You are on page 1of 28

BAB I

PENDAHULUAN

Secara klinis, akalasia mulai dikenal oleh Thomas Willis pada tahun

1672. Mula-mula diduga penyebabnya adalah sumbatan di esofagus distal

sehingga dia melakukan dilatasi dengan tulang ikan paus dan mendorong

makanan masuk ke lambung. Pada tahun 1908, Henry Plummer melakukan

dilatasi dengan kateter balon. Pada tahun 1913, Heller melakukan

pembedahan dengan cara kardiomiotomi, cara yang terus dianut sampai

sekarang (Sjamsuhidajat dkk, 2007).

Arti dari istilah achalasia adalah kegagalan untuk relaksasi, yang

mana dikatakan beberapa sphincter yang tersisa dalam tonus yang konstan

dengan periode relaksasi. Sangat baik dimengerti sebagai gangguan motilitas

esofagus. Insiden 6/100.000 orang/tahun dan terlihat pada wanita muda dan

pria paruh baya dan begitu juga wanita. Patogenesisnya diduga idiopatik atau

degenerasi neurogenik yang infeksius. Beberapa stres emosional, trauma,

penurunan berat badan yang drastis, dan penyakit Chagas (infeksi parasit

dengan Trypanosoma cruzi) telah terjadi. Tanpa memandang penyebab, otot

dari esofagus dan LES terkena. Teori yang paling mendukung bahwa destruksi

saraf terhadap LES adalah patologi primer dan bahwa degenerasi sekunder

dari fungsi neuromuskular dari corpus esofagus. Degenerasi ini

mengakibatkan hipertensi dari LES dan kegagalan LES untuk relaksasi pada

1
penelanan faring, sebaik tekanan dari esofagus, pelebaran esofagus, dan

kehilangan resultan dari peristalsis yang progresif (Townsend et al, 2012).

Semua terapi akalasia bersifat paliatif karena proses peristalsis tidak

dapat kembali. Tujuan utama penatalaksanaannya adalah menurunkan tahanan

sfingter esofagus bagian bawah, sehingga bolus makanan dapat turun ke

dalam lambung karena gravitasi. Penurunan tahanan sfingter dapat dicapai

dengan dilatasi balon dan bedah esofagotomi (Sjamsuhidajat dkk, 2007).

2
BAB II

ANATOMI ESOFAGUS

Esofagus merupakan tabung muskular, kurang lebih 25 cm panjangnya

dengan rata-rata diameter 2 cm, yang memanjang dari faring sampai lambung.

Esofagus:

Mengikuti kecembungan dari kolumna vertebra sebagaimana esofagus

turun melalui leher dan mediastinum.

Melewati hiatus esofagus eliptikal dalam otot krus kanan diafragma, hanya

ke sebelah kiri dari bidang median pada tingkat vertebra thorakalis T10.

Terminasi pada esophagogastric junction, dimana benda-benda yang

tercerna memasuki orificium kardia dari lambung terletak pada sebelah

kiri dari garis tengah pada tingkaty kartilago kosta kiri yang ke-7 dan

vertebra thorakalis T11; esofagus adalah retroperitoneal selama gambaran

abdominalnya yang pendek.

Esofagus sirkular dan lapisan longitudinal ekterna otot. Pada superior ke-

3, lapisan eksternal terdiri atas otot striata volunter, inferior ke-3 tersusun

atas otot halus, dan sepertiga tengah terbentuk dari kedua tipe otot (Moore

et al, 2007).

Esophagogastric junction ditandai secara internal oleh peralihan tiba-tiba

dari esofagus ke mukosa gaster, yang disebut sebagai Z-line secara klinis.

3
Superior terhadap hubungan ini, otot diafragma yang membentuk hiatus esofagus

berfungsi sebagai sphincter esofagus inferior fisiologis yang berkontraksi dan

berelaksasi. Studi radiologis menunjukkan bahwa makanan atau cairan mungkin

dihentikan disini pada saat tertentu dan bahwa mekanisme sphincter secara normal

efisien dalam mencegah refluks dari isi gaster ke dalam esofagus (Moore et al,

2007).

Bagian abdomen dari esofagus memiliki:

Suplai arteri dari arteri gastrica sinistra, cabang dari trunkus celiaca, dan

arteri frenikus inferior sinistra.

Drainase vena secara primer pada sistem vena portal melalui vena gastrica

sinistra, sementra bagian thoracic proximal dari esofagus mendrainase

utamanya kepada sistem vena sistemik melalui vena esofagus yang

melewati vena azygos. Meskipun demikian, vena dari dua bagian esofagus

berhubungan dan memberikan sebuah anastomosis sistemik portal yang

penting secara klinis.

Drainase limfatik ke dalam nodul limfatikus gastrica sinistra, yang mana

berbalik mendrainase utamanya ke nodus limfatikus celiacus.

Inervasi dari trunkus vagal (menjadi anterior dan nervus gastricus

posterior), trunkus simpatikus thoracica via nervus splanchnicus mayor

(abdominopelvis), dan plexus periarterial disekitar arteri gastrica sinistra

dan arteri frenikus inferior sinistra (Moore et al, 2007).

4
Gambar 1 : Anatomi Esofagus

Gambar 2 : Anatomi Esofagus

5
Gambar 3 : Anatomi Esofagus

6
BAB III

FISIOLOGI ESOFAGUS

Esofagus terutama berfungsi untuk menyalurkan makanan secara cepat

dari faring ke lambung, dan gerakannya diatur secara khusus untuk fungsi

tersebut. Normalnya, esofagus memperlihatkan dua tipe gerakan peristaltik:

peristaltik primer dan peristaltik sekunder. Peristaltik primer hanya merupakan

kelanjutan dari gelombang peristaltik yang dimulai di faring dan menyebar ke

esofagus selama tahap faringeal dari proses menelan. Gelombang ini berjalan dari

faring ke lambung dalam waktu sekitar 8 sampai 10 detik. Makanan yang ditelan

seseorang pada posisi tegak biasanya dihantarkan ke ujung bawah esofagus

bahkan lebih cepat daripada gelombang persitaltik itu sendiri, sekitar 5 sampai 8

detik, akibat adanya efek gravitasi tambahan yang menarik makanan ke bawah

(Guyton, 2008).

Jika gelombang peristaltik primer gagal mendorong semua makanan yang

telah masuk esofagus ke dalam lambung, terjadi gelombang peristaltik sekunder

yang dihasilkan dari peregangan esofagus oleh makanan yang tertahan,

gelombang ini terus berlanjut sampai semua makanan dikosongkan ke dalam

lambung. Gelombang peristaltik sekunder ini sebagian dimulai oleh sirkuit saraf

intrinsik dalam sistem saraf mienterikus dan sebagian oleh refleks-refleks yang

dimulai pada faring lalu dihantarkan ke atas melalui serabut-serabut aferen vagus

ke medula dan kembali lagi ke esofagus melalui serabut-serabut saraf eferen

glosofaringeal dan vagus (Guyton, 2008).

7
Susunan otot dinding faring dan sepertiga bagian atas esofagus adalah otot

lurik. Karena itu, gelombang peristaltik di daerah ini diatur oleh sinyal saraf

rangka dari saraf glosofaringeal dan saraf vagus. Pada dua pertiga bagian bawah

esofagus, susunan ototnya merupakan otot polos, namun bagian esofagus ini juga

secara kuat diatur oleh saraf vagus yang bekerja melalui perhubungan dengan

sistem saraf mienterikus esofageal. Sewaktu saraf vagus yang menuju esofagus

dipotong, setelah beberapa hari pleksus saraf mienterikus esofagus menjadi cukup

terangsang untuk menimbulkan gelombang peristaltik sekunder yang kuat bahkan

tanpa bantuan dari refleks vagal. Karena itu, bahkan sesudah paralisis refleks

penelanan batang otak, makanan yang dimasukkan melalui selang atau dengan

cara lain ke dalam esofagus tetap siap memasuki lambung (Guyton, 2008).

Bila gelombang peristaltik esofagus mendekat ke arah lambung, timbul

suatu gelombang relaksasi, yang dihantarkan melalui neuron penghambat

mienterikus, mendahului persitaltik. Selanjutnya, seluruh lambung dan, dalam

jumlah yan lebih sedikit, bahkan duodenum menjadi terelaksasi sewaktu

gelombang ini mencapai bagian akhir esofagus dan dengan demikian

mempersiapkan lebih awal untuk menerima makanan yang didorong ke esofagus

selama proses menelan (Guyton, 2008).

Pada ujung bawah esofagus, meluas ke atas sekitar tiga sentimeter di atas

perbatasan dengan lambung, otot sirkular esofagus berfungsi sebagai sfingter

esofagus bawah yang lebar, atau disebut juga sfingter gastroesofageal.

Normalnya, sfingter ini tetap berkonstriksi secara tonik dengan tekanan

intraluminal pada titik ini di esofagus sekitar 30 mmHg, berbeda dengan bagian

8
tengah esofagus yang normalnya tetap berelaksasi. Sewaktu gelombang peristaltik

penelanan melewati esofagus, terdapat relaksasi reseptif dari sfingter esofagus

bagian bawah yang mendahului gelombang peristaltik, yang mempermudah

pendorongan makanan yang ditelan ke dalam lambung. Kadang sfingter tidak

berelaksasi dengan baik, sehingga mengakibatkan keadaan yang disebut akalasia

(Guyton, 2008).

Sekresi lambung bersifat sangat asam dan mengandung banyak enzim

proteolitik. Mukosa esofagus, kecuali pada seperdelapan bagian bawah esofagus,

tidak mampu berlama-lama menahan kerja percernaan dari sekresi lambung.

Untungnya, konstriksi tonik dari sfingter esofagus bagian bawah akan membantu

untuk mencegah refluks yang bermakna dari isi lambung ke dalam esofagus

kecuali pada keadaan sangat abnormal (Guyton, 2008).

9
BAB IV

TINJAUAN PUSTAKA

4.1 DEFINISI

Akalasia merupakan suatu keadaan khas yang ditandai dengan

tidak adanya peristaltis korpus esofagus bagian bawah dan sfingter esofagus

bagian bawah (SEB) yang hipertonik sehingga tidak bisa mengadakan relaksasi

secara sempurna apda waktu menelan makanan. Secara histopatologik kelainan ini

ditandai oleh degenerasi gaglia pleksus mienterikus. Akibat keadaan ini akan

terjadi statis makanan dan selanjutnya akan timbul pelebaran esofagus. Keadaan

ini akan menimbulkan gejala dan komplikasi tergantung dari berat dan lamanya

kelainan yang terjadi. Secara klinis akalasia dibagi dalam akalasia primer dan

akalasia sekunder yang dihubungkan dengan etiologinya. (Sudoyo AW.,dkk,

2014)

4.2 EPIDEMIOLOGI

Penyakit ini relatif jarang dijumpai. Dari data divisi Gastroenterologi,

Departemen Ilmu Penyakit Dalam FKUI/RSCM didapatkan 48 kasus dalam kurun

waktu 5 tahun (1984-1988). Di Amerika Serikat ditemukan sekitar 2000 kasus

akalasia setiap tahun. Suatu penelitian internasional melaporkan bahwa dari 28

populasi di 26 negara, angka kematian tertinggi tercatat di Selandia Baru dengan

angka kematian standar 239 dan yang terendah dengan angka kematian standar 0.

Angka ini diperoleh dari seluruh kasus akalasia baik primer maupun sekunder.

10
Kelainan akalasia tidak diturunkan dan biasanya memerlukan waktu bertahun-

tahun hingga menimbulkan gejala. (Sudoyo AW.,dkk, 2014)

4.3 ETIOLOGI DAN PATOFISIOLOGI

Secara umum, esofagus dibagi menjadi tiga bagian fungsional yaitu

sfingter esofagus bagian atas yang biasanya selalu tertutup untuk mencegah

refluks makanan dari korpus esofagus ke tenggorokan. Bagian kedua yang

terbesar adalah korpus esofagus yang berupa tabung muskularis dengan panjang

sekitar 20 cm (8 inchi), sedangkan bagian yang terakhir adalah sfingter esofagus

bagian bawah (SEB) yang mencegah refluks makanan dan asam lambung dari

gaster ke korpus esofagus. Bila ditinjau dari etiologi, akalasia ini dapat dibagi 2

bagian, yaitu :

a. Akalasia Primer, penyebab yang jelas kelainan ini tidak diketahui. Diduga

disebabkan oleh virus neutropik yang berakibat lesi dan nucleus dorsalis vagus

pada batang otak dan ganglia misenterikus pada esofagus. Di samping itu

faktor keturunan juga cukup berpengaruh pada kelainan ini.

b. Akalasia Sekunder, kelainan ini disebabkan oleh infeksi (eg: Penyakit

Chagas), tumor intraluminer seperti tumor kardia atau pendorongan

ekstraluminer seperti peseudokista pancreas. Kemungkinan lain dapat

disebabkan oleh paska vagotomi.

Menurut Castell ada dua defek penting yang didapatkan pada pasien akalasia :

1. Obstruksi pada sambungan esofagus dang aster akibat peningkatan SEB

basal jauh di atas normal dan gagalnya SEB untuk relaksasi sempurna.

Beberapa penulis menyebutkan adanya hubungan kenaikan SEB dengan

11
sensitivitas terhadap hormon gastrin. Panjang SEB manusia 3 5 cm,

sedangkan tekanan SEB basal normal rata-rata 20 mmHg. Pada akalasia

tekanan SEB meningkat kurang lebih dua kali yaitu sekitar 50mmHg. Kadang-

kadang didapatkan tekanan sebesar nilai normal tinggi. (Tabel 1)

Tabel 1. Kriteria Menometrik dan Akalasia

I. Normal Tekanan SEB 10 26 mmHg (+ 2 SB), dengan

relaksasi normal

Amplitudo peristaltis esofagus distal 50 110 mmHg

(+ 2 SB)

Tidak dijumpai kontraksi spontan, repetitive atau

simultan

Gelombang tunggal (< 2 puncak)

5 waktu gelombang peristaltis esofagus distal rerata 30

detik

II. Akalasia Tekanan SEB meningkat > 26 mmHg atau > 30

mmHg

Relaksasi SED tidak sempurna

Aperistaltis korpus esofagus

Tekanan intraesofagus meningkat (> gaster)

Gagalnya relaksasi SEB ini disebabkan penurunan tekanan sebesar 30-40%

yang dalam keadaan normal turun sampai 100% yang akan mengakibatkan

bolus makanan tidak dapat masuk ke dalam gaster. Kegagalan ini berakibat

12
tertahannya makanan dan minuman di esofagus. Ketidakmampuan relaksasi

sempurna akan menyebabkan adanya tekanan residual; bila tekanan

hidrostatik disertai dengan gravitasi dapat melebihi tekanan residual makanan

dapat masuk ke dalam gaster.

2. Peristaltis esofagus yang tidak normal disebabkan karena aperistaltis dan

dilatasi 2/3 bagian bawah korpus esofagus. Akibat lemah dan tidak

terkoordinasinya peristaltis sehingga tidak efektif dalam mendorong bolus

makanan melewati SEB. Dengan berkembangnya penelitian kea rah motilitas,

secara obyektif dapat ditentukan motilitas esofagus secara manometrik pada

keadaan normal dan akalasia. (Sudoyo AW.,dkk, 2014)

4.4 MANIFESTASI KLINIS

Pasien dengan akalasia, terlepas dari penyebabnya primer atau sekunder

mempunyai gejala klinis yang hampir sama. Gejalanya antara lain kelainan

menelan / disfagia progresif, odynofagia, regurgitasi, nyeri dada, dan

penurunan berat badan. Diagnosis akalasia harusnya disuspekkan pada tiap

pasien yang mempunyai keluhan disfagia makanan padat dan cair disertai

regurgitasi makanan dan saliva. Terjadinya disfagia biasanya bertahap,

awalnya digambarkan sebagai "rasa penuh di dada" atau "sticking sensation"

dan terjadi setiap hari atau setiap kali makan. Awalnya, disfagia terutama pada

makanan padat, namun seiring waktu terjadi disfagia pada makanan padat dan

cair terutama minuman dingin. Adanya "power swallow" dan minuman

berkarbonasi meningkatkan tekanan intra esofageal dan dapat meningkatkan

13
pengosongan esofagus. Regurgitasi menjadi masalah seiring dengan

perkembangan penyakit, terutama saat esofagus melebar. Regurgitasi, makanan

yang tertahan dan akumulasi air liur, kadang-kadang salah didiagnosis dengan

postnasal dahak atau bronkitis. Biasanya terjadi ketika setelah makan pada

malam hari pasien sering terbangun karena batuk dan tersedak. Aspirasi

pneumonia merupakan masalah yang jarang. Nyeri dada terjadi pada beberapa

pasien, terutama pada malam dan terlihat pada pasien dengan penyakit yang

masih ringan atau esofagus masih melebar minimal. Mekanisme nyeri dada

tidak diketahui, tetapi gejala ini bukan hanya merupakan kontraksi simultan

dari episode yang berulang, namun dapat menyebabkan lumen esofagus

tersumbat. Pelebaran pneumatik atau pembedahan dapat mengurangi disfagia

dan regurgitasi. Heartburn atau rasa seperti terbakar di dada merupakan

keluhan yang sering terjadi di akalasia, meskipun faktanya akalasia tidak

berhubungan dengan peningkatan episode refluks asam. Penyebab gejala ini

adalah spekulatif, mungkin berhubungan dengan retensi minuman asam seperti

soda atau minuman buah dan beberapa kasus disebabkan karena produksi asam

laktat dari makanan yang tertahan dalam esofagus yang melebar. Kebanyakan

pasien akalasia memiliki beberapa derajat penurunan berat badan namun

biasanya dalam jangka lama bulan sampai tahun. (Sudoyo AW.,dkk, 2014)

4.5 DIAGNOSIS

Pada pemeriksaan fisik tidak ditemukan kelainan yang berarti. Dengan

anamnesis sebetulnya sudah dapat diduga adanya akalasia, walaupun demikian

14
tetap harus dipikirkan diagnosis banding penyakit keganasan, stenosis, atau

benda asing esofagus (Sjamsuhidajat dkk, 2007).

Pada esofagografi terdapat penyempitan daerah batas esofagogaster dan

dilatasi bagian proksimalnya. Jika proses akalasia sudah lama, bentuk esofagus

berubah menjadi berkelok dan akhirnya berbentuk huruf S. Dengan

pemeriksaan esofagoskopi dapat disingkirkan kelainan penyempitan karena

striktur atau keganasan. Pada akalasia, terdapat gangguan kontraksi dinding

esofagus sehingga pengukuran tekanan di dalam lumen esofagus dengan

manometri sangat menentukan diagnosis. Tekanan di dalam sfingter

esofagogaster meninggi dan tekanan di dalam lumen esofagus lebih tinggi

daripada tekanan di dalam lambung (Sjamsuhidajat dkk, 2007).

Diagnosis dari achalasia biasanya dibuat dari esofagogram dan studi

motilitas. Penemuan tersebut dapat beraneka ragam, tergantung pada sifat

alami yang berkelanjutan dari penyakit. Esofagogram akan menunjukkan

esofagus yang berdilatasi dengan penyempitan distal yang disebut sebagai

gambaran paruh burung klasik (classic birds beak) dari esofagus yang terisi

barium (Townsend et al, 2012). Pemeriksaan esofagografi menggunakan

kontras pada kurang lebih 90% pasien yang dicurigai menderita akalasia

menunjukkan adanya pelebaran esofagus dan bentuk klasik gambaran paruh

burung. Tetapi pada pasien yang menjalani pemeriksaan ini, hanya 50-58%

pasien menunjukkan adanya gambaran radiologis yang mendukung diagnosis

akalasia, sementara sisanya perlu menjalani pemeriksaan manometri untuk

menegakkan diagnosis. Jadi, esofagografi dengan kontras kurang sensitif

15
sebagai pemeriksaan penunjang tunggal untuk kasus akalasia (Sjamsuhidajat

dkk, 2007). Spasme sfingter dan pengosongan yang tertunda melalui LES,

sebaik dilatasi dari corpus esofagus diobservasi. Kurangnya gelombang

peristaltik pada corpus dan kegagalan relaksasi dari LES harus diperhatikan.

Kurangnya gelembung udara lambung merupakan penemuan yang umum

bagian yang tegak lurus dari esofagogram dan merupakan hasil dari LES yang

erat yang tidak mengijinkan udara untuk melewati dengan mudah ke dalam

lambung. Pada tahap yang lebih lanjut dari penyakit, dilatasi esofagus yang

masif, kelokan, dan esofagus sigmoidal (megaesophagus) terlihat (Townsend et

al, 2012).

Gambar 4 : Penelanan Barium yang Menunjukkan Gambaran Khusus

(Birds Beak) pada Akalasia Esofagus

16
Foto Roentgen dada memiliki sensitivitas dan spesifisitas yang rendah

dalam menegakkan diagnosis akalasia, sehingga perlu dilakukan konfirmasi

tes radiografik lainnya seperti fluoroskopi kontras barium, endoskopi, dan

manometri. Beberapa penyakit dapat memberikan gambaran menyerupai

akalasia pada foto Roentgen dada maupun barium kontras, seperti

adenokarsinoma, keganasan esofagus, keganasan lambung, keganasan paru

non-sel kecil, skleroderma, amiloidosis, penyakit kolagen vaskular, dan

limfoma (Sjamsuhidajat dkk, 2007).

Endoskopi konvensional, manometri, dan foto kontras esofagus dapat

membedakan akalasia dari pseudoakalasia. Penggunaan ultrasonografi

memiliki kehandalan yang baik, yakni sekitar 82-100% dalam membedakan

antara akalasia murni dan psudoakalasia (Sjamsuhidajat dkk, 2007).

Manometri merupakan uji baku emas (gold standard) untuk diagnosis

dan akan membantu mengeliminasi gangguan motilitas esofagus yang

potensial lainnya. Dalam akalasia tipikal, penelusuran manometri

menunjukkan lima penemuan klasik, dua kelainan dari LES, dan tiga dari

corpus esofagus. LES akan menjadi hipertensif, dengan tekanan yang biasanya

lebih tinggi dari 35 mmHg tetapi, lebih penting lagi, akan gagal untuk

relaksasi dengan deglutisi (menelan). Corpus esofagus akan memiliki tekanan

diatas dasar (penekanan pada esofagus) dari evakuasi undara yang tidak

sempurna, simultaneous mirrored contraction dengan tidak ada bukti dari

peristalsis yang progresif, dan bentuk gelombang beramplitudo rendah

mengindikasikan kurangnya tonus otot. Lima penemuan ini memberikan

17
diagnosis akalasia. Endoskopi dilakukan untuk mengevaluasi mukosa sebagai

bukti dari esofagus atau kanker. Jika tidak endoskopi akan berkontribusi kecil

pada diagnosis akalasia (Townsend et al, 2012).

4.6 TATALAKSANA (Sudoyo AW.,dkk, 2014)

Pengobatan akalasia antara lain dengan cara medikamentosa oral,

dialtasi atau peregangan SEB, esofagomotomi dan injeksi toksin botolinum

(botox) ke sfingter esofagus.

1. Medikamentosa oral

Preparat oral yang digunakan dengan harapan dapat

meerelaksasikan SEB antara lain nitrat (isosorbid dinitrat) dan (calcium

channel blockers (nifedipin dan verapamil). Meskipun oasien dengan

kelainan ini khususnya pada fase awal mendapat perbaikan klinis tetapi

sebagian besar pasien tidak berespon bahkan efek samping obat lebih

banyak ditemukan. Umumnya pengobatan ini digunakan untuk jangka

pendek untuk mengurangi keluhan pasien.

Pengobatan medikamentosa untuk memperbaiki proses

pengosongan esofagus pada akalasiax, pertama dengan mpemberian amil

nitrit pada waktu pemeriksaan esofagogram yang akan berakibat relaksasi

pada daerah kardia. Saat ini isosorbid dinitrat dapat menurunkan tekanan

SEB dan meningkatkan pengosongan esofagus. Obat obat lain yang akan

memberikan efek seperti diatas adalah tingtur beladona, atrofin sulfat pada

beberapa kasus. Dengan ditemukan obat antagonis kalsium nifedipin 10

18
20 mg peroral dapat menurunkan secara bermakna tekanan SEB pasien

dengan akibat perrbaikan proses pengosongan esofagus. Dengan

pengobatan ini didaptkan perbaikan gejala klinis pasien sampai dengan 18

bulan bila dibandingkan dengan plasebo. Pemakaian preparat sublingual,

15 30 menit sebelum makan memberikan hasil yang lebih baik.

2. Dilatasi / Peregangan SEB

Pengobatan dengan cara dilatasi secara bertahap akan mengurangi

keluhan sementara. Cara yang sederahana dengan businasi hurst, yang

terbuat dari bahan karet berisi air raksa dalam ukuran F (french)

mempunyai 4 jenis ukuran. Prinsip kerjanya berdasarkan gaya berat

dipakai dari ukuran yang terkecil sampai terbesar secara periodik.

Keberhasilan businasi ini hanya 50% kasus tanpa kambuh, 35% terjadi

kambuh, sedangkan 15% gagal.

Cara yang dianjurkan dilatasi SEB dengan alat yang dinamakan

dilatasi pneumatik. Cara ini dipakai lebih dari 30 tahun dengan hasil yang

cukup baik. hasil dilatasi akan lebih memuaskan setelah dilakukan bebrapa

kali. Jarang didapatkan komplikasi seperti refluks gastroesofageal atau

perforasi esofagus. Pengobatan caa ini memerlukan seni dan pengalaman

operatornya. Sebelum pemasangan balon ini harus dilakukan dulu

pengecekan, tentang simetrinya, garis tengahnya harus diukur agar tidak

bocor.

19
Pasien puasa sejak malam hari dan keesokan harinya dilakukan

pemasangan dengan panduan fluoroskopi. Posisi balon setengah berada

diatas diafragmatika dan setengah lagi dalam gaster. Balon dikembangkan

secara maksimal dan secepat mungkin agar pengembangan SEB seoptimal

mungkin, selama 60 detik setelah itu dikempiskan. Selanjutnya setelah 60

detik balon dikembangkan kembali untuk beberapa menit lamanya untuk

satu kali pengobatan pengembangan balon tidak melebih 2 kali. Tanda

tanda pengobatan berhasil bila pasien merasakan nyeri bila balon ditiup

dan segera menghilang bila balon dikempiskan. Bila nyeri menetap,

kemungkinan adanya perforasi. Sesudah dilator dikeluarkan dimasukan

kontras barium sebanyak 15-30 ml sampai bagian distal esofagus melalui

tuba nasogastrik, dengan posisi pasien berdiri.

Bila pada pemeriksaan barium didapatkan perforasi kecil, harus

dilakukan observasi secermat mungkin, bila tetap tanpa gejala dan terdapat

kenaikan suhu, perlu segera diberikan antibiotik. Pada keadaan ini cukup

dengan pengobatan konservatif saja. Akan tetapi bila terjadi barium

mengisi mediastinum dan dada kiri, perlu segera dilakukan tindakan

operasi.

20
Gambar 5 :Teknik pneumatic dilation pada achalasia

3. Tindakan bedah

Tindakan bedah esofagomiotomi dianjurkan bila terdapat :

1). Beberapa kali (>2 kali) dilatasi pneumatik tidak berhasil

2). Adanya ruptur esofagus akibat dilatasi

3). Kesukaran menempatkan dilator pneumatik karena dilatasi esofagus

yang sangat hebat

4). Tidak dapat menyingkirkan kemungkinan tumor esofagus

5). Akalasia pada anak berumur kurang dari 12 tahun

21
Gambar 6: Tindakan laparoskopik miotomi Heller dan partial

fundoplication

4. Injeksi toksin botolinum

Suatu injeksi botulinum toksin intra-spinchter dapat digunakan

untuk menghambat pelepasan asetilkolin pada bagian spinchter esofagus

bawah, yang kemudian akan mengembalikan keseimbangan antara

neurotransmiter eksitatorik dan inhibitorik. Dengan menggunakan

22
endoskopi, toksin diinjeksi dengan memakai jarum skleroterapi yang

dimasukkan ke dalam dinding esophagus dengan sudut kemiringan 45, di

mana jarum dimasukkan sampai mukosa kira-kira 1-2 cm di atas

squamocolumnar junction. Lokasi penyuntikan jarum ini terletak tepat di

atas batas proksimal dari spinchter esofagus bawah dan toksin tersebut

diinjeksi secara kaudal ke dalam spinchter. Dosis efektif yang digunakan,

yaitu 80-100 unit/ml yang dibagi dalam 20-25 unit/ml untuk diinjeksikan

pada setiap kuadran dari spinchter esofagus bawah. Injeksi diulang dengan

dosis yang sama 1 bulan kemudian untuk mendapatkan hasil yang

maksimal. Namun demikian, terapi ini mempunyai penilaian yang

terbatas, di mana 60% pasien yang telah diterapi masih tidak merasakan

disfagia 6 bulan setelah terapi; persentasi ini selanjutnya turun menjadi

30% walaupun setelah beberapa kali penyuntikan dua setengah tahun

kemudian. Sebagai tambahan, terapi ini sering menyebabkan reaksi

inflamasi pada bagian gastroesophageal junction, yang selanjutnya dapat

membuat miotomi menjadi lebih sulit. Terapi ini sebaiknya diaplikasikan

pada pasien lanjut usia, yang mempunyai kontraindikasi terhadap

pneumatic dilation atau tindakan pembedahan.

Baru-baru ini, injeksi intra-sphincter dari toksin botulinum

neurotoksin telah berhasil digunakan pada pasien dengan achalasia. Aman

dan efektif pada kebanyakan pasien, sangat efektif pada orang tua dan

telah mendapatkan tempat dalam penatalaksanaan pasien yang dianggap

tidak sesuai untuk dilakukan terapi dilatasi atau miotomi. Prosedur ini

23
melibatkan suntikan pada spinchter esofagus bagian bawah yang

menyebabkan denervasi kimiawi dari sphincter. Dua puluh sampai dua

puluh lima unit toksin botulinum disuntikkan ke setiap kuadran dari

sfingter esofagus bagian bawah dengan jarum skleroterapi menggunakan

teknik endoskopi. Meskipun yang paling aman dari teknik yang tersedia,

injeksi toksin botulinum memiliki durasi efek terbatas, yang berlangsung

rata-rata satu tahun. Pengobatan harus diulangi diperlukan untuk menjaga

efek relaksasi pada spinchter esophagus bagian bawah. Beberapa pasien

mungkin mengalami nyeri dada ringan dan terdapat ruam kulit setelah

perawatan.

Gambar 7: Teknik injeksi intrasphincteric pada achalasia

24
4.7 Komplikasi

1. Obstruksi saluran pethapasan.

2. Bronkhitis

3. Pneumonia aspirasi

4. Divertikulum

5. Perforasi esophagus

6. Small cell carcinoma

7. Sudden death (Ritcher, 1999)

4.8 Prognosis

Suatu laparascopic Heller myotomy memberikan basil yang sangat baik

dalam menghilangkan gejala pada sebagian besar pasien dan seharusnya lebih

baik dilakukan daripada pneumatic dilatation apabila ada ahli bedah yang

tersedia. Obat-obatan dan toksin botulinum sebaiknya digunakan hanya pada

pasien yang tidak dapat menjalani pneumatic dilatation dan laparascopic

Heller myotomy. Follow-up secara periodik dengan menggunakan

esofagoskopi diperiukan untuk melihat perkembangan tejadinya kanker

esophagus (Irwan, 2009)

25
BAB V

KESIMPULAN

1. Akalasia adalah gangguan motilitas berupa hilangnya peristaltik esofagus dan

gagalnya sfingter esofagokardia berelaksasi sehingga makanan tertahan di

esofagus.

2. Menurut penelitian penyebab akalasia disebabkan karena adanya kelainan

persarafan parasimpatis berupa hilangnya sel ganglion di dalam plexus

Auerbach, yang disebut juga pleksus mienterikus, yang diduga terjadi akibat

proses autoimun atau infeksi kronis.

3. Patogenesis dari akalasia diduga terjadi degenerasi neurogenik, yang mana

idiopatik atau karena infeksi. Degenerasi ini mengakibatkan hipertensi dari

LES (lower esophageal sphincter), sebuah kegagalan sfingter untuk

merelaksasikan penelanan, peningkatan dari tekanan esofagus intraluminal,

dilatasi esofagus, dan kehilangan berikutnya dari peristalsis yang progresif

pada corpus esofagus.

4. Dilatasi esofagus mengakibatkan kombinasi dari sfingter yang tidak

berelaksasi, yang mana menyebabkan perubahan anatomis yang terlihat pada

studi radiografis, seperti sebagai sebuah esofagus yang terdilatasi dengan

bentukan lonjong/lancip, penyempitan seperti birds beak pada akhir distal.

5. Trias klasik dari gejala-gejala akalasia terdiri atas disfagia, regurgitasi, dan

penurunan berat badan.

26
6. Manometri merupakan uji baku emas (gold standard) untuk diagnosis akalasia

dan akan membantu mengeliminasi gangguan motilitas esofagus yang

potensial lainnya.

7. Tujuan utama penatalaksanaan akalasia adalah menurunkan tahanan sfingter

esofagus bagian bawah, sehingga bolus makanan dapat turun ke dalam

lambung karena gravitasi. Penurunan tahanan sfingter dapat dicapai dengan

dilatasi balon dan bedah esofagotomi.

27
DAFTAR PUSTAKA

Guyton AC, Hall JE. 2008. Textbook of medical physiology, 11th ed. Singapore:

Elsevier.

Irwan. 2009. Akalasia Esofagus. http://www.irwanashari.com/2009/03/akalasia-

esofagus.html. Di akses Juli 2010

Moore KL, Agur AMR. 2007. Essential clinical anatomy, 3rd ed. Ontario:

Lippincott Williams & Wilkins.

Sudoyo AW, Setiohadi B, Alwi I, Simadibrata M, Setiati S. 2014. Buku Ajar

Ilmu Penyakit Dalam. Edisi 5., Jakarta: Interna.

Ritcher, I.E. 1999. Achalasia. In : Castell, D. O, Ritcher, I.E. The Esophagus. 4th

edition. Lippincott Williams and Wilkins. Philadelphia.

Sjamsuhidajat R, Karnadihardja W, Prasetyono TOH, Rudiman R. 2007. Buku

ajar ilmu bedah Sjamsuhidajat De Jong, Ed 3. Jakarta: Penerbit Buku

Kedokteran EGC.

Townsend CM, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL. 2012. Sabiston textbook

of surgery: the biological basis of modern surgical practice 19th ed.

Philadelphia: Elsevier Saunders.

28