Professional Documents
Culture Documents
15% dari semua pasien dengan miastenia gravis, gejala dan tanda-tanda
terbatas pada otot mata. Hanya setengah dari pasien tersebut terdeteksi
antibodi otot. Ptosis dan diplopia merupakan gejala awal umum, tetapi
penyakit ini terbatas pada otot-otot okular pada sebagian kecil pasien. 90%
pasien yang mengalami Miastenia gravis okular selama 2 tahun, penyakit
akan tetap focus pada kelemahan otot mata dan tidak akan pernah menjadi
umum. Adanya antibodi pada otot meningkatkan risiko penyakit umum
berikutnya.
10% persen pasien dengan Miastenia gravis memiliki timoma, dan
prevalensinya meningkat dengan bertambahnya usia. Miastenia gravis
Juvenile, didefinisikan sebagai onset sebelum usia 15 tahun, lebih umum
pada populasi Asia Timur daripada orang kulit putih. Awalnya Miastenia
gravis ditandai dengan hiperplasia thymus, sedangkan atrofi timus
merupakan karakteristik onset-akhir penyakit tersebut. Awalnya miasthenia
gravis berkaitkan dengan HLA-DR3, HLA-B8, dan gen non-HLA yang
diketahui memengaruh sistem kekebalan tubuh dan risiko penyakit
autoimun; Late-onset penyakit berkaitan dengan HLA-DR2, HLA-B7, dan
HLA-DRB1 15.01. Early-onset Miastenia gravis banyak pada wanita
dibandingkan laki-laki, sedangkan laki-laki sedikit melebihi wanita pada
kelompok late-onset.
Antibodi Titin, yang terjadi pada di pasiens timoma dan late-onset
Miastenia gravis, selain antibodi reseptor asetilkolin, telah terbukti menjadi
marker penyakit berat. Reseptor antibody Ryanodine, pada 70% pasien
timoma dan Miastenia gravis dan 14% dengan late-onset Miastenia gravis,
merupakan marker penyakit yang lebih berat. Antibodi Kv1.4 terdeteksi
pada 10 sampai 20% pasien dengan antibodi reseptor acetylcholine.
Penyakit pheno-jenis tidak berbeda antara early onset dengan Miastenia
gravis late-onset.
Miastenia gravis dengan antibodi kinase spesifik pada otot terhitung
sebanyak 1-10% kasus. Gangguan ini lebih sering terjadi di daerah
Mediterania Eropa daripada di Eropa utara dan juga lebih umum di wilayah
utara Asia Timur daripada di daerah selatan. Variasi ini dianggap
predisposisi genetic. Pasien dengan Miastenia gravis dan antibodi kinase-
spesifik pada otot, dibandingkan dengan pasien tanpa antibodi ini, memiliki
kelemahan yang lebih berat, kadang-kadang dengan Atrophy, ditandai gejala
pada otot wajah dan bulbar. Kelemahan anggota gerak, otot ocular, &
fluktuasi kekuatan otot jarang dijumpai dibandingkan dengan kasus antibodi
pada reseptor asetilkolin.
Antibodi LRP4 terdapat pada 1 sampai 3% dari semua pasien Miastenia
gravis. Pasien hanya memiliki gejala ringan sampai sedang. Baik kasus
miastenia gravis dengan antibodi LRP4 maupun orang dengan antibodi
kinase spesifik pada otot terbukti berhubungan dengan penyakit timus.
Antibodi Agrin, sedikit ditemukan pada pasien Miastenia gravis. Antibodi
ini tampaknya spesifik untuk Miastenia gravis. Agrin memiliki zat pengatur
di membran postsynaptic dan terhubung ke transmisi neuromuskular, tapi
sejauh ini, efek patogen antibodi Agrin belum dipublikasikan. Kolagen Q
dan antibodi cortactin juga dideteksi pada beberapa pasien. Keberadaan
antibodi ini pada Miastenia gravis masih dipertanyakan.
Pada pasien seronegatif dengan Miastenia gravis, diagnosis harus
dievaluasi ulang, dan tes antibodi harus diulang 6 sampai 12 bulan
kemudian.
GANGGUAN LAIN
Kondisi lain yang umum pada pasien Miastenia gravis harus selalu
dipertimbangkan. Sekitar 15% pasien punya penyakit autoimun lain, yang
paling sering terjadi pada pasien dengan early onset Miastenia gravis dan
hiperplasia thymus. Tiroiditis adalah penyakit penyerta lain yang paling
umum, diikuti SLE dan rheumatoid arthritis. Pada pasien Miastenia okular,
penyakit tiroid adalah sering dijumpai.
Miastenia gravis terjadi pada sepertiga pasien dengan timoma. Hubungan
kuat antara timoma dan Miastenia gravis merupakan hal unik, timoma juga
dikaitkan dengan peningkatan risiko gangguan autoimun tertentu lainnya.
Hipogammaglobulinemia, polimiositis, sindrom POEMS (polineuropati,
organomegali, endokrinopati, komponen M, dan perubahan kulit),
neuromiotonia, dan autoimun ensefalitis terjadi dengan meningkatnya
frekuensi pasien dengan timoma tetapi jarang pada pasien dengan Miastenia
gravis.
Neuromyelitis optika dengan antibodi aquaporin-4 memiliki prevalensi 40
kasus per 1 juta penduduk, memiliki asosiasi dengan miastenia gravis, dan
dapat terjadi baik sebelum atau setelah timbulnya miastenia gravis. Amio-
trofik lateral sclerosis (ALS) terjadi pada pasien dengan Miastenia gravis
lebih sering dari yang diharapkan pada populasi umum. Penyakit autoimun
merupakan faktor risiko ALS, memiliki hubungan erat dengan miastenia
gravis.
Miokarditis jarang dijumpai tetapi meningkat pada pasien dengan
Miastenia gravis, seperti yang ditunjukkan berbagai kasus dan laporan.
Namun, Miastenia terkait penyakit jantung klinis dan disfungsi jantung
sangat jarang. Dalam studi berbasis populasi, Miastenia gravis tidak
berhubungan dengan peningkatan mortalitas terkait penyakit jantung . Studi
pencitraan menunjukkan disfungsi. Miokarditis di Miastenia gravis
berkaitan dengan antibodi Kv1.4.22, antibodi pada reseptor asetilkolin,
kinase-spesifik pada otot, dan LRP4 tidak bereaksi silang dengan otot
jantung, berbeda dengan antibodi nonjunctional seperti Kv1.4, titin, dan
ryanodine reseptor.
Pada sebagian besar pasien dengan miastenia gravis tampaknya tidak
memiliki peningkatan klinis yang relevan dalam risiko kanker. Limfoma
secara konsisten terlihat dengan frekuensi sedikit meningkat pada pasien
dengan Miastenia gravis. Azathioprine digunakan sebagai pengobatan
imunosupresif untuk tidak mempengaruhi risiko kanker umum dalam studi
populasi Denmark, sedangkan pengobatan ini digunakan untuk penyakit
radang usus, sedikit meningkatkan risiko kanker dalam penelitian di
Belanda, dan risiko kanker bibir juga meningkat dengan azathioprine dosis
tinggi.
Pengobatan untuk Miastenia gravis dapat meningkatkan risiko
gangguan hidup bersama. Prednisolon memerlukan profilaksis terhadap
osteoporosis, dan pasien harus dipantau untuk berat badan, peningkatan
kadar glukosa darah, dan hipertensi. obat antikolinergik untuk pengobatan
gejala memiliki efek sementara dan dosis yang membatasi pada sistem saraf
otonom.
Penyakit penyerta merupakan chal-lenge utama dalam mengobati
pasien dengan Miastenia gravis. Peningkatan jumlah pasien lanjut usia,
dengan keterbatasan gerak, fungsi pernapasan, dan kualitas hidup karena
efek gabungan dari beberapa masalah kesehatan.
PENGOBATAN
TERAPI IMMUNOSUPRESIVE
TIMEKTOMI
aktivitas fisik dan pelatihan yang terprogram secara sistematis pada rendah
atau menengah tingkat intensitas harus direkomendasikan untuk pasien
dengan miastenia gravis dan disesuaikan dengan individu pa-rawat.
Kegemukan harus dihindari.
Relaksan otot, penicillamine, dan antibiotik (fluoroquinolones, makrolida,
dan aminoglikosida) harus dihindari, jika mungkin, pada pasien dengan
Miastenia gravis. Statin dapat memperburuk Miastenia gravis, namun
keberadaan Miastenia gravis tidak dianggap sebagai kontraindikasi jika
statin yang diperlukan, dan indikasi untuk pengobatan statin pada pasien
dengan Miastenia gravis adalah sama dengan indikasi untuk pengobatan
seperti pada pasien tanpa miastenia gravis.
Insufisiensi pernapasan karena kelemahan otot diafragma dan interkostal
merupakan ancaman besar. Perhatian khusus harus diberikan pada fungsi
pernapasan selama prosedur bedah, termasuk timektomi, pada pasien
dengan Miastenia gravis. pengobatan yang optimal dari semua kondisi
hidup bersama merupakan komponen penting dari manajemen miastenia
gravis. Ini bisa menjadi tantangan khususnya pada pasien usia lanjut dengan
penyakit penyerta lain
Oral pyridostigmine dan prednisone atau prednisolone aman digunakan
selama kehamilan. Informasi terbaru menunjukkan pengobatan dengan
azathioprine dan cyclosporine aman juga. Mycophenolate mofetil dan
methotrexate kontraindikasi selama kehamilan menjadi penyebab risiko
teratogenik. Wanita disarankan untuk menghindari kehamilan hingga 1
tahun setelah menyelesaikan pengobatan rituximab. Kekebalan intravena
globulin dan pertukaran plasma berguna untuk menguranig perburukan
selama kehamilan.. Miastenia neonatal transien terjadi pada 15% anak-anak
sebagai akibat dari transfer IgG transplasenta antibodi terhadap reseptor
asetilkolin, kinase-spesifik pada otot, atau LRP4.
MASA DEPAN