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Cardiopatías congénitas

Hay que diferenciar entre lo genético y lo hereditario son cosas totalmente diferente:

Congénito: quiere decir que vino con el nacimiento de esa persona pero no quiere decir que sea
hereditario, ese defecto vino con esa persona eso no se va a transmitir a su descendencia.

Genético: Son problemas hereditarios que vienen con esa persona y se va a transmitir a través de
genes porque va haber algo de la descendencia.

Las cardiopatías congénitas: son malformaciones en el corazón que muy poco tienen que ver con
los genes, vienen de nacimiento y que no se va a transmitir.

Otra muy importante es como incide en una cardiopatía los diferentes factores y pudiese concluirse
que las cardiopatías congénitas son problemas multifactoriales.

La herencia: son tan solo el 2% de incidencia que quiere decir que un niño de cada 100 nacería con
una cardiopatía porque su antecesores tenían cardiopatía congénita bien sea la mama o el papa.

Factores ambientales: Representan un 8% de incidencia de cardiopatías

Factores infecciosos: Mucho se habla de estos.

Factores inmunes

Radioterapias

Entres otros se hablan y sumando todo esto harían el 85% de las causas.

Tienen que reunirse una gran cantidad de factores para que se pueda dar la cardiopatía congénita
no es una cosa tal fácil por lo tanto y eso le preocupa muchos a los familiares si tiene un niño con
cardiopatía saber que cosas pueden incidir.

Una vez que tenemos el niño con la cardiopatía tenemos que clasificarlos en dos grupos desde el
punto de vista clínico: Las cardiopatías cianóticas y las no cianóticas

Las no cianogenas: son las mas frecuentes, de mejor pronostico, no ponen al niño morado y
representan el 70% de las cardiopatías congénitas. Están tienen solución tanto quirúrgica como
clínica. Los que requieran cirugía se le realiza y se ayuda a ese grupo etario.

Las cianóticas: Representan el 30%, son aquellas que ponen al niño morado esto quiere decir que
los recursos van a estar dirigidos a la mayoría de estos pacientes porque no tienen solución ni si
quiera por cirugía.

Entonces en ese 70% tenemos 5 cardiopatías no cianóticas que son las mas frecuentes:

 Comunicación interventricular 28%
 Comunicación interauricular 10%
 Ductus persistente 11%
 Estenosis pulmonar 6%
 Coartación de aorta 9 %

ventricular en líneas generales el fundamento o extracto anatómico se basa en que este tabique tiene una parte muscular.Estas patologías no dan cianosis. se representa así azul con saturación baja y rojo con saturación alta por encima de 45%.  Comunicación interventricular La comunicación ventricular sigue siendo la primeras de los grupos de las cinco causas en los recién nacidos de cardiopatía. en ese caso la sangre saturada iría al ventrículo derecho y la sangre que va a la pulmonar estaría parcialmente saturada y no desaturada totalmente como estaba en el caso normal. puede haber algún defecto y el niño puede nacer con parte de ese tabique porque no se formo completamente. que puede suceder en la formación de ese tabique que cualquiera de estos sectores la parte muscular. un tetralogía de fallot y si es un transposición de los vasos la puedes pegar en un tercio de los casos. corazón derecho sale la arteria pulmonar. fibrosa o membranosa tiene que mantener una relación. fibrosa y membranosa esta zona tiene que estar separando los dos ventrículos y los dos grandes vasos. corazón izquierdo la aorta sale hace el cayado aórtico y termina en la aorta descendente esa es la presentación normal. De las cianóticas que se van a ver con mas frecuencia son dos:  La tetralogía de fallot 8%  Transposición de grandes vasos 7% Cuando ustedes vean un paciente cianótico según los que a ustedes les llegue a la mente van a tener un 50% de pegarla es una cardiopatía cianótica. Hay que darse cuenta que en el orden de frecuencia están primero cuatro no cianogenas y de quinta una cianogena. no dan cianosis con frecuencia deben tener otro componente porque ellas no son patologías cianogenas. Cuando tenemos una comunicación inter. En términos generales se presenta un corazón normal lado derecho del corazón. . de cada 100:1 tiene una cardiopatía congénita ahí si las incluimos todas sean cianogenas o no. lado izquierdo del corazón. entonces es la base del fundamento una falta de formación de una parte de ese tabique que puede ser en cualquier porción incluso en la porción que separa que los dos grandes vasos que se llama un defecto supra septal o de los cojinetes que haría principalmente que los vasos estén surtiéndose de las misma sangre ósea que a cualquier nivel nos daría cualquier presentación de clínica diferente. el 1% de los recién nacidos vivos tienen una cardiopatía quiere decir que es alto. por una diferencia de presiones sabemos que el lado izquierdo hay una presión sistólica de aproximadamente de 100mmhg y en el lado derecho hay unos 30mmhg entonces hay una diferencia 70mmhg pero lógicamente los gradientes de presión hace que pase la sangre pase de mayor a menor presión entonces tendríamos que la sangre iría del izquierdo al derecho cuando hay este defecto a nivel del tabique. es decir. que deben tener un componente adicional porque están son cardiopatías cianogenas sino acianogenas. Entonces cual es la importancia fisiopatológica cuando pasa ese defecto. es decir. debería formarse después del nacimiento o habría que ayudarlo para que se le cierre si ese agujero es muy grande y compromete la vida del niño. La mayoría de las cardiopatías se diagnostica después del nacimiento o durante los primeros años de vida año de vida.

un aumento del flujo de la izquierdo a derecho con aumento lógicamente de la arteria pulmonar. El pulmón en el feto no se mantiene y a donde va esa sangre de la aurícula derecha a la izquierda y así a la parte sistémica lógicamente la naturaleza sabe demasiado y hay un fenómeno de circuitos preferenciales la sangre que viene desde la placenta la oxigenada llegaría a la aurícula derecha pero en vez de pasar por modificaciones hemodinámicas pasa derecho a la aurícula izquierda a penas sin desaturarse sin mezclarse con la sangre desaturada del corazón. la cianosis no recuérdese que cuando la hace hay una afectación de los grandes vasos de la arteria pulmonar que hace que halla mayor presión que aquí hace que la sangre pase en sentido contrario y no va a ver saturación. taquipnea. la consecuencia que la estructura anatómica de la comunicación interauricular es la falta de una parte del tabique que separa que consecuencia lleva esto desde el punto de vista fisiopatológico que la sangre de lado izquierdo pasaría al lado derecho en este caso como las presiones son mucho menores una aurícula izquierda con 10mmhg y una derecha con 4mmhg entonces hay un paso de sangre suave de lado izquierdo a derecho pero no tormentosa no es un volumen enorme. dificultad para comer. no allá mezcla de sangre a nivel de las aurículas. agitado o irritado desde el punto de vista neurológico. en el feto se produce en el desarrollo la maduración interauricular entra en la formación de tres tipos de tejidos que se llama el septum primo que va desde el componente endocardico hacia el techo de las aurículas. puede haber falla del septum secundo. La consecuencia clínica de esto como se ve el flujo a la pulmonar es tres veces mas alto y el gasto pulmonar seria dos veces el gasto sistémico esto hace que esa sangre a pesar de que el pulmón es un lecho vascular muy complaciente y puede recibir grandes cantidades de sangre Llega el momento en que no recibe mas y hace congestión pulmonar y esto lleva al paciente a una insuficiencia cardiaca global con dilatación y entonces ustedes van a tener una insuficiencia cardiaca congestiva de tipo fisiológico.auricular Se presenta de igual forma las dos aurículas deben estar separadas por un septum o tabique que hace que no allá comunicación.Este paso de sangre y aumento de flujo de sangre en la pulmonar hace que el retorno hacia el lado izquierdo sea cada vez mas grande y esto hace que las cavidades del lado izquierdo se dilaten.  Comunicación inter. el septum secundo que va del el techo a la base y el septum intermedio se formaría en antero posterior. dificultad para respirar. la repercusión desde el punto de vista fisiopatológico es un crecimiento de las cavidades izquierdas y no hay desaturacion. . La causa clínica en un paciente con una comunicación inter- ventricular y que le van a encontrar 5 cosas: Taquicardia. Mientras mas cosas intervengan con mayor facilidad alguna de ella puede fallar por eso es que esta comunicación ahorita con las nuevas pruebas diagnosticas pareciera que en vez de ser 3% va a ser mas frecuente. intermedio o el otro y haber un defecto en el mismo a cualquier nivel es mas frecuente es el la zona del medio en el foramen oval acuérdense que es una estructura o un paso de sangre del lado izquierdo a al lado derecho que tiene que estar ajuro presente en el feto para que tenga sobrevida de niño porque si no habría paso de sangre hacia el pulmón y el pulmón si funciona en el feto bueno el feto fallece. etc. entonces son tres cosas interauricular..

 Persistencia del ductos arterioso En la vida fetal hay una comunicación entre la pulmonar y la aorta con que finalidad la comunicación por un fenómeno hidráulico de preferencia de la circulación. Ahorita la mayoría de los niños recién nacido nacen con problemas respiratorio porque le estén haciendo cesaría al 95% de las mujeres y el fenómeno natural de expresión cuando el niño va por el canal de parto y es exprimido por la vagina y el liquido pulmonar que tiene lo elimina en cambio el niño de la cesaría no tiene ese fenómeno fisiológico. Mas del 90% de los niños que le hacen cesarías tienen problema respiratorios y en retencito se le diagnostica como fenómeno de adaptación porque no se logra adaptar al medio ambiente entonces se le realiza un ecocardiograma y se percibe que tiene un foramen oval grandísimo o que tiene una ICA eso hay que seguirlo porque puede persistir y a veces ese foramen oval no se cierra si persiste en las primeras 48 horas hay que dejar evolucionar y a veces en los primeros 6 mese todavía se revisa y después se remite el paciente sino se le ha cerrado el foramen oval entonces este fenómeno ocurre en todos los recién nacido y hay que estar pendiente y desde el punto de vista clínico se presenta como nada porque no da clínica y a veces en la clínica puede dar un soplo pero muy mínimo a diferencia del primero que tiene un súper soplo muy llamativo. desmayos de vez en cuando sobre todo en las muchachas se hace el ecocardiograma y se descubre que tiene una comunicación interauricular que había pasado desapercibida porque no había clínica y pasa desapercibidas y aquí pueden fijarse bacterias. cuando la sangre viene de las venas umbilicales en este caso es alreves las venas umbilicales son saturadas y las arterias umbilicales desaturadas vienen por la vena umbilical llega por la suprahepatica llega por la cava inferior a la aurícula derecha pasa una parte por el foramen pasa a la izquierda pero hay una pequeña parte que pasa al ventrículo izquierdo con la finalidad de mantener el ventrículo derecho eutrófico de que se forme sino pasa sangre por aquí el ventrículo derecho no se forma y ocurre.La consecuencia fisiopatológica viene siendo lo mismo una dilatación del lado izquierdo muy discreta en este caso porque no hay un gran volumen. molestia en el pecho vagas. no hay cianosis para que se produzca tiene que haber un aumento de la presión de la aurícula derecha por encima de los 10mmhg y supere la de la izquierda entonces se invierte el cortocircuito de derecha a izquierda pero eso no lo deben saber ahorita sino solo que es izquierda a derecha pero no lo deben saber sino que es por fenómenos de presión. Entonces la sangre pasa a la arteria pulmonar porque se esta contrayendo el ventrículo normalmente pasaría la sangre al pulmón pero la naturaleza sabe mucho y entonces abre una comunicación entre la aorta y la pulmonar y la sangre que hay aquí va también a la pulmonar en el feto. casi siempre se descubre por casualidad. trombos o acúmulos de plaquetas entonces por equis causa se hace el hallazgos por un ecocardiograma de una ICA o que tiene clínica de tromboembolismo y no se sabe donde esta o una fiebre prolongada y no se sabe y llegue haber una endocarditis en la tricúspide o un trombo organizado en el foramen. la presión en la pulmonar es mayor que la aorta y esa presión hace que esta que esta pasa a la aorta por el conducto arterioso en vez de los pulmones entonces el niñito en este caso no pone a . La consecuencia desde el punto de vista clínica hay un paso muy leve de sangre no tormentoso ni turbulenta entonces es una enfermedad que pasan como desapercibidas entonces a veces un muchacho se queja de palpitaciones.

Hay un retorno aumentado hacia el lado izquierdo con una sobrecarga de volumen y va a producir una dilatación de las cavidades izquierdas. taquipnea. Una de las cosas mas fáciles de diagnosticar de esta enfermedad es que debemos acostumbrarnos a tomar los pulsos en los cuatros miembros los radicales y los femorales. no quiere comer y cuando se ausculta se presenta el famoso soplo en locomotor auto sitodiastólico esto es lo tipo de este paciente. el paciente que la presenta fallece muy temprano pero la naturaleza es sabia para que no halla ese tipo de resistencia tan alta esta coartaciones están acompañadas de una CIV y una ICA entonces hay una resistencia de la sangre ahí el corazón descansa un poquito y después se hace el diagnostico hay que corregir esto rápido esto es mas emergencia que las otra porque hay que corregirse rápido sino el paciente fallece. dificultad para respirar. La consecuencia clínica fundamental aquí es una insuficiencia cardiaca por el aumento de la resistencia esto se presenta con dificultad respiratoria. generalmente dense de cuenta lo fácil que es cuanto tenemos un constricción como se transmitiría la onda de los pulsos en . no quiere comer.  Coartación de aorta La estructura cardiaca esta bien formada sin embargo por alguna razón en algún sector de la aorta hay una contrición y una interrupción de la comunicación del gran vaso del corazón el ejemplo de aquí esta después del ductus arteriovenoso entonces seria una coartación postductal porque esta después de la saluda de los grandes vasos del arco aórtico. una sobrecarga de volumen de cavidades izquierda y la presentación clínica seria una insuficiencia cardiaca congestiva y de forma clínica se presenta con taquicardia. El fenómeno desde el punto de vista fisiopatológico es una comunicación de derecha a izquierda. la misma clínica pero este paciente si se presenta con esto nada mas no tiene soplo porque no hay ningún tipo de cambio de circuito de un lado a otro por eso no hay la presencia de un fenómeno soplante. Al nacer por un fenómeno de oxigeno y la formación de radicales libres que estrecha y fibrosa inmediatamente esta comunicación aquí y ya la sangre hace su circulación normal hacia los pulmones entonces cuando tenemos un fenómeno de que no se cierra al nacer y se da la patología de persistencia del conducto arterioso. taquicardia. sin embardo que no es lo habitual. sin embargo esta puede presentarse en cualquier lado después de la emergencia de la aorta incluso después en la aorta descendente no hay una zona especifica donde pueda haber la coartación en la zona preductal es donde se ubica con mas frecuencia que problema va a representa desde el punto de vista fisiopatológico un aumento de resistencia a la salida de sangre del lado izquierdo entonces el corazón tiene que hipertrofiarse y luego dilatarse entonces trae como consecuencia la insuficiencia cardiaca por una alta resistencia y una cardiopatía obstructiva por la coartación de aorta pero la naturaleza es muy sabia y empieza a aparecer una circulación colateral y salen vasos sanguíneos para suplir la función de este vaso que esta faltando y esto hace que se produzca otro tipo de clínica en este paciente. El conducto arterioso hay una presión alta y el niño nace con una presión alta a medida que van pasando las horas la presión pulmonar cae y esto se cierra y se establece la circulación normal si esto no sucede. la presión pulmonar cae y entonces se invierte el circuito y el circuito en el feto en vez de ir de pulmonar a aorta se iría de aorta a pulmonar en este caso ya hay una sobrecarga de sangre hacia el circuito pulmonar. taquipnea.funcionar los pulmones sino que la sangre excedente pasa a la aorta sigue la circulación sistémica y de ahí la importante comunicación del foramen oval y el conducto arterioso.

además clínica respiratoria con la dificultad. la mas estudiada y la que mas se corrige con cirugía. además al examen físico se va a encontrar un soplo importante que no es la CIV lo que sopla sino la estenosis pulmonar. La diferencia de arteria pulmonar una estrechez del vaso siempre hay una relación que el diámetro de la dos bases da igual. Desde el punto de vista fisiopatológico como hay una obstrucción a la salida del lado derecho la presión del lado derecho iguala o supera la presión de lado izquierdo y en ese caso hay un cortocircuito de lado derecho a izquierdo y entonces a la aorta que va a pasar sangre de lado derecho y del lado izquierdo porque hay mucha presión para que pueda pasar algo por la pulmonar. 2. subvalvular. Un fenómeno de presiones aquí hay un crecimiento del ventrículo derecho que seria la hipertrofia del ventrículo derecho. hablamos que el tabique debe estar alineado para separar los dos grandes vasos en este caso esta desalineado y el tabique va en dirección de la aorta o la aorta esta cabalgando sobre el tabique entonces el tercer componente seria un cabalgamiento de la aorta sobre el tabique. La consecuencia clínica inmediata es la cianosis. cuando ven a un niño con pulso arriba pero no en las femorales ya hizo el diagnostico y como diagnostica donde esta la constricción como dicen que es preductal si es derecho que pasa con todos pulsos que depende del lado izquierdo están mas débil que los de lado derecho si usted toca el pulso en la radial de la lado izquierdo y esta fuerte por lo generalmente es posductal eso se aprende al examinar el paciente y el diagnostico se hace de milagro con solo verlo ya hizo el diagnostico y con saber la fisiopatología se hace el diagnostico. postvalvular o el tronco de la pulmonar entonces cualquiera de estas parte nos da el diagnostico principal de la enfermedad. 4. es la mas frecuente de la cianotica. La unión de todo esto da la tetralogía de fallot y esto puede estar acompañado de una comunicación interventricular o una coartación de aorta se puede encontrar. la presentación del soplo es pulmonar y este es el que da la crisis mas de cianosis. taquipnea. Las no cianóticas  Tetralogía de fallot 1. entonces las valvas de las válvulas de la arteria pulmonar es muy estrecha en relación al calibre normal del vaso ese el primer gran problema de tetralogía de fallot es la estenosis pulmonar que puede ser valvular. . 3. Una falta de alineación del tabique y de los de dos grandes vasos.los miembros inferiores ausentes o no se transmite. La falta de una parte del tabique interventricular que no de formo un pedazo del tabique y se da la comunicación interventricular. lo que llama la atención es que esta súper moradito pero activo lo principal que da la cianosis es la estrechez de la pulmonar tanto de las válvulas como tronco de la pulmonar eso es lo que le da la característica.  Trasposición de grandes vasos La posición de los vasos es cruzada la pulmonar es anterior y hacia la izquierda y la aorta es posterior y va hacia la derecha y después sea hace posterior a la derecha la pulmonar emerge de lado derecho por la anterior cruza por la izquierda y después se hace hacia la derecha esta es la posición normal de los vasos en el ser humano eso tiene una explicación desde el punto de vista embrionario. pero no tan importante como en las no cianótica. taquicardia.

En conclusión la rotación termina en que la aorta termina anterior de lado izquierdo y la pulmonar de lado derecho lógicamente la pulmonar queda comunicada con el ventrículo izquierdo y la aorta con el ventrículo derecho. porque sobreviven en la vida fetal porque tienen la comunicación interauricular el foramen oval y el conducto arteriovenoso que son los circuitos que debería tener cuando nacen el niño entonces si uno los detecta temprano trata de que el ductus y el foramen no se cierren y así el paciente permanezca vivo es algo paradójico hay que enférmalos para que sobrevivan La consecuencia es netamente la cianosis por este tipo de mala posición de las arterias que es lo que se debe hacer de inmediato se le abre un orificio en el tabique interauricular por un catéter eso es sencillo de hacer y la sangre circula a nivel de las aurículas bidireccional y el paciente puede tener sangre saturada puesto que la sangre de lado izquierdo pasa por la comunicación que se le abre y entonces circula sangre con cierta saturación pasa a la circulación sistémica entonces va a sobrevivir en las primeras de cambio y tratando de no darle oxigeno porque si se le da en la primeras de cambio se esta matando el paciente Entonces si nace un paciente moradito no le damos oxigeno en muchos casos se puede diagnosticar en un eco de la mama y cuando nace se le hace la salvedad al neonatologo que no le coloque oxigeno porque si se le coloca se le cierra el ductus y muere el paciente mas bien hay que mantenerlo abierto y hay una sustancia que llaman prostaglandinas que se le indica para que el ductus permanezca abierta si se le da una infusión de prostaglandinas hasta que se le pueda hacer la corrección quirúrgica son de bastante mal pronostico. la consecuencia de eso que viene de la sangre usada que viene de la cava superior la parte de cabeza. dificultad para comer cansancio no corre i juega ni crece ni engordan. En otros sitios se hace la corrección temprano para que no se súper dilate el corazón y las manifestaciones clínica taquicardia. es decir. no llega a tener saturación porque esta saturando esta circulando sola en el circuito pulmonar entonces la sangre saturada circula sola por allá y la desaturada por otro lado imaginen la consecuencia clínica para este paciente. Entonces es una de las peores cardiopatía cuando no va acompañada de otra ósea que cuando va acompañada de otras tiene mejor pronostico porque cuando va sola si ningún cardiopatía ese niñito dura poco horas después del nacimiento y fallecen a las pocas horas. cuello y la parte superior llega a la aurícula derecha y pase desaturada a la aorta y entonces se pone una circulación paralela. Sabemos que en el primer año de vida el crecimiento y el engorde es exagerado casi un kilo por mes y dos centímetros por mes una cosa bestial hay que estar pendiente si el niño no aumenta 800 gr o el kilo por mes algo esta pasando y una de las cosas que pasa es la cardiopatía congénita y hay que estarlo revisándolo y el diagnostico nos ayuda la clínica y se pide una rx de tórax que cuando hay una cardiopatía por cortocircuito en este caso de derecha a izquierda el corazón recrece y que encontramos en la rx una cardiomegalia. taquipnea. En cambio cuando no hay corto circuito de derecha a izquierda el corazón se ve pequeño y hay poco flujo pulmonar y se ve que no podría ver flujo que el paciente esta cianótico y poco flujo pulmonar y puede o no haber soplo y el corazón chiquito es una tetralogía de fallot cortocircuito de derecha a izquierda y un flujo El electro no es patoneumonico solo ayuda si tiene problema del ritmo y de la conducción y el tabique e interrupción de los tabiques eso puede traer consecuencia que puede verse en el electro y el diagnostico en 95% se hace ecocardiografico puede ser un poco menos porque hay casos que no se puede hacer en diagnostico completo y el cateterismo unos años antes .

. medico porque se esta viendo el paciente todos los días para hacer que el paciente coma bien. que va hacer una fistula u otro tipo de corrección. Entonces en los pacientes que tienen congestión pulmonar le damos tratamiento farmacológico con diurético y cardiotónicos por la insuficiencia cardiacas y los que son sucedáneos de cirugía se le hace tratamiento quirúrgico. engorde.que apareciera el eco hace 15 años se hacia el diagnostico con cateterismo incluso de lleva a cirugía sin catéter Cuando se hace cateterización se sospecha que hay hipertensión pulmonar o una cardiopatía con plena o cuando el cirujano va hacer un planteamiento de la corrección del problema que no es la habitual. crezca y evitar una infección bacteriana porque si se presenta puede dar una endocarditis y son muy difícil de trata por eso se da tratamiento profiláctico para cual proceso infeccioso si por ejemplo presenta una fiebre de dos días tenemos que dar antibiótico tenga o no el proceso infeccioso ya que la endocarditis es difícil de tratar. Tratamiento de este tipo de problema es medico y quirúrgico al medico verlo todos los días que el paciente coma bien crezca bien.