You are on page 1of 57

DERMATOSIS

VESIKOBULOSA KRONIS

Dr Utomo, SpKK

1

* Kelainan kulit  primer berupa Vesikel dan Bula
Vesikel : berisi cairan, ukuran tidak lebih dari 1 cm
Bula : ~ vesikel, ukuran > 1 cm
Terdiri atas:
1. PEMFIGUS
2. PEMFIGOID BULOSA
3. DERMATITIS HERPETIFORMIS
4. CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILDHOOD
5. HERPES GESTATIONES
6. EPIDERMOLISIS BULOSA
2

* PEMFIGUS
DEFINISI
Penyakit berbula kronik, dinding kendur,
intraepidermal, dapat fatal.
GEJALA YANG KHAS
1. Pembentukan bula kendur, mudah pecah
2. Nikolsky (+)
3. Akantolisis (+)
4. IgG terhadap antigen interselular di epidermis
BENTUK
1. PEMFIGUS VULGARIS
2. PEMFIGUS ERITEMATOSUS
3. PEMFIGUS FOLIASEUS
4. PEMFIGUS VEGETANS
3

* PEMFIGUS VULGARIS
EPIDEMIOLOGI
 80% Kasus Pemfigus
 Semua bangsa dan ras
 Pria = Wanita
 Umur pertengahan (dekade 4-5)

ETIOLOGI
 Pasti  belum diketahui
 Kemungkinan :
 Obat: D-penisilamin, Rifampisin, Captopril
 ~ autoimunitas
 ~ fenotif HLA – A 10 dan HLA – Bw 13

4

* PEMFIGUS VULGARIS

PATOGENESIS
 Sifat khas :
 Hilangnya kohesi sel – sel epidermis
 IgG terhadap antigen pada permukaan
keratinosit yang sedang berdiferensiasi

GEJALA KLINIS
 KU  buruk
 Organ : kulit kepala, badan, mukosa
 60% dari kulit kepala / rongga mulut
 Bula : dinding kendur, mudah pecah  kulit
terkelupas krusta
 Tanda nikolsky (+)  akantolisis
 Keluhan : nyeri pada kulit yang terkelupas
 Sembuh  hipo / hiperpigmentasi, parut (-)

5

titernya  beratnya penyakit. * PEMFIGUS VULGARIS HISTOPATOLOGI Bula intraepidermal supra basal Sel epitel mengalami akantolisis  Nikolsky (+) Tes Tzanck : sel akantolitik ME : perlunakan semen interselular. menurun / hilang dengan Tx steroid 6 . desmosom dan tonofilamen rusak IMUNOLOGI IF langsung : antibodi interselular IgG dan C3 IF tidak langsung : antibodi pemfigus tipe IgG Ab pemfigus sangat spesifik.

subepidermal  IF : IgG linear 7 . sangat gatal  Ruam polimorf  Bula tegang. sub epidermal dan berkelompok  IF : IgA bentuk granular intrapapilar  Pemfigoid bulosa  KU baik  Bula tegang. * PEMFIGUS VULGARIS DIAGNOSA BANDING  Dermatitis herpetiformis  Anak dan dewasa  KU baik.

metotreksat Plasmaferesis Topikal : silver sulfadiazine PROGNOSIS Sebelum digunakan kortikosteroid. kematian  50% Sekarang 10 years survival rate : > 95% Kematian : sepsis. kakeksia. * PEMFIGUS VULGARIS PENGOBATAN Obat utama: kortikosteroid (prednison & deksametason) Dosis ~ berat penyakit : 60 – 150 mg/hr atau 3 mg/kg/hr Kombinasi KS – sitostatik : Siklofosfamid. gangguan elektrolit 8 . azatioprin.

Nikolsky’s 9 sign .

Pemfigus 10 vulgaris .

Pemfigus 11 vulgaris .

Pemfigus vulgaris (dinding 12 bula tidak tegang) .

Pemfigus vulgaris 13 pada mukosa mulut .

* PEMFIGUS ERITEMATOSUS SINONIM Sindrom Senear-Usher GEJALA KLINIS KU baik Kronis disertai remisi Eritema batas tegas. skuama. krusta diwajah  Lupus eritematosus. dermatitis seboroik Bula kendur Dapat mengenai mukosa Dapat generalisata Dapat berubah menjadi Pemfigus vulgaris atau foliaseus 14 .

akantosis. * PEMFIGUS ERITEMATOSUS HISTOPATOLOGI ~ Pemfigus foliaseus Hiperkeratosis folikular. diskeratosis stratum granulosum IMUNOLOGI IF langsung : Ab di interselular dan di membran basalis DIAGNOSIS BANDING Dermatitis herpetiformis Pemfigoid bulosa Lupus eritematosus Dermatitis seboroik 15 .

* PEMFIGUS ERITEMATOSUS PENGOBATAN Kortikosteroid Dosis lebih rendah: Prednison 60 mg sehari PROGNOSIS Lebih baik dari Pemfigus vulgaris 16 .

17 Pemfigus eritematosus .

agak berbau Jarang didapat lesi di mulut HISTOPATOLOGI Akantolisis di stratum granulosum bula subkorneal 18 . remisi temporer Vesikel/bula. skuama. bula kendur. eksudatif  pecah erosi Khas : eritema menyeluruh dengan skuama kasar. kronis. 40 – 50 tahun Tidak seberat PV. * PEMFIGUS FOLIASEUS GEJALA KLINIS Pada dewasa. krusta.

* PEMFIGUS FOLIASEUS DIAGNOSIS BANDING Eritroderma PENGOBATAN Kortikosteroid : Prednison 60 mg sehari PROGNOSIS Penyakit berlangsung kronik 19 .

20 Pemfigus foliaseus .

* PEMFIGUS VEGETANS EPIDEMIOLOGI Varian jinak PV. sangat jarang KLASIFIKASI Tipe Neumann Tipe Hallopeau (Pyodermite vegetante) 21 .

genitalia eksterna. * PEMFIGUS VEGETANS GEJALA KLINIS Tipe Neumann  Usia lebih muda  Predileksi: wajah. dapat fatal  Primer : pustul-pustul yang bersatu  ke perifer vegetatif  Oral : granulomatosis22 seperti beludru (khas) . aksila. dapat fatal Tipe Hallopeau  Kronis. intertrigo  Bula kendur  erosi  vegetatif  proliferatif papilomatosa  Lesi oral hampir selalu ditemukan  Dapat lebih kronis. dapat lebih akut.

* PEMFIGUS VEGETANS HISTOPATOLOGI Tipe Neumann Lesi dini = PV Timbul proliferasi papil-papil keatas Abses intraepidermal berisi eosinofil Tipe Hallopeau Lesi awal = tipe Neumann Akantolisis suprabasal. abses eosinofilik pada lesi vegetatif Lanjut :papilomatosis. hiperkeratosis tanpa abses 23 . banyak eosinofil Hiperplasi epidermis.

* PEMFIGUS VEGETANS DIAGNOSIS BANDING  Kondiloma akuminata  Kondilomata lata PENGOBATAN   Pemfigus vulgaris PROGNOSIS  Tipe Hallopeau lebih baik karena cenderung sembuh 24 .

Pemfigus vegetans tipe Neumann 25 .

~ auto imunitas GEJALA KLINIS KU baik semua umur. lengan bagian fleksor. disertai eritema Predileksi: ketiak. terutama orang tua Kulit : bula / vesikel tegang. lipat paha 20% kasus menyerang rongga mulut 26 . * PEMFIGOID BULOSA DEFINISI Penyakit kronis yang ditandai bula tegang. sering dengan eritema ETIOLOGI Belum jelas.

* PEMFIGOID BULOSA HISTOPATOLOGI Kelainan pada celah dermal-epidermal Bula sub epidermal Sel infiltrat utama: eosinofil IMUNOLOGI IF: endapan IgG dan C3 seperti pita pada BMZ DIAGNOSIS BANDING Pemfigus vulgaris Dermatitis herpetiformis 27 .

* PEMFIGOID BULOSA PENGOBATAN Kortikosteroid: Prednison 40 – 80 mg/hr Kortikosteroid dan sitostatik DDS: 200 – 300 mg/hr Tetrasiklin (3 x 500 mg) dan Niasinamid (3 x 500 mg) PROGNOSIS Kematian lebih jarang dibandingkan Pemfigus vulgaris Dapat terjadi remisi spontan 28 .

PEMFIGOID 29 BULOSA .

PEMFIGOID 30 BULOSA .

PEMFIGOID 31 BULOSA .

* DERMATITIS HERPETIFORMIS DEFINISI Penyakit kronik residif. simetris dan sangat gatal  Morbus Duhring ETIOLOGI Belum diketahui PATOGENESIS Antigen : gluten masuk melalui usus halus Sel efektor: netrofil Yodium dapat pengaruhi remisi dan eksaserbasi 32 . ruam polimorfik terutama vesikel. berkelompok.

seumur hidup Remisi spontan pada 10 – 15% kasus KU baik. bokong. lutut Vesikel / bula tegang. sangat gatal Predileksi: punggung. * DERMATITIS HERPETIFORMIS GEJALA KLINIS Anak dan dewasa Pria : wanita = 3 : 2 Umur: dekade ke-3 Kronik residif. berkelompok. eritema. simetris KELAINAN INTESTINAL > 90% kasus Enteropati sensitif terhadap gluten pd yeyunum . ekstensor lengan atas.ileum 1/3 kasus disertai steatorea 33 . siku.

celah subepidermal Eosinofil pada infiltrat dermal dan pada vesikel LABORATORIUM Darah tepi: hipereosinofilia ( dapat > 40% ) Cairan vesikel / bula : eosinofil ( 20 – 90% ) IMUNOLOGI IgA granular dan C3 pada papilla dermis HLA-B8 ( 85% kasus ) dan HLA-Dw 3 ( 90% kasus ) 34 . * DERMATITIS HERPETIFORMIS HISTOPATOLOGI Kumpulan netrofil di papilla dermis (mikroabses netrofilik) edema papiler.

neuritis perifer. hepatotoksik Diet bebas gluten PROGNOSIS Sebagian besar : kronik residif 35 . anemia hemolitik. methemoglobinemia. * DERMATITIS HERPETIFORMIS DIAGNOSIS BANDING Pemfigus vulgaris Pemfigoid bulosa Chronic Bullous Disease of Childhood PENGOBATAN Pilihan: DDS : 200 – 300 mg sehari ES : agranulositosis.

DERMATITIS36HERPETIFORMIS .

* CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILHOOD DEFINISI  Dermatosis pada anak  bula dan IgA linear  Peralihan Pemfigoid bulosa .Dermatitis herpetiformis  Sinonim: Dermatosis linear IgA pada anak ETIOLOGI Belum diketahui 37 .

dapat remisi dan eksaserbasi Vesikel / bula tegang diatas kulit normal atau eritematus. tidak begitu gatal  Mulai mendadak. * CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILHOOD GEJALA KLINIS  Usia sebelum sekolah. rata-rata 4 tahun  KU baik. cenderung bergerombol dan generalisata  Mukosa dapat diserang  Enteropati (-) 38 .

* CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILHOOD HISTOPATOLOGI  Bula subepidermal berisi netrofil / eosinofil / keduanya  Mikroabses berisi netrofil  Tidak dapat dibedakan dengan Dermatitis herpetiformis dan Pemfigoid bulosa IMUNOLOGI  Deposit linear IgA dan C3 pada membran basalis IF tak langsung : IgA anti membran basalis yang beredar pada 2/3 kasus  HLA-B8 pada 30% kasus 39 .

umumnya sembuh sebelum usia remaja 40 . * CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILHOOD DIAGNOSIS BANDING  Dermatitisherpetiformis  Pemfigoid bulosa PENGOBATAN  Sulfonamide : Sulfapiridin 150 mg/kg/hari  DDS atau kortikosteroid atau kombinasi  Diet bebas gluten tidak perlu PROGNOSIS  Baik.

Dermatosis linear 41 IgA pada anak .

* HERPES GESTATIONES DEFINISI  Dermatosisdengan ruam polimorf berkelompok.000 kelahiran 42 . pada masa kehamilan. menghilang segera setelah partus SINONIM  Pemfigus gravidarum  Hidroa gravidarum EPIDEMIOLOGI  Wanita masa subur  1 : 10.

hormon Hormon  faktor pencetus paling sering 43 . faktor Rh. * HERPES GESTATIONES ETIOLOGI Belum diketahui Berhubungan dengan : zat yang menyebabkan peradangan gangguan fungsi hati dan ginjal faktor endokrin sensitisasi terhadap metabolit janin. plasenta.

mual. panas-dingin Erupsi disertai gatal seperti terbakar Papulo vesikel tegang berkelompok. nyeri kepala. polimorf Trimester II (bulan 5-6) bisa pada masa nifas atau haid pertama Predileksi : abdomen. malaise. ekstremitas Mukosa jarang terkena LABORATORIUM Lekositosis Eosinofilia sampai4450% . * HERPES GESTATIONES GEJALA KLINIS Prodromal : demam.

C4. C5  kedua jalur komplemen diaktifkan Sering ditemulan endapan IgG. kadang kadang IgA. IgE Faktor ‘G’ yang beredar dalam darah 45 . * HERPES GESTATIONES HISTOPATOLOGI Bula subepidermal berisi eosinofil Netrofil jarang ditemukan IMUNOLOGI IFlangsung : endapan C3 pada membran basal C1q. IgM.

kurang umur kegagalan 46 adrenal pada neonatus (ok steroid) . * HERPES GESTATIONES DIAGNOSIS BANDING  Dermatitis popular gravidarum  Prurigo gestations  Impetigo herpetiformis  Dermatitis herpetiformis  Pemfigoid bulosa PENGOBATAN  Tujuan : menekan terjadinya bula dan mengurangi gatal  Prednison 20-40 mg/hari dengan dosis terbagi  Antihistamin. Azatioprin  Steroid topikal PROGNOSIS  Komplikasi ibu : gatal dan infeksi sekunder  Komplikasi bayi : lahir mati.

000 kelahiran 47 . * EPIDERMOLISIS BULOSA DEFINISI Penyakit bulosa kronis yang diturunkan. dapat timbul spontan atau akibat trauma ringan otosomal dominan dan otosomal resesif SINONIM Mechanobullous disease EPIDEMIOLOGI Insiden: 1:50.

* EPIDERMOLISIS BULOSA KLASIFIKASI EB tanpa jaringan parut EB dengan jaringan parut KLASIFIKASI LAIN Tipe simplex : lisis pada intra epidermal Tipe junctional : lisis pada lamina lusida Tipe distrophic : lisis pada sub lamina densa 48 .

jaringan kolagen EB distrofi resesif : peningkatan aktivitas kolagenase EB distrofi dominan : tidak terjadi peningkatan aktivitas kolagenase 49 . * EPIDERMOLISIS BULOSA PATOGENESIS Etiologi pasti belum diketahui EB simpleks : pembentukan enzim sitolitik dan protein abnormal EB letalis : kurangnya jumlah hemidesmosom EB distrofi : anchoring fibril.

* EPIDERMOLISIS BULOSA GEJALA KLINIS Predileksi : tempat yang mudah trauma Bula jernih. kadang hemoragik Mukosa dapat terkena. distrofi kuku Sembuh dengan / tanpa jaringan parut Tipe distrofi resesif : retardasi mental dan pertumbuhan. kontraktur dan perlekatan jari HISTOPATOLOGI Letakbula pada epidermis atau dermis Dx pasti: mikroskop elektron dan IF 50 . sedikit tegang.

max 300 mg/hari Topikal : salep steroid atau antibiotik PROGNOSIS Kronis dan sampai dewasa 51 .5 – 5 mg/kg/hari. * EPIDERMOLISIS BULOSA PENGOBATAN Menghindari trauma Pengobatan ideal belum ditemukan Kortikosteroid sistemik  kasus berat Vitamin E 600 – 1600 IU/hari  hambat aktivitas kolagenase Difenilhidantoin 2.

Epidermolisis 52 bulosa distropik .

Epidermolisis 53 bulosa distropik .

Epidermolisis 54 bulosa distropik .

Epidermolisis bulosa junctional 55 .

Epidermolisis56 bulosa generalized .

57 .