1130-0108/2015/107/1/41-44

Revista Española de Enfermedades Digestivas Rev Esp Enferm Dig (Madrid
Copyright © 2015 Arán Ediciones, S. L. Vol. 107, N.º 1, pp. 41-44, 2015

NOTAS CLÍNICAS

Abdomen agudo en paciente con lupus eritematoso sistémico
y síndrome antifosfolípido. Importancia del diagnóstico y
tratamiento precoz
Alberto Titos García, José Manuel Aranda Narváez, Naira Marín Camero, Isabel Rosa Fernández Burgos,
María Custodia Montiel Casado, Antonio Jesús González Sánchez y Julio Santoyo Santoyo

Servicio de Cirugía General, Digestiva y Trasplantes. Hospital Regional Universitario de Málaga. Málaga

RESUMEN lupus enteritis and treated with steroid therapy; the patient had an
excellent response.
El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune
con afectación multivisceral causada principalmente por vasculitis Key words: Systemic lupus erithematosus. Antiphospholipid
de pequeño vaso. El tracto gastrointestinal es uno de los órganos syndrome. Lupus enteritis. Vasculitis. Steroids.
más frecuentemente afectados, siendo el dolor abdominal el
síntoma predominante. La enteritis lúpica requiere un diagnóstico
y tratamiento precoces para evitar complicaciones como la
hemorragia digestiva y la perforación intestinal, que pueden
INTRODUCCIÓN
alcanzar una mortalidad de hasta el 50 %. Su diagnóstico a veces
se ve dificultado por la presencia de otras patologías con afectación El lupus eritematoso sistémico (LES) y el síndrome
gastrointestinal similar como ocurre en el síndrome antifosfolípido. antifosfolípido (SAF) son dos enfermedades autoinmunes
Presentamos el caso de una paciente con ambas enfermedades que con afectación multiorgánica causada por vasculopatía de
fue diagnosticada de enteritis lúpica y tratada de forma conservadora
con terapia corticoidea de choque. La paciente tuvo una respuesta
pequeño vaso. El mecanismo fisiopatológico es distinto en
excelente al tratamiento. ambas enfermedades. En el LES la afectación se produce
por fenómenos inflamatorios secundarios al depósito de
Palabras clave: Lupus eritematoso sistémico. Síndrome inmunocomplejos en las paredes de los vasos; sin embargo,
antifosfolípido. Enteritis lúpica. Vasculitis. Esteroides. en el SAF se debe a fenómenos trombóticos producidos
por un estado de hipercoagulabilidad relacionado con la
ABSTRACT presencia de autoanticuerpos. Históricamente, el SAF era
descrito como una manifestación clínica del LES. No fue
Systemic lupus erithematosus (SLE) is an autoimmune disease hasta 1985 cuando varios estudios reportaron diferencias
with multiorgan involvement caused principally by vasculitis of small entre ambas enfermedades, siendo considerado desde
vessels. The gastrointestinal tract is one of the most frequently entonces el SAF como una entidad diferente (1,2).
affected by SLE, with abdominal pain as the most common
symptom. An early diagnosis and treatment of lupus enteritis is La afectación del tracto gastrointestinal es relativamente
essential to avoid complications like hemorrhage or perforation, frecuente en los pacientes con LES, llegando hasta el 40 %
with up to 50 % of mortality rate. However, differential diagnosis en los casos de enfermedad activa. La clínica varía desde
sometimes is difficult, especially with other types of gastrointestinal dolor abdominal inespecífico hasta un cuadro de abdomen
diseases as digestive involvement of antiphospholipid syndrome
(APS), moreover when both entities may coexist. We describe
agudo llamado vasculitis mesentérica o enteritis lúpica
the case of a patient with both diseases that was diagnosed with (EL). En este último caso el diagnóstico y el tratamiento

Recibido: 28-03-2014 Titos García A, Aranda Narváez JM, Marín Camero N, Fernán-
Aceptado: 07-04-2014 dez Burgos IR, Custodia Montiel Casado M, González Sánchez
AJ, Santoyo Santoyo J. Abdomen agudo en paciente con lupus
Correspondencia: Alberto Titos García. Secretaría del Servicio de Cirugía eritematoso sistémico y síndrome antifosfolípido. Importan-
General y Digestiva. Hospital Regional Universitario de Málaga. Avenida cia del diagnóstico y tratamiento precoz. Rev Esp Enferm Dig
de Carlos Haya, s/n. 29010 Málaga 2015;107:41-44.
e-mail: albertotitosg@hotmail.com

una exploración quirúrgica fue descartada dos. que mostró engrosamiento y ede. partículas metálicas.7 % en pacientes con enfermedad activa y menor mente relacionada con su SAF fue ingresada en el hospital.5 % de los pacientes. En la analítica pecífica es bastante frecuente en estos pacientes. vómitos sanguíneos. CASO CLÍNICO DISCUSIÓN Mujer de 55 años. puede provocar una isquemia intestinal severa complicada matización de asas intestinales a nivel de yeyuno e íleon con hemorragia. Rev Esp Enferm Dig (Madrid) precoz es fundamental para evitar complicaciones como proximal de las asas de delgado. 24 horas. Está frecuentemente nal. de ingreso destacaba leucopenia (3. Tras cuatro días de ingreso sin mejo. ejercicio y determinadas hierbas medicinales leucopenia y la trombopenia. aproxi- (TC) de abdomen en la que se observaba engrosamien. náuseas. cuya característi- cias de nuestro hospital por un cuadro de dolor abdominal ca común es la inflamación de las paredes de los vasos difuso de dos semanas de evolución. El LES se caracteriza por una ni otros síntomas de actividad del LES. El estado de larga evolución y SAF. los hallazgos SAF es rara. Dentro de y anorexia. Los factores desencadenantes son desconoci- Inicialmente. Suele del complemento (C3 de 66 mg/dL. anorexia. sobre todo yeyuno e íleon en el 80-85 % (5) y está lante lúpico positivos. antiB2 GP1 y anticoagu. to de la pared del colon ascendente e íleon terminal. 107 (1): 41-44 . y afecta radiológicos y datos de laboratorio. Rev Esp Enferm Dig 2015. La paciente fue dada de alta 29 días después mas gastrointestinales. madamente en un 20 % (5-7). afectación nerviosa y cutánea. y linfopenia. cafeína.42 A. dilatación una mortalidad de hasta el 50 % (2. superior. necrosis o perforación intestinal con una mor. afectar preferentemente al territorio de la arteria mesentérica cuerpos ANA. conocidas como vasculitis sistémicas. Aunque generalmente presenta delgado en las radiografías de abdomen se decidió realizar un curso clínico benigno e insidioso. ulceraciones e incluso perforaciones. Consultó en urgen. ingurgitación del meso hemorragia. anticardiolipina. determinados medicamentos. nerviosa y cutánea). alrededor del 1. náuseas o vómitos pueden darse hasta en un 30-50 % de los nia (99x109/L). tituya el síntoma de debut de un LES. La aparición de clínica abdominal ines- sin signos claros de irritación peritoneal. que habían aumentado en los últimos días. fundamentalmente piel. aunque las infecciones bacterianas con alteración de la debido a la duración extensa de los síntomas y la falta de flora intestinal. fluidos intravenosos.3). con escasas me de Churg-Strauss. ya que en ocasiones puede producir una corticosteroides. en este caso de pequeño calibre. la granulomatosis de Wegener (GW) deposiciones de carácter diarreico. había empeorado. con diagnóstico de LES desde hace 40 años (afectación renal. eosinofilia. producida por el depósito de inmunocomplejos en las pare- ría de los síntomas y persistencia de dilatación de intestino des de los vasos sanguíneos. y después de tres días la paciente estaba asinto- Presentamos el caso de una paciente con historia de LES mática. mostrando signos de abdomen agudo Por el contrario. Se realizó una tomografía computerizada casos. con La vasculitis mesentérica o enteritis lúpica es una de las moderada cantidad de líquido libre. lo que permitió reintroducir la dieta oral. riñones. la aparición de clínica digestiva en el evidentes. difícil de diferenciar de la EL y con un manejo 500 mg/d. virus ani- En analíticas posteriores se evidenció persistencia de la males. ingresada en nuestro hospital de malnutrición previo y una infección respiratoria requi- con diagnóstico de EL que fue tratada mediante terapia rieron antibioterapia específica que prolongó la estancia esteroidea. Es inusual que la EL cons- instaurándose tratamiento conservador con reposo intesti. el síndro- Refería disminución del tránsito intestinal.8). la posibilidad de una principalmente a hígado y bazo. hospitalaria. La mejoría clínica fue evidente en las primeras distinto (4). No presentaba fiebre o la arteritis de Takayasu. La exploración afectación multivisceral. con sistema nervioso central y otros órganos como el tracto ausencia de ruidos intestinales y dolor abdominal difuso gastrointestinal. La exploración física talidad cercana al 50 % de los pacientes (2.9).2 al 9. Fue tratada con 1 g/d de 6-metillpredni- trombosis masiva intestinal conocido como síndrome de solona (6-MP) durante las primeras 48 horas y después con Asherson. siendo el dolor abdominal el más frecuente. en ocasiones la EL nueva TC de abdomen. C4 de 6 mg/dL) y anti. Con el diagnóstico complicaciones más graves del LES. resultando en una rápida mejoría de sus sínto. y mayor cantidad de líquido libre. ini- tener en cuenta el SAF en el diagnóstico diferencial del ciándose la administración intravenosa de altas dosis de abdomen agudo. Considerando el perfil clínico. con una dosis de mantenimiento de 60 mg/d de prednisona con retirada progresiva. del 0. física reveló un abdomen distendido y timpánico. signos claros de abdomen agudo. este grupo están la poliarteritis nodosa (PAN).0x109/L) y trombope. TITOS GARCÍA ET AL. SAF y El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad cróni- amputación supracondílea de ambos miembros inferiores ca inflamatoria perteneciente al grupo de las enfermedades por vasculopatía periférica secundaria. con pélvico con imagen de “doble halo o diana”. infección por citomegalovirus. A pesar de esto hay que enteritis lúpica fue sugerida y extensamente debatida. antiinflamatorios no esteroideos asociado a trombocitopenia. disminución de los factores han sido definidas como factores predisponentes (2. y dosis terapéutica de heparina de bajo peso molecular. del 1 % con enfermedad inactiva. con una prevalencia de sospecha de isquemia intestinal segmentaria probable.

inmunes como el lupus. azatioprina. tratamiento combinado con ambos inmunosupresores es y ascitis (Fig. abortos fetales de Fig. algunos autores prefieren dejar rragia alveolar). Los hallazgos mo. anemia esta terapia como segunda línea en caso de fracaso del hemolítica autoinmune). El asa. 1. los primeros sión ateroesclerótica o embólica. el tránsito intestinal. la US son de gran utilidad. blanca). denominándose entonces SAF El mecanismo de la lesión es inflamatorio. En el seguimiento de los pacientes tanto la TC como más comunes en estos pacientes son afectación segmenta.12). 1). tes con SAF presentan niveles elevados de anticuerpos les. hematológico (trombocitopenia.5). No fue absoluto. Esta es la razón de que el casos que se dieron a conocer de esta enfermedad fueron tratamiento esté basado en dosis agresivas de corticoste. epilepsia. renal (glomerulonefritis). De hecho. seguido de un descenso gradual de la dosis de hasta 1985 cuando se definió el SAF primario como enti- esteroides y una reintroducción cuidadosa de la tolerancia dad independiente (1. ser concluyente ya que la afectación de los vasos suele ser o bien puede aparecer asociada a otras enfermedades auto- profunda e inaccesible (2. La resonancia El SAF es una enfermedad autoinmune caracterizada magnética (RMN). Es una enfermedad multior- digestiva. produciendo el signo de “doble halo o diana” (Fig. ingurgitación de los vasos mesentéricos con iniciado el tratamiento médico. 107 (1): 41-44 . 2). sin embargo. Finalmente. engrosamiento difuso va a depender de la extensión de intestino afectado y del de la pared intestinal causado por el edema submucoso del momento en que se realice la intervención quirúrgica. denominándose SAF primario (53 % de los casos).4. Hallazgos en TC abdominal en enteritis lúpica: engrosamiento o doble halo” causado por edema submucoso del intestino delgado anormal y realce de la pared del intestino delgado con ascitis (flecha (flecha blanca). dado que mejora el pronóstico del enfer- sible y específica para el diagnóstico de EL. descubiertos en pacientes con LES. ha demostrado ser útil tanto en el diagnóstico tado de pacientes. de ahí que inicialmente roides IV (dosis inicial de 1-2 mg/kg/d) y reposo intestinal se pensara que formaba parte de esta enfermedad. ña. cutáneo tratamiento con esteroides. observando la desaparición del ria intestinal alternando con zonas de intestino sano. 107. Otros datos inespecíficos del TC que eficaz para control de la enfermedad tras cirugía intestinal sugieren EL son hepatoesplenomegalia.5-8). Otra opción que ha demostrado ser útil es el gánica. Rev Esp Enferm Dig 2015. la cápsula endos. miento médico. dila. desórdenes cognitivos). La anti-B2 GP1). Hallazgos en TC abdominal en enteritis lúpica: imagen en “diana Fig. El pronóstico del paciente engrosamiento del meso adyacente. La ultraso. 43 IMPORTANCIA DEL DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO PRECOZ El diagnóstico precoz y el tratamiento es crucial para rúrgica y una laparotomía precoz (dentro de las primeras evitar estas complicaciones.º 1. la ciclofosfamida y el rituximab han tenido nografía es otra prueba no invasiva que. no una oclu. la retroperitoneales y pancreatitis aguda (5-10). En formas recurrentes el micofenolato mofetil. linfadenopatías (2. secundario (40 % de los casos). N.Vol. con un perfil clínico similar cuando lo comparas tratamiento con ciclofosfamida (dosis inicial 1-2 mg/kg/d con el LES: afectación del sistema nervioso central (migra- y posteriormente una dosis mensual) o con micofenola. Los pacien- cópica y la gammagrafia con Ga67 han demostrado ser úti. 2. pulmonar (hemo- to mofetil. El TC de abdomen con con. Puede desarrollarse bien como enfermedad biopsia guiada por endoscopia o colonoscopia no suele única. pero no son pruebas que puedan realizarse de rutina antifosfolípido (anticardiolipina.11. 2015 ABDOMEN AGUDO EN PACIENTE CON LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Y SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO. edema submucoso intestinal normalmente a la semana de tación de asas. como en el seguimiento de esta patología. 48 horas) deben ser indicadas en caso de fracaso del trata- traste está considerada la herramienta no invasiva más sen. (lívedo reticularis y úlceras cutáneas). la evaluación qui. por episodios de trombosis arterial y venosa. anticoagulante lúpico y y por tanto no están todavía ampliamente utilizadas. aunque menos éxito en la prevención de la recurrencia en un número limi- sensible.

Rheumatology (Oxford) 2000. cese o disminución del flujo a nivel de lo vasos mesentéricos afectados y en BIBLIOGRAFÍA cuadros avanzados pneumatosis intestinal y gas en el sis.18:1011-4. Suwa A. Mathian A. La afectación gas- al contrario de lo que ocurre en el LES. Es fundamental en Budd Chiari. 1.9:67-70. en torno al 1. 5. 12. Saridaki Z. con altas dosis de glucocorticoides intravenosos en nes obstétricas y neoplasias. Intestinal ischemia as the first manifestation of vas- tas por algunos autores para la prevención trombótica en culitis. es importante enfatizar que la paciente tenía el diag. Oh SN. y Estel G. et al. Kurita S. Khamashta M. DISCUSIÓN 13. TITOS GARCÍA ET AL. Frazier A. Hirakata M.5. infarto esplénico estos pacientes establecer el diagnóstico precoz y el trata- y pancreático. (TC) en estos pacientes son similares a otras entidades que La cirugía debe ser reservada para casos sin éxito en el producen isquemia intestinal en mayor o menor grado de tratamiento médico o aparición de complicaciones. caso de fracaso del tratamiento médico o peritonitis abdo. El tratamiento médico rúrgicos (10 %). et al. y que Lupus enteritis: From clinical findings to therapeutic management. J Gastroenterol Hepatol 2008. Davis J. Arnaud L. Yukioka H. Nat Rev Rheumatol 2009. gopoulos D. Koh KR. Bachmeyer C. plenamente establecido en el futuro. El TC de abdomen con contraste está Es una forma acelerada de SAF que resulta en un infarto considerada la herramienta más útil para el diagnóstico de intestinal masivo y fallo multiorgánico por oclusión trom.5 %. Ikeda Y. medicación.34:431-41. 107 (1): 41-44 . aunque el retraso en el diagnóstico pudo haber causado 10. Davis C. Lupus-associated intestinal vasculitis. casos. Kato N. Rev Esp Enferm Dig 2015. Toubi E. Curr Opin Rheumatol 2009. Hirakawa K. Galicier L. Finalmente. Perisinaki G. líquido libre intraabdominal.39:108-10. Kang KY. La duración del SLE. Chung H.104:1859-60. Orphanet J Rare Dis 2013. Nojima T. Catastrophic antiphospholipid síndrome (CAPS): Des- criptive analysis of a series of 280 patients from the “CAPS Registry”. Dimitropoulou D. Satoh S. alta morbimortalidad asociada.21:755-7. Gómez-Puerta JA.361:3. CAPS Registry. e incluye enfermedades pueden producir cuadros abdominales agu- principalmente manifestaciones hepáticas (síndrome de dos con una alta tasa de mortalidad. erythematosus.23:992. y ciclofosfa. la clínica inespecífica Systemic lupus erythematosus associated with recurrent lupus enteritis and peritonitis. La imagen clásica “en diana bótica de pequeños vasos intestinales. Antiphospholipid syndrome with pro- inmediata al tratamiento médico con corticoides confirmó liferative vasculopathy and bowel infarction. han sido propues.14. tratamiento depende de la evolución clínica del paciente.8:67. La cirugía se reserva en el large bowel infarction in systemic lupus erythematosus: A case report. Sin embargo. 3. Lecomte I. Kritikos H. et al. Rev Esp Enferm Dig (Madrid) repetición. dro clínico. Reid G.4. La hidroxicloroquina. Salh B. et al. Shuja S.44 A. y glucocorticoides con anticoagulantes en el SAF. nóstico previo de las dos enfermedades. Shoenfeld Y. Geor- niveles de anticuerpos anticardiolipina. et al. 4. Rheumatology 2007. trombosis venosa hepática). Lupus warfarina hasta obtener un INR de 2.46:1641-7. En el caso de nuestra paciente. Cervera R. Passam FH. necrosis avascular ósea (1. Plasín MA. Yoshida G. 8.23:351-4. Gastrointestinal: rieron la posibilidad de EL se inició la terapia adecuada.13). Los hallazgos radiológicos el LES. presentations on the same scale?. Hie M. mesenteric vasculitis can cause acute abdominal pain in patients with mida en los casos de LES concomitante. Chang S. N Engl complicaciones como hemorragia o perforación con una J Med 2009.21:495- asociando inicialmente heparina de bajo peso molecular y 500. complicacio. Can J Gastroenterol 2003. et al. McHugh NJ. del SAF suelen ser inespecíficos. et al. Patel YI. las vasculitis mesentéricas. plasmaféresis y otras G. el diagnóstico. Uthman I. Lupus 2012. aunque ambas tracto gastrointestinal es rara. Grateau minal franca. Chen WS. inicial nos llevó a un error diagnóstico y por tanto a una 7. LES y SAF. alcanzando hasta o doble halo” sugiere fuertemente el diagnóstico de LES. un 50 % de mortalidad. Assimakopoulos SF. Abdominal demora en el inicio de la terapia esteroidea. Otras causas menos comunes son cese o debe ser considerado como primera opción en ambos ineficacia de anticoagulación. El LES y el SAF son dos enfermedades autoinmunes 14. Bucciarelli S. Diamantis ID. Fulgencio JP. El infarto intestinal es raro y da lugar a un miento correcto. que actúan reduciendo los phospholipid syndrome. Cervera R. Eur J Gastroenterol Hepatol 2006. del 4-10 % de los pacientes con SAF desarrollarán un LES 15. Plaza J. Huang DF. Alrededor J Autoimmun 2009. Makary R. ya que de ello dependerá la evolución y la cuadro catastrófico conocido como síndrome de Asherson. la afectación del trointestinal es más frecuente en el LES. 6. John A.17:111-3. ambas podían ser potencialmente responsables del cua. Supe- rior mesenteric vein thrombosis presented transient false positivity for lupus anticoagulant under heparin treatment. Eur J Emerg Med 2002. Además de pain as the initial and sole clinical presenting feature of systemic lupus esto. Ju JH. estos pacientes (1.5. 9.5-3. Min JK. necesidad de cirugía. Ramji A. Tan pronto como las imágenes del TC sugi. The abdominal manifestations of the anti- phospholipid syndrome. Liossis SC. Antiphospholipid syndrome and tema portal. pueden aparecer juntas en el mismo paciente. Pons- independientes con algunas características similares. Kaneko Y.32:240-5. Medium and small vessel vasculitis with aunque no está bien definida. severidad: engrosamiento de las asas del territorio del vaso afecto. Jung CK. Diffuse large and small bowel necrosis in catastrophic anti- terapias inmunomoduladoras.5:273-81. Barrier A. Las condiciones precipitantes más mientras que los hallazgos de afectación gastrointestinal comunes son infecciones (22 %) y procedimientos qui. Kwok SK. El tratamiento consiste en la administración systemic lupus erythematosus: Are they separate entities or just clinical simultánea de glucocorticoides IV y terapia anticoagulante. Am J Gastroenterol 2009. Clin Rheumatol 2004. Meroni PL. 2.15). Semin Arthritis Rheum 2004. Sene D. la respuesta 11. Intestinal vasculitis associated with systemic lupus erythematosus. Janssens P.