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30/09/2013

REACCIONES GENERALES DE
LOS AMINOACIDOS
Descarboxilacin
Reaccin en la que un aminocido pierde el
METABOLISMO DE grupo carboxilo bajo la forma de CO2,
AMINOACIDOS Y PROTEINAS quedando convertido en una amina.
Las descarboxilasas catalizan esta reaccin.
Requieren como coenzima al piridoxal
fosfato (PAL).

-aminocido Amina + CO2

VIAS DE UTILIZACION DE LOS DESCARBOXILASAS IMPORTANTES


AMINOACIDOS
PROTENA CORPORAL
-DESCARBOXILASAS PRODUCTO FUNCIONES
Proteolisis Sntesis de protenas
Ornitina descarboxilasa Putrescina Sntesis de poliaminas
Lisina descarboxilasa Cadaverina Poliaminas
Fondo, Pozo o Pool de
Histidina descarboxilasa Histamina Reacciones alrgicas
AMINOACIDOS Urea Tirosina descarboxilasa Tiramina Neurotransmisor
Absorcin de Triptofano descarboxilasa Triptamina Neurotransmisor
Aminocidos CO2 + H2O DOPA descarboxilasa Dopamina Sntesis de catecolaminas
Biosntesis de Molculas
Especiales Aspartato descarboxilasa -alanina Precursor de coenzima A
Glutamato descarboxilasa GABA Neurotransmisor
Porfirinas
Nucletidos
Hormonas Neurotransmisores
Creatina Poliaminas

BIOSINTESIS DE AMINOACIDOS REACCIONES GENERALES DE LOS


NO ESENCIALES AMINOACIDOS
Transaminacin
Fenilalanina Tirosina
3-fosfoglicerato Serina - aminocido-NH2 -cetocido
Serina y metionina Cistena
Serina y colina Glicina Transaminasa (PAL)
Glutamato Prolina
Prolina Hidroxiprolina -cetocido - aminocido-NH2
Glutamato Glutamina
Piruvato Alanina
-cetoglutarato Glutamato
Oxalacetato Aspartato

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FLUJO DEL NITROGENO FLUJO DEL NITROGENO


En el hgado.-

En el msculo.- Alanina -cetoglutarato


Las vas del flujo del nitrgeno implican reacciones de
transaminacin. Glutamato deshidrogenasa
Prcticamente todos los aminocidos , excepto Lisina, Piruvato Glutamato NH3 + CO2
Treonina, Prolina e Hidroxiprolina, participan en las
-cetoglutarato
reacciones de transaminacin.
Las transaminasas son especficas para el par: -
cetoglutarato/Glutamato y Piruvato/Alanina. UREA
Glutaminasa
Los aminocidos ceden su grupo amino al -
cetoglutarato y se forma Glutamato. Glutamina Glutamato + NH3

FLUJO DEL NITROGENO CIRCULACION DE AMINOACIDOS


ENTRE LOS TEJIDOS
En el msculo.- NH4+ RION
Ile,Val, Phe, -cetoglutarato Alanina Urea
Tyr, Ser, etc. Glucosa Serina Glutamina

Glutamina Alanina
-cetocido Glutamato piruvato
El Glutamato puede ser convertido en Glutamina: MUSCULO Alanina HIGADO
Glutamina sintetasa Glucosa
Glutamato + ATP + NH4 Glutamina + ADP + Pi
Glutamina Alanina

El msculo libera a la sangre principalmente Alanina y


Glutamina, los que se transportan al hgado. INTESTINO NH4+

FLUJO DEL NITROGENO DESTINO DEL AMONIACO


Durante la digestin y absorcin de las protenas se forma
Aminocido -cetocido amoniaco a nivel intestinal.
El amoniaco generado se dirige al hgado por la vena porta.
En el hgado y en otros tejidos se forma amoniaco por
Transaminasa ATP NH3 ADP desaminacin oxidativa del glutamato.
El amoniaco circulante es captado por el hgado.
-cetocido
Glutamato Glutamina El hgado convierte el amoniaco en Glutamato.
Glutamina sintetasa Glutamato deshidrogenasa
Glutaminasa
NH3 + -cetoglutarato Glutamato
Glutamato + NH3 NAD(P)H+ NAD(P)+
Glutamina sintetasa

Glutamato + NH3 + ATP Glutamina + ADP

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BIOSINTESIS DE UREA
CO2 + NH3 NH2 NH2
2 ATP C=0
Carbamil-P
Sintetasa Arginasa

Carbamil fosfato Ornitina Arginina Fumarato

Ornitin Arginin
Transcarbamilasa succinato liasa

Arginin succinato sintetasa


Citrulina Argininsuccinato

ATP Aspartato-NH2

CATABOLISMO DE AMINOACIDOS
Ala Leu
Ser Lys
Cys Piruvato Acetil-CoA Trp
Hyp Trp Phe
Gly Thr Tyr
Oxalacetato Citrato Thr
Asn
Asp

Malato Isocitrato

Arg Fumarato -cetoglutarato His Fosfatidiletanolamina Fosfatidilcolina


Phe
cido Guanidinoactico Creatina
Tyr Glu
Pro Succinato Succinil-CoA Guanina 7-metil Guanina (Cap)
Ile Met Norepinefrina Epinefrina
Val

METABOLISMO DE GRUPOS DE 1
ATOMO DE CARBONO

1. Biotina: transporta anhidrido carbnico.


2. S-adenosil metionina (SAM): transporta grupos
metilo.
3. Tetrahidrofolato (THF): transporta grupos de
diferentes estados de oxidacin.

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TRANSPORTADOR TRANSPORTADOR
TETRAHIDROFOLATO (THF) TETRAHIDROFOLATO (THF)

El THF ligado a grupos de 1 tomo de carbono


El ser humano no puede sintetizar el anillo pteridina del en diversos estados de oxidacin puede
THF. participar en la transferencia de dichos
El pteridil poliglutamato se ingiere con los vegetales. grupos: metilen, metenil, metil y formilo.
A nivel intestinal se realiza la conversin enzimtica en El metilen THF se usa para formar la cadena
THF.
lateral de la timina.
El THF por accin enzimtica se transforma en:
N10 formil THF
El metenil THF o el formil THF (son
N5 N10 metenil THF
equivalentes) se utilizan para formar el anillo
de purina.
N5 N10 metilen THF
N5 metil THF El metil THF se usa para regenerar los grupos
metilo de la metionina.

TETRAHIDROFOLATO (THF)
AMINOACIDOS COMO PRECURSORES
H
2HN N N H
H SERINA
H
N CH2
H N Glutamato CO2
O H H N
C Esfingomielina Purinas Etanolamina
O

N (5) Pirimidinas Piruvato


N (5) N (5)
H2C N (10)
Serin hidroximetil transferasa
HC N (10) H N (10)
Metilen CHO Serina + THF Glicina + N5 N10 metilen-THF
Metenil Formil

RECEPTORES DE GRUPOS DE 1 AMINOACIDOS COMO PRECURSORES


ATOMO DE CARBONO DEL THF
GLICINA
Precursores de las purinas: Obtienen los
carbonos 2 y 8 del THF.
La dUMP forma dTMP aceptando un
grupo de 1 tomo de carbono del THF. Glicocolatos Glutation Creatina Purinas

La Gly recibe un grupo de 1 tomo de Acido hiprico Porfirinas Serina


carbono para formar Ser.
La vitamina B12 recibe un grupo CH3 del
5-metil THF que lo transfiere a la Piruvato
homocistena para formar metionina.

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AMINOACIDOS COMO PRECURSORES


AMINOACIDOS COMO PRECURSORES Fenilalanina hidroxilasa
FENILALANINA TIROSINA
GLUTAMATO Tyr hidroxilasa
MIT
Triyodotironina DOPA
Purinas Pirimidinas Glutamina (T3) DIT DOPA descarboxilasa
DIT Dopamina
Urea -cetoglutarato
Tetrayodotironina Nor-epinefrina
(T4) SAM
GABA
SAH
Epinefrina
Carnitina Succinato

AMINOACIDOS COMO PRECURSORES AMINOACIDOS COMO PRECURSORES


TRIPTOFANO Fenilalanina hidroxilasa
FENILALANINA TIROSINA

Acido Homogentsico
5-OH Trp
Dopaquinona

Acido Nicotnico Serotonina Acetil-CoA


Fumaril aceto actico
Quinoleimina

5-OH-N-acetil triptamina Acetil-CoA Fumarato

Melaninas de
tipo mixto Eumelaninas Feomelanina
Melatonina

AMINOACIDOS COMO PRECURSORES


ARGININA CORRELACIONES CLINICAS
Glicina
Urea
Ornitina FENILCETONURIA:
Se produce debido a deficiencia de la fenilalanina
Ornitina Guanidino acetato hidroxilasa o tetrahidrobiopterina. El paciente no
CO2 SAM puede convertir Phe en Tyr. Por la orina se elimina:
Phe, fenilpiruvato, fenilacetato, fenillactato.
Glutamato Putrescina SAH Retardo mental.
Creatina ENFERMEDAD DE HARTNUP:
Ocurre debido a un defecto del transporte de
aminocidos neutros. El paciente excreta por la orina
-cetoglutarato Espermina Creatinina triptofano y alanina y por las heces indicn que tie
de azul las heces.
Retardo mental.

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CORRELACIONES CLINICAS Coproporfiringeno III

ALCAPTONURIA:
Enfermedad que se produce por deficiencia de la
enzima homogentisato oxidasa. El paciente excreta M Protoporfiringeno IX
i
en la orina homogentisato el que se oscurece al t
exponerse al aire. o
c Protoporfirina IX
Artritis degenerativa.
o
ENFERMEDAD DE ORINA DE JARABE DE ARCE: n Fe+2 Ferroquelatasa
d
El defecto bioqumico es el complejo enzimtico que r
descarboxila los productos de transaminacin de i HEMO
aminocidos de cadena ramificada (Val, Ile y Leu). a

Retardo mental.

SINTESIS DEL HEM CATABOLISMO DEL HEMO

Participan enzimas de la mitocondria y el Una persona de 70 Kg recambia diariamente 6 g de


hemoglobina.
citosol.
Cada gramo de hemoglobina produce
Se inicia con participacin de Succinil- aproximadamente 35 mg de bilirrubina.
CoA y Glicina. Cuando se desintegra la hemoglobina origina: Hemo
La -aminolevulinato sintasa cataliza la y Globina.
reaccin con formacin del cido - La Globina se hidroliza formando aminocidos.
aminolevulnico. El ncleo Hem se degrada produciendo: Fierro y
Porfirina.
Es la enzima reguladora de la sntesis de
las porfirinas. El Fierro puede ser reutilizado.
La Porfirina libre de Fierro se degrada en las clulas
reticuloendoteliales del: bazo, hgado y mdula sea.

Succinil CoA + Glicina


Mitocondria ALA sintetasa
Acido -aminolevulnico
(ALA)
ALA Dehidrasa

C Porfobilingeno
i
t
o
p Uroporfiringeno I Uroporfiringeno III
l
Uroporfirina III
a
s Coproporfiringeno I Coproporfiringeno III
m
a

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PORFIRIAS

Son alteraciones de ndole gentico


hereditarias, que afectan a enzimas que
participan en el metabolismo del Hemo.
Porfirias hepticas.-
Porfiria intermitente aguda:
Presencia de porfobilingeno en orina,
desencadenada por medicamentos
(barbitricos),

PORFIRIAS

Porfiria cutnea tarda:


Hiperpigmentacin. Elevacin de uro y
coproporfirina de los tipos I y III en la orina.
Coproporfiria hereditaria:
Eliminacin de coproporfirina II por las
heces.
Porfiria eritropoytica.-
Eliminacin de uroporfirina I y coproporfirina
I por la orina,