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CASO CLNICO

Mujer 24 aos, gestante de 40 semanas.


Natural y procedente de Casero San Francisco, Huarmaca, Piura.
Instruccin: primaria incompleta. Ocupacin: su casa
Antecedentes: G5P3013. FUR: 14-09-2014, FUP: 14-06-2013. Ningn
control prenatal. Niega otros antecedentes mdicos o quirrgicos.
Ingresa a Emergencia de HRL el 24-06-2015, Referida de CS Huarmaca.
CASO CLNICO
Presenta ginecorragia desde 3-4 semanas previas, asociada a dolor
abdominal.
Desde 12 horas antes, sangrado vaginal profuso. Segn personal de
salud, paciente lleg inconsciente a CS. Hb: 4.2 g/dl, no movimientos ni
latido cardiaco fetal. Ecografa: DPP, bito fetal.
Durante traslado en ambulancia se produce parto, obteniendo producto
obitado y extraccin total de placenta.
CASO CLNICO
Examen: PA 80/40, FR: 18, FC: 97 T: 36 SatO2: 99%. Desorientada en
TEP, solo responde al dolor, ECG: 9, inconciente.
Laboratorio: Hb 4.9 d/dl, Plaq. 157 000, leucocitos 14 700, Seg. 82%,
abast. 3%, linf. 19; Glucosa: 43, urea: 35, Creatinina 1.37, LDH 1048, TGO
119, TGP 42, bilirrubinas normales, proteinuria: 3,264g. Electrolitos
sricos: Na+ 124, K+ 3.19, Hco3- 24, Cl- 109, ph 7.52
CASO CLNICO
Dx. Ingreso: 1) purpera inmediata, 2) shock hipovolmico, 3)
anemia severa, 4) THE: D/C pre-eclampsia severa.
28-06-2015: Fiebre.
30-06-2015: Convulsiones. Pasa a Med. Interna.
Otros Dx. Planteados: Encefalopata Heptica, LES,
Eclampsia
DIAGNSTICO?

GINECORRAGIA
SHOCK
HIPOGLICEMIA
HIPONATREMIA
CONVULSIONES
.
HIPOPITUITARISMO
MEREGILDO RODRIGUEZ E. DANTE
MEDICINA INTERNA
DEFINICIN

Definicin: sndrome clnico causado


dficit de una o varias hormonas de
la hipfisis anterior o posterior.
Pituita (latin: flema) [Ferris Clinical
Advisory 2016].
(-)

Control de los Ejes Hipotlamico-Pituitaria-rgano Blanco


ETIOLOGIA
El hipopituitarismo (hP) puede deberse a compromiso de (1,7):
Hipotlamo
Tallo hipofisiario.
Pituitaria
El hP se debe a:
Alteracin del flujo sanguneo
Compresin
Interferencia con la entrega de las hormonas hipotalmicas.
ETIOLOGIA
Causa ms frecuente de hP en adultos: Tumores hipofisiarios
(1,3).
Tumor pituitario (61%). Entre los tumores pituitarios, los adenomas
hipofisarios (esp. NO funcionantes) se asocian ms comnmente con hP.
Tumor no pituitario (9%)
Causas no tumorales (30%)
ETIOLOGIA
El 30% de macroadenomas son secretores (al menos 1 hormona).
Sugieren adenoma hipofisiario:
Hipersecrecin de alguna hormona pituitaria
Deficiencia de alguna hormona pituitaria y PRL.
Efecto de masa (cefalea, aletraciones visulaes, DIC) (9).
ETIOLOGIA
Los microadenomas se presentan ms frecuentemente con
sntomas de hipersecrecin que de efecto de masa local (9).
Los macroadenomas sean o no secretores, por el contrario,
puede comprimir el quiasma ptico por encima de la silla turca
o los senos cavernosos lateralmente (9).
Aprox. 40% de adenomas pituitarios encontrados en autopsias
son prolactinomas.
MICROADENOMA
HIPOFISIARIO

MACROADENOMA
HIPOFISIARIO
ETIOLOGIA
Destruccin Pituitaria => Hormonas pituitarias & PRL
(1).
Las lesiones pituitarias primarias, incluso con destruccin de la NH, no causan
DIC (3,9).
Algunas neuronas productoras de AVP terminan en la eminencia media (3,9).
Slo se necesita 15% de clulas secretoras de AVP para mantener el balance de
lquidos (9).
ETIOLOGIA
Destruccin de Hipotlamo o Tallo Hipofisiario =>
Hormonas pituitarias & PRL (1, 9).
Desconeccin hipfisis-hipotlamo & Compresin del tallo pituitario =>
Hormonas pituitarias & efecto inhibitorio de dopamina => PRL (nica
hormona pituitaria regulada por la inhibicin hipotalmica) (9).
Slo los desordenes que afecta al hipotlamo o al tracto supraptico-hipofisario
=> secrecin de AVP => DIC (1,3,9).
MANIFESTACIONES CLINICAS
Dependen de:
La etiologa
El tiempo de instauracin
La edad del paciente
La(s) hormona(s) deficitarias
El blanco hormonal.
MANIFESTACIONES CLINICAS
Secuencia de prdida hormonal:
Forma aguda: ACTH AVP>>>LH/FSH>>>TSH (3, 9).
Forma progresiva: GH >>> ACTH, LH/FSH>>> TSH (3, 9).
Prdida de poblacin celular de la AH (8):
50% => funcin normal
75% => Hipopituitarismo parcial
90% => Hipopituitarismo total.
MANIFESTACIONES CLINICAS
ACTH => Insuficiencia adrenal. Fatiga, debilidad, hiporexia,
dolor abdominal, nuseas, vmitos, fallo del medro en nios, e
hiponatremia. Si inicio abrupto: hipotensin y shock.
THS => Hipotiroidismo. Fatiga, debilidad, peso,
intolerancia al frio, anemia, constipacin; bradicardia, reflejos
patolgicos (de prensin), edema pretibial, cambios en la voz,
cabello.
MANIFESTACIONES CLINICAS
FSH/LH =>Hipogonadismo. Infertilidad, libido, disfuncin
erctil, amenorrea, bochornos, dispareunia, ginecomastia,
masa muscular, anemia.
GH =>Fallo del medro y Retardo del Crecimiento. Fatiga,
hipoglicemia; masa magra, grasa, obesidad central; DMO,
LDL, marcadores inflamatorios cardiovascular (IL-6 y PCR);
calidad de vida.
MANIFESTACIONES CLINICAS
ADH => Diabetes Inspida Central (DIC).
ADH =>SIADH (raro) (1).
PRL =>Galactorrea, hipogonadismo, incapacidad para dar de lactar.
Efecto de masa de tumor pituitario => Cefalea, diplopa, alteraciones
del campo visual (tpicamente hemianopsia bitemporal), y rinorrea.
Adenoma pituitario hipersecretor => E. de Cushing, acromegalia, o
galactorrea (1).
SINDROME DE SHEEHAN
Hipopituitarismo postparto debido a infarto/necrosis isqumica de la
AH.
Causa: hipotensin severa o shock por hemorragia obsttrica masiva
(durante o despus del parto).
La patogenia del SS no se conoce totalmente. El proceso bsico es el
infarto secundario al cese del flujo sanguneo a la adenohipfisis (AH).
Se desconoce si este proceso es resultado de vasospasmo, trombosis, o
compresin vascular.
SINDROME DE SHEEHAN

Ocurre en 12% de mujeres que pierden 12L de sangre por hemorragia


obsttrica.
Hasta el 30% de las mujeres que presentan inestabilidad hemodinmica
desarrollan algn grado de hP.
Entidad sub-diagnosticada y potencialmente letal.
SINDROME DE SHEEHAN
Grados variables de deficiencia hormonal hipofisiaria.
El hP puede ser puede ser:
Parcial o total (dficit de una, o todas las hormonas)
Leve, moderado, o severo
Agudo o crnico.
Ms frecuentemente afectadas: PRL y GH (90-100%). Menos
frecuente: ACTH, LH/FSH, y TSH (50-100%).
SINDROME DE SHEEHAN
Los sntomas inician 14 aos (6-30 aos) despus del evento de
sangrado obsttrico.
Retraso diagnstico 19.7 aos. Al momento del diagnstico: 55% panhP,
y 45% hP parcial (3).
S/S: agalactia, amenorrea, esterilidad, vello axilar y pbico, libido,
astenia, masa muscular, intolerancia al frio, y anemia.
El hP leve puede ser asintomtico por aos, hasta que una causa
precipitante (ciruga, infeccin) desencadena una crisis adrenal.
SINDROME DE SHEEHAN
Raramente el SS se puede presentar de manera aguda durante
o poco tiempo despus del parto.
El SS agudo se manifiesta con signos de insuficiencia adrenal
con hipotensin, hipotermia, hipoglicemia, hiponatremia,
nuseas y vmitos.
En las formas graves puede ocurrir shock, hiponatremia severa,
falla cardaca, y psicosis.
SINDROME DE SHEEHAN
La hiponatremia es la alteracin electroltica ms frecuente (33-69% de
los casos), y es ms comn en las formas crnicas.
El potasio no se altera (la produccin adrenal de aldosterona no es
dependiente de la hipfisis).
El SS puede comprometer la neurohipfisis y presentarse DIC en el 5%
de pacientes (rango 0-19%).
El SS es una de las pocas condiciones que se presentan con niveles bajos
de PRL.
SINDROME DE SHEEHAN
El diagnstico puede ser difcil en la presentacin aguda.
Aunque se recomienda realizar test dinmicos para el diagnstico
de SS; en el escenario agudo la estimulacin con ACTH no es el test
ptimo para evaluar el eje hipotlamo-pituitaria-adrenal.
El test de tolerancia a la insulina, es incmodo para el paciente, y
est contraindicado en presencia de enfermedad arterial coronaria
o convulsiones.
HIPOFISITIS LINFOCTICA
Forma ms comn de hipofisitis (inflamacin de la pituitaria).
Afecta a la pituitaria o su tallo.
Causa: desconocida (3).
Es rara.
Ms comnmente en mujeres durante el embarazo o postparto (3).
Puede afectar tambin a hombres, jvenes y ancianos.
HIPOFISITIS LINFOCTICA
Clnica: cefalea desproporcionada al tamao de la lesin e
hipopituitarismo. Dficit preferente de ACTH y la TSH. Tambin:
hipogonadismo, DIC, hiperprolactinemia, y exceso de GH (3).
Se asocia a otras enf. autoinmunes: tiroiditis, LES, DM1, etc. (1).
RM: masa pituitaria, que simula un adenoma.
Historia natural: atrofia pituitaria progresiva y fibrosis. Puede ocurrir
recuperacin espontnea parcial de la funcin pituitaria anterior y
posterior (3).
APOPLEJA PITUITARIA
Destruccin sbita de la pituitaria debido a hemorragia (1,3) o infarto (1).
La hemorragia ocurre generalmente dentro de un adenoma (3), o como
consecuencia de TEC (1).
Clnica: aparicin repentina de cefalea excruciante, la diplopa debido a compresin
de los nervios oculomotores, e hipopituitarismo (3).
Puede ocurrir deficiencias de todas las hormonas hipofisarias, pero la aparicin
repentina de ACTH es la ms grave y es potencialmente mortal (3).
OTRAS CAUSAS DE HIPOPITUITARISMO

Sndrome de Silla Turca Vacia. La aracnoides se hernia hacia la


silla turca a travs del diafragma selar y aplana la pituitaria
contra el hueso. La insuficiencia pituitaria es infrecuente.
TEC
Incidencia: 15-40%.
Se correlaciona con la intensidad de la lesin: Ms frecuente si Fx.
Base de Crneo => Dficit de hormonas de AH y AVP.
Causa hP inmediatamente o meses-aos despus.
Agudo: 76%
Crnico: 24%
La recuperacin es infrecuente.
PRESENTACIONES POTENCIALMENTE LETALES

1.Crisis Adrenal (1)


2.Coma Mixedematoso (1)
3.DIC
4.SIADH
DIAGNOSTICO
Los pacientes con hP tpicamente presentan niveles bajos de
las hormonas dianas acompaado de niveles bajos o
inapropiadamente normales de la hormona trfica pituitaria
(1).
La funcin de la pituitaria se evala a travs de la funcin de la
glndula diana, no midiendo aisladamente la hormona
pituitaria. La funcin de la glndula diana se evalua mediante la
hormona pituitaria (1).
DIAGNOSTICO FUNCIONAL

Pruebas Estticas => Niveles hormonales bsales de los 5 ejes:


1) Lactotropo: PRL
2) Somatotropo: IGF-I (GH: secrecin pulstil, VM: 20-30 min.).
3) Tirotropo: TSH, T4 libre
4) Corticotropo: ACTH, cortisol
5) Gonadotropo: LH, FSH, testosterona, estradiol
Pruebas dinmicas => Reserva hipofisaria (esp. si dficit de GH y ACTH).
DIAGNOSTICO

Estudio morfolgico:
Estudio oftalmolgico y campimtrico completo
Imagen:
TC o RM de hipfisis.
DIAGNOSTICO: RMN
El mejor estudio de imgenes para hipfisis.
Hasta 70% de casos de hP tienen una imagen de silla turca vaca
(STV).
La TC o RMN no son tiles en la fase aguda. La imagen de STV
aparece semanas-meses despus del evento hemorrgico.
No existe correlacin entre la severidad del hipopituitarismo y el
grado de STV, ni entre el grado de necrosis pituitaria postparto y la
severidad de la clnica.
TRATAMIENTO
La prdida aguda de la funcin de la AH puede ser letal sin terapia de
reemplazo hormonal => Tratar incluso sin confirmacin diagnstica.
Reemplazar primero hidrocortisona. La primera causa de muerte en el
hP es la insuficiencia adrenal, y la terapia con T4 puede inducir crisis
adrenal.
Dosis estndar en adultos de hidrocortisona es 20 mg/d.
Si estrs (infeccin o intervencin quirrgica) administrar altas dosis de
corticoides (hidrocortisona 250-300 mg/d).
TRATAMIENTO

Los pacientes en TRH con GC requieren dosis en caso de


estrs emocional o fsico (1).
Si no se equipara la dosis de GC Crisis Adrenal (1).
El estresante ms comn es la infeccin (1).
TRATAMIENTO
La reposicin con mineralocorticoides no es necesaria porque
el SRAA no se ve afectado.
La dosis de tiroxina recomendada es 1,6-1,7 g/kg/da.
Es comn el reemplazo con gonadotropina.
El reemplazo de GH es controversial en adultos, y no existen
recomendaciones estndar.
TRATAMIENTO
QUE TUVO NUESTRA PACIENTE
09-07-2015:
IGF-1 64.82 ng/ml,
FSH 0.122 UI/ml, LH 0.328 U/l, Estradiol 7.3 pg/ml,
PRL 4.41 ng/ml,
T4 libre 0.79 ng/dl, TSH 0.422 uUI/l,
ACTH 18.3 pg/ml, Cortisol 8am 4.5 ug/dl
QUE TUVO NUESTRA PACIENTE
TEM CEREBRO S/c (02-07-15):
TEM CEREBRAL NORMAL.
RMN de SILLA TURCA SIN CONTRASTE (11-07-15):
LEVE PROMINENCIA DE LA HIPOFISIS DE ASPECTO
FISIOLOGICO
GRACIAS

Mail:
dante_meregildo@hotmail.com
REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS

1. Hypopituitarism (Panhypopituitarism). http://emedicine.medscape.com/article/


2. Anterior Pituitary. Goldman-Cecil Medicine 25Ed. 2015; Chap. 224; p1480
3. Causes of hypopituitarism. https://www.uptodate.com
4. Clinical Manifestations of Hypopituitarism. https://www.uptodate.com
5. Diagnosis of hypopituitarism. https://www.uptodate.com
6. Treatment of Hypopituitarism. https://www.uptodate.com
7. Diseases of the hypothalamus & Pituitary Gland. Current Medical Diagnosis & Treatment 2017
8. Sheehan sndrome. Lancet 2003; 361: 52022
9. McPhee. Pathophysiology of Disease: An Introduction to Clinical Medicine, 7e. 2014.