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ISBN DE LA OBRA

ISBN-13: 978-84-611-2176-2

NEUROLOGA Y NEUROCIRUGA (3 edicin)


ISBN-13: 978-84-612-6351-6

DEPSITO LEGAL
M-39963-2006

ACADEMIA DE ESTUDIOS MIR, S.L. (AMIR)


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MAQUETACIN E ILUSTRACIONES
Iceberg Visual

IMPRESIN
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que queda prohibida su reproduccin total o parcial sin el permiso del propietario
de los derechos de autor.
N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a

A U T O R E S
NEUROLOGA Y NEUROCIRUGA

Direccin editorial
BORJA RUIZ MATEOS Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid
JAIME CAMPOS PAVN Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid
JAVIER ALONSO GARCA-POZUELO Hospital Universitario de La Princesa. Madrid
AIDA SUAREZ BARRIENTOS Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid
SCAR CANO VALDERRAMA Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid

Autores principales
PABLO DVILA GONZLEZ Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid
CRISTINA VIRGINIA TORRES DAZ Fundacin Jimnez Daz. Madrid
JAIME CAMPOS PAVN Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid
BORJA RUIZ MATEOS Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid
MARA LUISA GANDA GONZLEZ Hospital Universitario La Paz. Madrid
MARA TERESA TRUCHUELO DEZ Hospital Universitario Ramn y Cajal. Madrid

Relacin de autores
AIDA SUREZ BARRIENTOS (11) LAIA CANAL DE LA IGLESIA (12)
ALBERTO TOUZA FERNNDEZ (14) LUIS BUZN MARTN (5)
ALFONSO JURADO ROMN (10) LUIS MANUEL MANSO SNCHEZ (10)
ALICIA JULVE SAN MARTN (10) MANUEL GMEZ SERRANO (11)
ALONSO BAU GONZLEZ (14) MANUEL GONZLEZ LEYTE (18)
LVARO GONZLEZ ROCAFORT (11) MANUEL LEOPOLDO RODADO (23)
ANA DELGADO LAGUNA (10) MARCO SALES SANZ (22)
ANA GMEZ ZAMORA (19) MARA ASENJO MARTNEZ (2)
ANA MARA VALVERDE VILLAR (19) MARA DE LAS MERCEDES SIGENZA SANZ (21)
BORJA VARGAS ROJO (5) MARA DEL PILAR ANTN MARTIN (14)
CARMEN VERA BELLA (19) MARA MOLINA VILLAR (9)
CLARA MARCUELLO FONCILLAS (11) MARA TERESA RIVES FERREIRO (19)
CRISTIAN IBORRA CUEVAS (19) MARTA MORADO ARIAS (19)
CRISTINA IGUALADA BLZQUEZ (18) MERCEDES SERRANO GIMARE (8)
DAVID BERNAL BELLO (15) MIRIAM ESTBANEZ MUOZ (19)
DAVID BUENO SNCHEZ (19) MONCEF BELAOUCHI (4)
EDUARDO FORCADA MELERO (10) OLGA NIETO VELASCO (10)
ELISEO VA GALVN (11) SCAR CANO VALDERRAMA (11)
ENRIQUE JOS BALBACID DOMINGO (11) PABLO SOLS MUOZ (10)
ESTELA LORENZO HERNANDO (10) PALOMA IGLESIAS BOLAOS (14)
FERNANDO CARCELLER LECHN (7) PATRICIO GONZLEZ PIZARRO (19)
FERNANDO MORA MNGUEZ (6) PAULA MARTNEZ SANTOS (17)
FRANCISCO ARNALICH MONTIEL (22) RICARDO SALGADO ARANDA (10)
GONZALO BARTOLOM GARCA (18) ROBERTO MOLINA ESCUDERO (18)
GUILLERMO SCHOENDORFF RODRGUEZ (1) ROCO CASADO PICN (10)
INMACULADA GARCA CANO (10) RODRIGO FERNNDEZ JIMNEZ (11)
JAVIER ALONSO GARCA-POZUELO (16) RUTH LPEZ GONZLEZ (11)
JORGE ADEVA ALFONSO (18) SARA BORDES GALVN (11)
JORGE ASO VIZN (10) SARA ELENA GARCA VIDAL (11)
JOS MANUEL GONZLEZ LEITE (18) SILVIA PREZ TRIGO (11)
JOS MANUEL MARTNEZ DIEZ (19) SUSANA GARCA MUOZGUREN (3)
JUAN JOS GONZLEZ FERRER (11) SUSANA PERUCHO MARTNEZ (13)
JUAN MIGUEL ANTN SANTOS (14) TERESA BASTANTE VALIENTE (10)
JUAN PEDRO ABAD MONTES (18) VERNICA SANZ SANTIAGO (7)
KAZUHIRO TAJIMA POZO (11)

Clnica Universitaria de Navarra. Navarra (1) Hospital Universitario de Fuenlabrada. Madrid (13)
Fundacin Jimnez Daz. Madrid (2) Hospital Universitario de Getafe. Madrid (14)
Hospital de Ciudad Real (3) Hospital Universitario de Guadalajara (15)
Hospital de la Santa Creu i San Pau. Barcelona (4) Hospital Universitario de La Princesa. Madrid (16)
Hospital General de Mstoles. Madrid (5) Hospital Universitario Fundacin de Alcorcn (17)
Hospital Infanta Leonor. Madrid (6) Hospital Universitario Gregorio Maran. Madrid (18)
Hospital Nio Jess. Madrid (7) Hospital Universitario La Paz. Madrid (19)
Hospital Sant Joan de Du. Barcelona (8) Hospital Universitario Prncipe de Asturias. Madrid (20)
Hospital Severo Ochoa de Legans. Madrid (9) Hospital Universitario Puerta de Hierro. Madrid (21)
Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid (10) Hospital Universitario Ramn y Cajal. Madrid (22)
Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid (11) Hospital Universitario Virgen del Roco. Sevilla (23)
Hospital Universitario de Bellvitge. Barcelona (12)

] AUTORES [ 3
] ORIENTACIN MIR [ 5
N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a

N D I C E
TEMA 1 SEMIOLOGA...............................................................................................11
1.1. SNDROMES TOPOGRFICOS .....................................................................................11
1.2. DIENCFALO ..............................................................................................................12
1.3. TRONCOENCFALO ...................................................................................................13
1.4. PARES CRANEALES ....................................................................................................14
1.5. SISTEMAS MOTORES..................................................................................................17
1.6. SISTEMAS SENSITIVOS. DOLOR ..................................................................................19
1.7. SNDROMES ALTERNOS O CRUZADOS .......................................................................21
1.8. MEDULA ESPINAL ......................................................................................................21
1.9. TRASTORNO DE LA COORDINACIN. ATAXIAS..........................................................23
1.10. SISTEMA NERVIOSO AUTNOMO ..............................................................................24
TEMA 2 ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR ..........................................................25
2.1. CIRCULACIN CEREBRAL...........................................................................................25
2.2. CLASIFICACIN ACVS................................................................................................26
2.3. FACTORES DE RIESGO................................................................................................26
2.4. ICTUS ISQUMICOS ...................................................................................................26
2.5. ACV HEMORRGICOS ...............................................................................................29
TEMA 3 NEUROCIRUGA ..........................................................................................32
3.1. TRAUMATISMOS CRANEOENCEFLICOS ...................................................................32
3.2. PATOLOGA RAQUIMEDULAR ....................................................................................34
3.3. ESPONDILODISCITIS Y ABSCESO EPIDURAL ................................................................36
3.4. LCR. SNDROME HIPERTENSIN ENDOCRANEAL ........................................................36
3.5. TUMORES CEREBRALES..............................................................................................39
3.6. FACOMATOSIS ..........................................................................................................43
3.7. ANOMALAS DEL DESARROLLO..................................................................................44
TEMA 4 TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO..............................................................45
4.1. SNDROMES HIPOCINTICOS......................................................................................46
4.2. SNDROMES HIPERCINTICOS ....................................................................................47
TEMA 5 ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES .......................................................49
5.1. ESCLEROSIS MULTIPLE ...............................................................................................49
5.2. OTRAS ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES ..............................................................51
TEMA 6 ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA .................................................52
6.1. MIASTENIA GRAVIS....................................................................................................52
6.2. SNDROME DE EATON-LAMBERT................................................................................53
6.3. BOTULISMO ...............................................................................................................54
TEMA 7 ENFERMEDADES NUTRICIONALES Y METBOLICAS................................55
7.1. ENFERMEDADES METABLICAS ADQUIRIDAS DEL SISTEMA NERVIOSO .....................55
7.2. ENFERMEDADES NUTRICIONALES ..............................................................................55
TEMA 8 NEUROPATAS ............................................................................................56
8.1. ELECTROFISIOLOGA DEL NERVIO Y MSCULO ..........................................................56
8.2. CONCEPTOS ..............................................................................................................56
8.3. SINTOMATOLOGA ....................................................................................................57
8.4. MONONEUROPATAS MLTIPLES ...............................................................................58
8.5. SNDROME GUILLAIN-BARR O POLIRRADICULONEURITIS AGUDA.............................58
8.6. POLINEUROPATA DESMIELINIZANTE CRNICA (PDIC)................................................59
8.7. NEUROPATA DIABTICA............................................................................................59
8.8. NEUROPATAS HEREDITARIAS ....................................................................................59
TEMA 9 EPILEPSIA ....................................................................................................60
9.1. CRISIS PARCIALES ......................................................................................................60
9.2. CRISIS GENERALIZADAS .............................................................................................60
9.3. CRISIS NO CLASIFICADAS ..........................................................................................61
9.4. SNDROMES EPILPTICOS ...........................................................................................61
9.5. CONSIDERACIONES ...................................................................................................62
TEMA 10 CEFALEA......................................................................................................64
10.1. CEFALEA TENSIONAL .................................................................................................65
10.2. JAQUECA O MIGRAA ..............................................................................................65
10.3. CEFALEA EN RACIMOS O EN RACHAS O CLUSTER-HEADACHE (DE HORTON)............65
10.4. OTRAS CEFALEAS ......................................................................................................66
TEMA 11 INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO ....................................................66
11.1. MENINGITIS ...............................................................................................................66
11.2. ENCEFALITIS...............................................................................................................66
11.3. ABSCESO CEREBRAL Y EMPIEMA SUBDURAL.............................................................67
11.4. EMPIEMA SUBDURAL.................................................................................................67
11.5. TROMBOFLEBITIS INTRACRANEAL ..............................................................................67

] NDICE [ 7
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11.6. NEUROLUES ...............................................................................................................68


11.7. ENCEFALITIS POR VIRUS LENTOS ................................................................................68
11.8. ENFERMEDADES POR PRIONES...................................................................................68
11.9. COMPLICACIONES NEUROLGICAS DEL SIDA ...........................................................69
TEMA 12 TRASTORNOS DE LA MEMORIA Y DEMENCIAS .......................................70
12.1. MEMORIA..................................................................................................................70
12.2. DEMENCIA.................................................................................................................70
TEMA 13 ENFERMEDADES DE MOTONEURONA ......................................................72
13.1. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRFICA .........................................................................72
13.2. ENFERMEDADES DE MOTONEURONA INFERIOR .........................................................72
13.3. ENFERMEDADES DE MOTONEURONA SUPERIOR........................................................73
TEMA 14 ATAXIA........................................................................................................73
TEMA 15 MIOPATAS .................................................................................................73
15.1. DISTROFIAS MUSCULARES .........................................................................................73
15.2. MIOPATAS CONGNITAS ..........................................................................................75
15.3. MIOPATAS METABLICAS ........................................................................................75
15.4. MIOPATAS MITOCONDRIALES...................................................................................75
TEMA 16 COMA Y MUERTE ENCEFLICA .................................................................75
16.1. COMA .......................................................................................................................75
16.2. EXAMEN DEL PACIENTE EN COMA ............................................................................76
16.3. MUERTE ENCEFLICA ................................................................................................77

8 ] NDICE [
N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a

TEMA 1 SEMIOLOGA Alteraciones de las funciones superiores


Existen tres alteraciones bsicas de las funciones corticales supe-
ENFOQUE MIR riores que son:
- Afasia (ver ms adelante).
A pesar de que caen pocas preguntas de forma directa debe es- - Agnosia (visual, tctil o auditiva): incapacidad para recono-
tudiarse bien (sobre todo durante la primera vuelta), ya que cer los estmulos sensoriales que no es atribuible a prdida de
sirve como base para comprender posteriormente el resto de la la sensibilidad, alteracin del lenguaje o defecto cognitivo ge-
asignatura. Hay que conocer bien: neralizado (lo percibe pero no sabe qu es) (MIR).
1. Sndromes lobares y afasias: conocer los conceptos. - Apraxia: incapacidad para realizar un movimiento dirigido
2. Vas motoras: diferenciar entre lesin de primera y segunda previamente aprendido estando intactos el sistema motor y
motoneurona. sensitivo, as como la coordinacin y la comprensin (puede
3. Vas sensitivas: saber qu modalidades sensitivas viajan por moverse pero no puede hacer lo que quiere) (MIR).
cada va (espinotalmica o cordones posteriores).
4. Sndromes troncoenceflicos: nombres propios y conocer la Sndromes por afectacin de los lbulos cerebrales
localizacin de los ncleos de los pares craneales que nos Antes de entrar en detalle, hay que saber que cada lbulo cere-
darn el nivel de la lesin. bral se encarga de controlar una funcin distinta, as:
5. Sndromes medulares: razonar a partir de las vas lesionadas. - Lbulo frontal: actividad motora y conductas sociales.
6. Trastornos de coordinacin: diferenciar bien entre una ataxia - Lbulo parietal: sensibilidad tctil.
sensitiva, cerebelosa (hemisfrica/vermiana) y clnica vestibular. - Lbulo temporal: memoria, aprendizaje y audicin.
- Lbulo occipital: visin.
El sistema nervioso central (SNC) est formado por el encfalo
y la mdula (cubiertos por las meninges, suspendidos en el l- Lbulo frontal
quido cefalorraqudeo -LCR- y protegidos por el crneo y la co- En el lbulo frontal consideramos dos partes:
lumna vertebral). - rea prerrolndica (por delante de la cisura de Rolando):
El SNC est compuesto por gran cantidad de clulas nerviosas constituido por el rea motora primaria, rea premotora, rea
excitables (neuronas) y sus prolongaciones (axones o fibras de Broca (parte motora del lenguaje) y centro oculgiro fron-
nerviosas). Las fibras nerviosas pueden ser mielnicas (la mielina tal. Su lesin produce el sndrome prerrolndico:
en el SNC se origina de una clula de sostn llamada oligoden- Hemiparesia contralateral.
drocito) o amielnicas. Desviacin de la mirada hacia el lado de la lesin.
El interior del SNC est formado por sustancia gris (clulas ner- Afasia motora o de Broca: en lesiones del hemisferio domi-
viosas) y sustancia blanca (fibras nerviosas). nante.
El encfalo se divide en tres partes: La actividad epilptica en esa zona se puede traducir en hi-
- Telencfalo: hemisferios cerebrales, ganglios de la base, sis- perfuncin de la misma y por lo tanto puede producir una cri-
tema lmbico. sis parcial motora con progresin Jacksoniana (siguiendo la
- Diencfalo: tlamo, epfisis, hipotlamo-hipfisis, subtlamo. representacin corporal en la corteza: se inicia la crisis en la
- Troncoencfalo: mesencfalo, protuberancia, bulbo y cerebelo. cara y progresa a brazo y luego a pierna) y una desviacin
oculoceflica hacia el lado contrario de la lesin.
- rea prefrontal: lleva a cabo funciones ejecutivas, de la per-
sonalidad y del comportamiento. Una alteracin a este nivel
rea motora
rea de los primaria
produce:
rea rea somatosensorial Moria (sndrome de desinhibicin frontal): desinhibicin social.
movimientos
premotora Sndrome ablico frontal: apata, falta de iniciativa e indi-
oculares
conjugados ferencia emocional.
Incontinencia de esfnteres.
rea Reflejos arcaicos o de liberacin frontal: prensin palmar,
visual succin, hociqueo, palmomentoniano.
Alteracin de la marcha: apraxia de la marcha.

Lbulo temporal
El lbulo temporal se podra dividir en:
- Parte externa o neocortical: incluye el rea auditiva prima-
rea Broca
ria y el rea de Wernicke (parte sensitiva del lenguaje).
- Parte interna o mesial: incluye el sistema lmbico (constituido
rea auditiva rea de Wernicke por: amgdala, hipocampo, crtex cingular, crtex orbitofrontal y
primaria tlamo). Se encarga de los instintos primarios, del control de las
emociones y forma parte del circuito de la memoria.
Figura 1. Distribucin de las funciones cerebrales.
Lbulo parietal
En los lbulos parietales residen las reas sensitivas y las reas de
1.1.- Sndromes topogrficos
asociacin.
El telencfalo est constituido por los dos hemisferios cerebrales,
que tienen unas funciones en comn y otras que son diferentes Afasias
en cada lado. Esto define la dominancia cerebral, que est en La afasia es una alteracin adquirida de la capacidad para el len-
el hemisferio izquierdo en el 95% de las personas diestras y en guaje, con integridad de las estructuras neuromusculares for-
el 50% de las personas zurdas. El hemisferio dominante es su- madoras del mismo. Expresa una lesin cortical en regin
perior en el lenguaje y la audicin, y el no dominante en la per- perisilviana del hemisferio dominante (MIR), aunque, hay casos
cepcin espacial y visual. raros de afasias por lesiones en ganglios de la base (estriado y
tlamo).

] SEMIOLOGA [ 11
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LBULO TEMPORAL LBULO PARIETAL Importante


Ningn tipo de afasia nomina (la nominacin es la dificultad
- Sndrome de Gestmann para encontrar palabras).
(agrafia + alexia + acalcu-
lia + agnosia digital +
La fluencia, comprensin y repeticin nos indican el tipo de afasia.
desorientacin derecha - Slo repiten las afasias transcorticales. Si est ms afectada la
- Afasia de Wernicke fluencia que la comprensin, ser una afasia ms motora que
izquierda): por lesin de la
- Disnomia o afasia amnsica
H. DOMINANTE circunvolucin angular o sensitiva, por lesin del rea de Broca.
- Amusia (incapacidad de
(HD) pliegue curvo dominante Debe ser diferenciado de:
recordar partituras, leer o
(MIR).
escribir msica)
- Apraxia ideatoria (no sabe
- Disartria: alteracin de la articulacin de la palabra.
cmo hacerlo) o ideomo- - Disfonia: prdida de voz secundaria a enfermedad larngea o
tora (sabe pero no puede a su inervacin.
hacerlo).
- Heminegligencia o negli- Definiciones
gencia hemiespacial (falta - Afasia cruzada: es la afasia que se produce en un diestro por
de atencin - inters por la lesin en hemisferio derecho.
mitad del espacio extraper- - Parafasias: sustituir una palabra por otra, como bolgrafo
sonal. Descuido de la
- Alteracin de las relaciones por papel (parafasia semntica) o sustituir una letra por otra,
H. NO mitad opuesta del cuerpo)
espaciales como japiz por lpiz (parafasia fonmica).
DOMINANTE - Asomatognosia (no reco-
- Incapacidad para reconocer
(HND) noce su hemicuerpo)
melodas
- Anosognosia (no reconoce 1.2.- Diencfalo
su dficit)
- Apraxia para vestirse y de
construccin (incapacidad Masa de sustancia gris que forma las paredes del tercer ventr-
de copiar dibujos simples) culo. Consta de:
- Cuadrantonopsia / hemia-
nopsia homnima Hipotlamo
contralateral inferior El hipotlamo es el rgano central de las funciones viscerales.
- Cuadrantonopsia / hemia- (incongruente) (MIR) Mantiene la homeostasis de la temperatura (MIR) y de la os-
nopsia homnima contrala- - Sndrome sensorial cortical
teral superior (MIR) (agnosia sensitiva):
molaridad plasmtica, controla la sed y el hambre e influye en
- Epilepsia psicomotora (MIR): Discriminacin de dos el ciclo vigilia-sueo. Es un importante centro del control endo-
Alteraciones de la puntos cercanos crino, liberando hormonas que regulan la funcin de la hipfisis.
conciencia y memoria Asterognosia (incapaci-
(jamais-vu y dj vu) dad para reconocer obje- Epitlamo
EN
Alucinaciones e tos mediante el tacto)
CUALQUIERA Epfisis o glndula pineal: en la parte posterior del III ventrculo.
ilusiones auditivas Atopognosia (incapaci-
Crisis uncinadas o dad para localizar un Parece que su funcin es inhibir la maduracin de los genitales
mesiales (alucinaciones estmulo tctil) antes de la pubertad. Normalmente tiene calcificaciones en el
gustativas y olfatorias, Extincin sensorial (in- adulto.
sensacin epigstrica- capacidad para percibir
El tumor ms frecuente de la glndula pineal es el germinoma
ascendente (MIR 07, dos estmulos de forma
61)) simultnea) (MIR).
- Abolicin del nistagmo op-
tocintico hacia el lado de Subtlamo
la lesin (MIR) Contiene ncleos del sistema extrapiramidal:
- Sordera cortical - Ncleo subtalmico de Luys: su lesin produce hemibalismo.
- Psicosis de Korsakoff - Globos pallidus.
- Sndrome de Kluver-Bucy:
BILATERAL - Indiferencia a la enfermedad
apata, placidez, rabia
fingida y aumento de la Tlamo
actividad sexual Contiene ncleos implicados en diferentes circuitos:
- Ncleos sensitivos: donde se encuentra la tercera neurona
Tabla 1. Lesiones de los lbulos temporal y parietal.
de las vas sensitivas. Su lesin produce:
LESIN UNILATERAL LESIN BILATERAL Disminucin de la sensibilidad multimodal en hemicuerpo
- Hemianopsia homnima contralate- - Ceguera cortical (reflejos fotomoto- contralateral (incluida la cara).
ral con respeto de la visin macular res conservados! (MIR 97F, 75)) En algunos casos: sndrome talmico de Djrine-Roussy
- Alucinaciones visuales - Sndrome de Anton: no ve, pero no en el que a la prdida de sensibilidad se asocia una hiperal-
- HD: reconoce su dficit gesia (dolor ante cualquier estmulo en ese hemicuerpo) o in-
Agnosia para los objetos (inca- - Prosopagnosia (incapacidad para cluso dolor espontneo. Mano talmica: posturas distnicas
pacidad de reconocer visualmente reconocer los rostros conocidos)
objetos) - Sndrome de Balint: (articulaciones basales flexionadas e interfalngicas extendidas).
Alexia sin agrafia (prdida de la Apraxia oculomotora: dficit en - Cuerpo geniculado lateral: forma parte de la va ptica (MIR).
capacidad de lectura previamente la exploracin visual ordenada del - Cuerpo geniculado medial: forma parte de la va auditiva.
aprendida) (MIR 02, 52) ambiente Relaciones con sistema lmbico, reticular, extrapiramidal...
- HND: Ataxia ptica: imprecisin para
Metamorfopsia (alteracin de la alcanzar con la mano objetos vi-
forma y tamao de los objetos) suales. Las escenas visuales com-
Alestesia visual (desplazamiento plejas no se captan en su RECUERDA
de las imgenes de un lado a otro globalidad
del campo visual) Simultagnosia: incapacidad para El cuerpo geniculado Lateral, forma parte de la va ptica
Polipnosia (persiste la imagen percibir el campo visual como un Luz
visual una vez retirado el objeto) todo El cuerpo geniculado Medial, forma parte de la auditiva
Prdida de la memoria topogr- Msica
fica y orientacin visual

Tabla 2. Lesiones del lbulo occipital.

12 ] SEMIOLOGA [
N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a

FLUENCIA COMPRENSIN REPETICIN NOMINACIN OTROS LESIN

Habla telegrfica, agramatical


BROCA Conscientes del defecto y muy angustiados
Alterada Buena No No Frontal
(MIR 05, 54) Frecuentemente coexiste hemiparesia derecha
(embolia de ACM: rama superior)
Parafasias (jergafasia), verborrea. Neologismos
Temporal
No hay conciencia del defecto
(regin
WERNICKE Buena Alterada No No Frecuentemente coexiste hemianopsia
perisilviana
o cuadrantanopsia superior
posterior)
(embolia de ACM: rama inferior)
Frecuentemente coexiste hemiparesia, Hemisfrica
GLOBAL Alterada Alterada No No hemihipoestesia y hemianopsia derechas izquierda
(embolia de ACM en su origen u oclusin ACI) extensa
TRANSCORTICAL Frontal
MOTORA O NO Alterada Buena S No (alrededor del
FLUIDA Causa: ACV rea de Broca)
TRANSCORTICAL Neoplasias Temporoparietal
SENSITIVA O Buena Alterada S No (alrededor del rea
FLUIDA de Wernicke)
Circunvolucin
Abundantes parafasias. parietal supra-
DE Es una desconexin entre rea de marginal, nsula
Buena Buena No No
CONDUCCIN Broca y Wernicke Se produce por le-
(embolia de ACM: rama posterior) sin del fascculo
arcuato
Parafasias y circunloquios (explica con otras pala-
bras lo que no puede nominar) Cualquiera de las
en enfermedad de Alzheimer anteriores
ANMICA Buena Buena S No
Es el trastorno del lenguaje que se observa Ms frecuente-
con mayor frecuencia en el TCE y en mente temporal
la encefalopata metablica

Tabla 3. Clasificacin de las afasias.

1.3.- Troncoencfalo

1. Ncleo vscero-motor del III par


2. Ncleo oculomotor
3. Nervio oculomotor
4. Ncleo troclear
5. Ncleo mesencfalico del trigmino
6. Nervio troclear
7. Ncleo motor del trigmino
8. Nervio trigmino (fibras aferentes)
9. Ncleo facial
10. Nervio facial
11. Nervio abducente
12. Ncleo salivatorio
13. Nervio vestibular
14. Nervio facial (fibras gustativas)
15. Nervio glosofarngeo (fibras gustativas)
16. Nervio vago (fibras gustativas)
17. Fibras branqueomotoras del IX par
18. Fibras branqueomotoras del X par
19. Fibras branqueomotoras del XI par
20. Ncleo ambiguo
21. Ncleo espinal del accesorio
22. Tracto espinal del trigmino
23. Tracto solitario
24. Ncleo hipogloso
25. Ncleo dorsal del vago
26. Ncleo del tracto solitario

Figura 2. Ncleos de los pares craneales.

] SEMIOLOGA [ 13
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MESENCFALO PROTUBERANCIA BULBO FUNCIN AGUJEROS DE SALIDA


N. ambiguo Lmina cribosa
(IX,X,XI) I OLFATORIO Huele
III V del etmoides
NCLEOS N. solitario
IV VI Canal ptico (tambin la
PARES (VII, IX,X) II PTICO Ve
Parte del ncleo VII arteria oftlmica)
CRANEALES Parte del ncleo
sensitivo del V VIII
sensitivo del V Mueve los ojos
XI, XII Miosis
Ncleo rojo Inerva: rectos superior,
(MIR) Centro de la MOTOR inferior, interno,
Sustancia negra mirada III OCULAR oblicuo menor, elevador
Vas largas COMN del prpado superior y
OTRAS Centro de la horizontal
(motoras, el esfnter del iris (f.
ESTRUCTURAS mirada vertical Vas largas
sensitivas) parasimpticas cons-
Vas largas (motoras,
trictoras de la pupila)* Hendidura esfenoidal
(motoras, sensitivas)
sensitivas)
Inerva oblicuo mayor o
TROCLEAR superior: gira el ojo
IV
Tabla 4. Estructuras del tronco del encfalo. (PATTICO) hacia abajo y efecta
una rotacin nasal

1.4.- Pares craneales VI


MOTOR OCULAR Inerva recto externo
EXTERNO (abduce el ojo)
Funciones y agujeros de salida de los pares craneales TRIGMINO
Musculatura Agujero redondo mayor
(Ver tabla 5) 1. OFTLMICO
V masticatoria
Hay conexiones cortico-nucleares bilaterales para todos los 2. MAXILAR
Sensibilidad facial Agujero oval
3. MANDIBULAR
nervios motores excepto para la parte del ncleo facial que
inerva los msculos de la parte inferior de la cara y la parte del Mueve la cara, lagrimea,
Agujero
ncleo del nervio hipogloso que inerva el msculo geniogloso. VII FACIAL estilomas-
gusta, saliva
- Sensitivos puros: olfatorio, ptico, vestibular. CAI toideo
- Motores: oculomotor, motor ocular externo, pattico, acce- VESTBULO-
VIII Oye, equilibra
sorio, hipogloso. COCLEAR
- Mixtos: trigmino, facial, glosofarngeo, vago. Gusta, saliva, traga,
GLOSO-
IX monitor del seno
FARNGEO
carotdeo (TA)
Gusta, traga, levanta el
paladar, fonacin, fi-
X VAGO bras parasimpticas Agujero rasgado
II para vsceras toraco- posterior
abdominales

Gira la cabeza (esterno-


ESPINAL cleidomastoideo) y en-
I XI
ACCESORIO coge los hombros (parte
superior del trapecio)

III XII HIPOGLOSO Mueve la lengua Agujero condleo anterior


IV
VI Arteria cartida interna Agujero rasgado anterior

Arteria menngea media Agujero redondo menor


XII
* Estas fibras van perifricas en el nervio, por lo que se afectan pronto en lesio-
XI V nes compresivas, en cambio suelen quedar indemnes en lesiones metablicas
(como en la neuropata diabtica).

Tabla 5. Funciones y orificios de salida de los pares craneales.


VII
Par I: nervio olfatorio
Se origina en el neuroepitelio olfatorio de la parte superior de las
X cavidades nasales, que parte de las clulas bipolares receptoras
de estmulos olfatorios; sus axones forman el nervio olfatorio
que atraviesa la lmina cribosa y hace sinapsis con la segunda
neurona en el bulbo olfatorio; sus prolongaciones van hacia el
VIII sistema lmbico.
Las clulas bipolares son las nicas neuronas de los sistemas
IX neurosensoriales que se sustituyen regularmente y se regeneran
tras dao neuronal.

Par II: nervio ptico (ver manual de Oftalmologa)


Figura 3. Pares craneales. Enfermedades neurolgicas con retinitis pigmentaria
- Degeneraciones cerebelosas tardas (olivopontocerebe-
losas).
- Sndrome de Kearns-Sayre: retinitis pigmentaria ms oftal-

14 ] SEMIOLOGA [
N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a

moparesia y trastornos de la conduccin cardaca (enfermedad (MIR 08, 59; MIR 00F, 61). Es raro que duela por la noche.
hereditaria mitocondrial). Tratamiento
- Enfermedad de Refsum: ictiosis, sordera, retinitis pigmen- De eleccin carbamacepina (MIR), otros frmacos: baclofeno,
taria, ataxia cerebelosa, polineuropata crnica. Producida por gabapentina, etc. Si no puede usarse la va oral: fenitona intra-
acmulo tisular de cido fitnico. El tratamiento es la dieta venosa. Para casos refractarios puede estar indicada la ciruga
pobre en fitatos y plasmafresis. (lesin percutnea del ganglio de Gasser o descompresin mi-
- Enfermedad de Bassen-Kornzweig: enfermedad autos- crovascular).
mica recesiva tambin llamada abetalipoproteinemia, causada
por una mutacin en la protena transportadora de triglicridos
en las mitocondrias, lo que altera la formacin en el hgado Inervacin sensitiva de
de VLDL y disminuye el aporte de vitamina E a los tejidos. la piel de la cabeza y del cuello
Cursa con acantocitosis, retinitis pigmentaria, ataxia y polineu- Divisiones del nervio trigmino
Oftlmica
ropata crnica. En la biopsia intestinal aparecen acmulos de
vacuolas de grasa. Tratamiento: dieta con cidos grasos de
cadena media y dosis altas de vitamina E. ica
lm
t
Of
III, IV y VI par: nervio motor ocular comn, nervio pattico, 1 2
nervio motor ocular externo
i lar
ax
M
SITIO PAR AFECTADO SNDROME

Hendidura esfenoidal III, IV, V1,VI Mandibular


Foix
(orb. sup.) (MIR 99, 59)
III, IV, V1-2, VI, Sndrome A Maxilar Mandibular B
Pared lateral
Horner, proptosis Tolosa-Hunt
del seno cavernoso*
(MIR 97, 78)
La piel del ngulo de la mandbula es
Espacio retroesfenoideo II, III, IV, V, VI Jacod inervada por el nervio auricular mayor
(C2-C3), y no por ramas del trigmino.
Vrtice del peasco V, VI 1. Nervio occipital menor (C2)
2. Nervio occipital mayor (C3)
Conducto auditivo
VII, VIII
interno
Figura 4. A. Divisiones del territorio sensitivo del nervio trigmino B. Ramas del
ngulo ponto cerebelar V, VII, VIII y a veces IX nervio trigmino.

Agujero rasgado VII par: nervio facial (ver manual de Otorrinolaringologa)


IX, X, XI (MIR) Vernet
posterior o yugular
Lleva la inervacin motora de los msculos de la cara (MIR), la
Espacio laterocondilar rama para glndulas lacrimales, el nervio estapedio (msculo es-
IX, X, XI, XII Collet-Sicard
posterior tribo) cuya lesin produce hiperacusia, la cuerda del tmpano
Espacio retro parotdeo IX, X, XI, XII y Villaret, Mackenzie, (glndulas salivares y gusto de los dos tercios anteriores de la
posterior sndrome de Horner Tapia lengua) y la sensibilidad de porcin externa del conducto audi-
tivo externo (rea de Ramsay-Hunt).
* Sndrome de Tolosa-Hunt: oftalmopleja unilateral y dolor retroorbitario y en
la regin de la primera rama del trigmino. Debido a un proceso granulomatoso
que afecta a hendidura esfenoidal o al seno cavernoso.
Corteza cerebral
Tabla 6. Alteraciones combinadas de los pares craneales.

V Par: nervio trigmino Ncleo motor P del


nervio facial
Es el nervio sensitivo de la cara y de las mucosas nasal y bucal,
y el nervio motor de la masticacin (tercera rama). Constituye la
va aferente del reflejo corneal.
Los ncleos de las primeras neuronas sensitivas estn en el gan-
glio de Gasser. Las segundas neuronas en el ncleo trigeminal
del tronco de encfalo.

Ramas motoras
Cuando se lesiona la parte motora (msculos maseteros y pte-
rigoideo), la boca se desva hacia el lado lesionado al predominar
los pterigoideos del lado contralateral.

Neuralgia del trigmino (MIR 07, 59; MIR 01, 74)


Se caracteriza por dolor facial unilateral, paroxstico, breve y lan-
cinante en la distribucin de las ramas de nervio trigmino (es-
pecialmente en la segunda y tercera rama) ms frecuente en
mujeres mayores de 55 aos. Se desencadena espontnea-
mente o tras estmulo sensitivo (en las reas gatillo al masti-
car, con el tacto, la deglucin). La exploracin neurolgica
incluyendo el examen sensitivo y motor del trigmino es normal Figura 5. Inervacin facial.

] SEMIOLOGA [ 15
Manual A Mir www.academiamir.com

Lesiones (MIR 06, 56) VIII par: nervio estatoacstico (ver manual de Otorrinola-
- Nivel supranuclear: parlisis facial inferior contralateral (res- ringologa)
peta orbicular de los prpados y el frontal). Dos divisiones:
- Nivel infranuclear (ncleo o nervio perifrico): parlisis facial
total homolateral. Etiologa ms frecuente: idioptica o de Bell Coclear (odo)
(70%). El signo de Bell consiste en que al intentar cerrar el ojo, Se recoge la sensibilidad por las clulas bipolares del ganglio es-
no puede, y el globo ocular se desplaza hacia arriba y adentro. piral de la cclea, sus fibras entran en el crneo por el conducto
auditivo interno para hacer sinapsis en el ncleo coclear del
Causas bulbo. Cada ncleo coclear est conectado con la corteza de
Segn localizacin: ambos lbulos temporales, por lo que lesiones cerebrales unila-
- A la salida de la protuberancia: generalmente por un tumor terales no producen prdida de audicin.
del ngulo pontocerebeloso (neurinoma del acstico): se pro-
duce paresia homolateral, hiperacusia o hipoacusia (esto l- Vestibular (equilibrio)
timo si se afecta concomitantemente el nervio acstico), Los receptores estn en las crestas ampulares de los conductos
disminucin del gusto, lgrimas y secrecin salivar. Hipoestesia semicirculares y en las mculas del utrculo y del sculo; las fibras
en el conducto auditivo externo. que parten de las clulas bipolares del ganglio vestibular van al
- En el ganglio geniculado (MIR): por herpes zoster, que pro- ncleo vestibular, y de all parten conexiones con los haces ves-
duce el sndrome de Ramsay-Hunt, que cursa con paresia ho- tibuloespinales, para los reflejos de los miembros y el tronco;
molateral, vesculas en el conducto auditivo externo, con el fascculo longitudinal medial, para el control de los mo-
hiperacusia y disminucin del gusto. vimientos conjugados de los ojos y cabeza; con el cerebelo, para
- En el agujero estilomastoideo: slo presenta paresia facial ajustes posturales, y con el crtex (va no muy conocida).
homolateral (ver manual de Otorrinolaringologa).
IX par: nervio glosofarngeo
Lleva el gusto del tercio posterior lengua, la sensibilidad de odo
medio y de la trompa de Eustaquio; fibras secretoras a la gln-
dula partida (ncleo salivatorio inferior) y fibras motoras al
msculo estilofarngeo.

Rama temporal
X par: nervio vago
Lleva fibras motoras somticas (motilidad voluntaria) para el pa-
Rama zigomtica ladar blando, faringe y laringe; fibras autonmicas para el ms-
culo de la trquea, esfago, corazn, estmago e intestino;
fibras sensitivas de la faringe, laringe, bronquios, esfago y vs-
ceras abdominales. Da lugar a una serie de ramas:
1. Nervio farngeo: sensitivo y motor. Su lesin produce dis-
fagia.
2. Nervio larngeo superior: su lesin produce aspiracin de
alimentos. Si se lesiona el vago por encima de la salida de este
nervio las cuerdas vocales se mantienen en posicin intermedia
(por lesin de los nervios larngeos superior y recurrente), y
aparece disfona.
3. Nervio larngeo recurrente: la lesin unilateral produce
voz bitonal y cuerda en posicin paramedia (parlisis de los
Rama cervical msculos extrnsecos de la laringe excepto de los cricotiroideos
que estn inervados por nervio larngeo superior) (MIR 01F,
Rama Rama 162). El tratamiento de la parlisis unilateral ser rehabilitacin
mandibular bucal fonitrica y si no se resuelve, inyeccin de sustancias o tiro-
plastia para aproximar las cuerdas. La lesin recurrencial bila-
teral (de Riegel) produce cierre de cuerdas vocales con disnea
PROTUBERANCIA y estridor que precisa traqueotoma urgente. La causa ms fre-
cuente de lesin del nervio recurrente es la ciruga tiroidea,
Ncleo de nervio facial otras causas son el cncer de tiroides, aneurismas artico, car-
Ganglio
cinoma bronquial, carcinoma de esfago, y en general cual-
geniculado
C.A.I. quier compresin que se ejerza sobre l en su trayecto (MIR
00F, 154). El lado ms afecto es el izquierdo ya que aqu el
nervio recurrente tiene un trayecto intratorcico mayor rode-
ando al cayado artico para ascender por el surco traqueoeso-
fgico.
1 rodilla del BULBO N. petroso
superficial mayor
4. Inervacin parasimptica para tracto digestivo.
nervio facial
El IX y X pares son esenciales para la motilidad faringolarngea.
2 rodilla Su lesin produce trastornos del habla (disartria) y de la deglu-
del nervio
Nervio cin (disfagia).
facial
estapedial Adems de las lesiones perifricas, que suponen el 90%, puede
Agujero haber parlisis centrales: supranucleares, por lesin de las
estilo- Nervio cuerda fibras corticobulbares, con lesin espstica por alteracin de pri-
del tmpano
mastoideao mera motoneurona, y nucleares, por lesin del ncleo motor
ambiguo y fibras sensitivas del tracto solitario. En estas ltimas
Figura 6. Nervio facial. se produce una parlisis flcida por lesin de segunda moto-

16 ] SEMIOLOGA [
N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a

neurona; aparece disfona con cuerdas en posicin intermedia,


por parlisis del nervio recurrente y larngeo superior, y disfagia Crtex Parlisis espstica
y aspiracin por anestesia larngea.

Ncleo ambiguo Parlis flcida (intermedia) + disfagia + aspiracin

Disfona (intermedia)
Nervio farngeos
+disfagia+ aspiracin

Rama interna S
Nervio larngeo
superior Disfona, aspiracin, disfagia
Rama externa S M
ni timbre
voz sin fuerza

Unilateral: voz bitonal (paramedia)


Nervio recurrente
Bilateral: disnea

Unilateral: aspiraciones +disfona


X par Bilateral: aspiraciones +disfona

Figura 9. Lesin del nervio vago segn localizacin.

XI par: nervio espinal


Inerva el trapecio y el esternocleidomastoideo homolaterales.

XII par: nervio hipogloso


Lleva inervacin motora de la lengua (MIR). La lengua se desva
hacia el lado del par lesionado (MIR).

1. Nervio Vago
2. Arteria cartida interna RECUERDA
3. Arteria cartida comn
4. Plexo cardaco El par XII (lengua) y el V (mandbula):
5. Plexo esofgico si se lesionan, hay una desviacin al lado enfermo
6. Estmago
7. Nervio larngeo inferior o recurrente El IX (vula) y VII (musculatura facial):
8. Nervio larngeo superior si se lesionan, hay una desviacin al lado sano
9. Rama farngea del vago
10. Ganglio inferior del vago
1.5.- Sistemas motores
Figura 7. Nervio vago.
Va Piramidal
La va piramidal se inicia en las reas motoras prerrolndicas,
bajan los axones por la cpsula interna, pasan por los pedncu-
los cerebrales, bajan por mesencfalo (por la parte anterior),
protuberancia (donde se desfleca) y bulbo (formando las pirmi-
des bulbares en la parte anteromedial). All el 80% de las fibras
cruzan al otro lado (decusacin piramidal), y bajan por la mdula
por la va piramidal cruzada o lateral. El resto no se decusan
y bajan por la va piramidal directa o ventral, y al llegar al
nivel que van a inervar se decusan en un 50% y hacen sinapsis
Parlisis de ambos Parlisis recurrente con la segunda neurona de la va piramidal, que se encuentra
Parlisis recurrencial en el asta anterior medular.
larngeos unilateral unilateral
bilateral
Posicin intermedia Posicin paramedia
Disnea
De la segunda neurona salen los axones, por la raz anterior,
Disfona Voz bitonal hasta formar los nervios junto con los axones sensitivos y auto-
nmicos que salen de la raz posterior. Van hasta los msculos,
y transmiten la informacin mediante el neurotransmisor acetil-
Figura 8. Parlisis larngeas. colina, a nivel de la unin neuromuscular. La acetilcolina se
libera cuando se produce un aumento del calcio intracelular al
llegar el impulso elctrico a la terminal nerviosa, y se une en los
receptores de acetilcolina en la membrana del miocito, acti-

] SEMIOLOGA [ 17
Manual A Mir www.academiamir.com

vando la contraccin. SNDROME DE SNDROME DE


SNDROME
En la mdula se regula la actividad muscular, modulando el tono NEURONA MO- NEURONA MO-
MIOPATICO
de forma autnoma, bajo el control de la va piramidal. Si se in- TORA SUPERIOR TORA INFERIOR
terrumpe la va piramidal, aumenta la actividad medular, produ- Leve, debida a
ATROFIA Intensa Leve
cindose aumento del tono (espasticidad) y de los reflejos desuso
osteotendinosos. FASCICU-
Las lesiones de la va motora producen debilidad y alteracin No Habituales No
LACIONES
del tono muscular, y en algunos casos actividad muscular invo-
TONO Espasticidad Hipotona Normal/hipotona
luntaria. Pueden producirse a nivel de:
- Primera motoneurona. DISTRIBUCIN Proximal
Piramidal/ Distal o
- Segunda motoneurona. DE LA (cinturaescapu-
Regional segmentaria
- Unin neuromuscular. DEBILIDAD lar y/o pelviana)
- Propio msculo. REFLEJOS Hiperactivos Hipoactivos o Normales o
TENDINOSOS (CLONUS) ausentes hipoactivos

REFLEJOS
Corteza motora Corteza premotora CUTNEOS
Abolidos Conservados Conservados
(ABDOMINALES,
Corteza CREMASTRICO)
somatosensorial
SIGNO DE
Presente Ausente Ausente
BABINSKI

Tabla 7. Diagnstico diferencial de las alteraciones de la fuerza y el tono muscular.

Tipos de aumento del tono muscular


- Espasticidad (trastorno piramidal): fenmeno de muelle de
navaja. Afecta sobre todo a msculos antigravitatorios.
- Rigidez (en tubo de plomo o plstica): lesiones extrapira-
midales (parkinsonismos). Frecuentemente aparece el fen-
meno de la rueda dentada al interferir con el temblor. La
rigidez aumenta con el movimiento voluntario de la otra extre-
midad (fenmeno de refuerzo o signo de Froment).
Nucleo rojo - Paratona o gegenhalten: incremento de tono irregular
de los trastornos frontales. Suele asociarse una demencia.

Arco reflejo miottico


Mantiene el tono muscular. Muestra un claro signo local que se
puede explorar. Su lesin ocasiona hipotona y arreflexia (MIR
Tracto
97, 5). Consta de dos neuronas:
rubroespinal

Decusacin
piramidal

Tracto
corticoespinal
lateral

Mdula espinal

Figura 10. Va piramidal o corticoespinal.

Conceptos
- Hemi-: mitad del cuerpo
- Para-: ambas piernas
- Tetra-: 4 extremidades
pleja: parlisis total.
paresia: debilidad leve.

- Hemiparesia: lesin hemisfrica o de tronco.


- Para y tetraparesia: lesiones medulares.

Figura 11 Reflejo miottico.

18 ] SEMIOLOGA [
N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a

- Una aferente o sensitiva procedente del huso muscular (ner- Tetania


vio sensitivo - ganglio raqudeo - raz posterior). Se debe a un aumento de la excitabilidad de los nervios perif-
- Y otra eferente o motora (asta anterior mdula - raz anterior ricos. Contraccin sostenida de msculos distales, en especial
- nervio motor). de la mano (espasmo carpiano), pie (espasmos del pie) o ambos
Puede ser: monosinptico (reflejo de estiramiento o miotnico) (espasmos carpopedales). Puede incluso afectar a la musculatura
y multisinptico (reflejo de retirada). espinal (opisttonos). Causas: hipocalcemia, hipomagnesemia
o alcalosis respiratoria intensa (la alcalosis respiratoria produce
Haz corticobulbar una hipocalcemia relativa, pues aumenta el calcio unido a pro-
Es una va que se origina en el crtex frontal y va a los ncleos tenas).
de los pares craneales. Todos los pares craneales tienen inerva-
cin motora cortical bilateral excepto el VII inferior (slo contra- Miotona
lateral): Trastorno de la relajacin muscular que cursa con la contraccin
- Lesin corticobulbar unilateral: debilidad facial inferior. exagerada involuntaria post-contraccin voluntaria. Aparece en
- Lesin corticobulbar bilateral o parlisis pseudobulbar: de- la distrofia miotnica. Empeora con el fro y mejora con las con-
bilidad facial bilateral (cara inexpresiva), disartria, disfagia, dis- tracciones repetidas, y puede mejorar con antiarrtmicos (fenito-
fona, labilidad emocional (risa y llanto inmotivados). na, quinina y mexiletina).

Tipos de fibras musculares Neuromiotona


Hay una hiperexcitabilidad del nervio perifrico que provoca ca-
lambres musculares y miokimias-fasciculaciones.
TIPO I (ROJAS) TIPO II (BLANCAS)
1.6.- Sistemas sensitivos. Dolor
Mitocondrias
Enzimas glucolticos
Enzimas oxidativos
Sntomas sensitivos
Aerobias Anaerobias - Parestesias: sensacin anormal sin estmulo cutneo (hormi-
gueos...)
Contraccin sostenida - Disestesia: trmino ms general, indica todo tipo de sensa-
Resistencia Contraccin fuerte y breve
Potencia ciones anormales, exista o no estmulo.
Postura
- Hipoestesia y anestesia: reduccin o ausencia, respectiva-
mente, de la sensibilidad cutnea al tacto, temperatura y
Tabla 8. Tipos de fibras musculares. dolor.
- Hipoalgesia: disminucin de la sensacin dolorosa.
Actividad muscular involuntaria - Hiperalgesia: respuesta exagerada a los estmulos nociceptivos.
Fasciculaciones - Hiperestesia: percepcin exagerada de estmulos leves.
Son contracciones espontneas de una unidad motora (todas - Alodinia: un estmulo normalmente no doloroso es perci-
las fibras o clulas musculares inervadas por un mismo axn bido como doloroso.
motor). Las fasciculaciones son visibles a travs de la piel y slo - Hiperpata: hiperalgesia, alodinia e hiperestesia.
raramente producen contraccin de un segmento corporal, - Hipopalestesia: disminucin de la sensibilidad vibratoria.
sobre todo en los dedos (minipolimioclona). Se deben a en-
fermedades que afectan a la segunda motoneurona (ELA, neu- Tipos de fibras nerviosas
ropatas...). Pueden aparecer en individuos normales. -Fibras A (mielnicas), de mayor a menor dimetro-velocidad
de conduccin:
Miokimias o miocimias A-alfa: motoneuronas alfa de las astas anteriores.
Fasciculaciones numerosas y repetitivas. Producidas por trastor- A-beta: fibras sensitivas (sensibilidad tctil, vibratoria, ci-
nos de los canales inicos (potasio). nestsica).
A-gamma: fibras intrafusales (motoneuronas gamma de
Fibrilacin asta anterior medular).
Es un concepto electromiogrfico. Contraccin de una sola fibra A-delta: fibras sensitivas (sensibilidad dolorosa y temperatura).
muscular por hipersensibilidad por denervacin. Imperceptibles - Fibras C (amielnicas): fibras sensitivas (sensibilidad dolorosa
clnicamente (no dan signos ni sntomas). y temperatura).

Calambre Vas sensitivas


Contraccin involuntaria y dolorosa de un msculo o grupo de Existen 5 modalidades de sensibilidad, que se transmiten al cr-
msculos. Se da en enfermedades de motoneurona, embarazo, tex sensitivo a travs de dos vas:
trastornos electrolticos (hiponatremia), hemodilisis, radiculo-
patas (localizados). Va espinotalmica (dolor y temperatura)
Se originan en las fibras amielnicas (fibras C) y mielnicas pe-
Contractura queas (fibras A-delta), que entran en el ganglio raqudeo
Es un acortamiento doloroso de un msculo no asociado a la (cuerpo neuronal) y hacen la primera sinapsis en el asta posterior
despolarizacin de la membrana muscular. Aparece en miopa- medular. Se decusan a nivel del segmento medular (comisura
tas metablicas. Las contracturas son desencadenadas por el blanca anterior) y ascienden formando el haz espinotalmico
ejercicio y suelen provocar intenso dolor. contralateral de la mdula espinal, que hace sinapsis en el t-
lamo (ncleo ventral posterolateral) y posteriormente en el cor-
Ttanos tex parietal.
Alteracin de interneuronas espinales inhibitorias. Contraccio-
nes musculares intensas y dolorosas. Sistema de los cordones posteriores (tacto, vibracin y ci-
nestesia)
Se origina en las fibras de gran tamao (fibras A-beta), que en-

] SEMIOLOGA [ 19
Manual A Mir www.academiamir.com

10
11

12 23
4 15
1
16
2 6 7 8

9 19 24
5
Mesncefalo
14
20 22 17
13 3
21
18

Puente 1. Cordn posterior 13. Tracto espinocereboloso anterior


2. Cordn lateral 14. Tracto espinotalmico lateral
3. Cordn anterior 15. Tracto corticoespinal lateral
4. Asta posterior 16. Tracto rubroespinal
5. Asta lateral 17. Tracto reticuloespinal lateral
Bulbo 6. Asta anterior 18. Tracto vestibuloespinal lateral
7. Comisura gris 19. Fascculo longitudinal media
8. Canal central 20. Tracto corticoespinal anterior
9. Comisura blanca anterior 21. Tracto tecto espinal
10. Fasciulo gracillis 22. Tracto reticuloespinal media
11. Fascculo Cuneatus 23. Tracto posterolateral (de Lissauer)
Mdula
12. Tracto espinocereboloso 24. Fascculo propio
posterior

Figura 14. Tractos ascendentes y descendentes de la mdula espinal.


Figura 12. Va espinotalmica.

Mesncefalo

Mesncefalo
Puente

Mdula
Puente

Mdula espinal
cervical Corpsculo
Bulbo de Paccini

Mdula espinal
torcica Terminacin
nerviosa

Mdula
Figura 15. Vas de sensibilidad.

tran en el ganglio raqudeo (cuerpo neuronal), asciende for-


mando el cordn posterior (homolateral) (MIR) hacia el ncleo
Figura 13. Lemnisco medial. grcil y cuneiforme del bulbo raqudeo (ncleos de Goll y Bur-
dach) (primera sinapsis), se decusa en el bulbo y forma el lem-
nisco medial del troncoencfalo; desde all hace sinapsis en el
ncleo ventral posterolateral del tlamo y posteriormente en el
crtex parietal.

20 ] SEMIOLOGA [
N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a

Trastornos de la sensibilidad RECUERDA


Pueden producirse a nivel:
- Cortical (ver lbulo parietal: sndrome sensorial cortical). Para localizar las lesiones en los sndromes alternos, hay que
- Talmico (ver tlamo). fijarse en el par craneal. Los pares craneales son ipsilaterales,
- Troncoenceflico (ver sndromes cruzados). por lo tanto en sndromes alternos con lesin de un par cra-
- Medular (ver sndromes medulares). neal y hemipleja contralateral, la lesin estar en el lado del par.
- Perifrico (ver neuropatas).
Mesencfalo:
1.7.- Sndromes alternos o cruzados III y IV par
Centro mirada vertical
Son sndromes por afectacin del tronco cerebral en los que se Protuberancia:
aprecia afectacin de pares craneales de un lado y afectacin de V,VI,VII,VIII
vas largas (hemiparesia, hemihipoestesia, hemiataxia) del lado Centro mirada horizontal
contrario. Bulbo:
Por tanto antes de introducirnos en los distintos sndromes tron- Ncleo ambiguo (IX, X, XI)
coencoenceflicos, nos debemos fijar: Ncleo solitario ( VII, IX,X)
- Par craneal: nos dar el nivel de la lesin. Parte del ncleo sensitivo de: V, XI,XII

1.8.- Medula espinal


LOCALIZACIN PARES

Supratentorial I, II Raz anterior


Asta anterior
Mesencfalo III, IV y parte del V
Asta posterior Ganglio
Protuberancia V, VI, VII, VIII espinal

Bulbo V, IX, X, XI, XII

Tabla 9. Localizacin de los ncleos de los pares craneales.

- Va piramidal: su lesin produce clnica de primera motoneu- Ganglio del


rona. simptico
Mdula espinal
- Lemnisco medial: su lesin producir clnica de cordones
posteriores (sensibilidad propioceptiva tctil y vibratoria). Se Raz posterior
decusa a nivel del bulbo.
- Va espinotalmica: su lesin producir clnica de cordones
anterolaterales (sensibilidad termoalgsica).
Clsicamente se han llamado por nombres propios, los ms des-
tacados se encuentran en la tabla 10.
Figura 16. A. Races nerviosas.

SNDROMES CLNICA CAUSAS

Sndrome Weber III par ipsilateral + hemiparesia contralateral (VP) Mesenceflica ventral

Sndrome Claude Ataxia contralateral (NR)


III par ipsilateral + Mov. anormales contralaterales
Sndrome Benedikt (corea, temblor, balismo) (NR)
MESENCEFLICOS
Parlisis de la mirada conjugada hacia arriba
Ojos desviados hacia abajo (en sol naciente)
Sndrome de Parinaud Tumores de la pineal
Parlisis de la convergencia y acomodacin conservada (DCL)
(mesenceflico dorsal) Hidrocefalia (MIR)
Anisocoria y midriasis
Pseudoparlisis del VI par

Hemipleja contralateral respetando cara (VP) (MIR 06, 58)


PONTINOS Sndrome Millard-Gubler Pontina ventral
Paresia del VI, VII pares ipsilaterales

Hemihipoestesia corporal contralateral (ET)


Hemihipoestesia facial ipsilateral (V par)
Afectacin de arteria
Sndrome Wallenberg Sndrome vertiginoso con nuseas y vmitos (ncleos vestibulares)
vertebral o cerebelosa
(MIR 03, 204) Disartria y disfagia (n. ambiguo: IX, X y XI ipsilaterales)
posteroinferior
(bulbar lateral) Sndrome Horner ipsilateral (va simptica)
(PICA)
BULBARES Ataxia cerebelosa ipsilateral (haz espinocerebeloso)
No afectacin piramidal ni XII par

XII par ipsilateral


Oclusin de arteria
Sndrome bulbar medial Hemipleja contralateral que respeta cara (VP)
espinal anterior
Ataxia sensitiva contralateral (LM)

Tabla 10. Sndromes alternos.

] SEMIOLOGA [ 21
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Hay 7 vrtebras cervicales y 8 races cervicales (la raz C8 sale


entre C7 y T1).
La mdula (cono medular) llega hasta las vrtebras L1-L2, ms
caudalmente hay races nerviosas en el saco dural (cola de caballo).
Ojo!: como las races lumbares tienen un recorrido largo intra-
rraqudeo, por motivos anatmicos una hernia discal lumbar
suele afectar a la raz que sale por el espacio inferior: as una
hernia L4-L5 no suele afectar a la raz L4, sino a la L5, por Reflejos tendinosos
tanto a la raz de nmero de la vrtebra inferior (p.ej.:
hernia L3-L4 a raz L4). Biceps C5-6
Braquirradial C5-8
Dermatomas ms importantes
- C3-C4: sobre regin superior de los hombros. Triceps C6-8
- T5: a nivel de las tetillas. Rotuliano L2-4
- T10: a nivel umbilical.
Aquileo L5-S2
- L5: dedo gordo.
- S1: dedo pequeo del pie.
- S4-S5: regin perianal.

Abdominal-superior T8-10
Abdominal-inferior T10-12
Cremastrico L1
Anal S2-5

Figura 18. Reflejos cutneos y tendinosos y su nivel medular.

A Aquleo S1 1

R Rotuliano L2-L3-L4 2-3-4

BI Bicipital C5-C6 5-6

TRo TRicipital C7-C8 7-8

Tabla 11. Reflejos tendinosos.

Sndromes medulares (MIR 00, 199)


Mielopata transversa
Alteracin de las funciones motoras, sensitivas (todas sus moda-
Figura 17. Dermatomas. lidades) y autonmicas (disfuncin vesical y rectal, anhidrosis,
cambios trficos y disfuncin sexual) por debajo de la lesin. El
Reflejos cutneos dficit motor es una para o tetrapleja, de inicio flcida (shock
No se exaltan a diferencia de los reflejos tendinosos, y pueden medular) y con el tiempo espstica, con hiperreflexia, Babinski,
abolirse por lesin de su arco correspondiente o por lesin por prdida de reflejos abdominales y cremastrico. A nivel de la le-
encima del mismo, de la va piramidal (MIR): sin aparecen signos de motoneurona inferior segmentarios.
- Abdominales: D7-D12.
- Cremastrico: L1. Sndrome de hemiseccin medular de Brown-Sequard
- Anal: S2-5. (MIR)
Las lesiones por encima de C5 causan una cuadripleja con in- - Prdida de la sensibilidad dolorosa y trmica contralateral (in-
suficiencia respiratoria. Las lesiones en T1 y por debajo, para- terrupcin del tracto espinotalmico cruzado).
pleja. - Prdida de la sensibilidad propioceptiva y vibratoria ipsilateral
Reflejos osteotendinosos ms importantes: coinciden con (cordones posteriores).
los 8 primeros nmeros y tambin forman la palabra rbitro. - Debilidad espstica ipsilateral (haz piramidal cruzado).
Causas
Traumatismos penetrantes o lesiones extramedulares (MIR).

22 ] SEMIOLOGA [
N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a

A B

C D

Corte de la mdula cervical


donde se ve una
cavidad seringomiletica

Dolor temporal Posicin Tacto

E Brown Sequard Figura 20. Siringomielia.

Hipoestesia dolorosa y trmica


Afectacin columnas posteriores
Destruccin selectiva de las fibras nerviosas en el punto de en-
Hipoestesia propioceptiva trada de la raz posterior. Clnica ms frecuente: dolor punzante
y vibratoria en miembros inferiores. Tabes dorsal (neuroles): Ataxia sensi-
tiva (prdida de sensibilidad propioceptiva), dolores lancinantes
Debilidad espstica en miembros inferiores, incontinencia urinaria y arreflexia rotu-
liana y aqulea. Signo de Lhermitte: descarga elctrica descen-
dente al flexionar el cuello (tambin en esclerosis mltiple,
espondilosis cervical y mielopata por radiacin).
Figura 19. Sndromes medulares: A. Anterior B. Central C. Posterior D y E. Brown-
Sequard. Afectacin de columnas posterolaterales
Aparece en la degeneracin subaguda combinada de la mdula
Sndrome medular central (dficit de vitamina B12), pelagra (dficit de niacina), mielopata
Se da en la siringomielia (MIR 97F, 67; MIR 97F, 74), hidromie- vacuolar asociada al SIDA y compresin lateral extrnseca (es-
lia y tumores intramedulares. pondilosis cervical o tumores). Ataxia sensitiva (prdida de sen-
- Disociacin termoalgsica: se lesionan las fibras que se decu- sibilidad propioceptiva y conservacin de la termoalgsica) y
san por la comisura anterior (sensibilidad dolorosa y trmica) lesin de va piramidal (espasticidad, debilidad de miembros in-
y aparece un dficit sensitivo suspendido en el nivel de la lesin. feriores, hiperreflexia y Babinski).
- Despus se lesiona el asta anterior: aparece amiotrofia, pa-
resia y arreflexia segmentaria. 1.9.- Trastorno de la coordinacin. Ataxias
- Extensin lateral: Horner ipsilateral en la regin cervical, pa-
rlisis espstica por debajo de la lesin por afectacin del haz La ataxia es un trastorno de la coordinacin de movimientos.
piramidal cruzado. Los sistemas neurolgicos implicados son:
- Extensin dorsal: cursa con prdida de la sensibilidad pro- - Sistema de la sensibilidad propioceptiva consciente (nervio
funda. perifrico-raz posterior-cordones posteriores-lemnisco medial-
Diagnstico tlamo-corteza).
Resonancia magntica medular (tcnica de eleccin) (MIR 99F, 66). - Sistema de la sensibilidad propioceptiva inconsciente (haces
espinocerebelosos posterior y anterior-pednculos cerebelo-
Sndrome de arteria espinal anterior sos-cerebelo).
Sndrome medular vascular ms frecuente. Parapleja o tetraple- - Cerebelo (vermis y hemisferios cerebelosos). Coordinacin
ja aguda con disfuncin vesical e intestinal y anestesia termo- automtica del movimiento. Regula el tono y mantiene el equi-
algsica por debajo de la lesin, con indemnidad de cordones librio.
posteriores (arterias espinales posteriores). - Sistema vestibular (canales semicirculares, utrculo y sculo).
Causas Orienta en el espacio.
Diseccin de aorta, aterosclerosis, fractura-dislocacin espinal,
vasculitis.

] SEMIOLOGA [ 23
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Tipos de ataxia Sistema parasimptico


Ver tabla 11. El sistema parasimptico tiene una estructura diferente. Tam-
bin tiene dos neuronas, pre y postganglionar. La primera sale
1.10.- Sistema nervioso autnomo desde el sistema nervioso central por los pares craneales o ner-
vios raqudeos, y llega hasta los ganglios, que se encuentran en
Es el sistema que regula la actividad de las vsceras y el sistema la vecindad de las vsceras o incluso en el interior del rgano
circulatorio. Se divide en dos partes: sistema simptico y el sis- que van a inervar. Las fibras postganglionares son cortas (ocurre
tema parasimptico. lo contrario en el sistema simptico). Otra diferencia es que el
sistema parasimptico no se distribuye a lo largo de toda la m-
Sistema simptico dula, sino que tiene cuatro porciones:
La cadena del sistema simptico se inicia en el asta intermedio- - Hipotalmica: inervan ncleos hipotalmicos.
lateral de la mdula espinal. La primera neurona (preganglionar) - Mesenceflica: salen del ncleo de Edinger-Westphal, van
en la parte perifrica del sistema simptico tiene su soma en el con el III par (en la periferia) hasta hacer sinapsis en los gan-
ganglio raqudeo, y tiene un axn que va por el asta anterior glios ciliares, y desde ah por medio de los nervios ciliares cor-
hasta el asta intermedio-lateral de la mdula (prolongacin cen- tos inervan el iris y el msculo ciliar, produciendo miosis y
tral), y otro axn que va hacia los ganglios simpticos, situados acomodacin del ojo.
junto a las vrtebras a lo largo de toda la columna vertebral. - Romboenceflica: las fibras salen junto al VII (facial), IX (glo-
Hay una cadena simptica cervical, torcica, lumbar y sacra. En sofarngeo) y X (vago) pares craneales, e inervan las vsceras,
los ganglios simpticos se encuentran las segundas neuronas glndulas y vascularizacin hasta el ngulo esplnico del colon.
(postganglionares), que envan sus axones a todas las vsceras, - Sacra: las fibras salen por las races raqudeas sacras 3 y 4, e
glndulas y arterias. inervan desde el ngulo esplnico del colon hasta el final del
La primera conexin se realiza con acetilcolina (MIR), y la se- tubo digestivo, vejiga, uretra, genitales y vascularizacin de la
gunda con adrenalina-noradrenalina. zona.
El neurotransmisor utilizado en el sistema parasimptico es la
acetilcolina en las dos sinapsis que se realizan.

SENSITIVA CEREBELOSA VESTIBULAR

HEMISFRICA VERMIANA PERIFRICA CENTRAL


Va propioceptiva Ncleo vestibular Ncleos vestibulares y
LESIN Cerebelo
consciente y sistema laberntico vas de conexin
AFECTACIN Marcha y miembros Miembros Marcha Bipedestacin y marcha

ROMBERG + - +

Sndrome cerebeloso homolateral (MIR 00, 198): Vrtigo


- Dismetra (trastorno en la amplitud del
movimiento) Nistagmo horizonto-
- Asinergia (trastorno en la combinacin de los Nistagmo
rotatorio que se inhibe
movimientos elementales que componen una bilateral y puro
Segn localizacin con la fijacin
accin)
de la lesin
- Disdiadococinesia (alteracin de la velocidad y Sntomas
coordinacin con que se llevan a cabo movimientos Moderados
vegetativos intensos
alternantes rpidos)
CLNICA - Discronometra (trastorno de la velocidad de inicio
y terminacin de un movimiento) Hipoacusia y acfenos No

Hipotona
Disartria Coinciden:
Ausencia de: Raras Romberg
Nistagmo No coinciden
Vrtigo Temblor Desviacin marcha
(disarmona de
Nistagmo Componente lento
las respuestas)
Disartria Astasia-abasia del nistagmo (sndrome
Signo del rebote o
(ataxia en bipedestacin armnico)
de Stewart-Holmes
y en la marcha)
Empeora al cerrar Influyen los No influencia de los
MANIOBRAS No se modifica al cerrar los ojos
los ojos movimientos ceflicos movimientos ceflicos

Tumoral
Vascular
Neuropata perifrica Postinfeccioso
S. tabtico Txicos (alcohol) Posicional (MIR)
Ictus vertebrobasilar
Deg. combinada Frmacos (fenitona) Neuronitis
ETIOLOGA Esclerosis mltiple
de la mdula Laberintitis
Tumores ngulo
Espondilosis cervical Postraumtico
Degeneracin pontocerebeloso
Lesin talmica Menire
cerebelosa alcohlica
Meduloblastoma

Tabla 11. Tipos de ataxia.

24 ] SEMIOLOGA [
N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a

Simptico

Corte coronal

Parasimptico

Figura 20. Sistemas simptico y parasimptico.

Corte sagital

TEMA 2 ENFERMEDAD
CEREBRO-
VASCULAR
ENFOQUE MIR
Es un tema muy importante. Debemos saber:
- Clnica general de cada uno de los territorios vasculares (ver
tabla).
- ACV isqumicos: etiologas ms frecuentes, infartos lacuna-
res y tratamiento (sobre todo cundo est indicada la anti-
coagulacin).
- ACV hemorrgicos: conocer etiologa, clnica, diagnstico,
complicaciones y tratamiento de la HSA.
Corte transversal
Es la tercera causa de muerte tras las cardiopatas y el cncer.
El accidente cerebrovascular (ACV) en el mundo occidental
ocupa el 3 lugar en mortalidad. En Espaa ocupa la primera Ramas terminales de la arteria cerebral anterior
causa de mortalidad femenina, y la segunda causa masculina.
Ramas terminales de la arteria cerebral media
2.1.- Circulacin cerebral
Ramas terminales de la arteria cerebral posterior
La circulacin cerebral viene a partir de los troncos supraarticos.
Ramas penetrantes de la arteria cerebral media
Sistema carotdeo
Ramas penetrantes de la arteria cerebral posterior
La cartida primitiva sale del arco artico en el lado izquierdo y y arteria comunicante posterior
del tronco braquioceflico en el derecho. A nivel de la articula-
cin esterno-clavicular se divide en cartida interna y externa. La Arteria coroidal anterior
interna penetra en el crneo por el agujero rasgado anterior,
Ramas penetrantes de la arteria cerebral anterior
atraviesa el seno cavernoso y se divide en arteria cerebral ante-
rior y arteria cerebral media. Antes de la divisin da una rama,
la arteria oftlmica, que irriga la retina. La cartida interna y ex- Figura 1. Territorios vasculares cerebrales.
terna tienen una zona de comunicacin a nivel orbitario (a travs
de la arteria oftlmica). En condiciones normales, la sangre sale nismo compensatorio y entra sangre a travs de la rbita.
del interior al exterior, pero si existe algn compromiso en ca- - Arteria cerebral anterior: se dirige hacia delante, se intro-
rtida interna, se produce una inversin del flujo como meca- duce entre los hemisferios y bordea hacia detrs el cuerpo ca-

] ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR [ 25
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lloso. Irriga la parte interna de los hemisferios, hasta el borde - Emblica: fibrilacin auricular e infarto de miocardio reciente
superior, y el cuerpo calloso. (generalmente anterior).
- Arteria cerebral media: se dirige hacia fuera por la cisura - Hemorrgica: la hipertensin es el principal factor de riesgo
de Silvio (por eso se denomina tambin arteria silviana), da para la hemorragia cerebral primaria.
ramas para territorios profundos (caudado, ganglios basales, - Infartos lacunares: la hipertensin es el factor de riesgo
parte del tlamo y cpsula interna) y luego da ramas para la ms importante para la lipohialinosis.
porcin externa de los lbulos frontal y parietal, y parte supe- Los ictus isqumicos son ms frecuentes durante la noche o pri-
rior del temporal. meras horas de la maana, los hemorrgicos durante la activi-
dad diurna o los esfuerzos fsicos.
Sistema vertebral
Las arterias vertebrales nacen de las subclavias, transcurren hacia 2.4.- Ictus isqumicos
arriba por los agujeros transversos, y se introducen en el crneo
por el agujero occipital. Se unen en la arteria basilar, que sube Clnica
por la parte anterior del tronco del encfalo, y al final se divide Depende de: causa responsable, perfil temporal, afectacin de
en las dos arterias cerebrales posteriores. la circulacin colateral y territorio vascular afectado.
- De las arterias vertebrales salen:
Dos pequeas arterias mediales que confluyen para formar Etiologa
la arteria espinal anterior. Ojo!: causa + frecuente de ACV isqumico: arterioesclerosis
Lateralmente se origina la PICA (arteria cerebelosa poste- de vasos extra-intracraneales.
roinferior): una ramita que irriga la porcin lateral del bulbo La segunda causa mas frecuente es la cardioemblica, afectn-
y la parte inferior del cerebelo. Su oclusin produce el sn- dose con ms frecuencia el territorio de la arteria cerebral
drome bulbar lateral o sndrome de Wallenberg. media(MIR).
- De la basilar, salen distintas ramas para irrigar el tronco de
encfalo y cerebelo. Las ms importantes son: LOCALIZACIN
AICA (arteria cerebelosa anteroinferior). ORIGEN
MS FRECUENTE
SCA (arteria cerebelosa superior).
Cartida interna
Ramas para protuberancia y mesencfalo. Arteriosclerosis de arterias
TROMBOSIS (1 bifurcacin en su origen,
- Arterias cerebrales posteriores: extra e intracraneales
2 sifn carotdeo)
Ramas profundas para irrigar tlamo.
Ramas corticales: lbulos occipital y temporal (parte interna Corazn
e inferior). EMBOLIA (1 FA no reumtica;
otras: estenosis mitral) Arteria cerebral media
Irrigacin de la mdula espinal (80%)
- 2/3 anteriores: arteria espinal anterior o ventral.
MECANISMO
- 1/3 posterior: arteria espinal posterior o dorsal. DESCONOCIDO Origen desconocido (40%)

2.2.- Clasificacin ACVS Zonas limitantes entre


FLUDO Crisis de Adams-Stokes,
la arteria cerebral media
SANGUNEO shock
y la posterior
ACV ISQUMICOS (85-90%) ACV HEMORRGICOS (10-15%)
- Oclusin vascular - Hipertensiva Tabla 2. Etiologa y localizacin de los ACV.
por un trombo - Malformacin
- Embolia arterio- arteriovenosa /
arterial aneurismas
- Mecanismo he- - Angiopata
modinmico: por amiloide
estenosis crtica, - Otros:
si disminuye la Intra- Anticoagulantes
Etiologa perfusin (hipo- parenquimatosa: Sangrado
aterotrombtica tensin, situacio- profunda o lobar intratumoral
nes de bajo Cocana,
flujo): isquemia anfetamina
en territorios transformacin
frontera entre los hemorrgica de
distintos territo- un infarto
rios vasculares

Enfermedad de pequeo vaso:


Subaracnoidea
ictus lacunar
Etiologa cardioemblica
Subdural (habitualmente traumtica)
Ictus isqumico de
Epidural
mecanismo desconocido: 40%

Tabla 1. Caractersticas ACV isqumicos y hemorrgicos.

2.3.- Factores de riesgo


Figura 2. Infarto cerebral en el territorio de la arteria cerebral media izquierda.
- Enfermedad vascular aterosclertica: hipertensin, hiper-
colesterolemia y tabaquismo.

26 ] ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR [
N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a

pohialintica de una de las ramas penetrantes del polgono de


Willis, la porcin proximal de la arteria cerebral media o el sis-
tema vertebrobasilar (territorio profundo de encfalo o
tronco).
Se diagnostica cuando el tamao del infarto es menor de 2 cm.
y su localizacin atribuible a la oclusin de una pequea arteria
penetrante. Las localizaciones ms frecuentes son ganglios ba-
sales, cpsula interna, tlamo y protuberancia.
La enfermedad lacunar se manifiesta segn unos sndromes ca-
ractersticos.

Brazo anterior de
Disartria-mano torpe
la cpsula interna
Embolia Hemorragia
Ataxia-hemiparesia (o
hemiparesia atxica) Base
Brazo posterior de la (MIR 04, 249) protuberancia
cpsula interna Sndrome motor puro
(hemiparesia):
el ms frecuente

Ncleo ventral
Sndrome sensitivo puro
Trombosis posterolateral del
(hemihipoestesia)
tlamo (VPL)
Figura 3. Tipos de ACV.
Sndrome sensitivomotor
Brazo posterior de la (hemiparesia hemihi-
Perfil temporal cpsula interna poestesia)
- Accidente isqumico transitorio (AIT): cuando el dficit
neurolgico dura menos de 24 horas (habitualmente menos Tabla 3. Infartos lacunares.
de una hora) y no deja secuela.
- ACV completo o establecido: el dficit neurolgico persiste Clnica
ms de 24 h. - Sndrome hemimotor puro: hemiparesia o hemipleja
- Ictus progresivo: el dficit neurolgico que se intaura brus- facio-braquio-crural con o sin disartria. La exploracin sensitiva
camente progresa o flucta mientras el paciente permanece es normal.
en observacin. Por el contrario, el ACV es reversible si en un - Sndrome sensitivo puro: hipoestesias o parestesias de la
plazo inferior a 3 semanas la lesin no deja secuelas o stas cara, brazo, tronco y pierna contralaterales. Puede estar afec-
son mnimas. tada la sensibilidad superficial, la profunda o ambas.
- Sndrome sensitivo-motriz: el menos especfico. Combi-
Tipos nacin de los dos sndromes anteriores.
Ictus isqumico aterotrombtico - Sndrome disartria mano-torpe: disartria, paresia facial
Se produce por arteriosclerosis de los grandes vasos (cartidas central, hiperreflexia y signo de Babinski contralaterales al
o arterias vertebrales) o de las arterias intracraneales. Se ocluye lugar del infarto, junto a lentitud y torpeza de la mano.
un vaso cerebral por un trombo formado localmente o en una - Sndrome hemiparesia-atxica: paresia de predominio cru-
arteria prxima (embolia arterio-arterial). Las placas son ms ral asociada a ataxia contralateral al lado del infarto.
frecuentes en las bifurcaciones. Diagnstico
En 10-20% estn precedidos de un accidente isqumico transi- Por clnica y exploracin (80%). Se confirma con TAC/ RM (ms
torio (AIT). Se producen ms en horario nocturno. sensible).
Suelen presentarse con signos intermitentes, fluctuantes que Ojo!: la lesin es profunda por lo que no se afecta la corteza
empeoran a lo largo de minutos u horas (a diferencia de los ictus y NO disfuncin cortical (es decir, nunca tendrn una afasia, he-
embolgenos en los que el dficit es mximo en su inicio). mianopsia, anosognosia, extincin...)
Lugar de afectacin ms frecuente: origen de la arteria cartida Tratamiento
interna. Los pacientes con estenosis de alto grado con repercu- Control de la tensin arterial y el tratamiento de cualquier otro
sin hemodinmica de la arteria cartida interna (estenosis ictus.
mayor de 70% del dimetro) tienen un alto riesgo de padecer
ictus emblicos arterio-arteriales. Ictus cardioemblico
Sntomas: segn la arteria afectada (ver cuadro). Las causas ms frecuentes de ictus cardioemblico son: fibrila-
Amaurosis fugax: tipo especial de AIT por embolizacin desde cin auricular (FA) no reumtica (causa ms frecuente) o no val-
placa de ateroma del origen de la arteria cartida interna hasta vular, cardiopata isqumica aguda o crnica, prtesis valvulares,
la arteria oftlmica (rama de sta). Consiste en prdida de visin cardiopata reumtica
de escasa duracin (generalmente minutos) no dolorosa en un El dficit neurolgico es mximo a su inicio (MIR 03, 204). La ar-
ojo. La amaurosis fugax ocurre aproximadamente en el 25% de teria ms frecuentemente afectada es la cerebral media.
los casos de enfermedad sintomtica de la arteria cartida in- Muchos de los ictus isqumicos emblicos sufren una transfor-
terna (MIR 00, 63). macin hemorrgica entre las 12 y 36 horas de la embolizacin.

Ictus lacunar Causas raras de infarto cerebral


Constituyen el 20% de los ictus. Predomina en varones de edad - Diseccin arterial: suele haber antecedente traumtico. Cur-
avanzada, HTA (principal factor de riesgo), diabticos, fumado- san con dolor. Si se diseca la arteria cartida puede haber un
res o con historia de cardiopata isqumica o AIT. sndrome de Horner ipsilateral (el simptico sube por la ca-
Es un infarto que se produce por oclusin aterotrombtica o li- rtida).

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- Displasia fibromuscular: en mujeres. Aspecto arrosariado de ESTRUCTURAS


ARTERIA SNTOMAS
las arterias en la arteriografa. IMPLICADAS
- Arteritis de la temporal (de clulas gigantes) u otras vasculitis.
- Asintomtica (si circula-
- Enfermedad de Moya-Moya: imagen de volutas de humo cin colateral)
en la arteriografa. Aparece tpicamente en japoneses. - Clnica similar a la ACM:
- Estados de hipercoagulabilidad: trombocitosis, cncer sist- hemipleja con hemianes-
Bifurcacin y origen de la
mico, lupus, sndrome antifosfolpido. tesia contralateral +
ACI (pared posterior):
- Anticonceptivos orales, migraas, vasoconstrictores nasales, CARTIDA soplo en cuello (puede
ateromatosis
INTERNA precederse de AIT)
son factores de riesgo menores de ictus. - Amaurosis fugax homola-
(ACI)
- Trombosis de senos venosos cerebrales: infartos corticales en teral (ceguera monocular
territorios anmalos (no respetan los territorios arteriales). Sue- transitoria) (MIR 01, 53)
len tener un desencadenante: deshidratacin, estados de hi-
- Amaurosis fugax + sn-
percoagulabilidad. Suelen asociar aumento de la presin Diseccin de ACI (parte alta) drome Horner + dolor
intracraneal. Su tratamiento es anticoagulacin (3-6 meses, no cervical (MIR 97F, 65)
hay ningn estudio que diga cul es la duracin mejor). 1. Hemiparesia + hemihipo-
CEREBRAL 1. Corteza sensitivo-motora estesia de predominio
Territorio vascular afectado ANTERIOR (pierna) crural contralaterales
Este apartado nicamente servir de repaso debido a que si se (ACA) 2. Lbulo prefrontal (por 2. Abulia + Reflejos arcaicos
(RARO) embolia) (MIR 98, 51) + Apraxia de la marcha +
sabe bien la semiologa y lo dicho hasta ahora, la clnica se de- Incontinencia urinaria
duce fcilmente. De todas formas no est de ms, ya que es un
tema bastante preguntado en el MIR (ver tabla 4). 1. Divisin superior: hemi-
pleja contralateral (de
predominio facio-bra-
quial) + afasia de Broca
(HD) + desviacin de la
CEREBRAL
mirada hacia la lesin
MEDIA Lbulo frontal
(MIR)
(ACM) Lbulo parietal
2. Divisin inferior: hemia-
(MS Lbulo temporal
nestesia contralateral +
FRECUENTE)
anosognosia (HND)
Afasia de Wernicke
Afasia global (HD)
Hemianopsia homnima
contralateral
1. Hemianopsia homnima
contralateral que suele
respetar la visin macular
con reflejos pupilares nor-
males (MIR 02, 52) +
1. Lbulo occipital
desorientacin topogr-
2. Hipocampo y temporal
CEREBRAL fica (HND) + alucinacio-
inf.
POSTERIOR nes visuales
3. Cuerpo calloso (parte
(ACP) Si bilateral: ceguera cortical
post)
2. Trastornos transitorios
4. Tlamo
de la memoria
Figura 4. Arteria basilar y sus ramificaciones. 3. Alexia sin agrafia (HD)
(MIR 02, 52; MIR 97F,
Diagnstico del ictus 68)
4. Sndrome Djrine-Roussy
El tiempo es esencial en el diagnstico del ictus isqu-
mico. - Sndrome cruzados: alte-
Se debe diagnosticar, por un lado, que el paciente ha sufrido racin de vas largas con-
una isquemia aguda del SNC, y por otro se debe intentar hallar tralaterales (hemiparesia,
SISTEMA
hemihipoestesia) + signos
la causa, para poder administrar el tratamiento correctamente. VRTEBRA-
Tercio posterior ipsilaterales cerebelosos o
As, se realizan estudios de neuroimagen que muestran el in- BASILAR
de los hemisferios de pares craneales
(VER
farto cerebral, estudios vasculares, estudio cardiolgico para Parte del tlamo Isquemia vertebrobasilar:
SNDROME
descartar enfermedad cardioemblica y anlisis para valorar Tronco cerebral y cerebelo prdida brusca de con-
TE)
otras causas raras de ictus. ciencia + sntomas de dis-
(MIR 06, 58)
funcin TE (diplopa +
La RM es ms sensible que la TAC para la mayora de las lesiones vrtigo + ataxia + )
cerebrales con tres excepciones: lesiones hemorrgicas agudas (MIR)
(MIR 97F, 76), depsitos de calcio y lesiones seas.
- TAC: se debe realizar siempre de urgencia para descartar
Tabla 4. Territorios vasculares.
tumor o hemorragia. El ictus isqumico no se ve hasta pasa-
das 24-48 horas (la hemorragia se ve de modo inmediato);
aunque a veces se pueden ver signos precoces: borramiento de se puede salvar haciendo una fibrinolisis en las primeras 3
surcos y de la diferenciacin entre sustancia blanca y gris (por horas del ictus. Es el denominado miss-match (al inicio
edematizacin cerebral), hiperdensidad de la arteria cerebral puede haber un tejido que todava no se haya lesionado pero
media. La TAC es muy mala para ver los infartos de la fosa que est en riesgo por baja perfusin). Tambin identifica las
posterior (por los numerosos artefactos seos) y los infartos hemorragias. Se pueden apreciar los vasos mediante la arterio-
corticales superficiales. grafa por RM (tcnica especialmente til para apreciar esteno-
- RM: se ve el infarto desde el inicio. Con las nuevas tcnicas sis del origen de la arteria cartida interna).
de difusin (brilla el tejido lesionado) y perfusin (se ve el tejido - Arteriografa: riesgos (0.5-3%): ictus, reaccin alrgica al
con disminucin de la perfusin) se puede valorar el tejido que contraste o insuficiencia renal. Se realiza para valorar estenosis

28 ] ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR [
N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a

carotdeas preciruga o para realizar tratamiento endovascular rtida interna. Indicaciones:


de las estenosis, y para el estudio de hemorragias cerebrales - Estenosis sintomtica de ms del 70%.
(buscando aneurismas o malformaciones vasculares). - Estenosis asintomtica >70% si no existe alto riesgo qui-
- Eco doppler carotdeo y transcraneal: muy til para detec- rrgico.
tar estenosis en las arterias, vasoespasmo y flujos colaterales. - Mortalidad perioperatoria menor del 6%.
- Electrocardiograma, ecocardiografa, holter 24 horas: Angioplastia carotdea con colocacin de stent: tc-
para valorar si existe alguna patologa cardioemblica. nica novedosa para el tratamiento de estenosis carotdeas.
No ha demostrado ser ms eficaz que la endarterectoma
Tratamiento (hay varios ensayos en curso). Se reserva para los casos en
Tratamiento de la fase aguda del ictus los que el riesgo quirrgico es demasiado alto.
El tiempo es esencial en la fase aguda del ictus isqumico; las
medidas teraputicas orientadas a la repermeabilizacin del vaso Ictus cardioemblico
ocluido (tromblisis) y a incrementar la resistencia del cerebro - Anticoagulacin (INR: 2-3). En cardiopatas potencialmente
frente a la isquemia (neuroproteccin) slo sern eficaces si se embolgenas.
aplican durante las primeras tres horas desde el inicio de los sn- Profilaxis primaria: en la fibrilacin auricular (FA) no reu-
tomas. mtica (anticoagulacin oral con dicumarnicos o warfarina)
- Principios generales: no bajar la tensin, mantenerla ele- si asocia alguno de los siguientes factores: edad >75 (segn
vada, SALVO: TAS> 220 o TAD > 120. Evitar la fiebre. Evitar Harrison. En otras fuentes: >65 aos), HTA, mala funcin
sueros hipoosmolares (aumentan edema cerebral). Control de ventricular izquierda, antecedentes de fenmenos emblicos,
la hiperglucemia. Medidas antiedema en infartos grandes con diabetes.
signos de edema y desplazamiento de estructuras intracraneales. Profilaxis secundaria (es decir, cuando ya han tenido el
El control intensivo de TA, temperatura y glucemias en las pri- ictus): en todos los casos en los que la etiologa sea cardioem-
meras horas es lo que ha demostrado mayor beneficio en el blica si no existe contraindicacin (MIR 08, 117; MIR 00F, 60).
tratamiento del ictus (disminuye la mortalidad y las secuelas). - Antiagregantes. Cuando:
No hay indicacin de tratamiento preventivo de las crisis epi- Pacientes con FA no reumtica y sin ningn factor de riesgo
lpticas, si aparecen: fenitona intravenosa. de los anteriormente expuestos (es decir, paciente menor de
- Tromblisis con rtPA: ha sido aprobado recientemente en 75 aos sin factores de riesgo. O sea, es prevencin primaria).
el ictus isqumico de menos de 3 horas de evolucin (su admi- Si contraindicada la anticoagulacin por alto riesgo de com-
nistracin despus de las 3 primeras horas slo debe hacerse plicacin hemorrgica (por ej: antecedente de hemorragia
dentro de ensayos clnicos). Se utiliza si se presume que el ictus intracraneal, de hemorragia digestiva, fase aguda en ACV
no es muy extenso (por la clnica y la TAC). Hay riesgo de trans- extenso...).
formacin hemorrgica del ictus. - Mortalidad del ACV aterotrombtico: 20%.
- Contraindicaciones de tromblisis con rtPA en el infarto
cerebral (MIR 08, 53):
Tensin arterial >185/110. RECUERDA
Plaquetas <100.000; hematocrito <25; glucosa <50 La causa ms frecuente de sndrome de Wallenberg (sndrome
>400. bulbar lateral) es la oclusin de la arteria vertebral.
Tratamiento con heparina en 48 h previas y TPP prolongado
o INR elevado.
Sntomas que mejoran con rapidez. 2.5.- ACV hemorrgicos
Antecedentes de ictus o traumatismo craneal en los 3
meses anteriores; antecedente de hemorragia intracraneal.
Ciruga mayor en los 14 das previos.
Sntomas de ictus menor.
Hemorragia digestiva los 21 das previos.
Infarto de miocardio reciente.
Estupor o coma.
Edad menor de 18 o mayor de 80 aos.

Ictus aterotrombtico y lacunar


- Prevencin primaria: control sobre factores de riesgo de la
arterioesclerosis.
- Prevencin secundaria:
Frmacos antiplaquetarios: tiles en la prevencin se-
cundaria del ictus aterotrombtico y lacunar (MIR 99F, 70).
- Aspirina a 100-300 mg/da en una dosis.
- Antiagregantes por mediacin del ADP: ticlopidina
(ahora menos utilizado por riesgo de neutropenia) y clo-
pidogrel: se utiliza si hay contraindicacin para la aspirina,
parece ms eficaz si se asocia claudicacin intermitente.
Suelen quedar como segunda lnea.
- Dipiridamol, triflusal.
Anticoagulacin. Para casos especiales:
- Ictus en progresin (heparina sdica intravenosa), en es-
pecial los de territorio vertebrobasilar, aunque no se ha
demostrado el beneficio en ensayos comparativos con an-
tiagregacin.
Figura 5. Hemorragia intraparenquimatosa.
Endarterectoma carotdea: sobre origen de arteria ca-

] ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR [ 29
Manual A Mir www.academiamir.com

Algunas de las caractersticas que lo diferencian de los isqumi- Malformacin arteriovenosa


cos son: Hay que sospecharla en pacientes jvenes no hipertensos. Se in-
- En general, los signos y sntomas no se limitan a un nico te- cluye dentro de este grupo a cavernomas, teleangiectasias capila-
rritorio vascular. res y angiomas venosos. Estos ltimos se asocian frecuentemente
- Suelen evolucionar en el transcurso de varios minutos (no a cavernomas pero, a diferencia de estos, suelen ser asintomticos
instauracin sbita). y conllevan un riesgo muy bajo de sangrado (MIR 08, 64).
- Se acompaan de cefalea, nuseas y vmitos. Clnica
- Prueba diagnstica de eleccin: TAC. Se manifiestan con cefalea, crisis epilpticas y hemorragias (por
rotura), generalmente intraparenquimatosas.
Hemorragia intraparenquimatosa Diagnstico
La hemorragia intraparenquimatosa es el tipo ms frecuente de Angiografa (de eleccin).
hemorragia intracraneal no traumtica. Tratamiento
La causa ms frecuente es la hipertensin, aunque en las he- Ciruga (escisin), terapia endovascular (obliteracin por embo-
morragias lobares son ms frecuentes la rotura de pequeas lizacin), radioterapia (obliteracin por trombosis).
malformaciones, la angiopata amiloide y los tumores.

Hemorragia intracerebral hipertensiva (la ms frecuente). A B


Etiologa
Rotura de microaneurismas de Charcot-Bouchard localizados en
las pequeas arterias penetrantes, es decir, los vasos afectados
con lipohialinosis segmentaria como consecuencia de la HTA
(son los mismos que en los ictus lacunares isqumicos).
Localizacin

CLNICA (LOS SIGNOS OCULARES


LOCALIZACIN
SON IMPORTANTES PARA LA LOCALIZACIN)

- Hemiparesia y hemihipoestesia contralaterales


- Desviacin conjugada de los ojos al lado lesin Figura 6. A. Malformacin arteriovenosa B. Arteriografa cerebral.
1. Putamen
(pupilas normales, a no ser que sea masiva:
(ms frecuente)
compresin ipsilateral del III par)
- Disminucin nivel de conciencia Angiopata amiloide
Causa ms frecuente de hemorragia intracerebral espontnea y
- Sndrome talmico + hemipleja contralaterales no hipertensiva en el anciano y suele ser de localizacin lobar
- Desviacin ojos: hacia abajo y hacia adentro (a la subcortical (MIR 04, 241).
2. Tlamo
punta de la nariz). Pupilas de tamao medio Clnica
- Disminucin del nivel de conciencia Hematomas espontneos recurrentes enfermedad de Alzheimer.
Diagnstico de certeza
- Coma con cuadripleja y dficit sensitivo bilateral (ver
3. Puente Coma y Muerte Enceflica) Necropsia (material rojo congo positivo en arterias cerebrales)
- Pupilas miticas reactivas, los ojos se alejan de la lesin
Otras causas de hemorragia intracraneal
- Cefalea occipital, inestabilidad, vrtigo, vmitos (de - Traumatismo craneoenceflico (TCE).
manera brusca). Ataxia de los miembros ipsilaterales. - Terapia anticoagulante y trombolticos.
4. Cerebelo Nistagmo - Trastornos hematolgicos.
- Al principio conciencia preservada pero en su - Tumores: los tumores metastsicos que con mayor frecuencia
evolucin se deteriora llegando hasta el coma
sangran son: melanoma, coriocarcinoma, cncer de pulmn,
carcinoma de clulas renales y de tiroides. De los primarios: glio-
Tabla 5. Localizacin y clnica de la hemorragia hipertensiva. blastoma multiforme en adultos y meduloblastoma en nios.
- Drogas simpaticomimticas (cocana, anfetaminas).
Pruebas complementarias - Transformacin hemorrgica de un infarto.
- La TAC detecta de modo inmediato todas las hemorragias
de >1 cm (la sangre es hiperdensa, rodeada de zona hipo- Hemorragia subaracnoidea (HSA)
densa: edema). Presencia de sangre en el espacio subaracnoideo
- La RM no es necesaria en la mayora de los casos. Sirve de
modo diferido para detectar lesiones subyacentes que hubie- Etiologa
ran sangrado (tumor, malformacin arteriovenosa...). - Causa ms frecuente de HSA: traumatismos.
Tratamiento - Causa ms frecuente de HSA espontnea: rotura de aneuris-
- Preventivo: de la HTA. mas saculares (MIR 99F, 80).
- En la fase aguda: mortalidad del 75%. - Otras causas:
La evacuacin quirrgica del hematoma slo est indicada Rotura de una MAV o por extensin subaracnoidea de una
en los hematomas cerebelosos con signos de compresin de hemorragia intraparenquimatosa.
tronco y en hematomas de tamao medio de curso progre- Aneurismas micticos: mbolos spticos secundarios a en-
sivo, localizacin accesible y paciente no comatoso. docarditis (MIR). Generalmente en la arteria cerebral media.
Si hay signos de hipertensin endocraneal se utilizan me- Aneurismas fusiformes: a nivel de la arteria basilar, especial-
didas antiedema, como el manitol. mente. Clnica: por compresin. Raramente se rompen.
No son tiles los corticoides en el edema asociado a la enfer-
medad cerebrovascular, tanto isqumica como hemorrgica. Patogenia
- Existe una correlacin positiva de sufrir una HSA con: HTA,
tabaquismo y consumo excesivo de alcohol.

30 ] ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR [
N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a

- Incrementan el riesgo de padecer aneurismas cerebrales: Po- aneurisma (MIR 00F, 70). Si es negativa (15-20%) (MIR 99F,
liquistosis renal (autosmica dominante), displasia fibromus- 81) hay que repetir la angiografa en 2-3 semanas.
cular y coartacin de aorta. - El ecodoppler transcraneal es muy til para diagnosticar el
- En el 20% existen aneurismas mltiples. vasoespasmo.

Localizacin de aneurismas Complicaciones (MIR 97, 72)


Bifurcacin de grandes arterias del polgono de Willis, por orden - SIADH.
de frecuencia: - Trastornos del ritmo cardaco.
1. Unin de comunicante anterior con la arteria cerebral ante- - Hidrocefalia: en las primeras 24 horas, por bloqueo del dre-
rior (MIR). naje de LCR por la sangre. Tambin puede ocurrir al cabo de
2. Unin de comunicante posterior con cartida interna. varias semanas, por organizacin de la sangre y bloqueo del
3. Bifurcacin de la arteria cerebral media. drenaje (hidrocefalia comunicante (MIR 01F, 71)).
4. Porcin ms distal de la arteria basilar (top de la basilar). - Resangrado: principal causa de muerte. Riesgo mximo en
primeras 24-48 horas y luego a la semana. La mortalidad es
alta (60%). Para evitarlo: embolizacin o ciruga precoz.
Aneurisma cerebral sacular en la arteria de - Vasoespasmo con riesgo de infartos cerebrales: principal
comunicacin anterior del cerebro causa de morbilidad (secuelas). Entre el 4 y 14 das. Se in-
tenta evitar con nimodipino y la terapia triple H (hemodilu-
cin-hipervolemia-hipertensin).
Pronstico
La mortalidad de la HSA sigue siendo muy alta a pesar de los
progresos en la tcnica quirrgica (global: 40-50% con un 10%
el primer da y hasta un 40% el primer mes (MIR)). De los pa-
cientes que sobreviven, ms de la mitad presentan dficits neu-
rolgicos por la hemorragia o sus complicaciones.
Los factores predictivos de mal pronstico son: mal estado neu-
rolgico al ingreso (valorado por la escala de Hunt y Hess), re-
sangrado, cantidad de sangre en TAC y localizacin del
aneurisma en la arteria cerebral media.
Polgono de
Willis Tratamiento
- Del aneurisma: ciruga tan precoz como sea posible para evi-
tar el resangrado. Recientemente: embolizacin con coils
por terapia endovascular.
Figura 7. Aneurisma cerebral. De urgencia en pacientes alerta y sin focalidad neurolgica
(la ciruga precoz elimina el riesgo de resangrado) (MIR).
Clnica Diferido (1 o 2 semanas) en pacientes en coma o con foca-
- A veces antes de romperse los aneurismas dan clnica por lidad o vasoespasmo asociado.
compresin de estructuras vecinas (sntomas premonitorios): - Analgesia.
Cefalea centinela con la expansin del aneurisma. - Evitar el vasoespasmo: calcioantagonistas (nimodipino) (MIR
Parlisis progresiva del III par: aneurisma de comunicante 99F, 81), aumento de la perfusin cerebral mediante el au-
posterior (MIR 99, 61) o VI par: aneurisma de la cartida interna. mento de la tensin arterial (suero fisiolgico, expansores del
Defectos campo visual: aneurisma de la cartida interna. plasma, triple H). Una vez que el vasoespasmo se ha producido
- Tras la ruptura se produce la trada (MIR): se puede intentar la dilatacin con angioplastia.
Cefalea sbita intenssima generalmente tras esfuerzo (el
peor dolor de cabeza de mi vida).
Rigidez de nuca.
Nuseas / vmitos. Aneurisma roto Clip quirrgico
- Otras manifestaciones:
Hasta en el 50% prdida transitoria de la conciencia.
Dficits neurolgicos focales (porque a veces parte del san-
grado es intraparenquimatoso).
Fondo de ojo: hemorragias subhialoideas y edema de papila.
Alteraciones en el ECG.

Pruebas diagnsticas
- TAC (de eleccin y la primera prueba a realizar): vemos inme-
diatamente casi todas las HSA (hasta en un 95%).
- Si la sospecha clnica es alta y la TAC es normal debe hacerse
una puncin lumbar que demuestre la presencia de sangre en
el LCR (MIR 97, 74): ms sensible pero de segunda eleccin.
Hay que hacer diagnstico diferencial con una puncin trau-
mtica: prueba de los tres tubos (en la HSA no se aclara el Arteria
tercer tubo) y aparece lquido xantocrmico. En ocasiones es
necesario que transcurran unas horas para que el lquido ce-
falorraqudeo sea xantocrmico.
- Tras el diagnstico de HSA (por TAC o puncin lumbar) debe Figura 8. Aneurisma roto intervenido.
hacerse una arteriografa que determine la presencia de un

] ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR [ 31
Manual A Mir www.academiamir.com

TEMA 3 NEUROCIRUGA F.C. ANTERIOR F.C. MEDIA F.C. POSTERIOR

Equimosis peri- Equimosis retardada (24-48h) sobre


ENFOQUE MIR
HEMATOMA orbitaria (signo la apfisis mastoide (signo de Battle)
La asignatura de Neurociruga es corta y muy rentable en el del mapache) (MIR)
MIR, adems las preguntas no suelen ser muy difciles. Centra SALIDA DE
la atencin en: Epistaxis Otorragia
SANGRE
- Traumatismos craneoenceflicos: lo ms importante Rinolicuorrea
es el diagnstico diferencial entre hematoma subdural y epi- SALIDA DE LCR Otolicuorrea
(MIR)
dural (ver tabla). Tambin hay que tener una idea de las frac-
turas craneales y repasar la escala de Glasgow. LESIN DE
PARES VII y VIII
- Patologa raquimedular: hay que conocer la actitud te- CRANEALES (ms frecuente)
raputica ante una lumbalgia y cuando decidir tratamiento (LOS MS I a VI V-VI en punta IX a XII
quirrgico. Otro tema muy preguntado son las hernias discales FRECUENTES: (MIR) del peasco (MIR 198, 259)
(saber raz, dficit motor y sensitivo y reflejo alterado). I, II, III, IV, 1 Y 2 (sndrome
RAMA V, VII Y VIII) Gradenigo)
- Tumores: debes conocer los tumores ms frecuentes, loca-
(MIR 98, 259)
lizacin y caractersticas clnicas ms especficas de cada uno,
(puedes hacerte una tabla con las ms importantes).
- Hidrocefalia normotensiva (trada clsica) y pseudo- Tabla 1. Fracturas de base de crneo.
tumor cerebri (caso clnico): han sido preguntados varias
veces. - La mayor parte de fracturas basilares no precisan tratamiento.
- Facomatosis: destacar slo su asociacin a determinados Si bien ante la presencia de fstula de lquido cefalorraqudeo
tumores (ver tabla). es necesario tratarlas para prevenir la posibilidad de meningitis
diferida. En estos casos, si no ceden con manejo conservador
mediante reposo, punciones lumbares repetidas o drenaje
3.1.- Traumatismos craneoenceflicos (TCE) lumbar, se debe recurrir a la ciruga (MIR 00F, 72, MIR 97, 67).
Los TCE suponen una causa importante de morbimortalidad en Fracturas compuestas
jvenes. Se consideran la causa ms frecuente de epilepsia en Toda fractura en comunicacin con una laceracin del cuero ca-
adolescentes y adultos jvenes y es la primera causa de prdida belludo, senos paranasales, celdas mastoideas o cavidad del
de conciencia de instauracin brusca (MIR). odo medio.
Para su valoracin se utiliza la escala de Glasgow (ver captulo Tratamiento
de Coma): principal factor pronstico (14-15: TCE leve, 9-13: Desbridar la herida y antibitico.
TCE moderado, 8: TCE severo). Un descenso de su puntuacin
>3 se correlaciona con una alta posibilidad de lesin grave. Fractura hundimiento
(MIR). Es aquella en la que la tabla externa se hunde por debajo del l-
TAC: prueba radiolgica de eleccin para el diagnstico de las mite anatmico de la tabla interna. Se acompaan frecuente-
lesiones intracraneales asociadas a TCE (MIR 01, 60; MIR 97F, mente de laceracin del cuero cabelludo y de la duramadre.
76). Aumentan el riesgo de crisis epilpticas.
Diagnstico
Fracturas de crneo TAC craneal.
Su existencia demuestra que ha existido un impacto de gran Tratamiento
energa sobre el crneo pero el pronstico del paciente depen- Reparacin quirrgica.
der de la posible lesin enceflica y no de la fractura (pobre
correlacin dao enceflico-fractura). Se clasifican en: Conmocin
Prdida inmediata y transitoria de conciencia, que se asocia a
Fracturas lineales un corto perodo de amnesia. No se objetivan lesiones radiol-
Las ms frecuentes. gicas ni anatomopatolgicas. Se debe a la agitacin violenta del
- Se visualizan fcilmente con una radiografa de crneo: si hay encfalo. No precisa tratamiento.
fractura est indicado hacer una TAC craneal urgente (MIR
00F, 73), independientemente de la clnica. Contusin, cizallamiento, hemorragias cerebrales
- La exploracin puede ser rigurosamente normal, pero son las
Producidas por fuerzas mecnicas que mueven al cerebro contra
que se acompaan con mayor frecuencia de hematomas sub-
el crneo, por desaceleracin. Aparecen lesiones en la zona del
durales y epidurales.
impacto golpe y en la zona contraria a la lesin por contragolpe.
- No requieren tratamiento pero todos los pacientes deben
Las contusiones varan desde pequeas petequias superficiales
permanecer en observacin hospitalaria a pesar del TAC normal.
corticales hasta la destruccin hemorrgica y necrtica de gran-
- Si hay fractura abierta (solucin de continuidad en la piel):
des porciones de un hemisferio. Se observan en TAC y RM. Se
hay ms riesgo de infeccin intracraneal.
pueden producir hemorragias profundas por torsin y cizalla-
miento del cerebro y sus vasos.
Fractura de base de crneo
Su localizacin ms comn es la fosa craneal anterior (frontoet-
Lesin axonal difusa
moidales) y fosa craneal media (peasco del temporal) (MIR
Lesin primaria del parnquima que se produce por mecanismo
00F, 72).
rotacional de aceleracin-deceleracin. Existe un deterioro pre-
coz y mantenido del nivel de conciencia (siendo la principal
Fracturas del peasco (ver manual de Otorrinolaringologa)
causa del estado vegetativo postraumtico (MIR 07, 64)). En la
- La radiografa simple de crneo es poco sensible y habitual-
TAC se aprecian microhemorragias a nivel cuerpo calloso, unin
mente slo ofrece signos indirectos como la prdida normal
corticosubcortical y troncoencfalo.
de neumatizacin de senos (pneumoencfalo) (MIR 00F, 72).
- TAC craneal: tcnica de eleccin.

32 ] NEUROCIRUGA [
N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a

Hematoma subdural Tratamiento


Hemorragia entre el crtex cerebral y la duramadre en forma de Evacuacin quirrgica con agujeros de trpano y drenaje.
semiluna en la TAC. Se produce por rotura de vasos crtico-du-
rales (ms frecuentemente venas). Hematoma epidural
Hemorragia entre la duramadre y el crneo, con forma de lente
biconvexa en la TAC, que habitualmente se produce por rotura
de la arteria menngea media y se asocia a fractura de escama
del temporal.
Cuadro clnico tpico (30%): prdida de conciencia seguida de
un perodo de lucidez. Posteriormente se produce un deterioro
neurolgico de rpida evolucin, generalmente debido a la her-
niacin uncal secundario al efecto masa (MIR 00, 193).
Tratamiento
Evacuacin quirrgica urgente por craneotoma.

Figura 1. Hematoma subdural.

Figura 3. Hematoma epidural.

Diagnstico diferencial entre hematoma subdural y epidu-


ral agudo

HEMATOMA SUBDURAL HEMATOMA EPIDURAL


Arterial
Venoso
ORIGEN (a. menngea media)
(rotura de venas corticales)
Figura 2. Ojos de mapache. Otolicuorrea. (MIR)
LOCALIZACIN Porcin escamosa del hueso
Hematoma subdural agudo MS Regin frontotemporal temporal o cualquier otra
FRECUENTE localizacin
El paciente est sintomtico habitualmente a los minutos u
horas tras el traumatismo, la mayora en estado somnoliento o FORMA
Semiluna Biconvexa
comatoso desde el TCE. Puede haber signos de focalidad neu- COGULO
rolgica, segn la localizacin y el efecto masa con herniacin Clnica de herniacin uncal
Conmocin cerebral - Inter-
transtentorial. progresiva de rpida
valo lcido - Herniacin
Tratamiento evolucin
CLNICA uncal cerebral (coma rpida
Desde el momento de la
Evacuacin quirrgica urgente por craneotoma. evolucin) (MIR 99F, 77;
lesin: somnolientos o
MIR 97, 76)
comatosos
Hematoma subdural crnico Mayor y desde el principio
Es ms frecuente en ancianos, diabticos, nios, alcohlicos... LESIN Menor y ms tarda
(sangre en contacto
Pueden producirse por un traumatismo mnimo o inexistente PARNQUIMA (por compresin)
con parnquima)
(MIR), y hay un intervalo libre de sntomas de semanas o meses. TAC Semiluna hiperdensa subdural Lente hiperdensa epidural
Lo ms frecuente es que debuten con cefalea, y suelen asociar
dficits neurolgicos y simular otras entidades como accidentes TRATAMIENTO Craneotoma de urgencia
cerebrovasculares, tumores, demencia (MIR). El diagnstico >50% 15-30%
MORTALIDAD
se hace por TAC, en el que aparecen como lesiones hipodensas
con forma de semiluna que no respetan las suturas craneales.
Tabla 2. Diagnstico diferencial entre hematoma subdural y epidural.

] NEUROCIRUGA [ 33
Manual A Mir www.academiamir.com

3.2.- Patologa raquimedular Clnica: sndrome citico, ciatalgia o citica.


- Dolor lumbar en la nalga irradiado hacia miembro inferior
ENFOQUE MIR como sensacin elctrica que se acompaa de parestesias
en el dermatoma correspondiente. Aumenta con las manio-
Tema cada vez ms preguntado en el MIR, muy rentable de estudiar. bras de Valsalva (MIR 01, 58), al sentarse y con la marcha.
- Adems se puede observar debilidad, atrofia muscular e hi-
La hernia discal es la patologa neuroquirrgica ms frecuente. porreflexia del reflejo osteotendinoso dependiente de cada
raz. La paraparesia o los sntomas vesicales indican lesin me-
Lumbalgia dular o de cola de caballo.
El dolor de espalda es la causa ms frecuente de incapacidad - Puede reproducirse con distintas maniobras que estiran la
en los pacientes mayores de 45 aos. raz nerviosa:
La mayor parte de lumbalgias (90%) son debidas a alteraciones Lasgue: se eleva la extremidad inferior en extensin (de-
mecnicas por sobreesfuerzo, autolimitadas y de carcter be- cbito supino). En radiculopatas L4-L5 y L5-S1 (nervio ci-
nigno, siendo slo una pequea proporcin la que se debe a tico), positivo cuando se reproduce el dolor citico hasta
etiologas serias que requieren tratamiento inmediato (trauma- debajo de la rodilla (MIR 98, 129).
tismos, infecciones, tumores, sndrome cola de caballo). Bragard: igual que Lasgue, pero con dorsiflexin pasiva
Signos de etiologa grave (MIR 02, 87): del pie.
- Edad mayor de 50 aos. Lasgue invertido: elevacin posterior de la pierna en ex-
- Antecedentes de: cncer, enfermedad sistmica grave, trau- tensin (en decbito prono), en radiculopatas L2-L4 (nervio
matismo espinal, ciruga reciente, infeccin pulmonar crnica, femoral).
consumo de drogas o inmunosupresin (glucocorticoides).
- Dolor de duracin mayor a un mes y sin alivio con el reposo.
L4-L5 L5-S1
- Asociado a incontinencia esfinteriana. (MIR 02, 62;
- Otros: fiebre, prdida peso, masa abdominal, alteraciones L1-L2 L2-L3 L3-L4 (MIR 05, 94;
MIR 01F, 72;
neurolgicas. MIR 98, 54) MIR 00F, 69)
Actitud ante una lumbalgia sin signos de etiologa grave (no se RAZ L5 (MIR
recomienda la realizacin de pruebas complementarias, sino AFECTADA L2 L3 L4 S1
98F, 214)
que debe realizarse un tratamiento sintomtico a la espera de REFLEJO
que el dolor ceda) (MIR 05, 87; MIR 01F, 78): - - Rotuliano - Aquleo
ALT.
- Tratamiento conservador: reposo relativo opcional (no
Extensin
ms de dos o tres das), analgesia-antiinflamatorios y relajantes Psoas del dedo Flexores
musculares (no ms de quince das), educacin postural y ejer- (flexin gordo plantares
Flexor
cicios suaves progresivos de la musculatura lumbar. Hay que Psoas cadera) Cudriceps Peroneos
DFICIT Tibial 1 dedo
hacer una nueva valoracin en dos semanas y si es necesario, (flexin Cudriceps (extensin
MOTOR anterior Gemelos
modificar tratamiento. cadera) (extensin rodilla)
rodilla) (dorsiflexin Glteo
- Si persiste la sintomatologa ms de un mes, debe ser valo- del pie) mayor
rado por un especialista y se deben realizar pruebas diagns-
ticas (de laboratorio o pruebas de imagen) y tratamientos Cara Cara Maleolo
especficos. interna de antero- externo
DFICIT Cara la pierna lateral Planta y
- Si la duracin es mayor de tres meses: dolor lumbar crnico. Cara
SENSI- anterior Maleolo de la pierna borde
Tratamiento sintomtico. anterior
TIVO muslo y medial Dorso del lateral del
muslo
rodilla Cara medial pie hasta pie hasta
Hernia discal lumbar del pie 1 dedo 5 dedo
Su localizacin ms comn es L5-S1 (MIR) seguida de L4-L5.
Suelen ser posterolaterales comprimiendo la raz inferior. Tabla 3. Signos neurolgicos en las hernias de disco lumbares.

A B C

Dolor,
alteraciones de
Dolor,
la sensibilidad
alteraciones de la L4 Dolor y trastornos
sensibilidad de la sensibilidad
Fuerza muscular,
Reflejo rotuliano flexin de la rodilla
disminuido o abolido disminuida
Fuerza muscular
Fuerza muscular, flexin de la
extensin de la L5 rodilla disminuida
rodilla disminuida

Reflejo aquleo
Flexin dorsal:
Reflejo aquleo normal, disminuido o
dedo gordo y
rara vez disminuido abolido
tobillo disminuida
Flexin plantar: dedos de los pies
y del tobillo disminuida

Figura 4. Sndromes radiculares. A. Raz L4 B. L5 C. S1.

34 ] NEUROCIRUGA [
N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a

Diagnstico Ojo!: a nivel lumbar debido a la distribucin de las races ner-


Debe basarse en la sintomatologa clnica, pero suele ser nece- viosas, una hernia discal L4-L5 puede implicar a diferentes races
sario realizar pruebas complementarias (para su confirmacin y segn su localizacin:
para descartar otros procesos). La confirmacin requiere una - L4: si es lateral.
TAC o una RM. La electromiografa establece el estado de la - L5: si es posterolateral (lo ms frecuente).
conduccin nerviosa y delimita el nmero de races afectas. - S1: si es medial.

Tratamiento Estenosis del canal lumbar (MIR 04, 14)


Primero conservador (ver lumbalgias) y si no resulta eficaz o hay Reduccin de los dimetros del canal vertebral que produce una
una lesin radicular importante: tratamiento quirrgico (discec- compresin o compromiso vascular de la mdula espinal o de las
toma). races de la cola de caballo. Es la causa ms frecuente de clau-
dicacin neurgena en el anciano (MIR 03, 219).

Etiologa
Reduccin congnita de dimetros ms o menos adquirida (es-
pondilosis, espondilolistesis).

Clnica
Suele ser ms frecuente en varones ancianos. Se trata de clau-
dicacin intermitente neurgena de la marcha (dolor asociado
a entumecimiento y parestesias que se desencadena con la mar-
cha, con la bipedestacin prolongada y la extensin de la co-
lumna lumbar en general). Suele ser bilateral, sin dermatomas
definidos. La sedestacin o la flexin de la columna lumbar (por
ejemplo, apoyando el tronco hacia delante signo del carro de
la compra) alivian los sntomas (MIR 07, 62). Ms frecuente
en L4-L5.

Figura 5. Hernias de disco presionando un nervio.

Como las discopatas lumbares altas son raras, ante una afecta-
cin radicular lumbar alta pensar en: plexopata diabtica (amio-
trofia diabtica) o hematoma de psoas en pacientes
anticoagulados.
Las hernias lumbares centrales voluminosas pueden producir un
sndrome de la cola de caballo, por afectacin de las races
lumbares bajas y sacras bilaterales, que se compone de sntomas
sensitivos (anestesia en silla de montar), motores, radiculares y
disfuncin de esfnteres.

Figura 7. Estenosis de canal lumbar.

Tratamiento
Mdico o quirrgico (laminectoma) si hay persistencia de snto-
mas incapacitantes a pesar del tratamiento mdico, o dficit
neurolgico progresivo. Hay que hacer diagnstico diferencial
con la claudicacin isqumica:

CLAUDICACIN CLAUDICACIN
ISQUMICA NEURGENA
Slo la marcha
PROVOCACIN Marcha y de pie
Distancia fija y
DEL DOLOR Distancia variable
casi siempre que anda

ALIVIO Inmediato al parar Lento, al sentarse


DEL DOLOR (aunque siga de pie) o inclinarse

SNTOMAS Parestesias, flojedad,


Calambre muscular
ASOCIADOS incontinencia

Soplos
SIGNOS Alteraciones sensitivas,
Disminucin de pulso
EXPLORATORIOS motoras o de los reflejos
Trastornos trficos piel
Figura 6. Recorrido del nervio citico.
Tabla 4. Diagnstico diferencial entre claudicacin isqumica y neurgena.

] NEUROCIRUGA [ 35
Manual A Mir www.academiamir.com

Hernias cervicales (MIR 06, 62) 3.3.- Espondilodiscitis y absceso epidural (MIR 01F, 76)
Cervicobraquialgia: dolor cervical irradiado a los miembros su-
periores. Se trata de una infeccin localizada en el espacio discal y los
Son menos frecuentes que las lumbares, y las ms frecuentes platillos adyacentes, que puede complicarse originando un abs-
son las C5-C6 y C6-C7. En la mdula cervical, la reduccin de ceso en el espacio epidural. Puede ser espontnea, por disemi-
los dimetros del canal por hernias discales o cambios artrsicos nacin hematgena o por infeccin de estructuras contiguas, o
da lugar a un cuadro denominado mielopata cervical, que se postoperatoria, y suele manifestarse en este caso entre la 1-4 se-
manifiesta con signos radiculares en miembros superiores y es- mana tras la intervencin.
pasticidad y reflejos policinticos en miembros inferiores. Puede
producir incontinencia de urgencia. Etiologa
Signo de Spurling: reproduccin de los sntomas radiculares El germen ms fecuente es el estafilococo (aureus, epidermidis).
al hacer compresin axial con el cuello extendido o girado late-
ralmente hacia el lado afectado. Clnica
Habitualmente se produce lumbalgia muy intensa que puede
Diagnstico ser de comienzo agudo, subagudo o larvado, dependiendo de
RM,TAC. En casos de mielopata cervical, adems de la raz co- la etiologa de la infeccin, que puede irradiar y afectar al der-
rrespondiente comprimida por la hernia discal, podemos ver la matoma de la raz correspondiente (MIR 99, 64). La fiebre no
mdula comprimida y con cambios de seal en la RM. La elec- est presente en todos los pacientes. Los abscesos epidurales
tromiografa ayuda a establecer la raz afecta. pueden producir compresin medular y parapleja.

Diagnstico
El diagnstico de certeza slo puede obtenerse a travs del cul-
tivo de una muestra obtenida por puncin o en quirfano. El
aumento de la VSG y PCR es prcticamente constante. La leu-
cocitosis no es muy elevada en muchos pacientes afectos.
En las pruebas de imagen (RM, TAC), puede observarse capta-
cin de contraste en el espacio intervertebral, o la presencia de
colecciones en el espacio epidural que captan en anillo (absceso
epidural). La radiologa simple es poco til.

Tratamiento
Reposo y antibioterapia parenteral durante 6 semanas. Si existe
compromiso de estructuras neurales puede ser precisa la ciruga.

Figura 8. Mielopata cervical. Mdula comprimida con hiperintensidad en T2.

Tratamiento
El 95% mejoran con tratamiento conservador (collarn, analg-
sicos, relajantes) (MIR 03, 228).
Ciruga si dolor rebelde al tratamiento mdico, mielopata o
afectacin radicular importante: disectoma anterior con injerto
intersomtico.

C6-C7
C4-C5 C5-C6 (MIR 01, 88; C7-D1
MIR 99-00)
RAZ
AFECTADA C5 C6 C7 C8

Bicipital
REFLEJO Tricipital
Bicipital Estilorradial Tricipital
ALT. (a veces)
(+espec)

- Deltoides - Trceps
- Bceps - Flexin
Supra e in- (extensin
(flexin dedos
DFICIT fraespinoso del codo)
del codo) - Musculatura
MOTOR (separacin y - Extensor
- Supinador intrnseca de
flexin del mueca y
largo la mano
hombro) dedos

- Cara dorsal - 5 dedo y Figura 9. Discitis. Rarefaccin del disco intervertebral con edema de platillos.
- Hombro y - Cara lateral de MS hasta cara cubital
DFICIT del antebrazo
cara lateral 3 y borde del 4 3.4.- LCR. Sndrome de hipertensin endocraneal
SENSITIVO hasta 1 y 2 radial del 4 - Cara medial
del brazo
dedos dedo del antebrazo
El volumen intracraneal (parnquima, sangre y lquido cefalo-
rraqudeo) es constante, por tanto cuando se produce un au-
Tabla 5. Signos neurolgicos en hernias de disco cervicales (MIR 01, 88). mento del contenido intracraneal (por una lesin con efecto de
masa) debe producirse, para evitar un incremento de la presin
intracraneal (PIC), una disminucin en el volumen de los otros
(principio de Monro-Kelly).

36 ] NEUROCIRUGA [
N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a

La cantidad normal de lquido cefalorraqudeo es de 50-150 ml. - Diurticos osmticos (manitol al 20%: no superar una os-
La presin normal (en decbito) es de 8 mmHg = 110 mmH2O. molaridad plamtica de 320 mOsm/l!!), furosemida.
Se forman 22 ml/h (500 ml/da), en los plexos coroideos, princi- - Dexametasona: til en el edema vasognico.
palmente en los ventrculos laterales; pasa al tercer ventrculo, - Hiperventilacin: para disminuir la pCO2, que produce vaso-
al cuarto ventrculo y, a travs de los agujeros de Luschka y Ma- constriccin cerebral, que disminuye el volumen de sangre y la
gendie, al espacio subaracnoideo peribulbar y periespinal, a las presin intracraneal.
cisternas perimesenceflicas y hacia las superficies lateral y su- - En casos refractarios: inducir coma barbitrico, hipotermia,
perior de hemisferios cerebrales. Se absorbe en las vellosidades derivacin ventricular, craniectomas descompresivas.
aracnoideas (corpsculos de Paccioni), que son ms numerosas
en las superficies hemisfricas. Pseudotumor cerebri (sndrome de hipertensin intracra-
neal benigna)
Sndrome caracterizado por aumento de la presin del lquido
Plexos coroideos cefalorraqudeo sin otras alteraciones, sin signos neurolgicos
focales y con TAC normal (afeccin no tumoral!!).

Granulaciones Etiologa
aracnoideas Idioptica (la ms frecuente). Otras causas descritas:
- Alteracin del drenaje venoso.
- Alteraciones hormonales (embarazo, anticonceptivos orales,
hipo-hipertiroidismo, hipoparatiroidismo, insuficiencia supra-
rrenal, exceso de corticoides).
- Frmacos (MIR 97F, 249): vitamina A (retinoides), tetracicli-
nas, nitrofurantona, sulfamidas, indometacina, cido nalid-
xico, litio y fenitona.
Agujero - Sarcoidosis y lupus eritematoso.
de Monro Plexos
coroideos
Acueducto RECUERDA
Foramen
de Silvio de Luschka Frmacos relacionados con el pseudotumor cerebri
Foramen de Magendie Espero que no te RESULTE NI CIDO ni INFELIz:
REtinoides
SULfamidas
Figura 10. Circulacin del lquido cefalorraqudeo. TEtraciclinas
NItrofurantona
Sndrome hipertensin intracraneal (HIC) CIDO nalidxico
Clnica INdometacina
- Cefalea (empeora por la noche, por aumento de la pCO2, FEnitona
ms intensa a primera hora de la maana y que aumenta con LItio
las maniobras de Valsalva).
- Papiledema bilateral (MIR). Clnica
- Nuseas y vmitos en escopetazo. Aparece en mujeres jvenes obesas. Cursa con cefalea frontal
- Diplopa por lesin del VI par craneal. matutina, visin borrosa, diplopa, edema de papila bilateral (de-
- Si la HIC es moderada/ avanzada: trada de Cushing, que fecto campimtrico con aumento de la mancha ciega y cons-
cursa con HTA, bradicardia y alteracin del ritmo respiratorio. triccin perifrica). Complicacin: prdida de visin por atrofia
- Otros: lceras gstricas de Cushing, trastornos del nivel de del nervio ptico (papiledema).
conciencia, signos de focalidad neurolgica.

Etiologa
- Traumatismo craneoenceflico (hematoma epidural, subdu-
ral, contusin, edema).
- Hidrocefalia.
- Tumores.
- Infecciones (encefalitis, meningitis, absceso cerebral, em-
piema subdural).
- Procesos vasculares (infarto cerebral, trombosis venosa, he-
matoma intraparenquimatoso).
- Encefalopatas (hipercpnica, heptica, sndrome de desequi-
librio).

Diagnstico
Fundamentalmente clnico. En ocasiones es necesario monitori-
zar la presin intracraneal para registrar las variaciones de la
morfologa de la onda normal (ondas de Lundberg).

Tratamiento
Primero intentar tratar la causa responsable. En cuanto al trata-
miento especfico:
- Postural: cabecera de la cama a 30.
Figura 11. Puncin lumbar.

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Diagnstico Herniacin central


Por exclusin: TAC normal (ausencia de dilatacin ventricular o Desplazamiento caudal del diencfalo y mesencfalo a travs
lesin intracraneal objetivable) y lquido cefalorraqudeo con de la incisura tentorial.
presin aumentada y composicin normal (MIR 03, 214).
Hidrocefalia
Tratamiento (MIR 01, 56) La hidrocefalia es un aumento de la cantidad de lquido cefalo-
- Restriccin hidrosalina / adelgazamiento. rraqudeo, por aumento de su produccin o por disminucin de
- Diurticos: acetazolamida / furosemida. su drenaje, que produce un aumento del tamao del sistema
- Punciones lumbares repetidas. ventricular. Hay dos tipos:
- Fenestracin de la vaina del nervio ptico para prevenir la
prdida permanente de visin. Hidrocefalia comunicante
- Si no hay respuesta: derivacin lumboperitoneal. Por obstruccin a nivel de la reabsorcin del lquido cefalorraqudeo:
- Obstruccin a nivel de espacio subaracnoideo que impide el
Sndromes de herniacin cerebral drenaje del LCR en los senos venosos por los corpsculos de
El aumento de la PIC secundario puede dar lugar al desplaza- Paccioni:
miento de algunas porciones del encfalo a travs de las aper- Hemorragia subaracnoidea.
turas que dejan la hoz y el tentorio dando lugar a las Meningitis.
herniaciones cerebrales. La clnica que producen va progre- Carcinomatosis menngea.
sando, con deterioro rostrocaudal. Estas son: Linfomatosis menngea.
- Patologa de los senos venosos como trombosis de senos.

Hidrocefalia no comunicante
Producidas por obstrucciones del sistema ventricular:
- Obstruccin por tumores intraventriculares de las vas de co-
municacin entre los ventrculos.
1 - Estenosis del acueducto de Silvio: la ms frecuente de las hi-
drocefalias congnitas (MIR 99, 67). Dilatacin de los ventr-
culos laterales y del tercer ventrculo.
- Atresia de los agujeros de Luschka y Magendie: en malforma-
cin de Dandy-Walker.

2 Clnica
Depende de la edad:
3
- Hidrocefalia en el lactante: irritabilidad, mala alimentacin
y letargo. Hay un aumento del permetro ceflico y abomba-
miento de las fontanelas. Caracterstico: ojos en sol poniente
(retraccin palpebral con dificultad para mirar hacia arriba).
- Hidrocefalia en el nio y el adulto: clnica de hipertensin
4 4 intracraneal.

Diagnstico
TAC o RM.

Tratamiento
Figura 12. Herniacin cerebral: 1. Subfalciana 2. Central 3. Transtentorial 4. Quirrgico (MIR). Objetivo: reducir la PIC.
Amigdalar. - Derivacin ventricular externa: en caso de hidrocefalias
agudas que requieren tratamiento urgente. Tienen riesgo de
Herniacin transtentorial o del uncus infeccin que aumenta con el tiempo por lo que debe retirarse
Desplazamiento de la parte medial del lbulo temporal hacia la a los pocos das de su implantacin.
apertura de la tienda del cerebelo, causando compresin del - Derivacin permanente ventriculoperitoneal (a perito-
tercer par (el primer signo suele ser midriasis unilateral (MIR 00,
190)), hemianopsia homnima contralateral (por compresin de
la arteria cerebral posterior), hemiparesia contralateral y coma
con rigidez de descerebracin por compresin del mesencfalo
(SRAA).
Ojo!: en ocasiones, por compresin tronco cerebral contra el
borde libre tentorial contralateral se produce una dilatacin pu-
pilar en el lado contralateral (MIR) o una hemiparesia ipsilateral
(signos de falsa localizacin o de Kernohan).

Hernia transfalciforme o subfalciana


La circunvolucin cingular se desplaza hacia el otro lado por de-
bajo de la hoz del cerebro. Puede comprimir la arteria cerebral
anterior.

Hernia amigdalar
Desplazamiento hacia el agujero occipital de las amigdalas ce-
rebelosas comprimiendo el bulbo.
Figura 13. Hidrocefalia.

38 ] NEUROCIRUGA [
N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a

MIR 06, 63; MIR 99, 68; MIR 97, 70). La alteracin de la mar-
cha es lo ms frecuente, precoz, lo que ms mejora con el tra-
tamiento y de naturaleza aprxica; ocasionalmente asocia clnica
extrapiramidal (parkinsonismo) y ataxia (MIR 07, 57).
TAC: agrandamiento ventricular con poca o ninguna atrofia cor-
tical (diagnstico diferencial con hidrocefalia ex vacuo).
Las punciones lumbares evacuadoras o el drenaje lumbar con-
tinuo producen mejora en el paciente, especialmente de las al-
teraciones de la marcha, y son orientativas respecto a la eficacia
que tendr el tratamiento definitivo con vlvula de derivacin.
Otra opcin es el llamado test de infusin de Nelson, que con-
siste en comprobar la capacidad del paciente para reducir la PIC
en un tiempo determinado tras la infusin de suero salino, que
est reducida en estos pacientes (MIR 01F, 71).

Tratamiento
Derivacin ventriculoperitoneal.

3.5.- Tumores cerebrales

Generalidades
- Tumor cerebral ms frecuente: metstasis.
Figura 14. Hidrocefalia en un lactante. Aumento del permetro craneal. Ojos en - Tumor primario ms frecuente en adultos: glioblastoma mul-
sol naciente. tiforme.
- Localizacin ms frecuente:
neo) -la ms frecuente-, ventriculopleural (a pleura), ventricu- En adultos: supratentorial.
loauricular (a aurcula): en hidrocefalias crnicas o agudas que En nios: infratentorial.
no se espera resolucin tras tratamiento de la causa. Compli- - Tumor slido ms frecuente en nios: tumores del SNC.
caciones: infeccin sobre todo por estafilococo epidermidis u - Tumor benigno ms frecuente en nios: astrocitoma qustico
obstruccin del catter. cerebeloso (MIR).
- Ventriculostoma endoscpica (comunicacin III ventrculo - Tumor maligno ms frecuente en nios: meduloblastoma.
con espacio subaracnoideo): en hidrocefalias obstructivas (tra- - Tumor supratentorial ms frecuente en nios: craneofaringioma.
tamiento eleccin de la estenosis del acueducto de Silvio). - Orden de frecuencia en el adulto: metstasis, glioblastoma
multiforme, meningioma, astrocitoma de bajo grado.
- Ms frecuente en varones: gliomas; mujeres: meningiomas,
neurinomas.
- Tumor cerebral que ms frecuentemente debuta con hiper-
Ventrculo tensin intracraneal: meduloblastoma.
izquierdo Entrada al crneo - Tumor cerebral ms epileptgeno: oligodendroglioma.
agrandado - Tumores con calcificaciones: craneofaringioma, oligodendro-
glioma, meningioma (cuerpos de Psammoma).
- Tumor primario con tendencia al sangrado: glioblastoma
Vlvula multiforme, meduloblastoma, oligodendrogliomas y adenoma
(detrs del odo)
hipofisario.

Glioma
Por debajo Tumores de los (astrocitoma y glioblastoma)
de la piel lbulos cerebrales y
TUMORES tumores hemisfricos Meningioma
SUPRA- profundos
TENTORIALES Metstasis
Adenomas hipofisarios
Tumores de la silla turca
Tubo extra en Craneofaringioma
la cavidad Neurinoma del acstico
peritoneal para Tumores de ngulo
pontocereboloso Meningioma epidermoide
el crecimiento (MIR 07, 63)
ADULTOS

Glioma del tronco cerebral


Figura 15. Derivacin ventriculo-peritoneal. Metstasis
TUMORES Otras localizaciones
Hemangioblastoma
INFRATEN-
Meningioma
Hidrocefalia normotensiva (hidrocefalia crnica del adulto TORIALES
o a presin normal) (MIR 03, 211) Meduloblastoma
Tumores de la lnea media
Hidrocefalia comunicante propia de pacientes de edad avanzada
NIOS

Ependimoma
sin evidencia de hipertensin intracraneal.
Clnica Tumores de los
Astrocitoma
hemisferios cerebelosos
Se caracteriza por la trada de Hakim-Adams: demencia ms in-
continencia urinaria ms trastorno de la marcha (MIR 06, 54; Tabla 6. Clasificacin de los tumores cerebrales.

] NEUROCIRUGA [ 39
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- Tumores metastticos con tendencia al sangrado: coriocarci- como el cncer de pulmn de clulas pequeas, cncer de
noma, melanoma, pulmn, rin y tiroides. mama y tumores de clulas germinales.

Clnica Tumores cerebrales primarios


- Trastorno neurolgico no focal: cefalea (sntoma ms fre- Astrocitoma
cuente), demencia, cambio de personalidad, trastornos de la Son las neoplasias intracraneales primarias ms frecuentes (MIR
marcha o clnica de hipertensin intracraneal (tumores infra- 98, 44), y derivan de la astrogla. 4 grados: I: variantes de prons-
tentoriales). tico excelente, II: astrocitoma, III: astrocitoma anaplsico, IV: glio-
- Dficit neurolgico focal de progresin subaguda. blastoma multiforme (el ms sangrante de los tumores primarios).
- Convulsiones. Localizacin
- Sntomas generales: cuadro constitucional, malestar general, En nios, fundamentalmente en lnea media (cerebelo, tronco,
fiebre... sugieren tumor metastsico. nervio ptico), en adultos, en los hemisferios cerebrales (MIR
99F, 127).
Metstasis cerebrales Es frecuente que recurran con un grado superior (MIR 08, 235),
Son los tumores ms frecuentes del sistema nervioso central (MIR). y en global tienen mal pronstico (excepto el piloctico y el su-
bependimario de clulas gigantes, que se da en la esclerosis tu-
Localizacin berosa).
Sobre todo en la unin corticosubcortical de los hemisferios ce- Tratamiento
rebrales. Ciruga, radioterapia y quimioterapia.
Generalmente mltiples. A veces se produce una infiltracin difusa del cerebro (Glioma-
tosis cerebri): las tcnicas de imagen suelen ser inespecficas y es
Tumores que ms metastatizan en cerebro necesaria la biopsia para el diagnstico.
- Mayor tendencia: melanoma.
- Hombres: cncer de pulmn de clulas pequeas o oat cell
(fuente ms frecuente de metstasis (MIR 97, 71)).
- Mujeres: cncer de mama.
- Otros: cncer de rin, tiroides y tumores germinales.
- Nios: neuroblastoma.
No suelen metastatizar en el cerebro: el cncer de prstata, el
cncer de ovario, el linfoma de Hodkin, ni el cncer de mama si
ha metastatizado en hueso.

Diagnstico
En la TAC y RM con contraste se visualizan como lesiones hipo-
densas delimitadas por un halo hipercaptante (captacin en ani-
llo) y edema perilesional (MIR 05, 64).

Diagnstico diferencial con:


Glioblastoma multiforme, linfoma cerebral primario y abscesos Figura 17. Glioblastoma multiforme.
(incluyendo toxoplasmosis cerebral).
Oligodendroglioma
Tratamiento Tienen un curso ms benigno y responden al tratamiento mejor
- Medidas generales: dexametasona, para reducir el edema. que los astrocitomas. Derivan de la oligodendrogla.
Anticonvulsivantes si aparecen crisis. Localizacin
- Especfico: Es fundamentalmente supratentorial.
Radioterapia: es el principal tratamiento de las metstasis Anatoma patolgica
cerebrales (MIR 99F, 71). Clulas en huevo frito. Son los gliomas que ms se calcifican y
Quirrgico: en lesiones solitarias (o mltiples, en casos muy es- los que ms cursan con convulsiones. La supervivencia a los 5
pecficos), con escasa o nula afectacin sistmica y accesibles. aos es mayor al 50%.
Quimioterapia: en metstasis de algunos tumores slidos

Figura 16. Metstasis cerebrales. Figura 18. Clulas en huevo frito caractersticas del oligodendroglioma.

40 ] NEUROCIRUGA [
N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a

Ependimomas Papiloma del plexo coroideo


Derivan de las clulas ependimarias, por lo que aparecen en lo- Localizacin
calizaciones caractersticas: en los nios, dentro de los ventrcu- En los nios en los ventrculos laterales; en los adultos, en el IV
los (ms frecuentes en el IV (MIR 99, 70)), y en los adultos, en ventrculo. Producen hidrocefalia (por secrecin excesiva de LCR).
el canal vertebral (ms frecuentes a nivel lumbosacro, los llama- Tratamiento
dos ependimomas del filum terminale). Pueden metastatizar por Ciruga.
lquido cefalorraqudeo: metstasis por goteo.
Anatoma patolgica Meduloblastomas y tumores neuroectodrmicos primiti-
Formaciones en roseta. Buen pronstico, sobre todo si se vos (TNEP)
pueden resecar por completo. Suelen recidivar, y la superviven- Se originan de clulas precursoras neurales. Los meduloblasto-
cia a los 5 aos es del 80%. mas se localizan en la fosa posterior (en los nios, en el vermis
cerebeloso (MIR), en los adultos, en los hemisferios cerebelo-
Meningiomas sos). Los TNEP son supratentoriales. Diseminan con frecuencia
Es el segundo tumor intracraneal ms frecuente (20%), el ms por lquido cefalorraqudeo (MIR 03, 215). Si no han disemi-
frecuente de los extraparenquimatosos y el ms frecuente en- nado, el pronstico es favorable.
contrado en las autopsias. Derivan de las clulas de las granula- Tratamiento
ciones aracnoideas. Ciruga ms quimioterapia.
Son generalmente benignos. Unidos a la duramadre, pueden - Meduloblastoma: tumor maligno del SNC ms frecuente
invadir el crneo, pero no suelen invadir el cerebro. Tienen ten- en los nios.
dencia a la calcificacin (cuerpos de Psammoma). - Neuroblastoma: tumor suprarrenal que en ocasiones ocurre
Son tumores que inciden ms en mujeres en la quinta y sexta como tumor primario del sistema nervioso central (MIR).
dcada (algunos tienen receptores hormonales para progeste- - Estesioneuroblastoma: procede de las clulas embrionarias
rona/estrgenos). de la mucosa olfatoria.
Localizacin
Parasagital, en convexidades cerebrales, ngulo pontocerebe-
loso y a lo largo de la pared dorsal de la mdula espinal.
Clnica
Segn la localizacin: en la hoz frontal producen un cuadro si-
milar al de la hidrocefalia normotensiva; en el ala menor del es-
fenoides, el sndrome de Foster-Kenedy (anosmia ms atrofia
ptica homolateral ms papiledema contralateral); en el fora-
men magno hay que hacer diagnstico diferencial con la ELA.
Se asocia con mayor frecuencia a cncer de mama y trombosis
venosa profunda.
Diagnstico
En la TAC y la RM aparecen como masas extraaxiales con base
en la duramadre y captacin homognea de contraste, redon-
deada.
Son de crecimiento lento y buen pronstico en general.
Tratamiento
La reseccin total es curativa (MIR 00, 252), si no es posible la Figura 20. Meduloblastoma.
radioterapia disminuye el nmero de recurrencias (la quimiote-
rapia no aporta ningn beneficio (MIR 00, 196; MIR 00, 252)). Schwanomas
Tienen su origen en las clulas de Schwann de las races nervio-
sas, ms frecuentes del VIII par craneal (denominado neurinoma
del acstico, pese a originarse en la rama vestibular del par).
Pueden aparecer en cualquier par craneal o raz espinal excepto
el II par (tiene oligodendrogla, no clulas de Schwann).
Neurinoma del acstico: es el tumor ms frecuente a nivel del
ngulo pontocerebeloso (MIR 04, 246) (ver manual de Oto-
rrinolaringologa), por lo que hay que hacer diagnstico dife-
rencial con meningiomas de la base y tumores epidermoides en
esa localizacin (MIR 07, 63).
Tratamiento
Ciruga, y si no es posible radioterapia.

Tumores del rea pineal


Son los germinomas (los ms frecuentes (MIR 99F, 78)), astro-
citomas, pineocitomas y pineoblastomas, tumores no germino-
matosos (teratoma) etc. Ms frecuentes en nios.
Clnica
Pubertad precoz, hidrocefalia obstructiva (forma de presenta-
cin ms frecuente por compresin del III ventrculo (MIR)), sn-
drome de Parinaud.
Figura 19. Meningioma. - Germinomas: suelen manifestarse en la segunda dcada de
la vida, dentro del III ventrculo o en la regin pineal, y con fre-
cuencia tienen un comportamiento agresivo e invasor. Perte-
necen a los tumores de clulas germinales. Pueden dar clnica

] NEUROCIRUGA [ 41
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inicial de disfuncin hipotalmica como diabetes inspida, alte- - Extramedular:


raciones del campo visual e hidrocefalia. Son sensibles a la ra- Intradural: meningioma, neurinoma.
dioterapia y quimioterapia, y la supervivencia a los 5 aos es Extradural: metstasis (tumor medular ms frecuente (MIR
del 85%. 99, 69)). Son la causa ms frecuente de compresin medular.
En caso de compresin medular, si se conoce la naturaleza de
Tumores hipofisarios la lesin, pueden tratarse con radioterapia. En caso contrario,
- Adenoma de hipfisis: por orden de frecuencia: prolactino- puede estar indicada la ciruga (MIR 00F, 74).
mas, tumores secretores de GH, corticotrficos. Los ms raros Ependimoma
son los adenomas productores de glucoprotenas (TSH, LH o Tumor intramedular ms frecuente. La localizacin ms fre-
FSH). La combinacin ms frecuente es la secrecin de GH y cuente es en el filum terminal.
prolactina. Si no dan sntomas por secrecin hormonal que Glioma
permitan un diagnstico y tratamiento precoz, su crecimiento Tumor intramedular maligno ms frecuente.
da lugar a macroadenomas que producen signos por compre- Metstasis
sin, inicialmente hemianopsia bitemporal (MIR 02, 61), y Tumor raqudeo ms frecuente. Tumor extradural ms fre-
posteriormente hiperprolactinemia por compresin del tallo cuente. Localizacin dorsal.
hipofisiario. La expansin de la hipfisis por infarto o hemorra-
gia de estos adenomas puede dar lugar a una entidad poco
frecuente conocida como apopleja hipofisiaria, que se ma- Dexametasona
METSTASIS + frecuente SNC Pulmn Rt
nifiesta de forma brusca, uni o bilateralmente con alteracin
del campo visual y oftalmopleja variable, cefalea, vmitos, sig- Supratentorial Malos resultados
nos de irritacin menngea, disminucin del nivel de concien- 1 + frecuente
GLIOBLASTOMA Mortal por Ciruga
cia, hipoglucemia e hipotensin (MIR 07, 53). Puede darse en adulto crecimiento Ctdes., Rt, Qt
casos de ausencia de adenoma, y son factores de riesgo el em-
barazo, puerperio, hipertensin arterial, diabetes mellitus, shock + frecuente
ASTROCITOMAS A. subependimario
infancia Ciruga
y drepanocitosis. Diagnstico: pruebas de imagen (TAC, RMN). BAJO GRADO Cls. gigantes: ET
AP cerebelo
Tratamiento: si no existe dficit neurolgico o es leve: obser-
vacin y corticoides. Si existe dficit: descompresin quirrgica OLIGODENDRO- Supraten. Convuls
urgente. 3-4 decenio Ciruga+Qt
GLIOMA Huevo frito
Diagnstico: resonancia magntica, test hormonales.
Tratamiento: mdico, ciruga transesfenoidal. + frecuente + frecuente:
mujeres 50 SUPRATENT Ciruga
- Carcinoma hipofisario: cuando existen metstasis a distancia. MENINGIOMA
+ frecuente Frontal: PK No Qt
autopsias
Tumores de origen disembrioplsico
- Craneofaringiomas: se originan en los restos de la bolsa de Nios: ventrculos
PAPILOMA Ms frecuente laterales
Rathke y su localizacin es supraselar. Es caracterstico la pre- Ciruga
PLEXO COROIDEO nios <12 aos Adulto:
sencia de quistes y calcificaciones (MIR 01F, 73; MIR 99F, 79). IV ventrculo
Clnica: retraso del crecimiento en nios, disfunciones en-
docrinas, trastornos visuales (hemianopsia bitemporal que Espina bfida si es
LIPOMA Cuerpo calloso Ciruga
torcico
comienza por los cuadrantes inferiores) e hipertensin intra-
craneal (MIR). TAC: masas peri-
- Quiste coloide: tumor benigno del III ventrculo con material LINFOMA 1 VEB, inmunodep. Rt
ventri. Captan
PAS positivo.
Clnica: hidrocefalia aguda intermitente por bloqueo del + frecuente nios Supraselar, HTIC
CRANEOFARIG No satisfactorio
Bolsa Rathke Calcificaciones
agujero de Monro.
- Lipoma: a nivel del cuerpo calloso.
- Tumores dermoide y epidermoide (colesteatoma): tumo- CLS GERMINAL Nios-adolescentes Pineal Ciruga
Germinoma Sndrome Parinaud Sensible, Rt, Qt
res benignos procedentes de los restos embrionarios de origen
ectodrmico que quedan incluidos durante el cierre del tubo QUISTE COLOIDE III ventrculo
Adultos Ciruga
neural (MIR). Crisis de HTIC

SCHWANOMA +frecuente ngulo Acfenos,


Tumores de la base del crneo ACSTICO pontocerebeloso Ciruga
hipoacusia
- Cordoma: tumor derivado de los restos de la notocorda.
- Tumor glmico yugular: a nivel del agujero rasgado posterior HEMANGIO- Fosa post
Policitemia Ciruga
BLASTOMA Enf. Von-H-L
afectando a los pares craneales IX, X u XI.
EPENDIMOMA Nios-jvenes IV ventrculo Ciruga
Linfoma primario del sistema nervioso central
Derivados de microgla, sin signos de linfoma sistmico. La inci- CORDOMA Notocorda Base crneo 60% Qt+Rt
dencia est aumentando, especialmente en pacientes inmuno- Sacro 30% posoperatorio
deprimidos (se asocia a SIDA), en estos casos se asocia a MEDULO- Maligno Vermis cerebelo
infeccin por virus del Epstein-Barr. En inmunodeprimidos BLASTO + frecuente nios HTIC + frecuente Ciruga+Rt+Qt
puede ser multicntrico. En la TAC aparecen como lesiones que
captan contraste en anillo y tienen una respuesta espectacular NEURO- Fosa post
Nios Qt+Rt
en ocasiones a los corticoides. Mal pronstico. BLASTOMA suprarrenales

Tumores medulares Tabla 7. Resumen de los tumores ms importantes.


El sntoma ms frecuente de debut es el dolor en hemicinturn.
Clasificacin
- Intramedular: ependimoma, astrocitoma.

42 ] NEUROCIRUGA [
N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a

RECUERDA manifiestan como una sordera inicialmente unilateral en torno


al tercer decenio de vida.
Tumores ms frecuentes - Predisposicin a meningiomas, gliomas y neurinomas de ner-
En menores de 6 aos meduloblastoma vios craneales y raqudeos.
10-16 aos astrocitoma grado 1 (piloctico); - Raras las manchas de caf con leche y los neurofibromas.
supratentorial craneofaringioma
Adultos metstasis, primarios astrocitoma grado 4 Esclerosis tuberosa (enfermedad de Bourneville)
(glioblastoma multiforme) Trada clsica EPILOIA: EPIlepsia, LOI low intelligence, An-
giofibromas.
3.6.- Facomatosis (ver manual de Dermatologa)
Clnica
- Lesiones cutneas (MIR):
Grupo de trastornos genticos tambin conocidos como sndro-
Adenomas sebceos (angiofibromas faciales): ppulas rosa-
mes neurocutneos, que producen diversas alteraciones del de-
amarillentas en mariposa sobre mejillas que aparecen
sarrollo que con frecuencia afectan a la piel, junto con un
entre los 3-10 aos.
aumento del riesgo de desarrollar tumores del sistema nervioso.
Se heredan con carcter autosmico dominante, con penetran-
cia variable.

Neurofibromatosis (NF)
NF tipo 1 (enfermedad de Von Recklinghausen)
Se caracteriza por la presencia de neurofibromas (tumores be-
nignos de nervios perifricos) y pigmentaciones cutneas:
Lesiones cutneas
- Neurofibromas cutneos (mollusca fibrosa).
- Pigmentaciones:
Manchas caf con leche: son el signo ms precoz. Apa-
recen en tronco y pelvis. No son patognomnicas de esta en-
fermedad, pero la presencia de al menos 6 manchas caf con
leche de ms de 1.5 cm de dimetro es diagnstica de NF1.
Eflides axilares: (signo de Crowe) patognomnicas.
Ndulos de Lisch: hamartomas pigmentados del iris. Muy
caractersticos.
Lesiones neurolgicas Figura 22. Adenoma sebceo de Pringle.
- Mutacin en gen NF1 del cromosoma 17 (codifica la neuro-
fibromina), supresor tumoral.
Manchas hipopigmentadas en hoja de fresno: aparicin
- Mayor riesgo de neoplasias del sistema nervioso: neurofibro-
precoz (al nacer o a los pocos meses).
mas plexiformes, gliomas pticos, feocromocitomas, ependi-
Placas de Chagren: engrosamiento de la piel en regin lum-
momas, meningiomas y astrocitomas.
bosacra.
- Los neurofibromas de troncos nerviosos no existen al nacer.
Fibromas periungueales (tumores de Koenen): patognom-
En la mdula sea producen la imagen de reloj de arena.
nicos.
Otras
- Lesiones neurolgicas:
Pseudoartrosis en tibia, hidrocefalia por estenosis del acueducto
Epilepsia.
de Silvio, baja estatura, retraso mental, epilepsia, cifoescoliosis,
Retraso mental.
HTA secundaria a feocromocitoma (MIR 00, 260)
Hidrocefalia.
- Neoplasias:
Rabdomiomas cardacos, angiomiomas renales, hepticos,
suprarrenales y pancreticos. Ependimomas y astrocitomas
(90% son astrocitomas subependimarios de clulas gigantes
(MIR98F, 128)).
Otros: enfermedad qustica pulmonar (pulmn en panal).
- Crisis convulsivas (sndrome de West).

Genes
TSC-1 (cromosoma 9q), TSC-2 (cromosoma 16p), que codifican
tuberinas.

Radiologa
Ndulos calcificados periventriculares.

Sndrome de Sturge-Weber o facomatosis encefalotrigeminal


Figura 21. Neurofibromatosis tipo 1. Espordica generalmente.
En su forma completa asocia: angioma de la primera rama del
trigmino ms angioma leptomenngeo occipital homolateral y
Neurofibromatosis tipo 2 (NF2)
angioma coroideo. No existe asociacin entre la extensin cut-
- Gen NF2, Cromosoma 22 (neurofibromina 2, schwanomina
nea y la neurolgica.
o merlina).
- Se caracteriza por el desarrollo de neurinomas del acstico bi-
laterales (90% de portadores del gen) (MIR 98, 130), que se

] NEUROCIRUGA [ 43
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Lesiones cutneas posicin a sinusitis, infecciones pulmonares y alta incidencia


Nevus vascular tipo Mancha vino de Oporto (unilateral y sobre de tumores linforreticulares.
todo en prpado superior o frente). - Aumento AFP y CEA con disminucin de IgA y IgE.
Como resumen recordar las siguientes asociaciones:

ENFERMEDAD NEOPLASIA DEL SNC


Neurofibromatosis tipo I Glioma del nervio ptico

Neurofibromatosis tipo II Neurinoma bilateral del VIII par

Esclerosis tuberosa Astrocitoma gigantocelular


subependimario

Enfermedad de Von Hippel-Lindau Hemangioblastoma cerebeloso

Enfermedad de Sturge-Weber Angioma leptomenngeo

MEN I Hiperplasia o adenoma de hipfisis

Sndrome de Klippel-Trnaunay Angioma cavernoso


de la mdula espinal

Sndrome de Turcot Astrocitomas, meduloblastomas

Figura 23. Mancha en vino de Oporto. Infeccin por VIH Linfoma cerebral primario

Lesiones neurolgicas Tabla 8. Asociaciones de tumores cerebrales con enfermedades.


- Angiomatosis leptomenngea: principal lesin neurolgica.
Venoso y se localiza en regin occipitoparietal. 3.7.- Anomalas del desarrollo
- Epilepsia asociada a deterioro intelectual.
- Dficit motor (hemipleja contralateral). Hemianopsia hom- Craneosinostosis
nima (lesin lbulo occipital). Deformidades craneales que se producen por cierre precoz de
- Defecto del desarrollo embrionario con persistencia de un una o varias suturas del crneo.
plexo vascular en la porcin ceflica del tubo neural. - Dolico o escafocefalia: sinostosis sagital (la ms frecuente).
- Braquicefalia: sinostosis coronal.
Otras - Plagiocefalia: sinostosis coronal unilateral (anterior) o lamb-
Angioma coroideo, ceguera por glaucoma. doidea (posterior).
- Oxi o turricefalia: se cierran todas las suturas del crneo, pro-
Radiologa vocando hipertensin intracraneal.
Calcificaciones corticales en va de ferrocarril (doble contorno)
(MIR).

Sndrome de Von Hippel-Lindau


Las manifestaciones cutneas son poco frecuentes (5%). Se pre-
senta con malformaciones de la retina y alteraciones en el cerebelo.

Clnica
- Angiomas retinianos y hemangioblastomas cerebelosos (tu-
mores qusticos de crecimiento lento). Los hemangioblastomas
cerebelosos pueden producir eritropoyetina, lo cual conduce a
policitemia (MIR 01, 61; MIR 98F, 214).
- Otros: hemangiomas de mdula espinal, hipernefromas, car-
cinomas de las clulas renales, feocromocitomas, quistes re-
nales, hepticos, pancreticos o del epiddimo.
Por mutacin en el gen supresor tumoral VHL (cromosoma 3).

Sndrome de Klippel-Trenaunay Figura 24. Escafocefalia.


Hemangiomas en tronco o extremidades ms malformacin vas-
cular de mdula espinal e hipertrofia de la extremidad afectada. Encefalocele
Defectos del cierre craneal localizados en la lnea media con pro-
Ataxia-telangiectasia fusin exclusivamente menngea (meningocele) o acompaada
Autosmica recesiva. Defecto en la reparacin del ADN (cromo- de tejido enceflico (encefalocele). Diagnstico por TAC o RM.
soma 11). Tratamiento: quirrgico y sin demora.
Enfermedad multisistmica que afecta piel, sistema nervioso y
sistema inmune. Espina bfida
- Debut en primeros aos de vida: ataxia cerebelosa progre- Defecto del cierre de la columna vertebral dejando expuesta una
siva, apraxia oculomotora y coreoatetosis. parte de la mdula espinal, que a veces permite la protusin ex-
- Posteriormente: telangiectasias dispersas (conjuntivas, odos terna de tejido nervioso como una masa blanda cubierta o no de
y cara). piel. La malformacin ms frecuente e importante de la espina
- Inmunodeficiencia combinada T y B y displasia timo: predis- bfida son los mielomeningoceles.

44 ] NEUROCIRUGA [
N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a

ya que todas forman parte de un trastorno en la formacin del


crneo encondral, es decir, de la base del crneo y de las vrte-
bras cervicales (MIR 04, 247).

Luxacin atlantoaxial
Se observa en el sndrome de Down, sndrome de Morquio, dis-
plasia espndilo-epifisaria y en la artritis reumatoide.

Malformacin de Chiari
El bulbo y las porciones inferoposteriores de los hemisferios ce-
rebelosos, se proyectan caudalmente a travs del agujero occi-
pital. Es una causa comn de hidrocefalia. Con frecuencia se
acompaa de meningocele o mielomeningocele espinal y sirin-
gomielia o siringobulia (MIR).

Figura 25. Espina bfida.


Occipucio

A B

Amgdalas
cerebolosas

C1

C2

C3

Figura 28. Malformacin de Chiari.

C Normal Espina bfida Meningocele Mielo-


meningocele
TEMA 4 TRASTORNOS
Figura 26. A. Corte transversal de la espina bfida B. Corte transversal del me- DEL MOVIMIENTO
ningocele C. Cortes sagitales de anomalas de la columna vertebral y mdula.
ENFOQUE MIR
Deformidad de Klippel-Feil
Las preguntas en este tema se centran sobre todo en la enfer-
Fusin de dos o ms vrtebras cervicales, dando lugar a un cue-
medad de Parkinson (hay que conocer la clnica y el tratamiento
llo corto de movilidad limitada (MIR). En ocasiones se asocia
y saber diferenciarlo de los otros sndromes parkinsonianos).
con otras anormalidades, en especial platibasia y siringomielia,
Tambin hay que conocer bien el temblor esencial, la enferme-
dad de Huntington y el tratamiento de las distonas.

Los ganglios de la base forman parte del sistema extrapirami-


dal, que se encarga del control del tono postural y la coordina-
cin de los movimientos voluntarios.

Ganglios de la base

Su lesin produce trastornos del movimiento que se dividen en:


- Hipercinesias (movimiento excesivo): temblor, distona, corea,
atetosis, balismo, mioclonus, acatisia, piernas inquietas
- Hipocinesias (pobreza de movimientos: acinesia o bradicine-
sia): parkinsonismos.
El parkinsonismo se caracteriza por: temblor, rigidez, bra-
dicinesia y alteraciones posturales.
En el estriado debe existir un equilibrio entre las aferencias do-
paminrgicas (desde la sustancia negra) y la acetilcolina (propia
Figura 27. Fusin vertebral cervical en un caso de sndrome de Klippel-Feil. de las neuronas del estriado), as:

] TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO [ 45


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- dopamina / acetilcolina: sndrome parkinsoniano (hiper- frecuente. De predominio en manos (contar monedas) y al
tnico-hipocintico). inicio es tpicamente asimtrico (MIR 07, 58; MIR 02, 57).
- dopamina / acetilcolina: sndrome coreico (hipotnico / hi- Puede coexistir con un temblor de accin.
percintico. - Rigidez en rueda dentada: incremento de la resistencia
a la movilizacin pasiva que predomina en la musculatura flexora.
- Bradicinesia o acinesia (MIR 04, 243): lentitud de los mo-
Caudado vimientos voluntarios asociados a disminucin de los movi-
Estriado mientos automticos (inexpresividad facial, disminucin del
Concepto funcional
parpadeo, lenguaje montono e hipfono, disminucin del
Putamen braceo al andar, micrografa, dificultad para girarse en la
Lenticular cama...). Por dficit noradrenrgico (MIR).
Concepto anatmico
- Inestabilidad postural: se caen fcilmente tras mnimo em-
Plido
pujn.
- Otros:
Freezing (dificultad en comenzar la marcha), marcha a
Crtex
pasos cortos, inclinados hacia delante, sin mover los brazos
Glutamato e inestable. A veces marcha festinante: inclinados hacia de-
lante, con una velocidad cada vez mayor, persiguiendo su
centro de gravedad.
Tlamo Plido Estriado
Disfuncin autonmica (sialorrea, estreimiento, inconti-
nencia miccional, disartria, hipersudoracin y tendencia a la
Glutamato GABA Dopamina hipotensin).
Reflejo glabelar inagotable (caracterstico).
- Alteraciones psiquitricas: depresin y alteracin del sueo
(fases iniciales) y en un 25% demencia (fases avanzadas) (MIR).
Sustancia negra
Ncleo subtalmico
(pars compacta)
Diagnstico clnico
Ojo!: no se produce parlisis, ni alteracin de los reflejos, ni
Figura 1. Ganglios de la base. dficits sensitivos objetivos. El diagnstico es incompatible con:
oftalmopleja supranuclear con parlisis de la mirada hacia abajo
Resumen de las principales alteraciones de los neurotrans- (MIR 05, 58), signos cerebelosos, afectacin de la va piramidal,
misores mioclonas y crisis oculogiras.

Tratamiento
AUMENTAN DISMINUYEN
Sintomtico:
Acetilcolina (funcional)
Dopamina - Levodopa: sobre todo para la bradicinesia y la rigidez. Se
PARKINSON Noradrenalina, serotonina debe instaurar el tratamiento con levodopa en cuanto la clnica
(MIR)
y mesencefalina
lo requiera. Se administra en combinacin con un inhibidor
ENFERMEDAD perifrico de la Dopa-descarboxilasa (carbidopa y benserazida)
Dopamina Acetilcolina
DE HUNTINGTON que disminuye los efectos secundarios de la L-Dopa (MIR).
Acetilcolina, Efectos secundarios que pueden aparecer:
ALZHEIMER
somatostatina (MIR) Iniciales: nuseas, vmitos, hipotensin postural.
EPILEPSIA GABA Ms adelante, movimientos anormales (discinesias), in-
quietud motora (acatisia) y confusin. Las discinesias pueden
Tabla 1. Resumen de las principales alteraciones de los neurotransmisores. aparecer por exceso o por falta de dosis: se debe estudiar el
perfil temporal (en pico o valle de dosis) y se ajusta el tratamiento.
4.1.- Sndromes hipocinticos Complicaciones tardas: deterioro fin de dosis y fen-
meno on-off (fluctuaciones bruscas transitorias de la situa-
Enfermedad de Parkinson cin clnica del paciente). Mejoran acortando los intervalos
entre las dosis.
Sndrome parkinsoniano ms comn. Etiopatogenia descono-
- Inhibidores de la COMT (entacapona): se administra junto
cida, probablemente multifactorial: factores genticos (inciden-
a la Levodopa (disminuye su metabolizacin).
cia familiar del 1-2%), ambientales (MPTP, menor en
- Agonistas dopaminrgicos (bromocriptina, lisuride, ropiri-
fumadores), traumatismos
nol, pergolide, cabergolina): en monoterapia si existe afecta-
cin moderada y asociados a levodopa en fases avanzadas. Se
Neuroanatoma
deben evitar en pacientes con trastornos psicticos, infarto
- Prdida de neuronas en la sustancia negra (porcin com-
agudo de miocardio reciente, patologa vascular perifrica o
pacta) y tambin locus coeruleus, globo plido y putamen
lcera pptica activa.
(provocan una prdida de dopamina en el estriado) (MIR 01,
- Frmacos anticolinrgicos (trihexifenidilo, benztropina,
253). Los sntomas no aparecen hasta que se pierden el 80%
prociclidina y orfenalina): en pacientes jvenes con predominio
de las neuronas nigroestradas.
de temblor (MIR). Hoy en da apenas se usan, prefirindose
- El marcador histolgico ms caracterstico (no patognom-
iniciar terapia con agonistas dopaminrgicos.
nico) son los cuerpos de Lewy (grnulos de inclusin intracito-
Ojo!: evitar en mayores (pueden producir problemas de me-
plasmticos de las neuronas de los ganglios basales).
moria y sndrome confusional (MIR 01F, 67)).
- Amantadina: aumenta la liberacin de dopamina y posee
Clnica
efecto anticolinrgico. Para grados leves. Generalmente los
Ms frecuente en varones mayores de 40 aos. El cuadro clnico
efectos son transitorios.
se caracteriza por (MIR 00, 195):
- Selegilina o deprenil: IMAO-B que disminuye el catabo-
- Temblor de reposo (4-6 Hz): forma de presentacin ms

46 ] TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO [


N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a

lismo de la dopamina. Se piensa que tiene efecto neuroprotec-


tor, disminuyendo la progresin de la enfermedad. Parlisis de la
- Tratamiento quirrgico: debe plantearse en pacientes j- mirada vertical y
venes, con sintomatologa incapacitante, que no responden a blefaroespasmo
la medicacin o que presentan intolerancia a la misma. Son:
Palidotoma o talamotoma para la rigidez, bradicinesia y
temblor en fases avanzadas.
Estimuladores talmicos y subtalmicos: actualmente la tc- Distona de cuello
nica de eleccin es la estimulacin subtalmica bilateral. en retrocollis
Transplante de clulas fetales de sustancia negra.
Rigidez

- Mnima o ninguna incapacidad: selegilina


- Ligera incapacidad: monoterapia con agonistas dopaminrgicos o
amantadina
- Mayor incapacidad o respuesta rpida y eficaz: levodopa a dosis bajas Escaso temblor
- Jvenes <50 aos: uso precoz de agonistas. Poseen mayor predisposi- con inestabilidad y
cin a fluctuaciones motoras frecuentes cadas
- Fluctuaciones motoras: reducir dosis de levodopa y darla con mayor hacia atrs
frecuencia

Tabla 2. Tratamiento del Parkinson.


Bradinesia

Atrofia multisistmica
Con este nombre se han agrupado un conjunto de enfermeda-
des que antes se consideraban de forma independiente, segn
los sntomas que predominaban: degeneracin estriongrica
(parkinsonismo), atrofia olivopontocerebelosa (ataxia) y sn-
drome de Shy-Drager (trastornos autonmicos (MIR 01F, 64)).
Se produce afectacin de varios sistemas:
- Parkinsonismo: bradicinesia, rigidez, trastornos posturales. A Figura 2. Parlisis supranuclear progresiva.
diferencia de la enfermedad de Parkinson, el inicio es simtrico
con gran afectacin de los reflejos posturales, el temblor es - Parkinsonismo txico (MPTP -txico en herona-, monxido
poco frecuente y hay mala respuesta a L-Dopa. de carbono).
- Signos y sntomas cerebelosos: ataxia de la marcha, habla es- - Parkinsonismo post-encefaltico.
candida...
- Afectacin piramidal: hiperreflexia, Babinski Diagnstico diferencial de los sndromes parkinsonianos
- Afectacin autonmica: hipotensin, incontinencia...

Parlisis supranuclear progresiva (enfermedad de Steele- Sndrome parkinsoniano:


Richardson-Olzewski) Bradicinesia + rigidez +
inestabilidad postural +/-
Etiologa desconocida. Se caracteriza por:
temblor de reposo
- Sndrome parkinsoniano con bradicinesia, rigidez, escaso
temblor e inestabilidad postural con frecuentes cadas (sobre
todo hacia atrs) (MIR 03, 254). No hay respuesta a L-Dopa.
Sin demencia inicial Con demencia inicial
- Distona en cuello en retrocollis (tpico) y/o prpados (blefa-
rospasmo).
- Sndrome pseudobulbar.
Sntomas asociados Enfermedad
- Parlisis de la mirada vertical (sobre todo hacia abajo): signo Parlisis
difusa por
caracterstico. supranuclear
cuerpos de
- Demencia subcortical. progresiva
Lewy
- Caso tpico: anciano con cadas inesperadas y repetidas (es- S No
pecialmente hacia atrs), sntomas extrapiramidales, rigidez de
cuello y parlisis de la mirada vertical con escasa respuesta al
tratamiento con L-Dopa (MIR). Atrofias
Enfermedad
de Parkinson
multisistmicas
idioptica
Enfermedad por cuerpos de Lewy difusos
Entidad clinicopatolgica definida por el hallazgo histolgico de
cuerpos de Lewy en la corteza cerebral y asociacin de deterioro Figura 3. Diagnstico diferencial de los sndromes parkinsonianos.
mental fluctuante, parkinsonismo y sntomas psicticos (psicosis,
alucinaciones visuales) (MIR 01, 51).
Gran sensibilidad a padecer efectos secundarios exagerados con
4.2.- Sndromes hipercinticos
neurolpticos y benzodiacepinas.
Temblor
Otros parkinsonismos Movimientos rtmicos oscilantes como resultado de la contrac-
- Parkinsonismo inducido por frmacos (MIR) (neurolpticos cin alternante o sincrnica de grupos musculares opuestos.
(MIR 08, 62), antagonistas del calcio, frmacos para la diges-
tin,...): mayor riesgo en mujeres y en edades avanzadas. Es la Clasificacin
causa ms frecuente de parkinsonismo secundario, siempre se Temblor fisiolgico exacerbado (8-12 Hz)
debe descartar antes de realizar un diagnstico de Parkinson. Resulta de un incremento de la actividad perifrica betaadre-

] TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO [ 47


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DE REPOSO: AUSENCIA DE ACTIVIDAD


POSTURAL CINTICO
MUSCULAR VOLUNTARIA
- Aparece con movimientos voluntarios precisos
- Aparece en reposo - Aparece al intentar mantener una - Interfiere en la realizacin del movimiento:
CARACTERSTICAS - Al principio suele ser unilateral posicin contra gravedad T. inicial (inicio)
- Grosero y lento - Fino y rpido T. transicin (durante)
T. terminal o intencional (final)
- Temblor fisiolgico
- Temblor fisiolgico exacerbado
- Patologa cerebelosa o troncoenceflica
- Temblor familiar esencial o benigno
- Enfermedad de Parkinson - Temblor esencial benigno (MIR)
ETIOLOGA (MIR)
- Sndromes parkinsonianos - Enfermedad de Wilson
- Temblor postural de la enfermedad de
- Dosis elevadas de hidantonas
Parkinson y otras enfermedades
extrapiramidales

Tabla 3. Clasificacin del temblor.

nrgica asociada a un aumento del nivel de catecolaminas cir- Asterixis


culantes (ansiedad, hipertiroidismo, feocromocitoma, hipogluce- Prdida sbita del tono postural, que puede repetirse ms o
mia, cafena, alcohol (MIR)). menos rtmicamente (no es un temblor). Silencio en EMG (diag-
Tratamiento: betabloqueantes. nstico diferencial con mioclonas). Puede ser:
- Unilateral: sndrome talmico.
Temblor esencial benigno (MIR 04, 242; MIR 00, 203) - Bilateral: encefalopatas metablicas (heptica, hipercpnica,
Es el ms prevalente. Historia familiar en el 50% con herencia urmica).
AD. Comienzo a cualquier edad. Es un temblor postural que
afecta cualquier parte del cuerpo de forma asimtrica y se Tics
acompaa en ocasiones de temblor cintico. No presenta otras Movimientos estereotipados y repetitivos, que se desencadenan
alteraciones neurolgicas a excepcin de rigidez en rueda den- en situaciones de estrs y pueden suprimirse voluntariamente.
tada. Empeora con el estrs y disminuye con la ingesta de alco-
hol. El diagnstico es clnico y en el tratamiento se emplea el Sndrome de Gilles de la Tourette (MIR 07, 58)
propanolol o la primidona. Es la forma ms frecuente y grave de tics mltiples. Etiopatoge-
nia desconocida y herencia AD. Comienza antes de los 21 aos
Distona con mltiples tics, acompaados de coprolalia, ecolalia y copro-
Contracciones musculares prolongadas y lentas que dan lugar a mimia (MIR). Se asocia a trastorno obsesivo-compulsivo. Trata-
posturas anmalas con frecuencia dolorosas (MIR). No se su- miento: neurolpticos o clonidina.
primen con la voluntad, ceden con el sueo y pueden desenca-
denarse con ciertas acciones especficas (distona de accin). Corea
(baile) Movimientos rpidos, arrtmicos e irregulares que pue-
Clasificacin den afectar a nivel distal o proximal. Aparecen en lesiones con-
Distonas focales tralaterales del ncleo caudado.
Afectan a una sola parte del cuerpo. Espordicas, no progresivas
y aparecen en adultos. Suelen ser idiopticas, aunque pueden Enfermedad de Huntington
ser secundarias a patologa vascular, EM, encefalitis. Forma ms comn de corea hereditario.
- Tortcolis espasmdica: es el tipo ms frecuente. Autosmica dominante (cromosoma 4) con anticipacin gen-
- Blefarospasmo. tica (expansin del trinucletido CAG (MIR 03, 209)). Hay un
- Espasmo hemifacial. 50% de probabilidades de heredar el gen y aparece ms precoz-
- Calambre del escribiente. mente en los hijos que en sus progenitores (MIR).
Distonas segmentarias Clnica (MIR)
Afectan a partes contiguas del cuerpo. - Debuta a los 30-40 aos, con evolucin a muerte en 10-25
- Sndrome de Meige (blefarospasmo + distona oromandibular) aos (la causa ms frecuente es la neumona por aspiracin).
Distona multifocal - Trastornos del movimiento: corea.
Afecta 2 o ms partes no contiguas. - Deterioro cognitivo de perfil subcortical.
Distonas generalizadas - Alteraciones psiquitricas y del comportamiento (depresin,
Suelen debutar en las primeras dcadas de la vida y son de ca- apata, aislamiento, trastorno obsesivo-compulsivo, incluso psi-
rcter progresivo. cosis). La causa ms frecuente: depresin (con alto riesgo de
suicidio, especialmente si conocen la evolucin de la enfermedad).
Tratamiento Diagnstico
- La toxina botulnica es el tratamiento de eleccin de las dis- Cuadro clnico tpico ms historia familiar positiva (MIR 99F, 72).
tonas focales (MIR 97, 66; MIR 97F, 66). - Existe un test gentico diagnstico (>40 repeticiones de
- Otros frmacos tiles son: benzodiacepinas, anticolinrgicos CAG), pero su realizacin en los familiares de los pacientes
y L-Dopa en distona con fluctuaciones diurnas o asociada a afectados (diagnstico presintomtico), genera problemas ti-
parkinsonismo. cos, ya que la enfermedad es incurable actualmente (MIR 00,
- Ciruga en casos muy seleccionados. 194).
- Caracterstico: atrofia de los ncleos caudados con dilatacin
Mioclonas selectiva de las astas frontales de los ventrculos laterales.
Contracciones musculares bruscas, breves, repetitivas e involun- Tratamiento
tarias que suelen desencadenarse por un estmulo sensorial. Re- Sintomtico con neurolpticos (mejoran la corea y los trastornos
gistro EMG: positivo. del comportamiento).
Pueden ser: corticales, subcorticales, espinales o perifricas.

48 ] TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO [


N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a

rlisis cerebral infantil).

Hemibalismo
Movimiento repentino y violento de lanzamiento de una extre-
midad, habitualmente el brazo (musculatura proximal del hemi-
cuerpo contralateral al ncleo lesionado). Por lesiones del
Ncleo Subtalmico de Luys.

Acatisia
Inquietud motora. Se da en la enfermedad de Parkinson y en
los trastornos del movimiento inducido por frmacos (bloquea-
dores dopaminrgicos, como los neurolpticos).

Sndrome de las Piernas Inquietas


Trastorno crnico frecuente, generalmente familiar (AD). Nece-
sidad imperiosa de moverse, por la percepcin de sensaciones
desagradables que suben por las piernas, sobre todo cuando
estn relajados. Tienen problemas para conciliar el sueo. Puede
asociarse a dficit de hierro (MIR 04, 239), embarazo, neuropa-
ta urmica o diabtica, amiloidosis primaria o neoplasias.

Figura 4. Enfermedad de Huntington.

Corea de Sydenham
Se da en nios de 5-15 , y es secundaria a fiebre reumtica. De
curso benigno, no precisa tratamiento.
TEMA 5 ENFERMEDADES
Enfermedad de Hallervorden-Spatz
Autosmica recesiva (AR). Su comienzo es precoz. Existe un ac- DESMIELINIZANTES
mulo de hierro en ganglios basales (globo plido, sustancia ENFOQUE MIR
negra y ncleo rojo).
Clnica Hay que centrarse en la esclerosis mltiple y conocer sobre todo
Coreoatetosis + parkinson + demencia. En la RM es caracters- la clnica, las formas de presentacin, sntomas ms frecuentes
tico el signo del ojo del tigre. No hay tratamiento. y caractersticos (neuritis retrobulbar y oftalmopleja internu-
clear), diagnstico y tratamiento de los brotes y a largo plazo.
Tambin hay que saber los conceptos bsicos de las dems en-
fermedades desmielinizantes (enfermedad de Devic, Marchia-
fava-Bignami y mielinosis central pontina).

Conjunto de enfermedades neurolgicas que afectan general-


mente a adultos jvenes y se caracterizan por una inflamacin
y destruccin selectiva de la mielina del sistema nervioso central,
respetando el sistema nervioso perifrico (MIR 97, 69).

5.1.- Esclerosis mltiple

Segunda causa de discapacidad neurolgica en jvenes (la pri-


mera son los traumatismos).
Enfermedad de etiologa desconocida y patogenia autoinmune
que se caracteriza por una inflamacin crnica, desmielinizacin
y gliosis en SNC (sobre todo de la sustancia blanca). La desmie-
linizacin produce lentificacin en la conduccin axonal y blo-
Figura 5. Sndrome de Hallervorden-Spatz. queos de conduccin. Respeta el sistema nervioso perifrico

Coreas medicamentosas
Epidemiologa
L-dopa, tras tratamiento crnico con neurolpticos (discinesias Ms frecuente en las mujeres (2:1), de edad joven (pico de m-
tardas), fenitona, antidepresivos tricclicos, anticoagulante ora- xima incidencia 35 aos). Ms frecuente en blancos y en el norte
les de Europa, con una mayor incidencia cuanto ms lejos del ecua-
dor (factores ambientales). Existe predisposicin gentica (con-
Enfermedad de Wilson cordancia de 25-30 % en gemelos monocigotos y 2-3 % en
(Degeneracin hepato-lenticular) (ver manual de Digestivo y dicigotos) y asociacin con HLA-DR2 y HLA-DQ (MIR 97, 69).
Ciruga General) (MIR).
Inmunologa
Atetosis Parece ser una enfermedad autoinmune mediada por linfocitos
Movimiento lento de retorcimiento, distal. La causa ms fre- T, con aparicin de linfocitos T reactivos frente a la protena b-
cuente son las lesiones perinatales de los ganglios basales (pa- sica de la mielina (PBM) o a la protena proteolipdica (PPL)
(MIR). En los pacientes con esclerosis mltiple (EM) aparecen

] ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES [ 49
Manual A Mir www.academiamir.com

niveles altos de inmunoglobinas en LCR (bandas oligoclonales- Existen 4 patrones clnicos:


BOC). - EM recurrente-remitente (RR): brotes recidivantes. No pro-
gresin clnica entre brotes. La ms frecuente al inicio.
Clnica - EM secundaria progresiva (SP): al principio recurrente-re-
Sntomas y signos de comienzo (MIR 06, 57) mitente, luego progresiva: la incapacidad progresa gradual-
- El sntoma de comienzo ms frecuente es la alteracin de mente entre los brotes o sin brotes.
la sensibilidad: 45% (hipoestesias y paresetesias). - EM progresiva primaria: progresin gradual de la incapa-
- La alteracin motora es tambin frecuente: el 40% expe- cidad desde el inicio de la enfermedad. 15 % de pacientes
rimentan prdida de fuerza en uno o ms miembros (torpeza (ms frecuente en los de inicio tardo). Mal pronstico.
al caminar, debilidad en una o las dos manos...). - EM progresiva-recurrente: desde el principio progresiva
- Disfuncin del tronco cerebral: en el 25% aparece disar- con recadas en forma de brotes.
tria, diplopa, disfagia, vrtigo. En la exploracin es tpica la
presencia de nistagmo horizontal, vertical, rotatorio y oftal-
mopleja internuclear (al mirar a un lado el ojo que aduce no
pasa de la lnea media y el ojo que abduce presenta sacudidas o
nistagmoides), que, si ocurre en una persona joven y es bila-
teral, constituye un hallazgo casi patognomnico de EM.
- Alteraciones visuales (por afeccin del nervio o quiasma Recurrente-remitente
ptico) son caractersticas, aunque algo ms infrecuentes
como sntomas de comienzo (20%). Lo ms frecuente es la
presencia de un escotoma central. Durante el episodio agudo, o
el fondo de ojo puede ser normal (neuritis retrobulbar) o pre-
sentar un edema de papila (papilitis); se aprecia una disminu-
Progresiva primaria
cin del reflejo pupilar o bien el signo de Marcus-Gunn (en
ambos casos indica la existencia de un dficit aferente).
- Cerebelo (10-20%). Disartria cerebelosa, incoordinacin
o
motora, inestabilidad en la marcha, temblor intencional, dis-
metra...
- La afeccin de esfnteres o la aparicin de sntomas de Progresiva secundaria
trastorno mental son manifestaciones iniciales aisladas infre-
cuentes. La mayora de los sistemas funcionales se vern afec-
tados a lo largo de la evolucin de la enfermedad, presentando o
una amplia variedad de sntomas.
Progresiva recurrente
Sntomas y signos en el curso de la enfermedad
Se suelen afectar la mayora de los sistemas funcionales neuro-
lgicos (piramidal, sensitivo, cerebeloso, tronco, esfinteriano, vi-
Figura 1. Formas evolutivas de la esclerosis mltiple.
sual, mental). Las alteraciones ms frecuentes son las de tipo
motor (90%), sensitivo (77%) y cerebeloso (75%), seguidas por
las alteraciones de tronco, esfinterianas, mental y visuales. Tam- No hay factores claros que puedan determinar qu curso adop-
bin existen ciertas alteraciones que se presentan con cierta fre- tar la enfermedad, aunque son factores de peor pronstico:
cuencia en la EM. varn, comienzo >40 aos, curso progresivo primario (desde el
- Fatiga: se exacerba por el calor. inicio), signos motores y cerebelosos en el debut, escasa recupe-
- Dolor: neuralgia del trigmino, convulsiones tnicas doloro- racin de un brote, corto intervalo entre los dos primeros brotes
sas, signo de Lhermitte doloroso, lumbalgia. y RM con mltiples lesiones.
- Signo de Lhermitte: puede deberse a otros procesos, pero su
presencia aislada en una persona joven, en ausencia de trau- Diagnstico
matismo previo, debe hacer sospechar una EM. Criterios clnicos de dispersin en el tiempo y en el espacio (MIR
- Trastornos cognitivos: memoria reciente, atencin mante- 00F, 256) y exmenes paraclnicos (criterios de Poser y ms re-
nida, fluencia verbal. cientemente los de McDonald). No hay ninguna prueba diag-
- Trastornos afectivos: depresin reactiva. nstica especfica.
- Epilepsia. - Clnico: alteraciones objetivas del SNC, principalmente afec-
- Sntomas paroxsticos: al menos el 1% sufren de neuralgia tacin de vas largas (piramidal, cerebelosa, fascculo longitu-
del trigmino. Ataxia, parestesias, prurito. dinal medial, nervio ptico o cordones posteriores). Afectacin
- Neuritis ptica (NO) retrobulbar: dolor y prdida de visin, de dos o ms reas del SNC, en dos o ms episodios separados
con recuperacin posterior en unos 2 meses. La alteracin vi- en el tiempo (intervalo >1 mes). Edad de comienzo 15-60
sual empeora con el ejercicio y el calor (fenmeno de Uthoff). aos.
Un 40-70% desarrollarn clnica de EM en el futuro. - RMN: prueba ms sensible y til para confirmar el diagns-
- Alteraciones de los esfnteres: vejiga espstica (urgencia, fre- tico clnico de la EM (MIR 04, 244). Muestra lesiones desmie-
cuencia, incontinencia). Estreimiento. Alteraciones en la es- linizantes de predominio periventricular (hiperintensas en T2).
fera sexual. Las lesiones agudas se refuerzan con gadolinio.
- Lquido cefalorraqudeo (LCR): el LCR en la esclerosis ml-
Tipos tiple es claro, incoloro y con una presin de salida normal. Hay
Nota: se define brote de EM como aquella disfuncin neurol- pleocitosis mononuclear en el 25% de pacientes (<20 clulas)
gica de ms de 24 horas de duracin. Suelen evolucionar en (la presencia de ms de 50 clulas o de PMN, ms de 100
das o semanas con recuperacin completa, parcial o nula. Para mg/dl de protenas totales y la ausencia de banda oligoclonal
ser considerados dos brotes diferentes las manifestaciones debe hacer sospechar otras enfermedades) (MIR 05, 56). Las
deben aparecer al menos con 1 mes de separacin. bandas oligoclonales de IgG aparecen en el 75-90% pacientes

50 ] ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES [
N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a

(MIR 08, 61; MIR 02, 54). que es un tratamiento agresivo, con una mortalidad de un 3-
- Potenciales evocados: conduccin lenta o anormal en vas vi- 10%.
suales (MIR), auditivas, somatosensoriales o motoras (80-90% 2-clorodesoxiadenosina: para la forma progresiva.
pacientes). - Tratamiento sintomtico:
Espasticidad: baclofeno. Otros: clonazepan, clonidina
Tratamiento Dolores neurlgicos: carbamacepina, fenitona, amitripti-
No existe en el momento un tratamiento con capacidad de curar lina, gabapentina.
la enfermedad. Sntomas paroxsticos: carbamacepina, acetazolamida.
- Tratamiento del brote (MIR 06, 60): corticoides a dosis altas Retencin urinaria por hiporreflexia: betanecol. Hiperrefle-
iv. 3-5 das (1 gr de metilprednisolona / da), seguidos de pauta xia vesical: anticolinrgicos.
descendente de corticoides orales para evitar deprivacin. Disfuncin sexual: inyeccin de papaverina o fentolamina
- Tratamiento para modificar el curso de la enfermedad (MIR (MIR 98, 42).
07, 54; MIR 01, 55): Alteraciones intestinales: laxantes, enemas.
Interferon beta 1a y 1b: indicado en pacientes con EM de- Fatiga vespertina: amantadina, 4-aminopiridina.
finida, para formas recurrente-remitentes (MIR 04, 240) o Labilidad emocional: amitriptilina, fluoxetina.
algunos casos de EM secundaria progresiva con empeora- Temblor: no existe un tratamiento satisfactorio (MIR 98,
mientos frecuentes. 42).
Copolmero 1 o acetato de glatirmero: sus indicaciones
son las mismas que en el caso del interferon beta. Embarazo
Mitoxantrone: frmaco recientemente aceptado para el tra- Como todas las enfermedades autoinmunes, disminuye el n-
tamiento de las formas RR rpidamente progresivas o para mero de brotes, pero aumenta en los tres meses posparto. En
las formas SP que no hayan respondido al resto de terapias. global no se modifican los brotes.
Es el inmunosupresor ms efectivo, pero tiene la limitacin de
la cardiotoxicidad: slo se puede administrar una dosis m-
xima acumulada de 140 mg/m2 (se acumula en las clulas
miocrdicas y es txico a ms dosis).
Azatioprina: aprobado en Espaa para la forma remitente-
recurrente con brotes. Actualmente se usa poco ya que la
consistencia de las pruebas sobre su eficacia es menor que
para el resto de frmacos.
Natalizumab: anticuerpo monoclonal recombinante. Fr-
maco de aparicin muy reciente. til para EMRR con elevada
actividad que no haya respondido a interferon beta. Su uso
requiere unas medidas de control muy especiales debido a
que han aparecido casos de leucoencefalopata multifocal
progresiva asociados al tratamiento.

Retrasa de forma
IFN BETA 1a ms clara Disminuyen
(IM:1 VEZ/SEM) el paso a forma el nmero de Reducen el
progresiva lesiones nuevas ndice anual de
en RM recurrencias en
IFN BETA 1b con gadolinio
(SB: DAS ALTER) 1/3 aprox.

COPOLMERO 1

- EM remitente recurrente: IFN beta o acetato de glatiramero. Si no hay


respuesta pasar a mitoxantrona.
- EM secundariamente progresiva con brotes: IFN beta. Si no hay res
puesta pasar a mitoxantrona.
- EM secundariamente progresiva sin brotes o EM primariamente progre-
siva: No hay tratamiento modificador de la enfermedad. Figura 2. RM con lesiones periventriculares tpicas de la esclerosis mltiple.

Tabla 1. Tratamiento para modificar el curso de la enfermedad.


5.2.- Otras enfermedades desmielinizantes

El tratamiento con cualquiera de las molculas de INF es bien Sndrome de Devic (MIR)
tolerado. Las reacciones cutneas y los sntomas seudogripales Variante de la EM que asocia neuritis ptica bilateral y mielitis
son los efectos adversos ms frecuentes y en general autolimi- transversa. Tambin se puede producir en la sarcoidosis y tuber-
tados. culosis.
El mecanismo de accin del IFN es desconocido ( posee activi-
dad vrica e inmunomoduladora). Enfermedad de Balo
El copolmero I es un pptido sinttico bien tolerado, que in- Enfermedad desmielinizante monofsica de mal pronstico. Se
duce la formacin de linfocitos supresores (CD8). producen reas concntricas de desmielinizacin en la sustancia
- Otros frmacos con menor evidencia cientfica de efec- blanca subcortical.
tividad:
Metotrexate. Enfermedad de Marchiafava-Bignami
Ciclos de ciclofosfamida: para la EM secundaria progresiva.
Degeneracin primaria del cuerpo calloso (zona central), ms
Transplante autlogo de mdula sea: recientemente se
frecuente en varones italianos consumidores de vino y en pa-
ha mostrado eficaz para las formas SP. Tiene el problema de
cientes desnutridos. Patogenia desconocida (txica o metab-

] ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES [ 51
Manual A Mir www.academiamir.com

lica). Presentan demencia, trastornos mentales, convulsiones y TEMA 6 ENFERMEDADES


se suelen asociar afasias, apraxias o hemiparesias.
DE LA PLACA
MOTORA
ENFOQUE MIR
En este tema hay que saber hacer el diagnstico diferencial
entre miastenia Gravis, sndrome de Eaton-Lambert y botulismo
(ver tabla). El punto ms preguntado es la miastenia gravis:
forma de presentacin, diagnstico y tratamiento (estudiar es-
quema).

Figura 3. Enfermedad de Marchiafava-Bignami.

Mielinosis central pontina


Enfermedad desmielinizante del tronco cerebral que aparece
tras correccin rpida de estados de hiponatremia.

Clnica
Parlisis pseudobulbar, paraparesia o tetraparesia con conser-
vacin del parpadeo y los movimientos oculares verticales (MIR
Figura 1. Placa motora. Obsrvese la unin funcional entre la fibra nerviosas y
98F, 134). la fibra muscular estrida (en amarillo).

Encefalomielitis aguda diseminada


Enfermedad desmielinizante de comienzo brusco y evolucin 6.1.- Miastenia gravis
monofsica. Hay un antecedente de vacunacin -viruela y rabia-
(encefalomielitis postvacunal) o infeccin -exantemas virales de Trastorno neuromuscular por disminucin del nmero de recep-
la infancia- (encefalomielitis postinfecciosa). tores de acetilcolina en la placa neuromuscular, a nivel postsi-
nptico, mediada por autoanticuerpos (80%: anticuerpo
Clnica anti-receptores de Ach) (MIR 00, 204; MIR 99F, 231).
Fiebre, cefalea, meningismo y letargia que progresan a coma en
casos graves. Las crisis epilpticas son frecuentes, as como los Etiopatogenia
signos de focalidad neurolgica. En el LCR: protenas elevadas El 75% de pacientes presentan alteraciones tmicas acompa-
y pleocitosis linfocitaria. antes (hiperplasia en el 65%, timoma en el 10%) (MIR 00,
253).
Tratamiento - No hay historia familiar positiva (MIR).
Corticoides iv a dosis altas. - Se ha encontrado asociacin con otras enfermedades autoin-
munes (10%): hipertiroidismo, lupus eritematoso sistmico,
Encefalomielitis hemorrgica necrotizante aguda artritis reumatoide, pnfigo, polimiositis, sarcoidosis
Enfermedad desmielinizante hiperaguda de etiologa descono- - Mujeres/Hombres: 3/2.
cida. Lesiones: desmielinizacin perivenosa e intensa infiltracin
por clulas mono y polinucleares, con necrosis de las paredes Clnica
venulares y mltiples hemorragias diseminadas por toda la sus- Cursa con debilidad y fatigabilidad muscular (MIR):
tancia blanca. - Vara a lo largo del da (empeoramiento con el esfuerzo y
mejora tras el sueo).
Tratamiento - Los msculos faciales suelen ser los primeros en afectarse,
Corticoides a dosis altas. Muerte en 2-4 das. con: ptosis y diplopia (MIR 03, 208) (diagnstico diferencial
con oftamopleja intenuclear (MIR 97, 79)), debilidad en la
masticacin, voz nasal, disartria, disfagia. Se generaliza en el
85% de los casos y afecta a la musculatura de los miembros.
- Reflejos miotticos conservados (MIR). No hay afectacin au-
tonmica (MIR).
- Crisis miastnica: afectacin de la musculatura respiratoria
que precisa ventilacin asistida.
- Miastenia neonatal: paso de anticuerpos de la madre mias-
tnica al feto. Se produce clnica a los 2-3 das tras el naci-
miento caracterizada por dificultad para la succin. Cura en 2
semanas.

52 ] ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA [


N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a

- Miastenia congnita: sin anticuerpos antirreceptor (MIR). clnica.


Forma familiar, autosmica recesiva. Hay formas presinpticas - Plasmafresis e inmunoglobulinas intravenosas: para las
y postsinpticas. crisis miastnicas.
- Timectoma: indicada en todos los casos con timoma y en
Diagnstico las formas generalizadas en pacientes entre la pubertad y los
Por la clnica. Se confirma con pruebas complementarias (MIR 55 aos (MIR 01F, 65). No se ha llegado a un acuerdo sobre
06, 61): si la timectoma se debe recomendar como norma en los
- Prueba de la acetilcolinesterasa (test del tensiln): se ad- nios, en los mayores de 55 aos y en los pacientes con debi-
ministra un anticolinestersico (edrofonio intravenoso) y se ob- lidad limitada a la musculatura ocular.
serva la mejora de la clnica de forma transitoria. Hay que
tener preparada la atropina por si hay efectos colaterales.
- Anticuerpos:
Anticuerpo antirreceptores de Ach: prueba ms especfica
(MIR 04, 245), pero su resultado positivo no es patognom-
nico. Su presencia es casi diagnstica pero su ausencia no
excluye el diagnstico (MIR 08, 58). El nivel de anticuerpos
no se relaciona con la gravedad de la enfermedad pero s sir-
ven como monitorizacin de la evolucin y respuesta al tra-
tamiento de forma individual.
Anticuerpos antimsculo estriado: son ms frecuentes en
formas con timoma.
- Estudio electrofisiolgico:
Estimulacin nerviosa repetitiva: produce una disminucin
rpida del potencial de las respuestas.
Figura 3. Timoma en la miastenia gravis.

Forma ocular Forma Crisis


60% MG exclusiva generalizada miastnica

Anticolinestersico Anticolinestersico Tratamiento de soporte


(piridostigmina) (piridostigmina) (ventilacin, lquidos...)

Indicaciones
de timectoma: Plasmafresis o
Estimulacin repetitiva 3c/s Insuficiente
- Timona inmunoglobulinas
- Formas generalizadas

Riesgo quirrgico Mejora No mejora

Bajo Alto

Normal
Plasmafresis o
inmunoglobulinas
Figura 2. Disminucin del potencial en la estimulacin nerviosa repetida de la
miastenia gravis.
Timectoma
Electromiografa de fibra aislada: incremento del jitter
(variabilidad del intervalo interpotencial).
- TAC/RM torcica: para descartar timoma. Valorar si el estado clnico precisa:
Inmunosupresin
Diagnstico diferencial Prednisona, azatioprina, ciclosporina
Eaton-Lambert, neurastenia, hipertiroidismo, botulismo (en ste
hay afectacin pupilar), oftalmopleja externa progresiva (diplo- Figura 4. Manejo de la miastenia gravis.
pia), lesin ocupante de espacio (que produzca diplopia) y al-
gunos frmacos: penicilamina, aminoglucsidos, procainamida...
6.2.- Sndrome de Eaton-Lambert
Tratamiento
- Frmacos anticolinestersicos: de primera eleccin (MIR Trastorno presinptico de la unin neuromuscular producido
99, 60): piridostigmina (oral) o neostigmina (parenteral). por autoanticuerpos contra canales de calcio dependientes de
Sobredosis con anticolinestersicos: efectos muscarnicos voltaje del terminal presinptico, que altera la liberacin de Ach
como aumento de la debilidad (crisis colinrgica), salivacin, (MIR).
nuseas y diarreas.
- Corticoides e inmunosupresores (azatioprina y ciclospo- Clnica
rina): son de segunda eleccin. Se emplean cuando el trata- Debilidad muscular de miembros superiores e inferiores, de pre-
miento con anticolinestersicos no consigue controlar la dominio proximal con escasa afectacin de la musculatura bul-

] ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA [ 53


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bar, aunque aparece ptosis y diplopa en el 50-70%. Hay mejo- (miel). Tambin por conservas o heridas.
ra con el ejercicio.
- Los reflejos osteotendinosos estn disminudos o abolidos. Clnica
- Clnica disautonmica: sequedad de boca, impotencia, visin La disfuncin gastrointestinal precede al inicio de la clnica neu-
borrosa rolgica que se caracteriza por:
- La mayora asocia carcinoma pulmonar de clulas pequeas: - Disfuncin bulbar: unas 12-48 h tras la ingestin del alimento
ante la sospecha de este proceso est indicada la realizacin de aparece visin borrosa y diplopa (sntomas iniciales) (MIR).
una radiografa de trax (MIR 99, 63). - Fallo parasimptico: sequedad de ojos y boca, leo paraltico,
- Asocian tambin otras enfermedades autoinmunes. estreimiento, retencin urinaria y midriasis (MIR).
- Parlisis descendente simtrica: parlisis de todos los mscu-
Electrofisiologa los estriados, afectndose primero los de los pares craneales y
La estimulacin repetitiva produce un aumento del potencial de extendindose al resto del organismo. Puede afectar a los ms-
las respuestas. culos respiratorios y llevar a la muerte (MIR) (diagnstico dife-
rencial con el Guillain-Barr: parlisis ascendente).
Tratamiento - No produce neuropatas ni afecta al sistema nervioso central
Extirpacin del tumor, plasmafresis y terapia inmunosupresora. (MIR).
- Guanetidina y 3-4 diaminopiridina: para facilitar la liberacin
de Ach (MIR). Diagnstico
Se confirma por el hallazgo de toxina en el suero.
- Neurofisiologa: similar a Eaton-Lambert aunque la estimu-
RECUERDA lacin repetitiva a altas frecuencias es de menor intensidad.
La miastenia gravis no afecta a las pupilas ni a los reflejos
mientras que s se afectan en el sndrome de Eaton Lambert.
Tratamiento
Soporte vital ms antitoxina equina (no til en formas infantiles).

6.3.- Botulismo

Trastorno presinptico producido por la toxina botulnica, que


bloquea la liberacin de acetilcolina mediada por calcio. Apa-
rece a cualquier edad siendo la ms frecuente la del lactante

MIASTENIA GRAVIS SNDROME DE EATON-LAMBERT BOTULISMO


Autoinmune: Ac. anti-Receptores de Ach Ac-anticanal de calcio Toxina botulnica que bloquea la
ETIOPATOGENIA Postsinptico Presinptico liberacin de Ach (C. Botulinum)
(MIR) (MIR) Presinptico
Cualquier edad: 40 aos Lactantes
- 20-30: M
EPIDEMIOLOGA
- 50-60: V
Mujeres (MIR) Varones Sexo indiferente

Musculatura extraocular (lo ms frecuente) Msculos proximales (>MMII) Afectacin precoz de los
DEBILIDAD Msculos proximales MMII M. extraoculares y m. extraoculares y bulbares
Asimtrica bulbares: 70% Parlisis descendente y simtrica

REFLEJOS N

PUPILAS N (MIR) Midriasis Midriasis

SNT. AUTONMICOS No S (boca seca, impotencia) S (dficit parasimptico)

Reposo (sueo) Ejercicio


MEJORAN
Anticolinestersicos (tensilon) Guanidina

Ejercicio
Tubocurarina
EMPEORAN Estrs, infecciones, embarazo,
Dexametonio
menstruacin, ciruga

E. NICO N (aumento del jitter en fibra nica)


EMG

E. REPETIDA A 2-3 Hz (MIR)

E.R. >10 HZ

Alt. timo: 75%


ASOCIACIONES (65% hiperplasia folicular, 10% timoma) Cncer pulmonar oat cell
Enfermedades autoinmunes (10%) (MIR)

TRATAMIENTO Sintomtico: anticolinestersico


Tratamiento del tumor subyacente
(piridostigmina/neostigmina) Vigilancia respiratoria
Plamafresis
Patgeno: timectoma, corticoides, Antitoxina
Guanidina, aminopiridina
plasmafresis (MIR)

Tabla 1. Cuadro resumen de las enfermedades de neurona motora.

54 ] ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA [


N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a

TEMA 7 ENFERMEDADES puede establecer un cuadro de demencia y clnica extrapiramidal


con temblor, disartria, ataxia y corea llamado degeneracin
NUTRICIONALES hepatocerebral adquirida o encefalopata heptica crnica
(MIR 98, 43).
Y METABLICAS Electroencefalograma caracterstico: ondas trifsicas.
ENFOQUE MIR
Tratamiento
Es un tema que va cobrando ms importancia en los ltimos
Disminucin de la absorcin de amonio, reduciendo el aporte de
aos. Hay que saberse muy bien la enfermedad de Wernicke
protenas, lavados de colon, antibiticos para disminuir la flora
(patogenia, trada clsica y tratamiento) y la degeneracin sub-
bacteriana productora de amonio (neomicina) y lactulosa.
aguda combinada de la mdula (dficit vitamnico y clnica).
Encefalopata urmica
7.1.- Enfermedades metablicas adquiridas del sis- Encefalopata urmica aguda
tema nervioso (MIR) Apata, inatencin, cansancio e irritabilidad que evoluciona a un
deterioro cognitivo progresivo del nivel de conciencia asociado
Encefalopata hipxico-isqumica a mioclonas, asterixis y convulsiones. Tratamiento: correccin
Si la anoxia persiste ms de 3-5 minutos se establece un dao funcin renal.
cerebral irreversible. Las reas ms sensibles son: ganglios basa-
les, cerebelo, hipocampo y regiones frontera parietooccipitales. Sndrome de desequilibrio
A las 3-4 horas de la hemodilisis o dilisis peritoneal se produce
Etiologa un cuadro consistente en cefalea, nuseas, convulsiones y en
Por aporte insuficiente de oxgeno al cerebro, causado por: in- ocasiones clnica de hipertensin intracraneal (debido al paso
farto agudo de miocardio, parada cardiorrespiratoria, shock, as- excesivo de agua al sistema nervioso central desde el plasma).
fixia, intoxicacin por CO y cianuro.
Demencia dialtica
Clnica Complicacin poco frecuente de la dilisis crnica y se cree de-
Desde alteraciones leves (alteraciones de la capacidad de juicio, bido a intoxicacin crnica con aluminio.
falta de atencin...), pasando por deterioro mental con sn-
drome de Korsakoff, ceguera cortical, ataxia, mioclonias, disto- 7.2.- Enfermedades nutricionales
na o parkinsonismo hasta muerte cerebral. Las crisis convulsivas
tras la anoxia son relativamente infrecuentes (MIR 01F, 70). Encefalopata de Wernicke (MIR 99F, 68)
Encefalopata postanxica tarda: tras una mejora inicial el Causada por un dficit de tiamina o vitamina B1, ms frecuente
paciente desarrolla un deterioro neurolgico rpido hasta la en pacientes alcohlicos y malnutridos (por hiperemesis (MIR
muerte. 00, 43), cncer, inanicin). Es un cuadro neurolgico agudo.
Las reservas de tiamina no superan las 3 semanas.
Tratamiento
Restauracin de la funcin cardiorrespiratoria de forma inmediata. Clnicamente se caracteriza por alteraciones oculomotoras, ata-
xia y sndrome confusional (MIR 08, 165; MIR 00F, 65):
Encefalopata hipoglucmica - Alteraciones oculomotoras: las ms frecuentes son debilidad
Glucemia menor de 30 mg/dl (perodos prolongados de hipo- o parlisis bilateral (no simtrica) del VI par o nistagmo gene-
glucemia para que se produzca dao irreversible). ralmente horizontal. Puede existir: parlisis supranuclear de la
mirada y miosis arreactiva.
Etiologa - Ataxia: de predominio axial (aumento de la base de susten-
Sobredosis de insulina o antidiabticos orales, insulinoma, into- tacin y marcha inestable).
xicacin por etanol y sndrome de Reye. - Sndrome confusional: en casi todos los pacientes (90%).

Clnica Diagnstico
Confusin, convulsiones, estupor, coma y en ocasiones signos Clnico.
focales. - La prueba ms fiable para detectar el dficit de tiamina es la
determinacin de la actividad transcetolasa en sangre y hema-
Encefalopata hipercpnica tes (disminuida) y aumento del piruvato.
Etiologa Es una urgencia mdica: si no se trata con tiamina, el curso es
Enfermedades respiratorias crnicas retenedoras de CO2 (fibro- grave (desde estupor hasta muerte) (MIR 08, 54; MIR 98, 49).
sis pulmonar, enfisema...). Tras el tratamiento con tiamina, mejoran primero los trastornos
oculares y luego la ataxia; pudiendo persistir un estado amn-
Clnica de hipertensin intracraneal: cefalea holocraneal o fron- sico con dficit de la memoria reciente y del aprendizaje con fa-
tal intensa, edema de papila, embotamiento, somnolencia... bulacin: psicosis de Korsakoff (ver manual de Psiquiatra).
hasta coma. Importante: ante todo paciente alcohlico al que hay que ad-
ministrar suero glucosado, ANTES, 50 a 100 mg IV de Vit B1 (la
Encefalopata heptica tiamina es un cofactor en el metabolismo de la glucosa y su d-
La insuficiencia heptica crnica produce un shunt porto-cava, ficit puede exacerbarse con la administracin inicial de glucosa).
con paso a la circulacin sistmica de toxinas (amonio) que cau-
san la encefalopata heptica. Degeneracin combinada subaguda de la mdula espinal
Dficit de vit B12 (falta de absorcin intestinal por dficit de fac-
Clnica tor intrnseco).
Confusin, somnolencia hasta el coma, asterixis. Se suele des-
encadenar con hemorragia digestiva. Clnica
Si el trastorno metablico persiste durante meses o aos, se Los sntomas iniciales son parestesias distales en los miembros.

] ENFERMEDADES NUTRICIONALES Y METABLICAS [ 55


Manual A Mir www.academiamir.com

Posteriormente aparece clnica secundaria a la desmielinizacin Sndrome de Strachan


y gliosis astroctica de cordones posteriores (prdida de sensibi- Ambliopa, neuropata dolorosa y dermatitis bucogenital, en po-
lidad vibratoria en miembros inferiores y ataxia sensitiva), co- blaciones desnutridas (Cuba 1991-93: brote epidmico asociado
lumnas laterales (paraparesia espstica en miembros inferiores al embargo comercial, que disminuy la ingesta de vitaminas y
con signos de primera motoneurona) (MIR 00F, 64), y, al afec- aument el consumo de ron y tabaco; mejor con aporte de
tarse el sistema nervioso perifrico, puede existir arreflexia. A tiamina, B12, riboflavina y niacina).
nivel hematolgico: anemia megaloblstica (MIR).
El signo ms constante es la prdida simtrica del sentido de la
vibracin.

Diagnstico
Se confirma por la determinacin de niveles sricos de B12 y
test de Schilling (MIR 02, 55; MIR 99F, 73). TEMA 8 NEUROPATAS
Tratamiento ENFOQUE MIR
Vitamina B12 intramuscular.
Este tema es bastante difcil de esquematizar por lo que no in-
Pelagra tentes profundizar mucho, hay que saber sobre todo hacer una
Dficit de niacina. Se manifiesta por: aproximacin diagnstico-etiolgica de las polineuropatas
- A nivel neurolgico: predomina la clnica de encefalopata; segn su evolucin, inicio y neurofisiologa. Centrarse en el sn-
otras: mielopata y neuropata perifrica. drome Guillaim-Barr que es el ms preguntado (sobre todo cl-
- A nivel sistmico (3D): dermatitis, demencia, diarrea. nica y LCR) y la neuropata diabtica.

8.1.- Electrofisiologa del nervio y msculo

Electromiografa
Registro en reposo y tras una contraccin voluntaria de la acti-
vidad elctrica del msculo (se mete una aguja en el msculo).

Anomalas
- Actividad espontnea (fibrilacin, ondas positivas y descargas
repetitivas complejas): aparece en msculos denervados.
- Permite diferenciar los patrones neuropticos de los miop-
ticos.

Estudio de conduccin nerviosa


Estudia nervios sensitivos, motores o mixtos. Valora dos parme-
tros: velocidad y amplitud del potencial.

Anomalas
- Amplitud disminuida y velocidad normal - neuropatas axo-
Figura 1. Pelagra.
nales (la amplitud de los potenciales depende de la integridad
del axn).
Polineuropata nutricional - Velocidad disminuida y amplitud normal - neuropatas des-
Suele asociarse a alcoholismo. Dficit vitamnico. mielinizantes (la misin de la mielina es aumentar la velocidad
de conduccin de los nervios perifricos (MIR 97, 43)). En las
Tratamiento neuropatas desmielinizantes no homogneas tambin encon-
Vitaminas B y cido flico. traremos bloqueos de conduccin.

Degeneracin cerebelosa alcohlica Tcnicas especiales


En alcohlicos crnicos, se desarrolla de forma subaguda. Se - Respuesta muscular tras estimulacin repetitiva: til en el
afecta sobre todo la postura y la marcha. Se produce atrofia del diagnstico de miastenia gravis, sndrome de Eaton-Lambert y
vermis cerebeloso. botulismo.
- Electromiografa de fibra aislada (Jitter): tcnica ms sensible
Dficit de vitamina E para el diagnstico de la miastenia gravis.
Se produce en el sndrome de malabsorcin crnica (abetalipo-
proteinemia, tras reseccin intestinal y en enfermedad hepato- 8.2.- Conceptos
biliar) y en mutaciones de la protena transportadora de la
vitamina E. Se produce neuropata perifrica, ataxia y debilidad Polineuropata
en musculatura proximal. Proceso diseminado, normalmente simtrico, gradual, distal (en
guantes y calcetn), que empieza por las extremidades inferiores.
Ambliopa carencial
(Neuropata ptica nutricional, ambliopa por tabaco y alcohol). Excepciones
Disminucin de la agudeza visual y alteracin de la visin en - Inicio en miembros superiores:
color progresiva en das o semanas. Por plomo: mano pndula bilateral.
Tangier: amgdalas hipertrficas anaranjadas.
Tratamiento - Inicio proximal: diabetes, porfirias (dolor abdominal, crisis co-
Abstinencia de tabaco y alcohol y vitamina B12. miciales y psicosis) (MIR), talidomida.

56 ] NEUROPATAS [
N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a

Las causas ms frecuentes son: diabetes mellitus (DM), alcohol distal (primero en pies y piernas, luego manos y antebrazos).
y el sndrome de Guillain Barr. - Otro patrn es el de las neuropatas agudas predominante-
La DM es la causa ms prevalente de neuropata perifrica en mente motoras (ej: Guillain-Barr), en las que se afectan todos
pases desarrollados. los msculos de las extremidades, tronco y cuello, y termina en
La neuropata infecciosa ms frecuente en nuestro medio es el parlisis respiratoria.
herpes zoster. - Fasciculaciones, calambres o espasmos.

Clasificacin Trastornos de la funcin sensitiva


- Tpica: distribucin de manera simtrica en los segmentos
AXONAL DESMIELINIZANTE distales de las extremidades, ms en las piernas (guante y cal-
cetn). Se pueden perder todos los tipos de sensibilidad.
Porfirias Sndrome de Guillain-Barr - Otro patrn: prdida primaria de la sensacin de dolor y tem-
AGUDAS
Intoxicaciones masivas Polineuropata diabtica
peratura, con afectacin menor o nula de los otros tipos (neu-
- Alcohol ropata de fibra fina). A veces aparecen parestesias, dolor y
- Diabetes (con mixta)
- Enf Lyme ( S>>M)
disestesias, ms intensas en manos y pies, como sensacin de
- SIDA (S>>M, distal y sim- pinchazos, hormigueos, dolor tenebrante... Frecuentes en las
trica) neuropatas alcohlica, diabtica y sensitiva.
- Enfermedad heptica cr-
- Uremia, dficit B12, amiloi- - Ataxia sensitiva.
nica, hipotiroidismo
dosis 1, txicos: vincris-
- Gammapata monoclonal
CRNICAS tina, isoniacida
IgM, paraproteinemias
- Neuropatas hereditarias: POLINEUROPATA POLINEUROPATA
- Neuropatas hereditarias
SNM II, ataxia Friedrich,
(leucodistrofias) SENSITIVA DE FIBRA FINA SENSITIVA DE FIBRA GRUESA
ataxia-telangiectasia
- Neuropatas paraneoplsi- Adormecimiento
Disestesias
cas (sndrome neuromus- SNTOMAS distal y desequilibrio
quemantes y dolorosas
cular paraneoplsico ms Debilidad
frecuente) (MIR 99, 63)
Hipoalgesia. Disminucin de
Dficit sentido posicin y
V. CODUCC. >75% (conservada) <75% ( retardada) la temperatura
SIGNOS vibratoria
Tacto, posicin y vibracin
Ataxia sensitiva
RESP. F N Retrasada o ausente conservados

REFLEJO H N Retrasada o ausente ROTs Normales Ausentes

EMG Signos de denervacin N FUNCIN


Normal Frecuentemente anormal
MOTORA
S= dficit sensitivo
M= dficit motor Tabla 2. Clasificacin de las polineuropatas sensitivas.

Tabla 1. Clasificacin de las polineuropatas. Reflejos tendinosos


Como regla, disminuidos o abolidos en las neuropatas.
Evolucin
- Aguda: etiologa inflamatoria, inmunolgica, vascular o t- Trastornos vegetativos
xico-metablicas (uremia, porfirias, y arsnico). Anhidrosis e hipotensin ortosttica. Tambin: alteraciones pu-
- Subaguda (semanas-meses): la mayora de las txico-metab- pilares, falta de sudor, lgrimas y saliva, impotencia sexual, tras-
licas y nutricionales. Suelen ser simtricas y distales en miem- tornos esfinterianos... Se relaciona con degeneracin de las
bros inferiores, sensitivo-motoras y axonales. fibras amielnicas de los nervios perifricos. La causa que con
- Crnica: enfermedad hereditaria, o en casos raros metablica ms frecuencia ocasiona trastornos del sistema nervioso aut-
(DM, paraproteinemias). nomo es la diabetes mellitus (MIR 98F, 131).

Mononeuropata Deformidad y cambios trficos


Trastorno delimitado a un solo tronco nervioso (ver trauma).
- Pie equino o cavo, mano en garra, cifoescoliosis: defor-
Mononeuritis mltiple midades de pies, manos y columna vertebral en los casos de
Afectacin simultnea o consecutiva de troncos nerviosos indi- inicio en la infancia.
viduales no contiguos. - Atrofia por denervacin: es el trastorno trfico principal
por interrupcin de los nervios motores.
Polirradiculopata - Analgesia: predispone a quemaduras y lceras por presin,
Trastorno del sistema nervioso perifrico localizado en las races la piel se vuelve tensa, las uas se curvan, disminuye el creci-
medulares. miento del pelo, extremidad caliente y sonrosada.
- Mal perforante del pie: lceras plantares de repeticin.
Plexopata - Artropata de Charcot: deformidad articular debido a trau-
Afeccin de nervios mltiples en un plexo (braquial o lumbar). matismos mltiples sobre articulaciones analgesiadas (tambin
Causas: traumatismo directo en plexo, costilla cervical, infiltra- en tabes dorsal y siringomielia).
cin, radioterapia, idiopticas, hemorragia retroperitoneal.
Meralgia parestsica (MIR 05, 62)
8.3.- Sintomatologa Disestesias en la cara anteroexterna del muslo que pueden au-
mentar con la bipedestacin. La clnica suele ceder espontne-
Trastorno de la funcin motora amente, aunque el tratamiento puede requerir de infiltraciones
Debilidad en el territorio de los nervios patolgicos, proporcional locales de un anestsico, y raras veces, la descompresin qui-
al nmero de motoneuronas afectadas. rrgica.
- Distribucin tpica: en la mayora hay debilidad de predominio

] NEUROPATAS [ 57
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A) LESIONES RADICULARES INTRARRAQUDEAS DE LA COLUMNA LUMBOSACRA

LESIN REFLEJO DBIL/ABOLIDO MSCULOS PRINCIPALMENTE AFECTOS


Cudriceps, adductor mayor
L4 Patelar
Tibial anterior, tibial posterior
Gemelos, sleo glteo mayor
S1 Aquleo
Esfnteres
B) LESIONES DE PLEXO LUMBOSACRO Y DE SUS COLATERALES

TOPOGRAFA LESIONAL/SNDROME ETIOLOGA MS FRECUENTE


Infiltracin tumoral
Plexo lumbar/plexo sacro Lesin radioterpica
Intervenciones quirrgicas
Diabetes (sndrome de Garland)
Amiotrofa proximal
Idioptica
Nervio fmoro-cutneo
Atrapamiento
(meralgia parestsica)

Figura 1. Mal perforante plantar. Compresin


Nervio pudendo
Traumatismos del parto
(trastornos esfinterianos)
Estreimiento crnico
C) LESIONES DE NERVIOS DE LA EXTREMIDAD INFERIOR

NERVIO CAUSA MS FRECUENTE


Traumatismo
Crural o femoral
Ciruga cadera
Traumatismos
Obturador
Ciruga ginecolgica
Inyeccin gltea
Citico mayor
lceras decbito
Peroneal comn Comprensin postural

Tibial posterior (canal tarsiano) Atrapamiento

Tabla 3. Clasificacin de las mononeuropatas de los miembros inferiores.

A) LESIONES RADICULARES INTRARRAQUDEAS DE LA COLUMNA CERVICAL

LESIN REFLEJO DBIL/ABOLIDO MSCULOS PRINCIPALMENTE AFECTOS

Figura 2. Artropata de Charcot. C5 Deltoides, supraespinoso


C6 Bicipital Biceps, supinador largo
C7 Triceps, extensores de los dedos
Mononeuropatas (ver manual de Traumatologa y Ciruga C8 Tricipal Cubital, anterior, interseos
Ortopdica) D1 Intrnsecos de la mano
Ver tabla 3 y 4.
B) PRINCIPALES LESIONES DE PLEXO BRAQUIAL Y DE SUS COLATERALES

8.4.- Mononeuropatas mltiples TOPOGRAFA LESIONAL/SNDROME ETIOLOGA MS FRECUENTE


Plexo superior Parlisis braquial obsttrica
Causas (Duchenne-erb) Traumatismos en estiramiento
- Vasculitis: panarteritis nodosa (la ms frecuente (MIR 97, Plexo inferior Traumatismos en abduccin
117; MIR)), Churg-Strauss, Wegener, crioglobulinemia mixta (Klumpke-Dejerine) Neoplasia apicales de pulmn
esencial, sndrome de Sjgren, vasculitis aislada del sistema Desfiladero Costilla vertical
nervioso... toracoclavicular Escaleno anterior
- Conectivopatas: artritis reumatoide, lupus, enfermedad Neuralgia amiotrfica
mixta del tejido conectivo. Idioptica
(Parsonage-Turner)
- Otras: sarcoidosis, enfermedad de Lyme, lepra, VIH, amiloi- Nervio torcico inferior
Sobrecarga hombro
dosis, diabetes (causa ms frecuente en la poblacin general). (escpula alada)
Nervio supraescapular
Traumatismo; atrapamiento
8.5.- Sndrome Guillain-Barr o polirradiculoneuritis aguda (incisura escapular)
C) LESIONES DE NERVIOS DE LA EXTREMIDAD SUPERIOR
Polineuropata segmentaria desmielinizante Aguda, Ascen-
dente, Arreflxica, de predominio motor, precedida de pares- NERVIO CAUSA MS FRECUENTE
tesias ligeras en manos y pies. Circunflejo Luxaciones hmero
Afecta a todas las edades y sexos. Musculocutaneo Traumatismo
Radial (parlisis sbado noche) Compresin postural
Etiologa
Mediano (tnel carpiano) Atrapamiento
- Desconocida (probablemente autoinmune).
- En dos tercios existen antecedentes de infeccin viral respi- Cubital (parlisis cubital tarda) Compresin postural

Tabla 4. Clasificacin de las mononeuropatas de los miembros superiores.

58 ] NEUROPATAS [
N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a

ratoria o gastrointestinal, 1-3 semanas antes del inicio de la RECUERDA


neuropata.
- Infecciones por virus de la familia herpes, tras gastroenteritis El caso clnico tpico (MIR 05, 60) sera un joven con
por Campylobacter jejuni (el ms frecuente), en algunos casos cuadro agudo o subagudo de debilidad de predominio en
tras intervencin quirrgica, en pacientes con linfoma y con miembros inferiores con arreflexia generalizada y
lupus eritematoso sistmico (MIR). trastorno sensitivo asociado.

Clnica 8.6.- Polineuropata desmielinizante crnica (PDIC)


Dolores musculares y debilidad progresiva que evoluciona de
forma ms o menos simtrica en das o una semana, de forma Polirradiculopata crnica diseminada con disociacin albumi-
ascendente (comienza por los miembros inferiores, asciende al nocitolgica en lquido cefalorraquideo (similar al Guillain-Barr).
tronco y a los miembros superiores -parlisis tipo Landry-) (MIR), Ojo! porque a diferencia de la forma aguda, sta s responde
puede llegar a parlisis motora arreflxica total con muerte por a los corticoides.
insuficiencia respiratoria en unos das. Puede haber paresia facial
bilateral en el 50% de los casos (MIR 98F, 126); otros pares
8.7.- Neuropata diabtica
craneales que pueden afectarse son los que inervan la lengua y
la musculatura deglutoria. A nivel sensitivo puede haber pares-
La diabetes mellitus es la causa ms prevalente de neuropata
tesias pero no existe un dficit de sensibilidad marcado. Reflejos
perifrica.
tendinosos ausentes.
Presente en el 4% de los diabticos en el momento del diag-
nstico, 15% a los 20 aos y 50% a los 30 aos. Afecta a
Variante
ambos sexos y a todo tipo de diabetes.
Sndrome Miller-Fisher: ataxia, arreflexia y oftalmopleja externa;
puede desarrollarse debilidad en fases ms avanzadas.
Etiopatogenia
Diagnstico El factor principal es la hiperglucemia y la duracin de la enfer-
Clnico. medad.
- Lquido cefalorraqudeo (MIR 07, 60): disociacin albmino-
citolgica, con aumento de protenas sin aumento de celula- Clnica
ridad (<10/ml) (MIR). Aparece a partir de la primera semana y Dos cuadros clnicos bien definidos:
es mxima entre la segunda y la cuarta.
- Estudios neurofisiolgicos (MIR 02, 59): el primer signo diag- Polineuropata simtrica y distal
nstico es la abolicin de onda F y posteriormente velocidad de El ms comn (MIR 08, 71).
conduccin lenta y aumento de las latencias distales con blo- - Relacionado con el tiempo de evolucin.
queos de conduccin motora (desmielinizacin). En fases avan- - Combina clnica sensitiva, motora y autonmica.
zadas se pueden observar potenciales de denervacin. Los - Los sntomas iniciales suelen ser la prdida del reflejo aquleo
hallazgos electrofisiolgicos que tienen lugar en el Guillain- y disminucin de la sensibilidad vibratoria.
Barr son leves o inexistentes en fases iniciales y van por detrs - De forma lenta, los trastornos sensitivos prevalecen. La debi-
de la evolucin clnica; por este motivo cuando se sospecha lidad muscular, no suele incapacitar al paciente, pero s la afec-
firmemente el diagnstico se inicia tratamiento sin esperar a la tacin autonmica, con trastornos trficos cutneos,
aparicin de las caractersticas alteraciones electrodiagnsticas impotencia en el varn, diarreas nocturnas, hipotensin ortos-
(MIR 08, 57). ttica. Pueden desarrollar lceras neuropticas e incluso articu-
laciones de Charcot.
Diagnstico diferencial - Los reflejos tendinosos, sobre todo los aquleos, estn abolidos.
- Hay que descartar: parlisis hipopotasmica, mielitis aguda, - Neuropata motora proximal (tambin mal llamada amio-
botulismo, poliomielitis, porfiria, difteria, neuropatas txicas trofia diabtica): afectacin del nervio crural y citico; es ms
(dapsona, talio, nitrofurantona), neuroborreliosis o enferme- frecuente la debilidad en los msculos proximales que en los
dad de Lyme. distales, con amiotrofia. Recuperacin en meses.
- Se debe dudar del diagnstico si hay (MIR 00F, 68): No se dispone de un tratamiento especfico, aunque un control
Fiebre alta al inicio del cuadro. estricto de la glucemia parece mejorar el cuadro clnico. En caso
Dficit asimtrico a lo largo de toda la evolucin. de dolor: amitriptilina.
Comienzo con alteracin esfinteriana o persistencia de sta.
Nivel sensitivo claro. Mononeuritis o mononeuritis mltiple
Lquido cefalorraqudeo con ms de 50 clulas/ml o que - Puede afectar cualquier nervio, sobre todo a los oculomoto-
contiene polimorfonucleares. res: III par (el ms frecuente) (MIR 98, 130), o el VI. Tambin
los intercostales.
Tratamiento - Son frecuentes las lesiones por atrapamiento y comprensin.
Hospitalizacin. - Suele afectar a mayores de 50 aos, con DM tipo II, tras pe-
- Medidas de soporte (el 30% requiere ventilacin asistida rodos de adelgazamiento. Inicio agudo o subagudo, con
(MIR 00, 191)). dolor, debilidad y atrofia de msculos (psoas, cudriceps y
- Plasmafresis (MIR) inmunoglobulinas intravenosas: en las aductores). Unilateral.
dos primeras semanas son tiles para abreviar el plazo de re- - La tendencia espontnea es la mejora en 6-12 meses.
cuperacin y mejoran el pronstico funcional a largo plazo.
- El tratamiento con corticoides orales o intravenosos no ha 8.8.- Neuropatas hereditarias
demostrado ningn beneficio.
(Neuropatas sensitivo-motoras hereditarias: HMSN)
Pronstico
Favorable: 85% recuperacin completa o casi completa. Polineuropatas hereditarias sin base metablica conocida
- HMSN tipo I: autosmica dominante. Forma desmielinizante

] NEUROPATAS [ 59
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de la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (tipo 1). Es una cas, pero no se puede demostrar la etiologa.
neuropata lentamente progresiva que debuta en la 1-2 d-
cada con predominio motor, con debilidad y amiotrofia a nivel Clasificacin de las crisis epilpticas
distal de los miembros inferiores, junto a deformidad de los
pies (piernas de cigea y pies cavos). Anatoma patolgica:
formacin de bulbos de cebolla. CRISIS PRIMARIAMENTE
- HMSN tipo II: autosmica dominante. Forma axonal de la CRISIS PARCIALES
GENERALIZADAS
O FOCALES CRISIS NO
enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (tipo 2). Su inicio es ms (REA LIMITADA
(INICIO SIMULTNEO
CLASIFICABLES
tardo. EN AMBOS HEMISFERIOS
DEL CRTEX)
CEREBRALES)
- HMSN tipo III o Enfermedad de Djerine-Sottas: autos-
mica recesiva. Polineuropata sensitivomotora desmielinizante,
- Crisis parciales simples
que se acompaa de hipertrofia de los nervios (sobresalen (con signos motores,
como tendones). Inicio durante lactancia o infancia. sensitivos, autnomos
- NHSA o Disautonoma familiar de Riley-Day: autosmica o psquicos, sin altera-
- De ausencia
recesiva. Ausencia congnita de neuronas autonmicas en las cin de la conciencia)
(pequeo mal)
astas intermediolaterales de la mdula y clulas ganglionares - Crisis parciales comple-
- Tnico-clnicas
jas (nica crisis parcial Convulsiones neonatales
sensoriales. (gran mal)
con alteracin de la Espasmos infantiles
- Tnica
conciencia)
- Atnica
Polineuropatas hereditarias con trastorno metablico - Con generalizacin
- Mioclnica
- Enfermedad de Refsum: acmulo de cido fitnico. secundaria (a la feno-
menologa de la crisis
- Enfermedad de Tangier: dficit de HDL, colesterol bajo, trigli- parcial precedente se
cridos altos. le llama: aura)
- Enfermedad de Fabry: angioqueratoma corporis diffusum, li-
gado al cromosoma X. Tabla 1. Clasificacin de las crisis epilpticas.
- Leucodistrofia metacromtica: dficit de sulfatasa. Acmulo
de sulftido. 9.1.- Crisis parciales
- Adrenoleucodistrofia.
- Porfirias (autosmicas dominantes): intermitente aguda, va- Activacin de neuronas de un rea limitada de la corteza cere-
riegata y coproporfiria. Son las nicas neuropatas genticas bral. Se asocian tpicamente a anomalas estructurales.
de comienzo agudo.
- Neuropatas amiloides (familiares o no). Crisis parciales simples
Sin alteracin del nivel de conciencia (MIR). Destacar:
- Los movimientos involuntarios aparecen en el lado contrala-
teral al crtex frontal afecto.
- En ocasiones la actividad motora de una crisis parcial se pro-
paga a travs de las extremidades (propagacin Jacksoniana).
- Despus de una crisis parcial motora puede existir una paresia
TEMA 9 EPILEPSIA focal transitoria (parlisis de Todd).
- Las crisis parciales que se originan en el crtex frontal o tem-
ENFOQUE MIR poral pueden dar lugar a sintomatologa psquica (despersona-
En los ltimos aos se est preguntando ms. Hay que saber lizacin, deja vu, jamais vu...) (MIR).
diferenciar entre las crisis parciales (simples / complejas) y ge- Los lmites clnicos entre crisis parciales y generalizadas
neralizadas, los sndromes epilpticos ms destacados y sobre no son siempre estrictos.
todo el tratamiento de eleccin en cada caso (ver tabla).
Crisis parciales complejas
Hay desconexin del medio, el paciente queda con la mirada
Definiciones perdida y frecuentemente hay automatismos motores (mastica-
- Convulsin: movimiento involuntario a consecuencia de una cin, chupeteo...). Habitualmente hay confusin breve posterior,
descarga elctrica hipersincrnica procedente del sistema ner- no recuerda la mayor parte del ataque (MIR 99F, 69; MIR 98,
vioso central (SNC). El 2-3 % de la poblacin tiene en algn 51). Se originan por descargas en la regin medial del lbulo
momento de su vida una crisis convulsiva y no se le considera temporal (60%) o en el lbulo frontal. (En un caso clnico, se
paciente epilptico. describen como pacientes con aura visceral mala gana, angus-
- Crisis epilptica: conjunto de fenmenos motores y no mo- tia, no recuerda lo sucedido, automatismos durante la crisis...
tores consecuencia de dicha descarga (5-10% de la pobla- Se plantea diagnstico diferencial con crisis generalizadas) (MIR
cin). Una crisis aislada es slo un sntoma y no define una 06, 59).
enfermedad epilptica.
- Epilepsia: repeticin crnica de crisis epilpticas (0.3-0.5% 9.2.- Crisis generalizadas
poblacin).
- Sndrome epilptico: conjunto de sntomas y signos que Se originan simultneamente en ambos hemisferios, por lo que
define una entidad epilptica con diferentes etiologas. la prdida de consciencia ocurre desde el principio del ataque.

Etiologa Crisis tnico-clnicas (gran mal)


Los sndromes epilpticos se dividen en: Son el tipo de crisis ms frecuentes secundarias a trastornos me-
- Epilepsias idiopticas o primarias: la influencia gentica tablicos. Clnicamente se presentan:
suele ser mayor. - Prdromos: algunos pacientes refieren sntomas poco defi-
- Epilepsias sintomticas o secundarias: de etiologa cono- nidos en las horas previas (intranquilidad, cefalea), los cuales
cida y demostrable. no deben ser confundidos con las auras causadas por las crisis
- Epilepsias criptogenticas: se suponen que son sintomti- parciales secundariamente generalizadas.

60 ] EPILEPSIA [
N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a

- Fase tnica: consiste en una contraccin tnica generalizada longadas o se presentan en forma de status: diacepam intrave-
con cada al suelo, acompaada de cianosis, aumento de la noso o va rectal (MIR).
frecuencia cardaca y de la presin arterial y midriasis (MIR 04,
248). A veces grito por espiracin forzada. TPICA ATPICA
- Fase clnica: contracciones rtmicas de los miembros de
gran intensidad, con respiracin estertorosa, mordedura de EDAD DE 6 meses - 5 aos
<6 meses o >5 aos
lengua e hipersalivacin. En ambas fases puede existir incon- PRESENTACIN (MIR 04, 248)
tinencia de esfnteres. ANTECEDENTE
- Estado postcrtico: ausencia de respuesta a estmulos ex- DE ENFERMEDAD No S
NEUROLGICA
ternos y flaccidez muscular seguida de una fase de lenta recu-
peracin del nivel de conciencia (minutos-horas) acompaada TEMPERATURA >38.5 C <38.5 C
de confusin. DURACIN <10-15 min >15 min
El paciente refiere cefalea y mialgias durante varias horas tras
la crisis. Sin parlisis ni Con parlisis y
POSTCRISIS
sueo profundo sueo profundo
Crisis de ausencias CRISIS Generalizadas (MIR) Parciales o asimtricas
Desconexin del medio rpida, de segundos de duracin, sin RIESGO DE
convulsiones ni prdida del tono postural aunque pueden acom- 30% 50%
RECURRENCIA
paarse de signos motores bilaterales sutiles (parpadeo, masti- RIESGO
cacin). La conciencia se recupera rpidamente sin confusin 3% (poco ms que la
POSTERIOR DE 10-15%
postictal y amnesia del episodio. Existe predisposicin familiar. poblacin general)
EPILEPSIA
Tpicas en la infancia.
Tabla 3. Convulsiones febriles.

TPICAS (PETIT MAL) ATPICAS 9.4.- Sndromes epilpticos


Comienzan a los 4-8 aos Comienzo y fin menos brusco
60-70% remiten espontnea- Suelen asociarse a anomalas La ILAE (Liga Internacional Contra la Epilepsia) presenta una cla-
mente en la adolescencia. estructurales difusas o focales sificacin de los sndromes epilpticos de los que slo expon-
Desencadenantes: hiperventi- Suelen asociar signos dremos los siguientes.
CLNICA
lacin y hipoglucemia motores ms evidentes
Picnolepsia: cuando se (mioclonas posturales
presentan muchas ausencias de brazos, automatismos Idiopticos
simples cada da gestuales) Epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotempo-
Patognomnico: descargas rales o Rolndica
generalizadas y simtricas Autosmica dominante (AD). Comienza en la infancia y remite
EEG Patrn lento y generalizado
de punta-onda a 3 Hz en la adolescencia. Son crisis parciales simples breves (motoras
(CRTICO) de punta-onda a 2.5 Hz
(MIR 00F, 67) o sensitivas), y la mayor parte de las crisis aparecen durante el
Intercrtico: suele ser normal
sueo. EEG tpico: puntas en regin centrotemporal que se pro-
Valproato -Tienden a ser pagan de un lado a otro con registro de fondo normal (MIR).
Etosuximida / Valproato*
TRATAMIENTO resistentes a medicamentos
(MIR) No precisan tratamiento dada su evolucin espontnea.
(politerapia)
PRONSTICO Bueno Peor Epilepsia mioclnica juvenil (sndrome de Janz)
En la adolescencia. En un 50% existen antecedentes familiares.
* En las ausencias tpicas tanto el cido valproico como la etosuximida se con-
Se trata de crisis mioclnicas frecuentes al despertarse, por
sideran frmacos de primera eleccin. Se tiende a usar la etosuximida cuando
slo existen crisis de ausencia y el cido valproico cuando adems coexisten ejemplo, sacudidas musculares en los miembros superiores;
otros tipos de crisis (algo que ocurre con relativa frecuencia en la epilepsia de la estas sacudidas pueden generalizarse con prdida brusca de
niez con ausencias tpicas). conciencia. Buen pronstico.
EEG: descargas bilaterales y sncronas de punta-onda.
Tabla 2. Crisis de ausencia. Tratamiento
cido valproico.
Crisis atnicas
Prdida repentina de 1-2 segs del tono postural. La conciencia Sndrome de la epilepsia con crisis de gran mal del despertar
se altera brevemente y no suele haber confusin postictal. Aparece antes de los 20 aos. Crisis tnico-clnicas poco des-
pus del despertar. Desencadenadas por la privacin de sueo.
Crisis mioclnicas Tratamiento
En epilepsia mioclnica juvenil. cido valproico.

9.3.- Crisis no clasificadas Secundarios


Sndrome de West (espasmos infantiles)
Convulsiones febriles Aparece en el primer ao de vida (tpicas del 2 trimestre). Pue-
Son las crisis ms frecuentes de la edad infantil (entre 6 meses den ser de origen criptognico o sintomtico (60% secundario
y 5 aos). Normalmente son secundarias a infecciones virales. a encefalopatas, lesiones cerebrales). Se caracteriza por la trada:
Existe predisposicin gentica. - Espasmos infantiles: contracciones musculares breves (1-3
Electroencefalograma (EEG) postcrtico: puede mostrar altera- sg.), en salvas de predominio en musculatura flexora que apa-
ciones por edema cerebral. Pero el EEG posteriormente es nega- recen al despertar.
tivo o normal. - Detencin del desarrollo psicomotor: retraso mental en el
90%.
Tratamiento - Hipsarritmia: esencial para confirmar el diagnstico (MIR).
Medidas antitrmicas (MIR 08, 184; MIR 00, 215). Si son pro- Consiste en un patrn de EEG desorganizado.

] EPILEPSIA [ 61
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El tratamiento de eleccin actual es la vigabatrina. El cido val- Estatus epilptico


proico a altas dosis o ACTH tambin son tiles (MIR). Crisis epilpticas prolongadas que duran ms de 15 o 30 min.
Pueden evolucionar a un sndrome de Lennox-Gastaut. o aisladas repetidas sin recuperacin de la conciencia entre ellas.
Es una urgencia vital.

Causas
Abandono del tratamiento antiepilptico, infecciones o tumores
del sistema nervioso central, trastornos metablicos, ictus, into-
xicaciones por frmacos o drogas...

Tratamiento
Con benzodiacepinas por va intravenosa (diacepam o lorace-
pam) y perfusin de fenitona. Si no cede, se usa fenobarbital in-
travenoso (o clormetiazol). Si a pesar de ello no cede, se induce
anestesia general (coma barbitrico) junto con intubacin y ven-
tilacin asistida.

Pronstico
Muerte en el 10% y secuelas neurolgicas permanentes en el
10-30%.

9.5.- Consideraciones
Figura 1. Hipsarritmia en el sndrome de West.
- Las crisis son ms frecuentes en las edades extremas de la
vida (nios y ancianos).
Sndrome de Lennox-Gastaut - La infancia-adolescencia es la edad tpica de inicio de los sn-
Afecta a nios de 1-8 aos. Etiologa superponible al sndrome dromes epilpticos.
de West. Se caracteriza por la trada: - El cerebro normal en determinadas circunstancias es capaz de
- Mltiples tipos de crisis: crisis tnico-clnicas generalizadas, sufrir una crisis epilptica (fiebre alta en nios, consumo de
atnicas y ausencias atpicas... drogas,...) aunque la susceptibilidad o el umbral vara entre los
- Retraso mental (no en todos). distintos individuos.
- Alteraciones del EEG: punta-onda lenta + ritmos reclutantes - Tras un TCE, la probabilidad de presentar epilepsia est rela-
durante el sueo. cionado con la intensidad del mismo (40-50% si hay heridas
Tratamiento abiertas, fracturas con hundimiento o hemorragia asociada;
Politerapia. 5-25% en TCE leves).
- De inicio se trata con la combinacin cido valproico y cloba- Las crisis que aparecen en la primera hora desde el TCE se
zn, aunque con frecuencia se requiere recurrir a lamotrigina denominan inmediatas, las que aparecen dentro de la pri-
o felbamato (peores efectos secundarios). mera semana se denominan crisis precoces, y las que apa-
Mal pronstico. recen despus de este perodo, tardas. Las crisis inmediatas
no se relacionan con la aparicin de epilepsia a largo plazo
Esclerosis mesial del lbulo temporal (en general las precoces tampoco) y no se debe poner trata-
Crisis parciales complejas. RM: detecta la esclerosis mesial del hi- miento profilctico antiepilptico (MIR 00F, 71). El trata-
pocampo. Rebelde al tratamiento farmacolgico pero responde miento profilctico en pacientes con factores de riesgo,
muy bien al tratamiento quirrgico. Suelen comenzar en la infancia. previene la aparicin de crisis precoces y puede evitar que
stas tengan un efecto deletreo en el estado del paciente.
Los anticomiciales profilcticos no previenen la epilepsia a
largo plazo, y las crisis tardas, generalmente en el primer ao
tras TCE, tienen mayor probabilidad de cronificarse cuanto
mayor es su frecuencia.
- En el ictus, las crisis agudas (es decir, las que ocurren en el
momento del ictus) acompaan con ms frecuencia a los ictus
emblicos que a los hemorrgicos o trombticos. Las crisis epi-
lpticas crnicas, aparecen tpicamente meses o aos despus
del suceso inicial y se asocian a todas las formas de accidente
cerebrovascular.
- Hay factores desencadenantes de las crisis: alcohol, privacin
de sueo, hiperventilacin, cambios hormonales del ciclo
menstrual.
- Alteraciones metablicas que producen crisis: alteraciones
electrolticas (Na, Ca, Mg), hipo-hiperglucemia, insuficiencia
renal, insuficiencia heptica...
- Frmacos-toxinas que pueden provocar crisis:
Antibiticos: -lactmicos, quinolonas, isoniazida, ganciclovir.
Anestsicos locales.
Figura 2. Esclerosis mesial temporal. Antiarrtmicos (beta-bloqueantes, agentes 1B).
Inmunosupresores: ciclosporina, OKT3.
Causas de las crisis epilpticas Psicotropos: tricclicos, neurolpticos, litio.
Ver tabla 4. Teofilina.

62 ] EPILEPSIA [
N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a

NEONATOS LACTANTES Y NIOS ADOLESCENTES JVENES ADULTOS


(<1 MES) (1 MES-12 AOS) (12-18 AOS) (18-35 AOS) 35-50 AOS > 50 AOS
- Hipoxia perinatal - Idioptica Tumores (MIR 05, 61; Ictus
- Hemorragia intracra- - Crisis febriles - Traumatismos - Traumatismos MIR 99F, 67) (MIR 97, 73)
neal y traumatismos - Idioptica - Trastornos genticos - Drogas
- Infeccin SNC - Trastornos genticos - Infecciones - Tumores - Alcohol
- Trastornos genticos - Infecciones - Tumores - Idiopticas - Trastornos metablicos
- Trastornos metablicos - Drogas - Alzheimer y otras enfermedades degenerativas

Tabla 4. Causas de las crisis epilpticas.

INDICACIONES EFECTOS SECUNDARIOS OTROS MECANISMO DE ACCIN


- Ataxia - 1 eleccin: ancianos, postraum-
- Crisis tnico clnicas - Nistagmo tica, postinfarto miocardio,
- Crisis parciales - Hiperplasia gingival (MIR) Alzheimer
FENITONA - Status epilptico - Hirsutismo - Empeora las ausencias
- Interfiere con factores dependientes - Carbamacepina y fenobarbital
de la vitamina K, con la vitamina D y
con el cido flico (MIR 08, 222). Inhibicin canales Na+

CARBAMA- - Ataxia, diplopia


- Crisis tnico clnicas - Empeora mioclonias y ausencias
- Hepatotxica
CEPINA - Crisis parciales - Fenitona (MIR)
- Anemia aplsica
- Crisis parciales
TOPIRAMATO - Litiasis renal
- Crisis generalizadas
- Temblor
1 eleccin:
- Hepatotxico
- Crisis tnico-clnicas
CIDO - Trombocitopenia
- Todas - Epilepsia mioclnica juvenil
VALPROICO - Aumento de peso
- Sndrome de West Inhibicin canales Ca+
- Alopecia
- Sndrome de Lennox-Gastaut
- Hiperamoniemia
- Sndrome parkinsoniano
ETOSUXIMIDA - Ausencias
- Alteraciones hematolgicas
- Crisis parciales
- Crisis generalizadas
LAMOTRIGINA - Exantema grave (S. Steven-Johnson) Disminucin liberacin glutamato
- Sndrome de Lennox-Gastaut
- Ausencias atpicas
- Sedacin
FENOBARBITAL - Crisis tnico clnicas
- Hiperactividad en nios (efecto - Fenitona/carbamacepina
(Y PRIMIDONA) - Crisis parciales
paradjico)
- Status epilptico Potenciacin R. GABA
BENZODIA- - Profilaxis crisis febriles
- Sedacin
CEPINAS - Mioclnicas
- Sndrome de West (clonacepam)
- No interacciones farmacolgicas
GAPAPENTINA - Crisis parciales - Somnolencia
- Eliminacin renal
Aumento disponibilidad GABA
TIAGABINA - Crisis parciales - Mareo, somnolencia

VIGABATRINA - Crisis parciales - Prdida del campo visual

- Crisis parciales - Hematolgicos


FELBAMATO
- Sndrome de Lennox-Gastaut - Hepatotoxicidad

LEVETIRACETAM - Crisis parciales

OXCARBA-
- Crisis parciales - Derivado carbamacepina (< ef 2s)
MACEPINA

Tabla 5. Tratamiento de las crisis epilpticas (MIR 08, 55).

Contrastes radiolgicos. sencia de clnica no se debe tratar con anticomiciales.


Abstinencia de sedantes-alcohol. - Neuroimagen (TAC/RM): indicada en casi todos los pacientes
Drogas: cocana, anfetaminas... con crisis epilpticas de comienzo reciente (excepcin: nios
con trastorno epilptico generalizado benigno).
Diagnstico (MIR08, 55) RM: es ms sensible para detectar alteraciones estructurales
Se basa en la anamnesis. del sistema nervioso central.
- El EEG: mtodo complementario de eleccin para demostrar - Diagnstico diferencial: sncope, pseudocrisis, AIT, migraa,
el carcter epilptico de una crisis y es esencial para definir al- narcolepsia e hipoglucemia.
gunos sndromes epilpticos.
No es un test que permita diagnosticar o excluir epilepsia Tratamiento
por s mismo (pueden aparecer alteraciones EEG en indivi- Generalidades
duos normales (10-15%): si aparece un EEG anormal en au- - Evitar factores desencadenantes: privacin de sueo, alcohol,

] EPILEPSIA [ 63
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desencadenantes especficos (videojuegos...). Embarazo y epilepsia


- Frmacos antiepilpticos (FAE): debe intentarse la monoterapia. - Todo embarazo en una mujer epilptica debe ser considerado
- Se debe tratar una primera crisis generalizada de causa des- de alto riesgo, aunque lo normal es que no haya complicaciones.
conocida - idioptica? En principio NO. Se considerar el tra- - Dado que no existe un frmaco de eleccin durante el em-
tamiento cuando: barazo, se debe mantener el tratamiento previo a la dosis m-
La exploracin neurolgica es anormal. nima eficaz y mantener en monoterapia (MIR 99F, 75).
La crisis debuta como status epilptico. - Riesgo de defectos de cierre de tubo neural (cido valproico
Cuando ha existido parlisis de Todd o un aura previa y carbamacepina): se previene dando a la madre suplementos
(datos de crisis parcial secundariamente generalizada). de cido flico.
Antecedentes familiares de epilepsia. - Los FAE con accin inductora enzimtica (fenitona, fenobar-
EEG anormal. bital y primidona) producen un dficit transitorio y reversible
- Las crisis repetidas se tratan salvo que haya: de los factores de coagulacin dependientes de la vitamina K
Factores desencadenantes bien identificados y evitables (al- (MIR): la madre debe ser tratada con vit K oral durante las dos
cohol, privacin sueo). ltimas semanas del embarazo y el recin nacido con una in-
Intervalo de intercrisis superior a 4-5 aos. yeccin im. de vit K.
Epilepsias benignas de la infancia. - Sndrome fetal (labio y paladar hendido, defectos cardacos,
- Cundo suspender el tratamiento con FAE: parece razona- hipoplasia digital y displasias): asociadas a la fenitona, carba-
ble suspender el tratamiento tras dos aos libres de crisis en los macepina y valproico.
pacientes que cumplan las siguientes condiciones:
Si tienen un nico tipo de crisis, parcial o generalizada.
Examen neurolgico normal (incluida la inteligencia).
EEG normal.
- Los frmacos antiepilpticos no tienen eficacia profilctica
en: traumatismos craneales graves o tras intervencin neuro-
quirrgica. TEMA 10 CEFALEAS
- El 20% de los pacientes con epilepsia son resistentes al tra-
tamiento farmacolgico, incluso con politerapia. En estos ENFOQUE MIR
casos se puede plantear una solucin quirrgica, previo estu-
dio vdeo-EEG con electrodos de superficie o subdurales, con Dentro de este tema hay que conocer la migraa (patologa,
el objeto de identificar el foco epileptgeno y resecarlo. Las tipos y sobre todo el tratamiento de las crisis y profilctico) y la
crisis que ms frecuentemente requieren ciruga son las parcia- cefalea en racimos (muy preguntada como caso clnico).
les complejas (lobectoma temporal).
La cefalea constituye el motivo de consulta ms frecuente en
Frmacos antiepilpticos segn el tipo de crisis neurologa y el sntoma neurolgico ms frecuente. El 5% de las
No existen reglas absolutas sobre cul es el mejor tratamiento, cefaleas asocian malignidad.
dado que es imposible saber cul ser ms efectivo en cada pa- Por orden de frecuencia: la ms frecuente es la cefalea tensional,
ciente. Una propuesta ampliamente aceptada (Farreras) es: despus la cefalea vascular (jaqueca o migraa). Ambas consti-
tuyen ms del 90%.
Epilepsia benigna infantil Carbamacepina (casos seleccionados) La cefalea es generalmente un sntoma benigno; pero ante todo
(con paroxismos rolndicos paciente con cefalea hay que descartar aquellas que son la ma-
o en otra localizacin) nifestacin de una enfermedad seria como meningitis, hemo-
rragia subaracnoidea, tumores o arteritis de la temporal.
Epilepsia generalizada Valproico, Etosuximida Lo ms importante para el diagnstico: la anamnesis y la crono-
con ausencia tpicas patologa.
Epilepsia generalizada Valproico
Asociaciones a recordar
con ausencias atpicas
- Cefalea intensa, rigidez de cuello y fiebre: meningitis.
Sndrome de West Vigabatrina, valproico (altas dosis) - Cefalea intensa y repentina, rigidez de cuello, vmitos y sin
fiebre: hemorragia subaracnoidea (MIR).
Sndrome de Lennox Valproico (altas dosis), felbemato - Aumento del dolor al masticar: arteritis de clulas gigantes o
neuralgia del trigmino.
Epilepsia mioclnica juvenil Valproico - Aumento del dolor al levantarse, coger peso o toser: masa en
fosa posterior o malformacin de Arnold-Chiari.
Epilepsia con gran mal del despertar Valproico, fenobarbital o fenitona - Cefalea que aparece por primera vez en un paciente con ne-
oplasia: metstasis cerebrales o meningitis carcinomatosa.
Convulsiones ferbriles Valproico (casos seleccionados)
(profilaxis a largo plazo)
Sntomas que sugieren un proceso subyacente grave
Epilepsia fotosensible y Valproico, clonazepan - Cefalea intensa y de comienzo agudo (MIR).
epilepsia sobresalto - Empeoramiento subagudo a lo largo de das o semanas.
- Que dificulte el sueo o aparezca inmediatamente despus
Epilepsias con crisis Carbamecepina, fenitona, valproico de despertarse (MIR).
parciales simples o complejas - Exploracin neurolgica anormal.
- Fiebre y otros sntomas inexplicables.
Epilepsias con crisis Valproico, carbamecepina, fenitona - Vmitos que preceden a la cefalea.
generalizadas tnico-clnicas - Cefalea desencadenada al inclinarse, levantar peso o toser.
- Padecer una enfermedad sistmica conocida (cncer, cola-
Tabla 6. Frmacos antiepilpticos segn el tipo de crisis.
genosis, vascular).
- Comienzo a los 55 aos o ms (MIR).

64 ] CEFALEAS [
N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a

Aclaraciones a mitos falsos exceso de sueo, estrgenos...


- La hipertensin arterial por s misma es una causa muy infre- - Alivian: el sueo, el segundo y tercer trimestre del embarazo
cuente de cefalea, pues se necesita 120 mmHg de TA diast- (progestgenos?).
lica para que la hipertensin arterial produzca cefalea.
- El origen ms frecuente del dolor facial es el dental. Etiopatogenia
- La sensibilidad de las estructuras de la fosa craneal media y La migraa parece representar una alteracin hereditaria de la
anterior (meninges, vasos...) se recoge por el V par. La de la transmisin de serotoninrgicos.
fosa posterior: por los pares IX, X y C2, C3, C4. El parnquima Actualmente se consideran 3 fases:
cerebral no duele. 1. Generacin en el tronco del encfalo.
Nota: el sueo alivia las migraas, pero sin embargo; se desen- 2. Activacin vasomotora: el dolor tiene por base la dilatacin,
cadenan las cefaleas tumorales y la cefalea en racimos. inflamacin y pulsatilidad exagerada de las arterias intra o ex-
En cefaleas crnicas estn indicadas la TAC o RM siempre que tracraneales.
exista exploracin neurolgica anormal. 3. Activacin de las clulas del ncleo caudal trigeminal (causa
dolor en cara y cabeza).
10.1.- Cefalea tensional
Tipos
Cefalea ms frecuente. Se caracteriza por: - Sin aura o comn (75%).
- Dolor opresivo o constrictivo, en banda o casquete bilateral. - Con aura o clsica (20%).
- Intensidad leve o moderada. - Migraa complicada (o infarto migraoso): cuando los snto-
- Se presenta diariamente y emperora por las tardes. mas neurolgicos que preceden y acompaan a la cefalea son
- No empeora con la actividad fsica y no se acompaa de sn- permanentes sugiriendo que se ha producido un infarto cerebral.
tomas neurolgicos ni vegetativos. - Migraa basilar: el aura se caracteriza por la aparicin de sn-
- Asocia: estrs, ansiedad y depresin. tomas de afectacin troncoenceflica (vrtigo, disartria, tinni-
tus, diplopa, ataxia, etc.) y en ocasiones se asocia a los
Tratamiento sntomas de un aura tpica (MIR 08, 56).
- Sintomtico: analgsicos (antiinflamatorios no esteroideos o - Carotidinia, migraa facial (cefalea de la mitad inferior).
paracetamol).
- Preventivo: amitriptilina. Tratamiento
- De la crisis: indicado cuando la intensidad de la cefalea es
suficiente como para alterar las actividades de la vida diaria
Cefalea leve: analgsicos-antiinflamatorios (aspirina, napro-
xeno, ibuprofeno).
Cefalea moderada-intensa: tratamiento precoz.
- Triptanes (sumatriptan, naratriptan, zolmitriptan, almo-
triptan, rizatriptan el ms efectivo, eletriptan): se consi-
deran de eleccin. Contraindicados en cardiopata
isqumica y claudicacin intermitente.
- Ergotamina: alternativa teraputica. Si sobreuso: riesgo
de cefalea ergotamn-dependiente (MIR 06, 53). Actual-
mente apenas se usa por el riesgo de cefalea de rebote.
- Neurolpticos: clorpromazina o procloperazina.
- Profilctico: indicados cuando las crisis ocurren ms de dos
o tres veces al mes. Se consideran eficaces si reducen al menos
La tensin muscular en la cara, el cuello y
los hombros puede causar cefaleas por tensin al 50% la frecuencia y/o severidad de los episodios.
Betabloqueantes (propanolol): de eleccin si no existe con-
traindicacin (MIR 00, 202).
Figura 1. Cefalea tensional. Antagonistas del calcio: flunaricina, verapamilo.
Amitriptilina (MIR 98F, 253).
10.2.- Jaqueca o migraa Antiepilpticos: valproato y topiramato.
Menos frecuente: metisergida (fibrosis retroperitoneal y de
La segunda ms frecuente. vlvulas cardacas (MIR 97, 120)), fenelzina (IMAO).

Caractersticas 10.3.- Cefalea en racimos o en rachas o Cluster-Hea-


- Aparece en nios y adultos jvenes, y es ms frecuente en dache (De Horton)
mujeres jvenes. Hay predisposicin familiar. El dolor es por
vasodilatacin. Caractersticas (MIR 05, 63; MIR 04, 238; MIR 03, 210; MIR
- Trada clsica: 00, 192)
Aura, son los sntomas premonitorios: - Predominio en varones jvenes.
- Visuales: los ms frecuentes (escotomas, centelleos, lneas - Dolor retroorbitario punzante unilateral, recurrente y nocturno.
quebradas luminosas - espectro de fortificacin este ltimo - Asocia: enrojecimiento ocular, lagrimeo, ptosis y obstruccin
fenmeno es patognomnico de la migraa y nunca se ha nasal homolateral. A veces sndrome de Horner.
descrito asociado a anomalas cerebrales estructurales). - Crisis peridicas cada ao (cada cluster dura semanas, con
- Sensitivas, motoras o del lenguaje. 1-3 crisis diarias), de 45 minutos, al despertarse (nocturnas).
Cefalea recurrente de predominio hemicraneal y de carc- - Desencadenantes: el alcohol puede provocar la crisis en un
ter pulstil. 70% de los pacientes, pero deja de ser un desencadenante
Se acompaa de nuseas, vmitos, foto y sonofobia. cuando el brote remite.
- Dura de 3-6 h hasta dos das.
- Desencadenantes: vino, menstruacin, hambre, falta de sueo,

] CEFALEAS [ 65
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Tratamiento
- Profilctico (durante varias semanas):
Prednisona: el ms eficaz a corto plazo para detener las crisis.
Verapamilo: efectivo al cabo de unos das.
Litio, metisergida.
Valprotato y otros antiepilpticos, el topiramato se ha mos- Arteria temporal
trado muy eficaz para estos casos.
- De la crisis:
Oxgeno inhalado a flujo elevado durante 1 minuto.
Lidocana intranasal.
Sumatriptan subcutneo.
- El propranolol y la amitriptilina NO son eficaces.

Figura 3. Arteritis de la temporal.

TEMA 11 INFECCIONES
Las cefaleas en racimo pueden causar dolor alrededor de un ojo
junto con un prpado caido, lagrimeo y congestin DEL SISTEMA
del mismo lado en que se presenta el dolor
NERVIOSO
Figura 2. Cefalea en racimos. ENFOQUE MIR
Este tema ser estudiado preferentemente en la asignatura de
10.4.- Otras cefaleas
infecciosas. Aqu nos centraremos en:
- Encefalitis herptica: clnica, LCR, y tratamiento.
Cefalea tumoral - Encefalitis por virus lentos: conocer el agente causal y datos
- Interrumpe el sueo (slo en el 10% de los pacientes), no se ms tpicos.
alivia durmiendo. - Enfermedades prinicas: saber cuadro y estudiar sobre todo
- Se acenta con cambios ortostticos (MIR 97F, 73). la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
- Empeora progresivamente.
- Nuseas, vmitos.
11.1.- Meningitis
Cefalea post-puncin lumbar
- Ortosttica: desaparece acostado. Proceso infeccioso-inflamatorio limitado a meninges (ver ma-
- Hipotensin endocraneal. nual de Infecciosas y Microbiologa) (MIR 99, 57).

Tratamiento Diagnstico diferencial


- Farmacolgico: cafena, hidratacin.
- Parche epidural de 15 ml de sangre: para casos crnicos.
ASPECTO CLULAS GLUCOSA PROTENAS
Cefalea postconmocin, post-traumatismo craneoenceflico 60%
Claro y
- Tras traumatismos craneoenceflicos leves. NORMAL 1-5 cel/mm3 plasmtica 15-45 mg %
transparente
- Cefalea, mareos, vrtigos, dficits de memoria, ansiedad... (45-80 mg/dl)
M. >1000
Turbio >45 mg %
Arteritis temporal (MIR 01F, 68) BACTERIANA (90% PMN)
- Principal causa de ceguera bilateral de desarrollo rpido en VRICA
N N
mayores de 60 aos. (MIR 97-98)
- Causa cefalea aguda, en un 25 % asociado a polimialgia reu-
mtica, claudicacin mandibular, fiebre y prdida de peso. M. TBC Linfocitos 45-500
- Aparece hipersensibilidad o engrosamiento de las arterias Claro y
M. MICTICA transparente
temporales. (CRIPTO-
- Velocidad de sedimentacin alta (generalmente mayor de 100). COCOSIS) algo
- Diagnstico definitivo: BIOPSIA. Slo ante la sospecha M. Linfocitos y
diagnstica deberemos dar corticoides. PARASITARIA eosinfilos
- Tratamiento: prednisona altas dosis (1 mg/kg de peso; si hay
afectacin ocular, se comienza con megadosis 1000 mg me- Tabla 1. Diagnstico diferencial de las meningitis.
tilprednisolona al da durante 3 das).
11.2.- Encefalitis
Cefalea de la tos
En un 25 % de los casos hay una anomala estructural (Arnold- A diferencia de la meningitis, hay adems afectacin del parn-
Chiari, LOE...). Responde espectacularmente a la indometacina. quima cerebral (MIR).
Cefalea postcoital/del ejercicio: benignas por ingurgitacin vas- Las causas ms frecuentes de encefalitis epidmica son los arbo-
cular.

66 ] INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO [


N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a

virus y enterovirus. - Anaerobios (30%): estreptococos anaerobios, bacteroides.


La causa ms frecuente de encefalitis espordica: virus herpes - Con frecuencia son polimicrobianos.
simple (VHS).
Clnica
Encefalitis por VHS Trada clsica de Osler (50%): fiebre, cefalea y dficit neuro-
Etiologa lgico (segn la localizacin del absceso). La fiebre puede desa-
Virus del herpes simple (VHS) tipo 1 (slo en algunos casos ne- parecer cuando se encapsula el absceso. Fases evolutivas:
onatales: VHS tipo 2). primero cerebritis (inflamacin), con clnica infecciosa, despus
- Va de entrada: desde ganglio trigeminal hacia las leptomeninges. encapsulacin, con clnica tumoral.
- Afecta de forma caracterstica a las regiones frontotempora-
les inferomediales, corteza cingular e nsula. Diagnstico
- No se debe hacer puncin lumbar!: hay riesgo de hernia-
Clnica cin cerebral.
Adems de los signos menngeos, fiebre y cefalea, presenta con LCR: aumento de presin, 20-300 clulas, 10-80% neutr-
frecuencia alteracin de la conciencia y signos/sntomas neuro- filos, menos de 100 protenas, glucosa normal, estril (a no
lgicos focales (afasia, hemiparesia). Un 50% de los pacientes ser que haya meningitis acompaante).
tienen crisis epilpticas (MIR). Debe sospecharse ante la presen- - Hay que realizar una radiografa de trax siempre que se sos-
cia de: alucinaciones olfatorias o gustatorias, anosmia, convul- peche absceso.
siones del lbulo temporal, cambio de la personalidad, conducta - TAC cerebral: lesin redondeada hipointensa que capta con-
extraa o psictica, delirio, afasia y hemiparesia. Puede aparecer traste en anillo con edema perilesional (diagnstico diferencial
dficit de memoria en la convalecencia. con metstasis, linfoma cerebral primario y glioblastoma mul-
tiforme).
Diagnstico
- Lquido cefalorraqudeo (prueba diagnstica ms importante): Tratamiento
perfil de meningitis viral (pleocitosis linfocitaria (10-500/mm3), - Antibitico (emprico): penicilina G o una Cefalosporina de
aumento de protenas y glucosa normal). En ocasiones hay l- tercera generacin (cefotaxima) + metronidazol, 4-6 semanas.
quido cefalorraqudeo hemorrgico con xantocroma. Si se sospecha estafilococo aureus: aadir vancomicina.
- TAC / RNM: necrosis hemorrgica de los lbulos temporales. Si toxoplasmosis: pirimetamina y sulfadiacina de manera
- Electroencefalograma: aparece focalidad frontotemporal en indefinida (MIR).
la encefalitis herptica, a nivel temporal especialmente sobre - Ciruga: si fracasa el tratamiento mdico o aparece un dficit
una actividad lentificada de fondo y de baja amplitud, con focal progresivo.
puntas peridicas focales (complejos peridicos). - Medidas antiedema: corticoides, manitol.
- Serologa: aumento de anticuerpos neutralizantes (tardo: no
es de utilidad). 11.4.- Empiema subdural
- PCR del LCR buscando ADN de VHS: de eleccin en la actua-
lidad (el ms sensible y especfico) (MIR 01, 242). Proceso supurativo localizado en el espacio subdural.
- De certeza: biopsia cerebral (se objetiva necrosis hemorrgica Generalmente es unilateral y suelen deberse a una infeccin por
con inclusiones de Cowdry). contigidad desde el seno frontal o etmoidal por estreptococo.
El caso tpico sera una sinusitis que evoluciona rpidamente con
Tratamiento cefalea, fiebre alta, rigidez de nuca y dficits neurolgicos uni-
Aciclovir por va intravenosa 10 mg/kg/8 horas durante10-14 laterales. La TAC y RM son los procedimientos diagnsticos de
das (MIR). eleccin, y aparecen como un rea hipodensa en semiluna bajo
la bveda craneal. La puncin lumbar est contraindicada. El
Mortalidad tratamiento requiere evacuacin quirrgica urgente con anti-
En un 30-70%. Otro porcentaje significativo tiene importantes bioterapia complementaria.
secuelas.

11.3.- Absceso cerebral

Lesin supurativa focal del parnquima cerebral.

Patogenia
En un 20-30% no se encuentra el foco primario (MIR).
Se distinguen 3 mecanismos:
- Por continuidad (40%): por infeccin de los senos paranasa-
les, en el lbulo frontal (senos frontales) o en el temporal
(senos esfenoidales); del odo medio o de las celdas mastoi-
deas, en el lbulo temporal o hemisferio cerebeloso.
- Va hematgena (30%): en la endocarditis bacteriana, con
abscesos mltiples, desde focos spticos en el pulmn o
pleura; en las cardiopatas congnitas (ms frecuente en la te-
traloga de Fallot) (MIR), con un absceso nico. Figura 1. Empiema subdural.
- Desde el exterior (10%): por fractura de crneo, tras interven-
ciones intracraneales... 11.5.- Tromboflebitis intracraneal

Etiologa A partir de infecciones ORL, o traumatismo directo de grandes


- Aerobios (60%): lo ms frecuente son los estreptococos, ba- venas o senos. Los grmenes ms frecuentes son estafilococos
cilos gram negativos y los estafilococos. o estreptococos.

] INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO [ 67


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Diagnstico temprana (menos de 2 aos) desarrollndose el trastorno neu-


Por RM, angio-RM, o angiografa cerebral. rolgico tras un perodo de latencia de 5-10 aos. Comienza
con disminucin del rendimiento escolar y trastornos de la per-
Tratamiento sonalidad. Posteriormente aparece deterioro intelectual progre-
Antibiticos, anticoagulacin. sivo con convulsiones, mioclonas, ataxia y trastornos visuales.
En fases avanzadas hay tetraparesia espstica, estado vegetativo
Tromboflebitis del seno lateral y se produce la muerte en 1-3 aos.
Tras infeccin en el odo medio o la mastoides. Hay cefalea y Se piensa que la causa es un defecto en las neuronas para sin-
papiledema acompaando a la clnica ORL, fiebre y signos de tetizar protena M para el ensamblaje de la membrana viral.
toxemia. Si hay diseminacin hacia la yugular aparece un sn-
drome de agujero yugular (IX, X, XI pares). Diagnstico
Electroencefalograma con complejos de Rademeker (patrn de
Tromboflebitis del seno cavernoso supresin de estallidos). En el lquido cefalorraqudeo hay au-
Tras infecciones de senos paranasales o infecciones de piel alre- mento de gammaglobulinas. Ttulos elevados de anticuerpos
dedor de ojos o nariz. Cursa con cefalea, fiebre, signos de toxe- antisarampin en lquido cefalorraqudeo y suero.
mia y signos locales caractersticos como quemosis, proptosis, No hay tratamiento eficaz (el uso de isoprinosina es controver-
edema palpebral, frontal y nasal ipsilateral. Se ingurgitan las tido).
venas de retina. Hay afectacin de los pares III, IV, VI y de la
rama oftlmica del V par. Panencefalitis progresiva por virus de la rubola
Relacionado con la rubeola congnita, y en algunos casos con
Tromboflebitis longitudinal superior la adquirida. Se inicia en el segundo decenio y se caracteriza por
La ms frecuente. Hay alteracin del estado mental, coma, d- demencia, ataxia cerebelar, espasticidad y convulsiones. El EEG
ficit motor (puede cursar con paraparesia esptica (MIR)), papi- no muestra la supresin en estallidos observada en la PESS.
ledema, rigidez de nuca y convulsiones.
Leucoencefalopata multifocal progresiva (LMP): virus JC
11.6.- Neuroles El virus causante es un papovavirus.
Causan lesiones desmielinizantes diseminadas en el sistema ner-
Pupilas de Argyll-Robertson y lquido cefalorraqudeo anormal vioso central de predominio en reas posteriores (parieto-occi-
en casi todos los pacientes. pital).
Aparece en pacientes con neoplasia o estado de inmunodefi-
Formas de presentacin ciencia crnico, la mayora se asocian al SIDA.
- Asintomtica: lquido cefalorraqudeo anormal sin sntomas.
Se descubre al hacer una puncin lumbar en pacientes con s- Clnica
filis, como screening de neuroles, y en punciones lumbares Multifocal y progresiva: hemiparesia/tetraparesia, trastornos
por otros motivos. visuales, deterioro funciones superiores y trastornos de la perso-
- Sintomtica: nalidad.
Sfilis menngea: lquido cefalorraqudeo anormal y snto- En la TAC: lesiones hipodensas en sustancia blanca, sin refuerzo
mas de meningoencefalitis. Ms frecuente en los primeros anular ni edema perilesional. La RM es ms sensible.
dos aos tras contagio.
Sfilis meningovascular: es la forma clnica ms frecuente. Diagnstico definitivo
Tras 6-7 aos de infeccin se producen ictus isqumicos ni- Biopsia (los oligodendrocitos presentan inclusiones intranuclea-
cos o mltiples, por arteritis que provoca oclusin vascular. res: partculas de virus JC)
Neurosfilis partica o parlisis general progresiva: tras 15- No tiene tratamiento y la muerte sobreviene en 3-6 meses.
20 aos de infeccin. Es una meningitis crnica de larga evo-
lucin en la que predomina la demencia progresiva, y los Paraparesia espstica tropical: virus HTLV-1
dficits neurolgicos progresivos. Debuta en la tercera o cuarta dcada como paraparesia lenta-
Neurosfilis tabtica o tabes dorsal: aparece 15-20 aos tras mente progresiva, con signos de primera motoneurona y escasa
la infeccin. Tienen dolores fulgurantes, ataxia e incontinen- clnica sensitiva.
cia urinaria, por afectacin de cordones posteriores (MIR). Hay una distribucin geogrfica tpica, en Japn, Caribe, Sud-
frica y frica occidental.
Diagnstico La RM demuestra desmielinizacin medular y sustancia hemis-
El examen del lquido cefalorraqudeo es obligado en todo pa- frica periventricular. Neurofisiologa: disfuncin de cordones
ciente con VDRL y TPHA positivo y ante toda sospecha de neu- posteriores y neuropata perifrica desmielinizante.
rosfilis: el test diagnstico de neurosfilis es el VDRL en LCR No hay tratamiento eficaz.
(MIR).
11.8.- Enfermedades por priones
Tratamiento
Penicilina G intravenosa, 3-4 millones cada 8 horas 14 das, y se Conjunto de enfermedades cuyo agente patgeno es una pro-
contina con penicilina G benzatina 1.200.000 unidades im a la tena infectiva llamada prinica o PrP (tienen la capacidad de al-
semana, 3 semanas. terar la conformacin de protenas estructurales del sistema
A los alrgicos se les administra eritromicina o tetraciclina. nervioso cuando entran en contacto con ellas).
Las protenas prinicas normales forman parte de las clulas.
11.7.- Encefalitis por virus lentos Cuando se produce una mutacin que cambia la conformacin
de la protena o penetra de alguna forma una protena prinica
alterada, se produce un cambio en las protenas normales, difi-
Panencefalitis esclerosante subaguda (PEES): virus del sa-
cultndose la degradacin de esas protenas, su acmulo y la
rampin (MIR) lesin del sistema nervioso central que provoca la sintomatologa.
Se da en pacientes con antecedentes de sarampin en edad

68 ] INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO [


N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a

Enfermedad de Creutzfeld-Jakob (ECJ) mente progresiva con anomalas de la funcin motora. TAC:
Hay diversos tipos de ECJ: atrofia cortico-subcortical (MIR).
- Espordica: - Mielopata vacuolar: afectacin de cordones laterales y pos-
Mutacin espontnea del gen PrP: suele ocurrir en ancia- teriores de la mdula.
nos, por mutacin espontnea del gen de la protena pri- - Polineuropata axonal de predominio sensitivo.
nica. Es la forma ms frecuente, y no es contagiosa para las - Radiculoneuropata desmielinizante inflamatoria similar al
personas que conviven con el paciente (85% casos). Guillain-Barr.
- Familiar: mutacin del gen PrP en el cromosoma 20. - Polimiositis inflamatoria.
- Yatrognica: transmitida por transplante de crnea, injertos
durales, administracin de GH o gonadotrofinas de origen hu- Por inmunodeficiencia (infecciones o neoplasias oportu-
mano. nistas)
- Nueva variante: Toxoplasma
Relacionada con la enfermedad de las vacas locas, aparece Es la meningoencefalitis ms frecuente en el SIDA, y la infeccin
en ms jvenes. Se ha visto acmulo de protena prinica a oportunista ms frecuente. Tambin es la causa ms frecuente
nivel de amgdalas (sirve para el diagnstico). de convulsiones en un paciente con SIDA (MIR 97F, 109).
TAC: abscesos generalmente mltiples, que captan contraste
Anatoma patolgica (MIR 05, 232) en anillo (MIR).
Alteracin espongiforme de las neuronas. Aspecto microvacuo- Tratamiento
lado de la sustancia gris. Astrogliosis. Placas amiloides. Sulfadiacina ms pirimetamina. En alrgicos, clindamicina.
La respuesta al tratamiento es diagnstica, si fracasa: hay que
Clnica buscar otra causa, como linfoma cerebral primario o tuberculosis.
Demencia rpidamente progresiva, ataxia cerebelosa, mioclo-
nas difusas y diversas anomalas neurolgicas y visuales. La en-
fermedad de las vacas locas no cursa con mioclonas y su curso
es ms lento.

Diagnstico
- EEG tpico: lentificacin difusa y complejos estereotipados
peridicos de alto voltaje.
- LCR: aumento de la protena 14.3.3. (marcador de lesin
neuronal, poco especfico).
- Estudio anatomopatolgico (diagnstico de confirmacin):
degeneracin espongiforme predominantemente en corteza
cerebral, acmulos de protena prinica. Ante toda sospecha
de ECJ se debe hacer necropsia.
No existe tratamiento y el pronstico es infausto en unos 8
meses (MIR 98, 50).

Figura 3. Toxoplasmosis asociada al SIDA.

Citomegalovirus
Es la meningoencefalitis vrica ms frecuente en el SIDA.

Criptococo
Meningitis ms frecuente en el SIDA. Cursa con pocos sntomas
de meningitis, y lquido cefalorraqudeo poco expresivo.
Diagnstico
Tinta china de lquido cefalorraqudeo (de eleccin), pruebas de
antgenos (aglutinacin de antgeno criptoccico), cultivo de
hongos.

Virus JC
Leucoencefalopata multifocal progresiva.
Figura 2. Enfermedad de Creutzfeld-Jakob.
Micobacterias

15.9.- Complicaciones neurolgicas del SIDA VHS o Virus varicela zoster


Mielitis (el VHS es la causa ms frecuente de mielitis secundaria
Se pueden producir complicaciones por efecto directo del VIH en el SIDA).
sobre el sistema nervioso o por la inmunodeficiencia que pro-
duce el virus. Meningitis sifiltica y sfilis meningovascular
Esta patologa es ms frecuente en pacientes con SIDA.
Por accin directa del VIH
- Durante la infeccin aguda: meningitis asintomtica aguda, Linfoma primario del sistema nervioso central
meningoencefalitis, mielopata o neuropata. Suelen recupe- Lesiones nicas o mltiples que captan contraste en anillo, se
rarse. confunde fcilmente con toxoplasmosis. Mal pronstico, tpica-
- Complejo demencia-SIDA: complicacin neurolgica ms fre- mente desaparecen las lesiones con corticoides (durante poco
cuente del SIDA (MIR), en forma de demencia lenta o rpida- tiempo).

] INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO [ 69


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Tratamiento 12.2.- Demencia


Radioterapia, corticoides.
Nota: ante una lesin ocupante de espacio en un paciente con Deterioro crnico de las funciones mentales superiores que in-
SIDA inicialmente se administra tratamiento anti-toxoplasma. Si terfiere con las actividades sociolaborales del individuo. Son ad-
no mejora se hace una biopsia cerebral para descartar un linfoma. quiridas (diagnstico diferencial con el retraso mental) y no hay
alteracin de la conciencia o atencin (diagnstico diferencial
con el sndrome confusional (MIR 08, 60)). Segn los criterios
de la DSM-IV adems de la alteracin de la memoria debe incluir
una o ms de las siguientes alteraciones cognitivas: afasia, apra-
xia, agnosia y alteracin de la funcin ejecutiva.
El diagnstico diferencial de las demencias incluye causas psi-
quitricas. La anorexia, el insomnio, la irritabilidad y la prdida
TEMA 12 TRASTORNOS de peso nos orientan hacia un cuadro de depresin (MIR 05, 59).
DE LA MEMORIA
Etiologa
Y DEMENCIAS - Enfermedad de Alzheimer (50-90%).
ENFOQUE MIR - Infartos cerebrales mltiples (5-10%).
- Alcohol (5-10%).
Caen pocas preguntas de este tema, por tanto slo hay que - Trastornos metablicos: hipotiroidismo, dficit vit B12, otros
tener una idea general (estudiar la Enfermedad de Alzheimer, la dficits vitamnicos, uremia, hepatopata crnica...
demencia por cuerpos de Lewy y la demencia vascular). Impor- - Hematoma subdural crnico.
tante el diagnstico diferencial de entre demencia y depresin. - Tumores.
- Hidrocefalia normotensiva.
- Otras enfermedades degenerativas: Parkinson, Huntington,
12.1.- Memoria parlisis supranuclear progresiva, Pick.
- Infecciones: VIH, sfilis, Creutzfeldt-Jakob.
Es la capacidad del cerebro de registrar, almacenar y recordar in-
formacin. Tipos de demencia

Tipos
CORTICALES SUBCORTICALES AXIALES
Corteza de
PRUEBA/ OTRAS CARAC- LOCALIZACIN lbulos frontales,
DURACIN Ncleos
EJEMPLO TERSTICAS CEREBRAL LOCALIZACIN parietales y Sistema lmbico
de la base
Depende de temporales
la atencin Hipocampo
Cortex frontal
Se altera en Retardo psicomotor
ojo! no
INMEDIATA O Series de estados Afasia Movimientos
30 segs depende Dficit memoria
DE TRABAJO dgitos confusionales Apraxia anormales
del sistema CLNICA reciente (MIR)
agudos pero Agnosia Disartria
lmbico Desorientacin
NO en sndro- Acalculia Alt. posturales
mes amnsicos Depresin
RECIENTE Recordar 3 Alzheimer Huntington
Minutos Sistema
O A CORTO palabras a los Pick Parkinson y
hasta semanas lmbico Wernicke- Korsakoff
PLAZO 3-5 min EJEMPLOS Creutzfeldt-Jakob Parkinson plus
Encefalitis herptica
Sistema Meningoencefalitis Wilson
REMOTA Hipoxia VIH
Hechos lmbico y
O A LARGO Meses - aos
biogrficos cortex
PLAZO Tabla 2. Tipos de demencia.
asociativo

Tabla 1. Tipos de memoria.


A pesar de que la mayora de las demencias son irreversibles y
no tienen tratamiento, salvo el sintomtico, es importante iden-
El sistema colinrgico desempea un papel importante en la memoria. tificar aquellas que son potencialmente tratables:

Amnesia global transitoria


Sndrome caracterizado por una amnesia antergrada severa de NO TRATABLES E TRATABLES
inicio brusco que se observa en pacientes de edad media o avan- IRREVERSIBLES (70%) REVERSIBLES (10%) IRREVERSIBLES (10%)
zada. Tambin se acompaa de amnesia retrgrada parcheada.
- Demencia de origen
El paciente realiza preguntas de forma reiterada sobre su situacin, endocrino-metablico,
localizacin pero, no existe prdida de la identidad personal, ni - Enfermedades degene- carencial o txico
alteracin de la conciencia ni otra focalidad neurolgica. El episo- rativas: Alzheimer, - Enfermedades inflama-
dio dura menos de 24 h y el paciente a las pocas horas recupera Pick, Parkinson, Hun- torias e infecciosas: - Demencias vasculares
su capacidad de retener nueva informacin, quedando slo un tington sfilis, meningitis, ence-
- Demencias postraum-
- Enfermedades infeccio- falitis, vasculitis (LES)
perodo amnsico limitado al episodio. La patogenia es descono- sas: VIH, Creutzfeldt- - Procesos intracraneales: ticas
cida pero se cree que puede estar relacionada con la migraa, in- Jakob tumores, hematoma - Demencia alcohlica
suficiencia vascular transitoria o una crisis parcial compleja. Las - Otras: esclerosis mlti- subdural, hidrocefalia
exploraciones complementarias son normales. El pronstico es ple, demencia dialtica normotensiva
bueno y raramente recidivan. No precisan tratamiento. - Depresin (pseudode-
mencias: 10%)

Tabla 3. Demencias tratables e intratables.

70 ] TRASTORNOS DE LA MEMORIA Y DEMENCIAS [


N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a

Enfermedad de Alzheimer Diagnstico diferencial (MIR 00, 195)


Es la causa ms frecuente de demencia (prevalencia del 20% en Deben descartarse causas tratables de demencia, como dficits
>80 aos). vitamnicos, hipotiroidismo, hidrocefalia normopresiva, tumores
Las bases neuropatolgicas de la EA se centran en dos mecanis- frontales, pseudodemencia depresiva.
mos fisiopatolgicos importantes:
- Dao estructural: por ejemplo, placas seniles, nudos neuro- PROBABLE EA
fibrilares, prdida de clulas neuronales, procesos inflamatorios.
- Prdida de neuronas colinrgicas (con reduccin de acetilco- - Presencia de demencia (documentada con test neuropsicolgicos)
lina) en el ncleo basal de Meynert: enva proyecciones colinr- - Demencia de evolucin progresiva
- Ausencia de alteracin del estado de coinciencia (alerta)
gicas hacia todas las zonas de la neocorteza, especialmente a los - Comienzo entre 40-90 aos
lbulos temporales y a las reas de asociacin frontal y parietal. - Ausencia de otras enfermedades que expliquen la demencia

Anatoma patolgica El diagnstico se afianza con la presencia de:


- Prdida de neuronas corticales, sobre todo del hipocampo. - Trastorno progresivo de funciones corticales
- Historia familiar de demencia
- Ovillos neurofibrilares (intraneuronales, de protena tau anormal). - LCR sin alteraciones
- Placas seniles o neurticas (extraneuronales, placas de prote- - EEG normal o con cambios inespecficos
na amiloide con axones y dendritas). - Atrofia cerebral en la TC cerebral
- Prdida de acetilcolina cortical y de la colina-acetil-transferasa
(prdida de neuronas colinrgicas del ncleo basal de Meynert Datos que hacen el diagnstico improbable:
- Comienzo sbito
que proyectan hacia el crtex). - Hallazgos locales motores precoces (crisis, paresias, trastornos de la marcha)

Gentica POSIBLE EA
- Hay formas autosmicas dominantes (10%). - Demencia progresiva en ausencia de otras causas que justifique la demencia
- Genes relacionados: - Puede hacerse en presencia de un trastorno sistmico cerebral que provo
Gen de la protena precursora del amiloide (cromosoma que demencia, pero de casualidad improbable en ese caso
21, explica la alta prevalencia de EA en enfermos con sn- - En estudios de investigacin la presencia de un dficit cognitivo aislado
grave y progresivo en ausencia de otra causa identificable
drome de Down, trisoma 21).
Presenilinas 1 y 2: de funcin desconocida. EA DETERMINADA O DEFINIDA
Gen de la Apo E.
- Datos de EA probable ms evidencia histolgica de EA

Ab: conformacin Ab: conformacin Tabla 4. Criterios diagnsticos de la Enfermedad de Alzheimer.


no-amiloidognica amiloidognica
Tratamiento
- Frmacos inhibidores de la colinesterasa cerebral: me-
joran el rendimiento cognitivo, los defectos funcionales y los
trastornos de la conducta (MIR 02, 56). Estn indicados en
fase leve-moderada:
Tacrina: el primer inhibidor de acetilcolinesterasa utilizado,
en desuso por sus efectos secundarios.
Donezepilo: inhibidor de la acetilcolinesterasa.
Rivastigmina: inhibidor de la acetilcolinesterasa y de la bu-
tiril-colinesterasa.
Galantamina: inhibidor de la acetilcolinesterasa y modula-
dor de los receptores nicotnicos de acetilcolina.
- Memantina: antagonista de los receptores tipo NMDA (N-
Fibras de amiloide Metil-D-Aspartato) para el neurotransmisor excitador gluta-
Cerebro normal
mato. Reduce el deterioro clnico en pacientes con enfermedad
de Alzheimer de moderada a grave. Recientemente aprobado.
- Otros en ensayo: estrgenos, antiinflamatorios, antioxidan-
tes y factores neurotrficos no han demostrado su eficacia
hasta el momento.
Atrofia cerebral tpica de EA - Para el manejo de las alteraciones de la conducta (agitacin,
vagabundeo) pueden resultar beneficiosos los antipsicticos,
aunque, dados sus importantes efectos adversos, se debe selec-
Figura 1. Enfermedad de Alzheimer. cionar muy bien a qu pacientes se administran y, siempre, des-
pus de haber intentado el control de estos sntomas mediante
Clnica (MIR) tratamiento no farmacolgico (intervencin conductista, fo-
Prdida progresiva de las capacidades corticales, con amnesia, mento de la actividad fsica estructurada, etc.) (MIR 08, 137).
afasia, apraxia, agnosia, trastornos visuoespaciales, trastornos
del comportamiento (bien desinhibido, bien aptico-ablico). Lo Enfermedad de Pick
ms precoz son los problemas de memoria reciente o de fija- Atrofia selectiva de los lbulos frontal y temporal. Manifesta-
cin. ciones: combina trastornos del comportamiento (frontal) y del
Pruebas complementarias: TAC o RM, sirven para descartar lenguaje (frontal/temporal).
otros procesos. Hay atrofia cortico-subcortical difusa. Histolgicamente se caracteriza por: neuronas de Pick (neuronas
Los dficits deben ser lo suficientemente intensos como para in- tumefactas en el lobulo frontal) y cuerpos de Pick (inclusiones ci-
terferir en las actividades sociolaborales del paciente (MIR 07, toplasmticas en lbulo temporal). La presentacin habitual es
55). a los 45-65 aos. Tendencia familiar.

] TRASTORNOS DE LA MEMORIA Y DEMENCIAS [ 71


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Demencia vascular Anatoma patolgica


Dos tipos: Hay una degeneracin de la segunda motoneurona (astas ante-
- Encefalopata de Binswanger: afectacin difusa de la sus- riores medulares y ncleos motores del troncoencfalo, ex-
tancia blanca (demencia subcortical). Se asocia a HTA y ate- cepto los oculomotores) y de la primera motoneurona (cuerpo
rosclerosis. Es tpica la leucoaraiosis (reas hipodensas en la en la quinta capa del crtex motor, cuyos axones forman la va
TAC e hiperintensas en RM). piramidal). Primero puede afectarse selectivamente un tipo de
- Encefalopata multi-infarto: demencia por infartos mltiples neuronas, pero con el tiempo se afectan las dos.
(afecta reas corticales y subcorticales). Hay que sospecharla si
el inicio es brusco y hay signos de focalidad neurolgica (MIR). Formas especiales
Se da especialmente en varones mayores de 50 aos, con Esclerosis lateral primaria (predominio de primera motoneu-
riesgo vascular. rona).
Atrofia muscular progresiva (Aran-Duchenne): predominio de la
motoneurona inferior.
Parlisis bulbar progresiva (predominio de las neuronas de los
ncleos troncoenceflicos).

Clnica
Signos combinados de primera y segunda motoneurona (MIR
03, 203; MIR 97F, 67):
- 2 motoneurona (denervacin): aparece prdida de fuerza
progresiva, que suele comenzar distal en una extremidad, y
que es peor para la extensin. Hay atrofia progresiva de los
msculos, calambres frecuentes y fasciculaciones. Si se afecta
musculatura bulbar aparece disartria y disfagia.
- 1 motoneurona: hiperreflexia, espasticidad. Hay afectacin
de las vas corticobulbares, con sndrome pseudobulbar, con
disartria, disfagia y labilidad emocional. Aparece una parlisis
Figura 2. RM tpica de demencia vascular.
generalizada progresiva, con disfagia, anartria y disnea.
No hay alteraciones sensitivas, esfinterianas ni cognitivas. Moti-
Demencia de cuerpos de Lewy lidad ocular preservada.
Los cuerpos de Lewy son inclusiones intraneuronales PAS posi- Nota: un caso clnico tpico de ELA es: amiotrofia extensa aun-
tivo. Para diagnosticar a un paciente de demencia de cuerpos de que asimtrica, fasciculaciones, debilidad, exaltacin de los re-
Lewy, ha de sufrir demencia, y adems algunas manifestaciones flejos miotticos y una combinacin de sndrome bulbar y
caractersticas: parkinsonismo, alucinaciones visuales, o fluctua- seudobulbar (MIR 05, 55). Babinski + e incontinencia de esfn-
ciones en la atencin o de la alerta. La intolerancia a los neuro- teres en fases avanzadas. Motilidad ocular conservada.
lpticos, las cadas y la incontinencia esfinteriana precoces son
tambin datos caractersticos (MIR 06, 3). Diagnstico
Los inhibidores de la colinesterasa tienen cierto efecto beneficioso. Descartar otras causas de alteracin de la motoneurona (RM
normal o degeneracin walleriana de va corticoespinal, lquido
cefalorraqudeo normal, descartar txicos...)
Prueba diagnstica esencial: electromiograma, que objetiva sig-
nos de denervacin (fasciculaciones y fibrilacin).
TEMA 13 ENFERMEDADES
Tratamiento
DE MOTONEURONA Riluzol (discreto aumento de la supervivencia) y tratamiento pa-
liativo.
ENFOQUE MIR
De este tema conocer la ELA (clnica de primera y segunda mo- Pronstico
toneurona). Infausto con supervivencia desde el inicio de 3 aos (la causa
de la muerte es habitualmente la insuficiencia respiratoria).
En este grupo se incluye un extenso nmero de sndromes, es-
13.2.- Enfermedades de motoneurona inferior
pordicos o familiares, cuyo sustrato neuropatolgico es una
degeneracin de las neuronas motoras de la mdula, el tronco
o la corteza motora. En funcin de la topografa de la zona atr- Atrofia muscular espinobulbar ligada a X o enfermedad de
fica, se distinguen sndromes de la motoneurona superior, infe- Kennedy
rior y sndromes con afectacin de ambas. Cuadro progresivo de debilidad de la musculatura de las extre-
midades, musculatura bulbar y ginecomastia e infertilidad (por
13.1.- Esclerosis Lateral Amiotrfica (ELA) insensibilidad al receptor andrognico). Existe anticipacin del
triplete CAG en el gen del receptor de andrgenos del cromo-
Forma ms frecuente de enfermedad progresiva de motoneu- soma X (similar a la enfermedad de Huntington, que es una ex-
rona. Predominio varones (2/1). Edad media de inicio: 61 aos. pansin del CAG pero de un gen en el cromosoma 4p16).

Clasificacin Atrofia muscular espinal hereditaria (AME)


2 formas: Enfermedades selectivas de segunda motoneurona que apare-
- Espordica (90%). cen en etapas tempranas de la vida, con herencia autosmica
- ELA familiar (autosmica dominante): por mutaciones en el recesiva.
gen de SOD (superoxidodismutasa). - AME infantil (AME I, Werdnig-Hoffmann): la ms precoz y

72 ] ENFERMEDADES DE MOTONEURONA [
N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a

grave. Muerte en primer ao. pansin de tripletes GAA).


- AME infantil crnica (AME II): se manifiesta en la infancia. - Se produce una prdida neuronal en los ganglios de las races
Curso ms lento. dorsales y secundariamente una degeneracin retrgrada de
- AME juvenil (AME III, Wohlfart-Kugelberg-Welander). Al final los cordones posteriores (prdida de sensibilidad vibratoria y
de la infancia, curso lento, con debilidad proximal. posicional), del tracto espinocerebeloso y de los nervios peri-
fricos. Tambin asocia degeneracin de la va corticoespinal
13.3.- Enfermedades de motoneurona superior lateral (va piramidal - signos de piramidalismo). La mdula est
atrfica.
Esclerosis lateral primaria - Se manifiesta antes de los 20 aos de edad con marcha tam-
Prdida de fuerza y espasticidad progresivas en extremidades, baleante, cadas frecuentes, temblor intencional, disartria es-
disartria y disfagia espsticas, por afectacin de vas corticoes- candida, nistagmo y Romberg positivo.
pinales y corticobulbares. Curso agresivo. - Se asocia a: cifoescoliosis, pies cavos, cardiopata (cardio-
megalia, hipertrofia, defectos de conduccin (MIR)). Hay tam-
Paraparesia espstica familiar bin una alta incidencia de diabetes. No se produce demencia.
Autosmica dominante. Debilidad y espasticidad progresivas de - Caracterstico (MIR): hiporreflexia y reflejo plantar extensor
inicio en las zonas distales de las extremidades inferiores; co- (Babinski). No hay alteracin de las funciones superiores.
mienza en la tercera o cuarta dcada de la vida, y tiene una su- - Diagnstico definitivo: anlisis gentico junto a la clnica
pervivencia larga. (la miocardiopata es especfica de esta enfermedad).
- Pronstico: prdida de la capacidad de deambulacin en 10
aos tras inicio y fallecimiento sobre los 35 aos por problemas
cardacos.
Ataxia-telangectasia
(Ver Facomatosis).
Xeroderma pigmentoso
Trastorno neurocutneo raro, autosmico recesivo. Presentan
TEMA 14 ATAXIA incapacidad para reparar el ADN lesionado. Se producen lesio-
ENFOQUE MIR nes cutneas, deterioro mental progresivo, microcefalia, ataxia,
espasticidad, y sordera de tipo nervioso.
Repasar cuadro de ataxias de semiologa y conocer la ataxia de Sndrome Cockaine
Friedreich. Tema poco preguntado. Reparacin defectuosa del ADN en los fibroblastos cutneos tras
la exposicin a la luz ultravioleta. Hay retraso mental, atrofia p-
Consiste en la dificultad de coordinar movimientos sin que exista tica, enanismo, sordera nerviosa, hipersensibilidad cutnea, ca-
un dficit motor ni una clara alteracin del tono muscular. Se taratas y degeneracin retiniana pigmentaria.
produce por una dificultad en el correcto control de las fuerzas
entre msculos antagnicos y con dificultad en mantener el
equilibrio (sobre todo en bipedestacin) y realizar movimientos
finos con las extremidades.
Puede ser debida a una alteracin del cerebelo o de la sensibi-
lidad profunda (ver Semiologa).
TEMA 15 MIOPATAS
Clasificacin
ENFOQUE MIR
Ataxias adquiridas
Es un tema poco preguntado hasta ahora en el MIR, por tanto
SIGNOS SIMTRICOS SIGNOS CEREBELOSOS slo hay que tener una idea general. De entre todas las miopa-
Y PROGRESIVOS FOCALES Y UNILATERALES tas la ms preguntada ha sido la distrofia miotnica de Steinert.
SUB- SUB-
AGUDA CRNICA AGUDA CRNICA
AGUDA AGUDA 15.1.- Distrofias musculares
Alcohol
Fenitona Gliosis
Barbitricos
Sndrome
Sndromes
Definicin
Fluorouracilo para- Neoplasia Enfermedad muscular de carcter hereditario, naturaleza dege-
Litio ACV congnitos
Mercurio neoplsico Esclerosis nerativa y curso progresivo.
Cerebelitis (Dandy-
Dficit de Hipo- Absceso mltiple
viral aguda Walker o
B1 y B12 tiroidismo LEMP
Sndrome Arnold- Distrofia muscular de Duchenne (DMD)
Tabes dorsal
post- Chiari)
infeccioso Recesiva ligada a X (alteracin del gen de la distrofina, en brazo
corto de cromosoma X), comienza a los 3-5 aos de edad. Cursa
Tabla 1. Ataxias adquiridas. con debilidad muscular progresiva ms intensa en musculatura
proximal y cuello. Hay una pseudohipertrofia muscular (el ms-
Ataxias hereditarias culo es reemplazado por grasa y tejido conectivo, ms evidente
Ataxias espinocerebelosas dominantes en pantorrillas). Al levantarse del suelo, hacen la maniobra de
(Varios tipos) (SCA: spinocerebelar ataxia). Gowers (se ayudan con las manos). Aparecen contracturas
- SCA 1 (antes atrofia olivopontocerebelosa): por expansin musculares, que van provocando escoliosis intensa. Hacia los 12
de triplete CAG en el cromosoma 6. Se manifiesta en la edad aos, precisan una silla de ruedas. La muerte se produce hacia
adulta. los 18 aos por infecciones pulmonares, aspiraciones o dilata-
- SCA 3: enfermedad de Machado-Joseph. cin gstrica aguda. Asocian: alteraciones cardacas y retraso
Ataxia de Friedreich mental leve.
- Es la forma ms frecuente de ataxia hereditaria (50%).
- Autosmica recesiva, con alteracin en el cromosoma 9 (ex-

] ATAXIA / MIOPATAS [ 73
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Clnica
Amplio espectro clnico (desde graves hasta paucisintomticas
descubiertas en la cuarta o quinta dcada a raz de una cata-
rata):
- Miotona: dificultad para relajar el msculo tras la contrac-
cin. Se puede provocar percutiendo en eminencia hipotenar
o en lengua (rodete miotnico).
- Distrofia muscular: se inicia en edad adulta (20-30 aos)
con debilidad y atrofia de msculos de la mano (afectacin
distal). Posteriormente se afectan los msculos del cuello o el
elevador del prpado. Aparece afectacin facial (ptosis), disar-
tria y problemas de deglucin.
- Asocia: calvicie precoz y progresiva, trastornos cardacos (blo-
queos), diabetes (resistencia a la insulina), cataratas subcapsu-
lares posteriores, atrofia gonadal, dficit intelectual, reduccin
de la motilidad esofgica y colnica.
- Distrofia miotnica congnita: se da en el 25% de los
hijos de las madres afectas. No existe miotona (clnica ni elec-
tromiogrfica) hasta el segundo o tercer ao (MIR). Es ms
Figura 1. Pseudohipertrofia muscular.
grave, ya que existe hipotona con debilidad facial y bulbar, in-
suficiencia respiratoria y deterioro mental.
Diagnstico
- Elevacin de la creatn kinasa (CK) (ms de 20 veces): funda-
mental en la deteccin de portadoras.
- Electromiograma de miopata: actividad espontnea y poten-
ciales polifsicos breves de escasa amplitud.
- Biopsia muscular: necrosis muscular con grasa y fibrosis.
- Confirmacin: dficit de distrofina en msculo o en leuco-
citos de sangre perifrica.

Tratamiento
Los corticoides pueden retrasar la evolucin.

Distrofia muscular de Becker


Es una variante allica de la de Duchenne, pero ms benigna y
tarda. Es tambin un trastorno de la distrofina pero cuantitati-
vamente menos intenso que en el Duchenne.

Distrofia miotnica de Steinert (MIR 03, 212) Figura 3. Distrofia miotnica congnita, con la tpica postura en libro abierto.
Autosmica dominante, por expansin del triplete CTG en cro-
mosoma 19 (MIR). Es la distrofia muscular ms frecuente des- Diagnstico
pus del Duchenne y la ms frecuente del adulto. Por la clnica.

Calvicie precoz

Miotona y debilidad distal Catarata subcapsular posterior

Bloqueos AV Atrofia gonadal Diabetes Mellitus

Figura 2. Distrofia miotnica de Steinert.

74 ] MIOPATAS [
N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a

- Electromiograma: caractersticos signos miotnicos (descar- En el seno de enfermedades sistmicas


gas de alta frecuencia producidas por fibras musculares aisla- Como el hipo-hipertiroidismo, hipo-hiperparatiroidismo, diabe-
das, de amplitud y frecuencia fluctuantes). tes, trastornos suprarrenales, acromegalia y deficiencia de vita-
- Biopsia: atrofia de las fibras tipo I con aumento de los ncleos mina D y E.
centrales (tpico).
- Creatn kinasa: normal (MIR). 15.4.- Miopatas mitocondriales
Tratamiento Se caracterizan por la presencia de mitocondrias anormales en
De eleccin para la miotona es la fenitona. Otros: quinina y fibras rojo rasgadas que ocasionan un trastorno de la relaja-
procainamida. cin muscular. Herencia materna o mitocondrial. Son:
- Sndrome Kearns-Sayre: oftalmopleja externa progresiva
Distrofia muscular facioescapulohumeral (distrofia de Lan- con defectos en la conduccin cardaca. Hay degeneracin re-
douzy-Dejerine) tiniana, estatura corta y defectos gonadales.
- Autosmica dominante, de inicio en la pubertad o la juven- - Sndrome MERRF: epilepsia mioclnica y fibras rojo rasgadas.
tud. Posible asociacin al cromosoma 4. - Sndrome MELAS: Miopata, Encefalopata, Acidosis Lctica
- Primero aparece debilidad facial, luego debilidad de la cintura y Stroke (ataque cerebral) o Seizures (convulsiones).
escapular con dificultad para elevar los brazos y aleteo escapular.
- Creatn kinasa normal o poco elevada, electromiograma mio-
ptico, biopsia muscular de miopata.

Distrofia de cinturas
Autosmica dominante o recesiva. Afectacin familiar de cintu-
ras escapular y plvica.

Distrofia oculofarngea
Enfermedad autosmica dominante (cromosoma 14). Aparece
una oftalmopleja externa progresiva, con ptosis lentamente
progresiva y limitacin de la motilidad ocular, con preservacin
de pupilas y acomodacin. Hay tambin trastornos de la deglu-
cin.

15.2.- Miopatas congnitas

Enfermedades hereditarias con anormalidades histoqumicas y Figura 4. Fibras rojo rasgadas en biopsia de msculo esqueltico en miopata
estructurales especficas en el msculo. Estn presentes al naci- mitocondrial.
miento y su evolucin suele ser benigna. El diagnstico se har
por biopsia (los enzimas sricos y el electromiograma pueden
ser normales).

Clnica
Hipotona infantil y anormalidades esquelticas tipo cifoescolio- TEMA 16 COMA Y MUERTE
sis, luxacin de cadera o pie cavo acompaadas de debilidad
muscular en cara y miembros. Curso no progresivo. ENCEFLICA
Las principales son:
ENFOQUE MIR
- Miopata central-core: predispuestos a desarrollar hipertermia
maligna. De este tema lo ms importante es hacerse una tabla resumen
- Miopata por nemalina (en bastones). de coma (conocer los signos con valor localizador: nos orientan
- Miopata miotubular (centronuclear): presencia de oftalmo- hacia el nivel de la lesin estructural) y la escala de Glasgow.
pleja externa.
- Desproporcin congnita del tipo de fibras.
16.1.- Coma
15.3.- Miopatas metablicas
La conciencia depende de la integridad funcional de:
- Sistema reticular activador ascendente (SRAA): localizado en
Alteracin del metabolismo hidrocarbonado
troncoencfalo desde la parte rostral de la protuberancia hasta
- Enfermedad de McArdle o dficit de miofosforilasa (glu-
la parte caudal del diencfalo (MIR).
cogenosis tipo V): autosmica recesiva. Es caracterstica la in-
- La corteza cerebral bihemisfrica.
tolerancia al ejercicio con calambres musculares y fatiga. Puede
Por tanto, las principales circunstancias que causan coma son:
llegar a la rabdomiolisis, mioglobinuria y fallo renal.
- Fallo bilateral y difuso del crtex cerebral (isquemia, trau-
- Enfermedad de Pompe o deficiencia de maltasa cida
matismo...).
(glucogenosis tipo II): autosmica recesiva. Es la forma ms se-
- Fallo del troncoencfalo (diencfalo o tlamo): afectan al
vera de glucogenosis.
SRAA.
- Fallo combinado bilateral del crtex y del tronco cerebral: se-
Alteracin del metabolismo lipdico cundaria a frmacos, txicos, hipoxia, hipoglucemia, uremia,
- Dficit de carnitina-palmitiltransferasa (CTP): es la causa ms fracaso heptico, etc...
comn de mioglobinuria recurrente. Ojo!: una lesin hemisfrica unilateral extensa causa coma in-
directamente, cuando debido al efecto de masa de la lesin (por
ej: un hematoma) desplaza las estructuras cerebrales y produce

] COMA Y MUERTE ENCEFLICA [ 75


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una compresin secundaria del tronco cerebral y por tanto una


1 minuto
disfuncin de la SRAA.
La alteracin de la conciencia puede deberse a la afectacin
de:
- Nivel de conciencia o grado de alerta: Respiracin de Cheyne-Stokes
Somnolencia.
Estupor: necesita grandes estmulos para ser despertado.
Coma: no puede ser despertado.
- Contenido de la conciencia o conocimiento de uno mismo
Hiperventilacin neurgena central
y del mundo exterior:
Confusin (estado confusional agudo, delirium) se caracte-
riza por: 1. Falta de atencin y 2. Desorientacin temporoes-
pacial. Frecuentemente se acompaan de ilusiones
(percepciones anmalas de los estmulos visuales, tctiles o Respiracin apnustica
sonoros del entorno) o alucinaciones, ms frecuentemente
visuales.

Diagnstico diferencial Respiracin en salvas


Estados parecidos al coma, pero que no lo son:
- Estado vegetativo crnico o coma vigil: tras un coma pro-
longado el paciente recupera el ciclo vigilia-sueo, pero sin sig-
nos de actividad mental consciente (se recupera el nivel de
conciencia pero no el contenido). Frecuentemente ocurre tras Respiracin atxica
un traumatismo craneoenceflico grave o en encefalopatas
post-parada cardiorrespiratoria.
Figura 1. Patrones respiratorios en el coma.
- Mutismo acintico: estado extremo de abulia (falta de mo-
tivacin). Se da en lesiones frontales bilaterales, hidrocefalia.
- Sndrome de enclaustramiento, cautiverio o locked-in
syndrome: las funciones mentales estn intactas pero hay pa- RECUERDA
rlisis de toda la movilidad excepto los movimientos oculares Patrones respiratorios en el coma
verticales con los que mantiene el contacto con el exterior. De Cheyne-Stokes - Diencfalo
Puede verse en ictus de la porcin ventral de la protuberancia KussMaul - Mesencfalo
y en afectaciones graves neuromusculares (Guillin-Barr, APnustica - Puente
miastenia). Atxica de Biot - Bulbo
- Pseudocoma histrico.

16.2.- Examen del paciente en coma Movimientos oculares


El examen de los movimientos oculares y de la funcin pupilar
Nivel de conciencia son de gran importancia en el coma, pues las vas que los regu-
lan se encuentran muy cerca de las estructuras que controlan la
Se valora con la escala de Glasgow:
conciencia, esto es del SRAA.
- Desviaciones en plano vertical (desviacin sesgada o
APERTURA DE REPUESTA RESPUESTA skew): se deben a lesiones de protuberancia o cerebelo.
LOS OJOS VERBAL MOTORA - Desviacin conjugada de los ojos:
Espontnea 4 Orientada 5 Obedece rdenes 6 Lesin talmica o mesencfalo alto: los ojos miran hacia la
nariz.
A estmulos verbales 3 Confusa 4 Localizadora 5
Lesin hemisfrica: desviacin conjugada horizontal de la
A estmulos dolorosos 2 Palabras inapropiadas 3 Retirada al dolor 4 mirada hacia el lado de la lesin (contrario al lado de la he-
miparesia).
Ninguna 1 Sonidos incomprensibles 2 Flexora (decorticacin) 3 Lesin protuberancial: desviacin conjugada horizontal de
Ninguna 1 Extensora (descerebracin) 2 la mirada hacia el lado contrario de la lesin (al lado de la
hemiparesia).
Ninguna 1 - Oftalmopleja internuclear (OIN) (MIR 00, 197): lesin del
fascculo longitudinal medial (une los ncleos VI y III para la
Puntuacin mxima: 15; mnima: 3
mirada conjugada horizontal). Incapacidad de adduccin de
Tabla 1. Escala de Glasgow. un ojo con nistagmus en ojo abductor. Por ejemplo, OIN de-
recha: al intentar la mirada conjugada hacia la izquierda, el ojo
derecho no adduce (no se mete) y el ojo izquierdo abduce con
Patrones respiratorios
nistagmus (mira hacia fuera con nistagmus).
- De Cheyne-Stokes: forma cclica, con pausas de apnea. En
Causas: esclerosis mltiple en jvenes e ictus en mayores.
coma superficial por trastorno metablico (uremia, insuficien-
- Bobbing ocular o sacudidas oculares: sacudidas verticales
cia cardaca congestiva, anoxia) o lesin bihemisfrica leve.
hacia abajo y vuelta lenta hacia arriba. Indica lesin protube-
- Hiperventilacin neurgena central: respiracin rpida y
rancial.
profunda. En acidosis metablica (Kussmaul) y lesiones me-
- Roving ocular: desplazamiento lento de los ojos de un lado
sencfalo-protuberanciales.
a otro, de forma espontnea. Indica integridad del tronco.
- Respiracin apnustica: en lesiones en tegmento lateral de
- Reflejos oculoceflicos: en sujetos despiertos se inhiben
la protuberancia inferior.
por la actividad cortical. En el coma se liberan (ojos de mu-
- Respiracin atxica: lesin bulbar (pronstico infausto).
eca): unos movimientos oculares completos y conjugados in-

76 ] COMA Y MUERTE ENCEFLICA [


N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a

Si la fase lenta est ausente: significa lesin en el tronco.


Si la fase lenta es normal pero falta la rpida: indica lesin
hemisfrica.
Si ambas son normales debemos pensar en coma histrico.
- Reflejos corneales (V par a protuberancia, a VII par): se al-
tera en lesiones protuberanciales.

Pupilas
Los reflejos pupilares son muy resistentes a la disfuncin meta-
blica, por lo que las alteraciones a este nivel (sobre todo unila-
terales) indican lesin estructural.
- Disfuncin dienceflica bilateral: pupilas pequeas reactivas.
- Lesin hipotalmica unilateral, lesiones laterales en puente,
bulbo y mdula cervical: miosis unilateral (sndrome de Horner).
- Lesiones mesenceflicas: midriasis arreactiva.
- Lesiones pontinas: pupilas puntiformes reactivas.
- Compresin o elongacin III par: midriasis arreactiva ipsilateral.
- Drogas con accin vegetativa: atropina (midriasis), opiceos
(pupilas puntiformes (MIR)), cocana (pupilas midriticas).

RECUERDA
Pupilas en el coma
Mesencfalo - Midriticas
Puntiformes - Puente

Respuestas motoras
En general no son muy tiles para el diagnstico localizador:
Recto interior - De decorticacin: flexin miembros superiores e hiperex-
(1)
Frontal tensin de miembros inferiores. En lesiones bilaterales graves
izquierdo de los hemisferios cerebrales por encima del mesencfalo.
- De descerebracin: extensin de las cuatro extremidades.
Recto externo Lesin de la va corticoespinal a nivel dienceflico bajo o me-
VI par Mesencfalo senceflico.
III par
Resumen coma
Ncleo III (2)
Ncleo IV PROTUBERANCIA
DIENCFALO MESENCFALO
(MIR 05, 53)
PATRN
Formacin Cheyne-Stokes Taquipneica Apnustica
(3) RESPIRATORIO
reticular
paramedial Miticas y Midriticas y Miticas y
PUPILAS
reactivas arreactivas poco reactivas
Fascculo longitudinal Descerebracin
medial (lesin alta)
POSTURA Decorticacin Descerebracin
Flaccidez
(lesin baja)
Verticales alterados Horizontales
Figura 2. Esquema de las vas responsables de la mirada conjugada. MOVIMIENTOS
(sndrome Parinaud) alterados (OIN)
CONJUGADOS
Lesin III-IV Lesin VI
ducidos por las maniobra oculoceflica demuestran la integri-
dad de un extenso segmento del tronco enceflico (MIR 97F, Tabla 2. Resumen del coma.
62) y prcticamente excluyen que una lesin primaria de ste
sea la causa del coma. Ojo!: dosis altas de depresores del 16.3.- Muerte enceflica
SNC pueden abolir el reflejo oculoceflico, en este caso la pre-
sencia de unas pupilas de tamao normal y reactivas a la luz La muerte enceflica es un concepto moderno, en el que legal-
diferencia la mayora de los comas inducidos por frmacos de mente se considera muerto al individuo porque no se mantiene
las lesiones de tronco cerebral. ninguna actividad del encfalo (cerebro y tronco de encfalo),
- Reflejos oculovestibulares (estimulacin vestibular cal- aunque se mantiene el latido cardaco y la respiracin (esta l-
rica): ofrece la misma informacin. Con agua fra: desviacin tima de forma artificial).
tnica de los ojos hacia el odo estimulado. Con agua caliente, En 1999 se renov la ley orgnica de transplantes, que obliga a
al revs. En el paciente despierto, en vez de desviacin tnica que el diagnstico de muerte enceflica se realice por un neu-
aparece un nistagmus (el nistagmus es friolero: huye -la fase rlogo o neurocirujano ajenos a la unidad de transplantes. El
rpida- del fro). La fase lenta est mediada por vas troncoen- diagnstico se basa fundamentalmente en la exploracin clnica,
ceflicas (en el centro de la mirada horizontal protuberencial) deben estar ausentes cualquier indicio de actividad cortical y
y la fase rpida es un movimiento generado por el lbulo fron- todos los reflejos de tronco:
tal. En pacientes en coma hay varios tipos de respuesta: - Ausencia de respuesta a estmulos dolorosos faciales.

] COMA Y MUERTE ENCEFLICA [ 77


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- Ausencia de reflejo corneal.


- Ausencia de reflejos oculoceflicos y oculovestibulares.
- Ausencia de reflejo tusgeno y nauseoso.
- Test de apnea: se desconecta el respirador colocando ox-
geno en T en la entrada del tubo endotraqueal, y se espera a
que aumente la pCO2 a ms de 60 mmHg o ms de 20 mmHg
que al inicio. Contraindicado en situaciones de inestabilidad
hemodinmica o alteraciones ventilatorias.
- Test de atropina: se instila atropina, y no debe variar la fre-
cuencia cardaca.
- Adems, no debe existir hipotermia, alteraciones metabli-
cas/frmacos o sustancias depresoras del nivel de conciencia.
La causa debe ser conocida e intratable.
Si todo esto se cumple, se puede realizar el diagnstico de
muerte enceflica. Si no se puede realizar la exploracin com-
pleta (traumatismos craneoenceflicos graves, fracturas verte-
brales...) o no se cumplen las premisas, se debe realizar una
prueba complementaria confirmatoria:
- Pruebas de actividad enceflica:
EEG: muestra la actividad cortical. En la muerte enceflica
el trazado debe ser plano.
Potenciales evocados: muestran la viabilidad de las vas del
tronco de encfalo. En la muerte enceflica deben estar in-
terrumpidas las vas.
- Pruebas de circulacin cerebral: en la muerte enceflica se
produce una detencin de la circulacin cerebral, literalmente
no llega sangre al cerebro. Esto se puede constatar de varias
formas:
Doppler transcraneal: mediante ultrasonidos, se detecta si
llega o no flujo efectivo al cerebro. Es el ms utilizado de los
tres, porque se realiza en la cabecera del paciente.
Arteriografa.
SPECT.

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N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a

NOTAS

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