You are on page 1of 124

Halaman 1

1
PEDOMAN
DIAGNOSIS DAN PENGOBATAN MALFORMASI YANG SULIT
Dokumen Konsensus Persatuan Phlebologi Internasional (IUP):
Diperbarui-2013
Lee BB, Baumgartner I, Berlien P, Bianchini G, Burrows P, Gloviczki P, Huang,
Y,
Laredo J, Loose DA, Markovic J, Mattassi R, Parsi K, Rabe E, Rosenblatt M,
Shortell C,
Stillo F, Vaghi M, Villavicencio L, Zamboni P
Penulis yang sesuai:
Byung-Boong (BB) Lee, MD, PhD, FACS
Profesor Bedah & Sutradara, Pusat Vena, Limfatik dan Vaskular
Malformasi, George Washington University School of Medicine, Washington, DC,
Amerika Serikat
Divisi Bedah Vaskular, Departemen Bedah, George Washington University
Medical Center, 22nd I Street, NW, Lantai 6, Washington, DC 20037 USA

Halaman 2
2
KOMITE EDITORIAL
Ketua: Byung-Boong (BB) Lee, MD, PhD, FACS
Profesor Bedah dan Sutradara, Pusat Vena, Limfatik, dan Vaskular
Malformasi, Divisi Bedah Vaskular, Departemen Bedah, George
Washington University School of Medicine, Washington DC, AS
Sekretaris
Jovan Markovic, MD
Vasular Surgery Fellow, Divisi Bedah Vaskular, Duke University Medical Center,
Durham, NC, AS
Anggota fakultas:
Peter Berlien, MD
Profesor Laser dan Bedah,
Direktur Departemen Lasermedicine,
Evangelische Elisabeth Klinik, Berlin, Jerman
Giuseppe Bianchini, MD
Ahli Bedah Vaskular, Pusat Anomali Vaskular, Divisi Bedah Vaskular,
Rumah Sakit IDI, Roma, Italia
Patricia Burrow, MD
Profesor Radiologi, Medical College of Wisconsin
Direktur Intervensi Vaskular Pediatrik, Rumah Sakit Anak Wisconsin,
Milwaukee, Wisconsin
Peter Gloviczki, MD, FACS
Joe M. dan Ruth Roberts Profesor Bedah, Mayo Clinic College of Medicine, Chair,

Divisi Bedah Vaskular dan Endovaskuler, Direktur, Gonda Vascular Center, Mayo
Klinik, Rochester, MN, AS / Amerika Serikat
Baumgartner, Iris, MD
Profesor dan Ketua, Pusat Kardiovaskular Swiss, Divisi Angiologi
Inselspital, University Hospital Bern, Swiss
James Laredo, MD, PhD
Asisten Profesor Bedah, Co-Direktur, Pusat Vena, Limfatik, dan Vaskular
Malformasi, Divisi Bedah Vaskular, Departemen Bedah, George
Washington University School of medicine, Washington DC, AS

Halaman 3
3
Dirk A. Loose, MD
Profesor dan ketua Departemen Angiologi dan Bedah Vaskular,
Pusat Eropa untuk Diagnosis dan Pengobatan Malformasi Vaskular,
Die Facharztklinik Hamburg, Martinistr 78, Hamburg, Jerman
Jovan Markovic, MD
Vasular Surgery Fellow, Divisi Bedah Vaskular, Duke University Medical Center,
Durham, NC, AS
Raul Mattassi, MD
Profesor Bedah Vaskuler dan Direktur, Pusat Malformasi Vaskular "Stefan
Belov ", Institut Klinis Humanitas" Mater Domini ", Castellanza (Varese), Italia
Kurosh Parsi, MD, FACD, FACP
Profesor dan Kepala Departemen Dermatologi, Rumah Sakit St. Vincent, Sydney,
Australia. Program Penelitian Mental, Dermatologi, Phlebology and Fluid
Mechanics, St.
Pusat Penelitian Medis Medis Vincent, Universitas New South Wales, Sydney,
Australia
Francesco Stillo, MD
Profesor Bedah Vaskuler dan Direktur, Pusat Anomali Vaskular, Divisi
Bedah Vaskular, Rumah Sakit IDI, Roma, Italia
Eberhard Rabe, MD
Profesor Dermatologi, Phlebologi dan Angiologi Dermatologi, Departemen
Kesehatan RI
Dermatologi, Universitas Bonn, Sigmund-Freud-Str. 25, D-53105 Bonn, Jerman
Melvin Rosenblatt, MD
Direktur, Connecticut Image Guided Surgery, Fairfield, CT, AS
Cynthia Shortell, MD
Profesor dan Kepala Divisi Pembedahan Vaskular
Direktur Program, Residensi Vaskular
Wakil Ketua Urusan Fakultas, Departemen Bedah
Pusat Medis Duke University, Durham, NC, AS
Massimo Vaghi MD,
Ahli Bedah Vaskular, Departemen Bedah Vaskular,

Rumah Sakit G. Salvini, Garbagnate Milanese. Italia

Halaman 4
4
J. Lionel Villavicencio, MD
Profesor Bedah, Departemen Bedah, Seragam Layanan yang terhormat
University School of Medicine, dan Direktur Emeritus Venous and Lymphatic
Teaching
Klinik, Pusat Kesehatan Angkatan Darat Walter Reed, Bethesda, MD, AS
Huang, Ying, MD
Rekan Penelitian, Divisi Bedah Vaskular dan Endovaskuler, Mayo Clinic,
Rochester, MN, AS
Paolo Zamboni, MD
Profesor Bedah, dan Direktur Pusat Vaskular Penyakit, Universitas Ferrara,
Ferrara, Italia
Abstrak
Malformasi vena (VMS) adalah anomali perkembangan vaskular yang paling
umum
(cacat lahir) . Cacat ini disebabkan oleh perkembangan penangkapan sistem vena
Selama berbagai tahap embriogenesis. VMs tetap menjadi diagnostik yang sulit
dan
Tantangan terapeutik karena berbagai presentasi klinis, tidak dapat diprediksi
Klinis saja, respons yang tidak menentu terhadap pengobatan dengan tingkat
kekambuhan / persistensi yang tinggi,
Morbiditas tinggi berikut pengobatan konvensional yang tidak spesifik, dan
membingungkan
terminologi.
Panel Konsensus meninjau kembali literatur ilmiah terbaru sampai tahun 2013
sampai
Perbarui Konsensus IUP sebelumnya (2009) mengenai hal yang sama. Klasifikasi
ISSVA dengan
Manfaat khusus untuk diferensiasi antara malformasi vaskular bawaan
(CVM) dan tumor vaskular diperkuat dengan peninjauan tambahan berdasarkan
sindrom
klasifikasi. Klasifikasi Hamburg "dimodifikasi" diadopsi untuk menekankan
Pentingnya extratruncular vs truncular sub-jenis VMs. Ini tergabung dalam
Asal embriologis, perbedaan morfologi, karakteristik unik, prognosis dan
Tingkat kekambuhan VM berdasarkan klasifikasi embriologis ini. Definisi dan
Klasifikasi VMs diperkuat dengan penambahan data angiografi itu
Menentukan karakteristik hemodinamik, pola anatomi urin pengeringan dan
Maka risiko komplikasi mengikuti skleroterapi.
Malformasi hemolymphatic, kondisi gabungan yang menggabungkan LMs dan
lainnya

Bila bukti ilmiah kurang Atau lemah.CVM. didirikan seorang ahli Panel untuk merumuskan pedoman bagi dokter dan profesional perawatan kesehatan di sekitar Dunia dalam evaluasi dan pengobatan malformasi vena (VMs). Semua modalitas terapeutik lainnya diperbarui secara menyeluruh Mengakomodasi perubahan konsep selama bertahun-tahun. sindrom tulang vaskular bawaan. organisasi internasional terbesar Dikhususkan untuk penyelidikan dan pengelolaan gangguan vena. Pedoman dalam Dokumen ini bersifat luas dan mencakup konsep yang telah terbukti. klasifikasi Hamburg Tipe ekstratruncular dan truncular. klasifikasi ISSVA. . Tujuan ini Dokumen adalah untuk memberikan rekomendasi untuk diagnosis dan perawatan berbasis VMs Pada bukti ilmiah terbaik yang tersedia saat ini. Data latar belakang tentang malformasi arterio-vena dimasukkan untuk membedakan Anomali ini dari sindrom berbasis VMs. Selain itu. vena marjinal. Kata kunci: Malformasi vena. hemolymphatic Malformasi. konsensus pendapat di antara anggota ahli Panel tercapai Dukung rekomendasinya. Sindrom tulang vaskular kongenital Menghasilkan angio-osteo-hyper / hypotrophy dan (lateral) marjinal marjinal secara terpisah Ditinjau. Untuk pengobatan. multidisipliner pendekatan Halaman 6 6 PENGANTAR International Union of Phlebology (IUP). diilustrasikan sebagai topik terpisah untuk membedakan dari VMs yang terisolasi dan ke Halaman 5 5 Perbaiki kebingungan yang ada dengan nama berbasis eponyms seperti Klippel- Trenaunay sindroma. bagian baru terapi laser dan juga panduan praktis untuk diikuti Up penilaian ditambahkan untuk memperkuat asas pengelolaan Pendekatan multidisiplin. informasi baru tentang koagulopati termasuk perannya D-Dimer ditinjau secara menyeluruh untuk memberikan panduan dalam penyelidikan dan Terapi antikoagulan dalam pengelolaan VMs. Konsep kontemporer tentang VM diperbarui dengan data baru termasuk Temuan genetik terkait dengan etiologi CVM dan vena serebrospinal kronis ketidakcukupan. klasifikasi angiografi.

Panel telah menggabungkan kemajuan yang paling penting Bidang ini untuk merumuskan panduan paling mutakhir dan sehat berdasarkan yang terbaik Tersedia bukti ilmiah sampai tahun 2013 melalui pemutakhiran Konsensus terakhir di Indonesia 2009. 6-9 Halaman 7 7 Bersama dengan arteri (AM). dihitung Tomografi (CT) dan teknologi magnetic resonance imaging (MRI) sebagian besar telah ada Disempurnakan Revolusi terapi endovenous telah mengubah cara dokter merawat Pasien dengan gangguan vena termasuk VMs. dan limfatik (LM). serta arterio- Vena (AVM) malformasi mereka adalah bagian dari kelompok besar pembuluh darah bawaan Malformasi (CVM) yang merupakan perkembangan anomali vaskular perifer sistem. bahwa pedoman ini akan melayani Tujuan: pedoman umum berdasarkan bukti ilmiah untuk membantu dokter dan pasien Dalam diagnosis dan perawatan VMs. dan penemuan baru. setelah selesainya Konsensus di tahun 2009 1 . kapiler (CM). 10-14 . ultrasound. kemajuan keduanya Teknik diagnostik dan teknologi invasif minimal telah signifikan dalam hal ini Medan yang sulit dan menantang Studi pencitraan. pemindaian radionuklida. selain meninjau secara menyeluruh isi Konsensus 2009 kepada Mengakomodasi konsep yang berubah dengan cepat dalam pengelolaan VMs. Oleh karena itu. Inilah harapan tulus Panel dan IUP. Dalam dekade terakhir. Panel mengakui bahwa beberapa panduan mungkin Tidak praktis di beberapa bagian dunia dengan akses terbatas ke teknologi maju atau Keahlian khusus Untuk tujuan ini. DEFINISI & KLASIFIKASI Gambaran umum VM adalah anomali perkembangan (cacat lahir) sistem vena yang berkisar pada Presentasi klinis dari hal sepele hingga mengancam nyawa.Rekomendasi yang didorong pakar. I. 2-5 Mereka adalah hasil dari penangkapan Pengembangan sistem vena selama berbagai tahap embriogenesis. Panel mengadopsi total 20 topik baru untuk diperbarui Konsensus. Panel Pakar Terus meninjau berbagai isu. yang tidak termasuk dalam Konsensus sebelumnya Namun ditangguhkan pada update berikutnya.

29-32 Lesi ini sekarang diklasifikasikan sebagai extratruncular Lesi oleh Klasifikasi Hamburg. Pemahaman yang tepat akan fakta kritis ini Dan diagnosis yang akurat sangat penting untuk pengelolaan VM yang berhasil. 23. Seperti CVM lainnya. 19-22 Hemangioma bayi (IH) sebagai hemangioma Masa kanak-kanak adalah tumor vaskular "self-limited" masa kanak-kanak yang bersifat invert pada umumnya CVM adalah sisa-sisa jaringan embriologis yang "bertahan sendiri" yang tidak pernah ada sama sekali secara spontan. Tapi. Secara keliru. 33-36 Sistem klasifikasi sebelumnya untuk CVM didirikan berdasarkan murni klinis Temuan. namun beberapa mungkin terjadi bersamaan dengan lesi CVM lainnya. morbiditas tinggi Mengikuti perlakuan konvensional yang tidak spesifik. 24 CVM tetap merupakan tantangan diagnostik dan terapeutik yang sulit di antara banyak pembuluh darah Gangguan karena berbagai presentasi klinis. Tingkat kekambuhan yang tinggi setelah pengobatan umumnya disebabkan oleh embriologis Karakteristik CVM yang timbul dari sisa-sisa jaringan embrionik berasal dari Tahap awal embriogenesis. 25-28 CVM oleh karena itu.VM adalah bentuk yang paling umum di antara berbagai CVM. kursus klinis yang tidak dapat diprediksi. karena tumor vaskular memiliki etiologi. hemangioma adalah tumor vaskular proliferatif dan tidak Malformasi 15-18 Hemangioma. Presentasi. VMs khususnya mungkin masih disebut sebagai "hemangioma" Terutama dalam laporan radiologi atau histologi. dianggap sebagai gangguan vaskular yang unik yang membawa stigma total Perilaku tak terduga "Kekambuhan dan ketekunan" adalah merek dagang dari semua CVM. Kebanyakan dari mereka adalah nama berbasis eponyms (misalnya Klippel Trenaunay Syndrome . prognosis dan pengobatan. dan terminologi yang membingungkan. genetika. Ini adalah keliru sejarah dan VM seharusnya Dibedakan dengan jelas dari hemangioma. VM dikelompokkan bersama dengan hemangioma di bawah payung umum "Anomali Vaskular". Respon yang tidak menentu terhadap pengobatan dengan tingkat kekambuhan / persistensi tinggi. Kebanyakan VMs sendirian sebagai Lesi independen.

(KTS) dan dibuat sebelum teknologi modern tersedia untuk diagnosis yang akurat.Spesies Malformasi arteri Malformasi vena Malformasi arterio-vena Malformasi malapetaka Malformasi kapiler Gabungan malformasi vaskular Klasifikasi asli didasarkan pada konsensus tentang CVM melalui Lokakarya internasional yang diadakan di Hamburg. Jerman. Pacu kongenital Pelebaran Terlokalisasi (aneurisma) .subtipe Embriologis 1. dan selanjutnya Dimodifikasi berdasarkan lesi predominan. Selain itu. juga. Jerman pada tahun 1988 untuk memenuhi kriteria di atas: Klasifikasi Hamburg 33- 36 (Tabel 1) dan ISSVA * Klasifikasi 1. terlokalisasi 2. 18. * ISSVA: Masyarakat Internasional untuk Studi Anomali Vaskular Tabel 1 (A & B) 1A. berdifusi Terbatas. phlebangioma) saja Menambah kebingungan. 1988. Hipoplasia. Bentuk ekstratruncular Infiltrasi. Melalui dua dekade terakhir. 1B. angioma kavernosia. 21. Klasifikasi Hamburg * Malformasi Vaskular Bawaan (CVM) . 37-40 Banyak VMs. anatomi. dan patofisiologi yang terlibat dalam pembuluh darah ini kelainan. Selaput. 41 (Tabel 2). Bentuk truncular Obstruksi atau Stenosis Aplasia. kurangnya sistem klasifikasi universal yang diterima mengakibatkan redundan Halaman 8 8 Terminologi (misalnya hemangioma kavernosus. Klasifikasi CVM Jerman *: Formulir . masih dinamai menurut dokter yang pertama kali menggambarkan lesi tersebut. Hiperplasia Stenosis. Sistem klasifikasi lama ini gagal memberikan informasi yang tepat mengenai Etiologi / embriologi. dua sistem klasifikasi baru telah terbentuk Berdasarkan konsensus para ahli yang dirumuskan melalui workshop yang diadakan di Hamburg.

arterial.sindrom Kasabach-Merritt) • Kaposiform hemangioendothelioma • (+/.Bentuk ekstratruncular. targetoid Hemangioma. hemangioma glomeruloid.Membaur (ektasia) * Merupakan penangkapan perkembangan pada berbagai tahap kehidupan embrio: Sebelumnya Panggung . Polymorphous. hemolymphatic dan / atau limfatik). hemangioma mikrovenular. lymphangioendotheliomatosis) • Tumor vaskular dermatologis didapat (pyogenic granuloma. Tahap selanjutnya . dll.sindrom Kasabach-Merritt) • Spindle hemangioendothelioma sel • Hemangioendothelioma langka lainnya (misalnya epitel. tumor Dabska.) • Malformasi Vaskular Lambat-mengalir • Malformasi kapiler (CM) O noda anggur Port O Telangiektasia O Angiokeratoma • Malformasi vena (VM) . Dan / atau mungkin ada dengan hemangioma).bentuk truncular. Dapat dikombinasikan dengan berbagai malformasi lainnya (Misalnya kapiler. Halaman 9 9 <Tabel 2> ISSVA * 1996 Klasifikasi Anomali Vaskular Tumor Vaskular • Hemangioma bayi • Hemangioma kongenital • Hemangioma bawaan yang memburuk dengan cepat (RICH) • Hemangioma kongenital noninvoluting (NICH) • Tufted angioma (+/. AV shunting. komposit. retiform. vena. * Kedua bentuk mungkin ada bersama.

18. Dalam klasifikasi ini. AVM-LM. semua anomali vena termasuk dalam satu kelompok displasia vena Tanpa membedakan lesi truncular dan non-truncular dengan jalur klinis yang berbeda Dan konsekuensi terapeutik. Ini mencakup semua klasifikasi / sindrom berbasis nama yang sudah ada sebelumnya Sangat dianjurkan untuk ditinggalkan oleh banyak ahli untuk mengurangi kebingungan yang tidak perlu (Misalnya Hamburg Consensus Workshop tahun 1988).O VM sporadis umum O sindrom kacang O Cacat vena familial dan mukosa vena (VMCM) O malformasi glomerular (GVM) O sindrom maffucci • Malformasi limfatik (LM) Cepat mengalir • Halaman 10 10 • Malformasi arteri (AM) • Fistula arteriovena (AVF) • Malformasi arteriovial (AVM) Kompleks-gabungan malformasi vaskular CVM. dengan manfaat khusus untuk mengidentifikasi berbagai Tumor vaskular selain klasifikasi berbasis aliran CVM. Gagal membedakan perbedaan struktural kritis antara . 21. CLM. CM-AVM * ISSVA (Masyarakat Internasional untuk Studi Anomali Vaskular) • Klasifikasi ISSVA Klasifikasi ini . LVM. 41 memberikan gambaran komprehensif tentang anomali vaskular: Malformasi pembuluh darah dan tumor vaskular. klasifikasi berbasis aliran AVM to AV fistula (AVF) dan AV Malformasi menambahkan kebingungan substansial meskipun keduanya sama kondisi fistulous Biarkan AV shunting. Selain itu. CLVM. Ini tetap menjadi kontroversi besar dan Kemungkinan kelemahan klasifikasi yang bagus ini.

tungkai. sisa periferal sebagai yang terpisah . 42 Klasifikasi Hamburg Klasifikasi Hamburg 1. paru- paru. Glomovenous Malformations (GVMs). ada perbedaan antara bentuk ekstratruncular yang dinamai "Malformasi" dan truncular satu. Kompleksitas klasifikasi dengan akomodasi berbasis nama banyak Sindrom sebagai bagian dari klasifikasi CVM baru telah membuat batasan substansial pada Nilai untuk implementasi klinis dalam pengelolaan CVM meskipun kredit utamanya Tetap dalam membedakan tumor vaskular / hemangioma dari CVM. bernama "malformasi dari kapal bernama utama" itu Diperkenalkan.dengan nodul ▪ Intra-otot.(Truncular) yang memungkinkan hubungan langsung antara kapal induk tanpa nidus di Indonesia Antara untuk menghubungkan mereka. intra-artikular atau jauh di dalam organ tubuh lainnya Manifestasi klinis: ▪ Dilokalisasi: wajah. dengan subkelas lebih lanjut VM berdasarkan: Lokasi anatomi: ▪ Lesi telangiektatik superfisial dan / atau venulektatik dangkal ▪ Subkutan. sebelumnya disebut "angioma". dll. Perubahan ini membuat klasifikasi ini serupa dengan Klasifikasi Hamburg Lagipula. sumsum tulang belakang. Halaman 11 11 Klasifikasi ISSVA telah dimodifikasi oleh banyak orang lain untuk memperbaiki penggunaan klinisnya. Dalam salah satu versi terakhir. batang tubuh. ▪ Generalized: Blue Rubber Bleb Syndrome (BRBNS). otak. 33-36 membatasi cakupannya secara ketat terhadap malformasi vaskular Jelaskan perbedaan morfologi penting antara lesi yang terlibat pada bejana utama Batang dan lesi. dan (ekstratruncular) cacat dengan pembuluh displastik / nidus ke Terhubung di tingkat tisu. phlebectasisas berdifusi asli (Bockenheimer) Klasifikasi ISSVA telah banyak dimodifikasi berkali-kali secara mandiri oleh perbedaan Penulis untuk mengkompensasi kelemahannya (misalnya perpanjangan kebingungan yang ditimbulkan oleh Banyak nama berbasis kata yang diadopsi oleh ISSVA Classification). Misalnya. 30.

43. 34-37 Cacat angiomatosa semacam itu Hadir sebagai kumpulan jaringan vaskular amorf. Lesi truncular adalah yang timbul dari Struktur vaskular yang sudah ada dalam periode pematangan) selama tahap "lateral" Embriogenesis / angiogenesis 8. 9. Menurut konsep embriologis ini. Perbedaan morfologis ini telah dijelaskan dengan mekanisme embriologis sebagai Sebuah hasil dari penangkapan atau gangguan dalam pengembangan sistem vaskular di berbagai bidang Tahap angiogenesis Lesi ekstratuncular adalah cacat yang timbul dari tahap "sebelumnya" Embriogenesis sementara struktur vaskular primitif masih dalam "tidak berdiferensiasi Jaringan kapiler ke stadium jaringan retikular / plexiform " 8. Memburuknya lesi CVM akan bergantung pada jenis sel (endothelial) sebagai Sisa-sisa jaringan kapiler primitif yang mempertahankan kecenderungan untuk tumbuh dan berkembang Menyebabkan perilaku biologis sering tak terduga. 9. Hemangioma ". Klasifikasi Hamburg dimodifikasi lebih lanjut dengan adopsi embriologis baru ini Interpretasi memberikan informasi yang tepat mengenai etiologi lesi. berdasarkan kontribusi kritis PT Konsep embriologis baru untuk mengelola "kambuh" risiko lebih baik. 1 Kami merekomendasikan penggunaan preferensial klasifikasi CVM yang dimodifikasi [Kekuatan rekomendasi: 1 (kuat). 34-37 Istilah baru ini extratruncular berhasil menggantikan istilah lama yang sering menyesatkan "Angioma" sebagai alternatif. konsensus sebelumnya- Grup 2009 dengan suara bulat merekomendasikan Klasifikasi Hamburg sebagai lebih banyak dokter- Klasifikasi ramah untuk manajemen CVM. embriologi.Cacat tanpa keterlibatan langsung dari bagasi kapal. Halaman 12 12 Lesi ekstratruncular memiliki kecenderungan umum untuk maju / memburuk atau terulang kembali Pengobatan sementara lesi truncular tidak. Anatomi dan patofisiologi VMs. dan menghentikan kebingungan yang terlibat pada "angioma vs. 44 Oleh karena itu. Kualitas bukti: A (tinggi) 45 ] Kesimpulan .

Interpretasi Embriologis Klasifikasi: Extratruncular & Lesi truncular Nilai klinis diferensiasi antara lesi extratruncular vs. truncular tetap ada Penting untuk perawatan. klasifikasi saat ini masih jauh dari modifikasi sempurna dan selanjutnya Diperlukan sebagai pengetahuan kita tentang etiologi. histo- pato- Fisiologi. lesi ekstra-truncular lebih rumit Kelola karena asal mesenchymal mereka. Truncular VM lions dapat diobati untuk memperbaiki hemodinamik Tanpa risiko provokasi. saraf. dan kemungkinan genetika CVM terus berkembang. Jika lesi CVM memiliki unsur Sistem limfatik. 46-48 Namun.Kedua klasifikasi tersebut saling melengkapi. Lesi ini mempertahankan karakteristik embrio mereka yang unik . Lesi ini membuat lebih klinis Masalah seperti rasa sakit dan perkembangan. anatomi. otot. Sebaliknya. Mereka memiliki kecenderungan yang jauh lebih tinggi untuk kambuh dan Halaman 13 13 Kemajuan sehingga perawatannya sering dialamatkan tidak hanya ke pembuluh displastik tapi juga Ke organ yang disusupi dan dikompres oleh malformasi. Lesi VM Extratruncular 30 adalah sisa-sisa jaringan embrio yang berasal dari "awal" Tidak berdiferensiasi ke tahap retikular / plexiform perkembangan jaringan vaskular. dll). embriologi. Penangkapan perkembangan terjadi sebelum batang vaskular / vena utama terbentuk (pre- Lesi embrio truncal). hemodinamika. Kedua klasifikasi tersebut mengenali bahwa CVM sering dicampur. atau malformasi jaringan non-vaskular (tulang. Anda berurusan dengan VM extratruncular. Malformasi ini diklasifikasikan sebagai CVM campuran. walaupun masih ada substansial Perbedaan antara dua klasifikasi. menjaga potensi proliferatif yang bisa terjadi Dirangsang oleh misalnya prosedur intervensi. dan VMs atau AVMs mungkin Hidup berdampingan dengan LM. satu menambahkan embriologis sementara Kriteria hemodinamik lainnya untuk CVM. istilah malformasi hemolymphatic (HLM) dapat digunakan. Kedua kelompok secara morfologis sangat berbeda sehingga diferensiasinya sangat mudah: jika Anda tidak bisa menamai kapal yang berasal.

terbatas Lesi ekstratruncular yang membaur dan infiltrasi dapat menyebabkan gejala akibat kompresi Struktur sekitarnya (tulang. Mereka memiliki reputasi yang terkenal Menyebabkan rasa sakit karena kedekatan embriologis saraf dan vena. Risiko kekambuhan setelah perawatan minimal Tidak ada Lesi ini memiliki konsekuensi hemodinamik karena katup bawaan Ketidakmampuan. tidak ada regresi spontan (bandingkan hemangioma). kehamilan. "Lesi embrio pra-truncal" untuk Lesi extratruncular) dengan keterlibatan langsung dari batang vena. Mereka mungkin juga memproduksi Dampak hemodinamik yang signifikan pada sistem vena yang terlibat tergantung pada Ukuran dan lokasi lesi Pertumbuhan biasanya lambat dan proporsional dengan pertumbuhan orang Dan mereka bertahan sepanjang sisa hidup seseorang dengan kecenderungan tumbuh / berkembang. atau hormon wanita.Sel mesenchymal (angioblasts) dan kemampuan untuk berkembang biak ketika dirangsang oleh Trauma. tidak memiliki karakteristik embrio dari mesenkim Sel (angioblasts) seperti yang diamati pada lesi ekstratruncular dan karenanya tidak memiliki Kemampuan evolutional kritis untuk berkembang biak. Secara khas. Dilokalkan. Penangkapan ini Terjadi lama setelah tahap embrio (retikular) perkembangan vaskular. Lesi runcing karenanya. 49-52 Halaman 14 14 . dan tidak ada hubungannya Dengan deskripsi anatomis bodi tubuh sebagai batang (seperti kepala dan leher sebagai Bagian ekstratruncular) . operasi. Lesi ekstratruncular dibagi lagi menjadi: 1. Lesi ini Juga dikenal sebagai "lesi janin post-truncal" (lih. infiltrasi 2. otot. obstruksi (atresia. saraf). menarche. hipoplasia) atau dilatasi / aneurisma dengan Risiko tromboemboli yang terkait (misalnya vena marjinal (MV)). Truncular VM lesi 30 adalah hasil penangkapan perkembangan yang terjadi pada "later" Tahap pembentukan batang vena selama tahap pematangan angiogenesis. Difusi. Karena itu lesi ini Secara alami membawa risiko kambuhnya yang tinggi jika tidak ditangani secara radikal sebaliknya Lesi truncular.

59-62 Lesi truncular dari sifat obstruktif (jaring. VM yang extratruncular . 53. Hambatan yang menghambat vena kava inferior (suprahepatik) di primer Budd- Sindrom Chiari adalah contoh dari sebuah VM obstruktif primer yang mempengaruhi pembuluh darah utama. hipoplasia. Dan sistem vena azygos di sepanjang jalur keluar utama dari vena serebro-spinal sistem). vena cava superior. 68. Tingkat / tingkat keparahan. Kelompok unik dari VM truncular adalah vena embrio yang persisten seperti MV Paha atau vena sciatic embrio yang persisten. annulus. lokalisasi dan morfologi lesi Membantu dalam menyempurnakan strategi prosedural dan mendapatkan rencana pengobatan yang pasti. 53. Stenosing Lesi truncular menghasilkan obstruksi vena yang mengarah pada pengurangan drainase vena. Data dari Banyak penelitian menunjukkan bahwa program klinis. pelebaran atau Aneurisma. hasil pengobatan dan juga Tingkat kekambuhan VM sangat bergantung pada asal mesenchymal Lesi sel. 55-58 (Tabel 1) Perkembangan yang tidak dewasa / tidak lengkap / tidak normal Vena aksial menghasilkan aplasia. 71. atau tidak adanya katup adalah bentuk lain dari hipoplasia yang menghasilkan Refluks vena Bersama dengan atresia batang vena dan aneurisma vena. malformasi ekstratruncular Sel mempertahankan potensi evolutional untuk berkembang biak. prognosis. mereka ada Relatif umum. 72 Setelah fisiologi hemodinamik dipahami. 69 Berdasarkan data dari studi morfologi oleh Belov et al. Pembuluh ini timbul saat janin (truncal) Pembuluh gagal menjalani involusi normal. 33-36 Akibatnya. 63-66 VM truncular juga dapat terjadi pada pembuluh darah dengan asal embriologis atau pengeringan yang sama Wilayah yang sama (misalnya lesi stenosing dari vena jugular extrakranial. 67-70 Avalvulia / avalvulosis. hipoplasia) mungkin berbeda Dampak hemodinamik pada sistem vena yang relevan tergantung pada lokasi. Insiden aneurisma dilaporkan mencapai 4% hampir 490 Kasus anomali kongenital sistem vena. atau septum) atau dilatasi (misalnya poplitea atau iliasia iliosa / aneurisma). dan kompensasi alami melalui agunan. 54 obstruksi.Lesi truncular dapat terjadi sebagai aplasia atau hipoplasia. Memacu. atau hiperplasia kapal (mis Agenesis / vena femoralis rudimenter) atau sebagai pembuluh yang rusak: penyumbatan (misalnya jaringan pembuluh darah. Vena kronis Insufisiensi (CVI) berkembang di wilayah yang dikeringkan oleh vena truncular tersebut.

Sistem Klasifikasi Terpadu: Pertimbangan Baru Kemajuan terbaru dalam genetika dikombinasikan dengan pemahaman embrio yang lebih baik Dan patofisiologi VMs dan pengembangan pencitraan dan pengobatan baru Modalitas memungkinkan kesempatan untuk mengintegrasikan sepenuhnya dua sistem klasifikasi yang berbeda Yang telah digunakan secara tradisional untuk pengelolaan VMs. relatif Baru-baru ini memperkenalkan konsep pendekatan tim multidisipliner. meski data dari akhir- akhir ini Studi genetik menunjukkan bahwa gen pengatur vaskulogenesis dan angiogenesis (TIE- 2 / PDGFB) memainkan peran penting dalam pengembangan VMs extratruncular. infeksi dll. Namun. yang dicirikan dengan Integrasi penuh keahlian spesialis medis yang berbeda. kita dapat hypostatize gen yang terlibat dalam tahap Angiogenesis yang mengikuti tahap pematangan sel mesenchymal memiliki peran penting Dalam patogenesis VM truncular. Ada kekurangan data yang tersedia di badan literatur saat ini untuk membuat kesimpulan Penentuan mengenai mekanisme genetik dan molekuler yang tepat Bertanggung jawab untuk diferensiasi antara kedua lesi ini. Selain itu. Lebih lanjut Penelitian di bidang ini sangat penting untuk mengembangkan diagnostik modern dan masa depan Dan batas terapeutik mengingat bahwa kita memasuki era pengobatan pribadi dan Bahwa modalitas terapeutik genetik semakin banyak dimanfaatkan. pastinya patofisiologis dan genetik Mekanisme yang bertanggung jawab atas pengembangan kedua subtipe VM masih harus dilakukan Menjelaskan apa yang menyediakan lingkungan penelitian yang subur untuk studi genetik. mandat bersatu .Tumbuh dan kemajuan secara tak terduga merespons berbagai faktor pemicu (seperti Cedera.). 73 Dengan data yang ada saat ini. VM terpotong berasal dari Sel yang tidak mempertahankan potensi evolusioner proliferatif dan akibatnya mereka Terkait dengan prognosis dan hasil yang jauh lebih baik daripada VMs extratruncular 33-36 Halaman 15 15 (Lihat bagian Konsensus "Interpretasi Genetik Embriologis Klasifikasi VM "untuk pembahasan rinci mengenai embriologi extratruncular dan VM truncular). hormon. intervensi bedah.

ini memberi kesempatan untuk Individualisasi strategi pengobatan dan integrasi penuh bedah. bila pola aliran CVM dijelaskan. [Kekuatan rekomendasi: 1 (kuat). masing-masing. Tabel 3. Kami memperhatikan beberapa istilah untuk menggambarkan karakteristik hemodinamik yang sama sejak "rendah Aliran "dan" aliran lambat "(dan juga" aliran tinggi "dan" arus cepat ") di lesi yang sama. Selain itu.Sistem klasifikasi sebagai dasar pengelolaan VMs kontemporer. non- Pilihan pengobatan bedah. itu Memberikan kesempatan untuk memperlancar proses evaluasi bagi pasien CVM dan untuk Memfasilitasi komunikasi antar praktisi. pelaksanaan penilaian yang akurat terhadap Karakteristik hemodinamik lesi pada sistem klasifikasi terpadu menjadi Penting terutama untuk perencanaan perawatan. Kualitas bukti: C (rendah) 45 ] Kami juga menyadari nilai prospektif pemanfaatan klasifikasi terpadu Sistem (Tabel 3). Cartesian Akuisisi dengan Proyeksi-Rekonstruksi Seperti Sampling) dicirikan oleh Spesifisitas dan sensitivitas yang jauh lebih tinggi untuk penilaian yang akurat Hemodinamika lesi daripada teknik pencitraan yang digunakan di masa lalu yang memungkinkan definitif Diferensiasi antara aliran tinggi (HFVM) dan malformasi vaskular aliran rendah (LFVM) pada sebagian besar pasien. yang mana Halaman 16 16 Adalah dua kejadian hemodinamik yang saling eksklusif yang ditentukan oleh komponen yang sama Hemodinamika Oleh karena itu. 208. Modalitas pencitraan modern (kontras dinamis meningkatkan MRI (dceMRI). kami merekomendasikan penggunaan istilah "arus rendah" dan "arus tinggi" daripada "Aliran lambat" dan "aliran cepat. Sistem Klasifikasi Terpadu CVM Malformasi Vaskular Bawaan (CVM) Aliran rendah Aliran Tinggi Vena (VM) Extratruncular Membaur/ Infiltrasi . 80. 209 Dengan demikian. endovaskular dan modalitas pengobatan multimodal. . Sebagai dasar untuk protokol diagnostik dan algoritma terapeutik.

Arterial (SAYA) Extratruncular Membaur/ Infiltrasi Terlokalisir Terlokalisir Truncular Halangan/ Mempersempit Truncular Halangan/ Mempersempit Pelebaran Pelebaran Limfatik (LM) Extratruncular Membaur/ Infiltrasi Arterio- Vena (AVM) Extratruncular Membaur/ Infiltrasi Terlokalisir Terlokalisir Truncular Halangan/ Mempersempit Truncular Halangan/ Mempersempit Pelebaran Pelebaran Kapiler (CM) Sisir masuk Sindrom Terkait Sindrom Terkait Klasifikasi Angiografi dari VM Berdasarkan Berkomunikasi Pola Drainase Vena: Halaman 17 .

masing-masing) dan Tipe IV VMS (ditandai dengan pembuluh darah displastik dasarnya ectatic). dan kelayakan terapi lainnya. Tipe II dan Tipe III VMS (menunjukkan drainase vena berukuran normal dan membesar. bukan mutlak. menurunkan a Rencana perawatan definitif tetap menantang sejumlah pasien VM. Phlebography tidak hanya menentukan karakteristik hemodinamik lesi tetapi juga memungkinkan klasifikasi VM berdasarkan anatomi dalam hal komunikasi pola dengan sistem vena pengeringan. hemodinamik. 77- 79 Meskipun disebutkan di atas klasifikasi phlebografi tidak memberikan informasi mengenai lokasi VMS atau keterlibatan anatomi sekitarnya struktur menyediakan data yang berguna untuk perencanaan pengobatan. mereka berfungsi sebagai dasar untuk Pemilihan pengobatan yang tepat. kontraindikasi untuk Skleroterapi Dengan demikian. Berdasarkan penampilan VMS dan pengeringan sistem vena selama phlebography semua VMs dapat diklasifikasikan menjadi empat yang berbeda kelompok: Tipe I (terisolasi VMS tanpa drainase vena phlebographically cukup). terutama ketika sclerotherapy dianggap sebagai pilihan pengobatan. mereka tidak secara rutin menggabungkan data mengenai Hubungan antara VMs dan sistem vena normal. Puig et al 78. 74-76 Namun. 78 Terlepas dari kenyataan bahwa Tipe III dan Tipe IV VMS berhubungan dengan tingkat yang lebih tinggi komplikasi. sedangkan pasien dengan jenis-III dan tipe-IV VMs berada di peningkatan risiko komplikasi perioperatif karena penghabisan sclerosant dari VM selama sclerotherapy dan berpotensi mematikan peristiwa emboli distal. .17 Sistem klasifikasi saat ini telah divalidasi secara klinis untuk pembuatan a Diagnosis anatomis dan hemodinamik akurat dari VMs. 79 menunjukkan bahwa sclerotherapy dapat dengan aman dilakukan pada pasien berisiko rendah dengan tipe-I dan Tipe-II lesi. Akibatnya. berkomunikasi pola. mereka mewakili relatif. dan secara signifikan memfasilitasi komunikasi antar lainnya Spesialis medis. penentuan awal apakah sclerotherapy dapat dilakukan aman harus dibuat atas dasar klinis untuk setiap pasien dan setiap lesi oleh berpengalaman praktisi dengan pengetahuan tentang sejauh VM.

seperti sederhana seperti penjepit. untuk membantu mengandung sclerosant dalam VM dan untuk menjamin kontak maksimal antara agen sclerosing dan endotel yang lapisan malformasi tersebut. Tipe III dan Tipe IV VMS harus hati-hati dievaluasi untuk dapat pola dengan sistem vena berkomunikasi seperti bahwa multimoda sesuai strategi pengobatan dapat dirumuskan pada pasien juga dipilih untuk meminimalkan risiko komplikasi berat dan mengancam jiwa. termasuk embolisasi preoperatif dari pengeringan vena diikuti dengan sclerotherapy dari VM. terik. sclerosant minor tertentu komplikasi harus diantisipasi (misalnya nekrosis jaringan. bersamaan dengan suntikan sclerosant di semua lesi VM. dapat secara efektif dimanfaatkan dengan risiko minimal komplikasi utama. pigmentasi kulit. multimodal (selektif) pengobatan VM. Sebuah tourniquet atau petunjuk kompresi dapat diterapkan hilir dari aliran vena untuk meminimalkan risiko bagian dari sclerosant ke dalam sirkulasi sistemik. 81 Halaman 18 18 Terakhir. untuk menurunkan aliran vena dan untuk menjamin kontak maksimal antara sclerosant dan endotelium dari VM. kompresi fokus dengan alat bedah. 80 Selanjutnya.Pada pasien yang dipilih benar sclerotherapy secara teknis layak di Tipe III dan Tipe IV VMS dan risiko efek samping yang parah dapat diminimalkan dengan memanfaatkan beberapa teknik yang membatasi aliran vena selama pengiriman sclerosant tersebut. evaluasi phlebografi dari patensi dan variasi anatomi dari sistem vena dalam pantas khusus . dalam kasus yang paling menantang. dapat dimanfaatkan di bawah fluoroskopi untuk menutup jalan atau mengurangi dominan aliran vena lebih efektif. kompresi pengguna rutin untuk diterapkan ke daerah diperlakukan dan daerah proksimal tempat suntikan. 82 Namun. kelumpuhan saraf perifer. 82 Oleh karena itu. Selain klasifikasi phlebografi dari VM. demam dan iritasi gastrointestinal) dan siap untuk tepat manajemen meskipun mayoritas komplikasi seperti dilaporkan sebagai self- limiting dengan resolusi spontan. di mana anatomi drainase vena yang kompleks.

Dengan kata lain. 83 Pada pasien ini aliran darah vena dari ekstremitas yang terkena tergantung pada kapal dan pengobatan dangkal dan / atau abnormal malformasi membawa risiko kerugian balik vena dari yang terkena ekstremitas. Kualitas bukti: C (rendah) 45 ] VM dikombinasikan dengan CVMs lainnya: Hemolymphatic Malformasi (HLM): VMS dapat ditemukan di mana saja dalam tubuh dalam berbagai nomor. bentuk. 95-98 Halaman 19 19 Kebanyakan HLMs terdiri dari satu jenis VM dan satu jenis LM. 30. daerah pembuluh vena atau limfatik yang abnormal tertanam dalam jaringan ditampilkan seperti di bawah ini. dan / atau CM. VM dan juga LM mungkin ada dalam bentuk truncular. Kami merekomendasikan bahwa selama evaluasi CVMs patensi dan variasi anatomi sistem vena seluruh (dalam dan dangkal. [Kekuatan rekomendasi: 1 (yang kuat). 83 Telah juga didokumentasikan bahwa prevalensi anomali vena dalam bahkan lebih tinggi (18%) pada pasien dengan KTS. cacat pembuluh menguras utama. dan eksis baik sebagai salah satu jenis lesi tunggal atau kondisi dicampur dengan CVMs lainnya: LM 84-87 . Dengan demikian. 53. hipoplasia atau tidak adanya batang vena utama) dikombinasikan dengan truncular LM (aplasia. AVM 88-91 .pertimbangan karena diperkirakan prevalensi setidaknya satu anomali dari vena dalam Sistem pada pasien VM mendekati 47% (misalnya aplastik atau vena dalam hipoplasia batang: 8%). baik VM dan / atau AVM dengan LM dapat didefinisikan sebagai HLM. 92-94 Kombinasi berbagai CVMs. serta bentuk-bentuk extratruncular. proksimal dan distal) didirikan sebelum rencana pengobatan yang pasti. hypoplasia atau dilatasi saluran limfatik utama) 2) Truncular VM dengan extratruncular LM (bidang limfatik displastik di jaringan) . luasan dan derajat. kemungkinan kombinasi antara empat subtipe yang berbeda: 1) Truncular VM sebagai cacat dari pembuluh darah utama (aneurisma. Tapi VM mungkin dikombinasikan dengan LM dalam berbagai kombinasi. 1.

3) Extratruncular VM (daerah pembuluh darah displastik dalam jaringan) +
truncular LM
4) Extratruncular VM + extratruncular LM
HLMs sering mencakup baik truncular dan bentuk extratruncular dari LM atau
truncular dan jenis extratruncular dari VM dan kadang-kadang adalah mungkin
untuk mengamati
koeksistensi semua empat komponen. 99, 100
VMS juga mungkin ada dengan CM dengan berbagai besar dari keterlibatan kulit
yang luas
tidak adanya hampir lengkap dari apa yang disebut “noda port wine”. Namun
demikian, ketika VM
co-ada dengan CM bersama-sama dengan LM, itu dinobatkan sebagai KTS untuk
mengakomodasi lainnya
cacat yang melibatkan jaringan lunak dan / atau sistem kerangka. Bila kondisi ini
lebih lanjut
dikombinasikan dengan Sindrom Parkes-Weber AVM, telah bernama (PWS).
Mereka kombinasi yang berbeda telah didefinisikan oleh beberapa penulis di masa
lalu dengan
berbagai eponyms seperti “Klippel-Trenaunay”, Klippel-Trenaunay-
Weber”dan“Klippel-
Trenaunay-Parkes-Weber syndrome”. Namun, istilah-istilah tersebut telah
digunakan terutama pada
murni secara evaluasi klinis, tanpa upaya untuk menetapkan jenis kombinasi dan
keanehan hemodinamik yang terlibat dalam kasus individu benar berdasarkan
diperlukan
prosedur diagnostik.
Sebagai berdasarkan nama seperti eponyms telah gagal memenuhi mandat untuk
membantu maju
manajemen kondisi ini, mereka telah digantikan oleh terminologi modern
Hamburg Klasifikasi dimodifikasi. 1, 30, 33-36
Diagnosis HLM Oleh karena itu, harus didasarkan pada pengakuan semua jenis
cacat hidup bersama dalam setiap kasus individu. Berbagai tes harus dilakukan
untuk mengidentifikasi
masing-masing komponen malformasi vaskular, dan mengikuti tes non-invasif
yang
umumnya direkomendasikan sebagai tes dasar:

Halaman 20
20
- Duplex ultrasound (DUS) 101-103 : untuk mempelajari vena dan daerah displastik
limfatik
dan utama vena batang morfologi dan hemodinamik
- T1 dan T2 weighted MRI studi 104-106 : untuk membangun keterlibatan yang tepat
dan

perpanjangan VM dan LM, lesi terutama extratruncular
- radionuklida lymhposcintigraphy 107-109 : untuk mempelajari morfologi dan fungsi
batang limfatik utama
Seluruh tubuh kolam darah scintigraphy (WBBPS) 110-112 direkomendasikan sebagai
tes opsional
untuk mengidentifikasi / menilai lesi VM tersebar di seluruh tubuh dan juga untuk
pengakuan LM oleh temuan kolam renang darah negatif.
tes tambahan yang sebagian besar invasif, jika tidak kurang-invasif, dapat
membantu dalam spesifik
kasus, terutama ketika tes dasar belum memberikan hasil yang lengkap, terutama
untuk
mengecualikan diagnosis diferensial dari AVM:
- MR atau CT venography atau arteriografi 113-115
- transarterial perfusi paru scintigraphy (TLPS) 116-118
- Venografi / phlebography (naik, turun, segmental atau lokal dengan langsung
tusukan)
- Arteriografi
- tusukan Limfangiografi Langsung
Jika tes dasar berbasis teknologi non-invasif telah dilakukan dengan benar,
diagnostik
Prosedur dapat diselesaikan secara umum tanpa tes adjunctive tambahan invasif
Sifat 41, 119, 120 yang jarang dibutuhkan untuk diagnosis HLM per se.
Ketika kombinasi VM dan LM ditunjukkan pada evaluasi sebagai CVM yang
komponen, diagnosis “HLM terdiri dari VM + LM” sekarang didirikan.
Namun, untuk lebih menentukan diagnosis, jenis setiap malformasi - truncular atau
extratruncular - bisa ditambahkan.
Namun demikian, setelah HLM ini didiagnosis, penilaian khusus pada
kemungkinan
Keterlibatan ke sistem lain / organ seperti pencernaan 121 , muskuloskeletal, genito-
kencing 122 atau sistem cardiopulmonary, harus dianggap sebagai HLM diketahui
terletak di organ yang berbeda juga. Seluruh prosedur skrining tubuh yang
sederhana dengan
WBBPS yang paling praktis untuk kondisi tersebut.
Pengelolaan HLMs cukup rumit, karena kombinasi yang berbeda
malformasi yang membuat pengobatan pasien ini lebih sulit.

Halaman 21
21
Kehadiran kedua LM dan VM umumnya menimbulkan dampak negatif pada satu
sama lain,
terutama ketika LM atau komponen VM memiliki kedua truncular dan
bentuk extratruncular bersama-sama.
Strategi pengobatan HLM didasarkan pada prinsip untuk mengobati komponen
yang paling parah

pertama. Sebagai komponen VM biasanya lebih signifikan, lesi VM ini harus
target pertama terapi. Dan bentuk-bentuk extratruncular dari LMS secara umum
diketahui
kurang serius daripada bentuk-bentuk extratruncular dari VMS, kecuali mereka
berada di kritis
wilayah mengancam fungsi vital.
Dalam kasus kombinasi truncular dan extratruncular VM, lesi extratruncular
adalah
sering lebih klinis yang signifikan dan harus diperlakukan dengan prioritas kecuali
MV,
truncular umum VM yang terlibat dengan HLM karena risiko tromboemboli vena
(VTE) selain angio-osteopati untuk menyebabkan sindrom tulang pembuluh
darah. 123
Oleh karena itu, penilaian yang cermat dan akurat dari komponen dominan HLM
adalah
penting sebelum keputusan terapeutik dapat dibuat: pilihan malformasi untuk
memperlakukan sebagai pertama dan pemilihan modalitas pengobatan.
Selain itu, setiap upaya harus dilakukan untuk menghindari risiko dari kerusakan
yang tidak beralasan dari
yang tidak diobati vaskular komponen malformasi (misalnya kebocoran limfatik).
Klasifikasi berdasarkan sindrom-VM
Istilah “sindrom” berasal dari Yunani “sundromē” yang berarti “persetujuan
gejala, concourse”dan disebut dalam obat untuk asosiasi beberapa klinis
tanda-tanda, gejala atau fenomena yang sering terjadi bersama-sama. Definisi ini
menunjukkan bahwa
“Sindrom” di CVM bisa disebut hanya untuk cacat “gabungan” dan bukan pada
malformasi mengenai satu jenis anomali.
Karena variabilitas yang besar dan kombinasi malformasi vaskular, beberapa
deskripsi sindrom (tetapi tidak semua) telah diberi nama dengan dokter dikreditkan
dengan
pelaporan pertama pada asosiasi. Namun, kurangnya pengetahuan dan alat
diagnostik
di masa lalu sering dibawa ke eponyms membingungkan, seperti nama yang
berbeda untuk serupa
penyakit atau nama yang sama untuk penyakit yang berbeda.
Selain itu, anomali vaskular berbagai penyakit yang mendasari jarang berhubungan
atau
kelainan non-vascular sistemik terutama di kalangan kasus CVM yang sering
melibatkan lebih dari satu jenis dari CVMs. Oleh karena itu, pemahaman yang
benar tentang ini
Nama berbasis sindrom sering membantu untuk pengelolaan yang aman dari
pembuluh darah yang
komponen malformasi dalam berbagai sindrom bersama-sama dengan hasil
sekunder mereka untuk

atas / bawah dahan) • Truncular (misalnya MV) atau lesi extratruncular (misalnya infiltrasi intramuskular VM). intra artikular) • Gabungan LM (klinis / limfoskintigrafi) dengan komplikasi yang terkait (misalnya erisipelas berulang) • Osteohypertrophy / osteohypotrophy (perbedaan panjang (misalnya x cm)) • komplikasi Thrombo-haemorrahgic termasuk lokal intra-vaskular koagulopati (LIC) dan disebarluaskan koagulopati intravaskular (DIC) • VTE termasuk tromboflebitis superfisial (STP). trombosis vena dalam (DVT). Namun demikian. cacat genetik. penggunaannya dapat diterima jika mereka disebut ke situs tertentu anatomi (tunggal atau ganda). atau pengobatan keanehan. sindrom malabsorpsi) . seperti yang terjadi dalam deskripsi terbaru. besar MV. LM • Gabungan jenis HLM. misalnya AVM.yang terkena organ / sistem (perdarahan misalnya gastrointestinal). SMS. 126 Sebuah deskripsi yang tepat dari cacat dan pernyataan yang jelas tentang masalah yang aktif akan membantu pemahaman yang tepat dari sindrom / kasus klinis dan menambahkan jauh untuk menentukan strategi manajemen yang rasional. 124 Halaman 22 22 penggunaan eksklusif eponyms (misalnya traditionaly KTS) untuk mengidentifikasi malformasi vaskular bisa sering menyesatkan. terutama bila tidak digunakan bersama-sama dengan diagnosis yang tepat berdasarkan tes laboratorium modern. Lokal (misalnya vena aneurisma) atau infiltrasi lesi (misalnya intra-otot. chyloascites. dan lokasi (kiri / kanan. Oleh karena itu. PWS. misalnya KTS. dan emboli paru (PE) • Discrete CM (lokasi) verifikasi yang tepat dan penilaian dari efek sekunder langsung dan / atau tidak langsung dari patologi primer (HLM) ke berbagai sistem harus disertakan. • Sistem gastrointestinal (misalnya perdarahan GI. setiap sindrom harus didefinisikan dengan baik dengan: • Deskripsi vaskular dan non-vaskular cacat (pemahaman anatomi masalah) • Definisi masalah klinis aktif dan pasif (refleksi dari masalah) • Perlu untuk pengobatan. 125.

prinsip utama tidak harus menjadi klinis gambar (karena mungkin serupa dalam berbagai jenis CVM) tapi morfo-fungsional cacat. panggul miring) • Sistem Genital-kemih (misalnya kebocoran getah bening: chyluria. diagnosis morfo-fungsional.• Sistem Cardiopulmonary (misalnya efusi pleura.Tidak adanya LMS . harus wajib. Klippel dan Trenaunay dijelaskan kasus-kasus sebagai “tidak lengkap”. sebagai capillary. nevus dan melebar vena superfisial yang abnormal. berdasarkan diagnosis laboratorium yang tepat. chylothorax) • Sistem Muskuloskeletal (misalnya tulang panjang panjang ketidakcocokan.gabungan limfatik-vena malformasi sebagai komponen malformasi vaskular yang mempengaruhi sistem vaskular ekstremitas. Tapi KTS termasuk anomali kongenital lainnya komponen yang mempengaruhi sistem non vaskular (misalnya jaringan lunak dan sistem kerangka). Namun. Berikut kondisi bisa sulit untuk menghapus: . bahkan jika kasus serupa diterbitkan sebelumnya oleh Trelad et Monod pada tahun 1869. seperti ditunjukkan di atas. 130 KTS ditandai. 127-129 eponym ini berasal dari deskripsi Prancis penulis pada tahun 1900. Selain itu. chylorrhagia) Sindrom dikenal utama yang terlibat untuk VM adalah sebagai berikut: Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS) Halaman 23 23 KTS adalah salah satu yang tertua “sindrom” disebut dominan VMs digambarkan sebagai asosiasi dari “tiga serangkai” tanda-tanda klinis dari pertumbuhan berlebih tungkai. ada biasanya pertumbuhan berlebih dari ekstremitas yang terkena. . Jika prinsip Kombinasi cacat adalah faktor utama. penjelasan ini membuka banyak pertanyaan tentang apa yang harus dimasukkan dalam KTS dan apa yang harus not. .Tidak adanya satu tanda dari tiga serangkai (nevus. keterlibatan sendi. scoliosis.Main titik harus menghormati prinsip definisi sindrom: kombinasi CVMs yang berbeda. tungkai pertumbuhan berlebih. Titik utama yang lain adalah bahwa KTS adalah CVM dikombinasikan dengan (bukan tanpa!) VM utama. dan bukan aspek klinis. Selain itu. hal ini dapat termasuk tetapi hanya dari dua atau lebih CVM koeksistensi. dengan pendapat banyak penulis. pembuluh darah melebar).

.Pasien dengan satu jenis VM dan nevus tanpa anggota badan berlebih. ini biasanya menyebar VM. kasus-kasus tidak harus dianggap KTS meskipun dua kondisi yang berbeda dari CVMs terlibat. Keterlibatan satu ekstremitas bawah terjadi 95% dari waktu.Pasien dengan satu jenis LM . . Mereka jarang memiliki deep vein hipoplasia atau gangguan dan mereka tidak memiliki vena marjinal khas. seperti intraartikular VM dan koagulopati konsumsi. KTS kadang- kadang bilateral dan di sekitar 15% dari keterlibatan pasien dari kedua lebih rendah dan ekstremitas atas mungkin . dan dengan Nevus tapi tidak ada truncular atau extratruncular VMS. perut dan dada. Kasus-kasus ini tidak memenuhi syarat wajib KTS (keberadaan VM) dan tidak bisa KTS didefinisikan. juga kasus-kasus dapat didefinisikan sebagai KTS. menurut definisi sindrom. jika ada Kombinasi truncular dan extratruncular VM. yang memiliki gambaran klinis yang berbeda dari KTS. seperti limfangioma sebagai LMS extratruncular. Sebagai contoh. Intra-artikular VM adalah fitur dari berdifusi VM dan tidak apa yang dianggap sebagai KTS nyata. . bahkan dalam ketiadaan LM.Seperti beberapa penulis didefinisikan KTS sebagai kombinasi dari cacat vena dan limfatik. akan ada pertanyaan apakah kasus tanpa LM dikombinasikan harus dimasukkan pada sindrom KTS. Kebanyakan kasus unilateral dan mempengaruhi ekstremitas bawah.Pasien dengan satu jenis VM (cacat truncular. seperti MV atau anomali deep vein atau bentuk extratruncular) saja. Mereka berperilaku secara klinis cukup berbeda dan memerlukan perlakuan yang berbeda. Ini adalah kondisi yang lebih sulit untuk mendefinisikan sebagai KTS karena CM kulit adalah ditambahkan ke VM utama. mereka jauh lebih mungkin untuk memiliki LIC dan membutuhkan antikoagulan. Namun. Halaman 24 24 Seperti kasus-kasus ini tidak memenuhi amanat “sindrom” mereka tidak harus didefinisikan sebagai KTS. Seperti cacat kapiler kulit sangat umum dan sedikit signifikansi hemodinamik. tetapi dalam 5-10% dari pasien yang ekstremitas atas dipengaruhi dan itu adalah mungkin untuk mengamati keterlibatan panggul. Tapi.

diwujudkan dengan ekstremitas yang lebih panjang dan lebih besar di lingkar dari ekstremitas yang sehat. muncul sebagai lesi berwarna biru atau keunguan datar ( “port-wine noda”) yang biasanya terbatas pada wilayah yang relatif kecil dari permukaan lateral dari ekstremitas. sering asimetris dan dengan keterlibatan angka. 3) suatu LM sebagian besar terlibat sebagai lymphedema utama yang sering menyertai limfatik vesikel sering pada permukaan lesi CM.terjadi dan biasanya ipsilateral. Tidak ada predileksi ras atau jenis kelamin yang diamati. Risiko ini meningkat dengan perpanjangan nevus untuk dinding perut dan dada. Lesi kulit dari CM yang jelas di kelahiran. Bahkan banyak lainnya fenomena sekunder dapat diamati pada pasien dengan KTS sebagai hasil . 2) kompleks (extratruncular) VM lesi dapat hadir cluster sebagai besar pembuluh darah yang abnormal di seluruh ekstremitas. atresia) serta lateral yang besar kolektor vena dikenal sebagai MV. Pasien khas dengan KTS memiliki fitur klinis berikut: 1) lesi kulit oleh CM. yang biasanya mulai di sepanjang kaki dan memperpanjang ke atas. Vena varises dan anggota tubuh hipertrofi mungkin tidak terlihat pada awalnya. Namun dalam beberapa kasus malah hipertrofi a hypotrophy dari anggota badan dapat mengembangkan mungkin karena berkurang mikrosirkulasi oleh mencuri efek dari lesi otot panggul. yang jarang berhubungan dengan deep vein anomali (misalnya oklusi oleh membran. noda dapat didistribusikan dalam pola geografis konfluen atau lebih secara acak pada daerah yang terkena. halaman 25 25 KTS dapat memiliki keterlibatan organ intraabdominal dan panggul tambahan dengan CVM yang lesi terutama pada saluran genito-kemih dan usus besar. itu terjadi pada sekitar 70% dari pasien dan umumnya sekunder fenomena oleh VM dan LM lesi sebagai penyebab utama tetapi juga oleh non- vaskular Komponen anomali asal kongenital menyebabkan hipertrofi jaringan lunak dan tulang. mengalir ke pembuluh darah femoralis atau panggul. 4) hipertrofi ekstremitas atau gigantisme. tetapi di sekitar 20% kasus melibatkan seluruh anggota tubuh dan kadang-kadang satu sisi seluruh tubuh. agenesis.

Ini adalah suatu kondisi yang sering didefinisikan sebagai PWS oleh beberapa penulis. dapat menghasilkan nyeri. aspek klinis mirip dengan KTS dengan nevus. Penulis dijelaskan dalam publikasi sangat tepat tanda-tanda klinis AVFs. ada juga beberapa poin yang tidak jelas harus dibersihkan untuk menghindari kebingungan. DVT dan PE dapat terjadi pada 10% pasien. terutama setelah surgery.komplikasi berbagai malformasi vaskular primer lesions. varises dapat menghasilkan stasis vena. . Parkes Weber Syndrome (PWS) PWS adalah sindrom tua kedua dijelaskan oleh Frederik Parkes W. terutama jika malformasi ini tidak terletak dekat epifisis piring / tulang rawan pertumbuhan tulang. Kebanyakan kasus sporadis. data yang tepat morfo-fungsional dan keberadaan AVM sebagai cacat utama. Secara umum diketahui bahwa AVM mungkin tidak selalu merangsang pertumbuhan tulang.. jika kasus tersebut memenuhi amanat sindrom (AVM + lainnya CVM) itu bisa dianggap sebagai PWS. klinis deskripsi berdasarkan temuan sebagai sindrom seperti KTS. STP. kasus ini bisa menjadi didefinisikan sebagai PWS. yang membedakan PWS dari KTS adalah AVM.Tidak adanya anggota badan berlebih . yang. pada gilirannya. meskipun keluarga kasus telah dilaporkan. 1863-1962. aspek morfo- fungsional utama. studi terbaru menunjukkan bahwa hal itu mungkin hasil dari mutasi pada gen RASA1 yang menyediakan instruksi untuk membuat protein yang dikenal sebagai P120-RasGAP.This jarang. Seperti di atas. jika anggota badan berlebih dan CVM lainnya hidup berdampingan. Namun. tungkai pertumbuhan berlebih tapi CVM tidak lain . DVT dan PE. Namun. ini . di London dalam beberapa makalah hingga 1907. Namun.Tidak adanya nevus .For contoh. 134 Sebagai PWS adalah tua. perdarahan.Lymphedema menginduksi kerentanan terhadap infeksi dan selulitis. konsep terkemuka utama harus sama seperti untuk KTS: kombinasi cacat. . 131-133 Kombinasi dari malformasi kapiler-limfatik-vena kulit dengan AVMs mendefinisikan sindrom syndrome.Keberadaan AVM. tungkai pertumbuhan berlebih dan melebar vena superfisial. kondisi berikut dapat dibersihkan: .

jika hidup berdampingan VM atau LM diakui. dengan alasan bahwa itu harus didefinisikan sedemikian rupa untuk kasus-kasus dengan triad ditambah klinis AVM. bervariasi dari ectasias subkutan terisolasi untuk tebal lesi infiltrasi otot dan lesi bones.In beberapa kasus berbagai anomali dari sistem vena dalam diamati: lokasi vena yang abnormal. yang melibatkan tulang eksternal dan juga internal dengan konsekuensi dari hyportrophy tulang. Namun. kondisi menjadi PWS. menghasilkan shortening dan hipoplasia dahan. seperti yang dibahas sebelumnya. 133-137 SMS juga dikenal sebagai phlebectatic osteohypoplastic angiodisplasia. Banyak makalah dalam penggunaan literatur juga istilah “Klippel-Trenaunay- Weber syndrome”. kami menyimpulkan bahwa diagnosis “Klippel-Trenaunay-Weber Syndrome” adalah salah dan menyesatkan dan harus dihindari. Hal ini ditandai dengan lesi VM anggota badan. VMS rentang spektrum yang luas. Oleh karena itu. PWS. istilah ini tidak tepat karena perbedaan yang jelas ada antara KTS dan PWS dan tidak ada alasan untuk mencampur kedua ekspresi. terkait dengan hipertrofi jaringan lunak dan hipoplasia tulang. vena dalam hipoplasia atau aplasia. Tapi. terutama extratruncular.Kondisi gagal memenuhi amanat sindrom dan harus didefinisikan hanya sebagai “AVM”. Sindrom Maffucci . Tapi. varises dan anggota tubuh hipertrofi. Aspek khas dari SMS adalah VM. kurangnya sebagian atau lengkap dari katup. kegigihan pembuluh darah embrio. jika tes yang sesuai (Misalnya arteriografi) dilakukan selain pengamatan klinis sederhana berdasarkan diagnosis. perbedaan antara KTS dan PWS harus menjadi jelas. Sindrom Servelle-Martorell (SMS) SMS adalah kondisi langka. dan BRBNS. terutama ketika ada anggota tubuh yang luas involvement. The ectasia dan dilatasi aneurisma pembuluh darah dapat menyebabkan deformitas mengerikan dari ekstremitas.Intra-osseus VM menyebabkan kehancuran spongiosa dan tulang kortikal. diagnosis yang dapat bingung dengan KTS. Bisa memperpanjang ke kerusakan sendi dengan keterbatasan yang parah gerak. halaman 26 26 Sindrom ini sering bingung dengan KTS karena gambaran klinis yang mirip: CM ( “Port-wine stain”).

lembut. di asosiasi dengan penyakit kulit dan tulang. spindle-sel hemangioendothelioma). dan karsinoma hipofisis atau glioma. hipertrofi lemak. atrofi lemak regional. eksostosis. pertumbuhan berlebih asimetris dapat memanifestasikan dirinya sebagai progresif anggota tubuh-panjang ketidakcocokan. . ditandai dengan jaringan lunak VM dan beberapa enchondromas. transformasi maligna dari enchondromas untuk kondrosarkoma adalah observed. halaman 27 27 Hal ini biasanya diamati sebagai kondisi gangguan pertumbuhan tulang dengan tulang yang abnormal modeling. VMS dan AVMs. hiperkeratosis telapak tangan dan soles. V malformasi ascular. Sindrom Proteus Sindrom Proteus adalah gangguan hamartomatous kongenital kompleks ditandai dengan beberapa kulit dan visceral anomali vaskular. dan Skeletal Skoliosis 144 Ini fenotipe baru diakui terdiri progresif. termasuk LMS. dan di lebih dari 50% kasus. hemihipertrofi dan gigantisme parsial. bilateral genu valgum. berbagai tingkat scoliosis. nodul sesekali lembut. ada bukti yang menunjukkan bahwa itu terjadi setelah mutasi gen dominan somatik yang biasanya mematikan. E pidermal Nevi. biasanya mengakibatkan deformitas menodai dari tengkorak.Skeletal kelainan sering dengan temuan mencolok: macrodactyly dari tangan dan kaki. ovarium. 141-143 Meskipun penyebab sindrom Proteus tidak pasti diketahui.Sindrom Maffucci adalah langka. dan tulang diperbesar struktur tanpa progresif tulang berlebih. Sindrom CENGKEH: C ongenital L ipomatous O vergrowth. dan kaki.Additionally ada juga peningkatan kejadian tumor lainnya ganas (kanker payudara. tangan. tidak teregulasi jaringan adiposa. hiperpigmentasi atau Nevi kulit. bawaan. 138-140 VMs sebagian besar berada di lemak subkutan dan muncul sebagai asimetris biru atau ungu. paratiroid. kecuali dalam pengaturan mosaicism. pankreas. dan truncal campuran VMS. kelainan jaringan lunak termasuk lipomatosis. Bawah dan atas anggota badan yang lebih sering yang terkena tetapi lisan atau intra-abdomen VMS juga dapat ditemukan. kompleks. nonhereditary mesoderm displasia. kyphosis dan scoliosis sekunder untuk displasia tulang belakang.

penyakit tulang hantu. Mereka bisa bermanifestasi sebagai hematemesis. Sindrom ini ditandai dengan beberapa kulit khas dan gastrointestinal VMS. Seringkali menjadi ditandai dengan perkembangan progresif dari VMS yang dapat meningkatkan dalam ukuran dan jumlah dengan usia. lesi ini istimewa melibatkan batang dan ekstremitas atas dan bisa sangat menyakitkan. ekstremitas. fraktur patologis. Situs yang paling umum dari keterlibatan usus di BRBNS adalah usus kecil. LMS. dan pertumbuhan berlebih. 149 Sindrom Gorham-Stout (menghilang penyakit tulang. BRBNS biasanya sporadis dan umumnya menyajikan saat lahir atau di anak usia dini.Berbeda dengan distorsi tulang sehingga karakteristik dari sindrom Proteus. Gorham-Stout Syndrome 148. atau hematochezia. koagulopati konsumtif dan anemia defisiensi besi sekunder perdarahan okultisme episode sering komplikasi. distorsi dalam CENGKEH terjadi hanya setelah operasi besar atau radikal. Bockenheimer Syndrome 145 Ini adalah gangguan langka phlebectasia difus asli ditandai oleh jaringan biru vena melebar. VMs kulit yang terjadi pada sindrom ini bervariasi secara mendalam dan mungkin atau tidak mungkin melibatkan otot yang mendasarinya. Biasanya mereka dilokalisasi di jaringan subkutan tanpa keterlibatan otot dan tulang. 147 halaman 28 28 BRBNS adalah gangguan familial langka bernama setelah lesi VM kulit dengan warna kebiruan dan konsistensi karet. tetapi juga lebih rendah. Mereka juga dapat menyebabkan usus kecil intermiten obstruksi karena intususepsi atau volvulus. Tulang truncal dan ekstremitas atas yang paling sering terkena. difus hemangiomatosis skeletal) adalah sindrom yang sangat langka yang ditandai oleh beberapa intraosseous malformasi vaskular mendorong osteolisis besar. vaskular . tulang. temuan yang paling umum tampaknya menjadi dominan LM. melena. dan CM yang dilaporkan dalam sindrom ini. VMS melibatkan ekstremitas dapat rumit oleh kelainan bentuk tulang membungkuk. Meskipun VMS. Phlebectasia melibatkan lebih umum atas. Biru Karet bleb nevus Syndrome 146. dan ruang sendi. Lesi hadir pada saat lahir dan progresif.

malformasi mungkin dilokalisasi atau difus, dan tingkat resorpsi tulang adalah
variabel.
Pasien dengan gangguan ini sering hadir selama masa kanak-kanak dengan sejarah
anteseden
trauma minor mengakibatkan fraktur patologis. Penelitian terbaru menunjukkan
peningkatan dari
aktifitas osteoklas pada penyakit ini.
Kontroversi dan Proposal:
Sindrom sebagai istilah diagnostik dari gabungan CVM telah menjadi kontroversi
bagi lebih tua
(Terutama KTS dan PWS), karena kurangnya pengetahuan. konsep
membingungkan telah
ditransmisikan sampai sekarang mengenai orang-orang cacat klinis.
Bahkan jika eponyms ini masih banyak digunakan, banyak keajaiban apakah
mereka harus tetap
tetap sebagai entitas tertentu tetapi hanya menambah kebingungan meskipun
mereka dengan mudah bisa
didefinisikan ulang di “bentuk gabungan” dari malformasi vaskular.

halaman 29
29
Namun, KTS dan PWS dapat dipertahankan dalam, pilihan baru modern jika tepat
diagnosis dilakukan dan definisi dari kasus mengikuti konsep utama menjelaskan
atas.
Sebuah proposal baru untuk meningkatkan penggunaannya dengan deskripsi yang
lebih tepat dari setiap cacat pembuluh darah
milik KTS dan PWS menggunakan klasifikasi CEAP sebagai model bisa
membantu untuk
pemahaman yang lebih baik, sebagai berikut:
- Vena truncular cacat: VT
- Vena cacat extratruncular: VET
- limfatik cacat truncular: LT
- limfatik cacat extratruncular: LET
II. INSIDEN & PREVALENSI DAN ETIOLOGI &
PATOFISIOLOGI
Insiden & Prevalensi
CVMs memiliki rasio laki-laki-perempuan dari 1: 1. Lebih dari 70% dari CVMs
diketahui
tetap dicampur dalam berbagai luasan, dan bentuk-bentuk kompleks dapat
mencakup arteri, kapiler,
vena, atau elemen limfatik juga. Tapi, VMS adalah jenis yang paling umum di
antara
berbagai CVMs. Namun, ketika kedua LMS extratruncular dan truncular
digabungkan, yang

Insiden keseluruhan dekat dengan orang-orang dari VM jika tidak lebih
tinggi. Selain itu, CM mungkin melampaui
VM jika semua tanda lahir dengan benar didokumentasikan.
Namun demikian, extratruncular VMS adalah malformasi yang paling sering
semua sebagai
independen CVM lesi, dan hadir baik dalam bentuk difus atau lokal.
Diperkirakan prevalensi anomali vena dalam pada pasien dengan didominasi VMS
adalah 47% dalam satu penelitian. 53 Phlebectasia adalah yang paling sering (36%),
diikuti oleh aplasia
atau hipoplasia dari batang dalam vena (8%) dan aneurisma vena (8%). 53
Latar belakang genetik Etiology-
Meskipun patogenesis VMS dan sisanya dari berbagai CVMs masih belum jelas, ia
memiliki
telah berspekulasi untuk melibatkan cacat perkembangan dari sistem vena
sekunder
mutasi genetik. informasi genetik pada CVMs telah sangat meningkat dalam
beberapa tahun terakhir untuk
menjelaskan latar belakang etiologi dari CVMs. 150

halaman 30
30
Meskipun sebagian besar CVMs yang sporadis, autosomal dominan juga telah
dilaporkan menyebabkan berbagai CVMs. Akhir-akhir ini, studi genetik keluarga
mencapai
identifikasi gen bermutasi yang memiliki peran penting dalam angiogenesis. 151-155
Gen bermutasi pada beberapa pasien mengkodekan reseptor tirosin kinase dan
intraseluler
molekul sinyal. 155 The endotel khusus angiopoietin reseptor Tie2 / TEK,
terletak di 9p21 diidentifikasi menyebabkan CVMs mucocutaneous
keluarga. 155 Sebagian besar
GVMs, varian dari VM juga dikonfirmasi untuk diwariskan oleh glomulin gen,
sebuah
Novel lokus pada lengan pendek kromosom 1. 156
Familial VM ditandai dengan pewarisan dominan autosomal yang berhubungan
dengan mutasi
lokus dan 9P jarang terlihat secara klinis. 157 Penelitian lebih lanjut menunjukkan
bahwa somatik
mutasi pada angiopoietin TEK gen reseptor disajikan dalam berbagai VMs satu
atau beberapa
dan menyebabkan hilangnya fungsi reseptor Tie2 158 , dan ekspresi diregulasi dari
pembuluh darah lainnya
faktor pertumbuhan endotel, seperti βTGF dan βFGF, yang diperburuk tingkat
keparahan
Lesi. 159

Namun demikian, faktor pertumbuhan endotel vaskular (VEGF) yang disekresi
oleh keratinosit memiliki
telah ditemukan untuk menjadi bertanggung jawab untuk mendorong penetrasi
pembuluh kapiler ke dalam
epidermis avaskular. 160 Respon migrasi yang rusak dari sel endotel untuk VEGF
adalah
konsekuensi dari sinyal abnormal reseptor VEGF. Oleh karena itu, malformasi
berkembang jika diferensiasi abnormal dan ada penangkapan dalam
pengembangan
jaringan pembuluh darah yang normal. Bertahannya sistem pembuluh darah
embrio menyebabkan
perkembangan abnormal tambahan akan menghasilkan CVMs.
Baru-baru ini telah diidentifikasi dalam lokus HLA pada kromosom 6p21.32 tinggi
kerentanan lokus terkait dengan pengembangan truncular VM. Khususnya,
jumlah copy nomor variasi, karena penghapusan atau duplikasi, ditemukan
secara signifikan terkait dengan peningkatan peluang untuk mengembangkan
truncular VMS. Wilayah
mengandung 211 gen yang dikenal. Dengan menggunakan jalur analisis
difokuskan pada angiogenesis dan
pengembangan vena telah disorot beberapa gen mungkin kerentanan
kandidat faktor yang terlibat dalam truncular VM. 161
Lebih detail, karena fenotip ditandai dengan asosiasi multiple sclerosis
dan VMS, telah lanjut diterapkan alat bioinformatika untuk memilih di antara 211
gen
yang dikenal untuk terlibat dalam angiogenesis dan pengembangan vaskular
daripada orang-orang
terkait dengan multiple sclerosis, kekebalan dan neurodegeneration.
Berfokus pada jalur fungsional tertentu, seperti angiogenesis, jelas mengingat
VMs fenotipe dari pasien kohort, telah memperoleh teka-teki yang lebih selektif
Interaksi. Misalnya, Grb2 dan HSPA1A dan B gen langsung bertindak atas
angiogenesis
dan pengembangan pembuluh darah, TAF11 diketahui terlibat dalam bagian arteri
dan E2F1

halaman 31
31
faktor transkripsi dikenal menjadi angiogenesis inducer positif dalam hepatitis dan
kanker. Menarik HLA-DQA2 juga dapat terlibat dalam angiogenesis dengan
berinteraksi
dengan CD4. 162-165
Selain itu, ekspresi matriks metalloproteinase-9 baru-baru ini ditemukan
meningkat pada lesi VM intramuskular, menunjukkan bahwa VMS memiliki
kemampuan untuk

169 Ini diikuti dengan fibrinolisis yang tercermin peningkatan kadar produk degradasi fibrin. 174 Dalam literatur. DVT. 167 Pathophysiology. 170. 171 microthrombi baru terbentuk di LIC mengikat deposit kalsium SD intravaskular dan membentuk struktur batu-seperti patognomonik disebut “phleboliths”. dan thrombo-hemoragik DIC dengan kehidupan perdarahan yang mengancam yang dapat terjadi selama atau setelah reseksi bedah atau sclerotherapy. 175 LIC adalah perhatian klinis yang penting karena potensi yang mengarah ke yang lebih serius Peristiwa thrombo-emboli. jumlah trombosit di LIC adalah minimal berkurang (di 100-150 x 10 3 rentang / ml). reseptor progesteron diidentifikasi dalam VMS juga diduga menyebabkan kemajuan lesi ketika tingkat hormon berubah. 176-180 Konversi LIC ke DIC ditandai dengan konsumsi trombosit dan faktor pembekuan. 170. 174. yang adalah entitas klinis yang berbeda ditandai dengan DIC dan trombositopenia yang mendalam sering berhubungan dengan tumor pembuluh darah (168-170) Sebaliknya. namun mereka yang paling jelas terdeteksi pada urutan gradient echo-ingat dan T-2 tertimbang Urutan. PE dan paru terkait hipertensi. 172 Phleboliths bisa terdeteksi selama pemeriksaan fisik dengan palpasi pada pasien dengan dangkal VM. termasuk plasmin berasal D-dimer epitop. 173 Kehadiran phleboliths dapat mewakili indikasi untuk antikoagulan terutama ketika lesi menyertainya adalah besar dan luas. termasuk STP.Koagulopati: Trombosis dan Fibrinolysis: Gangguan koagulasi terkait dengan VM ditandai oleh stagnasi darah dalam saluran yang menyimpang dan melebar rendah aliran vena yang menyebabkan aktivasi koagulasi cascade dengan produksi berikutnya trombin dan konversi fibrinogen menjadi fibrin. 166 Selain itu. Peningkatan waktu protrombin dan penurunan koagulasi faktor V adalah halaman 32 . Phleboliths yang terletak di dalam VM dapat divisualisasikan pada foto polos. LIC sering keliru dicap sebagai Kasabach-Merritt Syndrome.pertumbuhan invasif dan angiogenesis sementara memperluas lambat karena peningkatan tekanan hidrostatis. 168. Deskripsi ini disederhanakan dari kompleks menggarisbawahi jalur hemo- patologis patogenesis lokal koagulopati intravaskular (LIC) dan koagulasi yang berbeda profil yang mencirikan koagulopati unik ini dikaitkan dengan VM.

32 awal temuan tes darah. 176 [Kekuatan rekomendasi: 1 (yang kuat). Kualitas bukti: B (sedang) 45 ] tingkat fibrinogen rendah. reseksi bedah. Sejumlah acara seperti sclerotherapy. 42 A permukaan kulit besar dan / atau otot keterlibatan dengan VM mewakili kuat Kriteria diprediksi untuk gangguan koagulasi terkait dengan VM menunjukkan positif yang kuat korelasi statistik. Kekurangan berat tingkat fisiologis faktor koagulasi atau trombosit dapat mencegah respon sukses untuk pengobatan. . Status hiperkoagulasi umumnya terkait dengan VMS dan mungkin hadir dengan intermiten STP kronis. DVT dan PE. imobilisasi lama dan kehamilan atau menstruasi diketahui konversi pemicu LIC untuk DIC. Sebelum operasi atau sclerotherapy. Ini penting karena. patah tulang. Oleh karena itu. paling sering terjadi pada luas VM mempengaruhi ekstremitas. kami merekomendasikan bahwa risiko trombosis profil untuk mengevaluasi keadaan hiperkoagulasi harus dilakukan pada semua pasien VM sebagai bagian rutin dari evaluasi diagnostik. Hal ini tidak hanya berlaku untuk VMs besar tetapi juga untuk multifokal VMS. 174. Lesi ini juga ditandai dengan elevasi yang signifikan dari tingkat D-dimer. rinci profil koagulasi sangat penting untuk mengidentifikasi pasien pada peningkatan risiko perdarahan akibat hemostasis primer terganggu. Dalam kondisi seperti itu. LIC dapat diobati dengan heparin. dengan perdarahan yang berhubungan dengan konsumsi faktor koagulasi dan kegagalan multiorgan yang berkaitan dengan mikrovaskuler disebarluaskan Trombosis Kami merekomendasikan pemanfaatan nomenklatur yang konsisten dengan jelas berbeda antara Sindrom Kasabach-Merritt dan lokal intravaskular koagulopati (LIC) karena ini Kedua istilah ini sering keliru bergantian digunakan dalam literatur. berbeda dengan pasien dengan Sindrom Kasabach-Merritt. Sebuah koagulopati kronis juga bisa memiliki dampak yang signifikan pada kemampuan pasien untuk menanggapi pengobatan. mencerminkan konsumsi yang tinggi karena pembekuan terkait dengan fibrinolisis tinggi dan meningkat risiko pendarahan dan membutuhkan manajemen pencegahan dengan heparin berat molekul rendah (LMWH).

atau meningkat D- dimer) ke memulihkan lingkungan koagulasi yang memadai. itu penting untuk mendapatkan algoritma diagnostik yang akurat untuk koagulopati terkait dengan VM untuk memandu manajemen yang tepat dari gangguan yang berpotensi mengancam kehidupan ini. Oleh karena itu. trombosit. Jadi. 2 pedoman saat ini ada ada didefinisikan bagaimana pasien dengan VM harus disaring dan / atau dirawat karena koagulopati dan ketika memperkenalkan antikoagulan. dengan rasio odds 2. EVALUASI DIAGNOSTIK pengantar Halaman 33 33 prevalensi tinggi anomali vena dalam pada pasien VM relevan secara klinis sejak pengecualian (eksisi / penghapusan) dari VM negatif dapat mempengaruhi kembali darah vena di pasien dengan patologi yang disebutkan di atas. perubahan hormonal termasuk kehamilan dan menstruasi. atau fresh frozen plasma dapat diberikan kepada pasien dengan koagulopati kronis (seperti trombosit rendah. operasi. evaluasi phlebografi patensi dan variasi anatomi dari sistem vena dalam layak pertimbangan khusus di Selain klasifikasi phlebografi dari VM seperti yang direkomendasikan oleh The Panel sebagai atas. Thrombo-emboli dan hemoragik komplikasi pada pasien VM telah dilaporkan berikut sclerotherapy. fibrinogen rendah. trauma. dan sepsis. 181. Pada pasien ini aliran darah vena dari ekstremitas yang terkena tergantung pada pembuluh dangkal dan / atau abnormal dan pengobatan malformasi membawa risiko kerugian balik vena dari yang terkena ekstremitas. 1. 176.82 untuk . imobilisasi berkepanjangan. 171. 181 AKU AKU AKU.kriopresipitat. gangguan koagulasi terjadi pada frekuensi tinggi pada pasien dengan VMS dan berkaitan dengan peristiwa thrombo-emboli berpotensi parah dan komplikasi hemoragik. sebelum melakukan prosedur (misalnya sclerotherapy atau embolisasi). 182 Analisis multivariat data dari studi prospektif ditentukan bahwa utama faktor risiko independen untuk LIC adalah luas permukaan VM. 178. dari sudut pandang diagnostik.

pigmentasi. phleboliths teraba)” [Kekuatan rekomendasi: 1 (yang kuat). auskultasi) dari kedua arteri dan sistem vena termasuk ujian pulsa rinci. keterlibatan otot. 170 Kami merekomendasikan pemeriksaan trombofilia lengkap pada pasien dengan riwayat tromboemboli atau luas malformasi vena (VMS) (luas permukaan> 10 cm. palpasi.LIC untuk VM dengan luas permukaan> 10 cm 2 . dan terutama phleboliths terdeteksi di dataran jaringan lunak X-ray petunjuk yang sangat baik untuk VM dengan stasis vena intraluminal dan trombosis berikutnya. sulit untuk mendeteksi lesi melalui klinis Pemeriksaan sendiri. termasuk kelahiran dan keluarga sejarah rinci harus diambil. dan / atau teraba phleboliths kriteria memprediksi kuat untuk gangguan koagulasi terkait dengan VM. berdasarkan kriteria. perubahan kulit. Kualitas bukti: C (rendah) 45 ] Evaluasi klinis Ketika lesi VM ini hadir di daerah dangkal di sepanjang kulit dan mukosa. indurasi. dengan rasio odds 3. mereka hadir sebagai lesi terlokalisasi kebiruan atau ungu memberikan petunjuk yang cukup dari VM. Oleh karena itu. atau ulserasi untuk menyarankan CVI. 42. 170 Singkatnya. 183 evaluasi klinis yang tepat dari pasien dengan VMS adalah penting. Kadang-kadang tusukan langsung jarum suatu spiration lesi mengkonfirmasi VM dengan darah vena atau mengesampingkan dengan jelas aspirasi cairan / getah bening. tromboflebitis. luas VM dengan luas permukaan. Pemeriksaan fisik harus termasuk penilaian hati-hati (inspeksi. 170 phleboliths teraba juga independen terkait dengan LIC. apakah ada kulit atau mukosa keterlibatan dan terbatas . Tapi mayoritas dapat hadir dengan “pembengkakan dan rasa sakit” karena kebanyakan temuan klinis umum untuk memberikan petunjuk untuk pemeriksaan lebih lanjut.16. diagnosis VMS pada umumnya tidak selalu mudah dan jarang meniru CVMs lain dan bahkan untuk beberapa tumor ganas juga. Tapi ketika Page 34 34 hadir di lokasi anatomi yang mendalam. Sejarah menyeluruh. membuat catatan dari edema apapun. varises. Membesar atau lebih ekstremitas. Sebuah deskripsi spesifik lesi VM sebagai “lokal” atau lesi “diffuse” sangat membantu. anomali digital dan pertumbuhan asimetris dari setiap bagian dari tubuh harus dicatat.

lesi ini tetap terbatas jaringan dan pesawat fasia. dan lesi margin baik didefinisikan dengan baik atau tidak jelas. Banyak kasus VM berhubungan dengan lesi CVM lain terutama dengan LM / primer lymphedema. perhatian khusus untuk selulitis dan limfangitis diamanatkan pada ujian. algoritma diagnostik yang melibatkan dokter gabungan penilaian dari persepsi rasa sakit yang dilaporkan oleh pasien dan pengukuran darah D-dimer tingkat telah semakin digunakan pada pasien stratifikasi menjadi orang-orang yang melakukan dan tidak membutuhkan LMWH antikoagulan tidak hanya untuk pencegahan thrombo- berpotensi fatal Page 35 35 Peristiwa emboli tetapi juga untuk pengurangan rasa sakit dan peningkatan berikutnya dari kualitas hidup (Kualitas hidup). Meskipun LIC diyakini data terakhir laten dan tanpa gejala menunjukkan bahwa hasil LIC di trombosis lokal yang menyakitkan pada sampai dengan 92% dari pasien yang terkena. Oleh karena itu. Namun. lesi difus sering melintasi jaringan dan fasia pesawat dan maka memiliki margin yang tidak jelas dengan antarmuka yang tidak teratur dengan jaringan sekitarnya. Oleh karena itu. lesi terlokalisasi umumnya memiliki didefinisikan dengan baik atau dibatasi margin dan memiliki tajam transisi tiba-tiba dari jaringan sekitarnya. 170 Penurunan yang signifikan dari tingkat D-dimer berkorelasi positif dengan signifikan pereda sakit. VM dengan keterlibatan panggul atau genital mungkin menunjukkan hematuria dan perdarahan rektum. Secara tradisional rasa sakit yang terkait dengan VMs dianggap sebagai konsekuensi tak terelakkan dari patogenesis dan perkembangan VM. 184-187 Non untuk kurang-Tes Diagnostik Invasif: Essential Duplex Ultrasonografi (DUS) . Sebaliknya.satu jaringan pesawat. Yang sesuai kombinasi non-invasif untuk tes minimal-invasif harus mengikuti untuk mengkonfirmasi atau mengecualikan kesan klinis. baru-baru ini rasa sakit di VM telah ditemukan memiliki hubungan dekat dengan koagulopati yang mendasari menyebabkan LIC di banyak pasien VM.

Tes ini aman. Kualitas bukti: A (tinggi) 45 ] Perlu dicatat. perbatasan dan ukuran. bagaimanapun. dan kurang membantu dalam mendefinisikan luasnya lesi tidak terletak pada ekstremitas. Penilaian makan dan pengeringan kapal adalah . Sebuah laboratorium vaskular yang berdedikasi dengan keahlian dalam diagnosis anomali vaskular harus melakukan studi ini. 191-195 Page 36 36 Kami merekomendasikan USG duplex (DUS) sebagai uji diagnostik pertama untuk semua pasien dengan VMS. 101-103 • B-mode untuk membedakan tumor vs malformasi • Mode Doppler untuk menilai karakteristik aliran B-mode mengungkapkan fitur ultrasonografi massa. Thrombosed atau lesi sebelumnya sclerosed akan muncul partially- atau non-kompresibel.DUS adalah tes pertama pilihan untuk evaluasi non-invasif pasien dengan VMS. Spektral dan Power Doppler akan menunjukkan aliran pada augmentasi. Sonographers harus dilatih secara khusus dalam hal ini lapangan dan harus menghargai kompleksitas dan berbagai kondisi mereka mungkin pertemuan. Fitur-fitur ini memungkinkan untuk diferensiasi VMS dari LMS yang muncul sebagai ruang kistik non-kompresibel atau AVMs yang menunjukkan aliran tinggi. hambatan intraluminal dan katup malformasi dari vena jugularis di tingkat serviks.” [Kekuatan rekomendasi: 1 (yang kuat). Pada B-mode ultrasound. Informasi tambahan ditambahkan oleh studi tentang pola aliran dan media kontras (Misalnya hati “hemangioma). DUS yang terbatas dalam kemampuannya untuk menilai keterlibatan struktur yang terkait seperti saraf dan tulang. biaya-efektif dan dapat diandalkan untuk menentukan aliran karakteristik. VMS biasanya hadir sebagai ruang vaskular kompresibel. stenosis. Dalam kasus lesi intra-otot dalam. non-invasif. Lesi dapat ditemukan dalam jaringan subkutan atau intra-otot menyajikan sebagai hipo atau ruang vaskular anechoic. penilaian USG harus berkorelasi dengan temuan MRI. MRI mungkin perlu diperoleh pertama yang membantu dalam menemukan lesi pada USG. DUS juga berguna dalam penilaian dari ekstrakranial aliran vena serebral 188-190 di Selain evaluasi aneurisma.

terbaik diperoleh phlebographygraphy dan / atau varicography. 99 • Lokasi sehubungan dengan landmark terkenal. intra-artikular. . dan rekaman volume nadi harus digunakan secara selektif dan korelasi klinis dengan temuan abnormal (misalnya obstruksi aliran keluar) perlu dibentuk. dan jaringan parut bedah harus diidentifikasi dan mengomentari. Duplex Ultrasound Penilaian Vascular Anomali (VA) > Sebuah studi USG VA harus memberikan informasi berikut: Prinsip-prinsip umum • Semua temuan ultrasonografi harus ditafsirkan dalam konteks klinis presentasi dan dalam waktu tertentu onset.In semua pasien. halaman 37 37 • Lokasi dan kedalaman lesi di jaringan (sub-kutan. • Dalam kasus lesi unilateral. Standar plain X-ray masih berguna untuk mengidentifikasi temuan abnormal dalam jaringan lunak (misalnya phlebolith) dan kelainan yang berhubungan dengan malformasi lain di sepanjang sistem kerangka. riwayat keluarga dan tingkat progression. Airplethysmography dalam studi obstruksi outflow dan refluks telah divalidasi dengan baik. <Tabel 4. inter-otot. B-Mode- • morfologi ultrasonik Gross lesi dan apakah itu terutama terdiri dari jaringan lunak yang solid massa (tumor) atau pembuluh darah saluran dengan sedikit jaringan lunak (vaskular malformasi). perbandingan dengan sisi yang berlawanan untuk mengidentifikasi ukuran dan struktur normal diamanatkan. sisi berlawanan harus diselidiki bersama-sama untuk menilai untuk kemungkinan lesi okultisme malformasi dan membandingkan morfologi atau karakteristik aliran. • Compressibilty saluran pembuluh darah dan ada / tidaknya trombus dalam saluran. seperti plethysmography. Saraf dapat tepat diidentifikasi mengenai keterlibatan dan tentu saja dengan neurosonography. Penelitian lain non-invasif. pengukuran tekanan segmental. peri-artikular. • Kehadiran kapal-kapal lain di sekitar dan kontribusi mereka terhadap lesi. sclero- trombus. • Pengukuran lesi panjang dan diameter penampang. dll). • Pemeriksaan USG dari anggota badan harus dibuat dalam tegak dan posisi dan perbedaan dalam ukuran pembuluh harus dicatat berbohong. • Bukti perawatan sebelumnya (hyperechoic dinding / segmen). intra-otot.

sebuah ketidakmampuan vena terpisah Penelitian perlu dilakukan untuk memetakan jalur tidak kompeten. 120-122 • Dalam kasus VM yang melibatkan anggota tubuh bagian bawah. penilaian arah aliran bawah postural yang berbeda dan pernafasan kondisi harus dimasukkan dalam evaluasi 97. menegaskan tingkat dan jenis VM. atau pembuluh darah hadir dan anomali truncular lainnya dari pembuluh darah besar di dada. 98. Warna dan Power Doppler pemeriksaan harus mengkonfirmasi aliran Karakteristik. lemak) dan struktur vaskular. .anatomi normal harus diidentifikasi dan dikeluarkan. Pengamatan lain: Komentar harus dibuat mengenai: • Apakah lesi unilateral atau bilateral. Scanograms diperlukan untuk menilai tulang setiap panjang ketidakcocokan antara anggota badan. menegaskan obstruksi vena atau kompresi ekstrinsik. • Jika jaringan di bawahnya menunjukkan hipertrofi. Computed tomography dengan kontras intravena 196-198 CT venography memiliki nilai unik untuk evaluasi terhambat. anomali. membedakan antara jaringan yang berbeda lunak (otot. perut atau panggul. atau atrofi. Dokumen ini akan menjadi tujuan Kriteria untuk pengelolaan lebih lanjut. melukiskan makan dan menguras kapal. melukiskan variasi anatomi dan tingkat trombosis vena. CT akurat mengidentifikasi patologi yang mendasari. aliran rendah. atretic. Tes ini dapat diandalkan. Ini terutama relevan ketika menyelidiki truncular VMS atau malformasi kompleks seperti KTS. tulang Scanogram Scanograms adalah radiografi tulang panjang yang memberikan pengukuran yang akurat dari panjang panjang tulang pada tungkai atas dan bawah. perbandingan dengan sisi kontralateral harus dilakukan untuk mengidentifikasi yang normal anatomi. Magnetic Resonance Imaging dan MR venography / phlebography. ukuran dan jumlah kista diamati. Dalam kasus kapal arteri. • Dalam kasus LMS macrocystic. atau aliran tinggi) harus ditentukan. • Karakteristik Arus (ada aliran. 199-202 Halaman 38 38 MRI dan MR venography (MRV) sangat baik untuk evaluasi VMS. Karakteristik aliran • spektral.

o TLPS: transarterial angioscan memanfaatkan microsphere radioisotop-tagged albumin 116-118 TLPS tidak diindikasikan untuk evaluasi lesi VM tetapi fungsi utamanya adalah untuk menyingkirkan kehadiran lesi AVM gabungan. Ini adalah alat yang sangat baik untuk rutin menindaklanjuti dan untuk menilai kemajuan pengobatan dan tentu saja alami dari VM lesi. karena mereka informatif sehubungan dengan luasnya lesi. penting modalitas pencitraan untuk memberikan yang sangat akurat diagnosis sebelum melakukan intervensi di VMS. 110-112 WBBPS adalah tes opsional untuk layar untuk beberapa lesi VM tersebar di seluruh tubuh. Penggunaan MRI pada bayi dan anak-anak.Oleh karena itu MRI dan MRV adalah. 206 . Hal ini memungkinkan evaluasi kualitatif dan kuantitatif dari lesi VM terutama selama jalannya multisession sclerotherapy sebagai ukuran hemat biaya. Hai Mikroskopis neon Limfangiografi 203. Kualitas bukti: B (sedang) 45 ] Non ke Kurang / Tes Diagnostik Minimal Invasif-: Opsional o WBBPS: transvenous angioscan memanfaatkan radioisotop-tagged sel darah merah. [Kekuatan rekomendasi: 1 (yang kuat). keterlibatan sekitarnya struktur anatomi dan hubungan antara lesi dan sirkulasi normal. Magnetic resonance (MR) atau dihitung tomografi (CT) venography dianjurkan untuk evaluasi dan pengobatan berencana untuk VMs. o radionuklida Lymphoscintigraphy (LSG) 107-109 LSG adalah penting untuk menyingkirkan disfungsi limfatik terutama karena kehadiran truncular LM dikenal sebagai lymphedema utama. yang akan membutuhkan anestesi untuk ujian harus selektif dan hati-hati direncanakan. TLPS dapat mendeteksi kondisi mikro-shunting dari AVM lesi yang dapat sering dilewatkan bahkan dengan arteriografi konvensional. 204 Hai MR Limfangiografi 205. Hal ini dapat mengecualikan LM di mana tidak adanya kolam renang darah abnormal selama lesi limfatik adalah temuan yang khas. yang sering terdapat pada lesi VM (misalnya KTS).

dengan embolotherapy berikutnya atau sclerotherapy.o USG Limfangiografi o Endoskopi / kolonoskopi untuk lesi yang melibatkan saluran pencernaan o cystoscopy untuk involevement dari saluran kemih Halaman 39 39 o Echocardiography untuk menilai tekanan paru yang mungkin meningkat berikut diulang PE asimtomatik Tes Diagnostik invasif o Ascending. tusukan phlebography langsung juga sangat berguna untuk mengidentifikasi vena eferen besar lesi extratruncular. o varicography. dan / atau segmental venography / phlebography o Standar dan / atau arteriografi selektif o Percutaneous langsung angiography tusukan: arteriografi. Naik phlebography dikombinasikan dengan intravaskular USG (IVUS) studi penting untuk manajemen yang tepat. Advanced baru Diagnostic Test Kontras Dinamis Peningkatan Magnetic Resonance imaging (dceMRI): Sebuah komponen penting dalam proses investigasi diagnostik VMS adalah tekad bahwa lesi aliran yang benar-benar rendah. sebuah obstruktif truncular VM lesi sepanjang vena iliaka sering membutuhkan lebih banyak informasi anatomi yang tepat. turun. menurun phlebography adalah alat yang sangat diperlukan untuk menilai refluks vena dalam sepanjang vena panggul dan / atau sciatic pembuluh darah. limfografi “Invasif” tes jarang diperlukan untuk menegakkan diagnosis VM dan dapat ditangguhkan sampai intervensi diperlukan. dan bahwa tidak ada aliran tinggi atau arteri komponen. Vena ini dapat diobati terlebih dahulu untuk memungkinkan lebih efektif Terapi dengan penurunan risiko kekambuhan. Hal ini diperlukan untuk perencanaan perawatan baik bedah atau endovascular.ke tes invasif minimal (misalnya CT dan / atau MRI) gagal untuk mengkonfirmasi diagnosis atau untuk menggambarkan penting rincian diagnostik. Namun. tes invasif mungkin diperlukan untuk diagnosis ketika non. sebagai pengobatan aliran rendah (VM / LM) lesi dan aliran tinggi (arteri . phlebography. Sebagai contoh. Studi-studi ini diperlukan sebelum pengobatan dengan embolotherapy.

lesi dianggap kelainan aliran rendah. atau sclerotherapy transkutan untuk lesi aliran rendah. dengan sekitar 85% ketepatan. dan keterlibatan struktur vital. dceMRI memberikan informasi yang paling penting. Kegagalan untuk mengidentifikasi adanya aliran arteri dapat memiliki implikasi negatif yang serius dalam hasil pasien. sebagai MRA konvensional dan CTA sering tidak meyakinkan. dengan atau tanpa reseksi bedah. dan hubungan dengan anatomi normal sebagai generasi baru teknologi radiografi. kualitas kistik. Secara historis. dceMRI tidak hanya menentukan kualitas hemodinamik. Ini dapat dikurangi dengan penggunaan dceMRI dan dengan penerapan tes oleh dokter yang berpengalaman. dceMRI membutuhkan penggunaan . terutama mengenai lesi yang akan diperlakukan pembedahan. Halaman 40 40 Standar kontras MRV mengarah ke tingkat positif palsu yang relatif tinggi. The hemodinamik dan anatomi karakteristik ditentukan oleh dceMRI memungkinkan untuk pelaksanaan baik embolisasi berbasis kateter untuk lesi aliran tinggi. tergantung pada sejauh mana lesi. 208 Jika lesi tidak jelas pada gambar gadolinium dinamis ditingkatkan sampai tahap kapiler atau lebih biasanya fase vena yang ditentukan oleh perbandingan dengan visualisasi yang normal kapal. Dalam banyak kasus.lesi) benar-benar berbeda. semua yang menjadi penting dalam perencanaan pendekatan bedah. baru Teknik yang dijelaskan dari dceMRI sangat berguna dalam hal ini. 207. termasuk karakteristik aliran. dalam beberapa kasus karena kurangnya pengalaman dari orang-orang menafsirkan tes. ini mungkin karena shunting microfistular yang ditekankan oleh MRA kontras. Seperti mayoritas teknik pencitraan canggih. keterlibatan jaringan lunak. sejumlah besar pasien telah diperlukan angiografi berdasarkan kateter ke menentukan ini. dceMRI menghasilkan informasi lebih lanjut. 208 dceMRI tidak hanya mampu untuk mendiagnosa malformasi vaskular tetapi yang lebih penting untuk membedakan aliran tinggi dari aliran rendah telah disediakan. 80. tetapi juga menunjukkan sejauh mana sebenarnya lesi serta kompartemen jaringan lunak yang terlibat.

Data dari penelitian ini juga menyarankan bahwa tertunda pencitraan harus dimanfaatkan untuk menangkap mengisi lengkap sangat lambat VMS.sedasi atau umum anestesi pada populasi pediatrik karena lamanya waktu diperlukan untuk melakukan studi. kebutuhan untuk menahan masih. 209 Tes darah: Koagulasi Profil Assessment . Meskipun hasil awal yang terkait dengan waktu CAPR diselesaikan membayangkan menjanjikan Halaman 41 41 uji klinis lebih besar diperlukan sebelum modalitas pencitraan ini dapat dievaluasi secara akurat dalam pengelolaan VMS. CAPRTtime Terselesaikan Pencitraan Akuisisi Cartesian dengan Proyeksi-Rekonstruksi seperti sampling (waktu CAPR diselesaikan imaging) telah dilaporkan sebagai teknik pencitraan canggih untuk dapat memberikan tinggi pencitraan resolusi temporo-spasial yang memungkinkan untuk karakterisasi yang sangat akurat dari CVMs dan perencanaan pengobatan. terutama dalam besar atau luas extratruncular VMs mengandung phleboliths. Penilaian profil koagulasi dan D-dimer tingkat adalah diindikasikan pada pasien dengan luas VMS. LIC yang ditandai dengan peningkatan D-dimer . D-dimer telah ditunjukkan untuk ditingkatkan di sejumlah besar pasien dipengaruhi oleh extratruncular VMs. D-dimer (produk degradasi fibrin cross-linked) diukur dengan enzim yang cepat terkait immunoassay neon sedang semakin digunakan dalam penilaian VM pasien dan dianggap standar emas biokimia untuk mengesampingkan sebuah episode dari thrombo-emboli peristiwa. bentuk kronis DIC dan / atau hipofibrinogenemia sekunder (von Willebrand-- Juergens- syndrome) karena perdarahan spontan. Luas VMs sering dikaitkan dengan LIC.D-dimer Plasma D-dimer merupakan pengukuran langsung fibrinolisis endogen. dan kebisingan dari magnet. Dalam serangkaian kecil pasien dengan VMS penulis menunjukkan korelasi yang sangat baik antara CAPR waktu diselesaikan teknik hasil pencitraan dan angiografi konvensional (Yang dilakukan pada saat pengobatan). Hal ini disebabkan LIC.

peningkatan D-dimer tingkat pada pasien VM harus dianggap memiliki nilai prediksi positif tinggi untuk LIC. 210 Pasien dengan LIC berat akan hadir dengan tingkat D-dimer yang sangat tinggi terkait dengan tingkat fibrinogen rendah. 211 Singkatnya. konsumsi trombosit dan fibrinogen akan menimbulkan risiko serius pendarahan yang mengakibatkan keadaan thrombo-hemoragik. skrining trombofilia dan antikoagulan profilaksis dianjurkan terutama bagi lesi berisiko tinggi (misalnya lesi yang melibatkan orbit). Selanjutnya. pasien dengan luas VMS atau berisiko tinggi lesi pada khususnya harus menjalani tes laboratorium berikut: • Hitung darah lengkap termasuk kadar hemoglobin dan trombosit.tes kuantitatif • Fibrinogen . trombofilia bersamaan dan khususnya parah trombofilia seperti protein C dan defisiensi S dan beredar antikoagulan lupus akan meningkatkan risiko trombosis bersamaan. 210 Peningkatan D-dimer sangat spesifik untuk VMs dan dapat membantu dalam diagnosis okultisme VMS dan membantu membedakan GVMs dan LMS (tingkat D-dimer normal) dari lainnya lesi vena multifokal. Antikoagulasi dengan LMWH dapat digunakan untuk mengobati rasa sakit yang disebabkan oleh LIC dan untuk mencegah dekompensasi dari LIC parah DIC.tingkat telah diamati pada sekitar 40% pasien dengan VMS. 170 Dalam kasus tersebut. Kami merekomendasikan pengukuran tingkat dasar D-dimer dan fibrinogen sebagai bagian dari Evaluasi laboratorium awal untuk semua pasien dengan extratruncular luas VMS. • D-dimer. 210 D-dimer memiliki peran yang terbatas dalam deteksi pasca-operasi VTE (lihat Bagian IX: Penilaian Follow-up). Kualitas bukti: C (rendah) 45 ] Halaman 42 42 Meskipun D-dimer adalah non-spesifik untuk VTE. Pengukuran hemoglobin dan jumlah trombosit dianjurkan terutama untuk mengecualikan kehilangan darah kronis dari VMS yang melibatkan saluran pencernaan. Lesi umumnya mempengaruhi ekstremitas dan memiliki risiko tinggi pendarahan. [Kekuatan rekomendasi: 1 (yang kuat).

Histologist harus diberitahu bahwa klinis kesan / diagnosis adalah VM untuk menghindari diagnosis generik “angioma” atau “hemangioma”. dengan penggunaan hemotoxylin dan eosin (H & E) dan Elastic- teknik van-Gieson-bernoda. tetapi sering ada tidak adanya yang berbeda lamina elastis internal.• PT. VMs ditandai dengan saluran pembuluh darah sinusoidal melebar dan ruang dengan bervariasi dinding menebal dilapisi oleh diratakan. Selanjutnya. investigasi. membantu dalam diagnosis diferensial antara hemangioma infantil dan malformasi vaskular dan telah dimasukkan dalam sistem klasifikasi dan algoritma diagnostik untuk CVMs. imunohistokimia: evaluasi histopatologi. sel-sel endotel yang matang dengan kurangnya pericyte- Halaman 43 43 Interaksi endotel dan tidak adanya peningkatan aktivitas endotel mitosis dengan kurangnya berikutnya meningkat proliferasi endotel. biopsi mungkin diperlukan untuk membedakan antara lesi GVM vs BRBNS. Hal ini sangat relevan ketika diagnosis diferensial termasuk tumor pembuluh darah non-berinvolusi seperti hemangioma non- berinvolusi (nich). Tapi. Karakteristik histologis berfungsi sebagai dasar untuk klasifikasi yang tepat. 216 Mereka memiliki retikulum sekitarnya yang normal. APTT • skrining Trombofilia Histopatologi Evaluasi mayoritas VMS dapat dicapai dengan non untuk minimal tes invasif saja. 18. dan manajemen VMS dan mewakili dasar untuk sistem klasifikasi tengara awalnya diusulkan oleh Mulliken dan Glowacki pada tahun 1982. 216 . menyediakan informasi yang lebih pasti dan rinci mengenai perubahan struktural dari struktur vena yang timbul oleh embryologic dysmorphogenesis. GVM dilapisi oleh sel-sel kuboid yang positif bagi kelancaran aktin otot dan myosin. kadang-kadang. biopsi lesi mungkin diperlukan untuk memberikan diagnosis histologis. 212-215 Lesi ini memiliki aliran tinggi pada Doppler dan bertahan tanpa batas waktu dan mungkin bingung dengan AVM.

222 a-halus noda antibodi otot digunakan untuk mendeteksi baik adanya otot polos atau tidak teratur rumpun otot polos dalam dinding vena. sangat spesifik untuk endotelium limfatik dan negatif untuk normal atau cacat vena. 223 A baru- baru ini antibodi monoklonal maju (D2-40). yang kemungkinan bertanggung jawab untuk dilatasi sedang berlangsung dan “pari passu” pola pertumbuhan VMS. 218 Penelitian lain menunjukkan bahwa semua jenis CVMs noda negatif untuk penanda imunohistokimia khusus untuk hemangioma infantil seperti GLUT-1 sebagai baik Lewis Y antigen. juga) nilai modalitas immunohisotchemical yang memanfaatkan antibodi S-100 immunostain adalah kenyataan bahwa tidak adanya jaringan saraf di hemangioma dapat memungkinkan diferensiasi antara klinis dan radiografi yang sama muncul VMS dan hemangioma dan membantu dalam pemahaman yang lebih baik tentang patofisiologi CVMs pada tingkat molekuler. 220.kemajuan yang relatif baru dalam teknik imunohistokimia memungkinkan lebih rinci investigasi kelainan struktur dan jaringan akurasi diagnostik yang lebih besar terutama di VMS kompleks dengan perjalanan klinis tak terduga dan histologi ambigu pada mikroskop konvensional. atau endotelium kapiler yang terutama diagnostik berlaku untuk membuat Perbedaan akurat antara VMs dan LMS. 217 Utara et al menunjukkan bahwa semua hemangioma infantil bernoda positif bagi GLUT-1 Antigen. untuk antigen Onko-janin M2A. Meskipun non-spesifik untuk VMS (adanya jaringan saraf terdeteksi pada AVMs. 221 Baru-baru ini. 224 . arteri. deteksi imunohistokimia dari GLUT-1 antigen memungkinkan diferensiasi tegas antara hemangioma infantil dan CVMs. kecuali bahwa WT-1expressoin terpantau positif di AVMs. dalam sebuah studi dari 130 CVMs klinis gejala. 219 Analisis imunohistokimia untuk Willms tumor-1 (WT-1) protein yang termasuk 117 neoplasma vaskuler dan 50 CVMs (VMS = 16) menunjukkan ekspresi positif dari WT-1 di semua tumor pembuluh darah dan negatif WT-1 ekspresi dalam semua VMS. S-100 immunostain antibodi ini digunakan untuk mengidentifikasi adanya jaringan saraf dalam CVMs.

IV. tujuh VM dan lima LM. dan negatif dalam VMS. dan β3 adrenoreseptor. Rosler et al dilakukan analisis imunohistokimia untuk cluster diferensiasi-31 (CD-31). hemodinamik dan temuan radiologis AVM sering bingung dengan VMS dan banyak dokter masih tidak mengerti Perbedaan antara dua lesi ini sangat berbeda karena membingungkan dan sering nomenklatur bertentangan yang secara historis ditandai mayoritas literatur membahas CVMs.KHUSUS MASALAH Diferensial Diagnosis Dengan AVM: Dalam algoritma diagnostik untuk CVMs. Meskipun embryologic yang berbeda. yang mengikuti awal Diagnosis antara CVMs dan neoplasma vaskuler yang benar (paling sering IHS). Ini adalah studi pertama untuk memberikan bukti perbedaan antara IH dan VMs berdasarkan β-adrenoreseptor tingkat subtipe mRNA. mengkonfirmasikan potensi pertumbuhan. D2-40. 225 Penggunaan antisera anti-desmin / aktin dapat menggambarkan truncular cacat karakteristik sel otot polos aneurisma vena primer dan lainnya truncular VM. telah diusulkan untuk membedakan LMS dari AVMs dan / atau VMS. adalah diferensiasi antara VMs dan AVMs. memanfaatkan kuantitatif real-time PCR (qPCR) penulis menganalisis tingkat ekspresi mRNA β1. 227-229 . 226 Selain itu. pembuluh darah immunostains PROX1. langkah yang sangat penting. 55 Pada 2013. klinis. 226 Data dari penelitian ini dapat berpotensi mengungkapkan mekanisme yang obat β-blocker wajar pilihan pengobatan untuk beberapa jenis hemangioma tetapi tidak untuk VMS. Data dari penelitian ini menunjukkan bahwa semua VMs serta LMS menunjukkan CD- 31 yang positif immunostaining sel endotel dan negatif GLUT-1 pewarnaan. Halaman 44 44 Selain immunostain D2-40. GLUT-1 dan Ki67 untuk membedakan sembilan IH. β2. 226 VMS menunjukkan tingkat ekspresi yang sangat rendah dari ketiga subtipe dari β- adrenocreceptor mRNA. dan pembuluh darah faktor pertumbuhan endotel reseptor 3 (EGFR-3). analisis qPCR menunjukkan bahwa tingkat ekspresi adrenoreseptor β meningkat secara signifikan di IHS independen proliferasi atau regresif fase. histologis. DIAGNOSIS. 226 Immunostaining untuk Ki67 positif pada sel endotel hemangioma proliferatif.

232 diperkirakan kejadian tersebut dari terutama VMS adalah sekitar 0. serta hipertrofi vaskuler yang dapat menginduksi kompresi. 75. klasifikasi akurat dan diagnosis yang tepat adalah penting untuk keberhasilan pengelolaan lesi ini. melewati daerah kapiler displastik (disebut sebagai nidus) dan memungkinkan aliran darah shunting melalui nidus tersebut. infiltrasi dan / atau perusakan sekitarnya yang normal struktur anatomi. 235 Lingkungan anatomi ini menyediakan komunikasi langsung antara berkembang yang arteri dan vena. Etiologi dan Patofisiologi The AVMs adalah CVMs paling umum yang mewakili sekitar 10-15% dari semua lesi klinis yang signifikan. 233 CVMs timbul dengan dysmorphogenesis embryologic tanpa meningkat endotel proliferasi yang mengarah ke anomali struktural dan fungsional dari sistem vaskular. 234 The (extratruncular) AVMs melestarikan bentuk embrio yang berasal dari “Reticular” tahap embriogenesis yang terjadi sebelum pembuluh darah primordial pematangan. Karena morbiditas. erosi.Selain itu.8% menjadi 1% pada populasi umum. 231 pemanfaatan yang tepat dari protokol diagnostik dan terminologi diuraikan dalam Konsensus ini akan mengizinkan komunikasi yang lebih efektif antara dokter spesialis yang berbeda dan kemauan meningkatkan pengelolaan pasien CVM. modalitas pengobatan dan jangka panjang Halaman 45 45 prognosis secara signifikan berbeda antara AVMs dan VMS. kompleksitas banyak AVMs kontribusi untuk tantangan diagnostik dan akibatnya. 236. 3 Sebaliknya. 237 Pathohistologicaly yang AVMs menunjukkan heterogenitas yang mengungkapkan endothelium arteri hipertrofi dan penebalan dan / atau distrofik kalsifikasi lokal dalam berserat atau . VMS adalah jenis yang paling umum dari CVM dan mereka terdiri sekitar 2/3 dari semua CVM. 152. banyak pasien telah dianjurkan oleh kurangnya diagnosis yang benar dan perawatan yang tepat meskipun banyak kunjungan ke klinik yang berbeda (dari perawatan primer dokter untuk subspecialists). 230. darah meningkat shunting ke nidus menyebabkan gejala lokal dan sistemik yang berhubungan dengan hemodinamik perubahan untuk kedua arteri dan aliran darah vena.

fraktur). AVM ditandai dengan “agresif” perkembangan lebih dan perluasan lesi. Diperkirakan itu sekitar 40% dari AVMs yang terdeteksi selama periode perinatal. kulit dan / atau iskemia otot. AVMs hadir pada saat lahir. kekhawatiran tentang kosmetik. 241 Lainnya AVMs secara klinis tidak jelas sampai nanti dalam hidup dan pertumbuhan yang cepat mereka dan penampilan dapat dirangsang oleh trauma (misalnya tumpul trauma. riwayat medis teliti dan fisik rinci pemeriksaan merupakan langkah awal penting dalam pengelolaan CVM. Seperti subtipe lain dari CVMs. berbagai gejala yang muncul dan morbiditas signifikan lebih tinggi dari VMS. yang hasil dari penangkapan perkembangan di tahap awal dan akhir dari embriogenesis. kehamilan atau menstruasi). 41 Data dari penelitian terbaru menunjukkan bahwa pasien AVM memiliki . AVMs dapat menyebabkan episode parah mengancam jiwa perdarahan.fibro-myxomatous matriks ekstraselular. 18. fungsional penurunan nilai. tungkai mengancam iskemia dan output tinggi gagal jantung karena besar Volume arterio-vena shunting. AVMs dapat menghasilkan dampak hemodinamik yang mendalam yang mempengaruhi seluruh sistem vaskular terlepas dari lokasinya. 89 Secara klinis. 33. mungkin karena mereka memiliki karakteristik mesenchymal dari potensi pertumbuhan independen. efek dari hormon (Selama masa pubertas. infeksi. dan bahkan ulserasi (s) karena “mencuri fenomena” dan distal berkurang berikutnya aliran darah arteri. 41. infeksi atau mereka mungkin terjadi dalam ketiadaan dari setiap faktor pemicu diidentifikasi. pasien AVM dapat hadir dengan rasa sakit. 239 AVMs Extratruncular adalah terkait dengan tingkat yang lebih tinggi kambuh berikut baik bedah dan non-bedah modalitas pengobatan dan resistensi terhadap terapi. Dengan demikian. 238 Berdasarkan tahap embrio mereka penangkapan perkembangan. perjalanan klinis tak terduga. 89 Berbeda dengan VM. masing-masing. 12 Presentasi klinis Halaman 46 46 Diagnosis banding antara AVM dan VMs dapat dilakukan dengan penilaian klinis di sejumlah besar kasus. Jika luas. 240. ada dua sub-jenis AVMs: extratruncular dan truncular. sehingga lokal jauh lebih parah dan Gangguan sistemik.

bruit sekunder anatomi menyimpang dan hemodinamik akibatnya diubah dapat dihargai atas area yang terkena efek.peningkatan intoleransi latihan dan peningkatan yang tidak proporsional dari cardiac output sekunder untuk pirau arterio-vena yang signifikan. evaluasi oleh modalitas yang modern pencitraan (DUS. tulang. 132. Karena itu. dan tidak ada bruit hadir pada auskultasi. 245 Dalam pasien pendekatan ini multidisiplin sangat penting. Modalitas pencitraan evaluasi klinis sering meremehkan keterlibatan struktur dalam seperti otot. lembut dan mudah kompresibel. 31. Ini AVMs campuran dapat dikaitkan dengan osteo-otot hipertrofi (misalnya PWS) dan pengobatan mereka bisa sangat kompleks dan menantang dan Halaman 47 47 sering melebihi tingkat keahlian dari setiap spesialisasi medis tunggal. masing-masing. massa non-berdenyut yang biasanya memperbesar dengan aktivitas. mereka juga dapat terjadi dengan jenis lain dari CVMs sebagai beberapa. dan kosong dengan elevasi. 244. infiltrasi lesi yang dapat melibatkan beberapa pesawat jaringan lunak termasuk otot. sendi atau organ perut dan sering tidak cukup untuk membedakan AVMs dari VMS di beberapa kasus yang lebih kompleks- gabungan. Ini adalah berlawanan dengan VMs yang muncul sebagai kebiruan. manuver Valsava (misalnya menangis pada anak-anak) atau postur bergantung. 242 Pada inspeksi dan palpasi AVMs menunjukkan perubahan warna kulit dan / atau pembengkakan dan suhu tinggi kulit dan / atau getaran. 246 Tidak adanya aliran darah arteri melalui lesi adalah karakteristik yang digunakan untuk membedakan VM dari AVM dan beberapa penulis menggunakan istilah cepat- aliran atau high-flow malformasi vaskular untuk menggambarkan AVM berdasarkan karakteristik hemodinamik . MRI dan angiografi / arteriografi dan venography) adalah sangat penting untuk rencana diagnosis dan pengobatan yang tepat untuk AVMs. Sering. organ perut dan sistem syaraf pusat. 243 Tidak ada peningkatan suhu kulit lokal atau sensasi ketika VM teraba. Meskipun mayoritas AVMs yang soliter dan terjadi di kulit dan subkutan jaringan.

251 AVMs biasanya menunjukkan daerah sinyal rendah dikenal sebagai void aliran yang dapat diamati pada T1 dan gambar T2-tertimbang. membedakan mereka dari VMS yang menunjukkan sinyal T2-tertimbang tinggi. 247 ultrasonografi AVMs ditandai dengan multiarah (high-flow sinyal Doppler dengan resistansi rendah bentuk gelombang arteri) aliran darah. 249 Berbeda dengan AVMs. 199. yang pada Doppler ultrasonografi menunjukkan monophasic. 6% dan 16% dari kasus masing- masing. pada USG skala abu-abu VM muncul sebagai hypoechoic atau lesi heterogen dengan struktur anechoic terlihat di <50% kasus. 255. 248. Halaman 48 48 Namun. bukan VMS. pemanfaatan MRI dalam membedakan antara AVMs dan VMs dapat menantang dalam beberapa kasus karena banyak keterangan dapat mengurangi disebutkan di atas . biphasic dan tidak ada aliran terdeteksi di 78%. MRI dan / atau CT adalah modalitas pencitraan yang akan diperlukan dalam evaluasi dari AVMs.ditentukan selama pencitraan. 74 Dalam beberapa kasus aliran di VMs hanya terdeteksi dengan kompresi dan pelepasan malformasi tersebut. AVMs memiliki penampilan yang berbeda secara signifikan pada MRI daripada rekan-rekan aliran rendah mereka (VMS). cepat pirau arterio-vena dan amplitudo tinggi gelombang arteri dengan perluasan spektral. mudah dan menunjukkan aliran rendah kecepatan dan vaskularisasi. 250. 256 Berbeda dengan VMS. tetapi sering tidak memadai untuk menunjukkan sejauh mana Lesi. 252-254 hemodinamik Tinggi aliran mengarah ke infiltratif atau jaring fokus void aliran yang bisa dilihat pada kedua T1 dan T2- tertimbang berputar-gema urutan. karena cepat. 207. 257 Kehadiran makan arteri dilatasi dan pengeringan pembuluh darah dengan kekurangan danau vena juga menunjukkan AVMs. Berbeda dengan VMs. 103 DUS berguna untuk mengkonfirmasi diagnosis. MRI sering menunjukkan karakteristik tidak adanya efek massa di AVMs. Dengan demikian.

80 Dalam kasus tidak meyakinkan. Misalnya. Aspek yang paling penting dari evaluasi diagnostik dari VMs adalah untuk membedakan ini lesi dari lesi AVM aliran tinggi karena pengobatan sangat berbeda. Diferensial Diagnosis Dengan Hemangioma yang VMS mungkin bingung dengan anomali vaskular lebih umum. Dalam kasus ini waktu diselesaikan pencitraan kinetika kontras (TRIK) dan waktu-diselesaikan gema-berbagi teknik angiografi (TREAT). dan kegagalan untuk mengidentifikasi adanya komponen AVM dapat mengakibatkan kegagalan pengobatan dan kambuh. ini kondisi secara fundamental berbeda tidak hanya dalam anatomi mereka. 80 arteriogram memungkinkan tepat evaluasi makan arteri dan pengeringan pembuluh darah dan digunakan untuk mengevaluasi sejauh mana lesi dan untuk merencanakan pengobatan. histologis.Pengamatan. sebuah pemeriksaan diagnostik yang tepat mencakup arteriogram. 80. Pendekatan ini menghindari arteriograms diagnostik yang tidak perlu. yang dapat menjadi temuan positif palsu untuk aliran rendah lesi (VMS). di mana gambar diperoleh secara berurutan setiap beberapa detik dimanfaatkan untuk menentukan secara akurat mengalir hemodinamik dalam CVM tersebut. 18-20 . dan Temuan patofisiologis tetapi juga dalam perjalanan klinis mereka. Meskipun kedua VMs dan hemangioma adalah pembuluh darah anomali. Treamtment dari aliran vena tanpa menyerang nidus dari AVM juga dapat memiliki conequemces serius hipertensi vena yang cukup dapat berkembang. ketika MRI tidak definitif dalam menilai karakteristik aliran dan ketika kecurigaan aliran arteri tidak dapat dikecualikan berdasarkan MRI temuan. kekanak-kanakan atau neonatal hemangioma. Pada beberapa pasien arteriografi dapat dimanfaatkan untuk memberikan kesempatan untuk campur tangan. pembuluh darah yang melewati dalam sebuah pesawat pencitraan dapat memberikan sinyal intraluminal meskipun aliran tinggi. 201 Teknik-teknik ini memiliki tambahan keuntungan untuk dapat untuk menggambarkan pembuluh makan dominan atau beberapa yang dapat berguna untuk perencanaan pengobatan.

Sebaliknya. Ultrasonografi dan MRI dapat berguna ketika klinis fitur atipikal. 260 Namun. sedangkan hemangioma adalah tumor pembuluh darah yang berasal dari sel endotel. Mereka memiliki kursus khas ditandai dengan dua sebuah Proses tahap pertumbuhan dan regresi. VMs tidak pernah menghilang atau regresi dan tetap hadir sepanjang hidup pasien.Sebuah VM adalah cacat lahir yang berkembang dalam sistem pembuluh darah perifer dan bermanifestasi sebagai kapal cacat. Setelah periode stasioner. karena pola pertumbuhan unik dari lesi massa sering memungkinkan untuk membedakan VM dari hemangioma. 258 Infantil Hemangioma biasanya tidak hadir pada saat lahir dan awalnya tidak diperhatikan oleh orang tua Dan pengasuh. yang biasanya lengkap sebelum usia 12 tahun. Kebanyakan kasus tidak memerlukan pencitraan. Sejarah alam Halaman 49 49 Dalam kebanyakan kasus diagnosis dapat dibuat atas dasar sejarah alam. Mereka muncul tiba-tiba selama periode neonatal awal berkembang pesat tumor tetapi biasanya diri terbatas. Selama periode neonatal. mereka menjalani fase involusional regresi bertahap lambat. dan mereka tumbuh terus sepadan dengan pertumbuhan sistemik anak. Membedakan VM dari hemangioma harus menjadi langkah pertama dalam diagnosis VMS. lesi lebih dalam tidak mungkin untuk menilai sepenuhnya pada kriteria klinis saja. bahkan mereka tidak mungkin jelas. Hemangioma selama fase proliferatif adalah lesi high-flow yang sering muncul sebagai . Gambar klinis Pemeriksaan fisik sangat penting karena karakteristik klinis dari massa yang sering berguna untuk membuat perbedaan antara hemangioma dan VM. karena diagnosis yang benar dapat didasarkan pada sejarah dan gambaran klinis. mereka mulai dengan Fase proliferasi pertumbuhan yang cepat yang dapat berlangsung beberapa bulan. VMS selalu hadir pada saat lahir sebagai kesalahan bawaan. 259.

Ultrasonografi dari VM biasanya menunjukkan dalam skala abu-abu didefinisikan dengan baik seperti spons . Mereka menunjukkan sinyal Doppler aliran tinggi dengan resistansi rendah bentuk gelombang arteri. Paling hemangioma yang hypoechoic. 77. VMS memiliki gambaran klinis karakteristik yang berbeda: warna massa adalah kebiruan. dan puncak pergeseran Doppler arteri lebih besar dari 2 kHz. itu tidak terdeteksi pulsatilitas apapun dan tidak ada peningkatan lokal dalam suhu kulit. padat massa yang terdiri dari jaringan parenkim yang intens hypervascular. Ultrasonografi Ultrasonography adalah teknik pencitraan non-invasif yang sangat berguna untuk membedakan hemangioma dan VMs sebagai studi pencitraan lini pertama untuk anak-anak. berdenyut massa dengan peningkatan kehangatan kulit. Halaman 50 50 Analisis spektral arteri dan aliran vena dan pengukuran kecepatan aliran sangat membantu untuk mengidentifikasi karakteristik aliran Doppler hemangioma berdasarkan pada kepadatan kapal tinggi dan tinggi puncak pergeseran Doppler arteri: kepadatan kapal lebih dari lima per sentimeter persegi. Namun. Hemangioma biasanya muncul dalam fase proliferasi sebagai baik terbatas. meskipun sampai dengan 18% telah dilaporkan hyperechoic. Dalam kasus ini diagnosis klinis mungkin mustahil dan investigasi berperan diperlukan untuk mengkonfirmasi diferensiasi antara dua entitas. ini tanda-tanda klinis mungkin tidak ada atau sulit untuk mendeteksi pada lesi subkutan. sebuah hemangioma dapat meniru VM.strawberry seperti. jika massa yang mendalam. Selanjutnya mereka lunak dan mudah kompresibel dengan peningkatan khas dalam ukuran pada Valsalva manuver. 247 klinis. diambil bersama-sama sangat spesifik dan memberikan nilai prediksi positif 97% untuk diagnosis hemangioma dari proliferasi. yang terletak di jaringan subkutan atau di lapisan otot.

penampilan yang lebih bervariasi dan heterogen. seragam. dan kehadiran phleboliths. peningkatan kontras menurun dan menjadi homogen.koleksi kapal ruang diperbesar menyajikan sebagai struktur hypoechoic. penting lainnya fitur termasuk phlebectasia. Resonansi magnetis MRI adalah tes non-invasif kedua untuk diagnosis hemangioma dan VM meskipun tidak sama pentingnya dengan ultrasonografi. peningkatan menyebar setelah pemberian intravena kontras gadolinium. Dalam banyak kasus. 256. Halaman 51 51 Histologi . terutama setelah menerapkan dan melepaskan panduan kompresi. 114 Namun CT melibatkan eksposur yang signifikan terhadap radiasi pengion sehingga kurang berguna meskipun CT memberikan resolusi yang superior untuk lesi tulang. Ada intens. 106. computed Tomography CT dengan peningkatan kontras intravena telah digunakan untuk diagnosis banding hemangioma dan VMS. Penyelidikan ini memungkinkan untuk lebih baik menentukan anatomi dan vaskularisasi dari lesi. sebagai lesi mengandung berbagai jumlah jaringan fibrosa. sehingga membedakan hemangioma dan VMS. MRI dan ultrasound dengan warna aliran pencitraan saling melengkapi. massa padat yang hyperintense otot gambar T2-tertimbang dan isointense otot pada T1-tertimbang Gambar Biasanya. 261 MR pencitraan berkembang biak hemangioma sering menunjukkan lobulated. Pada tahap berinvolusi. MRI dapat diindikasikan untuk diagnostik konfirmasi bila temuan USG tidak jelas. pembuluh darah menguras menonjol akan diidentifikasi di kedua pusat dan perifer dan beberapa arteri yang lebih kecil pembuluh aliran tinggi dipandang sebagai aliran-void. Darah dapat terlihat mengalir ke dalam rongga. pencitraan warna aliran menunjukkan pola Doppler aliran rendah. lemak dan jarang kalsifikasi antara kulit hemangioma infantil. Temuan MRI dari VMS termasuk penampilan khas VMS sebagai kumpulan struktur serpentine dan hubungan dengan jaringan yang berdekatan / struktur yang menyeluruh dijelaskan dalam bagian diagnostik dari VM.

sebagai akibat dari masing-masing intraluminal . CVI dari ekstremitas bawah berkembang di wilayah terkuras oleh vena truncular. katup belum sempurna tetap dan) dan di dinding stenosis (hipoplasia. Gangguan ini dapat menyebabkan hipertensi portal yang mendalam karena hati vena obstruksi dengan konsekuensi berat yang terdiri di hati kronis kegagalan dan sclerosis hati. Truncular VMS dibagi lagi menjadi halangan (cacat intraluminal. 1. 264 Kronis insufisiensi vena cerebrospinal (CCSVI) adalah sindrom yang ditandai oleh Pembatasan aliran vena dari otak. tergantung pada lokasi mereka. 263 obstruksi membran dari IVC pada sindrom Budd-Chiari utama adalah lebih lanjut contoh lesi kongenital sebagai VM truncular menentukan oklusi segmental fokal dari IVC suprahepatic. 1. dan pelebaran (aneurisma). 30. Kronis serebrospinal vena Ketidakcukupan oleh Truncular VM: Truncular VMS adalah hasil dari cacat perkembangan pembentukan batang vaskular selama tahap kemudian embriogenesis. Independen dari daerah mana mereka terjadi. sejauh / keparahan. dampaknya adalah kronis dan progresif dalam perjalanan klinis. Misalnya. hemangioma adalah membedakan dalam tahap berkembang biak dengan hiperplasia endotel dengan pembentukan massa syncytial dan membran basement multilaminated khas. Stenosing lesi truncular (misalnya utama obstruksi intraluminal dari iliac vein) menentukan penurunan drainase vena yang mengarah dari waktu ke waktu untuk CVI tahap keparahan yang berbeda. 30. 31 lesi obstruktif dapat masing-masing dibagi dalam hambatan intraluminal (septa. 31 Truncular VMS mungkin memiliki dampak hemodinamik yang berbeda pada terkuras relevan mereka aparatur / organ. membran. jaring. 262.Biopsi jaringan kadang-kadang diperlukan untuk diagnosis ketika menunjukkan lesi pembesaran progresif dan atipikal fitur klinis atau pencitraan. menunjukkan beberapa saluran pembuluh darah dengan endothelium datar atasnya membran basement berlapis tunggal dan GLUT-1 positif. Dalam spesimen VMS tidak hiperseluler. agenesis). segmental aplasia atau hipoplasia). 63-65. dan kompensasi alam melalui agunan.

gangguan aliran vena serebral adalah linear terkait dengan vena terganggu hemodinamik. padahal jatuh ke masing-masing 64% dan 52% jika satu atau dua stenosis didokumentasikan. 70. atau juga kompresi eksternal. 277-279 . 274 2) Gangguan cairan (CSF) dinamika cerebro-spinal. pada tingkat sinus sagital superior. Vena obstruksi menentukan difus hipoperfusi dari parenkim otak (misalnya beberapa pasien sclerosis). 265-267 Halaman 52 52 Prevalensi yang dilaporkan CCSVI sangat heterogen dalam literatur.cacat. dinding stenosis. didokumentasikan dengan kombinasi teknik (intra dan ultrasound ekstravaskular. beredar di ruang CSF dan akhirnya adalah kembali diserap ke dalam vena dalam sistem. Warna Doppler sonografi dan plethysmography baik jelas mengukur kontrol postural gangguan aliran balik vena serebral. 276 Akhirnya. terganggu aliran dan pembentukan agunan saluran vena telah dijelaskan. kateter dan MR venography) secara morfologis sangat mirip dengan yang di atas dijelaskan untuk truncular VMS. mencolok jugularis interna (IJV) dan / atau azygos vena. 268 Dalam CCSVI biasanya lebih dari satu segmen utama extravertebral ekstra-kranial dan pembuluh darah otak dipengaruhi. hipertensi vena dalam pembuluh serebral tidak pernah dinilai. 272 Pengalihan arus luas melalui saluran agunan. rintangan intraluminal dan hipoplasia \ agenesis. CSF ultra-disaring di tingkat ventrikel lateral. memungkinkan untuk menghindari intra-kranial hipertensi. 275. lewat dari terlentang untuk postur up-kanan aliran vena leher rahim secara signifikan lebih cepat di kontrol sehubungan dengan CCSVI. a meta-analisis menunjukkan bahwa CCSVI ditemukan terutama dalam beberapa pasien sclerosis. 67. tetapi juga kemungkinan terkait dengan penyakit neurodegenerative lain dan bahkan dengan kontrol yang sehat. a sedikit tapi signifikan gradien stenosis telah diukur. Namun. 273 Dua utama konsekuensi dari CCSVI pada patofisiologi otak telah baru-baru disorot oleh berarti tindakan MRI konvensional non Tujuan: 1) Gangguan perfusi otak. Akibatnya. 269-271 Aliran IJV obyektif diukur dengan cara saluran air 2D MR sekitar 75% dari arus masuk arteri serebral. Namun. Dalam CCSVI.

MRV 266. 279. 285-288 ini miskin hasil kontribusi terhadap kebingungan terkait dengan pengelolaan CVMs terkemuka prasangka keliru dan konsep bahwa lesi tersebut tidak dapat diobati.Ringkasan Truncular VM sebagai penyebab CCSVI didukung oleh anatomi dan pencitraan teknik gross bukti cacat intraluminal dan hipoplasia segmentaris. biasanya terlihat di truncular VMS. perubahan fokus dalam komponen kolagen. PENGOBATAN: GAMBARAN Pendekatan Multidisiplin Tim eksisi bedah sendiri berdasarkan pengetahuan yang terbatas tentang sejarah alam dan biologi VM melalui dekade sebelumnya sering mengakibatkan hasil yang buruk. 283 . Saat ini. Invasif kateter venography / phlebography dan sonografi intravaskular harus digunakan hanya ketika pengobatan direncanakan. 283 . ada penelitian semakin berkembang mengarah ke diagnosis CCSVI melalui teknik multimodal. 269. 273 Akhirnya. di mana metode yang berbeda digunakan dalam kombinasi dalam rangka Halaman 53 53 untuk meningkatkan akurasi diagnostik. lanjut menunjukkan truncular VMS. 269. 1. 281 dan genetik tertentu dan faktor lingkungan 282 lebih lanjut menunjukkan truncular VMs untuk menjelaskan asal-usul CCSVI stenosing lesi. embriologi 280 dibandingkan dengan karakteristik morfologi beberapa lesi CCSVI. dan ablasi termal . 280 Selain itu. 67. 284 Ini memberitahu kita berapa banyak pengembalian vena dipengaruhi tetapi perlu dikuatkan oleh Doppler sonografi 67. endovascular dilatasi balon dan stenting teknik yang juga ditemukan bermanfaat dalam memperbaiki kondisi stenosing . 68. 289-292 Tapi terapi endovascular akhir-akhir ini baru memanfaatkan berbagai bentuk embolo / sclerotherapy dikembangkan dalam rangka meningkatkan hasil klinis dari lesi VM extratruncular. 267. 267-269. 272. 283 Sebuah perangkat skrining yang ideal adalah serviks plethysmography. dan CT venography 269 untuk mendefinisikan dengan tepat baik morfologi dan lokasi obstruksi vena. 269 V. Untuk lesi VM truncular.

1. Plastic & Reconstructive Surgery. atau lainnya spesialis sama sekali. Dermatologi. Konsep Tim ini diperpanjang tidak hanya berguna untuk diagnosis tetapi juga penting untuk “gabungan” pengobatan dengan menggunakan dua atau lebih teknik yang berbeda. tendon dan tulang seperti yang terlihat di diffuse infiltrasi lesi extratruncular. Bedah Ortopedi. Selain itu. Kedokteran Umum. Patologi. Prinsip umum Tidak setiap VM lesi setuju untuk pengobatan. tangan dan / atau ahli bedah plastik. Anestesiologi. 239. Semua keputusan yang berkaitan dengan manajemen harus didasarkan pada konsensus di antara pendekatan tim multidisiplin ini serta kehidupan-waktu menindaklanjuti di lapangan dan pengobatan hasil alam. Hematologi. Genetika. Oral Bedah maksilofasial. bedah reseksi mungkin sering membutuhkan seorang ahli bedah vaskular. 297. Satu-satunya . Kehadiran Its sering membuat praktisi merasa berkewajiban untuk mengobati. non-bedah dan endovascular pilihan. 298 Tim multi-disiplin sering termasuk tim kesehatan medis dan bersekutu: Vascular Bedah. pediatri umum. Selanjutnya. Endovascular dan / atau terapi perkutan (misalnya sclerotherapy etanol) sekarang menjadi diterima secara universal terapi independen VMS di calon bedah miskin dengan lesi yang luas memperluas luar fasia yang mendalam dengan melibatkan otot. Interventional Radiologi. 239 Pendekatan tim multidisiplin juga wajib untuk seleksi yang tepat / kombinasi modalitas pengobatan. Kedokteran Fisik & Rehabilitasi. dan banyak praktisi kesehatan lainnya. Embolisasi biasanya dikombinasikan dengan reseksi bedah. Neurologi. tidak setiap VM lesi harus diperlakukan.mungkin berguna dalam penghapusan segmen refluks aksial panjang VMS tertentu seperti MV / KTS. Kedokteran Kardiovaskular. Psikiatri. Halaman 54 54 Neurosurgery. 293-296 Sebuah konsep baru dari pendekatan tim multidisiplin muncul ditujukan untuk pencegahan dan kontrol “kekambuhan / ketekunan” dengan kemungkinan komplikasi minimal dan morbiditas berdasarkan integrasi penuh perawatan bedah. Kedokteran Nuklir. Kerja terapi. Pediatric Bedah. Radiologi Diagnostik. Head & Neck Surgery.

3. Dalam tungkai dan mengancam kehidupan situasi. Meskipun lesi extratruncular VM lebih serius daripada lesi truncular dengan jauh lebih miskin panjang hasil jangka. "Tidak pengobatan merupakan pilihan terbaik jika memungkinkan”. untuk lesi VM di kehidupan atau anggota badan mengancam lokasi anatomi lebih awal Pendekatan pengobatan lebih disukai selama lebih konservatif satu. kurang pilihan pengobatan berisiko (misalnya busa / sclerotherapy cair) harus terapi lini pertama. 299-301 Ketika manfaat pengobatan melebihi risiko komplikasi dan morbiditas. Lain Pendekatan penting adalah untuk merujuk kasus rumit untuk pusat berpengalaman mana pasien dapat diobati secara efektif oleh tim yang terorganisir pada anak usia dini dan tidak harus menunggu sampai setelah mencapai masa remaja. 81. 11. pendekatan terlalu bersemangat kadang-kadang tidak lebih berbahaya daripada baik. 123 Sebuah “dikendalikan” pendekatan agresif disukai di mana setiap upaya dilakukan untuk meminimalkan jaminan kerusakan selama pengobatan. 291. 306-308 Namun. terutama untuk VMs umum sejauh TIDAK ada bukti tulang Keterlibatan (misalnya kaki panjang ketidakcocokan). untuk lesi rumit . 22. 123 Pengamatan kadang-kadang masih pendekatan yang terbaik belum sampai mencari tahu sifat yang tepat lesi.lesi dinilai oleh tim multidisiplin dengan indikasi dibenarkan seperti parah gejala atau komplikasi dari lesi harus dipertimbangkan untuk pengobatan. mengorbankan tungkai atas kehidupan mungkin diperlukan. Berbeda dengan pengobatan AVMs. 184. “Tidak untuk campur tangan” kadang-kadang pilihan bijaksana daripada santai campur tangan tanpa pemahaman penuh tentang biologi dan sejarah alam dari lesi VM. semua VM Lesi dapat diobati dengan menggunakan pendekatan yang kurang agresif. 1. Keputusan untuk memulai pengobatan harus didasarkan pada indikasi diterima. 1. 302-305 Pendekatan konservatif tradisional untuk pasien muda anak dengan VM masih valid. Hal ini biasanya aman untuk menunda pengobatan sampai Halaman 55 55 anak mencapai usia dua tahun atau lebih sebelum memulai prosedur diagnostik dan pengobatan.

seperti hemangioma. . Lihat dan berkonsultasi spesialis lain. 2. Contohnya termasuk anemia terkait dari pendarahan. jika operasi vaskular sendiri atau kombinasi perlakuan tidak berhasil kompensasi dari panjang ketidakcocokan. Lulus stoking kompresi dan pakaian. 6. yang termasuk edema dan membantu mencegah komplikasi lain seperti tromboflebitis superfisial. Memberikan rujukan untuk konseling atau penilaian kejiwaan jika diperlukan. Tindakan umum 1. Terapi kompresi dapat membantu dengan gejala. Dalam kasus warisan malformasi seperti GVMs atau BRBNS. Hal ini sangat penting untuk lesi yang melibatkan anggota tubuh bagian bawah.dengan kondisi hidup atau anggota badan mengancam (misalnya perdarahan) pengobatan harus dimulai secepatnya meskipun risiko morbiditas terkait. spesialis lain harus dikonsultasikan seperti yang diperlukan. Mengelola setiap rasa sakit yang terkait dan / atau tromboflebitis berulang dangkal. 5. 3. Ini merupakan bagian integral dari mendidik publik dan spesialisasi medis lainnya. 309-312 lesi VM yang melibatkan sistem saraf pusat memerlukan penilaian oleh ahli bedah saraf dan neuroradiologists intervensi. Merujuk pasien untuk mendukung kelompok- kelompok dan merekomendasikan situs atau bahan cetak untuk lebih mendidik pasien.diagnosis yang akurat harus didokumentasikan dan dikomunikasikan dengan pasien. praktisi kesehatan sekutu seperti fisioterapi juga harus terlibat dan harus merupakan bagian integral dari pendekatan tim multi-disiplin. dan malformasi vaskular. Dukungan dan Pendidikan. orang tua atau wali dari pasien pediatrik dan merujuk dokter. 4. Perlakukan terkait atau komplikasi sekunder. Perawatan harus diambil untuk menjelaskan perbedaan antara tumor. skrining anggota keluarga dan genetik konseling dapat diindikasikan. Dalam kasus panjang kaki perbedaan. Keluarga anggota skrining dan konseling genetik. masalah koagulasi mungkin memerlukan konsultasi dengan hematologi. adalah penting bahwa anak-anak yang disebut awal untuk ahli bedah ortopedi anak. Jelaskan diagnosis. Perawatan harus diambil untuk menghindari membingungkan dan terminologi berlebihan seperti “port wine stain” atau “hemangioma”. pakaian kompresi juga berguna dalam pengobatan lesi ekstremitas atas VM.

tromboemboli) • Lesi gabungan memproduksi sindrom vaskular-tulang (panjang ketidakcocokan dari ekstremitas bawah. cedera pada struktur di sekitarnya (saraf. • trombosis berulang dari daerah yang terkena dalam bentuk extratruncular • PE dari aneurisma vena atau daerah displastik vena lainnya • koagulopati konsumtif dengan lesi setara klinis • kebocoran getah bening Persistent karena LM dikombinasikan dengan / tanpa infeksi • sepsis berulang. Itu Adanya malformasi vaskular lain yang terkait (arteriovenous shunting. malas bisul. mendengar. kulit. 313-320 • Perdarahan pada berbagai kondisi / luasan. karena LM gabungan Sebaiknya sebelum pengobatan setiap VMS subtipe embryologic dari VMS (Extratruncular vs truncular) diidentifikasi. perubahan kulit. atau perdarahan intraserebral atau intraspinal • Tanda dan gejala CVI (varises yang menyakitkan. otak) • Lesi menghasilkan perfusi rendah dan | atau efek hemodinamik terkait lainnya di terkuras wilayah. atau bernapas) • Nyeri Menonaktifkan • gangguan fungsional (wilayah misalnya genital) • deformitas Cosmetically parah • Lesi yang terletak di daerah dengan risiko tinggi komplikasi (misalnya hemarthrosis. edema. berulang STP) • Lesi terletak pada daerah yang mengancam jiwa yang melibatkan atau dekat dengan struktur vital (Misalnya kedekatan dengan jalan napas). dll) dan kemungkinan fungsional perbaikan dan peningkatan kualitas hidup setelah perawatan potensial harus dinilai secara penuh. yang mempengaruhi tulang itu sendiri) atau angiodysplastic merusak arthritis (penyakit Hauert) • Lesi menghalangi arus keluar dan drainase organ vital (misalnya hati. hematuria. lokal dan / atau umum. hemoptisis. perdarahan. perdarahan rektum. dari kulit atau mukosa lesi ke intramuskular atau retroperitoneal hematoma. hematemesis. penilaian hati-hati dari tingkat dan keparahan lesi VM . atau terletak di daerah mengancam fungsi vital (misalnya penglihatan. makan. LMS) juga harus ditentukan.Indikasi umum Page 56 56 Indikasi untuk intervensi mungkin termasuk kondisi atau komplikasi berikut VMS dan kondisi terkait (misalnya LM) 100. Risiko tromboemboli. tulang.

[Kekuatan rekomendasi: 1 (yang kuat). bagaimanapun. dan obat-obatan dan analgesik non-steroid anti-inflamasi lainnya diindikasikan karena mereka Halaman 57 57 telah terbukti menjadi sedikit atau tidak ada manfaat klinis pada pasien dengan VM terkait koagulopati dan / atau nyeri releif. angiografi).dan identifikasi menguras sistem pembuluh darah adalah wajib. Perlu menekankan bahwa pasien VM dapat menjadi sangat coagulopathic bahkan selama prosedur invasif minimal (misalnya endovenous busa ablasi laser. 174. 182 Sebuah kasus seri retrospektif. 321-323 Kami merekomendasikan antikoagulasi dengan dosis profilaksis LMWH sebelum invasif atau minimal intervensi invasif pada pasien dengan dengan luas VM. dan untuk mencegah perkembangan yang parah LIC ke DIC (terutama pada pasien dengan tingkat fibrinogen rendah). untuk menormalkan profil koagulasi. melaporkan khasiat LMWH untuk mengobati rasa sakit disebabkan oleh LIC. bukti LIC. infiltrasi. seperti aspirin atau tiklopidin. sebelum memulai pengobatan. 170 Karena tidak semua VMS dapat disembuhkan dan beberapa pasien mungkin awalnya tidak menanggapi LMWH antikoagulan pengobatan nyeri tujuan terapi harus ditentukan oleh kedua pasien dan dokter pada saat evaluasi awal. . 179. menyakitkan VMS harus ditangani dengan berat badan disesuaikan dosis (100 U / kg / d) dari LMWH. termasuk anak-anak. Berdasarkan pengobatan LMWH data yang tersedia harus dilanjutkan selama 20 hari. multifokal. 174 Pasien dengan KTS dan luas VM. untuk meminimalkan pasien frustrasi dan meningkatkan kepatuhan dengan rencana pengobatan. peningkatan D-dimer di VM yang menyakitkan yang mengganggu dengan kapasitas fungsional sehari-hari dan kualitas hidup merupakan indikasi untuk inisiasi LMWH pengobatan. di KTS pasien dan pada mereka dengan trombofilia. Selain itu. ultrasound dipandu sclerotherapy) serta prosedur diagnostik (misalnya MRI. yang diketahui pada peningkatan secara signifikan risiko DVT dan PE berikutnya. Kualitas bukti: B (sedang) 45 ] Antikoagulan Terapi untuk VM-Extratruncular dan Truncular Kami tidak menganggap pemberian obat antiplatelet. 170 Luas.

Kami juga merekomendasikan antikoagulasi penuh dengan berat disesuaikan LMWH pada pasien dengan VM dan trombofilia. penilaian profil koagulasi biasa dan pemantauan. kecuali ada kontraindikasi untuk antikoagulasi. mengikuti dijelaskan sebelumnya protokol antikoagulan. untuk meningkatkan kenyamanan dengan terapi dan untuk mengurangi fobia jarum penyisipan sementara kateter subkutan berdiamnya harus dipertimbangkan pada pasien anak. [Kekuatan rekomendasi: 1 (yang kuat). riwayat kesehatan masa lalu positif bagi hiperkoagulabilitas dan / atau bukti keterlibatan vena dalam sistem. Kualitas bukti: C (rendah) 45 ] Dangkal dan kecil VM mewakili indikasi relatif untuk LMWH peri-prosedural Antikoagulan Dalam subkelompok pasien antikoagulan peri-prosedural harus diprakarsai berdasarkan bukti dari profil koagulasi normal. Kualitas bukti: C (rendah) 45 ] halaman 58 58 antikoagulan profilaksis harus dimulai berdasarkan penilaian hiperkoagulabilitas dan adanya hidup bersama malformasi. 174 Untuk memastikan kepatuhan yang memadai dengan terapi antikoagulasi LMWH. Perlu menekankan bahwa antikoagulan dan dekat pemantauan harus dimulai di pasien dengan hidup bersama sistem vena dalam aplastik karena meskipun tidak dalam pembuluh darah di subkelompok pasien pembentukan trombus di MV yang sepenuhnya dangkal dapat dianggap sebagai “pseudo DVT” karena ini vena yang abnormal berfungsi sebagai saluran pengganti vena dalam aplastik dan kembalinya darah vena dari dipengaruhi ekstremitas bawah tergantung pada patensi mereka. Saya t telah diusulkan untuk memulai terapi profilaksis dengan berat disesuaikan (100 U / kg / d) LMWH subkutan 10 hari sebelum dan terus 10 sampai 20 hari setelah setiap bedah Prosedur (termasuk yang disebutkan di atas prosedur invasif minimal). Pasien dengan luas VM memerlukan jangka panjang biasa. prospektif studi lebih lanjut diperlukan untuk menyediakan Level 1 data yang akan berfungsi sebagai dasar untuk .[Kekuatan rekomendasi: 1 (yang kuat). 80 Pengenalan dan durasi terapi antikoagulan harus didasarkan pada klinis dan alasan hematologi dan akan kembali dievaluasi secara berkala untuk setiap pasien dan setiap VM. pada pasien dengan KTS dan riwayat tromboemboli.

Skleroterapi pada umumnya Skleroterapi tetap alat terapi utama untuk pengobatan VMS. Gaya hidup modifikasi dan terapi fisik yang sesuai termasuk istimewa sepatu ortopedi akan meningkatkan kehidupan sehari-hari dan fungsi anggota tubuh. paling sering kompresi pengobatan untuk sebagian besar pasien tanpa gejala dengan VMS.lokal atau ulkus perawatan.membangun protokol perawatan akurat dalam hal dosis antikoagulan dan durasi antikoagulasi profilaksis dan terapi pada pasien VM. Namun demikian.” [Kekuatan rekomendasi: 1 (yang kuat). Kualitas bukti: B (sedang) 45 ] Obat / Pengobatan Tidak ada obat khusus untuk meningkatkan / mengontrol lesi VM berbeda dengan infantil / hemangioma neonatal. biasanya dengan konsultasi multidisiplin. Setiap agen cair memiliki properti dan efek samping yang unik sehingga hati- hati . Kebutuhan untuk dukungan psikologis terutama untuk cacat yang terlihat tidak boleh dianggap remeh. terapi nyeri tetap menjadi masalah besar bagi manajemen medis dari VM karena infiltrasi saraf atau kompresi endapan sakit parah. Page 59 59 Sebaiknya konservatif. Berbagai sclerosants cair diperkenalkan untuk menghancurkan lapisan sel endotel dari malformasi yang Lesi. VMS lokal dilakukan oleh spesialis pembuluh darah. dressing kompresi. PENGOBATAN: NON-bedah Observasi dan Manajemen Konservatif pendekatan konservatif juga mencakup perawatan kulit yang tepat. dan kompresi terapi dengan pakaian elastis dan / atau perban. Antikoagulan sering diperlukan untuk mengobati trombotik komplikasi dan morbiditas yang dihasilkan terkait dengan lesi VM. perdarahan wound. Kami juga merekomendasikan bahwa pengobatan apapun selain untuk sangat kecil. Diosmine dan oxerutine dapat meningkatkan edema dan gejala pada pasien yang menderita anomali kecil. Bahkan obat antiepilectic seperti gabapentin jarang diindikasikan untuk meredakan gejala-gejala tersebut. VI. Terapi obat komplikasi seperti tromboflebitis superfisial juga diperlukan dan berulang (DVT) akan membutuhkan antikoagulan seumur hidup.

harus digunakan hanya diskriminatif dalam pengobatan VM dan LM. Halaman 60 60 Oleh karena itu. atau di tangan di jari. 324-326 sclerotherapy etanol memiliki tingkat tinggi komplikasi dan morbiditas jika VM berada dekat dengan saraf besar atau kulit. departemen tibialis anterior. psoas msucle) Skleroterapi etanol Etanol telah menjadi agen emboli standar emas dalam pengobatan AVMs dimana semua agen lain dibandingkan. “sembarangan” penggunaan etanol untuk memperlakukan semua lesi VM telah disebut dipertanyakan karena mayoritas lesi VM jarang hidup atau anggota badan mengancam. etanol gel telah diperkenalkan di Eropa untuk pengobatan malformasi lambat Lesi. berbagai agen sclerotherapy cair digunakan dalam pengobatan lesi VM selama beberapa dekade terakhir sering mengakibatkan kekambuhan tinggi . kaki / tunggal. daerah genital. Kehadiran etilselulosa memungkinkan efek lokal lebih efektif dengan lebih sedikit efek samping sistemik dosis rendah etanol. mucosas) dan juga lesi terletak di anatomi daerah dengan risiko untuk mengembangkan sindrom compartimental sekunder untuk edema disebabkan oleh terapi (misalnya forarm. lidah. etanol sclerotherapy membutuhkan pelatihan khusus dan pengalaman untuk meminimalkan risiko komplikasi dan morbiditas berikutnya. orbit. satu-satunya dengan atau tanpa transdermal perpanjangan. lesi VM dengan ekstensi transdermal atau di dekat kulit atau mukosa diketahui membawa risiko tinggi kulit atau mukosa nekrosis. di bibir.Pemilihan agen sclerosing diamanatkan terutama untuk yang terletak di permukaan VM lesi (misalnya tangan / telapak. atau kaki di jari kaki. gusi / mukosa mulut. Tapi. atau kelapa. 327 Skleroterapi Dengan Sclerosants Cair Lain Sebelum era etanol. Meskipun agen ini masih memiliki peran khusus dalam pengelolaan AVMs. Akhir-akhir ini. etanol adalah iritasi sclerosant ampuh menyebabkan trans-mural penghancuran dinding pembuluh darah. Oleh karena itu.

USG-Dipandu skleroterapi Dengan Foam Sclerosants Karena morbiditas tinggi yang terkait dengan penggunaan etanol dalam pengobatan CVMs. 330- 333 Keunggulan busa dibandingkan skleroterapi cair dapat ditampilkan dalam acak komparatif calon Penelitian oleh Yamaki et al. Ini membawa risiko tinggi non-target oklusi vaskular karena yang Viskositas. Selanjutnya. Dosis per sesi dan dosis seumur hidup harus hati-hati dikendalikan untuk meminimalkan risiko fibrosis paru. -328-329 Ethibloc dan polidocanol (POL) adalah dua agen cair paling populer yang telah banyak digunakan di Eropa selama beberapa dekade. 334 . Ethibloc adalah emulsi terbuat dari kental etanol dan protein jagung tetapi mekanisme kerjanya adalah oklusi mekanis diikuti oleh fibrosis intravaskular. STS tetap sclerosant utama dalam pengobatan lesi VM. minat dalam pengembangan dan pemanfaatan sclerosants berdasarkan deterjen (misalnya STS. Sebuah pendekatan yang sama dengan yang digunakan dalam pengelolaan ekstremitas bawah inkompetensi vena akan sangat efektif dalam Page 61 61 pengelolaan pasien ini. karena tidak menyebabkan trombosis dan karena itu menghasilkan postprocedural minimal pembengkakan. Karena morbiditas tinggi yang terkait dengan etanol. Di AS natrium sulfat tetradesil (STS) dan etanolamin oleat telah digunakan dengan keberhasilan yang terbatas dalam pengobatan lesi VM. 331 Perawatan ini sangat berguna dalam pengobatan subkutan lokal atau intra lesi berotot dan dalam pengobatan pasien dengan KTS.harga dan hasil jangka panjang yang buruk. intradermal VMS dan GVMs dapat berhasil diobati dengan visi langsung sclerotherapy menggunakan busa atau agen cair. - POL) untuk pengobatan VMS telah menghasilkan pendekatan perawatan baru berdasarkan USG dipandu busa skleroterapi (busa UGS). Prosedur ini menggunakan STS atau POL dapat memberikan hasil yang memuaskan dengan morbiditas minimal. Bleomycin berguna dalam mengobati VMS di lokasi sensitif seperti orbit dan saluran napas.

aktivasi trombosit dan sistem koagulasi sehingga dalam keadaan prokoagulan dalam pembuluh target dan tingkat kekambuhan lebih tinggi. 335 kasus Langka stroke dan serangan iskemik transien (TIA) telah dilaporkan sebagai berikut busa sclerotherapy untuk varises. antitrombotik. Busa skleroterapi dapat memberikan yang baik menghilangkan gejala dan perbaikan klinis dengan risiko minimal komplikasi.Busa UGS adalah alternatif yang aman dalam pengobatan kelompok yang dipilih dari “berdifusi infiltrasi”VMS yang seharusnya dapat diobati dengan etanol. infus sembarangan hasil busa sclerosants dalam penurunan konsentrasi aktif. 332 kekambuhan lebih tinggi ketika merawat lesi besar tetap kelemahan utama dari busa skleroterapi dibandingkan dengan skleroterapi etanol. kontraksi otot). Yang direkomendasikan . Penilaian jangka panjang dari busa hasil skleroterapi diperlukan dalam rangka menentukan apakah hasil ini berlaku untuk semua jenis lesi VM. perhatian khusus terhadap penggunaan volume besar (> 15-20 mL) dari sclerosants busa dibenarkan. sebagian besar dapat dihindari dengan busa skleroterapi. 337 Jika busa skleroterapi dilakukan dengan Pedoman Eropa busa skleroterapi harus dipertimbangkan. prosedur dalam pengobatan varises ini telah dikaitkan dengan sejumlah langka tapi signifikan komplikasi. fibrinolitik dan sistem fisiologis lainnya. 338 Mengingat interaksi sclerosants deterjen dengan protein plasma. Busa skleroterapi malformasi vaskular membutuhkan pelatihan dan pengalaman yang memadai. Tapi busa skleroterapi menghasilkan baik pendek untuk kontrol jangka menengah lesi VM kecil. koagulasi. dalam hal ini Kelompok diperpanjang infiltrasi lesi VM. dan diberikan kemungkinan drainase ke dalam sistem vena sentral. dan potensi komplikasi sistemik dan peristiwa serebrovaskular. 336 Pasien dengan ovale dikenal patent foramen (PFO) atau shunt kanan ke kiri lainnya berada pada risiko yang lebih tinggi komplikasi neurologis busa skleroterapi. cairan yang tidak diketahui mekanik dan reologi terdefinisi busa di aliran rendah ruang pembuluh darah besar embrio. risiko yang terkait dari jaminan kerusakan terlihat dengan skleroterapi etanol (misalnya cedera saraf.

agen embolisasi tidak dapat menghasilkan kehancuran total kapal Endotelium penghancuran sel endotel yang tidak lengkap membawa risiko signifikan dari lesi kambuh. Fluoroskopik & Ultrasound Guided skleroterapi (FUG) Menggabungkan sonografi dan bimbingan fluoroscopic untuk memberikan sclerosants memiliki tertentu relevansi dengan pengobatan lesi VM. tidak harus Terlampaui. Itu injeksi dihentikan ketika vena pengeringan untuk mengambil sclerosant busa. 41 tidak ideal untuk lesi VM karena lesi ini umumnya rendah mengalir dan lesi volume tinggi dengan saluran diameter pembuluh darah besar. kontras media kemudian disuntikkan memungkinkan visualisasi dari lesi target dan pembuluh darah pengeringan pada fluoroskopi. berdasarkan standar lokal dan internasional. STS atau busa POL kemudian diperkenalkan secara perlahan ke dalam lesi yang muncul radiolusen pada fluoroscopy menggusur sebagian besar agen kontras radio- opak. NBCA sangat ideal sebagai agen ajuvan digunakan . Oleh karena itu peran terapi endovascular adalah. Selanjutnya. relatif terbatas dengan pengecualian N- butil-cyanoacrylate embolotherapy (NBCA). Embolotherapy Embolotherapy dengan agen saat ini tersedia embolisasi: kumparan. lem. Fluoroskopi memungkinkan visualisasi yang lebih komprehensif dari lesi target dan pengeringan pembuluh darah yang dinyatakan tidak mungkin dengan pencitraan USG saja. 339. 22. Fugs adalah sangat berguna dalam pengobatan lesi intra-otot VM. agen ini hanya memproduksi kompresi mekanik lesi dan penghentian aliran yang menghasilkan trombosis. Kompresi diterapkan dan dipelihara selama tujuh hari pasca operasi.Volume aman maksimum busa. dan / atau partikel embolisasi 1. partikel mikro dan kumparan biasanya tidak cukup besar untuk menutup jalan lesi tersebut secara efektif dan sering dicuci. 340 Halaman 62 62 bimbingan USG digunakan untuk mengidentifikasi dan melokalisasi kapal sasaran (s).

malformasi vaskular tujuannya adalah untuk menghancurkan struktur vaskular patologis. Temuan sejauh ini mendorong namun studi yang lebih rinci diperlukan untuk lebih menilai efikasi modalitas baru untuk VM juga. tetapi juga berarti bahwa Efek dapat terjadi hanya di mana laser yang hits jaringan. 341 Laser Treatment 342-345 Halaman 63 63 Prinsip Perawatan Laser VM menyajikan dalam spektrum yang luas. Untuk . lesi vena beberapa cenderung hidup berdampingan dengan ectasias vena dan pembuluh darah Anomali Pada prinsipnya teknik aplikasi laser pada tumor pembuluh darah bawaan (Hemangioma) dan malformasi vaskular serupa. dari lesi vena lokal di mana vena yang kekosongan yang terhubung ke sirkulasi vena oleh kapiler melalui vena lokal anomali terhubung dengan pembuluh darah ke sirkulasi vena. karena tidak ada yang spontan regresi. berbeda dengan sclerotherapy. sebuah prosedur daerah lokal dan tidak. dan menyebar ectasias vena. Ini berarti bahwa parameter untuk pengobatan malformasi vaskular harus lebih agresif dibandingkan mereka tumor pembuluh darah. Selanjutnya darah adalah sempurna absorber sehingga radiasi laser tidak akan memukul dinding pembuluh tetapi koki / bisul darah. Ini berarti bahwa tidak ada efek samping sistemik atau jauh bisa terjadi. Teknik-teknik baru telah menunjukkan kemanjuran dalam pengobatan ketidakmampuan vena dan saat ini sedang dinilai dalam pengobatan VMS pada umumnya. Truncular VM Laser koagulasi adalah. 340.untuk mengisi lesi VM sebelum operasi untuk memfasilitasi eksisi bedah dan mengurangi risiko perdarahan. Di tumor tujuan pengobatan adalah untuk menginduksi regresi atau fibrosis. tetapi tujuannya berbeda. Selanjutnya. Endovenous Thermal ablations Terapi ablasi termal Endoluminal mungkin memiliki peran yang saling melengkapi dalam pengelolaan truncular lebih besar VMS (misalnya MV). NBCA meningkatkan keamanan dan efektivitas eksisi bedah dan mengurangi risiko perdarahan.

yang dapat diobati dengan mudah dengan busa atau frekuensi radio. laser ini menargetkan air di dinding pembuluh darah daripada hemoglobin. Ini segera akan menyebabkan perforasi dengan perdarahan. merugikan adalah bahwa tusukan lebih besar dan lebih sulit untuk menangani. endovenous ablasi laser saja sering tidak memadai untuk mencapai lengkap. Extratruncular VM Serupa dengan LM extratruncular. semua jaringan dapat dipengaruhi oleh extratruncular VMs dan sebagainya . Keuntungannya adalah bahwa dinding pembuluh koagulasi lebih homogen. Sebanding dengan LM macrocystic bawah kode warna sonografi duplex (CCD) mengontrol kapal ditusuk dan bilas garam dipasang untuk membersihkan ujung serat. prosedur intraluminal ditunjukkan. Besar truncular lesi VM. sementara setiap langsung kontak dari akhir serat dengan dinding pembuluh harus dihindari. Halaman 64 64 serat laser dengan panjang gelombang 1310-1470 nm sekarang digunakan untuk endovenous Ablasi Secara teoritis. seperti tumor hati. Sebuah manuver string dalam pembuluh tertekuk hampir mustahil. Dengan daya maksimum 10 W di bawah CCD koagulasi ini dilakukan. Pilihan lainnya adalah difus penyinaran aplikator interstitial yang digunakan dalam terapi keganasan interstitial. Hal ini dapat dikombinasikan dengan embolisasi dari aliran vena dan pasca laser yang sclerosant injeksi. Dalam vena melakukan besar seperti yang terlihat pada KTS.mencegah efek ini kita harus menghapus semua darah sepenuhnya oleh membilas serat. oklusi permanen. meminimalkan resiko perforasi dan memar. terapi laser yang intraluminal tidak disukai lebih teknik ini. seperti diperbesar pembuluh darah marginal yang terus- menerus. Namun. dalam situasi anatomi sulit seperti sebagai setelah operasi sebelumnya atau di MV tidak lengkap. adalah lebih baik indikasi untuk operasi atau sclerotherapy. Tapi masuk VM Laser adalah alat yang ideal untuk penyakit yang tidak dapat diobati dengan teknik yang lebih mudah. Ini menjelaskan mengapa dalam pembuluh hanya varises.

Namun. seperti dengan laser vena perforator pembekuan. Dalam hampir semua kasus ada malformasi vena-limfatik dicampur dalam organ yang mendasari. Namun. LIC bukan merupakan kontraindikasi untuk ini teknik karena pembentukan trombus dapat dihindari dengan prosedur ini. penyerapan dasar untuk Flash Lamp Bergairah Dye Laser (FDL) adalah berkurang sehingga hasil terapi laser dye umumnya lebih buruk daripada untuk PWS. Kapiler- malformasi limfatik diamati baik dalam hubungan dengan KTS atau sendirian. Jika tidak ada langsung drainase lebih vena yang lebih besar merupakan sclerotherapy tambahan dapat dilakukan. dan dapat kebiruan-merah untuk warna hitam. Kapiler-limfatik Malformasi malformasi kapiler-limfatik dapat dibedakan dari PWS klasik oleh cahaya pewarnaan. ujung serat harus dibilas dengan larutan garam untuk mencegah karbonisasi diikuti oleh perforasi. Phlebectasias Soft Tissue Karena dinding pembuluh menentang darah adalah target. dalam lesi ini tanda lahir hanyalah puncak dari gunung es. Glomuvenous Malformasi ( “Glomangioma”) Terapi yang efektif untuk beberapa glomangiomas (glomangiomatosis) adalah pengobatan dengan Nd: YAG laser dengan pendinginan permukaan kontinyu. venula ectatic di epidermis adalah indikasi yang baik untuk kalium-titanyl- fosfat (KTP). berdenyut Nd: YAG atau cincang CW Nd: YAG dengan pendingin cairan kuvet. Dalam kasus di mana aplikasi paravasal tidak mungkin. jika memungkinkan kapal ectatic tidak akan ditusuk. tetapi diiradiasi paravasally. Karena eritrosit lebih rendah konsentrasi. Pasca operasi perban kompresi adalah wajib selama 24 jam. Pada lesi soliter interstitial Teknik tusuk digunakan seperti seperti untuk limfangioma microcystic.semua teknik laser sedang digunakan. tapi hanya aplikasi intraluminal mirip dengan prosedur truncular. Halaman 65 65 “Port-Wine Stains” dengan Associated Vascular Malformasi (neurokutaneus . Sehingga anestesi umum diperlukan untuk terapi laser di masa kecil dapat juga digunakan untuk klinis pemeriksaan jika perlu.

jaringan tumbuh akan diperlakukan dalam kasus dermal hipertrofi dengan ganda pulsa Nd berdenyut: YAG / berdenyut dye laser atau dalam kasus-kasus yang lebih subkutan atau hipertrofi jaringan lunak dengan es transkutan kubus-cooled Nd: YAG laser. usus dan genito-kemih . transkutan es batu-cooled Nd: YAG laser atau dalam kasus- kasus dengan hyperkeratinization. Namun. sehingga membantu dalam pengakuan lebih lanjut dari lebih sindrom kompleks. Jadi dari sudut pandang lesi dalam satu umum dapat dikatakan bahwa pembuluh lebih kecil seperti kapiler yang hadir semakin pendek panjang gelombang dan durasi pulsa. seperti untuk hemangioma infantil tetapi dengan kekuatan yang lebih tinggi dari 60W.Sindrom atau Phakomatoses) Kapiler atau dermal malformasi vaskular kadang-kadang dikaitkan dengan lebih dalam anomali vaskular. semakin bedah atau teknik intraluminal. Titik kunci adalah bahwa tanda-tanda kulit mengizinkan diagnosis dini. Karena aturan-aturan biofisik dapat dikatakan lebih malformasi extratruncular semakin indikasi laser. CO 2 laser. Hal ini dapat dideteksi secara dini oleh CCD dan terutama oleh termografi dengan hyperthermy. Jika ini ditampilkan meskipun FDL-terapi. seperti itu untuk campuran lainnya malformasi limfatik kapiler. Endoskopi Perawatan Laser laser aplikasi ini mungkin dalam pengobatan saluran napas. PWS besar ekstremitas di KTS kadang-kadang perlu kombinasi yang sama dari berdenyut dye laser. Pada sindrom Proteus dengan PWS tambal sulam tangan atau kaki efektivitas terapi laser dye berdenyut terbatas. dan lebih besar diameter pembuluh semakin lama panjang gelombang dan semakin lama eksposur waktu. Sturge-Weber Syndrome adalah yang paling terkenal kompleks malformasi vaskular terkait dengan “port- wine pewarnaan”. Malformasi yang sama mempengaruhi jaringan lunak wajah dengan risiko selanjutnya hipertrofi. malformasi lebih truncular. bahkan di sini pengobatan pembuluh ectatic dengan Nd berdenyut: YAG atau KTP laser mungkin.

IVC). dll Terapi bedah rekonstruktif Rekonstruksi (terbuka) pengelolaan VM terutama diindikasikan untuk berbagai truncular lesi dengan keterlibatan langsung dari semua vena bernama (misalnya iliac vein. Contoh operasi non-vaskular termasuk operasi ortopedi (misalnya Achilles tendon memanjang) dan bedah plastik dan rekonstruksi untuk memperbaiki kosmetik Kelainan bentuk. atau parsial reseksi tangensial dan jahitan aneurysmorraphy jika aneurisma eksentrik . bedah plastik. aneurisma vena dari pembuluh darah utama sebagai salah satu bentuk truncular VM (misalnya aneurisma vena poplitea. 347-349 Misalnya. eksisi / penghapusan cacat pembuluh darah). 297. 296. Pengobatan ini dilakukan dengan Nd: YAG laser. prosedur vaskular untuk memperbaiki derangements hemodinamik (hipertensi vena) harus memiliki prioritas. Contohnya termasuk bedah rekonstruksi (misalnya memotong vena. dapat diobati berhasil baik dengan reseksi total dan memotong / transposisi dengan segmen vena baru. 346 VII PENGOBATAN: Bedah Gambaran umum Halaman 66 66 Di antara berbagai prosedur bedah yang tersedia untuk pengobatan lesi VM. 299. Dari eksisi sederhana dari intravena web / membran untuk segmental reseksi yang terlibat vena dikombinasikan dengan berbagai teknik rekonstruksi dapat memberikan jangka panjang yang sangat baik hasil. Gunakan dari Nd: YAG laser untuk laring VMs membantu untuk menghindari tracheostomy dan reseksi bedah terbuka. 1. 306 A “gabungan” pendekatan bedah juga disukai dalam situasi di mana bedah lainnya spesialis yang dibutuhkan seperti ahli bedah saraf. Non-vaskular (non-hemodinamik) operasi yang bertujuan untuk memperbaiki sekunder Konsekuensi dari VM harus ditunda sampai prosedur vaskular primer yang tepat dilakukan. 307-309 Kadang-kadang layak untuk melakukan vaskular dan non-vaskular operasi dalam satu sesi. 292. ahli urologi. tangensial reseksi aneurisma vena) dan operasi ablatif (misalnya penghapusan MV. vena femoralis superfisial dan lain-lain).saluran lesi VM. 22.

. Oleh karena itu. Kombinasi dari jebakan vena berotot dengan intra-jugularis lumen cacat dapat berhasil dikelola oleh penghapusan hambatan luminal bersama-sama dengan patch angioplasty. 315 Namun.Angioplasty dan stenting Page 67 67 Angioplasty dan stenting telah terbukti berkhasiat dalam pengobatan obstruktif iliac vein dan vena kava lesi sebagai modalitas pengobatan baru endovenous rekonstruksi untuk memulihkan aliran vena. bila lesi VM truncular harus gagal untuk menanggapi endovascular yang terapi. seperti eksisi merupakan kontraindikasi dengan risiko tinggi gangren vena karena kurangnya jaminan vena saluran keluar. vena jugularis. 263. dan vena azygous. 25. dan untuk meringankan hipertensi vena kronis. terapi bedah eksisi dengan / tanpa rekonstruksi bypass pengobatan pilihan. Pendekatan endovascular ini juga berguna untuk mengobati stenosing truncular lesi VM: jaring. 350-352 Namun. pengalaman semua anekdot dan kemanjuran jangka panjang tetap akan dinilai. Saya t telah menunjukkan bahwa reseksi terbatas seperti merangsang dilatasi kompensasi vena dalam hipoplasia. 299 Tapi untuk aplasia / agenesis sistem pembuluh darah. adalah cara yang paling efektif untuk mengontrol lesi VM extratruncular. yang dilengkapi dengan otot omohyoid transeksi bedah. fungsi katup restorasi juga teknis layak dengan transplantasi katup vena atau transposisi vena femoralis superfisial dengan katup normal menjadi vena femoralis sedalam pengukuran antireflux untuk vena dysplasia yang mendalam dari ekstremitas bawah dengan luas surutnya. septum. 353 Endovenous Rekonstruksi Therapy.mengetik. “terbatas” reseksi melebar vena displastik dangkal tungkai bawah untuk mengontrol perdarahan dapat ditoleransi. 123. Terapi bedah resective Terbuka eksisi bedah dikombinasikan dengan terapi endovascular (embolo / skleroterapi). benar-benar wajib untuk membedakan anhypoplasia dengan lumen sisa dari Aplasia sebelum upaya eksisi bedah. IVC. dan stenosis vena iliaka. 66. 264. Bahkan dalam kondisi vena dalam hipoplasia.

termasuk orang-orang dari Trelad et Monod. 307. 354-356 Ekstensif infiltrasi intramuskular VM lesi bukan merupakan indikasi untuk operasi resective karena risiko tinggi komplikasi (misalnya perdarahan) dan morbiditas berikutnya. Klippel dan Trenaunay. jika evaluasi dikonfirmasi anatomi cocok dan meyakinkan memuaskan drainase vena residual. termasuk MV. Dikecualikan adalah lesi diperpanjang dengan komplikasi seperti tromboflebitis kronis. laser. ISU KHUSUS ANTARA VMS Bawaan Vascular Tulang Syndrome (Angio-osteodystrophy) Gambaran umum sindrom kongenital pembuluh darah tulang (CVBS) didefinisikan perubahan dalam pertumbuhan tulang karena untuk CVMs di masa kecil. adalah mungkin untuk menunjukkan bahwa ada kasus dengan AVF dan kasus tanpa. atau operasi pengangkatan. 292. 47. sirkulasi normal sekitar dan / atau dalam tulang dapat menyebabkan pemanjangan atau pemendekan itu. 358 Untuk pengobatan VMS.lesi intramuskular VM secara umum harus dipertimbangkan terapi alkohol perkutan sebagai pilihan pertama bahkan jika lesi adalah jenis terbatas dan reseksi bedah harus tetap alternatif hanya untuk lesi diakses kecil dan mudah. Hasilnya adalah angio-osteo-hipertrofi atau angio-osteo hypotrophy.. kami sarankan terapi skleroterapi. intervensi kadang-kadang bedah diperlukan dengan jahitan transfixing dari vena displastik besar di bawah klem tangensial lesi untuk mengurangi dampak hemodinamik dari lesi dioperasi. dan Parkes- Weber. 357. Namun. yang kurang dipahami. 299. [Kekuatan rekomendasi: 1 (yang kuat). 308 Fenomena tungkai memanjang dikenal dari beberapa publikasi dari masa lalu. 130. 349. 359. 360 Setelah pengenalan angiografi dan sangat kemudian DUS. Setelah penelitian eksperimental yang berbeda. Kualitas bukti: C (rendah) 45 ] Halaman 68 68 VIII. 184. sekarang ini terutama diterima bahwa anggota badan berlebih adalah . sindrom sakit parah dan / atau talipes equinus. tergantung pada keahlian yang tersedia. keduanya memiliki tungkai memanjang. panas-ablasi dengan laser atau frekuensi radio. Namun.

oleh macroshunts dalam beberapa kasus dan oleh microshunts. 360 Selain hemodinamik. Penyebab langka lainnya dari hypotrophy dari anggota badan bisa menjadi pengurangan global inflow darah karena hypotrophy lokal bawaan dari arteri. 49% elongasi dan 4% shortening. tanda-tanda AVFs. Dalam beberapa kasus angio-osteodystrophy. kurang dikenali. tetapi mereka masih perlu diteliti lebih lanjut. seperti situs massa pembuluh darah yang abnormal. yang kadang-kadang dapat menjadi satu-satunya dikenali VM. Di antara kelompok VM. keberadaan fistula Page 69 69 di periostium atau di dalam tulang. 309. pada orang lain. pemeriksaan laboratorium pertama dengan sinar X-polos akan menunjukkan perubahan tulang dan memungkinkan pengukuran tepat dengan scanogram tulang.selalu karena hipervaskularisasi. DUS adalah ujian penting berikutnya yang harus dilakukan oleh seorang ahli dalam pembuluh darah malformasi untuk menyelidiki / menilai kondisi spesifik dari lesi CVM yang terlibat. 307 Diagnosis dan Manajemen Diagnosis didasarkan pertama pada pengakuan klinis dari CVM. 363 Pengembangan CVBS dengan resultan tulang panjang panjang ketidakcocokan atau merusak angiodysplastic arthritis ( penyakit Hauert ) dengan resultan imobilitas 364 adalah unik . beberapa jaringan dan pertumbuhan tulang faktor mungkin terlibat dalam fenomena tersebut. Di kejadian AVMs adalah. 362 lokalisasi intraosseous dari CVM dapat dilihat dengan pemeriksaan MR atau CT. terutama dalam kondisi hipertrofi. masing-masing. 361 shortening tulang dapat dirangsang oleh kompresi tulang lokal dari massa pembuluh darah yang abnormal yang menekan tulang karena hipertensi endovascular karena AVFs atau stasis vena. MV berdampingan. kejadian pemanjangan tulang panjang dengan CVBS ditemukan di 19% dan memperpendek di 7%. sebagian besar oleh VM bersama-sama dengan perbedaan panjang tungkai.

10. manipulasi “terkena” tulang itu sendiri harus dianggap lebih setelah pertumbuhan tulang selesai sejak hasil stapel epifisis benar-benar tak terduga. baik panjang atau pendek. 365 Prosedur tambahan pada kasus perbedaan panjang yang signifikan dapat ditambahkan (misalnya penerapan staples) bahkan selama periode pertumbuhan tulang. Selama masa kanak-kanak.situasi di mana pendekatan pengobatan lebih dini lebih disukai daripada yang lebih konservatif (misalnya MV reseksi). Ini berarti perawatan harus dilakukan lebih awal untuk memberikan waktu yang cukup tersedia untuk alam kompensasi / koreksi. yang akan terus tumbuh sampai akhir masa pertumbuhan. Pada orang dewasa. 312 Dalam kasus keberadaan MV. yang ortopedi prosedur untuk sisi yang sehat “non-terkena” anggota tubuh untuk memperbaiki panjang kaki perbedaan harus berkecil hati dalam usia tulang tumbuh pada khususnya. 11. menghilangkan lesi CVM mungkin menghentikan efek yang tumbuh di tulang sehingga memungkinkan untuk mendapatkan koreksi spontan tungkai panjang ketidakcocokan. reseksi yang harus dipertimbangkan dengan prioritas. penilaian awal dari lesi VM menyebabkan pertumbuhan tulang panjang yang abnormal. sering memberikan lebih berbahaya daripada baik. The sclerotherapy atau operasi pengangkatan lesi malformasi dalam kaitannya dengan pertumbuhan tulang adalah semua efektif. Tapi. 307-312 Hanya ketika pendekatan ini untuk mengontrol penyebab utama angio-osteo- hipertrofi / hipo piala harus gagal atau tidak layak. Limb / panjang teknik pemanjangan tulang menurut Ilizarov atau osteotomy tersedia sebagai . hanya dengan metode ortopedi kaki panjang perbedaan dapat diperbaiki. harus dilakukan pada secepatnya dan mulai kontrol agresif lesi (s) itu sendiri setiap kali layak tanpa memandang usia sebelum lempeng epifisis adalah ditutup untuk menyelesaikan pertumbuhan tulang pada rata-rata hingga usia 16 sampai 18. 123 Strategi pengobatan harus ditetapkan dengan pertimbangan khusus pada kondisi yang unik dari tulang dipengaruhi oleh malformasi vaskular antara pasien usia muda. Oleh karena itu.

sebuah pilihan. 366, 367 Dalam kasus pemendekan ekstremitas dan perubahan tulang
yang signifikan,
teknik perpanjangan mungkin tidak mungkin karena melemahnya luas tentang
tulang. Penghapusan cacat pembuluh darah sebelum operasi ortopedi mungkin
diperlukan untuk
menghindari perdarahan yang luas yang mungkin sangat sulit untuk berhenti.

Halaman 70
70
Marjinal Vein- Meningkatkan Signifikansi klinis
MV adalah dangkal vena pengeringan abnormal ekstremitas bawah yang berlokasi
di
tepi lateral ekstremitas. 59 MV adalah sisa dari sebuah kapal embrio yang biasanya
regresi spontan sebelum kelahiran. Hal ini diklasifikasikan sebagai VM truncular
menurut
Klasifikasi Hamburg. 35, 36
Ini harus ditekankan bahwa ada terminologi yang tidak konsisten yang mencirikan
mayoritas
literatur membahas lateral MV termasuk istilah “dangkal”, “embrio” dll
Dari titik berdiri anatomi istilah “dangkal” adalah keliru karena meskipun
Fakta bahwa lateral MV berasal dari kompartemen dangkal yang lebih rendah
ekstremitas sering menembus fasia profunda dan melibatkan otot-otot yang
mendalam
kompartemen.
Dengan demikian, pemanfaatan nomenklatur yang tepat dan terpadu yang
diinginkan secara akurat
mencerminkan lokasi anatomi dari seluruh vena dan untuk menekankan risiko
tinggi
thromboembolic berpotensi fatal yang terkait dengan trombosis MV.
pengembangan sistem vena utama dalam embrio melewati dari tahap pertama di
mana
posterior / lateral (peroneal / fibula vena) mengalir ke vena kardinal, untuk tahap
kedua di
yang vena sciatic menjadi kapal utama sementara medial menguras kapal
mengembangkan dan
tahap ketiga di mana awal vena lateralis regresi. 69, 368 Kegagalan regresi dari
awal peroneal vena akan mengakibatkan adanya saat lahir dari MV.
MV ketekunan mungkin hasil dari kegagalan dalam pengembangan definitif
Sistem vena dalam (tidak adanya atau hipoplasia femoralis atau vena popliteal),
dalam hal ini
tetap sebagai vena pengeringan utama tungkai atau mungkin ada bersama-sama
dengan yang normal dalam
pembuluh darah. Ekstensi mungkin variabel, dari hanya vena betis terbatas untuk
perluasan ke

paha dan bahkan ke gluteus lateral dan posterior. Beberapa perforants, kadang-
kadang besar dalam
kaliber dan rapuh di konsistensi, menghubungkan vena ke sistem vena dalam.
Ringan AVFs mikro / telah dijelaskan dalam kasus Aplasia luas vena dalam. 54, 355,
356
MV biasanya valveless dan menyebabkan stasis vena yang mengakibatkan
ketidaknyamanan dan,
kadang-kadang, pembengkakan luas dan bahkan rasa sakit. Kombinasi dengan
nevus dan panjang tungkai
Perbedaan (tungkai memanjang atau shortening) sering muncul sebagai malformasi
vaskular
komponen KTS. Dalam kasus hidup berdampingan displasia extratruncular
limfatik, klinis
gambar dapat tampil lebih kompleks dan pemahaman yang sulit.
Dari sudut pandang terapi, evaluasi untuk kehadiran MV layak khusus
pertimbangan karena perubahan hemodinamik yang berhubungan dengan stasis
darah dalam ini
sering valveless, trunkal VM, yang hasil dari kesalahan embriologis dikembangkan
dari

Halaman 71
71
tahap akhir morfogenesis pembuluh darah, membawa risiko tinggi untuk acara
thrombo-emboli:
DVT dan PE.
penilaian yang benar dari MV bersama-sama dengan sistem vena dalam sangat
penting untuk
perencanaan perawatan. pemeriksaan klinis seringkali mudah untuk menunjukkan
MV. Namun,
agunan atau bahkan MV itu sendiri mungkin tidak mudah untuk tetap terlihat oleh
peningkatan
lemak subkutan atau dikombinasikan dengan LM extratruncular di mana penebalan
subkutis oleh
jaringan abnormal limfatik dapat menyembunyikan vena. 31
Pemeriksaan DUS adalah wajib untuk pemetaan saja MV, perpanjangan refluks,
dan situs dan ukuran perforants. Studi yang tepat dari vena dalam utama harus
dilakukan
secara sistematis. CT atau MR phlebography dapat membantu untuk
menyelesaikan diagnosis. Klasik
phlebography jarang dilakukan; Namun, dalam kasus-kasus sulit, dapat membantu
untuk
memahami hemodinamik.
teknik yang tepat harus diketahui dan dilakukan dengan benar karena standar
phlebography dalam MV besar mungkin hanya menampilkan vena itu sendiri
dengan demonstrasi miskin

sistem vena dalam bahkan jika ini adalah normal, membawa ke kesimpulan yang
salah dari Aplasia
vena dari dalam. Oleh karena itu, phlebography harus dikombinasikan dengan
DUS, phlebography
saja harus dihindari. 60, 66, 369
Pada pasien dengan normal vena dalam hipoplasia ringan, pengobatan bedah dari
MV adalah
cukup layak untuk mencoba karena akan menghilangkan hemodinamik diubah
sebagai kemungkinan sumber
trombosis tanpa mengorbankan ekstremitas bawah darah kembali. Dalam
subkelompok ini
pasien antikoagulan perioperatif dengan LMWH harus dipertimbangkan.
antikoagulan profilaksis harus dimulai berdasarkan penilaian hiperkoagulabilitas
dan adanya hidup bersama malformasi, mengikuti dijelaskan sebelumnya
protokol antikoagulan.
Dalam kasus yang jarang terjadi dari Aplasia dari vena dalam, MV adalah sistem
pengeringan utama dan
tidak dapat dihapus. 307 Ketika reseksi MV dianggap untuk memperbaiki panjang
tungkai
perbedaan di masa kecil, penghapusan vena harus dilakukan sedini mungkin untuk
memungkinkan untuk memberikan waktu yang cukup untuk spontan koreksi
panjang. 66, 312
Operasi pengangkatan vena dapat dilakukan dalam satu atau lebih langkah
tergantung pada
kapasitas / toleransi dari sistem deep vein untuk menampung aliran darah dialihkan
dari
MV berikut eksisi tersebut. Pengobatan dapat kadang-kadang sulit karena ekstrim
kerapuhan pembuluh darah dengan dinding pembuluh yang rusak dengan
kurangnya media, besar dan rapuh
perforants (perdarahan bahaya) atau infiltrasi vena oleh displastik limfatik padat
jaringan untuk membedah. Stripping tidak dianjurkan karena resiko pendarahan
dari besar

Halaman 72
72
perforator atau agunan. Semi-tertutup operasi pengangkatan dianggap paling
simpan
Teknik dengan liberal menggunakan teknik tourniquet.
Perawatan oleh busa sclerotherapy kurang efektif dan berisiko untuk DVT dalam
kasus besar
perforator. Endovascular ablasi dengan laser atau frekuensi radio umumnya tidak
cocok untuk
MV di bawah kulit tipis karena risiko tinggi kerusakan kulit. Namun demikian,
hasil

Evaluasi ini diminta setelah setiap sesi pengobatan dan telah dibuat oleh Tim klinik multidisiplin. sebagai ellipsoid) = (4/3) xx 1/8 xaxbx (a + b). Efek pengobatan dapat digambarkan berdasarkan kriteria obyektif: lengkap lenyapnya (100%). DUS dan pemetaan vena harus dilakukan setelah pengobatan truncular VMS untuk menunjukkan ablasi lengkap batang embrio atau regresi refluks vena. memungkinkan waktu untuk resolusi pos- . untuk mengkonfirmasi atau memodifikasi strategi pengobatan awal sampai Terapi direncanakan selesai. penyusutan lebih dari 50%.eksisi bedah yang baik. meningkatkan jangkauan gerak). Halaman 73 73 MRI adalah alat yang sangat baik untuk penilaian hasil pengobatan dan pembentukan -Jangka panjang strategi manajemen. keterbatasan gerak) harus didokumentasikan sebelum memulai pengobatan melalui riwayat kesehatan dan foto-foto. phlebography). Penundaan enam bulan diperlukan untuk mengevaluasi oleh MRI respon terapi untuk skleroterapi. Ultrasonografi berguna untuk menunjukkan oklusi VM setelah skleroterapi. MRI. WBBPS. Setelah pengobatan perlu menilai peningkatan subjektif dari gejala dan sekaligus tujuan bukti tanda-tanda klinis membaik (pengurangan ukuran lesi. menunjukkan non-compressibilty. Perbandingan dengan gambar awal harus dilakukan dan lesi jumlah. ketidaknyamanan. 311 IX. dan volume (V. Daerah dan volume lesi dapat juga dihitung berdasarkan rumus: Luas = x 1/2 x diameter panjang (a) x 1/2 x diameter pendek (b). fibrosis endovascular atau trombosis intraluminal dan tidak adanya aliran darah. ukuran dan aliran harus didokumentasikan. tes laboratorium dan penyelidikan instrumental (DUS. terutama setelah menerapkan dan melepaskan kompresi manual. Setiap gejala dan tanda (nyeri. kekambuhan belum dilaporkan. dekat hilangnya lengkap (penyusutan lebih dari 85%). dan penyusutan kurang dari 50%. 370 penilaian klinis mungkin didasarkan pada perbaikan kualitas hidup. FOLLOW UP PENILAIAN Evaluasi Metode Hasil Terapi: Pasca perawatan penilaian tindak lanjut dianjurkan dengan pemeriksaan klinis periodik.

Ketika pengobatan efektif bekas luka pasca operasi muncul gelap pada gambar T1-tertimbang dan progresif penyusutan lesi sering diamati. Dalam perawatan multistaged itu juga berguna untuk memantau sesi dengan sesi kemajuan terapi. MRI menunjukkan tidak adanya peningkatan di bagian tengah dari lesi diobati dengan hyperenhancement perifer intens sekunder untuk hyperemia reaktif. tusukan phlebography langsung memungkinkan pemantauan angiografi dari skleroterapi. D-dimer adalah tes non-spesifik dan memiliki negatif yang tinggi (bukan positif) nilai prediktif dan paling baik digunakan untuk mengecualikan daripada mendiagnosa VTE. D-dimer adalah nilai terbatas dalam diagnosis pasca operasi thrombo-emboli Komplikasi. Echocardiography juga berguna untuk menilai jantung kanan dan tekanan paru. WBBPS memungkinkan untuk mendapatkan pengukuran kuantitatif persentase pengurangan jumlah radioisotop atas daerah bunga setelah pengobatan untuk membandingkan dengan nilai pra- perawatan. mengkonfirmasikan kesuksesan pengobatan. MRI juga berguna untuk mendeteksi fibrosis otot pasca-operasi di intramuskular VMS. Selanjutnya. WBBPS dapat secara berkala ditambahkan ke DUS dan MRI untuk penilaian interim lesi VM residual selama perawatan multisession. Semua gejala yang mungkin yang mungkin pengobatan pasca perhatian harus dijelaskan dan pasien atau orang tua / wali diperintahkan untuk menghubungi mengobati . Luas VMS memiliki tingkat dasar peningkatan D-dimer dan kecuali dasar adalah tersedia. 372 Pascaoperasi Evaluasi Protokol: Pasien atau pasien tua / wali harus diberitahu tentang pasca operasi Persyaratan.respon inflamasi operasi. Hal ini hanya diperlukan ketika pengobatan adalah rumit oleh PE akut. setiap pengukuran pasca operasi adalah nilai yang kecil. Dalam kasus malformasi yang luas. sclerotherapy pengobatan sendiri dapat mengakibatkan ketinggian tingkat D-dimer. gadolinium-ditingkatkan pencitraan dapat menunjukkan perfusi sisa dari malformasi yang untuk mengarahkan pengobatan tambahan. 371 Paru-paru perfusi scan tidak pemeriksaan rutin.

sebuah DUS ulangi +/. dan apakah rencana perawatan telah selesai. Panel merekomendasikan proses tindak lanjut harus mencakup: Penilaian pengobatan harus dilakukan dengan memeriksa pasien di berikut kesempatan: • Lebih disukai pada hari pertama setelah pengobatan jika layak sebagai baseline penilaian untuk mengevaluasi respon. o parameter Pengobatan digunakan termasuk bentuk sclerosant. • Enam-12 bulan setelah selesainya program perawatan. setiap rujukan dibuat. • Enam-12 minggu setelah selesainya program perawatan. o penilaian pengobatan Pos resolusi gejala. Halaman 74 74 praktisi segera jika mereka muncul. DUS suatu keharusan diselenggarakan untuk menilai efektivitas prosedur dan mencari ketekunan / kekambuhan dini.MRI tindak lanjut harus diatur untuk menilai efektivitas pengobatan dan mencari ketekunan / akhir kekambuhan. rincian kontak mengobati phlebologist harus disediakan. Indikator meliputi: Pada setiap penilaian temuan harus dicatat dan dibahas dengan pasien atau orang tua / wali dan meliputi: • Keberhasilan pengobatan termasuk resolusi gejala • Tingkat sclerosis dan rekanalisasi setiap • Setiap komplikasi • Kepuasan pasien Meninjau proses meliputi: • Dimana indikasi klinis. atau rujukan terbuat. perawatan lebih lanjut yang tepat ditawarkan. konsentrasi dan Volume dan laser Fluence. Praktisi tindak lanjut dari orang tua atau wali kekhawatiran harus sesuai ditangani secara tepat waktu. kekuatan dan kepadatan energi. o Diameter lesi (s) diperlakukan. o Setelah penilaian perawatan pasca. • Setiap efek samping atau intervensi dan resolusi mereka Komplikasi Halaman 75 . apa perawatan lebih lanjut adalah diindikasikan / ditawarkan (misalnya UGS atau penglihatan langsung sclerotherapy) (jika ada). • Satu DUS minggu-follow up untuk DVT terutama untuk pasien berisiko tinggi. • Pengobatan dan penilaian catatan yang lengkap dan meliputi: o Lokasi lesi diobati. o Jenis dan ukuran pakaian kompresi diterapkan dan direkomendasikan waktu aplikasi.

1999. Internasional Angiology 2009 Desember. Phlebolymphology 2003. Bastide G. 2005. Bedah. 5. Lee BB: malformasi vena kongenital: mengubah konsep pada diagnosis saat ini Dan manajemen. Angeiologie. Angiodysplasie und Skeletsystem.(Editorial Review). pendekatan multidisiplin dengan integrasi penuh terbuka bedah dan endovascular Terapi telah menjadi andalan pengobatan dalam pengelolaan kontemporer VMS. KESIMPULAN X. 43: 197-203. Lee BB. Gloviczki P. 28 (6): 434-51. Pendekatan tim menggunakan strategi pengobatan baru dapat meningkatkan pengobatan jangka panjang hasil dan mengurangi morbiditas dan kekambuhan / tingkat ketekunan dibandingkan dengan pendekatan konvensional. Lee BB. 30 (2): 184-197. DeTakats G. 4.Pengalaman Tunggal Center . Lee BB: konsep Current malformasi vena (VM). Vascular anomali dari ekstremitas. Lee BB: Patung dari New Pendekatan Pengobatan Bawaan Vascular Halaman 76 76 Malformasi (CVMs) . Parsi K. Lefebvre D. 22 (2): 152-154. 55: 227-237. Der Chirurg. longgar DA. Mattassi R. 3.75 ▪ STP. 7. Eur. Vogt K. terutama di VMs dari daerah wajah dan tungkai atas atau bawah. 50: 17-19. Bergan J. Asia J. Vollmar J. 8. 47: 205-213. lipodermatosclerosis dan ulserasi ▪ Limb hipertrofi. Di: . Villavicencio JL. Laredo J. Nouvelles donnees diagnostiques et therapeutiques sur les malformasi veineuses congenitales. 1976. J Vasc Endovasc Surg. DIC ▪ hipertensi vena kronis. Zamboni P: Diagnosis dan pengobatan malformasi vena - Konsensus Dokumen International Union of Phlebology (IUP) -2009. Peri-operatif electroneurography mungkin berguna untuk mendeteksi saraf cedera. Anatomi dan organogenesis dan pembuluh darah malformasi. Referensi: 1. Surg Gynecol Obstet 1932. 6. scoliosis dan kelainan ortopedi lainnya. DVT dan PE ▪ Melibatkan struktur vital atau kritis ▪ Airways ▪ Mata dan ekstensi ke dalam otak ▪ Perineum. ▪ Kerusakan saraf. alat kelamin ▪ Intra-artikular (penyakit Hauert) ▪ Trombosis dan kalsifikasi. 1998. 2.

Weber J. Vascular Tanda lahir. DC. Zetter BR. Izakawa T. 6: 204-218. Boon LM. Manajemen mengkhawatirkan hemangioma pada masa bayi: review dari 25 kasus.Seoul Komunikasi . Eur J Pediatr 1991. 14. Lee BB: Advanced pengelolaan malformasi vaskular kongenital (CVM). Sebuah pendekatan baru untuk malformasi vaskular kongenital dengan konsep baru -Seoul Konsensus. 150: 224-227. 21. longgar D. 1988: 24-37. Byard RW. Lee BB.p. haemangiomas. Springer. 12: 248-251. 10. Annals Vasc Surg 18 (3): 380-392 2004. Yakes W. Vascular Malformasi.Int J Angiol. Hemangioma dan malformasi vaskular pada bayi dan anak: klasifikasi berdasarkan karakteristik endotel. hemangioma bawaan: bukti involusi dipercepat. Kim HH. Enjolras O. Mulliken JB. Textbook of Angiology. anomali vaskular kulit. New York. 17. Int. 13. 20. editor. Perak MM. 13 (4): 182- 192. Riche MC. 2003. Kim HH: Konsensus Isu Kontroversial di Diagnosis dan Pengelolaan bawaan Kontemporer Vascular Malformation. dan Malformasi. Merland JJ. 12. Allison DJ. Burrows PE. 1992.Belov St. 1996. International Angiology 21 (3): 209-213. Plast Reconstr Surg. Pediatri. Halaman 77 . eds. pp 139-154. Washington. longgar DA (2000): Vaskular Malformasi dan Hemangioma: Gambaran Klinis dan Dasar mereka. 2004. Mattassi R. Mulliken JB. Folkman J. Escandej P. Philadelphia. 1982. J. Carnegie Institution. 85: 491-498. longgar DA. 1990. Mattassi R. 11. Tasnadi G. Lee BB. Seminar di Vascular Surgery 1993. Enjolras O. Dalam karakteristik vivo dari endothelium dari hemangioma dan malformasi vaskular. J Pediatr. Mulliken JB. Bedah 1982. Reinbek: Einhorn- Presse Verlag GmbH. Lee BB.20-22. Tasnadi G. Mulliken JB. isu-isu kritis tentang pengelolaan malformasi vaskular kongenital. Yakes W. Glowacki J. 16. Berdifusi hemangiomatosis infantil: fitur klinikopatologi dan masalah manajemen dalam lima kasus fatal. 9. 15. Carnegie Institution of Washington: Kontribusi untuk embriologi. Woollard RH: Perkembangan arteri utama batang di tungkai depan dari babi. Dalam: Chang JB. 18. longgar D. 1989. Angiol. 1248-1257. 19. September 2002. Pa: WB Saunders. Mulliken JB. Dalam: Grainger RG. 69: 412-422. 128: 329-335. 92-348-53. Klasifikasi tanda lahir vaskuler.

Pathoanatomy malformasi vaskular kongenital. longgar DA. Terapi saat ini di Vascular Surgery. Jerman: Einhorn- Presse Verlag. Phlebology. dan displasia hemolymphatic. Phlebology 2007. 30. 23. 33. eds. 2007. Vascular Malformasi. Springer Verlag. 9: 141- 146. Huh S. Philadelphia. Cronenwett JL dan Johnston KW. Rutherford Bedah pembuluh darah. Vaghi M: Hemangioma dan malformasi vaskular. Reinbek. Eds. 32. longgar DA. bawaan Vascular Malformasi. Jerman: .23. Dalam: Belov S. Milan. Leu HJ. 6: 255-345. pp138-200. longgar DA. 29. Lee BB. Laredo J. eds (1989):. 26. Saunders Elsevier.p. 28.77 22. Dalam: Belov S. Mattassi R: latar belakang sejarah. Hamburg: Einhorn-Presse. 2007. 24. Malan E. Int Angiol 1990. Pertimbangan Umum. Klasifikasi malformasi vaskular. Bawaan malformasi vaskular: latar belakang sejarah. Klasifikasi cacat pembuluh darah bawaan. pp 9-13. dan Nosologi cacat pembuluh darah bawaan. Weber J. Mo: Mosby. Joe JH. 1965. 1989. J Cardiovasc Surg (Torino). 34. editor.7 (17): 1021-1023. Vol 16. longgar DA. Lee BB. 3 ed. Stanley J. Lee TS. Huh SH. catatan II: arteri. 25. Villavicencio L: Bab 68. Lee SJ. 22 (6): 249-52. 22 (6): 253. 37-46. Vena Malformasi TIDAK Hemangioma a. Belov St. Flebologia y Linfologia . Acta Phlebol 2012. kongenital pembuluh darah malformasi: prinsip-prinsip diagnostik umum. Weber J. Terminologi dan klasifikasi malformasi vaskular kongenital. Lee BB. Reinbek: Einhorn-Presse Verlag GmbH. Reinbek. Lee BB. PA. 1989. Periodica Angiologica XVI. Laredo J. kongenital angiodysplasias dari ekstremitas. arteriovenosa Anomali. Belov St. eds. Dalam: Belov St. Reinbek b. Malformasi vaskular. Atlas diagnosis dan pengobatan. Phlebology. Vascular Malformasi. Belov S. Klasifikasi. 31. Vascular Malformasi. Bagian 9. In: Mattassi R. 22: 247-248. USA. eds. 2012. Edisi ke 7. Neville R. Neville R. 2009. 1995: 834-838. Puglionisi A. arteri dan vena. Rutherford RB. Van Der Stricht J. Hemangioma dan Vena / Vascular malformasi yang berbeda sebagai apel dan jeruk! Editorial. longgar DA. Weber J. Di: Ernst C. Villavicencio JL. Halaman 1046-1064. Klasifikasi malformasi vaskular kongenital perifer.Lecturas vasculares . 27. 35. St Louis. 13: 1-3. 2010. Laredo J. terminologi. Weber J. Lee BB. Tajuk rencana.

fenomena Malan E. Dada 2006. 129. Italia: Carlo Erba. Lambert M. 1982. Lee BB. Bedah 1965. 44. Belov St. Kool LS. Konsep saat ini di pengelolaan manajemen arterio-vena. 27 (6): 267- 9. Dompmartin A. Simkin R. Milan. Vascular Malformasi. Parsi K. Bawaan malformasi vaskular . Dalam: Malan E. vaskular Malformasi (Angiodysplasias). . 2010 Mar. Seminar di Vascular Surgery 1993. Addrizzo-Harris D. Dalam: Malan E. 174-181 46. 1974. 49. Malan E. 40. longgar DA. Klippel M. 38. Laredo J. Shortell C. Trenaunay I (1900): Du nevus variqueux et ostéohypertrophique. 2: 99-107. Villavicencio JL. Stillo F. Bianchini G. Trillot N. 43. diagnosis & manajemen.Méd 3: 641-672. Boon L: malformasi vena: update pada etiopatogenesis. Lee BB.terutama vena? Itu Sindrom Klippel-Trenaunay. 36 (3): 340-6. Do YS.Einhorn-Presse. Lingkup pada Phlebology dan Lymphology. ed. 36 (3): 347. pp30-37. 71 (1): 116-125. 6: 219-224. Phlebology. Anatomopathological klasifikasi cacat pembuluh darah bawaan. Rosenblatt M. Halaman 78 78 39. Maret 2000.Gén. 37. Dermatol Surg. 41. Elliott JP. ed. Baumgartner saya. Mounier-Vehier C. Arch. Szilagyi DE. 57: 61-81. Yakes W. Servelle M. 45. Phlebology (2010): 25 (5) 224-235. 48. hemodinamik di bawaan arteriovenous fistula. 36. 2012. 2010 Mar. Komentar Dermatol Surg. Laredo J. Mattassi R. Italia: Carlo Erba Yayasan 1974. Int Angiol. Ivancev K. Rimon U. Sejarah dan Nosography. Leu HJ. (1985): Klippel dan Sindrom Trenaunay ini. Burrows P. Baumann MH. Lee BB. Lopez-Gutierrez JC. Marboeuf P. et al: Grading Kekuatan Rekomendasi dan Kualitas Bukti di Klinik Pedoman. Hylek EM. Berlien HP. Ann Surg. 201 (3): 365 - 73. 47. Vikkula M. Villavicencio L. Tidak semua malformasi vena diperlukan terapi karena mereka tidak malformasi arteriovenous. Klasifikasi malformasi vaskular kongenital: yang terakhir menantang untuk malformasi vaskular kongenital. 32 (1): 9-36. Midulla M. Zur Morphologie der arteriovenösen Anestomosen bei kongenitalen Angiodysplasien. Morphol Med. Beregi JP. pp15-19. Gutterman D. Smith RF. DeRusso FJ. 2013 Februari. Milan. Guyatt GH. Konsensus Dokumen International Union of Angiology (IUA) -2013. Peripheral arteriovenous bawaan fistula. 42. 1989: 25-30.

Inferior vena cava agenesis dan deep vein thrombosis: 10 pasien dan kajian literatur. Mueller-Forell W. 58. J Vasc Surg. Vena marginalis laterlis persistens . 15 (6): 451-9. Phlebology 1990. Sen J. 55. Simonetti G. Carpanese L. Aggarwal HK. Vasc Med. Rich NM. Taute BM. 60. Prevalensi mendalam Halaman 79 79 anomali vena malformasi vaskular kongenital dari dominasi vena. 47 (556): 206-13. 59. Chuang VP. Gillespie DL. Phlebology (2007) 22 (6): 283- 286. Presentasi dan manajemen aneurisma vena. Vasa 1979.Hatron PY. Cho JH. Belov St. Nedelmann M. 51. begitu- disebut aneurisma vena. et al. 50. Jude B. Klippel-Trenaunay sindrom dengan kapal kecil arteri paru hipertensi. Jain VK. Eur J Vasc Endovasc Surg 33 (1): 122-127. Primer sindrom Budd-Chiari: hasil . Kao TC. Lee BB. obstruktif dari vena cava inferior: klinis fitur dan pengobatan endovenous. Januari 2007. 2009 Maret 1. Gupta S. Lee BB. lesi Neglen P. Liboni A. Hoskins PA. 31: 462-71 2000. 44: 820. 2003 Mar. Massarelli G. (1972): agenesis Bawaan dari vena dalam dari ekstremitas bawah: perawatan bedah. Lee BB.023184.. J Vasc Surg 2006. Mattassi R: Pendekatan ke vena marginal: edisi terbaru. Villavicencio L. 53. Marjinal Vein adalah Not A Simple Varises Vein: Ini adalah A Silent Killer! Ulasan. J Neurol. Goyal V. 22 (1): 4-14. Agarwal K. J Vasc Surg. Raju S. Kim YW. 5: 45-50. 1974. Do YS.. Cossu A. Damar Cer Derg 2013. Br J Radiol. 61. 56. Villavicencio JL. J Dermatol.2004. Voss E. 60: 971- 973 doi: 10. 54. Speich R. et al. Kim ES: hemodinamik dan klinis Penilaian Lateral Marginal Vein Eksisi pada pasien dengan Terutama Vena malformasi dari Ekstremitas Bawah. Hollis K. vena obstruksi dan katup jugularis insufisiensi pada hipertensi intrakranial idiopatik. Pfammatter T. 62. 57. Klippel- Trenaunay sindrom dengan acara tromboemboli yang mengancam jiwa.1136 / thx. 30 (3): 236-40. 63. Zamboni P. Fischler M. Kaps M. Ulrich S.. Gallagher C. Walder B. Villavicencio JL.die vergessene Vene der Angiologen. Kim YW. Ulasan embriogenesis dan penyajian klasifikasi disederhanakan. 8: 192. anomali kongenital dari vena cava inferior. 2010 Desember. Vollmar JF. Mena CE. Kim DI. Thorax 2005. 26: 845-52 1997. Eifert S. 52. J Cardiovasc Surg 13: 594.

pengembangan. 2009 April. 2009 Jan. Ritter H. Mari C. Die Chirurgische Therapie venöser Aneurysmata. Laporan kasus. diagnosis. Mendola A. kongenital malformasi vaskular: kegigihan marjinal dan embrional vena. 28 Suppl 1: 176-87. Galeotti R. Viselner G. JL. Gefässchirurgie (2005) 6. J Hepatol. sindrom Budd-Chiari primer. Neville R: latar belakang Embriologis dari vena truncular malformasi dalam jalur vena ekstrakranial sebagai penyebab kronis insufisiensi vena cerebrospinal. Eklund L. Natynki M. Malagoni AM. Heran MK. MENEGATTI E. Zamboni P. Uebelhoer M. A. 22 (2): 105- 112. 1996 Desember. Lee BB. Vasa Mei 2006. longgar DA. 75. 65. 2012. 2011. 74. dan manajemen radiologis intervensi. Radiol Clin Utara Am 2008. Tacconi G. J Neurol Neurosurg Psychiatry. Legiehn GM. Lee BB. 76. . Pisano L. 64. Galeotti R. MENEGATTI E. 71. Nguyen H. Dall'Ara S. sejarah alam dan konsekuensi. Vikkula M. Limaye N. Kangas J. 46: 545-597 vi. 72. 37 (6): 583-7. 50 (1): 195-203. Salvi F. Membran obstruksi vena cava inferior dan sindrom Budd-Chiari. Liboni A. Laredo J. Weber J. Mei 2013. embriologi vena: kunci untuk memahami vena anomali kondisi. 73. Weber J. diagnosis. J Vasc Surg 2006. 35 (2): 67-77. Villavicencio. Valla DC. Zamboni P. Phlebology. Boon L. manusia Molekuler Genetika. malformasi vena dan hemangioma: diagnosis. longgar DA: Venöse Aneurysmen. 43: 101-10. 2013. 65-71.143-150. Lee BB.30: 571-97. Phlebolymphology. J Cardiovasc Surg (Torino). Vasa 1993. vena malformasi-penyebab Tie2 mutasi memediasi penurunan AKT tergantung di PDGFB. Penyaringan untuk insufisiensi kronis cerebrospinal vena (CCSVI) menggunakan ultrasound-- Halaman 80 80 rekomendasi untuk protokol. Bartolomei saya. 15 (1): p. kronis insufisiensi vena serebrospinal pada pasien dengan multiple sclerosis. 1-11. 68. dan BB Lee. 66. Lee BB. Int Angiol. 29 (2): 95- 108 69. PP. Soblet J. 67. Scultetus. Morovic S. 70. Semin Vasc Surg. 2002. Zamboni P. Nicolaides AN. Daffinger N. 19 (4): 170-181. 80 (4): 392-9. Godfraind C.manajemen endovascular untuk obstruksi vena suprahepatic. malformasi vaskular kongenital: kapan dan bagaimana memperlakukan mereka. malformasi vena: klasifikasi. Feo C. Angiology Internasional 2010 April.

Mortimer P. Thomas ML. Markovic JN. 86. Vaghi (eds) Bab 29. 78. 87. Morello FP. Casati B. 53: 35-45. Hu X. Puig S. ArefH. Brunelle F. Seo JM. Filiatrault D. Staudenherz A. hal. Campisi C. AJR Am J Roentgenol 1997. O'Donovan JC. 84. 85. Burnand KG. Perspect Vasc Surg Endovasc Ther. Piller N. Klippel Trenaunay. Pensler JM. Di Hemangioma dan Vascular Malformasi. Jin Y. 2012 Juni. 83. Donaldson JS. 1988. Gloviczki P. Byun HS. Lee BB. diagnosis dan terapi. People NL. 609-25. Eur J Radiol 2005. David M. Pediatr Radiol 2003. 24 (2): 70-9. Neville R: Pengobatan limfatik Malformasi. Li W. 79. Do YS. Lee BB. 82. AJR 1998. anak-anak. Kim CY. Tepung M. Bauer B. Milan. Tisu lembut hemangioma pada bayi dan anak-anak: diagnosis menggunakan Doppler sonografi. Huh SH. 80. Villavicencio JL: Page 81 81 Diagnosis dan pengobatan Primer Lymphedema . Garel L. Puig S. J Vasc Surg 2008. Bergan J. sindrom Lea Thomas M. Lee BB. Paya K. London (Inggris): Edward Arnold. Boccardo F. dan dewasa muda: pengobatan dengan injeksi perkutan natrium sulfat tetradesil. Michelini S. Hwang JH. Lee SK. Dubois J. 81. Seo JM. 29 (5): 454-70. Damstra R. Laredo J. Wang W.A pengalaman 6 tahun mengobati malformasi vaskular dengan busa skleroterapi. Kim DI. Shortell CK. Lee BB. Lin X. Internasional Angiology 2010 Oktober. Vogelzang RL. Andrade M. Vascular aliran rendah malformasi di anak-anak: konsep saat ini untuk klasifikasi. skleroterapi setelah embolisasi pengeringan vena: metode pengobatan yang aman untuk malformasi vena. Loose. Penyakit pembuluh darah: patologi. 169: 723-729. Laredo J. 171 (1): 247-52. Burnand KG. Bonin B. Klasifikasi vena malformasi pada anak-anak dan implikasi untuk sclerotherapy. et al. editor. Italia. Villavicencio JL: Lymphedema primer dan limfatik Malformasi: adalah mereka dua sisi mata uang yang sama? Eur J Vasc Endovasc Surg (2010) 39: 646- 653. . Halaman 231-250. diagnosis dan pengobatan. Ma G. Kim YW. Patriquin HB. Powell J. Chigot V. Springer-Verlag Italia 2009. 33: 99-103. Di: Isi NL.Konsensus Dokumen dari International Union of Phlebology (IUP) -2009. 47: 1292-1299.77. Lidsky ME. hemangioma gejala dan malformasi vena pada bayi. Mattassi.

Shaughnessy W. Ann Surg. Epub 2006 26 Sep . Sebuah Hodder Arnold: London. P. Lee BB. 90. Gloviczki. J. Handley JM. 2005. Do YS. Hyun WS. 89. Halaman 583-593. Driscoll DJ. Groff WF. Evaluasi dan manajemen nyeri pada pasien dengan sindrom Klippel-Trenaunay: tinjauan. Hollier LH. Kaufman B. Kono T. Driscoll DJ. 115 (3): 744-9. 22: 291-298. Driscoll D. Kalra M. Abington. Noel AA. 98. 24: 193-200. Bab: Manajemen Arteriovenosa malformasi. pp 42-50. implikasi bedah sindrom Klippel-Trenaunay. Pengobatan dye berdenyut pelabuhan laser tahan wine stain tanda lahir. 94. arterio-vena: berapa banyak yang kita tahu? Phlebology 2009. 32 (5): 840-7. UK 2007. .. 2005 Mar. Gloviczki P. Phlebology. 93. Lee. Bower TC. J Am Acad Dermatol. Handbook of Vena Gangguan: Pedoman dari American vena Forum. Vasc. et al. 3rd Edition. Elizabeth House.. 2007. DH. Gloviczki P.Hyun WS: konsep Current di malformasi limfatik (LM).39 (3): 590-600.. Pendekatan multidisiplin. sindrom Klippel-Trenaunay: manajemen saat ini. 197 (3): 353-62. Laredo. 56 (4): 460-3. 92. 1983 Mar. 88. 2006 April. Pelabuhan anggur noda atau malformasi kapiler: pengobatan bedah Ann Chir Plast Esthet. 2006 Aug- Oktober. J Vasc Surg. Ricotta JJ. 99. Perspect Vasc Surg Endovasc Ther. 2009. Surg. Rooke TW. 2000 November. Berwald C. Lee A. Stanson AW. Duncan AA. Sakurai H. 51 (4-5): 369-72. Halaman 82 82 Vascular Malformasi: Sebuah Update. Bardot J. Kim DI. 91. Pediatri. 2007 Juli 18. Ed. 95. 96. Ann Plast Surg. Deaton. Magalon G. Queen Street. dan Neville. Stans A. Pengobatan noda anggur pelabuhan dengan laser dye pulsa. UK. 97. Lardeo J. Oderich GS. Stickler GB. Gloviczki P. Kesehatan Tekan Limited. Byun HS: Manajemen dari arteri-vena shunting malformasi (AVM) dengan operasi dan embolosclerotherapy. BB. Oxford OX143LN. Gloviczki P. Vasc Endovasc Surg 39 (1) 67-81. Salazard B. J. Bedah pengobatan malformasi vena pada sindrom Klippel-Trenaunay. Cherry KJ Jr. Bianco AJ. Neville malformasi R. Bab 53. 2009 . Telander RL. Gloviczki P. RF malformasi arteriovenosa: evaluasi dan pengobatan. Casanova D. Lee BB: Cepat Fakta-Vascular Surgery Highlights 2006-07. 2004. Lee BB. Clay R. Jasim ZF. Yakes W. Mattassi R.

26: 177-178. Mattassi R. Mattassi R: lymphedema Primer dan Klippel- sindrom Trenaunay. Dalam lymphedema: Sebuah Concise Kompendium Teori dan Praktek. Neville R. Huh SH. Kim BT. Byung-boong. Cazaubon M: Hadiah en biaya des malformasi . Hwang JH.21 (2): 133-148. Bergan. London. Luethke JM. 1st Edition. 104. JJ: Baru Sistem Klinis dan Laboratorium Staging untuk Meningkatkan Pengelolaan Lymphedema kronis. Riche MC. J Oral Maxillofac Surg 1995. 107. John.). Stanley G. 108. J Magn Reson Pencitraan. Johar AS. Kim BT. 109. Kim DI. 2005. Lee BB. Gelbert F. Choi JY.374. Laredo J. Rockson. Kim DY. 159: 107-12. BAPAK pencitraan dari gejala malformasi vaskular perifer. Reizine D. Lee BB & Laredo J: Peran Kontemporer dari limfoskintigrafi: kita tidak bisa lagi mengabaikan! Editorial. 198 (4): 549-558 2004. Vaghi M. UK 2011. Kim DI. 110. Lee BB. Bab 52. Dreusbach JN. Yusa H. Lee BB. 106. Kim SE. Kim DI. 33 (2): 143-151. Springer-Verlag. et al. Guichard JP. Bergan. Ahn JM. Ueno E.Lymphedema dan bawaan Vascular Malformasi. 20: 28-37. Nazarian LN. Assouline E. Parker SH. Do YS. Choe YH. (Eds. 53 (4) 369. Byun HS: Peran Baru MRI (Magnetic Resonance Imaging) di Kontemporer Diagnosis Vena Malformasi: Dapatkah Ini Ganti Angiography? J Am Coll. Choe YH. Ray RL.Surg. Lee KH. 102. 1991 September-Oktober. Halaman 427-436. 101. Merland JJ.31. AJR Am J Roentgenol 1992. Hodes JE. Rak KM. MR pencitraan kepala dan leher vaskular malformasi. 103. Lymphology 38 (3): 122-129. Phlebology 2005. 61 (1) 19. Lee BB. Karakterisasi maksilofasial lembut vaskular jaringan anomali dengan USG dan Doppler warna pencitraan: ajuvan untuk computed tomography dan pencitraan resonansi magnetik. Yakes WF. Choi JY. Lee CH. Peran penting dari Duplex Ultrasonografi untuk Manajemen Lanjutan dari sebuah vena Malformasi (VM). Penggunaan Doppler aliran warna pencitraan untuk diferensial diagnosis malformasi vaskular: laporan awal. 1 (5): 579-84. Lee BB. Lee BB. 100. Rao VM. Lee. Huh SH. J Oral Maxillofac Surg 2003. Ahn JM. Phlebology 2011. Bagian XI . Taman JM. 105. Yoshida H. Emas L. Risiko penilaian dermatolymphangioadenitis oleh limfoskintigrafi pada pasien dengan ekstremitas lymphedema lebih rendah. Kor J Nucl Med 1999.

Int Angiol. Lee BB: Penguasaan Vascular dan Endovascular Bedah. Kocaman O. 116. Dunya. Taman JM. Philidelphia. Messina. Celebi A. perdarahan gastrointestinal Hulagu S. Lee BB. Angiol. hematuria dan hemangioma limpa pada sindrom Klippel-Trenaunay: laporan kasus dan kajian literatur. Huber. 6: 225-232. Jurij R. Mattassi R.vasculaires congénitales (MVC) en 2003: Peran de la scintigraphy korps entier dans las evolutif pengawasan. Seminar di Vascular Surgery 1993. Lumsden. Lippincott. diagnosis kontemporer dan pengelolaan vena dan AV shunting malformasi oleh darah seluruh tubuh kolam renang skintigrafi (WBBPS). Lee BB. Bab 41. 23 (4): 355-67. rendah. 113. dan Alfred L. AJNR 16: 1255-1257. Kim BT. 2003. 2004. Springer-Verlag London Limited.2nd Edition: kasus. Mulliken JB. arteriovenosa malformasi. Gurbuz Y. 111. 115. Calligaro (Eds). pertanyaan dan komentar. Moneta (eds). Sarisoy HT. Spiral CT dari Orbital vena Malformasi. AJR Am J Roentgenol. Korobkin M et al. Rubin GD. Burrows PE. Computed tomography jinak lesi angiomatous dari ekstremitas. Deteksi hemangioma menggunakan pencitraan seluruh tubuh dengan technetium-99m sel darah merah berlabel. halaman 377-392. Ahn JM. 8: 1143- 1146. Bawaan malformasi vaskular: evaluasi diagnostik. Zelenock. Bab 76. Silverman PM. 24 (2) 173-184 2005. Int. Bernstein MA. Mattassi R. Fellows KE. . 114. Aygun C. Napoli A. Geroulakos. Lanjutan Manajemen arteriovenosa Shunting Malformasi (AVM) dengan transarterial Paru Perfusi Scintigraphy (TLPS) untuk Penilaian Tindak lanjut. Kim DI. Peter AD Rubin. Hellinger JC. 112. 117. Bawaan Vascular Malformasi. 141 (3): 483-8. Alponat A. Kim BT. Williams dan Wilkins penerbit 2006. Turk J . 11 (10): 716-7. Passariello R. Bilyk. Chan FP. Fleischmann D. Weber. Lee BB: Vascular Surgery . Angeiologie 55 (3): 17-26. Inggris 2005. Rauch RF. Klinik Halaman 83 83 Nucl Med. Rutherford RB. Strand RD. 119. 1986 Oktober. Schkudor G. Hollerman JJ. J comput Membantu Tomogr 2004. Ibrahim M. 120. 118.607. Computed tomography angiography: state-of-the-art pencitraan menggunakan teknologi multidetectorrow. Senturk O. Froelich JW. van Urk. halaman 597. 121. 28 Suppl 1: S32- 45. Choi JY. Childhood hemangioma dan malformasi vaskular: diferensiasi angiografi. 1983 September. 1995. Catalano C. J comput Membantu Tomogr 1984. Hobson II.

et al. manifestasi Hanash K. Garzon MC. Neville R . Meland B. Trelat U. Sirkulasi. Martorell F: Hemangiomatosis braquial osteolítica. Familial sindrom Parkes Weber Ann Dermatol Venereol. 1997 Juli.Gastroenterol. Epub 2004 6 Mar. Parkes Weber atau Klippel-Trenaunay sindrom? Non-invasif diagnosis dengan MR Proyeksi angiografi. Schumacher M. Monod A: De l'hypertrophie partielle unilaterale atau total du korps. 110: 469-79. 101: E82-e83. Mädler U. 130. Aslam M. Arch Mal Cœur Vaiss 1948. 135. Johnson CM. 2000 . 73 (1): 28-36. Spreer J. 169 (1): 311-2. 56 (4): 541-64. Langer R. 134. Rooke TW. Delerue A. 2009 Mar. Kim YW. angiodisplasia bawaan dari jenis Parkes- Weber. 127. 16 (8): 909-914. Lengkungan Gen Med (1869): 536. 136. Kahle B. Des angiomes veineux. Bedah 1991. Mukthavaram R. Enjolras O. 123. Bin Mahfooz A. Piette F. Et al. Roebuck DJ. Mayo Clinic Proced 1998. Stanson AW. Huang JT. Courivaud D. loss MicroRNA-132-dimediasi p120RasGAP mengaktifkan endothelium untuk memfasilitasi angiogenesis patologis. Klippel-Trenaunay dan Parkes-Weber sindrom. Eur Radiol 2004 November. 41: 436-42. Phlebology (2007) 22 (6): 258-263. Langer M. Acevedo LM. Friedrich JM. Martorell F: Hemangiomatosis braquial osteolitica. Ziyeh S. Nat Med. Murphy EA. Weiss C. Toomey BJ. 133 (5 Pt 1): 445-7. Genitourinari sindrom Klippel-Trenaunay: laporan dua kasus dikelola dengan alpha sistemik interferon. J Mal Vasc 1982. Hochmuth A. 129. sindrom Klippel-Trenaunay: spektrum dan manajemen. Kubler W. kasus Modiano P. 20 (1): 62-6. Halaman 84 84 128. 132. Klisch J. Rossler J. Ahmed I. 125. J Am Acad Dermatol Apr 2007. 2006 Mei. Klippel-Trenaunay dan Servelle-Martorell. Strecker R. Anand S. Laredo J. 122. malformasi vaskular: sindrom terkait. Driscoll DJ. Cherry KJ. 14 (11): 2025-9. Delerue C. 131. Trinquecoste P. 2010 Agustus. Gloviczki P. Majeti BK. 7: 317-24. Scand J Urol Nephrol. Boon L. Jacob AG. 133. Oberwittler H. Servelle M. Shaughnessy WJ.: kongenital malformasi vaskular: prinsip-prinsip perawatan umum. 39 (6): 523-6. Scheppke L. 126. Lee BB. Peripheral Vascular Malformasi (Servelle-Martorell). AJR Am J Roentgenol. Angiologia (1949) 1: 219- 21 . Stickler GB. 2005. Frieden IJ. 124. sindrom Klippel-Trenaunay: risiko dan manfaat intervensi vaskular. Angiologia (1949) 1: 219. Weiss T.

150.J tulang Bersama Surg 1973. Penilaian ulang sindrom Proteus literatur: penerapan kriteria diagnostik untuk kasus diterbitkan. 138. 140: 5-12 143. 144. sindrom Burgio GR Aidenhoff P. Am J Med Genet A 2004. Veraart JC. 2007. Ramdial P. Amerika Journal of Medical Genetics. Swee RG. LowryRB. sindrom Ketcham AS. Biesecker LG Sindrom baru digambarkan dari pertumbuhan berlebih lipomatous bawaan. J Tulang Bersama Surg 1985. . et al. v ascular malformasi.The Proteus. Selinger A. Stout AP. dan e pidermal Nevi (CENGKEH syndrome) di tujuh pasien. 3: 304-10 147. Biru karet sindrom bleb nevus. 55A: 1465-1479. Kahle B. Biesecker LG. 142. Peripheral malformasi vaskular (Servelle-Martorell). Shives TC. Auyeung J. Oranje AP. osteolisis besar (penyerapan spontan akut tulang.Chondrosarcoma di Maffucci ini sindroma. J Tulang Bersama Surg Am 1955. 143A (24): 2944-58. JAMA 2003. Stege H. Bruch-Gerharz D. Koester R. Pediatr Dermatol 1986. Unni KK. Desember 2007. Sun TC. Mohanty K. Sirkulasi 2000. 101: 82-83. 141. malformasi vaskular kulit di menghilang penyakit tulang (Gorham-Stout). J Pediatr Orthop B 2003. 1999 Mar. Sindrom Proteus: diagnosis dan bedah pengelolaan. Kubler W. van Dijk FS. phantom tulang. Pohl M. 28: 5-10. Page 85 85 145. Oberwittler H. Eur J Hum Genet [Berita] 15 (8): 821- 822. Sapp JC. Vaughn R. Neumann HA.Maffucci ini: fungsional dan neoplastik significance. J Pediatr Surg 1983. Weidemann HR. Biru sindrom karet bleb nevus: laporan kasus dan review Dari literatur Pediatrics 1993. 146. 139. 140. Vikkula M: patologi Vascular. hubungannya dengan hemangiomatosis. Weiss C. Angiogenomics: menuju Nosologi agenetic dan pemahaman tentang anomali vaskular. 37: 985-1004. Turner JT. van Geest AJ. 149. Howell C et al.137. Gerharz CD. 92: 160-2 148. Eur J Pediatr 1983. menghilang tulang). Madler U. Moodley M. 12 (2): 165-8. TurnerJT. 289: 1479-1480. Gorham LW. Krutmann J. laporan dan kajian literatur. J Eur Acad Dermatol Venereol. de Haan M. 12: 147-50. Sindrom Bockenheimer ini. van de KampJM. 130: 111-22.Maffucci sindrom limfangioma: yang tidak biasa varian penyakit Ollier ini. Lewis RJ. Weiss T. Tayton K. Cohen MM Jr. 67: 1214-1219.

Vikkula M. Arch Dermatol. Mulliken JB. 2009. 2010 Apr 28. Boon LM. Gualandi F. Hum Mol Genet. Eerola saya.41 (1): 118-124. Mulliken JB. 2001. Liboni A. Penugasan lokus untuk malformasi vena dominan diwariskan kepada kromosom 9 p [J]. BMC Med Genet. 159. 154. Vikkula M. 11: 64. 2011. Ballaun C. Non-US Gov't] 46 (6): 399-404. Neri M. Zamboni P. 1999. Boon LM. Page 86 86 160. 1994. jurnal American genetika manusia [Penelitian Support. Ekspresi pertumbuhan Faktor-faktor di endotheliocytes malformasi vaskular [J]. Dubova EA. 157. Vikkula M: Patogenesis vaskular anomalies. doi: 10. 161. baru klinis dan genetik disordercaused oleh mutasi RASA1. Mulliken JB: genetika molekuler vaskuler malformasi. Olsen BR.147 (3): 366-370.3 (9): 1583-1587. Mishnyov OD.151. Barabasi AL: klasifikasi penyakit Human di .1186 / 1471-2350-11-64. 2009.Clin Plast Surg 38 (1): 7-19. Wouters V. Brouillard P. somatik pada gen reseptor angiopoietin TEK menyebabkan malformasi vena sporadis soliter dan beberapa [J]. Bovolenta M. Weninger W. Utsman A. Uebelhoer M. Wirkkala R. Loscalzo J. Tuominen M. Eklund L. 2003. Nat Genet. Boon LM. Mulliken JB. Salvi F. 2009.140 (8): 971-976. Limaye N. J Med Genet [Surat Penelitian Dukungan. 152. et al: Sebuah gen untuk diwariskan vena kulit anomali ( “glomangiomas”) melokalisasi ke kromosom p21-22. Balboni A. Mulliken JB. et al: Kapiler malformasi arteriovenous malformasi. 153. Glomuvenous malformasi (Glomangioma) dan malformasi vena: klinikopatologi yang berbeda dan genetik entitas [J]. Kustom CGH berbagai profiling dari jumlah copy variasi (CNV) pada kromosom 6p21. Matrix Biol 20 (5-6): 327-335. 162. Pavlov KA. Shchyogolev AI. 156. et al: primer Resesif lymphoedema bawaan disebabkan oleh mutasi VEGFR3. mutasi Vikkula M. Seidman J. Boon LM. Boon LM. Watkins H. Ballieux F.32 (HLA lokus) pada pasien dengan vena malformasi terkait dengan multiple sclerosis. Boon LM. Banteng Exp Biol Med. Am J Hum Genet 65 (1): 125-133. Yuryev A. Kohane saya. Warman ML. Irrthum A. Saharinen P. Vikkula M. Enjolras O. et al: keratinosit Manusia mengungkapkan tiga bentuk sambatan utama faktor pertumbuhan endotel vaskular. 158. Boon LM. Holnthoner W. 2004. Ferlini A. J Invest Dermatol 104 (1): 7-10. Gemmati D. 155. 1995. Non-US Gov't] 73 (6): 1240-1249. Ghalamkarpour A.

Fang J. 2009 Februari. kelainan koagulasi terkait dengan malformasi vena yang luas dari anggota badan: diferensiasi dari Kasabach- sindrom Merritt.: protein Heat shock inhibitor dan vaksin sebagai agen baru dalam pengobatan kanker. Hermans C. Pediatri.era postgenomic: pendekatan sistem yang kompleks untuk Pathobiology manusia. British Journal of Dermatology. Malformasi vena skeletal otot. 24: 243-51. Otolaryngol Kepala Leher Surg. Thibon P. Saif MW . Pei H. peningkatan ekspresi matriks metaloproteinase kemih sejajar dengan tingkat dan aktivitas anomali vaskular. Mulliken JB. Enjolras O. 130 (4): 631-640. 168. 2009. Suriano R. Lambert C. et al. et al. Progesteron reseptor diidentifikasi di malformasi vaskular kepala dan leher [J]. 2009 Februari. Buckmiller L. Mazoyer E. et al. Asosiasi intravaskular lokal koagulopati dengan malformasi vena. Watson DK . Kozakewich HP. Lengkungan. 163. Dermatol. 144: 861-7. Enjolras O. 2005. et al. Halaman 87 87 175. 174. Tiwari RK: Target sistem kekebalan tubuh pada kanker Curr Pharm Biotechnol.: menghambat SP100 Kegiatan ETS1 di sel endotel primer. Laurian C et al. Mazoyer E. 167. 116 (1): 38-45. 1997. Mittelman A. Onkogen. Clin Lab Haematol. Bisdorff A et al. 350-356. 169. Kilroy SM. Wassef M. Suen JY. 2010. Chaussabel D. 173. 110 (7): 1625-1635. 144: 873-7. 170. Marler JJ. 2005 Januari 27. Upton J. Sarkar M. Moussa O. et al. Fan CY. 166. gangguan koagulasi pada pasien dengan malformasi vena tungkai dan batang: Sebuah penelitian di 118 pasien. malformasi vena dan Koagulopati Ann Chir Plast Esthet. 172. Yordy JS. 162. Enjolras O. 2008. 51 (4-5): 388-393. Dompmartin A. Bayi dengan sindrom Kasabach- Merritt tidak memiliki “benar” hemangioma. Hein KD. Plast Reconstr Surg. Fishman SJ. Aguado L.141 (4): 491-495. Redondo P. Mulliken JB. Coviello-Malle JM. Ahli Opin Investig Obat. Marquina M. 2007. Mazoyer E. 2002. 18 (2): 161-74 165. Acher A. Angiogenik dan spidol prothrombotic di ekstensif malformasi lambat-aliran pembuluh darah: implikasi untuk antiangiogenic / strategi antitrombotik. 2006. J Pediatr. 10 (2): 166-84. Syrigos K. Dessomme B. Arch Dermatol 2008. Kozakewich HPW. Duyka LJ. 2002. Thrombocytopaenic . 171. mol Syst Biol. Karapanagiotou EM. 164. et al. 24 (5): 916-31. Mulliken JB. Chaudhuri D. Li R.3: 124.

187. 182. Rutherford RB. J Am Acad Dermatol. Chang J . pemahaman sekarang dari DIC. R: Diagnosis dan pengobatan malformasi vena dari tungkai bawah. eds. Bedah. 36: 219- 25. J. longgar DA. 144: 922-5. DOI: 10. 183. Weber J. Hipertensi arteri paru di pasien dengan lambat-flowvascularmalformations (malformasi vena luas atau Klippel-Trenaunay syndrome). Dalam: Belov S. Jurnal Australasia Dermatologi. Dockray D. Plast. Arch. 176. 178. 177. Angeiologie 56 (2): 11-25. Becker HM. Arch Dermatol. pp60 . 124: 567-76. Internasional Penerbit Akademik. et al. Neufeld EJ. Nouvelles strategi dans la hadiah en biaya des malformasi vasculaires congenitales (MVC): Un aperçu de l'pengalaman Clinique coreenne. Reinbek. 100: 1377-1386.: Vascular Surgery. Mason KP. 1997. 179. malformasi vaskular sebagai penyebab tromboemboli kronis dan hipertensi pulmonal. Wajah tersembunyi dari malformasi vena. Curr . Smidt AC. Enjolras O. Levi M.65. 2008. 186.Dermatol. Br J Haematol. Bedah. 2010. Karian VE et al. Jerman: Einhorn-Presse Verlag. Russell S. 2011 Volume 7 Nomor 1. 2004. kelainan koagulasi di pediatrik dan pasien dewasa setelah sclerotherapy atau embolisasi dari anomali vaskular. Aesthet. Plast. 1997. 2004. et al. Martin L. 188. Redondo P. Shetty AK: Pembesaran kongenital Soft- Tissue Massa: vena Malformasi Meniru Hemangioma Vs Sarcoma. 181. 276-280. Beaujean m. Aguado L. Rodriguez-Manero M. 180. Ciabrini D. Wargon O. 177: 1359-1363. Dalam Wang ZG. 2009. Cina (1993) p. 50. Vascular Malformasi. kronis koagulasi intravaskular lokal rumit malformasi vena multifokal. 184. MENEGATTI E.koagulopati (Kasabach-Merritt Fenomena) dikaitkan dengan Kaposiform hemangioendothelioma dan tidak dengan hemangioma infantil umum. Mishima Y. 146: 1347-1352. Vol 16. pendekatan baru untuk diagnosis vaskular kongenital malformasi. 1989. Gerdes VE. Tahun 2001. 50 (2): 30-40. Stillo F: Diagnostik dan pengobatan malformasi vena perifer: keadaan seni. 397-404. Reconstr. 185.5580 / C73. Angéiologie 1998. Mattassi. Lee BB. Internet Journal of Plastic Surgery. 2009. Beijing. AJR Am J Roentgenol. Zamboni P. Oduber CE. Doppler hemodinamik dari balik vena serebral. Reconstr. Van der Horst CM. malformasi vena murni luas di ekstremitas atas atau bawah: review dari 27 kasus. Mazoyer E. 62: 684-9. Meredith D. Redondo P.

1999 Februari. 161 (4): 246-7. Heiken JP. Darge K. Miholjcic A. Kersting S. 1996. Vasc Med. Rossel T. 37 (4): 371-3. Hartley RW. AJR 2008. Halaman 88 88 190. 198. Gambar dalam pembuluh darah obat. 193. Ilijevski NS. 192. vena dan malformasi limfatik. 11 (1): 51. Novakovic B. Khan R. WillattJM dan HeikenJP Vascular Malformasi dan Hemangiomatosis Syndromes: Spektrum Manifestasi pencitraan. 355 (9199): 200-1. PlattJF. Gaebler R. Hori M. vena utama aneurisma. Zimmermann T. 2008 Mei. 189. Mil Med.evaluasi ultrasonografi. Menias CO. Honig MP. Hyodoh K dan Hareyama M. 2006 Februari. Schreiber SJ. MR angiografi dan pencitraan MR dari malformasi vaskular gejala. aneurisma Terisolasi dari vena jugularis internal. Stringer M. 2003 Mei. 201. Ruehm SG. Merz C. Lancet Jan 2000 15. 199. Debatin JF. Vaskular malformasi dan hemangiomatosis sindrom: spektrum manifestasi pencitraan. 2008 November. 25: S159-S171. Herborn CU. RadioGraphics 2005. Platt JF. Sebuah penyelidikan hemangioma. Klinik radiol 1997 Agustus. 194. 200. DillmanJR. Peripheral Vascular Malformasi: Imaging. Khaled M. Komprehensif MRI waktu diselesaikan malformasi vaskular perifer. Hawnaur JM. Hyodoh H. Vasa 2008 November. 41 (5): 453-7. Ashleigh R. Litz R. Kern S. 5 (4): 260-5. Menias CO. Goyen M. von Munster T. 108: 92-5. Doscher W. Lauenstein TC. Am J Roentgenol. Willatt JM. Anterior aneurisma vena jugularis. Dillman JR. Dobson MJ. 190 (5): 1291-9. jalur et al Extrajugular drainase darah vena serebral manusia dinilai dengan USG dupleks. Diferensiasi tanda lahir vaskuler oleh pencitraan MR. Acta Radiol. postural ketergantungan dari aliran vena serebral. 191. Elsayes KM. Jugularis vena aneurisma . Watson Y. Laubenberger J. 52 (8): 595-602. Elsayes KM. Hinterseher saya. Bedah 1990. 9 (1): 47-8. Kroger K. 2000 September. Radak D. Uhl M. Niemeyer C. Einhaupl KM.Neurovasc Res. 190: 1291-1299. 197. Bosshardt TL. dan Isu terapi. Deckoff SL. Krishnasastry KV. J Appl Physiol. Valdueza JM. Pendekatan Perawatan. AJR Am J . Hoffman O. Tamakawa M. Eur J Pediatr Bedah. Bush S. Bergert H. 196. Schreiber S. 195. Radak S. 94 (5): 1802-5. Bawaan internal yang jugularis aneurisma vena: diagnosis Dan pengobatan. Akiba H. Friedman SG.

Arch Dermatol. Hieshima GB. Peran dinamis kontras-ditingkatkan pencitraan resonansi magnetik dalam diagnosis dan manajemen pasien dengan malformasi vaskular. 204. Mei 2008. Dubois J. Issue 1. hemangioma dan malformasi vaskular dari kepala dan leher: MR karakterisasi. Lidsky M. Spiegel saya.. 35 (3): 114-20. Brachtel E. 24: 867-878. 202. tingkat D-dimer tinggi dalam diagnosis diferensial malformasi vena. Dompmartin A. Clapuyt P. Magn. 210. Pages 42-45. Lymphology. Stahel HU. 1993 Mar-April. Boon LM. MR Lymphangiography: Strategi Pencitraan ke Optimalkan Imaging dari Kelenjar Getah Bening dengan Ferumoxtran- 10 1 RadioGraphics 2004. 40 (6): 895-905. Harisinghani MG. Frieden IJ. 2009 November. Non-berinvolusi kongenital hemangioma dari Kelopak Mata: Pengobatan yang sukses dengan Fluroscopic USG Dipandu skleroterapi dan Eksisi bedah. Bortzler C. Dhawale PJ. 209. 34 (4): 306-11. Bartholomä JP dan Langer M. Christou E. 1- 10. McKusick M. Allegra C.. Sarcinella R. Hammer F. Resolusi Temporal dan Tata Ruang yang tinggi Pencitraan Peripheral Vascular Malformasi. Jun 2010.Roentgenol. AJNR Am J Neuroradiol. 208. Labbe D. Dillon WP. Parsi K. Ballieux F. 205. Vascular anomali: apa yang perlu ahli radiologi untuk mengetahui. 14 (2): 307-14. Young P. Fischer M. Franzeck UK.Morphologic dan perubahan fungsional dari jaringan microlymphatic pada pasien dengan memajukan tahap lymphedema utama. Dixon WT. Lohrmann C. et al. dan Shortell C. Vikkula M. 1997 Halaman 89 89 Juli-Agustus. J Vasc Res. Torabi M dan Hahn PF. J. Felmerer G. Bollinger terapi fisik A. 2003 September. Phlebology 2012 November 27. Barrellier MT. Dalam press 2012. Baker LL. 181 (3): 729-35. Alison M. 2002 September. Reson. Thibon P. Hermans C. MR Limfangiografi untuk penilaian sistem limfatik pada pasien menjalani rekonstruksi bedah mikro dari limfatik kapal Mikrovaskular Penelitian Volume 76. 211. Bartolo M Jr. Blezek DJ. Pencitraan 2012. 207. 203. Pediatr Radiol. Spritzer C. Lequerrec A. 206. Saksena MA. Foeldi E.Combined untuk lymphedema dievaluasi oleh fluoresensi microlymphography dan tekanan kapiler getah bening pengukuran. Dowd CF. 145 (11): 1239-1244. p. J Vasc Surg. Mostardi P. .

215.Wilms tumor 1 ekspresi dalam neoplasma vaskuler dan pembuluh darah malformations. 221. Curr probl Surg 2000. Powell J. Muliken JB. Kokta V. Dhaybi R. 224. Adegboyega PA. Colmenero I. 2005. Stein JA. . 9: 147-155. PE Utara. Tellechea O. monoklonal antibodi D2-40. Leu HJ. bereaksi dengan sarkoma Kaposi dan subset dari angiosarcomas. J Schaffer JV. kongenital HemangiomasRapidly berinvolusi dan Noninvoluting kongenital Hemangioma Arch Facial Plast Surg. 218. Philadelphia: Saunders. Marks A. Hum Pathol 2000. 223. 31: 11- 22. Qiu S. 2011 Agustus. kongenital hemangioma dan hemangioma infantil: link yang hilang J Am Acad Dermatol 2004. anomali vaskular. 63: 1052-7. 33 (6): 569-72. Burrows PE. Page 90 90 219. 1988. 70 (10): 2333-42. Krol A. 217. Mizeracki A. 50: 875-82. 108. 129: 772-5. Benoit MM. McKenna MJ. Young AE. Arch Pathol Lab Med 2005. 213. Diferensiasi tumor pembuluh darah dari malformasi vaskular dengan ekspresi tumor Wilms 1 gen: Evaluasi 126 Kasus. GLUT1: a baru ditemukan penanda imunohistokimia untuk hemangioma remaja. et al.212. 222.Am J Dermatopathol. Vascular Lesi: GLUT-1 ekspresi sebagai alat diagnostik untuk membedakan tumor dari malformations. Lorenzo-Franco F. Waner M. 216. International Angiology. Heidary N. penanda baru endothelium limfatik. 7 (5): 307- 311. Trindade F. Patiño-Seijas B. Kahn HJ. Pulitzer M. Fishman SJ.J Oral Maxillofac Surg. Hemangioma dibandingkan malformasi vaskular: Kehadiran bundel saraf adalah petunjuk diagnostik untuk malformasi vaskular. J Am Acad Dermatol 2010. Bailey D. 1990. Dermatology Online Journal 14 (5): 7 214. Mulliken JB. Pathomorphology malformasi vaskular: analisis dari 310 kasus. Torrelo A. González-Cuesta M. Mulliken JB. p. et al hemangioma saraf wajah: tumor pembuluh darah atau malformasi? Otolaryngol Kepala Leher Surg. McArthur CJ. Requena L. López- Cedrún Cembranos JL. McCuaig C. Utara PE. dan Utara P: Noninvoluting hemangioma bawaan. 37: 519-84. Rey-Sanjurjo JL. Enjolras O. 142 (2010). 2012 Oktober. 220. tanda lahir vaskuler: hemangioma dan malformasi.

JJ dan JB Mulliken. Apa yang baru pada penyakit vena: pendekatan baru untuk masalah lama vena Penyakit: bawaan malformasi vaskular. tingkat β1-adrenoseptor mRNA mengungkapkan perbedaan antara hemangioma infantil dan pembuluh darah malformations. 108 (4): p. Vasculogenesis. Horsch. 2002. Upton J. Editor. Skeletal dikaitkan dengan malformasi vaskular. 226. Dalam: Mulliken JB. Cohen. Philadelphia: WB Saunders Co. Marler. 191-200. Limassol 1998. 1 (4): p. 230. IJ Frieden. Jüttner E. intraosseous arteriovenous malformasi meniru penyakit ganas. et al. et al. April 2013. 229. Hal. Degni M. N4. 59-64. 1988. Young AE. Klasifikasi penyakit vaskular anggota badan. Savader BL. Carreno R. diagnosis. Jr diagnosis histopatologi hemangioma infantil . Potparic Z. En: NS Angelides. Nature Publishing Group. 236. 495-504. KG. 227. 2001. 15: 434-40. 232. dan JL Arbiser. Muda AE. 267-81.Histopathology anomali vaskular. Mulliken JB. 233. MM. 91: 1216e30. 228. 225. Kemajuan Phlebology. Gerson L.Pediatric Penelitian V73. tanda lahir vaskuler: hemangioma dan malformasi.. 46 (3): p. Gupta A. hemangioma. Savader SJ. Klasifikasi arteri bawaan dan vena malformasi vaskular. 6: 200-3. Boyd JB. 237. angiogenesis. Murray J perubahan E. Acta Radiol. Niemeyer C dan Hein L. 1988. 14: 109-16. Tasnadi G. 1984. dan pembuluh darah malformasi. Mihm M C. Vascular anomali: klasifikasi. Facial Plast Surg Clin Utara Am. Jackson IT. Bartels. Epidemiologi dan etiologi malformasi vaskular kongenital. 235. 231. Kaban LB. Hadjigeogiou Percetakan & Co. 1995. Patogenesis malformasi vaskular. Haemangiomas. Kozakewich H. Editor. 29: 109-114. Chiller. C dan S. malformasi vaskular. Gilsbach R. 107-13. III. 74: 789-797. Ishikava K. Utara PE. Plast Reconstr Surg. J Cardiovasc Surg 1973. Semin Vasc Surg 1993.Mod Pathol 2002. 2003. Angiology. Lymphat Res Biol. 9 (4): p. 238. 38 (1): 31-44. Lee BB. Plast Reconstr Surg 1993. patogenesis molekuler vaskuler anomali: klasifikasi ke dalam tiga kategori berdasarkan klinis dan biokimia Page 91 91 Karakteristik. Rössler J. dan malformasi lymphovenous. Otero R R. Am J Med Genet.. Schmitt D. 265-74. Klasifikasi dan metode pengobatan. Jr. dan sejarah alam. 234. Clin Plast Surg. 2011 Jan. HAUBOLD M.

Bergan JJ: Advanced pengelolaan malformasi vaskular kongenital: pendekatan multidisiplin. malformasi Mitchell S. 174 (3): p. Mulliken J B. 248. Pediatr Radiol. Trop saya. pencitraan diagnostik dalam evaluasi tanda lahir vaskuler. 249. 2003. Burrows PE. malformasi vena jaringan lunak di pediatrik dan pasien dewasa muda: diagnosis dengan Doppler AS. 12: 476-487. Preiss D. 127-137. 2011. Zurakowski D. 214: 747- 754. Hansen RC. Issue 1. Mardimae A. 1998. et al. 10 (6): 523-33. Frieden I. Donnelly. FDM. Vascular tanda lahir. Esterly N. Paltiel H. dan GS Bisset.dan malformasi vaskular. Radiologi. Fayad LM. Pediatrik Dermatologi. Bedah Kardiovaskular. Jurnal Vascular dan Interventional Radiologi. 29: 879-893. Radiologi. 2000. Garel L. 23 (6): p. 16 (3): 455-488. Dubois J. Steven. Lee BB. 239. Lembut jaringan anomali vaskular: utilitas AS untuk diagnosis. 247. 245. 3 rd . Dalam: Schachner LA. 9: 505-524. Paltiel HJ. Buckmiller L M. Guibaud L. 2004. LF. 35 (2006). pp. 2001. Malformasi vaskular dan hemangioma: pendekatan praktis di klinik multidisiplin. Erin. Haemangiomas dan malformasi vaskular dari dahan di anak-anak. 250. Dubois J. Robertson RL. Burrows PE. Bluemke D. New York: Mosby.. et al. Imaging dan pendekatan terapi hemangioma dan malformasi vaskular pada kelompok usia anak. et al. Volume 22. Kenaikan berlebihan Output Cardiac selama Latihan di Pasien dengan Peripheral Tinggi aliran arteriovenosa Malformasi. Curr Opin Kepala Otolaryngol Leher Leher. 246. Update pada hemangioma dan malformasi vaskular. Hazirolan T. Facial Plast Surg Clin Utara Am. Halaman 92 92 . Han J. 3rd ed. 240. Arch Dermatol. 979-83. 1999. Kozakewich HP. lainnya kelainan pembuluh darah dan limfatik. 1999.. P. 565-9. 40- 46. 597-608. DM Adams. 2000. AJR Am J Roentgenol. 2004. Desember 2002. Vascular di ekstremitas: penekanan pada pencitraan MR fitur yang pilihan pengobatan panduan Skeletal Radiol. Karakteristik klinis dan manajemen vaskular anomali: Temuan dari multidisiplin klinik anomali vaskular. Enjolras O. 140 (8): p. Pediatr Surg Int. 2007. Dermatol Clin. M. 241. et al. 242. 243.. Editor. Laor T. 244. 212: 841- 845.

praktek klinis. Hoffer FA. 38: 535-547. Adams DM. et al. . 257. Kennedy C. N Engl J Med. 2002. 266. Karmon Y. Janas P. Radiographics. 265. Clin Plastik Surg 2011. 255. resonansi magnetik anomali vaskular. Siddiqui AH. J Nona Negara Med Assoc. Hoffer FA Magnetic resonance venography dari bawaan malformasi vaskular ekstremitas Pediatr Radiol. 263. 10: 363-388. Raju S.26: 197-203. 258.16: 492-3. 260. Klasifikasi dan pencitraan malformasi pembuluh darah pada anak-anak Eur Radiol 2003. AJR 2000. 31 (5): 1321-1340. Kilanowski C. Diagnostik anomali vaskular. Konez O. 371-380. 26 (1996). 253. Raju S. Radiografi 2011 September-Oktober. 15 (1): 193-5 . 2011. Haims A H. 256. Arnold R. Berthiaume MJ. 254. Meyer JS. Therasse E. Burrows P E. Konez O. Marr K. stenting adalah "Metode-of-Choice" untuk mengobati aliran vena iliofemoral halangan. Pollak J. Kazibudzki M. Burrows PE. 38: 21-9.360: 2319-27. Soulez G. 13: 2483-97. pencitraan Chaudry G.49: 199-205. 2001. Bisset GS. MRI karakteristik dan klasifikasi perifer malformasi pembuluh darah dan tumor. Stent untuk insufisiensi vena kronis: mengapa. 2009. Swierad M. Flors L. Neglén P. Hojnacki D. Valnarov V. Dubois J. 259. Leiva-Salinas C. 21 (6): p. 262. Latacz P. Moukaddam H. Dolic K. Abernethy LJ. Prevalensi kelainan vena ekstrakranial: hasil dari sampel 586 beberapa sclerosis pasien. 252. pp. Dwyer MG. Skeletal Radiol. Barnes PD. hlm. Brooks C. 261. Laor T. malformasi vaskular dan hemangioma: pendekatan praktis di klinik multidisiplin. 559-564. J Endovasc Ther. et al. Hemangioma dan pembuluh darah malformasi dari kepala dan leher: MR karakterisasi. AJNR Am J Neuroradiol 1994. 174: 597-608. Barnes PD. insufisiensi vena kronis dan varises pembuluh darah. 2008. 264. di mana. Funct Neurol. Piegza J. Magn Reson Pencitraan Clin N Am. Weinstock- Guttman B. Simka M. hlm. Neglén P. Maged IM. Ludyga T. Lembut malformasi vena jaringan pada pasien dewasa: pencitraan dan isu-isu terapi. Neglén P. 71 (Juni 2004). klasifikasi. Oliva VL. berburu K. MR pencitraan pembuluh darah jaringan lunak malformasi: diagnosis.tinjauan. Burrows PE. 157 (1991). dan terapi tindak lanjut. klasifikasi Mulliken JB Biologi jaringan lunak vaskular anomali: korelasi MR AJR Am J Roentgenol. Carl E. bagaimana dan ketika . Lapierre C. 2009. Donnelly LF.251. Burrows Pean pemeriksaan diagnostik yang tepat untuk tersangka vaskular tanda lahir Cleve Clin J Med. 505-510. Hoffer FA. 2009. 1519-1531.

Rossi S. Fabiano S.29: 115-20. Hussein S. Asosiasi antara insufisiensi vena kronis cerebrospinal dan multiple sclerosis: meta-analisis. Floris R. Weinstock-Guttman B. Brain hemodinamik Perubahan Terkait dengan kronis serebrospinal Vena Ketidakcukupan Apakah Tidak Khusus untuk Multiple Sclerosis dan Jangan Meningkatkan Its Severity. Vanopdenbosch L. Tacconi G. vena sirkulasi kolateral dari rute keluar cerebrospinal ekstrakranial. Stefanini M. Feng W. 268. Malagoni AM. Salvi F. aliran kuantitatif pengukuran di vena jugularis internal multiple sclerosis pasien menggunakan magnetic resonance imaging. Melis M. Zamboni P. 2011. Marr K. Thorpe K. Spears J. 2012. Marziali S. Cox JL. Burton JM.Zivadinov R. Laupacis A. patogenetik. Hojnacki D et al Nilai MR Venografi untuk Deteksi internal jugularis Vein Anomali Multiple Sclerosis: Pilot Studi longitudinal.11: 1277-1294. Cambron M. Vascular dari multiple sclerosis. Perrier L. CMAJ. Intra dan anomali vena ekstraluminal struktural dan fungsional di multiple sclerosis. Ahli Rev Neurother. Hubbard D. Dwyer MG. MENEGATTI E. Rev Trials Clin Terbaru. Meschini A. Utriainen D Sethi S. kronis insufisiensi vena cerebrospinal di multiple sclerosis: diagnostik. Kennedy C. 2012. Ramanathan M. 267. Schirda C.32: 938-46. Bergsland N. MENEGATTI E. Aviv R. Simonetti G. 275. Curr Neurovasc Res. Galeotti R.33: 16-23. D'haeseleer M. Garaci FG. Rousan LA. Dueck A. Fornari M.7: 117-26. Carinci F. Straus S. 272. Zivadinov R.265: 233-9. 271. Galeotti R.10: 657-66. Weinstock-Guttman B. Gianesini S.6: 204-12. dinamika CSF dan otak volume dalam multiple sclerosis berhubungan dengan anomali aliran vena ekstrakranial: . 2009. AJNR Am J Neuroradiol. 2011. 2012. Centonze D. Bartolomei saya. 269. Haacke EM. Ramanathan M. 270. Carl E. perspektif klinis dan pengobatan. Siddiqui AH. aspek De Keyser J. 2011.183: E1203-12. Internal jugularis vena morfologi dan hemodinamik Halaman 93 93 pada pasien dengan multiple sclerosis. Dolic K. Zivadinov R. Al-Omari MH. Feasby T. Am J Neurorad. Consorti G. 2011. Int Angiol. Hojnacki D. Zivadinov R. Karmon Y. Lillie E. 273. 274. Radiologi. 2010. Benediktus RH. sebagaimana dibuktikan oleh 2 teknik pencitraan noninvasif. Lancet Neurol. Galeotti R. Zamboni P.

Ferlini A. Ilijevski N. Marotti N. Piu P. Bartalini S. Zamboni P. Cerase A. Leonini. ekspresi kolagen diubah dalam vena jugularis di multiple sclerosis. Salvi F. Balboni A. Zamboni P. Dwyer MG. Zamboni P. Kustom CGH berbagai profiling dari jumlah copy variasi (CNV) pada kromosom 6p21. Kennedy C. MENEGATTI E.56: 677-85. Gualandi F. Nenezic D. PLoS One. 283. 2010. SAGIC D. Mitrasinovic A. Menci E. Zamboni P. Valnarov V. Zivadinov R. 279. Galeotti R. Neri M.29: 140-8. Beggs C. Hojnacki D. 276. Beggs C. Cox JL. MENEGATTI E. Schirda C. Bochaton- Piallat ML. 2010. Babic S. Cerebral resistensi aliran vena dan . Liboni A. 2011. Cardiovasc Pathol. Valdueza JM. Phlebology. Bergsland N. Shepherd S. Bovolenta M. BMC Med Genet. 2011. Dolic K. Sensitivitas dan spesifisitas untuk penyaringan vena cerebrospinal kronis insufisiensi menggunakan pendekatan pencitraan non-invasif multimodal pada pasien dengan multiple sclerosis. keparahan serebrospinal kronis insufisiensi vena pada pasien dengan multiple sclerosis berhubungan dengan diubah dinamika cairan serebrospinal. Mascoli F. Paul F. Dwyer MG. Kolar J. Gabbiani G.22: 33-8.27: 168-72. Galluzzi P.6: e25012. Antonic Z. MENEGATTI E. Conforti P. berburu K. 278. Weinstock-Guttman B. Kilanowski C. Penilaian balik vena serebral dengan metode plethysmography baru. Hagemeier J. 2013.26: 205-14. 2009.Sebuah studi percontohan Int Angiol. Radak D. Salvi F. Schreiber SJ. Romano DG. Schmierer K. Hussein S. 282. Ann Neurol. Yuryev A. Tidak ada cerebrocervical kongesti vena pada pasien dengan multiple sclerosis. Brooks C. Casasco AE. 2010. Zamboni P. 284. Marr K. Funct Neurol. 2012. Funct Neurol. Salvi F. 281. Hojanacki D.32 (HLA lokus) pada pasien dengan vena malformasi terkait dengan multiple sclerosis. morfologi dan kelainan hemodinamik dalam vena jugularis pasien dengan multiple sclerosis. Gemmati D. Doepp F. Ulivelli M.68: 173- 83. 2012. Coen M. J Vasc Page 94 94 Bedah. Weinstock-Guttman B. Shepherd S. S.11: 64. Carl E. Venturi C.24: 133-8 277. 280. Tessari M. Zivadinov R. Bartolomei saya. Kuantitatif Warna Doppler Evaluasi sonografi dari aliran vena serebral: studi banding antara pasien dengan multiple sclerosis dan kontrol. Malagoni AM. Carl E. Tanaskovic S. Monti L. Kennedy C.

Lee BB. Damar Cer Derg 2013. Pyon JK. 295. Dieter III RA ed: Arteri Peripheral Penyakit. Kim DI. 2012 Juli. PMID: 23. 288. Kim HH. Forum FL 2: 101-8. Gefäßkrankheiten. 2001. Lee BB. ed. 26 (5): 665-73. metode dan teknik. Manajemen endovascular dari Bawaan Vascular Malformasi (CVM) adalah Bukan Panacea.060. 294. Byun HS. Sistemática para el diagnósticó radiológico y la terapéutica. Choo IW. Springer. Taman KB. 296. pp 116 . Lim SY. Surg 200 (4): 638-639. Phlebology. 2003. Seminar di Vascular Surgery 64: 260-265. 22 (1): 1-3. Textbook of Angiology. Dalam: Mattassi R.1040. 293. J Vasc Surg.interpretasi data plethysmography serviks sehubungan dengan diagnosis insufisiensi vena cerebrospinal kronis. Springer-Verlag Italia. 1025. Dieter jr RA. Trattamento delle angiodisplasie di tipo venoso. Roh YN. Choo IW. Vaghi M: malformasi pembuluh darah dan hemangioma. Lee BB. 33: 764-72. Hasil perawatan bedah untuk pasien dengan vena malformasi. München: Urban und Schwarzenberg. McGrawHill. 286. longgar DA (2000): pengobatan Gabungan malformasi vaskular: Indikasi. longgar DA (1993): Gabungan Pengobatan kongenital Vascular Cacat: Indikasi dan Taktik. Editorial. 2003. 290. Ann Vasc Surg. Milan (2009). New York. Dalam: Alexander K. Capitolo 19. Kim YW. 2012 Oktober 11. 297. HRSG. 2005. Villavicencio JL. longgar DA (1997): Malformaciones vasculares.Vasc. Kim DI. Mattassi R: pengobatan Multidisiplin.482.123. Atlas diagnosis dan pengobatan. 33: 1- 3.Surg 2001. longgar DA. Huh SH. Taman HS. New York: Springer. J Am Coll. (2009) Kontemporer Pengobatan bawaan Vascular Malformasi In: RS Dieter. 287. Do YS. 291. 289. manajemen canggih malformasi vena dengan etanol skleroterapi: hasil jangka menengah. Lee BB: Malformazioni vascolari ed emangiomi. Lee BB. Do YS. Mun GH. 292. Milano. Byun HS et al. . J Vasc Surg 37 (3): 533-8. Pengalaman baru dengan skleroterapi etanol absolut dalam pengelolaan bentuk kompleks Page 95 95 malformasi vena kongenital. longgar DA. Huh S. Lee BB: malformasi vaskular. 285. Kim DI. [Epub depan mencetak]. Primum non nocere: Apakah selalu benar? Penggunaan mutlak etanol dalam pengelolaan malformasi vaskular kongenital. J. longgar DA (1994): Angeborene Gefäßmalformationen. Pp 1278 -1283 Pada: Chang JB.

September 2003. Phlebologie 1966. Dalam: Belov St. UK. 48: 775-776. longgar DA. Dalam: Balas P. pp373-378. Vaghi M. Weber J: Vascular Malformasi. Reinbeck. Acta Med Okayama 2003. Lee BB & Bergan J: Transisi dari Alkohol ke Foam Skleroterapi untuk Localized Malformasi vena dengan Risiko Tinggi. 304. J Kor Soc Vasc Surg 19 (2): 121-123. Lee BB. . [alergi shock setelah injeksi natrium tetradesil sulfat]. Svendsen PA. 300. Vaghi M: Vascular tulang sindrom-angi-osteodystrophy: Current Konsep. Siniluoto TM. 301. et al. Internasional Angiology 22 (3): 328. Seminar di Vascular Surgery (1993) 6 (4): 233-244. longgar DA. Int Angiol 9 (3): 175-182. J Vasc Surg 2008. November 2003. longgar DA (1990): Bedah pengobatan cacat pembuluh darah bawaan. 307. Halaman 129-139. Fogdestam saya. 303."Pendekatan Multidisiplin di manajemen dari malformasi arteri raksasa di wilayah ketiak kanan”. Weber J (1992): Indikasi dan taktik untuk perawatan gabungan cacat pembuluh darah bawaan. 2007. 19: 157-8. 1989. Yasui K. Tacconi A: Pengalaman dalam pengobatan bedah malformasi vaskular kongenital. Wikholm GM. Boccalon M. Mattassi R: Diagnosis pada sindrom vaskular-tulang. Mattassi R. Edstrom S. hal. 299. Lee BB. Royal Society of Medicine Tekan Ltd London. 305. Lee BB: sindrom Klippel-Trenaunay dan kehamilan. J: Surat untuk Editor . Perubahan dalam diagnosis dan taktik bedah dalam pandangan pengalaman baru. Phlebology. Percutaneous sclerotherapy malformasi vena dari kepala dan leher menggunakan sodium tetradecyl sulfat (sotradecol).298. 57: 227-34Avram J. 302. Scand J Plast Reconstr Surg Tangan Surg 1997. A pustaka yang Foam Skleroterapi.. Torino. sclerotherapy perkutan untuk vena malformasi menggunakan polidocanol bawah fluoroscopy. Belov St. Edizione Minerva Medica. Bab 12. Laredo. 22: 287-290. Mattassi R. John Bergan dan Van Le Cheng (Eds). 31: 145-50. D'Angelo F. Kanazawa S. 306.operasi endovascular. (ed): Kemajuan dalam Angiology 1991. Mimura H. 308. Kolombo R. Page 96 96 202-205. Einhorn Presse Verlag. peran penting dari pendekatan tim multidisiplin di bidang baru bedah vaskular .

Varises Vena dan Telangiectasias. pp 329-342. Kim DI. Textbook of Peripheral Vascular Intervensi. Salvi F. London 2009. 2 (1): 8. Deaton D. Edisi kedua. 316. Bab 83. Zamboni P. Bagian XII. Dasar Pemikiran dan hasil awal dari pengobatan endovascular dari multiple sclerosis. Lee SH. Laredo J. kualitas medis Publ. 44: 545-53. Galeotti R. Dalam: Masalah Kompleks Melibatkan Varises Vena Bagian 4. Lymphology (1998) 31 (suppl): 381-384. Goldman MP (Eds).Derm. Informa UK Ltd. prosedur pembebasan. (1993): Koreksi lebih rendah perbedaan anggota tubuh panjang di kongenital penyakit tulang pembuluh darah oleh bedah vaskuler dilakukan selama masa kanak-kanak. 318. 317. Lee KW: manajemen Kontemporer kronis . Belov St. Do YS. 313. Int Angiol 9 (3): 155-6. Lingkup pada Phlebology dan Lymphology. Lee BB. Pengobatan varises yang berhubungan dengan pembuluh darah bawaan malformasi. London. 314. Bergan JJ.309. Hulsmanns RFHJ (1995): Syndromes angiodysplastic Bawaan terkait dengan varicosis primer atau sekunder dan / atau phlebectasias.Suprahepatic Inferior Vena Cava oklusif Penyakit. 310. Mattassi R. Whang JH. Belov St. Lee BB: Faktor Risiko Leg Panjang Kesenjangan di Pasien dengan bawaan Vascular Malformasi.Syph. halaman 71-78. Malagoni AM. 312.J. MENEGATTI E. MO. Semin Vasc Surg 6: 245-51. Weber FP (1907): pembentukan Angioma sehubungan dengan hipertrofi anggota badan dan hemihipertrofi. Kim YW. RR Heuser & M. Tasnadi G. Fox U: Chyledema dari anggota tubuh dan chylothorax diperlakukan berhasil dengan shunt Denver. Dall'Ara S. Mascoli F. Dalam Roger M Greenhalgh Vascular dan kontroversi endovascular pembaruan. & Neville R: Manajemen Endovascular dari Budd- Chiari Syndrome . J Vasc Surg. (1990): patogenesis hemodinamik dari sindrom tulang pembuluh darah di cacat pembuluh darah bawaan. Henry (Eds). Villavicencio JL. Informa Healthcare 2008. Lee BB. BIBA Publishing. Brit. September 2006. Bartolomei saya. 315. St Louis. 1993. halaman 725- 731. UK.19: 231-235 311.

Radiologi 2005. Redondo P. Lee BB: Absolute sclerotherapy etanol pada limfangioma kistik di leher dan daerah bahu. Dubois JM. Lee SK. Theron J. 2011. Kim DI.Part II. Do YS. Gelbert F. Blaizot X. Deffrenne D.Radiology 2005. Neuroradiologi. Etanol Embolisasi dari arteriovenosa Malformasi: Hasil Interim. Kim DI. J. 235: 1072-1077. Soejima K. Diagnosis dan manajemen malformasi vaskular luas lebih rendah limb. 2000 September. 21: 686-90. Takeuchi M. De Prost Y. Shin BS. et al. Oktober 2003. 235: 674-682. 65: 909-23. 325. skleroterapi di malformasi vena. Aguado L. Mounayer C. 322. Lee BB. November 1998. Lee BB: OK-432 intralesi Terapi untuk limfangioma pada anak-anak. Rabe E. et al. repercusion sistemik. 28 Suppl 1: 188-91 331. Do YS. 327. Etanol multistage Skleroterapi Soft-Tissue Aretriovenous Malformasi: Efek pada paru Arteri Pressure. Enjolras O. Teillac D. 326. Huh S. Liu WC. Radiologi 1991. Seo JM. 320. Phlebology. Sebag GH. Kono T: Calon khasiat acak USG-dipandu busa skleroterapi dibandingkan dengan USG-dipandu skleroterapi cair dalam pengobatan vena gejala malformasi. Eichenfield LF. Martinez-Cuesta A. Kim DI. Korea Association of Pediatric Ahli bedah. Merland JJ. Choo SW. 2013 Mar. Eur Radiol (2011) 21: 2647-2656 328. Lembut- jaringan malformasi vena pada anak-anak: skleroterapi perkutan dengan Ethibloc. 329. Yamaki T. dan treatment. sclerotherapy perkutan untuk malformasi vena dari bibir: penelitian retrospektif dari 23 pasien.J Am Acad Dermatol. 180: 195-8. diagnosis. 323. 42 (9): 692-6. Lee MH. Do YS. J Vasc Surg 2008. Kor Radiol Soc 49: 263-270. 14 (2): 300-303. Pannier F. Aymard A. 2002. 324. Chang WY. Cho HS et al.lymphedema . Taman JH. Lee BB. Do YS. Brunelle FO. Lee BB. Lee SJ. Chretien B. Dompmartin A. 2001. Lymphology 35 (Suppl): 450-5. Yakes W. Huiras EE. Pediatri. 7 (2): 142-146. J. Hammer F. tromboemboli paru berhubungan dengan sindrom Klippel-Trenaunay. 2005.pengalaman pribadi. 319. 1995. Barnes CJ. Semigran MJ.600. Korea Vascular Surgery Masyarakat. 330. 116 (4) 596. J. Nozaki M. Kim HH. Jeon YH. Choo IW: embolisasi Etanol malformasi arteriovenous: hasil dan komplikasi dari 33 kasus. Cho JM. Page 97 97 321. Chung IS. sindrom Klippel Trenaunay dengan beberapa emboli paru: penyebab yang tidak biasa dari disfungsi paru progresif BJ Vasc Surg. Sakurai H. Muluk SC. Radio-buram etilselulosa-etanol adalah agen sclerosing aman dan efisien untuk vena malformasi. Kim KH. Shin SW. 47: 578-584 . Ginns LC. Chene Y et al. Shin SW.

16: 747-50. Parsi K. 27: 147- 167. Hamel- Desnos C. Blaise S.1440-0960. Kern P. fluoroskopik USG Dipandu skleroterapi.2012. Italia. 2009. Low J. Parsi K. Beberapa herediter Glomangiomas: Pengobatan Sukses dengan skleroterapi. Parsi K. 2012 Oktober 22. Phlebology 2012. 130 (3): 472-8. van der Linden E. Masyarakat Internasional untuk Studi dari Vascular Anomali. 16: 879-884.1111 / j. Breu F. 2006. Frullini A. Overbosch J. 181 . Ramelet A. 16th Lokakarya Internasional tentang Vascular Anomali. Pereira J. Halaman 98 98 335. 27 Suppl 1: 46-51. 334. Dalam: Mattassi R. Milan. Kroft LJ. Rabe E. Joseph JE.193. . 336. Komplikasi Foam skleroterapi.00959. Carpentier PH: Pengobatan malformasi vaskular aliran rendah oleh USG dipandu skleroterapi dengan polidocanol busa: 24 kasus dan sastra ulasan. 43: 43-7. 341. 2013 April 4. Eur J Endovasc Surg 2011: 41: 412-417 333. untuk Grup Pedoman. Pilotelle A. Springer.082. Phlebology 2012. Milan. paradoks Embolism. Shaw DW. Andrews RT. Brix M. pedoman Eropa untuk skleroterapi pada gangguan vena kronis. Parsi K. Tessari L. J Vasc Interv Radiol 2005. 2012 September. Aust J Dermatol 2002.332. hal. 340. Guex J. Pannier F. Parsi K. Parsi K. [Epub depan cetak] 339. Perkins JA. p. Ma DD. Vena Malformasi: Kursus klinis dan Pengelolaan Kasus Vascular tanda lahir Clinic. Connor DE. 66-7. Terapi Berlien P. USG-dipandu endovenous dioda laser dalam pengobatan malformasi vena kongenital: Pengalaman awal. 337. Bittles MA. Diamand JM. Sidhu MK. Cavezzi A. Wargon O.Thromb Res. Phlebology. Stroke dan skleroterapi. Gachet G. Radiofrequency ablation untuk pengobatan dari gejala malformasi lowflow vaskular setelah terapi gagal sebelumnya. Kossard S. 338.x. Seinturier C. [Epub depan cetak] PubMed PMID: 23. Pereira J. Laser malformasi vaskular. Smith PC. J Vasc Interv Radiol 2005. Charavin-Cocuzza M. Konsentrasi rendah Deterjen Sclerosantsn Menginduksi trombosit Aktivasi tapi Menghambat Agregasi Karena Penindasan GPIIb / IIIa Aktivasi di vitro.725. Cavezzi A. longgar DA. Adams S. Vaghi M: Hemangioma dan malformasi vaskular. Partsch B. Aust J Dermatol. doi: 10. Gillet J. 342. Riom H. McRae MY.

352. 350. Laser Med Sci. Poetke M: Laser di haemangiomas dan malformasi vaskular. 2004 May. Kistner RL. Vinson K. longgar DA. MENEGATTI E. Epub 2007 Februari 22. Uang muka Vascular Patologi. 351. Taheri SA. 119 (5): 289-93. Springer.60. Richter G. Ann Otol Rhinol Laryngol. Mattassi R. 22 (2): 119-26. Belov St. 379-82. J Vasc Surg. Halaman 99 99 348. 349. (1992): keanehan Operative-teknis dalam operasi bawaan cacat pembuluh darah. A masih belum jelas Mekanisme patogenetik. Pembedahan untuk refluks vena dalam di bawah tungkai J Mal Vasc. jebakan otot omohyoid dari vena jugularis internal. Teymoortash A. Eivazi B. Vaghi . longgar DA (2001): taktik modern dan teknik dalam pengobatan angiodysplasias kaki. longgar DA. New York. taktik bedah dan teknik operasi di kongenital cacat pembuluh darah (Multicentre Study).343. 347. 22. Perrin M. Mattassi R: Bedah pengobatan cacat arteriovenous bawaan. Neff A. Belov St. 25 (4): 571-6. (1989): Strategi terapi. AM J Surg (1982) 144: 221-224. Elias SM et al. Wiegand S. Wag Z. Masuda EM. 2007 Juni. Bastianello S dan Zamboni P. Müller G. Spatenka J. Dalam: Balas P.In:Mattassi R. Dalam: Strano A. Suen JY. Pengobatan vena malformations. Mascoli F. Gianesini S. 2003. Buckmiller LM. 2: 1355 . 355.6: 276-282. 344. Scherer K. 346. 354. Torino: Minerva Medica. Werner JA: Laser dari malformasi vena mukosa dari saluran aerodigestive atas di 50 pasien. Oxford: Excerpta Medica. Lazar L. Nd: YAG laser (1064 nm) dalam pengobatan vena malformasi wajah dan leher: tantangan dan manfaat. 353. 2010 Juli. Waner M. Chir del piede 5: 117. 356. Terapan Laser Medicine. 29 (2): 73-87. Epub 2010 Maret 9. endoskopi pengelolaan jalan napas vena malformasi dengan Nd: YAG laser. hasil jangka panjang rekonstruksi katup vena: a empat sampai dua puluh satu tahun tindak lanjut. Amsterdam. Novo S. manajemen bedah dari vena malformations. Bedah pengobatan sindrom pascaflebitis dengan transplantasi katup vena. Salvi F. Kemajuan dalam Angiology. 1994 Mar. longgar DA. Phlebology dipublikasikan secara online 16 Mei 2013. ed. Mattassi R. Di: Berlien HP. 345. Tasnadi G. Laser Med Sci. eds. int Angiol (1990) 9 (3): 196-202. 19 (3): 391-403. 2010 Mei. Glade R.Phlebology 2007. Vol.

Campbell Operative Ortopedi. 363. Lewis FT. 223-230 357. Obermayer B. 368. (1993). longgar DA. Crystal KS. 30: 1191-200. Vaghi M: diagnostik Non invasif malformasi vaskular kongenital. 18 ed. Nelson Textbook of Pediatrics.M. Philadelphia. kongenital anomali dari ekstremitas bawah. Int Angiol (1990) 9 (3): 189-195. 364. Invasif Diagnostik angeborene Gefaessfehler (Invasive diagnostik . Vaghi M: Hemangioma dan malformasi vaskular. Deibele A. eds. Stanton BF. longgar DA. Gholve PA. Hongaria. Mattassi R. Am J Anat 1906. Br J Dermatol Syph (1907) 19: 231. Musgrove JE. 362. Spiegel DA. 366. Multi-science Publikasi. Huvos A. Kaki-panjang ketidakcocokan. Gould ES. Furie R. Vaghi M: Manajemen vena marjinal: isu-isu saat ini. Pa: Mosby Elsevier. 361. Longgar DA Yang disebut dioperasi cacat vena kongenital dan nya bedah pengobatan: extratruncular infiltrasi bentuk. Beaty H. 41 (6): 493-502. 2012 Juni. Dalam: Prosiding Eropa Kongres dari International Union of Phlebology. Tulang (2002). laporan kasus 671: malformasi arteri ekstremitas kanan bawah dengan terkait hemangiomatosis intraosseous.. Dalam: Kliegman RM. Eds. 20 (4): 303-5. Potter HG. Hauert J. 2009 p. Beaty JH. Budapest. Di: Mattassi R. et al. 115-120. Philadelphia. 2007: chap 675. 367. Phlebology (2007) 22: 283-286. Pa: Saunders Elsevier. Pengembangan pembuluh darah pada tungkai embrio kelinci. Budapest. 5: 113-20. Zhong-Gao Wang: Pengobatan bedah didominasi vena Cacat. kongenital pembuluh darah malformasi (penyakit Hauert) Orthopade. kuis 503-4. Behrman RE. Jenson HB. James JM. 30: 472-7. 369. Hemangioma dan Vascular Malformasi. Skeletal Radiol. 2007: Chap 26. 359. 360. 1991. Ed. Mayr-Wohlfarth U. Dalam: Canale ST. Hosalkar HS. Parkes-Weber F: pembentukan Angioma sehubungan dengan hipertrofi anggota badan dan hemihipertrofi. Milan. Springer Italia 2003. Pengaruh arteriovenous fistula pada pertumbuhan tulang: sebuah Studi eksperimental Surg Clin Utara Am 1950. Halaman 100 100 365. Springer. Waltenberger J. Weber J. Pertumbuhan endotel vaskular Faktor merangsang migrasi kemotaktis osteoblas primer manusia. eds. Hausser H. 358. longgar Da. Dreyer T.

127-63. Arch Dermatol. Vaghi M. Symp. Rodriguez-Manero M. eds. Chirurgische Therapie von Angiodysplasien: Langzeitergebnisse von 1852 Operationen.Med. Vascular malformasi. Parsi K. Phlebology. 2010. Mattassi R. Joseph JE. Epidermal Nevi dan rangka Scoliosis 10 CM kapiler Malformasi 11 CSF Cairan serebrospinal 12 CT computed Tomography 13 CVBS Bawaan Vascular Tulang Syndrome . hemokonsentrasi dan Peningkatan Tingkat D-dimer. Weber J.CVM). Dalam: DA Loose. 372. Lüneburg: Verlag. 371. Paru Arteri Hipertensi pada Pasien Dengan Lambat-Flow Vascular Malformasi. 370. Infus Foam Sclerosants Hasil dalam Kegiatan prokoagulan Jarak tergantung. Daftar dari Abbrevated Terminologi (dalam urutan abjad) Singkatan N. Ma DDF. 2013. longgar DA. Connor D. Angeborene Gefäßmissbildungen. Nordlanddruck Gmbh. Rehder A. 146 (12): 1347- 1352 Lampiran A. Exner T. Aguado L. 10: 29-30 (2000). dalam pers. Terminologi 01:00 arteri Malformasi 2 APTT Diaktifkan Partial Thromboplastin Waktu 3 AVF Arterio-vena Fistula 4 AVM Malformasi arterio-vena 5 BRBNS Biru Karet bleb Nevus Syndrome 6 CAPR Akuisisi Cartesian dengan Proyeksi-Rekonstruksi Seperti Sampling 7 CCD Warna-Kode Duplex Sonografi 8 CCSVI Kronis serebrospinal vena Ketidakcukupan 9 CENGKEH Bawaan Lipomatous Pertumbuhan yang berlebihan. Belov S. Tasnadi G. 1997.

14 CVI Ketidakcukupan vena kronis 15 CVM Bawaan Vascular Malformasi 16 dceMRI Kontras Dinamis Peningkatan Magnetic Resonance Imaging 17 DIC Disebarluaskan intravaskular Koagulopati Halaman 101 101 18 DUS duplex Ultrasonografi 19 DVT Deep Vein Thrombosis 20 FDL Flash Lamp Bergairah Dye Laser 21 Fugs Skleroterapi fluoroskopik & Ultrasound Guided 22 GLUT-1 Glukosa Transporter-1 23 GVM Glomuvenous Malformasi 24 H & E Hemotoxylin dan Eosin 25 HFVM High Flow Vascular Malformasi 26 HLM Hemo-limfatik Malformasi 27 IH Hemangioma infantil 28 IJV Internal jugularis Vein 29 ISSVA Masyarakat Internasional untuk Studi Vascular Anomali 30 IUP International Union of Phlebology 31 IVC Vena cava inferior 32 IVUS intravaskular USG 33 KTS Klippel-Trenaunay Syndrome 34 LET .

limfatik Extratruncular 35 LFVM Rendah Arus Vascular Malformasi 36 LIC Localized Koagulopati intravaskular 37 LM limfatik Malformasi 38 LMWH Berat Molekul Rendah Heparin 39 LO Limb Overgrowth 40 LSG radionuklida Lymphoscintigraphy 41 LT limfatik Truncular 42 MRI Magnetic Resonance Imaging 43 MRV Magnetic Resonance Venografi 44 MV Vein marjinal 45 NBCA N-Butyl-Cyanoacrylate 46 nich Noninvoluting bawaan Hemangioma 47 PE Emboli paru 48 PFO Paten Foramen Ovale 49 POL Polidocanol 50 PT protrombin Waktu 51 PTP Kalium-Titanyl-Fosfat 52 PWS Parkes-Weber Syndrome 53 kualitas hidup Kualitas hidup 54 qPCR Kuantitatif Real-Time PCR 55 KAYA Cepat berinvolusi bawaan Hemangioma 56 SMS .

2006.) kelas Rekomendasi / Keterangan Manfaat vs Risiko dan Beban . 129: 174- 181. Penilaian kualitas bukti dan kadar sistem rekomendasi digunakan dalam Konsensus Tabel 1.Servelle-Martorell Syndrome 57 STP Tromboflebitis superfisial 58 STS Sodium tetradesil Sulfat 59 TIA Transient Ischemic Attack 60 TLPS Transarterial Lung Perfusi Scintigraphy 61 TREAT Waktu-Terselesaikan Echo-bersama Teknik angiografi 62 TRIK Pencitraan waktu-Terselesaikan dari Kinetika Kontras 63 UGS USG Dipandu Skleroterapi 64 VA vaskular Anomali Halaman 102 102 65 VEGF Vascular Endothelial Growth Factor 66 VET vena Extratruncular 67 VM Malformasi vena 68 VMCM Familial Cutaneous dan mukosa Vena Malformasi 69 VT vena Truncular 70 VTE Tromboemboli vena 71 WBBPS Whole Tubuh Darah Renang Scintigraphy 72 WT-1 Willms Tumor-1 Lampiran B. Grading Rekomendasi Menurut Bukti 1 (Dada.

atau dan sebaliknya RCT dengan penting keterbatasan (tidak konsisten hasil. bisa berlaku untuk sebagian besar pasien di sebagian besar keadaan tanpa reservasi 1B / rekomendasi kuat. Bukti berkualitas tinggi manfaat jelas lebih besar daripada risiko dan beban. bukti kualitas moderat manfaat jelas lebih besar daripada risiko dan beban. atau tidak tepat) atau sangat kuat bukti dari studi observasional Kuat rekomendasi. atau dan sebaliknya RCT tanpa penting keterbatasan atau bukti dari pengamatan studi Kuat rekomendasi. Berkualitas rendah atau sangat berkualitas rendah bukti manfaat jelas lebih besar daripada risiko dan beban. bisa berlaku untuk sebagian besar pasien di sebagian besar keadaan tanpa reservasi 1C / rekomendasi kuat. metodologis kelemahan. atau . tidak langsung.Kualitas metodologis Bukti Pendukung Implikasi 1A / rekomendasi kuat.

Bukti berkualitas tinggi manfaat erat seimbang dengan risiko dan beban RCT tanpa penting keterbatasan atau bukti dari pengamatan Lemah rekomendasi.dan sebaliknya studi observasional atau serangkaian kasus Kuat rekomendasi tetapi mungkin berubah ketika bukti kualitas yang lebih tinggi Menjadi tersedia 2A / rekomendasi lemah. tidak langsung. atau tidak tepat) atau sangat kuat bukti dari studi observasional Lemah rekomendasi. terbaik Tindakan mungkin berbeda . Bukti-kualitas moderat manfaat erat seimbang dengan risiko dan beban RCT dengan penting keterbatasan (tidak konsisten hasil. terbaik Page 103 103 studi Tindakan mungkin berbeda bergantung kepada keadaan atau pasien atau masyarakat Nilai 2B / rekomendasi lemah. metodologis kelemahan.

risiko.bergantung kepada keadaan atau pasien atau masyarakat Nilai 2C / rekomendasi lemah. manfaat. dan beban mungkin erat seimbang studi observasional atau serangkaian kasus Sangat lemah rekomendasi. risiko. rendah kualitas atau sangat berkualitas rendah bukti ketidakpastian dalam perkiraan manfaat. alternatif lain mungkin sama-sama masuk akal . dan beban.