You are on page 1of 14

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 LatarBelakang
Thalassemia adalah kelainan bawaan dari sintesis hemoglobin. Presentasi klinisnya
bervariasi dari asimtomatik sampai berat hingga mengancam jiwa. Dahulu dinamakan
sebagai Mediterannian anemia, diusulkan oleh Whipple, namun kurang tepat karena
sebenarnya kondisi ini dapat ditemukan di mana saja di seluruh dunia. Seperti yang akan
dijelaskan selanjutnya, beberapa tipe berbeda dari thalassemia lebih endemik pada area
geografis tertentu.
Pada tahun 1925, Thomas Cooley, seorang spesialis anak dari Detroit,
mendeskripsikan suatu tipe anemia berat pada anak-anak yang berasal dari Italia. Beliau
menemukan adanya nukleasi sel darah merah yang masif pada sapuan apus darah tepi, yang
mana awalnya beliau pikir sebagai anemia eritroblastik, suatu keadaan yang disebutkan oleh
von Jaksh sebelumnya. Namun tak lama kemudian, Cooley menyadari bahwa eritroblastemia
tidak spesifik dan esensial pada temuan ini sehingga istilah anemia eritroblastik tidak dapat
dipakai. Meskipun Cooley curiga akan adanya pengaruh genetik dari kelainan ini, namun
beliau gagal dalam menginvestigasi orangtua sehat pada anak-anak yang mengidap kelainan
ini.
Di Eropa, Riette mendeskripsikan mengenai adanya anemia mikrositik hipokromik
ringan yang tak terjelaskan pada anak-anak keturunan Italia pada tahun yang sama saat
Cooley melaporan adanya bentuk anemia berat yang akhirnya dinamakan mengikutinya
namanya. Sebagi tambahan, Wintrobe di Amerika Serikat melaporkan adanya anemia ringan
pada kedua orangtua dari anak yang mengidap anemia Cooley. Anemia ini sangat mirip
dengan kelainan yang ditemukan Riette. Baru setelah itu anemia Cooley dinyatakan sebagai
bentuk homozigot
dari anemia hipokromik mikrositik ringan yang dideskripsikan oleh Riette dan Wintrobe.
Bentuk anemia berat ini kemudian dilabelisasi sebagai thalassemia mayor dan bentuk
ringannya dinamakan sebagai thalassemia minor. Kata thalassemia berasal dari bahasa Yunani
yaitu thalassa yang berarti ‘laut’ (mengarah ke Mediterania), dan emia, yang berarti
‘berhubungan dengan darah’.

1.2 Rumusan Masalah

1

1. BAB II KONSEP DASAR 2. 2. 3. Apa pengertian thalasimia ? 2. 4. Dapat menetapkan penyebab utama manifestasi klinis thalasemia yang disebabkan oleh adanya kelainan produksi hemoglobin. Bagaimana pemeriksaan fisik dan pemeriksaan laboratorium pada penderita thalasemia? 4.3 Tujuan Penulisan 1. Dapat mengetahui patofisiologi tanda dan gejala klinis thalasemia.1 Definisi 2 . Mampu melakukan penetapan diagnosis atau diagnosis banding pada penderita thalasemia. Mampu memberikan terapi atau penatalaksanaan dan pencegahan pada penderita thalasemia. Bagaimana penatalaksanaan dan pencegahan pada penderita thalasemia? 1. Apa penyebab thalasimia ? 3.

All rightsreserved) Thalassaemia adalah penyakit kecacatan darah. dikelaskan sebagai hemoglobinopathi: masalah genetik yang mengakibatkan penghasilan molekul hemoglobin tidak normal.Haemoglobin adalah bahagian sel darah merah yang mengangkut oksigen daripada paru-paru keseluruh tubuh. 3 . ( Derek Llewellyn.Semua tisu tubuh manusia memerlukan oksigen. thalasemia yang disebabkan oleh penurunan kecepatan sintesis rantai alfa hemoglobin (Kamus Dorlan. disebabkan oleh kekurangan sintesis rantai polipeptid yang menyusun molekul globin dalam hemoglobin. Mereka yang mempunyai penyakit Thalassaemia tidak dapat menghasilkan haemoglobin yang mencukupi dalam darah mereka. hal 121 ) Thalassemia adalah suatu kelompok anemia hemolitik kongenital herediter yang diturunkan secara autosomal. Thalasemia kelompok heterogen anemia hemolitik herediter yang ditandai oleh penurunan kecepatan sintesis satu rantai polipeptida hemoglobin atau lebih diklasifikasikan menurut rantai yang terkena (alfa.pada thalasemia µ. iaitu diwariskan dari keluarga kepada anak. Sel darah merah yang lemah dan terdedah kepada kecederaan mekanikal dan mudah an sel darah merah didalam pembuluh darah. gamma) . yang ditandai oleh berkurangnya produksi rantai alfa dan beta globin yang membentuk hemoglobin. 2000. Akibat kekurangan sel darah merah yang normal akan menyebabkan pesakit kelihatan pucat kerana paras hemoglobin (Hb) yang rendah (anemia) Thalassaemia merupakan penyakit keturunan sel darah merah "erythrocyte". (Copyright © 2001 INN.thalasemia. beta.dua kategori mayor adalah alfa-dan beta.( Copyright © OpenUrika 2006) Talasemia adalah penyakit keturunan di mana tubuh kekurangan salah satu zat pembentuk hemoglobin (Hb) sehingga mengalami anemia berat dan perlu tranfusi darah seumur hidup.alfa-t. Kecacatan gen menyebabkan haemoglobin dalam sel darah merah menjadi tidak normal. rantai µ menumpuk dan akhirnya mengendap dan menybabkan anemia berat (thalasemia mayor dan anemia coole ).2000 ) Thalasemia adalah sekelompok kelainan darah yang dibutuhkan oleh genetik. Semua bentuk thalasemia diturunkan sebagai sifat resesif autosom.Thalassaemia merupakan keadaan yang diwarisi.

2.Dengan kata lain thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 120 hari). Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari).Untuk terus hidup. Hb D dsb Gangguan jumlah (salah satu/beberapa) rantai globin seperti pada thalassemia. pengidap talasemia memerlukan pemindahan darah secara berkala. 1997. Talasemia merupakan penyakit keturunan sel darah merah. HbD.2005). Thalasemia adalah suatu penyakit congenital hrediter yang diturunkan secara autosom berdasarkan kelainan hemoglobin. penyebab kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal (hemoglobinopatia) dan kelainan hemoglobin ini karena adanya gangguan pembentukan yang disebabkan oleh : Gangguan struktural pembentukan hemoglobin (hemoglobin abnormal) misalnya pada Hb S. (Broyles.Penyebab kerusakan tersebut adalah Hb yang tidak normal sebagai akibat dari gangguan dalam pembentukan jumlah rantai globin atau struktur Hb( Nursalam. Hb F.HbF. 1997). dikelaskan sebagai hemoglobinopathi: masalah genetik yang mengakibatkan penghasilan molekul hemoglobin tidak normal.Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari). Sel darah merah yang lemah dan terdedah kepada kecederaan mekanikal dan mudah mati. Gangguan jumlah (salah satu atau beberapa )rantai globin seperti pada thalasemia. Penyebab kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal (hemoglobinopatia ) dan kelainan hemoglobin ini karena adanya gangguan pembentukan yang disebabkan oleh . Penyebab Talasemia Beta major 4 . dimana satu atau rantai polipeptida hemoglobin kurang atau tidak terbentuk sehingga mengakibatkan terjadinya anemia hemolitik.2 Etiologi Adapun etiologi dari thalasemia adalah faktor genetik (herediter). Menurut Ngastiyah. Gangguan struktural pembentukan hemoglobin (hemoglobin abnormal) misalnya : Pada HBS.

Dalam penyakit thalasemia pengurangan hemoglobin (akibat dari pengurangan pembentukan globin yang normal tadi).Jikan dalam tubuh tidak dapat menghasilkan dengan secukupnya salah satu dari protein alfa atau beta. Jika ibu atau bapa merupakan pembawa ciri Talasemia. Talasemia major berlaku apabila gen yang cacat diwarisi daripada kedua-dua ibu dan bapa.Penyakit thalasemia ini melibatkan hemoglobin yaitu komponen sel darah merah yang berfungsi sebagai pembawa oksigen'melibatkan bagian globin (protein alfa atau beta) dari molekul hemoglobin teersebut. rantai-b (b-thalassemia). Pada orang normal terdapat 3 jenis Hb. Jika kedua-dua ibu bapa pembawa ciri tersebut maka anak-anak mereka mungkin merupakan pembawa atau mereka akan menghidap penyakit tersebut seperti yang ditunjukkan dalam rajah . tetapi rantai beta memproduksi secara terus-menerus sehingga menghasilkan 5 .( Copyright © OpenUrika 2006 Inc) Normal hemoglobin adalah terdiri dari Hb A dengan polipeptida rantai alfa dan dua rantai beta . Hb F (< 2% = a2g2) dan HbA2 (< 3% = a2d2). rantai-g (g-thalassemia). mereka boleh menurunkan ciri ini kepada anak-anak mereka. rantai-d (d- thalassemia). sisanya dalam jumlah besar diendapkan pada membran eritrosit sebagai Heinz bodiesdengan akibat eritrosit mudah rusak (ineffective erythropoesis). Thalasemia merujuk pada sekumpulan penyakit yang melibatkan sel-sel darah merah dan dibawa secara genetik atau bersifat keturunan/ diwarisi. Kelainan produksi dapat terjadi pada ranta-a (a- thalassemia). tersusun dari 2 rantai-a dan 2 rantai-b = a2b2).3 Patofisiologi Molekul globin terdiri atas sepasang rantai-a dan sepasang rantai lain yang menentukan jenis Hb. sel-sel darah merah tidak dapat berfungsi dengan baikmengakibatkan ketidakmampuan untuk membawa oksigen yang secukupnya. menyebabkan pengurangan sel-sel darah merah secara umumnya dan ini disebut anemia. Pada thalassemia-b. maupun kombinasi kelainan rantai-d dan rantai-b (bd-thalassemia).Pada beta thalasemia adalah tidak adanya atau kurangnya rantai beta dalam molekul hemoglobin yang mana ada gangguan kemampuan eritrosit membawa oksigen. kekurangan produksi rantai beta menyebabkan kekurangan pembentukan a2b2 (Hb A). yaitu Hb A (merupakan > 96% dari Hb total. 2. kelebihan rantai-a akan berikatan dengan rantai-g yang secara kompensatoir Hb F meningkat.Adanya suatu kompensator yang meningkat dalam rantai alfa.

Hal ini disebabkan karena adanya gangguian perkembangan ketulang muka dan tengkorak. 9. Pucat 2. Acites Pada thalasemia mayor gejala klinik telah terlibat sejak umur kurang dari 1 tahun.Hal ini menyebabkan sel darah merah menjadi hemolisis dan menimbulkan anemia dan atau hemosiderosis.Kelebihan dalam rantai alfa ditemukan pada thalasemia beta dan kelebihan rantai beta dan gamma ditemukan pada thalasemia alfa. hidung pesek tanpa pangkal hidung.Globin intra eritrositik yang mengalami presipitasi. atau terdiri dari hemoglobin tak stbil badan Heinz.Kelebihan rantai polipeptida kini mengalami presipitasi dalam sel eritrosit.Pada anak yang besar sering dijumpai adanya gizi buruk. 6 .Ketidakseimbangan polipeptida ini memudahkan ketidakstabilan dan disintegrasi. perut membuncit. Penipisan tulang wajah 6. jarak antara kedua mata lebar dan tulang dahi juga lebar. produksi RBC diluar menjadi eritropoetik aktif.4 Manifestasi klinis 1. Ikterus 10. menimbulkan tidak adekuatnya sirkulasi hemoglobin. gambaran radiologis tulang memperhatikan medulla yang lebar korteks tipis dan trabekula besar.Dan dengan cepatnya destruksi RBC. Malaise 7. Fasies mongoloid/ fasies cooley 3. Anorexia 8.Dalam stimulasi yang konstan pada bone marrow.Gejala yang tampak ialah anak lemah. yang terjadi sebagai rantai polipeptida alfa dan beta.Adanya pembesaran hati dan limfa tersebut mempengaruhi gerak sipasien karena kemampuannya terbatas.Produksi dalam hemoglobin menstimulasi bone marrow memproduksi RBC yang lebih. hemoglobin defective. merusak sampul eritrosit dan menyebabkan hemolisis. Deformitas skeletal 5. 2. Limfa yang membesar ini akan mudah rupture karena trauma ringan saja.Kelebihan produksi dan destruksi RBC menyebabkan bone marrow menjadi tipis dan mudah pecah atau rapuh. Gejala ini adalah bentuk muka yang mongoloid. perkembangan fisik tidak sesuai dengan umur berat badan kurang. Hepatosplenomegali 4.Kompensator produksi RBC secara terus-menerus pada suatu dasar kronik. HB < 10g/dl. pucat. karena adanya pembesaran limfa dan hati yang diraba.

Desferoxamine. dengan indikasi: Limpa yang terlalu besar. Keadaan kulit pucat kekuning-kuningan jika pasien telah sering mendapatkan transfusi darah kulit menjadi kelabu serupa dengan besi akibat penimbunan besi dalam jaringan kulit. Infeksi 2. Hemosiderosis 7. Hepatopslenomegali 3. 7 . menurunkan tingkat akumulasi besi. Penimbunan besi (hemosiderosis) dalam jaringan tubuh seperti pada hepar. atau sekitar 10-20 kali transfusi darah. II. Asam folat 2-5 mg/hari untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat. jantung akan mengakibatkan gangguan faal alat-alat tersebut (hemokromatosis). Bedah Splenektomi. dan dapat mempertahankan pertumbuhan dan perkembangan penderita. sehingga membatasi gerak penderita. Suportif Transfusi darah : Hb penderita dipertahankan antara 8 g/dl sampai 9. Medikamentosa Pemberian iron chelating agent (desferoxamine): diberikan setelah kadar feritin serum sudah mencapai 1000 mg/l atau saturasi transferin lebih 50%. limfa. Fraktur patologi 2. 2. dosis 25-50 mg/kg berat badan/hari subkutan melalui pompa infus dalam waktu 8-12 jam dengan minimal selama 5 hari berturut setiap selesai transfusi darah.Vitamin E 200- 400 IU setiap hari sebagai antioksidan dapat memperpanjang umur sel darah merah.5 g/dl. Gagal jantung 6.6 Penatalaksanaan I. menimbulkan peningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya ruptur Hipersplenisme ditandai dengan peningkatan kebutuhan transfusi darah atau kebutuhan suspensi eritrosit (PRC) melebihi 250 ml/kg berat badan dalam satu tahun. Hemokromatosis 8. untuk meningkatkan efek kelasi besi. Gangguan tumbang 4. Disfungsi organ 5.5 Komplikasi 1. Transplantasi Sumsum Tulang Belakang III. Dengan kedaan ini akan memberikan supresi sumsum tualang yang adekuat.Vitamin C 100-250 mg/hari selama pemberian kelasi besi.

BAB III ASUHAN KEPERAWATAN 1. pertumbuhan gigi yang buruk .lardosis). sesak napas serta anorexia c. distensi o Perkemihan : produksi urine 4. kyposis. Pengkajian a. ketidak nyamanan untuk berjalan (nyeri) dan postur tubuh yang buruk.kebuthan yang lebih besar untuk tidur dan istirahat. kualitas dan irama denyut jantung. Pemeriksaan fisik : Inpeksi : konjungtiva terlihat anemis . Darah tepi 8 . mual/muntah . Riwayat Penyakit Keluarga Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik yang diturunkan dari kedua orang tua kepada anak-anaknya secara resesif. Sirkulasi Dapat melaporkan : palpitasi atau nyeri dada angina (penyakit arteri koroner bersamaan CAD) iskemia/miokard. Identitas Nama . Pemberian darah dalam bentuk PRC (packed red cell). f.malaise umum. Keadaan umum Pasien dengan thalasemia biasanya tampak pucat . agama dll b. bunyi nafas o Muskuloskeletal : tonus otot .kelelahan.pendidikan . pola defekasi . 3 ml/kg BB untuk setiap kenaikan Hb 1 g/dl.kelemahan. kelemahan parah dan pucat meningkat (krisis aplastic) .reflek pupil o Kardiovaskuler : frekuensi. hilangnya produktifitas . Pemeriksaan penunjang 1. Pemeriksaan Persistem o Respirasi : frekuensi nafas. penurunan toleransi latiham. kulit buruk. sindrom dada akut. Pola istrirahat/aktivitas Kelesuan. umur . mungkin menunjukan kelesuan . turgor dan lenting terlihat (krisis infeksi dan dehidrasi) e. . sinusitis Auskultrasi : sesak napas 3. kekakuan o Neurologi : tingkat kesadaran.pergerakan . lemah . mungkin menunjukan tinggi/berat badan biasanya dibawah persentil . jenis kelamin . kiprah gangguan (nyeri. d. Makanan dan caian Anorexia . 2. pengisian kapiler sirkulasi o Gastrointestinal : bising usus .

b. Intoleransi aktivitas b. o HB rendah dapat sampai 2-3% o Gambaran morfologi eritosit Mikrositik hipokromik. Diagnosa Keperawatan a.d ketidakadekuatan pertahanan tubuh prmer imunitas tidak adekuat ( abnormalitas pembentukan sel darah merah) i.d kelemahan umum . Keterlambatan pertumbuhan da perkembangan b. Pemeriksaan khusus o HB F meningkat : 20-90% HB Total o Elektroforesis HB:hemoglobinopati lain dan mengukur kadar HB F o Pemeriksaan pedigree : kedua orangtua pasien thalasemia mayor merupakan trait (carrier) dengan HB A2 meningkat (>3. Defesiensi pengetahuan b.anisositosis berat dengan makroovalositosis. Ketidakefektifan pola napas b. poliromasi. Gangguan rasa nyaman (nyeri) berhubungan dengan penigkatan peristaltic.d abnormalitas prouksi globin dalam haemoglobin menyebabkan hiperplasi sumsum tulang j. diploe melebar dengan trabekula tegak lurus pada korteks o Foto tulang pipih dan ujung tulang panjang : perluasan sumsung tulang sehingga trabekula tampak jelas 7. Ketidakefektifan perfusi jaringan perifer b.5% dari total HB) 6. sel target.d kesalahan interpretasi informasi mengenai kondisi dan pengobatan.Retikulosit meningkat 2. Sumsum tulang (tidak menentukan diagnosis) o Hiperplasi sistem eritropoesis dengan normoblas terbanyak dari jenis asidofil o Grandula fe (dengan pengecatan prussian biru) meningkat 5. d. 8. Resiko infeksi b. korteks menipis.d penuruna ekpansi paru e. Pemeriksaan lain o Foto Ro tulang kepala : gambaran hair on end . c.d penurunan suplai O2 konsentrasi HB dan darah ke jaringan h. Intervensi 9 . Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan oksigenisasi ke sel- sel.mikrosferosit. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang tidak adekuat dan devisit volume cairan dan elektrolit berhubungan dengan penurunan input (muntah). Gangguan citra tubuh g. ketidakseimbangan antara suplai oksigen dan natrium ke jaringan f.

meningkat  Nadi = 4 Pemberian O2 86x/m 4. ektremitas. agar Hb RR=28x/m transfuse darah. meningkatkan masukan kebutuhan tubuh bertambah meskipun napsu makan .NO Diagnosa Tujuan dan kriteria Intervensi Rasionalisasi keperawatan hasil 1. Perubahan nutrisi . Intervensi Yang Tepat. Gangguan perfusi  Mengatasi gangguan 1 Observasi tanda1. tingkat Tentang Adekuat Atau berhubungan kesadaran. Tindakan ini dapat kurang dari berat badan stabil porsi kecil. Pengembangan paru akan fowler kepala pusing lebih maksimal sehingga DO : Os tampak pemasukan O2 lebih pucat. Mendemonstrasikan 1 Berikan makan 1. Dengan tranfusi pemenuhan kapan perlu sel darah merah agar Hb meningkat 2. 2 Atur posisi semi DS : Os mengatakan 2. Memaksimalkan sel darah  Frekuensi pemberian merah. ikterik dan 3 Kolaborasi adekuat ektremitas dingin dengan dokter3. Menunujukan Informasi jaringan persufi jaringan vital. Mengatasi deficit berhubungan mungkin lambat untuk volume cairan dan dengan intake yang kembali elektrolit tidak adekuat dan 2 Observasi devisit volume intake output 2 Suhu ekstrem dapat cairan dan elektrolit cairan mencetuskan/meningkat 3 Teruskan terapi berhubungan kan spame batuk cairan secara dengan penurunan 3 Dapat menghasilkan parenteral input (muntah) distensi abdomen yang sesuai dengan menggangu napas instruksi dokter Ds : Os abdomen dan gerakan mengatakan kurang abdomen dan dapat 10 . Dalam Menentukan sel. dan Tidak Perfusi Jaringan dengan penurunan keadaan Dan Dapat Membantu oksigenisasi ke sel.

hanya 1/3 porsi dan pasien minum air putih 2 gelas/hari  Makanan yang diberikan tidak habis  Mukosa mulut kering  Produksi urine kurang  Turgor kulit lambat kembali 3.abdomen sakit darah pada daerah tersebut.perut 3. Hangat menyebabkan tekan bagian kiri panas / hangat vasodilatasi dan abdomen pada area yang meningkatkan sirkulasi . Do : Porsi yang disediakan tidak dihabiskan. lokasi. Gangguan rasa Mengatasi gangguan rasa 1. Mengurangi rasa nyeri pemberian obat dengan menekan system 11 . Kaji keluhan 1. nafsu makan dan meningkatkan dispnea.Lakukan 3. . Mengetahui jika terjadi nyaman (nyeri) aman dan nyeri nyeri. Do : . Kolaborasi 4. Ds : Os nyeri 2. Beri buli-buli 2. hipertimpani . tidak sanggup minum air putih. peristaltik .peristaltic hati-hati pada area usus 10x/m yang sakit 4. hipoksia sehingga dapat berhubungan lamanya dan dilakukan intervensi secara dengan penigkatan intensitasnya cepat dan tepat. Membantu mengurangi distensi massage dengan tegangan otot .

Dengan kata lain thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 120 hari). BAB IV PENUTUP . 1997). Kesimpulan Thalasemia adalah suatu penyakit congenital hrediter yang diturunkan secara autosom berdasarkan kelainan hemoglobin.Penyebab kerusakan tersebut 12 . dimana satu atau rantai polipeptida hemoglobin kurang atau tidak terbentuk sehingga mengakibatkan terjadinya anemia hemolitik. analgetik syaraf pusat (SSP). (Broyles.

HbF. Mansjoer. 5. Edisi IV. Jakarta : Media Aesculapius. Nelson : Ilmu Kesehatan Anak Volume 2. Gangguan jumlah (salah satu atau beberapa )rantai globin seperti pada thalasemia. Slyvia A. H. 13 . Jakarta : EGC . dkk. Behrman. 1996 2. . 2005. Talasemia major berlaku apabila gen yang cacat diwarisi daripada kedua-dua ibu dan bapa. adalah Hb yang tidak normal sebagai akibat dari gangguan dalam pembentukan jumlah rantai globin atau struktur Hb( Nursalam. Yogyakarta : Tosca Enterprise.2005). Lorraine M. dkk. DAFTAR PUSTAKA 1. Edisi 6. Edisi ke-15. Volume 2. mereka boleh menurunkan ciri ini kepada anak-anak mereka. 2006. jilid II. Jakarta : EGC. 4. Ikhwan Rinaldi. 2001. Jika ibu atau bapa merupakan pembawa ciri Talasemia.2007. Kliegman. 3. A. Mirzanie.Wilson. Arvin. Jakarta : Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam FKUI. Price. Internoid. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jika kedua-dua ibu bapak pembawa ciri tersebut maka anak-anak mereka mungkin merupakan pembawa atau mereka akan menghidap penyakit tersebut seperti yang ditunjukkan dalam rajah . Kapita selekta kedokteran jilid I. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit. HbD. Kelainan hemoglobin ini karena adanya gangguan pembentukan yang disebabkan oleh gangguan struktural pembentukan hemoglobin (hemoglobin abnormal) misalnya : Pada HBS. Saran Marilah kita mempelajari makalah ini dengan sebaik-baik mungkin dan mengambil manfaat dan ilmu yang terkandung di dalam makalah ini guna sebagai pengembangan yang ada pada diri kita masing-masing.

Permono B.6. Levin MJ. New York : Lange Medical Books/ McGraw Hill Publishing Division . Ilmu Penyakit Dalam. 9. Thalassemia in Harrison Prinsip-prinsip Ilmu Penyakit Dalam. Jakarta : Ikatan Dokter Anak Indonesia . Prof. Edisi 13. KPTI. Dr. EGC. 2007 7. Buku Ajar Hemotologi-Onkologi Anak Cetakan Kedua. Hay WW. Perhimpunan Dokter Spesialis Penyakit Dalam Indonesia. 1994. Foster. 14 . Current Diagnosis and Treatment in Pediatrics. 18th Edition. MSc. Jakarta : Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam FKUI 2006. Daniel W. Panduan pelayanan medic. DR. A. 2006 8. dkk. Jakarta 10. Diagnosis dan Terapi. Sutaryo. halim Mubin SpPd.