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Theodor Klotz
Abarmard Maziar Zafari
Marco Schupp

Innere Medizin
in Frage und Antwort
Fragen und Fallgeschichten

8. Auflage
Zuschriften an:
Elsevier GmbH, Urban & Fischer Verlag, Hackerbrcke 6, 80335 Mnchen

Wichtiger Hinweis fr den Benutzer


Die Erkenntnisse in der Medizin unterliegen laufendem Wandel durch Forschung und klinische Erfahrungen. Die
Autoren dieses Werkes haben groe Sorgfalt darauf verwendet, dass die in diesem Werk gemachten therapeutischen
Angaben (insbesondere hinsichtlich Indikation, Dosierung und unerwnschter Wirkungen) dem derzeitigen Wis-
sensstand entsprechen. Das entbindet den Nutzer dieses Werkes aber nicht von der Verpflichtung, anhand weiterer
schriftlicher Informationsquellen zu berprfen, ob die dort gemachten Angaben von denen in diesem Werk abwei-
chen und seine Verordnungen und Entscheidungen in eigener Verantwortung zu treffen.
Fr die Vollstndigkeit und Auswahl der aufgefhrten Medikamente bernimmt der Verlag keine Gewhr.
Geschtzte Warennamen (Warenzeichen) werden in der Regel besonders kenntlich gemacht (). Aus dem Fehlen
eines solchen Hinweises kann jedoch nicht automatisch geschlossen werden, dass es sich um einen freien Warenna-
men handelt.

Bibliografische Information der Deutschen Nationalbibliothek


Die Deutsche Nationalbibliothek verzeichnet diese Publikation in der Deutschen Nationalbibliografie; detaillierte
bibliografische Daten sind im Internet ber http://www.d-nb.de/ abrufbar.

Alle Rechte vorbehalten


8. Auflage 2013
Elsevier GmbH, Mnchen
Der Urban & Fischer Verlag ist ein Imprint der Elsevier GmbH.

13 14 15 16 17 5 4 3 2 1

Fr Copyright in Bezug auf das verwendete Bildmaterial siehe Abbildungsnachweis.

Das Werk einschlielich aller seiner Teile ist urheberrechtlich geschtzt. Jede Verwertung auerhalb der engen Gren-
zen des Urheberrechtsgesetzes ist ohne Zustimmung des Verlages unzulssig und strafbar. Das gilt insbesondere fr
Vervielfltigungen, bersetzungen, Mikroverfilmungen und die Einspeicherung und Verarbeitung in elektronischen
Systemen.

Um den Textfluss nicht zu stren, wurde bei Patienten und Berufsbezeichnungen die grammatikalisch maskuline
Form gewhlt. Selbstverstndlich sind in diesen Fllen immer Frauen und Mnner gemeint.

Planung: Julia Baier


Lektorat: Petra Eichholz
Redaktion: Ulrike Kriegel
Herstellung: Rainald Schwarz, Peter Sutterlitte
Satz: abavo GmbH, Buchloe/Deutschland; TnQ, Chennai/Indien
Druck und Bindung: Printer Trento, Trento/Italien
Umschlaggestaltung: SpieszDesign, Neu-Ulm

ISBN Print 978-3-437-41504-3


ISBN e-Book 978-3-437-59245-4

Aktuelle Informationen finden Sie im Internet unter www.elsevier.de und www.elsevier.com.


Vorwort
Mndliche Prfungen sind seit mehr als zwanzig men herausgegriffen und eventuelle Wissenslcken
Jahren wesentlicher Bestandteil von Physikum und im Einzelstudium geschlossen werden.
Staatsexamen. Dennoch bereitet die strukturierte Wir haben versucht, die Ausfhrlichkeit der Ant-
Beantwortung mndlicher Prfungsfragen vielen worten auf den Prfungscharakter zuzuschneiden
Studenten weiterhin Schwierigkeiten. Besonders das und sie durch Tabellen und Abbildungen zu veran-
sogenannte Hammerexamen am Ende des Studi- schaulichen.
ums erfordert eine zielgerichtete und strukturierte Das Buch soll und kann keineswegs ein ausfhrli-
Vorbereitung. ches Lehrbuch der Inneren Medizin ersetzen, es
Das Echo auf die vorangegangenen sieben Auflagen dient vielmehr der strukturierten Wiederholung zur
zeigt, dass kommentierte Originalfragen eine groe Prfungsvorbereitung.
Hilfe darstellen, um das Riesenfach Innere Medi- Wir hoffen, dass die nun vorliegende berarbeitete
zin zu bewltigen. Aus diesem Grund haben wir in achte Auflage dieses Buches in der Vorbereitungs-
der 8. Auflage die Fragen und Antworten erneut phase zur mndlichen Prfung hilfreich ist und
komplett berarbeitet. Wir haben uns bemht, der Selbstvertrauen verschafft.
Tendenz zu interdisziplinren Fragestellungen in
mndlichen Prfungen Rechnung zu tragen und Viel Erfolg!
den Rckmeldungen aus den Reihen der Studenten
besonders gerecht zu werden. Meist wurden die Ori- Weiden, Atlanta und Gisikon im August 2012
ginalformulierungen belassen, damit im Rahmen Th. Klotz
einer Lerngruppe eine realistische Prfungssituation A.M. Zafari
gebt werden kann. Alternativ knnen einzelne The- M. Schupp
Danksagung
Fr die kompetente fachliche Durchsicht sowie tten der Universitten Bochum, Essen, Freiburg,
wertvolle Hinweise und Anregungen danken wir: Kln, Mnchen, Regensburg, Hannover und Wrz-
Herrn Dr. med. M. Pollok, Kln burg.
Frau Dr. med. R. Klotz, Mnchen Besonderer Dank gilt Frau Julia Baier und Frau Ul-
Herrn Prof. Dr. med. F. Sommer, Hamburg rike Kriegel im Lektorat Medizinstudium der Elsevier
Herrn Dr. med. M. J. Mathers, Essen GmbH, die diese Neuauflage engagiert betreut und
Herrn Dr. med. Niels Engberding, Atlanta optimale Rahmenbedingungen geschaffen haben.
Herrn Torben Brod, Hannover
Frau Dr. Katrin Woesner, Kaiserslautern Weiden, Atlanta und Gisikon im August 2012
Th. Klotz
Fr die berlassung von Prfungsprotokollen dan- A.M. Zafari
ken wir den Fachschaften der medizinischen Fakul- M. Schupp
Allgemeine Hinweise und Tipps
Prfungsvorbereitung

Zur optimalen Prfungsvorbereitung empfiehlt es sich, neben dem Einzelstudium Lerngruppen zu bilden.
Zwei bis drei Monate sollten sich die Teilnehmer der Lerngruppen etwa 23-mal pro Woche treffen. Vor je-
dem Treffen sollte ein Thema vereinbart werden, das fr das nchste Mal vorbereitet wird. Dies erhht die
Motivation zum regelmigen Lernen und ermglicht gleichberechtigte und ergnzende Diskussionen.
Punkte, die dem Einzelnen whrend des Einzelstudiums unklar geblieben sind, sollten notiert und in der
Gruppe vorgestellt und beraten werden. Auf diesem Weg kann man das eigene Wissen kontrollieren und Si-
cherheit gewinnen.
Das Lernen in Lerngruppen hilft, ngste vor der freien Rede abzubauen, und trainiert das freie und struk-
turierte Antworten. Durch regelmiges Treffen wird der Kontakt zu den anderen Studierenden aufrechter-
halten. Meist stellt man zudem fest, dass das Lernen in der Gruppe mehr Spa macht, als zu Hause oder in der
Bibliothek allein vor seinen Bchern zu hocken. Und wenn man dann doch einmal in ein Tief fllt, schaffen
es andere meist wesentlich besser, die Stimmung und das Selbstbewusstsein wieder zu heben.

Verhalten whrend der Prfung

Es empfiehlt sich, sich als Prfungsgruppe bei den Prfern vorzustellen. Nur wenige Prfer sind zu einem
Gesprch nicht bereit. Viele Prfer geben Tipps und Hinweise, worauf man sich vorbereiten sollte, oder nen-
nen Themen, die sie auf keinen Fall abfragen. Die Prfung wird meist zweigeteilt, d.h. zuerst werden ein oder
mehrere Patienten untersucht, und spter erfolgt die eigentliche mndliche Prfung. Vielfach wird auf den
zuvor untersuchten Patienten eingegangen, sodass man die freie Zeit zwischen den Prfungsteilen nutzen
sollte, sich ber das Krankheitsbild des Patienten genauer zu informieren.
Die Kleidung zur Prfung sollte man innerhalb der Gruppe besprechen: Etwas feiner als sonst hat sich
bewhrt; es muss nicht gleich Anzug oder Kostm sein. Auf alle Flle sollte man sich in seiner Haut einiger-
maen wohlfhlen.
Natrlich kann man fr eine Prfung nicht den Typ abstreifen, der man ist. Trotzdem sollte man sich be-
wusst machen, dass manche Verhaltensweisen eher verrgern und nicht zu einer angenehmen Prfungssitua-
tion beitragen. Sicherlich ist es gut, eine Prfung selbstbewusst zu bestreiten. Arroganz und berheblichkeit
jedoch sind, selbst wenn man exzellent vorbereitet und die Kompetenz des Prfers zweifelhaft ist, fehl am
Platz. Jeder Prfer kann einen, so er mchte, vorfhren und jmmerlich zappeln lassen. Also: besser keinen
vermeidbaren Anlass dazu liefern. Genauso unsinnig und peinlich ist es, sich devot und unterwrfig zu geben.
Auch wenn man vor der Prfung gemeinsam gelitten, whrend der Vorbereitungszeit von der Gruppe
profitiert hat, geht es in der Prfung um das eigene Bestehen, die eigene Note. Man braucht sich darber
nichts vorzumachen. Trotzdem sollte man in der Prfung fair bleiben und z.B. nicht aus freien Stcken gera-
de die Fragen und Themen aufgreifen, an denen sich der Mitprfling die Zhne ausgebissen hat.

HufigeFrageformen

Offene Fragen Dies ist die hufigste Frageform. Die Antwort sollte strukturiert und flssig erfolgen. Ziel ist
es, mglichst lange zu reden, sich gleichzeitig aber nicht in unwichtigen Dingen zu verlieren. Viele Prfer
unterbrechen dann den Redefluss und dies kann enorm verwirren. Schon in den Vorbereitungsmeetings soll-
VIII Allgemeine Hinweise und Tipps

te man sich zur Beantwortung der Fragen eine gute Struktur angewhnen, z.B. Definition tiologie Sym-
ptomatik Diagnostik Therapie. Es empfiehlt sich, im Schlusssatz eine neue Problematik, in der man sich
gut auskennt, anzuschneiden, die der Prfer aufgreifen kann.

Nachfragen Im Anschluss an eine offene Frage kommt es oft zu einigen Nachfragen, die das angeschnitte-
ne Thema vertiefen. Dabei wird der Schwierigkeitsgrad der Fragen meist hher. Die Prfer tasten sich an die
Grenzen der Prflinge heran.

Fallbeispiele Fallbeispiele eignen sich immer gut, um praktische Belange abzufragen. Daher sind sie be-
sonders in den handwerklichen Fchern sehr beliebt. Es besteht die Chance, dass sich zwischen Prfer und
Prfling ein kollegiales Gesprch entwickelt. Eindeutige Beschreibungen und charakteristische Krankheits-
bilder machen die Beantwortung der Frage meist einfach. Zu Anfang sollte immer auf mgliche Differenzial-
diagnosen eingegangen werden. Vorsicht ist bei Krankheitsbildern geboten, ber die man nicht viel wei.
Der Prfer knnte sie bei einer weiteren Frage aufnehmen und man gert arg ins Schwitzen. Also: sich selbst
keine Grube graben.

Probleme whrend der mndlichen Prfung

Whrend einer mndlichen Prfung knnen vielfltige Probleme auftreten, die man im Gegensatz zur
schriftlichen Prfung sofort und mglichst souvern managen muss.
Kann man eine Frage nicht beantworten, braucht man nicht sofort zu verzweifeln. Auf Nachfragen oder
Bitten um weitere Informationen formuliert der Prfer seine Frage oft anders. Dies kann auch sinnvoll
sein, wenn man merkt, dass man am Prfer vorbeiredet.
Was ist jedoch, wenn es nicht zum Aha-Effekt kommt? Ein Problem, das nur schwer zu lsen ist. Die
meisten Prfer helfen weiter oder wechseln das Thema. Selbst wenn eine Frage nicht beantwortet wird, ist
dies noch lange kein Grund durchzufallen.
In Prfungssituationen beginnen viele Prflinge vor Aufregung zu stottern oder sich zu verhaspeln. Dies
ist normal. Vor und whrend einer Prfung darf man aufgeregt sein, dafr hat jeder Prfer Verstndnis.
bertriebene Selbstsicherheit lst sogar bei manchen Prfern Widerwillen und Antipathie aus.
Sehr unangenehm wird die Situation, wenn Mitstreiter abstrzen. Die Prfung spitzt sich zu, und der
Prfer reagiert verrgert. Hier hilft nur: ruhig bleiben. Der Gedanke, dass sich der Prfer ebenfalls un-
wohl fhlt und kein persnliches Interesse hat, die Situation weiter zu verschrfen, erleichtert ungemein.
Gelassen den Fragen der anderen zuhren. Das Gefhl alle guten Fragen sind schon weg, ehe ich an die
Reihe komme ist nicht auergewhnlich.
Hufig ist ein Prfer bekannt dafr, dass er besonders gemein und schwer prft. Bemerkenswert ist je-
doch, dass die Kritik oft von frheren Prflingen stammt, die entweder durchgefallen sind oder die Pr-
fung mit einer schlechten Note bestanden haben. Wei man jedoch, dass dies nicht der Fall sein kann,
weil man die Informationsquelle kennt, hilft nur eins: Lernen, Lernen, Lernen.
Manche Prfer fragen, ob zur Notenverbesserung eine weitere Fragenrunde gewnscht wird. Eine solche
Chance sollte man sich nicht entgehen lassen, da man nur gewinnen kann.

Internet-Recherche

Gerade in mndlichen Prfungen neigen einige Professoren dazu, Themen anzusprechen, die in einem engen
Zusammenhang mit ihrem Forschungsgebiet stehen. Leider bleibt aber bekanntlich wenig Zeit, sich nach
Bekanntgabe von Prfer und Fach mit aufwndigen Internetrecherchen zu beschftigen. Damit die Suche
Allgemeine Hinweise und Tipps IX

mglichst schnell zum Erfolg fhrt, folgen hier ein paar Tipps fr ein gezieltes Vorgehen mit Hilfe von www.
google.de.
Beispielsuchanfragen: Pathogenese der Arteriosklerose
Wenn der erste Suchbegriff (Arteriosklerose) im Titel der Seite erscheinen soll, der andere (Pathogenese)
im Text: z.B. intitle: Arteriosklerose Pathogenese
Viele Dozenten stellen Unterlagen in Form von Powerpoint-Prsentationen (ppt), Adobe-Dokumenten (pdf)
oder Word-Dokumenten (doc) zum Download bereit. Durch die zustzliche Eingabe von ext: listet Google nur
Suchergebnisse eines entsprechenden Dateityps auf: z.B. Arteriosklerose ext:pdf
Auch Studenten legen oft Referate zu speziellen Themen im Internet ab. Da die entsprechenden Websei-
ten aber meist keine echten de-Domains besitzen, ber viele Werbefenster finanziert werden und in Such-
maschinen erst auf Seite 20 erscheinen, sollte man direkt in den Inhaltsverzeichnissen der Seiten nach
Dokumenten suchen: z.B. Index of/ +pdf Arteriosklerose
Alternativ ist es auch mglich, schon bekannte Webseiten nach bestimmten Inhalten zu durchsuchen:
z.B. site: http://www.medizinstudent.de

Hinweise fr die Benutzung

Alle Angaben entsprechen den Standards und dem Kenntnisstand zur Zeit der Drucklegung. Dennoch kn-
nen klinikintern abweichende diagnostische und therapeutische Vorgehensweisen blich sein.
Alle diejenigen, die zum ersten Mal mit einem Buch der In-Frage-und-Antwort-Reihe arbeiten, sollten
sich anfangs durch die sehr ausfhrlichen Antworten, so wie sie in der mndlichen Prfung nur ein sehr gu-
ter Student geben wrde, nicht entmutigen lassen. Zweck der Reihe ist es, sich durch hufiges Wiederholen
ein strukturiertes und inhaltlich vollstndiges Wissen anzutrainieren.

Bedeutung der Symbole und Ksten

FRAGE
Zur Erleichterung der Wiederholung kann in der Randspalte neben der Frage ange-
kreuzt werden,
ob die Frage richtig beantwortet wurde (grn)
ob die Frage falsch beantwortet wurde (rot)
ob die Frage wiederholt werden sollte (gelb)

Wichtige und besonders zu beachtende Inhalte MERKE


FALLBEISPIEL
Beispiele aus der Praxis

Tipps zur Prfungssituation/Zusatzwissen Tipp/Plus


Abkrzungsverzeichnis
ABI Ankle-Brachial-Index ESAT-6-
ACTH adrenokortikotropes Hormon Antigen early secreted antigenic target 6
ADH Adiuretin, Vasopressin ESWL extrakorporale Stowellenlithotripsie
AGS adrenogenitales Syndrom FEV1 forciertes exspiratorisches Volumen in der
AK Antikrper ersten Sekunde
ALL akute lymphatische Leukmie FSH follikelstimulierendes Hormon
AML akute myeloische Leukmie FVC forced vital capacity, forcierte Vitalkapazi-
ANF atrialer natriuretischer Faktor tt der Lunge
ANP atriales natriuretisches Peptid GE Gesamteiwei
ANV akutes Nierenversagen GERD gastroesophageal reflux disease
ARDS acute respiratory distress syndrome GFR glomerulre Filtrationsrate
ASD Atrium-/Vorhofseptumdefekt GnRH Gonadoliberin
ASS Azetylsalizylsure GOT Glutamat-Oxalacetat-Transaminase
BCG- GPT Glutamat-Pyruvat-Transaminase
Impfung Tuberkulose-Impfung HAES Hydroxythylstrkelsungen
BE base excess HBs-Ag Hepatitis-B-surface-Antigen
BMI Body-Mass-Index HBV Hepatitis-B-Virus
BNP brain natriuretic peptide HCV Hepatitis-C-Virus
BSE bovine spongiforme Enzephalopathie HDV Hepatitis-D-Virus
BSG Blutsenkungsgeschwindigkeit HE hepatische Enzephalopathie
cAMP zyklisches Adenosinmonophosphat HP Helicobacter pylori
cANCA antineutrophiler zytoplasmatischer HPT Hyperparathyreoidismus
Antikrper mit zytoplasmatischem HR-CT High-Resolution-CT
Fluoreszenzmuster HVL Hypophysenvorderlappen
CLL chronische lymphatische Leukmie ICD implantierbarer Kardioverter/Defibrillierer
CML chronische myeloische Leukmie ICR Interkostalraum
CMML chronische myelomonozytre Leukmie Ind. Indikation(en)
CMV Zytomegalie-Virus INH Isoniazid
COPD chronisch obstruktive Lungenerkrankung INR international normalized ratio
COX-1/2 Cyclooxigenase 1/2 ITP idiopathische thrombozytopenische
CP chronische Polyarthritis Purpura
cPAN klassische Panarteriitis nodosa KBR Komplementbindungsreaktion
CR Vollremission KI Kontraindikationen
CREST- LDH Laktatdehydrogenase
Syndrom Syndrom, bestehend aus: Calcinosis cutis, LH luteinisierendes Hormon
Raynaud-Syndrom, sophagusbeteiligung, LuFu Lungenfunktionstest
Sklerodaktylie, Teleangiektasie MDS myelodysplastisches Syndrom
CRF corticoid releasing factor MHC major histocompatibility complex
CRP C-reaktives Protein MT Mitralffnungston
CSF colony stimulating factor mPAN mikroskopische Panarteriitis nodosa
CVI chronisch-vense Insuffizienz MRCP Magnetresonanz-Cholangiopankreatiko-
DDAVP 1-Desamino-8-D-Arginin-Vasopressin grafie
DIC disseminierte intravasale Gerinnung MRT Magnetresonanztomografie
DLCO Diffusionskapazitt (Wert bei der LuFu) MSH melanozytenstimulierendes Hormon
DSA digitale Substraktions-Angiografie NERD non-erosive reflux disease
EBT Elektronenstrahltomografie NHL Non-Hodgkin-Lymphome
EBV Epstein-Barr-Virus NMH niedermolekulares Heparin
EDTA Ethylendiamintetraessigsure, Komplex- NNR Nebennierenrinde
bildner NSAR nichtsteroidale Antirheumatika
EMB Ethambutol NSCLC nichtkleinzelliges Bronchialkarzinom
ERCP endoskopische retrograde Cholangio- NW Nebenwirkung
Pankreatikografie pAVK periphere arterielle Verschlusskrankheit
ERD erosive reflux disease pCO2 Kohlendioxidpartialdruck
Abkrzungsverzeichnis XI

PEB-Schema Chemotherapie-Schema: Cisplatin, RMP Rifampicin


Etoposid, Bleomycin rPA Reteplase
PEEP positiver endexspiratorischer Druck RVOT rechtsventrikulrer Ausflusstrakt
PEF peak expiratory flow SaO2 arterielle Sauerstoffsttigung
pO2 Sauerstoffpartialdruck SCLC kleinzelliges Bronchialkarzinom
PRIND prolongiertes reversibles ischmisches SIADH syndrome of inappropriate ADH secretion
neurologisches Defizit SLE systemischer Lupus erythematodes
PSS progressive systemische Sklerose SM Streptomycin
PTCA perkutane transluminale koronare STH Somatotropin
Angioplastie Tbc Tuberkulose
PTSM perkutane transluminale septale TEE transsophageale Echokardiografie
Myokard-Ablation TNK-tpa Tenekteplase
PTT Prothrombin-Zeit tPA Alteplase
PZA Pyrazinamid TRAK TSH-hnlicher Antikrper
RA rheumatoide Arthritis TRH Thyreoliberin, thyreotropin releasing
RA refraktre Anmie hormone
RAEB refraktre Anmie mit erhhtem TSH Thyreotropin, thyreotropes Hormon
Blastenanteil TSM transaortale subvalvulre Myektomie
RAEB-T refraktre Anmie in Transformation UFH unfraktionierte Heparin-Gabe
RES retikuloendotheliales System URS ureteroskopische Steinzertrmmerung
RF Rheumafaktoren VDRL-Test veneral disease research laboratory test
RFLP Restriktionsfragment-Lngenpolymor- VES ventrikulre Extrasystolen
phismus VSD Ventrikelseptumdefekt
RG Rasselgerusch
Abbildungsnachweis
Der Verweis auf die jeweilige Abbildungsquelle befindet [E593] Talley N.J. et al.: Clinical Gastroenterology.
sich bei allen Abbildungen im Werk am Ende des A Practical Problem-Based Approach, 2nd
Legendentextes in eckigen Klammern. ed., Elsevier/Churchill Livingstone, 2006.
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[E283] Mettler F.A. Essentials of Radiology, 2nd [E602] Adams J.G., Barton E.D. Emergency Medi-
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Elsevier/Mosby, 2010. [E612] Renton P. (ed). Medical Imaging. An
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Nutrition: A Nursing Approach, 4th ed., [M104] J. Braun, Lbeck
Elsevier/Mosby, 2007. [M181] S. Krautzig, Hannover
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Illustrated Colour Text, Elsevier/Churchill [M498] Th. Klotz, Weiden
Livingstone, 2005. [R186] Gruber G., Hansch A. Interaktiver Atlas
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the Chest, 4th ed., Elsevier/Mosby, 2005. Urban & Fischer Verlag, 2005.
[T127] P. Scriba, Mnchen
Inhaltsverzeichnis
1 Herz und Gefe . . . . . . . . . . . . . 1 2.14 Bronchialkarzinom . . . . . . . . . . . . . 94
1.1 Untersuchung des Herzens . . . . . . 1 2.15 Lungentuberkulose . . . . . . . . . . . . 98
1.2 Herzinsuffizienz . . . . . . . . . . . . . . . 6 2.16 Pleuraerkrankungen . . . . . . . . . . . . 101
1.3 Rhythmusstrungen . . . . . . . . . . . . 15 2.17 Sarkoidose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 103
1.4 Angina pectoris . . . . . . . . . . . . . . . 19 2.18 Pneumothorax . . . . . . . . . . . . . . . . 104
1.5 Herzinfarkt . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22
1.6 Kardiomyopathien . . . . . . . . . . . . . 28 3 Gastrointestinaltrakt . . . . . . . . . 107
1.7 Aortenklappenfehler . . . . . . . . . . . 31 3.1 Achalasie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 107
1.8 Mitralklappenfehler . . . . . . . . . . . . 33 3.2 Gastritis/Refluxkrankheit . . . . . . . . 108
1.9 Vorhofseptumdefekt . . . . . . . . . . . 35 3.3 Ulcus duodeni/ventriculi . . . . . . . . 113
1.10 Ventrikelseptumdefekt . . . . . . . . . . 36 3.4 Magenkarzinom . . . . . . . . . . . . . . . 117
1.11 Morbus Fallot . . . . . . . . . . . . . . . . . 37 3.5 Enterokolitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . 120
1.12 Aortenisthmusstenose . . . . . . . . . . 38 3.6 Morbus Crohn . . . . . . . . . . . . . . . . 121
1.13 Perikarderkrankungen . . . . . . . . . . 40 3.7 Colitis ulcerosa . . . . . . . . . . . . . . . 124
1.14 Herzbeuteltamponade . . . . . . . . . . 41 3.8 Sprue glutensensitive Enteropathie
1.15 Endokarditis . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43 (bei Kindern Zliakie) . . . . . . . . . . . 126
1.16 Myokarditis . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45 3.9 Laktoseintoleranz . . . . . . . . . . . . . . 127
1.17 Aneurysmen . . . . . . . . . . . . . . . . . . 46 3.10 Kolonkarzinom . . . . . . . . . . . . . . . . 127
1.18 Arterielle Verschlusskrankheit 3.11 Divertikulose, Divertikulitis . . . . . . 129
(pAVK) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 48 3.12 Gastrointestinale Blutung . . . . . . . 131
1.19 Arterielle Embolie . . . . . . . . . . . . . 51 3.13 Hepatitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 132
1.20 Hypertonie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53 3.14 Leberzirrhose . . . . . . . . . . . . . . . . . 137
1.21 Phlebothrombose . . . . . . . . . . . . . . 58 3.15 Aszites . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 141
3.16 Cholezystitis,
2 Atmungsorgane . . . . . . . . . . . . . . 61 Cholezystolithiasis . . . . . . . . . . . . . 142
2.1 Untersuchung der 3.17 Akute Pankreatitis . . . . . . . . . . . . . 143
Atmungsorgane . . . . . . . . . . . . . . . 61 3.18 Pankreaskarzinom . . . . . . . . . . . . . 146
2.2 Asthma bronchiale . . . . . . . . . . . . . 63
2.3 Chronisch-obstruktive 4 Blut- und Lymphsystem . . . . . . . 149
Lungenerkrankung 4.1 Hmolytische Anmie . . . . . . . . . . 149
und Bronchitis . . . . . . . . . . . . . . . . 68 4.2 Sphrozytose . . . . . . . . . . . . . . . . . 150
2.4 Bronchiektasen . . . . . . . . . . . . . . . 73 4.3 Eisenmangelanmie . . . . . . . . . . . . 151
2.5 Aspiration . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 75 4.4 Megaloblastre Anmie . . . . . . . . . 154
2.6 Pneumonien . . . . . . . . . . . . . . . . . . 76 4.5 Polycythaemia vera . . . . . . . . . . . . 154
2.7 Lungenfibrose . . . . . . . . . . . . . . . . 81 4.6 Polyglobulie . . . . . . . . . . . . . . . . . . 156
2.8 Pneumokoniosen . . . . . . . . . . . . . . 83 4.7 Agranulozytose . . . . . . . . . . . . . . . 157
2.9 Lungenemphysem . . . . . . . . . . . . . 85 4.8 Myelodysplastisches Syndrom
2.10 Cor pulmonale und pulmonale (MDS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 158
Hypertonie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 86 4.9 Akute Leukmien . . . . . . . . . . . . . . 160
2.11 Lungendem . . . . . . . . . . . . . . . . . 88 4.10 Chronische myeloische Leukmie
2.12 Lungenembolie . . . . . . . . . . . . . . . 90 (CML) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 163
2.13 ARDS, akutes Lungenversagen . . . . 93 4.11 Maligne Lymphome . . . . . . . . . . . . 164
XIV Inhaltsverzeichnis

4.12 Plasmozytom . . . . . . . . . . . . . . . . . 169 6.14 Morbus Paget . . . . . . . . . . . . . . . . . 231


4.13 Hmorrhagische Diathesen . . . . . . 171 6.15 Knochenmetastasen . . . . . . . . . . . . 232
4.14 Verbrauchskoagulopathien (DIC) . . 174 6.16 Mammakarzinom . . . . . . . . . . . . . . 233
4.15 Wasser-, Elektrolyt- und
Sure-Basen-Haushalt . . . . . . . . . . 175 7 Endokrinologie und
Stoffwechsel . . . . . . . . . . . . . . . . 237
5 Niere . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 179 7.1 Diabetes insipidus . . . . . . . . . . . . . 237
5.1 Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . 179 7.2 Hypophyseninsuffizienz . . . . . . . . . 239
5.2 Proteinurie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 180 7.3 Morbus Basedow . . . . . . . . . . . . . . 240
5.3 Akutes Nierenversagen . . . . . . . . . 182 7.4 Hypothyreose . . . . . . . . . . . . . . . . . 244
5.4 Chronische Niereninsuffizienz . . . . 184 7.5 Thyreoiditiden . . . . . . . . . . . . . . . . 246
5.5 Nephrotisches Syndrom . . . . . . . . . 189 7.6 Schilddrsenkarzinom . . . . . . . . . . 247
5.6 Glomerulonephritis (GN) . . . . . . . . 190 7.7 Nebennierenrindeninsuffizienz . . . 248
5.7 Pyelonephritis . . . . . . . . . . . . . . . . 193 7.8 Morbus Cushing, adrenogenitales
5.8 Analgetika-Nephropathie . . . . . . . 195 Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 250
5.9 Nephrolithiasis . . . . . . . . . . . . . . . . 196 7.9 Hyperaldosteronismus . . . . . . . . . . 253
5.10 Nierenarterienstenose . . . . . . . . . . 199 7.10 Phochromozytom . . . . . . . . . . . . . 253
5.11 Diabetische Nephropathie . . . . . . . 201 7.11 Hypoparathyreoidismus . . . . . . . . . 256
5.12 Amyloidose . . . . . . . . . . . . . . . . . . 202 7.12 Hyperparathyreoidismus (HPT) . . . . 257
5.13 Nierentuberkulose . . . . . . . . . . . . . 203 7.13 Diabetes mellitus (DM) . . . . . . . . . 260
5.14 Renale tubulre Azidose . . . . . . . . 204 7.14 Gicht . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 266
5.15 Dialyseverfahren . . . . . . . . . . . . . . 205 7.15 Porphyrien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 267
5.16 Spezielle Nierenerkrankungen . . . . 207 7.16 Hmochromatose . . . . . . . . . . . . . . 269
5.17 Hypernephrom (hypernephroides 7.17 Hormonelle Regelkreise,
Nierenzellkarzinom) . . . . . . . . . . . . 209 Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 270
7.18 Hyperlipidmien . . . . . . . . . . . . . . . 272
6 Bewegungsapparat,
Weichteile . . . . . . . . . . . . . . . . . . 211 8 Infektionskrankheiten . . . . . . . . 275
6.1 Rheumatoide Arthritis (RA) . . . . . . 211 8.1 Typhus, Salmonellosen . . . . . . . . . . 275
6.2 Rheumatisches Fieber . . . . . . . . . . 215 8.2 Bakterielle Ruhr . . . . . . . . . . . . . . . 277
6.3 Ankylosierende Spondylitis . . . . . . 216 8.3 Cholera . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 278
6.4 Reaktive Arthritis . . . . . . . . . . . . . . 218 8.4 Yersiniose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 280
6.5 Systemischer Lupus erythematodes 8.5 Diphtherie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 281
(= SLE) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 219 8.6 Ornithose und Leptospirose . . . . . . 283
6.6 Progressive systemische Sklerose 8.7 Syphilis, Lues . . . . . . . . . . . . . . . . . 285
(PSS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 222 8.8 Tuberkulose . . . . . . . . . . . . . . . . . . 287
6.7 Dermato-, Polymyositis, Polymyalgia 8.9 AIDS, HIV-Infektion . . . . . . . . . . . . 289
rheumatica, Myasthenia gravis . . .

223 8.10 Mononukleose . . . . . . . . . . . . . . . . 293
6.8 Klassische und mikroskopische 8.11 Influenza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 294
Panarteriitis nodosa . . . . . . . . . . . . 225 8.12 Rteln . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 296
6.9 Wegener-Granulomatose . . . . . . . . 226 8.13 Borreliose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 297
6.10 Osteomyelitis . . . . . . . . . . . . . . . . . 227 8.14 Candida-Infekte . . . . . . . . . . . . . . . 299
6.11 Arthrosis deformans . . . . . . . . . . . . 228 8.15 Malaria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 300
6.12 Osteoporose . . . . . . . . . . . . . . . . . . 229 8.16 Bandwurmbefall . . . . . . . . . . . . . . 303
6.13 Osteomalazie . . . . . . . . . . . . . . . . . 230
Inhaltsverzeichnis XV

9 Psychische Strungen, 11 Checkliste fr den letzten


Nervensystem . . . . . . . . . . . . . . . 305 Tag vor der Prfung . . . . . . . . . . 329
9.1 Ischmische Ereignisse . . . . . . . . . 305 11.1 Untersuchungsablauf und
9.2 Meningitis, Creutzfeldt-Jakob- Patientenvorstellung . . . . . . . . . . . 329
Krankheit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 309 11.2 Diagnosen und Untersuchungen . . 330
9.3 Alkoholkrankheit . . . . . . . . . . . . . . 311 11.3 Differenzialdiagnosen-Cluster . . 331
9.4 Anorexia nervosa . . . . . . . . . . . . . . 313 11.4 Wichtige Laborwerte und
9.5 Funktionelle Herzbeschwerden . . . 315 Normalbefunde . . . . . . . . . . . . . . . 332
11.5 Tipps fr die Beurteilung von
10 Immunologie . . . . . . . . . . . . . . . . 317 Untersuchungsbefunden . . . . . . . . 334
10.1 Physiologie und Pathophysiologie
des Immunsystems . . . . . . . . . . . . . 317 Register . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 337
10.2 Spezielle immunologische und
hmatologische Probleme . . . . . . . 323
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KAPITEL

1 A.M. Zafari

Herz und Gefe

1.1 Untersuchung des Herzens


FRAGE
Nennen Sie bitte die Hauptauskultationsstellen fr Herzgerusche.

Antwort Folgende Auskultationsstellen mssen bei der krperlichen Un-


tersuchung bercksichtigt werden (Abb. 1.1):
2. ICR rechts parasternal Aortenklappe und Aorta ascendens
2. ICR links parasternal Pulmonalklappe
5. ICR links medioklavikulr (Herzspitze) Mitralklappenfehler
Ansatz der 5. Rippe rechts parasternal Trikuspidalklappenfehler
3. ICR links parasternal = Erb-Punkt Mitralfehler

Antwort Der Patient sollte zunchst im Liegen und dann zustzlich sit-
zend (Aortenfehler) und in Linksseitenlage (Mitralfehler) auskultiert wer-
den. Jede Auskultation beinhaltet mindestens drei Atemzyklen und einen
Atemstopp zur Differenzierung von Lungen- und Herzgeruschen. Gleichzei-
tig ist der Puls des Patienten zur Diagnose von Rhythmusstrungen (frustra-
ne Herzaktionen, Pulsdefizit) zu fhlen.

Abb. 1.1 Auskultationsstellen des Herzens [L141]


2 1 Herz und Gefe

MERKE Jede Auskultation (im Liegen, im Sitzen und in Linksseitenlage) beinhaltet mindes-
tens drei Atemzyklen. Der Puls des Patienten wird gleichzeitig gefhlt.

FRAGE
Wie differenzieren Sie den physiologisch gespaltenen 2. Herzton vom Mitralffnungs-
ton? Wodurch kommen beide zustande?

TIPP Eine Frage mit klinischer Antwort Die physiologische Spaltung des 2. Herztons ist atemabhngig
Relevanz. und in der Auskultation am deutlichsten im 2. ICR links parasternal zu h-
ren. Hervorgerufen wird die Spaltung bei tiefer Inspiration durch den spte-
ren Schluss der Pulmonalklappe gegenber der Aortenklappe. Pathologisch
ist eine atemunabhngige, konstante Spaltung, wie sie z.B. beim Vorhofsep-
tumdefekt mit Links-Rechts-Shunt vorkommt.
Der Mitralffnungston ist ein diastolischer Zusatzton bei Mitralstenose.
Er besitzt einen hellen Klangcharakter und entsteht durch die ruckartige Um-
klappbewegung der Mitralsegel whrend der Diastole. Am besten ist er ber
dem Erb-Punkt zu hren. Je krzer der Abstand zum 2. Herzton wird, desto
schwerer ist die Mitralstenose ausgeprgt.

FRAGE
Wie fhrt man eine Herzdruckmassage durch?

Antwort Eine Herzdruckmassage (Abb. 1.2) soll vor allem die Durch-
blutung des Gehirns sichern. Sie wird stets mit einer Beatmung (falls mglich
mit O2) kombiniert. Bei Erwachsenen wird eine Frequenz von ca. 100120/
min angestrebt. Das Verhltnis von Massage zu Beatmung liegt bei 30 : 2.
Entscheidend fr den Erfolg ist es, die no-flow time so kurz wie mglich zu
halten, sodass, abgesehen von der Beatmung, Intubation und EKG-Diagnos-
tik kontinuierlich gedrckt wird.

MERKE Bei vorhandenem Karotispuls darf wegen mglicher Komplikationen keine Herz-
druckmassage erfolgen (Rippen-/Sternumfrakturen mit evtl. Verletzungen von Herz/
Lunge/Leber, z.B. Pneumothorax).

FRAGE
Sie werden als Notarzt zu einem bewusstlosen Patienten gerufen. Sie tasten keinen
Puls. Was unternehmen Sie?

Antwort Ich beginne mit der Herzdruckmassage und der Beatmung. Dann
brauche ich eine EKG-Ableitung. Das weitere Vorgehen hngt davon ab, ob
dem Kreislaufstillstand eine Asystolie oder ein Kammerflattern bzw. -flim-
mern zugrunde liegt (Abb. 1.3).
1.1 Untersuchung des Herzens 3

Abb. 1.2 Herzdruckmassage [L141]

FRAGE
Welche echokardiografischen Techniken kennen Sie? Erlutern Sie ihre Anwen-
dungsgebiete.

Antwort
Ein- und zweidimensionale Sektorechokardiografie: Beurteilung der
Morphologie und der Funktion des Herzens. Erkennbar sind:
Kammergre
Funktion der Ventrikel
Abnormalitten der regionalen Herzwandbewegung
Struktur der Herzwnde
Struktur und Funktion der Herzklappen
Klappenvegetationen bei Endokarditis
intrakardiale Raumforderungen (z.B. Thrombus im linken Ventrikel)
Perikarderguss und Herzbeuteltamponade
Abnormalitten der thorakalen Aorta
Farb-Doppler-Echokardiografie: zur Beurteilung von:
intrakardialen Shunts und Fisteln
intrakardialem Druck
Druckgradienten und Flchen von Herzklappen
Regurgitationsjets
Transsophageale Echokardiografie (TEE): ermglicht ebenfalls die mor-
phologische Beurteilung. Besser als in der transthorakalen Echokardiografie
lassen sich insbesondere die Mitral- und Aortenklappe und der linke Vor-
hof darstellen. Daher wird diese Methode z.B. zur Beurteilung von Klap-
penprothesen und zum Nachweis von Klappenvegetationen oder Raumfor-
4 1 Herz und Gefe

Herz-Kreislauf-Stillstand

Kammerflattern/ Asystolie
Kammerflimmern

CPR wiederaufnehmen
1. Schockapplikation (5 Zyklen)
CPR wiederaufnehmen Adrenalin 1 mg i.v.
kein Puls
(5 Zyklen) alle 35 Minuten
Eventuell Atropin 1 mg i.v.
alle 35 Minuten
Rhythmuskontrolle
Weiter Kammerflimmern/ nein
-flattern? Rhythmuskontrolle
Jetzt Kammerflimmern/
-flattern?
ja

ja
Puls tastbar
2. Schockapplikation
CPR wiederaufnehmen
(5 Zyklen) Therapie siehe
Adrenalin 1 mg i.v. intensivmedizinische Kammerflattern/
alle 35 Minuten Weiterbehandlung -flimmern

Rhythmuskontrolle
Weiter Kammerflimmern/
-flattern?
3. Schockapplikation
CPR wiederaufnehmen
ja (5 Zyklen)
Eventuell Antiarrhythmika:
Amiodaron, Lidocain, Magnesium

Abb. 1.3 Algorithmus fr die Reanimation bei Herz-Kreislauf-Stillstand [L141]

derungen im linken Vorhof eingesetzt. Nur in der transsophagealen Echo-


kardiografie kann die thorakale Aorta vollstndig eingesehen werden.
Stressechokardiografie: Nachweis systolischer Wandbewegungsstrun-
gen als Folge einer induzierten Myokardischmie durch Belastung mittels
Ergometrie oder Pharmaka (Dobutamin, Dipyridamol). Sensitivitt und
Spezifitt bis zu 90% und von der Erfahrung des Untersuchers abhngig.

FRAGE
Wie knnen Sie den Venendruck und damit den Grad einer evtl. bestehenden Rechts-
herzinsuffizienz ohne Hilfsmittel bei der krperlichen Untersuchung abschtzen?

TIPP Das Schwierige an dieser Antwort Bei einer ausgeprgten Rechtsherzinsuffizienz knnen durch die
Frage ist, dass man die eigent- krperliche Untersuchung Befunde wie Jugularvenenstauung oder deme
lich einfache Lsung nicht sofort
erkennt.
ohne Weiteres erhoben werden. Liegen keine ausgeprgten Stauungszeichen
vor, kann man durch folgende einfache Untersuchung den Venendruck grob
abschtzen:
1.1 Untersuchung des Herzens 5

Normalerweise kollabieren die Venen der Hand, wenn sie sich 612cm ber
der Hhe des rechten Vorhofs befinden. Nun kann durch langsames Anheben
des Armes am liegenden Patienten der Abstand zwischen dem Herzen und
der Hhe des Punktes, an dem die Venen gerade leer laufen, als Ma fr den
Venendruck herangezogen werden. Um den Bezugspunkt fr die individuelle
Herzhhe festzustellen, wird der seitliche Thorax gedrittelt. 23 des Abstandes
von der Wirbelsule zum Sternum entsprechen im Liegen ungefhr der Lage
des rechten Vorhofs. Liegt der oben beschriebene Abstand deutlich ber
12cm, kann von einer Stauung im vensen System ausgegangen werden.

FRAGE
Beschreiben Sie, an welchen Stellen der unteren Extremitten bei der krperlichen
Untersuchung arterielle Pulse getastet werden.

Antwort An den unteren Extremitten werden die Pulse folgender Gefe TIPP Die Antwort ist leicht
getastet: vorzumachen, aber schwer zu
formulieren.
A. femoralis: Sie wird unterhalb des medialen Drittels des Leistenbandes
unter migem Druck gegen das Schambein palpiert.
A. poplitea: Das Knie wird leicht angewinkelt, das Gef kann zwischen
den Kpfen des M. gastrocnemius in der Tiefe getastet werden (Zeit las-
sen!).
A. tibialis posterior: Sie ist zwischen Innenknchel und Achillessehne zu
finden.
A. dorsalis pedis: Sie ist auf dem Furcken lateral der sichtbaren Sehne
des M. extensor hallucis longus fhlbar.

FRAGE
Wie fhren Sie den Perthes-Versuch im Rahmen der Diagnostik der Varikose durch?

Antwort Mit dem Test nach Perthes wird die Funktion der tiefen Venen TIPP Dies ist einer der weni-
und der Vv. perforantes am Bein untersucht. Er wird bei Patienten mit deut- gen Tests, die im praktischen
Alltag zur Abklrung der Durch-
lich sichtbarer Varikose durchgefhrt. gngigkeit der tiefen Beinvenen
Dem stehenden Patienten wird proximal der Varizen am Oberschenkel ein noch oft durchgefhrt werden.
Stauschlauch angelegt. Die Stauung soll dabei den oberflchlichen vensen Es lohnt sich auf jeden Fall, diese
Abfluss unterbinden. Man fordert den Patienten nun auf, umherzugehen, Untersuchungsmethode zu ken-
nen.
und beobachtet, ob sich die Varizen leeren oder gefllt bleiben. Leeren sich
die Varizen vollstndig, sind die Vv. perforantes und das tiefe Venensystem
durchgngig. Die Varikose beruht dann auf einer Klappeninsuffizienz der V.
saphena magna und kann evtl. operativ angegangen werden. Bleiben die Va-
rizen gefllt, muss von einer Abflussbehinderung im tiefen Venensystem
ausgegangen werden.
6 1 Herz und Gefe

1.2 Herzinsuffizienz
FRAGE
Welches sind die rntgenologischen Kennzeichen einer Lungenstauung?

PLUS Bei Rechtsherzinsuffizi- Antwort Bei Linksherzinsuffizienz sprechen folgende Zeichen fr eine
enz findet sich eine Verbreite- Lungenstauung:
rung der V. azygos, der V. cava
superior und des rechten Vor-
fluid lung (symmetrische perihilre Verdichtung = Schmetterlingslun-
hofs. ge, Interlobrspaltenerguss)
Kerley-B-Linien: waagerechte bis 1cm lange Streifen in den Unterlappen
evtl. Pleuraerguss rechts > links
fleckfrmige Herdschatten, v.a. basal
Milchglaszeichnung bei alveolrem Lungendem

MERKE Liegt der Rechtsherzinsuffizienz eine Volumenbelastung zugrunde, ist der Herz-
schatten vergrert (Herz-Thorax-Quotient > 0,5). Eine Verbreiterung des Herzens
nach links kann sowohl durch eine Vergrerung des linken als auch des rechten
Ventrikels entstehen, der dann im p.a. Bild links randbildend wird. Eine Differenzie-
rung ist anhand des Seitbildes mglich. Hier zeigt sich bei einer Vergrerung des
rechten Ventrikels eine Einengung des Retrosternalraums.

FALLBEISPIEL
Sie erheben bei dem Patienten folgenden krperlichen Untersuchungsbefund: 87-jh-
riger Patient in ausreichendem Ernhrungszustand bei stark reduziertem Krftezu-
stand, ansprechbar, aber nicht orientiert zu Ort, Raum und Zeit. Kein Fieber. Mige
Ruhedyspnoe, bei geringer krperlicher Aktivitt wie z.B. Sprechen verstrkt. Pupil-
lenreaktionen prompt und seitengleich. Periphere, linksseitige Fazialisparese.
Lungen: sonorer Klopfschall, keine Dmpfung, beidseits basal deutliche sptinspi-
ratorische, feinblasige feuchte RGs
Herz: Arrhythmia absoluta, Puls zentral 96/min, peripher 84/min. Herzspitzensto
in vorderer Axillarlinie tastbar, RR li = re 170/100mmHg, massive Beindeme
bds., erhhter Jugularvenendruck, positiver hepatojugulrer Reflux
Abdomen: prall gespanntes Abdomen, V.a. Aszites, aber kein sicheres Undulati-
onsphnomen, Leber fraglich vergrert, Genitalbefund inspektorisch unauffllig,
liegender Dauerkatheter
Pulsstatus: unauffllig
neurologischer Status: Kraftminderung links, periphere Reflexe ohne Seitendif-
ferenz, Babinski beidseits negativ

FRAGE
Welche Haupt- und Nebendiagnosen stellen Sie? Diskutieren Sie Ihre berlegun-
gen!

Antwort Die Hauptdiagnose ist eine akute Dekompensation einer globa-


len Herzinsuffizienz NYHA IV mit Aszitesbildung, Letztere klinisch am ehes-
ten ebenfalls kardialer Genese. Fr eine Linksherzinsuffizienz sprechen die
Lungenstauung (feuchte RGs bds.) und die Orthopnoe. Fr eine Rechtsherzin-
suffizienz sprechen die Beindeme beidseits, der erhhte Jugularvenendruck,
1.2 Herzinsuffizienz 7

der V.a. Aszites und der positive hepatojugulre Reflux. Fr die Chronizitt
der Herzinsuffizienz spricht die Vormedikation (offenbar Digitalis sowie seit
Krzerem ein Diuretikum), fr die akute Verschlechterung das Lungendem.
Nebendiagnosen sind:
arterielle Hypertonie
V.a. Vorhofflimmern
Z.n. rechtshirnigem apoplektischem Insult
V.a. Harninkontinenz, DD: neurogene Blasenstrung
V.a. senile Demenz, DD: akutes Durchgangssyndrom
Presbyakusis beidseits

FRAGE
Wie sieht generell die symptomatische Initialtherapie einer akut dekompensierten
Herzinsuffizienz aus?

Antwort
sitzende Lagerung
O2-Gabe (26l/min) ber Maske oder Atemsonde, ggf. Atemwege vorher
freimachen, in Abhngigkeit von Klinik und BGA (= Blutgasanalyse) evtl.
nichtinvasive Beatmung oder endotracheale Intubation mit mechanischer
Beatmung
unblutiger Aderlass: Blutdruckmanschetten an den Extremitten, Man-
schettendruck = RR diastolisch
Nitroglyzerin sublingual (initial 2 Hbe, ggf. Wiederholung im Verlauf)
oder als Perfusor unter Blutdruckkontrolle, Dosierung 13 (max. 6) mg/h
Furosemid i.v. 2040mg, evtl. Urindauerkatheter zur Flssigkeitsbilan-
zierung
Morphin i.v. 35mg zur Sedierung

FRAGE
Berichten Sie uns etwas ber die Diuretikatherapie bei Herzinsuffizienz.

Antwort Diuretika vermindern v.a. die Vorlast. Eingesetzt werden: PLUS Die ergnzende Gabe
Thiazide: z.B. Hydrochlorothiazid 2550mg tgl. Sie werden zur langsa- von Spironolacton kann die Mor-
talitt im Stadium IIIIV signifi-
men (bis zu 15% der glomerulren Filtrationsrate = GFR) demaus- kant senken. Bei NW von Spiro-
schwemmung eingesetzt: bis 1.000ml tgl. bei generalisierten demen, nolacton wird mit dem selektiven
300ml tgl. bei Aszites. Thiazide blockieren den Na+Cl-Kotransport am Aldosteron-Antagonisten Eplero-
frhdistalen Tubulus. NW: Hypokalimie, verminderte Glukosetoleranz, non therapiert, der nur die Mine-
ralkortikoidsteroid-Rezeptoren
Hyperurikmie, Pankreatitis. hemmt.
Schleifendiuretika: wirken bei akuter Herzinsuffizienz und Lungendem
oder bei gleichzeitig eingeschrnkter Nierenfunktion oder wenn Thiazide
nicht ausreichend wirken. Durch Blockierung des Na+/K+2Cl-Carriers im
aufsteigenden Schenkel der Henle-Schleife werden bis zu 40% des glome-
rulr filtrierten Na+ ausgeschieden, z.B. Furosemid (20400mg tgl.). NW:
Hypokalimie, Hypokalzmie, Hrstrungen (besonders in Verbindung
mit Aminoglykosiden).
8 1 Herz und Gefe

Kaliumsparende Diuretika: schwach wirksam (bis zu 35% der GFR) durch


Hemmung der Na+-Absorption und K+-Sekretion im Sammelrohr; deshalb
hufig in Kombination z.B. mit Schleifendiuretika eingesetzt. Substanzen sind
z.B. Amilorid (100200mg tgl.) und Triamteren (510mg tgl.). NW: Hyper-
kalimie, Juckreiz, megaloblastre Anmie. KI: Niereninsuffizienz.
Aldosteronantagonisten: wirken als kaliumsparende Diuretika durch
Hemmung der Na+-Absorption (kompetitive Hemmung der Mineralkorti-
koide) und K+-Sekretion im Sammelrohr, z.B. Spironolacton (2550mg
tgl. p.o.), Wirkungsmaximum erst nach 35 Tagen. Ind: Hyperaldostero-
nismus, z.B. bei demen, Stauungsleber und zur Aszitestherapie. NW:
Hyperkalimie, Exantheme, Gynkomastie, Impotenz, Hirsutismus.

FRAGE
Noch einmal zurck zum klinischen Befund bei dem Patienten wie wrden Sie den
Aszites innerhalb der vermutlichen Grunderkrankung einer Herzinsuffizienz einordnen?

Antwort Bei dem Patienten liegt wahrscheinlich ein Aszites bei kardialer
Stauung vor. Differenzialdiagnostisch sind abzugrenzen:
maligner Aszites
entzndlicher Aszites
Aszites bei Hypalbuminmie (Eiweiverlust z.B. bei nephrotischem Syn-
drom oder exsudativer Enteropathie)
Aszites bei Leberzirrhose durch portale Hypertension, vermehrte Lymph-
produktion, verminderte Eiweisyntheseleistung und sekundren Hyper-
aldosteronismus (vermehrte Synthese von Aldosteron infolge einer ver-
minderten Nierenperfusion und verminderte hepatische Inaktivierung)
Pseudoaszites, z.B. im Rahmen einer massiven Raumforderung oder
Schwangerschaft

FRAGE
Wie wrden Sie den Aszites, der die Atemnot des Patienten durchaus verschlimmert
haben kann, behandeln?

Antwort Bei einem alten Menschen so schonend wie mglich! Im Einzel-


nen umfasst die Therapie:
Gewichtskontrolle und Ein-/Ausfuhr-Bilanzierung
NaCl-Restriktion auf 12g/d und Flssigkeitsrestriktion auf 750ml/d
Spironolacton, z.B. 2 25mg und Furosemid 2 40mg, einschleichend
beginnen, nicht mehr als 1.000ml tglich ausschwemmen, da Gefahr der
Verschlechterung der Nierenfunktion und NH3-Anstieg
therapeutische Aszitespunktion nur bei Misserfolg der medikamentsen
Therapie oder Ateminsuffizienz (Zwerchfellhochstand) bzw. venser Stau-
ung in den Beinen. Pro Sitzung max. 1.000ml abpunktieren (Albuminver-
lust 25g pro 1.000ml Aszites)
zur Langzeittherapie Spironolacton 25100mg/d, ggf. zustzlich Furose-
mid 40120mg/d unter regelmiger Elektrolytkontrolle
1.2 Herzinsuffizienz 9

FRAGE
Nun noch einmal zu den Grundlagen: Definieren Sie den Begriff Herzinsuffizienz!
Nennen Sie Ursachen und zwei verschiedene klinische Einteilungen!

Antwort Als Herzinsuffizienz bezeichnet man die mangelhafte Fhigkeit TIPP Diese Antwort msste je-
des Herzens, das vom Krper bentigte Blutvolumen bereitzustellen. Nach den Prfer zufriedenstellen. Das
Thema Herzinsuffizienz beinhal-
der betroffenen Kammer unterscheidet man eine Links-, Rechts- und Glo- tet sehr viele schwierige Aspek-
balherzinsuffizienz. Abhngig von der Zeitdauer des Bestehens spricht man te. Wie immer sollte man ber
von einer akuten oder chronischen Herzinsuffizienz. Nach den Ursachen der Beispiele, die man selbst aufge-
Herzinsuffizienz (bei low output failure) unterscheidet man zwischen systoli- fhrt hat, auch Bescheid wissen.
schen, diastolischen und kombinierten Ventrikelfunktionsstrungen.
Systolische Funktionsstrungen sind die Folge einer Kontraktionsstrung
des Myokards, whrend diastolische Funktionsstrungen Folge einer ver-
minderten Dehnbarkeit (Compliance) des linken Ventrikels sind.
Ursachen einer Herzinsuffizienz sind:
koronare Herzkrankheit, Z.n. Infarkt und Hypertonie (am hufigsten)
Myokarditis, Herzklappenfehler, Kardiomyopathien
Herzrhythmusstrungen
Speicherkrankheiten (z.B. Glykogenosen)
toxische Herzmuskelschdigungen (z.B. Diphtherie, Chemotherapie mit
Adriamycin)
Strung des Stoffwechsels (Hyperthyreose)
Die hufigsten Ursachen fr angeborene Herzfehler sind chromosomale Ab-
errationen (z.B. Trisomie 21), Pharmaka, Alkohol, Infektionen (z.B. Rteln)
oder Diabetes mellitus der Mutter.
Die ltere NYHA-Klassifikation (Tab. 1.1) basiert allein auf den Symp- PLUS High output failure be-
tomen des Patienten. Whrend sich das NYHA-Stadium kurzfristig ver- schreibt eine mangelhafte Blut-
und Sauerstoffversorgung der
schlechtern, aber z.B. unter medikamentser Therapie auch wieder verbes- Peripherie bei erhhtem Herz-
sern kann, bezieht sich die ABCD-Klassifikation (Tab. 1.2) auf den natr- zeitvolumen, z.B. bei Anmie,
lichen Verlauf der Erkrankung, also das Voranschreiten der Herzinsuffizienz Hyperthyreose, AV-Fistel.
von Stadium A nach D.

Tab. 1.1 NYHA(New York Heart Association)-Klassifikation nach subjektiven Be-


schwerden
Stadium Definition
I keine Leistungsminderung bei Alltagsbelastungen
II Beschwerden (Dyspnoe) nur bei strkeren Belastungen
III Beschwerden schon bei geringer Belastung
IV Ruhebeschwerden

FRAGE
Nehmen wir als Beispiel eine Herzinsuffizienz, die durch eine langjhrige koronare
Herzkrankheit bedingt ist. Ein solcher Patient ist sicher nicht sofort herzinsuffizient
geworden. Welche Kompensationsmechanismen des Organismus kennen Sie, die
bei einer eintretenden Herzinsuffizienz bewirken, dass die Herzleistung konstant
bleibt?
10 1 Herz und Gefe

Tab. 1.2 ABCD-Stadien der Herzinsuffizienz der American Heart Association (AHA)
Stadium Definition
A Patienten ohne Symptome, aber mit Risikofaktoren fr eine Herzinsuffizi-
enz: Hypertonie, koronare Herzkrankheit, Einnahme potenziell kardioto-
xischer Medikamente, Alkoholabusus, rheumatisches Fieber in der Ei-
genanamnese, Kardiomyopathie in der Familienanamnese u.a.
B keine Symptome der Herzinsuffizienz, aber Zeichen einer strukturellen
Herzschdigung: linksventrikulre Hypertrophie und/oder Dilatation, Hy-
pokontraktilitt, Infarktnarben u.a.
C strukturelle Herzschden in Verbindung mit Symptomen einer Herzinsuf-
fizienz
D terminale Herzinsuffizienz

TIPP Eine Frage nach physio- Antwort Einige Kompensationsmechanismen zur Konstanthaltung der
logischen Regelmechanismen. Herzleistung (Herzminutenvolumen) sind:
Man kann sich zur Beantwor-
tung ruhig etwas Zeit lassen. Die
Neuroendokrine Aktivierung: Die neuroendokrine Aktivierung des Sym-
Prfer werten dies eher positiv. pathikus und eine Katecholaminausschttung fhren zur Steigerung von
Kontraktilitt und Herzfrequenz. Aktivierung des Renin-Angiotensin-Al-
dosteron-Systems (RAAS) und Vasopressin-(ADH-)Systems fhrt zu Nat-
rium- und Wasserretention und damit zur Erhhung des intravasalen Vo-
lumens. Auerdem wird eine Steigerung der Vorlast durch die sympathi-
kusvermittelte Kontraktion der vensen Kapazittsgefe (z.B. Beinvenen)
erreicht. Durch Erhhung des enddiastolischen Fllungsdrucks (= Vorlast)
vergrern sich die Kontraktionskraft des Myokards und das Schlagvolu-
men bis zu einem linksventrikulren Fllungsdruck von 20mmHg (Frank-
Starling-Mechanismus). Ein weiterer Kompensationsmechanismus ist die
Freisetzung der kardialen Gewebehormone ANP (= atriales natriuretisches
Peptid) und BNP (= brain natriuretic peptide) infolge der Dehnung der
Vorhfe oder Kammern. Beide Hormone wirken vasodilatatorisch und na-
triuretisch-diuretisch. Mit zunehmender Herzinsuffizienz wird die Wir-
kung der steigenden Spiegel von ANP und BNP durch das berwiegen der
vasokonstriktorisch wirkenden Hormone (Angiotensin II, Noradrenalin)
berspielt, was zu einem Circulus vitiosus fhrt.
Herzhypertrophie: Gesunde Myokardanteile reagieren mit einer Muskel-
hypertrophie und passen so ihre Leistung den Erfordernissen an. Wird die
kritische Grenze der kompensatorischen Myokardhypertrophie ber-
schritten, kommt es zu einer Verschlechterung der Herzinsuffizienz.

MERKE Volumenbelastung des Herzens fhrt zu exzentrischer, Druckbelastung zu konzent-


rischer Hypertrophie.

FRAGE
Welche Symptome bzw. Befunde sehen Sie bei einer manifesten Herzinsuffizienz?

TIPP Fragen Sie den Patienten Antwort Vorwiegende Linksherzinsuffizienz (z.B. Hypertonie, Z.n. In-
bei der Anamnese nach der An- farkt) fhrt zu einer Stauung im vorgeschalteten kleinen Lungenkreislauf
zahl der Kopfkissen, die er zum
Schlafen braucht!
(Rckwrtsversagen) mit:
1.2 Herzinsuffizienz 11

Dyspnoe, Orthopnoe, Tachypnoe


Husten, typischem Asthma cardiale (= anfallsweise nchtliche Atemnot +
Husten)
Zyanose
feuchten RGs beidseits (rechts > links)
Hmoptoe (im Sputum sog. Herzfehlerzellen = hmosiderinhaltige Alveo-
larmakrophagen)
Zeichen des Vorwrtsversagens bei Linksherzinsuffizienz sind:
verminderte krperliche Belastbarkeit
zerebrale Funktionsstrungen
Vorwiegende Rechtsherzinsuffizienz (z.B. bei chronischer Bronchitis mit
Emphysem oder Asthma bronchiale) fhrt zu einer Stauung im vorgeschalte-
ten Krperkreislauf mit:
sichtbar blutgefllten Halsvenen (V. jugularis externa)
Leber- und Milzstauung mit Kapselspannungsschmerz (Milz ist oft pal-
pabel) und Aszites
Gewichtszunahme und lageabhngigen demen an den Beinen bzw. am
Rcken (= Anasarka)
Stauungsgastritis
Stauungsproteinurie
Gemeinsame Symptome bei Links- und Rechtsherzinsuffizienz sind:
Pleura- und Perikarderguss (rechts > links)
Nykturie
3. Herzton, Galopprhythmus
Vorhofflimmern, -flattern
Im klinischen Alltag dominieren Mischbilder. Hufig pfropft sich auf eine lange
bestehende Linksherzinsuffizienz eine Rechtsherzinsuffizienz auf. Die Echo-
kardiografie ist die optimale bildgebende Untersuchungsmethode zum Nach-
weis vergrerter Herzhhlen, zur Bestimmung der Ejektionsfraktion und der
Myokarddicke, zur Beurteilung des Herzminutenvolumens und der Blutstr-
mung (Farbduplex) wie auch zur Erfassung von kausalen Faktoren, z.B. Vitien,
Strungen der Ventrikelwandbewegung nach Infarkt, Perikarderguss u.a.

FRAGE
Nennen Sie medikamentse Angriffspunkte fr die Beeinflussung einer Herzin-
suffizienz.

Antwort Abb. 1.4

FRAGE
Im Zusammenhang mit dem Fallbeispiel haben wir schon ber die Initialtherapie bei
der akuten kardialen Dekompensation gesprochen. Was ist neben der symptomati-
schen Therapie bei Patienten mit Herzinsuffizienz zu bercksichtigen?
12 1 Herz und Gefe

Abb. 1.4 Medikamentse Beeinflussung der Hmodynamik [L141]

Antwort Vor der Therapie muss die Genese abgeklrt werden. Mglicher-
weise kann man durch die Therapie der Grundkrankheit auch die Herzin-
suffizienz in den Griff bekommen. Beispiele:
hypertone Krise Normalisierung des Blutdrucks
Herzinfarkt Fibrinolyse, Akut-PTCA
Perikardtamponade Perikarddrainage
Herzklappenfehler Klappenersatz durch Prothesen
bradykarde Rhythmusstrungen Schrittmacherimplantation, Antiar-
rhythmika
Tachyarrhythmia absoluta bei Vorhofflimmern Frequenznormalisie-
rung, Rhythmisierung

FRAGE
Kommen wir nun zur medikamentsen Therapie der chronischen Herzinsuffi-
zienz. Was knnen Sie uns dazu sagen?

Antwort Bei der chronischen Herzinsuffizienz erfolgt eine medikamentse


Kombinationstherapie in Abhngigkeit vom NYHA-Stadium und der Grund-
erkrankung des Patienten. Bestandteile der Therapie sind:
ACE-Hemmer ab Stadium I, alternativ Angiotensin-II-Rezeptorantago-
nisten
Betablocker ab Stadium II bzw. stadienunabhngig bei arterieller Hyper-
tonie oder Z.n. Myokardinfarkt
Digitalis ab Stadium IIIIV und bei gleichzeitig bestehender Tachyar-
rhythmia absoluta bei Vorhofflimmern
1.2 Herzinsuffizienz 13

Diuretika bei demen und generell ab Stadium III


Aldosteronantagonisten ab Stadium IIIII
Eine Verbesserung der Prognose ist fr ACE-Hemmer, Betablocker und Al-
dosteronantagonisten nachgewiesen.

FRAGE
Welche nichtmedikamentsen Anstze kennen Sie bei der Therapie der chroni-
schen Herzinsuffizienz?

Antwort Die kardiale Resynchronisationstherapie (CRT) sowie die Im-


plantation eines Kardioverter-Defibrillators (ICD). Als Ultima Ratio auer-
dem die Herztransplantation.

FRAGE
Was versteht man unter der kardialen Resynchronisationstherapie?

Antwort Bei der kardialen Resynchronisationstherapie (Cardiac Resynchroni-


zation Therapy = CRT) handelt es sich um eine Optimierung der myokardialen
Kontraktionsablufe mittels vorhofgesteuerter biventrikulrer Elektrostimulati-
on, die die Pumpleistung des Herzens verbessert (MIRACLE-Studie u.a.). Diese
Therapiemanahme ist bei Herzinsuffizienz-Patienten indiziert, die sich trotz op-
timaler medikamentser Therapie in den NYHA-Stadien IIIIV befinden, einen
erhaltenen Sinusrhythmus und asynchrone Aktionen beider Ventrikel durch ei-
nen kompletten Linksschenkelblock haben. Die CRT fhrt bei 23 dieser Patienten
zu einer verbesserten Leistungsfunktion und Lebensqualitt.

FRAGE
Die Medikamentengruppe der ACE-Hemmer steht bei der Therapie der Herzinsuffi-
zienz im Vordergrund. Wie wrden Sie einen Patienten damit einstellen?

Antwort ACE-Hemmer verbessern die Prognose des Patienten bei chroni-


scher Herzinsuffizienz. Sie senken Vor- und Nachlast als arteriell und vens
wirksame Vasodilatatoren und schtzen das Herz vor negativen Auswirkun-
gen durch die beraktivierung des RAAS-Systems. Sie vermindern die Bil-
dung von Angiotensin II aus Angiotensin I. Bei der Herzinsuffizienz werden
meist ACE-Hemmer mit Diuretika kombiniert. Zu beachten ist ein ausge-
prgter First dose-Effekt mit eventueller Hypotonie (cave: engmaschige
Blutdruck- und Retentionswertkontrollen). ACE-Hemmer mssen einschlei-
chend dosiert werden (Tab. 1.3), doch muss die Menge bis zur optimal
vertrglichen und wirksamen Dosis gesteigert werden.

ACE-Hemmer gehren zur Standardmedikation in der Therapie der Herzinsuffizienz MERKE


und Hypertonie.
14 1 Herz und Gefe

Tab. 1.3 Dosierungsschema von Captopril (z.B. Tensobon)


Initialdosis 6,2512,5mg
Erhaltungsdosis 3 50mg
Wirkdauer ca. 812 h
Ausscheidung Niere

FRAGE
Was knnen Sie uns ber die Herzglykoside erzhlen?

TIPP In mndlichen Prfungen Antwort Es gibt drei wesentliche Grundwirkungen der Digitalisprparate
werden nur selten Medikamente (Wirkmechanismus: Hemmung der NaK-ATPase):
und Dosisangaben verlangt. Eine
Ausnahme stellen die Herzglyko-
1. positive Inotropie Herzkraft
side dar. Da es sich hier um eine 2. positive Bathmotropie Erregbarkeit
offene Frage handelt, ist obers- 3. negative Chronotropie Herzfrequenz
tes Gebot, eine strukturierte 4. negative Dromotropie berleitung
Antwort zu formulieren.
Bei gleichbleibendem enddiastolischem Druck wird ein greres Schlagvolu-
men gefrdert. Das Herzzeitvolumen nimmt bei Herzfrequenzkonstanz bzw.
-abnahme zu. Bedeutsam ist, dass dies im Gegensatz zur Sympathikusaktivie-
rung nicht mit einem gesteigerten O2-Verbrauch einhergeht. Man spricht
deshalb von einer konomisierung der Herzarbeit. Zu beachten ist die gerin-
ge therapeutische Breite der Herzglykoside, die individuell variiert. Vor al-
lem bei Elektrolytstrungen (Hypokalimie, Hyperkalzmie) kann die Glyko-
sidempfindlichkeit bzw. die Toxizitt gesteigert sein. Sehr schnell knnen
Nebenwirkungen auftreten:
Rhythmusstrungen (am gefhrlichsten)
Kopfschmerzen
Strungen des Farbsinns (typisches Gelbsehen)
gastrointestinale Beschwerden
Wegen des proarrhythmischen Effekts sollten Digitalisprparate bei der
akuten kardialen Dekompensation insbesondere bei Infarktpatienten
nicht mehr eingesetzt werden. Bei der Therapie der chronischen Herzin-
suffizienz verhindern sie jedoch eine rezidivierende Dekompensation und
sind zur Frequenzkontrolle bei gleichzeitig bestehendem Vorhofflimmern
sinnvoll.
1.3 Rhythmusstrungen 15

1.3 Rhythmusstrungen
FRAGE
Suchen Sie sich eine Klasse von Rhythmusstrungen aus und berichten Sie uns
ber Ursache, Klinik und Behandlungsstrategie.

Antwort Herzrhythmusstrungen ( Abb. 1.5) kann man in Reizbil- TIPP Fragen wie diese, bei de-
dungsstrungen und Reizleitungsstrungen einteilen. Hufige Reizleitungs- nen man selbst Einfluss auf das
Thema nimmt, sind unserer Mei-
strungen stellen die AV-Blcke I.III. Grades dar. nung nach die schwersten.
AV-Block I: Nur im EKG durch eine Verlngerung der PQ-Zeit ber 0,2s Durch die Aufregung und den
erkennbar; der Herzrhythmus wird dadurch meist nicht beeinflusst. Druck des angestauten Wis-
AV-Block II: Man unterscheidet 2 Typen: sens mchte man alles auf ein-
mal erzhlen und verzettelt sich
Typ I (Wenckebach oder Mobitz I): Lokalisation der Blockierung leicht. Deshalb: Ruhe bewahren
oberhalb des His-Bndels. Die PQ-Zeit wird mit jeder Herzaktion ln- und am besten ein selbst erleb-
ger, bis eine berleitung von den Vorhfen auf die Kammern ausfllt. tes Beispiel anfhren.
Typ II (Mobitz II): Lokalisation der Blockierung innerhalb oder unter-
halb des His-Bndels. Vereinzelte oder regelmige AV-Blockierungen,
d.h., nur jede zweite (2:1-Block), dritte (3:1-Block) oder vierte
(4:1-Block) Vorhoferregung wird zu den Kammern bergeleitet.
AV-Block III: totaler Block zwischen Vorhfen und Kammern. Beide
schlagen unabhngig voneinander (= AV-Dissoziation).
Beim AV-Block III. Grades knnen Morgagni-Adams-Stokes-Anflle auf-
treten. Darunter versteht man einen Bewusstseinsverlust durch eine mangel-
hafte Gehirndurchblutung aufgrund von Herzrhythmusstrungen. Springt
ein Reizersatzzentrum (z.B. Purkinje-Fasern der Ventrikel) zu spt ein, kann
ein solcher Anfall tdlich enden.
Ursachen fr AV-Blockierungen sind Myokarditiden, koronare Herz-
krankheit, Herzinfarkt und hufig berdosierung von Digitalisprparaten
oder Antiarrhythmika. Neben dem Versuch der Beseitigung der Ursachen

Abb. 1.5 Wichtige Rhythmusstrungen [L141]


16 1 Herz und Gefe

muss ab einem AV-Block II. Grades Typ Mobitz die Anlage eines Schrittma-
chers in Erwgung gezogen werden.

FRAGE
Nennen Sie einige Medikamente, die einen AV-Block als Nebenwirkung hervorru-
fen knnen.

Antwort Viele Antiarrhythmika knnen zu einer Verlngerung der ber-


leitungszeit mit AV-Block fhren. Beispiele: Digitalisprparate, Verapamil,
Betablocker, Chinidin.

FRAGE
Welchen Schrittmacher wrden Sie beim AV-Block III. Grades mit einer Herzfre-
quenz von 30/min empfehlen?

TIPP Wer als Therapie Antwort Bei Schrittmachern wird u.a. in einem fnfstelligen Code unter-
Schrittmacher erwhnt hat, schieden:
muss auf eine Nachfrage gefasst
sein. Wenn mglich, gibt man
1. Ort des Schrittmacherreizes (A = Atrium, V = Ventrikel, D = doppelt =
einen kurzen berblick ber Ventrikel und Atrium)
gngige Schrittmachersysteme 2. Ort der Wahrnehmung der Herzimpulse (A, V, D, wie oben)
und geht dann auf die Frage ein. 3. Art der Schrittmachersteuerung (I = Inhibition bei Herzeigenaktionen,
T = getriggert, in Abhngigkeit von der Vorhofaktion, D = Triggerung
vom Vorhof, Inhibition von Vorhof und Ventrikel)
4. Programmierbarkeit: P = 12 Funktionen, M = multiprogrammierbar,
R = frequenzadaptiert
5. Antitachykardiefunktion: 0 = keine, P = antiarrhythmische Stimulation,
S = Elektroschock (= Defibrillation), D = doppelt = P + S
Beispiele:
VVI-R-Schrittmacher: Impulsabgabe nur, wenn eine eingestellte Mini-
malfrequenz (meist 60/min) unterschritten wird. Bei Auftreten eines h-
heren Eigenrhythmus wird die Impulsabgabe inhibiert. Ind.: Bradyar-
rhythmie bei Vorhofflimmern.
DDD-R-Schrittmacher: Gewhrleistung einer physiologischen Abfolge
der Vorhof- und Kammerkontraktion, somit Verbesserung der Auswurf-
leistung des Herzens. Ind.: binodale Erkrankung der Reizbildung und Er-
regungsleitung. Funktionsprinzip: bei Ausfall des Sinusknotens Erre-
gung des Vorhofs. Bei Strung der berleitung auf die Ventrikel Erre-
gung von Vorhof und Kammer in zeitlich eingestellter Kopplung.
Normale Herzeigenaktionen inhibieren die Impulsabgabe. Beim AV-Block
whlt man meist einen Zweikammer-Schrittmacher. Er erkennt die erhaltene
Vorhofaktion und fhrt bei ausbleibender berleitung eine zeitlich koordi-
nierte Ventrikelstimulation durch.
1.3 Rhythmusstrungen 17

FRAGE
In welchem Teil des Herzens liegt die Sonde eines VVI-Schrittmachers?

Antwort Die Schrittmachersonde liegt im rechten Ventrikel. TIPP Immer in vollstndigen


Stzen antworten.
FRAGE
Ich nenne Ihnen drei Medikamente, die bei der Therapie von kardialen Arrhythmien
eine wichtige Rolle spielen. Sie sagen mir, welche Arrhythmien bevorzugt damit be-
handelt werden knnen. Digitalis/Verapamil/Amiodaron.

Antwort
Digitalisprparate werden bei einer Tachyarrhythmie bei Vorhofflim-
mern oder -flattern mit schneller berleitung angewandt. Die hohe Kam-
merfrequenz wird durch die Verlangsamung der Vorhof-Kammer-ber-
leitung gesenkt (negativ dromotrope Wirkung). Um einen stabilen Sinus-
rhythmus zu erhalten, sollte versucht werden, die Ursache des Vorhof-
flimmerns (z.B. Mitralstenose) zu beseitigen.
Verapamil ist ein Kalzium-Antagonist und wird bei supraventrikulren Ta-
chykardien (normaler QRS-Komplex) eingesetzt. Die Dosierung in der Thera-
pie der supraventrikulren Tachykardie betrgt 5mg Verapamil langsam i.v.
Amiodaron wird bei Auftreten von Kammertachykardien verabreicht.
Die Dosierung betrgt initial 300mg langsam i.v., danach kann eine intra-
vense oder orale Aufsttigung erfolgen.
Kontraindikation fr alle drei genannten Antiarrhythmika (und auch fr die
meisten anderen) ist ein AV-Block I. Grades.

Kein Verapamil bei WPW-Syndrom! Bei Verzgerung der berleitung im AV-Knoten MERKE
besteht das Risiko einer schnellen berleitung ber die akzessorische Bahn mit der
Gefahr einer ventrikulren Tachykardie.

FRAGE
Worum handelt es sich bei den paroxysmalen supraventrikulren Tachykar-
dien (PSVT)?

Antwort Zu dieser Gruppe werden die Atrioventrikulre-Reentry-Tachy-


kardie (AVRT) sowie die AV-Knoten-Reentry-Tachykardie (AVNRT) gezhlt.
Zur AVNRT kommt es durch eine angeborene Strung im AV-Knoten, der
eine duale Leitungskapazitt aufweist (schnell und langsam leitende Bahn).
Dies ermglicht ein Reentry, das im Regelfall zu einer schmal-komplexigen
Tachykardie fhrt und durch vagale Manver oder die Gabe von Adenosin
unterbrochen werden kann.
Bei der AVRT besteht eine akzessorische Leitungsbahn zwischen Vorhof
und Kammer. Im Sinusrhythmus sind im EKG die klassische Delta-Welle so-
wie ein kurzes PQ-Intervall erkennbar. Kommt es zu einer kreisenden Erre-
gung, so entsteht eine zumeist schmal-komplexige Tachykardie. Die Delta-
Welle verschwindet hierbei aus dem EKG.
18 1 Herz und Gefe

FRAGE
Eine paroxysmale supraventrikulre Tachykardie kann gelegentlich ohne Medikamen-
te und technische Hilfsmittel durchbrochen werden. Was meine ich damit?

Antwort Durch Reizung des N. vagus oder Erregung des Karotissinus kann
eine supraventrikulre Tachykardie durchbrochen werden. Bei Auftreten ei-
ner supraventrikulren Tachykardie (der Patient berichtet z.B. von hufigem
Herzrasen) knnen folgende einfache Manahmen zum Erfolg fhren:
Valsalva-Pressversuch: Nase zuhalten und bei geschlossenem Mund ver-
suchen, die Luft herauszupressen.
Druck auf den Karotissinus (Vorsicht: nie gleichzeitig auf beiden Sei-
ten!): Stimulierung der Pressorezeptoren mit nachfolgender Erregung des
Parasympathikus ber den N. vagus.
Den Patienten kaltes Mineralwasser trinken oder Brausepulver essen lassen.
Eine grndliche kardiologische Abklrung ist selbstverstndlich dringend er-
forderlich.

FRAGE
Zu den hufigsten Rhythmusstrungen gehren ventrikulre Extrasystolen. Sind
sie immer ein Zeichen fr eine Herzerkrankung?

TIPP Rhetorische Frage; am Antwort Ventrikulre Extrasystolen (VES) knnen auch beim herzgesun-
besten den Faden aufnehmen den Menschen vorkommen. Auslsende Faktoren sind u.a. vegetative Labi-
und tiologie, Symptome und
Diagnostik kurz schildern.
litt, emotionale Erregung, erhhter Vagotonus und Konsum von Genuss-
mitteln (Alkohol, Koffein, Nikotin). Sie bedrfen keiner Behandlung und
PLUS Da die CAST-Studie bei haben eine gute Prognose; bei subjektiven Beschwerden kann eine sedierende
Postinfarkt-Patienten eine Prog- Behandlung eingeleitet werden.
noseverschlechterung fr Klasse-
IC-Antiarrhythmika gezeigt hat,
Sehr hufig sind sie allerdings bei der koronaren Herzkrankheit. Klinisch
sollten bei erhhtem Risiko eines imponieren sog. Palpitationen und Aussetzer. Weiterhin sind Dyspnoe und
Kammerflimmerns nichtmedika- Schwindel nicht selten. Im EKG (Langzeit-EKG) als Standarddiagnostik fin-
mentse Therapiealternativen ein- den sich Verformungen des QRS-Komplexes. Bei frischem Infarkt weist das
gesetzt werden (implantierbarer
Cardioverter/Defibrillator = ICD). gehufte Auftreten von VES als Alarmsignal auf die erhhte Gefahr von Kam-
merflimmern hin; allerdings kann es auch ohne vorausgegangene Warnar-
rhythmien zu Kammerflimmern kommen.

FRAGE
Zu welcher Klasse der Antiarrhythmika nach Vaughan-Williams gehren Betablocker?

TIPP Eher eine Detailfrage fr Antwort Mit der Klassifikation nach Vaughan-Williams werden medika-
die Facharztprfung. mentse Antiarrhythmika nach ihrem Wirkprinzip eingeteilt (Tab. 1.4).
Betablocker gehren zur Klasse II (Einsatz z.B. bei supraventrikulren Ta-
chykardien und Arrhythmien mit schneller berleitung).
1.4 Angina pectoris 19

Tab. 1.4 Klassifikation der Antiarrhythmika nach Vaughan-Williams


Gruppe Definition
IA Verlngerung des Aktionspotenzials: Chinidin, Ajmalin, Procainamid
IB Verkrzung des Aktionspotenzials: Lidocain, Phenytoin, Mexiletin
IC keine Wirkung auf das Aktionspotenzial: Propafenon, Flecainid
II Betablocker: Metoprolol
III K+-Antagonismus: Amiodaron, Sotalol
IV Ca-Antagonismus: Verapamil, Diltiazem

FRAGE
Die hufigste Form der supraventrikulren Tachykardie ist das Vorhofflimmern.
Was wissen Sie ber therapeutische Strategien bei dieser Form der Rhythmusstrung?

Antwort Ziele der Therapie des Vorhofflimmerns sind entweder die


Rhythmisierung oder die Frequenzkontrolle. Das Wiederherstellen eines
Sinusrhythmus lsst sich entweder durch eine elektrische Kardioversion er-
reichen oder medikaments, z.B. durch die Gabe von Amiodaron, Flecainid
oder Propafenon. Eine Frequenzkontrolle lsst sich durch Digitalis, Verapa-
mil oder Betablocker erzielen. Um eine intrakardiale Thrombenbildung und
konsekutive Thrombembolien zu vermeiden, muss im Falle der Frequenz-
kontrolle eine dauerhafte Antikoagulation durchgefhrt werden (Cumarin-
therapie mit einer Ziel-INR von 2,03,0). Auerdem sollte eine Ursachenab-
klrung erfolgen, um eine evtl. zugrunde liegende Herzerkrankung behan-
deln zu knnen.

1.4 Angina pectoris


FRAGE
Ein ca. 50-jhriger beleibter, bisher gesunder Mann klagt ber Schmerzen in der
Brust, die vor allem sonntags beim Joggen auftreten. Was meinen Sie dazu?

Antwort Zuerst wird eine genaue Anamnese erhoben, wobei besonders


auf folgende Fragestellungen eingegangen wird:
Bestehen Risikofaktoren fr eine koronare Herzerkrankung, Vor- oder
Begleiterkrankungen?
Seit wann besteht die Schmerzsymptomatik?
Wie ist der Schmerzcharakter?
Wie lange dauert eine Schmerzepisode?
Sind whrend der Schmerzen noch andere Symptome aufgefallen?
Besteht ein belastungsabhngiger, retrosternaler, evtl. in den linken Arm aus-
strahlender Schmerz, kann die Verdachtsdiagnose Koronarinsuffizienz mit
stabiler Angina pectoris gestellt werden. Danach schliet sich eine grndliche
krperliche Untersuchung an. Hufig ist der krperliche Untersuchungsbe-
fund unauffllig. Mglicherweise besteht eine Hypertonie.
20 1 Herz und Gefe

Zur Sicherung der Verdachtsdiagnose werden ein Ruhe-EKG und ein Belas-
tungs-EKG (darf nur unter rztlicher Kontrolle durchgefhrt werden) ange-
fertigt. Eine im Belastungs- oder Ruhe-EKG auftretende horizontale oder de-
szendierende ST-Strecken-Senkung > 0,1 mV und Rhythmusstrungen gel-
ten als Hinweise auf eine Koronarinsuffizienz (Achtung! Hoher Anteil von
falsch negativen Untersuchungsergebnissen). Die Myokardperfusionsszin-
tigrafie und Stressechokardiografie zeigen, inwieweit ischmische Myo-
kardbezirke vorliegen. Eine Koronargeferkrankung kann durch die Koro-
narangiografie nachgewiesen werden.

FRAGE
Eine Koronarangiografie ist hier vielleicht noch etwas verfrht. Sie sprechen von sta-
biler Angina pectoris. Gibt es denn verschiedene Arten?

Antwort Man kann folgende Arten von Angina pectoris unterscheiden:


Stabile Angina pectoris: Die Beschwerden treten reproduzierbar ab ei-
nem bestimmten Grad von Belastung auf; keine Beschwerden in Ruhe
(Tab. 1.5).
Instabile Angina pectoris: jede Erstangina. Auch in Ruhe auftretende Be-
schwerden. Die Heftigkeit, Dauer und Hufigkeit der Schmerzepisoden
nehmen innerhalb kurzer Zeit zu (Crescendo-Angina). Zunehmender Be-
darf an antianginsen Medikamenten oder lang andauernde Schmerzan-
flle (= Prinfarkt-Syndrom).
Prinzmetal-Angina = Variant-Angina: pektanginse Beschwerden (auch
in Ruhe), die durch Spasmen der Koronararterien hervorgerufen werden
(bevorzugt bei jungen Patienten).
Die neuere Einteilung des akuten Koronarsyndroms umfasst drei Krank-
heitsbilder:
instabile Angina pectoris ohne Anstieg von Troponin I oder T
NSTEMI = non ST-segment elevation myocardial infarction: instabile An-
gina pectoris/Herzinfarkt mit Anstieg von Troponin I oder T, aber ohne
ST-Strecken-Hebung
STEMI = ST-segment elevation myocardial infarction: Herzinfarkt mit
Troponin-I/T- und Enzymvernderungen sowie initialer ST-Hebung.

Tab. 1.5 CCS(Canadian Cardiovascular Society)-Klassifikation der Angina pecto-


ris
Grad Definition
0 stumme Ischmie
I keine Angina bei normaler krperlicher Belastung, Angina bei schwerer kr-
perlicher Anstrengung
II geringe Beeintrchtigung der normalen krperlichen Aktivitt durch Angina
pectoris
III erhebliche Beeintrchtigung der normalen krperlichen Aktivitt durch Angi-
na pectoris
IV Angina bei geringster krperlicher Belastung oder Ruheschmerzen
1.4 Angina pectoris 21

FRAGE
Welche allgemeinen konservativen Behandlungsrichtlinien fr Patienten mit
koronarer Herzerkrankung kennen Sie?

Antwort Zu den allgemeinen konservativen Behandlungsrichtlinien geh-


ren:
Reduktion von bergewicht
Einstellung einer evtl. Hypertonie
optimale Einstellung eines evtl. Diabetes mellitus
Nikotinkarenz
Einstellung einer Hyperlipoproteinmie (Senkung von LDL-Cholesterin
auf Werte <100mg/dl)
fettarme, ballaststoffreiche Ernhrung, die regelmig Obst, Salat, Gem-
se, Olivenl und Fisch (ungesttigte Omega-3-Fettsuren) beinhaltet
Abbau von belastendem Stress (sog. Disstress)
moderate und regelmige sportliche Bettigung (z.B. Wandern, Schwim-
men)

Angestrebt werden eine nderung der Lebensgewohnheiten und der Abbau von MERKE
Risikofaktoren.

FRAGE
Nennen Sie einige Substanzklassen und Beispiele fr Medikamente, die zur langfris-
tigen Behandlung von Patienten mit Angina pectoris eingesetzt werden.

Antwort Bei der Therapie pektanginser Beschwerden unterscheidet man


zwischen der Basistherapie mit dem Ziel der Verhinderung eines Myokardin-
farkts sowie der antianginsen Therapie. Verwendet werden:
Basistherapie:
ASS: 1 100mg (alternativ bei Unvertrglichkeit Clopidogrel 75mg/d)
Betablocker: z.B. Atenolol 1 50mg
Statine: z.B. Simvastatin 1 2040mg
Antianginse Therapie:
Nitrate: z.B. Isosorbid-5-Mononitrat 1 tglich Retardprparat
4060mg oral
Molsidomin: z.B. 1 tgl. abends 8mg eines Retardprparats
Kalziumantagonisten bei Kontraindikationen oder unzureichender
Wirkung von Betablockern
22 1 Herz und Gefe

1.5 Herzinfarkt
FRAGE
Woran, glauben Sie, sterben in Deutschland die meisten Menschen?

Antwort Kardiovaskulre Erkrankungen sind die hufigsten Todesursa-


chen. Der Herzinfarkt ist in diesem Zusammenhang besonders zu betonen.
(Jhrliche Inzidenz in Deutschland 300400 pro 100.000 Einwohner, ca. 35%
der Infarkte verlaufen tdlich.)

FRAGE
Kennen Sie einige Risikofaktoren fr einen Herzinfarkt?

Antwort Man kennt aufgrund von epidemiologischen Studien (Framing-


ham) Risikofaktoren, die fr die Entwicklung eines Infarkts eine bedeutende
Rolle spielen. Hierbei unterscheidet man beeinflussbare von nicht beinfluss-
baren Risikofaktoren. Zu den nicht beeinflussbaren gehren Geschlecht, Al-
ter sowie eine positive Familienanamnese. Beeinflussbar sind Nikotinabusus,
Hypercholesterinmie, Hypertonie sowie Diabetes mellitus. Auch Gicht, en-
dokrinologische Erkrankungen, Stress und Bewegungsmangel tragen zur
Entstehung von arteriosklerotischen Gefvernderungen bei.

FRAGE
Wie macht sich ein Infarkt klinisch bemerkbar? Beschreiben Sie die typische Symp-
tomatik.

Antwort Hufig klagen die Patienten ber pltzliche heftigste Schmerzen


hinter dem Sternum, oft in den linken Arm, Schulter, Oberbauch oder Un-
terkiefer ausstrahlend. Diese Schmerzen sind mit einem Vernichtungsgefhl
und Todesangst verbunden. Ein solcher Anfall kann bis zu mehreren Stun-
den andauern und bessert sich nicht nach der Einnahme von Nitroprpara-
ten. Ein Infarkt kann aber auch schmerzlos verlaufen (sog. stumme Ischmie,
insbesondere bei Diabetikern mit diabetischer Neuropathie).
Weitere Symptome im Rahmen eines stark gesteigerten Sympathikotonus
oder eines beginnenden Schockgeschehens sind Schweiausbruch, Blsse,
Unruhe, Tachykardie, Blutdruckabfall und Dyspnoe. Gefhrlich sind
Rhythmusstrungen wie Extrasystolen und Tachyarrhythmien, die sehr
hufig sind und in Kammerflimmern oder in eine Asystolie mit nachfolgen-
dem Kreislaufstillstand bergehen knnen.
1.5 Herzinfarkt 23

FRAGE
Was wrden Sie tun, wenn Sie als Notarzt zu einem Patienten mit Verdacht auf Herz-
infarkt nach Hause gerufen werden?

Antwort Da die Letalitt in den ersten Minuten und Stunden nach dem
Infarktereignis am hchsten ist, ist eine suffiziente Ersttherapie von ent-
scheidender Bedeutung.
berprfung der Vitalfunktionen und ggf. Wiederbelebungsmanahmen
allgemeine Manahmen:
Anlage eines oder besser zweier venser Zugnge
Ruhigstellung und Bekmpfung der Schmerzen, Sedierung mit 510mg
Diazepam i.v. Bei weiter bestehenden starken Schmerzen 510mg
Morphin i.v.
wenn mglich: Sauerstoffgabe (46l/min) und Klteschutz, um den
O2-Verbrauch durch Vermeidung von Muskelzittern zu senken
Heparin (5.000 IE i.v.) und ASS (250500mg i.v. oder oral)
unter Blutdruckkontrolle 14 Hbe Nitroglyzerin zur Senkung von pre-
load und afterload des Herzens und damit Senkung des O2-Verbrauchs
bei Fehlen von Kontraindikationen vorsichtige Gabe von Betablockern,
die das Risiko von Kammerflimmern senken
Kontrolle der Herzaktion mit dem EKG oder dem Stethoskop
bei sicherem Herzinfarkt und langer Transportzeit des Patienten zur Kli-
nik Beginn einer Thrombolysetherapie (unter Beachtung von Kontrain-
dikationen)
Einweisung auf die Intensivstation des nchsten Krankenhauses; Trans-
port mit Rettungswagen und rztlicher Begleitung

Benzodiazepine wirken atemdepressiv langsame Gabe. Morphin erhht den Va- MERKE
gotonus evtl. Gabe von Atropin: Durchbrechung des Teufelskreises: Schmerz
erhhter Puls und Blutdruck Anstieg der Herzbelastung Myokardischmie
Schmerz.
Cave: keine i.m. Injektionen wegen Kontraindikation bei mglicher Lyse.

FRAGE
Zeichnen Sie schematisch ein EKG mit mglichen Vernderungen durch einen Herz-
infarkt.

Antwort Abb. 1.6ac

FRAGE
Welche Rhythmusstrungen knnen bei einem Herzinfarkt auftreten, und wie be-
handeln Sie diese, wenn Sie die entsprechenden Mglichkeiten haben?

Antwort Grundstzlich knnen alle Arten von Arrhythmien auftreten. Das TIPP Diese Akutmanahmen
Risiko fr letale Arrhythmien ist unmittelbar nach Infarkteintritt am gr- knnen Sie nicht oft genug wie-
derholen.
24 1 Herz und Gefe

Abb. 1.6a Herzinfarktzeichen im EKG [L141]

Abb. 1.6b Infarktlokalisation mittels EKG [L141]

ten. Die hufigste Todesursache ist Kammerflimmern. Ca. 30% aller Infarkt-
patienten versterben innerhalb der ersten 24 h ca. 50% erreichen das Kran-
kenhaus nicht lebend. Durch frhzeitige Gabe von Betablockern kann das
Risiko von Kammerflimmern vermindert und dadurch die Gesamtletalitt
gesenkt werden.
Ventrikulre Tachykardie und stabiler Kreislauf: Lidocain oder Amioda-
ron unter EKG-Kontrolle. Bei Erfolglosigkeit oder drohendem Linksherz-
versagen EKG-gesteuerte Elektrokardioversion in Kurznarkose
Kammerflimmern oder Kammerflattern: sofortige Defibrillation (mit
150200 Joule biphasisch oder 360 Joule bei monophasisch arbeitenden
Gerten)
Tachykarde supraventrikulre Rhythmusstrungen: vorsichtige Gabe
von Betablockern oder Verapamil (nicht beides). Bei hmodynamisch be-
drohlicher supraventrikulrer Tachykardie Elektrokardioversion
1.5 Herzinfarkt 25

Abb. 1.6c Infarktlokalisation mittels EKG [L141]

Bradykardie (Frequenz < 60/min): 12mg Atropin langsam i.v. Falls er-
folglos Isoprenalin (Alupent i.v.) oder Anlage eines temporren Herz-
schrittmachers
AV-Block > I. Grades: temporrer Schrittmacher
Asystolie: Reanimation Adrenalin 0,51mg auf 10ml NaCl verdnnt
i.v. (bei liegendem Tubus endotracheale Gabe mglich!) erneute Reani-
mation. Ziel ist, das Herz ins Kammerflimmern zu bekommen, um dann
defibrillieren zu knnen.

Durch frhzeitige Gabe von Betablockern kann das Risiko von Kammerflimmern MERKE
vermindert und dadurch die Gesamtletalitt gesenkt werden.

FRAGE
Sie haben den Patienten mit stabilen Vitalfunktionen ins Krankenhaus gebracht. Was
wird dort veranlasst?

Antwort Der Patient kommt auf die Intensivstation. Die Nitrattherapie


wird mit Nitroglyzerin (15mg/h kontinuierlich i.v.) unter Blutdruckkont-
rolle fortgesetzt, ebenso die Sauerstoffgabe. Die Gabe von Morphin kann
ggf. wiederholt werden. Zustzlich zu den vom Notarzt bereits verabreichten
Medikamenten werden initial 300mg Clopidogrel p.o. verabreicht. Falls
noch nicht erfolgt, ggf. Betablockergabe (z.B. Metoprolol 5mg i.v.) unter
jetzt besseren berwachungsmglichkeiten.
26 1 Herz und Gefe

Bei einem Hebungsinfarkt ist innerhalb der ersten 6 bis max. 12 h nach Sym-
ptombeginn eine Reperfusionstherapie indiziert. Wenn mglich sollte eine
primre Katheterintervention (PTCA = perkutane transluminale koronare
Angioplastie mit oder ohne Stentimplantation) erfolgen. Ist dies nicht mg-
lich, sollte, falls keine Kontraindikationen (Kap.1.19) vorliegen, eine fibri-
nolytische Therapie eingeleitet werden. Da es nach erfolgreicher Fibrinolyse
in 2025% der Flle zu Reokklusionen kommt, sollten jedoch auch diese Pati-
enten nach Abschluss der Behandlung im Akutkrankenhaus in ein kardiologi-
sches Zentrum verlegt werden zur Koronarangiografie und Entscheidung ber
eventuelle weitere Reperfusionsmanahmen (PTCA, Bypass-Operation).
Bei einem NSTEMI (non ST-segment elevation myocardial infarction,
Kap.1.4) sollte eine Koronarangiografie mit evtl. PTCA und Stentimplan-
tation innerhalb von 2448h erfolgen, evtl. zustzlich die Gabe von GP-IIb/
IIIa-Rezeptorantagonisten.

FRAGE
Wie definiert man den kardiogenen Schock? Welches sind seine Hauptursachen?

Antwort Beim kardiogenen Schock handelt es sich um den klinischen Zu-


stand der Endorganminderperfusion aufgrund einer myokardialen Pump-
insuffizienz. Hierbei kommt es zu einer arteriellen Hypotonie mit systoli-
schen Blutdruckwerten < 8090mmHG trotz ausreichend intravasalem Vo-
lumen und einem Herzindex < 2,2l/min/m2. Die hufigste Ursache fr den
kardiogenen Schock ist der akute MI gefolgt von Lungenembolie, Spannungs-
pneumothorax und Perikardtamponade. Die Mortalitt liegt bei ca. 60% und
kann am effektivsten mittels schneller Revaskularisierung bei infarktbeding-
tem Schock gesenkt werden.

FRAGE
Warum drfen in der Akuttherapie eines Herzinfarkts keine Medikamente intra-
muskulr (i.m.) gespritzt werden?

TIPP Sehr wichtige Praxisfrage. Antwort Die Standardbehandlung eines Myokardinfarkts ist der Versuch
einer Wiedererffnung des verschlossenen Koronargefes durch PTCA oder
Fibrinolyse und hoch dosierte Antikoagulation. Nach i.m. Injektionen knnen
massive gluteale Blutungen und nachfolgende Drucknekrosen auftreten. Wei-
terhin knnen i.m. Injektionen zu unspezifischen CK-Erhhungen fhren.

FRAGE
Welche Arten fibrinolytischer Therapien kennen Sie? Geben Sie auch einige Ori-
entierungsdaten fr die Dosierung!

Antwort Es gibt folgende fibrinolytische Therapiemglichkeiten, die so


schnell wie mglich bis zu 12 h nach dem Infarktereignis eingeleitet werden
sollten:
1.5 Herzinfarkt 27

systemische Kurzlyse mit 1,5Mio.E Streptokinase in 60min i.v. mit


Vorinjektion von Kortikosteroiden
alternativ: tPA = Alteplase 15mg i.v. als Bolus, dann 50mg tPA ber
30min mittels Perfusor, dann 35mg ber 1h
alternativ: rPA = Reteplase, 2 10Mio.E im Abstand von 30min
alternativ: TNK-tpa = Tenekteplase, 1 0,5mg/kgKG als Bolus
Bei einer tPA oder rPA-Lyse erfolgt eine begleitende i.v. Heparinisierung. Bei der
Streptokinaselyse wird erst nach 1224h mit einer Heparintherapie begonnen.

FRAGE
Wie hoch sind ungefhr die Wiedererffnungsraten von verschlossenen Koro-
nararterien nach einer Lysetherapie?

Antwort Dies hngt entscheidend vom Zeitpunkt der Lysetherapie ab. Die Ly-
se sollte so schnell wie mglich (time is muscle) erfolgen, um noch lebensfhi-
ges Myokardgewebe durch Reperfusion zu retten. Bei den systemischen Thera
pien geht man von einer Reperfusionsrate von 7080% der Flle aus, wobei tPA
oder rPA + Heparin i.v. die hchsten Durchgngigkeitsraten nach 90min zeigen.

Indirekte Kriterien einer erfolgreichen Reperfusion nach Lysetherapie: MERKE


Verschwinden der Infarktschmerzen
Verschwinden der ST-Strecken-Anhebung im EKG
Evtl. kann es zum Auftreten von Reperfusionsarrhythmien kommen, z.B. einem
akzelerierten idioventrikulren Rhythmus (AIVR).

FRAGE
Zeichnen Sie grob den zeitlichen Verlauf von infarkttypischen Enzymen im Laufe
von 10 Tagen nach einem Infarkt auf. Wie korreliert die Hhe der Herzmuskelenzyme
mit dem klinischen Bild und der Prognose?

Abb. 1.7 Enzymaktivitten nach Herzinfarkt [L141]


28 1 Herz und Gefe

Antwort Wichtige infarkttypische Herzmuskelenzyme sind Gesamt-CK,


CK-MB, Troponin I und T, GOT und HBDH (Abb.1.7).
Die Hhe des CK-Anstiegs korreliert mit der Infarktgre. Jedoch kann bei
kleinen Infarkten ein kurzfristiger leichter Enzymanstieg dem Nachweis ent-
gehen. Daher ist es wichtig, die herzmuskelspezifischen Troponine I und T zu
messen, die 3 Stunden bis ber 10 Tage nach Infarkt nachweisbar sind. Je
hher der Troponinspiegel, umso ungnstiger die Prognose.

MERKE Je hher die herzmuskelspezifischen Troponinwerte nach einem Infarktereignis,


desto schlechter die Prognose.

FRAGE
Welche Medikamente verbessern die Prognose bei Postinfarktpatienten?

Antwort Die sekundre Prvention der koronaren Herzkrankheit, die die


aggressive Kontrolle von Risikofaktoren beinhaltet, wird durch die optimale
Anwendung folgender Medikamente erreicht:
Thrombozytenaggregationshemmer: ASS 100mg/d. Clopidogrel (75mg/d)
kann zustzlich oder bei Unvertrglichkeit von ASS gegeben werden.
Betablocker: senken die Hufigkeit arrhythmiebedingter pltzlicher To-
desflle nach Herzinfarkt und gehren daher bei Fehlen von Kontraindi-
kationen zur Standardtherapie.
CSE-Hemmer: Die groe Bedeutung einer aggressiven Cholesterinsen-
kung bei Postinfarktpatienten zeigten mehrere Studien (4S-, CARE-,
LIPID-, LCAS-Studien). Dabei konnten die Infarkthufigkeit und die Ge-
samtmortalitt um ca. 30% gesenkt werden. Das LDL-Cholesterin sollte
auf Werte < 100mg/dl gesenkt werden.
ACE-Hemmer: Nach einem Herzinfarkt kommt es zu strukturellen Um-
bau- und Anpassungsprozessen des Herzens (ventricular remodeling),
die im ungnstigen Fall zu einer Expansion des linken Ventrikels mit Ver-
schlechterung der Prognose fhren. ACE-Hemmer knnen diesen negati-
ven Prozess bremsen und senken bei Patienten mit verminderter Ejekti-
onsfraktion die Gesamtmortalitt.

1.6 Kardiomyopathien
FRAGE
Ich gebe Ihnen das Stichwort Kardiomyopathie. Welche Arten kennen Sie?

Antwort Unter Kardiomyopathien versteht man Erkrankungen des Herz-


muskels, die mit einer kardialen Funktionsstrung einhergehen und deren
Ursachen entweder nicht bekannt sind oder die sekundr wegen toxischer,
entzndlicher, stoffwechselbedingter und hormoneller Vernderungen ent-
1.6 Kardiomyopathien 29

Abb. 1.8 Rntgen-Thorax bei dila-


tativer Kardiomyopathie [E591]

stehen. Man unterteilt klinisch und morphologisch folgende, nach Hufigkeit TIPP Manchmal werden ir-
geordnete Arten von Kardiomyopathien: gendwelche Diagnosen in den
Raum geworfen, und es wird ab-
Dilatative Kardiomyopathie (hufigste Form, Abb.1.8): Dilatation gewartet, was vom Prfling
vor allem des linken Ventrikels mit verminderter Kontraktionsfhigkeit. kommt. Ein Glck, wenn man
Dadurch Abnahme des Herzzeitvolumens und Stauung des Blutes im auch ber seltenere Krankheits-
kleinen und spter groen Kreislauf. Hufig treten zustzlich Herz- bilder etwas sagen kann. Auf
keinen Fall antworten: Dazu
rhythmusstrungen auf. fllt mir nichts ein. Notfalls den
Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) mit und ohne Obstruktion: Da- Prfer bitten, die Frage anders
bei handelt es sich um eine genetische Herzmuskelkrankheit, die durch ei- zu formulieren.
ne Mutation (missense mutation) in zumindest einem der zehn Gene,
die das Protein fr das kardiale Sarkomer kodieren, verursacht wird. Hier
liegt eine Strung der Dehnbarkeit des Herzmuskels in der Diastole vor,
die zu vermehrter Steifigkeit fhrt, ein diastolischer Compliancefehler. Bei
der asymmetrischen Septumhypertrophie fhrt die Myokardverdickung
im Bereich der Herzscheidewand zur Verkleinerung des Ventrikels und
evtl. zur intraventrikulren Obstruktion der Ausflussbahn. Hufig tritt ei-
ne Angina-pectoris-Symptomatik mit Rhythmusstrungen auf.
Restriktive Kardiomyopathie: Endomyokardfibrose mit oder ohne Eosi-
nophilie fhrt zu einem diastolischen Compliancefehler.
Arrhythmogene rechtsventrikulre Kardiomyopathie: Ein berwiegend
rechtsventrikulrer kombinierter Pumpfehler mit ventrikulren Tachy-
kardien, der auf einer zunehmenden Umwandlung des Myokards im Fett-
gewebe beruht.

FRAGE
Nennen Sie Symptome und diagnostische Zeichen einer dilatativen Kardiomyopa-
thie.
30 1 Herz und Gefe

Tab. 1.6 Symptome und Befunde der dilatativen Kardiomyopathie


Symptome (subjektiv) Befunde (objektiv)
Leistungsabfall links verlagerter Herzspitzensto
Belastungsdyspnoe 3. Herzton
Zyanose EKG: Blockbilder, Hypertrophiezeichen, Rhythmusstrun-
gen (bes. ventrikulr)
Herzrasen Rntgen: pulmonale Stauungszeichen

PLUS Oft knnen Thromben im Antwort Symptome sind z.B. Leistungsabfall, Belastungsdyspnoe und Zy-
Ventrikel u./o. Vorhof nachgewie- anose (Tab.1.6).
sen werden (optimal im transso-
phagealen Echo zu sehen). Die
Die Echokardiografie zeigt das Ausma der Dilatation beider Ventrikel
prozentuale systolische Verkr- (bei relativer Mitralinsuffizienz auch des linken Vorhofs) und die verminder-
zungsfraktion (Ma fr Kontrakti- te Bewegungsamplitude (Hypokinesie) der Ventrikelwand bei Einschrn-
litt) betrgt nur noch < 30%. kung der systolischen Einwrtsbewegung.

FRAGE
Berichten Sie mir Nheres ber die Therapie der dilatativen Kardiomyopathie!

Antwort Die Therapie der dilatativen Kardiomyopathie gliedert sich in All-


gemeinmanahmen wie die Modifikation bestehender Risikofaktoren (Al-
kohol, toxische Medikamente) und in die Therapie der bestehenden Herzin-
suffizienz. Diese wird anhand der NYHA-Klassifikation stadienabhngig
durchgefhrt. Mittel der Wahl sind:
ACE-Hemmer/AT1-Rezeptorantagonisten
Betablocker
Diuretika
Aldosteronantagonisten
positiv ionotrope Substanzen
Bei ausgeprgter Herzinsuffizienz mit einer EF von < 35% ist zustzlich die
Implantation eines ICDs aufgrund einer erhhten Gefhrdung durch maligne
Rhythmusstrungen indiziert. Bei bekannter Genese (z.B. viral) besteht au-
erdem die Mglichkeit einer kausalen Therapie. Als Ultima Ratio muss die
Herztransplantation erwogen werden.

FRAGE
Was knnen Sie zur interventionellen Therapie der hypertrophen Kardiomyopa-
thie (HCM) sagen? Welche Medikamente sind kontraindiziert?

Antwort Eine kausale Therapie ist bisher nicht bekannt. Im Einzelfall kann
eine Schrittmachertherapie, eine perkutane transluminale septale Myo-
kardablation (PTSMA) oder eine transaortale subvalvulre Myektomie
(TSM) bei Versagen der konservativen Therapie sinnvoll sein. Als letzte Al-
ternative wird die Herztransplantation bei Patienten mit dekompensierter
Herzinsuffizienz (NYHA-Stadium IV) durchgefhrt.
Positiv inotrope Substanzen (Digitalisprparate, Sympathikomimetika)
und Nitrate sind kontraindiziert, da sie die Obstruktion der ventrikulren
1.7 Aortenklappenfehler 31

Ausflussbahn erhhen. Auerdem sollten schwere krperliche Belastungen


gemieden werden.

1.7 Aortenklappenfehler
FRAGE
Welche Aortenklappenfehler kennen Sie? Nennen Sie die bedeutendsten Ursachen!

Antwort Man unterscheidet zwischen der Aortenklappenstenose (hufigs- TIPP Zum ben in der Lern-
ter Klappenfehler) und der Aortenklappeninsuffizienz. Die hufigsten For- gruppe eignen sich Rollenspiele
gut: Ein Kommilitone denkt sich
men der Stenose sind die kalzifizierende, kongenitale sowie die selten gewor- einen Herzfehler aus und be-
dene rheumatische AS. Die hufigsten Ursachen einer Aortenklappeninsuf- schreibt den Geruschcharakter,
fizienz sind die bakterielle Endokarditis und Aortenklappenersatzfehler. die anderen versuchen, das Vitium
Weitere Ursachen sind: zu erkennen bzw. durch Zusatz-
untersuchungen einzugrenzen.
Hypertonie
Trauma
Aneurysma dissecans
Bindegewebserkrankungen (Marfan- und Ehlers-Danlos-Syndrom)

FRAGE
Welche Befunde knnen Sie bei Aortenklappenfehlern erheben?

Antwort Tab.1.7

Tab. 1.7 Befunde bei Aortenklappenfehlern


Aortenklappeninsuffizienz Aortenklappenstenose
groe Blutdruckamplitude kleine Blutdruckamplitude
Pulsus celer et altus Pulsus parvus et tardus
sichtbarer Kapillarpuls (Quincke-Zeichen) blasse Akren
diastolisches Decrescendo-Gerusch systolisches Austreibungsgerusch
exzentrische Herzhypertrophie konzentrische Herzhypertrophie

FRAGE
Was versteht man unter dem Musset-Zeichen?

Antwort Das Musset-Zeichen kommt bei der Aortenklappeninsuffizienz


aufgrund der groen Blutdruckamplitude vor. Es handelt sich um das sog.
pulssynchrone Kopfnicken.

FRAGE
Welche technische Untersuchungsmethode ist bei der Beurteilung von Herzklap-
penfehlern sehr aussagekrftig?
32 1 Herz und Gefe

Antwort Mittels Echokardiografie knnen Morphologie und Funktion


der Herzklappen genau beurteilt werden. Fibrotisch verdickte oder verkalkte
Aortenklappen mit verminderter Klappenbeweglichkeit und linksventrikul-
re Hypertrophie knnen mithilfe zweidimensionaler Sektorechokardiografie
dargestellt werden. Eine gleichzeitig durchgefhrte Doppler-Untersuchung
ermglicht eine quantitative Abschtzung z.B. des Druckgradienten bei einer
Aortenstenose. So gilt ein mittlerer systolischer Druckgradient von
>40mmHg ber einer Aortenklappenstenose oder eine Klappenffnungsfl-
che von <1,0cm2 als OP-Indikation.
Weiterhin kann durch Farbduplex z.B. der Insuffizienzjet der Aortenklap-
peninsuffizienz direkt nachgewiesen werden; evtl. ist eine diastolische Oszil-
lation des (vorderen) Mitralsegels oder des Septums infolge des Blutreflux zu
erkennen.

FRAGE
Sagen Sie bitte noch etwas zur Therapie und Prognose der Aortenstenose.

Antwort Konservativ werden bei den Klappenfehlern eine aufgetretene


Herzinsuffizienz und Rhythmusstrungen medikaments therapiert. Der
Klappenfehler wird allerdings dadurch nicht beseitigt und so der Zeitpunkt
der endgltigen Dekompensation nur verschoben. Die Therapie der Wahl ist
deshalb letztlich der operative Klappenersatz oder die klappenerhaltende
Rekonstruktion (sofern mglich) mglichst vor Auftreten einer linksventri-
kulren Dekompensation. Je strker die linksventrikulre Funktion prope-
rativ eingeschrnkt ist, umso ungnstiger ist die Prognose.
Ohne Operation ist die Prognose der Aortenstenose (Druckbelastung) un-
gnstiger als die der Aorteninsuffizienz. Die Patienten sind aufgrund der Be-
lastung durch Linksherzdekompensation, Koronarinsuffizienz und Rhyth-
musstrungen hochgradig gefhrdet. Beim Auftreten von Synkopen ist die
mittlere berlebenswahrscheinlichkeit auf ca. 3 Jahre reduziert. Sie bessert
sich deutlich nach der Operation: 65% haben eine 10-Jahres-berlebensrate.

MERKE Die Therapie der Wahl bei einer Aortenklappenstenose ist eine klappenerhaltende
Rekonstruktion oder der operative Klappenersatz.

FRAGE
Eine 81-jhrige Patientin wird seit 10 Jahren wegen einer Bioprothese in Aortenklap-
penposition (wegen eines kombinierten Aortenklappenvitiums) mit Marcumar be-
handelt. Ist es notwendig, diese Therapie noch weiterzufhren?

Antwort Eine orale Antikoagulation ist bei Patienten mit biologischen


Herzklappen, die keine andere Indikation (z.B. Vorhofflimmern oder frhere
embolische Ereignisse) aufweisen, in der Regel nicht als Dauerbehandlung
erforderlich. Phenprocoumon (Marcumar) wird nur fr die ersten 3 Mona-
te nach biologischem Herzklappenersatz empfohlen, da in dieser Zeit das Ri-
siko einer lokalen Thrombenbildung am hchsten ist. Die Fortsetzung der
1.8 Mitralklappenfehler 33

Phenprocoumon-Therapie ist bei dieser Patientin also nicht notwendig, doch


ist eine Thrombozytenaggregationshemmung mit ASS zu empfehlen (Dosis
100mg/d).

1.8 Mitralklappenfehler
FRAGE
Welche Herzklappe ist von Klappenfehlern am zweithufigsten betroffen? Was fr
Beschwerden hat ein Patient mit diesem Klappenfehler?

Antwort Die Mitralklappe ist die Herzklappe, die bei Erwachsenen am TIPP Sehr gut wirkt hier die
zweithufigsten von Klappenvitien betroffen ist. selbststndige Darstellung einer
Einteilung und Nennung der Ur-
Meist liegt eine Insuffizienz oder eine Mischform mit Insuffizienz und sachen.
Stenose vor; eine reine Mitralstenose ist selten. Ursache dieses erworbenen
und meist langsam progredienten Klappenfehlers ist fast immer ein durchge-
machtes rheumatisches Fieber. Durch Fibrosierung und Verkalkung wird
die Klappe unbeweglich, und die ffnungsflche (normal ca. 4cm2) verrin-
gert sich.
Ursachen fr eine erworbene Mitralinsuffizienz sind:
bakterielle Endokarditis
Ruptur eines Papillarmuskels nach Herzinfarkt
Mitralklappenprolaps
Linksherzinsuffizienz mit linksventrikulrer Dilatation
Meist vergehen mehrere Jahre vom Zeitpunkt der Schdigung (z.B. rheuma-
tisches Fieber) bis zur Manifestation des Klappenfehlers und zum Auftreten
von Beschwerden.
Sowohl bei der Insuffizienz als auch bei der Stenose beschreiben die Pati-
enten hnliche Symptome:
Dyspnoe
nchtliche Hustenanflle (Asthma cardiale)
Hmoptoe mit Herzfehlerzellen im Sputum (= hmosiderinhaltige Lun-
genmakrophagen)
Herzklopfen
Leistungsminderung
Weiterhin treten gehuft Herzrhythmusstrungen wie Vorhofflimmern, Ext-
rasystolen und paroxysmale Tachykardien auf. Durch Bildung von Blutge-
rinnseln im linken Vorhof steigt die Gefahr arterieller Embolien, bevorzugt in
Gehirn und Beinen (besonders bei Mitralstenose!).

FRAGE
Mich interessieren die Geruschphnomene (Abb.1.9) bei Mitralfehlern und
vor allem die jeweiligen Rntgenbefunde.
34 1 Herz und Gefe

Abb. 1.9 Herzgerusche bei Klappenvitien [L141]

TIPP Die Frage nach den Herz- Antwort Bei der Mitralstenose sind folgende Gerusche auskultierbar:
geruschen kommt hufig; den betonter 1. Herzton (paukend)
Rntgenbefund bei einem Klap-
penfehler darzustellen, ist
Mitralffnungston (MT): diastolischer relativ hochfrequenter Ton, ca.
schwierig. Am besten hlt man 0,1s nach dem 2. Herzton: je krzer der Abstand zum 2. Herzton, desto
sich die pathophysiologischen schwerer die Stenose
Folgen eines Klappenfehlers vor diastolisches Decrescendogerusch im Anschluss an den Mitralffnungs-
Augen.
ton
prsystolisches Crescendogerusch (nur bei Sinusrhythmus)
PLUS Echokardiografisch las- Die Mitralinsuffizienz verursacht meist folgenden Auskultationsbefund:
sen sich bei der Mitralstenose hufig gut hrbarer 3. Herzton (Fllungston)
verdickte oder verkalkte unbe-
wegliche Mitralsegel, die sich
leiser 1. Herzton
unvollstndig whrend der Dia holosystolisches, lautes, mittelfrequentes, spindelfrmiges Gerusch mit
stole ffnen (kuppelfrmige Punctum maximum ber der Herzspitze mit Fortleitung in die Axilla
Domstellung), nachweisen. bei schwerer Mitralinsuffizienz breite Spaltung des 2. Herztons, evtl. nie-
derfrequentes diastolisches Gerusch
Alle Gerusche sind in Linksseitenlage und nach leichter krperlicher Belas-
tung des Patienten besser hrbar.
Rntgenologisch ist bei der Mitralstenose im seitlichen Strahlengang die
Vergrerung des linken Vorhofs mit Verdrngung des sophagus
(Breischluck, Einengung des Holzknechtraums = Retrokardialraum)
sichtbar. Die linke Herzkammer ist dagegen normal gro und von steil abfal-
lender Kontur. Weiterhin sind die Aa. pulmonales durch die Stauung im
kleinen Kreislauf erweitert und evtl. ein vergrerter rechter Ventrikel
(Einengung des Retrosternalraums) erkennbar. In den basalen Lungenfel-
dern ist oft eine stauungsbedingte Zeichnungsvermehrung sichtbar (Kerley-
B-Linien).
Die Mitralinsuffizienz zeichnet sich durch eine Vergrerung sowohl des
linken Vorhofs als auch der linken Kammer aus. Die weiteren Befunde sind
hnlich wie bei der Mitralstenose. Rntgenologisch kann eine Unterschei-
dung zwischen miger Mitralstenose und -insuffizienz, sofern noch keine
Dilatation des linken Ventrikels vorliegt, schwierig sein. Bei Mitralfehlern
rheumatischer Genese sind mglicherweise Klappenverkalkungen im Rnt-
genbild zu sehen.
1.9 Vorhofseptumdefekt 35

FRAGE
Was verstehen Sie unter einem Mitralklappenprolapssyndrom und wie sieht das
klinische Bild dieser Krankheit aus?

Antwort Beim Mitralklappenprolaps kommt es zur systolischen Vorwl-


bung des hinteren, vorderen oder auch beider Mitralsegel im linken Vorhof.
In der Regel ist der Mitralklappenprolaps klinisch und hmodynamisch unbe-
deutend, seltener kommt es zu einer Mitralinsuffizienz und klinischen Be-
schwerden. Bei der Auskultation dieser Patienten kann ein mesosystolischer
Klick auffallen. Der Mitralklappenprolaps ist i.d.R. eine angeborene Anomalie
bei Bindegewebsstrungen (z.B. Marfan-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom),
kommt aber auch sporadisch in der gesunden Bevlkerung vor. Die meisten
Betroffenen sind beschwerdefrei. Gelegentlich treten Palpitationen, atypi-
sche Thoraxschmerzen, Schwindel oder Synkopen auf. Dann spricht man von
einem Mitralklappenprolapssyndrom. Die Prognose ist in der Regel gut.
Selten knnen folgende Komplikationen auftreten:
Herzrhythmusstrungen (supraventrikulre Tachykardien und Extrasystolen)
bakterielle Endokarditiden bei Mitralinsuffizienz
arterielle Embolien
pltzlicher Herztod (selten)

FRAGE
Wann fhren Sie bei einem Patienten mit Mitralklappenprolaps eine Antibiotika
prophylaxe durch?

Antwort Lange Zeit bestand die Empfehlung, bei Patienten mit Mitralklap-
penprolaps und begleitender Klappeninsuffizienz eine Antibiotikaprophylaxe
vor diagnostischen oder operativen Eingriffen mit Bakterimiegefahr durch-
zufhren. Neuere Studien zeigen jedoch, dass Bakterimien viel hufiger im
Rahmen von alltglichen Situationen (z.B. Schleimhautverletzungen beim
Zhneputzen) auftreten als im Zusammenhang mit medizinischen Eingriffen
und dass die Risiken der weitgestellten Indikation zur Antibiotikagabe den
Nutzen berwiegen. Daher empfiehlt die American Heart Association seit
2007 in ihren Leitlinien fr Patienten mit Mitralklappenprolaps gar keine
Endokarditisprophylaxe mehr, unabhngig davon, ob eine Insuffizienz vor-
handen ist oder nicht.

1.9 Vorhofseptumdefekt
FRAGE
Ich nenne Ihnen folgende Charakteristika eines hufigen Herzfehlers:
fixierte Spaltung des 2. Herztons
systolisches Intervallgerusch im 2. ICR links
Rechtslagetyp und Rechtsschenkelblock im EKG
Um welchen Herzfehler handelt es sich?
36 1 Herz und Gefe

TIPP Bei dieser Frage sind kei- Antwort Es handelt sich hier wahrscheinlich um einen Vorhofseptumde-
ne groen differenzialdiagnosti- fekt vom Ostium-secundum-Typ (= ASD II). Im Gegensatz zum Ostium-
schen berlegungen ntig. Sonst
wrde der Prfer nicht von ei-
primum-Typ-I besteht beim hufigeren Sekundumtyp ein zentraler Defekt
nem Herzfehler sprechen. der Vorhofscheidewand im Bereich der Fossa ovalis ohne Einbeziehung der
Atrioventrikularklappen.
Meist bleiben die Patienten bis zum 4. Lebensjahrzehnt beschwerdefrei
bzw. der Herzfehler wird zufllig entdeckt. Der Links-Rechts-Shunt fhrt zu
einer vermehrten pulmonalen Perfusion (tanzende Hili). Es kommt zur
Volumenbelastung des rechten Ventrikels und schlielich zur Wider-
standserhhung im Lungenkreislauf. Mithilfe der Herzkatheteruntersu-
chung und der Echokardiografie wird der Defekt lokalisiert und die Gre
des Shuntvolumens bestimmt.

FRAGE
Wie sieht die Therapie eines Vorhofseptumdefekts aus?

TIPP Die Frage ist einfach. Antwort Die chirurgische Therapie mit operativem Verschluss des De-
Vorteilhaft ist die Nennung von fekts ist bei allen symptomatischen und jungen Erwachsenen, bei Bestehen
Parametern, die die Therapieent-
scheidung beeinflussen.
von Rechtsherzvergrerung im Echokardiogramm und bei einem Lungen-
zeitvolumen/Krperzeitvolumen (Qp/Qs)>1,52:1 die Therapie der Wahl.
Dies gilt auch fr asymptomatische Vorhofseptumdefekte mit entsprechend
hohem Shuntvolumen. Als bester Zeitpunkt fr diese kurative Operation
wird das 3.5. Lebensjahr (vor der Einschulung) angesehen. Bei Erwachsenen
wird der Eingriff elektiv nach Diagnosestellung unternommen.
Ohne Behandlung drohen eine Rechtsherzdekompensation und eine pul-
monale Hypertonie. Bei Shuntumkehr (Eisenmenger-Reaktion) ist ein ASD-
Verschluss nur mit Lungentransplantation mglich.
Seit einigen Jahren sind Verschlusssysteme fr einen interventionellen
ASD-Verschluss verfgbar. Bei entsprechender Indikationsstellung (z.B.
Prophylaxe eines zerebralen Insults durch paradoxe Embolie) gibt es hohe
primre Verschlussraten und wenige schwerwiegende Komplikationen.
Langzeitergebnisse liegen noch nicht vor.

1.10 Ventrikelseptumdefekt
FRAGE
Nennen Sie einen sehr hufigen Herzfehler mit Links-Rechts-Shunt.

TIPP Hier keinen schwierigen Antwort Der hufigste Herzfehler mit Links-Rechts-Shunt ist der Ventri-
Exoten, sondern einen einfachen kelseptumdefekt (= VSD). Kleine Defekte sind durch ein sehr lautes Holo-
Herzfehler aussuchen.
systolikum im 3. ICR links parasternal gut hrbar, jedoch ohne hmodynami-
sche Wirkung (viel Lrm um nichts). Sie bedrfen deshalb auch keiner
Therapie. Weiterhin besteht eine starke Neigung zum Spontanverschluss.
1.11 Morbus Fallot 37

Bei mittelgroen und groen Ventrikelseptumdefekten mit einem Shuntvo-


lumen von mehr als 30% des Lungendurchflusses kommt es zur Druck- und
Volumenbelastung der Ventrikel. Durch die pulmonale Hypertonie ent-
steht eine zunehmende Pulmonalsklerose mit vergrertem Widerstand im
kleinen Kreislauf, der schlielich zur Shuntumkehr (Eisenmenger-Reakti-
on ab Ppul = 70% von Paortal) fhren kann.
Bei groem VSD treten schon in den ersten Lebensmonaten schnelle Er-
mdbarkeit, starkes Schwitzen, Dyspnoe und Zyanose auf. Die Patienten sind
durch eine Herzinsuffizienz, einen fixierten pulmonalen Hochdruck und
vermehrte Infektionen gefhrdet.
Therapeutisch wird ein operativer Verschluss eines hmodynamisch be-
deutsamen Defekts angestrebt. Bei Suglingen mit groem VSD kann zuerst
eine Banding-OP der A. pulmonalis zur Drosselung der vermehrten Lun-
genperfusion ntig sein. Die endgltige Korrektur erfolgt dann in einer zwei-
ten Operation. Die Prognose ist bei rechtzeitiger Operation gut.

FRAGE
Ist jeder Ventrikelseptumdefekt symptomatisch? Nennen Sie einige typische klini-
sche Befunde.

Antwort Bei kleinem Shuntvolumen (< 10%) knnen Symptome fehlen.


Bei mittelgroem und groem Shuntvolumen ist Folgendes typisch:
Wachstums- und Entwicklungsverzgerung
Belastungsdyspnoe
eingeschrnkte Belastbarkeit
Palpitationen (supraventrikulre und ventrikulre Arrhythmien)
hufige bronchopulmonale Infekte
Herzinsuffizienz
Klinische Zeichen eines Ventrikelseptumdefekts sind von Defektgre, -lokalisation, MERKE
Shuntvolumen und den pulmonalen Widerstandsverhltnissen abhngig.

1.11 Morbus Fallot


FRAGE
Beschreiben Sie die Fallot-Tetralogie.

Antwort Es handelt sich um den hufigsten angeborenen Herzfehler mit TIPP Das Thema gehrt pri-
Rechts-Links-Shunt. Meist besteht eine zentrale Zyanose, die innerhalb der mr zur Kinderheilkunde. Da die-
ser Herzfehler aber relativ hufig
ersten Lebensmonate auffllt (sog. Blue Babies). Die Kennzeichen dieses vorkommt, wird er oft von Inter-
kombinierten Herzfehlers sind: nisten bzw. Kardiologen mit ab-
Obstruktion des rechtsventrikulren Ausflusstrakts gefragt.
groer VSD (hoch sitzend)
38 1 Herz und Gefe

eine ber dem VSD reitende Aorta


rechtsventrikulre Hypertrophie

FRAGE
Was fllt bei der krperlichen Untersuchung eines Patienten mit Fallot-Tetralogie
auf?

Antwort
Inspektion: zentrale Zyanose, Trommelschlgelfinger/-zehen, Uhrglasngel
Palpation: tastbares systolisches Schwirren prsternal links betont, keine
Pulsationen ber dem Pulmonalareal, hebende Pulsationen ber dem
rechten Ventrikel
Merkmale im Rntgen-Thorax Abb.1.10
Auskultation: singulrer 2. Herzton betont, Systolikum ber 3. ICR links
(RVOT), aortaler Ejektionsklick (bes. nach dem 20. Lebensjahr), evtl. zu-
stzlich Diastolikum bei Aorteninsuffizienz (ltere Patienten), evtl. konti-
nuierliches Gerusch bei assoziiertem Ductus arteriosus apertus.

Abb. 1.10 Rntgen-Thorax bei kongenitalen Vitien [L141]

1.12 Aortenisthmusstenose
FRAGE
Nennen Sie einige Kollateralkreislufe, die bei der Aortenisthmusstenose die
untere Krperhlfte versorgen.

TIPP Gefchirurgische Frage. Antwort Kollateralkreislufe bestehen ber:


A. thoracica interna
Interkostalarterien
1.12 Aortenisthmusstenose 39

A. subscapularis (Schulterblatt)


Lumbalarterien
Wegen der Kompensation durch die Kollateralkreislufe liegt keine Zyanose
der unteren Krperhlfte vor, obwohl die Femoralispulse erheblich abge-
schwcht oder nicht tastbar sind.

FALLBEISPIEL
Ein 20-jhriger Patient klagt ber hufiges Nasenbluten, Kopfschmerzen und kalte
Fe. Bei der krperlichen Untersuchung fallen ein Hypertonus von 190/115mmHg
an den Armen und kaum tastbare Femoralispulse auf.

FRAGE
Welche Verdachtsdiagnose drngt sich Ihnen auf?

Antwort Es liegt hchstwahrscheinlich eine Aortenisthmusstenose vor.


Dabei handelt es sich um eine Einengung am bergang vom Aortenbogen
zur deszendierenden Aorta, die vor oder hinter dem Ductus arteriosus Botalli
bzw. dem Lig. Ductus Botalli liegt. Entsprechend werden prduktale Stenosen
mit offenem und postduktale mit geschlossenem Ductus Botalli unterschie-
den.
Es besteht eine Hypertonie der oberen Krperhlfte bei einer Hypotonie
unterhalb der Stenose. Je nachdem, ob die Stenose vor oder hinter dem Ab-
gang der linken A. subclavia liegt, kann eine Blutdruckdifferenz zwischen
rechtem und linkem Arm vorliegen. Deshalb ist der Blutdruck immer an
beiden Armen zu messen.
Die Therapie der Wahl ist die Operation, die um das 6. Lebensjahr herum
erfolgen sollte. Wird die Diagnose erst, wie in unserem Beispiel, im hheren
Lebensalter gestellt, kann eine Operation bis zum 30. Lebensjahr in Abhn-
gigkeit von bereits eingetretenen Hypertoniefolgen erfolgreich durchgefhrt
werden. Unbehandelt ist die Prognose der isolierten Aortenisthmusstenose
schlecht. Die durchschnittliche Lebenserwartung betrgt 3040 Jahre und
wird durch die Folgen der Hypertonie (apoplektischer Insult, Aneurysma
und Herzinfarkt) begrenzt. Weiterhin besteht ein erhhtes Risiko fr eine
Endokarditis.

FRAGE
Wie unterscheidet sich beim Gesunden der an den Armen im Vergleich zu dem an den
Beinen gemessenen Blutdruck?

Antwort Der an den Knchelarterien mit der Riva-Rocci-Methode im Lie- TIPP Aus der Formulierung er-
gen gemessene systolische Blutdruck liegt normalerweise ungefhr 10mmHg gibt sich, dass der Blutdruck
nicht gleich sein kann (sonst w-
ber dem Blutdruck der Oberarme. Ursache hierfr ist, dass der Blutfluss re die Frage unsinnig).
vom Herzen zu den Femoralarterien von reflektierten Druckwellen berla-
gert wird, wodurch es zu einer Steigerung des Blutdrucks in den Beinarterien
kommt.
40 1 Herz und Gefe

1.13 Perikarderkrankungen
FRAGE
Nennen Sie einige Ursachen fr eine Perikarditis.

Antwort Akute Perikarditiden werden z.B. durch Viren (Coxsackie) her-


vorgerufen oder treten im Rahmen einer Tuberkulose, von Kollagenosen,
Malignomen, Traumen, nach herzchirurgischen Eingriffen oder nach ei-
nem Myokardinfarkt auf.
Beispiele fr chronische Perikarditiden sind: urmische Perikarditis, Peri-
karditis bei Kollagenkrankheiten (SLE) und idiopathische Perikarditis. Die
meisten idiopathischen Perikarditisflle werden durch Viren verursacht.
Fast jede akute Form der Perikarditis kann in die chronische Form berge-
hen.
Hauptursachen fr eine konstriktive Perikarditis sind die Tuberkulose
und, durch die Hufigkeit der Thoraxeingriffe bedingt, das Postperikardio-
tomiesyndrom.

FRAGE
Nennen Sie EKG-Zeichen, die auf eine Perikarditis hindeuten.

Antwort Im Gegensatz zum Infarkt, der regional zugeordnete EKG-Ablei-


tungen betrifft, werden die perikarditischen EKG-nderungen in allen Ab-
leitungen gesehen. Im Verlauf einer Perikarditis kommt es zu nderungen
im EKG, die in 4 Stadien eingeteilt werden knnen (Tab.1.8).

Tab. 1.8 Zeichen der Perikarditis im EKG


Stadium Definition
I Niedervoltage, kleines R, ST-Hebung und Abgang der ST-Strecke
konkavbogig aus der aufsteigenden S-Zacke
II Rckbildung der ST-Hebung, flache T-Wellen, QT-Strecke verlngert
III (Vernarbung) terminal negative T-Wellen, evtl. tiefe S-Zacke
IV (Ausheilung) Niedervoltage, T-Abflachung, T-Negativitt

FRAGE
Welche Befunde erwarten Sie bei einer chronischen konstriktiven Perikarditis?

Antwort Die Befunde hneln denen einer Rechtsherzinsuffizienz:


Dyspnoe
Einflussstauung (Jugularvenen gestaut)
rasche Ermdbarkeit
deme
Aszites
Auskultatorisch sind leise Herztne und evtl. ein 3. Herzton wahrzuneh-
men. Gelegentlich ist ein sog. Lederknarren (Reibegerusch) zu hren. Hier-
1.14 Herzbeuteltamponade 41

bei handelt es sich um ein systolisches und diastolisches Gerusch ber der
Herzspitze, das am lautesten in Exspiration bei vornbergebeugtem Oberkr-
per zu auskultieren ist. Durch den Rckstau des Blutes vor dem rechten Her-
zen wird ein erhhter Venendruck (mehr als 12cmH2O) gemessen und ein
paradoxer Anstieg des Jugularvenenpulses bei tiefer Inspiration (Kumaul-
Zeichen) wahrgenommen. Die Perikarditis ist hufig mit einer Myokarditis
und einer Endokarditis kombiniert.

Das Missverhltnis zwischen klinischen Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz und nor- MERKE
mal groem Herz auf dem Rntgenbild muss an eine konstriktive Perikarditis den-
ken lassen, besonders auch bei therapierefraktrer Herzinsuffizienz.

FRAGE
Welche Medikamente werden bei der Behandlung eines Postkardiotomiesyn-
droms oft eingesetzt?

Antwort Bis 6 Wochen nach Herzinfarkt bzw. herzchirurgischen Eingrif-


fen kann es zu einer fiebrigen Perikarditis/Pleuritis kommen. Nichtsteroida-
le Antiphlogistika und Steroide werden verwendet, um die Entzndungsre-
aktion abzuschwchen und eine hmodynamisch wirksame Beeintrchtigung
der Herzmuskelfunktion zu verhindern.

1.14 Herzbeuteltamponade
FRAGE
Welche Perikarderkrankung erfordert sofort eine unmittelbare Notfalltherapie?

Antwort Bei einer drohenden Herzbeuteltamponade ist eine Entlas-


tungspunktion oder eine Drainage unbedingt notwendig.

FRAGE
Nennen Sie bitte einige Erkrankungen, die eine Herzbeuteltamponade verursachen
knnen.

Antwort Eine Perikardtamponade kann zahlreiche unterschiedliche Ursa-


chen haben:
Stichverletzung (Messer)
stumpfes Thoraxtrauma (Autounfall)
Perikarditis und Antikoagulanzientherapie
urmische Niereninsuffizienz
Bronchialkarzinom mit Einbruch in den Herzbeutel
Perforation des rechten Ventrikels durch einen zentralen Venenkatheter
42 1 Herz und Gefe

FRAGE
Wann wird eine sog. Perikardfensterung durchgefhrt?

Antwort Bei einer Perikardfensterung oder Perikardektomie werden er-


krankte Teile (z.B. Schwielen, chronisch entzndetes Gewebe) des Perikards
entfernt. Sie wird bei chronisch-rezidivierenden Herzbeutelergssen oder
Perikarditiden durchgefhrt. Dadurch soll verhindert werden, dass die vom
geschdigten Perikard gebildete, meist serse, Flssigkeit den Herzmuskel
hmodynamisch behindert. Entscheidend ist jedoch eine vorherige Ursa-
chenklrung.

FALLBEISPIEL
Ein 50-jhriger Mann mit Vorderwandinfarkt wurde mit einer fibrinolytischen Thera-
pie behandelt. Danach schloss sich eine Behandlung mit Antikoagulanzien an. Nach
1 Woche traten ein merkwrdiges, nicht atemabhngiges Reibegerusch und ste-
chende Schmerzen ber dem Herzen auf, die nach einigen Stunden verschwanden.
Kurz darauf wurde der Mann unruhig, dyspnoisch und verlor das Bewusstsein.

FRAGE
Was ist passiert?

TIPP Der Prfer will anschei- Antwort Es handelt sich scheinbar um ein akutes Geschehen. Neben einem
nend auf etwas ganz Bestimmtes Reinfarkt oder einer Lungenembolie muss aufgrund obiger Angaben auch an
hinaus. Man kann ohne weiteres
darum bitten, dass einige Befunde
Folgendes gedacht werden: Das nichtatemabhngige Reibegerusch knnte
nochmals wiederholt werden. Da- ein Perikardreiben gewesen sein. Dafr sprechen auch die stechenden
durch gewinnt man Bedenkzeit. Schmerzen in der Herzgegend. Nach einem Herzinfarkt kommt es hufig zu
einer Pericarditis epistenocardiaca. Dazu wrde auch die Zeitangabe von 1
Woche passen.
Wahrscheinlich wurde die Antikoagulanzientherapie trotz einer vorliegen-
den Perikarditis nicht abgesetzt. Eine Blutung oder ein Erguss im Herzbeutel
kann zu einer Behinderung der Herzaktion und spter zum kardiogenen
Schock gefhrt haben. Ein Hinweis auf eine zunehmende Flssigkeitsan-
sammlung im Herzbeutel ist das schnelle Verschwinden der Reibegerusche.

MERKE Die akute Herzbeuteltamponade erfordert eine sofortige Punktion oder Drainage.
Die Verdachtsdiagnose kann durch Perkussion, Rntgenthoraxaufnahme (Bocks-
beutelform des Herzens), EKG und Echokardiografie besttigt werden.

FRAGE
Ihre Verdachtsdiagnose ist zutreffend. An welcher Stelle wrden Sie punktieren?

TIPP Dafr, dass man als Stu- Antwort Eine Herzbeutelpunktion kann unter Kontrolle der zweidimen-
dent wahrscheinlich keine Herz- sionalen Echokardiografie und des EKG durchgefhrt werden. Sie erfolgt un-
beuteltamponade gesehen hat,
geschweige denn eine Punktion,
terhalb des Processus xiphoideus, wobei die Nadel unter Aspiration und
will es dieser Prfer ganz genau Ultraschallkontrolle langsam in Richtung auf das linke Sternoklavikularge-
wissen.
1.15 Endokarditis 43

lenk vorgeschoben wird. Oft wird die Punktionsnadel durch einen Katheter
ersetzt, der als Drainage einige Zeit belassen werden kann.
Der Therapieerfolg zeigt sich sofort an den hmodynamischen Parametern
wie Blutdruck, Herzfrequenz, Jugularvenenstauung und an dem klinischen
Zustand des Patienten. Als Hauptgefahren der Punktion gelten perforierende
Verletzungen des Herzmuskels und der Koronararterien.

1.15 Endokarditis
FRAGE
Wie definieren Sie eine Endokarditis und welche Grobeinteilung kennen Sie?

Antwort Es handelt sich um eine Entzndung der Herzinnenwand, die zur


Klappendestruktion fhren kann. Man unterscheidet im Wesentlichen:
nichtinfektise (abakterielle) Endokarditis
akute bakterielle Endokarditis (z.B. Staphylokokken)
subakute bakterielle Endokarditis (z.B. Streptococcus viridans)
Die rheumatische Endokarditis ist die hufigste Ursache fr Mitral- und Aor-
tenklappenfehler (allergische Poststreptokokkenerkrankung).

FRAGE
Wodurch zeichnet sich das klinische Bild einer akuten bakteriellen Endokarditis
aus?

Antwort Die akute bakterielle Endokarditis ist im Allgemeinen durch ein


dramatisches Krankheitsbild gekennzeichnet:
hohes Fieber und Tachykardie, evtl. Schttelfrost
Allgemeinsymptome: Schwche, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Arth-
ralgien, Anmie
kutane Symptome: Petechien, Osler-Kntchen (linsengroe schmerzhafte
Kntchen, bes. an Fingern und Zehen = immunkomplexbedingte Vaskuli-
tis)
kardiale Symptome: Herzgerusche, zunehmende Zeichen einer Herzin-
suffizienz, evtl. Klappenperforation oder -abriss
Nierenbeteiligung mit Hmaturie, Proteinurie: glomerulre Herdnephri-
tis (Lhlein), Niereninfarkte im Rahmen embolischer Ereignisse
bakterielle Mikroembolien und immunologische Phnomene: emboli-
sche Herdenzephalitis, evtl. mit passageren Hemiparesen, Roths spots der
Retina
Splenomegalie

FRAGE
Drogenabhngige (Fixer) leiden nicht selten an einer Endokarditis. Warum?
44 1 Herz und Gefe

PLUS Tatschlich ist die Endo- Antwort Durch mangelnde Reinigung und Desinfektion des Spritzbestecks
karditis eine sehr hufige kommt es zur Einschleppung von Keimen (meist Staphylokokken), die sich
Begleiterkrankung bei i.v. Dro-
genabhngigen.
im Bereich der Trikuspidalklappe (erste Klappenstation) ansiedeln knnen
(Rechtsherzendokarditis). Hufig sind septische Streuherde (Abszesse).

FRAGE
Im Krankenhaus oder nach iatrogenen Manipulationen ist die subakute Endokar-
ditis hufig. Was verbirgt sich dahinter?

Antwort Die subakute Endokarditis (Endocarditis lenta) wird hufig (60


80%) durch Streptococcus viridans verursacht. Es handelt sich um einen
schwach pathogenen Keim, der sich bevorzugt auf vorgeschdigten Herz-
klappen ansiedelt. Der Krankheitsbeginn ist schleichend und der Verlauf
langsam und weniger eindrucksvoll. Symptome sind:
Abgeschlagenheit
ungewollter Gewichtsverlust
chronische Anmie
subfebrile Temperaturen (um 38 C)
BSG- und CRP-Erhhung
Leukozytose
Splenomegalie

MERKE Liegen Fieber und ein neu aufgetretenes Herzgerusch vor, so muss eine Endokardi-
tis ausgeschlossen werden.

FRAGE
Welche Untersuchung ist sowohl fr die akute als auch fr die subakute Endokarditis
zur Diagnosestellung und fr die Therapie entscheidend? Welche Rolle spielt die
Echokardiografie?

Antwort Fr die Einleitung einer spezifischen Therapie ist die Bestimmung


des Erregers unerlsslich. Wesentlich ist die Abnahme mehrerer Blutkultu-
ren vor der Therapie mit gleichzeitiger Verwendung von mindestens drei
Paaren aerober und anaerober Kulturmedien. Der gnstigste Zeitpunkt fr
Blutkulturabnahmen ist whrend des frhen Fieberanstiegs.
Die Echokardiografie liefert als bildgebendes Verfahren die Mglich-
keit, den Zustand der Herzklappen zu beurteilen. So knnen Klappenvege-
tationen oder Auflagerungen (z.B. Endocarditis polyposa) sichtbar und das
Ausma einer erfolgten Klappendestruktion (z.B. Mitralinsuffizienz) nach-
gewiesen werden. Besondere Bedeutung hat die Echokardiografie als preis-
wertes und nichtinvasives Verfahren in der Verlaufsbeurteilung einer
Herzklappenschdigung whrend der Therapie. Weniger ausgeprgte Klap-
penvegetationen sind hufig in der transthorakalen Echokardiografie nicht
darstellbar, deshalb sollte im Zweifel ein transsophageales Echo (TEE) er-
folgen.
1.16 Myokarditis 45

Bei der akuten Endokarditis darf mit dem Beginn der Antibiose nicht bis zum Vorlie- MERKE
gen der Kulturbefunde gewartet werden. Es wird eine empirische Antibiose eingelei-
tet, die dann ggf. in Abhngigkeit vom mikrobiologischen Befund gendert wird.

FRAGE
Ein Patient mit erhhtem Endokarditisrisiko muss sich einem ambulanten zahnrztli-
chen Eingriff unterziehen. Welche antibiotische Prophylaxe schlagen Sie vor?

Antwort Eine Antibiotikaprophylaxe vor zahnrztlichen Eingriffen ist nur


noch bei Hochrisikopatienten (Z.n. Herzklappenersatz, Z.n. bakterieller En-
dokarditis, komplexen angeborenen Vitien oder Z.n. Herztransplantation
mit Klappenvitien) indiziert. Im Bereich des Mund- und Rachenraums sind
vergrnende Streptokokken die Zielkeime. Sinnvoll ist eine Prophylaxe mit
einem Penicillinprparat.
Beispiel: Amoxicillin 2g oral 1h vor dem Eingriff oder 1g i.v. 30min vor
dem Eingriff. Besteht eine Penicillinallergie, kann alternativ Clindamycin
600mg oral oder Azithromycin 500mg oral jeweils 1h vor dem Eingriff ein-
genommen werden.

1.16 Myokarditis
FRAGE
Nennen Sie Leitsymptome bzw. -befunde einer Myokarditis.

Antwort Bei einer Myokarditis handelt es sich um eine Herzmuskelerkran-


kung, die die Herzmuskelzellen, das Interstitium und die Herzgefe betref-
fen kann.
Die hufigsten Ursachen sind:
infektise Myokarditis (z.B. Viren, Bakterien, Parasiten)
toxische Myokarditis (z.B. Adriamycin, Diphtherietoxin, Alkohol)
allergische Myokarditis (z.B. rheumatisches Fieber)
Begleitmyokarditis bei Systemerkrankungen (z.B. Sklerodermie, Sarkoi-
dose, RA)
Die Patienten klagen ber einen nicht ausheilenden fieberhaften Infekt, Ab-
geschlagenheit und Herzstolpern. Es knnen bereits Zeichen einer Herzin-
suffizienz wie deme, Lungenstauung, Pleuraerguss und ein auskultatorisch
erfassbarer Galopprhythmus vorliegen. Typisch soll eine im Verhltnis zur
Krpertemperatur zu hohe Herzfrequenz (relative Tachykardie) sein. Im
EKG finden sich als Zeichen der Beeintrchtigung des Reizleitungssystems
ST-Strecken-Anomalien, Extrasystolen und AV-Blockierungen. Perkuto-
risch, rntgenologisch und echokardiografisch ist eine progrediente Herzdi-
latation zu erkennen. Hufig liegen erhhte Enzymwerte fr die CK-MB,
LDH und GOT vor. Eine Leukozytose, erhhte BSG und CRP sind bei infekti-
sen Myokarditiden fast immer festzustellen.
46 1 Herz und Gefe

FRAGE
Welche Viren lsen hufig eine Myokarditis aus? Sagen Sie bitte kurz etwas zur
Therapie.

TIPP Leider Spezialwissen. Antwort In 2550% der Flle lsst sich ein Virus nachweisen. Hufig und
gefhrlich sind die Coxsackie-B1- bis -B5-Viren sowie der Parvovirus B19.
Weitere Erreger sind Herpesviren, Influenza-, Adeno- und Echoviren. Eine
spezifische Therapie ist bisher nicht bekannt. Neben strenger Bettruhe in den
ersten Wochen ist eine symptomatische Behandlung (z.B. bei Rhythmus-
strungen oder Herzinsuffizienz) und Thrombembolieprophylaxe whrend
der Zeit der Bettlgerigkeit angezeigt. Bei terminaler Herzinsuffizienz kann
eine Entlastung des Herzens entweder temporr durch mechanischen Herz-
ersatz oder unwiderruflich durch Herztransplantation bewirkt werden. In
mehr als 80% der Flle kommt es jedoch zur folgenlosen Abheilung.

1.17 Aneurysmen
FRAGE
Zhlen Sie bitte verschiedene Arten von Aortenaneurysmen auf und erlutern Sie
die Unterschiede.

Antwort Ein Aneurysma ist eine begrenzte Erweiterung der Arterie. Man
unterscheidet folgende Arten (Abb. 1.11):
Aneurysma verum: Alle Wandschichten sind von der Erweiterung betrof-
fen. Meistens ist dieses Aneurysma arteriosklerotisch bedingt und infrare-
nal lokalisiert. Hauptgefahren stellen die Ruptur und die Verschleppung
von thrombotischem Material dar.
Aneurysma dissecans: Durch einen Einriss der Intima whlt sich das Blut
innerhalb der Tunica media vor. Dies fhrt zur Entstehung eines echten
und eines falschen Lumens, das sich nach distal u./o. proximal ausweitet.

Abb. 1.11 Arterielle Aneurysmen [L141]


1.17 Aneurysmen 47

Die Hypertonie spielt bei der Entstehung und Ausdehnung einer Aorten-
dissektion eine wesentliche Rolle. Seltenere Ursachen sind die Lues, ande-
re bakterielle Entzndungen und das Marfan-Syndrom.
Aneurysma spurium: Hier liegt ein meist traumatisch bedingter Defekt
der Arterienwand vor. Je nach Gre der Wandverletzung kommt es zu
einem lebensbedrohlichen Blutverlust oder zur bindegewebigen Umgren-
zung des Hmatoms.

FRAGE
Wann stellen Sie eine OP-Indikation fr ein abdominelles Aortenaneurysma?

Antwort Alle Aortenaneurysmen mit einem Durchmesser >5cm sollten TIPP Eine Frage fr zuknftige
bei vertretbarem OP-Risiko wegen der Ruptur- und Emboliegefahr gefchi- Gefchirurgen.
rurgisch behandelt werden. Das Rupturrisiko beim abdominellen Aorten
aneurysma liegt bei einem Durchmesser <5cm bei 3% pro Jahr und steigt bei
einem Durchmesser >5cm auf bis zu 10% pro Jahr.
Bestehen keine Risikofaktoren, wird auch bei kleineren Aneurysmen die
OP-Indikation heute relativ grozgig gestellt. Absolute OP-Indikation be-
steht bei allen symptomatischen Aneurysmen. Alternativ kann eine perkuta-
ne Stent-Implantation bei geeigneten Kandidaten durchgefhrt werden.

Trotz Operation ist die Behandlung einer bestehenden Hypertonie obligat! MERKE

FRAGE
Wie stellt sich die Klinik eines akuten Aneurysma dissecans dar? Welche Diffe-
renzialdiagnosen mssen Sie bercksichtigen?

Antwort Ein akutes Aneurysma dissecans fhrt, je nach der Hhe der Dis-
sektionsstelle, zu einem stechenden Vernichtungsschmerz im Thorax, beim
proximalen Typ A (Aortenbogenbereich unter Einschluss der Aorta ascen-
dens) bevorzugt retrosternal und beim distalen Typ B (distal des Aortenbo-
gens = Aorta descendens) im Rcken mit Ausstrahlung ins Abdomen. Durch
die Dissektion werden hufig Gefste der Aorta funktionell vom Blutfluss
abgetrennt, sodass Organausflle mit entsprechender Symptomatik die Folge
sein knnen.
Erste Hinweise auf das Vorliegen eines Aneurysmas kann eine einfache
Rntgenaufnahme des Thorax geben (Mediastinalverbreiterung). Zur Diag-
nosesicherung und Lokalisation der Dissektion werden transsophageale
Echokardiografie, CT oder Angio-/3-D-MRT angewendet. Differenzialdiag-
nostisch kommen in erster Linie ein Myokardinfarkt und eine Lungenem-
bolie infrage (Tab. 1.9).
Folgende Komplikationen treten beim proximalen Typ A auf: Herzbeu-
teltamponade, Aortenklappeninsuffizienz, Verlegung der Koronararterien
mit Herzinfarkt und Apoplex.
Beim distalen Typ knnen folgende Komplikationen auftreten: Hma-
tothorax, Blutung ins Mediastinum oder Abdomen, Verlegung der Nieren-
48 1 Herz und Gefe

Tab. 1.9 Differenzialdiagnose: Aneurysma Infarkt Lungenembolie


Aneurysma Infarkt Lungenembolie
EKG + /+
R-Thorax Raumforderung
CT + Echo Differenzierung der
Raumforderung
Enzymdia- CK-MB post. Infarkt nach LDH-2 /-
gnostik 46 h
CK-MB > 6% der Gesamt-CK
GOT nach 612 h
LDH nach 1224 h

und/oder Mesenterialarterien mit Niereninsuffizienz und Mesenterialinfarkt.


Bei Ruptur tritt ein Blutungsschock ein.

FRAGE
Wie stellen Sie als praktischer Arzt in einer durchschnittlich eingerichteten Praxis die
Diagnose eines Bauchaortenaneurysmas?

Antwort Die Anamnese gibt mglicherweise bereits Hinweise auf abdomi-


nale Beschwerden (z.B. Meteorismus, Diarrh) oder Durchblutungsst-
rungen. Bei einer grndlichen krperlichen Untersuchung knnen eine tast-
bare pulsierende Raumforderung und auskultatorisch erfassbare Str-
mungsgerusche auffallen. Voraussetzungen sind eine gewisse Gre des
Aneurysmas und ein nicht zu adipser Patient. Eine Rntgenaufnahme des
Abdomens zeigt evtl. Kalkschalen im Bereich der abdominalen Aorta. Die
treffsicherste Methode ist die Sonografie.

1.18 Arterielle Verschlusskrankheit (pAVK)


FRAGE
Kennen Sie die Lagerungsprobe nach Ratschow? In welchem diagnostischen
Rahmen wendet man sie an?

TIPP Klinische Funktionstests Antwort Es handelt sich um einen Belastungstest im Rahmen der angiolo-
wie diese werden leider hufiger gischen Diagnostik. Der liegende Patient fhrt mit erhobenen Beinen krei-
abgefragt als angewandt. Es ist
sinnvoll, einige Tage vor dem
sende Fubewegungen bis zum Auftreten von Schmerzen bzw. hchstens
Prfungstermin nochmals alle 5min aus. Dabei werden Hautfarbe und Hauttemperatur der Extremitten
einfachen klinischen Tests zu verglichen. Nach Herunterhngenlassen der Beine misst man die Zeit bis
wiederholen. zum Erkennen der reaktiven Hypermie (Norm: 510s) und die Venenauf-
fllzeit (Norm: 20s). Man erhlt so Aufschluss ber die Schwere und Aus-
dehnung einer arteriellen Verschlusskrankheit der unteren Extremitten.
Insbesondere kann durch einfache Belastungstests dieser Art die Kollateral-
1.18 Arterielle Verschlusskrankheit (pAVK) 49

gefbildung im Laufe der Erkrankung berprft werden. Ein Belastungstest


fr die oberen Extremitten ist die Faustschlussprobe.

FRAGE
Welche bekannte Stadieneinteilung gibt es fr die pAVK (= periphere arterielle
Verschlusskrankheit)? Kennen Sie das Leriche-Syndrom?

Antwort Die bekannteste Einteilung nach Fontaine-Ratschow beschreibt TIPP Die Stadieneinteilung al-
den klinischen Schweregrad der Durchblutungsstrung. Es werden folgende leine erschien diesem Prfer zu
banal. So hat er zustzlich die
Stadien unterschieden (Tab. 1.10). Frage nach einem zur AVK geh-
Bedeutsam ist, dass Beschwerden im Sinne einer Claudicatio intermittens renden Syndrom gestellt.
erst bei Verschluss von weit ber der Hlfte der Strombahn auftreten. Fr
die Stadieneinteilung ist deswegen auch die Lokalisation des Gefverschlus-
ses von Bedeutung. Folgende Hauptabschnitte werden an der unteren Extre-
mitt differenziert:
Beckentyp (Aorta, A. iliaca communis, A. iliaca ext.)
Oberschenkeltyp (A. femoralis)
Unterschenkeltyp (z.B. A. tibialis post.)
Mehretagentyp
Durch diese Lageeinteilung wird das therapeutische Konzept (Desobliteration,
Gefprothesen, transluminale Katheterdilatation) wesentlich mit beeinflusst.
Beim Leriche-Syndrom fhrt ein chronischer Verschluss der Aortenbifur-
kation zu Schmerzen und Schwche in den Beinen. Es kommt zu Blasenst-
rungen, Impotenz und Muskelatrophien. Bei langsamer Progredienz des Ver-
schlusses kann sich ein Kollateralkreislauf ber die A. mesenterica superior
A. iliaca interna ausbilden (= Riolan-Anastomose).

Tab. 1.10 Einteilung der pAVK nach Fontaine-Ratschow


Stadium Definition
I kein tastbarer Puls, trotzdem keinerlei Beschwerden (75% aller Flle sind
asymptomatisch)
IIa Claudicatio intermittens (schmerzfreie Gehstrecken > 200m)
IIb schmerzhafte Gehstrecke < 200m
III ischmischer Ruheschmerz der Muskulatur, vor allem im Bereich der Ak-
ren in Horizontallage
IV zustzlich Nekrose/Gangrn/Ulkus

FRAGE
Was ist ein Ankle-Brachial-Index (ABI), und wie wird er gemessen?

Antwort Dabei handelt es sich um die systolische Blutdruckmessung an beiden


Oberarmen und Unterschenkeln im Ruhezustand. Der an den Knchelarterien
mit der Riva-Rocci-Methode im Liegen gemessene systolische Blutdruck liegt
normalerweise ungefhr 10 mmHg ber dem Blutdruck der Oberarme (Doppler
index: Kncheldruck/Oberarmdruck > 1). Bei leichter arterieller Durchblutungs-
strung findet sich ein Index von 0,90,75, bei mittelschweren Durchblutungsst-
50 1 Herz und Gefe

rungen betrgt der Index < 0,750,5. Werte < 0,5 oder ein systolischer Druck < 50
mmHg finden sich bei kritischer Ischmie mit Nekrose- und Amputationsgefahr.
Blutdruckmessungen sollten erst nach 15-mintiger Ruhepause erfolgen, sonst
knnen die Messwerte falsch, d.h. zu niedrig, sein. Bei Blutdruckdifferenzen zwi-
schen beiden Armen wird der hhere Wert als Vergleichsbasis genommen.

FRAGE
Was halten Sie fr den wichtigsten therapeutischen Ansatzpunkt bei der pAVK
der Stadien I und II?

TIPP Vorsicht! Nicht gleich Antwort Im Stadium I erfolgt keine spezifische Therapie. Sinnvoll ist na-
operieren. Die konservative The- trlich die Ausschaltung von Risikofaktoren. Eine mavolle sportliche Be-
rapie hat einen sehr hohen Stel-
lenwert und sollte betont wer-
ttigung sollte dem Patienten angeraten werden. Auerdem sind regelmige
den. klinische Kontrollen (z.B. Doppler-Sonografie) angezeigt.
Ab Stadium II sollten alle Patienten ASS 100300mg/d erhalten. Darber
hinaus steht im Stadium II das Gehtraining zur Frderung der Kollateralbil-
dung im Vordergrund (Gehen bis zum Auftreten der Claudicatio-Beschwer-
den Pause erneutes Gehen). Auerdem kann ab Stadium IIb Cilostazol,
ein PDE-III-Hemmer, der die Kollateralbildung frdert, gegeben werden. Er-
gnzend knnen Rheologika (z.B. Trental = Pentoxifyllin) verabreicht wer-
den, deren Wirkung jedoch nicht in greren Studien gesichert ist. Gleiches
gilt fr die isovolmische Hmodilution (Senkung des Hmatokrit [< 40%]
durch Aderlass und gleichzeitige Volumensubstitution).
Fhren die konservativen Manahmen nicht zum Erfolg, knnen eine
perkutane transluminale Angioplastie mit Stent-Implantation, eine Gef-
desobliteration durch Thrombendarteriektomie oder eine Bypass-Operati-
on mit Gefersatz durch autologe V. saphena oder durch krperfremdes
Material in Erwgung gezogen werden. Hierbei ist die vorherige Durchfh-
rung einer Angiografie zur genauen Darstellung der Gefvernderungen
und zur Therapieplanung notwendig.
OP-Indikation: Stadium II relativ, Stadium III und IV absolut. OP ist nicht
sinnvoll bei ausschlielich distalen oder multiplen Verschlssen. Die Ampu-
tation ist die Ultima Ratio im Stadium IV, wenn Zu- und Abstromvolumen
fr eine Revaskularisation zu gering sind.

FRAGE
Wir haben bisher immer von der Arteriosklerose der unteren Extremitten gespro-
chen. Nun etwas Neues. Was ist das Subclavian-Steal-Syndrom?

Antwort Es handelt sich um einen arteriosklerotischen Verschluss der A.


subclavia (Abb. 1.12) unmittelbar nach ihrem Abgang aus der Aorta und
proximal des Vertebralisabgangs. Es kommt zur Stromumkehr in der ipsila-
teralen A. vertebralis, womit vor allem bei Belastung des Arms Blut aus dem
Zerebralkreislauf (Circulus Willisi) fr die Versorgung des Arms abgezweigt
wird.
1.19 Arterielle Embolie 51

Abb. 1.12 Subclavian-Steal-Syndrom [L141]

Die Patienten klagen insbesondere bei der Arbeit ber Kopf ber Schwindel,
Sehstrungen, belkeit und schnelle Ermdung. Weiterhin lsst sich oft
eine Blutdruckdifferenz zwischen linkem und rechtem Arm nachweisen.
Meist wird eine gefchirurgische Therapie (Desobliteration, Gefprothe-
se) durchgefhrt.

1.19 Arterielle Embolie


FRAGE
Wie stellen Sie sich die Klinik eines pltzlichen arteriellen Verschlusses an den
Extremitten vor?

Antwort Bei der pltzlichen Verlegung einer greren Arterie kommt es


beim kompletten Ischmiesyndrom zu charakteristischen klinischen Zeichen
(6-P-Regel nach Pratt, englisch: six Ps, Tab. 1.11).
Meist handelt es sich um eine embolische Verschleppung von korpuskul-
ren Elementen, z.B. thrombotischem Material bei Vorhofflimmern aus dem

Tab. 1.11 6-P-Regel


Pain starker Schmerz
Pulselessness Pulslosigkeit
Paralysis Lhmung
Paresthesia Gefhlsstrung
Paleness Blsse
Prostration Schock
52 1 Herz und Gefe

linken Vorhof. Weiterhin kommen pltzliche arterielle thrombotische Ver-


schlsse bei vorbestehenden Gefwandschden (Arteriosklerose, Trauma,
Aneurysma) vor.

FRAGE
Warum halte ich die Klinik eines Arterienverschlusses fr so bedeutend? Man knnte
doch abwarten und in aller Ruhe am nchsten Tag eine beweisende Angiografie
durchfhren?

TIPP Dieser Prfer orientiert Antwort Die ziemlich eindeutige Klinik ermglicht eine schnelle Diagnose
sich offenbar am klinischen All- und damit auch einen raschen Therapiebeginn. Das Geflumen sollte inner-
tag. Hier ist eine kurze Antwort
ohne theoretisches Beiwerk am
halb von 6 Stunden wieder erffnet werden, da sonst der Verlust der Extre-
besten. mitt droht. Die Therapie der Wahl ist die chirurgische Embolektomie mit-
tels eines Fogarty-Ballonkatheters. Lokale Fibrinolyse kann als Therapieal-
ternative bei Verschlssen im Unterarm- bzw. Unterschenkelbereich, insbe-
sondere bei inkomplettem Ischmiesyndrom, durchgefhrt werden.

FRAGE
Wie sieht die Ersttherapie aus, die Sie als Hausarzt einleiten?

Antwort Man lagert die Extremitt tief und verhindert durch Einpacken in
Decken (Watte) einen Wrmeverlust. Dann wird zur Schmerzbekmpfung
(z.B. Pethidin 50mg i.v.) und Schockprophylaxe (z.B. Hydroxythylstrke)
ein intravenser Zugang gelegt. Selbstverstndlich wird die Krankenhausein-
weisung veranlasst und mit 5.00010.000 IE Heparin i.v. eine Hemmung der
Gerinnung eingeleitet (Achtung: keine i.m. Injektion wegen evtl. nachfolgender
Lysetherapie). Innerhalb der nchsten 6 Stunden sollte eine Embolektomie bei
grolumigen Gefen bzw. eine Fibrinolyse bei peripheren Embolien erfolgen.

FRAGE
Mit welchen Medikamenten wird eine thrombolytische Therapie durchgefhrt?
Welche Kontraindikationen kennen Sie?

Antwort Thrombolytische Medikamente sind Aktivatoren der Fibrinolyse.


Dies sind hauptschlich: Streptokinase, Urokinase und tPA (Gewebe-Plas-
minogenaktivator). Eine Besonderheit von tPA ist, dass es grtenteils an
Fibrin gebundenes Plasminogen zu Plasmin aktiviert und somit am ehesten
fibrinspezifisch wirkt.
Hauptkontraindikationen der Fibrinolysetherapie sind:
kurz vorhergegangene OP <8Tage
fortgeschrittenes Malignom
frisches Magen-Darm-Ulkus
nicht einstellbare Hypertonie > 200mmHg systolisch bzw. > 105mmHg
diastolisch
Aortenaneurysma >3cm
1.20 Hypertonie 53

Zerebralinsult <6Monate
Verletzung des Rckenmarks <3Monate
ZNS-OP <3Monate
Endokarditis, Pankreatitis, Sepsis
Die Indikation zur Lyse wird heute zunehmend grozgiger und in Abhn-
gigkeit vom Einzelfall gestellt.

1.20 Hypertonie
FRAGE
Treffen Sie bitte eine Einteilung der Hypertonie nach tiologischen Gesichtspunkten.

Antwort Eine Hypertonie besteht bei ca. 25% der Bevlkerung und stellt TIPP Geschwollene Formu-
einen wesentlichen Risikofaktor fr eine Vielzahl von Herz-Kreislauf-Erkran- lierung. Gemeint ist die bliche
Standardeinteilung.
kungen dar. Man unterscheidet die primre essenzielle Hypertonie (>90%
der Flle) von den sekundren Hypertonien. Die sekundren Hypertonien
sind zum Groteil renal (ca. 8%) bedingt. Die renalen Hypertonien treten in-
folge der Aktivierung des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems auf.

FRAGE
Wie wird eine Hypertonie verifiziert?

Antwort Da der Blutdruck von der Tageszeit, psychischen und krperli- TIPP Hufig ist eine Situati-
chen Belastungen abhngt, kann man eine Hypertonie nur durch wiederholte onshypertonie beim Arztbesuch.
Messungen diagnostizieren. Zum Nachweis einer Hypertonie muss eine min-
destens 3-malige Messung an 3 verschiedenen Tagen erfolgen. Zuvor ist ei-
ne Ruhephase von mindestens 5min notwendig. Die Messung sollte im Sit-
zen stattfinden, beide Arme sollten in Herznhe gelagert und mindestens
einmal gemessen werden.

FRAGE
Ab welchen Blutdruckwerten spricht man von Hypertonie?

Antwort Eine Zuordnung zu einem der Blutdruckbereiche ist nur nach


wiederholten Messungen zu verschiedenen Zeiten mglich (Tab. 1.12).

FRAGE
Welche diagnostischen Manahmen leiten Sie als Standard bei Hypertonie ein?

Antwort Die Diagnostik bezieht sich sowohl auf mgliche Ursachen einer
sekundren Hypertonie als auch auf evtl. schon eingetretene Folgeerkran-
kungen durch einen lnger bestehenden Hypertonus (Abb. 1.13). Auer-
54 1 Herz und Gefe

Tab. 1.12 Hypertonie-Einteilung nach Blutdruckwerten (JNC7/NIH, USA 2003)


Kategorie Systolischer Blutdruck Diastolischer Blutdruck
(mmHg) (mmHg)
normal < 120 < 80
Prhypertonie 120139 8089
Hypertonie: Stadium 1 140159 9099
Hypertonie: Stadium 2 160 100

Abb. 1.13 Basisdiagnostik bei Hypertonie [L141]

dem sollten Begleiterkrankungen sowie weitere Risikofaktoren fr kardiovas-


kulre Erkrankungen abgeklrt werden, da hiervon sowohl die Wahl des An-
tihypertensivums als auch der Grenzwert, ab dem eine antihypertensive The-
rapie indiziert ist (z.B. strengere Blutdruckeinstellung bei Diabetikern),
abhngen.
Zu den sekundren Hypertonien zhlen auch die endokrin verursachten
Blutdrucksteigerungen:
Hyperthyreose
Conn-Syndrom (primrer Hyperaldosteronismus)
Cushing-Syndrom
Phochromozytom (Katecholamine )
EPH-Gestose
adrenogenitales Syndrom
Eine primre Hypertonie darf erst nach Ausschluss der sekundren Ursachen
diagnostiziert werden.

FRAGE
Kennen Sie eine Sigkeit, die bei exzessivem Genuss eine Hypertonie auslsen
kann?
1.20 Hypertonie 55

Antwort Lakritze fhrt hnlich wie Aldosteron zu einer Salz- und Wasser-
retention. Eine relevante Hypertonie kann bei einem Konsum von ber
400g/d auftreten.

FRAGE
Legen Sie mir bitte eine Blutdruckmanschette korrekt an und berprfen Sie meine
medikamentse Blutdruckeinstellung.

Antwort Beim Erwachsenen mit einem Oberarmumfang von weniger als TIPP Praxisfrage, hier kann
40cm sollte die Manschette (12cm breit) etwa 2cm oberhalb der Ellenbeuge man sich blamieren. ben!
enden. Die Manschette unaufgeblasen gerade anlegen, sodass sie nicht
rutscht. Die Luftschluche drfen keinesfalls knicken. Das Stethoskop auf die
Ellenbogenbeugeseite (radial, A. radialis) bei supiniertem und gestrecktem
Arm anlegen. Die Manschette ca. 30 mmHg ber den systolischen Druck auf-
pumpen und anschlieend den Druck um ca. 5 mmHg/s vermindern. Das
erste Gerusch (Korotkow-Gerusch) zeigt den systolischen Druck an. Bei
vlligem Verschwinden der Gerusche wird der diastolische Druck gemessen.

Bei Patienten mit einem Oberarmumfang von mehr als 40cm muss eine breitere MERKE
Manschette verwendet werden, fr Kinder gibt es schmale Spezialmanschetten. Ei-
ne massive Arteriosklerose mit verminderter Komprimierbarkeit fhrt evtl. zu flsch-
lich erhhten Werten. Blutdruckdifferenzen zwischen beiden Armen > 20/15mmHg
(syst./diast.) liegen auerhalb des Referenzbereichs.

FALLBEISPIEL
Eine 55-jhrige mig adipse Frau kommt mit Kopfschmerzen und leicht gertetem TIPP Die Hypertonie wird in
Gesicht zum ersten Mal in Ihre Praxis. Sie berichtet, dass ca. vor einem Jahr ein Prfungen meist anhand von
anderer Arzt ihr Medikamente (2 tglich weie Tabletten) verordnet habe, die sie Fallbeispielen behandelt.
allerdings seit 3 Monaten nicht mehr einnimmt, da die Packung leer ist. Die Enkelkin-
der wrden sie den ganzen Tag auf Trab halten.
Der Allgemeinzustand ist bis auf die Kopfschmerzen gut. Besondere Krankheiten be-
stnden nicht. Vor 5 Jahren wurde die Gallenblase entfernt. Seit 1 Woche trinkt sie
zum Schlafen eine Tasse Johanniskrauttee. Die Patientin ist etwas nervs. Rachen und
Lunge sind unauffllig. Es besteht kein Fieber. Bei der krperlichen Untersuchung
finden Sie auer einem sehr krftigen, rhythmischen Puls keine Besonderheiten.

FRAGE
Wie gehen Sie weiter vor?

Antwort Eine Blutdruckmessung an beiden Armen ist erforderlich.


Wenn mglich, rufe ich den Kollegen an und frage nach dem Prparatena-
men.

FRAGE
Der Blutdruck betrgt an beiden Armen 200/115 mmHg.
56 1 Herz und Gefe

Antwort Die Messung muss wiederholt werden. Offenbar liegt eine begin-
nende hypertone Krise mit geringen Allgemeinsymptomen vor. Der Blut-
druck soll rasch, aber nicht zu stark gesenkt werden. Zuerst 0,8mg Nitrogly-
zerin als Kapsel zerbeien, evtl. nach 1020min wiederholen. Danach sollten
die Herzenzyme bestimmt und ein EKG geschrieben werden. Nach ca. 30min
ist die Blutdruckmessung zu wiederholen. Zur ambulanten Erstbehandlung
knnen alternativ ACE-Hemmer, Urapidil oder Clonidin gegeben werden.
Kurz wirkende Ca-Antagonisten (z.B. Nifedipin) sind kontraindiziert, da sie
zu berschieendem Blutdruckabfall mit ischmischen Komplikationen fh-
ren knnen.

MERKE Der Blutdruck darf nicht zu stark gesenkt werden. Besonders bei alten Menschen
besteht dann Hirnischmiegefahr!

FRAGE
Der Blutdruck normalisiert (159/99mmHg) sich einigermaen. Wie gehen Sie weiter vor?

Antwort Bei adquater Blutdrucknormalisierung, Beschwerdefreiheit und


unaufflligem EKG knnen eine ambulante Abklrung und eine medikamen-
tse Einstellung versucht werden. Die Genese der Hypertonie ist unbedingt
abzuklren (Schilddrsenerkrankungen, Phochromozytom etc.). Die alten
Krankenunterlagen mssen besorgt werden. Die Patientin soll sich regelmig
vorstellen. Sie ist ber das Risiko eines Apoplex und eines Infarkts aufzuklren.

FRAGE
Es handelt sich um eine essenzielle Hypertonie. Welches Medikament wrden Sie
zur Langzeiteinstellung verordnen?

Antwort Zur Langzeit-Hypertonietherapie sind ACE-Hemmer gut geeig-


net. Die Dosierung sollte einschleichend (z.B. Captopril 2 6,25mg/d) be-
ginnen. Engmaschige Kontrollen sind notwendig. Hufig ist die Kombination
mit einem Diuretikum sinnvoll (Kap. 1.1).

FRAGE
Nennen Sie die Grundzge der Therapie einer Hypertonie.

TIPP Hier knnte man sehr Antwort Da die Hypertonie mit ihren Folgekrankheiten die Lebenserwar-
weit ausholen, und es ist tung deutlich verringert, ergibt sich die Indikation zur Therapie. Bei den se-
schwer, sich auf das Wesentliche
zu beschrnken. Auf keinen Fall
kundren Hypertonien kann diese Therapie kausal orientiert sein (z.B. ope-
zu sehr ins Detail gehen. rative Entfernung eines Phochromozytoms).
Die hufige primre Hypertonie verlangt meist eine symptomatische Sen-
kung des Blutdrucks. In Anbetracht der Tatsache, dass es sich im Allgemei-
nen um eine Dauertherapie handelt, ist eine gute Kooperation (Compliance)
zwischen Arzt und Patient notwendig.
1.20 Hypertonie 57

Als Basistherapie gelten allgemeine Manahmen wie Vermeidung von


Stresssituationen, Gewichtsnormalisierung, Na+-Reduktion, Verzicht auf
Nikotin und sportliche Bettigung. Hufig ist dadurch eine befriedigende
Blutdrucksenkung zu erreichen.
Ziel der medikamentsen Behandlung ist es, den Blutdruck mit dem ne-
benwirkungsrmsten Mittel zu normalisieren. Folgende Substanzklassen ste-
hen zur Verfgung:
Mittel der ersten Wahl mit nachgewiesener Prognoseverbesserung im
Hinblick auf die Mortalitt sind:
Thiazide
Betablocker
ACE-Hemmer
Angiotensin-II-Rezeptor-Antagonisten
Ca-Antagonisten (Studienlage im Hinblick auf Prognoseverbesserung un-
einheitlich)
Reservemedikamente in der Dauerbehandlung der arteriellen Hypertonie
sind:
zentral wirkende Antihypertonika
Vasodilatatoren
Alphablocker
Am Anfang steht meist eine Monotherapie mit einem Diuretikum (bei alten
Patienten) oder einem Betablocker (bei jungen Patienten). Alternativ kom-
men ACE-Hemmer, AT1-Rezeptor-Antagonisten und Ca-Antagonisten in
Betracht. Fhrt die Monotherapie nicht zum Erfolg, wird diese nicht zur Ma-
ximaldosis gesteigert, sondern es werden Zweier- (z.B. Diuretikum + Beta-
blocker) und spter Dreierkombinationen (z.B. Diuretikum + Betablocker
+ ACE-Hemmer) eingesetzt.

FRAGE
Wie wrden Sie eine hypertone Krise in Ihrer Praxis therapieren?

Antwort Wegen der Gefahr der Enzephalopathie, der akuten Herzinsuffizi- TIPP Jetzt mssen einzelne
enz und der Hirnmassenblutung stellt die hypertone Krise mit RR Medikamente und Dosierungen
in der Antwort aufgefhrt wer-
> 220/120 mmHg eine Notfallsituation dar, die sofort behandelt werden den.
muss. Unter Beachtung der mglichen Begleiterscheinungen (Herzrasen,
pltzlicher RR-Abfall, Kollaps, belkeit) werden folgende Medikamente ver-
wendet:
zuerst 0,8mg Nitroglyzerin als Kapsel zerbeien, evtl. nach 1020min
wiederholen
nach 30min wiederholte RR-Messungen
Ist damit keine ausreichende Blutdrucksenkung zu erreichen, wird Cloni-
din (Catapresan) 0,15mg langsam i.v. oder s.c. verabreicht (Achtung:
anfangs paradoxe Blutdrucksteigerung bei Clonidin mglich). Andere
Therapiealternativen sind Urapidil (Ebrantil) 25mg langsam i.v. oder
orale ACE-Hemmer.
bei Bradykardie ggf. intravense Gabe von 510mg Dihydralazin
58 1 Herz und Gefe

Bei Phochromozytom wird der Alphablocker Phenoxybenzamin (Diben-


zyran) 10100mg/d eingesetzt.
bei drohendem Lungendem 2040mg Furosemid (Lasix) i.v. und 12
Kapseln bzw. Hbe Glyzeroltrinitrat (Nitrolingual) sublingual
Der Patient sollte zur weiteren Beobachtung und Einstellung des Blutdrucks
ins Krankenhaus eingewiesen werden.

FRAGE
Welche Klasse von Medikamenten drfen Sie bei einem Patienten mit ausgeprgtem
Asthma bronchiale nicht zur Blutdrucksenkung einsetzen?

Antwort Bei obstruktiven Atemwegserkrankungen sind Betablocker kon-


traindiziert, da sie die Obstruktion verstrken (besser: ACE-Hemmer, Ca-
Antagonisten).

1.21 Phlebothrombose
FRAGE
Mich interessieren die pathophysiologischen Ursachen, die bei der Entstehung einer
tiefen Venenthrombose vorliegen. Knnen Sie dazu etwas beitragen?

TIPP Das Stichwort lautet hier Antwort Meist spielen mehrere Faktoren bei der Entstehung einer tiefen
pathophysiologische Ursa- Venenthrombose zusammen. Am bekanntesten ist die sog. Virchow-Trias:
chen. Ein Fallbeispiel wie Je-
mand, der nach einer OP lange
Endothelalteration: Durch Freisetzung von Gewebsthromboplastin und
im Bett liegt, kann eine Throm- anderen gerinnungsaktiven Substanzen wird mittels eines Fibrin-Throm-
bose bekommen ist sicher die bozyten-Aggregats die Lsion abgedichtet. Endothelschden spielen bei
falsche Antwort. Je genauer man Thrombosen nach Traumen eine wichtige Rolle.
auf eine Frage eingeht, desto
eher werden kleine Fehler nach- Blutstromvernderung: Besonders bei bettlgerigen Patienten oder nach
sichtig beurteilt. Operationen tritt hufig eine Stase des Blutes in den Venen ein. Das
Gleichgewicht zwischen Gerinnung und Gerinnungshemmung wird zu-
gunsten der Gerinnung verschoben (z.B. Thrombozytensedimentation
bzw. -zerfall durch anhaltende Blutstase, dadurch Aktivierung des Intrin-
sic-Systems).
Vernderung der Blutzusammensetzung: Eine erhhte Zhigkeit (= Vis-
kositt) des Blutes durch Polyzythmie, Thrombozytose oder Exsikkose
erleichtert die Bildung von Thromben. Wichtig ist ein eventueller Mangel
an Gerinnungsinhibitoren (z.B. Antithrombin III, Protein C, Protein S),
der angeboren oder erworben (Leberfunktionsstrungen) sein kann.

MERKE Phlebothrombose bezeichnet eine tiefe Venenthrombose; bei einer Thrombose im


oberflchlichen Venensystem (oft mit einer Entzndung als Ursache oder Folge)
spricht man von Thrombophlebitis.
1.21 Phlebothrombose 59

FRAGE
Schildern Sie die Klinik der tiefen Venenthrombose. Welche Menschen sind bevor-
zugt betroffen?

Antwort Internistische prdisponierende Faktoren fr eine tiefe Venen-


thrombose sind u.a. Herzinsuffizienz, Hyperviskosittssyndrome, Schlaganfall,
fortgeschrittenes Alter, Malignome, heparininduzierte Thrombozytopenie und
das Antiphospholipidsyndrom. Mit einer sehr hohen postoperativen Throm-
boserate (bis 60%) sind grere urologische und orthopdische Eingriffe be-
lastet (daher Thromboseprophylaxe bei jedem bettlgerigen und postoperati-
ven Patienten!). Schlielich sind Patienten mit hereditren Ursachen einer
Thrombophilie wie der Faktor-V-Leiden-Mutation, dem Prothrombin-Dimor-
phismus oder AT-III-Mangel bevorzugt von der Phlebothrombose betroffen.
Die klinische Symptomatik ist durch folgende Punkte gekennzeichnet:
lokaler, spontaner Schmerz in der Wade bzw. im Oberschenkel oft im
Verlauf der groen Venenstmme
Schmerz bei Druck auf die Fusohle (Payr-Zeichen), Wadenschmerzen
bei Dorsalflexion des Fues (Homan-Zeichen), Kantenschmerz entlang
der medialen Tibia (Meyer-Punkte)
Schwellung, berwrmung und bluliche Verfrbung des betroffenen
Beins; zudem Sichtbarwerden der oberflchlichen Hautvenen (Umge-
hungskreislauf, Warnungsvenen)
Bei Verschleppung von thrombotischem Material im Sinne einer Lungen-
embolie knnen bereits als Erstsymptome Tachykardie, Dyspnoe und
Kaltschweiigkeit auftreten. Cave: Ein unaufflliger Befund (insbesondere
bei bettlgerigen Patienten) schliet eine Thrombose nicht aus.

FRAGE
Welche technische Untersuchungsmethode ist zum Nachweis einer Beinvenen-
thrombose am aussagekrftigsten?

Antwort Die Methode der Wahl ist die Sonografie (Farbduplex). Typisch
fr die Thrombosierung ist eine fehlende oder eingeschrnkte Komprimier-
barkeit des im Querschnitt dargestellten Venenlumens. Mithilfe der Farbko-
dierung kann der blutumflossene Anteil des Thrombus sichtbar gemacht
werden. Bei komplettem Venenverschluss ist mit der Doppler-Sonografie
keine Strmung mehr nachweisbar. Die aszendierende Phlebografie ist bei
unklaren Fllen indiziert.

FRAGE
Warum ist eine tiefe Beinvenenthrombose gefhrlich?

Antwort Bei Lsen des Thrombus kann dieser in die Lunge verschleppt
werden (Lungenembolie, Kap. 2.11) mit der Folge einer akuten Dekom-
pensation des rechten Ventrikels durch die pltzliche Erhhung des Pulmo-
nalarteriendrucks.
60 1 Herz und Gefe

FRAGE
Welche Therapiemglichkeiten haben Sie bei einer akuten tiefen Beinvenen-
thrombose?

Antwort Als Prophylaxe sollten Risikofaktoren im Sinne der genannten


Virchow-Trias vermieden bzw. behandelt werden (z.B. postoperative Frh-
mobilisation, Kompressionsbehandlung und Low-Dose-Heparinisierung).
Liegt eine Thrombose vor, wird unverzglich eine Antikoagulation einge-
leitet, um die Bildung von Anlagerungsthromben zu stoppen und das Risiko
einer Lungenembolie zu verringern. Mittel der ersten Wahl sind inzwischen
niedermolekulare Heparine. Vorteile gegenber der Therapie mit unfraktio-
niertem Heparin sind die subkutane Anwendung, das Wegfallen der PTT-
Kontrollen und weniger Nebenwirkungen bei vergleichbarer Wirksamkeit.
Im Verlauf wird in der Regel eine orale Antikoagulation mit Phenprocoumon
eingeleitet, die je nach Risiko fr das Auftreten einer Rezidivthrombose min-
destens 3 Monate lang oder auch lebenslang fortgesetzt wird. So frh wie
mglich sollte eine Kompressionstherapie begonnen werden, um ein post-
thrombotisches Syndrom zu verhindern. Eine Immobilisierung des Patienten
ist nicht mehr indiziert.

FRAGE
Worum handelt es sich bei der chronisch vensen Insuffizienz? Wie wird diese
eingeteilt?

Antwort Bei der chronisch vensen Insuffizienz (CVI) kommt es aufgrund


von krankhaften Vernderungen der tiefen Beinvenen zu Abflussstrungen
aus der unteren Extremitt, die mit entzndlichen Vernderungen der Haut
sowie tiefer gelegener Gewebestrukturen einhergehen. Ursachen sind die pri-
mre Varikose, die Phlebothrombose sowie in seltenen Fllen arteriovense
Fisteln.
Die CVI wird nach Widmer in 3 Stadien eingeteilt:
Stadium I: reversible deme, Corona phlebectatica paraplantaris
Stadium II: Hyper- oder Depigmentierung (Atrophie blanche), persistie-
rende deme, Stauungsekzem
Stadium III: florides oder abgeheiltes Ulcus cruris
KAPITEL

2 A.M. Zafari

Atmungsorgane

2.1 Untersuchung der Atmungsorgane


FRAGE
Was verbirgt sich hinter dem Begriff Stimmfremitus? Wie berprfen Sie ihn?

Antwort Der Stimmfremitus ist ein Zeichen fr die Gewebeleitfhigkeit TIPP Hier nach Mglichkeit
des Thorax und der Lunge fr tiefe Frequenzen. Er wird dadurch geprft, auch physikalische Grundlagen
anschneiden.
dass man seitenvergleichend die Handflchen dorsal auf den Thorax auflegt
und der Patient gleichzeitig mit mglichst tiefer Stimme die Zahl 99 oder
das Wort Lwenbru spricht.
Im Normalfall ist der Stimmfremitus, d.h. die Vibration der Brustwand,
seitengleich zu spren. Er ist verstrkt, wenn sich Lungengewebe zwischen
Bronchien und Thoraxauenwand verdichtet (z.B. bei einer Pneumonie).
Dagegen fhlt man einen abgeschwchten Stimmfremitus, wenn sich zwi-
schen Bronchien und Thoraxwand Luft oder Flssigkeit befindet, die die Ge-
webedichte vermindert (z.B. beim Pneumothorax oder Pleuraerguss).

FRAGE
Was ist Bronchophonie? Wie berprfen Sie dieses Zeichen?

Antwort Bronchophonie ist ein Zeichen fr die Gewebeleitfhigkeit des TIPP Fragen zur Broncho-
Thorax und der Lunge fr hohe Frequenzen. berprft wird dieses Zeichen, phonie bzw. zum Stimmfremi-
tus sind sehr hufig und sollten
indem man den Patienten auffordert, die Zahl 66 zu flstern, und dabei ohne Zgern beantwortet wer-
gleichzeitig die Lunge auskultiert. den knnen.
Entzndete und infiltrierte Lungenbereiche weisen eine bessere Schalllei-
tung auf, sodass eine strkere Bronchophonie auskultiert werden kann. Da-
gegen wird beim Pleuraerguss oder Pneumothorax eine abgeschwchte
Bronchophonie auskultiert.

FRAGE
Was verstehen Sie unter Bronchialatmung?

Antwort Die Bronchialatmung (Frequenz 5004.000Hz) kann man phy-


siologischerweise ber der Luftrhre und den Hauptbronchien auskultieren.
Dieses Atemgerusch ist laut und hochfrequent.
62 2 Atmungsorgane

Pathologisch ist das Bronchialatmen, wenn man es ber Lungenbezirken


auskultiert, in denen Vesikulratmen erwartet wird. Meist liegt dann eine
entzndliche Infiltration (Pneumonie) vor. Das Verhltnis Exspirium zu In-
spirium betrgt dann 1 : 1, d.h., das Inspirium ist verlngert. Bei Verdacht
auf Bronchialatmen kann man dieses durch vergleichende Auskultation
ber der Trachea sichern.

FRAGE
Welche Klopfschallarten kennen Sie? Wofr sprechen diese?

Antwort
ber dem gesunden Thorax hrt man einen sonoren Klopfschall, der
laut, anhaltend und tief ist und sich durch eine groe Amplitude auszeich-
net.
Ein hypersonorer Klopfschall ist ein in seinen Eigenschaften verstrkter
sonorer Klopfschall, der sich beim Emphysem befindet, da die Vibratio-
nen im jeweiligen Lungenbereich vermehrt sind (hnlich wie bei einer
Trommel).
Der Schenkelschall oder die Dmpfung charakterisiert einen leisen und
dumpfen Klopfschall (hnlich wie am Oberschenkel, hyposonor). Dieser
entsteht aufgrund der verminderten Vibrationsfhigkeit des Lungengewe-
bes, das entweder weniger Luft enthlt oder durch ein entzndliches Ge-
schehen verdichtet ist.
Schlielich ist ein tympanitischer Klopfschall ber Lungenkavernen zu
finden (hnlich dem Perkussionsschall bei gasgeblhten Darmschlingen).

FRAGE
Worin unterscheiden sich klingende von nicht klingenden Rasselgeruschen?

Antwort Bei Infiltrationen (z.B. Pneumonie) kommen klingende Geru-


sche vor, die ohrnah sind. Wichtige typische Untersuchungsbefunde sind in
Tab.2.1 erlutert.

Tab. 2.1 Typische Untersuchungsbefunde bei pulmonalen Erkrankungen


Diagnose Perkussion Stimmfremitus Auskultation
Pleuraerguss gedmpft aufgehoben fehlendes Atemgerusch
Pneumothorax hypersonor aufgehoben fehlendes Atemgerusch
Pneumonie gedmpft oft verstrkt Rasselgerusche, ohrnah
allergisches Asthma meist normal meist normal Giemen, Brummen, Pfeifen
interstitielles Lungendem stark gedmpft verstrkt Giemen
2.2 Asthma bronchiale 63

2.2 Asthma bronchiale


FRAGE
Was verstehen Sie unter Asthma bronchiale?

Antwort Asthma bronchiale ist durch eine genetische Anlage und exogene TIPP Die Beantwortung dieses
Auslser (Allergene, Infekte) verursacht. Dabei handelt es sich um eine chro- offenen Fragetyps verlangt eine
allgemeine Definition des Krank-
nisch-entzndliche Erkrankung der Atemwege, die eine generalisierte rever- heitsbildes.
sible Atemwegsobstruktion bedingt. Atemnotanflle unterschiedlicher Inten-
sitt knnen dabei auftreten.
Die Entzndung fhrt zu einer unspezifischen bronchialen Hyperreaktivi-
tt, die eine Obstruktion des Bronchialsystems verursacht. Folgende Fakto-
ren gelten dafr als mitverantwortlich:
Anschwellung und dem der Schleimhaut
erhhte Schleimviskositt
Bronchospasmus
Die Summe der oben genannten Faktoren fhrt zu einer spastischen Exspi-
ration mit Giemen, Pfeifen und Brummen (= exspiratorischer Stridor). Ty-
pisch sind eine verlngerte Ausatmungsphase, qulender Hustenreiz, Ta-
chykardie, Zyanose, Unruhe, Schwitzen, Dyspnoe und Orthopnoe. Auffl-
lig ist ein sprliches, zhes und glasiges Sputum (Curschmann-Spiralen).

Inspiratorischer Stridor bei Obstruktion der oberen Luftwege. MERKE

FRAGE
Nennen Sie einen wichtigen Parameter, der im Rahmen einer Atemwegsobstruktion
gemessen wird.

Antwort Wichtig ist das sog. forcierte exspiratorische Volumen in der


ersten Sekunde (FEV1). Der Patient atmet dabei nach tiefer Einatmung for-
ciert aus. Das in der ersten Sekunde ausgeatmete Volumen bezeichnet die
FEV1. Normal sind 70% der Vitalkapazitt (Mnner ca. 3l; Frauen ca. 2,2l).
Beim Asthmatiker ist dieser vermindert. Die Reversibilitt der Bronchialobs-
truktion kann dann im Rahmen eines Bronchospasmolysetests nach Inhalati-
on von 2-Agonisten (Anstieg von FEV1 > 12%) nachgewiesen werden.
Ist eine Obstruktion nicht nachweisbar, aber es besteht weiterhin Verdacht
auf hyperreaktive Atemwegserkrankung (z.B. im symptomfreien Intervall
eines Asthmatikers), kann ein inhalativer Provokationstest weiterhelfen. Die-
ser ist positiv, wenn die FEV1 bei Inhalation eines Cholinergikums um mehr
als 20% unter eine bestimmte Konzentrationsschwelle abfllt (fr Methacho-
lin 8mg/ml). Im Befund wird meist die PC20 angegeben, das ist die Konzent-
ration des Cholinergikums, bei der die FEV1 um mehr als 20% abfllt.

FRAGE
Kennen Sie eine Einteilung des Asthma bronchiale?
64 2 Atmungsorgane

Tab. 2.2 Schweregrade des chronischen Asthma bronchiale (Deutsche Atemwegsliga, 1999)
Grad Hufigkeit Symptome Symptome FEV1 bzw. PEF
tagsber nachts (% vom Sollwert)
1. intermittierend 75% < 1/Woche < 2/Monat > 80%
2. persistierend leicht < 1/Tag > 2/Monat > 80%
3. persistierend mittel- 20% tglich > 2/Woche > 60% bis < 80%
gradig
4. persistierend schwer 5% stndig hufig < 60%

Antwort Tab. 2.2


Diese Klassifikation ist ntzlich bei der Erstdiagnose eines Asthmatikers und
hilft, die initiale Therapie festzulegen. Sie wird hingegen nicht mehr empfoh-
len zur fortlaufenden Beurteilung des Therapieerfolgs. Auch Patienten mit
persistierend schwerem Asthma knnen gut auf die Therapie ansprechen und
wrden dann nicht mehr in diese Klassifikationsstufe passen. Es gibt validier-
te Fragebgen, die den Grad der Symptomkontrolle evaluieren und bei der
Anpassung der Therapie helfen (www.ginasthma.com).

MERKE Der exspiratorische Spitzenfluss (PEF = Peak-Expiratory-Flow-Rate) ist bei Asthma-


tikern vermindert. Wichtig fr Patientenselbstmessung.

FRAGE
Ein junger Mann klagt ber Atemnotanflle im Frhjahr zur Zeit der Birkenblte. Was
knnte bei diesem Patienten die Ursache der Atemnot sein?

Antwort Die saisonale Symptomatik lsst auf eine allergische Genese


schlieen. Es knnte z.B. eine Allergie auf Birkenbltenpollen vorliegen. Un-
ter den allergischen exogenen Asthmaformen sind die atopischen (Typ I) von
den nichtatopischen (Typ III) zu unterscheiden. Der TypI wird durch eine
Sofortreaktion hervorgerufen, die ber IgE und nachfolgende Mastzelldegra-
nulation mit Freisetzung von Mediatorstoffen wie Histamin, Leukotrienen
und Bradykinin vermittelt wird. Diese Mediatorstoffe bewirken eine en-
dobronchiale Obstruktion. Der nichtatopische TypIII ist eine immunkom-
plexbedingte allergische Sptreaktion. Generell spielen viele verschiedene
Faktoren bei der Entstehung eines Asthmas eine Rolle (Abb. 2.1).

FALLBEISPIEL
Ein 50-jhriger Patient bekam aufgrund seiner Gelenkschmerzen erstmalig ASS. Kurz
danach klagt er ber zunehmende asthmatische Atembeschwerden, die lange andauern.

FRAGE
Kann ASS fr diese Beschwerden verantwortlich sein?

Antwort ASS kann ein pseudoallergisches Asthma, also eine Form des en-
dogenen Asthma bronchiale, auslsen. Das endogene Asthma ist eine vasova-
2.2 Asthma bronchiale 65

Abb. 2.1 Pathogenese des Asthma bronchiale [L141]

gale Reaktion infolge von Infekten, chemischen Reizen, Medikamentenein-


wirkungen oder psychischer und physischer Belastung.
Im Gegensatz zum exogenen allergischen Asthma hlt das genetisch deter-
minierte endogene oder Intrinsic-Asthma lnger an, tritt oft erst im spteren
Alter auf, hebt sich durch keine Spezifitt hervor und bedarf keines Sensibili-
sierungsintervalls. Ein Status asthmaticus ist hierbei hufiger zu beobachten.
Bei diesem Patienten sind aufgrund einer Hemmung der Aktivitt der Zy-
klooxygenase durch die ASS asthmatische Beschwerden ausgelst worden.
Patienten mit Analgetikaasthma (Zyklooxygenase-1-Inhibitoren) zeigen eine
erhhte Aktivitt der Leukotrien-C4-Synthase in eosinophilen Granulozyten
und Mastzellen. Patienten mit dieser berempfindlichkeit entwickeln typi-
scherweise Rhinitis im Erwachsenenalter, und hufig werden bei ihnen Na-
senpolypen festgestellt. ASS-Intoleranz und Asthma stellen sich spter ein. Es
wird daher empfohlen, dass Patienten, die Asthma im Erwachsenenalter ent-
wickelt haben und Nasenpolypen haben, auf ASS grundstzlich verzichten.

FRAGE
Wie therapieren Sie einen Asthmaanfall/Status asthmaticus?

Antwort Pltzlich auftretende Atemnot kennzeichnet den akuten Asthma-


anfall, der bei schwerer Symptomatik immer ein medizinischer Notfall ist.
Falls sich der Zustand trotz therapeutischer Interventionen nicht innerhalb
66 2 Atmungsorgane

TIPP Aufgrund des akuten Ge- von 24 h deutlich verbessert, spricht man vom Status asthmaticus. Zur
schehens sollte sich die Antwort schnellen Therapie gehren neben Betreuung von Herz-Kreislauf- und Lun-
hauptschlich auf die schnelle
und symptomatische Therapie
genfunktion, Wasser- und Elektrolythaushalt auf der Intensivstation und der
beziehen. Es ist gnstig, wenn Beseitigung der auslsenden Faktoren folgende medikamentse Manah-
man den Wirkungsmechanismus men:
der Medikamente mit erwhnt. Sauerstoffgabe: 24l/min per Nasensonde ist oft indiziert (cave: chro-
nisch pulmonale Globalinsuffizienz). Verschlechtert sich der Zustand wei-
ter (pO2 sinkt unter 50mmHg oder pCO2 steigt ber 50mmHg), muss in-
tubiert und mechanisch beatmet werden; evtl. kann eine Bronchiallavage
durchgefhrt werden. Prfung der Indikation zur assistierten Beatmung
bei progredientem Anstieg von pCO2, einer Atemfrequenz > 30/min oder
Bewusstseinsverlust
Glukokortikosteroide: z.B. Prednisolon 125250mg alle 46 h i.v. zur
Wiederherstellung der 2-Rezeptoren-Empfindlichkeit
Kurz wirkende 2-Sympathikomimetika: 3 Hbe alle 30 Minuten, evtl.
kontinuierliche aerosolierte Inhalation (Dauerverneblung) bis zu einer
Stunde
Inhalative Parasympatholytika (z.B. Ipratropium) knnen additiv zu 2-
Sympathikomimetika wirken und daher auch in Kombination inhaliert
werden.
Theophyllin: initial 200mg langsam i.v. (ber 5 min) oder als Infusion,
danach Dauerinfusion mit der Dosis 1mg/kg/h zur Bronchospasmolyse,
zentralen Atemstimulation und Steigerung der Atemhilfsmuskelttigkeit.
Aufgrund der z.T. schwerwiegenden Nebenwirkungen spielt Theophyllin
beim Asthmaanfall von Erwachsenen keine Rolle mehr, es sei denn, 2-
Sympathikomimetika sind nicht verfgbar. Es empfiehlt sich, die Serum-
konzentration bei Patienten, die lang wirkende Theophyllinprparate als
Dauermedikation einnehmen, zu messen.
Expektoranzien: zur Verflssigung des zhen Bronchialschleims, z.B.
durch ausreichende parenterale Flssigkeitszufuhr (cave: Hypervolmie)
Sedierung im Asthmaanfall: kontraindiziert (Tranquilizer wirken atemde-
pressiv!)!
Vermeidung von Betablockern und ASS-Prparaten
Prophylaxe eines Stressulkus (Sureblocker)

FRAGE
In der Asthmatherapie werden unter anderem 2-Sympathikomimetika, Theophyllin-
prparate und Kortikosteroide eingesetzt. Auf welche Nebenwirkungen mssen Sie
dabei achten?

TIPP Zu sehr gebruchlichen Antwort Folgende Nebenwirkungen sind bekannt:


Medikamenten sollte man die -Sympathikomimetika verursachen Herzrhythmusstrungen, Tachy-
Pharmakokinetik, Dosierung und
Nebenwirkungen wissen.
kardien, Blutdrucksteigerung, Tremor und bei hheren Dosen Hypokali
mie.
Theophyllinprparate besitzen eine nur geringe therapeutische Breite
(therapeutischer Blutspiegel: 820mg/l) und knnen Herzrhythmusst-
rungen, Tachykardien, gastrointestinale Beschwerden und ZNS-Strun-
2.2 Asthma bronchiale 67

gen (z.B. Unruhe, Schlaflosigkeit, belkeit, Krampfanflle und Kopf-


schmerzen) hervorrufen. Auerdem existieren zahlreiche unerwnschte
Interaktionen mit anderen Medikamenten.
Glukokortikosteroide verursachen bei Anwendung als Inhalationsaero-
sol auch in der Langzeittherapie selten Nebenwirkungen. Das Risiko loka-
ler Pilzinfektionen wird durch Mundsplungen nach Inhalation verrin-
gert. Bei systemischer Anwendung oder hoher inhalativer Dosis knnen
Osteoporose, verzgerte Wundheilung, Stammfettsucht, Thrombosen,
deme, Katarakt, erhhte Kapillarfragilitt, Steroidakne und Magenulzera
auftreten. Als Erhaltungsdosis bei einer Dauertherapie ist eine Dosis von
weniger als 15mg Prednisolonquivalent in einer morgendlichen Gabe
anzustreben. Die zustzliche Gabe von H2-Blockern (z.B. Ranitidin) zur
Ulkusprophylaxe ist sinnvoll.

FRAGE
Wodurch wird eine bereits vorhandene pulmonale Obstruktion sehr oft verstrkt
oder verschlimmert?

Antwort Pulmonale Infekte knnen eine Obstruktion verstrken, sodass


ein Status asthmaticus ausgelst wird. Meist sind Pneumokokken oder
Haemophilus influenzae urschlich verantwortlich (Therapie nach Antibio-
gramm, z.B. mit Penicillin G; Therapiealternativen sind Cephalosporine der
3. Generation und Fluorchinolone). Durch eine erfolgreiche Infektbehand-
lung werden die Betarezeptoren der Bronchien auf die Gabe von Bronchodi-
latatoren wieder ansprechbar.

FRAGE
Wie sieht eine symptomatische Dauertherapie beim Erwachsenen aus?

Antwort Je nach Ausma der Obstruktion empfiehlt sich die 4-Stufen- TIPP Praxisrelevante Frage
Therapie (Deutsche Atemwegsliga, 1999, Tab. 2.3). hausrztliche Routine.

Tab. 2.3 4-Stufen-Therapie des Asthma bronchiale


Stufe Bedarfsmedikation Dauermedikation
1 kurz wirksame 2-Mimetika keine
2 kurz wirksame 2-Mimetika inhalative Kortikoide in niedriger Dosis
3 kurz wirksame 2-Mimetika inhalative Kortikoide in mittlerer Dosis plus
lang wirkende 2-Mimetika (immer in Kom-
bination mit inhalativen Kortikoiden)
4 kurz wirksame 2-Mimetika inhalative Kortikoide in hoher Dosis plus
lang wirkende 2-Mimetika; ggf. Leukotrien-
Rezeptor-Antagonisten oder Theophyllin
Stufen 2 bis 3: Hier knnen auch zur prophylaktischen Anwendung Leukotrien-Antagonis-
ten eingesetzt werden.
68 2 Atmungsorgane

Es gibt Daten, die eine erhhte asthmabedingte Mortalitt bei solchen Patien-
ten zeigen, die lang wirksame 2-Mimetika ohne Kortikoide inhaliert haben.
Diese Prparate werden daher nicht mehr als Monotherapie eingesetzt. Die
Kombination mit einem inhalativen Kortikoid mittlerer Dosis (falls dieses al-
leine nicht mehr ausreicht) ist hingegen zur Kontrolle der Asthmasymptoma-
tik und Reduzierung von Asthmaanfllen ausgesprochen effektiv. Auch
Theophyllin als Dauermedikation scheint nur zustzlich zu inhalativen Korti-
koiden sinnvoll zu sein.

FRAGE
Welche Vernderungen sehen Sie beim Asthma bronchiale in der Lungenfunktions-
prfung (Lufu)?

Antwort Die Ergebnisse der Lufu hngen von Lebensalter, Gre, Krper-
gewicht und Geschlecht ab. Bei vielen Asthmatikern kann die Lufu im Inter-
vall unauffllig sein.
Bei einer Atemwegsobstruktion kommt es zu qualitativen Vernderungen
verschiedener Werte, beispielsweise der exspiratorischen Sekundenkapazitt
(Tab. 2.4).

Tab. 2.4 Vernderungen der Lungenfunktion bei Asthma bronchiale


Parameter Vernderung
exspiratorische Sekundenkapazitt (FEV1)
Vitalkapazitt
Residualvolumen
exspiratorischer Spitzenfluss (PEF)
Atemwiderstand (Resistance)

FRAGE
Warum sollte eine respiratorische Azidose whrend eines Asthmaanfalls nicht mit
Natriumbikarbonat ausgeglichen werden?

TIPP Eine Frage fr die Fach- Antwort Die Azidose knnte der einzige Atemantrieb whrend eines Asth-
arztprfung, die jedoch auch maanfalls sein. Ein Ausgleich wrde dann zum Atemstillstand fhren.
zum 3. Staatsexamen gestellt
wird.

2.3 Chronisch-obstruktive Lungenerkrankung


und Bronchitis
FALLBEISPIEL
Sie erhalten den unten gezeigten Befund einer Spirometrie. Bei der kurzen Begegnung
mit der 65-jhrigen Patientin fallen Ihnen noch die Fingerngel auf. (Abb.2.2).
2.3 Chronisch-obstruktive Lungenerkrankung und Bronchitis 69

a b

Abb. 2.2 Chronisch-obstruktive Lungenerkrankung


a) Lungenfunktion [A400]
b) Hnde einer Patientin [M104]

FRAGE
An was denken Sie? Beschreiben Sie die Spirometriemessung und formulieren Sie
Fragen an die Patientin.

Antwort Bei der Spirometriekurve fllt auf, dass die Einsekundenkapazi-


tt (FEV1) vermindert ist, was auf eine Obstruktion v.a. der unteren Atem-
wege schlieen lassen wrde. Die Fingerngel bezeichnet man als Uhrglas-
ngel, und sie knnten ein Zeichen fr eine chronisch herrschende Hypoxie
sein. Als Verdachtsdiagnosen sollten eine chronisch-obstruktive Lungener-
krankung (COPD) und Asthma in Betracht gezogen werden, da es sich hier
um ausgesprochen hufige Erkrankungen handelt. (Merke: Das Hufige ist
hufig!)
Folgende Fragen wren in der Anamnese von besonderer Bedeutung, um
die Verdachtsdiagnosen zu erhrten oder zu verwerfen:
Empfindet die Patientin Luftnot, stndig oder nur in bestimmten Situatio-
nen?
Wie lange dauern die Beschwerden schon an?
Hat die Patientin Husten und Auswurf, wie sieht der Auswurf aus?
Nimmt die Patientin irgendwelche Medikamente ein, insbesondere
Sprays?
Raucht die Patientin und wenn ja, seit wann und wie viel am Tag?

FALLBEISPIEL
Sie erhalten nun folgende nhere Angaben:
Die Patientin ist 65 Jahre alt, seit ca. 8 Jahren habe sie es mit der Luft zu tun, mal
schlimmer, mal weniger schlimm. Seit ein paar Tagen huste sie wieder vermehrt, so-
dass sie nachts nicht schlafen knne. Der Auswurf sei erst gelb gewesen, jetzt eher
grnlich. Rauchen wrde sie seit ihrer Jugend, aber nicht mehr so schlimm (ca. noch
eine Packung pro Tag). Sie habe mal irgendein Spray erhalten, aber das sei schon
lange alle. Sonst nehme sie nichts ein.
70 2 Atmungsorgane

FRAGE
Welche Verdachtsdiagnose rckt in den Vordergrund? Welche weiteren diagnos-
tischen Manahmen veranlassen Sie?

Antwort Es handelt sich bei der Patientin vermutlich um eine exazerbierte


COPD, charakterisiert durch zunehmende Luftnot ber wenige Tage, Husten
sowie vermehrten Auswurf. Asthma hingegen beginnt meist in der Kindheit,
und die Symptome variieren deutlich von Tag zu Tag. Beobachtung der
Atemmechanik (Rekrutierung zustzlicher Atemmuskulatur und z.B. Auf-
sttzen auf einen Tisch, verlngerte Exspiration mit Lippenbremse, Luftho-
len whrend des Redens), Atem- und Herzfrequenz deuten auf den Grad der
Luftnot der Patientin hin. Giemen, trockene oder feuchte, nicht klingende
Rasselgerusche bei der Auskultation wrden den Verdacht erhrten.
Neben der Spirometrie sollten eine Bodyplethysmografie, eine Blutgas-
analyse und ein Rntgen-Thorax durchgefhrt werden. Im Labor wren ins-
besondere der Hmatokrit, die Leukozyten und das CRP interessant, um
nach Infektionszeichen, insbesondere einer zustzlich bestehenden Pneumo-
nie, zu fahnden.
Die hier geschilderte Patientin scheint klinisch stabil genug zu sein, um
eine ambulante Behandlung der akuten Exazerbation durchzufhren und an-
schlieend eine stadiengerechte langfristige COPD-Behandlung anzusetzen.
Die bestehenden Uhrglasngel knnten bereits auf ein fortgeschrittenes
COPD-Stadium hindeuten.

MERKE Die meisten Diagnosen lassen sich aufgrund der Anamnese stellen. Krperliche Un-
tersuchung sowie weiterfhrende Tests tragen zu Besttigung und Stadieneintei-
lung bei.

FRAGE
Wie sollte die akute COPD-Exazerbation dieser Patientin behandelt werden?

Antwort Hufigste Auslser sind bakterielle oder virale Infektionen, aber


auch Reizgase oder Staub (Luftverschmutzung) sind diskutiert worden, die
dann natrlich im Einzelfall vermieden werden sollten. In unserem Fallbei-
spiel knnte die grne Verfrbung des Sputums als Indiz fr eine bakterielle
Infektion gewertet werden. Empirische Antibiotikabehandlung ist in Fl-
len mit eitrigem Sputum und Luftnot angezeigt, da sie die Exazerbation ver-
krzen kann. Sputumkulturen sind im Regelfall nicht erforderlich. Patienten
mit einer FEV1 < 50% vom Sollwert oder solche mit kardialen Zusatzerkran-
kungen sowie Patienten mit 3 oder mehr Exazerbationen ber das vorange-
gangene Jahr sollten mit Amoxicillin-Clavulansure oder pneumokokken-
wirksamen Fluorchinolonen behandelt werden, um hier einen breiteren
gramnegativen Bereich abzudecken. In leichteren Fllen reichen oft Makro-
lide, Amoxicillin, orale Cephalosporine der zweiten Generation oder Doxy-
cycline aus. Es sollten vor allem Pneumokokken, aber auch Haemophilus
influenzae und Moraxella catarrhalis abgedeckt werden. Die Antibiotikabe-
handlung erstreckt sich ber 710 Tage. Weiterhin ist eine kurze Kortiko
2.3 Chronisch-obstruktive Lungenerkrankung und Bronchitis 71

steroidgabe (23 Wochen) zur Linderung der Atemwegsinflammation an-


gezeigt.
Obwohl sich die COPD gerade dadurch auszeichnet, dass sie nur minimal
auf Bronchodilatatoren anspricht, ist die Intensivierung einer Inhalations-
therapie mit Bronchodilatatoren (z.B. Ipratropium, Albuterol) fester Be-
standteil der Exazerbationsbehandlung. Mukolytika, Klopfmassage und
Atemgymnastik haben in kontrollierten Studien keinen Nutzen gezeigt, kn-
nen aber vermutlich im Einzelfall angebracht sein (bettlgeriger Patient).
Ebenso sollte auf ausreichende Flssigkeitszufuhr geachtet werden.

FRAGE
Sollte auch Sauerstoff verabreicht werden, oder knnte das auch Komplikationen
mit sich bringen?

Antwort Bei Exazerbation mit Hypoxie ist eine regulierte Sauerstoffgabe


sinnvoll, jedoch sollte davon abgesehen werden, den pO2 zu stark anzuheben,
um den Atemantrieb nicht zu beeintrchtigen. Whrend beim Gesunden
hauptschlich der pCO2 das Atemminutenvolumen bestimmt, scheint bei
chronisch respirativer Globalinsuffizienz (pCO2, pO2) der Atemantrieb
vor allem an den pO2 gekoppelt zu sein. Es wird empfohlen, die Sauer-
stoffsttigung (SaO2) bei COPD-Patienten auf nicht mehr als 90% anzuhe-
ben und evtl. den pCO2 nach Beginn der Sauerstoffgabe zu berprfen. Der
Sauerstoffbedarf sollte sich im Verlauf des Ansprechens auf die Exazerbati-
onstherapie vermindern.
Auch nach Abklingen der Exazerbation kann eine chronische Sauerstoff-
gabe (mindestens 1215 h/d) auf unbegrenzte Zeit im Stadium IV indiziert
sein (s.u.). Tatschlich ist dies die einzige Manahme, die das berleben die-
ser Patientengruppe nachweislich verlngert.
Bei aktiven Rauchern ist zustzlich zu beachten, dass sich durch eine glim-
mende Zigarette der Sauerstoff entznden kann und schwere Gesichtsver-
brennungen die Folge sein knnen.

FRAGE
Wie lautet die Definition der chronischen Bronchitis?

Antwort Als chronische nichtobstruktive Bronchitis (einfache chronische PLUS www.who.int/respirato-


Bronchitis) bezeichnet man einen produktiven Husten mit Auswurf, der in- ry/copd/definition/en/index.html
nerhalb von 2 aufeinanderfolgenden Jahren whrend mindestens dreier aufei-
nanderfolgender Monate pro Jahr an den meisten Tagen vorhanden war. Hu-
figste Ursache fr eine chronische Bronchitis ist das Inhalationsrauchen. Jeder
zweite Raucher ab 40 Jahren leidet an chronischer Bronchitis. Zeitweise wurde
die chronische nichtobstruktive Bronchitis zum Krankheitsbild der COPD ge-
rechnet (Stadium 0), da vermutet wurde, dass diese Patienten ein erhhtes
Risiko haben, ins Stadium I voranzuschreiten. Da bei Ausschaltung der ausl-
senden Noxe die chronische nichtobstruktive Bronchitis noch vollstndig re-
versibel scheint, ist das Stadium 0 mittlerweile wieder gestrichen worden.
72 2 Atmungsorgane

Die WHO-Definition der COPD lautet: eine chronische Lungenerkrankung


mit irreversibler Atemwegsobstruktion, die die normale Atmung beeintrch-
tigt. Eine postbronchodilatorische FEV1/FVC von weniger als 70% ist kenn-
zeichnend fr alle COPD-Stadien.

FRAGE
Welche therapeutischen Manahmen ergreifen Sie bei der Behandlung einer COPD?

TIPP Wie immer systematisch Antwort Die Therapie hngt vom Ausma des klinischen Bildes, der Lun-
vorgehen und mit allgemeinen genfunktion und der kardiopulmonalen Belastungsfhigkeit des Patienten
Manahmen beginnen.
ab. Folgende Behandlungsschritte sollten situationsgerecht eingeleitet wer-
den:
Ausschaltung der auslsenden Noxen (z.B. Rauchverbot)
Sanierung vorhandener Infektquellen (z.B. chronische Sinusitis)
Antibiotikatherapie bei exazerbierter chronischer Bronchitis (Cephalo-
sporine der Gruppen 2/3, Aminopenicillin + Beta-Lactamase-Inhibitor,
Fluorochinolone der Gruppen 3/4)
Stufentherapie nach Schweregrad der COPD (Tab. 2.5)
kurzfristige Therapie mit systemischen Steroiden bei starker Spastik im
Rahmen einer Infektexazerbation
dosiertes krperliches Training (Ausnahme: Patienten mit ausgeprgter
Herzinsuffizienz)
Atemgymnastik (Hustentraining) bei immobilen Patienten
Klopfmassage zur Frderung der Expektoration
Stimulation der mukoziliren Klrfunktion durch Flssigkeitszufuhr und
Expektoranzien
apparative Inhalationstherapie zur Bronchospasmolyse bei obstruktiver
Bronchitis mit 2-Sympathikomimetika (z.B. Salbutamol)
Schutzimpfungen (Influenzavirus, Pneumokokken)
Behandlung von Sptkomplikationen

Tab. 2.5 Stufentherapie entsprechend dem Schweregrad der COPD


Schweregrad Therapiemanahmen
I bedarfsweise Inhalation kurz wirkender 2-
(leicht FEV1 80%*) Sympathikomimetika und/oder Anticholinergika
II Dauertherapie mit 2-Sympathikomimetika
(mittelschwer FEV1 < 80%) und/oder Anticholinergika, Kombination aus
lang und kurz wirksamen Dilatatoren
III zustzlich: Therapieversuch mit inhalativen Ste-
(schwer FEV1 < 50%) roiden bei rez. Exazerbationen, evtl. Theophyl-
lin (Mittel der 3. Wahl)
IV zustzlich: evtl. Langzeit-O2-Therapie,
(sehr schwer FEV1 < 30% oder evtl. chirurgische Optionen ausschpfen (Lun-
Cor pulmonale oder Hypoxie: pO2 genvolumenreduktion, Lungentransplantation)
< 60 mmHg)
* vom Sollwert
2.4 Bronchiektasen 73

Aufhren zu rauchen ist die einzige Manahme, die den progredienten Krankheits- MERKE
verlauf einer COPD aufhalten kann!

FRAGE
Welche Medikamentengruppe ist bei einer akuten Bronchitis theoretisch sinnvoller:
Expektoranzien (z.B. Ambroxol) oder Antitussiva (z.B. Kodein)?

Antwort Mittel der Wahl sind Expektoranzien. Ambroxol ist ein Sekretoly-
tikum, das durch die Freisetzung eines Sekrets von verminderter Viskositt
das Abhusten des Bronchialschleims erleichtert. Einen vergleichbaren Effekt
haben Kamilledampfinhalationen oder Eukalyptusbrustsalben. Mukolytika
(z.B. N-Acetylcystein) verflssigen das Bronchialsekret durch Aufbrechen
von Disulfidbrcken. Hustenblocker (z.B. Kodein) stren die mukozilire
Klrfunktion und knnen sekundr zu einer Bronchopneumonie fhren. Dies
ist jedoch nicht in Studien belegt, sondern basiert auf Expertenkonsensus.

FRAGE
Welche pathologischen Vernderungen charakterisieren eine chronische Bron-
chitis? Was zeigt die Rntgenthoraxaufnahme?

Antwort Neben einer Hypertrophie der schleimproduzierenden Submuko-


sadrsen und vermehrter und abnormer Schleimsekretion besonders der
greren Bronchien kommt es anfangs vor allem in kleinen peripheren Bron-
chiolen zu einem Ersatz des normalen Flimmerepithels durch Becherzellen.
In spteren Stadien finden sich folgende morphologische Vernderungen:
Entzndungszellen (= Plasmazellen und Lymphozyten)
dem
peribronchiale Fibrose + Hyalinose
Plattenepithelmetaplasie mukozilire Insuffizienz viskse
Widerstnde
Atrophie der Bronchialschleimhaut
Bronchiolenkollaps und ventilatorische Verteilungsstrung bei forcierter
Exspiration
Das Rntgenbild ist zu Beginn der Erkrankung meist unauffllig und dient in
erster Linie dem Ausschluss einer Pneumonie und eines Bronchialkarzinoms.
Erst bei fortgeschrittenen Verlufen knnen streifige Verschattungen (in-
terstitielle Zeichnungsvermehrung) gesehen werden, die durch verdickte
Bronchialwnde bedingt sind. Noch spter sind die Zeichen eines Emphy-
sems und eines Cor pulmonale zu finden.

2.4 Bronchiektasen
FRAGE
Was versteht man unter Bronchiektasen? Beschreiben Sie klinische Erscheinungen
dieser Erkrankung.
74 2 Atmungsorgane

Antwort Unter Bronchiektasen versteht man eine irreversible Erweite-


rung der Bronchien mit oder ohne Sekundrinfektion. Man unterscheidet
zwischen angeborenen und erworbenen Formen. Morphologisch knnen
die Bronchien zystisch, zylindrisch oder variks verndert sein.
Klinisches Bild:
produktiver Husten
maulvolles, eitriges Sputum dreischichtig (Schaum, Schleim, Eiter)
Luftnot
rezidivierende lokale Pneumonien
Hmoptysen
evtl. Lageabhngigkeit der Beschwerden
Bei der Auskultation sind lokal begrenzte, grobblasige, feuchte Rasselgeru-
sche zu hren.

FRAGE
In welchen Bereichen der Lunge finden sich hauptschlich Bronchiektasen und mit
welcher Untersuchung knnen diese nachgewiesen werden?

TIPP Spezialwissen, wahr- Antwort In den meisten Fllen treten Bronchiektasen in den basalen Seg-
scheinlich radiologisch orientier- menten der Unterlappen auf.
ter Prfer. Eine knappe Antwort
gengt.
Die Diagnose wird meist durch HR-CT gestellt, sodass auf eine Broncho-
grafie verzichtet werden kann.

FRAGE
Welche therapeutischen Manahmen knnen bei Bronchiektasen ergriffen wer-
den?

Antwort Die konservative Therapie ist hnlich wie bei einer chronischen
Bronchitis:
morgendliche Drainagelagerung (Klapp-Hngelage) oder Knie-Ellenbo-
gen-Lage (Quincke)
Abhusten des Bronchialsekrets
rigorose, gezielte Infektbehandlung (Antibiotika)
evtl. bronchospasmolytische Therapie
aktive Immunisierung gegen Influenza und Pneumokokken
Wenn die konservative Therapie erfolglos bleibt, kann eine operative Resekti-
on des betroffenen Lungenbereichs bei einseitiger Lokalisation der Bronchi-
ektasen indiziert sein.

FRAGE
Nennen Sie Erkrankungen, die zu Bronchiektasen fhren knnen.

Antwort Meist werden Bronchiektasen durch chronisch-rezidivierende


bronchopulmonale Infekte, COPD, Bronchusstenosen (Fremdkrper, Tu-
mor) und Lungentuberkulose erworben. Selten bestehen angeborene De-
2.5 Aspiration 75

fekte, z.B. Ziliendyskinesie, zystische Fibrose oder das Immundefektsyndrom


bei IgA-Mangel.

FRAGE
Worum handelt es sich bei der Mukoviszidose und was mssen Sie bei der Therapie
pulmonaler Infekte beachten?

Antwort Bei der Mukoviszidose handelt es sich um eine autosomal-rezes-


siv vererbte Stoffwechselerkrankung, bei der die Epithelzellmembran de-
fekte Chloridkanle aufweist. Dies fhrt zur Sekretion eines uerst visksen,
zhen Schleims in allen exokrinen Drsen, unter anderem im Bronchialsys-
tem. Folge sind rezidivierende Bronchialinfekte insbesondere durch Pseudo-
monas aeruginosa. Bei der medikamentsen Therapie muss demzufolge auf
den Einsatz von bei Pseudomonas wirksamen Antibiotika, z.B. Cefepim oder
Ceftazidim, geachtet werden.

2.5 Aspiration
FRAGE
Welcher Lungenflgel ist bei einer Fremdkrperaspiration am hufigsten betroffen?

Antwort Der rechte Hauptbronchus hat einen greren Durchmesser und TIPP Hier muss man sich die
verluft steiler im Vergleich zum linken Hauptbronchus. Fremdkrper ge- anatomischen Verhltnisse vor
Augen fhren.
langen deshalb meist in den rechten Unterlappen bzw. in das rechte Bron-
chialsystem.

FRAGE
Beschreiben Sie das Mendelson-Syndrom.

Antwort Es handelt sich um eine durch Aspiration von Mageninhalt be-


dingte bronchopulmonale entzndliche Reaktion, die mit Bronchospasmus,
Hypersekretion und Gewebedem einhergeht. Hufig tritt diese Aspirations-
pneumonie postoperativ nach chirurgischen Noteingriffen (z.B. Kaiser-
schnitt-OP) auf, da hier die laryngealen Schutzreflexe ausgeschaltet sind. Die
Aziditt des aspirierten Mageninhalts verursacht meist innerhalb von weni-
gen Stunden eine abakterielle/chemische Pneumonitis, die zu einem Lungen-
dem und einer verschlechterten Sauerstoffsttigung des Blutes fhren und
bei schwerem Verlauf bis hin zum acute respiratory distress syndrome
(ARDS) voranschreiten kann. Das Krankheitsbild wird oft zustzlich durch
eine bakterielle Pneumonie (in 90% durch Anaerobier, zustzlich gramnega-
tive Bakterien) kompliziert.
Die Therapie umfasst die Gabe von Breitbandantibiotika gegen Anaerobi-
er und gramnegative Bakterien: z.B. Clindamycin + Cephalosporine parente-
76 2 Atmungsorgane

ral wie z.B. Ceftizoxim (Ceftix) sowie die kurzzeitige Verabreichung von
Bronchospasmolytika (2-Mimetika, Theophyllin, evtl. Glukokortikosteroi-
de). Wichtig sind weiterhin regelmiges Absaugen von Bronchialsekret in
Kopftieflage, O2-Gabe und Physiotherapie. In schweren Fllen sind Intubati-
on und Beatmung mit positivem endexspiratorischem Druck (PEEP) indi-
ziert.

FRAGE
Knnen Sie weitere Ursachen nennen, die eine Aspirationspneumonie bedingen?

Antwort Folgende Krankheitsbilder und Zustnde knnen zu einer Aspi-


rationspneumonie fhren:
Hiatushernien
sophagusstrikturen und -divertikel
Achalasie, Sklerodermie mit sophagusbeteiligung
Schluckstrungen
Erbrechen bei Bewusstlosigkeit (Unfall, Koma, Volltrunkenheit, Narkose,
Intoxikation, Schlaganfall); cave: sog. stille Aspiration ohne sichtbares Er-
brechen

FRAGE
Welche Art von Fremdkrpern wird hufig von kleinen Kindern aspiriert?

Antwort Erdnsse und Erbsen knnen von Kleinkindern leicht aspiriert


werden und zu einer Pneumonie fhren. Organische Fremdkrper sind in
der Rntgenthoraxaufnahme nicht schattengebend. Indirekte radiologische
Zeichen sind anfangs eine berblhung einzelner Lungenabschnitte und sp-
ter Atelektasen.

2.6 Pneumonien
FRAGE
Welche nicht maligne Lungenerkrankung fordert in Deutschland die meisten Todes-
opfer?

Antwort Die Pneumonie ist die hufigste zum Tode fhrende Infektions-
krankheit in den Industrienationen. Es handelt sich um eine Entzndung des
Lungenparenchyms. Erhhtes Lebensalter, geschwchte Immunabwehr so-
wie Vorerkrankungen wie Diabetes, chronische Bronchitis oder eine Herzin-
suffizienz scheinen die Anflligkeit fr eine Pneumonie zu erhhen und wir-
ken sich ungnstig auf Krankheitsverlauf und Mortalitt aus. Nicht selten
pfropft sich eine bakterielle Pneumonie auf einen viralen grippalen Infekt auf
(daher Grippeimpfung bei gefhrdeten Personen).
2.6 Pneumonien 77

Pneumonien stehen weltweit in der Todesursachenstatistik an 3. Stelle. MERKE

FRAGE
Welche unspezifischen Mechanismen der pulmonalen Infektabwehr kennen Sie?

Antwort Ob sich eine Pneumonie entwickelt, ist von der Virulenz der Erre-
ger und den krpereigenen Abwehrmechanismen abhngig. Hierzu gehren:
Hustenreflex (bei Intensivpatienten aufgehoben)
mukozilire Klrfunktion (bei Rauchern verringert)
Alveolarmakrophagen (bei Rauchern verringert)
IgA und IgG im Bronchialsekret (bei Mukoviszidose verringert)

FRAGE
Beschreiben Sie das typische klinische Bild einer Pneumokokken-Pneumonie.

Antwort Sie ist die hufigste auerhalb des Krankenhauses erworbene TIPP Einige einfhrende Stze
Lungenentzndung und tritt bevorzugt im Winter auf. Pneumokokken las- mit Erluterungen von epidemio-
logischen und tiologischen As-
sen sich bei den meisten gesunden Menschen in der Mundhhle nachweisen. pekten bezeugen den ber-
Bei verminderter Resistenz (z.B. nach einem grippalen Infekt) oder bei ge- blick des Prflings.
steigerter Virulenz der Erreger kann eine Infektion der Lunge (Lobrpneu-
monie) auftreten. Erhhtes Risiko besteht bei alten Menschen, onkologischen
Patienten, Abwehrschwche einschlielich AIDS, Alkoholikern und bei chro-
nischen Herz- und Lungenerkrankungen u.a.
Die klinische Symptomatik beginnt typischerweise pltzlich mit hohem
Fieber (bis ber 40 C) und Schttelfrost. Das schwere Krankheitsgefhl
wird begleitet von:
Husten
Atemnot und eingeschrnkter Atembewegung der erkrankten Seite
Seitenstechen (bei Begleitpleuritis)
rostbraunem Sputum (ab 2. Tag der Pneumonie)

Patienten, bei denen eine Splenektomie geplant ist, sollten vor dem Eingriff prophy- MERKE
laktisch gegen Pneumokokken geimpft werden.

FRAGE
Wie diagnostizieren Sie eine Pneumokokken-Pneumonie?

Antwort Neben den klinischen Symptomen finden sich bei der krperli- TIPP Bei der Beantwortung
chen Untersuchung Rasselgerusche, eine verstrkte Bronchophonie, sowohl die Klinik bercksichti-
gen als auch zu Labor und Rnt-
Bronchialatmen und ein vermehrter Stimmfremitus ber dem infiltrierten gen Stellung nehmen.
Lungenbereich. In der Rntgenthoraxaufnahme lsst sich eine lobre, scharf
begrenzte Verschattung nachweisen.
Das Labor zeigt:
deutliche Leukozytose
Linksverschiebung
78 2 Atmungsorgane

BSG , CRP
Erregernachweis aus Blut, Sputum und Bronchialsekret
Nachweis von Pneumokokkenantigenen aus Blut, Sputum und Urin

FRAGE
Was wissen Sie ber den Erregernachweis?

Antwort Bei typischer Prsentation in der Ambulanz wird empirisch ohne


Erregernachweis behandelt. Bei hospitalisierten Patienten wird hingegen
meist versucht, den Erreger nachzuweisen.
Die Sputum-Gram-Frbung gibt im Wesentlichen keine verlssliche Hil-
fe zur initialen Erregeridentifikation. Nur wenn grampositive Diplokokken
vor einem zellulren Hintergrund aus mehr als 25 Neutrophilen und weniger
als 10 Plattenepithelzellen pro Gesichtsfeld gesehen werden, kann man auf
Pneumokokken als Ursache schlieen. Ungefhr in 40% der Flle, in denen
Pneumokokken spter in der Sputumkultur wachsen, konnten sie auch vor-
her in der Gram-Frbung gesehen werden. Insgesamt fhrt die korrekt ge-
wonnene Sputumkultur in ca. 50% der Flle zu einem Erregernachweis. Lei-
der ist die Qualitt von Sputumproben oft unzureichend (Speichel).
Blutkulturen whrend eines Fieberschubs knnen hilfreich sein (in ca.
10% der Flle wird Erreger im Blut nachgewiesen), ebenso wie die Kultur des
Punktats eines bestehenden Pleuraergusses. Bei schwerem Krankheitsver-
lauf (oder bei immunsupprimierten Patienten ebenso wie bei Nichtanspre-
chen auf die Therapie) kann auch eine bronchoalveolre Lavage zum Erre-
gernachweis herangezogen werden. Es ist auch mglich, Pneumokokkenanti-
gen im Urin nachzuweisen, was besonders sinnvoll sein kann, wenn bereits
eine antibiotische Therapie angesetzt worden ist.

FRAGE
Welche Behandlungsmanahmen mssen Sie bei Verdacht auf eine bakterielle
Pneumonie ergreifen?

Antwort Allgemeine Behandlungsmanahmen sind:


krperliche Schonung, meist Bettruhe
reichliche Flssigkeitszufuhr
Atemgymnastik
evtl. O2-Gabe
Oberkrperhochlagerung
Bronchosekretolytika bei produktivem Husten
Nach Abnahme von Bronchialsekret zur mikrobiologischen Untersuchung ist
die sofortige Gabe eines Antibiotikums wie z.B. Aminopenicillin + Beta-
Lactamase-Inhibitor i.v. indiziert. Bei Penicillinresistenz (in Deutschland bis
10%) knnen Cephalosporine der 3. Generation, Fluorchinolone oder Teli-
thromycin verabreicht werden.
Pneumonien bei hospitalisierten Patienten werden oft mit einer Kombi-
nation von Cephalosporinen und Aminoglykosiden behandelt, da hufig pri-
2.6 Pneumonien 79

mr eine Mischinfektion mit Staphylococcus aureus, gramnegativen Erre-


gern (Klebsiellen, Pseudomonas etc.) und Anaerobiern vorliegt.

FRAGE
Zu welchen Komplikationen kann es bei bakteriellen Pneumonien kommen?

Antwort Zu den pulmonalen Komplikationen bakterieller Pneumonien TIPP Als Erleichterung bietet
gehren: sich hier an, zwischen extrapul-
monalen und rein pulmonalen
Lungenabszess, bes. bei Anaerobier-Infektion Komplikationen bakterieller
respiratorische Insuffizienz Pneumonien zu unterscheiden.
Empyem
Pleuraergsse
Bronchiektasen
Extrapulmonale Komplikationen sind:
Meningitis (Haubenmeningitis bei eitriger Pneumokokken-Meningitis)
Otitis media
Endokarditis und Perikarditis
Arthritis
Osteomyelitis
Hirnabszesse
Thrombembolien der Beinvenen Lungenembolie (infolge Bettruhe)
septischer Schock

FRAGE
Wie verfahren Sie, wenn Sie einen parapneumonischen Pleuraerguss auf dem
Rntgenbild feststellen?

Antwort Dieser sollte punktiert und mikrobiologisch untersucht werden,


damit ein Empyem oder ein komplizierter Erguss erkannt werden kann, das
bzw. der dann mittels Saugdrainage behandelt wird. Ein komplizierter Er-
guss zeichnet sich durch positiven Erregernachweis (Gram-Frbung oder
Kultur) oder einen pH < 7,2 oder einen Glukosewert von < 60mg/dl aus.

FRAGE
Knnen Sie am Rntgenbild unterscheiden, ob eine Konsolidierung des rechten Mit-
tellappens oder des rechten Unterlappens vorliegt?

Antwort Verursacht die Verschattung eine Undeutlichkeit des rechten


Herzrandes, so befindet sich der Prozess im rechten Mittellappen. Ist hinge-
gen das rechte Hemidiaphragma eventuell auch nur teilweise verschwom-
men, so ist eher von einer rechten Unterlappenkonsolidierung auszugehen.
80 2 Atmungsorgane

FRAGE
Der Begriff der atypischen Pneumonie wird hufig gebraucht. Welche Erreger
knnen eine atypische Pneumonie auslsen? Nennen Sie bitte einige besondere Be-
funde.

PLUS Als typische Pneumonie Antwort Man unterscheidet typische und atypische Pneumonien nach
wird die Lobrpneumonie (Pneu- dem klinischen Bild und dem Verlauf der radiomorphologischen Kriterien.
mokokken) bezeichnet. Durch
diesen Umkehrschluss fllt die
Eine atypische Pneumonie beginnt oft langsam und mit grippehnlichen
Antwort etwas leichter. Atypi- Symptomen (z.B. Myalgie und Zephalgie bei nur migem Fieber). Radiolo-
sche Pneumonien sind hufiger gisch ist ein ausgeprgter nicht lobulrer Befund zu erheben (meist beidseits
als typische. fleckig-netzartige diffuse Infiltrate), der im Gegensatz zu dem oft negativen
Auskultationsbefund steht (Diskrepanz von Klinik zu Rntgen!).
Erreger einer atypischen Pneumonie knnen sein:
Viren (z.B. Adenoviren)
Mykoplasmen (Mycoplasma pneumoniae)
Rickettsien (Coxiella burnetii = Q-Fieber)
Chlamydien (Chlamydia psittaci = Ornithose)
Legionellen

FRAGE
Kennen Sie die Legionrskrankheit?

Antwort Die Legionrskrankheit ist eine atypische bakterielle Pneu-


monie, die durch den Erreger Legionella pneumophila verursacht wird. Be-
sonders ltere Patienten sind von dieser meist im Sommer auftretenden In-
fektion betroffen (Wachstum wird durch warmes Wasser gefrdert; Klimaan-
lagen auch in Krankenhusern, Aerosole, Luftbefeuchter etc.). Klinisch be-
ginnt die Erkrankung oft mit Magen-Darm-Beschwerden (Durchflle) und
Gliederschmerzen. Danach treten folgende Symptome auf:
Fieber > 40C
Schttelfrost
Bradykardie
unproduktiver Husten, Thoraxschmerzen
Kopfschmerz und Desorientiertheit
Labor: Leukozyten , Lymphozyten , Transaminasen , alk. Phospha-
tase , Bilirubin
Im Rntgenbild sind multilobulre Infiltrate zu sehen. Die Sicherung der
Diagnose erfolgt durch bakteriologische Sputum- und Lavagekultur, Nach-
weis von Legionella-Antigen und durch Antikrpernachweis (Immunfluo-
reszenztest: mind. 4-facher Titeranstieg in 10 Tagen).
Die Therapie der Wahl ist die Gabe von Makrolidantibiotika (Azithromy-
cin) und Fluorchinolonen der Gruppen 3/4. Die Letalitt einer voll entwi-
ckelten Legionella-Pneumonie liegt bei vorher gesunden Patienten um ca.
15%, bei Patienten mit Immunschwche oder vorbestehenden Herz-/Lun-
generkrankungen bis 70%.
2.7 Lungenfibrose 81

Derselbe Erreger verursacht auch das Pontiac-Fieber, eine selbstlimitierende grip- MERKE
pehnliche Erkrankung, die meist in Epidemien ausbricht und nicht mit einer Pneu-
monie einhergeht.

FRAGE
Welche Erkrankungen sollten bei einer Pneumonie stets ausgeschlossen werden?

Antwort Differenzialdiagnostisch sind folgende Ursachen bei einer pulmo- PLUS Pneumonien pfropfen
nalen Infiltration auszuschlieen: sich hufig auf diese Erkrankun-
gen auf.
Bronchialkarzinom und Fremdkrperaspiration
Lungentuberkulose
Lungenmykose
Infarktpneumonie nach Lungenembolie
Sarkoidose
exogen-allergische Alveolitis

FALLBEISPIEL
Der Zustand eines entkrfteten lteren Patienten, der an einem Lungenabszess leidet,
bessert sich klinisch und radiologisch nach Penicillintherapie. Nach einigen Tagen
verschlechtert sich die Symptomatik jedoch wieder, und der Patient hustet ein faulig
riechendes Sputum ab.

FRAGE
Was knnte geschehen sein, und wie wrden Sie die Therapie umstellen?

Antwort Anaerobier sind wie Aerobier (z.B. Pneumokokken) in Lungen- TIPP Eine schwere Frage, die
abszessen vorhanden. Penicillin wirkt aufgrund hufiger primrer Resistenz mikrobiologisch ausgerichtet ist.
der Keime nicht auf alle Anaerobier. Zudem bilden sich oft Resistenzen. Re-
sistente Anaerobier sind wahrscheinlich fr das Wiederaufflammen des
Lungenabszesses verantwortlich. Ein deutlicher Hinweis ist das faulig rie-
chende Sputum.
Daher gibt man bei obigem Patienten ein zustzliches Antibiotikum wie
Clindamycin oder Metronidazol, die beide gegen Anaerobier und insbesonde-
re gegen Bacteroides-Arten wirken. Es muss gleichzeitig dringend eine mikro-
biologische Keimidentifizierung erfolgen (z.B. durch bronchoalveolre Lavage).
Im vorliegenden Fall htte man initial besser bereits mit einer kombinier-
ten Chemotherapie aus Cephalosporinen und Aminoglykosiden beginnen
sollen, da so ein sehr breites Keimspektrum erfasst worden wre.

2.7 Lungenfibrose
FRAGE
Was ist eine Lungenfibrose und wie sieht die Lunge bei diesem Krankheitsbild mi-
kro- und makroskopisch aus?
82 2 Atmungsorgane

Antwort Als Lungenfibrose bezeichnet man den Endzustand von interstiti-


ellen Lungenerkrankungen unterschiedlicher tiologie. Es besteht eine irre-
versible Vernarbung des Lungenparenchyms mit erheblichen Strungen
des Gasaustausches.
Makroskopisch sieht man:
kleine und feste Lungen
verdickte Pleura
multiple Adhsionen
buckelige Oberflche
Mikroskopisch beobachtet man:
verdickte Alveolarsepten
Zellinfiltrate, die sich zu Narbengewebe verdichten
Untergang von Alveolenstrukturen
Bronchiolendilatationen (Wabenlunge)
Sklerose der Pulmonalarterien

FRAGE
Welche funktionelle Strung steht bei der Lungenfibrose im Vordergrund? Die
restriktive oder die obstruktive?

TIPP Die Antwort sollte be- Antwort Durch die bindegewebige Umwandlung des Lungenparenchyms
grndet werden. Es ist gnstig, entwickelt sich eine primr restriktive Ventilationsstrung mit folgenden
hierbei einige klinische Befunde
zu nennen.
spirometrischen Parametern:
verminderte Compliance
eingeschrnkte Vitalkapazitt
FEV1 normal
Resistenz normal
Diffusionskapazitt (DLCO)
Klinische Befunde sind:
oberflchliche und rasche Atmung, pltzlicher Atemstopp bei tiefer Inspi-
ration (Door-Stop-Phnomen)
auskultatorisches Fibrosequietschen
hochgestellte Zwerchfelle
anfangs Belastungsdyspnoe, spter Ruhedyspnoe, Tachypnoe

FRAGE
Ist Ihnen die pulmonale Histiocytosis X ein Begriff?

Antwort Es handelt sich um eine seltene granulomatse Entzndung des


Lungeninterstitiums, die meist junge starke Raucher betrifft, die zu einer in-
terstitiellen Lungenfibrose mit Ausbildung von Lungenzysten fhrt. Die Gra-
nulome bestehen aus Histiozyten, eosinophilen Leukozyten, Lymphozyten,
Plasmazellen und zentralen Langerhans-Zellen. Klinisch tritt initial eine Be-
lastungsdyspnoe auf, die zu einer Ruhedyspnoe fhren kann. Die Diagnose
wird durch HR-CT und Bronchiallavage gesichert. Die Therapie beinhaltet
ein Rauchverbot und die Anwendung von Glukokortikosteroiden.
2.8 Pneumokoniosen 83

FRAGE
Welches Zytostatikum kann eine Lungenfibrose induzieren?

Antwort Bleomycin wird in der zytostatischen Therapie von z.B. Hoden-


tumoren eingesetzt (PEB-Schema). Bleomycin verursacht gehuft eine Lun-
genfibrose (ab kumulativer Dosis von 250350mg). Das Risiko einer Lungen-
fibrose erhht sich nach vorangegangener Bestrahlung des Mediastinums.

2.8 Pneumokoniosen
FALLBEISPIEL
Ein Sandstrahler, der seit ca. 15 Jahren in einer Gieerei arbeitet, kommt in Ihre
Praxis und klagt ber Husten, Auswurf und zunehmende Dyspnoe. Im Rntgenbild
erkennen Sie besonders in den Lungenmittelfeldern kleinfleckige Verschattungen, die
an ein Schneegestber erinnern.

FRAGE
Welche diagnostischen berlegungen stellen Sie nach diesen Angaben an?

Antwort Die langjhrige Berufsanamnese als Sandstrahler und das typi- TIPP hnliche Fallbeispiele
sche Rntgenbild mit Schneegestber sowie die bronchitischen Krank- kennt man von den IMPP-Fra-
gen. Das entscheidende Stich-
heitszeichen weisen auf eine Silikose hin. Differenzialdiagnostisch muss eine wort hier ist Schneegestber.
zustzliche Tuberkulose ausgeschlossen werden, zumal sich diese hufig auf
eine Silikose aufpfropft (ca. 10% der Flle).
Es besteht hufig keine parallele Beziehung zwischen Ausma der Rnt-
genvernderungen und der Lungenfunktionseinschrnkung. Die Lungen-
funktionsprfung zeigt primr eine obstruktive Ventilationsstrung, erst
im fortgeschrittenen Krankheitsverlauf tritt eine restriktive Ventilationsst-
rung hinzu. Im Zweifelsfall wird die Diagnose durch Biopsien aus Lungenge-
webe oder Skalenus- und mediastinalen Lymphknoten, die polarisationsmik-
roskopisch untersucht werden, gesichert.

FRAGE
Worin unterscheidet sich radiologisch die Silikose von der Asbestose?

Antwort Im Unterschied zur Silikose zeichnet sich die Asbestose durch fol-
gende radiologische Zeichen im Rntgenthoraxbild aus:
vermehrte streifige Lungenzeichnung, bevorzugt in den beiden Lungen-
unterfeldern
doppelseitige Pleuraergsse
verkalkte Pleuraplaques, vor allem an der Pleura diaphragmatica
Lungenvernderungen, die durch eine Fibrose bedingt sind, knnen bei bei-
den Pneumokoniosen beobachtet werden.
84 2 Atmungsorgane

MERKE Fast alle Lungenasbestosen weisen pleurale Vernderungen auf. Bei Lungenfibro-
sen ohne Pleuravernderungen im High-Resolution-CT muss an andere Ursachen
gedacht werden.

FRAGE
Welche therapeutischen Manahmen sind bei Pneumokoniosen zu ergreifen?

Antwort Der Fibrosierungsprozess kann medikaments nicht beeinflusst


werden. Entscheidend sind eine strikte Expositionsprophylaxe und die kon-
sequente Behandlung von Infekten oder einer komplizierenden Obstruktion.
Die Patienten sollten zustzliche pulmonale Belastungen wie Rauchen ver-
meiden. Bei respiratorischer Insuffizienz sind symptomatische Manahmen
einzuleiten. Gefhrdete Berufsgruppen mssen regelmig berwacht wer-
den, und Arbeitsschutzmanahmen besitzen eine groe prophylaktische
Bedeutung.

FRAGE
Kennen Sie eine weitere Pneumokoniose?

Antwort Eine weitere bedeutsame Pneumokoniose ist die Asbestose. Bei


dieser als meldepflichtiger Berufskrankheit anerkannten Erkrankung kommt
es zu einer durch die Asbest-Exposition induzierten Lungenfibrose mit fibro-
sierender Alveolitis. Im fortgeschrittenen Stadium findet sich oft die klassi-
sche Trias: Dyspnoe, Knistern ber der Lunge und Fibrose im Rntgenbild.
Bevorzugt werden die Unterlappen befallen. Bei einer Penetration der Fasern
in den Pleura- oder Peritonealraum kann es auch hier zu einer Fibrosierung
kommen.

FRAGE
Zu welchen Sekundrerkrankungen kann eine Asbestose fhren?

TIPP Hintergrund dieser Frage Antwort Asbestfasern (< 10m) knnen vor allem bei Rauchern zu einem
ist die kostenintensive Sanierung Bronchialkarzinom und/oder Pleuramesotheliom fhren. Auch das Risiko
von Gebuden (auch Kranken-
husern).
eines Larynxkarzinoms ist erhht. Dies macht hufige Kontrolluntersuchun-
gen bei ehemals asbestexponierten Personen notwendig. Bei der Kombinati-
on von Asbestexposition und Rauchen ist das Risiko, an einem Bronchialkar-
zinom zu erkranken, grer als die Summe beider Risikofaktoren (multipli-
kative Wirkung).

FRAGE
Worum handelt es sich beim Caplan-Syndrom?

Antwort Das Caplan-Syndrom beschreibt die seltene Kombination einer


Silikose mit einer rheumatoiden Arthritis.
2.9 Lungenemphysem 85

2.9 Lungenemphysem
FRAGE
Was ist ein Lungenemphysem, und welche Ursachen kennen Sie?

Antwort Es handelt sich um eine Lungenerkrankung, die durch eine irre-


versible Erweiterung der distal der Bronchioli terminales befindlichen
Luftrume aufgrund von Wanddestruktion gekennzeichnet ist. Rein deskrip-
tiv wird je nach Lokalisation der pathologischen Vernderungen zwischen
einem zentroazinren und einem panazinren Emphysem sowie einem
Narben- oder berdehnungsemphysem differenziert. Neben dem primren
atrophischen Emphysem (Altersemphysem) entsteht das sekundre zent-
roazinre Emphysem am hufigsten als Komplikation der COPD. Weitere
tiologische Faktoren fr das sekundre Emphysem sind:
angeborener 1-Antitrypsin-Mangel
erworbener 1-Antitrypsin-Mangel, z.B. durch Tabakrauch (Hemmung
der Antiproteasen)
angeborene Fehlbildungen
Nitrosegase
Kadmiumstaub
Luftverschmutzung

FRAGE
Beschreiben Sie das pathophysiologische Geschehen bei der Emphysementstehung
aufgrund des angeborenen 1-Antitrypsin-Mangels.

Antwort Beim angeborenen 1-Antitrypsin-Mangel handelt es sich um ei- TIPP Zu den Atmungsorganen
nen hereditren Enzymmangeldefekt, der allein oder in Kombination mit In- gibt es viele Pathophysiologie-
Fragen.
halationsnoxen die Entwicklung eines Emphysems begnstigt. 1-
Antitrypsin (AAT) ist ein Proteasehemmstoff, der Schutzfunktionen am
Lungengewebe erfllt. Fehlt dieser oder ist er erniedrigt, knnen die durch
Leukozytendestruktion auf der Alveolarebene frei werdenden Proteasen
nicht ausreichend gehemmt werden, was durch Andauung des Lungenparen-
chyms zur panazinren Emphysembildung fhrt. Das AAT-Gen liegt auf
Chromosom 14. Das Emphysem manifestiert sich bei der homozygoten
schweren Form schon im frhen Kindesalter (Hufigkeit 1 : 10.000). Ent-
scheidend fr den Beginn des Lungenemphysems bei der heterozygoten
leichten Form sind auslsende pulmonale Noxen (Infekte, Rauchen, Staub).

FRAGE
Was verstehen Sie unter den beiden Ausdrcken pink puffer und blue bloater?

Antwort Die beiden Begriffe pink puffer und blue bloater bezeichnen
zwei extreme und deutlich differenzierbare Ausprgungstypen von Patienten
mit Lungenemphysem.
86 2 Atmungsorgane

Der pink puffer, der auch als Typ PP, Fighter oder dyspnoisch-kachek-
tischer Typ bekannt ist, zeichnet sich durch folgende Symptomatik und Ei-
genschaften aus:
asthenisch schlechter Ernhrungszustand
Dyspnoe, kaum Zyanose
Hypoxmie Partialinsuffizienz
Husten (trocken)
hypersonorer Klopfschall
Fassthorax, Rundrcken
mige Atemwegsobstruktion
Der blue bloater, der hingegen als Typ BB, Non-Fighter oder als bron-
chitischer Typ bezeichnet wird, weist folgende Merkmale und Krankheits-
zeichen auf:
pyknisch bergewichtig
Zyanose mit Polyglobulie
kaum Dyspnoe
Fassthorax
Hypoxmie + Hyperkapnie Globalinsuffizienz
Cor pulmonale
Husten und Auswurf
schwere Atemwegsobstruktion

FRAGE
Beschreiben Sie die Lungenfunktionsparameter beim obstruktiven Emphysem.

Antwort Die pathologischen Lungenfunktionsparameter ergeben sich in


erster Linie aus dem erhhten Atemwegswiderstand. Im Einzelnen finden
sich:
erhhtes Residualvolumen mit Verschiebung der Atemmittellage zur Ins-
piration Totalkapazitt
Verminderung des Atemsto- und Atemgrenzwertes
Anstieg der bronchialen Strmungswiderstnde
hufig Hypoxmie durch stark eingeschrnkte Ventilations- und Diffusi-
onskapazitt

2.10 Cor pulmonale und pulmonale


Hypertonie
FRAGE
Nennen Sie einige Ursachen fr ein akutes bzw. ein chronisches Cor pulmonale.

TIPP Am besten jedes Krank- Antwort Das akute Cor pulmonale entsteht bei pltzlicher Druckbelas-
heitsbild einzeln beschreiben. tung des Lungenkreislaufs ohne vorhergehende Adaptationsmglichkeit der
2.10 Cor pulmonale und pulmonale Hypertonie 87

Muskulatur des rechten Ventrikels. Dies fhrt zu einer akuten Dilatation und
Insuffizienz. Folgende Ursachen kommen dabei in Betracht:
Lungenembolie Zirkulationsstrung
Status asthmaticus
Spannungspneumothorax
Das chronische Cor pulmonale entwickelt sich dagegen aufgrund einer ln-
gerfristig bestehenden Druckbelastung des Pulmonalkreislaufs. Die hyper-
trophierte Muskulatur des rechten Herzventrikels kann den erhhten Druck
nicht mehr durch Muskeladaptation ausgleichen und dilatiert infolgedessen.
Beispiele fr Ursachen sind:
hypoxisch bedingte pulmonale Vasokonstriktion
chronisch-obstruktive Lungenerkrankungen und Lungenfibrosen
obstruktives Schlafapnoesyndrom
rezidivierende Lungenembolien
primre pulmonale Hypertonie

FRAGE
Durch welche klinischen Symptome fllt ein dekompensiertes Cor pulmonale auf?

Antwort Das dekompensierte Cor pulmonale ist meist Folge einer lang
dauernden kompensierten Rechtsherzbelastung. Diese kann sich durch pr-
kordiale Beschwerden, Tachykardie oder Rechtshypertrophiezeichen im
EKG und Rntgen bemerkbar machen. Klinische Symptome sind alle Zeichen
der Rechtsherzinsuffizienz: Dyspnoe, Zyanose, Tachykardie, Schwindel und
periphere deme.
Folgende Befunde knnen das klinische Bild abrunden:
verstrkte Venenfllung der Hnde und der Halsvenen
hepatojugulrer Reflux
Herzauskultation: Galopprhythmus, d.h. zustzlicher 3. Herzton
akzentuierter 2. Herzton, fixierte Spaltung des 2. Herztons
Stauungsleber

FRAGE
Nennen Sie einige Zeichen im EKG fr ein chronisches Cor pulmonale.

Antwort Hufig lassen sich folgende EKG-Befunde erheben. Kriterien ho-


her Spezifitt sind:
Rechtshypertrophiezeichen:
V1: R > 0,7 mV; R/S > 1
V5/6: S > 0,7 mV
R in V1 + S in V5 oder V6 > 1,05 mV (Sokolow-Index fr Rechtshyper-
trophie)
rechtsventrikulre Repolarisationsstrung:
ST-Senkung, T-Negativierung in V13
88 2 Atmungsorgane

Folgende Kriterien haben eine geringere Spezifitt:


P pulmonale (= vergrerte, oft spitze P-Welle 0,25 mV in Ableitung II)
Steil- bis Rechtstyp der elektrischen Herzachse, zustzlich SIQIII- oder
SI SIISIII-Typ
Unspezifische Zeichen sind Rechtsschenkelblock, Tachykardie und Ar-
rhythmien.

FRAGE
Ab welchem Pulmonalarterienmitteldruck spricht man von einer pulmonalen Hy-
pertonie?

TIPP Detailfragen werden Antwort Ab einer chronischen Erhhung des Pulmonalarterienmittel-


hufiger. Vielleicht werden auch drucks von > 25 mmHg in Ruhe spricht man von einer pulmonalen Hyperto-
die Examenskandidaten immer
besser, sodass sich Prfer auf
nie. Die Rechtsherzkatheter-Untersuchung und Doppler-Echokardiografie
Detailfragen zurckziehen? klren die Druckverhltnisse.

2.11 Lungendem
FRAGE
Was ist ein Lungendem, und welche Pathogenese weist es auf?

Antwort Es handelt sich um eine Vermehrung des Flssigkeitsgehalts der


Lunge. Hierbei unterscheidet man zwischen folgenden 2 Formen:
interstitielles Lungendem (primr radiologisch nachweisbar)
alveolres Lungendem
Drei pathogenetische Mechanismen sind wesentlich:
Druckerhhung im pulmonal-kapillren Kreislauf, z.B. bei Linksherz-
insuffizienz oder Mitralstenose (pulmonary capillary wedge pressure,
PCWP)
Permeabilittsvernderung der Kapillaren
Vernderung der alveolren Oberflchenspannung durch Surfactant-
Mangel

FRAGE
Wie wrden Sie das klinische Bild eines Patienten mit Lungendem beschreiben?

Antwort Das Lungendem ist einer der lebensbedrohlichen Krankheits-


zustnde, die den Patienten in Todesangst durch Ersticken versetzen.
Klinik des interstitiellen dems:
verstrktes Atemgerusch
Tachypnoe
schweres Krankheitsgefhl
fahlblasse Zyanose
2.11 Lungendem 89

trockene Rasselgerusche (fakultativ!), evtl. Giemen, Husten, schwere


Dyspnoe (sog. Asthma cardiale)
Klinik des alveolren dems:
hochgradige Atemnot
Blsse, Zyanose
fein- bis grobblasige, ohrnahe, feuchte Rasselgerusche
Schocksymptomatik mit Schwitzen, kalten, feuchten Extremitten und
Versiegen der Harnproduktion
schaumiges, teilweise hmorrhagisches Sputum

Zeichen der Linksherzinsuffizienz und PCWP > 18 mmHg kardiales Lungen- MERKE
dem
fehlende Zeichen der Linksherzinsuffizienz und PCWP < 18 mmHg nichtkar-
diales Lungendem und ARDS

FRAGE
Wie knnen Sie, abgesehen von der Behandlung der Grundkrankheit, ein Lungen-
dem therapeutisch angehen?

Antwort Die lebensbedrohliche Lage erfordert folgende Sofortmanah- TIPP Hier hat der Prfer mit
men: Absicht das Thema einge-
schrnkt. Es ist gnstig, einige
sitzende Lagerung mit tief hngenden Beinen, Atemwege frei machen Aspekte der Respiratortherapie
Sauerstoffgabe per Nasensonde (48l/min) zu erlutern, da man sonst durch
Diuretika, z.B. Furosemid (mehrmals 2040mg Lasix i.v.) eine Nachfrage darauf nher
wenn RR > 110 mmHg Nitroprparate, z.B. Nitrolingual 0,8mg mehr- eingehen muss.
fach sublingual oder ber Perfusor unter fortlaufender Blutdruckkontrolle
Sedierung, z.B. 5mg Diazepam i.v. oder 5mg Morphin i.v.
Dobutamin: 250mg auf 50ml NaCl ber Perfusor (310ml/h, je nach
Kreislaufsituation)
bei progredientem Verlauf Beatmung
Befindet sich der Patient in der Klinik, kann die Anwendung der Respirator
therapie bei schwerstem Lungendem lebensrettend sein. Eine maschinelle
Beatmung mit positivem endexspiratorischem Druck (PEEP) wirkt einem
Flssigkeitseintritt in die Alveolen entgegen und entlastet den Patienten
durch bernahme der Atmungsarbeit.

FALLBEISPIEL
Eine Patientin leidet an einem fortgeschrittenen Mammakarzinom. Sie weist rechts-
seitig klinisch und radiologisch gesichert einen groen Pleuraerguss auf, der die
Atmung beeintrchtigt. Der Stationsarzt entschliet sich zur Punktion des Ergusses
und punktiert in kurzer Zeit 1,6l erfolgreich ab. Wenig spter wird die Patientin dys-
pnoisch und muss auf die Intensivstation verlegt werden.

FRAGE
Was ist passiert?
90 2 Atmungsorgane

TIPP Ein fr den klinischen Antwort Schliet man eine durch die Punktion erfolgte Verletzung innerer
Alltag sehr wichtiges Fallbei- Organe (z.B. Leber, groe Gefe) aus, ist ein akutes Lungendem (e vacuo)
spiel, das zeigt, dass auch vor je-
dem kleinen Eingriff genaue pa-
wahrscheinlich.
thophysiologische berlegungen Verantwortlich ist die zu rasche und mengenmig zu groe Pleurapunk-
anzustellen sind. tion. Durch den pltzlichen Unterdruck im Thorax war eine Adaptation des
Lungenparenchyms nicht mglich, sodass es zu einem dem kam. Die Herz-
Kreislauf-Belastung durch den pltzlichen Flssigkeitsverlust und die nach-
folgend vernderten Druck- und Raumverhltnisse im Thoraxraum spielen
ebenfalls eine Rolle. Pleurapunktionen sollten daher langsam ausgefhrt
werden und sich auf maximal 0,81l pro Punktion beschrnken.

2.12 Lungenembolie
FRAGE
Wie entsteht eine akute Lungenembolie?

Antwort Ursache einer Lungenembolie ist eine Einschwemmung von ab-


gelsten Thromben (seltener Fett, Luft oder Fremdkrper) in die Lungen-
strombahn. Diese entstehen zu > 90% in den tiefen Beinvenen (Becken- und
Oberschenkelvenen). Gerade bei fulminanten Embolien lassen sich Throm-
bosereste im Bereich der Beinvenen nachweisen. Embolien aus dem Einfluss-
gebiet der V. cava superior (zentraler Venenkatheter) und dem rechten Her-
zen (Schrittmacherkabel) sind selten. Fr die Schweregrade einer Lungenem-
bolie existiert eine Einteilung nach Grosser (Tab. 2.6).

FRAGE
Wie sichern Sie die Diagnose einer Lungenembolie?

Antwort Die Diagnose Lungenembolie wird oft durch Anwendung meh-


rerer Techniken gestellt. Basierend auf anamnestischen Informationen und

Tab. 2.6 Schweregrade einer Lungenembolie (nach Grosser)


Grad I Grad II Grad III Grad IV
Klinik, Symptome diskret, evtl. akut auftretende Dyspnoe, Tachypnoe, Tachy- zustzl. Schock, Herz-Kreislauf-
Dyspnoe, retro kardie, thorakaler Schmerz, Angst, evtl. Folge- Stillstand
sternaler zustnde: Hmoptoe, Fieber, Pleuraerguss
Schmerz
Blutdruck normal normal oder leicht er- erniedrigt stark erniedrigt mit kleiner Am-
niedrigt plitude
Pulmonalarterien- normal < 20 meist normal 1625 2530 > 30
Mitteldruck (mmHg)
PaO2 (mmHg) > 75 evtl. erniedrigt < 70 < 60
Gefverschluss in periphere ste Segmentarterien Ein PA-Ast oder meh- Ein PA-Ast und mehrere Lap-
der Lunge rere Lappenarterien penarterien (PA-Stamm)
2.12 Lungenembolie 91

der klinischen Untersuchung sollte dem Patienten eine Prtest-Wahrschein- TIPP Bei der Beantwortung
lichkeit zugeordnet werden: gering, mittel, hoch. Vor diesem Hintergrund kann man durchaus auf die Un-
sicherheit bei der Diagnosestel-
sollten nachfolgende diagnostische Tests interpretiert werden. lung eingehen. Dadurch gewinnt
Bei klinisch instabilen Patienten (oder bei hospitalisierten Patienten wegen der Prfer den Eindruck, dass
der leichten Verfgbarkeit) ist die Spiral-CT mit Rntgenkontrastmittelga- man sich mit der Problematik
be die am hufigsten gewhlte Methode. Bei entsprechender Erfahrung des beschftigt hat.
Radiologen schliet ein negativer Test eine Lungenembolie aus (v.a. in Kom-
bination mit einem negativen Beinvenendoppler) und ein positiver Test best-
tigt sie. Ansonsten kann bei geringer Prtest-Wahrscheinlichkeit die Lungen-
embolie auch mit einem negativen D-Dimer-Test (ELISA) ausgeschlossen
werden. Ein normaler Befund in der Lungenperfusionsszintigrafie schliet
eine Lungenembolie auch bei hoher Prtest-Wahrscheinlichkeit aus, aller-
dings haben 23 der Patienten einen indeterminierten Befund. Hier kann dann
eine Doppler-Untersuchung der tiefen Beinvenen eingesetzt werden. Ist die-
se hingegen negativ und die Prtest-Wahrscheinlichkeit nicht gering, kann
nur noch mit der invasiven Pulmonalisangiografie (Goldstandard) die Diag-
nose endgltig abgeklrt werden. Alternativ knnen auch MR-Angiografie
oder Elektronenstrahltomografie (EBT) zur Diagnosestellung benutzt werden.
Nur in 50% der Flle sind typische EKG-Zeichen zu erkennen. Folgende
EKG-Vernderungen sind charakteristisch, wenn sie im Vor-EKG noch
nicht nachweisbar waren (Abb. 2.3):
Sinustachykardie (am hufigsten)
SIQIIITIII- oder SISIISIII-Typ
rechtsprkordiale T-Negativierung in V1V3
Rechtsschenkelblock (meist inkomplett)
P pulmonale
ST-Anhebung mit terminal negativem T in III
Im Rntgenthoraxbild ist bei massiver Lungenembolie eine Erweiterung der
nicht embolisierten Gefe mit einer konsekutiven Verminderung der Gef-
zeichnung im betroffenen Lungenbezirk zu sehen. Weniger massive Lungen-
embolien lassen sich im Akutstadium in der einfachen Thorax-bersicht nicht
nachweisen. Hufig fllt ein Zwerchfellhochstand auf. Die Echountersuchung
kann bei hmodynamisch bedeutender Lungenembolie indirekte Zeichen fr

Abb. 2.3 EKG bei akuter Lungenembolie: SIQIII-Typ, inkompletter Rechtsschenkelblock [L141]
92 2 Atmungsorgane

akute Druckbelastung des rechten Ventrikels zeigen (Vergrerung und meist


Hypokinesie des rechten Ventrikels, Trikuspidalinsuffizienz oder paradoxe
systolische Bewegung des Kammerseptums zum linken Ventrikel hin).
Die sicherste diagnostische Methode ist die Pulmonalisangiografie. Dabei
zeigen die betroffenen Gefe einen abrupten Abbruch. In der Perfusions-
szintigrafie stellen sich Lungenembolien als segmentale Ausflle dar.

MERKE Bei der Rechtsherzkatheterisierung findet man einen erhhten Pulmonalarterien-


druck und einen erhhten pulmonalen Gefwiderstand (i.d.R. ab St. III).

FRAGE
Wie behandeln Sie notfallmig in der Klinik einen Patienten mit massiver Lungenem-
bolie, bei dem eine systemische Fibrinolysetherapie kontraindiziert ist (z.B. 1. post-
OP-Tag nach Whipple-OP bei Pankreaskarzinom)?

Antwort Nach diagnostizierter Lungenembolie muss unverzglich eine


unfraktionierte Heparin(UFH)-Gabe von initial 70 IE/kgKG i.v. als Bolus
erfolgen, die mit einer Vollheparinisierung, d.h. ca. 30.00035.000 IE/d als
Dauerinfusion unter PTT-Kontrolle (Ziel: 1,52,5-fache Verlngerung), fort-
gesetzt wird. Alternativ kann niedermolekulares Heparin (NMH) verwendet
werden (z.B. Enoxaparin 100 IE/kg 2 tglich s.c.). Folgende Manahmen
sind zustzlich zu ergreifen:
Intensivstation, Analgesie, Sedierung
Sauerstoffgabe (36l/min per Nasensonde)
Messung von ZVD und Pulmonalisdruck
Weitere Behandlungsschritte bei Schock sind:
Dopamin (510g/kg/min)
Dobutamin ber ZVK (48g/kg/min)
Bei drohendem Versagen der konservativen Manahmen ist die chirurgi-
sche Embolektomie ohne (Trendelenburg) oder mithilfe der Herz-Lungen-
Maschine in Erwgung zu ziehen.

MERKE Falls keine Kontraindikationen vorliegen, wird bei massiver Lungenembolie (St. III +
IV) eine fibrinolytische Therapie zur Auflsung des Embolus und der urschlichen
Thromben eingesetzt (z.B. 100mg tPA i.v. ber 2 h). Besonders gnstig ist eine lo-
kale Lyse, die nach diagnostischer Pulmonalisangiografie ber den noch liegenden
Katheter mglich ist.

FRAGE
Was wissen Sie ber Marcumar im Rahmen der Nachbehandlung einer Lungenem-
bolie?

Antwort Marcumar ist der Handelsname von Phenprocoumon. Phen-


procoumon ist ein Vitamin-K-Antagonist, der wie Heparin zur Prophylaxe
von Thrombembolien eingesetzt wird. Es eignet sich besonders fr die Lang-
zeittherapie (36 Monate, evtl. lebenslang) nach Behandlung einer akuten
2.13 ARDS, akutes Lungenversagen 93

Lungenembolie, die zunchst mit berlappender Heparingabe (12 d) begon-


nen wird. Der Wirkungsmechanismus besteht in der Synthesehemmung von
Prothrombin (= Faktor II) sowie der Faktoren VII, IX und X in der Leber
(indirekte Antikoagulation). Die Wirkung kann durch hohe Dosen von Vita-
min K antagonisiert werden.
Blutungen und reversible Haarausflle knnen als Nebenwirkungen auf-
treten. In der Schwangerschaft und whrend des Stillens ist die Anwendung
kontraindiziert. Wechselwirkungen mit anderen Medikamenten sind hufig.
Die berwachung der Marcumar-Therapie erfolgt durch regelmige Be-
stimmung des INR-Werts (therapeut. Bereich: 23). Die genaue Dosierung
wird individuell angepasst (Marcumar-Pass).

2.13 ARDS, akutes Lungenversagen


FRAGE
Was ist eine Schocklunge und wann tritt sie auf?

Antwort Es handelt sich um eine Sonderform des Lungendems, das teils TIPP Es ist auch mglich, dass
alveolr und teils interstitiell auftritt. Diese akute respiratorische Insuffizi- der Prfer ARDS (= Acute Re-
spiratory Distress Syndrome)
enz bei vorher meist lungengesunden Patienten, die aus primr extrapulmo- oder das andere Synonym fr
naler Ursache entsteht, endet hufig letal. Schocklunge, Akutes Atemnot-
Pathologisch werden 3 Stadien unterschieden: syndrom des Erwachsenen, in
1. Exsudation Permeabilitt fhrt zum interstitiellen Lungendem der Fragestellung benutzt.
2. Einstrmen neutrophiler Granulozyten proteinreiches Exsudat fhrt
zum alveolren Lungendem mit Inaktivierung von Surfactant, Bildung
von hyalinen Membranen und Mikroatelektasen
3. Proliferationsphase Lungenfibrose (irreversibel)
Wichtige Ursachen fr die Entstehung einer Schocklunge sind u.a.:
Sepsis
Anaphylaxie
Verbrennung
ausgedehntes Trauma
Reizgase (z.B. Chlorgas)
Aspiration

FRAGE
Beschreiben Sie bitte klinische Stadien fr ein ARDS.

Antwort Meist kommt es zu einem klinisch phasenhaften Verlauf (Tab. TIPP Schocklunge und
2.7). Schockniere werden hufig ge-
fragt: Sie gehren zur tglichen
Routine auf Intensivstationen.
FRAGE
Welche Blutgaskonstellation kennzeichnet eine respiratorische Globalinsuffi-
zienz?
94 2 Atmungsorgane

Tab. 2.7 Klinische Stadien der ARDS


Stadium Definition
I auslsendes Ereignis (z.B. Reizgasinhalation), keine Symptome
II Hyperventilation, respiratorische Alkalose, beginnende Hypoxie
III Tachypnoe, resp. Globalinsuffizienz, Lungendem, pO2 < 60 mmHg
IV ausgeprgte Hypoxie, Azidose, Koma, Kreislaufversagen

Antwort Pulmonale Gasaustauschstrungen im Sinne einer Globalinsuffi-


zienz betreffen den Sauerstoff- und den Kohlendioxidpartialdruck im arteri-
ellen Blut:
Hypoxmie: pO2 < 60 Torr (= 8 kPa, = 60 mmHg) Norm: 95 5 Torr
Hyperkapnie: pCO2 > 50 Torr (= 6,6 kPa, = 50 mmHg) Norm: 40 2
Torr

2.14 Bronchialkarzinom
FRAGE
Welche epidemiologischen Daten bezglich des Bronchialkarzinoms kennen Sie?

TIPP Schwierige Formulierung. Antwort Das Bronchialkarzinom ist die hufigste Krebstodesursache bei
Im Zweifel den Prfer bitten, die Mnnern und Frauen. In der Bundesrepublik erkranken jedes Jahr ca. 60 Per-
Frage nochmals zu wiederholen.
sonen pro 100.000 Einwohner an einem Bronchialkarzinom. Mnner sind
hufiger betroffen, doch die Inzidenz bei Frauen ist stark steigend. Der Al-
tersgipfel liegt zwischen dem 55. und 60. Lebensjahr. Ein kausaler Zusam-
menhang mit Rauchen, Asbestose und radioaktiver Radonbelastung ist
unbestritten.

FRAGE
Welches sind die beiden hufigsten Bronchialkarzinomtypen? Worin unterschei-
den sie sich?

Antwort Am hufigsten treten das Adeno- und das Plattenepithelkarzi-


nom auf. War das Plattenepithelkarzinom bis vor wenigen Jahren noch die
fhrende Entitt, so kommt es heutzutage zu einer stetigen Zunahme der In-
zidenz von Adenokarzinomen. Das Plattenepithelkarzinom, ein typisches
Raucherkarzinom, entsteht zentral im Bronchialsystem ber eine Vorlufer-
lsion, die Plattenepithelmetaplasie mit Dysplasie. Es betrifft mehr Mnner
als Frauen. Bevorzugte Orte der Metastasierung sind Lunge, Nebennieren,
Gehirn und Knochen.
Das Adenokarzinom, bis vor einigen Jahren noch als klassisches Nicht-
raucherkarzinom bezeichnet, nimmt inzwischen durch vernderte Rauchge-
wohnheiten auch unter Rauchern deutlich zu. Es ist hufig peripher in der
Lunge gelegen und metastasiert frher und ausgedehnter als das Plattenepi-
2.14 Bronchialkarzinom 95

thelkarzinom. Fr ber 50% der Adenokarzinome konnte die wesentliche


aktivierende Mutation mittlerweile gefunden werden (KRAS, EGFR).

FALLBEISPIEL
Ein 57-jhriger Patient kommt in Ihre Praxis und klagt ber blutig tingierten Auswurf,
Atembeschwerden, Brustschmerz und Leistungsabfall. Er hat in den letzten 6 Mona-
ten mehr als 5kg abgenommen und ist seit ber 30 Jahren starker Raucher.

FRAGE
Welches Krankheitsbild liegt hier aller Wahrscheinlichkeit nach vor? Beschreiben Sie
bitte eine Klassifikation dieser Erkrankung.

Antwort Dieses klinische Bild ist typisch fr ein Bronchialkarzinom. Der PLUS In 6080% der Flle
wichtigste Risikofaktor beim Bronchialkarzinom ist das Rauchen. Man teilt geht das neoplastische Gesche-
hen von einem Segmentbron-
die Bronchialkarzinome nach histologischen Kriterien wegen der therapeuti- chus aus.
schen Bedeutung in folgende Gruppen ein:
kleinzelliges Bronchialkarzinom = SCLC (Hufigkeit: 25%)
nichtkleinzelliges Karzinom = NSCLC (Hufigkeit: 75%):
Plattenepithelkarzinom (Hufigkeit: ca. 30%)
grozelliges Karzinom (Hufigkeit: ca. 10%)
Adenokarzinom (Hufigkeit: ca. 3540%)

FRAGE
Wie festigen Sie Ihre Verdachtsdiagnose?

Antwort Bei klinischem Verdacht auf ein Bronchialkarzinom sollten Rnt- TIPP Hier kann auch auf die
genthoraxaufnahmen und Tomogramme angefertigt werden ( Abb. 2.4). radiologischen Zeichen eines
Bronchialkarzinoms eingegangen
CT, HR-CT, Spiral-CT mit 3-D-Bildern und virtuelle Bronchoskopie geben werden.
Aufschluss ber Lokalisation und Ausdehnung eines Tumors. Ergeben sich kei-
ne pathologischen radiologischen Befunde, was selten vorkommt, wird Sputum

Abb. 2.4 Ausgedehntes Bronchial-


karzinom mit Lymphangitis carcino-
matosa [E592]
96 2 Atmungsorgane

(an 3 aufeinanderfolgenden Tagen) zytologisch untersucht und eine Broncho


skopie durchgefhrt. Bei einer malignomverdchtigen Lungenverschattung
bzw. einem Rundherd muss durch Bronchoskopie und Probebiopsie die Diag-
nose gesichert werden, um eine angemessene Therapie durchfhren zu knnen.

FRAGE
Welche therapeutischen Manahmen kommen beim Bronchialkarzinom in Be-
tracht?

TIPP Hier mssen kurative und Antwort Eine kurative Therapie ist chirurgisch durch Resektionsverfahren
palliative Manahmen strikt un- wie Lobektomie und Pneumektomie beim lokalisierten nicht-kleinzelligen
terschieden werden.
Bronchialkarzinom mglich. Das kleinzellige Bronchialkarzinom wird allen-
PLUS Die Prognose eines falls im Frhstadium T1/T2N0M0 operiert und einer adjuvanten Chemothe-
Bronchialkarzinoms ist schlecht. rapie unterzogen. Jedoch ist die Mehrzahl der Patienten bei Diagnosestellung
Die 5-Jahres-berlebensrate,
b erechnet auf alle Bronchialkar-
aufgrund der Tumorausdehnung nicht mehr einer chirurgischen Therapie
zinom-Patienten, betrgt zufhrbar.
etwa 5%. Strahlen- und Chemotherapie haben hauptschlich palliativen Charakter
und sollten beim Plattenepithelkarzinom, solange der Patient asymptoma-
tisch ist, nicht durchgefhrt werden. Die Polychemotherapie wird zurzeit in
Verbindung mit der Strahlentherapie als Primrbehandlung beim kleinzelli-
gen Bronchialkarzinom angewandt. Indikationen fr eine palliative Bestrah-
lung sind u.a.:
Einflussstauung
Schmerzen (z.B. bei Pancoast-Tumor)
Blutungen
sophagus- bzw. Tracheastenosierungen

FRAGE
Wie legt man das Tumorstadium beim Bronchialkarzinom fest? Wozu dient eine
Stadieneinteilung?

Antwort Das Tumorstadium wird durch Rntgen-Thorax, CT, Skelettszin-


tigrafie und Sonografie festgelegt. Je nach Stadium wird die adquate Be-
handlung gewhlt. Weiterhin kann die Prognose anhand der TNM-Klassifi-
kation (Tab. 2.8, Tab.2.9, Tab.2.10) eingeschtzt werden.

FRAGE
Was ist ein Pancoast-Syndrom? Welche typischen Komplikationen knnen auftre-
ten?

Antwort Ein Pancoast-Tumor ist ein peripheres Bronchialkarzinom der


Lungenspitze, das die Pleurakuppe und Thoraxwand arrodiert und dabei
Halssympathikus und zervikale Nervenwurzeln schdigt. Durch Kompressi-
on oder Infiltration des Plexus brachialis kommt es zu starken Schmerzen
im Schulterbereich und an der Innenseite des betroffenen Arms. Weiterhin
knnen Armschwellung und Knochendestruktion der 1. Rippe und des 1.
2.14 Bronchialkarzinom 97

Tab. 2.8 TNM-Klassifikation fr den Primrtumor (T)


Tx positive Zytologie, jedoch weder radiologisch noch bronchoskopisch sichtbar
TIS Carcinoma in situ
T1 < 3cm, keine Invasion von Pleura oder Karina (Hauptbronchus frei)
T2 > 3cm, Befall des Hauptbronchus, viszerale Pleurainfiltration, Atelektase bis
zum Hilus
T3 Tumor jeder Gre mit multilokulrem Befall (Karina nicht befallen), Atelek-
tase der ganzen Lunge und Infiltration der Brustwand, des Zwerchfells, der
mediastinalen Pleura
T4 Tumor jeder Gre mit Infiltration von Mediastinum, Herz, Trachea, Speise-
rhre, tumorbedingtem Pleuraerguss; ipsilaterale Metastasen

Tab. 2.9 TNM-Klassifikation fr regionre Lymphknoten (N)


Nx regionre Lymphknoten nicht beurteilbar
N0 keine regionren Lymphknotenmetastasen
N1 Metastasen in ipsilateralen peribronchialen Lymphknoten u./o. in ipsilateralen
Hiluslymphknoten
N2 Metastasen in ipsilateralen mediastinalen u./o. subkarinalen Lymphknoten
N3 Metastasen in kontralateralen mediastinalen Hilus-, ipsi- oder kontralateralen
Skalenus- u./o. supraklavikulren Lymphknoten

Tab. 2.10 TNM-Klassifikation fr Fernmetastasen (M)


Mx Vorliegen von Metastasen nicht beurteilbar
M0 keine Fernmetastasen
M1 Fernmetastasen

BWK verursacht werden. Im fortgeschrittenen Stadium beobachtet man ein


Horner-Syndrom, das durch die Lsion des Halssympathikus bedingt ist
und typischerweise folgende Zeichen aufweist: Miosis, Enophthalmus, Ptosis.

FRAGE
Sie planen einen chirurgischen Eingriff, nachdem Sie ein Bronchialkarzinom gesichert
haben. Was sollten Sie diagnostisch vor einem operativen Eingriff klren?

Antwort Die Lungenfunktion des Patienten muss vor jedem greren chir-
urgischen Eingriff geprft werden. Dafr misst man die statischen und dyna-
mischen Lungenvolumina und bestimmt die arteriellen Blutgase. Patienten
mit Bronchialkarzinom haben oft eine obstruktive Ventilationsstrung, deren
Auswirkung auf den arteriellen pO2 jedoch properativ durch Theophyllin
und 2-Sympathikomimetika gnstig beeinflusst werden kann. Kriterien fr
eine Inoperabilitt vonseiten der Lungenfunktionsuntersuchungen sind:
Vitalkapazitt < 1,3l
respiratorische Globalinsuffizienz, d.h. pO2 < 60 mmHg und pCO2 > 50
mmHg in Ruhe
Atemzugvolumen < 80ml
98 2 Atmungsorgane

FRAGE
Wohin metastasiert das Bronchialkarzinom am hufigsten?

Antwort Am hufigsten metastasiert das Bronchialkarzinom zum Gehirn,


was in Abhngigkeit von der Gre der Raumforderung zu belkeit, Erbre-
chen, Kopfschmerzen, fokalen neurologischen Ausfllen sowie Krampfanfl-
len, Konfusion und Persnlichkeitsvernderung fhren kann. Weiterhin
kann es zu Metastasen in den Knochen (v.a. Wirbel, Rippen und Becken),
aber auch in der Leber, den Nebennieren und der Haut kommen.

FRAGE
Nennen Sie ein wichtiges paraneoplastisches Syndrom des kleinzelligen Bronchi-
alkarzinoms!

Antwort Das kleinzellige Bronchialkarzinom fhrt nicht selten zur ektopi-


schen Produktion von antidiuretischem Hormon (ADH), das zum syndrome
of inappropriate ADH secretion (SIADH) fhrt. Dies fhrt zu Hyponatri
mie und Hypoosmolaritt des Blutes mit unter Umstnden schwerwiegen-
den neurologischen Komplikationen.

2.15 Lungentuberkulose

Mgliche Verlaufsformen der Lungentuberkulose Abb. 2.5

Abb. 2.5 Lungentuberkulose: mgliche Verlaufsformen [L141]


2.15 Lungentuberkulose 99

FRAGE
Beschreiben Sie einige Formen der postprimren Lungentuberkulose.

Antwort Die postprimre Lungentuberkulose entsteht aufgrund einer Re- TIPP Bei der Beantwortung
aktivierung alter, im primren Stadium gebildeter Herde oder durch eine sollte das klinische Bild einbezo-
gen werden. In der mndlichen
erneute Infektion mit Tuberkelbakterien. Die Ausbreitung ist im Allgemei- Prfung sollte man nicht versu-
nen bronchogen. Das erste Manifestationsstadium ist hufig das Assmann- chen, einen Vollstndigkeitsan-
Frhinfiltrat, das hauptschlich im Oberlappen lokalisiert ist. Klinische spruch durchzusetzen, sondern
Krankheitszeichen sind: besser die Ausfhrlichkeit seiner
Antwort nach den Reaktionen
subfebrile Temperaturen des Prfers richten.
Nachtschwei
Auswurf
Appetitstrungen
Gewichtsabnahme
gelegentlich Hmoptysen
Ein weiteres klinisches Bild der postprimren Lungentuberkulose ist die ka-
vernse Lungen-Tbc, wobei man zwischen einer Frhkaverne und einer
chronischen Kaverne unterscheidet. Die Frhkaverne tritt im Bereich reakti-
vierter Spitzenherde oder eines Frhinfiltrats auf. Bei einer Verbindung zum
Bronchialsystem spricht man von einer offenen Lungen-Tbc. Sehr hufig tre-
ten hierbei Hmoptysen und bronchitische Beschwerden auf.

FRAGE
Wie geht man bei Verdacht auf eine Tbc diagnostisch vor?

Antwort Neben der Anamnese sind verschiedene Untersuchungen wie


Bakteriologie, Histologie des erkrankten Gewebes und ein Nachweis von
ESAT-6-Antigen-spezifischen T-Zellen notwendig (Tab. 2.11).

Tab. 2.11 Diagnostisches Vorgehen bei einer Tbc


Anamnese Umfeld, Immunsuppression, Begleiterkrankungen
(z.B. Diabetes, HIV, Alkoholabusus)
Untersuchung Thorax-Asymmetrien, Dmpfung, unklarer Ge-
wichtsverlust, Husten, Auswurf
Rntgen-Thorax Verschattungen, Kavernen, Infiltrationen
Bakteriologie surefeste Stbchen (Sputum, Magensaft), Ziehl-
Neelsen-Frbung, Kultur, Tierversuch, Nukleinsure-
amplifikationstechniken, Aufspren von Infektions-
ketten mittels RFLP
Nachweis von ESAT-6-An- Identifikation von Personen mit aktiver Tuberkulose-
tigen-spezifischen T-Zellen infektion
Tuberkulintest nicht verwertbar nach BCG-Impfung
Histologie ksige Nekrosen, Epitheloidzellgranulome
100 2 Atmungsorgane

FRAGE
Was ist die Tuberkulin-Probe? Beschreiben Sie den Mendel-Mantoux-Test.

Antwort Die Tuberkulinreaktion ist der Prototyp der durch T-Zellen ver-
mittelten Reaktion vom Spttyp (Typ IV). Bei den intrakutanen Tests wird
gereinigtes Tuberkulin verwendet.
Der Stempel-Test (z.B. Tine-Test) wird als Suchtest wenige Sekunden lang
fest in die angespannte Haut der Unterarmbeugeseite eingedrckt. Der Test
ist positiv, wenn sich zwischen dem 3. und 7. Tag nach Stempeldruck wenigs-
tens eine Papel an einer der vier Einstichstellen ausgebildet hat (Screening).
Stempeltests gewhrleisten keine genaue Dosierung.
Der Mendel-Mantoux-Test kommt in erster Linie fr eine Reizschwellen-
bestimmung zur Anwendung. Es werden 0,1ml Tuberkulinlsung unter-
schiedlicher Konzentration in der Unterarmbeugeseite intrakutan injiziert.
Die Reaktion ist positiv, wenn nach 72 h eine tastbare Infiltration zu spren
ist (Durchmesser > 6mm). Sehr verdchtig auf eine aktive Tuberkulose sind
eine Starkreaktion, die grer als 15mm Durchmesser ist, und/oder Blasen-
bildung sowie eine Tuberkulinkonversion (d.h. positiver Test nach zuvor ne-
gativem Test innerhalb von 2 Jahren). Der Test wird allerdings erst ca. 6 Wo-
chen nach Primrinfektion positiv.
Durch die niedrige Prvalenz der Tuberkulose bei Kindern und jungen Er-
wachsenen hat hier der Tuberkulintest seine grte Bedeutung.

MERKE Ein negativer Test schliet eine aktive Tuberkulose nicht aus! Insbesondere bei Mi-
liar-Tbc bleibt der Tuberkulintest in ca. 50% der Flle negativ. Abgeschwchte oder
anerge Reaktionen werden auerdem bei frischen Fllen in den ersten 8 Wochen
durch akute Masern, maligne Lymphome oder AIDS hervorgerufen.

FRAGE
Nennen Sie bitte mindestens drei Tuberkulostatika, die hufig bei der Behandlung
einer Tbc eingesetzt werden, und ihre typischen Nebenwirkungen.

PLUS Verdacht, Erkrankung Antwort Folgende Medikamente werden in der Behandlung einer Tbc ein-
und Tod sind bei Tbc melde- gesetzt (Kap. 5, Niere, Uro-Tbc):
pflichtig. Weitere Fragen zur Tu-
berkulose Kap. 8.8.
Isoniazid (INH) 5mg/kgKG
Rifampicin (RMP) 10mg/kgKG (Nebenwirkung: Hepatotoxizitt)
Pyrazinamid (PZA) 25mg/kgKG (maximal 2,5g/d)
Streptomycin (SM) 0,751g/d, spter 3 1g/Woche (Nebenwirkung:
Oto- und Nephrotoxizitt)
Ethambutol (EMB) initial 25mg/kg, spter 15mg/kg (Nebenwirkung:
Optikusneuritis, daher regelmig augenrztlich untersuchen lassen)
Die Standardtherapie wird als Kombinationsbehandlung mit 4 Medikamen-
ten ber 2 Monate mit INH, RMP, PZA und EMB begonnen. Dann werden
PZA und EMB abgesetzt, und der Patient wird fr weitere 4 Monate mit INH
und RMP behandelt.
2.16 Pleuraerkrankungen 101

2.16 Pleuraerkrankungen
FRAGE
Wann punktieren Sie einen Pleuraerguss?

Antwort Pleuraergsse, die den Patienten in Form von Atemnot durch


Lungenkompression oder Mediastinalverschiebung kardiopulmonal belas-
ten, sollten punktiert werden. Weitere Indikationen fr eine Pleurapunktion
sind diagnostische berlegungen zur bakteriologischen, biochemischen
und zytologischen Untersuchung des Pleuraexsudats.

FRAGE
Wie punktieren Sie einen Pleuraerguss?

Antwort Beim aufrecht sitzenden Patienten wird medial der hinteren Axil-
larlinie senkrecht am Oberrand der 8. oder 9. Rippe nach rtlicher Desinfek-
tion und Betubung unter Aspiration eine grolumige Nadel eingestochen
(Abb. 2.6). Bei Erreichen des Ergusses wird eine Plastikkanle vorgescho-
ben und die Nadel entfernt, damit die sich entfaltende Lunge nicht gefhrdet
wird. Der Drainageschlauch wird dann an eine Vakuumflasche angeschlos-
sen. Lokulierte Ergsse knnen nicht unbedingt mit dieser Methode entfernt
werden. Hier empfiehlt sich die ultraschallgesttzte Auffindung des Punkti-
onsortes. Es wird immer am Oberrand der Rippe punktiert und mglichst
nicht unterhalb der 9. Rippe, um subdiaphragmale Verletzungen zu vermei-
den.

FRAGE
Welche differenzialdiagnostischen Hinweise kann die Beschaffenheit eines
Pleurapunktats geben?

Abb. 2.6 Pleurapunktion [L141]


102 2 Atmungsorgane

TIPP Sowohl die Formen des Antwort Man unterscheidet nach dem Gesamteiwei(GE)-Gehalt zwi-
Punktats beschreiben als auch schen einem Transsudat (< 30g/l) und einem Exsudat (> 30g/l). Spezifischer
die Differenzialdiagnosen erwh-
nen.
ist das GE-Pleura/GE-Serum-Verhltnis, das beim Transsudat < 0,5 betrgt,
whrend es beim Exsudat > 0,5 ist. Nach der Beschaffenheit des Punktats
werden folgende Formen differenziert:
sers: meist klare Transsudatflssigkeit bei kardiovaskulren Erkrankun-
gen, Hypo- oder Dysproteinmien
hmorrhagisch: blutige Trans- oder Exsudatflssigkeit mit Hb > 20g/l
bei Thoraxtraumen, Lungeninfarkt oder Malignom (LDH im Punktat)
chyls: milchig trbe Flssigkeit bei Thoraxtraumen oder metastatischer
Verlegung des Lymphabflusses
eitrig: gelblich trbe Exsudatflssigkeit bei Pleuraempyem, Tbc oder sub-
phrenischer Abszessbildung

FRAGE
Wie knnen Sie durch krperliche Untersuchung einen Pleuraerguss von einer
Pleuraschwarte unterscheiden?

Antwort Ist der Pleuraerguss bzw. die Pleuraschwarte gengend ausge-


prgt (mind. 300ml = Cola-Dose), kann man diese folgendermaen differen-
zieren:
Pleuraerguss: vorgewlbte Zwischenrippenrume, aufgehobener Stimm-
fremitus bei greren Ergssen und perkutorisch absolute Dmpfung mit
bogig ansteigender Begrenzung (= Ellis-Damoiseau-Linie)
Pleuraschwarte: eingezogene, verschmlerte Zwischenrippenrume, ab-
geschwchter Stimmfremitus, perkutorisch leichte Dmpfung, atemsyn-
chrones Reibegerusch

FRAGE
Nennen Sie einige Ursachen fr eine Pleuritis.

Antwort tiologisch knnen sich hinter einer Pleuritis viele Krankheiten


verbergen:
Infektionen (z.B. Tbc, Coxsackie B, Pilze)
Autoimmunerkrankungen (z.B. Lupus erythematodes, rheumatoide Ar-
thritis)
Urmie (chronische Glomerulonephritis)
Lungeninfarkt (Lungenembolie)

FRAGE
Worin unterscheidet sich eine Pleuritis exsudativa von einer Pleuritis sicca?

Antwort Im Falle eines Pleuraergusses spricht man von einer Pleuritis ex-
sudativa, einer hufigen klinischen Erscheinungsform einer Primrtuberkulo-
se. Eine Pleuritis ohne Pleuraerguss ist eine Pleuritis sicca, z.B. Pleurodynie.
2.17 Sarkoidose 103

2.17 Sarkoidose
FRAGE
Was ist das Lfgren-Syndrom und welche klinische Symptomatik weist es auf?

Antwort Beim Lfgren-Syndrom handelt es sich um den akuten Verlauf ei-


nes Morbus Boeck (= Sarkoidose). Es erkranken bevorzugt junge Frauen. Dies
ist eine granulomatse Systemerkrankung, die hauptschlich Lymphknoten,
Lungen, Haut, Augen, Speicheldrsen, Leber und Milz befllt. Die nichtverk-
senden Epitheloidzellgranulome sind in den betroffenen Organen charakteris-
tisch. Dieser akute Verlauf, der seltener als die chronische Sarkoidose auftritt,
stellt sich klinisch meist uncharakteristisch dar. Die Symptome sind:
febrile, gelegentlich hoch febrile Temperaturen
Husten
verminderte Leistungsfhigkeit, Gewichtsverlust
Kurzatmigkeit
Begleiterscheinungen:
Erythema nodosum
(Sprunggelenks-)Arthritis
Lymphknotenvergrerungen (bihilr)
extrapulmonale Manifestationen, z.B. Iridozyklitis
oft positiver Tuberkulintest

FRAGE
Beschreiben Sie die Stadieneinteilung der Sarkoidose.

Antwort Die Sarkoidose wird nach radiologischen Kriterien in fnf Stadi- TIPP Eines der Standardthe-
en klassifiziert (Tab. 2.12, Abb. 2.7). men der mndlichen Prfung.

Tab. 2.12 Stadieneinteilung bei der Sarkoidose


Stadium Definition
0 Normalbefund bei seltener isolierter extrapulmonaler Organsarkoidose
I bihilre Lymphknotenschwellungen (reversibel)
II bihilre Lymphknotenschwellungen mit Lungenbeteiligung (retikulo-no-
dulre Lungenzeichnung)
III Lungenbefall ohne Lymphknotenschwellungen
IV Lungenfibrose mit irreversibler Lungenfunktionsminderung

FRAGE
Wie kann man einen Morbus Boeck therapieren, und welche Prognose weist die-
ses Krankheitsbild auf?

Antwort Beim Stadium I und bei den Formen des Stadiums II, die klinisch TIPP Beim Antworten sollte
symptomlos sind und keine Progredienz der Lungenvernderungen aufweisen, man nicht sofort mit der Steroid-
therapie beginnen, sondern erst
ist keine Therapie indiziert. Die Therapieindikation ergibt sich aus der Funkti-
104 2 Atmungsorgane

Abb. 2.7 Rntgenbefund bei Sarko-


idose [E283]

die frhen Stadien der Sarkoido- onsanalyse des Respirationstrakts sowie aus der extrapulmonalen Organbe-
se bercksichtigen. teiligung, nicht aus dem Rntgenbild. Eine regelmige radiologische Kont-
rolle berwacht das Krankheitsgeschehen. Die Prognose ist in den ersten bei-
den Stadien gnstig. Mehr als 95% der Flle heilen innerhalb einiger Monate
spontan aus.
Die Verabreichung von Glukokortikosteroiden ist bei Dyspnoe, Hyper-
kalzmie und -urie, bei rntgenologisch oder funktionsdiagnostisch feststell-
barer progressiver Tendenz der Lungenvernderungen sowie bei extrapul-
monalen Manifestationen indiziert. Die Dosierung sollte unter der Cushing-
Schwelle gehalten werden. Meist dauert die medikamentse Therapie mehre-
re Monate. Die Steroidtherapie sollte unter tuberkulostatischem Schutz
durchgefhrt werden, weil die defekte zellulre Immunitt bei der Sarkoidose
zur Tbc-Infektion prdisponiert. Die Prognose wird im Stadium der Lungen-
fibrose durch die restriktive Ventilationsstrung, die pulmonale Insuffizienz
sowie spter durch das Cor pulmonale bestimmt. Insgesamt sterben ca. 5%
der erkrankten Patienten.

2.18 Pneumothorax
FRAGE
Beschreiben Sie das Krankheitsbild des Spontanpneumothorax.

Antwort Diese hufigste Pneumothoraxform tritt bevorzugt bei Mnnern


im Alter von 3040 Jahren (besonders rechtsseitig) auf. Oft ist er durch den
Wandeinriss einer Bulla in der Nhe der Lungenspitze bedingt. Dadurch
wird die Pleura visceralis undicht, sodass Luft aus der Lunge in den Inter-
pleuralraum eindringt. Dies fhrt zum Kollaps der betroffenen Lunge hilus-
wrts. Manchmal bleibt ein Spontanpneumothorax symptomlos (Mantel
pneumothorax). Meist jedoch entwickeln sich folgende klinische Zeichen:
2.18 Pneumothorax 105

stechende Schmerzen auf der betroffenen Thoraxseite


Dyspnoe, evtl. Tachypnoe, Hustenreiz
Tachykardie
asymmetrische Thoraxbewegung (Nachhinken)
Bei der Untersuchung finden sich:
abgeschwchtes Atemgerusch auf der betroffenen Seite
hypersonorer Klopfschall
fehlender Stimmfremitus
Die Diagnose wird durch das Rntgenbild des Thorax in zwei Ebenen und in
tiefer Exspiration gestellt.

FRAGE
Welche Art von Drainage wird meist beim Pneumothorax eingesetzt?

Antwort Durch eine sog. Pleurasaugdrainage (Blau-Drainage) wird die


in den Pleuraspalt eingedrungene Luft abgesaugt. Es handelt sich um ein ge-
schlossenes Drainagesystem. ber ein Wasserschloss erfolgt ein kontinuierli-
cher Sog von ca. 10 cmH2O, wodurch Erguss und Luft entfernt werden.
Meist kommt es zur Wiederausdehnung der kollabierten Lunge. Die Drai-
nage wird einige Tage belassen, um eine Verklebung der Pleurabltter zu in-
duzieren und so die Rezidivhufigkeit zu verringern (regelmige Rntgen-
kontrollen!).

FRAGE
Was macht einen Spannungspneumothorax so gefhrlich?

Antwort Die Genese ist hnlich einem normalen Pneumothorax. Jedoch


dringt beim Spannungspneumothorax durch einen Ventilmechanismus Luft
whrend der Inspiration in den Pleuraspalt, die whrend der Exspiration
nicht entweicht. Atemnot und Schockzeichen, hervorgerufen durch die Me-
diastinalverlagerung zur gesunden Seite und Kompression der groen Gef-
e, sind die Folgen.
Eine sofortige Punktion im 2. ICR in der Medioklavikularlinie zur Ent-
lastung des berdrucks, z.B. mit einer dicken Braunle, ist lebensrettend!
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KAPITEL

3 Th. Klotz

Gastrointestinaltrakt

3.1 Achalasie
FRAGE
Beschreiben Sie die Pathophysiologie und Symptomatik einer Achalasie des so-
phagus.

Antwort Es handelt sich um eine neuromuskulre Strung der glatten


Muskulatur der Speiserhre. Diese beruht auf einer Abnahme der Ganglien-
zellen des Auerbach-Plexus (Plexus myentericus) sowohl im tubulren so-
phagus als auch im Bereich des unteren sophagussphinkters. Die Peristaltik
in den unteren 23 der Speiserhre ist aufgehoben und der Schluckakt verluft
nicht mehr regelrecht. Der untere sophagussphinkter ist unfhig, whrend
des Schluckakts zu erschlaffen. Die Erkrankung ist selten (1/100.000 Einwoh-
ner).
Im Vordergrund der Symptomatik steht eine allmhlich ber Jahre zu-
nehmende Dysphagie zuerst fr feste, spter auch fr flssige Speisen. Weite-
res Leitsymptom ist die Regurgitation von Nahrungsbestandteilen, die noch
nicht mit Magensure in Kontakt getreten sind. Das Endstadium der Achala-
sie ist durch einen Megasophagus gekennzeichnet. Als Sptfolge kann im
tubulren sophagus ein Karzinom entstehen.

FRAGE
Wie sieht die konservative Behandlung einer fortgeschrittenen Achalasie aus?

Antwort Nach radiologischer (Sektglasform), endoskopischer und ma-


nometrischer Sicherung der klinisch-anamnestischen Diagnose Achalasie
und nach bioptischem Ausschluss eines Karzinoms ist die Therapie der Wahl
die Ballondilatation (pneumatische Dehnung, Dehnungsdruck 300
450mmHg ber 3060s). Die langfristige Erfolgsquote betrgt bei der Dilata-
tion ca. 60%. Komplikationen sind Perforationen (24%) und Fieberschbe
als Folge kleiner Lsionen. Nach einer Dilatationsbehandlung kann die Gabe
des Kalzium-Antagonisten Nifedipin (30min vor dem Essen) hilfreich sein,
da er u.a. an der sophagusmuskulatur spasmolytisch wirkt. Bei Therapie-
versagen ist eine extramukse Myotomie mglich. In Studien wird die endo-
skopisch-intrasphinktre Botolinumtoxin-Injektion untersucht.
108 3 Gastrointestinaltrakt

FRAGE
Was ist die wichtigste Differenzialdiagnose zur Achalasie?

Antwort Die wichtigste Differenzialdiagnose ist das kardianahe sopha-


guskarzinom. Ein wichtiger Hinweis darauf ist die rasche Progredienz der
Schluckstrung. Hufige Endoskopien und Biopsien sind daher notwendig.
In Zweifelsfllen ist eine chirurgische Intervention zur Diagnosesicherung
angezeigt, bei der gleichzeitig eine therapeutische Myotomie (nach Gottstein-
Heller) durchgefhrt werden kann.

FALLBEISPIEL
Ein 70-jhriger Patient klagt seit 2 Monaten ber Leistungsabfall, Gewichtsverlust
von 7kg und seit ungefhr 1 Woche ber zunehmende Schluckbeschwerden und ein
Klogefhl im Epigastrium.

FRAGE
Was meinen Sie dazu?

Antwort Bei einer Symptomatik wie dieser muss man an einen malignen
Prozess entweder des sophagus, der Kardia oder des Magens denken. Zur
Diagnosestellung bietet sich die sophagogastroskopie an. Whrend der Un-
tersuchung kann man eine Gewebeprobe des verdchtigen Gebiets entneh-
men, sodass man schon frhzeitig eine Histologie des Tumors erhlt. Risiko-
faktoren fr die Entstehung eines sophaguskarzinoms sind:
Refluxsophagitis
Achalasie
Alkoholabusus
Vertzungen
Mangelernhrung (Vitamin-, Eisenmangel)
Z.n. Bestrahlung z.B. eines Mammakarzinoms
Papillomaviren (HPV 16)
Nikotinabusus

MERKE Eine ungewollte Gewichtsabnahme innerhalb kurzer Zeit ist stets verdchtig fr ei-
ne maligne Erkrankung.

3.2 Gastritis/Refluxkrankheit
FRAGE
Wie entstehen Stresslsionen im Sinne einer akuten Gastritis? Welches klinische
Bild wrden Sie hier erwarten?

Antwort Unter akuten Stresslsionen versteht man unterschiedlich ausge-


prgte entzndliche Magenschleimhautvernderungen, die u.a. hufig
3.2 Gastritis/Refluxkrankheit 109

nach schweren operativen Eingriffen, Traumen, Verbrennungen und Schock


auftreten. ber einen Zusammenbruch der Magenschleimhaut-Schutzmecha-
nismen kommt es zu einem dem, einer Leukozyteninfiltration in die Muko-
sa und Gewebeeinblutungen. Dies fhrt zu meist multiplen oberflchlichen
Erosionen, die massiv bluten knnen. Folgende Symptome sind mglich:
Oberbauchschmerzen (von leichten epigastrischen Beschwerden bis hin
zum akuten Abdomen)
Gefhl der krperlichen Schwche
Appetitlosigkeit, Nausea und Vomitus
Bluterbrechen

FRAGE
Nennen Sie die histologische Definition von Erosionen der Magenschleimhaut im
Gegensatz zum Ulkus.

Antwort Erosionen sind Defekte der Magenschleimhaut, die maximal bis


zur Muscularis mucosae reichen (Abb. 3.1). Ein Ulkus berschreitet die
Muscularis mucosae. Hufig treten Erosionen im Sinne von Stresslsionen
z.B. bei Intensivpatienten auf. Erosionen knnen zu einer akuten gastrointes-
tinalen Blutung fhren.

Abb. 3.1 Erosion und Ulkus [L242]

FRAGE
Welche Klassifikation kennen Sie fr die chronische Gastritis?

Antwort Der chronischen Gastritis lsst sich kein typisches Beschwerde- TIPP Es empfiehlt sich, auf die
bild zuordnen. Hufig ist sie asymptomatisch. Sie kann nur durch eine Endo- Unterschiede zur akuten Gastri-
tis kurz einzugehen.
skopie mit Biopsie und Histologie diagnostiziert werden. Unterschieden wer-
den:
110 3 Gastrointestinaltrakt

Korpusgastritis = Autoimmungastritis = Typ A ist vor allem im Fundus


und Korpus lokalisiert. Es kommt zu einer Bildung von Antikrpern ge-
gen Parietalzellen und Intrinsic-Faktor. Durch den Mangel an Intrinsic-
Faktor kann sich eine Vitamin-B12-Mangelanmie (pernizise Anmie)
ausbilden.
Antrumgastritis = Typ B beginnt im Antrum mit aszendierender Aus-
breitung und wird durch Helicobacter pylori hervorgerufen. Hufig tritt
sie im fortgeschrittenen Alter auf.

MERKE Gastritis Typ B ist die hufigste Form der chronischen Gastritis. Gastritis Typ C be-
zeichnet chemisch-toxische Gastritiden. Sie sind meist in Pylorusnhe lokalisiert und
werden z.B. durch NSAR oder Gallereflux aus dem Duodenum in den Magen verur-
sacht.

FRAGE
Was sind die Symptome einer Refluxkrankheit?

Antwort Refluxsymptome sind Sodbrennen, Druckgefhl hinter dem


Sternum, Schluckbeschwerden und saures Aufstoen, aber auch extra-so-
phageale Symptome wie z.B. Reizhusten und Heiserkeit. Man unterscheidet
bei der GERD (gastroesophageal reflux disease) in NERD (non-erosive reflux
disease) und ERD (erosive reflux disease). Patienten mit NERD haben Re-
fluxsymptome ohne endoskopischen oder histologischen Nachweis einer Re-
fluxsophagitis, whrend bei Patienten mit ERD makroskopisch oder mikro-
skopisch entzndliche Vernderungen zu sehen sind. Die Ursachen der Re-
fluxkrankheit sind multifaktoriell (Tab. 3.1). Entscheidend sind eine St-
rung im Verschlussmechanismus des unteren sophagussphinkters und ein
aggressives Refluat. Begnstigende Faktoren sind:
Nikotin
tierische Fette
Alkoholkonsum
hohe Magensureproduktion
Medikamente (z.B. Nitrate, Anticholinergika)
Tab. 3.1 Refluxursachen
Art des Refluxes Ursachen
primrer Reflux gestrter Verschlussmechanismus des unteren sophagus
sphinkters unklarer tiologie
sekundrer Reflux Z.n. operativen Eingriffen (Kardiaresektion)
Magenausgangsstenose
chronisches Erbrechen
Schwangerschaft (im letzten Trimenon)

FRAGE
Welche anatomische Strung oder Erkrankung des Magens tritt bei Patienten mit
Reflux fast immer begleitend auf?
3.2 Gastritis/Refluxkrankheit 111

Antwort Eine Hiatushernie findet sich fast regelhaft bei Patienten mit Re-
flux. Unter einer Hiatushernie versteht man die Verlagerung von Anteilen
des Magens in den Thoraxraum. Eine symptomlose Hiatushernie oder axiale
Gleithernie findet sich bei 50% aller Menschen ber 50 Jahre. Bei paraso-
phagealen Hiatushernien schiebt sich ein Teil des Magens mit dem peritone-
alen Bruchsack neben die Speiserhre in den Thorax, wobei die Lage der Kar-
dia und die Funktion des unteren sophagussphinkters normal sind.

FRAGE
Kennen Sie das Mallory-Weiss-Syndrom?

Antwort Das Mallory-Weiss-Syndrom beschreibt Lngseinrisse am so-


phagokardialen bergang (Mukosa und Submukosa). Alkoholismus und
Refluxkrankheit gelten als prdisponierende Faktoren. Erbrechen fhrt hu-
fig zu Schleimhauteinrissen, die heftig bluten knnen (ca. 10% aller Magen-
blutungen). Die Diagnosestellung erfolgt endoskopisch.
Eine spontane Ruptur des sophagus durch akute Druckbelastung
(Wrgen, Erbrechen) nennt man Boerhaave-Syndrom. Mgliche Folge ist ei-
ne Mediastinits mit Sepsis.

FRAGE
Was ist ein Protonenpumpenhemmer und welche Indikationen kennen Sie?

Antwort Protonenpumpenhemmer werden in der Therapie der Reflux-


sophagitis und der gastroduodenalen Ulkuskrankheit als Mittel erster
Wahl sehr hufig eingesetzt. Sie inhibieren die H+/K+-ATPase der Belegzellen
und fhren zu einer lang anhaltenden und weitgehend kompletten Hem-
mung der Sureproduktion. Unter der Standarddosis (z.B. 20mg Omepra-
zol oder Esomeprazol, 30mg Lansoprazol, 40mg Pantoprazol) heilt bei ca.
80% der Patienten eine erosive sophagitis ab. Mgliche Nebenwirkungen
sind:
Diarrh
Hautausschlge und Juckreiz
Kopfschmerzen und Schwindel
Hr- und Sehstrungen
Blutbildvernderungen
Transaminasenanstieg
Gynkomastie

Keine Protonenpumpenmedikation ohne Diagnostik (im Allgemeinen Endoskopie). MERKE


Hinter jeder lang anhaltenden sophagitis/Reflux kann sich ein Tumor verbergen.

FRAGE
Und was wissen Sie ber H2-Rezeptorenblocker?
112 3 Gastrointestinaltrakt

Antwort H2-Rezeptorenblocker wie Cimetidin (Tagamet) und Ranitidin


(Zantic) hemmen die durch Histaminwirkung bedingte vagale und humo-
rale Suresekretion.
Die Wirkung beruht auf einer kompetitiven Verdrngung des Histamins
vom Rezeptor. Beide Pharmaka sind bei Erkrankungen des oberen GI-Trakts,
bei denen eine Verringerung der Magensuresekretion angestrebt wird, als
Mittel der zweiten Wahl indiziert. Beispiele sind:
Magen- und Duodenalulzera
Rezidivprophylaxe von Ulzera
Prophylaxe von Stresslsionen
Unerwnschte Wirkungen knnen sein:
Mdigkeit, Schwindel, Verwirrtheit
Gynkomastie, Laktorrh
Exantheme, Haarausfall
Durchfall
Transaminasenanstieg

FRAGE
Kurze Frage kurze Antwort:
Kennen Sie den Begriff Barrett-sophagus?

Antwort Der Barrett-sophagus ist eine Folge eines schweren gastroso-


phagealen Refluxes. Das Plattenepithel des sophagus wird durch Zylinder-
epithel vom intestinalen Typ ersetzt. Es besteht ein Risiko fr die Entwick-
lung eines Adenokarzinoms. Das Krebsrisiko ist beim Long-Segment-Barrett
(Lnge der Metaplasie > 3cm) 30-fach erhht.

FRAGE
Erlutern Sie bitte in wenigen Stichpunkten Epidemiologie, Symptome, Diagnostik
und Therapie des sophaguskarzinoms.

TIPP Dieses Antwortschema in Antwort Tab. 3.2


Stichpunkten ist fr alle Erkran-
kungen sinnvoll.
Tab. 3.2 Synopsis sophaguskarzinom
Epidemiologie 6 Flle/100.000 Einwohner, 5% aller Tumoren des GI-Trakts
Symptome Dysphagie (erst bei Verlegung von 23 des Lumens)
Diagnostik Endoskopie mit Biopsie
CT und Endosonografie

Therapie sophagektomie (Magenhochzug) evtl. vorher neoadjuvante


Radiochemotherapie
palliative Radiochemotherapie
palliativer Passageerhalt durch endoskopische Stenteinlagen
oder Lasertherapie
Prognose ohne LK-Filiae: 5-Jahres-berleben ca. 55%
bei LK-Filiae: 5-Jahres-berleben ca. 1015%
3.3 Ulcus duodeni/ventriculi 113

3.3 Ulcus duodeni/ventriculi


FALLBEISPIEL
Ein 30-jhriger Patient kommt abends in die Notfallambulanz. Er gibt an, dass er seit
dem Morgen unter starken Bauchschmerzen leide. Die Schmerzen htten unter dem
Rippenbogen begonnen und sich nach und nach auf den ganzen Bauch ausgedehnt.
Jetzt seien sie unertrglich geworden. Bei der Erhebung der allgemeinen Anamnese
gibt der Patient an, dass er in den letzten 2 Monaten vermehrt unter Stress gelitten
habe. Vor einigen Wochen habe er schon einmal Schmerzen unter dem Rippenbogen
versprt, die er aber als Gastritis gedeutet habe. Magengeschwre seien nie diagnos-
tiziert worden, und auch sonst sei er immer gesund gewesen. Bei der klinischen Un-
tersuchung stellen Sie fest, dass der Bauch des Patienten bretthart und extrem druck-
dolent ist. Es besteht Abwehrspannung, die sich auch durch Ablenkung des Patienten
nicht berwinden lsst. Im Epigastrium bemerken Sie eine deutliche Verhrtung.

FRAGE
Wie lautet Ihre Verdachtsdiagnose? Welche Untersuchung ist fr Diagnose und
Therapieeinleitung entscheidend?

Antwort Anamnese und klinische Untersuchung sprechen fr die Perfora-


tion eines Hohlorgans im Epigastrium. Zur Erhrtung der Diagnose emp-
fiehlt sich eine Rntgenaufnahme des Abdomens im Stehen und in Linkssei-
tenlage.

FRAGE
Sie erhalten untenstehendes Rntgenbild (Abb. 3.2). Bitte nehmen Sie dazu Stel-
lung.

Abb. 3.2 Rntgen-Thorax p.a. im


Stehen [E593]
114 3 Gastrointestinaltrakt

Antwort Nach der Perforation eines Hohlorgans ist freie Luft im Bauch-
raum zu erwarten, die sich im Stehen unter dem Diaphragma, in Linksseiten-
lage unter der gesamten rechten Seite sammelt. In dieser Aufnahme sieht
man unter beiden Zwerchfellkuppeln sichelfrmig eine Luftansammlung,
sodass der Verdacht einer Perforation sich besttigt. Weitere Untersuchun-
gen wie Gastroskopie und Ultraschall sind meistens berflssig. Eine rasche
Laparotomie ist in der Regel unumgnglich.

MERKE Meist ist die Luft unter den Zwerchfellen in der Rntgenthoraxaufnahme im Stehen
besser zu sehen als in der Abdomenleeraufnahme.

FRAGE
Beschreiben Sie die Klinik eines Magenulkus.

Antwort Ein Magenulkus ist ein umschriebener Defekt der Magenwand,


der im Gegensatz zur Erosion ber die Muscularis mucosae hinausgeht. Pati-
enten mit einem Ulcus ventriculi klagen z.B. ber:
Schmerzen im Epigastrium, die bevorzugt postprandial bzw. nach einer
Latenz von mehreren Stunden auftreten
Appetitmangel
belkeit, Erbrechen
Vllegefhl
Druckgefhl unter dem Sternalfortsatz
Differenzialdiagnostisch sollten immer eine Cholezystolithiasis, ein Herzin-
farkt und vor allem ein Magenkarzinom ausgeschlossen werden.

FRAGE
Was fllt Ihnen zum Ulcus duodeni ein?

TIPP Am besten geht man in Antwort Das Duodenalgeschwr befllt hufig Mnner jngeren Alters
der Antwort zuerst auf die tio- und tritt bevorzugt im Frhjahr und Herbst auf. Bei der Pathogenese wirken
logie und Pathogenese ein.
folgende Mechanismen zusammen:
Sure- und Pepsinhypersekretion bei beschleunigter Magenentleerung:
Eine Parietalzellvermehrung fhrt zu einer erhhten Gastrinfreisetzung
aus dem Antrum mit der Folge einer vermehrten Magensurebildung.
Gestrte Sureneutralisation im Bulbus duodeni: Durch eine vermin-
derte Bikarbonat- und Schleimsekretion des Duodenums wird die Magen-
sure nicht ausreichend im Bulbus duodeni (hufig Ulkusort) neutrali-
siert.
Nervale Einflsse bzw. psychische Faktoren: Schlielich ist auch ein er-
hhter Vagotonus fr eine verstrkte Suresekretion verantwortlich. Ty-
pisch sind deshalb nchtliche Schmerzen bei Patienten mit Ulcus duodeni
(nachts: erhhter Vagotonus).
Die fehlerhafte Funktion der Schleimhautschutzmechanismen
(Schleimbildung, Epithelregeneration, Durchblutung) und das berwie-
gen der aggressiven gegenber den defensiven Mechanismen werden auch
3.3 Ulcus duodeni/ventriculi 115

Tab. 3.3 Magen-Ulzera-Klassifikation nach Johnson


Typ Definition
I kleine Magenkurvatur, subazid (am hufigsten)
II kombiniertes Magen- und Duodenalulkus, normal- oder hyperazid
III prpylorisches Ulkus, meist hyperazid
IV Ulcus duodeni, hyperazid

beim Duodenalulkus, hnlich wie beim Magenulkus, mehr oder minder


vorausgesetzt.
Eine Infektion mit Helicobacter pylori wird mit der Ulkusentstehung ur-
schlich in Zusammenhang gebracht (99% der Patienten mit Ulcus duo-
deni sind HP-positiv gegenber 75% der Patienten mit Ulcus ventriculi).
Psychologische (Persnlichkeitsstruktur) und soziologische (Exil, Aus-
wanderung) Parameter tragen zur Entstehung und Unterhaltung eines
Duodenalulkus bei.

FRAGE
Welche Komplikationen knnen bei einem peptischen Ulkus auftreten?

Antwort Die vier Hauptkomplikationen sind: TIPP Das ist eine Standard
Blutung, gelegentlich lebensbedrohlich durch Arrosion einer Arterie (z.B. frage!
A. gastroduodenalis)
Penetration in Nachbarorgane wie Pankreas oder Gallenwege
Perforation mit der Folge einer Peritonitis
Stenose durch narbige Defektheilung (Pylorusstenose)
Die Blutung ist die mit Abstand hufigste Komplikation. Weiterhin besteht
beim Ulcus ventriculi im Gegensatz zum Ulcus duodeni die Mglichkeit einer
malignen Entartung. Das benigne Magenulkus gilt jedoch nicht als Risikofak-
tor.

FRAGE
Beschreiben Sie die Einteilung der Magenulzera nach Johnson.

Antwort Die von Johnson vorgeschlagene Klassifikation teilt die chroni-


schen Gastroduodenalulzera nach ihrer Lokalisation ein (Tab. 3.3). Ein-
deutige Symptome eines Ulcus ventriculi gibt es nicht, jedoch kommen ge-
wisse Krankheitszeichen gehuft vor. Das Ulcus ventriculi tritt im Gegensatz
zum Ulcus duodeni vermehrt bei lteren Patienten auf, bei denen oft ein re-
duzierter Allgemeinzustand vorliegt. Die Patienten klagen ber Inappetenz,
belkeit und Vllegefhl.

FRAGE
Beschreiben Sie einige rntgenologische Zeichen eines benignen Ulcus ventriculi.
116 3 Gastrointestinaltrakt

TIPP Hufig wird dem Prfling Antwort Ein benignes Ulcus ventriculi ist ein Schleimhautdefekt, der ber
ein Rntgenbild gezeigt. Wir hal- die Muscularis mucosae hinaus in die Magenwand reicht. Im Rntgenbild
ten es fr sinnvoll, die folgenden
rntgenologischen Zeichen aus-
knnen bei der Magen-Darm-Passage mit wasserlslichem Kontrastmittel
wendig zu lernen, um bei Nicht- (z.B. Gastrografin) folgende Zeichen entstehen:
erkennen des Rntgenbildes in Ulkuskragen
der Prfung zumindest theoreti- Ulkusnische
sche Kenntnisse vortragen zu
knnen. fingerartige, auf die Ulkusnische weisende Einziehung der groen Kurvatur
gestrtes Schleimhautrelief
narbige Verziehung von kleiner Kurvatur und prpylorischem Antrum
gestrte Motilitt (unter Durchleuchtung)

FRAGE
Was ist eine Magensaftanalyse? Nennen Sie Situationen, in denen die Magensaft-
analyse eine diagnostische Hilfe darstellt.

Antwort Bei der fraktionierten Magensaftanalyse misst man vor und nach
Stimulation durch Pentagastrin die Surebildung des Magens. Dabei gelten
folgende Normalwerte:
BAO (= basal acid output): 14mmol/h (vor Pentagastrin-Stimulation)
PAO (= peak acid output): 1040mmol/h. Dieser berechnet sich aus den
beiden hchsten zeitlich aufeinanderfolgenden 15-Minuten-Portionen
nach Pentagastrin-Stimulation.
In folgenden Situationen ist eine Magensaftanalyse indiziert:
V.a. Zollinger-Ellison-Syndrom (BAO + PAO erhht + Duodenalulzera)
zwecks Feststellung einer Achlorhydrie (BAO + PAO vermindert) im Falle
einer pernizisen Anmie oder eines Ulcus ventriculi bzw. einer chro-
nisch atrophischen Gastritis

FRAGE
Was wissen Sie ber Helicobacter pylori?

Antwort Es handelt sich bei Helicobacter pylori um ein gramnegatives


Bakterium. Es besteht eine Affinitt zum Oberflchenepithel des Magens. Die
Infektion erfolgt von Mensch zu Mensch (oral-oral, fkal-oral). Circa 50%
der Weltbevlkerung sind infiziert. Als Risikofaktor gilt ein niedriger sozio-
konomischer Status. In den Industrienationen nimmt die Prvalenz um ca.
1% pro Lebensjahr zu. Selbstinfektionen haben gezeigt, dass die Neuinfekti-
on zu einer akuten Gastritis fhrt. Die Suresekretion nimmt vorbergehend
ab. Es entwickelt sich eine chronische Gastritis mit Betonung im Antrum.
Die HP-positive chronische Gastritis prdisponiert sowohl zur Entwicklung
eines Adenokarzinoms als auch eines MALT-Lymphoms des Magens.
Die Diagnostik erfolgt in der Regel endoskopisch-bioptisch anhand der his-
tologischen Untersuchung oder des sog. Urease-Schnelltests (Verfrbung ei-
nes Mediums durch die ausgeprgte Ureaseaktivitt von Helicobacter pylori).
Alternativ kann ein Atemtest mit radioaktiv markiertem Harnstoff (13C- oder
14
C-Atemtest) durchgefhrt werden.
3.4 Magenkarzinom 117

Tab. 3.4 Eradikationstherapie


Schema Medikamente Dosis Dauer Erfolgsrate
Franzsische Protonenpumpenhemmer (z.B. Omeprazol) 2 1 Standarddosis 7 Tage 9095%
Tripletherapie Clarithromycin 2 500mg 7 Tage
(1. Wahl) Amoxicillin 2 1.000mg 7 Tage
Italienische Protonenpumpenhemmer (z.B. Omeprazol) 2 1 Standarddosis 7 Tage 9095%
Tripletherapie Clarithromycin 2 250mg 7 Tage
(2. Wahl) Metronidazol 2 400mg 7 Tage

FRAGE
Wie therapieren Sie eine Helicobacter-Infektion?

Antwort Die Behandlung der Wahl ist eine Triple-Therapie aus einem Pro-
tonenpumpenhemmer und zwei Antibiotika ber 7 Tage. Man nennt diese
Therapie auch Eradikationstherapie (Tab. 3.4).

Bei persistierender Helicobacter-pylori-Infektion kommt es in ca. 6080% der Flle MERKE


innerhalb 1 Jahres zu einem Ulkusrezidiv.

3.4 Magenkarzinom
FRAGE
Welche tiopathogenese weist das Magenkarzinom auf?

Antwort Ein hoher Nitratgehalt in gerucherten und gesalzenen Speisen TIPP Bei der Vorbereitung des
wird mit der Entstehung eines Magenkarzinoms in Beziehung gebracht. Eine Themas Magenkarzinom wird
die tiopathogenese meist we-
gewisse Rolle spielen auch genetische und ethnische Faktoren. Weiterhin nig bercksichtigt. In der Pr-
muss bei folgenden Krankheitsbildern mit dem gehuften Auftreten eines fung sollte man sich an die Pr-
Magenkarzinoms gerechnet werden: kanzerosen erinnern.
Helicobacter-pylori-Gastritis (Typ B)
pernizise Anmie bei chronisch-atrophischer Autoimmungastritis
(Typ A)
adenomatse Magenpolypen
Zustand nach Magenresektion (nach 1520 Jahren)
Morbus Mntrier (Riesenfaltengastritis mit Schleimbildung)
genetische Faktoren (Blutgruppe A bevorzugt, in Japan und Finnland ge-
huftes Vorkommen)
Bekannte Risikofaktoren (Rauchen, Alkohol) sollten ausgeschaltet werden.
Obligate Prkanzerosen sind das echte Adenom und das Carcinoma in situ.
Das Magenkarzinom ist am hufigsten im Antrum oder prpylorischen Be-
reich lokalisiert. In 90% der Flle tritt ein solitrer Tumor auf, in 10% beob-
achtet man ein multizentrisches Auftreten des Tumors. Eine Helicobacter-
pylori-Besiedelung erhht das Risiko fr die Entwicklung eines Magenkarzi-
noms um das 4- bis 6-Fache.
118 3 Gastrointestinaltrakt

FRAGE
Wie sehen die Hauptmetastasierungswege des Magenkarzinoms aus?

Antwort Das Magenkarzinom wchst infiltrierend in die Umgebung und


metastasiert lymphogen primr entlang der groen Magengefe an der klei-
nen und groen Kurvatur. Fortleitende Lymphbahnen verlaufen entsprechend
dem Gefverlauf zum Truncus coeliacus, zum Omentum majus, zum Lig.
gastrocolicum, zum Lig. gastrolienale und zum Milzhilus. Eine hmatogene
Metastasierung tritt meist erst bei weit fortgeschrittenen Karzinomen auf.
Hauptmetastasierungsorgane sind Leber, Lunge, Gehirn und Skelettsystem.

FRAGE
Was ist ein Magenfrhkarzinom? Wie uert es sich?

TIPP Die Klinik bei vielen Er- Antwort Das Magenfrhkarzinom ist entweder auf die Mukosa oder auf
krankungen des Magens ist hn- Mukosa und Submukosa begrenzt (d.h. keine Infiltration der Muscularis
lich. Die unterschiedliche Wertig-
keit erfordert immer eine genaue
propria). Es darf nicht mit einem Carcinoma in situ, das die Basalmembran
differenzialdiagnostische Abkl- nicht berschreitet, verwechselt werden und stellt eine prognostisch relativ
rung. gnstige Variante des Magenkarzinoms dar (5-Jahres-berlebensrate 70
80%). Die Diagnose erfolgt durch endoskopische Biopsie mit nachfolgender
histologischer Aufarbeitung.
Nicht jedes Magenfrhkarzinom fhrt zu einem fortgeschrittenen Magen-
karzinom, trotzdem knnen beim Frhkarzinom Lymphknoten befallen sein
und Metastasen vorliegen. Frhkarzinome weisen keine charakteristischen
Beschwerden auf und werden in ca. 20% der Flle zufllig anlsslich einer
endoskopischen Untersuchung gefunden.
Klinisch kann es sich durch folgende Symptome, die auch beim fortge-
schrittenen Magenkarzinom vorkommen, bemerkbar machen:
Appetitlosigkeit
Gewichtsverlust
epigastrische Schmerzen
Anorexie
belkeit
Erbrechen
Vllegefhl
Blutungen

FRAGE
Erlutern Sie eine Klassifikation beim fortgeschrittenen Magenkarzinom.

Antwort Das fortgeschrittene Magenkarzinom wird makroskopisch nach


Borrmann folgendermaen makroskopisch eingeteilt (Tab. 3.5, Abb.
3.3):
Klassifikationen sind fr Therapie und Prognose von Bedeutung. So hat
z.B. Typ IV der Borrmann-Klassifikation die schlechteste Prognose. Eine wei-
tere Klassifikation ist die histologische Einteilung nach Lauren (Tab. 3.6).
3.4 Magenkarzinom 119

Tab. 3.5 Makroskopische Einteilung des Magenkarzinoms nach Borrmann


Typ Definition
I polyps exophytisch
II ulzerierend und polyps
III ulzerierend mit Infiltration in die Umgebung (am hufigsten)
IV diffus infiltrierend

Abb. 3.3 Makroskopische Einteilung des fortgeschrittenen Magenkarzinoms nach Borr-


mann [L157]

Tab. 3.6 Histologische Einteilung des Magenkarzinoms nach Lauren


Intestinale Form Diffuse Form
meist Adenokarzinom meist undifferenzierte Karzinome
Drsenbildung, scharf begrenzt diffus wachsend
seltener LK-Metastasen hufiger LK-Metastasen
hufiger kurabel seltener kurabel

FRAGE
Wie geht man bei Verdacht auf ein Magenkarzinom diagnostisch vor?

Antwort Nach genauer Anamneseerhebung kann manchmal die Ver-


dachtsdiagnose eines Magenkarzinoms gestellt werden. Meistens ist der kr-
perliche Befund bis auf Zeichen eines Gewichtsverlusts und einer Blutungs-
anmie unauffllig. Bestehen epigastrische Beschwerden lnger als 23 Wo-
chen, ist unbedingt eine endoskopische Klrung anzustreben. Ist das Karzi-
nom weit fortgeschritten, knnen ggf. ein palpabler Tumor, tastbare
Lymphknoten, Lebermetastasen oder Aszites gefunden werden.
Durch die bioptische Gewebeentnahme bei der Endoskopie wird die Diag-
nose gesichert. Dabei sind zur eindeutigen Unterscheidung zum benignen
Ulkus mehrere Gewebeproben aus dem Ulkusrand und einige aus dem Ul-
kusgrund erforderlich, die histologisch untersucht werden mssen. Radiolo-
gisch (z.B. Doppelkontrasttechnik) sind folgende Zeichen tumorverdchtig:
120 3 Gastrointestinaltrakt

Nischen im Schleimhautniveau
Faltenabbrche
Wandversteifungen
unregelmiger Randwall
Verdrngungen von Nachbarstrukturen
Magenausgangsstenose

FRAGE
Was ist die Virchow-Drse bzw. der Virchow-Lymphknoten?

Antwort Die nach Rudolf Virchow benannte linke supraklavikulre


Lymphknotenstation kann im Rahmen eines Magenkarzinoms infolge einer
Metastasierung durch Vergrerung auffallen. In manchen fortgeschrittenen
Fllen wird somit durch Palpation der Virchow-Drse die Verdachtsdiagnose
Magenkarzinom gestellt. Dies lsst sich dadurch erklren, dass Metastasen
des Magenkarzinoms von gastralen Lymphknoten aus lymphogen kontinu-
ierlich oder sprunghaft in den Ductus thoracicus gelangen. An der Einmn-
dung des Ductus thoracicus in den linken Venenwinkel befindet sich die als
Virchow-Drse genannte Lymphknotenstation.

3.5 Enterokolitis
FALLBEISPIEL
Ein Patient bekommt aufgrund einer Osteomyelitis langfristig das Antibiotikum Clin-
damycin verabreicht. Nach 2 Wochen treten pltzlich Fieber, schleimig-blutige Durch-
flle und Bauchschmerzen auf.

FRAGE
Knnen Sie sich eine Beziehung zwischen dieser Symptomatik und der Antibiotikaver-
abreichung vorstellen?

Antwort Clindamycin kann als unerwnschte Nebenwirkung eine pseu-


domembranse Enterokolitis verursachen, die sich durch die genannten
Symptome uert. Pathogenetisch wird durch das Antibiotikum die normale
Darmflora zerstrt. Als Folge kommt es zu einer berwucherung des Kolons
mit Clostridium difficile.
Die Diagnose wird meist durch die Anamnese (Antibiotikatherapie) in
Verbindung mit der Klinik gestellt. Stuhlkulturen auf Clostridium difficile
sind meistens nicht notwendig. Weiterhin ist ein Toxinnachweis im Stuhl
mglich. Die Therapie besteht im Absetzen von Clindamycin und ggf. in der
Gabe von Vancomycin. Unbehandelt kann eine pseudomembranse Entero-
kolitis letal enden.
3.6 Morbus Crohn 121

FRAGE
Wodurch wird eine Reisediarrh oder die Rache Montezumas meist ausgelst?
Welche prophylaktischen Manahmen raten Sie Fernreisenden?

Antwort Eine Reisediarrh ist zu 80% bakteriell bedingt. Erreger sind


meist enterotoxinbildende Bakterien der Escherichia-coli-Gruppe. Die Er-
krankung dauert einige Tage und verluft mild. Hauptsymptom sind wssrig-
schleimige Durchflle bei relativ gutem Allgemeinzustand. Therapeutisch
sind neben Schonung reichliche Flssigkeitszufuhr, evtl. medizinische Koh-
le und orale Elektrolytlsungen angezeigt. Schwere Verlufe werden mit Co-
trimoxazol und Loperamid (Imodium) behandelt (cave: Loperamid nur
kurzzeitig und nicht bei Kleinkindern sowie bei blutigen Durchfllen einset-
zen). Die prophylaktischen Manahmen beinhalten in erster Linie Trinkwas-
ser-, Nahrungsmittel- und persnliche Hygiene (cook it, peel it or leave it).

FRAGE
Bei welchen Patienten und aus welchem Grund kann eine banale Enterokolitis sich
rasch zu einem lebensbedrohlichen Krankheitsbild entwickeln?

Antwort Eine Enterokolitis fhrt zu hohen Flssigkeitsverlusten ber den


Darm. Kleinkinder, alte und geschwchte Patienten knnen schnell in eine
bedrohliche Exsikkose geraten. Flssigkeitsersatz ist daher unbedingt not-
wendig.

3.6 Morbus Crohn


FRAGE
Beschreiben Sie in groben Zgen die Differenzialdiagnose zwischen Morbus
Crohn und Colitis ulcerosa.

Antwort Die Differenzialdiagnose zwischen Morbus Crohn und Colitis ul- TIPP Die Frage wird hufig ge-
cerosa erfasst die in Tab. 3.7 aufgefhrten klinischen Gesichtspunkte. stellt und kann gut whrend der
Vorbereitungsphase innerhalb
der Lerngruppe gebt werden.
FRAGE
Nennen Sie bitte infektise Darmerkrankungen, die einen Morbus Crohn vortuschen
knnen.

Antwort Infektise Enterokolitiden wie z.B. Yersiniosen, Shigellosen,


Campylobacter-Infektionen oder eine disseminierte Tuberkulose sind von
einem Morbus Crohn schwer zu unterscheiden (Entnahme von Stuhlkultu-
ren, Darmhistologie, KBR = Komplementbindungsreaktion).
122 3 Gastrointestinaltrakt

Tab. 3.7 Unterschiede zwischen Morbus Crohn und Colitis ulcerosa


Morbus Crohn Colitis ulcerosa
bei beiden Geschlechtern gleich hufig Frauen bevorzugt
jugendliches Erkrankungsalter jedes Alter
hufig Schmerzen (Kolik) selten Schmerzen, in 65% rezidivierend
selten blutige Durchflle oft blutig-schleimige Durchflle
hufig Strikturen, Fisteln, Fissuren Pseudopolypen, Kryptenabszesse
transmurale Entzndung Entzndung auf Mukosa und Submukosa
beschrnkt
Befall des gesamten Gastrointestinal- ausschlielich Kolonbefall
trakts mglich
Epitheloidzellgranulome in ca. 30% evtl. Backwash Ileitis
segmentale bzw. diskontinuierliche kontinuierliche Ausbreitung von distal
Ausbreitung nach proximal
keine Karzinomentwicklung Karzinomentwicklung mglich

MERKE Die Diagnose eines Morbus Crohn wird durch endoskopische, radiologische und his-
tologische Untersuchungen gesichert. Infektise Darmerkrankungen mssen ausge-
schlossen werden.

FRAGE
Wie entstehen die radiologischen Zeichen eines Morbus Crohn?

Antwort Der Morbus Crohn ist durch eine transmurale, unspezifische gra-
nulomatse Entzndung des erkrankten Darmsegments charakterisiert. Es
kommt zur Verdickung und Fibrosierung, wobei sich typischerweise gesunde
Darmabschnitte mit kranken abwechseln. Im Rntgenbild entstehen diskon-
tinuierlich kurz- oder langstreckige Stenosen (skip-lesions) mit Wandstar-
re und prstenotischen Dilatationen. Die radiologisch oft erfassbaren Fisteln
zwischen Dnn- und Dickdarm sowie zwischen Dickdarm, Blase und Scheide
sind durch die transmurale entzndliche Beteiligung aller Wandschichten
verursacht. Das landkartenartige Aussehen bzw. das Pflastersteinrelief im
Rntgenbild ist Ausdruck der Risse und Fissuren der Schleimhaut sowie einer
granulomatsen Entzndung der regionren Lymphknoten (Peyer-Plaques).

FRAGE
Beschreiben Sie psychosomatische Gesichtspunkte beim Morbus Crohn.

PLUS Psychosomatische As- Antwort Beim Morbus Crohn werden sowohl auslsende psychische und
pekte sind bei einigen Krankhei- psychosoziale Faktoren als auch krankheitsabhngige psychische Entwick-
ten des GI-Trakts (Morbus
Crohn, Colitis ulcerosa, Ulcus
lungen, meist infolge der Chronifizierung, diskutiert.
pepticum etc.) mit entscheidend. Psychodynamisch ist oft eine unreife und unreflektierte Elternbindung
vorzufinden. Wie bei der Colitis ulcerosa werden auch beim Morbus Crohn
autoaggressive Tendenzen angenommen, die mit der Bildung von Antikr-
3.6 Morbus Crohn 123

pern gegen Darmantigene in Verbindung gebracht werden. Durch Distan-


zierung und Verschiebung versucht der Crohn-Kranke sich von dem span-
nungsbeladenen Konflikt zu befreien, was schlielich zu einer selbstzerst-
rerischen Haltung fhren kann. Weiterhin fallen depressive Zge und ngs-
te bei vielen Crohn-Kranken auf. Werden psychosomatische Zusammenhnge
in der jeweiligen Erkrankungssituation nachgewiesen, ist neben der medika-
mentsen auch eine psychotherapeutische Behandlung indiziert.

FRAGE
Wie therapieren Sie einen Morbus Crohn? Welche Prognose weist dieses Krank-
heitsbild auf?

Antwort Die Heilung eines Morbus Crohn ist weder internistisch noch chi- TIPP Cave: Morbus Crohn
rurgisch mglich. Colitis ulcerosa.
Im akuten Schub werden 5-Aminosalizylsure (Mesalazin = Retardpr-
parat 4g/d p.o.) und Glukokortikoide (Prednisolon 1mg/kg KG/d p.o.,
dann schrittweise Dosisreduktion) verabreicht, wobei Steroide beim schwe-
ren Krankheitsschub angewendet werden. Bei vorwiegend ileozkalem Befall
knnen auch topisch wirksame Steroide eingesetzt werden, z.B. Budesonid
9mg/d p.o.
Bei steroidabhngigen oder steroidrefraktren Verlufen sind die Immun-
suppressiva Azathioprin oder 6-Mercaptopurin indiziert. Als Reservemittel
wird darber hinaus der TNF-Antikrper Infliximab (5mg/kgKG i.v. bei
Versagen der Steroidtherapie, vorher Tbc-Test) eingesetzt.
Zur konservativen Therapie von Fisteln eignen sich Metronidazol, Ciproflo-
xacin, Azathioprin und Infliximab. Bei leichter oder miggradiger Aktivitt ei-
nes Morbus Crohn sowie beim Befall des Kolons wird 5-Aminosalizylsure ein-
gesetzt. Zur Rezidivprophylaxe ist allerdings der therapeutische Wert von
5-ASA nicht gesichert. Beim distalen Befall knnen steroidhaltige Schume oder
Klysmen angewendet werden. Zur Rezidivprophylaxe hat sich Azathioprin bes-
ser bewhrt ( aller Patienten dauerhafte Remission). Eine vollstndige paren-
terale Ernhrung bzw. ballaststoffarme Kost whrend eines akuten Schubes
fhrt zur Entlastung des Darms und trgt zur Besserung der Symptomatik bei.
Kurzstreckige Stenosen und Fisteln knnen teilweise interventionell en-
doskopisch therapiert werden. Die Indikation zur Operation sollte so zu-
rckhaltend wie mglich gestellt werden. Die Rezidivrate ist hoch. Bei opti-
maler Therapie haben die meisten Patienten jedoch eine normale Lebenser-
wartung.

FRAGE
Wann ist eine Operation beim Morbus Crohn unumgnglich?

Antwort Die OP ist indiziert bei Perforation, Peritonitis, Ileus und nicht
stillbaren Blutungen. Die Darmresektion sollte sparsam erfolgen, um ein
Kurzdarmsyndrom (= chologene Diarrh/Steatorh durch Gallesureverlust
bei fehlendem terminalem Ileum) zu verhindern.
124 3 Gastrointestinaltrakt

3.7 Colitis ulcerosa


FALLBEISPIEL
Eine 20-jhrige Frau kommt in die Praxis und klagt ber schubweise auftretende
schleimige Durchflle bis zu 10 tglich seit 3 Jahren. Hufig kmen auch Phasen
mit normalem Stuhlverhalten vor. Jetzt hat sie deutliche Blutbeimengungen im Stuhl
bemerkt, was sie sehr ngstigt. Sie gibt eine Gewichtsabnahme von ber 6kg im
letzten Jahr an und berichtet ber Fieber, hufige belkeit und Appetitlosigkeit.

FRAGE
Wie knnen Sie Ihre Verdachtsdiagnose sichern?

TIPP Eine leichte Frage, da die Antwort Bei dieser Anamnese kommen differenzialdiagnostisch haupt-
Anamnese typisch ist. schlich eine Colitis ulcerosa, ein Morbus Crohn oder eine infektise Kolitis
(Ambenkolitis) in Frage. Das jugendliche Alter der Patientin und das typi-
sche Stuhlverhalten mit schubartigem Krankheitsverlauf machen ein Karzi-
nom unwahrscheinlich. Aufgrund der Blutbeimengungen ist in erster Linie an
eine Colitis ulcerosa zu denken. Die Diagnose wird folgendermaen gesichert:
Stuhlbefund: blutig, schleimige Durchflle
Ileokoloskopie: Ulzerationen (besonders im Rektosigmoid), hypermi-
sche Darmschleimhaut, die bei Berhrung leicht blutet
Histologie: Kryptenabszesse und Pseudopolypen, nach mehreren Sch-
ben Schleimhautatrophie; auf Mukosa und Submukosa begrenzte Entzn-
dung
Radiologie: linksseitig betonte kontinuierliche Vernderungen, die
schubweise nach oral fortschreiten, zirkulre Spiculae; nach mehreren
Krankheitsschben Ofenrohr-artiges Bild des Dickdarms

FRAGE
Welche extraintestinalen Manifestationen knnen bei der Colitis ulcerosa auf-
treten?

Antwort Bei der Colitis ulcerosa sind folgende extraintestinale Manifesta-


tionen bekannt:
Auge: Iritis, Uveitis, Episkleritis
Haut: Erythema nodosum, Pyoderma gangraenosum
Leber: primr sklerosierende Cholangitis
Skelett: Arthritis, ankylosierende Spondylitis
Herz: Perikarditis
Mundschleimhaut: Stomatitis aphthosa
Die extraintestinalen Manifestationen treten unabhngig von der Aktivitt
der Darmerkrankung auf (oft vergesellschaftet mit HLA-B27).

FRAGE
Wie therapieren Sie eine Colitis ulcerosa?
3.7 Colitis ulcerosa 125

Antwort Indiziert sind: TIPP Es empfiehlt sich, Vorz-


Mesalazin = Retardprparat der 5-Aminosalizylsure, je nach Befallsmus- ge bzw. Nachteile der konserva-
tiven bzw. operativen Therapie
ter topisch (Suppositorien bei Proktitis, Klysmen bei linksseitiger Kolitis) zu betonen.
und/oder oral
Glukokortikoide bei ausgeprgteren Verlufen (topisch und/oder 40
60mg/d systemisch)
Bei hochakutem Verlauf zustzlich Ciclosporin A, parenterale Ernhrung
und ggf. Substitution von Blut und Albumin. Bei therapierefraktren
chronischen Verlufen werden auch die Immunsuppressiva Azathioprin
und 6-Mercaptopurin eingesetzt.
Eine Remissionserhaltung erfolgt mit Aminosalizylaten (oral und/oder to-
pisch), Azathioprin oder dem E.-coli-Nissle-Prparat Mutaflor. Versagt die
konservative Therapie oder treten lebensbedrohliche Komplikationen auf, er-
folgt die Proktokolektomie. Durch Beseitigung des Erfolgsorgans ist dies bei
der Colitis ulcerosa eine kurative Manahme.
Glukokortikoide haben in der Prophylaxe der Colitis ulcerosa keinen Stel-
lenwert.

FRAGE
Beschreiben Sie zwei lebensgefhrliche Komplikationen der Colitis ulcerosa.

Antwort Ein akut lebensbedrohliches Krankheitsbild ist das toxische Me


gakolon mit
septischen Temperaturen,
gespanntem Abdomen ( Peritonitis),
RR-Abfall, zunehmender Schocksymptomatik mit Herz-Kreislauf-Versa-
gen.
Hauptgefahr ist die Perforation des Dickdarms bzw. eine Durchwanderungs-
peritonitis. Meist ist eine notfallmige chirurgische Intervention ntig. Als
schwerwiegendste Sptkomplikation tritt das Kolonkarzinom auf. Beson-
ders bei frhem Erkrankungsbeginn, ausgedehntem Kolonbefall und langer
Erkrankungsdauer (> 10 Jahre) besteht hierfr ein hohes Risiko. Die 5-ASA-
Langzeittherapie reduziert das Karzinomrisiko um 75%.

Als akute Komplikation der Colitis ulcerosa ist das toxische Megakolon, als Spt- MERKE
komplikation das Kolonkarzinom gefrchtet.

FRAGE
Was sind sinnvolle Kontrolluntersuchungen bei Colitis ulcerosa?

Antwort Regelmige Koloskopien sind sinnvoll. Insbesondere nach 8-


bis 10-jhriger Krankheitsdauer wird jhrlich eine Koloskopie mit Stufen
biopsien aus allen Kolonabschnitten empfohlen. Bei hochgradigen Dyplasien
ist die totale Kolektomie angezeigt. Nach 20 Jahren steigt bei ausgedehnter
Kolitis die Karzinomrate auf ber 10%.
126 3 Gastrointestinaltrakt

3.8 Sprue glutensensitive Enteropathie


(bei Kindern Zliakie)
FALLBEISPIEL
Eine 45-jhrige Frau kommt zu Ihnen in die Praxis und klagt ber Gewichtsabnahme
und einen massigen hellen Stuhl.

FRAGE
Wie wrden Sie diagnostisch vorgehen, um die Verdachtsdiagnose einheimische
Sprue zu sichern?

Antwort Beim nicht-tropischen Spruekranken werden ein Stuhlgewicht


von ber 250g/d und ein Stuhlfettgehalt ber 8g/d gemessen. Folgende funk-
tionsdiagnostische Untersuchungen untermauern die Verdachtsdiagnose:
D-Xylose-Test (Kohlenhydratmalabsorptionsbestimmung)
H2-Atemtest nach Laktosegabe (beim Vollbild einer Sprue besteht meist
auch ein Laktasemangel)
In der MDP (= Magen-Darm-Passage) sind segmentierte und dilatierte
Dnndarmschlingen mit fehlendem Schleimhautrelief zu beobachten. Gesi-
chert wird die Diagnose der Zliakie durch einen positiven IgA-anti-
Transglutaminase(Anti-TG)-Antikrper-Test und mikroskopische Untersu-
chung einer Dnndarmschleimhautbiopsie. Typische Befunde sind:
Zottenreduktion bzw. -atrophie der Dnndarmschleimhaut
Kryptenhyperplasie mit Abflachung des Oberflchenepithels
Vermehrung intraepithelialer Lymphozyten

FRAGE
Sie haben die Diagnose einer einheimischen Sprue gesichert. Welches ditetische
Behandlungskonzept leiten Sie ein?

Antwort Da die Schleimhautvernderungen der einheimischen Sprue


durch eine allergische Reaktion gegenber der Gliadinfraktion des Glutens
(Klebereiwei des Weizens) hervorgerufen werden, ist die lebenslange Ein-
haltung einer glutenfreien Kost obligat. Ab 2012 mssen glutenfreie bzw.
glutenhaltige Speisen im Verkauf gekennzeichnet sein. Dabei ist der Verzehr
folgender Nahrungsmittel verboten:
Weizen, Gerste, Roggen, Hafer bzw. daraus hergestelltes Brot, Kekse und
Kuchen
Fleisch- und Gemsekonserven
Milch und Milchprodukte bzw. daraus hergestellte Produkte (z.B. auch
Schokolade)
Trockensuppen
Erlaubt sind Mehlprodukte aus Hirse, Reis und Mais. Mineralien, insbeson-
dere Kalzium und Vitamine (besonders Vit. A, D, E, K) sollten oral substitu-
iert werden. Eine ausreichende Zufuhr dieser Stoffe durch die Nahrung ist bei
glutenfreier Kost kaum mglich.
3.10 Kolonkarzinom 127

3.9 Laktoseintoleranz
FRAGE
Welche Ursachen liegen bei einer erworbenen Laktoseintoleranz des Erwachsenen
vor? Nennen Sie einige klinische Symptome.

Antwort Folgende Ursachen fhren durch Laktasemangel im Brsten-


saum der Dnndarmmukosa zur Laktoseintoleranz des Erwachsenen:
Restzustand nach hereditrem Defekt
Folge von Erkrankungen der Dnndarmschleimhaut, z.B. Sprue, nach
Magenresektion oder totaler Gastrektomie
Klinisch uert sich die Milchzuckerunvertrglichkeit nach Milchgenuss und
Laktosezufuhr durch Blhungen, Flatulenz, Bauchkrmpfe und Durchflle.

FRAGE
Beschreiben Sie eine funktionsdiagnostische Untersuchung, die Sie bei Verdacht
auf Laktoseintoleranz durchfhren.

Antwort Zum Nachweis des Laktasemangels kann der Laktosetoleranz-


test durchgefhrt werden. Beim Laktosetoleranztest werden zunchst 50g
Laktose oral gegeben. Danach werden je 25g Glukose und Galaktose verab-
reicht (insges. 100g Zucker). Nach Laktosegabe bleibt der Glukoseanstieg
wegen Laktasemangels aus (BZ-Anstieg < 20mg/dl), jedoch steigt der Blutzu-
cker nach der Gabe von Glukose und Galaktose an (BZ-Anstieg > 20mg/dl).
Dies beruht auf der enzymatischen Aktivitt der vorhandenen glukose- und
galaktosespaltenden Enzyme im Dnndarm.

3.10 Kolonkarzinom
FRAGE
Wo ist das Dickdarmkarzinom am hufigsten lokalisiert? Wie uert es sich im
fortgeschrittenen Stadium?

Antwort Das Dickdarmkarzinom ist am hufigsten (ca. 80%) im Rektosig-


moid lokalisiert (Abb. 3.4). Folgende Symptomatik kann dabei auftreten:
Gewichtsverlust, Appetitlosigkeit, Schmerzen
Ileus
chronische Eisenmangelanmie
Bleistiftsthle
Wechsel von Obstipation und Durchfall
rektale Blutungen und Blutbeimengungen (hufig)
Durch die rektal-digitale Untersuchung knnen ca. 30% der Dickdarmkarzi-
nome erfasst werden.
128 3 Gastrointestinaltrakt

MERKE Annhernd ein Drittel der Kolonkarzinome knnen durch die einfache rektal-digitale
Untersuchung erfasst werden. Allerdings ist nur eine Koloskopie fr ein komplettes
Screening im Sinne der Vorsorge adquat!

FRAGE
Bei welcher Lokalisation eines Dickdarmkarzinoms tritt die klinische Symptomatik
frher auf? Beim rechtsseitigen oder beim linksseitigen Dickdarmkarzinom?

Diese Frage ist durch pathophy- Antwort Die klinische Symptomatik tritt im Allgemeinen beim linksseiti-
siologische berlegungen zu be- gen Dickdarmkarzinom, besonders des Rektosigmoids, frher auf als beim
antworten.
rechtsseitigen (Abb. 3.4). Dies lsst sich dadurch erklren, dass im Colon
descendens die grte Menge an Wasser und Elektrolyten resorbiert wird
und es somit zur Eindickung des Stuhls kommt. Der eingedickte Darminhalt
kann die durch das Karzinom entstandene linksseitige Darmstenose schlecht
passieren, wodurch mglicherweise Beschwerden (Meteorismus, Flatulenz,
Ileus) ausgelst werden. Im Colon ascendens werden dagegen nur wenig
Wasser und Elektrolyte dem Stuhl entzogen, sodass ein relativ weicher Stuhl
eine karzinombedingte Stenose passiert.

Abb. 3.4 Hufigkeitsverteilung der


Dickdarmkarzinome nach Lokalisati-
on [L141]

FRAGE
Beschreiben Sie die Dukes-Klassifikation des Kolonkarzinoms.

Antwort Neben dem TNM-System ist die Dukes-Klassifikation eine weite-


re Stadieneinteilung des Kolonkarzinoms (Tab. 3.8).

FRAGE
Welche Karzinom-Lokalisation hat die schlechteste Prognose?

Antwort Karzinome im Analbereich bzw. tiefen Rektumbereich haben


die schlechteste Prognose. Es kommt rasch zu einer lymphogenen Metasta-
sierung. Diese kann analog zur Gefversorgung in mesenteriale, iliakale und
inguinale Lymphknoten erfolgen.
3.11 Divertikulose, Divertikulitis 129

Tab. 3.8 Stadien beim Kolonkarzinom


Stadium Definition
A Tumor ist auf Kolon- und Rektumwand begrenzt
B infiltrierender Tumor ist in das umgebende Gewebe eingebrochen
C Metastasierung in Lymphknoten
C1 regionre LK (perirektal, mesenterial) befallen
C2 paraaortale LK befallen
D Fernmetastasen (hufig Leber)

FRAGE
Was besagt ein Karnofsky-Index von 30%?

Antwort Der Karnofsky-Index ist ein gebruchliches Schema zur groben


Beurteilung des Allgemeinzustands von onkologischen Patienten. Dabei wird
der Allgemeinzustand des Patienten in 10%-Abstnden von 10 bis 100%
quantifiziert (Tab. 3.9). Ein Karnofsky-Index von 30% besagt, dass der
onkologische Patient dauernd bettlgerig ist und deswegen eine geschulte
Pflegekraft braucht. Ein Karnofsky-Index von 100% bedeutet, dass ein Pati-
ent keine Beschwerden hat, kein Hinweis auf Tumorleiden besteht und seine
Aktivitt normal ist.

Tab. 3.9 Karnofsky-Index


100% volle Aktivitt
9080% einige Einschrnkungen/Beschwerden
6070% arbeitsunfhig, jedoch selbstversorgend
4050% regelmige Hilfe notwendig
< 40% Pflegefall
10% moribund

3.11 Divertikulose, Divertikulitis


FRAGE
Was versteht man unter einer Dickdarmdivertikulose? Wo ist sie meist lokalisiert?

Antwort Dickdarmdivertikel sind Ausstlpungen der Darmschleimhaut


durch Geflcken der muskulren Darmwand. Es handelt sich um sog. Pseu-
dodivertikel (d.h., nicht alle Wandschichten sind beteiligt), besonders bei Sig-
madivertikeln (23 aller Flle). Die Mehrzahl der lteren Menschen weist eine
Divertikulose auf. Eine einfache Divertikulose ist im Allgemeinen asymptoma-
tisch. Die Hauptlokalisationen sind das Sigma und das Colon descendens.

Obstipation und schlackenarme Kost disponieren zu einer Divertikulose. Eine asym- MERKE
ptomatische Divertikulose erfordert keine besondere Therapie.
130 3 Gastrointestinaltrakt

FALLBEISPIEL
Zu Ihnen in die Ambulanz kommt eine 65-jhrige leicht adipse Patientin aufgrund
von Schmerzen im linken Unterbauch. Die Beschwerden seien schon mehrfach aufge-
treten, aber nicht so stark wie jetzt, und bisher seien sie auch immer wieder von selbst
weggegangen. Sie gibt an, schon immer Last mit der Verdauung gehabt zu haben.
Sie messen eine Temperatur von 38,8C rektal. Bei der klinischen Untersuchung er-
tasten Sie eine druckschmerzhafte Walze im linken Unterbauch. Neben dem Druck-
besteht ein deutlicher Loslass-Schmerz.

FRAGE
Wie lautet Ihre klinische Diagnose? Welche Diagnostik leiten Sie ein? Und welche
Differenzialdiagnosen bercksichtigen Sie?

Antwort Der klinische Befund spricht fr eine Sigmadivertikulitis. Die


Symptome sind hnlich wie die einer Appendizitis. Aus diesem Grund wird
sie auch als Linksappendizitis bezeichnet. Meist tritt sie bei alten Menschen
auf. Es handelt sich um eine bakterielle Entzndung der Divertikelwand, die
fast immer im Sigma lokalisiert ist. Zur Basisdiagnostik gehren neben Ana-
mnese und Untersuchung eine Blutabnahme (Leukozytose, CRP-Erhhung,
BSG-Beschleunigung) und ein Ultraschall (Darstellung wandverdickter
Kolonabschnitte mit schiescheibenartigem Querschnitt, evtl. freie Flssig-
keit in der Bauchhhle). Bei Verdacht auf eine Perforation oder eine Abszess-
bildung oder bei unklarem Bild ist eine CT des Abdomens indiziert.
Wichtige Differenzialdiagnosen sind das Dickdarmkarzinom, gynkolo-
gische Erkrankungen und v.a. bei jngeren Patienten chronisch-entzndli-
che Darmerkrankungen.

FRAGE
Welche pflegerischen oder diagnostischen Manahmen sollten bei einer aku-
ten Divertikulitis vermieden werden?

Antwort Im akuten Schub einer Divertikulitis ist die Darmschleimhaut


sehr vulnerabel. Es sollten daher keine hohen Einlufe und keine endosko-
pische Diagnostik erfolgen, da es zu einer Darmperforation kommen kann.
Ebenfalls sind starke Laxanzien zu vermeiden. Bei Verdacht auf einen Abs-
zess, einen Ileus, eine Fistelbildung oder bei prolongiertem Krankheitsverlauf
ist eine chirurgische Intervention (Sigmaresektion) anzustreben.

FRAGE
Was ist die Langzeittherapie der Divertikulose und Divertikulitis?

Antwort Die Therapie besteht in einer ballaststoffreichen und faserrei-


chen Kost mit reichlicher Flssigkeitszufuhr und Bewegung. Bei Entzn-
dungszeichen ist eine parenterale Ernhrung mit antibiotischer Therapie (z.B.
Ciprofloxacin + Metronidazol) indiziert. Bei Komplikationen (Abszess, Perfo-
ration) oder rezidivierenden Entzndungsschben ist die Darmresektion in-
diziert. Diese wird, wenn mglich, im symptomfreien Intervall durchgefhrt.
3.12 Gastrointestinale Blutung 131

3.12 Gastrointestinale Blutung


FRAGE
Was sind die Leitsymptome einer gastrointestinalen Blutung?

Antwort Die gastrointestinale Blutung uert sich meist in Bluterbrechen


(Hmatemesis) oder Teersthlen (Melaena). In ca. 80% der Flle liegt die
Blutungsquelle im oberen Intestinaltrakt. Bei der unteren GI-Blutung ist die
Hmatochezie (rote Darmblutung) hufig das Leitsymptom. Diagnostisches
Kernstck ist die Notfallendoskopie. Hufige Blutungsursachen sind bei der
oberen GI-Blutung:
peptische Lsionen (Ulcera duodeni/ventriculi)
gastroduodenale Erosionen
Refluxsophagitis
Varizen (sophagus/Magenfundus)
Mallory-Weiss-Syndrom (= Schleimhauteinrisse im sophagus-Kardia-
Bereich nach heftigem Erbrechen)

FRAGE
Nennen Sie eine endoskopische Klassifikation fr eine Ulkusblutung.

Antwort Die Forrest-Klassifikation unterteilt die Blutungsaktivitt


(Tab. 3.10).

Tab. 3.10 Endoskopische Einteilung der Blutungsaktivitt nach Forrest


Forrest-Typ Definition
Ia arterielle spritzende Blutung
Ib Sickerblutung
IIa inaktive Blutung mit sichtbarem Gefstumpf
IIb Koagel auf Ulkuslsion
IIc Hmatin auf Ulkuslsion
III Lsion ohne Blutungszeichen

FRAGE
Nennen Sie mindestens drei Medikamente, die zu einer akuten Ulkusblutung fh-
ren knnen.

Antwort Schmerzmittel werden zunehmend rezeptfrei konsumiert und


knnen eine Blutung verursachen. Typische ulzerogene Substanzen sind:
ASS
Ibuprofen
Diclofenac
Glukokortikoide
132 3 Gastrointestinaltrakt

FRAGE
Worin besteht die Therapie der Ulkusblutungen vom Typ Forrest Ia und Ib?

Antwort Die spritzende Blutung (Ia) stellt eine Indikation zur Sofortin-
tervention dar. Nach Stabilisierung des Kreislaufs kann ein versierter Endo
skopiker eine Blutung mit Laser- bzw. Thermokoagulation zum Stillstand
bringen. Bei Erfolglosigkeit wird der Patient zur Operation (operative Ul-
kusumstechung + extraluminre Gefligatur der A. gastroduodenalis) ber-
geben.
Sickerblutungen (Ib) sistieren in 80% der Flle spontan. Die verbleiben-
den Blutungen lassen sich mit einer endoskopischen Sklerosierungstherapie,
Laser- oder Thermokoagulation zum Stillstand bringen. Aufgrund der hohen
Rezidivrate ist eine engmaschige berwachung unbedingt ntig.

FRAGE
Was ist die hufigste Ursache fr Darmblutungen bei kleinen Kindern?

Antwort Die Darminvagination ist die hufigste Blutungsursache bei klei-


nen Kindern. In 10% der Flle bildet sich die Invagination spontan zurck,
80% der Flle lassen sich durch einen Kontrasteinlauf reponieren. Die bri-
gen Flle mssen operiert werden.

3.13 Hepatitis
FRAGE
Definieren Sie das Krankheitsbild Hepatitis und nennen Sie einige tiologische
Faktoren.

Antwort Die Hepatitis ist eine Entzndung der Leber unterschiedlicher


Genese, die u.a. durch Hepatomegalie, Gelbsucht und abdominelle Be-
schwerden gekennzeichnet ist. Bei schweren Verlufen kann auch die Leber-
syntheseleistung eingeschrnkt sein. Folgende Faktoren knnen zu einer He-
patitis fhren:
infektis:
Hepatitisviren A, B, C (= Non-A/Non-B), D, E
Gelbfieber, Coxsackieviren, Herpesviren wie EBV und CMV
Malaria
Salmonellen
Morbus Weil, Brucellose
toxisch:
Alkohol
Methyldopa
Halothan
Isoniazid
3.13 Hepatitis 133

endogen bzw. metabolisch:


autoaggressive Hepatitiden
Glykogenosen
Kollagenosen

FRAGE
Wie uert sich klinisch eine akute Virushepatitis?

Antwort Die klinische Symptomatik der Virushepatitiden A, B, C, D, E ist


mehr oder minder hnlich. Man unterscheidet zwischen einem Prodromal-
stadium und einem Stadium der hepatischen Organmanifestation.
Prodromalstadium: Reicht von 27 Tagen bei der Hepatitis A bis zu meh-
reren Wochen und Monaten bei der Hepatitis B. Prodromalstadium ist
nicht gleichzusetzen mit Inkubationszeit.
Allgemeinerscheinungen: Mdigkeit, katarrhalische Symptome, Kopf-
schmerz, Fieber meist < 39C
gastrointestinale Symptome: Appetitlosigkeit, belkeit, Diarrh, Er-
brechen
Dunkelfrbung des Harns bzw. Stuhlentfrbung und bergang in die
ikterische Phase
evtl. Arthralgien, Exantheme
Stadium der hepatischen Organmanifestation: 48 Wochen, krzer bei
Hepatitis A.
beim ikterischen Verlauf (13 der Flle) Gelbsucht und langsame Zurck-
bildung der Prodromalsymptome
anikterischer Verlauf in 23 der Flle
druckempfindliche und vergrerte Leber
Splenomegalie und LK-Schwellungen
Die extrahepatischen Manifestationen, die bei den Virushepatitiden unter-
schiedlich in Art und Hufigkeit auftreten, knnen neben den Gelenken (Im-
munkomplexsyndrom mit Arthralgien und eventuellem Exanthem in 510%
aller Hepatitis-B-Patienten) auch die Hmatopoese (aplastische Anmie)
oder das Gefsystem (z.B. Panarteriitis nodosa, besonders assoziiert mit
Hepatitis B) betreffen.

FRAGE
Wie stellen Sie sich die tiologie der chronisch aggressiven Hepatitis B vor?

Antwort Das Hepatitis-B-Virus verfgt nicht ber eine direkt zytotoxische TIPP Wenn Sie beim Lernen
Wirkung. Durch eine antikrperabhngige und zellvermittelte Immunab- die Leberphysiologie bzw. -ana-
tomie durcharbeiten, knnen Sie
wehr kann der Organismus die viralen Antigene, die zum Teil auch an den die morphologischen Vernde-
Leberzellmembranen exprimiert sind, erkennen und meist durch Zerstrung rungen bei den chronischen He-
der Wirtszelle eliminieren. Dadurch wird die Symptomatik ausgelst. patitiden am besten verstehen.
Gelingt keine vollstndige Viruselimination, besteht die Mglichkeit, dass
das pathologische Geschehen mit weiterer Leberzellinfektion, weiterer Virus-
replikation und immunologisch bedingter Zellzerstrung chronifiziert. Wei-
134 3 Gastrointestinaltrakt

terhin wird vermutet, dass autoallergische Mechanismen auf ein leberspezifi-


sches Protein bei der chronisch aggressiven Hepatitis eine bedeutende Rolle
spielen. Bei vielen HbsAg-Trgern wird im Krankheitsverlauf das Virusge-
nom in die DNA der Leberzelle integriert.
Folgende morphologische Vernderungen sind fr eine chronisch ag-
gressive Hepatitis typisch:
Mottenfranekrosen, chronisch-entzndliche Infiltration sowohl im Le-
berparenchym als auch im portalen und periportalen Bereich
gestrte Lppchenarchitektur
Brckenbildung zwischen Portalfeldern und Zentralvenengebiet
schlielich bergang in eine Zirrhose

FRAGE
Beschreiben Sie eine hufige Laborkonstellation der Leberenzyme bei akuter Virus-
hepatitis.

TIPP Besonders bei Leber- und Antwort Bei der akuten Virushepatitis ist die zytosolische GPT im Serum
Herzerkrankungen werden hu- strker erhht als die mitochondriale GOT (De-Ritis-Quotient GOT/GPT
fig Fragen nach Laborbefunden
gestellt.
< 1), da die Mitochondrien in der Regel weniger betroffen sind (bei der Alko-
holhepatitis ist es umgekehrt).
Die LDH (LDH-5 = Leber- und Skelettmuskeltyp), ein weiteres im Zyto-
plasma vorhandenes Enzym, ist bei akuten und schweren Leberschdigungen
zu Beginn stark erhht. Die -GT steigt bis zur 2. Woche nach Erkrankungs-
beginn nur wenig an, bis zur 4. Woche ist meist eine weitere Erhhung zu
beobachten. Beim ikterischen Verlauf sind das Serum-Bilirubin und das Uro-
bilinogen und Bilirubin im Urin erhht. Weiterhin kommt es zu einem An-
stieg des Serum-Eisens und evtl. einem Anstieg der BSG und des CRP.

MERKE Akute Virushepatitis: GOT < GPT; alkoholbedingte Hepatitis: GPT < GOT

FRAGE
Beschreiben Sie die Bestandteile des Hepatitis-B-Virus und machen Sie bezg-
lich der serologischen Parameter Aussagen zur Infektiositt.

TIPP Die richtige Einschtzung Antwort Das Hepatitis B-Virus, auch Dane-Partikel genannt, ist ein DNA-
der Ansteckungsgefahr hat fr Virus, das hauptschlich durch menschliches Blut bertragen wird. Das Vi-
den Stationsalltag (z.B. Isolie-
rung, besondere Hygienema-
rus besteht aus einer ueren Hlle (Surface-Antigen = HBsAg) und einem
nahmen etc.) erhebliche Bedeu- Kern (Core-Antigen = HBcAg), der das HBeAg (Envelope-Antigen), virale
tung. DNA und DNA-Polymerase enthlt. Im Laufe einer Infektion bilden sich
Antikrper gegen diese Virusbestandteile.
Neben dem Nachweis des HBsAg ist das Auftreten von IgM-Anti-HBc als
Hinweis auf eine frische Hepatitis-B-Infektion zu werten ( Tab. 3.11,
Abb. 3.5). Solange das HBs-Antigen nachweisbar ist, besteht eine poten-
zielle Infektiositt. Eine sichere Infektiositt liegt bei Nachweis von virusspe-
zifischer DNA-Polymerase, HBc-Antigen und HBe-Antigen vor. Normaler-
weise besteht bei unkompliziertem Verlauf einer Hepatitis B eine Infektions-
3.13 Hepatitis 135

Tab. 3.11 Hepatitis-B-Synopsis


Hepatitis-B-Marker Interpretation
HBsAg Hepatitis-B-Surface-Anti- bereits ca. 14 Tage vor Eintreten der klini-
gen (frher: Australia- schen Symptomatik bis 6 Wochen nach der
Antigen) Erkrankung nachweisbar, bei chron. Hepati-
tis lnger als 6 Mon. nachweisbar; Trger
oft symptomfrei
Anti-HBs Antikrper gegen Hepati- nachweisbar 45 Monate nach Erkran-
tis-B-Surface-Antigen kungsbeginn, zeigt reaktive Immunitt bzw.
Rekonvaleszenz an
HBcAg Hepatitis-B-Core-Antigen im Blut nicht nachweisbar, Antigen ist an
die Leberzelle gebunden (Leberbiopsie)
HBeAg Hepatitis Be-Antigen zeigt die Anwesenheit von Dane-Partikeln
(e = Virus-Core-Bestand- im Blut an, Indikator fr Infektiositt, Persis-
teile) tenz bei chronischer Hepatitis
Anti-HBe Antikrper gegen Hepati- bei Vorhandensein ist der Patient in der Re-
tis-Be-Antigen gel nicht mehr infektis
HBV Hepatitis-B-Virus nachweisbar in Blut und Serum (meist nicht
notwendig)

Abb. 3.5 Typischer Markerverlauf bei Hepatitis B [L141]

gefahr fr die Umgebung bis maximal 68 Wochen nach Beginn der ikteri-
schen Phase.

FRAGE
Was ist das Delta-Virus und welche Rolle spielt es bei einer Hepatitis-B-Infektion?

Antwort Das Delta-Virus bzw. das Hepatitis-D-Virus (HDV) ist ein defek-
tes RNA-Virus (Viroid), das sich nur in Anwesenheit des Hllproteins eines
136 3 Gastrointestinaltrakt

Hepatitis-B-Virus (HBsAg) in der Leber vermehren kann. Es wird wie das


HBV durch parenterale Inokulation bzw. durch Intimkontakte oder perinatal
(= vertikal) bertragen. Voraussetzung fr eine Infektion mit dem HDV ist
eine akute oder persistierende HBV-Infektion. Die Superinfektion mit HDV
kann einen fulminanten Verlauf nehmen oder auch in eine schwere chroni-
sche Hepatitis bergehen.

FRAGE
Welche Hepatitisform neigt am ehesten zur Chronifizierung?

Antwort Die Hepatitis C (frher Non-A-Non-B) nimmt in 3050% einen


chronischen Krankheitsverlauf. Es handelt sich um ein RNA-Virus (Flavi-
Virus), das parenteral, sexuell oder perinatal bertragen wird. Anti-HCV
wird im Serum erst 15 Monate nach Infektion positiv. Epidemiologische
Daten weisen darauf hin, dass in Europa 0,22% der Gesamtbevlkerung
anti-HCV-positiv sind.

FRAGE
Welchen Stellenwert besitzt die immunsuppressive oder immunmodulatorische
Therapie bei der chronischen Hepatitis?

Antwort Eine autoimmune Hepatitis kann durch eine immunsuppressive


Kombinationstherapie mit Azathioprin und Kortikosteroiden gebessert
werden. Bei den chronischen Hepatitisformen B, C und D, die virusinduziert
sind, ist eine immunsuppressive Therapie nicht wirksam. Durch Gabe von
-Interferon (Kap. 10) als Immunmodulator gelingt es bei ca. 40% der
Patienten mit chronischer Hepatitis B, die Virusreplikation zu beenden. Es
kommt zu einer Serokonversion von HBeAg zu Anti-HBe. Alternativ werden
in der Behandlung der chronischen Hepatitis B Lamivudin (Hemmung der
reversen Transkriptase) und Adefovir (bei Resistenz gegen Lamivudin) ein-
gesetzt. Die chronische Hepatitis C kann durch eine Kombinationstherapie
mit PEG-Interferon-2b (PEG = pegyliertes Interferon = Abbauschutz vor
Proteasen) und Ribavirin in 4575% der Flle (je nach Genotyp-Infektion)
ausgeheilt werden.

FRAGE
Sie haben eben die autoimmune Hepatitis genannt. Knnen Sie uns dazu noch
etwas mehr sagen?

Antwort Die autoimmune Hepatitis ist eine wichtige Differenzialdiagnose


zu den Virushepatitiden. In 80% der Flle sind Frauen betroffen bei einer
Manifestation vor dem 30. Lebensjahr. Die klinischen Bilder der Hepatitiden
entsprechen sich. Diagnostisch entscheidend sind die negative Virusdiagnos-
tik und der Nachweis typischer Antikrper:
3.14 Leberzirrhose 137

ANA (antinuklere Antikrper), SMA (smooth muscle antibodies) und


pANCA (antineutrophile zytoplasmatische Antikrper mit perinuklerem
Verteilungsmuster) beim Typ I
LKM(liver kidney microsome)-Antikrper beim Typ II.
Whrend die Prognose ohne Therapie schlecht ist, liegt die 10-Jahres-berle-
bensrate bei einer immunsuppressiven Behandlung bei > 90%.

3.14 Leberzirrhose
FRAGE
Geben Sie eine kurze Definition der Leberzirrhose.

Antwort Die Leberzirrhose ist der Endzustand eines bindegewebigen Um-


baus der Leber. Es handelt sich um eine irreversible Zerstrung der Lpp-
chenstruktur. Die Ursachen fr eine Leberzirrhose sind heterogen (toxisch,
infektis, autoimmun). Klinisch kann eine Zirrhose stumm sein, die klinische
Manifestation erfolgt oft erst zum Zeitpunkt der Dekompensation. Funktio-
nelle Folgen sind Leberinsuffizienz, portale Hypertension und die Bildung
porto-systemischer Shunts zwischen Portalgefen und Lebervenen.

FRAGE
Was ist eine primre bilire Zirrhose?

Antwort Die primre bilire Zirrhose ist das Sptstadium einer chroni-
schen, nichteitrigen, destruierenden Cholangitis. Die Genese ist unklar.
Diskutiert werden autoimmune Prozesse, eine immunsuppressive Therapie
ist jedoch unwirksam. Patienten mit Zliakie sind gehuft betroffen, weiter-
hin besteht eine Assoziation zu Kollagenosen, Hashimoto-Thyreoiditis und
der rheumatoiden Arthritis. Die Erkrankung tritt meist bei Frauen zwischen
40 und 60 Jahren auf. Diagnostisch wegweisend sind anhaltender Juckreiz,
laborchemische Zeichen einer Cholestase (Erhhung von AP, -GT und Bi-
lirubin), eine IgM-Erhhung und vor allem das Auftreten von Antikrpern
gegen Mitochondrien (AMA). Von den vier AMA-Subtypen sind Anti-M2-
Antikrper spezifisch fr dieses Krankheitsbild. Es gibt keine kausale Thera-
pie, die Prognose ist deshalb schlecht.

FRAGE
Knnen Sie noch eine andere primr cholestatische Lebererkrankung und deren
Besonderheiten nennen?

Antwort An der primr sklerosierenden Cholangitis (PSC) erkranken


vor allem Mnner (m : w = ca. 3 : 1). Es besteht eine starke Assoziation zur
Colitis ulcerosa (80% der PSC-Patienten). Klinisch und laborchemisch be-
138 3 Gastrointestinaltrakt

steht wie bei der PBC eine Cholestase, bei den Patienten mit PSC sind jedoch
pANCA (antineutrophile zytoplasmatische Antikrper mit perinuklerem
Fluoreszenzmuster) nachweisbar. Diagnostisch wegweisend ist der Nachweis
perlschnurartiger Vernderungen der Gallengnge in der ERCP oder
MRCP. Auch fr diese Erkrankung gibt es keine kausale Therapie.

FRAGE
Was denken Sie: Wie viel Alkohol muss ein Erwachsener tglich zu sich nehmen, um
an einer Leberzirrhose zu erkranken?

TIPP Eine interessante Einlei- Antwort Unter Leberzirrhose versteht man einen narbigen und irreversib-
tung fr ein greres Thema. Es len Umbau der Leber mit Zerstrung der typischen Lppchenstruktur und
empfiehlt sich bei der Beantwor-
tung, eine Definition der Leber-
dadurch weitgehendem Ausfall der Leberfunktion.
zirrhose mitzuliefern. Als Grenze fr die Entstehung einer Leberzirrhose gilt bei Mnnern eine
tgliche Alkoholaufnahme von ca. 60g; bei Frauen liegt dieser Grenzwert bei
ca. 30g. 2l Bier oder 1 Flasche Wein entsprechen 60g Alkohol. Die individu-
ellen Unterschiede bei Alkoholmenge und Zeitdauer bis zum Auftreten einer
Leberzirrhose sind jedoch erheblich (allerdings glauben die Menschen jedes
Bundeslandes in der BRD mehr zu vertragen als andere Regionen).

FRAGE
Gibt es nur alkoholbedingte Leberzirrhosen, oder kennen Sie andere Ursachen?

Antwort Grnde fr eine Leberzirrhose knnen sein:


toxisch: Alkohol (60% in Europa und USA), Barbiturate, Isoniazid, Chlo-
roform etc.
infektis: v.a. Hepatitiden B, C und D (30% in Europa und USA)
bilir: chronische Cholangitis, primr bilire Zirrhose
vaskulr: Lebervenenthrombose (Budd-Chiari-Syndrom) oder chronische
Rechtsherzinsuffizienz
metabolisch: Morbus Wilson, Mukoviszidose, Glykogenosen, Siderosen

FRAGE
Zhlen Sie mindestens zehn klinische Befunde auf, die Sie bei einem Leberzirrhoti-
ker durch die krperliche Untersuchung erheben knnen. Nennen Sie einige lebens-
bedrohliche Komplikationen!

TIPP Als Systematik whlt Antwort Beim Vorliegen einer Leberzirrhose sind folgende klinische Be-
man am besten: von oben nach funde zu erheben:
unten.
Lackzunge
Mundwinkelrhagaden
Feminisierung bei Mnnern (Gynkomastie, Hodenatrophie)
Ikterus
Meteorismus
Spider-Nvi
3.14 Leberzirrhose 139

Aszites
Caput medusae
Hmatome
Palmarerythem
Dupuytren-Kontraktur
Beindeme
Lebensbedrohliche Komplikationen entstehen durch:
Blutungen aus sophagus- oder Magenfundusvarizen: Durch Kollateral-
wege, die sich das portalvense Blut sucht, bilden sich submukse Varizen
im sophagus oder Magenfundus. Bei Rupturierung kommt es zu schwallar-
tigem Bluterbrechen (hufigste Komplikation der Leberzirrhose). Eine so-
phagusvarizenblutung ist mit einer Letalitt von ca. 40% behaftet.
Leberinsuffizienz: Durch eine mangelhafte Entgiftungsfunktion der Leber
kommen toxische Substanzen in den systemischen Kreislauf (Ammoniak,
Indole etc.), die hauptschlich aus dem Darm stammen. Dadurch entsteht
die sog. hepatische Enzephalopathie. In ca. 25% der Flle von Leberzir-
rhosen tritt nach lngerem Krankheitsverlauf der Tod im Leberkoma ein.
Eine verringerte Bildung der Vitamin-K-abhngigen Gerinnungsfaktoren
(Faktoren II, VII, IX, X) und des Faktors I (Fibrinogen) fhrt zur ver-
mehrten Blutungsneigung (besonders bedeutsam in Zusammenhang mit
der sophagusvarizenblutung).
primres Leberzellkarzinom: Bei einer Leberzirrhose ist das Risiko fr
die Entstehung eines Karzinoms um das 35-Fache gegenber der Normal-
bevlkerung gesteigert.
erhhtes Infektionsrisiko: Mangel an Proteinen (Komplementfaktoren
und Antikrpern), die von der Leber zur Infektabwehr gebildet werden
(vor allem gegen bakterielle Erreger von Pneumonien).

FRAGE
Wie uert sich eine hepatische Enzephalopathie (HE)? Welche therapeutischen
Richtlinien oder Mglichkeiten gibt es?

Antwort Es fallen je nach Stadium der HE folgende Symptome auf:


Stadium 0: asymptomatisch, nur durch pathologische psychometrische
Tests erfassbar
Stadium I: beginnende Schlfrigkeit, Stimmungsschwankungen, Verlang-
samung, Benommenheit, Flapping-Tremor (Prfung bei ausgestreckten
Armen und dorsal-flektierten Hnden mit gespreizten Fingern = grob-
schlgiger Fingertremor = Asterixis)
Stadium II: strkere Schlfrigkeit und Apathie, vernderte Schriftproben
und EEG, Flapping-Tremor
Stadium III: Patient schlft fast immer, ist jedoch weckbar, Korneal- und
Sehnenreflexe erhalten, Flapping-Tremor noch vorhanden, einsetzender
Foetor hepaticus, EEG-Vernderungen
Stadium IV: Leberausfallkoma mit tiefem Schlaf, keine Reaktion auf
Schmerzreize, erloschene Kornealreflexe, Foetor hepaticus, meistens Aus-
fall des Flapping-Tremors, EEG-Vernderungen
140 3 Gastrointestinaltrakt

Als therapeutische Mglichkeiten stehen zur Verfgung:


Eiweireduktion auf unter 60g/d
Laktulose 3 1040ml/d: Laktulose suert den Stuhl an, dadurch werden
sowohl NH3-produzierende Darmbakterien reduziert als auch das gut re-
sorbierbare NH3 in das schlechter resorbierbare NH4+ berfhrt, auer-
dem wirkt Laktulose laxierend.
Neomycin 24g/d zur Darmsterilisation: Darmbakterien bilden Ammoni-
ak und Indole.
Laxanzien: Die Verweildauer des Stuhls sollte mglichst kurz sein.
parenterale Ernhrung (Kohlenhydrate) + komplexe Aminosuren

MERKE Die Diagnose einer hepatischen Enzephalopathie muss klinisch gestellt werden.

FRAGE
Kennen Sie die Child-Klassifikation?

Antwort Die Child-Klassifikation dient der Schweregradeinteilung der


Leberzirrhose anhand von fnf klinischen, sonografischen und laborchemi-
schen Parametern. Sie sagt etwas aus ber die Prognose der Erkrankung
(Tab. 3.12). Die einzelnen Punkte werden addiert. 56 Punkte entspre-
chen dem Stadium Child A, 79 Punkte Child B und 1015 Punkte Child C.

Tab. 3.12 Child-Klassifikation


1 Punkt 2 Punkte 3 Punkte
Albumin i.S. (g/dl) > 3,5 2,83,5 < 2,8
Bilirubin i.S. (mg/dl) < 2,0 2,03,0 > 3,0
Quick (%) > 70 4070 < 40
Aszites 0 leichtgradig mittelgradig
Enzephalopathie 0 III IIIIV

FRAGE
Definieren Sie bitte portale Hypertension.

Antwort Als portale Hypertension wird eine bleibende Steigerung des


Pfortaderdrucks >13mmHg bezeichnet (Referenzbereich 313mmHg). Be-
sonders aussagekrftig ist der Druckgradient zwischen unterer Hohlvene und
Pfortader. Er sollte 5mmHg nicht berschreiten. Infolge der Druckerhhung
bilden sich vense Kollateralen mit hohem Blutungsrisiko:
sophagusvarizen (bei Werten >10mmHg)
Rektumvarizen
Bauchwandvarizen (Cruveilhier-Baumgarten-Syndrom, Caput medusae)
Milz-Niere (Splenomegalie, spontaner lienorenaler Shunt, Aszites)
3.15 Aszites 141

3.15 Aszites
FRAGE
Welche pathophysiologischen Mechanismen fhren bei der Leberzirrhose zur
Entstehung eines Aszites?

Antwort Ein Aszites wird sonografisch ab ca. 50ml und klinisch ab ca.
1.000ml fassbar. Folgende Mechanismen sind bedeutsam:
Gesamteiweierniedrigung (besonders Albumin): Eine verminderte Pro-
teinsynthese fhrt zur Senkung des kolloidosmotischen Drucks
intravasale Druckerhhung im Pfortadergebiet (portale Hypertension)
Obstruktion der postsinusoidalen Lebervenen
gesteigerte Lymphproduktion durch erhhten Druck in den Lebersinu-
soiden (meist durch Regeneratknoten)
verminderte Na-Ausscheidung und ein daraus resultierender erhhter
Na-Krperbestand mit konsekutiver Wassereinlagerung durch:
renale Na-Retention bei sekundrem Hyperaldosteronismus durch ver-
minderten Aldosteronabbau in der Leber
Aktivittssteigerung des Sympathikus und Minderdurchblutung der
Niere, die zu einer gesteigerten Reninbildung fhren ( erhhte Aldo
steronsekretion)
Beeintrchtigung des renalen Prostaglandinmetabolismus
Auch die reduzierte Wirkung des atrialen natriuretischen Faktors (ANF) und
eine hufig auftretende Endotoxinmie knnen zur Aszitesbildung bei Leber-
zirrhose beitragen. Aszites bei Leberzirrhose deutet auf eine schlechte Prog-
nose hin.

FRAGE
Welche differenzialdiagnostischen Erwgungen sind aus dem Aszitespunktat
zu ziehen?

Antwort Es wird der Eiweigehalt des Aszitespunktats bestimmt. Dabei TIPP Eine praktisch orientierte
unterscheidet man zwischen einem Transsudat und einem Exsudat. Frage.
Als Transsudat bezeichnet man eine Flssigkeit, die <30g/l Eiwei ent-
hlt. Das spezifische Gewicht ist <1,016g/l und der Serum/Aszites-Albumin-
Quotient >1,1g/dl. Ein solcher Befund findet sich bei folgenden Erkrankun-
gen:
Leberzirrhose
Rechtsherzinsuffizienz
Panzerherz
Pfortaderthrombose
Budd-Chiari-Syndrom
Das meist zellreiche, hmorrhagische oder chylse Exsudat hat einen Ei-
weigehalt >30g/l. Das spezifische Gewicht ist grer als 1,016g/l und der
Serum/Aszites-Albumin-Quotient <1,1g/dl. Ein solcher Befund findet sich
bei folgenden Erkrankungen:
142 3 Gastrointestinaltrakt

Neoplasien
Pankreatitiden
Infektionen (z.B. Tbc)
Der Nachweis von Cholesterin < 48mg/dl und Fibronektin < 7,5mg/dl im
Punktat spricht fr einen Stauungsaszites (Transsudat). Bei Werten darber
und einem LDH >500 U/l liegt eher ein maligner oder entzndlicher Aszites
vor.

3.16 Cholezystitis, Cholezystolithiasis


FRAGE
Beschreiben Sie die klinische Symptomatik einer akuten Cholezystitis.

Antwort Die akute Cholezystitis tritt oft als Komplikation eines Zystikus-
steins auf. Meist ist eine Infektion mit E. coli am Entzndungsgeschehen be-
teiligt. Symptome sind:
starke Schmerzen im rechten Oberbauch mit Ausstrahlung in die rechte
Schulter, kolikartige Schmerzanflle
hochgradige Empfindlichkeit und Abwehrspannung im rechten Ober-
bauch
belkeit und Erbrechen, Fieber
erschwerte Atmung
Ikterus (meist 3mg/dl Bilirubin)
Eine gefrchtete Komplikation, die schnell zu einer Verschlechterung des kli-
nischen Bildes fhrt, ist die Perforation der Gallenblase mit nachfolgender
Peritonitis.

FRAGE
Nennen Sie eine hufige Komplikation einer Cholezystolithiasis.

Antwort Die typische Komplikation der Cholezystolithiasis ist die Chole-


zystitis. Die Behandlung besteht in der Regel in der Cholezystektomie, wobei
sich die Frhoperation (14 Tage nach stationrer Aufnahme) durchgesetzt
hat. Eine parallele antibiotische Therapie ist unumgnglich (z.B. mit Cipro-
floxacin, bei V.a. Anaerobierinfektion zustzlich mit Metronidazol). Frauen
erkranken deutlich hufiger als Mnner.

MERKE Risikofaktoren fr die Bildung von Cholesterinsteinen: 6-F-Regel: female, fair, fat,
forty, fertile, family!

FRAGE
Was ist die Standarddiagnostik bei V.a. Cholezystolithiasis?
3.17 Akute Pankreatitis 143

Antwort Das sog. Murphy-Zeichen im Rahmen der klinischen Untersu-


chung kommt bei Entzndung vor (= schmerzbedingter Stopp der Inspirati-
on bei gleichzeitiger Palpation unter dem Rippenbogen). Die Diagnose kann
auch sonografisch mit einer Sensitivitt und Spezifitt von ber 95% gestellt
werden. Durch den Nachweis der Beweglichkeit der Gallensteine knnen sie
von wandstndigen Prozessen und Tumoren abgegrenzt werden. Weiterhin
kann evtl. eine Vergrerung der Gallenblase oder ein Aufstau des Ductus
choledochus festgestellt werden. Mittels sonografischer Hochfrequenz-Sig-
nalanalyse kann festgestellt werden, ob es sich um Cholesterinsteine (80%)
handelt und ob diese verkalkt sind.

FRAGE
Bitte berichten Sie ber die Differenzialdiagnosen eines Ikterus.

Antwort Tab. 3.13

Tab. 3.13 Differenzialdiagnosen Ikterus


Ikterus Prhepatisch Hepatisch Cholestatisch
indirektes Bili ()
direktes Bili*
Bili im Urin (Urin dunkel) (Urin dunkel)
Urobilinogen im Urin
GOT und GPT
AP, -GT, GLDH
LDH/HBDH < 1,3 > 1,64
Haptoglobin
Stuhl dunkel hell oder dunkel hell
Juckreiz nein evtl. ja
*Quotient direktes Bili/Gesamt-Bili > 0,5 spricht fr posthepatische Cholestase

3.17 Akute Pankreatitis


FALLBEISPIEL
Sie haben Dienst in der Notaufnahme. Zu Ihnen kommt ein 45-jhriger Patient mit
heftigen Oberbauchschmerzen, die pltzlich aufgetreten sind und grtelfrmig in den
Rcken ausstrahlen. Er hat mehrfach erbrochen. Bei der klinischen Untersuchung zeigt
sich ein Druckschmerz im Epigastrium. Auskultatorisch fllt eine sprliche Peristaltik
auf. Der Blutdruck des Patienten liegt bei 100/60 mmHg. Im Verlauf von Anamnese
und Untersuchung gibt der Patient zu, gelegentlich einen ber den Durst zu trinken.
144 3 Gastrointestinaltrakt

FRAGE
Wie lautet Ihre Verdachtsdiagnose und welche Differenzialdiagnosen ergeben sich?

Antwort Die Symptomatik spricht fr eine akute Pankreatitis. Typisch


sind sowohl Schmerzlokalisation, -charakter und -ausstrahlung als auch die
Alkoholanamnese. Begleitend bestehen hufig ein Subileus sowie eine Hypo-
volmie, die zur Hypotonie fhrt.
Einige wichtige Differenzialdiagnosen sind: Ulcus ventriculi/duodeni
(u.U. mit Perforation), Cholelithiasis, Hinterwandinfarkt, dissezierendes
Aortenaneurysma. Das Cullen-/Gray-Turner-Zeichen beschreibt bluliche
Flecken periumbilikal und im Flankenbereich.

FRAGE
Nennen Sie weitere Ursachen einer akuten Pankreatitis.

Antwort Die hufigste Ursache einer akuten Pankreatitis sind Gallenwegs


erkrankungen (Choledocholithiasis, Cholangitis). Kleine Steine fhren beim
Abgang vor allem im Bereich der Papilla Vateri zu einem Stau des Pankreas-
sekrets, wodurch der entzndliche Prozess eingeleitet wird. Seltener lsen
Infektionen (z.B. Mumps), Stoffwechselstrungen (Hyperlipidmie), Trau-
men, Medikamente (z.B. Kortikoide) oder Autoimmunerkrankungen eine
akute Pankreatitis aus.

FRAGE
Nennen Sie eine fr die akute Pankreatitis charakteristische Laborkonstellation.

Antwort
hohe Leukozytose (> 20.000/l)
Lipase-Anstieg (empfindlichster Parameter Norm: 20160 U/l); Amyla-
se-Anstieg (Norm: 20100 U/l) im Serum und Urin (spezifische Pankreas
isoamylase-Bestimmung)
Erhhung von LDH und CRP als Hinweis auf einen nekrotisierenden Verlauf
Hyperglykmie, Hypokalzmie, Kreatinin-Anstieg im Serum (hufig bei
Oligurie)
Proteinurie
Die Enzymwerte sind unter den Laborwerten fr die Diagnose einer Pankrea-
titis am wichtigsten, da diese den pathologischen bertritt von Pankreasen-
zymen ins Blut zeigen. Ihre Hhe gibt allerdings keine Hinweise auf Verlauf
und Prognose der Erkrankung.
3.17 Akute Pankreatitis 145

FRAGE
Welche therapeutischen Manahmen leiten Sie bei leichtem bis mittlerem Schwe-
regrad einer akuten Pankreatitis ein?

Antwort Neben Bettruhe ist eine Ruhigstellung des Pankreas durch folgen-
de Manahmen notwendig:
orale Nahrungs- und Flssigkeitskarenz bei Beschwerden
Flssigkeits- und Elektrolytsubstitution parenteral (mindestens 34l/24 h)
Gabe eines Protonenpumpenhemmers (Blockierung der Magensurepro- TIPP Eine wichtige Frage, da
duktion, Stressulkusprophylaxe) man sehr oft Patienten begegnen
wird, die z.B. nach exzessivem
Anlage einer Magenverweilsonde bei Erbrechen oder Subileus Alkoholkonsum mit pankreati-
Schmerzbekmpfung mit Pethidin oder Buprenorphin (nicht Morphium, da schen Beschwerden vorgestellt
Papillenspasmus und Verstrkung der Pankreatitis die Folge sein knnen) werden und notfallmig behan-
Thrombembolieprophylaxe delt werden mssen.
Verabreichung eines gallegngigen Antibiotikums bei nekrotisierenden
oder bilren Verlaufsformen (z.B. Imipenem oder Ciprofloxacin, jeweils
kombiniert mit Metronidazol)

Bei alkohol- bzw. medikaments bedingter Pankreatitis sind Alkoholabstinenz und MERKE
Absetzen der Medikamente die vordringlichsten Manahmen.

FRAGE
Welche Rolle spielt das Kalzium bei einer akuten Pankreatitis?

Antwort Durch die akute Entzndung der Bauchspeicheldrse wird das


umgebende Fettgewebe aufgrund der Freisetzung von Gallensalzen und pro-
teolytischen Enzymen (z.B. Pankreaslipase, Elastase) nekrotisiert. Kalzium
lagert sich unter Kalkseifenbildung in das nekrotische Fettgewebe ein. Mit
Zunahme der Fettgewebsnekrosen, d.h. der Verschlimmerung des Krank-
heitsbildes, werden eine zunehmende intrazellulre Kalziumverschiebung,
eine Abnahme des plasmaproteingebundenen Kalziums und ein vermehrter
enzymatischer Abbau von Parathormon beobachtet. Das Zusammenspiel
dieser Vorgnge fhrt zu einer Hypokalzmie, die bei akuter Pankreatitis ei-
nen prognostisch wichtigen Parameter fr den Schweregrad darstellt. Wei-
terhin sind tetanische Symptome aufgrund der Hypokalzmie mglich. Eine
Serum-Kalziumwert <2mmol/l ist prognostisch ungnstig.

FRAGE
Welche Untersuchungsmethode bringt Aufschluss ber die Ursache und die Kompli-
kationen einer rezidivierenden oder chronischen Pankreatitis?

Antwort Stenosen, Steine und Tumoren lassen sich durch die ERCP nach-
weisen (endoskopische retrograde Cholangio-Pankreatikografie). Hierbei
erfolgt unter endoskopischer Sicht ber ein Duodenoskop die Sondierung der
Papilla Vateri. Nach Gabe eines Kontrastmittels lassen sich Gallen- und Pan-
kreasgnge darstellen.
146 3 Gastrointestinaltrakt

MERKE Whrend einer akuten Pankreatitis ist eine ERCP kontraindiziert!

3.18 Pankreaskarzinom
FRAGE
Was ist das Courvoisier-Zeichen und auf welches Krankheitsbild weist es hin?

Antwort Als Courvoisier-Zeichen wird das gleichzeitige Auftreten folgen-


der Symptome bei Pankreastumoren (besonders im Pankreaskopf) bezeich-
net:
palpable prallelastische schmerzlose Gallenblase
Okklusionsikterus
Im Unterschied zum schmerzhaften Okklusionsikterus, z.B. bei der Choledo-
cholithiasis, ist die Schmerzlosigkeit beim Pankreaskarzinom durch das lang-
sam progrediente stenosierende Geschehen bedingt. Meist liegt ein Adeno-
karzinom des Gangepithels vor. Bei Diagnosestellung bestehen in ca. 80% der
Flle bereits Metastasen.

FRAGE
Nennen Sie einige Untersuchungen aus dem labormedizinischen oder apparativen
Bereich, die Ihnen Hinweise auf einen Pankreaskopftumor geben knnen.

Antwort Gallenwegsokklusion bzw. retrograde Leberschdigung drcken


sich durch folgende Laborparameter aus: Bilirubinanstieg, Erhhung der al-
kalischen Phosphatase (Norm: 50170 U/l) und -GT, mige Erhhung
von GOT und GPT.
Sonografisch lassen sich grere Tumoren sowie Folgeerscheinungen wie
z.B. ein erweitertes Gallengangsystem darstellen. Kleinere Tumoren sind
mithilfe der Endosonografie oder der One stop-shop-MRT (= MRT mit
MRCP und MR-Angiografie) zu erkennen (90% Trefferquote). Alternativ
kommen Spiral-CT und ERCP in Betracht. Tumoren mit einem Durchmes-
ser <1cm sind properativ nicht nachweisbar.
Bei fortgeschrittenen Stadien lassen sich Komplikationen wie Stenosen
und Verdrngungen mit der Endoskopie oder radiologisch in der Magen-
Darm-Passage darstellen.

FRAGE
Nennen Sie einen endokrin aktiven Pankreastumor und beschreiben Sie seine
klinische Symptomatik.
TIPP Die Endung -om an
die vom Pankreas produzierten
Hormone hngen (Insulinom,
Glukagonom). Wir beschreiben
Antwort Ein Gastrinom ist hufig im Pankreas (80%) lokalisiert, seltener
hier das Gastrinom (= Zollinger- im Duodenum oder im Antrum. Durch exzessive Gastrinausschttung wer-
Ellison-Syndrom). den die surebildenden Belegzellen des Magens andauernd stimuliert. Dies
3.18 Pankreaskarzinom 147

fhrt zu einer surebedingten Schleimhautschdigung in Magen und Duode-


num. Als Folge entwickeln sich:
multiple, rezidivierende, oft atypisch lokalisierte Ulzera mit Ulkusblutung
und Schmerzen
wssrige Durchflle, Steatorrh (surebedingte Lipase-Inaktivierung) 60
70% der Tumoren sind maligne. Eine Assoziation mit Hypophysenadeno-
men und Nebenschilddrsenadenomen (= Wermer-Syndrom = multiple
endokrine Neoplasie, Typ I) ist relativ hufig.
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KAPITEL

4
Th. Klotz

Blut- und
Lymphsystem

4.1 Hmolytische Anmie


FRAGE
Nennen Sie bitte eine bersichtliche Einteilung der hmolytischen Anmien.

Antwort Bei hmolytischen Anmien liegt eine Verkrzung der Erythrozy


tenlebenszeit vor. Man unterscheidet eine korpuskulre hmolytische An
mie (Ursache der Hmolyse liegt in den Erythrozyten selbst) und eine extra
korpuskulre Hmolyse.
Beispiele fr eine korpuskulre Hmolyse sind: Sphrozytose, Sichelzell
anmie, Thalassmie, Enzymdefekte wie Favismus (Glukose-6-Phosphat-
Dehydrogenase-Mangel)
Beispiele fr eine extrakorpuskulre Hmolyse sind: Wrmeautoantikr
per gegen Erythrozyten, Klteagglutininkrankheit, Blutgruppenunvertrg
lichkeit (AB0, Rhesusfaktor), traumatisch bedingt durch knstliche Herz
klappen, toxisch bedingt durch Gifte (exogen: Schlangengift, endogen: Ur
mie, hmolytisch-urmisches Syndrom)

FRAGE
Skizzieren Sie die Grundzge der Therapie bei hmolytischer Anmie.

Antwort Grundstzlich muss sich die Therapie bei Hmolyse nach den
auslsenden Ursachen richten. Bei erworbenen Formen ist es zwingend er
forderlich, den Auslser zu beseitigen. Bei den durch Medikamente hervorge
rufenen (allergischen) Formen kann zur Unterdrckung der Immunreaktion
eine Behandlung mit Glukokortikoiden sinnvoll sein.
Die Gabe von Erythrozytenkonzentraten kann notwendig sein (Hb kann
bis auf Werte < 4g/dl abfallen! Norm Mnner: 1418g/dl, Frauen: 1216g/
dl).
Da eine Splenektomie als Ultima Ratio erforderlich werden kann, sollte
rechtzeitig ein Chirurg hinzugezogen werden.

Ausschlaggebend fr die Indikationsstellung zur Transfusion ist die Klinik des MERKE
Patienten, nicht der Hmoglobinwert. Relative Indikation bei Hb <9g/dl.
150 4 Blut- und Lymphsystem

FRAGE
Was verstehen Sie unter einer hmolytischen Krise?

Antwort Bei einer sog. hmolytischen Krise kommt es zu einer pltzlich


auftretenden massiven Auflsung der Erythrozyten, z.B. bei Kugelzell-, Si
chelzellanmie oder bei Transfusionszwischenfllen.
Wichtige Alarmsignale sind: Schttelfrost, Fieber, Kreislaufstrungen bis
zum Kollaps, Bauch-, Rcken- und Kopfschmerzen, Ikterus und brauner
Urin.

FRAGE
Wie weisen Sie eine autoimmunhmolytische Anmie nach?

Antwort Meist liegen bei der autoimmunhmolytischen Anmie in-


komplette Wrmeantikrper der Gruppe IgG vor. Diese Auto-Antikr
per kommen idiopathisch oder symptomatisch z.B. beim Non-Hodgkin-
Lymphom und Lupus erythematodes disseminatus vor. Bekannt ist das
Auftreten von autoimmunhmolytischen Antikrpern als Nebenwirkung
von Methyldopa. Der Nachweis erfolgt mittels des direkten Coombs-
Tests.

4.2 Sphrozytose
FRAGE
Sie stellen bei einem Patienten eine Milzvergrerung, Anmie und einen mi-
gen Ikterus fest. Beim Anfertigen einer BSG fllt Ihnen eine sog. Schleiersenkung
auf. Woran denken Sie?

Antwort Bei dieser Befundkonstellation liegt die Verdachtsdiagnose einer


Kugelzellanmie (Sphrozytose) nahe. Neben den genannten Befunden An
mie, Splenomegalie und Ikterus finden sich manchmal auch Skelettvernde
rungen wie Turmschdel und Bissfehler. Es handelt sich um eine korpuskul
re, hmolytische Anmie, die durch einen angeborenen Membrandefekt der
Erythrozyten hervorgerufen wird. Prvalenz 1 : 5.000 (hufigste angeborene
hmolytische Anmie in Europa).
Eine verminderte osmotische und mechanische Resistenz ist fr die H
molyse verantwortlich. Durch die Formvernderung der Erythrozyten (Ku
gelzellen) kommt es zur verstrkten Sequestration und zum Abbau im retiku
lohistiozytren System, vor allem in Milz und Leber. Eine kausale Behand
lung der Sphrozytose ist nicht mglich. Bei ausgeprgter Anmie mit ber
wiegendem Abbau der Erythrozyten in der Milz ist die Splenektomie die
Therapie der Wahl und fhrt meist zu einer deutlichen Besserung der Symp
tomatik.
4.3 Eisenmangelanmie 151

FRAGE
Bevor eine Splenektomie erfolgt, muss die Diagnose strker abgesichert sein. Welche
hmatologischen Parameter kennzeichnen eine Sphrozytose? Durch welche Un-
tersuchung knnen Sie die Indikation zur Milzexstirpation stellen?

Antwort Fr eine Sphrozytose sprechen:


verminderte osmotische Resistenz der Erythrozyten. Normalerweise setzt
die Hmolyse erst ab einer 0,45-prozentigen oder weniger konzentrierten
NaCl-Lsung ein. Bei der Kugelzellanmie kommt es schon in einer
0,7-prozentigen Lsung zum Platzen der Erythrozyten.
Retikulozytose (fhrt zur sog. Schleiersenkung = unscharfe Abgrenzung
der Blutsule vom Plasma)
Nachweis von Kugelzellen im Blutausstrich mit kleinerem Durchmesser
als normale Erythrozyten
normochrome Anmie
Ikterus durch Erhhung des indirekten Bilirubins im Serum
Durch radioaktive Markierung der Erys mit 51Cr knnen szintigrafisch so
wohl ihre Lebensdauer als auch der hauptschliche Abbauort bestimmt wer
den. Liegt ein Groteil der gemessenen Aktivitt ber der Milz, ist eine Sple
nektomie indiziert. Von einer Besserung der Anmie- und Hmolysezeichen
darf dann ausgegangen werden.

4.3 Eisenmangelanmie
FRAGE
Worin liegt das Problem bei allen hypochromen mikrozytren Anmien?

Antwort Von einer hypochromen mikrozytren Anmie spricht man bei


einem MCH von < 28pg und einem MCV von < 80 fl. Es liegt immer eine
Strung der Hmoglobinsynthese vor, entweder durch die gestrte Globin
synthese (z.B. Thalassmien) oder bei gestrtem Fe-Einbau (z.B. Eisenman
gel, Anemia of chronic disease).
Differenzialdiagnosen der mikrozytren Anmien:
Thalassmiesyndrome und andere hereditre Hmoglobinopathien
hereditre sideroblastische Anmien
erworbene sideroblastische Anmie bei Vitamin-B6-Mangel
Verwertungsstrungen durch Medikamente
Bleivergiftung
Eisenmangel

Von einer hypochromen mikrozytren Anmie spricht man bei einem MCH von < 28pg MERKE
und einem MCV von < 80 fl.
152 4 Blut- und Lymphsystem

FRAGE
Welche Anmieform ist in Deutschland am hufigsten?

Antwort Am hufigsten sind die Eisenmangelanmien, die aus erhhten


Eisenverlusten oder vermehrtem Verbrauch herrhren. Bei Frauen sind da
fr Schwangerschaft und Menstruation hufige Grnde. Beim alten Men
schen muss man an eine ungengende Zufuhr von Eisen, chronischen Blut
verlust (gastrointestinal!) oder an konsumierende Erkrankungen (Tbc, Tu
moren) denken.

FRAGE
Worber klagt ein Patient mit Eisenmangelanmie? Welche klinischen Befunde
knnen Sie erheben?

Antwort Die Patienten klagen ber unspezifische Symptome wie Antriebs


schwche, Kopfschmerzen, Zungenbrennen und Schluckbeschwerden. Je
nach Grad der Anmie sind folgende Befunde zu erheben:
Blsse
Dyspnoe
schnelle Ermdbarkeit
Glossitis
Mundwinkelrhagaden
Dysphagie mit sophagusstriktur (Plummer-Vinson-Syndrom)
Koilonychie (Hohlngel)
gelegentlich funktionelles Systolikum
Angina pectoris (selten)

FRAGE
In welcher Grenordnung bewegt sich der tgliche Eisenbedarf? Was sind die
wichtigsten Blutbild- und Laborparameter, die bei Verdacht auf Eisenmangelan-
mie bestimmt werden?

TIPP Detailwissen, wird aber Antwort Der tgliche Eisenbedarf des Mannes betrgt ungefhr 1mg, bei
sehr oft gefragt. der Frau ungefhr 2mg. Es handelt sich bei der Eisenmangelanmie um eine
hypochrome, mikrozytre Anmie, d.h. (mittleres korpuskulres Hb) MCH
<28pg und (mittleres korpuskulres Volumen) MCV <80m3. Im Blutaus
strich sind sog. Anulozyten (blasse, hohl aussehende Erythrozyten) sowie ei
ne Mikrozytose, Anisozytose und Poikilozytose zu sehen.
Bestimmt werden weiterhin die Proteine Ferritin und Transferrin. Ferri-
tin ist ein Eisenspeicherprotein (hauptschlich in Leber, Milz und Knochen
mark). Die Serumkonzentration von Ferritin korreliert gut mit den Krperei
senvorrten. Transferrin stellt das Transportprotein fr Eisen im Serum dar
(Abb. 4.1). Bei Eisenmangel ist der Serum-Ferritinspiegel erniedrigt und
der Transferringehalt erhht.
4.3 Eisenmangelanmie 153

Abb. 4.1 Eisenstoffwechsel [L141]

FRAGE
Sie sprachen gerade davon, dass die Ferritinkonzentration gut mit den Krpereisen-
vorrten korreliert. Wann kann aber Ferritin trotz leerer Eisenspeicher erhht sein?

Antwort Bei vielen Entzndungen, Infektionen, Traumen oder Tumorer


krankungen kann trotz bestehenden Eisenmangels ein normaler Ferritinspie
gel gemessen werden und so den leeren Eisenspeicher laborchemisch ka
schieren.
Da Ferritin ein Akute-Phase-Protein ist, kann durch eine zustzliche Mes
sung von CRP ein falsch normaler oder erhhter Ferritinwert bei Eisenman
gel erkannt werden (CRP in diesen Fllen erhht).

FRAGE
Wie wrden Sie eine gesicherte Eisenmangelanmie therapieren? Wie kontrollieren
Sie den Therapieerfolg?

Antwort Die Eisenzufuhr sollte oral erfolgen. Man gibt tglich ca. 100mg
zweiwertige Eisenverbindungen. Bei gastrointestinalen Nebenwirkungen
knnen Prparate mit verzgerter enteraler Lslichkeit (verkapselt) einge
setzt werden, diese haben jedoch eine geringere Resorptionsquote.
Eine parenterale Eisengabe (dreiwertige Eisenkomplexe) sollte wegen mg
licher Nebenwirkungen (selten lebensbedrohliche allergische Reaktionen bei
Eisendextranen) nur bei Patienten eingesetzt werden, die orale Eisenprparate
nicht vertragen haben oder eine Eisenresorptionsstrung aufweisen.
Die Effektivitt der Therapie ist am Retikulozytenanstieg (nach 1 Woche)
erkennbar (2040). Die Therapie sollte bis ca. 3 Monate nach der Normali
sierung der Hmoglobinkonzentration fortgesetzt werden (Speicherauffl-
lung).
154 4 Blut- und Lymphsystem

MERKE Die gleichzeitige Einnahme von Eisen zusammen mit absorbierenden und alkalisie-
renden Substanzen hemmt die Eisenresorption. Zu diesen Substanzen gehren Kaf-
fee, Tee, Milch, Oxalate, Phosphate und Antazida. Umgekehrt frdert Vitamin C die
Aufnahme von Eisen: Daher ist die Eisentablette am besten z.B. mit einem Frucht-
saft einzunehmen.

4.4 Megaloblastre Anmie


FRAGE
Welche Anmieform kann bei strikt vegetarischer Ernhrung entstehen?

Antwort Die Vitamin-B12-Zufuhr hngt beim Menschen vollstndig von


tierischen Nahrungsbestandteilen ab. So knnte bei lang dauernder vegetari
scher Ernhrung eine makrozytre, hyperchrome Vitamin-B12-Mangelan
mie entstehen.

FRAGE
Gibt es eine Vitamin-B12-Mangel-Anmie trotz ausreichender Zufuhr des Vitamins mit
der Nahrung?

Antwort Zur Resorption von Vitamin B12 bentigt der Mensch den in den
Belegzellen des Magens gebildeten Intrinsic-Faktor. So kann nach Gastrek
tomie oder als Folge einer atrophischen Gastritis (AK gegen Belegzellen) mit
Belegzelluntergang ein Vitamin-B12-Mangel entstehen. Weitere Grnde des
Vitamin-B12-Mangels trotz normaler Vitaminzufuhr sind:
Malabsorptionssyndrom (z.B. Morbus Crohn)
Fischbandwurmbefall (erhhter Verbrauch)
Blind-Loop-Syndrom (bakterielle berwucherung)

4.5 Polycythaemia vera


FRAGE
Geben Sie eine kurze Definition fr die Polycythaemia vera.

PLUS Zu den chronischen my- Antwort Die Polycythaemia vera gehrt zu den chronischen myeloproli-
eloproliferativen Erkrankungen ferativen Erkrankungen und fhrt wahrscheinlich aufgrund einer neoplasti
zhlen: chronische myeloische
Leukmie, Polycythaemia vera,
schen Transformation von hmatopoetischen Stammzellen zu einer Steige-
essenzielle Thrombozythmie, rung der Erythro-, Thrombo- und Granulopoese. Es handelt sich um eine
Osteomyelosklerose! Erkrankung des hheren Alters. Wichtigste Differenzialdiagnose ist die se
kundre Polyglobulie. Typisch sind:
4.5 Polycythaemia vera 155

erhhter Hmoglobingehalt (> 16g/dl)


erhhter Hmatokrit (> 60%)
gertete Haut (gesundes Aussehen = Plethora)
niedrige BSG
Leuko-, Erythro- und Thrombozytose
zellreiches Knochenmark
erhhte alkalische Leukozytenphosphatase
Basophilie
normale arterielle Sauerstoffsttigung
Erythropoetinspiegel nicht erhht

FRAGE
ber welche Beschwerden klagen Patienten mit einer Polycythaemia vera? Was
sind die hufigsten Komplikationen?

Antwort Durch die erhhte Blutviskositt kommt es zu Mangeldurchblu


tung und thrombotischen Komplikationen. Die Patienten klagen ber An
gina pectoris, Dyspnoe und Kopfschmerzen. Myokardinfarkte, Embolien und
apoplektische Insulte treten vermehrt auf. Eine Rtung der Haut und der
Schleimhute, Hepatosplenomegalie und eine Hypertonie lassen sich oft fin
den. Durch den verstrkten Zellumsatz liegt ein erhhter Harnsure- und
Bilirubingehalt des Serums vor. Typisch ist ein hufig qulender Juckreiz.
Zwar liegt eine Thrombozytose vor, dennoch knnen diese Thrombozyten in
ihrer Funktion insuffizient sein, sodass Patienten auch hmorrhagische Dia-
thesen aufweisen. Schlielich geht ein Teil der Flle mit Polycythaemia vera
in eine akute myeloische Leukmie oder Osteomyelosklerose ber.

FRAGE
Wie wird eine Polycythaemia vera primr therapiert? Welche Mglichkeiten gibt es
zustzlich?

Antwort Entscheidender Risikofaktor ist der Hmatokrit, daher sollten Pa


tienten mit einem Hmatokrit von ber 55% wegen der genannten Kompli
kationen behandelt werden. Als einfache und relativ sichere Methode bietet
sich ein wiederholter Aderlass (300500ml) und unter Umstnden eine
gleichzeitige Hmodilution mit NaCl 0,9% an. Zielwert ist ein Hmatokrit <
45%. Meist wird dadurch eine Besserung der Beschwerden erreicht. Nachtei
lig kann sich ein entstehender Eisenmangel auswirken, der nicht ausgegli
chen werden sollte, solange keine schwerwiegenden Eisenmangelsymptome
auftreten. Die Thrombozytose und damit die Gefahr thrombotischer und h
morrhagischer Komplikationen werden durch eine Aderlasstherapie alleine
nicht beeinflusst.
Erst bei zu hoher Aderlassfrequenz (z.B. mehr als 2/Monat), symptoma
tischem Eisenmangel, symptomatischer Splenomegalie und ausgeprgter
Thrombozytose mit Risikofaktoren fr thrombembolische Erkrankungen
sollte eine zytoreduktive Therapie eingeleitet werden. Standardtherapie ist
156 4 Blut- und Lymphsystem

Hydroxyurea (Litalir). Nur bei lteren Patienten sollte Busulfan eingesetzt


oder eine Therapie mit Radiophosphor (Gefahr von Zweitneoplasien und Ri
sikoerhhung fr akute Leukmie) erwogen werden. Der Einsatz von Throm
bozytenaggregationshemmern (z.B. ASS 100mg/d) bei Thrombozytose ist
nur bei Patienten mit normaler Blutungszeit und fehlender klinischer Blu
tungsneigung angebracht. Wegen des hohen Zellumsatzes bei Polycythaemia
vera liegt hufig eine Hyperurikmie vor. Vor allem whrend einer zytostati
schen Behandlung steigt der Harnsurewert aufgrund des Zellabbaus an. Zur
Vermeidung eines Gichtanfalls oder einer Uratnephropathie ist die Gabe von
Allopurinol indiziert.

4.6 Polyglobulie
FRAGE
Wie unterscheidet sich eine Polyglobulie von einer Polycythaemia vera?

TIPP Solche Fragen nach diffe- Antwort Bei einer Polyglobulie liegt isoliert eine absolute Vermehrung
renzialdiagnostisch relevanten der Erythrozyten bzw. Erhhung des Hmatokrit vor. Dagegen sind bei einer
Unterschieden knnen sehr gut
in Lerngruppen trainiert werden.
Polyzythmie alle drei Zellreihen (Granulozyten, Thrombozyten, Erythro
zyten) vermehrt. Dennoch gibt es Polyzythmien mit berwiegender Eryth
rozytose, sodass weitere Unterscheidungskriterien herangezogen werden
mssen (Tab. 4.1).
Die Differenzialdiagnose ist deshalb bedeutend, weil es sich bei der Poly
cythaemia vera um eine potenziell maligne Erkrankung des hmatopoetischen
Systems handelt, whrend die Polyglobulie reaktiv durch Hypoxie oder im
Rahmen einer anderen Grundkrankheit (z.B. paraneoplastisch) vorkommt.
Die Therapie bzw. weitere Diagnostik sind dadurch vllig unterschiedlich.

Tab. 4.1 Differenzialdiagnose von Polyglobulie und Polycythaemia vera


Differenzialdiagnose Polyglobulie Polycythaemia vera
alkalische Leukozyten- normal erhht
phosphatase
Leukozyten normal meist erhht
Thrombozyten normal meist erhht
Basophilie nein hufig
Splenomegalie nein hufig
Chromosomenanomalien nein hufig
Erythropoetin erhht normal/erniedrigt
O2-Sttigung erniedrigt normal

FRAGE
Nennen Sie einige Ursachen, die zum Auftreten einer Polyglobulie fhren knnen.
4.7 Agranulozytose 157

Antwort Polyglobulien, die in der Folge einer Hypoxie entstehen, knnen


bedingt sein durch:
Rauchen
Sauerstoffmangel durch Aufenthalt in groen Hhen bei niedrigem Sauer
stoffpartialdruck (z.B. Bergsteiger)
Herzfehler mit Rechts-Links-Shunt
chronisch pulmonale Erkrankungen, die zu einer verminderten O2-Stti
gung des arteriellen Blutes fhren
zentral verursachte Hypoventilation (Pickwick-Syndrom)
Weiterhin knnen paraneoplastische Syndrome (z.B. bei Hypernephrom,
Ovarialkarzinom, Kleinhirntumoren), aber auch nichtmaligne Nierener-
krankungen (z.B. Hydronephrose, Zysten, Doppelanlagen) sowie Adenome
endokriner Drsen (z.B. Morbus Cushing) eine Polyglobulie verursachen.

4.7 Agranulozytose
FALLBEISPIEL
Eine 41-jhrige Frau nimmt wegen Kopfschmerzen ein Metamizolprparat ein. Am
nchsten Tag bekommt sie abends hohes Fieber, Schttelfrost und starke Halsschmer-
zen.

FRAGE
An welche Verdachtsdiagnose denken Sie bei dieser Anamnese?

Antwort Aufgrund der Metamizoleinnahme, die kurz vor Auftreten des TIPP Ein Fallbeispiel, das auch
schweren Krankheitsbildes stattfand, ist eine allergische Agranulozytose in den IMPP-Fragen hufig vor-
gekommen ist.
wahrscheinlich. Eine allergische Agranulozytose ist nicht vorhersehbar und
dosisunabhngig. Dabei sinken die Granulozyten innerhalb weniger Stunden
auf Werte unter 500/l Blut ab. Durch Zusammenbruch der Infektabwehr
kommt es zu ulzerierenden Schleimhautnekrosen vor allem im Mundbe
reich (Angina agranulocytotica). Auch die Perianal- und Vaginalregion kann
betroffen sein.

FRAGE
Wie sieht die Therapie der allergischen Agranulozytose aus?

Antwort Selbstverstndlich mssen die verursachenden Medikamente so-


fort abgesetzt werden (im Zweifelsfall alle im Zeitraum von 4 Wochen vor
Symptombeginn gegebenen Medikamente). Die Patienten mssen isoliert
und vor Infektionen geschtzt werden. Eine sorgfltige Hndedesinfektion
von Besuchern, rztlichem und Pflegepersonal sollte beachtet sowie Schnitt-
und Topfpflanzen aus dem Krankenzimmer entfernt werden. Bei Auftreten
von Fieber muss nach Erregersicherung (Blutkulturen, Abstriche) eine breit
wirksame antibiotische Therapie erfolgen.
158 4 Blut- und Lymphsystem

Fieber- und Schmerzbekmpfung sollten nicht durch gebruchliche Analgeti


ka (weil potenzielle Agranulozytose-Auslser) erfolgen. Zur Fieberbekmp
fung werden z.B. Wadenwickel, zur Schmerzbekmpfung Opiate eingesetzt.
Bei Granulozytenzahlen unter 200/l und Fehlen granulopoetischer Vorstu
fen im Knochenmark ist der Einsatz des Granulozytenwachstumsfaktors
G-CSF (z.B. Neupogen) sinnvoll.
Im Allgemeinen ist die Prognose bei Beherrschung der septischen Kompli
kationen gut. Meist erholt sich die Granulopoese innerhalb von 1014 Tagen
nach Absetzen des auslsenden Medikaments.

MERKE Fieber- und Schmerzbekmpfung sollten nicht durch gebruchliche Analgetika (da
potenzielle Agranulozytose-Auslser) erfolgen.

4.8 Myelodysplastisches Syndrom (MDS)


FRAGE
Wodurch sind myelodysplastische Syndrome charakterisiert und welche mglichen
Ursachen kennen Sie?

Antwort Bei den myelodysplastischen Syndromen handelt es sich um er-


worbene, klonale Stammzellerkrankungen, die durch quantitative Vern
derungen des peripheren Blutbildes (Mono-, Bi- oder Panzytopenie) gekenn
zeichnet sind, bei gleichzeitig normaler bis erhhter Zelldichte des Knochen
marks. Neben dysplastischen Zellatypien findet sich oft ein erhhter Blas-
tenanteil im Knochenmark, wobei ein erhhtes Risiko fr die Entwicklung
einer akuten myeloischen Leukmie besteht. Die Einteilung erfolgt nach
morphologischen Gesichtspunkten (Anteil der Blasten in Knochenmark und
Blut, Ausma der Dysplasien), unter Bercksichtigung zytogenetischer
Aberrationen und molekularer Marker.
Die WHO-Klassifikation (2008)der myelodysplastischen Syndrome und
myelodysplastisch/myeloproliferativen Neoplasien unterscheidet zwischen:
refraktrer Zytopenie mit unilinerer Dysplasie (RCUD)
refraktrer Anmie mit Ringsideroblasten (RARS)
refraktrer Zytopenie mit multilinerer Dysplasie (RCMD) mit oder ohne
Ringsideroblasten
MDS mit del (5q)
refraktrer Anmie mit Blastenvermehrung I (RAEB I)
refraktrer Anmie mit Blastenvermehrung II (RAEB II)
unklassifzierbarer MDS (MDSU)
chronischer myelomonozytrer Leukmie I (CMML I)
chronischer myelomonozytrer Leukmie II (CMML II)
refraktrer Anmie mit Ringsideroblasten und Thrombozytose (RARS-T)
Betroffen sind vor allem ltere Patienten (medianes Alter > 70 J.), bei jngeren
Patienten ist die Entwicklung eines MDS eher selten. Je nach auslsender Ursa
che unterscheidet man primre Formen (auslsende Ursachen unbekannt, 90%
4.8 Myelodysplastisches Syndrom (MDS) 159

der Flle) von sekundren Formen. Letztere treten z.B. nach Chemotherapie,
Strahlentherapie und insbesondere nach kombinierter Radiochemotherapie auf.
Auch eine Knochenmarkschdigung durch organische Lsungsmittel (z.B. Ben
zol, halogenierte Kohlenwasserstoffe) kann zur Entwicklung eines MDS fhren.

FALLBEISPIEL
Zu Ihnen kommt eine 25-jhrige Patientin, die am Vortag pltzlich Petechien an
Bauch und Unterschenkeln bemerkt hat. Die Patientin berichtet, dass sie nie ernsthaft
krank gewesen sei. Vor ca. 4 Wochen habe sie allerdings einen grippalen Infekt
mit Husten, Schnupfen, Sinusitis und leichtem Fieber gehabt. Die Patientin fhlt sich
zum Zeitpunkt der Vorstellung bei Ihnen wohl, sie hat kein Fieber, Nachtschwei,
Gewichtsverlust oder andere Symptome. Der krperliche Untersuchungsbefund ist bis
auf die schon beschriebenen Petechien absolut unauffllig.
Sie machen ein Blutbild und finden folgende Parameter: Leukozyten 4.500/l mit
unaufflligem Differenzialblutbild, Hb 14,0g/dl mit normaler Erythrozytenmorpholo-
gie, Thrombozyten 13.000/l. Bei einer Blutbildkontrolle 2 Wochen zuvor seien die
Thrombozyten noch im Normbereich (172.000/l) gewesen.

FRAGE
An welche Erkrankung denken Sie?

Antwort Die geschilderte Symptomatik und der (wahrscheinlich virale)


Infekt 4 Wochen zuvor lsst hier an eine ITP (idiopathische thrombozyto-
penische Purpura = Morbus Werlhof) denken. Oft gehen virale Infekte der
Erkrankung wenige Wochen voraus. Es kommt zur Bildung von Autoanti-
krpern (meist IgG) gegen Thrombozyten, wodurch deren Lebensdauer im
Kreislauf von ca. 710 Tagen unter Umstnden auf Stunden verkrzt ist.
Hauptabbauort der Thrombozyten ist die Milz, aber auch andere Orte des
RES (z.B. die Leber) knnen zum Abbau der Plttchen beitragen.

FRAGE
Mit welchem spezifischen Test knnen Sie die Diagnose ITP sofort stellen?

Antwort Einen solchen Test gibt es leider nicht, die Diagnose ITP ist immer TIPP Achtung, Fangfrage!
eine Ausschlussdiagnose. Es muss insbesondere nach medikamenten-induzier
ten (z.B. Goldsalze, Heparin, Chinidin) Thrombozytopenien gesucht werden. Des
Weiteren sollte man auch an eine sekundre Immunthrombozytopenie bei SLE,
Lymphomen oder HIV denken. Eine Pseudothrombopenie kann durch EDTA-
induzierte Plttchenverklumpung auftreten (Nachtesten im Zitratblut!).
Neben der Anamnese trgt auch das Blutbild zur Diagnosefindung bei.
Hier findet sich eine Thrombozytopenie bei normaler Leukozytenzahl und
normalem Differenzialblutbild. Die Knochenmarkaspiration zeigt ferner ei
ne normale bis gesteigerte Megakaryozytenzahl und hilft, Lymphome bzw.
Leukmien auszuschlieen.

Der Nachweis von plttchenassoziierten Antikrpern ist zwar in vielen Fllen mg- MERKE
lich, jedoch weder sensitiv noch spezifisch genug, um die Diagnose ITP zu beweisen.
160 4 Blut- und Lymphsystem

FRAGE
Welche Behandlungsmglichkeiten einer ITP kennen Sie?

Antwort In der Akuttherapie, d.h. vor allem bei Blutungszeichen, kom


men in erster Linie intravense Immunglobuline zum Einsatz (400mg/
kgKG ber 5 d).
Eine weitere Mglichkeit der Primrtherapie ist die Gabe von Prednison
(12mg/kgKG tglich ber 2 Wochen, dann langsames Ausschleichen ber
68 Wochen) mit einer Erhaltungsdosis, die einen Thrombozytensollwert
von 40.000/l ermglicht. Hierbei sollte man immer versuchen, unter der
Cushing-Schwellendosis zu bleiben.
Unter der Cushing-Schwellendosis versteht man im Allgemeinen die Wir
kungsstrke von 7,5mg Prednison oder 3040mg (Mnner) bzw. 1530mg
(Frauen) Kortisol pro Tag. Diese Dosis beschreibt die tgliche Erhaltungsthe
rapie, die gerade noch kein Cushing-Syndrom (Kap. 7.7) auslsen soll. Die
se Dosierungen sind allerdings nur grobe Richtwerte, da es erhebliche interin
dividuelle Unterschiede gibt. Eine absolute Untergrenze, unter der die Thera
pie mit Glukokortikoiden als sicher angesehen werden kann, besteht nicht.
Ultima Ratio zur Behandlung einer IPT ist die Splenektomie.

FRAGE
Bitte nennen Sie die Indikationen zur Splenektomie bei ITP.

Antwort Die Splenektomie wird fr Patienten empfohlen, bei denen es


nicht gelingt, die Steroide (Erhaltungsdosis) nach 36 Monaten auszuschlei
chen, ohne dass der Thrombozytenwert auf unter 40.000/l fllt. Auch Pati
enten mit schweren Kontraindikationen gegen Steroidtherapie (z.B. Stero
idpsychose, Brittle-Diabetes = stark schwankender Blutzuckerwert) sollte die
Splenektomie angeboten werden. Mit 111In- oder 51Cr-markierten Thrombo
zyten kann vorher die Milz als Hauptabbauort der Thrombozyten identifiziert
werden. Dies erlaubt eine prognostische Aussage bzgl. des Erfolgs einer sol
chen Manahme sowie die Identifizierung einer Nebenmilz.
Autor, bitte prfen: in der Antwort oben wird nach 2 Wochen ber 6 bis 8
Wo. ausgeschlichen, in dieser Antwort nach 3 bis 6 Monaten oder gilt das
dann fr die Erhaltungsdosis? Dann evtl. hier Erhaltungsdosis ergnzen,
damit es eineutig ist.

4.9 Akute Leukmien


FRAGE
Was verstehen Sie unter einer akuten Leukmie? Wie sieht die Klinik hierbei aus?

Antwort Bei den Leukmien handelt es sich um eine maligne Entartung


von hmatopoetischen Zellen. Durch ungehemmte Proliferation kommt es
4.9 Akute Leukmien 161

zur Verdrngung der normalen Hmatopoese. Es erfolgt eine berschwem TIPP Wer eine solche Frage zu
mung des Organismus und eine Infiltration extramedullrer Organe mit leu Beginn gestellt bekommt, kann
damit rechnen, sehr ausfhrlich
kmischen Blasten. ber dieses Thema geprft zu
Die leukmische Zellklasse ist durch eine wenig bzw. undifferenzierte werden. Leukmien sind zwar ein
Blastenpopulation gekennzeichnet. Typisch ist der sog. Hiatus leucaemicus schwieriges, aber in der Darstel-
in der Knochenmarksuntersuchung, der durch ein Fehlen der mittleren Ent lung relativ dankbares Thema.
wicklungsstufen gekennzeichnet ist. Man unterscheidet aufgrund zytomor
phologischer und zytochemischer Kriterien zwischen den akuten myeloi-
schen Leukmien (AML) und den akuten lymphatischen Leukmien (ALL).
Bei den akuten Leukmien ist die Symptomatik durch die schnell zuneh
mende Knochenmarksverdrngung und Anmie bestimmt. Meist besteht
anamnestisch ein nicht ausheilender Infekt mit hohem Fieber und Nacht
schwei. Durch die Abwehrschwche kommt es zu Infektionen und Entzn-
dungen der Haut und Schleimhute. Hufig sind thrombozytopenisch be
dingte Blutungen, die sich z.B. als Petechien oder Teersthle uern. Bei
myelomonozytren Leukmien kann es zu einer auffallenden Gingivahyper-
plasie kommen. Besonders bei den lymphatischen Leukmien sind Lymph-
knotenschwellungen und eine Splenomegalie hufig.

FRAGE
Nennen Sie bitte Unterklassen der akuten myeloischen Leukmien. Kennen Sie die
French-American-British(FAB)-Klassifikation fr die Gruppe der myeloischen
Leukmien?

Antwort Die FAB-Klassifikation teilt die akuten myeloischen Leukmien


(AML) nach zytomorphologischen Kriterien in die Klassen M1M7 ein
(Tab. 4.2)

Tab. 4.2 FAB-Klassifikation der akuten myeloischen Leukmien


M1 myeloblastische Leukmie ohne Differenzierung (Hufigkeit 20%)
M2 myeloblastische Leukmie mit Differenzierung: ber 50% der Zellen sind Mye-
loblasten und Promyelozyten (30%)
M3 Promyelozytenleukmie: die Zellen besitzen hufig Auer-Stbchen und sind hy-
pergranuliert (5%)
M4 myelomonozytre Leukmie: der Monozytenanteil betrgt mehr als 20% im
Knochenmark (30%)
M5 Monozytenleukmie [differenziert und undifferenziert] (10%)
M6 Erythroleukmie: der Anteil der Erythroblasten liegt ber 50% (selten)
M7 megakaryozytre Leukmie (selten)

FRAGE
Welche Phasen der Therapie bei akuten Leukmien kennen Sie? Welche prognos-
tischen Faktoren spielen eine Rolle?

Antwort Die Zielsetzung bei der Therapie von akuten Leukmien ist kura
tiv, wobei jedoch mit zunehmendem Alter die Prognose aufgrund der
schlechteren Toleranz von aggressiven Chemotherapien sowie vermehrter
162 4 Blut- und Lymphsystem

Infektions- und Blutungskomplikationen schlechter wird. Weitere Prognose


faktoren sind:
initiale Leukozytenzahl: AML gute Prognose bei < 100.000 Leukozy
ten/l, schlechte Prognose bei > 100.000/l; ALL gute Prognose bei ini
tial < 30.000 Leukozyten/l, schlechte Prognose bei > 30.000/l
bestimmte zytogenetische Konstellationen: z.B. Auftreten eines Phila
delphia-Chromosoms bei der ALL ungnstige Prognose
bei der ALL die Zeit bis zur ersten Remission: < 4 Wochen vs. > 4 Wo
chen
Vorliegen einer initialen ZNS-Beteiligung
Die Therapie wird in zwei Phasen unterteilt. Im ersten Schritt, der Indukti-
onstherapie, ist das Ziel das Erreichen einer Vollremission. Weitere Thera
pieabschnitte, die der Erhaltung der Vollremission dienen, werden als Post-
remissionstherapien bezeichnet. Dazu zhlen die zytostatische Konsolidie-
rungstherapie sowie die anschlieende Erhaltungstherapie. Eine weitere
Therapieoption bei kurativem Ansatz ist die Knochenmarktransplantation.

FRAGE
Nennen Sie bitte sowohl fr die ALL als auch fr AML je eine zytostatische Medi-
kamentenkombination.

TIPP Oft wird fr die hmato- Antwort Die Therapie der akuten Leukosen wird in mehrere Phasen unter
logischen malignen Erkrankun- teilt. Man unterscheidet die Induktions-, Konsolidierungs- und Erhaltungs-
gen die Kenntnis der Zytostatika
eines Therapieschemas erwartet.
therapie. Ziel der Induktionstherapie ist es, eine Vollremission (CR) mittels
der zytostatischen Manahmen zu erreichen. Das Erreichen einer CR ist Vor
aussetzung fr ein Langzeitberleben bzw. eine Heilung der Erkrankung.
Bei der ALL wird oft eine Induktionsbehandlung mit Vincristin (+ evtl.
Daunorubicin) und Prednisolon angewandt. In ca. 90% der Flle wird
hierdurch eine Vollremission erreicht.
Bei der AML verwendet man meist eine Kombination von Cytosin-Arabi-
nosid und Daunorubicin als Induktionsbehandlung. Ist eine Vollremissi
on erreicht, mssen eine zytostatische Konsolidierungstherapie und an
schlieend eine Erhaltungstherapie folgen.

FRAGE
Sie sprechen von Vollremission. Was versteht man darunter?

Antwort Eine Vollremission beinhaltet folgende Kriterien:


vollstndige Normalisierung des peripheren Blutbilds
Reduktion des Blastenanteils im Knochenmark auf unter 5%
keine extramedullre Manifestation nachweisbar

MERKE Eine Vollremission darf nicht mit einer Heilung gleichgesetzt werden, da es sich
nur um eine Reduktion der Tumorzellen unter die Nachweisgrenze handelt.
4.10 Chronische myeloische Leukmie (CML) 163

FRAGE
Die Knochenmarktransplantation gewinnt zunehmend an Bedeutung. Knnen
Sie etwas dazu erzhlen?

Antwort Fr eine Knochenmarktransplantation mssen die Patienten sich


in Vollremission befinden und frei von Infektionen sein. Das Vorhandensein
eines histokompatiblen Spenders ist notwendig (am besten Geschwister).
Der Patient wird in eigens dafr bestimmte Zentren verlegt und muss sich
einer intensiven Chemotherapie zur weiteren Reduktion der leukmischen
Zellen unterziehen. Danach erfolgt eine Ganzkrperbestrahlung, durch die
das erkrankte Knochenmark des Patienten zerstrt wird.
Nach Infusion des Spendermarks (ca. 300ml) hofft man auf ein Angehen
der Stammzellen und Ausbildung eines leistungsfhigen hmatopoetischen
Systems. Am besten sind die Aussichten fr eine lnger dauernde Remission
oder sogar Heilung, wenn die Transplantation in der ersten Vollremission
nach einer zytostatischen Therapie erfolgt.
Risiken und Komplikationen sind:
Die fremden Stammzellen des Spenders siedeln sich nicht in den Kno
chenmarksrumen des Patienten an (graft failure). Der Patient ist dann
praktisch ohne hmatopoetisches System.
Die Spenderzellen erkennen die Krperzellen des Patienten als fremd und
greifen sie an (graft versus host disease).
Systemische Infektionen treten whrend der aplastischen Phasen der The
rapieschritte auf (besonders Zytomegalie-, Pneumocystis-carinii- und
Pilzpneumonien).
Es kommt zu einer unvollstndigen Beseitigung der Leukmiezellen und
somit zum Auftreten eines Rezidivs.

4.10 Chronische myeloische Leukmie (CML)


FRAGE
Nennen Sie bitte die wichtigsten Diagnosekriterien einer chronischen myeloischen
Leukmie.

Antwort Bei der CML (= chronische myeloische Leukmie) handelt es sich


um eine maligne Entartung einer pluripotenten Stammzelle und gesteigerter
Proliferation der granulopoetischen Reihe des Knochenmarks. Sie gehrt zu
dem Formenkreis der myeloproliferativen Erkrankungen. Es kommt zur
Ausschwemmung von Vorstufen aller Reifungsgrade der Granulopoese in
das periphere Blut. Folgende Befunde sind fr die CML charakteristisch:
Oft hohe Leukozytose: Die CML weist Leukozytenzahlen bis zu ber
500.000/l auf. Im Blutausstrich sind Myeloblasten, Promyelozyten, Mye
lozyten und reife Granulozyten zu finden. Hufig ist die Anzahl der baso
philen Granulozyten vermehrt.
164 4 Blut- und Lymphsystem

Splenomegalie: Die Milz kann bis ins kleine Becken reichen. Nach einem
abgelaufenen Milzinfarkt (leukmische Thrombosen) lsst sich gelegent
lich ein Reibegerusch ber der Milz auskultieren.
Nachweis des Philadelphia-Chromosoms: Es handelt sich um eine Trans
lokation des langen Arms des Chromosoms 22 auf das Chromosom 9.
Verminderter Index der alkalischen Leukozytenphosphatase: Im Ge
gensatz zu den anderen myeloproliferativen Erkrankungen ist der ALP-
Index bei der CML in ber 90% der Flle vermindert.
Hyperplasie der Granulopoese und oft auch der Megakaryopoese im
Knochenmark.

FRAGE
Was versteht man unter einem Blastenschub bei der CML?

TIPP Vorsicht, wenn nach der Antwort Bei den meisten Patienten kommt es nach einer lngeren chronischen
Differenzierung der Blasten ge- Phase der CML zu einer akuten krisenhaften Verschlechterung des Krankheits
fragt wird! Es handelt sich zwar
um die chronische myeloische
bildes mit Ausschwemmung von Blasten (Anteil > 30%) im peripheren Differen
Leukmie, aber da diese eine zialblutbild. Dieser Blastenschub hnelt im Blutausstrich und Knochenmarksbe
Stammzellerkrankung ist, kommt fund einer akuten Leukmie. Im Gegensatz zur chronischen Phase der CML ist
es in ca. 30% der Flle zu einer der Blastenschub hufig therapieresistent (oft Versuch einer Polychemotherapie
lymphatischen Blastenaus-
schwemmung. wie bei einer akuten Leukmie). Die Patienten sterben aufgrund der progredien
ten Knochenmarksinsuffizienz infolge von Blutungen, Anmie und Infektionen.

FRAGE
Sie haben ganz richtig bemerkt, dass die CML zu den myeloproliferativen Erkran-
kungen gezhlt wird. Welche anderen Krankheiten gehren dazu?

Antwort Bei den myeloproliferativen Erkrankungen handelt es sich um eine


Gruppe von Krankheiten, bei denen die drei blutbildenden Systeme des Kno
chenmarks (Erythro-, Granulo-, Megakaryopoese) einzeln oder kombiniert be
troffen sind. Ursache ist ein Defekt einer pluripotenten Knochenmarkstamm-
zelle mit klonaler Proliferation aller Zellreihen, die von dieser Zelle abstammen.
Neben der CML zhlen zu den chronisch-myeloproliferativen Erkrankungen:
Polycythaemia vera (PVR)
Osteomyelofibrose (OMF)
primre (essenzielle) Thrombozythmie (ET)

4.11 Maligne Lymphome


FRAGE
Die CLL (= chronisch lymphatische Leukmie) gehrt zu den NHL (= Non-Hodgkin-
Lymphome) mit niedrigem Malignittsgrad. Erklren Sie bitte bei dieser Erkrankung
die grundlegenden Therapieprinzipien. Kennen Sie die Einteilung nach Binet?
4.11 Maligne Lymphome 165

Antwort Die CLL ist eine maligne Erkrankung des lymphatischen Systems, PLUS Die Klassifikation nach
die sich durch eine ausgeprgte Lymphozytose, im weiteren Verlauf oft auch Binet hat inzwischen in Europa
die Klassifikation nach Rai er-
durch Lymphknotenvergrerung, Splenomegalie und Verdrngung der H setzt.
matopoese bei ausgeprgter Infiltration des Knochenmarks auszeichnet.
Sie ist in der Regel eine Erkrankung des hheren Alters mit (durch ihren
oft langsamen Verlauf) relativ guter Prognose. Der Therapieansatz ist in der
Regel palliativ. Dies ist auch der Grund, dass unabhngig von der Hhe der
Lymphozytose die Indikation zur Therapie sehr zurckhaltend gestellt wird.
Therapiert werden sollte bei:
zunehmender Verdrngung der normalen Blutbildung (Hb < 10g/dl,
Thrombozyten < 100.000/l)
Auftreten von B-Symptomen
gehuften Infekten bei AK-Mangelsyndrom
Auftreten einer autoimmunhmolytischen Anmie (AIHA)
symptomatischer Splenomegalie
symptomatischer bulky disease (= einzelner Lymphknoten oder
Lymphknotenkonglomerat mit maximal 10cm Durchmesser)
rascher Lymphozytenverdopplungszeit oder isolierter Leukozytose
300.000/l
Als Primrtherapie wird in den meisten Fllen eine Kombination aus Chlor
ambucil (Leukeran) und Prednison (sog. Knospe-Schema) eingesetzt. Als
prophylaktische Manahme bei rezidivierenden Infekten und Hypogamma
globulinmie ist die Gabe von hoch dosierten -Globulinen (10g alle 34 Wo
chen) sinnvoll.
Fr die in Europa gebruchliche Stadieneinteilung nach Binet sind ledig
lich eine krperliche Untersuchung sowie eine Blutbildanalyse erforderlich
(Tab. 4.3).

Tab. 4.3 Stadieneinteilung nach Binet


Binet-Stadium Definition Medianes berleben
A Hb > 10g/dl, TZ >100 G/l, < 3 ver- > 10 Jahre
grerte LK-Regionen
B Hb > 10g/dl, TZ >100 G/l, 3 ver- 5 Jahre
grerte LK-Regionen
C Hb 10g/dl, TZ <100 G/l 23 Jahre
Hb = Hmoglobin; TZ = Thrombozyten; LK = Lymphknoten
Zu den LK-Regionen zhlen zervikale, axillre, inguinale LK-Vergrerungen unilateral
oder bilateral sowie Leber- und Milzvergrerungen.

Die CLL ist eine Erkrankung des hheren Alters und hat wegen des meist langsamen MERKE
Verlaufs eine relativ gute Prognose und wird zurckhaltend therapiert.

FRAGE
Bei welchen zu den Non-Hodgkin-Lymphomen gehrenden Erkrankungen findet sich
als Kennzeichen eine tartratresistente saure Phosphatase?
166 4 Blut- und Lymphsystem

TIPP Diese seltene Form drf- Antwort Es handelt sich um die Haarzellenleukmie mit den typischen
te den meisten besser unter dem mononukleren Zellen und haarfrmigen Zytoplasmaauslufern. Auffallend
Namen Haarzellenleukmie
bekannt sein.
sind weiterhin eine ausgeprgte Splenomegalie (Gefahr der Milzruptur) und
eine Panzytopenie. Durch den langsamen Verlauf ist die Prognose relativ
gnstig. Komplikationen sind Infektionen und hmorrhagische Diathesen.
Als vielversprechende Therapie galt in den letzten Jahren die Anwendung von
-Interferon, mittlerweile haben sich sog. Purinanaloga, z.B. 2-CDA
(2-Chlordeoxyadenosin), als wirksamer erwiesen.

FRAGE
Was versteht man unter der sog. B-Symptomatik bei den Hodgkin- bzw. bei den
Non-Hodgkin-Lymphomen?

Antwort Unter B-Symptomatik (A = ohne Allgemeinerscheinungen) ver


steht man bei einem malignen Lymphom das Vorliegen von Allgemeinsym-
ptomen. Dazu gehren:
Nachtschwei und/oder
Fieber ohne Infektion ber 38C und/oder
Gewichtsabnahme um mehr als 10% in den letzten 6 Monaten

FRAGE
Welche histopathologischen Merkmale fhren zur Diagnose eines Morbus Hodgkin?

TIPP Problemlose Frage. Zu- Antwort Beim Morbus Hodgkin (= Lymphogranulomatose, Hodgkin-
mal die Histopathologie das ent- Lymphom) handelt es sich um eine Erkrankung aus der Gruppe der malignen
scheidende Kriterium zur Unter-
scheidung zwischen Hodgkin
Lymphome. Histopathologisch erkennt man granulomatses Gewebe, das
und Non-Hodgkin Lymphomen Lymphozyten, Histiozyten, einkernige sog. Hodgkin-Zellen und vielkernige
darstellt. Sternberg-Riesenzellen enthlt. Der Nachweis von Sternberg-Riesenzellen
ist beweisend fr einen Morbus Hodgkin.
Man unterscheidet nach dem histologischen Bild vier Formen ( Tab.
4.4). Diese Unterscheidung stellt jedoch keinen Prognosefaktor mehr dar.

Tab. 4.4 Histologische Subtypen des klassischen Morbus Hodgkin


lymphozytenreiche Form 3%
nodulr-sklerosierende Form 35%
Mischform 50%
lymphozytenarme Form 12%

FRAGE
Beschreiben Sie die Klinik eines Patienten mit Morbus Hodgkin.

Antwort Die zervikale, nicht schmerzhafte Lymphknotenvergrerung


ist bei den meisten Patienten der primre Hauptmanifestationsort des Mor
bus Hodgkin. Diese oft verbackenen und indurierten Lymphknotenschwel
4.11 Maligne Lymphome 167

lungen fhren den Patienten in rztliche Behandlung. Erst bei weiterem Fort
schreiten der Erkrankung kommen Allgemeinsymptome wie Fieber, Nacht-
schwei und Gewichtsverlust (B-Symptomatik) hinzu. Weiterhin werden
Juckreiz, Leistungsknick und manchmal Schmerzen in den befallenen
Lymphknoten nach Alkoholgenuss angegeben.

FRAGE
In welche Stadien wird die Lymphogranulomatose eingeteilt?

Antwort Da der Morbus Hodgkin bei den meisten Patienten einen relativ
uniformen Verlauf vom lokalisierten bis zum generalisierten Befall zeigt, hat
sich folgende Stadieneinteilung (nach dem Hodgkin Disease Staging Classifi
cation Committee in Ann Arbor) bewhrt ( Tab. 4.5).
Die genaue Stadieneinteilung der Lymphogranulomatose bildet die Grund
lage zur Therapieplanung. Die Strahlentherapie hat Vorrang in den Stadien I
und II ohne Risikofaktoren. Eine kombinierte Chemo- und Strahlentherapie
wird in den Stadien I und II mit Risikofaktoren sowie im Stadium III A einge
setzt. Patienten mit Stadium III B und IV erhalten eine Polychemotherapie
(+/ additive Strahlentherapie).

Tab. 4.5 Stadieneinteilung des Morbus Hodgkin; an das jeweilige Stadium wird
der Buchstabe A = ohne Allgemeinsymptome bzw. B = mit Allgemeinsymptomen
angehngt.
Stadium Definition
I Befall einer LK-Region oder einer einzelnen extralymphatischen Region
II Befall von zwei oder mehreren LK-Regionen auf der gleichen Seite des
Zwerchfells oder extranodaler Befall, von einer oder mehreren LK-Regio-
nen ausgehend, auf der gleichen Seite des Zwerchfells
III Befall von LK-Regionen beidseits des Zwerchfells. Milzbeteiligung = IIIs
III1A: Milz, zliakale und portale LK befallen
III2A: paraaortale, iliakale, mesenteriale und inguinale LK befallen
IIIE: extralymphatischer Befall beidseits des Zwerchfells
IV disseminierter Befall eines oder mehrerer Organsysteme mit oder ohne gleich-
zeitigen LK-Befall, z.B. L = Lunge, M = Knochenmark, O = Skelett, D = Haut.
LK = Lymphknoten

FRAGE
Welche Untersuchungsmethoden werden zur genauen Stadieneinteilung (Sta-
ging) verwandt?

TIPP Wer auf einer onkologi-


schen Station gearbeitet hat,
wei, dass sehr viel Zeit verwen-
Antwort Nach histologischer Sicherung des Morbus Hodgkin stehen die det wird, Patienten mit malignen
ausfhrliche Anamneseerhebung (Frage nach B-Symptomen!) und die klini Lymphomen durchzustagen,
sche Untersuchung (Lymphknotenstatus!) am Anfang der Stadienfestle um eine Therapieentscheidung
gung. Weiterhin werden folgende Untersuchungen durchgefhrt: treffen zu knnen. Die Frage hat
daher im Stationsalltag groe
Rntgen-Thorax in zwei Ebenen Bedeutung.
Abdomen-Sonografie
168 4 Blut- und Lymphsystem

CT von Hals, Thorax, Abdomen


Knochenmarkuntersuchung
Skelettszintigrafie bei entsprechender Symptomatik
Leberbiopsie bei klinischem Verdacht auf Befall
Falls eine alleinige Strahlentherapie geplant ist:
bipedale Lymphografie (bei negativem CT/MRT)
evtl. explorative Laparotomie mit Splenektomie: Die Laparotomie sollte
nur dann durchgefhrt werden, wenn nicht schon durch die obigen tech
nischen Verfahren ein Stadium III oder IV (z.B. durch nachgewiesenen
Knochenmarksbefall) diagnostiziert wurde. Neben der hohen Sensitivitt
und Spezifitt der Untersuchung mssen jedoch auch die perioperative
Morbiditt und Mortalitt bedacht werden.

FRAGE
Kennen Sie prognostische Faktoren (Risikofaktoren fr einen ungnstigen Thera-
pieverlauf) bei Morbus Hodgkin? Welche Patienten haben ein hheres Risiko, einen
Relaps nach Primrtherapie zu erleiden?

Antwort Das initiale Stadium und das Vorliegen einer hohen Tumorlast
(bulky disease) bzw. Befall von mehr als zwei Lymphknotenregionen schei
nen die wichtigsten Prognosefaktoren zu sein. Weitere Risikofaktoren sind:
B-Symptomatik
extranodaler Befall (E-Stadium)
hohe BSG (A-Stadium: > 50mm/h, B-Stadium: > 30mm/h)
hohe LDH
mnnliches Geschlecht
hohes Alter
groer Mediastinaltumor (> 13 des maximalen Thoraxdurchmessers bei
Rntgen-Thorax im Stehen)

FRAGE
Kennen Sie ein bekanntes Chemotherapie-Schema fr die Lymphogranulomatose?

TIPP Bei Chemotherapie-Sche- Antwort Die Therapie sollte nach Mglichkeit im Rahmen von Studien er
mata sollte man eher keine Dosis- folgen (in Deutschland vor allem Studienprotokolle der Deutschen Hodgkin-
angaben machen: 1. kann man
sich die sowieso kaum merken, 2.
Studiengruppe).
ndern sich die Dosierung und das Ein bekanntes Schema im Rahmen der Therapiestudien der Lymphogra
genaue Therapieregime hufig. nulomatose ist das ABVD-Schema (Tab.4.6).
Durch die Chemotherapie werden auch in fortgeschrittenen Fllen noch
Remissionsraten bis zu 80% erzielt. Bei einem Rezidiv nach initialer Chemo-
oder kombinierter Chemo-/Strahlentherapie ber 1 Jahr nach Therapieende
knnen auch diese Patienten in ber 80% der Flle mit einer zweiten kom
pletten Remission mit oben genannten Therapieprotokollen rechnen. Proble
matischer ist die Situation bei Chemotherapieversagern oder bei einer Remis
sionsdauer von weniger als 12 Monaten. In diesen prognostisch eher ungns
tigen Situationen kommen in letzter Zeit vermehrt Hochdosischemotherapi
en mit autologer Stammzelltransplantation zum Einsatz.
4.12 Plasmozytom 169

Tab. 4.6 Chemotherapie-Schema der Lymphogranulomatose


Prparat Dosierung Verabreichungs- Zeitpunkt
(mg/m2/d) form
A = Adriamycin 25 i.v. Tag 1+15
B = Bleomycin 10 i.v. Tag 1+15
V = Vinblastin 6 i.v. Tag 1+15
D = Dacarbazin 375 i.v. Tag 1+15

Beim kombinierten Einsatz von Chemo- und Strahlentherapie kann es auch nach mehr MERKE
als 20 Jahren noch zu einem gehuften Auftreten von Zweitneoplasien kommen.

4.12 Plasmozytom
FALLBEISPIEL
Es kommt ein 65-jhriger Patient in Ihre Praxis. Er klagt ber Mdigkeit und Abge-
schlagenheit, stndige Erkltungen und neu aufgetretene starke Rckenschmerzen.
Bei der Blutuntersuchung lassen Sie auch eine Elektrophorese anfertigen und erhalten
folgenden Befund (Abb. 4.2).

Abb. 4.2 Serumelektrophorese


[A400]

FRAGE
Um welche Diagnose knnte es sich handeln? Kennen Sie dafr einen Eigennamen?

Antwort Die Elektrophorese zeigt eine deutliche monoklonale Vermeh


rung der Gammaglobuline (M-Gradient). Das knnte fr ein Plasmozytom
sprechen, das auch Morbus Kahler oder multiples Myelom genannt wird. Es
liegt dabei eine maligne Entartung eines plasmazellulren B-Zell-Klons vor
mit Infiltration anderer Organsysteme (z.B. Skelett). Kennzeichnend ist die
exzessive Produktion eines monoklonalen Immunglobulins bzw. eines Im
munglobulinteils. Beim weniger malignen Morbus Waldenstrm handelt es
sich um eine monoklonale IgM-Vermehrung.

FRAGE
Wie erklren sich die von dem geschilderten Patienten geklagten Symptome?
170 4 Blut- und Lymphsystem

Antwort Die Mdigkeit und Abgeschlagenheit weisen auf eine oft be


stehende Anmie hin, stndige Erkltungen sind durch die Strung des
Immunsystems bei dieser Erkrankung bedingt, und die Rckenschmer
zen rhren wahrscheinlich von diffuser Osteoporose oder Osteolysen
her, die sich typischerweise bei dieser Erkrankung im Becken, in der Wir
belsule, in den Rippen oder im Schdel (sog. Schrotschuss- bzw. Loch
schdel) finden.

FRAGE
Diese Zusammenhnge haben Sie gut geschildert. Kennen Sie noch weitere Lokalisa-
tionen und Symptome?

Antwort Neben dem meist generalisierten Knochenmarksbefall kann das


Plasmozytom auch lokalisiert extramedullr auftreten. Bevorzugte Stellen
hierfr sind:
Nasopharynx
Lunge
Gastrointestinaltrakt
Neben den durch den Befall der Wirbelsule hervorgerufenen Rcken
schmerzen treten hufig pathologische Frakturen, Anmiezeichen und bei
sekundren Immundefekten eine erhhte Infektanflligkeit auf, seltener Zei
chen einer Niereninsuffizienz, einer Hyperkalzmie oder eines Hyperviskosi
ttssyndroms.
Bei Patienten ohne Symptome knnen eine starke Erhhung der BSG
(Sturzsenkung), eine Anmie oder ein M-Gradient in der Serum-Elektropho
rese auf ein multiples Myelom hinweisen.

FRAGE
Welches sind die Hauptdiagnosekriterien?

Antwort Die Diagnose basiert auf folgenden Kriterien, von denen mindes
tens zwei erfllt sein sollten:
Nachweis monoklonaler Immunglobuline im Serum oder Urin
Nachweis von Osteolysen (z.B. Schrotschuss- oder Lochschdel)
Nachweis eines wesentlich erhhten (> 30%) Plasmazellgehalts des
Knochenmarks

FRAGE
Was sind Bence-Jones-Proteine?

Antwort Jedes komplette Immunglobulin besteht aus zwei leichten (L-Ket


ten) Proteinen und zwei schweren (H-Ketten) Proteinen, die durch Disulfid
brcken miteinander verbunden sind. Bei ca. 15% der Plasmozytome liegt
eine exzessive Bildung dieser leichten L-Ketten (= Bence-Jones-Proteine)
4.13 Hmorrhagische Diathesen 171

vor. Entscheidend ist, dass diese Proteine nierengngig sind und in der TIPP Von den Bence-Jones-
Serumelektrophorese keine typische Immunglobulin-Zacke zeigen. Proteinen hat wahrscheinlich je-
der schon etwas gehrt. Sie al-
Qualitativ werden Bence-Jones-Proteine im angesuerten Urin durch Er lerdings zu beschreiben, ist nicht
hitzen auf ca. 50C nachgewiesen, da sie bei dieser Temperatur sichtbar aus einfach. Wichtiges Stichwort:
fallen. Bei weiterer Erhitzung gehen sie wieder in Lsung. qualitativer Nachweis im Urin.
Der quantitative Nachweis erfolgt durch die Urinelektrophorese. Somit
sind bei Plasmozytomverdacht stets Urin und Serum getrennt immunelekt
rophoretisch zu untersuchen. Eine Komplikation beim Plasmozytom ist die
sog. Myelomniere aufgrund der Schdigung der Nierentubuli.

Bei V.a. Plasmozytom darf kein Rntgen-Kontrastmittel gegeben werden. Risiko der MERKE
Niereninsuffizienz!

Bence-Jones-Proteine werden von Urin-Streifentests nicht erfasst.

FRAGE
Beim Plasmozytom kommt es sehr hufig zu einer Hyperkalzmie. Wodurch ent-
steht diese Hyperkalzmie und wie wrden Sie sie behandeln?

Antwort Zu einer Hyperkalzmie kommt es durch die ossre Infiltration


mit Osteolyse, hierbei wird die Bildung eines Osteoklasten aktivierenden
Faktors diskutiert.
Symptome sind Polyurie, Exsikkose, herabgesetzte muskulre Erregbar
keit und neurologische Ausflle bis hin zum Koma. Im EKG zeigt sich eine
Verkrzung des QT-Intervalls, die T-Welle wird breit und konvexbogig. Es
kommt u.U. zu bradykarden Rhythmusstrungen. Die Toxizitt von Digitalis
ist erhht!
Therapeutisch ist eine grozgige Flssigkeitssubstitution (Defizit oft
mehrere Liter) notwendig. Bei adquater Hydrierung kann auch eine forcier
te Diurese mit Furosemid i.v. (Kontrolle des Wasser- und Elektrolythaus
halts, ggf. ZVK) erfolgen. Weiterhin werden bei bedrohlicher Hyperkalzmie
Bisphosphonate (z.B. Pamidronat = Aredia) oder Kalzitonin verabreicht.
Glukokortikoide (z.B. Prednisolon 100mg/d) hemmen die Proliferation von
Plasmozytomzellen und die Vitamin-D3-Synthese.

4.13 Hmorrhagische Diathesen


FRAGE
Eine effektive Blutstillung verlangt das Ineinandergreifen von verschiedenen physio-
logischen Vorgngen. Knnen Sie uns hierzu einen groben berblick geben?

Antwort Die Blutstillung erfordert das Zusammenspiel folgender drei Teil


bereiche des Gerinnungssystems
172 4 Blut- und Lymphsystem

TIPP Keinesfalls darf man Vaskulre Vorgnge: Im Rahmen einer Gefverletzung kommt es zur
gleich mit Gerinnungsfaktoren Vasokonstriktion und damit zum Sistieren des Blutverlustes. Diese Konst
um sich werfen. Da man sich sehr
leicht in dem komplexen System
riktion ist wahrscheinlich reflexbedingt und abhngig vom Vorhanden
der Hmostase verirren kann, sein einer ausreichenden Gefmuskulatur. Vense Gefe besitzen die
sollte man besonders auf eine Fhigkeit zur Konstriktion nur eingeschrnkt.
systematische Darstellung achten. Thrombozytre Vorgnge: Die Freilegung von Kollagen (+ ADP = Ade
nosindiphosphat) und anderen Zellstrukturen nach einer Gef- bzw. Ge
webeverletzung fhrt zu einer Adhsion und Aggregation von Thrombo
zyten, die als vorlufiger Zellpfropf die Verletzungsstelle abzudichten
versuchen. Thrombozyten bilden weiterhin Thromboxan A2, ein Prosta
glandinderivat, das zustzlich aggregationsfrdernd und vasokonstrikto
risch wirkt. Auerdem wird der sog. Plttchenfaktor freigesetzt, wodurch
plasmatische Gerinnungsfaktoren aktiviert werden.
Plasmatische Faktoren: Das plasmatische Gerinnungssystem wird durch
sog. Gewebsthromboplastin (exogener Schenkel) bzw. Plttchenfaktor
(endogener Schenkel) in Gang gesetzt und fhrt nach einer komplexen
Aktivierungskaskade verschiedener Faktoren schlielich zur Bildung des
Prothrombinkomplexes. Ab hier verlaufen beide Systeme gemeinsam und
fhren zur Bildung des endgltigen Fibrinthrombus und zu einer dauer
haften Abdichtung.

FRAGE
Wie messen Sie die Blutungszeit?

Antwort Die Zeitdauer zwischen Beginn der Blutung aus einer frischen
kleinen Stichwunde bis zum vollstndigen Sistieren heit Blutungszeit.
Dazu wird mit einer Lanzette eine Stichwunde an der Fingerbeere oder am
Ohrlppchen gesetzt und die austretenden Blutstropfen werden mit Filterpa
pier alle 15s abgetupft. Die Blutungszeit betrgt normal 24 min. Sie ist bei
Strungen der Thrombozytenzahl und -funktion erhht (z.B. Von-Wille
brand-Jrgens-Syndrom).

FRAGE
Beschreiben Sie die Klinik und den Blutungstyp bei einer Hmophilie A. Wie verhlt
sich hier die von Ihnen bereits beschriebene Blutungszeit?

TIPP Achtung! Diese Frage ist Antwort Bei der Hmophilie A handelt es sich um eine X-chromosomal
schwerer, als es auf den ersten rezessiv vererbte hmorrhagische Diathese, die durch Verminderung der
Blick scheint. Bei den hmorrha-
gischen Diathesen sollte man sich
Funktion oder Fehlen des plasmatischen Gerinnungsfaktors VIII gekenn
immer zuerst den Blutungstyp zeichnet ist. Dadurch wird der endogene Schenkel der plasmatischen Gerin
(vaskulr, thrombozytr oder nung empfindlich beeintrchtigt. Je nach dem Grad der noch vorhandenen
plasmatisch) klarmachen. Restaktivitt des Faktors (< 5% Spontanblutungen; 50% verstrkte Blutungs
tendenz nur bei groen Traumen, z.B. Operationen) kommt es zum Auftre
ten einer geringen oder ausgeprgten klinischen Symptomatik. Typisch sind
nach normaler primrer Blutstillung anhaltende und flchenhafte Nachblu-
tungen, da sich kein funktionsfhiger Thrombus bilden kann.
4.13 Hmorrhagische Diathesen 173

Bei ausgeprgter Hmophilie kommen vor allem Gelenk- und Muskelblu-


tungen vor, die zu Arthropathien und Kontrakturen fhren. Die Blutungs
zeit, die hauptschlich von den Thrombozyten abhngt, ist bei der Hmophi
lie hufig normal.

Therapeutisch wird als Dauerbehandlung bzw. bei Blutungskomplikationen und vor MERKE
chirurgischen Eingriffen Faktor-VIII-Konzentrat verabreicht. Zu beachten ist die
kurze Halbwertszeit (ca. 8 h).

FRAGE
Welche Gerinnungsfaktoren sind von Vitamin K abhngig? Wodurch knnen
Mangelzustnde auftreten? Wie wird eine Therapie mit Vitamin-K-Antagonisten
berprft?

Antwort Das fettlsliche Vitamin K wird von der Leber zur Bildung der
Gerinnungsfaktoren II, VII, IX und X bentigt. Mangelzustnde knnen
durch eine lang anhaltende Antibiotikatherapie auftreten, da Vitamin K von
der Darmflora synthetisiert werden kann. Weiterhin sind Malabsorption,
Verschlussikterus (Beeintrchtigung der Resorption des fettlslichen Vita
mins) und iatrogene Hemmung (Cumarin-Derivate) fr Mangelzustnde
verantwortlich.
Eine Antikoagulanzientherapie mit Cumarin-Derivaten wird anhand des
Quick-Werts, der besonders den exogenen Schenkel des plasmatischen Ge
rinnungssystems prft, berwacht. Allein der Quick-Test zeigt indirekt eine
Verminderung des Vitamin-K-abhngigen Faktors VII an. Therapeutisch ist
je nach Indikation ein Quick-Wert von 3525% anzustreben, da hier das Ri
siko einer Blutung im Verhltnis zum Nutzen der Antikoagulation tragbar ist.
Bei Blutungen wegen Abfall des Quick-Werts (z.B. deutlich unter 15%)
wird als Antidot Vitamin K (510mg i.v.) verabreicht.
Ein Effekt ist aufgrund der Synthesedauer der Proteine in der Leber erst
nach 24 h zu erwarten. Bei Noteingriffen oder nach Traumen wird daher pa
renteral Faktorenkonzentrat (= Prothrombinkomplex) verabreicht.

FRAGE
In letzter Zeit wird bei der berwachung einer Therapie mit Cumarin-Derivaten statt
des Quick-Werts vermehrt die sog. INR bestimmt. Was versteht man hierunter?

Antwort Da bei der Bestimmung der Thromboplastinzeit (Quick-Wert) die


verschiedenen Thromboplastine zwischen einzelnen Laboratorien nicht ver
gleichbar sind und verschiedene Messtechniken eingesetzt werden, wurde
von der WHO eine Kalibrierung der Thromboplastine erarbeitet. Die INR
(= International Normalized Ratio) ermglicht, einen einheitlichen thera
peutischen Bereich fr alle Reagenzien-/Gertekombinationen anzugeben.
Der therapeutische Bereich bei der oralen Antikoagulation liegt je nach Indi
kation zwischen 2,0 und 4,5 INR (Tab. 4.7).
174 4 Blut- und Lymphsystem

Tab. 4.7 Therapeutische INR-Bereiche


Indikation INR
Therapie tiefer Venenthrombose, Lungenembolie, TIA 2,03,0
rezidivierende tiefe Venenthrombosen, Lungenembolien
Myokardinfarkt, wenn erhhtes Risiko fr thromboembolische Ereignis-
se besteht
Vorhofflimmern
Herzklappenersatz, mechanisch 2,03,5

MERKE Die INR ersetzt im tglichen Alltag zunehmend den Quick-Wert. Viele Patienten
(und auch rzte) sind jedoch den Quick-Wert gewhnt. Quick und INR verhalten
sich invers. INR-Norm: 0,91,1.

4.14 Verbrauchskoagulopathien (DIC)


FALLBEISPIEL
Ein Patient mit akuter nekrotisierender Pankreatitis kommt in einen Schockzu-
stand, der durch schwere Schleimhautblutungen, Hmatome und Petechien
gekennzeichnet ist.

FRAGE
Mich interessiert nun nicht die Pankreatitis als solche, sondern der Zustand des Ge-
rinnungssystems. Was, glauben Sie, ist geschehen?

Antwort Offensichtlich liegt bei dem Patienten eine Verbrauchskoagulo-


pathie vor. Durch die nekrotisierende Pankreatitis sind wahrscheinlich groe
Mengen gerinnungsaktiver Substanzen (Gewebethrombokinase) in das Ge
fsystem gelangt, die zu einer Aktivierung des Gerinnungssystems und zum
Verbrauch von Gerinnungsfaktoren und Thrombozyten gefhrt haben.
Durch die gleichzeitige bermige Stimulierung der Fibrinolyse wird der
Abbau von Gerinnungsfaktoren gefrdert und die Blutungsgefahr verstrkt.
Typisch fr die Verbrauchskoagulopathie sind Petechien und Einblutun-
gen in innere Organe. Weiterhin schlagen sich die bei der Gerinnung entstan
denen Mikroaggregate in den Kapillargebieten vieler Organe nieder und
thrombosieren sie. Diese Mikrozirkulationsstrungen mit nachfolgender Or
ganschdigung fhren selbst bei erfolgreicher Behandlung der Gerinnungs
strung zu den gefrchteten Komplikationen wie Schocklunge und Schock-
niere.

FRAGE
Mit welchen Laborparametern knnen Sie die Diagnose einer Verbrauchskoagu-
lopathie sichern?
4.15 Wasser-, Elektrolyt- und Sure-Basen-Haushalt 175

Antwort Der Nachweis des Verbrauchs von Gerinnungsfaktoren bzw. der


verstrkten Hyperfibrinolyse sichert die Verdachtsdiagnose. Im Einzelnen
zeigen sich folgende Parameter:
starke Verminderung der Thrombozytenzahl
starke Verminderung des Fibrinogens (= Faktor I)
Abfall der Faktoren V, VIII und XIII
Quick-Wert erniedrigt und PTT deutlich verlngert (PTT-Norm <40s)
Nachweis einer stark erhhten Konzentration von Fibrinspaltprodukten
(D-Dimere = erhhte Fibrinolyseaktivitt)
Nachweis von Fibrinmonomeren und -dimeren
im Blutausstrich sog. Fragmentozyten

FRAGE
Wie therapieren Sie eine Verbrauchskoagulopathie?

Antwort Absoluten Vorrang hat die kausale Behandlung der zugrunde TIPP Eine schwierige Frage,
liegenden Krankheit! Der Einsatz von Heparin (15.000IE/24h) unterbricht da die Lehrmeinungen hier aus-
einandergehen. Einigkeit
hufig die Verbrauchskoagulopathie nicht und kann eher zu einer erhhten herrscht zumindest darber, dass
Blutungsneigung fhren, wird jedoch prophylaktisch fr die Initialphase ei die Therapie der Grundkrankheit
ner DIC oft empfohlen. Auf keinen Fall sollte Heparin bei einer manifesten absolut im Vordergrund steht.
DIC eingesetzt werden. Hier sollte AT III oder Frischplasma infundiert wer
den. Dabei bergen sie fatalerweise das Risiko einer Verstrkung der Ver
brauchskoagulopathie.

4.15 Wasser-, Elektrolyt- und Sure-Basen-


Haushalt
FRAGE
Beschreiben Sie bitte die einzelnen Komponenten der Ein- und Ausfuhr in der Was-
serbilanz eines gesunden erwachsenen Mannes.

Antwort Eine Bilanz wird in Ein- und Ausfuhr unterteilt und sollte ausge TIPP Leider hrt man im Stu-
glichen sein. Bei einem gesunden Erwachsenen setzt sich die Flssigkeitsbi dium nicht viel ber Bilanzierung
von Wasser und Elektrolyten,
lanz wie in Tab. 4.8 aufgefhrt zusammen. obwohl dies fr Infusionsplne
sehr wichtig ist.
FRAGE
In welchem Bereich sollte die Serum-Kaliumkonzentration liegen? An welchem
Organ zeigen sich schnell Symptome einer Hyperkalimie? Nennen Sie Ursachen fr
eine Hyperkalimie.

Antwort Der Normbereich der Serumkaliumkonzentration liegt zwischen


3,65,4mval/l.
Das Herz reagiert sehr empfindlich auf Verschiebungen des extrazellul
ren Kaliumgehalts. So knnen Rhythmusstrungen aller Art auftreten. Typi
176 4 Blut- und Lymphsystem

Tab. 4.8 Wasserbilanz eines gesunden Erwachsenen


Einfuhr Trinkmenge: ca. 1.200ml
Wasser in fester Nahrung: ca. 300ml
Oxidationswasser, entstanden durch biochemische Ver- ca. 800ml
brennungsvorgnge bei der Nahrungsmetabolisierung:
Summe: ca. 2.300ml
Ausfuhr Urinproduktion: ca. 1.400ml
Perspiratio insensibilis: ca. 800ml
Wasserverlust durch Stuhl: ca. 100ml
Summe: ca. 2.300ml

sche EKG-Zeichen einer Hyperkalimie sind z.B. hohe, spitze T-Wellen,


QRS-Verbreiterung und AV-Blockierungen.
Eine Hyperkalimie kann folgende Ursachen haben:
Azidose: Durch Austausch intrazellulrer K+-Ionen mit extrazellulren
H+-Ionen kommt es bei Vorliegen einer Azidose zu einer Hyperkalimie.
Durch den umgekehrten Mechanismus kann nach iatrogener Korrektur
der Azidose, z.B. nach Insulin- und Natriumbikarbonat-Gabe beim diabe
tischen Koma, eine bedrohliche Hypokalimie entstehen. Daher muss bei
Azidose stets auch der Kaliumwert mehrfach kontrolliert werden.
Verminderung der Kaliumausscheidung durch eine Niereninsuffizienz:
Bei niereninsuffizienten Patienten ist die Hyperkalimie eine der hufigs
ten und bedrohlichsten Komplikationen.
ausgedehnte Zellzerstrungen und kataboler Stoffwechsel, z.B. Verbren
nungen, groe Quetschungen, Hmolyse, massive Tumorlyse, Hungerdys
trophie intrazellulres Kalium wird freigesetzt
endokrine Strungen wie der Morbus Addison: Hier erfolgt aufgrund des
Aldosteronmangels ein verstrkter Natriumverlust in Verbindung mit ei
ner ungengenden Kaliumausscheidung.

FRAGE
Wie therapieren Sie eine bedrohliche Hyperkalimie?

TIPP Eine hufig gestellte Fra- Antwort Je nach Hhe der Kaliumkonzentration bieten sich folgende The
ge, die im klinischen Alltag gro- rapiemglichkeiten an:
e Bedeutung hat. Ausnahms-
weise ist es hier sinnvoll, die
Absetzen von Medikamenten, die eine Hyperkalimie verursachen kn
angefhrten Punkte auswendig nen, wie z.B. Aldosteronantagonisten; keine Aufnahme kaliumreicher
zu lernen. Nahrung, z.B. Obst (Bananen)
Durch Kationenaustauscher (Resonium) Bindung von Kalium: Es han
delt sich um ein Kunstharz, das oral oder als Klistier zugefhrt wird und
im Dickdarm Kaliumionen bindet.
Glukose und Insulin (z.B. 200ml einer 40-prozentigen Glukoselsung
mit 40 IE Altinsulin): Durch die intrazellulre Verlagerung von Glukose
mittels Insulin findet gleichzeitig eine gleichgerichtete Verschiebung des
Kaliums statt.
Ausgleich einer eventuellen Azidose (s. vorherige Frage)
4.15 Wasser-, Elektrolyt- und Sure-Basen-Haushalt 177

Steigerung der Urinausscheidung durch Schleifendiuretika (z.B. Lasix)


Bei Kaliumwerten ber 7mval/l besteht Lebensgefahr. Es muss deshalb
unverzglich eine Hmo- oder Peritonealdialyse erfolgen.

FRAGE
Welche Laborparameter beschreiben den Sure-Basen-Haushalt? Knnen Sie
eine Berechnungshilfe zum Ausgleich einer schweren metabolischen Azidose geben?

Antwort Der Sure-Basen-Haushalt wird durch folgende drei Parameter


ausreichend beschrieben:
pH-Wert (Normalbereich: 7,367,44)
pCO2 im Blut (Normbereich: ca. 40 mmHg)
Standardbikarbonat (Norm: 24mmol/l)
Je nach Verschiebung dieser drei Werte lsst sich zwischen respiratorischer
und metabolischer Azidose bzw. Alkalose differenzieren.
Eine fr die Therapie praktische Gre ist der base excess (BE). Er ent
spricht derjenigen Menge an Puffersubstanz, die einer Blutprobe zugefhrt
werden muss, um einen pH von 7,4 zu erreichen. Der normale BE betrgt
daher 0, jedoch muss immer der pH-Wert mitbercksichtigt werden. Grund
lage der Therapie sollte die Beseitigung der zur Azidose fhrenden Ursache
sein. Ist dennoch akut eine Therapie ntig, kann die Menge an zugefhrter
Puffersubstanz nach folgender Formel schnell berechnet werden:
Negativer BE 0, 3 Krpergewicht = mmol Puffersubstanz.

Meist wird als Puffersubstanz 8,4-prozentige Natriumbikarbonat-Lsung verwen- MERKE


det, da hier 1ml = 1mmol entspricht.

FALLBEISPIEL
Ein gesunder Junge will in einem See vor seinen Freunden einen Tauchrekord aufstel-
len. Bevor er lostaucht, atmet er ca. 45s lang mehrmals sehr tief und schnell durch.
Er taucht los und wird 1 Stunde spter ertrunken am Ufer gefunden. Es liegen keine
Verletzungen vor.

FRAGE
Knnen Sie sich vorstellen, was wahrscheinlich geschehen ist?

Antwort Durch die Hyperventilation mit gesteigerter CO2-Abatmung kam


es bei dem Jungen wahrscheinlich zu einer respiratorischen Alkalose.
Wegen des resultierenden relativen Mangels an H+-Ionen liegt im Serum
eine grere Menge negativ geladener Proteine vor, die temporr Kalziumio
nen binden und so zu einer Verminderung der freien Kalziumfraktion im
Blut fhren. Weiterhin besteht durch den niedrigen pCO2 ein verminderter
Atemantrieb bei durch das Tauchen bedingter Hypoxie. Dies kann eine Te-
tanie und Bewusstlosigkeit bewirken, durch die der Junge ertrunken ist.
178 4 Blut- und Lymphsystem

Normalerweise limitiert sich die Bewusstlosigkeit nach Normalisierung des


pH schnell selbst.
Bei einer respiratorisch verursachten Tetanie gengt therapeutisch eine
Verstrkung der Rckatmung (Stichwort: Plastiktte) oder beruhigendes
Einreden bzw. leichte Sedierung, um die Hyperventilation zu beenden. Eine
intravense Gabe von Kalzium ist nicht indiziert.

FRAGE
Was sind Ursachen einer Dehydratation?

Antwort Man unterscheidet je nach begleitender Osmolalittsstrung iso-


tone, hypotone und hypertone Dehydratation. Ursachen:
gastrointestinale Verluste (z.B. Erbrechen, Diarrh, Fistel)
renale Verluste (z.B. Diuretika-Therapie, Morbus Addison)
Verluste in den dritten Raum (z.B. Ileus, Pankreatitis)
Verluste ber Haut (z.B. Schwitzen, Verbrennungen)
unzureichende Zufuhr von Flssigkeit (bes. gefhrdet Suglinge, alte
Menschen)

FRAGE
Wie therapieren Sie eine ausgeprgte Dehydratation im Rahmen einer bermigen
Anstrengung im Sommer mit Kreislaufproblemen nach Marathon-Lauf?

TIPP Als Arzt bei groen Antwort Ziel ist die Wiederherstellung eines ausreichenden intravasalen
Sportereignissen eine durchaus Volumens. Dies ist u.a. fr die Kreislaufregulation entscheidend. Gegeben
hufige Situation!
werden isotone kristalline Lsungen (z.B. 0,9% NaCl, Ringer etc.), bis sich
die Kreislaufsituation stabilisiert (Puls- und Blutdrucknormalisierung).

MERKE Sogenannte Plasmaexpander sind bei Exsikkose zu vermeiden, da es zu einer Ver-


schiebung der Flssigkeit vom extravasalen in den intravasalen Raum kommt.
KAPITEL

5 Th. Klotz

Niere

5.1 Allgemeines
FRAGE
Wann spricht man von einer Oligurie, Anurie oder Polyurie?

Antwort
O ligurie: Harnausscheidung < 500ml/d
A nurie: Harnausscheidung < 100ml/d
P olyurie: Harnausscheidung > 3.000ml/d
Die normale Harnmenge betrgt je nach Trinkmenge ca. 1.2002.000ml/d.

FRAGE
Nennen Sie drei differente Funktionen der Niere.

Antwort
R egulation des Flssigkeits- und des Elektrolythaushalts
R egulation des Sure-Basen-Haushalts
A usscheidung von Stoffwechselprodukten und Entgiftung
S ynthese von Hormonen (Renin, Erythropoetin, Vitamin D, Prostaglandine)
E rfolgsorgan fr extrarenal gebildete Hormone (Katecholamine, Parathor-
mon etc.)

FRAGE
Bei welchen Erkrankungen kann es zu einer Mikrohmaturie kommen?

Antwort Mikrohmaturien (> 5 Erythrozyten pro Gesichtsfeld im Mikro


skop bei 400-facher Vergrerung) knnen bei einer Vielzahl von Erkran-
kungen auftreten:
G lomerulonephritis
P yelonephritis, Zystitis, Urethritis
N ierentumoren und Blasentumoren
U rolithiasis
h ohe krperliche Belastung (Marschhmaturie)
in ca. 15% der Flle keine Ursache der Mikrohmaturie erurierbar
180 5 Niere

FRAGE
Beschreiben Sie bei einer Makrohmaturie die resultierenden diagnostischen ber-
legungen.

TIPP Eine Frage aus dem uro- Antwort Als Makrohmaturie bezeichnet man eine sichtbare Rotfrbung
logischen Fachbereich, die gerne des Urins bei der Miktion (> 0,4ml Blut/l Urin). Eine Makrohmaturie ist
von Internisten (Nephrologen)
gestellt wird.
immer ein ernst zu nehmendes Symptom. Je nach dem, welcher Anteil des
Urins whrend einer Miktion blutig ist, knnen Rckschlsse gezogen wer-
PLUS Die in den Lehrbchern den:
weit verbreitete Drei- oder Zwei- initiale Makrohmaturie (zu Beginn der Miktion), dann Urin klar:
Glserprobe wird heute kaum
mehr durchgefhrt, da fr viele
spricht fr eine Lsion in der Urethra unterhalb des Schliemuskels (z.B.
Patienten die Trennung und Un- Urethritis).
terbrechung der Miktion in 23 t otale Makrohmaturie whrend der gesamten Miktion: typischer Be-
Portionen nicht mglich ist. fund bei einer starken Zystitis, einem Harnblasenkarzinom oder einer
Blutungsquelle des oberen Harntrakts (z.B. Nierentumor). Prozesse im
Nieren- oder Ureterbereich fhren zu gleich verteilter Rotfrbung des
Urins
Als Grundsatz gilt: Jede schmerzlose Makrohmaturie ist so lange tumorver-
dchtig, bis das Gegenteil bewiesen ist. Standarduntersuchungen zur Abkl-
rung sind die Sonografie, das CT und insbesondere die Zystoskopie.

5.2 Proteinurie
FRAGE
Ein Patient berichtet, dass ihm whrend der Miktion ein trber und deutlich schau-
miger Urin auffllt. Worauf knnte dies hinweisen?

Antwort Schaumiger Urin weist auf eine Proteinurie hin. Eine Eiweiaus-
scheidung im Urin von > 150mg/d in mindestens zwei aufeinanderfolgen-
den Urinuntersuchungen bezeichnet man als Proteinurie. Die hufigsten Ur-
sachen sind entzndliche Prozesse der Nieren. Dazu gehren Glomerulone-
phritiden und Pyelonephritiden.

FRAGE
Kennen Sie Einteilungen fr Proteinurien?

TIPP Die Frage erfordert diffe- Antwort Die Proteinurie wird allgemein in die prrenale, die renale und
renzialdiagnostische berlegun- die postrenale Proteinurie unterteilt (Tab. 5.1).
gen.

FRAGE
Wie uern sich renale deme?
5.2 Proteinurie 181

Tab. 5.1 Einteilung der Proteinurie


Urinproteine Ursachen
Prrenale Proteinurie
Hmoglobin intravasale Hmolyse
Myoglobin Rhabdomyolyse
Ig-Leichtketten (Bence Jones) Plasmozytom
Renale Proteinurie
glomerulr Albumin Frhstadium der Nephropathie bei
selektiv Diabetes mellitus und Hypertonie
Minimal-change-GN
glomerulr IgG + Albumin Diabetes mellitus, GN (parainfektis,
unselektiv Kollagenosen, Amyloidose)
Fieber, orthostatische Proteinurie
tubulr 1-Mikroglobulin bakterielle Pyleonephritis, interstitiel-
le Nephritis, toxische Nephropathie,
Fanconi-Syndrom
Postrenale Proteinurie
2-Makroglobulin, Albumin, postrenale Hmaturie, z.B. hmor-
IgG/Albumin (Erythrozyten) rhagische Zystitis, Nierensteine, Tu-
moren

Antwort Symmetrische deme in den Beinen sind meist kardialen oder


renalen Ursprungs. Renale deme nehmen rasch zu und sind von einer star-
ken Gewichtszunahme begleitet. Sie werden oft zuerst an den Fen und
Sprunggelenken bemerkt. In der Nacht kommt es zu einer Anschwellung des
Gesichts, besonders der Augenlider. Der Nachweis einer ausgeprgten Prote-
inurie fhrt sehr rasch zur Diagnose renales dem.

FRAGE
Sind Teststbchen zum Nachweis einer Proteinurie ein geeignetes Messinstru-
ment?

Antwort Kufliche Urinteststbchen sind sehr empfindlich fr den Nach-


weis einer Proteinurie. Die Nachweisgrenze liegt bei ca. 50mg/100ml. Dies
erklrt, dass auch in konzentriertem Urin gelegentlich Eiweispuren zu fin-
den sind. Bei Frauen kann das Ergebnis auch durch vaginalen Fluor verflscht
werden. Eine Differenzierung der Proteinurie ist mittels Teststbchen nicht
mglich.

FRAGE
Welche differenzialdiagnostischen berlegungen erlaubt das Urinsediment?

Antwort Das Urinsediment ist eine Standarduntersuchung (Tab. 5.2).


Es eignet sich als Screening fr renale Erkrankungen.
182 5 Niere

Tab. 5.2 Befunde im Urinsediment


Morphologische Befunde Interpretation
Erythrozytenzylinder Glomerulonephritis, Niereninfarkt
Leukozytenzylinder interstitielle Erkrankung (z.B. Pyelonephritis)
granulierte, feine Zylinder Fieber, Dehydratation, Sport
grobe Zylinder unspezifisch, akutes Nierenversagen
renale tubulre Zellen interstitielle Entzndung, Abstoung nach NTX

5.3 Akutes Nierenversagen


FRAGE
Was verstehen Sie unter einem akuten Nierenversagen? Welche Stadien finden
sich beim klassischen akuten Nierenversagen?

TIPP Fr die Definition des Antwort Charakteristisch ist eine pltzliche Exkretionsstrung der Niere
akuten Nierenversagens ist es mit Anstieg des Serum-Kreatinins (Norm: 0,51,2mg/dl) und Harnstoffs
am sinnvollsten, von der Aus-
scheidungsfunktion der Niere
(Norm: 1055mg/dl) beim fieberfreien Patienten (1mg Kreatininanstieg/d).
auszugehen. Im zeitlichen Verlauf lassen sich folgende Stadien beim akuten Nierenversa-
gen (= ANV) beschreiben:
Z eitpunkt der Schdigung der Nierenfunktion (z.B. Hypovolmie)
S tadium der Oligurie (Urinausscheidung < 500ml/d) mit Anstieg der Re-
tentionswerte. Hauptgefahr fr den Patienten sind Elektrolytstrungen
(Hyperkalimie) und berwsserung (7 Tage bis 8 Wochen).
S tadium der Polyurie: Kreatinin/Harnstoff knnen auch hier noch weiter
ansteigen. Der Patient ist jetzt durch Exsikkose und Elektrolytverluste ge-
fhrdet (Tage bis Wochen).
k ontinuierlicher bergang von der Polyurie in das Erholungsstadium der
Nierenfunktion (meist 13 Monate).

FRAGE
Nennen Sie die wichtigsten Ursachen fr ein akutes Nierenversagen. Welche Form
des akuten Nierenversagens ist am hufigsten?

TIPP In der Prfung sollte man Antwort Man unterscheidet prrenale, renale und postrenale Ursachen.
vor Aufzhlung einzelner Ursa- P rrenal bedingtes ANV (80% aller Flle): Am hufigsten liegt eine abso-
chen erst eine Einteilung, dann
jeweils zwei urschliche Erkran-
lute oder relative Hypovolmie aufgrund grerer Blutverluste oder eine
kungen anfhren, z.B. prrena- schockbedingte Kreislaufzentralisation vor. Zur Sicherung der Durch-
les Nierenversagen: akute Blu- blutung von Gehirn und Herz kommt es durch Vasokonstriktion zur re-
tung, kardiogener Schock nalen Ischmie (Schockniere). Operationen, Sepsis und kardiale Insuffi-
zienz spielen urschlich die Hauptrollen.
R enal bedingtes ANV: Hier sind vor allem die akute tubulre Nekrose
und die rasant verlaufenden Glomerulonephritiden zu nennen. Auch
5.3 Akutes Nierenversagen 183

Nephrotoxine wie Antibiotika (z.B. Aminoglykoside) und Schwermetalle


(z.B. Quecksilber) knnen zum ANV fhren.
P ostrenal bedingtes ANV: Hierzu gehren Abflussbehinderungen des
Harns. Beidseitige Ureterenobstruktion durch Steine oder Tumoren so-
wie eine Prostatahyperplasie oder Blasenauslasstumoren sind typische
Beispiele von Krankheiten, die ein postrenales ANV verursachen knnen.

FRAGE
Welches Untersuchungsverfahren kann sehr schnell ein renales von einem post-
renalen Nierenversagen unterscheiden?

Antwort Die Sonografie (Abb. 5.1) zeigt eine Harnstauung und fhrt
zur Diagnose eines postrenalen Nierenversagens.

FRAGE
Nennen Sie bitte einige grundlegende Behandlungsrichtlinien beim akuten Nie-
renversagen.

Antwort Ein akutes Nierenversagen hat bei Ausschaltung der zugrunde


liegenden Noxe in der Regel eine gute Prognose. Notwendig sind:
B ehandlung der Grundkrankheit (Volumenmangel, Harnableitung)
F lssigkeits- und Elektrolytbilanzierung
B lutdruckkontrollen
s trikte Schonung (Bettruhe)
e vtl. Gabe eines Schleifendiuretikums
e vtl. Antibiotikaprophylaxe zur Vermeidung von Harnwegsinfektionen
A npassung der Medikamentendosierung (z.B. Antibiotika)

a b

Abb. 5.1 Sonografische Nierenbefunde


a) Normale Niere [M181]
b) Niere bei Harnstau [M181]
184 5 Niere

r egelmige berprfung der Dialyseindikation (Serum-Kalium Norm:


3,55,0mmol/l, Serum-Harnstoff Norm: 1055mg/dl)

MERKE Ein akutes Nierenversagen hat bei Ausschaltung der zugrunde liegenden Noxe in
der Regel eine gute Prognose.

FRAGE
Wann stellen Sie die Indikation zur Hmodialyse?

Antwort Zur Vermeidung von Komplikationen ist die Indikation zur Dia-
lyse (meist intermittierend) frhzeitig bei folgenden Befunden zu stellen:
H yperkalimie > 7mmol/l
d iuretikaresistente berwsserung
H arnstoff > 200mg/dl oder Anstieg > 60mg/dl/d
L ungendem bzw. akute Links- und Rechtsherzinsuffizienz
b eginnendes Hirndem
u rmische Perikarditis
Die Hhe des Serum-Kreatininwertes spielt eine sekundre Rolle.

FRAGE
Sie sprechen von genauer Flssigkeitsbilanzierung. Durch welche einfache Messme-
thode kann das Risiko einer berwsserung minimiert bzw. eine ordnungsgeme
Bilanz tglich berprft werden?

TIPP Aus dem Stationsalltag Antwort Die Bilanzierung kann gut durch eine tgliche Gewichtskontrol-
heraus ist diese Frage leicht zu le berprft werden. Angestrebt wird dabei ein tglicher Gewichtsverlust von
beantworten. Obwohl die ge-
suchte Methode sehr einfach ist,
200400g wegen der katabolen Stoffwechselsituation whrend des ANV. Ein
unterschtzt man ihre Bedeu- stets gleichbleibendes Gewicht wrde zu einer berwsserung fhren. Weite-
tung. Dies wird auch der Grund re Hinweise auf die intravasale Volumensituation des Patienten gibt die Mes-
sein, weshalb dieser Prfer sie sung des zentralvensen Drucks. Allerdings werden hier Einlagerungen von
extra betont.
Flssigkeit in das Gewebe nicht erfasst.

5.4 Chronische Niereninsuffizienz


FRAGE
Auf welchen Ebenen, glauben Sie, beeinflusst eine chronische Niereninsuffizienz
den Gesamtorganismus?

Antwort Der Ausfall der Nierenfunktion verursacht eine Vielzahl von


Schdigungen und Strungen:
A
 usfall der Ausscheidungsfunktion der Nieren: Es kommt zum Anstieg
der Retentionswerte Kreatinin und Harnstoff. Auch krperfremde Stoffe
(Medikamente) oder endogen gebildete Toxine kumulieren leicht.
5.4 Chronische Niereninsuffizienz 185

S trung der hormonellen Nierenfunktion: Hier sind besonders die re-


nale Anmie (verminderte Bildung des renalen erythropoetischen Fak-
tors) und die renale Osteopathie (fehlende Hydroxylierung des wirksa-
men Vitamin-D-Metaboliten in der Niere) zu nennen.
A usfall der Regulationsfunktion im Wasser-, Elektrolyt- und Sure-Ba-
sen-Haushalt: dieser Ausfall kann berwsserung, Salzverlust, Hyperkali-
mie und Azidose zur Folge haben.
S chdigung anderer Organsysteme durch bisher im Einzelnen unbe-
kannte Mechanismen (Knochenmarksdepression, erhhte Kapillarfragili-
tt, Infektionsneigung etc.).

Definition der chronischen Niereninsuffizienz: irreversible Funktionsminderung MERKE


der Nieren durch progredienten Parenchymverlust. Leitbefunde sind: Urmie, Oligo-
und Anurie, deme, Hyperkalimie, metabolische Azidose, Hypokalzmie, Anmie.

FRAGE
Nennen Sie einige allgemeine Urmie-Symptome?

Antwort Urmie-Symptome sind sehr vielfltig. Typisch sind:


 belkeit und Erbrechen
d eutliche Abnahme der Leistungsfhigkeit
g estrter Schlaf/Wachrhythmus
P ruritus

FRAGE
Der Kreatininwert eines Patienten mit Glomerulonephritis liegt seit einigen Monaten
relativ konstant bei 3,0mg/dl. In welchem Stadium einer chronischen Niereninsuffizi-
enz wird sich dieser Patient befinden bzw. welche Stadien gibt es?

Antwort Der Patient befindet sich im Stadium der kompensierten Reten-


tion. Man kann bei der chronischen Niereninsuffizienz mehrere Stadien ab-
grenzen (Tab. 5.3).

Tab. 5.3 Stadien der chronischen Niereninsuffizienz


Stadium Kompensation Laborwerte/Symptome
1 volle Kompensation eingeschrnkte Kreatinin-Clearance
bei noch normalem Serum-Kreatinin
2 kompensierte Retention Erhhung von Kreatinin und Harn-
stoff, jedoch ohne Urmiesymptome
3 dekompensierte Retention Urmiesymptome durch Therapie
in das Stadium 2 zurckfhrbar
4 terminale Niereninsuffizienz irreversibles Nierenversagen ohne
Nierenersatztherapie tdlich
186 5 Niere

MERKE Das Serum-Kreatinin steigt erst bei einer Reduktion der glomerulren Filtrationsrate
(GFR) um 50%.

FRAGE
Ein 34-jhriger aktiver Bodybuilder weist bei vlliger Gesundheit und sonstigen nor-
malen Befunden einen erhhten Serum-Kreatininwert von 1,6mg/dl auf. Wie ist die-
ser Wert zu interpretieren?

Antwort Kreatinin ist ein Abbauprodukt des Kreatins, das hauptschlich


aus der Muskulatur stammt. Bei sehr hoher Muskelmasse oder nach einem
intensiven Training kann ein erhhtes Serum-Kreatinin vorliegen. Der Wert
ist bei dem Bodybuilder zunchst ohne Bedeutung, sofern ansonsten keine
Aufflligkeiten bestehen.

MERKE Bei kachektischen Patienten (z.B. bettlgerige ltere Menschen) ist der Serum-Kre-
atininwert aufgrund der niedrigen Muskelmasse oft deutlich unter dem Normalbe-
reich (< 1mg/dl).

FRAGE
Nennen Sie Auswirkungen einer chronischen Niereninsuffizienz bzw. Urmie auf
die einzelnen Organsysteme.

Antwort Die Urmie zeigt sich klinisch in vielfltigen teils unspezifischen


Symptomen, wie z.B. Verwirrtheit, Durchfall und Pruritus (Tab. 5.4).

Tab. 5.4 Organspezifische Auswirkungen einer chronischen Niereninsuffizienz


Nervensystem Krampfneigung, Verwirrtheit, Polyneuropathie, Koma
Herz-Kreislauf-System Perikarditis, Hypertonie, deme, Rhythmusstrungen
Lunge Lungendem, Pleuritis, Pleuraerguss, Pneumonie
Gastrointestinaltrakt Durchflle, Erbrechen, Abdominalkrmpfe
Skelett sekundrer Hyperparathyreoidismus, Vitamin-D-Mangel
Haut blasses fahles Kolorit, Atrophie, Pruritus
Blut Anmie (Epo-Mangel), thrombozytre Gerinnungsstrun-
gen

FRAGE
Nennen Sie zwei der wichtigsten Progressionsfaktoren fr eine chronische Nieren-
insuffizienz.

Antwort Folgende Begleiterkrankungen bzw. Risikofaktoren fhren zu ei-


ner Verschlechterung einer Niereninsuffizienz:
B luthochdruck
D iabetes mellitus
r ez. Harnwegsinfekte
5.4 Chronische Niereninsuffizienz 187


 beralimentation mit Eiwei
H
 arnstauung

FALLBEISPIEL
Ein 74-jhriger Typ-2-Diabetiker zeigt folgende Symptome bzw. Befunde: Blutdruck
180/110 mmHg, Hb 9,0g/dl, Pruritus und Foetor, Serum-Glukose 180mg/dl, Serum-
Harnstoff 180mg/dl, Serum-Kalium 5,5mmol/l, Kreatinin 4,1mg%, mige Beinde-
me und deutliche Luftnot bei leichter Belastung.

FRAGE
Welches Krankheitsbild vermuten Sie?

Antwort Es liegen eine schwere diabetische Nephropathie im Stadium TIPP Typisches Fallbeispiel aus
der dekompensierten Retention einer chronischen Niereninsuffizienz und dem Stationsalltag.
Zeichen der Urmie vor.

FRAGE
Welche Therapie leiten Sie ein? Mssen Sie den Patienten dialysieren?

Antwort Fr eine Hmodialyse besteht noch keine absolute Indikation. Al-


lerdings ist mit einem Fortschreiten der Erkrankung zu rechnen, sodass eine
regelmige Dialysebehandlung in den nchsten Monaten mglich ist. Ziel
der Therapie ist es, den Patienten in das Stadium der kompensierten Nieren-
insuffizienz zurckzufhren.
a m wichtigsten: engmaschige Blutdruckeinstellung (< 130/80 mmHg)
(z.B. ACE-Hemmer, AT1-Antagonisten)
b ilanzierte Eiweizufuhr (1g/kg pro Tag)
B lutzuckeroptimierung
r eichlich natriumarme Flssigkeitszufuhr > 2l/d (evtl. zustzlich Schlei-
fendiuretika)
k ontrollierte Gewichtsabnahme, natriumarme Kost, langsam resorbierba-
re Kohlenhydrate
b ei Hyperlipidmie Einsatz von Cholesterinsynthesehemmern
S huntanlage organisieren, da mit einem Fortschreiten der Erkrankung zu
rechnen ist!

FRAGE
Ab welcher Kreatinin-Clearance werden in der Regel die Symptome der Urmie mani-
fest?

Antwort Das urmische Syndrom beginnt meist bei einer Kreatinin-Clea-


rance < 1020ml/min.
188 5 Niere

MERKE Berechnungsformel:

KreatininUrin (mol/l) Urinvolumen (ml)


Kreatinin-Clearance =
KreatininPlasma (mol/l) Sammeldauer des Urins (min)

FRAGE
Beschreiben Sie kurz Voraussetzung, Technik und Nachbehandlung einer Nieren-
transplantation.

PLUS Die Bereitschaft zur Or- Antwort Im Gegensatz zur Dialyse ermglicht die Transplantation dem
ganspende ist in Deutschland im Patienten ein fast normales Leben. Allerdings knnen nicht alle Patienten mit
Vergleich zu anderen europi-
schen Lndern (z.B. Spanien)
chronischer Niereninsuffizienz einer Transplantation zugefhrt werden. Ei-
gering. Es werden pro Jahr ca. nige der Voraussetzungen, die erfllt sein mssen, sind:
2.5003.000 Nierentransplanta- E s drfen keine Malignome, aktive Psychosen, Tuberkulose, schwere de-
tionen in der BRD durchgefhrt. generative Gef- oder Hirnkrankheiten oder nicht ausgeheilte Magen-
bzw. Duodenalulzera vorliegen.
V ertrglichkeit in den immunologischen Tests: Der Empfnger darf keine
zirkulierenden Antikrper gegen Spenderlymphozyten besitzen. Spender
und Empfnger sollten weitgehend in der HLA-Typisierung (neg. cross
match) bereinstimmen.
V orhandensein eines ausgersteten Transplantationszentrums bzw.
rechtzeitige Entnahme einer Spenderniere unter Beachtung der warmen
Ischmiezeit (2030 min).
Durch Khlung und geeignete Lagerung ist eine Nierentransplantation bis zu
36 h nach der Entnahme des Organs mglich. Die Transplantation selbst er-
folgt chirurgisch standardisiert extraperitoneal in der Fossa iliaca.
Um Transplantat-Abstoungsreaktionen zu vermeiden, werden Immun-
suppressiva wie Ciclosporin A, Glukokortikoide und Azathioprin verab-
reicht. Steroidresistente Abstoungsreaktionen knnen durch Anti-Lympho-
zyten-Serum oder OKT3 (Antikrper gegen den T3-Rezeptor von Lymphozy-
ten) unterdrckt werden. Entscheidend ist die richtige Differenzialdiagnose
einer Abstoungsreaktion gegenber z.B. einer Pyelonephritis oder einem Vi-
rusinfekt. Zur Klrung ist oft eine Nierenbiopsie angezeigt. Durch die Immun-
suppression besteht eine erhhte Infektneigung besonders fr opportunisti-
sche Erreger (z.B. Pneumocystis carinii, Zytomegalievirus oder Listerien).

FRAGE
Im Rahmen einer Niereninsuffizienz kommt es sehr hufig zu einer sog. renalen
Anmie. Seit einiger Zeit lsst sich diese effektiv behandeln. Wie?

PLUS Die Indikation fr eine Antwort Durch parenterale Gaben von Erythropoetin (subkutan) lsst
Bluttransfusion ist sehr streng zu sich die renale Anmie weitgehend beheben (cave: Eisenmangel ausglei-
stellen (Hepatitis C, HIV-Risiko,
Induktion von zirkulierenden An-
chen!). Sinnvoll ist eine voherige Bestimmung des Erthropoetin-Serumspie-
tikrpern). gels.
5.5 Nephrotisches Syndrom 189

5.5 Nephrotisches Syndrom


FRAGE
Nennen Sie bitte die Kennzeichen eines nephrotischen Syndroms. Bei welchen
Krankheiten tritt es vorwiegend auf?

Antwort Folgende Befunde sind charakteristisch:


P roteinurie > 3,5g/d
H ypoproteinmie und deme
H ypercholesterinmie bzw. Hyperlipidmie
In ber 70% der Flle ist eine primre Glomerulonephritis (ca. 30% memb-
ranse GN, ca. 20% Minimal-Change-GN) die Ursache fr ein nephrotisches
Syndrom. Weitere Krankheitsbilder, die zum nephrotischen Syndrom fhren
knnen, sind:
K ollagenosen (bes. Lupus erythematodes), Amyloidose
d iabetische Glomerulosklerose
t oxische Einflsse (D-Penicillamin, Quecksilber, Gold etc.)
P lasmozytom
M alaria

FRAGE
Nennen Sie klinische Symptome eines Patienten mit nephrotischem Syndrom.

Antwort Im Vordergrund stehen beim nephrotischen Syndrom der hohe


Eiweiverlust und die dadurch bedingten Flssigkeitsverschiebungen.
S chwche und Mdigkeit durch Anmie
I nfektneigung durch Immunglobulinverlust
G ewichtszunahme durch deme (auffallend sind Lid- und Gesichts
deme)
A szites und Lungendem durch niedrigen plasmaonkotischen Druck
H ypertonie durch Aktivierung des Renin-Angiotensin-Aldosteron-
Systems

FRAGE
Warum neigen Patienten mit einem nephrotischen Syndrom zu Thrombosen?

Antwort Durch die Proteinurie geht auch Antithrombin III mit dem Urin
verloren. Dieses Protein stellt einen wichtigen krpereigenen Thrombininhi-
bitor dar. Daher neigen Patienten mit nephrotischem Syndrom zu Thrombo-
sen, speziell das Risiko fr Nierenvenenthrombosen ist deutlich erhht.

FRAGE
Erlutern Sie bitte die Therapieprinzipien beim nephrotischen Syndrom.
190 5 Niere

TIPP Hufig wird nach Thera- Antwort Der Versuch einer erfolgreichen Behandlung der Grundkrankheit
pieprinzipien gefragt. Zuerst die steht an erster Stelle. Bei den Glomerulonephritiden, als hufigste Ursache
allgemeinen, dann die medika-
mentsen Manahmen erklren.
des nephrotischen Syndroms, ist dies selten mglich. Eine wichtige Ausnah-
Dosis nur angeben, wenn man me stellt die Minimal-Change-Glomerulonephritis dar, die sehr gut auf Glu-
sich in puncto Richtigkeit sicher kokortikoide anspricht. Ansonsten ist die Behandlung symptomatisch orien-
ist oder direkt danach gefragt tiert:
wird.
s trenge Blutdruckeinstellung (< 130/80 mmHg)
K ochsalz- und Wasserrestriktion
e iweiarme Dit (0,81g/kg/d)
E insatz von Diuretika zur demausschwemmung
Th
 romboseprophylaxe (Heparin, Thrombozytenaggregationshemmer)
e vtl. Infusion von Albuminlsungen oder Plasmaexpander zur kurzfristi-
gen Kreislaufstabilisierung
r egelmige Gewichts- und Elektrolytkontrollen
Eine Reihe neuerer Studien haben den prognostischen Wert einer strengen
Blutdruckeinstellung bzw. -senkung belegt, sodass dies eine der vordring-
lichsten Sulen der Therapie ist.

MERKE Vorsichtige diuretische Therapie zur demausschwemmung, da sonst die Gefahr


des akuten Nierenversagens erhht wird.

5.6 Glomerulonephritis (GN)


FRAGE
Wie wrden Sie allgemein eine Glomerulonephritis definieren?

TIPP Glomerulus = Nierenkr- Antwort Es handelt sich um eine Entzndung der Nierenkrperchen,
perchen, Nephritis = Nierenent- meist aufgrund immunologischer Prozesse, die hufig strukturelle Zerst-
zndung.
rungen zur Folge hat. Typisch sind:
M ikrohmaturie, Erythrozytenzylinder im Urinsediment
m ige Proteinurie
r eduzierte glomerulre Filtration
Die Glomerulonephritis wird in verschiedene Formen eingeteilt ( Tab.
5.5).

MERKE Die IgA-Nephritis ist hufig mit einer chronischen Sinusitis kombiniert.

FRAGE
Nennen Sie ein Beispiel fr eine aggressive Glomerulonephritis.

Antwort Bei der Antibasalmembran-Glomerulonephritis bilden sich


Antikrper der Klasse IgG gegen Basalmembranproteine. Diese Antikrper
lagern sich an der Basalmembran der Glomeruli ab und lassen sich immuno-
logisch gut nachweisen. Es kommt zu einer ausgeprgten Entzndungsreak-
5.6 Glomerulonephritis (GN) 191

Tab. 5.5 Einteilung der wichtigsten Glomerulonephritiden


Primre Glomerulonephritis
IgA-Nephropathie hufigste GN, Hmaturie, glomerulre IgA-Ablagerung, Im-
munkomplex-GN mit Komplementaktivierung sehr lang-
sam progredient, nach 10 Jahren 10% Dialysepflichtigkeit
Mesangiokapillre GN glomerulre Proteinurie oder nephrotisches Syndrom, Mak-
ro- oder Mikrohmaturie, C3-Nephritis-Faktor bei 2060%,
Hypertonie 30% ungnstiger Verlauf, wenn Hypertonie
bei Diagnosestellung
Minimal-Change-GN im Kindesalter sehr hufig, nephrotisches Syndrom, in
3050% Spontanheilungen, Lichtmikroskopie unauffllig,
in der Elektronenmikroskopie Fusion der Podozytenfortstze
Rapid progressive GN Typ I: zirkulierende Antikrper gegen glomerulre Basal-
membran (Nierenbiopsie Halbmonde, IgG-Ablagerung)
(Typ-II: Immunkomplex; Typ-III: Pauci-Immun-GN) schlech-
te Prognose
(mit Lungenbeteiligung: Goodpasture-Syndrom)
Sekundre Glomerulonephritis
Poststreptokokken-GN nach Infektion mit -hmolysierenden Streptokokken der
Gruppe A (M-Antigen-positiv) diffuse, endokapillre pro-
liferierende GN, Immunkomplexnephritis meist gute Prog-
nose
Postinfektise GN nach Endokarditis, Typhus, Pneumokokkenpneumonie etc.
Verlauf unterschiedlich

tion mit Einwanderung von Granulozyten und zur Proliferation von glome-
rulren und extrakapillren Zellen der Bowman-Kapsel (z.B. Halbmondbil-
dung).

FRAGE
Nennen Sie Einteilungsmglichkeiten und Therapieprinzip einer rasch progredien-
ten Glomerulonephritis.

Antwort Eine Einteilung der rasch progredienten GN ist ber das histolo- TIPP Diese Art von Fragen
gische Bild mglich (Tab. 5.6). Bei der Therapie kommen frhzeitige Ste- verdirbt den Spa an der Ne
phrologie. Allgemein bleiben;
roidste und konsequente Immunsuppression zum Einsatz. Dosisangaben sind zu vermei-
den, da sich diese hufig ndern.

Tab. 5.6 Einteilung der rasch progredienten GN


Typ Definition
I lineare Ablagerungen von IgG und Komplement an den Basalmembranen
(Goodpasture-Typ)
II Ablagerungen von Immunkomplexen
III immunfluoreszenzmikroskopisch negative Formen (z.T. ANCA-assoziiert)
Wegener-Granulomatose
192 5 Niere

FRAGE
Wie unterscheidet sich sonografisch eine akute Glomerulonephritis (z.B. Poststrep-
tokokken-GN) von einer langjhrigen chronischen GN?

Antwort Bei einer akuten GN sind die Nieren geschwollen und daher
meist vergrert. Eine langjhrige chronische GN fhrt zu Schrumpfnieren,
die sich manchmal sonografisch kaum darstellen lassen.

FRAGE
Welche Symptome verursacht eine akute Poststreptokokken-Glomerulonephri-
tis? In welchem zeitlichen Abstand tritt die Glomerulonephritis zum auslsenden In-
fekt auf?

Antwort Einer Poststreptokokken-Glomerulonephritis geht ein Infekt, meist


der oberen Luftwege, ca. 816 Tage voraus. Auslsend sind -hmolysierende
Streptokokken der Gruppe A meist vom Typ 12. Es handelt sich nicht um eine
akute Infektion, sondern um eine immunologisch bedingte Zweiterkrankung.
Bevorzugt sind Kinder und junge Erwachsene betroffen. Als Kardinalsympto-
me gelten:
H ypertonie
E rythrozyturie
 deme
Selten liegt eine hhergradige Proteinurie (35g/d) vor. Hufig klagen die
Patienten ber ein ausgeprgtes Krankheitsgefhl, Kopfschmerzen und
dumpfe Rckenschmerzen (wegen Nierenkapselspannung). Selten kann es
durch berwsserung zum Lungen- oder Hirndem kommen.

FRAGE
Welche Therapie und Prognose besitzt die Poststreptokokken-Glomerulonephritis?

Antwort Die Inzidenz der Poststreptokokken-Glomerulonephritiden hat


durch die prophylaktische Penicillin-Behandlung einer Stippchen-Angina
abgenommen. Bei gesicherter Glomerulonephritis sollten die Patienten im
akuten Stadium Bettruhe einhalten. Weiterhin sind tgliche Gewichts- und
Elektrolytkontrollen unumgnglich. Eine salzarme Kost ist im akuten Sta-
dium sinnvoll. Die medikamentse Therapie besteht in der Gabe von Penicil-
lin 3 ME/d ungefhr 2 Wochen lang. Einige Monate nach der Erkrankung
sollte eine Herdsanierung (Tonsillektomie) durchgefhrt werden. Die Prog-
nose ist vor allem bei Kindern gut. Selten kommt es zu chronischen Verlaufs-
formen. Gefhrlich ist die akute Kreislaufdekompensation bei verschleppter
Diagnose.

FRAGE
Was wissen Sie ber die sog. Minimal-Change-Nephritis oder Lipoidnephrose?
5.7 Pyelonephritis 193

Antwort Es handelt sich um eine Glomerulonephritis ohne lichtmikrosko- TIPP Neben der Poststrepto-
pisch fassbare Vernderungen. Erst elektronenmikroskopisch sind eine Fusi- kokken-GN wird die Minimal-
Change-Nephritis sehr oft abge-
on und ein Verlust der Podozytenfortstze sowie eine mige Verdickung der fragt. Besonders bei
Basalmembran zu erkennen. Die tiologie ist ungeklrt. Ein ausgeprgtes ne- nephrologisch orientierten Pr-
phrotisches Syndrom bei pltzlichem Krankheitsbeginn ist typisch. Im Kin- fern lohnt sich ein nheres Aus-
desalter ist die Minimal-Change-Nephritis die hufigste GN, die zum nephro- einandersetzen mit der Lipoidne-
phrose.
tischen Syndrom fhrt. In ca. 50% der Flle mit Minimal-Change-Nephritis
bei Kindern finden sich Spontanheilungen. Bei Erwachsenen ist dieser Pro-
zentsatz geringer. Ein Teil der Flle spricht sehr gut auf Glukokortikoide an.

5.7 Pyelonephritis
FALLBEISPIEL
Eine 22-jhrige Frau berichtet ber Fieber bis 40C, Schttelfrost, Flankenschmerz
links und einen bel riechenden Urin. Es besteht hohes Krankheitsgefhl. Ein- bis
zweimal jhrlich treten zudem Blasenentzndungen auf.

FRAGE
Was vermuten Sie?

Antwort Als Verdachtsdiagnose wre hier eine akute Pyelonephritis anzu-


nehmen.

FRAGE
Wodurch kann die Entstehung einer Pyelonephritis begnstigt werden? Was zeigt
der Harnbefund?

Antwort Der Harnbefund zeigt eine signifikante Bakteriurie, Leukozytu-


rie, Nachweis von Leukozytenzylindern im Sediment und nicht selten eine
Hmaturie. Die Entzndungsparameter (BSG, C-reaktives Protein) sind stark
erhht.
Eine Pyelonephritis wird durch Abflussbehinderungen des Urins begns-
tigt. Hier sind z.B. der vesikorenale Reflux, Nierensteine oder eine Pros-
tatahyperplasie zu nennen. Weiterhin disponieren Allgemeinerkrankun-
gen wie Diabetes mellitus oder Gicht zur Pyelonephritis. Frauen sind wegen
den anatomischen Gegebenheiten (kurze uere Harnrhre) und vor allem in
der Graviditt gefhrdet.

FRAGE
Sie kennen sicher den Begriff der signifikanten Bakteriurie. Was versteht man
darunter? Welche Erreger lassen sich hauptschlich bei einer Bakteriurie finden?
194 5 Niere

PLUS Bei Frauen ist die Ent- Antwort Bei der bakteriologischen Untersuchung von Mittelstrahlurin
nahme von Katheterurin mittels treten hufig bakterielle Kontaminationen auf. Deshalb spricht man erst ab
Einmalkatheter einem Mittel-
strahlurin vorzuziehen, da im
einer nachgewiesenen Keimzahl > 105/ml Mittelstrahlurin (= Kass-Zahl) von
Mittelstrahlurin hufig akziden- einer signifikanten Bakteriurie. Man unterscheidet je nach Vorliegen von kli-
telle Kontaminationen vorkom- nischen Zeichen eines Harnwegsinfekts zwischen asymptomatischer und
men. symptomatischer signifikanter Bakteriurie. Bei Nachweis einer signifikanten
Bakteriurie ist eine rasche Keimdifferenzierung anzustreben.
Mit Abstand am hufigsten werden Keime aus der Escherichia-coli-Grup-
pe (> 80% der Flle) nachgewiesen. Weitere Keime, die hufig Harnwegsin-
fektionen verursachen, sind Proteus, Enterokokken, Klebsiellen und als be-
sonderer Problemkeim Pseudomonas.

FRAGE
Sie haben bei einer jungen Frau eine akute Pyelonephritis besttigt. Welche Thera-
pie whlen Sie?

Antwort Nach Abnahme von Labor und Mittelstrahlurin zur Keim- und
Resistenzbestimmung ist sofort mit einer kalkulierten antibiotischen Thera-
pie zu beginnen:
C o-trimoxazol forte (= Trimethoprim + Sulfamethoxazol) 2 1 Tbl./d,
entspricht 2 160mg Trimethoprim und 2 800mg Sulfamethoxazol
oder
A moxicillin 3 2g/d i.v. oder
C iprofloxacin 2 250mg/d per os oder 2 200mg/d i.v. (cave: keine Gy-
rasehemmer bei Kindern oder Schwangeren!)
Die Behandlungsdauer umfasst ca. 14 Tage (evtl. Umstellung der Antibiose
nach Erhalt der Resistenzbestimmung).
A nalgesie (z.B. Metamizol 3 20 Tr./d)
B ettruhe und reichliche Flssigkeitszufuhr
3 tgl. Temperaturkontrolle
Nach Abklingen der Symptomatik sollte nach prdisponierenden Ursachen
wie Diabetes oder Urolithiasis gesucht werden.

MERKE Harnstauung und Pyelonephritis Gefahr der Urosepsis. Daher ist bei jeder Pyelo-
nephritis eine Nierensonografie sinnvoll mit evtl. nachfolgender Entlastung der
Stauung z.B. durch eine Nephrostomie.

FRAGE
Welche Antibiotika sind bei einer unkomplizierten Pyelonephritis in der Schwan-
gerschaft einzusetzen?

Antwort
E rlaubt sind Penicilline, Cephalosporine, evtl. ein Makrolid.
V erboten sind Tetrazykline, Gyrasehemmer, Trimethoprim, Aminogly-
koside.
5.8 Analgetika-Nephropathie 195

FRAGE
Warum ist eine chronische Pyelonephritis gefhrlich?

Antwort Eine chronische Pyelonephritis fhrt zum langsamen, aber fort- PLUS Ein vesikorenaler Reflux
schreitenden Untergang von Nierengewebe. Meist liegen ausgedehnte Ver- kann nach Infektausheilung
durch ein Miktionszystogramm
narbungen und Keimnester (Mikroabszesse) vor, die durch Antibiotika nachgewiesen werden.
nicht erreicht werden. Patienten mit chronischer Pyelonephritis weisen nicht
selten Harnabflussstrungen (rez. Urolithiasis) und/oder Fehlbildungen (ve-
sikorenaler Reflux) auf. Ca. 1015% aller dialysepflichtigen Niereninsuffizi-
enzen sind auf chronische Pyelonephritiden zurckzufhren.

FRAGE
Erklren Sie uns bitte kurz den Wirkmechanismus von Co-trimoxazol. Nennen Sie
einige Nebenwirkungen.

Antwort Cotrimoxazol ist ein Kombinationsprparat und setzt sich aus ei-
nem Sulfonamid (Sulfamethoxazol) und Trimethoprim zusammen. Beide
wirken synergistisch hemmend auf die Folsuresynthese. Sulfonamide wir-
ken durch ihre hnliche Struktur als kompetitive Antagonisten der Paraami-
nobenzoesure und blockieren somit frh die Folsurebiosynthese. Sie wir-
ken bakteriostatisch. Trimethoprim ist ein Pyrimidinderivat und inhibiert
die Dihydrofolatreduktase.
Als Nebenwirkungen der Sulfonamide sind bekannt:
h ohe Plasmaeiweibindung, dadurch Pharmakokinetikstrungen anderer
Medikamente
K ernikterus bei Kindern und Suglingen
M ethmoglobinbildung
g astrointestinale Beschwerden und Hautausschlge
Trimethoprim fhrt zu Strungen von Zellteilungsvorgngen. Somit kann
besonders die Hmatopoese beeintrchtigt werden (Thrombopenie, Leuko-
penie). In der Graviditt ist Trimethoprim kontraindiziert.

5.8 Analgetika-Nephropathie
FRAGE
Sie sehen hier das Sektionsbild einer Niere einer 52-jhrigen Frau mit langjhrigem
Analgetikaabusus. Erklren Sie den pathophysiologischen Mechanismus, der
bei Abusus nichtsteroidaler Analgetika zur Papillennekrose fhrt (Abb. 5.2).

Antwort Durch die langjhrige Einnahme von Schmerzmitteln (ungefhr


12kg, d.h. Tagesdosen von mehr als 12g ber Jahre), vor allem phenaze-
tin- und azetylsalizylsurehaltiger Prparate, kommt es oft zu einer abakteri-
ellen interstitiellen Nephritis. Entscheidend ist, dass die Nierenmarkdurch-
blutung durch Prostaglandinbildung innerhalb der Niere reguliert wird.
196 5 Niere

Abb. 5.2 Weitgehend komplett des-


truierte Niere [M498]

Eine erhhte Konzentration an Prostaglandinen (speziell Prostaglandin E2)


fhrt zu einer Steigerung der Durchblutung des Nierenmarks. Einige nicht
steroidale Analgetika hemmen die Prostaglandinsynthese und bewirken so
eine Minderdurchblutung.
Die Kompensationsmechanismen des Nierenmarks und besonders der Pa-
pillen sind gering, sodass ischmisch bedingte Nekrosen auftreten knnen.
Zustzlich kommt es im Rahmen der Urinkonzentrierung zu einer physiolo-
gisch bedingten Anreicherung der Medikamente im Papillenspitzenbereich.
Durch die Ischmie und toxische Schdigung entsteht eine interstitielle Ne-
phritis mit den typischen Papillennekrosen.

FRAGE
Welche klinischen Erscheinungen finden Sie bei einer Analgetika-Nephropathie?

Antwort Die Nephropathie verluft meist symptomarm. Neben unspezifi-


schen Allgemeinsymptomen wie Mdigkeit, Kopfschmerzen (deshalb Analge-
tika) und Gewichtsverlust fallen die Patienten durch ihr graugelbes Hautkolo-
rit und ihre Neigung zu Harnwegsinfektionen auf. Ein Frhsymptom stellt die
renal bedingte Anmie dar. Manchmal werden durch den Abgang nekrotischer
Papillen Koliken ausgelst. Durch die frhe Einschrnkung der Konzentrati-
onsfhigkeit der Niere knnen eine Polyurie und Polydipsie vorliegen.

5.9 Nephrolithiasis
FALLBEISPIEL
Sie sehen hier die dreidimensionale Rekonstruktion eines CT. Der Patient berichtet
ber intermittierende Unterbauchschmerzen ohne Fieber. Die Schmerzen strahlen in
das linke Genitale aus.

FRAGE
Was fllt Ihnen am linken Ureter auf (Abb. 5.3)?
5.9 Nephrolithiasis 197

Abb. 5.3 Dreidimensionale CT-Re-


konstruktion der Nieren und ableiten-
den Harnwege [M498]

Antwort Es findet sich eine rntgendichte Struktur im linken distalen Ure-


ter. Es knnte sich um einen Harnleiterstein handeln. Eine wesentliche
Harnstauung liegt nicht vor. Typisch fr die Konkrementlage ist die vom Pa-
tienten geschilderte Schmerzausstrahlung.

FRAGE
Variieren Qualitt und Ausstrahlung der Koliken mit der Steinlage?

Antwort Koliken werden durch Passagehindernisse in Hohlorganen aus-


gelst. Es handelt sich um strkste krampfartige Schmerzen. Je nach Steinlage
knnen (mssen aber nicht) bei der Urolithiasis Begleitsymptomatik und
Schmerzausstrahlung variieren (Tab. 5.7):

Tab. 5.7 Lageabhngige Begleitsymptomatik und Schmerzausstrahlung bei


Urolithiasis
Steinlage Schmerzqualitt der Ausstrahlung und Begleit
Koliken symptome
Nierenkelche intermittierend, dumpf, Mittelbauch, Rcken
oft von der Krperlage (DD: Pankreatitis, Cholezystitis,
abhngig Lumbago)
Nierenbecken, intermittierend, gelegent- Mittelbauch, Rcken, Unterbauch,
Ureterabgang lich von der Trinkmenge Blhungen, Obstipation, Erbrechen
abhngig
mittlerer Ureter hell, lang anhaltend Unterbauch, Leiste, Obstipation,
Erbrechen
unterer Ureter hell, lang anhaltend Genitale (Hoden, Schamlippen),
(prvesikal) Pollakisurie, Obstipation, Erbrechen
Blase selten, kaum Koliken Blase (je nach Krperlage), Harn-
rhre, meist Harnstottern

FRAGE
Wie behandeln Sie eine akute Steinkolik wie in diesem Fall in der Klinik?
198 5 Niere

Antwort Die sehr starken Schmerzen bedrfen einer sofortigen Analgesie.


Eine parenterale Schmerztherapie whrend einer akuten Kolik ist einer ora-
len Behandlung vorzuziehen:
Das frher gefrchtete Risiko der Agranulozytose durch Gabe von Meta-
mizol hat sich durch neuere Studien relativiert, sodass dem Einsatz dieses
hoch wirksamen Spasmoanalgetikums bei Koliken (Niere, Galle) nichts im
Wege steht.
M etamizol 12g per inf. (oder Pethidin 30mg langsam i.v.)
e vtl. zustzlich Spasmolytika N-Butylscopolamin 12 Amp. (2040mg)
per inf. (orale Gaben kaum wirksam, da sehr geringe Resorption)
T emperaturkontrolle, bei Fieber sofortige Antibiose und Entlastung der
Harnstauung (Urosepsisgefahr!)
r eichlich Flssigkeit und Bewegung
M etoclopramid 3 20 Tr. bei starker belkeit
MERKE Morphinderivate mglichst vermeiden wegen der Verstrkung der Hohlorgan-
spastik und des reflektorischen Ileus.

FRAGE
Womit werden heute ca. 80% aller Harnsteine erfolgreich behandelt?

Antwort Die ESWL (extrakorporale Stowellenlithotripsie) ist fr die


meisten Harnsteine Therapie der Wahl (sehr gute Ansprechraten: Niere und
Nierenbecken; gute Ansprechraten: oberer Harnleiter; mige Ansprechra-
ten: unterer Harnleiter). Das Konkrement in Abb.5.3 liee sich am besten
durch eine ureteroskopische Steinzertrmmerung (URS) behandeln. 80% al-
ler Harnleitersteine gehen spontan ab.
Groe Steine im Nierenbecken werden durch eine perkutane Nephroli-
tholapaxie (PCNL) behandelt.

FRAGE
Welche Steine finden sich am hufigsten im oberen Harntrakt?

Antwort Am hufigsten sind Ca2+-Oxalat-Steine (ca. 80%). Seltener sind


Infektsteine (10%), Uratsteine (5%) und Kalziumphosphatsteine (4%).

FRAGE
Knnen Sie uns erklren, warum es bei Morbus Crohn oder nach ausgedehnten
Dnndarmresektionen hufig zu oxalathaltigen Nierensteinen kommt?

Antwort Gallensuren sind wegen ihrer Fhigkeit zur Mizellenbildung an


der Fettresorption im Dnndarm wesentlich beteiligt. Bei Erkrankungen, die
vor allem das terminale Ileum betreffen, geht der Hauptresorptionsort der
Gallensuren verloren. Es entwickelt sich ein Gallensureverlustsyndrom
mit den Folgen einer gestrten Fettresorption und einer daraus resultieren-
5.10 Nierenarterienstenose 199

den Steatorrh. Durch das Fett wird im Dickdarm Kalzium aus dem mit der
Nahrung reichlich aufgenommenen Kalziumoxalat herausgelst (= sog. Ver-
seifung).
Oxalat ist im Gegensatz zu Kalziumoxalat wesentlich leichter lslich und
wird in hohem Mae resorbiert. Es kommt zu einer sekundren Hypero-
xalurie, die bei verminderter Diurese, Infekten oder einer evtl. vorliegenden
Harnabflussstrung zur Bildung von Oxalatsteinen disponiert. (Oxalathalti-
ge Lebensmittel wie Spinat, Rhabarber sind bei Darmerkrankungen zu ver-
meiden)

FRAGE
Wie sieht man auf einer Abdomenbersichtsaufnahme (Leeraufnahme) einen
reinen Harnsurestein?

Antwort Harnsuresteine gehren zu den nicht schattengebenden Kon-


krementen. Mit anderen Worten, man sieht sie im Gegensatz zu den kalzium-
haltigen Steinen auf einer Rntgenaufnahme nicht. Ihr Nachweis erfolgt indi-
rekt, d.h. radiologisch im Urogramm durch die Harnabflussstrung mit Di-
latation des Hohlsystems der Niere oder mittels Sonografie oder CT. Hinwei-
se auf Uratsteine kann die Anamnese bzw. der Blut- oder Urinharnsuregehalt
geben.

5.10 Nierenarterienstenose
FRAGE
Welche Ursachen einer Nierenarterienstenose kennen Sie?

Antwort Eine rasche Entwicklung einer Hypertonie und periumbilikale


Stenosegerusche sind hinweisend auf eine Nierenarterienstenose.
A
 rteriosklerose (ca. 80% aller Flle mit Nierenarterienstenose, bevorzugt
im fortgeschrittenen Alter)
fi bromuskulre Dysplasie (ca. 20% aller Flle, eher jngere Patienten um
das 30. Lebensjahr)
Die Klinik uert sich in Hypertonie (bes. diastolisch), evtl. spter Herzinsuf-
fizienz, Herzklopfen, Kopfschmerzen, sekundrem Hyperaldosteronismus.

FRAGE
Nennen Sie einige Untersuchungsmethoden, mit denen der Verdacht einer Nie-
renarterienstenose erhrtet werden kann.

Antwort Wichtig sind v.a. die Auskultation und die Doppler-Sonografie


(Tab. 5.8).
200 5 Niere

Tab. 5.8 Diagnostik der Nierenarterienstenose


Auskultation Stenosegerusch paraumbilikal oder an den Flanken (in
40% der Flle hrbar)
Doppler-Sonografie Berechnung von Strmungsgeschwindigkeit und Gef-
durchmesser (untersucherabhngig)
DSA (Angiografie) optimale Bildgebung, aber invasiv (nur bei therapeutischer
Konsequenz sinnvoll)
Captopril-Test bei RR-Abfall und Reninanstieg Verdacht auf Stenose
(relativ geringe Spezifitt)
Nierensequenzszinti- Abschtzung der Nierendurchblutung (evtl. vor und nach
grafie ACE-Hemmer)
Frhurogramm indirekter Nachweis einer verzgerten Perfusion im Seiten-
vergleich (geringe Spezifitt)
Angio-MRT aufwendig, sehr gute Bildgebung, Methode der Zukunft
Spiral-CT aufwendig, gute Bildgebung

FALLBEISPIEL
Ein Medizinstudent berichtet Ihnen, dass er beim ben der Auskultation bei sich ein
merkwrdiges Strmungsgerusch links neben dem Nabel und an der linken Flanke
gehrt habe. Sie prfen dies nach und knnen den Befund besttigen. Weiterhin fllt
ein Blutdruck von 160/110 mmHg auf.

FRAGE
Fllt Ihnen eine Ursache fr diese Hypertonie ein, die nicht kardial verursacht ist?

Antwort Der Hypertonus knnte durch eine Nierenarterienstenose be-


dingt sein. Sie ist fr ca. 1020% der Flle von sekundren Hypertonien ver-
antwortlich. Whrend bei jungen Patienten die sog. fibromuskulre Hyper-
plasie berwiegt, liegt bei lteren Patienten meist eine arteriosklerotisch be-
dingte Stenose vor. Bei ber 13 der Patienten mit Nierenarterienstenose lsst
sich ein Stenosegerusch auskultieren.
Folgende Mechanismen fhren zu einer Blutdrucksteigerung: Durch die
Verminderung der Nierenperfusion kommt es zu einer erhhten Sekretion
von Renin (Goldblatt-Effekt) mit vermehrter Umsetzung von Angiotensin I
zu Angiotensin II. Neben einer Arteriolenkonstriktion verursacht Angioten-
sin II eine vermehrte Aldosteronausschttung ( Hypokalimie).

FRAGE
Welche Therapiemglichkeiten gibt es bei einer Nierenarterienstenose?

Antwort Vor allem bei jungen Patienten wird die perkutane translumina-
le Dilatation oder die operative Korrektur der Stenose und damit Verbesse-
rung der Nierendurchblutung angestrebt. Besteht der Hochdruck sehr lange
(> 5 Jahre), kann sich eine fixierte Hypertonie entwickelt haben, die sich auch
nach einer Operation nicht bessert. Dann sind die durch Minderperfusion
5.11 Diabetische Nephropathie 201

eingetretenen Nierenschden nicht mehr reversibel. Im Extremfall liegt ein


funktionsloses Organ vor.

5.11 Diabetische Nephropathie


FRAGE
Welche Vernderungen knnen bei einem langjhrigen Diabetes mellitus an der
Niere auftreten?

Antwort Ein Diabetes mellitus kann vaskulre, glomerulre und intersti-


tielle Schden bzw. Vernderungen an der Niere hervorrufen. Die vaskulren
Vernderungen betreffen eine frhzeitige und progrediente Arterio- und Ar-
teriolosklerose der Nierengefe. Spezifisch fr eine diabetische Nephropa-
thie ist die sog. Glomerulosklerose mit dem Namen Kimmelstiel-Wilson. Es
handelt sich hierbei um groe nodulre Ablagerungen von hyalinem Material
innerhalb der Glomerula. Weiteres Kennzeichen ist eine Mesangium
proliferation.
Sehr hufig sind bei Diabetikern rezidivierende Pyelonephritiden, die
unter dem Bild einer interstitiellen Nephritis zu Papillennekrosen fhren
knnen. Die Summe der Vernderungen fhrt im Laufe der Jahre zur mani-
festen Niereninsuffizienz.

Sobald ein Diabetiker mehr als 30mg/d Einwei mit dem Urin verliert, besteht der MERKE
dringende Verdacht auf eine diabetische Nephropathie! Frhes Zeichen einer diabe-
tischen Nierenschdigung ist eine Mikroalbuminurie (30300mg/24h).

FRAGE
Sie finden bei einem Diabetiker trotz eines Blutglukosewerts von 230mg/dl keine
Glukosurie. Woran knnte das liegen?

Antwort Normalerweise kommt es zum Auftreten einer Glukosurie, wenn


eine Blutglukosekonzentration von ca. 180mg/dl berschritten wird, da ab
diesem Wert die tubulren Rckresorptionsmechanismen fr Glukose er-
schpft sind. Liegt eine ausgeprgte diabetische Nephropathie vor, kann auf-
grund der Gef- und Glomerulivernderungen die Filtration von Glukose
eingeschrnkt sein. Es kommt trotz der hohen Blutglukosewerte zu keiner
Glukosurie. Dies kann zu der Fehlannahme eines gut eingestellten Diabetes
fhren.

FRAGE
Bei einem Patienten mit langjhrig bekanntem Diabetes mellitus findet sich im Urin
eine Mikroalbuminurie. Welche therapeutischen Manahmen ergreifen Sie?
202 5 Niere

Antwort Das Stadium der Mikroalbuminurie (> 30mg/24 h) bei der Ent-
wicklung der diabetischen Nephropathie sollte frhzeitig erfasst werden.
Durch eine konsequente Blutdruck- und Blutzuckereinstellung kann hier
der bergang zur manifesten diabetischen Nephropathie deutlich verzgert,
wenn nicht sogar vermieden werden. Mittel der Wahl zur Blutdruckeinstel-
lung (RR < 140/90 mmHg) sind ACE-Hemmer und AT1-Antagonisten.

5.12 Amyloidose
FRAGE
Was verstehen Sie unter einer Amyloidose? Wann tritt sie auf?

TIPP In den Prfungsprotokol- Antwort Unter einer Amyloidose versteht man die Ablagerung bestimm-
len vor 1995 kommen Fragen ter Proteine in verschiedenen Organen, wobei es zu einer Funktionsstrung
zur Amyloidose recht hufig vor.
Jetzt wird kaum mehr danach
kommt. Es kann eine generalisierte Form von einer lokalisierten Form un-
gefragt. Wir erwhnen kurz das terschieden werden. Man differenziert zwischen primren, idiopathischen
Wichtigste. und sekundren, erworbenen Amyloidosen. Die wesentlich hufigeren se-
kundren Amyloidosen entstehen im Verlauf von langjhrigen chronischen
Entzndungen wie Tuberkulose, rheumatoider Arthritis, Colitis ulcerosa, Os-
teomyelitis etc. Auch beim Plasmozytom und Morbus Waldenstrm werden
oft Amyloidosen gefunden. Folgende Organe sind hauptschlich von den
Amyloidablagerungen betroffen: Herz, Niere, Magen-Darm-Trakt (Rektum-
schleimhaut), Nervensystem, Pankreas. Dabei sind die Funktionsbeeintrch-
tigungen von Herz und Nieren fr die Prognose des Krankheitsbildes ent-
scheidend.

FRAGE
Welche Befunde lassen sich bei der Nierenamyloidose erheben?

PLUS Die meisten Organe re- Antwort Die Nierenamyloidose verluft zunchst symptomarm. Als erstes
agieren auf verschiedene Schdi- klinisches Zeichen kommt es meist zu einer Proteinurie, die stark ausgeprgt
gungen immer auf die organspe-
zifisch gleiche Weise. So kommt
sein kann. Klinisch sind deme, Aszites und thrombembolische Komplika-
es auch bei der Amyloidose der tionen zu beobachten.
Niere zu den schon oft beschrie- Schlielich kommt es je nach Grundkrankheit zu einer progredienten
benen Erscheinungen. Niereninsuffizienz mit Urmiezeichen. Hufig wird das Krankheitsbild
durch eine sich entwickelnde Hypertonie kompliziert.

FRAGE
Welches ist die einfachste Methode, um eine Amyloidose zu diagnostizieren?

Antwort Die Diagnose wird durch eine Rektum- und Mundschleimhaut-


biopsie und nachfolgender lichtmikroskopischer Untersuchung gestellt. Das
Amyloid zeigt hierbei nach Kongorotfrbung im polarisierten Licht eine cha-
5.13 Nierentuberkulose 203

rakteristische Grnfrbung. Dieser Befund im Zusammenhang mit einer Pro-


teinurie und Nierenfunktionseinschrnkung macht eine Nierenamyloidose
sehr wahrscheinlich.

5.13 Nierentuberkulose
FRAGE
Eine hufige Organmanifestation einer postprimr gestreuten Lungentuberkulose
stellt das Urogenitalsystem und speziell die Niere dar. Kennen Sie eine Stadienein-
teilung der Nierentuberkulose?

Antwort Die Stadieneinteilung erfolgt nach dem rntgenologischen Bild


im Ausscheidungsurogramm.
Es werden drei Stadien unterschieden (Tab. 5.9). Bei einer Nierentu-
berkulose (Abb. 5.4) sind oft kanalikulr deszendierend die Harnleiter
und die Blase sowie beim Mann Prostata und Nebenhoden mit befallen.

Tab. 5.9 Stadieneinteilung der Nierentuberkulose


Stadium Definition
I parenchymatses rntgenologisch keine oder kaum Vernderungen zu
Stadium sehen; evtl. einige regellose Verkalkungen erkennbar
II kavernses deutliche Nierenkelchverformungen und evtl. Obstruk-
Stadium tion des Ureters oder des Nierenbeckens
III Kittniere Niere ist urografisch stumm, meist vllig destruiert
und geschrumpft

FRAGE
Uber welche Beschwerden knnte ein Patient mit Urogenitaltuberkulose klagen?
Welchen typischen Urinbefund knnen Sie finden?

Antwort Neben unspezifischen Allgemeinsymptomen wie Mdigkeit, TIPP Vor allem der typische
Leistungsabfall und Nachtschwei klagen die Patienten ber Pollakisurie Urinbefund ist wichtig. Darauf
laufen Fragen zur Urogenitaltu-
(= hufige Miktion kleiner Urimengen), ziehende unbestimmte Schmerzen, berkulose praktisch immer hin-
Tenesmen (= schmerzhafter Stuhl/Harndrang) und Nykturie. Manchmal aus.
kommen Koliken vor. Bei Befall der Nebenhoden kann eine Hmospermie
den Patienten zum Arzt fhren.
Der Urinbefund weist typischerweise eine sog. sterile Leukozyturie auf,
d.h. es finden sich wiederholt im Urinsediment viele Leukozyten, ohne dass
in der Kultur Bakterien nachzuweisen sind. Hufig liegt gleichzeitig eine Mi-
krohmaturie vor.
204 5 Niere

Abb. 5.4 Manifestationen der Tbc im Urogenitaltrakt [L141]

5.14 Renale tubulre Azidose


FRAGE
Was ist eine renale tubulre Azidose?

Antwort Es handelt sich um eine Unfhigkeit der Nieren, den Urin ent-
sprechend dem Anfall saurer quivalente aus dem Krperstoffwechsel aus-
reichend anzusuern. Man unterscheidet zwei Formen:
T yp I = distale tubulre Azidose: mangelnde Ammoniaksynthese der
Nieren, durch die H+-Ionen nicht ausreichend abgepuffert werden kn-
nen. Klinisch ist dies die am hufigsten vorkommende Form.
T yp II = proximale tubulre Azidose: Bikarbonat wird nicht ausreichend
im proximalen Tubulus rckresorbiert (hauptschlich bei Kindern anzu-
treffen).
5.15 Dialyseverfahren 205

FRAGE
Welche Befunde bzw. Symptomatik treten beim Typ I der renalen tubulren Azido-
se auf?

Antwort Es bestehen neben einer schweren metabolischen Azidose meist


auch Hypophosphatmie, Hypokalzmie und Hypokalimie, da diese Ionen
aus Elektroneutralittsgrnden vermehrt mit dem Urin ausgeschieden werden.
Durch die Hyperkalzurie kann es zur Nephrolithiasis oder Nephrokalzino-
se kommen. Hufig entsteht eine Osteomalazie. Die Hypokalimie fhrt zu
Herzrhythmusstrungen bzw. Muskelschwche und zustzlicher hypokali-
mischer Nephropathie (Schdigung der Konzentrationsfhigkeit der Niere).

5.15 Dialyseverfahren
FRAGE
Wie wrden Sie einem interessierten Laien das Prinzip der Dialyse erklren?

Antwort Bei allen Dialyseverfahren werden dem Krper des Patienten reti-
nierte Stoffe und/oder Flssigkeit entzogen. Dies geschieht ber eine natrli-
che oder knstliche Membran, die den Krperkreislauf von einem extrakor-
poralen Kreislaufsystem trennt. Die Entfernung der im Blut gelsten Stoffe
erfolgt entweder durch Diffusion in eine extrakorporale Splflssigkeit ent-
lang dem osmotischen Gradienten oder durch Abpressen eines Filtrats mit-
tels eines hohen hydrostatischen Drucks.

FRAGE
Welche wichtigen Dialyseverfahren kennen Sie? Nennen Sie zu jedem Verfahren
eine typische Indikation.

Antwort TIPP Nach Mglichkeit nicht


E xtrakorporale Hmodialyse: Hier wird fortlaufend das Blut des Patien- nur die Namen aufzhlen, son-
dern kurz die jeweiligen Beson-
ten ber ein Schlauchsystem an einer isotonen und isoionischen Spll- derheiten erwhnen.
sung (= Dialysat) vorbeigefhrt. Dabei sind Dialysat und Patientenblut
durch eine semipermeable Membran getrennt und in ihren Flierichtun-
gen entgegengesetzt gerichtet (Gegenstromprinzip). Entlang dem osmoti-
schen Gradienten wandern die gelsten Blutbestandteile und insbesonde-
re die retinierten harnpflichtigen Substanzen in das Dialysat. Durch stn-
digen Austausch des Dialysats wird das Konzentrationsgeflle zum Pati-
entenblut aufrechterhalten. Das gereinigte Blut wird mittels einer
Pumpe dem Patientenkreislauf wieder zugefhrt. Die Hmodialyse wird
typischerweise bei der terminalen chronischen Niereninsuffizienz (z.B.
nach Glomerulonephritis) angewandt.
P eritonealdialyse: Der Stoffaustausch erfolgt ber das Peritoneum als ei-
ne biologische Membran. ber einen Katheter wird hier die Spllsung in
den Bauchraum instilliert und nach einiger Zeit abgeleitet und erneuert.
206 5 Niere

Durch mehrfache Wiederholung des Vorgangs wird eine Entfernung der


retinierten Substanzen erreicht. Die Peritonealdialyse wird z.B. bei Pati-
enten mit sehr schlechten Gefverhltnissen, wenn die Anlage eines
Shunts nicht mglich ist, angewandt. Ein Vorteil ist die Unabhngigkeit
des Patienten von einer Klinik oder Dialyseeinrichtung.
H
 mofiltration: ber eine knstliche Membran wird extrakorporal mit
hohem hydrostatischem Druck dem Patientenblut ein Ultrafiltrat, hnlich
dem physiologischen Primrfiltrat, abgepresst. Dadurch gehen dem Pati-
enten neben den retinierten Substanzen auch groe Flssigkeits- und
Elektrolytmengen verloren, die durch eine Substitutionslsung ersetzt
werden mssen. Die Hmofiltration wird besonders zum raschen Entzug
groer Flssigkeitsmengen, z.B. bei Lungendem, Herzinsuffizienz oder
Vergiftungen, eingesetzt.

FRAGE
Was ist eine Cimino-Fistel?

Antwort Um eine extrakorporale Hmodialyse oder Hmofiltration durch-


fhren zu knnen, bentigt man einen geeigneten Gefzugang, ber den das
Patientenblut in den Dialysator ausgeleitet und wieder in den Krperkreislauf
zurckgefhrt werden kann. Bei der Cimino-Fistel handelt es sich um eine
chirurgisch angelegte Anastomose zwischen A. radialis und einer Hautve-
ne am Unterarm (meist Ast der V. cephalica) (Abb. 5.5).

Abb. 5.5 Cimino-Fistel [L141]

FRAGE
Nach forcierter Dialyse kann ein sog. Dysquilibriumsyndrom eintreten. Knnen
Sie sich darunter etwas vorstellen?

TIPP Falls man berhaupt kei- Antwort Nach pltzlichem Entzug der retinierten Substanzen im Rahmen
ne Ahnung hat, sollte man dies einer forcierten Dialyse kann es zu belkeit, Erbrechen, Krmpfen und
zugeben. Die meisten Prfer
werden es einem nicht bel neh-
sympathikotonen Reaktionen kommen. Manchmal entsteht ein ber meh-
men. Evtl. den Prfer bitten, ei- rere Tage verlaufendes Durchgangssyndrom mit Bewusstseinsstrungen. Als
nige Symptome zu nennen, da- Ursache fr diese Erscheinungen wird ein Flssigkeitseinstrom nach intra-
mit das Krankheitsbild oder zellulr angesehen, der durch den pltzlichen Konzentrationsunterschied
Syndrom entwickelt werden
kann. von harnpflichtigen Substanzen zwischen intra- und extrazellulrem Raum
nach einer raschen Dialyse auftritt. Folge davon kann die Entwicklung eines
Hirndems sein.
5.16 Spezielle Nierenerkrankungen 207

Vermieden wird das Dysquilibriumsyndrom durch eine von Intervallen un-


terbrochene Dialysebehandlung, womit harnpflichtige Substanzen bzw.
berschssige Flssigkeit fraktioniert entfernt werden, um pltzliche grere
Konzentrationssprnge zu vermeiden.

5.16 Spezielle Nierenerkrankungen


FRAGE
Was ist eine Gichtniere?

Antwort Eine anhaltende Hyperurikmie fhrt zu Uratablagerungen in PLUS Wohlstandserkrankung


der Niere. Es kommt zu einer interstitiellen Nephritis. Harnsteine sind hu- ca. 10% aller Deutschen hatten
bereits eine harnsureassoziierte
fig. Erkrankung in ihrem Leben.

Uratablagerungen in Gelenken, Haut, Ohrmuschel akuter Gichtanfall meist im MERKE


Grozehengrundgelenk als Monarthritis und hufig nachts. Nierensteine sind kon-
ventionell radiologisch (Abdomenbersichtsaufnahme) nicht schattengebend und
daher nicht sichtbar, im Nativ-CT jedoch gut nachweisbar.

FRAGE
Was sind die Therapieprinzipien einer Gichtniere?

Antwort
A lkalisierung des Harns (pH-Einstellung auf ca. 7)
A llopurinol (hemmt Umwandlung von Xanthin in Harnsure)
L angzeit-Ernhrungseinstellung (cave: keine schnelle Gewichtsabnahme!)
r eichliche Flssigkeitszufuhr (cave: kein Alkohol)

FRAGE
Was ist das Gasser-Syndrom?

Antwort Es handelt sich um eine seltene, vorwiegend im Kindesalter auf- TIPP Typische universitre Fra-
tretende Nierenerkrankung: Typisch sind intestinale Infektionen mit E. coli ge Gasser-Syndrom = HUS =
hmolytisch-urmisches Syndrom
Typ 0157. Es kommt zur Verbrauchskoagulopathie bei schwerer Endothel-
schdigung. Kennzeichnend sind Thrombozytopenie, hmolytische An-
mie und Niereninsuffizienz. Therapeutisch wird nicht selten eine Plasma-
pherese durchgefhrt. Fast 50% der Kinder werden dialysepflichtig.

FRAGE
Nennen Sie Kennzeichen einer hyperkalzmischen Nephropathie?
208 5 Niere

Antwort Eine anhaltende Hyperkalzmie (Milch-Alkali-Syndrom, Sarkoi-


dose, Hyperparathyreoidismus) kann zu Kalkausfllungen in den Sammel-
rohren fhren.
K linisch hufig sind Polyurie und Polydipsie.
R adiologisch finden sich oft feine Verkalkungen in der Niere.
Th
 erapeutisch ist der Serum-Kalziumspiegel durch Behandlung der
Grunderkrankung (z.B. Nebenschilddrsenentfernung bei Hyperparathy-
reoidismus) zu senken und z.B. die Gabe von sog. Bisphosphonaten (sog.
Kalziumbinder) durchzufhren.

FRAGE
Kennen Sie die Einteilung nach Potter fr zystische Nierenerkrankungen?

Tab. 5.10 Einteilung nach Potter


Potter-Typ tiologie Besonderheiten Hufigkeit/Prognose
I autosomal-rezessiv intrauterine Diagnose, Oligohydramnion, Hufigkeit 1 : 10.000; eingeschrnkte
vererbt Leberfibrose, polyzystisch Prognose
II Nierendysplasie als intrauterine Diagnose, Risiko der malig- hufigste zystische Nierenerkrankung
frhembryonale An- nen Entartung, hufig Ureteratresie des Neugeborenen, bilateral mit in-
lagestrung fauster Prognose
III autosomal-dominant Mutation des PKD1-Gens auf Chromosom eine der hufigsten Erbkrankheiten
vererbt 16 (85% der Flle), Chromosom 4 (15% 1 : 1.000, die Prognose ist heute
der Flle), Manifestation in der 3.5. Le- durch die Mglichkeit der Dialyse und
bensdekade sog. adulte polyzystische Nie- Transplantation gut
renerkrankung
IV Nierendysplasie bei gute Prognose, falls Obstruktion be-
uteriner Harntrakt seitigt werden kann
obstruktion

Abb. 5.6 Zystenniere Potter Typ III [M498]


5.17 Hypernephrom (hypernephroides Nierenzellkarzinom) 209

Antwort Zystische Nierenerkrankungen sind hufig und stellen ein sehr TIPP Hufige Frage aus der
heterogenes Syndrom mit unterschiedlicher klinischer und funktioneller Be- Kinderheilkunde allerdings l-
tere Klassifikation
deutung dar. Ca. 10% aller Kinder mit dialysepflichtiger Niereninsuffizienz
weisen eine zystische Nierendysplasie auf (Abb. 5.6). Potter teilte die Nie-
rendysplasien in vier verschiedene Typen ein (Tab. 5.10).

5.17 Hypernephrom (hypernephroides


Nierenzellkarzinom)
FALLBEISPIEL
Sie stellen bei einem 45-jhrigen Patienten als Zufallsbefund mittels der Sonografie
eine echodichte rundliche Raumforderung am oberen Nierenpol mit fraglicher Infiltra-
tion in der Leber fest. Der Patient berichtet, er htte vor 1 Woche einmalig blutigen
Urin bemerkt und keine Schmerzen gehabt.

FRAGE
Woran wrden Sie bei dieser Anamnese denken?

Antwort Eine echodichte Raumforderung im Bereich der Niere schliet TIPP Vor der Nennung der
eine einfache Zyste praktisch aus. Die schmerzlose Makrohmaturie und die Verdachtsdiagnose sollte man
ein oder zwei differenzialdiag-
sonografisch sichtbare fragliche Infiltration der Leber deuten in Richtung ei- nostische Erklrungen geben.
ner malignen Erkrankung. Infrage kommen hauptschlich ein Hyperneph- Dadurch gewinnt man Zeit und
rom oder seltener ein Nierenbeckenkarzinom. Zur nheren Abklrung soll- macht auf den Prfer einen
ten ein Urogramm und eine CT erfolgen. berlegten Eindruck.

FRAGE
Welche radiologischen Zeichen sind bei einer CT mit Gefdarstellung typisch fr
ein hypernephroides Nierenzellkarzinom?

Antwort Hypernephrome sind oft stark vaskularisiert und neigen zu zen- TIPP Kurz vor der Prfung
tralen Nekrosen. Folgende radiologische Zeichen sind typisch (Abb. 5.7): sollte man in einem Rntgen
atlas die wichtigsten radiologi-
p athologische Gefneubildungen und Kannibalisierung von Nachbar- schen Kennzeichen der verschie-
gefen (z.B. Lumbalarterien), Gefabbrche, bogige Verdrngungen denen Malignome durchsehen.
von Nachbargefen Bei den hufigen radiologisch
inhomogene kontrastmittelaufnehmende Gewebeformation abgegrenzt orientierten Fragen ist das eine
groe Hilfe.
zum Nierengewebe
a rterio-vense Shunts und Kontrastmittelseen mit verzgertem Kont-
rastmittelabfluss
 Tumorzapfen in der V. renalis oder V. cava ( hmatogene Metastasen)

FRAGE
Wie heit der hufigste maligne Nierentumor?
210 5 Niere

Abb. 5.7 CT-Abdomen mit hyperdenser Raumforderung der rechten Niere [E594]

Antwort Das Hypernephrom (besser Nierenzellkarzinom) macht ca.


34% aller Karzinome (langsam steigende altersbedingte Inzidenz) aus. Es
geht von den Tubuluszellen der Niere aus. Mnner sind doppelt so hufig
betroffen wie Frauen. Der Manifestationszeitpunkt liegt meist zwischen dem
50. und 65. Lebensjahr. Die hmatogene Metastasierung erfolgt frhzeitig in
Lunge, Skelett und Gehirn.

FRAGE
Wie sieht die Standardtherapie eines Nierenzellkarzinoms aus?

Antwort Die radikale Tumornephrektomie (offen oder laparoskopisch) ist


die Standardtherapie. Bei kleinen peripheren Tumoren (< 4cm) kann eine Tu-
morenukleation erfolgen. Die chirurgische Tumorentfernung/-zerstrung ist
die einzige kurative Therapie. Bei Einzelniere ist eine nierenerhaltende Opera-
tion auch bei grerem Tumor anzustreben (evtl. Work-Bench-Surgery).
Bei metastasierten Tumoren zeigt nach neueren Studien die palliative Tu-
mornephrektomie eine berlebensverlngerung. Die palliative Immunthera-
pie mit schlechter Vertrglichkeit ist auf dem Rckzug und wird allenfalls
noch bei isolierten Lungenfiliae eingesetzt. Die neu zugelassene Therapie mit
Angiogeneseinhibitoren (z.B. Sunitinib) bringt in 3050% der Flle zumin-
dest eine Stabilisierung der Erkrankung bei tolerablen Nebenwirkungen.
Strahlen- und isolierte Chemotherapie sind praktisch wirkungslos. Im metas-
tasierten Stadium betrgt die mittlere berlebenszeit ca. 24 Jahre.
KAPITEL

6
M. Schupp

Bewegungsapparat,
Weichteile

6.1 Rheumatoide Arthritis (RA)


FALLBEISPIEL
Es kommt eine ltere Dame in Ihre Praxis. Sie berichtet ber Gelenkschmerzen, die
besonders in den Fingern seit Monaten bestehen. Ihnen fallen beim Hndeschtteln
die Hnde auf, woraufhin Sie Rntgenaufnahmen anfertigen lassen.

FRAGE
Beschreiben Sie die Hnde und die Rntgenaufnahmen (Abb. 6.1). Fr welche
Diagnose sprechen die Bilder?

Abb. 6.1 Rheumatoide Arthritis


a) Rntgenaufnahme der rechten Hand
b) Hand einer Patientin [E273]
212 6 Bewegungsapparat, Weichteile

Antwort An den Hnden fllt eine Ulnardeviation der Finger auf. Die
Rntgenaufnahme zeigt Knochendestruktionen, Ankylosen und Fehlstellun-
gen. Die Gelenkspalten sind verschmlert. Es handelt sich wahrscheinlich um
eine rheumatoide Arthritis (RA, primr chronische Polyarthritis).

FRAGE
Im Rahmen der Diagnostik und Verlaufsbeobachtung einer RA spielen die radiologi-
schen Vernderungen eine bedeutende Rolle. Nennen Sie einige dieser Vernde-
rungen.

PLUS Besonders gut knnen Antwort Radiologisch sichtbare Vernderungen treten erst nach lngerer
diese Vernderungen an Aufnah- Krankheitsdauer auf. Somit sind Frhstadien einer RA oft konventionell-ra-
men der Hand erkannt und do-
kumentiert werden.
diologisch nicht zu erfassen. Die folgende Einteilung nach Steinbrocker be-
schreibt die nach Schweregrad geordneten Rntgenstadien der RA:
Stadium I: eventuelle gelenknahe Osteoporose
Stadium II: zustzlich beginnende Knorpel- und Knochendestruktion
Stadium III: zustzlich beginnende Subluxationen/Fehlstellungen
Stadium IV: Gelenkzerstrungen und -deformierungen, Gelenkluxatio-
nen, Ankylosen
Dem Befall des Atlas-Axis-Gelenks der Wirbelsule kommt wegen der mgli-
cherweise fatalen Folge einer Subluxation eine besondere Bedeutung zu, so-
dass bei aktiver RA und Schmerzen im Halsbereich eine radiologische Diag-
nostik der Halswirbelsule erfolgen sollte. Magnetresonanztomografisch
kommen Knochenerosionen schon ca. 2 Jahre, bevor sie konventionell-radio-
logisch sichtbar werden, zur Darstellung.

FRAGE
Beschreiben Sie den klinischen Verlauf, den die Patientin erwarten knnte.

Antwort Sehr hufig klagen die Patienten zu Beginn der Erkrankung einer
rheumatoiden Arthritis (= RA) ber Morgensteifigkeit besonders der Finger
und ber schmerzhafte Schwellungen hauptschlich der Fingergrund- und
Mittelgelenke. Die Beschwerden beginnen charakteristischerweise symmet-
risch und betreffen zunchst die kleinen Gelenke an Hnden und Fen. Bei
fortgeschrittenem Krankheitsverlauf sind auch groe Extremitten- und
Wirbelsulengelenke betroffen.
Manchmal kommt es schon als Frhsymptom durch die begleitende Vas-
kulitis und Gelenkschwellung zur Beeintrchtigung von Nerven und dadurch
zu Parsthesien und Durchblutungsstrungen. Weiterhin kann eine erhh-
te Schweineigung der Handinnenflchen vorliegen. Fieber und deutlicher
Leistungsabfall sind im Rahmen einer Frhsymptomatik selten und nur bei
hoch aktiven Krankheitsverlufen zu sehen. Frauen erkranken deutlich hu-
figer als Mnner an einer RA. Eine familire Hufung ist zu beobachten.

MERKE Bei bis zu 70% der Patienten verluft die Krankheit schwer progredient. Nach 10
Jahren liegt die Quote der Erwerbsunfhigkeit bei ca. 50%. Auch die Lebenserwar-
tung ist eingeschrnkt. Deshalb ist eine frhzeitige effektive Therapie unbedingt
angeraten.
6.1 Rheumatoide Arthritis (RA) 213

FRAGE
Was wissen Sie ber die neuen ACR/EULAR-Klassifikationskriterien der rheuma-
toiden Arthritis?

Antwort Die neuen (2010) Klassifikationskriterien ermglichen die frhe- PLUS APCA: Antikrper ge-
re Einordnung von Arthritiden als rheumatoide Arthritis und daher die fr- gen citrullinierte Peptide (Anti-
CCP, Anti-MCV)
here Therapie der RA. Die Kriterien kommen zur Anwendung, wenn eine
eindeutige klinische Synovitis in mindestens einem Gelenk festgestellt wurde
und diese Synovitis nicht besser durch eine andere Erkrankung erklrt wer-
den kann.
In den neuen Kriterien basiert die Klassifikation einer gesicherten RA auf
mindestens 6 (von 10 mglichen) der individuellen Punkte in den vier Kate-
gorien:
Anzahl und Lokalisation der betroffenen Gelenke (05)
Serologie: Rheumafaktor, APCA (03)
Akute-Phase-Parameter: CRP, BSG (01)
Symptomdauer < 6 Wochen, 6 Wochen (01)

FRAGE
Was sind Rheumafaktoren? Sind Rheumafaktoren fr eine RA pathognomonisch?

Antwort Bei den Rheumafaktoren (= RF) handelt es sich um Autoantikr-


per verschiedener Ig-Klassen, die gegen das Fc-Fragment des IgG gerichtet
sind. Nachgewiesen werden Rheumafaktoren durch den Latexfixationstest
(= mit IgG beschichtete Latexpartikel agglutinieren bei Anwesenheit von RF)
und den Waaler-Rose-Test (= mit IgG beladene Schaferythrozyten aggluti-
nieren bei Anwesenheit von RF).
Rheumafaktoren sind initial in 40% der Flle nachzuweisen, jedoch wer-
den sie im weiteren Krankheitsverlauf (> 6 Monate) in ca. 80% positiv. Aller-
dings sind sie nicht pathognomonisch, da sie sowohl bei klinisch Gesunden
vorkommen als auch hufig im Rahmen von Kollagenosen (z.B. Lupus ery-
thematodes diss.) oder Infektionen (z.B. Tbc, Lues) auftreten. Deutlich spezi-
fischer (Spezifitt > 95%) fr die RA sind CCP-Ak (Antikrper gegen cyclic
citrullinated peptide). Ein negativer Antikrpertest schliet jedoch eine RA
nicht aus (seronegative RA).

FRAGE
Was verstehen Sie unter sog. Basistherapeutika bei der medikamentsen Behand-
lung dieser Patientin mit RA?

Antwort Im Gegensatz zu den schnell wirksamen und symptomatisch orien-


tierten Antiphlogistika bzw. Analgetika sollen die Basistherapeutika (disease
modifying anti-rheumatic drugs = DMARDs) mehr oder weniger direkt den
autoaggressiven Entzndungsprozess bei der RA unterbinden. Therapieziel ist
eine Remission oder eine mglichst niedrige Krankheitsaktivitt. Die Basisthe-
rapeutika wirken sich gnstig auf den Verlauf der Erkrankung aus und sollten
214 6 Bewegungsapparat, Weichteile

frhzeitig eingesetzt werden. Kennzeichen dieser Medikamente ist, dass es je


nach Substanz bis zu einigen Monaten dauern kann, bis die Wirkung eintritt,
sodass zu Beginn der Behandlung eine zustzliche symptomatische Therapie
mit Antiphlogistika und/oder Steroiden notwendig ist. Aufgrund der potenziel-
len Nebenwirkungen erfordert der Einsatz von Basistherapeutika regelmige
Kontrolluntersuchungen. Basistherapeutika sind:
Methotrexat NW: Knochenmarkshemmung, Leukopenie, Nephrotoxi-
zitt etc.
Azathioprin NW: Pankreatitis, Knochenmarkshemmung, Hepatitis mit
oder ohne Cholestase
Leflunomid NW: Leberschden, arterielle Hypertonie, interstitielle
Pneumonie
Sulfasalazin NW: allergische Exantheme, Alveolitis, Alopezie, Pankrea-
titis
Hydroxychloroquin NW: Netzhautvernderungen, Knochenmarkapla-
sien, Korneatrbung
Cyclophosphamid NW: hmorrhagische Zystitis
Anti-TNF-Therapeutika (Infliximab, Adalimumab, Etanercept) NW:
erhhte Infektneigung, Reaktivierung einer Tbc
Anakinra (Interleukin-1-Rezeptorantagonist) NW: entsprechend der
TNF-Blocker-Therapie

FRAGE
Welche rasch wirksame symptomatische Behandlung wrden Sie bei einem Patienten
mit florider RA veranlassen?

TIPP Hier sollte man nicht nur Antwort Whrend eines akuten Schubs einer RA kann die Entzndungs-
Medikamente nennen, sondern und Schmerzsymptomatik durch Klteanwendung verringert werden. Ziel
auch physikalische Manahmen
erwhnen.
ist es, mglichst rasch die Bewegungsfhigkeit zurckzuerlangen, um Ge-
lenkversteifungen und Kapselschrumpfungen zu vermeiden.
Medikaments werden in der Akutsituation zur symptomatischen Thera-
pie nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR) und Glukokortikoide einge-
setzt. Bei den NSAR unterscheidet man unselektive Zyklooxygenasehemmer
(COX-1/2-Inhibitoren) wie z.B. Ibuprofen und Diclofenac von den selektiven
COX-2-Inhibitoren wie z.B. Etoricoxib (Arcoxia). Der Vorteil der selektiven
COX-2-Hemmer liegt in der deutlich geringeren Hufigkeit gastrointestinaler
Nebenwirkungen. Unselektive Zyclooxygenasehemmer erhhen das Risiko
fr die Entwicklung eines Magen- oder Duodenalulkus um den Faktor vier, in
Kombination mit der Einnahme von Glukokortikoiden steigt das Risiko um
den Faktor 15. Einzelne COX-2-Inhibitoren wurden jedoch wegen eines mg-
licherweise erhhten Herzinfarktrisikos wieder vom Markt genommen.
Bei einem schweren Schub einer RA werden Glukokortikoide berlap-
pend bis zum Wirkungseintritt der Basistherapeutika eingesetzt. Steroide
sollten mglichst nicht zur Langzeittherapie verwendet werden. Eine niedrig
dosierte Steroidtherapie (5mg Prednisolon/d) kann jedoch im Einzelfall bei
hoch aktiver CP ergnzend zu einer Basistherapie hilfreich sein.
6.2 Rheumatisches Fieber 215

6.2 Rheumatisches Fieber


FRAGE
Schildern Sie den Schmerzcharakter und die Symptomatik der Arthritis beim rheu-
matischen Fieber.

Antwort Ungefhr 3 Wochen nach einer Streptokokken-Pharyngitis


oder -Tonsillitis kommt es zu Fieber und einer Polyarthritis, die besonders
die groen Gelenke (z.B. Knie, Sprunggelenk) betrifft. Typisch ist, dass diese
Arthritis von Gelenk zu Gelenk wandert. Die betroffenen Gelenke sind hei,
geschwollen und uerst schmerzhaft (die Patienten liegen meist vllig be-
wegungslos im Bett).
In der Regel bildet sich die Arthritis in wenigen Wochen zurck, ohne Be-
wegungseinschrnkungen zu hinterlassen. Rntgenologisch finden sich im
Gegensatz zur RA keine Gelenkdestruktionen oder Erosionen.

Das rheumatische Fieber fhrt ca. 23 Wochen nach der eigentlichen Streptokok- MERKE
ken-Infektion zu Fieber und Polyarthritis der groen Gelenke. Diese bildet sich in der
Regel vollstndig zurck und hinterlsst im Gegensatz zur rheumatoiden Arthritis
keine radiologisch sichtbaren Gelenkdestruktionen.

FRAGE
Erlutern Sie das diagnostische Vorgehen beim Verdacht auf ein rheumatisches
Fieber.

Antwort Die Diagnose des rheumatischen Fiebers sttzt sich zum einen TIPP Eine hnliche Frage fin-
auf Laboruntersuchungen und zum anderen auf den klinischen Befund bzw. det sich im ersten Kapitel unter
Herzklappenerkrankungen.
die Anamnese. Kennzeichnend ist ein konstant hoher Antistreptolysin-Titer Dennoch wiederholen wir noch-
(> 300 IE), der im Gegensatz zur Streptokokken-Angina nicht abfllt. Das Ti- mals die Diagnostik in einem an-
termaximum findet sich meist am Ende der arthritischen Symptome. Weitere deren Kontext, da dieses Thema
Streptokokken-Antikrper, deren Titerbewegungen im Serum bestimmt in den Prfungen oft abgehan-
delt wird
werden, sind: Anti-Hyaluronidase, Anti-Streptokinase und Anti-Desoxyri-
bonukleotidase B.
Whrend der Arthritis oder Karditis beim rheumatischen Fieber sind die
Entzndungsparameter (BSG, C-reaktives Protein usw.) im Serum stark po-
sitiv und knnen somit zur Beurteilung des Verlaufs und des Schweregrads
des Entzndungsprozesses herangezogen werden. Zur Diagnose werden die
sog. Jones-Kriterien (Tab. 6.1) eingesetzt, die sich aus fnf Hauptkriteri-
en und einigen Nebenkriterien zusammensetzen. Bei Vorliegen von zwei
Hauptkriterien oder einem Hauptkriterium und zwei Nebenkriterien ist
ein rheumatisches Fieber sehr wahrscheinlich.

FRAGE
Machen Sie Therapievorschlge zur Behandlung eines rheumatischen Fiebers mit
hauptschlich arthritischen Beschwerden.
216 6 Bewegungsapparat, Weichteile

Tab. 6.1 Jones-Kriterien


Hauptdiagnosekriterien Nebenkriterien
Karditis Fieber
wanderndePolyarthritis Arthralgien
Chorea minor erhhte BSG, erhhtes CRP oder Leukozytose
Erythema anulare rheumaticum verlngerte PQ- oder PR-Zeit im EKG
subkutane Kntchen

Beweis einer vorausgegangenen Streptokokken-Infektion: Scharlach vor Kurzem, po-


sitive Rachenkultur fr Streptokokken Gruppe A, erhhter ASO-Titer oder andere
Streptokokken-Antikrper

Antwort Am besten wird das rheumatische Fieber prventiv durch Antibio-


tikagabe bei jedem Streptokokkeninfekt der oberen Atemwege behandelt.
(Durch den verbreiteten Einsatz von Antibiotika ist die Erkrankung in Indus-
trielndern inzwischen sehr selten.) Mittel der Wahl ist Penicillin, da alle
Streptokokken penicillinempfindlich sind (z.B. Penicillin V bei Kindern
100.000 IE/kg/d, bei Erwachsenen 34 Mio. IE/d ber 10 Tage). Die Arthritis
sollte mit entzndungshemmenden Medikamenten wie z.B. ASS (23g/d) be-
handelt werden. Die antiinflammatorische Therapie dauert ca. 46 Wochen.
Bei Vorliegen einer Karditis sollten zustzlich Glukokortikoide verab-
reicht werden. Auerdem muss dann eine Rezidivprophylaxe mit Penicillin
ber mindestens 10 Jahre, maximal bis zum 25. Lebensjahr, erfolgen.

6.3 Ankylosierende Spondylitis


FRAGE
Nennen Sie extravertebrale Manifestationen eines Morbus Bechterew.

TIPP Die Begriffe Bambus- Antwort Ca. 13 der Patienten mit einer ankylosierenden Spondylitis hat Ar-
stabwirbelsule und Sakroili thritiden peripherer Gelenke. Auerdem werden am extravertebralen Skelett-
itis in Verbindung mit einem
Morbus Bechterew sind eher be-
system vor allem die Anstze von Bndern, Sehnen und Gelenkkapseln ent-
kannt. Insofern erfordert die Fra- zndlich geschdigt (Enthesopathien), wobei periphere Ossifikationen mit
ge spezielle Kenntnisse. Ankylosen und Gelenkdestruktionen vorkommen (besonders Ileosakral-,
Hft- und Schultergelenke). Bei ca. 25% der Patienten tritt eine Uveitis (Uvea
= mittlere Augenhaut mit Aderhaut, Corpus ciliare und Iris) auf. Ungefhr
10% der Patienten weisen eine Aortitis, evtl. mit Aorteninsuffizienz, oder
Reizleitungsstrungen des Herzens (AV-Block I) auf. Gelegentlich fhrt eine
Urethritis zu Verwechslungen mit einer Gonorrh oder einer reaktiven Arth-
ritis. Sehr selten sind durch Granulationsgewebe (aus Plasmazellen, Riesen-
zellen und Osteoblasten bestehend) verursachte Lungenmanifestationen, die
einer Tuberkulose hneln.

FRAGE
Was wissen Sie ber das Histokompatibilittsantigen HLA-B27 in Verbindung mit einem
Morbus Bechterew? Ist der Nachweis von Rheumafaktoren bei dieser Krankheit hufig?
6.3 Ankylosierende Spondylitis 217

Antwort Der genetische Code fr die Histokompatibilittsantigene ist auf


dem kurzen Arm des Chromosoms 6 zu finden, im Bereich des sog. MHC
(= major histocompatibility complex). Sie sind entscheidend an vielen im-
munologischen Vorgngen beteiligt und befinden sich in verschiedenen
Kombinationen bzw. Untergruppen an der Oberflche aller Zellen. Das HLA-
B27-Antigen tritt in der Durchschnittsbevlkerung mit einer Hufigkeit von
annhernd 8% auf.
Bei ca. 90% der Patienten mit Morbus Bechterew lsst sich das HLA-B27-
Antigen nachweisen. Allerdings ist dieses Antigen fr die Erkrankung nicht
pathognomonisch, sondern kommt z.B. auch beim Morbus Reiter oder bei
der Colitis ulcerosa gehuft vor. Der Nachweis von HLA-B27 bei passendem
klinischem Befund stellt demnach nur eine Sttze fr die Diagnose dar. Bei
Patienten mit Morbus Bechterew treten im Allgemeinen keine Rheumafakto-
ren im Serum auf.

Das HLA-B27-Antigen lsst sich bei ca. 90% der Patienten mit Morbus Bechterew MERKE
nachweisen es ist aber nicht pathognomonisch, da es z.B. auch bei Colitis ulcero-
sa oder Morbus Reiter vorkommt.

FRAGE
Welche Behandlungsvorschlge knnen Sie einem Patienten mit Morbus Bechte-
rew anbieten?

Antwort Die krankengymnastische Behandlung mit Atem- und Bewe- TIPP Die hufig abgefragten
gungsbungen soll einer Beeintrchtigung der Atmung durch eine Thorax- Therapien bei den rheumati-
schen Erkrankungen lassen sich
starre ( Abb. 6.2) entgegenwirken bzw. die Bildung von Fehlhaltungen meist in das gleiche Schema ein-
und Versteifungen vermeiden (konsequente Bechterew-Gymnastik). Sie stellt ordnen: Analgetika, Antiphlogis-
mit anderen physikalischen Verfahren (Hydro- und Elektrotherapie und tika, Krankengymnastik, evtl.
Iontophorese) einen sehr wichtigen Grundpfeiler der Behandlung dar. Kortikoide, evtl. sog. Basisthera-
peutika.
Besonders whrend der akuten Schbe erfolgt eine antiphlogistische Be-
handlung mit nichtsteroidalen Antirheumatika, z.B. mit Diclofenac (Dosis:
50150mg/d). Glukokortikoide werden temporr bei schweren entzndli-

Abb. 6.2 Typische Krperhaltung


bei Morbus Bechterew [L141]
218 6 Bewegungsapparat, Weichteile

chen Schben oder bei florider Uveitis lokal verabreicht. Bei peripheren An-
kylosen kann ein prothetischer Gelenkersatz notwendig werden.

6.4 Reaktive Arthritis


FRAGE
Welche Befunde sind fr ein Reiter-Syndrom typisch? Welche pathogenetischen
Vorgnge halten Sie in Bezug auf die Entstehung fr verantwortlich?

Antwort Das Reiter-Syndrom ist das Vollbild einer reaktiven Arthritis


nach einem Urogenital- oder enteralen Infekt mit folgenden Symptomen:
Arthritis
Urethritis
Konjunktivitis/Iritis
Reiter-Dermatose
An der Haut treten hufig psoriasiforme Effloreszenzen am mnnlichen Ge-
nital auf (Balanitis circinata). Hyperkeratosen (Keratoderma blenorrhagica)
werden an den Fusohlen und Hnden beobachtet. Ein Erythema nodosum
kann vorkommen.
Als Ursache fr das Reiter-Syndrom kommen kreuzreagierende, d.h.
auch gegen krpereigene Antigene reagierende, Antikrper in Betracht, die
im Rahmen der vorausgegangenen Infektion gebildet wurden. Weiterhin
wird eine Ablagerung von zirkulierenden Immunkomplexen an artikulren
und extraartikulren Strukturen mit nachfolgender entzndlicher Reaktion
diskutiert. Sicherlich spielt die genetische Disposition eine Rolle, da das
Reiter-Syndrom in 80% der Flle mit dem Vorhandensein des HLA-B27-
Antigens assoziiert ist.

MERKE Zwischen dem HLA-B27 und einigen der krankheitsauslsenden Bakterien (z.B. Yer-
sinia pseudotuberculosis) besteht eine Partialantigengemeinschaft.

FRAGE
Nennen Sie mindestens eine Erregerart, die typisch fr einen Infekt vor einem Rei
ter-Syndrom ist.

Antwort Unter den Keimen, die eine Urethritis verursachen, nach der ein
Reiter-Syndrom auftritt, ist Chlamydia trachomatis am hufigsten zu fin-
den. Ungefhr 26 Wochen nach dem Infekt manifestieren sich die Polyarth-
ritis und die Konjunktivitis. Die Urethritis ist dann meist schon weitgehend
abgeheilt.

FRAGE
Worin unterscheidet sich die reaktive Arthritis von der RA?
6.5 Systemischer Lupus erythematodes (= SLE) 219

Antwort Durch folgende Merkmale lsst sich eine RA von einer reaktiven TIPP Fragen zur Differenzialdi-
Arthritis relativ leicht unterscheiden: agnose zwischen den einzelnen
Arthritiden werden sehr gerne
rheumatoide Arthritis: gestellt.
chronischer Verlauf hufig
meist Rheumafaktor positiv
Gelenkdestruktionen
Hnde bevorzugt betroffen
symmetrischer Gelenkbefall
keine Infektionen 2 Wochen vor Auftreten der Arthritis
reaktive Arthritis:
heilt meist nach einigen Wochen aus
Rheumafaktor negativ
keine Gelenkdestruktionen
untere Extremitten bevorzugt betroffen
asymmetrischer Gelenkbefall
anamnestischer bzw. serol. Nachweis z.B. einer Enteritis oder Urethritis

6.5 Systemischer Lupus erythematodes (= SLE)


FRAGE
Fr welche Kollagenose ist eine Libman-Sacks-Endokarditis typisch? Vervollstn-
digen Sie das klinische Bild dieser Kollagenose.

Antwort Bei dieser Endokarditisform handelt es sich um eine kardiale Ma- TIPP Nicht nur der Schluss von
nifestation eines Lupus erythematodes. Besonders Mitral- und Aortenklap- einer seltenen Manifestation (mit
Eigennamen) auf die gesuchte
pe sind betroffen. Im Unterschied zum rheumatischen Fieber kommt es Krankheit, sondern auch die
meist nicht zur Zerstrung der Klappen. Form der zweiten Frage mit ih-
Der Lupus erythematodes befllt verschiedene Organsysteme. Patholo- rem Vollstndigkeitsanspruch
gisch liegt eine Vaskulitis bzw. Perivaskulitis der kleinen Arterien und Arte- knnen den Prfling in die Enge
treiben. Wer die Libman-Sacks-
riolen zugrunde, verbunden mit Ablagerungen von Immunkomplexen, die Endokarditis nicht kennt, bittet
aus DNA, Anti-DNA, Komplement und Fibrin bestehen. Folgende Symptome den Prfer, eine andere Manifes-
knnen auftreten: tation zu nennen.
Hautlsionen: Bekannt sind Schmetterlingserythem und Tapeziernagel-
schuppung (diskoider Lupus), die sich unter Sonneneinwirkung verstr-
ken. Eine Alopezie findet sich oft.
Arthritiden: Schmerzhafte Schwellungen der Gelenke sind die hufigste
Manifestationsform des Lupus erythematodes (Polyarthritis > 80%).
Myositis: Eine Muskelentzndung in diskreter Form liegt bei sehr vielen
Patienten vor.
Nephritis: Es handelt sich um eine Immunkomplexnephritis. Sie ist fr
Patienten oft prognostisch entscheidend.
ZNS-Befall: Praktisch hinter allen psychiatrischen oder neurologischen
Bildern kann sich ein SLE verbergen.
Pleuritis: Pleurale und pulmonale Beteiligung knnen zu einer Pleuritis
mit Ergssen fhren.
220 6 Bewegungsapparat, Weichteile

Weiterhin kommen autoantikrperinduzierte Zytopenien vor. Anmie, Leu-


kopenien bzw. Thrombozytopenien sind in ca. 50% der Flle von SLE zu
finden.
Die meisten Patienten weisen folgende Symptomenkombination auf: Fie-
ber, Hautvernderungen (nicht nur im Gesicht), Arthralgien, Nephritis.
Unter den Kollagenosen bietet der Lupus erythematodes das variabelste kli-
nische Bild. Besonders betroffen sind Frauen im gebrfhigen Alter.

MERKE Die meisten Patienten mit einem SLE weisen folgende Symptomenkombination auf:
Fieber, Hautvernderungen (nicht nur im Gesicht), Arthralgien und Nephritis.

FRAGE
Sie haben berichtet, dass der SLE ein sehr variables klinisches Bild bieten kann. Gibt
es denn klare diagnostische Kriterien?

PLUS Anti-Sm-Antikrper: Antwort Das American College of Rheumatology hat folgende diagnosti-
Benannt nach der ersten Patien- schen Kriterien aufgestellt:
tin (Stephanie Smith) in deren
Serum der Antikrper 1966 ent-
Schmetterlingserythem
deckt wurde. Hochspezifisch fr diskoider Lupus erythematodes
SLE, in Europa aber nur in Fotosensibilitt
510% der Flle nachweisbar orale oder nasale Schleimhautulzera
(USA: in 1530% der SLE-Pati-
enten) nichterosive Arthritis von zwei oder mehr Gelenken
Serositis (Pleuritis, Perikarditis)
Nierenbeteiligung (Proteinurie > 0,5g/d Zylindrurie)
ZNS-Beteiligung
hmatologische Befunde: Coombs-positive hmolytische Anmie, Throm-
bopenie, Leukopenie
immunologische Befunde: Anti-dsDNA-, Anti-Sm-, Antiphospholipidan-
tikrper
antinuklere Antikrper (ANA)
Bei Vorliegen von mindestens vier Kriterien ist ein SLE wahrscheinlich.

FRAGE
Bitte gehen Sie auf immunologische Befunde ein, die beim Lupus erythematodes
vorkommen.

Antwort Typisch fr den SLE ist die Bildung von Antikrpern, die gegen
Zellkernbestandteile gerichtet sind.
Wichtige immunologische Befunde sind:
Nachweis von antinukleren Antikrpern. Insbesondere besitzen Antikr-
per gegen native doppelstrngige DNA (Anti-dsDNA-AK) hohe diagnos-
tische Relevanz (6090%).
Hufig besteht eine falsch-positive Wassermann-Reaktion (= Lues-
Nachweistest).
Besonders bei akuten Verlaufsformen liegt eine Verminderung der Kom-
plementfaktoren (C3 und C4) im Serum vor.
6.5 Systemischer Lupus erythematodes (= SLE) 221

Auer antinukleren Antikrpern (ANA) knnen beim SLE auch Anti-


krper gegen Erythrozyten- (evtl. hmolytische Anmie) bzw. Granulozy-
tenmembranbestandteile auftreten sowie Anti-Sm- (Antikrper gegen
glatte Muskulatur) und Antiphospholipidantikrper.

FRAGE
Sie haben die Antiphospholipidantikrper genannt. Sind das fr den SLE spezifi-
sche Antikrper und welche Rolle spielen sie?

Antwort Bei etwa 13 der Patienten mit SLE lassen sich Antiphospholi-
pidantikrper nachweisen, sie treten aber u.a. auch bei Malignom- und
AIDS-Patienten oder bei Patienten ohne erkennbare Grunderkrankung auf.
Patienten mit nachgewiesenen Antiphospholipidantikrpern haben ein er-
hhtes Risiko fr das Auftreten eines Antiphospholipidsyndroms mit der
Trias vense und/oder arterielle Thrombosen, Thrombozytopenie und/oder
wiederholte Spontanaborte.

FRAGE
Es gibt Medikamente, die ein dem Lupus erythematodes hnliches Bild erzeugen.
Knnen Sie einige davon nennen?

Antwort Medikamente, die einen Lupus erythematodes induzieren kn- TIPP Bereits vom IMPP favori-
nen sind: Procainamid, Isoniazid, Hydralazin, Phenytoin, Chlorprom- sierte Frage. Wenn mglich, soll-
te ein pathophysiologischer Er-
azin, -Methyldopa, Etanercept, Infliximab, Betablocker. Wahrscheinlich klrungsversuch gegeben
werden durch diese Substanzen Zellkernbestandteile so verndert, dass sie werden.
als Antigen wirken und zum Auftreten antinuklerer Antikrper und meist
auch von Antihistonen fhren (Anti-dsDNA findet sich nicht!). Die daraus
entstehende Vaskulitis erzeugt dann Symptome bzw. Befunde, die einem SLE
sehr hnlich sind, beschrnken sich aber oft auf eine Polyarthritis, Pleuritis,
Perikarditis und Fieber. Nach Absetzen der genannten Medikamente kommt
es im Allgemeinen zur vlligen Remission.

Zu den Pharmaka, die einen iatrogenen Lupus erythematodes hervorrufen knnen, MERKE
gehren Procainamid, Isoniazid und Hydralazin sowie die Psychopharmaka Phe-
nytoin, Chlorpromazin und -Methyldopa.

FRAGE
Schildern Sie bitte kurz die Therapiemglichkeiten beim Lupus erythematodes.

Antwort Bei medikaments induziertem Lupus wird das verursachende TIPP Immunsuppressiva bzw.
Medikament abgesetzt. Bei kutanem Lupus werden Retinoide, Lichtschutz- Glukokortikoide sind bei fast al-
len Kollagenosen die Therapie
salbe und steroidhaltige Externa benutzt. In leichten Fllen von systemi- der Wahl. Insofern ist diese Fra-
schem Lupus ohne viszeralen Befall werden nichtsteroidale Antirheumati- ge leicht zu beantworten.
ka und Hydrochloroquin angewandt. Durch die Gabe von Steroiden bei
entzndlichen Schben lsst sich meist eine deutliche Besserung des Krank-
222 6 Bewegungsapparat, Weichteile

heitsbildes erzielen. Nach einer relativ hohen Eingangsdosis (z.B. 100


200mg/d Prednison) wird langsam, je nach dem klinischen Ansprechen, die
Dosis reduziert. Ziel ist es, eine mglichst niedrige Erhaltungsmedikation zu
finden.
Bei viszeraler Beteiligung sind eine evtl. Nierenbeteiligung fr die Therapie
und die Prognose entscheidend. Das Ergebnis der Nierenbiopsie entscheidet
darber, welcher Therapie der Vorzug gegeben wird. Infrage kommen eine
hoch dosierte Prednisolon-Stotherapie und/oder Cyclophosphamid-Bo-
lustherapie oder eine Kombination von Prednisolon mit Azathioprin bzw.
Ciclosporin A. Langfristig ist fr die Erhaltung der Nierenfunktion auch eine
optimale antihypertensive Therapie sehr wichtig. Eine Sonnenexposition soll-
te bei Photosensibilitt weitgehend vermieden werden. Regelmige Kon
trollen von Blutbild und Nierenfunktion sind unverzichtbar.

6.6 Progressive systemische Sklerose (PSS)


FALLBEISPIEL
Zu Ihnen kommt eine 40-jhrige Patientin und klagt ber Schmerzen und ein Span-
nungsgefhl in den Fingern. Bei kaltem Wetter seien die Schmerzen besonders stark
und die Finger wrden blass und blau. Die Haut der Finger fhlt sich derb an. Auf
Nachfragen gibt die Patientin an, sich in letzter Zeit hufiger zu verschlucken.

FRAGE
An welche Diagnosen denken Sie und welche weiteren Befunde erwarten Sie?

Antwort Die Patientin beschreibt ein Raynaud-Syndrom. Die gleichzeitig


bestehende Sklerodaktylie und die Schluckstrungen weisen auf ein sekund
res Raynaud-Syndrom bei einer Kollagenose hin. In Frage kommen eine pro-
gressive systemische Sklerose (PSS, Synonym: systemische Sklerodermie),
eine limitierte Verlaufsform, das sog. CREST-Syndrom (Calcinosis cutis, Ray-
naud-Syndrom, sophagusbeteiligung, Sklerodaktylie, Teleangiektasie) und
das Sharp-Syndrom (Mischkollagenose mit einer berlappung zwischen
SLE, Sklerodermie, Polymyositis und RA mit relativ gutartigem Verlauf).
Bei der systemischen Sklerodermie knnen Vernderungen an Lunge,
Herz und Nieren auftreten. Typische Befunde in der klinischen Untersu-
chung sind u.a. eine Sklerosierung des Zungenbndchens, mimische Starre,
eine Verkleinerung der Mundffnung und der sog. Tabaksbeutelmund (radi-
re Faltenbildung). In fortgeschrittenen Stadien kommt es durch Schrump-
fung der Haut zu Kontrakturen und zu Nekrosen v.a. an den Fingern.
Typisch ist der Nachweis antinuklerer Antikrper (ANA). Bei der PSS fin-
den sich auerdem hufig Anti-Scl70- (= Antitopoisomerase 1), beim CREST-
Syndrom Anticentromer-AK (ACA).
Radiologisch lassen sich neben der Motilittsstrung des sophagus evtl.
Akroosteolysen und Kalkablagerungen in der Haut (Calcinosis cutis) nach-
weisen.
6.7 Dermato-, Polymyositis, Polymyalgia rheumatica, Myasthenia gravis 223

FRAGE
Was knnen Sie zur Behandlung von Patienten mit einer Sklerodermie sagen?

Antwort Die Sklerodermie ist durch einen chronischen Verlauf gekenn-


zeichnet. Eine kausale Therapie ist nicht bekannt. In der dematsen Frh-
phase werden Glukokortikoide eingesetzt. Immunsuppressiva (MTX, CYC)
werden bei schwerem Verlauf mit Beteiligung innerer Organe angewendet.
Der Erfolg ist allerdings nicht so berzeugend wie bei den anderen Kollage-
nosen. Eine sekundre Hypertonie (keine Betablocker!) bzw. Pneumonie
wird nach den bekannten Prinzipien therapiert. Eine symptomatische Thera-
pie einschlielich einer krankengymnastischen Begleitbehandlung ist
wichtig. Die 10-Jahres-berlebensrate liegt bei der diffusen Verlaufsform
abhngig vom Ausma der Organschden bei ca. 70%, ist jedoch bei Nieren-
befall oder Lungenfibrose deutlich schlechter.

6.7 Dermato-, Polymyositis, Polymyalgia


rheumatica, Myasthenia gravis
FALLBEISPIEL
Zu Ihnen kommt eine 55-jhrige Patientin mit blulich-roter Verfrbung der Augenli-
der und leichtem dem der Nase. Weiterhin besteht seit einiger Zeit eine Schwche
der Schultergrtelmuskeln. Als Laborbefund fllt eine Erhhung der Kreatinkinase
(CK) auf.

FRAGE
Um welche Erkrankung knnte es sich handeln und welche weiteren diagnostischen
Manahmen leiten Sie ein?

Antwort Die angefhrten Befunde passen gut zu dem Krankheitsbild einer TIPP Es handelt sich um typi-
Dermatomyositis. Eine Schwche der proximalen Extremittenmuskulatur sche Befunde einer Kollagenose.
Dennoch kann es in der Prfung
liegt bei allen Patienten mit Dermatomyositis vor. Hufig besteht ein Befall schwer sein, sofort entsprechend
des Larynx (Dysphonie) und der sophagusmuskulatur (Schluckstrungen). zu antworten. Wir empfehlen,
Zur Sicherung der Diagnose sollten elektromyografische Untersuchungen und die eigenen Gedankengnge
die Entnahme einer Muskel-Haut-Biopsie erfolgen. Befunde hierbei sind: laut zu formulieren und sich so
indirekt vom Prfer helfen zu
EMG: spontane Fibrillationen und vernderte Muster der Aktionspotenzi- lassen.
ale
Muskelbiopsie: fokale Degeneration, interstitielle Entzndungszeichen
mit Fibrosierung, perivaskulre und perimysiale CD4-T-Zell-Infiltrate
Hautbiopsie: dem, Entzndungszellen, keine Immunglobulinablage-
rungen
Typisch ist weiterhin eine Erhhung der CK, der Transaminasen, LDH und
der Aldolase. Antinuklere Antikrper und Anti-Jo1 (Antikrper gegen His-
tidyl-tRNA-Synthetase) knnen vorkommen.
Differenzialdiagnostisch sind u.a. die muskulre Dystrophie (familire
Anamnese, Verteilungsmuster und Verlauf der Muskeldegenerationen), der
224 6 Bewegungsapparat, Weichteile

Lupus erythematodes = SLE (Nachweis von Immunkomplexablagerungen,


antinuklere Antikrper etc.) und die Myasthenia gravis (Nachweis rezeptor-
spezifischer Antikrper, Tensilon-Test) auszuschlieen. Eine Myositis kann als
paraneoplastische Begleiterkrankung bei Malignomen auftreten, sodass eine
ausgiebige internistische Untersuchung zwecks Tumorsuche notwendig ist.

FALLBEISPIEL
Die nchste Patientin in Ihrer Sprechstunde berichtet ber hnliche Symptome: Sie ist
60 Jahre alt und klagt ber allgemeine Schwche sowie Schmerzen im Schultergrtel-
bereich, die so stark sind, dass sie die Arme nicht mehr richtig anheben kann.

FRAGE
An welche rheumatische Erkrankung denken Sie in diesem Fall vorrangig?

Antwort Bestehen in erster Linie Schmerzen im Bereich der proximalen


Extremittenmuskulatur, so liegt der Verdacht einer Polymyalgia rheumati-
ca nahe. Hierbei handelt es sich um eine Vaskulitis der groen Gefe. Wie
bei der Polymyositis (Dermatomyositis ohne Hautbeteiligung) zeigen sich er-
hhte Entzndungsparameter (BSG, CRP), die CK ist jedoch normwertig,
und es finden sich keine Autoantikrper. Charakteristisch ist das prompte
Ansprechen auf Kortikosteroide.

FRAGE
Nach welchen weiteren Symptomen fragen Sie die Patientin, um eine Erkrankung,
die hufig mit der Polymyalgia rheumatica vergesellschaftet ist, nicht zu bersehen,
und warum ist das so wichtig?

Antwort Ich frage nach Schlfenkopfschmerzen, Schmerzen beim Kauen


und Sehstrungen. Diese Symptome weisen auf eine Arteriitis temporalis
hin. Die Diagnosestellung erfolgt ber eine Biopsie der A. temporalis. Histo-
logisch zeigt sich eine Riesenzellarteriitis. Entscheidend ist der rasche Beginn
einer Steroidtherapie, da sonst eine Erblindung droht.

MERKE Bei Verdacht auf eine Polymyalgia rheumatica immer prfen, ob nicht gleichzeitig
eine Arteriitis temporalis besteht. Diese muss umgehend mit Steroiden therapiert
werden, da sonst eine Erblindung des Patienten droht.

FRAGE
Welche Therapie schlagen Sie bei einer akuten Verschlechterung einer Myasthenia
gravis vor?

Antwort Bei einer Myasthenia gravis kann es zu pltzlichen Schluck- und


Atemstrungen kommen. Die beste Therapie ist die sofortige Gabe von Cho-
linesterasehemmern subkutan oder intramuskulr (z.B. Neostigmin).
Schreitet die Muskellhmung weiter fort, muss eine Intubation bzw. Anlage
6.8 Klassische und mikroskopische Panarteriitis nodosa 225

eines Tracheostomas erfolgen (DD: cholinerge Krise bei berdosierung von


Cholinesterasehemmern).

6.8 Klassische und mikroskopische Panarteriitis


nodosa
FRAGE
Welche Vaskulitis befllt hufiger Mnner als Frauen und ist in ca. 13 der Flle mit
dem HBs-Antigen der Virushepatitis B assoziiert?

Antwort Eine Erkrankung aus der Gruppe der Vaskulitiden, auf die die in
der Frage erwhnte Beschreibung zutrifft, ist die klassische Panarteriitis no-
dosa (cPAN). Es handelt sich um eine nekrotisierende Vaskulitis, die vor
allem mittelgroe Gefe betrifft. Immunologische Untersuchungen bieten
bei der cPAN kein spezifisches und aussagekrftiges Bild. Mit der Arterio-
grafie der A. lienalis und des Truncus coeliacus knnen Mikroaneurysmen
nachgewiesen werden. Entscheidend fr die Diagnosestellung ist der histolo-
gische Nachweis einer nekrotisierenden Vaskulitis mit Medianekrosen und
fokalen Gefverschlssen in einer Biopsie aus den betroffenen Arealen.

FRAGE
Welche Symptome rufen die von Ihnen geschilderten Vernderungen hervor?

Antwort Typische klinische Manifestationen der cPAN sind:


Gastrointestinaltrakt: Typisch sind kolikartige Schmerzen, Erbrechen
und Diarrhen.
Herz: Meist sind die Koronararterien betroffen. Progrediente Verschlsse
fhren zu Angina pectoris und Myokardinfarkten.
Nervensystem: Eine Polyneuropathie findet sich in 60% der Flle. Wei-
terhin knnen Krampfanflle und psychotische Zustandsbilder vorkom-
men, gelegentlich Schlaganflle bei Beteiligung der Gehirngefe bei jun-
gen Patienten.
Muskuloskelettalsystem: Ca. 23 der Patienten klagen ber Arthralgien
und Myalgien.

FRAGE
Welche andere Form der Panarteriitis nodosa gibt es? Und wie unterscheiden
sich die beiden Formen?

Antwort Die mikroskopische Panarteriitis nodosa (mPAN) ist eine Vas- TIPP Neben der Nennung der
kulitis der kleinen Gefe. Es sind typischerweise Nieren, Lunge und Haut betroffenen Organe sollte die ty-
pische Symptomatik erwhnt
betroffen: werden.
226 6 Bewegungsapparat, Weichteile

Nieren: In einem Groteil der Flle findet sich eine Glomerulonephritis


mit Mikrohmaturie und Proteinurie. Oft entwickelt sich eine nephrogene
Hypertonie.
Lunge: Vaskulitis, evtl. mit alveolrer Hmorrhagie und Hmoptoe
Haut: subkutane Kntchen, palpable Purpura vorwiegend der unteren Ex-
tremitten, evtl. mit Nekrosen
Die mPAN hnelt klinisch der Wegener-Granulomatose, histologisch fehlt
jedoch die granulomatse Entzndung
Neben dieser unterschiedlichen klinischen Manifestation finden sich auch
Differenzen im Labor: Whrend man bei der mPAN in 60% der Flle
pANCA nachweisen kann, gelingt dies bei der cPAN nicht; allerdings fin-
det man bei 13 der Patienten ein HBs-Antigen der Virushepatitis B.

MERKE cPAN ANCA-negativ, evtl. Nachweis einer Hepatitis-B-Infektion; mPAN pANCA


in 60% der Flle.

6.9 Wegener-Granulomatose
FRAGE
Beschreiben Sie das klinische Bild der Wegener-Granulomatose.

Antwort Das klinische Bild der Wegener-Granulomatose wird in zwei Sta-


dien eingeteilt:
Stadium I: lokal begrenztes Initialstadium:
chronische Rhinitis mit evtl. blutigem Schnupfen, Sinusitis, Otitis
Lungenrundherde, evtl. mit Einschmelzungen (Pseudokavernen), evtl.
subglottische Larynx- oder Bronchialstenose
Stadium II: vaskulitisches Generalisationsstadium mit pulmorenalem
Syndrom:
Lungenrundherde und Infiltrationen, evtl. Pseudokavernen, evtl. H-
moptoe
(rapid progressive) Glomerulonephritis
evtl. Episkleritis, Arthralgien, Myalgien, ZNS-Symptome
Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschwei

FRAGE
Wie wird eine Wegener-Granulomatose diagnostiziert?

Antwort Die Diagnose der Wegener-Granulomatose erfolgt histologisch


durch Nachweis nekrotischer Granulome und einer Vaskulitis in der Gewe-
beentnahme aus den betroffenen Arealen. Biopsien werden von den Lungen,
dem Nasopharynx, der Sinusschleimhaut, der Gingiva, der Haut oder evtl.
den Nieren entnommen.
6.10 Osteomyelitis 227

Weitere Befunde, die auf das Vorliegen einer Wegener-Granulomatose hin-


weisen, sind:
positiver cANCA (antineutrophil cytoplastic antibody), antineutrophiler
zytoplasmatischer Antikrper mit zytoplasmatischem Fluoreszenzmuster
erhhte BSG, positives CRP, Leukozytose
evtl. positiver Rheumafaktor
Kreatininerhhung, Hmaturie und Proteinurie
Rntgen-Thorax mit Infiltraten, einzelnen oder mehreren Kntchen und
Kavernenbildung

FRAGE
Machen Sie bitte Vorschlge zur Therapie der Wegener-Granulomatose.

Antwort Die Therapie ist stadienabhngig. Im lokal begrenzten Initialsta-


dium kann eine Therapie mit Methotrexat und Steroiden versucht werden.
Spter kann auf eine Erhaltungstherapie mit niedrig dosierten Steroiden und
Azathioprin umgestellt werden. Lngerfristige Remissionen werden in 23 der
Flle beobachtet. Im frhsystemischen Stadium kann Methotrexat in Kombi-
nation mit Kortikosteroiden gegeben werden. Im Generalisationsstadium
werden bei schweren Verlufen Kortikosteroide und Cyclophosphamid
nach dem Fauci-Schema verabreicht. Nach Erreichen einer Teilremission
wird mit reduzierten Cyclophosphamid-Dosen weiterbehandelt oder auf Aza-
thioprin umgestellt. Die Steroiddosis wird in Abhngigkeit vom Verlauf der
Aktivitt der Erkrankung reduziert. Ziel ist das Erreichen einer Vollremission.
Patienten mit Wegener-Granulomatose haben unbehandelt eine schlechte
Prognose, bei Behandlung nach dem Fauci-Schema liegt die 5-Jahres-berle-
bensrate bei 85%, wobei Organschden (insbes. der Nieren) die Prognose
schmlern.

6.10 Osteomyelitis
FALLBEISPIEL
Bei einem 4-jhrigen Kind bestehen pltzlich aufgetretene starke Schmerzen im
Oberschenkel mit darber befindlicher Weichteilschwellung und hohes Fieber.
Die regionalen Lymphknoten sind druckschmerzhaft geschwollen. An einen Unfall
knnen sich weder die Mutter noch das Kind erinnern. Das Rntgenbild ist unauffl-
lig. Im Blutbild fallen u.a. eine Leukozytose und eine erhhte BSG auf.

FRAGE
Welche Verdachtsdiagnose haben Sie bzw. welche Untersuchungen knnen Ihre
Diagnose sichern?

Antwort Wahrscheinlich ist dieses Kind an einer akuten hmatogenen Os-


teomyelitis erkrankt. Fast immer sind Staphylokokken fr diese Knochen-
228 6 Bewegungsapparat, Weichteile

marksentzndung verantwortlich, die sich meist in den reich durchbluteten


Metaphysen (angrenzend an die Epiphyse) ansiedeln.
Die Diagnose ergibt sich hauptschlich aus dem klinischen Befund. Nach
wenigen Tagen bildet sich ein palpabler Weichteilabszess, der sich ber eine
Fistel Abfluss nach auen schaffen kann. Die konventionell-radiologische
Untersuchung bietet in den ersten Tagen der Erkrankung ein unaufflliges
Bild, sodass ein MRT oder eine Skelett- bzw. Leukozytenszintigrafie in der
Frhphase wesentlich aussagekrftiger ist. Spter lassen sich radiologisch os-
teoporotische und periostitische Zeichen, noch spter Knochensequestrie-
rungen nachweisen. Differenzialdiagnostisch muss das Ewing-Sarkom in
Betracht gezogen werden, das sich jedoch durch den klinischen Verlauf und
den Rntgenbefund abgrenzen lsst.

FRAGE
Wie behandeln Sie eine akute hmatogene Osteomyelitis beim Jugendlichen?

Antwort Bei Abszessnachweis ist eine chirurgische ffnung und sorgflti-


ge Ausrumung des Herdes erforderlich. Eventuell wird eine Spl-Saug-
Drainage angelegt. Wichtig ist eine Ruhigstellung der Extremitt einschlie-
lich der benachbarten Gelenke im Gipsverband. Die antibiotische Behand-
lung richtet sich nach dem Antibiogramm und wird hoch dosiert parenteral
und in der Splflssigkeit durchgefhrt. Bei starken Schmerzen knnen
nichtsteroidale Analgetika verabreicht werden. Eine Verlaufskontrolle muss
durch Blutbild, Temperaturverlauf und radiologische Kontrollen erfolgen.

MERKE Akute eitrige Entzndungen werden immer nach den gleichen Prinzipien behandelt:
ffnung, evtl. Drainage, Ruhigstellung, Antibiose und Analgetika.

6.11 Arthrosis deformans


FRAGE
Beschreiben Sie den Schmerzcharakter einer durch Verschlei bedingten Gonarthrose.

Antwort Frhe Zeichen einer beginnenden Arthrose sind Gelenkgerusche


wie Knirschen und Knacken, die z.B. bei Kniebeugen hrbar werden. Die
Patienten klagen zuerst ber Beschwerden bei lngerem Stehen oder beim
Aufstehen. Typisch ist der sog. Anlaufschmerz, der besonders morgens oder
nach einer Ruhepause auftritt und sich bei Bewegung bessert. In fortgeschrit-
tenen Fllen einer Gonarthrose finden sich Bewegungseinschrnkungen,
Gelenkergsse und Fehlstellungen (meist O-Beine = Genu varum).

FRAGE
Was ist eine Spondylosis hyperostotica? Welche Patienten sind hufig davon
betroffen?
6.12 Osteoporose 229

Antwort Es finden sich bei der Spondylosis hyperostotica (= Morbus Fo-


restier-Ott) besonders rechtsseitig an der Brustwirbelsule und ventral an
der Halswirbelsule betonte groe Knochenspangen (Spondylophyten), die
die Zwischenwirbelrume berbrcken. Hierdurch ist die Beweglichkeit der
Wirbelsule in den jeweiligen Segmenten beeintrchtigt. Die Befunde sind
radiologisch im seitlichen Strahlengang leicht zu erkennen.
Hauptschlich ltere mnnliche Patienten mit Diabetes mellitus und/oder
Hyperurikmie sind betroffen. Eine spezielle therapeutische Konsequenz ergibt
sich nicht. Sinnvoll sind krankengymnastische Behandlungsmanahmen.

6.12 Osteoporose
FRAGE
Welcher Kalksalzverlust muss bereits eingetreten sein, damit Sie eine Osteoporose im
Rntgenbild erkennen? Nennen Sie weiterhin einige radiologische Zeichen einer
Osteoporose.

Antwort Unter Osteoporose versteht man eine systemische Skeletterkran-


kung, die durch eine Verminderung der Knochenmasse und eine Verschlech-
terung der Mikroarchitektur des Knochengewebes charakterisiert ist. Dabei
sind die Knochengrundsubstanz (= Osteoid) und der Mineralanteil gleicher-
maen vermindert. Radiologisch sichtbar wird die Osteoporose erst, wenn
mindestens 30% des Mineralanteils (= Hydroxylapatit) abgebaut worden ist.
Folgende radiologische Befunde lassen sich je nach Schweregrad erheben:
Rarefizierung und scharf begrenzte, sichtbare Knochenblkchen
(= Spongiosa) mit vertikaler Betonung
vermehrte Strahlentransparenz der knchernen Strukturen
relative Betonung der Wirbelkrperabschlussplatten (= Rahmenwirbel)
Bildung von Keil- und Fischwirbeln durch Deckplatteneinbrche; daraus
resultierende Hyperkyphosierung und Hyperlordosierung (Patienten wer-
den kleiner)
weite leere Markrume in den langen Rhrenknochen
Schmorl-Kntchen
Viele Grundkrankheiten knnen zu dem radiologischen Bild einer Osteopo-
rose fhren (Plasmozytom, Metastasen, Hyperparathyreoidismus). Daher ist
eine Ursachensuche bzw. eine grndliche internistische Diagnostik unum-
gnglich. Bei den primren Osteoporosen wird die idiopathische von der
postmenopausalen und der senilen Osteoporose unterschieden.

Wenn die Osteoporose radiologisch sichtbar wird, kann man davon ausgehen, dass MERKE
schon 13 des Knochenmineralanteils abgebaut ist.

FRAGE
Nennen Sie einige Frakturen, die durch eine senile Osteoporose bedingt sind.
230 6 Bewegungsapparat, Weichteile

Antwort Typische Frakturen des Alters, verursacht durch eine senile Os-
teoporose, sind:
Oberschenkelhalsfrakturen
Humeruskopffrakturen
Radiuskpfchenfrakturen
Wirbelkrpersinterungen

FRAGE
Wie behandeln Sie eine primre Osteoporose?

Antwort Prophylaxe und Basistherapie der Osteoporose bestehen in einer


ausreichenden Kalziumzufuhr. Der Bedarf liegt bei 1.000mg/d (bei > 65-Jh-
rigen bei 1.500mg/d). Darber hinaus sollte Vitamin D3 substituiert werden
(1.0003.000 IE/d). Das Risiko von Frakturen lsst sich durch die Gabe von
Bisphosphonaten reduzieren. Sie hemmen die Wirkung der Osteoklasten. Ein
Beispiel ist Alendronsure (Fosamax) 10mg 1 tglich oder 70mg 1 w-
chentlich. Denosumab, ein monoklonaler Antikrper, fhrt ber eine RANK-
Ligandenhemmung zu einer Unterdrckung der Osteoklastenaktivitt. Die
Gabe des Antikrpers erfolgt alle 6 Monate s.c.
Die lange Zeit durchgefhrte strogen-/Gestagentherapie bei postmeno-
pausaler Osteoporose wird wegen einer Risikoerhhung im Hinblick auf
Herzinfarkte, Schlaganflle, tiefe Beinvenenthrombosen und das Mamma-
karzinom nicht mehr empfohlen.

6.13 Osteomalazie
FRAGE
Definieren Sie den Begriff Osteomalazie und schildern Sie die Hauptursachen, die
zu diesem Krankheitsbild fhren.

TIPP So harmlos, wie diese Antwort Es handelt sich um eine relative Verminderung der minerali-
Frage anfangs aussieht, ist sie schen Bestandteile des Skeletts bei Vermehrung des Osteoidanteils. Haupt-
leider nicht. Eine systematische
Beantwortung erfordert ein weit-
verantwortlich fr die Mineralisation des Skeletts sind der Kalzium- und
reichendes Eingehen auf patho- Phosphatstoffwechsel und insbesondere das Vitamin D.
physiologische Zusammenhnge. Folgende Ursachen knnen daher zu einer Mineralisationsstrung im Sin-
ne einer Osteomalazie fhren:
Vitamin-D-Mangel: Durch Mangelernhrung bzw. Malabsorption (z.B.
Zliakie) kann ein absoluter Vitamin-D-Mangel auftreten. Ein Groteil
des Vitamins D wird in der Haut aus Vorstufen durch UV-Bestrahlung
des Sonnenlichts gebildet. Daher sind Mangelerscheinungen bei zu gerin-
ger Sonnenexposition mglich. Besonders die Kombination von Mangel
ernhrung und ungengender Sonneneinstrahlung (z.B. bei lteren Men-
schen, Heimbewohner) kann fr einen Vitamin-D-Mangel verantwortlich
sein.
6.14 Morbus Paget 231

Strungen im Vitamin-D-Stoffwechsel: Vitamin D wird in Leber und


Niere zu einer stoffwechselaktiven Form 1,25-(OH)2-Vit.-D3 hydroxyliert.
Bei Leberzirrhose oder Niereninsuffizienz sind somit Vitamin-D-Mangel-
erscheinungen mglich. Meist kommt es durch Regulationsmechanismen
(sek. Hyperparathyreoidismus) zu komplexen Osteopathieformen.
Osteomalazie durch renalen Phosphatverlust bzw. durch verminderte
intestinale Phosphatresorption: Phosphatverluste treten z.B. bei der
renal-tubulren Azidose auf. Zu einer verminderten intestinalen
Phosphatresorption fhrt die lang dauernde Einnahme von Aluminium-
hydroxid (= Phosphatbinder). Eine Hypophosphatmie kann Mineralisa-
tionsstrungen des Skeletts verursachen.
Vitamin-D-Resistenz der Zielorgane: sehr seltene Form der Osteomalazie
Zur Diagnosesicherung mssen die alkalische Phosphatase, der Kalzium-
und Phosphatgehalt im Serum und Urin sowie der Serum-Parathormon-
und evtl. der 1,25-(OH)2-Cholecalciferol-Spiegel bestimmt werden. Rnt-
genaufnahmen sind zur Diagnosestellung unerlsslich.

FRAGE
Was sind Pseudofrakturen nach Looser?

Antwort Bei den Pseudofrakturen nach Looser oder Looser-Umbauzonen


handelt es sich um fr die Osteomalazie charakteristische, meist bilateral
symmetrisch ausgebildete Kontinuittsunterbrechungen an Skelettstellen,
die groen statischen Belastungen ausgesetzt sind.
Im Rntgenbild zeigen sich Unschrfen und linienfrmige Aufhellungen
(z.B. an den Schambeinsten oder den Schulterblttern quer zur Knochen-
lngsachse). Looser-Umbauzonen sind zwar typisch, aber nicht pathogno-
monisch fr die Osteomalazie. Sie kommen auch bei chronischen Erm-
dungsbrchen (Marschfrakturen) vor.

6.14 Morbus Paget


FRAGE
Ein lterer Patient klagt, dass ihm der Hut nicht mehr passt. Bei der Untersuchung fllt
Ihnen eine Verkrmmung der Tibia auf. Knnen Sie sich eine Verdachtsdiagnose
vorstellen, zu der beide Befunde passen?

Antwort Als Verdachtsdiagnose bietet sich eine Ostitis deformans


(= Morbus Paget) an. Es handelt sich um eine chronische lokalisierte mono-
oder polyostotische progressive Knochenerkrankung mit subkortikalem
Knochenaufbau und periostalem Knochenabbau. Hierbei wird funktionell
minderwertiger Knochen gebildet. Dies fhrt zum histologischen Bild der
sog. Mosaikstruktur. Uncharakteristische Schmerzen sowie Verdickungen
und Verbiegungen der Knochen gehren zu den klinischen Zeichen.
232 6 Bewegungsapparat, Weichteile

Hauptlokalisationen sind Becken, Femur, Tibia, Schdel und Lendenwirbel.


Eine Knochenbiopsie sichert die durch Skelettszintigrafie und Rntgenauf-
nahmen vermutete Diagnose. Differenzialdiagnostisch sind Metastasen (z.B.
Prostatakarzinom bei lteren Mnnern) sowie ein Plasmozytom und eine Os-
teodystrophia fibrosa generalisata (= Morbus von Recklinghausen) abzu-
grenzen.

FRAGE
Welche Therapie wrden Sie nach Sicherung der Diagnose eines Morbus Paget vor-
schlagen?

Antwort Etwa 70% der Patienten zeigen klinische Beschwerden und dies
erfordert deshalb ein therapeutisches Eingreifen. Ausreichende Zufuhr von
Kalzium und Vitamin D sowie Krankengymnastik und physikalische The-
rapie gehren zur symptomatischen Behandlung. Schmerzen knnen durch
Analgetika gemildert werden. Fr die Besserung der Mineralisation des Kno-
chens und Hemmung der pathologisch gesteigerten Osteoklastenaktivitt
sind die Bisphosphonate Mittel der Wahl. Kalzitonin ist weniger wirksam.
Behandlungsziel ist es, die Aktivitsparameter der Erkrankung (z.B. AP) zu
normalisieren. Bei Fehlstellungen bzw. pathologischen Frakturen knnen
orthopdisch-chirurgische Manahmen erforderlich werden.

6.15 Knochenmetastasen
FRAGE
Welche fnf soliden extraossren Malignome setzen am hufigsten Knochen-
metastasen?

Antwort Prinzipiell knnen alle Tumoren Knochenmetastasen setzen. Ext-


raossre Malignome, die hufig Knochenmetastasen verursachen, sind:
Mammakarzinom
Prostatakarzinom
Nierenkarzinom
Bronchialkarzinom
Schilddrsenkarzinom (besonders follikulrer Typ)
6.16 Mammakarzinom 233

6.16 Mammakarzinom
FRAGE
Nennen Sie Befunde bei der klinischen Untersuchung der Brust, die auf ein Mam-
makarzinom hindeuten.

Antwort Die Untersuchung der Brust gehrt in jede klinische krperliche


Allgemeinuntersuchung. Verdchtige Befunde, die auf ein Mammakarzinom
hinweisen knnen, sind:
nicht druckschmerzhafter tastbarer Knoten, oft hckerig und unver-
schieblich gegenber Haut, Muskulatur oder Drsengewebe
Plateauphnomen = Stufenbildung durch Hauteinziehung ber dem
Tumor
einseitiger Mamillenhochstand bzw. Mamillenverziehung
einseitige Einziehung der Hautporen = Apfelsinenhaut
erysipelhnliche Entzndungen der Brust
Ekzem der Mamille (besonders bei intraduktalem Karzinom = Morbus
Paget)
eitrige und/oder blutige Absonderungen aus der Mamille
einseitige Brustvergrerung mit dem oder einseitige Brustverkleine-
rung bzw. -verfestigung
vergrerte tastbare derbe und schmerzlose Lymphknoten in der Axilla
bei fortgeschrittenem Lokalbefund: Exulzerationen

Jede knotige Vernderung oder jeder anderweitig suspekte Befund sollte durch eine MERKE
Mammografie abgeklrt werden. Bestehen dann immer noch Zweifel bezglich
der Dignitt, muss eine Feinnadelbiopsie oder eine Probeexzision erfolgen.

FRAGE
Welche Befunde bei der Mammografie kennen Sie, die typisch fr ein Mammakar-
zinom sind?

Antwort Es handelt sich bei der Mammografie um eine radiologische Un- TIPP Mammografien mssen
tersuchung, die besonders aussagekrftig bei groen, fettreichen Brsten ist. relativ hufig im Rahmen der
Prfung befundet werden.
Wichtige Karzinomzeichen in der Mammografie sind:
strahlige Verschattungen, die unscharf ins Drsengewebe bergehen
gruppenweise angeordnete Mikroverkalkungen mit sog. Krebsfchen
sog. Krebsvenen = in der Mammografie deutlich sichtbare Hautvenen
ber dem Tumorbezirk
Die Treffsicherheit der Mammografie betrgt bei erfahrenen Untersuchern
8595%.

FRAGE
In welchem Brustquadranten befinden sich statistisch gesehen die meisten Karzi-
nome? Nennen Sie einige hufige histologische Typen von Mammakarzinomen. Kn-
nen auch Mnner Mammakarzinome bekommen?
234 6 Bewegungsapparat, Weichteile

Antwort Ungefhr 4050% der Mammakarzinome befinden sich im ue-


ren oberen Brustquadranten (Abb. 6.3). Im weiten Abstand folgen die pe-
TIPP Drei Fragen, die zusam- rimamillren Karzinome und die Karzinome im oberen inneren Quadranten.
mengefasst wurden, weil sie Der hufigste histologische Typ ist das invasive duktale Karzinom
sehr schnell und kurz zu beant-
worten sind.
(7080% der Flle), das von den Milchgngen ausgeht. Von den Milchdrsen
geht das invasive lobulre Karzinom aus. Vorstufen sind das duktale bzw.
lobulre Carcinoma in situ. Sonderformen sind das Paget-Karzinom, das
von den Milchgngen ausgeht und in die Brustwarze einbricht, und das in-
flammatorische Mammakarzinom. Letzteres infiltriert die Haut, lst eine
Entzndungsreaktion aus und breitet sich frh lymphogen aus.
Auch Mnner erkranken an einem Mammakarzinom ( 1% aller Mam-
makarzinome). Bemerkenswert ist, dass Mammakarzinome bei Mnnern
sich durch ein sehr aggressives Tumorwachstum mit dementsprechend
schlechter Prognose auszeichnen. Oft sind Patienten mit Prostatakarzinom
unter einer Hormontherapie mit Antitestosteron betroffen.

Abb. 6.3 Prozentuale Verteilung


des Mammakarzinoms auf die ver-
schiedenen Brustquadranten (nach
Pratt-Donegan) [L141]

FRAGE
Was wissen Sie ber die Hormontherapie beim Mammakarzinom?

Antwort Mammakarzinome sind hormonellen Regulationsmechanismen


unterworfen. Bei Anwesenheit von Hormonrezeptoren auf Tumorzellen
kann deshalb eine hormonelle Therapie effektiv sein. Ungefhr 6080% der
Mammakarzinome haben Hormonrezeptoren. Eine adjuvante Hormonthe-
rapie wird jeder Frau mit hormonrezeptorpositivem Tumor empfohlen, un-
geachtet des Alters, des Menopausenstatus, der befallenen Lymphknoten
oder der Tumorgre. Der immunhistochemische Nachweis des strogen-
oder Progesteronrezeptors ist entscheidend. Bei postmenopausalen Frauen
wird eine Hormontherapie in Form einer 5-jhrigen Behandlung mit Tam-
oxifen (Antistrogen) oder einem Aromatasehemmer angewendet. Bei pr-
menopausalen Patientinnen mit hormonempfindlichen Tumoren stellt die
chirurgische oder medikamentse Ablation der Ovarien eine zustzliche
Option dar. Die Ovarablation (heute meist medikaments) ist bei diesen
Frauen ebenso effektiv wie einige Chemotherapieprotokolle. Zu diesem
Zweck werden GnRH-Analoga (z.B. Goserelin) fr die Dauer von mindestens
2 Jahren verabreicht. Hierdurch sistiert die pulsatile GnRH-Ausschttung,
6.16 Mammakarzinom 235

wodurch es zu einer vlligen Suppression der LH- und FSH-Ausschttung


aus dem HVL und einem Wegfall der ovariellen strogen- und Progesteron-
produktion kommt. Die Nebenwirkungen entsprechen den klimakterischen
Beschwerden. Die Therapie sollte immer in Kombination mit Tamoxifen er-
folgen. Bei hormonunempfindlichen Tumoren ist im Allgemeinen eine Che-
motherapie indiziert.
In der palliativen Situation werden nach Ausschpfen von GnRH-Analoga
bzw. Tamoxifen-Therapie bei weiterem Progress in der nchsten Stufe Aro-
matasehemmer eingesetzt; sie hemmen die Umwandlung von Androgenen
in strogene (Nebenniere, Fettgewebe). Bei weiterem Fortschreiten knnen
auch hoch dosiert Gestagene gegeben werden. Bei viszeralen Metastasen und
lebensbedrohlicher Situation bzw. Nichtansprechen auf die Hormontherapie
kann abhngig von der Gesamtsituation der Patientin auf eine palliative Che-
motherapie umgestiegen werden.
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KAPITEL

7
M. Schupp

Endokrinologie und
Stoffwechsel

7.1 Diabetes insipidus


FRAGE
Was versteht man unter einem Diabetes insipidus?

Antwort Kennzeichnend ist die Unfhigkeit der Niere, auch bei Wasser- PLUS Der zentrale Diabetes in-
mangel des Krpers den Urin zu konzentrieren (Asthenurie). Es werden ei- sipidus ist die weitaus hufigere
Form.
ne zentrale und eine renale Form unterschieden.
Beim zentralen Diabetes insipidus liegt ein partieller oder kompletter
Mangel an ADH (= Adiuretin, Vasopressin) vor (Tab. 7.1). Ursache ist
eine Funktionsstrung oder Schdigung des hypothalamoneurohypophys-
ren Systems. Erst nach Untergang von ber 95% der Neurone des Nucleus
supraopticus kommt es zum Vollbild der Erkrankung (ca. 30% idiopathisch,
ca. 60% symptomatisch bedingt, z.B. bei Tumoren).
Der Diabetes insipidus renalis bezeichnet das Nichtansprechen der Nie-
rentubuli (distaler Tubulus, Sammelrohr) auf ADH. Es gibt angeborene und,
aufgrund tubulrer Schdigung bei Nephropathie, erworbene Formen. Durch
Ausfall des ADH ist eine Konzentrierung des Urins nicht mglich, sodass ein
stark verdnnter Urin ausgeschieden wird. Diese Polyurie (Urinausschei-
dung > 3l/d) fhrt zu einem Flssigkeitsdefizit im Krper und reaktiv zu ei-
ner Steigerung des Durstgefhls und damit zur Polydipsie.

Tab. 7.1 Unterschiede zentraler vs. renaler Diabetes insipidus


Zentraler Diabetes insipidus Renaler Diabetes insipidus
ADH-Mangel durch Ausfall des Hy- Resistenz der Sammelrohre gegenber ADH
pophysenhinterlappens (Trauma,
Blutung, Enzephalitis etc.)
in der Regel eher abrupter Beginn X-chromosomal ererbt oder erworben bei Ne-
(z.B. Trauma) phropathie
Diagnostik: exogene ADH-Gabe Diagnostik: exogene ADH-Gabe fhrt zum
fhrt zum Anstieg der Urinosmolali- subnormalen Anstieg der Urinosmolalitt
tt und Rckgang der Diurese
Therapie durch Vasopressin (ADH) Vasopressin als Therapie wenig wirksam bei
nephropathischem Diabetes insipidus Therapie
in Abhngigkeit von der Grunderkrankung
238 7 Endokrinologie und Stoffwechsel

FRAGE
Wie diagnostizieren Sie einen zentralen Diabetes insipidus?

PLUS Beim Diabetes insipidus Antwort Fr die klinische Diagnostik hat sich die Bestimmung der Urin
bleibt im Durstversuch die Urin osmolaritt unter speziellen Bedingungen, wie Durstversuch und Applikati-
osmolaritt < 300 mOsmol/l, die
Plasmaosmolaritt steigt auf
on von Desmopressin-Azetat (= ADH-Analogon), bewhrt.
ber 295 mOsmol/l. Wird bei Im Durstversuch kommt es trotz Dehydratation zu keiner vermehrten
dieser Befundkonstellation Des- ADH-Sekretion. Um eine Exsikkose zu vermeiden, sollte die Dauer des Ver-
mopressin-Azetat gegeben, suchs auf maximal 24 h beschrnkt werden. Der Flssigkeitsverlust (messbar
steigt beim zentralen Diabetes
insipidus die Osmolaritt an, durch das Krpergewicht vorhernachher) darf nicht mehr als 35% des
beim renalen Diabetes insipidus Krpergewichts berschreiten.
bleibt die Gabe ohne Wirkung. Durch die Applikation von Desmopressin wird die Fhigkeit der Niere zur
Urinkonzentration nach exogener ADH-Zufuhr geprft, sofern der Durstver-
such keine verstrkte Urinkonzentration ergeben hat. Dadurch kann zwi-
schen peripherem und zentralem Diabetes insipidus unterschieden werden.
Eine weitere labordiagnostische Mglichkeit ist die radioimmunologische
Bestimmung der ADH-Serumkonzentration. Diese unterliegt jedoch einer
hohen Schwankungsbreite.

FRAGE
Wie sieht die Therapie eines zentralen Diabetes insipidus aus?

TIPP Gefragt wird nach einem Antwort Die Therapie richtet sich vorzugsweise nach der Ursache. Eine
symptomatischen oder kausalen kausale Therapie zur Verhinderung des Fortschreitens der Erkrankung ist,
Therapieansatz, Namen und Wir-
kung eines Medikaments sollte
beispielsweise bei Vorliegen eines Hirntumors, eine Operation oder Be
man kennen. Dosisfragen wer- strahlung.
den bei solchen Erkrankungen In allen anderen Fllen kann nur eine symptomatische Substitutionsthe
fast nie gestellt. rapie erfolgen. Man verwendet heute fast ausschlielich das synthetische
DDAVP (= 1-Desamino-8-D-Arginin-Vasopressin), das eine strkere antidi-
uretische Wirkung als natrliches ADH aufweist. Es wird intranasal (Nasen-
spray) appliziert. Durch zustzliche Gabe von Diuretika vom Thiazidtyp kann
die Wirkungsdauer verlngert werden.

FRAGE
Welche Rolle spielt Kortisol im Rahmen eines Diabetes insipidus centralis?

Antwort Eine Polyurie kann nur dann auftreten, wenn Kortisol in ausrei-
chender Menge vorhanden ist. Kortisol ist entscheidend an der Weitstellung
der Vasa afferentes der Glomerula der Niere beteiligt. Sollte also neben einem
ADH-Mangel auch ein ACTH-Mangel (= sekundre Nebennierenrindenin-
suffizienz) bestehen, kommt es zu keiner diagnostisch wegweisenden Poly-
urie.

MERKE Die pathognomonische Polyurie setzt eine ausreichend hohe Kortisolkonzentration


voraus, kann also bei Vorliegen einer sekundren Nebenniereninsuffizienz fehlen!
7.2 Hypophyseninsuffizienz 239

7.2 Hypophyseninsuffizienz
FRAGE
Ist eine Hypophysenvorderlappeninsuffizienz mit dem Leben vereinbar?

Antwort Eine komplette Hypophysenvorderlappeninsuffizienz ist mit dem


Leben nicht vereinbar (fehlende Kortikoide). Im Allgemeinen fallen bei schlei-
chendem Beginn die Gonadotropine zuerst aus. Es folgen TSH, ACTH und
Prolaktin. Eine Hypophysenvorderlappeninsuffizienz kann beispielsweise als
Folge eines Blutungsschocks im Rahmen einer Operation auftreten. Die Hy-
pophyse stellt ein sog. Schockorgan dar (z.B. Sheehan-Syndrom = postpartale
Hypophysennekrose).

FRAGE
Wie uert sich die chronische Hypophyseninsuffizienz bei Frauen und Mn-
nern?

Antwort Das klinische Bild ist durch ein teilnahmsloses und mdes Ant
litz, blasse Haut, fehlende Augenbrauen und fehlende Sekundrbehaa
rung charakterisiert. Bei Frauen findet sich zustzlich eine sekundre Ame-
norrh mit Atrophie der Ovarien und Geschlechtsorgane. Mnner klagen
ber Libido- und Potenzverlust, eine sekundre Hodenatrophie ist obligat.
Bei STH-Mangel in der Kindheit resultiert ein hypothalamo-hypophysrer
Minderwuchs.

FRAGE
Welche therapeutischen Manahmen ergreifen Sie, wenn bei einem 10-jhrigen
Jungen ein hypophysrer Minderwuchs diagnostiziert wurde?

Antwort Die Therapie des hypophysren Minderwuchses richtet sich nach


der jeweiligen Ursache. Bei Tumoren oder Granulomen steht die operative
Therapie an erster Stelle. Bei der idiopathischen Form spielt die Substitution
der peripheren Hormone eine entscheidende Rolle. Zur Substitution wird
gentechnologisch hergestelltes menschliches Wachstumshormon verwen-
det. Bei dem frheren tierischen STH bestand die Gefahr einer Creutzfeldt-
Jakob-Erkrankung.
Bei diesem Jungen wrden durch eine adquate Substitution bis ca. zum
15. Lebensjahr das Lngenwachstum und die Skelettreifung stimuliert wer-
den und zu fast normaler Krpergre fhren.

FRAGE
Was wissen Sie zur Entwicklungsgeschichte der Hypophyse?
240 7 Endokrinologie und Stoffwechsel

Antwort Hyphophysenvorderlappen und -hinterlappen weisen eine vllig


unterschiedliche Entstehung bzw. Entwicklung auf. Der Hypophysenvorder
lappen entwickelt sich aus der Rathke-Tasche, die eine ektodermale Aus-
buchtung des Oropharynx darstellt. Der Hypophysenhinterlappen entwi-
ckelt sich aus dem Zwischenhirn. Erst im Laufe der Ontogenese kommen die
beiden Teile der Hypophyse in Kontakt.

FRAGE
Welche Funktionen hat das Hormon Oxytocin?

Antwort Oxytocin wird von der Neurohypophyse freigesetzt. Es weist eine


enge Verwandtschaft zu ADH auf. Die kontraktionsfrdernde Wirkung auf
die Uterusmuskulatur und Milchdrse ist gut dokumentiert. Wahrschein-
lich werden zudem das Immunsystem und die Libido beeinflusst. Hier sind
die Effekte jedoch nicht gesichert.

FRAGE
Was versteht man unter einer Akromegalie?

Antwort Es handelt sich um einen Wachstumshormonberschuss, der meist


durch ein Hypophysenvorderlappenadenom ausgelst wird und mit einem un-
proportionierten Akrenwachstum einhergeht. Leitbefunde der Akromegalie
sind Vergrerung von Ohren, Nase, Lippen, Finger und Zehen und meist ein
Hypertonus nicht selten Parsthesien (Karpaltunnelsyndrom).

MERKE Die Diagnose Akromegalie wird durch mangelnde Supprimierbarkeit von STH bei
erhhtem IGF-I beim oralen Glukosetoleranztest gestellt.

7.3 Morbus Basedow


FALLBEISPIEL
Eine 45-jhrige Frau kommt zu Ihnen in die Praxis. Seit einiger Zeit sei sie sehr unru-
hig, schwitze viel und verspre hufig Herzrasen. Auerdem falle ihr auf, dass sie
ihre Blusenkragen nicht mehr zubekomme.

FRAGE
An welches Krankheitsbild denken Sie bei der Anamnese und dem Bild (Abb. 7.1)
Ihrer Patientin?

Abb. 7.1 Fazies einer 45-jhrigen


Frau [T127]
7.3 Morbus Basedow 241

Antwort Es wird sich am ehesten um eine Hyperthyreose vom Typ des PLUS Die endokrine Orbitopa-
Morbus Basedow (= Graves disease) handeln. Diese zeigt hufig die klassi- thie kann einer Hyperthyreose
vorausgehen, parallel auftreten
sche Merseburger Trias: Tachykardie, Struma und Exophthalmus. Es oder sich nachfolgend entwi-
handelt sich um eine Autoimmunerkrankung, die mit der Bildung eines ckeln.
TSH-Rezeptor-Autoantikrpers (TRAK) einhergeht. Zustzlich kommt es
bei 70% der Flle zur Bildung von Anti-Thyreoperoxidase-Antikrper (Anti-
TPO-AK). Kardiale Beschwerden werden durch die katecholaminsensibili-
sierende Wirkung der Schilddrsenhormone T3 und T4 induziert. Hufig sind
Vorhofflimmern und ventrikulre Extrasystolen. Typisch ist weiterhin eine
Hypertonie infolge des unphysiologisch erhhten Herzminutenvolumens,
das eine gesteigerte periphere Durchblutung bewirkt.
Dies fhrt zu der charakteristischen warmen, gerteten, weichen und
feuchten Haut der hyperthyreoten Patientin, die Wrme nicht tolerieren
kann.
Gastrointestinal beobachtet man hufig Hyperdefkation. Die Patientin
nimmt trotz gesteigerten Appetits an Gewicht ab. Neurologisch fallen Schlaf
losigkeit, bererregbarkeit und ein feinschlgiger Tremor auf. Eine Myo
pathie und ein prtibiales Myxdem finden sich oft zustzlich. Die endokri
ne Orbitopathie tritt hufig zusammen (ca. 40%) mit dem Morbus Basedow
auf und ist als eigenstndige Autoimmunerkrankung aufzufassen.

FRAGE
Sie haben die endokrine Orbitopathie erwhnt. Wissen Sie mehr darber? Kann
man ihr therapeutisch begegnen?

Antwort Humorale Antikrper lsen das pathologische Geschehen aus.


Pathologisch-anatomisch fhren die autoimmunologischen Prozesse zu lym
phozytren Infiltraten des Retrobulbrraums, Einlagerung sowie Verquel
lung von Mukopolysacchariden, Fettgewebsvermehrung und reaktiver Fi
broblasteneinsprossung mit bindegewebiger Umwandlung. Selten ist nur
ein Auge befallen. Meist erkranken beide Augen nacheinander. Es kommt zu
typischen klinischen Zeichen wie Fremdkrpergefhl, Trnen, periorbitaler
Schwellung u.a. (Tab. 7.2).
Hinweise auf einen Exophthalmus sind:
Konvergenzschwche (Mbius-Zeichen)
weier Sklerensaum oberhalb des Limbus beim Geradeausblick
(Dalrymple-Phnomen)
Oberlidretraktion beim Blick nach unten (Graefe-Zeichen)
mangelhafter Lidschluss (Lagophthalmus)
seltener Lidschlag (Stellwag-Zeichen)
Die endokrine Orbitopathie zeigt in ihrem Verlauf oft spontane Besserungen.
Restzustnde sind jedoch die Regel. Bei vorbestehenden Hyperthyreosen
wird nach Erreichen einer euthyreoten Stoffwechsellage in bis zu 50% der
Flle eine Besserung beobachtet. Therapeutisch ist die hoch dosierte Gabe
von Kortikosteroiden oder eine Retrobulbrbestrahlung mglich.
242 7 Endokrinologie und Stoffwechsel

Tab. 7.2 Stadieneinteilung der endokrinen Orbitopathie


Stadium Definition
I anamnestische Beschwerden: Fremdkrpergefhl, Trnen, Lichtempfind-
lichkeit, retrobulbres Druckgefhl
II Lidretraktion, Konjunktivitis, Chemosis (= dem der Bindehaut), perior-
bitale Schwellung
III Protrusio bulbi
IV Augenmuskellhmungen mit Doppelbildern
V Hornhautulzerationen (durch Lagophthalmus)
VI Visusverlust bis Erblindung

FRAGE
Welche bildgebenden Verfahren zur Untersuchung der Schilddrse sind im klini-
schen Alltag wesentlich?

Antwort Die Sonografie und die Szintigrafie sind die entscheidenden


bildgebenden Verfahren zur Untersuchung der Schilddrse. Die Sonografie
beurteilt die Morphologie, whrend die Szintigrafie Aussagen ber die Funk-
tion (zum Teil auch funktionsmorphologisch = Lokalisation eines heien
Knotens) macht. Beide Untersuchungen ergnzen sich.

FRAGE
Warum ist eine Schilddrsenszintigrafie nach einer vorherigen Untersuchung mit jod-
haltigem Kontrastmittel (z.B. Urogramm) nicht sinnvoll?

Antwort Nach Gabe eines jodhaltigen Kontrastmittels nehmen die Thyreo-


zyten fr ca. 46 Wochen kein Radionuklid mehr auf. Eine Funktionsaussage
kann nicht mehr gemacht werden.

FRAGE
Was sind in der Schilddrsendiagnostik kalte und heie Knoten?

Antwort Bei der Szintigrafie wird die Funktion des Schilddrsengewebes


sichtbar. Die Untersuchung erfolgt mit einem schwach radioaktiven Tracer
(Technetium). Bezirke mit verminderter oder fehlender Aufnahme stellen
sich als sog. kalte Areale dar. Bei erhhter Aufnahme liegt ein heier Be-
reich vor ( Abb. 7.2). Korreliert ein knotiger Tastbefund mit Bereichen
spezieller Funktion, spricht man von kalten oder heien Knoten.

FRAGE
Welche Funktionsuntersuchungen stehen zur Verfgung, um eine Hyperthyreo-
se zu sichern?
7.3 Morbus Basedow 243

Abb. 7.2 Heie Knoten bei der Schild-


drsenszintigrafie [M498]

Antwort Die wichtigsten Untersuchungen sind die Messung der Konzent-


ration der Hormone T3 und T4 sowie des hypophysren Hormons TSH im
Serum. Im Prinzip weckt die Erhhung eines oder beider Schilddrsenhor-
mone den Verdacht auf eine Hyperthyreose. Die TSH-Werte werden ra-
dioimmunologisch bestimmt und sind bei manifester Hyperthyreose ernied-
rigt. Beim TRH-Test kommt es bei Vorliegen einer hyperthyreoten Stoff-
wechsellage zu keinem TSH-Anstieg nach TRH-Injektion (= negativer TRH-
Test).
Isotopenuntersuchungen ermglichen weiterhin die quantitative Mes-
sung der thyreoidalen Aufnahme von Jod- oder Technetiumisotopen. Ein so
erfasster vergrerter Jodumsatz gibt Anhaltspunkte ber Verteilung und
Gre hyperthyreoter Schilddrsenbereiche (= Szintigramm).

FALLBEISPIEL
Eine 50-jhrige, bisher gesunde Patientin erhlt eine Abdomen-CT mit Kontrastmittel
im Rahmen des Notdienstes aufgrund von kolikartigen Schmerzen im Oberbauch. Es
zeigt sich eine Cholezytolithiasis. Die Patientin wird stationr aufgenommen und er-
hlt Analgetika. Etwa 2 Stunden spter kommt es zu Tachyarrhythmie und einer mas-
siven Blutdrucksteigerung. Weiterhin tritt Fieber bis 41C auf. Die Patientin ist zu-
nchst erregt, dann desorientiert und wird zunehmend somnolent.

FRAGE
Was knnte vorliegen?

Antwort Es handelt sich wahrscheinlich um eine thyreotoxische Krise


nach Gabe eines jodhaltigen Kontrastmittels. Die Patientin bedarf einer so-
fortigen intensivmedizinischen berwachung, da die Letalitt der thyreotoxi-
schen Krise bei 3050% liegt.

Die Wirkung eines jodhaltigen Kontrastmittels hlt einige Wochen an, sodass eine MERKE
Szintigrafie keinen Aussagewert hat. Der Einsatz von jodhaltigen Kontrastmitteln
kann bei Vorliegen einer Hyperthyreose eine thyreotoxischen Krise auslsen!

FRAGE
Nennen Sie bitte einige Manahmen im Rahmen der Behandlung einer thyreoto-
xischen Krise.
244 7 Endokrinologie und Stoffwechsel

Antwort Wichtige Manahmen sind:


intensivmedizinische berwachung
Thyreostatika: Thiamazol 4 40mg/d i.v.
Prednisolon 100200mg/d i.v.
bei Tachykardie Betablocker i.v. und Monitorberwachung
reichlich Flssigkeit und Kalorienzufuhr
Infektprophylaxe, Fiebersenkung, Thromboseprophylaxe
bei Tachyarrhythmie evtl. Digitalisierung

7.4 Hypothyreose
FALLBEISPIEL
Ein 52-jhriger Patient berichtet ber eine stetige Zunahme des Krpergewichts. Wei-
terhin klagt der Patient ber Mdigkeit und berichtet, stndig zu frieren. Bei der
krperlichen Untersuchung finden sich keine Aufflligkeiten. Blutdruck 140/80 mmHg
und Puls 54/min. Folgende Laborwerte liegen vor: Glukose 110mg/dl, Hb 14,0g/dl,
Cholesterin 360mg/dl, TSH 40 mU/l, Kreatinin 1,3mg/dl.

FRAGE
Was vermuten Sie?

Antwort Es liegt offenbar eine Hypothyreose vor. Insbesondere der TSH-


Wert ist massiv erhht (Normbereich: 0,44,5 mIE/l).

FRAGE
Welche pathologischen Zustnde fhren zu einer Hypothyreose? Wie uert
sich das klinische Bild einer Altershypothyreose?

PLUS Der Tagesbedarf bei Er- Antwort Unter Hypothyreose versteht man ein Krankheitsbild, bei dem
wachsenen liegt zwischen 100 die Krperzellen nicht ausreichend mit Schilddrsenhormonen versorgt wer-
und 200g L-Thyroxin.
den. Man unterscheidet angeborene und erworbene sowie primre, sekund-
re und tertire Formen.
Die primre Hypothyreose ist durch die ungengende Hormonprodukti-
on einer gestrten Schilddrsenfunktion bedingt. Das hufigste Beispiel fr
eine erworbene primre Hypothyreose ist die autoimmunogene Hashimoto-
Thyreoiditis. Weitere Ursachen sind neoplastischen, strahleninduzierten
oder medikamentsen Ursprungs. Angeborene primre Hypothyreosen sind
Schilddrsenaplasien und Schilddrsendysplasien. Unter Kretinismus
versteht man in diesem Zusammenhang ein Krankheitsbild, das als irreversi-
ble Folge einer pr- oder perinatalen Schilddrseninsuffizienz aufzufassen ist.
Sekundre Hypothyreosen entstehen durch fehlende TSH-Sekretion (z.B.
nach Hypophysenvorderlappennekrose), whrend tertire Hypothyreosen
durch fehlende TRH-Ausschttung hervorgerufen werden und somit hypo-
thalamisch bedingt sind.
7.4 Hypothyreose 245

Das klinische Bild einer Hypothyreose ist abhngig vom Manifestationszeit-


punkt und Schweregrad der Funktionsminderung. Die Altershypothyreose ist
durch einen verlangsamten Stoffwechsel geprgt. Subjektive Beschwerden sind:
Schwche und Klteintoleranz
Gewichtszunahme und Mdigkeit
Interesselosigkeit, Leistungsabfall, Konzentrationsschwche
Bradykardie
Das Vollbild ist durch generalisierte Hautvernderungen im Sinne eines
Myxdems gekennzeichnet. Ferner sind eine khle, trockene, meist verdick-
te und schuppige Haut, struppiges Haar sowie eine raue und heisere Stim
me typisch.

Eine Substitution mit L-Thyroxin muss man einschleichend beginnen, da sonst kardi- MERKE
ale Nebenwirkungen (z.B. Herzrhythmusstrungen) auftreten knnen.

FRAGE
Was ist eine blande Struma und wie behandelt man sie?

Antwort Eine blande Struma bedeutet eine nichtentzndliche und nicht PLUS In Gebirgsgegenden ist
maligne Schilddrsenvergrerung bei euthyreoter Stoffwechsellage. ein Jodmangel bzw. eine Struma
hufiger als an der Kste (Fisch-
Hauptursache dieser hufigsten endokrinologischen Erkrankung ist der exo- konsum).
gene Jodmangel, der ca. 15% der Bevlkerung in Deutschland betrifft.
Seltenere Auslsefaktoren sind strumigene Nahrungsbestandteile, Medi-
kamenteneinnahme, angeborene Dyshormonogenese und immunologische
Ursachen, die die Ausbildung einer Struma frdern. Die WHO unterteilt ver-
schiedene Stadien (Tab. 7.3).
Mittel der ersten Wahl ist bei jngeren Patienten die Schilddrsenhor
monsubstitution. Eine frhe Therapie mit L-T4-Monoprparaten ist indi-
ziert. Die Dosierung erfolgt einschleichend. Optimal ist die Menge an zuge-
fhrtem Schilddrsenhormon, bei der eine TSH-Antwort im TRH-Test gera-
de noch ausbleibt und der T4-Serumwert normal ist. Nach 12 Jahren kann
bei Grenabnahme der Drse die Dosis reduziert und mit einer Rezidivpro
phylaxe mit Jodid fortgesetzt werden. Bei jungen Patienten ist primr ein
Versuch mit Jodid indiziert.

Tab. 7.3 Stadieneinteilung der Struma gem WHO


Grad Definition
0 keine Struma sichtbar oder tastbar
I Struma tastbar
Ia bei normaler Kopfhaltung Struma nicht sichtbar; kleinere Knoten tastbar bei
sonst normaler Schilddrse
Ib Struma nur bei rekliniertem Kopf sichtbar
II Struma bei normaler Kopfhaltung sichtbar und tastbar
III sehr groe Struma oder Vorliegen einer oberen Einflussstauung, auf Distanz
sichtbar
246 7 Endokrinologie und Stoffwechsel

Eine operative Therapie ist bei mechanischer Kompression von Nachbar-


strukturen, bei Autonomie und bei Malignomverdacht indiziert. In der Regel
wird dann die Schilddrse subtotal reseziert. Ist eine Operation zu risikoreich
(alte Patienten), kann eine Radiojodtherapie angewandt werden.

7.5 Thyreoiditiden
FRAGE
Wann spricht man von einer Thyreoiditis? Welche pathogenetischen bzw. histolo-
gischen Unterschiede weisen die verschiedenen Arten auf?

TIPP Zuerst eine allgemeine Antwort Man spricht von einer Thyreoiditis, wenn entzndliche Vorgnge
Definition nennen und danach in das Organ in Gestalt und Funktion verndern. Dabei handelt es sich um eine
die Differenzialdiagnose einstei-
gen.
heterogen zusammengesetzte Krankheitsgruppe, deren Gemeinsamkeit in ei-
ner histologisch nachweisbaren entzndlichen Schilddrseninfiltration liegt.
Gem dem klinischen Erscheinungsbild, der Ursache und dem Verlauf ist eine
Unterteilung in akute, subakute und chronische Thyreoiditiden ausreichend.
Bei der akuten Thyreoiditis handelt es sich um eine bakterielle (meist
Streptokokken oder Staphylokokken) oder um eine Strahlen-Thyreoiditis,
beispielsweise infolge einer Radiojodbehandlung.
Bei der subakuten Thyreoiditis liegt eine abakterielle, granulomatse Ent-
zndung der Schilddrse, vermutlich viraler Genese (z.B. Mumps, Masern,
Mononukleose), vor. Die granulomatsen Vernderungen treten in Form
von histiozytren, lymphozytren und plasmazellulren Infiltrationen, in
Verbindung mit Riesenzellen teils vom Langhans- und teils vom Fremdkr-
pertyp auf (Thyreoiditis de Quervain).
Die relativ hufig vorkommenden chronischen Autoimmunthyreoiditi
den (Hashimoto) werden wahrscheinlich durch eine angeborene Strung
der immunologischen Kontrolle verursacht, wobei es zur Bildung von auto-
aggressiven T-Lymphozyten und humoralen Antikrpern gegen Thyreoglo-
bulin (TAK) und mikrosomale Zellbestandteile (Anti-TPO-AK) kommt. Es
folgt eine zytotoxische Reaktion mit erheblicher Vermehrung des lymphati-
schen Gewebes und langsamer Zerstrung des Schilddrsenparenchyms.
Die Riedel-Struma, als besondere Form der Thyreoiditis, ist eine unklare
fibrs invasive Entzndung der Schilddrse, die zu einem steinharten, mit
den umgebenen Strukturen fest verbackenen Kropf fhrt.

FRAGE
Welche chronische Thyreoiditisform tritt am hufigsten auf und wie sieht die Therapie
aus?

Antwort Unter den chronischen Thyreoiditiden tritt die hypertrophe lym-


phozytre Autoimmunthyreoiditis (Hashimoto-Thyreoiditis) am hufigsten
auf. Die Diagnose sttzt sich auf den Nachweis von hochtitrigen Schilddr
7.6 Schilddrsenkarzinom 247

senantikrpern (Thyreoglobulin-AK, mikrosomale AK) und auf den typi-


schen histologischen Befund in der Punktionszytologie. Weiterhin muss ein
Schilddrsenmalignom ausgeschlossen sein.
Nach gesicherter Diagnose erfolgt eine lebenslange Substitution mit
Schilddrsenhormonen (z.B. 100g L-Thyroxin), da die Hashimoto-Thyreo-
iditis fast immer durch Parenchymuntergang zur Hypothyreose fhrt. Eine
Restitutio ad integrum ist nicht zu erwarten. Eine initiale Hyperthyreose
kann in seltenen Fllen eine vorbergehende antithyreoideale Medikation er-
forderlich machen. Die Operation ist bei erheblichen lokalen Komplikationen
sowie bei Malignomverdacht indiziert.

7.6 Schilddrsenkarzinom
FRAGE
Erzhlen Sie uns etwas ber das Schilddrsenkarzinom und sein klinisches Bild.
Vielleicht kennen Sie eine Einteilung?

Antwort Schilddrsenkarzinome sind mit einer Hufigkeit von etwa 0,5


1% unter allen Karzinomen vertreten. Mit dem Alter nimmt die Erkran-
kungswahrscheinlichkeit zu, wobei Frauen hufiger als Mnner betroffen
sind. Karzinome vom differenzierten Typ sind in ber 65% bei Malignomen
der Schilddrse zu beobachten.
Frhsymptome sind:
Knotenbildungen und Verhrtungen der Schilddrse
palpable Lymphknoten im Kopf-Hals-Bereich
Als Sptsymptome mssen betrachtet werden:
Schmerzen
Heiserkeit (Rekurrensparese oder Kehlkopfinfiltration), Stridor
keine Schluckverschieblichkeit der Schilddrse
lokale Exulzerationen
Horner-Symptomkomplex
Es gibt folgende histologische Einteilung:
differenzierte Karzinome:
papillres Karzinom (ca. 60% aller Schilddrsen-Ca) lymphogene
Metastasen zervikale LK
follikulres Karzinom (ca. 30% aller Schilddrsen-Ca) hmatogene
Metastasen Knochen, Lunge
undifferenzierte (anaplastische) Karzinome (ca. 5%) hmatogene und
lymphogene Metastasierung: Histologie: spindelzellig, polymorphzellig,
kleinzellig
C-Zell-Karzinom = medullres Schilddrsenkarzinom (ca. 5%)
Sarkome (selten)
Metastasen anderer Primrtumoren
Meist bleibt die Schilddrsenfunktion euthyreot, auer wenn hormonprodu-
zierende Tumoren vorliegen.
248 7 Endokrinologie und Stoffwechsel

FRAGE
Schildern Sie genau die Untersuchung der Schilddrse bei der allgemeinen krper-
lichen Befunderhebung.

TIPP Wird in der mndlichen Antwort Die Untersuchung der Schilddrse ist in die Untersuchung der
Prfung eine praktische Untersu- Halsregion integriert.
chung verlangt, sollte man jeden
Untersuchungsschritt kommen-
Zunchst wird die Schilddrsenregion inspiziert. Bei einseitiger Vergre-
tieren. rung wird dabei eine Asymmetrie auffallen. Ist die gesamte Drse vergrert,
wird man durch die Zunahme des Halsumfangs bzw. eine Vorwlbung dar-
auf aufmerksam. Die Schilddrse tastet man als weiche und schluckver-
schiebliche Masse. Eine sichere Beurteilung ist mit der Innenflche der Fin-
ger durch Umgreifen des Halses von dorsal mglich. Dabei werden die Dau-
men und die Handflchen des Untersuchers als Sttzen am seitlichen Hals
leicht aufgelegt.

FRAGE
Wie diagnostizieren Sie ein Schilddrsenkarzinom und welche differenzialdiag-
nostischen berlegungen stellen Sie an?

Antwort Entscheidend fr die Verdachtsdiagnose ist der Tastbefund. Dies


gilt besonders beim fixierten, schnell wachsenden Tumor. Danach wird eine
Sonografie durchgefhrt, mittels deren knotige Strukturen bis hinab zu ei-
nem Durchmesser von 0,5cm dreidimensional darstellbar sind. Diese Unter-
suchung ist zur Dokumentation und Verlaufskontrolle eines fraglichen Be-
funds unentbehrlich geworden. Eine Schilddrsenpunktion unter sonogra-
fischer Kontrolle sollte sich anschlieen.
Jodspeichernde Metastasen bzw. Schilddrsenbezirke werden mit der
Ganzkrper- bzw. Schilddrsenszintigrafie erfasst. Bei einer Schilddrsen
szintigrafie sind kalte Areale, d.h. hypoaktive Bezirke, eher malignomver-
dchtig als heie (hyperaktive) Knoten. Bei Nachweis eines kalten Knotens
wird die Entnahme einer Histologie im Schnellschnittverfahren durch eine
Operation zur Festlegung der Diagnose angestrebt. Trachea-Spezialaufnah-
men zeigen besonders gut eine Verdrngung. Der sophagusbreischluck
und das zervikale bzw. mediastinale CT zeigen die lokale Ausbreitung eines
Malignoms.
Differenzialdiagnostisch kommen autonomes Schilddrsengewebe, Abs-
zesse, Zysten, regressive Vernderungen, Riedel-Struma oder Metastasen an-
derer Primrtumoren (besonders Hypernephrom) in Betracht.

7.7 Nebennierenrindeninsuffizienz
FRAGE
In welchen Zonen der Nebennierenrinde werden die einzelnen Hormone gebildet?
7.7 Nebennierenrindeninsuffizienz 249

Antwort Die Nebennierenrinde wird in drei Zonen unterteilt: TIPP Anatomische Fragen zum
Zona glomerulosa: Mineralokortikoide (Aldosteron) Organaufbau finden sich in ca.
10% der Prfungsprotokolle.
Zona fasciculata: Glukokortikoide (Kortisol)
Zona reticularis: Androgene (Dehydroepiandrosteron)

Nebennierenmark = Bildungsort der Katecholamine MERKE

FRAGE
Um welche Uhrzeit findet sich physiologisch im Serum der hchste Kortisolspiegel?

Antwort Die Sekretion von Glukokortikoiden erfolgt nach einer zirkadia


nen Rhythmik. Die hchsten Konzentrationen finden sich zwischen 5 und 9
Uhr morgens.

FRAGE
Was verstehen Sie unter chronischer und akuter Nebennierenrindeninsuffizi-
enz? Welche tiologie ist Ihnen bekannt?

Antwort Bei der primren chronischen NNR-Insuffizienz (Morbus Addi


son) handelt es sich um eine anatomische Lsion bzw. Schdigung der NNR
mit Ausfall der fr die Bildung von Gluko- und Mineralokortikoiden verant-
wortlichen Zellen. Die hufigste Ursache ist eine fibrosierende Entzndung
aufgrund von Autoimmunprozessen (Autoimmunadrenalitis) oder Virusin-
fektionen. Tuberkulose und Pilzinfektionen sind neben granulomatsen Ent-
zndungen, Amyloidose oder Metastasen weitere mgliche Ursachen fr ei-
nen Morbus Addison.
Die akute primre NNR-Insuffizienz, die Addison-Krise, tritt 612 h nach
greren Belastungen (z.B. Operation, Infekt, Trauma, Waterhouse-Fride-
richsen-Syndrom) auf, die einen gesteigerten Bedarf an Nebennierenrinden-
hormonen hervorrufen. Meist lag bereits eine unerkannte latente Nebennie-
reninsuffizienz vor.
Besonders die abrupte Unterbrechung einer lnger andauernden Steroid
therapie kann zu dieser endokrinologischen Krise (= sekundre NNR-Insuf
fizienz) fhren, die sich oft einige Tage vorher durch Nausea und Adynamie
ankndigt. Aus diesem Grund wird bei Absetzen einer Medikation mit Stero-
iden die Dosis langsam verringert (ausschleichen), um den krpereigenen
Regulationsmechanismen Zeit zu geben, eine ausreichende Hormonsynthese
wieder aufzubauen.

FRAGE
Wie diagnostizieren Sie einen Morbus Addison? Welche Therapie ist bei der aku-
ten bzw. chronischen NNR-Insuffizienz angezeigt?

Antwort Das klinische Vollbild des Morbus Addison ist durch folgende
Befunde gekennzeichnet:
250 7 Endokrinologie und Stoffwechsel

TIPP Man muss zwischen der Hypotonie und Tachykardie


Therapie der Addison-Krise und Mdigkeit, leise Stimme
der Behandlung der chronischen
NNR-Insuffizienz differenzieren.
Diarrh, Gewichtsabnahme, Appetitlosigkeit, Spontanhypoglykmie
Auf die Dosierung von Medika- Die Hyperpigmentation durch erhhte Produktion von ACTH und MSH
menten kann man verzichten. (melanozytenstimulierendes Hormon) ist ein wesentliches Leitsymptom der
primren NNR-Insuffizienz.
Die typische Serum-Elektrolytkonstellation ist:
Hyperkalimie
Hyponatrimie
Hyperphosphatmie
Hypochlormie
Im Blut finden sich eine normochrome Anmie, Lymphozytose und Eosino
philie. Das Plasmarenin ist um ein Vielfaches erhht. Die Diagnose wird
durch den negativen Ausfall des ACTH-Stimulationstests und den ernied-
rigten Serum-Kortisol-Morgenwert gesichert. Bei sekundrer (= hypo-
physr bedingter) NNR-Insuffizienz dagegen wrde der Kortisolspiegel nach
ACTH-Stimulation um das 2- bis 3-Fache ansteigen.
Die Therapie bei Morbus Addison besteht in einer oralen Substitution
von Hydrokortison (3050mg/d) und einem Mineralokortikoid (0,05
0,1mg/d, z.B. 9--Fluorocorticoid). Kochsalz (610g) sollte reichlich zuge-
fhrt werden. Properativ oder in anderen Belastungssituationen muss die
Kortisondosis fr mehrere Tage um das 2- bis 5-Fache erhht werden. Dage-
gen ist bei der Addison-Krise initial der Ausgleich des Natrium-, Kalium- und
Wasserdefizits bzw. die Azidosebekmpfung vordringlich, da erst dann die
Arteriolen auf Kortison reagieren. Die Hydrokortisondosis (initial 100mg
i.v., danach 200mg/24h) wirkt erst mit einer Latenz von 46 h, sodass inzwi-
schen oft eine Kreislaufstabilisierung mit Vasokonstriktoren notwendig ist.
Eine Gabe von Mineralokortikoiden erhlt den Natriumbestand.

MERKE Morbus Addison: Hyperkalimie, Hyperphosphatmie, Hyponatrimie, Hypo-


chlormie

7.8 Morbus Cushing, adrenogenitales


Syndrom
FRAGE
Was ist ein Morbus Cushing oder Cushing-Syndrom?

Antwort Das Cushing-Syndrom resultiert entweder endogen aus einer


berproduktion von Kortisol in der Zona fasciculata der Nebennierenrinde
(= NNR) oder entsteht durch exogene Zufuhr von Glukokortikoiden.
Der endogene exzessive Hyperkortisolismus ist keine hufige Erkrankung
und betrifft mehr Frauen als Mnner, bevorzugt in der 3.4. Lebensdekade.
Dabei unterscheidet man zentrale, adrenale sowie durch ektopische ACTH-
Bildung (paraneoplastisches Syndrom) verursachte Formen.
7.8 Morbus Cushing, adrenogenitales Syndrom 251

Das zentrale Cushing-Syndrom (ca. 70% der Flle) kann entweder primr-
hypophysr durch ein autonomes ACTH-bildendes Adenom oder primr-
hypothalamisch durch eine Strung des Regelkreises mit vermehrter CRF-
Bildung (corticoid releasing factor) bedingt sein.
Dem adrenalen (peripheren) Cushing-Syndrom (ungefhr 20% der Flle)
liegen, nach Hufigkeit geordnet, NNR-Adenome, NNR-Karzinome oder in
seltenen Fllen eine primre grobknotige NNR-Hyperplasie zugrunde. Die
meist einseitigen NNR-Adenome sind gutartig und knnen bis zu 30g wie-
gen. Es kommt zur kontralateralen NNR-Atrophie durch maximale Suppres-
sion der ACTH-Sekretion. NNR-Karzinome sind hoch maligne und zeichnen
sich durch Bildung atypischer Steroide aus.
Die ektope ACTH-Bildung (ca. 10% der Flle) im Rahmen eines paraneo-
plastischen Syndroms ist besonders beim kleinzelligen Bronchialkarzinom
bekannt.

FRAGE
Welche Manahmen ergreifen Sie, um ein Cushing-Syndrom zu sichern?

Antwort Klinische Befunde wie Vollmondgesicht, Stammfettsucht, Hma- TIPP Die verschiedenen Ursa-
tome, Osteoporose und Striae rubrae reichen nicht zur Diagnose eines chen eines Cushing-Syndroms
sollten in der Antwort differenzi-
Cushing-Syndroms aus. Es muss eine Absicherung durch Hormonanalysen aldiagnostisch voneinander ab-
erfolgen. Die Anamnese kann ein Cushing-Syndrom durch exogene Gluko- gegrenzt werden.
kortikoidzufuhr abgrenzen.
Hinweise zur Unterscheidung zwischen zentralem und adrenalem Morbus
Cushing sind durch den Dexamethason-Hemmtest (8mg ber 2 d) mglich.
Bei der zentralen Form sinkt dabei im Gegensatz zur adrenalen oder paraneo-
plastischen Form die Ausscheidung von freiem Kortisol im 24-h-Urin um
50% ab. Eine Plasmakortisolerhhung bei aufgehobener Tagesrhythmik soll-
te vorher bereits nachgewiesen worden sein.
Die CT weist NNR-Adenome und -Karzinome nach und stellt eine Vergr-
erung beider Nebennieren beim zentralen Morbus Cushing fest. Die Tomo-
grafie der Sella, das axiale und koronare Schdel-CT und die MRT knnen
zum Nachweis von Hypophysenadenomen herangezogen werden.
Die klinisch wichtigste Differenzialdiagnose stellt die Adipositas, verbun-
den mit einem Diabetes mellitus und Hypertonus, dar, weil auch hier eine
Plasmakortisolerhhung zu beobachten ist.

Bei Verdacht auf ein Cushing-Syndrom muss eine Adipositas mit Hypertonie und MERKE
Diabetes mellitus ausgeschlossen werden, die auch zu erhhtem Plasmakortisol
fhren knnen.

FALLBEISPIEL
Nebenstehend finden Sie das Bild eines weiblichen Kindes, bei dem Vernderungen
im Bereich des ueren Genitales aufgefallen sind (Abb. 7.3).
252 7 Endokrinologie und Stoffwechsel

Abb. 7.3 ueres Genitale eines weiblichen Suglings [E493]

FRAGE
Was vermuten Sie?

Antwort Auffllig ist die Klitorishypertrophie, die fast als Phallus impo-
niert. Es knnte ein adrenogenitales Syndrom (AGS) vorliegen.

FRAGE
Erlutern Sie bitte das adrenogenitale Syndrom (= AGS) und beschreiben Sie die
Klinik der hufigsten hereditren Form beim weiblichen Geschlecht.

Antwort Es liegt eine vermehrte Bildung von Androgenen aufgrund ei-


nes Enzymdefekts der Kortisolsynthese in der Nebennierenrinde vor. Je nach
Defekt sind Kortisol- und/oder Aldosteronsynthese vermindert. Hufigste
Ursache des hereditren AGS ist der 21-Hydroxylase-Defekt, der mit oder oh-
ne Salzverlust auftreten kann. Beim kompletten 21-Hydroxylase-Defekt fin-
den sich:
schwerer Salzverlust mit Hyponatrimie und Hyperkalimie
Dehydratation und Hypotonie
Niereninsuffizienz
Diarrh, Erbrechen
Klinisch steht beim weiblichen Sugling eine penisartige Klitoris im Rahmen
des Pseudohermaphroditismus femininus im Vordergrund. Die vorzeitige
Beschleunigung des Krperwachstums und der Knochenreifung mit frhem
Epiphysenschluss ab dem 2. Lebensjahr kommt um das Ende des 1. Lebens-
jahrzehnts zum Stillstand. Pubes- und Axillarbehaarung erscheinen bereits
ab dem 2.4. Lebensjahr (Pseudopubertas praecox). Typisch ist ein vorzeiti-
ger Stimmbruch. Hufig kommt es zu psychiatrischen Aufflligkeiten, wie
Krampfanfllen und Verhaltensstrungen.
7.10 Phochromozytom 253

7.9 Hyperaldosteronismus
FRAGE
Was verstehen Sie unter einem Hyperaldosteronismus?

Antwort So werden Krankheitsbilder bezeichnet, die durch eine erhhte


Aldosteronsekretion bzw. verminderten Aldosteronabbau charakterisiert
sind. Aldosteron wird in der Zona glomerulosa der NNR produziert.
Dem seltenen primren Hyperaldosteronismus oder Morbus Conn liegt
in 7080% der Flle ein meist gutartiges einzelnes Adenom, in 2030% der
Flle eine bilaterale Hyperplasie der Zona glomerulosa der NNR und sehr
selten ein NNR-Karzinom zugrunde. Diagnostisches Leitsymptom ist die hy-
pokalimische Hypertonie mit einer ausgeprgten metabolischen Alkalose.
Die Ursachen des sekundren Hyperaldosteronismus liegen auerhalb der
NNR und sind entweder durch eine erhhte Stimulierung der Aldosteron
bildung und/oder den verminderten Abbau des Aldosterons bedingt. Sehr
hufig besteht eine gesteigerte Reninsekretion. Dieses Krankheitsbild wird in
folgende Kategorien eingeteilt:
mit Hypertonus: maligne Hypertonie, renovaskulre Hypertonie, renin-
sezernierende Tumoren
ohne Hypertonus: nephrotisches Syndrom, tubulre Nephropathien
mit Strungen des Aldosteronabbaus: Leberzirrhose, Herzinsuffizienz
funktionelle Zustnde: Stimulierung des Renin-Angiotensin-Aldosteron-
Systems z.B. durch Laxanzienabusus

FRAGE
Welchen wichtigen klinischen Unterschied weist der primre Hyperaldosteronis-
mus gegenber dem sekundren, z.B. bei Leberzirrhose, hufig auf? Welche thera-
peutischen Richtlinien kennen Sie?

Antwort Beim primren Hyperaldosteronismus besteht durch die Plasma-


natriumerhhung eine Hypertonie. Dagegen liegt beim sekundren Hyperal-
dosteronismus meist keine Hypertonie, sondern eine vermehrte demnei-
gung vor (Ausnahme: renovaskulrer Hyperaldosteronismus). Dies ist eine
wesentliche Ursache fr die Aszitesbildung bei Leberzirrhose. Die Therapie
der Wahl beim aldosteronbildenden Adenom ist nach Korrektur des Elektro-
lythaushalts die Adrenalektomie. Die Anwendung von Spironolacton bildet
eine Haupttherapiesule des sekundren Hyperaldosteronismus.

7.10 Phochromozytom
FALLBEISPIEL
Ein junger Mann kommt zu Ihnen in die Praxis und klagt ber anfallsweise auftreten-
des Herzklopfen, Schwitzen und Kopfschmerzen. Gerade htte er eine solche Episode
254 7 Endokrinologie und Stoffwechsel

gehabt, und ein Apotheker habe einen Blutdruck von 225/135 mmHg gemessen. Jetzt
fhle er sich wieder wohl. Nachdem der Patient dies erzhlt hat, messen Sie den
Blutdruck und finden einen Wert von 135/85 mmHg.

FRAGE
An welche Verdachtsdiagnosen denken Sie?

Antwort Bei der erwhnten Anamnese und Symptomatik wrde man die
Verdachtsdiagnose eines Phochromozytoms stellen. Differenzialdiagnos-
tisch knnte eine Hyperthyreose bzw. ein autonomes Schilddrsenadenom
vorliegen. Das Phochromozytom stellt einen meist gutartigen Tumor des
chromaffinen Gewebes im sympathikoadrenalen System dar, der durch
berschieende Katecholaminproduktion und -sekretion zur anfallsweisen
oder stndigen Blutdrucksteigerung fhrt. In 8090% der Flle findet sich
der Tumor unilateral im Nebennierenmark, bevorzugt auf der rechten Seite.
Die brigen Flle entfallen auf extraadrenale Lokalisationen im lumbalen
oder thorakalen Symphatikusnervengeflecht. Meist tritt die Symptomatik
zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr auf. Ungefhr 10% der Flle sind mit
einer Neurofibromatose vergesellschaftet.

FRAGE
Vervollstndigen Sie bitte die klinische Symptomatik des Phochromozytoms. Be-
schreiben Sie mgliche Verlaufsformen bei diesem Krankheitsbild.

Antwort Das Leitsymptom beim Phochromozytom ist der Hochdruck,


der in ber der Hlfte der Flle als Dauerhochdruck und in den brigen Fllen
in Form von Blutdruckkrisen auftritt. Weiterhin sind typisch:
Kopfschmerz, Nervositt und Schweiausbrche
Zittern und Herzrasen
Nausea und Gesichtsblsse
Gewichtsverlust
Man unterscheidet folgende Verlaufsformen:
paroxysmale Hypertonie (ca. 40% der Flle): pltzlich beginnende RR-
Krisen, die entweder spontan oder durch uere Einflsse (Aufstehen,
Sport) ausgelst werden. Die Anfallsdauer liegt meistens zwischen 15 und
120 min. Der Blutdruck kann im Anfall Werte von 250/150 mmHg errei-
chen. Nach Beendigung der Krise sind hufig eine Harnflut und eine
Hautrtung zu beobachten. Danach treten fast immer eine Hypotonie und
ein Erschpfungszustand ein.
persistierende Hypertonie (ca. 60% der Flle): Der Dauerhochdruck
fhrt zur Linksherzhypertrophie und Linksinsuffizienz sowie zu den be-
kannten Hypertoniefolgen an Niere, Augenhintergrund und Gehirn.
hypotone Verlaufsform: Nach initial sehr kurzem Blutdruckanstieg
kommt es durch Plasmavolumenabnahme zu lang dauernder Hypotonie
und ausgeprgter Tachykardie.
7.10 Phochromozytom 255

Maligne Phochromozytome uern sich alleine durch ihre Metastasen nicht MERKE
durch die Histologie. Das sporadisch auftretende Phochromozytom ist in ca. 10%
der Flle maligne.

FRAGE
Welche Manahmen stehen Ihnen zur Verfgung, um die Diagnose eines Phochro-
mozytoms zu sichern? Wie sieht die Therapie aus?

Antwort Bevor spezielle und teure Untersuchungen zur Tumorlokalisation TIPP Hier sollte man die appa-
durchgefhrt werden, muss die Diagnose eines Phochromozytoms laborme- rative Diagnostik von den funkti-
onellen Untersuchungen diffe-
dizinisch gesichert sein. Die frher angewandten Provokationstests (z.B. Eis- renzieren. Die Frage nach der
wasser, Histamin, Tyramin) sind heute nicht mehr in Gebrauch. Therapie ist leicht.
Die erhhte Katecholaminausschttung ist das entscheidende Nachweis-
kriterium fr die Diagnose. Es erfolgen eine Katecholaminbestimmung im
Serum und eine Bestimmung der Metabolite Metanephrin und Normetane-
phrin sowie des Abbauprodukts Vanillinmandelsure im angesuerten
24-h-Urin. Der Harnsammlung muss eine 5-tgige Phase ohne Medikamen-
teneinnahme und ohne Verzehr katecholaminhaltiger Nahrung (z.B. Briek-
se, Rotwein, Bohnenkaffee, Vanille) vorausgegangen sein.
Durch die Sonografie, CT und MRT lassen sich Nebennierentumoren bis
zu einem Durchmesser von 23cm erfassen. Mittels i.v. Pyelogramm werden
Nierenbecken verdrngende Tumoren nachgewiesen. Die Nebennieren
markszintigrafie (mit 131Jod-Benzylguanidin) ist fr die Lokalisation kleiner
Phochromozytome sowie von Metastasen und chromaffinen Paraganglien
am sensibelsten. Oft kommen eine etagenweise Katheterisierung der V. cava
inferior ober- und unterhalb der Nebenniere mit Hormonanalyse und eine
Angiografie in Betracht.
Die operative Entfernung des Tumors ist die Therapie der Wahl. Prope-
rativ muss das meist erniedrigte Plasmavolumen normalisiert und mit dem
-Blocker Phentolamin prmediziert werden, um intraoperative lebensbe-
drohliche Blutdruckkrisen zu vermeiden. Die Patienten werden meist ber
1014 Tage mit Phenoxybenzamin oral vorbereitet (Anfangsdosis: 10mg/24
h p.o. evtl. in Schritten von 1020mg steigern), bis Normotonie erreicht ist.
Bei Tumoren mit Blutdruckkrisen sind die Erfolge besser als beim Dauer-
hochdruck, da der lnger bestehende Hypertonus bereits fixiert sein kann.

FRAGE
Was stellt zurzeit die beste bildgebende Diagnostik fr Nebennierentumoren dar?

Antwort Die MRT bildet Nebennierenprozesse sehr genau ab. Insbesonde- TIPP Radiologischer Co-Pr-
re knnen Lipome mit fast 100-prozentiger Sicherheit diagnostiziert werden. fer!
Die Verdachtsdiagnose einer Raumforderung im Bereich der Nebenniere er-
gibt sich jedoch oft schon sonografisch (Abb. 7.4).
256 7 Endokrinologie und Stoffwechsel

Abb. 7.4 Sonografie eines Nebennierentumors rechts (N = Niere, L = Leber, V = Vene)


[M498]

7.11 Hypoparathyreoidismus
FRAGE
Welche Ursachen fhren zu einem Hypoparathyreoidismus? Was sind typische klini-
sche Symptome?

Antwort Die Unterfunktion der Nebenschilddrse verursacht einen Parat


hormonmangel. Man unterscheidet primre oder idiopathische von sekun-
dren oder erworbenen Formen.
Der seltene primre Hypoparathyreoidismus kann Folge von Autoimmun
endokrinopathien oder Folge einer Aplasie bzw. Hypoplasie der Epithelkr-
perchen (Di-George-Syndrom) sein. Als Pseudohypoparathyreoidismus
bezeichnet man eine Parathormonresistenz der Erfolgsorgane mit den klini-
schen Zeichen eines Hypoparathyreoidismus, aber mit Epithelkrperchenhy-
perplasie und Parathormonberschuss im Blut. Beim hufigen sekundren
Hypoparathyreoidismus kommen tiologisch hauptschlich zwei Faktoren in
Betracht:
postoperativ nach Schilddrsen- oder Kehlkopfeingriffen (versehentliche
Entfernung der Epithelkrperchen 14%)
neoplastische Infiltration der Epithelkrperchen
Das klassische Bild eines Hypoparathyreoidismus ist durch eine Hypokalz
mie, die zu einer gesteigerten neuromuskulren Erregbarkeit fhrt, gekenn-
zeichnet. Typisches klinisches Zeichen ist der tetanische Anfall mit schmerz-
7.12 Hyperparathyreoidismus (HPT) 257

haften, vorwiegend symmetrischen Krmpfen der Extremittenmuskulatur.


Es treten sowohl isolierte periphere Spasmen (Karpopedalspasmen) als auch
organbezogene Krampfzustnde (Stenokardien, Gallenkoliken, Broncho-
und Laryngospasmen) auf.
Als weitere Befunde knnen Kataraktbildung, Papillendem, Zahnhypo
plasien und Stammganglienverkalkungen vorkommen. Im EKG findet sich
mglicherweise aufgrund der Hypokalzmie eine QT-Verlngerung.

FRAGE
Eine latente Tetanie kann durch das Prfen einiger einfacher Zeichen bei der kr-
perlichen Untersuchung erkannt werden.

Antwort Folgende Zeichen knnen bei der krperlichen Untersuchung des TIPP Die krperlichen Unter-
Patienten eine latente Tetanie aufdecken und auf einen Hypoparathyreoidis- suchungsmethoden sollten im-
mer Bestandteil der Antwort
mus hinweisen: sein.
Chvostek-Zeichen: homolaterale zuckende Kontraktionen der Gesichts-
muskulatur (z.B. M. orbicularis oculi) bei Beklopfen des N. facialis
Trousseau-Zeichen: Pftchenstellung der Finger nach Kompression des
Oberarms mittels einer Blutdruckmanschette
Faustzeichen: Bei Druck auf den Sulcus bicipitalis brachii schliet sich
die Hand zur Faust.
Weiterhin tritt oft nach wenigen forcierten Atemzgen eine sog. Hyperventi
lationstetanie (mit Karpopedalspasmen, Schwindel etc.) auf.

7.12 Hyperparathyreoidismus (HPT)


FRAGE
Was stellen Sie sich unter einem Hyperparathyreoidismus vor? Welche Einteilung
kennen Sie?

Antwort Hyperparathyreoidismus bezeichnet eine Nebenschilddrsen-


berfunktion. Die primre Form wird durch folgende Ursachen hervorgeru-
fen:
solitres Adenom (ca. 85% der Flle)
diffuse Hyperplasie aller Epithelkrperchen
Epithelkrperchenkarzinom
Im Serum und Urin finden sich Hyperkalzmie, Hyperkalzurie, Hyper
phosphaturie und Hypophosphatmie. Ursache der wegweisenden Hyper-
kalzmie ist die durch den erhhten Parathormonspiegel bewirkte
vermehrte Kalziummobilisation aus dem Skelett,
erhhte intestinale Kalziumresorption,
verstrkte tubulre Kalziumrckresorption bei gleichzeitiger Hemmung
der Phosphatrckresorption.
258 7 Endokrinologie und Stoffwechsel

Dem sekundren Hyperparathyreoidismus liegt eine gestrte Kalziumho-


mostase zugrunde. Die erhhte Parathormonsekretion ist Antwort auf eine
Hypokalzmie. Hier kann man renale und intestinale Ursachen unterschei-
den. Durch verminderte Bildung von stoffwechselaktivem Vitamin D
(1,25-[OH]2-D3) in der Niere (z.B. bei chronischer Niereninsuffizienz) erfolgt
unter anderem eine mangelhafte intestinale Kalziumrckresorption.
Weiterhin wird durch die bei der Niereninsuffizienz meist vorliegende Azi-
dose die renale Kalziumresorption gehemmt. Vor allem chronische Erkran-
kungen des Magen-Darm-Trakts verhindern bei der sekundren intestinalen
Form des Hyperparathyreoidismus eine ausreichende Kalziumresorption.
Der Begriff des tertiren Hyperparathyreoidismus wird dann angewendet,
wenn die Nebenschilddrsen nach lngerem Bestehen eines sekundren Hy-
perparathyreoidismus eine Autonomie entwickeln und unabhngig von der
Serum-Kalziumkonzentration vermehrt Parathormon produzieren.

FRAGE
Wie sieht die Symptomatik beim primren Hyperparathyreoidismus aus?

Antwort Die Folgen eines primren Hyperparathyreoidismus (= HPT) las-


sen sich am besten in folgende Bereiche gliedern:
Hyperkalzmiesyndrom
urologisches Syndrom (Nephrolithiasis, Nephrokalzinose)
Skelettsyndrom
andere Begleiterkrankungen
Das Hyperkalzmiesyndrom umfasst die Symptome Gewichtsreduktion,
Anorexie, Obstipation, Meteorismus, Polyurie und Polydipsie. Hornhauttr-
bungen sowie Kalkablagerungen an den Konjunktiven kommen vor. Im EKG
sind QT-Verkrzungen, die von einer U-Welle gefolgt werden, zu beobach-
ten. Weiterhin knnen sich neurologische Symptome (meist Somnolenz,
Verwirrtheit) bis hin zum Koma entwickeln.
Von renaler Seite kommt es sehr hufig zur Nierensteinbildung (z.B. aus
Kalziumphosphat oder Kalziumoxalat). Je lnger der primre HPT besteht,
desto wahrscheinlicher wird das Auftreten einer Nephrokalzinose.
Der klassische Skelettbefund ist die Osteodystrophia cystica generalisata
v. Recklinghausen. Neben Osteoporose und subperiostren Osteolysen tre-
ten lokalisiert Zysten in Form von sog. braunen Tumoren, bevorzugt in den
langen Rhrenknochen, auf. Umschriebene Schmerzen oder eine Spontan-
fraktur knnen erste Symptome sein. Ulcus ventriculi et duodeni, Pankreati-
tis, Cholezystolithiasis und Hypertonie sind hufige Begleiterkrankungen des
primren Hyperparathyreoidismus.

MERKE Hyperparathyreoidismus: Stein-, Bein- und Magenpein

FRAGE
Wie diagnostizieren Sie einen sekundren Hyperparathyreoidismus?
7.12 Hyperparathyreoidismus (HPT) 259

Antwort Die Symptome des renalen oder intestinalen Grundleidens ste- TIPP Die Frage ist klinisch re-
hen in den meisten Fllen im Vordergrund. So muss z.B. bei Niereninsuffizi- levant, da der sekundre Hyper-
parathyreoidismus hufig vor-
enz oder Malabsorptionssyndrom nach einem sekundren Hyperparathyreo- kommt.
idismus gesucht werden.
Rntgenologisch knnen die gleichen Knochenvernderungen vorkom-
men wie beim primren HPT, meist handelt es sich um Kombinationsbilder
mit Vernderung der Knochenmasse und Mineralisationsstrungen. Sehr
hilfreich fr die Diagnose knnen Aufnahmen der Hand sein, die radial gele-
gene Resorptionszonen der Endphalangen zeigen knnen.
Ein erhhter Parathormonspiegel lsst sich radioimmunologisch bestim-
men. In ausgeprgten Fllen ist die alkalische Serum-Phosphatase erhht.
Eine vermehrte Ausscheidung von Hydroxyprolin und cAMP im Urin als
Ma fr den verstrkten Knochenumsatz ist nur beim intestinalen sekund
ren HPT aussagekrftig. Bei Niereninsuffizienz ist auch die Ausscheidung
von Hydroxyprolin und cAMP vermindert.

FRAGE
Zhlen Sie einige Krankheitsbilder auf, die bei der Differenzialdiagnose der Hy-
perkalzmie eine Rolle spielen.

Antwort Hufige Ursachen einer Hyperkalzmie sind:


Fehlbestimmung im Labor
Knochenmetastasen bei Malignomen
primrer Hyperparathyreoidismus
strogentherapie bei Mammakarzinom
paraneoplastisch (Bronchialkarzinom, Plasmozytom)
Seltene tiologische Faktoren sind:
Vitamin-D-Vergiftung, Dihydrotachysterol (A.T. 10)-berdosierung
Milch-Alkali-Syndrom
Sarkoidose
Hyperthyreose (!)
Thiazidtherapie (!)
Lithiumbehandlung
Morbus Addison
rheumatoide Arthritis

FRAGE
Eine ausgeprgte Hyperkalzmie kann u.a. schwerwiegende kardiale Auswirkungen
haben. Wie therapieren Sie eine ausgeprgte Hyperkalzmie medikaments?

Antwort Neben Diuretika haben sich in den letzten Jahren Medikamente PLUS Bisphosphonate werden
aus der Gruppe der Bisphosphonate durchgesetzt. Sie wirken u.a. stabilisie- auch bei Knochenmetastasen
(z.B. Mamma-, Prostatakarzi-
rend auf die Osteoklasten. nom) eingesetzt, um das ossre
Metastasenwachstum zu hem-
men und einer Hyperkalzmie
entgegenzuwirken.
260 7 Endokrinologie und Stoffwechsel

7.13 Diabetes mellitus (DM)


FRAGE
Wie definieren Sie einen Diabetes mellitus?

Antwort Der Diabetes mellitus ist eine hormonell bedingte Regulations-


strung vor allem des Kohlenhydratstoffwechsels, die auch den Eiwei- und
Fettstoffwechsel in Mitleidenschaft zieht.
Nchternblutzuckerwerte > 120mg/dl (6,7mmol/l) und postprandialer
2-h-Blutzuckerwert > 180mg/dl sprechen fr einen Diabetes mellitus.
Man unterscheidet dabei primre und sekundre Diabetesformen, die
durch unterschiedliche pathobiochemische und tiologische Faktoren verur-
sacht werden. Als grobe Einteilung der hufigsten Formen kann man von ei-
nem absoluten Insulinmangeldiabetes (juvenile Form, Typ 1) und von ei-
nem relativen Insulinmangeldiabetes, bei verringerter Ansprechbarkeit der
Krperzellen auf Insulin (Altersform, Typ 2), sprechen.

FRAGE
Worber wrde ein junger Patient mit Typ-1-Diabetes-mellitus klagen, und worauf
mssten Sie bei der Anamneseerhebung achten? Welche differenzialdiagnosti-
schen berlegungen sollten Sie anstellen?

Antwort Patienten mit DM Typ 1 klagen hufig ber folgende Beschwer-


den:
Mdigkeit, Schwindel
gesteigerter Durst (Polydipsie) und Harnflut (Polyurie)
Gewichtsabnahme trotz Heihunger
Oberbauchbeschwerden, Muskelkrmpfe
Infektanflligkeit
Das Leiden kann sich auch von einem Tag auf den anderen mit einem hyper-
glykmischen Koma manifestieren. Bei der Anamneseerhebung ist nach ge
netischer Belastung oder anderen Risikofaktoren (z.B. Medikamentenein-
nahme, frhere Pankreatitiden) zu fragen. Die Differenzialdiagnose ist ent-
sprechend der vielseitigen Symptomatik breit gefchert.
So ist z.B. bei hherem Gewichtsverlust und ausgeprgter Leistungsmin-
derung an konsumierende Erkrankungen (Tbc, Lymphome, Leukosen etc.)
zu denken. Auch eine Hyperthyreose muss ausgeschlossen werden. Bei ver-
mehrtem Durst und Polyurie ist ein Diabetes insipidus in Erwgung zu zie-
hen. Die Diagnose eines manifesten Diabetes mellitus lsst sich allerdings
schnell durch Blut- und Uringlukosebestimmungen sichern.

FRAGE
Welche Blutglukosekonzentration muss vorliegen, damit eine Glukosurie auftritt?
7.13 Diabetes mellitus (DM) 261

Antwort Normalerweise wird die Glukose aus dem Primrfiltrat vollstn- TIPP Hier wird zwar nach ei-
dig tubulr rckresorbiert. Wird allerdings das tubulre Transportmaximum nem bestimmten Wert gefragt,
trotzdem empfiehlt es sich, eini-
fr Glukose berschritten, erscheint die Glukose schlielich im Endharn. ge physiologische Erluterungen
Die Plasmaschwellenkonzentration fr Glukose betrgt ca. 180mg/dl. Bei zu geben.
hheren Blutzuckerwerten als 180mg/dl besteht bei normaler Nierenfunkti-
on eine lineare Beziehung zwischen Blutglukosekonzentration und Glukose-
ausscheidungsrate im Urin. Fr die diabetische Nephropathie mit ausgeprg-
ter Nierenschdigung gilt die Nierenschwelle fr Glukose nicht mehr.

FRAGE
Stellen Sie bitte einen lngerfristigen allgemeinen Therapieplan fr einen Patienten
mit juvenilem Diabetes mellitus auf. Was mssen Sie in diesem Zusammenhang
alles beachten?

Antwort Eine akute Stoffwechselentgleisung erfordert die rasche Beseiti- TIPP Die Frage ist weit gef-
gung der Hyperglykmie, der Ketose mit metabolischer Azidose und vor al- chert. Man sollte systematisch
die Richtlinien der Therapie des
lem der Hypovolmie. Bei der Dauertherapie eines juvenilen Diabetes steht Diabetes mellitus Typ 1 erlutern
die Normalisierung des Blutzuckers im Vordergrund, um diabetische Spt- und dem Prfer so zeigen, dass
komplikationen wie Mikro- und Makroangiopathien zu vermeiden. Fr eine man einen berblick ber die
erfolgreiche Therapie bedarf es der grndlichen Schulung und Zusammen- Thematik hat.
arbeit des Patienten vor allem in Bezug auf ditetische und medikamentse
Manahmen. Auch soziale Aspekte sind einzuschlieen.
Der Patient sollte sehr genau ber seine Krankheit und den Verlauf infor-
miert sein. Er muss die Bedeutung der regelmigen Blutzuckerselbstkont
rollen und des Einhaltens seines individuellen Ditplans erkennen, um in
Eigenmotivation mit seinem Therapeuten zu kooperieren. Eine intensive
Krperpflege zur Vermeidung von Infektionen ist wichtig. Das Wirkungs-
prinzip des Insulins muss ihm genau erklrt werden.
Bei der Langzeittherapie des Typ-1-Diabetes mellitus wird ein mglichst
gleichmiger Dauerschutz durch Verzgerungsinsulin erreicht und die
nahrungsabhngigen Bedarfsspritzen werden durch Normalinsulin abge-
deckt (Basis-Bolus-Konzept). Dieses Basis-Bolus-Konzept wird mit der Injek-
tion eines lang wirkenden Insulins, abends oder zur Nacht, durchgefhrt.
Die Insulin-Bolusgabe erlaubt eine flexible Lebensfhrung in Bezug auf
Zeit und Menge der Nahrungsaufnahme sowie auf die krperliche Aktivitt.
Bei einer derartigen Fhrung des Diabetes unter Anwendung von Normalin-
sulin und Dosisselbstanpassung durch den Patienten spricht man von einer
intensivierten Insulintherapie. Hufige Blutglukosekontrollen durch den
Patienten sind unumgnglich. Am konsequentesten lsst sich das Basis-Bo-
lus-Konzept durch steuerbare Insulinpumpen (subkutan) realisieren.

FRAGE
Sie haben das Stichwort Insulin erwhnt. Knnen Sie bitte die Pharmakologie
dieses Hormons verdeutlichen?
262 7 Endokrinologie und Stoffwechsel

Antwort Insulin ist ein aus 51 Aminosuren bestehendes Eiweimolekl.


Therapeutisch werden rekombinantes Humaninsulin und Insulinanaloga
verwendet. Pharmakokinetisch entscheidend sind Initialeffekt, Wirkmaxi-
mum und Wirkdauer. Insuline werden eingeteilt in:
kurz wirksame Insuline (Normalinsulin = Altinsulin): Wirkdauer ca. 30
min bis 6 h nach Injektion
intermedir wirksame Insuline (NPH-Insulin) bzw. Verzgerungsinsuli
ne: Wirkdauer bis zu 16 h nach Injektion
lang wirksame Insuline: Wirkdauer ber 24 h nach Injektion
Gebruchlich sind auch Mischprparate aus Altinsulin und Intermedirin-
sulin. Weiterhin gibt es Unterschiede bezglich der Herkunft, des Reinheits-
grades, des pHs der Lsung, des Aggregationszustandes, des notwendigen
Depothilfsstoffs (z.B. Protamin) bei Verzgerungsinsulinen und der Konser-
vierungsstoffe. Durch die Verwendung von Humaninsulin sind Flle von In-
sulinallergie selten geworden.

MERKE Der hypoglykmische Schock bzw. die protrahierte Hypoglykmie stellen die
wichtigsten Komplikationen der Insulintherapie dar.

FRAGE
Welches Insulin wird im Rahmen der kausalen Therapie eines ketoazidotischen
Komas beim Diabetes mellitus eingesetzt?

Antwort Aufgrund der guten Steuerbarkeit wird in der Regel Altinsulin


verwendet.

FRAGE
Wie hngen Insulinresistenz und Diabetes Typ 2 zusammen?

Antwort Diese Diabetesform ist auch unter dem Namen Erwachsenendia-


betes bekannt. Man findet ein vermindertes und verzgertes Ansprechen
der B-Zellen der Langerhans-Inseln auf Sekretionsreize sowie eine Resistenz
der Erfolgsorgane auf Insulin. Ein lngeres subklinisches Stadium geht dem
manifesten Diabetes um Jahre voraus. Ein wesentlicher Faktor fr die Mani-
festation des Diabetes Typ 2 ist die Fettsucht. Nicht selten stehen Beschwer-
den vonseiten der Sptkomplikationen am Anfang. Ferner begnstigen fie-
berhafte Erkrankungen, Operationen oder andere Traumen die Entgleisung
des bisher normalen Stoffwechsels.

MERKE 90% aller Diabetiker weisen einen Diabetes Typ 2 auf.

FRAGE
Wie wrden Sie eine ltere, bergewichtige, nichtinsulinpflichtige Typ-2-Diabetike-
rin ditetisch beraten?
7.13 Diabetes mellitus (DM) 263

Antwort Zunchst muss der Patientin erklrt werden, wie effektiv Dit- TIPP Eine schwierige Frage,
manahmen sein knnen. Je nach Stoffwechselzustand kann durch Redukti wenn man bedenkt, dass man
im Studium nicht viel ber Dite-
on des Krpergewichts und einen individuell erstellten Ditplan die Insu- tik und Ernhrung gehrt hat.
linsensitivitt verbessert und eine Heilung herbeigefhrt werden.
Bei dieser Patientin wre es ratsam, eine Kalorienbegrenzung vorzuneh-
men, die eine Energiemenge vorsieht, die dem physiologischen Bedarf ent-
spricht und zur Gewichtsreduktion fhrt. Der Grundumsatz betrgt im Allge-
meinen 1kcal pro kg Sollgewicht pro Stunde (d.h. bei ca. 70kgKG bei 170cm
Krpergre gengen 1.700kcal/d).
Natrlich kann man nicht einfach starre Schemata anwenden, sondern
muss die bisherigen Ernhrungsgewohnheiten, die Akzeptanz und die Um-
setzbarkeit im Tagesablauf der Patientin bercksichtigen. Bei der Erstellung
des Ditplans werden die Kohlenhydratmengen in Broteinheiten (1 BE =
12g Kohlenhydrate) angegeben, um den Austausch einzelner Bausteine zu
erleichtern. Die Nhrstoffrelationen Eiwei : Fett : Kohlenhydrate sollten bei
etwa 1520%:30%:4555% der Gesamtnahrungszufuhr liegen. Wichtig ist
eine ballaststoffreiche Kost, aufgeteilt in mehrere kleine Mahlzeiten.
Nahrungsmittel, die zu einem schnellen Blutzuckeranstieg fhren, wie Ho-
nig, Schokolade und Fruchtsfte, sind in der Dit nicht gestattet. Alkohol ist
begrenzt zu konsumieren (nicht nur wegen des Diabetes), da dessen hoher
Energiegehalt bercksichtigt werden muss. Kalorienfreie Sstoffe sind der
Patientin zu empfehlen.

FRAGE
Welche oralen Antidiabetika kennen Sie?

Antwort Zu den oralen Antidiabetika gehren die Biguanide, die Sulfonyl-


harnstoffe, die -Glukosidasehemmer, die Glitazone und die Glinide (Tab.
7.4)

FRAGE
Erzhlen Sie uns bitte etwas ber das diabetische Sptsyndrom.

Antwort Das diabetische Sptsyndrom umfasst chronische Komplikatio-


nen durch Vaskulopathien und Neuropathien an verschiedenen Krperab-
schnitten.
Die langjhrige Hyperglykmie fhrt zu:
verstrkter Glykosylierung verschiedener Proteine, die dadurch nderun-
gen in ihrer Funktion aufweisen
intrazellulrer Anhufung von Sorbit, die zur Ausbildung eines osmoti-
schen Gradienten und dadurch zur verstrkten Wassereinlagerung fhrt
Vernderungen an Kapillarwnden, an den Blut- und Plasmabestandtei-
len und an den Flieeigenschaften des Blutes
einer diabetischen Mikroangiopathie der Niere, die zur Glomerulosklerose
(Kimmelstiel-Wilson) und/oder zur diabetischen Nephropathie (Pyelone
phritis: Papillennekrosen usw.) fhrt
264 7 Endokrinologie und Stoffwechsel

Tab. 7.4 bersicht ber orale Antidiabetika


Gruppe Wirkung Indikation Nebenwirkungen
Biguanide (Metformin) Glukoseresorption im Darm adipse Typ-2-Diabetiker gastrointestinale Beschwerden
verzgert Cave: Laktatazidose bei einge-
hepatische Glukoneogenese schrnkter Nierenfunktion
gehemmt
Sulfonylharnstoffe Stimulierung der krpereige- noch vorhandene Insulinsekre- cholestatischer Ikterus, Aller-
(z.B. Glibenclamid) nen Insulinsekretion tion; unzureichende Senkung gien, protrahierte Hypoglyk-
des BZ trotz Dit und Ge- mie
wichtsreduktion
-Glukosidasehemmer med. Erzeugung eines Malab- Reduktion postprandialer BZ- Blhungen, Vllegefhl, pas-
(z.B. Acarbose) sorptionssyndroms Spitzen bei stark schwanken- sagere Diarrhen
Hemmung der Kohlenhydrat- dem BZ-Tagesprofil
resorption
Glitazone (z.B. Piogli- Insulinsignalverstrkung in Aufgrund von Sicherheitsbe- kardiovaskulre NW, Leberto-
tazon) Fett-, Muskel-, Leberzellen mit denken Verschreibung nur xizitt, erhhte Inzidenz von
nachfolgend vermehrter Glu- noch in Ausnahmefllen Blasenkarzinomen, deme,
koseaufnahme Hb-Abfall, Gewichtszunahme
Glinide (z.B. Repagli- rasche und kurzfristige Insulin- Typ-2-Diabetes mit Insulinre- Hypoglykmie, belkeit, Obs-
nid) freisetzung sistenz, wenn Dit und Bewe- tipation, Sehstrungen
gung nicht ausreichen

einer Retinopathie, die sich durch Mikroaneurysmen, Netzhautablsun-


gen, Hmorrhagien, intraretinale Exsudate und Kapillarverschlsse aus-
zeichnet. Weiterhin knnen Glaskrperblutungen entstehen. Eine diabeti-
sche Katarakt und die Entwicklung eines sekundren Glaukoms sind hu-
fig.
Die diabetischen Neuropathien sind die wahrscheinlich hufigsten Kompli-
kationen. Sie werden eingeteilt in:
periphere, symmetrische, vorwiegend sensible Polyneuropathien
Mononeuropathien Paresen
Neuropathien des autonomen Nervensystems
Die sensible Polyneuropathie kndigt sich durch Taubheitsgefhl und Krib
belparsthesien an. Klinisch sind das Fehlen des Achillessehnenreflexes und
eine Abschwchung des Vibrationsempfindens charakteristisch.
Typisch fr die diabetische Makroangiopathie sind der vorzeitige Beginn
und der progrediente schwere Verlauf, weil der Diabetes mellitus Typ 2 meis-
tens nicht allein, sondern begleitet von anderen Risikofaktoren fr Arterio-
sklerose auftritt wie Hypertonie und Adipositas. Das klinische Bild ist ge-
kennzeichnet durch:
pAVK
koronare Herzkrankheit
zerebrale Durchblutungsstrungen
Eine hufige Sptkomplikation ist der diabetische Fu, der bei lteren Diabe-
tikern mit langer Krankheitsdauer und schlechter Stoffwechseleinstellung
vorkommt. Pathogenetisch ist das Zusammenspiel von Makroangio- und
Neuropathie von Bedeutung, das zu Infektionen, Ulzera, Gangrn und Ge-
lenkvernderungen fhrt.
7.13 Diabetes mellitus (DM) 265

FRAGE
Was ist das HbA1C und wozu ntzt es dem Kliniker?

Antwort Das HbA1C ist ein glykosyliertes Hmoglobin, das bei der Lang
zeitbetreuung von Diabetikern eine Rolle spielt. Der Anteil des HbA1C be-
trgt normalerweise 57% am Gesamthmoglobin.
Die Konzentration der glykosylierten Hmoglobine informiert den Arzt
ber die lngerfristig zurckliegende (ca. 3 Monate, entsprechend der Le-
benszeit der Erythrozyten) Blutzuckereinstellung und Compliance des Pati-
enten. Diese Messgre ist dann sinnvoll, wenn sie in greren Abstnden
kontrolliert und je nach Wert die Therapie darauf eingestellt wird.

FRAGE
Wie uern sich hypoglykmische Zustnde und welche Ursachen knnen vorlie-
gen?

Antwort Hypoglykmische Zustnde liegen vor, wenn Blutglukosekonzen-


trationen unter 50mg/dl (2,8mmol/l) bestehen. Folgende klinische Zeichen
knnen auftreten:
Tachykardie, Krmpfe
kalter Schwei
Parsthesien und Unruhe
Lhmungen
Konzentrationsschwche, Zittern, Angst, Koma
Eine lnger andauernde Hypoglykmie kann wegen der Glukoseabhngigkeit
des ZNS zu bleibenden neurologischen Schden fhren. Eine Hyperinsulin
mie, die autonom bei organischem Hyperinsulinismus, reaktiv auf Sekreti-
onsreize oder exogen durch Insulinzufuhr und orale Antidiabetika hervorge-
rufen wird, stellt die hufigste Ursache einer Hypoglykmie dar. Durch die
Hemmung der Glykogenolyse kommt es nach Alkoholabusus oft zu hypoglyk
mischen Zustnden. Seltenere Ursachen sind Glykogenosen und die Neben-
nierenrindeninsuffizienz.

FRAGE
Bei der Insulintherapie ist unter anderem auf den Injektionsort zu achten. Was
wissen Sie diesbezglich?

Antwort Injektionen in den Bauch werden im Allgemeinen schnell resor


biert. Injektionen in den Oberschenkel werden langsam resorbiert und soll-
ten abends erfolgen. Injektionen in den Oberarm werden nicht mehr durch-
gefhrt.

Die Insulininjektionen sollten nicht immer an den gleichen Stellen erfolgen, da es MERKE
sonst zu einer lokalen Lipodystrophie kommen kann.
266 7 Endokrinologie und Stoffwechsel

7.14 Gicht
FRAGE
Knnen Sie uns etwas ber die tiologie der Gicht erzhlen?

Antwort Die Gicht ist eine Strung des Harnsuremetabolismus, die mit
Harnsureablagerungen in verschiedenen Geweben und Organen einhergeht.
tiologisch unterscheidet man die primre Gicht, die familir gehuft vor-
kommt, von der sekundren Gicht, die symptomatisch bei vermehrtem
Uratanfall infolge gesteigerter Zytolyse oder renaler Ausscheidungsstrung
auftritt. Ab der kritischen Harnsurekonzentration von 6,4mg/dl im Se-
rum kommt es vor allem in den extrazellulren Flssigkeitsrumen zur Aus-
fllung und Ablagerung von Urat.
Die meisten Flle einer manifesten Gicht sind durch eine genetische St
rung der renalen tubulren Harnsuresekretion bedingt. Eine gesteigerte
Harnsurebildung kann Folge einer fleisch- und fischreichen Ernhrung
(d.h. reich an Purinen) sein. Deshalb ist die Gicht eine Krankheit der Wohl-
standsgesellschaft. Als weiterer pathogenetischer Faktor ist der Alkoholkon
sum in Betracht zu ziehen, da die nach Alkoholabusus auftretende Laktatazi-
dose die renale Harnsureausscheidung inhibiert.
Der vermehrte Zellabbau bei der zytostatischen oder radiologischen Thera-
pie von Hmoblastosen ist eine hufige Ursache einer uratbedingten Nieren-
insuffizienz oder eines akuten Gichtanfalls.

FRAGE
Wie uert sich ein akuter Gichtanfall? Wie stellt man die Sofortdiagnose? Wel-
che Therapie wird eingeleitet?

Antwort Folgende Kennzeichen sind fr einen akuten Gichtanfall typisch:


pltzlicher Beginn aus voller Gesundheit
Beschrnkung auf ein Gelenk
enorme Schmerzhaftigkeit
Entzndungsreaktion mit Rtung und Schwellung
meist Mnner ab dem 25. Lebensjahr betroffen
oft nchtlicher Anfall (nach reichhaltigem Abendessen)
Manchmal kommen unspezifische psychische, gastrointestinale und muskel-
rheumatische Prodromi vor. Meist ist das Grozehengrundgelenk als Mon-
arthritis (= Podagra) betroffen. In ca. 1020% der Flle sind Sprunggelenke,
Fingergelenke (= Chiragra), Fuwurzelgelenke oder Kniegelenke (= Gonag-
ra) Manifestationsort eines akuten Gichtanfalls.
Bei Auftreten der geschilderten Symptome ist die Diagnose Gichtanfall
sehr wahrscheinlich. Untersttzende Gesichtspunkte sind die Schilderung
frherer Attacken, Angaben ber Symptomfreiheit zwischen den Anfllen
und gelegentlich die Feststellung eines auslsenden Ereignisses (Festessen,
Alkoholgenuss, Trauma). Bei Gichtanfllen werden weiterhin eine Hyperuri
kmie (Harnsure oft > 9mg/dl), Allgemeinsymptome (Krankheitsgefhl,
7.14 Gicht 267

Fieber, Tachykardie) und erhhte Entzndungszeichen (Leukozytose, BSG,


C-reaktives Protein) gefunden.
Der akute Gichtanfall kann mit Colchicin, 4mg in 4 h, von da ab 2-stdl.
0,51mg bis zur deutlichen Besserung kupiert werden. Nichtsteroidale Anti-
phlogistika wie Diclofenac, Indometacin und Phenylbutazon sind ebenfalls
zuverlssig wirksam, haben jedoch nicht die differenzialdiagnostische Bedeu-
tung wie Colchicin (Wirksamkeit von Colchicin beweist praktisch eine Gicht).
Ziel jeder Anfallsbehandlung ist die Besserung der Beschwerden nach 24 h
und die Schmerzfreiheit nach 23 Tagen. Als Lokaltherapie werden die be-
troffenen Gelenke gekhlt (Eisbeutel).

FRAGE
Wie sieht die Dauerbehandlung der Gicht aus?

Antwort Die Behandlung umfasst die urikostatische und urikosurische


Pharmakotherapie, die Dit, die Alkoholabstinenz, die Physiotherapie
und evtl. die operative Behandlung von Tophi und Gelenkdeformitten bei
fortgeschrittener Gicht. Verfolgt wird die Dauertherapie durch Beobachtung
des Plasmaharnsurespiegels, der zuverlssig in den oberen Normbereich
(ca. 5,5mg/dl) gebracht und dort gehalten werden muss. Allopurinol ist ein
Xanthinoxidasehemmer, der die Harnsurebildung verringert. Die tgliche
Dosis liegt bei 100300mg.
Probenecid und Benzbromaron sind die wichtigsten urikosurisch wirksa-
men Medikamente, die bei ausreichender Dosierung (Probenecid 0,53g/d,
Benzbromaron 100mg/d) die tubulre Harnsurerckresorption vermindern
und so ihre Ausscheidung frdern. Alkaliprparate und reichliche Flssig-
keitszufuhr sollen zu Beginn einer urikosurischen Behandlung Harnsure-
steine verhten. Die Dit bei Gichtkranken verfolgt in der Reihenfolge ihrer
Wichtigkeit drei Ziele:
Verringerung der Purinzufuhr
Normalisierung des Krpergewichts
Einschrnkung alkoholischer Gensse
Durch die Kombination der genannten Manahmen ist eine erfolgreiche
Therapie der Hyperurikmie und ihrer Folgeerscheinungen an Gelenken,
Weichteilen und Nieren mglich.

Eine Nulldit kann durch den Eiweiabbau (Muskulatur) im Rahmen des Hunger- MERKE
stoffwechsels ebenfalls zu einer Erhhung der Serum-Harnsure fhren. Ein weiterer
Grund, weshalb Nullditen und einseitige Diten physiologisch keinen Sinn machen.
268 7 Endokrinologie und Stoffwechsel

7.15 Porphyrien
FRAGE
Was sind Porphyrien? Geben Sie bitte einen groben berblick ber tiologie und
Klassifizierung.

TIPP Eine sehr schwierige und Antwort Porphyrien sind Stoffwechselerkrankungen, die durch eine St-
detailreiche Frage, die nicht ein- rung der Porphyrinogen- bzw. Hmbiosynthese verursacht sind. Man unter-
fach zu beantworten ist. Das
Problem ist, eine nicht zu aus-
scheidet eine akute hepatische Porphyrie mit einem abdominal-neurolo-
fhrliche Antwort zu geben, da gisch-kardiovaskulren Syndrom von den chronisch-hepatischen und ery
die Gefahr besteht, sich in irrele- thropoetischen Porphyrien, die sich besonders durch Hautsymptome
vanten Sachverhalten zu verlie- (Lichtdermatosen) auszeichnen.
ren.
Bei den erythropoetischen und hepatischen Porphyrien liegt eine angebo-
rene primre enzymatische Strung bzw. ein durch toxische Einflsse ausls-
barer Enzymmangel vor. Selten ist die kongenitale erythropoetische Porphy-
rie bei autosomal-rezessivem Erbgang (= Morbus Gnther) mit verminder-
ter Aktivitt der Uroporphyrinogen-III-Cosynthetase.
Als hufigste akute Porphyrie gilt die hepatische intermittierende Por
phyrie, die durch bestimmte Medikamente, Alkohol, Hunger und Infektio-
nen ausgelst wird (Vererbung: autosomal-dominant). Es liegt ein Mangel an
Porphobilinogen-Deaminase vor mit resultierender Erhhung der Delta-
Aminolvulinsure- und der Porphobilinogenausscheidung im Urin.
Die Porphyria cutanea tarda ist die hufigste Porphyrieform. Alkohol
abusus, die Einnahme hormoneller Kontrazeptiva sowie Leberschden z.B.
bei Hepatitis-C-Infektionen sind wichtige Manifestationsfaktoren. Ursache
ist eine verminderte Uroporphyrinogen-III-Decarboxylase-Aktivitt in der
Leber. Weiterhin ist die Bleivergiftung zu nennen, die eine toxisch bedingte
sekundre Porphyrie darstellt.

FRAGE
Die akute hepatische Porphyrie ist ein Chamleon in der Inneren Medizin. Nennen
Sie wichtige differenzialdiagnostische berlegungen.

Antwort Die relativ hufige akute hepatische Porphyrie fhrt zu einem


abdominal-neurologisch-kardiovaskulren Symptomkomplex. Das Manifes-
tationsalter liegt vorwiegend in der 3. Lebensdekade. Meist liegen folgende
Symptome vor:
Polyneuropathie, psychische Strungen (oft als Psychosen imponierend)
Hypertonie und Tachykardie
rot nachdunkelnder Urin
kolikartige Bauchschmerzen
Folgende berlegungen kommen als wichtigste Differenzialdiagnosen in
Betracht:
abdomineller Komplex: akutes Abdomen bei Ileus, Pankreatitis und Ap-
pendizitis, Cholezystitis, Urolithiasis, Ulcus ventriculi et duodeni, Perito-
nitis, Morbus Crohn und Colitis ulcerosa
7.16 Hmochromatose 269

neurologisch-psychiatrischer Komplex: Depression, Neurosen, Psycho-


sen aller Art, Epilepsie und Intoxikationen mit zerebraler Manifestation
kardialer Bereich: Angina pectoris, Myokardinfarkt und Myokarditis
Entscheidend ist, berhaupt an eine Porphyrie zu denken. Obwohl Suchtests auf
Porphobilinogene (Hoesch-Test oder Schwartz-Watson-Test) im Urin im aku-
ten Stadium fast immer positiv ausfallen, ist die Diagnose im Intervall nur durch
spezifische Metabolitenuntersuchung in Urin, Serum und Stuhl sicherzustellen.

FRAGE
Wie diagnostizieren Sie eine akute Bleivergiftung, und welche Therapiemg-
lichkeiten stehen Ihnen zur Verfgung?

Antwort Die Symptomatik einer Bleiintoxikation ist hnlich der einer aku- PLUS Frher war eine chroni-
ten hepatischen Porphyrie (d.h. Koliken, Erbrechen, Paresen, Polyneuritis, sche Bleivergiftung bei Arbei-
tern, die mit Farbstoffen und La-
Hypertonie und Tachykardie). Differenzialdiagnostisch wichtig sind eine in cken zu tun hatten, nicht selten.
90% der Flle von Bleiintoxikation auftretende Anmie und eine basophile Auch jetzt kommt es vor allem
Tpfelung der Erythrozyten. im asiatischen Raum noch hufig
Die Hmbiosynthese wird an mehreren Stellen gehemmt (z.B. Porphobili- zu chronischen Bleiintoxikatio-
nen bei Arbeitern.
nogen-Synthetase). Es kommt zum Auftreten von Porphyrinderivaten im
Harn. Zur Diagnose gehrt stets die Bestimmung des Bleispiegels im Blut.
Zur Entfernung des Bleis hat sich die Applikation chelatbildender Verbin-
dungen bewhrt, die mit Blei wasserlsliche Verbindungen eingehen und re-
nal ausgeschieden werden. Dazu gehren Na-EDTA und D-Penicillamin.

7.16 Hmochromatose
FRAGE
Bei welchem Krankheitsbild tritt ein sog. Bronzediabetes auf?

Antwort Der Bronzediabetes ist eine Organkomplikation bei der Hmochro TIPP Bei Stoffwechselerkran-
matose. Die Hmochromatose ist eine durch vermehrte Eisenspeicherung in kungen ist es wichtig, eine Defi-
nition im Kopf zu haben, um ei-
verschiedenen Organsystemen wie Leber, Pankreas, Herz etc. verursachte Stoff- ne Antwort gut einleiten zu
wechselkrankheit, die in eine primre und sekundre Form eingeteilt wird: knnen.
primre Hmochromatose: autosomal-rezessiv vererbt, Mnner erkran-
ken wesentlich hufiger als Frauen. Durch einen Enzymdefekt in der
Dnndarmschleimhaut wird zu viel Eisen resorbiert und vor allem in den
parenchymatsen Organen (Leber) gespeichert.
sekundre, erworbene Hmochromatose: Vermehrtes Eisenangebot, z.B.
durch Transfusionen, kann vom Krper nicht ausgeschieden werden und
wird hauptschlich in der Leber deponiert.
Die Eisenablagerung erfolgt in Form von Ferritin und Hmosiderin, wobei
sich eine langsam progrediente Funktionsstrung der betroffenen Organe
entwickelt. Zum Vollbild gehren:
Pankreasuntergang Diabetes mellitus
Leberzirrhose
270 7 Endokrinologie und Stoffwechsel

Splenomegalie
Herzbeteiligung (Arrhythmien) sekundre Kardiomyopathie
Hodenatrophie endokrinologische Strungen
Arthropathie der kleinen und groen Gelenke
graubraune Hautfrbung (Bronze)

FRAGE
Nennen Sie einige diagnostische Kriterien fr die Hmochromatose. Welche The-
rapie wrden Sie vorschlagen?

Antwort Neben einer gestrten Leberfunktion ist eine Erhhung des Se


rum-Eisens, der Transferrinsttigung und des Serum-Ferritins nachweis-
bar. Der Nachweis von abgelagertem Gewebeeisen erfolgt durch Biopsien aus
Haut, Leber, Knochenmark oder Gelenken. Eine diabetische Stoffwechsellage
zeigt sich im Glukosebelastungstest.
Das Behandlungsprinzip bei der primren Hmochromatose ist die Ver-
ringerung der Eisendepots im Krper. Angestrebt wird eine Verringerung
des Serum-Ferritins auf < 50g/l. Im Vordergrund steht eine regelmige
Aderlasstherapie, bei der ca. 250mg Eisen pro 500ml Blut entfernt werden.
Die Aderlsse werden 1- bis 2-mal pro Woche durchgefhrt. Dabei mssen
Blutbild und Eisenstoffwechselproteine laufend kontrolliert werden. Meist
wird der Chelatbildner Deferoxamin eingesetzt, um eine Erhhung der Ei-
senausscheidung zu erzielen.

FRAGE
Wie sieht die Prognose einer unbehandelten Hmochromatose aus?

Antwort Unbehandelt fhrt die Hmochromatose zum Tod (30% Herzin-


suffizienz, 30% hepatozellulres Karzinom, 30% Leberinsuffizienz). Im Gegen-
satz dazu haben rechtzeitig behandelte Patienten eine normale Lebenserwar-
tung.

7.17 Hormonelle Regelkreise, Therapie


FRAGE
Welche bsartigen Tumoren sind hufig hormonabhngig?

Antwort Das Prostatakarzinom und das Mammakarzinom sind hufig


hormonabhngig. Beim fortgeschrittenen Prostatakarzinom besteht die
Therapie u.a. aus der operativen oder medikamentsen Kastration. In 80%
der Flle kann fr einige Zeit eine Remission (komplett oder inkomplett) er-
reicht werden.
7.17 Hormonelle Regelkreise, Therapie 271

FRAGE
Beschreiben Sie bitte stichwortartig einige hormonale Regelkreise mit Steuerung
ber Rckkopplung.

Antwort Folgende Regelkreise werden ber Rckkopplung gesteuert:


Blutdruck Renin Angiotensin und Aldosteron Blutdruck
Testosteron LH-RH LH Testosteron
Thyroxin TRH TSH Thyroxin

FRAGE
Welches Hormon ist fr die Stimulation des Follikels im Ovar bzw. fr die Reifung
der Spermien verantwortlich?

Antwort Das follikelstimulierende Hormon (FSH) aus dem Hypophysen-


vorderlappen ist entscheidend an der generativen Gonadenfunktion beteiligt
(LH steuert Gestagen-/Testosteronbildung).

FALLBEISPIEL
Es stellt sich ein hochgewachsener Jugendlicher mit Gynkomastie vor (Abb. 7.5).
Seit einiger Zeit klagt er ber Rckenbeschwerden. Die Hoden sind klein und fest.
Schambehaarung und Bartwuchs fehlen.

FRAGE
Was vermuten Sie?

Antwort Offenbar liegt ein Testosteronmangelsyndrom vor. Mit einer


Prvalenz von 0,2% ist der Morbus Klinefelter die hufigste angeborene
Form des mnnlichen Hypogonadismus. Bei 80% der Patienten besteht ein
47XXY-Karyotyp. Die adquate Therapie ist die Testosteronsubstitution mit
tglicher Gelapplikation auf die Haut oder eine Depotinjektion i.m. alle 3
Monate.

FRAGE
Welchen Bezug weist der Rundrcken des Patienten zum Testosteronmangel auf?

Antwort Zunehmender Rundrcken und in die Beine ausstrahlende


Schmerzen sind Symptome einer Osteoporose der Wirbelsule bei beiden
Geschlechtern. Normalerweise wird beim Mann das endogene Testosteron
durch die Aromatase in knochenanaboles strogen umgewandelt. Beim
mnnlichen Hypogonadismus ist dies nicht adquat mglich. strogene sind
fr den Knochenerhalt bzw. -aufbau fr beide Geschlechter relevant. Bei
Frauen besteht nach der Menopause ein altersassoziierter strogenmangel,
was die hufige Prvalenz der weiblichen Osteoporose erklrt.
272 7 Endokrinologie und Stoffwechsel

Abb. 7.5 Habitus eines Jugendli-


chen [R186]

MERKE Bei einem Patienten mit nachgewiesenem Morbus Klinefelter besteht auch ohne
Symptomatik eine Indikation zur Testosteronsubstitution im Sinne der Prvention.
7.18 Hyperlipidmien 273

Tab. 7.5 Einteilung der Hyperlipoproteinmien


Typ Name Proteinabnormalitt Akkumulierende Lipoproteine
I exogene Hypertriglyzeridmie Mangel an Lipoprotein, Lipase Chylomikrone +/ VLDL
und Apo C-II
IIa familire Hypercholesterinmie abnormaler LDL-Rezeptor LDL
IIb gemischte familire Hypercholesterinmie berproduktion von VLDL LDL und VLDL
III familire Dysbetalipoproteinmie abnormales Apoprotein E IDL
IV endogene Hypertriglyzeridmie ? VLDL +/ Chylomikrone
V gemischte exogene/endogene Hypertrigly- partialer Mangel an Lipoprotein, VLDL +/ Chylomikrone
zeridmie Lipase

7.18 Hyperlipidmien
FRAGE
Beschreiben Sie bitte eine klassische Einteilung der Hyperlipoproteinmien.

Antwort Hyperlipoproteinmien sind Phnotype des metabolischen Stoff-


wechsels der Blutfette, die durch Akkumulation verschiedener Lipoproteine im
Kreislauf gekennzeichnet sind. Diese werden aufgrund der spezifischen Lipopro-
teinklasse, die im Kreislauf erhht ist, in sechs Gruppen eingeteilt (Tab. 7.5).

FRAGE
Knnen Sie einige klinische Befunde dieser Hyperlipoproteinmien beschreiben?

Antwort
Typ I: Die primre Form ist durch Hepatosplenomegalie, eruptive papu
lse Xanthome und Arcus lipoides charakterisiert.
Typ IIa und IIb: Patienten mit familirer Hypercholesterinmie demonst-
rieren Xanthome an den Strecksehnen der Hnde und den Achillesseh-
nen, Arcus senilis und markante Xanthelasmen.
Typ III: Hufig sieht man tuberse, insbesondere periartikulre Xan
thome. Bei der familiren Dysbetalipoproteinmie finden sich gelegent-
lich gelbliche Handlinien.
Eruptive Xanthome treten auch bei Typ IV und V der Hyperlipoprotein-
mien auf.

FRAGE
Was verstehen Sie unter einer Serumtrbung?

Antwort Triglyzeridreiche Lipoproteine, d.h. Chylomikrone und VLDL-


Partikel, verursachen eine Serumtrbung bis hin zur milchigen Vernderung.
Die Serumtrbung beginnt ab einem Triglyzeridgehalt von 400500mg/dl.
Bei der exogenen Hypertriglyzeridmie (Typ I) kommt es zur Abrahmung
der Chylomikronen am Meniskus des Reagenzglases nach 12 h Stehenlassen
274 7 Endokrinologie und Stoffwechsel

des Serums. Die gemischte exogene/endogene Hypertriglyzeridmie (Typ V)


ist durch partielle Abrahmung der Chylomikronen am Meniskus charakteri-
siert, denn die VLDL-Partikel bleiben in Lsung und verursachen den trben
berstand.

FRAGE
Knnen Sie einige Medikamente beschreiben, die Cholesterin und Triglyzeride
reduzieren? Nennen Sie auch mgliche Nebenwirkungen dieser Pharmaka.

Antwort Die sog. Fettsenker sind Statine (HMG-CoA-Reduktase-Inhibito-


ren), Nikotinsure, Gallensurebinder und Fibrate (Tab. 7.6).
Folgende Nebenwirkungen sind bekannt:
Nikotinsure: Flush, Hautausschlag, gastrointestinale Krmpfe, belkeit
und Bauchschmerzen
Gallensurebinder: Flatulenz, Obstipation
Statine: Hepatitis, Myopathie, sehr selten Rhabdomyolyse
Fibrate: Myopathie, Muskelnekrosen, Cholelithiasis.
Tab. 7.6 Medikamente und Hyperlipoproteinmie
Lipoprotein Nikotin- Gallensurebinder Statine Fibrate
sure
Chylomikrone reduziert ? +/ ? reduziert
VLDL reduziert +/ oder erhht +/ reduziert
IDL reduziert +/ oder erhht reduziert reduziert
LDL reduziert reduziert reduziert +/ oder erhht
HDL erhht +/ oder erhht erhht +/ oder erhht

MERKE In prospektiven randomisierten Studien zeigte sich, dass eine frhe Statin-Therapie
die Rate an kardiovaskulren Ereignissen inkl. Sterblichkeit deutlich reduziert. Stati-
ne gehren mittlerweile zur Standardtherapie der Hyperlipidmie.
KAPITEL

8 M. Schupp

Infektionskrankheiten

8.1 Typhus, Salmonellosen


FALLBEISPIEL
Der Trend zu Fernreisen ist in Deutschland weiter ungebrochen. Eine 45-jhrige Tou-
ristin, seit 2 Wochen aus Mexiko zurckgekehrt, kommt mit anhaltendem Fieber ber
39C, Benommenheit, Gliederschmerzen und Obstipation zu Ihnen.

FRAGE
Wie gehen Sie diagnostisch vor?

Antwort Bei dieser Anamnese wrde man an eine Infektionskrankheit


denken. Nach einer grndlichen krperlichen Untersuchung werden als
Standard folgende Untersuchungen eingeleitet:
Blut-, Stuhlkulturen
Serologie auf hufige Infektionskrankheiten
Sonografie des Abdomens
Rntgen-Thorax

Bei Verdacht auf Tropenkrankheiten sind die folgenden Untersuchungen obligat: MERKE
Blut-, Stuhlkulturen; Serologie auf Infektionskrankheiten; Sonografie des Abdomens
sowie ein Rntgen-Thorax.

FALLBEISPIEL
Auer Fieber und Obstipation fallen bei der Patientin eine Bradykardie, Hauter-
scheinungen auf Bauch und Flanke und eine mige Splenomegalie auf.

FRAGE
Woran denken Sie und wie sichern Sie Ihren Verdacht?

Antwort Es knnte sich um Typhus oder Parathyphus in einem relativ TIPP Bradykardie und Ro-
frhen Stadium, ca. 10 Tage nach der Infektion, handeln. Die Erreger sind seolen sind Kardinalsymptome.
Salmonella typhi oder paratyphi.
Da in den ersten 3 Wochen eine Bakterimie besteht, fertigt man wieder-
holt Blutkulturen an. Der Erregernachweis aus dem Stuhl gelingt erst nach der
2. Krankheitswoche. Die serologische Diagnostik (Gruber-Widal-Reaktion)
ist von untergeordneter Bedeutung, da erst 23 Wochen nach Infektion signi-
fikante Titerbewegungen (mind. 2-fache Titerbestimmung) zu erwarten sind.
276 8 Infektionskrankheiten

Bei der Bewertung der Titeranstiege ist zu bedenken, dass Salmonellen der
verschiedenen Gruppen O-Antigene gemeinsam haben. Frhere Impfungen
knnen niedrige Basistiter hinterlassen.
Klinisch richtungweisend sind neben dem Auftreten von Roseolen an der
Haut das Fehlen von eosinophilen Leukozyten im Blutausstrich bei Leukope-
nie trotz septischen Krankheitsbilds.

FRAGE
Die abgenommenen Blutkulturen ergeben einen positiven Befund. Was veranlassen
Sie als Nchstes?

MERKE Es besteht Meldepflicht fr Verdacht, Erkrankung, Tod und Dauerausscheider!

Antwort Die Patientin wird auf einer Infektionsabteilung isoliert. Weiter-


hin ist eine Meldung an das Gesundheitsamt zu veranlassen. Als wirksame
antibiotische Therapeutika gelten:
Ciprofloxacin, Levofloxacin (Gyrasehemmer)
Cephalosporine der 3. Generation
Die Therapie wird meist 1014 Tage nach Entfieberung fortgesetzt, um einem
Dauerausscheidertum vorzubeugen. Dennoch kommt es 23 Wochen nach
Therapieende hufig zu Rezidiven.

FRAGE
Gibt es zur Prophylaxe eine Impfung gegen Typhus?

Antwort Eine dreizeitige orale Schutzimpfung mit einem attentuierten Le-


bendstamm verleiht fr ca. 1 Jahr einen 60- bis 80-prozentigen Impfschutz.
Die Impfung ist gut vertrglich und sollte ca. 14 Tage vor Beginn einer Reise
abgeschlossen sein.
Auch ein parenteraler Totimpfstoff (Vi-Polysaccharid-Impfung) steht zur
Verfgung mit einer Ansprechrate von 5575%. Die Schutzdauer liegt bei
23 Jahren.

MERKE Parallele Antibiotikatherapie oder Malariaprophylaxe machen die Schluckimpfung


wirkungslos!

FRAGE
Die sog. Salmonellosen sind wesentlich hufiger als ein Typhus. Nennen Sie Kern-
punkte der Diagnose und der Therapie.

Antwort Es gibt mehr als 2.000 Spezies von enteritischen Salmonellen.


Sie werden ber die O-Antigene in Gruppen eingeordnet und ber H-Anti-
gene als spezielle Typen gekennzeichnet (z.B. S. typhimurium). Die Auf-
nahme der Keime erfolgt durch kontaminierte Lebensmittel bei einer Inku-
bationszeit von ca. 848 Stunden. Der Beginn der Erkrankung erfolgt mit
8.2 Bakterielle Ruhr 277

Durchfllen meist in noch erkennbarem Zusammenhang mit der Nahrungs- PLUS Whrend Typhus eine
aufnahme. absolute Seltenheit darstellt, sind
die enteritischen Salmonellosen
Die Diagnose gelingt ber eine Stuhlkultur, bei Fieber evtl. auch Blutkul- hufig. Jeden Sommer kommt es
tur. Der Nachweis von Antikrpern im Blut gelingt eher nicht. Die Krank- auch in Deutschland zu lokalen
heitsdauer betrgt ca. 47 Tage, wobei eine Ausscheidung der Erreger ber Epidemien (verdorbene Eierspei-
den Stuhl ca. 30 Tage mglich ist. Die Therapie ist symptomatisch mit Fls- sen, Milchprodukte, nicht gen-
gend erhitztes Hhnerfleisch).
sigkeitsersatz bei Fieber Cotrimoxazol oder Chinolone.

8.2 Bakterielle Ruhr


FRAGE
Wie erkrankt man an einer bakteriellen Ruhr? Beschreiben Sie Pathophysiologie
und Klinik dieser Infektionskrankheit.

Antwort Die bakterielle Ruhr ist eine durch Shigellen, vor allem durch Shi-
gella dysenteria und Shigella sonnei, verursachte meldepflichtige Darmin-
fektion. Der Mensch, als Erkrankter oder Ausscheider, stellt das alleinige Er-
regerreservoir dar. Der direkte Kontakt mit durch Shigellen verunreinigten
Hnden oder Gegenstnden spielt in Europa die wichtigste tiologische Rolle.
Die Erkrankung betrifft vorwiegend Kinder.
In der 1- bis 3-tgigen Inkubationszeit vermehren sich die Shigellen im un-
teren Dnndarm und Dickdarm. Durch ihr Exotoxin und Enterotoxin indu-
zieren sie in den ersten Krankheitstagen Abdominalkrmpfe, Fieber, wss-
rige Durchflle, belkeit und Erbrechen. Anschlieend rufen sie durch eine
Invasion der Darmschleimhaut eine fibrins-ulzerse Kolitis mit blutig-
schleimigen Durchfllen hervor.
Neben der Korrektur des Elektrolyt- und Wasserhaushalts werden thera-
peutisch Ampicillin i.v. oder Chinolone eingesetzt.
Das Vollbild der Erkrankung dauert ca. 12 Wochen und heilt dann meist
aus. Vital gefhrdet sind whrend dieser Zeit durch die Exsikkose vor allem
alte Patienten und Kinder. Die Shigellen-Ausscheidung sistiert in der Regel
nach einem Monat, Dauerausscheider kommen vor.

FRAGE
Zu welchen Komplikationen kann es im Verlauf einer Shigellose kommen? Wie
knnen wir davon ausgehen, dass es sich bei der erwhnten klinischen Symptomatik
um eine bakterielle Ruhr und nicht um eine Ambiasis handelt?

Antwort Die Hauptkomplikationen der bakteriellen Ruhr knnen in fnf


Punkte untergliedert werden:
Schock und Exsikkose durch Elektrolyt- und Wasserverlust (besonders
relevant bei Kindern und alten Menschen)
Perforation von Darmulzerationen mit nachfolgender Peritonitis
278 8 Infektionskrankheiten

von Darmulzera ausgehende Bakterimie durch Darmbakterien


(z.B. Streptokokken, E. coli)
Shigellen-Rheumatoid: Arthritis der groen Gelenke, hufig begleitet von
Urethritis und Konjunktivitis, hufig bei HLA-B27-positiven Patienten
durch Shiga-Toxin induziertes HUS
Im Gegensatz zur Ambiasis, bei der Antikrper zu finden sind, hat die Sero-
logie bei der Shigellenruhr keine Aussagekraft. Vielmehr beweist der bakte-
riologische (Rektalabstrich mit Wattebausch) und biochemische Nachweis
von Shigellen im frischen Stuhl die Diagnose.

FRAGE
Knnen Sie bei der Ruhr die Shigellen im Serum nachweisen?

Antwort In der Regel beschrnkt sich die Erkrankung auf eine Schdigung
der Darmschleimhaut. Allerdings knnen Darmulzera auftreten, die dann se-
kundr eine Bakterimie begnstigen. Shigellen knnen im Allgemeinen
nicht im Serum nachgewiesen werden.

8.3 Cholera
FRAGE
Zurzeit grassiert in Zentralafrika aufgrund der groen Flchtlingsstrme eine Durch-
fallerkrankung, die im Mittelalter auch in Europa wtete. Welcher Erreger ist dafr
verantwortlich?

Antwort Es handelt sich um die Cholera, die vor allem durch verunreinig-
tes Trinkwasser bertragen wird. Erreger sind gramnegative bewegliche
Stbchen, sog. Vibrionen (z.B. Subtyp El-Tor).

FRAGE
Welche klinische Charakteristik weist die Cholera auf?

Antwort Nach einer Inkubationszeit von meist 13 Tagen treten Erbre-


chen und anschlieend Diarrh auf (Tab. 8.1).

FRAGE
Beschreiben Sie kurz die pathophysiologischen Mechanismen der Choleraer-
krankung im Dnndarm.

Antwort Nach oraler Aufnahme der Choleravibrionen werden die beiden


Enterotoxine der Bakterien an unterschiedlichen Stellen des Dnndarms
wirksam. Ein Toxin bindet sich an Rezeptoren der Zelloberflche und behin-
8.3 Cholera 279

Tab. 8.1 Klinik und Therapie der Cholera


bertragungsweg oral (z.B. Trinkwasser)
Inkubationszeit 12 h3 Tage, maximal 10 Tage
Symptome anfangs Erbrechen, dann Durchflle, schlielich charakteristi-
sche Reiswassersthle
Folgen Exsikkose, Hypokalimie, Azidose, Schock, Koma
Therapie Flssigkeitsersatz (parenteral), Antibiotika sekundr
Dauerausscheider mglich (auch symptomlos)

Tab. 8.2 WHO-Formel fr orale Rehydratation


WHO-Formel (oral)/l Wasser Vereinfachte Formel/l Wasser
3,5g NaCl Teelffel Salz
2,5g NaHCO3 1 Teelffel Bikarbonat
1,5g KCl 1 Becher Orangensaft
20g Glukose 4 nicht gehufte Teelffel Zucker (oder Reis-
schleim)

dert den aktiven Na+-Transport in die Zellen. Ein weiteres Toxin aktiviert die
Adenylatzyklase der Dnndarmepithelien, was zur AMP-Bildung aus ATP
fhrt. Der Anstieg des AMP-Gehalts bedingt dann eine vermehrte Sekretion
von Chlorid aus den Epithelzellen unter Mitnahme von Wasser, Na+, K+ und
Bikarbonat. Histologisch sind auer einem dem keine spezifischen Vern-
derungen an der Dnndarmschleimhaut festzustellen.

FRAGE
Was ist die wichtigste therapeutische Manahme bei einem Patienten mit Cholera?

Antwort Der Flssigkeitsersatz steht an erster Stelle (oral: WHO-Lsung).


Manchmal muss eine parenterale Infusionstherapie mit bis zu 20l/d erfolgen.
Die Gabe von Antibiotika (z.B. Ciprofloxacin) ist sekundr und verkrzt
die Zeit der Infektiositt, selten den Verlauf der Erkrankung.

FRAGE
Bitte beschreiben Sie die WHO-Formel fr eine orale Rehydratation.

Antwort Bei Zeichen der Exsikkose ist Flssigkeitsersatz entscheidend


(Tab. 8.2). Die Wasserresorption wird durch Glukose gefrdert.

Die wichtigste Manahme bei der Cholera ist der Ausgleich des Wasser- und Elekt- MERKE
rolytverlusts!

FRAGE
Was wissen Sie ber eine Choleraimpfung?
280 8 Infektionskrankheiten

TIPP Fernreisen nehmen zu. Antwort Eine Impfung gegen Cholera wird fr Touristen nicht generell
Daher werden Fragen zu Impfun- empfohlen. Sie kann jedoch sinnvoll fr Langzeitaufenthalte oder bei Hilfs-
gen hufiger.
einstzen in Endemiegebieten mit schwierigen hygienischen Bedingungen
sein.
Die Cholera-Impfung (Schluckimpfung) enthlt abgettete Vibrionen und
einen Teil des Choleratoxins und soll einen begrenzten Schutz fr einige Mo-
nate bieten.

MERKE Da die Impfung keinen sicheren Schutz gegen eine Infektion bietet, ist die Einhal-
tung einer konsequenten Nahrungsmittel- und Trinkwasserhygiene der wirksamste
Schutz vor Erkrankung. Tropenregel: Cook it, boil it, peel it or forget it.

8.4 Yersiniose
FRAGE
Welche Yersiniose war im Mittelalter sehr gefrchtet?

TIPP Gemeint ist der schwar- Antwort Der Erreger der berchtigten Lungen- und Beulenpest ist Yersi-
ze Tod oder die Pest. nia pestis. Die bertragung erfolgt durch blutsaugende Ektoparasiten (Floh)
von Nagetieren (Ratten) auf den Menschen. Heutzutage ist die Erkrankung
sehr selten. ber regionale Ausbrche der Pest wurde allerdings 1996 in Indi-
en berichtet.

FRAGE
Welche Yersiniosen sind auch heute noch in Europa relativ hufig anzutreffen? Wel-
che klinischen Symptome sind hufig?

Antwort Vor allem in Osteuropa (Rumnien, Albanien) ist Yersinia en-


terocolitica (und Y. pseudotuberculosis) noch relativ hufig. Kennzeichnend
sind:
Anthropozoonose (fkale bertragung Haustiere), gramnegative Stb-
chen
appendizitishnliche Symptome, Ileitis, Lymphadenitis mesenterialis
Folgekrankheiten: Yersinien-Arthritis (HLA-B27-assoziiert), Erythema
nodosum
Diagnose: Histologie (Lymphknoten-PE) und Serologie
Therapie: Tetrazykline, Gyrasehemmer

FRAGE
Yersiniosen werden in schweren Fllen oder bei Risikopatienten mit Fluorchinolonen,
Cephalosporinen der 3. Generation oder Tetrazyklinen behandelt. Welchen Wirkme-
chanismus und welches Nebenwirkungsprofil weisen Tetrazykline auf?
8.5 Diphtherie 281

Antwort Tetrazykline sind bakteriostatisch wirkende Antibiotika, die die


bakterielle Proteinsynthese hemmen. Sie werden gastrointestinal gut resor-
biert und weisen eine gute Gewebepenetration auf. Besonders wirksam sind
sie gegen Yersinien, Hmophilus, Bakteroides, Rickettsien, Chlamydien und
Mykoplasmen. Schwach wirksam sind sie gegen Staphylokokken oder Strep-
tokokken. Nebenwirkungen:
Proktitis, Stomatitis, Vaginitis (Strung der Schleimhautflora)
Einlagerung in Knochen und Zhne (keine Gabe von Tetrazyklinen in der
Schwangerschaft und bei Kindern!)
Photosensibilisierung, Dermatosen, Exantheme
Leberfunktionsstrungen (Transaminasenanstieg), belkeit, Erbrechen

Tetrazykline sind bakteriostatisch wirkende Antibiotika, die die bakterielle Protein- MERKE
synthese hemmen. Sie werden gastrointestinal gut resorbiert und weisen eine gute
Gewebepenetration auf.

8.5 Diphtherie
FALLBEISPIEL
Eine Familie mit zwei Kindern kam vor 1 Woche aus Bulgarien vom Urlaub zurck. Die
Mutter des 8-jhrigen Jungen berichtet, dass ihr Kind vor 2 Tagen starke Halsschmer-
zen mit Fieber um die 38C bekam. Der Junge war sofort schwer krank. Im Rachen
zeigen sich grau-weie Belge mit Mundgeruch. Die Belge lsen sich teilweise. Seit
gestern sind Husten und Luftnot dazugekommen. Der zweite Sohn htte ebenfalls seit
heute ber Halsschmerzen geklagt.

FRAGE
Woran mssen Sie denken?

Antwort Von der Anamnese her ist eine Diphtherie wahrscheinlich. Es TIPP Die Diphtherie wird pri-
handelt sich um eine Trpfcheninfektion mit dem Exotoxinbildner Coryne- mr klinisch diagnostiziert. Die
Erkrankung ist meldepflichtig.
bacterium diphtheriae (grampositives Stbchen). Corynebacterium diph-
theriae verursacht nur dann Erkrankungen, wenn es mit einem lysogenen
-Phagen infiziert ist und dadurch Toxine bilden kann. Das Keimreservoir ist
der Mensch. Die Erkrankung ist in Osteuropa noch endemisch. Die Inkubati-
onszeit betrgt 16 Tage. Betroffen sind vor allem Suglinge und Kinder.

FRAGE
Welche wichtigen klinischen Erscheinungsbilder der Diphtherie gibt es?

Antwort Es gibt die Tonsillendiphtherie, die Nasen-, Kehlkopf und Wund-


diphtherie (Tab. 8.3). Sehr selten ist die Nabel- oder Hautdiphtherie.
282 8 Infektionskrankheiten

Tab. 8.3 Klinische Erscheinungsbilder der Diphtherie


Tonsillendiphtherie Pseudomembranen, faulig-ser Geruch
Nasendiphtherie sers-eitriges Sekret, besonders Suglinge
Kehlkopfdiphtherie Aphonie und bellender Husten (echter Krupp)
Wunddiphtherie Pseudomembranen, massives dem

FRAGE
Welche toxisch bedingte Sekundrschdigung ist klinisch bedeutsam?

PLUS Neben einer Frhmyo- Antwort Die diphtherische Myokarditis stellt eine gefhrliche Komplikati-
karditis innerhalb der Erkran- on dar. Das Diphtherietoxin kann zu degenerativen Myokardvernderungen,
kungszeit kann es auch zu einer
Sptmyokarditis (48 Wochen
nachfolgend Myolysen und Abrummyokarditiden fhren. Es kann zu Vorhof-
nach Beginn der Erkrankung) flimmern, Kammertachykardien oder berleitungsstrungen bis zum AV-
kommen. Block III. Grades kommen. Die Schdigungen des Myokards knnen zum pltz-
lichen Herztod fhren. Bettruhe und regelmige EKG-Kontrollen sind wichtig.

FRAGE
Welche Manahme erfordert die klinische Diagnose einer Diphtherie?

Antwort Der Verdacht einer Diphtherie zwingt bereits zur Gabe eines An-
titoxins (vom Pferd 5002.000 IE/kgKG i.m. Vortestung [Intrakutantest]
zum Ausschluss einer berempfindlichkeit erforderlich). Antibiotika (Peni-
cillin, Eryhtromycin) sind nur untersttzend wirksam und verhindern die
Vermehrung der Keime.

FRAGE
Bei Diphtherie wird hufig Erythromycin eingesetzt. Was wissen Sie ber das Antibio-
tikum Erythromycin?

TIPP Hufig wird im Rahmen Antwort Erythromycin ist ein Makrolid-Antibiotikum, das gegen viele
der Therapie eine Frage zu ver- Keime eine bakteriostatische Wirkung aufweist (z.B. Haemophilus influen-
wendeten Medikamenten ge-
stellt. Den Prfer interessieren
zae, Pneumokokken, Corynebakterien und Legionellen). Wirkmechanismus
dabei weniger Dosierungen, son- ist die Hemmung der bakteriellen Proteinsynthese. Nach oraler Gabe wird
dern vielmehr die pharmakologi- Erythromycin gut resorbiert und in verschiedene Kompartimente verteilt. Die
sche Wirksamkeit, Indikationen Vertrglichkeit ist gut. Es wird z.B. bei folgenden Infektionen angewendet:
und Nebenwirkungen.
Erysipel
Lues
Gonorrh
Mykoplasmenpneumonie
Mittel der Wahl bei der Legionella-Pneumonie
Unerwnschte Wirkungen sind:
gastrointestinale Strungen bei hoher Dosierung
reversible Lebertoxizitt
reversibler Gehrverlust
lokale Reizungen bei parenteraler Gabe
8.6 Ornithose und Leptospirose 283

8.6 Ornithose und Leptospirose


FRAGE
Was wissen Sie zur Ornithose? Welches klinische Bild weist diese Infektionskrank-
heit auf?

Antwort Die Ornithose wird durch Chlamydia psittaci verursacht. Von TIPP Synonyme sind Psittako-
infizierten Vgeln, besonders Tauben, Papageien und Enten, erreichen die se oder Papageienkrankheit.
Chlamydien durch Staub-, Kot- oder Federpartikel die Schleimhute des
oberen Respirationstrakts.
Nach bakterimischer Streuung in die Lunge, aber auch in Leber und Milz
entsteht eine vorwiegend lymphozytre entzndliche Reaktion mit dem
und hmorrhagischem Exsudat. Hauptmanifestationsort ist die Lunge, wo-
bei es zu interstitiellen Infiltrationen kommt.
Folgende klinische Symptomatik setzt 614 Tage nach Infektion abrupt ein
(> 45% inapparenter Verlauf):
Schttelfrost, Fieber
belkeit, Durchfall
Lichtscheu und Kopfschmerzen
trockener Husten, Auswurf (gelegentlich blutig)
Myalgien
Nasenbluten (ca. 25% der Flle)
Herzrhythmusstrungen, relative Bradykardie

FRAGE
Wie diagnostizieren Sie eine Ornithose? Welche Behandlungsmanahmen sind
zu ergreifen?

Antwort Eine genaue Anamneseerhebung, insbesondere mit der Frage


nach Vogelkontakten, ist fr die Diagnose einer Ornithose von auerordent-
licher Bedeutung. Neben der mglichen Anzchtung von Chlamydien mittels
Zellkulturen und im Tierversuch (Beimpfung von Musen) wird die Diagno-
se serologisch gestellt (mind. vierfacher Titeranstieg in der Komplementbin-
dungsreaktion oder im Immunfluoreszenztest).
Die Rntgenthoraxaufnahme zeigt ausgeprgte interstitielle Lungeninfil-
trationen, die im Gegensatz zu den eher sprlichen physikalischen Untersu-
chungsbefunden stehen. Therapeutisch sind Tetrazykline oder Makrolide
ber 23 Wochen Mittel der Wahl. Hufig ist der Patient nach 23 Tagen
fieberfrei. Patienten mit unkomplizierter Erkrankung entfiebern auch ohne
antibiotische Therapie spontan nach 1014 Tagen.

FRAGE
Was ist ein Morbus Weil? Beschreiben Sie die Pathogenese und Klinik dieses
Krankheitsbildes.
284 8 Infektionskrankheiten

Antwort Der Morbus Weil ist eine meldepflichtige Anthropozoonose, die


durch Leptospiren (Leptospira icterohaemorrhagiae) verursacht wird. Die
Leptospiren gelangen mit dem Urin von Ratten, Musen und anderen Tieren
ins Wasser, wo sie die Haut von Menschen an kleinen Lsionen penetrieren.
Im Sommer und Herbst sind die Erkrankungen am hufigsten.
Die klinische Symptomatik beginnt nach der Inkubationszeit von 520 Ta-
gen mit einer septikmischen Phase mit pltzlich einsetzendem hohem Fie-
ber, Kopfschmerzen, Muskelschmerzen (besonders Waden) und beidseitiger
Konjunktivitis. Danach kommt es zu einer temporren Entfieberung. Ein er-
neuter Fieberanstieg nach einigen Tagen kndigt die Phase des Organbefalls
an. Hufig tritt eine atypische Meningitis, Nephritis, Hepatitis mit Ikterus
und Karditis auf. Diese Verlaufsform wird dann als Morbus Weil bezeichnet,
wobei Leber- und Nierenversagen nicht selten sind.

FRAGE
Wie diagnostizieren Sie eine Leptospirose? Welche Chemotherapeutika set-
zen Sie ein?

Antwort Die Anamnese spielt eine entscheidende Rolle bei der Diagnose-
stellung der Leptospirose. Tierkontakt, Baden in freien Gewssern sowie
Arbeit auf schlammigen und feuchten Bden (z.B. Bauern, Kanalarbeiter)
vermitteln wichtige Hinweise.
Die klinische Symptomatik und vor allem die Serologie sichern die Diag-
nose. Der Titeranstieg beginnt erst in der 2. Woche der Erkrankung. Ein Erre-
gernachweis aus Blut und Liquor ber Blutkultur und Tierversuch ist in der
septikmischen Phase mglich. Spter (Organphase) kann man versuchen,
die Leptospiren aus dem Urin zu isolieren.
Eine frhzeitige Therapie mit hoch dosiertem Penicillin G oder mit Doxy-
zyklin ist schon bei Erkrankungsverdacht erforderlich. Die Antibiotikathera-
pie verliert an Effektivitt, wenn bereits die Phase des Organbefalls eingetre-
ten ist. Es besteht Meldepflicht.

FRAGE
Penicilline sind Ihnen sicher ein Begriff. Knnen Sie einige Indikationen fr den
Einsatz von Penicillin nennen? Kennen Sie Nebenwirkungen?

Antwort Penicilline sind die am hufigsten verwendeten Antibiotika. Sie


hemmen die Zellwandsynthese von Bakterien und wirken hauptschlich auf
Keime in der Proliferationsphase. Sie entwickeln eine bakterizide Wirkung.
Penicilline mit schmalem Spektrum: Penicillin G, Depotpenicilline (Ben-
zathinpenicillin), Oralpenicilline (Penicillin V) und die Penicillinase-resis-
tenten Substanzen (Oxacillin, Flucloxacillin) gehren zu den Antibiotika
mit schmalem Keimwirkungsspektrum und besitzen folgende Indikatio-
nen:
Penicillin G Endocarditis lenta (Staphylo-, Strepto-, Meningo- und
Gonokokken)
8.7 Syphilis, Lues 285

Benzathinpenicillin zur Rezidivprophylaxe des akuten rheumatischen


Fiebers
Oralpenicilline bei Streptokokkenangina
Dicloxacillin Furunkulose (Staphylokokken)
Penicilline mit breitem Spektrum (nicht bei Staphylokokken) sind die
Ampicilline und die Pseudomonas-Penicilline (Azlocillin, Piperacillin
und Mezlocillin). Einige Indikationen sind:
Amoxycillin chronische Bronchitis (Haemophilus influenzae)
Azlocillin Pseudomonas-Infekte
Ampicillin Harnwegsinfekte
Piperacillin Enterokokken, Bakteroides-Spezies
Das grte Risiko bei der Therapie mit Penicillinen besteht im Auftreten von
allergischen Reaktionen (Urtikaria, Exantheme bis hin zum anaphylakti-
schen Schock).

Penicilline hemmen die Zellwandsynthese von Bakterien und wirken hauptschlich MERKE
auf Keime in der Proliferationsphase. Sie entwickeln eine bakterizide Wirkung.

8.7 Syphilis, Lues


FALLBEISPIEL
Ein 33-jhriger Patient berichtet ber eine lstige Entzndung im Bereich des Penis
seit 23 Wochen. Schmerzen bestehen eigentlich nicht. Hauptschlich strt ihn, dass
die Entzndung nicht richtig abheilt. Er mchte von Ihnen eine Salbe. Einer Untersu-
chung willigt er nur ungern ein. Sie sehen folgenden Befund (Abb. 8.1).

FRAGE
Erlutern Sie die tiologie und Pathogenese der Lues und beschreiben Sie die
bliche klinische Stadieneinteilung.

Abb. 8.1 Penile Ulzera bei Lues


Primrkomplex [E385]
286 8 Infektionskrankheiten

Tab. 8.4 Klinische Stadieneinteilung der Lues


0 Infektion und Inkubationszeit
I Primrkomplex
II syphilitische Exantheme und Generalisation
III organische und dermatologische Sptmanifestationen

Antwort Die Lues ist eine durch den Erreger Treponema pallidum sexuell
oder intrauterin bertragene meldepflichtige Erkrankung, die sich klinisch in
verschiedenen Phasen manifestiert (Tab. 8.4).
Bei der Lues der Erwachsenen bleiben die ersten Stadien oft unbemerkt
oder werden fehlgedeutet. Nach 34 Wochen Inkubationszeit uert sich die
Syphilis durch einen meist solitr auftretenden Primraffekt (Stadium I).
Dieser besteht aus einem Kntchen, das rasch zerfllt und zu einem Ulkus
fhrt, das von einem indurierten dem umgeben ist. Der Primraffekt als
Stelle des Eindringens der Treponemen ist keineswegs nur am Genitale, son-
dern auch an anderen Krperstellen (Mund, Rachen) zu finden. Durch eine
zustzliche Lymphangitis und Lymphadenitis entsteht der Primrkomplex,
der 56 Wochen nach Infektion spontan verschwindet.
Das zweite Stadium kndigt sich ca. 8 Wochen nach der Infektion durch
Fieber, Abgeschlagenheit und Kopfschmerzen an. Nach weiteren 2 Wochen
kann sich ein syphilitisches Exanthem mit generalisierten Lymphknoten-
schwellungen, Haarausfall, Mundschleimhautvernderungen (Plaques mu-
queuses) und Condylomata lata in der Genital- und Analregion ausbilden.
Nach 45 Monaten klingt das Exanthem ab, und es kann ein Leukoderm auf-
treten.
Im dritten Stadium der Erkrankung, nach 25 Jahren, sind neben der
Haut auch innere Organe betroffen. Es finden sich Gummata bzw. Granulo-
me, die z.B. in der Leber und im Gehirn vorkommen. Eine Sptlues imitiert
viele virale, internistische bzw. neurologische Erkrankungen.

FRAGE
Wie wird die Diagnose der Syphilis gesichert? Wie sieht die Therapie aus?

Antwort Die Diagnostik der Lues ist vom Stadium abhngig. Neben dem
klinischen Befund im Stadium I wird ein sog. Reizserum aus der Tiefe des
Ulkus gewonnen. Mittels Dunkelfeld- oder Phasenkontrastmikroskopie
knnen die Treponemen nachgewiesen werden. Serologische Reaktionen
werden frhestens 2 Wochen nach der Infektion positiv. Die bekanntesten
Reaktionen sind:
Treponema-pallidum-Hmagglutations-Test (= TPHA) (= Suchreaktion)
Fluoreszenz-Treponemen-Antikrper-Absorptions-Test (= FTA-ABS =
Besttigungsreaktion)
Veneral Disease Research Laboratory Test (= VDRL) (= quantitative Ti-
terbestimmung zur Verlaufs- und Therapiekontrolle)
8.8 Tuberkulose 287

Im Stadium II lassen sich die Erreger meist leicht aus den nssenden Efflo-
reszenzen (Condylomata lata) nachweisen. Es besteht groe Ansteckungsge-
fahr. Die Serologie ergnzt die klinische und mikroskopische Diagnose.
Im Stadium III ist ein direkter Erregernachweis fast aussichtslos. Wieder
geben der klinische Befund und die Serologie die entscheidenden diagnosti-
schen Hinweise.
Whrend aller Stadien der Lues knnen Vernderungen im Liquor cereb-
rospinalis zu finden sein. Die Syphilis cerebrospinalis ist sowohl durch eine
basale Meningitis als auch durch Gummata an Nervenscheiden gekennzeich-
net, die sich durch ziehende Schmerzen ausdrcken knnen. Weiterhin sind
Tabes dorsalis, Optikusatrophie und progressive Paralyse im Rahmen einer
Neurolues bekannt.
Fr die Therapie ist Penicillin Mittel der Wahl. Frhzeitige Medikation
von Penicillin G vermeidet eine Generalisation der Erreger und unterbindet
die Ansteckungsgefahr. Eine regelmige klinische Inspektion und Verfol-
gung des Titerverlaufs der Seroreaktionen geben Auskunft ber die Wirk-
samkeit der Therapie. Bei bekannter Penicillin-berempfindlichkeit kom-
men alternativ Erythromycin, Chloramphenicol oder Tetrazykline in Be-
tracht. 12 Tage nach Therapiebeginn besteht keine Infektiositt mehr.

8.8 Tuberkulose
FRAGE
Welche Infektionskrankheit verband man frher mit dem Begriff der Schwind-
sucht?
PLUS Die Tuberkulose tritt in
Europa wieder gehuft auf. In-
fektionsepidemiologisch wichtig
Antwort Die Tuberkulose wurde in einigen Schriften als Schwindsucht ist, dass vor allem in Osteuropa
bezeichnet, bevor man (Robert Koch) entdeckte, dass es sich um eine Infekti- und in amerikanischen Gro-
on mit dem Mycobacterium tuberculosis (Variett hominus oder bovinus) stdten immer hufiger multire-
handelt. sistente Stmme auftreten.

Das Wiederauftreten der Tbc ist vor allem wegen der immer hufiger multiresisten- MERKE
ten Stmme bedeutsam.

FRAGE
Wie kommt es zu einer Primrinfektion bei der Tbc?

Antwort Es handelt sich um eine Trpfcheninfektion von Mensch zu


Mensch. Prinzipiell kann jedes Organ befallen werden, meist ist jedoch die
Lunge betroffen. Innerhalb von 6 Wochen bildet sich ein sog. Primrkom-
plex (= Primrherd + Lymphangitis + Lymphadenitis) aus. Das Ausma der
klinischen Symptomatik ist abhngig von der Abwehrlage des Wirts und der
Virulenz der Erreger.
288 8 Infektionskrankheiten

FRAGE
Welche Risikofaktoren sind fr das Auftreten und den Verlauf der Tbc mit verant-
wortlich?

Antwort Die Resistenz des Organismus gegenber Tbc-Bakterien wird


durch Mangelernhrung, Alkoholabusus, psychische Belastungen, krperli-
che Anstrengungen, in Zeiten hormoneller Umstellung sowie durch eine ln-
gere Kortikoidtherapie oder andere Immunsuppressiva beeintrchtigt. Au-
erdem begnstigen folgende Krankheiten und Zustnde eine Tbc:
Masern, Keuchhusten, Silikose
Diabetes mellitus, Herzfehler
Leukmie, Morbus Hodgkin
Z.n. Magenresektion

FRAGE
Welche Chemotherapeutika stehen uns prinzipiell fr die Behandlung einer Tbc zur
Verfgung?

Antwort Fr die Therapie der Tuberkulose werden fnf Standardmedika-


mente verwendet (Tab. 8.5).

Tab. 8.5 Chemotherapeutika fr die Behandlung einer Tbc


Substanz Dosierung Nebenwirkungen
Isoniazid (INH) 5mg/kg oral oder i.v. Hepatotoxizitt, Polyneuropathie
Rifampicin (RMP) 10mg/kg oral Hepatotoxizitt
Pyrazinamid (PZA) 1530mg/kg oral Nephrotoxizitt, Polyneuropathie
Ethambutol (EMB) 1520mg/kg oral Optikusneuritis
Streptomycin (SM) 15mg/kg i.m. Ototoxizitt, Nephrotoxizitt

FRAGE
Wie werden diese Medikamente eingesetzt?

PLUS Eine Tbc tritt hufig in Antwort Um eine Resistenzbildung zu verhindern, werden obige Medika-
Zusammenhang mit einer HIV- mente kombiniert. Hufiges Schema bei sensiblen Erregern:
Infektion auf: dabei fehlen einige
Populationen der T-Lymphozyten
Viererkombination von INH + RMP + PZA + EMB ber 2 Monate, dann
bzw. sind beeintrchtigt. Somit Zweierkombination INH + RMP ber 4 Monate
ist die Immunantwort auf den Die Medikamente sollten nchtern und gleichzeitig eingenommen werden.
Tbc-Erreger inkompetent. Eine Resistenzprfung der Erreger vor Behandlungsbeginn ist obligat. Die
Patienten mssen regelmig rztlich kontrolliert werden.

MERKE Mitarbeit des Patienten (Compliance) und Kontrolle der Therapie sind entscheidend.
Ein Grund fr das Entstehen von multiresistenten Tuberkulose-Stmmen ist die nicht
konsequente und zu kurze medikamentse Therapie z.B. bei sozialen Randgruppen.
8.9 AIDS, HIV-Infektion 289

FRAGE
Welche hufigen Organmanifestationen kann eine Tbc aufweisen?

Antwort Prinzipiell kann jedes Organ durch eine Tbc befallen werden.
Hufig sind:
Lungentuberkulose
Urogenitaltuberkulose
Darmtuberkulose
Knochentuberkulose
tuberkulse Meningitis

8.9 AIDS, HIV-Infektion


FRAGE
In den letzten Jahren sind die viralen Erkrankungen wieder strker ins Interesse ge-
rckt. Welche Erkrankung, die z.B. eine groe Angst vor Blutkonserven in der Bevl-
kerung hervorgerufen hat, spielte hier eine groe Rolle?

Antwort Gemeint ist AIDS, das erworbene Immundefektsyndrom. Es han-


delt sich um ein vielschichtiges Syndrom, das hervorgerufen wird durch eine
Gruppe von Retroviren namens HIV (human immunodeficiency virus). Diese
Retroviren verursachen eine Reduktion bzw. Zerstrung der T-Helferzell-
Population und direkte Zerstrung von Nervenzellen.
Ein erhhtes Risiko fr eine Infektion besteht fr bestimmte Personen-
gruppen, z.B. Homosexuelle, Fixer und Neugeborene von HIV-infizierten
Mttern. In zunehmendem Mae werden in den letzten Jahren auch hetero-
sexuelle Personen von einer HIV-Infektion betroffen. Man spricht daher statt
von Risikogruppen besser von Risikoverhalten (z.B. Promiskuitt).
Durch den zellulren Immundefekt kommt es vermehrt zu opportunisti-
schen Infektionen, aber auch gehuft zu bestimmten Tumorerkrankungen
wie beispielsweise dem Kaposi-Sarkom oder Non-Hodgkin-Lymphomen.

FRAGE
Beschreiben Sie immunologische Einzelheiten dieser Virusinfektion.

Antwort Der Erreger (HIV) ist ein einzelstrngiges RNA-Virus. Zielzellen


des HIV sind menschliche Zellen, die an ihrer Oberflche den sog. CD4-Re-
zeptor tragen. Dieser Rezeptor ist mittels monoklonaler Antikrper nach-
weisbar. Er findet sich vor allem (aber nicht ausschlielich) auf einer Unter-
gruppe von lymphatischen Zellen, den T-Helferzellen.
Nach Einschleusung des Virus in die Zelle wird die virale RNA freigesetzt,
durch eine reverse Transkriptase eine virale DNA geschrieben und in die
Zell-DNA integriert. In der Latenzphase der Infektion werden nur wenige
neue Viren produziert, dies steigert sich nach einigen Jahren, sodass es unter
290 8 Infektionskrankheiten

erheblicher Virusproduktion schlielich zur Zytolyse der befallenen T-Zellen


kommt.

FRAGE
Heute infiziert, morgen Vollbild AIDS. Ist das so richtig?

Antwort Die klinische Latenzzeit bis zum Auftreten der Immunschwche


schwankt zwischen 2 und 25 Jahren, sie betrgt im Durchschnitt 810 Jahre.
HIV lst nach der Infektion eine deutliche Immunantwort aus, die ber Anti-
krper im Mittel frhestens nach 68 Wochen messbar ist.

MERKE Ein HIV-Test nach einer potenziellen Infektion (Stichverletzung im Krankenhaus, un-
geschtzter Geschlechtsverkehr mit Risikopersonen) kann frhestens 68 Wochen
positiv werden.

FRAGE
Was versteht man unter der CD4/CD8-Ratio?

Antwort Die Lymphozyten lassen sich in mehrere Subpopulationen eintei-


len. T-Lymphozyten mit dem CD4-Rezeptor (T-Helferzellen) und dem CD8-
Rezeptor (Suppressorzellen) sind bei der HIV-Infektion entscheidend
(Tab. 8.6).

FRAGE
Welche klinische Stadieneinteilung der HIV-Erkrankung kennen Sie?

Antwort In der Regel wird die CDC-Klassifikation (Centers for Disease


Control and Prevention, letzte Version von 1993) verwendet (Tab. 8.7).

FRAGE
Wie hoch ist die Rate der jhrlichen HIV-Neuinfektionen in Deutschland?

TIPP Nicht zu hoch greifen. Antwort Ende 2011 geht man in Deutschland von ca. 73.000 Fllen von
HIV-Infektionen und das Vollbild HIV/AIDS aus. Die Rate der HIV-Neuinfektionen liegt in Deutschland bei ca.
AIDS werden in Deutschland be-
zglich ihrer Hufigkeit leicht
2.0003.000/Jahr. Die geschtzte Rate der AIDS-Todesflle betrgt in
berschtzt. In Osteuropa, Asien Deutschland ca. 500/Jahr (RKI, 2011).
und vor allem Afrika sieht die Whrend epidemiologisch die HIV-Infektion in den industrialisierten Ln-
Sache komplett anders aus. Al- dern von untergeordneter Bedeutung ist, stellt sie in den Entwicklungslndern
lerdings gibt es in den letzten
Jahren wieder eine leicht stei- das zentrale Gesundheitsproblem der Zukunft dar. So sind z.B. in Zentralafri-
gende Rate an HIV-Neuinfektio- ka bis zu 60% der Bevlkerung HIV-positiv. hnliches droht in Osteuropa.
nen in Deutschland.
FRAGE
Welche Nachweismethoden stehen fr eine HIV-Infektion zur Verfgung?
8.9 AIDS, HIV-Infektion 291

Tab. 8.6 CD4/CD8-Ratio


Befund CD4-T-Lymphozyten CD4/CD8-Ratio
Normalbefund > 800/l >1
geringer Immundefekt 500800/l 0,51
miger Immundefekt 200500/l 0,10,5
schwerer Immundefekt < 200/l < 0,1

Tab. 8.7 CDC-Klassifikation


Stadium Krankheitsbilder
A akute HIV-Infektion (grippehnlich)
Lymphadenopathiesyndrom (LAS)
asymptomatische HIV-Infektion
B opportunistische Infektionen, jedoch keine AIDS-definierenden Krankheiten
direkt HIV-assoziierte Krankheiten (Meningitis, Polyneuropathie, Mikroan-
giopathien)
C AIDS-definierende Krankheiten und Infektionen (z.B. Kaposi-Sarkom, Tu-
berkulose, Kryptokokkose, Toxoplasmose-Enzephalitis, atypische Myko-
bakteriosen)

Antwort Der Nachweis einer HIV-Infektion erfolgt ber den Nachweis


von Antikrpern.
Dazu stehen im Wesentlichen zwei Tests zur Verfgung:
Suchtest: polyvalenter ELISA-HIV mit guter Sensitivitt und Spezifitt
Besttigungstest: Immunoblot (Western Blot) stellt einen monovalenten
Test gegen spezifische Virusproteine dar (sehr hohe Spezifitt)
Erst wenn beide Tests eindeutig positiv ausfallen, ist von einer HIV-Infektion
auszugehen.

Vor einer HIV-Testung muss das Einverstndnis des Patienten eingeholt werden. MERKE

FRAGE
Welche rechtlichen Dinge sind bezglich eines HIV-Tests fr den Arzt zu beachten?

Antwort Eine HIV-Testung darf nach gegenwrtiger Rechtslage nur mit


Einverstndnis des Betroffenen erfolgen. Der Datenschutz muss auch bei ne-
gativem Testergebnis unbedingt gewhrleistet sein. Die vorschnelle Mittei-
lung eines nicht berprften positiven Befundes im Suchtest (ELISA) kann
als Kunstfehler gewertet werden.

FRAGE
Welche Therapie steht uns zurzeit bei einer HIV-Erkrankung bzw. AIDS zur Verf-
gung?
292 8 Infektionskrankheiten

Tab. 8.8 Therapiemglichkeiten bei HIV-Erkrankungen (nicht vollstndig)


A = nukleosidische B = nukleotidanaloge C = Proteaseinhibitor D = Non-Nukleosid-
Reverse-Transkriptase- Reverse-Transkriptase- Reverse-Transkriptase-
Hemmer Hemmer Hemmer
Zidovudin (Retrovir) Tenofovir (Viread) Indinavir (Crixivan) Etravirin (Intelence)

Stavudin (Zerit ) Ritonavir (Norvir ) Nevirapin (Viramune)
Lamivudin (Epivir) Saquinavir (Invirase) Efavirenz (Sustiva)

PLUS HI-Viral Load oder HI-Vi- Antwort Therapie der Wahl ist eine Kombinationsbehandlung bestehend
ruslast (gemessen ber PCR und aus mindestens zwei Reverse-Transkriptase-Inhibitoren der Klassen A und B,
andere Amplifikationsmetho-
den): hoch sensitiver Marker
wie z.B. Zidovudin (Retrovir), 3TC (Epivir) und zustzlich einem Prote-
zum Krankheitsmonitoring und ase-Inhibitor der Klasse C (z.B. Indinavir) bzw. einem Non-Nukleosid-Re-
zur Diagnose der HIV-Infektion verse-Transkriptase-Inhibitor (z.B. Delavirdine) der Klasse D (Tab. 8.8).
bei unklarer Serologie und bei Die Therapie sollte sptestens bei Auftreten von HIV-assoziierten Symptomen
Kindern
beginnen, unabhngig von CD4-Zellzahl und UIV/RNA. Neuere Empfehlun-
gen setzen den Therapiebeginn fr asymptomatische Patienten bei einer
CD4-Zellzahl < 350/l fest. Auch eine CD4-Zellzahl von > 500/l kann bei
Vorliegen verschiedener Zusatzkritierien (z.B. Viruslast, Alter, Schwanger-
schaft, kardiovaskulres Risiko) eine Therapieindikation darstellen. Eine le-
benslange Therapie ist notwendig. Nach Absetzen der Therapie (drug holi-
days) kommt es zu einem raschen Anstieg der HIV-RNA-Kopien.
Bei Patienten mit dem AIDS-Vollbild wurde die Lebenserwartung um 14
Jahre verbessert. Bei Einsatz in frheren Krankheitsstadien ist die Wirksam-
keit evtl. besser. Ein Impfstoff ist leider zurzeit nicht in Sicht, obwohl in die-
ser Hinsicht weltweit groe Anstrengungen unternommen werden.

FRAGE
Nennen Sie hufige Erreger von sog. opportunistischen Infektionen und deren
Manifestationsort.

Antwort Hier sind folgende Erreger zu nennen:


Candida albicans Stomatitis und sophagitis
Pneumocystis carinii interstitielle Pneumonie, bei ca. 60% der Patien-
ten mit AIDS
Herpes-simplex-Viren Ulzera an Haut, Schleimhuten, Genitalien und
perianal
Toxoplasmose Enzephalitis
Kryptokokken Meningitis

FRAGE
Nennen Sie zu drei der von Ihnen aufgefhrten Infekte die momentan beste Therapie.

Antwort
Bei Candida-Infekten gibt man lokal Nystatin bzw. bei generalisiertem Be-
fall Amphotericin B oder Fluconazol.
8.10 Mononukleose 293

Das Antibiotikum der Wahl bei Pneumocystitis-carinii-Pneumonie ist


Co-trimoxazol (Trimethoprim-Sulfamethoxazol).
Bei Herpes-simplex-Infekten gilt als wirksamste Therapie Aciclovir.

FRAGE
Was wissen Sie ber neurologische Manifestationen der HIV-Erkrankung?

Antwort Ein ZNS-Befall ist bei ca. 30% der Erkrankten klinisch und bei
ber 50% histologisch nachweisbar. Gelegentlich fllt die Erkrankung durch
eine Enzephalitis als Erstsymptom auf. Sekundrinfektionen mit Toxoplas-
men, Kryptokokken, Meningokokken und Herpesviren sind hufig.

FRAGE
Welche Manahmen sind nach einer Nadelstichverletzung (z.B. bei einer Blutab-
nahme) einzuleiten?

Antwort Am wichtigsten ist es, die Nerven zu bewahren. Folgendes Vorge-


hen empfiehlt sich:
Wunde zum Bluten bringen
grozgige Desinfektion der Wunde
Postexpositionsprophylaxe: 3er-Kombination ber 4 Wochen
D-Arzt-Verfahren einleiten
HIV und Hepatitiden B, C, Testung des Verletzten sofort, nach 6 Wochen
und nach 3, 6 und 12 Monaten
HIV, Hepatitiden B und C, Testung des Patienten mit dessen Einverstndnis
Nadelstichverletzungen des medizinischen Personals sind sehr hufig. Das
Risiko einer HIV-Infektion bei Verletzung durch eine HIV-kontaminierte
Nadel betrgt ca. 1/200. Entscheidend ist die Menge des inokulierten infekti-
sen Materials (z.B. Blut).

Bei Nadelstichverletzungen im Krankenhaus nicht ausschlielich an HIV denken. Die MERKE


Hepatitiden B und C sind wesentlich hufiger. Jede Stichverletzung beim Betriebs-
arzt melden und dokumentieren.

8.10 Mononukleose
FRAGE
Was ist das Pfeiffer-Drsenfieber?

Antwort Es handelt sich um eine virale Erkrankung, die durch das Ep- PLUS Kissing disease oder
stein-Barr-Virus (EBV) verursacht wird. Weitere Namen sind Mononukle- Students disease
ose oder Studentenleukmie. Die bertragung erfolgt durch infizierten Spei-
chel. Die Inkubationszeit betrgt 13 Wochen.
294 8 Infektionskrankheiten

FRAGE
Wie uert sich eine Mononukleose klinisch?

Antwort Typisch fr eine Mononukleose sind:


Tonsillitis
Lymphknotenschwellungen, insbes. im Halsbereich
ausgeprgte Hepatosplenomegalie (Risiko der Milzruptur!)
Kopfschmerzen, ggf. Lichtscheu
Fieberschbe, Gliederschmerzen
Leukozytose (ca. 20.000/ml) und atypische Formen (mononuklerer An-
teil > 60%)
Ikterus (7% der Flle)

FRAGE
Beschreiben Sie das diagnostische Vorgehen bei der infektisen Mononukleose.
Welche Krankheiten kommen differenzialdiagnostisch in Betracht und wie sieht die
Therapie aus?

Antwort Neben dem pathognomonischen Blutbild (Leukozytose, atypi-


sche Lymphozyten, mononuklere Zellen) kann der Nachweis heterophiler
IgM-Antikrper gegen Hammelblutagglutinine im Paul-Bunnell-Test zur
Sicherung der Diagnose beitragen. Antikrperbestimmungen gegen das
EBV fhren dann zur eigentlichen Klrung der Verdachtsdiagnose. Hier las-
sen sich z.B. virusspezifische IgM-Antikrper nachweisen.
Differenzialdiagnostisch kommen folgende Krankheiten in Betracht:
akute Leukmie, maligne Lymphome
Zytomegalievirusinfektion, infektise virale Hepatitis
Diphtherie, Streptokokken-Angina, Toxoplasmose, Rteln
Die Therapie der infektisen Mononukleose ist rein symptomatisch, d.h.
Fiebersenkung, Bettruhe etc. Als Komplikationen knnen eine hmolytische
Anmie, Milzruptur, Enzephalitis und ikterische Hepatitis auftreten.

8.11 Influenza
FRAGE
Beschreiben Sie die Klinik und den Infektionsmodus einer Influenza.

Antwort Die Influenzaerkrankungen (echte Grippe) werden durch die drei


unterschiedlichen Influenzaviren A, B, C (Orthomyxoviren) verursacht. Die
Influenza betrifft primr das respiratorische Epithel und wird von Mensch zu
Mensch durch Trpfcheninfektion verbreitet. Die Inkubationszeit betrgt
13 Tage, wobei die Krankheit meist akut beginnt. Folgende Symptomatik
ist typisch:
8.11 Influenza 295

Kopfschmerzen, Frsteln, Fieber, Schttelfrost


abdominelle Beschwerden
Myalgien, Gelenkschmerzen
trockener, schmerzhafter Husten, Heiserkeit
Das akute Krankheitsbild dauert 34 Tage. In der Rekonvaleszenz sind lnge-
re Zeit Husten und eine leichte Ermdbarkeit zu beobachten.

FRAGE
Welche Komplikationen knnen bei einer Influenza auftreten? Beschreiben Sie wei-
terhin die Therapie der gewhnlichen Virusgrippe.

Antwort Die wichtigsten Komplikationen der Influenza sind Pneumoni-


en. Man unterscheidet:
primr hmorrhagische Pneumonien
interstitielle Pneumonien
sekundre Bronchopneumonien durch bakterielle Superinfektion (am
hufigsten)
Besonders disponieren die Grippeerkrankungen zur Pneumokokken-Pneu-
monie und zu bakteriellen Infektionen der paranasalen Sinus und des Mittel-
ohrs. Staphylokokken- und Klebsiellen-Pneumonien sind wegen der Tendenz
zur Abszedierung und der hohen Letalitt gefrchtet. In seltenen Fllen tre-
ten nach einer Influenza Meningoenzephalitiden, Polyneuritiden und Myo-
karditiden auf.
Die Therapie der gewhnlichen Virusgrippe ist bei unkompliziertem Ver-
lauf rein symptomatisch: Fiebersenkung (Wadenwickel), Inhalationen, Bett-
ruhe, leichte und vitaminreiche Kost.

FRAGE
Gibt es eine Prophylaxe fr Influenzaviruserkrankungen?

Antwort Eine Prophylaxe fr die Virusgrippe kommt vor allem bei folgen-
den Personengruppen in Betracht:
Pflegepersonal (Krankenschwester, rzte) bei engem Kontakt mit gefhr-
deten Patienten
Erwachsene und Kinder mit chronischen Erkrankungen, vor allem des
kardiopulmonalen Systems
Personen ber 65 Jahre
Man unterscheidet die passive Impfung, die aktive Impfung und die Chemo-
prophylaxe.
Die passive Impfung erfolgt mit Gammaglobulinen (IgG), wobei der
Impfschutz zwar unmittelbar nach der Injektion verfgbar ist, aber nur
kurz anhlt (Tage bis wenige Wochen).
Die aktive Schutzimpfung bedient sich abgetteter Influenzaviren (Nuk-
leoproteine, Membranglykoprotein-Extrakte). Im Allgemeinen wird bei
Erwachsenen der Impfstoff in einer einmaligen Dosis im Frhherbst gege-
ben, bei Kindern in einer 2-maligen Dosis im Abstand von ca. 4 Wochen.
Die Schutzwirkung dauert zwischen und 1 Jahr. Sie beeinflusst den
296 8 Infektionskrankheiten

Schweregrad der Erkrankung gnstig und verringert die Pneumoniehu-


figkeit.
Die Chemoprophylaxe ist bei der Influenza A wirksam. Es wird Amanta-
din systemisch oder als Aerosol ca. 2 Wochen lang verabreicht. Es redu-
ziert die Infektionshufigkeit um annhernd die Hlfte und schwcht die
Symptomatik ab. Eine Impfung kann hierdurch allerdings nicht ersetzt
werden und ist zudem kostengnstiger.

MERKE Aufgrund der Variabilitt des Influenzavirus ist jedes Jahr eine Impfung gegen die
aktuelle Variante notwendig.

8.12 Rteln
FRAGE
Beschreiben Sie Klinik und wichtige Befunde bei Rteln.

Antwort Klinisch imponieren bei der Rtelnerkrankung dolente zervikale


und nuchale Lymphknotenvergrerungen, ein kleinfleckiges Exanthem so-
wie hohes Fieber. Im Labor zeigen sich eine Leukopenie sowie eine relative
Lymphozytose (Tab. 8.9).

Tab. 8.9 Klinische Befunde bei Rteln


Erreger RNA-Virus
bertragung Trpfcheninfektion
1421 Tage Inkubationszeit

Klinik Fieber (39 C)


kleinfleckiges Exanthem retroaurikulr beginnend
zervikale und nuchale LK-Vergrerungen (dolent)

Labor Leukopenie
relative Lymphozytose

Diagnose Komplementbindungsreaktion (KBR)


IgM-Antikrpernachweis

FRAGE
Was ist eine Rtelnembryopathie?

Antwort Eine Rtelnembryopathie (Gregg-Syndrom) entsteht durch eine


diaplazentare Infektion des Embryos whrend der ersten 3 Schwanger-
schaftsmonate. Multiple schwere Fehlbildungen des Kindes wie Retinopa-
thie, Taubheit, Enzephalitis, Pulmonalstenose etc. sind mglich.

FRAGE
Wie lsst sich einer Rtelnembryopathie vorbeugen?
8.13 Borreliose 297

Antwort Frauen im gebrfhigen Alter sollten mglichst gegen Rteln ge-


impft sein oder die Erkrankung bereits in der Kindheit durchgemacht haben.
Eine Impfung seronegativer Frauen wird daher vor dem 12. Lebensjahr emp-
fohlen.
Kommt es dennoch zu einer Rtelnerkrankung whrend der Frhschwan-
gerschaft, ist sogar ein Schwangerschaftsabbruch zu erwgen.

8.13 Borreliose
FALLBEISPIEL
Ein Jger aus der Nhe von Stuttgart berichtet ber eine Rtung am Hals, die sich seit
10 Tagen eher vergrert. Manchmal besteht abends leichtes Fieber von ca. 38,5C.
Er fhlt sich seit 2 Wochen nicht direkt krank, jedoch deutlich weniger belastungsf-
hig. Sie sehen bei der Untersuchung eine kleine Lsion/Wunde am Nacken wie bei
einem Insektenstich mit einer mehr als Handteller groen, unregelmig begrenzten
Rtung. Die Halslymphknoten sind geschwollen.

FRAGE
An was denken Sie?

Antwort Die Lyme-Erkrankung oder Borreliose ist eine Infektionskrank- TIPP Als Krankheitsbild auch
heit, die durch den Erreger Borrelia burgdorferi verursacht wird. bertrger in Deutschland immer hufiger.