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AD-1386; No. of Pages 3 ARTICLE IN PRESS


Actas Dermosiliogr. 2016;xxx(xx):xxx---xxx

CARTA CIENTFICO-CLNICA

Pengoide ampolloso tipo


eritema multiforme
Erythema Multiforme-Like Bullous Pemphigoid
Sra. Directora:

El pengoide ampolloso (PA) es la dermatosis ampollosa


subepidrmica autoinmune crnica ms frecuente, con
aparicin predominantemente en la edad avanzada. Clnica-
mente se caracteriza por una erupcin cutnea pruriginosa
polimorfa, localizada habitualmente en el abdomen, la
supercie exora de los miembros, el cuello, las axilas y las
ingles. Las lesiones inicialmente suelen ser excoriadas, eri-
tematosas, eccematosas y/o urticarianas. Posteriormente
suele desarrollar ampollas tensas sobre piel normal o erite-
matosa, que evolucionan originando reas erosivo-costrosas,
y que se curan sin dejar cicatriz. El diagnstico se conrma
por el depsito de inmunoglobulina G (IgG) y/o comple-
mento C3 en la membrana basal de la epidermis, y la
presencia en suero de autoanticuerpos circulantes IgG anti-
membrana basal contra los antgenos BP-180 y BP-230. Se
han descrito diversas variantes de PA, con un amplio espec-
tro de manifestaciones clnicas1---3 .
Una mujer de 32 a nos de edad, con fototipo VI, sin ante-
cedentes personales ni familiares de inters, acudi a la
consulta de dermatologa por la aparicin de una erup-
cin cutnea generalizada muy pruriginosa de 3 semanas de Figura 1 A) Placas eritematosas anulares y policclicas, con
evolucin. La paciente no reere la toma previa de medica- ampollas tensas en la periferia, localizadas en ambos muslos.
mentos, el uso de productos tpicos, la exposicin solar ni B) Lesiones previas a mayor aumento.
sintomatologa sistmica asociada.
En la exploracin fsica general presentaba buen estado
general. En la exploracin cutnea, se observaban mltiples complemento. Solo destacaba la presencia de leucocitosis
placas eritematoedematosas, bien denidas, conuentes, (20.000/l), eosinolia (6.000/mm3 ) y elevacin de la velo-
de crecimiento centrfugo, con vesculas y ampollas tensas cidad de sedimentacin globular (35 mm/h). Las serologas
de contenido claro en la periferia, dando una morfologa de slis, VHC, VHB y VIH fueron negativas. La prueba de
anular y policclica (g. 1A y B). Las lesiones cutneas se Mantoux result negativa. La radiografa de trax no pre-
localizaban en la cara, el cuello, el tronco y en los miembros, sent alteraciones signicativas de inters.
incluyendo dorso de manos y pies. No presentaba lesiones Se realiz una biopsia cutnea de una placa urticariana,
en palmas, plantas, mucosas, u nas ni cuero cabelludo. Los que mostraba un inltrado drmico linfo-eosinoflico, con
signos de Nikolsky y Asboe-Hansen fueron negativos. alteracin focal de la interfase dermo-epidrmica (g. 2A).
Los siguientes parmetros de la determinacin ana- Tambin se realiz una biopsia cutnea de una ampo-
ltica mostraron valores dentro de la normalidad o lla, que objetivaba una ampolla subepidrmica asociada a
negativos: bioqumica bsica, urianlisis, hemostasia, anti- un inltrado drmico linfo-eosinoflico (g. 2B). La inmu-
cuerpos antinucleares, anticuerpos antitransglutaminasa, nouorescencia directa de piel sana perilesional result
espectro electrofortico, niveles de inmunoglobulinas y positiva con depsitos lineales de IgG y C3 en la unin

http://dx.doi.org/10.1016/j.ad.2016.02.008
0001-7310/ 2016 AEDV. Publicado por Elsevier Espaa, S.L.U. Todos los derechos reservados.

Cmo citar este artculo: Imbernn-Moya A, et al. Pengoide ampolloso tipo eritema multiforme. Actas Dermosiliogr.
2016. http://dx.doi.org/10.1016/j.ad.2016.02.008
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Figura 2 A) Vacuolizacin de la capa basal epidrmica sin clara formacin de vesculas ni ampollas, y presencia de inltrado
inamatorio drmico supercial y profundo con linfocitos y eosinlos aislados (hematoxilina-eosina 20). B) Ampolla subepi-
drmica con brina y abundantes eosinlos en su interior, inltrado drmico linfoeosinoflico. En la vecindad de la ampolla se
observa marcado edema subepidrmico con despegamiento incipiente de la unin dermo-epidrmica (hematoxilina-eosina 20).
C) Inmunouorescencia directa positiva con depsito lineal de IgG y C3 en la unin dermo-epidrmica.

dermo-epidrmica con un patrn en U serrado (g. 2C). pengoide, infantil, inducido por agentes fsicos, inducido
La inmunouorescencia indirecta sobre piel separada con por drogas y localizado (pretibial, vulvar, periostomal, umbi-
cloruro sdico 1M demostr la presencia de anticuerpos cir- lical, post-radioterapia, miembro paralizado).
culantes anti-membrana basal unidos al lado epidrmico con El PA tipo eritema multiforme es una variante rara, de la
un ttulo de 1:80. El estudio de autoinmunidad fue posi- cual solo existen 8 casos previamente descritos (tabla 1)4---9 ,
tivo para los anticuerpos anti-membrana basal circulantes, 5 mujeres y 3 varones, con edades comprendidas entre 16-
contra los antgenos BP-180 y BP-230 detectados mediante 80 anos. Los factores desencadenantes sospechosos fueron
la tcnica inmunoblot en el suero del paciente con extracto la infeccin por el virus Orf, la furosemida, el citalopram, la
epidrmico humano. El resto de autoanticuerpos estudia- tioridazina, el upentixol, la amoxicilina y la penicilina. Las
dos (Sm, RNP, Ro, La, Scl-70, Jo-1, DNAd, anti-desmoglenas, lesiones se localizaban ms frecuentemente en el tronco
colgeno VII, desmocolinas) fueron negativos. y las supercies de exin de miembros, aunque pueden
Con el diagnstico de PA se inici tratamiento con predni- afectar a cualquier rea de la supercie cutnea, inclu-
sona oral 90 mg/da (1,5 mg/kg/da) asociado a azatioprina yendo la supercie palmoplantar y las mucosas. Todos los
100 mg/da. A las 2 semanas del inicio del tratamiento la casos presentaban hallazgos clnicos de eritema multiforme
paciente present una mejora clnica progresiva, y se fue y pengoide ampolloso, conrmndose el diagnstico por
reduciendo progresivamente la dosis de prednisona. Tras 6 los hallazgos inmunopatolgicos.
meses de seguimiento, la paciente est estable, sin reci- Nuestro caso es inusual con una clnica cutnea inicial
diva clnica y en tratamiento con prednisona 20 mg/da y sospechosa de eritema multiforme, con placas eritemato-
azatioprina 100 mg/da, quedando hiperpigmentacin pos- sas de crecimiento centrfugo, y con distribucin acral y
tinamatoria y quistes de millium residuales. en supercie de extensin de los miembros, asociado al
El PA puede presentar manifestaciones cutneas muy hallazgo histolgico de alteracin de la interfase focal con
polimorfas y atpicas, que pueden o no desarrollar ampo- edema subepidrmico.
llas tensas, caractersticas de esta entidad. Se han descrito Ante una erupcin cutnea generalizada tipo eritema
diversas presentaciones atpicas que incluyen las siguientes multiforme que desarrolle placas eritematosas y/o urticaria-
variantes1---3 : no ampolloso, papuloso, eczematoso, nodular, nas con ampollas en la periferia dando una morfologa anular
vesiculoso, tipo eritema anular, tipo eritema multiforme, o policclica, debemos pensar en PA como diagnstico dife-
eritrodrmico, dishidrosiforme, vegetante, liquen plano rencial. Para el diagnstico se requiere una alta sospecha

Cmo citar este artculo: Imbernn-Moya A, et al. Pengoide ampolloso tipo eritema multiforme. Actas Dermosiliogr.
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Tabla 1 Descripcin de casos publicados de pengoide ampolloso eritema multiforme-like

Sexo Edad Factor etiolgico Localizacin Afectacin Afectacin palmas


(a
nos) sospechoso lesiones mucosas y plantas
Alian et al.4 Mujer 36 Orf virus Tronco, miembros No No
Park et al.5 Mujer 80 Amlodipino Tronco, miembros No No
Hirano et al.6 Mujer 80 Furosemida Cara, cuello, No No
supercie exin
miembros, tronco
Hayakawa y Varn 72 No Supercie No No
Shiohara7 extensin
miembros,
espalda, glteos
Mehravaran Mujer 73 Citalopram Supercie exin No S
et al.8 Tioridazina miembros, escote
Flupentixol

Alcalay et al.9 VarnVarn 23 Amoxicilina Cara, cuello, S (oral, nasal, S


Mujer 16 Penicilina G tronco, miembros anogenital,
50 procana ocular)
Penicilina

clnica e histolgica, y se conrma mediante los hallazgos 7. Hayakawa K, Shiohara T. Atypical bullous disease showing fea-
de inmunouorescencia directa e indirecta positivos1---3 . tures of both erythema multiforme and bullous pemhigoid. Acta
Derm Venereol. 2002;82:196---9.
8. Mehravaran M, Gyulai R, Husz S, Dobozy A. Drug-induced eryt-
Bibliografa hema multiforme-like bullous pemphigoid. Acta Derm Venereol.
1999;79:233.
1. Bernard P, Borradori L. Pemphigoid Group. En: Bolognia JL, 9. Alcalay J, David M, Ingber A, Hazaz B, Sandbank M. Bullous
Jorizzo JL, Schaffer JV, editores. Dermatology. 3.a ed. Elsevier pemphigoid mimicking bullous erythema multiforme: An unto-
Limited; 2012. p. 475---82. ward side effect of penicillins. J Am Acad Dermatol. 1988;18:
2. Cozzani E, Gasparini G, Burlando M, Drago F, Parodi A. Atypical 345---9.
presentations of bullous pemphigoid: Clinical and immunopatho-
logical aspects. Autoimmun Rev. 2015;14:438---45. A. Imbernn-Moya a, , A. Aguilar a , F. Burgos b
3. Di Zenzo G, Della Torre R, Zambruno G, Borradori L. Bullous y M.. Gallego a
pemphigoid: From the clinic to the bench. Clin Dermatol.
a
2012;30:3---16. Servicio de Dermatologa, Hospital Universitario Severo
4. Alian S, Ahangarkani F, Arabsheybani S. A case of or disease com- Ochoa, Legans, Madrid, Espana
plicated with erythema multiforme and bullous pemphigoid-like b
Servicio de Anatoma Patolgica, Hospital Universitario
eruptions. Case Rep Infect Dis. 2015;2015:105484. Severo Ochoa, Legans, Madrid, Espa na
5. Park KY, Kim BJ, Kim MN. Amlodipine-associated bullous pemp-
higoid with erythema multiforme-likeclinical features. Int J
Autor para correspondencia.
Dermatol. 2011;50:637---9. Correo electrnico: adrian imber88@hotmail.com
6. Hirano SA, Mason AR, Harvey VM, Hood AF. Erythema multiforme-
(A. Imbernn-Moya).
like bullous pemphigoid associated with furosemide. J Clin Exp
Dermatol Res. 2011;2:123.

Cmo citar este artculo: Imbernn-Moya A, et al. Pengoide ampolloso tipo eritema multiforme. Actas Dermosiliogr.
2016. http://dx.doi.org/10.1016/j.ad.2016.02.008