Curs 5

CONVULSIILE I EPILEPSIILE

Criza epileptic este definit ca fiind un episod brusc i stereotip cu modificri n activitatea
motorie, comportamental, senzitivo-senzorial, emoional i deseori a contienei, datorat unei
descrcri electro-chimice anormale la nivel cerebral.
Epilepsia este o boal cerebral cronic de etiologie variat, definit de prezena crizelor de
natur sigur epileptic i de criteriul evolutiv, constituit din tendina acestora de a se repeta n
absena factorilor declanatori cunoscui la intervale variabile.
Epidemiologie
Prevalena epilepsiilor n rndul populaiei pediatrice este de 4-6 cazuri/1000 copii.
Incidena este cuprins ntre 50-100 cazuri noi la 100000 locuitori pe an.
Etiologia epilepsiilor este multifactorial, factorii genetici intricndu-se cu cei dobndii.
Preponderena factorilor genetici sau a celor dobndii determin deseori caracterul idiopatic sau
simptomatic al epilepsiei.
Etiologia epilepsiilor este strns legat de vrst.
Clasificarea crizelor epileptice pe baza criteriilor electro-clinice: crize pariale i
generalizate.
Etiopatogenic sindroamele epileptice sunt primare sau idiopatice (survin independent de orice
leziune cerebral), secundare sau simptomatice (apar la pacienii cu boli cerebrale structurale) i
criptogenice (produse de o patologie presupus, dar nedemonstrat).
Gradul de maturaie cerebral condiioneaz modelele electroclinice care sunt tipice pentru o
anumit vrst. Exist astfel epilepsia perioadei neonatale (0-28 zile), epilepsia sugarului (1-12
luni), epilepsia copilului ntre 1-12 ani i adolescentului (13-18 ani).

1. SINDROAME EPILEPTICE PARIALE

Epilepsia benign a copilului cu vrfuri centro-temporale reprezint 1/4 din epilepsiile

copilului i 3/4 din epilepsiile focale benigne i se caracterizeaz prin:
-debut al crizelor ntre 3-13 ani (7-10 ani) mai ales la biei;
-crize pariale motorii simple ca manifestare epileptic prevalent n majoritatea cazurilor (70-
80%) sau alternnd cu crize generalizate n 20-30% din cazuri;
-vrfuri centro-temporale tipic activate de somn pe un traseu EEG de fond normal;
-absena anomaliilor neurologice sau mentale nainte i n timpul perioadei de activitate
convulsivant.
Epilepsia benign cu vrfuri occipitale (EBO) este un sindrom epileptic relativ rar.
Crizele pariale de obicei cu semiologie vizual (amauroz, halucinaii vizuale elementare,
iluzii vizuale) pot rmne un fenomen izolat sau pot fi urmate de manifestri hemisenzoriale,
hemimotorii, psihomotorii.
Epilepsia parial continu a copilului - sindromul Rasmussen este o encefalopatie
subacut sau cronic focal, progresiv caracterizat prin: apariia epilepsiei pariale continue;
hemiparez lent progresiv i afectare mental; atrofie emisferic progresiv.

2. SINDROAME EPILEPTICE GENERALIZATE

2.1. Sindroame epileptice generalizate idiopatice

Epilepsia absen a copilului debuteaz ntre 3-12 ani (6-7 ani) prevalent la copiii de sex
feminin anterior normali, cu istoric de convulsii febrile, fr semne de atingere cerebral.
Clinic absene de toate tipurile cu excepia celor mioclonice, frecvente (cteva sute pe zi) mai
ales dimineaa dup trezire, asociate obinuit cu fenomene vegetative (midriaz, salivaie, sudoraie,
paloare, bradicardie, incontinen urinar) i contien alterat n grade diferite cu amnezie
retrograd. Hiperpneea i SLI favorizeaz producerea crizelor.

24
 Epilepsia absen juvenil debuteaz la pubertate sau adolescen.
Clinic cuprinde crize tip absen asemntoare EAC, dar cu frecven mai redus i de
durat mai scurt, n care contactul nu este complet pierdut; 80% din cazuri asociaz CGTC ce apar
legate de un factor precipitant (privare de somn, stres).

Epilepsia mioclonic juvenil debuteaz ntre 12-18 ani, n 40% din cazuri regsindu-se
anamnez familial pozitiv pentru epilepsie.
Clinic miocloniile bilaterale izolate sau multiple predomin la nivelul MS, interesnd mai rar
MI ceea ce antreneaz cderea bolnavului; apar imediat dup trezire sau la sfritul unei zile
obositoare, dar niciodat la adormire. De regul contiena nu este afectat. Privarea de somn este
principala cauz precipitant mai ales n statusul mioclonic. Factorii emoionali, alcoolul, vizionarea
TV, expunerea prelungit la SLI sunt de asemenea factori precipitani.
CGTC se observ n 85% din cazuri i constituie adesea motivul consultaiei medicale, n anamnez
regsindu-se miocloniile sau absenele scurte ce preced cu luni sau ani CGTC.

Epilepsia cu crize grand mal de trezire debuteaz la adolescenii sau la adulii tineri de
sex feminin cu puternic predispoziie genetic.
Accesele sunt tipic CGTC ce apar dup trezire sau n perioada de relaxare i sunt facilitate de
SLI natural sau artificial, privarea de somn, alcoolul.
n 1/3 cazuri se asociaz mioclonii masive, iar n 10% din cazuri crize tip absen.

2.2. Sindroame epileptice generalizate criptogenice sau simptomatice

Sindromul West este cea mai frecvent encefalopatie epileptic cu debut n majoritatea
cazurilor n primul an de via (4-7 luni). Se caracterizeaz prin triada: spasme epileptice,
hipsaritmie (variante) i oprire/regres n dezvoltarea neuropsihomotorie.
Sindromul Lennox-Gastaut debuteaz n primii ani de via (1-8 ani).
Clinic crize polimorfe: tonice axiale sau globale, atonice, mioclonice, CGTC, absene atipice,
deseori status absen atipic. Retardul mental precede crizele n 20-60% din cazuri; dup 5 ani de
la debut 75-93% din bolnavi au retard mental.

Epilepsia cu absene mioclonice debuteaz ntre 2-12 ani cu absene asociate cu mioclonii
bilaterale, contiena este alterat, uneori cu deteriorare mental.
2.3. Sindroame epileptice generalizate simptomatice
Encefalopatia epileptic infantil precoce cu suppression burst (Ohtahara) este o
form sever de epilepsie ce debuteaz n primele zile sau sptmni de via, cu spasme tonice i
crize pariale la care se asociaz retard psihomotor i pattern EEG de suppression burst. Crizele
sunt intratabile, prognosticul fiind grav cu evoluie spre SW.
Encefalopatia mioclonic precoce debuteaz n perioada neonatal cu mioclonii eratice,
urmate de crize pariale, mioclonii masive, spasme tonice la care se asociaz retard psihomotor.
Prognosticul este ntotdeauna grav, decesul apare n primul an de via.
Epilepsiile mioclonice progresive debuteaz n copilrie/adolescen printr-un sindrom
mioclonic asociat cu CGTC i deteriorare mental progresiv. Ele apar n cadrul unor sindroame
malformative sau erori nnscute de metabolism. Tratamentul este ineficient cu prognostic sever.

3. Sindroame epileptice al cror caracter focal sau generalizat nu este determinat

Sindromul Dravet (epilepsia mioclonic sever a sugarului) debuteaz n primul an de
via la un copil anterior normal cu CGTC sau focale, iniial febrile la care se adaug retard n
dezvoltare, ataxie, sindrom piramidal, deficit cognitiv permanent. Crizele sunt rezistente la toate
MAE, prognosticul este ntotdeauna nefavorabil.

25
 Sindromul Landau- Kleffner (SLK) sau afazia epileptic dobndit debuteaz dup 2-4
ani la un copil cu dezvoltare motorie, mental i a limbajului anterioar normal.
Afazia apare dup achiziia limbajului i este n general total i grav. Prezena parafaziilor,
erorilor de sintax, stereotipiilor verbale pot orienta eronat diagnosticul ctre autism sau psihoz.
Dificultile pot implica i limbajul scris. n 2/3 din cazuri apar CGTC rare de obicei nocturne.
Prognosticul este rezervat.
Sindromul cu complexe vrf-und continue n somnul lent debuteaz la vrsta colar,
tabloul clinic asociind crize pariale i generalizate n somn i absene atipice n veghe, tulburri
comportamentale i de intelect. EEG arat descrcri de CVU continue care cuprind 85% din durata
somnului lent (status electric n somn). Prognosticul este benign.

SINDROAME EPILEPTICE SPECIALE

Convulsiile febrile (CF) sunt prototipul crizelor epileptice ocazionale.

CF este definit ca o criz epileptic cu semiologie electroclinic variabil ce survine n
cursul hiperpirexiei (peste 38,5C) la un copil cu vrsta cuprins ntre 3 luni - 5 ani, n absena
unei afeciuni cerebrale acute sau a altor cauze definite i care nu a prezentat anterior convulsii
afebrile.
Prevalena CF n primii 5 ani de via este de 3-5%; incidena medie anual este de 4.
Clinic CF se mpart n 2 grupe:
a) CF simple sau benigne
b) CF complexe sau complicate
Diagnosticul CF impune definirea semiologiei i duratei crizei, existena deficitului
postcritic, caracterele febrei, istoricul familial/personal al bolnavului i starea de sntate.
Examenul LCR este indicat n CFC, la sugari, n cazurile suspecte de meningit.
CT-cerebral i MRI nu sunt indicate n cazul CF.
EEG poate releva anomalii n 35-45% din cazurile de CFC.
Diagnosticul diferenial: sincopa cerebral; convulsiile simptomatice din afeciuni acute
febrile ale SNC; crizele epileptice precipitate sau relevate de febr; frisonul i delirul febril; spasmul
hohotului de plns.
Tratamentul cuprinde intervenia n criza acut i profilaxia recurenelor.
Prognosticul este bun.

Epilepsia generalizat cu crize febrile plus este un sindrom epileptic identificat n 1997,
cu transmitere AD (80%) considerat canalopatie. Clinic se caracterizeaz prin CF ce apar la copii >
6 ani i crize afebrile ce pot fi concomitente cu CF, dar mai frecvente > 10 ani, semiologic fiind
CGTC, mioclonii, crize atone i focale. Examenul neurologic este normal. Evoluia i prognosticul
sunt variabile.

STATUSUL EPILEPTIC

Statusul epileptic (SE) este definit ca un acces epileptic prelungit i/sau recurent care poate
afecta contiena i care persist peste 30 de minute, fr perioade de recuperare ntre crize.
SE convulsivant se caracterizeaz printr-o succesiune de CGTC frecvente, nct bolnavul nu-i reia
starea de contien sau poate exista o singur criz, obinuit clonic prelungit.
SE mioclonic este caracterizat prin accese mioclonice bilaterale, contiena fiind pstrat.
SE absen se manifest printr-o stare confuzional continu, diagnosticul fiind pus EEG.
SE convulsivant parial - activitatea convulsivant rmne localizat fr generalizare. Unii autori
includ n clasificare un SE unilateral care cuprinde sindromul hemiconvulsie-hemiplegie (HH) i
sindromul hemiconvulsiehemiplegieepilepsie (HHE).

26
 Tratamentul: meninerea funciilor vitale, oprirea activitii critice, identificarea i tratarea
factorilor precipitani, prevenirea complicaiilor i recurenelor.
Prognosticul este corelat cu durata i forma SE; morbiditatea i mortalitatea cea mai mare o
d grupa 0-1 ani, ulterior scznd lent progresiv pe durata copilriei.

DIAGNOSTICUL DIFERENIAL AL EPILEPSIILOR

Diagnosticul diferenial va exclude fenomenele paroxistice neepileptice: crizele anoxice,

tulburrile motorii i senzoriale neepileptice, tulburrile de somn i crizele psihogene.
Sincopa
Spasmul hohotului de plns.
Crizele psihogene
Migrena
Sindromul de hemiplegie alternant a sugarului
Manifestrile paroxistice neepileptice de somn sunt numeroase i frecvent tranzitorii,
numite i evolutive deoarece intervin doar ntr-o anumit perioad a vieii.
Crizele de alt natur sunt reprezentate de manifestri critice neepileptice care apar n
cursul intoxicaiilor exogene sau endogene, a vasculopatiilor cerebrale, etc.

TRATAMENTUL EPILEPSIILOR

Tratamentul epilepsiilor este complex i const n:

1.tratament farmacologic;
2.asisten psihosocial;
3.tratament chirurgical n formele farmacorezistente.

27