You are on page 1of 9

Neurociruga

2008; 19: 233-241

Comparacin del tratamiento de la malformacin de Chiari tipo I mediante


craniectoma suboccipital y reseccin del arco posterior de C1 con o sin duroplastia

M. Alamar; P. Teixidor; S. Colet; J. Muoz; J.M Cladellas; C. Hostalot; R. Garca-Armengol; A. Bescs; I. Cardiel,
M. Fiallos y R. Florensa
Servicio de Neurociruga.Hospital Germans Trias i Pujol. Badalona (Barcelona).

Resumen (2,44) aos y en el grupo B de 4,20 (4,46) aos.


En los pacientes del grupo A se observ creacin de
Existen mltiples tratamientos descritos para la una nueva cisterna magna en el 35,7% de los pacientes,
malformacin de Chiari tipo I. Se reportan buenos mientras que slo se observ en el 3,5% de los pacien-
resultados clnicos con la mayora de las variantes. An tes de grupo B (p=0,022). En el grupo A, 8 pacientes
as, sigue habiendo controversia acerca del tratamiento (28,6%) presentaron ascenso cerebeloso, mientras que
ptimo de esta entidad. ningn paciente del grupo B lo present, siendo la
Objetivo. Comparar los resultados clnico-radio- diferencia estadsticamente significativa (p=0,022). La
lgicos del tratamiento quirrgico de la malformacin cavidad siringomilica disminuy en los dos grupos
de Chiari tipo I mediante craniectoma suboccipital, de pacientes, sin diferencias estadsticamente signi-
reseccin del arco posterior de C1 con o sin duroplastia, ficativas entre ambos. Todos los pacientes del grupo
analizando las variables clnicas, radiolgicas y descri- A experimentaron mejora clnica. En el grupo B, el
biendo las complicaciones. 60% de los pacientes mejoraron mientras que el 40%
Material y mtodos. Se realiz un estudio retros- se mantuvieron estables. Ningn paciente empeor. Los
pectivo de los pacientes intervenidos en nuestro centro pacientes que se mantuvieron estables, pertenecan al
entre los aos 1998 y 2006. La muestra cumpla los grupo intervenido sin duroplastia, siendo la diferencia
siguientes criterios de inclusin: pacientes mayores entre los dos grupos estadsticamente significativa (p
de 18 aos, que hubieran sido intervenidos en nues- =0.04). Cinco pacientes presentaron complicaciones
tro centro en todas las ocasiones, examen neurolgico postquirrgicas inmediatas (2 pseudomeningoceles, 2
preoperatorio y de control postoperatorio (calculando meningitis y 1 caso de hidrocefalia postquirrgica).
su puntuacin en la escala EDSS), estudio de imagen Todos los casos de complicaciones se dieron en pacientes
craneoespinal preoperatorio y postoperatorio y tiempo intervenidos mediante duroplastia (p=0.049).
mnimo de seguimiento clnico de 6 meses. Conclusiones. Segn nuestro estudio, la descompre-
Los pacientes se intervinieron con una u otra tcnica sin de la fosa posterior mediante duroplastia, propor-
en funcin del criterio del cirujano principal. Dividimos ciona mejores resultados clnicos y radiolgicos que la
a los pacientes en dos grupos segn la tcnica utilizada: misma tcnica pero sin duroplastia. Sin embargo, tam-
Grupo A (intervenidos mediante duroplastia) y grupo bin puede aumentar la incidencia de complicaciones
B (intervenidos sin duroplastia). Para evaluar los resul- postquirrgicas.
tados radiolgicos en los dos grupos se midieron en la
resonancia magntica, antes y despus de la ciruga: la PALABRAS CLAVE: Malformacin de Chiari tipo I.
migracin cerebelosa siguiendo el mtodo de Duddy y Craniectoma suboccipital. Duroplastia.
Williams y la ratio siringo espinal en los pacientes con
siringomielia. Para evaluar el resultado clnico, se reco- Comparation of Chiari I malformation treatment using
gi en los dos grupos la exploracin neurolgica antes y suboccipital craniectomy and posterior arch of C1
despus de la ciruga. resection with or without dural graft
Resultados. La edad media de los pacientes del
grupo A fue de 47 (12,89) aos, mientras que la del Summary
grupo B fue de 38,30 (7,77) aos. El tiempo medio de
seguimiento de los pacientes del grupo A fue de 2,48 There are various surgical approaches to treat Chiari
I malformation. In spite of the good clinical results that
Recibido: 10-11-07. Aceptado: 15-01-08 are reported with most of them, there is still controversy

233
Neurociruga
Alamar y col 2008; 19: 233-241

about the optimal treatment of this patology. results than without dural graft. Nevertheless this tech-
Objective. To compare the clinical and radiological nique can increase the incidence of surgical complica-
results of surgical treatment of the Chiari I malforma- tions.
tion with suboccipital craniectomy, posterior arch of C1
resection with or without dural graft, analyzing clinical KEY WORDS: Chiari I malformation. Suboccipital cra-
and radiological findings and describing the complica- niectomy. Dural graft.
tions.
Material and methods. Retrospectively clinical cases Introduccin
series of patients who underwent Chiari I malformation
surgery between 1998 and 2006 in the Hospital Ger- En la malformacin de Chiari tipo I se produce una
mans Trias i Pujol in Badalona. The inclusion criteria anomala del desarrollo del mesodermo paraaxial, y como
consisted in: patients older than 18 years, who have had consecuencia, una disminucin del tamao de la fosa poste-
surgery in our hospital, detailed neurological exami- rior que provoca la herniacin de las amgdalas cerebelosas
nation before and after surgery (calculating the EDSS a travs del agujero occipital14,18. En 1985, Aboulezz et al,
scale punctuation), craniospinal magnetic resonance utilizaron por primera vez la resonancia magntica para
imaging before and after surgery and minimal follow estudiar la posicin de las amgdalas cerebelosas en los
up period of 6 months. pacientes con malformacin de Chiari tipo I, concluyendo
The election of the surgical approach was left to the que las amgdalas se podan extender hasta 3 mm por
discretion of the main surgeon. debajo del agujero magno en la poblacin normal y valores
Patients were divided in two groups depending of iguales o superiores a 5 mm en los pacientes con malforma-
the surgical technique: Group A (with dural graft) cin de Chiari tipo I1. Mediante cine-resonancia magntica,
and Group B (without dural graft). To evaluate the se considera tambin malformacin de Chiari tipo I a la
morphological results in both groups, measurements herniacin amigdalina de menos de 5 mm si sta se asocia
of the position of the fastigium above a basal line in the a datos clnicos de compresin del tronco cerebral23. Una
midsagittal T1 weighted magnetic resonance images vez producida, la herniacin amigdalar puede provocar una
were obtained. In patients with syringomyelia, siringo- disociacin de la presin crneo espinal que incrementar
to-cord ratio was measured before and after surgery. To el desplazamiento de las amgdalas cerebelosas, produ-
evaluate the clinical results, neurological examination ciendo fibrosis menngea y adherencias a nivel del agujero
was recorded in both groups before and after surgery. occipital que pueden provocar la aparicin de siringomielia
Results. The mean age of Group A patients was 47 (30 al 80% de los casos) o hidrocefalia24.
(12,89) years, and of Group B was 38,3 (7,77) years. Las manifestaciones clnicas se relacionan con anoma-
Mean follow up period was 2,48 (2,44) years in Group las en la circulacin del lquido cefalorraqudeo a nivel
A and 4,2 (4,46) in Group B. del agujero occipital o con la compresin de estructuras
Creation of an artifitial cisterna magna was obser- nerviosas del tronco cerebral. Por todo ello, el tratamiento
ved en 35,7% of Group A patients and only in 3,5% of de esta malformacin ha ido encaminado a incrementar el
Group B patients (p=0,022). In 8 patients front Group volumen de la fosa posterior y eliminar la compresin del
A, 8 patients (28,6%) an upward migration of the cere- tronco del encfalo, disminuir la presin diferencial en la
bellum was seen, whereas any of the Group B patients unin crneo espinal, restaurar el espacio subaracnoideo
presented it (p=0,022) Siringo-to-cord ratios were y eliminar la siringomielia en caso de que exista16. Se
decreased in both groups without significant differen- han propuesto multitud de procedimientos quirrgicos:
ces. All of the Group A patients improved their clinical craniectoma suboccipital amplia o reducida, con o sin
exploration. In Group B, 60% of the patients improved laminectoma cervical, plastia dural o extirpacin de las
and the 40% left maintained clinical stability. Any amgdalas cerebelosas. Tambin se han propuesto otros
patient worsened. All patients that maintained clinical procedimientos menos utilizados en la actualidad como la
stability belonged to Group B, the differences between colocacin de un stent en el IV ventrculo o dejar abierta la
the two groups were statiscally significant (p=0,04). Five duramadre sin la colocacin de ningn tipo de plastia2.
patients presented immediate surgical complications (2 En diversas series publicadas, se describen buenos
pseudomeningoceles, 2 meningitis and 1 hydrocepha- resultados clnicos con todas estas variantes de trata-
lus). All this patients where operated with dural graft miento2,14,25.
(p=0,049). An as, sigue habiendo controversia entorno a cul es
Conclusions. According to our study, suboccipital la mejor tcnica quirrgica en la malformacin de Chiari
craniectomy with resection of the posterior arch of C1 tipo I. En estudios realizados en pacientes intervenidos
and dural graft shows better clinical and radiological mediante duroplastia se describen complicaciones rela-

234
Neurociruga
Comparacin del tratamiento de la malformacin de Chiari tipo I mediante craniectomia suboccipital .... 2008 19: 233-241

cionadas con la ciruga (meningitis, fstula de lquido adherencias aracnoideas (si estaban presentes) y plastia
cefalorraqudeo, pseudomeningocele, hemorragia o hidro- dural en forma de Y con diferentes materiales para el
cefalia) en mayor nmero y gravedad que en procedi- Grupo A, o manteniendo la duramadre intacta, sin realizar
mientos menos agresivos7,15,21. Tambin estn descritas la plastia dural para el grupo B.
otras complicaciones menos frecuentes como la ptosis
cerebelosa sintomtica en craniectomas extensas, que Variables clnicas
cursa con cefalea persistente y sntomas de compresin
cerebelosa o del tronco cerebral3. Por otra parte, en estu- Recogimos los exmenes neurolgicos pre y post-
dios realizados en pacientes intervenidos sin duroplastia quirrgicos, de acuerdo con los siguientes parmetros:
se describen otro tipo de complicaciones como el agrava- manifestaciones medulares (alteraciones sensitivas, alte-
miento de la siringomielia o la persistencia de los sntomas raciones motoras y trastornos en el control de esfnteres),
que en algunos casos obliga a la reintervencin, tenindose manifestaciones cerebelosas (nistagmus, ataxia, disartria,
que aadir en muchos casos la duroplastia. Por contra, la Romberg), manifestaciones de tronco cerebral (sordera,
descompresin de la fosa posterior sin duroplastia presenta disfagia, disfona, disestesia trigeminal, vrtigo) y otras
una menor incidencia de complicaciones, caracterstica que alteraciones clnicas frecuentes como cefalea, cervicalgia,
se analiza ampliamente en la literatura9,13,22. cervicobraquialgia o mareos. Se gradu su nivel de incapa-
En nuestro centro se realizan dos tipos de interven- cidad prequirrgico y postquirrgico siguiendo la Expan-
cin quirrgica, la craniectoma de fosa posterior con ded Disability State Status (EDSS), inicialmente utilizada
laminectoma cervical, apertura de la duramadre y plastia en pacientes afectados de esclerosis mltiple y validada
dural; y el mismo procedimiento pero sin apertura de la tambin en pacientes con malformacin de Chiari tipo
duramadre ni duroplastia. I24. La hemos preferido respecto a otras escalas utilizadas,
El objetivo de este estudio ha sido identificar cul de como la de Klekamp y Samii modificada4 porque incluye
estas dos tcnicas proporciona mejores resultados, midiendo la mayora de las manifestaciones clnicas que pueden
objetivamente los resultados clnicos y morfolgicos de un presentar los pacientes afectados por la malformacin de
grupo de pacientes intervenidos en nuestro centro. Chiari tipo I, tambin permite evaluar a los pacientes sin
siringomielia y porque se trata de una escala numrica que
Material y mtodos presenta unos rangos de puntuacin muy manejables (de 0
a 10), pudindose calcular medias y desviaciones estndar
Muestra de pacientes con suma facilidad. Definimos la mejora postquirrgica
como la disminucin de ms de 1 punto en la escala EDSS.
Se recogieron los casos de malformacin de Chiari Las variaciones de 0,5 puntos implican poca variabilidad
tipo I intervenidos en el Hospital Germans Trias i Pujol clnica, en pacientes con puntuaciones comprendidas entre
entre 1998 y 2006. Realizamos un estudio retrospectivo 0 y 5 puntos. Para evitar la variabilidad interobservador,
utilizando los siguientes criterios de inclusin: pacientes todos los clculos los realiz el autor.
mayores de 18 aos, que hubieran sido intervenidos en
nuestro centro en todas las ocasiones, examen neurolgico Variables radiolgicas
detallado preoperatorio y de control (entre 6 y 12 meses
despus de la ciruga), con un estudio preoperatorio y de Se cuantific la migracin cerebelosa, segn el mtodo
control (entre 6 y 12 meses despus de la ciruga con media descrito por Duddy y Williams10,24 y la ratio siringoespinal
de 7,8 meses) de resonancia magntica craneoespinal con en los pacientes con siringomielia. Para calcular la migra-
cortes sagitales y axiales en T1 y tiempo mnimo de segui- cin cerebelosa, se traz la lnea basal, extendiendo hacia
miento clnico y radiolgico de 6 meses. Descartamos los detrs la parte posterior del paladar duro y utilizando sta
pacientes menores de 18 aos, los que haban sido interve- referencia se calcul la distancia fastigio-basal (distancia
nidos en otros centros, los que no disponan de resonancia en milmetros desde el ncleo fastigio a la lnea basal). Las
magntica craneal o espinal de control o seguimiento reali- mediciones se realizaron sobre las imgenes sagitales en T1
zadas en nuestro centro, aqullos sin una evaluacin clnica de las resonancias magnticas pre y postquirrgicas y las
y postquirrgica detallada y los que presentaron un tiempo medidas se transformaron en distancias reales utilizando
de seguimiento inferior a seis meses. la escala de conversin de la resonancia magntica. Los
Se consideraron dos grupos: A y B segn la preferen- valores postquirrgicos se restaron a los prequirrgicos,
cia de la tcnica quirrgica seleccionada por el cirujano considerndose el ascenso cerebeloso cuando los valo-
principal. En ambos grupos se realizaba una pequea res obtenidos fueron negativos y el descenso cerebeloso
craniectoma suboccipital media, de unos 3 x 4 cm, con cuando fueron positivos.
reseccin del arco posterior de C1, liberacin de las Para cuantificar la siringomielia utilizamos una modi-

235
Neurociruga
Alamar y col 2008; 19: 233-241

ficacin de la ratio siringo-espinal propuesto por Fuji et el grupo B (sin diferencias estadsticamente significativas
al12,24, que se calcula dividiendo el dimetro anteroposterior entre ambos grupos).
mximo de la cavidad siringomilica en un corte axial de La media de tiempo de seguimiento clnico fue de 3,56
la mdula en T1, entre el dimetro anteroposterior de la (2,38) aos en el grupo A y 3.88 (2,49) aos en el grupo B.
mdula espinal al mismo nivel (RSE (%) = dimetro AP del Los sntomas ms frecuentes en los pacientes del grupo
la cavidad siringomilica / dimetro AP de la mdula espinal A fueron la cefalea, presente en 11 pacientes (39,3%),
x 100). Todos los valores se ajustaron al milmetro ms cer- seguida de cervicobraquialgia en 5 pacientes (17,9%) y
cano. Las diferencias menores o iguales a 3 milmetros no mareo en 4 pacientes (14,3%). Los sntomas mas frecuen-
se consideraron significativas por estar sujetas al margen de tes en los pacientes del grupo B fueron la cervicalgia y el
error del mtodo de medida. Todas las medidas las realiz el mareo, en 5 pacientes cada una (17,9%), seguidas de la
autor para evitar la variabilidad interobservador. cefalea en 4 pacientes (14,3%). Los signos clnicos ms
Adems se recogi informacin sobre el nmero y tipo frecuentes en los pacientes del grupo A fueron la paresia de
de complicaciones clnicas tras los procedimientos quirr- extremidades en 9 pacientes (32,2%), las alteraciones de la
gicos. sensibilidad en forma de parestesias, hipoestesia y disocia-
cin termoalgsica en 8, 8 y 5 pacientes respectivamente
Mtodos estadsticos (28,6% y 17,8%). Los signos clnicos ms frecuentes en
los pacientes del grupo B fueron la paresia de extremidades
En primer lugar, se ha realizado un anlisis descriptivo junto con parestesias en 9 pacientes (32,2%), seguidas de
de la muestra, comprobando que las variables cuantitativas hipoestesia en 8 pacientes (28,6%) y de disociacin termoa-
siguen una distribucin normal. Utilizamos el test t de Stu- lgsica en 5 (17,8%). La exploracin neurolgica inicial y
dent para comparar las variables cuantitativas y los tests postquirrgica de los pacientes se resume en la tabla 1.
de Chi2 o el test exacto de Fisher para comparar las varia-
bles cualitativas. Se estableci el nivel de significatividad Datos radiolgicos prequirrgicos
estadstica para p< 0,05. Los clculos se realizaron con el
programa estadstico SPSS 15.0 para Windows. En ningn paciente se observ la presencia de cisterna
magna. La media de la distancia fastigio basal del grupo A
Resultados fue de 26 8,1 mm y la del grupo B fue de 25,4 5,7 mm.
Tres pacientes presentaron dilatacin ventricular en la reso-
Se recogieron 36 pacientes de los cuales 28 cumplan nancia magntica prequirrgica (ndice de Evans mayor de
los criterios de inclusin. Fueron intervenidos mediante 0.3). En estos tres pacientes, se realiz un registro de la
duroplastia 18 pacientes (grupo A), y sin duroplastia 10 presin intracraneal antes de la ciruga de la malformacin
pacientes (grupo B). Solamente en un paciente se tuvo que de Chiari, mostrando una presin intracraneal elevada en
repetir la intervencin quirrgica a causa de un aumento dos de ellos. No se realiz ningn procedimiento de deri-
de la hidrocefalia en el postoperatorio inmediato y que se vacin ventrculo-peritoneal antes de la intervencin qui-
resolvi volvindole a intervenir y aadiendo duroplastia, rrgica, resolvindose la dilatacin ventricular en los dos
por lo que se ha incluido en el grupo A. pacientes en los que el registro haba sido positivo antes de
la descompresin de la fosa posterior (realizada en un caso
Datos epidemiolgicos mediante duroplastia y en el otro caso sin). El tercer paciente
con dilatacin ventricular, sufri un empeoramiento de la
La distribucin por sexos entre los grupos fue la misma, con clnica de hidrocefalia, unos meses despus de
siguiente: en el grupo A, 17 mujeres (69,7%) y 1 varn la ciruga (realizada sin duroplastia). Un segundo registro
(3,6%); en el grupo B, 7 mujeres (25%) y 3 varones mostr presin intracraneal elevada en esta ocasin, rea-
(10,7%). La edad media de los pacientes incluidos en el lizndose una resonancia magntica craneal que confirm
grupo A fue de 47,17 (12,89) aos, mientras que la del una estenosis de acueducto no constatada en los estudios
grupo B fue de 38,30 ( 7,77) aos. anteriores. Para resolver el problema, a este paciente se le
realiz una ventriculostoma endoscpica, desapareciendo
Datos clnicos prequirrgicos los sntomas y mejorando la dilatacin ventricular.
Un total de 14 pacientes (50%), presentaron siringo-
La media del tiempo de evolucin clnica fue de 2,48 mielia: 8 en el grupo A (28,6%) y 6 en el grupo B (21,4%).
(2,44) aos en el grupo A y de 4,20 (4,46) aos en el La localizacin ms frecuente de la siringomielia fue
grupo B. cervicotorcica (39,3%), seguida de la torcica (7,1%) y de
La media en la puntuacin prequirrgica en la escala la cervical (3,6%).
EDSS fue de 1,66 (0,59) en el grupo A y 1,92 (0,72) en En los pacientes con siringomielia, la media del ratio

236
Neurociruga
Comparacin del tratamiento de la malformacin de Chiari tipo I mediante craniectomia suboccipital .... 2008 19: 233-241

Tabla 1
Comparacin de los sntomas preoperatorios y postoperatorios en los dos grupos

PREQUIRRGICO POSTQUIRRGICO
N N % grupo A % grupo B N N % grupo A % grupo B
pacientes pacientes (respecto (respecto pacientes pacientes (respecto (respecto
grupo A grupo B al total) al total) grupo A grupo B al total) al total)

Parestesias 8 9 28,6% 32,1% 5 4 17.8% 14.2%


Hipoestesia 8 6 28,6% 21,4% 7 5 25% 17.8%
Paresia 9 8 32,1% 28,6% 5 4 17.8% 14.2%
Disociacin 5 5 17,8% 17,8% 4 4 14.3% 14.3%
termoalgsica
Atrofia muscular 3 2 10,7% 7,1% 3 2 10.7% 7%
Hipoacusia 1 0 3,6% 0 0 0 0% 0%
Disfagia 0 1 0 3,6% 0 1 0% 3.5%
Neuralgia V par 1 0 3,6% 0 0 0 0% 0%
Neuralgia C2 1 1 3,6% 3,6% 1 2 3.5% 7%
Vrtigo 3 2 10,7% 7,1% 1 1 3.5% 3.5%
Tinnitus 2 2 7,1% 7,1% 2 1 7% 3.5%
Nistagmus 3 0 10,7% 0 1 0 3.5% 0%
Ataxia 3 3 10,7% 10,7% 0 0 0% 0%
Dismetria 1 0 3,6% 0 0 0 0% 0%
Cefalea 11 4 39,3% 14,3% 5 3 17.8% 10.7%
Cervicalgia 0 5 0 17,8% 0 3 0% 10.7%
Cervicobraquialgia 5 0 17,8% 0 3 0 10.7% 0%
Mareo 4 5 14,3% 17,8% 0 1 0% 3.5%

siringo-espinal preoperatoria fue de 69,326,3 para el fue de 0,52 0,6 en el grupo A y de 0,7 8,2 en el grupo
grupo A y de 5918,4 para el grupo B. B. Las diferencias entre las medias no son estadsticamente
significativas (p=0,43). Aplicando los criterios descri-
Datos quirrgicos tos anteriormente, todos los pacientes del grupo A (18)
presentaron mejora clnica. En el grupo B, 6 pacientes
Los diferentes tipos de plastia utilizados fueron: gore- (60%) presentaron mejora, mientras que 4 (40%) se man-
tex en 22 casos (78,5%), pericrneo en 4 casos (14,2%) y tuvieron estables, siendo la diferencia entre los dos grupos
colgeno liofilizado (de los cuales 1 se recambi por gore- estadsticamente significativa (p=0.04).
tex) en 2 casos (7,1%). No constatamos mortalidad o empeoramiento neuro-
lgico despus de la ciruga en ningn paciente.
Datos clnicos postquirrgicos
Datos radiolgicos postquirrgicos
En cuanto a la evolucin clnica de los pacientes, la
media de la puntuacin en la escala EDSS postoperatoria Tras la ciruga, se observ presencia de una cisterna

237
Neurociruga
Alamar y col 2008; 19: 233-241

PREQUIRRGICO POSTQUIRRGICO

SIN
DUROPLASTIA

CON
DUROPLASTIA

Figura 1. Imgenes preoperatorias y postoperatorias de dos pacientes, uno del grupo A y el otro del grupo B, mostrando la
aparicin de una nueva cisterna magna y ascenso cerebeloso en el paciente del grupo A.

magna artificial de tamao variable en 10 casos del grupo A mostraron ascenso cerebeloso (7,8 mm de media), mientras
(35,7%), mientras que solamente se observ en 1 paciente que 5 pacientes (17,9%) no mostraron variacin en la posi-
del grupo B. Los otros 9 pacientes del grupo B (32,1%) cin cerebelosa (considerando el margen de error de 3mm)
no presentaron colecciones significativas de lquido cefa- y 5 pacientes (17,9%) sufrieron un descenso del cerebelo
lorraqudeo bajo las amgdalas; siendo las diferencias a travs del agujero magno. Comparando los dos grupos
entre los dos grupos estadsticamente significativas (p = las diferencias s que son estadsticamente significativas
0.022) (Figura 1). La media de la distancia fastigio-basal (p=0,029).
postquirrgica en los pacientes del grupo A fue de 27,18,7 La media de la ratio siringo espinal postoperatoria fue
mm mientras que en los pacientes del grupo B fue de de 52,3 22.7 en el grupo A, y de 54,5 17,4 en el grupo B.
26,44,6 mm (p=0,57). Se produjo una disminucin de la ratio siringo espinal en 12
Analizando el desplazamiento cerebeloso caso por pacientes (80% de los afectados por siringomielia), perma-
caso, solamente un paciente del grupo B (3,5%) mostr neciendo estable en 4 pacientes (20%); estos ltimos per-
ascenso del cerebelo, otro experiment un descenso tenecientes al grupo B. Se ha observado la tendencia a una
cerebeloso a travs de la craniectoma y los restantes 8 mayor disminucin en los pacientes intervenidos mediante
pacientes (28,6%) permanecieron sin cambios respecto duroplastia, aunque sin diferencias estadsticamente signi-
de antes de la ciruga. En el grupo A, 8 pacientes (28,6%) ficativas entre los dos grupos (p=0,054). No se ha obser-

238
Neurociruga
Comparacin del tratamiento de la malformacin de Chiari tipo I mediante craniectomia suboccipital .... 2008 19: 233-241

vado colapso de la siringomielia en ningn paciente. con la imposibilidad de que, tras la ciruga, se forme una
nueva cisterna magna lo suficientemente amplia que per-
Complicaciones postquirrgicas mita una ascenso de estas estructuras24. Segn este estudio,
sin la formacin de la neocisterna magna, no se resuelve la
nicamente presentaron complicaciones 5 pacientes diferencia de presiones entre el compartimento craneal y
del grupo A (27,8%): dos casos de pseudomeningocele espinal, y por ello, persiste la herniacin de las amgdalas
diagnosticados pocas semanas despus de la ciruga, en cerebelosas y su accin valvular sobre el flujo de lquido
un caso con plastia de pericrneo y en el otro con plastia cefalorraqudeo a pesar de la descompresin sea. Segn el
de gore-tex, que se resolvieron espontneamente; un estudio de Duddy y Williams, la formacin de una cisterna
caso de hidrocefalia postquirrgica inmediata en uno de magna artificial despus de la ciruga protege de la ptosis
los pacientes con plastia de colgeno liofilizado y dos cerebelosa10. Existen varias hiptesis que explican la for-
casos de meningitis diagnosticados a los pocos das de la macin de esta nueva cisterna magna, siendo la expansin
ciruga que se resolvieron con tratamiento antibitico. La de la aracnoides tras la ciruga, la ms aceptada24. Segn
hidrocefalia postquirrgica se atribuy a la adherencia de los mismos autores, para obtener una buena coleccin
la plastia de colgeno a la aracnoides, que provoc una de lquido cefalorraqudeo que permita un ascenso del
aracnoiditis secundaria y obstruccin del flujo de lquido tronco cerebral y el cerebelo es necesaria una craniectoma
cefalorraqudeo a travs del agujero occipital. El cuadro se suboccipital amplia con duroplastia tambin amplia,
resolvi al retirar la plastia y recambiarla por otra de gore- dejando intacta la aracnoides, lo que evita la penetracin
tex. No encontramos complicaciones en los pacientes del de sangre en el lquido cefalorraqudeo y la presencia de
grupo B. adherencias entre la aracnoides y la duramadre que podran
impedir la correcta circulacin del mismo. Adems, este
Discusin ltimo abordaje, menos invasivo, parece reducir las com-
plicaciones postquirrgicas, sobre todo la ptosis cerebelosa
En los ltimos 20 aos, se ha incrementado consi- y la hidrocefalia aguda13,26.
derablemente el nmero de pacientes diagnosticados de
malformacin de Chiari tipo I y siringomielia. Gracias a Craniectoma suboccipital sin duroplastia
la resonancia magntica, los pacientes se diagnostican en
estadios muy iniciales de su evolucin24. Por el contrario, otros autores afirman que con la
Aunque el manejo de los pacientes asintomticos o con descompresin de la fosa posterior realizando una pequea
muy poca sintomatologa, sigue siendo controvertido, el craniectoma, delaminando la duramadre si se encuentra
tratamiento quirrgico de los casos sintomticos es amplia- engrosada y eliminando las bandas fibrosas que la com-
mente aceptado25. Las tcnicas quirrgicas ms utilizadas primen a nivel del agujero magno, se puede conseguir una
han sido la descompresin quirrgica de la fosa posterior buena evolucin clnica. Los pacientes tratados mediante
con o sin realizacin de duroplastia. esta tcnica tambin pueden presentar la aparicin de una
nueva cisterna magna, aunque en menor porcentaje11.
Craniectoma suboccipital con duroplastia Adems, con esta tcnica tambin se consigue una
reduccin de la siringomielia, similar a la de otras series
La realizacin de una descompresin de la fosa pos- en las que los autores realizan duroplastia16,26. A pesar
terior con plastia dural, puede ser una buena opcin para de las aparentes ventajas de sta tcnica, la mayora de
restaurar el espacio subaracnoideo en la fosa posterior3,24. las series en las que est descrita con buenos resultados,
A pesar de la mejora clnica conseguida con este son series peditricas. En las series con pacientes adultos
tipo de intervencin20, numerosos estudios demuestran los resultados siguen sin equipararse a los de la ciruga
que la mejora radiolgica de estos pacientes (creacin con duroplastia24. Adems, est descrita la necesidad de
de una nueva cisterna magna), no se consigue en muchas reintervencin con apertura de la duramadre en casos con
ocasiones5. Adems, los estudios de Duddy y Williams10 persistencia o empeoramiento de los sntomas tras la ciru-
demuestran que el descenso del tronco cerebral a travs ga9,26.
de la craniectoma, en los pacientes intervenidos mediante En nuestra serie, los pacientes intervenidos solamente
duroplastia, es un hallazgo postoperatorio frecuente y mediante descompresin de la fosa posterior (Grupo B),
quizs la causa principal del empeoramiento a largo plazo no presentan creacin de nueva cisterna magna (excepto
de estos pacientes. El descenso cerebeloso puede atribuirse en un caso). Adems en este grupo tampoco se produce
a una reseccin sea excesiva3. Sin embargo, otros autores un ascenso cerebeloso. En el caso de los pacientes inter-
indican que el descenso del tronco del encfalo y el cere- venidos mediante descompresin de la fosa posterior y
belo no se relaciona con el tamao de la craniectoma sino duroplastia (Grupo A), se obtiene una neocisterna magna

239
Neurociruga
Alamar y col 2008; 19: 233-241

en 10 casos y el ascenso cerebeloso en 8 pacientes respec- Evolucin clnica


tivamente (siempre en pacientes con creacin de nueva
cisterna magna), corroborando la teora de Sauquillo y Segn las series consultadas, la evolucin clnica suele
colaboradores24. Sin embargo, aunque hay 5 casos de ptosis ser favorable, con resolucin o disminucin de los sntomas
cerebelosa en nuestra serie, los pacientes afectados no han entre un 75% y un 100% de los pacientes independiente-
presentado repercusin clnica ni han precisado una nueva mente de la tcnica utilizada3,21,22. Aunque hay series de
intervencin quirrgica, al contrario que en otras series15. pacientes intervenidos sin duroplastia (incluyendo nios
y adultos) que reportan porcentajes de mejora equiva-
Evolucin de la siringomielia lentes a los de las series en las que la ciruga inclua la
duroplastia9,22,27, la mayor parte de los autores coinciden
Siguiendo la hiptesis de Williams10,19, la formacin en afirmar que los mejores resultados se obtienen rea-
de la siringomielia en la malformacin de Chiari tipo I se lizando la craniectoma suboccipital acompaada de
produce cuando, al bloquearse la correcta circulacin de duroplastia7,8,11,24,26. La evolucin clnica de los pacientes
lquido cefalorraqudeo a nivel del agujero occipital, se de nuestra serie fue satisfactoria en todos ellos, mejorando
produce una diferencia entre las presiones craneal y espinal todos los pacientes del grupo A y el 60% de los pacientes
que aumenta con las maniobras de Valsalva. Esta diferen- del grupo B, mantenindose estables el resto (40% de los
cia de presin crneo-espinal generara un vector de fuerza pacientes del grupo B). No se produjo empeoramiento en
que favorecera la herniacin del cerebelo y propulsara al ningn paciente. Estos resultados confirman los obtenidos
lquido cefalorraqudeo desde el espacio subaracnoideo al en otras series8,11,21,22,24,26,27.
interior de la cavidad siringomilica. Los movimientos del
lquido cefalorraqudeo en el interior de la mdula espinal, Conclusiones
conducen al desgarro y diseccin de los tejidos de menos
resistencia (especialmente la sustancia gris)19. Segn nuestro estudio, la descompresin de la fosa
En nuestra serie se produce una reduccin de la cavidad posterior mediante duroplastia, proporciona mejores resul-
siringomilica en todos los pacientes afectados, indepen- tados clnicos y radiolgicos que la misma tcnica pero sin
dientemente del tipo de intervencin y tambin indepen- duroplastia. Sin embargo, esta tcnica puede aumentar la
dientemente de la presencia o no de cisterna magna o del incidencia de complicaciones postquirrgicas.
ascenso cerebeloso. Estos resultados coinciden con otras Aunque los resultados fueron estadsticamente signifi-
series de la literatura9, 3,24. cativos, las limitaciones del estudio, mencionadas anterior-
mente, hacen imprescindibles ms estudios para confirmar
Complicaciones postquirrgicas nuestras conclusiones.
A pesar de la gran cantidad de bibliografa existente,
En cuanto a las complicaciones, la mayora de las todava no se ha realizado un estudio prospectivo que
series de la literatura, indican que su frecuencia y gravedad compare estas dos tcnicas. Para decidir cul es la mejor
aumentan conforme ms agresiva es la tcnica quirrgica, tcnica quirrgica, sern necesarios estudios prospectivos
oscilando entre un 0 y un 42%. Los estudios consultados y multicntricos, con un mayor nmero de pacientes y un
indican que son mucho mas frecuentes en los casos en los tiempo de seguimiento ms largo.
que se produce apertura de la aracnoides durante la ciru-
ga7,9,10,13,19,27. Las ms frecuentes son: fstula de lquido Bibliografa
cefalorraqudeo, meningitis, infeccin de la herida qui-
rrgica e hidrocefalia. En nuestra serie 5 pacientes (17,8% 1. Aboulezz, A.O., Sartor, K., Geyer, C.A., et al.: Position
del total) han presentado complicaciones, 2 de las cuales of cerebellar tonsils in the normal population and in patients
(pseudomeningocele) se han resuelto espontneamente with Chiari malformation: a quantitative approach to MR ima-
y solamente en un caso (hidrocefalia postquirrgica) se ging. J Comput Assist Tomogr; 1985; 9: 1033-1036.
ha requerido una nueva intervencin. En nuestro estudio, 2. Alden, T.D., Ojemann, J.G., Park, T.S.: Surgical treat-
todas las complicaciones postquirrgicas se produjeron ment of Chiari I malformation: indications and approaches.
en pacientes intervenidos mediante duroplastia (Grupo Neurosurg Focus. 2001; 11: 1-5.
A), coincidiendo tambin con otras series publicadas en la 3. Alzate, J., Kothbauer, K., Jallo, G., Epstein, F.: Treat-
literatura4,7,9. ment of Chiari type I malformation in patients with and
La mortalidad asociada a la ciruga (independiente- without syrintomyelia: a consecutive seriees of 66 cases. Neu-
mente del procedimiento) es muy baja, oscilando entre el 0 rosurg Focus 2001, 11: 3.
y 0,5% segn las series. En nuestra serie no se ha producido 4. Arora, P., Behari, S., Banjeri, D., Chhabra, D.K., Jain,
ningn xitus. V.K.: Factors influencing the outcome in symptomatic Chiari I

240
Neurociruga
Comparacin del tratamiento de la malformacin de Chiari tipo I mediante craniectomia suboccipital .... 2008 19: 233-241

malformation. Neurol India 2004; 52: 470-474. appraisal. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1992.; 55: 1132-
5. Barkovich, A.J., Sherman, J.L., Citrin, C.M., Wippold, 1141.
F.J. 2nd.: MR of postoperative syringomyelia. Am J Neurora- 20. Mueller, D., Oro, J.: Prospective analysis of self-per-
diol. 1987; 8: 319-327. ceived quality of life before and after posterior fossa decom-
6. Batzdorf, U.: Chiari I malformation with syringomyelia. pression in 112 patients with Chiari malformation with or
Evaluation of surgical therapy by magnetic resonance ima- without syringomyelia. Neurosurg Focus 2005, 18: ECP2.
ging. J Neurosurg. 1998; 68: 726-730. 21. Munshi, I., Frim, D., Stine-Reyes, R., Weir, B.K.,
7. Blackburn, S.L., Smyth, M.D.: Hydrogel-induced cervi- Hkmatpanah, J., Brown, F.: Effects of posterior fossa decom-
comedullary compression after posterior fossa decompression pression with and without duroplasty on Chiari malformation-
for Chiari malformation. Case report. J Neurosurg 2007; 106 associated hydromyelia. Neurosurgery 2000; 46: 1384-1389.
(Suppl): 302-304. 22. Navarro, R., Olavarra, G., Seshadri, R., Gnzales-
8. Blagodatsky, M., Larionov, S., Alexandrov, Y., Velm, Portillo, G., McLone, D.G., Tomita, T.: Surgical results of
A.: Surgical treatment of Chiari I malformation with or posterior fossa decompression for patients with Chiari I mal-
without syringomyelia. Acta Neurochir 1999; 141: 963-968. formation. Childs Nerv Syst 2004; 20: 349-356.
9. Caldarelli, M.D., Novegno, F., Massimi, L., Romani, R., 23. Pujol, J., Riong, C., Capdevila,, A., Pou, A. et al.:
Tamburrini, G., Di Rocco, C.: The role of limited posterior Motion of the cerebellar tonsils in Chiari type I malformation
fossa craniectomy in the surgical treatment of Chiari malfor- studies by cine phase-contrast MRI. Neurology. 1995; 45:
mation Type I: experience with a pediatric series. J Neurosurg 1746-1753.
(3 Suppl Pediatrics). 2007; 106: 187-195. 24. Sahuquillo, J., Rubio, E., Poca, M.A., Rovira, A.,
10. Duddy, M.J., Williams, B.: Hindbrain migration after Rodrguez Baeza, A., Cervera, C.: posterior fossa recons-
decompression for hindbrain hernia: a quantitative assessment truction: a surgical technique for the treatment of Chiari I
using MRI. Br J Neurosurg. 1991; 5: 141-152. malformation and Chiari I/syringomyelia complex. Prelimi-
11. Dyste, G., Menezes, A.H., Van Gilder, J.C.: Sympto- nary results and magnetic resonance imaging quantitative
matic Chiari malformations: an analysis of presentation, assessment of hindbrain migration. Neurosurgery 1994; 35:
management and long term outcome. J Neurosurg 1989; 71: 874-885.
159-168. 25. Schijman, E., Steinbok, P.: International survey on
12. Fuji, K., Natori, Y., Nakagaki, H., Fukui, M.: Manage- the management of Chiari I malformation and syringomyelia.
ment of syringomyelia associated with Chiari malformation: Childs Nerv Syst. 2004; 20: 341-348.
comparative study of syrinx size and symptoms by magnetic 26. Sindou, M., Chvez-Manchuca, J., Hashish, H.:
resonance imaging. Surg Neurol. 1991; 36: 281-285. Cranio-cervical decompression for Chiari type I malforma-
13. Genitori, L., Peretta, P., Nurisso, C.,Macinante, L., tion, adding extremelateral foramen magnum opening and
Mussa, F.: Chirari type I anomalies in children and adoles- expansile duroplasty with arachnoid preservation. Technique
cents: minimally invasive management in a series of 53 cases. and long term functional results in 44 consecutive adult cases.
Childs Nerv System. 2000; 16: 707-718. Comparison with literature data. Acta Neurochir 2002; 144:
14. Ghassan, K.B.: Definition of the adult Chiari malfor- 1005-1019.
mation: a brief historical overview. Neurosurg Focus; 2001; 27. Tyohiko, I., Hiroshi, S., Takamura, H., Kobayashi, N.:
11: 1-8. Foramen Magnum Decompression with removal of the outer
15. Holly, L.T., Batzdorf, U.: Management of cerebellar layer of the dura as treatment for syringomyelia occurring with
ptosis following craniovertebral decompression for Chiari I Chiari I malformation. Neurosurgery 1993; 33: 845-850.
malformation. J Neurosurg 2001; 94: 21-26.
16. Klekamp, J., Batzdorf, U., Samii, M., Bothe, H.W.: Alamar, M.; Teixidor, P,; Colet, S.; Muoz, J.; Cladellas,
The surgical treatment of Chiari I malformation. Acta Neuro- J.M.; Hostalot, C.; Garca-Armengol, R.; Bescs, A.;
chir (Wien) 1996; 138: 788-801. Cardiel, I.; Fiallos, M.; Florensa, R.: Comparacin del
17. Mazzola, C., Fried, A.: Revision surgery for Chiari tratamiento de la malformacin de Chiari tipo I mediante
malformation decompression. Neurosurg Focus 2003, 15: 3. craniectoma suboccipital y reseccin del arco posterior de
18. Milhorat, T.H., Chou, M.W., Trinidad, E.M.: Chiari C1 con o sin duroplastia. Neurociruga 2008; 19: 233-241.
I malformation redefined: clinical and radiographic findings
for 364 symptomatic patients. Neurosurgery 1999; 44:,1005- Correspondencia postal: M. Alamar. Servicio de Neurociruga.
1017. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Carretera de Canyet
19. Morgan, D., Williams, B.: Syringobulbia: a surgical s/n. 08916 Badalona (Barcelona).

241

You might also like