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Objetivo 1: Critérios clínicos para as principais etiologias de demência Disfunção executiva: Percebida pela presença de: de Atividades Funcionais de Pfeffer

, que inclui 10 questões
- Desatenção, distração; principalmente voltadas para as atividades instrumentais, variam de 0 a
Demência: Perda do funcionamento harmonioso das funções cognitivas - Dificuldade na realização de atividades que exigem sequenciamento, 30, mas escores maiores indicam pior desempenho. É um teste que não
e comportamentais, comprometendo a autonomia e a independência planejamento e mudança de estratégias (fazer a barba, fazer compras, é influenciado pela escolaridade, e pontuações superiores a 5 pontos
do indivíduo. sair de casa); são indicativas de comprometimento funcional significativo.
- Perseveração motoras ou verbais (rituais);
Prevalência: 5% da população idosa em geral e aumenta com a idade, - Dificuldade na resolução de problemas do cotidiano ou de tomar Classifica-se as causas de demência em dois grupos: demências sem e
dobrando a cada cinco anos, aproximadamente, após os 65 anos de decisões; com comprometimento estrutural do SNC.
idade. - Inadequação no julgamento de situações ou problemas do cotidiano.

Diagnóstico de demência: É dado com múltiplos déficits cognitivos: O comprometimento do lobo frontal também está associado a
comprometimento da memória e outra função cognitiva (linguagem, desregulação do comportamento social e controle das emoções, com
função executiva, gnosia e praxia). desinibição, inquietação motora, perambulação, jocosidade
inadequada, hipertextualidade,
OBS: A repercussão deve ser grave o suficiente para comprometer o hiperfagia, agressividade, comportamento anti-social, labilidade
funcionamento social e ocupacional (atividades de vida diária) e deve emocional, apatia sem o colorido negativista do deprimido e sem
ter um declínio em relação a um nível anteriormente avaliado. ideação suicida, perda de iniciativa ou motivação, desinteresse por
atividades ou passatempos e irritabilidade.
OBS: O diagnóstico não pode ser dado exclusivamente durante o curso
de um delirium (confusão mental aguda), nem ser explicado por Apraxia: Incapacidade de executar atividades motoras, apesar do
doença psiquiátrica, como depressão maior e esquizofrenia. funcionamento motor intacto. Caracteriza-se pela dificuldade para
vestir-se, amarrar os sapatos, pentear o cabelo, andar, cozinhar,
Gnosia: Capacidade de reconhecer objetos, cores, pessoas. acender o cigarro, usar a chave, entre outros.
Praxia:
Capacidade para executar normalmente movimentos coordenados Agnosia: Incapacidade de reconhecer ou identificar objetos, apesar do
(coordenação, sequência motora). funcionamento sensorial intacto. Nas fases avançadas ocorre agnosia
de objetos, cores e faces (prosopagnosia).
1. Memória: As queixas seguem uma hierarquia cronológica.
O diagnóstico segundo DSM-IV é clínico. O diagnóstico da causa de
Inicialmente, há esquecimento para fatos recentes, perda de objetos, demência, por sua vez, depende de investigação complementar,
acidentes domésticos, desorientação temporal e espacial, e repetição constituída por exames laboratoriais e de neuroimagem estrutural (TC
de fatos, respeitando o gradiente temporal (memoria episódica ou RM). - Demências sem comprometimento estrutural do SNC: São de origem
recente, intermediaria e remota). tóxica ou metabólica que ocorrem secundariamente a doenças
Em situações específicas, outros exames, como eletroencefalograma, sistêmicas (p. ex., doenças endócrinas, hepáticas ou renais) ou à ação
Com a evolução da doença, há maior comprometimento da memória, exame do liquor, exames de neuroimagem funcional (como a de drogas sobre o SNC (p. ex., substâncias anticolinérgicas,
com empobrecimento do conhecimento do mundo, nomeação tomografia de emissão de fóton único [SPECT] ou a tomografia por antipsicóticas, antiepilépticas ou hipnóticas).
inadequada, discurso pobre e dificuldade de compreensão de emissão de pósitrons [PET]), estão também indicados.
conceitos. O diagnóstico etiológico neste grupo de demências depende de exames
A avaliação cognitiva é feita com o Miniexame do Estado Mental laboratoriais e de história clínica detalhada, buscando relacionar o uso
Em fases mais avançadas da doença, o paciente apresenta, inclusive, (MEEM), o teste de rastreio mais utilizado para pacientes com de determinados medicamentos ao aparecimento da síndrome
dificuldades de repetir instruções simples (memoria de curto prazo). demência. demencial.
Instrumentos de rastreio alternativos: Teste de Informação-Memória- Exames laboratoriais solicitados em pacientes com demência:
2. Outras funções cognitivas: Concentração de Blessed e a CASI-S. Hemograma completo; Vitamina B12; Ureia e creatinina; Ácido fólico;
Proteínas totais e frações; Cálcio sérico; Enzimas hepáticas; Sorologia
Afasia: Alterações da linguagem representadas pela presença de: para sífilis; T4 livre e TSH; Sorologia para HIV (em pacientes com idade
- Anomia (dificuldade de nomeação de objetos ou de achar a palavra inferior a 60 anos).
Anamnese: Se buscam, por meio de entrevista com algum familiar,
apropriada); evidências de que os déficits cognitivos acarretam interferência
- Circunlóquios explicativos (invenção de histórias para justificar a O exame do LCR é indicado nas seguintes situações: Idade inferior a 65
significativa sobre o desempenho do indivíduo em atividades de vida
dificuldade cognitiva, rodeio de palavras); anos; Suspeita de doença infecciosa ou inflamatória do SNC; Demência
diária, seja no âmbito profissional (no caso de paciente que ainda
- Parafasias (substituição de palavras); com apresentação atípica (p. ex., curso clínico rápido); Hidrocefalia
trabalhe), social, domiciliar ou de lazer.
- Logorréia (fala incessante), discurso pobre, termos vagos (coisa, comunicante.
troço), neologismos, erros gramaticais e frases inacabadas. É recomendável também o emprego de algum questionário ou escala
OBS: O exame do LCR tem sido um método altamente sensível e
específicos para avaliação do desempenho funcional. Ex.: Questionário
específico para o diagnóstico precoce da DA (mesmo no estágio de

têm memória não está inicialmente afetada. como característica clínica predominante a presença de sinais motores. Demências secundárias: Decorrem de um conjunto variado de condições clínicas.comprometimento cognitivo leve). As síndromes demenciais são caracterizadas pela presença de declínio sobretudo extrapiramidais. tremor. portadores de doenças neurodegenerativas relacionadas com o e genética molecular.M. bem como na identificação de atividade epileptogênica subclínica e na doença de Creutzfeldt-Jakob. maior rapidez na sua realização. tau fosforilada e beta-amiloide. A presença da assinatura da DA no LCR (elevação dos níveis de tau total e tau fosforilada e redução dos níveis de beta-amiloide) é um biomarcador altamente promissor para ser utilizado na prática clínica em futuro próximo. assim. tomar mioinositol (mi). A TC tem o custo mais baixo e a do indivíduo. com maior ênfase na perda de memória. A doença de Alzheimer (DA) 60% de todas as demências onde demência frontotemporal e a afasia progressiva primária. em muitos casos de desordens neurocognitivas. instabilidade postural ou Diagnóstico diferencial das síndromes demenciais devem. neuroimagem . lembrar.medi o sinal de diversos metabólitos cerebrais relacionados com O diagnóstico específico depende fundamentalmente de exames de as demências. incluindo a habilidade para perceber. Modificações neuronais na esfera cognitiva podem influenciar Doença de Alzheimer: infecções e tumores. avaliação neuropsicológica e envelhecimento. identificar os quadros potencialmente reversíveis. alterações de marcha característicos nos casos com doença de primeiramente. em que a síndrome demencial é a manifestação clínica principal: DA Os danos neuronais comprometem o funcionamento do sistema nervoso: anamnese detalhada. existem as formas de demência primária ou degenerativa Diagnóstico diferencial e precoce: avaliação clínica cuidadosa. síndrome cerebelar nas ataxias espinocerebelares. Finalmente. exame do liquor quando necessário. eletroencefalograma. hidrocefalia. Neurônios: capacidade reparadora limitada e estarem. O termo demência origina-se do latim de (privação) e mens útil para o diagnóstico de condições neurodegenerativas como a DA. importante para o diagnóstico de solicitações e estímulos externo LCR: Valores reduzidos de proteína beta-amiloide e nível da proteína demência vascular secundária à doença de pequenos vasos. exames físico e neurológico. Nestes casos o exame neurológico é a principal ferramenta diagnóstica. planejar. o que pode ser tau significativamente elevado. no diagnóstico de algumas encefalopatias metabólicas (particularmente na encefalopatia hepática). R. Huntington. rigidez. como doença cerebrovascular. quando se utiliza a dosagem das proteínas tau total. prevalência da DA aumenta com o aumento da idade Características e diagnóstico DA é caracterizada por perda progressiva das funções cognitivas após Diagnóstico Diferencial das Demências um período pré-clínico durante o qual pequenos déficits. progressivo na função cognitiva. podendo revelar bradicinesia. alteração da motricidade ocular extrínseca na paralisia O fenômeno do envelhecimento celular: diferente nos diversos tipos de etiologias diversas supranuclear progressiva. aumentado.Demências com comprometimento do SNC: DSMV V: Demência= desordens neurocognitivas/ retirada da ênfase na Demências primárias ou degenerativas: Doenças que. e o neuroimagem estrutural (TC ou RM). embora possam memória posto que. a ter síndrome demencial como a manifestação clínica principal. especialmente na memória episódica. demência amplas alterações morfológicas e fisiológicas nos cérebros de pacientes determinações bioquímicas e de neuroimagem. associada às (causa mais frequente de demência em idosos). sujeitos a do exame neuropatológico. a (inteligência). movimentos coreicos na doença de células. perdas funcionais acentuadas. entre O diagnóstico definitivo da maioria das síndromes demenciais depende outras. A RM. por sua vez. de Parkinson. permite avaliação decisões. e interferência nas atividades sociais e ocupacionais. sequenciar e produzir respostas adequadas às mais detalhada da substância branca. são observados por familiares próximos ou por cuidadores. . biologia frontotemporal e a demência com corpos de Lewy. diretamente as atividades desempenhadas e determinar que tarefas até então de simples realização apresentam declínio ou comprometimento. além de possibilitar a identificação de padrões focais de atrofia. . Cognição é o termo empregado para descrever o funcionamento mental O metabólito N-acetil-aspartato (NAA) costuma estar diminuído. Eletroencefalograma: Pode ser útil no diagnóstico diferencial entre demência e estado confusional agudo (delirium).

DA: diminuição dos neurônios colinérgicos centrais assim como na papel no diagnóstico de quadros pré-demenciais.O diagnóstico diferencial inclui outras demências degenerativas Constatou-se que o MEEM e o TCM dependiam do nível educacional c) Hipotireoidismo. deterioração cognitiva progride (demências rapidamente progressivas). Maior risco de desenvolvimento de demência entre os portadores de 60% de todas as demências. Início insidioso e deterioração progressiva. apatia. normais da mesma idade). Pode produzir demência. 4. visuoespacial. O inconveniente demência por corpúsculos de Lewy. gânglios da base.) e também condições reversíveis. portanto. irreversíveis ou progressivas (ação médica centrada em retardar a taxa 5. preferivelmente confirmada por um informante. e) Hematoma subdural Os critérios sugeridos (Petersen) para o diagnóstico das alterações Consequência traumática que. quer de demência quer de delirium. depressão ou instabilidade afetiva. Outros sintomas comportamentais pode estar presente. o d) Pelagra frontotemporal.5 desvio padrão abaixo da média de controles Demência fisiopatológica direta de traumatismo craniano. a produção liquorica. O grau e o tipo de prejuízos cognitivos ou perturbações 3. revertendo gradualmente após tratamento cirúrgico. ausência de demência. b) Deficiência de vitamina B12 O acúmulo de um peptídio chamado beta-amiloide. pode levar a cognitivas leves são: sintomas clemenciais. 1. demência frontotemporal etc. sua principal causa. mas nenhum sinais cerebelares e extrapiramidais. cerebelo e corno anterior da DEMÊNCIAS medula espinal. com ou sem Há ainda três subclassificações: déficits motores ou sensoriais. déficit de memória indicado por testes (com desempenho de aproximadamente 1. O tratamento é feito por medicação que diminui da Escala de Weschler. atividades funcionais (sócio-ocupacionais) intactas. Uma amnésia pós-traumática frequentemente está presente. Boa avaliação neuropsicológica. teste de aprendizagem áudio-verbal de Rey. problemas de atenção. tronco cerebral. anemia e lesões cutâneas eritematosas. degenerativas) C TCL com comprometimento de um domínio cognitivo (linguagem. (demência dos corpúsculos de Lewy. afeta os neurônios do córtex Transtorno cognitivo leve (TCL) ou distúrbio neurocognitivo menor cerebral. que inviabilizaria o seu uso em pacientes com doença vascular ou com distúrbios de movimento. B TCL com comprometimento de múltiplos domínios. bem como Demências podem ser reversíveis (implicando ação médica imediata) e um comprometimento persistente da memória. ataxia e incontinência urinária. O transtorno é caracterizado por sintomas cognitivos. funções cognitivas gerais normais. . A TCL com comprometimento da memória. perda de memória e amiloide. funções executivas) sem comprometimento da memória. causando as chamadas placas amiloides no tecido cerebral e a neuropsicológica (TCM E TCA. doença de Alzheirner. Demências reversíveis Transtornos neurocognitivos progressivos (demências Tratamento adequado pode reverter o declínio cognitivo. Ex: afasia. por superprodução Alguns laboratórios de Avaliação Neurocomportamental são ou por incapacidade de degradação. Clinico deve ainda estar atento para a velocidade com que a irritabilidade.testes em papel e lápis desempenham importante memória e irritabilidade . que não necessita ser obrigatoriamente A demência é caracterizada por alentecimento mental. Sintomas:Manifesta-se por diarreia. alentecimento mental. TCL Pode ser idiopática ou secundária a condições que interfiram na A causa suspeitada até o momento diz respeito às mutações nos genes da DIAGNÓSTICO: presenilina (presenilina I e II) e no gene da proteína precursora do produção ou absorção liquórica. estados confusionais. mas não tem eficácia na demência desses testes é a necessidade de integridade das vias motoras e visuais. e é tipicamente precedida por distúrbio de marcha e o MEEM (Mini exame do Estado Mental). glossite. Tríade clássica: demência. f) Demência por traumatismo craniano. psicose. perda de computadorizada.testes computadorizados de memória e dificuldade de concentração. atenção) manifestações psiquiátricas são exuberantes . comportamentais dependem da localização e extensão da lesão cerebral. Stroop. de declínio cognitivo). corroborando assim a Início insidioso. Subtestes hipótese do depósito da substância amiloide para o surgimento da incontinência urinária. desses sintomas é de tal gravidade que possa conduzir ao diagnóstico. sendo. queixa de memória. em sua forma crônica. amiloide (amyloid precursor protein [APP]) que afetam a proteína Dentre os vários instrumentos utilizados na rotina clínica podemos citar precursora do amiloide e seu metabolismo. polineuropatia e neuropatia óptica. 2. Deficiência de ácido nicotínico (niacina). a) Doença de Alzheimer a) Hidrocefalia de pressão intermitente do adulto (HPIA). Não ocorrem déficits corticais focais. aumento da agressividade ou outras alterações da personalidade. Caracteriza idosos com queixas de memória que não preenchem os critérios para demência. ansiedade. levaria ao acúmulo de substância rotineiramente utilizados exames computacionais de avaliação Disfunção cognitiva global. Teste do Relógio. Trail Making Test e fluência verbal. As morte celular.

esquizofrenia). causa isquemia da substância branca periventricular e infartos lacunares. emaranhados neurofibrilares (proteína tau). ao contrário da períodos de confusão. com frequência. na qual os sintomas aprender novas informações ou recordar informações anteriormente Na DCL. curso flutuante e gradativo. tumor cerebral) gradualmente com prejuízos em outras funções cognitivas.. Três elementos são fundamentais na caracterização de DV: C. A perturbação não é mais bem explicada por um outro transtorno do O diagnóstico definitivo: exame histopatológico do tecido cerebral. comprometimento de um funcionamento sensorial intacto) instabilidade autonómica com início gradual ao redor da quinta ou sexta memória. glicose astrocítica e demencial. Condições sistêmicas que comprovadamente causam demência (p. autonómica. seguido por um doença. D. planejamento. depressão. acompanhada por Início mais precoce que a doença de Alzheimer. e.. b) Doença de Lewy As doenças cerebrovasculares podem ser responsáveis pelo As alterações histopatológicas características são: placas senis que desenvolvimento de quadros demenciais. demência. dificuldades no aprendizado de novas informações. como irritabilidade. perda neural. Desenvolvimento de múltiplos déficits cognitivos manifestados Esse critério pretende excluir pacientes com doença de Parkinson que se também é encontrado. Outras condições do sistema nervoso central que causam déficits A variante estriatonigral apresenta-se com início gradual de progressivos na memória e cognição (p. organzação i e sequenciamento). O curso caracteriza-se por um início gradual e um declínio cognitivo Apresenta-se de três formas clínicas. trabalha-se em geral com diagnóstico de probabilidade. cálculo. ex. menos dificuldades para escolher a palavra adequada para expressar uma ideia. Curso altamente variável. aprendidas) neocortical. em vez de uma progressão lenta. de neuroimagem compatíveis com os diferentes estágios clínicos da ex. evoluindo hidrocefalia de pressão normal. doença de Huntington. auxiliar o diagnóstico de atrofia de múltiplos e alucinações. Acomete cerca de 20% dos pacientes a partir dos 65 anos com síndrome degeneração granulovascular. em Uma doença de grandes vasos leva comumente a múltiplos infartos menor extensão. prejuízo da atenção. tomaram demenciados. hematoma subdural. Critérios diagnósticos do DSM IV para demência do tipo Alzheimer demencial em mais de 12 meses. e um início insidioso com declínio gradual A. alentecimento motor. E. apesar de A presença de declínio cognitivo associado a parkinsonismo. d) Demência vascular portanto. incontinência fecal. Nos estágios mais avançados: alterações do ciclo sono-vigília. ex. ex. mioclonias. A apresentação clínica da DV depende da causa e localização do infarto A2. O diagnóstico clínico é feito quando ocorrem: demência de pelo menos Corpúsculos de Lewy podem ser vistos nos neurônios corticais. delírios delirium pode. contêm a proteína-amiloide. sinais extrapiramidais espontâneos.. agressividade. parkinsonianos. Os déficits não ocorrem exclusivamente durante o curso de um Uma história associada de distúrbio do comportamento do sono REM alterações comportamentais. hipotireoidismo. deficiência de vitamina B12 ou ácido fólico. 6 meses de duração com declínio cognitivo flutuante. c3. O início da demência vascular é tipicamente súbito. • agnosia (incapacidade de reconhecer ou identificar objetos. impotência e. haloperidol). disartria. e. transtorno depressivo maior. Uma (ou mais) das seguintes perturbações cognitivas: Déficit significativo na colina acetiltransferase.. e ainda incapacidade de realizar cuidados pessoais. disfunção executiva. hiper-reflexia. e maior sensibilidade a antipsicóticos convencionais (p. corticais (síndrome demencial cortical multifocal). raciocínio abstrato e habilidades visuoespaciais. os homens são mais frequentemente afetados que Os exames subsidiários convencionais na DA permitem não apenas a frequentes. A1. ataxia e insuficiência Nos estágios iniciais: podemos encontrar perda de memória episódica e doença de Parkinson. enquanto uma • apraxia (capacidade prejudicada de executar atividades motoras. c2. sintomas década de vida. e a sobreposição entre elas é cognitivo. • perturbação do funcionamento executivo (i. doença de pequenos vasos. como placas senis e. síncopes. c1. cerebral ou lesões focais múltiplas. Os déficits cognitivos nos critérios A1 e A2 não se devem a nenhum dos seguintes fatores: . além de menor comprometimento B. neurossífilis. tais como A variante olivopontocerebelar apresenta-se com parkinsonismo leve. Condições induzidas por substâncias frequentemente. • afasia (perturbação da linguagem) Eventos patológicos relacionados com DA. ataxia e com alterações frontais. distúrbios urinários e paralisia pseudobulbar. 2005). quando comparados a pacientes com DA. doença cerebrovascular.Prejuízo de memória. tais como rigidez e as mulheres. infecção com HIV) A variante Shy-Drager é caracterizada por falência autonómica. Comprometimento da memória (capacidade prejudicada de Síndrome demencial do tipo corticossubcortical. As demências vasculares (DV) constituem a segunda maior causa de angiopatia amiloide. levando a demência subcortical. contínuo comum. hipercalcemia. parkinsonismo. alucinações (especialmente visuais).. apresentando-se como anomia ou incontinência ou retenção urinária. geralmente resultado de hipertensão arterial apesar de um funcionamento motor intacto) c) Atrofia de múltiplos sistemas sistêmica e diabetes melito. caracterizado por rápidas alterações no A definição exclui casos em que o parkinsonismo precede a síndrome funcionamento. quedas doença de Alzheimer. Nos estágios intermediários: apraxia (perda da capacidade de executar deficiência de niacina. com movimentos precisos) ou disfasia. emaranhados neurofibrilares. abstração Apresentação de acordo com a área do sistema nervoso central afetada Pacientes com DV mostraram taxas mais elevadas de depressão e comprometimento funcional. sistemas (Gallucci Neto et al. julgamento. as alucinações são relacionadas com a atividade colinérgica primários são de déficits nas funções executivas. eixo I (p. exclusão das causas reversíveis como também a detecção de parâmetros bradicinesia.. fala escondida e instabilidade autonómica.

múltiplos infartos envolvendo o córtex e a DFT: A (TC) do crânio e a (RM) geralmente evidenciam múltiplas lesões substância branca) consideradas etiologicamente relacionadas com a vasculares do córtex cerebral e estruturas subcorticais. se forem temporais. g) Demência devido à doença do HIV A2. com igual seguintes: deterioração em degraus.. desatenção. Uma (ou mais) das seguintes perturbações cognitivas: Em geral. fraqueza em uma das (AVC). DV têm relativamente desempenho superior em testes de memória e No quadro clínico da DFT podem prevalecer distúrbios de personalidade maior comprometimento da função frontal executiva. mediadas pelas regiões posteriores do cérebro. A medida que há progressão para outras regiões cerebrais. mostram discreto comprometimento da memória episódica. um geral. refletindo o prejuízo funcional do lobo temporal médio. mas exibem importantes alterações comportamentais. entretanto. planejamento. Doença vascular do cérebro : infartos grandes. • apraxia (capacidade prejudicada de executar atividades motoras. sequenciamento.. infartos lacunares. e a idade de início da demência dos pacientes com DFT é em média 10 anos mais cedo do que a idade de início da demência em Os sinais neurológicos focais na demência vascular incluem resposta B. Demência vascular pode coexistir com a doença de Alzheimer: as lesões e) Demência mista vasculares contribuiriam para a gravidade da doença de Alzheimer. ou. as demências frontotemporais (DFT) são caracterizadas por alterações neuropsicológicas de funções tradicionalmente relacionadas Presença de uma demência considerada consequência fisiopatológica • afasia (perturbação da linguagem) com os córtex frontal e temporal. devido ao início seletivo nos lobos frontais e (doença de Binswanger)podem levar a um comprometimento da vasculares. com preservação das funções direta da doença do Hiv. os pacientes. envolvimento predominante dos córtex temporal ou frontal ou ainda de A. cognição suficiente para originar um quadro demencial patológicas características de DA.+ síndrome demencial • agnosia (fracasso em reconhecer ou identificar objetos. anormalidades da marcha. demência com histopatologia . teremos distúrbios comportamentais. produzir um quadro clínico de declínio gradual semelhante ao da doença de Alzheimer. sociais e comportamentais. e. resposta extensora plantar. e. hipertensão arterial sistêrnica (HAS) ou acidente vascular cerebral pseudobulbar. Critérios diagnósticos do DSM-IV para demência vascular Deterioração mental progressiva caracterizado por afasia grave e Em função da distribuição espacial das lesões no encéfalo. inflexibilidade. e demência frontotemporal com Parkinson associado a função sensorial intacta) proteína tau anormal e mutação no cromossomo 17. as A presença de lesões vasculares nos pacientes com DA pode estar investigações cardíacas devem ser direcionadas para a detecção de uma subestimada e parece estar associada à deterioração clínica mais rápida. cada qual. extremidades) ou evidências laboratoriais indicativas de uma doença Critérios clínicos nos permitem diagnóstico diferencial entre DA e cerebrovascular (p. Desenvolvimento de múltiplos déficits cognitivos manifestados tanto estruturas subcorticais. apesar de inespecífica. organização. hiperoralidade. cortical prevalecem os distúrbios de linguagem com afasia progressiva e ou misto. que pode acompanhada pela presença de sinais clínicos de AVC. os sintomas Ocorrência simultânea de eventos característicos de DA e DV. passam a envolver outros déficits cognitivos. f) Doença frontotemporal demência semântica. Os eventos mais frequentemente encontrados em DV que em DA são os C. rigidez. Comprometimento da memória (capacidade prejudicada de aprender Presença ou ausência dos corpúsculos de Pick e associação com a novas informações ou de recordar informações anteriormente Alterações neuropatológicas mais marcantes estão localizadas no córtex esclerose lateral amiotrófica (degeneração do neurônio motor). impulsividade. anormalidades da marcha. dependendo das localizações das lesões. precoce da crítica. desinibi- fonte de embolia. Tais alterações incluem mudanças precoces na conduta social. perturbação. extensora plantar. O padrão de déficits na demência vascular pode ser subcortical. e proporção similar de pacientes com DV exibam alterações temporais anteriores. abstração) demências. curso flutuante. ex. Múltiplos infartos grandes sugerem embolia repetida. e comportamento. exploração incontida de objetos no Os infartos lacunares sugerem hipertensão mal controlada. portanto. aprendidas) frontal. paralisa pseudobulbar. entre elas: doença de Pick. paralisia incidência em homens e mulheres. história prévia de tendinosos profundos. esquerdo. acarretando lesões secundárias nas regiões por AI quanto por A2: Presença de degeneração espongiforme especialmente no lobo temporal corticais frontotemporais. além da presença de déficits neurológicos focais. O início da DFT predomina em pessoas mais jovens do que em outras + relação temporal razoável entre ambas. + doença cerebrovascular • perturbação do funcionamento executivo (i. exagero dos reflexos ocorrendo principalmente após os 40 anos de idade. ção. demência. ex. nos estágios iniciais da doença. AI. prejuízo significativo no funcionamento social ou ocupacional e exagero extremo dos reflexos tendinosos profundos ou fraqueza de uma representam um declínio significativo em relação a um nível anterior de Percentual mais elevado de incidência familiar das idades. funcionamento Corresponde a 10 ou 15% dos casos de demência degenerativa. HISTOPATOLOGIA: Destruição difusa e multifocal da substância apesar de função motora intacta) Patologias de base necessárias ao desenvolvimento desse tipo de branca e das estruturas subcorticais. infartos fronteiriços ( water shed infarction) e doença de pequeno vaso Mais de um terço dos pacientes com DA apresentem também lesões Já na DFT. comportamento A apresentação mais comum de demência mista é a de um paciente com estereotipado e perseverante. Sinais e sintomas neurológicos focais (p. Os déficits cognitivos nos critérios AI e A2 causam. Os déficits mais característicos da DA envolvem a memória episódica. falta de persistência e perda alterações isquêrnicas sugerem doença de pequeno vaso.. ambiente. ao passo que sintomas e características clínicas típicas de DA que sofre piora abrupta. caso as lesões sejam frontais.

o anticorpo contra canais de potássio voltagem-dependente (voltage-gated potassium As estruturas prosencefálicas basais constituem região envolvida A demência surge após os sintomas coreicos e psiquiátricos. em média. Estudos em pacientes avaliados comparativamente antes do líquido cefalorraquidiano. apraxia. nota-se prejuízo da trinucleotídio CAG no gene que codfica i a proteína huntingtina. As crianças também podem desenvolver demência devido à doença do Dentre as doenças neurodegenerativas que podem evoluir como HIV. 2005). clônicos ou tônico-clônicos. por dois tardiamente (Gallucci Neto et al. que pacientes deprimidos. infartos talâmicos bilaterais ou calosos podem estar presentes no exame físico. Entre as causas de demência rapidamente progressiva (DRP): hiperreflexia generalizada. fraca concentração e manifestar-se. nos linfonodos. sendo a magnitude média de déficit de As encefalites límbicas autoimunes são caracterizadas pela tríade 1. citomegalovírus. afasia. sintomas principalmente. a maioria dos estudos tem A angiite primária do SNC acomete artérias e veias pequenas e revelado que a magnitude do déficit é de aproximadamente metade Enfermidade infecciosa e fatal que atinge o sistema nervoso central e se médias do encéfalo. inclui-se doenças prionicas. É causada pela expansão do do hipocampo. alterações visuais/ cerebelares. de movimentos repetitivos rápidos. localizado no cromossomo 4 (4p16. sinais piramidais/ extra piramidais. Tanto no LCR como no sangue é possível encontrar anticorpos que na DA. doença frontotemporal e na gliose resultar de tumores simultâneos no sistema nervoso central (linfoma subcortical progressiva. infecção pelo polyomavirus JC São atribuídas funções importantes a essas estruturas.O liquor pode evidenciar proteínas normais ou levemente elevadas e Transtornos cognitivos (demência) rapidamente progressivos Depressão maior e demência uma discreta linfocitose. As alterações neurocognitivas (síndromes demenciais) podem CLÌNICA: esquecimento. as áreas ricas em dendritos e sinapses do neurópilo psiquiátricos e demência. Tremor. medula espinhal e leptomeninges e pode (0. a capacidade de aprendizado motor está preservada até as A DH é doença tipo heredodegenerativa autossômica dominante. crises epilépticas e alterações olhos. tipicamente manifestada por atraso do desenvolvimento. Entre seus componentes destaca-se o núcleo basal de Meynert. no baço. gânglios da base. DRP. Encefalopatias autoimunes podem ser divididas em vasculíticas e não vasculíticas. cerebelo. bilateral com componentes tônicos. Pacientes com DA apresentaram.5) de um desvio padrão em relação aos controles normais.3). O agente infeccioso está presente no cérebro. a doença de Alzheimer hipertonia. Pacientes deprimidos não tratados. de modo subagudo ou rapidamente progressivo. e o aparecimento de Causas infecciosas de DRP podemos citar: doença de Lyme. caracterizada por movimentos tipo coreiformes. podem manifestar-se como DRP. tratamento com antidepressivos e no mínimo 6 meses após As crises epilépticas são em geral focais. dificuldades com a resolução de problemas. nas síndromes amnésticas. os abscessos e os prejuízo nos movimentos oculares de acompanhamento visual e sacadas hematomas subdurais. fases mais adiantadas da doença. O exame do LCR tipicamente mostra pleocitose linfocitária leve a avaliação neuropsicológica no diagnóstico diferencial moderada e pequena hiperproteinoraquia i) Doença de Huntington (OH) Comprometimento de estruturas neocorticais. como. comprometimento depressão. Depressão maior tem alta prevalência na população idosa. (raramente se manifesta mas a evolução rápida associada a mioclonias já foi constatada na doença de Alzheimer comprovada A demência em associação com a infecção pelo HIV também pode neuropatologicamente). O diagnóstico diferencial mais importante é com a síndrome Diferenças de desempenho de memória em pacientes idosos com Manifestações comportamentais: apatia e retraimento social. Pacientes deprimidos podem apresentar falhas cognitivas. às vezes confusional aguda (ou delirium ). capacidade de aprendizado motor. Distúrbios de memória em demências: importância da mutismo acinético. nos amnésia anterógrada. alentecimento. hipertonia. caracteriza por demência rapidamente progressiva e envolvimento focal manifestar-se como DRP atribuída a múltiplos pequenos infartos variável do córtex cerebral. nos pulmões. agnosia e disfunção cognitiva global ocorre mais doença de Whipple. criptococose. ataxia. motivos: serem os principais produtores de acetilcolina no sistema nervoso central e por suas conexões com o neocórtex. (leucoencefalopatia multifocal progressiva) e neurossífilis. primário do sistema nervoso central) e de infecções oportunistas (toxoplasmose. Dois anticorpos são atualmente conhecidos. sinais positivos de liberação frontal e tumores encefálicos primários e metastáticos. tuberculose e sífilis). dependendo de alteração cognitiva e/ou h) Doencas priônicas (doença de Creutzfeldt-Jakob [DCJ]) comportamental estar associada ou não a alterações inflamatórias nos vasos cerebrais. desempenho pior do medula espinal.5 desvio padrão. desequilíbrio. depressão maior apenas e demência primária com ou sem acompanhados por delírios ou alucinações. nos rins. tronco cerebral e na substância branca e cinzenta. Comprometimento de estruturas subcorticais. por exemplo. microcefalia e calcificação dos gânglios basais. se ligam a antígenos da membrana celular e marcam. podendo o HIV em geral ser isolado (DRP) diretamente do liquor. A DCJ é uma doença causada por príons. A memória é afetada em todos os aspectos. . no fígado e no comportamentais. envolvendo o lobo tratamento mostram melhora significativa no desempenho Os critérios para diagnóstico de DCJ provável da OMS incluem a temporal (psicomotoras) e podendo evoluir para crise epiléptica cognitivo entre portadores de depressão maior após o tratamento. na medula espinal. presença de pelo menos duas destas quatro síndromes: mioclonias.. channel [VGKG]) e anti-receptor N-metil D-aspartato (NMDA).

As alterações cognitivas observadas nas demências subcorticais decorrem não apenas das lesões nos núcleos da base como também de suas conexões com o córtex pré-frontal dorsolateral. como iniciação e planejamento. tais como coreia. Portadores de Huntington apresentarem pior desempenho em domínios neuropsicológicos. paralisia supranuclear progressiva. Como exemplos podemos citar: doença de Wilson.Perda de neurônios no núcleo basal de Meynert em pacientes com a doença de Alzheimer. distonia ou tremor. doença de Huntington e doença de Parkinson. as lesões costumam estar presentes nas regiões pré-frontais e nas áreas pré-motoras. As demências subcorticais são representadas por várias doenças nas quais as lesões ocorrem em estruturas subcorticais como os núcleos da base e o cerebelo. Quando há envolvimento do córtex cerebral. . Dessa forma. Os distúrbios cognitivos e comportamentais são frequentemente combinados a transtornos do movimento. assemelham-se às síndromes disexecutivas do lobo frontal. enquanto os portadores de DA se saem pior nos testes de memória explícita. não havendo plegia ou paresia (preservação do córtex motor primário).