IMUNODEFISIENSI

A. DEFINISI

Imunodefisiensi adalah keadaan dimana terjadi penurunan atau ketiadaan respon
imun normal. Keadaan ini dapat terjadi secara primer, yang pada umumnya disebabkan oleh
kelainan genetik yang diturunkan, serta secara sekunder akibat penyakit utama lain seperti
infeksi, pengobatan kemoterapi, sitostatika, radiasi, obat-obatan imunosupresan (menekan
sistem kekebalan tubuh) atau pada usia lanjut dan malnutrisi (Kekurangan gizi).

B. PATOGENESIS
C. KLASIFIKASI

Imunodefisiensi terbagi menjadi dua, yaitu imunodefisiensi primer yang hampir
selalu ditentukan faktor genetik. Sementara imunodefisiensi sekunder bisa muncul sebagai
komplikasi penyakit seperti infeksi, kanker, atau efek samping penggunaan obat-obatan dan
terapi.
1. Imunodefisiensi Primer
Para peneliti telah mengidentifikasi lebih dari 150 jenis imunodefisiensi primer.
Imunodefisiensi dapat mempengaruhi limfosit B, limfosit T, atau fagosit. Gangguan
imunodefisiensi, diantaranya:

Defisiensi IgA (imunoglobulin)
Imunoglobin ditemukan terutama di air liur dan cairan tubuh lain sebagai
perlindungan pertama tubuh. Penyebabnya genetik maupun infeksi toksoplasma,
virus cacar, dan virus lainnya. Orang yang kekurangan IgA cenderung memiliki alergi
atau mengalami pilek dan infeksi pernapasan lain walaupun tidak parah.

Granulomatos kronis (CGD)
Penyakit imunodefisiensi yang diwariskan sehingga penderitanya rentan terhadap
infeksi bakteri atau jamur tertentu. Penderitanya tidak dapat melawan infeksi kuman
yang umumnya ringan pada orang normal.

Akibatnya terjadi cacat pada respon imun sel T helper dan maturasi sel B dalam sekresi imunoglobin terhambat. Penyakit ini paling sering ditemukan pada pria walaupun secara sporadik terjadi juga pada wanita. dan cacat jantung bawaan. Severe combined immunodeficiency (SCID) SCID adalah gangguan sistem kekebalan tubuh serius karena limfosit B dan limfosit T. dan kegagalan berkembang. tetanus. . Penyakit mulai terlihat pada usia 6 bulan setelah imunoglobin maternal mulai habis. Wiskott -Aldrich Syndrome Penyakit yang terkait dengan kromosom X ditandai dengan trombositopenia. Hyper IgM syndrome Penyakit ini ditandai dengan produksi IgM tetapi defisiensi IgA dan IgE. Sindroma DiGeorge (thymus displasia) Sindrom cacat lahir dengan penderita anak-anak yang lahir tanpa kelenjar timus. Tanda sindroma ini antara lain menurunnya level sel T. wajah. dan rentan infeksi sehingga menyebabkan kematian dini. diaper rash.Bruton's Agammaglobulinemia Kelainan yang ditandai kegagalan prekursor limfosit B karena cacat pada gen kromosom X. Bayi yang mengalam SCID umumnya mengalami kandidiasis oral. Mereka yang kekurangan hampir mustahil melawan infeksi. mulut dan wajah dapat menjadi abnormal. Sindroma Chediak-Higashi Ditandai dengan ketidakmampuan neutrofil untuk berfungsi sebagai fagosit secara normal. Telinga. eksema.

Immunodefisiensi sekunder. Sejumlah obat- obatan juga menyebabkan gangguan pada fungsi kekebalan tubuh. Tumor juga menghambat fungsi limfosit seperti pada penyakit Hodgkin. Pengangkatan Lien Pengangkatan lien sebagai terapi trauma atau kondisi hematologik menyebabkan peningkatan suspeksibilitas terhadap infeksi terutama Streptococcus pneumoniae. Penyebabnya adalah virus HIV yang mematikan beberapa jenis limfosit yang disebut sel T-helper. seperti obat kemoterapi yang tidak hanya menyerang sel kanker tetapi juga sel-sel sehat lainnya. diantaranya: Infeksi HIV (human immunodeficiency virus) dan AIDS (acquired immunodeficiency syndrome) adalah penyakit umum yang terus menghancurkan sistem kekebalan tubuh penderitanya. gangguan autoimun atau mereka yang menjalani transplantasi organ dapat mengurangi kekebalan tubuh melawan infeksi. Kanker Pasien dengan kanker yang menyebar luas umumnya mudah terinfeksi mikroorganisma. Selain itu. sistem kekebalan tubuh tidak dapat mempertahankan tubuh terhadap organisme biasanya tidak berbahaya. Imunodefisiensi Sekunder Penyakit ini berkembang umumnya setelah seseorang mengalami penyakit. Tumor bone marrow dan leukimia yang muncul di sumsum tulang belakang dapat mengganggu pertumbuhan limfosit dan leukosit. kurang gizi atau masalah medis lain.2. termasuk dalam sum- sum tulang belakang dan sistem kekebalan tubuh. . Obat-obatan Beberapa obat menekan sistem kekebalan tubuh. Pada orang dewasa pengidap AIDS. infeksi HIV dapat mengancam jiwa. Penyebab yang lain termasuk akibat luka. Akibatnya.

PENYEBAB Beberapa penyebab dari immunodefisiensi yang didapat: 1) Penyakit keturunan dan kelainan metabolisme:  Diabetes  Sindroma Down  Gagal ginjal  Malnutrisi  Penyakit sel sabit 2) Bahan kimia dan pengobatan yang menekan sistem kekebalan:  Kemoterapi kanker  Kortikosteroid  Obat immunosupresan  Terapi penyinaran 3) Infeksi:  Cacar air  Infeksi sitomegalovirus  Campak Jerman (rubella kongenital)  Infeksi HIV (AIDS)  Mononukleosis infeksiosa  Campak  Infeksi bakteri yang berat  Infeksi jamur yang berat  Tuberkulosis yang berat 4) Penyakit darah dan kanker:  Agranulositosis  Semua jenis kanker  Anemia aplastik  Histiositosis  Leukemia .D.

Tanda dan gejala imunodefisiensi meliputi: 1) Pneumonia. Penderita dengan defisiensi limfosit T biasanya menunjukan kepekaan terhadap infeksi virus. Gejala penyakit imunodefisiensi berbeda-beda tergantung pada jenisnya dan individu. infeksi telinga. Telah diketahui bahwa reaksi imunologi pada infeksi merupakan interaksi antara berbagai komponen dalam sistem imun yang sangat komplek. Masalah pencernaan. Infeksi darah 2.  Limfoma  Mielofibrosis  Mieloma 5) Pembedahan dan trauma:  Luka bakar  Pengangkatan limpa 6) Lain-lain:  Sirosis karena alkohol  Hepatitis kronis  Penuaan yang normal  Sarkoidosis  Lupus eritematosus sistemik E. seperti kram. kehilangan nafsu makan. infeksi sinus. protozoa. mual. bronkitis. GEJALA Gejala klinis yang menonjol pada Imunodefisiensi adalah infeksi berulang atau berkepanjangan atau oportunistik atau infeksi yang tidak umum yang tidak memberikan respon yang adekuat terhadap terapi antimikroba. Peradangan dan infeksi organ dalam 3. seperti jumlah trombosit yang rendah atau anemia 4. limfosit T dan limfosit B mapun dalam sistem komplemen dapat menampilkan gejala klinik yang sama sehingga sulit dipastikan komponen mana dari sistem imun yang mengalami gangguan. Kelainan pada sistem fagosit. dan diare 5. Kelainan darah. atau infeksi kulit yang berulang 1. dan jamur yang biasanya dapat diatasi dengan respon imun seluler. Pertumbuhan dan perkembangan lambat atau tertunda . meningitis.

LABORATORIUM EVALUASI . atau diabetes tipe 1 F. 6. rheumatoid arthritis. seperti lupus. Gangguan autoimun.