LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA

Es una enfermedad de la niez; la mayora de los casos se produce entre los 2 y 10 aos.
Si bien es rara en adultos, el segundo pico de la incidencia se produce en los pacientes
ancianos. El tratamiento de la LLA de la niez es un triunfo de la hematologa moderna.
Una enfermedad siempre fatal antes de la dcada de 1970, la LLA de buen pronstico
tiene una tasa de remisin completa del 90% y se cura en el 60% de los pacientes.
Lamentablemente, los adultos con esta enfermedad tiene una evolucin ms trpida: un
68 al 91 % de tasa de remisin completa y 25 al 41% de tasa de curacin.
Solo la mitad de los pacientes con LLA presenta leucocitosis y puede no tener
linfoblastos circulantes. Suele haber neutropenia, trombocitopenia y anemia. Debido a
esta pancitopenia, los pacientes muestran sntomas de fatiga, fiebre y hemorragia.
A menudo se acompaa de aumento de tamao de los ganglios linfticos y en el 5 a 10
% de los pacientes se observa masa mediastnica. Puede hallarse aumento del tamao
del bazo y del hgado. El dolor seo a menudo es resultado de la infiltracin de clulas
leucmicas en la capa que recubre el hueso. En el 50% de los pacientes se produce
infiltracin final de clulas malignas en las meninges y se encuentran linfoblastos en el
lquido cefalorraqudeo. Adems es comn la infiltracin de linfoblastos en los
testculos y los ovarios, sobre todo en las recidivas
PRONSTICO
Depende sobre todo la edad en el momento del diagnstico, de la carga de linfoblastos y
del inmunofenotipo. Se demostr que las translocaciones cromosmicas son el factor de
prediccin ms firme de los resultados adversos del tratamiento para nios y adultos. La
presencia del cromosoma filadelfia, es un indicador de efectos adversos significativos.
Los pacientes de 2 a 10 aos tienen el mejor pronstico. Los nios menores de 1 ao
tienen mal pronstico; los de entre 1 y 2 tienen un pronstico intermedio, como los
adolescentes y los adultos. Los recuentos elevados de linfoblastos en sangre perifrica
mayores que 20-30 x 109 /L, la hepatoesplenomegalia y la linfadenopata afectan de
manera adversa los resultados y se consideran factores de riesgo importantes. Los
inmunofenotipos de clulas T y B se asocian con una peor evolucin tanto en nios
como en adultos, a diferencia de los fenotipos de clulas B inmaduras. Adems, la
presencia de un marcador de superficie mieloide aberrante encontrado en la LLA se
asocia con mal resultado en adultos.
Otras variables posiblemente asociadas con peor pronstico son la raza, la presencia de
anormalidades cariotpicas y el sexo masculino.
MORFOLOGA
Segn el sistema de clasificacin FAB se identificaron tres subtipos morfolgicos de
blastos en la LLA.
El blasto FAB L1 es un linfoblasto pequeo. Tiene citoplasma escaso, de color azul y
nuclolos indistinguibles y el tipo ms comn de blasto encontrado de la LLA; el 71%
de los casos presenta morfologa del L1
El blasto FAB L2 es ms grande y tiene nuclolos ms destacados he irregularidades de
la membrana nuclear. Las muestras de medula sea de pacientes con el tipo L2 de LLA
despliegan una variacin en el tamao de la clula, como opuesto a las muestras de
pacientes con FAB L1, cuyos blastos parecen homogneos. La morfologa L2 es la
segunda con frecuencia en la LLA y es causa de alrededor del 27% de los casos de LLA.
El blasto FAB L2 puede confundirse con los de la leucemia mieloide aguda. Se
desarrollaron sistemas de puntaje morfolgicos para ayudar a distinguir casos de FAB
L1 de FAB L2. Lamentablemente no puede determinarse los inmunofenotipos de los
blastos L1 o L2 solo por la morfologa.
Los linfoblastos FAB L3 son muy grandes, tienen 3 a 5 nuclolos destacados, el
citoplasma de color azul oscuro, y a menudo contienen vacuolas citoplasmticas.