Tumori osoase maligne la copil

Aspect clinic în osteosarcom
 Durere intermitentă
 Flexie antalgică
 Formațiune tumorală
Diagnosticul tumorilor osoase maligne
 este stabilit tardiv în majoritatea cazurilor
 se bazează pe teste biochimice şi imagistică (radiografie, CT, RMN, scintigrafie, angiografie)
Diagnostic – teste paraclinice
 Fosfataza alcalină - proliferarea osteoblastică şi creşterea activităţii osteoblastice. Scade după ablaţia
tumorii şi creşte în recidive şi metastaze
 Creatinfosfokinaza şi lactat dehidrogenaza sunt constant crescute, scad doar după rezecţia oncologică în
bloc
 Anticorpii antisarcomatoşi scad în prezenţa tumorii (consum crescut), cresc după ablaţia acesteia şi scad
în recidive sau metastaze
Diagnostic paraclinic - cercetare
 Indicatori ai resorbției osoase:
 Hidroxiprolina urinară
 Piridinolina totală (PYD) și deoxipiridinolina liberă (DPD)
 Metaboliți ai colagenului de tip 1: N-telopeptide (NTX) și C-telopeptide (CTX)
 Fosfataza acidă tartrat rezistentă
 Sialoproteina osoasă
 Indicatori ai formării de țesut osos:
 Osteocalcina
 Peptide ale procolagenului de tip 1: (C-terminal/N-terminal): C1NP or P1NP

Osteosarcomul – aspect radiografic
 Lacună osoasă excentrică metafizară cu contur neregulat difuz
 Subţierea sau distrugerea corticalei mai apropiate cu apariţia de noduli osoşi centrali şi mărirea geodei
 Reacţia periostală în „răsărit de soare”, „smoc de iarbă” sau „spiculi” pe traiectul vaselor periostale (stadiu
avansat)
 Pintenul Codmann – reacţia osteogenică diafizară determinată de decolare periostului (stadiu avansat) – 2
ani si 6 luni de la începutul extinderii tumorale

Sarcomul Ewing – aspect radiographic
Dispariția structurii osoase trabeculare (scăderea osteodensitometriei)
 Semne caracteristice, dar nu patognomonice
 Aspectul hipodens extins la corticală și medulară – aspect “șters de gumă”
 Rarefacția spongioasei și perforația corticalei mai apropiate
 Extinderea extraperiostală
 Depozite pericorticale
 18 luni de la debut

Aspecte radiologice în condrosarcom
 Imagini opace multiple pe fondul unei hipodensități osoase

Aspecte radiologice în tumori cu mieloplaxe maligne
 Tumoră cu mieloplaxe grad 4 diafizo-metafizară femur proximal drept, fără a depăşi cartilajul de creştere
(aria transparentă este septată)
 Tumoră cu mieloplaxe tibia proximală dreaptă, care depăşeste cartilajul de creştere

Diagnosticul imagistic • Scintigrafia cu techneţiu evidenţiază zona activă tumorală • Tomografia computerizată arată: o Extinderea tumorii în părţile moi şi metastazele de minim 2 mm la nivel osos şi minim 3 mm pulmonare o Gradul de invazie vasculonervoasă (stabileşte indicaţia de amputaţie) • Rezonanţa magnetică nucleară o Extensia în părţile moi şi invazia vasculonervoasă (indicaţie de amputaţie) o Invadarea cartilajului de creştere (informaţie utilă pentru reconstrucţiile artroplastice) • Angiografia o metastazele oculte scintigrafic (în faza arterială) şi zona de rezecţie – tumora roşie (în faza venoasă) Tratamentul tumorilor osoase maligne  Echipă multidisciplinară: oncolog. c. Este obligatorie recoltarea de eşantioane din toate straturile: tegument. ţesut subcutanat. scade edemul. amputatie Majoritatea bolnavilor sunt diagnosticaţi tardiv. conţinut canal medular. elimină metastazele oculte. periost. b. chirurg. reduce tumora şi extensia locală. compactă osoasă. muşchi.Toţi pacienţii au urmat tratament citostatic pre. anatomopatolog. Biopsia deschisa Studiile histologice din secțiuni tisulare prelevate în urma biosiei deschise conduc la un diagnostic de certitudine. fascie. biologică şi imagistică la intervale regulate .si postoperator după regimurile în vigoare (exceptând cazurile de condrosarcom ) sub supravegherea medicului oncolog . motiv pentru care protezarea a fost posibilã doar în 26% din cazurile diagnosticate . radiolog si fiziokinetoterapeutul  Mai multe etape:  Biopsia deschisă (pentru diagnosticul de certitudine)  Tratamentul preoperator  Reevaluarea terapeutică  Intervenția chirurgicală  Tratamentul postoperator 1. Diagnosticul pozitiv este dat de evidenţierea la microscopie a stromei sarcomatoase cu ţesut osteoid (eventual fibrosarcomatos sau cartilaginos malign) 2. Obiective terapeutice • Salvarea vieţii pacientului • Conservarea membrului afectat • Menţinerea funcţiei • Păstrarea lungimii membrului SCOP • Rezecția oncologică în bloc • Reconstrucția osteoplastică sau osteoartroplastică Reconstructie/Endoprotezare vs.Monitorizare clinică. Tratament preoperator Tratamentul citostatic preoperator se va face minim 4-6 luni înaintea intervenţiei chirurgicale Tratamentul preoperator: a.

potentialul de crestere al membrului indemn L .sunt cu aproximativ 60% mai scumpe decât cele neexpandabile Estimarea discrepanței de lungime la vârsta maturității (D.cu posibilitate de alungire (expandabile) . 20% din pacienți își pun problema egalizării Cartilajul de creștere intact (zona indemnă < 2cm)  1a. Paley) G=L(M-1) G . Decolare extemporanee  1b.factorul de multiplicare Egalizarea membrelor • Epifiziodeza controlaterală controlată • Scurtare de partea opusă 2-5 cm Conduita privind regularizarea lungimii membrelor  În cazul supraviețuirii peste 5 ani apare problema egalizării membrelor la 60% din pacienți  în cazul celor aflați între 3 si 5 ani de supraviețuire.reducere pe fixator în expectativă rezultatului anatomopatologic ulterior posibilitatea de epifiziolizã limitrofã urmatã de rezecţie în bloc a tumorii şi readaptare a dispozitivului pentru refacerea continuitãţii osoase Model de fixator extern în caz de formațiune tumorală nediagnosticată histopatologic. Tumora extinsă epifizar  Endoprotezare modulară . Reconstrucție osteoplastică Cartilajul de creștere intact (zona indemnă > 2cm)  Osteotomia colului cu păstrarea cartilajului  Reconstrucția osteoplastică Atitudinea în fracturile pe os patologic (tumoral) în cazuri cu confirmare tardivă a diagnosticului histopatologic . Decolare lentă și progresivă  2. dar cu susceptibilitate crescută de malignitate  Femur distal  Compartiment ajustabil diafizo-epifizar  Inel diafizar  Inel epifizar  Inel tibial diafizar  Tibie proximal  Compartiment ajustabil metafizo-diafizar  Inel diafizar  Inel epifizar  Inel femural metafizar  Rezultat histopatologic .fără posibilitate de alungire (neexpandabilă) 100% din cazuri  .malignitate  Rezecție oncologică cu păstrarea epifizei femurale si grefon osos  Rezecție oncologică în bloc și endoprotezare modulară .lungimea actuala a membrului neafectat M .

dar ocazional se poate găsi ş diafizar. mai putin frecvent. dar prognostic mai bun -endostal .în regiunea metafizară a osului lung. penetrează şi se extinde către cortex. cu modificări chistice şi necrotice în perioada de dezvoltare. lângă metafiză. apoi constanta -daca e afectat mb inf. Tablou clinic -durere locala.initial intermitenta. Tipuri: -clasic – se dezvolta in int osului -juxtacortical – in relatie cu periostul si contact intim cu tesutul de legatura. Sarcom osteogenic . bariera periostală poate fi străbătută şi masa tumorală invadează ţesutul muscular învecinat. numai în caz de necesitate. fie indirect. dar în timp se reorganizează. atingând periostul. Cel mai frecvent este situat la extremitatea inferioară a femurului şi la cea superioară a tibiei în 50% din cazuri. caracterizată prin prezenţa unor urme fine de osificare. În multe cazuri avansate. apare pozitie antalgica . În general. Osul afectat de procesele osteolitice prezintă frecvent fracturi patologice -sarcom Paget – nu apare in copilarie 1. care se dezvoltă din celule mezenchimale. Zona periferică este elastică şi incoloră.leziune malignă de gravitate mare.cea mai comună formă de tumoră osoasă malignă. fie direct. Reconstrucțiile osteoplastice  Cu grefon autogen fibular  Prin transfer osos  Reconstrucție pe cui gamma si BVC  Cu allogrefon osos Reconstrucțiile osteoplastice cu păstrarea cartilajului de crestere  Cu grefon autogen fibular și multiple allogrefoane costale pe tije TEN Concluzii Salvarea membrelor în tumorile maligne la copil impune:  diagnostic precoce  conservarea epifizei si reconstrucția osteoplastică sunt de preferat  Reconstrucția osteo-artroplastică cu endoproteză modulară în cazul invaziei tumorale a epifizei  orientarea conceptuală spre salvare şi. Sarcom osteogenic clasic -adesea. formatoare de ţesut osteoid şi ţesut neoplazic. spre amputaţie Din carte: 1. cu evoluţie lentă şi metastazare tardive -telangiectatic . are consistenţă nisipoasă şi aspect gălbui. 10-25 ani Localizare: . pe orice os al corpului -poate fi multiplu/multicentric Anatomie patologică Tumora începe să se dezvolte în cavitatea medulară a oaselor lungi. -totusi.grad scăzut de malignitate. porţiunea centrală a leziuni este mai osificată decât regiunea periferică. prin creşterea rapidă a tumorii către stadiul cartilaginos al dezvoltării.

în cazul ablaţiei radicale a osteosarcomului. trecând de la periost către cortex. în vederea salvării membrului lezat. CT evidentiaza: -gradul extensiei la tesutului moale -metastaze RMN. ţesuturile moi din vecinătate sau central . apare aspectul de “pinten” periostic (triunghiul Codman). Distrucţia osoasă se manifestă ca o pierdere a structurii trabeculare. invadând concomitent. distrugerea peretelui cortical şi atingerea periostului. facies de intoxicatie neoplazica -ca si complicatii. neoplasmul începe excentric în regiunea metafizară a osului lung. situaţi de-a lungul vaselor. Faza arterială precoce demonstrează O neovascularizaţie activă în jurul tumorii extinse la ţesutul moale. dictate de biopsie. fiind caracterizată de distrugerea şi modificarea osteoblastelor. Tratament -niciun agent chimioterapic efficient -metotrexat.predomină distrucţia osoasă sub forma osteolizei.tumoarea se dezvoltă în compacta osului pe care o erodează.edematiate.ce face corp comun cu osul -tegumente subtiate. Creşterea tumorii duce la invazia cortexului. Scintigrafie osoasa • Angiografia are mare valoare în delimitarea extensiei la ţesutul moale şi în relaţie cu structurile neurovasculare adiacente. BCD -tratamentul chirurgical constă în exereză radicală. Se pot evidenţia fracturi patologice. amputaţie sau dezarticulaţii. cu aspect de margini franjurate.lucioase. iar osteogeneza este foarte redusă sau lipseşte total . putând fi întâlnit în osteomielită şi sarcomul Ewing. fără ca osul să fie deformat .hiperemice. adriamicina. ferma la palpare. Aspectul de “răsărit de soare” apare prin formarea de spiculi la nivelul osului nou. dezlipit de către masa tumorală. La periferia tumorii. Nu este caracteristic. o distruge şi apoi se extinde spre canalul medular. Are o valoare particulară.e cea mai grava -stare gen alterata. acolo unde periostul este întins.aspectul radiografic este caractristic predominând distrucţia osoasă dispusă central. 2. fractura patologica poate agrava evolutia Radiografie şi imagistică Imaginea radiografică a osteosarcomului este tipică.mai ales pulmonare. perpendicular pe ax. Diagnosticul pozitiv Diagnosticul clinic si radiologic. -cand progreseaza-> tumefactie locala. retea vasc bogata -creste temperature locala si sensibilitatea la presiune -pe masura ce creste tumora -> limitarea mobilitatii articulare si atrofie musculara -metastaza. în timp ce faza venoasă tardivă arată vascularizaţie intrinsecă cu aspect de “tumoră roşie”. Sarcom osteolitic/ Osteosarcom -2 variante: periferic . Formarea de os nou apare în zona cu radioopacitate crescută. va fi confirmat prin examen histologic al ţesutului patologic obţinut prin biopsie deschisă. De obicei. întotdeauna.

vertebre Anatomie patologica Macroscopic . cartilaginous: elastic. primitive sau secundare transformării sarcomatoase a unei tumori cartilaginoase benigne (condrom sau osteocondrom).tumerfactie -in perioada de creştere rapidă a tumorii. Mai rar. din punct de vedere al originii lor. tibia. apărută în copilărie Localizare Cele mai afectate oase sunt: oasele nenumite. se extinde de-a lungul vaselor şi dă frecvent metastaze pulmonare. zona de osteoliză este de mărime variabilă şi are limite şterse. Condrosarcom =tumori maligne osoase. segmentele proximale ale membrelor: humerus. Tumora nu este încapsulată. complicaţie frecvent întâlnită în variantele osteolitice ale osteosarcomului 3. tumora se complică cu fracturi patologice spontane Evoluţie şi prognostic Condrosarcomul primitiv al adolescentului este o tumoră malignă agresivă.neoplasmul apare ca o masă cenuşie nisipoasă. structura osoasă este complet dispărută. Destul de frecvent. neomogenă. Tratament -fiind radiorezistenta => rezectie segmentara/amputatie sau dezarticulatie -deseori. -la nivelul leziunii. recidivează şi evoluţia ei este mai gravă. cu tot tratamentul radical instituit. periostul este adesea perforat. -rezistenţa scăzută a osului. -osul din jur prezintă modificări de resorbţie difuză. situată în spaţiul tubular intern al osului afectat. cu evoluţie rapidă. femur. apar distrugeri masive de ţesuturi. Sarcom Ewing -ca frecvenţă. este a doua tumoră malignă primară.. Afectarea osului este mai extinsă decât apare radiologic. -afecteaza preponderent sexul masculine Localizarea preferenţială este extremitatea distală a femurului sau cea proximală a tibiei (condrosarcoamele primitive). iar sediul leziunii este metafizar. se întâlneşte pe coaste. humerusul. clavicula (în zona diafizară). -creşterea rapidă a tumorii distruge corticala şi produce o reacţie slabă a periostului. după tratamentul chirurgical. coastele (condrosarcoamele secundare). scapula. prognosticul fiind cu atât mai rezervat cu cât apariţia metastazelor este mai precoce. la nivelul leziunii. Se evidenţiază zone necrotice şi hemoragice la nivelul tumorii. Anatomie patologica -infiltreaza putin tesuturile din jur -are caracterele t. extremitatea proximală a tibiei. masa tumorală invadează ţesuturile înconjurătoare. care dă metastaze pulmonare frecvente şi precoce.gri-albicioasa Tablou clinic -durere locala. fibula. Prognosticul este defavorabil. Tratamentul . 4. favorizează apariţia fracturilor. dezvoltate pe seama ţesuţului cartilaginos şi considerate. femurul. supravieţuirile după 5 ani reprezentând mai puţin de 20% din cazuri. tumora nu este complet extirpată. ţesutul neoplazic distruge şi înlocuieşte osul afectat. sau moale.

tumora nu este distrusă în totalitate. aşa cum arată rata de recurenţă locală de pe materialul de autopsie.Sarcomul Ewing este o tumoră radiosensibilă. Răspunsul la chimioterapie este bun. Totuşi. dimensiunile tumorii. . evident. Iradierea masivă scade.

Related Interests