UNIV.MED.FARM.

 TÂRGU­MUREª DISCIPLINA DE NEUROLOGIE

Prof.dr.ION PASCU

SINDROMUL DE NEURON MOTOR PERIFERIC
1. Anatomofiziologie

  NMP = calea eferentã unicã a actului motor: "calea finalã comunã"(Sherrington) 1.1. Pericarionul 1.1.1. Origine:  ­ cornul ant.al MS ­ ncl.motorii ai nv.cranieni: III, IV, V, VI, VII, IX, X, XI, XII 1.1.2. Somatotopie: cornul ant.al MS ­ ncl.anteromediali: muºchii paravertebrali ­ ncl.anterolaterali: muºchii extremitãþilor ­ neuronii motori ai muºchilor flexori sunt dispuºi medial ºi caudal faþã de      neuronii muºchilor extensori corespunzãtori ­ neuronii laterali inerveazã muºchii distali 1.2. Dendritele: ­ peste 1000 conexiuni pentru fiecare neuron cu: ­ fsc.piramidal sau fsc.geniculat, direct sau prin intermediul neuronilor intercalari ­ fsc.reticulospinal, direct sau X, de la structuri extrapiramidale, cerebelare  sau corticale ­ fsc.olivo­, tecto­ ºi rubrospinal ­ componenta aferentã a rfl.miotatic din neuronii gl.spinali 1.3. Axonii ­ cornul ant.al MS ­ rãd.ant. ­ ncl.motorii din TC ­ originea aparentã a nv.cranieni ­ rãd.ant.se apropie ºi se alãturã rãd.post., în spaþiul subarahnoidian ­ rãd.ant. + rãd.post. = nv.spinal (rahidian), cu fibre mixte (motorii ºi senzitive) ­ nv.spinal pãrãseºte canalul vertebral prin foramenul intervertebral = porþiunea  funicularã ­ plexurile nervoase = fibre din mai multe rãd.ant. ­ nv.periferici: fibre din plexurile nervoase ­ distribuþia fibrelor motorii din nv.cranieni nu suferã modificãri importante în  traiectul lor periferic, cu excepþia unor anastomoze de micã importanþã ­ la periferie axonii NMP se terminã la nivelul joncþiunii (sinapsei)  neuromusculare

­ unitatea motorie = 1 NMP + fibrele musculare pe care le inerveazã ­ nr.de fibre musculare ale unei UM este invers proporþional cu gradul de precizie al miºcãrii (de la 2000 fibre în m.gastrocnemian la 5 fibre în m.oculari) ­ teritoriile UM vecine se suprapun

     2. Simptomatologie  

2.1. Tulb.de motilitate 2.1.1. T     ulb.de motilitate activã:    deficite motorii ­ pareze sau paralizii   ­ afectate numai grupele musculare corespunzãtoare UM lezat ­ direct proporþionale cu gradul de afectare al NMP ­ limitate sau extinse ­ asimetrice sau simetrice

2.1.2. Tulb.de motilitate pasivã:      hipo­atonie muscularã   ­ ºtergerea reliefului m. ­ scãderea consistenþei m.   ­ exagerarea  miºcãrilor pasive 2.1.3. Tulb.de motilitate automatã ­ diminuatã sau abolitã 2.1.4. Tulb.de motilitate sincineticã ­ diminuatã sau abolitã 2.1.5. Tulb.de motilitate involuntarã ­ apariþia fasciculaþiilor musculare în leziunile iritative ºi instalate lent  progresiv la nivelul pericarionului sau, rareori, ale axonului, în imediata  apropiere a pericarionului 2.2. Tulb.de reflexe 2.2.1. Rfl.osteotendinoase ­ diminuate sau abolite ­ limitat la UM afectatã ­ scãderea intensitãþii ROT este proporþionalã cu nr.UM afectate de care  depinde rfl.respective 2.2.2. Rfl.cutanate, mucoase, articulare ºi de posturã ­ diminuate sau abolite în aceleaºi condiþii ca la 2.2.1. 2.2.3. Rfl.idiomuscular (contracþia idiomuscularã) ­ prezentã, uneori exageratã, cât timp atrofia m.nu este severã ­ tardiv, rfl.idiomuscular diminuã, însã decontracþia este lentã (reacþie miotonicã) 2.3. Tulb.trofice 2.3.1. Atrofia muscularã ­ debut dupã 2­3 sãpt.de la instalarea leziunilor ­ leziuni rapid instalate = paralizia ºi hipotonia preced atrofia m.

­ leziuni lent progresive: atrofia m.se instaleazã prima ­ strict localizate la grupele m.ale cãror UM sunt afectate 2.3.2. Alte tulb.trofice ­ ulcere trofice ("mal perforant"): afectarea tegumentelor, fanerelor, þesutului  subcutanat ­ deformãri articulare ­ disfuncþia troficã a SNV (sistem nervos autonom) 2.4. Tulb.excitabilitãþii neuromusculare  2.4.1. Modificãrile testelor electrice clasice ­ reacþie de degenerescenþã parþialã sau totalã 2.4.2. Electromiografia   traseu neurogen    : ­ apariþia unei activitãþi bioelectrice spontane (de repaus) ­ potenþialele de fibrilaþie ­ potenþialul lent de denervare ­ potenþialul de fasciculaþie ­ potenþialele de acþiune în timpul miºcãrilor active ­ dispar în caz de denervare totalã a m. ­ particularitãþi în caz de denervare parþialã a m. ­ contracþia m.maximalã nu poate realiza traseul interferenþial ­ traseu simplu accelerat sau traseu intermediar bogat ­ apariþia potenþialelor de oscilaþie unicã ­ apariþia potenþialelor de reinervare

3. Diagnosticul topografic

3.1. Nivelul pericarional ­ distribuþia metamericã (segmentarã) a paraliziilor ºi a atrofiilor m. ­ integritatea m.inervaþi de segmentele supra­ ºi subiacente leziunii ­ simetria paraliziilor ºi atrofiilor m.în b.eredodegenerative ­ asimetria paraliziilor ºi atrofiilor m.în b.dobândite ­ apariþia, în afecþiuni cronice, a paraliziilor ºi atrofiilor m.în porþiunea distalã a  membrului sup.(de tip"Aran­Duchenne") ­ prezenþa fasciculaþiilor în leziunile cu instalare lent progresivã ­ pãstrarea în limite normale a vitezei de conducere neuromotorie ­ pãstrarea rfl.pilomotor 3.2. Nivelul radicular ­ distribuþia segmentarã a paraliziilor ºi a atrofiilor m.(topografie radicularã) ­ prezenþa cu totul excepþionalã a fasciculaþiilor ­ pãstrarea rfl.pilomotor dacã leziunea este înaintea joncþiunii cu ramura

comunicantã cenuºie ºi abolirea acestuia dacã leziunea radicularã este distal de joncþiune ­ frecventa asociere a sdr.radicular ant.cu sdr.radicular post.datoritã vecinãtãþii  rãdãcini 3.3. Nivelul plexular ­ distribuþia intermediarã a paraliziilor ºi atrofiilor m.între cea segmentarã    (radicularã) ºi cea troncularã (nevriticã) ­ asocierea constantã a sdr.de protoneuron senzitiv 3.4. Nivelul troncular ­ sdr.pur motor dacã: ­ nv.nu conþine fibre senzitive ­ agentul patogen are un tropism deosebit pentru fibrele motorii ­ sdr.senzitivo­motor (de NMP ºi de protoneuron senzitiv) dacã nv.este mixt ­ topografie corespunzãtoare teritoriului de distribuþie a unui nv.  (mononeuropatie), a mai multor nv.dispersaþi (mononeuropatie multiplã) sau  a mai multor nv.afectaþi bilateral ºi simetric (polineuropatie) ­ accentuarea progresivã ºi distalã a simptomatologiei la nivelul membrelor în  polineuropatiilor  ­ sdr.trofic vegetativ simpatic distal: ­ piele subþire, netedã, lucioasã, palidã sau cianoticã ­ unghii striate ºi crãpate ­ ulcere trofice de diferite grade (tegumente, þesut subcutanat, muºchi,  aponevroze, oase)

  celor douã 

cazul