KATA PENGANTAR

Puji Syukur atas rahmat Tuhan Yang Maha Kuasa, karena atas KehendakNya

penulis dapat menyelesaikan referat dengan judul Anemia Aplastik. Referat ini dibuat

sebagai salah satu tugas dalam Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak. Mengingat

pengetahuan dan pengalaman penulis serta waktu yang tersedia untuk menyusun

makalah ini sangat terbatas, penulis sadar masih banyak kekurangan baik dari segi

isi, susunan bahasa maupun sistematika penulisannya. Untuk itu kritik dan saran

pembaca yang bersifat membangun sangat penulis harapkan.

Pada kesempatan yang baik ini, penulis mengucapkan banyak terima kasih

kepada Dr. Dyah Kurniati , Sp.A selaku pembimbing Kepaniteraan Ilmu Kesehatan

Anak di RS Angkatan Udara dr. Esnawan Antariksa, sebagai pemberi informasi,

kritikan, dan saran yang membangun saya untuk menjadi lebih baik lagi.

Akhir kata penulis berharap kiranya referat ini dapat menjadi masukan yang

berguna dan bisa menjadi informasi bagi tenaga medis dan profesi lain yang terkait

dengan masalah kesehatan pada umumnya.

Jakarta, Mei 2017

Penulis

1

perdarahan dan hiperpireksia. Menurut The International Agranulocytosis and Aplastic Anemia Study (IAAS) disebut anemia aplastik bila didapatkan hasil pemeriksaan kadar hemoglobin < 10 g/dl atau hematokrit < 30. Pemeriksaan postmortem terhadap pasien tersebut menunjukkan sumsum tulang yang hiposeluler (tidak aktif). Aplasia ini dapat terjadi hanya pada satu. dan megakariosit dalam sumsum tulang dengan akibat adanya pansitopenia pada darah tepi. Puluhan tahun berikutnya definisi anemia aplastik masih belum berubah dan akhirnya tahun 1934 timbul kesepakatan pendapat bahwa tanda khas penyakit ini adalah pansitopenia sesuai konsep Ehrlich.5x109/l. Chauffard pertama kali menggunakan nama anemia aplastik. Penyakit ini ditandai oleh pansitopenia dan aplasia sumsum tulang.2. mengganti atau menekan jaringan hemopoietik sumsum tulang.000/mm3. Bila mengenai ketiga sistem disebut panmieloptisis atau lazimnya disebut anemia aplastik. serta tidak dijumpai adanya keganasan sistem hematopoitik ataupun kanker metastatik yang menekan sumsum tulang. hitung leukosit < 3. hipoplasia berat atau aplasia sumsum tulang. tanpa adanya suatu penyakit primer yang menginfiltrasi. hitung trombosit < 50.500/mm3 atau granulosit < 1.1 Anemia aplastik relatif jarang ditemukan namun berpotensi mengancam jiwa. Pansitopenia adalah keadaan defisiensi pada semua elemen sel darah (eritrosit. BAB I Pendahuluan Anemia aplastik merupakan gangguan hematopoisis yang ditandai oleh penurunan produksi eritroid. Aplasia yang hanya mengenai sistem eritropoitik disebut anemia hipoplastik (eritroblastopenia). Pada tahun 1904. leukosit dan trombosit). Pada tahun 1959. mieloid. yang hanya mengenai sistem granulopoitik disebut agranulositosis sedangkan yang hanya mengenai sistem megakariosit disebut Purpura Trombositopenik Amegakariositik (PTA). Terjadinya pansitopenia dikarenakan oleh menurunnya produksi sumsum tulang atau dikarenakan meningkatnya destruksi perifer.2 2 .3 Kejadian anemia aplastik pertama kali dilaporkan tahun 1888 oleh Ehrlich pada seorang perempuan muda yang meninggal tidak lama setelah menderita penyakit dengan gejala anemia berat. Wintrobe membatasi pemakaian nama anemia aplastik pada kasus pansitopenia. dua atau ketiga sistem hematopoisis.

4.1 3 . yakni erythropenia. Penelitian pada tahun 1991 di Bangkok didapatkan insidens 3. berhubungan dengan beragam penyakit penyerta. infiltrasi oleh limfoma. Penyebab terjadinya pansitopenia dikarenakan :  Menurunnya produksi sumsum tulang akibat aplasia. radiasi atau reaksi imunologik pada sel – sel induk sumsum tulang. Perbedan insidens ini diperkirakan oleh karena adanya faktor lingkungan seperti pemakaian obat-obat yang tidak pada tempatnya. tumor padat. dan sering disertai dengan granulositopenia dan trombositopenia. Definisi Anemia aplastik merupakan jenis anemia yang ditandai dengan kegagalan sumsum tulang dengan penurunan sel – sel hematopoietik dan penggantiannya oleh lemak. Taiwan Cina. leukopenia. insidensnya jauh lebih tinggi. namun dalam beberapa penelitian insidens pada laki-laki lebih banyak dibanding wanita. leukemia akut. Tidak ada perbedaan secara bermakna antara laki dan perempuan. menyebabkan pansitopenia.1 Penyakit ini termasuk penyakit yang jarang dijumpai di negara barat dengan insiden 1-3 per 1 juta pertahun. mielodisplasia. Epidemiologi Ditemukan lebih dari 70% anak-anak menderita anemia aplastik derajat berat pada saat didiagnosis.  Meningkatnya destruksi perifer dengan ditemukannya splenomegali. faktor sekunder oleh berbagai sebab seperti toksisitas.5 2. BAB II Tinjauan Pustaka 1. Individu dengan anemia aplastik mengalami pansitopenia.3. negara Asia lainnya termasuk Indonesia. pemakaian pestisida serta insidens virus hepatitis yang lebih tinggi. hemoglobinuria paroksismal nokturnal. anemia megaloblastik. mielofibrosis (kasus yang jarang). sindrom hemofagositik. mieloma. Terjadinya anemia aplastik dapat dikarenakan faktor herediter (genetik). atau faktor idiopatik. tuberkulosis.7/1 juta tahun. dan thrombocytopenia.4 Pansitopenia merupakan suatu keadaan dimana terjadi defisiensi pada semua elemen sel darah. Namun di negara Timur seperti Thailand.

non-B.Akan tetapi. Etiologi Anemia aplastik sering diakibatkan oleh radiasi dan paparan bahan kimia.1.4 Anemia aplastik dapat juga terkait dengan infeksi virus dan dengan penyakit lain (Tabel 2). Anemia Aplastik yang Didapat (Acquired Aplastic Anemia) Anemia aplastik sekunder Radiasi Bahan-bahan kimia dan obat-obatan Efek regular Bahan-bahan sitotoksik Benzene Reaksi Idiosinkratik Kloramfenikol NSAID Anti epileptik Emas Bahan-bahan kimia dan obat-obat lainya Virus Virus Epstein-Barr (mononukleosis infeksiosa) Virus Hepatitis (hepatitis non-A. kebanyakan pasien penyebabnya adalah idiopatik. pure red cell aplasia) Human immunodeficiency virus (sindroma immunodefisiensi yang didapat) Penyakit-penyakit Imun Eosinofilik fasciitis Hipoimunoglobulinemia Timoma dan carcinoma timus Penyakit graft-versus-host pada imunodefisiensi Paroksismal nokturnal hemoglobinuria Kehamilan Idiopathic aplastic anemia Anemia Aplatik yang diturunkan (Inherited Aplastic Anemia) Anemia Fanconi Diskeratosis kongenita Sindrom Shwachman-Diamond 4 . non-C. yang berarti penyebabnya tidak diketahui. non-G) Parvovirus (krisis aplastik sementara.3.

sindrom Shwachman-Diamond. Kelainan ini memiliki heterogenitas dan manifestasi klinik yang beragam. Dalam kelompok ini. Beberapa pasien mungkin mempunyai riwayat keluarga dengan sitopenia.2 Diskeratosis kongenital adalah sindrom kegagalan sumsum tulang diwariskan secara klasik yang muncul dengan triad pigmentasi kulit abnormal. dan kelainan ginjal. strabismus. distrofi kuku. kelainan lengan. dan perubahan warna kulit yang berbercak – bercak coklat akibat deposisi melanin (bintik – bintik café- au-lait). hipoplasia sumsum tulang. Anemia Fanconi (sindroma Fanconi) merupakan kelainan autosomal resesif yang ditandai oleh defek pada DNA repair dan memiliki predisposisi ke arah leukemia dan tumor padat. Bentuk X-linked recessive diakibatkan oleh mutasi pada gen DKC1. Klasifikasi Etiologi Anemia aplastik Secara etiologik penyakit anemia aplastik ini dapat dibagi menjadi 2 golongan besar. Dubowitz. yang 5 . Seckel) Tabel 1. dan autosomal resesif. anemia Fanconi (sindroma Fanconi) adalah penyakit yang paling sering ditemukan. Pada pasien anemia Fanconi (sindroma Fanconi) akan ditemukan gangguan resesif langka dengan prognosis buruk yang ditandai dengan pansitopenia. Disgenesis reticular Amegakariositik trombositopenia Anemia aplastik familial Preleukemia (monosomi 7. bintik-bintik café-au-lait pada anemia Fanconi (sindroma Fanconi). dan trombositopenia amegakaryositik. Kegagalan sumsum tulang herediter biasanya muncul pada usia sepuluh tahun pertama dan kerap disertai anomali fisik (tubuh pendek. yaitu: 1. hipogonadisme. Kelainan – kelainan ini sangat jarang ditemukan dan juga jarang berespons terhadap terapi imunosupresif.) Sindroma nonhematologi (Down. Anemia aplastik herediter atau anemia aplastik yang diturunkan Merupakan faktor kongenital yang ditimbulkan sindrom kegagalan sumsum tulang herediter antara lain : sindroma Fanconi (anemia Fanconi) yang biasanya disertai dengan kelainan bawaan lain seperti mikrosefali. dan leukoplakia mukosa. dan lain-lain. autosomal dominan. Terdapat bentuk – bentuk X-linked recessive.1. diskeratosis kongenital. anomali jari.

obat – obatan sitotoksik seperti mileran atau nitrosourea. 6 . senyawa sulfur. dan penuaan dini (premature aging). Sejumlah kecil pasien (kurang dari 5%) yang dicurigai menderita anemia aplastik memiliki mutasi TERC. kegagalan sumsum tulang. yang penting untuk stabilisasi telomerase. anti-rematik. disostosis metafiseal. anti-tiroid.Penggunaan obat. Anemia aplastik didapat Timbulnya anemia aplastik didapat pada seorang anak dapat dikarenakan oleh : . Gangguan telomerase menyebabkan terjadinya pemendekan telomer lebih cepat. Belum ditemukan lesi genetik yang dianggap menjadi penyebabnya. 1. Dan juga insektisida (organofosfat). Seperti pada anemia Fanconi (sindroma Fanconi).2 Trombositopenia amegakaryositik diwariskan merupakan kelainan yang ditandai oleh trombositopenia berat dan tidak adanya megakaryosit pada saat lahir. menghasilkan protein dyskerin. Obat yang paling banyak menyebabkan anemia aplastik adalah kloramfenikol. preparat emas dan antikonvulsan. dan kegagalan sumsum tulang. penderita sindrom Shwachman-Diamond juga mengalami peningkatan resiko terjadinya myelodisplasia atau leukemia pada usia dini. Diskeratosis kongenital autosomal dominan disebabkan oleh mutasi gen TERC (yang menyandi komponen RNA telomerase) yang pada akhirnya mengganggu aktivitas telomerase dan pemendekan telomer abnormal.2 2. Banyak diantara penderita trombositopenia amegakaryositik diwariskan mengalami kegagalan sumsum tulang multilineage.2 Sindrom Shwachman-Diamond adalah kelainan autosomal resesif yang ditandai dengan disfungsi eksokrin pankreas. Sebagian besar pasien mengalami missense atau nonsense mutations pada gen C-MPL. anemia aplastik terkait obat terjadi karena hipersensitivitas atau penggunaan dosis obat yang berlebihan. . Senyawa kimia berupa benzene yang paling terkenal dapat menyebabkan anemia aplastik. Obat – obatan lain yang juga sering dilaporkan adalah fenilbutazon.1. tetapi mutasi sebuah gen di kromosom 7 telah dikaitkan dengan penyakit ini.1.

Human Immunodeficiency virus (HIV) yang berkembang menjadi Acquired Immuno-Deficiency Syndrome (AIDS). Klasifikasi Anemia aplastik umumnya diklasifikasikan sebagai berikut:  Klasifikasi menurut kausa:  Idiopatik : bila kausanya tidak diketahui. infeksi parvovirus.Faktor iatrogenik akibat transfusion – associated graft-versus-host disease. Keadaan ini biasanya ditemukan pada pasien dengan kelainan hemolitik yang disebabkan oleh berbagai hal.  Konstitusional : adanya kelainan DNA yang dapat diturunkan. maka pasien tersebut akan digolongkan ke dalam kelompok anemia aplastik idiopatik. tuberkulosis milier. Pemeriksaan dengan mikroskop elektron akan ditemukan virus dalam eritroblas dan dengan pemeriksaan serologi akan dijumpai antibodi virus ini. misalnya anemia Fanconi2  Klasifikasi berdasarkan tingkat keparahan atau prognosis (lihat tabel 1). virus hepatitis non-A. berat atau sangat berat.1. . Risiko morbiditas dan mortalitas lebih berkorelasi dengan derajat keparahan sitopenia daripada selularitas sumsum tulang. non-B dan non-C.2 Jika pada seorang pasien tidak diketahui penyebab anemia aplastiknya. yakni virus Epstein-Barr. . ditemukan pada kira-kira 50% kasus. 1.Terapi radiasi dengan radioaktif dan pemakaian sinar Rontgen. .2 4. anemia aplastik didapat diklasifikasikan menjadi tidak berat. Angka kematian setelah dua tahun dengan perawatan suportif saja untuk 7 . virus Haemophillus influenza A. Cytomegalovirus (CMV) yang dapat menekan produksi sel sumsum tulang melalui gangguan pada sel – sel stroma sumsum tulang. Infeksi parvovirus B19 dapat menimbulkan Transient Aplastic Crisis.  Sekunder : bila kausanya diketahui. Penyakit infeksi yang bisa menyebabkan anemia aplastik sementara atau permanen. DNA parvovirus dapat mempengaruhi progenitor eritroid dengan mengganggu replikasi dan pematangannya. Berdasarkan derajat pansitopenia darah tepi.

Anemia aplastik tidak berat jarang mengancam jiwa dan sebagian besar tidak membutuhkan terapi. longterm culture-initiating cell (LTC-IC).5x109/l . patofisiologi anemia aplastik belum diketahui secara tuntas. atau dengan biakan sel. kerusakan lingkungan mikro sumsum tulang 3. jumlah sel induk/ CD 34 sangat menurun hingga 1-10% dari normal.2x109/l Pasien yang tidak memenuhi kriteria anemia aplastik Anemia aplastik bukan berat berat atau sangat berat.hemoglobin <10 g/dl Tabel 2.5x109/l  trombosit <20x109 /l  retikulosit < 20x109 /l Sama seperti anemia aplastik berat kecuali netrofil Anemia aplastik sangat berat <0.Dua dari tiga kriteria berikut :  netrofil < 0. Demikian juga pengamatan pada cobble-stone 8 . Klasifikasi anemia aplastik berdasarkan tingkat keparahan 5. Dalam biakan sel padanan induk hematopoitik dikenal sebagai.trombosit < 100x109/l . dan . dengan sumsum tulang yang hiposelular dan memenuhi dua dari tiga kriteria berikut : .netrofil < 1. proses imunologik yang menekan hematopoisis Keberadaan sel induk hematopoitik dapat diketahui lewat petanda sel yaitu CD 34. kerusakan sel hematopoitik 2. pasien anemia aplastik berat atau sangat berat mencapai 80% dengan infeksi jamur dan sepsis bakterial merupakan penyebab kematian utama. long- term marrow culture (LTMC).Seluraritas sumsum tulang <25% atau 25-50% dengan <30% sel hematopoietik residu.2 Anemia aplastik berat . Ada 3 teori yang dapat menerangkan patofisiologi penyakit ini yaitu : 1. Patofisiologi Walaupun banyak penelitian yang telah dilakukan hingga saat ini.

tapi sel stroma normal tidak dapat menumbuhkan sel induk yang berasal dari pasien. Pemakaian gangguan sel induk dengan siklosporin atau metilprednisolon memberi kesembuhan sekitar 75%. Hal ini membuktikan bahwa dengan pemberian sel induk dari luar akan terjadi rekonstruksi sumsum tulang pada pasien anemia aplastik.1 9 .G-CSF dan IL-6 dalam jumlah normal sedangkan sitokin penghambat seperti interferon- (IFN-). dan transforming growth factor –2 (TGF-2) akan meningkat. Bukti klinis yang yang menyokong teori gangguan sel induk ini adalah keberhasilan transplantasi sumsum tulang pada 60-80% kasus.area forming cells jumlah sel induk sangat menurun. Keberhasilan imunosupresi ini sangat mendukung teori proses imunologik. teori kerusakan lingkungan mikro sumsum tulang sebagai penyebab mendasar anemia apalstik makin banyak ditinggalkan. Beberapa sarjana menganggap gangguan ini dapat disebabkan oleh proses imunologik. protein macrophage inflamatory 1 (MIP-1).1 Kenyataan bahwa terapi immunosupresif memberikan kesembuhan pada sebagian besar pasien anemia aplastic merupakan bukti meyakinkan tentang peran mekanisme imunologik dalam patofisiologi penyakit ini. Kenyataan ini menunjukkan bahwa pada anemia aplastic bukan saja terjadi kerusakan sel induk tetapi juga terjadi immunosupresi terhadap sel induk yang dapat dihilangkan dengan terapi conditioning. Kemampuan hidup dan daya proliferasi serta diferensiasi sel induk hematopoitik tergantung pada lingkungan mikro sumsum tulang yang terdiri dari sel stroma yang menghasilkan berbagai sitokin perangsang seperti GM- CSF. tumor necrosis factor- (TNF-). dengan ketahanan hidup jangka panjang menyamai hasil tranplantasi sumsum tulang. Namun Champlin dkk menemukan 4 kasus transplantasi sumsum tulang singeneik ternyata semuanya mengalami kegagalan. Sel stroma pasien anemia aplastik dapat menunjang pertumbuhan sel induk. Berdasar temuan tersebut.1 Transplantasi sumsum tulang singeneik oleh karena tiadanya masalah histokompabilitas seharusnya tidak menimbulkan masalah rejeksi meskipun tanpa pemberian terapi conditioning. tetapi ulangan transplantasi sumsum tulang singeneik dengan didahului terapi conditioning menghasilkan remisi jangka panjang pada semua kasus.

Hepatomegali. Pemeriksaan Penunjang 10 . Gejala Klinis dan Hematologis Gejala yang muncul berdasarkan gambaran sumsum tulang yang berupa:  Aplasia sistem eritropoitik. Secara klinis pasien tampak pucat dengan berbagai gejala anemia lainnya seperti anoreksia. Oleh karena sifatnya aplasia sistem hematopoitik. Pada tabel 4 terlihat bahwa pucat ditemukan pada semua pasien yang diteliti sedangkan pendarahan ditemukan pada lebih dari setengah jumlah pasien. palpitasi. maka umumnya tidak ditemukan ikterus. Pemeriksaan Fisik Pemeriksaan fisis pada pasien anemia aplastik pun sangat bervariasi.1 7. granulopoitik dan trombopoitik  Aktivitas relatif sistem limfopoitik dan sistem retikulo endothelial (SRE) Aplasia sistem eritropoitik dalam darah tepi akan terlihat sebagai retikulositopenia yang disertai dengan merendahnya kadar hemoglobin. yang sebabnya bermacam-macam ditemukan pada sebagian kecil pasien sedangkan splenomegali tidak ditemukan pada satu kasus pun.2 Jenis Pemeriksaan Fisik % Pucat 100 Pendarahan 63 Kulit 34 Gusi 26 Retina 20 Hidung 7 Saluran cerna 6 Vagina 3 Demam 16 Hepatomegali 7 Splenomegali 0 Tabel 3. lemah. sesak karena gagal jantung dan sebagainya. hematokrit dan hitung eritrosit serta MCV (Mean Corpuscular Volume). Adanya splenomegali dan limfadenopati justru meragukan diagnosis. Pemeriksaan Fisis pada Pasien Anemia Aplastik 8. pembesaran limpa (splenomegali). hepar (hepatomegali) maupun kelenjar getah bening (limfadenopati).6.

bila nilai ini dikoreksi terhadap beratnya anemia (corrected reticulocyte count) maka diperoleh persentase retikulosit normal atau rendah juga. Adanya retikulositosis setelah dikoreksi menandakan bukan anemia aplastik. Adanya eritrosit muda atau leukosit muda dalam darah tepi menandakan bukan anemia aplastik. Pada sebagian kecil kasus. Limfositosis relatif terdapat pada lebih dari 75% kasus. pansitopenia tidak selalu ditemukan. Akan tetapi. Terkadang ditemukan makrositosis. Pada penelitian yang dilakukan di laboratorium RSUPN Cipto Mangunkusumo ditemukan 62 dari 70 kasus anemia aplastik (89%) mempunyai nilai laju endap darah lebih dari 100 mm dalam satu jam pertama. Presentase retikulosit umumnya normal atau rendah. persentase retikulosit ditemukan lebih dari 2%. Jenis anemianya adalah normokrom normositer. Pemeriksaan Laboratorium o Apusan Darah Tepi Pada stadium awal penyakit.2 o Faal Hemostasis Pada pasien anemia aplastik akan ditemukan waktu perdarahan memanjang dan retraksi bekuan yang buruk 11 . dan poikilositosis.2 Gambar 2 – Apusan Darah Tepi Anemia Aplastik o Laju Endap Darah Hasil pemeriksaan laju endap darah pada pasien anemia aplastik selalu meningkat. anisositosis. Granulosit dan trombosit ditemukan rendah.

dan sitomegalovirus.2 o Pemeriksaan Kromosom Pada pasien anemia aplastik tidak ditemukan kelainan kromosom. Diharuskan melakukan biopsi sumsum tulang pada setiap kasus tersangka anemia aplastik. dikarenakan trombositopenia. Hasil faal hemostasis lainnya normal. maka pemeriksaan virologi perlu dilakukan untuk menemukan penyebabnya. Dari hasil pemeriksaan sumsum tulang ini akan didapatkan kesesuaian dengan kriteria diagnosis anemia aplastik. parvovirus. Pemeriksaan sitogenetik dengan fluorescence in situ hybridization (FISH) dan imunofenotipik dengan flow cytometry diperlukan untuk menyingkirkan diagnosis banding.2 o Tes Ham atau Tes Hemolisis Sukrosa Jenis tes ini perlu dilakukan untuk mengetahui adanya PNH sebagai penyebab terjadinya anemia aplastik. Evaluasi diagnosis anemia aplastik meliputi pemeriksaan virus hepatitis. seperti myelodisplasia hiposeluler.2 o Pemeriksaan Defisiensi Imun 12 .2 Gambar 3 – Sumsum Tulang Normal dan Aplastik o Pemeriksaan Virologi Adanya kemungkinan anemia aplastik akibat faktor didapat.2 o Biopsi Sumsum Tulang Seringkali pada pasien anemia aplasti dilakukan tindakan aspirasi sumsum tulang berulang dikarenakan teraspirasinya sarang – sarang hemopoiesis hiperaktif. HIV.

tanpa adanya organomegali (hepato splenomegali). banyak jaringan penyokong dan jaringan lemak. Di antara sel sumsum tulang yang sedikit ini banyak ditemukan limfosit. fibrosit. Dengan bantuan pemindaian sumsum tulang dapat ditentukan daerah hemopoiesis aktif untuk memperoleh sel – sel guna pemeriksaan sitogenetik atau kultur sel – sel induk.1 Anemia aplastik dapat muncul tiba – tiba dalam hitungan hari atau secara perlahan (berminggu – minggu hingga berbulan – bulan). o Radionuclide Bone Marrow Imaging (Bone Marrow Scanning) Luasnya kelainan sumsum tulang dapat ditentukan oleh scanning tubuh setelah disuntuk dengan koloid radioaktif technetium sulfur yang akan terikat pada makrofag sumsum tulang atau iodium chloride yang akan terikat pada transferin. 13 .2 9. Adanya defisiensi imun dalam tubuh pasien anemia aplastik dapat diketahui melalui penentuan titer immunoglobulin dan pemeriksaan imunitas sel T. sel SRE (sel plasma. pucat. osteoklas. granulopoitik dan trombopoitik. aplasia sistem eritropoitik.2 o Pemeriksaan yang Lain Pemeriksaan darah tambahan berupa pemeriksaan kadar hemoglobin fetus (HbF) dan kadar eritropoetin yang cenderung meningkat pada anemia aplastik anak.2  Pemeriksaan Radiologis o Nuclear Magnetic Resonance Imaging Jenis pemeriksaan penunjang ini merupakan cara terbaik untuk mengetahui luasnya perlemakan karena dapat membuat pemisahan tegas antara daerah sumsum tulang berlemak akibat anemia aplastik dan sumsum tulang selular normal. perdarahan. sel endotel). Hendaknya dibedakan antara sediaan sumsum tulang yang aplastik dan yang tercampur darah. Gambaran darah tepi menunjukkan pansitopenia dan limfositosis relatif. Diagnosis pasti ditentukan dengan pemeriksaan biopsi sumsum tulang yaitu gambaran sel sangat kurang. Diagnosis  Penegakan Diagnosis dan Manifestasi Klinis Penegakan diagnosis dibuat berdasarkan gejala klinis berupa panas.

Perdarahan. badan lemah dan pusing merupakan keluhan – keluhan yang paling sering ditemukan. dispnea dan jantung berdebar – debar.2 Anemia aplastik mungkin bersifat asimptomatik dan ditemukan saat pemeriksaan rutin. Penatalaksanaan  Terapi Suportif 14 . dan aspirasi serta biopsi sumsum tulang.2 Keluhan Pasien Anemia Aplastik (N=70) (Salonder. Adanya riwayat keluarga sitopenia dapat meningkatkan kecurigaan adanya kelainan diwariskan walaupun tidak ada kelainan fisik yang tampak. 1983) Jenis Keluhan % Perdarahan 83 Badan lemah 30 Pusing 69 Jantung berdebar 36 Demam 33 Nafsu makan berkurang 29 Pucat 26 Sesak nafas 23 Penglihatan kabur 19 Telinga berdengung 13 10.2 Penegakan diagnosis memerlukan pemeriksaan darah lengkap dengan hitung jenis leukosit. Hitung jenis darah akan menentukan manifestasi klinis. Pemeriksaan flow cytometry darah tepi dapat menyingkirkan hemoglobinuria nokturnal paroksismal. dan karyotyping sumsum tulang dapat membantu menyingkirkan sindrom myelodisplastik. Anemia menyebabkan kelelahan. Pasien juga mungkin mengeluh sakit kepala dan demam. Trombositopenia menyebabkan pasien mudah mengalami memar dan perdarahan mukosa. Neutropenia meningkatkan kerentanan terhadap infeksi. Keluhan – keluhan pasien anemia aplastik sangat bervariasi. hitung retikulosit.

Donor sumsum tulang terbaik berasal dari saudara sekandung dengan Human Leucocyte Antigen (HLA) yang cocok. antara lain: o Pengobatan terhadap infeksi Untuk menghindarkan pasien dari infeksi. 3. Jumlah granulosit lebih dari 2000/mm3 menunjukkan prognosis yang lebih baik. karena dengan transfusi darah yang terlampau sering. Pada keadaan yang sangat gawat. 15 . Gambaran sumsum tulang hiposeluler atau aseluler. seperti perdarahan masif. Adanya terapi suportif bertujuan untuk mencegah dan mengobati terjadinya infeksi dan perdarahan. perdarahan otak. Terapi suportif yang diberikan untuk pasien anemia aplastik. transfusi darah diberikan atas indikasi tertentu. Pemberian obat antibiotika hendaknya dipilih yang tidak memiliki efek samping mendepresi sumsum tulang.1 o Transfusi darah Gunakan komponen darah bila harus melakukan transfusi darah. akan timbul depresi terhadap sumsum tulang atau dapat menyebabkan timbulnya reaksi hemolitik (reaksi transfusi). akibat dibentuknya antibodi terhadap eritrosit. sebaiknya pasien dirawat dalam ruangan isolasi yang bersifat “suci hama”. seperti kloramfenikol. Hendaknya harus diketahui bahwa tidak ada manfaatnya mempertahankan kadar hemoglobin yang tinggi. perdarahan saluran cerna dan lain sebagainya. dapat diberikan suspensi trombosit. Oleh karena itu. 2. leukosit dan trombosit. Kadar Hb F yang lebih dari 200mg% memperlihatkan prognosis yang lebih baik. 1 11. 1 o Transplantasi sumsum tulang Metode transplantasi sumsum tulang ditetapkan sebagai terapi terbaik pada pasien anemia aplastik sejak tahun 1970. Prognosis Prognosis penyakit anemia aplastik bergantung pada: 1.

Pada sebuah penelitian yang dilakukan di luar negeri. bahaya perdarahan yang fatal masih tetap ada. 2. Bila remisi parsial telah tercapai. Pemeriksaan sumsum tulang sebulan sekali merupakan indikator terbaik untuk menilai keadaan remisi ini. Sebaiknya pasien dibolehkan pulang dari rumah sakit setelah hitung trombosit mencapai 50. biasanya oleh bronchopneumonia atau sepsis.4. Timbulnya keganasan sekunder akibat penggunaan imunosupresif. Gambaran sumsum tulang merupakan parameter yang terbaik untuk menentukan prognosis. Pencegahan infeksi sekunder. terutama di Indonesia karena kejadian infeksi masih tinggi. mielodisplasia. 20 penderita yang diterapi jangka panjang. karena perbaikan sistem trombopoitik terjadi paling akhir. Kejadian ini mungkin merupakan riwayat alamiah penyakit anemia aplastik. kemudian sistem granulopoitik dan terakhir sistem trombopoitik. Harus waspada terhadap tuberkulosis akibat pemberian kortikosteroid (prednison) jangka panjang. Infeksi. 16 . berubah menjadi leukemia akut.1 Prognosis buruk dari penyakit anemia aplastik ini dapat berakibat pada kematian yang seringkali disebabkan oleh keadaan penyerta berupa: 1.000/mm3.000 – 100. yang dikarenakan kondisi trombositopenia. yaitu timbulnya aktivitas eritropoitik dan granulopoitik. Kadang – kadang remisi terlihat pada sistem granulopoitik lebih dahulu lalu disusul oleh sistem eritropoitik dan trombopoitik. granulosit/leukosit dengan hitung jenisnya dan jumlah trombosit. Perdarahan otak atau abdomen. 3. dan adanya risiko terjadi hepatoma. mula – mula terlihat perbaikan pada sistem eritropoitik. dari 103 pasien yang diobati dengan ALG. PNH. Untuk melihat adanya remisi hendaknya diperhatikan jumlah retikulosit.1 Remisi anemia aplastik biasanya terjadi beberapa bulan setelah pengobatan (dengan oksimetolon setelah 2-3 bulan). namun komplikasi ini jarang ditemukan pada penderita yang telah menjalani transplantasi sumsum tulang.

BAB III KESIMPULAN Anemia aplastik merupakan jenis anemia yang ditandai dengan kegagalan sumsum tulang dengan penurunan sel – sel hematopoietik dan penggantiannya oleh lemak. 17 . menyebabkan pansitopenia. dan sering disertai dengan granulositopenia dan trombositopenia.

tanpa adanya organomegali (hepato splenomegali). namun dalam beberapa penelitian tampak insidens pada anak laki – laki lebih banyak dibandingkan anak perempuan. DAFTAR PUSTAKA 18 . terutama di Indonesia karena kejadian infeksi masih tinggi. Prognosis pasien anemia aplastik bergantung pada gambaran sumsum tulang hiposeluler atau aseluler. Gejala – gejala klinik yang tampak pada tubuh seorang pasien anemia aplastik berupa tampak pucat. banyak jaringan penyokong dan jaringan lemak. Pemberian terapi secara suportif pada pasien anemia aplastik berupa pengobatan infeksi. dapat dicurigai sebagai anemia aplastik idiopatik. Tidak ada perbedaan secara bermakna antara anak laki – laki dan perempuan yang menderita anemia aplastik. yaitu anemia aplastik herediter dan anemia aplastik didapat. pemberian transfusi darah dan tindakan transplantasi sumsum tulang dengan HLA saudara kandung yang cocok. pucat. aplasia sistem eritropoitik. adanya gambaran darah tepi yang menunjukkan pansitopenia dan limfositosis relatif. adanya tanda – tanda perdarahan dan disertai dengan demam. granulopoitik dan trombopoitik. Diagnosis pasti ditentukan dengan pemeriksaan biopsi sumsum tulang yaitu gambaran sel sangat kurang. anemia aplastik dibagi menjadi dua. Secara etiologik. kadar Hb F yang lebih dari 200mg% memperlihatkan prognosis yang lebih baik. Jika tidak diketahui penyebab timbulnya anema aplastik dalam tubuh seorang pasien. jumlah granulosit lebih dari 2000/mm 3 menunjukkan prognosis yang lebih baik dan pencegahan infeksi sekunder. perdarahan. Penegakan diagnosis anemia aplastik dibuat berdasarkan gejala klinis berupa panas.

2006.EGC. Ugrasena. J. Abdulsalam M.EGC. Sylvia A. 3.Jakarta. Wilson.E.2006.Edisi IV.Anemia Aplastik.Edisi IV.Edisi VI.Jakarta.Jakarta:EGC.Kapita Selekta Hematologi. 4. P.Hal:627-633. Permono H B.V.Hal:10-15.Hal: 258-260.H. Price. Hoffbrand. Kamus Kedokteran Dorland. IDG.Cetakan Keempat. Lorraine M.Jakarta.2006.Anemia Aplastik. 2.Edisi ke 27. A.2005 5.Jakarta. Sudoyo.Hal: 83-87. Moss. Pettit.2012.Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II.A.Patofisiologi: Konsep Klinis Proses- Proses Penyakit Volume I. Aru W.Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Buku Ajar Hematologi – Onkologi Anak IDAI. Windyastuti E.Anemia Aplastik dan Kegagalan Sumsum Tulang. 19 . Sutaryo. Hans Salonder. Abidin Widjanarko.1.Badan Penerbit IDAI.