BAB I

PENDAHULUAN

1.1. Latar belakang

Polimiositis adalah suatu peradangan otot yang etiologinya belum diketahui, dan
merupakan kelainan jaringan ikat yang jarang terjadi. Gangguan imunologi
mempengaruhi derajat variasi dari polimiositis. Polimiositis ini biasanya terjadi pada
dewasa dan merupakan kelainan yang didapat, walaupun mungkin ada predisposisi
genetik.
Polimiositis merupakan penyakit jaringan ikat menahun yang ditandai dengan
peradangan yang menimbulkan nyeri dan degenerasi dari otot-otot.
Insidens polimiositis biasanya terjadi pada dewasa (usia 40-60 tahun) atau pada
anak-anak (usia 5-15 tahun). Insidens polimiositis diperkirakan 5-10 kasus / 1 juta
penduduk / tahun, dengan prevalensi 6-7 kasus/100.000 penduduk. Polimiositis lebih
banyak ditemukan pada wanita, dengan perbandingan pria dan wanita adalah 1:2.
Penyebab polimiositis tidak diketahui secara pasti, namun virus atau reaksi
autoimun diduga berperan dalam timbulnya penyakit ini. Kanker juga bisa memicu
timbulnya penyakit ini, dimana reaksi autoimun terhadap kanker mungkin diarahkan
untuk melawan bahan yang terkandung di dalam otot. Sekitar 15% penderita laki-laki
berusia diatas 50 tahun, juga menderita kanker.
Gejala polimiositis pada semua umur hampir sama, tetapi biasanya pada anak-
anak gejalanya timbul secara lebih mendadak. Gejalanya bisa dimulai selama atau
sesudah suatu infeksi, yaitu berupa kelemahan otot (terutama otot lengan atas, panggul
dan paha), nyeri otot dan sendi, kemerahan (ruam kulit), kesulitan menelan, demam,
kelemahan, hingga penurunan berat badan.
Terapi untuk komponen otot dermatomiositis melibatkan penggunaan
kortikosteroid, dengan atau tanpa agen imunosupresif. Penyakit kulit diobati dengan
menghindari sinar matahari, tabir surya, kortikosteroid topikal, agen antimalaria,
metotreksat, mycophenolate mofetil, atau intravena (IV) imunoglobulin. Terapi fisik dan
tindakan rehabilitatif diperlukan pada pasien tertentu. Langkah-langkah pelindung
matahari diperlukan untuk pasien dengan penyakit kulit.

POLIMIOSITIS Page 1

Menjelaskan definisi Polimiositis b. Menjelaskan penatalaksanaan Polimiositis g.1 Tujuan Umum Menjelaskan pengertian tentang polimiositis 1.3.3.3 Tujuan 1. Menjelaskan etiologi Polimiositis d.1. Menjelaskan komplikasi Polimiositis BAB 2 PEMBAHASAN 2.2 Tujuan Khusus a. Menjelaskan klasifikasi Polimiositis c. Menjelaskan patofisiologi Polimiositis e. Menjelaskan manifestasi Klinis Polimiositis f.2 Rumusan Masalah Bagaimanakah Tindakan pada pasien dengan polimiositis? 1.1 Definisi POLIMIOSITIS Page 2 .

diduga faktor pencetusnya yaitu virus atau reaksi autoimun yang berperan dalam timbulnya penyakit ini. Polimiositis pada anak-anak e. leher dan faring. insiden pertahun 5- 10 kasus per sejuta. Gangguan imunologi mempengaruhi derajat variasi dari polimiositis. Polimiositis merupakan penyakit jaringan ikat menahun yang ditandai dengan peradangan yang menimbulkan nyeri dan degenerasi dari otot-otot. Polimiositis atau dermatomiositis dengan penyakit keganasan d. Polimiositis adalah suatu peradangan otot yang etiologinya belum diketahui. Polimiositis dewasa (tanpa keterlibatan kulit) b. dan merupakan kelainan jaringan ikat yang jarang terjadi.3 Etiologi Penyebabnya tidak diketahui secara pasti. Polimiositis atau dermatomiositis bersama kelainan-kelainan jaringan ikat lain 2.2 Klasifikasi Polimiositis a. terutama mengenai otot-otot paroksimal gelang bahu dan panggul. Picorna virustelah diidentifikasi pada otot penderita polimiositis. namun sulit dibedakan dengan inflamasi otot yang menyertai penyakit autoimun. Dermatomiositis dewasa (keterlibatan otot dan kulit) c. Walaupun penyakit tersebut diakui dapat dibedakan dari penyakit jaringan ikat lainnya. Penyakit ini lebih sering dijumpai pada wanita dari pada pria pada semua kelompok umur. dan pemeriksaan serologis juga POLIMIOSITIS Page 3 . Polimiositis dan dermatomiositis adalah inflamasi miopati idiopatik (IMI).Polimiositis dan dermatomiositis jarang terjadi. Polimiositis ini biasanya terjadi pada dewasa dan merupakan kelainan yang didapat. 2. Apabila peradangan otot disertai bercak merah disebut dermatomiositis. walaupun mungkin ada predisposisi genetik. Polimiositis biasanya menyebabkan kelemahan simetris disertai atropi otot.

ranitidine. kontaminasi silica). Inflamasi dari pembuluh darah yang memberi suplai kepada otot. Adanya cedera otot yang diperantarai oleh virus atau mikrovaskuler menyebabkan pelepasan dari autoantigen otot. IFN-gamma menyebabkan aktivasi makrofag lagi dan pelepasan mediator inflamasi seperti IL-1 dan tumor necrosis factor-alpha (TNF-alfa). analgesik (pentazocine). Autoantigen ini kemudian disampaikan ke T Limfosit oleh makrofag dalam otot. 2. 2. Polimiositis juga ditemukan pada infeksi retrovirus HIV dan human T-lymphocyte virus-1 (HTLV-1). Bervariasi menurut diameter dari serabut. kelainan-kelainan tersebut adalah: 1. dimana reaksi autoimun terhadap kanker mungkin diarahkan untuk melawan bahaya yang terkandung didalam otot. Basopilia dari sebagian serat dengan migrasi sentral dari nuklei sarkolemal. Obat yang terutama menginduksi polimiositis adalah D-penicillinamine.membuktikan keterlibatan virus Coxsackie baik pada anak maupun dewasa. Fibrosis interstitia yang bervariasi tingkatannya dan lamanya dalam waktu timbulnya penyakit. baik setempat maupun meluas. Nekrose sebagian atau sekelompok serat-serat otot. implantasi silikon atau kolagen. 6. simetidin. Polimiositis dilaporkan juga ditemukan pada penggunaan obat-obatan seperti D-penicillinamine. dan beberapa toksin (cyanoacrylate glues. Aktifasi T Limfosit menyebabkan proliferasi dan pelepasan sitokin seperti interferon gamma (IFN-gamma) dan Interleukin 2 (IL-2). 5. Kelainan ini diduga berhubungan dengan sistem imun tubuh.4 Patofisiologi Penyakit ini dapat terjadi pada segala usia. Sitokin kemudian menyebabkan ekspresi yang menyimpang dari histokompabilitas kompleks mayor (MHC) molekul kelas I dan Iidan adesi molekul pada POLIMIOSITIS Page 4 .Toksoplasmosis juga ditemukan pada polimiositis. tetapi pemeriksaan serologis menimbulkan dugaan bahwa toksoplasmosis hanya berperan pada miositis idiopatik. 3. Menurut patologi didapat dari pemeriksaan histologi hasil biopsi otot bervariasi. Kanker juga bisa memicu timbulnya penyakit ini. 4. Degenerasi serat-serat otot.

jalur-jalur itu kadang mengelupas. tetapi biasanya pada anak-anak gejalanya timbul secara lebih mendadak. Penurunan berat badan. leher. dada. punggung sebelah atas. Tanda eritema menunjukan dermatomiositis. Demam g. Mengangkat lengan semakin lama semakin sukar dan menyisir rambut menjadi tidak mungkin. panggul dan paha) b. Fenomena Raynaud d. Kesulitan menelan f. Mendaki tangga. Penyakit ini biasanya timbul dan sering dijumpai pada otot-otot paroksimal khususnya pelvis dan bahu. 2. baik secara langsung maupun secara tidak langsung melalui sekresi sitokin.5 Manifestasi Klinis Gejalanya pada semua umur hampir sama. dahi. Kelemahan otot bisa dimulai secara perlahan atau secara tiba-tiba. penderita akan mengalami POLIMIOSITIS Page 5 . otot menelan) juga terserang. Eritema dapat meluas ke muka. Kelemahan h. Karena yang paling sering terkena adalah otot-otot yang dekat dengan pusat badan. Gejalanya bisa dimulai selama atau sesudah suatu infeksi. dan bisa memburuk dalam beberapa minggu atau beberapa bulan. Kemerahan (ruam kulit) e. bahu bagian atas. yaitu berupa: a. Otot lain (fleksor leher. Makrofag kemudian menyebabkan kerusakan otot. Lesi merah yang menyerupai serbuk dapat terlihat didaerah periorbital yang disertai edema. Sakit otot atau lemah terjadi terutama pada tingkat awal. Nyeri otot dan sendi c. Kerusakan serat otot terjadi ketika CD8+ T Limfosit (sitotoksik) bertemu dengan antigen bersama dengan MCH molekul kelas I pada sel otot. berdiri dari kursi dan kegiatana lain yang mengakibatkan badan menjadi semakin sukar atau tidak mungkin melakukannya.sel otot. Kelemahan otot (terutama otot lengan atas. Lesi pada lengan dan kaki menyerang permukaan ekstensor.

2. apakah bersisik. kalsium. Perdarahan pada ulkus di lambung atau usus. pengkerutan atau bercak pucat di kulit. Bantalan kuku jari tampak kemerahan. bisa timbul di hampir seluruh bagian tubuh.kesulitan dalam mengangkat lengannya melampaui bahu. kaki dan wajah. tetapi yang paling sering muncul di buku-buku jari. Tetapi paru-paru bisa terkena. tetapi cenderung ringan. menaiki tangga dan bangun dari posisi duduk di kursi. Fenomena Raynaud lebih sering terjadi pada penderita polimiositis yang disertai penyakit jaringan ikat lainnya. Urinalisis: Mioglobinuria diindikasikan bila urinalisis positif dengan sedikit RBCs pada evaluasi mikroscopik. magnesium c. Polimiositis biasanya tidak mengenai organ-organ dalam selain tenggorokan dan kerongkongan. Kreatinin serum dan BUN e. Jika menyerang otot leher. Yang khas adalah pembengkakan ungu-kemerahan di sekeliling mata. Pada 1/3 kasus terjadi pembengkakan dan nyeri sendi. jaringan parut. kemerahan cenderung timbul bersamaan dengan melemahnya otot dan gejala lainnya. Pada saat kemerahan ini memudar. Laju endap darah h. timbul bercak kecoklatan. menyebabkan sesak nafas dan batuk. bisa menyebabkan tinja berdarah atau tinja kehitaman. Pada wajah bisa timbul bayangan kemerahan (ruam heliotrop). yang lebih sering terjadi pada anak-anak. Kerusakan otot pada bagian atas kerongkongan bisa menyebabkan kesulitan menelan dan regurgitasi makanan. f. Serum mioglobin d.6 Pemeriksaan Penunjang a. Hitung darah lengkap g. Kerusakan otot tidak terjadi pada otot-otot tangan. penderita akan mengalami kesulitan pada saat mengangkat kepalanya dari bantal. Creatinin kinase dengan isoenzim b. Kelemahan pada bahu atau panggul menyebabkan penderita harus duduk di kursi dorong atau di tempat tidur. Pada dermatomiositis. licin atau menonjol. Elektrolit. Kemerahan lainnya. Tes fungsi tiroid POLIMIOSITIS Page 6 .

Setelah sekitar 1 tahun. serta mengendalikan penyakit. Kadang-kadang prednison memperburuk penyakit atau tidak sepenuhnya efektif. untuk menemukan tanda-tanda hipokalemia di bawah ini: . Gelombang U . jika kadar enzim otot dan kekuatan otot telah kembali normal. hendaknya aktivitas atau pergerakan penderita dibatasi. Perubahan nonspesifik difuse gelombang ST-T . i. Peningkatan interval PR . Biopsi otot 2. diberikan obat imunosupresan sebagai pengganti atau sebagai POLIMIOSITIS Page 7 . dosisnya diturunkan secara bertahap. anak-anak tidak lagi mendapatkan kortikosteroid dan bebas dari gejala. MRI . sebaiknya diberikan sampai diagnosis pasti ditegakkan. Biasanya diberikan kortikosteroid (misalnya prednison) dosis tinggi per-oral. Berikut ini diantaranya: . Sebagian besar orang dewasa harus terus menerus mengkonsumsi prednison dosis rendah untuk beberapa tahun atau untuk mencegah kekambuhan. Setelah sekitar 4-6 minggu. Jika hal ini terjadi. AST Test lainnya: a. yang secara perlahan akan memperbaiki kekuatan otot dan meringankan nyeri dan pembengkakan. Tes Genetik . Elektromiogram (EMG) . tetapi banyak tes penting untuk menggambarkan ragam penyebab dari miopati yang tidak bersifat emergensi.7 Penatalaksanaan Pada saat peradangan. Terapi steroid. Antibodi antinuklir (ANA) . QRS lebar b. Elektrokardiogram.

Tetapi polimiositis akan membaik bila kankernya berhasil diatasi. Penderita dewasa dengan penyakit yang berat dan progresif.1 Kesimpulan Polimiositis merupakan penyakit jaringan ikat menahun yang ditandai dengan peradangan yang menimbulkan nyeri dan degenerasi dari otot-otot. Otot  atrofi dan kontraktur d. Penyebabnya tidak diketahui. biasanya tidak akan menunjukkan respon yang baik terhadap prednison. pneumonia atau kegagalan pernafasan. tetapi biasanya pada anak-anak gejalanya timbul secara lebih mendadak. Perdarahan f. Gejalanya pada semua umur hampir sama. Jika obat-obat lainnya tidak efektif. Jika poliomiositis disertai dengan kanker. 2. dimana reaksi autoimun terhadap kanker mungkin diarahkan untuk melawan bahan yang terkandung di dalam otot. yang mengalami kesulitan menelen malnutrisi .tambahan terhadap prednison. juga menderita kanker. hendaknya aktivitas/pergerakan penderita dibatasi. Untuk pengobatannya pada saat peradangan. Perforasi BAB 3 PENUTUP 3.di duga adanya virus atau reaksi autoimun berperan dalam timbulnya penyakit ini.8 Komplikasi a. Kanker juga bisa memicu timbulnya penyakit ini. Kesulitan menelan b. Pada anak vasculitis e. POLIMIOSITIS Page 8 . Aspirasi c. bisa meninggal. Sekitar 15% penderita laki-laki berusia diatas 50 tahun. bisa diberikan gamma globulin (bahan yang banyak mengandung antibodi) intravena (melalui pembuluh darah).

html (diakses pada tanggal 16 September jam 22. 1998. Sylvia.50 WITA) Price. Volume 2 Jakarta : EGC Stanley L. Robbins. lorraince. A dan Wilson. Jakarta:EGC Stanley L. Buku Ajar Patologi II. Inflamasi Miopati Idiopatik. DAFTAR PUSTAKA Anonim.blogspot. http://indonesiamedicals. Patofisiologi Edisi 6. Jakarta:EGC POLIMIOSITIS Page 9 . 2008. com/2008/12/inflamasi-miopati-idiopatik. M. 2006. Buku Ajar Patologi I. Robbins. 2000.