You are on page 1of 18

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Hemofilia merupakan penyakit keturunan dengan manifestasi berupa kelainan pembekuan
darah, yang sudah sejak lama dikenal di berbagai belahan dunia termasuk di Indonesia. Namun
masih menyimpan banyak persoalan khususnya masalah diagnostik dan besarnya biaya
perawatan penderita khususnya pemberian komponen darah sehingga
sangat memberatkan penderita ataupun keluarganya.

Penyakit hemofilia bila ditinjau dari kata demi kata: hemo berarti darah dan filia berarti
suka, hemofilia berarti penyakit suka berdarah. Di daratan Eropa hemofilia ini sudah
dikenal sejak beberapa ratus tahun yang lalu, penderitanya banyak dari keluarga bangsawan-
bangsawan kerajaan di Eropa sedang di Amerika penyakit ini pertama kali ditemukan sekitar
awal tahun 1800 pada seorang anak laki-laki yang diturunkan dari ibu dengan carier
hemofilia. Dugaan adanya penurunan secara genetik hemofilia pertama kali dikenal pada
massa Babylonia, ketika seorang pendeta memberikan izin untuk dilakukan sirkumsisi (sunatan)
pada seorang anak laki-laki dari seorang wanita yang diketahui merupakan pembawa hemofilia
(carier hemofilia), akibatnya terjadi perdarahan yang berat dan mengakibatkan kematian.

Pada keadaan normal bila seseorang mengalami suatu trauma atau luka pada pembuluh
darah besar atau pembuluh darah halus/kapiler yang ada pada jaringan lunak maka sistem
pembekuan darah/koagulation cascade akan berkerja dengan mengaktifkan seluruh faktor
koagulasi secara beruntun sehingga akhirnya terbentuk gumpalan darah berupa benang-
benang fibrin yang kuat dan akan menutup luka atau perdarahan, proses ini berlangsung tanpa
pernah disadari oleh manusia itu sendiri dan ini berlangsung selama hidup manusia.
Sebaliknya pada penderita hemofilia akibat terjadinya kekurangan F VIII dan F IX akan
menyebabkan pembentukan bekuan darah memerlukan waktu yang cukup lama dan sering
bekuan darah yang terbentuk tersebut mempunyai sifat yang kurang baik, lembek, dan lunak
sehingga tidak efektif menyumbat pembuluh darah yang mengalami trauma, hal ini dikenal
sebagai prinsip dasar hemostasismofilia.

1

Kondisi yang memprihatinkan tersebut yang melatar belakangi penyusun untuk menyusun makalah ini. Bagaimana pengobatan bagi penderita penyakit Hemofilia ? 8. Apa saja gejala-gejala penyakit Hemofilia ? 5. Apa saja komplikasi yang dapat terjadi akibat penyakit Hemofilia ? 7. Hal ini menunjukkan baru sekitar 5 persen saja kasus yang terdiagnosis.236 penderita hemofilia dan kelainan pendarahan lainnya yang teregistrasi.3 Tujuan 2. 1. Dari puluhan ribu penderita yang ada. Nasib penderita kelainan darah hemofilia di Indonesia masih memprihatinkan. Bagaimana perawatan terhadap penderita penyakit Hemofilia ? 9. hanya segelintir saja yang tercatat. Bagaimana cara mendiagnosa penyakit Hemofila ? 4.000 orang. 2 . terdiagnosis dan tertangani.2 Rumusan Masalah 1. jumlah penderita hemofilia diperkirakan sekitar 20. Bagaimana tindakan antisipasi terhadap penyakit Hemofilia ? 1. Berdasarkan data yang dimiliki Himpunan Masyarakat Hemofilia Indonnesia (HMHI). Bagaimana anatomi dan Fisiologi Hemofilia ? 3. Tujuan Umum Agar masyarakat mengerti dan memahami tentang penyakit hemofilia termasuk gejala dan tindakan antisipasinya. tercatat hanya 1. Namun hingga Maret 2010. Bagaimana dampak psikologis penyakit Hemofilia terhadap penderita penyakit Hemofilia ? 6. Apakah Pengertian Hemofilia ? 2. Sedangkan sisanya tidak terdiagnosis dan mendapatkan mendapatkan pengobatan yang sesuai.

monosit. opakdan kental. Darah terlihat sebagai cairan merah. Sel darah dibagi menjadi eritrosit (sel darah merah.000 sampai 10. 3 . normalnya 5 ribu per nm kibek darah) dan leukosit(sel darah putih. Volume darah manusia sekitar 7% sampai 10% berat badan normal dan berjumlah sekitar 5 liter.000 sampai 450. Darah bersirkulasi dalam system vaskuler dan berperan sebagai penghubung antara organ tubuh. Terdapat sekitar 500 sampai 1000 eritrosit tiap satu leukosit. Leukosit dapat berada dlam beberapa bentuk : eusinofil. termasuk sumsum tulang dan nodus limfa. ada juga fragmen-fragmen sel tak berinti yang disebut trombosit (normalnya 150.000 trombosit per nm kibek darah). Darah adalah organ khusus yang berbeda dengan organ lain karena berbentuk cairan. membawa oksigen yang diabsorpsi oleh paru dan nutrisi yang diabsorbsi oleh traktus gastrointestinal ke sel tubuh untuk metabolisme sel.1 Sistem Hematologi Sistem hematologi tersusun atas darah dan tempat darah diproduksi. netrofil. Cairan darah tersusun atas komponen sel yang tersuspensi dalam plasma darah. basofil. agar dapat menyalurkan ilmunya kepada masyarakat sehingga tindakan antisipasi serta perawatan bagi penderita Hemofila dapat dilakukan dengan baik dan benar. normalnya 5. dan limfosit. Komponen seluler darah ini normalnya menyusun 40% sampai 45% volume darah. Tujuan Khusus a) Untuk mahasiswa. Selain itu dalam suspensi plasma. BAB II LANDASAN TEORI 2.000 per nm kibek darah). b) Dengan mengetahui informasi tentang penyakit Hemofilia diharapkan masyarakat dapat mendukung dan mensupport penderita Hemofilia. Warnanya ditentukan oleh hemoglobin yang terkandung dalam sel darah merah. 3. Fraksi darah yang ditempati oleh eritrosit disebut hematokrit.

Untuk mencegah bahaya ini. darah memiliki mekanisme pembekuan yang sangat peka yang dapat diaktifkan setiap saat diperlukan untuk menyumbat kebocoran dalam pembuluh darah. Kekurangan factor pembekuan biasanya disebabkan oleh krangnya produksi factor ini dalam hati. 4 . pruritus. Peningkatan penghancuran sel darah merah dapat terjadi akibat aktivitas system retikuloendotelial yang berlebihan (mis. Darah juga membawa hormone dan antibodi ke tempat sasaran atau tujuan. anemia sel sabit). atau abnormalitas trombosit beredar. Untuk menghindari komplikasi ini. Hemophilia adlah kelainan yang diturunkan. cenderung terjadi perdarahan. demam. an membrane mukosa. Kondisi ini dinamakan anemia. Kelainan perdarahan. Untuk menjalankan fungsinya. dan ginjal yang akan ditransformasi dan di buang keluar tubuh. Pembekuan yang berlebih juga sama bahayanya karena potensial menyumbat aliran darah ke jaringan vital. nyeri tlang dan sendi.2 Patofisiologi Sistem Hematologi Anemia. tubuh memiliki mekanisme fibrinolitik yang kemudian akan melarutkan bekuan yang terbentuk dalam pembuluh darah. Fungsi trombosit dalam plasma darah dapat terganggu akibat insufisiensi sumsum tulang. seperti asam folat. hipersplenisme) atau akibat sumsum tulang menghasilkan sel darah merah abnormal (mis. disebabkan oleh kekurangan factor pembekuan darah VIII dan IX. lesi ulseratif di lidah. Kelainan system hematologi yang sering terjadi adalah adanya penurunan sirkulasi jumlah sel darah merah. Karena sel darah merah dan hemoglobin sangat penting untuk menyampaikan oksigen kejaringan maka anemia mengakibatkan hipoksia jaringan. dapatterjadi akibat produksi ssel darah merah oleh sumsum tulang berkurang atau tinginya penghancuran sel darah merah dalam sirkulasi. Karena berupa cairan. Berkurangnya sel darah merah dapat disebabkan oleh kekurangan kofaktor untuk eritropoesis. Produksi sel darah merah jugadapat turun apabila sumsum tulang tertekan(oleh tumor atau obat) atau rangsangan tidak memadai karena kekurangan eritropoetin. kulit. Manifestasi kelainan darah. Kelainan perdarahan dapat disebabkan oleh kekurangan trombosit ataupun factor pembekuan dalam sirkulasi darah. dan kecemasan. selalu terdapat bahaya kehilangan darah dari system vaskuler akibat trauma. seperti yang terjadi pada penyakit ginjal kronis. Masalah yang biasanya timbul pada pasien dengan kelainan darah meliputi kelelahan dan kelemahan. dispnu. 2. darah harus tetap berada dalam cair normal. Darah juga mengangkut produk sampah yang dihasilkan oleh metabolism sel ke paru. kerusakan limfa meningkat. vitamin B12 dan besi.

Faktor tersebut merupakan protein plasma yang merupakan komponen yang sangat dibutuhkan oleh pembekuan darah khususnya dalam pembentukan bekuan fibrin pada daerah trauma (Hidayat. Penderita hemofilia parah/ berat yang hanya memiliki kadar faktor VIII atau faktor IX kurang dari 1% dari jumlah normal di dalam darahnya. Kadang – kadang perdarahan terjadi begitu saja tanpa sebab yang jelas. karena jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah. Perdarahan kadang terjadi akibat aktivitas tubuh yang terlalu berat. Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang paling sering dijumpai. bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten (Price & Wilson. 2003). Hemofilia kekurangan Factor VIII. sedangkan wanita umumnya menjadi pembawa sifat saja (carrier).3 Definisi Hemofilia Hemofilia adalah gangguan perdarahan yang disebabkan oleh defisiensi herediter dan faktor darah esensial untuk koagulasi (Wong. Hemofilia terbagi atas dua jenis. Namun. 1999). Christmas disease. 2. 2005). yaitu : 1. b. penyakit ini lebih banyak terjadi pada pria karena mereka hanya mempunyai kromosom X. dapat mengalami beberapa kali perdarahan dalam sebulan. Hemofilia adalah penyakit gangguan pembekuan darah yang diturunkan melalui kromosom X. wanita juga bisa menderita hemofilia jika mendapatkan kromosom X dari ayah hemofilia dan ibu pembawa carrier. Hemofilia merupakan penyakit pembekuan darah kongenital yang disebabkan karena kekurangan faktor pembekuan darah. karena di temukan untuk pertama kalinya pada seorang bernama Steven Christmas asal Kanada b. IX atau XI yang ditentukan secara genetic (Nelson. 2006). Hemofilia kekurangan Faktor IX. Hemofilia B yang dikenal juga dengan nama: a. Hemofilia merupakan gangguan koagulasi kongenital paling sering dan serius. seperti olah 5 . Penderita hemofilia sedang lebih jarang mengalami perdarahan dibandingkan hemofilia berat. terjadi karena kekurangan faktor 9 (Factor IX) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah. Kelainan ini terkait dengan defisiensi faktor VIII. Hemofilia A yang dikenal juga dengan nama: a. 2. terjadi karena kekurangan faktor 8 (Factor VIII) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah. Hemofilia klasik. Karena itu. yaitu faktor VIII dan faktor IX.

Wanita hemofilia ringan mungkin akan pengalami perdarahan lebih pada saat mengalami menstruasi. absorbsi vitamin K dari usus yang tidak sempurna atau karena gangguan pertumbuhan bakteri usus. Faktor kongenital Bersifat resesif autosomal herediter.4 Etiologi 1. Hemofilia sedang terjadi bila kosentrasi plasma antara 1% dan 5%. Faktor VIII dan faktor IX adalah protein plasma yang merupakan komponen yang diperlukan untuk pembekuan darah. karena fungsi hati belum sempurna sehingga pembekuan faktor darah khususnya faktor II mengalami gangguan. raga yang berlebihan. 2. 2. dan 6 . fistula biliaris. Faktor didapat Biasanya disebabkan oleh defisiensi faktor II (protrombin) yang terdapat pada keadaan berikut: 1 Neonatus.5 Patofisiologi Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak kekurangan faktor pembekuan VII (hemofiliaA) atau faktor IX (hemofilia B atau penyakit Christmas). Hemofilia berat terjadi bila kosentrasi factor VIII dan IX plasma kurang dari 1%. Keadaan ini adalah penyakit kongenital yang diturunkan oleh gen resesif X-linked dari pihak ibu. hal ini dapat terjadi pada penderita ikterus obstruktif. 2. Mereka mengalami masalah perdarahan hanya dalam situasi tertentu. seperti operasi. 3 Beberapa penyakit seperti sirosis hati. heparin) yang bersifat antagonistik terhadap protrombin. Kelainan timbul akibat sintesis faktor pembekuan darah menurun. cabut gigi atau mangalami luka yang serius. uremia. Gejalanya berupa mudahnya timbul kebiruan pada kulit atau perdarahan spontan atau perdarahan yang berlebihan setelah suatu trauma. sindrom nefrotik dan lain-lain 4 Terdapatnya zat antikoagulansia (dikumarol. 5 Disseminated intravascular coagulation (DIC). 2 Defisiensi vitamin K. Penderita hemofilia ringan lebih jarang mengalami perdarahan. faktor-faktor tersebut diperlukan untuk pembentukan bekuan fibrin pada tempat pembuluh cedera.

tetapi tidak pada tingat yang lebih cepat. Trombosit yang melekat pada kolagen yang terbuka dari pembuluh yang cedera. Setelah pembekuan terjadi diikuti dengan sisitem fibrinolitik yang mengandung antitrombin yang merupakan protein yang mengaktifkan fibrin dan memantau mempertahankan darah dalam keadaan cair. Tempat perdarahan paling umum adalah di dalam persendian lutut. 2001).hemofilia ringan terjadi bila kosentrasi plasma antara 5% dan 25% dari kadar normal. timbul spontan atau setelah trauma yang relative ringan. Perdarahan pada jaringan dapat terjadi dimana saja. Penderita hemofilia memiliki dua dari tiga faktor yang dibutuhkan untuk proses pembekuan darah yaitu pengaruh vaskuler dan trombosit (platelet) yang dapat memperpanjang periode perdarahan. Ganguan pembekuan darah itu dapat terjadi. Hematoma pada batang otak dapat menyebabkan paralysis (Wong. sejak airway mengalami obstruksi. yang dapat memperberat penyakit. AHF yang ditemukan dalam darah lebih sedikit. Perbedaan proses pembekuan 7 . Perdarahan pada leher. Kecacatan dasar dari hemofilia A adalah defisiensi factor VIII antihemophlic factor (AHF). Masa perdarahan yang memanjang. merupakan petunjuk terhadap penyakit von willebrand. Perdarahan intracranial merupakan salah satu penyebab terbesar dari kematian. pergelangan kaki. Otot yang paling sering terkena adalah fleksor lengan bawah. Gangguan itu dapat terjadi karena jumlah pembeku darah jenis tertentu kurang dari jumlah normal. Defisiensi faktor VIII dan IX dapat menyebabkan perdarahan yang lama karena stabilisasi fibrin yang tidak memadai. mengkerut dan melepaskan ADP serta faktor 3 trombosit. bahu. Perdarahan pada gastrointestinal dapat menunjukkan anemia dan perdarahan pada kavum retroperitoneal sangat berbahaya karena merupakan ruang yang luas untuk berkumpulnya darah. sehingga untaian fibrin memendek dan mendekatkan pinggir- pinggir pembuluh darah yang cedera dan menutup daerah tersebut. dan pangkal paha. 2002). Perubahan tulang dan kelumpuhan dapat terjadi setelah perdarahan yang berulang-ulang dalam beberapa tahun. dan iliopsoas. hampir semua pasien hemofilia diperkirakan dapat hidup normal (Betz & Sowden. dengan adanya defisiensi faktor VIII. Karena kemajuan dalam bidang pengobatan. yang sangat penting untuk mengawali system pembekuan. siku. tetapi perdahan pada sendi dan otot merupakan tipe yang paling sering terjadi pada perdarahan internal. Hemofilia berat ditandai perdarahan kambuhan. gastroknemius. mulut atau dada merupakan hal yang serius. AHF diproduksi oleh hati dan merupakan factor utama dalam pembentukan tromboplastin pada pembekuan darah tahap I. Manifestasi klinisnya bergantung pada umur anak dan hebatnya defisiensi factor VIII dan IX. bahkan hampir tidak ada.

Didalam ilmu kimia. Setiap sel terdiri dari 46 kromosom yang disusun dalam 23 pasang.darah yang terjadi antara orang normal(gambar 1) dan penderita hemofilia (gambar 2). Ekimosis subkutan diatas tonjolan-tonjolan tulang (saat berumur 3-4 bulan) c. Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi b. Perdarahan jaringan lunak 2. DNA ini disusun kedalam ratusan unit yang di sebut gen yang dapat menentukan beberapa hal. Salah satu pasangnya dikenal sebagai kromosom seks. dan satu kromosom Y dalam satu pasang. Setiap sel di dalam tubuh memiliki struktur – struktur yang disebut kromosom (chromosomes). Masa bayi (untuk diagnosis) a.6 Manifestasi klinis 1. 2. atau kromosom yang menentukan jenis kelamin manusia. Gambar 1 dan Gambar 2 menunjukkan pembuluh darah yang terluka di dalam darah tersebut terdapat faktor-faktor pembeku yaitu zat yang berperan dalam menghentikan perdarahan. sebuah rantai kromosom yang panjang disebut DNA. dan pria memiliki satu kromosom X. Episode perdarahan (selama rentang hidup) 8 . Hematoma besar setelah infeksi d. seperti warna mata seseorang. Wanita memiliki dua kromosom X dalam satu pasang. Perdarahan dari mukosa oral e.

yaitu bengkak. Namun secara normal.Suatu inhibitor terjadi jika sistem kekebalan tubuh melihat konsentrat faktor VIII atau faktor IX sebagai benda asing dan menghancurkannya. Namun jarang menimbulkan kerusakan sendi. kerusakan merupakan akibat dari perdarahan berulang ulang pada sendi yang sama selama beberapa tahun. Panggul b. tangan dan kaki kadang – kadang mengalami perdarahan. reaksi penolaksan mulai terjadi segera setelah darah diinfuskaan. Pada penderita hemofilia dengan inhibitor terhadap konsentrat faktor. 9 . Akibatnya sering terjadi perdarahan. Sendi yang paling sering rusak adalah sendi engsel seperti : a.7 Komplikasi 1 Timbulnya inhibitor Inhibitor adalah cara tubuh untuk melawan apa yang dilihatnya sebagai benda asing yang masuk. Siku Sendi engsel ini hanya mempunyai sedikit perlindungan terhadap tekanan dari samping. Makin sering perdarahan dan makin banyak perdarahan makin besar kerusakan. Pergelangan kaki c. jarang terjadi perdarahan seperti : a. Hal ini berarti segera setelah konsentrat faktor diberikan tubuh akan melawan dan akan menghilangkannya. Kerusakan yang menetap dapat disebabkan oleh satu kali perdarahan yang berat (hemarthrosis). Ini berarti konsentrat faktor dihancurkan sebelum ia dapat menghentikan pedarahan. Gejala awal. Sekuela jangka panjang Perdarahan berkepanjangan dalam otot dapat menyebabkan kompresi saraf dan fibrosis otot. hangat dan penurunan mobilitas 3. 2. Bahu Sendi pada pergelangan tangan. Kerusakan sendi adalah kerusakan yang disebabkan oleh perdarahan berulang di dalam dan di sekitar rongga sendi. yaitu nyeri b. 2 Kerusakan sendi akibat perdarahan berulang. Setelah nyeri. Sendi peluru yang mempunyai penunjang lebih baik. Lutut b. a.

8 Pemeriksaan diagnostik 1.000 tombosit per mm3 darah) b.9 Penatalaksanaan 1. Pada defisiensi faktor IX memiliki waktu paruh 24 jam. 3. bilirubin). Penatalaksanaan Medis Pengobatan yang diberikan untuk mengganti factor VIII atau faktot IX yang tidak ada pada hemofilia A diberikan infus kriopresipitas yang mengandung 8 sampai 100 unit faktor VIII setiap kantongnya. Assays fungsional terhadap faktor VIII dan IX (memastikan diagnosis) e. fosfatase alkali. komplikasi hemofilia yang paling serius adalah infeksi yang ditularkan oleh darah. 2002). hepatitis B dan hepatitis C. Masa tromboplastin parsial (meningkat. Biopsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan patologi dan kultur. Penghambat antibody yang ditunjukkan untuk melawan faktor pembekuan tertentu timbul pada 5% sampai 10% penderita defisiensi faktor VIII dan lebih jarang pada faktor IX infase selanjutnya dari faktor tersebut membentuk anti bodi lebih banyak. Masa protombin (normal memerlukan waktu 11-13 detik) c. Di seluruh dunia banyak penderita hemofilia yang tertular HIV. 2002) 2. serum glutamic-piruvic transaminase [SPGT].000-450. 2. (Betz & Sowden. Agen- agen imunosupresif. mengukur keadekuatan faktor koagulasi intrinsik) d. Masa pembekuan trombin (normalnya 10-13 detik) 2. Jumlah trombosit (normal 150. maka diberikan terapi pengganti dengan menggunakan plasma atau konsentrat factor IX yang diberikan setiap hari sampai perdarahan berhenti. Uji fungsi faal hati (kadang-kadang) digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati (misalnya. Uji skrining untuk koagulasi darah a. plasma resesif untuk membuang inhibitor dan kompleks protombin yang 10 . Mereka terkena infeksi ini dari plasma. serum glutamic-oxaloacetic transaminase [SGOT]. cryopresipitat dan khususnya dari konsentrat factor yang dianggap akan membuat hidup mereka normal (Betz & Sowden. Karena waktu paruh faktor VIII adalah 12 jam sampai pendarahan berhenti dan keadaan menjadi stabil. 3 Infeksi yang ditularkan oleh darah Dalam 20 tahun terakhir.

dapat merangsang aktivitas faktor VIII sebanyak tiga kali sampai enam kali lipat. Immobilisasi sendi dan udara dingin (seperti kantong es yang mengelilingi sendi) bisa memberi pertolongan. 50% dari penderita hemofilia meninggal sebelum mencapai umur 5 tahun. Program training dengan panduan yang ketat. Analgesik dan kortikosteroid dapat mengurangi nyeri sendi dan kemerahan pada hemofilia ringan pengguna hemopresin intra vena mungkin tidak diperlukan untuk AHF. Kandungan : Kriopresipitas: fresh frozen plasma 8-100 unit antihemophilic globulin Faktor VIII : 2332 asam amino AHF : fresh frozen plasma 11 . Infusi di rumah menggunakan AHF meyakinkan pengobatan bahwa manifestasi pertama dari perdarahan dan komplikasi diatasi.memotong faktor VIII dan faktor IX yang terdapat dalam plasma beku segar. Pemberiannya secara intravena (IV). Biasanya pengobatan meliputi transfuse untuk menggantikan kekurangan faktor pembekuan. Jika di dalam darah contoh terdapat antibodi. sehingga tidak perlu dilakukan transfusi. Faktor-faktor ini ditemukan di dalam plasma dan dalam jumlah yang lebih besar ditemukan dalam plasma konsentrat. maka dosis plasma konsentratnya dinaikkan atau diberikan factor pembekuan yang berbeda atau diberikan obat-obatan untuk mengurangi kadar antibodi. sehingga transfusi menjadi tidak efektif. Hematosis bisa dikontrol jika klien diberi AHF pada awal perdarahan. sistem pembekuan darah yang sifatnya hanya sementara. Produk sintetik yang baru yaitu: DDAVP (1-deamino 8-Dargirin vasopressin) sudah tersedia untuk menangani penderita hemofilia sedang. Jika terjadi nyeri maka sangat penting untuk mengakspirasi darah dan sendi. Beberapa penderita membentuk antibodi terhadap faktor VIII dan faktor IX yang ditransfusikan. Karena DDAVP merupakan produk sintetik maka resiko transmisi virus yang merugikan dapat terhindari.ai menghilang klien harus aktif dalam melakukan gerakan tanpa berat badan untuk mencegah komplikasi seperti deformitas dan atrofi otot. Ketika panduan ini diikuti dengan baik seseorang yang menderita hemofili akan sangat jarang berkunjung ke ruang imergensi. Pada saat ini kejadian kematian jarang terjadi setelah trauma minor. Ketika perdarahan berhenti dan kemerahan mu. Prognosis untuk seorang yang menderita hemofilia semakin bertambah baik ketika ditemukannya AHF.

Berkaitan dengan olah raga. Rajin merawat gigi dan gusi dan melakukan pemeriksaan kesehatan gisi dan gusi secara berkala/rutin. Catatan bagi petugas medis adalah suntikan imunisasi harus dilakukan dibawah kulit (Subkutan) dan tidak ke dalam otot. Letakkan bagian tubuh tersebut dalam posisi lebih tinggi dari posisi dada dan letakkan diatas benda yang lembut seperti bantal. Mengkonsumsi makanan/minuman yang sehat dan menjaga berat tubuh tidak berlebihan. Tekan dan ikat. Karena berat berlebih dapat mengakibatkan perdarahan pada sendi-sendi di bagian kaki (terutama pada kasus hemofilia berat).  Bersikap bijaksana dalam memilih jenis olah raga. Mengikuti program imunisasi. sehingga bagian tubuh yang mengalami perdarahan tidak dapat bergerak (immobilisasi). Olah raga yang sangat di anjurkan adalah renang.  Bimbingan seorang fisio-terapis dari klinik rehabilitasi medis diperlukan pula dalam kegiatan melatih otot pasca perdarahan. 12 .  Bimbingan seorang fisio-terapis atau pelatih olah raga yang memahami hemofilia akan sangat bermanfaat.2. 4. 2. 3. gunakan alat Bantu seperti tongkat. Kompreslah bagian tubuh yangterluka dan daerah sekitarnya dengan es atau bahan lain yang lembut & beku/dingin. Istirahatkan anggota tubuh dimana ada luka. paling tidak setengah tahun sekali. perhatikan beberapa hal berikut:  Olah raga akan membuat kondisi otot yang kuat. Penatalaksanaan Keperawatan Penderita hemofilia harus menyadari keadaan yang bisa menimbulkan perdarahan. Perawatan Kesehatan Secara Umum yang dibutuhkan oleh seorang penderita hemofilia untuk menjaga kondisi tubuh yang baik 1. Bila kaki yang mengalami perdarahan. sehingga bila terbentur otot tidak mudah terluka dan perdarahan dapat dihindari. Melakukan kegiatan olahraga. Mereka harus sangat memperhatikan perawatan giginya agar tidak perlu menjalani pencabutan gigi. Gunakan perban elastis namun perlu di ingat. olah raga yang beresiko adu fisik seperti sepak bola atau gulat sebaiknya dihindari. jangan tekan & ikat terlalu keras. ke klinik gigi. diikuti penekanan lubang bekas suntikan paling sedikit 5 menit.

sedangkan penderita hemofilia B memerlukan tambahan faktor IX. 7. Pada kondisi ini diperlukan kewaspadaan dan pertolongan segera. Perdarahan di bagian dalam tubuh umumnya sulit atau tidak terlihat mata. Compression. 2. Penderita hendaknya segera dibawa kerumah sakit terdekat untuk dapat dirawat secara khusus dan seksama oleh dokter. 5. dan teman-teman di lingkungan terdekat secara bijaksana. maka pengobatannya berupa pemberian tambahan faktor pembekuan darah atau terapi pengganti. Masih 13 .10 Pengobatan Pada dasarnya. Langkah terbaik adalah mengkonsultasikan lebih dulu kepada dokter. karena aspirin dapat meningkatkan perdarahan. Ice. Evaluation) pada lokasi perdarahan untuk menghentikan atau mengurangi perdarahan. langkah pertama yang harus diambil apabila mengalami perdarahan akut adalah melakukan tindakan RICE (Rest. dokter dimana penderita berobat. Perdarahan dapat terjadi di bagian dalam dan luar tubuh. Karena penderita hemofilia mengalami defisiensi (kekurangan) faktor pembekuan darah. Tindakan tersebut harus dikerjakan. Kewaspadaan lainnya yang harus dilakukan apabila terjadi benturan keras pada kepala penderita. Namun. sebelum pengobatan definitif dapat diberikan. Saat ini. Menghindari penggunaan Aspirin. pemberian faktor VIII dan faktor IX untuk penderita hemofilia semakin praktis. Kewaspadaan juga diperlukan karena perdarahan dapat terjadi tanpa sebab yang jelas. pengobatan hemofilia ialah mengganti atau menambah faktor antihemofilia yang kurang. Memberi informasi kepada pihak-pihak tertentu mengenai kondisi hemofilia yang ada. Perdarahan akan berhenti bila pemberian faktor VIII atau faktor IX mencapai kadar yang dibutuhkan. Memberi lingkungan hidup yang mendukung bagi tumbuhnya kepribadian yang sehat agar dapat optimis dan berprestasi bersama hemofilia. Perawatan kesehatan khusus diberikan ketika penderita hemofilia mengalami luka atau perdarahan. Faktor VIII atau faktor IX telah dikemas dalam bentuk konsentrat sehingga mudah untuk disuntikkan dan menunjang home therapy (terapi mandiri). Penderita hemofilia dianjurkan jangan sembarang mengkonsumsi obat-obatan. terutama apabila penderita jauh dari pusat pengobatan. misalnya kepada pihak sekolah. Karena perdarahan yang terjadi pada kepala dapat berakibat buruk bahkan hingga sampai pada keadaan yang mematikan. 6. Penderita hemofilia A memerlukan tambahan faktor VIII.

seperti rasa panas. Membrane mukosa pucat . sehingga akan menghentikan perdarahan.11 Asuhan Keperawatan ANALISIS DATA Tgl/ Kemungkinan Pengelompokan Data Masalah jam Penyebab  DO : . namun dengan pengobatan yang memadai penderita dapat hidup sehat. makin sedikit faktor VIII atau faktor IX yang diperlukan untuk menghentikan perdarahan. perdarahan aktif  Riwayat trauma . nyeri. Makin cepat perdarahan diobati. Tanpa pengobatan yang memadai. Himpunan Masyarakat Hemofilia Indonesia memberikan beberapa saran. otot. Penderita bisa mengalami kemuduran fisik dan kesulitan melakukan aktivitas sehari-hari. seperti berjalan atau bahkan meninggal dalam usia sangat muda. yaitu: * Segera obati bila terjadi perdarahan. bengkak. segera obati. maupun organ lain. jangan ditunda-tunda. Dalam keadaan ini. belum ada terapi yang dapat menyembuhkan hemofilia. penderita hemofilia dapat merasakan suatu sensasi (nyeri atau seperti urat ditarik) di lokasi yang akan mengalami perdarahan. dan mengurangi risiko terjadinya kerusakan sendi. penderita hemofilia -. bengkak hemophilia . Nyeri pada sendi 14 . . Kadangkala pada penderita hemofilia terjadi gejala yang tidak jelas: perdarahan atau bukan? Bila ini terjadi. Perdarahan tidak berhenti berhenti  Riwayat .terutama hemofilia berat -. Perdarahan masiv pada hidung tidak dapat ringan . segera berikan faktor VIII dan faktor IX. * Sampai saat ini.berisiko besar mengalami kecacatan.terkait dengan pengobatan hemofilia. dan nyeri. Jangan ditunggu sampai gejala klinik yang lebih jelas timbul. * Bila ragu-ragu. Pada umumnya. mengurangi rasa sakit. pengobatan dapat segera dilakukan. 2. Hematoma pada jaringan lunak disekitar hidung.

bengkak disekitar hidung PERENCANAAN ( INTERVENSI ) Diagnosa Keperawatan Tujuan danKriteria Hasil 1 Perubahan perfusi jaringan sehubungan Tujuan: dengan perdarahan aktif. kelarutan bekuan darah yang sedang terbentuk vasopresin) seperlunya. • pasien tidak mengalami perdarahan atau Dapat dibuktikan oleh : perdarahan perdarahan minimal masiv pada hidung. . Darah pada urin .Obat ini dapat memperlambat DDAVP (1-deamino-8-d-arginin. Pasien mengatakan perdarahan banyak dan tidak dapat dihentikan setelah melakukan penekanan . warna kuku. warna kulit atau membran • Perdarahan bisa menyebabkan pembengkakan mukosa. kaiji pengisian semakin parah kapiler. Pasien cemas  DS : . KH : • Tidak terjadi penurunan kesadaran. Pasien mengeluh nyeri. perdarahan aktif. pengisian kapiler baik. perdarahan dapat teratasi Intervensi Keperawatan Rasional • Siapkan dan berikan konsentrat faktor • Konsentrat diberikan untuk menghentikan VIII/IX atau untuk hemofilia ringan. 15 . dasar lidah sehingga menyumbat saluran • Perhatikan upaya pernafasan : pernafasan dan terjadi gangguan pernafasan. • Mencegah masalah pada sistem sirkulasi • Awasi tanda vital.

berirama. • orang tua adalah orang yang paling mengetahui • Kolaborasikan dengan dokter dalam anak. pernapasan untuk membantu mengatasi nyeri. • Pemberian analgesic dapat mengurangi nyeri sehubungan dengan hematoma dan perdarahan sendi 16 . Auskultasi bunyi nafas. selidiki keluhan nyeri dada PERENCANAAN ( INTERVENSI ) Diagnosa Keperawatan Tujuan danKriteria Hasil 2 Nyeri berhubungan dengan perdarahan Tujuan: dalam jaringan sendi. pemberian analgesik sesuai prosedur. strategi. KH : • pasien melaporkan berkurangnya nyeri setelah menelan analgesic • memperlihatkan peningkatan kemampuan bertoleransi dengan gerakan sendi Intervensi Keperawatan Rasional • Lakukan strategi nonfarmakologis • tekhnik-tekhnik seperti relaksasi. dan distraksi dapat membuat nyeri • Libatkan orang tua dalam pemilihan dapat lebih ditoleransi. • pasien tidak mengalami nyeri atau nyeri menurun sampai tingkat yang dapat diterima.

hemophilia dibedakan menjadi dua. hemofilia B atau penderita tidak memiliki komponen plasma tromboplastin (factor IX). Sehingga terjadilah perdarahan. berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh). BAB III PENUTUP 3. Darah keluar dari pembuluh. dan berakibat fatal. 17 . akibatnya darah tidak berhenti mengalir keluar pembuluh. Pembuluh darah mengerut/ mengecil kemudian Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh apabila kekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu. mengakibatkan anyaman ( Benang Fibrin) penutup luka tidak terbentuk sempurna. yaitu hemophilia A yang ditandai karena adanya penderita tidak memiliki zat antihemofili globulin (factor VIII).  Hemofilia juga dapat menyebabkan perdarahan serebral. Rasionalnya adalah ketika mengalami perdarahan.  Hemophilia merupakan penyakit gangguan pembekuan darah dan diturunkan oleh melalui kromosom X.1 Kesimpulan  Hemofilia adalah kelainan perdarahan yang disebabkan adanya kekurangan yang disebabkan adanya kekurangan salah satu factor pembekuan darah.

18 .