Case Report Session

HIPERBILIRUBINEMIA

Oleh :
Meilani 1110312136

Preseptor :
dr. Anggia Perdana Harmen, Sp.A, M.Biomed

BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK
RSUP Dr. M. DJAMIL PADANG
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ANDALAS
PADANG
2016

BAB 1

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Hiperbilirubinemia merupakan salah satu fenomena klinis yang paling sering ditemukan

pada bayi baru lahir. Lebih dari 85% bayi cukup bulan yang kembali dirawat dalam minggu

pertama kehidupan disebabkan oleh keadaan ini.1 Sebagian besar hiperbilirubinemia adalah

fisiologis dan tidak membutuhkan terapi khusus, tetapi karena potensi toksik dari bilirubin maka

1

semua neonatus harus dipantau untuk mendeteksi kemungkinan terjadinya hiperbilirubinemia

berat.2

Hiperbilirubinemia adalah terjadinya peningkatan kadar plasma bilirubin 2 standar

deviasi atau lebih dari kadar yang diharapkan berdasarkan umur bayi, atau lebih dari persentil 90.

Hiperbilirubinemia menyebabkan bayi terlihat berwarna kuning, keadaan ini timbul akibat

akumulasi pigmen bilirubin (4Z, 15Z bilirubin IX alpha) yang berwarna ikterus pada sklera dan

kulit. Hiperbilirubinemia bisa disebabkan proses fisiologis atau patologis, atau kombinasi

keduanya.1

Berbagai faktor risiko dapat meningkatkan kejadian hiperbilirubinemia yang berat. Perlu

penilaian pada bayi baru lahir terhadap berbagai risiko, terutama untuk bayi-bayi yang pulang

lebih awal. Selain itu juga perlu dilakukan pencatatan medis bayi dan disosialisasikan pada

dokter yang menangani bayi tersebut selanjutnya.1

Berbagai cara telah digunakan untuk mengelola bayi baru lahir dengan hiperbilirubinemia

indirek. Strategi tersebut termasuk: pencegahan, penggunaan farmakologi, fototerapi, dan

transfusi tukar.1

1.2 Batasan Penulisan

Penulisan case report ini dibatasi mengenai hiperbilirubinemia, mencakup definisi,

epidemiologi, patofisiologi, etiologi dan faktor risiko, klasifikasi, manifestasi klinis, diagnosis,

tatalaksana, dan prognosis.

1.3 Tujuan Penulisan

Tujuan penulisan case report ini adalah membahas mengenai hiperbilirubinemia,

mencakup definisi, epidemiologi, patofisiologi, etiologi dan faktor risiko, klasifikasi, manifestasi

klinis, diagnosis, tatalaksana, dan prognosis

2

1.4 Metode Penulisan

Metode penulisan case report ini adalah berdasarkan tinjauan kepustakaan dari berbagai

literatur.

BAB 2

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi

Hiperbilirubinemia adalah kadar bilirubin yang tinggi di dalam darah yaitu peningkatan

kadar plasma bliribun 2 standar deviasi atau lebih dari kadar yang sesuai umur bayi atau lebih

dari presentil 90. Sedangkan ikterus merupakan suatu diskolorasi kuning pada kulit, mukosa,

3

dan sklera akibat penumpukan dari bilirubin. Ikterus neonatorum akan tampak apabila kadar

bilirubin darah 5 – 7 mg/dl.1

2.2 Epidemiologi

Pada sebagian besar neonatus, ikterus akan ditemukan pada minggu pertama

kehidupannya. Selama bertahun-tahun, konsentrasi serum bilirubin total pada bayi aterm

mengalami peningkatan tertinggi pada hari 3 - 4 setelah lahir dan menurun mencapai level

normal pada 7 – 10 hari. Penelitian yang mengamati bilirubin transkutaneus menyimpulkan

bahwa lebih dari 50 % bayi mengalami puncak peningkatan bilirubin sekitar 96 jam – 120 jam.

Pada bayi yang dilahirkan pada umur kehamilan 40 minggu atau lebih, puncak bilirubin terjadi

pada 60 jam setelah lahir, sedangkan pada bayi dengan umur kehamilan 35 – 39 minggu baru

terjadi setelah 96 jam atau lebih.

Kejadian ini lebih kurang 60% pada bayi cukup bulan dan 80% pada bayi kurang bulan.

Di Jakarta sendiri dilaporkan sekitar 32,19% bayi baru lahir menderita ikterus. Ikterus tersebut

dapat dalam keadaan fisiologis maupun patologis.1

2.3 Patofisiologi1

2.3.1 Pembentukan Bilirubin

Bilirubin adalah kristal pigmen berwarna jingga ikterus yang merupakan bentuk akhir

dari pemecahan katabolisme heme melalui proses oksidasi-reduksi. Langkah oksidasi pertama

adalah biliverdin yang dibentuk dari heme dengan bantuan enzim heme oksigenase, yaitu enzim

yang sebagian besar terdapat dalam hepatosit, dan organ lain. Pada reaksi tersebut juga terdapat

4

Berbeda dengan biliverdin. Sumber: Mac Mahon Jr. Jika tubuh akan mengekskresikan. sitokrom. jaringan yang mengandung protein heme (mioglobin. diperlukan mekanisme transport dan eleminasi bilirubin. Biliverdin kemudian akan direduksi oleh enzim bilverdin reduktase.besi yang digunakan kembali untuk pembentukan hemoglobin dan karbon monoksida (CO) yang diekskresikan kedalam paru. satu gram hemoglobin akan menghasilkan 34 mg bilirubin. Metabolisme bilirubin. peroksidase) dan heme bebas. 5 . Pada bayi baru lahir. dkk. katalase. Biliverdin bersifat larut dalam air dan secara cepat akan dirubah menjadi bilirubin melalui reaksi bilirubin reduktase. sekitar 75% produksi bilirubin berasal dari katabolisme heme hemoglobin dari eritrosit sirkulasi. bilirubin bersifat lipofilik dan terikat dengan hidrogen. Sisa 25% produksi bilirubin disebut early labeled bilirubin yang berasal dari pelepasan hemoglobin karena proses eritropoiesis yang tidak efektif dari sumsum tulang.

Bilirubin yang akan berikatan ini merupakan zat non-polar yang hidrofobik dan kemudian akan ditransportasi ke hepatosit. Peningkatan bilirubin pada bayi baru lahir disebabkan oleh masa hidup eritrosit yang lebih pendek (70-90 hari) dibandingkan dengan orang dewasa (120 hari). Bayi baru lahir akan memproduksi bilirubin 8-10 mg/KgBB/hari. Pada Bayi Kurang Bulan (BKB). sehingga albumin akan lebih berikatan dengan obat tersebut dibandingkan dengan bilirubin.3. Bilirubin yang berikatan dengan albumin tidak bisa masuk ke susunan saraf pusat dan bersifat non toksik. asidosis. dan septikemia. Hal tersebut membuat jumlah bilirubin bebas dalam darah meningkat dan sangat berisiko atas terjadinya neurotoksisitas oleh bilirubin. hipoksia. hipotermia. hemolisis. Bayi baru lahir mempunyai ikatan protein albumin yang rendah terhadap bilirubin karena konsentrasi albumin yang rendah dan kapasitas ikatan molar yang kurang.2 Transportasi Bilirubin Peningkatan bilirubin yang terjadi di sistem retikuloendotelial. 2. ikatan bilirubin akan lebih lemah yang umumnya merupakan komplikasi dari hipoalbumin. afinitas bilirubin terhadap albumin mempunyai tingkat kompetisi yang rendah terhadap obat-obatan seperti sulfonamide dan penisilin. Selain itu. sedangkan orang dewasa sekitar 3-4 mg/KgBB/hari. selanjutnya dilepaskan ke dalam sirkulasi yang nantinya akan berikatan dengan protein albumin. hipoglikemia.3 Asupan Bilirubin Pada saat kompleks bilirubin-albumin mencapai membran plasma hepatosit. tun over sitokrom yang meningkat dan juga reabsorpsi bilirubin dari usus yang meningkat (sirkulasi enterohepatik). albumin terikat ke reseptor permukaan sel. Kemudian bilirubin ditransfer melalui sel membran yang 6 . 2.3. peningkatan degradasi heme.

4 Konjugasi Bilirubin Bilirubin tak terkonjugasi dikonversikan ke dalam bilirubin terkonjugasi yang larut dalam air di dalam sel retikulo endoplasma dengan bantuan enzim uridine diphosphate glucoronyl transferase (UDP-GT). Walaupun demikian.berikatan dengan ligandin (protein Y) atau ikatan protein sitosolik lainnya. Enzim ini juga memindahkan satu mol asam glukoronida pada sati bilirubin monoglukoronida ke bilirubin monoglukoronida lain sehingga akan menghasilkan bilirubin diglukoronida. dari sintesis de novo. pengambilan bilirubin oleh hepatosit dan konjugasi bilirubin akan menentukan konsentrasi bilirubin tak terkonjugasi dalam serum. baik pada keadaan normal ataupun tidak normal.3. 2. defisiensi intake bilirubin ini dapat menyebabkan hiperbilirubinemia terkonjugasi ringan dalam minggu kedua kehidupan saat konjugasi bilirubin hepatik mencapai kecepatan yang sama dengan usia dewasa. Katalisa oleh enzim ini merubah formasi menjadi bilirubin monoglukoronida yang selanjutnya akan dikonjugasi menjadi blirubin diglukoronida. resirkulasi enterohepatik. Bilirubin ini lalu diekskresikan kembali ke dalam kanalikulus empedu. Sedangkan satu mol bilirubin tak terkonjugasi akan kembali ke dalam retikulum endoplasmik untuk konjugasi berikutnya. Berkurangnya kapasitas pengambilan hepatik bilirubin tak terkonjugasi akan berpengaruh terhadapa pembentukan ikterus fisiologis. perpindahan bilirubin antar jaringan. Penelitian menunjukkan ini karena adanya defisiensi konjugasi bilirubin dalam menghambat transfer bilirubin dari darah ke empedu selama 3-4 hari kehidupan. Keseimbangan antara jumlah bilirubin yang masuk kedalam sirkulasi. 7 .

Hal ini disebut dengan sirkulasi enterohepatik. Bayi baru lahir mempunyai konsentrasi bilirubin tak terkonjugasi yang relatif tinggi di dalam usus yang berasal dari produksi bilirubin yang tinggi (8-10 mg/KgBB/hari). aktifitas enzim ini akan melebihi bilirubin yang masuk ke dalam hati sehingga konsentrasi bilirubin serum akan menurun.3. 2. Pada periode bayi baru lahir. sehingga bilirubin terkonjugasi tidak dapat diubah menjadi sterkobilin (produk yang tidak dapat diabsorbsi).5 Ekskresi Bilirubin Setelah mengalami proses konjugasi. Penilitian in-vitro terhadap enzim UDP-GT pada bayi baru lahir didapatkan defisiensi aktifitas enzim. kecuali jika sudah dikonversikan kembali ke dalam bentuk tak terkonjugasi oleh enzim beta-glukoronidase yang terdapat dalam usus. hidrolisis bilirubin diglukoronida yang berlebih. kemudian memasuki saluran cerna dan diekskresikan melalui feses. Setelah berada di usus halus. Resorbsi kembali bilirubin dari saluran cerna akan dikirim kembali ke hati untuk dikonjugasikan kembali. Terdapat perbedaan antara bayi baru lahir dan orang dewasa. yaitu pada mukosa usus halus dan feses bayi baru lahir mengandung enzim beta-glukoronidase yang dapat menghidrolisis monoglukororida dan diglukoronida kembali menjadi bilirubin tak terkonjugasi yang selanjutnya dapat disimpan lagi ke hepatosit. Proses ekskresinya sendiri memerlukan energi. bilirubin akan diekskresi kedalam kandung empedu. tetapi setelah 24 jam kehidupan. Selain itu. dan konsentrasi bilirubin yang tinggi yang ditemukan di 8 . konjugasi monoglukoronida merupakan konjugat pigmen empedu yang lebih dominan. usus pada bayi baru lahir masih dalam keadaan steril (tidak ada flora normal). Kapasitas total kunjugasi akan sama dengan orang dewasa pada hari ke-4 kehidupan. bilirubin yang terkonjugasi tidak dapat langsung diresorbsi.

Pada bayi kurang bulan yang mendapat susu formula juga akan mengalami peningkatan dengan puncak yang lebih tinggi dan lebih lama. Umumnya terjadi pada bayi baru lahir. Peningkatan yang mencapai 10-12 mg/dL masih dalam kisaran fisiologis. Pada bayi baru lahir. Pada BCB yang mendapat ASI. hal ini menggambarkan peran kontribusi sirkulasi enterohepatik pada keadaan hiperbilirubinemia tak terkonjugasi pada bayi baru lahir. Pada bayi cukup bulan (BCB) yang mendapatkan susu formula. 2. Kadar normal bilirubin tali pusat kurang dari 2 mg/dL dan berkisar dari 1.10 mg bilirubin/kgBB/hari. begitu juga dengan penurunannya jika tidak diberikan fototerapi pencegahan.9 mg/dL. Pemberian substansi oral yang tidak larut seperti agar atau arang aktif yang dapat mengikat bilirubin. bahkan dalam waktu 6 minggu). tidak seperti pada orang dewasa yang memproduksi 3 – 4 mg/kgBB/hari. akan meningkatkan kadar bilirubin dalam tinja dan mengurangi bilirubin dalam serum.4 Etiologi 2. kadar bilirubin akan mencapai puncaknya sekitar 6-8 mg/dL pada hari ke-3 kehidupan lalu akan turun sebanyak 1 mg/dL 2-3 hari kemudian selama 1-2 minggu.4. 9 .4 sampai 1. Peningkatan hidrolisis bilirubin terkonjugasi pada bayi baru lahir diperkuat oleh enzim beta glukoronidase mukosa usus yang tinggi dan ekskresi monoglukoronida terkonjugasi. kekurangan normal flora pada usus akan meningkatkan pool bilirubin usus. kadar bilirubin tak terkonjugasi pada minggu pertama >2 mg/dL.dalam mekonium. bahkan hingga 15 mg/dL tanpa disertai kelainan metabolisme bilirubin.1 Ikterus Fisiologik Pada neonatus normal memproduksi 6 . kadar bilirubin puncak mencapai kadar yang lebih tinggi (7-14 mg/dL) dan penurunan terjadi lebih lambat (2-4 minggu.

Keadaan dibawah ini merupakan petunjuk untuk melakukan tindak lanjut. 1 Onset ikterus terjadi < 24 jam. Peningkattan kadar bilirubin pada bayi disebabkan oleh peningkatan ketersediaan bilirubin dan penurunan clearance bilirubin.4. 2 Setiap peningkatan kadar bilirubin serum yang membutuhkan fototerapi. 10 . pasti ada faktor-faktor lain yang berhubungan dengan maturitas fisiologis bayi baru lahir. Ikterus fisiologis tidak bisa berdiri tunggal. Ikterus fisiologis merupakan masalah yang sering terjadi pada bayi kurang bulan maupun bayi cukup bulan selama minggu pertama kehidupan yang frekuensinya pada bayi cukup bulan dan kurang bulan berturut-turut adalah 50-60% dan 80%.2 Ikterus Non Fisiologis1 Dulu disebut dengan ikterus patologis tidak mudah untuk dibedakan dengan ikterus fisiologis.1 Dasar Penyebab Peningkatan bilirubin yang tersedia  Peningkatan produksi bilirubin Peningkatan sel darah merah Penurunan umur sel darah merah Peningkatan early bilirubin  Peningkatan resirkulasi melalui Peningkatan Beta glukoronidase enterohepatik shunt Tidak adanya flora bakteri Pengeluaran mekonium yang terlambat Penurunan bilirubin clearance Defisiensi protein karier  Penurunan clearance dari plasma Penurunan aktifitas UDPGT  Penurunan metabolisme hepatik 2.

apneu. hemoglobin galaktosemia)  Perdarahan tertutup (sefalhematom. penghambatan konjugasi akibat peningkatan asam lemak unsaturated.5 mg/KgBB/jam. Pada bayi yang mendapat ASI. ABO) Peningkatan penghancuran  Difisiensi enzim kongenital (G6PD.1 Hiperbilirubinemia yang signifikan dalam 36 jam pertama. atau suhu yang tidak stabil). biasanya disebabkan oleh peningkatan produksi bilirubin (terutama karena hemolisis). atau β-glucoronidase atau adanya faktor lain yang mungkin menyebabkan peningkatan jalur enterohepatik. 5 Ikterus tetap bertahan selama 8 hari pada BCB dan 14 hari pada BKB. Bentuk early onset berhubungan dengan proses pemberian minum. peningkatan aktifitas lipoprotein lipase yang kemudian melepaskan asam lemak bebas ke dalam usus halus. Peningkatan penghancuran hemoglobin sebanyak 1%. penurunan berat badan yang cepat. 2α-20β-pregnanediol yang mempengaruhi aktifitas UDP-GT atau pelepasan bilirubin konjugasi dari hepatosit. Penyebab late onset masih belun diketahui. hepatic clearance jarang memproduksi bilirubin lebih dari 10 mg/dL. tetapi telah dihubungkan dengan adanya faktor spesifik dari ASI yaitu.1 Dasar Penyebab Peningkatan produksi bilirubin  Inkompatibilitas darah fetomaternal (Rh. akan meningkatkan jumlah bilirubin sebanyak 4 kali lipat. takipneu.3 Peningkatan kadar total bilirubin serum > 0. 4 Adanya tanda-tanda penyakit yang mendasari pada setiap bayi (muntah. 11 . letargi. terdapat dua bentuk neonatal jaundice yaitu early (berhubungan dengan breast feeding) dan late (berhubungan dengan ASI). Bentuk late onset diyakini dipengaruhi oleh kandungan ASI ibu yang mempengaruhi proses konjugasi dan ekskresi. karena pada periode ini. memar)  Keterlambatan klem tali pusat. malas menetek.

meconium plug syndrome  Puasa atau keterlambatan minum  Atresia atau stenosis intestinal Perubahan clearance bilirubin hati  Imaturitas Perubahan aktivasi atau aktivitas  Gangguan metabolik/endokrin (Crigglar- uridine Diphosphoglucoronyl Najjar Disease. ileus mekonium. (kemampuan konjugasi)  Sepsis (juga proses inflamasi)  Obat-obatan dan hormon (novobiasin. sepsis)  Bilirubin load berlebihan (sering pada hemolisis berat) 2. dan kadar bilirubin rata-rata 12-20 mg/dL dan bisa mencapai 30 mg/dl pada hari ke 14. gangguan transferase metabolisme asam amino Perubahan fungsi dan perfusi hati  Asfiksia. Ikterus akibat ASI merupakan bilirubin yang tidak terkonjugasi yang mencapai puncaknya terlambat (biasanya menjelang hari ke 4-14). SGA)  Keterlambatan klem tali pusat Peningkatan sirkulasi enterohepatik  Keterlambatan pasase mekonium. Hipotiroidisme.3 Penyebab Spesifik Hiperbilirubinemia 1 Ikterus Akibat ASI. Keadaan bayi baik. hipoksia.4. pregnanediol) Obstruksi hepatik (berhubungan  Anomaly kongenital (atresia biliaris. hipoglikemi. hipotermi. fibrosis dengan hiperbilirubinemia direk) kistik)  Stasis biliaris (hepatitis. Dapat dibedakan dari penyebab yang lain dengan reduksi kadar bilirubin yang cepat bila 12 . Peningkatan jumlah hemoglobin  Polistemia (twin-to-twin transfusion.

Apabila dihentikan. maka kadar bilirubin akan menurun setelah umur bayi > 2 minggu. ikterik terjadi pada < 24 jam umur bayi. 13 . disubstitusi dengan susu formula 1-2 hari. Pada inkompatibilitas ABO. Transfusi tukar harus dipertimbangkan pada kadar 20 mg/dL. hari ke-2 >13 mg/dL. maka sulit untuk menentukan derajat beratnya proses dari kehamilan satu ke kehamilan lain. berkaitan dengan penurunan asupan pada beberapa hari kehidupan yang menyebabkan peningkatan sirkulasi enterohepatik. bayi A atau B). pada keadaan ini. dan tidak menunjukkan adanya bukti hemolisis. ada perbedaan golongan darah ibu dan bayi (Ibu O. mempunyai kadar bilirubin yang lebih tinggi. atau bahkan tidak terlihat sama sekali. dibandingkan dengan susu formula. Pedoman untuk fototerapi bayi aterm adalah pada hari ke- 1 kadar bilirubin >10 mg/dL. kadar bilirubin akan menurun dengan cepat dalam waktu 48 jam.3 2 Ikterus Akibat Menyusui Bayi yang mendapat ASI bila dibandingkan dengan bayi yang mendapat susu formula. Ditambah lagi. Biasanya terjadi ketika umur bayi mencapai 3 hari. Apabila pemberian ASI tetap dilanjutkan. Pada bayi ini. tidak didapatkan adanya kelainan fungsi liver. Mekanisme dari ikterus akibat ASI ini adalah faktor yang tidak teridentifikasi pada ASI yang mengganggu metabolism bilirubin. dan selanjutnya >15 mg/dL. Bayi mungkin menderita anemia dengan atau tanpa ikterus.3 3 Inkompatibilitas ABO. bayi dengan ASI mengalami peningkatan sirkulasi enterohepatik karena pada ASI didapatkan kadar B glukoronidase. Hal ini untuk membedakan ikterus pada bayi yang disusui ASI selama minggu pertama kehidupan. Merupakan hiperbilirubinemia indirek akibat destruksi eritrosit neonatus oleh IgG maternal yang masuk melalui plasenta ke sirkulasi fetus. Karena IgG yang bersirkulasi bervariasi.

atau e). Perdarahan diluar vaskuler dalam tubuh. atau Kidd. Kasus yang lebih ringan dicirikan sebagai hepatosplenomegali. timbulnya kuning pada kulit dan sclera dalam satu bulan setelah lahir. pemeriksaan ini dinamakan pemeriksaan serum bilirubin transkutaneus dan tidak dapat digunakan secara reliable untuk mengetahui total serum bilirubin secara pasti. Eritroblastosis disebabkan oleh isoimunisasi dari antigen Rh (D. Paling sering adalah melibatkan antigen D. dimana bilirubin konjugasi tampak lebih kehijauan atau kuning gelap. Yang terkena lebih berat akan menderita hidrops (efusi pleura dan asites) akibat kegagalan (output) yang tinggi intrauterus dari anemia dan hiperproteinemia. 5 Hemorrhagia Ekstravaskuler. Bilirubin indirek pada kulit akan tampak kuning cerah atau oranye. kell. Darah fetus mungkin memasuki sirkulasi maternal pada kejadian inisial. 2. Dapat diberikan tekanan pada dermal untuk mengetahui progresi anatomis pada ikterik. anemia.4 Eritroblastosis. Keadaan bertambah buruk pada kehamilan berikutnya. memar. dan ikterus.5 Manifestasi Klinis Ikterik. misalnya sefalhematom. C. Kuning akan suli terlihat pada bayi berkulit gelap. d. Duffy. 14 . Lutheran. Awalnya muncul pada wajah dan menyebar ke bawah melalui progresi sefalokaudal. dapat menimbulkan hiperbilirubinemia tidak terkonjugasi akibat beban bilirubin ekstra untuk hati. E. c. Puncak ikterus cenderung terjadi pada hari ke-3 dan 4 sesudah lahir. dan lainnya.

talamus. dada. Ada saudara dengan riwayat kuning atau anemia bisa mengarahkan ke diagnosa inkompatibilitas golongan darah atau breast feeding jaundice.6 Diagnosis Pada anamnesa kita harus menggali apakah ada riwayat kuning . dan lain-lain. 15 . nukleus merah dan nukleus di dasar ventrikel IV. lutut. Caranya dengan jari telunjuk ditekankan pada tempat-tempat yang tulangnya menonjol seperti tulang hidung. kejang. dapat berupa mata berputar. anemia. 2. sederhana dan mudah adalah dengan Penilaian menurut Kramer (1969). refill kapiler yang buruk. Salah satu cara pemeriksaan derajat kuning pada BBL secara klinis. Bayi yang kuning akibat dari kurangnya intake susu menunjukkan tanda dehidrasi. tonus otot meningkat. leher kaku. yaitu kerusakan otak akibat perlengketan bilirubin indirek pada otak terutama pada korpus striatum. nukleus subtalamus hipokampus. Secara klinis pada awalnya tidak jelas. gangguan bicara dan retardasi mental. defisiensi G6PD). splenektomi. opistotonus. Penilaian kadar bilirubin pada masing-masing tempat tersebut disesuaikan dengan tabel yang telah diperkirakan kadar bilirubinnya. membrane mukosa kering. dan turgor buruk. letargi. mata dan fontanel cekung. tampak letargis. tak mau menghisap. malas minum. kejang. Bahaya hiperbilirubinemia adalah kernikterus. dan mengalami penurunan berat badan (> 10 % BB). atau penyakit kandung empedu pada keluarga untuk mencari faktor risiko anemia hemolitik herediter (ex : sferositosis. dan opistotonus. atetosis yang disertai ketegangan otot. Dapat ditemukan ketulian pada nada tinggi. Tempat yang ditekan akan tampak pucat atau kuning. Bila berlanjut dapat terjadi spasme otot.

bayi KMK. 16 . ekstravasasi darah. memar kulit yang berlebihan. Muntah dapat disebabkan oleh sepsis. Intake kalori yang sedikit juga dapat menyebabkan penurunan ambilan bilirubin di hepar. ini dapat disebabkan karena intake kalori yang sedikit atau obstruksi usus yang menyebabkan peningkatan sirkulasi enterohepatik dari bilirubin. petekie. atau nitrofurantoin dapat menyebabkan hemolisis pada neonatus. Guna mengantisipasi komplikasi yang mungkin timbul. maka perlu diketahui daerah letak kadar bilirubin serum total beserta faktor risiko terjadinya hiperbilirubinemia yang berat. Riwayat pada bayi menunjukkan adanya keterlambatan atau BAB yang tidak teratur. pucat. atau galaktosemia.Penyakit saat kehamilan mungkin menyebabkan infeksi virus kongenital atau toksoplasmosis. Riwayat kelahiran juga digali untuk mencari apakah ada trauma yang menyebabkan perdarahan ekstravaskular dan hemolisis. Neonatus dengan ibu yang memiliki diabetes melitus juga sering mengalami hiperbilirubinemia. Kondisi bayi harus diperiksa apakah ada prematuritas. kehilangan berat badan. stenosis pilorik. antimalaria. Obat-obatan yang diminum ibu saat kehamilan misalnya sulfonamid . dan bukti adanya dehidrasi. hepatosplenomegali. mikrosefali. asfiksia yang menyebabkan peningkatan jumlah bilirubin akibat dari ketidakmampuan hepar untuk memproses bilirubin atau dari perdarahan intrakranial. (Clo) Pemeriksaan fisik harus difokuskan pada identifikasi dari salah satu penyebab ikterus patologis.

 Ikterus yang muncul pada 24 jam pertama kehidupan  Inkompatibilitas ABO atau penyakit hemolitik lainnya (defisiensi G6PD)  Umur kehamilan 35-36 minggu  Riwayat anak sebelumnya yang mendapat fototerapi  Sefalhematom atau memar yang bermakna  ASI eksklusif dan kehilangan berat badan yang berlebihan 17 .Nomogram Penentuan Risiko Hiperbilirubinemia pada Bayi Sehat Usia 36 Minggu atau Lebih dengan Berat Badan 2000 gram atau Lebih pada Usia kehamilan 35 minggu atau lebih dan Berat Badan 2500 gram atau Lebih Berdasarkan Jam Observasi Kadar Bilirubin Serum. Faktor risiko mayor  Sebelum pulang. Sumber: AAP. kadar bilirubin serum total terletak pada daerah risiko tinggi.

Ikterik yang timbul pada 24 jam pertama setelah lahir atau meningkat secara cepat dan melalui batas persentil disebabkan oleh produksi bilirubin yang berlebihan (hemolisis) kecuali dibuktikan penyebab lainnya. (Kosim. Sebagian besar neonatus 18 . Ari. 2014) AAP merekomendasikan evaluasi labarotarium untuk mengetahui penyebab hiperbilirubinemia pada bayi dengan usia gestasi 35 minggu atau lebih yang level serum bilirubin totalnya melebihi persentil 95 pada kurva. bayi tampak kuning  Riwayat anak sebelumnya kuning  Bayi makrosomia dengan ibu DM  Umur ibu ≥25 tahun  Laki-laki Faktor risiko kurang  Kadar bilirubin serum total yang berada pada daerah risiko rendah  Umur kehamilan ≥41 minggu  Bayi mendapat susu formula penuh  Kulit hitam  Bayi dipulangkan setelah 72 jam. & Dewi. Yunanti. Waktu onset dari ikterik sangat penting. kadar bilirubin serum total berada di daerah risiko sedang  Umur kehamilan 37-38 minggu  Sebelum pulang.  Ras Asia Timur Faktor risiko minor  Sebelum pulang.

hapusan darah. evaluasi laboratorium untuk hiperbilirubinemia harus dilakukan terutama pengukuran bilirubin total. tes Coombs. Apabila bilirubin diatas 5 mg/dl pada hari pertama atau > 13 mg/dl pada hari selanjutnya. dan atau tidak merespon dengan fototerapi albumin Peningkatan bilirubin terkonjugasi Kultur urin. harus dilakukan pemeriksaan bilirubin direk dan indirek.5 Evaluasi Laboratorium berdasarkan AAFP INDIKASI PEMERIKSAAN Ikterik pada 24 jam pertama TSB atau TcB Ikterik yang berat pada umurnya TSB atau TcB Pasien fototerapi atau TSB meningkat cepat Golongan darah dan tes Comb HDT Bilirubin terkonjugasi Retikulosit dan G6PD Ulang pemeriksaan bilirubin dalam 4 sampai 24 jam setelahnya Kadar TSB mencapai ambang batas transfusi tukar Reticulocyte count. maka kemungkinan disebabkan oleh ASI. hitung jenis.4 Kuning dapat terlihat apabila bilirubin mencapai 5 – 10 mg/dl. G6PD. Apabila tidak terbukti tidak ada hemolisis. dan hitung retikulosit. Ketika kuning terlihat.dengan jumlah bilirubin total melebihi garis persentil 75 pada normogram Buthani terbukti mengalami hemolisis. urinalisis Pertimbangkan sepsis 19 . golongan darah.

7. sehingga penting sekali untuk mengetahui etiologi dari hiperbilirubinemia tidak terkonjugasi. rangsang pengeluaran/produksi ASI dengan cara memompa.Prolonged jaundice (> 3 minggu) TSB dan bilirubin terkonjugasi Periksa tiroid neonatus 2. 4 Observasi berat badan. 1 Observasi semua feses bayi. dan menggunakan protocol penggunaan fototerapi yang dikeluarkan AAP. 2. Bayi yang mendapatkan nutrisi yang tidak adekuat atau yang mengalami penurunan output urin dan feses membutuhkan peningkatan intake agar mengurangi sirkulasi enterohepatik bilirubin. Bayi dengan hipotiroid membutuhkan pengganti hormone tiroid yang adekuat.7 Manajemen Manajemen dari hiperbilirubinemia tidak terkonjugasi Prinsip utamanya adalah melakukan penatalaksanaan sesuai dengan etiologi.dL. BAK dan BAB yang berhubungan dengan pola menyusui. Pertimbangkan untuk merangsang pengeluaran jika feses tidak keluar dalam waktu 24 jam. Menyusui yang sering dengan waktu yang singkat. 2 Segera mulai menyusui dan beri sesering mungkin.1 Pengelolaan early jaundice pada bayi yang mendapat ASI. 5 Ketika kadar bilirubin mencapai 15 mg. dekstrosa atau formula pengganti. 3 Tidak dianjurkan pemberian air. Obat-obatan yang dapat menyebabkan hiperbilirubinemia harus dihentikan. lebih efektif dibandingkan dengan menyusui yang lama dengan frekuensi yang jarang walaupun total ASI yang diberikan adalah sama. 20 . tingkatkan pemberian minuman.

2.7. Merupakan pilihan untuk melakukan intervensi pada kadar bilirubin total serum yang lebih rendah untuk bayi-bayi 21 .6 Tidak terdapat bukti bahwa early jaundice berhubungan dengan abnormalitas ASI.2 Fototerapi1 Panduan fototerapi pada bayi usia kehamilan ≥35 minggu. defisiensi G6PD. gunakan kadar bilirubin total. atau kadar albumin < 3 gr/dL  Pada bayi dengan usia kehamilan 35-37 6/7 minggu diperbolehkan utuk melakukan fototerapi pada kadar bilirubin total sekitar medium risk line. Sumber: AAP.  Sebagai patokan.  Faktor risiko: isoimune hemolytic disease. atau ibu memiliki riwayat bayi sebelumnya terkena kuning. sepsis. suhu tubuh yang tidak stabil. asfiksia. asidosis. sehingga penghentian menyusui sebagai suatu upaya diindikasikan jika ikterus menetap lebih dari 6 hari atau meningkat di atas 20 mg/dL. letargia.

3 Transfusi Tukar 22 . Bilirubin indirek tidak larut dalam air. Sejumlah kecil bilirubin plasma tak terkonjugasi diubah oleh cahaya (foto oksidasi. yang mendekati usia 35 minggu dan dengan kadar bilirubin total serum yang lebih tinggi untuk bayi yang berusia mendekati 37 6/7 minggu. kemungkinan terjadi proses hemolisis. Hanya produk foto oksidan saja yang bisa diekskresikan lewat urin. Bila konsentrasi bilirubin tidak menurun atau cenderung naik pada bayi-bayi yang mendapat fototerapi intensif. namun pada bayi-bayi yang memiliki faktor risiko. Lumirubin adalah produk terbanyak degradasi bilirubin akibat terapi sinar pada manusia. terjadi reaksi fotokimia yaitu isomerisasi (80%). Foto terapi intensif adalah fototerapi dengan menggunakan sinar blue-green spectrum (panjang gelombang 430-490 nm) dengan kekuatan paling kurang 30 µW/cm 2 (diperiksa dengan radiometer.  Diperbolehkan melakukan fototerapi dirumah dengan bayi yang kadar bilirubinnya 2-3 mg/dL dibawah garis yang ditunjukkan. 20%) menjadi dipyrole yang diekskresikan melalui urin.7. Cara kerja terapi sinar adalah dengan mengubah bilirubin menjadi bentuk yang larut dalam air untuk dieksresikan melalui empedu atau urin. Ketika bilirubin mengabsorbsi sinar. Juga terdapat konversi ireversibel menjadi isomer kimia lainnya yaitu lumirubin yang dengan cepat dibersihkan dari plasma (tanpa konjugasi) melalui empedu. atau diperkirakan dengan menempatkan bayi langsung dibawah sumber sinar dan kulit bayi yang terpajan lebih luas).1 2. Foto isomer bilirubin lebih polar dibandingkan bentuk asalnya dan secara langsung bisa dieksreksikan melalui empedu. sebaiknya fototerapi tidak dilakukan di rumah.

memberi albumin. Sumber: AAP. Penurunan bilirubin semakin efisien jika transfusi tukar dilakukan perlahan. 23 . Gambar Panduan Transfusi Tukar. mengganti RBC yang sensitif dengan RBC yang tak dapat dihemolise. memperbaiki volume darah dan mengoreksi anemia. Merupakan suatu tindakan pengambilan sejumlah kecil darah yang dilanjutkan dengan pengembalian darah dari donor dalam jumlah yang sama yang dilakukan berulang-ulang sampai sebagian besar darah penderita tertukar. membantu mengeluarkan antibodi maternal dari sirkulasi bayi. dan 90 mL/KgBB pada BKB. artinya dua kali volume darah bayi (85 mL/KgBB pada BCB. dan membuang zat toksik dan koreksi imbalans elektrolit. Kebanyakan transfusi yang dilakukan adalah transfusi volume ganda (double volume exchange). Transfusi tukar ini bertujuan mencegah terjadinya ensefalopati bilirubin dengan cara mengeluarkan bilirubin indirek dari sirkulasi. sehingga ada kesempatan untuk bilirubin ekstra dan intravaskuler mencapai keseimbangan. lalu jumlah ini dikalikan dengan dua) yang diambil dan diganti selama 50-70 menit.

high-pitched cry.  Direkomendasikan transfuse tukar segera bila bayi menunjukkan gejala ensefalopati akut (hipertoni.  Faktor risiko: penyakit hemolitik autoimun. retrocollis. sepsis. kaki melengkung. asfiksia.  Pada bayi sehat dan usia kehamilan 35-37 minggu (risiko sedang) transfuse tukar dapat dilakukan bersifat individual berdasarkan kadar bilirubin total sesuai usianya. opistotonus. asidosis.  Garis putus-putus pada 24 jam pertama menunjukkan keadaan tanpa patokan pasti karena terdapat pertimbangan klinis yang luas dan tergantung respon terhadap foto terapi. suhu tidak stabil. artinya penderita telah menderita kern ikterus atau ensefalopati biliaris.  Periksa kadar albumin dan hitung rasio bilirubin total/albumin. letargia. Sebaliknya apabila tidak terjadi kern ikterus.8 Prognosis1 Hiperbilirubinemia prognosanya akan buruk apabila bilirubin indirek telah melalui sawar darah otak. demam) atau bila kadar bilirubin total ≥5 mg/dL di atas garis patokan. 24 . defisiensi G6PD. Kadar Bilirubin Total Serum Usia (jam) Pertimbangka FT Transfusi Transfusi Tukar dan FT n FT Tukar jika FT gagal 25 – 48 ≥ 12 ≥ 15 ≥ 20 ≥ 25 49 – 72 ≥ 15 ≥ 18 ≥ 25 ≥ 30 > 72 ≥ 17 ≥ 20 ≥ 25 ≥ 30 2. prognosanya baik.  Sebagai patokan adalah bilirubin total.

Djamil Padang tanggal 13 Desember 2016 dengan: 25 . lahir tanggal 7 Desember 2016 dari: Ayah Ibu Nama Chrisnaldy Leoandannu Bekti Rubiyatin Umur 28 tahun 27 tahun Pendidikan SMA S1 Pekerjaan Karyawan Swasta Karyawan Honorer Perkawinan 1 1 Dirawat di bagian perinatologi RSUP Dr. BAB 3 LAPORAN KASUS Seorang bayi laki-laki usia 5 hari. M.

Sesak tidak ada. hilang sendiri. lahir spontan. BAB warna biasa. Muntah 2 hari yang lalu. . . NBBLR 1950 gram.Keluhan Utama BAB tidak rutin sejak lahir. awalnya kuning tampak pada wajah dan leher. Riwayat ibu nyeri BAK selama kehamilan dan menjelang persalinan tidak ada.. dengan cara washout. tidak berbau. tidak tinggi. BAB keluar ketika sedang dilakukan colok dubur BAB menyemprot. tidak gatal. . Riwayat Keluarga . BAB tidak rutin sejak lahir. A/S = langsung menangis (partus luar). Riwayat ibu demam saat kehamilan usia 4 bulan. Ibu baik. Riwayat ibu keputihan saat kehamilan usia 5 bulan. BAB keluar pada 24 jam pertama. PRM 12 jam. Lalu kuning mulai tampak hingga umbilikus. PBL 45 cm. kejang tidak ada. . BAB terakhir keluar 1 hari yang lalu. Pasien merupakan anak pertama. gravid preterm 31-32 minggu. selama ± 2 hari. Kemudian tidak BAB selama 3 hari. Refleks isap kurang. 1 kali. Riwayat Kehamilan Ibu Sekarang G1P0A0H0 Presentasi bayi : letak kepala Penyakit selama hamil : tidak ada 26 . Ibu leukositosis. ASI diberikan lewat OGT 10x20 cc. . Perut tampak membuncit sejak 3 hari yang lalu. ketuban jernih. . sedikit. Ibu pasien memiliki golongan darah B dan ayah pasien memiliki golongan darah A. . Riwayat Penyakit Sekarang . . banyaknya sekitar 1 sendok makan. Malas menyusu dan tampak kuning sejak 2 hari yang lalu. .

20 WIB Jenis kelamin : laki-laki Kondisi saat lahir : langsung menangis Apgar Score Saat Lahir (Partus Luar) Tanda 0 1 2 Jumlah Nilai Frekuensi [ ] ( ) tidak ada [ ] ( ) < 100 [ ] ( ) > 100 27 .5°C Riwayat Persalinan BB ibu : 64 kg TB ibu : 152 cm Persalinan di : RS Swasta Dipimpin oleh : Dokter Jenis persalinan : per vaginam Ketuban : jernih Keadaan Bayi Saat Lahir Lahir tanggal : 7-12-2016 Jam : 18.Pemeriksaan kehamilan : kontrol rutin ke bidan Lama hamil : HPHT = 3-5-2016 TM = 10-2-2017 Kesan : kurang bulan Pemeriksaan waktu hamil : Tekanan darah : 110/70 mmHg Suhu : 36.

jantung Usaha bernapas [ ] ( ) tidak ada [ ] ( ) lambat [ ] ( ) menangis kuat Tonus otot [ ] ( ) lumpuh [ ] ( ) ekstremitas [ ] ( ) gerakan fleksi sedikit aktif Refleks [ ] ( ) tidak [ ] ( ) gerakan [ ] ( ) reaksi bereaksi sedikit melawan Warna kulit [ ] ( ) biru-pucat [ ] ( ) badan [ ] ( ) kemerahan kemerahan. tangan/kaki kebiruan [X] NA 1 menit : partus luar (√) NA 5 menit : partus luar Pemeriksaan Fisik tanggal 13 Desember 2017 Kesan Umum Keadaan : kurang aktif Panjang badan : 45 cm Berat badan : 1950 gram Sianosis : tidak ada Frek jantung : 120x/menit Ikterus : ada Frek nafas : 42x/menit Anemis : tidak ada Suhu : 36.5°C Down Score Skor 0 1 2 Laju pernapasan (√) <60x/menit ( ) 60-80x/menit ( ) >80x/menit Sianosis (√) tidak ada ( ) tidak ada dengan ( ) perlu 40% FiO2 40% FiO2 28 .

mukosa mulut dan bibir basah Leher : JVP sulit dinilai Thorax : Bentuk = normochest Jantung = iktus kordis tidak terlihat. ronki tidak ada.Retraksi (√) tidak ada ( ) ringan ( ) berat Merintih (√) tidak ada ( ) sedikit ( ) jelas Udara masuk (√) baik ( ) menurun ( ) sangat buruk Down Score : 0 Kesan : tidak sesak nafas Kepala : Bentuk = bulat.5 x 1. sklera tidak ikterik Telinga: tidak ditemukan kelainan Hidung : nafas cuping hidung tidak ada Mulut : sianosis sirkum oral tidak ada. irama teratur.5 x 0.5 cm Ubun-ubun kecil = 0. bising tidak ada Paru = bronkovesikuler.5 cm Jejas persalinan = tidak ada Mata : konjungtiva tidak pucat. simetris Ubun-ubun besar = 1. wheezing tidak ada Abdomen : Permukaan = buncit Kondisi = lemas Hati =¼-¼ Limpa = tidak teraba Tali pusat = tidak hiperemis Umbilikus : tidak hiperemis Genitalia : tidak ditemukan kelainan 29 .

CRT < 2 detik Bawah = ikterik.7% Ht = 49% Hitung jenis = 0/0/2/36/57/5 Leukosit = 7. CRT < 2 detik Kulit : teraba hangat. Susp.000/mm3 Bilirubin direk = 0. Hirschprung disease .2 juta Bilirubin indirek = 13.Ekstremitas : Atas = ikterik. NBBLR 1950 gram .5 cm Lingkar perut = 29 cm Kepala-simfisis = 26 cm Simfisis-kaki = 19 cm Pemeriksaan Laboratorium Hb = 17.8 mg/dl Eritrosit = 5.c Hiperbilirubinemia Kramer grade II 30 . ikterus ada tampak hingga umbilikus Anus : ada Tulang-tulang : tidak ditemukan kelainan Reflex : Moro (+) menurun Isap (+) menurun Rooting (+) menurun Pegang (+) Ukuran : Lingkar kepala = 30 cm Panjang lengan = 17 cm Lingkar dada = 27. akral hangat.910/mm3 Bilirubin total = 14.3 gr/dl Retikulosit = 0.6 mg/dl Trombosit = 346. Ikterik neonatorum e.5 cm Panjang kaki = 17.8 mg/dl Diagnosis . akral hangat.

BAK ada jumlah cukup. bronkovesikuler. Fototerapi . 14 Desember 2016 S/ . bising tidak terdengar pulmo = normochest. teraba hangat. sklera tidak ikterik Thoraks : cor = iktus kordis tidak terlihat. akral hangat.perut tampak buncit . ikterik Kramer grade III Mata : konjungtiva tidak pucat.Penatalaksanaan . ronki -/-. BAB ada sedikit O/ KU Kes Nadi Nafas T sakit sedang kurang aktif 140x/menit 37x/menit 35. irama teratur.BBLR 1950 gram 31 . wheezing -/- Abdomen : distensi (+). CRT < 2 detik A/ . bising usus (+) normal. Konsul bedah anak Follow Up Rabu. darm countour (+) Ekstremitas : tampak kuning.muntah tidak ada .9°C Kulit : tampak kuning.tampak kuning sampai ke perut dan membayang ke paha . ASI 10 x 20 cc per OGT .

Susp. bronkovesikuler. sklera tidak ikterik Thoraks : cor = iktus kordis tidak terlihat.c Hiperbilirubinemia Kramer grade III P/ . teraba hangat.BAK ada jumlah cukup. ronki -/-. Hirschprung disease . darm countour (+) Ekstremitas : tampak kuning.Ikterik neonatorum e.perut tampak buncit . akral hangat. ikterik Kramer grade III Mata : konjungtiva tidak pucat. . wheezing -/- Abdomen : distensi (+). BAB ada sedikit O/ KU Kes Nadi Nafas T sakit sedang kurang aktif 145x/menit 33x/menit 36. CRT < 2 detik 32 . bising usus (+) normal.4°C Kulit : tampak kuning. irama teratur. 15 Desember 2016 S/ . bising tidak terdengar pulmo = normochest.Wash out berkala Kamis.muntah tidak ada .Sementara puasa .Fototerapi .tampak kuning sampai ke perut dan membayang ke paha .

Fototerapi . CRT < 2 detik 33 . bising usus (+) normal. teraba hangat. bising tidak terdengar pulmo = normochest.tampak kuning sampai ke perut .muntah tidak ada .4°C Kulit : tampak kuning. bronkovesikuler.A/ .Sementara puasa . sklera tidak ikterik Thoraks : cor = iktus kordis tidak terlihat.Ikterik neonatorum e.c Hiperbilirubinemia Kramer grade III P/ . irama teratur. wheezing -/- Abdomen : distensi (+).BBLR 1950 gram . ikterik Kramer grade II Mata : konjungtiva tidak pucat. akral hangat. BAB ada sedikit O/ KU Kes Nadi Nafas T sakit sedang kurang aktif 138x/menit 39x/menit 36. 16 Desember 2016 S/ .BAK ada jumlah cukup.Wash out berkala Jum’at. ronki -/-.perut tampak buncit .Hirschprung disease . darm countour (+) Ekstremitas : tampak kuning.

bronkovesikuler. wheezing -/- Abdomen : distensi (+).A/ .Sementara puasa . bising tidak terdengar pulmo = normochest. 19 Desember 2016 S/ .Wash out berkala Senin.kuning sudah menghilang .perut tampak buncit . BAB ada sedikit O/ KU Kes Nadi Nafas T sakit sedang kurang aktif 145x/menit 38x/menit 36.Ikterik neonatorum e. darm countour (+) 34 .Fototerapi .muntah tidak ada . teraba hangat.BBLR 1950 gram . irama teratur.Hirschprung disease .3°C Kulit : tampak kuning. bising usus (+) normal. ronki -/-. sklera tidak ikterik Thoraks : cor = iktus kordis tidak terlihat. ikterik tidak ada Mata : konjungtiva tidak pucat.c Hiperbilirubinemia Kramer grade II P/ .BAK ada jumlah cukup.

Djamil Padang pada tanggal 13 Desember 2016 dengan diagnosis kerja NBBLR 35 .Wash out berkala BAB 4 DISKUSI Telah dilaporkan seorang bayi laki-laki berusia 5 hari dirawat di ruangan perinatologi RSUP Dr.Sementara puasa . Ekstremitas : tampak kuning. akral hangat.Hirschprung disease P/ . M. CRT < 2 detik A/ .BBLR 1950 gram .

Pada penyakit ini. kuning yang tampak pada bayi hingga batas wajah dan leher diklasifikasikan dalam Derajat I dengan perkiraan kadar bilirubin sekitar 5. Lalu kuning mulai tampak hingga umbilikus. Dari anamnesis didapatkan anak tidak rutin BAB sejak lahir. BAB keluar pada 24 jam pertama. Berdasarkan metode Kremer mengenai derajat ikterus. sedikit. Penyakit ini disebut juga penyakit megakolon kongenital dan merupakan kelainan yang tersering dijumpai sebagai penyebab ostruksi usus pada neonatus. Kunci diagnosis dari penyakit ini adalah adanya perjalanan penyakit yang khas dan trias klasik berupa mekonium yang keluar terlambat lebih dari 24 jam pertama. BAB warna biasa. Gejala obstruksi saluran cerna seperti yang terjadi pada kasus ini mengarahkan kepada diagnosis Penyakit Hirschprung. Bayi juga malas menyusu dan tampak kuning sejak 2 hari yang lalu. Perut tampak membuncit sejak 3 hari yang lalu. BAB terakhir keluar 1 hari yang lalu dengan cara washout. kolon proksimal yang normal akan melebar oleh tinja yang tertimbun dan membentuk megakolon.c Hiperbilirubinemia Kramer grade II. Awalnya kuning tampak pada wajah dan leher. dan saat jari dikeluarkan tinja akan menyemprot dari rektum. pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Hirschprung Disease + Ikterik Neonatorum e. Kemudian tidak BAB selama 3 hari. Kuning atau ikterus pada bayi merupakan akumulasi dari bilirubin tak terkonjugasi yang berlebih. muntah hijau. Akibatnya. Ikterus secara klinis akan mulai tampak pada bayi baru lahir bila kadar bilirubin darah 5-7 mg/dl. Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis. BAB keluar ketika sedang dilakukan colok dubur dan BAB menyemprot. 36 . dan perut membuncit.1950 gram + Susp.0 mg/dl. terasa ujung jari terjepit oleh lumen rektum yang sempit. Pada pemeriksaan colok dubur. kolon bagian distal yaitu bagian rectosigmoid tidak memiliki ganglion parasimpatik intramural. sehingga bagian kolon tersebut tidak dapat mengembang sehingga tetap sempit dan menyebabkan terganggunya proses defekasi.

Setelah dikonsulkan. kronik. Refleks ini berperan dalam oral feeding pada bayi. Refleks isap merupakan koordinasi dari beberapa komponen seperti bernafas. Pada bayi preterm refleks ini belum sempurna.0 mg/dl.6 mg/dl. dan kadar bilirubin indirek 13.8 mg/dl. Hal ini disebabkan karena adanya hiperbilirubinemia berat yang toksik dan menyerang sistem saraf pusat yaitu pada basal ganglia dan pada berbagai nuklei batang otak. pasien dilakukan terapi berupa washout secara berkala. yang bisa menyebabkan asupan nutrisi yang tidak adekuat karena oral feeding yang tidak sempurna. sehingga pasien ditegakkan dengan diagnosis Ikterik neonatorum e. yang berarti tidak terdapat bilirubin ensefalopati. Dari pemeriksaan penunjang didapatkan kadar bilirubin total 14. kuning pada tubuh pasien bertambah hingga ke paha pada hari rawatan ke-2. Tatalaksana yang diberikan kepada pasien adalah ASI 10 x 20 cc per OGT. dan konsul ke bedah anak. mulai dari tahap akut. dan koordinasi dari berbagai sistem tubuh. menghisap. Keadaan ini tampak pada minggu pertama sesudah bayi lahir dan dipakai istilah akut bilirubin ensefalopati. hingga perubahan yang ireversibel. Kejang tidak ada. sesak tidak ada. maturasi. Koordinasi dari komponen yang kompleks ini memerlukan integrasi. sehingga ASI diberikan lewat OGT 10 x 20 cc.Sedangkan kuning yang tampak hingga batas umbilikus diklasifikasikan dalam Derajat II dengan perkiraan kadar bilirubin sekitar 9. Progresivitas dari perubahan neurologis yang terjadi pada bayi sebanding dengan tahap bilirubin ensefalopati. Kejang merupakan salah satu tanda adanya bilirubin ensefalopati pada bayi. Refleks isap kurang. Pada kasus ini tidak terdapat kejang pada bayi.c 37 . dan menelan.8 mg/dl. fototerapi. Refleks isap merupakan salah satu refleks neonatal primer yang ditandai dengan gerakan menghisap jika diberi ransangan pada bibir. Pada follow up harian. kadar bilirubin direk 0.

Untuk mengobati hejala obstipasi dan mencegah enterokolitis. Langkah ini disebut operasi definitif yang dikerjakan bila berat badan bayi sudah cukup (> 9 kg). dapat dilakukan wash out yaitu bilasan kolon dean menggunakan cairan garam fisiologis. pada waktu itu. mencegah terjadinya enterokolitis. sedangkan pada kadar lebih dari itu bayi direkomendasikan untuk mendapatkan transfusi tukar.Hiperbilirubinemia Kramer grade III. bayi yang berada pada usia kehamilan 32 0/7 – 33 6/7 (pada kasus ini bayi lahir dengan usia kehamilan 31- 32 minggu) direncanakan untuk dilakukan fototerapi jika kadar total bilirubin serum 10-12 mg/dl. membuang segmen aganglionik . dan kadar bilirubin total 14. berdasarkan konsensus rekomendasi tatalaksana hiperbilirubinemia pada bayi preterm dengan usia kehamilan < 35 minggu. dan direncanakan untuk dilakukan transfusi tukar jika kadar total bilirubin serum 15-18 38 . Setelah dilakukan fototerapi.6 mg/dl sehingga direkomendasikan untuk dilakukan transfusi tukar. Kedua. berdasarkan petunjuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berdasarkan berat badan dan bayi baru lahir yang relative sehat.6 mg/dl. Cara ini efektif pada segmen aganglionik yang pendek. Pertama. dan pada hari rawatan ke-6 kuning pada tubuh pasien sudah tidak ada. kuning pada tubuh pasien mulai berkurang. Prinsip penatalaksanaan penyakit hirschprung yaitu mengatasi obstruksi. Pada kasus ini bayi memiliki kadar bilirubin 14. Terdapat 2 konsensus tatalaksana hiperbilirubinemia yang bisa dilakukan pada kasus ini. mendapatkan terapi fototerapi jika kadar bilirubinnya antara 10-12 mg/dl. megakolon dapat saja surut dan mencapai kolon ukuran normal. Tindakan membuang segmen aganglionik dan mengembalikan kontinuitas usus dapat dikerjakan satu tahap atau dua tahap. Pada kasus ini. bayi lahir dengan masa kehamilan 31-32 minggu dengan berat badan lahir 1950 gram. dan mengembalikan kontinuitas usus. bayi dengan berat badan antara 1501-2000 gram (pada kasus ini berat badan bayi yaitu 1950 gram) dan dengan keadaan sehat.

Dewi R. Sukadi. Usman A [editor]. 2014 : h.6 mg.147-69. A. apakah cukup dengan fototerapi atau dengan transfusi tukar. perlu penilaian klinis yang adekuat untuk menentukan tatalaksana hiperbilirubinemia pada bayi ini. Buku Ajar Neonatologi. Oleh karena itu.dl yang mana kadar ini berada diantara range kedua terapi. 39 . Cetakan Keempat. DAFTAR PUSTAKA 1. Sarosa GI. bayi memiliki kadar 14. Jakarta : Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia . Edisi 1. Pada kasus ini. Hiperbilirubinemia. Yunanto A. Dalam Kosim MS.mg/dl.

(2013). Philadelpia: Lippincott Williams Wilkins. Elsevier. A. Nelson Essentials of Pediatrics . 3. 310 - 345). Maisels. In A. 5. Jilid II. M. (2008). et al. Neonatal Hyperbilirubinemia. J. J.114-22.2. K. 4. & Watchko. Fanaroff. Cloherty. (2011). Gandaputra EP. Harmoniati ED. M. 2011 : h. Seventh Edition.. Hegar B.. Klaus and Fanaroff's Care of the High-Risk Neonate . Fanaroff. 40 . Jakarta : Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia . Marcdante. J. Idris NS. R. A. Sixth Edition (pp. M.. C. Manual of Neonatal Care. E. & J. R. P. Eichenwald. Pedoman Pelayanan Medis IDAI.. Saunders. Handryastuti S. & Kliegman. J. & Stark. F. Pudjiadi AH.

Master your semester with Scribd & The New York Times

Special offer for students: Only $4.99/month.

Master your semester with Scribd & The New York Times

Cancel anytime.