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Doena de Paget do Complexo Crnio - Maxilo - Facial:

Reviso Crtica da Literatura

Paget's Disease of the Craniomaxillofacial Complex:a Critical Literature


Review

Carlos Umberto Pereira I


Hesmoney Ramos de Santa Rosa II
Jos Carlos Pereira III
Recebido em 10/07/2007 Edvaldo Dria Anjos III
Aprovado em 19/09/2007 Ricardo Wathson Feitosa de Carvalho IV

RESUMO
As leses fibro-sseas fazem parte de um grupo heterogneo composto por leses de desenvolvimento, pro-
cessos displsicos e reativos bem como neoplasias. A doena de Paget uma alterao esqueltico idioptica
crnica que consiste na alterao da atividade osteoclstica de um ou mais grupos de ossos, que desencadeia
uma formao ssea desordenada, gerando a hipertrofia ssea, sendo mais freqente nos ossos do crnio e
coluna vertebral. Possui maior prevalncia em indivduos da terceira idade, de etiologia ainda desconhecida,
sendo descoberta incidentalmente, por exames radiolgicos, devido ao aumento da taxa de hidroxiprolina na
urina ou o achado de nveis sricos de fosfatase alcalina elevados. O espectro clnico da doena de Paget
muito varivel, dependendo dos locais acometidos, do grau das deformidades e da intensidade da atividade
metablica. Pacientes com dor ou deformidades sseas devem ser investigados quanto possibilidade de
doena de Paget devido a sua pouca especificidade. Neste trabalho, os autores produziram a revista de litera-
tura, enfocando os aspectos clnicos, imaginolgicos, laboratoriais, histopatolgicos e tratamento da doena de
Paget, enfatizando a divulgao desta afeco que, rotineiramente, se apresenta com sinais subclnicos.
Descritores: Doena ssea de Paget; Ostete Deformante; Crnio; Ossos Faciais; Reabsoro ssea.

ABSTRACT
The fibro-osseous lesions are part of a heterogenous group of developing lesions, dysplasic, reactive proces-
ses, and neoplasms. Paget's disease is an idiopathic skeletal chronic modification that consists of an alteration
in the osteoclastic activity of one or more groups of bones that causes a disordered bone formation, initiating
hypertrophy of the bone , and is most frequently found in cranial bones and the vertebral column. It has a
higher prevalence in the elderly and its etiology is unknown. It is often discovered by chance in routine
radiographic examinations, by the increase in the hydroxiproline rate i in the urine or high levels of alkaline
phosphatase in the blood. The clinical expression of Paget's disease is very variable, depending on the parts
affected , the seriousness of the deformity and the intensity of the metabolic activity. Patients with pain or
osseous deformities have to be investigated as to the possibility of having Paget's disease because of the low
specificity. In this paper, the authors make a literature review, focusing on the clinical aspects, radiographic

I. Mdico. PhD. Professor Adjunto da Disciplina de Neurocirurgia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Sergipe UFS
Aracaju/SE.
II. Mdico. MsC. Professor da Disciplina de Neuroanatomia do Centro de Cinicas Biolgicas e da Sade da Universidade Tiradentes
UNIT Aracaju/SE.
III. Cirurgio-Dentista. MsC. Prof. da Disciplina de Cirurgia e Traumatologia Buco-Maxilo-Facial da Faculdade de Odontologia da
Universidade Tiradentes UNIT Aracaju/SE.
IV. Cirurgio-Dentista graduado pela Universidade Tiradentes UNIT - Aracaju/SE.
ISSN 1679-5458 (verso impressa) Rev. Cir. Traumatol. Buco-Maxilo-fac., Camaragibe
ISSN 1808-5210 (verso online) v.8, n.2, p. 15 - 24, abr./jun. 2008
PEREIRA et al.
examinations, laboratory dosages, histologic features and treatment, and emphasize specific aspects of the
disease frequently present subclinical signs.
Descriptors: Paget's Bone Disease; Osteitis Deformans; Skull; Facial Bones; Bone Resorption.

INTRODUO Neste trabalho, os autores produziram a revis-


A doena de Paget (DP) uma enfermidade ta de literatura, enfocando os aspectos clnicos,
esqueltica idioptica, que pode ser caracterizada imaginolgicos, laboratoriais, histopatolgicos e o tra-
como loucura metablica da matriz ssea e consiste tamento da DP.
em regies de absoro osteoclstica de um ou mais
grupos de ossos nelas desencadeando uma formao REVISO DA LITERATURA
ssea reativa desordenada . 1
A DP ou ostete deformante3 uma condio
Durante o decorrer do curso patolgico, o efei- mdica conhecida desde o sculo passado, sendo pri-
to global inicial a mobilizao ssea; no entanto, meiramente descrita por Sir James Paget em 18778.
com o passar do tempo, a reabsoro torna-se mais Trata-se de um distrbio localizado do processo de
lenta sendo equilibrada pela formao de osso, que remodelao ssea, que se inicia por aumento acen-
se mostra inteiramente desordenada e estruturalmen- tuado da reabsoro mediada pelos osteoclastos. Esta
te inadequada . Dessa forma, acaba por atingir um
2
alterao na atividade osteoclstica conduz a um evi-
estgio esclertico quiescente ou inativo, que pode dente aumento da reabsoro ssea, com subseqente
acometer diversas partes da estrutura ssea, sendo aumento da formao, resultando num tecido sseo
mais freqente no esqueleto axial .3
extremamente desorganizado nos locais afeta-
A DP apresenta evoluo progressiva, crnica dos3,4,7,9,10. a segunda causa mais freqente de dis-
e com pico de prevalncia aps a quarta dcada de trbios osteo-metablicos depois da osteoporose3,11.
vida4,5. Estudos estimam sua prevalncia em aproxi- A etiologia da DP incerta1,2,3,4,12,13,14, porm fatores
madamente 3% dos indivduos com mais de 55 anos1,6, genticos1,2,3,4,11,12, ambientais1,4 e virais2,3,12 podem ser
aumentando significativamente com a idade . 1,5
agentes contribuintes.
A forma sintomtica deste distrbio se consti- Uma variao geogrfica na prevalncia da DP
tui em algo bastante incomum na prtica clnica4, ca- tem sido notoriamente relatada na literatura (Tabela
racterizando-se por manifestaes bastante variveis, 1), sendo mais freqente na Europa e de rara ocor-
conforme a extenso da doena, os ossos especficos rncia na Asia e Africa. No Brasil, afeta,
afetados e o surgimento de complicaes. As mani- predomimantemente, pessoas de ascendncia euro-
festaes mais habituais dessa patologia so: dor con- pia, sendo a maioria dos casos notificados na cidade
seqente a microfraturas, compresso de nervos ao do Recife-PE, fato esse justificado pela peculiar mis-
passar por forames sseos, perda de audio e a tura colonizadora europia, remota ao Estado Holan-
osteoartrite secundria2,7. ds no Recife, durante o sculo XVII4.
A DP pode ser diagnosticada atravs da hist-
ria clnica desse distrbio, associada s informaes
obtidas atravs da anlise de exames laboratoriais e
imaginolgicos, como dosagem srica de fosfatase
alcalina, radiografias e cintilografia ssea2, procedi-
mentos prudentes nesses tipos de casos, em que as
queixas inespecficas dificultam o diagnstico.
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Tabela 01. Variao geogrfica da doena de Paget

Autor Local do Estudo Estudo


(Pas e/ou Continente) Prevalncia (%) Outros* (n)

Abelson2, 2008 Amrica do Norte e 2-7%


Europa Ocidental
Josse et al.1, 2007 Europa (caucasianos) 3%
Saraux et al.15, 2007 Frana 387
Gennari et al.11, 2006 Itlia 0,7 2,4%
Cooper et al.9, 2006 Gr-Bretanha 1,6 2,5%
Griz et al.4, 2006 Brasil 103
Joshi et al.16, 2006 ndia 17
Bhadada et al.17, 2006 ndia 21
Por et al. 18, 2006 Europa 0,3%
Takata et al. 10, 2006 Japo 0,15 0,41/100.000
Rojas-Villarraga et al.13, 2006 Colmbia 14
Hashimoto et al.19, 2006 Japo 2,8/1.000.000
Wang et al.20, 2005 China 1
Merlotti et al.14, 2005 Itlia 147
Eekhoff et al.6, 2004 Holanda 3,6%
Cundy et al.21, 2004 Nova Zelndia 1487 1487
Gonzlez et al.22, 2003 Chile 15
Lpez-Abente et al.23, 2003 Espanha 231
van Staa et al.24, 2002 Inglaterra 0,3%
Altman et al.25, 2000 EUA 0,71%
Cooper et al.26, 1999 Gr-Bretanha 2%
Magen et al.27, 1994 Israel 1%
Ziegler et al.28, 1985 Alemanha 2,9%

A alterao na taxa de remodelao do es- avanada, sendo raramente encontrada em pacien-


queleto leva a modificaes caracterizadas pela for- tes com menos de 40 anos31.
mao de osso no lamelar, que se apresentam com Seu diagnstico ocorre quase sempre aps os
aumentos de volume 3,12
, com menor compactao e 40 anos de idade e, na maioria dos casos,
maior vascularizao4,7, fatores que contribuem para assintomtica4,5,31,sendo descoberta incidentalmente,
maior susceptibilidade a fraturas patolgicas2,16, por exames radiolgicos, devido ao aumento da taxa
disfunes articulares sintomticas15,17 e ocorrncia de hidroxiprolina na urina ou o achado de nveis sricos
de deformidades2,4,7. de fosfatase alcalina elevados1.
Os stios sseos acometidos so assimtricos, e O espectro clnico da doena de Paget muito
os locais de comprometimento mais freqentes inclu- varivel, dependendo dos locais acometidos, do grau das
em ossos do crnio e da coluna (61,9%), seguidos da deformidades e da intensidade da atividade metablica7.
pelve (38,1%) e fmur (33,3%), tbia (9%) e ulna (9%)17. Quando ocorre o envolvimento da estrutura
De acordo com o nmero de segmentos sse- ssea craniana como resultado das alteraes
os acometidos, a DP pode ser classificada em pagticas, comum se obterem como achados clni-
monosttica, quando um nico segmento sseo cos o achatamento da base do crnio com compro-
afetado ou poliosttica, quando dois ou mais ossos metimento neural, invaginao basilar, estreitamento
esto envolvidos13,29; assim, dependendo da localiza- do forame magno, alm do perigo inerente de com-
o, extenso e atividade metablica, o envolvimento presso bulbar.
sseo pode no causar sintomatologia evidente. O Em cerca de 30% desses tipos de casos, h
envolvimento poliosttico est comumente presente sintomatologia tpica do envolvimento dos nervos
no momento do diagnstico . 30 cranianos, incluindo, perda auditiva e vertigem (VIII),
A DP atinge tanto homens como mulheres, espasmos hemifaciais (VII) e neuralgia do trigmeo (V)32.
sendo predominante no gnero masculino11,16, aco- O envolvimento dos maxilares est presente
metendo, principalmente, pacientes com faixa etria em, aproximadamente, 17% dos casos diagnosti-
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cados. Quando acomete o tero mdio da face, oca- As caractersticas clnicas e radiogrficas, com-
siona alargamento facial, podendo gerar deformi- binadas aos exames laboratoriais geralmente so su-
dades faciais selmelhantes face de um leo ficientes para se chegar ao diagnstico correto1,10,
( leontase ssea ). Intra-oralmente, o rebordo devendo-se solicitar cintilografia ssea, para determi-
alveolar tende a manter sua assimetria, prem alar- nar a extenso da doena6,31.
gado, prejudicando a confeco de aparelho O tratamento da DP visa reduzir a remodelao
prottico, dificultando a ocluso dentria17, 31. ssea12, e os bisfosfonados tm sido as drogas mais
As manifestaes mais habituais dessa patolo- utilizadas para este fim1,2,4,7,15, pois so potentes
gia nos estgios iniciais so dores conseqentes a inibidores da proliferao e da atividade dos
microfraturas, caracterizando-se por cefalias, osteoclastos, alm de induzirem apoptose dos
lombalgias e dores nas extremidades sseas. Em es- osteoclastos35.
tgios mais avanados, aparecem mltiplas compli-
caes em forma de fraturas patolgicas, insuficincia DISCUSSO
cardaca de alto dbito em funo da Embora a exata etiologia permanea at hoje
hipervascularizao e nefrolitase . As manifesta-
4,9,32
mal esclarecida4, h um significativo componente ge-
es neurolgicas so secundrias, na maioria dos ntico, pois at 40% dos pacientes apresentam ante-
casos, compresso de nervos subjacentes aos os- cedentes familiares, sugerindo um padro de herana
sos e osteoartrite secundria . freqente que o
4
autossmico dominante34. Havendo evidncias de as-
incio da sintomatologia se d na coluna vertebral, na sociao da suscetibilidade gentica com o
qual as vrtebras lesadas podem pinar os nervos da cromossomo 18q, mais especificamente com a regio
medula espinhal, causando insensibilidade, formiga- polimrfica D18S4236, porm outros loci podem estar
mento, fraqueza, ou at, paralisia de membros inferi- envolvidos, uma vez que a doena parece genetica-
ores32, com conseqncias drsticas qualidade de mente heterognea37.
vida7,15. Porm a mais grave complicao da DP a Outros estudos a relacionam com uma infeco
possibilidade de transformao sarcomatosa, sendo viral nos primeiros anos de vida2,3,12, em razo da pre-
uma situao rara, porm com uma sobrevida esti- sena de incluses nucleares e citoplasmticas que se
mada no mais que 5 anos10,24,33. assemelham a cpsulas virais, exclusivamente nos
A alterao na taxa de remodelao do crnio osteoclastos pagticos modificados nos quais parece
leva a modificaes que, durante o estgio osteoltico residir a leso primria dos locais afetados38.
inicial, em que a grande reabsoro ssea predomi- Associam-se ainda a DP ao sistema HLA (human
na, resultando em imagens lticas circunscritas radi- leukocyte antigen)39, embora os dados ainda sejam
ografia4,34. medida que a doena evolui, as reas de inconclusivos.
radiolucncia so substitudas pela imagem de Em funo da pouca especificidade, pacientes
esclerose ssea (flocos de algodo), surgindo aumento com dor ou deformidades sseas devem ser investi-
ou expanso do osso e espessamento da cortical .
3,12,31
gados quanto possibilidade de DP. Porm no rara
Laboratorialmente, os nveis plasmticos de fosfatase a existncia de doena subclnica, e um nmero au-
alcalina esto elevados1,16,22,31, porm os nveis de cl- mentado de casos tem sido observado na populao31.
cio e fsforo usualmente esto normais. As caractersticas clnicas e radiogrficas da
Histologicamente, a doena de Paget carcaterizada DP do crnio no apresentam dificuldades no diag-
pela alternncia de reabsoro descontrolada e nstico diferencial. No entanto, em alguns casos em
neoformao ssea. que as imagens radiolgicas no so tpicas, princi-
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palmente no perodo esclertico, deve-se considerar inicial, seguido de (2) um osteoltico-osteoblstico, que
a possibilidade de doena metasttica ssea ou evolui para (3) um estgio osteoesclertico apagado
osteomalcia, podendo, ento, a bipsia ssea rea- e quiescente41. A alterao na taxa de remodelao
lizar fazer o diagnstico final38. Takata et al.10 rela- dos ossos leva a modificaes arquiteturais durante
tam que, por ser rara a ocorrncia da DP no Japo, a estgio osteoltico inicial, no qual a grande reabsoro
bipsia ssea freqentemente utilizada para ex- ssea predomina. Aps esta fase, em razo do pro-
cluir metstases sseas. cesso de acoplamento entre formao e reabsoro,
Histologicamente, o osso na DP caracteriza-se observa-se intenso recrutamento de osteoblastos e
pelo aspecto em mosaico, que reflete a associao da neoformao ssea. O tecido sseo formado desor-
dinmica ostelise e osteognese. Nos estgios de ganizado, o colgeno depositado de forma no line-
reabsoro ativa, osteoclsticos circundam as ar (woven bone), ocorre infiltrao medular por tecido
trabculas sseas. Simultaneamente, observa-se ati- conectivo fibroso e aumento da vascularizao. A
vidade osteoblstica com formao de anis osteides mineralizao ssea est preservada, e a marcao
ao redor das trabculas sseas. Em permeio s reas com tetraciclina mostra-se exuberante, tornando-se
osteoclsticas e osteoblsticas, pode-se observar a difcil a distinso das faces internas e externa do cr-
presena de linhas basoflicas reversas, demonstran- nio. Com a evoluo do processo, a
do aparncia de quebra-cabeas ou mosaico31. hipercelularidade pode diminuir, e o osso craniano ten-
descrito que os ossos maxilares apresentam de a se tornar esclertico. Todas estas fases da DP
mais linhas de reverso do que outros ossos do es- podem ser vistas em diferentes stios sseos afetados
queleto acometidos pela doena . 40
de um mesmo paciente32,41.
O clcio srico normal na doena de Paget4, O envolvimento da abboda craniana na DP
mas pode elevar-se em duas condies: se o paci- mais comum que acometimentos relativos base do
ente com doena ativa e extensa for imobilizado ou crnio, aos ossos petrosos e s paredes dos seios
se houver a concomitncia de um paranasais, porm estes apresentam uma
hiperparatiroidismo primrio 4,35
. sintomatologia clnica muito mais evidente do com-
O aumento da atividade osteoblstica refletido prometimento neural, como invaginao basilar que
nos nveis elevados da fosfatase alcalina total srica ou se d, principalmente, devido ao estreitamento das
de sua isoenzima ssea1,16,22. O grau de elevao des- margens do forame magno no interior do crnio e ao
tes marcadores pode indicar a extenso da doena excessivo crescimento desses ossos42. Nessa situao,
(monosttica ou poliosttica, envolvimento ou no do comum que ocorra tambm o achatamento da base
crnio) ou a severidade do acometimento sseo . Valo- 4
do crnio com comprometimento neural, alm de pe-
res de fosfatase alcalina dez vezes acima do normal rigo inerente de compresso de tronco enceflico, in-
indicam comprometimento do crnio ou doena terrompendo a circulao do lquido cfalo-raquidiano,
poliosttica extensa, enquanto que valores inferiores a desenvolvendo uma hidrocefalia triventricular, alm de
trs vezes o limite superior podem indicar comprome- incontinncia urinria e distrbios de comportamen-
timento monosttico ou a forma esclertica da doena. to. Porm, casos desse tipo se apresentam com ex-
A doena assintomtica geralmente desco- trema raridade. Outras manifestaes neurolgicas
berta em radiografias realizadas por razes no rela- so: perda visual, debilidade, vertigem, disfonia e
cionadas ou por uma elevao no esperada dos nveis atrofia lingual, espasmos hemifaciais e neuralgia do
sricos de fosfatase alcalina 4,31
. trigmeo causados por compresso das diferentes
A DP pode ser dividida em: (1) estgio osteoltico razes nervosas cranianas17,42. Na DP, pode-se, ainda,
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perceber uma perda auditiva transitria que pode ser pleta da doena, sendo o mtodo mais sensvel para
resultado do envolvimento do nervo auditivo no ouvi- identificar a atividade da doena1,16,22. Entretanto, o
do interno ou alterao estrutural dos ossculos, prin- exame pode ser positivo em reas afetadas por pro-
cipalmente, o estribo no ouvido mdio, sendo que, cessos osteodegenerativos ou mesmo metastticos.
em estudos audimtricos modernos, tem-se demons- Deste modo, realizar radiografias simples das regi-
trado que esta perda multifatorial com envolvimento es indicadas pela cintilografia o procedimento com
das duas estruturas14,17,24,43. maior especificidade, para diagnosticar a doena. Os
Obstruo nasal, hipertrofia dos cornetos, obs- achados caractersticos incluem o aumento do volu-
truo sinusal e desvio do septo podem ocorrer devi- me sseo, espessamento da cortical, trabeculado
do ao envolvimento da maxila. Quando a mandbula grosseiro, leses lticas e esclerticas caractersti-
acometida, a cintilografia ssea revela uma acentua- cas. As radiografias tambm fornecem informaes
da captao do contranste por todo segmento mandi- sobre as articulaes adjacentes aos stios sseos
bular, caracterstica denominada de "Barba negra" ou acometidos, indicam o predomnio de leses lticas
Sinal de Lincolm31. ou esclerticas e demonstram a presena de defor-
As alteraes patolgicas nos ossos maxilares midades ou fraturas34,46.
levam a complicaes distintas, como, por exemplo, a O tratamento da DP est indicado tanto para os
diminuio da vascularizao em fases tardias da do- casos sintomticos como para os assintomticos com
ena. H um alto risco de desenvolvimento de infec- DP ativa, evitando o surgimento de complicaes de
es a partir de traumatismos, levando a um quadro importncia clnica1. Uma vez feito o diagnstico de
de osteomielite sobreposto condio primria. O alto DP, deve-se avaliar se os sintomas do paciente e sele-
grau de remodelao ssea pode desencadear cionar a melhor opco teraputica capaz de controlar
sintomatologia dolorosa, alm de prejudicar a adap- os sintomas e evitar a presena de complicaes as-
tao de prteses dentrias44, sendo essas as queixas sociadas doena4,12, sendo as drogas antiabsortivas
mais importantes, que fazem parte dos achados mais a base do tratamento2.
freqentes no paciente sintomtico com doena de Em 2002, orientaes para o tratamento da DP
Paget nos maxilares44,36. foram desenvolvidas na Gr-Bretanha, ganhando acei-
Segundo Sofaer45, mesmo pacientes com DP te mundial1, recomendando o uso de bisfosfonados
em outros ossos que no os maxilares podem apre- na gesto da DP.
sentar complicaes como hemorragia ps-extraes Os bisfosfonados so anlogos do pirofosfato,
dentrias e alveolites, alertando para o acompanha- que diminuem a reabsoro ssea atravs da redu-
mento multidisciplinar. No caso de cirurgia eletiva, in- o da atividade dos osteoclastos e agem diminuindo
dica-se infuso intravenosa de um bisfofanato, como o nmero de osteoclastos por induo de apoptose.
o pamidronato ou cido zoledrnico, a fim de diminuir So drogas que apresentam diferenas em termos de
a hipervascularizao, reduzindo, assim, o eficcia e que tm como cararacterstica comum a
sangramento durante o procedimento cirrgico4. pouca absoro pelo trato gastrointestinal2. A primei-
Os exames de imagem recomendados so a ra droga a ser utilizada no tratamento da DP foi o
cintilografia ssea e a radiografia. A cintilografia lo- etidronato4, tendo mostrado eficcia superior ao
caliza o traador (MDP-Tc 99) nas reas que possu- placebo no tratamento da DP. As drogas mais novas:
em maior fluxo sangneo e maior taxa de formao alendronato16, pamidronato2 e risedronato2,10, foram
ssea; apesar de pouco especfica, a cintilografia pos- avaliadas em ensaios clnicos randomizados que de-
sibilita, alm do diagnstico, avaliar a extenso com- monstraram eficcia superior a placebo ou
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etidronato no controle da dor e reduo de marcadores Procedimentos cirrgicos esto indicados para
de metabolismo sseo . 47
o tratamento de fraturas, deformidades sseas e cor-
O cido zoledrnico, tambm conhecido como reo de compresso nervosa34.
zoledronate4, a ltima droga da famlia dos Os estudos que fundamentam o tratamento da
bisfosfonados disponvel no mercado7, sendo mais DP tm como desfechos principais o controle da dor e
potente que as antecessoras, com ao mais rpi- a reduo dos nveis de marcadores do metabolismo
da, eficaz e duradora, sendo a droga de primeira sseo46,48. No h evidncia direta de que a reduo
escolha4. Outra vantagem do cido zoledrnico dos nveis de marcadores do metabolismo esteja re-
sua posologia, sendo administrado por infuso lacionada reduo de complicaes futuras, como
intravenosa nica2. deformidades sseas, fraturas e comprometimento
Quando avaliados por 6 meses, aps uma ni- neurolgico.
ca infuso de 5mg de cido zoledrnico, durante 15
minutos, Abelson et al.2 observaram que 96% dos CONSIDERAES FINAIS
pacientes obtiveram resposta teraputica adequada, Estudos de referncia DP sugerem variao
em comparao com 74% dos tratados com geogrfica, com reduo da prevalncia ao longo do
risedronato 30mg por 60 dias. tempo.
Sua eficcia deve ser confirmada pela reduo A queixa de dor ou deformidades sseas de-
ou normalizao dos marcadores bioqumicos da vem ser investigadas quanto possibilidade de DP,
reabsoro ssea (piridinolinas totais e livres, C e N- sendo essenciais exames radiogrficos e marcadores
telopeptdeos do colgeno tipo I, medidos na urina) e bioqumicos sricos de fosfatase alcalina para confir-
marcadores da formao (fosfatase alcalina total e/ mao do diagnstico.
ou steo-especfica no soro). A fosfatase alcalina to- Os bisfosfonados so base do tratamento da
tal mtodo rotineiro e bastante econmico de segui- DP. O cido zoledrnico a mais nova droga desta
mento desses pacientes, pois se mostra famlia a ser lanada no mercado, mostrando bom
significativamente elevada, mesmo na doena potencial, ao rpida, eficaz e duradoura, com a van-
monosttica e pouco extensa . 10
tagem de ser administrada em uma nica dose, sen-
No entanto, a administrao de calcitonina pos- do considerada atualmente a droga de escolha no
sibilita o controle da dor, reduo dos marcadores tratamento da DP.
do metabolismo sseo e melhora das leses lticas.
Os principais tipos so: a calcitonina do salmo e a REFERNCIAS
humana. Embora no haja estudos controlados com- 1. Josse RG, Hanley DA, Kendler D, Ste Marie LG, Adachi
parando a calcitonina aos bisfosfonados, seu uso est JD, Brown J. Diagnosis and treatment of Paget's
praticamente restrito queles pacientes que no to- disease of bone. Clin Invest Med. 2007;30(5):E210-
leram os bisfosfonados46,48, sendo considerada a se- 23.
gunda opo no tratamento da DP, por ser mais caro,
menos eficaz e provocar mais efeitos colaterais que 2. Abelson A. A review of Paget's disease of bone with
os bisfosfonados4. Casos raros de osteonecrose de a focus on the efficacy and safety of zoledronic acid 5
mandbula e maxila tm sido notificados . 4
mg. Curr Med Res Opin. 2008 Jan 25.
Paracetamol e antiinflamatrios no esterides po-
dem ser associados s drogas antiabsortivas para o 3. Chaffins JA. Paget disease of bone. Radiol Technol.
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