BAB I

PENDAHULUAN

Hirschsprung disease (HD) atau disebut juga megakolon kongenital
adalah suatu kelainan bawaan yang ditandai oleh tidak adanya sel ganglion pada
mesenterik dan pleksus submukosa pada usus bagian distal dari sistem
gastrointestinal. Sel ini berperan dalam gerakan peristaltik usus normal, oleh
karena itu, pasien dengan penyakit ini biasanya mengalami obstruksi. Penyakit ini
petama kali diperkenalkan oleh ahli bedah hindu kuno si Shushruta Samheta dan
di populerkan pertama kali dalam literature modern pada abab ke-17. Pada tahun
1887 seorang dokter anak dari Copenhagen bernama Harald Hirschsprung
menjelaskan kasus ini dan akhirnya penyakitt ini disebut Hirschsprung..(1, 2)
Insidensi penyakit Hirschsprung terjadi pada 1:5000 kelahiran bayi di
seluruh dunia. Sekitar 80 % dari anak anak memiliki zona transisi antara rectum
dan kolon rectosigmoid. 10 % kelahiran memiliki permasalahan di kolon bagian
proksimal dan 5-10% kelahiran memiliki permasalahan di kolom bagian distal.
Kelainan ini jarang terjadi pada kondisi bayi yang mengalamai tidak adanya
ganglion pada seluruh bagian usus. Perbandingan kejadian antara laki-laki dan
perempuan adalah 4:1. Saudara laki-laki dari individu yang mengalami penyakit
ini punya resiko 4% lebih tinggi dibandingkan saudara perempuan. Anak atau
saudara laki-laki dari perempuan dengan penyakit Hirschsprung segmen panjang
memiliki resiko tinggi untuk terkena yaitu sekitar 24-29%. Resiko tertinggi
terjadinya penyakit Hirschsprung biasanya pada pasien yang mempunyai riwayat
keluarga dan kelainan bawaan.(1, 3)
Etiologi penyakit ini belum diketahui secara pasti, namun diduga
disebabkan oleh gagalnya migrasi sel ganglion ke usus bagian distal pada saat
bayi dalam kandungan. Sel sel ganglion berasal dari sel neural crest. Setelah 13
minggu pasca-konsepsi, sel pial neural telah berpindah dari proksimal menuju
distal pada system gastrointestital. Gejala kelainan ini jarang ditemukan pada usia
prenatal dan terkadang diemukan obstruksi pada usus janin yang dapat dilihat
menggunakan ultrasonografi (USG). Gejala klinis pada yang paling banyak di
temukan ada neonatal antara lain distensi abdomen, muntah empedu dan

1
2

kehilangan nafsu makan, dan tertundanya pengeluaran mekonium dalam 24 jam.
Pada neonates tertundanya pengeluaran mekonium mencapai 90% dari kasus
kelainan congenital ini. Pada pada masa bayi biasanya kesulitan pergerakkan
usus, nafsu makan yang menurun, penurunan berat badan, serta kembung pada
perut. Sekitar 10% pasien Hirschspung mengalami gejala seperti demam, distensi
abdomen dan diare, yang dapat terjadi jangka panjang, berlangsung lama atau
bahkan mengancam nyawa. Diagnosis dinipenting untuk mencegah terjadinya
komplikasi. (1,4)
3

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi
Hirschsprung disease (HD) atau megakolon kongenital adalah kelainan
bawaan dari sistem saraf pada gastrointestinal yang ditandai oleh tidak adanya sel
ganglion pada mesenterik dan pleksus submukosa dari usus bagian distal. Sel ini
berperan dalam gerakan peristaltik usus normal, oleh karena itu, pasien dengan
penyakit ini biasanya mengalami obstruksi dan tidak adanya peristaltik pada usus
yang terkena.(1,4)

2.2 Etiologi
Etiologi penyakit ini belum diketahui secara pasti, namun diduga
disebabkan oleh gaga;;lnya migrasi sel ganglion ke usus bagian distal pada saat
bayi dalam kandungan. Sel sel ganglion berasal dari sel neural crest. Setelah 13
minggu pasca-konsepsi, sel pial neural telah berpindah dari proksimal menuju
distal pada system gastrointestital, setalah itu sel-sel ini berdiferensiasi menjadi
sel ganglion dewasa. Terdapat dua teori mengapa proses ini terganggu pada pasien
dengan penyakit Hirschsprung. Teori pertama menyebutkan bahwa sel neural crest
tidak pernah sampai ke bagian distal usus akibat pematangan sel yang terlalu dini,
atau sel terlalu cepat berdiferensiasi menjadi sel ganglion. Teori kedua
menyebutkan sel neural crest sampai ke ujung distal usus, namun gagal bertahan
hidup atau gagal berdiferensiasi menjadi sel ganglion akibat keadaan yang tidak
mendukung. Kelainan ini huga dapat disebabkan oleh faktor genetic, dan etiologi
dari beberapa penyakit, Sebuah penelitian menyebutkan hirschsprung dalam
beberapa kasus telah lam dicurigai terjadi karena adanya riwayat keluarga dan
kejadian ini dihubungkan dengan sindrom Trisomi 21 dan kejadian genetik
lainnya. Masih belum jelas bagaimana kejadian ini dapat menghasilkan tidak
adanya ganglion , namun bahwa awal neural kematian sel mungkin merupakan
mekanisme yang dapat di hubungkan dengan penyakit lain (2)

2.4 Manifestasi Klinis
4

Gejala kelainan ini jarang ditemukan pada usia prenatal dan terkadang
diemukan obstruksi pada usus janin yang dapat dilihat menggunakan
ultrasonografi (USG). Gejala yang timbul pada penyakit Hirschsprung adalah
obstruksi, konstipasi kronis dan enterocolitis pada kurang lebih 10% pasien.
Sekitar 50-90% anak dengan penyakit Hirschsprung menunjukkan gejala
obstruksi pada masa neonatus. Gejala klinis pada yang paling banyak di temukan
pada neonatal antara lain distensi abdomen, muntah empedu dan kehilangan nafsu
makan, dan tertundanya pengeluaran mekonium dalam 24 jam. Pada neonates
tertundanya pengeluaran mekonium mencapai 90% dari kasus kelainan congenital
ini. Pada pada masa bayi biasanya kesulitan pergerakkan usus, nafsu makan yang
menurun, penurunan berat badan, serta kembung pada perut. Sekitar 10%
pasien Hirschspung mengalami gejala seperti demam, distensi abdomen dan diare,
yang dapat terjadi jangka panjang, berlangsung lama atau bahkan mengancam
nyawa. Foto polos biasanya menunjukkan diameter usus yang melebar. Diagnosis
diferensial penyakit ini antara lain atresia usus, mekonium ileus dan meconium
plug syndrome.(1)
Pada masa kanak kanak,, biasanya pasien dengan penyakit hirschsprung
ini terjadi konstipasi kornik. Konstipasi merupakan kondisi umum pada anak
anak, dan terkadang sulit membedakan konstipasi yang disebabkan Hirschsprung
disease dan penyebab yang lebih umum. Gambaran klinik yang sangat jelas
menunjukkan lain antara lain tertundanya mekonium >24 jam saat lahir, gagal
tumbuh, dan distensi abdomen. (1)
Sekitar 10% anak dengan penyakit Hirschsprung mengalami demam,
distensi abdomen dan diare terkait Hirschsprung-associated enterocolitis (HAEC)
yang mana dapat terjadi dalam waktu lama, atau berat dan dapat mengancam jiwa.
Penyakit Hirschsprung menyebabkan konstipasi, yang mana berlawanan dengan
gejala diare namun bukan berarti diagnosis penyakit Hirschsprung tidak dapat
ditegakkan. Tanyakan pasien tentang riwayat pengeluaran mekonium 48 jam
pasca lahir untuk membantu menegakkan diagnosa.(1)
Beberapa pasien baru menunjukkan gejala obstruksi kronik di masa anak-
anak atau bahkan masa dewasa. Hal ini sering terjadi saat penyapihan pada anak
yang mendapat ASI dari ibunya. Walaupun kebanyakan pasien yang terlambat
5

menunjukkan gejala merupakan jenis segmen pendek, tidak menutup
kemungkinan juga terjadi pada pasien dengan aganglionik segmen yang lebih
panjang. Konstipasi sering terjadi pada masa anak-anak, oleh karena itu agak sulit
membedakan penyakit Hirschsprung dari penyakit obstruksi lain. Gejala klinis
yang menonjol pada penyakit Hirschsprung adalah keterlambatan pengeluaran
mekonium lebih dari 48 jam pertama pasca lahir, gangguan pertumbuhan, distensi
abdomen yang jelas dan ketergantungan terhadap obat pencahar.(1)

2.5 Pemeriksaan penunjang dan Diagnosis
Foto polos biasanya menunjukkan diameter usus yang melebar pada
abdomen. Pemeriksaan radiologi selanjutnya dapat dilakukan dengan
menggunakan barium enema. Tanda patognomonis padapenyakit Hirschsprung
adalah terdapat zona transisi antara usus normal dan usus aganglionik, walau pada
10% neonatus mungkin tanda ini bisa saja tidak terlihat. Pemeriksaan foto polos
24 jam setelah pemberian zat kontras dapat dilakukan, karena retensi zat kontras
juga salah satu tanda penyakit Hirschsprung.

Gambar2.1 Foto polos abdomen pada neonates menunjukkan dilatasi yang jelas
dari usus besar dan kecil, perhatikan gas di rectum yang tidak berventilasi.
6

Barium enema dapat berfungsi sebagai diagnostik sekaligus kuratif pada
pasien meconium plug syndrome. Anak seringkali mendefekasikan zat kontras
pasca pemeriksaan dan ini meringankan gejala obstruksi.(3)

Gambar 2.2 Pemeriksaan barium enema pada dua anak berbeda menunjukkan tanda
penyakit Hirschsprung. Rektum aganglionik (ditunjukkan oleh tanda panah) tampak kecil
pada dua foto. Kolon normal di bagian proksimal tampak dilatasi. Zona transisi antara
usus normal dan usus aganglionik tampak jelas pada foto. (2)

Diagnosa penyakit Hirschsprung harus dipikirkan pada semua anak
dengan riwayat konstipasi terutama sejak bayi lahir. Usia rata-rata pasien yang
terdiagnosa penyakit Hirschsprung telah menurun secara progresif dalam
beberapa dekade dari rentang usia 2-3 tahun pada tahun 1920-1930 ke rentang
usia 3-6 bulan pada tahun 1950-1970. Studi terbaru menyebutkan penyakit
Hirschsprung terdiagnosa pada masa neonatus pada lebih dari 90% pasien.(1, 3)
Pemeriksaan gold standar yang digunakan untuk menentukan diagnosis ini
adalah ketidakhadiran sel ganglion di submukosa dan pleksus mesentrik pada
pemeriksaan histology. Beberapa kasus ditemukan adanya tanda hipertropi pada
saraf , walaupun hal ini tidak di setiap kelainan, terutama pada kasus totoal kolon
maupun segmen tidak memiliki ganglionik yang pendek.(2)
7

Gambar 2.3 Pemeriksaan histologi pada anak dengan penyakit Hirschsprung. (A) tidak
adanya gambaran sel ganglion pada pleksus myenterikus (B) hipertrofi nervus
ditunjukkan oleh tanda panah.(2)

2.6 Diagnosa Banding
Beberapa kondisi harus diperhatikan saat memeriksan pasien yang diduga
menderita penyakit Hirschsprung. Gambaran foto polos pasien dengan atresia
kolon mirip dengan penyakit Hirschsprung namun dapat dibedakan dengan
pemeriksaan barium enema. pada mekonium ileus, guratan-guratan mekonium
yang khas dapat terlihat. (6)
Anak dengan mekonium ileus menunjukkan gejala mirip penyakit
Hirschsprung dalam beberapa hari pertama kelahiran. Foto polos abdomen
menunjukkan gambaran jam pasir terutama pada kuadran kanan bawah.
Pemeriksaan barium enema didapatkan mikrokolon. Pasien dengan atresia kolon
komplit juga menunjukkan gejala obstruksi bagian bawah, yang mana mirip
dengan penyakit Hirschsprung. Pasien dengan atresia juga menunjukkan
gambaran mikrokolon pada pemeriksaan barium enema. (3)

Tabel 2.1 Diagnosa Banding Penyakit Hirschsprung(6)
No. Diagnosa Banding
1. Atresia kolon
2. Mekonium ileus
3. Meconium plug syndrome
4. Malrotasi usus
5. Malformasi anorektal
6. Gangguan motilitas usus/pseudo-obstruksi
7. Necrotizing enterocolitis
8. Konstipasi kronis
9. Sebab medis lain, contoh: sepsis, imbalance
Mm electrolyte, obat-obatan, hipotiroid, dan
lain-lain.
8

2.7 Penatalaksanaan
2.7.1 Tatalaksana Preoperatif
Setelah terdiagnosis hirschspung disease, anak harus tetap diresusitasi
dengan cairan intravena dan antibiotik spektrum luas, drainase nasograstrik, dan
dekompresi dubur menggunakan stimulasi dubur atau irigasi. Dekompresi kolon
dengan menggunakan irigasi atau stimulasi rektum sebaiknya dilakukan pada
pasien enterocolitis yang tidak memungkinkan dioperasi segera. Anak dengan
kelainan bawaan seperti penyakit jantung bawaan harus dideteksi dan diberikan
perawatan sebelum operasi. (1)
Kebanyakan kasus penyakit Hirschsprung ditatalaksana dengan
pembedahan. Walaupun demikian, terdapat beberapa intervensi preoperatif yang
penting dipertimbangkan sebelumnya. Prioritas pertama adalah resusitasi,
terutama pada neonatus dengan obstruksi intestinal dan enterocolitis Operasi dapat
dilakukan secara elektif setelah anak dalam kondisi stabil. Selama masa tunggu
anak dapat dirawat di rumah dan boleh diberi ASI atau susu formula, dengan tetap
melakukan dekompresi kolon. Pada beberapa kasus, jika diameter kolon sudah
sangat besar, operasi harus ditunda sampai diameter kolon berkurang dan aman
untuk dilakukan pull-through. Manajemen non operatifjangka pendek untuk
penyakit Hirschsprung segmen pendek dapat dilakukan dengan pemberian
laksatif.(1)

2.7.2 Tatalaksana Operatif
Tujuan dari pembedahan pada pasien penyakit Hirschsprung adalah
memotong segemen usus yang tidak memiliki ganglion dan merekonstruksi
saluran usus dan persarafan usus menuju anus dengan sambil menjaga fungsi
springter yang masih normal. Prosedur operasi yang sering dilakukan adalah
prosedur Swenson, Duhamel dan Soave.

2.8 Enterokolitis
Enterocolitis terkait Hirschsprung (HAEC) adalah Komplikasi HD yang
paling sering terjadi baik pada sebelum dan seteah operasi. Hal ini dapat
dikarenakan dari tenaga medis dan prosedur operasi. Insidensi penyakit ini terjadi
9

20% hingga 58% dari total kejadian. Selama 30 tahun terakhir insiden bayi yang
meninggal menurun dari 30% menjadi 1 %. Sekitar 10% anak dengan penyakit
Hirschsprung mengalami demam, distensi abdomen dan diare terkait
Hirschsprung-associated enterocolitis (HAEC) yang mana dapat terjadi dalam
waktu lama, atau berat dan dapat mengancam jiwa. Penyakit Hirschsprung
menyebabkan konstipasi, yang mana berlawanan dengan gejala diare namun
bukan berarti diagnosis penyakit Hirschsprung tidak dapat ditegakkan. Tanyakan
pasien tentang riwayat pengeluaran mekonium 48 jam pasca lahir untuk
membantu menegakkan diagnosa. (1)

Etiologi HAEC sendiri masih kontroversial. Teori yang paling umum
adalah stasis akibat obstruksi fungsional menciptakan lingkungan yang baik bagi
agen infeksi seperti bakteri Clostridium difficile dan Rotavirus untuk berkembang.
Hal ini dapat menyebabkan infeksi sekunder. Terdapat beberapa studi yang
menjabarkan bahwa perubahan produksi mukus serta perubahan produksi
imunoglobulin oleh mukosa merupakan salah satu penyebab terganggunya fungsi
proteksi pada usus. (1)
10

BAB III
LAPORAN KASUS

I. IDENTITAS PASIEN
Nama : R.A
Umur : 1 Bulan 1 hari
No. CM : 1-12-78-70
Jenis Kelamin : Laki-laki
Alamat : MeunasahTuha, A. Besar
Suku : Aceh
Agama : Islam
Status : Belum kawin
Tanggal Masuk : 2 Mei 2017
Tanggal Pemeriksaan : 3Mei 2017

II. ANAMNESIS
Keluhan Utama : Perut kembung sejak 20 hari SMRS
Riwayat Penyakit Sekarang :
Psaien datang dengan keluhan perut kembung sejak 20 hari yang lalu, dan
BAB tidak lancar sejaklahir, orang tua pasien mengatakan pasien tidak lancar
BAB dan mengedan untuk mengeluarkan BAB nya, pasien muntah tiap di berikan
ASI, mekonium keluar hari ke 2 setelah bayi lahir, riwayat muntah berwarna hijau
disangkal, riwayat demam (-), pasien merupakan anak pertama, ibu pasien ANC
teratur di bidan saat masa kehamilan.

Riwayat Penyakit Dahulu
Riwayat penyakit dahulu disangkal
Riwayat Penyakit Keluarga
Tidak ada anggota keluarga yang mengalami hal yang sama dengan
pasien.Ibu pasien memiliki riwayat alergi makanan laut.
Riwayat Pemakaian Obat
Disangkal
11

Riwayat Kebiasaan/Sosial
Pasien merupakan anak pertama.

Riwayat Kehamilan
Ibu pasien ANC teratur ke Bidan. Riwayat sakit selama hamil disangkal.

Riwayat Kelahiran
Pasien lahir secara normal pervaginamdan cukup bulan 38-39minggu.
Persalinan dibantu oleh bidan. Pasien segera menangis setelah lahir.

Riwayat Makanan
Sejak lahir sampai sekarang pasien diberi ASI oleh ibunya.

Riwayat Imunisasi
Pasien belum pernah diimunisasi.

III. PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan Umum : Sakit sedang
Kesadaran : Compos Mentis
Nadi : 130 x/menit
Frekuensi Nafas : 32 x/menit
Temperatur axila : 36,6º C
Berat Badan sekarang : 3,1 kg
PanjangBadan: 50 cm

STATUS INTERNUS
a. Kulit
 Warna : Normal
 Turgor : Normal
 Ikterus : (-)
 Pucat : (-)
b. Kepala
 Kepala : Normochepali
 Rambut : Warnahitam, distribusi rata, tidak mudah dicabut
 Wajah : Simetris, ikterik (-)
12

 Mata : Konjungtiva pucat (-/-)
 Telinga : Normotia
 Hidung : NCH (-), sekret (-)
 Mulut : Bibir pucat (-), sianosis (-)
c. Leher
 Inspeksi : Simetris, pembesaran KGB (-)
d.Paru

 Inspeksi : Simetris, retraksi (-), laju nafas 26 x/menit, reguler
 Palpasi : Fremitus taktil normal
 Perkusi : sonor / sonor
 Auskultasi : Vesikuler (+/+), Whezzing (-/-), Rhonki (-/-)
e. Jantung
 HR: 136 x/menit, regular (+), bising jantung (-)
f. Abdomen
 Inspeksi : Distensi (+), darmsteifung(-), darm contour(+)
 Auskultasi : Bising usus (+)
 Palpasi : Soepel, nyeritekan (-)
 Perkusi : Timpani (+) di keempat kuadran
g. Ekstremitas
Superior Inferior
Kanan Kiri Kanan Kiri
Edema - - - -
- -

- -
Sianosis - - - -
Akral Dingin - - - -

Capillary refill time <2’ <2’ <2’ <2’
- -

- -
13

h. Genitalia
 Inspeksi : mue di ventral skrotumtidakmembesarkesan
normal
 Palpasi : testis +/+ terdapatdidalamkantungskrotum
i. Rectal Toucher
 Tonus sfingter ani : Ketat
 Mukosa : Licin
 Ampula recti : Feses (+)
 Glove : Darah (-), Lendir (-), Feces (-)

 Fesesmenyemprot : (+)

IV. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Hasil Laboratorium
Darah Rutin (2 Mei2017)
Jenis pemeriksaan Hasil Pemeriksaan Nilai Rujukan
Hemoglobin 11,1 9,0- 14 gr/dl
Leukosit 9,6x103 /mm3 5,0 - 19 103 /mm3
Trombosit 339 x103 /mm3 150 - 450 103 /mm3
Hematokrit 31 53 - 63 %
Eritrosit 3,6 x 106 /mm3 4,4 - 5,8 106 /mm3
Hitung Jenis
Eosinofil 5% 0-6%
Basofil 0% 0-2%
Neutrofil Batang 0% 2-6%
Neutrofil Segmen 20 % 50-70%
Limfosit 61 % 20-40%
Monosit 14 % 2-8%

Kimia Klinik(2 Mei2017)
Jenis pemeriksaan Hasil Pemeriksaan Nilai Rujukan
Diabetes
KGDS 121 mg/dL < 200 mg/dL
Ginjal Hipertensi
Ureum 9 mg/dL 13-43 mg/dL
Kreatinin 0,30 mg/dL 0,67-1,17 mg/dL
14

Elektrolit-serum
Natrium (Na) 134 mmol/L 135 -147 mmol/L
Kalium (K) 4,3 mmol/L 3,5 - 4,5 mmol/L
Clorida (Cl) 108 mmol/L 95 -116 mmol/L

Baby Gram

Gambar 3.1 foto baby gram
Interpretasi foto baby gram
Foto baby gram atas nama
Rizki Aditya, laki laki.
Pada rongga thorak: tidak
tampak swelling pada
soft tissue, jantung tidak
melebar, dan paru dalam
batas normal
Pada rongga abdomen:
tampak dilatasi lumen usus dengan udara usus meningkat dan penupukan feses
pada usus.

Colon in loop

Gambar3.2 Foto Barium Enema
Interprtasi Foto barium enem:
15

Foto barium enema pasien atas nama Rizki Aditya, laki laki.
Tampak penyempitan di rectum
Tampat sedikit pelebaran abnormal di rectum.

V. DIAGNOSA KERJA
Susp.Hirschprung’s disease

VI. PENATALAKSANAAN
NonFarmakologi
 IVFD 4:1 12 tetes/ menit (mikro)
 Diet ASI ad libitum
 Wash out setiap hari 2 kali
Farmakologi
 Inj. Ceftriaxone150mg/12jam
VII. PROGNOSIS
Quo ad Vitam : dubia ad bonam
Quo ad Sanactionam : dubia ad bonam
Quo ad Functionam : dubia ad bonam

VIII FOTO KLINIS

Gambar 3.3 Foto Klinis Tampak Depan
16

Gambar 3.4 Foto Klinis Tampak Samping
17

BAB IV
PEMBAHASAN

Telah diperiksa anak laki-laki berusia1 bulan 1 hari dengan keluhan perut
semakin membesar sejak 20 hari SMRS.Pasien tidak mengalami muntah hijau
setelah lahir. Semakin hari perut pasien semakin membesar. pasienmuntahtiap di
berikan ASI, pasien memiliki riwayat meconium terlambat, riwayat muntah
berwarna hijau disangkal, riwayat demam disangkal, pasien merupakan anak
pertama, ibu pasien ANC teratur di bidan saat masa kehamilan.
Gejala yang dialami pasien berupa perut kembung sejak 20 hari SMRS
disertai riwayat mekonium terlambat dan BAB yang tidak lancar membuat
kita menduga bahwa pasien mengalami konstipasi atau obstruksi usus.
Berdasarkan teori, diagnosa penyakit Hirschsprung harus dipikirkan pada semua
anak dengan riwayat mekonium terlambat dan konstipasi. Gejala yang paling
menonjol dari penyakit Hirschsprung pada bayi baru lahir adalah keterlambatan
pengeluaran mekonium dalam 48 jam awal kehidupan. Sebanyak 95% neonatus
cukup bulan akan defekasi dalam 24 jam pertama, sisanya akan defekasi dalam
waktu 48 jam. (3)
Menurut pengakuan ibu pasien, anaknya mengalami muntahsetelah
diberikan ASI. pada pemeriksaan fisik juga didapatkan ada distensi abdomen.Hal
ini sesuai dengan teori, yaitu gejalalainpenyakit Hirschsprung yang perlu
diperhatikan antara lain adalah konstipasi, distensi abdomen,muntah
danpenurunan nafsu makan. Gejala klinis yang menonjol pada penyakit
Hirschsprung adalah keterlambatan pengeluaran mekonium lebih dari 48 jam
pertama pasca lahir, gangguan pertumbuhan, distensi abdomen yang jelas dan
ketergantungan terhadap obat pencahar.(2, 3)
Foto polos pasien denganpenyakit Hirschsprung akan menunjukkan
pelebaran diameter usus. Pemeriksaan radiologi selanjutnya dapat dilakukan
dengan menggunakan barium enema. pada pasien ini pemeriksaan barium enema
Tampak penyempitan di rectum disertai sedikit pelebaran abnormal di rectum. hal
ini sesuai teori, yang manatanda patognomonis penyakit Hirschsprung adalah
terdapatnyazona sempit, zonatransisi danzonadilatasi, dimana zona
menyempit merupakan bagian usus yang aganglionik.(2)
18

DAFTAR PUSTAKA

1. Langer JC, Coran AG, Adzic NS, Krummel TM, Laberge J-M, Shamberger
RC, et al. Hirschsprung's Disease. Pediatric surgery 7th edition. 1.
Philadelphia: Elsevier Inc.; 2012. p. 1265-78.
2. Langer JC, Holcomb GW, Murphy JP, Ostlie DJ. Hirschspung disease.
Ashcraft’s pediatric surgery 6th edition. Philadelphia: Elsevier Inc.; 2014. p.
474-88.
3. Titelbaum DH, Coran AG. Hirschpung's disease and related neuromuscular
disorders of intestine. Pediatric Surgery 6th Edition. Philadelphia, United
States: Molby Inc.; 2006. p. 1514-50.
4. Mattei P, Langer JC. Hirschsprung Disease. Fundamentals of pediatric
surgery. New York: Springer; 2011. p. 475-84.
5. Takao Fujimoto, Junichi Hata, Seishichi Yokoyama, Mitomi T. A study of the
extracellular matrix protein as the migration pathway of neural crest cells in
the gut: Analysis in human embryos with special reference to the
pathogenesis of hirschsprung's disease. Journal of Pediatric
Surgery.24(6):550-8.
6. Puri P, Höllwarth M. Hirschsprung’s Disease and Variants. Pediatric surgery:
Diagnosis and management. New York: Springer; 2009. p. 453-62.