UNIV.MED.FARM.

TÂRGU-MUREª CLINICA NEUROLOGICÃ

Prof.dr.ION PASCU

SINDROAMELE DISCHINETICE ªI DISTONICE
(MIªCÃRILE INVOLUNTARE) - majoritatea de naturã extrapiramidalã

1. Tremurãturile: oscilaþii ritmice ale unui segment determinate de contracþia

alternetivã a doi muºchi antagoniºti - intensitatea, ritmul, distribuþia, modul de desfãºurare, influenþe - Fiziologicã: 8-12 osc./sec. - Extrapiramidale - parkinsonianã: de repaus ºi de posturã 4-6 osc./sec, dispare în timpul unor miºcãri voluntare ºi în somn, mai ales la degetele mâinilor, se . accentueazã la emoþii; aspecte particulare: de frãmântare a pilulelor, de batere a tactului, rareori la cap (de negare sau de afirmare ticul Salaam) - din degenerescenþa hepato-lenticularã: variatã, lentã, de repaus, mai ales posturalã, se exagereazã în miºcãri voluntare (spasm opoziþional) - Cerebelarã - intenþionalã (de acþiune) - în scl.multiplã, eredoataxii, atrofii cerebelare, prin leziuni ale pedunculului cerebelar sup. (cãile dento-rubrotalamice) - Esenþialã (familialã): eredofamilialã - debut înainte de 20 ani, de repaus, se accentueazã în posturi ºi în cursul miºcãrilor voluntare, 4-9 osc./sec la mâini, dar ºi la buze, limbã, cap, bãrbie, scris grav alterat, alcoolul amelioreazã adesea tremurãtura esenþialã - Senilã - 2-3 osc./sec, amplitudine mare, mai ales la nivelul capului, mandibulei ºi mâinilor - Toxicã - alcoolicã: 8-10 osc./sec, micã amplitudine posturalã ºi în timpul miºcãrilor active, se amelioreazã dupã ingestia de alcool, devine amplã în delirum tremens - mercurialã: în repaus, se exagereazã în timpul miºcãrilor, debut la limbã, apoi membr.sup.ºi inf., amplitudine mare - Dismetabolicã - în encefalopatia portalã = "flapping tremor" = bãtaie de aripi, 2-4osc./sec amplitudine mare, extensie-flexie a mâinilor, apare ºi în alte encefalopatii - Bazedowianã - 8-10 osc./sec, amplitudine redusã, la degetele mâinilor, se poate extinde în forme grave - Din paralizia generalã progresivã - 6-8 osc./sec, mâini, buze, limbã (propulsie ºi retracþie) - Fiziologicã: la emoþii, obosealã, frecvenþã mare, amplitudine micã

- Nevroticã: - neurastenie: discretã, se accentueazã la emoþii - istericã: intensã ºi polimorfã

2. Fasciculaþiile

- reprezintã contracþia unei unitãþi motorii (a tuturor fibrelor musculare inervate de un neuron) - contracþie rapidã, vermicularã, care în general nu determinã deplasarea segmentelor, cu excepþia degetelor - cu deosebire la musculatura umãrului, braþului, coapsei, gambei, limbã - nu dispar în somn - iritaþie cronicã a motoneuronilor - mai lente ca fasciculaþiile - cuprind un nr.mai mare de fascicule musculare decât fasciculaþiile - au aspectul unei unde care se propagã pe suprafaþa muºchiului - de obicei limitate la un singur muºchi - nu au semnificaþie patologicã - în obosealã, boli debilizante, hipertiroidism, uremie, hiponatremie - contracþii musculare bruºte, de scurtã duratã, comparabile cu cele produse prin stimulare electricã - de cele mai multe ori nu provoacã deplasãri ale segmentelor, alteori determinã deplasãri ale membrelor - topografie - localizate la un muºchi sau grup muscular - sporadice-dispersate în timp ºi spaþiu "sãrind" de la un muºchi la altul fãrã nici o ordine - bilaterale, sincrone ºi simetrice - unilaterale - succesiunea { - velopalatine (mioritmii) - ritmice { - oro-faringo-laringiene { - oculo-velo-faringo-laringo-diafragmatice - aritmice - { - permanente { - intermitente - { - rapide (110-150/min.) { - lente (4-12/min.) - intenþionale - condiþii de apariþie - spontane - în timpul unor posturi sau miºcãri - reflexe (stimuli luminoºi, acustici) - nu dispar în somn - epileptice - neepileptice - leziuni - cortex-subcortex-tr.cerebral-mãduvã - bruºte, ample, rapide, dezordonate, bizare, ilogice, asimetrice, aritmice, variabile, de amplitudine diferitã, intereseazã orice grupã muscularã

3. Miokimiile: valuri musculare

4. Miocloniile

5. Miºcãrile coreice

- în repaus sau în timpul miºcãrilor voluntare - apar pe fond de hipotonie - se intensificã la emoþii ºi miºcãri voluntare - dispar în somn - la faþã = grimase - în timpul mersului = mers de dans - leziuni de neostriat

6. Miºcãrile atetozice

- lente, cu caracter tonic, vermiculare, tentaculare, neregulate, aritmice, mai ales ectromelic, mai puþin variabile, uneori cu caracter stereotip, apar pe fond de hipertonie - se accentueazã la emoþii ºi miºcãri voluntare - diminuã în repaus complet - dispar în somn - miºcãri pseudoatetozice (atetoide) - miºcãri coreoatetozice - leziuni în ncl.caudat, putamen, gl.palid, ncl.subtalamic - bruºte, rapide, violente, dezordonate, de mare amplitudine, unilaterale, predominã proximal, dislocã membrele - leziuni vasculare sau degenerative ale ncl.subtalamic (corpul lui Luys) - clonice, bruºte, complexe, rapide, intermitente, semiconºtiente, imitã un gest, se repetã stereotip - se accentueazã la emoþii - dispar în somn - izolat nu au semnificaþie patologicã - boala ticurilor (Gilles de la Tourette) - contracþii tonice, trecãtoare, într-un grup muscular care participã la un act profesional, întotdeauna acelaºi - apar în timpul sau la intenþia de a efectua un act profesional - posturi distonice: consecutive hipertoniei musculare ºi realizeazã atitudini particulare: varus ecvin, pes cavus, lordozã, scoliozã, cifozã, tortipelvis, retrocolis, torticollis, etc. - miºcãri distonice (spasme tonice) - tonice, se menþin un timp variabil, se repetã stereotip, uneori cu caracter subintrant - se menþin uneori ºi în somn - se însoþesc de hipertonii - deplasãri segmentare lente, progresive ºi durabile - schimbãri neîncetate de tonus muscular - nu sunt influenþate de nimic (inclusiv medicamente) - localizate: torticolisul spasmodic - generalizate: distonia de torsiune - se prezintã sub formã de "accese" - generalizate sau parþiale

7. Hemibalismul

8. Ticurile

9. Crampele funcþionale

10. Miºcãrile distonice

11. Convulsiile

- tonice, clonice sau tonico-clonice 11.1. Tonice - contracturã muscularã violentã, durabilã, care determinã o imobilizare ºi rigiditate a segmentelor interesate, rapid reversibilã - durata: 10-30 sec.(faza I din epilepsia "grand mal") - stadiul tonic în flexie: contractura în emprostotonus - stadiul tonic în extensie: mai lung ca primul stadiu, contractura în opistotonus - strigãt nearticulat - fenomene vegetative: tahicardie, creºterea TA, congestie + cianoza feþei, hipersalivaþie, hipersecreþie bronºicã, apnee - pierderea conºtienþei în crize ep. - fãrã pierderea conºtienþei în tetanos sau tetanie, isterie 11.2. Clonice - miºcãri ale membrelor, involuntare, bruºte, explosive, ample, repetitive, neregulate, separate prin scurte intervale de rezoluþie muscularã - uneori se propagã pânã la generalizare - durata: 30-60 sec (faza II-a a epilepsiei "grand mal") - respiraþie spasmodicã ºi stertoroasã - sialoree, uneori sanguinolentã - cu pierderea conºtienþei în epilepsia "grand mal" - fãrã pierderea conºtienþei în epilepsia focalã jacksonianã - spasm facial clonic - unilateral - bilateral (Meige)