104 Arch.Latin.Nefr.Ped.

2002; 2(2)

NEFROPATIA MEMBRANOSA
Dr.RodolfoJ.Martini*

El término Nefropatía membranosa se patogenia, aspectos clínicos e historia natural
aplica a una enfermedad glomerular cuyo rasgo que revisaremos a continuación.
fundamental es el engrosamiento de la mem-
brana basal, que se produce como consecuen- Genética
cia del depósito de inmunocomplejos en su En las formas idiopáticas los portadores de
vertiente epitelial sin proliferación mesangial HLA DRW 3 serían los más expuestos. También
ni capilar y en la que puede o no existir compro- se ha referido que la frecuencia de HLA A1, B8
miso tubulointersticial asociado. y B18 es significativamente mayor en pacientes
La enfermedad es considerada como poco con nefropatía membranosa que en los grupos
frecuente en la infancia pero la sutileza de los de control y que el DR podría estar relacionado
cambios patológicos iniciales y las limitaciones con la tendencia a la progresión de la enferme-
en el uso de la microscopia electrónica hacen dad. (3) En 1997 Guella y Ronco describieron la
pensar en que la enfermedad pueda ser subdiag- enfermedad en gemelos idénticos, mientras que
nosticada. Por otra parte, la reciente aparición Grcesvska refiere dos casos en gemelos con
de un número importante de comunicaciones HLA b18 en ambos. (4,5)
referidas especialmente a casos secundarios,
nos indujeron a efectuar una puesta al día sobre Patogenia
el tema, con la intención de ofrecer al nefro- Distintas combinaciones de antígeno-anti-
pediatra un mejor conocimiento de la misma, cuerpo pueden causar glomerulopatía membra-
estimular su búsqueda dirigida y propiciar la nosa y el antígeno puede ser endógeno o exó-
elaboración de pautas para su correcto g e n o .(3)
tratamiento. Sobre la base de datos obtenidos en mode-
los experimentales, por lo menos se podrían
Antecedentes proponer tres mecanismos mediante los cuales
En 1938 Bell efectúa la primera descripción los inmunodepósitos son encontrados en el
de la patología en base a los hallazgos de g l o m é r u l o :( 6 )
microscopia óptica y en 1959 Heyman logró a . Localización subepitelial in situ de comple-
provocar en las ratas una enfermedad cuyas jos formados con anticuerpos reactivos con-
características se asemejan llamativamente a tra antígenos estructurales (tipo nefritis de
las de la nefropatía membranosa observada en Heymann). Posiblemente este mecanismo
h u m a n o s . (1,2) estaría presente en la glomerulopatía mem-
Los progresos en las técnicas histológicas, branosa asociada a enfermedades autoinmu-
la incorporación de la microscopia electrónica nes o a la relacionada con drogas.
al estudio de las enfermedades renales y los Es muy posible que en la forma idiopática
aportes efectuados por un grupo de destacados vista en humanos los depósitos se formen
investigadores permiten en la actualidad un in situ siguiendo a la combinación de un
conocimiento más acabado sobre su origen, autoanticuerpo a un antígeno glomerular.
En este sentido han sido reportados recien-
temente varios casos que reafirman esta
* Doctor en Medicina y Cirugía. Especialista en Nefrología hipótesis, incluyendo un paciente de edad
Pediátrica. Universidad Nacional de Córdoba. Argentina. pediátrica referido por Makker. (7)

(8-11) munes primariamente formados en la cir.Nefr. La producción de C3 a nivel tubular sería las T glomerulares como intersticiales. (16) con nefropatía membranosa. Localización subepitelial de depósitos in. la activación del complemen. lo que podría la cual para algunos autores esta no es una explicar su aparición en la orina de pacientes enfermedad exclusivamente glomerular. son mejor observados con metenamina plata. todas sustancias que han sido implica- produce interleukina 4. (12) ratas. Cybulsky y col. razón por exocitosis en el espacio urinario. observan con más precisión con la microscopia tos inmunes mediante endocitosis. formación de matriz en exceso y la glomerulo- c. (13.5. Arch. (15) to es importante para producir injuria glomeru- lar. reactivos contra antígenos exógenos im. por la acción de C5b-9 da lugar a la liberación noglobulina glomerular y la activación del com. El hallazgo de complejos de ataque de Patología membrana C5b-9 (CAM) dentro de los depósi. así como inducida por la excreción urinaria de C5b-9 y infiltrados de macrófagos. como prostaglandinas. Este mento. muestra que la PLA 2 citoplasmática fue activa- tor asociada (PARA) y un gp70 identificado da por C5b-9 en podocitos cultivados y en los como plasminógeno. La respuesta celular al ataque del comple- plantados en el espacio subepitelial. El mismo autor de- 44 kD asociada conocida como proteína recep.6. te epitelial de la membrana basal. electrónica como así también compromiso porta a través de la célula y los descarga por tubulointersticial de grado variable. Estas proteinasas podrían con. das en la injuria de la membrana basal. de precursores del ácido araquidónico que son plemento.Latin. depósitos subepiteliales están rodeados por . tromboxanos y leuco- córpica es una función de la célula Th 2 que trieno. en la cual la membrana basal se tiñe de negro y loproteinasa-9. brana basal y subsiguientemente aumentar la munes formados in situ por anticuerpos permeabilidad a las proteínas. el CAM En microscopia de luz la pared capilar puede activar la formación de especies reactivas muestra grados variables de engrosamiento que de oxígeno e inducir la producción de protei. los depósitos subendoteliales no se tiñen. nasas específicas tales como gelatinasas y meta. se ha llegado a la conclusión de que los Por su parte.10 y 13. importantes en la síntesis de eicosanoides tales La ayuda de CD4+ para la respuesta anti.14) Precozmente se encuentran tanto las célu. El rasgo característico es la presencia de tos inmunes confirman el rol del complemento depósitos electrodensos ubicados en la vertien- en la patogénesis. los cuales se El podocito recupera el CAM de los depósi. Este ultimo mecanismo podría complejos inmunes circulantes conteniendo ocurrir en otras formas secundarias.Ped. 2002. intersticial. respuesta humoral dependiente de la célula T A El aumento de fosfolipasa A2 plasmática CD 4+ T da por resultado un depósito de inmu. los trans. como Heymann de la glomerulopatía membranosa en por ejemplo la helmintiasis crónica. más que una reacción proliferativa da ocurriría en la forma secundaria a hepatitis por resultado la hipertrofia del podocito. Olivieira sostiene que pueden encontrarse culación. han provisto blancos antigénicos de la respuesta anticórpica nuevos aportes en la regulación de la fosfolipasa están localizados en la membrana luminal del A2 (PL A2) en los podocitos en respuesta a la podocito y han sido identificados como una injuria por C5b-9 y estudios previos demostra- glucoproteína 515 kD llamada megalina y al ron que C5b-9 activan la liberación de oxidantes menos dos proteínas accesorias: una proteína en la nefritis de Heyman. la B y en la lues. puede tener un rol patogénico en el daño Por su parte. otros estados con activación de Th2 conducirían a una alta En cualquier caso y a partir del modelo de incidencia de nefropatía membranosa. Estos ducir a la degradación del colágeno de la mem. A su vez. (6. La experimental. esclerosis. Localización subepitelial de complejos in. IgG 4 y que además de las drogas.8) glomérulos de ratas con nefropatía membranosa Las células T tienen un rol primario. 2(2) 105 b.

Makker en una amplia revi- densos son pequeños a moderados.25) Estadio IV: los depósitos han sido incorpora- dos en la membrana basal. mesangio debe hacer sospechar en Lupus lo resulta poco común en la infancia. los depósitos electro. za con proteinuria en los primeros días de la Estadio V: este es un estadio de reparación en el vida y en quien se diagnostica una nefropatía . persistiendo sólo algunas áreas tan en el espacio urinario. El hallazgo de Ig G en frecuente de síndrome nefrótico en los adultos. refiere una incidencia de nefropatía mem- la injuria y el daño tubulointersticial puede branosa del 17. En la inmunofluorescencia se aprecian depósitos finos y brillantes o granulares de IgG Como la nefropatía membranosa es una en- a lo largo de la membrana basal con predominio fermedad crónica. probablemente ocurra una de IgG 4. en el Estudio Colaborativo Inter- se observan depósitos mesangiales y en caso de nacional sobre síndrome nefrótico en niños se aparecer son sospechosos de Lupus.5% en m a s i v a . Revert. No Más tarde. En 1973. (17) “lucentes” dentro de la misma.Latin. (16) 1. a Hepatitis B.Ped. encontrada en 40% de niños negros con síndro- ción de los “spikes”. hepatitis B.6. (3.17) menciona una incidencia del 1. pudiendo ser vistos con tricrómico Las formas secundarias han sido referidas de Masson o mejor con técnicas de micros.154 biopsias tos glomerulares en relación con la proteinuria mientras que la incidencia solo fue del 3. contabiliza un total de y se ubican en el sitio del diafragma fenes. Sudáfrica donde la nefropatía membranosa fue Estadio II: esta etapa corresponde a la forma.(18) carácter similar al de IgG. describen rodeados por membrana basal. (19) damental es la presencia de depósitos elec. 2(2) nueva membrana basal sintetizada que aparece cual la membrana retoma sus características como pequeños “spikes” negros que la proyec. (21) la microscopia óptica.5% sobre un En base a estos hallazgos se han descrito total de 521 biopsias (20) y Gordillo Paniagua la cinco estadios evolutivos: (6) encuentra en el 0.2% en adultos en cinco series de progresar independientemente de los depósi. 163 casos pediátricos publicados hasta 1999.2% padecían de numerosos y confluentes. (3) trado. la cual está muy precozmente en la vida.Nefr. descriptos en África y Japón. Una publicación severamente alterada e irregularmente en. Por su parte. Los depósitos son me nefrótico y de ellos el 86. (24. autores.753 biopsias renales en Las células tubulares participan también de niños. Habib refiere 50 niños con nefro- trodensos ubicados en el espacio subcapsular a lo patía extramembranosa y otros 10 con nefro- largo de la pared capilar y que corresponde a los patía membranosa.753 biopsias recopiladas de varias series pe- En la microscopia electrónica el rasgo fun. Mientras la enfermedad es la causa más lización similar a IgG.17) una recopilación de 1. planos sión de la bibliografía. en mismo que la presencia de C1 q. normales. continua generación de depósitos y diferentes Los depósitos de Ig A e Ig M son inconstan. son “electro Clínica lucentes” y resulta dificultoso distinguirlos La sintomatología clínica puede aparecer del resto de la membrana basal. estados de lesión pueden ser vistos en un mismo tes y no intensos y el depósito de C3 es de paciente tal como ha sido reportado por Habib. (18) depósitos vistos en la inmunofluorescencia. (22) Estadio III: los depósitos son grandes y están Más recientemente.5% de 213 biopsias en sus Estadio I: prácticamente no se ven cambios en pacientes con síndrome nefrótico. (3. más frecuentemente en algunos países como copia electrónica. C1 q y C4 también pueden verse pero con menor intensidad y Incidencia recientemente se ha demostrado C5b-9 en loca.106 Arch. la cual apa. 12 niños con nefropatía membranosa asociada rece irregularmente engrosada con aspec. Pena y col.6. diátricas. con una suma total de 2. (23) Casos similares han sido to “apolillado”. 2002. reciente da cuenta de un neonato que comien- grosada.

aunque por lo general la proteinuria no es En la lues congénita. rara vez como un síndrome nefrítico o como den aparecer conjuntamente o seguir a las ma. A su vez. la enfermedad se selectiva. mas luéticos asociados.6.25-31) entre los 2 y 16 años. (3.21) Las formas idiopáticas son más fre. Los hallazgos de labo. En más del 50% de los niños afecta- • Lues congénita dos se produce una remisión espontánea en los • Hepatitis B-C primeros seis meses de la enfermedad.34) Una interesante • P úrpura trombocitopénica crónica asociación es la de nefropatía membranosa • Pancreatitis crónica con nefritis tubulointersticial. (3.33) • Otras infecciones En el Lupus eritematoso sistémico la • Lupus eritematoso sistémico glomerulopatía membranosa ha sido descripta • Síndrome de Good Pasture en alrededor del 10% de los casos. Willms) sistémicas y algunos pacientes no presentan • Drogas (penicilamina) alteraciones inmunológicas positivas para lupus • Fibrosis retroperitoneal hasta varios años después. Sus niveles de C3 y C4 A continuación se exponen las formas se.Ped. (3. • Anemia microangiopática-trombocitopenia dopeptidasa. Habib y Gordillo Pa. descripta en . Estos niños tienen además estig- nifestaciones sistémicas. (3. (3. 2002.Nefr. pulmonar intersticial pudiendo o no asociarse otras manifestaciones • Tumores (tumor de ovario. Los niveles de C3 y C4 • Formas familiares están habitualmente descendidos al comienzo y • Antenatal secundaria a anticuerpos retornan a lo normal en algún momento de la antiendopeptidasa enfermedad. ratorio son los típicos del síndrome nefrótico.(21. 2(2) 107 membranosa secundaria a anticuerpos anti en.23. formas mixtas.6) En las formas se. Los niveles de complemento habi. mientras que el anticuer- entidades clínicas po HBs resulta negativo. • Con membrana basal delgada. La presentación clínica es variable. Los test de laboratorio son positivos para HBs Ag en todos los casos y para Formas asociadas a otras Hbe Ag en más del 90%. Formas asociadas con otras nefropatías croscópica es menos común. La presencia • Granuloma cutáneo plasmocelular.Latin.32 ) cundarias asociadas a otras nefropatías que En la hepatitis B la enfermedad ocurre hemos recopilado de la literatura. en • Síndrome antifosfolípidos pacientes con nefropatía membranosa la aso- • Leucemia linfocítica ciación con Lupus ha sido observada en 6 de 64 • Sarcoidosis pacientes en USA y sólo en 2 de 65 niños en • Arteritis necrotizante con enfermedad Francia. • Cirrosis criptogénica cuente en varones y las manifestaciones pue. de microhematuria se ha descrito en el 20 a 55% de los casos mientras que la hematuria ma. • Desórdenes tiroideos den ir desde una proteinuria aislada (10 a 25%) • Cirrosis biliar primar a un síndrome nefrótico florido. nefrótico de los primeros meses de vida y más cundarias las manifestaciones renales pue. La hipertensión • Con nefropatía por IgA arterial puede estar presente en alrededor del • Con nefritis por anticuerpos antitubulares 20% de los casos y en un 2% presentarse con • Con hialinosis segmentaria fallo renal de comienzo. Arch.18. Esto representa una • Dermatomiositis dificultad para el diagnóstico y en ocasiones • P olicitemia secundaria sólo es posible sospechar el lupus por la apari- • P úrpura trombocitopénica idiopática ción de depósitos mesangiales de Ig G y C1 q • Miastenia gravis en la inmunoflurescencia.6. • Psoriasis vulgar niagua refieren casos de presentación antes del • Vasculitis urticarial hipocomplementémica año. (26) Makker. aunque • Y ersinia enterocolitica hay casos descriptos que evolucionaron a la • Filariasis insuficiencia renal crónica. están bajos en el comienzo. presenta habitualmente como un síndrome tualmente son normales.

principales es la falta de estudios controlados.8) La inci- Marx estudiaron 120 pacientes con glomerulo. serían marcadores de mal pronóstico. las derivadas de la hiperlipi- ellos se refieren a individuos adultos. (42) Uno de los motivos regresión. El estado histológico nefropatía membranosa debe ser sospechada III-IV y la presencia del síndrome nefrótico se en niños con síndrome nefrótico refractario o consideran como predictores primarios de mala que presentan proteinuria o síndrome nefró. Estos niños cursan con membrana basal. quien efectúa una dos con prednisona a 60 mg/m2 en días alternos revisión de la literatura de la cual se concluye por períodos de tiempo variables entre 6 meses que los niños con glomerulopatía membranosa y 5 años(3) pero lo más racional pareciera ser la pueden desarrollar fallo renal crónico en un adaptación de los esquemas propuestos para 18% de casos con un seguimiento de hasta 15. Las complicaciones que pueden presentar- se incluyen nefritis tubulointersticial aguda por Historia natural hipersensibilidad secundaria a diuréticos. (3) La re- misión completa puede darse espontáneamen. Inmunosupresores te después de varios años y probablemente en En base a la historia natural de la enferme- . tal como lo expresa Cattran en una propone la regla de los tercios: un tercio de publicación reciente. aunque sin duda la mayoría de trombosis venosa. la presencia de síndrome nefrótico y la gías mencionadas. 2(2) 1978 por Levy (35) y que se presenta casi exclusi. teniendo en años.Ped. La y los restantes 47% estaba en remisión parcial o mayor frecuencia de tromboembolismo ocurre completa. Por su parte. III-IV. nal o muerte. depleción aguda de volumen. comorbilidad fueron propuestos como predic- nóstico de la nefropatía membranosa se basa en tores secundarios de enfermedad renal termi- los resultados de la biopsia renal y fundamental.Nefr. síndrome de Fanconi. Makker refiere haber logrado referencia de la evolución de la enfermedad en remisiones prolongadas en 6 de 8 casos trata- niños pertenece a Makker. la sobreimpo- tes sobre la historia natural de la nefropatía sición de una glomerulonefritis crescentica. ría menor que en el adulto. la membranosa. la Existen en la bibliografía numerosos repor. (36-38) La nes agudas sobreagregadas. La sobrevida renal fue de 91 ± 3% a en aquellos pacientes cuya albúmina sérica es los 5 años y de 75 ± 6% a los 10 años. La presencia de síndrome nefrótico de cuenta todos los aspectos inherentes al pacien- comienzo así como de hipertensión arterial te en su etapa de crecimiento. (40) mente en la microscopia electrónica.(8) No hay datos precisos en la menciona una revisión de 11 reportes acerca población pediátrica. evolución. hi- pertensión arterial y habitualmente progresan Pronóstico a la insuficiencia renal crónica terminal. síndrome nefrótico. el estado histológico tico con el antecedente de alguna de las patolo. una proteinuria masiva persistió en 34% tes y el 42% en el grupo de mayor riesgo. 1 . pero en definitiva su diag. un tercio de persistencia de proteinu. 2002.108 Arch. dencia de trombosis puede ser tan alta como patía membranosa idiopática por un período de del 50% en pacientes con formas muy severas y 1-24 años (media de 5 años).Latin. El 19% desarrolló la tasa de mortalidad en pacientes con trombo- fallo renal terminal o deterioro de la función embolismo alcanza el 14% en el total de pacien- renal. Re. (3) branosa. El pronóstico depende de la progresión de cientemente se ha propuesto una vinculación la enfermedad y de la aparición de complicacio- con un defecto del cromosoma X. aunque su frecuencia se- de la historia natural de la glomerulopatía mem. (41.(40) Cattran inferior a 2.8 los adultos a la edad pediátrica. (6.5 g/l. ria y un tercio de progresión.42) La única En los niños. relación con el cese de nuevos depósitos en la vamente en varones. demostrando que la sobrevida a los 10 años se ubica entre un 70 a 90% y el mismo Tratamiento autor hace referencia a un pool de estudios (32 La terapéutica de la nefropatía membranosa comunicaciones) estimando la sobrevida entre idiopática continúa siendo motivo de contro- 65 y 70% a los 10 años y de 60% a los 15 años y versia.(39) Marx y demia y de los efectos terapéuticos.

lo cual puede lograrse membranosa (grado C). Tratamiento de los efectos c ) Pacientes de alto riesgo: aquellos cuya pro. pero en ninguno de d a r i z a d a .45) estos casos los resultados pueden tomarse en forma concluyente por el reducido grupo de 4 . placebo en 51 sina II y agentes antioxidantes. (47) período tan largo como los 2 años. (43) remisión prolongada de la nefropatía mem- b ) Pacientes de mediano riesgo: aquellos con branosa. estaría indicado el empleo del esquema de • La terapia con ciclosporina sería un recurso Ponticelli comenzando con metilpredniso. 2(2) 109 dad se han propuesto tres categorías de riesgo: 1999 (47) las siguientes recomendaciones: a ) Pacientes de bajo riesgo: aquellos que tie.2 mg/kg/día. Desde que se ha Cattran efectuó un ensayo con ciclofosfa.Ped. Arch.3 mg/kg/día. su correcta dad Internacional de Nefrología efectuó en vacunación y a la prevención de los efectos . Los cuidados son semejantes al de todos los Respecto del uso de inmunosupresores y niños con síndrome nefrótico. Medidas profilácticas pacientes. (43. En este grupo (grado A). (45) 3 . especialmente basándose en medicina de evidencia. morbilidad y mortalidad son la hiperlipidemia y la tendencia a la trombosis. en los meses 2-4 y 6 con clorambucil a la dosis de 0. parte de la terapia de la glomerulopatía ción de proteinuria. mediante el empleo de los IECA. pero dado sus riesgos debe reservar- proteinuria de rango nefrótico y con valo. (44) En esta categoría se incluyen medidas die- Cattran y col. (44. (48) Otros fármacos como mofetilmicofenolato Por su parte el uso de anticoagulación profi- también han sido usados en el tratamiento de la láctica en grupos de riesgo aun no está estan- nefropatía membranosa. pero la una remisión completa en 34% de los casos en experiencia sobre su uso en la edad pediátrica un tiempo promedio de 225 días.8 mg/kg durante 1 año. útil para evitar la progresión al fallo renal de lona a razón de 1g/día durante 3 días (1-3-5) pacientes con nefropatía membranosa de alto seguido de 27 días de metilprednisolona riesgo usada a dosis de 4 a 6 mg/día durante oral a razón de 0. (43. 2 . supresor y sólo requieren del control de su • La azatioprina no debe ser empleada como hipertensión arterial y estrategias de reduc. demostrado el papel de la hiperlipidemia en la mida a 3. gresión de la enfermedad (grado A). El mismo Uno de los agentes antioxidante de los Cattran empleó ciclosporina en 41 pacientes a lípidos que demostró ser efectivo en animales una dosis media de 3. secundarios de la enfermedad teinuria es masiva y muy elevada y tienen Dos de los problemas asociados a glomeru- valores de creatinina altos con caída del lopatía extramembranosa que pueden causar filtrado glomerular.Nefr. la Socie.45) es muy limitada. 2002. en lo que se refiere a su nutrición. el uso de inhibidores de la enzima comparativo empleando ciclosporina a un convertidora o de los inhibidores de la angioten- promedio de 3. obteniendo de experimentación es el probucol.7 mg/kg vs.5 mg/kg/día.Latin. • El empleo de corticoides como único trata- nen una proteinuria de rango nefrótico con miento no demostró ningún beneficio ni en la nivel de creatinina normal: Estos pacientes remisión del síndrome nefrótico ni en la pro- no serían pasibles de tratamiento inmuno. Deben ser • El tratamiento con agentes alquilantes induce controlados periódicamente. Tratamiento inespecífico zase el clorambucil por la ciclofosfamida. pudiendo reempla. alternando 12 meses (grado B). obteniendo un génesis de complicaciones como en la progre- significativo descenso de la proteinuria y un sión de la enfermedad renal se ha propuesto el enlentecimiento de la progresión de la enfer. se sólo para el grupo de pacientes de riesgo res de creatinina límites. llevaron a cabo un estudio téticas.46) pacientes de esta segunda categoría obte- niéndose una remisión del 75%. empleo de terapia de reducción de los lípidos medad en más del 50% de los pacientes por un en estos pacientes.

La nefro. A clinical and pathological study of subacute cases. Extramembra- nous glomerulonephritis in children: report of 50 1. D'Agati V. 54:360-372. Pasquali S. BIBLIOGRAFIA 18. Winearls C. nosa. 13:159-165. Polenakovic M. 4 . Kev D.5%). El riesgo aumen. Avner ED. A report of the international study of TM.913 transplantes rena- logy and Dialysis. Kerjaschki D. J Nephrol 2000. ed. Saunders Com- pany. Gubler MC. 57:1052-1062. Idiopatic membranous children. Kidney Int 5. Nava- outcome of the disease. Estados Unidos se encontraron 167 (3. Monno R. J Pediatr 1973. Shankland SJ. Makker S. 3rd Ed. Hunter LP. Idiopathic membranous glomerulone- administración profiláctica de TMT Sulfa. Ronco P. Harmon WE. Production of nephritic syndrome in rats Madrid: Ediciones Norma. Haekel DB. Luz Picaszo M. Grcevska L. Tratado de Nefrología. Oxford: Oxford Medical Publications 1998:571. 59:1983-1994. Mauno C. 19.B. Hardword S. and chronic Glomerulonephritis including lipoid ne. Membranous glomerulonephritis. J Nephrol 2000. Proc 20.Ped. Membranous glomerulonephritis. 100: 660-664. Ghella A. 29 (1):115-118. 4th kidney disease in children. Acosta JH. Kleinknecht C. Kidney Int 1989. Montinaro V. López A. Melgosa M. Papagianni A. . virus associated nephropathy in black South African 5 . glomerulopatía membranosa. Rodicio VL. Membranous nephropaty associated with he- 194-196. Papillon J. 2ª Ed. Cybulsky AV. 13. pathology from clinical and laboratory characteristics at 3 . láctico del etindronato en los niños que reciben 7. 2(2) secundarios de la corticoterapia. 9 excretion. 1997: 60-70. Makker SP. Hepatitis B. 2002. Debora MJ. Baltimore: Lippincott Williams and Wilkins 1999: 21. 14. 12 (6): 479-484. patitis B in spanish children.Kanalas JJ. XXXI Course on advances in Nephro- Sobre un total de 4. Mc Tavish AJ. 82:754. Habib R. Am J Pathol 1938. Gordillo Paniagua G. patía membranosa puede recurrir o aparecer 16.Latin. Ritz E. Idiopathic membranous Madrid: Mosby/Doyma Libros.110 Arch. Philadelphia: W. Adhikari M. Pathogenetic concepts of membranous glomerulopathy. Kidney Int 1978. Caponelo V. Membranous glome- rulonephritis in the renal biopsy. Kidney Int 1998. 20(1): 1-6. Pena A. Gesualdo L. 9. Am J Kidney Dis 22. 2nd Ed. Diferential ex- pression of transforming grow factor-b isoforms and 5 . (35):211. 55(1): 25-30. Pediatric Nephrology. Horl WH. Takano T. Schena FP. Different 23. 2 . 14:691-736. Heyman W. Clinical Nephrology. 13:291-316. nephropathy in two HLA identical brothers. En: Gordillo Paniagua G. 1993:710. En: Barratt time of diagnosis. Is de novo y en pediatría el riesgo de desarrollar la membranous nephropathy only a glomerular disease? enfermedad de novo sería del 9%. 1996: 201. Revert Torrellas L. Kidney Inter 2000. inmunosupresión prolongada se recomienda la 8. Lues y otras. Striker G. se trata de “nefropatía membranosa de novo”. Major problems in pathology. Coovadia HM. Glomerulonefritis epimembra- 722. Clin Nephrol 1999. 17. nephropathy in identical twins.3% a los 8 años. Mc Tavish AJ. Membranous nephropathy: an Ig G4- casos de recurrencia y entre ellos 16 casos de mediated disease.4%) de 12. asociada como LES. Clin Nephrol 2001. Wilson SGF. Bell ET. Pichler RH. 50:116-124. 10. Lancet 1998. Cameron JS. Renal C3 syntesis in idiopatic casos de nefropatía membranosa transplantados Membranous nephropathy: correlation to urinary C5b- entre un total de 5. 6 . Mirapeix Vincens E. Kidney Int 2001. Medidas específicas receptors in experimental membranous nephropaty. Se refieren al tratamiento de la enfermedad Kidney Int 1996. Pippin J. phritis. Nefrología Pediátrica. En: Martínez Maldonado M. (49-50) Renal failure 1998.(49) activates phospolipases and proteinkinases in glomeru- En el informe del estudio colaborativo del lar epithelial cells. Oliveira DB. 330 in sera of patients with idiopatic membranous En aquellos pacientes que deban recibir glomerulonephropathy. Bhimma R. 351 (9103): 670-671. Cattran DC. Cybulsky AV. NAPRTCS del año 1999 se refieren sólo 17 15. Membranous nephropathy. Zucchelli P.516 niños (0. Papadimitrou M. 57(1):137-146. En: Davidson AM. Alexopoulos E. Striker LJ. 52 (3): rro M. by Freud’s adjutants and rat kidney suspensions. Pediatr Nephrol 1998. No hay precisiones sobre el empleo profi.Nefr. Transplante renal 11. Akhtar M. Nephrotic Syndrome in Children: prediction of histo- Soc Exp Biol Med 1959. Complements El HLA DR 4 es un factor de riesgo. Papillon J. Complement induced phospholipase A2 activation in ta con el tiempo de transplante alcanzando al experimental membranous nephropathy. En la mayor parte de los casos 2000. Glomeru- phrosis. lonefritis membranosa. Grunfeld JP. Hepatitis B 1997. Autoantibodies to human gp corticoterapia prolongada. 13 (supp/3):S6- les efectuados en 6 diferentes centros de los S100.

Membranous AM. Haas M. N Engl J Dis 2001. Adams MB. Hariharau S. Petrusevska G. Incidence of evidence-based recommendations. childhood and its treatment. Dermato. Vehaskari M. 13:7-12. 42. Litaka K. 43(2):143-5. Cattran DC. Southwest Pediatric Nephrology Study Group. Scharer K.2000. (7):115-121. hyperlipidemia in persistent childhood nephritic 3 5 . Membra. Moungenot B. Turi S. Recurrent and the novo glomerulonephritis associated with antitubular anti glomerular disease after renal transplantation: A report basement membrane antibodies. Soylu Kavukcu S. Nishina M. Griswold WR. Spiegelberg H. A randomized study Nephron 2000. 5th ed. 2001. Kidney Int 1999. Charonis AS. Clin Nephrol 1978. 14 1997. Saunders Company. Nippon Jinzo Gakkai Shi 1996. Haszon I. Kalmar T. Treatment of membranous nephropathy. circulating practice.Nefr. 71:S-110-S-112. Tanabe R. Houghton DC. The syndrome of auto. Brennan DC. Frank J. Miller-Wiefel DE. J Pediat 1985. 41. Pediatr Nephrol 1999. Am J Kidney antineneural endopeptidase antiboidies. Endreffy E. Pediatr Nephrol 1999. Lemire J. Membranous sus methylprednisolone plus cyclophosphamide in nephropathy associated with chronic immune trom. 44. Marx BE. Fiehn W. Antioxidative 3 3 . Hepatitis B asso. Roza 3 6 . 37 (2): 380-381. 61:349-350 A. with membranous glomerulophaty. En: Morris PJ. glomerulonephritis in congenital syphilis. Am J Kidney Dis 1986. 68: 635-641. Petri 50. Oct. George V. Bastian J. Pediatric Nephrology 2000. multicenter study. Lecture from World Congress of Nephrology (ASN/ myositis with membranous nephropathy. Nephron. 9:444-450. Risler T. Bensman A. Turk J ISN). Wilson syndrome. Análisis prognostic predictors Antenatal membranous glomerulonephritis due to in idiopathic membranous nephropathy. Management of idiopathic membranous nephropathy: 3 2 . The treatment of idiopatic sarcoidosis. Reznik V. Turk J Pediatr brane antibody linked. Fine RN. plantation 1999. Med 2002. Yap HK. 346(26):2053-2060. Lande MB. Gedalia Kidney Int 2001. Davis CL. Prognosis of idiopathic mem- 2 7 . Altieri P. idiopatic membranous nephrophaty. Tomonaga K. Guigonis V. San Francisco. Marx MJ. Thomas GA. Vicenti F. Pediatr Nephrol 1990. 2 6 . IB. Pediatr Nephrol 1997. Kidney Int 1999. Moriya S. Y. (8-9): 747-753. Nakamura S. nous nephropathy associated with thyroid disorders. Sánchez Bailey M. 1983. 86 (4): 534-535. Membrane anti-tubular basement mem- ciated glomerulonephritis in children. 2001. Endoh M. Oner A. J Am Soc Nephrol bocytopenic purpura in childhood. 49. Renal transplantation in children. Probucol for treatment of dren. 13 (5): 444-447. Philadelphia: W. Olcada Haymann JP. First pathy. Seminars in Nephrology 3 0 . in membranous nephropathy. parison of idiopatic and systemic lupus erythematosus 48. Arch. Ronco PM. Pediatr 2001. S. 11 (6): 699-702. Southwest Pediatric Nephrology Study Group. 86: 208-209. Murugasu B. Tinaztepe K. Am J Kidney Dis 1998. Cattran DC. treatment retards prograssion of idiopathic membra- titis B surface antigenemia in north american children nous nephropathy. Demircin G. Bajaj G. USA. Michalk D. AH. Kidney transplantation. Querfeld U. Szenohradszky P. Ouseph R. Ecoja JL. 39 (2): 239-246. (51):873-879. Cohen 2 5 . Craver RD. Membranous glomerulonephritis in branous nephropathy: a metodologic meta-analysis. Cattran D. Krous HF.B. 2000. Quo vadis? 29. Estepa R. 40. Report of a prospective uncontrolled NW. Tan PH.Ped. Cameron JS. Braun N. Ivanyi B. Mayer G. Levy Gagnadoux MF. 20(3):299-308. principles and Childhood membranous nephropathy. Sakaitt Kurokawa K. Sin SK. . membranous nephropathy. Com. Johnson CP. Grcevska L. Bresalski HK. Lipid-lowering therapy 106:571-578. 2 8 . Bezian A. 38 (12): 603-609. Suppl 3 4 . Hepa. comparing methylprednisolone plus clorambucil ver- 3 1 . Clin Nephrol Suppl 70: S-555. Wu & Jinde K. Tay AH. Debrec H. 20:27-31. Scolari F. 47. Geddes CC. Kohl B. Dimitriades C. Peddi VP.Turkmen M. MR. Membranous nephropathy associated with childhood 43. Trans- 10:158-165. 39. Membranous Nephropathy. 45. (4):193-198. Shetty AK. Deschens G. associated membranous glomerulonephritis in chil. Ponticelli C. 38. Kidney Int 1997. Habib R. Ren EC. 37(5): E 40. Minor T. Decobert F. 46.Latin. immune interstitial nephritis and membranous nephro. Pelz CJ. Am J Kidney Dis 1998. antibodies to the 58-KD TI antigen and anti-tubular 2001:605. Polenakovic M. 2(2) 111 2 4 . Kuwao basement membrane nephritis: an 11 year follow up. 32 (6):1068-1074. from renal allograft disease registry (RADR). Butkowski RJ. 2002. Kerjaschki D. 3 7 . Saroglu S. Membranous nephropathy in Japanese children.