Miocardiopatias

Ana Olga Mocumbi

Outubro 2016
 Miocardiopatias secundrias

Devem ser excludas antes do diagnstico de idiopatica.

Muito frequentes em frica... hipertensao arterial severa nao

controlada, febre reumtica, infeco pelo HIV, anemia graves
em geral, arritmias peristentes, doenas tumorais (linfomas,
sobretudo de Burkitt), febre tifide, cardiopatia congnita no
diagnsticada ou doenca coronariana...
Miocardiopatia Alcolica
 Sumrio

n Definio e Introduo
n Embriologia e Histologia do Miocrdio
n Fisiopatologia das Miocardiopatias
n Epidemiologia e Prognstico
n Classificao
n Diagnstico e Tratamento
 Conceito

Doenas do miocrdio que podem ser causadas por

alteraes nas propriedades sistlicas/diastlicas
inadequao da massa miocrdica ao volume ou presso
por alterao das proteinas: miosina, actina, troponina, tropomiosina ou dos
elementos reguladores do citoesqueleto
por alteraes de elementos essenciais do metabolismo miocrdico: por
anomalia enzimtica dos canais inicos ou alteraes da respirao celular/
mitocondrial, ou do metabolismo de acidos gordos).
 VE Nao compactado

aspecto esponjoso ou no compactado com poucas miofibrilas e rico em

fibras conjuntivas que amadurece no 3o trimestre de gravidez - capital
enzimtico da fibra miocrdica e dos canais inicos
 Embriologia e histologia do miocrdio

n Aps 1 fase da vida neonatal apenas existe capacidade para

hipertrofia e h perda de capacidade de regenerao celular do
miocardio e capilares coronrios; hipertrofia exagerada causa
reduo da reserva coronria.
 Anatomia Estrutura e Funcional do Miocrdio

n propriedades de msculo esqueltico e de msculo liso,

n sinccio funcional inervado pelo sistema nervoso intrnseco respondendo a
estmulos nervosos, qumicos e mecnicos.
 Contractilidade e Relaxamento

n Contractilidade - propriedade que o corao tem de desenvolver

presso e ejectar o sangue a forte presso na aorta

n Relaxamento - permite ao ventriculo baixar brutal e activamente a

presso abaixo da presso aurcular para o enchimento vent

n Compliance (relao entre presso e volume na distole) depende da

rigidez e espessura da parede, bem como da composio/ qualidade
das fibras conjuntivas
 Classificao Anatomo-Funcional

1. Dilatada
2. Hipertrfica
3. Restritiva
4. Miocardiopatia ventricular direita arritmognica
5. VE no compactado
Distino pelo fenotipo ecocardiogrfico
 1. Miocardiopatia Dilatada

Quadro clnico dominado por sinais de insuficincia cardiaca, arritmias tromboembolismo,

com sinais de congesto cardaca (IC retrograda) e de colapso (IC antergrada).
Epidemiologia
Idiopatica
n Famliar/gentica (ex.:d. neuromusculares)
n Pos-viral (?)

Miocardiopatia periparto
n Particularmente prevalente em Africa
n Fisiopatologia: efeito da prolactina /papel da bromocriptina
n Frequentemente encontrada em Mocambique
n Podendo ocorrer antes e apos o parto
n Mau prognostico
 Processo de Diagnstico

n 1o Exclusao de miocardiopatia dilatada secundria

n Infeccao viral, cardite reumatica, citostaticos, anomalia vlvular
prvia, coarctao da aorta, disturbios do ritmo
n ECG, eco, holter de ritmo, coronariografia

n 2o Responder s seguintes questes

n H alteraes extra-cardacas?; insuficincia cardaca apareceu
bruscamente ou houve cardiomegalia prvia?; existem
manifestaes que evocam sidrome infeccioso ou inflamatrio?; h
antecedentes familiares?

n 3 Est indicada biopsia miocardica?

 Miocardiopatia Dilatada

Dilatao e hipocontratilidade ventricular

a miocardiopatia mais comum

 Exames Complementares

n Insuficincia cardaca congestiva progressiva com arritmias, morte sbita ou

tromboembolismo; Terceiro tom, Sopro sistlico apical

n Rx Torax: aumento indice cardiotoracico ou cardiomegalia.

n ECG: alteraes da conduo e excitabilidade (ondas P, conduo

auriculoventricular/intraventricular, extrassitoles e ritmo); sinais de hipertrofia
auricular e ventricular; alteraes da repolarizao, isquemia
subendocardica (infranivelamento do ST) ou mesmo onda q de necrose.
 Ecocardiografia

n Aumento de dimenses das cavidades cardacas (DTD & DTS)

n Reduzida funcao contractil (Fencurtamento & Fejeco)
n Reducao da espessura das paredes em grau variavel
n Regurgitacao auriculoventricular por dialtacao dos aneis
n Fluxo transvalvular indicando aumento presses pulmonares
n Fluxo transvalvular anterogrado indicando baixo dbito cardiaco
n Dilatacao auricular
n Trombos intracavitarios ou imagens pre-trombose
 Tratamento e Prognstico

n Manejo da miocardiopatia dilatada:

n tratamento complicaes

n na insuficincia cardaca refractria: transplantao cardaca ou assistncia

ventricular (corao artificial) para transio para a transplantao

n Miocardiopatia dilatada tem mau prognstico!

n morte por insuficincia cardaca crnica, ou morte sbita resultante de
arritmias e tromboembolismo pulmonar
Manejo habitual
Medidas Gerais:
n Peso, sal, lcool, fumo, exerccio, anemia
Drogas:
n Diurticos, digoxina, inibidores ECA/vasodilatadores
n Antiarrtmicos
n Anticoagulantes
n Beta-bloqueadores (+alfa = carvedilol)
n Inotrpicos positivos (dobutamina, dopamina)

Cirurgia: Transplante, Ventriculectomia parcial

2. Miocardiopatia Hipertrfica
 Epidemiologia

n Prevalncia de 1/500 adultos

n ? em crianas devido a variao ao incio da expresso da doena

n Morte sbita numa famlia com MCH exige avaliao

ecocardiogrfica e gentica clnica de todos membros da famlia

n Jovens de famlias MCH devem ser rastreados antes da participao

em desporto de competio
n Expreso fenotpica pode no ser completa antes da idade adulta
 Alteraes morfolgicas e histolgicas

n obstruo ou no da regiao subartica, hipertrofia ventricular

simtrica ou assimtrica

n desorganio das fibras miocrdicas, isquemia.

n desarranjo dos micitos, fibrose de substituio e artrias

coronrias intramurais.

n Muitas vezes a expresso morfolgica da MCH no est completa

at a idade adulta.
 Etiologia e Gentica

n Da autossmica dominante

n Prersenca de genes permite diagnstico em fase pr-

clnica

n Cardiomiopatia hipertfica familiar

n Mutaes num dos 4 genes que codificam protenas do
sarcmero encontra-se em cerca de 75-80% dos casos
 Histria Natural e Morte Sbita

n Difcil predizer o prognstico dum doente determinado.

n Morte sbita + frequente em crianas/adultos jovens mesmo se

assintomticos.

n Mecanismos de morte sbita complexos, risco aumentado com:

n paragem cardaca anterior, taquicardia ventricular sustentada,
hipertrofia ventricular massiva, gentipo maligno ou histria familiar
de mltiplas mortes prematuras, episdios repetidos de taquicardia
ventricular no sustentada e incio de sintomas na infncia.
 Sintomas e sinais clinicos

n Sintomas diversos incluindo congesto pulmonar, fadiga, dor

precordial, palpitaes e perda do nvel de conscincia, tonturas e
sincope.

n Sinais clnicos nem sempre tm correlao directa com um dados

fisiopatolgicos determinado num dado paciente.

n Curso clnico e prognstico dos doentes dependem de:

n (1) obstruo do tracto de sada do ventrculo esquerdo;
n (2) disfuno diastlica;
n (3) isquemia miocrdica; e
n (4) arritmias vrias.
Achados Clnicos ao Exame Fisico

Exame fsico:
n Pulso carotdeo bisferiens
n Impulso apical duplo
n Frmito sistlico(pice, borda esternal esq.)
n B4
n Sopro sistlico ejetivo paraesternal
n Sopro sistlico regurgitativo mitral
 Estadio Final

n Sugere miocardiopatia dilatada (10-15%):

n sintomas congestivos progressivos, limitao da
capacidade de exerccio, arritmias supraventriculares e
remodelagem da cavidade ventricular esquerda
n dilatao ventricular com disfuno sistlica e reduo do

gradiente transventricular
n arritmia completa (ACFA)
 Fisiopatologia
n Obstruo Ventricular
dinmica do VE(movimento sistlico anterior da vlvula mitral
redundante) Aumenta a presso intraventricular sistlica e demanda
de O2

n Disfuno diastlica

n Isquemia miocrdica
Angina e ECG consistente com isquemia e enfarte devidas a fluxo
coronrio comprometido por anomalias das coronrias intramurais;
n demanda excessiva de oxignio excedendo a capacidade das coronrias;
n relaxamento diastlico prolongado resultando em tenso parietal alta
 Alteraes da vlvula mitral

Folhetos redundantes!

Aumento da rea valvular devido a alongamento das cuspides.

n

Malformaes congnitas do aparelho valvular causadas por

n
interrupo do desenvolvimento embrinico, levando a insero
anormal do msculo papilar direcatmente na cspide anterior
 Alteraes electrocardiogrficas

n O electrocardiograma anormal em 90% dos doentes revelando

uma grande variedade de altera~oes comuns:

n hipertrofia ventricular esquerda,

n alteraes ST-T e inverso da onda T,
n dilatao da aurcula esquerda,
n ondas Q anormais,
n reduo/ausncia de ondas R nas precordiais direitas
Ecocardiografia e Cateterismo
Gradiente intraventricular sub-artico
140 mmHg 80 mmHg
Tratamento

1. Beta-bloqueadores
2. Antagonistas do clcio
3. Antiarrtmicos

4. Profilaxia da endocardite infecciosa

5. Cateterismo Intervencional ou Cirurgia (miectomia)

6. Marcapasso artificial
n Pacientes asintomticos

Em doentes assintomticos podem ser usados

beta-bloqueadores ou
bloqueadores dos canais de calcio (verapamil)
cardioversores-desfibrilhadores implantveis

para prevenir ou reduzir progrsao e risco de morte subita.

n Alvio dos sintomas

Beta-bloqueadores ou bloquedor dos canais de calcio (verapamil)

Tratamento IC: beta bloqueador (diltiazem) ou verapamil.

Nos casos refractrios sem obstrucao: tratamento habitual da
insuficincia cardaca (diurticos, inbidores do ECA,digitlicos)
Uso judicioso de diurticos em doentes com sintomas severos

Cateterismo/Tx cardaca e/ou Marcapasso na IC com obstruo

 Preveno da Endocardite Infecciosa da vlvula mitral.
n

Fibrilhao Auricular: beta-bloqueaddores ou ablao do ndulo

n
AV e implantaao de marcapasso; qdo recorrente mais indicada a
amiodarona.

Cirurgia corrige a obstruo intraventrcular e muitas vezes

n
simultneamente anula as alteraes dinmicas da vlvula mitral,
sem necessidade de manipulao da mesma.

Septotomia (injeco intracoronria selectiva para necrose do

n
septo e corrigir a obstrucao) + implantao de marcapasso
Aula 2
Miocardiopatia Restritiva
 Miocardiopatia Restritiva

Caractersticas:
n H restrio ao enchimento ventricular
n Volume diastlico reduzido em um ou ambos ventrculos
n Funo sistlica e espessura das paredes preservadas
n Pode ou no ter obliterao das cavidades

Etiologia:

n Miocrdica: Infiltrativa (Amiloidose, sarcoidose); No infiltrativa (Esclerodermia);

Doena de acmulo (Hemocromatose)
n Endomiocrdica: Endomiocardiofibrose; Sndrome ipereosinoflica; Carcinide
Miocardiopatia Restritiva

Paredes com espessuras normais

Cavidades ventriculares de tamanho normal

Funo VE relativamente preservada

Aumento biatrial

Enchimento diastlico restritivo

 Miocardiopatia Restritiva

Quadro clnico semelhante ao da Pericardite Constritiva: dispnia, fadiga,

edema, ascite
Exame fsico:
n Distenso jugular, descenso Y proeminente, B3 e/ou B4
n Sopro sistlico apical se envolve valvas (EMF)
Exames complementares: ECG, Eco, TC, Cateterismo, Bipsia
Tratamento:
n Etiolgico se possvel (hemocromatose)
n Se h obliterao e dano valvular: correo cirrgica
n Demais: tratamento suporte, transplante (?)
 Fibrose Endomiocrdica

Miocardiopatia restrictiva de etiopatogenia desconhecida

afectando sobretudo crianas e adolescentes de zonas
tropicais pobres de frica, Amica do Sul e sia.
 Epidemiologia

n Forma mais prevalente de miocardiopatia restrictiva no mundo

predominando em crianas e adolescentes (pico de incidncia 11-15
anos); mulheres apresentam novo pico entre 26 e 30 anos.

n Variaes na distribuio geografica nos pases onde endmica;

entre nos elevada prevalncia particularmente em Inharrime e outras
regioes do pas Beira, Nampula, Cabo Delgado

n Factores de risco: ambienciais (geogrficos, pobreza, doenas

infecciosas e deficincias nutricionais) ou genticos.
 Histria Natural
n Evolui em trs estadios sucessivos:
n Necrose endocrdica, Trombose, Fibrose

n Modo de progresso varivel.

n insuficincia cardaca rpidamente progressiva (morte em 2 anos)
ou progresso mais lenta com vrias admisses hospitalares;
n estado quiescente aps um episdio febril, sem falncia cardaca

n Sobrevida mdia aps incio dos sintomas de dois anos

n formas isoladas ou com predomnio esquerdo morte precoce por
hipertenso pulmonar e tromboembolismo sistmico
 Fisiopatologia (1)

n Febre seguida de prurido, urticaria e sinais neurolgicos

causados por tromboembolismo associado a trombose
ventricular hipereosinofilia (?) - que depois progride para
organizao e fibrose causando reducao da cavidade
ventricular e disfuncao diastolica, causando retrao dos
musculos papiplares/valvas, causando distorso vlvular e
regurgitao atrioventricular
 Fisiopatologia (2)

n Debito Cardiaco baixo resulta em clubbing dos dedos, atraso de

crescimento e desenvolvimento, atrofia testicular, falncia de
desenvolvimento de carateres sexuais secundrios

n FEM direita: exoftalmia, presso venosa jugular elevada,

hepatomegalia e esplenomegalia congestivas por hipertenso
venosa sistmica crnica .
n ? cianose central e a ascite volumosa sem edema dos membros
inferiores.
 Diagnstico (1)

n Quadro clnico depende do ventrculo afectado, da

durao da doena e da presena de actividade.

n FEM aguda
n sugerida por febre, distenso abdominal, edema facial ou
periorbitrio, prurido, urticaria e achados neurolgicos, associados
com hipereosinofilia e miopericardite
n FEM crnica
n unhas em vidro de relgio, atraso de crescimento, atraso ou
subdesenvolvimento dos caractres sexuais secundrios, atrofia
testicular, caquexia
 Diagnstico (2)

n Quadro clnico depende do ventrculo afectado, da

durao da doena e da presena de actividade.

n FEM direita
n Regurgitacao tricuspide, ascite importante e arritmia
n ECG caracteristico
n Dissociacao clinico-ecocardiografica
n FEM esquerda
n Insuficiencia mitral e Hipertensao pulmonar severa
n Progressao mais rapida
 Electrocardiografia

n Electrocardiograma com padro varivel; Fibrilhao auricular; Baixa voltagem dos

complexos; Alteraes inespecficas do segmento ST-T ; Distrbios de conduo

n FEM direita avanada: onda atrial alta e larga com um padro qr caracterstico nas
derivaes V3R or V1.
Radiografia do Torax

n Radiografia do torax na FEM direita:

n auricular direita dilatada (muitas vezes aneurismtica),
n procedncia no rebordo cardaco esquerdo(dilatao infundbulo VD)
n hipoperfuso pulmonar.

n Nos casos de FEM esquerda h

n proeminncia do tronco da artria pulmonar,
n exagero da trama vascular pulmonar
n dilatao auricular esquerda.
 Ecocardiografia

n reas de endocrdio denso e espessado na parede ventricular,

vlvulas auriculoventriculares e aparelho subvalvular

n padro de restrio ao enchimento ventricular no doppler (onda

E alta e de subida rapida)

n regurgitacao valvular atrioventricular por distorsao aparelho

subvalvular e dilatacao auricular severa

n trombos auriculares e ventriculares multiplos

 Laboratrio

n Perfil biolgico inespecfico (sem infeco ou parasitismo)

n Eosinofilia em dos doentes
n Elevados ttulos de ASTO em percentagens variveis
n Marcadores inflamatrios muitas vezes normais
n Hipoproteinemia nos csos avacados
n Fluido asctico e outras efusoes so tipicamente exsudatos

n Linfocitose relativa
 Tratamento (1)

n No existe tratamento especfico nem efectivo (resultados fracos)

n Tratamento sintomtico: controle dos sinais de doena aguda ou activa, da
insuficincia cardaca, das arritmias e da preveno do tromboembolismo.

n Internamentos frequentes para controle de episdios de

decompensao cardaca e realizao de procedimentos invasivos
para alvio de efuses (paracenteses, toracocenteses e
pericardiocenteses) e controle de arritmias.
 Tratamento (2)

n Diureticos
n Inibidores aldosterona,
n Inibidores do enzima de converso,
n Inibidores angiotensina,
n Digitlicos e beta-bloqueadores
n Anticoagulantes
n Corticoides (cursos curtos na hipereosinofilia severa)
n Aspirina (?)