You are on page 1of 4

Prader Willi Sendromu Nedir?

Prader Willi Sendromu, erken ocukluk dneminde ortaya kan, 15.


kromozomda meydana gelen bir anormallik neticesinde oluan bir hastalktr.

Prader willi sendromuyla ilikili grsel.


nl klinisyen Prader tarafndan 1956 ylnda tanmlanmtr ve olduka nadir
grlen sendromlar grubundadr.

Bu hastalk stteki resimde de grld zere iddetli obezite ile


karakterizedir ve zamanla lmcl bir hal almaktadr. Bozukluklar cinsiyete
zg olmamakla beraber 15. kromozomdaki bir genin olmamas veya
mutasyona uramas neticesinde oluur.
Prader Willi Sendromu Belirtileri ve Bulgular
Nelerdir?
Prader Willi Sendromuna yakalanan hastalar ilk balarda kronik olarak yeme
alkanl kazanyorlar ve zamanla doymamaya balyorlar.

Prader willi sendromuyla ilikili grsel 2.


Bu hastalarn tipik olarak semptomlar u ekildedir:

Hipotoni yani kas tonuslarnn normale gre zayf olmas


Beslenme alkanlklarn bozulma
Byme gecikmesi ve byme miktarnda azalma
Badem eklinde gz grnm
Koni eklinde az yaps

Bu sendroma yakalanan kiilerde zihinsel geliim srelerinde de bir takm


bozulmalar meydana gelmektedir.
Prader willi sendromuyla ilikili grsel 3.
Zihinsel ilevlerdeki bozukluklar ise yledir:

Kontrolsz duygudurum
Ska yaanan fke patlamalar
Obsesif ve kompulsif hareketler
Cinsel organ bozukluklar nedeniyle depresif hareketler
Uyku bozukluklardr.

Prader Willi Sendromu Tedavisi Nasl Yaplr?


Prader Willi Sendromu tamamen tedavi edilebilen bir hastalk deildir. Bu
sendromun tedavisinde temel amacmz erken yalarda sendromun tan
almasn salayp hastalarn hayat kalitelerini artrc mdahalelerde
bulunmaktr. zellikle yaamn ilk yllarnda tan alan hastalarda zel bir ekip
tarafndan tedavi plan ve komplikasyon ynetimi uygulanmaldr. lk yllarda
uygulanan bu planlarn hastann ileri ki yalarna katks olduka fazla
olacaktr.
https://doktordanhaberler.com/prader-willi-sendromu/z

Prader willi sendromuyla ilikili grsel 4.


Bu sendroma yakalanan bebeklerde kas tonusu dkl nedeniyle ilk
etapta beslenmede sorunlar ortaya kabiliyor ancak dzenli bir beslenme
plan ve yardm ile bunun nne geilebilmektedir. Ancak ar
beslenmeninde nne geilmesi gerektii unutulmamaldr.

Baz deneyimli ekipler cinsel ve dier bir takm olas bozukluklar iin hormon
tedavisinin de olduka faydal olduundan bahsetmekte ve bunu
nermektedir.

Yine bu sendromda nemli dier bir konuda uyku bozukluklardr. Uyku


bozukluklarnn nne geebilmek iin uyku ynetimi mutlaka
dzenlenmelidir.

https://doktordanhaberler.com/prader-willi-sendromu/