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ISBN-13: 978-84-611-2176-2
DEPSITO LEGAL
M-39963-2006
MAQUETACIN E ILUSTRACIONES
Iceberg Visual
IMPRESIN
Grafinter, S.L.
A U T O R E S
NEUROLOGA Y NEUROCIRUGA
Direccin editorial
BORJA RUIZ MATEOS Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid
JAIME CAMPOS PAVN Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid
JAVIER ALONSO GARCA-POZUELO Hospital Universitario de La Princesa. Madrid
AIDA SUAREZ BARRIENTOS Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid
SCAR CANO VALDERRAMA Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid
Autores principales
PABLO DVILA GONZLEZ Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid
CRISTINA VIRGINIA TORRES DAZ Fundacin Jimnez Daz. Madrid
JAIME CAMPOS PAVN Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid
BORJA RUIZ MATEOS Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid
MARA LUISA GANDA GONZLEZ Hospital Universitario La Paz. Madrid
MARA TERESA TRUCHUELO DEZ Hospital Universitario Ramn y Cajal. Madrid
Relacin de autores
AIDA SUREZ BARRIENTOS (11) LAIA CANAL DE LA IGLESIA (12)
ALBERTO TOUZA FERNNDEZ (14) LUIS BUZN MARTN (5)
ALFONSO JURADO ROMN (10) LUIS MANUEL MANSO SNCHEZ (10)
ALICIA JULVE SAN MARTN (10) MANUEL GMEZ SERRANO (11)
ALONSO BAU GONZLEZ (14) MANUEL GONZLEZ LEYTE (18)
LVARO GONZLEZ ROCAFORT (11) MANUEL LEOPOLDO RODADO (23)
ANA DELGADO LAGUNA (10) MARCO SALES SANZ (22)
ANA GMEZ ZAMORA (19) MARA ASENJO MARTNEZ (2)
ANA MARA VALVERDE VILLAR (19) MARA DE LAS MERCEDES SIGENZA SANZ (21)
BORJA VARGAS ROJO (5) MARA DEL PILAR ANTN MARTIN (14)
CARMEN VERA BELLA (19) MARA MOLINA VILLAR (9)
CLARA MARCUELLO FONCILLAS (11) MARA TERESA RIVES FERREIRO (19)
CRISTIAN IBORRA CUEVAS (19) MARTA MORADO ARIAS (19)
CRISTINA IGUALADA BLZQUEZ (18) MERCEDES SERRANO GIMARE (8)
DAVID BERNAL BELLO (15) MIRIAM ESTBANEZ MUOZ (19)
DAVID BUENO SNCHEZ (19) MONCEF BELAOUCHI (4)
EDUARDO FORCADA MELERO (10) OLGA NIETO VELASCO (10)
ELISEO VA GALVN (11) SCAR CANO VALDERRAMA (11)
ENRIQUE JOS BALBACID DOMINGO (11) PABLO SOLS MUOZ (10)
ESTELA LORENZO HERNANDO (10) PALOMA IGLESIAS BOLAOS (14)
FERNANDO CARCELLER LECHN (7) PATRICIO GONZLEZ PIZARRO (19)
FERNANDO MORA MNGUEZ (6) PAULA MARTNEZ SANTOS (17)
FRANCISCO ARNALICH MONTIEL (22) RICARDO SALGADO ARANDA (10)
GONZALO BARTOLOM GARCA (18) ROBERTO MOLINA ESCUDERO (18)
GUILLERMO SCHOENDORFF RODRGUEZ (1) ROCO CASADO PICN (10)
INMACULADA GARCA CANO (10) RODRIGO FERNNDEZ JIMNEZ (11)
JAVIER ALONSO GARCA-POZUELO (16) RUTH LPEZ GONZLEZ (11)
JORGE ADEVA ALFONSO (18) SARA BORDES GALVN (11)
JORGE ASO VIZN (10) SARA ELENA GARCA VIDAL (11)
JOS MANUEL GONZLEZ LEITE (18) SILVIA PREZ TRIGO (11)
JOS MANUEL MARTNEZ DIEZ (19) SUSANA GARCA MUOZGUREN (3)
JUAN JOS GONZLEZ FERRER (11) SUSANA PERUCHO MARTNEZ (13)
JUAN MIGUEL ANTN SANTOS (14) TERESA BASTANTE VALIENTE (10)
JUAN PEDRO ABAD MONTES (18) VERNICA SANZ SANTIAGO (7)
KAZUHIRO TAJIMA POZO (11)
Clnica Universitaria de Navarra. Navarra (1) Hospital Universitario de Fuenlabrada. Madrid (13)
Fundacin Jimnez Daz. Madrid (2) Hospital Universitario de Getafe. Madrid (14)
Hospital de Ciudad Real (3) Hospital Universitario de Guadalajara (15)
Hospital de la Santa Creu i San Pau. Barcelona (4) Hospital Universitario de La Princesa. Madrid (16)
Hospital General de Mstoles. Madrid (5) Hospital Universitario Fundacin de Alcorcn (17)
Hospital Infanta Leonor. Madrid (6) Hospital Universitario Gregorio Maran. Madrid (18)
Hospital Nio Jess. Madrid (7) Hospital Universitario La Paz. Madrid (19)
Hospital Sant Joan de Du. Barcelona (8) Hospital Universitario Prncipe de Asturias. Madrid (20)
Hospital Severo Ochoa de Legans. Madrid (9) Hospital Universitario Puerta de Hierro. Madrid (21)
Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid (10) Hospital Universitario Ramn y Cajal. Madrid (22)
Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid (11) Hospital Universitario Virgen del Roco. Sevilla (23)
Hospital Universitario de Bellvitge. Barcelona (12)
] AUTORES [ 3
] ORIENTACIN MIR [ 5
N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a
N D I C E
TEMA 1 SEMIOLOGA...............................................................................................11
1.1. SNDROMES TOPOGRFICOS .....................................................................................11
1.2. DIENCFALO ..............................................................................................................12
1.3. TRONCOENCFALO ...................................................................................................13
1.4. PARES CRANEALES ....................................................................................................14
1.5. SISTEMAS MOTORES..................................................................................................17
1.6. SISTEMAS SENSITIVOS. DOLOR ..................................................................................19
1.7. SNDROMES ALTERNOS O CRUZADOS .......................................................................21
1.8. MEDULA ESPINAL ......................................................................................................21
1.9. TRASTORNO DE LA COORDINACIN. ATAXIAS..........................................................23
1.10. SISTEMA NERVIOSO AUTNOMO ..............................................................................24
TEMA 2 ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR ..........................................................25
2.1. CIRCULACIN CEREBRAL...........................................................................................25
2.2. CLASIFICACIN ACVS................................................................................................26
2.3. FACTORES DE RIESGO................................................................................................26
2.4. ICTUS ISQUMICOS ...................................................................................................26
2.5. ACV HEMORRGICOS ...............................................................................................29
TEMA 3 NEUROCIRUGA ..........................................................................................32
3.1. TRAUMATISMOS CRANEOENCEFLICOS ...................................................................32
3.2. PATOLOGA RAQUIMEDULAR ....................................................................................34
3.3. ESPONDILODISCITIS Y ABSCESO EPIDURAL ................................................................36
3.4. LCR. SNDROME HIPERTENSIN ENDOCRANEAL ........................................................36
3.5. TUMORES CEREBRALES..............................................................................................39
3.6. FACOMATOSIS ..........................................................................................................43
3.7. ANOMALAS DEL DESARROLLO..................................................................................44
TEMA 4 TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO..............................................................45
4.1. SNDROMES HIPOCINTICOS......................................................................................46
4.2. SNDROMES HIPERCINTICOS ....................................................................................47
TEMA 5 ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES .......................................................49
5.1. ESCLEROSIS MULTIPLE ...............................................................................................49
5.2. OTRAS ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES ..............................................................51
TEMA 6 ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA .................................................52
6.1. MIASTENIA GRAVIS....................................................................................................52
6.2. SNDROME DE EATON-LAMBERT................................................................................53
6.3. BOTULISMO ...............................................................................................................54
TEMA 7 ENFERMEDADES NUTRICIONALES Y METBOLICAS................................55
7.1. ENFERMEDADES METABLICAS ADQUIRIDAS DEL SISTEMA NERVIOSO .....................55
7.2. ENFERMEDADES NUTRICIONALES ..............................................................................55
TEMA 8 NEUROPATAS ............................................................................................56
8.1. ELECTROFISIOLOGA DEL NERVIO Y MSCULO ..........................................................56
8.2. CONCEPTOS ..............................................................................................................56
8.3. SINTOMATOLOGA ....................................................................................................57
8.4. MONONEUROPATAS MLTIPLES ...............................................................................58
8.5. SNDROME GUILLAIN-BARR O POLIRRADICULONEURITIS AGUDA.............................58
8.6. POLINEUROPATA DESMIELINIZANTE CRNICA (PDIC)................................................59
8.7. NEUROPATA DIABTICA............................................................................................59
8.8. NEUROPATAS HEREDITARIAS ....................................................................................59
TEMA 9 EPILEPSIA ....................................................................................................60
9.1. CRISIS PARCIALES ......................................................................................................60
9.2. CRISIS GENERALIZADAS .............................................................................................60
9.3. CRISIS NO CLASIFICADAS ..........................................................................................61
9.4. SNDROMES EPILPTICOS ...........................................................................................61
9.5. CONSIDERACIONES ...................................................................................................62
TEMA 10 CEFALEA......................................................................................................64
10.1. CEFALEA TENSIONAL .................................................................................................65
10.2. JAQUECA O MIGRAA ..............................................................................................65
10.3. CEFALEA EN RACIMOS O EN RACHAS O CLUSTER-HEADACHE (DE HORTON)............65
10.4. OTRAS CEFALEAS ......................................................................................................66
TEMA 11 INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO ....................................................66
11.1. MENINGITIS ...............................................................................................................66
11.2. ENCEFALITIS...............................................................................................................66
11.3. ABSCESO CEREBRAL Y EMPIEMA SUBDURAL.............................................................67
11.4. EMPIEMA SUBDURAL.................................................................................................67
11.5. TROMBOFLEBITIS INTRACRANEAL ..............................................................................67
] NDICE [ 7
Manual A Mir www.academiamir.com
8 ] NDICE [
N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a
Lbulo temporal
El lbulo temporal se podra dividir en:
- Parte externa o neocortical: incluye el rea auditiva prima-
rea Broca
ria y el rea de Wernicke (parte sensitiva del lenguaje).
- Parte interna o mesial: incluye el sistema lmbico (constituido
rea auditiva rea de Wernicke por: amgdala, hipocampo, crtex cingular, crtex orbitofrontal y
primaria tlamo). Se encarga de los instintos primarios, del control de las
emociones y forma parte del circuito de la memoria.
Figura 1. Distribucin de las funciones cerebrales.
Lbulo parietal
En los lbulos parietales residen las reas sensitivas y las reas de
1.1.- Sndromes topogrficos
asociacin.
El telencfalo est constituido por los dos hemisferios cerebrales,
que tienen unas funciones en comn y otras que son diferentes Afasias
en cada lado. Esto define la dominancia cerebral, que est en La afasia es una alteracin adquirida de la capacidad para el len-
el hemisferio izquierdo en el 95% de las personas diestras y en guaje, con integridad de las estructuras neuromusculares for-
el 50% de las personas zurdas. El hemisferio dominante es su- madoras del mismo. Expresa una lesin cortical en regin
perior en el lenguaje y la audicin, y el no dominante en la per- perisilviana del hemisferio dominante (MIR), aunque, hay casos
cepcin espacial y visual. raros de afasias por lesiones en ganglios de la base (estriado y
tlamo).
] SEMIOLOGA [ 11
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12 ] SEMIOLOGA [
N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a
1.3.- Troncoencfalo
] SEMIOLOGA [ 13
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14 ] SEMIOLOGA [
N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a
moparesia y trastornos de la conduccin cardaca (enfermedad (MIR 08, 59; MIR 00F, 61). Es raro que duela por la noche.
hereditaria mitocondrial). Tratamiento
- Enfermedad de Refsum: ictiosis, sordera, retinitis pigmen- De eleccin carbamacepina (MIR), otros frmacos: baclofeno,
taria, ataxia cerebelosa, polineuropata crnica. Producida por gabapentina, etc. Si no puede usarse la va oral: fenitona intra-
acmulo tisular de cido fitnico. El tratamiento es la dieta venosa. Para casos refractarios puede estar indicada la ciruga
pobre en fitatos y plasmafresis. (lesin percutnea del ganglio de Gasser o descompresin mi-
- Enfermedad de Bassen-Kornzweig: enfermedad autos- crovascular).
mica recesiva tambin llamada abetalipoproteinemia, causada
por una mutacin en la protena transportadora de triglicridos
en las mitocondrias, lo que altera la formacin en el hgado Inervacin sensitiva de
de VLDL y disminuye el aporte de vitamina E a los tejidos. la piel de la cabeza y del cuello
Cursa con acantocitosis, retinitis pigmentaria, ataxia y polineu- Divisiones del nervio trigmino
Oftlmica
ropata crnica. En la biopsia intestinal aparecen acmulos de
vacuolas de grasa. Tratamiento: dieta con cidos grasos de
cadena media y dosis altas de vitamina E. ica
lm
t
Of
III, IV y VI par: nervio motor ocular comn, nervio pattico, 1 2
nervio motor ocular externo
i lar
ax
M
SITIO PAR AFECTADO SNDROME
Ramas motoras
Cuando se lesiona la parte motora (msculos maseteros y pte-
rigoideo), la boca se desva hacia el lado lesionado al predominar
los pterigoideos del lado contralateral.
] SEMIOLOGA [ 15
Manual A Mir www.academiamir.com
Lesiones (MIR 06, 56) VIII par: nervio estatoacstico (ver manual de Otorrinola-
- Nivel supranuclear: parlisis facial inferior contralateral (res- ringologa)
peta orbicular de los prpados y el frontal). Dos divisiones:
- Nivel infranuclear (ncleo o nervio perifrico): parlisis facial
total homolateral. Etiologa ms frecuente: idioptica o de Bell Coclear (odo)
(70%). El signo de Bell consiste en que al intentar cerrar el ojo, Se recoge la sensibilidad por las clulas bipolares del ganglio es-
no puede, y el globo ocular se desplaza hacia arriba y adentro. piral de la cclea, sus fibras entran en el crneo por el conducto
auditivo interno para hacer sinapsis en el ncleo coclear del
Causas bulbo. Cada ncleo coclear est conectado con la corteza de
Segn localizacin: ambos lbulos temporales, por lo que lesiones cerebrales unila-
- A la salida de la protuberancia: generalmente por un tumor terales no producen prdida de audicin.
del ngulo pontocerebeloso (neurinoma del acstico): se pro-
duce paresia homolateral, hiperacusia o hipoacusia (esto l- Vestibular (equilibrio)
timo si se afecta concomitantemente el nervio acstico), Los receptores estn en las crestas ampulares de los conductos
disminucin del gusto, lgrimas y secrecin salivar. Hipoestesia semicirculares y en las mculas del utrculo y del sculo; las fibras
en el conducto auditivo externo. que parten de las clulas bipolares del ganglio vestibular van al
- En el ganglio geniculado (MIR): por herpes zoster, que pro- ncleo vestibular, y de all parten conexiones con los haces ves-
duce el sndrome de Ramsay-Hunt, que cursa con paresia ho- tibuloespinales, para los reflejos de los miembros y el tronco;
molateral, vesculas en el conducto auditivo externo, con el fascculo longitudinal medial, para el control de los mo-
hiperacusia y disminucin del gusto. vimientos conjugados de los ojos y cabeza; con el cerebelo, para
- En el agujero estilomastoideo: slo presenta paresia facial ajustes posturales, y con el crtex (va no muy conocida).
homolateral (ver manual de Otorrinolaringologa).
IX par: nervio glosofarngeo
Lleva el gusto del tercio posterior lengua, la sensibilidad de odo
medio y de la trompa de Eustaquio; fibras secretoras a la gln-
dula partida (ncleo salivatorio inferior) y fibras motoras al
msculo estilofarngeo.
Rama temporal
X par: nervio vago
Lleva fibras motoras somticas (motilidad voluntaria) para el pa-
Rama zigomtica ladar blando, faringe y laringe; fibras autonmicas para el ms-
culo de la trquea, esfago, corazn, estmago e intestino;
fibras sensitivas de la faringe, laringe, bronquios, esfago y vs-
ceras abdominales. Da lugar a una serie de ramas:
1. Nervio farngeo: sensitivo y motor. Su lesin produce dis-
fagia.
2. Nervio larngeo superior: su lesin produce aspiracin de
alimentos. Si se lesiona el vago por encima de la salida de este
nervio las cuerdas vocales se mantienen en posicin intermedia
(por lesin de los nervios larngeos superior y recurrente), y
aparece disfona.
3. Nervio larngeo recurrente: la lesin unilateral produce
voz bitonal y cuerda en posicin paramedia (parlisis de los
Rama cervical msculos extrnsecos de la laringe excepto de los cricotiroideos
que estn inervados por nervio larngeo superior) (MIR 01F,
Rama Rama 162). El tratamiento de la parlisis unilateral ser rehabilitacin
mandibular bucal fonitrica y si no se resuelve, inyeccin de sustancias o tiro-
plastia para aproximar las cuerdas. La lesin recurrencial bila-
teral (de Riegel) produce cierre de cuerdas vocales con disnea
PROTUBERANCIA y estridor que precisa traqueotoma urgente. La causa ms fre-
cuente de lesin del nervio recurrente es la ciruga tiroidea,
Ncleo de nervio facial otras causas son el cncer de tiroides, aneurismas artico, car-
Ganglio
cinoma bronquial, carcinoma de esfago, y en general cual-
geniculado
C.A.I. quier compresin que se ejerza sobre l en su trayecto (MIR
00F, 154). El lado ms afecto es el izquierdo ya que aqu el
nervio recurrente tiene un trayecto intratorcico mayor rode-
ando al cayado artico para ascender por el surco traqueoeso-
fgico.
1 rodilla del BULBO N. petroso
superficial mayor
4. Inervacin parasimptica para tracto digestivo.
nervio facial
El IX y X pares son esenciales para la motilidad faringolarngea.
2 rodilla Su lesin produce trastornos del habla (disartria) y de la deglu-
del nervio
Nervio cin (disfagia).
facial
estapedial Adems de las lesiones perifricas, que suponen el 90%, puede
Agujero haber parlisis centrales: supranucleares, por lesin de las
estilo- Nervio cuerda fibras corticobulbares, con lesin espstica por alteracin de pri-
del tmpano
mastoideao mera motoneurona, y nucleares, por lesin del ncleo motor
ambiguo y fibras sensitivas del tracto solitario. En estas ltimas
Figura 6. Nervio facial. se produce una parlisis flcida por lesin de segunda moto-
16 ] SEMIOLOGA [
N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a
Disfona (intermedia)
Nervio farngeos
+disfagia+ aspiracin
Rama interna S
Nervio larngeo
superior Disfona, aspiracin, disfagia
Rama externa S M
ni timbre
voz sin fuerza
1. Nervio Vago
2. Arteria cartida interna RECUERDA
3. Arteria cartida comn
4. Plexo cardaco El par XII (lengua) y el V (mandbula):
5. Plexo esofgico si se lesionan, hay una desviacin al lado enfermo
6. Estmago
7. Nervio larngeo inferior o recurrente El IX (vula) y VII (musculatura facial):
8. Nervio larngeo superior si se lesionan, hay una desviacin al lado sano
9. Rama farngea del vago
10. Ganglio inferior del vago
1.5.- Sistemas motores
Figura 7. Nervio vago.
Va Piramidal
La va piramidal se inicia en las reas motoras prerrolndicas,
bajan los axones por la cpsula interna, pasan por los pedncu-
los cerebrales, bajan por mesencfalo (por la parte anterior),
protuberancia (donde se desfleca) y bulbo (formando las pirmi-
des bulbares en la parte anteromedial). All el 80% de las fibras
cruzan al otro lado (decusacin piramidal), y bajan por la mdula
por la va piramidal cruzada o lateral. El resto no se decusan
y bajan por la va piramidal directa o ventral, y al llegar al
nivel que van a inervar se decusan en un 50% y hacen sinapsis
Parlisis de ambos Parlisis recurrente con la segunda neurona de la va piramidal, que se encuentra
Parlisis recurrencial en el asta anterior medular.
larngeos unilateral unilateral
bilateral
Posicin intermedia Posicin paramedia
Disnea
De la segunda neurona salen los axones, por la raz anterior,
Disfona Voz bitonal hasta formar los nervios junto con los axones sensitivos y auto-
nmicos que salen de la raz posterior. Van hasta los msculos,
y transmiten la informacin mediante el neurotransmisor acetil-
Figura 8. Parlisis larngeas. colina, a nivel de la unin neuromuscular. La acetilcolina se
libera cuando se produce un aumento del calcio intracelular al
llegar el impulso elctrico a la terminal nerviosa, y se une en los
receptores de acetilcolina en la membrana del miocito, acti-
] SEMIOLOGA [ 17
Manual A Mir www.academiamir.com
REFLEJOS
Corteza motora Corteza premotora CUTNEOS
Abolidos Conservados Conservados
(ABDOMINALES,
Corteza CREMASTRICO)
somatosensorial
SIGNO DE
Presente Ausente Ausente
BABINSKI
Decusacin
piramidal
Tracto
corticoespinal
lateral
Mdula espinal
Conceptos
- Hemi-: mitad del cuerpo
- Para-: ambas piernas
- Tetra-: 4 extremidades
pleja: parlisis total.
paresia: debilidad leve.
18 ] SEMIOLOGA [
N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a
] SEMIOLOGA [ 19
Manual A Mir www.academiamir.com
10
11
12 23
4 15
1
16
2 6 7 8
9 19 24
5
Mesncefalo
14
20 22 17
13 3
21
18
Mesncefalo
Mesncefalo
Puente
Mdula
Puente
Mdula espinal
cervical Corpsculo
Bulbo de Paccini
Mdula espinal
torcica Terminacin
nerviosa
Mdula
Figura 15. Vas de sensibilidad.
20 ] SEMIOLOGA [
N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a
Sndrome Weber III par ipsilateral + hemiparesia contralateral (VP) Mesenceflica ventral
] SEMIOLOGA [ 21
Manual A Mir www.academiamir.com
Abdominal-superior T8-10
Abdominal-inferior T10-12
Cremastrico L1
Anal S2-5
A Aquleo S1 1
22 ] SEMIOLOGA [
N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a
A B
C D
] SEMIOLOGA [ 23
Manual A Mir www.academiamir.com
ROMBERG + - +
Hipotona
Disartria Coinciden:
Ausencia de: Raras Romberg
Nistagmo No coinciden
Vrtigo Temblor Desviacin marcha
(disarmona de
Nistagmo Componente lento
las respuestas)
Disartria Astasia-abasia del nistagmo (sndrome
Signo del rebote o
(ataxia en bipedestacin armnico)
de Stewart-Holmes
y en la marcha)
Empeora al cerrar Influyen los No influencia de los
MANIOBRAS No se modifica al cerrar los ojos
los ojos movimientos ceflicos movimientos ceflicos
Tumoral
Vascular
Neuropata perifrica Postinfeccioso
S. tabtico Txicos (alcohol) Posicional (MIR)
Ictus vertebrobasilar
Deg. combinada Frmacos (fenitona) Neuronitis
ETIOLOGA Esclerosis mltiple
de la mdula Laberintitis
Tumores ngulo
Espondilosis cervical Postraumtico
Degeneracin pontocerebeloso
Lesin talmica Menire
cerebelosa alcohlica
Meduloblastoma
24 ] SEMIOLOGA [
N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a
Simptico
Corte coronal
Parasimptico
Corte sagital
TEMA 2 ENFERMEDAD
CEREBRO-
VASCULAR
ENFOQUE MIR
Es un tema muy importante. Debemos saber:
- Clnica general de cada uno de los territorios vasculares (ver
tabla).
- ACV isqumicos: etiologas ms frecuentes, infartos lacuna-
res y tratamiento (sobre todo cundo est indicada la anti-
coagulacin).
- ACV hemorrgicos: conocer etiologa, clnica, diagnstico,
complicaciones y tratamiento de la HSA.
Corte transversal
Es la tercera causa de muerte tras las cardiopatas y el cncer.
El accidente cerebrovascular (ACV) en el mundo occidental
ocupa el 3 lugar en mortalidad. En Espaa ocupa la primera Ramas terminales de la arteria cerebral anterior
causa de mortalidad femenina, y la segunda causa masculina.
Ramas terminales de la arteria cerebral media
2.1.- Circulacin cerebral
Ramas terminales de la arteria cerebral posterior
La circulacin cerebral viene a partir de los troncos supraarticos.
Ramas penetrantes de la arteria cerebral media
Sistema carotdeo
Ramas penetrantes de la arteria cerebral posterior
La cartida primitiva sale del arco artico en el lado izquierdo y y arteria comunicante posterior
del tronco braquioceflico en el derecho. A nivel de la articula-
cin esterno-clavicular se divide en cartida interna y externa. La Arteria coroidal anterior
interna penetra en el crneo por el agujero rasgado anterior,
Ramas penetrantes de la arteria cerebral anterior
atraviesa el seno cavernoso y se divide en arteria cerebral ante-
rior y arteria cerebral media. Antes de la divisin da una rama,
la arteria oftlmica, que irriga la retina. La cartida interna y ex- Figura 1. Territorios vasculares cerebrales.
terna tienen una zona de comunicacin a nivel orbitario (a travs
de la arteria oftlmica). En condiciones normales, la sangre sale nismo compensatorio y entra sangre a travs de la rbita.
del interior al exterior, pero si existe algn compromiso en ca- - Arteria cerebral anterior: se dirige hacia delante, se intro-
rtida interna, se produce una inversin del flujo como meca- duce entre los hemisferios y bordea hacia detrs el cuerpo ca-
] ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR [ 25
Manual A Mir www.academiamir.com
lloso. Irriga la parte interna de los hemisferios, hasta el borde - Emblica: fibrilacin auricular e infarto de miocardio reciente
superior, y el cuerpo calloso. (generalmente anterior).
- Arteria cerebral media: se dirige hacia fuera por la cisura - Hemorrgica: la hipertensin es el principal factor de riesgo
de Silvio (por eso se denomina tambin arteria silviana), da para la hemorragia cerebral primaria.
ramas para territorios profundos (caudado, ganglios basales, - Infartos lacunares: la hipertensin es el factor de riesgo
parte del tlamo y cpsula interna) y luego da ramas para la ms importante para la lipohialinosis.
porcin externa de los lbulos frontal y parietal, y parte supe- Los ictus isqumicos son ms frecuentes durante la noche o pri-
rior del temporal. meras horas de la maana, los hemorrgicos durante la activi-
dad diurna o los esfuerzos fsicos.
Sistema vertebral
Las arterias vertebrales nacen de las subclavias, transcurren hacia 2.4.- Ictus isqumicos
arriba por los agujeros transversos, y se introducen en el crneo
por el agujero occipital. Se unen en la arteria basilar, que sube Clnica
por la parte anterior del tronco del encfalo, y al final se divide Depende de: causa responsable, perfil temporal, afectacin de
en las dos arterias cerebrales posteriores. la circulacin colateral y territorio vascular afectado.
- De las arterias vertebrales salen:
Dos pequeas arterias mediales que confluyen para formar Etiologa
la arteria espinal anterior. Ojo!: causa + frecuente de ACV isqumico: arterioesclerosis
Lateralmente se origina la PICA (arteria cerebelosa poste- de vasos extra-intracraneales.
roinferior): una ramita que irriga la porcin lateral del bulbo La segunda causa mas frecuente es la cardioemblica, afectn-
y la parte inferior del cerebelo. Su oclusin produce el sn- dose con ms frecuencia el territorio de la arteria cerebral
drome bulbar lateral o sndrome de Wallenberg. media(MIR).
- De la basilar, salen distintas ramas para irrigar el tronco de
encfalo y cerebelo. Las ms importantes son: LOCALIZACIN
AICA (arteria cerebelosa anteroinferior). ORIGEN
MS FRECUENTE
SCA (arteria cerebelosa superior).
Cartida interna
Ramas para protuberancia y mesencfalo. Arteriosclerosis de arterias
TROMBOSIS (1 bifurcacin en su origen,
- Arterias cerebrales posteriores: extra e intracraneales
2 sifn carotdeo)
Ramas profundas para irrigar tlamo.
Ramas corticales: lbulos occipital y temporal (parte interna Corazn
e inferior). EMBOLIA (1 FA no reumtica;
otras: estenosis mitral) Arteria cerebral media
Irrigacin de la mdula espinal (80%)
- 2/3 anteriores: arteria espinal anterior o ventral.
MECANISMO
- 1/3 posterior: arteria espinal posterior o dorsal. DESCONOCIDO Origen desconocido (40%)
26 ] ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR [
N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a
Brazo anterior de
Disartria-mano torpe
la cpsula interna
Embolia Hemorragia
Ataxia-hemiparesia (o
hemiparesia atxica) Base
Brazo posterior de la (MIR 04, 249) protuberancia
cpsula interna Sndrome motor puro
(hemiparesia):
el ms frecuente
Ncleo ventral
Sndrome sensitivo puro
Trombosis posterolateral del
(hemihipoestesia)
tlamo (VPL)
Figura 3. Tipos de ACV.
Sndrome sensitivomotor
Brazo posterior de la (hemiparesia hemihi-
Perfil temporal cpsula interna poestesia)
- Accidente isqumico transitorio (AIT): cuando el dficit
neurolgico dura menos de 24 horas (habitualmente menos Tabla 3. Infartos lacunares.
de una hora) y no deja secuela.
- ACV completo o establecido: el dficit neurolgico persiste Clnica
ms de 24 h. - Sndrome hemimotor puro: hemiparesia o hemipleja
- Ictus progresivo: el dficit neurolgico que se intaura brus- facio-braquio-crural con o sin disartria. La exploracin sensitiva
camente progresa o flucta mientras el paciente permanece es normal.
en observacin. Por el contrario, el ACV es reversible si en un - Sndrome sensitivo puro: hipoestesias o parestesias de la
plazo inferior a 3 semanas la lesin no deja secuelas o stas cara, brazo, tronco y pierna contralaterales. Puede estar afec-
son mnimas. tada la sensibilidad superficial, la profunda o ambas.
- Sndrome sensitivo-motriz: el menos especfico. Combi-
Tipos nacin de los dos sndromes anteriores.
Ictus isqumico aterotrombtico - Sndrome disartria mano-torpe: disartria, paresia facial
Se produce por arteriosclerosis de los grandes vasos (cartidas central, hiperreflexia y signo de Babinski contralaterales al
o arterias vertebrales) o de las arterias intracraneales. Se ocluye lugar del infarto, junto a lentitud y torpeza de la mano.
un vaso cerebral por un trombo formado localmente o en una - Sndrome hemiparesia-atxica: paresia de predominio cru-
arteria prxima (embolia arterio-arterial). Las placas son ms ral asociada a ataxia contralateral al lado del infarto.
frecuentes en las bifurcaciones. Diagnstico
En 10-20% estn precedidos de un accidente isqumico transi- Por clnica y exploracin (80%). Se confirma con TAC/ RM (ms
torio (AIT). Se producen ms en horario nocturno. sensible).
Suelen presentarse con signos intermitentes, fluctuantes que Ojo!: la lesin es profunda por lo que no se afecta la corteza
empeoran a lo largo de minutos u horas (a diferencia de los ictus y NO disfuncin cortical (es decir, nunca tendrn una afasia, he-
embolgenos en los que el dficit es mximo en su inicio). mianopsia, anosognosia, extincin...)
Lugar de afectacin ms frecuente: origen de la arteria cartida Tratamiento
interna. Los pacientes con estenosis de alto grado con repercu- Control de la tensin arterial y el tratamiento de cualquier otro
sin hemodinmica de la arteria cartida interna (estenosis ictus.
mayor de 70% del dimetro) tienen un alto riesgo de padecer
ictus emblicos arterio-arteriales. Ictus cardioemblico
Sntomas: segn la arteria afectada (ver cuadro). Las causas ms frecuentes de ictus cardioemblico son: fibrila-
Amaurosis fugax: tipo especial de AIT por embolizacin desde cin auricular (FA) no reumtica (causa ms frecuente) o no val-
placa de ateroma del origen de la arteria cartida interna hasta vular, cardiopata isqumica aguda o crnica, prtesis valvulares,
la arteria oftlmica (rama de sta). Consiste en prdida de visin cardiopata reumtica
de escasa duracin (generalmente minutos) no dolorosa en un El dficit neurolgico es mximo a su inicio (MIR 03, 204). La ar-
ojo. La amaurosis fugax ocurre aproximadamente en el 25% de teria ms frecuentemente afectada es la cerebral media.
los casos de enfermedad sintomtica de la arteria cartida in- Muchos de los ictus isqumicos emblicos sufren una transfor-
terna (MIR 00, 63). macin hemorrgica entre las 12 y 36 horas de la embolizacin.
] ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR [ 27
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28 ] ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR [
N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a
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30 ] ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR [
N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a
- Incrementan el riesgo de padecer aneurismas cerebrales: Po- aneurisma (MIR 00F, 70). Si es negativa (15-20%) (MIR 99F,
liquistosis renal (autosmica dominante), displasia fibromus- 81) hay que repetir la angiografa en 2-3 semanas.
cular y coartacin de aorta. - El ecodoppler transcraneal es muy til para diagnosticar el
- En el 20% existen aneurismas mltiples. vasoespasmo.
Pruebas diagnsticas
- TAC (de eleccin y la primera prueba a realizar): vemos inme-
diatamente casi todas las HSA (hasta en un 95%).
- Si la sospecha clnica es alta y la TAC es normal debe hacerse
una puncin lumbar que demuestre la presencia de sangre en
el LCR (MIR 97, 74): ms sensible pero de segunda eleccin.
Hay que hacer diagnstico diferencial con una puncin trau-
mtica: prueba de los tres tubos (en la HSA no se aclara el Arteria
tercer tubo) y aparece lquido xantocrmico. En ocasiones es
necesario que transcurran unas horas para que el lquido ce-
falorraqudeo sea xantocrmico.
- Tras el diagnstico de HSA (por TAC o puncin lumbar) debe Figura 8. Aneurisma roto intervenido.
hacerse una arteriografa que determine la presencia de un
] ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR [ 31
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32 ] NEUROCIRUGA [
N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a
] NEUROCIRUGA [ 33
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A B C
Dolor,
alteraciones de
Dolor,
la sensibilidad
alteraciones de la L4 Dolor y trastornos
sensibilidad de la sensibilidad
Fuerza muscular,
Reflejo rotuliano flexin de la rodilla
disminuido o abolido disminuida
Fuerza muscular
Fuerza muscular, flexin de la
extensin de la L5 rodilla disminuida
rodilla disminuida
Reflejo aquleo
Flexin dorsal:
Reflejo aquleo normal, disminuido o
dedo gordo y
rara vez disminuido abolido
tobillo disminuida
Flexin plantar: dedos de los pies
y del tobillo disminuida
34 ] NEUROCIRUGA [
N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a
Etiologa
Reduccin congnita de dimetros ms o menos adquirida (es-
pondilosis, espondilolistesis).
Clnica
Suele ser ms frecuente en varones ancianos. Se trata de clau-
dicacin intermitente neurgena de la marcha (dolor asociado
a entumecimiento y parestesias que se desencadena con la mar-
cha, con la bipedestacin prolongada y la extensin de la co-
lumna lumbar en general). Suele ser bilateral, sin dermatomas
definidos. La sedestacin o la flexin de la columna lumbar (por
ejemplo, apoyando el tronco hacia delante signo del carro de
la compra) alivian los sntomas (MIR 07, 62). Ms frecuente
en L4-L5.
Como las discopatas lumbares altas son raras, ante una afecta-
cin radicular lumbar alta pensar en: plexopata diabtica (amio-
trofia diabtica) o hematoma de psoas en pacientes
anticoagulados.
Las hernias lumbares centrales voluminosas pueden producir un
sndrome de la cola de caballo, por afectacin de las races
lumbares bajas y sacras bilaterales, que se compone de sntomas
sensitivos (anestesia en silla de montar), motores, radiculares y
disfuncin de esfnteres.
Tratamiento
Mdico o quirrgico (laminectoma) si hay persistencia de snto-
mas incapacitantes a pesar del tratamiento mdico, o dficit
neurolgico progresivo. Hay que hacer diagnstico diferencial
con la claudicacin isqumica:
CLAUDICACIN CLAUDICACIN
ISQUMICA NEURGENA
Slo la marcha
PROVOCACIN Marcha y de pie
Distancia fija y
DEL DOLOR Distancia variable
casi siempre que anda
Soplos
SIGNOS Alteraciones sensitivas,
Disminucin de pulso
EXPLORATORIOS motoras o de los reflejos
Trastornos trficos piel
Figura 6. Recorrido del nervio citico.
Tabla 4. Diagnstico diferencial entre claudicacin isqumica y neurgena.
] NEUROCIRUGA [ 35
Manual A Mir www.academiamir.com
Hernias cervicales (MIR 06, 62) 3.3.- Espondilodiscitis y absceso epidural (MIR 01F, 76)
Cervicobraquialgia: dolor cervical irradiado a los miembros su-
periores. Se trata de una infeccin localizada en el espacio discal y los
Son menos frecuentes que las lumbares, y las ms frecuentes platillos adyacentes, que puede complicarse originando un abs-
son las C5-C6 y C6-C7. En la mdula cervical, la reduccin de ceso en el espacio epidural. Puede ser espontnea, por disemi-
los dimetros del canal por hernias discales o cambios artrsicos nacin hematgena o por infeccin de estructuras contiguas, o
da lugar a un cuadro denominado mielopata cervical, que se postoperatoria, y suele manifestarse en este caso entre la 1-4 se-
manifiesta con signos radiculares en miembros superiores y es- mana tras la intervencin.
pasticidad y reflejos policinticos en miembros inferiores. Puede
producir incontinencia de urgencia. Etiologa
Signo de Spurling: reproduccin de los sntomas radiculares El germen ms fecuente es el estafilococo (aureus, epidermidis).
al hacer compresin axial con el cuello extendido o girado late-
ralmente hacia el lado afectado. Clnica
Habitualmente se produce lumbalgia muy intensa que puede
Diagnstico ser de comienzo agudo, subagudo o larvado, dependiendo de
RM,TAC. En casos de mielopata cervical, adems de la raz co- la etiologa de la infeccin, que puede irradiar y afectar al der-
rrespondiente comprimida por la hernia discal, podemos ver la matoma de la raz correspondiente (MIR 99, 64). La fiebre no
mdula comprimida y con cambios de seal en la RM. La elec- est presente en todos los pacientes. Los abscesos epidurales
tromiografa ayuda a establecer la raz afecta. pueden producir compresin medular y parapleja.
Diagnstico
El diagnstico de certeza slo puede obtenerse a travs del cul-
tivo de una muestra obtenida por puncin o en quirfano. El
aumento de la VSG y PCR es prcticamente constante. La leu-
cocitosis no es muy elevada en muchos pacientes afectos.
En las pruebas de imagen (RM, TAC), puede observarse capta-
cin de contraste en el espacio intervertebral, o la presencia de
colecciones en el espacio epidural que captan en anillo (absceso
epidural). La radiologa simple es poco til.
Tratamiento
Reposo y antibioterapia parenteral durante 6 semanas. Si existe
compromiso de estructuras neurales puede ser precisa la ciruga.
Tratamiento
El 95% mejoran con tratamiento conservador (collarn, analg-
sicos, relajantes) (MIR 03, 228).
Ciruga si dolor rebelde al tratamiento mdico, mielopata o
afectacin radicular importante: disectoma anterior con injerto
intersomtico.
C6-C7
C4-C5 C5-C6 (MIR 01, 88; C7-D1
MIR 99-00)
RAZ
AFECTADA C5 C6 C7 C8
Bicipital
REFLEJO Tricipital
Bicipital Estilorradial Tricipital
ALT. (a veces)
(+espec)
- Deltoides - Trceps
- Bceps - Flexin
Supra e in- (extensin
(flexin dedos
DFICIT fraespinoso del codo)
del codo) - Musculatura
MOTOR (separacin y - Extensor
- Supinador intrnseca de
flexin del mueca y
largo la mano
hombro) dedos
- Cara dorsal - 5 dedo y Figura 9. Discitis. Rarefaccin del disco intervertebral con edema de platillos.
- Hombro y - Cara lateral de MS hasta cara cubital
DFICIT del antebrazo
cara lateral 3 y borde del 4 3.4.- LCR. Sndrome de hipertensin endocraneal
SENSITIVO hasta 1 y 2 radial del 4 - Cara medial
del brazo
dedos dedo del antebrazo
El volumen intracraneal (parnquima, sangre y lquido cefalo-
rraqudeo) es constante, por tanto cuando se produce un au-
Tabla 5. Signos neurolgicos en hernias de disco cervicales (MIR 01, 88). mento del contenido intracraneal (por una lesin con efecto de
masa) debe producirse, para evitar un incremento de la presin
intracraneal (PIC), una disminucin en el volumen de los otros
(principio de Monro-Kelly).
36 ] NEUROCIRUGA [
N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a
La cantidad normal de lquido cefalorraqudeo es de 50-150 ml. - Diurticos osmticos (manitol al 20%: no superar una os-
La presin normal (en decbito) es de 8 mmHg = 110 mmH2O. molaridad plamtica de 320 mOsm/l!!), furosemida.
Se forman 22 ml/h (500 ml/da), en los plexos coroideos, princi- - Dexametasona: til en el edema vasognico.
palmente en los ventrculos laterales; pasa al tercer ventrculo, - Hiperventilacin: para disminuir la pCO2, que produce vaso-
al cuarto ventrculo y, a travs de los agujeros de Luschka y Ma- constriccin cerebral, que disminuye el volumen de sangre y la
gendie, al espacio subaracnoideo peribulbar y periespinal, a las presin intracraneal.
cisternas perimesenceflicas y hacia las superficies lateral y su- - En casos refractarios: inducir coma barbitrico, hipotermia,
perior de hemisferios cerebrales. Se absorbe en las vellosidades derivacin ventricular, craniectomas descompresivas.
aracnoideas (corpsculos de Paccioni), que son ms numerosas
en las superficies hemisfricas. Pseudotumor cerebri (sndrome de hipertensin intracra-
neal benigna)
Sndrome caracterizado por aumento de la presin del lquido
Plexos coroideos cefalorraqudeo sin otras alteraciones, sin signos neurolgicos
focales y con TAC normal (afeccin no tumoral!!).
Granulaciones Etiologa
aracnoideas Idioptica (la ms frecuente). Otras causas descritas:
- Alteracin del drenaje venoso.
- Alteraciones hormonales (embarazo, anticonceptivos orales,
hipo-hipertiroidismo, hipoparatiroidismo, insuficiencia supra-
rrenal, exceso de corticoides).
- Frmacos (MIR 97F, 249): vitamina A (retinoides), tetracicli-
nas, nitrofurantona, sulfamidas, indometacina, cido nalid-
xico, litio y fenitona.
Agujero - Sarcoidosis y lupus eritematoso.
de Monro Plexos
coroideos
Acueducto RECUERDA
Foramen
de Silvio de Luschka Frmacos relacionados con el pseudotumor cerebri
Foramen de Magendie Espero que no te RESULTE NI CIDO ni INFELIz:
REtinoides
SULfamidas
Figura 10. Circulacin del lquido cefalorraqudeo. TEtraciclinas
NItrofurantona
Sndrome hipertensin intracraneal (HIC) CIDO nalidxico
Clnica INdometacina
- Cefalea (empeora por la noche, por aumento de la pCO2, FEnitona
ms intensa a primera hora de la maana y que aumenta con LItio
las maniobras de Valsalva).
- Papiledema bilateral (MIR). Clnica
- Nuseas y vmitos en escopetazo. Aparece en mujeres jvenes obesas. Cursa con cefalea frontal
- Diplopa por lesin del VI par craneal. matutina, visin borrosa, diplopa, edema de papila bilateral (de-
- Si la HIC es moderada/ avanzada: trada de Cushing, que fecto campimtrico con aumento de la mancha ciega y cons-
cursa con HTA, bradicardia y alteracin del ritmo respiratorio. triccin perifrica). Complicacin: prdida de visin por atrofia
- Otros: lceras gstricas de Cushing, trastornos del nivel de del nervio ptico (papiledema).
conciencia, signos de focalidad neurolgica.
Etiologa
- Traumatismo craneoenceflico (hematoma epidural, subdu-
ral, contusin, edema).
- Hidrocefalia.
- Tumores.
- Infecciones (encefalitis, meningitis, absceso cerebral, em-
piema subdural).
- Procesos vasculares (infarto cerebral, trombosis venosa, he-
matoma intraparenquimatoso).
- Encefalopatas (hipercpnica, heptica, sndrome de desequi-
librio).
Diagnstico
Fundamentalmente clnico. En ocasiones es necesario monitori-
zar la presin intracraneal para registrar las variaciones de la
morfologa de la onda normal (ondas de Lundberg).
Tratamiento
Primero intentar tratar la causa responsable. En cuanto al trata-
miento especfico:
- Postural: cabecera de la cama a 30.
Figura 11. Puncin lumbar.
] NEUROCIRUGA [ 37
Manual A Mir www.academiamir.com
Hidrocefalia no comunicante
Producidas por obstrucciones del sistema ventricular:
- Obstruccin por tumores intraventriculares de las vas de co-
municacin entre los ventrculos.
1 - Estenosis del acueducto de Silvio: la ms frecuente de las hi-
drocefalias congnitas (MIR 99, 67). Dilatacin de los ventr-
culos laterales y del tercer ventrculo.
- Atresia de los agujeros de Luschka y Magendie: en malforma-
cin de Dandy-Walker.
2 Clnica
Depende de la edad:
3
- Hidrocefalia en el lactante: irritabilidad, mala alimentacin
y letargo. Hay un aumento del permetro ceflico y abomba-
miento de las fontanelas. Caracterstico: ojos en sol poniente
(retraccin palpebral con dificultad para mirar hacia arriba).
- Hidrocefalia en el nio y el adulto: clnica de hipertensin
4 4 intracraneal.
Diagnstico
TAC o RM.
Tratamiento
Figura 12. Herniacin cerebral: 1. Subfalciana 2. Central 3. Transtentorial 4. Quirrgico (MIR). Objetivo: reducir la PIC.
Amigdalar. - Derivacin ventricular externa: en caso de hidrocefalias
agudas que requieren tratamiento urgente. Tienen riesgo de
Herniacin transtentorial o del uncus infeccin que aumenta con el tiempo por lo que debe retirarse
Desplazamiento de la parte medial del lbulo temporal hacia la a los pocos das de su implantacin.
apertura de la tienda del cerebelo, causando compresin del - Derivacin permanente ventriculoperitoneal (a perito-
tercer par (el primer signo suele ser midriasis unilateral (MIR 00,
190)), hemianopsia homnima contralateral (por compresin de
la arteria cerebral posterior), hemiparesia contralateral y coma
con rigidez de descerebracin por compresin del mesencfalo
(SRAA).
Ojo!: en ocasiones, por compresin tronco cerebral contra el
borde libre tentorial contralateral se produce una dilatacin pu-
pilar en el lado contralateral (MIR) o una hemiparesia ipsilateral
(signos de falsa localizacin o de Kernohan).
Hernia amigdalar
Desplazamiento hacia el agujero occipital de las amigdalas ce-
rebelosas comprimiendo el bulbo.
Figura 13. Hidrocefalia.
38 ] NEUROCIRUGA [
N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a
MIR 06, 63; MIR 99, 68; MIR 97, 70). La alteracin de la mar-
cha es lo ms frecuente, precoz, lo que ms mejora con el tra-
tamiento y de naturaleza aprxica; ocasionalmente asocia clnica
extrapiramidal (parkinsonismo) y ataxia (MIR 07, 57).
TAC: agrandamiento ventricular con poca o ninguna atrofia cor-
tical (diagnstico diferencial con hidrocefalia ex vacuo).
Las punciones lumbares evacuadoras o el drenaje lumbar con-
tinuo producen mejora en el paciente, especialmente de las al-
teraciones de la marcha, y son orientativas respecto a la eficacia
que tendr el tratamiento definitivo con vlvula de derivacin.
Otra opcin es el llamado test de infusin de Nelson, que con-
siste en comprobar la capacidad del paciente para reducir la PIC
en un tiempo determinado tras la infusin de suero salino, que
est reducida en estos pacientes (MIR 01F, 71).
Tratamiento
Derivacin ventriculoperitoneal.
Generalidades
- Tumor cerebral ms frecuente: metstasis.
Figura 14. Hidrocefalia en un lactante. Aumento del permetro craneal. Ojos en - Tumor primario ms frecuente en adultos: glioblastoma mul-
sol naciente. tiforme.
- Localizacin ms frecuente:
neo) -la ms frecuente-, ventriculopleural (a pleura), ventricu- En adultos: supratentorial.
loauricular (a aurcula): en hidrocefalias crnicas o agudas que En nios: infratentorial.
no se espera resolucin tras tratamiento de la causa. Compli- - Tumor slido ms frecuente en nios: tumores del SNC.
caciones: infeccin sobre todo por estafilococo epidermidis u - Tumor benigno ms frecuente en nios: astrocitoma qustico
obstruccin del catter. cerebeloso (MIR).
- Ventriculostoma endoscpica (comunicacin III ventrculo - Tumor maligno ms frecuente en nios: meduloblastoma.
con espacio subaracnoideo): en hidrocefalias obstructivas (tra- - Tumor supratentorial ms frecuente en nios: craneofaringioma.
tamiento eleccin de la estenosis del acueducto de Silvio). - Orden de frecuencia en el adulto: metstasis, glioblastoma
multiforme, meningioma, astrocitoma de bajo grado.
- Ms frecuente en varones: gliomas; mujeres: meningiomas,
neurinomas.
- Tumor cerebral que ms frecuentemente debuta con hiper-
Ventrculo tensin intracraneal: meduloblastoma.
izquierdo Entrada al crneo - Tumor cerebral ms epileptgeno: oligodendroglioma.
agrandado - Tumores con calcificaciones: craneofaringioma, oligodendro-
glioma, meningioma (cuerpos de Psammoma).
- Tumor primario con tendencia al sangrado: glioblastoma
Vlvula multiforme, meduloblastoma, oligodendrogliomas y adenoma
(detrs del odo)
hipofisario.
Glioma
Por debajo Tumores de los (astrocitoma y glioblastoma)
de la piel lbulos cerebrales y
TUMORES tumores hemisfricos Meningioma
SUPRA- profundos
TENTORIALES Metstasis
Adenomas hipofisarios
Tumores de la silla turca
Tubo extra en Craneofaringioma
la cavidad Neurinoma del acstico
peritoneal para Tumores de ngulo
pontocereboloso Meningioma epidermoide
el crecimiento (MIR 07, 63)
ADULTOS
Ependimoma
sin evidencia de hipertensin intracraneal.
Clnica Tumores de los
Astrocitoma
hemisferios cerebelosos
Se caracteriza por la trada de Hakim-Adams: demencia ms in-
continencia urinaria ms trastorno de la marcha (MIR 06, 54; Tabla 6. Clasificacin de los tumores cerebrales.
] NEUROCIRUGA [ 39
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- Tumores metastticos con tendencia al sangrado: coriocarci- como el cncer de pulmn de clulas pequeas, cncer de
noma, melanoma, pulmn, rin y tiroides. mama y tumores de clulas germinales.
Diagnstico
En la TAC y RM con contraste se visualizan como lesiones hipo-
densas delimitadas por un halo hipercaptante (captacin en ani-
llo) y edema perilesional (MIR 05, 64).
Figura 16. Metstasis cerebrales. Figura 18. Clulas en huevo frito caractersticas del oligodendroglioma.
40 ] NEUROCIRUGA [
N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a
] NEUROCIRUGA [ 41
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42 ] NEUROCIRUGA [
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Neurofibromatosis (NF)
NF tipo 1 (enfermedad de Von Recklinghausen)
Se caracteriza por la presencia de neurofibromas (tumores be-
nignos de nervios perifricos) y pigmentaciones cutneas:
Lesiones cutneas
- Neurofibromas cutneos (mollusca fibrosa).
- Pigmentaciones:
Manchas caf con leche: son el signo ms precoz. Apa-
recen en tronco y pelvis. No son patognomnicas de esta en-
fermedad, pero la presencia de al menos 6 manchas caf con
leche de ms de 1.5 cm de dimetro es diagnstica de NF1.
Eflides axilares: (signo de Crowe) patognomnicas.
Ndulos de Lisch: hamartomas pigmentados del iris. Muy
caractersticos.
Lesiones neurolgicas Figura 22. Adenoma sebceo de Pringle.
- Mutacin en gen NF1 del cromosoma 17 (codifica la neuro-
fibromina), supresor tumoral.
Manchas hipopigmentadas en hoja de fresno: aparicin
- Mayor riesgo de neoplasias del sistema nervioso: neurofibro-
precoz (al nacer o a los pocos meses).
mas plexiformes, gliomas pticos, feocromocitomas, ependi-
Placas de Chagren: engrosamiento de la piel en regin lum-
momas, meningiomas y astrocitomas.
bosacra.
- Los neurofibromas de troncos nerviosos no existen al nacer.
Fibromas periungueales (tumores de Koenen): patognom-
En la mdula sea producen la imagen de reloj de arena.
nicos.
Otras
- Lesiones neurolgicas:
Pseudoartrosis en tibia, hidrocefalia por estenosis del acueducto
Epilepsia.
de Silvio, baja estatura, retraso mental, epilepsia, cifoescoliosis,
Retraso mental.
HTA secundaria a feocromocitoma (MIR 00, 260)
Hidrocefalia.
- Neoplasias:
Rabdomiomas cardacos, angiomiomas renales, hepticos,
suprarrenales y pancreticos. Ependimomas y astrocitomas
(90% son astrocitomas subependimarios de clulas gigantes
(MIR98F, 128)).
Otros: enfermedad qustica pulmonar (pulmn en panal).
- Crisis convulsivas (sndrome de West).
Genes
TSC-1 (cromosoma 9q), TSC-2 (cromosoma 16p), que codifican
tuberinas.
Radiologa
Ndulos calcificados periventriculares.
] NEUROCIRUGA [ 43
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Figura 23. Mancha en vino de Oporto. Infeccin por VIH Linfoma cerebral primario
Clnica
- Angiomas retinianos y hemangioblastomas cerebelosos (tu-
mores qusticos de crecimiento lento). Los hemangioblastomas
cerebelosos pueden producir eritropoyetina, lo cual conduce a
policitemia (MIR 01, 61; MIR 98F, 214).
- Otros: hemangiomas de mdula espinal, hipernefromas, car-
cinomas de las clulas renales, feocromocitomas, quistes re-
nales, hepticos, pancreticos o del epiddimo.
Por mutacin en el gen supresor tumoral VHL (cromosoma 3).
44 ] NEUROCIRUGA [
N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a
Luxacin atlantoaxial
Se observa en el sndrome de Down, sndrome de Morquio, dis-
plasia espndilo-epifisaria y en la artritis reumatoide.
Malformacin de Chiari
El bulbo y las porciones inferoposteriores de los hemisferios ce-
rebelosos, se proyectan caudalmente a travs del agujero occi-
pital. Es una causa comn de hidrocefalia. Con frecuencia se
acompaa de meningocele o mielomeningocele espinal y sirin-
gomielia o siringobulia (MIR).
A B
Amgdalas
cerebolosas
C1
C2
C3
Ganglios de la base
- dopamina / acetilcolina: sndrome parkinsoniano (hiper- frecuente. De predominio en manos (contar monedas) y al
tnico-hipocintico). inicio es tpicamente asimtrico (MIR 07, 58; MIR 02, 57).
- dopamina / acetilcolina: sndrome coreico (hipotnico / hi- Puede coexistir con un temblor de accin.
percintico. - Rigidez en rueda dentada: incremento de la resistencia
a la movilizacin pasiva que predomina en la musculatura flexora.
- Bradicinesia o acinesia (MIR 04, 243): lentitud de los mo-
Caudado vimientos voluntarios asociados a disminucin de los movi-
Estriado mientos automticos (inexpresividad facial, disminucin del
Concepto funcional
parpadeo, lenguaje montono e hipfono, disminucin del
Putamen braceo al andar, micrografa, dificultad para girarse en la
Lenticular cama...). Por dficit noradrenrgico (MIR).
Concepto anatmico
- Inestabilidad postural: se caen fcilmente tras mnimo em-
Plido
pujn.
- Otros:
Freezing (dificultad en comenzar la marcha), marcha a
Crtex
pasos cortos, inclinados hacia delante, sin mover los brazos
Glutamato e inestable. A veces marcha festinante: inclinados hacia de-
lante, con una velocidad cada vez mayor, persiguiendo su
centro de gravedad.
Tlamo Plido Estriado
Disfuncin autonmica (sialorrea, estreimiento, inconti-
nencia miccional, disartria, hipersudoracin y tendencia a la
Glutamato GABA Dopamina hipotensin).
Reflejo glabelar inagotable (caracterstico).
- Alteraciones psiquitricas: depresin y alteracin del sueo
(fases iniciales) y en un 25% demencia (fases avanzadas) (MIR).
Sustancia negra
Ncleo subtalmico
(pars compacta)
Diagnstico clnico
Ojo!: no se produce parlisis, ni alteracin de los reflejos, ni
Figura 1. Ganglios de la base. dficits sensitivos objetivos. El diagnstico es incompatible con:
oftalmopleja supranuclear con parlisis de la mirada hacia abajo
Resumen de las principales alteraciones de los neurotrans- (MIR 05, 58), signos cerebelosos, afectacin de la va piramidal,
misores mioclonas y crisis oculogiras.
Tratamiento
AUMENTAN DISMINUYEN
Sintomtico:
Acetilcolina (funcional)
Dopamina - Levodopa: sobre todo para la bradicinesia y la rigidez. Se
PARKINSON Noradrenalina, serotonina debe instaurar el tratamiento con levodopa en cuanto la clnica
(MIR)
y mesencefalina
lo requiera. Se administra en combinacin con un inhibidor
ENFERMEDAD perifrico de la Dopa-descarboxilasa (carbidopa y benserazida)
Dopamina Acetilcolina
DE HUNTINGTON que disminuye los efectos secundarios de la L-Dopa (MIR).
Acetilcolina, Efectos secundarios que pueden aparecer:
ALZHEIMER
somatostatina (MIR) Iniciales: nuseas, vmitos, hipotensin postural.
EPILEPSIA GABA Ms adelante, movimientos anormales (discinesias), in-
quietud motora (acatisia) y confusin. Las discinesias pueden
Tabla 1. Resumen de las principales alteraciones de los neurotransmisores. aparecer por exceso o por falta de dosis: se debe estudiar el
perfil temporal (en pico o valle de dosis) y se ajusta el tratamiento.
4.1.- Sndromes hipocinticos Complicaciones tardas: deterioro fin de dosis y fen-
meno on-off (fluctuaciones bruscas transitorias de la situa-
Enfermedad de Parkinson cin clnica del paciente). Mejoran acortando los intervalos
entre las dosis.
Sndrome parkinsoniano ms comn. Etiopatogenia descono-
- Inhibidores de la COMT (entacapona): se administra junto
cida, probablemente multifactorial: factores genticos (inciden-
a la Levodopa (disminuye su metabolizacin).
cia familiar del 1-2%), ambientales (MPTP, menor en
- Agonistas dopaminrgicos (bromocriptina, lisuride, ropiri-
fumadores), traumatismos
nol, pergolide, cabergolina): en monoterapia si existe afecta-
cin moderada y asociados a levodopa en fases avanzadas. Se
Neuroanatoma
deben evitar en pacientes con trastornos psicticos, infarto
- Prdida de neuronas en la sustancia negra (porcin com-
agudo de miocardio reciente, patologa vascular perifrica o
pacta) y tambin locus coeruleus, globo plido y putamen
lcera pptica activa.
(provocan una prdida de dopamina en el estriado) (MIR 01,
- Frmacos anticolinrgicos (trihexifenidilo, benztropina,
253). Los sntomas no aparecen hasta que se pierden el 80%
prociclidina y orfenalina): en pacientes jvenes con predominio
de las neuronas nigroestradas.
de temblor (MIR). Hoy en da apenas se usan, prefirindose
- El marcador histolgico ms caracterstico (no patognom-
iniciar terapia con agonistas dopaminrgicos.
nico) son los cuerpos de Lewy (grnulos de inclusin intracito-
Ojo!: evitar en mayores (pueden producir problemas de me-
plasmticos de las neuronas de los ganglios basales).
moria y sndrome confusional (MIR 01F, 67)).
- Amantadina: aumenta la liberacin de dopamina y posee
Clnica
efecto anticolinrgico. Para grados leves. Generalmente los
Ms frecuente en varones mayores de 40 aos. El cuadro clnico
efectos son transitorios.
se caracteriza por (MIR 00, 195):
- Selegilina o deprenil: IMAO-B que disminuye el catabo-
- Temblor de reposo (4-6 Hz): forma de presentacin ms
Atrofia multisistmica
Con este nombre se han agrupado un conjunto de enfermeda-
des que antes se consideraban de forma independiente, segn
los sntomas que predominaban: degeneracin estriongrica
(parkinsonismo), atrofia olivopontocerebelosa (ataxia) y sn-
drome de Shy-Drager (trastornos autonmicos (MIR 01F, 64)).
Se produce afectacin de varios sistemas:
- Parkinsonismo: bradicinesia, rigidez, trastornos posturales. A Figura 2. Parlisis supranuclear progresiva.
diferencia de la enfermedad de Parkinson, el inicio es simtrico
con gran afectacin de los reflejos posturales, el temblor es - Parkinsonismo txico (MPTP -txico en herona-, monxido
poco frecuente y hay mala respuesta a L-Dopa. de carbono).
- Signos y sntomas cerebelosos: ataxia de la marcha, habla es- - Parkinsonismo post-encefaltico.
candida...
- Afectacin piramidal: hiperreflexia, Babinski Diagnstico diferencial de los sndromes parkinsonianos
- Afectacin autonmica: hipotensin, incontinencia...
Hemibalismo
Movimiento repentino y violento de lanzamiento de una extre-
midad, habitualmente el brazo (musculatura proximal del hemi-
cuerpo contralateral al ncleo lesionado). Por lesiones del
Ncleo Subtalmico de Luys.
Acatisia
Inquietud motora. Se da en la enfermedad de Parkinson y en
los trastornos del movimiento inducido por frmacos (bloquea-
dores dopaminrgicos, como los neurolpticos).
Corea de Sydenham
Se da en nios de 5-15 , y es secundaria a fiebre reumtica. De
curso benigno, no precisa tratamiento.
TEMA 5 ENFERMEDADES
Enfermedad de Hallervorden-Spatz
Autosmica recesiva (AR). Su comienzo es precoz. Existe un ac- DESMIELINIZANTES
mulo de hierro en ganglios basales (globo plido, sustancia ENFOQUE MIR
negra y ncleo rojo).
Clnica Hay que centrarse en la esclerosis mltiple y conocer sobre todo
Coreoatetosis + parkinson + demencia. En la RM es caracters- la clnica, las formas de presentacin, sntomas ms frecuentes
tico el signo del ojo del tigre. No hay tratamiento. y caractersticos (neuritis retrobulbar y oftalmopleja internu-
clear), diagnstico y tratamiento de los brotes y a largo plazo.
Tambin hay que saber los conceptos bsicos de las dems en-
fermedades desmielinizantes (enfermedad de Devic, Marchia-
fava-Bignami y mielinosis central pontina).
Coreas medicamentosas
Epidemiologa
L-dopa, tras tratamiento crnico con neurolpticos (discinesias Ms frecuente en las mujeres (2:1), de edad joven (pico de m-
tardas), fenitona, antidepresivos tricclicos, anticoagulante ora- xima incidencia 35 aos). Ms frecuente en blancos y en el norte
les de Europa, con una mayor incidencia cuanto ms lejos del ecua-
dor (factores ambientales). Existe predisposicin gentica (con-
Enfermedad de Wilson cordancia de 25-30 % en gemelos monocigotos y 2-3 % en
(Degeneracin hepato-lenticular) (ver manual de Digestivo y dicigotos) y asociacin con HLA-DR2 y HLA-DQ (MIR 97, 69).
Ciruga General) (MIR).
Inmunologa
Atetosis Parece ser una enfermedad autoinmune mediada por linfocitos
Movimiento lento de retorcimiento, distal. La causa ms fre- T, con aparicin de linfocitos T reactivos frente a la protena b-
cuente son las lesiones perinatales de los ganglios basales (pa- sica de la mielina (PBM) o a la protena proteolipdica (PPL)
(MIR). En los pacientes con esclerosis mltiple (EM) aparecen
] ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES [ 49
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50 ] ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES [
N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a
(MIR 08, 61; MIR 02, 54). que es un tratamiento agresivo, con una mortalidad de un 3-
- Potenciales evocados: conduccin lenta o anormal en vas vi- 10%.
suales (MIR), auditivas, somatosensoriales o motoras (80-90% 2-clorodesoxiadenosina: para la forma progresiva.
pacientes). - Tratamiento sintomtico:
Espasticidad: baclofeno. Otros: clonazepan, clonidina
Tratamiento Dolores neurlgicos: carbamacepina, fenitona, amitripti-
No existe en el momento un tratamiento con capacidad de curar lina, gabapentina.
la enfermedad. Sntomas paroxsticos: carbamacepina, acetazolamida.
- Tratamiento del brote (MIR 06, 60): corticoides a dosis altas Retencin urinaria por hiporreflexia: betanecol. Hiperrefle-
iv. 3-5 das (1 gr de metilprednisolona / da), seguidos de pauta xia vesical: anticolinrgicos.
descendente de corticoides orales para evitar deprivacin. Disfuncin sexual: inyeccin de papaverina o fentolamina
- Tratamiento para modificar el curso de la enfermedad (MIR (MIR 98, 42).
07, 54; MIR 01, 55): Alteraciones intestinales: laxantes, enemas.
Interferon beta 1a y 1b: indicado en pacientes con EM de- Fatiga vespertina: amantadina, 4-aminopiridina.
finida, para formas recurrente-remitentes (MIR 04, 240) o Labilidad emocional: amitriptilina, fluoxetina.
algunos casos de EM secundaria progresiva con empeora- Temblor: no existe un tratamiento satisfactorio (MIR 98,
mientos frecuentes. 42).
Copolmero 1 o acetato de glatirmero: sus indicaciones
son las mismas que en el caso del interferon beta. Embarazo
Mitoxantrone: frmaco recientemente aceptado para el tra- Como todas las enfermedades autoinmunes, disminuye el n-
tamiento de las formas RR rpidamente progresivas o para mero de brotes, pero aumenta en los tres meses posparto. En
las formas SP que no hayan respondido al resto de terapias. global no se modifican los brotes.
Es el inmunosupresor ms efectivo, pero tiene la limitacin de
la cardiotoxicidad: slo se puede administrar una dosis m-
xima acumulada de 140 mg/m2 (se acumula en las clulas
miocrdicas y es txico a ms dosis).
Azatioprina: aprobado en Espaa para la forma remitente-
recurrente con brotes. Actualmente se usa poco ya que la
consistencia de las pruebas sobre su eficacia es menor que
para el resto de frmacos.
Natalizumab: anticuerpo monoclonal recombinante. Fr-
maco de aparicin muy reciente. til para EMRR con elevada
actividad que no haya respondido a interferon beta. Su uso
requiere unas medidas de control muy especiales debido a
que han aparecido casos de leucoencefalopata multifocal
progresiva asociados al tratamiento.
Retrasa de forma
IFN BETA 1a ms clara Disminuyen
(IM:1 VEZ/SEM) el paso a forma el nmero de Reducen el
progresiva lesiones nuevas ndice anual de
en RM recurrencias en
IFN BETA 1b con gadolinio
(SB: DAS ALTER) 1/3 aprox.
COPOLMERO 1
El tratamiento con cualquiera de las molculas de INF es bien Sndrome de Devic (MIR)
tolerado. Las reacciones cutneas y los sntomas seudogripales Variante de la EM que asocia neuritis ptica bilateral y mielitis
son los efectos adversos ms frecuentes y en general autolimi- transversa. Tambin se puede producir en la sarcoidosis y tuber-
tados. culosis.
El mecanismo de accin del IFN es desconocido ( posee activi-
dad vrica e inmunomoduladora). Enfermedad de Balo
El copolmero I es un pptido sinttico bien tolerado, que in- Enfermedad desmielinizante monofsica de mal pronstico. Se
duce la formacin de linfocitos supresores (CD8). producen reas concntricas de desmielinizacin en la sustancia
- Otros frmacos con menor evidencia cientfica de efec- blanca subcortical.
tividad:
Metotrexate. Enfermedad de Marchiafava-Bignami
Ciclos de ciclofosfamida: para la EM secundaria progresiva.
Degeneracin primaria del cuerpo calloso (zona central), ms
Transplante autlogo de mdula sea: recientemente se
frecuente en varones italianos consumidores de vino y en pa-
ha mostrado eficaz para las formas SP. Tiene el problema de
cientes desnutridos. Patogenia desconocida (txica o metab-
] ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES [ 51
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Clnica
Parlisis pseudobulbar, paraparesia o tetraparesia con conser-
vacin del parpadeo y los movimientos oculares verticales (MIR
Figura 1. Placa motora. Obsrvese la unin funcional entre la fibra nerviosas y
98F, 134). la fibra muscular estrida (en amarillo).
Indicaciones
de timectoma: Plasmafresis o
Estimulacin repetitiva 3c/s Insuficiente
- Timona inmunoglobulinas
- Formas generalizadas
Bajo Alto
Normal
Plasmafresis o
inmunoglobulinas
Figura 2. Disminucin del potencial en la estimulacin nerviosa repetida de la
miastenia gravis.
Timectoma
Electromiografa de fibra aislada: incremento del jitter
(variabilidad del intervalo interpotencial).
- TAC/RM torcica: para descartar timoma. Valorar si el estado clnico precisa:
Inmunosupresin
Diagnstico diferencial Prednisona, azatioprina, ciclosporina
Eaton-Lambert, neurastenia, hipertiroidismo, botulismo (en ste
hay afectacin pupilar), oftalmopleja externa progresiva (diplo- Figura 4. Manejo de la miastenia gravis.
pia), lesin ocupante de espacio (que produzca diplopia) y al-
gunos frmacos: penicilamina, aminoglucsidos, procainamida...
6.2.- Sndrome de Eaton-Lambert
Tratamiento
- Frmacos anticolinestersicos: de primera eleccin (MIR Trastorno presinptico de la unin neuromuscular producido
99, 60): piridostigmina (oral) o neostigmina (parenteral). por autoanticuerpos contra canales de calcio dependientes de
Sobredosis con anticolinestersicos: efectos muscarnicos voltaje del terminal presinptico, que altera la liberacin de Ach
como aumento de la debilidad (crisis colinrgica), salivacin, (MIR).
nuseas y diarreas.
- Corticoides e inmunosupresores (azatioprina y ciclospo- Clnica
rina): son de segunda eleccin. Se emplean cuando el trata- Debilidad muscular de miembros superiores e inferiores, de pre-
miento con anticolinestersicos no consigue controlar la dominio proximal con escasa afectacin de la musculatura bul-
bar, aunque aparece ptosis y diplopa en el 50-70%. Hay mejo- (miel). Tambin por conservas o heridas.
ra con el ejercicio.
- Los reflejos osteotendinosos estn disminudos o abolidos. Clnica
- Clnica disautonmica: sequedad de boca, impotencia, visin La disfuncin gastrointestinal precede al inicio de la clnica neu-
borrosa rolgica que se caracteriza por:
- La mayora asocia carcinoma pulmonar de clulas pequeas: - Disfuncin bulbar: unas 12-48 h tras la ingestin del alimento
ante la sospecha de este proceso est indicada la realizacin de aparece visin borrosa y diplopa (sntomas iniciales) (MIR).
una radiografa de trax (MIR 99, 63). - Fallo parasimptico: sequedad de ojos y boca, leo paraltico,
- Asocian tambin otras enfermedades autoinmunes. estreimiento, retencin urinaria y midriasis (MIR).
- Parlisis descendente simtrica: parlisis de todos los mscu-
Electrofisiologa los estriados, afectndose primero los de los pares craneales y
La estimulacin repetitiva produce un aumento del potencial de extendindose al resto del organismo. Puede afectar a los ms-
las respuestas. culos respiratorios y llevar a la muerte (MIR) (diagnstico dife-
rencial con el Guillain-Barr: parlisis ascendente).
Tratamiento - No produce neuropatas ni afecta al sistema nervioso central
Extirpacin del tumor, plasmafresis y terapia inmunosupresora. (MIR).
- Guanetidina y 3-4 diaminopiridina: para facilitar la liberacin
de Ach (MIR). Diagnstico
Se confirma por el hallazgo de toxina en el suero.
- Neurofisiologa: similar a Eaton-Lambert aunque la estimu-
RECUERDA lacin repetitiva a altas frecuencias es de menor intensidad.
La miastenia gravis no afecta a las pupilas ni a los reflejos
mientras que s se afectan en el sndrome de Eaton Lambert.
Tratamiento
Soporte vital ms antitoxina equina (no til en formas infantiles).
6.3.- Botulismo
Musculatura extraocular (lo ms frecuente) Msculos proximales (>MMII) Afectacin precoz de los
DEBILIDAD Msculos proximales MMII M. extraoculares y m. extraoculares y bulbares
Asimtrica bulbares: 70% Parlisis descendente y simtrica
REFLEJOS N
Ejercicio
Tubocurarina
EMPEORAN Estrs, infecciones, embarazo,
Dexametonio
menstruacin, ciruga
E.R. >10 HZ
Clnica Diagnstico
Confusin, convulsiones, estupor, coma y en ocasiones signos Clnico.
focales. - La prueba ms fiable para detectar el dficit de tiamina es la
determinacin de la actividad transcetolasa en sangre y hema-
Encefalopata hipercpnica tes (disminuida) y aumento del piruvato.
Etiologa Es una urgencia mdica: si no se trata con tiamina, el curso es
Enfermedades respiratorias crnicas retenedoras de CO2 (fibro- grave (desde estupor hasta muerte) (MIR 08, 54; MIR 98, 49).
sis pulmonar, enfisema...). Tras el tratamiento con tiamina, mejoran primero los trastornos
oculares y luego la ataxia; pudiendo persistir un estado amn-
Clnica de hipertensin intracraneal: cefalea holocraneal o fron- sico con dficit de la memoria reciente y del aprendizaje con fa-
tal intensa, edema de papila, embotamiento, somnolencia... bulacin: psicosis de Korsakoff (ver manual de Psiquiatra).
hasta coma. Importante: ante todo paciente alcohlico al que hay que ad-
ministrar suero glucosado, ANTES, 50 a 100 mg IV de Vit B1 (la
Encefalopata heptica tiamina es un cofactor en el metabolismo de la glucosa y su d-
La insuficiencia heptica crnica produce un shunt porto-cava, ficit puede exacerbarse con la administracin inicial de glucosa).
con paso a la circulacin sistmica de toxinas (amonio) que cau-
san la encefalopata heptica. Degeneracin combinada subaguda de la mdula espinal
Dficit de vit B12 (falta de absorcin intestinal por dficit de fac-
Clnica tor intrnseco).
Confusin, somnolencia hasta el coma, asterixis. Se suele des-
encadenar con hemorragia digestiva. Clnica
Si el trastorno metablico persiste durante meses o aos, se Los sntomas iniciales son parestesias distales en los miembros.
Diagnstico
Se confirma por la determinacin de niveles sricos de B12 y
test de Schilling (MIR 02, 55; MIR 99F, 73). TEMA 8 NEUROPATAS
Tratamiento ENFOQUE MIR
Vitamina B12 intramuscular.
Este tema es bastante difcil de esquematizar por lo que no in-
Pelagra tentes profundizar mucho, hay que saber sobre todo hacer una
Dficit de niacina. Se manifiesta por: aproximacin diagnstico-etiolgica de las polineuropatas
- A nivel neurolgico: predomina la clnica de encefalopata; segn su evolucin, inicio y neurofisiologa. Centrarse en el sn-
otras: mielopata y neuropata perifrica. drome Guillaim-Barr que es el ms preguntado (sobre todo cl-
- A nivel sistmico (3D): dermatitis, demencia, diarrea. nica y LCR) y la neuropata diabtica.
Electromiografa
Registro en reposo y tras una contraccin voluntaria de la acti-
vidad elctrica del msculo (se mete una aguja en el msculo).
Anomalas
- Actividad espontnea (fibrilacin, ondas positivas y descargas
repetitivas complejas): aparece en msculos denervados.
- Permite diferenciar los patrones neuropticos de los miop-
ticos.
Anomalas
- Amplitud disminuida y velocidad normal - neuropatas axo-
Figura 1. Pelagra.
nales (la amplitud de los potenciales depende de la integridad
del axn).
Polineuropata nutricional - Velocidad disminuida y amplitud normal - neuropatas des-
Suele asociarse a alcoholismo. Dficit vitamnico. mielinizantes (la misin de la mielina es aumentar la velocidad
de conduccin de los nervios perifricos (MIR 97, 43)). En las
Tratamiento neuropatas desmielinizantes no homogneas tambin encon-
Vitaminas B y cido flico. traremos bloqueos de conduccin.
56 ] NEUROPATAS [
N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a
Las causas ms frecuentes son: diabetes mellitus (DM), alcohol distal (primero en pies y piernas, luego manos y antebrazos).
y el sndrome de Guillain Barr. - Otro patrn es el de las neuropatas agudas predominante-
La DM es la causa ms prevalente de neuropata perifrica en mente motoras (ej: Guillain-Barr), en las que se afectan todos
pases desarrollados. los msculos de las extremidades, tronco y cuello, y termina en
La neuropata infecciosa ms frecuente en nuestro medio es el parlisis respiratoria.
herpes zoster. - Fasciculaciones, calambres o espasmos.
] NEUROPATAS [ 57
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58 ] NEUROPATAS [
N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a
] NEUROPATAS [ 59
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de la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (tipo 1). Es una cas, pero no se puede demostrar la etiologa.
neuropata lentamente progresiva que debuta en la 1-2 d-
cada con predominio motor, con debilidad y amiotrofia a nivel Clasificacin de las crisis epilpticas
distal de los miembros inferiores, junto a deformidad de los
pies (piernas de cigea y pies cavos). Anatoma patolgica:
formacin de bulbos de cebolla. CRISIS PRIMARIAMENTE
- HMSN tipo II: autosmica dominante. Forma axonal de la CRISIS PARCIALES
GENERALIZADAS
O FOCALES CRISIS NO
enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (tipo 2). Su inicio es ms (REA LIMITADA
(INICIO SIMULTNEO
CLASIFICABLES
tardo. EN AMBOS HEMISFERIOS
DEL CRTEX)
CEREBRALES)
- HMSN tipo III o Enfermedad de Djerine-Sottas: autos-
mica recesiva. Polineuropata sensitivomotora desmielinizante,
- Crisis parciales simples
que se acompaa de hipertrofia de los nervios (sobresalen (con signos motores,
como tendones). Inicio durante lactancia o infancia. sensitivos, autnomos
- NHSA o Disautonoma familiar de Riley-Day: autosmica o psquicos, sin altera-
- De ausencia
recesiva. Ausencia congnita de neuronas autonmicas en las cin de la conciencia)
(pequeo mal)
astas intermediolaterales de la mdula y clulas ganglionares - Crisis parciales comple-
- Tnico-clnicas
jas (nica crisis parcial Convulsiones neonatales
sensoriales. (gran mal)
con alteracin de la Espasmos infantiles
- Tnica
conciencia)
- Atnica
Polineuropatas hereditarias con trastorno metablico - Con generalizacin
- Mioclnica
- Enfermedad de Refsum: acmulo de cido fitnico. secundaria (a la feno-
menologa de la crisis
- Enfermedad de Tangier: dficit de HDL, colesterol bajo, trigli- parcial precedente se
cridos altos. le llama: aura)
- Enfermedad de Fabry: angioqueratoma corporis diffusum, li-
gado al cromosoma X. Tabla 1. Clasificacin de las crisis epilpticas.
- Leucodistrofia metacromtica: dficit de sulfatasa. Acmulo
de sulftido. 9.1.- Crisis parciales
- Adrenoleucodistrofia.
- Porfirias (autosmicas dominantes): intermitente aguda, va- Activacin de neuronas de un rea limitada de la corteza cere-
riegata y coproporfiria. Son las nicas neuropatas genticas bral. Se asocian tpicamente a anomalas estructurales.
de comienzo agudo.
- Neuropatas amiloides (familiares o no). Crisis parciales simples
Sin alteracin del nivel de conciencia (MIR). Destacar:
- Los movimientos involuntarios aparecen en el lado contrala-
teral al crtex frontal afecto.
- En ocasiones la actividad motora de una crisis parcial se pro-
paga a travs de las extremidades (propagacin Jacksoniana).
- Despus de una crisis parcial motora puede existir una paresia
TEMA 9 EPILEPSIA focal transitoria (parlisis de Todd).
- Las crisis parciales que se originan en el crtex frontal o tem-
ENFOQUE MIR poral pueden dar lugar a sintomatologa psquica (despersona-
En los ltimos aos se est preguntando ms. Hay que saber lizacin, deja vu, jamais vu...) (MIR).
diferenciar entre las crisis parciales (simples / complejas) y ge- Los lmites clnicos entre crisis parciales y generalizadas
neralizadas, los sndromes epilpticos ms destacados y sobre no son siempre estrictos.
todo el tratamiento de eleccin en cada caso (ver tabla).
Crisis parciales complejas
Hay desconexin del medio, el paciente queda con la mirada
Definiciones perdida y frecuentemente hay automatismos motores (mastica-
- Convulsin: movimiento involuntario a consecuencia de una cin, chupeteo...). Habitualmente hay confusin breve posterior,
descarga elctrica hipersincrnica procedente del sistema ner- no recuerda la mayor parte del ataque (MIR 99F, 69; MIR 98,
vioso central (SNC). El 2-3 % de la poblacin tiene en algn 51). Se originan por descargas en la regin medial del lbulo
momento de su vida una crisis convulsiva y no se le considera temporal (60%) o en el lbulo frontal. (En un caso clnico, se
paciente epilptico. describen como pacientes con aura visceral mala gana, angus-
- Crisis epilptica: conjunto de fenmenos motores y no mo- tia, no recuerda lo sucedido, automatismos durante la crisis...
tores consecuencia de dicha descarga (5-10% de la pobla- Se plantea diagnstico diferencial con crisis generalizadas) (MIR
cin). Una crisis aislada es slo un sntoma y no define una 06, 59).
enfermedad epilptica.
- Epilepsia: repeticin crnica de crisis epilpticas (0.3-0.5% 9.2.- Crisis generalizadas
poblacin).
- Sndrome epilptico: conjunto de sntomas y signos que Se originan simultneamente en ambos hemisferios, por lo que
define una entidad epilptica con diferentes etiologas. la prdida de consciencia ocurre desde el principio del ataque.
60 ] EPILEPSIA [
N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a
- Fase tnica: consiste en una contraccin tnica generalizada longadas o se presentan en forma de status: diacepam intrave-
con cada al suelo, acompaada de cianosis, aumento de la noso o va rectal (MIR).
frecuencia cardaca y de la presin arterial y midriasis (MIR 04,
248). A veces grito por espiracin forzada. TPICA ATPICA
- Fase clnica: contracciones rtmicas de los miembros de
gran intensidad, con respiracin estertorosa, mordedura de EDAD DE 6 meses - 5 aos
<6 meses o >5 aos
lengua e hipersalivacin. En ambas fases puede existir incon- PRESENTACIN (MIR 04, 248)
tinencia de esfnteres. ANTECEDENTE
- Estado postcrtico: ausencia de respuesta a estmulos ex- DE ENFERMEDAD No S
NEUROLGICA
ternos y flaccidez muscular seguida de una fase de lenta recu-
peracin del nivel de conciencia (minutos-horas) acompaada TEMPERATURA >38.5 C <38.5 C
de confusin. DURACIN <10-15 min >15 min
El paciente refiere cefalea y mialgias durante varias horas tras
la crisis. Sin parlisis ni Con parlisis y
POSTCRISIS
sueo profundo sueo profundo
Crisis de ausencias CRISIS Generalizadas (MIR) Parciales o asimtricas
Desconexin del medio rpida, de segundos de duracin, sin RIESGO DE
convulsiones ni prdida del tono postural aunque pueden acom- 30% 50%
RECURRENCIA
paarse de signos motores bilaterales sutiles (parpadeo, masti- RIESGO
cacin). La conciencia se recupera rpidamente sin confusin 3% (poco ms que la
POSTERIOR DE 10-15%
postictal y amnesia del episodio. Existe predisposicin familiar. poblacin general)
EPILEPSIA
Tpicas en la infancia.
Tabla 3. Convulsiones febriles.
] EPILEPSIA [ 61
Manual A Mir www.academiamir.com
Causas
Abandono del tratamiento antiepilptico, infecciones o tumores
del sistema nervioso central, trastornos metablicos, ictus, into-
xicaciones por frmacos o drogas...
Tratamiento
Con benzodiacepinas por va intravenosa (diacepam o lorace-
pam) y perfusin de fenitona. Si no cede, se usa fenobarbital in-
travenoso (o clormetiazol). Si a pesar de ello no cede, se induce
anestesia general (coma barbitrico) junto con intubacin y ven-
tilacin asistida.
Pronstico
Muerte en el 10% y secuelas neurolgicas permanentes en el
10-30%.
9.5.- Consideraciones
Figura 1. Hipsarritmia en el sndrome de West.
- Las crisis son ms frecuentes en las edades extremas de la
vida (nios y ancianos).
Sndrome de Lennox-Gastaut - La infancia-adolescencia es la edad tpica de inicio de los sn-
Afecta a nios de 1-8 aos. Etiologa superponible al sndrome dromes epilpticos.
de West. Se caracteriza por la trada: - El cerebro normal en determinadas circunstancias es capaz de
- Mltiples tipos de crisis: crisis tnico-clnicas generalizadas, sufrir una crisis epilptica (fiebre alta en nios, consumo de
atnicas y ausencias atpicas... drogas,...) aunque la susceptibilidad o el umbral vara entre los
- Retraso mental (no en todos). distintos individuos.
- Alteraciones del EEG: punta-onda lenta + ritmos reclutantes - Tras un TCE, la probabilidad de presentar epilepsia est rela-
durante el sueo. cionado con la intensidad del mismo (40-50% si hay heridas
Tratamiento abiertas, fracturas con hundimiento o hemorragia asociada;
Politerapia. 5-25% en TCE leves).
- De inicio se trata con la combinacin cido valproico y cloba- Las crisis que aparecen en la primera hora desde el TCE se
zn, aunque con frecuencia se requiere recurrir a lamotrigina denominan inmediatas, las que aparecen dentro de la pri-
o felbamato (peores efectos secundarios). mera semana se denominan crisis precoces, y las que apa-
Mal pronstico. recen despus de este perodo, tardas. Las crisis inmediatas
no se relacionan con la aparicin de epilepsia a largo plazo
Esclerosis mesial del lbulo temporal (en general las precoces tampoco) y no se debe poner trata-
Crisis parciales complejas. RM: detecta la esclerosis mesial del hi- miento profilctico antiepilptico (MIR 00F, 71). El trata-
pocampo. Rebelde al tratamiento farmacolgico pero responde miento profilctico en pacientes con factores de riesgo,
muy bien al tratamiento quirrgico. Suelen comenzar en la infancia. previene la aparicin de crisis precoces y puede evitar que
stas tengan un efecto deletreo en el estado del paciente.
Los anticomiciales profilcticos no previenen la epilepsia a
largo plazo, y las crisis tardas, generalmente en el primer ao
tras TCE, tienen mayor probabilidad de cronificarse cuanto
mayor es su frecuencia.
- En el ictus, las crisis agudas (es decir, las que ocurren en el
momento del ictus) acompaan con ms frecuencia a los ictus
emblicos que a los hemorrgicos o trombticos. Las crisis epi-
lpticas crnicas, aparecen tpicamente meses o aos despus
del suceso inicial y se asocian a todas las formas de accidente
cerebrovascular.
- Hay factores desencadenantes de las crisis: alcohol, privacin
de sueo, hiperventilacin, cambios hormonales del ciclo
menstrual.
- Alteraciones metablicas que producen crisis: alteraciones
electrolticas (Na, Ca, Mg), hipo-hiperglucemia, insuficiencia
renal, insuficiencia heptica...
- Frmacos-toxinas que pueden provocar crisis:
Antibiticos: -lactmicos, quinolonas, isoniazida, ganciclovir.
Anestsicos locales.
Figura 2. Esclerosis mesial temporal. Antiarrtmicos (beta-bloqueantes, agentes 1B).
Inmunosupresores: ciclosporina, OKT3.
Causas de las crisis epilpticas Psicotropos: tricclicos, neurolpticos, litio.
Ver tabla 4. Teofilina.
62 ] EPILEPSIA [
N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a
OXCARBA-
- Crisis parciales - Derivado carbamacepina (< ef 2s)
MACEPINA
] EPILEPSIA [ 63
Manual A Mir www.academiamir.com
64 ] CEFALEAS [
N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a
] CEFALEAS [ 65
Manual A Mir www.academiamir.com
Tratamiento
- Profilctico (durante varias semanas):
Prednisona: el ms eficaz a corto plazo para detener las crisis.
Verapamilo: efectivo al cabo de unos das.
Litio, metisergida.
Valprotato y otros antiepilpticos, el topiramato se ha mos- Arteria temporal
trado muy eficaz para estos casos.
- De la crisis:
Oxgeno inhalado a flujo elevado durante 1 minuto.
Lidocana intranasal.
Sumatriptan subcutneo.
- El propranolol y la amitriptilina NO son eficaces.
TEMA 11 INFECCIONES
Las cefaleas en racimo pueden causar dolor alrededor de un ojo
junto con un prpado caido, lagrimeo y congestin DEL SISTEMA
del mismo lado en que se presenta el dolor
NERVIOSO
Figura 2. Cefalea en racimos. ENFOQUE MIR
Este tema ser estudiado preferentemente en la asignatura de
10.4.- Otras cefaleas
infecciosas. Aqu nos centraremos en:
- Encefalitis herptica: clnica, LCR, y tratamiento.
Cefalea tumoral - Encefalitis por virus lentos: conocer el agente causal y datos
- Interrumpe el sueo (slo en el 10% de los pacientes), no se ms tpicos.
alivia durmiendo. - Enfermedades prinicas: saber cuadro y estudiar sobre todo
- Se acenta con cambios ortostticos (MIR 97F, 73). la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
- Empeora progresivamente.
- Nuseas, vmitos.
11.1.- Meningitis
Cefalea post-puncin lumbar
- Ortosttica: desaparece acostado. Proceso infeccioso-inflamatorio limitado a meninges (ver ma-
- Hipotensin endocraneal. nual de Infecciosas y Microbiologa) (MIR 99, 57).
Patogenia
En un 20-30% no se encuentra el foco primario (MIR).
Se distinguen 3 mecanismos:
- Por continuidad (40%): por infeccin de los senos paranasa-
les, en el lbulo frontal (senos frontales) o en el temporal
(senos esfenoidales); del odo medio o de las celdas mastoi-
deas, en el lbulo temporal o hemisferio cerebeloso.
- Va hematgena (30%): en la endocarditis bacteriana, con
abscesos mltiples, desde focos spticos en el pulmn o
pleura; en las cardiopatas congnitas (ms frecuente en la te-
traloga de Fallot) (MIR), con un absceso nico. Figura 1. Empiema subdural.
- Desde el exterior (10%): por fractura de crneo, tras interven-
ciones intracraneales... 11.5.- Tromboflebitis intracraneal
Enfermedad de Creutzfeld-Jakob (ECJ) mente progresiva con anomalas de la funcin motora. TAC:
Hay diversos tipos de ECJ: atrofia cortico-subcortical (MIR).
- Espordica: - Mielopata vacuolar: afectacin de cordones laterales y pos-
Mutacin espontnea del gen PrP: suele ocurrir en ancia- teriores de la mdula.
nos, por mutacin espontnea del gen de la protena pri- - Polineuropata axonal de predominio sensitivo.
nica. Es la forma ms frecuente, y no es contagiosa para las - Radiculoneuropata desmielinizante inflamatoria similar al
personas que conviven con el paciente (85% casos). Guillain-Barr.
- Familiar: mutacin del gen PrP en el cromosoma 20. - Polimiositis inflamatoria.
- Yatrognica: transmitida por transplante de crnea, injertos
durales, administracin de GH o gonadotrofinas de origen hu- Por inmunodeficiencia (infecciones o neoplasias oportu-
mano. nistas)
- Nueva variante: Toxoplasma
Relacionada con la enfermedad de las vacas locas, aparece Es la meningoencefalitis ms frecuente en el SIDA, y la infeccin
en ms jvenes. Se ha visto acmulo de protena prinica a oportunista ms frecuente. Tambin es la causa ms frecuente
nivel de amgdalas (sirve para el diagnstico). de convulsiones en un paciente con SIDA (MIR 97F, 109).
TAC: abscesos generalmente mltiples, que captan contraste
Anatoma patolgica (MIR 05, 232) en anillo (MIR).
Alteracin espongiforme de las neuronas. Aspecto microvacuo- Tratamiento
lado de la sustancia gris. Astrogliosis. Placas amiloides. Sulfadiacina ms pirimetamina. En alrgicos, clindamicina.
La respuesta al tratamiento es diagnstica, si fracasa: hay que
Clnica buscar otra causa, como linfoma cerebral primario o tuberculosis.
Demencia rpidamente progresiva, ataxia cerebelosa, mioclo-
nas difusas y diversas anomalas neurolgicas y visuales. La en-
fermedad de las vacas locas no cursa con mioclonas y su curso
es ms lento.
Diagnstico
- EEG tpico: lentificacin difusa y complejos estereotipados
peridicos de alto voltaje.
- LCR: aumento de la protena 14.3.3. (marcador de lesin
neuronal, poco especfico).
- Estudio anatomopatolgico (diagnstico de confirmacin):
degeneracin espongiforme predominantemente en corteza
cerebral, acmulos de protena prinica. Ante toda sospecha
de ECJ se debe hacer necropsia.
No existe tratamiento y el pronstico es infausto en unos 8
meses (MIR 98, 50).
Citomegalovirus
Es la meningoencefalitis vrica ms frecuente en el SIDA.
Criptococo
Meningitis ms frecuente en el SIDA. Cursa con pocos sntomas
de meningitis, y lquido cefalorraqudeo poco expresivo.
Diagnstico
Tinta china de lquido cefalorraqudeo (de eleccin), pruebas de
antgenos (aglutinacin de antgeno criptoccico), cultivo de
hongos.
Virus JC
Leucoencefalopata multifocal progresiva.
Figura 2. Enfermedad de Creutzfeld-Jakob.
Micobacterias
Tipos
CORTICALES SUBCORTICALES AXIALES
Corteza de
PRUEBA/ OTRAS CARAC- LOCALIZACIN lbulos frontales,
DURACIN Ncleos
EJEMPLO TERSTICAS CEREBRAL LOCALIZACIN parietales y Sistema lmbico
de la base
Depende de temporales
la atencin Hipocampo
Cortex frontal
Se altera en Retardo psicomotor
ojo! no
INMEDIATA O Series de estados Afasia Movimientos
30 segs depende Dficit memoria
DE TRABAJO dgitos confusionales Apraxia anormales
del sistema CLNICA reciente (MIR)
agudos pero Agnosia Disartria
lmbico Desorientacin
NO en sndro- Acalculia Alt. posturales
mes amnsicos Depresin
RECIENTE Recordar 3 Alzheimer Huntington
Minutos Sistema
O A CORTO palabras a los Pick Parkinson y
hasta semanas lmbico Wernicke- Korsakoff
PLAZO 3-5 min EJEMPLOS Creutzfeldt-Jakob Parkinson plus
Encefalitis herptica
Sistema Meningoencefalitis Wilson
REMOTA Hipoxia VIH
Hechos lmbico y
O A LARGO Meses - aos
biogrficos cortex
PLAZO Tabla 2. Tipos de demencia.
asociativo
Gentica POSIBLE EA
- Hay formas autosmicas dominantes (10%). - Demencia progresiva en ausencia de otras causas que justifique la demencia
- Genes relacionados: - Puede hacerse en presencia de un trastorno sistmico cerebral que provo
Gen de la protena precursora del amiloide (cromosoma que demencia, pero de casualidad improbable en ese caso
21, explica la alta prevalencia de EA en enfermos con sn- - En estudios de investigacin la presencia de un dficit cognitivo aislado
grave y progresivo en ausencia de otra causa identificable
drome de Down, trisoma 21).
Presenilinas 1 y 2: de funcin desconocida. EA DETERMINADA O DEFINIDA
Gen de la Apo E.
- Datos de EA probable ms evidencia histolgica de EA
Clnica
Signos combinados de primera y segunda motoneurona (MIR
03, 203; MIR 97F, 67):
- 2 motoneurona (denervacin): aparece prdida de fuerza
progresiva, que suele comenzar distal en una extremidad, y
que es peor para la extensin. Hay atrofia progresiva de los
msculos, calambres frecuentes y fasciculaciones. Si se afecta
musculatura bulbar aparece disartria y disfagia.
- 1 motoneurona: hiperreflexia, espasticidad. Hay afectacin
de las vas corticobulbares, con sndrome pseudobulbar, con
disartria, disfagia y labilidad emocional. Aparece una parlisis
Figura 2. RM tpica de demencia vascular.
generalizada progresiva, con disfagia, anartria y disnea.
No hay alteraciones sensitivas, esfinterianas ni cognitivas. Moti-
Demencia de cuerpos de Lewy lidad ocular preservada.
Los cuerpos de Lewy son inclusiones intraneuronales PAS posi- Nota: un caso clnico tpico de ELA es: amiotrofia extensa aun-
tivo. Para diagnosticar a un paciente de demencia de cuerpos de que asimtrica, fasciculaciones, debilidad, exaltacin de los re-
Lewy, ha de sufrir demencia, y adems algunas manifestaciones flejos miotticos y una combinacin de sndrome bulbar y
caractersticas: parkinsonismo, alucinaciones visuales, o fluctua- seudobulbar (MIR 05, 55). Babinski + e incontinencia de esfn-
ciones en la atencin o de la alerta. La intolerancia a los neuro- teres en fases avanzadas. Motilidad ocular conservada.
lpticos, las cadas y la incontinencia esfinteriana precoces son
tambin datos caractersticos (MIR 06, 3). Diagnstico
Los inhibidores de la colinesterasa tienen cierto efecto beneficioso. Descartar otras causas de alteracin de la motoneurona (RM
normal o degeneracin walleriana de va corticoespinal, lquido
cefalorraqudeo normal, descartar txicos...)
Prueba diagnstica esencial: electromiograma, que objetiva sig-
nos de denervacin (fasciculaciones y fibrilacin).
TEMA 13 ENFERMEDADES
Tratamiento
DE MOTONEURONA Riluzol (discreto aumento de la supervivencia) y tratamiento pa-
liativo.
ENFOQUE MIR
De este tema conocer la ELA (clnica de primera y segunda mo- Pronstico
toneurona). Infausto con supervivencia desde el inicio de 3 aos (la causa
de la muerte es habitualmente la insuficiencia respiratoria).
En este grupo se incluye un extenso nmero de sndromes, es-
13.2.- Enfermedades de motoneurona inferior
pordicos o familiares, cuyo sustrato neuropatolgico es una
degeneracin de las neuronas motoras de la mdula, el tronco
o la corteza motora. En funcin de la topografa de la zona atr- Atrofia muscular espinobulbar ligada a X o enfermedad de
fica, se distinguen sndromes de la motoneurona superior, infe- Kennedy
rior y sndromes con afectacin de ambas. Cuadro progresivo de debilidad de la musculatura de las extre-
midades, musculatura bulbar y ginecomastia e infertilidad (por
13.1.- Esclerosis Lateral Amiotrfica (ELA) insensibilidad al receptor andrognico). Existe anticipacin del
triplete CAG en el gen del receptor de andrgenos del cromo-
Forma ms frecuente de enfermedad progresiva de motoneu- soma X (similar a la enfermedad de Huntington, que es una ex-
rona. Predominio varones (2/1). Edad media de inicio: 61 aos. pansin del CAG pero de un gen en el cromosoma 4p16).
72 ] ENFERMEDADES DE MOTONEURONA [
N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a
] ATAXIA / MIOPATAS [ 73
Manual A Mir www.academiamir.com
Clnica
Amplio espectro clnico (desde graves hasta paucisintomticas
descubiertas en la cuarta o quinta dcada a raz de una cata-
rata):
- Miotona: dificultad para relajar el msculo tras la contrac-
cin. Se puede provocar percutiendo en eminencia hipotenar
o en lengua (rodete miotnico).
- Distrofia muscular: se inicia en edad adulta (20-30 aos)
con debilidad y atrofia de msculos de la mano (afectacin
distal). Posteriormente se afectan los msculos del cuello o el
elevador del prpado. Aparece afectacin facial (ptosis), disar-
tria y problemas de deglucin.
- Asocia: calvicie precoz y progresiva, trastornos cardacos (blo-
queos), diabetes (resistencia a la insulina), cataratas subcapsu-
lares posteriores, atrofia gonadal, dficit intelectual, reduccin
de la motilidad esofgica y colnica.
- Distrofia miotnica congnita: se da en el 25% de los
hijos de las madres afectas. No existe miotona (clnica ni elec-
tromiogrfica) hasta el segundo o tercer ao (MIR). Es ms
Figura 1. Pseudohipertrofia muscular.
grave, ya que existe hipotona con debilidad facial y bulbar, in-
suficiencia respiratoria y deterioro mental.
Diagnstico
- Elevacin de la creatn kinasa (CK) (ms de 20 veces): funda-
mental en la deteccin de portadoras.
- Electromiograma de miopata: actividad espontnea y poten-
ciales polifsicos breves de escasa amplitud.
- Biopsia muscular: necrosis muscular con grasa y fibrosis.
- Confirmacin: dficit de distrofina en msculo o en leuco-
citos de sangre perifrica.
Tratamiento
Los corticoides pueden retrasar la evolucin.
Distrofia miotnica de Steinert (MIR 03, 212) Figura 3. Distrofia miotnica congnita, con la tpica postura en libro abierto.
Autosmica dominante, por expansin del triplete CTG en cro-
mosoma 19 (MIR). Es la distrofia muscular ms frecuente des- Diagnstico
pus del Duchenne y la ms frecuente del adulto. Por la clnica.
Calvicie precoz
74 ] MIOPATAS [
N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a
Distrofia de cinturas
Autosmica dominante o recesiva. Afectacin familiar de cintu-
ras escapular y plvica.
Distrofia oculofarngea
Enfermedad autosmica dominante (cromosoma 14). Aparece
una oftalmopleja externa progresiva, con ptosis lentamente
progresiva y limitacin de la motilidad ocular, con preservacin
de pupilas y acomodacin. Hay tambin trastornos de la deglu-
cin.
Enfermedades hereditarias con anormalidades histoqumicas y Figura 4. Fibras rojo rasgadas en biopsia de msculo esqueltico en miopata
estructurales especficas en el msculo. Estn presentes al naci- mitocondrial.
miento y su evolucin suele ser benigna. El diagnstico se har
por biopsia (los enzimas sricos y el electromiograma pueden
ser normales).
Clnica
Hipotona infantil y anormalidades esquelticas tipo cifoescolio- TEMA 16 COMA Y MUERTE
sis, luxacin de cadera o pie cavo acompaadas de debilidad
muscular en cara y miembros. Curso no progresivo. ENCEFLICA
Las principales son:
ENFOQUE MIR
- Miopata central-core: predispuestos a desarrollar hipertermia
maligna. De este tema lo ms importante es hacerse una tabla resumen
- Miopata por nemalina (en bastones). de coma (conocer los signos con valor localizador: nos orientan
- Miopata miotubular (centronuclear): presencia de oftalmo- hacia el nivel de la lesin estructural) y la escala de Glasgow.
pleja externa.
- Desproporcin congnita del tipo de fibras.
16.1.- Coma
15.3.- Miopatas metablicas
La conciencia depende de la integridad funcional de:
- Sistema reticular activador ascendente (SRAA): localizado en
Alteracin del metabolismo hidrocarbonado
troncoencfalo desde la parte rostral de la protuberancia hasta
- Enfermedad de McArdle o dficit de miofosforilasa (glu-
la parte caudal del diencfalo (MIR).
cogenosis tipo V): autosmica recesiva. Es caracterstica la in-
- La corteza cerebral bihemisfrica.
tolerancia al ejercicio con calambres musculares y fatiga. Puede
Por tanto, las principales circunstancias que causan coma son:
llegar a la rabdomiolisis, mioglobinuria y fallo renal.
- Fallo bilateral y difuso del crtex cerebral (isquemia, trau-
- Enfermedad de Pompe o deficiencia de maltasa cida
matismo...).
(glucogenosis tipo II): autosmica recesiva. Es la forma ms se-
- Fallo del troncoencfalo (diencfalo o tlamo): afectan al
vera de glucogenosis.
SRAA.
- Fallo combinado bilateral del crtex y del tronco cerebral: se-
Alteracin del metabolismo lipdico cundaria a frmacos, txicos, hipoxia, hipoglucemia, uremia,
- Dficit de carnitina-palmitiltransferasa (CTP): es la causa ms fracaso heptico, etc...
comn de mioglobinuria recurrente. Ojo!: una lesin hemisfrica unilateral extensa causa coma in-
directamente, cuando debido al efecto de masa de la lesin (por
ej: un hematoma) desplaza las estructuras cerebrales y produce
Pupilas
Los reflejos pupilares son muy resistentes a la disfuncin meta-
blica, por lo que las alteraciones a este nivel (sobre todo unila-
terales) indican lesin estructural.
- Disfuncin dienceflica bilateral: pupilas pequeas reactivas.
- Lesin hipotalmica unilateral, lesiones laterales en puente,
bulbo y mdula cervical: miosis unilateral (sndrome de Horner).
- Lesiones mesenceflicas: midriasis arreactiva.
- Lesiones pontinas: pupilas puntiformes reactivas.
- Compresin o elongacin III par: midriasis arreactiva ipsilateral.
- Drogas con accin vegetativa: atropina (midriasis), opiceos
(pupilas puntiformes (MIR)), cocana (pupilas midriticas).
RECUERDA
Pupilas en el coma
Mesencfalo - Midriticas
Puntiformes - Puente
Respuestas motoras
En general no son muy tiles para el diagnstico localizador:
Recto interior - De decorticacin: flexin miembros superiores e hiperex-
(1)
Frontal tensin de miembros inferiores. En lesiones bilaterales graves
izquierdo de los hemisferios cerebrales por encima del mesencfalo.
- De descerebracin: extensin de las cuatro extremidades.
Recto externo Lesin de la va corticoespinal a nivel dienceflico bajo o me-
VI par Mesencfalo senceflico.
III par
Resumen coma
Ncleo III (2)
Ncleo IV PROTUBERANCIA
DIENCFALO MESENCFALO
(MIR 05, 53)
PATRN
Formacin Cheyne-Stokes Taquipneica Apnustica
(3) RESPIRATORIO
reticular
paramedial Miticas y Midriticas y Miticas y
PUPILAS
reactivas arreactivas poco reactivas
Fascculo longitudinal Descerebracin
medial (lesin alta)
POSTURA Decorticacin Descerebracin
Flaccidez
(lesin baja)
Verticales alterados Horizontales
Figura 2. Esquema de las vas responsables de la mirada conjugada. MOVIMIENTOS
(sndrome Parinaud) alterados (OIN)
CONJUGADOS
Lesin III-IV Lesin VI
ducidos por las maniobra oculoceflica demuestran la integri-
dad de un extenso segmento del tronco enceflico (MIR 97F, Tabla 2. Resumen del coma.
62) y prcticamente excluyen que una lesin primaria de ste
sea la causa del coma. Ojo!: dosis altas de depresores del 16.3.- Muerte enceflica
SNC pueden abolir el reflejo oculoceflico, en este caso la pre-
sencia de unas pupilas de tamao normal y reactivas a la luz La muerte enceflica es un concepto moderno, en el que legal-
diferencia la mayora de los comas inducidos por frmacos de mente se considera muerto al individuo porque no se mantiene
las lesiones de tronco cerebral. ninguna actividad del encfalo (cerebro y tronco de encfalo),
- Reflejos oculovestibulares (estimulacin vestibular cal- aunque se mantiene el latido cardaco y la respiracin (esta l-
rica): ofrece la misma informacin. Con agua fra: desviacin tima de forma artificial).
tnica de los ojos hacia el odo estimulado. Con agua caliente, En 1999 se renov la ley orgnica de transplantes, que obliga a
al revs. En el paciente despierto, en vez de desviacin tnica que el diagnstico de muerte enceflica se realice por un neu-
aparece un nistagmus (el nistagmus es friolero: huye -la fase rlogo o neurocirujano ajenos a la unidad de transplantes. El
rpida- del fro). La fase lenta est mediada por vas troncoen- diagnstico se basa fundamentalmente en la exploracin clnica,
ceflicas (en el centro de la mirada horizontal protuberencial) deben estar ausentes cualquier indicio de actividad cortical y
y la fase rpida es un movimiento generado por el lbulo fron- todos los reflejos de tronco:
tal. En pacientes en coma hay varios tipos de respuesta: - Ausencia de respuesta a estmulos dolorosos faciales.
NOTAS
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