You are on page 1of 47

WHITE PUPIL

Dokter Pembimbing :
dr. Arief Priyadi, Sp.M
dr. Sophia Marviani, Sp.M

Disusun Oleh :
Annisa Prisilia
Betharlitha Maharlika
Fachrurazi
Rizka Aulia Hermawati

STASE ILMU PENYAKIT MATA
RSUD R. SYAMSUDIN S.H
FAKULTAS KEDOKTERAN DAN KESEHATAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH JAKARTA
2017

BAB I
PENDAHULUAN
Pupil merupakan lubang bundar di bagian tengah iris tempat masuknya cahaya ke
bagian dalam mata. Ukuran pupil normal berbeda-beda antar manusia, pada anak-anak
umumnya lebih besar dan semakin menciut saat bertambah umur. Fungsi utama dari pupil
adalah mengontrol jumlah cahaya yang masuk kedalam mata untuk mendapatkan fungsi
visual terbaik pada berbagai derajat intensitas cahaya.1,2
Leukokoria atau yang bisa di kenal dengan pupil putih (white pupil) merupakan
kondisi medis yang ditandai dengan timbulnya warna putih pada pupil yang pada keadaan
normal berwarna hitam.1 60% dari pasien dengan leukocoria memiliki katarak kongenital
(18% unilateral dan 42% bilateral), retinoblastoma (11% unilateral dan 7% bilateral), ablasi
retina (2,8% unilateral dan 1,4% bilateral), bilateral persisten primary hiperplastik vitreous
(4,2%), dan penyakit Coats unilateral (4,2%).7
Warna putih pada pupil (leukokoria) harus di bedakan dengan kekeruhan pada kornea,
1
karena keduanya terlihat mirip namun memiliki penyebab yang berbeda. Setiap kelainan
yang menghalangi jalan sinar ke retina akan menimbulkan pantulan berwarna putih. Pada
leukokoria, karena sinar yang masuk terhalang oleh keadaan patologis maka terlihat putih
dibelakang pupil.2

Leukokoria bukanlah merupakan suatu penyakit yang berdiri sendiri, tapi merupakan
gejala dari penyakit yang mendasarinya. 3 Diferensial diagnosis dari leukokoria pada ank-anak
diantaranya : Katarak, Persistent hyperplastic primary vitreous, retinopatgy of prematurity,
coats disease, toxocoral granuloma, congenital Renital Fold, Coats Disease.5

BAB II

PEMBAHASAN

A. Anatomi Pupil
Pupil anak-anak berukuran kecil akibat belum berkembangnya saraf simpatis. Orang
dewasa ukuran pupil adalah sedang dan orang tua pupil mengecil akibat rasa silau yang
dibangkitkan oleh lensa yang sclerosis. Pupil waktu tidur kecil, hal ini dipakai sebagai
ukuran tidur, simulasi, koma dan tidur sesungguhnya. Pupil kecil waktu tidur akibat dari :1
1. Berkurangnya rangsangan simpatis
2. Kurang rangsangan hambatan miosis
Bila subkortek bekerja sempurna maka terjadi miosis. Pad awaktu bangun korteks
menghambat pusat subkorteks sehingga terjadi kerja subkorteks yang sempurna yang akan
menjadikan miosis. Fungsi mengecilnya pupil untuk mencegah aberasi kromatis pada
akomodasi dan untuk memperdalam fokus seperti pada kamera foto yang diafragmanya
dikecilkan.1
Pupil merupakan lubang bundar di bagian tengah iris tempat masuknya cahaya ke bagian
dalam mata. Ukuran lubang pupil dapat di sesuaikan oleh vasriasi kontraksi otot-otot iris
untuk memungkinkan lebih banyak atau sedikit cahaya masuk sesuai keadaan.4
Iris mengandung dua kelompok jaringan otot polos, yang pertama sikuler (berjalan
melingkar di dalam iris) dan yang kedua radial (berjalan keluar dari batas pupil seperti jari-
jari roda sepeda). Pupil mengecil apabila otot sirkuler(atau
konstriktor) berkontraksi dan membentuk cincin yang
lebih kecil. Refleks konstriktor terjadi apabila sedang
melihat cahaya terang, hal ini untuk mengurangi cahaya
yang masuk ke mata. Sedangkan, apabila otot radialis
memendek, ukuran pupil akan meningkat, hal ini terjadi
pada saat cahaya temaram untuk meningkatkan jumlah
cahaya yang masuk.4
Otot-otot iris di kontrol oleh sistem saraf otonom.
Serat-serat saraf parasimpatis mempersarafi otot sirkuler, dan serat-serat saraf simpatis
mempersyarafi otot radial. Evaluasi respon pupil penting untuk menentukan lokasi lesi yang
mengenai jaras optik. Pemeriksa harus mengetahui seluk-beluk neuroanatomi jaras-jaras
respons pupil terhadap cahaya dan jaras untuk melihat dekat.

B. Leukokoria

1. Defenisi

Leukokoria atau “white pupil” merupakan kondisi medis yang ditandai dengan
timbulnya warna putih pada pupil yang pada keadaan normal berwarna hitam.
Tergantung dari letak lesinya, pupil dapat terlihat normal dalam ruangan terang, tetapi
dapat ditemukan tanpa “red reflex” pada pemeriksaan oftalmoskopi. Leukokoria
bukanlah merupakan suatu penyakit yang berdiri sendiri, tapi merupakan gejala dari
penyakit yang mendasarinya.

2. Diferensial Diagnosis

Diferensial diagnosis dari leukokoria diantaranya :

1. Retinoblastoma
2. Persistent Fetal Vasculature, dikenal juga dengan “persistent hyperplastic
primary vitreous”
3. Prematur Retinopati
4. Katarak
5. Corioretinal coloboma
6. Uveitis
7. Toxocariasis
8. Congenital Renital Fold
9. Coats Disease
10. Vitreous Hemorrage
11. Retinal Displasia

C. RETINOBLASTOMA
1. Definisi
Retinoblastoma adalah tumor ganas primer intraokuler yang berasal dari lapisan
sensoris retina. Didiagnosis biasanya pada usia antara 12-24 bulan.Retinoblastoma
merupakan neoplasma yang berasal dari neuroretina (sel batang dan kerucut) atau sel glia
yang bersifat ganas. Kelainan ini bersifat kongenital autosom dominan bila mengenai
kedua mata atau bersifat mutasi somatik bila mengenai satu mata saja. Tumor ini
tumbuhnya sangat cepat sehingga vaskularisasi tumor tidak dapat mengimbangi
tumbuhnya tumor sehingga terjadi degenerasi dan nekrosis yang disertai kalsifikasi.
Retinoblastoma biasanya tidak disadari sampai perkembangannya cukup lanjut
sehingga sudah menimbulkan kelainan pada mata berupa pupil putih, strabismus atau
peradangan.Secara umum, semakin dini penemuan tumor dan semakin dini dilakukannya
terapi tumor, semakin besar kemungkinan kita mencegah perluasan tumor melalui saraf
optikus dan jaringan orbita.

Dapat terjadi penyebaran sel-sel tumor ke dalam vitreus. dapat berakibat fatal karena dalam satu sampai dua tahun setelah didiagnosis akan bermetastase ke otak atau bermetastase jauh secara hematogen. Retinoblastomaendofitik akan meluas ke dalam vitreus. Yang herediter dapat timbul unilateral sekitar atau bilateral pada mata. Retinoblastoma dapat berakibat fatal bila tidak mendapatkan pengobatan yang tepat. vitritis. dengan demikian menimbulkan proses pseudoinflamasi yang dapat menyerupai retinitis. Gen Rb1 berlokasi pada lengan panjang kromosom 13 lokus 14 (13q14). uveitis atau endoftalmitis. apabila alel pasangannya disel retina yang sedang tumbuh mengalami mutasi spontan. Gen retinoblastoma normal. Ada dua bentuk pola retinoblastoma. Kedua kopi gen Rb1 ini harus bermutasi supaya dapat terbentuk tumor. Rb1 yang cacat ini dapat diwariskan dari salah satu orang tua. terbentuklah tumor. melepaskan sel-sel ganas ke dalam vitreus dan bilik mata depan. Pada herediter . 2. kedua alel gen retinoblastoma normal disel retina yang sedang tumbuh di nonaktifkan oleh mutasi spontan. Etiologi Retinoblastoma disebabkan oleh mutasi pada gen Rb1 yaitu gen yang berfungsi menekan perkembangan retinoblastoma sendiri. akan mengisi mata dan akan meluas bersama nervusoptikus ke otak dan lebih jarag di sepanjang saraf dan pembuluh-pembuluh emisari di sclera ke jaringan orbita lainnya. dimana anak-anak dengan retinoblastoma bilateral lebih cendrung untuk bentuk herediter. Klasifikasi dan stadium Retinoblastoma dapat tumbuh keluar (eksofitik) atau kedalam (endofitik) atau kombinasi keduanya. Pada bentuk yang nonherediter. Kedua jenis retinoblastoma secara bertahap. Pengidap bentuk herediter yang bertahan hidup (5% dari kasus baru yang orangtuanya sakit atau mereka yang mengalami mutasi sel germinativum) memiliki kemungkinan hampir 50% menghasilkan anak sakit. yang terdapat pada semua orang adalah suatu gen supresor atau anti-onkogen. Tumor ini terkadang tumbuh secra difus di retina.3 3. Namun pada beberapa kasus lain mutasi baru terjadi pada tahap awal perkembangan janin berupa kesalahan anak pada tahap awal perkembangan janin berupa kesalahan pada proses penyalinan ketika sel membelah. dan kebanyakan unilateral pada yang nonherediter. Pola herediter (germinal) dan nonheredditer (non germinal). biasanya mengenai kedua mata dan cenderung berkembang pada usia yang muda. Individu dengan bentuk penyakit yang herediter memiliki satu alal terganggu disetiap sel tubuhnya.

Stadium tenang : Pupil melebar. Hal inilah yang menarik perhatian orang tuanya untuk kemudian berobat. 2. Pada fundoskopi.II dan masuk keruang tengkorak. Dapat disertai dengan ablasi retina. sehingga pada fundoskopi sukar menentukan besarnya tumor. kemudian dapat pecah kedepan sampai keluar dari rongga orbita. Pertumbuhan dapat pula terjadi kebelakang sepanjang N. tumor terjadi pada usia yang lebih muda dibandingkan dengan yang nonherediter. retinoblastoma. 3. Klasifikasi Retinoblastoma yang digunakan berdasarkan Reese-Ellsworth6 Stadium Retinoblastoma : 1. tampak bercak yang bewarna kuning mengkilap. Dipermukaannya ada neovaskularisasi dan perdarahan. glaucoma sekunder yang disertai dengan rasa sakit yang sangat. bola mata membesar. Stadium glaukoma : Oleh karena tumor menjadi besar. Table I Klasifikasi Retinoblastoma yang digunakan berdasarkan Reese-Ellsworth6 Tabel II. Di pupil tampak reflek kuning yang disebut “amourotic cat’s eye”. . Media refrakta menjadi keruh. dapat menonjol kedalam badan kaca. menyebabkan eksoftalmus. disertai nekrose diatasnya. Stadium ekstra okuler : Tumor menjadi lebih besar. menyebabkan tekanan intraokuler meninggi.

Mata meraah Mata merah ini sering berhubungan dengan glaukoma sekunder yang terjadi akibat retinoblastoma. Strabismus dapat juga terjadi apabila tumornya berada diluar makula tetapi massa tumor sudah cukup besar.2. bila dijumpai pada anak yang lebuh besar. sehingga retinoblastoma biasanya tidak disadari sampai perkembangannya cukup lanjut sampai menimbulkan gejala obyektif. .3 Umumnya terlihat pada usia 2 sampai dengan 3 tahun. penyebab mata merah ini dapat pula akibat gejala infalasi okuler atau periokuler yang tampak sebagai selulitis preseptal atau endoftamitis.7% dan proptosis 2%. Strabismus ini muncul bila lokasi tumor pada daerah makula sehingga mata tidak dapat terfiksasi.14 1. mata merah 7. Warna putih mungkin terlihat pada saat anak melirik atau dengan pencahayaan pada waktu pupil dalam keadaan semi midriasis. Strabismus Merupakan gejala dini yang sering ditemukan setelah leukokoria.1%.5%. strabismus atau peradangan. sedangkan pada kasus yang diturunkan melalui genetik klinis dapat muncul lebih awal. 3.3 Gejala klinis saat pertama ditemukan adalah leukokoria 4. Hal ini disebabkan oleh refreksi cahaya dari tumor yang berwarna putih disekitar retina.6 Manifestasi Gejala subyektif sukar untuk didapatkan karena anak tidak memberikan keluhan apapun. 2.1% dan strabismus 1. Gejala ini sering disebut seperti mata kucing. gejala subyektif yang dikeluhkan umumnya adalah penglihatan yang menurun. Apabila sudah terjadi glaukoma maka dapat diprediksi sudah terjadi invasi tumor ke nervus optikus. Leukokoria ( Amourotic Cat’s Eye) Merupakan gejala klinis yang paling sering ditemukan pada retinoblastoma intraokuler yang dapat mengenai satu atau kedua mata. Inflamasi ini disebabkan oleh adanya tumor yang nekrosis. 2. hifema 3.5%. juga dapat masuk ke pembuluh darah. untuk kemudian menyebar ke seluruh tubuh.14 Retinoblastoma biasanya tidak disadari sampai tumbuh cukup besar untuk menimbulkan suatu leukokoria. kekeruhan kornea 1.Penyebaran ke kelenjar getah bening.%. massa intraokular 3. Selain glaukoma.

Leukokoria Leukokoria (refleks pupil putih atau refleks mata kucing) merupakan gambaran klinis yang paling sering sekitar 60% kasus. Strabismus (esotropia 11% dan exotropia 9%) . dilakukan di dalam ruangan yang kurang cahaya atau rungan gelap. b) Corneal light reflex : pemeriksaan untuk melihat kesimetrisan reflek cahaya pada titik yang sama pada tiap mata saat cahaya dipancarkan ke tiap kornea. Leukokoria terjadi karena ada kandungan masa putih menutupi refleks merah pupil. 6. Buftalmus Merupakanbgejala klinis yang berhubungan dengan peningkatan tekanan intraokuler akibat tumor yang bertambah besar. 4. untuk membedakan apakah kedua mata bersilangan atau tidak c) Eye examination : mendeteksi semua kelainan struktur Temuan klinis seluruh stadium retinoblastoma bervariasi :6 1. antaranya adalah :14 a) Red reflex : pemeriksaan retina mata dengan menggunakan alat ophthalmoscope atau retinoscope untuk melihat reflex reddish-orange yang normal dengan jarak 30 cm / 1 kaki.14 2. Proptosis Bola mata menonjol kearah luar akibat pembesaran tumor intra dan ekstraokuler.2. 5. terjadi karena proses kalsifikasi intraretina pada pertumbuhan tumor.7 Diagnosis Pemeriksaan pada retinoblastoma seharusnya menjadi sebagian dari pemeriksaan pada bayi normal yang baru lahir hingga bayi berumur 3 bulan. Gambar II Leukokoria 2. Pupil midriasis Terjadi karena tumor telah mengganggu sistem syaraf parasimpatik.

konsentrasinya di dalam serum dan aqeous humor rendah. pemeriksaan ini menentukan apakah mutasi terjadi pada sel benih pasien. sobekan retina dan inflamasi sekunder karena nekrosis tumor  Pseudouveitis. Pada . Retinoblastoma dapat menyebabkan perubahan sekunder di mata termasuk glaukoma. dengan mata merah dan nyeri yang berhubungan dengan hipopion dan hipema merupakan gambaran klinis yang jarang muncul. Pada pseudouveitis ini sel-sel tumor menginvasi retina secara difus tanpa membentuk massa tumor yang nyata  Inflamasi orbital menyerupai selulitis orbital dapat terjadi pada mata dengan tumor yang nekrosis. Jadi. dengan lesi satelit pada retina. Ada metode direk dan indirek untuk analisa gen retinoblastoma. Secara normal. Pada pasien dengan retinoblastoma menunjukkan peningkatan aktivitas LDH  Pada pemeriksaan funduskopi didapatkan gambaran tumor dengan warna putih atau krem kekuningan. Strabismus muncul sebagai temuan kedua yang sering didapatkan. serum alpha fetoprotein. prptosis. Enzim ini terdapat dalam konsentrasi yang tinggi dalam sel yang aktif secara metabolis. Terjadi akibat gangguan fiksasi akibat pertumbuhan tumor di daerah macula. Laktat Dehidrogenase (LDH) adalah enzim glikolitik yang menggunakan glukosa sebagai sumber energi. ruang sub retina dan terdapat sel-sel tumor pada korpus vitreus (vitreus seeding). Metode direk bertujuan untuk menemukan mutasi inisial yang mempercepat pertumbuhan tumor. Pemeriksaan penunjang : a) Pemeriksaan :13  Spesimen darah harus diambil tidak hanya dari pasien tetapi juga dari orang tua untuk analisa DNA : RB gene. Strabismus bisa berupa ekstropia maupun esotropia. Jadi pemeriksaan fundoskopi melalui pupil yang berdilatasi dengan baik harus dilakukan pada seluruh kasus strabismus pada anak- anak 3. serum carcinoembrionik antigen (CEA). Metode indirek dapat digunakan pada kasus dimana mutasi awal tidak dapat terlokalisasi atau tidak jelas apakah mutasi tersebut ada  Assay level Enzyme Humor Aqeous Dapat digunakan untuk memperoleh informasi yang berguna pada pasien dengan kecurigaan retinoblastoma. Untuk mendapatkan pemeriksaan funduskopi yang lebih detail sebaiknya pemeriksaan dilakukan dengan midriatil untuk melebarkan pupil.

Namun.14 Gambar III. merupakan metode yang sensitif untuk didiagnosis dan deteksi kalsifikasi intraokuler dan menunjukkan perluasan tumor intraokuler bahkan pada keadaan tidak adanya kalsifikasi. USG berguna dalam membedakan retinoblastoma dari keadaan non neoplastik. USG pada mata dapat memberikan gambaran heterogenitas dan ukuran tumor serta kalsifikasi jaringan yang identik dengan massa pada retinoblastoma. USG tidak lebih sensitif jika dibandingkan dengan Computed Tomografi (CT) yang ideal untuk mendeteksi adanya kalsifikasi intraokule ukuran serta perluasan tumor. tetapi tidak dapat menampilkan gambaran vitreus seeding. pemeriksaan fluoresen angiografi didapatkan gambaran berupa massa tumor dan neovaskularisasi pada daerah tumor. CT dikhawatirkan dapat memperburuk mutasi gen pada penderita retinoblastoma dengan usia di bawah 1 tahun karena adanya radiasi dari alat tersebut.  Lumbal pungsi pada pemeriksaan patologi anatomi akan terlihat adanya sel-sel tumor. Tindakan intraokuler. yaitu menentuka diameter kornea.14 . pemeriksaan funduskopi serta melihat pembuluh darah atau neovaskularisasi yang terjadi. Pemeriksaan dengan anastesi umum bertujuan untuk melakukan pemeriksaan bola mata secara baik. b) Pemeriksaan pencitraan CT-Scan Kranial dan Orbital.

pemeriksaan X-ray dapat merupakan modalitas untuk mengidentifikasi kalsium intraocular pada pasien dengan media opaq. MRI baik untuk meluhat adanya kalsifikasi.14 c) Gambaran Histopatologi Penemuan histologi klasik pada retinoblastoma adalah Flexner-Wintersteiner Rosettes menandakan adanya diferensiasi fotoreseptor. inti besar warna gelap dan sedikit sitoplasma. namun demikian tindakan ini dapat menyebabkan terjadinta penyebaran sel tumor sehingga tindakan ini jarang dilakukan oleh dokter spesialis mata. Gambar IV MRI dapat berguna untuk memperkirakan derajat diferensiasi retinoblastoma namun tidak spesifik CT-Scan karena kurangnya sensitivitas mendeteksi kalsium. merupakan sel dengan susunan kuboid mengelilingi suatu lumen dengan nucleus di daerah basal.14 X-Ray pada daerah dimana USG dan CT-Scan tidak tersedia.2.14 Fotokoagulasi laser . bilateral. ukuran dan perluasan tumor. Magnetic Resonance Imaging (MRI) merupakan alat yang paling sensitif untuk mengevaluasi retinoblastoma karena memberikan gambaran yang paling baik yang dapat memantau ada tidaknya metastase pada nervus optikus.3 Biopsi dengan jarum halus maka tumor dapat ditentukan jenisnya. perluasan kejaringan ekstra okuler dan adanya tanda-tanda metastasis jauh.8 Penatalaksanaan Penanganan retinoblastoma sangat tergantung pada besarnya tumor.14 2. MRI juga berguna dalam mengidentifikasi retinoblastoma yang berhubungan dengan perdarahan atau ablasio retina eksudatif. Pemeriksaan foto polos diindikasikan bila pada gambaran klinis didapatkan kecurigaan adanya metastase ke tulang.

Apabila tumor telah berinvasi kejaringan sekitar bola mata maka dilakukan eksenterasi. Enukleasi dilakukan saat tidak ada kesempatan untuk pertahankan penglihatan pada mata.14 Dapat digunakan untuk tumor yang kecil di posterior.5 mm dengan ketebalan 3 mm tanpa adanya vitreus seeding. Keberhasilan cara ini akan terlihat adanya tanda-tanda sikatrik korioretina. Yang paling sering dipakai adalah Argon atau Diode laser yang dilakukan sebanyak 2 sampai 3 kali dengan interval masing-masing 1 bulan. Fotokoagulasi dapat juga digunakan untuk tumor rekuren setelah EBRT.14 .5 mm dan ketebalan 2.14 Krioterapi Dapat dipergunakan untuk tumor yang diameternya 3. Dapat juga digabungkan dengan foto koagulasi laser.14 Enukleasi bulbi Dilakukan apabila tumor sudah memenuhi segmen posterior bola mata.Fotokoagulasi laser sangat bermanfaat untuk retinoblastoma stadium sangat dini.14 Radioterapi Dapat dipergunakan pada tumor-tumor yang timbul kearah korpus vitreus dan tumor- tumor yang sudah berinvasi ke nervus optikus yang terlihat setelah dilakukan enukleasi bulbi.14 Dilakukan pada tumor endofilik. Caranya dengan merusak pembuluh darah tumor. Dengan melakukan fotokoagulasi laser diharapkan pembuluh darah menuju ke tumor akan tertutup sehingga sel tumor akan menjadi mati. Biasanya orang yang memerlukan enukleasi adalah orang dengan sobekan retina total atau segmen posterior penuh dengan tumor. Dosis yang dianjurkan adalah dosis fraksi perhari 190-200 cCy dengan total dosis 4000-5000 cCy yang diberikan selama 4 sampai 6 minggu. Keberhasilan cara ini dapat dinilai dengan adanya regresi tumor dan terbentuknya jaringan sikatrik korioretina. Cara ini akan berhasil jika dilakukan sebanyak 3 kali dengan interval masing-masing 1 bulan. Enukleasi diikuti dengan Pemotongan N II dan radioterapi. Cara ini baik untuk tumor yang diametrnya 4.5 mm tanpa adanya vitreus seeding.14 Thermoterapi Dengan mempergunakan lase infra red untuk menghancurkan sel-sel tumor terutama untuk tumor-tumor ukuran kecil.

Apabila tumor telah berinvasi kejaringan sekitar bola mata maka dilakukan eksenterasi. penatalaksanaan dapat dibagi :14 1. Kemoterapi neoadjuvant primer atau kemoreduksi digunakan untuk terapi retinoblastoma intraokuler group C dan D atau stadium 3. Tumor kecil . Retinoblastoma study group menganjukan penggunaan carboplastin vincristine sulfat dan etopozide phosphate. Kemoterapi profilaksis dianjurkan jika tumor sudah menyokong nervus optikus yang telah melewati lamina kribosa. Dapat digunakan juga untuk rekuren setelah radioterapi. Kemoterapi juga diberikan pada pasien yang sudah dilakukan eksenterassi dan dengan metastase regional atau metastase jauh. Jika tumor besar (golongan IV dan V) mata harus dienukleasi segera. pengobatan bergantung pada kalsifikasi tumor: Golongan I dan II dengan pengobatan lokal (radiasi. dimana setelah dilakukan kemoreduksi dilanjutkan dengan termoterapi.Kemotermoterapi. cryotherapy. Kadang-kadang digabung dengan kemoterapi. Teknik lain yang dapat digabungkan dengan metode kemoterapi ini adalah :14 a. 14 Dapat digunakan secara primer untuk tumor yang berukuran kecil yang berlokasi di anterior berpindah dari diskus dan macula. Cara ini paling baik untuk tumor-tumor yang berada pada fovea dan nervus optikus dimana jika dilakukan radiasi atau fotokogulasi laser dapat berakibat terjadinya penurunan visus. Jika satu mata yang terserang. vincristine.14 Exenterasi orbita Dilakukan pada tumor eksofilik tapi tidak memperlihatkan tanda destruksi pada tulang. Beberapa peneliti juga menambahkan cyclosporin atau dikombinasikan dengan regimen kemoterapi carboplastin. Kemoradioterapi adalah tumor sudah memenuhi segmen posterior bola mata. Kemoterapi juga dapat diberikan pada tumor ukuran kecil atau sedang untuk menghindarkan tindakan radioteraapi. Mata tidak terkena dilakukan radiasi sinar X dan kemoterapi.14 Berdasarkan ukuran tumor. fotokoagulasi laser). b. etopozide phosphate. Kemoterapi Indikasinya adalah pada tumor yang sudah dilakukan enukleasi bulbi yang pada pemeriksaan patologi anatomi terdapat tumor pada khoroid dan atau mengenai nervus optiku.

Tumor yang sudah meluas kejaringan ekstraokuler maka dilakukan eksenterasi dan diikuti dengan kemoterapi dan radioterapi. Brakiterapi untuk tumor ukuran kecil dari 8 diameter papil nervus optikus terutama yang tidak ada infiltrasi ke korpus vitreus juga dipergunakan untuk tumor-tumor yang sudah mengalami regresi. B. leukemia dan limfoma. krioterapi dan kemoterapi. Tumor median a. b. Radioterapi sebaiknya hal ini dihindarkan karena komplikasinya dapat mengakibatkan katarak . Kemoterapi untuk mengecilkan tumor dan ditambah pengobatak lokal seperti krioterapi dan fotokoagulasi laser yang bertujuan untuk menghindarkan ebukleasi atau radioterapi. dan ahli radiologi. Enukleasi bulbi dilakukan apabila tumor yang diffuse pada segmen posterior bola mata dan yang mempunyai resiko tingi untuk terjadinya rekurensi. Tindakan ini juga memberikan keuntungan apabila terdapat tumor yang kecil pada mata sebelahnya.12 2. Dapat dilakukan fotokoagulai laser.9 Komplikasi Tumor non okuler sekunder dapat muncul pada penderita retinoblastoma. 5. kekambuhan semula retinoblastoma setelah dioperasi. Contohnya adalah ostoesarkoma. Tumor besar a. Tujuan utama pengobatan adalah untuk meningkatkan survival rate dengan memelihara penglihatan dan tindakan penyelamatan bola mata. 4. Kemoterapi C. kanker mata. berbagai jenis sarkoma jaringan lunak yang lain. Hindari enukleasi dan terapi radiasi eksternal dan cendrung untuk melakukan terapi konservatif.Ukuran tumor kecil dari 2 diameter papil nervus optikus tanpa infiltrasi ke korpus vitreus atau sub retinal.13 2. Saat ini terapi yang diberikan menggunakan kombinasi kemoterapi dengan terapi lokal lain. Tumor yang sudah bermetastase jauh hanya diberikan kemoterapi saja.9 Prognosis . radiasi retinopati. Selain itu. melanoma maligna. 2. 3. Tatalaksana RB melibatkan multidisplin ilmu oleh tim yang terdiri dari ahli onkologi anak. termoterapi.2.2.

13 Prognosa bergantung dari stadium klinis tumor pada saat didiagnosa.3 KATARAK KONGENITAL 2.3. 2. semakin besar kemugkinan kita mencegah perluasan tumor ke nervus optikus dan jaringan orbita.12 Jangka   waktu   diagnosis   adalah   waktu   sejak   pertama   kali   ditemukan   gejala   klinis sampai   retinoblastoma   didiagnosis   secara   klinis. Katarak lenticular termasuk dalam golongan ini katarak yang mengenai korteks atau nucleus lensa saja. 1 Katarak kongenital merupakan penyebab kebutaan pada bayi yang cukup berarti terutama akibat penangannya yang kurang tepat. Kapsulolentikular dimana pada golongan ini termasuk katarak kapsular dan katarak polaris.14 Secara umum. dapat timbul pada satu atau kedua mata.3 Retinoblastoma yang tidak diobati akan tumbuh dan menimbulkan masalah pada mata menyebabkan lepasnya retina. Apabila ditemukan dalam stadium dini maka prognosisnya akan lebih baik.1 Katarak kongenital adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau segera setelah kelahiran dan bayi yang berusia kurang dari satu tahun. denaturasi protein lensa. Katarak menyebabkan penderita tidak bisa melihat dengan jelas karena dengan lensa yang keruh cahaya sulit mencapai retina dan akan menghasilkan bayangan yang kabur pada retina. Katarak adalah setiap keadaan kekeruhan pada lensa yang dapat terjadi akibat hidrasi (penambahan cairan) lensa. Sebuah katarak disebut kongenital bila ada saat lahir. Katarak kongenital digolongkan dalam katarak :1 1. nekrosis dan menginvasi mata.14 2. saraf penglihatan dan sistem syaraf pusat. atau terjadi akibat kedua- duanya. atau dikenal juga sebagai “infantile cataract” jika berkembang pada usia 6 bulan setelah lahir.   dapat   digunakan   untuk   memperkirakan prognosis penyakit. Apabila ditemukan dalam stadium dini maka prognosisnya akan lebih baik.1 Katarak adalah perubahan lensa mata yang sebelumnya jernih dan tembus cahaya menjadi keruh.1 Definisi Katarak berasal dari bahasa Yunani Katarrhakies dan bahasa Latin Cataracta yang berarti air terjun. Prognosa bergantung dari stadium klinis tumor pada saat didiagnosa. . semakin dini penemuan dan terapi tumor. Umumnya metastasis tumor terjadi dalam waktu 12 bulan.

Katarak yang hanya sisi peripheral/pinggir dari lensa dapat tidak membutuhkan pembedahan. infeksi intraurin (rubella) atau gangguan penyakit maternal selama masa kehamilan. kurang lebih 200 bayi tiap tahunnya lahir dengan katarak kongenital dengan insiden 2.2 Epidemiologi Frekuensi Di Amerika Serikat disebutkan sekitar 500-1500 bayi lahir dengan katarak kongenital tiap tahunnya dengan insiden 1. Di Indonesia sendiri belum terdapat data mengenai jumlah kejadian katarak kongenital. Dapat muncul dengan sporadic. ambliopia refraksi.4 % dari angka kelahiran.000 kelahiran. Katarak kongenital umumnya menyertai pada retardasi mental. tetapi angka kejadian katarak kongenital pada negara berkembang adalah lebih tinggi yaitu sekitar 0. karena pengelihatan utama tidak terhalangi. Keruh/buram di lensa terlihat sebagai bintik putih jika dibandingkan dengan pupil hitam yang normal dan dapat dilihat dengan mata telanjang.9 2. Sedangkan di Inggris.2 Mortalitas/Morbiditas Mordibitas penglihatan mungkin berasal dari ambliopia deprivasi. Tidak semua katarak kongenital membutuhkan pembedahan. atau dapat juga disebabkan oleh kelainan kromosom. Begitu pula dengan katarak yang amat kecil tidak membutuhkan pembedahan.1 Katarak kongenital bisa unilateral atau bilateral merupakan penyakit keturunan yang diwariskan secara genetik atau bisa disebabkan oleh infeksi kongenital yang didapat dari ibu saat kehamilan atau berhubungan dengan penyakit metabolik. Dalam kategori ini termasuk kekeruhan lensa yang timbul sebagai kejadian primer atau berhubungan dengan penyakit ibu dan janin lokal atau umum.9 Sekitar 0. dan retinal detachment.5 Katarak kongenital adalah perubahan pada kebeningan struktur lensa mata yang muncul pada saat kelahiran bayi atau segera setelah bayi lahir. katarak kongenital ditemukan. penyakit jantung dan gejala .4 persen dari seluruh kelahiran. penyakit metabolis (galaktosemia). penyakit ginjal.000 kelahiran. tuli.2-6 kasus per 10.3. Katarak jenis ini dapat terjadi di kedua mata bayi (bilateral) maupun sebelah mata bayi (unilateral). Kekeruhan pada katarak kongenital dapat dijumpai dalam berbagi bentuk dan gambaran morfologik.46 kasus per 10. Penyakit metabolik dan sistemik ditemukan sebanyak 60% pada katarak bilateral. tetapi lebih banyak yang perlu melakukannya. glaukoma (sebanyak 10% setelah operasi pengangkatan).

Katarak kongenital bilateral biasanya merupakan penyakit herediter (diwariskan secara autosomal dominan) dan sering bersarna penyakit sistemik yang lain. selama masa kehamilan. sifilis. poliomyelitis. dan toxoplasmosis.4 Umur Katarak kongenital biasanya didiagnosa pada bayi yang baru lahir. chicken pox.9 Katarak kongenital juga muncul jika.1 Katarak yang memperkeruh lensa normal biasanya terkait dengan proses penuaan. yang dikenal dengan pediatric cataract (katarak pada anak). pengggunaan anti biotik tetracycline yang biasa digunakan pada perawatan infeksi pada ibu hamil telah menunjukkan menyebabkan katarak pada bayi baru lahir. anak- anak dilahirkan dengan katarak kongenital yang sudah didiagnosa sebelumnya. keratokonus.sistemik. Tetapi katarak kongenital muncul pada bayi baru lahir karena berbagai alasan seperti keturunan (genetik). Hampir 50% dari katarak kongenital adalah sporadik dan tidak diketahui penyebabnya. influensza. Bagaimanapun. herpes zoster. 5 Katarak kongenital sering ditemukan pada bayi yang dilahirkan oleh ibu-ibu yang menderita penyakit rubela. toksoplasmosis. ibu bayi menderita infeksi seperti campak atau rubella (penyebab paling lazim). inflamasi atau reaksi obat. rubeola. homosisteinuri. galaktosemia. diabetes.9 Pada katarak yang diturunkan dan bentuk lain dari katarak kongenital. masalah metabolism.lensa ektopik.2. herpes simplex.3 Etiologi Etiologi dari katarak kongenital sendiri dapat dibagikan berdasarkan jenis katarak pada seseorang yaitu katarak kongenital unilateral atau bilateral. aniridia. iris heterokromia. hipoparatiroidsm.9 Bayi yang telah tumbuh dan anak-anak dapat didiagnosa menderita katarak. karena alasan serupa. trauma (benturan). cytomegalovirus. ketidaknormalan dapat muncul sebagai pembentukan protein yang penting untuk transparansi . diabetes melitus. infeksi. inklusi sitomegalik. dan histoplasmosis. homosisteinuri. penyakit-penyakit herediter seperti mikroftalmus. virus Epstein-Barr. trauma terkait dengan kejadian seperti pembesaran mata merupakan penyebab utama (40% dari kasus katarak pada fase anak-remaja). koloboma iris. Pada 33% dari kasus pediatric cataract . sebagai contoh. displasia retina dan megalokornea. Kebanyakan dari katarak kongenital unilateral adalah idopatik (tidak diketahui penyebabnya).3 2.

1 Tabel 1II. Orang tua mungkin tahu bahwa mereka memiliki katarak tapi kadang mereka mungkin hanya memiliki sebuah katarak berukuran kecil yang tidak berefek pada penglihatan dan mereka tidak menyadarinya. Katarak dapat menurun secara dominan – berasal dari satu atau orang tua yang lain kepada anak karena sebuah kesalahan gen. 6. Inilah sebabnya kenapa pergi ke dokter mata dapat membantu mengevaluasi mata pada orang tua yang mempunyai anak katarak. Tapi penyebab terbanyak pada kasus katarak adalah idiopatik. Kelainan ginjal seperti Lowe’s syndrome. yaitu antara lain: 5 1. Biasanya. Etiologi Katarak . 3. rubella 4.1. karena ini dapat menghalangi pusat pengelihatan. yaitu tidak diketahui penyebabnya. Katarak kongenital ini harus diangkat. Galaktosemia 7. Kelainan metabolik seperti diabetes pada kehamilan.dari lensa natural. hal ini akan terlihat bila spesialis mata merujuk seorang anak kepada seorang spesialis anak. 2. Obat-obatan prenatal (intra-uterine) seperti kortikosteroid dan vitamin A 5.3 Banyak anak-anak yang lahir atau perkembangan katarak infantil tidak mempunyai masalah kesehatan yang lain namun ada beberapa yang mempunyai masalah kesehatan. Lebih dari 200 anak di Inggris lahir dengan katarak kongenital bentuk yang sama setiap tahun. bahkan meskipun mereka tidak menyadari mempunyai masalah dengan mata meraka. Sekitar 1 dari 5 anak tersebut mempunyai riwayat katarak kongenital didalam keluarga.9 Katarak terbentuk saat protein di dalam lensa menggumpal bersama-sama membentuk sebuah clouding atau bentuk yang menyerupai permukaan es. Herediter (isolated – tanpa dihubungkan dengan kelainan mata atau sistemik) seperti autosomal dominant inheritance. Ada banyak alasan yang menyebabkan katarak kongenital. Herediter yang dihubungkan dengan kelainan sistemik dan sindrom multisistem. Infeksi seperti toxoplasma.

.

Letak kekeruhan sangat tergantung pada saat terjadinya gangguan metabolisme serat lensa. 9 Pada katarak kongenital. juga saat terjadinya gangguan pada perkembangan tersebut. dan terjadi akibat gangguan perkembangan embrio intrauterin. penyakit metabolic) ke nukleus atau serat lentikuler. Bentuk katarak congenital memberikan kesan tentang perkembangan embriologik lensa. Gambar 5. trauma. atau di kutub anterior atau posterior lensa apabila kelainannya terletak di kapsul lensa. Katarak kongenital yang terjadi sejak perkembangan serat lensa terlihat segera setelah bayi lahir sampai berusia 1 tahun. 9 .4 Patogenesis Katarak kongenital merupakan kekeruhan lensa yang didapatkan sejak lahir. dan gangguan metabolisme oksigen. Katarak ini terjadi karena gangguan metabolisme serat-serat lensa pada saat pembentukan serat lensa akibat infeksi virus atau gangguan metabolisme jaringan lensa pada saat bayi masih di dalam kandungan. Infeksi intrauterine menyebabkan katarak kongenital bilateral. Letak kekeruhannya tergantung saat terjadinya gangguan pada kehidupan janin. Biasanya kelainan ini tidak meluas mengenai seluruh lensa. Stimulasi faktor-fakator kataraktogenik (seperti infeksi intrauterine.2. dapat menyebabkan kekeruhan pada media lentikuler yang jernih. Katarak Kongenital 2. kelainan utama terjadi di nucleus fetal atau nucleus embrional (tergantung pada waktu stimulus kataraktogenik). sesuai dengan perkembangan embriologik lensa. 9 Kekeruhan pada katarak kongenital jarang sekali mengakibatkan keruhnya seluruh lensa.

2. terletak di bagian depan dari lensa mata dan biasanya terkait dengan sifat bawaan. .5 Klasifikasi Pembentukan katarak yang lazim antara lain seperti:9 » Anterior polar katarak terlihat jelas. Umumya diturunkan secara genetik sebagai autosomal dominan atau merupakan hasil dari transient toxic influence selama perkembangan embrionik lensa. Merupakan jenis katarak yang lazim pada pembentukan katarak kongenital. Katarak Lamellar atau Zonular Merupakan tipe katarak kongenital yang paling umum dijumpai dengan karakteristik bilateral dan simetris.Pengaruhnya terhadap fungsi visual bervariasi tergantung ukuran dan densitas kekeruhan. tetapi muncul di bagian belakang lensa mata. Cerulean cataracts terkait dengan keturunan/genetik. Katarak ini biasanya berkarakter dengan kekeruhan pada lapisan maupun zona yang spesifik. » Nuclear cataract muncul di bagian tengah lensa.2. Klasifikasi katarak : 1. » Cerulean cataracts biasanya ditemukan di kedua mata bayi dan dibedakan dengan bintik kecil dan kebiruan pada mata. Bila dilihat dari anterior seperti disk shaped configuration. » Posterior polar katarak juga terliha jelas.Secara klinis tampak sebagai lapisan yang keruh yang mengelilingi daerah yang jernih dan dikelilingi korteks yang jernih juga.3 1.

Kemudian terdapat serat lensa keruh dalam kapsul lensa. MD. Gangguan penglihatan pada katarak Zonullar tergantung pada derajat kekeruhan . OT Gambar VII Congenital lamellar cataract Di dalam perkembangan embriologik dimana pada permulaan terdapat perkembangan serat lensa maka akan terlihat bagian lensa yang sentral yang lebih jernih. MD. Katarak biasanya bilateral. MD. Katarak Lamellar / Zonular Christina Gerth-Kahlert. Katarak lamelar ini mempunyai sifat herediter dan ditransmisi secara dominan. Ursula Gautschy. Terlihat segera sesudah bayi lahir. Kekeruhan berbatas tegas dengan bagian perifer tetap bening. Kekeruhan dapat menutupi seluruh celah pupil. Jens Funk.Gambar IV 2. sehingga bila tidak dilakukan dilatasi pupil sering dapat mengganggu penglihatan. Rike Michels.

maka perlu dilakukan aspirasi dan irigasi lensa. persistent pupillary membrane dan lentikonus anterior. Katarak polar anterior tidak membutuhkan penanganan tetapi sering menyebabkan anisometropia. Katarak polar anterior ini terkadang dihubungkan dengan kelainan okular lainnya. Biasanya bersifat stabil. Bila kekeruhan sangat tebal sehingga fundus tidak dapat terlihat pada pemeriksaan oftalmoskopi. Katarak polar anterior biasanya kecil. meliputi mikrophthalmos. Dapat bersifat familial (bilateral dan diturunkan secara autosomal dominant) atau sporadik (unilateral dan berhubungan dengan sisa tunika vaskulosa lensa atau berhubungan dengan kelainan kapsul posterior seperti lentikonus atau lentiglobus). simetris dan tidak progresif serta tidak mengganggu penglihatan. . Katarak polar anterior sering diturunkan secara autosomal dominan. bilateral. Gambar VIII 2.Katarak Polar Merupakan kekeruhan lensa yang meliputi korteks subkapsular dan kapsul anterior atau posterior dari lensa.lensa. tetapi kadang-kadang dapat progresif. Katarak polar posterior secara umum lebih meyebabkan penurunan fungsi visual dibandingkan katarak polar anterior karena cenderung lebih besar dan posisinya lebih mendekati nodal point of eye.

Pengobatan sangat tergantung keadaan kelainan. Katarak Polaris Anterior (kiri) dan Katarak Polaris Polaris (kanan) Katarak Polaris Anterior. sehingga mengakibatkan kekeruhan pada lensa bagian belakang. Disebabkan karena menetanya selubung vaskuler lensa. Gangguan terjadi pada kornea belum seluruhnya melepaskan lensa dalam perkembangan embrional. Hal ini yang mengakibatkan terlambatnya pembentukan bilik mata depan pada perkembangan embrional.Biasanya bersifat bilateral dengan spektrum tingkat keparahan yang luas. Bila sangat mengganggu tajam penglihatan atau tidak terlihatnya fundus pada pemeriksaan oftalmoskopi. Pengobatan dengan melakukan pembedahan lensa.Kekeruhan lensa meliputi seluruh nukleus atau terbatas pada sebagian lapisan saja. maka dilakukan pembedahan. Gambar XI 3.Gambar IX. Kadang-kadang didapatkan suatu bentuk kekeruhan yang terdapat di dalam bilik mata depan yang menuju kornea sehingga memperlihatkan bentuk kekeruhan seperti piramid. Katarak Inti (Nuklear) Kekeruhan dapat hanya terjadi pada nukleus embrional saja atau pada nukelus embrional dan fetal nuclei. Gambar X Katarak Polaris Posterior. Katarak jenis ini tidak progresif. . Kadang-kadang terdapat arteri hialoid yang menetap.

bersifat statis.Bilateral dan simetris. Gambar XII 4. Jarang ditemukan dan tampak sebagai bunga karang. Biasanya herediter dan bersifat dominan. Biasanya tidak dilakukan tindakan. Biasanya bilateral dan berjalan tidak progresif. Karena letak kekeruhan ini tidak tepat mengenai media penglihatan maka ia tidak akan mengganggu penglihatan.Mata dengan katarak nuklear kongenital cenderung mikrophthalmia. Gangguan terjadi pada waktu kehamilan 3 bulan pertama. Sering hanya merupakan kekeruhan berbentuk titik-titik. bila tidak mengganggu tajam penglihatan maka tidak memerlukan tindakan. Tidak mengganggu tajam penglihatan. . Y suture merupakan garis pertemuan serat-serat lensa primer dan membentuk batas depan dan belakang daripada inti lensa. Pengobatan. serta diturunkan secara autosomal dominan. Katarak sutural merupakan kekeruhan lensa pada daerah sutura fetal. Katarak Sutural Katarak ini merupakan kekeruhan pada bentuk Y-sutures atau inverted-Y pada nukleus fetal dimana sering terdapat cabang atau knobs. Biasanya tidak menyebabkan gangguan penglihatan. terjadi bilateral dan familial. Kekeruhan terletak di daerah nukleus lensa.

Hanya terlihat saat pupil dilatasi dan biasanya tidak mempengaruhi ketajaman penglihatan. . Walaupun sindrom kongenital rubella dapat menyebabkan katarak dan glaukoma. 6. 7. terutama jika infeksi terjadi pada trimester 1 kehamilan.Kadang-kadang melibatkan seluruh lensa (katarak total/komplit) dan korteks mencair. Secara umum tidak menyebabkan gangguan penglihatan. Katarak Cerulean Merupakan kekeruhan yang tipis berwarna kebiruan yang berlokasi di korteks lensa sehingga disebut blue-dot cataract. Sering diturunkan secara autosomal dominant. Katarak Rubella Infeksi maternal virus rubella dapat menyebabkan fetal damage. Katarak Coronary Disebut coronary cataract karena terdiri dari sekelompok club-shaped opacities pada korteks yang tersusun di sekitar ekuator lensa seperti mahkota atau korona. 10. 8. Katarak Total / Complete Kekeruhan pada seluruh serabut lensa.Gambar XIII 5. Bersifat tidak progresif dan biasanya tidak menimbulkan gangguan penglihatan. Dapat terjadi unilateral maupun bilateral.Pemeriksaan menggunakan funduskopi tidak tampak red reflex dan retina tidak terevaluasi. Katarak Kapsular Merupakan kekeruhan kecil pada epitel lensa dan kapsul anterior lensa. Virus bisa tetap terdapat di lensa sampai 3 tahun setelah pasien lahir sehingga pengangkatan katarak dapat menimbulkan komplikasi berupa inflamasi yang hebat setelah operasi. menyebabkan kapsul anterior dan posterior menyatu menjadi dense white membrane. Beberapa katarak dapat subtotal saat lahir dan progresif dengan cepat menjadi katarak komplit.Bentuk katarak akibat sindroma rubella kongenital mempunyai bentuk yang khas berupa pearly white nuclear opacification. 9. Katarak Membranosa Suatu kondisi dimana terjadi absorbsi protein lensa yang utuh maupun tidak. Katarak dengan bentuk ini menimbulkan gangguan penglihatan yang signifikan. dan menimbulkan gangguan penglihatan.

Leukokoria dapat terjadi parsial maupun total.3. Hal ini disebut ambliopia sensoris. Selain itu. pada setiap leukoria diperlukan pemeriksaan yang teliti untuk menyingkirkan diagnosis banding lainnya. dan bisa terjadi pada satu mata (unilateral) atau pada kedua mata (bilateral). penyulit yang dapat terjadi adalah macula lutea yang tidak cukup mendapat rangsangan.kondisi tersebut biasanya tidak terjadi bersamaan pada mata yang sama. strabismus dan fotofobia. Namun apabila seluruh pupil tertutup.3 Pada katarak kongenital total penyulit yang dapat terjadi adalah makula lutea yang tidak cukup mendapatkan rangsangan.3 Katarak kongenital sering terjadi bersamaan dengan kelainan okular atau kelainan . fibroplasti retrolensa dan lain-lain.5 Manifestasi Klinis Pada pupil mata bayi yang menderita katarak congenital.3 Selain itu katarak kongenital dapat menimbulkan gejala nistagmus. Macula ini tidak akan berkembang sempurna sehingga walaupun dilakukan ekstraksi katarak. Pada setiap leukokoria diperlukan pemeriksaan yang lebih teliti untuk menyingkirkan diagnosis banding lainnya. Apabila katarak dibiarkan maka bayi akan mencari-cari sinar melalui lubang pupil yang gelap dan akhirnya bola mata akan bergerak-gerak terus karena sinar tetap tidak ditemukan. ablasio retina. maka visus biasanya tidak akan mencapai 5/5. akan terlihat bercak putih atau suatu leukokoria.Walaupun 60 % pasien dengan leukoria adalah katarak congenital. Leukoria juga terdapat pada retiboblastoma. 2. karena bila terdapat gangguan masuknya sinar setelah 2 bulan pertama kehidupan. Katarak kongenital dapat menimbulkan komplikasi lain berupa nistagmus dan strabismus. Pemeriksaan leukokoria dilakukan dengan melebarkan pupil. Hal ini disebut ambliopia sensoris (ambliopia ex anopsia).Hal ini disebut dengan leukoria. maka saraf mata akan menjadi malas dan berkurang fungsinya. Makula tidak akan berkembang sempurna hingga walaupun dilakukan ekstraksi katarak maka biasanya visus tidak akan mencapai 5/5. ketajaman penglihatan dicapai dengan memfokuskan bayangan di sekitar kekeruhan.1. 1 Pada katarak kongenital total.1 Tanda yang sangat mudah untuk mengenali katarak kongenital adalah bila pupil atau bulatan hitam pada mata terlihat berwana putih atau abu-abu. penglihatan normal tidak terbentuk dan terjadi gangguan visual serta adanya fiksasi yang buruk menyebabkan timbulnya nistagmus dan ambliopia. 1 Apabila kekeruhan cukup kecil sehingga tidak menutupi pupil. bayi gagal menunjukkan kesadaran visual terhadap lingkungan sekitarnya. Proses masuknya sinar pada saraf mata sangat penting bagi penglihatan bayi pada masa mendatang.

kelainan-kelainan perkembangan yang lain serta riwayat keluarga di dalam mendiagnosa katarak kongenital.3 c. lesi-lesi kulit. penyakit jantung kongenital. Pemeriksaan Okular  Slit lamp (dengan kedua mata sudah didilatasikan terlebih dahulu) dapat membantu melihat morfologi katarak. anomali gigi.1 . a. iris dan bilik mata depan. yaitu :3  Pemeriksaan red reflex pada ruang gelap menggunakan oftalmoskop secara simultan pada kedua mata.3  Funduskopi untuk menilai segmen posterior. retina dan makula. Sedangkan kelainan non okular yang didapati antara lain : retardasi mental. ikterus atau hepatosplenomegai. Fungsi Visual Penilaian fungsi visual dapat digunakan untuk menentukan penanganan terhadap katarak. Anamnesa Diperlukan anamnesa yang detail tentang hambatan tumbuh kembang anak. pola makan anak.sistemik lainnya. aniridia.3 b. Pemeriksaan menggunakan slit lamp segera terhadap anggota keluarga untuk melihat faktor-faktor inherited.Kekeruhan kapsul anterior tidak signifikan secara visual. pigmentasi retina. posisi lensa dan melihat abnormalitas pada kornea.3 2. koloboma.2.Hal ini didapatkan pada pasien-pasien dengan kelainan kromosom dan gangguan metabolik. Kadang-kadang pada ibu hamil terdapat riwayat kejang. mungkin katarak ini terjadi akibat galaktosemia. tetani. facies mongoloid dan sebagainya. diameter >3 mm. Kekeruhan sentral/posterior yang cukup densitasnya. Dapat memprediksikan katarak aksial pada anak-anak preverbal.  Retinoskop melalui pupil yang tidak berdilatasi. atofi retina dan lain-lain. Kelainan okular yang dapat ditemukan antara lain mikroptalmos. biasanya cukup bermakna mempengaruhi visual.6 Diagnosis Seharusnya dilakukan pemeriksaan mata pada seluruh bayi baru lahir sebagai skrinning. gagal ginjal.23 Untuk mengetahui penyebab katarak kongenital diperlukan pemeriksaan riwayat prenatal infeksi ibu seperti rubela pada kehamilan trimester pertama dan pemakaian obat selama kehamilan. red reflex test atau Brückner test. megalokornea. Diamati diskus. Seiring katark kongenital ditemukan pada bayi prematur dan gangguan sistem saraf seperti retardasi mental. Pemeriksaan ini disebut juga illumination test. Bila katarak disertai dengan uji reduksi pada urin positif.

katarak congenital dengan kekeruhan sedikit atau parsial perlu dilakukan follow-up yang teratur dan pemantauan yang cermat terhadap visusnya. Operasi katarak congenital dilakukan bila reflex fundus tidak tampak. Karena itu sebaiknya dilakukan pembedahan secepat mungkin dan diberikan kacamata segera dengan latihan bebat mata. operasi dapat dilakukan pada pasien 2 bulan atau lebih muda bila telah dapat dilakukan pembiusan. Katarak total bilateral. . karena jika kekeruhan lensa sudah tebal sehingga fundus tidak dapat dilihat. katarak congenital dapat ringan dan tidak menyebabkan gangguan penglihatan yang signifikan. Operatif Pada beberapa kasus. Pasca bedah pasien memerlukan koreksi untuk kelainan refraksi matanya yang telah menjadi afakia. Tindakan bedah pada katarak congenital yang umum dikenal adalah disisio lensa. pada tahap awal dapat diberikan obat untuk dilatasi pupil seperti atropine ED 1%.3 a. Oleh karena itu. sebaiknya dilakukan pembedahan secepatnya segera setelah katarak terlihat. midriasil ED 1%. Katarak total unilateral. Umumnya tindakan bedah dilakukan dengan disisio lentis atau ekstraksi linear. Tindakan bedah biasanya dilakukan pada usia 2 bulah untuk mencegah ambliopia eksanopsia. Biasanya bila katarak bersifat total. ekstraksi linear. maka harus dilakukan operasi. Konservatif Pada katarak yang belum memerlukan tindakan operasi. dan ekstraksi dengan aspirasi.2.7 Penatalaksanaan Katarak kongenital merupakan katarak perkembangan sehingga sel-sel atau serat lensa masih muda dan berkonsistensi cair. Pemberian obat ini hanya bersifat sementara.3 b. 1 Pengobatan katarak congenital bergantung pada:1 1. Pada katarak congenital total unilateral. mudah sekali terjadi ambliopia.2. operasi katarak merupakan terapi pilihan. dan homatropin ED. dilakukan pembedahan 6 bulan sesudah terlihat atau segera sebelum terjadinya juling. Pada kasus yang sedang hingga berat yang menyebabkan gangguan penglihatan. dan pada kasus seperti ini tidak memerlukan tindakan operatif. 2.

visusnya tidak akan mencapai 5/5 walaupun dioperasi. Selain itu lensa buatan tidak dapat berakomodasi. Hal ini untuk mencegah pembentukan kekeruhan kapsul sekunder. atau katarak ikutan. biasanya fovea sentralisnya tidak dapat berkembang 100%. karena fovea sentralisnya harus berkembang waktu bayi lahir sampai umur 7 bulan.3. Katarak bilateral parsial. sehingga sementara dapat dicoba dengan kacamata atau midriatika. 4. Operasi dilakukan pada satu mata dahulu. atau difagositosis oleh makrofag. Badan lensa yang keluar akan mengalir bersama cairan mata (aquos humor). pemberian kacamata atau lensa kontak. Oleh karena itu. antara lain dengan implantasi lensa buatan (IOL) setelah dilakukan ekstraksi lensa. Ekstraksi Katarak Ekstra Kapsuler (EKEK) merupakan terapi operasi pilihan. Katarak total atau kongenital unilateral mempunyai prognosis yang buruk. biasanya mempunyai prognosis yang lebih baik. 3. maka dilakukan pembedahan. 3.15 Tindakan bedah pada disisio lentis adalah dengan menusuk atau merobek kapsul anterior lensa dengan harapan badan lensa yang cair keluar.15 Penanganan pada katarak kongenital sangat tergantung pada jenis katarak. Bila terjadi kekeruhan yang progresif disertai dengan mulainya tanda-tanda juling dan ambliopia. Koreksi tersebut dapat dilakukan dengan beberapa cara. Bila mata ini sudah tenang. karena mudah sekali terjadinya ambliopia. Kemungkinan perkembangan terbaik adalah pada umur 3-7 bulan. beberapa pakar lebih menganjurkan penggunaan lensa kontak dan kacamata sebagai koreksi optis pada anak dan bayi setelah bedah katarak. Setelah terjadi absorbsi sempurna. mata sebelahnya dapat dioperasi pula. maka mata menjadi afakia atau tidak mempunyai lensa lagi. Implantasi lensa buatan pada bayi masih controversial.15 Disisio lensa sebaiknya dilakukan sedini mungkin. biasanya pengobatan lebih konservatif. karena itu sebaiknya dilakukan pembedahan secepat mungkin dan diberikan kacamata segera dengan latihan bebat mata.15 Koreksi optis sangat penting bagi bayi dan anak.3. terutam pada mata yang masih dalam pertumbuhan. bilateral . sebagian besar ahli bedah mengangkat kapsul posterior dan korpus vitreum anterior dengan menggunakan alat mekanis dan pemotong korpus vitreum. Alasannya antara lain karena kesulitan dalam menentukan kekuatan lensa yang harus diberikan. Berbeda dengan ekstraksi lensa dewasa.3. Syarat untuk perkembangan ini fovea sentralis harus mendapatkaan rangsangan cahaya yang cukup. Jika katarak dibiarkan sampai anak berumur lebih dari 7 bulan. oleh karena pada mata yang muda kekeruhan lensa terjadi sangat cepat.

robekan dapat menutup kembali dengan sendirinya dan harus dioperasi lagi. Bila tidak dapat dilakukan iridektomi optik. adanya kelainan mata lain.Tindakan bedah yang dikenal adalah iridektomi optis.15 Indikasi dilakukan disisio lensa ialah umur kurang dari 1 tahun dan pada pemeriksaan opthalmoskop. . disisio lensa. 3 Pada disisio lensa. Maksudnya agar melalui robekan tadi isi lensa yang masih cair dapat keluar sedikit demi sedikit masuk ke COA yang kemudian akan diresorbsi. Oleh karena masa lensa pada bayi masih cair maka resorbsinya seringkali sempurna. apabila visus sudah sangat terganggu.3 Katararak kongenital yang menyebabkan penurunan penglihatan yang bermakna harus dideteksi secara dini. karena lensa sangat keruh maka pada anak dibawah 1 tahun dikakukan disisi lensa. Kalau sayatan terlalu kecil.Karena prognosisnya dapat kurang memuaskan dan mungkin sekali pada mata telah terjadi ambliopia. Lebih jelasnya dengan suatu pisau atau jarum disisi daerah limbus dibawah konjungtiva ditembus ke kamera okuli anterior dan merobek kapsula lensa anterior dengan ujungnya sebesar 3-4 mm. Koreksi visus pada anak dapat berarti. kapsul anterior dirobek dengan jarum. masa lensa yang masih cair akan mengalir ke bilik mata depan. Penyulit disisi lensa yang ditakutkan adalah:3  Uveitis fakoanalitik. sekitar 0. sehingga mudah terjadi penyulit. dapat dilakukan iridektomi optis. fundus tidak terlihat. Kekeruhan parsial atau kekeruhan diluar sumbu penglihatan atau kekeruhan yang tidak cukup padat untuk mengganggu transmisi cahaya tidak memerlukan terapi selain pengamatan untuk menilai perkembangan.3 Tindakan bedah diindikasikan apabila reflek fundus tidak tampak.5-1 mm.3. sedang pada anak yang lebih besar dilakukan ekstraksi linier. sehingga aliran cairan bilik mata depan.atau unilateral. Selanjutnya dibiarkan terjadi resorbsi atau dilakukan evakuasi massa.Iridektomi optis mempunyai keuntungan bahwa lensa dan akomodasi dapat dipertahankan dan penderita tidak usah menggunakan kacamata tebal sferis + 10 dioptri. isi lensa keluar mendadak seluruhnya kedalam COA.  Glaukoma sekunder. maka keadaan ini menunjukan hal yang buruk pada katarak kongenital. bila setelah pemberian midriatika visus dapat menjadi lebih baik. timbul karena massa lensa menyumbat sudut bilik mata. 3 Pada katarak kongenital jenis katarak zonularis. jangan lebih besar atau lebih kecil.Kekeruhan lensa kongenital sering ditemui dan sering secara visual tidak bermakna. masa lensa diaduk. Bila terdapat nistagmus. sedang bila luka terlalu besar. bila anak itu sudah dapat diperiksa tes visualnya. terjadi karena masa lensa merupakan benda asing untuk jaringan sehingga menimbulkan reaksi radang terhadap massa lensa tubuh sendiri. kemudian dapat terjadi reaksi jaringan mata yang terlalu hebat untuk bayi. dan saat terjadinya katarak. ekstraksi linier dan ekstraksi dengan aspirasi.

Syarat untuk perkembangan ini fovea sentralis harus mendapat rangsangan cahaya yang cukup. dengan ujung keratom dibuat luka pada kapsul lensa anterior selebar-lebarnya. jika kedua mata sudah tenang . Operasi dilakukan pada satu mata dulu. karena fovea sentralis harus berkembang waktu bayi lahir sampai umur 7 bulan. penderita dapat dipulangkan. bila tidak didapat kontraindikasi untuk pembiusan umum.Sayangnya hal tersebut bukanlah hal yang sederhana. sehingga terdapat luka selebar-lebarnya pada kapsul lensa. kemudian ujung keratom digerakan ke kanan dan ke kiri sejauh mungkin. bila mata ini sudah tenang. Katarak sekunder. fovea sentralis tidak akan berkembang lagi.Kemudian isi lensa dikeluarkan dari COA dengan sendok Daviel sebanyak-banyaknya. Bila yakin kapsul posterior utuh. sehingga COA menjadi bersih. Hal ini turun sekitar 20-22D . dimana mengkompensasi untuk jarak axial lebih dekat dari mata bayi.15 Terapi bedah untuk katarak infantil dan katarak pada masa anak-anak adalah dengan ekstraksi lensa melalui insisi limbus dengan menggunakan keratom.Saat lahir lensa manusia lebih sferis dibanding orang dewasa. tindakan ini dapat disusul dengan pembilasan memakai garam fisiologis. sehingga kemampuan fiksasi dari fovea sentralis tidak akan tercapai dan mata menjadi goyang (nistagmus). bahkan dapat pula terjadi strabismus sebagai penyulit. Disisio lensa sebaiknya dilakukan sedini mungkin.Lensa tersebut mempunyai kekuatan sekitar 30D.15 Intra ocular lenses (IOLs) Pada anak-anak sangatlah penting untuk mengkoreksi afakia sesegera mungkin setelah pembedahan. mata sebelahnya dioperasi pula. dapat terjadi bila massa lensa tidak dapat diserap secara sempurna dan menimbulkan jaringan fibrosis yang dapat menutupi pupil sehingga mengganggu penglihatan dikemudian hari sehingga harus dilakukan disisi katarak sekunderia untuk memperbaiki visusnya.Kemungkinan perkembangan terbaik adalah pada umur 3-7 bulan. Jika katarak ini dibiarkan sampai umur 2-3 tahun. Kemudian keratom ditarik keluar. Hal ini disebut ambliopia sensoris.3.3.Perlu dijaga kapsul posterior jangan sampai terluka sehingga tak ada bahaya keluarnya badan kaca.Salah satu pilihan adalah untuk menanam sebuah IOL ketika katarak di ekstraksi. Jadi sebaiknya operasi dilakukan sedini mungkin.Melalui luka kapsul lensa anterior. Jika katarak dibiarkan sampai anak berumur lebih dari 7 bulan. isi lensa mengalir keluar. visusnya tidak akan mencapai 5/5 walaupun dioperasi. biasanya fovea sentralis tak dapat berkembang 100%. terutama bila tekanan rendah sekali.

3 Gambar XIV. Hal tersebut merupakan komplikasi lanjut karena perubahan kekuatan kornea dan perpanjangan axial dari bola mata. Artinya bahwa sebuah IOL yang memberikan penglihatan normal pada seorang bayi akan membuat miopia yang signifikan saat dia lebih tua.15 Penanaman IOL implantation hampir menjadi hal yang rutin untuk anak yang lebih besar.3.setiap 5 tahun. Makula ini tidak akan berkembang sempurna hingga walaupun dilakukan ekstraksi katarak maka visus biasnya tidak akan mencapai 5/5. Koreksi penggunaan IOL pada anak-anak masih kontroversi.8 Komplikasi Pada katarak kongenital total penyulit yang dapat terjadi adalah makula lutea yang tidak cukup mendapat rangsangan. bayi akan membutuhkan lensa kontak. ada juga yang mengatakan bahwa IOL dipasang segera setelah operasi dan saat hendak memasuki usia sekolah dilakukan koreksi kembali. Setelah Operasi Katarak 2.2.3. Perubahan-perubahan ini paling cepat terjadi pada beberapa tahun pertama kehidupan dan hal ini hampir tidak mungkin untuk memprediksi kekuatan lensa untuk bayi. Beberapa sumber mengatakan dilakukan pemasangan IOL saat memasuki usia masuk sekolah. Tanpa IOL.15 Jika tidak dihendaki pemasangan IOL dapat dipertimbangkan pula optical devices lainnya seperti kacamata maupun lensa kontak untuk melakukan koreksi pada kondisi afakia. Hal ini .

1 2. dan otak tidak dapat menangkap sensitivitas informasi dari mata. Menunda operasi sampai bayi berumur 3-4 bulan membuat visus mata tidak sampai 6/6 namun dapat menurunkan risiko glaukoma. Jika penglihatan diperbaiki. sekitar 35 tahun setelah operasi. dan hal ini membutuhkan waktu. Satu-satunya cara untuk mendeteksi hal ini adalah pengukuran visus secara reguler pada setiap mata. penglihatan tidak berkembang sebagaimana mestinya.3 Glaukoma mungkin timbul setelah lensektomi. akan mengembalikan kejernihan gambar tetapi otak masih butuh pembelajaran untuk melihat. Jika satu mata memiliki satu atau dua derajat lebih buruk dari mata yang lain tanpa penjelasan yang jelas.1.9 Prognosis Prognosis penglihatan pasien dengan katarak congenital yang memerlukan pembedahan tidak sebaik prognosis untuk pasien senilis. Sering timbul sangat lambat. Adanya ambliopia dan kadang-kadang anomali syaraf optikus atau retina. 1. Glaukoma ini sangat susah untuk diobati dan frekuensi nya mengarah ke kebutaan. jadi nistagmus pada anak-anak bukanlah kontraindikasi untuk pembedahan. membatasi tingkat pencapaian penglihatan pada pasien. sebagian jika di ekstraksi pada minggu pertama kehidupan. hal tersebut dianggap sebagai akibat dari ablasio retina sampai dibuktikan terdapat penyebab yang lain. mereka tidak akan pernah melihat atau memandang secara benar dan dapat menyebabkan nistagmus. 3 Kebanyakan anak-anak dengan katarak kongenital akan menjadi ambliopia. Katarak kongenital dapat menimbulkan komplikasi lain berupa nistagmus dan strabismus. Risiko amblopia merupak risiko terbesar selama tahun pertama kehidupan dan menurun secara signifikan setelah tahun kelima.3 Ablasio retina lebih sering terjadi pada bedah katarak kongenital. bahkan meskipun bertahun-tahun setelah operasi katarak kongenital.disebut ambliopia sensoris (ambyopia ex anopsia). meliputi .3 Penglihatan yang baik setelah operasi katarak tergantung pada banyak faktor. Jika mata tidak pernah memiliki penglihatan yang jernih. Adanya ambliopia dan kadang-kadang anomali saraf optikus atau retina membatasi tingkat pencapaian penglihatan pada kelompok ini. Karena gambaran retina menjadi buram oleh katarak.3 Prognosis penglihatan untuk pasien katarak kongenital yang memperlukan pembedahan tidak sebaik prognosis untuk pasien katarak senilis.2. hal tersebut mungkin merupakan amblopia dan anak tersebut membutuhkan pengobatan untuk mata yang dominan. nistagmus sering berubah. Jika beberapa pasien mengeluh tiba-tiba kehilangan penglihatan.3 Seringkali satu mata akan menjadi lebih baik dari yang lain dan hal ini akan menjadi mata yang dominan. Ekstraksi katarak dan koreksi apakia. yang membuat mata lainnya menjadi amblopia.

1500 gram. 5 Retinopati pada prematuritas merupakan penyebab kebutaan terbesar pada neoratus diseluruh dunia. 5 Pajanan oksigen konsentrasi tinggi (hiperoksia) mengakibatkan tingginya tekanan oksigen retina sehingga memperlambat perkembangan pembuluh darah retina (vaskulogeuesis). antara lain faktor usia kehamilan. dan 71% dari bayi lahir premature mengalami retinopati pada prematuritas. Faktor resiko terutama pada usia kehamilan kurang dari 32 minggu. Retinopati yang berat ditandai dengan proliferasi pembuluh retina.1 Definisi Retinopati prematuritas adalah suatu retinopati vasoprolifertif yang mengenai bayi prematur dan bayi berat lahir rendah.22%.10 2. pembentukan jaringan parut dan pelepasan retina.hypoxemia dan hypercarbia.2 Etiologi Retinopati prematuritas terjadi pada anak prematur akibat kepekaan pembuluh darah retina di masa perkembangan terhadap oksigen konsentrasi tinggi (akibat ketidakmatangan paru). kecil masa kehamilan.3 2. asfiksia. koreksi optikal dan penanganan ambliopia. defisiensi vitamin E.1. tipe katarak. paparan sinar pada mata bayi dan sebagainya. sepsis. Hal ini menimbulkan daerah iskemia pada retina. terapi oksigen berkepanjangan. Faktor resiko retinopati pada prematuritas adalah multifaktorial.4. tranfusi darah. berat lahir kurang dari 1250. apneu. saturasi oksigen tidak stabil. Serta terapi suplentasi oksigen. Pada prinsipnya menunjuk kepada adanya penyakit dengan proliferasi retina akibat terganggunya pembuluh darah retina yang belum terbentuk sempurna. distress pernafasan. aphakia bilateral mempunyai kemampuan visual yang lebih baik dibandingkan aphakia monokular. berat badan lahir yang sangat rendah.19 .age of onset. 7 Retinopati prematuritas merupakan suatu keadaan dimana terjadi gangguan pada pembentukan pembuluh darah retina pada bayi prematur. waktu dilakukan pembedahan.4 RETINOPATHY OF PREMATURITY 2. Angka kejadian kelahiran prematur pada bayi lahir hidup di RS Cipto Mangunkusumo tahun 2007 adalah 20.10 Retinopati pada prematuritas merupakan suatu retinopati proliferatif pada bayi prematur sebagai akibat terpapar pada oksigen konsentrasi tinggi.4.Secara umum.

jaringan lapisan bagian belakang mata.19 ROP merupakan kelainan vaskular retina imatur. Pembuluh darah berkembang dari diskus optikus menuju ora serata.3 Patofisiologi Pada kondisi normal. semakin besar resiko menglami ROP.5 2. Pembuluh darah retina belum berkembang penuh sampai sekitar kehamilan 34-36 minggu. pembuluh darah retina sudah komplit. Hal ini menyebabkan ablasi retina. Detasemen retina adalah penyebab utama gangguan penglihatan dan kebutaan pada ROP. Hal ini menyebabkan bagian tepi retina akan mengirimkan sinyal ke daerah retina yang lain untuk mecukupi kebutuhan oksigen dan nutrisinya. Pembuluh darah akan mencapai daerah nasal pada usia 8 bulan kehamilan dan daerah temporal setelah bayi lahir. maka pertumbuhan pembuluh darah (yang normal akan terhenti sehingga bagian tepi retina yang tidak ditumbuhi pembuluh darah) tidak mendapatkan oksigen dan nutrisi yang cukup.19 Pajanan oksigen konsentrasi tinggi (hiperoksia) mengakibatkan tingginya tekanan oksigen retina sehingga memperlambat perkembangan pembuluh darah retina . vasokontriksi ini merupakan respon protektif dan tidak membahayakan bagi retina yang sudah berkembang penuh.19 Bila bayi lahir secara prematur sebelum pertumbuhan pembuluh darah ini mencapai tepi retina. pembuluh darah mulai tumbuh saat usia 16 minggu masa gestasi. ROP terjadi bila pembuluh darah normal tumbuh dan menyebar ke seluruh retina. Perdarahan selanjutnya ke dalam badan kaca dan retina menyebabkan proliferasi fibrosa. jaringan parut retina dan menariknya keluar dari posisi. Sebagai akibatnya maka pembuluh darah abnormal mulai tumbuh dimana pembuluh darah (neovaskularisasi) ini sangat lemah dan mudah pecah/berdarah serta menyebabkan pertumbuhan jaringan perut pada retina yang dapat menyebabkan tarikan pada retina sampai terlepasnya retina dari tempelanny/ablasio retina. Vasokontriksi arteri retina terjadi sebagai respon terhadap peningkatan tekanan oksigen arteri (PaO2).4. retraksi parut dan pada kasus terburuk lepasnya retina dan kebutaan. Semakin bayi kurang bulan. jadi pada bayi yang lahir prematur. tetapi hipoperfusi dan hipoksemia setempat pada retina dengan vaskularisasi tidak lengkap merangsang proliferasi pembentukan pembuluh darah baru (neovaskularisasi) sebagai upaya mensuplai daerah yang kurang mendapat perfusi. Abnormal pembuluh ini rapuh dan bisa bocor.

(2) Bayi prematur mengalami hiperoksia tidak hanya diakibatkan oleh penambahan konsentrasi oksigen ke udara bebas. Retina memproses cahaya sedangkan cahaya merupakan inisiator pembentukan oksigen radikal bebas 3. fase hiperoksik. Hal ini menimbulkan daerah iskemia pada retina. Berlimpahnya substrat untuk reaksi oksidatif dalam bentuk asam lemah tak jenuh ganda 2. Gap junction ini mengganggu pembentukan pembuluh darah yang normal. kepekaan retina terhadap stres oksidatif disebabkan oleh :19 (1) Retina mempunyai kepekaan yang tinggi terhadap reaksi kimia yang mampu merambatkan kerusakan oksidatif sesuai jaringan yang diturunkan. Pada bayi prematur. tetapi juga akibat peningkatan oksigen inspirasi.19 Gambar XV.(vaskulogenesis). Prematuritas mengakibatkan terhentinya proses maturasi dari pembuluh retina normal. Pada kondisi normal. Adanya aliran oksigen lintas membran yang relatif tinggi. akan mengalami gap junction. sebagaimana dilaporkan oleh Kretzer dan Hittner menjelaskan akan adanya dua fase pada proses terjadinya ROP. dan (3) Bayi prematur tidak mempunyai pengganti komponen antioksidan retina. Sel-sel spindel mesenkimal. mencetuskan terjadinya respon neovaskular. retina mempunyai kepekaan terhadap kerusakan oksidatif yang disebahkan tiga hal. Retinopati prematur merupakan manifestasi alamiah akibat toksisitas pemherian oksigen pada bayi prematur. Terdapat dua teori yang menjelaskan patogenesis ROP. yang terpapar kondisi hiperoksia. Fase pertama. yaitu :19 1. ROP Stadium I . Keadaan hyperoxia- vasocessation ini dikenal sebagai stadium I dari retinopati prematuritas. menyebabkan terjadinya vasokonstriksi pembuluh retina dan destruksi sel-sel endotel kapiler yang irreversibel.

keadaan hypoxia-vasoproliferation ini dikenal sebagai ROP stadium II.19 Segera setelah itu.19 Gambar XVI ROP Stadium II Pembagian Retinopati pada Prematuritas :10 Lokasi :Zone I. faktor angiogenik. Luas: Luas daerah yang terlibat berdasarkan pembagian zone jam. optikus. Retina posterior dalam area 60 lingkarandengan titik pusat N. II. III Temporal perifer Sisa daerah retina temporal. Seiring waktu. Retina terus tumbuh semakin tebal dan akhirnya melebihi area yang dapat disuplai oleh pembuluhnya. seperti vascular endothelial growth factor (VEGF). Dari cincin posterior (zone I) ke arah oraserata nasalIII. dibentuk oleh sel-sel spindel mesenkimal dan retina yang iskemik untuk membuat vaskularisasi yang baru. nutrisi dan oksigen dapat dikirim ke retina melalui difusi dari kapiler-kapiler yang berada pada lapisan choroid. Vaskularisasi baru ini bersifat immatur dan tidak berespon terhadap regulasi yang normal. Seiring area ini mengalami iskemik. Beratnya penyakit : Tingkat . terjadilah hipoksia retina yang pada akhirnya mengakibatkan terjadinya pertumbuhan pembuluh darah yang berlebihan.

Garis batas meninggi / melebar (rigi intraretina). terjadi partial retinal detachment (lepasnya retina subtotal). 2. ditemukan ridge (garis batas meninggi/melebar dan berisi (ridge). III. (ridge diikuti proliferasi fibrovaskuler). ditemukan demarcation line (yaitu adanya garis batas antara daerah vaskularisasi dan non vaskularisasi di retina).Lepasnya retina total disertai funnel (ablasio retina total). Zona retinopati pada prematuritas merupakan lokasi antara anterior dan posterior retina yang terbagi atas tiga zona. − Stadium IV. − Stadium III. Terdapat empat parameter klasifikasi retinopati pada prematuritas. − Stadium I.Lepasnya retina sub-total (ablasio retina subtotal)) V. − Stadium II. Adanya garis batas antara daerah vaskularisasi dan non-vaskularisasi di retina (garis demarkasi) II. ditemukan proliferasi pembuluh darah retina. Penyakit dengan tanda (+) :Apabila di sekeliling ridge ditemukan pembuluh darah yang melebar dan berkelok-kelok. − Zona III adalah sisa zona yang berbentuk seperti bulan sabit (sisa daerah retina temporal). Retinopathy of prematurity stage (tingkat keparahan atau beratnya retinopati pada prematuritas terbagi menjadi 5 stadium. (Dari cincin posterior (zona I) kearah oraserata nasal). yaitu : − Zona I adalah area yang mengelilingi optic nerve dan macula dengan jarak dua kali dengan pusat optic nerve (retina posterior dalam area 60 cc lingkaran dengan titik pusat nervuss optikus). Classification of Retinopathy of Prematurity yang dicanangkan pada tahun 1984. yaitu :19 1. . Ridge diikuti proliferasi fibrovaskular di luar retina (rigi dengan proliferasi fibrovaskular ekstraretina).I. IV. − Zona II berbentuk donat yang merupakan perluasan dari batas zona I yang menyentuh oraserata daerah nasal.

Diagnosis RPP dibuat atas dasar pemeriksaan optalmoskopi oleh seorang ahli mata yang berpengalaman. 3.− Stadium V. Semakin kecil dan semakin muda usia bayi saat lahir. Disini derajat beratnya penyakit ditentukan dengan menghitung atau menganggap mata sebagai sebuah jam yang . terjadi toal retinal detachment. Plus disease menunjukkan tingkat yang signifikan dari dilatasi vaskuler dan urtuosity yang ada dipembuluh darah retina belakang. khususnya yang kurang dari 1250 gr  Faktor risiko lainnya yang mungkin ( misalnya terapi oksigen. hipoksemia. harus mencakup hal-hal berikut ini :5  Usia gestasi saat lahir.10 Standar baku untuk mendiagnosa ROP adalah pemeriksaan retinal dengan menggunakan oftalmoskopi binokular indirek. dengan stadium yang menggambarkan tingkat keparahan penyakit. penyebaran penyakit berdasarkan arah jarum jam (1-12). Perluasan retinopati pada prematuritas memperhitungkan keadaan pembuluh darahnya. 2. . dan tingkat keparahan penyakit dalam stadium (0-5). Retinopathy of prematurity extent (perluasan retinopathy prematurity). hipercarbia. terbagi atas 12 area dan setiap area adalah 30o 19 4.10 . semakin besar kemungkinan penyakit ini mengenai zona sentral dengan stadium lanjut. khususnya bila lebih kurang dari 32 minggu  Berat badan lahir kurang dari 1500 gr.19 2. dan 3). Dalam anamnesis dari bayi prematur. Instrumen yang digunakan adalah: 19 1) spekulum Sauer (untuk menjaga mata tetap dalam keadaan terbuka).4 Manifestasi Klinis Sistem klasifikasi ini membagi lokasi penyakit ini dalam zona-zona pada retina (1.Kita harus memperhatikan apakah Retinopati pada Prematuritas disertai dengan plus disease atau tidak yaitu dengan adanya pembuluh darah yang berotasi dan berkelok-kelok plus disease dapat muncul pada stadium manapun. Dibutuhkan pemeriksaan dengan dilatasi fundus dan depresi skleral. Adanya plus disease menggambarkan adanya peningkatan aliran darah yang melewati retina.4. dan penyakit penyerta lainnya) 2.5 Diagnosis Pemeriksaan fisik ROP dikategorisasikan dalam zona-zona. Plus disease.4.

3 Terapi Medis Terapi medis untuk retinopati prematuritas (ROP) terdiri dari screening oftalmologis terhadap bayi-bayi yang memiliki faktor risiko. 19 Terapi Bedah a. mungkin dibutuhkan lebih dari satu tindakan19 b. Bedah vitroretina mungkin diindikasikan pada mata dengan stadium penyakit 4 atau 5. Pembedahan hanya disarankan pada keadaan mata yang lebih baik karena prognosis penglihatannya akan terus memburuk. Terapi laser argon dengan bakaran konfuen menurunkan risikoprogresivitas penyakit. Terapi bedah ablatif (Ablative surgery)  Dilakukan apabila terdapat tanda kegawatan  Terapi ablatif saat ini terdiri dari krioterapi atau terapi laser untuk menghancurkan area retina yang avaskular  Biasanya dilakukan pada usia gestasi 37-40 minggu  Apabila ROP terus memburuk. Penyakit ambang mengakibatkan visus sama atau kurang dari 20/200 pada 50 % kasus. Mata dirotasikan untuk mengidentifikasi ada atau tidaknya penyakit zona 1. Terapi lainnya yang pernah dicoba dapat berupa mempertahankan level insulin like growth factor (IGF-1) dan omega-3- polyunsaturated fatty acids (PUFAs) dalam kadar normal pada retina yang sedang berkembang. identifikasi rubeosis retina.4. Karena tingkat stress prosedur yang cukup tinggi. Bagian pertama dari pemeriksaan adalah pemeriksaan eksternal. Prosedur ini dapat dilakukan dengan anestesi umum ataupun topikal. .7 Penatalaksanaan Penyakit stadium 1 dan 2 memerlukan observasi selama 1-2 minggu sampai vaskularisasi retina selesai. Apabila pembuluh nasal telah mencapai nasal ora serrata. temuan ini dinyatakan masih berada pada zona 2. Apabila pembuluh nasal tidak terletak pada nasal ora serrata. untuk mengidentifikasi adanya penyakit plus. Bayi yang menderita penyakit ambang stadium 3 ROP dizona I atau II dengan lesi seluas % jam yang menyatu atau 8 jam tidak menyatu. 3) lensa 28 dioptri (untuk mengidentifikasi zona dengan lebih akurat). Tahap selanjutnya adalah pemeriksaan pada kutub posterior.19 2. memerlukan terapi. 2) depresor skleral Flynn (untuk merotasi dan mendepresi mata). Krioterapi Krioterapi merupakan terapi utama ROP sejak era 1970an. bila ada. maka mata berada pada zona 3.

19 Selain itu. 10% bayi-bayi prematur juga dapat menderita galukoma dikemudian hari. 19 c. Komplikasi yang paling umum terjadi adalah perdarahan intraokuler. terapi laser lebih disukai daripada krioterapi karena dipertimbangkan lebih efektif untuk mengobati penyakit pada zona 1 dan juga menghasilkan reaksi inflamasi yang lebih ringan. oftalmologis harus melakukan pemeriksaan setiap 1-2 minggu untuk menentukan apakah diperlukan terapi tambahan. terapi laser tampaknya lebih menguntungkan dibandingkan krioterapi. laserasi konjunctiva. 19 Agar dapat melakukan terapi sedini mungkin untuk retinopati pada prematuritas ini perlu deteksi dini dan skrining pad bayi dengan resiko tinggi terkena retinopati pada .19 Setelah intervensi bedah. Pitasilikon diletakkan disekitar ekuator dan dikencangkan untuk mengurangi traksi dari cairan vitreous pada jaringan parut fibrous dan retina sehingga menyebabkan retina kembali ke permukaan dinding bola mata. namun pada stadium ini kemampuan untuk dapat melihat lagi juga rendah. dalam data-data mengenai ketajaman visus dan kelainan refraksi. dan bradikardia.maka mungkin dibutuhkan bantuan ventilator setelah prosedur ini selesai. Dan juga. Terapi untuk Retinopati pada Prematuritas harus dilakukan sedini mungkin agar dapat menyelamatkan penglihatan bayi. . ablasio retina biasanya terjadi pada usia postmensrual 38-42 minggu. Terapi Bedah Laser Saat ini.19 e. dan juga telah dibuktikan bahwa terapi laser lebih mudah dilakukan dan lebih bisa ditoleransi oleh bayi. Pada pasien yang tidak ditatalaksana. maka pemeriksaan oftalmologis harus dilakukan setiap tahun.19 d.Skleral buckle Terapi ini merupakan terapi bedah yang digunakan bila terapi lerio laser gagal dalam mencegah terjadinya retinopati pada prematuritas stadium IV dan V. Pasien yang dimonitor ini harus menjalani pemeriksaan sampai vaskularisasi retina matur. karena itu penting untuk melakukan pemeriksaan oftalmologis setiap 6 bulan hingga bayi berusia 3 tahun. Fotokoagulasi dengan laser tampaknya menghasilkan outcome yang kurang- lebih sama dengan krioterapi dalam masa 7 tahun setelah terapi. 20% dari bayi-bayi prematur menderita strabismus dan kelainan refraksi. Vitrektomi Vitrektomi diindikasikan pada retinopati pada prematuritas stadium V. hematom konjunctiva. Sebagai tambahan.

5.2 Etiologi Penyakit ini lebih banyak terjadi pada laki-laki.8 Prognosis Prognosis ROP ditentukan berdasarkan zona penyakit dan stadiumnya. Semakin tinggi stadiumnya maka prognosisnya semakin buruk dan dapat menyebabkan komplikasi berupa myopia. anisometropia dan amblyopia yang berkaitan dengan kondisi ROP akut. Tidak nyeri . 2.5.prematuritas.7.5 2.5 2.20 . Terapi yang dilakukkan disaat pernyakitnya belum terlalu parah merusak retina. Pilihan terapi untuk kasus ringan sampai sedang adalah laser fotokoagulasi. ke19berhasilan akan mempunyai tingkat yang tinggi dan menyelamatkan bayi dari kebutaan permanen. Cryoterapi digunakan pada ablasi pembuluh darah retina.5. strabismus.Tidak ada predileksi pada ras dan genetikTerjadi penebalan pada endotel membrane basal pada pembuluh darah telangiectasia karena penumpukan PAS (positive acid Schiff) material.5. Bervariasi tapi progresif . Penyakit ini biasanya berkembang selama dekade kedua atau beberapa kasus terjadi pada dekade pertama kehidupan. Leukokoria . Strabismus .19 2. Kehadiran temuan ini menyebabkan peningkatan risiko ablasi retina. Visusnya 20/200 sampai 1/∞ presentasi cahaya 2.5 COAST DISEASE 2. Penglihatan yang buruk .3 Manifestasi klinis Gejala klinis :20 .1 Definisi Merupakan penyakit yang ditandai dengan adanya perubahan pada pembuluh darah retina dan subretina eksudat.4 Tatalaksana Tujuan utama terapinya adalah untuk mempertahankan atau meningkatkan visus atau jika masih memungkinkan untuk mempertahankan integritas dari mata.

3 Penyakit ini banyak terjadi pada anak-anak. Manifestasinya terkait demam. batuk. Peningakatan granuloma pada retina atau dffuse endophtalmitis. 3 . penglihatan kabur atau leukokoria. Toxocariasis okuli biasanya unilateral dan tidak berkaitan dengan penyakit sistemik atau peningkatan eusinofil.6. Parasit ini tidak menginfeksi saluran cerna manusia. peripheral granuloma dengan traksi macular. (Toxocara canis).6. Onset kejadian rata-rata pada umur 7. Umumnya anak-anak dibawa ke dokter karena mata merah.Pada pemeriksaan retina ditemukan posterior pole granuloma. hal ini belum diketahui penyebabnya. ruam.4 Manifestasi klinis Penyakit ini biasanya unilateral. dan akhirnya sampai dimata. Anak-anak bis aterkena penyakit ini karena berhubungan erat dengan binatang peliharaan dan karena memakan tanah (pica) yang terkontaminasi dengan ovum toxocara. Toxokariasis okular dapat terjadi tanpa manifestasi sistemik. Larva toxocara tinggal di retina dan mati. VLM dan toxocariasis okuli jarang terjadi pada pasien yang sama.2 Etiologi Disebabkan infeksi toxocara cati (parasit diusus kucing) atau toxocara canis (parasit diusus anjing).3 Peningkatan serum ELISA test untuk organisme toxocara positif.3 2.6.6. menimbulkan reaksi radang hebat dan pembentukan antibodi toxocara setempat. Pada pemerikaan darah rutin ditemukan eusinofilia. 5 2. Jarang bilateral dan biasanya didiagnosis pada usia 6 bulan sampai 10 tahun.2. Larva migrans viseral jarang mengenai mata. dan endoftalmitis. Pasien mungkin mempunyai riwayat kontak dengan anjing atau mekanan kotoran.1 Definisi Toxocariasis okuli disebabkan oleh larva nematode dari parasit intestinal anjing. Infamasi terlokalisasi pada struktur okular juga bisa terlihat.6 TOXOCARIASIS OCULAR 2.5 tahun.3 Patofisilogi Visceral Larva Migran (VLM) adalah sebuah infeksi sistemik akut yang diproduksi oleh organisme ini dan umumnya terjadi pada anak kecil. malaise. Telur yang termakan akan membentuk larva yang menembus mukosa usus dn masuk ke dalam sirkulasi sistemik.5 2. anorexia.

atau intervensi bedah untuk mengatasi traksi . Terapi anthelmintik sistemik tidak diindikasikan pada penyakit yang terbatas dimata. endoftalmitis kronik.2. biasanya didekat caput nervi optici atau fovea. bahkan terapi ini bisa memperparah peradangan karena mematkan parasit intraokular lebih cepat.6 Tatalaksana Suntikan kortikosteroid secara sistemik atau periokular hendaknya diberikan bila terdapat tanda-tanda peradangan intraokular yang nyata. Pemberian steroid periokular atau sistemik untuk lesi posterior dan endofthalmitis. Hasil ELISA yang negatif sering ditemukan. tetapi hal ii tidak menyingkirkan kemunginan adanya infeksi okular. memastikan diagnosis toksokariasis okular.6.3 Pengobatan terdiri dari observasi lesi perifer. granuloma perifer yang mengenai pars plana sering sekali menimbulkan massa yang menonjol yang menyerupai gundukan salju uveitis intermediet. Vitrektomi harus di pertimbangkan pada pasien dengan kekeruhan vitreus yang padat atau traksi praretinal yang nyata. tetapi pemeriksaan ini tidak rutin dilakukan dan jarang dibutuhkan pada beberapa kasus. walaupun deengan titer yang rendah.3 Gambar XVII 2.5 Diagnosis Terdapat tiga gambaran klinis : granuloma posterior setempat.3 Pemeriksaan titer ELISA untuk Toxocara mempunyai sensitivitas dan spesifitas yang tinggi dan bermakna dalam penegakan diagnosis penyakit ini. Pasien dugaan toksokariasis okular dengan ELISA yang negatif dapat menunjukan titer antibodi yang positif pada cairan okularnya. Temuan klinis yang khas dan uji enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) yang positif terhadap antibodi antitoxocara.6.

7.7. pemeriksaan mata yang komprehensif dan dikonfirmasi dengan ultrasonografi. ada pembuluh darah yang membentang antara saraf optik dan belakang lensa. Ini jarang terjadi bilateral dan tidak ada riwayat pada keluaraga. dilatasi pupil sering tidak sempurna dan mungkin ada traksi pada jaringan dibelakang iris (proses silia). Yang paling sering terlihat adalah jenis campuran. posterior dan kombinasi anterior dan posterior. Selain itu. Penyakit ini dikelompokkan menjadi tiga . peningkatan tekanan intraokular.7. katarak.retina.1 Definisi Persistent hiperplastik primary vitreous (PHPV) adalah kelainan kongenital pada mata dikarenakan kegagalan vitreus primer pada waktu embriologi dan pembuluh darah hyaloid untuk beregresi.7. Pemberian antihelmintes tidak bermanfaat dalam terapi toxocariasis okuler. dan ablasio retina. Hal ini ditandai dengan persisten dari berbagai bagian vitreous primer (embrionik sistem vaskular hyaloid termasuk tunika vaskulosa lentis posterior) dengan hiperplasia dari jaringan ikat pada waktu embrio dan terkait dengan mikroftalmia.17 PHPV adalah kelainan kongenital pada mata dikarenakan kegagalan vitreus primer pada waktu embriologi dan pembuluh darah hyaloid untuk beregresi.3 2. perdarahan pada vitreous. anterior. mempertahankan ketajaman visual tetap ada.17 2. katarak.4 Penatalaksanaan Tujuan dalam pengobatan PHPV adalah menyelamatkan mata dari komplikasi apabila tidak diobati (terutama glaukoma dan penyakit pthysis bulbi). hifema. strabismus.7 Persistent Hyperplastic Primary Vitreous (PHPV) 2.5 2. karena organism penghasil inflamasi telah mati. Pembuluh darah ini membawa nutrisi dan oksigen ke bagian depan mata. CT-scan atau magnetic resonance imaging (MRI). glaukoma. atau glaucoma. Presentasi klinis dapat bervariasi.17 Tindakan bedah diindikasikan apabila dijumpai komplikasi berupa kolaps ruang anterior yang progresif.11 Selama perkembangan mata dalam kandungan.2 Maninfestasi Klinis Tanda-tanda yang paling umum adalah leukokoria dan mikroptalmia. dan mencapai hasil kosmetik yang dapat diterima.3 Diagnosis Diagnosis PHPV berdasarkan pada anamnesa.17 2.17 .11 Kondisi terjadi sejak lahir namun mungkin tidak terdeteksi sampai nanti anak-anak. dan glaukoma. dan uveitis. Selain itu bisa dijumpai katarak.

8. Tindakan bedah pada kasus PHPV posterior jarang dilakukan apabila tidak terdapat traksi pada retina dan kapsul lensa. Cairan vitreous akan digantikan bahan lain seperti larutan garam yang mirip dengan cairan tubuh. dan alat laser pada bagian pars plana. dalam kasus kelainan berbagai segmen di posterior. Pada akhir operasi sayatan tadi akan dijahit kembali dan akan sembuh perlahan- lahan. pemotong vitreous.Visual rehabilitasi (lensa afakia dan terapi ambliopia) dilakukan untuk memperoleh visual yang bagus. Cairan vitreous tidak akan terbentuk lagi dan mata dapat berfungsi tanpa vitreous. Namun tindakan intervensi bedah yang adekuat sering dapat menyelamatkan mata dan menstabilkan ketajaman visual. Vitrektomi merupakan operasi mikro yang dilakukan diruang operasi. Ini adalah operasi yang halus. Untuk prosedur yang lebih rumit dilakukan anestesi umum. rehabilitasi visual tidak memungkinkan untuk dilakukan.17 Gangguan pada segmen posterior bisa juga terlihat dengan menggunakan instrumen ini.3 . Vitrektomi adalah operasi untuk menghilangkan badan kaca atau vitreous (jelly bening seperti kaca) dari dalam bola mata. gunting halus intraokular. Operasi ini dilakukan bila penglihatan terganggu atau distorsi mengganggu penglihatan mata yang sehat. atau gas.17 2. udara. Dua atau tiga sayatan tipis pada sklera akan dibuat agar beberapa alat yang kecil dapat diselipkan ke mata seperti lampu fibreoptik. Operasi terdiri dari pengangkatan vitreous dan mengupas jaringan parut dari permukaan retina. Anestesi dapat dilakukan secara lokal atau umum.5 Prognosis Prognosis bergantung pada tingkat keparahan gangguan yang terjadi.