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GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE PROGRESIVA

I. DEFINICION:

- La GN rápidamente progresiva (GNRP, ing. RPGN) es un síndrome clínico consistente en un rápido
deterioro de la función renal (con disminución de la TFG en ≥50 % desde unas semanas hasta
3 meses) y un cuadro histopatológico de GN extracapilar proliferativa (formación de semilunas en
≥50 % de los ovillos glomerulares).

II. CAUSAS:

CARACTERISTICAS HISTOLOGICAS:

el diagnóstico se establece a base del curso clínico típico y de la presencia de indicadores inmunológicos relacionados con la GNRP. En caso de GNRP secundaria aparecen síntomas de la enfermedad de base. Hipertensión.III. La afectación de casi todos los glomérulos. Cuando no es posible realizar la biopsia renal. VI. TRATAMIENTO: . La presencia de semilunas en ≥50 % de los glomérulos. habitualmente con rapidez (en un período entre 1-2 semanas hasta unos meses). La GNRP aparece como un síndrome nefrítico con insuficiencia renal de progresión muy rápida. indicadores inmunológicos asociados con la etiopatogenia. En una parte de los enfermos el inicio de la enfermedad es insidioso y los primeros síntomas incluyen fatiga. b. IV. proteinuria subnefrótica. Insuficiencia renal de rápida progresión (semanas o meses). Criterios diagnósticos . Oliguria. Azoemia. En casos no tratados se desarrolla insuficiencia renal terminal. CLASIFICACION: V. Hematuria. . c.Comenzar el tratamiento lo más rápidamente posible. transcurridas 3-5 semanas. . Biopsia renal: el síndrome clínico de insuficiencia renal rápidamente progresiva es la indicación de biopsia renal. . sudoración nocturna y artralgias. Análisis de orina: sedimento urinario activo. . . proteinuria variable. CLINICA: . DIAGNOSTICO: Exploraciones complementarias a. . . Edema. la . las lesiones renales son ya irreversibles. ya que. Análisis de sangre: alteraciones típicas de la insuficiencia renal aguda. fiebre. . Síndrome nefrítico.

durante 3-5 días. y  plasmaféresis diaria con recambio de 4 l de plasma en cada sesión. 12 meses).5-1 g/d en infusión iv. periódicamente evaluar la función renal (análisis de orina. 0.5-2. Observación durante la remisión: . 1. Es posible mantener la prednisona durante 5 meses en pacientes con remisión total en los 3 meses desde el tratamiento de inducción. luego VO prednisona 1 mg/kg/d durante un mes. con o sin ANCA):  metilprednisolona 7-15 mg/kg/d (máx. Si no es posible utilizar la ciclofosfamida. GNRP con presencia de depósitos de inmunocomplejos: metilprednisolona 0. puede ser eficaz aumentar las dosis de prednisona y azatioprina o MFM. En los casos que requieren un TRS sin síntomas de enfermedad extrarrenal y sin remisión después de 3 meses de haber completado el tratamiento de inducción. hasta 5 años). En el período de remisión. sin modificar el tratamiento de mantenimiento. después prednisona VO 1 mg/kg/d (máx. GNRP con escasos depósitos inmunes (sin depósitos de inmunoglobulinas. luego prednisona VO 1 mg/kg/d durante un mes y después reduciendo gradualmente la dosis en un período de 6-12 meses. En la forma severa de la enfermedad se requiere diálisis → simultáneamente con plasmaféresis con un recambio de plasma 4 l cada 2 días durante las primeras dos semanas. 0. no se indica tratamiento de mantenimiento. Si la recaída ocurrió durante el mantenimiento de la remisión. En el caso de enfermedades con un curso más leve (creatininemia <176 µmol/l o 2 mg/dl) se puede utilizar metotrexato 20-25 mg VO 1 × semana. durante 3 días. al mismo tiempo  ciclofosfamida VO 1. . simultáneamente se emplea  ciclofosfamida VO 2 mg/kg/d (iv. hasta la desaparición de los anticuerpos anti-MBG (generalmente 14 días).75 g/m2 una vez al mes (si es necesario aumentar la dosis hasta 1 g/m2/mes) durante 3 meses o más si no se consigue la remisión (generalmente hasta 6 meses. 2. El tratamiento con prednisona suele prolongarse 6 meses. La única opción terapéutica en estos casos es la diálisis.0 g/d. Se desconoce el período óptimo de tratamiento de mantenimiento con glucocorticoides.  Para el tratamiento de mantenimiento se utiliza la azatioprina 2 mg/kg/d o MFM 2. la fibrosis intersticial difusa y la atrofia generalizada de los túbulos renales sugieren irreversibilidad de las lesiones y una pobre respuesta al tratamiento inmunosupresivo agresivo. o GNRP con escasos depósitos inmunes.5-2 mg/kg/d o iv. una alternativa es rituximab 375 mg/m2 1 × semana (durante 4 semanas) o micofenolato de mofetilo (MFM) VO 1. máx. además del examen médico. En el resto de los casos se debe usar prednisona en dosis de 7. En pacientes con afectación del tracto respiratorio superior se recomienda añadir cotrimoxazol (960 mg/d) al tratamiento de mantenimiento. Tras obtener la remisión. Tratamiento de recaída: o GNRP con presencia de anticuerpos anti-MBG (con o sin ANCA) y GNRP con presencia de depósitos de inmunocomplejos: tratamiento como en el primer brote de la enfermedad. a las 15-16 semanas de 10 mg/d y posteriormente de 7. Una alternativa puede ser la administración de inmunoglobulina iv. 1 g/d) en infusión iv. 80 mg/d) durante 7 días y reducir la dosis gradualmente de manera que a las 8-10 semanas la dosis sea de 30 mg/d.presencia de semilunas fibrosas. también llamadas pauciinmunes (con o sin ANCA): si la recaída apareció tras la finalización del tratamiento de mantenimiento → reiniciar la inducción de la remisión y luego realizar el tratamiento de mantenimiento. utilizar el tratamiento de mantenimiento durante ≥18 meses (en caso de persistencia de niveles elevados de ANCA en la sangre o con c-ANCA en el momento de la presentación.0 g/d. 3.5-10 mg/d. TFG) y los marcadores inmunológicos asociados a la enfermedad (ANCA). durante 3 días.5 g/m2 1 × mes cuando la administración VO no es posible) durante 3 meses. GNRP con presencia de anticuerpos anti-membrana basal glomerular (MBG) (con o sin ANCA):  metilprednisolona 7-15 mg/kg/d (máx. luego pasar a días alternos e ir reduciendo la dosis cada dos días hasta 15-20 mg durante un período de 6-9 meses. 1 g/d) en infusión iv.5 mg/d por >12 meses.

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