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Rev. Col. Anest. Mayo - julio 2010. Vol. 38 - No. 2: 241-258
RepoRte de Casos

Hernia diafragmática congénita
Congenital Diaphragmatic Hernia
Fanuel Ballén*, Maribel Arrieta**
Recibido: enero 28 de 2010. Enviado para modiicaciones: febrero 25 de 2010. Aceptado: marzo 15 de 2010.

Resumen AbstRACt
Introducción. La hernia diafragmática congénita Introduction. The Congenital Diaphragmatic
es un defecto estructural anatómico que permite el Hernia (CDH) is an anatomical structural defect,
paso de estructuras abdominales hacia el tórax, which allows passage of the abdominal viscera
con una consecuente morbilidad producida por into the chest cavity resulting in morbidity from
serias complicaciones cardiopulmonares y una serious cardiopulmonary complications and high
alta mortalidad perioperatoria. En las últimas dé- perioperative mortality. In the last few decades
cadas se han desarrollado nuevas estrategias de new management strategies have been devel-
manejo que han reducido esta alta mortalidad. oped that have helped to reduce this high mor-
tality.
Objetivos. Revisar y analizar un caso clínico de
hernia diafragmática congénita y su evolución Objectives. To review and analyze a clinical
perioperatoria, exponer el manejo anestésico y CDH case and its perioperative evolution, includ-
respiratorio, y revisar la literatura reciente sobre ing a discussion about anesthetic and respiratory
el tema. management, in addition to reviewing the latest
Metodología. Presentación de caso clínico. literature on the topic.

Conclusiones. El manejo del paciente con hernia Methodology. Presentation of a clinical case
diafragmática congénita es multidisciplinario; se
Conclusions. The management of a CDH patient
debe intentar establecer un diagnóstico tempra-
is multidisciplinary. An early diagnosis should be
no, desde el periodo prenatal, con el in de optimi-
made from the pre-natal period in order to opti-
zar el manejo y ofrecer las mejores herramientas
mize management and make available the best
terapéuticas actuales. A pesar de ello, la mortali-
therapeutic tools. However, despite our efforts,
dad continúa siendo alta.
mortality is still high.
Se presenta el caso de una paciente de 35 horas
de nacida, con hernia diafragmática congénita, This is a patient –35 hours after birth– presenting
la cual es manejada desde el nacimiento en la congenital diaphragmatic hernia and at birth was
unidad de cuidados intensivos neonatales, con managed at the neonatal intensive care unit with

* Estudiante de postgrado de Anestesiología y Reanimación, Universidad Militar Nueva Granada, Bogotá, D.C.,
Colombia. fanudoc7@hotmail.com.
** Profesora asociada de Anestesiología y Reanimación, Universidad Militar Nueva Granada, Hospital Militar Central,
Bogotá, D.C., Colombia.

elsevier. The Apgar score was 7 at infecciones. asistencia respiratoria orotracheal intubation. con diagnóstico in útero de hernia diafragmá. Fue term –34 weeks of gestation– vaginal delivery producto del primer embarazo de una madre de from a irst pregnancy 21-year old mother with 21 años. Estos pacientes. bation with a No. which allows pas- to anatómico que permite el paso de las estruc- sage of the abdominal viscera into the chest. cirugía. al minuto. PEEP de 6. Se expo. consiguiente limitación del desarrollo pulmonar This condition exhibits a high morbi-mortality y cardiaco normales. fue llevada a salas de cirugía para Then the patient was taken to the OR to undergo la corrección del defecto diafragmático. The physical examina- manejada por pediatría con intubación orotra. tilation. however. se ha ampliado prenatal and postnatal care have evolved in the el conocimiento en cuanto a diagnóstico. presentan serias complicaciones hypoplasia and pulmonary hypertension. pulmonary hypoplasia. el examen físico mostró: frecuen. respiratory rate: 50 per minute and inspira- 36 ºC. y se hace The anesthetic and respiratory management is una breve revisión de la literatura sobre el tema. anesthesia (Source: MeSH. develop serious respiratory complications from generalmente. turas abdominales a la cavidad torácica. Keywords: Diaphragmatic hernia. congenital lías congénitas. Fue transferred to the NICU. continue to be high. interventricular shunt tica congénita con hipoplasia pulmonar. anomalies. assisted mechanical ven- mecánica y soporte inotrópico y vasopresor. Vol. This copy is for personal use. con la and limits pulmonary and cardiac development. 100 % FiO2 with SIMW as- esta unidad. y presentó un puntaje de Apgar de 7 utes. Lung maturation thera- 34 semanas de gestación y sin antecedentes de py was administered. birth weight was 2. 100 %. Mayo . a PIP of 26. anestesia (Fuente: DeCS. con un peso al nacer de 2. fre- . management strategies as well as monar. Al ingresar a 96 % O2 saturation. de cuidado intensivo neonatal. con no history of infections. Nació prematura por parto vaginal. anoma. teriormente. Palabras clave: Hernia diafragmática.38 sec. Tiene una elevada morbi- and occurs in 1 out of every 2 000 to 4 000 new- mortalidad y se presenta en 1 de cada 2 000 a borns. 2: 241-258 intubación orotraqueal. 8 after 5 minutes and 10 at 10 min- pulmonar. 3 tube and the patient was Nació en regulares condiciones generales. Se hizo terapia para maduración one minute. discussed together with a brief literature review.julio 2010. and polyhydramnios. comu. and inotropic and vasopressor support.No. Any transmission of this document by any media or format is strictly prohibited. sisted mechanical respiration. These patients usually otros defectos del desarrollo (1). de 8 a los 5 minutos y de 10 a los 10 The general conditions at birth were average. acoplado a asistencia respiratoria mecá- nica modo SIMV con PIP de 26. Diag- respiratorias por hipoplasia e hipertensión pul- nostic skills. ne el manejo anestésico y respiratorio. Col. minutos. En los últimos 10 años.Document downloaded from http://www.155 g y una The pediatrician performed an orotracheal intu- talla 43 cm.es. 242 Rev. temperatura de of 6. con una alta asociación a velopmental defects (1). surgery. The baby was born pre- nicación interventricular y polihidramnios. PEEP cia cardiaca de 136 por minuto. Anest.155 g size 43 cm. saturación de O2 de 96 % con FiO2 de tory time 0. Pos. 38 . tion after her admission to the NICU showed a queal con tubo Nº 3 y se trasladó a la unidad heart rate of 136 bpm. a pesar de lo cual se sigue presentando una ele- vada tasa de morbimortalidad. day 10/06/2017. CAse PResentAtIon PResentACIón Del CAso This is a two-days old female patient diagnosed Se trata de una paciente de dos días de nacida in uterus with congenital diaphragmatic hernia. corrective surgery for the diaphragmatic defect. BIREME) NLM) IntRoDuCCIón IntRoDuCtIon La hernia diafragmática congénita es un defec- CDH is an anatomic defect. with a strong association to other de- 4 000 recién nacidos. temperature of 36 ºC. the morbid-mortality rates tegias de manejo y cuidado prenatal y postnatal. estra- last decade.

mil- Se inició el manejo con asistencia respiratoria rinone 0. PO2 6. 7-ml/h dextrose in 10 % distilled monar y riesgo múltiple por prematuridad.7.5 % de linfo- bin of 9. hematocrit 38.5 μg/kg por minuto de milrino. calcio sérico de 6. left side and the liver was 3 cm below the right taba una sonda orogástrica.06 mg/L. with total left diaphragmatic hernia El diagnóstico de ingreso fue de recién nacido and left pulmonary hypoplasia. 13. The cardiopulmo- implantación baja de los pabellones auriculares.Document downloaded from http://www.7 %. 52. serum calcium 6. cara triangular y poventilation. Hernia diafragmática congénita Congenital Diaphragmatic Hernia 243 cuencia respiratoria de 50 por minuto y tiempo The patient exhibited dysmorphic traits such as inspiratorio de 0. . disease associated with interventricular shunt.1 mmHg HCO3 leucocytes 8 000 per mm3. 5 μg/kg por minuto de dopamina. gestation. especialmente del lado izquierdo y el the umbilical cord showed evidence of severe hígado se palpaba 3 cm por debajo de reborde metabolic acidosis and hypoxemia.2 mEq/l.elsevier. 106 mg/dl. hemo- base exceso de -8. Any transmission of this document by any media or format is strictly prohibited. The paraclinical exams showed the following ne. En la química sanguínea se encontró bilirrubina The chest X-ray showed intestinal loops in the total de 9.2 mmHg PO2 de 30. HCO3 17. reveló hipoventilación pulmonar izquierda. The results of the blood test were as follows: pCO2 de 40. right mediastinal shift (igure 1). mg/dl and C-reactive protein (CRP) 0. con hernia diafragmática iz.6 mg/dl y pro. direct 0. Por. high risk of pulmonary hypertension and mul- quierda completa e hipoplasia pulmonar izquier. particularly on the se detectaron soplos cardiacos ni cianosis.5 g/dl and platelets 218 000. manas de gestación. The control readings after intuba- 7.10. O2 saturation 61 % and excess arteriales de sangre umbilical mostraron: pH de base -12. tion were: pH 7. Los exámenes paraclínicos mostraron: glucemia The umbilical artery blood gasses indicated: pH de 106 mg/dl. water.48 mg/dl.06 mg/L.48 mg/dl. day 10/06/2017. congenital heart prematuro.5 % lymphocytes. HCO3 teína C reactiva (PCR) de 0.2 mmHg PO2 de 6.39 mg/dl and indi- citos. 36. Los gases 17. No the abdomen was excavated.2 mmHg. terior a la intubación. plus parenteral nutrition.2 % y 52. hematocrito de 38. 3 μg/kg por hora de fentanilo y nutrición values: glycemia. PO2 30.26. O2 saturation 69. and excess base -8. costal derecho.10. da. con peso adecuado para las 34 se. nary auscultation revealed left pulmonary hy- hipertelorismo y clinodactilia. 36.7 %. This copy is for personal use.2 mmHg.es. fant with adequate body weight for 34 weeks of bólica e hipoxemia graves. with indirecta de 9.87 mg/dl.6 mmHg. en agua destilada al 10 %. tiple risks from prematurity. El hemograma reveló: leucocitos de 8 000 por The blood chemistry test indicated a total biliru- mm3. con cardiopatía congénita tipo comunicación Initial management included dynamic mechani- interventricular. 7.7. pCO2 56.5 g/dl y 218 000 plaquetas. En la radiografía de tórax se observaron asas intestinales en el campo pulmonar izquierdo. tri- La paciente presentaba rasgos dismóricos con angular face and short neck. pCO2 de 56. globine 13.38 seg.1 HCO3 de 17.5 μg/kg per minute. El abdomen estaba costal margin. and dopamine 5 μg/kg per minute.2 % 61 % y base exceso de -12.6 % de neutróilos. The arterial gases measured from excavado. En el control pos.6 mmHg. fentanyl 3 μg/kg mecánica dinámica. hemoglobina de rect 9.7 mEq/litro.87 mg/dl. low set ears. An orogastric tube was in place. de 17. 0.8.6 % neutrophils. saturación de O2 de 69. pCO2 40.26.6 parenteral. hypertelorism and clinodactilia. 7 ml por hora de dextrosa per hour. alto riesgo de hipertensión pul- cal ventilation. se encontró: pH de 7. No cardiac murmurs or cyanosis cuello corto.39 mg/dl e left lung space up to the upper segment. con directa de 0. La auscultación cardiopulmonar were detected.8.7 mEq/l. Los gases arteriales tomados en The diagnosis at admission was premature in- el cordón umbilical evidenciaron acidosis meta.2 mEq/litro saturación de O2 de mmHg.

2 mg per hour. Anest. Horizontal costal arches and intesti- Se valoró a la paciente por cirugía de tórax y se nal loops in the left hemitorax. La monitorización incluyó control no of the oral commissure. Según el estudio de genética. Vol. The patient received a drip infusion of Se administró anestesia general intravenosa me. This copy is for personal use. catéter The echocardiogram indicated a normal cardiac epicutáneo en el pie derecho y yelco Nº 24 en el structure. temperatura. eléctrica y en las zonas de pre. de 12 ml (4 ml/kg de peso) de líquidos de base The patient was admitted to the OR on January y 21 ml (7 ml/kg) de pérdidas en la exposición 18. tensión of the calyces while the portable transfontanelar arterial de 56/30 mmHg. térmica. más síndrome dismóri. gery and the decision was made to proceed En el balance hídrico se calculó un manteni. más hipertensión pulmonar. Figure 1. 244 Rev. and . milrinone 0. bidirectional shunt.7 mm. Any transmission of this document by any media or format is strictly prohibited. La función ventricular izquierda esta- ba conservada. Recibía infusión por goteo de of 53 mm of Hg.Document downloaded from http://www. frecuencia respiratoria echography was within the normal ranges. with a surgical correction of the diaphragmatic miento de 35 ml por hora. large persistent ductus arterio- 0. más hipoxemia y acidosis metabólica graves. 10 μg/kg por minu. les y asas intestinales en el hemitórax izquierdo. y la silueta cardiaca está desplazada hacia el he- derar un síndrome de Frins o un síndrome de mitórax derecho.elsevier.julio 2010. trazado electrocar.7 mm. with mostly left-to-right to de dopamina. in the right foot and yelco Nº 24 in the upper diográico continuo. sión. 2: 241-258 hasta su parte superior. epicutaneous catheter invasivo de tensión arterial. Había un foramen oval amplio. Se colocó protección was preserved and the foramen ovale was over- ocular. con tubo orotra- queal ijo a 8. Killian-Teschler Nicola. se debía consi. de 36 por minuto y 92 % de saturación de O2. oximetría y right limb.es. El último registro de with pulmonary artery systolic pressure (PSAP) peso fue de 2. The last body weight recorded was capnografía. The left ventricular function ne y nutrición parenteral. 0. Se observan arcos costales horizonta- portátil estuvo dentro de límites normales. 2009. dados por el cálculo hernia. la hernia diafragmática. con desviación del me- diastino hacia la derecha (igura 1).2 mg por hora de morina. con cortocir- cuito bidireccional y con predominio de izquierda a derecha. Al ingreso a salas de cirugía se encontró: The renal echography indicated bilateral ectasia frecuencia cardiaca de 157 por minuto. En la ecografía renal se encontró ectasia bilate- ral de los cálices y la ecografía transfontanelar Figura 1.5 cm quirúrgica.5 cm de la comisura bucal. sus (PDA) of 2. ductus arterioso per- sistente (DAP) grande. morphine 0. hipertensión pulmonar importante con presión sistólica en arteria pul- monar (PSAP) de 53 mmHg.9 kg. The cardiac sil- decidió someterla a cirugía para la corrección de houette is shifted to the right hemithorax. Mayo . The genetic study prompted us to consider ei- En la valoración anestésica se le asignó un punta- ther a Frins Syndrome or a Killian-Teschler Ni- je ASA de IV-E por diagnóstico de hernia diafrag- cola Syndrome. 2. with a ixed orotracheal tube at 8. sized. mática congénita con hipoplasia pulmonar.9 kg.3 μg/kg por hora de milrino. The patient was evaluated through chest sur- co. 10 μg/kg per minute diante inducción con 4 mg de propofol más 1 mg of dopamine.No. Col. Ingresó a salas de ciru- gía el día 18 de enero de 2009. de 2.3 μg/kg per hour. En el ecocardiograma se encontró un corazón es- tructuralmente normal. considerable pulmonary hypertension miembro superior derecho. day 10/06/2017. 38 .

Eye. thermal and electri- minutos y sevorano al 0. Al inal del The luid balance was estimated at 35 ml p/h. Se solicitaron phragmatic mesh herniorrhaphy through ab- glóbulos rojos empaquetados para transfusión dominal approach. espirada de CO2 de 45 mmHg. milrinone. Any transmission of this document by any media or format is strictly prohibited. pulmonary hypoplasia with pulmonary máxima (PIM) de 30 cm H2O. blood vasopresores: 10 μg/kg por minuto de dopamina pressure of 56/30 mm de Hg. The surgical time was 1 taba tensión arterial 60/30 mm Hg.3 μg/kg p/min of quirúrgico. sin eventos. There was evidence of 90 % left Al término del procedimiento la paciente presen- pulmonary hypoplasia. mediante tracing. spleen and stomach. los cuales llegaron al inal de la was a 6 × 3 cm left posterolateral diaphragmatic cirugía.35 horas. cardiaca de 160 por minuto. The intraoperative inding intraoperatoria. piratoria manual y con 3 mg de efedrina como Pressure-controlled assisted mechanical ven- vasoconstrictor de rescate. prior to induction de cuidado intensivo pediátrico.5 % sevorane.5 %. 90 % de saturación de O2. bazo y estómago. La of fentanyl and 0. fentanyl and 0. presión espirada de CO2 de 45 mmHg y The patient experienced two crisis of hypoxemia. El hallazgo intraoperatorio nography. cal protection was provided as well as pressure to anestésico se hizo con 10 μg/kg por hora de zones protection. Se continuó con records showed a heart rate of 157 p/min. y volumen corriente (VC) de 8 ml. Fentanyl 20 μg/kg/h durante 5 parenteral nutrition.3 μg/kg por minuto de milrinone. respiratory rate of y 0. Se inició el proce- tilation was used with a respiratory rate of 35 dimiento con una presión parcial de CO2 inal per minute. and the second one at the end of the operation. gist’s evaluation was IV-E due to the diagnosis piratoria de 35 por minuto. El mantenimien. que contenía intestino del- mg of propofol + 1 mg of rocuronium for induc- gado. requirió asistencia respiratoria based on 12 ml of base luids (4 ml/kg of weight) mecánica manual por presentar un episodio de and a loss of 21 ml (7 ml/kg) during the surgical hipoxemia. max. y la diuresis intraoperatoria fue de 20 ml. dysmorphic syndrome and severe al inal de la espiración (PEEP) de 6 cm H2O hypoxemia and acidosis. tidal volume of 8 ml. colon. and an initial infusion of 20 μg/kg p/h bién hipoplasia pulmonar izquierda del 90 %. 36 p/min and 92 % O2 saturation. Se hizo reposición de líquidos con 57 ml de lactato The surgical procedure performed was a dia- de Ringer y 25 ml de gelofusin.5 %. continuous EKG herniorraia diafragmática con malla. exposure. The continuous una a la llegada a salas de cirugía antes de la administration of vasopressors included 10 μg/ inducción y otra al terminar el procedimiento kg p/min of dopamine and 0. The ASA score according to the anesthesiolo- trolada limitada por presión: con frecuencia res. This copy is for personal use. Se utilizó asistencia respiratoria mecánica con. The anesthe- duración del procedimiento fue de 1. Both responded to manual assisted ventilation . que cedieron con la asistencia res.es. sia was maintained with 10 μg/kg per hour of La paciente presentó dos crisis de hipoxemia. colon. temperatura de 36. Se evidenció tam- tion. Requirió tres do- At the end of the procedure manual mechanical sis adicionales de 3 mg de efedrina por hipoten- assisted ventilation was required in response to sión. Se trasladó a la unidad one at her arrival at the OR. the fentanilo y sevorano al 0. Hernia diafragmática congénita Congenital Diaphragmatic Hernia 245 de rocuronio. El sangrado intraoperatorio fue de 30 ml a hypoxic event. The patient was under non-invasive El procedimiento quirúrgico consistió en una blood pressure monitoring. procedimiento. fue una hernia diafragmática postero-lateral iz- IV general anesthesia was administered using 4 quierda de 6 por 3 cm. presión inspiratoria of CDH.elsevier.4 ºC. temperature control. inspiratory pressure (PImax) espirada de 55 mmHg y se inalizó con presión of 30 cmH2O. 6 cmH2O. presión positiva hypertension.Document downloaded from http://www. oximetry and cap- abordaje abdominal. hernia that contained small bowel. When admitted to the OR. day 10/06/2017.5 % sevorane. frecuencia hour and 35 minutes.

esta hernia representa. sino también el del –peritoneal canal is larger on that side and clos- lado opuesto cuando el intestino herniado produ. isolated diaphragmatic hernia (3). ventilation was continued and there was a ten- Fisiopatología dency towards hemodynamic instability. ferred to the pediatric intensive care unit and renales y genitales (1. 2: 241-258 Después de la cirugía recibió una transfusión de and 3 mg of ephedrine as salvage vasoconstric- 30 ml de glóbulos rojos empaquetados. of the procedure was 55 mmHg and at the end dencia a la inestabilidad hemodinámica. CongenItAl DIAPHRAgmAtIC HeRnIA recho. Dependiendo del tamaño 4 000 life births and accounts for approximately del defecto. ca implicada y puede producir hipoplasia pul. of ephedrine were required to treat the hypoten- tamina al manejo inotrópico. anomalías le coniere dos veces más riesgo de muerte en comparación con la hernia diafrag. el defecto dia- Pathophysiology fragmático permite la entrada de contenido abdo- minal a la cavidad torácica.elsevier. el hígado actúa como un mecanismo de The incidence of this condition is 1 per 2 000 - barrera protectora (4). La mortalidad neonatal glo. The CO2 end expired pressure at the start nuó con asistencia respiratoria mecánica y ten. y se asocia en 10 % a 50 % de los p/min.2). were delivered at the end of the operation. cromosómicas. ya que el canal pericardio-peritoneal 35 hours later. Packed red-blood cells were HeRnIA DIAFRAgmátICA CongénItA requested for intraoperative transfusion but Con una incidencia de 1 por 2 000 a 4 000 na. which was treated with dobutamine 10 μg/kg p/min Esta complicación se presenta en el desarrollo in addition to the inotropic management. 45 mmHg and the casos con otros defectos. The baby was trans- lías cardiacas. y falleció intraoperative diuresis was 20 ml. Assisted mechanical bal asociada es de 50 %. Anest. hernia diafragmática congénita. day 10/06/2017. Depending on prime las estructuras del lado no afectado (6). el 8 % de las anormalidades vistas en los pressure was 60/30 mmHg. Three 3 mg doses cual se adicionó 10 μg/kg por minuto de dobu. as compared to the El diafragma es el músculo principal de la inspi. fusion of packed red cells. es mayor en dicho lado y se cierra más tardía- mente que en el lado derecho.es. con la consecuente The condition develops between the third and restricción del desarrollo pulmonar normal. que incluyen anoma- temperature was 36. en la hernia diafragmática con. 90 % O2 saturation. en el derecho (5). To the right. chromo- génita izquierda.julio 2010. renal and genital anomalies (1. En el lado de. the gut occupies the chest . neural tube. Conti. La the eighth week of gestation. por lo of the surgery was 45 mmHg. acts as a protective barrier (4).2). 10 to 50 % of the cases are associated to other monar bilateral. the size of the defect. the liver ce un desplazamiento del mediastino que com. La asociación con otras there were no complications. This copy is for personal use. including cardiac. el intestino ocupa la cavidad toráci. 38 . The y 20 % de tejido normal en el pulmón izquierdo risk of death from CDH doubles when associ- y entre 60 % y 70 %. ated with other anomalies. Mayo . After surgery the patient received a 30 ml trans- mática aislada (3). 246 Rev. Fluid replace- 35 horas después de la cirugía. se puede encontrar entre 10 % somal. cido vivos. 8 % of the anomalies found in newborn babies. aproximadamente (2). Vol. defects. The fetal entre la tercera y octava semanas de gesta- patient continued to deteriorate clinically expe- ción. tor. ment was given with 57 ml of Ringer lactate and 25 ml of gelofusin.No. Col. Any transmission of this document by any media or format is strictly prohibited. En los neonatos con tion is approximately 50 % (2). Un 90 % de los casos se presenta del lado riencing hypoxemia and hypotension and died izquierdo. del tubo neural.Document downloaded from http://www. Intraoperative bleeding was 30 ml and the ro clínico con hipoxemia e hipotensión. es later on the right side. aproximada- By the end of the surgery the patient’s blood mente. the heart rate 160 recién nacidos. The overall ración y se encuentra formado hacia el inal del neonatal mortality associated with this condi- tercer mes del embarazo. 90 % of the cas- hipoplasia pulmonar puede comprometer no sólo es are on the left side because the pericardium el pulmón del lado del defecto. Persistió el deterio. sion.4 ºC.

In the case of a left congenital por el desplazamiento del contenido intestinal a diaphragmatic hernia. se non-affected side (6). In CDH neonates the diastino. con anor- and a right to left shunt. distress and reduced breath sounds in the af- Hay dos tipos de hernias diafragmáticas. and is the most common manifestation of CDH. engrosamiento del intersticio y menor cantidad de capilares. ing normal lung development. Esta inmadurez phragmatic defect is mainly due to fusion anom- pulmonar se traduce en diicultad respiratoria alies of poor muscle formation (6). However. que es un defecto anatómico en la beat may be heard to the right due to the shifted parte posterolateral del diafragma y da cuenta mediastinum. Sin embargo. the defective side. the heart- Bochdalek. que distress and the newborn response to treatment es un defecto en la parte frontal del diafragma. The herniated viscera may develop desarrollo de la vía aérea desencadenada por poorly due to decreased blood irrigation (7). inmadurez pulmo. con una re. hence restrict- la mejor medida de la hipoplasia pulmonar (7). Usually.Document downloaded from http://www. nar y potenciales deiciencias en el surfactante Morgagni’s hernia is an anterior defect of the y las enzimas antioxidantes. the normal tissue can be found in the left lung. el latido cardiaco puede estar presente ration and develops towards the end of the third a la derecha. day 10/06/2017. al nacer y predispone a lesiones inducidas por There are two types of diaphragmatic hernias: la asistencia respiratoria (3). in the postero-lateral aspect of the diaphragm nar.es. the Bochdalek hernia is an anatomic defect La isiopatología comprende: hipoplasia pulmo. are the best indicators of pulmonary hypoplasia Las vísceras herniadas pueden no tener un de- (7). its bién se presentan alteraciones en la cantidad y origin is considered multifactorial and genetic calidad del surfactante pulmonar. Hernia diafragmática congénita Congenital Diaphragmatic Hernia 247 manifestaciones clínicas cavity involved and may cause bilateral pulmo- Clínicamente se observa un abdomen excavado nary hyperplasia. La gravedad de la diicultad respiratoria diaphragmatic defect allows the passage of ab- y la respuesta del recién nacido al tratamiento son dominal contents into the chest. Pulmonary hyp- Generalmente. Any transmission of this document by any media or format is strictly prohibited. considera que es de origen multifactorial y que Clinical manifestations los factores genéticos pueden jugar un papel im- Clinically the abdomen is excavated because of portante. En la hernia diafragmática congénita del lado The diaphragm is the principal muscle of inspi- izquierdo. la ocupación torácica del contenido abdominal se traduce en alteraciones estructurales. debido al desplazamiento del me. y la de Morgagni. The dia- ducida respuesta antioxidante. This copy is for personal use. con grados va.elsevier. la hipoplasia pulmonar junto con oplasia may compromise not only the lung on las presiones arteriales pulmonares aumenta. trimester of pregnancy. riables de diicultad respiratoria y disminución de while 60 % to 70 % can be found in the right los ruidos pulmonares en el hemitórax afectado lung (5). (2). but also the ipsilateral lung das y el cortocircuito de derecha a izquierda de. about 10 % to 20 % of través del defecto diafragmático. The etiology of CDH is unknown. Tam. determine the occur- malidades estructurales que se maniiestan por rence of hypoxia and acidosis. hipertensión pulmonar. The seriousness of the respiratory de la mayor parte de ellas. menor formación de tabiques. when the herniated intestine shifts the medi- terminan la aparición de hipoxia y acidosis. El defecto diafragmático se debe prin- the viscera shifted through de diaphragmatic cipalmente a defectos de fusión o de la forma- defect causing varying degrees of respiratory ción muscular (6). la de fected hemithorax (2). sarrollo adecuado debido a una disminución de su irrigación sanguínea (7). se en- . In the left CDH. factors may play an important role. La restricción al diaphragm. the presence of pulmonary hypoplasia together with increased pulmonary pressures El desarrollo pulmonar está limitado. astinum and compresses the structures of the Su etiología es desconocida.

the number of airway divisions range from 23 Además de la hipertensión pulmonar. y anomalía de Ebstein. la hipercapnia y el cor- sion and a pattern of fetal circulation after birth. con disminución de las ramas poses the baby to develop injuries from the as- arteriales. tant as well. término con diicultad respiratoria y ausencia de Cardiac anomalies represent around two thirds ruidos respiratorios en el lado de la herniación. hipertensión pulmonar y acidosis ipsilateral side. overload and right cardiac failure. atrial septal defect. coartación de la aorta natal period (1. lo que aumenta su tamaño (4. There are alterations in the divisiones en la vía aérea se encuentran entre 23 quantity and quality of the pulmonary surfac- y 35 generaciones (8).No. thickening of the interstitium and que. hypercapnia. defec. con el característico cuadro de hipoxemia. The pathophysiology includes: pulmonary hyp- Todos estos cambios conducen a hipertensión oplasia. lo cual aumenta el cor. mainly hypoplas- Se conirma con una radiografía de tórax.9). puede ing the chest. Con la respiración. 2: 241-258 cuentran tan sólo 12 a 14 divisiones en la vía The development of the lungs is limited by aérea del pulmón del lado comprometido y hasta structural anomalies due to incomplete septal 16 a 18 en el lado opuesto. lung imma- pulmonar y a un patrón de circulación fetal turity and potential surfactant and antioxidant después del nacimiento. translates into structural defects. dergoes functional disorders that further aggra- por lo cual presenta un tamaño disminuido. with a reduced antioxidant re- El pobre desarrollo del árbol traqueo-bronquial sponse. predispone a la formación de atelectasias these changes result in pulmonary hyperten- y empeora la hipoxemia. This copy is for personal use. In a normal development lung. hipertroia muscular y una mayor sisted ventilation (3). en sidual lung parenchyma has less alveoli and un- menos casos. the otro lado. Mayo . teniendo en cuenta formation. ing the compression to the chest structure. el parén. there are only 12 to 14 divisions in the airway cha. pre- Diagnóstico disposing to the development of atelectasias and En caso de no haber sido detectado en el periodo intensifying the hypoxemia and hypercapnia. el corazón derecho tiene una carga au- herniated intestine may ill up with air. With breathing.elsevier. cantidad de alvéolos y alteraciones funcionales In addition to the poor development of the tra- que sumadas agravan aún más el cuadro de in- cheal-bronchial tree. Anest. 248 Rev. defecto del tabique auricular.8). lo que branches. Vol.8). to 35 generations (division of airway branch- quima pulmonar remanente posee una menor ing) (8). less arterial intestino herniado puede llenarse de aire. desencadenar sobrecarga y falla cardiaca dere. The poor development tocircuito de derecha a izquierda en las aurícu. with the typi- principalmente. en un pulmón con desarrollo normal. ven- . of the airway triggered by the viscera occupy- las y el conducto arterioso que. enzymes dysfunctions. increas- mentada.Document downloaded from http://www. which intensiies the right to left shunt in the Las anomalías cardiacas comprenden alrededor atria and in the arterial canal. en el periodo neonatal (1.julio 2010. El ventrículo izquierdo se In addition to pulmonary hypertension. pulmonary hypertension. of the lung involved and up to 16 to 18 in the hipercapnia.es. sensibilidad a los estímulos vasoconstrictores. day 10/06/2017. Por vate the respiratory failure. Col. This pulmonary immaturity translates se acompaña de alteraciones en el desarrollo del into respiratory distress at birth and predis- sistema arterial. of the associated anomalies. nary hypertension and acidosis during the neo- to del tabique ventricular. 38 . el development of the arterial system. Any transmission of this document by any media or format is strictly prohibited. a su vez. tic left heart syndrome. All of cicas. por compresión debido a la hernia. as prenatal. This may lead to de dos terceras partes de las anomalías asociadas. debe sospecharse en recién nacidos a well as the right to left shunt. pulmo- hipoplásico. tocircuito de derecha a izquierda. síndrome de corazón izquierdo cal outcome of hypoxemia. las fewer capillaries. muscular hypertrophy and higher aumenta la compresión de las estructuras torá- sensitivity to vasoconstriction stimuli. the re- ve comprometido por bajo lujo intrauterino y. there are alterations in the suiciencia respiratoria.

Usually there will de hernia diafragmática congénita y debe practi. Al lado derecho se debe hacer el followed by ultrasound examination. la cual puede demos. Las identiicadas más frecuentemente son to the intra-abdominal liver. Any transmission of this document by any media or format is strictly prohibited. deben descartarse loops in the chest that may enter or exit through anomalías cromosómicas asociadas. polyhydramnios. absent or intrathoracic stom- carse la ultrasonografía (1). Fur- cardiaca en el lado de la hernia. trar asas intestinales intratorácicas. Todo recién nacido con diagnóstico diagnosis with diaphragmatic eventration and de hernia diafragmática congénita debe contar lobe consolidation. la respiratoria o ambas. desviación mediastinal y hernia causing left ventricular hypoplasia. ach bubble. Valoración preanestésica These occur in 10 % to 20 % of the cases.9). Hernia diafragmática congénita Congenital Diaphragmatic Hernia 249 El ultrasonido es diagnóstico en el periodo an. con estudios radiológico. drops (7). ausen. ecográico y ecocardio- Pre-Anesthesia evaluation gráico completos (3). muestra polihidramnios. less often. The postnatal diagnosis is conirmed with a teniendo en cuenta que el grado de hipoplasia chest X-ray at birth. The left ventricle is com- Generalmente. The most frequently identiied are trisomy 13. El hígado herniado aparece Diagnosis como una masa homogénea en el tórax. que se continúa con el hígado intraabdominal. there is right heart hyperplasia from nales en el tórax que pueden entrar y salir por el overload (4. tip of a nasograstric tube inside the chest. La presencia de hi. This copy is for personal use. Una baja concentración sérica de alfa fetoproteí. account the cardiopulmonary involvement ana- . 3p microdeletion and tetrasomy 12p (10). las cuales the herniation (9). mediastinal shift. La ecocardiografía evalúa alteraciones cardiacas asociadas. mediastinal and cardiac shift away from the side of the herniation and intestinal Una vez hecho el diagnóstico. The diagnosis como hydrops fetalis (hidropesía fetal) (7). tricular septal defect. A tensión pulmonar y el cortocircuito de derecha right-sided herniation requires a differential a izquierda. suspicious for a diagnosis of CDH and should be ca en el tórax. pression of the great vessels causes fetal hy- diografía de tórax al nacer. Se debe sence of. la microdeleción 3p y la esophageal compression polyhydramnios usu- tetrasomía 12p (10). promised due to decreased intrauterine blood cia de la burbuja gástrica abdominal o su pre. is conirmed with a chest X-ray. sounds on the side of the hernia. In the presence of la trisomía 13.Document downloaded from http://www. ausencia o disminución de gas A low maternal serum alpha-fetoprotein may be intestinal y la punta de una sonda nasogástri. el grado de hiper. (1). chromosomal anomalies have to be ruled out. The ultrasound examination is diagnostic at na materna debe hacer sospechar el diagnóstico around 24 weeks of gestation. which may show intra- pulmonar guarda relación directa con la acido. desviación del mediastino. or decreased intestinal gas and the evaluar la función ventricular. ab- sis metabólica. low and.elsevier.es. Cuando If the condition was not detected prenatally. thoracic intestinal loops. day 10/06/2017. suele manifestarse you should suspect CDH in term newborns with como polihidramnios y. any associated mática y consolidación lobar. 18 and En la evaluación preanestésica debe considerar- 21. defecto herniario (9). Upon establishing the diagnosis. The herniated liver may look están presentes hasta en 10 % a 20 % de los ca- like a homogeneous mass in the thorax next sos. diagnóstico diferencial con eventración diafrag. and Ebstein’s anomaly. hipoxemia e hipercapnia. y asas intesti. due to compression of the sencia a nivel torácico. se el compromiso cardiopulmonar analizando el estado ácido-base. ally develops while a mediastinal shift and com- El diagnóstico posnatal se conirma con una ra. 18 y 21. en caso de desviación respiratory distress and the absence of breath mediastinal y compresión de grandes vasos. thermore. coarctation of the aorta tenatal alrededor de la semana 24 de gestación. existe compresión esofágica. la hipertensión The pre-anesthesia evaluation must take into pulmonar y el cortocircuito.

day 10/06/2017. la presión sanguínea y el estado ácido The patient should be under continuous cardiac base (11. blood pres- equipo multidisciplinario que incluya perinato. Esto implica la participación de un monitoring. Actualmente. This copy is for personal use. The EKG evaluates any associated rial radial derecha para gasometría post y pre- cardiac anomalies. the goal is to control the También. The presence of pulmonary tratamiento hypertension. El tiempo óptimo para el reparo quirúrgico de- It is also important to control the acidosis to de- pende de la seriedad del cuadro clínico.12). 38 . intubación traqueal temprana y asistencia res- treatment piratoria con volúmenes pequeños. Col.elsevier. Every neonate with a diagnosis medición del gasto urinario.julio 2010. Anest. the ex- tent of pulmonary hypertension and the right Debe incluir monitorización cardiaca continua. lyzing the acid-base balance. umbilical logía. Mayo . continuous pulsimetry. Until the 80’s CDH was considered a surgical emergency. neonatología. This (13). respiratory distress or both. se busca la management with inotropics. focusing the initial manage- pertensión pulmonar reversible. and the R-L shunt. Treatment im- y estabilización de la función respiratoria antes mediately after birth is early endotracheal intu- del procedimiento quirúrgico. hypoxemia and cha a izquierda y disfunción ventricular izquierda hypercapnia. lo cual se logra de 5 a 10 días. R-L shunt and left ventricular Hasta los años ochenta. El tratamiento al nacer se realiza con post and pre-ductal gasometry. Los crease the pulmonary vascular resistance. the blood en oxigenación con membrana extracorpórea pressure and the acid-base balance (11. neonatology. team involving perinatology. pulmonary hypertension ductales respectivamente.80 %. to left shunt. rates have improved over the last two decades Los pacientes con hipoplasia pulmonar leve e hi- up to 60 % . medición de las of CDH should undergo complete radiological. presiones sistémicas. urinary output control.No. es importante corregir la acidosis para respiratory failure and the pulmonary hyperten- disminuir la resistencia vascular pulmonar.Document downloaded from http://www. sodilatadores pulmonares selectivos o ambos. pueden ser so- membrane oxygenation (ECMO) (13). selective pulmo- optimización de la insuiciencia respiratoria y nary vasodilators or both. se debe to prevent pulmonary hyperinlation and pneu- evaluar y planear el procedimiento quirúrgico. echographic and echocardiographic examina- cateterización de arteria umbilical y línea arte- tions. pulmonar y mejoría de la distensibilidad pul- monar. sin hipertensión most serious cases may require extracorporeal pulmonar o labilidad vascular. cirugía pediátrica y aneste. Los pa- cientes con hipoplasia pulmonar e hipertensión . pedi- focalizando el manejo inicial en la optimización atric surgery and anesthesiology. The severity of pulmonary hyp- es indicación para el manejo con inotrópicos. Las tasas de supervivencia han mejorado calls for the participation of a multi-disciplinary en las últimas dos décadas hasta 60 % a 80 %. 250 Rev. con cortocircuito de dere.es. oplasia is closely related to metabolic acidosis. At present. evitando la hiperinsulación pulmonar y el neumotórax. pulsoximetría continua. mothorax. bation and assisted ventilation at low volumes Luego de la estabilización pulmonar. son llevados a ment on optimizing and stabilizing the respira- cirugía luego de la resolución de la hipertensión tory function before surgery. va. 2: 241-258 pertensión pulmonar. The pacientes con síntomas leves. fue tratada como una dysfunction calls for comprehensive patient urgencia quirúrgica. artery catheterization and a radial artery line for siología. la hipertensión pulmonar aguda previa al repa- monitoring ro quirúrgico. tratando de estabilizar la oxige- nación. sure control. Vol. with casos más graves pueden requerir ser colocados a view to stabilize the oxygenation.12). (3). Any transmission of this document by any media or format is strictly prohibited. Los sion before attempting a surgical correction. The evaluation monitorización should include: ventricular function. Survival metidos a cirugía a las 48 a 72 horas de nacidos.

La recomendación actual es size. Patients with ras abdominales herniadas y el cierre del dia. This copy is for personal use.15).Document downloaded from http://www. the surgi- de terapia. mild symptoms. pulmonary hypoplasia and reversible pulmo- nejados con estabilización prequirúrgica y uso nary hypertension may undergo surgery after adecuado de oxigenación por membrana extra. cal intervention has to be assessed and planned na extracorpórea. with life (7). herniated viscera and closure of the diaphrag- En el periodo posnatal. incluida la oxigenación por membra. El objetivo es mantener una satu. severity of the clinical condition.15). depending on the ventilación agresiva. not even ECMO. El defecto puede ser tan grave for. Hernia diafragmática congénita Congenital Diaphragmatic Hernia 251 pulmonar grave no responderán a ningún tipo Once pulmonary stability is achieved. the post-natal period. gastric distension and worsens the pulmonary Ventilación.15). The actual recommenda- nea continua. aiming at the lowest airway y medicamentos. descrita por Wung et al. mejorando el retorno venoso y There are intrauterine strategies aimed at im- disminuyendo el riesgo de barotrauma (14. usually Hay estrategias intrauterinas encaminadas a after 5 – 10 days. The stomach has to be decom- ración de oxígeno preductal por encima de 80 pressed using a continuous suction nasogas- tric tube. no pulmonary hypertension or fragma con suturas o. with peak inspiratory pressures < 25 cm of H2O. poplasia and pulmonary hypertension do not como la oclusión pulmonar fetoscópica. which causes trópicos. day 10/06/2017. sando el riesgo de ruptura prematura de mem- Surgical care is based on the reduction of the branas y parto pretérmino (14. improvement of the lung compliance. dependiendo del tamaño. sure during pre-oxygenation. The newborn must be intubated immediately gra con un aporte juicioso de líquidos isotónicos after birth. The survival rates for patients managed desde 1995. However there are presión pulmonar. en caso necesario. The estimula la proliferación de la vía aérea distal y defect can be so serious that it is incompatible mejora el pronóstico de estos pacientes. con el uso de agentes ino. ranges between 79 % and 92 % (12). La supervivencia en pacientes ma. One of these strategies is the fetoscopic mente al nacer. con presiones inspiratorias pico menores ECMO.elsevier. proving the development of the lungs before El recién nacido debe ser intubado inmediata- birth. Patients with pulmonary hy- mejorar el desarrollo pulmonar previo al parto. evitando durante la preoxigena- pulmonary occlusion that stimulates the pro- ción la presión positiva con máscara facial que liferation of the distal airway and improves the produce distensión gástrica y empeora la com- prognosis in these patients. The optimal time for surgery depends on the La cirugía consiste en la reducción de las vísce. buscando la menor presión en la vía with pre-surgical stabilization and appropriate aérea. continua. avoiding a facemask positive pres- y. debe evitarse la hiper. back in 1995. vascular impairment may be taken to surgery la colocación de un parche o un colgajo de pared 48 to 72 hours after birth. Esto se lo. niveles superiores a 50 mm Hg para disminuir el cortocircuito de derecha a izquierda.es. matic defect with sutures or. de 25 cm de H2O. improving the venous return and re- La presión arterial media debe mantenerse en ducing the risk of barotrauma (14. al igual que el cateterismo de la tion is “gentle ventilation” as described by Wung vena umbilical para la administración de luidos et al. la cual respond to any therapy. Catheterization of the umbilical ar- . sope. Patients with mild abdominal. Any transmission of this document by any media or format is strictly prohibited. pressure. Es importante la canalización de la arteria umbilical para toma de muestras para Excessive hyperventilation should be avoided in gases arteriales y medición de la presión sanguí. como la dopamina y la dobutamina. resolution of the pulmonary hypertension and corpórea oscila entre 79 % y 92 % (12). compression. placement of a patch or an abdominal wall la “ventilación suave”. El estómago debe descompri- risks involved such as premature membrane mirse con una sonda nasogástrica con succión disruption and pre-term delivery (14. que resulte incompatible con la vida (7). lap.15).

acidosis metabólica persistente.16). PaO2 >30 %. Es usada como de primera línea to prevent pulmonary hypertension. This copy is for personal use. Se deben usar las meno- Conventional. el uso de sion despite luid therapy and inotropic sup- surfactante pulmonar en una dosis de 50 a port. edad de gestación mayor de 34 semanas. Anest. Los parámetros de asistencia respira. values <30 cm of H2O (17). It is the irst line milrinone y óxido nítrico. PIP useful approach to reduce the risk of barotrau- mayor de 28 cm de H2O o presión media de la vía ma and in patients with severe pulmonary hy- aérea mayor de 15 cm de H2O. with a respiratory rate turación de O2 mayor de 90 % con valores de PIP between 30 to 100 breaths per minute. pertensión pulmonar. la cual for those patients that fail to respond to the con- muestra utilidad en la disminución del riesgo ventional therapy and have persistent hypoxia de barotrauma y en pacientes con hipertensión and hypercapnia. The goal is to maintain the preduc- arteriales y el destete de oxígeno debe hacerse tal oxygen saturation above 80 %. kept above 50mm Hg to reduce the right to left presión inspiratoria pico entre 20 y 25 cm de shunt.julio 2010. hipotensión que pertension. This goal is achieved with a conscien- H2O y PEEP isiológico. therapy in some institutions and for patients re- Las indicaciones de oxigenación por membrana quiring PIP values >30 cm of H2O (19). in addition to administering luids and nal limitada por presión. sure. tam. peso and nitric oxide. unresponsive hypoten- En pacientes con pobre pronóstico. Permissive hypercap- serva para aquellos pacientes que no responden a nia has shown to increase survival (12. Mayo . extracorpórea comprenden: incapacidad para ECMO is indicated for patients that fail to re- mantener saturaciones preductales por encima spond to other treatment strategies and it is a de 85 % o PaO2 postductal mayor de 30 %.16). Existen reportes de mejoría de la superviven. toria se ajustan según el reporte de los gases Ventilation. tious input of isotonic luids.No. The low- en algunos centros y en pacientes con necesida. proved survival in these patients with this type bién ha sido útil el manejo con prostaglandinas. con frecuencia respira. Any transmission of this document by any media or format is strictly prohibited. a peak menores de 30 cm de H2O (17). ad- siva ha mostrado incrementar la supervivencia ministering inotropic agents such as dopamine (12.Document downloaded from http://www.es. Col. al nacer por encima de 2 kg. and if needed. ausencia de hemorragia The indications for ECMO are: failure to main- intracraneal mayor (grado I) y ausencia de otras tain preductal saturations >85 % or post-ductal anomalías congénitas o cromosómicas (20). PIP >28 cm of H2O or a mean airway pressure >15 cm of H2O. according to the arterial gases report and oxy- cia en estos pacientes con este modo de asistencia gen weaning should be done with extreme care respiratoria (18). The mean blood pressure should be toria entre 30 y 100 respiraciones por minuto. est pressures should be used in the airway to des de PIP mayores de 30 cm de H2O (19). birth weight 100 mg/kg con la primera respiración ha mos- . persistent metabolic acidosis. pressure-controlled respiratory res presiones en la vía aérea que logren una sa- support is recommended. and physiological PEEP. 38 . En ésta última condición. The la convencional y persisten con hipoxia e hipercap. and dobutamine. Vol. La hipercapnia permi. 252 Rev. oxygen pressure above 60 mmHg (7). or a partial cautelosamente para evitar la aparición de hi. inspiratory pressure between 20 to 25 cm of H2O La asistencia respiratoria de alta frecuencia se re. There are some reports of im- pulmonar grave. 2: 241-258 % o una presión parcial de oxígeno mayor de tery is important to take samples for arterial 60 mmHg (7). gases and measure the continuous blood pres- Se aconseja la asistencia respiratoria convencio. respiratory support parameters are adjusted nia.elsevier. pórea se indica cuando el paciente no mejora High frequency respiratory support is reserved con otras estrategias de tratamiento. This latter condition has also ben- no responde a la terapia con líquidos y soporte eitted from the use of prostaglandins. achieve oxygen saturation levels > 90 % with PIP El uso de oxigenación por membrana extracor. milrinone inotrópico. of respiratory support (18). day 10/06/2017. drugs.

it is primeros siete días de asistencia respiratoria indicated for patients with a mortality risk > mecánica. The Extracorporeal diafragmática congénita tratados con oxigena. El Ex. hernia diafragmática congénita. ELSO guidelines deine the use of Extra-Corpo- tracorporeal Life Support Registry Report 2004 real Life Support (ECLS) as the use of mechani- (23) mostró una estadística de supervivencia de cal devices to support the cardiopulmonary 53 % de los recién nacidos con hernia diafrag.491 patients survived tracorpórea: veno arterial (VA). dando tiempo a pediatric patients and 1 000 adults) (22). more than 34 weeks of gestational do nítrico en casos de hipertensión pulmonar age. the use of pul- hernia diafragmática congénita e hipertensión monary surfactant at a dose of 50 a 100 mg/kg pulmonar su utilidad ha sido limitada. 80 %). El uso de óxi. nes del corazón y el pulmón son reemplazadas parcial o totalmente. vado en estos pacientes. Ha mostrado utilidad en cirugía re. Any transmission of this document by any media or format is strictly prohibited. 4 000 pacientes pediátricos y 1 000 adultos) (22). donde las funcio- after treatment with ECMO.elsevier. (grade I) ad absence of congenital or chromo- ción/perfusión y revierte el cortocircuito obser. for the irst breath has shown improvements in Consideraciones especiales sobre la oxygenation (21). pulmonary embolism. el gasto cardiaco depende completamente de la that replaces the heart and lung function either función del corazón nativo. According to the Hay dos tipos de oxigenación por membrana ex- report 2. indicada: failure with a high mortality risk. a pesar del of the native heart. empleo de terapia convencional óptima (consi. despite opti- mayor de 80 %). above two kg. 4 000 rante la falla cardiopulmonar. donde There are two types of ECMO: venoarterial (VA). day 10/06/2017. but its use in patients (ELSO). ECMO is better when it is administered parativa del árbol traqueobronquial. Hernia diafragmática congénita Congenital Diaphragmatic Hernia 253 trado mejorar la oxigenación (21). function (partially or totally) on a temporary mática congénita tratados con oxigenación por basis (days to months) during cardiopulmonary membrana extracorpórea en este reporte: 2 367 failure. sobrecarga de surgeries of the tracheal-bronchial tress.es. giving some time for recovery of the pa- supervivientes de 4 491 pacientes con hernia tient or organ transplant. during the irst seven days of mechanical as- diastinales. astinal masses. fundada en 1989. survival statistics of 53 % of newborn babies with CDH treated with ECMO. 24 000 patients treated (18 000 neonates. Life Support Registry Report 2004 (23) described ción por membrana extracorpórea. It has been helpful in repair diicultad respiratoria del adulto. La oxigenación por membrana mal conventional therapy (this strategy should extracorpórea es mejor cuando se inicia en los be considered for a 50 % mortality risk. medi- líquidos. The la recuperación o reemplazo de órganos. adult re- . founded in 1989. special considerations about eCmo for Las guías de la ELSO deinen el uso del sopor- Congenital Diaphragmatic Hernia te vital extracorpóreo (ECLS por sus siglas en inglés) como el uso de dispositivos mecánicos The Extracorporeal Life Support Organization para apoyar la función cardiopulmonar (parcial (ELSO). absence of major intracranial hemorrhage persistente disminuye el desequilibrio ventila. y veno-venoso (VV). ha documentado más with CDH and pulmonary hypertension has de 24 000 pacientes tratados (18 000 neonatos. aunque en aquellos con In patients with a poor prognosis. síndrome de sisted ventilation. sepsis.Document downloaded from http://www. This copy is for personal use. been limited. masas me. has documented over o totalmente) temporalmente (días a meses) du. ECMO is indicated for cardiac or respiratory derada en mortalidad mayor del 50 %. embolismo pulmonar. Using nitric oxide for persis- oxigenación por membrana extracorpórea tent pulmonary hypertension reduces the ven- (eCmo) en hernia diafragmática congénita tilation/perfusion imbalance and reverses the La Extracorporeal Life Support Organization shunt in these patients.367 out of CDH 4. partially or totally and venousvenous (VV). somal anomalies (20). when Está indicada en falla cardiaca o respiratoria the heart output depend entirely on the function grave con riesgo alto de mortalidad.

outlow pressure should not exceed 400 mmHg . syndrome and persistent pulmonary hyperten- teraciones cromosómicas letales. sion of the neonate. niños. 4 to de oxígeno de 6 ml/kg por minuto para neonatos. Dentro The circuit includes a blood pump.elsevier. 5 ml/kg per minute for children and 3 ml/kg de 4 a 5 ml/kg por minuto para niños y de 3 ml/ per minute for adults. nary membrane. están la hemorragia have a fatal diagnosis. puede ser venovenoso. Si el circuito es parcial y only for removing CO2. A venous-arte- cesario un acceso venoarterial con un circuito que rial access with a circuit to support a blood low soporte un lujo sanguíneo de 3 L/m2 por minuto of 3 L/m2 per minute is required. blood flow and gas exchange for respira- Flujo sanguíneo e intercambio gaseoso para tory failure. to achieve para lograr una perfusión sistémica adecuada con adequate systemic> 70 %. Mayo . La membrana pulmonar y el the blood low must meet the normal metabolic lujo sanguíneo deben cubrir las necesidades me- needs. compatibles con la vida normal si el paciente se Some contraindications include: lethal chromo- recupera. Se recomienda una entrega livery of 6 ml/kg per minute for neonates. 60 ml/kg por minuto).es. the patient and patients who are too sick. Vol. a pulmo- de la bomba. CDH. 60 ml/kg per minute). una membrana pulmonar. 100 ml/kg por minuto. enough to remove the CO2 generated by % del gasto cardiaco. remover el CO2 producido por el metabolismo. lo cual es suiciente para metabolism. risk of systemic y tamaño del paciente. 2: 241-258 síndrome de broncoaspiración de meconio e hi. of the internal jugular artery and the common carotid artery. This copy is for personal use. The suction nor de 300 mmHg y la presión de salida no debe pressure should be at least 300 mmHg and la exceder los 400 mmHg. riesgo de conditions that impact the quality of life (CNS sangrado sistémico con anticoagulación).No. meconium aspiration Entre sus contraindicaciones se encuentran: al. overload. ute. la presión de succión no debe ser me. Anest. (Neonates. lo cual se equipara a venous blood lows of 120 ml/kg per minute for lujos sanguíneos venovenosos de 120 ml/kg por neonates and of 60 to 80 ml/kg per minute for minuto para neonatos y de 60 a 80 ml/kg por adults. sepsis. En neonatos con falla respiratoria. Col.Document downloaded from http://www. blood flow for cardiac support. If the circuit is partial and programmed minuto para adultos. vascular se hace en el cuello por canalización de la vena access is through the neck. 80 ml/kg per min- kg por minuto. tubes and ducts. adultos. 38 . venousarterial or arteriovenous. 100 (neonatos. with catheterization yugular interna y la arteria carótida común. spiratory distress syndrome (ARDS). estado de malignidad terminal.julio 2010. condiciones preexistentes que afectan somal disorders. han estado en la tera. The pulmonary membrane and falla respiratoria. children. day 10/06/2017. cirugía o trauma). The recommendation is an oxygen de- tabólicas normales. the access may be ve- programado sólo para remoción de CO2. El circuito incluye una bomba sanguínea. dures. También. el acceso nousvenous. age and size of tán demasiado enfermos. bleeding with anticoagulation). edad status. el acceso vascular In neonates with respiratory failure. terminal malignancy. adults. y los pacientes que es. 80 ml/ ml/kg per minute. have pia convencional demasiado tiempo o tienen un been in conventional therapy for too long or diagnóstico fatal. 254 Rev. Any transmission of this document by any media or format is strictly prohibited. Es ne. La hemoglobina plasmá. condiciones in. El lujo sanguíneo es aproximadamente el 25 output. saturación venosa de oxígeno mayor de 70 %. conditions incompatible with la calidad de vida (estado del sistema nervioso normal life if the patient recovers. This is equal to venous- kg por minuto para adultos. surgery or trauma) are also excluded. venoarterial o arterioveno- The blood low is around 25 % of the cardiac so. pre-existing central. tubos y conductos. and luids pertensión pulmonar persistente en el neonato. Intracranial hemorrhage intracraneal o los estados posquirúrgicos que or postsurgical conditions that increase the risk aumenten el riesgo de sangrado (neurocirugía o of bleeding (neurosurgery or intracranial proce- procedimiento intracraneal. Circuito extracorpóreo extracorporeal Circuit Flujo sanguíneo para soporte cardiaco.

Hernia diafragmática congénita Congenital Diaphragmatic Hernia 255 tica debe ser menor de 10 mg/dl. Plasma hemoglobin must be pulmonar es una membrana porosa de silicona o <10 mg/dl. CO2 elimination. se Crystalloids are added to the circuit.Document downloaded from http://www. You puede adicionar 12. coágulos). the number of platelets and normal durante la infusión de heparina. air. A heat exchanger should be Es necesario un intercambiador de calor. beración ocasional de presión. special attention should be given brana extracorpórea. se agregan cristaloides al circuito. atención al lujo sanguíneo (presiones en el cir. aire. the pump below the patient’s level. The ven- baja (menor de 30 %) y PEEP entre 5 y 15 cm de tilator can be managed in the Airway Pressure H2O. clotting time to 1. This copy is for personal use. para evitar la aparición de embo. The low rate refers to the venous blood that will mente saturada al salir de la membrana pulmo. la oxigenación.elsevier. las presiones The blood low. con bajas frecuencias y tiem- tended inspiratory times. para proveer un adecuado soporte con . También. Es importante variables determine the type of membrane. To wean the patient the lowest low has to be El destete es llevado a cabo utilizando el lujo used so as to give adequate support with low re- más bajo. una unidad de 30 % . La tasa de lujo hace the low rate and the maximum oxygen output. el nú. se debe prestar especial to the blood low (circuit pressures. The ventilator should be managed to allow for El respirador debe ser manejado para permitir el pulmonary rest. low plateau inspira- pos inspiratorios prolongados. Estas variables content going in and out of the membrane. arterial side than on the venous side to prevent lismo gaseoso al igual que mantener la bomba por the development of gas embolism and to keep debajo del nivel del paciente. The maximum oxygen out- de oxígeno liberada por minuto. During ECMO. one unit of heparin per ml heparina por cada ml de cristaloide y calcio para of crystalloid and calcium to replace the calcium reemplazar el calcio unido al citrato de la sangre bound to the citrate of the stored blood. se 100 μ/kg bolus of heparin is administered to do administra un bolo de heparina de 50 a 100 μ/kg. day 10/06/2017. red blood cells to raise the hematocrit to tocrito a valores de 30 % a 40 %. FiO2 and PEEP between 5 and 15 cm of H2O. clots). It is mantener una mayor presión al lado arterial que important to maintain a higher pressure on the al lado venoso. membrane and the blood gases. the blood pressures.5 g of albumin to coat the sur- las supericies. low FiO2 (< 30 %) toria de meseta baja (menos de 25 cm H2O). Al momento de la canalización. available. The pulmonary membrane is a po- polimetil-penteno y su capacidad de intercambio rous silicon or polymethyl-pentene membrane gaseoso está determinada por la tasa de lujo y la and the gas exchange capacity is determined by entrega máxima de oxígeno. the oxygenation. glóbulos rojos para llevar el hema. los valores del tiempo de coagu.5 of the normal during the lación activado horario para ajustarlo a 1. calculated as the difference between the oxygen trada y de salida de la membrana. activated clot- cuito. La membrana inside the pump. ting time values and timetable for adjusting the nación de CO2. calculada como put is the volume of oxygen released per minute. la diferencia entre el contenido de oxígeno de en. These determinan el tipo de membrana. faces. with positive de Ventilación de Liberación de Presiones en vía continuous pressure and occasional pressure aérea (APRV) con presión positiva continua y li- relief. A 50 to almacenada. presión inspira- tory pressure (< 25 cm H2O). ibrinogen levels. El respirador puede ser manejado en modo Release Ventilation (APRV) mode. the O2 sat- sanguíneas. la saturación de O2 antes y después uration are all measured before and after the de la membrana y los gases sanguíneos. Se monitorizan el lujo sanguíneo. with low frequencies and ex- reposo pulmonar. be totally saturated when the blood exits the pul- nar y la entrega máxima de oxígeno es la cantidad monary membrane. Any transmission of this document by any media or format is strictly prohibited.5 g de albúmina para cubrir may also add 12.5 del heparin infusion. mero de plaquetas y los niveles de ibrinógeno. Durante el manejo de la oxigenación por mem.40 % values. la elimi. the catheterization. referencia a la sangre venosa que será completa.es.

These include the intra-aortic encuentran la localización intratorácica del hí. position of the liver and the ratio between the gado y la relación de las áreas transversales del cross-section areas of the lung and the thorax pulmón y del tórax (P/T) ésta última se gradúa (L/T). En un estudio of choice for infants with CDH is unknown. Vol. Existe una variación entre las instituciones con The ideal timing to repair a congenital diaphrag- respecto al tiempo ideal para el reparo de la hernia matic hernia in patients with extracorporeal diafragmática congénita en pacientes en oxigena. higher mortality rates. ences.13. El registro internacional reporta una superviven- The international registry reports survival rates cia de 85 % con el soporte vital extracorpóreo y de of 85 % with Extracorporeal Life Support and of 75 % al dar de alta a los neonatos en oxigenación 75 % when weaning the neonates form ECMO por membrana extracorpórea por falla respirato- due to respiratory failure. Mayo . with tre 0. 38 . this was not a randomized trial nación aleatoria (24). moderada (relación en. luego de lograr un soporte function improves. Se recomienda hacer seguimiento para iden- follow the patients closely to identify any neuro- tiicar problemas en el desarrollo neurológico. logical development problems.No. 70 % in 70 % con parto vaginal inducido y de 67 % con induced vaginal delivery and 67 % in spontane- parto vaginal espontáneo. tress in the irst six hours after birth relects Desde el punto de vista clínico. mortalidad del 100 % cuando se asocia a her- From the clinical perspective.13 con una tasa mortality). Any transmission of this document by any media or format is strictly prohibited. Se realiza a medida que la fun. respiratory dis- niación hepática). a more severe lung involvement and relates to piratoria en las primeras seis horas del naci. de mortalidad de 0 %). Col. sors. (24). las tasas de supervivencia trial with 548 patients. de 71 % in programmed cesarean section. The mode of delivery mática congénita es desconocida.08. having achieved a support of menor de 30 %.08. sin diferencias signii. . the survival rates were fueron de 71 % con cesárea programada.julio 2010. less than 30 %. se treatment of pulmonary hypertension the use of continúa la asistencia respiratoria mecánica.elsevier. Existen algunas condiciones que han mostrado There are some conditions that seem to impact empeoramiento de la supervivencia en casos de survival rates in cases of congenital diaphrag- hernia diafragmática congénita. Experienced surgeons must que debe ser desarrollado por cirujanos con expe. It is recommended to ria. No obstante. You can wean the patient as the organic ción orgánica mejora. used. La vía rienced tertiary care centers apparently improve del parto de elección en casos de hernia diafrag. con una present). ous vaginal delivery. Anest. with 30 % mortality) or serious (< 0. the odds for survival (12). This ratio can be mild (> 0.13. with no signiicant differ- cativas.08 and 0. procedimiento ous institutions. day 10/06/2017. carry out the procedure.es. 2: 241-258 parámetros respiratorios bajos y pequeñas dosis spiratory parameters and low doses of vasopres- de vasopresores. with particular em- riencia en ello y con consideración especial de la phasis on hemostasis when anticoagulation is hemostasia cuando se usa anticoagulación. con una tasa de mortalidad del 100 % mortality when herniation of the liver was 30 %) o grave (relación menor de 0. In a con 548 pacientes. este estudio no fue de asig. la diicultad res. 256 Rev. membrane oxygenation differs among the vari- ción por membrana extracorpórea. However. The immediate postoperative therapy includes continuing with assisted mechanical ventilation.Document downloaded from http://www. moderate (between 0. PRonóstICo PRognosIs El nacimiento y la atención en centros de cui- dado terciario experimentados parecen mejorar Being born and receiving medical care at expe- las posibilidades de supervivencia (12). miento releja un compromiso pulmonar mayor y se asocia con tasas de mortalidad más altas.13 with 0 % como leve (relación mayor de 0.08 y 0. Entre ellas se matic hernia. En el tratamiento postoperatorio inmediato. This copy is for personal use.

Hernia diafragmática congénita Congenital Diaphragmatic Hernia 257 el tratamiento de la hipertensión pulmonar y el inotropic agents to preserve the hemodynamic empleo de inotrópicos para mantener la estabili. analgesia and sedation. cuyo pronóstico era The prognosis of this particular case was ominoso dado el compromiso pulmonar bilate. Respiratory misma forma. . comprenda la atención en un centro especializa- do por un equipo de trabajo multidisciplinario. stage would have been helpful in planning the tal. En el manejo respiratorio. A comprehensive evaluation should be done in an attempt to identify any cardiopulmonary dis- Debe hacerse una evaluación completa. Uno de los principales problemas relacionados One of the main issues related to the manage- con el manejo anestésico de estos pacientes es ment of anesthesia in these patients is ventila- su ventilación. desde la fase antenatal. It is very important to ensure adequate dad hemodinámica. dobutamine) in an (ej. high frequency assisted oscillatory de alta frecuencia y oxigenación por membrana ventilation and extracorporeal membrane oxy- extracorpórea. aso. pressures. day 10/06/2017. We used de gran diicultad..elsevier. car aún más la deiciente función pulmonar. attempt to secure the lowest possible airway siones más bajas posibles en la vía aérea. y un control lo más estricto posible del estado ConClusIons ácido-básico. The ner la estabilidad hemodinámica.es. hidro- ances that may further aggravate the poor pul- electrolíticas y ácido-básicas que puedan compli- monary function.e. This copy is for personal use. postnatal surgical management. que fue management was extremely helpful.Document downloaded from http://www. Pre- vida. administering inotropic agents and ciada al empleo de inotrópicos e indodilatadores indodilators (i. Es muy importante mante. stringent control of the acid-base balance. que by a multidisciplinary team. En el caso de esta paciente. habría sido útil la valoración interdiscipli. Se realizó una monitorización básica enca. dependiendo del grado de hipoplasia pul- natal diagnosis is key to develop a suitable man- monar y. Es agement plan that includes taking care of the muy importante el diagnóstico prenatal en la patient at a specialized institution and support creación de un plan de manejo adecuado. las enfermedades concomitantes. las toring was provided for preventing hypoxic cri- cuales se presentaron en dos ocasiones relacio. genation. prognosis. effort to maintain hemodynamic stability. utilizamos asistencia respira. Basic moni- minada a la prevención de crisis hipóxicas. gloomy because of a bilateral pulmonary in- ral. assisted pressure controlled ventilation in an toria controlada por presión buscando las pre. hydro-electrolytic and acid-base imbal- identiicar alteraciones cardiopulmonares. La evolución postoperative outcome was consistent with the postoperatoria correspondió con el pronóstico. para el siologists of the institution from the prenatal planeamiento de su manejo quirúrgico posna. dad infrecuente. milrinone. in addition to the most ner un adecuado nivel de analgesia y sedación. milrinone. Congenital Diaphragmatic Hernia is a rare dis- ConClusIones ease. An interdisciplinary evaluation naria que involucrara al grupo de anestesiología with the participation of the group of anesthe- de la entidad. volvement. que fueron tient was being transferred. se tion. These crises were detectadas oportunamente y manejadas de la detected and managed promptly. the usa desde asistencia respiratoria controlada por patient may receive assisted pressure control presión hasta asistencia respiratoria oscilatoria ventilation . which in fact occurred twice while the pa- nadas con el traslado de la paciente. Según la gravedad del cuadro. Any transmission of this document by any media or format is strictly prohibited. sis. buscando orders. cuya presentación clínica varía depending on the severity of the pulmonary hy- desde síntomas leves hasta incompatibles con la poplasia and on concomitant pathologies. Its clinical presentation ranges from mild La hernia diafragmática congénita es una enti- symptoms to symptoms incompatible with life. Depending on the severity of the case. dobutamina) tratando de mante. stability.

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