocitos dispues litis lobulillar con vasculitis. Al igual que el eritema
tos radialmente alrededor de un espacio central nudoso, el eritema indurado de Bazin se considera
vaco de morfologa variable (figura 21.3B). En le un proceso reactivo que puede aparecer como res
siones de largo tiempo de evolucin, el infiltrado puesta a estmulos muy variados. En nuestro medio,
inflamatorio ya es escaso, pero persisten el engro no cabe ninguna duda de que la tuberculosis sigue
samiento de los septos y un tejido de granulacin siendo el principal factor etiolgico del eritema in
en las reas perifricas del lobulillo. Con el tiempo, durado de Bazin. Clnicamente, las lesiones consis
las lesiones remiten sin dejar cicatriz en el septo ten en ndulos y placas eritematosas y dolorosas
afectado. que asientan preferentemente en la cara posterior
de las pantorrillas de mujeres adultas y que mues
Tratamiento tran tendencia a ulcerarse, y al remitir dejan cicatri
Deber tratarse la enfermedad de base o eliminar ces atrficas residuales (figura 21.4).
el factor desencadenante (de conocerse ste). En
general, las lesiones de eritema nudoso remiten sin Histopatologa
tratamiento en el plazo de 2-3 semanas, por lo que El eritema indurado de Bazin es el prototipo de
el reposo suele ser la nica medida teraputica ne paniculitis lobulillar con vasculitis. En fases iniciales,
cesaria. El cido acetilsaliclico o los antinflamato los ndulos presentan un infiltrado inflamatorio
rios no esteroideos, como la indometacina o el predominantemente compuesto por neutrfilos en
naproxeno, pueden ser tiles en el tratamiento sin tre los adipocitos del lobulillo (figura 21.5A). Existe,
tomtico del dolor de las lesiones. Si los ndulos adems, necrosis intensa de estos lobulillos infla
del eritema nudoso son ms persistentes, se puede mados, que provoca una respuesta histiocitaria se
administrar por va oral yoduro potsico, bien en cundaria. En estas fases, la abundancia de histiocitos

192
Paniculitis

A B

Figura 21.5. Histopatologa del eritema indurado de


Bazin. A) Visin panormica de una paniculitis
preferentemente lobulillar; B) Adipocitos necrticos
y vasculitis necrotizante de capilares en el centro del
lobulillo hipodrmico

Figura 21.4. Eritema indurado de Bazin. Ndulos con fibrosis y esclerosis profunda que determinan
eritematosos en la cara posterior de las piernas un adelgazamiento del grosor de la hipodermis del
rea afectada, deformidad que se denomina en bo
epitelioides y la presencia de clulas gigantes mul tella invertida.
tinucleadas determinan la apariencia granulomatosa
del infiltrado. Si la lesin vascular es intensa, apa Histopatologa
rece necrosis caseosa de todo el lobulillo, que a Histopatolgicamente, la dermis superficial muestra
menudo se extiende a la dermis suprayacente, con las anomalas de la insuficiencia venosa crnica o
lo que la lesin termina fistulizando. Existe mucha dermatitis de estasis, mientras que en la hipodermis
controversia en la literatura mdica respecto a la se observa necrosis isqumica centrolobulillar, que se
naturaleza de los vasos afectados en el eritema in manifiesta por una mayor palidez del centro del
durado de Bazin, con descripciones de arteritis, lobulillo, debido a que en este nivel los adipocitos
venulitis o afectacin de los pequeos vasos capi son de pequeo tamao y han perdido su ncleo,
lares del lobulillo hipodrmico (figura 21.5B). aunque conservan la membrana y la morfologa
celular. Los capilares del centro del lobulillo tam
Tratamiento bin aparecen congestivos, y a veces se observa
En aquellos casos en que la reaccin intradrmica a necrosis de sus clulas endoteliales y extravasacin
la tuberculina sea claramente positiva o los estudios de hemates con depsitos de hemosiderina. En fa
de PCR en la biopsia cutnea demuestren ADN de ses posteriores se produce fibrosis y esclerosis, con
Mycobacterium tuberculosis, el tratamiento indicado haces de colgeno esclertico que penetra en el
consiste en la asociacin de tres tuberculostticos interior del lobulillo hipodrmico, que a menudo
mayores, durante al menos 9 meses. Como en el muestra espacios qusticos debido a la necrosis de
eritema nudoso, tambin en los brotes de eritema adipocitos (paniculitis lipomembranosa).
indurado de Bazin es eficaz el yoduro potsico.
Tratamiento
El tratamiento de la paniculitis esclerosante es el de
Paniculitis preferentemente la insuficiencia venosa crnica de las extremidades
lobulillares sin vasculitis inferiores. En algunos pacientes, las medias de com
presin elstica han resultado eficaces.
Paniculitis esclerosante
Las lesiones de paniculitis esclerosante consisten en Paniculitis lpica (lupus eritematoso profundo)
una induracin de la piel y tejido celular subcut La paniculitis lpica es ms comn en mujeres, y
neo a nivel del tercio distal de las piernas con una las lesiones se localizan sobre todo en hombros,
distribucin en calcetn. La piel a este nivel apare cara externa de brazos, muslos, regin gltea y ca
ce hiperpigmentada como consecuencia de una ra, que son casi todas ellas localizaciones poco ha
dermatitis de estasis secundaria a insuficiencia ve bituales en otras formas de paniculitis. Las lesiones
nosa crnica, con telangiectasias en su superficie, y consisten en ndulos eritematosos situados profun

193
L. Requena

damente en el tejido celular subcutneo. La super un material amarillento cremoso constituido por
ficie de estos ndulos puede mostrar o no lesiones adipocitos necrticos. Las piernas son el lugar de
caractersticas de lupus eritematoso discoide. Cuan asiento ms habitual de las lesiones, en especial las
do las lesiones de paniculitis lpica remiten, dejan proximidades de las articulaciones de las rodillas y
reas de lipoatrofia persistente que causan depre los tobillos.
siones y deformidades estticas importantes de la
zona afectada. Histopatologa
La paniculitis pancretica es una paniculitis prefe
Histopatologa rentemente lobulillar con intensa necrosis de los
En algunas ocasiones se observan las anomalas adipocitos, y con aparicin de los denominados
tpicas del lupus eritematoso a nivel de la unin adipocitos fantasma, que son clulas que pierden
dermoepidrmica, pero es ms frecuente que los su ncleo y conservan su membrana, conteniendo
hallazgos se circunscriban a la hipodermis y que la en su citoplasma un material finamente granular y
unin dermoepidrmica no muestre ninguna alte ligeramente basfilo debido al depsito de calcio.
racin. El hallazgo ms caracterstico lo constituye Esta calcificacin distrfica observada en los adi
la presencia de ndulos linfoides, a veces con cen pocitos fantasma es el resultado de la saponifica
tros germinales, en el lobullilo hipodrmico. El co cin de los cidos grasos libres que resultan de la
lgeno de los septos revela una esclerosis hialina, y hidrlisis enzimtica de los triglicridos contenidos
est salpicado tambin de linfocitos y clulas plas en el citoplasma de los adipocitos.
mticas. Los estudios de inmunofluorescencia direc
ta de las lesiones de paniculitis lpica demuestran Tratamiento
en la mayora de los casos depsitos lineales de IgM El tratamiento de la paniculitis pancretica es el de
y C3 (banda lpica) a lo largo de la unin dermoe la enfermedad pancretica subyacente.
pidrmica, mientras que los depsitos fluorescentes
en la hipodermis lesional son menos constantes y Paniculitis por dficit de alfa-1-antitripsina
ms difciles de interpretar. Las manifestaciones clnicas del dficit de alfa-1-an
titripsina (dficit del inhibidor de la proteasa alfa-1)
Tratamiento slo se dan en su mxima expresin en pacientes
Algunos casos de paniculitis lpica han remitido homozigticos, en quienes esas manifestaciones son
con tratamiento tpico a base de corticoides poten enfisema pulmonar, hepatitis, cirrosis, vasculitis, ur
tes en cura oclusiva, pero generalmente es necesa ticaria, angioedema y paniculitis. La paniculitis pue
rio administrar tratamiento sistmico con corticoides de ser el primer signo de la enfermedad, pero en
o hidroxicloroquina. Tambin se ha descrito buena general aparece en pacientes que ya presentan otras
respuesta al tratamiento con dapsona en algunos manifestaciones sistmicas del dficit enzimtico.
pacientes. Las lesiones consisten en ndulos eritematosos, que
tienden a localizarse en las extremidades inferiores
Paniculitis pancretica y alrededor de la cintura pelviana, y que muestran
La paniculitis pancretica se da en el 2-3% de los tendencia a fistulizar, dando lugar a la salida de un
sujetos con enfermedades pancreticas; se ha rela material amarillento cremoso que corresponde a
cionado sobre todo con la pancreatitis, en su forma adipocitos necrticos.
aguda o bien crnica, aunque tambin se han des
crito casos secundarios a carcinomas de pncreas. Histopatologa
Desde el punto de vista patognico, parece ser que Las lesiones de la paniculitis debida al dficit de
los niveles sricos elevados de lipasa pancretica, alfa-1-antitripsina son las de una paniculitis prefe
enzima que escapa a la circulacin sangunea desde rentemente lobulillar con abundantes neutrfilos y
el pncreas inflamado, son los responsables directos necrosis extensa de los adipocitos.
de la necrosis hipodrmica y de que aparezca la
paniculitis. Clnicamente, las lesiones cutneas con Tratamiento
sisten en ndulos eritematosos que se reblandecen Los pacientes con dficit de alfa-1-antitripsina de
y con frecuencia fistulizan a la superficie, drenando bern evitar en lo posible los traumatismos como

194
Paniculitis

desencadenantes de paniculitis. Una vez que apa o de las ms variadas sustancias en pacientes psi
recen los ndulos de paniculitis, suelen responder quitricos, como cidos, lcalis, mostaza, leche, ori
al tratamiento con dapsona. En los pacientes con na y heces.
formas graves de la enfermedad, con enfisema pul
monar e insuficiencia heptica, la nica posibilidad Histopatologa
es la administracin de alfa-1-antitripsina exgena, Las paniculitis facticias presentan un patrn de pa
sintetizada mediante ingeniera gentica y en dosis niculitis preferentemente lobulillar, con un infiltrado
de 10 mg intravenosos mensuales, o bien el tras predominantemente neutroflico en las lesiones re
plante heptico. cientes y ms granulomatoso en las lesiones de
largo tiempo de evolucin. A veces, la observacin
Paniculitis infecciosas de la preparacin con luz polarizada revela el cuer
Diversas infecciones bacterianas y micticas pueden po extrao por su birrefringencia.
dar lugar a una paniculitis lobulillar con abundantes
neutrfilos en el interior del lobulillo hipodrmico, Tratamiento
entre ellas las ocasionadas por estreptococos, esta Los pacientes con paniculitis facticia suelen padecer
filococos, Pseudomonas sp., Klebsiella, Nocardia trastornos psiquitricos graves, que requerirn tra
sp., micobacterias atpicas, Fusarium sp., Histoplas- tamiento especializado. Lo ms difcil es que admi
ma capsulatum, Cryptococcus neoformans, Acti- tan que son ellos mismos los que se introducen
nomyces israelii, Sporothrix schenckii y cromomico voluntariamente el material extrao en el tejido ce
sis. Muchas de estas paniculitis infecciosas aparecen lular subcutneo.
en pacientes inmunodeprimidos.
Sarcoidosis subcutnea
Histopatologa Con independencia de las lesiones de eritema nu
Una paniculitis lobulillar con abundantes neutrfilos doso, que suelen aparecer en los pacientes con
obliga a descartar un proceso infeccioso. En casos sarcoidosis y que son indistinguibles de las del eri
de paniculitis ocasionadas por micobacterias atpi tema nudoso de otras etiologas, a veces las lesiones
cas, a menudo se observan granulomas supurati cutneas especficas de una sarcoidosis sistmica
vos en el interior del lobulillo hipodrmico, que consisten en ndulos subcutneos del color de la
consisten en un absceso central de neutrfilos ro piel normal y situados en el tejido celular subcut
deado por una corona de histiocitos. neo de las extremidades inferiores.

Tratamiento Histopatologa
El tratamiento de las paniculitis infecciosas deber Las lesiones muestran granulomas no caseificantes
realizarse mediante antibiticos, de acuerdo con los de pequeo tamao y con escasos linfocitos en su
resultados del antibiograma del cultivo de la biopsia. periferia (granulomas desnudos) en el interior de
los lobulillos de la hipodermis.
Paniculitis facticia
Algunos pacientes se inyectan las sustancias ms Tratamiento
insospechadas en el tejido celular subcutneo, y El tratamiento de las lesiones de paniculitis sarcoi
con ello desencadenan una paniculitis. Otras veces dea es el mismo que el de la sarcoidosis en general,
sta es resultado de la implantacin en el tejido y los corticoides sistmicos siguen siendo la mejor
celular subcutneo de diversos materiales con fines alternativa.
cosmticos o teraputicos. Entre estas paniculitis
facticias, autoinducidas o yatrognicas, figuran las Paniculitis traumtica
ocasionadas por infiltracin intencionada o acciden Diversos traumatismos pueden afectar al tejido celu
tal en el tejido celular subcutneo de frmacos co lar subcutneo causando necrosis de los adipocitos
mo povidona, meperidina, pentazocina o vitamina del lobulillo. El proceso es especialmente habitual en
K1, de sustancias utilizadas como expansores con mujeres con mamas muy voluminosas, cuyo peso
fines cosmticos o teraputicos (como la parafina, excesivo facilita los traumatismos del tejido celular
la silicona, Artecoll, Dermalive o el bioplstico), subcutneo mamario. Clnicamente, las lesiones se

195
L. Requena

caracterizan por ndulos de consistencia firme loca Algunos de estos cristales tambin se observan en el
lizados en la profundidad de la mama y cubiertos citoplasma de las clulas gigantes multinucleadas. De
por piel con apariencia de piel de naranja, lo que todas formas, estos cristales no son patognomnicos
plantea el diagnstico diferencial con un carcinoma de la necrosis subcutnea del recin nacido, ya que
mamario. Las lesiones suelen resolverse dejando tambin se han descrito en el esclerema neonatorum
reas de lipoatrofia. Otra localizacin comn de las y en la paniculitis postesteroidea.
lesiones de necrosis grasa traumtica es la cresta an
terior de la tibia, apareciendo ndulos subcutneos Tratamiento
ante traumatismos accidentales o autoinfligidos. Los La necrosis grasa del recin nacido tiene buen pro
procesos conocidos como lipoatrofia semicircular y nstico y tiende a autoinvolucionar sin secuelas en
lipoma mvil pueden considerarse tambin como la el plazo de unas pocas semanas. Recientemente se
fase residual de una paniculitis traumtica. ha propuesto la utilidad de la administracin de
etidronato, un bifosfonato, para controlar la hiper
Histopatologa calcemia con frecuencia asociada a la necrosis sub
Los ndulos subcutneos de la necrosis grasa trau cutnea del recin nacido.
mtica presentan reas de apariencia qustica en el
lobulillo hipodrmico, rodeadas de fibrosis y he Paniculitis histioctica citofgica
morragia. Alrededor de estos espacios qusticos se En el trmino de paniculitis histioctica citofgica se
observan histiocitos espumosos, que han fagocitado engloban dos procesos distintos con etiologa, cur
los lpidos de los adipocitos necrticos, y un infil so clnico, histopatologa y pronstico muy diferen
trado linfocitario. tes: una autntica paniculitis, la paniculitis histio
ctica citofgica, y un linfoma panicultico, casi
Necrosis grasa del recin nacido siempre de naturaleza T, con citofagia.
La necrosis grasa del recin nacido es una forma
rara de paniculitis neonatal que se presenta en al Histopatologa
gunos nios durante los primeros das de vida ex La paniculitis histioctica citofgica es una paniculitis
trauterina. Las lesiones consisten en ndulos y pla preferentemente lobulillar en la que se observa un
cas induradas que se localizan sobre todo en infiltrado inflamatorio constituido por histiocitos y
mejillas, hombros, nalgas, muslos o pantorrillas. Es linfocitos T maduros y sin imgenes de atipia entre
tos nios con necrosis grasa subcutnea del recin los adipocitos del lobulillo hipodrmico, pero con
nacido a menudo muestran hipercalcemia. Una su fenmenos de citofagocitosis, que consisten en his
perficie corporal relativamente mayor en relacin tiocitos que contienen eritrocitos o clulas inflama
con el peso y la particular constitucin de la grasa torias fagocitados en su citoplasma y constituyen las
subcutnea en el recin nacido, con una mayor pro denominadas clulas bean-bag (clulas en bolsa de
porcin de cidos grasos saturados respecto a los alubias). Los pacientes con este tipo de paniculitis
insaturados que en la grasa adulta, probablemente suelen presentar un curso clnico prolongado de la
tambin favorecen que unos traumatismos mnimos enfermedad, aunque muchos de ellos acaban falle
liberen hidrolasas, que determinan la rotura de los ciendo por pancitopenia o trastornos de la coagula
cidos grasos insaturados. Lo habitual es que las cin sangunea secundarios a hemofagocitosis que
lesiones aparezcan en los primeros das de vida. afecta a la mdula sea. No se ha podido demostrar
clonalidad en los estudios de reordenamiento gen
Histopatologa tico que apoyen la naturaleza neoplsica del proce
Las lesiones de la necrosis grasa del recin nacido so, y los estudios de serologa e hibridacin in situ
son las de una paniculitis preferentemente lobulillar, para investigar infeccin latente o activa por virus
en la que el lobulillo aparece infiltrado por linfocitos, de Epstein-Barr han resultado negativos.
histiocitos y clulas gigantes multinucleadas. Muchos Por el contrario, el linfoma panicultico no es
de los adipocitos aparecen sustituidos por clulas de una paniculitis, sino una proliferacin neoplsica
citoplasma finamente granular y eosinfilo que con maligna de linfocitos T que infiltran el tejido celular
tiene finos cristales aciculares dispuestos radialmen subcutneo originando lesiones con apariencia cl
te, y que corresponden a triglicridos cristalizados. nica de paniculitis.

196
Paniculitis

Los linfocitos que infiltran el lobulillo hipodrmi Tratamiento


co muestran marcada atipia, con ncleos grandes, La mayora de los casos de paniculitis histioctica
pleomrficos, hipercromticos y con frecuentes fi citolgica responden al tratamiento immunosupre
guras de mitosis, entremezclados con histiocitos y sor con corticoides o ciclosporina. En cuanto al
citofagocitosis. Estos linfocitos neoplsicos a menu tratamiento del verdadero linfoma T panicultico,
do se disponen en anillo en la periferia de adipoci suele obtenerse buena respuesta con corticoides
tos necrticos. Los estudios inmunohistoqumicos sistmicos, y el pronstico es mejor que el de otros
han demostrado que los linfocitos atpicos de las linfomas que afectan al tejido celular subcutneo
lesiones la mayora de veces expresan marcadores
de linfocitos T, con inmunofenotipo alfa/beta y T-
supresor (expresin de CD8 y de protenas citotxi Bibliografa
cas TIA-1, granzyme B y perforina), y negatividad
de los marcadores de linfocitos T cooperadores Requena L, Snchez Yus E. Panniculitis. Part I. Mostly septal panni-
(CD4) y del CD56. Los estudios de reordenamiento culitis. J Am Acad Dermatol. 2001; 45: 163-183.
del gen TCR confirman la monoclonalidad y su na Requena L, Snchez Yus E. Panniculitis. Part II. Mostly lobular pan-
turaleza de linfoma. niculitis. J Am Acad Dermatol. 2001; 45: 325-361.

197
CAPTULO 22

Porfirias
J.M. Mascar

Concepto 2. Porfirias dominantes


Protoporfiria eritropoytica (PPE).
Las porfirias son afecciones infrecuentes determina- Porfiria aguda intermitente (PAI).
das por alteraciones de la va metablica del hemo. Porfiria variegata (PV).
Cuando por causas genticas o adquiridas existe Coproporfiria hereditaria (CPH).
dficit, inactivacin o degradacin de una de las Porfiria cutnea tarda (PCT, tipos II y III).
enzimas de aqulla, se produce un exceso de me-
tabolitos intermedios (porfirinas o sus precursores) 3. Porfirias no hereditarias
y esa acumulacin origina manifestaciones patol- PCT espordica (tipo I) y PCT txica (tipo IV).
gicas. Los trminos porfiria y porfirinas derivan del
griego porphyros (rojo), y aluden a la propiedad de Basada en el dficit enzimtico y la herencia
stas de emitir una caracterstica fluorescencia roja (G. Elder. Seminars in Dermatology. 1986; 5: 88,
al ser irradiadas con luz de 400-410 nanmetros actualizado) (tabla 22.1)
(banda de Soret de la radiacin ultravioleta larga,
contenida en la luz de Wood). Basada en la clnica
Las porfirinas presentan una estructura cclica con 1. Porfirias agudas (PA)
cuatro anillos pirrlicos unidos entre s por enlaces Porfiria aguda intermitente (PAI).
metnicos (CH=) y, a causa de esta estructura, po- Porfiria por deficiencia de ALA-D (Pd-ALAD).
seen una capacidad de resonancia por la que, absor-
biendo las radiaciones de alta energa de la luz ultra- 2. Porfirias cutneas (PC)
violeta larga, determinan reacciones fotodinmicas. Porfiria cutnea tarda (PCT).
Protoporfiria eritropoytica (PPE).
Porfiria eritropoytica congnita (PEC).
Clasificaciones de las porfirias Porfiria hepatoeritropoytica (PHE).

Basada en el rgano donde se sintetizan 3. Porfirias mixtas (PM)


las porfirinas (Schmid, Schwartz y Watson, 1953) Porfiria variegata (PV).
1. Porfirias hepticas Coproporfiria hereditaria (CPH).
Porfiria aguda intermitente (PAI).
Porfiria variegata (PV).
Porfiria cutnea tarda (PCT). Tipos de porfiria
Coproporfiria hereditaria (CPH).
Porfiria cutnea tarda
2. Porfirias eritropoyticas Es la ms frecuente. Se divide en cuatro subvarie-
Protoporfiria eritropoytica (PPE). dades (PCT tipos I, II, III y IV) en funcin del ca-
Porfiria eritropoytica congnita (PEC). rcter espordico (PCT I), familiar (PCT II y III) o
txico (PCT IV) del proceso y de la expresin del
Basada en la herencia defecto enzimtico de la uroporfiringeno-decar-
1. Porfirias recesivas boxilasa (UP-D) (en la PCT II, el defecto enzimtico
Porfiria eritropoytica congnita (PEC). se halla expresado en todas las lneas celulares,
Porfiria por deficiencia de ALA-D (Pd-ALAD). tambin en los hemates, mientras que en la PCT I
Porfiria hepatoeritropoytica (PHE). y la PCT III el defecto se expresa en el hepatocito

198
Porfirias

Tabla 22.1. Clasificacin de las porfirias debe a un dficit de ferroquelatasa que aparenta
basada en el dficit enzimtico y la herencia ser de transmisin autosmica dominante, pero
que es ms compleja: es herencia del defecto de
Porfirias hereditarias
un portador asintomtico y, a la vez, de una ano-
Fenotipo Un alelo mutante Dos alelos mutantes mala frecuente en la poblacin con menor expre-
Enzima Autosmica Autosmica Homozigota sin del gen de la enzima. Existen formas recesivas
dominante recesiva con mayor riesgo de hepatopata. La afeccin sue-
ALA-D Normal Dficit de le manifestarse por vez primera antes de los 6 aos
ALA-D de edad.
PBG-D PAI PAI
homozigota Porfiria eritropoytica congnita
(enfermedad de Gnther)
UP gen III-S Normal PEC Es una enfermedad recesiva excepcional, por defi-
UP-D PCT familiar PHE ciencia de uroporfiringeno-III-cosintetasa (UPIII-
CP-O CPH Coproporfiria coS) que determina la formacin excesiva de porfi-
homozigota rinas en la mdula sea.
CPH latente Hardero
porfiria Porfiria hepatoeritropoytica
Es muy rara, y representa la forma homozigota o
PP-O PV PV doble heterozigota del defecto que determina la
homozigota
PCT familiar. As pues, existe tambin un dficit de
FeCh PPE PPE UP-D, mucho ms intenso que en la PCT.
homozigota
Normal PPE recesiva
Porfirias no hereditarias Clnica
UP-D PCT espordica (PCT tipo I)
y txica (PCT tipo IV)
Porfirias agudas
Las porfirias agudas no ocasionan manifestaciones
ALA-D: cido delta aminolevulnico-dehidratasa;
CPH: coproporfiria hereditaria; CPO: coproporfiringeno
cutneas, sino una clnica extracutnea que puede
oxidasa; FeCh: ferroquelatasa; PAI: porfiria aguda poner en peligro la vida. La porfiria aguda inter-
intermitente; PBG-D: porfobilingeno deaminasa; PCT: porfiria mitente o porfiria sueca, as llamada por su fre-
cutnea tarda; PEC: porfiria eritropoytica congnita; cuencia en los pases escandinavos, se transmite
PPE: protoporfiria eritropoytica; PPO: protoporfiringeno-
oxidasa; PV: porfiria variegata; UP: uroporfirina; por herencia autosmica dominante y es ms co-
UP-D: uroporfiringeno-decarboxilasa. mn en la mujer. Se caracteriza por la aparicin
de crisis agudas, a menudo desencadenadas por
el alcohol y diversos medicamentos (barbitricos,
y no en el eritrocito). La PCT tipo I es la ms fre- fenilbutazona, griseofulvina, sulfamidas, antipal-
cuente (87,5% de los casos de PCT), mientras que dicos), anestsicos generales y hormonas (estr-
la PCT II es mucho menos habitual (alrededor del genos).
10%) y la PCT III es rara (2,5%). En las crisis agudas, la sintomatologa se mani-
La PCT tipo I se observa sobre todo en varones de fiesta como un abdomen agudo con leucocitosis
40 a 50 aos. Son factores importantes el alcoholismo pero sin contractura muscular. Es caracterstica la
crnico, la infeccin por el virus de la hepatitis C y por trada de Gnther: dolor clico, estreimiento y
el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), y las vmitos. Pueden aparecer manifestaciones neurol-
mutaciones de los genes de la hemocromatosis fami- gicas, como polineuritis, parlisis perifricas, de los
liar. Los tipos II y III suelen iniciarse en la infancia. pares craneales, respiratoria y convulsiones. Puede
tambin ocasionar alteraciones psquicas.
Protoporfiria eritropoytica La porfiria por dficit de cido delta aminole-
La PPE es la segunda forma ms habitual de por- vulnico dehidratasa (ALA-D), autosmica recesiva,
firia cutnea y la menos rara en la infancia. Se es clnicamente indistinguible de la PAI.

199
J.M. Mascar

Porfirias cutneas sin halo violceo (no hay lilac ring), en el tronco,
Su sintomatologa predominante es dermatolgica, el cuello, la cara y el cuero cabelludo.
y cursan con dos tipos de manifestaciones: a) un En la PCT la afectacin heptica es prcticamen-
sndrome agudo de fotosensibilidad, con lesiones te constante, con hepatopata asintomtica que evo-
eritemato-edemato-purpricas en zonas expuestas luciona poco a poco desde la hepatitis crnica a la
a la luz; y b) un sndrome subagudo o crnico de cirrosis y el carcinoma hepatocelular.
hiperfragilidad cutnea, con ampollas y erosiones Es caracterstica la orina oscura (color cerveza
provocadas por traumatismos mnimos. negra) y fluorescente a la luz de Wood por su ele-
vado contenido en porfirinas.
Porfiria cutnea tarda
Cursa con hiperfragilidad cutnea, con ampollas Protoporfiria eritropoytica
serohemorrgicas o erosiones por traumatismos m- Suele iniciarse en la infancia y se manifiesta por un
nimos en el dorso de las manos (figura 22.1). Es sndrome de fotosensibilidad. Poco despus de la
tpica la coexistencia de ampollas, erosiones, costras exposicin a la luz, se experimenta ardor, quemazn
y cicatrices con quistes de milium. Suele asociarse o prurito en las zonas expuestas. Los nios lloran y
a hipertricosis, sobre todo en los pmulos, pigmen- se rascan. Unos minutos ms tarde, en las zonas
tacin oscura difusa de la cara y elastosis con quis- expuestas aparecen eritema, edema y a veces pr-
tes y comedones en regin malar. Tras larga evolu- pura, de lmites bastante precisos (figura 22.2). A
cin pueden aparecer lesiones esclerodermiformes, veces se acompaa de fiebre y malestar. El fenme-
no puede ser desencadenado por el sol, incluso a
travs de un cristal de ventana, y por la luz artificial.
Progresivamente, la piel expuesta se torna gruesa,
amarillenta, con cicatrices varioliformes y pliegues
marcados, muy caractersticos, en cara y nudillos.
La PPE puede dar lugar a afectacin hepatobiliar
con clculos de protoporfirina (PP) y hepatopata,
que a veces evoluciona a cirrosis, incluso a una
edad temprana.

Porfiria eritropoytica congnita


(enfermedad de Gnther)
Figura 22.1. Porfiria cutnea tarda. Ampolla Los sntomas se inician en la infancia con un sn-
por hiperfragilidad cutnea desencadenada drome de fotosensibilidad e hiperfragilidad cut-
por un traumatismo mnimo
neas. Progresivamente, las cicatrices originan fibro-
sis y mutilaciones faciales y en manos, con prdida
de la parte distal de los dedos (figura 22.3). Existe
hipertricosis facial y en las extremidades. Los dien-
tes de primera denticin son de color rojo oscuro
(eritrodoncia) y fluorescentes (figura 22.4).
Cursa con anemia hemoltica, moderada o grave,
reticulocitosis, disminucin de la vida media de los
eritrocitos y esplenomegalia.
Son comunes las alteraciones seas: ostelisis de
las zonas fotoexpuestas y osteoporosis de turnover
elevado.

Porfiria hepatoeritropoytica
Figura 22.2. Sndrome de fotosensibilidad en la
protoporfiria eritropoytica. Aparicin de eritema, edema y El cuadro es en todo anlogo al de la porfiria eri-
prpura en partes expuestas poco tiempo despus de una tropoytica congnita de Gnther, si bien no existe
corta exposicin a la luz eritrodoncia ni anemia hemoltica (figura 22.5).

200
Porfirias

Diagnstico (figura 22.6)

Diagnstico de laboratorio
En la PAI, el diagnstico se basa en la presencia de
precursores de las porfirinas en orina durante las
crisis agudas, sobre todo porf