El trastorno desintegrativo de la infancia se caracteriza por una marcada regresión en varias

áreas de funcionamiento, después de al menos, dos años de desarrollo normal. Se conoce
también como Síndrome de Hedller y psicosis desintegrativa, describiéndose como un
deterioro a lo largo de varios meses de funcionamiento intelectual, social y lingüístico en
niños de 3 y 4 años con funciones previas normales.

Criterios diagnósticos del Trastorno Desintegrativo (DSM-IV-TR)

A. Desarrollo aparentemente normal durante por lo menos los primeros 2 años posteriores
al nacimiento, manifestado por la presencia de comunicación verbal y no verbal relaciones
sociales, juego y comportamiento adaptativo apropiado a la edad del sujeto.

B. Pérdida clínicamente significativa de habilidades previamente adquiridas (antes de los
10 años de edad) en por lo menos dos de las siguientes áreas:

 Lenguaje expresivo o receptivo.

 Habilidades sociales o comportamiento adaptativo.

 Control intestinal o vesical.

 Juego.

 Habilidades motoras.

C. Anormalidades en por lo menos dos de las siguientes áreas:

 Alteración cualitativa de la interacción social (p.ej., alteraciones de
comportamientos no verbales, incapacidad para desarrollar relaciones con
compañeros, ausencia de reciprocidad social o emocional.)

 Alteraciones cualitativas de la comunicación (p.ej., retraso o ausencia de lenguaje
hablado, incapacidad para iniciar o mantener una conversación, utilización
estereotipada y repetitiva del lenguaje, ausencia de juego realista variado.)

 Patrones de comportamiento, intereses y actividades restrictivos, repetitivos o
estereotipados, en los que se incluyen estereotipias motoras y manierismos.

D. El trastorno no se explica mejor por la presencia de otro trastorno generalizado del
desarrollo o de esquizofrenia.

Descripción clínica
El trastorno desintegrativo de la infancia se establece sobre la base de síntomas que se
ajustan a una edad característica de aparición, cuadro clínico y curso. Tienen un inicio que
varía entre 1 y 9 años, pero en la inmensa mayoría se produce a los 3 o 4. Puede ser
insidioso a lo largo de varios meses o relativamente abrupto, y producir la disminución de
las capacidades en días o semanas.
En algunos casos el niño se muestra inquieto, hiperactivo y ansioso por la pérdida de las
funciones. Puede iniciarse con síntomas conductuales, como ansiedad, ira o rabietas, pero

La mayoría de los adultos son completamente dependientes y requieren cuidado institucional. pero sus habilidades de comunicación seguirán deterioradas. Con frecuencia se presenta además una pérdida del control de esfínteres y a veces un mal control de los movimientos.net/el-proyecto/nivel-4-patologias/762-trastorno-desintegrativo-de-la- infancia TRASTORNO DESINTEGRATIVO INFANTIL Es también conocido como Síndrome de Heller. cuidados neurológicos y control médico. existe un período temprano de desarrollo normal hasta la edad de 3 ó 4 años. pero su significación etiológica continua poco clara. pero se ha asociado a patologías neurológicas. Se caracteriza porque tras los dos años primeros de vida. Es típico que estos rasgos se acompañen de una pérdida de . en que se produce un desarrollo normal y antes de llegar a los 10. excepto que el retraso mental (típicamente. el curso clínico y la prevalencia. Etiología Se desconoce. de la capacidad social y del comportamiento adaptativo. el deterioro ocurre mucho más precozmente y se dan las típicas estereotipias de las manos. Esto va seguido por un período de deterioro muy marcado de las capacidades obtenidas anteriormente. ambas cuestiones no coinciden en el trastorno desintegrativo de la infancia. el deterioro se hace estable. y aunque algunas capacidades pueden recuperarse es en un grado muy limitado. como trastornos convulsivos y esclerosis tuberosa. Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial incluye al Trastorno Autista y al Trastorno de Rett. Se ha informado acerca de estresores psicosociales o médicos significativos en asociación con el inicio o empeoramiento del trastorno desintegrativo de la infancia. http://www. Difiere del trastorno autista en el momento de inicio. algunos de ellos tienen una vida corta.en general la pérdida de funciones se hace extremadamente generalizada y grave. Aproximadamente el 20% recupera la habilidad de hablar construyendo frases. Al contrario que en el trastorno autista. se produce una pérdida de las habilidades adquiridas previamente y la manifestación de los déficits sociales y comportamientos típicos del Trastorno Autista.biopsicologia. Es frecuente en estos casos que ocurra una regresión profunda o una pérdida completa del lenguaje. tratamiento conductual. que generalmente ocurre de manera rápida en el transcurso de 6 a 9 meses. En el Trastorno de Rett. El deterioro lleva a un síndrome que es sintomáticamente similar al trastorno autista. Con el tiempo. de rango a profundo) tiende a ser más frecuente y pronunciado. Tratamiento: La evaluación y el tratamiento del trastorno desintegrativo de la infancia son esencialmente comparables al enfoque del trastorno autista. No se ha identificado ningún marcador o causa neurobiológica específica. una regresión en las actividades lúdicas. aunque se necesita un soporte mucho más activo.

El curso es continuo y suele durar toda la vida. después de por lo menos 2 años de desarrollo normal. cuadro clínico y su curso.com/infantil/trastorno-desintegrativo-infantil/ Info para el pawer: INTRODUCCION. irritable. Curso Su inicio por definición. Diagnóstico diferencial La diferenciación con el Trastorno Autista se hace en base al inicio. El trastorno desintegrativo de la infancia o como también se conoce.G. pero generalmente se ha asociado a patologías neurológicas. http://ws. DESCRIPCIÓN CLÍNICA (buscar fotos) Este trastorno tiene una base sintomática que se presenta en una edad característica de aparición. durante el cual el niño se vuelve inquieto. en niños de entre 3 y 4 años con funciones previas normales. En la demencia de inicio en la infancia el trastorno sobreviene por efectos fisiológicos de enfermedades médicas. es posterior a los dos años y anterior a los diez. el Síndrome de Hedller. pero con mayor frecuencia el deterioro progresa solo durante unos meses.interés por el entorno. El inicio se puede presentar entre los 1 y 9 años de .psicoactiva. por manierismos motores repetitivos y estereotipados y un deterioro de la comunicación e interacción sociales. se caracteriza por una regresión visiblemente marcada en diferentes áreas de funcionamiento. ansioso e hiperactivo. En algunos casos la pérdida de capacidad tiene una progresión continua. (buscar fotos) ETIOLOGIA. En un principio se estabiliza y más tarde tiene lugar una mejoría limitada. Con frecuencia hay un período prodrómico de la enfermedad poco definido. No se ha encontrado ninguna causa neurobiológica o marcador específico para explicar este trastorno. produciéndose en la mayoría de los casos entre los 3 y los 4 años. También se asocia con un incremento de alteraciones en el E. tales como trastornos convulsivos y esclerosis tuberosa. Se distingue del Trastorno de Rett por la proporción sexual característica de éste. y de trastornos compulsivos. En el Trastorno de Asperger no aparece retraso del desarrollo del lenguaje ni pérdida de las habilidades evolutivas. social y linguistico. Se describe como un deterioro a lo largo de varios meses del funcionamiento intelectual. al que sigue la pérdida de las habilidades mencionada anteriormente. Se desconoce su origen. Su aparición puede ser súbita o insidiosa. por el inicio y por el patrón de déficits.E. Trastornos asociados Suele presentarse con Retraso Mental Grave.

 De adultos son personas dependientes y requieren cuidado institucional. incapacidad para iniciar o mantener una conversación. hiperactivo y ansioso.  20 % recupera habilidades comunicativas. Desarrollo aparentemente normal durante por lo menos los primeros 2 años posteriores al nacimiento.. B.)  Patrones de comportamiento. teniendo un inicio insidioso o abrupto. C.ej. y la disminución de las capacidades se puede dar en días o semanas. juego y comportamiento adaptativo apropiado a la edad del sujeto. Pérdida clínicamente significativa de habilidades previamente adquiridas (antes de los 10 años de edad) en por lo menos dos de las siguientes áreas:  Lenguaje expresivo o receptivo.. en los que se incluyen estereotipias motoras y manierismos. manifestado por la presencia de comunicación verbal y no verbal relaciones sociales. ausencia de juego realista variado. pero se presenta mayormente a los 3 o 4 años de edad. D.)  Alteraciones cualitativas de la comunicación (p. pero con notorio deterioro.  Habilidades motoras.edad. Anormalidades en por lo menos dos de las siguientes áreas:  Alteración cualitativa de la interacción social (p.  Retraso mental de moderado a profundo.  Juego. El trastorno no se explica mejor por la presencia de otro trastorno generalizado del desarrollo o de esquizofrenia. utilización estereotipada y repetitiva del lenguaje.ej. ausencia de reciprocidad social o emocional. alteraciones de comportamientos no verbales. . En algunos casos:  Niño se vuelve de inquieto.  Habilidades sociales o comportamiento adaptativo. por la pérdida de funciones  Como síntomas conductuales hay rabietas e ira exageradas. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DEL TRASTORNO DESINTEGRATIVO (DSM-IV-TR) A. retraso o ausencia de lenguaje hablado. incapacidad para desarrollar relaciones con compañeros. repetitivos o estereotipados. intereses y actividades restrictivos.  Control intestinal o vesical.

ASOPERGER DESINTEGRATIVO Perdida de Generalmente Marcadas Marcadas Generalmente . RETT T. Se asocia con el retraso mental. RETT T. déficits de comunicación y actividades e intereses restringidos. asociado con un repertorio escaso y repetitivo de actividades e intereses DSM-IV Trastorno de Rett: Síndrome de inicio temprano de progresiva neurodegeneración. Trastorno Autista: Inicio temprano de la alteración en la interacción social. CARACTER T. Se podría llegar a confundir o se asemeja en ciertos puntos con los siguientes trastornos generalizados del desarrollo. Se asemeja al trastorno autista durante un período limitado de la primera infancia. ASOPERGER DESINTEGRATIVO Inteligencia RM grave o RM grave RM grave RM de normal moderado a normal Edad de 0 – 3 años Generalmente de 0. T. en los cuales hay una relativa preservación de las habilidades del lenguaje y del intelecto. Trastorno de Asperger Es similar a los autistas de alto nivel.5 – 2. Defecto de severidad variable en la interacción social recíproca y en la comunicación verbal y no verbal y en la actividad imaginativa.5 años Desde los 2 reconocimiento los 2 años en años adelante Habilidades Generalmente Pobres Pobres Regulares o comunicativas limitadas buenas Habilidades Muy limitadas Muy limitadas Varían con la Limitadas Sociales edad CARACTER T. T. AUTISTA T. Se da en mujeres.DIAGNOSTICO DIFERENCIAL. AUTISTA T. retraso generalizado del crecimiento y múltiples síntomas neurológicos (incluyendo movimientos estereotipados de las manos).

BIBLIOGRAFÍA (APA) . cuidados neurológicos y control médico. pero es necesario un tratamiento conductual.Habilidades no no Frecuencia M>F M>F F M>F por sexos Pronóstico Pobre Muy pobre Muy pobre Regular o pobre TRATAMIENTO Y LABOR DEL FONOAUDIÓLOGO La evaluación y el tratamiento de este trastorno se asemejan al enfoque utilizado para el trastorno autista.