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PROGRESOS EN GASTROENTEROLOGÍA

Síndrome de Zollinger-Ellison
D. Nicolás, V. Ortiz, M.A. Pastor y J. Ponce

Servicio de Medicina Digestiva. Hospital Universitario La Fe. Valencia.

La gastrina, descubierta en 1960 por Gregory et al1, es son estómago, ovario, hígado, ganglios linfáticos, pulmón
una de las hormonas gastrointestinales mejor estudiada. y corazón6-10.
Es un estimulante potente de la secreción ácida gástrica y Los gastrinomas pueden ser adenomas o carcinomas y,
su acción no es mantenida merced a que su liberación como en el resto de neoplasias endocrinas, la capacidad
está influida por las variaciones intragástricas del pH, de invasión vascular o linfática, o la diseminación metas-
estímulos químicos y físicos intragástricos e intraduode- tásica ganglionar o a otros órganos, es la que determinará
nales (elevado contenido proteico o lipídico, distensión su benignidad o malignidad11,12. Se ha observado que al-
gástrica) y por la mediación de otras hormonas gastroin- gunos gastrinomas asocian hiperplasia de los islotes de
testinales como la secretina y la somatostatina. Langerhans, fenómeno que se supone secundario a la hi-
El síndrome de Zollinger-Ellison (SZE), caracterizado pergastrinemia y que no condiciona por sí mismo ninguna
por un estado de hipergastrinemia, constituye un modelo manifestación clínica. Mediante técnicas inmunohistoquí-
clinicobiológico valioso que ha permitido conocer el micas, se conoce que los gastrinomas no sólo producen
comportamiento biológico de una gran parte de los tumo- gastrina sino que también sintetizan ACTH, polipéptido
res neuroendocrinos pancreáticos y estudiar las conse- pancreático, péptido intestinal vasoactivo (VIP), glucagón
cuencias de la hipergastrinemia mantenida sobre el tubo y otras hormonas peptídicas, siendo en muy contadas oca-
digestivo, que se manifiesta fundamentalmente por una siones liberadas a la circulación sistémica, en cuyo caso
hipertrofia de los pliegues gástricos y una hipersecreción pueden determinar síndromes hormonales mixtos (SZE-
ácida permanente que determina una enfermedad ulcerosa síndrome de Cushing, SZE-síndrome de glucagono-
péptica rebelde al tratamiento convencional con antise- ma)13,14.
cretores. Si bien la acción trófica de la gastrina es muy
marcada sobre la mucosa gástrica, también puede ser de
relieve en la mucosa de intestino delgado o colon, habién- MANIFESTACIONES CLÍNICAS DEL SÍNDROME
dose postulado un mayor riesgo de carcinoma gástrico en DE ZOLLINGER-ELLISON
sujetos con hipergastrinemia mantenida2-4.
Son consecuencia, fundamentalmente, de la hipersecre-
Los gastrinomas constituyen los tumores endocrinos pan-
ción ácida gástrica resultante de la hipergastrinemia. Su
creáticos más frecuentes tras los insulinomas, con una in-
expresión clínica es como un síndrome ulceroso péptico,
cidencia estimada de 0,5 casos por millón de habitantes y
enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE) y/o dia-
año5. Se calcula que causan el 0,1% de las úlceras pépti-
rrea15 (fig. 1).
cas. Aunque tradicionalmente se tiende a usar el término
El síndrome ulceroso péptico que se da en más del 90%
de tumores pancreáticos endocrinos (por su mayor tama-
de los pacientes no difiere sustancialmente de la enferme-
ño), los gastrinomas también se localizan en el duodeno,
dad ulcerosa idiopática. La hipersecreción ácida basal no
estimándose actualmente que esta localización es la más
se traduce en una mayor intensidad de los síntomas ulce-
frecuente por la información obtenida al disponer de téc-
rosos, pero sí en la persistencia de los mismos, pues, por
nicas de imagen con mayor precisión diagnóstica. Otras
lo común, por desconocer el diagnóstico de SZE, el trata-
localizaciones descritas pero que constituyen una rareza
miento se hace con fármacos y/o dosis incapaces de llevar
la secreción basal, expresada por el BAO (basal acid out-
put), a unos niveles que permitan el control de los sín-
tomas y la cicatrización de las lesiones16. El retraso
diagnóstico puede posibilitar la presentación de compli-
Correspondencia: Dr. D. Nicolás Pérez.
Servicio de Medicina Digestiva. Hospital Universitario La Fe. caciones, en particular hemorragia digestiva alta o perfo-
Avda. Campanar, 21. 46015 Valencia. ración17,18.
La ERGE aparece en el 60% de los pacientes. El meca-
(Gastroenterol Hepatol 1999; 22: 100-112 nismo patogénico fundamental es el gran volumen de se-

100

tanto en lo que co. mecanismos como el elevado volumen de secreción ácida Basándose en esos criterios se puede establecer el diag- gástrica. De he. ulcus péptico sin gastrinoma. y c) en definitiva. cuando se pre- cuerpo esofágico19. diferencias en la compo- sición de material refluido. Se basa en criterios clínicos. lo que conlleva un retraso en el diagnóstico del ñante al dolor ulceroso. un incremento de la concen. Fisiopatología del síndrome de Zollinger-Ellison. siendo formas de presentación de un del ácido con la mucosa esofágica lo que agrava el curso hiperparatiroidismo. Puede manifestarse como diarrea secretora cróni. parece exis. 1. o como dolores óseos o litiasis bla III)25. ERGE). funcionales20-22 y datos de tración salival de bicarbonato y una motilidad esofágica y las pruebas de imagen (tablas I y II).es. por varias razones: te esteatorreico. por la rebeldía de las manifestaciones clínicas y por clínica. las complicaciones propias del ulcus refractario.– SÍNDROME DE ZOLLINGER-ELLISON Gastrinoma Calcio + – Octreótido Hipergastrinemina + Hiperplasia de mucosa gástrica Hipersecreción ácida ↑ Volumen intragástrico ↑ Volumen intraduodenal ↓ pH intragástrico ↓ pH intraduodenal Esofagitis severa Enfermedad ulcerosa grave Liberación de secretina Inactivación de enzimas pancreáticas Síndrome Inactivación de sales biliares diarreico Lesión mucosa (pepsina gástrica) y malabsortivo Liberación aumentada de secretina Fig. los más importantes presión del esfínter esofágico inferior normales.. por interacción de varios viar la propia historia natural del gastrinoma25. las manifestaciones digestivas pueden sis hepática solitaria28. me. Así. que se agrava con una mayor morbimortali- rición en meses o años. un MEN-I puede presen. La patogenia de manera similar (p. en la patogenia de la esofagitis no parece estar impli. lo habitual es considerar otras entidades que cursan La diarrea se da en el 75% de los pacientes. es multifactorial (fig. mía. un paciente determinado.elsevier. grar en sí mismos la propia etiopatogenia de este síndro- cada la disfunción motora esofágica. A priori. 101 . Se dispone de diversas explo- tarse al inicio como un síndrome constitucional asociado raciones para la localización de los gastrinomas (ta- a poliuria y estreñimiento. la detección del SZE ofrece problemas que rresponde al esfínter inferior como a la contracción del se derivan de su baja incidencia y por ello. This copy is for personal use. al que puede preceder en su apa. gastrinoma causante del síndrome26. Any transmission of this document by any media or format is strictly prohibited. habién- dose sugerido la posibilidad de mecanismos de protección adicional en pacientes con ERGE secundaria a SZE19. La diarrea puede tener un componen. síndrome23. debido a la malabsorción de lípidos por a) su resección puede suponer la curación del pacien- inactivación en el medio ácido duodenal de las enzimas te27. day 15/06/2017. a no ser que se plantee la resección de una metásta- En esta situación. Puede ser un síntoma acompa.29. o bien ser la única manifestación dad. creción ácida que posibilita un mayor tiempo de contacto renal de repetición. En cambio. pero efecto directo de las hormonas gastrointestinales sobre la es obligatorio realizar estudios dirigidos a localizar el secreción intestinal.28. b) se sabe que aproximadamente en un 50% de los pancreáticas y la precipitación de los ácidos biliares. la localización y estar precedidas por las manifestaciones dependientes de extensión del tumor va a marcar la actitud terapéutica de otra afectación glandular. sin ob- ca. 1). son los funcionales. tir una menor incidencia de metaplasia de Barrett.24. en- DIAGNÓSTICO DEL SÍNDROME tre los que se incluirían un aclaramiento esofágico y un DE ZOLLINGER-ELLISON vaciamiento gástrico acelerados. no respondedora al ayuno. la lesión directa de la mucosa duodenal o el nóstico de SZE en un elevado porcentaje de casos.Document downloaded from http://www. úlcera esofágica. mientras que una cefalea asociada a clínico (mayor incidencia de esofagitis. ej. pacientes existe al momento del diagnóstico enfermedad No hay que olvidar la posibilidad de la asociación de un metastásica. NICOLÁS ET AL. lo que evitaría la realización de una laparoto- SZE a una neoplasia endocrina múltiple tipo I (MEN-I). D. inicial de un adenoma hipofisario. trastornos del campo visual puede ser la manifestación estenosis e incluso perforación). senta. por ser los más objetivos y por inte- cho.

puede Anomalías en el tránsito intestinal sugerentes de SZE aumentar su sensibilidad diagnóstica usando medios de Hipertrofia de pliegues gástricos. en concreto con los pertene- tástasis hepáticas. Criterios de imagen Permite precisar la afectación metastásica hepática. junto con la técnica de Confirmar la existencia de lesiones objetivadas en estudio punción-aspiración de tejido hepático. y puede. incluyendo gastrinomas. ayudar al diagnós- baritado y su extensión Detectar la presencia de esofagitis tico histológico28. etc. Estas moléculas se infunden por vía intravenosa (3-5 mCi de Ecografía 111 In-octreótido) para que se unan selectivamente a los re- Su principal indicación radica en la identificación de me. descartándose si BAO < 10 mEq/h. Gibril et Anemia perniciosa al30 defienden la RM como una técnica adecuada en el Carcinoma gástrico Gastritis crónica atrófica sin anemia perniciosa diagnóstico de metástasis óseas en el esqueleto axial. mor si éste existe. VOL. normalmente 111ln. Para ello. excepto en la afectación metastásica hepática. dis- intravenosa de secretina22.102 Descartar otras causas de hipergastrinemia (tabla II) Prueba positiva de estimulación con secretina Tomografía axial computarizada Incremento superior a 200 pg/ml sobre la gastrinemia basal en los 5 min siguientes al inicio de la administración Detecta gastrinomas de un tamaño superior a 3 cm. NÚM. 2. diabetes mellitus) Gammagrafía con octreótido Hiperplasia/hipertrofia de células G antrales Feocromocitoma Esta técnica novedosa se basa en que las células de los tu- mores pancreáticos endocrinos.28. GASTROENTEROLOGÍA Y HEPATOLOGÍA. day 15/06/2017. Si BAO > 10 mEq/h. La radiación emitida por el isótopo es 102 . pylori SZE: síndrome de Zollinger-Ellison.28. Una indi- 15 mEq/h.67 (en ausencia de tratamiento Gammagrafía con 111In-OCTREÓTIDO antisecretor previo) Recidiva ulcerosa tras tratamiento quirúrgico Estudios invasivos Ulcus péptico con las siguientes manifestaciones asociadas Exploraciones preoperatorias Diarrea secretora28 Ecografía endoscópica Esteatorrea Arteriografía selectiva Diarrea de más de 4 semanas de evolución Arteriografía con estímulo con secretina Síndrome constitucional Cateterismo percutáneo transhepático de la vena porta Manifestaciones extraintestinales sugerentes de malabsorción Exploraciones intraoperatorias Enfermedad esofágica rebelde a tratamiento y/o enfermedad Palpación duodenal de larga evolución Ecografía intraoperatoria Biopsia duodenal demostrativa de atrofia vellositaria Endoscopia intraoperatoria Hipercalcemia clínica o asintomática Duodenotomía Historia familiar de ulcus péptico Historia familiar de neoplasia endocrina múltiple tipo I Criterios funcionales Determinación de la secreción basal ácida gástrica mores) ni gastrinomas duodenales (por la interposición de Paciente sin cirugía gástrica previa: sospecha de SZE si BAO > aire y gas y por el tamaño aún menor de éstos). y se descarta si BAO < 5 mEq/h Determinación de la gastrinemia en ayunas parénquima tiroideo. Criterios diagnósticos de síndrome TABLA III. artritis reumatoidea. Any transmission of this document by any media or format is strictly prohibited. disminuyendo su rendimien- Insuficiencia renal crónica Síndrome del antro retenido to en la localización de lesiones óseas extrarraquídeas30. duodenales y/o yeyunales Floculación del medio de contraste contraste en embolada intravenosa.Document downloaded from http://www. pensar en hipersecreción ácida idiopática20. o te vascularización de estos tumores. Diagnosticar otras posibles causas de hipergastrinemia Determinar la presencia o ausencia de H.102 minuyendo su rendimiento para los de menor tamaño.es. This copy is for personal use. hipófisis. 1999 TABLA I. gigantes y/o de localización distal a bulbo TAC duodenal28 Resonancia magnética Ulcus negativo para H.).102 cación adicional es la evaluación del tiroides en busca de Paciente con cirugía gástrica previa: se sospecha SZE si BAO adenomas paratiroideos que pueden estar en el seno del > 5 mEq/h. expresan en su superficie receptores para la somatostati- na. Técnicas diagnósticas en el síndrome de Zollinger-Ellison de Zollinger-Ellison Criterios clínicos Estudios no invasivos Ulcus péptico refractario al tratamiento16 Ecografía Ulcus múltiples. No permite detectar gastrinomas pan. Otras causas de hipergastrinemia tico. Resección masiva de intestino delgado Enfermedades autoinmunes (vitíligo. Existe hipergastrinemia si gastrinemia basal > 100 pg/ml21.81. También es útil para ulcus solitario de localización distal a segunda porción duodenal investigar la enfermedad endocrina a otros niveles (supra- Hallazgos endoscópicos rrenal.22. Vagotomía supraselectiva o troncular frente al empleo de la TAC. se emplean moléculas de octreótido (un Métodos diagnósticos no invasivos agonista somatostatinérgico de vida media prolongada) que se marcan con un isótopo. Resonancia magnética Esta técnica no supera a la TAC en rendimiento diagnós- TABLA II. debido a la importan- Úlceras grandes y/o múltiples en estómago o bulbo duodenal. 22. ceptores de somatostatina.elsevier. con lo que se acumularán en el tu- creáticos con seguridad (por el pequeño tamaño de los tu. BAO: secreción de ácido basal. En un trabajo reciente. pylori23. usan- do la secuencia corta T1. cientes al subtipo 231.

previamente cateterizadas. D. siendo las principales causas de muerte Arteriografía con estímulo con secretina las derivadas de las complicaciones de la enfermedad ul- Esta técnica aprovecha conjuntamente la gran vasculari. nas suprahepáticas. menta de manera creciente27. 3 mm de diámetro. 90 y 120 s tras la inyección de secretina en cada Como en la mayoría de los tumores malignos. no permite obtener con precisión la lo- calización del tumor. permitiendo el diagnóstico de páncreas. siendo de gastrina. do detectar el gastrinoma causante del síndrome o cuando gunos proponen indicarla precozmente cuando la TAC no se sospechan múltiples gastrinomas benignos en el duo- ha revelado la localización tumoral39. Su realización se lleva a cabo. esplénica y mesentérica superior. 40. Estas exploraciones incluyen la ecografía intraoperatoria. si bien. This copy is for personal use. se ha propuesto que en aquellos centros donde se disponga de Permite diferenciar los gastrinomas localizados en el esta técnica. Se administra se. pero tiene como inconveniente una Exploraciones preoperatorias gran complejidad técnica y un carácter marcadamente in- Ecografía endoscópica. ción con la extensión de la enfermedad tumoral. mucho en los últimos 25 años. La realización de esta técnica com- porta la toma de muestras y comparación de gastrinemias Métodos diagnósticos invasivos de sangre de vena porta y de sus venas afluentes. influido por la enfermedad tumoral. sencia de enfermedad metastásica hepática se relaciona a tes a la administración de secretina. De este modo. cuerpo y la cola pancreáticos de los localizados en la tección de gastrinomas y otros tumores pancreáticos en. actualmente el pronóstico del SZE está muy gastroduodenal. La pre- do concentraciones de gastrina entre los 40-60 s siguien.29. se le es. Any transmission of this document by any media or format is strictly prohibited. NICOLÁS ET AL. Se le calcula una moral era infrecuente. 60. en especial los ubicados en la cara me- Su empleo en estos tumores se basa en su hipervasculari. El resultado se con. si es la arteria gastroduodenal posteriormente procesada la radiación para obtener una o la esplénica o la mesentérica superior indicarán un po- imagen. este último caso. day 15/06/2017. Dada esta alta sensibilidad diagnóstica. deter.43-45. pueden deter- minar que en el futuro sufra un abandono progresivo en La supervivencia de los pacientes con SZE ha mejorado beneficio de la ecoendoscopia. Permite visualizar el pán- creas con pocas interferencias al utilizar ondas ultrasóni- Exploraciones intraoperatorias cas de alta frecuencia en regiones muy próximas a la glándula. La utilidad de esta técnica au. lo que. zación.33. si bien la duodenotomía por sí sola puede llegar a localizar casi el 100% de los gastrino- Arteriografía selectiva mas duodenales. bien por- TAC y arteriografía. un peor pronóstico46-48. respectivamente. En la era previa a los anta- gonistas H2.es. cerosa. la enfermedad se podía considerar invaria- blemente mortal. o en el cuerpo y la cola tima una sensibilidad del 80%. la palpación duodenal. la endoscopia intraoperatoria y la mores que habrían escapado al examen con ecografía. o en el duodeno inferior y/o en la porción in- de tumores primarios o metastásicos no detectados con ferior de la cabeza pancreática. dependientes del tumor (tabla IV).34-37. principales factores pronósticos de este síndrome son. en docrinos30. y contrariamente a lo que 103 .49. a los 20. dial23. Los tumores se visualizan como áreas contrasta- das que persisten durante la fase arterial tardía y capilar. Con la terapéutica antisecretora y sensibilidad diagnóstica del 70-80%40. mientras que si la enfermedad se La técnica permite localizar el gastrinoma según la arteria halla limitada al páncreas o al duodeno la supervivencia perfundida con secretina que haya provocado la elevación es mayor12. En este sentido. El fallecimiento por el avance de la enfermedad tu- para liberar gastrina desde los mismos. Estas exploracio- nes son complementarias. el principal una de las tres arterias mencionadas. principalmente hemorragia digestiva y perfora- zación de estos tumores con la capacidad de la secretina ción. 24 y 48 h. zona denominada triángulo del gastrinoma41.27-29.elsevier. las exploraciones anteriores y el diagnóstico diferencial con otras lesiones hipervascularizadas como los heman- Cateterismo percutáneo transhepático de la vena porta giomas32. es posible detectar tu. hoy en día. muy en concreto con los inhibidores de la bomba de pro- cretina (20-30 U) en inyección intraarterial en las arterias tones (IBP). Por este motivo. creática y/o el duodeno superior. sea la primera prueba a realizar para la de.Document downloaded from http://www. factor pronóstico que va a condicionar la supervivencia sidera positivo si se aprecian elevaciones superiores a del paciente va a ser el estadio de la enfermedad en rela- 80 pg/ml o del 20% de la gastrinemia basal. determinan. sible gastrinoma en la porción craneal de la cabeza pan- Aunque la experiencia con esta técnica es escasa. Tiene una sensibilidad entre el 60 y que los anteriores estudios diagnósticos no han consegui- el 80% y una especificidad que se aproxima al 95%38. Puede detectar gastrinomas no evidenciados con los estudios ha- bituales de imagen. deno en el contexto de un MEN tipo I. unido a su carácter invasivo. los minando posteriormente los valores de gastrina en las ve. No ofrece una gran sensibilidad diagnóstica (en torno al PRONÓSTICO DEL SÍNDROME ZOLLINGER-ELLISON 60%). vasivo42. Al. duodenotomía.– SÍNDROME DE ZOLLINGER-ELLISON recogida por una gammacámara a las 4. De esta manera. de modo que puede detectar formaciones de 2.

cipales causas de muerte en los pacientes con aquella en- cretores) y la aparición de tumores carcinoides gástricos y tidad son las complicaciones derivadas de la enfermedad otras neoplasias endocrinas a otros niveles (paratiroides. los gastrinomas duodenales son más peque. el porcentaje de pacientes que desa- Gastrina sérica preoperatoria en ayunas > 700 pg/ml Síndrome de Zollinger-Ellison esporádico rrollan metástasis en el hígado es similar48. hallazgos patológicos pueden demostrar presencia de mi- nes peroperatorias. A esto relativa infrecuencia con la que el MEN-I se asocia a un puede contribuir el peor manejo de la enfermedad ulcero. teniendo los duodenales un com. probablemente porque estos gastrino. islotes. pacientes con gastrinoma. Se mani- La localización es un factor pronóstico discutido. Miller et al53 concluyen que concentraciones en presentación clínica puede abarcar desde una cefalea ais- ayunas. que pueden ser a su vez no funcio- con gastrinoma pancreático actualmente puede tener una nantes (cromófobos) y funcionantes (frecuentemente pro- supervivencia similar a la que presenta el duodenal52.elsevier. con el único como ya se ha mencionado previamente48. La afectación pancreática aparece en el 30-80% de los pa- rica preoperatoria superior a 700 pg/ml (77 y 53% a los 5 cientes siendo la tercera en frecuencia de presentación. sencia de metástasis hepáticas50. La afectación glandular en el MEN-I se centra fun- puesto que la presencia de autoanticuerpos dirigidos con. La au. monas circulantes. Datos de significación pronóstica no establecida Síndrome de Zollinger-Ellison asociado a MEN-I Localización del tumor primario Presencia de adenopatías regionales SÍNDROME DE ZOLLINGER-ELLISON Y MEN-I El MEN-I es una enfermedad genética caracterizada por la afectación neoplásica de varias glándulas endocrinas en se puede observar en otros tumores. La presencia de metástasis Anatomopatológicamente. minante con una elevada penetrancia y cierta variabilidad sencia de tumor no hallado en la laparotomía se considera de expresión. lo Enfermedad tumoral localizada (no metastásica) que parece demostrar que el principal factor pronóstico Niveles preoperatorios de gastrina sérica en ayunas < 700 pg/ml del SZE es la presencia de enfermedad metastásica. ratiroidismo con sintomatología derivada de enfermedad ños. se manifiesta por un hiperpa- diagnóstico. la supervivencia sería menor con gastrina sé. Pronóstico del síndrome de Zollinger-Ellison ten diferencias en la supervivencia en pacientes con y sin Indicadores de pronóstico favorable MEN-I asociado en ausencia de metástasis hepáticas. pero también hallazgo de una hipercalcemia detectada en un estudio puede explicar el buen pronóstico que supone no hallar el analítico de rutina. nes anatomopatológicas de adenoma o carcinoma menos portamiento biológico más benigno49. ya No localización del tumor durante la laparotomía Indicadores de mal pronóstico que al realizar un seguimiento de pacientes con SZE aso- Enfermedad tumoral metastásica ciado o no a MEN-I. lada.es. tores de gastrina suelen ser los siguientes por orden de gunos autores consideran que la presencia de MEN-I no frecuencia. VOL. A pesar de la se debe tomar como un factor de buen pronóstico. 80% de individuos con MEN-I). 1999 TABLA IV. En cambio. obteniéndose cifras de supervivencia a los 5 y por un síndrome clínico dominado por el exceso de hor- 10 años en torno al 100%. lo La afectación hipofisaria es la segunda en frecuencia. respectivamente). En estos casos. aun en presencia de metástasis. sintomatología no difiere de la que se puede encontrar en ratoria pueden tener significado pronóstico48. Any transmission of this document by any media or format is strictly prohibited. siendo las metástasis menos paciente asintomático. day 15/06/2017. Otros sostienen que no exis. parece que el paciente cro o macroadenomas. conviene tener presente que la en- 104 . se ha pro. pasando nóstico. y 10 años. el páncreas y la hipó- tra la proteína p53 implicaría un peor pronóstico en los fisis18. No obstante. trectomía. Los tumores pancreáticos produc- frecuentes al diagnóstico25. Los tumores más frecuentes pueden ser no funcio- La asociación gastrinoma y MEN-I se ha relacionado con nantes o bien ser productores de alguna hormona. 2. esta asociación es importante ya que las prin- sa en estos pacientes (requieren mayores dosis de antise. siendo las presentacio- do a un peor pronóstico. último caso. Los fiesta como hiperplasia paratiroidea mayoritariamente (el gastrinomas pancreáticos tradicionalmente se han asocia. La afectación paratiroidea es la más frecuente. nica en los pacientes con MEN-I25. ma causante del cuadro clínico puede ser duodenal. GASTROENTEROLOGÍA Y HEPATOLOGÍA. la hormona que mayoritariamente se produce mas suelen localizarse preferentemente en el duodeno y es el polipéptido pancreático (PPomas) lo que no se aso- porque los pacientes suelen ser más jóvenes al momento cia a un síndrome clínico característico. Sin embargo. damentalmente en las paratiroides. hasta déficit campimétricos importantes. lactinomas o adenomas productores de GH o ACTH). estando el gen defectuoso en el cromosoma signo de buen pronóstico47. NÚM.Document downloaded from http://www. gastrinoma. la enfermedad puede ser debi- no se asoció significativamente con valores elevados de da a tumores aislados o a hiperplasia de las células de los gastrinemia. la economía. This copy is for personal use. independientemente de la pre. siendo infrecuente la afectación de otras glándulas. como tiroides o suprarrenal. Suele ser la primera manifestación clí- gastrinoma en la laparotomía. el gastrino. ulcerosa grave y las complicaciones posteriores a la gas- hipófisis o suprarrenales)25. En el momento del habituales55.51. A este res. o bien puede ser asintomática. Asimismo. En este un buen pronóstico. seguidos por los insulinomas25. Los que dificultará su descubrimiento y obligará a exploracio. inferiores a 700 pg/ml. 22. Su patrón de transmisión es autosómico do- nar no implica un descenso en la supervivencia. actualmente al. la invasión ganglio. 1154. Su Se ha sugerido que los valores séricos de gastrina preope. pudiendo estar el del diagnóstico (30-40 años). se asocian a un mejor pro. Esto puede reflejar una conducta biológica distinta ósea o renal. individuos con adenomas hipofisarios esporádicos y su pecto. Recientemente. Clínicamente.

This copy is for personal use. no evitaron que el manejo de la gastrinomas solitarios (diámetro de 2-5 mm) y tienen un enfermedad fuera difícil. elección que permite controlar los síntomas causados por aunque en ocasiones éstas pueden ser precisas ya que los la hipersecreción ácida28. cuyo enfoque distinto por parte del clínico si se compara con prototipo lo constituye el omeprazol63. colinérgicos (pirenzepina) y durante períodos prolonga- Suelen ser tumoraciones múltiples. Tratamiento sintomático y fisiopatológico Tratamiento farmacológico fermedad ulcerosa puede estar agravada por un hiperpara- tiroidismo concomitante.64-66. y la posibilidad de progresión de la en. SMS: somatostatina. que el 30% de los gastrinomas La introducción de los antagonistas de los receptores H2 que se diagnostican inicialmente se asocian a MEN-I y de la histamina supuso un antes y un después en el trata- que la aparición de los síntomas derivados del gastrinoma miento de la enfermedad ulcerosa péptica y. day 15/06/2017.43. tante la morbimortalidad derivada del ulcus péptico y sus No obstante. por tanto crítico. así como la aparición de resis- comportamiento biológico más benigno que los gastrino.es. VP-16 + aunque este tipo de tratamiento tenga escasa repercusión CDDP (tumores anaplásicos) en la terapéutica del síndrome. 5-FU: 5- fluorouracilo. prolongada de su acción. en el caso del SZE. La segunda premisa es Resección local + linfadenectomía considerar que el tratamiento se debe realizar a tres nive- Pancreático les cuando esto es posible: a) tratamiento sintomático Enucleación Duodenopancreatectomía cefálica (Whipple) Pancreatectomía distal Cirugía citorreductora local Metástasis J + linfadenectomía destinado a controlar las manifestaciones clínicas de la enfermedad. y c) tratamiento etiológi- Análogos de la SMS Quimioembolización arterial co. que puede haber tenido una aparición esporádica Análogos de la SMS o bien ser una manifestación más de una enfermedad en- Gastrinoma Duodenal docrina con una base genética57.60-62. salvo controlar su hipersecreción ácida.– SÍNDROME DE ZOLLINGER-ELLISON TABLA V. bloquean de modo un SZE esporádico. Tam. más pequeños que los dos de tiempo. tras haber diagnosti. mas duodenales esporádicos. la gástricos por inestabilidad genética23 (el 30% de los casos curación de las lesiones gastrointestinales y una dismi- de MEN-I) o por el tratamiento a largo plazo con dosis nución del riesgo de complicaciones asociadas al ulcus elevadas de IBP56. tencias al tratamiento farmacológico56. El tratamiento quirúrgi- pacientes con MEN-I suelen tener más problemas para co no se contempla para el control de los síntomas. CDDP: cis-diamíno-dicloro-platino. IBP: inhibidor de la bomba de protones. D. no siempre posible. el desarrollo de otras neoplasias endocrinas no El objetivo fundamental del tratamiento médico se centra constatables al momento del diagnóstico inicial de MEN. por exten- aparecen a edades más tempranas en comparación con los sión. Evidentemente. del SZE. SZE.Document downloaded from http://www. a pesar de existir gastrinomas pancreáticos complicaciones59. La primera y fundamental es que debe indivi- dualizarse el tratamiento pues no sólo se trata de una en- fermedad con hipersecreción ácida. La dosis adecuada del antisecretor es la que fermedad tumoral hacia el hígado25. Estos fármacos. asociados con anti- medad se localizan con mayor frecuencia en el duodeno. y que permitirá la curación o una Trasplante hepático mayor supervivencia del paciente58 (tabla V). en llevar la secreción ácida gástrica a unos límites segu- I y SZE. NICOLÁS ET AL. dado que el SZE asociado a MEN-I puede tener un más muy cómodos en su administración por la duración comportamiento más benigno que el SZE esporádico. No obstante. Modalidades terapéuticas actuales en el síndrome TRATAMIENTO DEL SÍNDROME de Zollinger-Ellison DE ZOLLINGER-ELLISON Hipersecreción IBP ± análogo de la SMS (octreótido) ácida Gastrectomía total Hay que considerar dos premisas que guardan relación Paratiroidectomía con el beneficio que va a obtener el paciente de la oferta Subtotal Total con autotrasplante antebraquial Vagotomía supraselectiva J MEN-I terapéutica. hay que buscar otros posibles casos de ción ácida gástrica y hasta la fecha no se ha comunicado MEN-I presentes en los familiares del paciente18. constituyendo el tratamiento de puede no ser necesario actitudes terapéuticas agresivas. Tratamiento citostático: estreptozotocina + doxorrubicina ± 5-FU. a pe- asociados a MEN-I18. irreversible el paso final y. basado en la inhibición ácida gástrica por medios farmacológicos o quirúrgicos. Any transmission of this document by any media or format is strictly prohibited. consigue un BAO (secreción basal de ácido) inferior a 105 .60. sar de administrarse a dosis elevadas.56. de la secre- cado el MEN-I. Es también obligado un que existan problemas derivados de falta de cumplimien- seguimiento a largo plazo por varias razones: el propio to del tratamiento médico por parte del paciente. b) tratamiento fi- siopatológico destinado a inhibir la secreción tumoral de Cirugía citorreductora gastrina para coadyuvar en el tratamiento sintomático. VP-16: etopósido. péptico. Estos agentes son ade- bién.elsevier. el riesgo de desarrollo de tumores carcinoides ros que permitan la desaparición de la sintomatología. Su uso hizo disminuir de manera impor- gastrinomas esporádicos28. sino que además es Hipergastrinemia Cirugía citorreductora Cirugía paratiroidea (MEN-I) tumoral. los gastrinomas en esta rara enfer. resistencia al tratamiento con IBP. La incorporación de los IBP en el arsenal terapéutico La presencia de un SZE asociado a un MEN-I supone un constituyó otro paso adelante27.

GASTROENTEROLOGÍA Y HEPATOLOGÍA.Document downloaded from http://www. medido en la hora previa a la administración no sólo a la aclorhidria y a la hipergastrinemia. colónica75. aumento de la concentración de nitrosaminas en el jugo Una cuestión importante es la relativa a los posibles efec. incrementándola si es ne. No obstante.23. En el caso de estenosis. De este modo. No carcinomas de estómago y colon. La evidencia de esofagitis por disponente para padecer una neoplasia gástrica o reflujo demostrada endoscópicamente y asociada a pre. aunque se han descrito casos de aparición los síntomas (dolor epigástrico y vómitos) y un desarrollo de tumores carcinoides gástricos (de células argirófilas) en fetal normal79. 2. IBP que precisan los pacientes con SZE. This copy is for personal use. la baja concentración de vitamina B12 no tiene traducción de el inicio.66. sino tam- de la siguiente dosis del fármaco56. No obstante. sin que ello determine la aparición de pacientes con SZE permitiendo un adecuado control de ECLomas. No Una vez determinada la dosis eficaz del IBP.es. puede suponer una malabsorción de hierro y vitamina B12. lo cesario hasta que consiga reducir el BAO a ese nivel. Estos postulados se basan en el ción del BAO. para confirmar que se mantiene el objetivo marcado gastrointestinal74. sintomatología florida y porque además presentan un en caso de MEN-I tratados con omeprazol a largo plazo. la utilidad potencial de esta determinación analítica. pues en la hora previa a la siguiente ad- situación de un paciente sometido a cirugía gástrica. tiempo en función de la enfermedad de base del paciente Otras consecuencias derivadas del empleo prolongado de (gastrinoma solitario o metastásico o asociado a MEN-I) IBP son la posibilidad de favorecer la aparición de adeno- y del tratamiento quirúrgico que se le pueda ofrecer. no siendo necesaria la medición del BAO hematológica (anemia y/o macrocitosis).80. no estando clara hasta transcurridos 6 meses. ésta se man. Se recomienda medir valores séricos de vitamina hipersecreción ácida que no siempre se consigue. efecto trófico de la gastrina sobre la mucosa del tracto tico. 1999 10 mEq/h. Parece con secretina (fig. poco el SZE se ha demostrado que sea una condición pre- te enfermedad esofágica24. pacientes con gastrinoma esporádico54. se ha ob- BAO a un valor inferior a 5 mEq/h. se ha observado casos clínicamente desfavorables. no rapéutica endoscópica con dilatación se ha mostrado más parece que este sobrecrecimiento bacteriano tenga tras- eficaz en situaciones de aclorhidria farmacológica. efectivo y simple60. gastrinemia basal y/o prueba de estimulación crónica atrófica (carcinoide gástrico tipo I)68-70. Asimismo.23.71. Asimismo. 2). la te.73. la dosis eficaz puede alcanzarse fácilmente des. el ome- que una aclorhidria prolongada puede aumentar la masa prazol ha sido empleado con éxito durante el embarazo en de células ECL. cada 6 meses es preciso realizar la determina. mente universal para evaluar la respuesta terapéutica por Se ha sugerido que el empleo prolongado de omeprazol considerarse el más seguro. siendo esto debido ración81. displasia y posterior neoplasia2. así como el sobrecreci- obstante. si el paciente plasia de la mucosa con el incremento asociado del núme- comienza con síntomas ulcerosos o diarrea de evolución ro de mitosis y teóricamente. Hasta la fecha no se ha miento. En humanos. el diagnóstico de SZE basado en los datos clínicos. se ministración de IBP puede existir un pH inferior a 3. tam.67. mia y tumores del tracto gastrointestinal. debiendo células ECL (células enterocromafines que contienen emplear dosis más elevadas de ranitidina u omeprazol en gránulos de histamina). El tratamiento médico no interfiere con las ex- 106 . NÚM. No obstante. No se ha observado un normal56. De esta manera se bién a pérdidas de material genético con función supreso- ajusta la dosis del antisecretor. Evidentemente. ECL3. day 15/06/2017. centración de nitritos en el jugo gástrico. es necesario en cambio la determinación de hierro y ferri- tendrá durante un período más o menos prolongado de tina séricos72.28.elsevier. tos adversos relacionados con el empleo continuado de Respecto al empleo del omeprazol durante el embarazo. elevado riesgo de hemorragia digestiva alta y de perfo- pueden aparecer carcinoides gástricos. VOL. Los antagonistas H2 han caído en desuso pues se precisan secundaria a la marcada inhibición de la secreción ácida dosis muy elevadas para lograr un control adecuado de la gástrica. nicos si los tuviera. Este precisa una mayor inhibición de la secreción ácida dada valor de pH mantenido durante 20 min ejerce un efecto la existencia de una alteración de la anatomía gástrica bactericida en la mucosa gástrica.54. Es conocido que no se conoce con seguridad sus posibles efectos teratogé- el uso prolongado de omeprazol en ratas favorece la apa. una mayor probabilidad de igual o superior a una semana una vez iniciado el trata. En la cendencia clínica. Stewart et al78 recomiendan el empleo rición de tumores carcinoides gástricos derivados de las de dosis bajas de ranitidina durante la gestación. Any transmission of this document by any media or format is strictly prohibited. No es conveniente retrasar el ini- que en estos casos es la hipergastrinemia mantenida la cio del tratamiento dado que estos pacientes suelen tener causante de la aparición de estos tumores55. siendo B12 en pacientes que durante un mínimo de 5 años hayan muy laborioso el ajuste de la dosis eficaz60. así como un aumento de la con- importante o gastrectomía60. siendo aconsejable servado un aumento de colonias bacterianas con el em- que sea inferior a 1 mEq/h en caso de estenosis esofágica pleo de estos fármacos. gástrico76. se favorecería la hiper- al inicio del tratamiento. este es el criterio admitido de manera práctica. también se está obligado a medir el BAO para demostrado una relación causa-efecto entre hipergastrine- evitar la administración de dosis subterapéuticas de IBP60. 22. No obstante. aunque el paciente se encuentre asintomá. En cambio sido sometidos a tratamiento con omeprazol. con IBP. El tratamiento médico se ha de iniciar una vez obtenido bién se ha comunicado la aparición de tumores carcinoi. Respecto a la posibilidad de sobrecrecimiento sencia de úlceras y/o estenosis obliga a reducir el nivel de bacteriano con tratamiento prolongado con IBP. nivel des gástricos en pacientes con hipergastrinemia y gastritis de BAO.77. tam- En los pacientes con SZE es importante averiguar si exis. miento bacteriano4. Por que determinaría una proliferación anormal de las células otra parte. ra pertenecientes a la región 13q del cromosoma 11.

Los antagonistas de la somatostatina son otra modali- to como a largo plazo4. actualmente está estableci. bacter pylori en este grupo de pacientes67. parece que la interacción gastrinoma e infección por tiene el omeprazol en medio ácido. Obviamente debe controlar. miento gástrico acelerado en pacientes con SZE pueden se el BAO y la reaparición de clínica ulcerosa81. como vómitos o ciru- miento en pacientes con SZE. Sólo en determinadas situaciones. test de la secretina) Iniciar tratamiento con antagonistas-H2 (p. prazol) por vía intravenosa60. potencia y seguridad si. ej. dad de erradicación de este microorganismo para lograr matología ulcerosa). tanto a cor. Ajustar dosis de IBP para conseguir BAO < 1 mEq/h Nueva determinación del BAO ción basal de ácido.es. ej. This copy is for personal use. concretamente el octreóti- 107 . Es un tratamiento sin. lo que puede estar en relación con la una mejor respuesta terapéutica con los IBP.82. gastrinemia. persecreción ácida de los pacientes con SZE.Document downloaded from http://www. En cuanto a la dosis con la que se debe iniciar el trata.43. ranitidina. omeprazol. se ha de administrar el fármaco (ome- do que la dosis de inicio ha de ser de 60 mg/día de ome. milares a las que puede ofrecer el omeprazol.elsevier. se ha observado que los pacientes con SZE infecta- tratamiento.56. Se recomienda que la do. Any transmission of this document by any media or format is strictly prohibited. la dosis de 60 mg/día de omeprazol puede ser re. La vía de administración de los IBP es siempre la oral. de gastrectomía parcial o de menor masa de células parietales. Actualmen- mayor masa de células parietales y con la labilidad que te. 60 mg/día en desayuno) Medicación del BAO a los 7 días de iniciar tratamiento BAO < 10 mEq/h BAO > 10 mEq/h Mantener dosis Aumentar dosis de IBP en 20 mg/día Determinación del BAO a los 6 meses Determinación del BAO a la semana < 10 mEq/h > 10 mEq/h Reaparición de clínica Ulcerosa Esofágica ✓ Esofagitis complicada (estenosis) Diarreica ✓ Gastrectomía previa Fig. dad de tratamiento médico. De he- necesario asociar antagonistas H2 en los primeros días de cho.83-86. así como una esofagitis péptica severa. lo que puede incluir pacientes con ausencia de de menor magnitud que los no infectados..– SÍNDROME DE ZOLLINGER-ELLISON Diagnóstico del SZE (BAO. la propia hi- MEN-I. con ajustes posteriores en función de los valores A pesar de la infrecuente infección por Helicobacter py- del BAO. como se expuso previamente56. gía intercurrente. Dosis menores no han demostrado un adecuado lori en pacientes con SZE23. prazol82. ploraciones encaminadas a localizar el tumor y no altera sis inicial sea de 60 mg/día. D. BAO: secre.. el empleo ducida después de un año de tratamiento hasta 20 mg/día diario de IBP a elevadas dosis y probablemente el vacia- en más del 90% de pacientes. lo que puede hacer Helicobacter pylori no potencia la lesión ulcerosa.67. 2. IBP: inhibidores de la bomba de protones. Manejo terapéutico inicial de la hipersecreción ácida en el síndrome de Zollinger-Ellison (SZE). En los pacientes con enfermedad no com. NICOLÁS ET AL. tomático. day 15/06/2017. dos por este germen tienen una secreción ácida gástrica plicada. 300 mg/12 h durante 3 días) Iniciar tratamiento con IBP al tercer día (p. contribuir a la baja prevalencia de infección por Helico- El lansoprazol evidencia eficacia. Además. realizando ajuste de dosis la historia natural del gastrinoma. cabría pensar en la posibili- control de la enfermedad (control del BAO o de la sinto.

La corrección de la hipercal. los inconvenientes de empeorar la enfermedad por reflujo rativo88. El octreótido es capaz de dismi. se pueden emplear pruebas diagnósticas años96. por lo que actualmente se administración que pueden motivar el abandono del trata. na tumoral excesiva26. como litiasis biliar o esteatorrea. vía subcutánea. nalidad es eliminar. Any transmission of this document by any media or format is strictly prohibited. Se dirige al origen de la enfermedad. palpación duodenal y duodenotomía). se realizará pancreatectomía distal con total y timectomía cervical98. tores potentes28. Se aplica a pacientes con hipercalce. o bien ante un MEN-I. dad metastásica. se pueden confirmar los hallazgos pre- elevado de tumores carcinoides. No obstante.elsevier. que existan varios tumores múltiples en la cabeza. gastroesofágico. hay que tener en cuenta que estos pa. Si el gastrinoma se halla en el cuerpo o en la cemia. lo que dificulta enorme- por vía intramuscular en forma depot. realizarse determinaciones intraoperatorias de gastrina. no se llega a normalizar la secreción ácida Tratamiento quirúrgico gástrica por hiperplasia marcada de las células parietales. la realización de una gastrectomía en el contexto Gastrinoma solitario de un SZE sólo se entiende si el paciente es incapaz de cumplir el tratamiento o se muestra reacio al mismo. La gastrectomía total tiene como ob. Para ello. en el contexto de un MEN-I o gastrinoma con enferme- jeto eliminar el órgano diana sobre el que actúa la gastri. debe someterse a laparotomía exploradora28.97. Hay que mencionar que hoy día pueden más implante antebraquial de una glándula permite la de.95. Permite admi- tido no tiene capacidad antimitótica. el octreótido sólo se puede utilizar a corto/medio plazo.89. 1999 do29. y su uso se centra supraselectiva. todo signo de en- diarrea. plazo con antisecretores. dolor abdominal o dolor intenso en el lugar de fermedad ulcerosa y tumoral. la paratiroidectomía.Document downloaded from http://www. sin olvi. dos veces al mente su localización. gastrinoma. como terapia coadyuvante del tras una laparotomía exploradora no se ha identificado el tratamiento antisecretor intravenoso. El empleo de octreótido permite disminuir Una tercera técnica. El papel preponderante que tuvo en el pasado la cirugía lo que obliga a un tratamiento de mantenimiento a largo en el SZE ha venido a menos con el empleo de antisecre. sin perder de vista el he. Este fármaco encuentra su utilidad en el SZE saparición de la clínica secundaria a la hipercalcemia y un por varios mecanismos. asienta en la cabeza de páncreas. MEN-I. o haya persecreción ácida e hipercalcemia requieren dosis una gran tumoración que dificulte la enucleación.99. o paratiroidectomía total esplenectomía. se trate de un sinérgica en caso de gastrinomas irresecables44. tar ante un gastrinoma con enfermedad localmente avan- tomas.92. o La gastrectomía total es aplicable a pacientes con bajo nivel sin evidencia del mismo pero habiéndose descartado un sociocultural y en jóvenes donde la hipergastrinemia puede MEN-I.31. En aquellos casos en mo secundario a un MEN-I. 108 . merced al estímulo del calcio ticará duodenopancreatectomía cefálica (intervención de sobre la secreción de ácido. day 15/06/2017. el BAO y negativizarse la prueba de recto al inhibir la liberación de gastrina desde el estimulación con secretina18. intraoperatorias (ecografía y endoscopia intraoperatorias. Y en otros casos. Se sabe que pacientes con hi. tiende a abordajes quirúrgicos más agresivos101. dependiendo del control de los sín. Otra opción quirúrgica de interés terapéutico en el SZE es Si se identifica un gastrinoma de localización pancreática.es. VOL. Se puede es- 8 h. Whipple). es la vagotomía las dosis habituales de antisecretores. tras la resección completa de un gastrinoma. el tratamiento quirúrgico El tratamiento antitumoral debe aplicarse con diversas aplicado como tratamiento sintomático sigue teniendo al. efecto probablemente mediado por la disminu- ción de la gastrinemia55. que puede ser administrado (menos de 5 mm de diámetro).102. preferentemente mediante paratiroidectomía sub. cuando existe. donde los gas- Interesante para un próximo futuro es el lanreótido. Con los agentes antisecretores actuales. metástasis hepática solitaria sin evidencia de tumor pri- mario. gastrinoma gunas indicaciones. cola pancreáticos. NÚM. Muchas miento. cuando es posible. Esto mismo lo logra de modo indi. la menos empleada. cientes jóvenes con un SZE pueden tener oculto un MEN-I. generalmente debida a un hiperparatiroidis. Se ha visto nuir la secreción ácida gástrica al actuar directamente so. operatorios o descubrir gastrinomas no hallados previa- cho que puede suponer tratar con IBP durante muchos mente. This copy is for personal use. gastrinoma solitario o asociado a MEN-I.93. 22. pero se especula que nistrar menores dosis de fármacos antisecretores100.60. tener una evolución prolongada con el consiguiente riesgo Durante la misma. así como efectos secun- darios tardíos. duodenales y de tamaño pequeño análogo de la somatostatina. No obstante. También se puede estar ante una mes90. zar la gastrinemia.29. mejor control de la secreción ácida gástrica18. se puede llegar a normali- bre la célula parietal. El octreó. Todo paciente con evidencia de gastrinoma solitario. 2.87-94. Las dosis habituales oscilan entre 50 y 500 µg/ veces esto no es posible por varias razones. que tras la cirugía paratiroidea. o como terapéutica gastrinoma causante del cuadro clínico. pues puede Tratamiento etiológico aparecer resistencia a su acción. GASTROENTEROLOGÍA Y HEPATOLOGÍA. se debe proceder a realizar enucleación del mismo si mia asociada. zada o metastásica. se prac- elevadas de antisecretores. Parece que puede disminuir la incidencia de car. al gastrinoma. De hecho. Su fi- dar que al inicio del tratamiento puede aparecer vómitos. Tiene a dosis elevadas puede tener un cierto efecto antiprolife. Se aplica a aquellas situaciones en que en situaciones de urgencia. y favorecer la aparición cinoides gástricos en pacientes con SZE asociado a posterior de adherencias. matizaciones según sea gastrinoma solitario. otro trinomas son múltiples.

91. El tratamiento etiológico en esta situación tiene poca ra- rrelación entre tratamiento de mantenimiento y cifras pre. món. (hígado) o enfermedad metastásica en el hueso y el pul- cientes45. En cam. de crecimento lento y de tina109`. fundamental. realizar vagotomía suprase- mente. En casos de tumores anaplásicos o progre- llevará a cabo si en los estudios preoperatorios se consi.108. day 15/06/2017. regionales potencialmente afectados evitará la posibilidad Puede ocurrir que. en 3 meses y/o hay síntomas por invasión tumoral local sión bioquímica en aproximadamente el 30% de los pa. dosis elevadas de estos fármacos. D. como la arteriografía selectiva con pués de la intervención usando técnicas rápidas de ra. This copy is for personal use. En ambas localizaciones. secretina o la gammagrafía con octreótido. se puede administrar tario está curado si las cifras de gastrinemia son persisten. cimiento de las metástasis hepáticas del gastrinoma: pa- debiendo realizarse una prueba de provocación con secre. ción de eugastrinemia que suponga un mejor control de la bio. se realizará tratamiento médico y reevaluación años en normalizarse104 y su medición es importante para posterior.Document downloaded from http://www. Para los gastrinomas traoperatoria minuciosa para detectar con la mayor preci- de localización duodenal es suficiente de resección sim. biológico más agresivo que los duodenales. estudios de imagen no sirven para establecer si un pacien. Ante esta ha conseguido la resección de un gastrinoma no visuali. Si se requiere que se le ha sometido a una resección de gastrinoma soli. ej. Un problema importante a la hora de iniciar tratamiento te está curado.es. Hay autores ple. rúrgico no sólo se ha de limitar al tumor. Tras la resección de un gastrinoma. los tumores pancreáticos presentan un comportamiento trol posterior para detectar precozmente recidiva tumo. meses o tumor. En el SZE asociado a MEN-I. La reintervención quirúrgica en pacientes con crecimiento rápido110. de BAO o presentación clínica tico. neral del paciente lo permite.58. ajustar dosis de antisecretor a medio-largo plazo105. Aquí es válida la realización de una pancrea- paciente tiene un SZE desde el punto de vista analítico. no habiéndose encontrado co. Para los gastrinomas pancreáticos se sigue la misma pau- ra del gastrinoma primario para lograr un mejor control ta que para los gastrinomas no hereditarios. Si se objetiva crecimiento tumoral persistencia bioquímica de SZE puede conseguir la remi. El papel del interferón α está 109 . si bien Gastrinoma asociado a MEN-I este tratamiento no evidencia un claro impacto en la su- El tratamiento etiológico en este tipo de pacientes sólo se pervivencia. octreótido como terapia coadyuvante92. sión tumoral se ha ensayado también la combinación de gue localizar el gastrinoma. los es- una pancreatectomía distal a pesar de no haber hallado el tudios de imagen pueden no revelar ninguna lesión. múltiples y de ta- ten a la laparotomía exploradora pueden beneficiarse de maño inferior a 5 mm de diámetro. tan sólo son importantes para detectar reci. proceder válido para los gastrinomas pancreáticos y duo- mia persistentemente elevada indicará presencia de masa denales98. los gastrinomas suelen ser duodenales. zón de ser. pero gastrinoma. practicar vagotomía supraselectiva y cirugía citorreducto. El tratamiento fundamentalmente es sintomá- operatorias de gastrina. Si ces. La medición de la gastrinemia durante y des. siendo este secretina en aproximadamente una semana. un 40% de los pacientes sometidos a Actitud ante la enfermedad metastásica cirugía curativa de un gastrinoma necesitarán terapéutica antisecretora a largo plazo. Muchas ve- de la hipersecreción ácida y una mayor supervivencia. se puede ensayar un tratamiento citostático con es- treptozocina asociada a doxorrubicina o a 5-fluorouracilo para disminuir la progresión de la enfermedad12.elsevier. Aproximadamente.101. sino que se debe cir la normalización de la gastrinemia y del test de realizar disección de los linfáticos regionales. durante la laparotomía para extirpar un de la afectación hepática por la enfermedad tumoral (un gastrinoma solitario. El BAO puede tardar semanas. la técnica de Whipple. sin que durante la laparotomía no se descubre lesión tumoral y el se localicen. puede estar indicada por las razones previamente descritas. se puede hipersecreción ácida gástrica29.101. es evidente que se necesita un con. habiendo descartado intraoperato- Después de la cirugía con intención curativa en caso de riamente afectación tumoral hepática. trón de no crecimiento.98. nistrarlo. pueden locali- dioinmunoanálisis puede ayudar al cirujano a saber si se zar el gastrinoma causante de la enfermedad36. cisplatino con etopósido91. la extirpación tumoral se que defienden una actitud quirúrgica en este grupo de pa- debe seguir de linfadenectomía regional para estudio de cientes pues la resección del gastrinoma con los linfáticos diseminación local de la enfermedad27. se objetive una o varias metástasis 10% de los pacientes con MEN-I y gastrinoma duodenal hepáticas. y si el estado ge- temente normales (menos de 150 pg/ml) y. Los lectiva y cirugía citorreductora tumoral28.98.. los tumores pancreáticos son muy pequeños. se debe produ. En estos casos. si se descubren varias lesiones tumorales. Una gastrinemia normal no excluye la recidiva. si el test de secretina es negativo107. se debe valorar o pancreático) y posibilitará la consecución de una situa- la conveniencia de resección de la misma23. quimioterápico es precisamente cuándo empezar a admi- diva tumoral una vez se haya constatado recidiva analíti. La gastrine. se tectomía distal27. Esto es así ya que gastrinoma solitario. ERGE)106.– SÍNDROME DE ZOLLINGER-ELLISON Su interés radica en que aquellos pacientes que se some. El gesto qui- ral103. Si sólo hay una lesión hepática. Se ha observado tres patrones diferentes de cre- ca. Si existen varias lesiones tumorales considerará la realización de vagotomía supraselectiva pequeñas en la cabeza pancreática. situación. NICOLÁS ET AL.106. los estudios invasivos. Any transmission of this document by any media or format is strictly prohibited. empleando IBP a dosis que disminuyan el BAO a particular (p. está indicada la laparotomía y exploración in- zado pre e intraoperatoriamente59. Se acepta que un paciente al menos de 10 mEq/h de modo continuado. sión posible los gastrinomas duodenales26. Si preoperatoriamente no se descubre ningún tumoral residual.

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