GC MD 06 Hemofilia

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GUA CLNICA DE MANEJO

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HEMOFILIA
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GUAS CLNICAS DE MANEJO
PARA HEMOFILIA
Agosto de
2009
Elabor: Revis: Aprob: Fecha Emisin:

29/Ago/09
Fecha Actualizacin
Lina M. Colmenares R. Juan Guillermo Duque Helber A. Berrio M.
Mdica MD. Internista - Hematlogo Gerente No aplica
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Tabla de Contenido
Definicin ......................................................................................................................................................... 3
Clasificacin .................................................................................................................................................... 3
Epidemiologa .................................................................................................................................................. 4
Generalidades ................................................................................................................................................. 4
Sntomas.......................................................................................................................................................... 5
Diagnstico ...................................................................................................................................................... 7
Principios bsicos del tratamiento ................................................................................................................. 8
Recomendaciones del manejo..................................................................................................................... 19
Profilaxis ........................................................................................................................................................ 19
Inhibidores ..................................................................................................................................................... 21
Hemorragia graves con riesgo vital ............................................................................................................. 24
Hemorragia graves sin riesgo vital .............................................................................................................. 28
Tratamiento ................................................................................................................................................... 35
Complicaciones ............................................................................................................................................. 38
Recomendaciones a nivel plasmtico: ........................................................................................................ 40
Proceso de Atencin..................................................................................................................................... 41
Cuidados durante la gestacin, parto y puerperio ..................................................................................... 45
Medicamentos que pueden recibir las personas con hemofilia ................................................................ 46
Cuidados odontolgicos ............................................................................................................................... 47
Ciruga............................................................................................................................................................ 47
Inmunizaciones ............................................................................................................................................. 48
Deportes y hemofilia ..................................................................................................................................... 49
Actividades que deben evitarse ................................................................................................................... 49
Fisioterapia y rehabilitacin.......................................................................................................................... 50
Recordar ........................................................................................................................................................ 50
BIBLIOGRAFA ............................................................................................................................................. 52
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Definicin
La Hemofilia es una enfermedad hemorrgica hereditaria, autosmica recesiva, se caracteriza por la
aparicin de hemorragias internas y externas espontneas o traumticas de diferente grado de
severidad, que se producen por la falta parcial o total de una de las protenas de la sangre (llamadas
factores) que controlan las hemorragias.
Clasificacin
Segn el tipo:
Hay tres tipos de hemofilia, hemofilia A (tambin conocida como hemofilia clsica), hemofilia B,
(tambin conocida como enfermedad de Christmas) y la hemofilia C (Enfermedad de Rosenthal).
Hemofilia A:
Es una alteracin hereditaria ligada al sexo que se caracteriza por la deficiencia de la actividad
coagulante del Factor VIII, ms exactamente la fraccin procoagulante VIII: C.
La hemofilia A es la presentacin ms comn. El cuadro clnico se encuentra relacionado al nivel
de deficiencia del factor, encontrando manifestaciones severas, moderadas y leves.
Hemofilia B:
Es una alteracin hereditaria tambin ligada al sexo que se caracteriza por la deficiencia de la
actividad coagulante del Factor IX, se da en menor proporcin que la hemofilia A.
Su cuadro clnico es semejante al que se presenta en la hemofilia A.
Hemofilia C:
Se presenta principalmente en personas de ascendencia Juda Europea; en la poblacin colombiana
es una enfermedad muy rara.
Es causada por una deficiencia del factor XI. Se manifiesta con hemorragias de menor severidad
como epistaxis, metrorragias, y las equimosis. En rara vez se encuentra hemartrosis y hemorragias
intramusculares.
En general las manifestaciones hemorrgicas se manifiestan despus de o durante un procedimiento
quirrgico menor o mayor.
Los pacientes en su mayora tienen una respuesta satisfactoria con la administracin de cantidades
no necesariamente altas de plasma fresco congelado.
Segn el grado de deficiencia de Factor de Coagulacin:

Porcentaje de actividad
Nivel normal de factor Anti
Hemoflico (FAH) en la sangre
Rango normal 50%-200%
Rango anormal, pero la hemorragia por lesin es poco probable 25%-49%
Hemofilia leve 6%-24%
Hemofilia moderada 1%-5%
Hemofilia severa Menos de 1%
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Tomado de La Fundacin de la Hemofilia: Buenos Aires Argentina, disponible en:

http://www.hemofilia.org.ar/index.htm
Segn el grado de severidad:
Hemofilia Severa Hemofilia Moderada Hemofilia Leve

<1% del nivel del factor entre el 1% al 5% >6% del nivel del factor
Las hemorragias pueden ser Pueden sangrar por lesiones Pueden sangrar por lesiones
espontneas insignificantes severas, cirugas, etc.
Pueden presentar 1-2 Pueden sangrar una vez al Hemorragias muy raras
episodios hemorrgicos por mes
semana
Compromiso de varias Puede afectarse una sola Es raro el compromiso articular
articulaciones articulacin

Epidemiologa
En hemofilias A y B el 70% de los casos la herencia recesiva ligada al cromosoma X es la causante

de esta patologa, y en el 30 % de los casos restantes son producidos por una mutacin de novo de
forma espordica, es decir no hay antecedentes en la familia de un enfermo hemoflico.
La hemofilia A afecta a uno de cada 5.000-10.000 varones, mientras que la hemofilia B lo hace en
uno de cada 30.000. As la hemofilia A representa aproximadamente un 85% de los casos, la
hemofilia B se sita en torno al 14%, la hemofilia C se da en un 1% (esta igualmente se transmite con
carcter autonmico recesivo pero no se encuentra ligado al cromosoma X sino al cromosoma IV).
En Colombia la Hemofilia A se encuentra en una frecuencia de 66%, la B en un 15%, la C en un 0%
quedando un 19% sin clasificar. (Estadstica de la Liga Colombiana de hemoflicos, Marzo de 2003).
Generalidades
Los factores de coagulacin son protenas en la sangre que hacen que sta se coagule. Hay 13
factores principales que trabajan juntos para producir un cogulo. Si falta un factor, se rompe la
reaccin en cadena, los cogulos no se forman adecuadamente y la hemorragia persiste.
El sangrado en el hemoflico ocurre horas o das despus, ya que la hemostasia primaria llega en
forma normal y alcanza a formarse un trombo plaquetario inicial, pero su estabilizacin dependiente
de fibrina no es posible debido a una alteracin en la hemostasia secundaria. (En la hemofilia hay
deficiencia en la formacin del complejo IX activado +VIII activado, por lo cual en la cascada de la
coagulacin no se forma la fibrina necesaria para estabilizar el trombo plaquetario y este se rompe
fcilmente iniciando el sangrado).
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En la Hemofilia A y B el defecto se encuentra en el cromosoma X, es decir, el cromosoma que se

relaciona con el sexo por lo que es una enfermedad hereditaria pero adems ligada al sexo lo que
significa que la enfermedad la transmiten las mujeres (portadoras) y la padecen los hombres debido a
la dotacin de dos cromosomas X (XX) de la mujer y una dotacin XY en el hombre. La transmisin
de la Hemofilia se dice que es recesiva y no dominante ya que puede que no aparezca en una
generacin siguiente (salto de generacin) por esta simple razn de que se den portadoras sanas o
varones sanos, y s aparezca en otra generacin posterior.
Las mujeres son generalmente portadoras asintomticas sin embargo pueden tener leves episodios
de sangrado debido a disminucin de los niveles de dichos factores (<30% de actividad del factor) el
sangrado ms frecuentes es la menorragia la cual puede ser tratada con pldoras anticonceptivas y
agentes antifibrinolticos.
Tomado de la Federacin Espaola de Hemofilia. http://www.hemofilia.com/fedhemo/que-es-la-

hemofilia/conceptos-basicos/la-hemofilia/index.html.
Sntomas
El principal sntoma es la hemorragia, que puede ser externa o interna, provocada o espontnea. Las
hemorragias que amenazan la vida son las que se producen en sistema nervioso central,
gastrointestinales, en cuello, garganta o por trauma severo.
Las hemorragias serias son aquellas que se producen en articulaciones (Hemartrosis), msculos,
tejidos blandos, boca, encas, nariz, y orina (hematuria).
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La manifestacin clnica ms frecuente en los hemoflicos es la hemartrosis (70-80%), que afecta

especialmente rodillas (45%), codos (30%), tobillos (15%), hombros, muecas (3%), y caderas (2%).
Las hemartrosis se pueden manifestar con dolor, inmovilidad y deformacin si no se trata de la forma
adecuada. (Pueden daar cartlagos y huesos ocasionando artritis crnica y/o discapacidad).
Otro sector afectado son los msculos (10-20%), La hemorragia en los msculos puede causar
hinchazn, dolor y enrojecimiento. La hinchazn por el exceso de sangre en estas zonas puede
producir un aumento de la presin en los tejidos y nervios de la zona, provocando dao y, o
deformacin permanente.
Las hemorragias musculares ocurren ms comnmente en brazos, antebrazos, muslos, pantorrillas y
el msculo iliopsoas (ingle).
El sangrado en sistema nervioso central se presenta en menos del 5%.
Las complicaciones que se pueden presentar en el paciente hemoflico son las siguientes:
Musculo esquelticas
Artropata hemoflica crnica
Sinovitis Crnica
Artropata deformante
Contracturas
Formacin de Pseudotumores (tejidos blandos y huesos)
Fracturas
Inhibidores contra el Factor VIII/IX
Infecciones asociadas a las transfusiones

Virus de la inmunodeficiencia humana (HIV);
Virus Hepatitis B (HBV)
Virus Hepatitis C (HCV)
Virus Hepatitis A (HAV)
Parvovirus B19
Otros
Si se produce una hemartrosis en repetidas ocasiones en una articulacin, se origina una deformidad
y atrofia muscular llamada Artropata hemoflica.
Clasificacin de la Artropata Hemoflica:
Grado I: Sinovitis transitoria, recuperacin total

Grado II:Sinovitis permanente, aumento del dimetro articular, engrosamiento sinovial y
disminucin del arco del movimiento.
Grado III: Artropata crnica, deformidades axiales y rotacionales, atrofia muscular
Grado IV: Anquilosis fibrosa u sea.
Tomado de Gua Clnica de Hemofilia, serie de Guas clnicas Minsalud N 41, 2007
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Diagnstico
La confirmacin diagnstica de hemofilia es responsabilidad del hematlogo.
Paciente embarazada portadora de hemofilia o con antecedente familiar por lnea materna de
hemofilia (sospecha de portadora): No hay un consenso claro al respecto en algunas guas se
recomienda no hacer intervenciones o estudios fetales en estas pacientes, en otras se habla de
estudios mediante el anlisis de lquido amnitico por puncin (amniocentesis) en el estadio fetal.
Postnatal: valorando la mutacin, o los niveles de factor coagulante en una muestra de sangre
venosa perifrica, idealmente de cordn umbilical para evitar punciones en un recin nacido
sospechoso, la alteracin de los niveles se detecta con mayor facilidad en los pacientes con hemofilia
A. (Tomar la muestra en un tubo citrato, centrifugar y congelar el plasma a -70 C)
El diagnstico de la hemofilia B, o deficiencia del factor IX, puede ser un poco ms difcil porque el
recin nacido normal tiene bajos niveles de actividad de coagulacin del factor IX, as como de todos
los factores dependientes de vitamina K. Estos niveles se pueden mantener bajos hasta los 6 incluso
9 meses de edad.
En estos RN est indicada adems una ecografa cerebral para descartar Hemorragia intracraneana.
Diagnstico gentico preimplantacional: que se lleva a cabo en embriones analizando la mutacin en

una sola de sus clulas y seleccionando el embrin sano para despus implantarlo en el tero
materno. Esta nueva idea de diagnstico conlleva la posibilidad de ofrecer un consejo gentico a las
parejas en edad de procrear y as poder decidir o no un embarazo.
Diagnostico de sospecha: Fcil aparicin de equimosis en la infancia, hematoma en la regin de

vacuna BCG hasta una severa hemorragia intracraneana, Historia de sangrados espontneos,
varones con antecedentes familiares por lnea materna de hemofilia. Sangrado excesivo luego de un
trauma o ciruga, historia familiar de sangrados sin embargo en un tercio de los pacientes puede no
encontrarse antecedentes familiares.
Antecedentes de sangrados exagerados ya sea internos o externos, desproporcionados a la magnitud

del trauma que lo gener, Hemartrosis (es la presentacin ms frecuente).
Hematuria sin diagnstico asociado evidente. Es frecuente que una persona con hemofilia a partir de
la edad escolar presente por lo menos un episodio al ao de hematuria silenciosa. En la gran mayora
de los casos se considera "espontnea" sin poder demostrar origen evidente.
Exmenes de Laboratorio:
En pacientes con sospecha se ordena:

TTPA (Tiempo de Tromboplastina Parcial Activada)
TP (Tiempo de protrombina)
Hemograma con recuento de plaquetas.
Confirmacin diagnstica
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El diagnstico de hemofilia debe basarse en una anamnesis exhaustiva, asociada necesariamente a

exmenes de laboratorio generales y especficos como son:
La cuantificacin de Factor VIII y FIX.

Factor de Von Willebrand Antignico
Factor V, en lo posible para descartar la asociacin que si bien es poco frecuente puede tener
implicaciones clnicas.
TTPA ( prolongado)
Tiempo de protrombina ( normal)
TH (tiempo de hemorragia)(normal)
Recordar que el Factor IX es vitamino K dependiente por lo que su determinacin en los Recin
nacidos puede no ser el valor real, se debe confirmar el diagnstico luego de los tres meses de vida.
Un TTPA prolongado se observa tambin en portadoras de hemofilia, enfermedad de von Willebrand,

dficit de otros factores de coagulacin de la va intrnseca y comn, presencia de un inhibidor que
incluye el anticoagulante lpico.
NO se debe realizar tiempo de sangra de IVY o de Ducke si existe clnica sugerente de hemofilia,
prpura, trombocitopenia o durante un proceso hemorrgico.
Exmenes de laboratorio para identificar otras coagulopatas: deben ser solicitados por mdico
hematlogo especialista.
Se recomienda adems estudiar a los hermanos, primos y tos por lnea materna, especialmente
cuando la hemofilia es leve (porque puede cursar en forma asintomtica).
Trastorno TP TTPA TH Recuento

probable plaquetario
Normal Normal Normal Normal Normal
Hemofilia A B Normal prolongado Normal Normal
Factor vW Normal Normal o Normal o Normal o reducido
prolongado prolongado
Defecto Normal Normal Normal o Normal o reducido
plaquetario prolongado
Tomado de Federacin mundial de Hemofilia. Directrices para el tratamiento de hemofilia -2005, p 21.
Principios bsicos del tratamiento
El mdico responsable del enfermo con hemofilia preferentemente debe ser un hematlogo
peditrico o de adultos con entrenamiento especfico y constituye el jefe del equipo
multidisciplinario y multiprofesional con que se manejan los problemas generados por la
enfermedad hemofilia. El equipo de trabajo generalmente comprende: hematlogo, mdico
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general, enfermera, fisioterapeuta. Este equipo disea un plan de atencin coordinado para el
paciente y para su seguimiento.
En atencin primaria en localidades alejadas o carentes de especialistas, el mdico general

puede tomar la funcin siempre que tenga una disposicin activa favorable y haya sido capacitado
en el manejo de estos pacientes.
El manejo multidisciplinario de las personas que padecen de hemofilia y su familia es fundamental

y est relacionado en forma directa con la calidad de vida y el nivel de salud de este grupo
humano.
El objetivo principal en la prevencin de la hemorragia.
Las hemorragias agudas deben ser tratadas tempranamente (en las dos horas inicio de los
sntomas, si es posible).
El reconocimiento precoz de las hemorragias, es de suma importancia ya que si es administrado a

tiempo el tratamiento adecuado, la hemorragia se detendr antes que esta logre afectar los
tejidos y articulaciones implicadas.
La terapia en casa puede ser utilizada para el manejo de las hemorragias leves a moderadas.
Las hemorragias severas deben ser manejadas en clnicas, hospitales o centros adecuados para
estos pacientes.
Antes de realizarse algn procedimiento invasivo menor debe suministrarse de forma profilctica
el concentrado del Factor de coagulacin o DDAVP (Desmopresina) para lograr unos niveles de
factor adecuados.
Evite inyecciones intramusculares, punciones arteriales, y flebotomas. La seccin de las venas

determina que nunca ms sean tiles. Se recomienda el uso de agujas de calibre 23 o 25 G.
Despus de una venopuncin, aplique presin con uno o dos dedos durante cinco minutos. Esto
evitar la formacin de hematomas en los sitios de acceso venoso.
En lo posible se deben evitar los traumas, La prctica regular de ejercicio deben ser promovida
para fortalecer de los msculos, proteger las articulaciones, y mejorar el estado fsico. Los
deportes de contacto se deben evitar, pero la natacin y el ciclismo bajo un buen
acompaamiento e instruccin se pueden realizar.
Evite productos que provocan disfuncin plaquetaria, especialmente aquellos que contienen cido
acetl saliclico (ASA) y antiinflamatorios no esteroideos (AINE). Con excepcin de algunos
inhibidores de COX-2. El uso de acetaminofn es una alternativa segura para la analgesia.
Tratamiento de la Hemofilia A (Deficiencia del Factor VIII):
1. Productos derivados de Plasma fresco:

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Plasma fresco congelado (PFC): Este es preparado a partir de sangre total por centrifugacin en
fro, el plasma es rpida congelados en nitrgeno lquido, o congelador mecnico.
Un ml de plasma fresco congelado contiene 1 unidad de factor, No se debe usar PFC a menos
que no exista alternativa de uso de concentrados antihemoflicos y se recomienda que
previamente haya sido sometido a procedimientos de reduccin viral.
Crioprecipitado: Este es preparado a partir de PFC por el lento deshielo de ms de 24 horas a 4

C. No se debe usar crioprecipitado a menos que haya sido preparado de donantes analizados
repetidamente y seronegativos, y que no exista alternativa de uso de concentrados
antihemoflicos. Los crioprecipitados no son recomendados porque no reciben inactivacin viral y
su eficacia es limitada. El contenido promedio de factor VIII por bolsa de crioprecipitado es entre
60 a 100 unidades (media de 80 u) en un volumen de 30-40 ml.
El crioprecipitado implica riesgo de hiperfibrinogenemia (en los adultos cada unidad aumenta el
fibringeno en 5 mg/dl); puede ocurrir una hemlisis leve cuando se aplica en dosis masivas, pues
los compuestos ABO incompatibles contienen pequeas cantidades de anti-A y/o anti-B; en
ocasiones se puede presentar un Coombs positivo.
Se recomienda que el paciente sea vacunado previamente contra hepatitis B.
2. Desmopresina (DDAVP):
El DDAVP (Octostim ) es un vasoconstrictor anlogo sinttico de la hormona antidiurtica

(vasopresina). Su efecto farmacolgico se da a nivel de la clulas endoteliales produciendo la
liberacin del Factor VIII y vW (von Willebrand) .Es til en el tratamiento de las personas con
Hemofilia A que tienen un nivel de factor VIII del 5% o mayor y que han demostrado tener respuesta
adecuada en el pre-test.
Esta aumenta los niveles basales del Factor VIII y vW entre 2 a 4 veces a partir de las propias
reservas corporales, lo cual generalmente es suficiente para proporcionar una hemostasia para
hemorragias menores.
Antes de su uso teraputico, el DDAVP debe ser evaluado de la siguiente manera: medir el nivel pre
infusin del factor VIII, administrar por va endovenosa el DDAVP (0,3 microgramos por kilogramo de
peso corporal diluidos en 50 a 100 cc de solucin salina o lactato de Ringer), en un perodo de 15 a
30 minutos; medir el nivel del factor VIII post infusin despus de 30, 60 y 120 minutos. El nivel
esperado de factor VIII debe superior al 30%, para asegurar hemostasia de episodios o
procedimientos menores. Tambin se puede aplicar por va intranasal (150 g, en "spray" al paciente
que pesa menos de 50 kg 300 g tambin en "spray" en cada fosa nasal al que pesa ms de 50 kg)
o subcutnea (0.4 g/kg). La aplicacin intranasal se prefiere para el tratamiento en casa por su fcil
uso y porque no se necesitan jeringas. No todos los productos de DDAVP de aplicacin en "spray"
son tiles para tratar la hemofilia. Tambin hay disponible un preparado para administracin
subcutnea. La eficacia se ha visto que no depende de la va de administracin. No todos los
individuos responden en igual forma; a los pacientes se les debe probar antes de la ciruga, o antes
que ocurra un episodio de sangrado, para determinar si responden de manera satisfactoria. Por lo
general se administra una sola inyeccin para el tratamiento de sangrados o como profilaxis antes del
procedimiento.
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El DDAVP debe ser usado en forma limitada, si es posible no repetir su aplicacin antes de 6-12
horas ya que adems de incrementar los efectos adversos, la repeticin excesiva de la dosis puede
no ofrecer el efecto teraputico deseado por agotamiento de las reservas de factores de coagulacin.
Es importante la restriccin de lquidos y el control del sodio srico durante los perodos de uso
repetitivos de DDAVP, sobre todo en nios y ancianos. Si bien es bajo, existe riego de convulsiones
por hiponatremia dilucional. Se debe discutir con un mdico familiarizado con el uso y complicaciones
de este frmaco, si se considera la administracin del DDAVP que supere una dosis nica.
En lo posible se debe evitar en nios menores de 2 aos, as como en quienes tengan enfermedad
arteriovascular.
La desmopresina se usa en pacientes con hemofilia A leve y moderada ,se prefiere como profilctico
antes de procedimientos invasivos menores en pacientes con inhibidores para factor VIII, pues reduce
o elimina de esta forma la necesidad de terapia de reemplazo. La aplicacin de desmopresina puede
ser suficiente para procedimientos quirrgicos menores como extracciones dentales.
3. Agentes antifibrinolticos:
El cido psilon-aminocaproico (AEAC, Amicar ) y el cido tranexmico (AT, Cyclokapron) son

anlogos sintticos de lisina que inhiben la fibrinlisis al unirse al plasmingeno en el receptor que se
une a la lisina; evitan que el plasmingeno se una al fibringeno y aceleran la conversin del
plasmingeno en una plasmina modificada e inactiva.
Estos compuestos previenen la lisis del cogulo por las secreciones orales. El AT oral se usa junto
con la DDAVP para reducir el sangrado de la boca en hemoflicos (extraccin de dientes
permanentes, lengua, laceraciones mucosas y ciruga oral); asimismo la aplicacin tpica de AT les
reduce el sangrado. Tambin se benefician con AT perioperatorio los pacientes con inhibidores de
factor VIII: C adquiridos. El AT es til junto con DDAVP en el sangrado del tracto digestivo,
menorragia y heridas abiertas. El cido aminocaproico se administra a razn de 75 mg/kg hasta 6 g,
cada 4-6 horas por va oral o IV y el cido tranexmico a razn de 25 mg/kg orales 10 mg/kg por va
IV cada 6-8 horas. En la extraccin de dientes, la terapia antifibrinoltica se inicia antes del
procedimiento y se contina por 7 a 10 das despus de la extraccin. Las necesidades de
transfusin y el sangrado postoperatorio en ciruga oral de hemoflicos se pueden reducir
significativamente con el uso de enjuagues bucales de AT, como adicin al tratamiento general
antifibrinoltico. El lavado bucal se prepara con AT al 10% en dilucin con agua estril. Otros
recomiendan el uso de 10 ml de AT al 5% por dos minutos cuatro veces al da durante 7-10 das. El
AEAC tambin se usa para tratar hemoflicos que requieren procedimientos dentales; se ha sugerido
el lavado oral con 5 ml (1.25 g) de cido aminocaproico.
Se contraindican en coagulacin intravascular diseminada (CID), en pacientes con enfermedad
tromboemblica, y en sangrado macro y microscpico del tracto urinario superior, pues pueden
formar cogulos que obstruyen los urteres y causan hidronefrosis. No se debe usar con FEIBA u
otro concentrado de complejo protrombnico, porque potencian los efectos trombognicos. El riesgo
es menor en pacientes que reciben concentrados de factor IX y se puede usar junto a factor VII
recombinante (NovoSeven). Cuando se usan dosis excesivas de inhibidores fibrinolticos se puede
prolongar el tiempo de sangra.
4. Concentrados de Factor VIII:
La clasificacin de los factores antihemoflicos se realiza con la finalidad de establecer sus

caractersticas principales que son la base para la seleccin de un producto u otro para el tratamiento
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de los pacientes. Los criterios fundamentales por los que se selecciona un determinado factor
antihemoflico para el tratamiento de cada paciente son la seguridad del producto con relacin a la
capacidad de transmisin de patgenos virales o de otro tipo y la capacidad para inducir el desarrollo
de inhibidores en el paciente.
Los concentrados de factor VIII purificados, recombinantes o inactivados para virus, son el producto
de eleccin para la terapia de reemplazo. Todos los concentrados de factor VIII plasmticos del
mercado tienen un riesgo reducido de transmitir VIH y hepatitis en comparacin con los productos
anteriores.
El Factor VIII es una protena de la coagulacin que interviene como cofactor enzimtico en el
proceso de la coagulacin sangunea. En condiciones normales, el Factor VIII circula en el plasma
unido de forma no covalente, al Factor de von Willebrand (vW). El Factor VIII activado por la trombina
pierde su capacidad de unin con el vW y se une a fosfolpidos y al Factor IX activado, provocando la
activacin del Factor X que es responsable de convertir la protrombina en trombina.
Los concentrados de Factor VIII purificados se obtienen a partir de plasma humano de donantes
sanos, mediante diversas tcnicas de fraccionamiento (cromatografa por intercambio inico,
cromatografa por afinidad por heparina, purificacin por anticuerpos monoclonales, etc.). Los
distintos preparados comerciales difieren en trminos de pureza de protenas y en el mtodo que se
sigue para la inactivacin viral, catalogndose como de pureza intermedia y de alta pureza.
4.1. Concentrados de pureza intermedia (preparado exclusivamente por las tcnicas

convencionales de precipitacin)
4.1.1. Biostate (CSL): el mtodo de fabricacin incluye un paso adicional de filtracin en gel diseado
para eliminar otras protenas, especialmente fibringeno.
4.1.2 Fanhdi (Grifols). Fabricado en Barcelona, la solucin del crioprecipitado se somete a

precipitacin para purificar la fraccin antihemoflica, que se purifica a continuacin mediante
cromatografa con ligando de heparina. Se somete a dos pasos de inactivacin vrica: tratamiento con
solvente/detergente y tratamiento trmico terminal a 80C durante 72 h tras la liofilizacin. Este
concentrado contiene cantidades teraputicas del Factor VW.
4.1.3 Beriate P (ZLB Behring). Fabricado en Marburg, Alemania. La solucin del crioprecipitado se
somete a purificacin mediante cromatografa de intercambio inico. El producto se somete a
pasteurizacin en solucin acuosa a 60 C durante 10 h. No se aade albmina como estabilizante y
el producto se estabiliza en aminocidos y sacarosa. Este concentrado no es adecuado para el
tratamiento de la Enfermedad de VW.
4.1.4 Koate DVI: es un concentrado desecado, purificado, estable y estril de factor antihemoflico
(humano) (AHF, Factor VIII, AHG) que ha sido tratado con fosfato tri-n-butilo (TNBP) y polisorbato 80
y calentado en forma liofilizada en el envase final a 80C por 72 horas
4.1.5 Haemoctin: contiene proteina de plasma humano congelada-secada enriquecida con sangre
coagulada factor VIII,el product es purificado por cromatografa por columna y estabilizado
fisiologicamente con la protein trasnportadora natural ( protein von wilebrand) , la alta pureza
representa una reduccin significativa en la concentracion de otras protenas en particular fibringino,
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fibronectina e inmunoglobulinas, presenta dos mtodos de inactivacin viral solvente/detergente y

por medio de calor.
4.1.6 Monarc, Hemofil M y Monoclate P: productos purificados con el uso de anticuerpos

monoclonales.
4.1.7 Haemate P e Immunate (ZLB Behring y Baxter). El crioprecipitado se somete a la fuente de

adsorcin con hidrxido de aluminio seguida por glicina cloruro de sodio precipitacin. El precipitado
resultante es pasteurizado a 60 C durante 10 h en presencia de los estabilizadores antes de una
segunda precipitacin de cloruro de sodio. La albmina se aade antes de liofilizacin.contienen
Factor Von Willebrand.
4.2 Concentrados de pureza alta (de factor VIII recombinante)
4.2.1. Kogenate (Bayer) y Helixate NexGen (ZLB Behring): Se trata de productos idnticos, pero
distribuidos bajo nombres comerciales distintos por dos compaas, fabricados en la misma planta en
Estados Unidos (Berkeley, CA) El gen para el factor VIII se ha insertado en una lnea celular de rin
de hmster beb (Baby Hamster Kidney ,BHK). El FVIII recombinante secretado es procesado por
varios pasos de purificacin, utilizando una cromatografa de anticuerpos monoclonales murinos. El
FVIII recombinante purificado se estabiliza por la adicin de albmina humana pasteurizada el de
primera generacin y con sacarosa el de segunda generacin.
4.2.2. Factor antihemoflico Recombinate VIII (Recombinante, Baxter): Se fabrica en Thousand Oaks
California .Los genes de FVIII y FVW se han insertado en celulas de ovario de hmster chino (CHO).
El Factor VW acta como un estabilizador de FVIII en cultivo celular pero sin que haya realmente
Factor VW en la formulacin final. El FVIII recombinante producido se purifica por cromatografa en
fase nica immunoaffinity utilizando un anticuerpo monoclonal murino. Hay dos pasos de
cromatografa de intercambio inico para completar el proceso de purificacin. El FVIII recombinante
purificada se estabiliza por la adicin de albmina humana pasteurizada.
4.2.3. ReFacto (Instituto de Gentica Wyeth). Se fabrica en dos plantas, en Europa y en EE.UU.
(Estocolmo, Dinamarca, y San Luis, MI, EE UU, respectivamente). El gen para el dominio B-FVIII
suprimido se ha insertado en una lnea celular establecida a partir de clulas de ovario de hmster
chino. La purificacin de la B-dominio suprimido FVIII recombinante consta de cinco pasos de
cromatografa de inactivacin de virus y un paso por solvente detergente. Estabilizacin del producto
final es, sin la adicin de la albmina. ReFacto contiene trazas de protenas de hmster y protenas
murino y es de segunda generacin.
4.2.5 Advate (Baxter). Es un concentrado de tercera generacin y se fabrica en Neuchatel, Suiza. Los
genes empleados y banco de clulas son los empleados en la fabricacin del Recombinate. A
diferencia de este ltimo, en su obtencin no se aaden productos de origen animal en el medio de
cultivo. Los anticuerpos monoclonales empleados en su purificacin no incluyen ninguna otra protena
de origen animal o humana. Se comercializa ya en diversos pases de Europa y ha sido autorizado en
Espaa para uso en pacientes previamente tratados. En la actualidad se encuentra en marcha el
ensayo clnico en pacientes no tratados previamente. Su empleo en estos ltimos requerir la
remisin de informacin/solicitud al Ministerio de Sanidad. Supone un avance ms en la evolucin de
los productos hemostticos y en la seguridad de los mismos.
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Almacenamiento y caducidad
Se almacena a temperatura entre 2-8 C hasta el momento de ser reconstituido y administrado. No
debe ser congelado, ni refrigerado una vez reconstituido. La caducidad viene indicada en el vial.
Indicaciones
Concentrados que slo poseen Factor VIII (Biostate , Fandhi, Beriate-P, Koate , Haemoctin ,
Hemofil-M, Monarc, Hemofil M y Monoclate P:
Profilaxis y tratamiento de los episodios hemorrgicos en pacientes diagnosticados de Hemofilia

A.
Profilaxis y tratamiento de los episodios hemorrgicos en pacientes diagnosticados de dficit
adquirido del Factor VIII.
Tratamiento y profilaxis de los episodios hemorrgicos en pacientes con Hemofilia A y con ttulo
bajo de anticuerpos contra el Factor VIII (inferiores a 10 UB), si siguen respondiendo al
tratamiento.
Concentrados que poseen Factor VIII y Factor von Willebrand (Haemate-P, Immunate ):
Profilaxis y tratamiento de los episodios hemorrgicos en pacientes diagnosticados de Hemofilia A

y enfermedad de Von Willebrand.
adquirido del Factor VIII.
Tratamiento y profilaxis de los episodios hemorrgicos en pacientes con Hemofilia A y
enfermedad de von Willebrand con ttulo bajo de anticuerpos contra el Factor VIII (inferiores a 10
UB), si siguen respondiendo al tratamiento.
Contraindicaciones
Pacientes con historia de reacciones alrgicas a los componentes de la preparacin.

Pacientes con anticuerpos inhibidores del Factor VIII, superiores a 10 UB.
Efectos secundarios y Riesgos
Reacciones hemolticas en pacientes con grupos sanguneos A, B y AB.

Reacciones alrgicas
Reaccin de hipersensibilidad
Desarrollo de anticuerpos frente al Factor VIII.
Posibilidad de transmisin de enfermedades infecciosas de agentes desconocidos en la actualidad.
Administracin
El producto debe llevarse a temperatura ambiente o corporal antes de su administracin que es

exclusivamente intravenosa. Una vez reconstituido debe utilizarse en un plazo mximo de 3 horas. La
velocidad de infusin no debe sobrepasar los 10 mL/minuto para evitar reacciones vasomotoras,
utilizando el equipo de perfusin y el filtro que se proporciona con el vial.
Cdigo: GC-MD-06
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Concentrados de factor VIII recombinantes
Descripcin y Preparacin
El Factor VIII activado acta como cofactor del Factor IX activado, acelerando la conversin del
Factor X en Factor X activado, que a su vez convierte la protrombina en trombina, lo cual hace que el
fibringeno se transforme en fibrina y se forme el cogulo.
El Factor VIII de la coagulacin recombinante posee unas caractersticas estructurales y funcionales,

similares al Factor VIII humano. Es una glucoprotena secretada por clulas de hmster sometidas a
ingeniera gentica.
Suministro
Se dispone de los siguientes preparados comerciales: Kogenate, Helixate, Recombinante,
ReFacto, Advate en presentaciones de 250 UI, 500 UI y 1.000 UI.
Almacenamiento y caducidad
Se almacena a temperatura entre 2-8 C hasta el momento de ser reconstituido y administrado. No

debe ser congelado, ni refrigerado una vez reconstituido. La caducidad viene indicada en el vial.
Indicaciones
Profilaxis y tratamiento de los episodios hemorrgicos en pacientes diagnosticados de Hemofilia

A, tanto en pacientes previamente tratados como en los no tratados.
adquirido del Factor VIII, tanto en pacientes previamente tratados como en los no tratados.
Tratamiento y profilaxis de los episodios hemorrgicos en pacientes con Hemofilia A y con ttulo
bajo de anticuerpos inhibidores contra el Factor VIII (inferiores a 10 UB), si siguen respondiendo al
tratamiento.
Contraindicaciones
Pacientes con historia de reacciones alrgicas a los componentes de la preparacin.

Pacientes con hipersensibilidad conocida a las protenas de ratn, o de hmster.
Pacientes con enfermedad de von Willebrand.
Efectos secundarios y Riesgos

Reacciones cutneas adversas (erupcin, prurito).
Nuseas, cefaleas y malestar general.
Dosificacin
La dosis y duracin del tratamiento con infusiones de factor VIII o formas adjuntas de manejo
dependen del tipo y localizacin de la hemorragia y la respuesta clnica del paciente. La vida media
del factor VIII se puede disminuir si el paciente est febril, o sangra mucho o si tiene inhibidores del
factor.
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Los frascos se encuentran disponibles en dosificaciones que varan entre 250 y 2.000 UI
aproximadamente.
Cada unidad de factor VIII por kilogramo de peso corporal infundida por va endovenosa, elevar el
nivel plasmtico del factor VIII en aproximadamente un 2%. La vida media del factor VIII es de
alrededor de 8 a 12 horas. Se debe verificar la dosis calculada, midiendo el nivel del factor del
paciente.
Para calcular la dosis, multiplique el peso en kilogramos del paciente por el nivel de factor deseado
multiplicado por 0,5. Esto indicar la cantidad de unidades requeridas de factor. Ejemplo: 50 kg x 40
(% del nivel deseado) x 0,5 = 1000 unidades de factor VIII.
El factor VIII debe ser infundido presionando lentamente la jeringa, a una velocidad que no exceda
los 3 ml por minuto en adultos y 100 unidades por minuto en nios.
Una vez reconstituido el producto administrar el contenido total de cada frasco de factor VIII, an si
se excede la dosis calculada. (A pesar de que muchos productos han demostrado ser estables
despus de la reconstitucin es mejor utilizar la totalidad del vial de FVIII)
Se considera ms seguro y rentable la aplicacin en perfusin contnua del factor (ej. 2 a 5

UI/kg/hora) ya que se reduce significativamente la cantidad total del concentrado utilizado ya sea para
el tratamiento de la hemorragia o profilaxis en cirugas (comunquese con el hematlogo para sta
indicacin). Los niveles del factor deben ser controlados durante la misma. Los concentrados de
Factor VIII de alta pureza muy son estables en soluciones endovenosas por 24-48 horas a
temperatura ambiente con menos del 10% de prdida de la potencia en infusin contnua.
Actualmente en Colombia se cuenta con las siguientes preparaciones:
Producto Nombre comercial Fabricante Disponible

FVIII Recombinante Recombinate Baxter si
FVIII Recombinante Kogenate Bayer si
FVIII Recombinante Refacto Wyeth no
FVIII Recombinante Advate Baxter no
FVIII Recombinante Helixate Bayer no
FVIII Plasma Biostate CSL no
FVIII Plasma Hemofilm M Baxter si
FVIII Plasma Koate D.V.I Talecris Biotherapeutics si
FVIII Plasma Haemoctin SDH Biotest Pharma si
FVIII Plasma Monarc M Solmedical no
FVIII Plasma Fanhdi Instituto Grifols si
FVIII y FVW Haemate P ZLB Behring GMBH si
FVIII y FVW Immunate Baxter si
FIX Recombinante BeneFix Wyeth si
FIX Plasma Inmunine Baxter si
FIX Plasma Monofix CSL si
FVIIa NovoSeven Novo Nordisk si
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Tratamiento de la Hemofilia B
1. Concentrados de Factor IX
Los concentrados liofilizados de factor IX preparados comercialmente de plasma y tratados con calor,
se distribuyen bajo una variedad de marcas. Se han introducido nuevos productos con inactivacin
viral. Estos productos se clasifican en dos categoras:
concentrados de FIX Recombinates (Benefix )

Factor IX humano concentrado : Immunine MonoFix .
En su mayora, los productos FIX purificados se encuentran libres de los riesgos que podran
ocasionar trombosis o coagulacin intravascular diseminada (CID) en pacientes, complicaciones que
podran ocurrir con grandes dosis de CCP de pureza intermedia.
Siempre que sea posible, es preferible el uso de concentrados de FIX puros y es particularmente
recomendable en los siguientes casos:
- Ciruga;
- enfermedad heptica;
- terapia prolongada con altas dosis;
- trombosis previas o tendencia trombtica conocida;
- coagulacin intravascular diseminada (CID);
- uso concomitante de medicamentos que se sabe tienen potencial trombognico, incluyendo agentes
antifibrinolticos.
Dosis
Los frascos ampolleta de concentrados de FIX estn disponibles en dosis que van de
aproximadamente 300 a 1200 unidades cada una.
Cada unidad de FIX por kilo de peso corporal infundida por va intravenosa elevar el nivel
plasmtico de FIX aproximadamente 1%. La vida media es de aproximadamente 18 a 24 horas.
Verifique la dosis calculada midiendo el nivel de factor del paciente.
El FIX recombinante (FIXr; BeneFIX, Wyeth) tiene una recuperacin menor y cada unidad de FIX
por kilo de peso corporal infundida elevar la actividad del FIX en aproximadamente 0.8% en adultos
y 0.7% en nios menores de 15 aos. La razn de la menor recuperacin del FIXr no es
completamente clara.
Para calcular la dosis, multiplique el peso del paciente en kilos por el nivel de factor deseado. El
resultado indicar el nmero de unidades de factor requeridas.
Ejemplo: 50 kg x 40 (% nivel deseado) = 2000 unidades de FIX derivado de plasma. Para el FIXr, la
dosis ser 2000 0.8 (o 2000 x 1.25) = 2500 unidades para adultos, y 2000 0.7 (o 2000 x 1.43) =
2860 unidades para nios.
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La infusin continua ayudar a evitar altibajos y es considerada por muchos como ms segura y
rentable. Esto reducir considerablemente la cantidad total de concentrados de factor utilizados para
el tratamiento de una hemorragia o durante la profilaxis posterior a una ciruga. La dosis se ajusta con
base en pruebas de factor frecuentes y en el clculo de depuracin. Dado que los concentrados de
FIX de muy alta pureza permanecen estables en soluciones intravenosas por lo menos de 24 a 48
horas, a temperatura ambiente y con una prdida de potencia menor al 10%, es posible administrar
una infusin continua durante un periodo similar. Los concentrados pueden prepararse en la farmacia
o el banco de sangre, bajo condiciones estriles y administrarse sin preocupacin de inactivacin
proteoltica, degradacin o contaminacin bacterial.Se encuentran frascos disponibles en dosis que
varan entre 500 a 1.200 unidades cada uno.
La infusin continua de concentrados purificados de factor IX debe ser indicada por un hematlogo
con experiencia.
2. Plasma fresco congelado (PFC)
El plasma fresco congelado no debe ser usado en un paciente con Hemofilia B, a no ser que se
encuentre ante una emergencia que pone en peligro su vida y los productos de factor IX no se
encuentren disponibles. No obstante, no se pueden lograr niveles de factor IX mayores al 15%. Una
dosis inicial aceptable es de 15 ml/kg. Hasta el momento, estos productos no han recibido
inactivacin viral y, por lo tanto, no son recomendados.
Como los niveles de factores de coagulacin no son muy altos en el PFC, el aumento postransfusin
es limitado a menos que se administren grandes volmenes de PFC, lo que lleva en ocasiones a
sobrecarga circulatoria. Por esta razn, el tratamiento de las coagulopatas severas es difcil con
PFC, y cuando estn disponibles, se prefieren las preparaciones de concentrados de factores VIII, IX,
etc., que adems se han tratado para reducir o eliminar contaminantes virales. Pueden suceder
reacciones alrgicas. Las mezclas de PFC tratadas con soluciones solventes/detergentes no
trasmiten virus con envoltura lipdica (VIH, hepatitis B y C), pero pueden trasmitir hepatitis A o
parvovirus B19
3. Agentes antifibrinolticos
Debido a un aumento en los riesgos trombognicos, los agentes antifibrinolticos, ya sea como terapia
primaria o adyuvante, no son recomendables para el tratamiento de pacientes con deficiencia de
factor IX que estn recibiendo tratamiento con concentrados de complejo protrombnico.
RECUPERACIN Y VIDA MEDIA DE FACTOR VIII Y IX
Recuperacin Tiempo de vida media Tiempo de vida media

Adjustada * Adulto (hr) Pediatria (hr)
FVIII Recombinante 0.9-1.0 14.6 8-12
FVIII Derivados del Plasma 1.0 11-15 8-12
FIX Recombinante 0.35-0.4 16-18 14-18
FIX Derivados del Plasma 0.45-0.5 16-18 14-18
* Recuperacin Ajustada Aumento del factor (UI / dl) y por infusin (UI / kg)
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Tomado de: GUIDELINE FOR THE MANAGEMENT OF PATIENTS WITH HAEMOPHILIA

UNDERGOING SURGICAL PROCEDURES Australian Haemophilia Centre Directors Organisation
July 2005
Recomendaciones del manejo
Pacientes con sospecha de hemofilia:
La decisin de hospitalizar al enfermo depender de la gravedad del cuadro. En general, las

hemartrosis y hematomas de baja cuanta no requieren hospitalizacin.
Se recomienda el uso de antifibrinolticos en sangrados de mucosa oral, nasal y digestiva.
El uso de plasma est reservado para aquellas situaciones de sangrado grave en un paciente con
alta sospecha de hemofilia an no clasificada.
Se sugiere, antes de iniciar tratamiento, tomar una muestra de sangre en tubo citrato centrifugar y
congelar el plasma a -70 C para el estudio inicial del caso.
Intervenciones no recomendadas:
- Realizar tiempo de sangra.

- Estudios de imgenes antes de tratar al paciente.
- Trasladar pacientes sin haber sido estabilizados previamente.
- Uso de antifibrinolticos en hematuria.
Profilaxis
Se define como profilaxis al tratamiento inyectable endovenoso de concentrado de factor en forma
regular con anticipacin a fin de prevenir las hemorragias. Es el tratamiento ideal para el paciente con
Hemofilia severa. Este tiene por finalidad mantener en forma constante niveles de FVIII/IX superiores
al 1%, y de esta manera disminuir en forma significativa los episodios hemorrgicos espontneos
articulares y musculares.
Se inyecta factor de coagulacin dos o tres veces por semana, para mantener un nivel constante de
factor VIII o IX en el torrente sanguneo. El fundamento de la profilaxis primaria es impedir el dao
articular y de la secundaria detener o minimizar este dao.
Cada paciente que ingrese al programa de profilaxis deber ser declarado al comit consultor antes
de su inicio. Se llevar un protocolo de seguimiento estricto con informes mensuales que se
solicitaran semestralmente, con el fin de poder evaluar el impacto que se ha obtenido en nuestros
pacientes.
Est comprobado que una buena accin profilctica, si bien aumenta el consumo de factores en
hasta un 300%, reduce el resto del tratamiento en proporciones que varan entre el 100% en
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utilizacin de ciruga correctiva y del 70% en das de hospitalizacin y consultas mdicas. Contribuye
al mejoramiento de la calidad de vida
Los pacientes en profilaxis deben ser controlados en forma peridica por el especialista a fin de
evaluar la eficacia del tratamiento.
1. Profilaxis Primaria:
Terapia a largo plazo contnua antes del inicio del dao articular. Se debe mantener a lo menos hasta
los 15 (18) aos de edad. Previo al inicio se solicitar consentimiento informado.
Criterios de inclusin:
Hemoflico grave despus de su primera hemartrosis (en este grupo se incluirn los < de 2 aos).
Hemoflico grave inquieto que presente mltiples hematomas musculares (no equimosis)
especialmente en cabeza.
Hemoflico grave posterior a una hemorragia intracraneana fuera del periodo de recin Nacido.
Criterios de exclusin:
Presencia de inhibidores
Negativa de los padres
Padres no cumplen con los controles y no demuestran entender el tratamiento responsablemente.
El esquema a utilizar ser con las siguientes dosis:
Hemofilia A: 15-20 U/Kg/Dosis (FVIII 25-40 UI/kg/da)

Hemofilia B: 20-30 U/Kg/Dosis (FIX 25-40 UI/kg/da)
El comportamiento en cuanto a la frecuencia de sangrado en cada nio es distinto, por lo tanto, es

importante realizar un tratamiento de profilaxis en forma individualizada. Se recomienda comenzar
con un rgimen progresivo, es decir partir con una dosis a la semana y evaluaciones clnicas dos
veces por semana para conocer el patrn de sangrado del menor. Luego se podr ir aumentando la
frecuencia de la profilaxis durante la semana segn la evolucin particular. Si es necesario se llegar
a la frecuencia semanal full, que es de tres veces a la semana para hemofilia A y dos a la semana
para hemofilia B. Esta conducta permite iniciar un tratamiento racional y no caer en programas
profilcticos de alto costo sin necesidad.
No se ha llegado a un consenso en cuanto al tiempo en que se deber dar fin a la profilaxis primaria.
Faltan estudios que puedan avalar una edad concreta. En la gran mayora de las publicaciones
aparecen porcentajes no despreciables de pacientes que descontinan definitivamente o
transitoriamente la profilaxis lo que hace an ms difcil la decisin de elegir el periodo del trmino de
sta. Por otro lado estos pacientes que han descontinuado la profilaxis son aquellos que han tenido
una frecuencia menor de sangrado lo que los ha llevado tomar esa conducta. Una vez ms es
importante sealar que los registros afirman que existe una variacin fenotpica entre los pacientes
con severa hemofilia lo que debe ser considerado en el momento de decidir la suspensin de la
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profilaxis. Hasta ahora se sabe que el nico predictor de bajos requerimientos de tratamiento despus
de los veinte aos es el inicio precoz de la profilaxis.
2. Profilaxis secundaria:
Se realizar a todo paciente que no entre en el grupo anterior, en el cual ya se ha iniciado el dao
articular. La dosificacin es igual. La diferencia es que se utiliza por periodos cortos de 6 a 8
semanas:
Criterios de inclusin:
Tratamiento de la sinovitis en articulacin sana previamente.

Detener o disminuir sangrado para detener progresin de destruccin articular (articulacin diana)
y permitir rehabilitacin fsica intensiva. El objetivo es mejorar su musculatura, postura y evitar
recidivas de sangrado. Adems evita restriccin de actividad, mejora nivel de salud.
Para mejorar el estado de la articulacin y musculatura en espera de una sinovectoma qumica o
quirrgica u otra ciruga de la articulacin.
Criterios de exclusin:
Presencia de inhibidores
Negativa del paciente
La indicacin de profilaxis secundaria debe estar muy bien estudiada y justificada ya que el consumo
de factores puede ser alto. Por esta razn deber evaluarse con el grupo consultor la determinacin
del inicio de sta en cada paciente.
Inhibidores
Los inhibidores son anticuerpos del factor VIII o del factor IX que atacan y destruyen las protenas de
factor VIII y IX que se encuentran en los concentrados de factor de coagulacin, haciendo que el
tratamiento resulte ineficaz. Estos aparecen casi exclusivamente en pacientes con hemofilia severa
tipo A.
La prevalencia del desarrollo de inhibidores (nmero de inhibidores en una poblacin en cualquier
periodo) es alrededor de 10-20% en pacientes con hemofilia A, mientras que en la hemofilia B es de
un 4%.
Los inhibidores aparecen de forma temprana despus de pocos das de exposicin a la terapia con
factor VIII. A medida que el paciente aumenta el nmero de terapias con factores la posibilidad de
desarrollar inhibidores va disminuyendo. Estos se presentan tanto en concentrados derivados del
plasma como en los recombinantes. Los cambios frecuentes de un tipo de concentrado a otro pueden
potenciar su formacin.
La prueba de deteccin de inhibidores ms comn es el tiempo parcial de tromboplastina activado

(APTT), si el resultado es prolongado constituye un fuerte indicio de la presencia de un inhibidor del
factor de coagulacin.
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Las pruebas de APTT para demostrar inhibidores se deben realizar de modo peridico en todos los
pacientes con hemofilia (despus de su decima exposicin a factores) y de rutina antes de toda
ciruga. La concentracin de inhibidores se informa en unidades Bethesda; se clasifican en ttulo bajo
(< 5 unidades Bethesda) o ttulo alto (> 10 unidades Bethesda). Tambin se califican como baja
respuesta cuando no hay un incremento de este ttulo despus de la exposicin reiterada al factor o
alta respuesta cuando se presenta un marcado aumento del inhibidor despus de la exposicin al
factor, la mayora de los pacientes hemoflicos presentan inhibidores de alta respuesta
Tomado de DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO DE INHIBIDORES DE LOS FACTORES VIII Y IX

Discusin introductoria para mdicos, SEPTIEMBRE DE 2004 No. 34 WFH
En el tratamiento de los pacientes con inhibidores se debe tener en cuenta tanto la terapia que se
debe utilizar en caso de sangrado como buscar la eliminacin o disminucin del inhibidor.
Los pacientes con sangrado y baja respuesta de los inhibidores se puede tratar con concentrados de
factores VIII o IX en dosis aumentada,.
Los pacientes con ttulos bajos o moderados de inhibidores por lo general responden bien a el factor
porcino polielectroltico (FPPE). La dosis recomendada aun en casos de ciruga es de 50-100 U/kg,
con la subsecuente dosificacin determinada por monitoreo de los niveles del factor VIII. La dosis se
puede repetir cada 8 a 12 horas tanto como se necesite para mantener la hemostasia. (Tambin
puede ser usado en infusin continua).
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Pacientes altamente respondedores: se dispone de Concentrados de Complejo Protrombnico

activado (aPCC), Factor siete activado (rFVIIa) y los concentrados de FVIII o IX a dosis altas cuando
el ttulo de inhibidores bajo.El factor porcino polielectroltico (FPPE) es altamente purificado, tiene una
incidencia ms baja de efectos secundarios que los factores porcinos anteriores, y se usa en
situaciones de emergencia que comprometen la vida.
Los Concentrados de complejo protrmbinico (CCP) son la primera eleccin para tratar el sangrado de
articulaciones y tejidos blandos. Los CCP se pueden usar en pacientes con inhibidores contra los
factores VIII y IX. Los llamados CCP estndar o no activados se consideran como la primera lnea de
tratamiento a pesar de no ser siempre efectivos. La dosis recomendada es 75 U de factor IX/kg. Si es
necesario, la dosis se puede repetir a las 6 12 horas. Se debe evitar el uso frecuente de dosis
repetida.
Los CCP activados estn disponibles para uso en pacientes con inhibidores y se emplean a pesar de
ser ms costosos cuando los CCP fallan para controlar el sangrado; otros los prefieren en el
tratamiento de primera lnea para todos o ciertos pacientes con inhibidores en procedimientos
quirrgicos y para episodios de sangrado extensos o serios (la dosis recomendada es de 50 a 70 U
de factor VIII/kg) cada 8 a 12 horas. La eficacia se puede juzgar slo clnicamente, debido a que no
hay acortamiento del PTT o aumento en los niveles de factor que se puedan medir. Segn la opinin
general, esos productos no se deben usar en ciruga. Estos CCPa al igual que los CCP cuando se
emplean en dosis altas se pueden asociar con diversas complicaciones trombticas.
El factor porcino polielectroltico (FPPE) es altamente purificado, tiene una incidencia ms baja de
efectos secundarios que los factores porcinos anteriores, y se usa en situaciones de emergencia que
comprometen la vida.
Pacientes con ttulos altos y altamente respondedores :el tratamiento de eleccin depende de algunas
variables: la concentracin del inhibidor, el grado de reactividad cruzada del inhibidor con el factor VIII
porcino, la naturaleza y extensin del sangrado, la disponibilidad de productos y la experiencia del
mdico. EL FPPE a diferencia de los CCP permite medir los niveles del factor VIII en el receptor,
modificar la dosis y nunca ha transmitido agentes infecciosos.
En la actualidad aun se investiga la aplicacin clnica del factor VII/VIIa recombinante, como otro
recurso en 2% a 3% de pacientes con hemofilia B que han desarrollado inhibidores contra el factor IX,
adems de los inhibidores del factor VIII a la dosis de 70-90 UI/kg cada 3 a 4 horas. En general se
tolera bien, y no se ha demostrado la formacin de anticuerpos.
Hay varios protocolos para inducir la tolerancia inmune contra el factor, VIII con el propsito de
eliminar los inhibidores y que consisten en:
a) Dosis grandes y muy frecuentes de los factores VIII y CCP durante un perodo de muchos meses,
aun aos
b) lnfusin diaria del factor VIII 50 U/kg en das alternos
c) Factor VIII a la dosis de 25 U/kg en das alternos o dos o tres veces a la semana
d) Adicin de corticoides o gammaglobulina EV y/o inmunosupresores.
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Todas estas conductas son costosas, requieren un buen acceso venoso, compromiso del paciente y
una garanta en el suministro del factor VIII, pero pueden suprimir muchos inhibidores completamente
y pueden convertir responsivos altos en bajos, con efectividad entre 60% y 80%. Es recomendable
comenzarlas tan pronto como sea posible despus de descubrir que un paciente es inhibidor y que
tiene ttulos altos.
El recambio plasmtico y la plasmafresis con inmunoadsorcin en columna que contiene protena A

de estafilococo han mostrado efectividad temporal en la disminucin rpida de los anticuerpos IgG
inhibidores antes del procedimiento quirrgico o en situaciones que comprometen la vida. Tambin
han sido efectivos en personas con inhibidores del factor IX. Los anticuerpos se pueden retirar por
adsorcin extracorprea del plasma por protena A-Sepharose en columnas. El plasma tratado es
retransfundido, y los anticuerpos remanentes se pueden neutralizar por infusin de dosis aumentadas
de concentrados del factor.
La idea actual es identificar los factores que intervienen en el desarrollo de inhibidores y ver la
posibilidad de modularlos para evitar la aparicin de stos, ms que tratarlos. Dentro de los factores
relacionados con la aparicin de inhibidores est el tipo de mutacin, (mayor en las grandes
elecciones) y la severidad de la hemofilia. Tambin se ha descrito relacin con exposicin temprana a
Factor Antihemoflico (menor de 6 meses) y la raza (mayor en afroamericanos).
Hemorragia graves con riesgo vital
1. SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
El trauma crneo enceflico de cualquier intensidad es el ms grave debido a que es el

responsable del 70% de las muertes. Puede manifestarse desde una simple cefalea,
convulsiones, hasta severo compromiso de conciencia. No siempre est el antecedente de
trauma, especialmente en los nios.
Trate todas las lesiones posteriores a traumatismos en la cabeza y las cefaleas persistentes,
como si fueran hemorragias intracraneales.
Debe iniciarse la terapia de reemplazo inmediatamente.
No espere a que se desarrollen sntomas adicionales, despus se realizaran los exmenes de

laboratorio o los estudios por imgenes pertinentes.
El paciente se debe Hospitalizar para hacer seguimiento adecuado.
En la gran mayora de los casos el manejo conservador (no quirrgico) es suficiente para el
control del cuadro.
Hay que tener en cuenta que las cefaleas o sndromes neurolgicos tambin pueden
corresponder a infecciones oportunistas en los pacientes con HIV.
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Terapia de reemplazo
Dosis de ataque:
Hemofilia tipo A: Aumentar el factor en un rango entre 80% -100% por 1-7 das.
Hemofilia tipo B: Aumentar el factor en un rango entre 60 -80% por 1-7 das.
En caso de restriccin de recursos mantener el factor entre 50-80% por 1-3 das en ambos tipos.
Intervalo de administracin:
Hemofilia tipo A: cada 8 hrs, mnimo por 24 horas, luego puede distanciarse la dosis a cada 12
hrs, manteniendo un nivel mnimo de factor de 50% los das siguientes (8-21 das), En caso de
restriccin de recursos mantener los niveles 30%50%( los das 4-7) y luego niveles de 20%-40%
por los siguientes 8-14das (en caso que el hematlogo lo indique mantener la terapia por 21
das).
Hemofilia tipo B: cada 12 hrs, mnimo por 24 horas, luego pueden distanciarse a cada 24 hrs.
manteniendo un nivel mnimo de 30% los das 8-21. En caso de restriccin de recursos mantener
los niveles 30%50%( los das 4-7) y luego niveles de 20%-40% por los siguientes 8-14das (en
caso que el hematlogo lo indique mantener la terapia por 21 das).
Tiempo de administracin:
La terapia de reemplazo con factores antihemoflicos por lo general implica varias semanas de
administracin continua de concentrados (por lo menos 2 semanas) y luego una profilaxis de 6-8
semanas.
Los puntos de sutura se retirarn (si los hay) entre los das doce o trece.
Criterio de mantencin y alta:
Hasta presentar completa mejora clnica con estudio de imgenes que muestre franca disminucin
del proceso hemorrgico. Cicatrizacin de la herida quirrgica (cuando procede).
Terapia asociada:
Analgesia, opiceos, psicofrmacos: slo en forma excepcional con indicacin expresa o en

enfermos terminales.
Terapia anticonvulsivante segn indicacin del neurlogo o neurocirujano.
Los corticoides por va endovenosa pueden ser utilizados.
Criterio de derivacin a centro especializado:
Cuando es necesaria resolucin quirrgica derivar a centro especializado, pero despus de haberse
instaurado terapia de reemplazo.
2. HEMORRAGIA DIGESTIVA
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Consideraciones generales
Las hemorragias por vrices esofgicas como resultado de dao heptico o por hemorroides no son
infrecuentes. Una causa ms rara pero grave, es el hematoma disecante de pared intestinal.
El manejo de las hemorragias digestivas es similar a personas sin hemofilia. Sin embargo, la
diferencia la hace la necesidad de instaurar antes de cualquier procedimiento diagnstico o de
traslado a centro de mayor complejidad el inicio de la terapia de reemplazo y coadyuvante.
Las hemorragias abdominales pueden presentarse con sntomas de un abdomen agudo (dolor,
nuseas, vmitos, leo, etc.) y podran ser necesarios estudios por imgenes apropiados para
establecer la causa.
Considerar siempre a un cuadro abdominal en un paciente hemoflico, como de origen
hemorrgico hasta demostrar lo contrario.
La ausencia de un traumatismo previo no descarta la presencia de un hematoma.
En el caso de los hematomas disecantes de pared intestinal el criterio inicial ser mdico con
terapia de reemplazo y el criterio quirrgico estar condicionado por la magnitud de la compresin
que genere desvitalizacin por obstruccin vascular o de trnsito. La clnica que se observa es
dolor abdominal intenso con sintomatologa de abdomen agudo o obstruccin intestinal con leo
paraltico.
Dosis de ataque
Elevar factor a 80-100 % para hemofilia A y 60-80% para hemofilia B por 1-6 das, administrarla
en cuanto se evalu el enfermo, previo a cualquier procedimiento.
En caso de restriccin de recursos mantener el factor elevado en un 30-50% por 1-3 das en
ambas hemofilias.
Dosis de mantencin
Para hemofilia A mantener el factor en un 50% y para hemofilia B en un 30% por 8-14 das.
Establecer intervalos de administracin de cada 8 hrs. para hemofilia A y cada12 hrs. para
hemofilia B, midiendo niveles para optimizar tratamiento si est disponible hacerlo.
En caso de restriccin de recursos mantener los niveles 10-20% por los das 4-7.
Tiempo de administracin
Terapia de reemplazo mnimo siete a diez das. Depende de la etiologa del sangrado como se
menciona ms adelante.
Criterio de mantencin y alta
Depende de la etiologa del sangrado. Si la etiologa es por gastritis puede utilizarse slo una dosis de
factor deficitario, en cambio si se trata de una lcera la administracin ser hasta la mejora completa
evidenciada por endoscopa.
Terapia asociada
cido tranexmico en dosis de 30 - 50 mg/kg/d.

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Todos los casos con probabilidad quirrgica deben ser derivados a centro de mayor complejidad si la
situacin lo amerita, con inicio del tratamiento de reemplazo.
3. HEMORRAGIAS DE GARGANTA, CUELLO, PSO DE LA BOCA, MUCOSA ORAL, LENGUA Y

AMIGDALAS
La localizacin estratgica de la garganta, cuello, mucosa oral, lengua y amgdalas hace que los
hematomas y o sangrados an los de pequea cuanta tengan mucha sintomatologa, ya que pueden
llegar a comprometer la va area. Los sntomas referidos pueden ser variados: disfagia, odinofagia,
dificultad para respirar, cambios de voz, etc. Muchas veces los hematomas no se pueden valorar de
forma visual.
Los Hematomas de mayores volmenes, ponen la vida del enfermo con hemofilia en grave riesgo
vital si no hay tratamiento oportuno y eficaz a muy corto plazo. Los pacientes con traumatismo o
sntomas de hemorragia que compromete la va area, generalmente requieren hospitalizacin.
Podra estar indicada una Tomografa Computarizada.
Dosis de ataque
Hemofilia tipo A: Elevar factor inmediatamente a 80%-100% por 1-7 das.

Hemofilia tipo B: Elevar factor inmediatamente a 60%-80% por 1-7 das.
ambas hemofilias
Dosis de mantencin
Hemofilia tipo A: Mantener nivel elevado en un 50% por 8-14 das.
Hemofilia tipo B: Mantener nivel elevado en un 50% por 8-14 das.
ambas hemofilias
Tiempo de administracin
Mantener estos niveles mnimo por quince das.

Intervalo de administracin
Cada 8 hrs. para hemofilia A y cada 12 hrs. para hemofilia B.
Criterio de mantencin y alta
Control con especialista otorrinolaringlogo, odontlogo o especialista de cabeza y cuello y eventual

seguimiento con imgenes de alta resolucin, hasta restaurar plena funcionalidad y desaparicin del
hematoma.
Durante una amigdalitis para evitar hemorragias se debe administrar terapia de reemplazo adems de
los antibiticos, junto con cido tranexmico en dosis ya mencionadas.
4. TRAUMATISMOS Y/O HEMORRAGIAS OFTLMICAS

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Esta es una verdadera emergencia mdica.
Eleve inmediatamente el nivel del factor al 70% o 100%.

Indique evaluacin oftalmolgica de urgencia.
Hemorragia graves sin riesgo vital
1. HEMARTROSIS
Consideraciones generales
El primer episodio mal tratado de una hemartrosis condiciona la evolucin hacia la artropata
hemoflica con prdida progresiva de funcionalidad que puede llegar a ser total. Las hemartrosis
experimentan un signo que se denomina aura y que se refiere al inicio del sangrado. Con el tiempo
el paciente aprende a reconocerlo permitiendo un tratamiento inmediato. Las alteraciones de la
mecnica del esqueleto debido al intenso y persistente dolor que generan las hemartrosis,
especialmente en las extremidades inferiores, pueden llevar a una artropata mltiple que afecta a
hombros, codos y muecas por el uso de bastones. Tambin caderas, rodillas y tobillos
contralaterales por los efectos compensatorios de distribucin del peso y del equilibrio. Se suma a lo
anterior deficiencias funcionales musculares por inmovilidad, contractura o ambas.
Los esfuerzos teraputicos antiilgicos en las hemartrosis deben abordarse por un equipo
multidisciplinario conocedor del tema para evitar que la articulacin comprometida no contine
dandose y afecte a otras.
Los objetivos del tratamiento son controlar el dolor, la atrofia muscular, mantener un grado adecuado
de movilidad articular, controlar la recurrencia de hemartrosis, y si es posible, recuperar la funcin
articular-
1.1 HEMARTROSIS AGUDA INICIAL
Definicin: Con menos de dos horas de evolucin.
Dosis de ataque
Aumentar factor a 40 - 60 % por 1-2 das o ms en caso de respuesta inadecuada, (15 a 20 UI Kg

/dosis Hemofilia A y 30 a 40 UI/Kg. dosis hemofilia B), en caso de restriccin de recursos aumentar el
factor en un 10-20% por igual tiempo para ambos tipos de Hemofilia.
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La dosis debe ser administrada tan pronto como se detecte cualquiera de las molestias descritas,
idealmente en su domicilio o apenas llegue al centro asistencial. Podra estar indicado la puncin
articular por venir a tensin.
Dosis de mantencin
Evaluar al da siguiente. Si la administracin de factor es precoz, la hemartrosis puede resolverse sin

necesidad de ms aporte.
Terapia asociada
Fro local intermitente, las primeras 24 horas.

Reposo las primeras 24 horas, si se considera necesario dependiendo de la actividad del paciente
dejar con valva de inmovilizacin, luego cuando corresponda, reiniciar profilaxis y ejercicios
supervisados.
Manejo del dolor con analgsicos.
Movilizar la articulacin tan pronto como sea posible, cuando el dolor se haya calmado.
Solicitar radiografas en caso de traumatismo o sospecha de fractura.
1.2 HEMARTROSIS AGUDA ESTABLECIDA CON MS DE DOS (2) HORAS DE EVOLUCIN.
Dosis de ataque
Aumentar factor a 40-60% por 1-2 das o ms en caso de respuesta inadecuada (15 a 20 UI Kg /dosis
Hemofilia A y 30 a 40 UI/Kg. dosis hemofilia B) en caso de restriccin de recursos aumentar el factor
en un 10-20% por igual tiempo para ambos tipos de Hemofilia.
Administrar el factor en cuanto se evale en el domicilio o llegue el enfermo al centro asistencial.
Mantener dosis diaria con un nivel mnimo de 20% por 3 a 5 das
Criterio de alta
Resuelto el episodio
Terapia asociada
Fro local las intermitente las primeras 24 horas.

Corticoides orales o EV: son una opcin para producir alivio sintomtico, aunque no existe
evidencia que apoye su efectividad.
Analgesia: Acetaminofn. Los opiceos se utilizarn en casos excepcionales y muy bien
justificados.
Inmovilizacin transitoria, con valva articulada para permitir lo ms luego posible el inicio de la
movilizacin.
Solicitar radiografas en caso de traumatismo o sospecha de fractura.
Inicio de ejercicios supervisados en cuanto desaparece el dolor-
Puncin evacuadora es utilizada frecuentemente en los pacientes peditricos en articulaciones
que estn a tensin y muy dolorosas con el objeto de disminuir el dao provocado por la
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persistencia de contenido hemtico y para tratar el dolor. Una vez aspirado el contenido se puede
inyectar dexametasona 40 mg, o betametasona 4 mg por una vez. Este procedimiento debe ser
realizado por profesional mdico especializado, respetando todas las precauciones de asepsia.
En pacientes adultos, similar criterio que en pediatra si la articulacin estaba previamente sana.
Habitualmente en el adulto ya est constituida la sinovitis, que es lacunar, la puncin habitualmente
es pobre en volumen, produce mucho dolor y aumenta el riesgo de infeccin y de laceracin, por lo
que generalmente no est indicada.
Criterio de derivacin a centro especializado, habitualmente no es necesario. Si no hay resolucin de

la hemartrosis en el plazo esperado puede ser derivado a centro de referencia.
1.3 HEMARTROSIS RECIDIVANTE
Se refiere al sangrado ocurrido en una misma articulacin en forma repetida, con pocas semanas de
distancia entre los episodios, en forma espontnea la mayora de las veces y que supone una
hipertrofia sinovial establecida (llamada tambin articulacin diana, definida como al menos cuatro
hemartrosis en una misma articulacin en un periodo de seis meses).
Se deben concentrar todos los esfuerzos para prevenir que este tipo de hemartrosis ocurra, es de
extrema importancia que tanto el personal mdico como el enfermo y su familia conozcan lo
importante de realizar un tratamiento agresivo y adecuada rehabilitacin para cortar el ciclo sangrado-
sinovitis-sangrado que caracteriza a la articulacin diana.
Terapia de reemplazo:
Dosis de ataque:
Aumentar el nivel del factor a 40%-60%.(20 UI/Kg./dosis en hemofilia A y 40 UI/Kg./dosis en hemofilia
B). Continuar con mitad de la dosis por 3 a 7 das segn evolucin. Evaluar necesidad de profilaxis
secundaria.
Terapia Asociada
Glucosamina: no existe evidencia de su efectividad. GRADO DE RECOMENDACIN I

Inmovilizacin de extremidad con valva de material liviano.
Radiografa y ecografa para etapificar y diagnosticar hipertrofia sinovial.
Fisioterapia: Esta debe realizarse con un programa estudiado para cada paciente, debe
acompaarse de una profilaxis secundaria para mayor xito, siempre y cuando se cumpla con los
objetivos de rehabilitacin propuestos.
Cuando las medidas mdicas son insuficientes y una vez que la sinovitis crnica se ha establecido,
el ms efectivo mtodo de tratamiento es el remover o destruir (fibrosar) el sinovio.
TRATAMIENTO DE LA PRIMERA HEMARTROSIS:
Al ocurrir una primera o segunda hemartrosis comienzan los cambios en la membrana sinovial,
probablemente irreversibles que favorecen el desarrollo de la artropata. Dada la importancia de estos
antecedentes es prioritaria la educacin de los padres o de la persona que tiene al cuidado el nio.
Hay que explicarles que el futuro de esa articulacin depende directamente del buen manejo de la
primera hemartrosis, en una articulacin sana previamente. Como ya se ha mencionado el
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tratamiento debe ser lo ms precoz posible y probablemente adems del factor de sustitucin se
requerir una artrocentesis si sta viene a tensin. El objetivo principal es disminuir la cantidad de
sangre de la articulacin para evitar dao inflamatorio y prevenir que esta articulacin se convierta en
una articulacin diana, adems de tratar la sinivitis que acompaa a ese sangrado y que ser la
determinante de los prximos.
Dosis de ataque
Aumentar factor a 40%- 60%(15 a 20 UI Kg./dosis Hemofilia A y 30 a 40/Kg. dosis hemofilia B)

administrarla en cuanto llegue el enfermo al centro asistencial o se consulte en el domicilio. Mantener
dosis diaria con un nivel mnimo de 20% por una semana
Criterio de alta
Resuelto el episodio
Terapia asociada
Frio local las intermitente las primeras 24 horas.

Corticoides orales o EV: son una opcin para producir alivio sintomtico, aunque no existe
evidencia que apoye su efectividad.
Puncin evacuadora.
Analgesia: Paracetamol.
Inmovilizacin transitoria, para proteccin y prevencin.
Inicio de ejercicios supervisados para potenciar musculatura (sin carga), privilegiando la extensin
en la extremidad inferior.
TRATAMIENTO DE LA SINOVITIS CRNICA:
La hemartrosis recurrente lleva a la sinovitis crnica. Si esta sinovitis no se trata o controla

irremediablemente llevar a la artropata hemoflica, lo que a su vez lleva a la discapacidad. La
sinovial hiperplsica es ms susceptible al sangrado establecindose el crculo vicioso que ya se
menciono de hemartrosis- sinovitis- hemartrosis.
Idealmente el tratamiento debe iniciarse agresivamente cuando el proceso se encuentra en fase de
sinovitis, antes del dao articular. UNA REDUCCIN DE LA HIPERTROFIA SINOVIAL ES LA LLAVE
PARA PREVENIR RECURRENTES HEMORRAGIAS INTRAARTICULARES.
Clnicamente se manifiesta por tumefaccin, sin aumento de la temperatura, generalmente no

dolorosa y con poco o nada de afectacin del rango articular, la gran mayora de las veces ya hay
hipotrofia muscular. Se deber realizar una ecografa de la articulacin y medicin de la sinovial para
evaluar respuesta al tratamiento, que inicialmente ser conservador y si este no resulta se llegar a la
sinoviortsis o sinovectoma quirrgica.
Tratamiento Conservador:
Profilaxis secundaria durante 6 semanas.

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Analgesia si es necesaria.
Si se trata de un nio hiperactivo o no obediente usar frula inmovilizadora para evita la flexin
durante la primera semana.
En la segunda semana se iniciaran ejercicios isomtricos, sin carga en forma progresiva, ejercicios
activos asistidos y fisioterapia.
Se medir permanentemente el permetro de la articulacin y si esta sufriera un incremento se
realizar ecografa de control. Si esta muestra que la sinovitis ha aumentado, se pondr frula
controladora de flexin en 15 de flexin. Estos ltimos se irn liberando a 30 y ms
sucesivamente dependiendo de la evolucin clnica, medicin del dimetro articular y ecogrfica.
Evaluacin a la sexta semana.
Si la sinovitis mejor, deber continuar con rehabilitacin. Si mejor en ms de un 50% mantener

esquema de tratamiento por seis semanas ms. Si despus de estas nuevas 6 semanas no mejora
pasar a tratamiento no conservador.
Si la sinovitis no mejor en ms de un 50%, pasar a tratamiento no conservador.
Tratamiento No Conservador:
Sinoviortesis:
Es la administracin intraarticular de una sustancia qumica o un radioistopo capaz de fibrosar el

plexo venoso subsinovial, destruyendo as el sinovio, disminuyendo su grosor y su tendencia al
sangrado.
Las indicaciones de sinoviortesis estn dadas segn el siguiente esquema:
De eleccin debe practicarse en todos los casos para evitar el deterioro de la articulacin, cuando
el tratamiento conservador ha fallado.
Preventiva cuando ocurran ms de 3 hemartrosis en un periodo de 6 meses.
Discutida si hay tabicacin dentro de la articulacin lo que dificulta el acceso del material
radioactivo.
No recomendada en artropata avanzada con anquilosis.
Sinovectoma:
Reseccin de la sinovial hipertrfica por procedimientos quirrgicos, con el objetivo de disminuir la

frecuencia e intensidad del sangrado.
2. HEMATOMAS MUSCULARES.
Es la segunda causa de consulta, el primer episodio mal tratado condiciona la evolucin y el

pronstico posterior. La magnitud de sangrado muscular es variable, desde algunos escasos
milmetros cbicos a litros. Su ubicacin determina la clnica.
a) HEMATOMA AGUDO INICIAL.

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Fciles de diagnosticar cuando se ubican en extremidades.
Elevar factor VIII 40 a 60% en hemofilia A y B (20 a 30 UI/kg/dosis y 30 a 40 UI/kg. Dosis

respectivamente). Por 2-3 das, a veces ms si la respuesta es inadecuada.
En caso de tener restriccin de los recursos elevar el factor en un 10-20%, por 2-3 das, a veces
ms si la respuesta es inadecuada en ambos tipos de hemofilia.
Terapia asociada

Reposo las primeras 24 horas, luego cuando corresponda, reiniciar profilaxis y ejercicios
supervisados.
En caso de hematomas en miembros superiores o inferiores, se deber evaluar el compromiso
neurovascular. En presencia de un sndrome compartimental, se recomienda hospitalizar al
paciente, administrar dosis de factor que mantenga niveles plasmticos superiores al 50% por al
menos 7 das y evite realizar todo procedimiento quirrgico y/o invasivo.
b) HEMATOMA ESTABLECIDO.
Dosis de ataque:
Elevar factor VIII 40 a 60% en hemofilia A y B (20 a 30 UI/kg/dosis y 30 a 40 UI/kg. Dosis

respectivamente). Por 2-3 das, a veces ms si la respuesta es inadecuada.
En caso de tener restriccin de los recursos elevar el factor en un 10-20%, por 2-3 das, a veces
ms si la respuesta es inadecuada en ambos tipos de hemofilia.
Luego dosis de mantencin de un nivel de 20% mnimo diaria hasta resolucin de ste.
Seguir profilaxis o tratamiento 3 veces por semana o 2 veces segn tipo hemofilia
Terapia asociada

Reposo las primeras 24 horas, luego cuando corresponda, reiniciar profilaxis y ejercicios
supervisados.
Fisioterapia: Ultrasonido y ejercicios progresivos por Fisioterapeuta entrenado.
En caso de hematomas en miembros superiores o inferiores, se deber evaluar el compromiso
neurovascular. En presencia de un sndrome compartimental, se recomienda hospitalizar al
paciente, administrar dosis de factor que mantenga niveles plasmticos superiores al 50% por al
menos 7 das y evite realizar todo procedimiento quirrgico y/o invasivo.
c) HEMATOMA DEL PSOAS
La expresin clnica de este cuadro es evidente, a veces muy precoz con dificultad en la marcha y
sensibilidad en la cara antero externa del muslo (femorocutneo y msculo cutneo externo).
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Caractersticamente el paciente en decbito presenta flexin de la extremidad ipsilateral del psoas

comprometido. Esta hemorragia puede presentarse como un abdomen agudo, con dolor en fosa
ilaca, ingle, y/o regin lumbar y dolor en la extensin del muslo, (pero no en la rotacin de la cadera),
a veces es indistinguible de una apendicitis aguda. Puede haber parestesias e hipoestesia en muslo.
Frente a la sospecha se debe iniciar tratamiento inmediatamente, dejando para despus la realizacin
de los exmenes para diagnstico diferencial.
Las complicaciones de las hemorragias de psoas son parlisis del nervio femoral en 37% de los
casos, parlisis de msculo cudriceps y prdida del reflejo rotuliano. Su recuperacin puede tardar
meses por la compresin del nervio femoral. Por lo tanto, es importante evitar el resangrado y
progresar lentamente con la rehabilitacin. Las hemorragias repetidas en el mismo msculo pueden
llevar a pseudotumores, isquemia muscular, contracturas y lesin neurolgica.
Dosis de ataque:
Hemofilia tipo A: Elevar factor a 80-100% por 1-2 das. En caso de restriccin de recursos elevar
el factor en 20-40% por 1-2 das.
Hemofilia tipo B: Elevar factor a 60-80% por 1-2 das. En caso de restriccin de recursos elevar el
factor en 15-30% por 1-2 das.
Luego hospitalice y realice ecografa abdominal y/ TAC para diferenciar de otra patologa
abdominal y cuantificar volumen de hematoma. Este examen ser de importancia para confirmar
el diagnstico, hacerl seguimiento y decisin de alta. Tener en cuenta que el hematoma de psoas
derecho puede confundirse con el cuadro de apendicitis aguda; las imgenes obtenidas permitirn
hacer el diagnstico diferencial.
Dosis de mantencin:
Mantener nivel en 30-60% por los 3-5 das siguientes, a veces se requiere por ms tiempo como
profilaxis secundaria durante fisioterapia. En caso de restriccin de recursos elevar el factor 10-
20% por los siguientes 3-5 das para ambos tipos de hemofilia, en ocasiones requiere ms tiempo
la terapia
Administrar el factor en intervalos cada 8 hrs para hemofilia A y cada 12 hrs para hemofilia B
Medir niveles para optimizar tratamiento si est disponible.
El tiempo de administracin es variable, generalmente no menor a una semana, en la frecuencia
descrita para continuar luego con dosis diarias hasta que comience a resolverse la contractura en
flexin.
El tratamiento se debe acompaar de fisioterapia para evitar acortamiento muscular. Es
importante mantener la movilidad general y la fuerza de los miembros superiores y del miembro
no afectado mientras esta en reposo en cama. La movilizacin activa incluyendo la hidroterapia
evitando el dolor puede comenzar cuando el grado de flexin mejora a 20-30. Se permite carga
parcial con muletas mientras los pacientes progresan a ejercicios activos, fundamentalmente de
extensin de cadera y rodilla, es decir, de los msculos cuadriceps y glteos.
Criterio de alta:
Resolucin del cuadro evidenciado por estudio de imgenes.

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d) PSEUDOTUMOR HEMOFLICO
El pseudotumor hemoflico es bsicamente un hematoma encapsulado. Se rodea una gruesa cpsula

cuya interior contiene el hematoma que se encuentra en varias etapas de organizacin, pudiendo ser
observadas hasta calcificaciones dentro de l.
Pseudotumor proximal:
Ocurre ms frecuentemente en el esqueleto proximal, especialmente alrededor del fmur y la pelvis.
Estos se originan de tejido blando, son de crecimiento lento y secundariamente comprometen el
hueso desde afuera. Ocurre ms frecuentemente en adultos y no responde a tratamiento
conservador. Generalmente no son muy dolorosos, son firmes, pueden aparecer como una masa
multilobular.
Las caractersticas radiolgicas son tpicas una gran masa de tejido blando. Cuando esta adyacente
al hueso comienza a destruirlo a partir del periostio pudiendo llegar a provocar una fractura.
Pseudotumor distal:
Predominantemente afecta jvenes con un esqueleto inmaduro. Se ve ms frecuentemente en nios
y adolescentes, resultado de un trauma directo. En estos pacientes no es raro ver estas lesiones en la
mueca y carpo o en tobillo y tarso.
A diferencia de los proximales los pseudotumores distales son de crecimiento rpido y aparecen por
hemorragia intrasea.
Siempre se debe realizar diagnstico diferencial con tumores mesenquimatosos como sarcomas,
condromas y hemangiomas, con los cuales pueden clnicamente son indistinguibles, aunque en una
persona con hemofilia son (hasta demostrar lo contrario) pseudotumores.
El diagnstico definitivo lo proporciona la biopsia que debe obtenerse con las precauciones de una
ciruga mayor. Las mejores imgenes diagnsticas especialmente en etapas precoces, son las que
proporciona la resonancia nuclear magntica.
Tratamiento
El manejo de pacientes con pseudotumor es complejo. Con el advenimiento de los factores

antihemoflicos y una adecuada educacin concientizando el tratamiento precoz y adecuado de los
hematomas se debiera esperar una gran disminucin en su frecuencia.
Pseudotumores distales deben ser tratados en primera instancia con factores de reemplazo e
inmovilizacin. La ciruga puede ser realizada si con este tratamiento no hay resultado para prevenir
progresin. Ocasionalmente la amputacin puede ser necesaria.
Para los pseudotumores proximales la ciruga aparece en muchas publicaciones como la primera
alternativa, debiendo slo realizarse en centros especializados
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Los tratamientos antes mencionados son los clsicos, sin embargo, existen otros relativamente ms
conservadores como son:
Embolizacin de la arteria que nutre la cpsula del pseudotumor. Los resangrados y expansiones
del pseudotumor proviene a partir de sta, ya internamente la masa es avascular.
Irradiacin, puede utilizarse en lesiones irresecables y no se realiza previo a la ciruga. Su funcin
tambin sera daar los vasos de la cpsula. Puede utilizarse despus de la extirpacin para
eliminar remanentes de cpsula. La cantidad de radiacin es de 600-2350Gy, aplicada en mltiples
pequeas dosis.
Manejo percutneo. Se refiere curetaje y relleno con injerto de hueso o sellante de fibrina va
percutnea. Tambin se ha utilizado hidroxiapatitas.
3. HEMATURIAS
a) HEMATURIA ALTA
Hematuria no dolorosa es un problema comn en pacientes con hemofilia severa. Es raro que se
presente antes de los 12 aos. La mayora de los episodios ocurren sin trauma, son de corta duracin
y ceden espontneamente con el reposo. Rara vez causan anemia y no son de riesgo vital.
Terapia asociada:
Reposo estricto en cama.

Hidratacin vigorosa mnimo dos litros da
Agentes antifibrinolticos estn CONTRAINDICADOS por riesgo de obstruccin ureteral.
Si la hematuria persiste ms de tres das, sin signos de mejora, a pesar de las medidas tomadas
deber hospitalizarse el paciente para estudio, hidratacin vigorosa endovenosa y administracin de
factor de coagulacin.
Dosis de Ataque:
Elevar factor a 20 a 30%. Puede ser requerida una segunda o tercera dosis a intervalo de cada 12 a
24 hrs. en hemofilia A y cada 24 hrs. en Hemofilia B.
La posibilidad de una patologa subyacente (infeccin, litiasis, tumores) debe ser considerada
especialmente en pacientes mayores, con hemofilia leve o moderada, hematuria recurrente,
hematuria dolorosa y hematuria que se acompaa de fiebre.
B) HEMATURIA BAJA
Esta complicacin no se describe en la edad peditrica.
En adultos:
Terapia de remplazo:
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Dosis de ataque, 40 %, mantener luego nivel en 20 %, con un intervalo de administracin, cada 8 hrs
para hemofilia A y cada 12 hrs para hemofilia B el primer da. Ajustar dosis segn evolucin.
Tiempo mnimo de administracin terapia de remplazo = 10 das
Criterio de mantencin y alta:
El tratamiento debe seguir hasta desaparicin de la hemorragia microscpica. Siempre estudiar

posible causa subyacente.
Terapia asociada
Acido tranexmico, 30 - 50 mg/kg/d, oral e instalacin vesical permanente en concentracin de

1.000 mg/lt. Pediatra y adultos, mnimo diez das.
Antiinflamatorio - analgsico, slo si es imprescindible.
Criterio de derivacin a centro especializado, podra ser necesario cuando la hematuria se prolonga y
no hay diagnstico etiolgico ni respuesta a tratamiento.
D. Hemorragia no graves
1. EQUIMOSIS.
Habitualmente ceden con compresin y frio local, sin requerir terapia de reemplazo. Comnmente los
nios hemoflicos muy activos presentan mltiples equimosis, y se ha acusado errneamente a los
padres de maltrato infantil.
Evale la extensin, sobre todo en nios muy pequeos, para determinar la necesidad de tratamiento.
Descarte la posibilidad de lesin traumtica de rganos vitales. Las hemorragias en compartimentos

abiertos tales como en el espacio retroperitoneal, escroto, glteos o muslos pueden dar por resultado
una prdida extensa de sangre. Administre factor inmediatamente.
2. EPISTAXIS:
No requiere generalmente terapia de reemplazo y cede con compresin nasal (aplicando una presin
firme en la parte blanda de la nariz durante al menos 20 minutos), o con uso del taponamiento nasal
o la administracin de cido psilon aminocaproico.
Si la hemorragia es persistente iniciar dosis de ataque elevando el factor a 40%. Puede ser necesaria
una segunda dosis a las 24 hrs.
Terapia Asociada:
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Reposo
Acido tranexmico: 30-50mgr/kg/da repartido en tres dosis por 5 a 7 das.
3. HEMORRAGIAS ORALES
Las causas ms frecuentes suelen ser secundarias a traumatismos (corte de frenillo del labio
superior, gingivorragia, heridas cortantes en labios, encas, etc.), mordedura de lengua o carrillo,
procedimientos o procesos odontolgicos, etc.
En pacientes con Hemofilia A, algunas hemorragias pueden ser controladas con el uso de cido
psilon aminocaproico solamente o con la administracin del factor (nivel a alcanzar >30%).
En general las lesiones de la boca requieren tratamiento sustitutivo con el factor deficiente durante
varios das, para asegurar adecuada hemostasia y cicatrizacin.
Evale y administre tratamiento en caso de anemia, segn severidad (investigar sobre todo en nios).
Indique dieta blanda y fra durante varios das.
4. LACERACIONES Y ABRASIONES
Las laceraciones superficiales pueden ser tratadas limpiando la herida y despus aplicando presin y
bandas adhesivas.
Las laceraciones profundas requieren elevacin del nivel del factor al 50% y la sutura
correspondiente. Para retirar los puntos generalmente se requiere otra infusin de factor.
Complicaciones
A. Diagnstico y tratamiento de inhibidores
El desarrollo de inhibidores (anticuerpo que bloquea la actividad procoagulante del factor) es

actualmente la complicacin ms grave derivada del uso de la terapia de reemplazo, especialmente
con del uso de concentrados de factor antihemoflico recombinante o derivados plasmticos. La razn
del porqu se desarrollan slo en algunos pacientes no se conoce an.
Factores que potencialmente pueden influir son: gentica, ambiente relacionado a paciente (edad de
inicio, relacin con eventos inmunes como las inmunizaciones, tipo de concentrado, forma de
administracin); factor de reemplazo. La media de nmero de exposiciones tpicamente es alrededor
de las 10 exposiciones y es raro que aparezca despus de 100 exposiciones al factor.
Estos anticuerpos son neutralizantes e interfieren con la funcin de los factores VIII y IX.
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Los inhibidores pueden desarrollarse no solo en pacientes hemoflicos sino tambin en el transcurso
de otras enfermedades de manera concomitante, donde se les llama Hemofilia Adquirida. Con una
frecuencia de 3 a 4 por milln de habitantes.
La prevalencia es extremadamente variable dependiendo de la poblacin estudiada variando de un

5% a 30%.
La sospecha es principalmente clnica y se plantea cuando hay una mala respuesta al tratamiento
habitual, o existe un aumento de eventos hemorrgicos en nios que se mantienen con profilaxis.
En algunos pases rutinariamente se realizan estudios de laboratorio como parte del protocolo de
seguimiento, siendo sta la otra forma de pesquisarlos.
El diagnstico finalmente se realiza por laboratorio, sospechndolo por un estudio de mezclas de

plasma de paciente y plasma de pool normal y su titulacin se realiza con el mtodo Bethesda con la
modificacin de Nijmejen para mejorar la especificidad.
Dependiendo del ttulo del inhibidor se clasifican en inhibidores de bajo ttulo aquellos con menos de 5
UB y de alto ttulo a los con ms de 5 UB.
Tratamiento:
Inhibidores de Bajo ttulo: Responden con dosis ms alta del factor deficitario. Generalmente
doblando la dosis.
Inhibidores de alto ttulo: Deben tratarse con concentrado de factor VII recombinante, en Hemofilia A y
B o complejo protrombnico activado, slo para Hemofilia A.
Si no se dispone de stos para salvar la situacin en un caso agudo, se utiliza el concentrado

deficitario en dosis de 50 a 100 U/kg. Cada 8 a 12 horas hasta detener el sangrado. Se agrega
corticoide en dosis habituales.
Derivar para manejo multidisciplinario a centro de referencia.
B. Reacciones alrgicas a los productos sustitutivos del factor
1. Para evitar la posibilidad de una reaccin, use los filtros incluidos en los paquetes del concentrado.
2. Se pueden usar antihistamnicos para reducir los sntomas.
3. El cambio de marca de factor puede solucionar la presencia de reacciones alrgicas, aunque

algunos pacientes las presentan con varias marcas comerciales. En estos casos se deber medicar
(en general con antihistamnicos) antes de la administracin del factor.
C. Infecciones por transmisin sangunea

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Los pacientes con serologa positiva para el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y/o para el
virus de la Hepatitis C (VHC) deben ser controlados por especialistas en forma peridica.
Si bien los concentrados derivados del plasma disponibles en la actualidad presentan mtodos de
purificacin e inactivacin viral altamente seguros, todos los pacientes con Hemofilia deben realizarse
el control serolgico por lo menos una vez al ao.
Recomendaciones a nivel plasmtico:

Recomendaciones de nivel plasmtico de factor y duracin de la administracin cuando NO hay una
considerable restriccin de recursos
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Recomendaciones de nivel plasmtico de factor y duracin de la administracin cuando

hay una considerable restriccin de recursos.
Proceso de Atencin
1. Caracterizacin del paciente, se obtendrn los datos demogrficos, antecedentes clnicos,

tratamientos previos, utilizacin de servicios, forma de aplicacin del factor antihemoflico
(domiciliaria, institucional) al inicio del convenio. Esta informacin se construir con datos
proporcionados por la EPS.
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2. Se crea un equipo multidisciplinario para la evaluacin de los pacientes, buscando la interrelacin

de todos y el aporte al beneficio del paciente en las diferentes reas, contando con:
Hematlogo (Externo contratado por horas)

Ortopedista (Externo contratado por horas)
Medico general (Tiempo completo)
Qumica farmacutica (Tiempo completo)
Enfermera jefe (Tiempo completo)
Trabajadora social (Externo contratado por horas)
Fisioterapeuta (Externo contratado por horas)
Psiclogo (Externo contratado por horas)
Entidad prestadora de servicios mdicos en situaciones de emergencia (encargado de la atencin
de urgencias domiciliarias)
3. Todo paciente que presente sospecha de hemofilia (ver pg.6) ser remitido por la IPS bsica a
Medicarte para evaluacin por parte del Hematlogo y realizacin de los exmenes de laboratorio
pertinentes para aclarar el diagnstico.
4. El diagnstico de hemofilia debe basarse en una anamnesis exhaustiva, asociada

necesariamente a exmenes de laboratorio generales y especficos como son: TTPA , TP,
Hemograma con recuento de plaquetas.
Confirmacin diagnstica: si se encuentra prolongacin del TTPA se realiza:

La cuantificacin de Factor VIII y FIX.
Factor de Von Willebrand Antignico
Factor V, en lo posible para descartar la asociacin que si bien es poco frecuente puede tener
implicaciones clnicas.
4.1 A todos los pacientes del programa se les realizar una evaluacin inicial de diagnstico
clnico y psicosocial por parte de un equipo interdisciplinario, para obtener los datos de
inicio pertinentes, para su clasificacin.
5. Una vez realizado el diagnstico en el paciente nuevo y evaluados los pacientes ya

diagnosticados se ingresaran al programa y se clasificaran segn la severidad (leve , moderado,
severo) y el riesgo psicosocial (bajo, medio, alto) definiendo el tipo de tratamiento ms adecuado
y pauta de seguimiento
6. La evaluacin por parte de los diferentes miembros del equipo interdisciplinario se describe ms
adelante en el cuadro de periodicidad de citas, no obstante, esta frecuencia puede variar,
dependiendo del criterio del profesional que evala.
7. La necesidad de citas con psicologa, sern definidas por el mdico o trabajador social, mientras
que las de fisioterapia, sern definidas por el hematlogo u ortopedista.
8. En caso de hemofilia A leve o moderada, de acuerdo al criterio del especialista, se efectuar Test
de DDAVP (a cargo de la EPS) para clasificar en respondedor o no respondedor.
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9. Exmenes de control: Cada semestre se debe hacer el seguimiento de dosificacin de factor e

inhibidor; adems de la evaluacin de serologas para VIH, hepatitis C y verificar la inmunidad
contra la hepatitis B. Se debe evaluar el eritrograma, leucograma y trombograma adems de
solicitar pruebas de funcionamiento heptico y renal. (A cargo de Medicarte)
10. Se evaluar esquema de vacunacin por parte del mdico general y personal de enfermera,
verificando la vacunacin para Hepatitis A y B en caso de no tenerla se remitir a su EPS para
que complete el esquema. Se revacunar en caso de ser necesario.
11. Recordar que las vacunas deben ser aplicadas por va subcutnea para evitar la posibilidad de
hematomas
12. De forma continua por medio del equipo interdisciplinario se brindar educacin permanente para
fomentar el autocuidado, incluyendo las recomendaciones para realizar actividad fsica de forma
adecuada y as mantener un buen trofismo muscular ,y en los casos que sea posible educar a la
familia para realizar tratamiento domiciliario con el Factor antihemoflico requerido. Adems se
programar educacin grupal para el paciente y su familia al menos dos veces al ao.
13. La aplicacin del factor VIII y IX se programar en las instalaciones de Medicarte o de manera
domiciliaria, segn lo definido con la EPS.
14. El tratamiento profilctico ser evaluado por el hematlogo quien decide si requiere iniciar o
continuar con este segn las caractersticas del paciente y el comportamiento de su enfermedad
14.1 Tratamiento Profilctico primario en pacientes cuya familia acepte el tratamiento, iniciar con
20U/Kg de Factor antihemoflico VIII o IX, tres dosis por semana para Hemofilia A y dos
dosis para Hemofilia B.
14.2 El hematlogo tendr en cuenta las caractersticas de cada paciente para determinar las
variaciones en la dosis profilctica. Se recomienda iniciar a los 2 3 aos o luego de la
segunda hemartrosis segn las condiciones del nio y hasta los 8 aos como mnimo,
evaluando cada caso individual.
14.3 Tratamiento Profilctico secundario por 6 a 8 semanas, segn evolucin, para pacientes
que presenten hemartrosis repetidas, especialmente cuando sea en una misma articulacin
y se planifique terapia que requiera tratamiento de sustitucin, fisioterapia o artrodesis.
15. Tratamiento a demanda precoz con Factor VIII o IX segn tipo de Hemofilia en dosis adecuadas
segn hemorragia: en caso de sangrado el paciente debe acudir al centro de urgencias autorizado
por la EPS o llamar a la lnea 24 horas de Medicarte, para que la enfermera gestione con la lnea
de autorizaciones de la EPS para el trmite de ambulancia y direccionamiento del paciente. En
caso de evento moderado, el paciente o cuidador deber llamar a la lnea para que la enfermera
acuda al domicilio, para evaluar el caso y de ser necesario hacer interconsulta con el hematlogo
va telefnica para definir, dosis, tiempo de la terapia, u hospitalizacin.
16. Se deber tener definido antes de las hospitalizaciones y atencin de urgencias cual es la IPS
autorizada para la derivacin de los pacientes.
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17. Posteriormente se programar la continuacin del tratamiento del paciente ambulatorio y el

tiempo total de la terapia requerida segn lo indicado por el hematlogo y se asignar
seguimiento del especialista en las instalaciones de Medicarte de manera prioritaria.
18. Al inicio del convenio se definir el tiempo de tratamiento conjuntamente entre el especialista y la
EPS de acuerdo a las guas planteadas, y en caso de salirse de este protocolo el especialista se
encargar de justificar esta decisin.
19. Deteccin de Inhibidores: en los controles de seguimiento se evaluar al paciente para descartar
la formacin de inhibidores cada ao luego de su decima exposicin al factor antihemoflico, y de
forma rutinaria antes de una intervencin quirrgica.
20. Se evaluar al iniciar exposicin al Factor antihemoflico hemoderivado (no recombinante) y de

manera anual: Serologa de Hepatitis B, C, VIH, Parvovirus B19, Toxoplasmosis, Chagas.
21. Se realizar remisin a ortopedista una vez al ao o luego de presentar episodios repetidos de
hemartrosis en una misma articulacin, para evaluacin articular completa incluyendo evaluacin
radiolgica de articulaciones comprometidas, si es requerido, esto se tramitar por medio de la
EPS.
22. Se realizara control dental por medio de la EPS en los sitios asignados por esta a partir de los 2
aos de vida con una periodicidad cada 6 meses, enfatizando en la importancia del tratamiento
preventivo.
PERIODICIDAD DE CITAS
Riesgo asociado al entorno

Clasificacin hemofilia Profesional Alto Medio Bajo
Hematlogo Cada 3 meses
Mdico General Cada 2 meses
Qumico Farmacutico 1mes 3meses 6meses
Severa
Trabajo Social Cada 3 meses Cada 6 meses
2_llamadas x
Enfermera Jefe Llamada semanal
semana
Moderada Qumico Farmacutico 1mes 3meses 6meses
Trabajo Social Cada 6 meses
Leve
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Qumico Farmacutico 1mes 3meses 6meses

Trabajo Social Cada 6 meses
Cuidados durante la gestacin, parto y puerperio
En las mujeres en edad frtil debe aclararse el diagnstico de ser portadoras de Hemofilia para poder
efectuar un consejo gentico adecuado y tomar las medidas adecuadas que se requieran en los
controles prenatales; ya que en el embarazo se pueden encontrar algunas alteraciones con respecto
a los niveles de los Factores VIII/IX y Factor vW.
El Factor VII y VW se encuentran aumentados en la gestacin, siendo ms prevalentes durante el
ltimo trimestre. En contraposicin a este hallazgo los niveles de Factor IX no presentan cambios
significativos, es por esto que las mujeres portadoras de hemofilia B requieran con mayor
probabilidad aporte hemosttico si se producen complicaciones hemorrgicas durante el embarazo o
en el parto, que las portadoras de hemofilia A. (No olvidar que el dficit de Factor VIII es ms
hemorrgico que el de Factor IX).
Se recomienda:
Gestacin:
Obtener niveles basales de Factor VIII/IX , a la semana 34 de embarazo, y antes de cualquier
procedimiento invasivo
Se tendr en cuenta como valores de referencia para realizar cualquier procedimiento invasivo,
incluyendo cesrea niveles de Factor VIII superiores a 50% y de Factor IX superiores a 40%.
Se debe tener evaluar que el esquema de vacunacin contra la hepatitis B este completo y en
caso de no ser as se proceder a completarlo.
El manejo de estas pacientes debe ser llevado a cabo por un equipo interdisciplinario
El uso de DDAVP durante el embarazo debe ser evaluado por el especialista, sus efectos
adversos asociados al embarazo son: partos prematuros y convulsiones (hiponatremia causada
por la retencin hdrica). Debe emplearse con precaucin en mujeres con preeclampsia (excesiva
retencin de lquidos con aumentos de la tensin arterial).
El uso de concentrados de origen plasmtico durante el embarazo puede llegar a transmitir
algunas infecciones. Por este motivo cuando sea necesario emplear concentrados de factores es
recomendable utilizar preparados de origen recombinante libres de albmina humana como
estabilizante. En el caso de los concentrados de FVIII deberan ser recombinantes de segunda
generacin.
Parto:
En el parto en caso de necesitar soporte hemosttico pueden ser usados concentrados de Factor
antihemoflico y en las portadoras de hemofilia A tambin DDAVP segn indicacin del
especialista previa evaluacin del caso. (este se usa una vez pinzado el cordn umbilical, para
evitar el efecto antidiurtico en el recin nacido).
Es fundamental conocer el sexo fetal previo al parto (ecografa en el 2 trimestre); en el caso de
ser nio tiene un 50% de probabilidad de ser hemoflico y por tanto tendremos que tomar las
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precauciones necesarias como si lo fuese. Se debe evitar el uso de frceps y maniobras

obsttricas bruscas para evitar complicaciones (cefalohematomas y hemorragias intracraneanas).
Se realizara cesrea segn las indicaciones obsttricas normales.
Se debe evitar el empleo de monitorizacin invasiva por el riesgo terico de sangrado,
particularmente si se dispone de una monitorizacin externa.
La anestesia epidural no debera ser aplicada si los niveles de factor no son superiores de 50 %,
por el riesgo de compresin aguda medular por hematomas en el punto de puncin.
Puerperio:
Se debe estar atento a las hemorragias producidas en el postparto se debe descartar las posibles
causas ginecolgicas y se debe tener en cuenta el posible descenso del nivel basal del Factor VIII
como posible desencadenante.
En el caso de necesitar tratamiento con factor antihemoflico durante el parto, esta terapia se
deber mantener durante el periodo de mayor riesgo hemorrgico. (parto vaginal: 3 das ,
cesrea: 5 das)
A los recin nacidos de sexo masculino se les tomar una muestra de sangre de cordn para un
diagnstico precoz de la enfermedad. En el caso de ser hemoflico se ingresara al programa.
Se recomienda el uso de Factores antihemoflicos a los recin nacidos con hemofilia grave
despus del parto, si este es instrumentado y/o traumtico o si hay evidencia de hemorragia,.
Se recomienda efectuar ecografas cerebrales rutinarias en las horas siguientes al nacimiento a
todo hemoflico.
En los recin nacidos hemoflicos la administracin de la vitamina K se efectuara por va oral o
subcutnea con compresin posterior durante unos 15 minutos. Del mismo modo la
administracin de las vacunas se efectuar por va subcutnea.
El DDAVP no interfiere con la lactancia materna por lo que puede emplearse durante la misma en
el caso de una hemorragia tarda.
La exploracin de luxacin congnita de cadera, maniobra de Ortolani, debe efectuarse con
cuidado.
(Garantas explcitas en salud gua clnica hemofilia 2006

www.minsal.cl/ici/guias_clinicas_ges2006/Hemofilia_2006.pdf)
Medicamentos que pueden recibir las personas con hemofilia
Antibitico: Todos.
Antiemticos, antiespasmdicos, mucoprotectores como: Ranitidina, omeprazol y derivados,
Mylanta, Pepsamar, Sertal Buscapina (simple o compuesto).
Antialrgicos (cualquiera y corticoides): Decadron, Benadryl.
Analgsicos y antipirticos: Novalgina, Acetaminofn, Dorixina, Naproxeno. Sin abusar, pueden
utilizar IM 75mg de Voltaren.
Atitusivos y mucolticos: Cualquiera que no contenga ASA (Acido acetil saliclico -aspirina)
Tranquilizantes: no existen contraindicaciones.
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Cuidados odontolgicos
Se tendr en cuenta las guas que maneje cada uno de los centros odontolgicos autorizados por las
EPS, sin embargo se anexan algunas recomendaciones:
Los dientes deben cepillarse por lo menos dos veces al da para controlar la placa bacteriana,
debe utilizarse una crema dental que contenga fluoruro, los enjuagues bucales de triclosn o
clorhexidina, la seda dental, los cepillos interdentales tambin pueden ayudar a reducir la placa.
Los exmenes rutinarios y la limpieza pueden realizarse generalmente sin el uso de
concentrados.
No est contraindicada la anestesia local para los pacientes con Hemofilia. Se puede usar xido
ntrico y/o analgesia endovenosa, adems de la anestesia local.
Siempre se tiene que administrar factor para alcanzar un nivel plasmtico cercano al 50% antes
de los procedimientos en donde se indica una anestesia troncular (para la anestesia de las piezas
dentarias mandibulares). Los pacientes con Hemofilia A leve, pueden utilizar DDAVP para elevar
los niveles de FVIII (en caso de que exista una respuesta adecuada a esta medicacin, y se
alcancen niveles hemostticos para poder llevar a cabo un determinado procedimiento).
Las extracciones dentales requieren una infusin previa del concentrado (10-15 minutos antes de
la anestesia) para alcanzar un nivel mnimo del 30% del factor correspondiente, y se debe
administrar una nueva dosis a las 24 y 48 hs. En los pacientes con deficiencia de factor VIII, se
puede iniciar cido psilon aminocaproico (Ipsilon) antes o despus de la infusin del factor. La
dosis es de 50 a 100 mg/kg, va oral, cada cuatro a seis horas durante cinco a siete das (mximo
24 gramos en 24 horas).
Cuando se caen los dientes primarios, pueden ocurrir hemorragias. Se debe realizar compresin y
colocar hielo en un primer intento para controlar el sangrado. Si esto no resulta efectivo, inicie
terapia con Ipsilon. En pocos casos, podra ser necesario administrar factor. Para pacientes con
antecedentes de hemorragias prolongadas, sera apropiado que el odontlogo extraiga el diente,
previa administracin del concentrado.
Los procedimientos extensos pueden requerir hospitalizacin para un manejo mdico apropiado;
por ejemplo, procedimientos que requieren sutura, extracciones mltiples, etc.
La posicin de los terceros molares (muelas del juicio) debe ser evaluada durante la
adolescencia. Se debe considerar una extraccin precoz para prevenir complicaciones o un
enfoque quirrgico ms extenso cuando se es mayor.
En caso de presencia de procesos infecciosos, se deber indicar el antibitico apropiado.
Ciruga
La institucin que emprende tales procedimientos debe ser capaz de realizar una determinacin diaria
de los niveles plasmticos de FVIII/IX y la deteccin de inhibidores neutralizantes.
Los procedimientos quirrgicos e invasivos pueden realizarse una vez que el defecto de la
coagulacin haya sido corregido. Es necesario consultar a un hematlogo familiarizado con la
Hemofilia.
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Inmediatamente antes del procedimiento (o de la intubacin, en caso de anestesia general),

administre una dosis de factor para elevar el nivel plasmtico a 80 - 100%. Mantenga niveles
superiores al 50% en el postoperatorio inmediato. Podra ser preferible una terapia de infusin
continua para el manejo de pacientes que requieren ciruga; los niveles de factor deben ser
controlados durante la misma.
Mantenga un nivel apropiado de factor durante 5 a 7 das para cirugas menores; de 10 a 14 das
para cirugas mayores; y hasta de 6 semanas para procedimientos ortopdicos.
Procedimientos quirrgicos menores
Se debe infundir factor (dosis para alcanzar nivel plasmtico 30%) antes de realizar procedimientos
diagnsticos invasivos, tales como punciones lumbares, determinacin de gasometra arterial,
endoscopa digestiva y broncoscopia con biopsia.

Inmunizaciones
Siga el programa de vacunacin rutinaria para nios, pero administre las inyecciones en forma
subcutnea en lugar de intramuscular, para evitar una hemorragia muscular (la mayora de las
vacunas pueden ser administradas de esta forma). Aplique presin directa y sostenida en el lugar de
la inyeccin durante cinco minutos. En caso de que la vacuna deba ser administrada
indefectiblemente en forma intramuscular, infunda el factor previamente.
Los nios con el sistema inmune comprometido no deben recibir vacunas con virus vivos. (No
administre la vacuna oral de la poliomielitis en estos casos).
Las personas con VIH deben recibir anualmente vacunas contra el neumococo y el virus influenza.
El esquema de vacunas para los virus de la hepatitis A (VHA) y hepatitis B (VHB) debe ser
administrada a todos los pacientes (desde el diagnstico de Hemofilia) que no hayan estado
expuestos a estos virus. Los miembros de la familia involucrados en la terapia domiciliaria del
paciente, cuyos anlisis de anticuerpos son negativos, tambin deben ser vacunados. La vacuna
debe ser administrada en forma subcutnea en los pacientes con Hemofilia. Se deben determinar los
anticuerpos contra el VHA y VHB, despus de completar el esquema de vacunacin para asegurar la
inmunidad.
(Tomado de La Fundacin de la Hemofilia: Buenos Aires Argentina, disponible en:

http://www.hemofilia.org.ar/index.htm)
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Deportes y hemofilia
- Se deben fomentar las actividades deportivas para promover el fortalecimiento muscular y

aumentar la autoestima. La eleccin de deportes debe reflejar la preferencia del individuo, su
habilidad y su condicin fsica.
- Se deben promover actividades de bajo impacto tales como la natacin y el golf. No son
recomendados deportes de contacto tales como el ftbol, rugby, boxeo, etc.
- El paciente debe consultar con su mdico antes de comenzar alguna actividad deportiva para
discutir su conveniencia, el uso de equipo protector, etc, antes de emprender la actividad.
- Se debe alentar la participacin del paciente en las actividades fsicas escolares. Para ello se
deber guiar a los profesores de Educacin Fsica en el tipo de ejercicios recomendados.
(Tomado de La Fundacin de la Hemofilia: Buenos Aires Argentina, disponible en:
http://www.hemofilia.org.ar/index.htm)
Segn el informe realizado por la Federacin Nacional de la Hemofilia de los Estados Unidos, en
colaboracin con la Cruz Roja Americana, se describen tres categoras de deportes para personas
con hemofilia:
Categora 1: deportes recomendados en los que el individuo con hemofilia puede participar
satisfactoriamente. All se encuadran bsicamente la natacin y el golf. No estn incluidos, pero
perfectamente podran entrar en esta categora, el tenis de mesa y la pesca.
Categora 2: deportes en los cuales los beneficios fsicos, sociales y psicolgicos, sobrepasan a los
riesgos. Algunos ejemplos seran el bsquet, ciclismo (con proteccin), ftbol, baseball, gimnasia
(saltar obstculos debera ser evitado), patinaje (bajo estricto control y con proteccin), jogging y
carrera, tenis y vley entre otros. Cabe aclarar que dicha relacin riesgo-beneficio, tambin depende
de cada individuo (en personas con hemartrosis repetidas de codo, jugar al handball sera un riesgo),
pero lo que se busca con esto es tener ciertos parmetros generales que nos permitan realizar
deportes.
Categora 3: deportes en los cuales los riesgos sobrepasan los beneficios para todo individuo con
hemofilia. En realidad, la naturaleza de estas actividades las hace peligrosas an para aquellos sin
esta patologa. Ejemplos de ello sera el boxeo, rugby, hockey (tanto sobre csped como sobre
patines), motociclismo, skate y la mayora de las artes marciales.
Actividades que deben evitarse
Cualquiera que conlleve un riesgo de golpe en la cabeza (los ejercicios gimnsticos bsicos estaran
excluidos de esta norma, siempre y cuando se utilicen colchonetas adecuadas a tal fin y el cuidado
constante del docente). Todos conocemos que la cabeza es uno de los sectores corporales ms
delicados de nuestro cuerpo humano, ms an en un paciente con hemofilia, debido a que una
hemorragia cerebral podra traer aparejado consecuencias graves. La hemorragia In Trauma o
espontnea en el cerebro es la causa ms comn de muerte en los nios que tienen hemofilia y la
complicacin hemorrgica ms grave.
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Trabajos con sobrecargas. De realizar una tarea con actividades repetitivas, proponer un espacio de
descanso entre una serie y la otra para que las articulaciones no se resientan. La misma propuesta
sera ante ejercitaciones prolongadas de cualquier tipo. No slo la calidad de la actividad beneficiar
al alumno, sino tambin la de las pausas de recuperacin.
Tener muchsimo cuidado con los juegos de persecucin en espacios reducidos, ya que podra traer
aparejados choques y/o cadas violentas.
Trabajos con miembros o articulaciones con molestias manifiestas. Realizar movimientos indebidos
en estas condiciones, causara nicamente un agravamiento de la lesin con el consiguiente perodo
de recuperacin ms prolongado.
Actividades que conlleven saltos de altura con cadas violentas, como por ejemplo el salto en largo en
atletismo, al caballete en gimnasia, etc. Dichas cadas podrn ser un factor de riesgo importante
principalmente en la articulacin del tobillo.
Fisioterapia y rehabilitacin
Los objetivos principales de la Fisioterapia en estos pacientes son:
Disminuir la prevalencia y magnitud de lesiones msculo esquelticas, con un programa

especifico.
Tratar las manifestaciones clnicas durante la etapa aguda como el dolor, inflamacin, cuidado de
posiciones.
Tratar las manifestaciones clnicas durante la etapa subaguda, como favorecer la reabsorcin del
hematoma, mantener el trofismo muscular e iniciar la movilidad en forma precoz, previniendo la
rigidez articular e integrando progresivamente al paciente a las actividades de la vida diaria.
Tratar manifestaciones clnicas durante la etapa crnica como la rigidez articular, atrofia muscular,
vicios de marcha, prdida de independencia.
Preparar al paciente crnico que va a ser sometido a una ciruga a nivel de capsula sinovial,
ligamento, msculos, tendones, o ante un inminente reemplazo articular ingresndolo a un
programa pre y post quirrgico.
Recordar
Nunca usar la va intramuscular (riesgo de hematoma en el sitio de la inyeccin, an en los pacientes

con hemofilia leve o con enfermedad de von Willebrand). Utilizar la va oral, subcutnea o
endovenosa.
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Si va a tomar un antiinflamatorio, deber hacerlo siempre con el estmago lleno. Si sufre lcera o
gastritis previamente tomar Mylanta (o similar). Consultar con el mdico (puede ocasionar una
hemorragia digestiva).
No tomar remedios con hormonas (estrgenos, progesterona, anablicos) si sufre Hepatitis, sin
consultar primero con el mdico.
Vacunas: Todas se deben administrar por va oral (por ejemplo Sabin) y subcutnea incluidas las
vacunas para Hepatitis A y B.
Solo se utilizar la va intramuscular para la vacunacin Triple, BCG, Antitetnica y Antirrbica, previa
la administracin de una dosis de concentrado antihemoflico (aplicado 15 o 30 minutos antes de la
vacuna).
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BIBLIOGRAFA
Fundacin de la hemofilia buenos aires argentina http://www.hemofilia.org.ar/index.htm
GARANTAS EXPLCITAS EN SALUD GUIA CLINICA HEMOFILIA 2006

www.minsal.cl/ici/guias_clinicas_ges2006/Hemofilia_2006.pdf
Gua clnica hemofilia. Serie guas clnicas MINSAL N41 2007.

www.redsalud.gov.cl/archivos/guiasges/Hemofilia_2006.pdf
HEMOFILIA: UNA ENFERMEDAD ACTUAL JUAN GUILLERMO DUQUE ORTEGA INTERNISTA-

HEMATLOGO UPB JEFE CANCEROLOGA HPTU http://www.hemofilia.com/fedhemo/que-es-la-
hemofilia/conceptos-basicos/la-hemofilia/index.html
fedhemo federacin espaola de

hemofiliahttp://www.encolombia.com/medicina/fmc/Heraldo232/Heraldo232SuplementoClasii.htm
Suplemento cientfico
Hemofilia: teraputica en las alteraciones hemostticas. Parte I Armando Corts Buelvas,

M.D.http://colombiamedica.univalle.edu.co/VOL30NO1/hemofilia1.html
RECOMENDACIONES PARA LA SELECCIN Y USO DE PRODUCTOS TERAPUTICOS PARA

EL TRATAMIENTO DE LA HEMOFILIA Y OTRAS COAGULOPATAS CONGNITAS (2005)
www.hemofiliaguipuzcoa.org/files/home/Recomendaciones%20Hemofilia.doc
Factores plasmticos y recombinantes Antonio Liras Departamento de Fisiologa. Facultad de
Biologa. Universidad Complutense de Madrid www.hemofilia.com/fedhemo/que-es-la-
hemofilia/conceptos-basicos/factores-plasmaticos-y-recombinantes
Textbook of hemophilia Edited by Christine A. Lee, Erik E. Berntorp, and W. Keith Hoots. n engl j med
353;14 www.nejm.org october 6, 2005 p1535-1536
HEMATOLOGA: ACTUALIZACIN 2005. Programa Educativo de la Agrupacin Mexicana para el

Estudio de la Hematologa, A.C. http://www.angelfire.com/ma/ameh/
INHIBIDORES ANTI-FVIII COORDINADORES: J.A. AZNAR. Hospital La Fe. Valencia A. VILLAR.

Hospital La Paz. Madrid, PAPEL DEL SISTEMA INMUNE EN EL DESARROLLO DE INHIBIDORES
EN HEMOFILIA A http://www.seth.es/ponencias/2001/simposios/inhibidores_anti_fviii.pdf
Human recombinant factor IX: safety and efficacy studies in hemophilia B patients previously treated
with plasma-derived factor IX concentrates.
http://bloodjournal.hematologylibrary.org/cgi/content/full/100/12/4242
Hemofilia: teraputica en las alteraciones hemostticas. Parte I Armando Corts Buelvas, M.D.
http://colombiamedica.univalle.edu.co/VOL30NO1/hemofilia1.html
TRASTORNOS DE LA COAGULACION HEREDITARIOS Dr. Oscar Daz Cambronero . Sesin de

Formacin Continuada Valencia 27de Junio 2006.
Cdigo: GC-MD-06
Edicin: 1
HEMOFILIA
Pag. 53 de 54
Trastornos de la coagulacin
hereditarioswww.liheant.org/eventos/foro1/memorias/CONFERENCIA_PROFILAXIS_-
DR_MAURICIO_JARAMILLO.ppt
Administracin de sangre y hemoderivados. Compendio de medicina transfusional. Escuela

valenciana de estudios de la salud. 2004. http://doctorquico.wordpress.com/2008/03/09/hematologia-
administracion-de-sangre-y-hemoderivados-compendio-de-medicina-transfusional-1era-edicion/
Beneficios del tratamiento de la hemofilia con concentrados de factor. Federacin Mundial de

Hemofilia. 2004. Report on the Annual Global Survey 2003. Montreal: Federacin Mundial de
Hemofilia. Pgina Internet: www.wfh.org
CONCENTRADO DE FACTOR VIII DE PUREZA INTERMEDIA, OBTENIDO A PARTIR DEL

TRATAMIENTO TRMICO DE PEQUEOS LOTES (POOLS), I.P. Petersen ,A.R. Bird. Federacin
Mundial de Hemofilia. Pgina Internet: www.wfh.org
DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO DE INHIBIDORES DE LOS FACTORES VIII Y IX Discusin

introductoria para mdicos Carol K. Kasper. Federacin Mundial de Hemofilia. Pgina Internet:
www.wfh.org
DIRECTRICES PARA EL TRATAMIENTO DE LA HEMOFILIA FEDERACIN MUNDIAL DE

HEMOFILIA. Federacin Mundial de Hemofilia. Pgina Internet: www.wfh.org
FRACCIONAMIENTO POR CONTRATO. Federacin Mundial de Hemofilia. Pgina Internet:

www.wfh.org
GUIDE FOR THE ASSESSMENT OF CLOTTING FACTOR CONCENTRATES. Albert Farrugia. World
Federation of Hemophilia. www.wfh.org
GUIDELINE ON THE CLINICAL INVESTIGATION OF RECOMBINANT FACTOR VIII AND IX

PRODUCTS. www.emea.europa.eu/pdfs/human/bpwg/156199endraft.pdf
GUIDELINES FOR THE MANAGEMENT OF HEMOPHILIA WORLD FEDERATION OF

HEMOPHILIA. 2005.www.wfh.org
INHIBIDORES EN HEMOFILIA: INFORMACIN BSICA. Donna M. DiMichele. Federacin Mundial

de Hemofilia. Pgina Internet: www.wfh.org
REGISTRY OF CLOTTING FACTOR CONCENTRATES Eighth Edition, 2008 Mark Brooker. 2008.
www.wfh.org
Hemofilia: diagnstico molecular y alternativas de tratamiento. Bermeo S, M et al. Colombia mdica.

vol 38 #3 2007. http://colombiamedica.univalle.edu.co/Vol38No3/html/v38n3a12.html
Hemofilia: teraputica en las alteraciones hemostticas. Parte I Armando Corts Buelvas, Colombia
Mdica Vol. 30 N 1, 1999. http://colombiamedica.univalle.edu.co/VOL30NO1/hemofilia1.pdf
Hemofilia: planeacin quirrgica y complicaciones del tratamiento. Parte II Armando Corts Buelvas,
www.monografias.com
Cdigo: GC-MD-06
Edicin: 1
HEMOFILIA
Pag. 54 de 54
GUIDELINE FOR THE MANAGEMENT OF PATIENTS WITH HAEMOPHILIA UNDERGOING

SURGICAL PROCEDURES Australian Haemophilia Centre Directors Organisation July 2005.
www.ahcdo.org.au/sitebuilder/publications/knowledge/asset/files/10/surgeryguidelinesfinalver27.7.06.pdf
GUIDELINES ON THERAPEUTIC PRODUCTS TO TREAT HAEMOPHILIA AND OTHER

HEREDITARY COAGULATION DISORDERS IN AUSTRALIA, J V Lloyd Chairman HFA Medical
Advisory Panel March 2000.
www.ahcdo.org.au/sitebuilder/publications/knowledge/asset/files/6/guidelinesmarch00.pdf
Desarrollo de una Medida Especfica para la Evaluacin de la Calidad de Vida en Pacientes Adultos
Viviendo con Hemofilia en Amrica-Latina: el Hemolatin-QoL Eduardo Remor.
http://www.accessmylibrary.com/coms2/summary_0286-32089732_ITM
Kogenate ficha tcnica: www.emea.europa.eu/humandocs/PDFs/EPAR/Kogenatebayer/H-275-PI-

es.pdf -
Advate ficha tcnica: www.emea.europa.eu/humandocs/PDFs/EPAR/advate/H-520-PI-es.pdf
Helixate ficha tcnica: www.emea.europa.eu/humandocs/PDFs/EPAR/Helixatenexgen/H-276-PI-es.pdf
Refacto ficha tcnica: www.emea.europa.eu/humandocs/PDFs/EPAR/Refacto/H-232-Annex-es.pdf
Benefix ficha tcnica www.emea.europa.eu/humandocs/PDFs/EPAR/Benefix/H-139-PI-es.pdf
Haemoctin ficha tcnica www.emea.europa.eu/humandocs/PDFs/EPAR/neupro/H-626-PI-es.pdf
Novoseven ficha tcnica www.emea.europa.eu/humandocs/PDFs/EPAR/Novoseven/H-074-PI-es.pdf
Elabor: Revis: Aprob: Fecha Emisin:

29/Ago/09
Fecha Actualizacin
Lina M. Colmenares R. Juan Guillermo Duque Helber A. Berrio M.
Mdica MD. Internista - Hematlogo Gerente No aplica

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GUA CLNICA DE MANEJO

GUAS CLNICAS DE MANEJO

Elabor: Revis: Aprob: Fecha Emisin:

Segn el grado de deficiencia de Factor de Coagulacin:

Tomado de La Fundacin de la Hemofilia: Buenos Aires Argentina, disponible en:

Segn el grado de severidad:

Hemofilia Severa Hemofilia Moderada Hemofilia Leve

Tomado de La Fundacin de la Hemofilia: Buenos Aires Argentina, disponible en:

En hemofilias A y B el 70% de los casos la herencia recesiva ligada al cromosoma X es la causante

En la Hemofilia A y B el defecto se encuentra en el cromosoma X, es decir, el cromosoma que se

Tomado de la Federacin Espaola de Hemofilia. http://www.hemofilia.com/fedhemo/que-es-la-

La manifestacin clnica ms frecuente en los hemoflicos es la hemartrosis (70-80%), que afecta

El sangrado en sistema nervioso central se presenta en menos del 5%.

Inhibidores contra el Factor VIII/IX

Infecciones asociadas a las transfusiones

Clasificacin de la Artropata Hemoflica:

Grado I: Sinovitis transitoria, recuperacin total

La confirmacin diagnstica de hemofilia es responsabilidad del hematlogo.

Diagnstico gentico preimplantacional: que se lleva a cabo en embriones analizando la mutacin en

Diagnostico de sospecha: Fcil aparicin de equimosis en la infancia, hematoma en la regin de

Antecedentes de sangrados exagerados ya sea internos o externos, desproporcionados a la magnitud

En pacientes con sospecha se ordena:

El diagnstico de hemofilia debe basarse en una anamnesis exhaustiva, asociada necesariamente a

La cuantificacin de Factor VIII y FIX.

Un TTPA prolongado se observa tambin en portadoras de hemofilia, enfermedad de von Willebrand,

Trastorno TP TTPA TH Recuento

Principios bsicos del tratamiento

En atencin primaria en localidades alejadas o carentes de especialistas, el mdico general

El manejo multidisciplinario de las personas que padecen de hemofilia y su familia es fundamental

El objetivo principal en la prevencin de la hemorragia.

El reconocimiento precoz de las hemorragias, es de suma importancia ya que si es administrado a

Evite inyecciones intramusculares, punciones arteriales, y flebotomas. La seccin de las venas

Tratamiento de la Hemofilia A (Deficiencia del Factor VIII):

1. Productos derivados de Plasma fresco:

Crioprecipitado: Este es preparado a partir de PFC por el lento deshielo de ms de 24 horas a 4

El DDAVP (Octostim ) es un vasoconstrictor anlogo sinttico de la hormona antidiurtica

El cido psilon-aminocaproico (AEAC, Amicar ) y el cido tranexmico (AT, Cyclokapron) son

4. Concentrados de Factor VIII:

La clasificacin de los factores antihemoflicos se realiza con la finalidad de establecer sus

4.1. Concentrados de pureza intermedia (preparado exclusivamente por las tcnicas

4.1.2 Fanhdi (Grifols). Fabricado en Barcelona, la solucin del crioprecipitado se somete a

fibronectina e inmunoglobulinas, presenta dos mtodos de inactivacin viral solvente/detergente y

4.1.6 Monarc, Hemofil M y Monoclate P: productos purificados con el uso de anticuerpos

4.1.7 Haemate P e Immunate (ZLB Behring y Baxter). El crioprecipitado se somete a la fuente de

4.2 Concentrados de pureza alta (de factor VIII recombinante)

Profilaxis y tratamiento de los episodios hemorrgicos en pacientes diagnosticados de Hemofilia

Profilaxis y tratamiento de los episodios hemorrgicos en pacientes diagnosticados de Hemofilia A

Pacientes con historia de reacciones alrgicas a los componentes de la preparacin.

Efectos secundarios y Riesgos

Reacciones hemolticas en pacientes con grupos sanguneos A, B y AB.

El producto debe llevarse a temperatura ambiente o corporal antes de su administracin que es

Concentrados de factor VIII recombinantes

El Factor VIII de la coagulacin recombinante posee unas caractersticas estructurales y funcionales,

Se almacena a temperatura entre 2-8 C hasta el momento de ser reconstituido y administrado. No

Profilaxis y tratamiento de los episodios hemorrgicos en pacientes diagnosticados de Hemofilia

Pacientes con historia de reacciones alrgicas a los componentes de la preparacin.

Efectos secundarios y Riesgos

Se considera ms seguro y rentable la aplicacin en perfusin contnua del factor (ej. 2 a 5

Actualmente en Colombia se cuenta con las siguientes preparaciones:

Producto Nombre comercial Fabricante Disponible

concentrados de FIX Recombinates (Benefix )

RECUPERACIN Y VIDA MEDIA DE FACTOR VIII Y IX

Recuperacin Tiempo de vida media Tiempo de vida media