You are on page 1of 12

MIASTENIA GRAVIS

Miastenia gravis merupakan suatu penyakit autoimun yang


antibodynya mengikat reseptor asetilkolin dalam membran post-sinaptik
pada junction neuromuskuler. Antibodi menyebabkan kelemahan otot
rangka, yang merupakan manifestasi klinisnya. Dapat terjadi secara umum
atau lokal, proksimal dari distal, dan termasuk otot mata, dengan diplopia
dan ptosis. Pola biasanya simetris, dan melibatkan beberapa otot mata.
Khasnya, Kelemahan meningkat dengan latihan dan penggunaan otot
berulang-ulang (kelelahan) dan bervariasi dari hari ke hari, kekuatan otot
mendekati normal di pagi hari.
Dengan kejadian tahunan dari 8 sampai 10 kasus per 1 juta orang dan
prevalensi dari 150 sampai 250 kasus per 1 juta. Sindrom Lambert- Eaton
miastenianic dan neuromyotonia merupakan gejala tambahan, langka, yang
merupakan gangguan autoantibodi ditandai dengan disfungsi rangka-otot.
Sindrom miastenia kongenital dan kondisi toxin-induced (misalnya,
botulism) dapat mempengaruhi junction neuromuskuler dan menyebabkan
kelemahan otot. Ulasan ini berfokus pada tes diagnostik baru pada
Miastenia gravis, pembaruan algoritma pengobatan, dan terapi individual
sesuai dengan biomarker.
Diagnosis Miastenia gravis dikonfirmasi oleh kombinasi & tanda-tanda
gejala yang relevan dan tes positif untuk autoantibodi spesifik. Antibodi
terhadap reseptor acetylcholine, kinase-spesifik pada otot, dan lipoprotein
reseptor terkait protein 4 (LRP4) yang spesifik dan sensitif untuk
mendeteksi Miastenia gravis. Lokalisasi antigen pada junction
neuromuskuler dan otot rangka ditunjukkan pada Gambar 1. Potensi
penyakit yang dicetuskan oleh antibodi tergantung pada epitop, pola ikatan,
subclass IgG, kemampuan penyilangan antibodi, konsentrasi antibodi, dan
akses antibodi ke motor end-plate.
Gambar 1. Neuromuskular Junction dan Elemen Kunci untuk
Patogenesis Miastenia Gravis. transmisi neuromuskuler melibatkan
pelepasan asetilkolin presynaptic, yang mengikat reseptor acetylcholine
dalam membran postsynaptic. Reseptor berinteraksi dengan beberapa protein
lain di dalam membran, termasuk Dok7 dan RapSyn. Mutasi Dok7 dan
RapSyn berperan dalam miastenia kongenital. Antibodi reseptor asetilkoline,
serta antibodi terhadap kinase-spesifik pada otot (MuSK) dan lipoprotein
terkait reseptor-peptida 4 (LRP4), menginduksi kelemahan miastenianic.
Antibodi terhadap intramuskular protein titin dan Ryanodine reseptor
merupakan biomarker relevan pada beberapa subgroup Miastenia gravis.
Asetilkolin terdegradasi oleh acetylcholinesterase lokal, dan inhibisi
acetylcholinesterase memperbaiki gejala pada pasien miastenia gravis.

KLINIS DAN VARIAN PATOGEN

15% dari semua pasien dengan miastenia gravis, gejala dan tanda-tanda
terbatas pada otot mata. Hanya setengah dari pasien tersebut terdeteksi
antibodi otot. Ptosis dan diplopia merupakan gejala awal umum, tetapi
penyakit ini terbatas pada otot-otot okular pada sebagian kecil pasien. 90%
pasien yang mengalami Miastenia gravis okular selama 2 tahun, penyakit
akan tetap focus pada kelemahan otot mata dan tidak akan pernah menjadi
umum. Adanya antibodi pada otot meningkatkan risiko penyakit umum
berikutnya.
10% persen pasien dengan Miastenia gravis memiliki timoma, dan
prevalensinya meningkat dengan bertambahnya usia. Miastenia gravis
Juvenile, didefinisikan sebagai onset sebelum usia 15 tahun, lebih umum
pada populasi Asia Timur daripada orang kulit putih. Awalnya Miastenia
gravis ditandai dengan hiperplasia thymus, sedangkan atrofi timus
merupakan karakteristik onset-akhir penyakit tersebut. Awalnya miasthenia
gravis berkaitkan dengan HLA-DR3, HLA-B8, dan gen non-HLA yang
diketahui memengaruh sistem kekebalan tubuh dan risiko penyakit
autoimun; Late-onset penyakit berkaitan dengan HLA-DR2, HLA-B7, dan
HLA-DRB1 15.01. Early-onset Miastenia gravis banyak pada wanita
dibandingkan laki-laki, sedangkan laki-laki sedikit melebihi wanita pada
kelompok late-onset.
Antibodi Titin, yang terjadi pada di pasiens timoma dan late-onset
Miastenia gravis, selain antibodi reseptor asetilkolin, telah terbukti menjadi
marker penyakit berat. Reseptor antibody Ryanodine, pada 70% pasien
timoma dan Miastenia gravis dan 14% dengan late-onset Miastenia gravis,
merupakan marker penyakit yang lebih berat. Antibodi Kv1.4 terdeteksi
pada 10 sampai 20% pasien dengan antibodi reseptor acetylcholine.
Penyakit pheno-jenis tidak berbeda antara early onset dengan Miastenia
gravis late-onset.
Miastenia gravis dengan antibodi kinase spesifik pada otot terhitung
sebanyak 1-10% kasus. Gangguan ini lebih sering terjadi di daerah
Mediterania Eropa daripada di Eropa utara dan juga lebih umum di wilayah
utara Asia Timur daripada di daerah selatan. Variasi ini dianggap
predisposisi genetic. Pasien dengan Miastenia gravis dan antibodi kinase-
spesifik pada otot, dibandingkan dengan pasien tanpa antibodi ini, memiliki
kelemahan yang lebih berat, kadang-kadang dengan Atrophy, ditandai gejala
pada otot wajah dan bulbar. Kelemahan anggota gerak, otot ocular, &
fluktuasi kekuatan otot jarang dijumpai dibandingkan dengan kasus antibodi
pada reseptor asetilkolin.
Antibodi LRP4 terdapat pada 1 sampai 3% dari semua pasien Miastenia
gravis. Pasien hanya memiliki gejala ringan sampai sedang. Baik kasus
miastenia gravis dengan antibodi LRP4 maupun orang dengan antibodi
kinase spesifik pada otot terbukti berhubungan dengan penyakit timus.
Antibodi Agrin, sedikit ditemukan pada pasien Miastenia gravis. Antibodi
ini tampaknya spesifik untuk Miastenia gravis. Agrin memiliki zat pengatur
di membran postsynaptic dan terhubung ke transmisi neuromuskular, tapi
sejauh ini, efek patogen antibodi Agrin belum dipublikasikan. Kolagen Q
dan antibodi cortactin juga dideteksi pada beberapa pasien. Keberadaan
antibodi ini pada Miastenia gravis masih dipertanyakan.
Pada pasien seronegatif dengan Miastenia gravis, diagnosis harus
dievaluasi ulang, dan tes antibodi harus diulang 6 sampai 12 bulan
kemudian.

Gambar 2. Subgroup Miastenia Gravis & Penyakit Pennyertanya.


Panel A menunjukkan subgroup miastenia gravis berdasarkan klinis,
antibodi & gejala timik. MuSK terdiri dari kinase spesifik otot, dan
reseptor lipoprotein LRP4. Pada panel B, pasien dengan miastenia
gtavis umumnya memiliki penyakit penyerta (khususnya timoma dan
kondisi autoimun lainnya), yang dicetuskan terapi atau lainnya.

GANGGUAN LAIN

Kondisi lain yang umum pada pasien Miastenia gravis harus selalu
dipertimbangkan. Sekitar 15% pasien punya penyakit autoimun lain, yang
paling sering terjadi pada pasien dengan early onset Miastenia gravis dan
hiperplasia thymus. Tiroiditis adalah penyakit penyerta lain yang paling
umum, diikuti SLE dan rheumatoid arthritis. Pada pasien Miastenia okular,
penyakit tiroid adalah sering dijumpai.
Miastenia gravis terjadi pada sepertiga pasien dengan timoma. Hubungan
kuat antara timoma dan Miastenia gravis merupakan hal unik, timoma juga
dikaitkan dengan peningkatan risiko gangguan autoimun tertentu lainnya.
Hipogammaglobulinemia, polimiositis, sindrom POEMS (polineuropati,
organomegali, endokrinopati, komponen M, dan perubahan kulit),
neuromiotonia, dan autoimun ensefalitis terjadi dengan meningkatnya
frekuensi pasien dengan timoma tetapi jarang pada pasien dengan Miastenia
gravis.
Neuromyelitis optika dengan antibodi aquaporin-4 memiliki prevalensi 40
kasus per 1 juta penduduk, memiliki asosiasi dengan miastenia gravis, dan
dapat terjadi baik sebelum atau setelah timbulnya miastenia gravis. Amio-
trofik lateral sclerosis (ALS) terjadi pada pasien dengan Miastenia gravis
lebih sering dari yang diharapkan pada populasi umum. Penyakit autoimun
merupakan faktor risiko ALS, memiliki hubungan erat dengan miastenia
gravis.
Miokarditis jarang dijumpai tetapi meningkat pada pasien dengan
Miastenia gravis, seperti yang ditunjukkan berbagai kasus dan laporan.
Namun, Miastenia terkait penyakit jantung klinis dan disfungsi jantung
sangat jarang. Dalam studi berbasis populasi, Miastenia gravis tidak
berhubungan dengan peningkatan mortalitas terkait penyakit jantung . Studi
pencitraan menunjukkan disfungsi. Miokarditis di Miastenia gravis
berkaitan dengan antibodi Kv1.4.22, antibodi pada reseptor asetilkolin,
kinase-spesifik pada otot, dan LRP4 tidak bereaksi silang dengan otot
jantung, berbeda dengan antibodi nonjunctional seperti Kv1.4, titin, dan
ryanodine reseptor.
Pada sebagian besar pasien dengan miastenia gravis tampaknya tidak
memiliki peningkatan klinis yang relevan dalam risiko kanker. Limfoma
secara konsisten terlihat dengan frekuensi sedikit meningkat pada pasien
dengan Miastenia gravis. Azathioprine digunakan sebagai pengobatan
imunosupresif untuk tidak mempengaruhi risiko kanker umum dalam studi
populasi Denmark, sedangkan pengobatan ini digunakan untuk penyakit
radang usus, sedikit meningkatkan risiko kanker dalam penelitian di
Belanda, dan risiko kanker bibir juga meningkat dengan azathioprine dosis
tinggi.
Pengobatan untuk Miastenia gravis dapat meningkatkan risiko
gangguan hidup bersama. Prednisolon memerlukan profilaksis terhadap
osteoporosis, dan pasien harus dipantau untuk berat badan, peningkatan
kadar glukosa darah, dan hipertensi. obat antikolinergik untuk pengobatan
gejala memiliki efek sementara dan dosis yang membatasi pada sistem saraf
otonom.
Penyakit penyerta merupakan chal-lenge utama dalam mengobati
pasien dengan Miastenia gravis. Peningkatan jumlah pasien lanjut usia,
dengan keterbatasan gerak, fungsi pernapasan, dan kualitas hidup karena
efek gabungan dari beberapa masalah kesehatan.

PENGOBATAN

Semua sub kelompok Miastenia gravis merespon inhibisi


acetylcholinesterase. Pyridostig obat merupakan terapi pilihan di semua
subkelompok Miastenia gravis.
Neostigmin dan ambenonium klorida juga menghambat
acetylcholinesterase tetapi kurang efektif dibandingkan pyridostigminepada
sebagian besar pasien. Meningkatkan pelepasan asetilkolin presinaptik
dengan pemberian 3,4-diamino-piridin atau efedrin biasanya memiliki
manfaat ringan, tetapi jarang cukup untuk penggunaan praktis. Miastenia
gravis dengan antibodi kinase spesifik pada otot umumnya memiliki respon
yang kurang menguntungkan terhadap obat diberikan untuk terapi
simtomatik daripada subkelompok penyakit lainnya. Miastenia gravis
remaja sering memiliki respon yang sangat baik untuk pyridostigmine. Dosis
dostigmine diputuskan atas dasar efek pada kekuatan otot dan efek samping
tergantung dosis, paling sering melibatkan saluran gastrointestinal. Efek
samping yang khas adalah diare, sakit perut atau kram, peningkatan flatus,
mual, dan air liur meningkat, dan peningkatan keringat. Kebanyakan
pasienmampu menyesuaikan dosis mereka sendiri, dengan kemungkinan
variasi dari hari ke hari. Efek dari pyridostigmine tetap tidak berubah
selama periode tahun.

TERAPI IMMUNOSUPRESIVE

Kebanyakan pasien dengan Miastenia gravis membutuhkan obat immu-


nosuppressive untuk memenuhi tujuan pengobatan fungsi fisik penuh atau
hampir penuh dan kualitas hidup yang tinggi. Imunosupresif medica-tion
diberikan kepada semua pasien yang tidak memiliki hasil yang berfungsi
penuh memuaskan dengan simptomatik dan terapi suportif saja. Ahli con-
sensus dan data dari percobaan terkontrol terbatas mendukung penggunaan
prednison atau prednisolon dalam kombinasi dengan azathioprine sebagai
lini pertama memperlakukan-ment. Prednison dan prednisolon adalah re-
garded sama-sama efektif. Dosis alternatif, yang sering digunakan untuk
mengurangi efek samping glukokortikoid, biasanya tidak menyebabkan
fluktuasi penyakit tidak diinginkan, namun bukti untuk efek samping re-
teknya lemah. Dosis ini biasanya meningkat secara bertahap (hingga 60
sampai 80 mg) untuk menghindari gangguan awal. Setelah kontrol yang
stabil gejala telah dicapai dan penambahan pengobatan lain telah lebih
ditingkatkan kontrol gejala, dosis glukokortikoid harus perlahan-lahan
dikurangi ke tingkat efektif termurah, yang sering 10 sampai 40 mg. Sebuah
Tujuan utama dari pengobatan untuk okular Miastenia gravis adalah untuk
mencegah generalisasi dari penyakit. Studi retrospektif dan observasional
kuat menunjukkan bahwa prednisolon monoterapi mengurangi risiko ini.
Dosis rendah pengobatan glucocorticoid karena direkomendasikan oleh
banyak ahli untuk pasien dengan Miastenia okular gravis yang memiliki
gejala persisten dan faktor risiko seperti antibodi reseptor acetylcholine,
pembesaran timus, atau hasil tes neurofisiologis menunjukkan keterlibatan
disfungsi otot.
Pada kebanyakan pasien, azathioprine ditambahkan ke prednisolon
karena kombinasi ini memberikan hasil fungsional yang lebih baik dengan
efek samping yang lebih sedikit dibandingkan prednisolon monotherapy.50
Jika glucocorti-coids kontraindikasi atau jika pasien menolak mereka,
azathioprine bisa diberikan sendiri. Dosis yang direkomendasi ialah 2
sampai 3 mg per kilogram berat badan. Azathioprine menghambat purin
syn-tesis dan dengan demikian proliferasi sel, dengan efek yang kuat
particu-larly pada B dan sel T. Aktivitas thiopurine methyltransferase harus
diuji sebelum pengobatan, jika tes tersedia, karena aktivitas rendah
meningkatkan risiko bahwa azathioprine akan memiliki sisi beracun effects.
aktivitas enzim hanya 0,3% dari populasi umum, sedangkan enzim yang
rendah kegiatan ditemukan pada sampai dengan 10% dari populasi, dengan
beberapa variasi varian genetik ulang flecting. Azathioprine tidak
direkomendasi pada pasien tanpa aktivitas metiltransferase thiopurine dan
harus digunakan dengan hati- hati dan hanya pada dosis rendah pada pasien
dengan aktivitas rendah. Pengaruh azathioprine pada kelemahan miastenia
sering mengambil bulan untuk muncul, dan pasien harus menerima obat
immunosuppressive lainnya selama periode ini. pengobatan jangka panjang
aman pada semua pasien, termasuk mereka yang muda.
Kebanyakan guideline merekomendasi mycophenolate mofetil untuk
Miastenia gravis ringan atau sedang, meskipun manfaat tambahan ini tidak
terbukti dalam dua studi, yang memiliki keterbatasan metodelogi. Blok obat
sintesis purin dan mengganggu B-sel dan proliferasi sel-T. Metotreksat,
siklosporin, dan tacrolimus adalah al-ternative obat imunosupresif sekunder.
Efek dari obat ini mungkin mirip dengan azathioprine.
Rituximab merupakan berpotensi ampuh mengobati-ment untuk
Miastenia gravis. Monoklonal antibody ini mengikat secara khusus untuk
antigen permukaan CD20 pada limfosit B dan karena itu harus efektif pada
penyakit antibodi-mediated seperti Miastenia gravis. respon sel T juga
dipengaruhi oleh rituximab. Sekelompok ahli yang baru-baru ini
menerbitkan pedoman untuk pengelolaan miastenia gravis tidak bisa
mencapai konsensus tentang peran Bukti rituximab dari serangkaian kasus
kecil menunjukkan bahwa dua pertiga pasien dengan Miastenia gravis berat
dan insufisiensi respon untuk prednisolon dan azathioprine. memiliki
peningkatan yang substansial dengan rituximab. Dosis induksi dianjurkan
belum ditetapkan. Perawatan harus diulang jika gejala kambuh setelah
beberapa bulan. Skema pengobatan untuk Miastenia umum gravis diringkas
dalam Gambar 3A.

Gambar 3. Ajuan Algoritme pengobatan untuk Miastenia Grtavis


Umum dan Eksaserbasi Berat. Panel A menunjukkan
pengobatan untuk miastena gravis umum, panel B menunjukkan
pengobatan eksaserbasi berat. Kedua algoritme berasal dari
Gilhus & verschuuren.

TIMEKTOMI

Pada pasien dengan timoma dan Miastenia gravis, timektomi harus


dilakukan. Manfaat Total timektomi telah dilaporkan untuk subkelompok
ini; manfaat yang lebih besar dari jumlah timektomi telah dilaporkan untuk
pasien dengan early onset miasthenia gravis tanpa timoma. timus memiliki
peran penting dalam mendorong produksi antibodi reseptor asetilkolin pada
pasien dengan miastenia gravis. Banyak penelitian membandingkan hasil
pasien yang menjalani timektomi dengan hasil bagi mereka yang tidak, dan
hampir semua studi telah menunjukkan hasil yang lebih baik pada kelompok
timektomi. Baru-baru ini sebuah studi internasional, rando, terkontrol 126
pasien dengan early onset atau Miastenia late-onset gravis memiliki manfaat
berbeda dari timektomi awal, mendukung timektomi pada pasien dengan
penyakit umum, durasi penyakit kurang dari 3 sampai 5 tahun, usia kurang
dari 60 sampai 65 tahun, dan gejala tidak sepenuhnya lega dengan obat
antikolinesterase. Pasien yang menjalani timektomi, dibandingkan dengan
mereka yang tidak menerima perawatan bedah, memiliki pengurangan yang
signifikan dalam gejala, terapi obat immunosuppressive, dan eksaserbasi
during 3 tahun pengamatan. Perbedaan dianggap sebagai klinis yang berarti.
Semua jaringan timus perlu dihapus, termasuk jaringan tertanam dalam
lemak mediastinum. metode video & robot membantu meminimalkan
bedah yang, lebih banyak disukai pasien, dan memberi manfaat yang sama
seperti open timektomi trans-sternal asalkan semua jaringan dihapus.
Pedoman dan pernyataan konsensus merekomomendasikan mengobati
timektomi awal pada pasien Miastenia gravis early onset. Pasien-pasien ini
yang paling sering memiliki hiperplasia thymus. Timektomi juga harus
dipertimbangkan pada anak-anak. Kebanyakan pasien dengan late-onset
Penyakit memiliki timus atrofi. Namun, hiperplasia thymus bisa terjadi pada
pasien yang lebih muda dalam subkelompok late-onset. Timektomi juga
harus dipertimbangkan pada pasien dengan miastenia gravis umum yang
memiliki antibodi reseptor asetilkolin dan gejalanya berkembang pada usia
50 sampai 65 tahun, terutama ketika biomarker menunjukkan kemiripan
dengan penyakit early onset. bukti saat ini tidak mendukung timektomi pada
pasien dengan Miastenia gravis dan kinase atau LRP4 antibodi spesifik pada
otot. Timektomi juga tidak direkomendasikan pada pasien dengan Miastenia
ocular. Namun, timektomi harus dipertimbangkan untuk pengobatan
miastenia okular gravis apabila pengobatan gagal, pasien memiliki antibodi
reseptor asetilkolin, dan tes neurofisiologis yang menunjukkan risiko
penyakit umum.
Timektomi biasanya tidak dianjurkan untuk pasien yang semua tes
antibodi otot negatif. Namun, beberapa pasien memiliki antibodi reseptor
asetilkolin yang tidak terdeteksi oleh tes rutin. Oleh karena itu, pada pasien
dengan tes antibodi otot negatif yang telah umum penyakit dengan
biomarker mirip dengan yang pada pasien dengan penyakit early onset,
timektomi dapat dipertimbangkan jika penyakit gagal untuk menanggapi
imunosupresif drugs.

KRISIS MIASTENIA GRAVIS

Pasien dengan memburuknya kelemahan yang membutuhkan intubasi


atau ventilasi noninvasif harus kembali ceive cepat bertindak agen
imunosupresif dan perawatan intensif. Krisis miastenia yang akan datang
dengan kelemahan memburuk cepat dan berat akibat perangrants intervensi
serupa. Ambang batas untuk memutuskan untuk mengakui pasien ke unit
perawatan intensif harus rendah. Meningkatkan umum lemah-ness,
disfungsi pernapasan, disfungsi jantung, infeksi berat, dan hidup bersama
kondisi merupakan faktor-faktor yang relevan untuk dipertimbangkan dalam
membuat keputusan ini. Langkah-langkah seperti tingkat kapasitas dan gas
darah penting telah nilai terbatas, karena kerusakan bisa cepat dan tak
terduga sebagai akibat dari karakteristik fatigability miasthenik.
Immuneglobulin intravena dan plasma dianggap sebagai sama-sama
efektif dalam mengobati Miastenia gravis berat. Pilihan menjadi tween
mereka tergantung pada faktor individu pasien dan pengalaman
kelembagaan, ketersediaan, dan tradisi. immune globulin intravena sering
dianggap sebagai lebih nyaman dengan efek samping yang kurang berat.
Seorang pasien mungkin memiliki respon terhadap satu pendekatan
pengobatan tetapi tidak yang lain. Efek pengobatan dibatasi untuk periode
beberapa bulan dan karena itu harus dikombinasikan dengan pengobatan
imunosupresif jangka panjang. Pada beberapa pasien, respon pengobatan
tertunda. pengobatan imunosupresif dikombinasikan dengan perawatan
intensif harus dipertahankan selama diperlukan untuk menginduksi remisi.
Krisis miasthenik dengan kebutuhan dukungan pernafasan sekarang jarang
pada pasien dengan miastenia gravis, dan kematian selama krisis miastenia
juga rendah. Skema pengobatan untuk eksaserbasi berat Miastenia gravis
ditunjukkan pada Gambar 3B.

MANAJEMEN & TERAPI DUKUNGAN

aktivitas fisik dan pelatihan yang terprogram secara sistematis pada rendah
atau menengah tingkat intensitas harus direkomendasikan untuk pasien
dengan miastenia gravis dan disesuaikan dengan individu pa-rawat.
Kegemukan harus dihindari.
Relaksan otot, penicillamine, dan antibiotik (fluoroquinolones, makrolida,
dan aminoglikosida) harus dihindari, jika mungkin, pada pasien dengan
Miastenia gravis. Statin dapat memperburuk Miastenia gravis, namun
keberadaan Miastenia gravis tidak dianggap sebagai kontraindikasi jika
statin yang diperlukan, dan indikasi untuk pengobatan statin pada pasien
dengan Miastenia gravis adalah sama dengan indikasi untuk pengobatan
seperti pada pasien tanpa miastenia gravis.
Insufisiensi pernapasan karena kelemahan otot diafragma dan interkostal
merupakan ancaman besar. Perhatian khusus harus diberikan pada fungsi
pernapasan selama prosedur bedah, termasuk timektomi, pada pasien
dengan Miastenia gravis. pengobatan yang optimal dari semua kondisi
hidup bersama merupakan komponen penting dari manajemen miastenia
gravis. Ini bisa menjadi tantangan khususnya pada pasien usia lanjut dengan
penyakit penyerta lain
Oral pyridostigmine dan prednisone atau prednisolone aman digunakan
selama kehamilan. Informasi terbaru menunjukkan pengobatan dengan
azathioprine dan cyclosporine aman juga. Mycophenolate mofetil dan
methotrexate kontraindikasi selama kehamilan menjadi penyebab risiko
teratogenik. Wanita disarankan untuk menghindari kehamilan hingga 1
tahun setelah menyelesaikan pengobatan rituximab. Kekebalan intravena
globulin dan pertukaran plasma berguna untuk menguranig perburukan
selama kehamilan.. Miastenia neonatal transien terjadi pada 15% anak-anak
sebagai akibat dari transfer IgG transplasenta antibodi terhadap reseptor
asetilkolin, kinase-spesifik pada otot, atau LRP4.
MASA DEPAN

Dengan perawatan khusus, sebagian besar pasien dengan Miastenia


gravis melakukannya dengan baik. Mereka mampu melakukan tugas-tugas
sehari-hari dan menjaga kualitas mendekati normal dari kehidupan. Namun,
hanya beberapa pasien memiliki remisi penuh, dan sebagian bahkan tidak
memiliki remisi farmakologis penuh. Terlepas dari paraneoplasia terkait
dengan timoma, penyebab miastenia gravis tidak diketahui.

Antibodi monoklonal selektif mengikat dan memiliki spesifisitas yang


tinggi tetapi tidak harus memiliki kekhususan untuk mengobati miastenia
gravis.
Bahkan dengan pengetahuan saat ini dan perawatan yang tersedia,
masih juga menjadi tantangan untuk menemukan pengobatan yang optimal
untuk masing-masing pasien. Prosedur diagnostik khusus dan tindak lanjut
oleh ahli dari waktu ke waktu meningkatkan hasil pengobatan. Standar dan
diagnosis dan pengobatan Miastenia gravis menunjukkan variasi yang besar
dalam dan antar negara. Menerapkan terapi standar terbaik universal
merupakan tantangan besar. Hal ini penting karena miasthenia gravis
berpotensi reversibel dengan pilihan pengobatan yang dapat membuat
perbedaan besar bagi pasien.

You might also like