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Actas Dermosifiliogr 2001;92:101-104

CASOS CLÍNICOS

Síndrom e de Sw eet pruriginoso y recurrente asociado
a carcinom a de vejiga urinaria

Resumen.—Presentamos un caso de síndrome de Sweet con M ARIANO ARA
PEDRO ZABALLOS
intenso prurito en un varón de 78 años de edad. La aparición VÍCTOR ECHEVARRÍA
de las lesiones cutáneas fue simultánea a la detección de un M ARÍA PILAR GRASA
FRANCISCO JOSÉ CARAPETO
carcinoma de vejiga urinaria. Posteriormente el paciente tuvo Departamento de Dermatología.
varias recurrencias a lo largo de 2 años, las cuales fueron Hospital Clínico Universitario. Zaragoza.
repetidamente consideradas como procesos urticariformes y
tratadas con antihistamínicos y corticosteroides. En dos
ocasiones fue ingresado en el Servicio de Medicina Interna para Correspondencia:
estudiar una «fiebre de origen desconocido» hasta que falleció
M ARIANO ARA M ARTÍN. Paseo Echegaray
por otro proceso. y Caballero, 8, esc. izda, 6 D. 50003 Zara-
Palabras clave: Síndrome de Sweet. Cáncer de vejiga. Prurito. goza. Correo electrónico: m am @com z.org

Tumor. Cáncer. Aceptado el 28 de noviem bre de 2000.

INTRODUCCIÓN sencia de aftas bucales. Este cuadro se acompañaba de
fiebre de 38° C, leucocitosis ( 12.000/ mm 3) con neu-
El síndrome de Sweet o dermatosis neutrofílica trofilia ( 90%) , anemia ( Hb 9,6 g/ dl) , trombopenia
aguda febril es un proceso infrecuente en el que se ( 95.000/ mm 3) y aumento de VSG ( 79 mm) . Además
suele asociar fiebre, neutrofilia, placas cutáneas eri- existía una hematuria importante de varios meses de
tematosas sobreelevadas dolorosas localizadas en evolución junto a proteinuria y presencia de infiltra-
cara, cuello y extremidades, un denso infiltrado dér- dos pulmonares persistentes a nivel de lóbulo superior
mico de neutrófilos y una rápida respuesta al trata- derecho. En la biopsia cutánea se apreció un denso
miento corticosteroideo. La forma clásica/ idiopática infiltrado de neutrófilos en dermis junto con una gran
es la más frecuente ( 71%) ; alrededor de un 16% de leucocitoclasia sin daño vascular ( Fig. 2) . Los cultivos
los casos se asocian a procesos inflamatorios ( enfer- a partir de la biopsia de piel fueron negativos para bac-
medades inflamatorias intestinales, colagenosis) o terias, micobacterias y hongos, así como los hemocul-
infecciosos; un 10-20% de casos se asocian a procesos tivos. Se determinaron los anticuerpos anticitoplasma
neoplásicos, fundamentalmente hematológicos, y un de neutrófilo (ANCA), siendo negativos. Se realizó el
2% se producen en estados de gestación. También se diagnóstico de síndrome de Sweet, desapareciendo
ha descrito producido por fármacos. En algunos casos rápidamente la erupción tras instaurar tratamiento
hay recurrencias del cuadro clínico, sobre todo en las corticoideo.
formas asociadas a neoplasias, que han llegado a durar Interrogado el paciente se comprobó que el comienzo
hasta 10 años ( 1-3) . del cuadro se remontaba a 2 años antes coincidiendo con
la aparición de hematuria. Se detectó en aquel momento
un carcinoma vesical (carcinoma papilar urotelial gra-
DESCRIPCIÓN DEL CASO do III con infiltración de lámina propia) que fue rese-
cado y tratado además con quimioterapia. Sin embargo,
Paciente de 78 años ingresado por ángor pectoris el paciente siguió presentando brotes continuos de recu-
con antecedentes de cardiopatía y vasculopatía peri- rrencias del cuadro cutáneo que eran interpretados
férica isquémicas. Durante su ingreso presentó una como un proceso urticariforme, dado el intenso prurito,
erupción cutánea de pápulas y placas congestivas con y eran tratados con antihistamínicos y corticoides, con
aspecto vesiculoso, duras a la palpación e intensa- la consiguiente desaparición de las lesiones hasta un
mente pruriginosas localizadas en cara, cuello y extre- nuevo brote. En dos ocasiones el paciente fue ingresado
midades superiores ( Fig. 1) . En la exploración física en el Servicio de Medicina Interna para estudio de una
destacaba además una conjuntivitis bilateral y la pre- anemia persistente, hematuria, leucocitosis y fiebre de

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mientras que en el caso de los tumores sólidos.Documento descargado de http://www. Otra característica En el último ingreso se decidió pedir la opinión de importante del síndrome de Sweet neoplásico es que nuestro Servicio. Una revisión urológica 1 año des.es el 02/11/2016. La mayoría de estas neo- plasias son hematológicas ( 80%) y en el 15% restante son tumores sólidos ( 2-6) . sobre todo la leucemia mieloide aguda. En cambio. Copia para uso personal. como son: curso FIG. 2. datos más asociados al turia importante. similares tanto en la forma idiopática como en la aso- pass femoropoplíteo. sexo femenino y no suele estar precedido por una ció recidiva del tumor. aunque se ha descrito con más fre- cuencia en el síndrome de Sweet asociado a neoplasias hematológicas la presencia de lesiones ulcerosas y DISCUSIÓN ampollosas y lesiones en mucosa oral.elsevier. la posibilidad de presentar manifestaciones tológica. 6) . infección de vías respiratorias. la mayoría de ellos son de ori- gen genitourinario. ciada a neoplasias. se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. urticaria y se trataba con corticoides cediendo la fiebre trombocitosis o trombopenia. aunque paradójicamente sólo se ha descrito un caso de carcinoma de vejiga en la lite- ratura asociado con síndrome de Sweet ( 7) .—Infiltrado de neutrófilos en derm is con gran leucocitoclasia. origen desconocido. el síndrome y el cuadro cutáneo. Se han descrito una serie de hechos más frecuen- tes en el síndrome de Sweet asociado a neoplasia que en el síndrome de Sweet idiopático. Se realizaba antibioterapia empírica evolutivo con múltiples episodios recurrentes. paciente falleció por una insuficiencia cardíaca con Las lesiones cutáneas en el síndrome de Sweet son edema agudo de pulmón tras una intervención de by. ARA Y COLS.—SÍNDROME DE SWEET PRURIGINOSO Y RECURRENTE ASOCIADO A CARCINOMA DE VEJIGA URINARIA FIG. Se pueden pro- La asociación entre síndrome de Sweet y neoplasia es bien conocida. Actas Dermosifiliogr 2001. superiores. la elevación prácticamente constante de la posible recidiva del carcinoma de vejiga pero el la VSG y la rápida mejoría con corticoides ( 5. de mama o del tracto gastrointestinal. Se calcula que se produce en alre- dedor de un 20% de casos.92:101-104 . llegando al diagnóstico de síndrome pueden estar ausentes tanto la fiebre como la neu- de Sweet. 102 M.—Pápulas y placas eritem atosas en cara y cuello. de Sweet neoplásico no muestra predilección por el pués de la resección del carcinoma urotelial no eviden. Comparte con la forma idiopática la localiza- trombopenia se aconsejó realizar estudio de médula ción preferente de las lesiones en cara y extremidades ósea que descartó la presencia de una neoplasia hema. pre- sin resolver la fiebre hasta que por las lesiones cutáneas sencia de lesiones en mucosa oral ( sobre todo en neo- y el prurito se volvía a interpretar el cuadro como una plasias h ematológicas) y asociación con an emia. Ante la presencia de anemia persistente y trofilia. De las neoplasias hemato- lógicas las leucemias son las más frecuentes. a pesar de la presencia de hema. síndrome de Sweet idiopático. Asimismo se decidió investigar nuevamente extracutáneas. 1.

5).Documento descargado de http://www.elsevier. Carapeto FJ. proteinuria. Actas Dermosifiliogr 2001. anemia. monares persistentes. Echevarría V. hema- mucho más a menudo que en el síndrome de Sweet turia. posiblemente asociado a la neoplasia de caso se presentó tanto la fiebre. en relación a las típicas características todos los datos avalaban la posibilidad de un síndrome del síndrome de Sweet. cen ser destacadas. También presentó erosiones y ulceraciones bucales coincidiendo con las lesiones cutá- En nuestro caso la presencia de un cuadro cutáneo neas. insuficiencia renal e infiltrados pul- idiopático. algo que es más frecuente en el síndrome de papulovesiculoso muy pruriginoso no fue bien valo- Sweet asociado a neoplasia hematológica (5). 5). La descripción de prurito importante en las lesio- nes de síndrome de Sweet no es un dato que se haya Abstract. apreciarse infiltrados pulmonares que no se modifica- ticoideo.92:101-104 . ARA Y COLS. manifestaciones pulmonares en el síndrome de Sweet a veces con más de dos episodios. Sin embargo. After en el diagnóstico y que llevó a tratar al paciente the diagnosis. Actas Dermosifiliogr 2001. lo que de una neoplasia hematológica sobreañadida (4. Hasta la fecha no se han descrito res sólidos se producen hasta en un 40% de los casos. siendo los más detecta. leu. Key words: Sweet´s syndrome. congestión ocular). guno de estos problemas. drome de Sweet asociado a tumores. Se cos (artritis y mialgias). glomerulonefritis mesangiocapilar). The patient was admitted to the sus síntomas que arrastraba desde hacía 2 años y que hospital (Department of Internal Medicine) twice to además motivó varios ingresos para estudio de un cua. En este paciente pudimos documentar radiología con cultivos negativos) y musculoesqueléti. rado. Además de estos hechos existen algunas particulari- tis. trombopenia. Éstas se localizan a nivel ocular frecuencia de este tumor en la población en general.—SÍNDROME DE SWEET PRURIGINOSO Y RECURRENTE ASOCIADO A CARCINOMA DE VEJIGA URINARIA 103 ducir manifestaciones extracutáneas en las dos formas recogido un caso de tumor vesical (7) a pesar de la gran de síndrome de Sweet. Pruritus. presencia de metástasis insospechada o aparición asociado a una pronta suspensión de la terapia. pero es posible que fueran algunos más. Tumor. puede a veces atribuir a persistencia del tumor. lo que hizo que pasara a un segundo plano cuando Por último. proteinuria. frecuente que se produzcan episodios recurrentes nuestro paciente presentó el llamado «ojo rojo». pero en algún caso no han cesado hasta que ron con tratamiento antibiótico y en los que los culti- no se ha extirpado el tumor por completo ( 4) . Pruri- ginous and recurrent Sweet’s syndrome associated with carcinoma de vejiga. y también ane- cocitosis. mia y trombopenia. dades con respecto a la literatura consultada que mere- insuficiencia renal. se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. iri. mien. recu- nicado manifestaciones hepáticas o pulmonares en el rrencia o metástasis desapercibida. siendo éste un dato of the Sweet syndrome lesions occurred concurrently que queremos resaltar por la confusión que originó with the detection of a carcinoma of the bladder. 5). En ninguna de las revi- síndrome de Sweet asociado a neoplasias de tumores siones urológicas realizadas al paciente se detectó nin- sólidos (5). episodes during two years that were diagnosed as La realización de una simple biopsia cutánea cuando urticarial processes and treated with antihistamines se consultó a n uestro Servicio aclaró la naturaleza de and corticosteroids. Como hemos podido recoger en la literatura. asociados a tumores ( 2-6) . síndrome de Sweet se intentó una nueva revisión que no vio o concomitante con el diagnóstico del tumor. La presencia de episodios recurren- hepático (infiltración neutrofílica y linfocitaria en los tes es a veces frecuente en los síndromes de Sweet asocia- espacios porta). Cancer. Otras tras que la aparición de lesiones cutáneas de síndrome veces ha sido un marcador de neoplasia hematológica aso- de Sweet en un paciente con historia previa de un tumor ciada. M. renal (hematuria. hay que apuntar que en este de Sweet.—We report the case of a 78-year-old male recogido en la literatura internacional. En el síndrome de Sweet asociado a neoplasias es En cuanto a las manifestaciones extracutáneas. (conjuntivitis.92:101-104. mientras que sólo hemos bladder. Hay que destacar también en este caso la aparición del síndrome de Sweet a la vez que la detección del tumor Ara M. with a pruriginous Sweet’s syndrome. aunque tras el diagnóstico del La aparición de un síndrome de Sweet puede ser pre. En el síndrome de Sweet asociado a tumo. no se han comu. hasta cuatro. ya que las lesio. The appearance nes habitualmente son dolorosas. assess a fever of unknown origin and finally he died dro de fiebre de origen desconocido. hemorragia conjuntival. Carcinoma of the dos los de próstata y cérvix. for another illness. VSG ele. siendo tratado como un proceso urticariforme. que descartamos en este caso con un aspirado de sólido. como la neutrofilia vejiga urinaria ya que se presentaban todos los signos que se suelen observar con menos frecuencia en el sín - clásicos ( fiebre que no respondía a antibióticos. pulmonar (infiltrados pulmonares en dos a tumor (4. puede indicar recurrencia o persistencia del médula ósea sin alteraciones llamativas. podía haber sucedido en este caso (4. the patient had several recurrent durante mucho tiempo como una urticaria crónica. vos fueron negativos. Zaballos P. of the bladder. neutrofilia. Copia para uso personal.es el 02/11/2016. pudiendo en este caso una suspensión demasiado rápida del tratamiento cor. 5). se pudo realizar por el fallecimiento del paciente. epiescleritis. los tumores genitourinarios son los más frecuentemente asociados a síndrome de Sweet. Se han atribuido a asociado a tumor sólido (4. También se ha tumor. que sí son más frecuentes en casos vada y buena respuesta a los corticoides) . Grasa MP.

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